C. M. N.

MANUEL AVILA CAMACHO

SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS
DRA LOPEZ RAMIREZ CLAUDIA R2CG 16.JULIO.2009

SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS

Sarco

Del griego srx, sarks: prefijo con el significado de carne Oma Del griego oma: sufijo que indica tumor.
Diccionario de Medicina MOSBY Edicin IV-1990

SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS

Neoplasia maligna originada en las clulas

del tejido mesenquimatoso

Soft tissue sarcomas of the extremities Blake A. Morrison, MD 1 Proc (Bayl Univ Med Cent). 2005 July; 16(3): 285290.

EPIDEMIOLOGIA
Constituyen 1% de los cnceres en el adulto

y 7-l5 % en los nios. 50% a 60% ocurren en las extremidades. Solo 10-20 % de los sarcomas son retroperitoneales Recurrencia y metstasis.

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EPIDEMIOLOGIA
Sarcomas retroperitoneales: 1-2 % de los

tumores slidos malignos. Incidencia : 0.3 -0.4 %/ 100000. 5ta. dcada de la vida. Relacin hombre: mujer,1.2:1

Retroperitoneal sarcomas Cancer Imaging. 2005; 5(1): 8994.

Tumores tejido fibroso: - Fibrosarcoma (adulto, congnito, inflamatorio). - Tumor desmoide. Tumores fibrohistiociticos: - Histiocitoma fibroso maligno (pleomrfico, fibroso-mixoide, fibroso de clulas gigantes y xantomatoso)

Tumores lipomatosos. - Liposarcoma (bien diferenciado, mixoide, de c. redondas, pleomrfico e indiferenciado) Tumores de msculo liso: - Leiomiosarcoma - Leiomiosarcoma epiteloide.
Manual de Oncologa INCAN Tercera edicin 2006. Pag:636- 650

T. de msculo esquletico: - Rabdomiosarcoma (embrionario, botroide de clulas fusiformes, alveolar y pleomrfico) - Rabdomiosarcoma con diferenciacin mesenquimatosa.

T. de vasos sanguneos y linfticos: - Linfangiosarcoma o angiosarcoma - Sarcoma de Kaposi T. perivasculares: - Hemangiopericitoma maligno. - Glomo maligno

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T. sinoviales. - Sarcoma sinovial - T. de clulas gigantes de la vaina tendinosa T. de origen neural: -T. malignos de la vaina nerviosa perifrica (schwannoma maligno y neurofibrosarcoma)

- T. de clulas granulares - Sarcoma de c. claras

- Schwannoma

melanocitico - Plexosarcoma

Manual de Oncologa INCAN Tercera edicin 2006. Pag:636- 650

EPIDEMIOLOGIA
Los tipos ms comunes: liposarcomas (15%),

leiomiosarcomas (12%), histiocitoma fibroso maligno (28%), sarcoma sinovial (10%) y de la vaina de nervios perifricos (6%). Niez: rabdomiosarcoma

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ETIOLOGIA

En 1940, James Ewing,

escribi: Of the specific etiology of sarcoma, little is definitely known.

ETIOLOGIA
- Predisposicin gentica - Exposicin a la radiacin o carcingenos qumicos - Factores inmunolgicos o virales - Factores ambientales. - Traumatismos - Linfedema crnico.

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PREDISPOSICION GENETICA
Sx. de Gardner: plipos colorrectales, quistes

epidrmicos cutneos y osteomas mandibulares y de huesos largos. Se considera una variante fenotpica de la PAF (poliposis adenomatosa familiar).

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PREDISPOSICION GENETICA
Retinoblastoma esta asociado a

osteosarcomas. NEM 2B incluye ganglioneuromas. Neurofibromatosis o Von Recklinghausen , tienen una probabilidad del 7-10% de desarrollar neurofibrosarcoma.

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PREDISPOSICION GENETICA
Sndrome de Li-Fraumeni: variedad de

sarcomas (50 % de los p53) Predisposicin al cncer asociado a sarcoma de los tejidos blandos, cncer de mama, leucemia, osteosarcoma, melanoma, cncer del colon, pncreas, corteza adrenal y cerebro.

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RADIACION
Acta como iniciador o promotor tumoral

Periodo de latencia: 7-25 aos (26% de

sobrevida a 5 aos). 70% son histiocitoma fibroso maligno (mayor agresividad)

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CARCINOGENOS QUIMICOS
DIOXIN: TDCC (herbicida)

Las dioxinas: compuestos qumicos

obtenidos a partir de procesos de combustin que implican al cloro. Son estables qumicamente, poco biodegradables y muy solubles en las grasas, tendiendo a acumularse en suelos, sedimentos y tejidos orgnicos, pudiendo penetrar en la cadena alimentaria.

CARCINOGENOS QUIMICOS
Las dioxinas y los furanos se producen como derivado de: Proceso de fabricacin de pesticidas, conservantes, desinfectantes o componentes del papel Cuando se queman a bajas temperaturas productos qumicos, gasolina con plomo, plstico, papel o madera.

FACTORES INMUNOLOGICOS Y VIRALES

Origen epitelial

(carcinoma de clulas escamosas de la piel) y linfomas. HIV : sarcoma de Kaposi

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OTROS
Exposicin al asbesto: Mesotelioma.

Sndrome de Stewart-Treves:

linfangiosarcoma postmastectoma.

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DIAGNOSTICO
Tumor doloroso o indoloro.

Historia Clnica:
- Duracin de los sntomas - Cambio en el tamao o consistencia - Constelacin de los sntomas: dolor, fiebre,

parestesias. - Historia de trauma u otro factor ambiental.

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DIAGNOSTICO
Exploracin fsica:

- Localizacin del tumor

- Forma, tamao, consistencia - Relacin con los tejidos circundantes. - Estado de los ganglios regionales.

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DIAGNOSTICO
BIOPSIA:

- Cualquier tumor de tejidos blandos

sintomtico o en crecimiento. - Tumor que persiste mas de 4 semanas. - Tumor mayor de 5 cm de dimetro.

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DIAGNOSTICO
BAAF: eleccin para confirmar o descartar

metstasis o recurrencia local (precisin diagnstica del 60-96%). Tumores de 3-5 cm: biopsia excisional. Tumores mayores de 5 cm: biopsia insicional.

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DIAGNOSTICO
Se clasifican:

- Grado bajo: agresivos localmente y baja

capacidad metastsica. - Grado alto: mayor probabilidad de metstasis Estadificacin del AJCC (2002) se designaron 4 grados: G1 bien diferenciado, G2 moderadamente, G3 mal diferenciado e indiferenciado G4.
Manual de Oncologa INCAN Tercera edicin 2006. Pag:636- 650

DIAGNOSTICO
Morfologa celular, presencia de necrosis,

morfologa nuclear, grado de celularidad, vascularidad, cantidad de estroma, nmero de mitosis.

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DIAGNOSTICO
La asignacin del tipo histolgico es

deseable, pero su valor teraputico es limitado debido a que los principios de Tratamiento son semejantes.

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DIAGNOSTICO
No resultan de la progresin o diferenciacin

de tumores benignos. La evolucin clnica depende: localizacin (profundidad), grado y tamao. Metstasis: hematgena

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DIAGNOSTICO
TAC de trax: pulmn es el sitio ms comn

de metstasis de los sarcomas, otros sitios varan segn el tipo de lesin (angiosarcoma: hueso)

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DIAGNOSTICO
Los sarcomas de retroperitoneo:

- Invasin local y limitada capacidad

metastsica (34%). - Hgado y pulmn (56%) - Recada: sitio tumoral (90%).

Retroperitoneal sarcomas Cancer Imaging. 2005; 5(1): 8994.

DIAGNOSTICO
Radiografa de Trax (metstasis)

TAC: eleccin en sarcomas retroperitoneales.

Retroperitoneal sarcomas Cancer Imaging. 2005; 5(1): 8994.

DIAGNOSTICO
RM: eleccin para sarcomas de las

extremidades.

Retroperitoneal sarcomas Cancer Imaging. 2005; 5(1): 8994.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Desgarro muscular, hematoma, absceso y

lipomas. Linfomas, tumores de clulas germinales y de rganos retroperitoneales.

Retroperitoneal sarcomas Cancer Imaging. 2005; 5(1): 8994.

FACTORES PRONOSTICOS

GRADO TAMAO: menor 5 cm 100% de control local. LOCALIZACION PROFUNDA EDAD: mayor a 50 aos

GRACIAS