UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MACHALA

FACULTAD DE CIENCIAS QUÍMICAS Y DE LA SALUD

CARRERA DE BIOQUÍMICA Y FARMACIA
BIOQUÍMICA I FECHA: 23/06/2023
INTEGRANTES:
● Pauleth Arévalo
● Isabel Córdova
● Milagros Choco
● Melanie Lima
● Emily Moreno
● Pablo Riofrío
● Haylis Sarango
TEMA: Elabore un ensayo sobre el metabolismo del Glucógeno, abordando los siguientes
aspectos:
➢ Importancia médica y función del glucógeno
➢ Resumen del metabolismo del glucógeno
➢ Trastornos del metabolismo del glucógeno
Introducción
El glucógeno es una molécula esencial en el metabolismo energético de los seres vivos.
Cumple una función crucial en el almacenamiento y liberación de glucosa, lo que permite
mantener los niveles de azúcar en sangre adecuados. Además, desempeña un papel
fundamental en la regulación de la homeostasis y en la provisión de energía durante
periodos de ayuno o actividad física intensa. Sin embargo, cuando se presentan trastornos
en el metabolismo del glucógeno, pueden surgir problemas de salud graves. Este ensayo
examinará la importancia médica y función del glucógeno, resumirá su metabolismo y
explorará algunos trastornos asociados a su disfunción.
Desarrollo
1. Importancia médica y función del glucógeno
El glucógeno es una forma de almacenamiento de glucosa en los tejidos animales,
principalmente en el hígado y los músculos. Cumple una función esencial en el
mantenimiento de la glucemia y en la provisión de energía para el organismo. Cuando los
niveles de glucosa en sangre disminuyen, como ocurre durante el ayuno o el ejercicio
físico prolongado, el glucógeno se degrada en glucosa para ser liberada y mantener un
suministro constante de combustible para las células.
El hígado almacena glucógeno para asegurar un suministro continuo de glucosa al torrente
sanguíneo. Cuando los niveles de glucosa en sangre bajan, el hígado libera glucosa
almacenada en forma de glucógeno a través del proceso de glucogenolisis. Por otro lado,
el glucógeno almacenado en los músculos se utiliza principalmente para suministrar
energía durante la actividad física. Los músculos no liberan glucosa al torrente sanguíneo,
ya que carecen de la enzima glucosa-6-fosfatasa, necesaria para convertir la glucosa-6-
fosfato en glucosa libre.
2. Resumen del metabolismo del glucógeno
El metabolismo del glucógeno está regulado por una compleja red de enzimas y hormonas
que controlan su síntesis y degradación. A continuación, se presenta un resumen de las
principales etapas del metabolismo del glucógeno:
a. Glicogénesis: Es el proceso de síntesis del glucógeno. Ocurre principalmente en el
hígado y los músculos. La glucosa-6-fosfato, derivada de la glucosa, es convertida
en glucógeno mediante la enzima glucógeno sintasa.
b. Glicogenólisis: Consiste en la degradación del glucógeno en glucosa-6-fosfato. En
el hígado, esta glucosa-6-fosfato se transforma en glucosa libre y se libera al
torrente sanguíneo para mantener la glucemia. En los músculos, la glucosa-6-
fosfato se metaboliza internamente para obtener energía.
c. Glucogenogénesis: Es la formación de glucosa a partir de fuentes que no son
carbohidratos. En el hígado, esta vía es esencial para mantener los niveles de
glucosa en sangre durante el ayuno prolongado.
d. Regulación hormonal: Varias hormonas, como la insulina y el glucagón, controlan
el metabolismo del glucógeno. La insulina estimula la síntesis de glucógeno y la
captación de glucosa, mientras que el glucagón promueve la liberación de glucosa
almacenada en el glucógeno.
3. Trastornos del metabolismo del glucógeno
Los trastornos del metabolismo del glucógeno, conocidos como enfermedades de
almacenamiento de glucógeno (EAG), son un grupo de trastornos genéticos raros que
afectan la síntesis o degradación del glucógeno. Estos trastornos pueden ser debidos a la
deficiencia de enzimas específicas involucradas en el metabolismo del glucógeno.
Algunos ejemplos de enfermedades de almacenamiento de glucógeno incluyen:
a. Enfermedad de Von Gierke (EAG tipo I): Es causada por la deficiencia de la enzima
glucosa-6-fosfatasa, que es esencial para convertir la glucosa-6-fosfato en glucosa libre.
Esto resulta en una acumulación de glucógeno en el hígado y riñones, lo que provoca
hepatomegalia (hígado agrandado) y niveles bajos de glucosa en sangre.
b. Enfermedad de Pompe (EAG tipo II): Es el resultado de la deficiencia de la enzima
alfa-glucosidasa ácida, que normalmente degrada el glucógeno en lisosomas. La
acumulación de glucógeno en los tejidos afectados, especialmente el corazón y los
músculos esqueléticos, provoca debilidad muscular y problemas cardíacos.
c. Enfermedad de Andersen (EAG tipo IV): Es causada por la deficiencia de la
enzima glucosiltransferasa ramificante-1, que da como resultado un glucógeno
anormalmente ramificado y de estructura anormal. Esto lleva a una afectación
multisistémica, incluyendo problemas hepáticos y neuromusculares.
d. Enfermedad de McArdle (EAG tipo V): Es causada por la deficiencia de la enzima
miofosforilasa, que es necesaria para la degradación del glucógeno en los músculos. Los
afectados experimentan fatiga y debilidad muscular durante el ejercicio intenso.
Conclusión
El glucógeno juega un papel fundamental en el metabolismo energético y en la regulación
de la glucemia. Es vital para mantener la disponibilidad de glucosa tanto en el hígado
como en los músculos, lo que garantiza un suministro constante de energía para el
organismo. Sin embargo, los trastornos del metabolismo del glucógeno pueden tener
consecuencias graves para la salud, afectando diversos órganos y tejidos.
La investigación en el campo de las enfermedades de almacenamiento de glucógeno ha
avanzado significativamente en los últimos años, permitiendo una mejor comprensión de
estas afecciones y posibles enfoques terapéuticos. Los avances en terapia génica y
farmacológica brindan.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Fernández, J. M. & García, M. L. (2018). Metabolismo del Glucógeno:
Regulación y Trastornos Asociados. Editorial Médica Panamericana. 978-
8498359773.
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las enfermedades de almacenamiento de glucógeno. Bioquímica Clínica. Volumen
25(3). pag. 187-196.
3. Gutiérrez, P., & Martínez, E. (2019). Enfermedades Metabólicas Hereditarias:
Manual
de Diagnóstico y Tratamiento. Editorial Médica Panamericana. 978-8498358769.
4. Rodríguez, M., Jiménez, N., & Pérez, G. (2021). Avances en el tratamiento de las
enfermedades de almacenamiento de glucógeno. Medicina Molecular. Volumen
32(2). pag, 102-116.