TEMA 7.

ERITRODERMIA, PITIRIASIS ROSADA Y OTRAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ETIOLOGÍA DE ERITRODERMIA:

ERITRODERMIA PSORIÁSICA:
ERITRODERMIA • Causa +FREC de eritrodermia en adultos.
Enrojecimiento profundo y generalizado de la piel que • Ap de psoriasis
afecta a > 90% de la superficie corporal en un periodo de • Respeta la cara
tiempo de días o semanas. Es de extrema GRAVEDAD y • pitting ungueal, onicolisis, mancha de aceite.
está incluida dentro del cuadro conocido como fracaso • Uso previo CC o MTX: al suspender tto aparece
cutáneo agudo. Tras el enrojecimiento, se desarrolla una eritrodermia
descamación generalizada. • En biopsia: hiperplasia epidérmica psoriasiforme + vasos
dilatados con PMN en papilas etc.
FRACASO CUTÁNEO AGUDO: estado en el cual se
produce una alteración de las funciones de la piel que TRATAMIENTO: emolientes, corticoides tópicos de media
conduce a numerosas alteraciones sistémicas y que potencia y tto sistémico con ciclosporina.
incluso puede llegar a producir la MUERTE. DERMATITIS ATÓPICA:
ETIOLOGÍA • Pliegues infrapalpebrales
• DERMATOSIS PREVIA en el 50% de los casos • excoriaciones
(psoriasis, dermatitis atópica, pénfigo foliáceo, linfomas • zonas liquenificadas en las flexuras antecubitales o
cutáneos, dermatofitosis etc). huecos poplíteos
• TOXICODERMIA: fármacos como alopurinol, antibióticos • elevación de IgE, asma etc.
betalactámicos, etc. Suele declararse como idiopática TOXICODERMIA:
(tras descartar todo lo posible) porque normalmente no
2º CAUSA +FREC
se suele conocer el fármaco causante.
• PARANEOPLÁSICOS, PROCESO INFECCIOSO. Inicia a las 3sem de toma de fármaco como:
• IATROGÉNICO: enfermedad injerto contra huésped • rash escarlatiniforme
(EICH). (petequias)
• morbiliforme (máculas y
CLÍNICA pápulas)
Comienza como un enrojecimiento que se inicia: • Edema facial.
• Formas PRIMARIAS: se inicia en tronco y después se • Buen estado general
generaliza. • Respeta mucosas
• Formas SECUNDARIAS: a partir de una lesión • Tras 2-6 sem de quitar el
elemental se generaliza el enrojecimiento. fármaco, la clínica
desaparece.
TRATAMIENTO: antihistamínicos sedantes y corticoides
tópicos
MICOSIS FUNGOIDE:
Es el linfoma cutáneo T +
frecuente.
En biopsia aparecen
numerosos linfocitos en la
unión dermoepidérmica +
Se desarrolla en varias fases: ABCESOS DE PAUTRIER.
1) FASE INICIAL: enrojecimiento rojo brillante
2) FASE DESCAMATIVA
3) FASE DE RESOLUCIÓN: El enrojecimiento se atenúa
hasta que el color de la piel es más pardo.
Por tanto, las LESIONES se caracterizan:

• Enrojecimiento
• Descamación superficial
• Fiebre y MEG: taquipnea, taquicardia, tiritona y en
muchas ocasiones hipertermia.
• No suele afectar a las MUCOSAS.
• Se puede acompañar de alopecia, ectropión, prurito,
pequeñas adenopatías y queratodermia palmoplantar.
Hay dos formas de eritrodermia por micosis fungoide:
• MICOSIS FUNGOIDE ERITRODÉRMICA: eritrodermia
progresiva.
• SÍNDROME DE SÉZARY: aparece de novo y la tríada
clásica es de:
o Eritrodermia
o Linfadenopatías generalizadas
o células T con núcleo cerebriforme (CELS DE
SÉZARY) en sangre
PITIRIASIS RUBRA PILARIS (PRP)
Enfermedad crónica de etiología hereditaria (aparece en
infancia) o adquirida.
HISTOLOGÍA
• Ortoqueratosis difusa con zonas parcheadas de
paraqueratosis
• obstrucción de la salida folicular (tapón folicular) en
zonas de piel respetada
CLINICA
La forma clásica se caracteriza por cuadro:
• En tronco
• Placas eritematodescamaticas Anaranjadas ( DD CON
PSORIASIS)
• Dejan islotes blancos de piel indemne
• Pápulas hiperqueratósicas foliculares en dorso de los
dedos
• Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta
• Hiperqueratosis subungueal
CLASIFICACIÓN
• TIPO I (clásico del adulto): Regresa de forma
espontánea.
• TIPO II (atípica del adulto): aparecen escamas
similares a la de un pez (DD ICTIOSIS). No regresa de
forma espontánea.
• TIPO III o clásica juvenil: niños de 2-3 años.
• TIPO IV o circunscrita juvenil: es la única localizada
sólo en codos y rodillas. evolución impredecible.
Aparece en niños prepuberales.
• TIPO V o atípica juvenil: presentación familiar de curso
crónico, similar a la atípica del adulto.
• TIPO VI asociada a VIH: mejora con el TARGA. Como la
típica pero asociada a VIH.
TRATAMIENTO: RETINOIDES sistémicos.
ECCEMA DE CONTACTO
Paciente sensibilizado que se expone de manera repetida y
extensa y desarrolla un eccema que posteriormente se
generaliza (+FREC) o un paciente que previamente
sensibilizado ingiere un reactivo cruzado con el alergeno.
HISTOLOGÍA
• Linfocitos en dermis sin abcesos de pautrier ni de
sezary.
• ESPONGIOSIS
ERITRODERMIA PARANEOPLÁSICA:
Puede aparecer en procesos linfoproliferativos. En el caso de
que se de en neoplasias de órganos sólidos, aparecerá en
estadios finales de la enfermedad. Se da descamación fina +
coloración marronácea.
ERITRODERMIA EN PEDIATRÍA
En la etapa infantil, la causa +FREC de eritrodermia es la
DERMATITIS ATÓPICA: APARECE INTENSO PRURITO
DERMATITIS ATÓPICA
El desarrollo de eritrodermia en un paciente con una
dermatitis se suele deber a SOBREINFECCION BACTERIANA
de las lesiones. En otras ocasiones, es debida a CAMBIOS O
SUSPENSIONES de medicación sistémica o por NO
RESPUESTA AL TTO.
DERMATITIS SEBORREICA
En primeras semanas de vida con costra láctea en el cuero
cabelludo, y afectación sobre todo de las flexuras y el área
del pañal.
NO RESPETA SURCO NASOGENIANO ( DD atópica, QUE
SI LA RESPETA
*ENF DE LEINER: desorden dermatológico que aparece al
final del 1º mes de vida. Se caracteriza por eritrodermia
asociada a:
• VÓMITOS
• DIARREA
• ANEMIA
TRATAMIENTO: plasma fresco congelado o sangre entera
junto con antibióticos.
 SD DE LA PIEL ESCALDADA POR ESTAFILOCOCO:
Tras un cuadro infeccioso por estafilococo se desarrolla:
• Eritema generalizado
doloroso
• Descamación en zonas
periorificiales (arco de
cupido) y de flexión.
• hipopigmentación
residual
NUNCA tratar a un niño eritrodérmico con CC sistémicos
sin haber descartado antes un SSSS.
TRATAMIENTO: atb iv con cloxacilina, amoxi-clav, o
cefuroxima + paracetamol/opioides, sueroterapia etc.
ICTIOSIS / GENODERMATOSIS
Es una eritrodermia presente desde el nacimiento / infancia:
• ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGÉNITA NO
AMPOLLOSA: Aparece en el nacimiento como el bebé
colodión en más del 90% de los casos (como envuelto
en celofán). Se acompaña además de alopecia
cicatricial y ectropion.
• ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGÉNITA
AMPOLLAR: Los primeros días de vida aparece
eritrodermia, ampollas y erosiones.
• SÍNDROME DE NETHERTON: Se trata de una
genodermatosis debida a mutaciones del gen SPINK5.
Este gen codifica una proteína inhibidora de la
SERINPROTEASA. Al no estar esta proteína, se
produce una PROTEÓLISIS INCONTROLADA. Triada
de:
o Dermatitis ictiosiforme
o Ttos inmunológicos (↑IgE, reacciones alérgicas
e infec bacterianas de repetición)
o Alteraciones en el tallo piloso: pelo escaso, frágil
y de crecimiento lento (en el microscopio se
manifiesta como tricorrexis invaginata).
INMUNODEFICIENCIAS:
• Síndrome de Ommen: AR. Clínica a partir del periodo
neonatal. Aparece una eritrodermia exfoliativa con
alopecia difusa junto con linfadenopatías generalizadas
y hepatoesplenomegalia, infecciones de repetición y
diarrea recurrente.
• Síndrome de Wiskott-Aldrich: Afecta sólo a VARONES.
Se caracteriza por la presencia de petequias y
equimosis, y una dermatitis atópica recalcitrante.
Además, se acompañan de infecciones pulmonares de
repetición.
DIAGNÓSTICO ERITRODERMIA
Es una urgencia dermatológica. Requiere de ingreso
hospitalario:
• ANAMNESIS: preguntar antecedentes personales
(dermatosis previas, toma de medicación etc),
síntomas asociados.
• EXPLORACIÓN: buscar lesión elemental que oriente al
dx:
o Uñas
o Adenopatías
o síntomas acompañantes.
• BIOQUIMICA + HEMOGRAMA + COCIENTE CD4/CD8 Y
CELS SEZARY + ORINA + Rx TÓRAX si se sospechan
complicaciones o infección.
• BIOPSIA CUTÁNEA. Valorar biopsias de adenopatías en
caso de que haya.
• Pruebas de parche tras resolución del cuadro si hay
eccema de contacto generalizado
TRATAMIENTO
FUNDAMENTAL EL INGRESO HOSPITALARIO con tto
sintomático + causal si se conoce el origen.
• Dieta normal o hiperproteica
• Ambiente cálido, baños emolientes
• Sueroterapia
• CORTICOIDES TÓPICOS de media potencia + cobertura
atb + antihistamínicos sedantes para controlar prurito
asociado.
• Corticoides sistémicos para casos que no mejoren con
las medidas tópicas y siempre y cuando SE HAYA
DESCARTADO EL CUADRO INFECCIOSO.
 PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT DIAGNÓSTICO
Valorar:
Es una enfermedad eritematodescamativa de CURSO
BENIGNO Y AUTOLIMITADO de 1 mes sin secuelas. • Curso evolutivo de las lesiones
• Afecta principalmente a adolescentes y adultos • Descartar otras causas
jóvenes (entre 10 y 35 años). DX diferencial de placa heraldo:
• La etiopatogenia es desconocida, muchos autores
apuntan hacia una reactivación de VH tipo 6 y 7 TIÑA CORPORIS:
(VHH6- VH7).
• Antecedentes epidemiológicos
CLINICA (perro/gato/conejo),
Cursa en fases: • tiempo de evolución.
• Valorar con cultivos micológicos y
1) FASE INICIAL: Se inicia con LA “PLACA HERALDO” en
el tronco: visión con KOH.
o placa rosa/asalmonada/de color de la piel de unos ECCEMA NUMULAR:
2-4 cm.
o Presenta un borde activo y una zona periférica • Suele haber más lesiones, más
descamativa. redondeadas (numular viene de
o Lesiones satélite a su alrededor moneda) que no tienen por qué
o Conjuntamente algunos pacientes refieren mal estar orientadas en su eje mayor a
estado general, artralgias, dolor de cabeza y
las líneas de clivaje.
febrícula.
• Mucho más prurito que la
Pitiriasis rosada.

SECUNDARISMO SIFILÍTICO:

• erupción de pápulas
eritematodescamativas
• asintomáticas
• afectan palmas y plantas.
• AP del chancro sifilítico.

PSORIASIS GUTATTA:

• No suele haber placa

heraldo precedente
2) SEGUNDA FASE: Unos días después aparecen por todo
el tronco y la raíz de las extremidades (forma de • la placa de las gotas de
bañador) múltiples pápulas y placas psoriasis es mucho más
eritematodescamativas similares al medallón gruesa y plateada.
heráldico de menor tamaño. Son ovaladas y su eje
TRATAMIENTO
mayor sigue las líneas de clivaje de la piel. Esto hace
Se resuelve SOLO. En caso de muchas molestias se pueden
que en el tronco adquieran una distribución en árbol
de Navidad. pautar antihistamínicos orales y corticoides tópicos de media
Normalmente, las PALMAS, PLANTAS Y CARA ESTÁN potencia.
RESPETADAS.

3) TERCERA FASE: puede durar de 6-8 semanas, dejando

posteriormente una descamación.
 PARAPSORIASIS
Es una dermatosis CRÓNICA, ASINTOMÁTICA E
IDIOPÁTICA caracterizada por la aparición de placas de
gran o pequeño tamaño.
Es un cajón desastre cuando has descartado que sea
micosis fungoide y tiene patrón psoriásico pero no
mejora con el tratamiento, lo catalogan como
parapsoriasis por llamarle de alguna forma.
CLASIFICACIÓN Y CLINICA
En ambos casos las lesiones cutáneas son crónicas y, por
lo general, asintomáticas (pueden picar, pero no
demasiado). Suelen persistir y progresar con el tiempo,
aunque la regresión espontánea (o con tratamiento) no es
excepcional. Las lesiones se suelen localizar en el tronco o
extremidades y a menudo se localizan en las áreas menos
fotoexpuestas.
Existen 2 TIPOS:
A) PARAPSORIASIS EN PEQUEÑAS PLACAS:
• máculas redondas u ovales de < de 5 cm de diámetro
con infiltrado linfocítico NO monoclonal.
• Un subtipo de es la DERMATITIS DIGITADA, suelen
ser lesiones lineales, a modo de dedos en ambos
flancos y que pueden llegar a medir hasta 10 cm de
longitud en su eje mayor.
La parapsoriasis en pequeñas placas NO progresa a linfoma
cutáneo.
B) PARAPSORIASIS EN GRANDES PLACAS:
• manchas de > 5 cm, redondeadas u ovales que se
asemejan al patrón de manchas de una zebra
• Pueden mostrar un aspecto poiquilodérmico con
atrofia, telangiectasias, hiper o hipopigmentación.
• La PARAPSORIASIS RETIFORME es un subtipo
constituido por múltiples manchas de bordes poco
precisos que confluyen dando un aspecto de red.
En este caso puede progresar a micosis fungoide.
HISTOLOGÍA
Se desconoce cuál es la causa de la parapsoriasis, pero se
observan infiltrados de linfocitos CD4. Además, en la de
grandes placas estos infiltrados en muchos casos son
monoclonales y hasta en un 10% se produce durante el
seguimiento la progresión a algún tipo de linfoma cutáneo.
Es por eso, por lo que no está del todo claro que la
parapsoriasis en grandes placas, sea un tipo incipiente de
micosis fungoide. En la parapsoriasis en pequeñas placas no
se suele producir esta progresión.
DIAGNOSTICO
CLÍNICA + HALLAZGOS HISTOLÓGICOS que descarten otras
entidades como la micosis fungoide. Necesario biopsiar para
descartar micosis. Los principales DX diferenciales son:
• Parapsoriasis en pequeñas placas: eccema numular,
pitiriasis rosada etc.
• Parapsoriasis en grandes placas: Micosis fungoide,
psoriasis etc.
TRATAMIENTO
SEGUIMIENTO PERIÓDICO:
• si no molesta puede no tratarse.
• En caso de molestias asociadas se pueden usar los
corticoides tópicos, los antihistamínicos, el
tacrolimus tópico etc.