Lpez Escobedo, Isabel Mallma Gmez, Milagros

TETRALOGA DE FALLOT
Anomala cardaca congnita que consta de 4 defectos originados por la divisin asimtrica del tronco arterioso 1.- Estenosis de la arteria pulmonar 2.- Defecto del tabique interventricular ( a nivel del septo membranoso) 3.- Posicin incorrecta de la aorta de forma que se origina en el defecto del tabique o en el ventrculo derecho ( CABALGAMIENTO ARTICO) 4.- hipertrofia ventricular derecha ( debida a la elevacin de la presin intraventricular derecha)

 La

obstruccin del tracto de salida pulmonar puede ser a varios niveles:

1. infundibular (50-75%)
2. vlvular (10%) 3.

ramas pulmonares hipoplsicas (50%).

La

CIV suele ser grande y subartica

Por lo que hay una comunicacin (shut) arteriovenosa - Asociada con ( 13-q) - Caracterizada el sndrome de Alagille causado por una mutacin del gen Jagged 1 - Tambin se observa en el sndrome de Holt Oram ( auriculodigital) en asociacin con mutaciones de Tbx 5 - Sndrome de Di Giorge - Trsonoma 21 - En la infancia se caracteriza por cianosis e hipoxia durante el llanto

Causa deficiencia en la alimentacin, baja de peso y desarrollo En nios mayores es evidente una posicin tpico en cuclillas y los dedos de las manos y pies, en forma de palillo de tambor

Se puede operar y reparar los defectos mediante: - Operacin a corazn abierto. - Anastomosis de la arteria subclavia izquierda al tronco pulmonar ( para aumentar el volumen de la sangre que se oxigena ) - Anastomosis de la aorta con el tronco pulmonar ( con el mismo fin que el procedimiento anterior ) Si este transtorno no recibe tratamiento solo el 50% de los pacientes sobrevive 2.5 aos.

CARDIOPATAS CON OBSTRUCCIN AL FLUJO

Pueden presenciarse solo con la presencia de un soplo sistlico y sin sntomas en los casos de estenosis ligeras, o en los casos de obstruccin severa debutar en los primeros das de vida con ICC o con hipoxemia

ESTENOSIS PULMONAR
Puede ser valvular con fusin de las comisuras de las valvas de la vlvula pulmonar, que provoca una obstruccin a la eyeccin del VD; en ocasiones, hay una vlvula displsica

EP ligera: cuando la obstruccin es leve. Suelen no progresar. EP moderada: pueden presentar sntomas en forma de disnea o dolor torcico con el esfuerzo. Suelen aumentar con la edad. EP severa que cursa con sntomas y con HVD. La EP crtica del RN se presenta con cianosis, hipoxemia y acidosis y es una situacin de emergencia.

ESTENOSIS VALVULAR ARTICA (EA)

Es una malformacin de la vlvula artica que produce obstruccin a la salida del flujo del VI. La incidencia en la infancia es del 3-6% de las CC. La causa ms frecuente de EAo es la vlvula bicspide, que presenta unos velos articos desiguales provocados por la fusin o ausencia de una de las tres valvas y que, a veces, se presenta como una falsa comisura. La forma de presentacin en los ms jvenes es la insuficiencia Ao. se puede presentar la EAo en adultos jvenes con dilatacin artica y riesgo de diseccin artica.

COARTACIN ARTICA (CA)

La CoAo es un estrechamiento de la Ao torcica distal a la arteria subclavia izquierda La incidencia es del 6-8% de todas las CC, y es 2 veces ms frecuente en el sexo masculino que femenino. Es frecuente en el sndrome de Turner. Se asocia con la vlvula artica bicspide (3040%), y con otras CC como la CIV, ductus, la estenosis subartica y la estenosis mitral. En la vida fetal, la circulacin a la Ao descendente se realiza desde el ductus

3 formas de presentacin:
a) CA neonatal: suele ser severa, puede asociarse a una hipoplasia del istmo Ao y un gran ductus con flujo de derecha a izquierda hacia la Ao descendente. b) CA de presentacin a partir de las 3 semanas de vida: suele deberse a la obstruccin artica que se genera despus del cierre ductal, con crecimiento de tejido ductal hacia la luz Ao. c) CA del nio mayor: suelen ser nios o adolescentes asintomticos cuyo motivo de consulta ha sido un soplo sistlico o una HTA.

La cardiopata congnita (CPC) puede describir muchos problemas diferentes que afectan al corazn y es el tipo de anomala congnita ms comn. La cardiopata congnita causa ms muertes en el primer ao de vida que cualquier otro defecto de nacimiento. La cardiopata congnita suele estar dividida en dos tipos: ciantica (coloracin azulada producto de una relativa falta de oxgeno) y no ciantica.

CAUSAS DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS

CIANTICAS:

anomala de ebstein corazn izquierdo hipoplsico atresia pulmonar tetraloga de fallot drenaje venoso pulmonar anmalo total transposicin de los grandes vasos atresia tricspide tronco arterial

NO CIANTICAS:
estenosis artica comunicacin interauricular (CIA) canal auriculoventricular (defecto

de

relieve

endocrdico) coartacin de la aorta conducto arterial persistente (CAP) estenosis pulmonar comunicacin interventricular (CIV)

GRACIAS!!!!!!