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Clin, Orthop., 163:8, 1982 ARTROGRIPOSIS CONGENITA MULTIPLE (CONTRACTURA CONGENITA MULTIPLE) La artrogriposis congénita multiple (AMC) es un complejo sindromatico caracterizado por contractura (limitacién del movimiento) de varias articulaciones en algunas partes del cuerpo, por grados diversos de fibrosis de miisculos afectados y engrosamiento y acor- tamiento de los tejidos capsulares ligamentos periarticulares; el proceso basico no es pro- gresivo. El término artrogriposis (de dos raices grie- gas: articulacién y curva) es un signo des- criptivo y no un diagndstico™. En la literatu- ra ortopédica se han sefialado como artrogri- posis a diversos cuadros con deformidades contracturales de las articulaciones, Es de suma importancia conocer la heterogensidad del trastorno y diferenciar las diversas con- tracturas congénitas multiples de articula- ciones; cada entidad posee un fondo genético y curso natural distintos y obliga a modali- dades especiales de tratamiento. Perspectiva historica En 1841, Otto fue el primero en deseribir el caso de un lactante a término con contractu- ras congénitas miltiples y pens6 que el tras- torno se debia a miodistrofia congénita'”. En 1897, Schanz lamé al trastorno contrac tura congénita multiple“ Nové-Josserand y Rendu, en 1906, y Rocher, en 1913'*""*, uuti- lizaron el término descriptivo rigidez articu- lar congénita multiple. Rosencranz fue el pri- mero en utilizar el nombre artrogriposis; Stern més tarde utilizé el de artrogriposis congénita multiple'”:”". Los autores mencio- nados pensaron que la deformidad articular causaba la contractura. Sin embargo, pronto se supo que la causa primaria de la deformi- dad eran los cambios hidrépicos y fibrograsos en los mtisculos y las articulaciones se con- trafan por la falta de movimiento y desarrollo normales. Por la razén expuesta, Sheldon en 1932 propuso cl término anioplasia congénita, y sugirié que la lesién primaria era la hipo- plasia o aplasia de algunos grupos muscula- res“. A pesar de lo expuesto, el término amioplasia no es precisy, porque las multiples contracturas congénitas no son consecuencia de la aplasia primaria de musculos; en los comienzos se forman normalmente los mus- culos, pero mds tarde son sustituidos por tejidos fibbroso o fibrograso"!"*, Midleton pre- firid el termino miodistrofia fetal deforman- tee 8, En la literatura ortopédica se utiliza co- mminmente el término artrogriposis congénita multiple para describir el problema. Swin- yard y Bleck prefieren utilizar el término contracturas congénitas multiples que fue utilizado originalmente por Schanz'™*"* Prevalencia. La artrogriposis clasica (am- niodisplasia congénita) es muy rara y se ha caleulado que afecta al 0.03 % de los neona- tos” Causas El mecanismo patoldgico basico de la con- tractura congénita multiple de las articula- ciones al parecer es Ia falta de movimientofetal, es decir, la acinesia fetal. Un grupo muy diverso de factores puede disminuir 0 anular los movimientos del feto dentro del iter, Drachman y Coulombre inmovilizaron temporalmente al embrién de pollo por in- troduccién de d-tubocurarina con ritmo cons- tante en los vasas corioalantoideos durante 2 dias, operacién que ocasioné anquilosis de varias articulaciones, postura en garra de los dedos de la pata, e inmovilizacién del cuello y las alas**. Fuller inmovilizé articulaciones fetales y produjo deformidad prenatal pro- gresiva'", Jago deseribié la artrogriposis en el hijo de una madre tratada por tétanos clinico, con miorrelajantes, en las primeras 10 6 12 semanas del embarazo". Moessinger paralizé fetos de rata por inyec- cién intrauterina diaria de curare a partir del decimoctavo dia de la gestacion hasta el vigésimo primer dia (término). Advirtié en la rata recién nacida las deformidades siguien- tes: multiples contracturas articulares, hipo- plasia pulmonar, micrognatia, retardo del crecimiento fetal, cordén umbilical corto y polihindramnios, Llam6 «secuencia de acine- sia fetal a este conjunta de anomalias. La falta de movimiento in utero ocasiona diver- sas anomalias en érganos y sistemas, de las cuales una de ellas es la contractura articu- lar'!. En los seres humanos se ha deserito el mismo conjunto de deformidades bajo el nombre de sindrome de Pena-Shokeir'™"™, En experimentos en embriones de pollo pueden producirse contracturas articulares con el virus de Ia enfermedad del Newcastle y el virus Coxsackie", Se ha dicho que el virus Akabane causa la contractura congénita multiple de articulaciones en ganado bovi- no? Clasificacion Hall hizo un andlisis erftico de 350 casos de contracturas multiples congénilas y nu progresivas de articulaciones, y las subdividié en tres categorias generales’™”*. El primer grupo comprendia més bien la afeccién de las extremidades, sin més anormalidades (en promedio, el 50% de los casos); el segundo grupo inclufa afeccién de las extremidades con contractura articular congénita, pero ademas habfa anomalias en otras zonas, como visceras 0 el craneo y la cara; el tercer grupo tenfa contracturas congénitas de extremida- Sistema neuromuscular 2253 des y disfuncién importante del sistema ner- vioso central (tabla 5-19). CONTRACTURAS ARTICULARES CONGENITAS QUE AFECTAN PREDOMINANTEMENTE LAS EXTREMIDADES La primera categorfa puede subdividirse en dos entidades especificas: 1) amioplasia, ¥ 2) artrogriposis distal. La amioplasia es la artrogriposis congénita miiltiple clasica que identifica con precision el cirujano ortopedista. Quiz no sea un cua~ dro hereditario, pues no se ha advertido ries- go de recidiva en la familia. No afecta a los hijos de padres afectados. En forma t{pica, el enadro clinico y la posicién de las extremi- dades, son simétricos, y el trastorno esta ya presente en el neonato (figs. 5-200 y 5-201), En las extremidades pueden identificarse contracturas en flexién o extensién o cual- quier combinacién de deformidades de este tipo, En el 46 % de los pacientes hay ataque de las cuatro extremidades; en el 43% hay afeccion tnicamente de las extreriidades pél- vicas, y en el 11%, tan sélo de las extremida- des escapulares. La frecuencia de afeccién articular aumenta de proximal a distal. Nin- guna articulacién sinovial esta a salvo de presentar la contractura, Puede haber afec- cin de cualquier grupo de las unidades mo- toras craneoespinales (o todas)". Hall ha llamado al trastorno amiodisplasia por la ausencia o hipoplasia manifiesta de los miisculos; sin embargo, en la fase embrio- naria los mriscnls se forman normalmente, pero durante el periodo fetal son sustituidos por tejido fibroso y fibroblastes’™*, E] menor parénquima muscular daa la zona la imagen de consuncién. Disminuyen los movimientos activos y pasivos de las articulaciones que quedan fijas en extensién o flexién. La rigi- dez articular es caracterfstica, porque siem- pre hay unos cuantos gradus de movimiento pasivo libre o indoloro entre uno y otro ex- tremos del movimiento. Por lo comtin no se observan los pliegues normales de la piel, y estd tensa y brillante. En las articulaciones puede haber depresiones, por lo comtin en codos, rétulas y mufecas. En el lactante, es frecuente identificar manchas faciales en vino de Oporto, a menudo en la frente, entre una y otra eejas, pero disminuyen de intensidad y terminan por desaparecer. Cuando las arti-2254 Sistema neuromuscular Tabi Areas de afeccisn errr Olle Extremidades, fundamentalmente Extremidades y otras dreas corporales Extremidades, y ademas, atecci sistema nervioso central ‘Ausencia de bordes dérmicos v dermatoglifos ‘Ausencia de pliegues interfaldngieos distales Ranclas amnidticas (Streeter) Amnioplasia ‘Membranas en el hueeo del codo Camptodactilia Pulgares flexionados congénitos Coalicién Contracturas, descargas musculares ‘continuas y titubeo Artrogeiposis distal Sinostneis humerorradia! (HRS) Disminucién de la pronacién y supinacidn del antebrazo (familiar) Sindrome de Liebenberg Sindrome de Nisvergelt-Pearlman Anomalfa de Poland Sinostosis radiocubital Sinfalangia braquidactila Camptodsatilin de Tol Hashomer Seudocamptodaetilia por trismo Displasia camptomélica Sindrome de Conradi-Hiinermann) (condrodisplasia puntiforme) Aracnodaetilia contractural Distrofia eraneocarpotarsiana (“cara de silbador”; Freeman-Sheldon) Displasia diastrética Displasia femoral focal Consuneién de miisculos de la mano y sordera neurosensorial Sindrome de Holt-Oram Sindicome de Kniest Sindrome de Kuskowin Displasia de Larsen Leprechaunismo Megalocornea con multiples anomalias cesqueléticas Disostosis metafisarias (Jansen) Displasia metatropica Sindrome de Moebius Sindrome de membranas (pteriaién} miltipies Sindrome onicorrotuliano (onicoosteodisplasia hereditarla) Miopatia por nemalina ‘Neurofibromatosis, ‘Sindrome oculodentodigital Displasia oftalmomandibulomélica ‘Sindirome bueal-craneal-digital Osteogénesis imperfecta, del tipo letal ‘congénite en “hueso triturado” (tipo TT) Anomalia otopalatodigital Sindrome de Pfeiffer Membrana (pterigién) poplitea Complexidn de Prader-Willi, osteoporosis, contracturas de mano ‘Sindrome de scudotalidomida (Roberts) Sindrome puértico Agenssia sacra Sindrome de Schwartz-Jampel ‘Displasia espondilvespitisaria congénita Sindrome de Sturge-Weber Esclerosis tubeross ‘Asoclacién VATFR, Sindrome de Weaver Sindrome de Winchester ‘Trapezoidocefalia X, hipoplasia ‘mesofaeial y anormatidades de cartilago ‘Aduceién de pulgares Anomalia cerebro-oculo-facio-esquelética (COFS) Opacidad corneal, defectos ‘dialragmaticns, deformidades en porcidn distal de extremidades Anomalias craneofacisles/eerebrales/retardo del crecimiento intrauterino Criptorquidia, deformidades det torax, contracturas Faseiocardiomélica Sindrome de aleoholismo fetal ‘Sindrome FG Sindrome Marden-Malker Meningomiclocele Siindrome de Mictens Sindrome de Miller-Dieker (lisencefalia) ‘Membranas (pterigidn) mitiples; letal Distrofia mioténica-intensa congénita (scm) Sindrome de Neu Laxova Enfermedad neuromuscular de taringe Sindrome de Nezelof Sindrome de Pena-Snokeir (anquilosis, ‘anomalfas faciales © hipoplasia pulmonar) ‘Membrana (pterigi6n) poplitea con hhendiduras faciales Sindrome de Potter Seudotrisomfa 18 Sindrome de Zellweger (cerebrohepaterrenal) 46, XXY/48, XXXY 49, XXXKX y 49, XXXXY Trisomia 4p ‘Trisomia 8/mosaicismo de trisomia 8 ‘Trisoma 9 Trisomfa 9q ‘Trisomia 10q ‘Trisomfa 11q Trisomia 13 ‘Teisomfa parcial (proximal) ‘risomia 15 (proximal) ‘Trisomfa 18 * Con autorizacion de Hall, J. G.: Genetic aspects of arthrogryposis. Clin. Orthop. 194:44, 1985.Sistema neuromuscular 2255 Fig. 5-200, Artrogriposis congénite nniltiple. A y B, aspecto clinico del neonato, en que se advierten las deformidades tipicas. C y D, fotogratia amplifieada de los pies, en que es notable la deformidad en equinovalgo. ba itustraeién continua en ta pagina siguiente2256 Sistema neuromuscular Fig, 5- M0 (coutinuacién). Artrogriposis congénita milltiple. alias Ge ls manos del misio paciente, Se observa le aduceidn de los pulgars. Fy después puede caminar con vt auxilio de ortes se practieé elongacién del tendon de A liberacién en flexion de ambas caderas.2257 Sistema neuromuscular Fig. 5-201. Artrogriposis congénita matltiple. de edad. Son visibles Ia hidrovefalia intensa y el pecho excavado. Las deformidades de raflaa or dle todo el ener imero derecho, Cy D, radiogratias de 2a col structural derecha, ¥ Ia lordosis dorsal, eon diss2258 Sistema neuromuscularculaciones quedan fijas y en flexi6n puede haber formacion de membranas entre la piel y los tejidos subcuténeos. En la palpacién profunda de las extremidades se advierte que hay una menor masa de tejidos subcuténeos y mtisculo. La atrofia de las extremidades, combinada con la forma cilindrica de rodillas y codos, hace que el paciente tenga un perfil corporal de «mufieca de palo». No hay defi- ciencias sensitivas pero puede haber dismi- nucién o falta de los reflejos tendinosos pro- fundos. En las extremidades pélvicas, los pies sue- len estar en posicién de equinovaro y las rodillas en contractura en flexién o extension (fig. 5-202). Si las caderas no estén luxadas, por lo comin, estan en rotacién lateral-fle- xin y abduccién o pueden estar en contrac tura de flexién-aduccién, con luxacion uni- lateral o bilateral. La oblicuidad femoropél- vica suele ser consecuencia de la deformidad contractural de la cadera, En los nifios y en Jos adolescentes, aproximadamente en el 20 % de los casos afectados surge escoliosis en C larga, toracolumbar. En las extremidades superiores, los hom- bros muestran rotacién medial, los codos es- tan en contractura en extensién o flexién, la cabeza del radio quizé esta luxada, hay pro- nacion de antebrazus, lus carpos estén cn contractura en flexién, y a veces en contrac- tura en extensién; los pulgares contraidos y flexionados sobre la palma, y los dedos fle- xionados a nivel de las articulaciones inter- faldngicas proximales. La inteligencia suele ser normal, y el pronéstico satisfactorio, Con tratamiento apropiado, muchos nifos recu- peran su independencia locomotora y termi- nan por desempefiar tareas titiles en la socie- dad. Es sorprendente advertir la forma en que obtienen destreza y se adaptan a sus multiples deformidades (fig. 5-203) Artrogriposis distal Constituye el segundo cuadro en una gran categoria de pacientes con contractura con- génita multiple articular que afecta mds bien las extremidades. Este cuadro afecta predo- minantemente a manos y pies, y por ello reci be el nombre de artrogriposis distal. El cua- dro clinico es muy tipico. En la mano hay flexion y aduccin del pulgar sobre la palma; Jos dedos de la mano estan contraidos en la palma y tiende a superponerse. En el neonato, Ja deformidad de las manos se asemeja a la Sistema neuromuscular 2259 de la trisomia 18. Los pies estan en equino- varo 0 caleaneovalgo con grados diversos de contractura de los dedos en flexion. La ar- trogniposis distal se hereda por un rasgo auto- sémico dominante’ CONTRACTURAS CONGENITAS MULTIPLES DE ARTICULACIONES CON ATAQUE DE OTRAS AREAS CORPORALES La categoria amplia que nos ocupa com- prende una gran diversidad de cuadros en que las contracturas arliculares se acompa- fian de anomalias en otras areas del cuerpo. Muchos de estos trastornos son entidades y sindromes especificos como la aracnodactilia contractural, la displasia craneocarpotarsiana (sindrome de Freeman-Sheldon), la displasia diastréfica, y los sindromes de membranas alares (pterigium) (tabla 5-19). Los trastornos mencionados se describen en los capitulos 2 y3. CONTRACTURAS CONGENITAS MULTIPLES DE ARTICULACIONES CON DISFUNCION DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Este gran grupo comprende entidades con anomalias cromosémicas que se detectan por estudios curivtipus en sangre periférica y es tudio de un segundo tejido (fibroblastos). Mu- chos de los lactantes afectados no crecen ni aumentan de peso, y en promedio el 50% fallece en los primeros anos de la vida. Cuadro patologico Los cambios histoldgicos son inespecificos porque la artrogriposis congénita multiple no cs una cntidad patolégica neta sino més bien un complejo sintomatico de contracturas con- génitas multiples no progresivas de articula- ciones, Se acompafia de trastornos neurdge- nos y miopaticos en que la debilidad motora en diversas partes del desarrollo del feto in- moviliza sus articulaciones y ocasiona con- tractura. Adams y colaboradores han dife- renciado los signos patoldgicos de la forma neuropatica, de los de la forma miopatica’. La forma neurdgena es mucho mas comtn2260 — Sistema neuromuscular Fig. 5-202, Artrogriposis congénita miltiple con contractura intensa en flexién de las rodiltas. Aa C, aspecto del paciente en dectibito dorsal, en vistas lateral, de pie y anteroposterior. Poi idad en equinovaro del pie y la contractura en flexidn de la rodilla no pudo asumir la posicion de ajo de In rodilla, los museulos son atroficos y débiles tied desarticulacion bilateral de la rodilla, nsidad de racién continiia en la pagina siguienteSistema neuromuscular 2261 rodillas. 5-202 (coutinuaci6n). Artrogriposis consénita multiple cou contrnetura intensa en flexidn de las D,aspecto despues de la desarticulacidn dela redilla derecha. E, paciente de pie con protesisen ambos lacs, cos ln que ha podide2262 Sistema neuromuscular Fig, 5-203, Artrogriposis congénita miiltiple, con afeccién primaria de miembros eseapulares. Ay B, la paciente a los 3 meses de contrac’ Yensa de mufiecas y dedos, y Ia ados para estiramiento, y-& los 2 afios de edad en ado y el ctibito. C y D, radiografias laterales de ‘Sngulo cerrado, en dorsiflexién de la porcidn dis antebrazos antes y después de la 0Sistema neuromuscular » #8 Pig, 5-203 (continacién). Artrogriposis cougénita multiple con afeccién primaria de miembros escapulares. 1a corveceiin (desde diversos ns posoperal Gal f fen la paciente. J, aspeeto clinico de la2264 Sistema neuromuscular que la miopética. En el estudio patoldgico de 74 ninos con signos de artrogriposis, Banker advirtié en el 93.% de ellos que las deformi~ dades eran de urigen neurdgenv, y en el 7% eran miopéticas®. La forma neuropatica a menudo se acompaiia de otras anomalias con- génitas como disgenesia de las neuronas del asta anterior y afeccin del cerebro en algu- nos casos, en tanto que en la forma miopatica son muy pocos los defectos coexistentes. En las dos formas de la enfermedad suele ser normal el nivel de creatincinasa. En la identificacién del tipo patolégico de la artrogriposis hay que practicar estudios cromosémicos y también una biopsia museu- lar con un estudio muscular completo (imagen histoldgica corriente, microscopia electrénica ¢ histoquimica) para diferenciar la disgenesia de las neuronas Gel asta anterior de la médu- Ja, de la miopatfa primaria. En la forma neuropética, el dato més im- portante es la desaparici6n, degeneracién 0 disminuciém en el tamaiio de las neuronas del asta anterior del sistema nervioso central. El diametro de la médula espinal suele dis- minuir particularmente en las regiones lum- bar y cervical. El niimero de raices nerviosas anteriores es menor de lo normal en tanto que el de las posteriores suele ser el corriente. Nu hay datus anuimales eu las neurunas, en las astas posterior y lateral, columna de Clar- ke o las neuronas ganglionares de las raices dorsales. Las lesiones cerebrales ineluyen fal- ta de desarrollo, cisuras incompletas, ventri- culos laterales grandes y disminucién en el niimero de células de Betz en la corteza mo- tora‘#*5% ", Los misculos de las extremi- dades muestran cambios diversos con base en la gravedad de la afeccin; pueden tener tamano, color y contextura normales 0 mos- trar menor tamafio o incluso desaparecer y ser sustituides por tejido graso y conectivo. En el estudio microseépico se advierte dismi- nuci6n en el ntimero de fibras musculares y en cl diametro transverso de fibras indivi- duales. En casi todas las fibras finas se con- servan las estrias transversas y longitudina- les, Se observa variacién en el tamaiio y el didmetro de las fibras musculares afectadas. En algunos pacientes hay células grasas y en otros no. En las etapas incipientes, el cartila~ go hialino articular es normal, pero en nifios de mayor edad se advierte destruecién de las superficies articulares, con cambios degene- rativos secundarios. Es frecuente el engrosa- miento y la fibrosis de la cdpsula de las arti- culaciones afectadas. En la forma miopdtica de la artrogriposis, adifereacia de la furma neurupatica, uv hay alteraciones en él encéfalo ni cambios prima- rios en las neuronas del asta anterior®*"""*, Las raices motoras de los nervios dentro del musculo son normales, y los musculos afec- tados tienen una consistencia firme, fibrosa, y aspecto palido. En el estudio microscépico se advierte degeneracién fibrosa y grasa de los misculos atacados. Se advierte enorme variacién en las fibras musculares individua- les con distribucién irregular de fibras grue- sas y finas. Aumenta la cantidad de tejido conéctivo del endomisio. Los cambios articu- lates son semejantes a los de la forma neuro- patica. En las formas neuropatica y miopatica, Banker demostré la presencia de 17 trastor- nos especificos con arreglo al sitio de la le~ sidn, es decir, si el ataque se producia en las neuronas del asta anterior, las raices nervio- sas, nervios periféricos, placas terminales o mtsculos. En la forma neurdgena, Banker identific6 los subtipos siguientes: 1. Predominio 0 desproporcién de fibras musculares (26 %). 2, Disgenesia de los micleos motores de médula espinal y tallo encefalieo (7%). 3. Disgenesia del sistema nervioso central (23%) 4. Disgenesia del sistema nerviusu central —trisomia 18 (10 %). 5. Disgenesia del sistema nervioso central —delecién parcial del brazo largo del cromo- soma 18 (1%). 6. Disgenesia del tallo encefalico (sindro- me de Pierre-Robin) y de la médula espinal (1%), 7. Disgenesia de los musculos motores del tallo encefélico (sindrome de Mobius) y de la médula espinal (1%). 8. Disgenesia de la médula espinal, y el sindrome de «vientre con aspecto de ciruela» (3%). 9. Encefalocele, arrinencefalia (sindrome de Meckel-Gruber) y disgenesia de las neu- ronas del asta anterior (3%). 10. Anencefalia y disgenesia de las neu- ronas del asta anterior (9%). 11. Mielomeningocele y disgenesia del sis- tema nervioso central (sindrome de Chiari- Arnold) (7 %).12, Agenesia de médula y vértebras lum- bosacras (1%). 13. Disgenesia del sistema nervioso cen- tral y sindrome hepatorrenal (sindrome de Zellweger) (3%). 14. Distrofia muscular espinal (enferme- dad de Werdnig-Hoffmann) (3 %). En la forma miopatica de la artrogriposis congénita multiple Banker indicé tres subti- pos; 15. Enfermedad de afeccidn central. 16. Miopatia nemelinica. 17. Distrofia muscular congénita. El lector interesado puede consultar el ar- ticulo original de Banker si desea mayor de- talle de la descripcién de estos datos patolé- gicos de los 17 subtipos de la artrogriposis congénita multiple®. Tratamiento El tratamiento de la artrogriposis congénita miltiple es complejo y dificil, pero suelen obtenerse buenos resultados. A menudo los nifios tienen una inteligencia superior al pro- medio. A pesar de la gravedad de sus defor- midades pueden caminar. Es sorprendente advertir la forma en que recuperan destreza funcional para llevar a la préctica actividades de la vida diaria como alimentarse por si mismas, vestirse y satisfacer sus necesidades fisiologicas. La eficacia de las funciones es entorpecida por los patrones anormales de sustitucién y el empleo de actividades bima- nuales; sin embargo, muchos de estos nifios en la vida adulta terminan por ser indepen- dientes y desempefiar actividades remunera- das. En los comienzos, hay que tranquilizar a los padres de los pacientes al sefialarles el pronéstico mediano 0 satisfactorio. En el tra- tamiento se busca la ambulacién, indepen- diente 0 auxiliada, y el empleo funcional maximo de las extremidades superiores. El grado de afeccién varia y es importante indi- Vidualizar la atencién de cada nif. Presentamos algunos de los principios ba~ sicos del tratamiento de la artrogriposis con- génita multiple. Bn primer lugar, la limita- cidn para el movimiento articular es extraar- ticular easi on su totalidad, por acci6n de la contraccién de cépsula, ligamentos y fibrosis de muisculos. Una vez eliminados los obsta- culos extraarticulares, las artieulaciones mos- Sistema neuromuscular 2265 trarén movimiento en un arco titil y tal vez normal. Los tejidos blandos contraidos estan tan rigidos que no ceden fécilmente a manio- bras de estiramiento y colocacisn de enyesa~ do. De hecho, estas tiltimas medidas, si se usan con fuerza, pueden ser lesivas porque causarén necrosis por compresién del cart{- lago hialino articular delicado, adherencias fibrosas intraarticulares y anquilosis. El mé- todo conservador de correccién de la defor- midad es la liberacién quinirgiea temprana de los tejidos blandos contraidos. Hay que seccionar cépsulas, ligamentos y mtisculos acortados, para obtener el méximo arco de movimiento articular. En wn segundo térmi- no, con la sola fisioterapia, rara vez se logra mejoria importante; sin embargo, es de gran traseendencia la practica de fisioterapia dia ria por un largo periodo, para conservar Ta correccién obtenida por la liberacion quirdr- gica. En tercer lugar, es de maxima impor- tancia inmovilizar la extremidad en la mejor posicién, por la noche. Las ortesis pueden utilizarse durante el dia, para la marcha. En cuarto lugar, las deformidades de la artro- griposis miltiple congénita muestran propen- si6n a reaparecer y por tal motivo, siempre que sea posible, habra que practicar transfe- rencias musculotendinosas para sustituir a loa misculos fibréticos pequefios, palidns o definitivamente ausentes, que no son eficaces en el desempeno funcional. Sin embargo, hay que advertir que las transferencias musculo- tendinosas en la arliogriposis no son tan viti- les como en la poliomielitis y las esperanzas deben basarse en hechos reales. La osteotomfa de huesos largos para corre- gir deformidades angulares 0 rotacionales no evita la reaparicién de la deformidad, salvo que se corten o se eliminen los tejidos blandos con contracturas y se corrija el desequilibrio muscular por transferencia musculotendino- sa, aunada a la fisioterapia y a la inmoviliza- cién con férulas, por lapsos duraderos. En el nifio artrogripésico, la c4psula articular con- traida y los tejidos blandos periarticulares rigidos no se distienden conforme crecen las extremidades. Antes de las operaciones es mejor explicar a los padres que las deformi- dades reapareceran y necesitarén correccién quirtirgica futura, ante la naturaleza recalci trante del trastorno. Los ninos necesitan vi gilancia constante hasta completar su creci- miento esquelético. Después de sefialar los principios mencio-2266 Sistema neuromuscular nados, expondremos el tratamiento de las deformidades. En las extremidades pélvicas, hay que valorar como una sola unidad fun- cional las deformidades de caderas, rodillas y tarso-pie, pues la alteracién en un nivel afectard la funcién y la postura en el otro. PIE-TARSO La deformidad més comin que surge en estos casos es el pie equinovaro y le sigue en frecuencia el pie valgo convexo congénito; otra deformidad poco frecuente en la zona comentada en la artrogriposis congénita muil- tiple, son los pies caleaneovalgo, cavovaro, el metatarsus aductus y el equino tarsal puro. El tratamiento de las deformidades podélicas mencionadas se inelnye en el capitulo 7. Las deformidades artrogripésicas son dificiles de tratar, por el engrosamiento y contractura de capsulas y ligamentos, y la fibrosis y el acor- tamiento de los musculos. El pie calcaneo- valgo o el metatarsus adductus simple pueden corregirse por maniobras seriadas de estira- miento, enyesados y periodos retentivos en ferulas. El pie equinovaro y el valgu convexo congénito necesitan tratamiento quirirgico abierto desde temprana edad, por parte de un ortopedista experto en cirugia en nifios. En los comienzos (desde el nacimiento hasta los 3 meses de vida) se aplican enyesados para estirar la piel, pero hay que tener gran cuidado para no producir deformidades ya- trdgenas secundarias. Se advierte una elevada incidencia de reaparicién de la deformidad, y por estas razones se extirpan y no simple- mente se seccionan los tendones de miisenlos no funciofales. Es mejor practicar capsulec- tomia y no capsulotomia. La identificacién de las articulaciones individuales es dificil, y si hay duda, es mejor utilizar el control ra- diogréfico en el quiréfano. Conviene no le- sionar la fisis. Es de suma importancia la liberaciGn periastragalina completa. Nunca se insistira demasiado en la importancia de la liberacién lateral adecuada. El astragalo debe ser colocado de nuevo en la mortaja tibioastragalina, y en la radiografia lateral verdadera hecha durante la operacién, habré que restaurar a la normalidad el angulo as- tragalocaleéneo. Es mejor no aceptar la co- rreccién inadecuada del pie equino, sea a nivel del tarso 0 en el antepié. Siempre se haréi liberacién plantar. En el equinovaro rigido, la columna lateral del pie se acorta por ablaci6n del extremo anterior del calca~ neo (método de Lichtblau); ablacién de la articulacién calcaneocuboidea (operacién de Evans), 0 eliminacién de la poreién esponjosa del cuboides (técnica de Verebelyi-Ogston) 0 una osteotomfa cunciforme de cierre del cal- caneo. Después de la reduccién concéntrica del desplazamiento medial-plantar de las ar- ticulaciones astragalocalcdneo navicular y calcaneo cuboidea en el pie equinovaro habra que conservar la reduccién anatémica por medio de clavos con rosca a través de las articulaciones astragaloescafoidea y calca- neocuboidea. Se corregiré la rotacién de la articulacién subastragalina y si hay que scc- cionar el ligamento interéseo astragalocalca- neo, se hard transfixin de la articulacién subastragalina con uno o dos clavos de Stein- mann con rosea. La meta de la cirugia en el pie equinovaro en la artrogriposis es producir un pie plantigrado asintomatico, para la lo- comocién. Se detectan a menudo grados di- versos de rigidez de las articulaciones astra- galocalcanecescafoidea y mesotarsiana, y li- mitacién del movimiento tarsiano. La na- turaleza de la artrogriposis es tal. que es imposible movilizar las articulaciones tarsia- nas y del tobillo. La artrodesis triple en el pie deforme esqueléticamente maduro per- mite obtener un pie plantigrado satisfactorio. La eliminacién del astrdgalo es una técnica de Ultimo recurso, y no debe utilizarse como medida primaria en el tratamiento del pie zambo artrogripdsico rigido, Es mejor elimi- nar todo el astragalo. Si quedan las porciones cartilaginosas del astragalo, reapareceré la deformidad. El cirujano desplaza el caleéneo en sentido posterior, y de esta manera, ello puede obligar a la ablacién del escafoides y a la eliminaci6n parcial del cuboides, Se hace fijacidn interna del caledneo a la tibia, por uno o dos claves de Steinmann, que se ex- traen 4 semanas después de la operacién; la inmovilizacion en enyesado debe hacerse du- rante un minimo de 2 meses, o de preferencia, 3 meses. En el tratamiento de pie valgo convero congénito, a menudo la columna interna del pie debe ser acortada por ablacién del esca- foides. Es importante no producir necrosis avascular del astragalo. La deformidad en cavovaro del pie obliga a liberacién plantar medial extensa, para su correccién. A menudo se practican en el ado- lescente métodos en hueso, del primer meta-tarsiano o de ambos huesos. El pie cavovaro rigido se corrige por artrodesis simple. Las técnicas operatorias de los trastornos ante- riores se describen en detalle en el capitulo 7. RODILLA En la rodilla se observan muy diversas de- formidades, solas 0 combinadas. La deformi- dad en flexion puede ser leve, moderada 0 intensa. La deformidad fija en flexién, de menos de 20°, se clasifiea como leve y no interfiere con la ambulacién funcional", El cuadro anterior puede tratarse de manera adecuada por un enyesado por estiramiento, inmovilizacién nocturna en férulas y fisiote- rapia en la forma de estiramiento pasivo de los flexores de la rodilla, y ejercicios activos para fortalecer el euddriceps crural. La de- formidad moderada en fleaion de la rodilla (20 a 60°) puede mejorar levemente por medio de enyesados y estiramiento manual; sin em- bargo, dichas medidas suelen ser ineficaces y ocasionan luxaci6n posterior de la rodilla. El tratamiento mas indicady es la liberacion quirirgica temprana de los tejidos blandos rigidos y contraidos. Se elongan los misculos isquiotibiales (ambas poreiones interna y ex- terna) si son funcional, o se cortan (s1 estan fibroticos y no funcional), y se practica cap- sulotomfa posterior de la articulacién de la rodilla. La simple liberacién de los musculos isquiotibiales sin capsulotomia posterior, muestra una elevada frecuencia de recidiva de la deformidad. La liberacién posterior minima de tejidos blandos debe incluir la capsulotomia posterior de la rodilla, con te- notomia de los misculos isquiotibiales. En algunos casos, si la liberacién quirtirgica de las estructuras posteriores no corrige en su totalidad la deformidad en flexién, habra que explorar la cara anterior de la articulacién de la rodilla, En ella puede haber una masa de tejido fibrograso indiferenciado que Tena la articulacién, y bloqueo de la extensién completa. La contractura de los ligamentos colatera- les y cruzados puede impedir la extension completa de la rodilla, y surge el dilema de seccionarlos 0 no. El problema serfa la ines- tabilidad anteroposterior y mesolateral re- sultante de la rodilla, que obligaré a utilizar una ortesis para apoyar la ambulacién. Tach- djian recomienda la elongacién y no el corte Sistema neuromuseular 2267 completo de los ligamentos en el nifio de corta edad y la osteotomfa en extensién de la por- cidn distal del fémur (en la unién metafiso- diafisaria) con «cufia» cerrada de base ante- rior en el adolescente proximo a completar su maduracién esquelética. La deformidad ésea con céndilos femorales «cuadrados» 0 girados hacia atras, puede surgir en la defor- midad vieja de la rodilla en flexién; en dichos casos no puede lograrse la extension completa de la rodilla com la liberacidn de tejidos blan- dos, independientemente de su extension ha- cia adelante o atras. En la deformidad en flexién intensa no tratada y de vieja fecha (mayor de 60°), las estructuras neurovasculares por detrés de la rodilla presentarén contracturas; después de liberacion de tejidos blandos, las estructuras mas tensas seran el nervio ciatico y los vasos popliteos. El problema se soluciona sdlo por acortamiento del £émur, por ablacién del seg- mento trapezoide (de base anterior) de la regién metafisodiafisaria distal para alargar de manera relativa los tejidos blandos con- trafdos, Otro método de corregir la deformi- dad de la rodilla en flexién seria la epifisio- desis anterior de la fisis femoral distal o tibial proximal. Sin embargo, los resultados en la deformidad moderada o intensa no han sido salisfacturius, y no recomendamos su cmplco. En la deformidad muy intensa en flexion y en el nifio de mayor edad, cabe recurrir a la desarticulacién de la rodilla, con adaptacion de prétesis apropiadas para que ast pueda caminar (fig. 5-203). La deformidad en extensién (genu recurva- tum y iueacin anterior de la rodilla) suele afectar ambos lados. El tratamiento de las deformidades en cuestién se expone en detalle en la seccién de deformidades congénitas. Deben ser tratadas lo mas tempranamente posible, porque las deformidades contractu- rales de tejidos blandos son menos rigidas en el recién nacido. El genu recurvatum y la defurinidad en extension leves pucden mejo- rar con las manipulaciones suaves de estira~ miento y con férulas seriadas; sin embargo, si no se corrigen en término de las primeras semanas de vida, habré que practicar plastia del cuddriceps, de preferencia antes de los 6 meses de vida. El genu recurvatum moderado y la luxacién anterior de la rodilla casi siem- pre obligan a la plastia de cuddriceps y a la reduccion abierta de la rodilla luxada. La recidiva es minima al inmovilizar la rodilla2268 Sistema neuromuscular en una férula en flexién por la noche, durante lapsos duraderos. El genu valgum puro en la artrogriposis congénita multiple es raro; casi siempre se acompaiia de deformidad en flexidn o hiper- extensién de la rodilla, luxacién de la articu- Jaeién rotulofemaral o de ambos cuadros. El tratamiento consiste en corregir deformidades concomitantes, realinear el mecanismo del cuddriceps y reducir la articulacién rotulofe- moral La inestabilidad de la rodilla en el plano anteroposterior 0 mesolateral puede surgir especialmente después de reducir la luxacién anterior de esa articulaci6n. La inestabilidad medial de la rodilla obligaré a utilizar una ortesis externa para apoyo; en la experiencia de Tachdjian, la reconstruccién ligamentosa no ha sido satisfactoria. CADERA Las deformidades de la cadera pueden sub- dividirse en dos categorias amplias: 1) las que no se acompafian de luxacién y 2) las que se acompanan de luxacion. La luxacion de la cadera puede ser unila- teral o bilateral; también la cadera luxada puede ser mévil 0 rigida. El tratamiento de la juxacién mencionada se presenta en el capi- tulo 2, y se exponen sélo prineipios generales del tratamiento de la cadera en la artrogri- posis. En primer término, si hay luxacién de ambas caderas y estén rigidas, no deben ser tratadas, porque la reduccidn abierta produ- cira dos caderas rigidas no luxadas 0 sublu- xadas, pero reducidas no concéntricamente, que desde el punto de vista funcional no son mejores que las caderas luxadas originales que estaban rigidas. Las deformidades con- tracturales asimétricas de la cadera pueden surgir en el posoperatorio y ocasionar cierta oblicuidad pélviea fija, y escoliosis molesta. Si una cadera esta luxada y rigida Tachdjian recomienda movihzarla por medio de hibera- cidn de tejidos blandos, seguida por reduccién abierta con acortamiento femoral. El método mencionado permite una oportunidad razo- nable de reducci6n de la cadera, y movilidad funcional. En otras palabras, Tachdjian re~ comienda un intento de reduccién de la ca~ dera luxada, rigida y artrogripésica (un lado); ello se combina con acortamiento femoral y antes de dicha técnica se practica liberacién exstensa de tejidos blandos (ambas caderas y rodillas). Es importante movilizar siempre la contractura en extensién de la rodilla, antes de reducci6n abierta de la cadera, También es de suma trascendencia la fecha precisa de la reducci6n abierta; es mejor esperar hasta que el lactante tenga 4 a 6 meses de edad, Si una 0 amhas caderas estan luxadas pero estan méviles, deben ser tratadas. Como in- sistiremos, es necesario tener la seguridad de que las rodillas son méviles. En la luxacién unilateral es relativamente sencillo obtener un buen resultado, pero en la bilateral por lo comtin es més dificil reducir una cadera que la otra. El problema es la asimetria y la obli- cuidad pélvica. El cirujano debe iratar en primer lugar la cadera «dificil». En el post- operatorio, la congruencia de la cadera puede mejorar por el empleo de una ortesis Scottish- Rite de abduccién de la cadera, durante el dfa y la noche. En algunos pacientes, por no cumplir las instrucciones médicas o por pro- blemas socioeconémicos, cabe utilizar 6 se- manas antes de la operacién un mango de escoba, de material plastico o un enyesado, para después utilizar durante lapsos parciales Ja ortesis por abduccion de la cadera por 3.4 6 meses mas. A menudo se necesitan técnicas secundarias para mejorar los resultados. Detormidades de las caderas sin luxacion. Las deformidades contracturales menciona- das son: 1) en abduceién, rotacién lateral- flexién; 2) abducci6n simple; 3) en flexion, y 4) en extensién, Las contracturas en flexion- abduecin-rotacién lateral son las mas co- munes; si la deformidad es unilateral, la obli- ouidad intrapélvica resuiltante acasionaré es- coliosis y subluxacién de la cadera contrala- teral, En casos bilaterales, la marcha es torpe, es dificil la adaptacién de una ortesis, y ex- cesiva la lordosis lumbar. El tratamiento con- siste en la liberacién quirtirgica de la banda iliotibial de Maissiat contraida, y la elonga- cién o corte del tensor de la fascia lata y el psoasiliaco. La contractura en abduccton sim~- ple es poco comtin, y se le trata por liberaci6n quirtirgica de los gliteos mediano y menor fibroticos, y la aponeurosis ghitea. La defor- midad en flexién pura de la cadera por lo comtin es minima o moderada y se le controla fécilmente con férulas durante la noche y la postura prona (dectbito ventral) durante el suefio. La deformidad en flexién intensa obli- gar a liberacién quirirgica de los flexores dela cadera. Rara vez esta indicada la osteo-tomfa en extensién de porcién proximal del fémur en la regién subtrocantérica; debe practicarse al finalizar el crecimiento esque- Iético, para evitar que reaparezca la deformi- dad. La contractura en extension de la cadera es muy rara, pero surge e impide la adopcién de la posicién sedente en el nifio con afercién grave. El tratamiento consiste en la liberacién quirtirgica del gliiteo mayor y de las estruetu- ras aponeurdticas y ligamentosas posteriores. coDo La articulacién del codo puede quedar fija en extensi6n, 0 rigida en diversos grados de flexidn, El coda con deformidad en flexion por lo comin tiene un arco de movimiento funcionalmente util. El biceps braquial y el braquial anterior funcionan y tienen potencia antigravitatoria, en tanto que el triceps bra- quial es débil, La cara anterior de la cépsula articular y los ligamentos estan engrosados y contraidos, En el nifio de corta edad, no hay cambios en la configuracion ésea de las arti- culaciones del codo. Tratamiento, El tratamiento es conserva- dor y consiste en fisioterapia intensiva, con estiramiento pasivo y repetitivo del codo en extension. En la deformidad rigida, cabe uti- lizar un enyesado por estiramiento. Se utiliza una ortesis del codo en extensién, durante la nache, para conservar la correccidn, Las me- didas quirtirgicas por lo comin no se utilizan; sin embargo, a veces esté indicada la elonga- cidn musculotendinosa del biceps braquial y del braquial anterior, con capstilotomia an- terior de la articulacién del codo. £1 problema es que no se pierda la correccién, y en pre- sencia de desequilibrio muscular, se advierte una elevada frecuencia de reaparicin de la deformidad en flexién del codo. Contractura en extensién de Ia articulacin del codo. Las deformidad en cuestion suele acompafiarse de contractura en pronacién del antebrazo, deformidad en flexién de la mu- feca y un grado variable de afeccién del pulgar y dedos de la mano (fig. 5-204). El triceps braquial es potente, en tanto que el biceps braquial anterior son débiles 0 no estan presentes. Fl curso natural del codo en extensién rigida es tal, que es minima la mejoria en el arco de flexién, con el creci- miento. La manipulacién forzada y los enye- Sistema neuromuscular 2269 sados por estiramiento pueden ocasionar ne- erosis del cartflago y adherencias y rigidez intraarticulares. Los tejidos blandos extraar- ticulares bloquean la flexién del codo; los tejidos blandos, es decir, las estructuras mus- culotendinosas fibrdticas y la cépsula en- grosada, son duros y los tejidos duros, son blandos (cartflago articular hialino). Es de maxima importancia la suavidad en los movimientos. En la experiencia de Tachdjian, el movimiento pasivo continua del cada no ha sido eficaz para movilizar la articulacién cuando en los inicios se cuenta sélo con unos cuantos grados de movimiento pasivo. La cirugia es el método més conscrvador de tra- tamiento. La incapacidad funcional del codo rigido en extensién, es muy grande, y el paciente no puede alimentarse por si mismo. Sm embargo, es de maxima importancia diferir la movili- zacién quirtirgica de los codos hasta que se haya logrado la marcha independiente sin muletas. En el caso del paciente confinado a silla de ruedas, hay que valorar la capacidad de sentarse en ella, levantarse y cambiarse a la cama, y de ahi de nuevo a la silla de ruedas La pérdida de la funci6n del triceps braquial puede ocasionar incapacidad para caminar con muletas o realizar la transferencia men- cionada. Las dus metas basicas de la recupe racién de la funcidn de la extremidad esca- pular son la alimentacién (por si mismo), y la limpieza independiente, y en particular des- pués de necesidades fisiologicas; para lograr las metas mencionadas es mejor contar con flexidn activa de un code, y el codo contrala- teral ser capaz de extensién. No deben prac- ticarse en ambos codos las transferencias musculotendinosas para recuperar la flexién del codo, salvo que el nifio pueda extender ambos codos contra la gravedad. La fecha precisa en que se practique la operacién es esencial. En términos generales, es mejor diferir hasta los 5 6 6 afios de edad jas transferencias musculotendinosas para recuperar la flexién del codo; en el periodo de rehabilitacién posoperatoria es esencial que el nifio esté motivado y colabore. En ninos de menor edad pueden practicarse la elongacin simple de tejidos blandos y su liberacin para movilizar al codo, en flexi6n. Un requisito para la transferencia muscu- Jotendinosa es que haya un arco funcional de movimiento articular (de preferecia, normal). El primer paso del tratamiento de la eontrac-2270 Sistema neuromuscular alinico. B, el eodo izquierde .do por transferene! jerecho n extension. Ut{ura por extensién del codo es movilizar dicha articulacién por elongacién del tendén del triceps, y capsulotomia posterior. La técnica es relativamente sencilla y si se le practica tempranamente, puede conseguirse el movi- miento completo. Sin embargo, el problema cc que no se pierda la correccién. En ausencia de flexion del codo tiende a reaparecer la deformidad en extensién. En el postoperatorio son de suma importancia los ejercicios pasi- vos en el arco de movimiento y la inmovilize- cidn del codo con férulas. Con la inmoviliza- cidn persistente pueden surgi grados varia~ bles de deformidad en flexién del codo con el paso del tiempo; sin embargo, suelen ser leves y no perderse el arco funcional del movimien- to de la articulacion. Para conservar la movi- lidad, cabe utilizar el movimiento pasivo con- tinuo del codo. Después de la movilizacién del codo se practican transferenciaosas para lograr la flexién activa de la circulacién, Pueden rea- lizarse simulténeamente, la transferencia an- terior del triceps braquial y la liberacién posterior del codo. El inconveniente de la transferencia del triceps es la pérdida de la extensidn activa contra la fuerza de gravedad. Como comentamos, no debe practicarse la transferencia del triceps braquial pues se necesita para la marcha y el apoyo de mule- tas, o cuando se requiere la potencia activa del codo en extensién, para transferencia de silla de ruedas o el lecho. En las contracturas en extensién bilateral del codo, se leva a cabo en un lado la liberacién posterior de la cépsula y 1a elongacién del triceps (brazo para el aseo corporal y de perineo), y la trans- ferencia anterior del triceps en el otro brazo (para usar en la alimentacién); esta combina- cién, segtin Williams, logra el resultado fun- cional 6ptimo””. Ademés de la limpieza después de necesidades fisiolégicas y la autoalimentacién, las manos pueden ser titiles para actividad doble (bimanual). La técnica de la transferencia anterior del triceps braquial se ilustra y describe en la lémina 89. Los resultados a largo plazo de dicho método, tal como se han sefialado en la literatura, no son satisfactorios. Inicialmente, Williams sefialé mejoria en 19 casos, pero la reevaluacién de ellos al completar su creci- miento, indicéd que en vez de mejorar con la edad casi todos los enfermos perdieron la funcién, por deformidad en flexién progresiva y pérdida del arco de movimiento. El arco Sistema newromuscular 2271 promedio de movimiento del codo fue sélo de 20°. Uno de los problemas graves de la defor- midad en flexidn de los codos fue la pérdida de la capacidad de aleanzar con Ta mano, el perineo, En algunos pacientes, Williams tuvo que practicar osteotomia en extension del htimero, para cambiar el arco de movimiento en otro de extension™**, Carroll y Hill se- fialaron mejoria de la funcién del miembro escapular en cinco de ocho pacientes”. Di- chos anttores realizaron 10 transferencias an- teriores del triceps en la artrogriposis. Los resultados a largo plazo han sido mejores que Jos sefialados por Williams, con un arco pro- medio de movimiento de 70° y deformidad en flexién de 20°. Es de suma importancia brin- dar la atencién meticulosa hasta que se logra la maduracién esquelética, con inmoviliza- cion por lapsus parciales del codo en ortesis, y un programa de fisioterapia intensiva. ‘Cuando se pierde el arco de movimiento del codo, se utiliza un aparato de movimiento pasivo continuo para mejorarlo, Tachdjian ha hecho solamente transierencia unilateral (el brazo que se usa para la alimentacién) y s6lo cuando el nifio tiene suficiente edad para colaborar; es precisamente con la atencién posoperatoria persistente y diligente con la que se han obtenido los mejores resultados. ‘Tachdjian no recomienda en la artrogripo- sis la plastia de flexores del codo de Steindler, en la que se transfieren los flexores del ante- brazo en su punto de origen en la epitréclea, a una posicién proximal y lateral en la por- cién inferior de la didfisis humeral, porque agrava la deformidad en flexién del carpo y los dedos, y también tiene el inconveniente de que la flexion muestra potencia inadecua- da, y existe deformidad progresiva en flexién del codo con el crecimiento del esqueleto. La técnica més eficaz para recuperar la flexién del codo'* es la transferencia del pectoral mayor. Se recomienda transferir to- do el misculo. La técnica se describe e ilustra en la lamina 90. Otros musculos que pueden usarse para la flexién del codo son el dorsal ancho y el esternocleidomastoideo (constiltese Ja seccién de poliomielitis), Tachdjian ha uti- lizado estos muisculos motores para obtener Ja finalidad mencionada, en casos de artro- griposis. MUNECA La deformidad mas comtin de la mufeca es la flexién intensa (a veces de 90°), y grados2272 Sistema neuromuscular Transferencia anterior del triceps braquial (modificacién de Carroll, de la técnica de Bunnell) TECNICA OPERATORIA A, 2c coloca al paciente en deciibito lateral, Se hace una incisién en la Iftea media sobre la cara posterior del brazo que comience en la porcién central media y que se extiendda en sentido distal a un punto por fuera del olécranon. Después se prolonga la incision sobre la superficie subcutnea de la didfisis del eibito, en un tramo de 5 em. Se secciona el tetido subcutdneo y se despegan los colgajos de la incisién B, el nervio cubital se identifica y desplaza hacia adentro, para no lesionarlo, Hacia fuera, se descubre el tabique intermuscular. €,cl tendén del triceps se despega de su punto de insercidn, con un segmento largo de periostio,Ldmina 89. Transferencia anterior del triceps braquial (modificacion de Carroll, de la técnica de Burnell) cara posterior cxa Humero tigen do la poreién larga del iseranon : ‘icops curutines Ciste oi) ir Nagin Origen de Insereion sim. icons 1M. teens despogado y ‘mouilzaa on sonido proximal, hasta donde f> pormiin sus nerves Newio cubital rmoviizado en sentiao, Interne “Tend del ticeos despagado de su insareén fevel cub, con un largo Seqmento de periosio 22732274 Sistema neuromuscular Transferencia anterior del triceps braquial (modificacién de Carroll, de la técnica de Bunnel) (continuacién) D, después se libera y moviliza el misculo triceps en sentido proximal hasta donde lo permita su inervacién. Las ramas motoras del nervio radial al triceps legan al mtisculo en el espacio entre los fasciculos externo e interno, en el punto en que el nervio radial penetra en el canal museuloespiral. Después se sutura a sf misma para formar un tubo, la porcién distal del triceps desprendido. E y F, por una incisién curvilinea en el hueco del codo se crea el espacio entre el supinador largo y el pronador redondo. G, con un introductor tendinoso de Ober, se pasa el tendén del triceps en la incisién anterior en plano subeuténeo en sentido superficial al nervio radial. H, con el codo en 90° de flexion y el antebrazo en supinacién completa se sutura el tendén del triceps al tondén del biceps o ve fija a la tuberosidad radial, por un punte de sutura a través de tn orificio de barreno, La ineisién se cierra en la forma acostumbrada. Se aplica un enyesado supraolecra- niano con el codo en 90° de flexién y supinacién completa. ATENCION POSTOPERATORIA 4 semanas después de la operacién se quita el enyesado y se practican ejercicios activos para lograr la flexién del cod, La fuerza de gravedad facilita la extension del cado.Lamina 89. Transferencia anterior del triceps braquial (modificacion de Carroll, de la técnica de Burnell) Cara Incision curving ‘en al huoco dol code “Tendén del reeps suturado Ssbre sf msm, paea formar un tubo G Espacio creado entre el m. supinador largo 8! pronadar redondo Dicep eaquit . upinodor age WA ewer paralzado s ‘ ‘donde tena vel iors “en forme de tubo" se introduce » Waves del ofl tn el tendon de! bicaps: braquial,y se suua al / pense 06 la tuborosidad ‘ao! intteductor tendinaso de Ober Ullaaco paca pasar e terden det triceps en ls inelsén anterior, fen plano subeuténee y supertcnt alnendo Enyeeaue lago de brazo que se feoneorva durante conte Serna. El coda est en flexon de 30 Yl antebraz0 esta en supinacién compete itl cosas .2276 Sistema neuromuscular Transferencia del pectoral mayor para tratar la parélisis de los flexores del codo “TECNICA OPERATORIA A, se coloca al paciente en deciibito dorsal, con la extremidad escapular apoyada en un tablén, con el hombro en 45° de abduccién, y 30° de rotacién externa. El operador hace dos incisiones: la primera, siguiendo el surco deltopectoral, que vaya desde la clayicula hasta la unién de los tercios superior y medio del brazo; y la segunda se centra en la cara anterointerna del codo. B, a través de la primera incisin se secciona el tejido subcuténeo y la aponeurosis profunda, y se liga la vena cefélica si es necesario. €, en siguiente término se identifice el tendén del pectoral mayor y se secciona en su punto de insercién lo més cereano al hueso que sea posible. Por diseccién roma se moviliza el miisculo desde la pared del térax hacia la clavicula. Después se retrae hacia afuera el deltoides y se descubre el tend6n del fasefeulo largo del biceps, que va en sentido ascendente hacia 1a articulacién del hambro. Se le flexiona en el extrem superior de la corredera bicipital, y se desplaza en sentido distal Ievandolo al interior de la incisién,Lamina 90. Transferencia del pectoral mayor para tratar la pardlisis de los flexores del codo ym supmad fargo Porckn arg del biceps desprencide2278 ‘Sistema neuromuscular Transferencia del pectoral mayor para tratar Ia pardlisis de los flexores del codo (continuacidn) D, por diseecién roma y cortante, se moviliza el vientre muscular de la porcién larga del biceps, hasta el tercio mds inferior del brazo, liberéndolo de la poreién corta. Se seccionan y ligan, segin convengan, los vasos y nervios que penetran en el vientre muscular. El tendén y el mtisculo de la porcién larga se exteriorizan en la segunda incisi6n distal, y se liberan hasta la tuberosidad del radio. A menudo, liberar al musculo de las adherencias de la aponeurosis suprayacente obliga a la diseccién cortante. Después de movilizacién completa de la poreién larga del biceps por traccién en su extremo proximal, el paciente debe ser capaz de flexionar el coro. E, el cirujano lleva a Ja incision superior la porcion larga del biceps. Se haven dos hendiduras en el tendén del pectoral movilizado, a través del cual se pasara el tendén de la porcién larga, para formar un asa sobre si mismo, y se exteriorizara de nuevo en la incisién distal. Con el codo en flexién aguda se sutura el extremo proximal del tendon distal Tamhién se alocan puntos de sifira de seda a nivel del tendén del pectoral mayor. Después se cierran las incisiones en la forma corriente. Se aplica un vendaje de Velpeau reforzado con enyesado, con el codo en flexién aguda ATENCION POSTOPERATORIA La inmovilizacién en enyesado se contintia por 3 semanas y al final de este lapso se inician los ejercicios de flexién y extensidn activa del eodo, el primero sin intervencién de la fuerza de gravedad, y el segundo contra la fuerza mencionada. El paciente usa un cabestrillo para evitar el estiramiento del tendén transferido. Se tendra enorme cuidado de extender poco a poco el codo, para asf conservar la flexi6n activa por arriba de La posieién en dngulo recto. La extensiGn del codo se recupera poco a poco.Lémina 90. Transferencia del pectoral mayor para tratar la pardlisis de los flecores del codo M. brauial anterior Poreén corta del m, biceps Porcién larga ‘del m biceps Unida @ su nsercion D raraoroncia do la porcién large cel bioope, a vaves del tendon dal i pectoral mayor (igen del bicops (fascteuo argo) futlrado on su insercien en la "bores radia! 22792280 Sistema neuromuscular variables de desviacién cubital. A menudo la deformidad abarea el pulgar y otros dedos en grado variable. La correccién de la deformi- dad mejorara la funcién de toda la extremi- dad escapular. El tratamiento debe iniciarse lo mas pronto posible, de preferencia durante los primeros dias de la vida. Después de ejer- cicios de estiramiento pasivo se hard inmovi- lizacin seriada con férulas, de modo que la mufieca esté en dorsiflexién progresiva, Se corrigen de manera simultanea las defarmi-_ dades de dedos y el pulgar, y la funcion de los primeros guarda relacién intima con la posicion de la mufieca, y la atencién de pulgar y demés dedos se coordina con la del carpo Si la deformidad es muy rigida, cabe utilizar enyesados en forma seriada. De ordinario, la deformidad de la mufieca se corregiré con ejercicios y férulas y enyesados seriados; sin embargo, de no haber funcién de los dorsi- flexores activos de esta zona, la anomalia tender a reaparecer con gran rapidez, a pe- sar de los intentos de inmovilizacién mencio- nados. El desequilibrio muscular debe ser corregido en fecha temprana: el cubital ante- rior funcional se transfiere al primer y se- gundo radiales externos; a menudo no existen o muestran hipoplasia los extensores del car- po, y el cirujano tiene que unir el tendén del cubital anterior a la base del segundo o tereer metacarpiano, o en el carpo, en un punto lo mas distal posible. La transferencia tendinosa puede reforzarse con tenodesis a base de Mer- silene o de injertos aponeuréticos libres, de modo que se una al radio en sentido proximal yal segundo y tercer metacarpianos en senti- do distal. El procedimiento anterior estabiliza ala muneca en posicion funcional y al mismo tiempo conserva moderada movilidad del car- po, lo cual es ventajoso desde el punto de vista funcional. Williams recomienda estabilizar el carpo en el nifio de 6 afios de edad y mayor, esque- léticamente inmaduro, por medio de una va- villa o clavo intramedular que vaya desde el tercer metacarpiano y el radio. Deja la varilla in situ hasta la maduracién del esqueleto, y para esa fecha practica fusién del carpo. La posicion éptima de la fusién se individualiza, y depende de los resultados obtenidos con las férulas en el preoperatorio. A menudo, tal posicién es de 5° de flexion palmar. La técni- ca de fusién del carpo recomendada por dicho autor es la eliminacién sencilla de un seg- mento triangular de la articulacién radiocar- piana, e inmovilizacién del carpo y el an- tebrazo en un enyesado durante 6 sema- nes Tachdjian no recomienda la fusién de la mutieca, porque es funcionalmente deseable cierto grado de movilidad en ella, estabilizada en una posicidn fimeinnal neutral, o con 5 a 10” de flexién palmar. El arco de movimiento es restringido, por la préctica de transferen- cias tendinosas, tenodesis 0 fasciodesis, Puede congervarse cierto grado de flexién de tal articulacién que permita al nifo autoalimen- tarse, y asearse el perineo por si mismo, Es esencial que exista siempre movilidad del codo, al corregir la deformidad del carpo. La deformidad en flexidn rigida del carpo se corrige en varias formas. Tachdjian pre- fiere la osteotomia cuneiforme dorsal de la poreién distal de radio y cuibito (como han recomendado Meyn y Ruby y Weeks)" La técnica corrige la deformidad en flexion j alarga relativamente las estructuras de teji- dos blandos contrafdas, en sentido palmar; sin embargo, no mejora el arco de movimiento carpiano. La colocaci6n de la mufieca en una posicidin anatdmiea mejor, inerementa la fun- cidn de la mano. Otros métocios son liberacion de tejidos blandos palmares, y carpectomia de la hilera proximal de huesos. Para Tach- djian cs mas sencilla la osteotom{fa cuneifor- me dorsal del radio y el cubito; el procedi- miento se combina con transierencias tendi- nosas y tenodesis dorsal. La liberacion de tejidos blandos o la osteotomia cuneifor- me dorsal del radio, solas, 2 menudo culm: nardn en fracaso y reaparicién de la deformi- dad. Contractura en pronacién del antebrazo. El cuadro mencionado se corrige al cortar el tendén del pronador redondo en sus puntos de insercién en el radio, y ello es una técnica sencilla y eficaz, Otro método es revertir la accion del pronador redondo, y en vez de pronacién sea de supinacion, cuandy dichu: mitisculo tenga suficiente potencia. Lo an- terior se logra por un corte neto del tendon de dicho misculo cerca de su punto de inser cidn. El segmento distal del tendén que quedé unido al radio, se transfiere alrededor del borde radial del radio y a través de la mem- brana interdsea, y se vuelve a suturar el seg- mento proximal del tendén pronador. Tachd- jian no ha acumulado experiencia con esta técnica.PULGAR Con la cirugia del pulgar se busca aumentar la distancia interdigital, lograr oposicién en- tre las yemas del pulgar y del indice y del dedo medio, y permitir que el individuo pue- da asir objetos con los dedos, al separar el pulgar de la palma. En la artrogriposis con afeccion del miem- bro escapular, el pulgar por lo comun esta en aduccién, con contractura de tejidos blandos en el primer espacio interdigital y el aductor del pulgar; el dedo mencionado también muestra flexidn a nivel de la articulacion metacarpofalangica, con grados variables de flexién de las articulaciones interfalangicas y metacarpofalangicas por la contractura del flexor largo del pulgar. Puede haber hipo- plasia o aplasia de los extensores largo y corto, y del abductor del pulgar. La piel pal- mar del primer espacio interdigital esta con- traida; esta deformidad del pulgar impide la prensién y entorpece la oposicién entre el pulgar y los demas dedos. En el lactante, el tratamiento consiste en ejercicios de estiramiento pasivo, férulas y enyesados por estiramiento, para elongar los tejidos blandos contraidos y apartar el pulgar en flexién y aduccién, de la palma de la mano. Es importante cuidar que no se sublu- xe la articulacién metacarpofalangica, pues ello oeasionara inestabilidad. A menudo esta indicada la intervencién quirtrgica. Consiste en profundizar el primer espacio interdigital por doble plastia en Z. En deformidades gra- ves, cabe recurrir a un colgajo por ftotacion dorsal, y a un injerto de piel. Frecuentemente, el cirujano tiene que liberar el aductor del pulgar en su punto de origen en la palma, y elongar de manera fraccionada el flexor largo del pulgar en la union museulotendinosa en la porcién distal del antebrazo. Cuando la parte metacarpofalangica del pulgar es ines- table, se le estabiliza por fusién. DEDOS DE LA MANO El problema mds comtn es la deformidad en flexidn de las articulaciones interfalangi- cas proximales de los dedos, y suele ser mini- ma o moderada y no necesita tratamiento quirurgico, Es necesario practicar ejercicios de estiramiento pasivo y usar por la noche una férula para detener la progresién de la deformidad en flexién. En la deformidad mo- Sistema neuromuscular 2281 derada en flexién que no se controla por medios quirtirgicos, conviene la liberacién de tejidos blandos palmares; a menudo, es nece- sario liberar las adherencias del flexor super- ficial de los dedos y cortar los ligamentos colaterales accesorios para corregir la con- tractura articular. La fijacién interna con alambre de Kirschner en un lapso de 3 sema- nas conserva la correccién lograda con la operacién. Por lo comun, no mejora el arco de movimiento de la articulacién interfalan- gica proximal. Cuando con la flexion palmar de la mufieea mejora el arco de extensién de las articulaciones de los dedos de la mano, la deformidad en flexidn de los dedos se debe a contractura de los flexores comunes profundo y superficial de los dedos, y en estos casos se hace elongacion fraccionada de los flexores largos de los dedos en sus puntos de union musculotendinosa en la porcién distal del antebrazo. Desviacion cubital de los dedos. Debe co- rregirse en la misma sesién de la correccion de deformidad del «pulgar en flexion y aduc- cién» en la palma, para que este dedo ya corregido pueda lograr la prensién con el indice y el dedo medio. El tratamiento con- siste en liberar las bandas laterales cubitales y la transferencia tendinosa de los musculos intrinsecos cubitales hacia el lado radial en el nifo de corta edad, y la osteotomia con angulacion radial de la diafisis metacarpiana distal. En el nifio entre 8 y 11 afios de edad en etapa de crecimiento, la detencién asimé- trica del crecimiento (epifisiodesis parcial de la mitad radial) de los metacarpianos y las falanges proximales corregiré la desviacién cubital, al llegar la madurez del esqueleto. COLUMNA VERTEBRAL La incidencia de escoliosis en la artrogri- posis, sefialada en la literatura varia del 2.5 al 34%. La incidencia del 20 % senalada por Herron y colaboradores quiza representa una cifra promedio®'®. La edad en que ecomienza la escoliosis es variable, y puede observarse en el nacimiento, la nifiez o la adolescencia. En la artrogriposis grave, la escoliosis es mas prevalente y se la detecta en los primeros 4 afios de vida. La curva predominante en la artrogriposis es de tipo estructural toracolumbar larga, en C, que llega al sacro y es tipica de la escoliosis2282 Sistema neuromuscular neuromuscular. A menudo, la escoliosis se acompaha de hiperlordosis y oblicuidad pél- viea (por deformidad cantractural unilateral o luxacién de la cadera). Puede haber otras anomalias congénitas de la columna o no haberlas. En la serie de Drummond y MacKenzie de 14 casos de es- coliosis en la artrogriposis, 7 tuvieron esco- liosis congénita, 3 la forma no progresiva, y 4 el tipo progresivo. Herron y colaboradores senalaron 18 casos de pacientes artrogrpési- cos con escoliosis, y en ninguno de ellos hubo anomalias congénitas de la columna***, Sar- wark y colaboradores sefalaron una inciden- cia del 35 % de escoliosis en la amiclodispla- sia congénita (23 de 65 pacientes). En 5 de los pacientes (7.7 %), la escoliosis fue infantil y en 18 pacientes (27.8%) fue juvenil 0 de Ia adolescencia. No se identificaron en ninguno de estos pacientes anomalias congénitas de las vértebras. El curso natural de la escoliosis toraco- lumbar larga de tipo neuromuscular en la artrogriposis, es la evolucion incesante, y las curvas ya son rigidas y fijas desde temprana edad. Tratamiento. La escoliosis, si se identifica en la lactancia en casos de artrogriposis. suele deberse a posicién intrauterina defectuosa (por oligohidramnios, presentacién transversa 0 posicién de nalgas). En el lactante, el trata~ miento consiste en ajercicios de estiramiento pasivo y en casos moderadamente intensos, la colocacién de una ortesis espinal correcto- ra, elaborada expresamente para el enfermo. A menudo, la deformidad espinal mejoraré con la ortesis. En el periodo de juventud y adolescencia en curvas incluso de 20 a 40° puede hacerse un intento de control por medio de ortesis. Con frecuencia, las medidas no quirirgicas no brindan buenos resultados. Herron y co- laboradores sefialaron los resultados del tra- tamiento con ortesis o enyesados correctores en 5 pacientes, y en todos ellos no hubo me- joria, las curvas evolucionaron y al final hubo necesidad de fusién espinal". Sarwark y co- laboradores sefialaron los datos de 2 casos de escoliosis juvenil en la artrogriposis tratados por ortesis, En uno de ellos, no hubo progre- sidn de la curva de 20° a la edad de 17 afios, en tanto que, en el otro paciente la curva evolucioné de 25 a 58°, a los 19 ahios™, Ta djian recomienda un lapso de prueba de 1 a2 afios con una ortesis, si la curva es menor de 35°, y si ella se intensifica durante la aplica- eidn de la ortesis, debe ser corregida y se hard fusion quirdrgica. En curvas mayores de 35 a 40°, conviene la fusién espinal y la fijacién interna con ins- trumentos. La operacidn debe extenderse en sentido distal para abarcar el sacro, si este hueso es parte de la porcién lumbar de la curva. Bibliogratia 1. 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