Anemia Ferropénica - DH 7 BD cetiicion ‘Anemia por deficiencia de hierro (ADH) es la disminucién de gS * Lamayor prevalencia es entre 12-23 meses (38%) y preescolares, (23%) ‘+ 150% de las ausas de anemia es por deficiencia de hier. ‘+ Hemoglobina < Se/dl se asocia 2 mortalidad 3-12%, '+ Hombres Ia usa mas frecuente de anemia ex tangrade di mujeres.es la menstruacién. la hemoglobina por debajo de 2 desviaciones esténdar. Deficiencia de hierro (OH) es la disminucién corporal de Fe ‘que se almacena come ferritina y hemosiderina (GPC). Peers * Sindrome anémico: debiidad, vértgo, acufenos, ftiga, mares e iitablica. * Especificos: Pagofaia (hielo), geotagia tierra), gostis atréfica, clloniquia (ufias en cuckara). RN pretérmino, Gestantes. Aduitos > 65 afos, STOA [Nivel socoecondmico bajo. Infeccién por H. pylori Perimenopausia con HUA. Vegetarianos. 1m perodo negatio deFe, elas son Fase: Dammucin nla dein de Fe 2: Fase: Erropoyess cor defidenciade Fe 5sFase: Anemia por defisencia de Fe 2. No ritropoyesi ‘Transferrina Saturacion 2. Anemia Disminucion de hemogiobina 21. No aporte Depésitos (ferritina)Q, GPC IMSS-415-10 GPC-IMSS-221= + andetna UT ae + Teanterina ‘+ Prueba ciagnéstica de ELECCION y con més tildad en Mésico paradefictde } > Crum blero esta ferrtina, * Gold para DH: Aspiridedo de médula 6sea depostos de hemesiderina) por ‘ncn de azul prusia, = cru , same norma Pact con OM nemia Ferropenica - DH Facente Normal | Saturacion de trarsfertina Mm 8S fertna 30 ye purae daprsicode OF Oa 7 1 estindar de oro para e dagnéstico OH es et ‘Tamizaje: BH Anemia micreciticahipecromica), reticalocitos yferitina. Bee ee CCTUH (Cepacitad de fein de Hierro) y transferrin: elevados | thc arnt Puiin evar, ene tanes Saturacién de transferena (normal 30%): Ossminuids. | imparts pon es iasvo. casts y require ES ut ura endoscapia ata en caso de hombres por sla causs mas comin enor expeasiaco pura. preracin © ceemere ms acts = ——= Peete 5 ta case: coer Eo eae Membranas esofigicas + disfagia. Lt actestaet lh Rata GPC IMSS-415-10 GPC-IMSS-221 (ON@ or. Edwin Madera / Dr. Chris FloresAnemia Ferropenica - DH 2 meses sin factores de riesgo Tamizaje para DH y ADH + Ferritioa 9 = voM/ccm & * Reticulocitos 0 Para tamiae OM y ADM se sure scar era sia y BHcon recedes. ites: Sufatoferroso 3 2 6 ‘mg/kg/d por 3 meses ‘Adultos 180 mg/dl por3 ‘meses de hierto elemental Se recomienda realizar tamizaje ara deteciar DH y [ADH entrelos 9 meses y 1 afo de edad en lctantes de términe y sin faciores de riesgo, asi como en lactantes con factores de riesgo enive los 6 y 9 meses de edad GPC IMSS-415-10 GPC-IMSS-221 Sospechas de DH / ADH (+ BH con anemia) Thane factors de reso pore DH? Tamizaje para DH Fed. cre Transferrina Ferritina 3 Prueba terapeutica con Sulfato ferroso3 a 6 mg/ke/dia por 30 dias =. coptinizar la absorciin de las sales erro en dab properionar com etd =z proper secétbico ealeente lo peters no eben turer suplementes de bierra dentro de la dos primeras horas de Faber Ingerto almentos © antlcos. Se suglere tomar de 15 2 30 minutos antes de les alimentes y no compare con licens. ~~ (ON® or. Edwin Madera / Dr. Chris FloresAnemia ‘openica - DH Iniciar transfusion para ENARM (GPC) Hb <7 g/dl = Sangrado activo. Se recomienda evaluar la efectividad det tratamiento independientemente de la via de administracién, de la siguiente forma: sites con Hb <8 g/dl + Descompensacién hemadinamica. + = Cirugia de urgencia. = Desnutricién / Sepsis. " Insuficiencia respiratoria. it Hemoglobina < 5g /dl Nae {lwatamierto con fe oral debe concruarse pore] ean el Shieva de restablerer a rexerves ce Fe umoue se Duede centinuar durante un tiempo smilaral que fue Pecocarn para leansar i normalizscién de tra Gen © Evaluar cada? dias (© Después cada 30 dias hasta alcanzar tna cifra de Hb normal para la edad ites con Hb > 8 g/d “0 Evauar cada 30 das hasta alcanzar cifras normales de Hb parala edad v=, El incementoexperado de ia hemoglotna después de 3 a4 semanas de tratamiento con hievo es de La 2 aft. tempo de preripabn del hero et varable: una ver obtenido el valor normal de hemoglobira y ematecrite debe ROMARse con su adrnstrecis, igual éosis, durante un tiempo similar al que fue rnecesaio para alcangar i normalzacién dela hhemogbina GPC IMSS-415-10 GPC-IMSS-221 (ON@ or. Edwin Madera /Dr. Chris Floresnemia Hemolitica Autoinumune ‘Anticuerpos IgG adquirides que se tunen ala membrana de eritractos. Incidencia 1,313 caso por ano en ‘México, o ay Dersetico da: Anemia + ictericia + coombs directo postivo Enfermedad por 1. Monocional: Miopatica o primaria (50%) 1, Enfermedade autoinmunes (LES, AR, esclerodermio) 2. Neoplasiahematolézicas (Mieloma multple) 2. Tumores slides soldos. Valorar TAC en busca etiolo Todos los pacietes deben recibir suplments de Sci fético a fin de preverir su carenca debido a hendliss erica. Los suplementos de calcio y potaso deben ser tvaluados e manera indivi, GPC-IMSS-389 En los pacientes con sospecha de AHAI se debe festablecer ol origen de la hemdlsis (intravascular 0 ‘entravescula) y dacumentarel tipo de anticuerpo (ro, ‘caliente bifisica). eu linfoproiferativos, tumores 2. Policlonal: enfermedodes infecciosas (€VB,Sfilis) 3. Memoglobuninuria paroxistca nocturna. Setrata la causa 1 crioaglutinas iopatica, ‘Metilprednisona 1gr IV aa por 3 das ycontinuar con predrisona 1-2mg/g de peso4 a 6 semanas VO. 2. Segunda linea: Cclosfostamica, Azatioprinae Rituximab | mensuales por 3-6 meses Fay seg de amenomen definitive yazeospermia porto ‘que sedebeinformar ales patients, Desputs de esplenectomis © del tratamiento. con fuxinad se recomienda vacunacibn contra Neumacoce cloflenaa, Tratamiento ‘Se recoerda ina eo * Predrisona12mg/ig/ie cute 426 xmas | redrisolona 2-Amg/kg/la cada 6 horas 6 en bolode 15mg/lg/dls durante 3 ae | Blotter: Se uniien en talon de 750 mg/m? Paciente con AHM deberd ser manejado en una tunidad médica donde se cuente con especialista en hematologia. (ON@ or. Edwin Madera / Dr. Chris FloresAnemias megaloblasticas JQZZZ7/Z725 Las anerneas megatobldstcas, son causadas por una ‘1.496 de las anemias son por defidencia de B42 y 0.5% por deficiencia 89 (folatos) eficiencia de de vitamina 812.0 Folatos dcido f6tco) y | | * La principal causa de anemia megaloblistcs es la deficiencia de B12,y la principal ‘tienen en comin una alteracién en la sintesis de ADN. causa de deficencia de vitamina bi2 es la Anemia Perniciosa + Macroctosis: Aumento de VOMY HOM, + Neutréfilos hipersegmentados. * Elevacién de DHL (Ertropoyesisineficaz) {leon 82 (Cobatamina) fleon terminal. Fotatos, Yeyuno 3-6 afios en higado. 3-4 meses en higado Anemia Perniciosa. Alcoholismo. Solo sindrome anémico. Manifestaciones neurolégicas. Harrison. Principios de Medicina Interna, 19e Eds. Dernis Kasper, etal. MeGraw Hil, 2019 ©) Fi @) Dr. Edwin Madera / Dr. Chris FloresPIES EMS Aeria Deficit de Folatos Ea Es ladisminucién de los niveles de hemoglobina ‘debido a una deficienda de dcido fico (B9). Disminucién del aporte: * Alcoholicos,dieta inadecuada, desnutricién. oo * Se absorte principalmente en el yeyuno. '= El dcidofaticoo folato (forma inactiva) se activa en el interior de la célula Intestinal gracias ala accién de lac enzimas folate reductazas, * Se almacena en el higado (las reservasse mantienen durante 3- 4 mesessi cesael aporte) Sindrome anémico, sin sintomas neurolégicos (el écido félico ro es Disminucién de la absorcién: Indispensable para lasintesis de mielina, a comparacién de I Vitemina 812) ‘+ Enteropatis yférmacos que interfieren con la absorcién como anticonceptivos y anticonvulsivos (fenitoina, valproato), ed Aumento de demanda: ‘Anemia megalobléstica con niveles normaies de vitamina 812 ‘+ Embarazo, infanca, hematopoyesishiperactiva, * Disminudén de los niveles de Folato intraeritroatario: < 150 ng/ml hipertvoidismo. *Disminucién de los niveles de Folato sérico: <6 ng/mi cee que ogee fete ae teat, Ie snx baat hares pnctnina,womtereo.| olf b A =i fete ———— Harrison. Principios de Medicina Interna, 19¢ Eds. Dennis Kasper, et al. McGraw Hill, 2019 ©) Fi ©) Or. Edwin Madera / Dr. Chris Flores Tratamiento Primera linea Linea: Acido Félico V.O. En caso de que tomen farmacos que interfieran con el ido félico se les debe administrar éido félico. ‘= Proflaxis: Embarazadas, adultos, prematuros, erfermras con anemias, hemaliticas erénicas. iIME SUE Eee Azena Porniciosa Es una patologia de origen autoinmunitario que afecta a las células parietales géstricas provocando un déficit de factor intrinseco que da lugar ‘ala ausencia de absorcién de la Vitamina B12. * Mayores de 60 aos. 1 Factor de Hesgo: Sor vogano, cirugias en llocn terminal * (2 anemia perniciosa es un proceso pre-maligné, por lo que es necesario dar seguimiento, GAR Dizersstico + Confirmar deficiencia: Niveles sericas de B12 fo nermalson 2300 pe/m) + Prueba de Schiling:se utiliza para identificar la causa, ‘Sindrome anémico + Depende de sitios neurologicos afectados: * Cordondes posteriores: parestesia,citeracion de proplocepcién, ataxia yreflejos disminuidos. * Tracto corticoespinal: debilidad, espascticidad, aumento de reflejos y babinski ees igen combina apa (lfc ita paste en mae ye] pies, pers pnd ete de avira psn, deed eps ane pores "tna donee sd wn poses sea < & Harrison. Princpios de Medicina Interne, 19¢ Eds, Dennis Kasper, etal. McGraw Hil, 2019 OR@ ocd MaderaPMTIECMUE Eel erie Mee cencia Pertucioda z 8 2 8 3 & 5B Frotis: PMN hipersegmentados (> 5 lobulos) megaloblastes (se presentan en B12 y BS) 4 Linea: Anticuerpos anti factor intrinseco:E: 99% S: 50-70% 2. Segunda linea: Anticuerpos contra celulas parietales: baja especiicidad. * Puede ser uti la endoscopia alta cada 6 ~ 12 meses con biopsia en busca de atrofia lesén premaligna Pee \Vitamina B12 PARENTERAL (Cianocobalamina) de por vida + Acido folco al inicio de tratamiento. Harrison. Principios de Medicina Interna, 19¢ Eds. Dennis Kasper, etl. McGraw Hil, 2019 ©) Fi @) Dr. Edwin Madera /Dr. Chris FloresSD Areric do cctulas fatolformes £s una mutacién autosémica recesiva dela cadens & de globina y sustituctdn de un dcido glutémico por la valina en posicién 6 hhemoglobina falcforme (Hbs) os ertrocitos arormales colapsan on a micracireulacién con criss vvasooclusivas que produce Isquemia o necrosis. Peer Coed Crisis dotorasas: inflamacion colorosa de manos y ples (Sindrome mano-pe) 0 dactitis. ‘+ Hemalsis intravascular o extravascular (ertrocitosrigidos y frégtes) + Tiene un efecto prote + La sepsis neumocécica es lacausa més frecuente de muerte. i oe Inicial: Tamzaje neonatal en papel fitro 0 frotis de sangre con drepanocitos ocuerpos de Howell — Jolly (inclusiones basofilos Intraertroctaras tras esplenectomi) + GOLD: Electroforesis de hemoglobin. En Talasemia y Drepanocitosis el lagrostico de eleccién escon ectroforesis de hemoglobina. Erivocitas (Drepenocites) en forma de Ho: ‘cuerpos de Howell Jolly Anemia drepanocitica: la hidroxiurea, 10 a 30 mg/kg al dia VO, aumenta la concentracin: os agus) Rehidatadén, ee) Nevers deta woes pec de woes ss + nell (esos agus) Rehiatadn. 2 one som ean con ene anaes ple, Initivo: Trasplante de médula ésea. _|iararacign y transfusion segun necesidad. El alotresplante es una opcién en pacientes con tieafo ves eves, ‘LONGO, Bon fou Anthonys. KASPER. Harson principles demedina Inerna.t9¥a edi. Mc Graw Hil Education. ©) F](@) Dr. Edwin Madera | Dr. Chris FloresFs una alteracién de as proteinas memtranoles ertrodtaris espectrina ‘alfa y beta 16%), banda 3 y ankitina (6%) provecando deformidad. Al ‘momento de legar al bazo las eritrocitos quedan atrapades ylsados. ‘= Ictericia,Esplenomegaliay litios biliares pigmentados por bilirrubinato de caleio (15-35% de pacientes) 50% debuta como ictevicia neonatal. GPC-IMSS-708-14 Se recomienda realizar iiff@sonido de vias biliares en pacientes con EH para deteccién de ikiass vesicular. Un 50% de los paclentes con esferocitosis presentaren icteria HNO en los dos pimeros dias de vida ¢ incluso, tener el antecedente de exanguineotransfusi6n. frecuente en México cos un gatron ‘autosémico dominante 75% eee En los nifios con CHCM 286 gr/dL se recomienda sospechar de esferocitosis en nifos. La prucba de fraglidad osmética incubada a 37°C) ‘durante 24 horas se considera la prueba est andar 6 \SEIRHARE) en todo paciente que presente anemia =x Ge eke ae 2. Fae ‘Anemia normocitica con (CHEM elevada (> 36 mg/dl) e hiperbilirrubinemia directa. La CHEM es un parimetro que se utiiza para la irvestiacign de esferoctosis hereditaria (eteccir. (ON @ or. Edwin MaderaClasificacién de esferocitosis e indicaciénes para esplenectomia (GPC) lee Moderada Guave (‘Hemoglobina <15 g/dl < 12-g/dl <8 g/dl ‘No recesaria en Infancia y adolesencia. (CEsplenectomia ‘Necesaria antes de la pubertad. Necesaria, se retrasa hasta lo: 6 afios. ee * Sosten: Acido fdlico 2.5 mg en menores de 5 aos y 5 mg de Acido féico en> 5 afos. 1+ Esplenectomia: Esteractosis moderada y grave. + En caso ¢e Litasis vesicular realizar colecistectomla, Los pacientes cancidatos a esplenectomia requieren a jones contra bacterias (encapsuladas) como: Pnemococco (paivalente) 1+ Haemophilusinfluenzae tipo B Se recomienda SRMEAING CE si el paciente tiene datos clricos de anemia sintomética acompafiado de procesos infecciosos y crisis aplasica, asf como en el embarazo. Meningococco y GPC-IMSS-708-14 Se recomienda en los casos de esferocitosis hereditaria grave 0 moderada, administrar WRG a dosis de + 251mg por diaen 5000/ul) de> 3 meses. + GOLD: AMO: > 20% infiltrado de linfocitor madurot (no blastos) Linfadenopatia + Hepatoesplenomegalia + Anemia (Tratamiento con F-C-R) + Trombocitopenia (Tx CR) Tratamiento Esquema quimioterapeutico: (A partir de RAI Ily BINET C) BINET Fludarabina + Ciclosfosfamida + Rituximab (Anti CD20) < 3 reas ganglionares. Vigilancia > 60 afios 0 comérbides (SOLO). \ > 2 Sroas ganglionares: Vigilancia ‘Anemia o trombocitopenia (Tratamiento aly con F-C-) SEED sverivienciastoaios ) | 10NGO, Dan . Foul Anthony S.KASPER Harrison prinipos de medina Interna 19¥a edn. McGraw Hill évcaton. OM © Or. Edwin Madera ‘Ambas preguntados en ENARMMieloma Multiple (MM) Esuna neoplasia de células plasmaticas con sustituci6n de medula ésea por celulas tumoroles que se asocia produccin de proteina monoclonal (proteina M - paraproteina). eee Familiar de primer grado, trabaiador Predomina en hombres mayores ‘oe ; de 60 afos (aro antes de los 30 afios)y supervivencia 34% ‘agricola [bencenes), radiacién, gammapatia monoclonal (1% de riesgo por ao) por lo que requieren vigilanca anual (hE Criterios de KYLE / Swog Gold: > 10% de plasmocitos en médula ésea 0 plasmocitoma + Electroforesis: Cuatificacién de Proteina Ml (Plco monacional} en uero (IgG > 20 g/Lo IgA> 25¢/t) 0 cadena ligeras (Bence- Jones) en orina > igr /L 24hrs. Carn + calco elevado: > 11.5 me/er * Renal Fata: Creatitina >2 g/l y proteinuria de Bence Jones (dep6sio de cadenasligeras) + Anomia: Hemoglobina < 10 Hb Bone: Leisénes osteoiticas en sacabocads y fracturas patologicas. TABLA 1. SSTENA CUNICO DE ESTADIACACEN DURI SALON aa lide tore tis Med its 7 ona ae ar Les pacers son Nisbrns Miiple poder pron IpAmonsonal <209/t ae | ente)onsonke ar ine ev a Pena cay) iag/2at sor Gl strea “<2 mg/é i2me/é ae ene Tigi ‘honed ‘cesia Tg] owns 2g/ GPC-IMSS-409-10 ON ov. edwin MaderaMieloma Multiple (MM) Mieloma multiple Mieloma Muitiple ) (~ Mieloma maitigle ‘Gammapatés Monodlenar Secrator ‘No Secretor ‘Asintomético Signficancia Incens (GMS!) (_ ProteinaM > 30 g/dl | ‘Ausenté > 30 g/dl <30¢/dl ) ([ Plasmocitos > 10% en médula dsea <10% ) LI (Organo Blanco Dafio Sin dafio ) TX JU Pe = Induccion: Dexametasona + Lenalidomida + Bortezimib © Candidato a Transplante Autslogo Melfalén + Talidomida / Lenalidomida eerie) meteor De Células Madre (TAC) El uso de Bifiiatos esté indicado en el manejo de pacientes que presentan lesiones ltieas u osteopenia ‘demostrada por estudios de gabinete. cide zalendronico pamidrenato GPC-IMSS-409-10 70 afios sin comorbidos > 70aiios / ocomorbidos ‘xian convindcaciones relates para realizar el teats como: 3) edad mayor 70 aos. 8) ecoc>2 6) Escala de comotilded de Chason con un pntaje elevado (ver anos] Todo paciente con diagnéstico de misloma makiple sintomitico deberia ser candidato a trasslante autdlogo de cillashematopoyéticas. En Plasmocitoma Se indica radioterapia / (ON@ or. Edwin Madera / Dr. Chris FloresPurpura trombocitopenia trombotica También Tamatio Sindrome de Moschcow/tz, es una tiombocitopenia de causa desconocida, mas frecuente en mujeres de mediana edad, que cursa con una pentada caracteristca: * La patogenia tiene rlacién ala existencia de anticuerpos ‘cortra la metaloproteasa que degrada el FUW. * Laforma hereditara hay un déficit dela proteina ADAMTS13, a cual es una metaloproteasa que rompe FVW. Cony ; ‘Anemia hemolttica microanglopdtica icia de esquistocitos en sangre periférica) ey {TRONBETICA (TIP) Pasmafeesse Infsiones de FFP (ntercambio plasmatce, posblerentel9G itravenosr recuperacion en dos ters delos casos. La plasmaféresi eminalosinbidores dela enzima 30,000 plaquetas: Solo viitancia (oo der tratamieno si sera semetiéoacrugiao trabajo de arto) Sin datos ée sangrado hdependiente de plaques 1 Solo Vigilancia. Con datos de sangrado ‘independiente de ploquetas + inmunoglobulina y/o Esteroldes then es “gone! teres 2 conser Tavdab ys agonstas temoepyerna (POAas) ‘< 30,000 o hemorragia activa: * Estersides y/o Inmunsglobulina ‘tan de mea ne neuen otis Innuropebra arenas ie 1) brung Fens a Inet oR casone Aone pe GPC-IMSS-143-19 O©® Dr. Edwin MaderaAnemia Hemolitica Extravascular Intravascular Sistema reticuloendotelial ¢D6nde ocurre? Circulacién Indirecta +++ Bilirrubina Indirecta + Oo Urobilinégeno Orina Hemoglobinuria e @ e e e Esferocitos Frotts Esquistocitos co 3 Disminuida Haptoglobina Ausente Esplenomegalia Complicacién _Necrosis tubular renal i Enel (roti de sangre prifdica se puete observer: Sintomas de disfagia, disfuncién eréctil, dolor lumbar y 1 Esfeoctes asociados a hemolisis extravascular. abdominal se asocia a hemoglobina 1 Esqustoctos sociados 2 hemolisis intrvase debe hacer pensar en anemia hemolitica intravascular La haptotlobina es una preeinapasmica ee se une ala hemoglobin lie formanco ‘comes hemopobie-haptogicaina que se elimian en higaéo, GPC-IMSS-389 OWG@ or. Edwin MaderaPaciente con datos de hemolisis Coombs directo eo Wagrdatico at emperatura de aglutinacién? Sin AHF de hemolisis Con AHF de hemolisis Realzar éTrombocitopenia? Pruebes de resistencia osmtee,GOPOM, es ectrofores. Con Anuria u oliguria + Talasemia. ee Esferocitosis H. = G6". Sindrome ‘Purpura wrombocitopenia Hemolitico Uremico trombotica ‘+ Hemoglobinuriaparoxistica noctuma * Infoccidnes (parasitosis) {once ban |. Fc Antony. KASPER hao primis medina ter. ect. Mc Grow Hil ovation OB© or. Edwin MaderaClasificaci6n de anemias SMCROMHOS Volumen Corpuscular Medio (vem) <= Reticulocitos ==» Deficiencia de hierro_ Déficit de Scido félico Normal 0 < 2% > 2% Regenerativa Talasemia Ent. cronica ti Reval wna nea pt Gow) Henewase) ‘Anemia sideroblastica Intoxicacién pl LONGO, bon. auc Anthony 5. KASPER Hamson princils de medina Iterna 19,0 een, Me row Hill EBication. ON@ 0r. Edwin MaderaClasificaci6n de anemias Esferocitosis Hereditaria Menores 5 afios Hombres Mujeres { Jer Trimestre 2do Trimestre Gestantes { 3er Trimestre Concentracion de Hemoglobina Corpuscular Media (CHCM) EVIDENCIAS paces y Kote i Salud <11.0 g/d < 13.0 g/d Cup <10.52/d) cous <11.0¢/e <11.0¢/a1 (ON@ Or. Edwin Madera /Dr. Chris FloresCU ECR CRAM Title lire] ~~ = Prasuyre!, formed de vr Wilbon teatorn de congslacde heer mi ecuente (100. rindgone femal nh “e =. Cangrtor 1000, cas tempreautsémico dominant el defctoprimaroesladsminucin dela sitesi ‘oanormaldadquimica el artigens relaconade con factor VI prod por x plagietae ¥ eleedote, lo que deriva e disuncn plaqutaria ‘nhbidons ELFYW se codifica en el cromesoma 12, la transmisién es autosémica Abciime dominante, ls herencia no esté relacionada con el sexo. eptmbatca Cn ‘T1PO 1 (Ceficiencia Cuanttative Parca}: la mas comin (90% de les casos) 2 (Deficienca Cualitativa) ‘TPO 3 (Ceicencia Absoluta) Se observa zusenca de acthidad de FuW y bajo nivel dl Factor Vi { Fuwes una lucaprotena que ses sintetia yalmacena esas eulas fendotelles megotaroctsy medula Sea, teal ‘+ Hemostasia pimara po funcones ena adhesony agregain, + Hemostasia Seundaraimegra complejo con actor vil rote endolo ce degradacin emimata. 2: Fe Hemorragias en mucosas (a diferencia de la Hemofili que es en articulaciones) * Suele aparecer en las mujeres con la menarca oen relacién a menorreas * Cofactor de ristocetina (FvW:CoR) disminuido * Factor Vill Coagulante (FVII:C) cisminuide, + TTP NORMAL, Tiempo de Sangrado Prolongado eee + Leve:Desmopresina a + severos cropreciptades o | Smrascamtsustt e tet ent aaa concentrado de factor Vill__| 3st ri tno oer {ONGO, Don. ous, Antony KASPER ors prinipls e mena ntrra.191 eden. Me Grow il Education. ON@ or. Edwin MaderaHemogilias Built vay Hemofilia B GED Ligada al cromosoma X (afecta a varones) Hemartrosis (inicial) 8 Equimosis TTP (alargado > 35s segundos) con plaquetas normales *Tomizae o familiares Concentrado factor IX Concentrado factor Villo desmopresina ti Coney al causa de muerte es hemorragi | Reemplai el for Vien ci0 dehemoragiag ante de proceinientoauirio el rads aca conan po eet pina fac cod o connie dco Harrison. Principios de Medicina Interna, 19¢ Eds. Dennis Kaser, et al. McGraw Hill,2019 ©) Fi @) Or. Edwin Madera / Dr. Chris FloresLeucemia Mieloide Cronica Definicién ‘Anormalidaccitogenética por cromosoma philedephia (Translocacién 9:22) a origen a tuna alteracién de BCR-ABL que funcona come tirosin quinasa.. ‘Leucemia crénica sin presencia de blastoso unos pocos de linea mieloide. Peer * Incidencis es 2 por 100,000 habitantes y representa 159% de leucemlas en adultos (250 afos), En laleucemiacrdrica mas comdin en México (30% de crénicas) ociado a radiacién lonizante, exposicion de benceno y sobventes Tratamiento * nical: Biometria hematca con Leucocitosis de linea mieloide. GOLD: Aspirado de medula ésea. 2ee Fase crénica (90%) (<10% de blastos| tienen esplenomegalia,asintomatico 0 sintomas B. * Inicia: imatinib: nhibidor de Tirosin Quinasa (IT) ‘+ Transpiante Alogénico De Células Madre (TCM) Sintomas B: Fiebre, Diaforesis Perdida de peso >10% en <3 meses Fase Blistica: 220% de blastos Fase aceledada: 10-20% de biastos (tetamienorimenno rad Tratamiento: TQ + TACM ‘Tratamiento: TQ +TACM {oxco, nan Foc Athan 8 KASPR Karson ince de medina itema. 19 eck, McGrowhl évcaton. O@ or. Edwin Maderacotergpe con Leucemias agudas Ea ‘Son enfermedades clonales maiginas de las células hematopoyéticas de la médula 6sea ‘aracterizadas por la PRESENCIA DE BLASTOS, que sustituyen progresivamente e!tejido hhematopoyético normal, por b que ocasionan un descenso progresivo de las células normales Ge las tres series hematopoyéticas. Coen Constituyen el 3% de las neoplasias y 50% de TODAS las Leucemias. LA estirpe T: generaimente Ele loucemias agudat 85% son de estirp B. ‘son menores de 10. Leucemia linfoblistica predomina en nios y mielobldstica en adultos. UWA estirpe B: generalmente son mayores de 10. . Radiacién lonizante: Tatamientos previos con radicterapia, Factores genéticos: + Genelosuniteins (20% probabil del otro gemete) + Inestabilidad cromosémica: Anemia de Fanconi, Neurofibromatosis v \ * Sindrome de Down ncementa deacons Agudarde 020 veces. . Factores Quimicos Non * Sutancls quis: Benceno, lranfenicel eee igs 1080 + Quimioterapias: Arentes aaulantes (Cicofestamida, Meat) y Artracicinas, | |mayrde earl A cmp torsamone Dor .Evlucon clonal de Enermedages Hematologic: + Sindromes Milodsplisiory Sindromes Mieloproiratvoe. ». Retrovirus: HTLV- 1 (se asocia a Leucemia/Linfoma T del adulto) El cows de cartes, peta A y anions rai GPC/SS-061-08. GPC/IMSS-142-18 OM © Or. Edwin MaderaeD Cesficacion Leucemias Agudas Mieloblasticas: Serie roa, leucecitana y laquetaria. Leucemias Agudas Linfoblasticas: Mieloblastos (m3) Granulos citoplasmaticos Nicleo basofiico ‘cuerpos o bastones de Auer Linfoblastos fee fer ea E re Leucemia Aguda Blastos Pequefios mo Mielobidstica minimomente diferenciada cm ee || Predomina: 70% en adultos y 14% en nifios M2 ‘Mielobldstica con maduracién C3) Tecoma Agudade upo burke (a) Promielocitica (Bastones de Auer) veers GPC/SS-061-08 GPC/IMSS-142-18 (ON@ or. Edwin Madera / Dr. Chris FloresLeucemias agudas Carn La dinica de las leucerrias agudas se deben por una dos acciones = Se presentan en un intervalo de 4-6 semanas. Fracaso de hemopoyesis Sindrame anémc. © Presencia de palider y sintomas de hiponia (fatiga, intabildad,astena, ainami,cefalea, somnolenca) SSndrome purpcrco ‘© Aparcién de petequias, equimosis, epistaxis, ingivorragia 0 sangrade secundaria a trombocitopenis| ‘ya coagulacién intravascular diserinads (CID) en casos deLAM Sindrome infeccioso: (© Matifestado por fietre inexplicable © procesos Infecciosos persistentes 0 recurrentes, secundarios a neutropenia Coaguiacién intravascular diseminada ‘yconllevar a un riesgo importante de HEMORRAGIA CEREBRAL. La variante MS puede ascciarse pero enmenor frecuencia. GPC/SS-061-08 GPC/IMSS-142-18 1. Desplazamiento progresivo de la hematopoyesis por los blastos en la médula dsea. 2. Infiltracién Blastica en teldosu érganos (el color éseo.es comin en rifios), —— as rettorbicaa, par6tias, era y testis, ormacin ‘detumores soidos ramus), musa meatal g Sindrome de ateraciones metabélicas: © Presencia de sindrame detLisis Tumoral (SLT) Sndrome nitrativo: ‘© Manifesto pr dolor dseeoartulr.adenomegalia hepatomeaa, espienomejaia e infvacn a pel tumural: iperuricemia, iperiosfatemia, hhipocalceria,elevacin de creatinina y OHL (ON@ or. Edwin Madera / Dr. Chris FloresLeucemias agudas Leucemia Aguda Linfoblastica Predominalinfocitos 6 75% Leucemia Aguda Mieloblastica 1M (Promieloctica) es la més importante ‘Transolocacién cramasomica importante: + Translocaciéa t(15,17) Receptor Acido Retinoico. (PML-RAR-o} ‘Ateracénes cromosomica: * Filadelfia T (9:22) € 25% de los casos. * 1 (@a3) ) etiologia > 50 aftos (media 70 afos) es fa eucemia ‘aguda més cominen adultes. * Incidencia 5-8 cascs/ 100,000 habitantes = 4.14 afos (20% de lor cazoe) es la leuceria y neoplasia es la mas comin en nos . ‘= Incidencia: 4.3 casos por cada /100,000 Hab. + ayosX enembaraz ofan + Sindrome de Down (10-20 veces 720% demiclcblastos para levcemia miclode eguda (LMA C "| pur lod + S$osieeebaorpuatensmatbieicapes GA) + tlatscon gars yeas Avr + Wetec Deson deol ansese CSD cee: 1 Mole: topos postin (MPO) con presercia de CD13+ y CD33+ + Edad (> 60 afos - aumenta 6 veces riesgo), sindrome de Downy anemia de fancon Cliagnéstico de certeca deLA se realza con el anprado de mécla 6:ea con: GPC/SS-061-08 | GPC/IMSS-142-18 OH@ Or. Edwin Maderaeer eRte eed | Leucemia Aguda Linfoblastica (CVAD: + L-Asparaginasa = Hiper CVAD (GPC) | Leucemia Aguda Mieloblastica ‘+ Induccién: Antracicina (daunorruticina o y Gitarabina (son intrateczles). 1a datos ate, 210 afar a GPC/SS-061-08 GPC/IMSS-142-18 Profilaxs para infltracén de SNC: Metotrexato Idarrubicina + icido transretinoico (ATRA) + cctarabina + Consolidacién: ARTA + ldarrubicina, ‘+ Complicaciénes més asociadas: CCoagulacién intravascular diseminads. ‘+ Superviciencia en 10 afiose es de 10-30% ‘Tratamiento Especifico (> 35 afios) ‘+ Induccién (Fase A) CVAD: Vicristina, dexametasona, % ‘Metotrexata)* Tambo de profiles pare SNC. ‘+ Mantemiento (2-25 afi) con QT (Wiercaptopurina + Cicbofosfamida, Ardriamicina + LAsparaginasa. + Consolidacién (Fase 8)(8 meses) (citarabina + ‘metotrexato) + trasplante alegénica de cfllas hematopoyéticas En € 38 afore: el mismo exquema de induceién pero se lama protocolo __—— Gees 7-TROTOCOIO AIFOP-BFMATL 2000 ] (OM @ or. Edwin Madera / Dr. Chris FloresLinfoma de Hodgkin Es un padecimiento maligna que se origina en los linfocitos & maduros localizados en el centro germinal de los ganglios linfiticns. Clasificacién Hay cuatro SOBER dela variedad disica. | ‘ Esdeross nocular—* B07) His comin CCeuardad mixta —+ 2%) Ascace a V Rico en infoctos—+ s% Meo proostie Delecen nfctara El Linfoma Hodgkin Clasico Celularidad Mixta Gi = se cara por cist Reed Stenberg a_ 1%) Feo ponostce ies ty thies aa mate) TERR tore ete ie mi ma ‘Sternberg con moriologa GU Noclasicade cispersas en un medio dfuso o vagamente nodular compuesto. de céulas.inflamaterias. sin ‘Toros cescerosante rodulr. Comprende 10 a 25% de todos Reed-Sternberg: Célula grandes binucleadas en ojos de Baha. ETLHPLN es una neoplasia de cul B monoclnales, ‘aracterzada por proiferacién nedular 0 nodula~ ifusa de clas: neopisicas de gran tamafo, ‘Sapersas coro céuas en de male 0 65 aos. + noma de Burtt: Mas comun en mos (¢8;14) LUnfoadenopatiageneralizada no delorosa no contiguos y manifestaciénes extra nodales son mas comines: + Sintomas® en un 40% ‘+ Masa abdominal >10 cm (Burkit) a ON@ or. Edwin Maderaitlgiamente et Home Enfobstico eth Cracerzato por un patron uo, puede itrcerr ln sora pancort del gong & Inver ots toy, tne muchas as en ‘nies fo gor od dor ive oped de * Colulas de Reed-Sterberg: CD15+ y CD30 + = Aspirado de médula ésea. ‘= Imagen: PET ~SCAN (estadificar Ann Arbor) G==> |ABVD: Adriamicina (Daxorrubicno), Bleomicina. Vinblastina y Dacarbazina. ‘Ann Arbor 10 t+ Rasioterepie (prondstica favorable) Mo Hodgkin ‘+ Patron de cielo estrellada en linfoma de burkit (altamente agresivo}. + PET para estacifiear Prednisona) Paciente (CD20+) + Rituximab = CHOP. 30 GPC/IMSS-285-16/ GPC/IMSS-174-09 cuy Se recomienda enviar de primero al segundo nivel de atercién al paciente con crecimiento gangionar de mas de 3 semanas de evolucign (con o sin sintomas: B) y ssn evidencia de proceso infeccioso asociado. referido a Medicina Interna, Cirugia General, Oncologia o Hematologia. eras Recaidas o refractario: Realizar trasplante celulas madres + radioterapis. (ON@ or. Edwin Madera /Dr. Chris FloresHodgkin Ann Arbor para estratificacién con PET. * * * ; ean | I: afecta ambos lados WV: diseminaci6n extra tin ein ganona exnglonales enum lado del diafragma. aes Loot AB X E Pall ( ‘ssintomas 8 ) ‘Conglomerada ganglionar > 19 em “+ Lorgano extra linfatica adyacente y mediastino 0 1/3 torax. locatzade, Organos linfaticos: Bazo, Timo, Anillo de Waldeyer 0 Apéndice. GPC/IMSS-285-16/ GPC/IMSS-174-09 (ON@ or. Edwin Madera / Dr. Chris FloresTalasemia Defdencia uantitativade la producrién de caderas de hemogabia por delecée de genes. +) ‘aTalasemia (ramosomais) B Talasemia (aromosome 12) Portador silencioso: Solo una delecién son asintomaticos con laboratorios normales. Talasemia menor / rasgo talasemico: a Hemoglobina A (cadenas: 2alfay 2 beto) [ATALASEMIA MENOR (2 delecciones) Hemoglobins A2 asintomaticos hasta un estrés. (2altay2 deta) Hemodlobina F: Celutas diana en et frots. ‘Anemiacon ib <3 g/dl. @aeyooa. Hemoglobins Hi . (4 aff betes) Eramrmarenien rerrerecirant sereraey B. TALASEMIA MAYOR o anemia de Cooley: * Ircremento de HOH * Cuerpos de Heinz en eritrocitos. Dafo enambos genes de 8 hemoglbira =" Anema yfptonomegall sas semanes dev, 1 Esperames Hemoglobin feta * Hb<25 g/dl con aumento HbF prednrnncenntt bas meses iho ‘alasemias menores: Solo requieren viglancia Sospechar en Talasemia: Anemia Test genético * Inicial: Trasfusién sanguinea y dcido iélico suplementario. ‘ateroction (¥RIC ety bajo) ge * Elecci6n: Trasplante alogénico de células madre. asa varstsion a mawene Hb 0 g/mL ed ea, revendn ae Sebrecargy de hero redane qedcion con Oserocamine (enteral © efaoy| {LONGO Dont. ous Antony 5 KASPER Harison principle mein nterta. 191 edn Me Grow ll sducarion. (©) Fj @) Dr. Edwin Madera / Dr. Chris Flore:Trastornos de coagulac INTRINSECA EXTRINSECA TPT -TPPa : 25 40 seg Heparina BH aH Ho yo} 7 3 Plasminogeno {PA (Actividor plasminogeno) {TPA (alteplasa, tenecteplasa) |] He-Pa-Ri-NA: TTP A (Intrinseca) ‘ACO (K): TP (Extrinseca) ww oO 4 silabas Tu novio PACO es Extraiio (O1@ or. Edwin Madera / Dr. ClTrastornos de coagulaci 3 a Enfermedad hemorragica del RN Enfermedad de von willebrand *O» Hemofilia A yB | =| | | ENARM Antecedente de no aplicar vitamina K Cofactor d a (FVWCoR) disminuido ‘A: Factor VIII 1B: Factor IX [fibrinégeno disminuido Vitamina valora: 1972 X, 1%, Vly IL | | Dimero D elevado y | | ia (O11 @ br. Edwin Madera / Dr. Chris Flores