isto, tales como [a intleranciahereditara a plotosema (Captuo 25), eos ands don itados postwos de azlcaeselevads en plasma yen ofa, “endo fals imoresén de una diabetes, si pues, los tres antcaresfosfato de cinco carbonos formas open clestadio redox de la via de las pentosasfosfto secon. ‘ierten en un Intermediario glucolitico de tres earbonos y ts desis carbonos. Enel eitrocto, estos intermediarios colicos contindan normalmente, mediante la gcéliss, fasta lactato, representando que solo de forma temporal a duces es desviada dela corriente principal de la glucliss —— Funci6n de la via de las pentosas fosfato eneleritrocito gluta (GSH) es un tipépido y-gutami-estent-glcina the. 1111).28t presente en las célulasa una concentrcion te 2-5 mmol/L 1 99% en su forma reducida (to), y es una compima esenclal para la proteccin dela ofl ftente un 1p 1.71 Glutatién structure del lutation eid (5M) Yel tatenoxicedo (GSS), ‘hanico de agresiones oxdativas yquimicas (Capitulo 35). La "mayorfadl NDE formado en loseritrocitosseuliza por ‘slutatidn reductsa para mantener al GSH en su estado red id: Daan su anc como cen para ls alidades iioxidantes, ol GSI se nda ala forma dsr, GSSG. aus acontini : continue, seregenera parla acin de a latin reluctass fg. 1.12), Actividades antondante de gltatin nowt Pa) (roan Guan, usnsn reese erodes oe se CO roneo a Ho Fo. 1-12 Aetvdadesantionidantes dl guttin. GSH ela ‘oeraima dela gluttin perondasa que cesitonca el perido de hidrogeno ys mroperoxices organics (pido. Eperisodehdrdgenay lor peroxdos pion eforman ‘sontneamente ene idbul rojo, catlzados por reacanes Colterales del her det hemo durante! ansporte de oxigen ora Remoolobia (Capito 28 FIGSH ene una serie de fanclones protectorasen la élula, 1a glatation peroxidasa (GPsTae encuentra en todas fas chi- las y ila el GSH para la desintoxicacion del perdxido de hidrgenoy los proxidos nginicas lipids) en el itsol yen i elabortoro die, la gucosa en pasa y ovina | 5 determina mediante métodos enaimatiosautoraiados £procedmiento de analss mas fecuerte uiliza una mezca ce licosa data y prods Fig. 1113), La glucose cidasa csmuy expects para la UO, pero oxida solamente fl anometo fel azca lo que representa ~ 64% | (I glucosa dela slucion. Po tant, fa mezca de ensayo Secomplementa con matrctasa, que celal répdamente lainterconvrsn de anémer, aumentandola sersiiidod el ana en ~ 50%. €1H0, roduido ene reaccon | Gtoeada por acids e uti acontinuackn, pare oar th comigeno produdendo un cemofor colreedo Liters de sore drectamente proporciona ‘i contenido de glxcosa dela mesa. Hay vesiones fluremetneas de este andi pare una sesiiida evade, Yun analaadorcoercalulza un electrodo de oxgeno para | ted tas de dsminudin del concentacin de oxgeno ‘Tria muesva, que table es drectarenteproporional | slecorentaoon de goale £9 11.3 €l ands mediante glucose onidasa/pronidae 27 2 (0 Las elocidades incites cas Feacciones se estiman medioni= ediciones muttiples al pins del analiss (lneas punteacs ene ‘cuadro A), y se trasldan a ta ‘rente ala concentracisn de glucose. Cuando seobtiene: ‘razadas no lineales, se ans208 por ordenador.Eto een eee PiiSsciecas eae ae ase [Eemnemncnes Scobey mannan |feeratecco ates nackaiers els bri ts pte ere Lun hematocito bajo, un recuento de retculectos evade, | yuna concentecién sanguinea de bilirbinasgnifiatnamente | ‘aumentada. pacente estaba realmente sana.en unavicte, accuse e eine farmacos antipaliicas. a PE cis orn cnoniner Pememeneceees oes |sitcete tects, prec eeee | [2s 205 poucen xdacon de os grupos eed Baines "coe ae aera Pees. ces a vide media més carta en los ertroctos oes inusialmente | | mas sense a inhibin pel NADPH. En cuir caso, | | ada actividad csminida de sta enema y i prodicoon | Paeruriccce eran | | par recidar GSSG a GSH esta disminaio, vel estes cndativo | | Induido poe famaco da ugar ass de os ertvoctos | thers) y anemia hemoltic. La ilubina, un producto cel rtabolsmo del heme, sobecaro as vas do esmcicaionhepstca,ytanbien se acura ene plasma ‘yen os tsids,producendo icterica. sla emis eso Suficentementeintensa, lb pas aria prodendo Hematua y une eine de colorecn oscura Los cverpes de Heinz, etegacos de hemogiobia enreruzacs por slur, también aparecen en ls extensionessanguness I deicencea en Glc-6? deshidragenesa es asntomatica, ‘excepto en respuesta un estmule oxdatno, que pues estar induc por trmacosantielicios, suai), a eta | nates) one infection gave Exist ms de 200 mutaciones conocitasen la Gle-P esicrogenasa,producendo una ampli varisin nia graeded de s enfermedad, Parece que erracto tes especalmente sensible al estésoxidatvo porque, a diferencia de otras cla, no puede srtetizatyremplazar trzimas. Las cas mas vos, qu teen na actvided Gle-6? inferior, estan poo tanto paricarmenteateciadas, | (aeetadad de todas as enimas del eric dismiuye con ‘a edad de acl, yl muerte cellar l estado Ge laincapacdad de as cls para produc sucene ATP para mantener los graientesinicos cere. El aumento (adial del Ca cosy la isminucon en le acid deta vta de as pentosasfosfat en as clas mas vias uno de los mecaismas que dan lugar a enlaces cruzados elas protenas de membrane yal recambio de los ertroctos nel baz. Un nin preseniaba teria y door a palpscén abdominal (esplenica), que se desaol6 vas un cata inten Us pruebas de laboratori reelatan un hematocrit yun concetracion de hemoglobin bos, evocos ormoctémicns con morsioga normal yretulotss lve. Labiimubina sérca estaba aumenade, Comentario. a defcercia en pruvato casa esa forma ‘shabiua de anes hemeltica coma conacuenda de una defiiencia en una enzimglcoltica, Es un aston ‘autosbicoreceso que ocure con na frecuencia {Je 110.000 13 de frecuencia cel ger) ena pablaion ‘mural Ocure en segundo lugar desputs de a deicencia fen GEPDH como cause erimaice de anemia hamotica tas enfermedades se dagnosican mediante mecicones es riveles entrcticos de eaimas o metaboltes, mediante la demostacion de anomalas en as actividades naimsticas (© por andllsgentco, Las defects enamtica en la piraato ‘orase que se han earacteade incuyen temmobicad, aumento de km para el PEPy actvactn dsminads porla Fn, 6-P La defiiencaen pinnatocnas vate signfcatuamente | ensu raved, desde na afeccién Ivey compensada | gue recur pace atercion hasta una enfermedad rave que recuieevanshsiones a anemia es estado Ge a incapactad de sintetizar AT. neces para 1 mantenimento del metabo del eitrocto, es gradientes ionios ya coniguecon celular De forma interesante, | Tos pacenes puden tokar a area bastante bien, LW acundacén de 23.bsfsfogicerato en sus esitrcitos | sminuyela aida dea hemoglobin por el cxigeno, | favorecndo la iteracon de oxigeno en al msclo durante | leet enc al feta drat lero Jas merabranas celulaes (Fig. 11.12). Comola GPx contiene un residuo selenio-csteina en su centro activo el selenio, que se require como oligoelemento dela deta. a menudo se des cribe como un nutrenteantioxiante (ver Capitulo 10). #1 GSH también seta como un tampon sulfidril intrace- Jular, manteniendo los grupos -SHT expuestos de Tas proteins yYenzimas enel estado reducido Bn citcunstancias normales ‘ado las proteinas se exponen al O,, sus grupos sulidrilo libres gradualmente se oxidan para formar disulfuros, ben sea dentro dela propia molécola 0 con otras protenas. En el lobulo rojo, el GSLLmantiene los grupos -SH de ia hemoglo- dativa dela proteina Resumen Este capitulo describe dos vias metabslicas antiguas comu- nes a fos las cul del cuerpo: a glucdlsisy la via de lasentosafosfato. Se utiliza como modelo en la exposiciin de ‘estas vias el eitrcito, que carece de mitoconuias y de la ca Pacidad det metabotismo oxidative y que obtiene toda su. energia del ATP por la glucoliss La glucdlisisanaerdbica en «leritocito proporeiona una eantidad limitada de ATP me- iante la conversin del azicar do sels carbonos, hucosa, en ‘dos moléculas de lactato,hidroxticide de tres carbons, ‘Ataves de una serie de ntermediatiosde mcr esoilado, la glucdlisis proporciona metabolites para puntos de enlace con otras vias metabslicas numerosas,incluyendo la via de as pentosas fosfato, Esta via proporciona pentosas para la Por aut selec 6 a luca camo aaicar sanguin Gog slob ak vcarsangineo ne vez de otosazicares, or ejemplo, ‘alectss, ructosa 0 sacarosa? Desc las eaecones en sintesis de DNA y RNA en las células nucleadas, y NADP), para las reacciones biosintéticas. EI NADPH también es nece. iio para el mantenimiento del glutation reducido, que. ira los sistemas de defensa antioxidan, ula contra el estrés oxidativo, tun cofactor esencial tes que protegen a la Lecturas recomendadas ‘Laon DM Bligh A. Herr re elleraymopathes. lay ome Ket WR. Tee of cite eerie on keel erthasye 2 "otphorbornte reve J Sprts Me 1993:119179-46, Anal non A Strutre abn ear cyopaem and ts elton ‘e ghobtimetablon, Cal Bahr an Foto 19 14.2373 Mca hson Ph llamy 1. Gucosebhonpate tency aires inl omy 200051321-18. ele Flr bi dere lemme aa a Paginas web utiles attain aovimednepancy/ atch 000528. basins wanes crn me 980 Nos od epee ey toons