VASCULITIS DE MEDIANOS Y PEQUEÑO VASO MEDIADAS POR AC CIRCULANTES

VASC DE MEDIANO VASO VASC DE PEQUEÑO VASO

POLIANGEÍTIS
PANARTERITIS NODOSA POLIANGEÍTIS GRANULOMATOSA POLIANGEITIS
(PAN) MICROSCÓPICA (PAM) EOSINÓFILA ( CHURG- GRANULOMATOSA (WEGENER)
STRAUSS)

 ♂=♀
 ♂
 ♂
EPI  40-50 a (excepcional en la  ♂
 >65ª
infancia)  40-50a  40-50a
 La +FREC en europa
 Asociado a VHB, tricoleucemia
Vasculitis NECROSANTES
en zonas de bifurcación
vascular
Vasculitis NECROTIZANTE,
 Lesiones en distintos estadios Vasculitis NECROTIZANTE
GRANULOMAS Y Vasculitis NECROTIZANTE con
AP evolutivos (inflamatorias LEUCOCLÁSTICA
EOSINÓFILOS GRANULOMAS sin eosinófilos
agudas con otras residuales
cicatriciales)
 Microaneurismas,
trombosis e isquemia
 Sistémica: fiebre, perdida
de peso
 HTA  Sistémica: fiebre, perdida de peso  fiebre, astenia,
 Mononeuropatía  Mononeuropatía  artralgias, artritis
CLIN  ORL: historia previa de asma
 Artralgias, mialgias  Afectación intestinal: dolor por  Proptosis globo ocular
SISTÉMIC y rinitis alérgica, poliposis
A  Afectación intestinal: dolor isquemia mesenterica (angor) nasal  ORL: sinusitis crónica, rinitis,
por isquemia mesenterica otitis, epistaxis, estenosis
(angor) ( MUY Similar a la PAN) subglótica, nariz silla de montar
 Dolor / tumefaccion
testicular
NO HAY  Infiltrados  Infiltrados NODULARES  Infiltrados NODULARES
HEMORRÁGICOS en NO CAVITADOS y fugaces CAVITADOS bilaterales NO
plumón (NO CAVITADOS).  Hemorragia pulmonar migratorios
Si hay afectación pulmonar,  Hemorragia pulmonar
hay afectación renal. No van
por separado vasculitis que +FREC afecta al pulmón.
CLIN  Hemorragia pulmonar
PULMONA
R

PÚRPURAS PALPABLES sobretodo en extremidades (+FREC MMII)

Presentes casi en la mitad de  nódulos
 petequias  Úlceras  lesiones granulomatosas
CLIN los pacientes. Puede haber sólo
 hemorragias subungueales gingivales con petequias (encías en
CUTÁNEA manifestación cutánea:  nódulos «fresa»).
 Nódulos
 eritema palmar  Nódulos necróticos
 úlceras
 Livedo reticularis  Ulceras tipo pioderma gangrenoso
 livedo reticulares
ARTERITIS sin  Daño renal por infiltración de cels inflamatorias SIN DEPÓSITO DE inmunocomplejos.
glomerulonefritis:  FRA rápidamente progresivo
el daño es secundario a  Sedimento nefrítico
obstrucción por la inflamación  Proteinuria no nefrótica
CLIN vascular:  Complemento NORMAL
RENAL
 Aneurismas en
bifurcaciones
 Infartos FRECUENTE INFRECUENTE FRECUENTE
MACROScopicos

MO renal GN necrotizante segmentaria y focal con o sin semilunas

IF renal GNRP III PAUCIINMUNE (los ANCA se unen a los vasos pero NO precipitan por lo que la IF es negativa)

NO ANCA, si son  P-ANCA

ANALIT P- ANCA C-ANCA
positivos dudar de PAN  Eosinofilia ( > 1000 eos/ml)
 ANGIOGRAFÍA: microaneu-
rismas renales
 Biopsia superficial (piel,
musuclo, nervio). Nunca en
DX  BIOPSIA CUTÁNEA  BIOPSIA SUPERFICIAL  BIOPSIA PULMONAR
profundos por R de
hemorragia.
 Si virus, HbsAg +, PCR
VHB
TTO  GCE (prednisona IV) en  Inducción (3-6m): CC + CFM/rituximab ± PF Si: hemorragia pulmonar o Cr > 5,8
dosis descendentes  Mantenimiento (12-24m): CC BAJAS DOSIS + AZATIOPRINA > RITUXIMAB / METOTREXATO en FG
  GCE +
CICLOFOSFAMIDA si < 60
afec. Grave de SNC; dig,  Recaídas: RTX
renal  En ERC el trasplante es una opción y NO NECESITA NEGATIVIZACIÓN DE ANCA
 GCE + antiviral si VHB

ANCA: anticuerpos contra antígenos de los polimorfonucleares:

 VASCULITIS
Patrón granular citoplasmático (c-ANCA, DE PEQUEÑOS
PR3-ANCA): Ac contraVASOS MEDIADA
la proteinasa 3. POR INMUNOCOMPLEJOS
 Patrón perinuclear (p-ANCA, MPO-ANCA): Ac contra la mieloperoxidasa
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-
VASCULITITS ANTI
ENF DE GOODPASTURE HENOCH CRIOGLOBULINEMIA
C1q
VASCULITIS IgA
También llamada vasc

 ♂
URTICARIFORME

 ♂  ♀
HIPOCOMPLEMENTÉMIC
A

 ♀
EPI  <5a
 30-70 a  Tras infeccion TRS, Farmacos,  40-60a
alimentos, vacuna o picadura
 40 a, es
INFRECUENTE
Vasculitis leucoclástica De Vasculitis leucocitoclástica con Vasculitis
PEQUEÑOS VASOS depósito de de crioglobulinas ( Igs que LEUCOCITOCLÁSTICA
precipitan con el frio). Hay 3 tipos en la piel
 TIPO I (monoclonal): IgM / IgG
 TIPO II (mixtas): monoclonal IgM
Ac anti-MB dirigidos contra los
y policlonal IgG
AP dominios de colágeno tipo IV del
riñón y alveolo.  TIPO III (mixta): IgM eIgG
La 1 se asocia a enf hematológicas. La 2
y 3 son las que principalmente producen
vasculitis. Pueden ser idiopáticas (se
denominan crioglobulinemia mixta
esencial) o secundarias (VHC, sjören)
 Infiltrados  Artritis, artralgias
HEMORRÁGICOS (NO  Dolor abdominal difuso, tipo  Uveitis o episcleritis
 Raynaud.
CLIN CAVITADOS bilaterales: cólico  Afeccion pulmonar
 Artralgias, fiebre
hemoptisis, hemorragia  Artralgias  Puede ir asociado a
pulmonar LES
Afecta al 100% siendo la púrpura  Púrpura
palpable +FREC en niños  Úlceras Habones que duran más
 Púrpura cursa en brotes en de 24 horas (2-3 días) con
 Gangrena digital
MMII y glúteos leve pigmentación residual,
CLIN
en este caso en vez de picor
CUTÁNEA  Urticaria TRIADA:
va a predominar la
 Angioedema  púrpura
sensación de quemazón y
 Vesiculas  artralgias angioedema.
 Livedo reticularis  debilidad.
 FRA
 Proteinuria
 Hematuria  IR
CLIN  Hematuria aislada  Proteinuria aislada
 Proteinuria no nefrótica  Proteinuria
RENAL Puede desarrollarse a sd nefrótico,  Microhematuria
No hay correlación entre  hematuria
GNRP e IR
afectación pulmonar y renal
GN Crioglobulinémica:
 Membranoproliferativa Ig
Proliferación extracapilar en Proliferación mesangial con posibles mediada
MO renal forma de semilunas con lesiones semilunas.  Depositos subentodeliales En
necrotizantes indistinguible de la nefropatía IgA patrón de huella dactilar ( ME)
 Depositos de crioglobulinas
Formando trombos intraluminales
GNRP I GNRP II (depósitos de inmunocomplejos)
IF renal
depósitos lineales IgG y C3 IgA mesangial difusa Inmunocomplejos granulares
 Crioglobulinas IgG/IgM
precipitables en frio
 Ac anti-C1q
 IgA elevada (50%): si es normal no  DESCENSO COMPLEMENTO (
 AC anti-MBG  DESCENSO
ANALIT descarta vasculitis. C3,4)
 COMPLEMENTO NORMAL COMPLEMENTO
 COMPLEMENTO NORMAL  FACTOR REUMATORIDE (FR)
(C4)
+
 Ac antiVHC y RT-PCR +
DX  AC anti-MBG en plasma BIOPSIA DE PIEL: depósitos  Analitica:  BIOPSIA PIEL:
( nivel no es igual a gravedad) dérmicos de IgA  Hipocomplementemia vasculitis
 BIOPSIA RENAL  VHC + leucocitoclastica
 Datos de afectación  FR +  Ac anti-C1q
pulmonar:  Criocrito
 rx con cavitación  BIOPSIA RENAL
 lavado broncoalv con
hemorragia
 biopsia: rotura de tabiques
alveolares, siderofagos y
deposito de IgG en MB
 difusión de CO
 aumentada
Combinación precoz de:
 GCE: Antes de dx Def
hemorragia alv. Y luego se
añade…
 PLASMAFÉRESIS
 CICLOFOSFAMIDA > RTX
TTO
En ERC terminal: hemodialisis
o trasplante: ES NECESARIO
los anti-MBG negativos 2-3
meses previos o al menos 6
meses sin actividad clínica.
Tto sintomático en formas graves:
 GCE Con disminución gradual
 Resistentes: CFM / MMF
 Proteinuria persistente: IECA /
ARAII
Buen pronostico.
En la crioglobulinemia tipo I, que se
asocia a enfermedades hematológicas,
el tratamiento se centra en el control
de esta última.
En la crioglobulinemia mixta el  Medidas sintomaticas:
tratamiento varía en función de la antih, AAINE, GCE
gravedad:  Inmunodepresores en
 TTO antiviral VHC casos graves
 Graves: GCE + RTX / CFM +
plasmaferesis (Si hiperviscosidad,
afectacion visceral severa o
vasculitis cutanea severa)