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  • Folio Nº24 Alergias Dermatologicas

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    ALERGIAS DERMATOLOGICAS Esquematicamente se puede decir que: Si el choque acontece en el endotelio de los vasos hipodénmicos se produciré el llamado edema angioneurdtico. Si el choque ocurre en el endotelio de los capilares dérmicos se produce Ja urticaria Si el choque se produce a nivel de la dermis alta y se engloban luego mecanismos de choque epidérmico, se producen los pririgos. © Si el choque tiene lugar en Ia epidermis precisamente en el estrato espinoso, se originan los eccemas, AS Es una epidermodermitis pruriginosa, cuya lesién caracteristica y diagnéstica es una vesicula intraepidérmica producida por espongiosis (patognoménico). La espongiosis es el aspecto disociado de las células del cuerpo mucoso por penetracidn de liquido en el espacio intercelular (semeja una esponja). EI componente dérmico se expresa por una aumentada permeabilidad de sus capilares, hecho que acontece en el mismo momento y Heva a una mayor exudacién de plasma, promoviendo un edema junto con eritema que los mediadores liberados provocan. Estos mediadores producen a su vez.el sintoma mas importante que es el prurito, Aparece més fiecuentemente en personas predispuestas y es causada por agentes externos 0 internos - Agentes externos: medicamentos, pélenes, gérmenes pidgenos o micéticos. - Agentes internos: endoalergenos. s pueden presentar las lesiones cuando el excitante es muy Lesiones en placas o napas de forma y tamaiio variables, que asientan en cualquier lugar del tegumento. Sus bordes irregulares pueden ser netos (eccema microbiano) 0 difusos (eccema diseminado, atépico o constitucional), Evolucionan por brotes, que altemman con periodos de mejoria y el proc la cronicidad. 6 evoluciona a Fases clinicas: 1,) Fase eritemato-vesiculosa: enrojecimiento congestién de la zona que a las pocas horas se cubre de vesiculas 2.) Fase secretante: las vesiculas se rompen y de elles emana abundante secrecién serosa 0 serohemiitica. Se pueden ver sobre la placa gran numero de erosiones puntiformes (pozos eccematicos). Bs posible en esta fase la sobreinfeccién (asociada a rascado) por gérmenes pidgenos, apareciendo costras melicéricas propias del impétigo (eccema impetiginizado). )) Fase escamosa: comienza cuando la secrecién se agota, Ia superficie erosiva se epidermiza y aparecen entonces abundantes escamas que continuamente se van renovando. 4.) Fase liquenificada: el rascado repetido transforma la lesién (crénica ya) en una placa de liquenificacién (espesamiento tegumentario, aumento del cuadriculado normal de Ja piel y alteracién del color, por lo comin hipereromia). Formas clinicas: Analizando la magnitud del agente excitante y su cofrelacién con la predisposicién del individuo, Jos diversos cuadros clinicos que constituyen los eccemas se Jos pueden ordenar desde un polo donde el excitante es potente y Ia predisposicién baja hasta la situaci6n inversa: disposi 1) Dermatitis 0 eccema de contacto: Dermatitis eccematosa causada por el contacto cutineo o mucoso con una sustancia que desencadena una alergia de tipo retardado o tipo IV. Se agrupan en profesionales, por cosm: i + Profesionales: cromo (cemento), cobalto (plisticos y cemento), resina Epoxi (materiales eléctricos) * Por cosméticos: esmalte de ufias, delineadores, rimel, rouge, ete. * Ocasionales: prendas de vestir. Niquel (en casi todos los metales: aros, tachas metalicas de los jeans). Clinicamente, las lesiones de! eccema por contacto pueden adoptar cualquiera de Tas variedades clinico-evolutivas de eccema. En estos eccemas, la topografia del mismo posee un enorme valor, ya que la lesién dependeré del tipo de sustancia que este en contacto con esa regidn. Two - Periodo agudo: corticoides locales y sistémicos, - Evitar el excitante. - Antihistamfnicos pata el prurito - Desensibilizacién especifica en ciertos casos, 2.) Eccema microbiano y micético: Son producidas por agentes pidgenos (epidermodenmitis microbiana) 0 micéticos (lesiones de intestrigo: epidermofitico, blastomicético). Epidermodermitis microbiana: Ocasionada por la asociacién del estafilococo y del estreptococo. Esta variedad de piodermitis mixta constituye el ejemplo més tipico de eccema microbiano. Los gémenes acttian aqui mas que por funcién pidgena, como agentes de contacto desencadenantes de una cierta disposicién eccematosa del individuo. El lugar de asiento més comin son los miembros inferiores varicosos 0 no, donde forma placas critematosas cubiertas unas veces de escamas, costras 0 piistulas. Es importante tener en cuenta que Jo que permite reconocer su naturaleza microbiana es el borde neto, 3.) Reacciones segundas Son. lesiones producidas a distancia por la accién de agentes existentes en un foco primario, cuténeo (agentes piégenos 0 micéticos) 0 extracutineos (jnfecciones focales crdnicas o parasitarios). ‘Tres formas frecuentes de reacciones segundas son: Aqui la_predisposici Dishidrosis: © Dermatosis pruriginosa simétrica en palmas y earas laterales de los dedos de la ‘mano, menos frecuente en los pies. ist constituida por vesiculas aisladas del tamaiio de una cabe: mayores, © Se presenta sobre todo en primavera y verano, evoluciona por brotes y recidiva con frecuencia © Fliolégicamente es una reaccién segunda a: intertrigo micético en pies, intertrigos estreptocdcicos, parasitosis intestinales. Con frecuencia ninguno de estos mecanismos puede ser implicado, y en esos casos se lo atribuye a factores emocionales y estacionales (mAs frec. en verano), de alfiler 0 Eccema numular: © Curso crénico y resultado en Ja mayor parte de los casos de un foco 1° extracuténeo (parasitosis intestinal especialmente). © Se localiza mas en miembros, adoptando el aspecto de placas redondeadas, bien delimitadas. Candida palpebral: © Lesiones de eccema que afectan ambos parpados, como consecuencia de un foco candididsico intestinal o vaginal © +enmujeres, 5.) Eccema constitucional o atépico: n es un factor predominante (historia fliar o personal de enfermedades alérgicas: asma, rinitis). A los factores genéticos se asocian factores del medio ambiente (pdlenes, alergenos alimenticios, agentes microbianos) De acuerdo al momento en. que se inicia lo clasificamos en: 1.) Eccema infantil. 2.) Eecema-prurigo de Vencer (juventud): es una forma de transicién entre los pmirigos y el eccema, 3.) Eccema del adulto. Clinica: Después del 1° mes de vida, persistiendo con intervalos de mejoria, més o menos prolongados, hasta los 6 affos aprox. Ocupa especialmente zonas salientes del rostro (frente, pémulos y ment6n). Esta formada por placas hiimedas, francamente secretantes y erosivas, de bordes difuusos. Existe prurito intenso y su complicacidn frecuente es la impetiginizacién, Bs habitual la presencia de adenopatia generalizada, En nifios es sumamente doloroso e irritable. Evolucidn; tiende a ir atenuindose con el correr de los afios y a desaparecer gral// hacia cl fin de la 1° infancia. 6.) Eccema seborreico: - Existe una alteracién constitutiva del sebo, con aumento del colesterol y TG y disminucién de Acidos grasos libres, - Aparece alrededor de los 2-3 meses de vida y puede extenderse hasta el affo. - Las lesiones son untuosas y costrosas, y se localizan preferentemente en cuero cabelludo, zonas deprimidas de la cara y, en ocasiones, toda la extensién de la piel configurando una verdadera eritrodermia. - Tiene una histologfa que ha sido definida como Ia mitad del camino entre el eccema y la psoriasis (acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis + espongiosis). URTICARIA: Demnatosis frecuente, gral// pruriginosa, de erupcién monomorfa, constituida por papulas aisladas 0 confluentes, de forma y famafio variables (desde pequefias hasta ocupar el segmento de un miembro), de color rojo 0 violiceo en la periferia y porceldnico en el centro, Puede considerarse como una reaccién en la que interviene diferentes factores: a, Los estimulos: agentes extemos (alimentos, drogas, factores fisicos) 0 internos (focos sépticos, parasitarios, etc.) b. El efector: el mastocito y sus sustancias heparina ¢ histamina. El mastocito puede ser activado por mecanismos inmunolégicos 0 no. c. Pared vascular: sobre la que actiian los mediadores dando vasodilatacién y posterior acumulacién de liquido en el intersticio dérmico. Todas estas reacciones ocurren en individuos constitucionalmente predispuestos. Patogenia: el efector, el mastocito, se localiza en la unién dermo-epidémmica y alrededor de las vénulas. Una vez activado se produce la degranulacién y liberacién de sus mediadores sucediéndose dos etapas: © Fase inmediata 0 humoral: medidores vasoactivos producen vasodilatacién (hisamina, PG’s) © Fase tardia o celular: por mediadores quimiotacticos (se atraen eosinéfilos, neutrOfilos y linfocitos). ica © Lallesién elemental es una papula edematosa dérmica con halo periférico (roncha). ‘© La erupeién comienza con prurito local y ef rascado determina la siibita aparicién de papulas pequefias (1 a 5 mm) que tienden a aumentar de tamaiio o a coalescer. La erupcidn puede ser local, regional o general (comprometiendo inclusi cuero cabelludo). De acuerdo a las caracteristicas de la roncha encontramos: © Urticaria roja: ronchas de color rojo. © Urticaria anular: con tendencia a la curacién central y zona periférica eritematosa. © Urticaria figurada: cuando forman placas en coalescencia © Urticaria alba o blanquecina: cuando por el edema hay compresién vascular y la pépula toma color blanquecino. © Urticaria ampollar: cuando Ia exoserosis es muy importante, se forman vesiculas o ampollas. © Urticaria hemorrdgica: si el edema se acompaiia de extravasacién de critrocitos. © Angioedema (urticaria gigante, edema angioneurético, sindrome de Quincke): es un grado mayor de urticaria localizada en regiones donde se encuentra el tejido laxo que favorece 1a acumulacién de edema (que ocupa el TCS): parpados, labios, lengua, genitales, dorso de manos y pies. La tumefaccién es gigante, firme y mal delimitada. No hay pricticamente prurito sino sensacién de presién o de calor. Desaparece en un periodo que ‘va de pocas horas hasta un dfa. Cuando compromcte mucos edema de glotis La duracién de 1a roncha es breve pero van apareciendo nuevos elementos. Generalmente la erupcién desaparece sin dejar secuelas. Puede haber compromiso mucoso que de acuerdo al sitio de localizacién de las lesiones puede producir: ronquera, trastornos respiratorios, dolor abdominal o hematuria. En las formas graves puede haber, vértigo, lipotimia y exeepcionalmente colapso CV. 1) De acuerdo a su presentacién: a. Como sintoma de otra patologia b. Enfermedad por si misma 2) De acuerdo a su cronologfa: a. Aguda (de pocas a horas a pocos dias, 4-5) b. Cronica (la erupcién dura més de 6 semanas) 3) Por su etiologia: a. Idiopatica (80% de los casos) b. Conocida 4) Por su fisiopatologia a. Inmunolégica: IgE dependiente o no IgE dependiente (citotéxica o por Ie) b. No Inmunolégicas: colinérgica —fisica —factores histamino liberadores c. Inmunoldgicas o no: alimentarias, frio, calor, por contacto, 5) Genéticas Urticariégenos mas comunes: Medicamentos: Penicilina, AAS Alimentos: Aditivos, colorantes, conservadores + Inhalantes: polenes, polvo, pelos de animales, perfumes. Infecciones: proteinas del agente infectante que actiian como Ag. Enfermedades sistémicas: colagenopatias, micloma, neoplasias, hiper_ 0 hipo tiroidismo, + Factores fisicos: presién, calor, ejercicio, radiaciones, fio, ete. ‘+ Genéticos: angioedema hereditario, angioedema vibratorio, urtaria, sindrome urticaria, amiloidosis y sordera, Es una dermatosis de ficil diagnéstico clinico pero de dificil diagnéstico etiolégico (80% idiopatico). DD: con otras dermatosis pruriginosas como, © Sarna ‘© Picaduras de insectos + Pediculosis ritema polimorfo (EEM) cuando no presenta ampollas. Presenta erosiones mucosas tipicas. Pronéstico Depende de que si la urticaria es sintomatica 0 no de otra patologia, En caso de que no Jo sea el prondstico es benigno indempendientemente de la duracién del cuadro. De la otra forma dependeri de ta enfermedad de base. ‘Tratamiento Puede ser especitico o sintomitico. Especifico (solo si hay dx etiol6gico): ~ — supresidn de los factores desencadenantes - control y tratamiento de las posibles enfermedades asociadas - tratamicnto desensibilizantes Sintomitico: Es el primer tto que se debe instituir hasta Tegar al dx etioldgico y es el nico que se puede realizar en caso de urticaria idiopatica. Las urticarias agudas pueden curar con reposo y sin medicacién - Antihistaminicos H1 (tanto en agudas como en erSnica) se prefiere el uso de los de segunda generacién (loratadina) - Corticoides: solo frente a choque anafildctico, angioedema de mucosas y urticarias severas, ~ Adrenalina: primera medicacién en casos urgentes 0 graves (SC 0 IM) ~ Cromoglicato de sodio: en las erénicas estabiliza la membrana del mastocito. - Lociones antipruriginosas: parte iguales de vinagre, agua y alcohol. Si bien son miltiple los agentes terapéuticos con los que se cuenta, en muchas ocasiones es dificil encontrar el tto acertado para cada caso por lo que se debe cambior sucesivamente el mismo y/o combinar dos o més de los medicamentos. PRURIGOS: Los prurigos son papulas 0 mds frecuentemente pdpulo-vesiculas sumadas al sintoma subjetivo prurito, que si se cronifica puede conducir a la liquenificacién, => prurigo ~ prurito + papulas y/o liquenific: Se clasifican en: ‘Agudos Cronicos ~ Simple ~ Eccema prurigo de Besnier - Gravidieo - Prurigo vulgar erénico ~ Patagonico (apodémico) - Prurigo simple —crénico__circunscrito (neurodermitis) - Otras variedades AGUDOS Prurigo simple agudo: ‘* Causas: La principal son ectopardsitos en forma de parasitismo libre (cars) © las picaduras de insectos (mosquitos, pulgas humanas); alimentos. ‘+ Comiiny/ en nifios de hasta 10 afios (se lo conoce como estréfulo).. Iniciaci6n brusea. Puede ocasionar epidemias familiares o laborales, Existe curacién frecuente a alejar cl paciente del medio habitual Se localiza sobretodo en miembros y tronco, respetando cara, Evoluciona por brotes. dermatosis monomorfa constituida por pépulas aisladas del tamafio de una cabeza de alfiler, que asientan en ef centro de una roncha urticariana fugaz. En la cispide del a papula se descubre una vesicula de contenido seroso (seropapula de Tommasoli) © Rarala liquenificacién y ocasionalmente impetiginiza, Prurigo gravidico Frecuente en las embarazadas © Comienza entre el 2do y 4to mes ‘+ Las seropipulas son de distribucién generalizada, sobre todo a nivel abdominal y es freouente el compromiso de las palmas. + Prondstico benigno para la madre y ef fefo: desaparece después del parto y solo requiere tto sintomatico. Prurigo Patagénico (apodémico) * Constituye una forma tradicional entre los prurigos agudos y crénicos. + Presenta papulas semejantes a las del estréfulo pero con liquenifieacién posterior (caricter que es propio de los prurigos crénicos), © Se atribuye al cambio de alimentacién que experimentan algunos individuos de la zona sur de nuestro pais al residir fuera de ella. CRONICOS Eccema prurigo de Besnier ‘* Etiologfa: aparece en pacientes que han padecido eccema atépico en la infancia. + Se localiza con predileccién en los pliegues articulares: cara cuello, muslos, etc. * Son placas de bordes difusos, formadas por papulas pequefias, escoriadas por rascado, combinadas con eritema y a veces con vesiculizacion y exudacién (mas en cara, aspecto eccematoso). prutigo intenso favorece la liquenificacién ¢ impetiginizacidn de las lesiones. Evoluciona por brotes empeorando durante el invierno. * Pronéstico: reservado, ya que es una dermatosis crénica y rebelde. Tiende a disminuir con el aumento de la edad del paciente. Prurigo vulgar crénico: © Etiologia: a los factores predisponentes en la aparicién de los prurigos, aqui se suman los trastomos nerviosos © De iniciacién brusca, evoluciona por brotes sucesivos adoptando asi un curso térpido. Bs la variedad mas comin y aparece en el segundo-tercer decenio de la vida. EI prurito en constante y el cuadro es sumamente polimorfo (zonas urticadas, papulas vesiculas, escoriaciones, liquenificacién). También presenta adenopatias. © Puede ser difuso o locelizado, Cuando afecta la cara simula muchas veces la fascies Jeonina de la lepra. Prurito simple crénico circunsripto (neurodermitis) © Es fiecuente. Se presenta como una placa pruriginosa de tamaiio variable Gnica 0 poco numerosa euya inspeccién revels tres zonas del centro a la periferia: © zona central de liquenificacién, © zona intermedia con papulas lenticulares brillantes o traumatizadas. © zona periférica de limites poco netos pigmentada. © Causa: idem que el pririgo vulgar erénico. « Topogratia: nuca, dorso del pie, cara de extensién de brazos y piemas y genitales. EID es con: Tiquen plano, psoriasis, eccema, eccemitides, etc. Tratan Sintomético: empleo de corticosteroides sistémicos solo cuando sea necesario, uso i habitual de antihistaminicos y lociones con corticosteroides © antipruriginosos en general. i PRURITO © Esaquella sensacién que obliga al rascado, | + Es un sintoma muy frecuente en dermatologia pero también puede acompaiiar procesos de origen interno. © Al analizarlo, se debe tener en cuenta: © Su topografia (localizado o generalizado) © Suevolucidn (aguda 0 crénica) © Su intensidad (mitis 0 ferox) © Sus oscilaciones diarias (noctumo, diurno o permanente) © Puede ser la manifestacién de un proceso grave. Patogenia: tanto el prurito como el dolor son sensaciones subjetivas que pueden tener los mismos receptores. Ademds de Ia histamina, hay multiples sustancias ricas en proteasas que acttian como intermediario de este sintoma. | Causas: Enfermedades dermatolégicas. ‘* Aconteceres alérgicos (medicamentosos, de causa externa como picadura 0 contacto con insectos, roces con sustancias prurigenas 0 afecciones dermatolégicas como urticaria y eccema) Eetoparasitosis, Liquen plano Algunos linfomas, mastocitasis. * Dermatosis virales como varicela, micosis superficiales, dermatofitosis. Es dificil clasificar como dermatosis “con y sin prurito” pues muchos procesos, sobre todo inflamatotios, pueden tenerlo en mayor o menor grado. Ejemplo: Psoriasis (30%); pitiariasis rosada de Gibert (35%) Enfermedades endocrinas: ‘+ Ambas diabetes © Hipertiroidismo Embarazo Enfermedades hepiticas: Procesos obstructivos que cursan con ieterieia, Recordad que Ja anemia hemolitica con ictericia no da prurito, Enfermedades Renales: Fallos renales eronicos que suelen tener prurito intenso. Enfermedades hematolégicas: en ta instalacién del LM, en la policitemia vera, etc. Enfermedades psiquicas: prurito psicd geno. NOTA: no olvidar que las parasitosis intestinales pueden producir prurito —> solicitar anilisis parasitolégico. ‘Tratamiento: Debe dirigirse a la etiologia del prurito, de no ser posible se procede con el siguiente tto sintomatico: General: antihistaminicos anti-H, sedantes antidepresivos (prurito psicégeno), AAS (pq imhibe las PG’s, ej de policiemia vera), corticosteroides. 10 Enfermedades Ampollares ‘Ampolla: cavidad no tabicada (unitocular) de contenido liquide, generaimente mayor de 0,5 cm. *Ubicacién: epidermis (excepcional dermis sup.) *Sus dos mecanismos de formacién son: Por despegamiento Por acantolisis Enfermedades Ampollares *Hiistologicamente fa ampolla puede ubicarse: > intraepidérmica = Subcémea: Impétigo estretacdecico. Péntigo falidceo ~ Suprabasal: Pénfigo vulgar. > Subepidémice: Pentigoide ampollar. Ent, de Duhring > Dérmica: Urticaria ampollar. Enfermedades Ampollares: Clasificacién ®congénites +Pénfigo erénice familar benigno o ent, de Hailey- Hayley. *Epidermélisis ampotlar. Enfermedades Ampollares: Epidermélisis ampottar. Enfermedades Ampollares: Pénfigo crdnico benigno familar. Enfermedades Ampollares: @Adquiridas #Inmunotégicas -Pantigos. -Ponfigoide ampotiar. ‘Dermatitis herpetiforme (enfermedad de Duhring o dermatitis polimorta dotorosa). +Penfigoide cicatrizal o dermatitis ampollar ‘mucosinoquiante y atrofiante, -Penfigoide gestationis (Herpes gestationis) Enfermedades Ampollares: Clasificacién No Inmunoligicas -Eritema polimorto, “Traumaticas. -Farmacodermias, mpétigo, Sifilis del recién nacido, Portiria cuténea tarda, Diabetes Picaduras de insecto. Enfermedades Ampollares: Eritema polimorfo ampoliar Enfermedades Ampollares: Traumsticas Enfermedades Ampollares: Farmacodérmias Enfermedades Ampollares: Impétigo. Enfermedades Ampollares: Porfiria cutanea tarda, Enfermedades Ampollares: Picaduras de insecto. Pénfigos Pénfigo Enfermedad ampollar crénica, autoinmune, recidivante, de eliologia desconocida, localizada en piel y mucosas, no contagiosa y de prondstico grave" Manual de Dermatologta Clinica Autor: Raul E, Balsa Cap. 5: “Enfermedades vesiculosas y ampoliares” Penfigos Formas Clinicas -Pénfigos Profundos (suprabasales) Pénfigo vulgar. Pénfigo vegetante. +Pénfigos supertficiaies (subcérneos) Penfigo foliéceo: - Pénfigo folidceo endémico 0 fuego salvaje’ - Penfigo seborreico 0 eritematodes. -Variantes infrecuentes: _- Pénfigo inducido por drogas. - Pénfigo paraneoptasico. Pénfigos Pénfiga: Epidemiotogia “Afecta ambos sexos por igual *Promedio edad: 50 ~ 80 afos. “El pénfigo vulgar es mds frecuente en judios (cuenca de! Mediterraneo) “Incidencia: Jerusalén de 4,6/ 100 mil hab.. Finlandia (pocos: do hab. +P Vulgar! P Foliéceo: 5:1 "Fogo salvagem’: dreas rurales en Brasil Pénfigo: Etiopatogenia *“Acantolisis por autoanticuerpos contra desmosomas”. judios) 0,767 mittén La estructura de los desmosomas esta integrada por la placa desmoséimica y las cadherinas (desmogieinas 1 y 3, y las desmocotinas | y I!) Antigenos del pénfigo “*Desmogleina 1 Péntigo foliéceo y su variante Fuego salvaje. Pénfigo vulgar. *Desmogleina 2: Pénfigo vulgar Antigenos del pénfigo: Mecanismo de compensacién de desmogleinas, Pénfigo Formas Clinicas +Pénfigos Profundos (suprabasales) Pénfigo vulgar. Pénfigo vagetante, -Pénfigos superficiales (subeérneos) Péntigo fotlaceo: - Pénfigo folléceo endémice 0 fuego salvaje’ - Pénfigo seborreico 0 eritematodes, *Variantes infrecuentes: _- Pénfigo inducido por drogas. Penfigo paraneoplasico. Péntigos Profundos Pénfigo vulgar *El mds frecuente y el mas grave. *Comionzo brusco en edad media, Se inicia generalmente en mucosa bucal. Lesion elemental: Ampolla, Pseudopolimorfismo. Pénfigo vulgar Pénfigo vulgar: Afectacion cuténea Estados: + Ampolta flacida, + Ruptura de sus techos. * Erosiones secretanies, malolientos y dolorosas. *Costras. Pseudopolimorfisme lesional a pesar de ser monomorfa (ampollas). Pénfigo vulgar: Afoctacién cutnea *Topogratia: Cuero cabelludo, cara, tronco, miembros, plisgues y ombligo. Se pueden generalizar. °Mal estado generat. *Broles. Pénfigo vulgar Pénfigo vulgar Pénfigo vulgar Penfigo vulgar *Procedimiento para diagnéstico y pronostico Signo de Nikolsky: Positivo Desprendimiento de la epidermis por medio de la presién tangensial del dedo sobre fa piel ‘sana en enfermedades ampollosas intraepidérmicas como el PV y el PF. (menos frecuente en Ponfigoide ampoliar y eritema multiforme) +=Procedimiento para diagnéstico y pronéstico: Signo de Nikolsky Presién con desplazamiento en la pariferia de la ampolla con desprendimiento epidérmico. Pénfigo vulgar: Afectacion mucosa ‘*Comienza y termina generalmente en mucosa oral. *Topogratia: mucosa oral, laringe (disfonia), eséfago (disfagia), genitales, ano, conjuntivas, nasel, labial. Pénfigo vulgar: Afectacion mucosa Pénfigo vulgar: Afectacion mucosa Pénfigo vegelante *Clinicamente se observan erosiones, costras y vegetaciones; menos frecuontemente ampollas, “Topografia: pliegues, cuero cabelludo, cara *Variedades: da Hallopeau de Neumann Pénfigo vegetante Pénfigos Superficiales Pénfigo foliaceo *Generalizada: Pénfigo folidceo generalizado (Eritrodermia), *Localizada: Pénfigo eritematodes. Péntfigo foliéceo -Presenla erosiones escamo-costrosas sobre eritema con ardor o dolor. Se pude generalizar +No afecta mucosas. -Nikolsky presente. *Variante endémica en algunas zonas de Brasil: fogo salvagem” o pénfigo foliéceo sudamericano, Jévenes. Osteomalasia y anquilosis. Mosca negra: Similium nigrimanum, Pénfigo foliéceo Pénfigo folidceo sudamericano o “fuego salvaje" Pénfigo seborreico 0 eritematodes *Sindrome de Seanear-Usher. +l mas benigno y el segundo en frecuencia, “Es considerada una forma localizada del Pénfigo Foliéceo. *Puede ser primario o derivar de un P. Vulgar. “Puede pormanocer afios 0 generalizarse (PF goneralizado) Péntigo seborreico 0 eritematodes -Lesiones eritemato-costrosas que afectan: cara (zona malar) >cuero cabelludo »parte superior del tranco (preestemal ¢ intraescapular). -Caracteriticas clinicas e inmunologicas: patron en alas de mariposa >Fotosensibilidad >banda lipica positiva (depésito lgs en fa unién dermoepidérmica) >inmunofluorescencia intradérmica tipica del péntigo. -Diagnéstico diferencial: lupus eritematoso discoide, Pénfigo seborreico o eritematodes Diagnéstico del pénfigo “Clinica *Citodiagnéstico de Tzank *Histopatologia *Inmunofluorescencia Pénfigo: Citodiagnéstico de Tsank Observacién: célutas acantoliticas o de “Tzank" (células con nucleo grande con vellosidades adheridas que corresponden ‘a desmosomas rotos). Péntige: Histopatologia Pénfigos profundos: acantolsis suprabasal “Piso: es la capa basal y algunas céluias acantoliticas adheridas (lépidas sepulcrales”) sTecho: epidermis Pénfigos superficiales: acantolisis subcomea “Piso: capa granulosa sTecho: capa cémea Pénfigo: Histopatologia Pénfigo: Histopatologia *Pénfigo Vulgar -Pénfigo Foliéceo Panfigo: Inmunopatolagia *Inmunofluoerescencia directa (IFD): Depésites de IgG (positiva en el 100%) Depésitos de C3 (menos frecuente) Ubicacion: “cuerpo mucoso de Malpight Patron en panal de abeja Biopsia do piel perilesional, “Inmunofluorescencia indirec ic} (FY: irculante contra desmosomas (positiva en un 75%) ‘Suero del paciente Pénfigo: Inmunofuorescencia Pénfigo: Diagnésticos diferenciales ‘Dermatitis herpetiforme de Duhring *Eritema polimorfo *Penfigoide ampollar "Todas las enfermedades ampollares Pénfigo: Tratamiento -Corticoides tépicas ‘Corticoides orales -inmunosupresores (Azatriopina, Ciolofostamida, Ciclosporina, Micofenolato mofetiio, Metrotexato). Otros: “Sales de oro -Dapsona -Nicotinamida ‘Plasmaféresis -Fotoféresis extracorpérea -Inmunoglobulinas IV Efficacy and safety of cyclophosphamide, azathioprine, and cyclosporine (ciclosporin) as adjuvant drugs in pemphigus vulgaris. -Estudio retropectivo con seguimiento de més de 21 aos. ‘Polonia. Gran poblacién judia 101 pacientes con pénfigo vulgar moderado a grave. -Se compars: tratamiento clasico monodroga de prednisona a altas dosis “s {tatamientos combinados de esa mista droge con adywvantes eficaces ( ahorradores de corticoides) Efficacy and safety of cyclophosphamide, azathioprine, and cyclosporine (ciclosparin) as adjuvant «rugs in pemphigus vulgaris. Resultados: El tratamiento combinado de predinisona con ciclofosfamida es el tratamiento mas efectivo para el tratamiento del pénfigo. *Los pardmetros de seguridad de todos fos tratamientos evaluados fueron similares. Pentigoide ampollar Penfigoide ampollar “Enfermedad ampollar crénica de piel y mucosas que cursa en brotes y afecta personas de la tercera edad. Penfigoide ampollar: Epidemioiogia *Pacientes generalmente mayores de 60 afios. *No distingue etnia, raza 0 sexo. ing lencia: 7/ millon de hab. (4,47), *Puede estar asociada a neoplasias 0 a farmacos, Pentigoide ampoller Etiopatogenia *La ampolla es subepidérmica *Comionza en la famina laicida de fa Zona de la Membrana Basal por destruccién de los hemidesmosomas. *Ag de Penfigoide ampoliar: desmoplaquina 1, colageno tipoxvit Penfigoide ampoltar: Fisiopatogenia *Estimulos desconocidos desencadenan Ig G circulantes contra los hemidesmosomas. *Activacién complemento por la via clésica. *Polimorfonucleares liberan enzimas proteoliticas que destruyen la zona de union dermoepidérmica. Penfigoide ampollar; Clinica ‘*Ampolla grande y tensa “Sobre piel normal o sobre una base eritematosa “Puede presentar lesiones tipo urticaria, *Topografia: abdomen inferior, cara interna o anterior del muslo, axilas, superficies de flexién de los antebrazos, Penfigoide ampollar Clinica Penfigoide ampollar: Clinica *No dejan cicatriz “Hipo o hiperpigmontacion residual “Puede dar prurito. *Estado general: bueno dependiendo de la co- morbilidad det anciano, “No presenta Signo de Nikolsky. Penfigoide ampollar Clinica Penfigoide ampollar: Clinica *Atectacién de mucosas de un 10 a 35% de los casos, =Solamente afecta la mucosa oral “Son erosiones y puede haber ampollas intactas. “No duelen ni dan halitosis, *No dejan cicatriz. Penfigoide ampotlar: Diagnéstico *Clnies. *Histopatologia, Inmunoftuorescencia. Penfigoide ampollar Histopatologia *Amnpolia subopidérmica donde el techo es la epidermis intacta, +Edema @ infitrado inflamatorio dérmico: -Linfocitos. +Histiocitos. -Eosinofilos. Ponfigoide ampoltar: Inmunofluorescencia +Inmunofluoerescencia directa (IFD) Depésitos de C3 (positiva en casi el 100%), Depésitos IgG (menos frecuente), Patrén lineal en la ZMB. Biopsia de piat perilesional o piel urticariforme sin ampollas. “Inmunofluorescencia indirecta (IF) 'gG circulante contra hemidesmosomas (positiva en 70%). No sirve para evaluar pronostico. ‘Suero del paciente, Penfigoide ampoliar: Inmunofluorescencia Penfigoide ampoliar: Diagnésticos diferenciales Enfermedad de Duhring. *Eritema polimorto ampotiar. *Epidermétisis ampottar adquirida ‘*\mpétigo ampoliar. | | Puede durar meses 0 afios (70% cura a los 5 afios). | *Mortalidad muy baja. Penfigoide ampollar: Tratamiento *Corticoides topicos en casos de enfermedad localizada (evitamos efectos indeseados en paciontes seniles) : *Prennisona oral a bajas dosis y tiempo corto (0,5 a 1 maf kg/ dia) Enfermedad moderada- severa. “El mejor shorrador de CTC: azatriopina (2.5 Ka dia). *Sulfonas ( Dapson) Dermatitis herpetiforme Dermatitis herpetiforme Enfermedad de Ouhring; Dermatitis polimorfa dolorosa, “Enfermedad ampoliar polimorta, pruriginosa, crénica, simétrica y recidivante que afecta @ individuos jévenes y adultos. Dermatitis herpetiforme Epidemiologia “Mas frecuente entre la 2da y 3ra década de la vida, “sIncidencia en raza blanca: 10- 40/ 100 mil. “En personas mayores la enfermedad es més grave. La mayoria (60- 75%) de los pacientes presentan una enteropatia sensible al gluten (ESG) que suole ser asintomatica Dermatitis herpetiforme Etiopatogenia ‘*Presenta IgA contra las transglutaminasas de la pial La ingesta de gluten (proteina que se halla en el trigo, la cebada y el centeno) faci depésito de IgA, *Se activa la via altemnativa del complemento que atraee neutréfilos Dermatitis herpetitorme Clinica *Sintomas: prurito, ardor y dotor. sLesiones: méculas, pépulas eritamatosas, placas tipo urticaria. “Ampollas pequefias de 1-3 mm. ‘Polimorfismo: debido al importante prurito se lesiones secundarias como: scan y aparecen aE rosiones. ‘Excoriaciones, aCostras, Hipo e hiperpigmentaciones. Dermatitis herpetiforme Clinica Dermatitis herpetiforme Glinica sDistribucion simétrica “Topogratla: codos, rodilas, nalgas, hombros, region sacra, cara extensora de los miembros, nuca, regién escapuler ycuero cabelludo. ‘Lugares menos frecuentes: palmas, plantas y mucosa oral, “No presenta Signo de Nikolsky, Dermatitis herpetiforne Clinica Dermatitis herpetiforme Clinica Dermatitis herpetiforme Clinica Dermatitis herpetiforme Clinica Dermatitis herpetiforme El estado general es bueno +Enteropatia sensible al gluten generalmente asintomatica *Aiteraciones histopatoldgicas en mucosa yeyunal, *Sindrome de Mal Absorcién en un 15% (diatrea, esteatorrea, anemia) “Intolerancia @ los halégenos, Dermatitis herpetiforme Diagnéstico “Clinica. *Histopatologia. *Inmunofluorescencia Dermatitis herpetiforme Histopatoiogia “Actmulos de neutrifios {microabscesos) en el _vértice de las papllas dérmicas. +Ampollas subepidérmicas por despegamiento (lémina licida). Dermatitis herpetiforme Inmunofluorescencia -Inmunofluoerescencia directa (IFD): Depésitos do IgA (positiva en 85%). Depésitos de C3, ‘Subtipo IgA\. Patrén granular, Biopsia de piel perilesional +Inmunofluorescencia indirecta (IFI) Siempre negativa. ‘Suero del paciente, Dermatitis herpetiforme Inmunofluorescencia Dermatitis herpetiforme Diagndsticos diferenciales *Eritema polimoto “Escoriaciones neuréticas -Escabiosis, *Pénfigos *Penfigoides *Urticaria papulosa *Prurigo erénico Dermatitis herpetiforme ‘Tratamiento -Permanece por tiempo indetinido con periodos de exacorbaciones y remisiones. Dieta sin gluten (TCC). +Sulfonas (DAPS) 100 mgs! dia {hasta 300 mgs y calmar los sintomas) Dosis de mantenimeinto: 25-50 mgs! dia Control hematolégico: metahemoglobinemia, Bibliogratia -Afecciones vesiculosas y ampollares (cap. 6): Dermatologia de Gatti- Cardama, Autores: Cabrera H, Gatti CF. 2da Ed. Marzo 2003, ‘Enfermedades ampollares (cap. XIV): Orientacién de: Woscoff A, Kaminsky A. 2da edicién. ‘Enfermedades vesiculosas y ampollares (cap. 5): Manual de dermatologia clinica, Autor: Balsa RE. tra ed. 1998 ‘Penfigoide ampollar (cap. 61): Dermatologia en medicina general. Autor: Fitzpatrick. 6ta. Edicion 2003, Pénfigo (cap. 59): Dermatologia en medicina general. Autor: Fitzpatrick. 6ta. Edicion. 2003, ‘Dermatitis herpetiforme (cap.67): Dermatologia en medicina general. Autor: Fitzpatrick. 6ta. Edicién. 2003. Enfermedades ampollares (cap. 9): Dermatolo, matoligica en Medicina Interna, Autores: practica, Autor: Mazzini MA, 1968, AFECCIONES PRECANCEROSAS Grupo de dermatosis que dejadas a su evolucién natural, en un porcentaje significativo, progresan ala malignizacién. La importancia de su conocimiento radica en la advertencia evolutiva al paciente, control periddico y conducta terapéutica precoz por parte del médico. Clasificacion: 1.) Adquiridas: a. Por agentes fisicos: i. Queratosis actinica ii, Queilitis abrasiva iii, Leucoplasias iv. Cicatrices crénicas y. Radiodermitis b. Por agentes quimicos: i. Arsénico fi, Hidrocarbaros y otros 2.) Congénitas: a. Genéticas i, Xeroderma pigmentoso ii, Fridermodiplasia verruciforme b. Malformaciones (nevos): i. Nevo de Jadassohn ii, Nevo displasico 0 atipico ili, Nevo melanocitico congénito gigante DERMATOSIS SOLAR CRONICA: Es la causa mas importante para el desarrollo de epiteliomas espinocelulares, aunque tb basocelulares, Las radiaciones UV, especial// UVB, son las més daiiinas. Estas tienen un > pasaje por ia afectacién de la capa de ozono. © Clinica: - Caracterizado por méculas parduscas (lentigos seniles) y dilatacién persistente de los capilares condicionando las eritrosis faciales y del cuello n la dermis hay degeneraciones elasticas dando el cutis romboidales (piel con ppecto de rombos) — elastosis solar. QUERATOSIS ACTINICA, SENIL 0 SOLAR: Se observa en adultos y ancianos con predisponentes como piel blanca, cabello tubio y ojos claros, Constituye la lesi6n precancerosa mas comin En gral suele ser consecuencia de la dermatosis solar crénica (Ia + importante). © Cuadro clinico: - Aparecen como maculas critematosas, en ocasiones castafias, cubiertas de escamas finas, adherentes, que dejan una superficie erosiva al curetearlas. - De pocos mm a2 cm de didmetro. = Se localizan en éreas fotoexpuestas (cara, cuero cabelludo, cuello, tridngulo del escote, dorso de manos, antebrazos), - Son mas palpables que visibles. - En ocasiones se expresa clinica// como un cuerno cutineo (lesién tumoral ¢ hiperqueratésica, blanca, curva o puntiforme). - El cuemo cuténeo tb es manifestacién clinica de: verrugas, CA epidermoide, epiteliomas basocelulares, queratosis seborreica, etc. ‘+ Evolucién: posible evolucién a ca epidermoide en un 20-25% (en general de baja malignidad): aumento de tamafio, erosi6n, dolor, ete, © Tratamiento: = Fotoprotecci ~ En caso de que haya sospecha de malignizacién se extirpa quirirgica// para su estudio histopatolégico. m QUEILITIS ABRASIVA Equivalente a la queratosis actinica pero en el labjo inferior, que esté més expuesta a las radiaciones solares que el superior. * Cuadro clinico: evoluciona a Ja cronicidad a través de miltipies episodios de sequedad, escamas, grietas, erosiones y costras; sangra con facilidad, * Evolucién: a cpitelioma espinocelular. * Tratamiento: fotoproteccién, puede usarse $-FU. LEUCOPLASIAS: Es una macula o placa blanca de Ja mucosa semimucosa, que no puede ser desprendida © limpiada, y que no se atribuye a ningiin proceso 0 identidad conocida. Se relaciona con un factor irritante exdgeno, de Ios cuales el + frecuente es el tabaquismo (30-50%, las lesiones desaparecen si se deja el habito). También se han asociado alteraciones dentarias, protesis mal adaptadas, traumatismos reiteradlos, etc. © Cuadro clinic ~ Gral// son asintomiticas. + Se localizan en lengua, Jabio inferior, mucosa bucal y mucosas genitales, * DD; otras lesiones blancas de la mucosa oral como liquen, sifilis 2°, nevo blanco esponja, LE, candidiadis. ® Evolucién: riesgo de epitelioma espinocelular en un 6-35% de los casos. * Tratamiento: Evitar factores desencadenantes en especial tabaco. ~ Extirpacién quirirgica para estudio patolégico y evaluacién del grado de displasia. CICATRICES CRONICAS: Asientan sobre procesos inflamatorios crénicos: Uleeras, micosis profundas, TBC verrugosa, lepra, mal perforante plantar, cicatrices de vacunas, cicatrices de quemaduras, osteomielitis crénica, ete. © Cuadro clinico: se observan lesiones exofiticas, vegetantes 0 tumorles en la periferia o cualquier sector de la cicatriz © Evolucién: + frecuentel/ evoluciona a epitelioma espinocelular, pero tb se observan epiteliomas basocelulares, melanomas y sarcomas, © Tratamiento: extirpacién quirargica. RADIODERMITIS: Consecuencia de radiaciones ionizantes sobre 1a piel, se generan cuadros de radiodermitis agudos y erénicos. 1.) Aguda: aparece entre {-14 dias posteriores a la sobredosis de radiaciones. El componente inflamatorio se manifiesta por edema, vesiculas, erosiones, ilceras y por alopecias definitivas. 2.) Créniea: se dan por acumulacién de radiaciones a través del tiempo. © Evolucién: ego de muchos afios (20-40 afios) pueden aparecer: epitelioma espinocelular, fibrosarcoma, melanoma, © Tto: sintomatico (hidratacién, cremas, corticoides tépicos). ARSENICO: La intoxicacién crdnica da manifestaciones cutineas caracteristicas Hidroarsenicismo crénico regional eudémico de Argentina (HACR! Se produce por el consumo crénico de aguas con alto contenido de arsénico. Area afectada: Bs As, Cba, Chaco, La Pampa, Sta Fé y Stiago del Estero. Es més frecuente en hombres adultos El dosaje de arsénico se realiza en las ufias. Cuadro dlinie: Lesiones cutdneas, ~ Queratodermia palmoplantar: 99%. La piel es gruesa, dspera y seca, de color amarillento o griséceo, con descamacién furfurcea. Aparecen comprometidos palmas y plantas simulténeamente, - Leucomelanodermia: en tronco, gliteos y ratz de miembros. - CAnceres cutineos: enf de Bowen y epitelioma basocelular. Lesiones mucosas: \eucoplasias Lesiones viscerales: ca de laringe, pulmén, ete. XERODERMA PIGMENTOSO: Enfermedad fliar, hereditaria, autosémica recesiva, multisistémica pero con una afectacién prematura de la piel, donde desarrolla fotosensibilidad, fotofobia, pigmentaciones precoces y aparicién de tumores tempranos en edades tempranas de Ia vida, inicial// en zonas expuestas al sol La sensibilidad a las radiaciones UV se relaciona con una anormal reparacién de la piel. Los edinceres mas frecuentes son los epiteliomas basocelulares. EPIDEMODISPLASIA VERRUCIFORME: Enfermedad precancerosa poligénica y multifactorial: 2.) Genética: autosémica recesiva, con carseter fliar. b,) Infeceiosa: asociada a VPH. c.) Ambiental: radiaciones UV. d.) Inmunolégica: inmunodepresién. Tiene un % de malignizacién muy alto (para algunos autores del 100%). AFECCIONES VESICULOSAS ¥ AMPOLLARI Afecciones vesiculosas La vesicula como lesién elemental es un constituyente fundamental de las siguientes afecciones: = Herpes simple = Herpes zoster = Eccema = Varieela = Viruela >» PENFIGO © Grupo de enfermedades ampollares autoinmunes de la piel y mucosas que se caracterizan por ampollas que nacen en piel sana formadas pot un mecanismo de acantélisis (pérdida de la unién de las células espinosas por ruptura de los desmoronas) ¢ inmunopatol6gicamente por Ia presencia in vivo de IgG fijadas y circulantes contra elementos de la superficie de los queratinocitos. ‘© Dermatosis poco comin (1,6 cada 100 mil habit.) * Especial// entre los 30 y 60 afios. Igual en ambos sexos, * De curso crénico, evolucién progresiva y habitualmente fatal Etiologia Desconocida. Se sugieren estar relacionados: drogas, virus, factores dietarios. Patogeni: © Enfermedad autoinmune. * Los antigenos son proteinas de adhesion celular Mamadas desmogleinas: desmogleina | para el pénfigo superficial y desmogleina 3 para el profundo (vulgar) + Los anticuerpos son sobre todo IgG. (su pasaje transplacantario puede generar ampollas transitorias en el neonato) © Se afirma que hay un terreno genético apropiado (genes relacionados con el HLA del CMH 1) Clasificacién clinica: Los péntfigos son siempre epidérmicos, asi los podemos clasificar en: + Pénfigos profundos (suprabasales) = Pénfigo vulgar = Pénfigo vegetante * Pénfigos superficiales (subeémeos) * Pénfigo seborreico + Pénfigo folidiceo Pénfigo vulgar + El mis frecuente (80%) y el mas grave ‘+ Las ampollas, pueden presentarse en toda la superficie del tegumento (ombligo, torax y cuero cabelludo). ‘+ Emana un fuerte olor fétido (olor a paja podrida). ‘* Acompaiian lesiones mucosas erosivas que muchas veces inician la enfermedad y que tienen como localizacién preferencial Ia bucofaringea (en la mitad de los pacientes la enfermedad se inicia en la boca, ojo con la cronicidad de lesiones en boca — biopsiar), laringea, esofagica, ete. Signo de Nicolsky: Se provoca un despegamiento de las capas superficiales de la epidermis frente al a presién y deslizamiento, Es un indice objetivo de acantélisis y nos habla de pénfigo activo. Evolucién: Por brotes sucesivos hacia una agravacidn constante del estado cuténeo y general, Se genera un aspecto polimorfismo: ya que las ampollas (lesiones elementales de esta enfermedad), se rompen con facilidad dejando erosiones, ilceras, costras, piistulas, ete. Por lo tanto de habla de un seudo-polimorfismo (no polimorfismo puro como en Ia enfermedad de Durhing o dermatitis polimorfa dolorosa) Con la evolucién det pénfigo, se observa la reparacién de las ampollas, que al principio se cumple en 8 a 10 dias, se demora, quedando superficies erosivas y costrosas; mientras el enfermo adelgaza, sobrevienen complicaciones pulmonares, renales, digestivas, se caquectiza y muere por shock, septicemia, toxemia, trastomnos electroliticos acentuados, bronconeumonia, ete. Al mejorar, y repararse las ampollas quedan méculas hipererémicas. Con el tto no es raro encontrar que evolucione a una forma més benigna (eritematodes). Pénfigo vegetante Forma menos frecuente: 1-2% En este caso, la lesién elemental, la ampolla, se toma secundariamente vegetante por sus sitios de localizacién = Grandes pliagues = Boca = Genitales = Labios Pénfigo seborreico, eritematodes o sindrome de Senear-Usher Forma menos grave de evolucién mas larga. * Aparece en zonas sehorreicas (cuero cabelludo, interescapular, pre-estemal, surco nasogeniano). + Las ampoilas superficiales y fléccidas tienen aspecto de eccematides seborreicas en Ja cara o el tronco 0 semejan un lupus eritematoso centrofacial * Fotosensibilidad- mas en paisanos? + Habitual// no hay compromiso mucoso Pénfigo foliiceo + Forma erittodérmica del anterior. © Descama: las escamas hnimedas y maceradas se desprenden de manera abundante ¢ incesante, respetando por lo general las mucosas * Pénfigo foliceo endémico 0 “fogo salvagens” (fuego salvaje): afecta a familias enteras de algunas zonas de Brasil cercanas a pantanos por lo que se sospecha de un vector o desencadenante. En general, personas jvenes. A las ampollas se suman, en Jos casos avanzados, lesiones éseas y articulares (osteomalacia, anquilosis, cfc) que condicionan la gravedad del euadro. ‘© Histopatologia: ampolla acantolitica. Los niicleos de Tas células sufen fendmenos picnéticos hasta su destruccién total (acantolisis degenerativa) + Scubica, la ampolla, a distintas aliuras del cuerpo mucoso segiin el tipo de pénfigo: + En los superficiales (foliaceo y seborreico): zona subeérea * Enos profundos (vulgar y vegetante): vecina a la capa basal * La distinta gravedad de las formas clinicas, tiene relacién con la ubicacién de la ampolla: a més profundidad, mayor gravedad Inmunofluorescencia; © Directa: IgG en “panal de abeja” en ta sustancia intercelular del cuerpo mucoso. El seborreico tb en la capa basal © Indirecta: Acs circulantes anti-sustancia intercelular, Tiene valor para seguimiento del control de la enfermedad y prediccién de recaidas, Dx diferencial © Toda dermatosis ampollar debe basarse en: clinica, histopatologia © inmunofluorescencia. * Con E. de Durhing: en el pénfigo la erupcién es monomorfa, hay Nicolsky positivo, habitualmente no hay sintomas subjetivos, existe profunda alteracién del estado general y su evolucién es progresiva e inexorable. Ademiis, en el pénfigo, la ampolla en frdgil por ser superficial * Un método sencillo para diferenciar ambas afecciones es el citodiagnéstico de ‘Tzanck: es Ta observacién con coloracién de Gierasa del frotis del material obtenido por raspado de la base de la ampolla => + En. de Duhing: se ven cosinéfilos, neutr6filos, hematies y fibrina. + Encl pénfigo: células det cuerpo mucoso, acantoliticas (picnosis nuclear, eitoplasma retraido y condensado en ta periferia, ausencia de puentes intercelulares y falta de mitosis). © Otros Dx diferenciales (ver mas adelante): penfigoide ampollar, eritema polimorfo ampollar, taxidermias ampollares, pénfigo crénico familiar benigno, ete). Causas de muerte * Infecciones recurrentes © Hemomagia digestiva TRATAMIENTO: ESPECIFICO SUSTENTO Corticoides es dosis allas y prolongadas [Para Tos efectos colaterales. de los No hay uno mis eficaz que el otro. corticoides: En agudo: prednisona 120 mg Est. oftalmoscépicos (por el glaucoma) Puede llegar a necesitarse dexametasona o | antiacidos por las ilceras betametasona por goteo IV lento, por la osteoporosis (alendronato,, vit D, Cat, densitometrias) control de fa glucemia y la TA. demencia senil por corticoides ATB’s Citostaticos (cuando los corticoides logran | control hematolégico por: bajar a 60 mg) leucopenia (azatioprina) Se dan con Nicolsky negativo trombocitopenia (ciclofosfamida) ‘Metrotexato Ciclofosfamida Azatioprina Micofenolato Si no responde a los citostéticos Local: igual a la E de Duthing, En el momento actua aproximadamente: 10% de los pénfigos fallece. & 20% necesita dosis bajas de corticoides, » 30% hay recaidas y remisiones, con un monitoreo constante. » 40% remite y no requiere terapéutica de mantenimiento. , con nuestro arsenal terapéutico, podemos decir que » PENFIGOIDES “Similar al pénfigo”: cualquier patologia cutinea que tenga ampolla. © Quemaduras © Erupciones ampollares de causa externa Penfigoide de causa infecciosa © Impétigo: por Estéfilo (péistula);por Estrepto (ampolla serosa — Pénfigo seroso) ~Mixto (el més frecuente) © Penfigoide sifilitico © Picadura de araiia Especificos de tipo inmunologicos: © Penfigoide ampollar © Penfigoide cicatrizal © Penfigoide gestationis © Enfermedad de Durhing © Eritema Exudativo Multiforme © ERM :10a30% © Sdme de Steven-lonshon: > al 30% © Sdme de Lyel o NET: generalizado + Dermatosis ampollares Hereditarias © Hailey-Hailey © Epidermolisis ampollar. Pénfigo paraneoplisico Erupciones ampoltares de causa externa: * Existe el antecedente del contacto con un agente provocador. + Bstin limitadas a la zona de accién del irritante, + Las més frecuentes: por rozamiento, por accién de la luz solar, calor u otras radiaciones, contactantes quimicos, etc. «Tio: se aconseja punzar, evacuar (alivia) y no cortar pues quedarian s erosivas muy dolorosas, perficies Penfigoide ampollar: ‘+ Ampollas subepidermicas, mucho més duras. * Son mis grandes y tensas. + Localizacién: grandes pliegues, pudiendo generalizarse. (rara afectacién mucosa) ‘Mas en ancianos, No compromete la vida como el pénfigo Dx: © Histopatologia: ampolla subepidérmica con eosinéfilos, neutrifilos y linfocitos. © Inmunofluorescencia: — Directa: IgG junto a la membrana basal (patrén lineal) — Indireeta: anticuerpos IgG anti-MB en el 75% de los casos, por lo que se considera una enfermedad autoinmune. Penfigoide Cicatrizal (dermatitis ampotlar mucosinequiante y atrofiante de Lortat- Jucob) * Escasas ampollas cutaneas (ms en cara y cuero cabelludo) y numerosas en mucosas. * Las ampollas en mucosas pueden originar sinequias conjuntivopalpebrales, nasales, faringeas, esofigicas y genitales (fimosis), que dejan cicatrices irreversibles. + Evolucién crdnica y estado general conservado. * Cuadro histolégico ¢ inmunolégico similar al penfigoide ampollar. Penfigoide Gestationis (Herpes Gestationis) Poco frecuente, de etiologia desconocida. Se observa en el embarazo o inmediatamente después del parto. Fl cuadro cuténeo e histoldgico es semejante a la enfermedad de Duhring. Inmunolégica/! similar al penfigoide ampoller. Antes de la era de los corticoides era grave para el feto, al que con frecuencia ocasionaba la muerte. Suele recidivar con los embarazos. ‘Tratamiento de las tres tiltimas afecciones: con corticoides y en el caso de penfigoide ampollar se asocia con inmunosupresores (ciclofosfamida) Dermatitis polimorfa dolorosa o dermatitis herpetiforme (Duhring) Se caracteriza por: 1. Subjetivamente: dolor, prurito y ardor (“arde la pic!”) de intensidad variable, 2. Erupeiones de tipo polimorfo, eritematoso, vesiculosos, ampollar, urticariano, papuloso, pustuloso, etcétera. 3. tendencia a evolucionar por brotes 4, Habituali/ hay conservacién del buen estado general. Evolucisi © Afectacién rara ‘* A cualquier edad (mds en personas que han pasado la edad media de Ia vida) * _Especialmente en la raiz. de los miembros (aunque puede aparecer en cualquier parte del cuerpo) + Las ampollas son siempre subepidérmicas, hecho que confiere gran resistencia y permite encontrarlas al examinar al enferma, lo que no ocurre con las ampollas del pénfigo y del impétigo que, al ser intraepidérmicas, se rompen con facilidad * Los brotes duran de semanas a meses, seguidos por calma, muchas veces queda un prurito moderado, luego sobreviene un nuevo ataque y la enfermedad se prolonga, disminuyendo su intensidad, aunque hay casos no recidivantes. Etiologia: Discutida: se la vincula con Ja intolerancia al gluten y con aparicién paraneoplasica (asociados al Ca de vejiga, recto, genitales, etc), Histopatologia Microabscesos de N a nivel del as papilas dérmicas, B, fibrinas y, a veces, separacién de las papilas y 1a epidermis suprayacente (ampolla subepidérmica) Tio: 1. quitar el gluten de ta dieta 2. Dapsona (100-299 mg/dia VO) 3. Local: (igual a las lesiones ampollares de causa externa) bafios de permanganato de potasio al 1 por 10.000 seguido de lociones o cremas antipruriginosas, Eritema Exudativo Multiforme (EEM) 0 Eritema Polimorfo: * Se caracteriza porque el critema es acompafiado unas veces de papulas y algunas veces de vesiculas o ampollas (de ahi su denominacién multiforme). © Asienta selectivamente en el dorso de las manos, antebrazos, rodillas y cara, con disposicién preferentemente simétrica * Btiologia: tanto las formas menores como mayores se deben muy mayormente a drogas como ATB’s, antiinflamatorios, antiepilépticos (yodo, _penicilina, estreptomicina, tetraciclinas, quimioterpicos antituberculosos, _alopurinol, nifurtimox). * Otros factores: virales, bacterianas (la lepra lepromatosa puede ocasionarlo), por micoplasma, fiingicas o parasitarias, neoplisicas, colagenopatias, etc. # Los factores desencadenantes virales (especialmente VHS recurrente) y micoplasina promueyen las formas menores de EEM. * Selo considera un sindrome de hiperseusibilidad por una reaccién Ag-Ac. Clinica: Acta

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