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TRANSTORNOS

HEMATOLÓGICOS
DEL RECIEN
NACIDO
DRA. BETZI ALCA MAMANI
MEDICO PEDIATRA NEONATOLOGA
DEFINICIÓN
Son relativamente frecuentes en los RN y en ocasiones pueden ser
extremadamente graves

El sistema hematológico experimenta un desarrollo muy precoz, para


satisfacer las elevadas necesidades de oxígeno del feto en crecimiento

La Hematopoyesis neonatal funciona al máximo de sus posibilidades, con


escasa capacidad compensatoria ante aumentos en la demanda.
1. POLICITEMIA NEONATAL

POLICITEMIA • Hematocrito venoso ≥ 65% (Hb≥ 22g/dL)

• Sd. clínico causado por el enlentecimiento de la sangre


dentro de los vasos.
HIPERVISCOCIDAD • Aumento de la masa eritrocítica causa una disminución
relativa del volumen plasmático y un aumento relativo
de proteínas y plaquetas.
INCIDENCIA:
 1- 2% de RN sanos nacidos al nivel del mar.
 5% de los RN nacidos a gran altura.
 Influenciada por la práctica del pinzamiento
retardado del cordón.
 Incidencia de hiperviscosidad es
considerablemente menor que la de policitemia.
 3 – 5% por ciento de los bebés con policitemia
tenían una viscosidad anormal.
FISIOPATOLOGÍA

RNAT tienen una mayor masa de glóbulos rojos

(HCT) aumenta después del nacimiento

Masa de GR es el principal contribuyente a la viscosidad en los


recién nacidos.

viscosidad de la sangre y el HCT tienen una relación lineal


cuando el HCT es <60%
FISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA
 Existe la tendencia de formar microtrombos que
afectan a múltiples órganos y producen lesiones
significativas:
 Corteza cerebral
 Riñones
 Glándulas suprarrenales
 Corazón
 Mesenterio
ETIOLOGÍA

ERITROPOYESIS FETAL INCREMENTADA 


HIPOXIA INTRAUTERINA

PRODUCTO RECIBE SANGRE PROVENIENTE DE


LA PLACENTA  SIN INCREMENTO DE
ERITROYESIS
ETIOLOGÍA
HIPOXIA CRÓNICA INTRAUTERINA
(ERITROPOYETINA FETAL AUMENTADA) TRANSFUSIÓN PLACENTO-FETAL
 RCIU (RNT PEG).  Transfusión fetofetal (gemelos).
 Diabetes materna.  Transfusión maternofetal.
 Hipertensión arterial materna.  Pinzamiento tardío del cordón.
 Tabaquismo materno.  Posición del RN bajo el nivel de
 Cardiopatía cianótica materna. la madre.
 RN de post-término.
ETIOLOGÍA
OTROS…
 Tirotoxicosis neonatal.
 Hipotiroidismo.
 Hiperplasia suprarrenal congénita.
 Síndrome de Beckwith-Wiedeman.
 Trisomías 13,18, 21.
 Mayor altitud.
SINTOMATOLOGÍA
La mayoría son asintomáticos
o muestran sólo plétora, más
visible en mucosas, palmas y
plantas
La presencia de síntomas se
atribuye a la hiperviscosidad y
a la mala perfusión hística
SINTOMATOLOGÍA
• Cardiorespiratorios: taquípnea, cianosis, plétora, apnea, cardiomegalia y
aumento de la vascularización pulmonar, hipertensión pulmonar persistente.
• Gastrointestinales: alimentación inadecuada, regurgitación, distensión
abdominal, ECN, diarrea.
• Hematológicos: hiperbilirrubinemia, trombocitopenia, fragmentación de los
glóbulos rojos, Coagulación intravascular diseminada.
• Neurológicos: letargia, hipotonía, convulsiones, temblores, irritabilidad,
apnea, succión débil, trombosis cerebral e incluso la muerte.
• Renales: oliguria, proteinuria, hematuria y trombosis de la vena renal.
• Metabólicos: hipoglucemia e hipocalcemia
DIAGNÓSTICO
1. Hematocrito venoso de al menos 65%
2. vigilar las complicaciones sistémicas:
trombosis, enterocolitis necrotizante,
hipoglucemia, hipocalcemia,
hiperbilirrubinemia, y trombocitopenia.
Hemograma: hemoglobina hematocrito,
plaquetas.
Glucosa, calcio, Bilirrubina.
Radiografía de tórax y abdomen.
TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES

• Control de funciones vitales:


• Prevenir hipoglicemia:
• Oxigenoterapia:
• Alimentación:
• Mantener equilibrio hidroelectrolítico:
• Balance Hídrico:
• Exámenes auxiliares:
TRATAMIENTO
MEDIDAS ESPECÍFICAS: RECAMBIO
SANGUINEO PARCIAL
• Neonatos asintomáticos con Hto
entre 65-69% requiere manejo
conservador
• Hematocrito 70%-75% en RN paciente
asintomático: RG + Hidratación VEV
• Hematocrito > 75% o aparición de
síntomas tempranos requiere ETP
EXANGUINEOTRANSFUSIÓN PARCIAL (ETP)
OBJETIVO: La hemodilución a través del recambio isovolumétrico de sangre
por otros fluidos

• La extracción de sangre mediante un catéter umbilical y la reposición a través


de la misma vena o una vena periférica.
EXANGUINEOTRANFUSION PARCIAL
Cambios de pequeños volúmenes de 5 ml por vez (SF, plasma

V. Periférica: Retira sangre por línea arterial, se introduce fluido por vena periférica

V. Central: Retira sangre por Vena umbilical y se introduce fluido por vena periférica

El recambio parcial realizado a través de la vía umbilical puede incrementar NEC

Iniciar VO horas después de ETP: LME

sepsis, hematocrito final inapropiado, coagulopatias, trombocitopenia, alteraciones electrolíticas,


inestabilidad hemodinámica, problemas gastrointestinales e hipotermia.
COMPLICACIONES
 Hipoglicemia
 Hipocalcemia
 Hiperbilirrubinemia
 Insuficiencia cardiaca
 Alteraciones de la coagulación e infartos o hemorragias cerebrales,
 Enterocolitis necrotizante.
 Vigilar a largo plazo en el neonato que ha cursado con policitemia
sintomática y se haya realizado ETP información datos de déficit
neurológico: anormalidades del lenguaje o alteraciones motoras finas y
gruesas.
2. ANEMIA NEONATAL

o Hb/Hcto venosos inferiores a 14 g/dl y 42% en


neonatos a término.
o Hb/Hto de 13 g/dl y 39% en
pretérminos menores de 1.500 g
o Hb/Hto de 12 g/dl de Hb en menores de 26
semanas de edad gestacional
1. Anemia Hemorrágica
FORMAS AGUDAS FORMAS CRÓNICAS
• Shock hipovolémico • Suelen ser bien toleradas.
• Presente en la mayoría de los neonatos con • Si son suficientemente severas se
hemorragia aguda y parto vaginal (por la acompañan de hipocromía y microcitosis.
disminución de la tolerancia al estrés del parto).
• Ante e intraparto incluyen las hemorragias
fetomaternas, fetoplacentarias e intergemelares,
las malformaciones placentarias y del cordón
umbilical o las secundarias a mala técnica
obstétrica
• Postparto incluye las roturas viscerales (parto
distócico), la hemorragia intracraneal, el
cefalohematoma masivo y las hemorragias
digestivas (ulcus, enterocolitis necrotizante)
1. Anemia Hemorrágica
• Además del descenso de hemoglobina, el recuento de reticulocitos estará
aumentado.
• La bilirrubina será normal para la edad del neonato y el test de Coombs será
negativo
• Tratamiento en cualquier caso será la transfusión de concentrado de hematíes
(15ml/kg)
• Neonato con anemia crónica severa puede haber desarrollado un cuadro de
insuficiencia cardiaca y que tolerará mal una brusca sobrecarga de volumen, por
lo que deben realizarse transfusiones pequeñas y repetidas.
1. Anemia Hemolítica
INCOMPATIBILIDAD FETO OTRAS…
MATERNAS
• Grupo/Rh • Autoinmunes
• Madre: O /RN: A/B
• Madre: Rh -/RN: Rh+ • Por medicamentos,

• Cada vez son menos frecuentes con la • Por alteraciones del hematíe
generalización del uso de la inmunoglobulina • Infecciosas
anti-D en el postparto inmediato.

Manifestaciones Clínicas
 Ictericia fácilmente controlable,
aunque en ocasiones puede ser grave
 Anemia discreta, en ocasiones incluso
sin aumento del índice de reticulocitos
(por la compensación que supone la
existencia de la hemoglobina fetal con
mayor afinidad por el oxígeno).
TRATAMIENTO
1. Corrección de la anemia y de corregir la
causa desencadenante
2. Tratamiento de la ictericia, para evitar la
aparición del kernicterus o ictericia
nuclear (impregnación bilirrubínica de los
nucleos de la base), con secuelas
neurológicas muy severas a largo plazo
3. Fototerapia/ Exanguinotransfusión con
sangre isogrupo con la madre, lo que
permite retirar hasta un 80% de hematíes
susceptibles de ser hemolizados.
3. TRANSTORNOS DE LA COAGULACIÓN

Los más frecuentes son Los más específicos en RN son


probablemente los los relacionados con la
secundarios a CID, deficiencia de vitamina K,
especialmente en neonatos consecuencia de unas bajas
pretérmino, con una menor reservas fetales, una reducida
actividad anticoagulante síntesis intestinal por la ausencia
de flora bacteriana y escasos
endógena. aportes exógenos

VITAMINA K
CUADRO CLÍNICO:
1. La forma clásica o Morbus Hemorragicum Neonatorum, aparece por el
olvido en la profilaxis con vitamina K. Se presenta entre el 2º-5º día de vida,
principalmente en forma de hemorragia digestiva y cutánea.
2. La enfermedad hemorrágica precoz, inmediatamente tras el parto o en el
primer día de vida, en hijos de madre que ingieren medicamentos inhibidores
de vitamina K (dicumarínicos, fenitoína, fenobarbital...). Las manifestaciones
más severas en esta forma de presentación son las hemorragias a nivel del
sistema nervioso central.
3. La enfermedad hemorrágica tardía, con manifestaciones que también
pueden ser severas, en neonatos sometidos a antibioterapias agresivas y/o
nutrición parenteral prolongada.
TRANSTORNO COAGULACION POR
TROMBOCITOPENIA ( MENOR 100,000)
1. Aloinmune: Secundaria al paso transplacentario de IgG materna frente a antígenos
plaquetarios, generalmente el PLA1, dura de 1 a 2 meses y puede ser
extremadamente grave, asociándose a una alta tasa (10-20%) de hemorragia
intracraneal pre y postnatal.
2. Autoinmune: Aparece en madres afectas de PTI crónica y su gravedad dependerá de
la intensidad de afectación materna. El manejo de estos pacientes incluye el
tratamiento anteparto de la madre con corticoides, la cesára electiva y la
administración de gammaglobulina i.v. al neonato con trombopenia severa.
3. Multifactoriales: Son probablemente las más frecuentes y aparecen en casos de RN
con cualquier patología aguda grave, a veces como única manifestación de CID,
especialmente asociadas a cuadros sépticos, siendo el número de plaquetas un
marcador de la evolución del cuadro.
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GRACIAS…

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