ENFERMEDADES SISTÉMICAS

LEUCEMIA

La mayoría de los estudios clínicos y patológicos sugieren una incidencia de 50 a 70% de

compromiso ocular en los pacientes leucémicos. Las leucemias agudas comprometen el ojo
cuatro veces más frecuente que las leucemias crónicas.

Los fármacos empleados en el tratamiento pueden producir síntomas y signos que implican
compromiso a nivel ocular por ejemplo la Vincristina se ha relacionado con neuropatía óptica
tóxica, la Citarabina con toxicidad corneal por interferencia en la síntesis de ADN del epitelio y
la Ciclosporina con toxicidad retiniana. Los esteroides se asocian a la aparición de catarata y
glaucoma.

ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL (ARJ)

La uveítis ocurre dentro del primer año del inicio de la artritis en hasta el 73% de los pacientes
con artritis idiopática juvenil (AIJ) considerados en riesgo. La inflamación intraocular se
caracteriza por un inicio insidioso y un curso clínico silencioso y crónico, capaz de producir
pérdida visual significativa debido a complicaciones como: formación de cataratas, glaucoma,
maculopatía y neuropatía óptica. La ausencia de signos y síntomas oculares iniciales, aunado a
una deficiente monitarización oftalmológica, producen un retraso diagnóstico de graves
consecuencias. Se ha reportado ceguera legal (20/200 o peor) en al menos un ojo en hasta el 47%
de aquellos pacientes en riesgo para desarrollar uveítis durante la primera visita oftalmológica.

Para reducir las complicaciones oculares y mejorar el pronóstico visual, es necesario referir
inmediatamente a pacientes recién diagnosticados con AIJ por el reumatólogo a evaluación
oftalmológica y mantener visitas periódicas de seguimiento basadas en la clasificación y la
categoría de riesgo de la enfermedad.
OCULARES.

DISTROFIAS VITREORRETINIANAS

Las distrofias vitreorretinianas constituyen un grupo de patologías que se caracterizan por un

cambio primario en la retina, y de manera secundaria en vítreo. Los cambios retinianos incluyen
separación o esquisis, atrofia, formación de agujeros o migración de pigmento del epitelio
pigmentado de la retina y pueden terminar en ceguera. Las variedades reconocidas son
retinosquisis juvenil, vitreorretinopatía familiar exudativa, enfermedad de Goldmann-Favré y
síndrome de Wagner-Stickler

El diagnóstico de una distrofia vitreorretiniana implica el estudio de vítreo y retina. Puede haber
miopía, estrabismo, desprendimiento de retina, hemorragia vítrea o cambios del epitelio
pigmentado de la retina. Las alteraciones distróficas en vítreo incluyen sínquisis (vítreo licuado)
y sinéresis (colapso de la estructura de colágeno). Microscópicamente el vítreo colapsado se ve
como un velo, mientras que el que se licua aparece ópticamente vacío. Se manifiesta con velos
vítreos, degeneraciones periféricas en empalizada y un riesgo mucho mayor de desprendimiento
de retina con desgarros a veces gigantes muy dificiles de tratar. También aumenta el riesgo de
tener glaucoma, cataratas y miopía.

RETINOSIS PIGMENTARIA (RP)

Es un grupo de enfermedades de carácter degenerativo y hereditario, que tiene en común la

degeneración graduada de las células de la retina. Se presenta la destrucción de bastones, en la
periferia de la retina y posteriormente en los conos, con atrofia secundaria de la retina y el
epitelio pigmentario. Existen muchas formas de RP; algunas de ellas se asocian a alteraciones
sistémicas como la sordera y el retraso mental.

La aparición de la enfermedad, por lo general, ocurre entre los 10 y 30 años de edad. El

diagnóstico es hecho a través de la observación de las señales, del examen de fondo de ojo y
electrorretinograma. No existe tratamiento para la RP.

Medidas como mantener los ambientes iluminados y usar materiales de alto contraste, pueden
favorecer el uso de la visión residual. Al establecer comunicación con las personas con RP
debemos ubicar nuestro rostro en su campo central y usar esta región para mostrarles objetos y/o
materiales.

GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO ABIERTO (GPAA)

El glaucoma primario de ángulo abierto (GPAA), también denominado glaucoma crónico

simple, es una enfermedad generalmente bilateral de inicio adulto, caracterizado por:

• PIO >21 mmHg en alguna fase.

• Lesión glaucomatosa del nervio óptico.

• Ángulo iridocorneal abierto.

• Pérdida característica del campo visual con la progresión de la lesión.

• Ausencia de signos de glaucoma secundario o una causa no glaucomatosa para la neuropatía

óptica.

Defectos del campo visual

1. Los cambios más precoces indicativos de glaucoma consisten en aumento de la variabilidad de

las respuestas en zonas que posteriormente desarrollan defectos. Alternativamente, puede existir
una ligera asimetría entre los dos ojos.

2. Las depresiones paracentrales, pequeñas, relativamente abruptas constituyen,

aproximadamente, el 70% de los defectos glaucomatosos precoces del campo visual. Dado que
los defectos respetan la distribución de la capa de fibras nerviosas retinianas, terminan en la línea
media horizontal. Por tanto, los defectos por encima y por debajo de esta línea no están alineados
entre sí. Los escotomas centrales/paracentrales pueden monitorizarse más adecuadamente con el
patrón 10-2 de perimetría de Humphrey.

3. El escalón nasal (Roenne) representa una diferencia en la sensibilidad por encima y por debajo
de la línea media horizontal en el campo nasal. Es un hallazgo frecuente suele estar asociado con
otros defectos. La cuña temporal es menos frecuente, pero tiene implicaciones similares.

4. Los defectos en forma de arco aparecen como consecuencia de la coalescencia de escotomas

paracentrales. Suele desarrollarse entre los 10° y 20° de fijación enzonas que forman extensiones
hacia abajo o, con mayor frecuencia, hacia arriba desde la mancha ciega alrededor de la fijación
(área de Bjerrum). Con el tiempo, tienden a alargarse de forma circunferencial a lo largo de la
distribución de las fibras nerviosas arqueadas (escotoma de Seidel) y, al final, pueden conectar
con la mancha ciega (escotoma arciforme) y llegan a alcanzar 5° de fijación nasal Aumento de
los escotomas por lesión de las fibras adyacentes.

6. Profundización de los escotomas y desarrollo de defectos nuevos.

7. Se desarrolla un escotoma anular cuando se unen defectos arqueados en las mitades superior e
inferior del campo visual. La mala alineación entre los dos con frecuencia conserva el escalón
nasal.

8. Los cambios terminales se caracterizan por una pequeña isla de visión central, normalmente
acompañada de una isla temporal.
GLAUCOMA DE PRESIÓN NORMAL.

El glaucoma de presión normal (GPN), también conocido como glaucoma de tensión normal o
baja, es una variante del GPAA. Se caracteriza por lo siguiente:

• PIO sistemáticamente igual o inferior a 21 mmHg.

• Signos de lesión del nervio óptico en un patrón glaucomatoso característico.

• Ángulo de CA abierto.

• Pérdida de campo visual al progresar la lesión, compatible en patrón con el aspecto del nervio.

• Sin signos de glaucoma secundario ni causa no glaucomatosa de neuropatía.

GLAUCOMA PRIMARIO DE ÁNGULO CERRADO.

El término «ángulo cerrado» se refiere a la oclusión de la malla trabecular (MT) por el iris
periférico (contacto iridotrabecular, CIT), que obstruye el drenaje de humor acuoso. El cierre del
ángulo puede ser primario, cuando se produce en un ojo anatómicamente predispuesto, o
secundario, por otro trastorno ocular. El glaucoma primario de ángulo cerrado puede causar hasta
más de la mitad de todos los casos de glaucoma globalmente, con una prevalencia especialmente
elevada en individuos asiáticos.
Figura. Ángulo camerular muy estreso.

Figura. Cámara anterior plana.

GLAUCOMA NEOVASCULAR.

El glaucoma neovascular (GNV) es un glaucoma grave que se produce como resultado de la

neovascularización del iris (rubeosis iridis). El factor etiopatogénico habitual es una isquemia
retiniana crónica, difusa y grave. Se ha postulado que el tejido retiniano hipóxico produce
factores de crecimiento vasoproliferativos en un intento de revascularizar las zonas hipóxicas; el
más importante es el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF). Estos factores inducen el
desarrollo de neovascularización sobre la retina (retinopatía proliferativa), y también son capaces
de difundir hacia el segmento anterior, donde inician la rubeosis iridis y la neovascularización en
el ángulo de la CA. Esto último impide inicialmente el drenaje del humor acuoso en presencia de
un ángulo abierto y, posteriormente, se contrae para producir un glaucoma de ángulo cerrado
secundario, que suele ser grave e imparable.
Figura. Invasión de estructuras del ángulo por neovasos.

GLAUCOMA SECUNDARIO DE ÁNGULO ABIERTO.

El tejido neovascular prolifera a través de la cara del ángulo. Aquí, los nuevos vasos sanguíneos
se ramifican y forman una membrana fibrovascular que bloquea el trabéculo y origina un
glaucoma de ángulo abierto secundario.

GLAUCOMA SECUNDARIO DE ÁNGULO CERRADO.

Si el tejido neovascular sigue progresando, el ángulo se cierra progresivamente por contracción

del tejido fibrovascular, con tracción del iris periférico sobre el trabéculo. Por tanto, el ángulo se
cierra circunferencialmente como una cremallera, lo que produce una PIO muy alta, una
alteración visual grave, congestión del globo ocular y dolor.

GLAUCOMA INFLAMATORIO.

El aumento de la presión intraocular (PIO) secundario a inflamación intraocular con frecuencia

es un reto diagnóstico y terapéutico. Aunque en algunos casos el aumento de la PIO es transitorio
e inocuo, por lo general es persistente y gravemente lesiva. La prevalencia de glaucoma
secundario aumenta con la cronicidad y la gravedad de la enfermedad. El glaucoma secundario
es la causa más frecuente de ceguera en los niños y los adultos jóvenes con uveítis anterior
crónica. Es menos probable que la uveítis posterior afecte a la vía de drenaje del humor acuoso y,
por consiguiente, es menos probable que produzca una elevación de la PIO.

GLAUCOMA DE ANGULO CERRADO CON BLOQUEO PUPILAR.

El cierre angular secundario está causado por sinequias posteriores que se extienden 360°
(seclusión pupilar) y obstruyen el paso de humor acuoso desde la CP a la CA. El aumento de la
presión en la CP resultante causa un abombamiento anterior del iris periférico que se asocia con
disminución de la profundidad de la CA y la aposición del iris periférico al trabéculo y a la
córnea periférica. Este iris inflamado se adhiere fácilmente al trabéculo y el contacto iridocorneal
puede volverse permanente con el desarrollo de sinequias anteriores periféricas.
Figura. Cierre del ángulo secundario con bloqueo pupilar.

GLAUCOMA DE ÁNGULO CERRADO SIN BLOQUEO PUPILAR.

La uveítis anterior crónica causa el depósito de residuos inflamatorios en el ángulo. Su

organización y contracción subsiguiente, que estira del iris periférico sobre el trabéculo,
causando de este modo un cierre gradual y progresivo del ángulo por sinequias con un posible
aumento de la PIO. Los ojos con ángulo estrecho previo pueden tener un riesgo mayor, por
ejemplo si presentan inflamación granulomatosa con nódulos inflamatorios en el ángulo.

Figura. Cierre del ángulo secundario sin bloqueo pupilar.

GLAUCOMA FACOLÍTICO.

El glaucoma facolítico (glaucoma por proteínas del cristalino) es un glaucoma de ángulo abierto
secundario que se produce en asociación con una catarata hipermadura. Está causado por la
obstrucción trabecular por proteínas solubles del cristalino, de elevado peso molecular, que se
han difundido a través de una cápsula intacta hacia el humor acuoso. Los macrófagos que
contienen proteínas del cristalino pueden contribuir al bloqueo trabecular. El glaucoma facolítico
no debe confundirse con la uveítis facoanafiláctica (facoantigénica), que es una reacción
granulomatosa autoinmunitaria a las proteínas del cristalino, que se produce en un ojo con una
rotura de la cápsula.

GLAUCOMA FACOMÓRFICO.

El glaucoma facomórfico es un glaucoma de ángulo cerrado secundario agudo desencadenado

por una catarata intumescente. El crecimiento del cristalino ecuatorial con la edad afloja el
ligamento suspensorio y permite que el cristalino se desplace adelante. El crecimiento
anteroposterior asociado aumenta el contacto iridolenticular y potencia el bloqueo pupilar y el
iris bombé.

GLAUCOMA TRAUMÁTICO.

Un hipema traumático puede asociarse con una elevación secundaria de la PIO causada por el
bloqueo del trabéculo por los hematíes. A la oclusión pupilar por un coágulo de sangre puede
superponerse un componente de ángulo cerrado. Puede producirse una segunda hemorragia en
los 3 a 5 días siguientes a la lesión inicial y suele ser más grave que el primer sangrado. Los
pacientes con hemoglobinopatías de células falciformes tienen mayor riesgo de desarrollar
complicaciones asociadas con el hipema traumático.

DEGENERACIONES RETINIANAS PERIFÉRICAS INÓCUAS.

La retina periférica se extiende desde el ecuador de la ora serrata y puede mostrar las siguientes
lesiones inocuas:

1. La degeneración microcistoide consiste en vesículas diminutas con límites imprecisos sobre

un fondo de color blanquecino-grisáceo que hace que la retina se vea engrosada y menos
transparente. La degeneración siempre comienza en la proximidad de la ora serrata y se extiende
circunferencialmente y en dirección posterior, con un borde posterior suavemente ondulante. La
degeneración microcistoide está presente en todos los ojos adultos y su intensidad aumenta con
la edad y por sí sola no guarda relación causal con el DR, si bien puede dar lugar a retinosquisis.

2. La degeneración en «adoquín» se caracteriza por parches discretos de atrofia coriorretiniana

focal de color blancoamarillento, presentes en algún grado en el 25% de los ojos sanos.

3. La degeneración en panal (reticular) es un cambio asociado a la edad caracterizado por un

entramado fino de pigmentación perivascular que se extiende en dirección posterior hasta el
ecuador.

4. Las drusas periféricas se caracterizan por grupos de lesiones pálidas pequeñas con bordes
hiperpigmentados. Son similares a las drusas en el polo posterior y suelen aparecer en los ojos de
los ancianos.
NEURITIS ÓPTICA.

Parece haber una variedad de causas de una neuritis óptica. Puede ser causada por un error del
sistema inmunológico del cuerpo que ataca el tejido del nervio óptico.

También puede estar asociada con otras enfermedades y condiciones, por ejemplo, la esclerosis
múltiple. En algunas personas con esclerosis múltiple, la neuritis óptica es el primer síntoma que
sufren. Los adultos con neuritis óptica tienen un mayor riesgo de desarrollar esclerosis múltiple,
mientras que el riesgo en los niños es mucho menor.

 Pérdida de visión de un ojo. La mayoría de las personas sufren por lo menos alguna
reducción temporal de la visión, pero el grado de pérdida varía. La pérdida notoria de
visión generalmente se produce con el paso de las horas o después de unos días y mejora
en el transcurso de varias semanas o meses. En algunos casos, la pérdida de visión es
permanente.
 Pérdida del campo visual. La pérdida de visión periférica se puede producir en cualquier
patrón.

SINDRÓMICAS.

SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA O GLAUCOMA PIGMENTARIO.

La elevación de la PIO parece estar causada por una obstrucción pigmentaria de los espacios
intertrabeculares y la lesión del trabéculo secundaria a denudación, colapso o esclerosis.

El síndrome de dispersión pigmentaria (SDP) suele ser un cuadro bilateral caracterizado por la
liberación de gránulos de pigmento desde el epitelio pigmentario del iris y su depósito por todo
el segmento anterior. Afecta principalmente a individuos caucásicos y puede heredarse como un
rasgo AD con penetrancia variable. Existe una relación significativa entre el fenotipo de la
enfermedad y los marcadores genéticos localizados en 7q35-36 denominados GLC1E. La miopía
predispone a las manifestaciones fenotípicas y al desarrollo de un glaucoma «pigmentario» de
ángulo abierto secundario. Sin embargo, algunas manifestaciones del SDP pueden ser muy
sutiles y no detectarse.
Figura. Granulos de pigmento en la superficie del iris y pérdida parcial del collar de la pupila.

Figura. Hiperpigmentación trabecular homogénea.

GLAUCOMA SEUDOEXFOLIATIVO.

Las causas probables de elevación de la PIO incluyen bloqueo trabecular secundario por
combinación de «obstrucción» del trabéculo por PXF y/o pigmento liberado del iris.

El síndrome de seudoexfoliación (PXF), conocido a veces como síndrome de exfoliación, es una

causa relativamente común de glaucoma crónico de ángulo abierto, aunque los signos leves
fácilmente pasan desapercibidos. Cuando un ojo con PXF desarrolla glaucoma secundario de
ángulo abierto, el trastorno se conoce como glaucoma por seudoexfoliación (GPX). El PXF es
más frecuente en las mujeres, pero los hombres parecen tener un mayor riesgo de desarrollar
glaucoma. El trastorno es especialmente común en Escandinavia. El alto riesgo de desarrollar
PXF y GPX se debe a mutaciones en el gen LOXL1 en el locus 15q22, que codifica
componentes de las fibras elásticas de la matriz extracelular. El riesgo acumulativo de glaucoma
en ojos con PXF es del 5% a los 5 años y del 15% a los 10 años.
Figura. Defecto de transiluminación que se corresponde con una atrofia del esfínter del iris.

Figura. Gonioscopía muestra hiperpigmentación trabecular irregular.

SÍNDROME DE POSNER-SCHLOSSMAN.

El síndrome de Posner-Schlossman (crisis glaucomatociclíticas) se caracteriza por crisis

recurrentes de glaucoma de ángulo abierto secundario agudo unilateral, asociadas con uveítis
anterior leve. Se supone que la causa de aumento de la PIO es una trabeculitis aguda. Existen
pruebas de que el virus del herpes simple puede ser patogenético. El síndrome de Posner-
Schlossman es una enfermedad infrecuente que suele afectar a adultos jóvenes, de los que el 40%
son positivos para el HLA-Bw54. Los hombres se afectan con mayor frecuencia que las mujeres.
La PIO aumenta entre unas horas y varios días. Las crisis son unilaterales, aunque el 50% de los
pacientes presentan afectación bilateral en diferentes momentos. Los intervalos entre las crisis
varían en duración y, con el paso del tiempo, suelen alargarse. Los pacientes deben ser
controlados, aunque los ataques hayan cedido completamente, porque un porcentaje importante
de ellos presentará un glaucoma de ángulo abierto crónico.
BIBLIOGRAFÍA.

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afectacion-vitreo-retiniana
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