LUPUS 1.

ETIMOLOGA El origen del nombre es desconocido, el trmino 'lupus' significa lobo en latn, tal vez debido a que el rostro inflamado del paciente adopta una gran similitud con la cara araada de un lobo. La enfermedad normalmente exhibe en la nariz y las mejillas un eritema malar con forma de alas de mariposa. De all "erythro" que deriva del griego , rojo. Ms extrao todava es el informe que indica que el trmino lupus no proviene directamente del latn, sino de un estilo francs de mscara (loup=lobo de carnaval) que las mujeres usaban alrededor de los ojos. 2. HISTORIA El trmino lupus se atribuye al mdico del siglo XII Rogerius, quin lo utiliz para describir el eritema malar clsico. El periodo neoclsico se anunci con el reconocimiento de Mric Kaposi en 1872 de la manifestacin sistmica de la enfermedad. El periodo moderno empieza en 1948 con el descubrimiento de las clulas del lupus (aunque el uso de estas clulas como indicadores de diagnstico ha sido ahora abandonado en gran parte) y se caracteriza por los avances en nuestro conocimiento de la fisiologa y las caractersticas clnicas y de laboratorio de la enfermedad, as como los avances en el tratamiento. La medicacin til para la enfermedad fue descubierta por primera vez en 1894, cuando se divulg por vez primera que la quinina era una terapia efectiva. Cuatro aos despus, el uso de salicilatos en conjuncin con la quinina demostr ser todava ms beneficioso. Este fue el mejor tratamiento disponible para los pacientes hasta mediados del siglo veinte cuando Philip Showalter Hench descubri la eficacia de los corticoesteroides en el tratamiento del lupus eritematoso sistmico. A pesar de los efectos beneficiosos que present el uso de corticoesteroides, se presentaron casos en los que dicha medicacin caus ms dao que beneficio. El 10 de mayo fue declarado como el Da Mundial del Lupus. Se Declara al 10 de mayo como Da Mundial del Lupus, en el que las diferentes asociaciones de Lupus en todo el Mundo reclaman un aumento de los fondos tanto pblicos como privados para la investigacin mdica sobre el Lupus, programas de formacin dirigidos a los profesionales de la salud, a los pacientes y al pblico en general y, reconocimiento mundial del Lupus como una cuestin de gran importancia en la salud pblica. 3. EPIDEMIOLOGA La prevalencia en la poblacin general casos por cada 100.000 habitantes. dependiendo de la zona se encuentra entre 4 y 250

Sin embargo, estas estadsticas varan a travs del mundo, encontrndose que en Norteamrica, Asia y en el norte de Europa afecta a 40 de cada 100.000 habitantes, con una mayor incidencia entre la poblacin hispana y afroamericana.

Cerca del 90% de los casos corresponde al grupo de mujeres en edad frtil (Relacin mujer/varn: 9/1). Aparece sobre todo al final de la segunda dcada de vida del paciente y al principio de la tercera. Solamente en el 10-15% de los casos la enfermedad tiene su comienzo a partir de los 50 aos. Asimismo, puede iniciar antes de la pubertad en el 20% de los casos. Afecta a 1 de cada 4000 personas en Estados Unidos, y las mujeres lo padecen de 5 a 15 veces ms a menudo que los hombres. Esta enfermedad parece estar ms extendida entre mujeres africanas, asiticas, hispanas y nativas americanas, pero esto podra deberse a factores socioeconmicos. Las personas con parientes que sufren de lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide o TTP (prpura tombocitpnica trombtica) tienen un riesgo ligeramente ms elevado de padecerlo que la poblacin general. Una persona con uno de los padres o un hermano con la enfermedad tiene un 10% ms de posibilidad de desarrollar dicha enfermedad. Solo el 5% de los nios nacidos de padres con lupus desarrollar la enfermedad. 4. Etiologa

La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunitario y provocar lupus. Se han supuesto varias hiptesis, entre ellas: y y y y La gentica y La ambiental. La exposicin a la luz solar tambin podra ser un factor provocador de la patologa. De hecho, muchos individuos con lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. Asimismo, las hormonas, en concreto los estrgenos femeninos, se han propuesto como causantes de la enfermedad. De hecho, se ha observado que las pldoras anticonceptivas pueden acelerar su aparicin en mujeres genticamente predispuestas.

Se cree que es una reaccin de hipersensibilidad del tipo III (enfermedad del suero), que se caracteriza por la produccin de anticuerpos que actan en contra de los componentes nucleares de las propias clulas. Hay tres mecanismos por los cuales se piensa que el lupus se desarrolla. 5. CUADRO CLNICO Sntomas posibles del LES[27] Sntoma Dolor articular Quejas generales (cansancio, astenia ) Lesiones en la piel Diagnsticos renales Artritis Sndrome de Raynaud Quejas diversas del sistema nervioso central Cambios a nivel de mucosa Quejas gastrointestinales Inflamacin pleural Enfermedad de los ganglios linfticos Estadiaje 85%

84%

81% 77% 63% 58%

54%

54% 47% 37%

32%

Inflamacin del pericardio Compromiso pulmonar Inflamacin muscular Inflamacin del msculo del corazn Pancreatitis

29% 17% 5%

4%

4%

Inicialmente el lupus puede afectar prcticamente cualquier rgano o sistema, o bien tener carcter multisistmico. La gravedad vara entre leve e intermitente o persistente y fulminante. Los sntomas generales son: cansancio, malestar general, fiebre, anorexia, adelgazamiento, dolores articulares y musculares y fatiga fsica. Ya que a menudo se ven tambin en otras enfermedades, estos signos y sntomas no forman parte del criterio diagnstico para determinar el lupus eritematoso sistmico. Cuando se dan conjuntamente con otros signos y sntomas, sin embargo, se consideran sugestivos. 6. DIAGNSTICO No existe una prueba inequvoca para el diagnstico del lupus, con lo que se basa en la clnica y los hallazgos analticos. Los criterios del ACR tienen una sensibilidad de 96% y especificidad de 96%. La elevacin del anticuerpo antinuclear (ANA) a ttulos de 1:40 o > es el criterio diagnstico ms sensible. Ms del 99% de pacientes con lupus tienen una elevacin de ANA. Aunque una proporcin significativa de pacientes puede tener ANA negativos al inicio de la enfermedad. 7. TRATAMIENTO El lupus es una enfermedad crnica que no tiene cura. Hay, sin embargo, algunos medicamentos, como los corticoide y los inmunosupresores que pueden controlar la enfermedad y prevenir brotes. Los brotes se tratan normalmente con esteroides, con frmacos antirreumticos modificadores de la enfermedad para contener el proceso de la enfermedad, reduciendo la necesidad de esteroides y prevenir brotes. Los frmacos antirreumticos modificadores de la enfermedad actualmente en uso son los antimalricos (p.e. hidroxicloroquina), la azatioprina y el micofenolato. La ciclofosfamida se usa para nefritis severa u otras complicaciones de rganos daados. Los pacientes que requieren esteroides frecuentemente pueden desarrollar obesidad, diabetes y osteoporosis. De ah que los esteroides sean evitados siempre que sea posible. Medidas tales como evitar los rayos solares (para prevenir problemas derivados de la fotosensibilidad)

pueden tambin tener algn efecto. Otros inmunosupresores y trasplantes autlogos de clulas de la mdula sea estn siendo investigados. En aquellos casos en los que los anteriores tratamientos han fracasado, se recurre al Rituximab. Este medicamento que elimina los linfocitos B, aunque se utiliza principalmente frente a la leucemia, ha ganado mucho peso como al tratamiento del lupus refractario. 8. TIPOS DE LUPUS Existen tres tipos de lupus: discoide, sistmico y el secundario a medicamentos.  El lupus discoide (cutneo) siempre se limita a afectar la piel. Se le identifica por ronchas que aparecen en la cara, cuello y la piel del cuero cabelludo. El diagnostico de lupus discoide se corrobora con una biopsia de stas ronchas. En sta biopsia se observan cambios anormales que no existen en la piel sana o sin ronchas. El lupus Discoide habitualmente no afecta los organos internos del cuerpo y por este motivo el examen de los anticuerpos antinucleares (AAN) que se usa para diagnosticar la forma Sistmica del lupus es negativa en estos pacientes. Sin embargo, en un gran numero de personas con esta forma de lupus, los AAN son positivos aunque a niveles o ttulos bajos. Aproximadamente el 10% de los pacientes con lupus discoide pueden cambiar a la forma sistmica de la enfermedad, la cual afecta casi cualquier rgano del cuerpo. Esto no es posible predecir o prevenir. El tratamiento del lupus discoide no previene la progresin a la forma sistmica. Los pacientes que progresan a sta forma de la enfermedad, probablemente tenan lupus sistmico desde el principio, con las ronchas discoides como principal sntoma.  El lupus sistmico es generalmente ms severo que el lupus discoide y puede afectar casi cualquier rgano del cuerpo. En algunas personas, se puede afectar solamente la piel y las articulaciones. En otras, se afectan las articulaciones, pulmones, riones y otros rganos o sistemas. Por lo general, no hay dos pacientes con lupus sistmico que tengan sntomas idnticos. En el lupus sistmico se pueden presentar periodos en donde pocos o ningn sntoma estn presentes (periodos de "remisin") o en donde la enfermedad est activa ("recaidas".) Con mayor frecuencia cuando la gente menciona la palabra "lupus" se refiere a la forma sistmica de la enfermedad.  El lupus secundario a medicamentos se presenta despus de algn tiempo de tomar frmacos recetados para diferentes enfermedades (que no son lupus). Los sntomas de ste tipo de lupus son similares a aquellos de la forma sistmica. Los medicamentos relacionados ms frecuentemente con ste tipo de lupus son la hidralazina (empleada para tratar la presin alta o hipertensin arterial) y la procainamida (que se usa para el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardiaco). El lupus inducido por medicamentos es ms comn en los hombres, dado que ste tipo de frmacos son prescritos ms frecuentemente en pacientes del sexo masculino. Sin embargo, solamente el 4% de la

gente que toma ste tipo de medicinas desarrollar anticuerpos sugestivos de lupus. De ste 4%, solo un nmero extremadamente pequeo presentar este tipo de lupus. Los sntomas generalmente van disminuyendo cuando se suspenden stos medicamentos hasta desaparecer. Aunque el lupus secundario a frmacos y el lupus discoide tienen sntomas en comn o muy parecidos, el resto de ste panfleto se referir primordialmente a la forma sistmica de la enfermedad. 9. SNTOMAS Los sntomas son diferentes de una persona a otra. Algunas presentan una sintomatologa leve y otros en cambio se ven ms. Esta es una enfermedad difcil de diagnosticar. Muy a menudo es confundida con otras patologas. Por esa razn el lupus ha sido llamado frecuentemente el gran imitador . Los sntomas ms comunes y que ms dan indicios de la enfermedad son:  Erupcin roja o cambio en el color de la cara, con forma de mariposa, a lo largo de las mejillas y del puente de la nariz.  Articulaciones muy dolorosas e inflamadas.  Fiebre inexplicable por encima de los 38 grados.  Dolor en el pecho al respirar.  Prdida extraa del cabello.  Dedos de las manos y los pies, plidos o morados debido al fro o la tensin.  Sensibilidad al sol.  Baja suma de glbulos rojos o blancos.  Sensacin de fatiga y cansancio permanentes.  Otros sntomas pueden incluir, llagas en la boca y en las mucosas, depresin, abortos repetidos, problemas en los riones frecuentes, problemas seos, en realidad es una enfermedad dolorosa, tanto en los huesos como en los msculos, (lo que se llama mialgia). Estos sntomas son de mayor importancia cuando se dan todos juntos. Muchas personas con lupus lucen saludables, en realidad no es una enfermedad que se vea por fuera, sino ms bien es silenciosa. BIBLIOGRAFIA y y y http://www.psicologia-online.com/colaboradores/bibiana/lupus/lupus.htm http://www.lupus.org/webmodules/webarticlesnet/templates/new_donatenow.aspx?arti cleid=400&zoneid=43 www.wikipedia.com

CONCLUSIONES

 El lupus es una enfermedad autoinmune que afecta a los huesos, articulaciones o a cualquier rgano de nuestro cuerpo: corazn, hgado, riones, cerebro, piel.  El origen o la causa exacta de esta enfermedad es desconocida pero se tiene indicios que puede ser ocasionada por: la gentica (herencia), ambientales (la sensibilidad a la luz solar).  Se debe saber que esta enfermedad no tiene cura pero es tratable con corticoide e inmunosupresores que pueden controlar la enfermedad y prevenir brotes.  Se conoce tres clases de lupus: discoide (cutneo); la piel se ve afectada, eritematoso sistmico; puede afectar cualquier rgano y el medicamentoso; inducido por algunos medicamentos.