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REVISION

Diferentes tipos de temblores y otros movimientos anormales


Different types of tremor and other movement disorders

E. Lezcano García
Médico Adjunto Servicio de Neurología
Hospital de Cruces. Barakaldo. Bizkaia

Organización anatomofuncional de los control motor. Desde el putamen parten mal es de carácter inhibitorio, de esque-
ganglios basales eferencias que van a ambos segmentos mas motores no deseados que pudieran
del globo pálido y substancia reticulata. La interferir con la normal realización de un
Los ganglios basales son un grupo de diferente distribución de péptidos ha per- movimiento voluntario y depende del equili-
núcleos situados en el diencéfalo y mitido averiguar que hay dos vías estriopa- brio funcional entre ambas vías estriopali-
mesencéfalo, anatómicamente indepen- lidales diferentes, una con efecto inhibito- dales, la directa y la indirecta, que como
dientes pero funcionalmente relacionados. rio y otra excitatorio o desinhibitorio. Del hemos visto tienen efectos y funciones
Las estructuras anatómicas que los inte- equilibrio entre ambas vías depende en antagónicas.
gran son: estriado (caudado, putamen, gran medida la normalidad del control
n.accumbens, tubérculo olfatorio), globo motor, función en la que el subtálamo
pálido, con su porción interna y externa, el desempeña un papel primordial. Trastornos del movimiento: clasificación
núcleo subtalámico y la substancia negra Del pálido medial parten proyecciones inhi-
con su pars compacta y pars reticulata. La bitorias al n. ventrolateral tálamo. Esta Síndromes hipocinéticos
substancia negra reticulata y el pálido conexión palido-talámica modula el ultimo
interno forman una unidad funcional (son eslabón del circuito motor, las proyeccio- - Enfermedad de Parkinson
morfológica y químicamente similares). nes glutamatérgicas excitatorias tálamo- - Degenerativos (AMS, PSP, degeneración
Estudios experimentales en el mono (ana- corticales. Esta es la vía por la que los córtico-basal...)
tómicos y electrofisiológicos) han demos- ganglios basales influyen en la actividad - Parkinsonismos secundarios (fármacos,
trado la existencia de al menos cinco circui- motora cortical. tóxicos, metabólico, infeccioso, vascular,
tos cortico-estrio-palido-tálamo-corticales El pálido medial también tiene conexiones tumor, TCE y demencia pugilística, hidro-
organizados en paralelo , funcionalmente con núcleos del tronco (colículo superior y cefalia normotensiva)
segregados y que están organizados soma- n. pedúnculo-pontino) relacionados con el
tótopicamente, manteniéndose la somato- control de ciertas funciones motoras (movi- Síndromes hipercinéticos
topía a lo largo de todo el circuito. mientos oculares, postura y marcha), modu- - Temblor
Estos circuitos son el motor, oculomotor, ladas también por los ganglios basales. - Corea
frontoorbitario o prefrontal, límbico y cingu- La dopamina desempeña un papel muy - Distonía
lar anterior. Así, los ganglios basales inter- importante en el control motor normal y - Tics
vienen en el control motor y también en patológico. Se sabe que la alteración de la - Mioclono
funciones de tipo oculomotor, cognitivo y transmisión dopaminérgica provoca tras-
emocional y explica que en las enferme- tornos del movimiento. La dopamina,
dad de los ganglios basales se produzcan segregada por la substancia negra pars
junto a trastornos del movimiento altera- Enfermedades de los ganglios basales:
compacta se libera en el estriado, ejer-
ciones de esos otros tipos (Parkinson, semiología
ciendo un efecto modulador sobre ambas
Huntington, Gilles de la Tourette, etc.). vías estrio-palidales. Se sabe que ejerce
El circuito motor es el mejor conocido y ha un efecto opuesto sobre cada una de En términos generales, todos los transtor-
permitido comprender algo mejor la pato- ellas, activador sobre la vía directa (recep- nos motores provocan déficits ó síntomas
génia de los trastornos del movimiento. tores D1) e inhibitorio sobre la vía indi- negativos y efectos secundarios ó sínto-
Este circuito parte del área motora suple- recta (receptores D2). En el estado parkin- mas positivos, considerados secundarios
mentaria, cortex motor, premotor, áreas soniano la degeneración de las neuronas a liberación ó desinhibición de la actividad
prefrontales y ciertas áreas corticales de la substancia negra compacta condi- de partes motoras no dañadas. Los sínto-
somatosensitivas y pasa a través de las ciona un déficit de dopamina en el mas negativos son la acinesia y la altera-
regiones motoras de los diferentes estriado (putamen sobre todo), que pro- ción de los reflejos posturales y los positi-
núcleos de los ganglios basales y del com- voca un desequilibrio funcional del circuito vos la rigidez y los movimientos
plejo ventrolateral del tálamo. En el motor con una hiperactividad del eje subtá- anormales, que desaparecen con el
estriado se proyecta sobre el putamen que lamo-palidal. Esto se traduce en una exce- sueño.
es la parte del estriado implicada en el siva inhibición de las neuronas talámicas y
de las influencias reforzadoras de los gan- Acinesia
Correspondencia: glios basales sobre los movimientos inicia-
Dra. Elena Lezcano García Se entiende por acinesia la tendencia a no
Servicio de Neurología dos por las neuronas corticales, lo que usar la parte del cuerpo afectada conser-
Hospital de Cruces constituye la base fisiopatológica de la vando groseramente la fuerza, a diferencia
48903 Barakaldo. Bizkaia bradicinesia. de lo que ocurre en el déficit corticoespi-
Enviado: 15-5-2002 En resumen, el papel primordial de los nal. El paciente parkinsoniano manifiesta
Aceptado: 1-2-2003 ganglios basales en el control motor nor- la acinesia de forma extrema mostrando

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gran pobreza de movimientos y ausencia La corea puede estar limitada a un hemi- desencadenar un espasmo generalizado
de movimientos automáticos: ausencia de cuerpo (hemicorea) y los movimientos pue- de todo el cuerpo.
braceo de la marcha, cara en mascara, den ser de extremada violencia (hemiba- En la distonía muscular deformante se ven
reducción del parpadeo, disminución del lismo). En este último caso la lesión se los movimientos distónicos más graves
ritmo deglutorio y aparición de la sialorrea, sitúa en el n. subtalámico contralateral. pero también aparecen en otras muchas
etc. Los movimientos del paciente parkin- La corea es el síntoma típico de la corea ocasiones como en la enfermedad de
soniano se enlentecen en general con una de Sydenham y de la enfermedad de Hun- Hallervorden-Spatz, corea de Huntington,
latencia de iniciación prolongada. tington. Los neurolépticos u otros fárma- degeneración hepatolenticular de Wilson,
La acinesia esta presente en la enferme- cos de acción antidopaminérgica (prociné- la doble atetosis (hipoxia cerebral), kernic-
dad de Parkinson, enfermedad de Wilson, ticos, antivertiginosos) pueden causar terus, síndrome parkinsoniano, intoxica-
enfermedad de Huntington y en la corea corea (disquinesia tardía) y también la pro- ción aguda y crónica por neurolépticos
de Sydenham, entre otras. duce el tratamiento crónico del paciente (fenotiazina, haloperidol).
parkinsoniano con levodopa. Existen formas restringidas de distonía,
Alteración de postura, equilibrio y más frecuentes que las formas generaliza-
enderezamiento Atetosis das. Estos casos son el calambre del
escribiente, torticollis espasmódico, blefa-
El paciente parkinsoniano tiende a adoptar Este término también procede del griego y roespasmo y el síndrome de Meige (disto-
una postura en anteflexión de cabeza y significa “no fijo” ó “cambiable”. La condi- nía oculo-oromandibular).
tronco con brazos y rodillas en flexión ción se caracteriza por la incapacidad para
(postura fetal). El paciente tiene dificulta- mantener una parte del cuerpo (dedos,
des para hacer ajustes posturales en los lengua, etc.) en una posición determinada. Temblor
cambios de postura. Este problema no es La postura es interrumpida por movimien- Se define como oscilaciones mas ó menos
secundario a debilidad ó a defectos propio- tos relativamente lentos, sinuosos, sin regulares y rítmicas de una parte del
ceptivos, laberínticos ó visuales, principa- finalidad alguna que se suceden uno cuerpo en torno a un punto o plano fijo. El
les estructuras encargadas del control detrás de otro. En general son más marca- carácter rítmico lo distingue de otro tipo de
postural de cabeza y tronco. dos en dedos, manos, cara, lengua, gar- movimientos anormales.
ganta, pero pueden afectar cualquier parte Se distingue el normal (fisiológico) del
Alteración del tono muscular del cuerpo. Los movimientos son más len- patológico. El fisiológico afecta a todos los
tos que los de la corea. En muchos casos grupos musculares, persiste todo el
La rigidez ó hipertonía se manifiesta en tiempo que la persona esté despierta y
se combinan resultando indistinguibles
forma de resistencia homogénea al movi- también durante el sueño. Es tan fino que
(coreoatetosis). Puede afectar a las 4
miento pasivo de las extremidades. A no puede ser apreciado por un observador
extremidades ó afectar medio cuerpo solo,
veces, al realizar este movimiento pasivo, y requiere instrumentos especiales para
especialmente en niños con antecedente
se aprecia una interrupción rítmica (signo ello. Bate a una frecuencia de 8 a 13 Hz,
de hemiplejía (atetosis posthemipléjica).
de rueda dentada) que se debe a la pre- 10 Hz de media en los adultos y algo
La coreoatetosis es el síntoma cardinal de
sencia de temblor subclínico. Los reflejos menos en la infancia y en la vejez. La inter-
la enfermedad de Huntington y de la doble
osteotendinosos no están aumentados. pretación de este temblor ha sido que
atetosis, trastorno de inicio en la infancia.
La rigidez es un síntoma prominente en Se puede observar en la encefalopatía refleja el ballistocardiograma: vibración
muchas enfermedades extrapiramidales hepática, como manifestación de intoxica- pasiva de los tejidos del cuerpo secunda-
como enfermedad de Parkinson avanzada, ción crónica por neurolépticos y en el Par- rio a la actividad mecánica del corazón.
enfermedad de Wilson, degeneración kinson como efecto de sobredosis de la l- El temblor patológico afecta preferente-
estrionígrica, distonía muscular generali- dopa. mente a determinados grupos musculares:
zada. En las enfermedades en que domi- parte distal de los brazos (mano y dedos),
nan los movimientos anormales no suele cabeza, lengua, mandíbula, y raramente el
existir rigidez. En los casos de corea de Distonía
tronco o extremidades inferiores y sólo
Sydenham y Huntington prevalece la hipo- La distonía es una actitud persistente en está presente durante las horas de vigilia.
tonía. una de las posturas extremas de la ateto- La frecuencia suele ser la mitad de la fre-
sis. La mano puede adoptar una postura cuencia del temblor fisiológica, esto es 4 a
Movimientos anormales en flexión o extensión extrema, inversión o 6 Hz.
eversión del pie, desplazamiento de la Los temblores patológicos se han clasifi-
Se describen por separado pero muchos cabeza hacia un lado, torsión de la porción
de ellos se presentan combinadamente y cado en base a su frecuencia y a su rela-
lumbar de la columna, retracción de la ción con posturas y movimientos volunta-
hay razones para creer que tiene una base cabeza con arqueamiento y torsión de la
anatómica y fisiológica común. rios, el patrón EMG en los grupos
espalda o cierre de ojos con gesto extraño musculares oponentes y su respuesta a
y forzado de la cara. ciertos fármacos.
Corea La distonía es un trastorno motor próximo •Temblor de reposo: Temblor amplio, a 3-
Derivado de la palabra griega “danza”. Son a la atetosis. Se diferencia en la duración 7 Hz., caracterizado por salvas de activi-
movimientos involuntarios irregulares, arrít- ó persistencia de la postura anómala y la dad que alternan entre músculos oponen-
micos, rápidos, breves. Pueden ser sim- afectaron desproporcionada de los gran- tes. Se localiza preferentemente en
ples ó muy elaborados con distribución des músculos axiales (tronco y cinturas). manos, menos a menudo en piernas, man-
variable. Pueden provocar gestos grotes- Las posturas distónicas o espasmos de díbula, labios, ó lengua. Aparece en
cos ó sonidos respiratorios peculiares. torsión pueden estar limitados a cara, cue- reposo y desaparece o disminuye al usar
Pueden interferir con los movimientos llo, tronco o una extremidad y pueden la extremidad y durante el sueño, como
voluntarios. Los ROT suelen ser pendula- ceder cuando el paciente está en reposo. todos los movimientos anormales.
res por hipotonía de las extremidades. La La distonía cuando es severa da por resul- El temblor de reposo es el temblor parkin-
corea se diferencia de la mioclonía en la tado posturas y movimientos grotescos del soniano por excelencia (contar monedas,
velocidad del movimiento. La contracción cuerpo. Cualquier esfuerzo ó movimiento aducción-abducción dedos o pronosupina-
mioclónica es mucho más rápida. como hablar o mover un brazo puede ción de la mano). La amplitud aumenta

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mucho con el stress emocional. No suele pas tardías de la vida =Temblor senil. cas de distribución. Son tan breves y arrít-
interferir con las actividades del paciente. Estos tres tipos de temblor son indiferen- micas como la corea pero mucho más rápi-
El temblor de reposo puede verse también ciables mediante EMG o propiedades far- das (10-30 ms). Destaca la variación en la
en otras enfermedades de los ganglios macológicas por lo que no deben ser con- intensidad. Puede ser una contracción de
basales como la enfermedad de Wilson o siderados entidades diferentes. un solo músculo pero más a menudo se
la degeneración hepatocerebral adquirida. Puede estar limitado a las extremidades contraen un grupo de músculos y puede
• Temblor intencional: Es un temblor que superiores ó asociar temblor cefálico, de tener tanta fuerza como para desplazar
aparece cuando el paciente desarrolla una negación. En casos avanzados se extiende una extremidad ó parte de la misma ó el
acción, en la fase de más esfuerzo. Es un a mandíbula, labios, lengua y laringe, arte- tronco. Se denomina mioclono de acción o
temblor cinético, que siempre aparece en factando la voz. No suelen afectarse las intencional cuando se evoca por la activi-
combinación con disfunción cerebelosa. piernas. A diferencia de los temblores de dad muscular, especialmente al intentar
Está ausente durante el reposo y durante acción rápidos que apenas interfieren con hacer movimientos delicados y precisos.
la primera parte de un movimiento volunta- los movimientos voluntarios, los lentos, Otra característica destacable es la rela-
rio pero a medida que el movimiento conti- toscos, pueden aumentar en intensidad ción sensitiva. Se puede desencadenar
núa y se requiere un ajuste fino de dicho hasta el punto de interferir con la escritura por tacto suave (efecto sensitivomotor
movimiento aparecen sacudidas más o y con situaciones tan comunes como lle- directo o mecanismo de sobresalto) ó rui-
menos rítmicas a 4-6 Hz que interrumpen varse un vaso a la boca sin tirar el conte- dos. Estímulos repetidos pueden desenca-
la progresión con oscilaciones laterales. nido. En determinados casos, cualquier denar una contracción mioclónica masiva y
Este temblor puede interferir seriamente acción que requiera destreza manual generalizada como ocurre en la enferme-
con las actividades de vida diaria del puede llegar a ser imposible. dad de West ó en la epilepsia mioclónica
paciente, dado que puede alcanzar gran El temblor de acción puede menos a familiar.
intensidad. En ocasiones coexiste un tem- menudo formar parte de diversas enferme- Las mioclonias se pueden ver en todo tipo
blor rítmico de cabeza o incluso del tronco. dades neurológicas. Un temblor de acción de encefalopatías, especialmente en las
Este temblor (también llamado temblor tosco a veces asociado a mioclonias se demencias, esporádicas o familiares,
atáxico) invariablemente indica patología presenta en varios tipos de meningoence- como la encefalitis esclerosante subaguda
cerebelosa o de sus conexiones y es falitis y ciertas intoxicaciones (bromuro y (postsarampionosa), la enfermedad de
característico de la esclerosis múltiple. bismuto) y puede acompañar a ciertas Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de Alzhei-
• Temblor postural o de acción: Este tem- enfermedades de los ganglios basales mer y muchas otras. Puede haber mioclo-
blor aparece cuando las extremidades o el como la enfermedad de Parkinson, combi- nias de forma transitoria o permanente en
tronco se mantienen en ciertas posturas, nándose con el temblor de reposo. El tem- encefalitis virales, meningitis purulentas,
como mantener los brazos estirados y per- blor de acción es un síntoma prominente intoxicaciones (estricnina, tétanos) y tras-
siste durante durante todo el movimiento. de los estados de deprivación alcohólica, tornos metabólicos (uremia, anoxia). Las
El temblor está ausente en posición de pudiendo ser de tipo rápido ó lento y mioclonias también aparecen en casos de
reposo y aparece cuando se activan los tosco. Los pacientes alcohólicos con este patología cerebelosa ó en pacientes con
músculos. Se hace tanto más evidente último tipo de temblor a menudo tienen epilepsia mioclónica.
cuanta mas precisión demande el movi- una historia familiar de temblor. Ambos El mioclono es un fenómeno fisiológico de
miento en particular pero nunca se exa- tipos de temblor pueden aparecer de las fases de inicio del sueño.
cerba en la magnitud que lo hace el tem- forma aislada tras periodos relativamente Mejoran con benzodiazepinas, clonazepam
blor intencional. cortos de abstinencia ó intoxicación alco- (8-12 mgrs/d), con 5-hidroxitriptofano(100-
En contraste con el temblor de reposo, el hólica (“sacudidas matutinas”). 200 mgrs/d) y también con piracetam a
temblor de acción se caracteriza en el • Temblor histérico: Es una manifestación dosis altas (9 a 12 grs/día).
EMG por descargas simultáneas en los rara de histeria. Puede simular cualquier
músculos opositores, agonistas y antago- tipo de los mencionados y puede resultar Tics
nistas. Probablemente, diferencias en la difícil el diagnostico diferencial. General- Son contracciones rápidas, bruscas y repe-
fuerza y ritmos de contracción de los mús- mente están limitados a una extremidad y titivas de músculos del territorio de la cara
culos oponentes desencadenan el tem- son de gran amplitud. Si se sujeta esa y cabeza (cuello y hombros), de una dura-
blor. extremidad el temblor migra a otra parte ción aproximada de 100 mseg. No guar-
Existen diferentes tipos de temblor de del cuerpo. Es menos regular que el tem- dan ningún ritmo y son fáciles de imitar.
acción. blor de reposo. Está presente en reposo y Son movimientos involuntarios pero pue-
En algunos casos es una simple exacerba- en movimiento y se influencia menos que den ser omitidos voluntariamente por cor-
ción del temblor fisiológico, con la misma los orgánicos por las modificaciones de tos periodos de tiempo. Se diferencian cla-
frecuencia de descarga pero de mayor postura y movimiento voluntario. ramente de manierismos y estereotipias,
amplitud. Este temblor aparece en casos • Temblores mixtos: No siempre los tem- que son movimientos voluntarios. Los
de hipertiroidismo y otros estados tóxicos blores se ajustan a los patrones descritos. manierismos son movimientos bizarros
(litio), supresión de alcohol y otras drogas Los pacientes parkinsonianos a menudo con fines concretos y las estereotipias son
sedantes o hipnóticas, en condiciones de tienen también un temblor de acción. Los movimientos repetitivos, voluntarios, sin
fatiga muscular o ansiedad. casos de temblor esencial en fases avan- finalidad alguna, que pueden durar todo el
Hay otro tipo de temblor de acción más zadas pueden tener un aspecto intencio- día.
lento (a 4-8 Hz) que el temblor fisiológico. nal. Los pacientes con lesiones cerebelo- Los tics pueden ser idiopáticos o secunda-
Este transtorno puede aparecer como sas agudas pueden tener además del rios a otros procesos patológicos.
único síntoma neurológico y suele ser temblor intencional un elemento de Los tics idiopáticos son tres veces más
familiar, en cuyo caso es de herencia auto- reposo... frecuentes en los hombres (1 a 10) que en
sómica dominante. Puede empezar en la las mujeres. La edad más frecuente de
infancia pero lo habitual es que aparezca Mioclono presentación son los 7 años (4 a 17
en la edad adulta y permanezca (=Temblor El mioclono es un nombre que se le da a años). Pasados los 17 años cae la fre-
familiar). Si el carácter hereditario no contracciones muy bruscas de los múscu- cuencia aumentando de nuevo lentamente
resulta evidente entonces hablamos de los, irregulares en cuanto a ritmo y ampli- en la edad avanzada. En la mayoría de los
Temblor esencial y si aparece en las eta- tud y salvo algunas excepciones asimétri- casos los tics son de presentación fami-

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liar. Los tics pueden ser simples, cuando laringeos y labiales), que comienza en la acatisia, ganancia de peso. La conducta
afectan a un solo grupo muscular (parpa- infancia o adolescencia, de curso osci- obsesivo-compulsiva puede mejorar con
deo o sacudida de la cabeza), o complejos lante y que dura al menos 1 año aunque clorimipramina o fluoxetina, aunque en
cuando se implican varios grupos muscula- en general dura toda la vida. Asocia copro- general los resultados son modestos.
res simultáneamente. lalia, ecolalia, dificultades de aprendizaje y Los tics secundarios aparecen en trastor-
Los tics se describen no en base al mús- atención así como trastorno obsesivo-com- nos cromosómicos (síndrome de Down, X
culo que se activa sino en base al gesto pulsivo, aspectos todos estos últimos no frágil), retraso mental (autismo), enferme-
que provocan. imprescindibles para establecer el diag- dad de ganglios basales, encefalopatías
Los tics empeoran con la ansiedad, pue- nóstico. Es de herencia autosómico-domi- metabólicas, traumatismos craneales,
den ser controlados con concentración nante con penetración variable y por ello esquizofrenia, fármacos (neurolépticos,
intelectual o física intensas, vivencias pla- se puede manifestar sólo con tics motores estimulantes, anticonvulsivos y l-dopa).
centeras, enfermedad febril o alcohol. En crónicos, con trastorno obsesivo-compul-
general desaparecen durante el sueño sivo sin tics o combinando ambos tipos de
pero no siempre. síntomas.
Los tics actualmente se consideran un El tratamiento médico solo se contempla Referencias bibliográficas
fenómeno más relacionado con emociones cuando se crean problemas familiares,
y deseos internos que la corea y las mio- sociales, de aprendizaje o en el trabajo y 1. Adams Raimond D, Victor Maurice, M.D Prin-
clonias, de los que resulta imposible dife- hay que aclarar si los problemas los crean ciples of Neurology. 4ªed. New York: Mc Grau-
Hill, 1989:54-92
renciarlos desde un punto de vista neurofi- los tics o los trastornos conductuales. Los 2. Zarranz JJ Neurología. 2ª ed. Madrid: Har-
siológico. tics se tratan con fármacos antidopaminér- court Brace, 1998. 49-70
La enfermedad de Gilles de la Tourette es gicos como la pimozida, el haloperidol o la 3. Alexander GE, De Long, MR. Central Mecha-
el trastorno con tics más grave. Se diag- tetrabenazina, que los reducen hasta en nisms of Initiation and Control of Movement.
nostica en base a la existencia de múlti- un 70%. La limitación a estos fármacos la En: Asbury, AK editor. Diseases of the Nervous
ples tics de muchas partes del cuerpo con establecen los efectos secundarios: seda- System. Clinical Neurobiology Vol 1, 2ª ed. Phi-
vocalizaciones involuntarias (tics vocales, ción, bajo rendimiento escolar, depresión, ladelphia: Harcourt Brace,1991: 285-308.

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