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Las mitocondrias son org�nulos celulares de forma

en general oval y de tama�o variable seg�n su


origen y estado metab�lico, aunque t�picamente
miden 2 �m de longitud y 0,5 �m de di�metro, m�s
o menos el tama�o de una bacteria. Las mitocondrias
no solo desempe�an un papel esencial en el
metabolismo oxidativo y la generaci�n de energ�a
en forma de ATP, sino que tambi�n participan
en una serie de procesos fundamentales, como
son la se�alizaci�n celular, la diferenciaci�n y la
apoptosis, y el control del crecimiento de la c�lula.
El n�mero de mitocondrias por c�lula var�a seg�n
el tipo celular; as�, algunas c�lulas poseen una sola
mitocondria, mientras que otras contienen varios
miles.
Estos org�nulos citoplasm�ticos est�n delimitados
por una doble membrana lip�dica: una fina
membrana externa y una membrana interna muy
amplia que presenta unas invaginaciones o plegamientos
denominados crestas (fig. 11-1). La membrana
externa presenta una relaci�n fosfol�pido/
prote�na similar a la membrana plasm�tica
(1:1 en peso). Esta membrana contiene unas prote�nas
integrales denominadas porinas, las cuales
forman canales que permiten la libre difusi�n de
mol�culas de hasta 10 kDa, por lo que la composici�n
del medio que ocupa el espacio entre las
dos membranas (espacio intermembrana) es muy
similar a la del citoplasma. Las prote�nas de mayor
tama�o pueden entrar tambi�n en las mitocondrias
siempre que presenten una secuencia se�al
en su extremo N-terminal. Como se comentar�
m�s adelante, esta secuencia es reconocida por
un complejo multiproteico denominado translocasa,
asociado a la superficie de la mitocondria,
que media el transporte activo de prote�nas de gran
tama�o al interior del org�nulo. La membrana
mitocondrial externa puede asociarse a la membrana
del ret�culo endoplasm�tico, formando unas
estructuras que permiten la transmisi�n de se�ales
mediada por iones Ca2+ y la transferencia de l�pidos
entre ambos compartimentos.

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