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Bronquiectasias en adultos: mantenimiento de la salud

pulmonar
AUTOR: Dr. Alan F. Barker
REDACTOR DE SECCIÓN: James K. Stoller, MD, MS
REDACTOR ADJUNTO: Dr. Paul Dieffenbach

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por
pares .

Revisión de la literatura actual hasta:  abril de 2023.

Última actualización de este tema:  02 de marzo de 2023.

INTRODUCCIÓN

La bronquiectasia es una afección de tos crónica y producción diaria de esputo viscoso

asociada con la dilatación de las vías respiratorias y el engrosamiento de la pared bronquial.
Múltiples condiciones se asocian con el desarrollo de bronquiectasias, pero todas requieren
un insulto infeccioso y, por lo general, también alteración del drenaje, obstrucción de las vías
respiratorias y/o un defecto en la defensa del huésped.

Del amplio espectro de causas de bronquiectasias por fibrosis no quística, sólo unas pocas
responden al tratamiento directo (p. ej., ciertas inmunodeficiencias, infección por
micobacterias no tuberculosas, aspergilosis broncopulmonar alérgica). En cambio, el
tratamiento de las bronquiectasias tiene como objetivo controlar la infección, reducir la
inflamación y mejorar la higiene bronquial [ 1,2 ]. La extirpación quirúrgica de las áreas
afectadas puede ser útil en pacientes seleccionados con enfermedad focal.

El tratamiento de las bronquiectasias se revisará aquí. El diagnóstico y tratamiento de la

fibrosis quística y las manifestaciones clínicas y el diagnóstico de las bronquiectasias se
analizan por separado. (Consulte "Fibrosis quística: manifestaciones clínicas y diagnóstico" y
"Fibrosis quística: descripción general del tratamiento de la enfermedad pulmonar" y
"Fibrosis quística: terapia con antibióticos para la infección pulmonar crónica" y
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de bronquiectasias en adultos" .)

TERAPIAS NO FARMACOLÓGICAS
Evitar los irritantes pulmonares  :  recomendamos a los pacientes que eviten la exposición
a los irritantes respiratorios tanto como sea posible. En particular, recomendamos
encarecidamente dejar de fumar tabaco y vapear. También se deben evitar otros irritantes,
como el humo de incendios en interiores y exposiciones ocupacionales (p. ej., agentes de
limpieza, polvo, humos). (Consulte "Descripción general del tratamiento para dejar de fumar
en adultos" y "Vapeo y cigarrillos electrónicos" y "Control de desencadenantes para mejorar
el control del asma", sección sobre "Irritantes (incluido el humo del cigarrillo)" .)

Terapia de limpieza de las vías respiratorias  :  sugerimos que todos los pacientes con
bronquiectasias utilicen fisioterapia regular para eliminar las secreciones de las vías
respiratorias ( tabla 1 ) [ 2,3 ]. La bronquiectasia es la enfermedad prototípica para la cual
el aflojamiento de la secreción combinado con técnicas mejoradas de eliminación debería ser
saludable, aunque se carece de estudios de eficacia a largo plazo y en poblaciones grandes [4
] . Según la experiencia clínica, las técnicas de limpieza de las vías respiratorias (también
conocidas como higiene bronquial) mejoran la tos [ 5 ] y ayudan a los pacientes a expectorar
las secreciones tenaces y los tapones mucosos que con frecuencia complican las
bronquiectasias.

Existen numerosas técnicas y dispositivos de limpieza de las vías respiratorias para aflojar
mecánicamente las secreciones viscosas; los más populares se enumeran en la tabla (
tabla 1 ) [ 6 ]. La elección de una técnica o dispositivo debe basarse en la frecuencia y la
tenacidad de la flema, la comodidad del paciente, el costo y la capacidad del paciente para
usar la técnica o el dispositivo con una interferencia mínima en su estilo de vida y un perjuicio
mínimo para las condiciones médicas coexistentes [7 ] . (Consulte "Fibrosis quística:
descripción general del tratamiento de la enfermedad pulmonar", sección "Fisioterapia
torácica" .)

Los dispositivos de presión espiratoria positiva oscilatoria (PEP) combinan PEP con
oscilaciones de alta frecuencia para aflojar las secreciones respiratorias y moverlas hacia la
boca. Cada tratamiento implica de 6 a 10 ciclos de inhalación profunda, retención de la
respiración de dos a tres segundos, exhalación a través del dispositivo que crea oscilaciones y
tos. En una revisión sistemática de nueve estudios (213 participantes), la PEP oscilatoria diaria
durante cuatro semanas se asoció con una mejor salud, en comparación con los ejercicios de
respiración sin dispositivo, pero no se observaron diferencias en la cantidad de esputo
expectorado, la disnea o la función pulmonar en comparación con otras terapias de limpieza
de las vías respiratorias [ 8]. La calidad general de la evidencia se consideró baja. Se necesitan
más estudios para determinar si la PEP oscilatoria tiene beneficios sobre otras terapias de
limpieza de las vías respiratorias durante las exacerbaciones o con el uso a largo plazo.

Agentes mucolíticos e hidratación de las vías respiratorias  :  se han desarrollado una
variedad de agentes, como solución salina hipertónica nebulizada, manitol y agentes
mucolíticos, para ayudar a los pacientes a limpiar las secreciones de sus vías respiratorias.
Usamos solución salina hipertónica nebulizada en pacientes seleccionados, pero no usamos
manitol inhalado o agentes mucolíticos como acetilcisteína y Dornasa alfa. (Consulte "Papel
de los agentes mucoactivos y las técnicas de limpieza de secreciones en la EPOC" y "Fibrosis
quística: descripción general del tratamiento de la enfermedad pulmonar", sección sobre
"Agentes inhalados para la limpieza de las vías respiratorias" .)

● Solución salina hipertónica nebulizada : la solución salina hipertónica nebulizada (6 a 7

por ciento) se ha estudiado como una terapia mucocinética [ 9,10 ]. Se cree que el
mecanismo de acción está relacionado con la mejora de la reología del moco, el
aumento de la motilidad ciliar y la mejor eliminación de la tos. Otra posibilidad,
sugerida por los datos in vitro, es que la baja salinidad de la mucosidad en lugar de la
falta de hidratación contribuya a la retención de la mucosidad, que se contrarresta con
la solución salina hipertónica [ 11 ]. Con base en la experiencia clínica, usamos solución
salina hipertónica en pacientes con flema persistente o copiosa para aumentar la
expectoración.

La eficacia de la solución salina hipertónica nebulizada (6 por ciento) se examinó en 40

pacientes con bronquiectasias que fueron asignados aleatoriamente a tratamientos con
solución salina hipertónica o isotónica diariamente durante 12 meses [ 12 ]. No se
encontraron diferencias entre los grupos en las tasas de exacerbación, la calidad de
vida, el volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV 1 ) o la colonización del esputo.

La solución salina hipertónica nebulizada es beneficiosa en pacientes con fibrosis

quística que tienen seis años o más. (Consulte "Fibrosis quística: descripción general del
tratamiento de la enfermedad pulmonar", sección "Agentes de limpieza de las vías
respiratorias inhalados" .)

● Manitol inhalado : el manitol es un agente hiperosmolar que se cree que hidrata las
secreciones de las vías respiratorias, lo que podría mejorar la eliminación de la
mucosidad. Sin embargo, los ensayos clínicos no han logrado cumplir con los criterios
de valoración principales de eficacia en la bronquiectasia, y la evidencia disponible no
sugiere un beneficio para el manitol inhalado en la bronquiectasia sin fibrosis quística [
10,13 ]. Como ejemplo, un ensayo multicéntrico (el ensayo terapéutico más grande en
bronquiectasias) asignó aleatoriamente a 461 pacientes a inhalar polvo seco de manitol
400 mg o manitol 50 mg (control) dos veces al día durante 52 semanas [ 13]. La dosis
baja de manitol se usó como control negativo, ya que tiene las mismas características
de sabor y sensación que la dosis completa, pero fue ineficaz en un estudio previo de
rango de dosis. La tasa de exacerbaciones no se redujo significativamente con 400 mg
de manitol (RR 0,92, IC del 95%: 0,78 a 1,08). Se observaron mejoras modestas, pero
significativas, en el tiempo transcurrido hasta la primera exacerbación (165 frente a 124
días para manitol y control, respectivamente, p = 0,021), días de antibióticos para tratar
las exacerbaciones y calidad de vida según el Cuestionario respiratorio de St. George
 (SGRQ). Un nuevo análisis post hoc de este ensayo y un análisis prospectivo de 333
pacientes seguidos en un registro escocés mostró que los pacientes con la mayor carga
de síntomas (por SGRQ) tuvieron un mayor tiempo hasta la primera exacerbación y
menos exacerbaciones con manitol en comparación con placebo.14 ]. Este es el primer
estudio que sugiere que los ensayos clínicos deberían centrarse en la carga de síntomas
(tos, producción de esputo, disnea).

El manitol en polvo seco para inhalación está aprobado en muchos países, pero no en
los Estados Unidos, para pruebas de broncoprovocación y para mejorar la eliminación
de la mucosidad. Si bien los eventos adversos generalmente no son más frecuentes con
manitol que con placebo, los cambios en la osmolaridad de las vías respiratorias
causados ​por la inhalación de manitol pueden conducir a la liberación de mediadores
de mastocitos y broncoconstricción en pacientes con asma. Por lo tanto, el uso de
manitol solo puede considerarse en pacientes con bronquiectasias que no tienen asma
o tienen una prueba de provocación con manitol negativa. (Consulte "Pruebas de
broncoprovocación", sección sobre 'Manitol' ).

● Agentes mucolíticos ( acetilcisteína , dornasa alfa) : los estudios de agentes

mucolíticos han arrojado resultados variables [ 15 ]. La acetilcisteína, un agente
mucolítico que escinde los enlaces disulfuro en las glicoproteínas, no ha demostrado un
beneficio claro entre los pacientes con fibrosis quística (FQ) y no hay estudios bien
diseñados en bronquiectasias no relacionadas con la FQ [16 ] .

Dornasa alfa en aerosol (desoxirribonucleasa recombinante, también llamada ADNasa),

que descompone el ADN (un importante producto gelatinoso de los neutrófilos), mejora
la función pulmonar (FEV 1 ) y reduce las hospitalizaciones en pacientes con FQ [ 17 ],
pero no es eficaz en pacientes no bronquiectasias relacionadas con la FQ y es
potencialmente dañina [ 18 ]. (Consulte "Papel de los agentes mucoactivos y las técnicas
de eliminación de secreciones en la EPOC" .)

● Hidratación sistémica : el mantenimiento de la euvolemia con líquidos orales es un

enfoque lógico, aunque no estudiado, para evitar la secreción espesa. No hay evidencia
de que la hidratación más allá de la euvolemia proporcione algún beneficio.

Rehabilitación pulmonar  :  la rehabilitación pulmonar es eficaz en la enfermedad pulmonar

obstructiva crónica (EPOC), y algunos estudios pequeños respaldan un beneficio en pacientes
con bronquiectasias [ 19 ]. Los beneficios son similares a los de la EPOC con mejoras
comparables en los cuestionarios de puntuación validados y en el número de pacientes que
completan un programa [ 20 ].

Por lo general, ofrecemos la participación en rehabilitación pulmonar a pacientes con

capacidad de ejercicio disminuida, similar a las pautas para la EPOC [ 21 ]. (Ver "Rehabilitación
pulmonar" .)

El mantenimiento de la forma física en realidad puede estar asociado con una reducción de
las bronquiectasias. Se realizó un análisis secundario de individuos jóvenes que participaron
en un estudio de aptitud física a los 25 años. El estado físico se definió como la duración del
tiempo en un programa estándar en cinta rodante. Las mujeres y los hombres con el nivel
más alto de condición física tuvieron la menor incidencia de bronquiectasias en la TC de tórax
(pero no en la TC de tórax al inicio 25 años antes) y redujeron la tos y la flema en
comparación con las personas con niveles más bajos de condición física [22 ] .

La suplementación nutricional puede proporcionar un beneficio adicional más allá de la

rehabilitación pulmonar en pacientes con bronquiectasias. En un ensayo aleatorizado de 30
pacientes bien nutridos con bronquiectasias que participaron en un programa de
rehabilitación de 12 semanas, el grupo que recibió un suplemento nutricional rico en
proteínas enriquecido con hidroxil-beta-metilbutirato (que puede tener efectos
anticatabólicos y antiinflamatorios) resultó en mayor mejora en ciertos parámetros de fuerza
y ​funcionamiento físico (cuestionario QOL-B), en comparación con el grupo que participó en
rehabilitación pulmonar sola [ 23 ]. El papel del soporte nutricional en las bronquiectasias
necesita más estudio. (Consulte "Desnutrición en la enfermedad pulmonar avanzada" .)

Control de infecciones  :  la transmisibilidad y la infección cruzada con patógenos

respiratorios (p. ej., Pseudomonas aeruginosa , Burkholderia cepacia , Staphylococcus aureus
resistente a la meticilina [MRSA]) son preocupaciones importantes en la FQ (consulte "Fibrosis
quística: terapia con antibióticos para la infección pulmonar crónica", sección sobre
'Prevención y control de infecciones' ). Los datos sobre el riesgo de infección cruzada entre
pacientes con bronquiectasias sin fibrosis quística son limitados, pero sugieren que el riesgo
es bajo [ 24 ]. Un panel de expertos ofreció pautas sobre precauciones de contacto e higiene
de manos en clínicas especializadas y reuniones grupales e instó a realizar más
investigaciones [ 24 ].

TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES Y COMORBILIDADES SUBYACENTES

Enfermedades subyacentes que necesitan tratamiento  :  para la mayoría de las causas de
bronquiectasia, el tratamiento de la enfermedad subyacente no es posible, ya que la
bronquiectasia es una manifestación de cicatrización que resultó de una lesión o infección
previa (p. ej., neumonía grave) o el resultado de un problema continuo. con aclaramiento de
secreciones que no tiene un tratamiento específico (p. ej., disfunción ciliar primaria). Sin
embargo, algunos procesos de la enfermedad se pueden controlar para prevenir más
cicatrices. La evaluación y el diagnóstico de las causas subyacentes de las bronquiectasias se
analizan por separado ( tabla 2 y tabla 3 y tabla 4 ). (Ver "Manifestaciones clínicas y
diagnóstico de las bronquiectasias en adultos" .)
Ejemplos de procesos patológicos para los cuales las terapias específicas pueden prevenir o
retrasar la progresión de las bronquiectasias incluyen los siguientes:

● Infección por micobacterias no tuberculosas : si bien la infección por micobacterias

no tuberculosas puede ser una infección oportunista en un paciente con
bronquiectasias, también puede ser una causa principal de bronquiectasias [ 25-27 ]. El
diagnóstico y el tratamiento se describen por separado. (Consulte "Resumen de las
infecciones micobacterianas no tuberculosas" y "Tratamiento de la infección pulmonar
compleja por Mycobacterium avium en adultos" .)

● Inmunodeficiencia primaria : ciertas inmunodeficiencias primarias, como la

inmunodeficiencia variable común, se pueden tratar con inmunoglobulina , por vía
intravenosa (IVIG) o por vía subcutánea (SCIG). El uso de estas preparaciones se discute
por separado. (Ver "Terapia de inmunoglobulina en inmunodeficiencia primaria" .)

Además, se requiere precaución al decidir qué vacunas son seguras para administrar a
pacientes con inmunodeficiencia primaria ( tabla 5 ). (Consulte "Vacunas en pacientes
con inmunodeficiencia primaria" .)

● Aspiración recurrente : el tratamiento de la aspiración recurrente debido a dificultades

para tragar o reflujo gastroesofágico grave con aspiración puede ayudar a prevenir la
progresión de las bronquiectasias. (Consulte "Disfagia orofaríngea: características
clínicas, diagnóstico y tratamiento" y "Estrategia de la enfermedad por reflujo
gastroesofágico refractaria en adultos" .)

● Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) : en ABPA, la bronquiectasia central es

causada por una respuesta inflamatoria a la colonización de aspergillus de las vías
respiratorias y se trata con glucocorticoides y agentes antifúngicos. (Consulte
"Tratamiento de la aspergilosis broncopulmonar alérgica", sección "Tratamiento" .)

● Enfermedades inmunitarias : las enfermedades inmunitarias, como la artritis

reumatoide (AR), la enfermedad inflamatoria intestinal, la granulomatosis con
poliangitis (GPA) y la sarcoidosis, a veces se asocian con bronquiectasias. Una revisión
retrospectiva de pacientes de una clínica de reumatología multicéntrica con AR y
bronquiectasias (mediante TC de tórax) sugirió que los pacientes tratados con rituximab
tuvieron menos exacerbaciones y una supervivencia más prolongada durante 10 años
que los tratados con inhibidores del TNF [ 28 ]. (Ver "Resumen de las enfermedades
pleuropulmonares asociadas con la artritis reumatoide", sección sobre 'Bronquiectasias'
y "Complicaciones pulmonares de la enfermedad inflamatoria intestinal", sección sobre
'Afectación de las vías respiratorias' y "Tratamiento de la sarcoidosis pulmonar: abordaje
inicial del tratamiento" .
 ● Enfermedad de los senos paranasales : entre las causas de las bronquiectasias, varias
afectan tanto las vías respiratorias superiores como las inferiores (p. ej., disfunción ciliar
primaria, inmunodeficiencia, GPA, granulomatosis eosinofílica con poliangitis) y la
enfermedad de los senos paranasales contribuye a la carga de síntomas y brotes de
bronquiectasias. Muchos pacientes con bronquiectasias tienen enfermedad de
rinosinusitis acompañante (infecciones, pólipos) y drenaje posnasal. El tratamiento de
los senos paranasales infectados puede mejorar el control de las bronquiectasias. En un
estudio no aleatorizado de 161 pacientes con rinosinusitis y bronquiectasias, hubo una
mejoría en los síntomas clínicos, los sistemas de puntuación numérica y una reducción
de las exacerbaciones en el grupo de cirugía endoscópica de los senos paranasales en
comparación con el grupo de medicación sola. El volumen espiratorio forzado en un
segundo (FEV 1) se mantuvo sin cambios a los seis meses en ambos grupos [ 29 ].
(Consulte "Rinosinusitis crónica: manejo" y "Microbiología y manejo de antibióticos de la
rinosinusitis crónica" .)

● Traqueomalacia y traqueobroncomegalia : los pacientes con bronquiectasias

sintomáticas debidas a traqueobroncomegalia (p. ej., síndrome de Mounier-Kuhn) o
traqueomalacia pueden beneficiarse de la colocación de un stent o
traqueobroncoplastia para mantener la permeabilidad de las vías respiratorias y
mejorar la eliminación de secreciones [ 30 ] . (Consulte "Traqueomalacia y
traqueobroncomalacia en adultos" .)

Tratamiento de enfermedades comórbidas  :  los pacientes con bronquiectasias tienen una
mediana de cuatro comorbilidades [ 31,32 ]. Las comorbilidades que contribuyen a la
mortalidad y al riesgo de hospitalización incluyen malignidad, enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC), deterioro cognitivo, enfermedad inflamatoria intestinal,
enfermedad hepática crónica, anemia por deficiencia de hierro, enfermedad vascular
periférica, diabetes mellitus, asma, hipertensión pulmonar y cardiopatía isquémica.
enfermedad [ 32 ]. En particular, revisamos la espirometría y la tomografía computarizada de
tórax en busca de evidencia de EPOC y asma, ya que los síntomas se superponen y las
exacerbaciones de la EPOC y el asma pueden simular exacerbaciones de bronquiectasias y
ocurrir al mismo tiempo. (Ver "Exacerbaciones agudas de asma en adultos: Manejo en el
hogar y la oficina"y "Exacerbaciones agudas de asma en adultos: Departamento de
emergencias y manejo de pacientes hospitalizados" y "Exacerbaciones de la EPOC: Manejo" .)

ANTIBIÓTICOS PARA LA PREVENCIÓN DE EXACERBACIONES

Las exacerbaciones frecuentes son el predictor más fuerte de futuras exacerbaciones y se

asocian con un aumento de las hospitalizaciones, una reducción de la calidad de vida y un
aumento de la mortalidad [ 33 ]. Las secreciones purulentas retenidas y las células y
mediadores inflamatorios asociados son una causa importante de obstrucción del flujo de
aire, lesión de las vías respiratorias y exacerbaciones de las bronquiectasias [ 34 ]. Por lo
tanto, la reducción de la carga microbiana con el uso selectivo de antibióticos y la eliminación
de secreciones constituyen la piedra angular de la terapia preventiva.

Se han estudiado una variedad de regímenes de antibióticos supresores o preventivos como

métodos para reducir la frecuencia de las exacerbaciones y prevenir una mayor pérdida de la
función pulmonar. No se han realizado estudios que guiarían la elección de antibióticos
orales versus inhalados en este contexto [ 35 ]. En las siguientes secciones [ 2 ] se
proporciona un enfoque práctico para la selección de antibióticos respaldado por las
Directrices respiratorias europeas.

Un problema difícil es la infección crónica por Pseudomonas aeruginosa , que tiene una
propensión a persistir en las vías respiratorias dañadas (p. ej., bronquiectasias), posiblemente
debido a su capacidad para producir factores de virulencia y eludir las defensas inmunitarias
con señalización de quórum y producción de biopelículas. Pseudomonas también puede
interactuar adversa y directamente con la superficie epitelial de las vías respiratorias y la
proteína reguladora de la conductancia de la fibrosis quística (CFTR) [ 36 ]. (Consulte "Fibrosis
quística: genética y patogenia", sección sobre "Infección pulmonar crónica" y "Epidemiología,
microbiología y patogenia de la infección por Pseudomonas aeruginosa", sección sobre
"Infección crónica en la fibrosis quística" .)

Los pacientes con infección crónica por P. aeruginosa tienen índices de calidad de vida
reducidos, bronquiectasias más extensas en la tomografía computarizada (TC), deterioro
acelerado de la función pulmonar y mayor número de hospitalizaciones, en comparación con
los pacientes colonizados con Haemophilus influenzae [ 37,38 ] . Por esta razón, a menudo se
intenta reducir la carga de infección por P. aeruginosa .

macrólidos

Selección de pacientes (indicaciones, contraindicaciones, advertencias)  —  Para

pacientes con bronquiectasias que tienen exacerbaciones recurrentes (dos a tres o más por
año) y no tienen infección por P. aeruginosa , sugerimos terapia preventiva con un antibiótico
macrólido, de acuerdo con la Norma Europea Directrices de la Sociedad Respiratoria (ERS) [ 2
]. Para los pacientes con P. aeruginosa crónica en el esputo, se prefieren los antibióticos
antipseudomonas inhalados como opción inicial (consulte "Antibióticos inhalados" a
continuación). Pacientes que tienen P. aeruginosapero no pueden tomar un antibiótico
inhalado y aquellos que continúan teniendo exacerbaciones a pesar del antibiótico inhalado
pueden beneficiarse de la terapia con macrólidos como alternativa o además del antibiótico
inhalado. Entre los macrólidos, preferimos la azitromicina ya que la mayoría de los datos de
apoyo son con este agente [ 39 ].
Como las micobacterias no tuberculosas (NTM) se aíslan comúnmente entre los pacientes
con bronquiectasias (63 por ciento de los pacientes) [ 27 ], algunos expertos (y estamos de
acuerdo) obtienen tinciones de esputo y cultivos para micobacterias antes de iniciar la terapia
a largo plazo con azitromicina . La monoterapia preventiva con un antibiótico macrólido NO
se inicia si se identifican NTM en el cultivo para evitar el desarrollo de organismos resistentes.
(Consulte "Fibrosis quística: descripción general del tratamiento de la enfermedad
pulmonar", sección sobre "Azitromicina" y "Bronquiectasias en adultos: evaluación y
tratamiento de las exacerbaciones agudas", sección sobre "Infección por micobacterias no
tuberculosas" .)

Dosis y duración  :  para la mayoría de los adultos, la azitromicina se administra 500 mg tres
veces por semana [ 40 ] o 250 mg una vez al día [ ​41 ]. Si las molestias gastrointestinales
interfieren, es aceptable una dosis de 250 mg tres veces por semana. Si bien los ensayos
clínicos han examinado duraciones de la terapia de 6 y 12 meses, generalmente continuamos
con azitromicina indefinidamente en pacientes que la toleran bien y tienen menos
exacerbaciones que antes de iniciar la terapia. Algunos pacientes tendrán un aumento de la
tos y un aumento de las exacerbaciones después de suspender la azitromicina. Por eso lo
mantenemos durante todo el año a menos que se presenten eventos adversos.

Eficacia  :  cuatro revisiones sistemáticas y metanálisis realizados de forma independiente,

que incluyeron los tres grandes ensayos que se enumeran a continuación, concluyeron una
eficacia favorable para la terapia crónica con macrólidos en términos de exacerbaciones
reducidas (OR 0,34, IC del 95 %: 0,22-0,54, 341 participantes), volumen de esputo , y síntomas
basados ​en puntuaciones mejoradas del Cuestionario Respiratorio de St. George (SGRQ) y un
índice de disnea mejorado [ 39,42-44 ]. También se ha encontrado que el uso diario o tres
veces por semana de un macrólido es eficaz en el tratamiento de las bronquiectasias debidas
a la fibrosis quística (FQ). (Consulte "Fibrosis quística: descripción general del tratamiento de
la enfermedad pulmonar", sección sobre "Azitromicina" .)

Tres ensayos aleatorizados multicéntricos han mostrado tasas reducidas de exacerbaciones

con el uso de un macrólido en comparación con el placebo en pacientes con bronquiectasias
sin fibrosis quística.

● En el ensayo Efectividad de los macrólidos en pacientes con bronquiectasias usando

azitromicina para controlar las exacerbaciones (EMBRACE), 141 pacientes con al menos
una exacerbación de bronquiectasias en el año anterior fueron asignados al azar para
tomar 500 mg de azitromicina o placebo, por vía oral tres veces por semana durante
seis meses [ 40 ]. La azitromicina se asoció con una disminución de las exacerbaciones
en comparación con el placebo (0,59 por paciente con azitromicina y 1,57 por paciente
con placebo, respectivamente; RR 0,38; IC del 95 %: 0,26–0,54). Sin embargo, no se
observaron diferencias significativas en la función pulmonar o la calidad de vida.
 ● En el ensayo de Bronquiectasia y tratamiento a largo plazo con azitromicina (BAT), 83
pacientes con tres o más exacerbaciones de bronquiectasias de fibrosis no quística en el
año anterior fueron asignados al azar para tomar 250 mg de azitromicina o placebo
diariamente durante 12 meses [ 41 ] . La mediana del número de exacerbaciones fue
cero en el grupo de azitromicina y dos en el grupo de placebo. Treinta y dos pacientes
tratados con placebo versus 20 pacientes tratados con azitromicina tuvieron al menos
una exacerbación (cociente de riesgos instantáneos, 0,29 [IC del 95 %, 0,16-0,51]). Sin
embargo, la tasa de colonización con organismos resistentes a la azitromicina fue del 88
por ciento en el grupo de azitromicina y del 26 por ciento en el grupo de placebo. El
dolor abdominal y la diarrea fueron más comunes en el grupo de azitromicina.

● El Estudio de bronquiectasias y eritromicina en dosis bajas (BLESS) asignó

aleatoriamente a 117 pacientes con dos o más exacerbaciones de bronquiectasias de
fibrosis no quística en el año anterior para que tomaran 400 mg de eritromicina o
placebo dos veces al día durante un año [ 45 ] . Las exacerbaciones pulmonares
definidas por el protocolo se redujeron modestamente en el grupo de eritromicina
(media de 1,29 frente a 1,97 por paciente por año, tasa de incidencia [TIR], 0,57 [IC del
95 %: 0,42-0,77]). El volumen de esputo producido y la tasa de disminución del volumen
espiratorio forzado en un segundo (FEV 1) también se redujeron, aunque la importancia
clínica de estos cambios parece pequeña. Un estudio de seguimiento de la microbiota
del esputo de los 44 sujetos en el grupo de eritromicina mostró que las exacerbaciones
reducidas ocurrieron predominantemente entre los sujetos con predominio inicial de
Pseudomonas en su esputo [ 46 ]. En el transcurso del estudio, la eritromicina aumentó
la proporción de estreptococos orofaríngeos resistentes a los macrólidos [ 45 ]. Además,
aquellos sujetos con Haemophilus como principal patógeno en el esputo tenían una
mayor presencia de Pseudomonas y una menor presencia de Haemophilus después de
tomar eritromicina durante un año [ 46 ].

La administración crónica de dosis bajas de un antibiótico macrólido parece tener un efecto

que no es únicamente antimicrobiano [ 47 ]. Se han propuesto una variedad de mecanismos
alternativos para explicar el beneficio observado, incluida la reducción de la biopelícula
alrededor de los organismos gram negativos virulentos como P. aeruginosa , el retraso de la
afluencia de neutrófilos, la estabilización de las membranas nucleares y celulares y la
promoción del vaciado gástrico que puede reducir el potencial para el reflujo ácido.

Posibles efectos adversos  :  el impacto de los efectos adversos, como los síntomas
gastrointestinales, la hepatotoxicidad, la disminución de la audición y el aumento de la
resistencia bacteriana, necesitarán revisión y atención continuas. Además, los antibióticos
macrólidos están asociados con el potencial de prolongación del intervalo QT. Los médicos
deben evaluar el riesgo de torsades de pointes al considerar un macrólido para el
tratamiento a largo plazo en pacientes con riesgo de eventos cardiovasculares. Los pacientes
en riesgo particular incluyen aquellos con prolongación del intervalo QT existente,
hipopotasemia, hipomagnesemia, bradicardia significativa, bradiarritmias, insuficiencia
cardíaca no compensada y aquellos que reciben ciertos medicamentos antiarrítmicos. (Ver
"Azitromicina y claritromicina", sección sobre '.)

Antibióticos orales no macrólidos  :  el tratamiento oral diario con antibióticos no

macrólidos se ha estudiado en pequeñas series de casos, pero no en ensayos aleatorios. Con
base en la experiencia clínica, generalmente reservamos los regímenes diarios supresores de
antibióticos no macrólidos (p. ej., amoxicilina 500 mg dos veces al día, doxiciclina 100 mg dos
veces al día) para pacientes con tres o más exacerbaciones al año que no son candidatos para
la administración a largo plazo de macrólidos y no tienen infección de las vías respiratorias
por P. aeruginosa [ 48 ]. Los pacientes que tienen infección crónica de las vías respiratorias
por P. aeruginosa pueden ser candidatos para la terapia con antibióticos inhalados, como se
describe a continuación. (Consulte 'Antibióticos inhalados' a continuación).

Antibióticos inhalados  :  de acuerdo con las pautas de la sociedad y las revisiones
sistemáticas, sugerimos un ensayo terapéutico de antibióticos inhalados para pacientes con
P. aeruginosa en el esputo y tres o más exacerbaciones por año o morbilidad significativa por
menos exacerbaciones [ 2,35,49, 50 ]. Además, el tratamiento con antibióticos inhalados
puede ser razonable para pacientes no infectados con P. aeruginosa en quienes la profilaxis
con antibióticos orales está contraindicada, no se tolera o no es efectiva [ 2 ]. La terapia
combinada con un antibiótico inhalado y un macrólido generalmente no es útil, pero puede
intentarse si el tratamiento con un solo agente ha sido solo marginalmente efectivo. (Ver
'Macrólidos'arriba.)

Nuestra primera opción para pacientes con >2 a 3 exacerbaciones/año y esputo con
crecimiento de un potencial patógeno Gram negativo es uno de los agentes de tobramicina
inhalados comercialmente disponibles. Para las personas que no pueden tolerar la
tobramicina, las opciones posibles son aztreonam , colistina o gentamicina inhalados . Las
preparaciones en aerosol de aztreonam lisina y colistina han demostrado ser beneficiosas en
la FQ, pero no en las bronquiectasias sin fibrosis quística, posiblemente debido a problemas
metodológicos. El aztreonam lisina inhalado está disponible y se usa ampliamente en la FQ.
La colistina y la gentamicina inhaladas se usan en Europa, pero los productos comerciales no
están disponibles en los Estados Unidos. Ninguna formulación de ciprofloxacino inhaladoestá
disponible específicamente para inhalación (ver 'Agentes ineficaces' a continuación).

Los antibióticos inhalados (p. ej., tobramicina , aztreonam , colistina ) se han investigado
principalmente en pacientes con fibrosis quística cuando P. aeruginosa está presente en las
secreciones respiratorias. Los beneficios en estos pacientes incluyen una reducción de la
densidad de Pseudomonas en el esputo , una mejora del FEV 1 y una disminución de las
hospitalizaciones. Los antibióticos inhalados pueden desempeñar un papel en el tratamiento
de algunos pacientes con bronquiectasias sin fibrosis quística y colonización por
Pseudomonas , pero la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) no
ha aprobado ningún agente para este fin. (Ver "Fibrosis quística: Tratamiento antibiótico de la
infección pulmonar crónica", apartado 'Antibióticos inhalados'.)

● Tobramicina inhalada : la tobramicina está disponible para inhalación como una

solución para nebulización y en un inhalador de polvo seco [ 51-56 ]. La dosis habitual
para la nebulización es de 300 mg/5 ml cada 12 horas en ciclos repetidos de 28 días con
el medicamento seguido de 28 días de descanso. La forma en polvo se dosifica en dosis
de 112 mg (4 cápsulas de 28 mg cada una) cada 12 horas en los mismos ciclos repetidos
de 28 días [ 52 ].

En una revisión sistemática, se identificaron cinco estudios (184 participantes) que

compararon tobramicina nebulizada con placebo en pacientes con bronquiectasias y P.
aeruginosa [ 51 ]. La tobramicina inhalada redujo la densidad de P. aeruginosa en el
esputo. Las mejoras en resultados importantes para el paciente, como
hospitalizaciones, exacerbaciones y síntomas, tuvieron una tendencia positiva, pero las
conclusiones definitivas se vieron limitadas por diseños de estudio variables y números
pequeños.

Un ensayo más amplio de tobramicina inhalada en dosis estándar versus placebo en

pacientes con bronquiectasias e infección crónica por P. aeruginosa demostró
reducciones similares en la densidad de pseudomonas (media 1,74 Log 10 unidades
formadoras de colonias/g), así como una mejoría significativa desde el punto de vista
clínico en los síntomas respiratorios ( Calidad de vida: puntuación de síntomas
respiratorios de bronquiectasias: +7,9) [ 57 ]. Estos cambios disminuyeron
modestamente durante los ciclos de tratamiento adicionales. No hubo diferencias
estadísticamente significativas en la función pulmonar o las tasas de exacerbación.

● Aztreonam lisina en aerosol : el aztreonam es un monobactámico con una estructura

de betalactámico monocíclico. El aztreonam lisina en aerosol se usa en pacientes con
fibrosis quística en quienes la tobramicina inhalada no es eficaz o no se tolera bien, pero
está fuera de etiqueta en las bronquiectasias por fibrosis no quística. La formulación de
sal de lisina se usa para inhalación en lugar de la preparación intravenosa, que induce la
inflamación de las vías respiratorias. La dosis es de 75 mg a través del nebulizador de
malla eFlow tres veces al día en ciclos repetidos de 28 días con el medicamento seguido
de 28 días sin el medicamento. Se recomienda el tratamiento previo con un
broncodilatador. (Ver "Fibrosis quística: Terapia antibiótica para la infección pulmonar
crónica", sección "Aztreonam lisina inhalado" y “Entrega de medicación inhalada en
adultos”, apartado de 'Nebulizadores de malla' .)

En ensayos apareados (AIR-BX1 y AIR-BX2) que incluyeron un total de 540 pacientes con
bronquiectasias y cultivos respiratorios positivos para organismos Gram negativos, el
 aztreonam inhalado no resultó en una mejoría clínicamente significativa en la calidad de
vida respiratoria después de cuatro semanas, a pesar de algunos beneficio demostrado
en estudios separados de pacientes con fibrosis quística y colonización de las vías
respiratorias por Pseudomonas [ 58 ]. Una "segunda" mirada a los datos de este estudio
mostró que los individuos con mayor carga bacteriana (todos los cultivos de detección
tenían un análisis cuantitativo de organismos bacterianos) de los organismos
patógenos mostraron una mejora en el dominio respiratorio del cuestionario QOL-B en
comparación con aquellos con una menor carga bacteriana [ 59]. En un análisis
retrospectivo de 440 participantes en AIR-BX1 y AIR-BX2, la tos y la purulencia (evidencia
por color) mejoraron significativamente con aztreonam en comparación con placebo [
60 ].

Está en curso un ensayo clínico adicional de aztreonam lisina en bronquiectasias sin

fibrosis quística ( NCT03696290 ).

● Colistina en aerosol : la colistina inhalada (colistimetato) se usa para tratar la infección

crónica por P. aeruginosa en la FQ. En los Estados Unidos, se administra nebulizando una
formulación intravenosa (un uso no indicado en la etiqueta). Fuera de los Estados
Unidos, las formulaciones diseñadas para la inhalación están disponibles, ya sea como
polvo para suspensión en líquido y nebulización, o como cápsulas que contienen un
polvo seco que se inhala directamente. La dosis típicamente utilizada en la FQ es de 150
mg, diluidos en 2 mL de agua estéril y administrados por nebulizador dos veces al día
durante 28 días, alternando con 28 días de descanso.

Se realizó un ensayo aleatorizado de 1 millón de UI de colistina inhalada (aerosolizada a

través de I-neb) versus placebo de solución salina en 144 sujetos con P. aeruginosa en el
esputo (fase 2). Cada sujeto recibió dos semanas de antibióticos antipseudomonas por
vía intravenosa para una exacerbación antes de la inscripción. La mediana del tiempo
hasta la primera exacerbación no fue significativamente diferente (p = 0,11) en los
sujetos con colistina (165 días) en comparación con los sujetos con placebo (111 días).
Los criterios de valoración secundarios que favorecieron a la colistina fueron la mejora
de la calidad de vida y la reducción de la densidad del esputo bacteriano de
Pseudomonas (similar a la mayoría de los otros ensayos con antibióticos en aerosol) [
61]. Un informe preliminar sobre un ensayo de fase 3 (PROMIS-I) de colistina inhalada
informó exacerbaciones reducidas, tiempo prolongado hasta la primera exacerbación y
niveles reducidos de P. aeruginosa en el esputo [ 62 ]. (Consulte "Fibrosis quística: terapia
con antibióticos para la infección pulmonar crónica", sección sobre 'Colistina inhalada' ).

Los estudios no han demostrado beneficios con la ciprofloxacina inhalada o la gentamicina

inhalada para las bronquiectasias sin fibrosis quística, aunque en algunos países se usa la
gentamicina inhalada. La ciprofloxacina inhalada se analiza a continuación. (Consulte
'Agentes ineficaces' a continuación).
 ● Gentamicina en aerosol : la gentamicina en aerosol, preparada diluyendo la
preparación intravenosa con solución salina , se evaluó en 58 pacientes con
bronquiectasias sin fibrosis quística, que fueron asignados al azar para usar 80 mg de
gentamicina nebulizada dos veces al día o placebo de solución salina normal durante un
año [ 63 ] . Los pacientes eran conscientes de su asignación de medicación. El criterio
principal de valoración de la reducción de la densidad bacteriana del esputo se logró en
la cohorte de gentamicina en comparación con ninguna reducción en el grupo de
solución salina. Treinta y uno por ciento de la cohorte de gentamicina tuvo erradicación
completa de Pseudomonasal final de los 12 meses. Los criterios de valoración
secundarios favorables en sujetos que tomaban gentamicina incluyeron la reducción de
las exacerbaciones y la mejora de los resultados de los pacientes mediante el análisis de
dos cuestionarios. Sin embargo, no se observaron diferencias en el volumen de esputo
de 24 horas ni en los parámetros espirométricos. Además, la densidad bacteriana del
esputo ya no era diferente del control en la visita de seguimiento a los tres meses. Se
necesitan más estudios antes de poder recomendar el uso rutinario de gentamicina
intravenosa nebulizada.

Todos los antibióticos inhalados tienen el potencial de causar broncoespasmo, por lo que el
primer tratamiento generalmente se administra en un entorno supervisado con espirometría
antes y 15 y 30 minutos después de la dosis de prueba [48 ] . Si es probable que un paciente
desarrolle broncoespasmo, generalmente ocurrirá durante el primer tratamiento. El albuterol
debe estar disponible inmediatamente para inhalación en caso de que se desarrolle
broncoespasmo. Posteriormente, se puede administrar un pretratamiento con un
broncodilatador agonista beta inhalado a aquellos pacientes que desarrollen una
broncoconstricción leve. Para aquellos cuyo FEV 1 disminuye >15 por ciento o >200 ml
después de la inhalación de antibióticos, generalmente no administramos más dosis.

Los pacientes tratados con antibióticos inhalados deben ser evaluados por efectos adversos
relacionados con la medicación (p. ej., irritación o dolor de garganta, sensación anormal del
gusto, tos, molestias en el pecho) y el desarrollo de organismos resistentes.

Antibióticos intravenosos intermitentes  :  los antibióticos intravenosos intermitentes no

forman parte de la atención de rutina de los pacientes con bronquiectasias estables. En
ausencia de una exacerbación aguda, la administración de antibióticos intravenosos debe
reservarse para pacientes con organismos resistentes (como Pseudomonas ) que se preparan
para una cirugía mayor, como la resección de una región bronquiectásica del pulmón u otro
procedimiento durante el cual la función pulmonar puede verse comprometida. .

Erradicación de nuevos aislamientos de Pseudomonas  :  las pautas de la ERS sugieren la

erradicación de nuevas infecciones por P. aeruginosa , pero tenga en cuenta que los datos son
limitados [ 2 ]. Otros expertos, incluidos nosotros mismos, no utilizan regímenes de
erradicación en este contexto debido al pequeño número de pacientes estudiados y al
beneficio poco claro.

Los estudios en apoyo de la erradicación de nuevos aislamientos de P. aeruginosa incluyen los

siguientes:

● En un ensayo aleatorizado, 35 pacientes con un nuevo aislamiento de P. aeruginosa

fueron asignados a ceftazidima y tobramicina por vía intravenosa seguida de
tobramicina nebulizada 300 mg dos veces al día o placebo durante tres meses [ 56 ].
Doce meses después, el 54 por ciento del grupo de erradicación y el 29 por ciento del
grupo de placebo estaban libres de P. aeruginosa en los cultivos de esputo. El grupo de
erradicación tuvo menos exacerbaciones, ingresos hospitalarios y días de
hospitalización durante el seguimiento.

● Un estudio retrospectivo de 30 pacientes que se sometieron a una terapia de

erradicación con una variedad de regímenes tuvo una reducción en la frecuencia de las
exacerbaciones después de la erradicación, pero solo el 54 % estaba libre de P.
aeruginosa después de una mediana de seguimiento de 26 meses [ 64 ].

Es poco probable que la erradicación de la infección crónica por P. aeruginosa (presente

durante años) tenga éxito [ 2 ].

OTRAS TERAPIAS MÉDICAS

Otras terapias potenciales, pero menos estudiadas, para la bronquiectasia incluyen

broncodilatadores inhalados, medicamentos antiinflamatorios, terapias contra el reflujo
gastroesofágico e inmunización.

Broncodilatadores  :  la reactividad de las vías respiratorias, presumiblemente debido a la

inflamación transmural, a menudo está presente en pacientes con bronquiectasias. Sin
embargo, la terapia con broncodilatadores en aerosol, tal como se usa en el asma y la EPOC,
no se ha estudiado de forma extensa en las bronquiectasias.

Al decidir si prescribir un broncodilatador para las bronquiectasias, generalmente evaluamos

la obstrucción del flujo de aire en la espirometría antes y después del broncodilatador.

● Para aquellos pacientes con reversibilidad broncodilatadora, generalmente iniciamos

una prueba con un agonista beta de acción corta [ 48 ]. Si los síntomas mejoran con la
terapia, se continúa con un agonista beta de acción corta o prolongada.

● Para aquellos que carecen de evidencia de obstrucción de las vías respiratorias en la

espirometría, normalmente no iniciamos broncodilatadores de acción prolongada.
En un ensayo no ciego de pacientes con bronquiectasias y obstrucción de las vías
respiratorias, la combinación de formoterol inhalado con budesonida 640 mcg/día se
comparó con budesonida inhalada 1600 mcg/día sola [ 65,66 ]. El grupo de formoterol
mejoró la disnea, la tos y la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) según un
cuestionario (Cuestionario respiratorio de St. George [SGRQ]-versión en español) sin
alteración de los patógenos en el esputo ni aumento de los efectos adversos. Un metanálisis
no logró encontrar ningún ensayo aleatorizado adicional que utilizara un agonista beta de
acción prolongada combinado y un glucocorticoide inhalado [ 66 ].

Sin embargo, los datos que respaldan los LAMA en este entorno son menos sólidos, sin
evidencia clara de mejora en los resultados importantes del paciente. Un ensayo cruzado
doble ciego evaluó el uso de tiotropio en pacientes con bronquiectasias sin fibrosis quística,
obstrucción del flujo de aire y antecedentes de tabaquismo de <20 paquetes-año [ 67 ].
Aproximadamente la mitad de los pacientes estaban en tratamiento con glucocorticoides
inhalados/agonistas beta de acción prolongada, que se mantuvo durante todo el ensayo.
Después de 26 semanas, el tiotropio mejoró modestamente hasta el FEV 1(diferencia de
tratamiento 58 ml [3,3 por ciento], IC del 95 % 23-92 ml), pero no tuvo un impacto en la tasa
de exacerbaciones, las medidas de la enfermedad centradas en el paciente o los recuentos
de neutrófilos o eosinófilos en el esputo. Los pacientes no fueron estratificados por respuesta
broncodilatadora.

Se necesitan más estudios antes de que los broncodilatadores de acción prolongada se

utilicen de forma rutinaria en pacientes con bronquiectasias que carecen de sibilancias o
limitación reversible del flujo de aire.

Medicamentos antiinflamatorios  :  dado que la inflamación y la liberación de mediadores

neutrofílicos desempeñan un papel importante en la bronquiectasia, los agentes
antiinflamatorios como los glucocorticoides orales o inhalados, los agentes antiinflamatorios
no esteroideos (AINE) y las estatinas podrían, en teoría, ser beneficiosos. Sin embargo, no
hay grandes ensayos aleatorios que respalden la eficacia de cualquiera de estos agentes en
adultos con bronquiectasias agudas o estables, y no usamos AINE ni estatinas para este fin.
(Consulte 'Agentes ineficaces' a continuación).

● Glucocorticoides orales : reservamos los glucocorticoides sistémicos para las

exacerbaciones agudas de las bronquiectasias que se acompañan de sibilancias que
sugieren asma concomitante o aspergilosis broncopulmonar alérgica. En otros
pacientes, se evitan los glucocorticoides sistémicos porque deprimen la inmunidad del
huésped, promueven la colonización bacteriana y fúngica y pueden perpetuar la
infección. Además, los glucocorticoides orales tienen otros efectos adversos
significativos que se analizan por separado. (Consulte "Efectos secundarios principales
de los glucocorticoides sistémicos" .)
 ● Glucocorticoides inhalados : la evidencia actual es insuficiente para respaldar la
terapia de rutina con glucocorticoides inhalados para pacientes con bronquiectasias
pero sin asma o EPOC concomitantes [ 48,68 ], y las pautas de la ERS desaconsejan el
uso de la terapia con glucocorticoides inhalados en ausencia de asma o EPOC [ 2 ]. Una
revisión sistemática de siete ensayos aleatorios con un total de 380 participantes no
encontró una diferencia significativa en la espirometría, la tasa de exacerbaciones o el
volumen de esputo entre los pacientes que usaban glucocorticoides inhalados y los que
tomaban placebo [68] .]. En contraste, un análisis post hoc de un estudio de
glucocorticoides inhalados en bronquiectasias (publicado después de la revisión
sistemática) sugirió que las personas con eosinófilos en sangre >3 por ciento habían
mejorado la CdV según el SGRQ al final de los seis meses en comparación con aquellos
que no usaron glucocorticoides inhalados o tenían recuentos más bajos de eosinófilos [
69 ]. Se necesitan más estudios para determinar el papel de los glucocorticoides
inhalados en las bronquiectasias.
Los glucocorticoides inhalados tienen efectos adversos potenciales. Un estudio de
registro encontró que el uso de glucocorticoides inhalados se asoció con una mayor
probabilidad de infección por Pseudomonas aeruginosa (odds ratio ajustado 1,8 [IC 95%
1,24-2,6]), aunque no es posible determinar la causalidad a partir de los datos
disponibles [ 70 ]. Un estudio separado encontró evidencia de insuficiencia suprarrenal
en el 48 % de los pacientes con bronquiectasias que tomaban glucocorticoides
inhalados y en el 23 % de los que no usaban glucocorticoides inhalados [ 71 ] . Los
efectos adversos de los glucocorticoides inhalados se analizan por separado. (Consulte
"Efectos secundarios principales de los glucocorticoides inhalados" .)

Reflujo gastroesofágico  :  existe una preocupación emergente de que el reflujo

gastroesofágico (RGE) y las bronquiectasias estén asociados [ 72,73 ]. Entre los pacientes con
enfermedad pulmonar avanzada que esperaban un trasplante de pulmón, los pacientes con
bronquiectasias tenían la prevalencia más alta de RGE (50 por ciento) [ 74 ]. En una serie
retrospectiva de 81 pacientes con bronquiectasias de un solo centro en Irlanda, el 36 por
ciento tenía una hernia de hiato y el 62 por ciento tenía RGE sintomático. Aunque no hubo
predilección por la afectación de un solo lóbulo con las bronquiectasias, las puntuaciones de
gravedad de las bronquiectasias fueron más altas o más graves en los sujetos con hernia
hiatal [ 75] .]. Como resultado, la supresión del ácido gástrico (p. ej., bloqueador H2, inhibidor
de la bomba de protones) se usa en pacientes con GER sintomático o aquellos con dos o más
exacerbaciones en un año. El papel de las pruebas diagnósticas (p. ej., monitorización del pH
esofágico, manometría, esofagograma o endoscopia superior) es incierto. Por lo general,
buscamos pruebas de diagnóstico o medidas antirreflujo adicionales en pacientes con
síntomas persistentes o exacerbaciones frecuentes e inexplicables. (Consulte
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico del reflujo gastroesofágico en adultos" y "Manejo
médico de la enfermedad por reflujo gastroesofágico en adultos" .)
Vacunas  :  los datos son limitados con respecto a las pautas de vacunación para personas
con bronquiectasias.

La vacuna contra la influenza estacional se administra anualmente a pacientes con

bronquiectasias, excepto aquellos que no pueden recibir vacunas vivas atenuadas debido a
la enfermedad de inmunodeficiencia ( tabla 5 ). (Consulte "Vacunación contra la influenza
estacional en adultos" y "Vacunas en pacientes con inmunodeficiencia primaria" .)

La vacuna neumocócica generalmente se administra a pacientes con bronquiectasias, como

se recomienda para pacientes con otras enfermedades respiratorias crónicas [ 76 ]. Se
recomienda la vacunación antineumocócica con la vacuna conjugada en pacientes con
inmunodeficiencias combinadas, deficiencia de anticuerpos, deficiencias del complemento,
asplenia congénita y trastornos fagocíticos que no estén recibiendo inmunoglobulina (
tabla 5 ). En un ensayo aleatorizado de 167 adultos con enfermedades respiratorias
crónicas, incluidos 20 con probable bronquiectasia, el grupo que recibió las vacunas
antigripal y neumocócica redujo significativamente el número de exacerbaciones infecciosas
agudas durante el primer año del estudio, pero no el segundo, en comparación con el grupo
que recibió la vacuna contra la influenza sola [77 ]. (Ver "Vacunación neumocócica en adultos"
e "Vacunas en pacientes con inmunodeficiencia primaria", sección sobre 'Vacuna
neumocócica' ).

Agentes ineficaces

● Ciprofloxacina inhalada : los estudios sobre la eficacia de la ciprofloxacina inhalada han

arrojado resultados mixtos y no existe una formulación autorizada para uso clínico.

• En el primero de dos ensayos aleatorizados idénticos, RESPIRE 1, 416 sujetos con

bronquiectasias fueron asignados a una formulación de polvo seco de ciprofloxacina
32,5 mg dos veces al día durante 14 días con/sin, 28 días con/sin o placebo [ 78 ]. La
ciprofloxacina en el régimen on/off de 14 días resultó en un tiempo
significativamente prolongado hasta la mediana de la primera exacerbación > 336
frente a 186 días (cociente de riesgos instantáneos 0,53, IC del 97,5 %: 0,36–0,80) y
una frecuencia reducida de exacerbaciones en comparación con el placebo en los 14
días siguientes. régimen de encendido/apagado (tasa de incidencia 0,61, IC del 97,5
%: 0,40–0,91), pero no el régimen de encendido/apagado de 28 días [ 78 ].

• En dos ensayos separados (protocolos idénticos) de ciprofloxacina liposomal en

aerosol (135 mg encapsulados en liposomas más 54 mg de ciprofloxacina libre;
llamada ARD-3150), los participantes (290 en ORBIT-3 y 308 en ORBIT-4) se asignaron
al azar (2: 1) a ciprofloxacina o placebo una vez al día durante 48 semanas [ 79 ]. El
criterio principal de valoración, la mediana del tiempo hasta la primera exacerbación,
se prolongó significativamente en el grupo ARD-3150 en ORBIT-4, pero no en ORBIT-
 3 ni en los grupos agrupados. No hubo diferencia en los eventos adversos entre
ARD-3150 y el placebo.

● AINE : el ibuprofeno oral se usa ocasionalmente para reducir la inflamación de las vías
respiratorias en niños de 6 a 13 años con fibrosis quística, pero los datos son
insuficientes para respaldar el papel de los AINE orales o inhalados en la bronquiectasia
de fibrosis no quística en adultos [ 80,81 ] . (Consulte "Fibrosis quística: descripción
general del tratamiento de la enfermedad pulmonar", sección sobre 'Ibuprofeno' ).

● Estatinas : las estatinas tienen propiedades antiinflamatorias, pero los datos

preliminares no respaldan un papel en las bronquiectasias a menos que el paciente
tenga otra indicación para la terapia con estatinas. En un estudio piloto de un solo
centro, a 60 sujetos con bronquiectasias leves y estables se les administró 80 mg de
atorvastatina o placebo diariamente durante seis meses [ 82 ]. Las puntuaciones en el
Cuestionario de tos de Leicester (LCQ) mejoraron significativamente en 1,5 unidades
(1,3 unidades es la diferencia mínima clínicamente importante) en el grupo de
atorvastatina en comparación con -0,7 unidades en el grupo de placebo. Los eventos
adversos, incluidos dolor de cabeza, dolor en las piernas y diarrea, fueron más
frecuentes en el grupo de atorvastatina.

En un estudio cruzado aleatorizado de 32 pacientes con bronquiectasia grave y

Pseudomonas aeruginosa crónica en el esputo, 27 completaron el ensayo de seis meses
(tres meses con 80 mg de atorvastatina al día o placebo) [ 83 ]. La tos medida por el LCQ
(punto final primario) no mejoró con atorvastatina. Hubo mejoría en el SGRQ y algunos
índices de inflamación sistémica.

ASOCIACIÓN MÉDICO-PACIENTE

La bronquiectasia es una enfermedad crónica que requiere respuestas rápidas a las

exacerbaciones y, para muchos pacientes, terapia diaria en el hogar. Las asociaciones entre
los pacientes y el equipo clínico (médicos, enfermeras, terapeutas respiratorios,
farmacéuticos) son esenciales para el desarrollo de planes de gestión exitosos y el refuerzo
de las modalidades de tratamiento [ 84 ] .

Gestión colaborativa  :  establecemos una asociación activa con los pacientes para
identificar objetivos importantes (p. ej., reducir y expectorar el esputo, mantener y mejorar la
tolerancia al ejercicio, tratar infecciones bacterianas de inmediato y evitar la hospitalización) y
trabajar con ellos para lograr estos objetivos. Es más probable que los pacientes se adhieran
a las terapias que resuenan con sus objetivos cuando participan en la toma de decisiones. El
médico/proveedor de atención médica actúa como educador y facilitador.
La British Thoracic Society recomienda el uso de un plan de autocontrol de las
bronquiectasias [ 85,86 ], aunque la investigación formal en apoyo del autocontrol de las
bronquiectasias es limitada. Una revisión sistemática encontró dos ensayos que evaluaron las
intervenciones de autocuidado para las bronquiectasias; ninguno cumplió con el criterio
principal de valoración de una mejor calidad de vida relacionada con la salud.

Educación y autoeficacia  :  los pacientes tienen un espectro de estilos de aprendizaje y

habilidades de alfabetización, por lo que los programas deben brindarles a los pacientes una
variedad de recursos para ayudarlos a satisfacer sus necesidades individuales. El video y la
comunicación electrónica y los recursos dirigidos por el paciente son complementos
importantes de las explicaciones en el consultorio ( www.bronchiectasis.me ) [ 84 ].
(Consulte 'Información para pacientes' a continuación).

Los temas educativos clave incluyen el significado del diagnóstico de "bronquiectasia", por
qué los pacientes la desarrollan, qué síntomas pueden esperar tener en el futuro, cómo
pueden ajustar sus actividades diarias para minimizar el impacto de la enfermedad y cuál es
la mejor manera de para responder a los primeros síntomas de una exacerbación. Armados
con esta información, los pacientes pueden desarrollar autoeficacia y tomar un papel activo
en el manejo de sus bronquiectasias.

Comunicación  :  la comunicación entre el equipo de atención médica y el paciente se ve

reforzada por la comprensión de la experiencia de la enfermedad del paciente individual y
cómo interactúan con la información sobre su salud. Obtener y responder a las inquietudes y
preguntas del paciente ayuda a generar confianza y proporcionar recursos educativos que
encajen con los consejos brindados por el equipo de atención médica puede aumentar esa
confianza. Se debe preparar, revisar y editar un plan de gestión escrito con el tiempo, según
sea necesario. Los canales de comunicación deben quedar claros (es decir, números de
teléfono para uso general y de emergencia, acceso a mensajería electrónica segura, nombres
del cuidador principal y/o consultores, y recursos para atención de emergencia [servicio de
emergencia, atención de urgencia, etc.]).

Supervisión

● Síntomas e historial : se debe preguntar a los pacientes sobre la disnea y la tolerancia

al ejercicio. El color, la consistencia y la cantidad estimada de esputo deben registrarse
en cada visita, ya que esta información es útil para determinar si un paciente tiene una
exacerbación. La hemoptisis nueva o creciente es casi siempre una preocupación para la
atención médica.

Entre visitas, los pacientes deben registrar las exacerbaciones, especialmente cuando
han tenido una visita al departamento de emergencias u hospitalización, o cuando se
les han administrado antibióticos.
 Los nuevos medicamentos respiratorios, incluida la dosis y la frecuencia, deben
registrarse y compartirse. Se debe revisar el uso de técnicas de limpieza de las vías
respiratorias. Los programas de ejercicio personal deben actualizarse (caminar,
caminadora/bicicleta, etc.) junto con cualquier limitación.

● Cultivo de esputo : el cultivo de esputo se obtiene en el momento de las

exacerbaciones antes de la administración de un antibiótico y periódicamente en el
momento de las visitas al consultorio. Se puede proporcionar al paciente una copa de
recolección de esputo estéril para obtener una muestra de la primera mañana en el
momento de su próxima visita o si tiene síntomas de una exacerbación.

PRONÓSTICO

Algunos estudios han examinado la frecuencia de exacerbaciones, hospitalizaciones,

comorbilidades y mortalidad, así como la tasa de disminución de la función pulmonar entre
pacientes con bronquiectasias, aunque los estudios de resultados a largo plazo son limitados
[18,38,87-91 ] .

● Exacerbaciones : entre 1826 pacientes inscritos en el Registro de Investigación de

Bronquiectasias de EE. UU., se informaron exacerbaciones al inicio en el 64 por ciento
en los dos años anteriores [ 27 ] . Algunos pacientes parecen ser "exacerbadores
frecuentes" con tres o más exacerbaciones por año, mientras que otros pacientes
tienen menos exacerbaciones [ 92 ]. En el ensayo EMBRACE descrito anteriormente, los
pacientes con antecedentes de al menos una exacerbación en el año anterior, la tasa de
exacerbaciones fue de 1,57 por paciente durante 6 meses [ 40 ].

● Gravedad y pronóstico : se han propuesto sistemas de puntuación para ayudar a guiar

la evaluación del pronóstico e identificar a los pacientes que exacerban con frecuencia [
91,93 ]. El índice de gravedad de las bronquiectasias (BSI) se derivó de 608 pacientes
con bronquiectasias en un centro de Escocia y se validó en 597 pacientes de otros
centros del Reino Unido y Europa [ 91 ]. Los predictores de hospitalizaciones incluyeron
hospitalización previa, alto índice de disnea, bajo volumen espiratorio forzado en un
segundo (FEV 1 ), presencia de Pseudomonas en el esputo y compromiso más extenso
(>3 lóbulos) en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR). Mortalidad
correlacionada con mayor edad, FEV 1 bajo, hospitalización previa y tres o más
exacerbaciones en el año anterior al estudio.

La puntuación FACED (FEV 1 , Edad, Colonización con Pseudomonas , Compromiso

extendido en la tomografía computarizada [TC] de tórax y Disnea) se desarrolló en 397
pacientes de una cohorte multicéntrica de 819 pacientes de España [ 93 ]. La capacidad
 del sistema de puntuación para predecir la mortalidad por todas las causas a cinco años
se validó en los pacientes restantes de la misma cohorte.

El BSI y FACED se evaluaron retrospectivamente durante 19 años con respecto a las

estimaciones de mortalidad en 91 pacientes seguidos en el Royal Brompton Hospital de
Londres. Ambos puntajes dieron estimaciones de mortalidad igualmente confiables a
los cinco años con el FACED ligeramente superior a los 15 años [ 94 ]. Con respecto a
otros resultados clínicos, en un análisis adicional de 1612 sujetos de siete cohortes
europeas, el BSI predijo con mayor precisión las exacerbaciones, las hospitalizaciones,
los síntomas respiratorios y la calidad de vida que la puntuación FACED [95 ] .

Otro enfoque para estimar las exacerbaciones y la supervivencia utiliza el enfoque de

análisis de conglomerados como se estudió en el asma y la enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC). La producción diaria de esputo y la presencia de
Pseudomonas u otros patógenos infecciosos potenciales en el cultivo de esputo fueron
las principales características relacionadas con la calidad de vida (QOL), los marcadores
inflamatorios y el resultado clínico a los tres años [ 96 ].

● Hospitalización y mortalidad : estudios pequeños han descrito tasas de mortalidad del

16 al 20 por ciento durante cinco años, que aumentan con la hospitalización en la
unidad de cuidados intensivos (UCI) y la comorbilidad. Un estudio del Reino Unido
encontró que la mortalidad ajustada por edad para adultos con bronquiectasias era
aproximadamente el doble que la de la población general, independientemente de las
diferencias de edad [ 31 ]. Dos series retrospectivas evaluaron los resultados de
pacientes con bronquiectasias ingresados ​en una UCI por insuficiencia respiratoria por
primera vez [ 87,97 ]. Un informe de 48 pacientes de Francia encontró un 19 % de
mortalidad en la UCI y un 40 % de mortalidad al año [ 87]. En una serie de 57 pacientes
de Singapur, se notificó una mortalidad hospitalaria general del 26 %, sin diferencia si
los pacientes recibieron ventilación no invasiva o intubación con ventilación mecánica [
97 ] . La hipoxemia severa y las puntuaciones APACHE II más altas fueron factores de
peor pronóstico. (Consulte "Ventilación no invasiva en adultos con insuficiencia
respiratoria aguda: beneficios y contraindicaciones" .)

En 2013, el análisis del Centro Nacional de Auditoría e Investigación de Cuidados

Intensivos del Reino Unido incluyó 121 admisiones a la UCI por bronquiectasias o el 0,1
por ciento de todas las admisiones a la UCI. La mortalidad fue del 29 % (18 % para la
EPOC en la misma encuesta) con una estancia mediana en la UCI de tres días y una
estancia hospitalaria de 12 días [ 98 ].

En una serie de 245 pacientes con bronquiectasias seguidos en Bélgica entre 2006 y
2013, la mortalidad fue del 20 %, aumentando al 55 % entre aquellos con EPOC [ 99 ]. La
causa de la muerte fue principalmente respiratoria (58 por ciento).
● Disminución de la función pulmonar : los pacientes con bronquiectasias tienen una
disminución anual media del FEV 1 de 50 a 55 ml por año [ 38 ]. Esto es mayor que en
individuos normales (20 a 30 mL por año), pero similar a los pacientes con EPOC
(aproximadamente 60 mL por año). Entre los pacientes con bronquiectasias, la
disminución del FEV 1 es más acelerada cuando existe colonización por Pseudomonas ,
exacerbaciones frecuentes o aumento de los marcadores inflamatorios (p. ej., proteína
C reactiva).

● Enfermedad vascular pulmonar : un estudio observacional evaluó a 94 pacientes con

bronquiectasias mediante ecocardiografía [ 88 ]. Hubo evidencia de hipertensión
pulmonar (definida como una presión arterial pulmonar sistólica estimada >40 mmHg)
en el 33 por ciento de los pacientes y disfunción sistólica del ventrículo derecho en el 13
por ciento. Ambas anormalidades fueron más comunes entre los pacientes con
bronquiectasias quísticas. La disfunción ventricular derecha se correlacionó con un FEV
1 bajo , baja capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO), hipercapnia e
hipoxemia. Solo el 15 por ciento de los pacientes tenían evidencia de disfunción
ventricular izquierda.

● Morbilidad cardiovascular : las infecciones del tracto respiratorio se asocian con un

aumento de los eventos cardiovasculares (CV: infarto de miocardio, accidente
cerebrovascular) [ 100 ]. En una auditoría de pacientes con bronquiectasias de prácticas
de atención primaria en el Reino Unido, se observó un aumento en los eventos CV en
los primeros 90 días después de una infección respiratoria (razón de tasa de incidencia
[TIR] 1,56, IC 95% 1,20-2,02) con la mayor riesgo relativo en los tres primeros días (IRR
2,73, IC del 95 %: 1,41-5,27), en comparación con el riesgo inicial del individuo [ 101 ]. En
un estudio separado, la bronquiectasia fue un factor de riesgo independiente para la
enfermedad de las arterias coronarias y el accidente cerebrovascular después del ajuste
por edad, sexo, tabaquismo y otros factores de riesgo conocidos de CV [ 102]. La
desmosina sérica, un marcador de la degradación de elastina, puede ser un marcador
de mortalidad cardiovascular y por todas las causas [ 103 ]. Se necesitan más estudios
para determinar el manejo óptimo de estas posibles comorbilidades.

● Cáncer : un estudio de cáncer en pacientes hospitalizados de Taiwán (base de datos de

Investigación del Seguro Nacional de Salud) sugirió un riesgo significativamente mayor
de neoplasias malignas hematológicas y cánceres de pulmón y esófago entre pacientes
con bronquiectasias en comparación con la edad, el intervalo de tiempo y la presencia
de diagnóstico de EPOC. grupo de control [ 104 ]. Sin embargo, la información sobre el
tabaquismo, los factores familiares o los factores ambientales no estaban disponibles
en la base de datos para permitir el ajuste de estas variables.
ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD

Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de las
pautas de la sociedad: Bronquiectasia" y "Enlaces de las pautas de la sociedad: Discinesia
ciliar primaria" y "Enlaces de las pautas de la sociedad: Hemoptisis" .)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Lo básico" y "Más allá
de lo básico". Los artículos básicos para la educación del paciente están escritos en un
lenguaje sencillo, con un nivel de lectura de 5.º a 6.º grado , y responden a las cuatro o cinco
preguntas clave que un paciente puede tener sobre una afección determinada. Estos
artículos son mejores para los pacientes que desean una descripción general y que prefieren
materiales breves y fáciles de leer. Más allá de lo básico, las piezas de educación del paciente
son más largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos para un nivel
de lectura de grado 10 a 12 y son mejores para los pacientes que desean información
detallada y se sienten cómodos con la jerga médica.

Estos son los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede encontrar artículos de educación para pacientes sobre una variedad de
temas buscando "información del paciente" y las palabras clave de interés).

● Tema básico (ver "Educación del paciente: Bronquiectasias en adultos (Conceptos

básicos)" )

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● La bronquiectasia es un síndrome de tos crónica y producción de esputo viscoso

asociado con dilatación de las vías respiratorias y engrosamiento de la pared bronquial.
Las exacerbaciones generalmente son causadas por infecciones bacterianas agudas.
(Ver "Bronquiectasias en adultos: Evaluación y tratamiento de las exacerbaciones
agudas" .)

● La bronquiectasia es una enfermedad crónica que requiere respuestas rápidas a las

exacerbaciones y, para muchos pacientes, terapia diaria en el hogar. Las asociaciones
entre los pacientes y el equipo clínico (médicos, enfermeras, terapeutas respiratorios,
farmacéuticos) son esenciales para el desarrollo de planes de gestión exitosos y el
refuerzo de las modalidades de tratamiento. Establecemos una asociación activa con los
 pacientes para identificar los objetivos que son importantes para ellos y trabajamos con
ellos para desarrollar un plan de gestión para lograr estos objetivos. (Consulte
'Asociación médico-paciente' más arriba).

● Sugerimos que todos los pacientes con bronquiectasias utilicen regularmente técnicas
de limpieza de las vías respiratorias para ayudar a eliminar las secreciones de las vías
respiratorias ( Grado 2C ). Las técnicas de limpieza de las vías respiratorias se enumeran
en la tabla ( tabla 1 ). (Consulte 'Terapia de limpieza de las vías respiratorias' más
arriba).

● No hay datos suficientes para recomendar el uso rutinario de solución salina

hipertónica nebulizada , manitol inhalado o acetilcisteína en pacientes con
bronquiectasias. Usamos solución salina hipertónica en pacientes con esputo viscoso o
exacerbaciones frecuentes. No se ha demostrado que el uso de dornasa inhalada
(DNasa) sea beneficioso como agente mucolítico en las bronquiectasias sin fibrosis
quística y puede ser perjudicial. (Consulte 'Agentes mucolíticos e hidratación de las vías
respiratorias' más arriba).

● Ofrecemos rehabilitación pulmonar a pacientes con limitación del flujo de aire de

moderada a grave en las pruebas de función pulmonar. (Consulte "Rehabilitación
pulmonar" más arriba y "Rehabilitación pulmonar" .)

● Evaluamos enfermedades subyacentes (p. ej., infección por micobacterias no

tuberculosas, inmunodeficiencia, fibrosis quística, aspiración recurrente, aspergilosis
broncopulmonar alérgica, traqueobroncomegalia, enfermedad reumática) para las
cuales la terapia específica puede interrumpir la progresión de las bronquiectasias.
(Consulte 'Enfermedades subyacentes que necesitan tratamiento' más arriba).

● Para los pacientes que tienen exacerbaciones recurrentes y no tienen infección por
Pseudomonas aeruginosa , sugerimos una terapia preventiva con un antibiótico
macrólido ( Grado 2B ). Nuestro umbral para el inicio de antibióticos preventivos es de
dos a tres exacerbaciones en un año. Obtenemos tinciones de esputo y cultivos para
excluir la infección por micobacterias no tuberculosas (NTM) antes de iniciar la terapia
con macrólidos a largo plazo. (Ver 'Macrólidos' arriba.)

● Para pacientes con tres o más exacerbaciones por año, o morbilidad significativa por
menos exacerbaciones, y P. aeruginosa en su esputo, sugerimos una prueba terapéutica
de tobramicina inhalada ( Grado 2C ). El tratamiento con tobramicina inhalada también
puede ser razonable para pacientes no infectados con P. aeruginosa en quienes la
profilaxis con antibióticos orales está contraindicada, no se tolera o no es efectiva. Los
pacientes que experimentan broncoespasmo con una dosis de prueba de antibiótico
 inhalado requieren premedicación con un broncodilatador de acción corta (p. ej., un
agonista beta). (Consulte 'Antibióticos inhalados' más arriba).

● Los pacientes que tienen P. aeruginosa pero no pueden tomar un antibiótico inhalado
pueden beneficiarse de la terapia con macrólidos como alternativa. (Consulte 'Selección
de pacientes (indicaciones, contraindicaciones, advertencias)' más arriba).

● Los glucocorticoides inhalados no deben usarse de forma rutinaria en pacientes con

bronquiectasias a menos que estén indicados para el control del asma o la EPOC
concomitantes. Los glucocorticoides sistémicos deben reservarse para las
exacerbaciones agudas con sibilancias sugestivas de asma o EPOC y deben acompañar
a la terapia antibacteriana. (Consulte 'Medicamentos antiinflamatorios' más arriba).

● Se pueden usar otras terapias médicas en pacientes seleccionados, incluidos

broncodilatadores inhalados, medicamentos para reducir el reflujo gastroesofágico e
inmunización. Para pacientes con bronquiectasias y limitación reversible del flujo de aire
en la espirometría, sugerimos una prueba de agentes beta-adrenérgicos inhalados (
Grado 2C ). (Consulte 'Otras terapias médicas' más arriba).

● El pronóstico de las bronquiectasias está influenciado por el proceso patológico

subyacente, la frecuencia de las exacerbaciones y las comorbilidades, pero en general,
la mortalidad ajustada por edad aumenta en comparación con la población general.
(Consulte 'Pronóstico' más arriba).

El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .

Tema 129310 Versión 16.0

GRÁFICOS

Limpieza de vías aéreas/higiene bronquial

Técnica Ventajas Comentario/desventaja

tos dirigida Barato, sencillo El dolor de pecho puede limitar

Ejercicio regular Económico, fortalece  

los músculos
respiratorios y
periféricos

respiración autógena Controla la respiración Requiere cooperación del paciente

caducidad forzada Ayuda a controlar la Requiere aprendizaje paciente.

respiración.

Fisioterapia torácica (CPT; Más probado en Necesita asistente, difícil de colocar,

drenaje postural, palmas fibrosis quística hipoxemia, a veces empeora el reflujo
torácicas mecánicas o gastroesofágico
manuales)

Presión espiratoria positiva Fácil, barato El dispositivo necesita limpieza

(PEP)

PEP oscilatorio (p. ej., Fácil, económico, El dispositivo necesita limpieza

dispositivo de acapella con agrega vibración a las
válvula de aleteo) vías respiratorias

Chaleco de oscilación de la Amplia experiencia El dolor puede limitar; necesita toma de

pared torácica de alta corriente
frecuencia con vejiga
inflable

Chaleco de oscilación de la No duele en Puede ser móvil; pilas pequeñas en el

pared torácica de alta comparación con la chaleco; más cercano a CPT
frecuencia con osciladores vejiga inflable
mecánicos

Gráfico 78373 Versión 5.0

Evaluación de las bronquiectasias-1

Ejemplos/características
Categoría Pruebas de diagnóstico
específicas

Obstrucción bronquial adquirida

Aspiración de Maní; hueso de pollo; diente; Imágenes de tórax; broncoscopia

cuerpo extraño inflorescencia de hierba; etc. flexible

tumores papilomatosis laríngea; adenoma de Imágenes de tórax; broncoscopia

las vías respiratorias; teratoma flexible
endobronquial

Hilar adenopathy Tuberculosis; histoplasmosis; PPD o IGRA; TCAR de tórax

sarcoidosis

EPOC Bronquitis crónica Pruebas de función pulmonar; nivel

sérico de alfa-1 antitripsina

impactación Aspergilosis broncopulmonar IgE sérica total, IgE e IgG

mucoide alérgica; granulomatosis específicas de Aspergillus ; prueba
broncocéntrica (BG); impactación cutánea de Aspergillus ; imágenes
mucoide postoperatoria de tórax; biopsia para BG

Otro policondritis recidivante (RP); Síndrome clínico de RP/biopsia de

amiloidosis traqueobronquial cartílago; biopsia de amiloide

Defectos anatómicos congénitos que pueden causar obstrucción bronquial

traqueobronquial broncomalacia; quiste bronquial; TAC de tórax con imágenes

deficiencia de cartílago (síndrome de inspiratorias y espiratorias
Williams-Campbell);
traqueobroncomegalia (síndrome de
Mounier-Kuhn); bronquio ectópico;
fístula traqueoesofágica

Vascular secuestro pulmonar (intralobar); Tomografía computarizada de tórax

aneurisma de la arteria pulmonar

Linfático Síndrome de uñas amarillas Antecedentes de uñas distróficas

de crecimiento lento.

PPD: derivado proteico purificado (prueba cutánea de la tuberculina); IGRA: ensayo de liberación
de interferón gamma; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; RP: policondritis
recidivante; IgE: inmunoglobulina E; IgG: inmunoglobulina G; BG: granulomatosis broncocéntrica;
TC: tomografía computarizada.

Gráfico 56821 Versión 8.0

Evaluación de las bronquiectasias-2

Ejemplos/características
Categoría Pruebas de diagnóstico
específicas

Estados de inmunodeficiencia

Deficiencia de IgG agammaglobulinemia congénita Niveles cuantitativos de

(tipo Bruton); deficiencia selectiva de
subclases (IgG2, IgG4); deficiencia
de inmunoglobulina adquirida;
hipogammaglobulinemia variable
común; síndrome de "linfocitos
desnudos"
inmunoglobulina; niveles de
subclase de inmunoglobulina;
alteración de la respuesta a la
inmunización con la vacuna
antineumocócica

deficiencia de IgA Deficiencia selectiva de IgA ± Niveles cuantitativos de

síndrome de ataxia-telangiectasia inmunoglobulina

Disfunción Enfermedad granulomatosa crónica Ensayo de oxidación de

leucocitaria (disfunción de la NADPH oxidasa) dihidrorrodamina 123 (DHR);
prueba de nitroazul tetrazolio;
Prueba genética

Otras CAPRICHO; recuento de neutrófilos; niveles

inmunodeficiencias hipergammaglobulinemia M cuantitativos de inmunoglobulina
humorales raras
(mutación CXCR4,
deficiencia de
CD40, deficiencia
de ligando de
CD40 y otras)

Aclaramiento anormal de secreciones

Defectos ciliares de Discinesia ciliar primaria con o sin Óxido nítrico nasal y pruebas
la mucosa de las situs inversus (síndrome de genéticas de panel extendido. Es
vías respiratorias Kartagener) posible que se necesiten análisis
de videomicroscopía de alta
velocidad (HSVA, también llamado
HSVM) y microscopía electrónica
de transmisión (TEM) si las
pruebas genéticas son negativas
en pacientes con alta sospecha de
discinesia ciliar.

Fibrosis quística Síndrome típico de la primera Cloruro de sudor; Prueba genética

(mucoviscidosis) infancia; presentación posterior con
 síntomas predominantemente
sinopulmonares

Síndrome de Azoospermia obstructiva con Recuento de esperma

Young infecciones sinopulmonares

Trastornos varios

Deficiencia de alfa- Proteína antitripsina ausente o nivel sérico de alfa-1 antitripsina;

1 antitripsina anormal y/o disminución de la genotipado alfa-1 antitripsina
secreción de hepatocitos en la
sangre

Neumonía por Alcoholismo; trastornos Historia; imágenes de tórax

aspiración neurológicos; neumonía lipoidea
recurrente

enfermedad Asociado con artritis reumatoide y factor reumatoide;

reumática síndrome de Sjögren antiSSA/antiSSB; Resonancia
magnética o biopsia de glándulas
salivales

Enfermedad Enfermedad de Crohn; colitis Historia; endoscopia digestiva

inflamatoria ulcerosa baja; biopsia colónica
intestinal

Inhalación de Amoníaco; dióxido de nitrógeno u historial de exposición; imágenes

humos y polvos otros gases irritantes; fumar de tórax
tóxicos

Rechazo crónico Trasplante de médula ósea, pulmón Historia; TFP; Tomografía

tras trasplante de y corazón-pulmón; asociado con computarizada de tórax con vistas
órganos bronquiolitis obliterante inspiratorias y espiratorias

MRI: imagen por resonancia magnética; TC: tomografía computarizada; NADPH: nicotinamida
adenina dinucleótido fosfato reducido; PFT: prueba de función pulmonar; CAPRICHO: síndrome
de verrugas, hipogammaglobulinemia, infecciones y mielocatexis.

Gráfico 69598 Versión 9.0

Evaluación de las bronquiectasias-3

Categoría Ejemplos específicos Pruebas de diagnóstico

Infecciones tos ferina; sarampión Historia de infección

infantiles

Infecciones Infecciones por Staphylococcus aureus , Historia de infección; cultivo de

bacterianas Pseudomonas aeruginosa esputo

Infecciones Infecciones por adenovirus (particularmente Antecedentes/evidencia

virales tipos 7 y 21), influenza, herpes simplex serológica de infección

Otras hongos (histoplasmosis); Mycobacterium Cultivo de hongos; Frotis BAAR y

infecciones tuberculosis , micobacterias no tuberculosas; cultivo de micobacterias
posiblemente micoplasma

BAAR: bacilos acidorresistentes.

Gráfico 81561 Versión 3.0

Vacunación en inmunodeficiencias primarias

Síndromes de Deficiencia
inmunodeficiencia de Pacientes que reciben IgG
combinados anticuerpos

Vacuna

Inmunomodulad
Severo Leve* Severo Leve Reemplazo
_

Inactivado/subunidad

DTaP B A B A B B

VHA B A B A B A

VHB B A B A B B

HIB B A B A B A

VPH B A A A A A

Gripe (IM/SC) B A A A A A

meningocócica B A B A A A

Vacuna B A B A A A
antimeningocócica
del serogrupo B

Vacuna B A B A B A
antineumocócica
conjugada

polisacárido B A B A B A
neumocócico

Poliomielitis B A B A B B
(como primario)

Ántrax B A A A A A

ES B A B A B A

Tifoidea (como B A B A B A
primario)
◊
Rabia B A A A A A

Zoster B A B A B B
§
(recombinante)
 Vida atenuada

Influenza C C C C C A

MMR C D C D C B

Poliomielitis (oral) C C C C C A

rotavirus C C C D C A

Varicela C D C D C B

Infección de C D C D C B
herpes

adenovirus C C C C C D
‡
Viruela C C C D C A

Tifoidea C C C C C C

Fiebre amarilla C C C C C D

BCG C C D D D D

R: No hay posibilidad de daño; beneficio posible; administración recomendada; uso de acuerdo

con el horario de rutina.

B: Sin posibilidad de daño; beneficio improbable; administración no recomendada.

C: Posibilidad de daño (significativo); beneficio improbable; administración no recomendada.

D: Posibilidad de daño (pequeño); beneficio probable; administración recomendada.

E: Administración recomendada para beneficio terapéutico.

IgG: inmunoglobulina G; EGC: enfermedad granulomatosa crónica; LAD: deficiencia de adhesión

de leucocitos; DTaP: vacuna contra la difteria, toxoides tetánicos y tos ferina acelular; VHA: virus
de la hepatitis A; VHB: virus de la hepatitis B; HIB: Haemophilus influenzae tipo B; VPH: virus del
papiloma humano; IM: intramuscular; SC: subcutáneo; JE: encefalitis japonesa; MMR: sarampión-
paperas-rubéola; BCG: Bacilo de Calmette-Guérin; MMRV: sarampión-paperas-rubéola-varicela.

* Pacientes con defectos parciales (p. ej., la mayoría de los pacientes con síndrome de DiGeorge,
síndrome de hiperinmunoglobulina M, síndrome de Wiskott-Aldrich y otros). Los pacientes con
≥500 linfocitos T CD3+/mm 3 ≥200 linfocitos T CD8+/mm 3 y una respuesta mitógena normal
deben recibir la vacuna MMR y contra la varicela (pero no la MMRV).

¶ Inmunosupresión de alto nivel.

Δ Los pacientes con síndrome urémico hemolítico atípico que reciben eculizumab deben recibir el
mismo calendario de vacunas antineumocócica, HIB y meningocócica que los pacientes con
deficiencia primaria del complemento y asplenia.

◊ Todos los pacientes deben recibir un régimen posterior a la exposición de la vacuna antirrábica,
y los pacientes con inmunosupresión grave deben ser evaluados para determinar la respuesta de
anticuerpos.

§ La vacuna viva contra el herpes zoster ya no está disponible en los Estados Unidos.
¥ Los pacientes con susceptibilidad mendeliana a la enfermedad micobacteriana debido a
autoanticuerpos contra el interferón-gamma no deben recibir vacunas bacterianas vivas. Los
pacientes con autoanticuerpos contra el interferón tipo 1 no deben recibir vacunas virales vivas.

‡ Estas recomendaciones son para la exposición previa, si está indicado; sin embargo, no existe
una contraindicación absoluta para la vacuna contra la viruela en entornos posteriores a la
exposición.

Reproducido de: Sobh A, Bonilla FA. Vacunación en inmunodeficiencias primarias. J Allergy Clin Immunol Pract 2016;
4:1066. Tabla utilizada con el permiso de Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

Gráfico 110756 Versión 3.0

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