36 1 Symptome und Syndrome ‘s 1.6 Kleinhirnsyndrome H. Kimmig eines is: Allgem ‘estbtocerebetium: 108 nocculonodlars Afferenzen: Tractus eb, Anatomie = Archicerebellum = locerebe i vestibularsker a i srebellaris; Efferenzen: jor, Uvula, Pyramis vermis, parave bellaris, Tr. olivoce Tram Lobus anterior, Poltoms Ponsate a ny, i, iocerebellum = Spin s ae . ae ere aay efterenzet Nuclei fastigii, globosus. : taiskerme, Nucleus ruber, Thalamus) Jaterale Hemisphren): Aferezen . rebel + rebels Eerenz satus (kontralateraler Thalamus) "Poy, rebellaris, Tr. ol % Lobus posterior ( fen: Nucleus den sn; Abstimmung des Intensitits. Kleinhirn- wNeocerebellum: och hypothetisch: Ab: ; funktionen . rangle 2m ee ber noc ato-thalamo-Kortiko-ponto-zerebellire Sete ee ti : 1 verschiedene Bewegungssegmente hinyey rt der Bewegung, Kontext Lernen dber rubro-olivo-zerebellre si, jutonome Steuerung werden vermyze® [3279] " ent 73) ee arti 4 Querorganisation (Afferenzen, Efferenzen): a = adaptive Eigenschaften: mmotorishes(prozedurales) Le = athe Funktionen fur Kognition, Wahrnehmuns iocerebellum: . . Pend Gang- und Stiitzmotorik (Mitbewegungen) = Zielmotorik, Sprechmotorik, iadochokinese = Archicerebellum: = gen = Fei ing der. -wegul . . . Feinat re orork (korperhalCung, Muskeltonus, Gleichgewicht) , SC Einzelne Syndrome Kleinhirn- 1m GliedmaRenataxie, besonders Arme betroffen hemisphdiren- _ m Vorbeizeigen, Gangabweichung syndrom 1 Intentionstremor (qf. @&) . tu Asynergie: Dys-/Adiadochokinese, Dysmetrie (Hyper-/HyP0-) (@i) u Rebound-Phanomen: gestérte Bremsfunktion m Hypotonie, Asthenie . tm zerebellire Dysarthrie (skandierend, explosiv und/oder verwaschen) und Dysprosii Kleinhirn- m Oberwurm (einschlieSlich Lobus anterior): Stand- und Gangataxie (Dysmettie der wurm- Schrittlange), besonders a. p.-Ebene m dorsaler Wurm: Sakkadenhypometrie zur Lasionsseite und -hypermetrie zur Gege syndrome seite, verlangsamte Blickfolgebewegung zur Lasionsseite; bei bilateraler Lasion Sal denhypermetrie beidseits und unauffallige Blickfolgebewegung Flocculus- im Stand- und Gangataxie mit Stiirzen (bis Astasie und Abasie) (@), Rumpfataxie ope m Augenbewegungsstérungen: verlangsamte Blickfolgebewegung und inkomplett is: Syndrom elle Unterdriickung des vestibulookularen Reflexes, Blickrichtungsnystagmus (4 bilateraler Schadigung: Downbeat-Nystagmus 1.7 Augenbewegungsstérungen H. Kimmig Ubersicht: wichtige zentrale Augenmot itatsstdrungen ——————_ wstagmus) (Imbalance zwi- Nystagmus (Rucknys scher ae : "n den Vestibularissystemen beider Seiten) Labyrinth, Vestibulariskerne, Kleine Blickdeviation, - i mn, ~Parese paramediane pontine Retikularfo™ Null-Lage seeaaonen (macro square wave jenks™ (PPRF),frontales Augenteld (FAP) In ; : Opsokionus ae erhalten) kKleinhirn, Hirnstamm LS S¥)(q) isches Intervall aufgehoben: Kleinhirn, Hirnstamm _-| i | | i | i = 1.7 Augenbewegungsstérungen_ 37 i ‘erworbener Pendel- Kleinhien aktive Fixation Fixationsnystagmus T9St#8mus (6..) Krongenitaler Ruck- oder i Pendclnsatagris (oa Defekte im visuellen System Kleinhirn (Focculus), Vestibulariskerne, richtungsspezfisch Nucleus prapositus hypoglossi Blickwen- cexzentrisches Halten ean {unspeziisch) Somnolenz, Intoxikation on a. Somnolen,tntaxtation, Blickwendezen- tlangsamung (qi. . i) trum (z.B, Systemerkrankungen mit Hirn- stammbeteiligung, Stoffwechselstérungen) ‘Verlangsamung/Parese nur der Adduktion: : 7 sakkaden internukledre Ophthalmoplegie (5. .)( medialer longitudinaler Faszikel (MLE) ‘akute Lasion: FAF, posteriorer parietaler ‘Storung der Initierung (.Sakkadenlahmung") —_X¢rtevader Colliculus superior Verlangerung der Reaktionszeit Somnolenz, Intoxikation ‘unwillkdliche Sakkaden Gebiet des FAF langsame Folgebewe- _Sakkadierte Folgebewegung (Blickfolgesakkadie-Kleinhirn (Flocculus ipsilateral, ipsilate- gungen rung (@§.) und gestorte Unterdriickung des rales Blickwendezentrum, Grofhirn vestibuldokuliren Reflexes (VOR) (parietookzipital ipsilateral) Urstichliche Lésion(en) Ussdchliche Exkronkungen Differenzial- diagnose Blickparese ‘= horizontale Blickparese: ‘= ‘psilaterale paramediane pontine Retikuldrformation (PPRF); bei akuter Lasion: Blickdeviation nach kontralateral ‘= kontralaterales frontales Augenfeld (FAF): vor allem Sakkaden betroffen, mit Deviation conjuguée zur Herdseite; Rickbildung Uber Tage = vertikale Blickparese: Mittelhirn (qf) ‘= Commissura posterior (Cp): Strung von Sakkaden und Blckfolgebewegung nach oben (Parinaud- Syndrom) + bei Beteiligung des Okulomotoriuskernkomplexes: evtl. Konvergenzstérung, Konvergenz-/Retrak- tionsnystagmus (@)intendierter Aufwartsblck mit Ldretraktion, lid lag” beim Abwartsblick ‘= rostraler Nucleus interstitialis des MLF (riMLF): Strung von Sakkaden nach unten ‘= Nucleus interstitialis Cajal (iNC): evtl. vertikales Puppenkopfphanomen (VOR) mitbetroffen und «Skew deviation” 1 progressive supranukledre Blickparese (PSP), Richardson-Syndrom (> S. 355; q akinetisches Parkinson-Syndrom, axialer Rigor und Augenbewegungsstérungen (vor al- em vertikale Sakkadenverlangsamung, betont nach unten) primar vaskular bedingte progressive Blickparese (Basalganglien, innere Kapsel, Mit- telhim, vor allem vertikal): Bildgebung (CT, MRT) mkortikobasale Degeneration (~ S. 358): vertikale Sakkadenverlangsamung, dabei deutlich asymmetrische sensomotorische Defizite (,alien limb") 1 Morbus Whipple (~- S. 199): zusatzlich Gewichtsverlust, Durchfall, Arthritis, Lympha- denopathie und Fieber; diagnoseweisend (falls vorhanden): Vergenz-Oszillationen mit ¢gleichzeitigen Kontraktionen der Kaumuskeln (okulomastikatorische Myorhythmien); antibiotisch behandelbar! m= Morbus Parkinson (~ S, 337): Hochblick kann erschwert sein; wenn auch der Ab- ‘wartsblick deutlich betroffen ist ~ Verdacht auf PSP 1m ausgeprigte externe Ophthalmoplegie (2.B. bei kranialer Neuropathie/Myopathie): bei Blickparese bleibt das Puppenkopfphnomen (der vestibulookulare Reflex, VOR) in der Regel erhalten 1 Blickdeviation (meist schrag nach oben): «= Blickwendung bei zerebralen Anfallen: Adversiv- oder (haufiger) Kontraversiv-Anfalle bei frontalen und temporo-parieto-okzipitalen Foci, evtl. verbunden mit ,epilepti- schem“ Nystagmus «= okulogyre Krise: tonische, torsionsartige Blickwendung (Auge, Kopf und Kérper) nach oben38_1 symptome und Syndrome » als Nebenwirkung von Neuroleptika und verwandten Substanzen bei pridis. ponierten Personen » Therapie mit Biperiden » bei postenzephalitischem (Akineton®) Parkinson-Syndrom Internukledre Ophthalmoplegie (INO) bili i iniert aut den Abduzenskern: dort wird die Erregung ej. bas horizontal akwendezentum, FPR pros. 4 SC ufincernetrone de ede Lig vier Gegenseite ziehen (Nucleus N. Il) nerseits auf Abduzensmotoneurone uM a Bandel ru den Motoneuronen des M. rectus medialis \dduktionsstérung inaler Faszikel (MLF) ipsilateral 2ur A Urséchliche -Medialer longitudi Lasion Usséchliche Bei jtingeren Patienten meist Multiple Sklerose: weit Erkrankungen -tumor, Entziindungen symptome (q,) m in Primarposition Augenstellung regelrecht (keine m bei Konvergenz Adduktion erhalten ; * pei Sakkaden zur Gegenseite der Lasion ‘Adduktion verlangsamt und nicht ausrei- ovend, um das Blickziel 2u erreichen; das Gegena¥g® iiberschieBt das Ziel und zeigt ei- he Art Blickrichtungsnystagmus (dissoziferter Nystagmus) (@) sm bilaterale Lisionen: meist auch Strung der vertikalen Blickfolgebewegung und des vertikalen VOR iehung des Nucleus N. Ill (= Konvergenzschwche) m rostrale Lasionen: evtl. Einbe7! D F aadale Lisionen: evtl, Einbeziehung des ipsilateralen, horizontalen Blickwendezen- ‘ur Herdseite und internukleare Oph- trums gef. auch des Nucleus N. VI (~*Blickparese 2 thalmoplegie zur Gegenseite =Eit syndrom) (4) ee tere Ursachen: Hirnstamminfare, Doppelbilder) Varianten _—— Opsoklonus Hirnstamm, Kleinhirn Ursachliche Lésion(en) Urschliche mw benigne Hirnstamm-/Kleinhirnenzephalitis (parainfektic ;/postvakzinal/viral) des Er- Frkrankungen —_ wachsenenalters; klingt zumeist innerhalb von Tagen bis Wochen spontan ab Erwachsenenalter (— S. 249) baw. im Kindesalter s paraneoplastisches Syndrom im (Neuroblastom) ta vaskular, hypoxisch, toxisch (2.B. trizyklische Antidepressiva) F atantile myoklonische Enzephalopathie Kinsbourne (,dancing eyes and feet") m benigne Hirnstamm-/Kleinhirnenzephalitis des Kindesalters (Cogan) ‘ymptome Salven von horizontalen und vertikalen Sakkaden ohne intersakkadisches Interval (qf evtl assoziiert: Schauer von Myoklonien, Ataxie, Radikulitis Zusotz- tu Elektronystagmogramm: Salven von Sakkaden, bei denen das intersakkadische Inter diagnostik vall aufgehoben ist, gehauft nach Lidschluss Diffeenciol _ ocular flutter: nur horizontale Sakkaden (Untergruppe des Opsoklonus, gleiche Ursa- diagnose chen) 1s unwillktirfiche Sakkadengruppen mit erhaltenem intersakkadischem Intervall: a Gegenrucke (,square wave jerks"): <5°, bei Kleinhirnlasionen, Miidigkeit, Aufreg.7 « Kippdeviationen (,macrosquare wave jerks"): >5", vor allem bei Kleinhirnschéden und Systematrophien Skew Deviation. —————_ Ursdchlic it , : pre Onlihenfunktionstirung peripher oder zentral (via Labyrinth +N. VIII ~ ipsilaterale festibulariskerne — kontralateraler MLF (Kreuzung) ~* rostrales Mesenzephalon, Nucleus interstitialis Cajal Assoziiete We 7 StBrungen /allenberg-Syndrom (~ S. 66), internukledre Ophthalmoplegie1.7 Augenbewegungsstérungen_39 ‘symptome Definition ‘Symptome Typen ——— Okulomotorische Apraxie Definition Atiologie/ ursdchliche Lisionen Symptome Differenzial- diagnose '= vertikale Dissoziation der Augenachsen (bei Lision unterhalb der MLF-Kreuzung, d.h. Peripher oder pontomedullar: ipsilaterales Auge tieferstehend; bei pontomesenzepha- ler Lasion: kontralaterales Auge tieferstehend), tonisch oder phasisch (>) . eas ‘mit Augentorsion und Kippung des Kopfes nach ipsilateral (,ocular tilt Qn 1 subjektiv kann der Raum zur Gegenseite geneigt erscheinen Moebius-Syndrom »~ J ‘Abduzens- und Fazalisparese/-plegie bei a Ker -aplase,hauligbeidseits (andere Himnnervenkerte chasten *gie bei zumeist angeborener Kerndysplasie/-aplasie, haufig ls moglich: I, V, XI und Xi) und fakultativ assoztert mit Fehibildungen im Bereich Kopf, Brustkorb und Extremititen y Stilling-Tark-Duane-Syndrom ‘Anlagest6rung mit Fehlinnervation durch den N. ll, kommt auch fami erbt) und kann mit anderen Anlagestorungen vergesellschaftet sein ir Vor (autosomal-domninant ver- Bei Augenadduktion (M, rectus medialis) kommt es zur Bulbusretraktion mit Lidspaltenverengung, selten ‘mit Doppeltsehen © TypL Leitsymptom und Abduktionsparese (M. rectus lateralis) (>.<) © Typ Leitsymptom und Addukcionsparese © Typ ll: Leitsymptom und zusatzlich Ab- und Adduktionsparese Strung der Generierung exzentrischer Sakkaden (verspatet, hypometrisch) bei fixiertem Kopf '® angeborene Form (kongenitale okulomotorische Apraxie = Cogan-Syndrom): nur horizontale Augen- ‘bewegungen betroffen, dabei haufig auch Anlagestorungen (Balkenagenesie, zerebellare Hypoplasie) ‘= erworbene Form bei bilateralen frontoparietalen Kortexldsionen: auch vertikale Augenbewegungen ; betroffen Der Patient bewegt den Kopf in die intendierte Blickrichtung, um dber einen vestibulosakkadischen Re- flex die Augen auf das Ziel zu bringen Vermehrter Einsatz des Kopfes bei anderen Erkrankungen, bei denen die Sakkaden stark verlangsamt und verkleinert sind (2.B. Ataxia teleangiectatica, Morbus Gaucher, Morbus Niemann-Pick), in solchen. Fallen jedoch vestibulire und optokinetische Sakkaden (schnelle Nystagmuskomponenten) ebenfalls be- troffen40 1 Symptome und Syndrome snunessAuueiveds uoseingnsen-fenuaz s9p ULO}s9pUOS = ,‘snUseSKusBUMYIMDNG = NUM “(UayUNTOMOEOTOPHH = AI PHWOL —(pix€ siq) SW OLS UD}oDER -5 xe ugjopeg “apo p/Bu Zc", wiedaz lzez! p/w 006 ‘Buns — -euoj) mw ypnsianaidesouy, ree “URHaA-ID :AAVD ‘Pix €. ‘steel “ 8w O1-s upusdounny-p uayom €-2 qrewiauut (82's +) s P/B8W Oz x € siq Wasia1s) PIBWOL-S xE Ig86€] Plxs-> . . p/Sws xe auQUEWaYy wonsianaideryL _upuxdouwwiy-» Sw o1~s uIpuAdouTweid-p'¢ epurmups's Bpumups’s —aideray, wow isopuniey aisdoytiz. ~oxduifs uayastsoy (uayps: cuazgpyne UaqUIA —-s9 autay ‘(suaysmuItiay Gunsgrsuapenyes ~oanau pun (Bund -newon nig pun “Ra ‘aisdoqyzso uuep —_-1ans sap Bum y>ry UL “NU ‘ala 2191p “SSUAPEPIES ‘NYE —_ GA aUOIPEHYes SOpASNE WUAM “Jes UaIUDOdWOY a|jauL>s) JOA) uaAsAS Uajansia —"WOUpUAS-EIN) -atsKg)eHeRUoIGO.“pldaage BueBiagg sajeywsz —-faqar9z-ojnqusap aypesin SSRIS eRNEP_AWABSPS TeMABUOY uw Sunsgrs sfeNUasUE, -pjowy “uMYUIHA emp UMyUIO Conor “pSuAedorp! stout “ousaysueINqNSeA_—_HNIAN“WHUAGE] _—_JuoIsET (waunuouss idding worssaxd = Sunut SUCTIINN ZUBBIAAUOY __WORAANPHY UL Y>NE _BUOZ-HMN “ZUaBano —_-dng ajjansta “TAD = _-Wo wewods parm) 2u0z-1HN_ajfonsia anypanpS dng ajjansia ainB_— “tuo, sey ua3ar) uagary um -oupyjdoy “zu93 aaepsuudoy = “paa‘usnMIps “pana “uonINUpS ~PUBEDS UPN Sumupus —-ranuioy “Bumypus—_(Bumupuuada5 19p0) Bum joy “Funsypus doy Hone *DURIRS ‘WoNEXY “ssBny sould UAYDapaY “pianos ‘Wonead _-SeMp§uL7>Nd_-BENPS ULIHNE _ApPUBENDS UL y>IE IMS Hens uIpIG _—_Bengacur eg Sunuyeg Suny (uw €-s'1) -2paV J9p Jasy>9M sowanydoy rpsipamsium {99 syyUIMSBuMYDRE AD jastPamsBUMUPAL pny saypsiporiod (zuas (BH) 2H ee wuazsnl yp so¥ny uapuasar%x —ssy>s1pouad “puajjamypsqe fanwoy, ubunp syaqumns um wu wo} “UOYSIP “VAD “UUOJPP =I} sap atlag inz"usB apm pun -ue jewuoz (We) v290 ge ae VeUzOssI 0) Bou uasumnon4 jewoz —_-Benps ad axodtwoy ystowNZ ny apreq"wioppmy pun (Be) WuoH|pUad —_-WoY| ‘wOpIMy —_yDeu ROP ) wanUN (PEL WLOPaMy _—_aife ‘MOPH!MY —_—_-LoK| Op IMY _—_/SuMNST & e) OF) soutesiy -sesm WOE smuershn, (WP) smusershy —smuseskn-uey—~ssnusBeehyon 3 e a sMUBeIs6N (Fe) soudeshy Seishin, ’ 7 N re ut a -suonens. soso uAld___-AUonay Jaane] _-suoneN lreuaauoN._Sauannpenes areca. SRRAUMOG. -Uods sarEINqNSEA _cuods saNRINGRSIA_ a uauLJossnusBeIshN aupstZojoyped aayDIM AyDIsIOgg1.8 Augenlid-Bewegungsstérungen_41 OOF Augenlid-Bewegungsstérungen K. Schmidtke Physiologie der Augenlidbewegungen. — 1m betelligte Muskeln: M, levator palpebrae (Motoneurone liegen i i -gen im unpaaren zentralen Kaudalen Nu- Kus (CCN) am kaudalen Ende des Neus n oculomotor Marsal (smpathich reguliert ledig- lich die Weite des Lidspaltes) M. frontalis (greitindirekt am Oberld an, pritarsaler Aschnitt des M. orbicularis oculi (der einzige Lid-Schlieer) 1 primotorische Schaltzentren: Tele des rostaen intersiielen Kers des medics longitudinaten Faszikulus (iMLF), supraoculomotor area (SOA, ein Teil des periaquaduktalen Graus), Kern der hin- teren Kommissur (nPC); genaue Mechanismen nicht bekannt u Atsenkng des Les bel Bc nach unten: non der Lidheber pus passe rmechanische Fake 1 Koordination von vertikalen Augen- und Lidbewegungen: riMLF; pramotorische Kontrolle von Lid- hebern und M.rectus superior ist eng verknipft ingens? 1 willkirlicher Lidschluss:frontaler Kortex 1 periodisches spontanes Blinzeln: Generator nicht bekannt; Frequenz von zental-dopaminerger AXti- vitat bestimmt Ursachen [3604] Definition Ursachen [3604] Ptosis 1 Pseudo-Ptosis: orbitale Prozesse, Dermochalasis/Blepharochalasis, physiologische Lid- senkung bei Blickparese nach unten und Versuch, nach unten 2u sehen; vetikaler Sva- bismus, kontralaterale Lidretraktion (kompensatorisch, ,Hering's law of equal innerva- tion"); Lidspaltdifferenz > 1 mm bei ca. 10% gesunder Personen 1m muskular (meist, aber nicht immer, beidseitig): Myasthenia gravis (~ S. 570), Lam- bert-Eaton-Syndrom (— S. 253), Botulinum-Intoxikation, mitochondriale Myopathien (Leitsymptom bei Kearns-Sayre-Syndrom ~ S. 427), Dystrophia myotonica (> S. 550), familiire periodische Lahmung, Marasmus, angeborene Hypotrophie des M. levator palpebrae, Riss der Levator-Aponeurose bei Tragern harter Kontaktlinsen mnerval (meist einseitig): Lision intrazerebraler Faszikel des N.oculomotorius (Dia~ betes, lakunare Mittelhiminsulte), benigne zyklische Okulomotoriusparese (Kinder) sm nukledr (immer beidseitig, da motorischer Levator-Unterkern (CCN) unpaat): Infarkt, Trauma, Blutung, Entziindung, Tumor im Bereich des Nucleus N.IIl (kaudales Mittel- hin), Wernicke-Enzephalopathie, sehr selten reine Ptosis ohne zusatzliche Okulomoto- rikstérung bei isolierter Lasion des CCN 1m Sympathikusausfall (—- Horner-Syndrom S. 45, <, <@): meist einseitig, eher geringe Prosis, mit Miosis wm supranukledr: rechts- oder bifrontaler Insult oder Lision kortikonukledrer Bahnen (zerebrale Ptosis") m Marcus-Gunn-Syndrom (trigemino-okulomotorische Synkinesie): angeborene oder posttraumatische Innervationsanomalien, va Synkinesie der Lider mit Unterkiefer-Be- wegungen wie Kauen, Gahnen Lidretraketion (1114) —£@$2-£_——————~ 1m Uberweite Lidspaite, Sichtbarwerden des oberen Pols der Iris, gf. mit lid lag" (Zurtick- bleiben der Lider beim Blick nach unten) ‘ muskular (meist einseitig/asymmetrisch): Morbus Basedow (Autoantikorper-indu- ‘ierte Fibrose von Lid- und Augenmuskeln, orbitalem Fettgewebe), Myotonie, orbitale Myositis (akut, schmerzhaft, rasch Steroid-responsiv), Myasthenie (nach Aufwarts- Blick: posttetanische Fazilitierung, nach Abwarts-Blick: Cogan's lid-twitch-Zeichen) ts supranukleire Lidretraktion (bilateral, evtl asymmetrisch): Disinhibition der Leva- toren bei Lision der hinteren Kommissur oder ihres (paarigen) Kernes (nPC) (dorsales Mittelhirnsyndrom; Parinaud-Syndrom); Ursachen: vor allem, aber nicht nur, Raumfor- derungen, extrapyramidal-motorische Systemdegenerationen wie PSP (~ S. 355, &) 1 Pseudo-Graefe-Zeichen: einseitige Lidhebung bei Blick nach unten oder einwarts, Ur sache: Synkinesie des Lides durch Fehleinsprossung nach Lasionen des N.oculomotori- us 1 Pseudoretraktion: scheinbare Lidretraktion bei Exophthalmus, kompensatorische Re~ traktion eines Lides bei Ptosis der Gegenseite (,Hering’s law of equal innervation"),oo 4: beidseitig bei isolierter Blickparese nach oben und Versuch, nach oben 2u sehen (u, a Miiller-Fisher-Syndrom) = Pourfour-du-Petit-Syndrom: unilaterale Gesichtsschwitzen; Gegenteil des Horner-Syndroms bei pathischer Fasern und Ganglien, u.a. durch Maligmome im 2P! turgische Lasionen Lidretraktion, Mydriasis, Exophthalmus ung Ubererregung zervikaler sym, ikalen Brustraum und chj- Andere supranukledre (primotorische) Stérunge? von Lidbewegungen [1114] Formen m Lidapraxien des willkiirlichen Offnens und SchlieBens, bei intakter Motorik, intakter Lid-Auge-Koordination und normalem ‘Ablaufdes Blinzelns w Lidéffnungsapraxie Blepharocolysis" durch tonische Inhibition des M. levator pal- pebrae, ohne Kontraktion ‘des M. orbicularis ‘oculi, ohne Ptosis, ohne spontanen Lid- schluss wenn Lidéffnung einmal gelungen ist (oh) . 7 = urstchliche Erkrankungen: degenerative extrapyramidal-motorisc! je Erkrankungen (vor allem PSP (~ S. 355); idiopathische Dystonien), rostrale Hirnstammlasionen, ZT. assoziiert mit Blepharospasmus, Enzephalitis, auch "Auslésung durch L-Dopa; Storung des willktrlichen Augenschlusses bei Stirnhirnerkrankungen i » Variante: pratarsale motorische Persistenz ‘mit kontinuierlicher Aktivitat des pratar- salen M.orbicularis oculi | . : « Hilfsmandver fir Offmung: manuelle Lidhebung, Mundéfinung, Berahrung m Gesicht = Therapie: Botulinum-Toxin, chirurgische Eingriffe am Lid, ,Lidkriicken", Versuch mit L-Dopa | | Fides Geschlossenhaltens bei stirnhirnerkrankungen (,impersistence of eyelid wm Stérung d closure") ; ts Blepharospasmus (-> 5.375, @): Dystonie und Uberaktivitat der Augenschlussmus- el co-Kontraktion des M. levator palpebrac, mit ver- s, klonischer Kontraktion kulatur (M.orbicularis oculi) linzeln, tonischem ‘Augenschluss mehrtem und verlingertem Bl \ d daer Uberlagerung dieser Symptome, tells assoziiert mit verscl male Blinzelfrequenz: 10-20/min); Lidapraxie (7-10%) u verminderte Blinzelfrequenz (stellwag-Zeichen: no Ursachen: extrapyramidal-motorische Systemdegenerationen, vor allem Morbus Parkin- son (~ S. 337), PSP (~ S. 355) ‘= Lidnystagmus mit horizontalen oder Konvergenzbewegungen der Augen m paradoxe Lit wn: Lidsakkaden in Gegenrichtung 2u vertikalen Augenbewegungen ww Lidflattern (Ursachen: ‘metabolische Erkrankungen, 2. 'B. Morbus Gaucher) hiedenen Formen von 1.9 Pupillenstorungen ‘A. Hufschmidt, S. Braune und H. Kimmig — ———— Allgemeines ‘Anatomische _w Miosis (Engstellung; parasympathisches System) Grundlagen «afferent: retinale Rezeptorenzellen ~ bipolare Zellen - retinale Ganglienzellen ~+ N.opticus ~ Tt opticus ~ Austritt aus dem Tr. opticus rostral des Corpus geniculatum laterale + Nucl. praetectalis intere Kommissur) und ungekreuzt = N oculomotorius ~ Umschaltung auf 2. Neuron im Gglciliare = (Mittelhirn) ~ gekreuzt (hit = efferent: ‘Nucl. Westphal-Edinge! kurze Ziliarnerven > M.sphincter pupillae (3% der Fasern) oo Ziliarmuskel (97 % der Fasern) . Moiasis (Weitstellung; sympathisches System): Hypothalamus (Nucl. posterior, Nucl. paraventric' laris: 1. Neuron) ipsilateral + Umschaltung auf 2. Neuron im Nucl. intermediolateralis C8-Th2 (Schwerpunkt Th1) im Seitenhorn des Riickenmarks — ‘Wurzel C8 + Umschaltung auf 3. Ne Ggl. cervicale superius ~* Plexus caroticus ~ ‘Anlagerung an N.ophthalmicus (v1)> = M.dilatator pupillae und M. tarsalis Untersuchung Priifung der direkten Lichtreaktion: Beobac! einfall om Priif i i fung der konsensuellen Lichtreaktion: Beobachtung der kontralateralen Mi bei Lichteinfall ‘htung der ipsilateralen Miosis bei Licht josisEN EE a” 44 symptomeund syndrome = Unterscheidung von efferenter Pupillenstorung z. B. bei Okulomotoriusparese: seiten. gleiche und prompte Lichtreaktion . m benigne episodische unilaterale Mydriasis (,springing pupil’) [1851]: meist bei jun. gen Frauen; oft begleitet von Missempfindungen und ipsilateralen Kopfschmerzen; Bauer Minuten bis Wochen (Median 12 Stunden), Restitutio ad integrum (atypische ophthalmische Migraine?) Ursachen: wm mediikamentis induziert: bilaterale = anticholinerg wirksame Sul Mydriasis » toxisch: 2.B, Blitenstaul Alraune = sympathomim m Blindheit aus retinal : trizykli i iva, Antihistaminika ibstanzen: trizyklische Antidepressiva. & n b der Engelstrompete, Stechapfel Tollkirsche, Bilsenkraut, Kokain, Amphetamin 's, 662), epileptischer Anfall etisch wirksame Substanzen: 2. jhalopathie (+ ler Ursache, anoxische Enzep! Miosis Usachen: _ Horner-Syndrom (s.t). Medikamente (Glaukom) einseitige Miosis ; i ic i. it i kati ic i ‘halten), a-Rezep- : ses mellitus, OpiatIntoxikation (Lichtrealtion & 7 pede ser rata re ioraldurt, arcpolische Enzephalopathien, Cholinesterase. tor-Blocker, Barbiturate, beidseitige Miosis Hemmer (2.B. Insektizide) : Fi . gustiache Miosis": Enge, wenig reagible, evtl. etwas asymmetrische Pupillen durch Zpthemmung des Nucl. Westphal-Edinger bel diffusen GroBhirnschadigungen oder de- generativen Erkrankungen a ‘Computer vision syndrome (CVS) [425]: prolongierte Akkomodationsreflexe ¢ is, Myopie mit . omPiremmensehen) aa konjunktivale Injektion nach Jangdauernder Bildschirmarbeit —__——— Anisokorie Ursachen 1 physiologische Anisokorie (20% der Bevélkerung): Pupillendifferenz < 0,5mm, Helligkeit und Dunkelheit unverdndert bleibt Abklérung (nach [4096)) i © Erweiterung, 5 Q dilation lag der engeren PT iron JO Lichtreaktion |» Test mit 5% jund ‘iota |» 5% Pupille jorner-Syndrom bds. erhalten (okain' Q fehlende Dilata- - - Pci” Joteiede piace Jame” |” pine [Okan Ee fund tung des di- | fen Pupille | terung der _| postganglionares }O Anisokorie lation lag rte Kokain! engeren Horner-Syndrom im Dunkeln (siehe unter Pupille deutlicher als Horner-Syn- | O kein dilation lag im Hellen drom) und physiologische Anisokori © beidseitige Erweiterung unter 5% Kokain? isokorie lo einseitig © deutliche Miosis* verminderte und Pupillotonie ee ( sektorale Konstriktionsdefizite jund > 01% 10 Anisokorie Pilocarpin | 4 keine 0 Miosis® Onno ‘im Hellen lic deutlicher als Wess meee pharmakologisch im Dunkeln O keine Miosis oder strukturell bedingte Mydriasis. : i- und rer La ir - bei pra und pestganglonare Lsion Nora (NA) Depletion des peripheren sympathischen Neurons ~* NA- NA-Wiederaufnahme- 2 Pholedrin = 4-OH- 7 v - ; feng dh ene postganglionarer Lision komplette NA-Depletion -> 4 bei peripherer Denervienng Shonnce Hy sympathischen Neurons Pec cite iypersensitivitt, sodass auch niedrig konzentriertes direktes Cholinergikum 2 fle Color, Tes auf chlinerge Sensi ion normale cholinerge Sensitivitat -> normale Reaktion auf direktes Cholinergikum1.9 Pupillenstorungen_ 45 Zusatz: Siehe unter Allgemeines" diagnostik Horner-Syndrom ‘Anatomische = pragangliondre (zentrale) Schadigung mit H . zi lypohidrosi der ipsilateralen Gesichtshslfe cane : pai) ee potas insta (Wallenberg Syndrom, Multiple Sklerose, Syrin- en b s Zervikalmarks (2B, Syingom Ursact . inglionare Schidi cs (z..B. Syringomyelie) ® Lasionen der Wurzeln C5-Th2 Horner-Syndrom ohne Hypo-|Anhidrose des oberen Korperqua sete Art der comers BeNOR TO) nee + Usonen des Gal stella = Homer ndrm mit Hypo Anhirose des oberen Korperquadranten & Lasionen des Gal.cervicale superius baw. des lexus carotcus ~» Horner-Syndrom mit Hypo-/Anhidro~ se nur der ipsilateralen Gesichtseite + Lasionen retroorbital/retrobulbdr ~ Horner-Syndrom evtl. mit Schwei8sekretionsstbrung der Stirn (Lasionen des N.ophthalmicus); Schidigung des Ggl.cillare in der Orbita (~» Horner-Syndrom ohne Schweisekretionsstérung) Ursachen = unilateral: «= peripher: Wurzelausrisse C8/Th1, Verletzungen des Grenzstrangs oder des Ggl. stellatu durch Ent- Pindungen/Malignome(Traumata (2B. Pancoast-Tumor, Dissektion der A.carotis, intrarbitale Blu~ tungen (Lasion des Ggl-ciliare) ‘s_zentral: Wallenberg. Syndrom, laterale Hirnstammlasionen, Infarkte bzw. andere Lasionen des Hy- _pothalamus, Halsmarklasionen 1m bilateral [3831] (Diagnosestellung tiber die Beobachtung des .dilation lag"): diabetische autononte Neuropathie, Amyloidose, isolierte autonome Insuffizienz (pure autonomic failure, PAF), Dopamin-B- Hydroxylase-Mangel, hereditare sensible und autonome Neuropathien, Morbus Fabry liisches Bild m Miosis (4, <) (im Dunkeln ausgeprigter durch Dilatationsdefizt), Ptose (nicht seh behindernd, durch Parese des sympathisch innervierten M.tarsalis sup.), Enophthal mus (oft sehr gering ausgepragt) tm evtlipsilaterale Hypohidrose des Gesichts (je nach Lokalisation der Lasion) ta Heterochromie der Iris bei frahkindlicher Lasion (betroffene Seite heller; Pigmentie- rung abhangig von sympathischer Innervation) Zusatz- 1m Abgrenzung gegeniiber physiologischer Anisokorie: diagnostik ‘= Kokain (5%) ~ fehlende Dilatation nach 60 Minuten (s.0. unter »Aligemeines*) = peobachtung des ,dilation lag": Beleuchtung beider Pupillen tangential von unten (Beobachtung der Pupillenweite ohne Belichtung der Retina), Fixation einer zweiten Lichtquelle in der Ferne; nach Ausschalten Beobachtung der Pupillenerweiterung: bei Horner-Syndrom deutliche Verz6gerung der Erweitung = Unterscheidung prijpostganglionar: Pholedrin 5% (4-OH-Methamphetamin) sibel prégangtiondrer Lsion auf dem erkrankten Auge deutlichere Pupillenerwel- terung als auf dem gesunden Auge (Abnahme der Anisokorie) « bei postgangiiondrer Lasion keine deutliche Erweiterung auf dem erkrankten Auge (Persistenz oder Zunahme der Anisokorie) Pupillotonie ‘Anatomische sion der kurzen Ziamerven mit sekundarer Fehleinsprossung von fr dle kkommodation zustandi- Grundlagen genFasern in pupilomotorische Fasern Ursachen familiar bei Mutation im MPO-Gen familial Lsione, Diabetes melts viral nek, Autoimmunerkrankungen (Arter tem- orale, Guilain-Baré-Syndrom),paraneoplastisch po tukmen von anderen Syndromen/Erkrankungen: im Rahmen vor (Holmes Adle-Synarom):Pupilotone + fehlende Patellarsehnenefexe oder Achilles sehnenreflexe = Ross-Syndrom (2917 flexie 1 ees re Dysoutonomi (Rley-Day-Syndrom):Puplotone + Anagesi, orthestatische Hypotension, ‘RrhtuckstSrungen, Kornealuizera, Kyphoskoliose merweiterte Pupille (<>) unter normalen Lichtverhaltnissen (im Dunkeln evtl. umge- Fonrt), tonische (langsame) Verengung bei lingerer Belichtung; im Dunkeln nur lang- same Re-Dilatation; meist einseitig tz Licht-Nah-Dissoziation: geringe und stark verzdgerte Reaktion auf Licht, deutliche Re~ “tion auf Konvergenz bzw. Naheinstellung, sehr langsame Re-Dilatation; in der Spalt- Jampe segmental unterschiedliche Pupillomotorik (~> Entrundung) |; Pupillotonie + Schweifsekretions- und Thermoregulationsstorung, Hypore- Klinisches Bild46_1 symptome und Syndrome @ Akkommodationsstérungen in der Anfangsphase ™ selich; Klinische Probleme allen. falls durch Verlust der Tiefenscharfe oer a aay ille prim, Differenzial- _Argyll-Robertson-Syndrom: ebenfalls Licht-Nah-Dissoziation, jedoch Pupille primar eng, diagnose keine Reaktion auf Mydriatica i: minimaler Eff Zusatz- Pilocarpin 0,1% + deutliche Pupillenverengung auf det eka phincter pupillae) (s, I diagnostik auf dem gesunden Auge (Denervierungshypersensitivitat . " unter , Allgemeines") . i e) ———— Argyll-Robertson-Syndrom (reflektorische Pupillenstarre) Anatomische Lokalisation der Lasion unklar Hypothesen: ciiare Grundlagen Tectum mesencephali Teta ee entorisison mit inbeziene os 8 ingoradiklitis bet .bes dorsalis), Men! MS porreliose Diabetes mellitus, Wernicke-En- Ursachen Neurolues (vor allem Tal zephalopathie, Enzephalitiden, Kiinisches Bild Licht-Nah-Dissoziation (fehlen beidseitig, bei luetischer Atiologie auf Mydriatika der Licht-Nah-Dissoziation: ion bei erhaltener Konvergenzmiosis), meist de Lichtreaktion viet oft anisokor, Keine Reaktion Pupillen eng, entrun Differenzia- le weiter) dic i ist einseitig, betroffene Pupille welt . 5 silos Se axon ee a: stro nation mit vertikaler Blickparese), durch Schi ‘gung von Interneuronen des ‘Pupillenreflexes im Mittelhirn; Pupillen meist weit, oft anisokor 1.10 Schwindel H. Kimmig Allgemeines ‘Schwank-, tssfkatin m systematischer Schwindel: Eigenbewegungsempfindung iS. eines Dreh-, Lifftgefills (in der Regel mit Nystagmus einhergehend) Hor Provokation Zusitaliche ~ Bewusst- Ursachliche storung neurolo- —_seins- Erkrankung, gische strung ‘Zeitcharakteristik - = benigner paroxysma- Poneee ~Sekundenschwindel™ ler Lagerungsschwin- 7 del (~ S. 48) +) Koprzu- = zervikaler Schwindel Rumpf-Aus- (selten!) enkung ~ - - (+) vestibulare epilepti- sche Anfallsaura 5 (selten!) Sekunden-Minuten (+) Kopipose - Vesibulasi tion, -bewe- aut paroxysmie Hyperventi- (+), Au- Druck auf = 7 i topho- Gehdrgang, Tabyrinthfistel nie Valsalva, laute Gerduache wAttackenschwindel” +/(-) _evth 5 - . Morbus Meniére (Minuten bis Stunden) Lagerung (+S. 51)