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Dermapixel
Blog de dermatología cotidiana
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Licencia
i
Prólogo bro, en el que he intentado ordenar los 174 casos clínicos publi-
cados entre el inicio del blog y el 6 de agosto de 2014, de una
manera algo más coherente. Dado que 3 años en medicina pue-
de ser mucho tiempo, en cada caso consta la fecha de publica-
ción en el blog.
Rosa Taberner
ii
Agradecimientos
Gracias a mis padres, ambos maestros, por enseñarme lo importante que es enseñar, aunque haya sido sin darme
cuenta. A Rubén, por no protestar durante todas esas horas delante de la pantalla del ordenador. A mis compañe-
ros dermatólogos, por compartir desinteresadamente sus casos y su conocimiento. A los patólogos de mi hospital,
en especial a Fernando Terrasa, por pasarme las preparaciones histológicas. A los residentes, que con sus pregun-
tas me hacen ver lo poco que sé y lo mucho que tengo que estudiar. A Elena Pastor, documentalista de mi hospital,
por sus valiosos consejos editoriales. A toda la blogosfera sanitaria por animarme a que este libro tomara forma.
Pero, sobre todo, a los pacientes, sin los cuales este proyecto sería imposible.
iii
TABLA DE CONTENIDOS 3.3. Lesiones vasculares benignas, 448
3.4. Otras lesiones benignas y quistes, 460
CAPÍTULO 1. Patología infecciosa.
1.1. Infecciones bacterianas, 5
1.2. Infecciones micóticas, 41 CAPÍTULO 4. Lesiones precancerosas y tumores
1.3. Rickettsiosis, 83 malignos.
1.4. Infecciones víricas, 90 4.1. Lesiones precancerosas y carcinomas, 503
1.5. Picaduras e infestaciones, 136 4.2. Fotoprotección, melanoma y otros tumores
1.6. Infecciones de transmisión sexual, 174 malignos, 541
CAPÍTULO 2. Patología inflamatoria. CAPÍTULO 5. Trastornos de la pigmentación.
2.1. Trastornos de las glándulas sebáceas y 5.1. Vitíligo, 559
apocrinas, 187 5.2. Melasma, 565
2.2. Eccema, dermatitis, liquen plano, 214
2.3. Psoriasis, 276 CAPÍTULO 6. Trastornos del pelo, uñas y
2.4. Enfermedades autoinmunes, 296 mucosas.
2.5. Genodermatosis, 327 6.1. Tricología, 570
2.6. Otras enfermedades inflamatorias, 348 6.2. Patología ungueal, 584
6.3. Patología de la mucosa oral, 596
CAPÍTULO 3. Tumores benignos.
3.1. Nevusmelanocíticos, 410
3.2. Nevus no melanocíticos, 441
C APÍTULO 1
Patología
infecciosa
1. Infecciones bacterianas
2. Infecciones micóticas
3. Rickettisiosis
4. Infecciones víricas
5. Picaduras e infestaciones
6. Infecciones de transmisión sexual
S ECCIÓN 1 Una herida que se complica
1.
1. Lorem ipsum
Impétigo dolor sit amet
estafilocócico
2.
2. Consectetur
Síndrome deadipisicing elit, sedestafilocócica
la piel escaldada do eiusmod
tempor incididunt ut labore et dolore magna
3. Queratolisis punctata
aliqua.
4. Erisipela
3. Ut enim ad minim veniam, quis exercitation
5. ullamco
Celulitislaboris
infecciosa
nisipor mordedura
ut aliquip ex commodo
6. consequat.
Foliculitis por Pseudomonas
4.
7. Duis aute irure
Tuberculosis dolor in in voluptate velit esse
cutánea
cillum dolore eu fugiat nulla pariatur.
8. Nocardiosis linfocutánea
5
Aunque el motivo de traerla es que esta misma mañana ha ad- La madre está preocupada porque tienen un perro en casa y
vertido una lesión similar en la zona de la axila derecha, pero una tortuguita de agua y no sabe si el origen de las lesiones
en este caso no recuerda que hubiera ninguna lesión previa- puede estar en alguno de los animales. Preguntamos por los
mente. otros hermanos, pero ninguno tiene lesiones.
Adriana se queja de picor, aunque no parece que sea muy im- Una vez más, dejaremos que las lesiones hablen por sí solas.
portante y, aparte de las lesiones, se encuentra fenomenal, no La pregunta de hoy es simple: ¿Diagnóstico? Y ya de paso,
tiene fiebre ni ninguna otra sintomatología. ¿tratamiento?
6
ampollosas son producidos por S. aureus, no podemos afir- Y aunque el título de esta entrada diga que el impétigo es cosa
mar que todos los no ampollosos son por estreptococo hemolí- de verano, no hay que bajar la guardia, ya que podemos diag-
tico del grupo A. Así que un impétigo es estafilocócico hasta nosticarlo a lo largo de todo el año (en verano es más frecuen-
que no se demuestre lo contrario. Esto es importante cuando te, eso sí).
planteemos tratamiento con antibióticos sistémicos.
7
Realmente, es lo que pensamos cuando vimos aparecer por la bían orientado el cuadro como un herpes zóster, y le habían
consulta a este chico de 17 años de edad, británico, de casi pautado tratamiento con brivudina oral a dosis de 125 mg dia-
1,90 metros de altura y más de 90 kg de peso, alérgico a la pe- rios (sin ningún tratamiento tópico), pero en vista de que las
nicilina y sin antecedentes relevantes (aparte de una evidente lesiones habían progresado desde entonces, el paciente consul-
ginecomastia), que se encontraba en Mallorca pasando sus va- tó de nuevo a urgencias, desde donde nos fue remitido en ese
momento.
9
Aunque es interesante realizar un cultivo microbiológico si dis-
ponemos de medios, no esperaremos al resultado del mismo
para iniciar el tratamiento.
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ta bata blanca, y sus padres preocupados. Permanecía sin fie- tis faríngeo fue negativo. Asimismo, la analítica realizada fue
bre, la auscultación cardio-respiratoria era normal, presenta- estrictamente normal.
ba adenopatías laterocervicales de 1 cm, y se apreciaba una
De momento no os contaré nada más hasta el miércoles, pero
amigdalitis folicular, con una otoscopia normal. Llamaba la
me gustaría saber qué sospecháis, si esperamos que ese frotis
atención un eritema intenso en la región facial, con descama-
salga o no positivo, y si empezaríais ya algún tratamiento, o
ción periorificial, y un exantema que se intensificaba en los
bien esperaríais a ver la evolución clínica. Dado que no presen-
pliegues, con despegamiento epidérmico más marcado en axi-
ta fiebre, ¿la mandamos a casa o bien la ingresamos? ¿Qué opi-
las, y en menor intensidad, en la zona retroauricular.
náis?
La piel escaldada
Publicado el 8 de junio de 2011
El cuadro suele comenzar con un exantema macular eritemato- El principal diagnóstico diferencial se establece con la necroli-
so sin compromiso de las mucosas, que puede asociar conjunti- sis epidérmica tóxica (NET), aunque ésta es muy rara en ni-
vitis, otitis media, infección nasofaríngea, impétigo ampollo- ños. Además en la dermatitis exfoliativa nunca observaremos
so, u otro foco de infección estafilocócica, a partir del cual se afectación de mucosas, que sí se aprecia en la NET. Si tene-
libera la toxina. mos dudas podemos realizar la preparación de Tzanck, en la
que se observan células acantolíticas en la dermatitis exfoliati-
Es característica la intensificación del eritema alrededor de los
va, que no están presentes en la NET.
orificios (ojos, boca, etc.) y en los pliegues de flexión.
El tratamiento se orienta a la erradicación del S. aureus, y pre-
La erupción inicial suele acompañarse de una marcada sensi-
cisa ingreso hospitalario y tratamiento precoz con antibióticos
bilidad cutánea, a veces muy intensa, como en el caso de
endovenosos. Además, es imprescindible el cuidado de la piel
nuestra Paula. De manera rápida, en uno o dos días, la erup-
y el tratamiento de los posibles trastornos hidroelectrolíticos
ción progresa de una forma escarlatiniforme, a una ampollo-
por la alteración de la barrera cutánea (como si fuera un que-
sa, con ampollas fláccidas en las áreas flexoras y periorificia-
mado). Se recomienda añadir clindamicina a la cloxacilina, ya
les, con un signo de Nikolsky positivo. Es habitual la presencia
que ayuda a inactivar la toxina.
de fiebre, y posteriormente se observa una descamación super-
ficial que deja al descubierto una base eritematosa húmeda, Las principales complicaciones son las alteraciones hidroelec-
hecho que confiere un aspecto de gravedad al paciente. trolíticas graves. La mortalidad en pacientes pediátricos sin
complicaciones es de un 2%, pero en adultos es más elevada,
Todo el proceso se resuelve en 5-7 días, sin dejar secuelas ni
de un 10%.
cicatrices.
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Pero volviendo a Paula, pese al correcto diagnóstico inicial y la
cobertura antibiótica con cloxacilina y clindamicina, a las 2 ho-
ras del ingreso el área de piel denudada había pasado del 2%
al 9%, con taquicardia, taquipnea y febrícula, y aunque se man-
tuvo hemodinámicamente estable en todo momento, se deci-
dió su traslado a la UCI pediátrica del hospital de referencia,
donde la pude visitar al cabo de pocos días, ya recuperada.
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El niño tiene los pies como la superficie lunar Toméu tiene 10 años, juega a fútbol y desde hace unos 6 me-
ses presenta estas lesiones bilaterales que podéis ver en la ima-
Publicado el 31 de agosto de 2013
gen. Habitualmente no le molestan, pero con el sudor las plan-
Eso fue lo que nos dijo el padre de Toméu cuando nos lo trajo tas de los pies se le maceran bastante y se llegan a irritar (y le
a la consulta, que tenía una especie de “cráteres” en las plan- sudan bastante los pies). Además, el padre dice que "los pies
tas de los pies. El informe del pediatra que nos lo derivaba po- le huelen mucho aunque se lave". No tiene nada parecido en
nía: “Dermatofitosis que no mejora tras tratamiento antifún- otras localizaciones, ni siquiera en las palmas de las manos, y
gico tópico con sertaconazol. Ruego valorar tratamiento sis- las uñas se encuentran respetadas.
témico”.
Pues bien, un caso sencillo para terminar el mes de agosto.
¿Qué le decimos al padre de Toméu? ¿Que se compre un kit
de exploración espacial? ¿Le hacemos un cultivo antes que na-
da? ¿O lo veis claro? ¿Podemos empezar algún tratamiento?
¿Cremitas o pastillas? ¿Qué pensáis? El miércoles tendremos
la respuesta.
15
dad. La prevalencia real en países europeos se desconoce, aun- Pero, ¿qué es lo que lo provoca? Desde un punto de vista etio-
que sí se sabe que es una entidad muy frecuente, con prevalen- lógico se considera que la queratolisis punctata corresponde a
cias del 1,5% en Japón y 2,25% en Nueva Zelanda. Sí que hay una infección de la capa córnea por Micrococcus sedentarius
estudios que dicen que más del 50% de los militares se encuen- (actualmente renombrado como Kytococcus sedentarius, una
tran afectos, y más del 13% de los atletas. No existe ninguna bacteria grampositiva relacionada con los estafilococos), Der-
predilección por raza y es más frecuente en verano. Puede afec- matophilus congolensis (un bacilo grampositivo) y Corynebac-
tar a cualquier edad, aunque es más frecuente en adultos jóve- terium sp. En condiciones apropiadas (oclusión prolongada,
nes y sí existe un claro predominio masculino. hiperhidrosis, aumento del pH de la superficie cutánea) estas
bacterias proliferan y producen proteinasas que destruyen el
estrato córneo, produciendo esos cráteres o “pits”. El mal
olor que pueden referir esos pacientes se cree que es debido a
la producción de compuestos azufrados por parte de estas bac-
terias.
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¿Y la biopsia? Pues aunque casi nunca va a ser necesaria, los ten los factores que favorecen la infección, aquí entrarían de
libros dicen que la histología revela un cráter limitado al estra- nuevo las medidas preventivas. Por si os habéis quedado con
to córneo, con bacterias (cocos) en la base y en la periferia. ganas de más, aquí os dejo un artículo bastante sencillo pero
que lo explica muy bien.
Si disponemos de luz de Wood y no tenemos nada mejor
que hacer, podremos comprobar como el área afecta emite Y eso es todo, un caso fácil de diagnosticar, muy adecuado pa-
una fluorescencia característica rojo-coral. Para confirmar el ra los meses de verano. En el caso de Toméu le pautamos eri-
diagnóstico podríamos realizar un cultivo bacteriológico, pero tromicina tópica. Queremos pensar que le fue estupendamen-
tampoco tiene demasiado sentido como no sea con fines acadé- te (no volvió a la revisión).
micos.
Así que mejor vamos a lo más interesante (al menos para nues-
tro paciente): el tratamiento. Pero antes que eso, mejor la pre-
vención, ya que si es posible deberemos evitar los calzados
más oclusivos o que originen fricción, llevar calcetines de algo-
dón y cuando la temperatura lo permita, calzado abierto. Pode-
mos recomendar un jabón antiséptico, y en muchas ocasiones
puede ser útil la asociación de tratamientos antitranspiran-
tes.
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que veis en las imágenes, se palpan pequeñas adenopatías late- que no está de más aprovechar para repasarlas un poco, al me-
rocervicales y retroauriculares. La auscultación y cardiaca res- nos una parte de ellas.
piratoria es normal, y no apreciamos lesiones en la cavidad
De más superficial a más profunda, hablaremos de erisipela,
oral.
celulitis, celulitis gangrenosa y mionecrosis, pero hoy nos cen-
Le realizan una analítica, en la que se detecta una leucocitosis traremos en la erisipela.
de 13,2 x109/L con 9,9 x109/L neutrófilos. La glucemia es de
Efectivamente, Fernando tenía una erisipela, que no es ni más
307 mg/dl y el resto de hemograma y bioquímica son norma-
ni menos que un tipo de celulitis cutánea superficial que afec-
les.
ta los vasos linfáticos de la dermis, producida por estreptoco-
El caso de hoy no tiene trampa ni cartón, y es muy frecuente cos betahemolíticos del grupo A (con menos frecuencia, gru-
en los servicios de urgencia, así que vamos directamente a las pos C o G), y raras veces, por S. aureus.
preguntas:
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Los pacientes con diabetes, linfedema, estasis venoso, tiña pe- El diagnóstico diferencial de la erisipela puede incluir (depen-
dis interdigital y obesidad, presentan mayor riesgo. diendo de la localización) un eritema nodoso, angioedema,
trombosis venosa profunda, fiebre mediterránea familiar (en
La erisipela comienza típicamente en la cara o en una extremi-
casos recurrentes), síndrome de Sweet, osteomielitis, ... la pre-
dad inferior con dolor, eritema y edema con unos bordes bien
sencia de fiebre, malestar general y el cuadro clínico acompa-
definidos (si existe un edema previo u otras alteraciones cutá-
ñante ayudan a diferenciar estos procesos.
neas la cosa cambia). En realidad es más frecuente la afecta-
ción de las extremidades que la de la cara, donde puede llegar
a ser bilateral. La orofaringe es una posible puerta de entrada.
En ocasiones pueden aparecer lesiones ampollosas y flictenas
en las zonas afectadas. El cuadro cursa con fiebre, malestar y
afectación del estado general.
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Perro ladrador... y mordedor nas un rasguño al intentar separar al perro más veterano de la
casa (un caniche), de otro recién llegado (por lo visto los ani-
Publicado el 9 de febrero de 2013
males no se llevaban muy bien). Los animales estaban bien cui-
En esta ocasión nos llaman de Medicina Interna. Quieren que dados y correctamente vacunados, según nos contó.
vayamos a ver a una paciente ingresada. Se trata de Elena,
La cuestión es que, de manera progresiva había presentado do-
una mujer de 65 años, sin alergias a medicamentos ni otras en-
lor y tumefacción en la zona distal del antebrazo y de la mano,
fermedades. 48 horas antes había sido mordida por uno de
con fiebre que había llegado a los 40ºC y vómitos. Así que su
sus perros en el codo derecho. Al principio no le dio mayor im-
marido la llevó a urgencias del hospital y de ahí terminó en
portancia, casi ni se le notaban las marcas de los dientes, ape-
una de las camas de Medicina Interna.
26
En urgencias le realizaron una analítica, en la que destacaba De manera que he aprovechado para repasarme el tema y ex-
una leucocitosis de 16.500/L (con un 83% de neutrófilos) y plicároslo (como fuente principal he utilizado la página de Fis-
una proteína C reactiva de 133 mg/L. La radiografía simple de terra y este reciente artículo de Clin Microbiol Rev. La revi-
muñeca y la placa de tórax fueron normales. Por supuesto, le sión que hacen estos autores chilenos es muy completa e inte-
realizaron hemocultivos seriados y alguna otra exploración resante).
complementaria, pero hasta el miércoles no os puedo dar más
Las principales consecuencias de una mordedura (de animal o
pistas.
de otro ser humano) van desde la transmisión de enfermeda-
Y esto es todo por el momento. No parece que haya demasiado des (como la rabia o el tétanos), pasando por infecciones loca-
misterio, pero habrá que empezar tratamiento lo antes posible les o sistémicas, fracturas y secuelas físicas y psicológicas.
(naturalmente Elena ya había iniciado tratamiento en urgen-
cias, y cuando fuimos a verla sólo tenía febrícula).
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La mayor parte de las mordeduras que podemos ver son pro- Y lo más importante, ¿cómo hay que proceder? Vayamos por
ducidas por animales domésticos (80% perros y 10-18% ga- partes (adaptado de Barcones Mingueza F, 2002; CKS, 2007;
tos), y un pequeño porcentaje por otros bichos más exóticos. Medeiros I, 2008):
En España se registran anualmente entre 48-50 casos por
- Métodos de limpieza: limpieza con agua tibia, irrigar con
100.000 habitantes (aunque hay que tener en cuenta que mu-
solución salina estéril con una jeringa a alta presión y evitar la
cha gente no llega a consultar). Curiosamente (o no) los meno-
aplicación de frío local, ya que puede favorecer la necrosis.
res de 14 años presentan 4 veces más riesgo de ser mordidos,
y los varones 1,4 veces más que las mujeres (es lo que tiene la - Cultivar ante sospecha de infección o aquellas mordeduras
testosterona). Aunque en la mayor parte de los casos no revis- entre 8 y 24 horas.
ten mayor gravedad, entre 15-20% se infectan y un 1-5% preci-
sarán hospitalización. Curiosamente, las mordeduras produci- - Si existe tejido desvitalizado o necrótico, proceder al desbri-
das por gatos se infectan más que las de sus compañeros cani- damiento. En heridas muy extensas, afectación de la articula-
nos (quizá porque se tiende a darles menos importancia). Por ción metacarpo-falángica (puño cerrado) y mordeduras cra-
localizaciones y como es de esperar, las extremidades se afec- neales por un animal grande, realizar exploración y desbrida-
tan con mayor frecuencia. miento quirúrgicos.
¿Qué hay que tener en cuenta ante un paciente “mordido”? - Uno de los temas más controvertidos es sobre la convenien-
cia o no de suturar la herida, que en general no se recomien-
- Las características del animal y su estado de vacunación. da salvo en heridas de menos de 12 horas sin afectación de es-
tructuras profundas y con bajo riesgo de infección (hay quien
- Antecedentes médicos del paciente (si es diabético, inmuno-
recomienda un cierre diferido a los 3-5 días, o incluso dejarlas
supresión, edad, gestación, etc.)
por segunda intención). Todo ello va a depender de las circuns-
- El grado de severidad de la mordedura (sangrado activo, afec- tancias de cada caso.
tación de órganos, fracturas óseas).
- En todos los casos se recomendará la vacunación antitetá-
- Localización y número de heridas, tiempo de evolución, sutu- nica si no está al día y se valorará el riesgo de rabia y la co-
ra previa, ... rrespondiente vacunación. Vale la pena saber que el jabón des-
truye el manto lipídico del virus de la rabia.
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- ¿Y qué hay de los antibióticos? Pues que se recomendarán mío decía aquello de “imipenem y no mires a quien”), para
siempre en las primeras 48 horas, cuando se trate de mordedu- posteriormente volver a pasar a amoxicilina-clavulánico por
ras humanas, heridas moderadas o graves, heridas punzantes, vía oral. Las lesiones se fueron resolviendo lentamente (Elena
mordeduras en cara, manos, pies, área genital, y pacientes in- estuvo 10 días ingresada) y a las 3 semanas después del alta
munodeprimidos o esplenectomizados, siendo de elección aún se apreciaba un eritema moderado y toda la zona discreta-
amoxicilina-clavulánico (o como alternativa ciprofloxacino, mente indurada. El caniche se encuentra estupendamente.
clindamicina o eritromicina + metronidazol), durante 7 días.
Si han pasado 48 horas y no hay signos de infección, no es ne-
cesario realizar tratamiento. Pero si nos vamos a una revisión
de Cochrane Library se concluye que la antibioterapia (en au-
sencia de signos de infección) no parece disminuir la tasa de
infección en mordeduras causadas por perros o gatos (curiosa-
mente sí ha demostrado su eficacia en mordeduras humanas).
30
y tampoco adenopatías, aunque las lesiones le picaban un po- de los años 70 son frecuentes las publicaciones de brotes más
co, e incluso le dolían. Como habían ido progresando, su médi- o menos epidémicos de foliculitis por Pseudomonas relaciona-
co le había recomendado que se aplicara una pomada de mupi- das con spas, jacuzzis y demás actividades acuáticas en pisci-
rocina, pero al parecer sin demasiado éxito, así que Guillermo nas.
acudió a urgencias desde donde nos consultaron.
32
Cuando un cirujano llama a tu puerta marroquí, de 49 años de edad, residente en España desde ha-
cía 6 años (sin que hubiese salido del país en los últimos 4
Publicado el 6 de agosto de 2011
años), trabajador de la construcción, que estaba tumbado en
Eso es lo que pasa cuando estás tan tranquila pasando consul- la camilla de la consulta de Cirugía con una lesión francamen-
ta, viendo acnés, verrugas y psoriasis, cuando de repente entra te abultada en su costado derecho, de unos 9 cm de diámetro,
el cirujano para pedirte que "eches un vistazo" a un quiste un con una gran úlcera central con los bordes perfectamente defi-
poco extraño que le han mandado desde urgencias. nidos de 4 cm, que según el paciente había aparecido en los úl-
timos 3 meses, sin ningún traumatismo previo, y que había
ido aumentando de tamaño pese a habérsele pautado trata-
miento antibiótico con amoxicilina-clavulánico durante 2 se-
De manera que contactamos con el paciente para ingreso, ini- basal derecho (y engrosamiento de ambas pleuras de unos
ciar tratamiento y completar el estudio. El PPD (Mantoux) fue 5mm) con indicios de calcio pleural, visceral y parietal, y líqui-
de 18 mm, y en este momento sí que nos contó que 13 años do en cantidad menor a 250 cc. Además se apreciaba un engro-
35
samiento muscular extra-intercostal y tres abscesos subcutá- escrofulodermias, en las que la piel que recubre un foco de tu-
neos, uno de ellos en comunicación con la pleura. berculosis subyacente se afecta por contigüidad (tuberculosis
colicuativa cutánea). En estos casos, el PPD es casi siempre po-
De manera que tenemos un empiema tuberculoso complicado
sitivo, y aunque el Ziehl-Neelsen puede ser negativo, el cultivo
locorregionalmente, y que drena hasta la piel, lo que en termi-
suele proporcionarnos el diagnóstico de certeza. Habitualmen-
nología clásica se denomina un “empiema necessitatis”,
te las escrofulodermias son de origen ganglionar, y con menos
en este caso de etiología tuberculosa. El cultivo de esputo y ori-
frecuencia, a partir de un foco óseo, o pulmonar, como en este
na fue negativo, y la analítica realizada, normal.
caso.
A los 4 meses
36
Interconsulta de Reumatología Cecilia no tiene otros problemas de salud aparte de su artritis.
Pero nos explica que desde hace unos 15 días le han salido
Publicado el 11 de enero de 2014
unos bultos muy raros en el dorso del antebrazo derecho. Cree
Nos llama la reumatóloga para pedirnos si podemos ver hoy que empezaron después de estar trabajando en su jardín, arre-
mismo a Cecilia, una paciente de 51 años, que se encuentra en glando los rosales y el resto de plantas. Recuerda perfectamen-
tratamiento con metotrexato y adalimumab (un anti-TNF-∝) te que se pinchó con algo, pero fue una herida muy superficial
desde hace 2 años por una artritis psoriásica. -”No, si de la y no le hizo ni caso. Al cabo de unos días empezó a salirle una
psoriasis está fenomenal con la medicación, pero le han sali- especie de bulto en el dorso de la muñeca derecha, de caracte-
do unos bultos muy extraños en un brazo”. Le decimos que se rísticas inflamatorias, que incluso llegó a supurar, hasta llegar
pase por la consulta. a los 3x2 cm, y luego se inició otra lesión más incipiente y más
proximal, en el mismo antebrazo, casi en el pliegue antecubi-
tal. No le duelen, pero sí se ha notado otro bulto en la axila de-
recha, que interpretamos como una adenopatía, de unos 2
cm, y que tampoco le duele. En la última semana ha tenido fie-
bre casi a diario, no muy alta, como máximo de 38ºC. Por lo
demás se encuentra relativamente bien. Un poco cansada, pe-
ro nada más. No ha tenido tos, ni otras molestias.
37
Nocardia cutánea: más frecuente en inmunode- cuente), neurológica o bien afectar únicamente a la piel y a los
primidos vasos linfáticos regionales. La infección sistémica se produce
sobre todo en pacientes inmunodeprimidos, mientras que
Publicado el 15 de enero de 2014
la enfermedad cutánea puede verse en inmunocompetentes
Nocardia spp engloba a un conjunto de bacterias filamentosas (aunque sigue siendo una patología muy poco frecuente). Las
grampositivas, de distribución mundial, que se encuentran especies más frecuentemente aisladas son N. asteroides, N.
en el polvo, arena, tierra, piscinas, etc. La infección aparece brasiliensis y N. farcinica.
por inoculación tras un traumatismo, pudiendo dar lugar a
una infección sistémica con afectación pulmonar (lo más fre-
38
mar nódulos linfocutáneos con “patrón esporotricoide” (pa- Como Cecilia explicaba haber sufrido una herida por plantas
trón lineal que sigue el trayecto de un vaso linfático). También del jardín, esto nos podía orientar a este diagnóstico (y tam-
puede producir, en ocasiones, abscesos cutáneos y adenitis su- bién confundirnos con una esporotricosis, claro). Presentaba
purativa (si hay afectación ganglionar). Otras formas más ra- una analítica sanguínea normal y un Mantoux negativo, pero
ras son la forma ulcerativa bullosa y la forma queloidea. ante la sospecha de infección realizamos biopsia de la lesión
de mayor tamaño, así como cultivo de la misma. Los diagnósti-
Esta enfermedad puede tener un curso agudo, como en nues-
cos que nos planteábamos, además de la nocardiosis, incluían
tro caso, o subagudo durante meses, e incluso años. Es fre-
esporotricosis, leishmaniasis, piodermitis por S. aureus, infec-
cuente que la lesión aparezca en una extremidad.
ción por micobacterias atípicas o incluso una lesión tumoral
maligna.
39
ra descartar afectación sistémica, solicitamos un TAC toraco- La cirugía está indicada en caso de absceso (drenaje) o de ne-
abdominal, que fue normal. crosis extensa (desbridamiento).
40
S ECCIÓN 2 Hongos en la piel
1. Pitiriasis versicolor
2. Tiña pedis
3. Tiña corporis
4. Tiña incognito
5. Granuloma de Majocchi
6. Candidiasis del pañal
7. Onicomicosis
Está claro que no es nada grave, pero está un poco harto por-
que, en los últimos 3 años le ha pasado en 4 ocasiones, y aun-
que con el tiempo las lesiones se llegan a curar con una crema
antifúngica (en una ocasión le llegaron a dar unas pastillas), al
41
cabo de los meses (sobre todo en verano), le vuelven a salir. Clínicamente podéis ver que las lesiones eran unas pápulas y
No es que le piquen (sólo un poco, al principio), pero le preo- placas confluyentes que se iban aclarando por el centro, ligera-
cupa contagiar a su novia, y por este motivo mantienen una mente descamativas en la periferia, aunque Javier nos cuenta
serie de precauciones, como no compartir la toalla, o incluso que cuando le empiezan a salir, al principio, son de un tono
lavar la ropa aparte. Además, las lesiones son bastante eviden- más rojo-marrón.
tes, y en el gimnasio han suscitado algunos comentarios entre
Esta semana os explico este caso por ser extremadamente fre-
los compañeros. En definitiva, está hasta las narices de esos
cuente, sobre todo en las consultas de atención primaria, y
hongos y quiere terminar con ellos a toda costa, así que su mé-
aunque el diagnóstico debería ser sencillo, hay algunos temas
dico le ha remitido al dermatólogo para ver si nosotros pode-
que no está de más aclarar, así que, aparte de adivinar el diag-
mos hacer alguna cosa más.
nóstico exacto, allá van las preguntas que nos formula Javier:
43
hombros. Es poco frecuente la afectación facial (excepto en ni- gioso), y sobre todo la marcada tendencia a las recurrencias
ños), cuello, ingles, axilas y zona submamaria. La hipopigmen- independientemente del tratamiento realizado. Lo más lógico
tación puede ser debida al efecto inhibitorio de los ácidos di- es iniciar tratamiento con antimicóticos tópicos (champú de
carboxílicos de las levaduras para los melanocitos. En la ma- ketoconazol u otros azólicos, o sulfuro de selenio), dejándolo
yor parte de los casos son completamente asintomáticas, aun- actuar unos minutos antes del aclarado, varias veces por sema-
que en ocasiones los pacientes pueden referir prurito, que no na, durante 2-4 semanas. Pueden añadirse cremas o lociones
suele ser intenso. de azoles, o alilaminas.
Aunque la pitiriasis versicolor afecta a individuos sanos, se Para la hipopigmentación lo único que podremos recetar es pa-
han descrito factores predisponentes, como factores genéti- ciencia a dosis altas, ya que se resolverá con el tiempo (me-
cos, hiperhidrosis, humedad ambiental elevada o inmunosu- ses).
presión.
Se puede tomar el sol con moderación, pero es lógico pensar
El diagnóstico es sencillo clínicamente, aunque en ocasiones que el bronceado, al ser más intenso en la piel normal, hará
habrá que diferenciarla de entidades como el vitíligo, la pitiria- que las manchas hipopigmentadas sean más evidentes.
sis alba, pitiriasis rosada de Gibert, hipopigmentación postin-
En algunos casos, si lo creemos conveniente, por extensión o
flamatoria, dermatitis seborreica, tiña corporis, sífilis secunda-
sintomatología, puede estar indicado el tratamiento oral con
ria, etc. Si disponemos de una luz de Wood podremos apre-
itraconazol o fluconazol (con tasas de respuesta de > 95%). Se
ciar una fluorescencia amarillenta. En la práctica dermatológi-
suele pautar itraconazol 100 mg/12h x 5-7 días o fluconazol
ca habitual podremos realizar la confirmación mediante exa-
300 mg/sem x 2 semanas. Recordemos que la terbinafina no
men directo de las escamas con KOH 10%, lo que permite vi-
es demasiado eficaz contra las levaduras.
sualizar las hifas y las formas levaduriformes en la típica ima-
gen denominada de “espagueti con albóndigas” (más que es- No está de más, en pacientes con elevada tasa de recurrencias,
pagueti habría que hablar de macarrones, que las hifas tampo- pautar tratamiento con un gel de ketoconazol o similar 1 vez
co son tan largas). El cultivo es complicado por su naturaleza por semana. La prevención secundaria con tratamientos sisté-
lipofílica, y no se realiza de rutina. micos creo que no tiene demasiado sentido en esta entidad, pe-
ro sólo es mi opinión.
Respecto al tratamiento, lo más importante es explicarle al pa-
ciente la naturaleza de la enfermedad (que se trata de un tras-
torno benigno, con repercusiones estéticas, y que no es conta-
44
El caso de Javier se solucionó con tratamiento tópico, aunque más. Está un poco hasta las narices porque, aunque se pone
las lesiones hipocrómicas no desaparecieron hasta pasados va- las cremas que le ha dado su médico (y van dos antimicóticos
rios meses. diferentes), el problema no termina de resolverse, y va para
un año largo.
Creo que hoy no hace falta decir muchas más cosas (total, na-
die va a estar leyendo esto en Nochevieja), así que vamos a las
preguntas, para empezar bien el año:
45
- ¿Tiene el deporte algo que ver? Hoy haremos referencia a la forma interdigital o pie de atleta,
que en absoluto es exclusiva de los deportistas, pero sí que en
- Si son hongos, ¿de qué tipo? ¿es necesario hacer un cultivo?
este grupo se observa un incremento de la prevalencia en com-
- Y si no lo son, ¿qué es? paración con la población general. Como que todo el mundo
conoce la entidad y para no aburrir al personal, hablaremos
- ¿Seguimos con las cremas antifúngicas? ¿O se nos ocurre al- de las peculiaridades del pie de atleta precisamente en depor-
go más para aliviar los picores de Roberto?
46
Uno de los mayores estudios que se ha llevado a cabo al respec- cos, los pies proporcionan un ambiente idóneo para el creci-
to es el Proyecto Aquiles, sobre 100.000 europeos, que reveló miento de estos bichejos. La mayor parte de casos de tiña pe-
que los que practicaban deporte tenían entre 1,6 y 2,3 veces dis están causados por Trichopyton rubrum y Trichophyton
más riesgo de padecer tiña pedis. mentagrophytes. Otros agentes menos frecuentes son Epider-
mophyton floccosum, levaduras y mohos no dermatofitos (Sco-
Son muchos los estudios realizados, y en uno de ellos, sobre
pulariopsis, Scytalidium, Acremonium o Fusarium). Aunque
corredores de larga distancia, nadadores, jugadores de water-
polo, fútbol y baloncesto demostraron una prevalencia de tiña
pedis dos veces mayor comparados con no deportistas (43,2%
vs 23,3%, p<0,001). Otro estudio en futbolistas demostró que
un 67% de éstos presentaban tinea pedis (RR 5,7). Dato curio-
so, los judokas y los jugadores de hockey parece que no tienen
mayor riesgo (aunque no me atrevería a asegurarlo).
49
Si estamos en un centro de salud, ¿qué deberíamos hacer? De- Hay un detalle (remarcado en algún comentario) que hace que
rivar o no derivar, he aquí la cuestión. el diagnóstico sea bastante evidente, y es (además del tiempo
de evolución, la sintomatología, la unilateralidad y el hecho de
Si estamos en consultas externas de dermatología (somos el
que la paciente viva en ambiente rural) ese margen descamati-
R2 y el adjunto ha bajado a tomar café dejándonos solos con
vo tan bien definido, como se puede apreciar si ampliamos un
la señora - situación imaginaria, por supuesto-), ¿alguna explo-
poco la lesión.
ración complementaria que nos pueda sacar de dudas rápida-
mente?
50
visualizar las hifas en el microscopio, añadiendo una gotita de perar un mes para iniciar el tratamiento de una tiña debido a
hidróxido potásico al 10%. su contagiosidad, así que si tenemos un índice de sospecha su-
ficiente, deberíamos empezar el tratamiento en la primera visi-
De manera que con la lente de 40 aumentos y un poco de suer-
ta. Evidentemente, si tenemos la opción de realizar un KOH
te y pericia, seremos capaces de visualizar montones de hifas
en la misma consulta, pautaremos antifúngicos sin ningún res-
que nos darán el diagnóstico en sólo un par de minutos.
quicio de duda, y sobra decir que eso da bastante tranquili-
dad.
No es infrecuente la presencia de vesículas o ampollas en las Naima es una mujer marroquí de 48 años, sana, que vive en
tiñas del cuerpo y de los pies, en especial las tricofíticas, por lo España desde hace 9 años, aunque apenas habla en castellano.
que la presencia de las mismas sigue apoyando el diagnóstico.
52
años que no viaja a su país). Siempre le han dicho que es por nes similares en otras localizaciones, así que de momento esto
la sequedad de la piel, así que ha estado aplicando varias cre- es todo lo que os puedo contar.
mas hidratantes, pero las molestias no han mejorado. Su médi-
Así que vamos con las preguntas de rigor.
co le ha estado recetando varias cremas con corticoides, y aun-
que le mejoran en algo el prurito, el problema persiste. •¿Nos atrevemos a aventurar un diagnóstico? ¿O necesitamos
de exploraciones complementarias?
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Suena el teléfono. Es el pediatra que llama desde urgencias, siado (no se rasca apenas) y por otra parte no ha tenido fiebre
para pedirnos si podemos ver a un nene de 4 años con unas le- en ningún momento y no presenta otros síntomas, excepto un
siones cutáneas desde hace 10 días, pese a que lleva ya 5 días poco de diarrea desde hace 2 días que el pediatra atribuye al
de tratamiento con amoxicilina oral. antibiótico.
Yo no os daré más pistas por hoy, creo que las imágenes son lo
suficientemente ilustrativas, así que adelante y a comentar.
Porque lo que tenía Pau era una tiña corporis, una infección
cutánea causada por hongos dermatofitos. La verdad es que
hoy en día se prefiere el término “tiña del cuerpo” o derma-
tofitosis al clásico “herpes circinado”, que se reserva para los
más nostálgicos que quieren confundir al personal.
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nes eritemato-descamativas con marcada tendencia a crecer dosis a su peso. Al cabo de un mes había mejorado, pero no de
de manera centrífuga, adoptando la típica morfología anular, manera completa, y al revisar el cultivo vimos que se trataba
con vesículo-pústulas en el borde activo. de un Microsporum canis. ¿Recordáis que justamente este
dermatofito puede ser resistente a la terbinafina? De manera
que cambiamos el tratamiento a griseofulvina y las lesiones
se resolvieron completamente. Se me olvidó comentar que a
Pau le encantan los gatitos, y no puede evitar tocar todos los
que se le ponen por delante, así que nos podemos imaginar de
dónde salió el hongo culpable.
58
Quizá haya un componente externo, así que nos lo remiten pa-
ra que le realicemos unas pruebas epicutáneas.
El itraconazol está contraindicado en caso de alergia y en el • Medicamentos que pueden disminuir los niveles de itracona-
embarazo (categoría C de la FDA), ya que ha demostrado efec- zol por elevación del pH gástrico: antihistamínicos H2, inhibi-
tos teratogénicos en ratones cuando se administra a dosis al- dores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol), dida-
tas. El itraconazol es excretado por la leche materna. nosina. Vamos, que lo de dar omeprazol para que no tenga mo-
lestias gástricas no es una buena práctica en estos casos.
Entre sus principales efectos secundarios se encuentran la ce-
falea, los problemas gastrointestinales (diarrea, dispepsia, fla- • El itraconazol puede aumentar los niveles (y por tanto, su to-
tulencia, dolor abdominal, náuseas) y los cutáneos (rash mor- xicidad) de los siguientes fármacos: antihistamínicos H1 (terfe-
biliforme o máculo-papular). Mucho menos frecuentes son el nadina, astemizol), cisaprida, simvastatina, lovastatina, ator-
estreñimiento, gastritis, elevación de transaminasas (casi siem- vastatina (rabdomiolisis), benzodiazepinas (triazolam, midazo-
pre asintomática), urticaria, síndrome de Stevens-Johnson, lam, alprazolam), hipoglucemiantes orales (tolbutamida, …),
temblores, somnolencia, vértigo, neuropatía periférica, neutro- inmunosupresores (ciclosporina, tacrolimus), inhibidores de
penia, hipertensión, hipertrigliceridemia, fiebre, edema o hipo- la proteasa (ritonavir), anticoagulantes (warfarina), digoxina,
kaliemia. quinidina, sildenafilo (Viagra).
Se recomienda monitorizar las enzimas hepáticas cuando se • Por último, itraconazol puede, de manera aislada, disminuir
va a pautar itraconazol de manera continuada durante más de la eficacia de algunos anticonceptivos orales, y el uso de blo-
1 mes (también en pacientes con hepatopatía preexistente o queantes de los canales del calcio puede incrementar el riesgo
en pacientes sintomáticos). de edemas.
Como siempre, antes de prescribir cualquier fármaco, debere- Pese a todo, el itraconazol es un fármaco con un margen de se-
mos realizar una historia clínica exhaustiva incidiendo espe- guridad amplio, muy utilizado en dermatología y que nos pro-
cialmente en la medicación concomitante, incluidos “reme- porciona muchas satisfacciones. En el caso de Emilio, con le-
dios naturales”, ya que el itraconazol puede interaccionar con siones de un año de evolución, le recomendamos itraconazol
múltiples fármacos. 100 mg/d durante 18 días, así como tratamiento tópico con ci-
clopirox en crema y las lesiones se resolvieron satisfactoria-
• Medicamentos que pueden disminuir los niveles de itracona-
mente, como podéis ver en la imagen.
zol por inducción del citocromo p450: anticonvulsivantes (fe-
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Como curiosidad, decir que en los últimos años (y como pasa Pelos infectados
con otros viejos fármacos), al itraconazol se le están empezan-
Publicado el 9 de marzo de 2012
do a atribuir propiedades antineoplásicas por diferentes
mecanismos (angiogénesis, vía hedgehog, …), así que si en un Nos llaman de Urgencias (otra vez). En esta ocasión, la pedia-
futuro próximo empezáis a ver publicaciones sobre este tema tra al teléfono: “¿Te importa echar un vistazo a un niño de 7
(cáncer de pulmón de célula grande, cáncer de próstata, carci- años con unos granos en la cabeza? Creo que son hongos, pe-
noma basocelular), acordaos de Dermapixel. ro lleva ya más de una semana con un gel de ketoconazol y
una loción de sertaconazol y sigue empeorando, a ver qué te
parece”.
62
Y es así cómo conozco a Jonathan (y a su madre, tía, herma- por dermatofitos de los géneros Microsporum y Tri-
nas y abuela paterna, no hay sillas para todos en la consulta). chophyton, siendo más frecuente en niños entre 3 y 14 años.
Lo cierto es que la lesión es bastante impresionante: se trata
En España las especies aisladas más frecuentemente son M.
de una placa exudativa en la zona occipital del cuero cabellu-
canis, T. violaceum, T. tonsurans, M. gypseum y T. schoenlei-
do, de bordes bien definidos y de base eritematosa. Los pelos
nii.
se desprenden con facilidad a la tracción, y a la exploración se
palpan adenopatías en la zona retroauricular bilateral, que
son dolorosas. Además Jonathan ha tenido fiebre de > 38ºC,
aunque le han dado paracetamol y ahora se encuentra afebril.
Nadie más de la familia presenta lesiones similares.
63
posacabezas de asientos, ... vamos, que la próxima vez que vue- mentando, por contexto epidemiológico, edad y aspecto clíni-
le en un avión lo haré con un gorro de ducha. co, podemos permitirnos emitir un diagnóstico de sospecha
de tiña capitis sin demasiado riesgo a equivocarnos.
La expresión clínica será diferente según si las artroconi-
dias afectan la vaina externa del pelo (ectótrix) o se introdu- Evidentemente que siempre intentaremos confirmarlo micro-
cen en el interior de la misma (endótrix). En este último ca- biológicamente, mediante el cultivo de los pelos afectados, pe-
so se produce la fragmentación del cabello y la tiña de “puntos ro teniendo en cuenta que el resultado del cultivo micológico
negros” de la que hablaremos otro día. lo tendremos en unas 4 semanas, es fundamental empezar el
tratamiento antifúngico lo antes posible para minimizar el
En general, la apariencia clínica de la tiña capitis depende del
riesgo de contagio y de una alopecia cicatricial irreversible. El
agente etiológico (aunque una misma especie puede producir
examen directo con KOH, si disponemos de un microscopio,
más de una forma clínica).
nos puede ayudar en el mismo momento de la consulta.
Pero en el caso de nuestro paciente lo que está claro es que se
Respecto al tratamiento, de poco o nada valen en este caso los
trataba de una tiña inflamatoria. En este caso los patóge-
antifúngicos tópicos (aunque podamos utilizar un azólico en
nos responsables suelen ser dermatofitos geófilos o zoófilos,
gel como adyuvante), y en estos casos debemos iniciar de ma-
como el Microsporum canis o el M. gypseum. Este tipo de ti-
nera precoz tratamiento sistémico por vía oral.
ña es en realidad la consecuencia de una reacción de hipersen-
sibilidad, de manera que el espectro de reacciones inflamato- La griseofulvina oral sigue siendo el fármaco más utilizado
rias va desde una foliculitis pustulosa hasta el cuadro clínico para el tratamiento de estas infecciones en población pediátri-
que denominamos querion de Celso, que es una tumora- ca, y es el antifúngico de primera elección si se sospecha una
ción inflamatoria esponjosa con pelos quebrados y con orifi- infección microspórica. En este caso se recomiendan dosis ele-
cios foliculares que rezuman pus, siendo frecuente que todo vadas de 20 mg/kg y día repartidas en dos tomas, durante 6 a
ello devenga en la formación de una alopecia cicatricial, en 12 semanas (o hasta curación microbiológica). Se absorbe me-
función de la intensidad del fenómeno inflamatorio. Todo ello jor con la comida.
acompañado en muchas ocasiones de adenopatías inflamato-
La terbinafina puede ser una alternativa segura en niños de
rias regionales, o incluso de fiebre en casos más severos.
> 10 kg de peso, aunque es menos eficaz en infecciones por Mi-
Aunque el diagnóstico diferencial de la tiña capitis inflamato- crosporum, de modo que lo podemos considerar incluso como
ria puede incluir el impétigo, psoriasis, foliculitis decalvante y tratamiento de primera elección en aquellos casos producidos
foliculitis disecante, entre otros, en el caso que estamos co- por agentes del género Trichophyton, durante 4 semanas (si
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se trata de Microsporum alargaremos el tratamiento hasta las administración de antibiótico frente al estafilococo puede es-
8 semanas). tar indicada).
Itraconazol puede ser utilizado en niños como tratamiento En el caso de Jonathan el cultivo fue positivo para M. canis, y
continuado a dosis de 3-5 mg/kg/d durante 4-6 semanas, así se inició tratamiento con griseofulvina a 20 mg/kg, con rápida
como fluconazol a dosis de 6 mg/kg/d durante 3-6 semanas, mejoría de las lesiones, aunque con una alopecia persistente
aunque en general son mucho menos utilizados. (ignoro si definitiva porque no tengo seguimiento posterior).
65
toda esa zona que veis en la imagen con una alopecia muy mar- 125 mg cada 12h durante 10 días -Pawel pesa 37 kg-). A la ex-
cada y unas pápulas eritematosas, con alguna pequeña pústu- ploración, no detecto lesiones en otras localizaciones y no tie-
la. Cuando estiro (firmemente pero sin hacer daño) un me- ne adenopatías. Tampoco me cuentan que haya tenido fiebre y
chón de cabello adyacente a la zona afectada, muchos pelos se no presenta ninguna otra sintomatología.
desprenden con facilidad. Parece que además tiene picor en
Esto es todo de momento, y lo que nos preguntamos es lo si-
esa zona (sobre todo al principio del cuadro).
guiente:
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ción clínica y micológica (por lo general entre 6-8 semanas). M. canis, de manera que si sospechamos este agente etiológi-
En niños la griseofulvina sigue siendo uno de los tratamientos co no estaría indicada de entrada.
de elección, con buen perfil de seguridad. En tiñas capitis in-
En el caso de Pawel las lesiones se resolvieron después de 6 se-
fantiles debemos utilizar dosis altas de 20 mg/kg/d repartidas
manas de tratamiento con griseofulvina a dosis de 20 mg/kg.
en dos tomas. El hecho de que se encuentre disponible en com-
Al cabo de un mes se apreciaba ya una clara mejoría de las le-
primidos puede dificultar la dosificación, y se absorbe mejor
siones inflamatorias, y llamaba la atención unas pequeñas cica-
en presencia de alimentos grasos. Otras alternativas a valorar
trices foliculares hiperpigmentadas, pero cuando lo volvimos
en cada caso pueden ser itraconazol 3-5 mg/kg/d en dos to-
a ver dos meses más tarde las lesiones se habían resuelto y el
mas o fluconazol 6 mg/kg/d durante 4-6 semanas. La terbina-
pelo había vuelto a crecer.
fina puede no ser efectiva en algunos casos de infección por
68
Granos en la mano de manera lenta, van aumentando en número y extensión, lle-
gando incluso a la parte distal del dorso del antebrazo. Por eso
Publicado el 12 de julio de 2014
nos la envía con carácter preferente, está un poco preocupado.
El médico de familia de Ángel está un poco desconcertado: su
Además a Ángel le pican esas lesiones (tampoco no demasia-
paciente, un chico sano de 28 años, alérgico a la penicilina y
do, pero un poco). Hace más de 2 meses que empezaron a sa-
sin otros antecedentes relevantes, tiene unas extrañas lesiones
lirle, primero como un “granito” en esa zona, pero en vez de
en el dorso de la mano izquierda que no se curan pese a que ya
curarse se fueron extendiendo, pese a haber estado aplicando
le ha mandado un montón de tratamientos: mupirocina tópi-
todos esos tratamientos que su médico le había ido recetando.
ca, ciprofloxacino oral, clobetasol en crema, incluso ciclopirox
Como hemos dicho, Ángel no tiene otras enfermedades, vive
tópico. Y nada. Esto no se cura. Más bien al contrario, ya que
en una casa en una zona rural, trabaja como camarero, y tiene
un perro al que está tratando actualmente de leishmaniasis.
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Granuloma de Majocchi: hongos por los pelos culares. Esto es más frecuente en mujeres de edad media, so-
bre todo como una lesión única en una pierna, ante traumatis-
Publicado el 16 de julio de 2014
mos locales previos (la depilación, sin ir más lejos). También
Las infecciones por dermatofitos (tiñas) son, por definición, puede ser una complicación de tiñas del cuerpo mal diagnosti-
superficiales, ya que estos hongos no tienen capacidad para pe- cadas como eccema y tratadas erróneamente con corticoides
netrar más allá de la epidermis. Sin embargo, en algunas oca- en oclusión.
siones, el bichejo es capaz, a través del folículo piloso, de lle-
La segunda forma de presentación se da en personas inmuno-
gar un poco más allá, en una entidad descrita en 1883 por el
deprimidas, y en este caso se observan nódulos subcutáneos
dermatólogo italiano Domenico Majocchi (lo que él deno-
más profundos que en ocasiones se abscesifican.
minó “granuloma tricofítico”).
70
Como hemos comentado, existen mecanismos de defensa hu- ocasiones el tratamiento debe mantenerse por más tiempo
morales y celulares que impiden que los dermatofitos se ex- que una tiña “normal”, de modo que podemos emplear la pau-
tiendan más allá del estrato córneo. Por eso, es necesario que ta de terbinafina 250 mg/d, itraconazol o griseofulvina (uy,
se produzca una ruptura del folículo tras un traumatismo local no, que ya no la tenemos en el mercado!), pudiendo ser necesa-
para que el hongo, de manera pasiva, pase a la dermis. Es en- rios hasta 3 meses de tratamiento.
tonces, cuando a pesar de encontrarse en un ambiente alcali-
A Ángel le realizamos una biopsia cutánea que confirmó nues-
no, se producen unos cambios ambientales por la introduc-
tras sospechas diagnósticas (siendo el cultivo de la biopsia
ción de restos de queratina procedentes del folículo roto, así
también positivo para T. rubrum) e indicamos tratamiento
como cambios morfológicos en el propio hongo que permiten
con terbinafina 250 mg/d durante 2 meses hasta obtener la
su supervivencia en ese medio con el desarrollo consiguiente
curación clínica (la foto corresponde al primer mes de trata-
de una reacción inflamatoria en la zona de tipo granulomato-
miento).
so.
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El niño escaldado La madre nos cuenta que alguna vez se ha irritado y que siem-
pre lo ha controlado perfectamente con la crema del pañal, pe-
Publicado el 8 de junio de 2013
ro esta vez, justo después de pasar una otitis, la irritación fue
La presión no puede ser mayor: suben desde urgencias de pe- en aumento pese a utilizar las cremas de siempre. La abuela
diatría a Izan, un lactante de 7 meses, acompañado por madre apuntó su aportación a base de Maicena, pero tampoco había
y abuela paterna. El niño, irritable, pero con buen estado gene- sido suficiente, y como que la cosa se ponía cada vez peor, acu-
ral. Y cuando le quitamos el pañal podemos entender la causa dieron a urgencias en busca de consejo, y de ahí Izan terminó
del llanto: unas lesiones muy llamativas en genitales externos, en nuestra consulta, no demasiado contento.
ingles y zona interglútea que se extienden a la cara interna de
Hoy la imagen clínica es muy representativa, y nos podemos
los glúteos y zona abdominal baja.
entretener en diferenciar los diferentes tipos de lesiones ele-
mentales. El diagnóstico parece sencillo, y una vez más lo que
se nos pide es que pautemos un tratamiento eficaz. ¿Alguna
prueba antes o no es necesario? ¿Será suficiente con trata-
miento tópico? ¿O hay que añadir algo más?
72
En realidad cuando decimos dermatitis del pañal nos estamos resto del cuerpo (cuero cabelludo, mejillas, etc.) de manera
refiriendo a un cuadro clínico que puede obedecer a diversas concomitante.
causas, siendo la más frecuente la dermatitis de contacto irrita-
La dermatitis alérgica de contacto se produce, a diferen-
tiva, que afecta a más del 25% de los niños portadores de pa-
cia de la dermatitis irritativa, por sensibilización a alguno de
ñal, por un efecto irritativo directo de las heces y orina, y que
los componentes que se utilizan para el cuidado de la piel (fra-
se presenta en forma de eritema, a menudo con maceración,
gancias, broponol, mercaptobenzotiazol, tintes, etc.). Las aler-
erosiones y, en casos más severos, ulceración. Habitualmente
gias por contacto a edades tan tempranas son raras, pero ha-
respeta los pliegues, y afecta los genitales externos, nalgas, par-
brá que tener en cuenta esa posibilidad ante una dermatitis
te superior de los muslos y zona abdominal inferior (vamos, lo
del pañal más o menos típica que no se controle con el trata-
que viene siendo el área de contacto con el pañal).
miento habitual.
Pero no todo termina aquí, y si no ponemos remedio, las cosas
La psoriasis infantil es muy infrecuente a estas edades, pe-
pueden complicarse, como en el caso de Izan, quien presenta-
ro cuando afecta a esa zona podremos ver placas eritematosas
ba una dermatitis del pañal secundaria a la infección por Can-
brillantes, bien delimitadas, descamativas, pero sin la escama
dida albicans, que también es una causa frecuente de este cua-
blanca característica debido a la humedad. La presencia de le-
dro, sobre todo en niños que han sido tratados con antibióti-
siones típicas en otras localizaciones, afectación ungueal o los
cos de amplio espectro o que tienen diarrea. En este caso el
antecedentes familiares nos pueden poner sobre la pista.
cuadro suele iniciarse como una maceración de la zona peria-
nal, y luego aparecen placas eritematosas con una descama- El déficit de zinc, manifestado como la acrodermatitis en-
ción periférica característica, pápulas, a veces pústulas y, típi- teropática, es un trastorno de herencia autosómica recesiva
camente (lo que da la clave diagnóstica), lesiones satélite. que conduce a la malabsorción de ese mineral, y hay que tener
Aquí sí que se puede afectar el fondo de los pliegues inguina- en cuenta que también existe el déficit adquirido (en prematu-
les, pero por lo demás la distribución de las lesiones es similar ros, cuadros de malabsorción, enfermedades metabólicas, o
a la de la dermatitis irritativa. déficit de Zn en la leche materna). Estos niños presentan una
dermatitis del pañal con placas eritematosas bien delimitadas,
La dermatitis seborreica del lactante aparece precozmen-
pápulas y erosiones que afectan la zona perineal, perioral y zo-
te, en el primer mes de vida y también puede ocasionar una
nas acras, pudiendo presentar ampollas o pústulas, además de
dermatitis del pañal, con lesiones erosionadas y eritematosas
alopecia y diarrea. Si se sospecha el cuadro deben determinar-
en esa zona. En este caso la clave diagnóstica se encuentra en
la presencia de lesiones típicas de dermatitis seborreica en el
73
se los niveles de zinc en suero, aunque se calcula que éstos - Evitar poner el pañal demasiado ajustado.
pueden ser normales hasta en el 30% de los casos.
- Lavar suavemente la zona con agua tibia, evitando frotar o
La histiocitosis de células de Langerhans es otra de esas restregar.
enfermedades graves que se incluyen en el diagnóstico diferen-
- No usar toallitas húmedas que contengan alcohol o perfu-
cial, donde las lesiones pueden tener un tono marronáceo-a-
mes.
marillento, a veces con lesiones purpúricas, ampollosas o ulce-
radas, y cuyo diagnóstico se realiza mediante biopsia cutánea, - No usar polvos de talco.
aunque estos niños van a presentar otro tipo de manifestacio-
nes (lesiones óseas, otitis media crónica, diabetes insípida, ¿Y qué hacer una vez aparecen las lesiones? En el caso de que
exoftalmos, etc.). se trate de una dermatitis irritativa, de manera precoz puede
ser suficiente la utilización de cremas barrera que contengan
Otras entidades a incluir en el diagnóstico diferencial son la óxido de zinc o dióxido de titanio. Pero si la cosa ha ido a más,
miliaria rubra, la enfermedad estreptocócica perianal, el her- una tanda corta de una crema de hidrocortisona 0,1% dos ve-
pes simple, la escabiosis, etc. ces al día durante unos pocos días puede mejorar el cuadro.
¿Creéis que son hongos? Una vez más, vale la pena prestar
atención a la terminología.
Ah, y por supuesto hay una pregunta que SEGURO que Celia
nos va a hacer: ¿me puedo pintar las uñas? ¿qué le contesta-
mos?
Creo que con los datos clínicos y las imágenes podríamos ser
capaces de aventurar un diagnóstico sin demasiado riesgo a
equivocarnos.
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Lo que mata es la humedad Si nos centramos en las uñas, la principal manifestación que
produce la infección por Candida es la paroniquia crónica,
Publicado el 25 de mayo de 2011
que puede producirse por C. albicans y también por otras es-
Porque el problema de ser madre, esposa, abuela, ama de casa pecies (C. parapsilosis, C. tropicalis, etc). La levadura parece
y una supercocinera, es que estamos favoreciendo la infección tener un papel etiológico en esta entidad, aunque la presencia
de la piel periungueal y de las uñas por un hongo, la Candida, de bacterias, o una dermatitis concomitante (alérgica o irritati-
una levadura que ocasiona a menudo diversas infecciones su- va), también pueden contribuir a la inflamación crónica y recu-
perficiales de la piel, mucosas y de las uñas. Afortunadamen- rrente de los pliegues periungueales de las uñas de las manos.
te, la afectación sistémica es mucho más rara, aunque poten-
cialmente fatal, sobre todo en usuarios de drogas por vía pa-
renteral o como infecciones oportunistas.
81
largos periodos pueden macerar la piel, hecho que tampoco
nos ayuda, y si ponerse un guante es complicado, usar uno de
algodón debajo del de goma, puede ser misión imposible.
82
S ECCIÓN 3 Fiebre y algo más
83
médico de familia, quien le recetó amoxicilina-clavulánico, Como antecedentes diremos que nuestro paciente no tiene nin-
aunque la verdad es que no tenía tos, ni otra sintomatología. guna alergia conocida, es diabético (tipo 2, en tratamiento con
antidiabéticos orales) y también toma simvastatina. No le han
Pero al cuarto día le aparecieron unas lesiones bastante llama-
introducido recientemente ningún otro fármaco a excepción
tivas, en forma de una erupción máculo-papular eritemato-vio-
del antibiótico.
lácea, sin vesículas ni ampollas, en tronco y extremidades, que
afectaba palmas y plantas. Las lesiones no le picaban en abso- De modo que Miguel terminó ingresado en Medicina Interna
luto, y las mucosas estaban respetadas. A todo esto, la fiebre desde el servicio de Urgencias, y así es cómo lo conocimos, ya
no bajaba de 38ºC y seguía hecho polvo. que los internistas nos hicieron una interconsulta para que va-
loráramos las lesiones cutáneas. Sobra decir que le pidieron
una analítica con todas las serologías habidas y por haber, pe-
ro si os parece los resultados los comentaremos el próximo día
para no dar tantas pistas.
84
noire” de la fiebre botonosa mediterránea, la rickettsio- cen su aparición las lesiones cutáneas, primero máculas más
sis más frecuente por estos lares. En la analítica de nuestro pa- tenues, luego máculo-pápulas, en número variable, que nor-
ciente destacaba una leucocitosis, una VSG de 34 mm, una hi- malmente empieza por el tronco y se extiende centrífugamen-
perglicemia y un leve aumento de transaminasas. Ya en Urgen- te. Afecta típicamente palmas y plantas, y lo más normal es
cias le pidieron serologías, que resultaron positivas para que respete cara y cuero cabelludo. Las formas más severas se
Rickettsia conorii. asocian a lesiones purpúricas.
La fiebre botonosa mediterránea (FBM) es una zoonosis rela- Las manifestaciones extracutáneas son variadas, aña-
tivamente frecuente en nuestro medio, que forma parte de las diendo gravedad al cuadro, desde digestivas (hepato-espleno-
denominadas rickettsiosis, bacterias gramnegativas megalia, pancreatitis), neurológicas, pulmonares, cardiovascu-
transmitidas por artrópodos. lares y renales. En la analítica podemos encontrar trombope-
nia, leucocitosis, elevación moderada de transaminasas, hipo-
El agente responsable de la FBM es la Rickettsia conorii, trans-
natremia y elevación de LDH. En casos más severos pueden
mitida por la garrapata del perro (Rhipicephalus sanguineus),
asociarse trastornos de coagulación e incluso una coagulación
que actúa como reservorio de la bacteria. Y de eso tenemos
intravascular diseminada.
mucho en Mallorca. Es, por tanto, una zoonosis endémica de
países de la cuenca mediterránea, pero también en África sub- Realizaremos el diagnóstico de certeza mediante serologías
sahariana, India y Mar Negro. Otras especies, como la con 10 días de intervalo (al principio pueden ser negativas).
Rickettsia monacensis, también se han implicado en esta enti- La biopsia cutánea, en caso de realizarse, suele demostrar una
dad. vasculitis linfocitaria.
La Rickettsia invade las células endoteliales, provocando una El tratamiento de elección es la doxiciclina, a dosis de 100
vasculitis de capilares y vasos de pequeño calibre. mg/12h, manteniéndose el tratamiento al menos hasta el ter-
cer día de la desaparición de la fiebre (normalmente 3-14 días,
La primera manifestación (aunque muchas veces pasa inadver-
aunque se han propuesto regímenes de tratamiento más cor-
tida) es la escara de inoculación, asintomática, que se detecta
tos (según algunos autores un día de tratamiento sería sufi-
entre el 50 y 75% de los pacientes, la llamada “mancha ne-
ciente). Además, tratamientos tan cortos no tendrían riesgo
gra”. Mide entre 0,5-2 cm y está rodeada por un halo inflama-
de teñir los dientes en niños, de manera que también podrían
torio, desapareciendo espontáneamente en 10 a 20 días. Des-
utilizarse en pediatría. Otra alternativa de tratamiento es la jo-
pués de un periodo de incubación de una semana, aparece fie-
samicina oral, un macrólido que ha probado su eficacia a do-
bre elevada con cefalea y mialgias. Al tercer día de la fiebre ha-
85
sis de 1g/8h x 5 días (50 mg/kg cada 12 horas en niños), y que un bicho? ¡Pero si no ha salido de Mallorca hace más de 2
constituye una alternativa en niños y embarazadas. El cloran- años!
fenicol, nuevos macrólidos y fluoroquinolonas se considera-
rían como tercera elección.
Eugenia tenía hora en la consulta del neumólogo. Es asmática Imaginad la sorpresa del neumólogo al irle a poner el fonen-
y, aunque últimamente se encuentra muy bien, la van revisan- do a su paciente
do cada 6 meses. Hace ya 1 año que no ha tenido que ingresar,
y está muy contenta. Por eso no entiende nada cuando el médi-
co le dice, después de explorarla, que si se puede esperar un Cuando entra la dermatóloga, vienen más preguntas: que si se
rato más, que va a llamar al dermatólogo para que vea una co- encuentra bien, que si ha tenido fiebre, que si ha ido por el
sa. ¿Qué cosa? ¿Habrá visto algo raro? No tiene muchos luna- campo, que si le han salido manchas por el cuerpo… Eugenia
res, aunque con eso de las manchas nunca se sabe. El neumó- se imagina una especie de alien debajo de su piel y sólo quiere
logo le dice que no es ningún lunar, que es un “bichito” que tie- que le dejen mirarse al espejo. Pero en la consulta del neumó-
ne en la espalda. ¿Cómo que un bichito? Si lo que quería el mé- logo no hay espejos. A partir de ahora no saldrá de casa sin un
dico era tranquilizarla, no lo ha conseguido. ¿Cómo va a tener espejito en el bolso. Nunca se sabe… Pero ella se encuentra
86
bien, no ha tenido ninguna otra sintomatología y sí, el fin de Garrapata adherida.
semana estuvieron pasando el día en una playa en la que ha-
Lo primero que se nos viene a la mente es "vamos a quitarla”.
bía vegetación, pero no recuerda que le picara ningún bicho, y
Ahí es donde aparecen los mas rocambolescos métodos de tor-
además fue con toda la familia y ellos no tienen nada extraño.
tura acaril: desde rociar con gasolina, vaselina, agua oxigena-
Bueno, pues aquí tenéis a una garrapata a una persona pegada da, esmalte de uñas, a quemarlas con un cigarrillo, sacacome-
(porque supongo que eso no admite discusión alguna). Y aho- dones caliente, realizar crioterapia, inyectarles agua oxigena-
ra es cuando vienen curvas: ¿Se la quitamos? ¿Cómo? Esta- da, aplicar anestesia local para que se duerma, extraerlas con
mos en un hospital, con bastante instrumental a nuestra dispo-
sición, pero sin mantequilla ni otros remedios más caseros.
Por cierto, ¿qué hay de verdad en la eficacia y seguridad de es-
tos remedios?. Supongamos que ya la hemos quitado. ¿Alguna
otra recomendación? ¿Antibiótico? ¿Serologías?¿Y si Eugenia
tuviera 8 años en vez de 45?
No se recomienda la profilaxis en todos los casos (la pauta - Márquez-Jiménez FJ, Hidalgo-Pontiveros A, Contreras-Chova F, Ro-
dríguez-Liébana JJ, Muniáin-Ezcurra MA. Las garrapatas (Acarina:
mas aceptada sería la de 200 mg de doxiciclina en dosis úni-
Ixodida) como transmisores y reservorios de microorganismos patóge-
ca) debido al bajo riesgo de desarrollar enfermedad, sino que nos en España. Enferm Infecc Microbiol Clin 2005;23:94-102
se recomienda seguimiento y tratamiento precoz en caso de
desarrollar sintomatología (advertiríamos al paciente de cuá- - Oteo JA, Blanco JR, Ibarra V. ¿Podemos prevenir las enfermedades
transmitidas por garrapatas? Enferm Infecc Microbiol Clin
les son los signos de alarma: fiebre o aparición de lesiones cu-
2001;19:509-13
táneas). No obstante, si no podemos realizar un seguimiento
del paciente, si la picadura se ha producido en verano, si la ga- - Gammons M, Salam G. Tick removal. Am FamPhysician
rrapata se encuentra repleta de sangre o si ha sido manipula- 2002;66:643-5
da deberemos valorar la profilaxis en cada caso. Esta pauta pa- - Oteo JA, Marínez de Artola V, Gómez-Caniñanos R, Casa JM, Blando
rece ser segura en niños, puesto que la toxicidad de las tetraci- JR, Rosel L. Evaluación de los métodos de retirada de las garrapatas en
clinas se relaciona con la dosis total acumulada. la ixodidiasis humana. Rev Clin Esp 1996;196:584-7
Tampoco se recomienda la realización de serologías, puesto - Oteo JA1, Estrada-Peña A, Ortega-Pérez C, Martínez de Artola V. Me-
diterranean spotted fever: a preliminary tick field study. Eur J Epide-
que muy raramente serían positivas sin haber aparecido aún
miol. 1996 Oct;12(5):475-8
signos de infección, ni cultivos (la mayoría crecen en medios
de cultivos celulares sólo disponibles en centros de referen- - González U. Antibiotic prophylaxis for Lyme disease: how the way of
cia). reporting a clinical trial can alter the perception of effectiveness. Arch
Dermatol. 2003 Mar;139(3):373-5
Así pues, keep calm, quitar la garrapata tirando suavemente y
- Isabel Sanfeliu, Immaculada Pons y Ferran Segura. Rickettsiosis en
observar. Eso fue lo que le hicimos a Eugenia y no observamos nuestro entorno. JANO 4-10, abril de 2008
89
S ECCIÓN 4 ¿Verruga o papiloma?
91
marlas “papiloma” también es correcto, aunque haya quien • Verruga vulgar (asociada a genotipos del virus del papilo-
restrinja el término "papiloma" a la localización mucosa), y ma humano o VPH 1, 2, 4 y 7), como pápulas o placas circuns-
que pueden aparecer en cualquier parte de la superficie cutá- critas queratósicas, no pigmentadas, y tacto algo rasposo. Se
nea. localizan sobre todo en dorso de manos, dedos, rodillas, cara,
codos, … En algunas localizaciones (párpados, peribucal, peri-
¿Quién no ha tenido una verruga en su vida? No demasiados
nasal, cuello) son más pequeñas, alargadas y se denominan ve-
pueden afirmarlo. Yo misma recuerdo parte de mi infancia ras-
rrugas filiformes.
cando con paciencia una verruga plantar, me encantaba cómo
olía ese líquido. Afectan con más frecuencia a personas jóve- • Verruga plantar (VPH 1). Lesiones que pueden ser doloro-
nes, sobre todo niños, y se transmiten por contacto, tanto di- sas, en la planta de los pies, parecidas a las callosidades (hiper-
recto como indirecto (fómites, ropas), o por diseminación a queratosis reactivas), pero que se diferencian por la presencia
otras áreas en un mismo paciente. No, no se contagian a tra- de múltiples puntos negros (en ocasiones sólo se aprecian des-
vés de la sangre (desmontando el mito tan extendido que dice pués del rascado) que corresponden a trombosis capilares. A
que si te cortas una verruga y sangra, te van a salir muchas veces se agrupan formando placas queratósicas, denominándo-
más). El virus está en la piel, no en la sangre. se en este caso “verrugas en mosaico”. Típicamente dicen los
libros que las verrugas son más dolorosas a la compresión late-
La susceptibilidad individual al contagio es muy variable, y al
ral que a la vertical, a diferencia de los callos, aunque en la
ser un virus ubicuo (está en todas partes) no tiene demasiado
práctica clínica yo no veo demasiadas diferencias (no es nece-
sentido ser estrictos al aplicar medidas para evitar un posible
sario aplicar ese tipo de tortura al paciente para establecer el
contagio, aparte de la lógica de no ir descalzos en sitios públi-
diagnóstico).
cos (en un intento más de evitar infecciones fúngicas que víri-
cas). • Verrugas planas (VPH 3). Son lesiones más pequeñas, no
queratósicas, y suelen ser múltiples, especialmente frecuentes
En pacientes inmunodeprimidos o con SIDA pueden aparecer
en niños. Les dedicaremos una entrada en otro momento.
lesiones múltiples, pero producidas por genotipos diferentes.
• Verrugas genitales. Aunque causadas por el VPH, mere-
El diagnóstico es clínico, y casi nunca ofrece dificultad (ni pa-
cen también capítulo aparte.
ra el médico, ni para la vecina del 4º). Se clasifican en diferen-
tes tipos según su morfología y localización: Hablemos un poco de tratamiento (algo habrá que hacer con
Iván, ¿no?). En primer lugar aclarar que no existe ningún
tratamiento específico para el VPH, de manera que los di-
92
ferentes tratamientos disponibles van dirigidos a la destruc- • Independientemente del tratamiento realizado es posible la
ción física de las células infectadas por el virus (o lograr que el reaparición de las verrugas.
propio sistema inmune del paciente haga el trabajo). Por tan-
• Si el motivo del tratamiento es el dolor, cualquier tratamien-
to, el objetivo del tratamiento consiste en eliminar las lesiones
to “destructivo” ocasionará un aumento de la sintomatología
cutáneas intentando respetar al máximo la piel sana. Pero hay
durante unos días (los tratamientos hacen pupa).
que tener en cuenta que no siempre es necesaria una interven-
ción terapéutica, ya que la mayor parte de las verrugas desapa- Moraleja: las verrugas hacen lo que quieren. Nosotros única-
recerán espontáneamente en el transcurso de meses (o años). mente podemos empecinarnos en “perseguirlas” con métodos
más o menos destructivos.
¿Cuándo, entonces, se recomienda tratar una verruga (no in-
cluimos aquí las verrugas genitales): Como me estoy alargando demasiado, centraremos el aspecto
terapéutico en este caso concreto, comentando los niveles de
• Dudas diagnósticas.
evidencia (escasos estudios controlados, de metodología varia-
• Verrugas que ocasionen dolor. ble, para una enfermedad con tendencia a la remisión espontá-
nea):
• Interferencia con la función fisiológica de los diferentes órga-
nos o sistemas. - Ácido salicílico (20-40%). Aunque parezca mentira, es lo
único que ha demostrado su eficacia en estudios controlados.
• Motivos cosméticos.
Actúa destruyendo lentamente las células epiteliales infecta-
Y una vez decidamos que vamos a tratar es importante tener das y puede tener un cierto efecto inmunoestimulante local de-
en cuenta (y advertir al paciente): bido a la reacción inflamatoria que produce. Se aplica local-
mente sobre la lesión, después de haberla rascado, antes de
• Ningún tratamiento es efectivo 100% acostarse, se ocluye y se retira por la mañana. La utilización
de parches con el queratolítico facilita las cosas (ajustar el diá-
• Las personas inmunodeprimidas suelen responder peor al
metro del parche según el tamaño de la verruga) aunque hay
tratamiento
que tener en cuenta que ante múltiples lesiones sale demasia-
• Los mejores resultados se obtienen en pacientes más jóve- do caro.
nes, con lesiones de poca evolución.
- Crioterapia. Pretende destruir las lesiones mediante conge-
lación de las mismas. El nitrógeno líquido (-195,8ºC) se aplica
93
por contacto o pulverización. Es doloroso (sobre todo en la no toleran la crioterapia, aunque los resultados son más aleato-
planta del pie), y hay que esperar la aparición de ampollas en rios.
la zona tratada, que deberemos tratar con medidas locales pa-
- Infiltración de bleomicina intralesional. Tratamiento muy
ra evitar complicaciones. En la farmacia venden aerosoles que
utilizado por los podólogos, intenta inducir una necrosis en la
permiten autotratarse (con puntos de congelación mucho me-
lesión por el quimioterápico, aunque conlleva problemas de
nores, y por tanto, menor eficacia). Para ello es fundamental
manejo (es teratógeno), y en ocasiones induce necrosis inten-
establecer antes el diagnóstico correcto.
sa. En lesiones plantares recalcitrantes podría estar indicado.
94
Verrugas "comestibles" me que describa las lesiones como pápulas queratósicas de co-
lor carne, con algún punto negruzco en su interior, de tamaño
Publicado el 26 de enero de 2013
variable, que se localizan sobre todo en el dorso de los dedos
O eso es lo primero que se me vino a la cabeza cuando vi las de las manos, en especial en la zona periungueal. En total po-
manos de Dani, de 10 años, el típico niño inquieto (en la acep- demos contabilizar unas 20-25 lesiones (también hay alguna
ción más eufemística del término), al que sus padres traían a en la superficie palmar que no se aprecia en la foto).
la consulta por tener los dedos de las manos literalmente lle-
No es que le molesten, pero cada vez parece que salen más (ha-
nos de verrugas.
ce unos 6 meses que empezaron a aparecer). Y Dani se las
muerde, de la misma manera que se muerde compulsivamen-
te las uñas de las manos y se arranca los “pellejos”, como nos
dice su madre (a mí me parece que incluso se come las falan-
ges de los dedos, aunque el aspecto de la falange distal del 3er
dedo de la mano izquierda parece que es secundario a un trau-
matismo antiguo).
Pues eso, está chupado. ¿o no? Como casi siempre, todo es dis-
cutible. Si queréis verdades absolutas, buscad en otro blog.
¿Dermatólogos o chamanes?
Publicado el 30 de enero de 2013
Verrugas de localización periungueal
Efectivamente, las lesiones que tenía Dani en sus dedos eran
simples verrugas vulgares, una infección cutánea produci-
da por el virus del papiloma humano de la que hablamos largo dencia científica, resulta que, pese a existir múltiples opciones
y tendido hace algún tiempo (para refrescar la memoria, os re- terapéuticas, sólo la crioterapia “agresiva” y el ácido salicílico
cuerdo el caso de Iván). tópico (los queratolíticos de toda la vida) son algo superiores
frente al placebo en la resolución de estas lesiones. Evidente-
Pero como comentamos, esta semana el problema no era po-
mente otros tratamiento destructivo mediante electrocoagula-
ner nombre a la dolencia de nuestro paciente, sino proporcio-
96
ción o láser ablativo sería otra opción, pero a plantear sólo si las moleste). Pero siempre hay que tener presente que a veces
estamos ante una o muy pocas lesiones. hasta la planta más inofensiva puede producir una dermatitis
alérgica de contacto severa (y casi con seguridad se curará la
Vamos, que según el "señor Cochrane", ni bleomicina, 5-fluo-
verruga pero a costa de más sufrimiento del necesario). ¿Y los
rouracilo, dinitroclorobenzeno, interferones, ni ocluir las ve-
medicamentos? Pues también pueden dar problemas, desde
rrugas con cinta adhesiva (juro que es otra opción “seria” de
ser demasiado agresivos con la crioterapia (amén del dolor
tratamiento), han demostrado su superioridad frente a las
que provoca), hasta una sensibilización al adhesivo de los par-
otras dos técnicas mencionadas. ¿De verdad no funcionan?
ches de ácido salicílico. Aquí ningún tratamiento está exento
Tampoco es eso, y tenemos muchas referencias de revistas se-
de riesgos, pero cuando sea el látex de la higuera el que nos
rias que nos dicen lo contrario, pero al menos no hay estudios
provoque una fitofotodermatitis seguro que no vamos a la
bien diseñados con un número suficiente de pacientes que nos
abuela a pedirle explicaciones.
permitan afirmar con seguridad que estos tratamientos son
más eficaces que no hacer nada. Y si los profesionales de la sa- Siempre es complicado entrar a valorar la eficacia terapéutica
lud han intentado sin demasiado éxito determinar la eficacia de procesos benignos y por definición autolimitados. El efecto
real de las los diferentes tratamientos médicos, ni os podéis placebo y la sugestión son bastante poderosos en estos casos,
imaginar cuando entramos en el resbaladizo mundo de los "re- y las verrugas son el paradigma. Yo misma he llegado a consta-
medios de la abuela", remedios naturales o como lo queráis tar la remisión espontánea de lesiones en niños que no han re-
llamar. Y es que con la piel todo el mundo se atreve (y con las cibido ningún tratamiento y no soy ninguna bruja (me estoy
verrugas, más). Total, no hay mucho que perder si no funcio- sacando el título, pero hay dos asignaturas que se me resis-
na... El secreto es siempre echarle la culpa a que “el niño tiene ten).
las defensas bajas”. Y el abanico de tratamientos “naturales”
¿Y qué hicimos con Dani? Pues lo primero, lo más obvio: in-
es interminable: desde la homeopatía, la celidonia, el diente
tentar que no se muerda las uñas ni se manipule las lesiones
de león, ajo, látex de higuera, baba de caracol (cómo no), acei-
(más fácil de decir que de llevar a cabo, la verdad). Lo de que
te del árbol del te, zumo de col, cebolla cruda, patata cruda,
las verrugas se autocontagian cuando sangran es una chorra-
aceite de ricino... vamos, que le podéis restregar cualquier co-
da (el virus está en la piel, no en la sangre; la “verruguemia”
sa que pilléis por la nevera, que igual hay suerte.
es negativa, tranquilos), pero los pequeños traumatismos sí
En realidad la mayor parte de estos “tratamientos” se basan que favorecen la inoculación, y esto es especialmente evidente
en que muchos de ellos son potencialmente irritantes o sensi- cuando las lesiones se localizan en la zona periungueal. Para
bilizantes (y ya se sabe que a las verrugas no les gusta que se acabarlo de complicar, una crioterapia o cualquier otro trata-
97
miento demasiado agresivo en la base de la uña puede dañar unos 4 meses a Toni se le está llenando la cara de unas extra-
la matriz ungueal y terminar provocando una onicodistrofia ñas manchas. Lo cierto es que no le pican ni le duelen, pero ca-
secundaria que puede ser persistente (pero la sola presencia da vez le salen más. Hace dos meses lo consultó con su pedia-
de las verrugas también la puede producir, así que es difícil ba- tra, y después de comprobar que no se iban tras una semana
sarse en eso para tomar una decisión). de tratamiento con una crema de hidrocortisona, lo derivó a la
consulta.
Así que lo primero que hay que decidir es, una vez más, si vale
la pena o no tratar. Y como que en este caso las verrugas se
nos estaban yendo de las manos, empezamos a hacerlo men-
sualmente con sesiones de crioterapia (no todas las lesiones
a la vez) y paulatinamente, las lesiones se terminaron resol-
viendo (quizás por aburrimiento). Lástima que no tenga foto
post-tratamiento para enseñaros.
99
El diagnóstico es clínico y sencillo en casi todos los casos, aun- rededor de un 2% de la población entre 4 y 18 años), estamos
que en alguna ocasión podemos plantearnos diagnóstico dife- hablando de algo que se cura solo, así que evaluar la eficacia
rencial con el liquen plano. Claro que éste es poco frecuente de los diferentes tratamientos no es fácil. Además alternativas
en niños, y casi siempre pica mucho, a diferencia de las verru- que se consideran válidas en el tratamiento de otro tipo de ve-
gas planas, que suelen molestar poco o nada. Las biopsias no rrugas (como la crioterapia o la electrocoagulación), no son de
suelen ser necesarias, aún menos en pacientes pediátricos. entrada una buena alternativa cuando estamos hablando casi
siempre de múltiples lesiones en la cara de un niño (son cosas
La regresión espontánea de este tipo de verrugas es muy
que hacen pupa y pueden dejar cicatriz). Así que toca ser más
frecuente (aunque la cosa puede ir para largo), y característica-
creativos.
mente cuando ésta se va a producir, suele ir precedida de un
episodio de inflamación de las lesiones que puede ser bastante
llamativo, con eritema y prurito, haciendo evidentes lesiones
que apenas se notaban. No es extraño, pues, que sea éste el
momento en que el paciente consulte al médico. Es entonces
cuando podemos decirle que las verrugas se le van a ir. Casi
nunca nos equivocaremos y el paciente se va a creer que tene-
mos superpoderes. En este caso mejor no caer en la tentación
de pautar corticoides tópicos, ya que seguramente podríamos
inhibir ese fenómeno inmunológico autorresolutivo.
101
Pediatría en color mientras escribo en su historia lo que me cuenta su hermano
(la madre no habla castellano, y yo no hablo francés): hace
Publicado el 2 de abril de 2011
más de 6 meses que le han aparecido unas lesiones en la piel
Respiro profundamente antes de que nuestra pequeña pacien- de la cara, tronco y extremidades superiores, en su mayoría
te entre en la consulta, acompañada por su madre y su herma- asintomáticas, aunque alguna le ocasiona picor.
no mayor. Leo en el monitor el informe de derivación del pe-
Al principio eran unas pocas, en el cuello, pero con los meses
han ido aumentando de número y tamaño (la lesión de mayor
tamaño mide unos 8 mm). No tiene lesiones en las mucosas ni
en los genitales, y no ha recibido ningún tratamiento antes de
acudir a la consulta.
diatra, y en esta ocasión, no hay ningún problema con el diag- Advierto que en este caso se admiten varias opciones y, en oca-
nóstico. Se trata de una niña de 4 años de edad, de padres se- siones, lo que se hace en la realidad no tiene por qué ajustarse
negaleses, sin ningún antecedente relevante, y nada impresio- a lo que dicen las guías, ya que el tratamiento se basa en múlti-
nada por mi bata blanca (cosa rara), que se sienta sonriente ples variables, tanto del paciente, como de la práctica de cada
102
uno. Intentaremos, sin embargo, justificar nuestra actuación gica. Afecta mayoritariamente a los niños, a personas sexual-
en la próxima entrada. mente activas y a inmunodeprimidos. En pacientes inmuno-
competentes, suele ser un proceso autolimitado que se resuel-
ve espontáneamente en el transcurso de 6 meses a 4 años, por
¿Por qué a los dermatólogos no nos gustan los lo que el tratamiento no siempre va a ser necesario. Por cierto,
que la sospecha de inmunosupresión deberemos tenerla en
mejillones?
cuenta en pacientes adultos; en niños no es necesario pedir se-
Publicado el 6 de abril de 2011 rologías de VIH. Cuando los moluscos aparecen en el área ge-
nital de una persona adulta se consideran como una posible
El molusco contagioso es una infección cutánea de origen
infección de transmisión sexual (podéis consultarlo en este
vírico muy frecuente en el día a día de una consulta dermatoló-
otro enlace)
103
que se denomina “dermatitis por molusco”, lo que se inter-
preta como una respuesta inmunitaria a la infección. También
es frecuente la aparición de nuevas lesiones en zonas de piel
traumatizadas por cualquier motivo (fenómeno de Köebner).
105
La elección del tratamiento va a depender de varios factores, en la consulta en un escenario propio de “La matanza de Te-
en especial de la edad del paciente (y su predisposición a “cola- xas”).
borar pacíficamente”), el número de lesiones (no es lo mismo Además, a nadie le agrada hacerle “perrerías” a un paciente, y
tener 3 lesiones que 50), la presencia o no de dermatitis asocia- menos cuando se trata de un niño pequeño, y métodos como
da, la localización de las lesiones (en cara o genitales el cureta- el curetaje, pese a ser poco doloroso, puede resultar bastante
je puede ser complicado), la “habilidad” del médico, y factores escandaloso en el caso de múltiples lesiones, de modo que,
propios de los progenitores (la visión de un hijo llorando y lle- aunque lo deseable es que el paciente salga de la consulta sin
no de heridas sangrantes después de un curetaje no es agrada- los moluscos, en ocasiones tendremos que conformarnos con
ble y puede provocar más de un desmayo de los progenitores realizar otros tratamientos menos cruentos. La crioterapia per-
sonalmente no me gusta, ya que creo que duele mucho más
106
que el curetaje y, aunque no hay sangre, da más problemas de A nuestra pequeña paciente del post anterior le realizamos cu-
discromías residuales (hiper o hipopigmentación postinflama- retaje de todas las lesiones, en la consulta, previa aplicación
toria), hecho que se pone especialmente de manifiesto en pa- de Lambdalina media hora antes (recomendado por su pedia-
cientes de piel negra. El imiquimod puede ser una opción tra). Se portó como una campeona, y no hubo que lamentar
(múltiples lesiones, en cara o genitales), pero es caro, y lo re- daños materiales ni personales.
servamos para casos muy concretos. Si tenemos paciencia, el
tratamiento con solución acuosa de KOH al 10% (la ventaja es
que es económico y puede ser aplicado, sin dolor, por los mis-
mos padres), puede inducir la remisión de las lesiones, con
una irritación bien tolerada.
107
Un bebé con “pupas” Si observamos con detenimiento, podemos apreciar unas lesio-
nes (las podéis ver en la foto, no las describiré para no dar pis-
Publicado el 7 de julio de 2012
tas), en la cara ventral del tercio distal del antebrazo derecho.
Nos llaman de urgencias, en esta ocasión de pediatría. Quie- Son unilaterales y no presenta lesiones de ningún tipo en
ren que veamos a Carlota, una preciosa niña de 9 meses, por otras localizaciones (tampoco en mucosas). La niña no va a
unas “pupas” que le aparecieron hace ya 8 días. Carlota no tie- guardería, no tiene hermanos y a los padres no les consta nin-
ne ninguna enfermedad conocida y nunca le había aparecido gún posible contacto con varicela. Tampoco han estado apli-
nada similar. No ha tenido fiebre ni ninguna otra sintomatolo- cando ningún tratamiento salvo clorhexidina en solución.
gía, y no parece que las lesiones se estén extendiendo, pero sí
Y de momento esto es todo, hasta el miércoles, al menos, cuan-
debe picarle porque los padres nos dicen que se rasca conti-
do se aclare el misterio. Como siempre, los padres nos acribi-
nuamente y está más inquieta de lo normal.
llan a preguntas:
108
Herpes simple: no siempre en la boca ticas con serologías positivas (lo que explica que, en ocasio-
nes, no podremos recoger el antecedente del contacto).
Publicado el 11 de julio de 2012
109
Como ya sabemos, la inoculación del VHS permite su entrada de transporte especial (aunque el resultado va a tardar unos
a epidermis, dermis y a las terminaciones nerviosas autonómi- días, en el caso de Carlota fue positivo para VHS-1). Las sero-
cas, produciendo las típicas lesiones que pueden persistir 10- logías en general no son demasiado útiles (sí podrían serlo en
14 días de la primoinfección herpética, que produce habi- primoinfecciones, pero no en recurrencias, y en nuestro me-
tualmente un cuadro más severo, a veces con fiebre, adenopa- dio no distinguen los dos tipos de herpes simple). La PCR la
tías regionales y malestar general. En el caso de los niños, reservaríamos para casos especiales (normalmente cuando
cuando afecta a la boca, puede ser motivo de ingreso hospitala- queremos demostrar la presencia de herpes en líquido céfalo-
rio (los pobres suelen tener dificultades para comer a causa raquídeo). Y lo que sí puede ser útil, si disponemos de los me-
del dolor). Afortunadamente las complicaciones viscerales (he- dios, es la realización del test de Tzanck (que demuestra los
patitis, afectación del sistema nervioso central, etc.) son poco cambios citopáticos en las células epiteliales) ya que, si bien
frecuentes en personas inmunocompetentes (aunque deben no diferencia una infección por herpes simple de otra por vari-
tenerse en cuenta ante sintomatología compatible). cela-zóster, es bastante inmediata (podemos tener el resultado
en menos de una hora si el patólogo nos hace el favor).
Posteriormente, el virus permanece en estado de latencia en
los ganglios nerviosos sensitivos, pudiendo reactivarse (con ¿Y qué hay del tratamiento? Pues en este caso en concreto, el
lesiones similares) en la misma zona anatómica, en forma de herpes se curará igual con, o sin tratamiento. Si bien es cierto
infección recurrente. Esto sucede en un 20-40% de los ca- que el tratamiento sistémico con antivíricos (aciclovir, en los
sos, con frecuencias muy variables entre diferentes pacientes. niños) parece que acorta la fase de curación, se utiliza habitual-
mente en casos de gingivoestomatitis herpética y en las prime-
Pese a que las lesiones no deberían darnos demasiados proble-
ras 72 horas. En este caso, ni siquiera aunque lo considerára-
mas en cuanto al diagnóstico, en el caso de Carlota se podría
mos como una alternativa, habríamos llegado tarde ya que
hacer el diagnóstico diferencial con un impétigo, dermatitis de
han pasado más de 8 días desde el inicio de las lesiones. ¿Y el
contacto, quemadura o dermatitis atópica. Claro que en este
tratamiento tópico? Pues bien, según parece las cremas de aci-
caso también podríamos plantearnos un herpes zóster, lo que
clovir o penciclovir no aportan eficacia extra en la resolución
implicaría que a tan tierna edad Carlota ya habría pasado la
de estas lesiones, así que habitualmente el tratamiento consis-
varicela (aunque la actitud terapéutica sería la misma).
te en explicar a los padres que lo mejor es dirigir nuestros es-
Si pese a todo queremos confirmar el diagnóstico clínico, debe- fuerzos a evitar la sobreinfección de estas lesiones (con an-
ríamos realizar un cultivo virológico, a partir del líquido vesi- tisépticos tipo clorhexidina o, en ocasiones, cremas antibióti-
cular y células epidérmicas, que ha de realizarse en un medio cas).
110
Y, por supuesto, estas lesiones son contagiosas, para quien no Maxi tiene 35 años, es administrativo, está sano y se encuen-
haya estado en contacto con el virus herpes simple tipo 1 con tra perfectamente. Además, es deportista (practica judo). Pero
anterioridad (y eso afecta sobre todo a niños y jóvenes), así desde hace 2 años una extraña ampolla en la palma de su ma-
que cuidado con hermanitos, primitos y amiguitos de Carlota no izquierda va y viene de manera misteriosa y sin que pueda
mientras tenga las lesiones. relacionarlo con nada.
Y es que, si nos fijamos bien en la lesión que nos mostró Maxi No es la primera vez que hablamos en el blog de herpes sim-
en esa primera visita, daba la impresión de que eran varias ve- ple, ese virus de ADN tan frecuente en la población general
112
que tiene la mala costumbre de reactivarse de manera intermi- Dado que el tratamiento antivírico tópico no ha demostrado
tente. Recordemos que la mayor parte de la población es sero- su eficacia y que las lesiones apenas le molestaban y no eran
positiva para herpes simple y que las infecciones se adquieren tampoco demasiado frecuentes, a Maxi le recomendamos úni-
principalmente en la infancia. camente un antiséptico tópico para que se aplicara en caso de
tener lesiones (y medidas para evitar posibles contagios).
Aunque la mayor parte de episodios de herpes simple se locali-
zan en la región oro-labial o genital, en realidad el virus del
herpes simple puede infectar cualquier zona de la piel. El pana-
dizo herpético es un ejemplo (niños, no metáis el dedito en la
boca de vuestros progenitores cuando éstos andan con pupas
en el labio).
El caso que nos ocupa esta semana es probable que haya podi-
do transmitirse durante un combate o entrenamiento de judo.
La infección por herpes simple en la superficie corporal de lu-
chadores y jugadores de rugby, conocida como herpes gladiato-
rum, suele presentarse en el tórax, orejas, cara, brazos y ma-
nos, en las que la infección se favorece probablemente debido
a pequeños traumatismos durante la práctica del deporte so-
bre la piel queratinizada. Esto puede ocasionar pequeñas epi-
demias en los equipos, y es motivo de descalificación del de-
portista.
113
Nos llaman de urgencias tamiento con enalapril y simvastatina. Aparte de esto, no tiene
otros antecedentes, pero hace unos días empezó a toser y pre-
Publicado el 19 de noviembre de 2011
sentó fiebre de 39ºC y cefalea, por lo que se estuvo tomando
En esta ocasión, cuando suena el teléfono mientras estamos un antigripal de ésos que llevan de todo. Y para colmo, hace
pasando consulta, se trata del residente que está en urgencias. unos 3 días, inicia unas lesiones cutáneas, en forma de pápu-
Nos pide si podemos bajar a “echar un vistazo” (es lo que ha- las eritematosas, algunas con costras y vesículas y ampollas so-
cemos los dermatólogos, echar vistazos a diestro y siniestro), a bre todo en manos y pies, afectando también palmas y plan-
un paciente que tienen en observación. tas. También tiene lesiones en la cara, y se queja mucho de pi-
cor.
- ¿Retiramos alguno de los fármacos que está tomando? Todos conocemos la patogenia de la varicela, se cree que pene-
tra a través de la mucosa de las vías respiratorias altas y orofa-
- ¿Ingresamos al paciente? ¿En qué servicio? ¿O lo mandamos
ringe, con replicación local y una viremia primaria; posterior-
para casa?
mente habría una viremia secundaria y diseminación a piel y
- ¿Hay que dar tratamiento? ¿tópico o sistémico? ¿o ambos? mucosas (varicela). Luego el VVZ pasa a los ganglios sensiti-
vos, donde establece una infección latente (pudiéndose reacti-
- ¿Alguna otra medida que haya que tomar? var en el dermatoma correspondiente en forma de herpes zos-
ter).
115
con sobreinfección bacteriana. También pueden apreciarse le- nes suelen ser más severas (la mortalidad es de 15 por 50.000
siones en mucosas (vesículas o erosiones superficiales). casos en adultos y de 1 por 50.000 en niños).
En casos complicados el tratamiento será endovenoso. Le realizan una analítica que es normal a excepción de unas
GOT de 98, GPT 191, FA 195, GGT 230 y PCR de 63. El hemo-
En el caso de Juan, aunque le mantuvieron ingresado durante
grama es normal.
24 horas por lo llamativo de las lesiones cutáneas, la placa de
tórax fue normal, y en ausencia de otras complicaciones, fue
dado de alta con tratamiento sintomático (habían pasado de-
masiados días para justificar tratamiento con antivirales).
Me pica todo
Publicado el 30 de marzo de 2013
• ¿Empezamos tratamiento o esperamos? ¿Mantenemos el an- Lo cierto es que cuando preparé el caso de Antonio ni recorda-
tibiótico o lo retiramos? ba que en noviembre de 2011 os conté lo que le pasó a Juan,
de manera que el tema de la varicela ya lo habíamos tratado
• ¿Algún tratamiento tópico? Antonio nos pide algo para el pi- en el blog. Pero por otra parte, habrá que irse acostumbrando
cor. a repetir diagnósticos, o de lo contrario tendría que plantear-
118
me cerrar el chiringuito en breve (y eso que aún me quedan Pero en este caso en concreto, aunque nuestro paciente estaba
muchos). asintomático desde el punto de vista respiratorio, se le realizó
una radiografía simple de tórax, como es habitual en todo ser-
vicio de urgencias (placa, analítica y electro).
120
En la exploración inicial lo que más llamaba la atención eran lizaron una analítica en la que no había nada que destacar, sal-
las lesiones cutáneas que podéis ver en las imágenes, con cos- vo una proteína C reactiva de 10 mg/dL.
tras en cara, tronco y extremidades, algo difíciles de valorar
porque alguien le había aplicado generosamente una loción de
121
Demasiado pequeño para tener varicela iniciarse en la cabeza, diseminándose con rapidez al tronco,
con una menor afectación de las extremidades. La afectación
Publicado el 25 de junio de 2014
de palmas y plantas no es infrecuente. Lo más característico
Hugo era demasiado pequeño para tener varicela. Y sin em- de la varicela es su rápida progresión, y en sólo 12 horas po-
bargo, eso era lo que le pasaba: una varicela de campeonato,
sobreinfectada, con lesiones que ocupaban casi todo su cuerpe-
cito.
122
go, las cicatrices persistentes no son raras, sobre todo en aque- ¿Con qué se puede confundir? Aunque el diagnóstico suele ser
llas lesiones que han sido manipuladas (no olvidemos que pue- sencillo (sobre todo en niños), existen exantemas vesiculares
den ser extremadamente pruriginosas) o cuando ha habido so- por otros virus (Coxsackie, Echovirus). También puede confun-
breinfección bacteriana. Otro de los signos distintivos de la va- dirse con impétigo, eritema multiforme, erupciones medica-
mentosas, herpes simple diseminado, escabiosis, picaduras,
etc.
123
niña falleció con una púrpura fulminante (y eso ya no se pue- desarrolló con posterioridad). Respecto al origen, resultó que
de calcular en €). uno de sus primitos había pasado recientemente la varicela,
así que probablemente el primo fue el “culpable”. Vale la pena
Curiosamente (o no tanto), en Estados Unidos las cosas han
recordar que los segundos casos familiares suelen ser más flo-
cambiado a tenor de la vacunación, con tasas de cobertura
ridos y severos (algunos protocolos recomiendan iniciar trata-
del 88% en el año 2004, lo que ha determinado un marcado
miento con aciclovir en estos casos).
descenso de los casos de varicela y de las hospitalizaciones por
este motivo, con una disminución de la incidencia de 2,63 a Siguiendo con nuestro pequeño paciente, se indicó tratamien-
0,92 casos/ 1000 personas-año. En nuestro país se está vivien- to con amoxicilina-clavulánico por vía endovenosa y curas tó-
do una situación algo extraña (por decirlo suavemente) con el picas con permanganato potásico 1/10.000 y una crema de áci-
tema de la vacuna, ya que aunque en el calendario vacunal de do fusídico, dándose de alta a los 4 días sin otras complicacio-
la mayoría de Comunidades Autónomas se recomienda a los nes. No se pautó aciclovir porque llevaba ya bastantes días de
12 años en aquellos niños que no hayan tenido la enfermedad evolución y el problema en este caso fue la impetiginización
(cuando casi todos los niños estarán inmunizados de manera secundaria.
natural), en Navarra, Ceuta y Melilla se vacuna a los niños a
Hugo no se hubiera podido beneficiar de la vacunación (de
partir de 12-15 meses). Lo que está sucediendo es que muchos
nuevo demasiado pequeño), aunque no sabemos qué habría
pediatras se la están recomendando a sus pacientes a partir de
pasado si el primito hubiera estado vacunado.
los 12 meses de edad (no sólo en el ámbito privado), y mien-
tras que hasta el pasado año esta vacuna (Varivax) estaba dis-
ponible en las oficinas de farmacia, en la actualidad la vacuna
no se puede encontrar en la calle debido a un bloqueo desde el
Ministerio de Sanidad, que considera que se está "abusando"
de esta vacuna. Una vez más, lo que es bueno para un niño de
Melilla o Pamplona, no lo es si vive en Murcia. ¿Alguien lo en-
tiende? Porque yo no...
Bueno, pero ¿qué pasó con Hugo? Con 4 meses debería haber
estado parcialmente protegido por el paso de anticuerpos ma-
ternos, pero la madre no recordaba haber pasado la varicela,
así que es una posible explicación (no sabemos si la madre la
124
Los internistas atacan de nuevo bación de su insuficiencia respiratoria e insuficiencia cardia-
ca. Por todo ello toma una lista interminable de fármacos que
Publicado el 28 de enero de 2012
me abstendré de enumerar.
Miguel Ángel es un abuelete de 77 años, con un EPOC severo
por estragos del tabaco (con oxigenoterapia domiciliaria), una
hepatopatía crónica de origen enólico con una pancitopenia
126
intensa y explica la clínica de neuralgia, y se propaga por el Pero siguiendo con las manifestaciones clínicas, remarcar que
nervio sensitivo, siendo liberado a la piel por las terminacio- a menudo el dolor y las parestesias en el dermatoma afectado
nes nerviosas, donde provoca las lesiones vesiculosas caracte- preceden en varios días a la erupción. En función de la locali-
rísticas. zación este dolor puede imitar la sintomatología de un infarto
de miocardio, una pleuritis, un cólico biliar o renal, una apen-
dicitis, un glaucoma, etc. Sin embargo, el dolor prodrómico es
más frecuente en personas mayores de 60 años.
Lesiones características de herpes zoster En la fase aguda, una de las principales complicaciones del
herpes zoster es la diseminación (estos es, la aparición de
>25-50 lesiones en otros dermatomas), que puede observarse
De modo que, para aclarar conceptos, una persona con her- en un 2-10% de los pacientes (en su mayoría inmunodeprimi-
pes zoster no puede contagiar a otra de herpes zoster. dos). La diseminación visceral se ha asociado a una mortali-
En cualquier caso, se ha descrito el contagio de varicela en per- dad del 5-15%, siendo la mayoría de las muertes debidas a neu-
sonas no inmunizadas por transmisión aérea del contenido ve- monía. Las complicaciones por sobreinfección bacteriana de
sicular. las lesiones cutáneas son relativamente frecuentes. En el caso
127
de Miguel Ángel el estreñimiento que presentaba se atribuyó a • Neuralgia aguda severa.
un íleo paralítico (transitorio) provocado por el herpes zoster.
• Herpes zoster diseminado o presencia de complicaciones vis-
Pero sin duda una de las complicaciones más temidas del her- cerales.
pes zoster es la neuralgia postherpética (NPH). Aunque
¿Y con qué tratamos? Pues hay que tener algunas cosas claras:
no se ponen muy de acuerdo con su definición, habitualmente
se habla de NPH cuando el dolor neurítico persiste más allá de • Que el aciclovir tópico en herpes zoster no sirve para
los 3 meses del cuadro agudo. Su incidencia se estima en un nada y, además, puede dar problemas (dermatitis de contac-
8-15%, siendo la edad el principal factor de riesgo. En mayo- to). Tópicamente mejor recurrir a soluciones antisépticas (per-
res de 60 años se presenta alrededor de un 15%. Otros facto- manganato potásico, agua de Burow, etc) o a antibióticos tópi-
res de riesgo son: neuralgia aguda intensa y herpes zoster cos (ácido fusídico, mupirocina).
oftálmico. El tratamiento de la NPH puede ser bastante frus-
trante, y desde luego condiciona y mucho la calidad de vida de • Que si decidimos tratar, hay que hacerlo por vía oral. Y en cir-
estos pacientes. cunstancias normales, tenemos cuatro opciones: aciclovir
800 mg, 5 veces al día, famciclovir 500 mg/8h, valaciclo-
El principal motivo por el que tratamos con agentes específi- vir 1g/8h o brivudina 125 mg/24h durante 7 días, por vía
cos el herpes zoster es, precisamente, el de evitar el desarrollo oral.
de la NPH. Y por ello no está indicado el tratamiento de pa-
cientes no inmunocomprometidos ni de menores de 50 años. • Que en pacientes inmunodeprimidos sin compromiso se-
vero se recomienda alargar el tratamiento a 10 días.
Entonces, ¿cuándo tratar? En líneas generales trataremos
con antivirales y en las primeras 72 horas del inicio de las le- • Que en pacientes inmunodeprimidos con compromiso grave
siones cutáneas cuando se presente alguna de las siguientes se recomienda aciclovir endovenoso a dosis de 10 mg/kg cada
circunstancias: 8 horas, 7-10 días.
128
Y para terminar, ¿qué hacemos con el dolor en la fase aguda? Pediatra al teléfono
• Pues la analgesia que sea necesaria, claro: paracetamol, me- Publicado el 22 de diciembre de 2012
129
se la ve bastante preocupada por unas “pupas” que le han sali- del cuadro, Paloma no se queja en absoluto de picor, y además
do hace menos de dos semanas. está contenta como siempre y parece estar estupendamente.
No tiene fiebre ni ninguna otra sintomatología, aparte de los
típicos mocos. Tampoco tiene lesiones en palmas, plantas ni
en la mucosa oral.
Síndrome de Gianotti-Crosti
Publicado el 26 de diciembre de 2012
131
influenza), parvovirus B19, rotavirus y herpes simple tipo 6. Dermatólogo de guardia, ¿dígame?
También se ha sugerido una posible relación con inmunizacio-
Publicado el 2 de febrero de 2013
nes (sarampión, rubeola, hemophilus, polio oral, DTP, hepati-
tis B y encefalitis B japonesa). Dermapixel estrena colaborador. Os presento a Toni Nadal,
residente de 2º año de Dermatología, quien nos va a explicar
Aunque es un cuadro que puede ser bastante aparatoso, no es
el caso que hemos seleccionado para esta semana. Yo ya me
en absoluto preocupante, una vez realizado el diagnóstico, que
callo, os dejo con él:
casi siempre es por sospecha clínica. Respecto al tratamiento,
es puramente sintomático, ya que aunque la erupción es por
definición autolimitada, pueden pasar 8-12 semanas hasta
que se resuelve espontáneamente por completo, pudiendo per-
sistir cambios de hipopigmentación postinflamatoria durante
varios meses después.
133
Diferenciar entre los múltiples agentes que pueden originar rashes secundarios a fármacos se producen entre la primera y
un rash es siempre un desafío, pero no es infrecuente. De he- la tercera semanas después del inicio de la toma del fármaco y
cho, en el examen MIR de hace escasos días se ha planteado que su comienzo suele ser en el tronco y de distribución sime-
una pregunta en este sentido. Existen sin embargo una serie trica en el resto del cuerpo. La presencia de fiebre, si bien de-
de indicios que nos permiten orientar el caso hacia uno u otro be hacernos pensar en un proceso infeccioso, no es exclusivo
escenario (hecho que como veremos puede tener una gran im- de éste. Recordemos que los fármacos que más habitualmente
portancia en determinados pacientes) aunque el margen de se ven implicados son los antibióticos y los antiinflamatorios
error sigue siendo importante. no esteroideos, ampliamente utilizados.
Un inocente rash tras administrar Augmentine® en un pa- Llegados a este punto, ¿le hacemos o no biopsia? Controverti-
ciente con una mononucleosis, puede hacer que le colguemos do: Si bien el tener los resultados de una anatomía patológica
el sambenito de alérgico a la penicilina, pero también es posi- en una semana sería de utilidad, en numerosas ocasiones es
ble que pasemos por alto infecciones víricas que se convier- un hecho utópico, por lo que tener los informes en 4 semanas
tan en una importante fuente de problemas, y no podamos de un proceso que se resolverá previsiblemente en 1 ó 2 a lo
ofrecer todas las medidas terapéuticas con las que contamos sumo, y contando con otras herramientas diagnósticas, no pa-
al errar el diagnóstico. rece en principio demasiado útil. De realizarla, en el rash por
fármacos existe en la dermis un infiltrado leve o moderado pe-
Así pues... ¿que hacer en primer lugar? En nuestra opinión -y
rivascular linfocitario y con algunos eosinófilos junto con ede-
en la de muchos de vosotros- lo fundamental es la historia clí-
ma. La epidermis suele estar conservada, pero puede mostrar
nica. Tendremos que tomarnos un tiempo para averiguar los
algunos daños basales, con vacuolización y espongiosis, linfoci-
hechos y, sobre todo, su cronología. En algunos casos esta in-
tos intraepidérmicos o queratinocitos necróticos. En el caso
formación básica puede ser suficiente para realizar un correc-
del sarampión y otras virasis la pieza mostraría -en teoría- di-
to diagnóstico, aunque no siempre.
latación de vasos en la dermis superficial con edema e infiltra-
En el amplio abanico de reacciones cutáneas a medicamentos, do neutrofílico y monocitario en el lecho capilar. Puede haber
el llamado rash es la forma mas frecuente, y son sus múltiples infiltrado linfocitario, como en el caso de las reacciones a fár-
elementos máculo-papulares los que nos inducen a error con macos, aunque es mas raro que aparezcan eosinófilos. Ade-
los exantemas virales. Dependiendo de la distribución y carac- más se observan hematíes fuera de los vasos y la epidermis
terísticas de las lesiones podrán confundirnos con uno u otro puede mostrar hiperqueratosis y vacuolización.
agente vírico. Debemos tener en cuenta que la mayoría de
134
Lo más útil es la suspensión del fármaco y solicitar serologías tulos de IgM-sarampión y negatividad de la IgG varias sema-
de enfermedades exantemáticas, las cuales pueden mostrar nas mas tarde.
IgM o incremento de IgG en pacientes vacunados.
Ahora bien. Considerando el embarazo (semana 19) y la alta
En el caso de Maite, el exantema apareció con posterioridad a probabilidad diagnóstica, ¿iniciaríais tratamiento con inmuno-
la fiebre, malestar general y odinofagia y también a la toma de globulinas? ¿Debemos considerar el aborto por riesgo de mal-
antiinflamatorios y amoxicilina, por lo que a priori, sólo la fie- formaciones?
bre y la progresión cráneo-caudal de la erupción nos orienta
Remitimos a la paciente a ginecología, pero no parece indica-
sobre un proceso infeccioso. Las lesiones que mostraba la pa-
do el uso de Ig en pacientes que ya presentan la enfermedad
ciente, con importante componente macular y confluentes ha-
florida o en resolución. Sí lo estaría en aquellas pacientes em-
cían pensar en un sarampión más que en una piel escaldada
barazadas que hubieran estado expuestas al contagio, antes de
o una rubéola, aunque es cierto que no siempre los patrones
desarrollar la enfermedad. No obstante, se podría plantear su
virales siguen el canon a la perfección.
uso para evitar complicaciones en una paciente inmunodepri-
Además debo añadir un dato que oculté premeditadamente mida.
-no podía mostrar todas las cartas a la primera de cambio-, y
Revisando la literatura, parece que el sarampión es escasamen-
es que la paciente presentaba pequeñas pápulas blanco-azula-
te teratógeno, y que el aborto y el parto prematuro son las
das en la mucosa yugal que podrían corresponder con man-
principales complicaciones, por lo que ofrecer la posibilidad
chas de Koplik. Las manchas de Koplik son un signo patog-
de interrupción de embarazo no parece estar indicado.
nomónico de la enfermedad, aunque hay que saber identificar-
las y son muy precoces y efímeras. Deben su nombre a Henry Por último añadir que en los últimos años y debido al estado
Koplik, pediatra americano que descubrió también el germen vacunacional de la población y a los screenings en las consul-
de la tos ferina. Si bien la localización clásica las sitúa a la altu- tas pregestacionales, el diagnóstico de infecciones exantemáti-
ra del primer y segundo molar, no conozco la base fisiopatoló- cas en embarazadas es un hecho aislado. Aún así, me gustaría
gica para que se limiten a esta localización. conocer cuál habría sido vuestra actuación, sobre todo en lo
referente al tratamiento con inmunoglobulinas.
En nuestro caso no realizamos biopsia, pero sí analítica gene-
ral (normalidad bioquímica y elevación leucocitaria con des-
viación izquierda), suspendimos la medicación, pasamos a pa-
racetamol y solicitamos serologías que mostraron elevados tí-
135
S ECCIÓN 5 Picores rabiosos
1. Picaduras de artrópodo
2. Picaduras de medusa
3. Escabiosis
4. Pediculosis
5. Leishmaniasis
6. Larva migrans
7. Tungiasis
136
Pero sus padres estaban preocupados, claro. Tenía las lesiones dres o a Yolanda? ¿Empezamos ya tratamiento? ¿O espera-
que podéis ver en las imágenes (me abstendré de describirlas, mos a ver evolución o resultados? ¿Algún pediatra en la sala?
creo que las fotos son suficientemente representativas) en el
tronco y extremidades (algo más en muslos, más dispersas en
piernas y antebrazos). No tenía lesiones en la cara ni en el cue- Picaduras: cuestión de malas pulgas
ro cabelludo, tampoco en la mucosa oral, y las palmas y plan-
tas se encontraban respetadas. Publicado el 6 de marzo de 2013
Claro que a veces las lesiones nos pueden dar alguna pista pa-
ra descubrir al presunto culpable. Teniendo en cuenta que nos
encontramos en España, ante lesiones como las de Yolanda po-
demos pensar en pulgas, chinches o mosquitos, aunque la pre-
sencia de múltiples lesiones, de distribución “en línea” nos ha-
ce pensar más en seres que caminan respecto a los que vuelan.
Así que tenemos a una niña rascando y unos padres algo an-
gustiados. ¿Qué hacemos? ¿Es necesaria alguna exploración Las pulgas pertenecen al orden Siphonaptera. Estos insectos
complementaria? ¿Necesitamos hacer más preguntas a los pa- hematófagos no poseen alas y son capaces de saltar una altura
137
considerable (18 cm). Además de la picadura, hay que tener Por otra parte, el orden Hemiptera comprende la familia Cimi-
en cuenta que algunas especies son capaces de transmitir en- cidae, que incluye la especie Cimex lectularius (chinches).
fermedades (peste bubónica o tifus endémico). Aunque lo más La chinche común (en inglés conocida como bed bug) ha sido
frecuente es que produzcan una irritación mínima en perso- un azote para la humanidad durante siglos. Se alimenta de no-
nas no sensibilizadas, pero en individuos sensibilizados (sobre che (aunque este bicho es capaz de estar un año sin comer) y
todo niños), la saliva antigénica es capaz de producir una urti- de día permanece oculta en grietas y hendiduras de las camas,
caria papular o reacciones ampollares. marcos de cuadros, papel de la pared, etc. Son atraídas por el
calor corporal y la producción de CO2 de la pobre víctima. Se
ha postulado su papel como vectores de enfermedades, y aun-
que se ha demostrado que pueden albergar patógenos como el
de la hepatitis B, no existen actualmente evidencias de que se-
an vectores en su estado natural. Las lesiones consisten en pá-
pulas agrupadas, a menudo lineales, a veces con un centro he-
morrágico. También son posibles las reacciones ampollares.
Las medusas, mejor con vinagre Las medusas son esos seres gelatinosos, con forma acampana-
da, y de cuyos bordes cuelgan los tentáculos, que se encuen-
Publicado el 15 de junio de 2011
tran provistos de cnidocitos, las células urticantes que utili-
Porque todo el mundo sabe cómo actuar ante una picadura de zan para capturar presas y como mecanismo de defensa. Al
medusa, cada verano los periódicos y noticiarios nos inundan contacto con una presa (o con un bañista despistado), las célu-
con reportajes al respecto. ¿O no? las urticantes se eyectan como si fueran un arpón, inyectando
140
el veneno a través de la piel. Hay que tener en cuenta que los mente multilineales o serpiginosas, eritema, edema, y a veces
tentáculos de las medusas muertas siguen siendo urticantes. petequias, vesículas y ampollas. Es excepcional que produzcan
sintomatología sistémica (calambres, náuseas, hipotensión,
hasta un shock anafiláctico, habitualmente ante picaduras
múltiples o pacientes sensibilizados). Además pueden quedar
cicatrices o discromías persistentes en la zona afectada.
En nuestras aguas, las especies más frecuentemente involucra- • Si el estado de la víctima empeora progresivamente y se de-
das en accidentes son Pelagia noctiluca y Crhysaora hysoscel- tectan complicaciones respiratorias, convulsiones o alteracio-
la. nes cardíacas, ha de ser llevada inmediatamente al hospital.
Hay que tener en cuenta que, habitualmente, las lesiones que • No frotar la herida con orina ni bebidas alcohólicas. El cam-
producen no suelen ser graves, aunque de entrada producen bio en el pH activa los cnidocitos y produciría más dolor.
prurito local y dolor intenso y muy agudo, con lesiones típica-
141
Posteriormente, ya en casa, y si la piel está íntegra, puede apli- ¿Algún pediatra en la sala?
carse un corticoide tópico, asociado o no a antibiótico. Si hay
Publicado el 5 de marzo de 2011
alteración de la integridad cutánea, se aplicará un antiséptico
o una crema antibiótica. Se recomienda vacuna antitetánica y Una de las cosas que más me gustan de la dermatología es que
fotoprotección posterior. atendemos a personas de todos los rangos de edad, de manera
que después de atender a un abuelito de 93 años, el siguiente
paciente puede ser un neonato de pocos días, lo que te obliga
142
mientos y la manera de indicar las exploraciones complemen- do un ingreso unos meses antes por una bronquiolitis por
tarias son diferentes cuando atendemos niños. VRS que se había resuelto sin problemas.
Para que os hagáis una idea, el 17% de primeras visitas que La madre lo había llevado a urgencias una semana antes (esta-
atendemos en nuestro servicio corresponden a pacientes me- mos hablando de la primavera pasada) por un cuadro de lesio-
nores de 16 años. nes cutáneas extensas de 3 semanas de evolución que se ha-
bían iniciado en el cuero cabelludo, sin fiebre ni rechazo del
alimento. Las lesiones se extendieron al tronco y extremida-
des, y aunque el estado general estaba preservado, el niño se
encontraba muy irritable probablemente debido al prurito in-
tenso, que podía deducirse a partir de las abundantes excoria-
ciones por rascado que presentaba.
143
¿Alguna exploración complementaria que nos pueda ayudar? mis de sus huéspedes. Cuando decimos “humano obligado”
quiere decir que es incapaz de vivir el otro huésped, hecho que
¿Creéis que el tratamiento se puede modificar para mejorar la
hay que tener en cuenta cuando intentamos averiguar el ori-
situación de nuestro pequeño paciente? ¿O simplemente es
gen de la enfermedad (es habitual que algunos pacientes nos
cuestión de tener paciencia y añadir un corticoide tópico?
intenten convencer de que recogieron un perrito abandonado
como presunto culpable). En realidad la sarna canina puede
transmitirse al cuidador del animal, pero el Sarcoptes scabiei
Sarna sin gusto... también pica var. canis es incapaz de reproducirse en la piel humana, de
modo que produciría en todo caso un cuadro autolimitado.
Publicado el 9 de marzo de 2011
Ya en el título se resolvió el misterio. Efectivamente, el bebé La patología se atribuye al ácaro ya desde el s. XVIII, aunque
tenía una escabiosis, enfermedad cutánea que casi siempre el bicho en cuestión se identificó en el s. XVII. Quien crea que
supone un reto diagnóstico para cualquiera. La verdad es que, es una enfermedad prácticamente erradicada se sorprenderá
en nuestro día a día, y pese a ser una patología que vemos con al saber que cada año se infectan más de 300 millones de per-
relativa frecuencia, llama la atención que el diagnóstico casi sonas en todo el mundo.
siempre provoca una reacción de sorpresa por parte del pa- La hembra deposita unos 10-25 huevos, que eclosionan en
ciente y su familia, quienes consideran esta enfermedad como unos 3-4 días, de manera que el ciclo vital completo del ácaro
del siglo pasado. Automáticamente, suelen adoptar una acti- tiene una duración de unos 30-60 días. Se calcula que en cada
tud defensiva en cuanto a hábitos de higiene, ya que el concep- persona infectada viven entre 10 y 15 hembras de Sarcoptes,
to de sarna tiene para la sociedad unas connotaciones de falta aunque el número puede aumentar a cientos, o incluso millo-
de limpieza. En realidad, la escabiosis puede afectar a cual- nes, en el caso de la denominada sarna noruega (de la que se-
quier persona, de todos los estamentos sociales, si bien se da guro hablaremos en otro momento).
con mayor frecuencia en condiciones de hacinamiento (al fin y
al cabo, es una cuestión de probabilidades), siendo más fre- El contagio se produce por contacto persona a persona, au-
cuente en niños y mujeres, y en los meses de invierno. mentando las probabilidades cuanto más “íntimo” o continua-
do sea el mismo (el roce hace el cariño... y otras cosas), y por
La sarna es como denominamos a la infestación de la piel por este motivo es más frecuente en aquellos hogares con muchos
un parásito humano obligado, el Sarcoptes scabiei var. ho- convivientes.
minis, un ácaro que reside en el estrato córneo de la epider-
144
Es posible el contagio a partir de fómites (ropa, sábanas, el sueño. Los síntomas suelen aparecer entre 3 y 6 semanas
etc.), aunque hay que tener en cuenta que el ácaro es incapaz después del contagio. En niños pequeños, el picor puede oca-
de sobrevivir más de 3-4 días fuera de la piel humana. Aquí te- sionar una gran irritabilidad, e incluso rechazo a la alimenta-
néis una magnífica foto del bicho en cuestión mediante micros- ción.
copio electrónico, extraída del N Engl J Med. del 27 de mayo
Las lesiones típicamente consisten en una erupción máculo-
de 2004.
papular con eritema y excoriaciones a causa del rascado, pero
si nos fijamos bien (y eso sólo ocurrirá si sospechamos el diag-
nóstico), en especial en las manos y entre los dedos, podremos
apreciar los denominados “surcos acarinos”, que son las le-
siones características de esa enfermedad. Si ampliamos la foto
de la mano de nuestro paciente podremos ver claramente uno
de esos surcos.
146
gunda dosis al cabo de 1 semana), aunque no comercializado Murphy se cumple a rajatabla, de manera que si algo puede sa-
en nuestro país, de manera que ha de solicitarse como medica- lir mal, saldrá mal. Así que mi sentido arácnido estaba hiperac-
ción extranjera. tivado.
148
respecto a las niñas (extrapolable a adultos). Del mismo mo- Algunos estudios y el sentido común sugieren que compartir
do, los pacientes de piel negra se afectan con menor frecuen- toallas, peines, etc. podrían contribuir al contagio pero otros
cia (se cree que los piojos tendrían más dificultades en infes- estudios no llegan a las mismas conclusiones.
tar ese tipo de pelo). Y no: no parece haber ninguna relación
Pero conozcamos un poco más al bicho en cuestión. El piojo
entre la longitud del cabello (a no ser que vayas completamen-
de la cabeza es un insecto de 3-4 mm (la hembra es discreta-
te rapado).
mente mayor que el macho). Ambos sexos están equipados
con todo lo necesario para succionar sangre y con unas patas
adaptadas para agarrarse al pelo. El periodo vital de un piojo
hembra es de alrededor de 1 mes, a lo largo del cual pondrá de
7 a 10 huevos cada día, cementándolos firmemente a la base
de un pelo. Los huevos (o liendres) son unas cápsulas ovala-
das que eclosionan en 8 días, liberando ninfas que madurarán
en unos 8 días. Un piojo adulto puede sobrevivir hasta 55 ho-
ras sin una “víctima” de la que alimentarse. Ah! Y los piojos
no saltan como las pulgas ni son capaces de usar animales co-
mo vectores (no vale echarle la culpa al perro).
Pero sin duda lo más apasionante y controvertido del mundo 9. Los piojos no viven indefinidamente fuera de su huésped
piojil es el tratamiento. Lamentablemente me he enrollado (55 horas).
más de la cuenta, y sin que sirva de precedente vamos a estar
150
10. La presencia de liendres sin que se evidencien piojos vivos tivo. Y no es la única, porque Andrea, la hermana pequeña,
no significa una infestación activa. también tiene piojos.
151
Piojos de la cabeza: cómo acabar con ellos gorro de plástico y dejar actuar 10-15 minutos (algunos auto-
res recomiendan dejarlo 8 horas) y aclarar con agua y un
Publicado el 9 de octubre de 2013
champú que puede ser normal, repitiendo el proceso a los 7-
Pues sí. Melisa tiene piojos, y como que la semana pasada ya 10 días, ya que tiene una baja actividad sobre las liendres. Se
hablamos sobre uno de los bichos más odiados del planeta (lo
podéis ver aquí), hoy nos centraremos en lo más controverti-
do: el tratamiento. Y como no tengo conflicto de intereses con
nadie y sin que sirva de precedente, vamos a nombrar marcas
comerciales y decir cuánto cuestan, para que todo el mundo
pueda extraer sus propias conclusiones. Y no, no hablaremos
de magufadas o de cosas de eficacia no contrastada, que esto
es un blog serio. Pero vayamos por partes:
Pediculicidas tópicos.
153
- Spinosad 0,9%. Es un producto de la fermentación de la dreras eléctricas que al contactar con un piojo, emiten una des-
bacteria Saccharopolyspora spinosa, y también tiene un efec- carga eléctrica, pero no mata las liendres. En este caso, el pelo
to neurotóxico sobre el piojo. Diversos estudios arrojan una debe estar seco. No existen estudios comparativos con las len-
eficacia del 85%, aplicándolo sobre el cabello seco y dejándolo dreras clásicas, y hay que tener en cuenta que son caras y pue-
actuar durante 10 minutos antes de aclarar, y repitiendo al ca- den suponer algún riesgo si no se utilizan adecuadamente.
bo de 7 días. Aprobado por la FDA en pacientes a partir de 4
- La dimeticona es una silicona que, simplemente, recubre a
años con el nombre de Natroba®, aunque no se encuentra co-
los piojos provocando su asfixia. No es un insecticida, por lo
mercializado en nuestro país a día de hoy.
que es poco probable que se desarrollen resistencias, y es
- Ivermectina 0,5%. Es un tratamiento seguro y bien tolera- transparente e inodoro. Se deja 8 horas y se repite a los 7 días.
do que actúa induciendo la parálisis del piojo. Se aplica de- Es muy poco irritante, y se considera un producto seguro y efi-
jándolo actuar durante 10 minutos y se retira con agua, repi- caz (75%). La ciclometicona actuaría de la misma manera.
tiendo a la semana. La eficacia es del 74% a las 2 semanas
- Rasurado del pelo. Es lógico pensar que si los piojos no tie-
del tratamiento. El problema es que hay que formularlo y
nen donde agarrarse, van a tener que irse a otro sitio. Pero en
que en España sólo está autorizado para uso veterinario (sin
pleno siglo XXI no parece razonable por las implicaciones psi-
embargo eso no suele ser un problema en muchas farma-
cosociales que tendría en nuestros pacientes y en sus padres.
cias). Puede utilizarse a partir de los 15 kg de peso.
Tratamiento oral
Tratamientos físicos.
El tratamiento por vía oral debería reservarse para casos ex-
- En niños muy pequeños (menores de 6 meses) en los que de-
cepcionales, y siempre bajo un estricto control médico, valo-
bemos evitar la aplicación de pediculicidas, una de las opcio-
rando siempre el riesgo/ beneficio.
nes que nos queda es la eliminación mecánica. Natural-
mente éste es un trabajo para padres o abuelos, y aquí sí el pe- - Ivermectina oral. Se utiliza una dosis de 200 µg/kg y se
lo tiene que estar mojado y con algún lubricante (acondiciona- repite al 8º día, consiguiendo unas tasas de curación del 95%.
dor o vinagre). Se utiliza un peine especial con muy poco espa- El principal efecto adverso de este fármaco puede suceder si
cio entre las púas (lendrera) y altas dosis de paciencia, cada se administra a un paciente con infestación por microfilarias
3-4 días, durante 2 semanas, hasta que no encontremos nin- (no en nuestro país). No está comercializado en España, ya
gún bicho. Existen lociones de ácido acético comercializadas que únicamente está aprobado para uso veterinario en nues-
con este fin, pero teniendo vinagre en la cocina… Existen len- tro país. En el ámbito hospitalario sí puede solicitarse como
154
medicación extranjera. No existen datos de seguridad en em- • No existe evidencia para recomendar los champús antipiojos, ya
barazadas ni en niños de menos de 15 kg de peso. que se diluyen demasiado y no se aplican el tiempo suficiente (va-
mos, que por sí solos no sirven para nada).
- Trimetroprim-sulfametoxazol. Este antibiótico combi-
• Respecto al tratamiento tópico no existe una clara evidencia so-
nado con la permetrina tópica incrementa la eficacia de la
bre la superioridad de uno frente a otro.
misma, por un mecanismo implicado en la muerte de bacte-
rias simbióticas con el piojo las cuales producirían la vitami- • Cuando se usen soluciones alcohólicas, lo haremos en habitacio-
na B necesaria para su supervivencia. Se administra a dosis nes bien ventiladas y lejos de fuentes de calor.
de 10 mg/kg/d en dos dosis durante 10 días. Hay que tener
• Deben aplicare sobre el cabello seco.
en cuenta sus posibles efectos secundarios (que pueden ser
serios) antes de recomendar el tratamiento a la ligera. • Hay que dejar que la loción se seque al aire (no usar secador) du-
rante el tiempo recomendado (siliconas 8 horas, piretrinas 10-30
- minutos, malation 12 horas).
Y entonces, ¿Qué hacemos? Pues a mí me ha encantado este • Buscar piojos vivos con la lendrera a los 2-3 días de finalizar el
boletín INFAC del País Vasco que lo explica todo bastante tratamiento y de nuevo al cabo de 8-10 días. Si no se encuentran
bien (aunque me llama la atención el hecho de que limitan el piojos, estamos salvados. En caso contrario, el tratamiento habrá
uso de permetrina a mayores de 2 años). Pero primero, algu- fracasado (o ha habido una reinfestación).
155
Para terminar hemos elaborado una lista de los productos en Un oftalmólogo ojiplático
cuestión comercializados en nuestro país, con nombres y pre-
Publicado el 20 de octubre de 2012
cios aproximados.
La señora Azucena no entiende nada. Ella ha ido al oftalmólo-
go porque desde hace un mes le pican los ojos. Tiene 63 años
156
guro que sabéis a cuál me refiero -nótese el deje irónico con el Vale. Conocemos los piojos del pelo (pediculosis capitis), los
que escribo esto-). piojos del pubis (pediculosis pubis) y los del cuerpo (pediculo-
sis corporis). Pero, ¿a qué bicho corresponden exactamente
La cuestión es que, como que el picor no mejora, ha decidido
los de las pestañas?
ir a que la vea el oftalmólogo de urgencias quien, después de
ver algo extraño con la lámpara de hendidura, nos ha llamado
por teléfono para que “le echáramos un ojo”, así que, sin más
preámbulos ni datos de la historia clínica, os presento sólo es-
ta imagen para que hagáis un diagnóstico y echéis a volar la
imaginación.
Pues eso, que hoy no hay más pistas, así que vamos con las
preguntas:
Piojos en las pestañas, ¿de dónde vienen? Phthirus pubis, al microscopio óptico
Bueno, pues ya lo habéis visto, ¿no? Porque lo que sí vio el of- Pues bien, aunque de manera excepcional está descrita la in-
talmólogo fueron multitud de liendres adheridas a las pesta- festación de las pestañas por los piojos de la cabeza (Pediculus
ñas de la señora Azucena, así como alguna que otra forma humanus capitis), lo más habitual es que cuando nos encontre-
adulta paseándose por la zona cual Tarzán agarrándose a las mos con esta situación se corresponda a la infestación por
lianas. Phthirus pubis (sí, el bicho que provoca lo que vulgarmente se
conoce como ladillas). Y ¿por qué es importante intentar deter-
157
minar cuál de los dos es el responsable? Ya os adelanto que el ten la movilidad. Las hembras ponen unos 3 huevos diarios,
tratamiento va a ser el mismo, pero no las connotaciones de los cuales, siendo el periodo de incubación de 7 a 10 días. Los
un diagnóstico u otro, porque mientras que en el primer caso huevos miden 0,5mm y son visibles a simple vista. Aunque el
el origen suele ser desde una pediculosis capitis en el mis- piojo podría vivir 1 mes, sin el huésped muere a las 48 horas.
mo paciente (muy raro, como hemos dicho), en el segundo (y
Parece mentira, pero estos casos pueden confundirse con di-
más frecuente), el origen suele ser a partir de otra persona
versas entidades, como una conjuntivitis bacteriana, dermati-
afecta de pediculosis pubis por contacto sexual (si bien es
tis alérgica de contacto, blefaritis seborreica o rosácea. Eviden-
cierto que puede adquirirse a través de ropa de cama, toallas,
temente el diagnóstico es clínico, pero es importante saber si
etc. Esto es especialmente importante cuando realizamos el
estamos ante P. pubis o P. capitis, de modo que el examen de
diagnóstico en niños, puesto que debe hacernos descartar que
la forma adulta con el microscopio nos sacará de dudas (el pio-
estemos ante un caso de abuso sexual.
jo de la cabeza tiene una forma alargada).
Como que Azucena no tenía piojos en la cabeza, hicimos inter-
¿Y qué hay del tratamiento? Pues aparte de lo obvio, hay que
venir a su señor esposo que había permanecido en silencio has-
insistir en tratar el foco de origen (parejas), y lavar a tempera-
ta el momento, y después de explorarlo pudimos apreciar los
tura elevada la ropa de cama, toallas, albornoces, etc. Tempe-
mismos visitantes en su zona genital. A partir de ahí, ya no in-
raturas por encima de 55ºC durante poco más de 5 minutos
dagamos más (seguro que nuestra paciente se encargó de ave-
van a erradicar todos los huevos viables, ninfas y formas adul-
riguar el origen de la mini-epidemia).
tas. Todo lo que no pueda lavarse a esa temperatura deberá in-
Como hemos comentado, aunque el P. pubis afecta común- troducirse en bolsas cerradas de plástico durante 2 semanas.
mente el vello púbico o axilar, la afectación de cejas y pestañas
El tratamiento estándar en estos casos consiste en la extrac-
es un hallazgo poco frecuente. Clínicamente los pacientes sue-
ción mecánica de todos los huevos y piojos. Y si “depila-
len consultar por presentar eritema y prurito de los párpados.
mos” las pestañas, éstas vuelven a crecer en 3-4 semanas. Pa-
A la exploración, se observan las liendres adheridas al pelo, y
rece sencillo, ¿no? Pues no lo es. Es tedioso e incómodo (por
las formas adultas desplazándose.
no decir doloroso) para el paciente ¿os he dicho que las lien-
Al examen microscópico el P. pubis tiene un cuerpo aplanado dres están muy, pero que muy adheridas al pelo? La aplica-
que llega a medir 1-2mm en la fase adulta, con tres pares de ción de vaselina puede ayudar (pero ojo, que no mata los hue-
patas que emergen desde el abdomen anterior. Las patas de- vos).
lanteras son más finas y tienen una especie de uñas que permi-
158
Otros tratamientos alternativos (pero con bastantes limitacio- El grano del jardinero
nes) son la aplicación de óxido mercúrico amarillo 1% (4
Publicado el 9 de abril de 2011
veces al día x 14 días), pero que puede acompañarse de blefari-
tis química, lagrimeo y fotofobia; la aplicación de hexacloru- Corría el mes de diciembre, un día de consulta cualquiera,
ro de gammabenzeno (pero puede causar irritación ocular cuando vimos por primera vez a este paciente de 42 años, na-
y neurotoxicidad), solución de malation 0,5% (o champú al tural de Rumanía, jardinero de profesión, y residente en Ma-
1%) - pero no está aprobado su uso ocular- y, aunque la iver- llorca desde hacía ya 3 años (aunque a duras penas chapurrea-
mectina oral a dosis de 250 mcg/kg en dos dosis separadas ba el castellano). No tenía alergia a ningún fármaco y como
por 1 semana es una opción atractiva, no es fácil de conseguir
y no está aprobada para esta indicación).
único antecedente sólo nos refería que desde hacía 10 años es-
taba diagnosticado de psoriasis en placas leve, para la que no
159
estaba realizando en estos momentos ningún tratamiento es- Aparte de discutir el diagnóstico, me imagino que todos pedi-
pecífico, aparte de emolientes. réis a gritos una biopsia (la hicimos, claro), pero (teniendo en
cuenta que la biopsia tardará unas 3 semanas), ¿hay alguna
Aunque el motivo de consulta no tenía nada que ver con su
prueba que podamos hacer al paciente y que nos permita con-
psoriasis. Nos contaba que hacía unos dos meses le había sali-
firmar la sospecha diagnóstica con cierta inmediatez? ¿Pone-
do una lesión en el dorso de la mano derecha, en forma de un
mos tratamiento o esperamos al resultado? ¿Pedimos otras ex-
“grano rojo” que con el transcurso de las semanas había ido
ploraciones complementarias o no lo creéis necesario?
aumentando de tamaño progresivamente, hasta que se empe-
zó a ulcerar por la zona central. No recordaba ningún trauma- Como siempre, es probable que existan diversas alternativas
tismo previo (aparte de los normales de su trabajo), y no pre- correctas, siempre y cuando actuemos con un poco de sentido
sentaba otras lesiones similares. No había tenido fiebre, ni sin- común.
tomatología sistémica, y me llamó la atención que la lesión no
le causara apenas molestias (no le dolía, y sólo refería un lige-
ro prurito). Y para muestra, un botón... de Oriente
Pero fijándonos en “el grano” más detenidamente, se trataba Publicado el 13 de abril de 2011
de una úlcera de 2,5 cm, con fibrina y tejido de granulación
(no olía mal), bien delimitada, con un halo eritematoso sobre- En Mallorca, los dermatólogos tenemos un aforismo: si no sa-
elevado alrededor de la misma, y sin lesiones satélite ni linfan- bes lo que es, es posible que sea una leishmania. Siempre y
gitis asociada. cuando la clínica sea compatible, claro. Claro que esto vale
aquí, y posiblemente, no en otros sitios no endémicos de la pe-
Antes de derivárnoslo, su médico de familia le había estado nínsula, o de otras partes del mundo.
tratando con antibióticos tópicos (mupirocina) y cloxacilina
oral, durante 8 días, pese a lo cual, la lesión había ido aumen- Las leishmaniasis son un grupo de enfermedades origina-
tando de tamaño hasta tomar el aspecto actual. das por la infección por protozoos del género Leishmania, que
parasitan las células del sistema retículo-endotelial.
Resumiendo, tenemos a un paciente joven, con psoriasis, de
Europa del Este, con una única lesión ulcerada en la mano, sin Los parásitos son transmitidos por la picadura de las hembras
ninguna otra sintomatología, que no ha respondido a trata- de los mosquitos del género Phlebotomus y Lutzomya, con
miento antibiótico. más de 30 especies-vectores. El reservorio lo constituyen ma-
míferos salvajes o domésticos (en especial, los perros). Aun-
160
que se conocen más de 20 especies. Morfológicamente, se pre-
sentan bajo una forma intracelular (amastigote) y una forma
flagelada (promastigote).
Phlebotomus
En España, tanto la leishmaniasis cutánea como la visceral es- Una vez pica el Phlebotomus e inocula los promastigotes, la
tán producidas por L. infantum, siendo Baleares una de las co- situación de inmunocompetencia del sujeto infectado es deter-
munidades autónomas más afectadas. minante del alcance de la infección (por este motivo los suje-
tos con infección por VIH tienen un riesgo elevado de leishma-
La Leishmania (descrita en 1903 por Leishman y Donovan y niasis visceral).
simultáneamente por Wright) es un protozoo flagelado, de la
161
La leishmaniasis cutánea se conoce también con los nom- El cultivo puede tener interés en determinadas situaciones
bres de botón de Oriente, botón de Biskra, botón de Alepo, fo- clínicas o para investigación, y la serología (ELISA) no tiene
rúnculo de Jericó, forúnculo de Dehli, úlcera del chiclero, etc. interés en las formas cutáneas por falta de sensibilidad y espe-
En nuestro país, el término botón de Oriente ha desplazado al cificidad.
resto.
162
El tratamiento de elección es la infiltración intralesional de Pepe trabaja cuidando una finca en el campo, de manera que
antimoniales pentavalentes (antimoniato de meglumina) está casi todo el rato al aire libre. Su mujer siempre le dice que
dando excelentes resultados con pautas de infiltración cada 2- se ponga fotoprotector, pero él casi nunca se acuerda.
4 semanas. La termoterapia mediante agua a 39-41ºC en ba-
Pero lo que nos ocupa hoy es ese nódulo de más de 2 cm, de
ñera o la crioterapia son otras opciones de tratamiento. En le-
consistencia firme, eritematoso, no pigmentado ni ulcerado,
siones complicadas o múltiples, se puede precisar tratamien-
que se localiza en la mejilla izquierda de nuestro paciente.
to sistémico, con antimoniales, pentamidina o anfotericina
B. Parece claro que algo hay que hacer. Probablemente hoy el
diagnóstico diferencial sea bastante amplio, así que me imagi-
Nuestro paciente fue tratado con 4 infiltraciones de antimonia-
no que optaréis por realizar alguna que otra exploración com-
to de meglumina, siendo esta imagen la correspondiente al
plementaria. ¿Qué pensáis? ¿Podemos tranquilizar a Pepe? ¿O
momento posterior de la primera infiltración (hicimos biopsia
esperamos al resultado de las pruebas? Por cierto, ¿Qué prue-
y el Giemsa el día de la primera visita). La lesión se resolvió
bas? ¿Y el tratamiento? ¿Hacemos algo ya o esperamos al re-
después de 4 infiltraciones, aunque lamentablemente no dis-
sultado?
pongo de la “foto-finish”.
Recientemente hemos podido leer un artículo de nuestros • Pacientes inmunodeprimidos (VIH, trasplantados)
compañeros del Hospital Universitario de Fuenlabrada publi-
cado en Actas Dermo-Sifiliográficas, quienes recogieron 149 • Lesiones en cara, orejas, manos y pies (esto es más relativo)
pacientes diagnosticados de leishmania cutánea en el contexto Y en caso de precisar tratamiento sistémico, éste puede reali-
de un brote epidémico durante los años 2010 y 2011. Aparte zarse también con antimoniales (Glucantime intramuscu-
de una revisión exhaustiva de la enfermedad, me llamó la aten- lar, aunque deberemos tener en cuenta sus posibles efectos ad-
ción que se dedicaran a investigar los posibles reservorios (pe-
164
versos, que pueden ser potencialmente severos), itraconazol crotizante sin que pudiéramos observar amastigotes. Esto nos
oral o anfotericina B liposomal. lleva a revisar un interesante artículo de nuestros colegas del
Hospital del Mar y el más cercano Hospital de Manacor publi-
cado el 2009 en el Br J Dermatol. en el que incluyeron 25 biop-
sias de dermatitis granulomatosa no diagnósticas de leishma-
nia. Pues bien, la PCR de Leishmania fue positiva en 13 de
ellas (52%), lo que nos viene a decir que seguramente hay más
leishmania de lo que pueda parecer, y que especialmente en
nuestro medio, es una entidad a tener muy en cuenta. A Pepe
no le hicimos PCR (ya vino curado), pero podría decirse que
realizamos el diagnóstico ex juvantibus.
La larva migrans cutánea es una enfermedad que se mani- Su distribución predomina en zonas húmedas y cálidas, sobre
fiesta en la piel tras el contacto con larvas de ciertos nemato- todo en áreas tropicales y subtropicales. Los huevos de
dos (vamos, gusanos) que parasitan animales. El bichito im- los nematodos son excretados con las heces (por lo general de
167
perros y gatos), madurando hacia la forma no infecciosa de lar- sa, muy pruriginosa y en muchas ocasiones con tendencia a la
va en 1-2 días. En unos 5 días crecen, transformándose en la vesiculación y formación de ampollas. La parte más “antigua”
forma infecciosa de larva filariforme, que permanece en el sue- se va tornando de color más oscuro, descamativa y costrosa,
lo hasta que se pone en contacto con la piel del huésped prima- no siendo infrecuente encontrar múltiples lesiones por la pene-
rio (perros, gatos), penetrando y transportándose por vía linfá- tración de más de una larva.
tica y venosa a los pulmones, desde donde son regurgitados,
Afortunadamente la evolución suele ser benigna, y el proceso
madurando en el intestino del huésped y produciendo huevos
se autolimita por la muerte de la larva en 1-3 meses (el 20-
que son excretados por las heces, completando así su ciclo vi-
80% de las larvas muere en 2-8 semanas), aunque no son in-
tal. Una vez más, el ser humano se convierte en huésped acci-
frecuentes los episodios de sobreinfección bacteriana, al tratar-
dental y la forma infecciosa es capaz de penetrar la piel huma-
se de lesiones típicamente muy pruriginosas. Tampoco son in-
na, sólo que en este caso, afortunadamente, permanece en és-
frecuentes las dermatitis de contacto alérgicas sobreañadidas
ta sin poder completar el ciclo, ya que carece de las enzimas
por la aplicación de tratamientos tópicos potencialmente sensi-
necesarias para atravesar la membrana basal y llegar a los va-
bilizantes.
sos sanguíneos y linfáticos (esto no siempre se cumple, y ex-
cepcionalmente puede producir un cuadro de larva migrans El diagnóstico es clínico y muy sencillo si se conoce la entidad,
visceral). basándose en el típico aspecto de las lesiones y en el interroga-
torio dirigido hacia un reciente viaje a una zona endémica
Las zonas del cuerpo que suelen afectarse con mayor frecuen-
(África, Caribe, Sudeste asiático, América Central y del Sur).
cia son, lógicamente, las que han estado en contacto con el sue-
Aunque tampoco hay que descartar posibles casos autóctonos,
lo: pies, nalgas y tronco (en su día ya os dije que lo de andar
mucho menos frecuentes. Las biopsias no suelen ser necesa-
descalzo por según qué sitios no es muy buena idea, por idíli-
rias, y además es poco rentable, al ser poco probable que “pille-
cos que parezcan). A las 24-48 horas de que la larva haya pene-
mos” al bicho. Cuando ésta se realiza, los hallazgos sugieren
trado en la piel aparece en el lugar de inoculación una pápula
un proceso parasitario, con la presencia de eosinófilos en la
que suele ser muy pruriginosa. Las larvas pueden permanecer
dermis superficial y unos espacios vacíos redondeados en la
inmóviles durante algún tiempo (semanas) o bien empezar a
epidermis que corresponden al túnel labrado por el parásito.
moverse inmediatamente, desplazándose unos cuantos milí-
También son típicos los queratinocitos necróticos.
metros cada día hasta 1-2 cm. El túnel de trayecto serpigino-
so y de pocos milímetros de ancho que va produciendo se tra-
duce clínicamente por una lesión lineal y sinuosa, eritemato-
168
El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con la larva Si hemos llegado tarde (como en el caso de Iker), entonces se
currens (estrongiloidiasis), diferenciándose básicamente por recomienda tratar. Aunque la aplicación tópica de tiabenda-
la rapidez de esta última (5-15 cm por hora!!). Menos frecuen- zol al 10-15% en cura oclusiva durante 3 días se puede utili-
temente se puede confundir con miasis, escabiosis, fitofotoder- zar, no está comercializado en nuestro país. El tratamiento
matitis o eritema crónico migrans. oral más recomendado es la ivermectina oral a dosis de
200 mcg/kg una vez al día durante 1-2 días (os recuerdo que
en nuestro país debe solicitarse como medicación extranjera
con el consiguiente papeleo). Más sencillo es utilizar el alben-
dazol (Escazole) que se administra por vía oral a dosis de
400 mg/d (o 200 mg/12h) durante 3 días (en pacientes con
lesiones muy extensas puede prolongarse el tratamiento hasta
7 días). En general la respuesta al tratamiento se obtiene en
menos de una semana.
Iker fue tratado con albendazol oral durante 3 días, con buena
evolución. La foto es una semana después del diagnóstico, y
podéis ver cómo la lesión ha cambiado de aspecto (desapare-
ciendo el eritema, el prurito y el dolor).
169
Pues bien, se trata de una chica de 30 años, de nacionalidad por este motivo a su médico, quien nos remitió a la paciente
española, que había aterrizado hacía una semana de un viaje para que confirmáramos el diagnóstico.
por tierras brasileñas (en concreto, por si os interesa, había es-
En total presentaba 5 lesiones similares, de entre 3-5 mm, lo-
tado en Morro de Sao Paulo disfrutando de sus playas paradi-
calizadas en la zona subungueal y en los pulpejos de los dedos
síacas). No era alérgica a fármacos y no tenía ninguna enfer-
de ambos pies (1º y 2º), en forma de pápulas blanquecinas
medad a destacar, pero estaba embarazada de 21 semanas.
con el centro más oscuro.
O bicho do pé
Publicado el 4 de mayo de 2011
Imagen histológica
Las zonas afectadas con mayor frecuencia son los pies (dedos, La sobreinfección bacteriana es la complicación más frecuen-
plantas, interdigital y subungueal), aunque puede presentarse te, habiéndose descrito casos de linfangitis, tétanos, celulitis,
172
osteomielitis, gangrena y amputación espontánea de dedos, so, realizamos una biopsia y ésta fue la imagen obtenida. La
aunque lo más frecuente es que sea una enfermedad sin dema- flecha verde indica los ovarios de la pulga llenos de huevos en
siada trascendencia clínica. vías de desarrollo.
Después del curetaje Desde luego, lo que aquí nos parece curioso por lo infrecuen-
te, en Brasil es el pan nuestro de cada día.
1. Sífilis
2. Uretritis
3. Moluscos genitales
174
En algunas zonas de las manos son claramente queratósicas, y Ésta es la información con la que contamos en el momento de
aunque no le duelen ni le pican, empiezan a molestarle para la primera visita, y allá van las preguntas:
hacer determinadas actividades de su trabajo.
176
y un flujo abundante procedente de la matriz. Las manchas, que ITS incluidos VIH, hepatitis B y C fueron negativas). Concreta-
según la enferma, tenían mayor coloración que otros días, no mente, el test TPHA fue positivo y las RPR 1/16 (positivo), con
eran elevadas o prominentes, desaparecían poco al comprimir- unos Ac totales Treponema pallidum de 32.1.
las, y ocupaban las regiones dichas, traspasando apenas sus lími-
tes, como se indica en la figura. Nada de dolor ni picazón.
Hoy no estoy en mi consulta del hospital. Una vez al mes voy a Sala de espera del CAITS de Palma
pasar consulta en la Consulta de Atención a Infecciones de
Transmisión Sexual (CAITS) en el centro de Palma. Es una
consulta multidisciplinar, formada por una enfermera y varios Y mientras estamos encendiendo el ordenador, la enfermera
médicos de diferentes especialidades y centros de la isla (inter- nos pasa a José Luis, que viene a vernos por primera vez (un
nistas, dermatólogos, microbiólogos, médicos de familia, gine- amigo suyo, paciente del CAITS, le dijo que podía venir sin ci-
178
ta cualquier tarde de lunes a viernes). José Luis entra algo ca- tas extrañas, así que vamos a repasar ciertos aspectos que con-
bizbajo, le da un poco de vergüenza explicar lo que le pasa, pe- viene tener claros.
ro está preocupado. Tiene 29 años y ninguna enfermedad, que
En primer lugar, vamos a olvidarnos de que estamos en un
él sepa. Está casado y tiene un hijo de 1 año. Normalmente no
centro específico de ITS. Imaginad que estáis en urgencias, o
hace esas cosas, pero hace 10 días fue a la despedida de solte-
en la consulta del ambulatorio. ¿Qué le hacemos a José Luis?
ro de uno de sus mejores amigos. Lo celebraron por todo lo al-
¿Cultivamos o no es necesario? ¿Esperamos al resultado? ¿Lo
to, y terminaron en un conocido local de prostitución de la ciu-
tratamos directamente? ¿Con qué? ¿Qué hacemos con su mu-
dad. Utilizó preservativo, por supuesto, aunque tampoco re-
jer? ¿Cómo se ha podido contagiar si llevaba preservativo?
cuerda demasiado bien los detalles, había bebido bastante.
179
tentes que avalen su participación en las UNG agudas, aunque El diagnóstico se establece mediante diversas técnicas, a par-
sí podría tener más relevancia en casos crónicos. Recientemen- tir del frotis uretral (idealmente sin que el paciente haya ori-
te se han diferenciado los biotipos de Ureaplasma urealyti- nado en las horas previas, con un escobillón fino y, sintiéndo-
cum en dos especies distintas: U. parvum y U. urealyticum, al lo en el alma, molesta bastante, aunque sólo son unos segun-
primero de los cuales se considera colonizador, y al segundo dos):
verdadero patógeno.
• Examen microscópico directo, donde la presencia de di-
La clínica en las uretritis (hoy hablaremos de las del varón) plococos gramnegativos intraleucocitarios en el Gram nos pro-
consiste en una secreción uretral, mucosa o mucopurulenta porciona el diagnóstico de UG en varones sintomáticos con
(más purulenta en la UG), de intensidad variable, a veces sólo una sensibilidad de >95% y una sensibilidad de > 99%.
tras expresión uretral. Es muy frecuente la presencia de esco-
• El cultivo es la técnica de referencia para cualquier tipo de
zor miccional e irritación del meato uretral. Hay que tener en
muestras (uretral, cervical, rectal y faríngea) ya que permite
cuenta que la infección puede ser asintomática en el 1-3% de
recolectar cepas para la vigilancia de las resistencias a los anti-
las gonococias y hasta en el 50% de las infecciones por
bióticos.
Chlamydia. La complicación más frecuente es la epididimitis
y/o orquitis, pero éstas se presentan en menos del 3% de los • Por último, las técnicas de amplificación de ácidos nucleicos
casos. La diseminación hematógena es rara, pudiendo llevar a (PCR) tienen una mayor sensibilidad respecto al cultivo, pero
complicaciones extragenitales, como la artritis. Las uretritis su uso se encuentra limitado por una menos especificidad.
en menores de 35 años suelen adquirirse por vía sexual, mien- Además no permite valorar las resistencias, por lo que se reco-
tras que en hombres de edad avanzada pueden estar causadas mienda confirmar mediante cultivo convencional las muestras
por gérmenes responsables de infecciones del tracto urinario. positivas.
José Luis presentaba una clínica típica de uretritis gonocó- Es importante remarcar que, aunque la clínica sea evidente,
cica, que se caracteriza por un corto periodo de incubación, siempre que sea posible deberemos confirmar el diagnóstico
de 2 a 6 días, y por ser más sintomática que las UNG (al me- mediante, al menos, un cultivo. En primer lugar, porque siem-
nos en el varón, porque en las mujeres es frecuente que pase pre está bien saber lo que estamos tratando (a veces las apa-
desapercibida). Se calcula que un 25% de todas las uretritis es- riencias engañan); en segundo lugar porque sólo así podre-
tán causadas por este microorganismo, Neisseria gono- mos (aparte de confirmar el diagnóstico etiológico), realizar
rrhoeae. estudios de resistencias (que empiezan a ser un problema en
muchos países) y, en tercer lugar, porque no es infrecuente la
180
presencia de infecciones mixtas, por gonococo y clamidia (has- cia y, en caso de que lo hagamos, realizaremos un cultivo de
ta en un 40-50% de UG coexiste la clamidia como agente etio- confirmación a los 7 días después del tratamiento.
lógico).
Le diremos a José Luis que utilice preservativo durante 7 dí-
Bueno, pues ya tenemos a José Luis diagnosticado. ¿Y ahora, as tras la toma del antibiótico. A las 3 semanas realizaremos
qué? Pues a tratarlo, pensaréis todos. Sí, pero antes (al menos una nueva visita para evaluar el cumplimiento terapéutico (si
si estamos en el estado español), tenemos que hacer otra cosa le hemos recetado tratamiento oral) y la ausencia de síntomas.
(bueno, antes o justo después), ya que la UG es una enferme- No están indicadas las pruebas de control postratamiento ex-
dad de declaración obligatoria (EDO), así que toca rellenar el cepto en casos de no cumplimiento terapéutico, reexposición,
papeleo correspondiente. Gracias a eso podremos tener esta- persistencia de signos o síntomas, pacientes tratados exclusiva-
dísticas fiables y saber lo que pasa en nuestra comunidad. Pa- mente con macrólidos (en caso de UG) o localizaciones extra-
ra que os hagáis una idea, en 2012 se declararon 151 casos de genitales. Todas las parejas sexuales del paciente durante los
gonococia en la Comunidad Autónoma de Illes Balears (13,5 2 meses previos al inicio de los síntomas así como la última pa-
casos por 100.000 habitantes). No dispongo de datos más ac- reja sexual deberían ser evaluadas, con la misma pauta de tra-
tualizados, pero la tasa gonococia (casos declarados) en Espa- tamiento en caso de positividad de los cultivos, y en caso de
ña en 2011 fue de 8,4 casos por 100.000 habitantes. que no pudieran ser visitadas, deben ser tratadas siempre. Evi-
dentemente, es aconsejable realizar serologías de VIH, hepati-
tis B y C y sífilis ya en la primera visita (y repetirlos en caso de
Respecto al tratamiento, es correcto iniciar tratamiento empí- que sean negativos atendiendo al periodo ventana). La explica-
rico en pacientes sintomáticos (idealmente después de la reco- ción de cómo José Luis se pudo infectar pese a utilizar preser-
gida de muestras) con la pauta clásica de ceftriaxona 250 mg vativo es la creciente detección de portadores asintomáticos
por vía intramuscular y azitromicina 1 gramo por vía oral (por de gonococo en faringe (a título informativo os diré que de los
lo que hemos comentado de las infecciones mixtas). Sin em- 73 casos de gonococia diagnosticados en el último año en el
bargo, si ya disponemos del cultivo y el antibiograma, es co- CAITS, 12 correspondían a esa localización).
rrecto (y recomendable) realizar tratamiento de la UG con só-
Finalmente apuntar que nuestro trabajo en la Consulta de ITS
lo ceftriaxona 250 mg por vía intramuscular. En alérgicos a la
va dirigido al diagnóstico precoz de este tipo de infecciones pe-
penicilina, se recomienda administrar azitromicina 2g en mo-
ro, sobre todo, a la educación sanitaria y a la prevención, que
nodosis por vía oral, aunque si es posible no utilizaremos azi-
es fundamental. Nos sigue llamando la atención que casi un
tromicina en monoterapia (salvo en alérgicos) frente a gonoco-
181
9% de nuestros pacientes no utiliza nunca el preservativo, y preocupado porque desde hace unos 2 meses le salen unos
un 10% sólo en contadas ocasiones. “granitos” en el pubis. A veces le pican un poco, y alguno le ha
hecho costra, pero siguen saliendo lesiones y a la hora de inti-
mar con chicas (baja la mirada), pasa bastante vergüenza.
Unos granos en el pubis
Publicado el 24 de mayo de 2014
182
carne de menos de 4 mm que no os describo por no dar más Aunque es una patología típicamente infantil, también se da
pistas, en las fotos se ven perfectamente. en adolescentes y adultos sanos, a menudo como infección de
transmisión sexual. También es más frecuente en estados de
Y llega la hora de la verdad: ¿Ya sabemos lo que tiene Gerar-
inmunodeficiencia celular, como en el caso de infección por
do? ¿Es contagioso? ¿Le pedimos alguna analítica? ¿Toma-
VIH o en pacientes bajo tratamiento inmunosupresor.
mos una muestra? ¿Cómo lo tratamos?
Este virus se transmite por contacto directo piel con piel, y
por tanto puede aparecer en cualquier lugar del cuerpo (inclu-
Los moluscos en adultos no son de la piscina so hay casos descritos en mucosas). También puede transmitir-
se por autoinoculación (sobre todo a través de métodos de-
Publicado el 28 de mayo 2014 pilatorios). El periodo de incubación es muy variable y va de 1
Y es que cuando los moluscos se localizan en el área genital semana a 6 meses, aunque típicamente se barajan periodos en-
de un adulto se consideran una infección de transmisión se- tre 2 a 6 semanas. Para aquellos casos más “misteriosos” debe-
xual hasta que no se demuestre lo contrario (en realidad se mos tener en cuenta que puede transmitirse a través de fómi-
pueden contagiar en una piscina, pero no nadando, precisa- tes (toallas, ropa, etc.). En este sentido, compartir utensilios
mente). De este modo, esta patología tan frecuente en la pobla- para la depilación de la zona genital no es una buena idea.
ción infantil adquiere de repente otras connotaciones comple- Las manifestaciones clínicas son las mismas en niños y en
tamente diferentes cuando hablamos de personas adultas. adultos, y es que las pápulas de color carne con centro umbili-
En Dermapixel ya hablamos del molusco contagioso. Fue una cado son muy características, habitualmente de 2 a 5 mm de
de nuestras primeras entradas, y sigue siendo la más visitada diámetro. Ocasionalmente podemos observar elementos de
y una de las más comentadas. Precisamente a raíz de los co- mayor tamaño o polipoides. Puede haber prurito, y las lesio-
mentarios me he dado cuenta de la cantidad de personas que nes pueden inflamarse con facilidad. En pacientes con infec-
entran en la red buscando respuestas a esta infección. Y no ción por VIH las lesiones pueden ser de gran tamaño, exten-
son precisamente niños. En nuestras consultas atendemos a sas y de localización atípica.
pacientes con moluscos genitales con bastante frecuencia, así El diagnóstico es clínico y sencillo en la mayor parte de los ca-
que creo que vale la pena aclarar algunos conceptos. sos; sólo en presentaciones atípicas puede ser recomendable
Ya sabemos que el molusco contagioso es un miembro de la realizar confirmación histológica, en cuyo caso el patólogo lo
familia de los poxvirus, del que se distinguen 4 serotipos. tendrá muy fácil al constatar los cuerpos de inclusión citoplas-
183
máticos en el interior de los queratinocitos denominados cuer- ocasiones (y sin necesidad de que se produzca un nuevo conta-
pos de Henderson-Paterson. Respecto a otras exploraciones gio) no es infrecuente que alguna lesión, por su pequeño tama-
complementarias, en los casos de localización genital puede ño y localización, nos pueda pasar desapercibida y sea el ori-
ser recomendable la realización de serologías para descartar gen de una posible recidiva precoz de las lesiones. La criotera-
otras infecciones de transmisión sexual. pia es otra alternativa que puede ser útil, pero es molesta para
el paciente (sobre todo en múltiples lesiones) y no garantiza-
¿Y qué hay del tratamiento? Aunque las alternativas son exac-
mos la curación en una sola sesión. La cantaridina es un vesi-
tamente las mismas que en los niños, las circunstancias no
cante que debe ser aplicado por el médico, con resultados va-
son equiparables. Así, la disyuntiva tratar vs no tratar no suele
riables y algo impredecibles (la ventaja es que la aplicación es
plantearse en adultos. Podéis decir que al ser una infección ví-
indolora). Otros posibles tratamientos son la podofilotoxina,
rica existe la tendencia a la resolución espontánea de las lesio-
el imiquimod y el hidróxido potásico. La principal ventaja de
nes, y así es (no son pocas las ocasiones en las que el paciente
estos tres últimos es la aplicación por el mismo paciente en su
acude a la consulta ya curado, sin ningún tratamiento). Pero
domicilio (los dos primeros están financiados por el SNS). El
no olvidemos que son lesiones contagiosas hacia terceras per-
inconveniente es que son tratamientos de varias semanas no
sonas y que pueden (o deberían) limitar la vida sexual de quie-
exentos de reacciones locales que pueden ser algo molestas pa-
nes las padecen (por su localización el preservativo no es sufi-
ra el paciente.
ciente en la mayor parte de los casos). De manera que, más
que una alteración estética, estamos ante un problema de sa- Otros tratamientos tópicos, como el ácido salicílico o retinoi-
lud pública (o púbica, según se mire). des tópicos también se han ensayado, con resultados más po-
bres.
Por otra parte en adultos jugamos con otra ventaja a la hora
de plantear tratamiento: los pacientes suelen estar más que Cualquier otro método de destrucción física es igualmente váli-
convencidos de la necesidad de tratar y, salvo excepciones do (como tratamientos con láser o electrocoagulación), aun-
(que las hay), al tratarse de personas adultas suelen colaborar que parece excesivo para algo que puede tratarse con una sim-
para conseguir este fin. ple cureta.
El tratamiento de primera línea sigue siendo el curetaje de Finalmente la cimetidina oral se ha utilizado durante años por
todas las lesiones (cuando son muy numerosas puede aplicar- sus propiedades inmunomoduladoras, aunque estudios com-
se previamente un anestésico tópico en crema). A mi juicio es parativos ofrecen resultados contradictorios. Además hay que
la mejor manera de que el paciente salga “curado”, aunque en
184
tener en cuenta que la cimetidina interacciona con múltiples
fármacos.
185
C APÍTULO 2
Patología
inflamatoria
sebáceas y apocrinas Julia tiene 13 años y, según su madre, "la cara llena de gra-
nos". Vale, ya adelanto que este caso no es ningún misterio res-
pecto al diagnóstico, pero volvamos a nuestra paciente. Julia
tuvo la menarquia hace poco más de un año, no es alérgica a
1. Acné
2. Rosácea
3. Hidradenitis supurativa
187
Mi impresión es que no está especialmente preocupada por su ción con eritromicina al 2% que le había recomendado su pe-
acné (aunque me puedo equivocar). En cambio, para su ma- diatra.
dre, parece que el fin del mundo vaya a llegar y los granos de
Bueno, las lesiones son las que veis, de carácter polimorfo,
su hija son una clara señal de que los mayas no estaban equi-
con comedones abiertos (los puntos negros), pápulas inflama-
vocados. Y es extraño que Julia tenga granos, porque se lava la
torias, alguna lesión pustulosa y poca cosa más, sobre todo en
cara a diario con un jabón de azufre (que huele fatal), usa un
ambas mejillas, frente y mentón. No tenía lesiones en el escote
exfoliante, se pone aceite de rosa mosqueta (para las marcas)
ni en la espalda, y no le ocasionaban ninguna sintomatología.
• ¿Es cierto que cuantas más veces me lave la cara es mejor pa-
ra controlar el acné?
190
Se trata de lesiones pápulo pustulosas inflamatorias, algunas En el momento de la visita nos encontramos a mediados de
supurativas, con costras, y con alguna lesión nodular de peque- septiembre, así que creo que tenemos toda la información ne-
cesaria para decidir cuál es la mejor opción terapéutica en este
caso.
La isotretinoína para el acné se recomienda a una dosis diaria • Efectos mucocutáneos. Sin duda los más frecuentes, en
de 0,5-1 mg/kg/d (en una o dos dosis), llegando a una dosis especial la queilitis, que se presenta en mayor o menor grado
total acumulada de 120-150 mg/kg. Es necesario realizar en el 100% de los pacientes. Debido a la sequedad de las muco-
una analítica basal (con hemograma, glucemia, perfil lipídi- sas que provoca el tratamiento también pueden experimentar
co y pruebas hepáticas) y repetirla al mes, a los tres meses y epistaxis (65%). También son frecuentes la xerosis y el pruri-
en ocasiones, al finalizar el tratamiento. to (que se controlan con emolientes) así como el eritema so-
193
lar (por eso no se recomienda hacer el tratamiento en vera- • Efectos oculares. Lo más frecuente es el ojo seco, que
no). Un 6% de los pacientes presentan un empeoramiento ini- puede ser un problema en portadores de lentes de contacto.
cial de su acné al principio del tratamiento (lo que la gente in- Menos frecuentes son la queratitis, blefaroconjuntivitis y foto-
terpreta como una especie de exorcismo de sus granos -”me fobia. La ceguera nocturna (pérdida de adaptación a la os-
sale todo para afuera”-). Otros problemas más raros son un curidad) también puede presentarse. Las opacidades cornea-
aumento de la caída del cabello (reversible) y la aparición les son muy raras. Los pacientes con uveítis deben llevar gafas
de granuloma piogénico. de protección ultravioleta.
• Alteraciones lipídicas. No son raros los aumentos de las • Efectos músculo-esqueléticos. Lo más frecuente son las
cifras de triglicéridos (25-44%) y de colesterol-LDL (20-25%), mialgias, sobre todo en pacientes sometidos a ejercicio físico
independientemente de la dosis, y más frecuentes los dos pri- intenso. En un 15-50% se observan elevaciones de CK. Otros
meros meses. Aunque se normalizan al mes de suspender el efectos adversos, como la hiperostosis y el cierre epifisario pre-
tratamiento, deberemos preocuparnos si el colesterol total au- maturo están descritos en relación con la dosis y en tratamien-
menta por encima de 300 mg/dL y los triglicéridos por enci- tos prolongados.
ma de 400 mg/dL.
• Efectos neurológicos. El más conocido, el pseudotumor
• Hepatotoxicidad. Hasta en un 15-20% se producen eleva- cerebri (hipertensión intracraneal), que se presenta como una
ciones de las transaminasas, sobre todo al principio. También cefalea severa de novo los primeros meses de tratamiento, con
es reversible, y en pocas ocasiones obliga a suspender el trata- náuseas, vómitos y a veces diplopia y tinnitus. Mucho más pro-
miento. Si los aumentos son más de x 2-3 el valor normal, ten- bable cuando se usan concomitantemente tetraciclinas. Hay
dremos que suspender el tratamiento. Por eso es tan importan- que suspender el tratamiento.
te asegurarse de que el paciente no beba nada de alcohol du-
• Efectos psiquiátricos. Pese a que consta en ficha técnica
rante todo el tratamiento.
que “... puede causar depresión, alteraciones de la conducta,
• Efectos gastrointestinales. Es infrecuente (aunque posi- trastorno psicótico, ideas suicidas, tentativa de suicidio, ...”
ble) que dé náuseas, diarrea o dolor abominal, pero ante la pre- estudios de cohortes no apoyan tan claramente esa relación.
sencia de síntomas intestinales deberemos suspender la medi- Sí son relativamente frecuentes estados de irritabilidad, labili-
cación. Se ha descrito la posible relación entre isotretinoína y dad emocional y dificultad para concentrarse.
enfermedad inflamatoria intestinal, de modo que debe-
• Otros: trombocitopenia, neutropenia, hiperglicemia, etc.
remos tenerlo en cuenta.
Son muy raros, pero también hay que conocerlos.
194
Dicho todo esto, a cualquiera se le quitan las ganas de tomar la leyenda hace que mucha gente siga refiriéndose a la isotreti-
isotretinoína. Sin embargo, la gran mayoría de nuestros pa- noína como Roacutan (que por cierto, ya no se fabrica).
cientes únicamente nos van a referir problemas relacionados
Me ha vuelto a quedar demasiado largo. Otro día hablaremos
con la queilitis. Pero sí nos podemos hacer una idea de que es
de las recomendaciones para los pacientes con este tratamien-
un medicamento con el que hay que ir con cuidado, conocerlo
to. Como habréis podido intuir, a Raúl lo tratamos con este fár-
bien, y seleccionar de manera adecuada a los pacientes que se
maco, con los resultados que podéis ver en las imágenes, y
pueden beneficiar del mismo.
aunque realizaba deporte a elevada intensidad, no notó más
que un aumento de la sensación de "agujetas" las primeras se-
manas.
Esta semana el caso corre por cuenta del Dr. Dídac Barco, der-
matólogo del Centro Médico Teknon, a quien le he pedido ayu-
da para abordar un tipo de patología dermatológica que no es-
tamos acostumbrados a tratar en los centros públicos. Sin
más, os dejo con él.
Javier estaría muy contento con “aunque fuera un poco de me- ¿Qué tipo de cicatrices por acné tiene Javier? ¿Qué otras (por
joría y no se notaran tanto”, y lo único que nos comenta es que fortuna) no tiene? ¿Qué podemos ofrecerle? ¿Qué opciones no
tiene un ritmo de vida muy activo y no puede permitirse estar le podemos plantear por su ritmo de vida?
de baja o que con el tratamiento tenga en la cara costras y heri-
das. De hecho hasta ahora sólo le habían hablado de trata-
mientos que dejaban heridas y tenía que estar encerrado en Nuevas maneras de tratar las cicatrices de acné
casa durante dos semanas para recuperarse, cosa que le había
echado para atrás. Publicado el 2 de julio de 2014
196
Javier tiene cicatrices atróficas por acné en gran parte del ros- como en este caso, nos invita a realizar un relleno de ácido hia-
tro, y con una pérdida de volumen dérmico importante. Si las lurónico de baja densidad en las depresiones más visibles: de
miramos con más detalle veremos que las tiene de dos clases: esta manera se notará un efecto inmediato y muy perceptible
las de tipo ondulado (“rolling” en inglés) y las de tipo furgone- sin que desde el exterior se aprecien algunos efectos adversos
ta (“boxcar”). Las primeras son como las dunas del desierto (costras o heridas) que le obliguen a reducir si ritmo social. En
en cuanto a morfología, y las boxcar son depresiones mayores una sola sesión, y sólo con anestesia tópica, es posible conse-
de 3 mm y de bordes muy definidos. Estos dos tipos de mar- guir este objetivo.
cas de acné son las que mejor responden a los tratamientos
que existen, por lo tanto, dentro de su caso, hemos tenido suer-
te.
198
miento es el que veis en las imágenes (tomadas con un mes de mas para entendernos. Nos comenta que su problema derma-
diferencia). tológico no es reciente, y ya en su país tenía estas lesiones,
aunque con los años han ido empeorando progresivamente.
Para ampliar la información podéis consultar estas referencias
bibliográficas:
• Cho SB, Lee SJ, Cho S, Oh SH, Chung WS, Kang JM, Kim YK, Kim
DH. Non-ablative 1550-nm erbium-glass and ablative 10 600-nm car-
bon dioxide fractional lasers for acne scars: a randomized split-face
study with blinded response evaluation. J Eur Acad Dermatol Vene-
reol. 2010 Aug;24(8):921-5.
Publicado el 26 de septiembre de 2012 La incidencia no está demasiado bien establecida, pero se cal-
cula que representa entre un 1 y un 10% de los motivos de con-
El acné queloideo de la nuca es una entidad que se caracte-
sulta en pacientes de piel negra, con un ratio de 10 a 1 de hom-
riza por pápulas y pústulas foliculares que con tendencia a la
bres respecto a mujeres. Aunque es una patología típica de la
formación de cicatrices hipertróficas, y que típicamente se
piel negra, también se ha descrito en hispanos y en asiáticos.
desarrollan en la zona occipital de pacientes jóvenes de piel
Suele presentarse a la edad de 14-25 años.
200
Aunque es un trastorno de diagnóstico sencillo si se conoce la consecuencia si detectamos la presencia de gérmenes patóge-
entidad, en ocasiones podemos plantearnos el diagnóstico dife- nos. La biopsia sólo estará indicada en cuadros atípicos, y la
rencial con otros procesos, como acné vulgar, acné congloba- histología va a variar en función del estadio evolutivo. Inicial-
ta, foliculitis decalvante, hidradenitis supurativa y perifoliculi- mente podemos observar un infiltrado inflamatorio compues-
tis capitis abscedens et suffodiens. Además hay que tener en to por neutrófilos y linfocitos de distribución perifolicular. Pos-
cuenta que estas lesiones se pueden sobreinfectar por derma- teriormente las glándulas sebáceas serían destruidas, con libe-
tofitos, hecho que dificultaría el diagnóstico. ración de fragmentos del pelo a la dermis y la consiguiente in-
flamación granulomatosa y fibrosis. La alopecia cicatricial pue-
de verse en estadios tardíos, con numerosas células plasmáti-
cas.
Todo sería estupendo si no fuera porque, desde hace unos 6 - ¿Es contagioso? ¿Tengo que lavar las toallas aparte?
meses, viene presentando unas lesiones en la cara, con predo-
205
- ¿Hacemos unas pruebas de alergia? ¿Analítica? ¿Alguna otra • Microorganismos. Pues sí, algunos microorganismos se
prueba que nos pueda ser útil? han propuesto como factores desencadenantes de inflamación
en la rosácea. De todos ellos, el Demodex folliculorum (un áca-
ro saprofito que reside en las glándulas sebáceas y folículos pi-
¿Rosácea y ácaros? losos) es uno de los que se relacionan con mayor frecuencia.
La relación de otros, como Bacillus olenorium y Helicobacter
Publicado el 20 de junio de 2012 pylori, está más en entredicho.
Cuando vimos a Elisa por primera vez, antes de levantarnos • La radiación ultravioleta es otro desencadenante de las
para explorarla con detenimiento, nos vino a la cabeza la rosá- lesiones de rosácea, ya que parece que ésta podría inducir an-
cea como primera impresión diagnóstica. Tiene la piel clara, giogénesis cutánea. Se calcula que un tercio de los pacientes
un cierto grado de cuperosis y unas pápulas eritematosas en refieren empeoramiento de sus síntomas cuando se exponen a
la cara. En principio todo cuadra. la luz solar. La radiación infrarroja también es un desencade-
La rosácea es un trastorno crónico muy frecuente, en espe- nante.
cial en personas de piel clara, en las que la prevalencia se cal- • Una hiperreactividad vascular se observa en estos pa-
cula entre el 1 y 10%. Se han descrito cuatro subtipos clínicos: cientes, que experimentan frecuentemente episodios de
eritemato-telangiectásica, pápulo-pustulosa, rinofimatosa y “flushing” en relación a comidas especiadas, alcohol y tempe-
ocular. A excepción del rinofima, el resto de subtipos son más raturas extremas.
frecuentes en mujeres.
• Por último, parece existir una predisposición genética pa-
Los mecanismos patogénicos por los que se desarrolla la rosá- ra desarrollar lesiones de rosácea.
cea no son del todo conocidos, aunque se han propuesto va-
rios mecanismos: Respecto a las manifestaciones clínicas en la rosácea eritema-
to-telangiectásica, estos pacientes suelen presentar un eritema
• Disfunción inmune. La inmunidad innata juega un papel centro-facial persistente, telangiectasias, descamación y sensa-
importante en en la respuesta inmune cutánea a microorganis- ción de “piel seca”, y frecuentemente refieren un exceso de sen-
mos, así como a la radiación ultravioleta, hecho que podría sibilidad cutánea, con problemas de intolerancia a cremas y
contribuir al desarrollo de inflamación crónica y anomalías otros cosméticos.
vasculares. Ello podría ser debido a la producción de péptidos
vasoactivos (kalicreína 5, ...).
206
La rosácea pápulo-pustulosa se caracteriza por la presencia de El diagnóstico es clínico casi siempre, aunque en formas atípi-
pápulas eritematosas y pústulas en la región centrofacial, a me- cas puede estar indicada la realización de una biopsia. El exa-
nudo diagnosticadas erróneamente como acné vulgar, aunque men directo al microscopio nos ayudará a detectar una infes-
en el caso de la rosácea los comedones están ausentes. tación por Demodex.
Otras formas, como la rosácea ocular (se calcula que en el El diagnóstico diferencial puede plantearse con dermatitis se-
50% de los pacientes existe afectación ocular), rinofima, rosá- borreica, acné vulgar, acné inducido por corticoides, dermati-
cea granulomatosa y rosácea fulminans (pioderma facial) las tis perioral, lupus eritematoso, dermatomiositis y otros trastor-
comentaremos en otra ocasión. nos que cursan con flushing.
207
¿Y el tratamiento? Pues, como siempre, depende del grado de Finalmente, para tratar el componente de eritema y telangiec-
afectación. Hay unas recomendaciones generales para estos tasias, determinados tipos de láser (colorante pulsado, KTP,
pacientes, que consisten en mantener la piel bien hidratada, luz pulsada) podrían estar indicados (aunque evidentemente,
utilizar limpiadores suaves (nada de exfoliar) y evitar produc- es un tratamiento que nuestro malogrado sistema nacional de
tos potencialmente irritantes (astringentes, ácido glicólico, salud no financia).
...). Además se recomienda la utilización de fotoprotección
Pero, ¿y qué pasó con Elisa? Aunque seguimos pensando que
(al menos SPF 30). También pueden disimular las rojeces utili-
tiene una rosácea pápulo-pustulosa (sin que hayamos podido
zando maquillajes especiales (tienen tonos verdosos y contra-
evidenciar pústulas en ningún momento), a nuestro residente
rrestan el rojo excesivo de la piel).
se le ocurrió realizar un KOH para su examen directo, y la sor-
Respecto al tratamiento farmacológico, la primera línea de tra- presa fue encontrarnos con multitud de Demodex. De modo
tamiento tópico se basa en la utilización de metronidazol tó- que, además de pautarle doxiciclina 100 mg/d durante 4 sema-
pico 0,75% y el ácido azelaico al 15%, en el caso de rosáceas nas, le dijimos que la primera noche se aplicara una crema de
leves a moderadas, con resultados similares. En el caso de que permetrina al 5% (retirándola a las 8 horas y repitiendo a la
se demuestre relación con Demodex, la permetrina tópica (en semana), y que posteriormente aplicara una crema de ácido
aplicación puntual) puede estar indicada. azelaico al 15%. Al cabo de tres meses volvió a la consulta muy
satisfecha porque la cara ya no le picaba y apenas le salían
Cuando el cuadro es más severo, o estamos ante una rosácea
“granitos”. Además estaba mucho menos roja.
pápulo-pustulosa que no responde al tratamiento tópico, se
recomienda la utilización de tetraciclinas, siendo lo más utili-
zado la doxiciclina 50-100 mg/d durante 4-12 semanas. En
caso de alergia, otros antibióticos que pueden estar indicados
son el metronidazol, claritromicina o azitromicina (aunque no
se dan de rutina).
208
Me supuran las axilas Han pasado los años y ahora tiene las lesiones que podéis ver
en las imágenes (las ingles están más o menos igual, quizás al-
Publicado el 25 de mayo de 2013
go mejor). Siempre supuran, le duelen y se forman fístulas. Es
Sandra tiene 43 años, tres hijos fantásticos y un marido encan- mucho peor en verano, con el calor, y aunque sabe que no es
tador. Tiene trabajo (en una tienda de electrodomésticos) y to- grave, le condiciona de tal manera que no puede hacer depor-
do sería estupendo de no ser por sus axilas e ingles. Desde la te, llevar determinada ropa, y supongo que muchas otras co-
adolescencia arrastra este problema, al principio eran granitos sas que no me cuenta en la primera visita.
que dolían y supuraban, pero con los años es algo más. Es fu-
madora, y de momento no tiene ningún otro problema de sa-
lud.
Axila izquierda
210
que la HS es un trastorno del epitelio folicular, con oclusión lor, hiperhidrosis, e incluso el estrés, pueden favorecer las le-
folicular que origina los hallazgos clínicos. siones.
Se han descrito toda una serie de factores predisponentes o de- Desde el punto de vista clínico la HS se inicia como nódulos
sencadenantes: subcutáneos dolorosos que se pueden romper y dar lugar a
abscesos profundos, con una secreción purulenta. Posterior-
• Factores genéticos. En un porcentaje variable (26-40%)
mente la evolución es hacia la fibrosis, contracturas y trayec-
existen antecedentes familiares, sin que se haya identificado
tos fistulosos. Se presenta más frecuentemente en grandes
locus genético en pacientes occidentales.
pliegues, como axilas, ingles, zona submamaria, nalgas, pubis
• Factores hormonales. Son frecuentes los agravamientos y zona retroauricular.
premenstruales, así como la mejoría en el embarazo y después
La cronicidad es la principal característica de la HS, aunque
de la menopausia, pero no se ha podido evidenciar la presen-
a veces cursa de manera más leve e intermitente, y en otras
cia de hiperandrogenismo en las mujeres estudiadas, de mane-
ocasiones tiene un curso más severo y persistente.
ra que la explicación de este fenómeno se desconoce.
El diagnóstico es clínico, en base a lesiones típicas, localiza-
• Obesidad. No se considera una causa, pero sí un factor agra-
ción y cronicidad. Más importante es remarcar la posible aso-
vante (por la fricción, oclusión, etc). La pérdida de peso puede
ciación de la HS con otras enfermedades:
contribuir a aliviar la enfermedad.
• Enfermedades foliculares oclusivas: acné vulgar, acné
• Infección bacteriana. Aunque se utilizan frecuentemente
conglobata, celulitis disecante del cuero cabelludo (triada) y
antibióticos en el tratamiento, el papel de las bacterias parece
quiste pilonidal (tétrada).
secundario, y es probable que tengan un papel más como colo-
nizadoras que como causantes del cuadro. • Enfermedad de Crohn. Además de ser una posible asocia-
ción, se incluye también en el diagnóstico diferencial de la HS.
• Tabaco. El consumo de tabaco es frecuente en estos pacien-
tes (en un estudio se estimó en el 70%). Se sabe que el tabaco • Pioderma gangrenoso. Se ha descrito recientemente el
afecta la quimiotaxis de los polimorfonucleares, y la absten- síndrome PASH (acrónimo de pioderma gangrenoso + acné +
ción tabáquica puede ayudar a mejorar las lesiones. hidradenitis supurativa).
212
• Con los fármacos anti-TNF-alfa (etanercept, infliximab y
adalimumab) y el ustekinumab se han obtenido resultados
dispares, lo que no justifica su uso de entrada, pero es un posi-
ble tratamiento a ensayar en los casos más desesperados.
213
S ECCIÓN 2 Manchas blancas en la cara
plano Lucas tiene 6 años y una madre preocupada (eso por no ha-
blar de la abuela, que acude de refuerzo a la consulta). Su pe-
diatra nos lo envía por unas manchas que le han salido en la
cara, y no es la primera vez. Cada primavera le sucede lo mis-
1. Dermatitis atópica
2. Eccema craquelé
3. Eccema numular
4. Liquen simple crónico
5. Dermatitis alérgica de contacto
6. Fitofotodermatitis
7. Dermatitis seborreica
8. Liquen plano
9. Liquen escleroso
214
las lesiones, Lucas es un niño sano sin otros problemas de sa- Pitiriasis alba: no son hongos
lud.
Publicado el 5 de junio de 2012
215
siendo necesaria ninguna exploración complementaria cuan- todo el cuerpecito, está muy roja y algo rasposa al tacto. Algu-
do se conoce la entidad. nos días, sin más, está algo mejor, pero otros la cosa se dispa-
ra, y sus padres ya no saben qué hacer.
Por algún motivo, observamos que estos pacientes suelen ve-
nir tratados desde primaria con todo tipo de antifúngicos tópi-
cos, aunque la presentación clínica de las infecciones por der-
matofitos es muy diferente. Sí que en ocasiones se podría con-
fundir con una hipopigmentación postinflamatoria, vitíligo,
nevus anémico, etc.
• ¿Las cremas hidratantes son suficientes? ¿O recomendamos Pero lo más importante es el marcado impacto en la calidad
algún tratamiento farmacológico? ¿o es demasiado pequeña? de vida de los pacientes y de sus familias, especialmente en
los casos más severos, de ahí la importancia de intentar conse-
• ¿Y respecto a otras recomendaciones “no médicas”? ¿Algún guir un buen control (que no curación) de la enfermedad.
consejo que pueda ayudar?
De modo que hoy vamos a centrarnos en las medidas gene-
rales, higiene, cuidados, y dejaremos la parte de tratamiento
médico para otro día (corticoides tópicos, antihistamínicos,
Dermatitis atópica: el cuidado de la piel es im-
corticoides orales, antibióticos, inhibidores de la calcineurina
portante tópicos, fototerapia e inmunosupresores sistémicos), creo que
Publicado el 31 de octubre de 2012 mejor empezar por el principio (si os interesa profundizar os
podéis descargar este reciente artículo de Garnacho-Saucedo,
217
que he medio-plagiado para escribir una parte de este post). Y infantil, pero no modificarían la severidad de los síntomas cu-
lo haremos respondiendo a las preguntas que suelen plantear- táneos.
nos los padres en la consulta.
220
Pilar, haciendo honor a su nombre, tenía justamente eso: una
queratosis pilar. En castellano se dice así, mientras que el
término en inglés es keratosis pilaris. Y decir queratosis pi-
laris es, por lo que se ve, un latinismo innecesario.
Hoy no tenemos mucho más que decir, así que os toca a voso- Otras asociaciones comunes son la obesidad y diabetes, síndro-
tros. ¿Qué podemos hacer para ayudar a Pilar? ¿Seguimos con me de Noonan, insuficiencia renal, síndrome de Down, síndro-
técnicas exfoliadoras? ¿Pasamos al papel de lija? ¿O existe al- me de Graham-Little, displasias ectodérmicas, moniletrix, pa-
gún otro tratamiento? Por cierto, ¿Qué nombre tienen estas quioniquia congénita, etc. El tratamiento con corticoides sisté-
lesiones? micos y sales de litio puede inducir estas lesiones. Más recien-
temente se han descrito numerosos casos de esta entidad en
pacientes sometidos a tratamiento con vemurafenib (un inhibi-
Queratosis pilar: el frotar, se va a acabar (o no) dor del BRAF que se utiliza en casos de melanoma metastási-
co).
Publicado el 31 de julio de 2013
221
Desde el punto de vista clínico se ve como pequeños tapones de tratarse con tandas cortas de corticoides tópicos de poten-
de queratina blanquecinos o grisáceos obstruyen la salida foli- cia media.
cular, dejando atrapado el vello. Las superficies extensoras de
A Pilar le recomendamos una crema hidratante con ácido lácti-
los brazos (92%), muslos (59%) y nalgas (30%) se afectan con
co, le dijimos que no se pasara con el guante de crin y lo cierto
mayor frecuencia. Es raro, pero pueden verse casos con lesio-
es que no ha mejorado demasiado. Confiamos en que la natu-
nes generalizadas, así como casos de presentación unilateral.
raleza haga su trabajo y mejore en unos pocos años.
El eritema perifolicular es frecuente.
dor de los 16 años). El término queratosis rubra pilar se Hace meses que Encarna se rasca las piernas como una pose-
reserva para aquellos casos con un eritema marcado (especial- sa. Tiene 84 años, es hipertensa, dislipémica, con una insufi-
mente en mejillas). ciencia cardiaca leve, y vive en su casa con una hija. Si no fue-
Bueno, parece que no estamos ante nada serio. Pero eso no ra por el “dolor de huesos” se consideraría con una salud per-
quiere decir que al paciente no le preocupe. ¿Y qué hay del tra- fecta. Pero ahora está este picor en las piernas que no se va. Al
tamiento? La hidratación es importante, pero deberemos uti- principio le dijeron en la farmacia que pusiera cremas hidra-
lizar cremas con urea (al menos al 10%), ácido láctico o ácido tantes, pero le picaba aún más cuando las aplicaba, así que se
salicílico para obtener algún efecto. Confieso que hasta que no las dejó de poner. Entonces consultó a su médico y comenzó a
me lo he revisado yo era de las que prohibía tajantemente a tomar un medicamento tras otro sin que la cosa se controlara:
mis pacientes usar exfoliantes (guante de crin incluido) pero amoxicilina-clavulánico, luego levofloxacino, diferentes poma-
ahora no lo tengo tan claro. Hay quien dice que puede ser be- das antibióticas, le cambió el antihipertensivo, etc…
neficioso, pero como siempre no hay estudios serios que lo Y la semana pasada Encarna acudió a Urgencias del hospital
avalen. Los retinoides sistémicos no son eficaces (tampoco ve- hace tres días, donde le dieron prednisona oral 0,5 mg/kg
ría justificado su uso), el calcipotriol tópico parece que no ha- “hasta que la vea el dermatólogo”. Y aquí la tenemos hoy, aun-
ce nada, y en cuanto al tazaroteno tópico puede ser útil en al- que nos dice que con las últimas pastillas ha notado bastante
gunos casos. El componente inflamatorio, cuando exista, pue- alivio y ya casi no le pican, o al menos es más soportable.
222
No voy a describir las imágenes, creo que se aprecia con sufi-
ciente claridad. Únicamente deciros que Encarna sólo tenía es-
tas lesiones en la cara anterior y lateral de ambas piernas y
que la exploración del resto de la piel no desveló nada más
(aparte de alguna queratosis actínica en la cara que aprovecha-
mos para tratar con crioterapia).
• ¿Hidratar o no hidratar?
223
Eccema craquelé: cuando la piel se rompe ocasionar prurito más o menos intenso. Sin tratamiento, pue-
de persistir varios meses, aunque lo habitual es que mejore en
Publicado el 28 de noviembre de 2012
verano. El rascado, o el contacto con irritantes o sensibilizan-
El eccema craquelé, también llamado eccema asteatósi- tes pueden empeorarlo. Todo esto puede complicarse si ade-
co (“asteatosis”= piel seca, no confundir con “esteatosis” que más el paciente tiene edemas en las piernas debido a otros pro-
se refiere al hígado graso), es una condición muy frecuente blemas concomitantes.
que se observa sobre todo en la piel de las personas ancianas.
Si realizáramos una biopsia (pocas veces será necesario) nos
Aunque se cree que es debido a una disminución de los lípidos encontraríamos ante un eccema subagudo con un infiltrado
en la superficie cutánea, la patogénesis exacta se desconoce, dérmico variable.
ya que la asteatosis, que ocurre en muchas circunstancias no
De manera que después de realizar el diagnóstico (que suele
siempre conduce al eccema. Actualmente los factores relevan-
ser sencillo por el típico aspecto de las lesiones), sólo nos que-
tes en la producción de este tipo de eccema son una piel seca y
da pautar el tratamiento adecuado. Es importante no olvidar-
una tendencia al “agrietamiento” cutáneo, que se ven aumen-
nos de una serie de medidas generales que nos van a ayudar a
tados por diferentes factores, como la reducción de lípidos con
que todo se resuelva más rápidamente: intentar humidificar el
la edad avanzada, malnutrición, alteraciones de la capa cór-
ambiente, evitar las prendas de lana en contacto directo con la
nea, utilización de detergentes, baja humedad ambiental, etc.
zona afecta, evitar el uso de esponjas (guantes de crin o simila-
Además, la absorción percutánea en esa piel dañada está au-
res a la basura) y utilizar limpiadores no desengrasantes (syn-
mentada, lo que la hace más sensible a los diversos agentes
det). Una vez más la hidratación y el uso de emolientes
irritantes y contactantes. Por último, los diuréticos pueden ju-
(siempre mejor cremas-pomadas que aceites) es fundamental,
gar un papel determinante en algunos casos en personas mayo-
pero en la fase aguda pueden no ser bien tolerados por el pa-
res.
ciente y es importante intentar disminuir la inflamación y el
Este tipo de eccema se presenta especialmente en las piernas rascado con corticoides tópicos de potencia media e incluso
de personas mayores, sobre todo en los meses inverna- antihistamínicos orales como tratamiento sintomático.
les, aunque también podemos observarlo en extremidades su- Una vez controlado el prurito, las hidratantes con urea o lacta-
periores. La piel está seca y descamativa, y en las piernas se to pueden ser suficientes para evitar brotes posteriores.
observa una piel cuarteada con el típico patrón en empedra-
En el caso de Encarna, le dimos una crema de corticoide de po-
do del eccema craquelé. En algunos pacientes las fisuras pue-
tencia media, con mejoría de las lesiones después de una sema-
den ser incluso hemorrágicas. Además, estas lesiones suelen
224
na de tratamiento y posteriormente insistimos en la utiliza-
ción de cremas hidratantes.
225
tralgias, ni ninguna otra sintomatología aparte de lo que he-
mos comentado.
226
que ampliamos el diagnóstico diferencial a entidades exóticas, empiezan como pápulas y pápulo-vesículas que se juntan for-
y tenemos tendencia a empezar a realizar cultivos en busca de mando unas típicas placas bien delimitada en forma de mone-
bichos extraños. da de 1-3 cm (de ahí el nombre), que son exudativas y termi-
nan formando costras. El prurito suele ser intenso, y si se cro-
Pero la realidad es que, aunque necesitamos ponernos al día
nifica las placas se vuelven secas y liquenificadas. Las lesiones
en dermatología tropical, la mayoría de las ocasiones nuestros
se distribuyen clásicamente en superficies extensoras de extre-
pacientes tendrán las mismas enfermedades que sus homólo-
midades.
gos de piel blanca. Pero sin eritema…
228
le ha dicho que se haga friegas con alcohol. Le escuece muchí- Ricardo no tiene ninguna otra sintomatología, y lo único que
simo, pero es verdad que luego nota un cierto alivio, aunque quiere es olvidarse de ese picor tan insoportable.
dura poco. Su mujer le ha preparado una especie de gel que ha-
¿Qué os parece? ¿Diagnóstico a primera vista? ¿O hacemos
ce con aloe vera (el cactus). Y nada. Y su cuñada le ha dado un
pruebas? ¿De alergia? ¿Cultivo? ¿Biopsia? ¿Examen directo
bote de rosa mosqueta, que ya se sabe que va genial para la
con KOH? ¿Y el tratamiento? ¿Nos atrevemos con algo o espe-
piel. Pero tampoco…
ramos a resultados?
229
Desde el punto de vista clínico el principal síntoma del liquen La consecuencia de este rascado persistente va a ser la forma-
simple crónico va a ser el prurito. Y no un picor cualquiera, ción de una placa escamosa y liquenificada (engrosada), con
sino uno muy intenso, que puede ser continuo o esporádico. excoriaciones. Con el paso del tiempo pueden además obser-
Ya sea de manera consciente o no, ese picor va a conducir ine- varse trastornos de la pigmentación (hipo o hiperpigmenta-
xorablemente al rascado de la zona afectada, y puede aliviarlo ción). Habitualmente se presenta con una única placa, aunque
transitoriamente (otras veces, simplemente, se reemplaza el tampoco es tan infrecuente que sean varias. Las localizaciones
prurito por dolor de tanto rascar). La intensidad del picor em- más frecuentes son el cuero cabelludo, la zona occpital, los to-
peora con la sudoración, la ansiedad o la irritación producida billos, las superficies extensoras de las extremidades y la re-
por algunas prendas de ropa. gión ano-genital (labios mayores en la mujer y el escroto en el
hombre).
231
Me arde la boca la boca urente”, u “orodínea” (en inglés se describe con el
término “burning mouth syndrome”), entidad que entra en el
Publicado el 19 de marzo de 2011
terreno de la psicodermatología, y de tratamiento poco
Eso es lo que dice la paciente cuando entra en la consulta. agradecido (habitualmente con psicofármacos).
232
Su médico, antes de derivarla, la había tratado con enjuagues ¿Qué pensáis? ¿puede ser una candidiasis infratratada y por
de nistatina varias veces al día, pero la paciente decía no ha- eso no responde? ¿o bien la prótesis provoca un decúbito en la
ber notado ninguna mejoría. mucosa? Está claro que la paciente necesita prótesis, puesto
que le faltan piezas dentarias, y nos insiste en que le ha costa-
do mucho dinero.
234
diatas, indicadas en otros procesos habitualmente no relacio- drio, etc. Es una causa frecuente de enfermedad ocupacional.
nados con la dermatología). En el caso que nos ocupa, la resina epoxi se encuentra en la
parte plástica de la prótesis, y de ahí la sintomatología que pre-
De manera resumida, las pruebas epicutáneas consisten en la
sentaba la paciente.
colocación (habitualmente en la espalda) de diferentes sustan-
cias a modo de parche, de una batería estándar del GEIDC
(Grupo Español de Investigación en Dermatitis de Contacto),
y en algunos casos, productos propios del paciente o baterías
específicas. Al cabo de 48 horas se retiran los parches, se reali-
za una primera lectura, y se marca la piel con un rotulador pa-
ra hacer la segunda y definitiva lectura, a las 96 horas.
237
Cuando la exposición al alergeno es más crónica, predominan be mojar la espalda ni realizar actividad física intensa (por eso
la liquenificación y la descamación. no se suelen realizar durante los meses de verano, es un verda-
dero incordio). Además deberemos retirar cualquier medica-
ción que pudiera interferir en los resultados (corticoides tópi-
cos o sistémicos o antihistamínicos).
lapril y con signos claros de insuficiencia venosa crónica, ha- fue al centro de salud, desde donde le indicaron que se curara
bía terminado en nuestra consulta, no sin antes haberse pasa- dos veces al día con Furacin®, una crema antibiótica (de la
que digo el nombre comercial porque es archiconocida). Pero
239
la lesión, en vez de curarse, se fue extendiendo por el lateral y Porque lo que tenía Lorenzo era la típica dermatitis de contac-
dorso del pie, incluso a lo largo de toda la extremidad. A los to alérgica, en este caso por sensibilización a alguno de los
pocos días volvió a pedir cita a su médico, quien le recetó un componentes de la crema que le habían recomendado. Hay
antibiótico oral (amoxicilina-clavulánico) y le dijo que conti- que tener en cuenta que la sensibilización a este producto es
nuara con la crema. relativamente frecuente (más del 1%), siendo excepcional con
la utilización de otros antibióticos tópicos, como ácido fusídi-
Lorenzo no había presentado fiebre en ningún momento, ni
co o mupirocina. Esto no quiere decir que no vaya bien cuan-
molestias articulares, ni lesiones en otras localizaciones aparte
do está indicado, pero vale la pena conocer los riesgos para, al
de las mencionadas. Lo que sí tenía era un intenso picor y esco-
menos, detectar el problema a tiempo y tratarlo si aparece.
zor en toda la zona afectada.
Hace ya algún tiempo que tratamos un caso de dermatitis alér-
Bueno, ¿qué os parece? ¿Cambiamos de antibiótico por otro
gica de contacto (¿recordáis a Ángela?), así que os remitimos
de más amplio espectro? ¿O antes hacemos un cultivo? ¿O
a la entrada correspondiente, pero ya que estamos, hoy nos
creéis que no es infeccioso y los tiros van por otro lado? ¿Hace-
centraremos en intentar averiguar por qué el Furacin® es es-
mos una biopsia? ¿Y el tratamiento? ¿Le damos algo al pobre
pecialmente problemático con la piel.
Lorenzo o esperamos a los resultados?
El Furacin® es un antimicrobiano tópico que contiene nitro-
fural al 0,2% (nitrofurazona) y su vehículo, que en este caso
Furacin®: el enemigo de los dermatólogos es polietilenglicol (PEG). La nitrofurazona (5-nitro-2-furalde-
hído semicarbazona) es un potente sensibilizante que es capaz
Publicado el 9 de julio de 2013 de inducir dermatitis de contacto alérgicas, en ocasiones seve-
Lo reconozco: los dermatólogos le tenemos manía al Fura- ras, sobre todo en pacientes con quemaduras, dermatitis de
cin® (Laboratorios Seid, Barcelona). Os costará encontrar al- estasis y otras dermatosis crónicas.
gún dermatólogo que lo prescriba, y eso sucede porque (aun- Los PEGs son polímeros de condensación del etilenglicol que
que lo receta todo el mundo), somos nosotros quienes sole- se utilizan ampliamente como vehículos de muchos medica-
mos diagnosticar los problemas cuando éstos se presentan. Y mentos tópicos, supositorios, espermicidas, repelentes de in-
sin embargo, esta crema antibiótica está presente en los ca- sectos, cosméticos, dentífricos, etc. Se considera que la sensibi-
rros de curas de todos los centros sanitarios. lización al PEG es infrecuente.
240
En los años 80, en un estudio sobre 390 pacientes de India Lo cierto es que en el caso de Lorenzo, el diagnóstico era tan
con sospecha de dermatitis de contacto alérgica a fármacos tó- obvio que nos limitamos a pautarle un tratamiento con corti-
picos, encontraron que la nitrofurazona fue el sensibilizante coides tópicos (y una tanda corta de prednisona oral a dosis
más frecuente, con un 36% de pacientes con prueba del par- de 0,5 mg/kg/d) y la recomendación de evitar esa crema anti-
che positiva. biótica en un futuro. Al cabo de una semana las lesiones se ha-
bían resuelto.
241
en forma de un intenso picor en la zona donde, 2 semanas an- ban en 15 días y no era plan ir al trabajo en manga corta con el
tes, se había realizado un tatuaje "temporal". tatuaje.
Para preparar la pasta de alheña se trituran las hojas hasta Según la procedencia del la alheña el tinte puede variar: en la
conseguir un polvo verde parduzco y se mezcla con aceites India es rojiza, y la marroquí es de marrón más oscuro. Los co-
esenciales y zumo de limón, liberándose el tinte de las hojas, y lores más oscuros y duraderos se obtienen en palmas y plan-
azúcar para dar consistencia. Aplicado en la piel, el tinte se tas, donde la piel es más gruesa. Para asegurarse un tono más
vuelve naranja pálido y con las horas se oscurece hasta adop- oscuro y una mayor duración se deja la pasta al menos 6 ho-
tar un tono marrón rojizo. La alheña penetra sólo en el estrato ras, se expone al sol o a otra fuente de calor y se humedece
córneo de la piel, y la duración del tinte variará en función de
243
con zumo de limón, sin mojar las primeras 12 horas (aunque Pasado el verano, le realizamos unas pruebas epicutáneas,
mancha la ropa). que nos confirmaron la positividad a la PPD. Asimismo le
aconsejamos que evitara los tintes oscuros para el cabello (a
La alheña nunca es negra. El color negro se consigue aña-
no ser que le pudieran asegurar que no contenían PPD) y fil-
diendo a la mezcla una sustancia denominada para-fenilen-
tros solares con PABA.
diamina (PPD). La PPD es un conocido sensibilizante,
que se encuentra incluido en la batería estándar del GEIDC En verano de 2008 la AEMPS (Agencia Española de Medica-
(Grupo español de Investigación de Dermatitis de Contacto). mentos y Productos Sanitarios) emitió un comunicado alertan-
Esta sustancia se utiliza principalmente en tintes para el cabe- do de los riesgos de la henna negra, ya que el uso directo de la
llo utilizando como oxidante agua oxigenada. También se usa PPD sobre la piel está prohibido.
en la industria textil y del cuero. Pueden encontrarse deriva-
dos de la PPD en tintas, grasas negras, goma negra y material
de fotografía. Además, puede reaccionar de forma cruzada con Tengo el cuello rojo
algunos anestésicos (benzocaína), sulfamidas y filtros solares
con PABA (ácido para-amino-benzoico) y con tintes textiles de Publicado el 8 de marzo de 2014
colores oscuros. Podemos encontrarla bajo otras denominacio- A Ángeles le pica el cuello. Y la cabeza. Y no es de ahora, sino
nes: paraaminofenol, diazobenceno, diaminobenceno, diami- que hace ya más de 4 meses que está así. Sólo que cada vez va
nofenol. a más. Ángeles tiene 48 años y no tiene alergias ni ninguna en-
Ramón desarrolló una dermatitis alérgica de contacto fermedad relevante. Tampoco toma ningún medicamento, sal-
aguda por la PPD que confería el color oscuro a la henna, una vo algún paracetamol que otro cuando le duele la cabeza.
reacción clásica de hipersensibilidad retardada de tipo celular. Su médico le dice que es de algo que come, que le da alergia,
Le recomendamos tratamiento con un antihistamínico oral, y así que le ha ido quitando alimentos de la dieta: primero los
un corticoide tópico potente, aunque los primeros días, debi- huevos, después la leche y ahora los frutos secos. Pero Ángeles
do a la presencia de vesículas, añadimos fomentos de sulfato quiere comer torrijas y ella dice que pese a esta dieta restricti-
de zinc. Las lesiones evolucionaron bien, curándose en unas va cada vez se encuentra peor, y le pica más. Le han dicho que
dos semanas, aunque con una hiperpigmentación postinflama- se ponga mucha crema hidratante, y eso hace (incluso aloe ve-
toria residual persistente. Afortunadamente la PPD no forma- ra, que siempre viene bien). Esta semana se llegó a tomar an-
ba parte de su ambiente laboral.
244
tihistamínico un par de días, pero tampoco notó demasiada Esto es todo lo que podemos sacar de esta primera visita.
mejoría. ¿Qué hacemos? ¿Seguimos eliminando alimentos de la dieta?
Aparte de lo que nos explica Ángeles, a la exploración pode- ¿O creéis que podemos hacer algo diferente? ¿Empezamos al-
mos ver que, efectivamente, tiene unas lesiones eritemato-des- gún tratamiento o pedimos pruebas antes? ¿Qué pruebas? ¿Y
camativas bien delimitadas a ambos lados del cuello, más in- qué tratamiento? Nuestra paciente aguarda. Rascando…
tensas en el lado izquierdo, así como en la frente y en el mar-
gen de implantación del cuero cabelludo. No apreciamos vesí-
culas, ampollas, ni otras lesiones elementales. El último kathon y las pruebas epicutáneas
Publicado el 12 de marzo de 2014
245
No es la primera vez que hablamos en este blog de la dermati- tencia media), le pedimos unas pruebas epicutáneas, que es de
tis alérgica de contacto. Y no será la última, seguro. Respecto lo que vamos a hablar hoy.
al título de esta entrada en referencia a la novela de Matilde
Las pruebas epicutáneas se las inventó un tipo llamado Josef
Asensi, enseguida desvelaremos el misterio. Agarraos, que es-
Jadassohn en 1896, algunos años antes de que se descubriera
to me ha quedado largo, pero vale la pena llegar al final.
el concepto de alergia por Von Pirquet.
247
que los alérgenos se encuentran dispuestos dentro de una ca- hay que tener experiencia para, por una parte, diferenciar una
pa delgada de un gel hidrofílico impreso a su vez en un parche reacción alérgica de una irritativa y, por la otra, otorgar rele-
de poliéster, el cual se incorpora junto con otros alérgenos en vancia o no a los resultados positivos cuando los hay. Por ejem-
tiras de tela de celulosa con adhesivo acrílico y listos para su plo, un níquel positivo no implica que este metal sea la causa
uso. de la dermatitis del cuello de Ángeles (pero si nos cuenta que,
además, aquellos pendientes del mercadillo le hicieron reac-
Después de su aplicación (casi siempre en la espalda), las prue-
ción, diremos que el níquel tiene relevancia pasada, y así de
bas son cubiertas con un esparadrapo antialérgico y se mantie-
paso explicamos la positividad al cobalto).
nen 48 horas. Es entonces cuando el paciente regresa a la con-
sulta y se retiran los parches. En este momento se realiza una Además existe una escala a tener en cuenta para la lectura
primera lectura (que no es la definitiva) y se marca con un ro- de las reacciones:
tulador indeleble para poder interpretar correctamente las
+? Reacción dudosa, sólo eritema
pruebas dos días más tarde. De modo que, para resumir, el pa-
ciente viene el lunes, le ponemos los parches, vuelve el miérco- + Eritema, infiltración y posiblemente, pápulas
les (se los quitamos y marcamos) y regresa el viernes para la
lectura definitiva e interpretación de resultados por parte del ++ Eritema, infiltración, pápulas y vesículas
dermatólogo (a veces se le hace volver a los 7 días si se sospe-
+++ Eritema intenso, infiltración y vesículas coalescentes
chan reacciones más tardías).
- Reacción negativa
Teniendo en cuenta que en todo este tiempo se le dice al pa-
ciente que intente no sudar (reacciones irritativas, los parches R.I. Reacción irritativa
se despegan, las marcas se borran) y que no se moje la espalda
(por los mismos motivos), entenderéis que la realización de N.P. No probada
estas pruebas no es precisamente de lo más divertido para el
paciente (lo de no poder ducharse con normalidad es lo que
suelen llevar peor). Por tanto, la parte más jugosa (y complicada) de las epicutá-
neas es, precisamente, el saber interpretarlas correctamente.
Y finalmente llega el viernes (a veces el siguiente lunes), el mo- Ángeles se encontraba bastante mejor de su dermatitis, y pudi-
mento de la verdad, donde el dermatólogo armado con unas mos comprobar cómo le salieron claramente positivas el ní-
regletas realiza la lectura. No es tan sencillo como parece y quel, cobalto, Kathon CG y el oro. Y viendo las características
248
clínicas de su dermatitis, nos quedamos con el Kathon CG pa- zolina”, que es como debe aparecer en el etiquetado de los pre-
ra que todo cuadrara (otro día hablaremos del oro). parados comerciales en todos los cosméticos, sean de perfume-
ría o de farmacia.
Pero vamos con el Kathon CG (Cosmetic Grade), nombre co-
mercial de una mezcla de isotiazolinas, sintetizada por la in- En un reciente estudio retrospectivo (2012) entre los pacien-
dustria química a partir de los años 60. Es un conservante y tes atendidos en el Servicio de Dermatología Laboral del Insti-
potente biocida muy utilizado en la industria. En su composi- tuto Nacional de Medicina y Seguridad del Trabajo, sobre un
ción nos encontramos los siguientes ingredientes: 1,125% de total de 1520 pacientes parcheados, un 5,8% de los mismos
metilisotiazolinona y 0,375% de metilcloroisotiazolino- presentaron sensibilización al Kathon CG. El eccema de con-
na (los compuestos activos), 23% de cloruro y nitrato de mag- tacto es el cuadro clínico más frecuentemente observado (pero
nesio (estabilizadores) y 75,5% de agua. también se han reportado urticarias por contacto, dermatitis
aerotransportada y reacciones generalizadas). Aquí os dejo el
Su presencia ha ido en aumento desde finales de los 70 en Eu-
enlace al artículo en cuestión.
ropa y mediados de los 80 en EE. UU. para ser en la actuali-
dad un conservante ampliamente utilizado en diversos ámbi- Los conservantes son indispensables en la manufacturación
tos pero, sobre todo, en el mundo de la cosmética, para la con- de productos de base acuosa. Bajo la legislación actual la con-
servación de preparados tipo leave-on (sin aclarado, como cre- centración máxima de Kathon CG es de 15 ppm en todos los
mas y leches limpiadoras), rinse-off (productos que requieren cosméticos de la Unión Europea, sin que existan restricciones
aclarado, como champúes y geles de baño) y toallitas húme- en productos industriales, hecho que explica que sea en la ac-
das. Además es muy relevante la presencia de este producto tualidad una dermatosis profesional importante.
en productos de limpieza de uso doméstico y, a concentracio-
Ángeles descubrió que en su casa había Kathon en los sitios
nes más elevadas, en productos industriales (aceites de corte,
más insospechados, pero eliminándolo de jabones, cremas y
emulsiones de látex, pinturas al temple, reveladores de foto-
toallitas desmaquilladoras el problema se resolvió.
grafía y radiografía, aceites para motores diésel, pesticidas,
abrillantadores, tintas de imprenta, …). La misma mezcla de
isotiazolinas se encuentra comercializada por otros fabrican-
tes bajo diferentes nombres (Acticide, Algucid CH50, Amers-
tat 250, Euxyl K100, Fennosan IT21, Grotan K, Grotan TK2,
Mergal K7, Metat GT, Paretol, Parmentol, …). A nuestros pa-
cientes sensibilizados debemos recordarles el nombre “isotia-
249
Verano azul (y a veces, rojo) No os daré más pistas, ya que si os fijáis detenidamente en la
imagen, las lesiones aportan la información necesaria para un
Publicado el 2 de julio de 2011
correcto diagnóstico. Sí hay que decir que le hicimos al pacien-
“Remito paciente para pruebas de alergia”. Es lo que pone el te algunas preguntas que nos permitieron orientar el cuadro
informe de derivación de primaria. Estamos en el mes de ju- clínico. Únicamente presentaba afectación de las zonas que
lio, calor sofocante, sol abrasador, y tenemos delante a un muestra la fotografía y algo menos en el dorso de manos y an-
hombre de 63 años, jubilado, con un glaucoma en tratamiento tebrazos. Nos explicaba que algunas de las lesiones habían si-
con colirios y sin otros antecedentes relevantes, que presenta do ampollosas al inicio del cuadro.
251
dro, puede persistir una hiperpigmentación postinflama- De nuevo nos llaman de Urgencias, pero esta vez el caso es bas-
toria. tante misterioso. Se trata de Manuela, una mujer de 79 años,
que venía bastante desesperada por unas lesiones muy prurigi-
Las personas que utilizan perfumes con aceite de bergamo-
nosas que habían aparecido en las últimas 72 horas.
ta (que contiene 5-metoxipsoraleno) pueden desarrollar lí-
neas hiperpigmentadas en las zonas en contacto con el perfu-
me (típicamente en el cuello). Es la denominada dermatitis de
berloque.
255
Se me pela la cara ces le pica un poco (no de manera exagerada), pero básicamen-
te ése es el problema. Todo el mundo (incluido su médico) le
Publicado el 8 de febrero de 2014
dice que “son nervios”. A ver quién no va a estar nervioso
Alberto ha tenido que insistir bastante para que su médico de con un cargo de responsabilidad en su trabajo y dos hijos pe-
familia lo mande al dermatólogo. Tiene 36 años y ha perdido queños. Bueno, quizá está un poco estresado, lo reconoce, pe-
la cuenta de cuántos lleva con su problema de piel. Sabe que ro tanto como para tener problemas de piel… Claro que es cier-
no es grave (si lo fuera, ya estaría muerto, nos dice), pero es to que en verano, cuando está de vacaciones, suele mejorar ca-
bastante incómodo y molesto. si siempre, así que quizá todos tengan razón.
Una vez más, las cosas no son lo que parecen. Y es que casi to-
dos los pacientes (y algunos médicos también) tienden a inter-
Alberto no tiene ninguna enfermedad, hace deporte, tiene un pretar la descamación como sinónimo de sequedad cutánea.
trabajo estable, dos niños pequeños, y se le pela la cara. A ve-
256
Por narices. Pero esto no siempre es así, y la entidad que hoy blando de la forma del adulto, recordad que la dermatitis sebo-
nos ocupa es una de esas honrosas excepciones. Porque, ami- rreica infantil ya la tratamos hace algún tiempo). El pico máxi-
gos míos, hoy os voy a explicar un secreto: la dermatitis sebo- mo de incidencia se encuentra entre la 3ª y 6ª décadas de la
rreica no es piel seca. Vamos por partes. vida, siendo más frecuente en hombres que en mujeres. Aun-
que suele afectar a personas sanas, se observa con mucha más
frecuencia y mayor severidad en pacientes con enfermedad de
Parkinson, infección por VIH, pacientes tratados con ciertos
fármacos neurolépticos (haloperidol, litio, clorpromazina,
…), quimioterapia (sobre todo los inhibidores del factor de cre-
cimiento epidérmico), síndrome de Down, etc.
Todo sencillo, ¿no? Pues no lo será tanto, si cada día nos lle-
gan pacientes derivados de primaria por este motivo. Y es que
en algunas ocasiones la dermatitis seborreica puede confundir-
se con psoriasis (en realidad es frecuente que coexistan ambas
entidades), rosácea (de nuevo un paciente puede tener ambas
cosas), dermatitis atópica, dermatitis de contacto, lupus erite-
matoso, pénfigo foliáceo, dermatomiositis, pitiriasis versico- Dermatitis seborreica afectando al tórax
lor, dermatofitosis, o incluso una sífilis secundaria, por poner
algunos ejemplos. Una buena historia clínica es, de nuevo, fun-
damental para llegar al diagnóstico correcto. Existen diversos tratamientos, que en su mayoría se basan en
la inhibición de la colonización cutánea por la Malassezia, la
Pero vamos ya a repasar el punto estrella: el tratamiento. Y es reducción del prurito y del eritema, la reducción de las esca-
que, aunque explicamos hasta la saciedad que esto no se cu- mas y la disminución de la inflamación, de manera que se utili-
ra, eso no quiere decir que no existan alternativas terapéuti- zan agentes antifúngicos, corticoides, inhibidores de la calci-
cas que, aunque no sean curativas, puedan ayudar a aliviar el neurina y queratolíticos. Diversos estudios han demostrado la
problema de manera eficaz. Hemos dicho muchas veces que eficacia de los corticoides y antifúngicos tópicos en la fase agu-
da, mientras que el uso intermitente de antifúngicos se utiliza
258
para prevenir recaídas. Una vez más, tampoco es todo tan sen- pueden recomendar pautas cortas de corticoides de potencia
cillo, ya que en función de la localización estará indicado un media-alta. Pero ojo, que su uso continuado puede provocar
tratamiento u otro. atrofia cutánea, telangiectasias o dermatitis perioral. Otros tra-
tamientos son el succinato de litio, ácido láctico, urea o propi-
• Pitiriasis seca (vulgarmente archiconocida como “caspa”).
lenglicol (de nuevo ojo con la irritación, mejor en formas con
Nota: nunca le digáis a un paciente que tiene caspa, no suele
más descamación). El metronidazol tópico 0,75-1% (que suele
ser un diagnóstico bien aceptado). Es la forma más leve de der-
emplearse en la rosácea), es un tratamiento de segunda línea.
matitis seborreica y puede tratarse con un champú que conten-
Por último, tenemos los inhibidores de la calcineurina (pime-
ga sulfuro de selenio 2,5%, pitiriona de zinc 1-2%, coaltar o áci-
crolimus 1% o tacrolimus 0,1%) que se han utilizado por sus
do salicílico.
propiedades antiinflamatorias con una eficacia similar a un
• Dermatitis seborreica del cuero cabelludo (con infla- corticoide de baja potencia pero sin sus efectos adversos trófi-
mación). Se recomienda utilizar un champú antifúngico (ciclo- cos sobre la piel (indicación fuera de ficha técnica). En casos
pirox 1%, ketoconazol 2%, sulfuro de selenio 2,5%) y se puede más severos pueden estar indicadas tandas de antifúngicos
añadir un corticoide potente. El champú debe dejarse al me- orales (itraconazol 200 mg/d durante 7 días). Otros tratamien-
nos 5 minutos antes de aclararlo o difícilmente podrá actuar. tos mucho menos utilizados (yo no los he usado nunca con esa
Al menos 2-3 veces por semana durante varias semanas hasta indicación) son la isotretinoína (de nuevo fuera de ficha técni-
obtener mejoría, para luego pasar a un tratamiento semanal, ca) y la fototerapia.
alternándolo con un champú neutro. La inflamación y el pruri-
Dicho así parece todo muy sencillo, pero como fin de fiesta os
to se pueden controlar con corticoides tópicos (en champú, lo-
pongo una lista de errores muy frecuentes (lo vemos cada día)
ción o espuma).
en el manejo de estos pacientes:
• Dermatitis seborreica (cara y tronco). Se puede combi-
1. Mal vamos si no le explicamos al paciente lo que tiene (en-
nar un antifúngico tópico en gel (usándolo como un jabón,
tre otras cosas, pensará que somos unos inútiles y que no tene-
con aclarado posterior) con un azólico en crema (ketoconazol
mos ni idea).
2%, bifonazol 1%, miconazol, etc.) con buenos resultados en
más del 60% a las 4 semanas de tratamiento. Cierto es que no 2. Como no tenemos mucho tiempo, le soltamos la consabida
todo el mundo los tolera (pueden ocasionar una dermatitis irri- frase: “Son nervios”. Y ya está. Pues no: no son nervios, sino
tativa en pieles más sensibles y el efecto no es precisamente una dermatitis seborreica.
rápido). Por este motivo, sobre todo en casos más severos, se
259
3. Restarle importancia. No es que la tenga (vamos, que no se Un bebé con costras en la cabeza
va a morir de eso), pero sí que es una patología que preocupa
Publicado el 11 de febrero de 2012
y puede condicionar la calidad de vida del paciente.
Juan Carlos es un bebé de 4 meses, sano, alimentado con le-
4. Decirle que es “piel seca” y que se hidrate más, con vaselina
che materna. Come bien, duerme bien, y todo sería perfecto si
o aceite, por ejemplo. Nooooooo!!!!
no fuera por unas malditas costras que le salen continuamen-
5. Como que los corticoides tópicos van genial (mucho mejor te en la cabeza desde hace unos 2 meses. Sus padres ya no sa-
que los antifúngicos, dónde vas a parar), dejar al paciente con ben a quién hacerle caso: el pediatra les dice que le pongan le-
ese tratamiento crónico. Creedme: luego será peor. che de almendra, la abuela, que aceite de oliva (mucho mejor
que la de almendra, dónde vas a parar), la vecina del 1ºB tiene
6. No explicarle al paciente que el gel de ketoconazol, cuando
se utiliza para la cara, debe aclararse unos minutos después de
su aplicación. Dermatitis irritativa asegurada con la consi-
guiente visita a urgencias.
260
una sobrina que le pasó lo mismo y se solucionó con un cham- costras o es mejor no tocarlas? ¿algún champú especial? ¿se le
pú que le recomendaron en la peluquería... (afortunadamente puede caer el pelo por esto? ¿aceite? ¿mejor vaselina?
no era el champú de caballo).
261
La costra láctea suele observarse en los primeros tres meses almendra, etc) con un suave masaje, favorece que luego las
de vida (aunque puede hacerlo hasta los 18 meses), como lesio- costras se desprendan con mayor facilidad y se desenganchen
nes escamosas y costrosas de un tono amarillento o grisáceo, del cabello. Si estos tratamientos no son suficientes, puede es-
untuosas al tacto, adheridas a la piel y al pelo con una exten- tar indicado lavar la cabeza con un gel de ketoconazol al 2%, y
sión variable. El pelo no suele afectarse, pero a veces puede sólo en casos puntuales de lesiones muy inflamatorias reco-
desprenderse, recuperándose posteriormente. Cuando se pre- mendaremos un corticoide suave como la hidrocortisona 1%
sentan lesiones similares en niños más mayores o incluso en (aunque muchos estudios no demuestran mayor efectividad
adultos, hablamos de falsa tiña amiantácea. del corticoide respecto al ketoconazol).
El principal diagnóstico diferencial a esta edad debe estable- No hay que empecinarse en retirar las costras de manera trau-
cerse con la dermatitis atópica, aunque en ausencia de lesio- mática, ya que podemos favorecer la sobreinfección bacteria-
nes en otras localizaciones no plantea dudas. Afortunadamen- na.
te, la costra láctea es un estado transitorio y se resuelve espon-
Con Juan Carlos no tuve demasiada suerte, mis recomendacio-
táneamente en el transcurso de semanas o meses, aunque a ve-
nes no fueron demasiado eficaces, consiguiendo sólo mejorías
ces puede durar hasta los dos años de vida. Hay que tener en
muy parciales, aunque las lesiones se resolvieron en el trans-
cuenta que, pese al aspecto de las lesiones, en la mayor parte
curso de los dos meses siguientes. Menos mal que la naturale-
de los casos éstas no pican ni provocan disconfort al bebé. Y,
za es sabia.
por supuesto, no se trata de ninguna enfermedad contagiosa
(aunque en su patogenia se hayan podido implicar levaduras
del género Pityrosporum o Candida). Por cierto, el tipo de ali-
mentación no tiene nada que ver con la costra láctea.
263
nos decía que nadie en su familia tenía o había tenido lesiones ¿Cómo orientaríais el caso? ¿Le pedimos alguna exploración
similares. complementaria o empezamos algún tratamiento? Ah, al final
de la consulta Mario nos dice que se va de viaje al Caribe, quie-
También nos contaba que le aparecían lesiones sobre rasgu-
re saber si tiene que tener alguna precaución especial con el
ños o arañazos.
sol. También nos dice que tiene una hija de 1 año y quiere sa-
ber si puede ser contagioso.
264
hepatitis C. La prevalencia de virus C en pacientes con LP es Las uñas pueden verse involucradas en el 10% de los pacien-
2-13 veces mayor que en los controles (la asociación es más tes con LP, en forma de adelgazamiento lateral, estriación lon-
fuerte en las formas orales). Otros posibles Ag son: vacuna de gitudinal, pterygium dorsal o incluso pérdida total de la uña.
la hepatitis B, Helicobater pylori, amalgamas (mercurio), etc.
Las mucosas (sobre todo oral, y en ocasiones la genital) pue- El pronóstico depende de la forma clínica. Mientras las lesio-
den observarse en más de la mitad de los pacientes con lesio- nes cutáneas suelen resolverse en menos de un año en 2/3 de
nes cutáneas (y pueden ser la única manifestación de la enfer- los pacientes (dejando casi siempre una hiperpigmentación re-
medad). sidual persistente), las formas orales e hipertróficas tienden a
cronificarse.
265
El LP puede presentarse bajo una multitud de formas clínicas, na o fototerapia. Otros posibles tratamientos son los inhibi-
de las que no comentaremos sus peculiaridades, ya que algu- dores tópicos de la calcineurina, metotrexato, micofenolato o
nas de ellas las iremos desarrollando en entradas futuras del ciclosporina, siempre valorando la relación beneficio-riesgo
blog: LP actínico, LP agudo, LP atrófico, LP anular, LP ampo- para cada paciente.
lloso (o liquen plano-penfigoide), LP hipertrófico, LP inverti-
En el caso de nuestro fontanero, lo cierto es que la enferme-
do, LP pigmentoso, LP pilaris (cuando afecta el cuero cabellu-
dad ha ido transcurriendo a brotes, con exacerbaciones y remi-
do), LP lineal, LP ungueal, LP oral, LP ulcerativo, LP genital,
siones, que se han controlado con tratamiento tópico (corticoi-
etc.
des) y antihistamínicos como tratamiento sintomático del pru-
Sin embargo, la histología suele ser mucho más uniforme (aun- rito. Aunque no ha llegado a desarrollar lesiones en mucosas,
que en la mayoría de los casos el diagnóstico se establece en sí han ido apareciendo en las extremidades superiores. Por
base a los hallazgos clínicos, haciendo innecesaria la biopsia cierto, la serologías de virus C fue negativa.
salvo en formas atípicas). Se observa una hiperqueratosis sin
paraqueratosis, aumento focal de la capa granular, y una dege-
neración licuativa de la capa basal con un infiltrado linfocita- Picores ghaneses
rio “en banda” en la unión dermo-epidérmica. Es típica la pre-
sencia de queratinocitos apoptóticos (cuerpos de Civatte), Publicado el 30 de junio de 2012
así como un grado variable de incontinencia pigmenti con me- Ibrahim tiene 33 años, nacido en Ghana y, aunque lleva en
lanófagos en dermis. nuestro país 3 años, apenas habla unas pocas palabras en cas-
En ocasiones el LP puede confundirse clínicamente con un lu- tellano. Afortunadamente hoy viene a la consulta con un ami-
pus eritematoso, liquen estriado, liquen escleroso, pitiriasis go suyo que se defiende bastante mejor con el idioma.
rosada, psoriasis, o incluso una sífilis secundaria. Nos cuenta que no tiene ninguna enfermedad, que se sepa, y
Pese a ser una enfermedad frecuente, existe muy poca eviden- que trabaja en la construcción (cuando hay trabajo). Pero aho-
cia respecto al tratamiento (dificultado en parte por la tenden- ra viene para ver si le podemos solucionar un problema que
cia a la remisión espontánea con el paso del tiempo). Una vez tiene desde hace muchos años (no sabe precisar, pero más de
descartados los fármacos, el tratamiento de las formas cutá- 5, dice que ya le pasaba en su país).
neas suele empezarse por corticoides tópicos de potencia me- Nos explica que le pican las piernas, prácticamente siempre, y
dia-alta. En casos resistentes, corticoides sistémicos, acitreti- cuando lo exploramos vemos unas placas hiperqueratósi-
266
cas en ambas extremidades inferiores, sobre todo en la cara ma viene en un tubo y que es blanca (con lo que nos queda-
anterior, sin excoriaciones por rascado ni otras alteraciones mos igual que antes).
aparte de lo que podéis observar en la imagen. No tiene lesio-
Pues bien, de momento esto es todo. ¿Tenéis claro el diagnósti-
nes en otras localizaciones, las uñas son normales, y no hay
co? ¿O lo veis más complicado por el color de la piel de Ibra-
afectación palmo-plantar ni de mucosas. Por supuesto, se ha
him? ¿Será una enfermedad importada?¿Aventuramos un
diagnóstico, con su correspondiente tratamiento, o hacemos
una biopsia? ¿Pedimos analítica? ¿Serologías? ¿Pruebas de
alergia? ¿O le damos otra crema, también blanca, y lo manda-
mos a casa?
267
lanina y feomelanina), y ésta es transferida a unas organelas Pero lo que realmente nos despista cuando exploramos a una
denominadas melanosomas. persona de piel negra, es la ausencia de eritema (a un der-
matólogo le quitas el color rojo, y pierde el norte - a un no-der-
No existen diferencias raciales respecto al número de melano-
matólogo, ni te cuento-).
citos, aunque sí que pueden variar en el mismo individuo en
función de la localización anatómica. Las diferencias étnicas y Por otra parte, se observa una gran variabilidad respecto a la
raciales en el color de la piel se deben a variaciones en el nú- pigmentación, existiendo tendencia a la hiperpigmentación,
mero, tamaño y agregación de los melanosomas en el melano- pero también a la hipopigmentación. El resultado de los cam-
cito y queratinocito. Así, en las personas de piel negra los me- bios pigmentarios de las diferentes dermatosis es uno de
lanosomas son de mayor tamaño y se rodean de una membra- los principales motivos de preocupación, y a menudo son el
na; por el contrario, en pieles claras, los melanosomas son re- motivo de consulta dermatológica.
lativamente pequeños y se agrupan. Además los melanosomas
Asimismo, existe una marcada tendencia al desarrollo de pa-
en la piel oscura se distribuyen a través de toda la epidermis,
trones de respuesta poco habituales para una misma en-
incluidos la capa basal, granulosa, lucida y córnea, mientras
fermedad respecto a pieles claras, incluso de las dermatosis
que en pieles claras, sólo se observan melanosomas aislados
más comunes: folicular, anular, papular, granulomatoso, que-
en la capa basal.
loideo, fibromatoso y ulcerativo. Los niños de piel negra tie-
Gran cantidad de estudios han demostrado que la melanina nen una elevada tendencia a desarrollar lesiones vesículo-am-
confiere protección para la luz ultravioleta, aunque la piel pollosas y ulceraciones. Además, es frecuente observar patro-
pigmentada también puede experimentar un daño actínico sig- nes anulares (sífilis secundaria), una mayor tendencia a la li-
nificativo. Por otra parte, la melanina no es capaz de absorber quenificación, el inicio de procesos inflamatorios en el folículo
de manera eficiente la radiación ultravioleta de mayor longi- pilosebáceo, reacciones granulomatosas y una mayor frecuen-
tud de onda (UVA > 320 nm), de modo que en pieles oscuras cia de respuestas queloideas.
el daño actínico sería inducido por radiaciones UVA.
Y dicho esto, pasemos a comentar el caso de Ibrahim. Os ade-
El diagnóstico de las enfermedades dermatológicas en pieles lanto que teníamos nuestras dudas, así que le realizamos una
oscuras se ve dificultado por diversos factores, algunos de biopsia de una de las lesiones, que nos confirmó que se trata-
ellos intrínsecos (que vienen dados por el grado de pigmenta- ba de un liquen plano. Ya explicamos esta entidad hace un
ción cutánea) y otros extrínsecos (por prácticas culturales, cli- año. ¿Os acordáis de Mario, el fontanero? Pues bien, recorde-
ma, factores socio-económicos, etc.). mos que, aunque la incidencia estimada es de alrededor del
268
1%, se sabe que en pieles negras es más prevalente, sobre todo blanquecino, y de las uñas, con destrucción del pliegue y lecho
en su variante hipertrófica. ungueales. Puede observarse fenómeno isomorfo de Köebner.
El liquen plano ampolloso es también más frecuente en piel
negra.
Después del tratamiento. Se observan áreas atróficas En el caso de Ibrahim le recomendamos un corticoide tópico
de potencia alta, en una aplicación diaria, durante un mes. Al
cabo de dos meses las lesiones habían mejorado mucho (al me-
En estos pacientes el liquen plano suele presentarse como pla- nos ya no le picaban), pero como podéis observar en la ima-
cas de gran tamaño, engrosadas, de predominio en extremida- gen hay algunas zonas hiper e hipopigmentadas y con aspecto
des inferiores, con hiperqueratosis y un color gris-azulado o atrófico, posiblemente a consecuencia del corticoide tópico.
negruzco (recordemos que en la piel blanca las lesiones carac- No le volví a ver, así que no os puedo contar más de la evolu-
terísticas son pápulas eritemato-violáceas). En pieles negras ción.
también son características las formas anulares. En un 40%
existe afectación de la mucosa oral con un patrón reticulado
269
¿Hongos en las uñas? tamientos antifúngicos. Su médico incluso le había recetado
itraconazol oral durante 3 meses (que había estado tomando
Publicado el 6 de abril de 2013
una semana al mes), pero las lesiones no habían cambiado en
Ése era el motivo de que Sergio estuviera hoy en nuestra con- absoluto.
sulta. Su médico ya no sabía qué darle para esos hongos que
tenía en las uñas de las manos, en especial la del tercer dedo
270
le molesten, pero trabaja de cara al público y está cansado de En el caso de Sergio, después de completar la historia clínica,
tener que dar explicaciones. resultó que tenía afectación en uñas y en la mucosa oral. Hace
ya algún tiempo que hablamos del liquen plano cuando afecta-
Pues éste es el misterioso caso de esta semana, que intentare-
ba a la piel: ¿Os acordáis de Mario, el fontanero? ¿O de Ibra-
mos resolver el próximo miércoles.
him?
• ¿Creéis que hay que cambiar el tratamiento? ¿o hacemos un
cultivo antes?
Porque en algunas ocasiones, las uñas pueden ser la clave que El compromiso ungueal se observa en un 10-15% de todos los
nos proporcione el diagnóstico correcto. Sin biopsias ni otras pacientes con liquen plano, siendo raro en niños, así como ma-
pruebas. Porque ese reticulado blanquecino en la mucosa yu- nifestación única (suele preceder o acompañar a lesiones de
gal era típico de liquen plano, así que ya lo teníamos. liquen plano en otras localizaciones). Los hallazgos más comu-
nes son el adelgazamiento de la lámina ungueal, la formación
271
de surcos longitudinales (onicorrexis) y la fragmentación En lo que respecta al liquen plano oral (aunque otro día habla-
distal de la placa ungueal (onicosquisis). También pueden remos más extensamente de este tema, que es delicado), su in-
presentar onicólisis, hiperqueratosis subungueal o in- cidencia se estima en el 1% de la población adulta, pudiendo
cluso ausencia de la lámina ungueal (anoniquia). Ninguna ser la única manifestación de la enfermedad. En este caso ten-
de estas alteraciones es específica de liquen plano, pero cuan- dremos que descartar una hepatitis C, cirrosis biliar primaria
do observamos un pterigion (crecimiento anterógrado del o hepatitis autoinmune.
eponiquio con adherencia a la parte proximal de la lámina un-
En este caso, todos los estudios realizados fueron normales, y
gueal) sí que es un hallazgo altamente sugestivo de esta enfer-
las lesiones en la mucosa oral mejoraron tras tratamiento con
medad.
corticoides tópicos en formulación magistral (para poder
aplicarlos dentro de la boca), aunque las lesiones tienen una
marcada tendencia a la recidiva, así que tendremos que ir si-
guiendo al paciente.
272
visamos periódicamente en la consulta. Pero lo que vemos hoy cas. No vemos lesiones ulceradas, ampollas, ni descamación.
es diferente, y nuestra paciente nos explica que, desde hace po- Y la paciente nos explica que desde el principio tienen ese mis-
co menos de un mes le han ido apareciendo de manera progre- mo aspecto, aunque sí que van saliendo más progresivamente.
siva unas lesiones en la piel de los pechos y en la zona inter y
submamaria, que no le ocasionan ninguna molestia, aunque
cada vez van aumentando en número.
275
S ECCIÓN 3 La piel que evito
276
pico, y en el momento de la visita (en otoño) hacía más de tres
meses que aplicaba una pomada de calcipotriol + betametaso-
na, aunque no daba abasto con los tubos y gastaba más de 100
gramos semanales de pomada.
278
Marcos pesa 107 kg, y la analítica era normal salvo una cifra sa o consecuencia). Pero el hecho de que la obesidad haya pa-
de triglicéridos de 264 mg/dL, un colesterol total de 253 mg/ sado a ser considerada como un estado proinflamatorio y
dL y un colesterol-HDL bajo. No fuma, pero no hace ejercicio el tejido adiposo como un órgano inmune y endocrino, ayuda
físico con regularidad. Sus cifras tensionales y glicemias son a explicar por qué los pacientes obesos pueden estar predis-
normales, pero sus padres son hipertensos y su madre es dia- puestos al desarrollo de psoriasis. Además los pacientes obe-
bética. Y hay que tener en cuenta que tiene menos de 30 años. sos responden peor a los diferentes tratamientos, y presentan
un mayor porcentaje de efectos adversos derivados de los tra-
Después de descartar hepatitis víricas (B y C), iniciamos trata-
tamientos sistémicos.
miento con ciclosporina A, a dosis de 4 mg/kg/d, con buena
evolución de las lesiones cutáneas y buena tolerancia. Mantu- Múltiples estudios han demostrado que el tabaco es un factor
vimos el tratamiento durante 6 meses (disminuyendo la dosis de riesgo independiente para desarrollar psoriasis (especial-
una vez blanqueado, y con controles tensionales y de la fun- mente en psoriasis pustulosas). Asimismo, los pacientes con
ción renal), y al suspenderlo las lesiones fueron rebrotando de psoriasis tienen un mayor riesgo de padecer hipertensión arte-
manera progresiva, de modo que iniciamos metotrexato a do- rial y diabetes tipo 2.
sis de 20 mg/semana. De momento se mantiene con este últi-
No es infrecuente que el dermatólogo sea el único profesional
mo tratamiento (le hemos propuesto fototerapia pero por su
sanitario que atienda a un paciente con psoriasis supuesta-
horario laboral le es complicado).
mente sano (ya sea por acceso directo en caso de la medicina
La conexión entre psoriasis y arterioesclerosis parece guardar privada, o porque acuda a su médico sin otro problema apa-
relación tanto con el incremento de prevalencia de los diferen- rente y lo derive al especialista). Por este motivo cada vez so-
tes factores de riesgo cardiovascular, como con los fenómenos mos más los dermatólogos que, de alguna manera, intentamos
inflamatorios crónicos que suceden en estos pacientes. detectar potenciales factores de riesgo tratables y evitables, re-
comendando cambios en el estilo de vida de estos pacientes y
Múltiples estudios relacionan la psoriasis con el síndrome me-
remitiéndolos a su médico de familia para seguimiento.
tabólico (en mi hospital, un 41% de los pacientes con psoriasis
moderado-severo cumple criterios de la ATP-III), y aunque es
un “síndrome” en entredicho, sí que es una herramienta clíni-
ca simple para predecir enfermedad cardiovascular. Un eccema muy rebelde
Publicado el 17 de diciembre de 2011
La relación entre psoriasis y obesidad es bien conocida desde
hace años (aunque existe controversia acerca de si ésta es cau-
279
Es la primera vez que envían a Concha a un dermatólogo, y La piel se vuelve gruesa en algunas zonas, y llega a “cuartear-
eso que las lesiones comenzaron hace más de 10 años, prime- se”, provocando unas fisuras que son muy dolorosas. A veces
ro en las plantas de los pies y posteriormente en las palmas de no puede caminar con normalidad, y en el trabajo (trabaja lim-
las manos. Concha tiene 35 años, un fototipo claro, no tiene piando en un hotel) las grietas de las manos le molestan enor-
alergias a medicamentos, y está diagnosticada de un bocio memente.
multinodular normofuncionante. Y ese “eccema” tan molesto
en manos y pies, que no se va con nada. Bueno, a veces mejora
temporalmente, pero no cree que sea por las cremas que se po-
ne.
280
han aliviado, y con el tiempo las lesiones no hacen sino empeo- El reto de la psoriasis palmo-plantar
rar.
Publicado el 21 de diciembre de 2011
282
Respecto al tratamiento sistémico de este tipo de psoriasis, podía permitir). De modo que optamos por iniciar tratamien-
uno de los fármacos con mejor perfil riesgo-beneficio es el aci- to con metotrexato oral, previa realización de una analítica ge-
tretino. Sin embargo, es teratógeno (debiendo mantener las neral y serologías de hepatitis, con buena tolerancia y blan-
medidas anticonceptivas durante 2 años una vez finalizado el queamiento de las lesiones a partir del segundo mes de trata-
miento.
283
dos semanas le habían empezado a aparecer múltiples lesio- su médico le había recetado amoxicilina (recuerda que incluso
nes cutáneas, que además le picaban un poco. tuvo fiebre).
Las lesiones son las que veis en las imágenes, pápulas y peque- Pero lo que ahora le preocupa es que cada vez salen más lesio-
ñas placas eritemato-descamativas, que se iniciaron en la zona nes. Menos mal que (al menos por el momento) no le ha sali-
del abdomen y fueron progresando hasta el cuello y las extre- do nada en la cara. Como que le consiguieron la cita bastante
midades. No se observaba afectación de mucosas, palmas, ni rápido, su médico ha preferido no recetarle ningún tratamien-
plantas, y Rosario estaría perfectamente de no ser por la piel. to aparte de ebastina para el picor y una crema de aloe vera.
Al preguntarle nos explicó que le habían aparecido una sema-
Pues bien. Aquí os dejo el caso de esta semana. ¿Necesitamos
na después de sufrir una faringo-amigdalitis, para la que
hacer alguna prueba? ¿Biopsia? ¿Análisis? ¿Tendrá el antibió-
284
tico algo que ver? ¿Y la infección previa? ¿Podemos empezar (40-60% según algunos estudios) puede progresar a una pso-
tratamiento o esperamos a los resultados? Ah! Pero ¿había riasis en placas (o de otros tipos).
que hacer pruebas? Menudo lío.
Aunque el diagnóstico de psoriasis es clínico y suele ser senci-
llo para cualquier dermatólogo, en ocasiones la psoriasis en
gotas nos puede hacer dudar, en especial cuando es un primer
Psoriasis guttata: ¿sirven de algo los antibióti- episodio de aparición brusca. Al afectar sobre todo a personas
cos? muy jóvenes, el diagnóstico diferencial se establece en espe-
Publicado el 17 de abril de 2013 cial con la pitiriasis rosada de Gibert, que clínicamente puede
ser muy similar. Otras entidades a descartar son la pitiriasis
La psoriasis en gotas (o psoriasis guttata) es una forma clínica liquenoide crónica, el liquen plano (aunque no veríamos desca-
especial de psoriasis que en general se caracteriza por tener mación), parapsoriasis en pequeñas placas, toxicodermias y
un mejor pronóstico y aparecer en adolescentes y adultos jóve- sífilis secundaria.
nes.
Pero más que el diagnóstico el principal problema suele ser el
Clínicamente tiene un inicio brusco, en forma de pápulas y pe- tratamiento, que puede venir condicionado por dos circunstan-
queñas placas (2-15 mm) diseminadas eritemato-descamati- cias: la edad del paciente (intentaremos ser conservadores y
vas de progresión rápida que afectan tronco y extremidades, no realizar tratamientos demasiado agresivos, aunque tam-
con prurito variable. Puede ser la forma de presentación de bién hay que entender que el paciente y su entorno nos exigi-
una psoriasis o una agudización de una psoriasis en placas pre- rán de alguna manera un tratamiento eficaz) y el tamaño y dis-
via. Típicamente (pero no siempre) es precedida por una infec- persión de las lesiones, que hace verdaderamente complicado
ción estreptocócica de vías respiratorias altas con elevación aplicar tratamientos tópicos sólo en las zonas afectas. Por este
del título de Ac antiestreptolisinas (ASLO). Desde el punto de motivo uno de los tratamientos más utilizados con éxito en es-
vista genético se asocia al HLA-Cw6. tos casos es la fototerapia, en concreto la fototerapia con
UVB de banda estrecha (311 nm) y que por no alargar esta en-
Como he comentado, se acepta que esta forma de psoriasis tie-
trada la explicaré en otra ocasión.
ne mejor pronóstico que los otros tipos, ya que es capaz de re-
mitir rápidamente (por aparatoso que sea el cuadro inicial) En la psoriasis en gotas el eterno debate está en si sirven de
con largos periodos de remisión. Sin embargo, en ocasiones algo los antibióticos antiestreptocócicos (penicilina o
amoxicilina). Hoy en día siguen tratándose con penicilina in-
285
tramuscular a estos pacientes, pero ¿tiene algún sentido más ¿Y qué le pasó a Rosario? Lo cierto es que por la intensidad y
allá de tratar la faringoamigdalitis en su fase aguda? Pues extensión de las lesiones nosotros le recomendamos unas se-
bien, aunque el papel del estreptococo parece claro como “acti- siones de fototerapia UVB de banda estrecha. Pero Rosario te-
vador” de la enfermedad, no se ha podido demostrar una fir- nía problemas para estar viniendo al hospital 2-3 veces por se-
me evidencia que apoye la utilización de antibióticos, ni en la mana durante varios meses, así que le dijimos que usara un
tratamiento tópico con calcipotriol y betametasona en forma
de gel para que fuera más fácil de aplicar y la citamos en 4 se-
manas para valorarla. Lo cierto es que a la siguiente visita esta-
ba blanqueada completamente y únicamente presentaba una
discreta hiperpigmentación postinflamatoria residual donde
antes tenía las lesiones de psoriasis. Ya nos íbamos a poner la
medalla cuando Rosario nos confesó que en realidad no había
llegado a empezar el tratamiento y que las lesiones habían ido
remitiendo sin hacer nada. Una vez más, la naturaleza es sa-
bia y no ha sido necesaria nuestra intervención, al menos por
el momento.
Mejoría espontánea al cabo de 2 meses Pues eso: que la niña tiene una caspa que no se va con nada.
La madre ha probado ese champú que le va tan bien a Iker Ca-
sillas, pero a Ingrid, que es como se llama nuestra paciente de
psoriasis en gotas una vez establecida, ni como prevención de esta semana, no le funciona. Y es que tiene sólo 13 años: es de-
la misma ante un episodio de faringoamigdalitis (Cochrane masiado pequeña para tener caspa: ¿O no?
Database, 2000). Tampoco existe ningún estudio randomiza-
do que apoye la amigdalectomía en paciente con brotes recu- Profundizando un poco más en la historia clínica, resulta que
rrentes. Ingrid tiene esas lesiones que veis, tanto en el cuero cabellu-
286
do, como en el margen de implantación. Le pican, pero no de- Nosotros tendremos que dar un diagnóstico a Ingrid y a su ma-
sesperadamente. A veces se le descaman las cejas, y siempre le dre, pero sobre todo, una solución, a poder ser, definitiva.
pica dentro de las orejas. Le sucede desde hace poco más de
un año, y su pediatra le ha recetado varios champús antifúngi-
cos y poca cosa más, pero la cosa sigue igual. Nuestra paciente Psoriasis de cuero cabelludo: ¿Qué me pongo?
no presenta lesiones similares en otras localizaciones, y sus
hermanos nunca han tenido este problema. Publicado el 22 de octubre de 2013
287
na occipital. En general, no cursa con pérdida de cabello, aun- tos. Muchos tratamientos tópicos tienen poca o nula acepta-
que en placas muy gruesas sí puede tener como consecuencia ción por parte del paciente debido a su baja cosmeticidad (y
una alopecia cicatricial secundaria. A veces puede haber pruri- ya sabemos que por maravilloso que sea, el tratamiento den-
to de intensidad variable. tro del bote no va a hacer nada), y para rematarlo, la medicina
basada en la evidencia brilla por su ausencia una vez más (con
La psoriasis puede coexistir con la dermatitis seborreica
contadas excepciones).
hasta el punto de ser indistinguibles, incluso histológicamen-
te. Las escamas de la dermatitis seborreica son más finas y Vamos a repasar un poco las diferentes opciones terapéuticas:
más difusas, aunque como hemos comentado, los límites son
• Los corticoides tópicos han sido el pilar del tratamiento
imprecisos. Además ambas condiciones se han asociado a la
durante más de 35 años. Son rápidos y eficaces. La presenta-
presencia de levaduras del género Malassezia, implicada en la
ción de clobetasol en champú se encuentra comercializada en
patogenia de la dermatitis seborreica. Para muchos autores es-
España desde hace algunos años y se aplica sobre el cabello se-
taríamos ante un espectro de la enfermedad, que va de la der-
co, dejándolo 15 minutos antes de aclararlo. También dispone-
matitis seborreica a la psoriasis (y en un término medio hay
mos de clobetasol en espuma 0,05%, que a los pacientes les re-
dermatólogos que hablan de “sebopsoriasis”). En niños, ade-
sulta muy cómodo de aplicar. Otros corticoides menos poten-
más, hay que descartar una tiña capitis.
tes, como la mometasona, el prednicarbato y el aceponato de
La cronicidad de esta patología y el hecho de afectar a una metilprednisolona en loción también son muy utilizados. Pero
zona visible hacen que la psoriasis del cuero cabelludo tenga a pesar de la elevada eficacia, estos tratamientos se indican
un importante impacto en la calidad de vida de estos pacien- únicamente en tratamientos cortos, ya que no disponemos de
tes, sobre todo en formas más severas. estudios de seguridad a largo plazo.
Pero vamos al tratamiento. Porque si es psoriasis, pues lo tra- • Pero hoy en día la combinación de calcipotriol (análogo
tamos con lo mismo que para una psoriasis vulgar y listos. ¿O de la vitamina D) y dipropionato de betametasona en gel
no? Pues sí y no. Porque esta localización de la enfermedad tie- ha demostrado su eficacia tanto en las lesiones del cuero cabe-
ne unas características peculiares con importantes implicacio- lludo como en las placas de psoriasis en el resto del cuerpo,
nes terapéuticas. En primer lugar, el cabello dificulta mucho con mayor eficacia a las 8 semanas de tratamiento. Se aplica
la accesibilidad de cualquier tratamiento tópico, y la proximi- una vez al día durante 4 semanas, y posteriormente se pueden
dad de la zona facial hace que tengamos que tener más cuida- utilizar pautas intermitentes de 2-3 veces por semana. Aun-
do ante posibles efectos adversos de determinados tratamien- que es bastante cómodo, es un gel aceitoso y puede ser algo di-
288
fícil de que el pelo quede limpio, por lo que se recomienda rea- na, ciclosporina A) y los biológicos (anti-TNF-alfa y ustekinu-
lizar una primera aplicación de champú antes de mojar el cabe- mab) se comportan en esta localización del mismo modo que
llo y luego una segunda pasada. A nivel más práctico, personal- en el resto del cuerpo.
mente no termino de entender por qué siendo exactamente lo
En resumen:
mismo, se llama Xamiol gel® para el cuero cabelludo y Daivo-
bet gel® para el resto del cuerpo. Es complicar la película in- 1. La forma farmacéutica es fundamental, casi lo más impor-
necesariamente y contribuye a crear confusión. tante, diría yo. Porque si no es cómodo, el paciente no se lo va
a poner. En este sentido, las lociones, champús y geles son las
• Los alquitranes derivados de la hulla tienen acciones an-
formas galénicas con mayor aceptación y, por tanto, un mayor
tiinflamatorias, antipruriginosas e inhibidoras de la prolifera-
cumplimiento terapéutico.
ción de la epidermis, y se han utilizado en el tratamiento de la
psoriasis desde hace muchísimos años, pero la seguridad de 2. Los corticoides tópicos potentes siguen siendo un tratamien-
los alquitranes y derivados ha sido cuestionada por su poten- to de primera línea en el brote agudo.
cial mutagénico. Esto, unido a su fuerte olor, su baja cosmetici-
dad y a que algunos manchan la ropa, hace que cada vez sean 3. La combinación de calcipotriol-betametasona en gel consti-
menos utilizados, a excepción del ictiol que sí se usa en mu- tuye hoy en día el tratamiento de elección en formas más cró-
chos champús. nicas.
• Los antifúngicos, sobre todo en champú, también pueden 4. Los tratamientos sistémicos no deben considerarse de pri-
jugar un papel en el tratamiento de la psoriasis del cuero cabe- mera elección en esta forma de psoriasis, pero pueden ser una
lludo, teniendo en cuenta la presencia de Malassezia en estos alternativa en casos severos sin respuesta a los tratamientos
pacientes. Se utilizan champús de ciclopiroxolamina 1,5%, ke- tópicos.
toconazol 2% o clotrimazol 2%.
5. En casos muy incipientes, sobre todo en niños y cuando son
• Los queratolíticos, como el ácido salicílico, la urea y alfa- formas no muy severas, es imposible realizar un diagnóstico
hidroxi-ácidos son capaces de aumentar la penetración de de certeza, y esto tampoco tiene que agobiarnos. El tratamien-
otros tratamientos tópicos, aunque precisamente por este mo- to va a ser el mismo, y el tiempo dirá si es psoriasis o una der-
tivo han de utilizarse con precaución. matitis seborreica. Claro que esa “incertidumbre” no es siem-
pre fácil de entender por parte de algunos pacientes.
• Por último, los tratamientos sistémicos, desde la fotote-
rapia, pasando por los convencionales (metotrexato, acitreti-
289
A Ingrid le pautamos tratamiento con calcipotriol+betameta- Eso es todo lo que os puedo adelantar por ahora. ¿Qué os pare-
sona y le fue bastante bien, aunque tiene algún que otro brote ce? ¿Podemos hacer algo por Vanessa? ¿Nos falta algún dato
que va precisando tratamiento. De momento no le han apareci- de la historia clínica? ¿Hacemos el cultivo y la citamos en un
do lesiones de psoriasis en otras localizaciones. mes? ¿Repetimos el tratamiento oral, pero bien hecho?
290
Vanessa no tenía hongos, sino psoriasis ungueal. ¿Que có- De modo que Vanessa puede estar tranquila, y los padres de
mo lo sabíamos sin hacer pruebas? Pues con una buena histo- sus pequeños alumnos, también, porque la psoriasis no es con-
ria clínica y mirando más allá de las uñas. Lo cierto es que las tagiosa. Y nosotros satisfechos de haber realizado un diagnósti-
co correcto. Pero no está tranquila. Porque, como sucede
siempre, nuestros pacientes no quieren una etiqueta, sino una
solución a su problema. Y eso va a ser más difícil… Nuestro go-
zo en un pozo.
Traquioniquia
Pitting y manchas de aceite
292
diaca congestiva, en la psoriasis se pueden ver manchas rojas fección, ya que constituye una puerta de entrada de diferentes
en esa localización. patógenos al aparato ungueal.
Y por otra, las manifestaciones como consecuencia de altera- • Hiperqueratosis subungueal, más intensa en la porción
ciones en el lecho ungueal: distal, con engrosamiento de la uña. En estos casos tendremos
que plantearnos el diagnóstico diferencial con una onicomico-
sis.
Manchas de aceite
Hemorragias en astilla
• Onicólisis. Representa un despegamiento distal de la uña
respecto al lecho ungueal (lo que se traduce en una mancha
blanca), y en psoriasis es bastante frecuente la presencia de un • Manchas de aceite. Consisten en una decoloración rojizo-
reborde eritematoso. La onicólisis incrementa el riesgo de in- amarillenta que se llama así porque asemeja una mancha de
aceite debajo de la lámina ungueal. Se trata de una lesión muy
293
sugestiva de psoriasis, y se explica por la presencia de una pa- pecialmente frecuente en pacientes con psoriasis, mejor deje-
raqueratosis compacta y acantosis debajo de la uña sobre la mos las uñas en paz, de manera que nada de realizar procedi-
que existe una lesión de psoriasis. mientos que impliquen traumatismos, y estos incluyen mani-
curas, retirar cutículas, etc. Asimismo, en pacientes que reali-
• Hemorragias en astilla (splinters). Son la consecuencia
cen trabajo manual es recomendable el uso de guantes. Des-
de daño capilar, y son inespecíficas, pudiendo observarse en
pués de la ducha, secar bien las manos y las uñas y aplicar
pacientes con traumatismos, endocarditis infecciosa, eccemas,
emolientes de manera regular. Mantener las uñas cortas ayu-
vasculitis y síndrome antifosfolípido.
da a evitar traumatismos. Y para mejorar el aspecto cosmético
Para medir todas estas alteraciones disponemos de una escala se pueden utilizar lacas endurecedoras.
de severidad que se denomina NAPSI (Nail Psoriasis Severity
• Respecto al tratamiento tópico, casi todo son disgustos.
Index), de complicada aplicación en la práctica clínica habi-
El uso de derivados de la vitamina D, con o sin corticoides aso-
tual y que sólo se utiliza en ensayos clínicos. Incluso existe
ciados (en crema o gel) puede ser eficaz después de 6 meses
una escala de calidad de vida específica, el NPQ10 (Nail Psoria-
de uso diario. Sorprendentemente la aplicación de 5-fluoroura-
sis Quality of Life Scale).
cilo al 1% (un agente quimioterápico) logró tasas de respuesta
Pero ojo, que una vez hemos hecho el diagnóstico de psoriasis de más del 80%, aunque hay que aplicarlo de manera controla-
ungueal, vale la pena tener en cuenta que el paciente con pso- da y teniendo en cuenta los efectos adversos (irritación, infec-
riasis también "tiene derecho" a tener hongos en las uñas y ciones, decoloración de la uña…). También se han utilizado el
que, por tanto, no son dos diagnósticos excluyentes. Estudios tazaroteno tópico, ditranol, incluso ciclosporina tópica, con re-
recientes calculan entre un 18% de cultivos positivos para der- sultados variables. El clobetasol al 8% formulado en laca pue-
matofitos, levaduras y mohos en pacientes con psoriasis un- de ser una opción terapéutica eficaz en algunos pacientes.
gueal. Además, las uñas artificiales (algo a lo que recurren mu-
• El tratamiento intralesional con corticoides se ha ido
chos pacientes) pueden incrementar el riesgo de infección sub-
abandonando debido a su falta de evidencia y a sus efectos se-
yacente por bacterias y hongos (otra cosa más a tener en cuen-
cundarios.
ta).
• Finalmente, el tratamiento sistémico se limita a pacien-
Pero vamos a lo espinoso del tema: el tratamiento.
tes con psoriasis ungueal severo que limita las actividades coti-
• En primer lugar hay que tener en cuenta una serie de medi- dianas, o bien en pacientes en los que el tratamiento sistémico
das generales. Si sabemos que el fenómeno de Köebner es es- se indica por otro tipo de afectación. En este sentido, tanto el
294
tratamiento con fototerapia, acitretina, ciclosporina A, meto- una cierta controversia acerca de si utilizar dicha formulación
trexato o los tratamientos biológicos, pueden mejorar la pso- podría incrementar el riesgo de infecciones del aparato un-
riasis ungueal. gueal, así que en caso de utilizarlo, hay que ser prudentes.
295
S ECCIÓN 4 Las ampollas de la abuela
1. Penfigoide ampollar
2. Dermatitis herpetiforme
3. Dermatomiositis
4. Lupus eritematoso
5. Morfea
6. Eritema nodoso
7. Eritema multiforme
8. Vasculitis leucocitoclástica
298
en piel sana perilesional) revela depósitos lineales de sus- En cualquier caso, la inmunofluorescencia directa confirmará
tancias inmunorreactivas en la membrana basal epidérmica el diagnóstico en la mayoría de los casos.
(en casi todos los casos, C3, y en la mayor parte de las ocasio-
nes, también IgG). Además, en el 70-80% se detectan anticuer-
pos circulantes contra la membrana basal epidérmica.
Casi la mitad de los pacientes presentan un aumento de IgE, Es difícil relacionar el PA con un aumento de incidencia de
así como eosinofilia en sangre periférica. neoplasias, teniendo en cuenta la edad del paciente, aunque
es posible que esta incidencia sea mayor en aquellos pacientes
La biopsia suele ser diagnóstica, con una ampolla subepi- con inmunofluorescencia directa negativa. Sin embargo, no
dérmica sin necrosis y con un infiltrado inflamatorio superfi- hay que ser demasiado agresivos en cuanto a pedir exploracio-
cial en dermis compuesto por linfocitos, histiocitos y eosinófi- nes complementarias en pacientes asintomáticos.
los. Las lesiones urticariformes pueden ser menos específicas.
299
El diagnóstico diferencial se establece con enfermedades am- tomando corticoides durante dos meses, en monoterapia. Pa-
pollares subepidérmicas: penfigoide gestacional, penfigoide sado este tiempo se redujo la dosis hasta suspenderlos, y las
cicatricial, epidermolisis ampollar adquirida, IgA lineal, der- lesiones no recidivaron.
matitis herpetiforme, lupus eritematoso ampollar, eritema
multiforme, necrolisis epidérmica tóxica, porfiria (por clínica,
histología e IFD). En ocasiones puede plantearse confusión Me pican los codos...
con pénfigo vulgar, dermatitis alérgica de contacto, impétigo
ampollar, ampollas por fricción, enfermedad de Hailey-Hailey Publicado el 18 de febrero de 2012
300
varios meses (casi un año) tiene mucho picor en la piel, sobre lesiones por rascado más inespecíficas). Todo paciente con es-
todo en los codos, nalgas y rodillas. Vale que siempre ha teni- te tipo de lesiones (siempre muy pruriginosas) debe hacernos
do la piel seca, que su padre tiene psoriasis y su hijo de 3 años sospechar que estamos ante una dermatitis herpetiforme.
está diagnosticado de dermatitis atópica, pero es que le pica
Como apunte histórico, se cree que el revolucionario francés
mucho y se llega a hacer heridas de tanto rascarse.
Jean-Paul Marat (1743-1793) padecía esta enfermedad (pa-
Cuando le preguntamos no nos explica ninguna otra sintoma- rece ser que la radicalidad de su discurso era en parte debida a
tología, ni artralgias, ni fotosensibilidad, ni lesiones en otras lo insufrible del prurito).
localizaciones, ni nada de nada. Sólo prurito. Su médico le
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad ampollosa
ha recetado diversas cremas (casi todas con corticoides de po-
crónica, actualmente considerada como la expresión cutánea
tencia media o alta) y antihistamínicos orales, pero no ha en-
de la hipersensibilidad al gluten, que se describió por primera
contrado alivio con ningún tratamiento.
vez por Louis Duhring en 1884. Aunque todo el mundo piensa
Para no ponerlo demasiado fácil, no describiré las lesiones (la en niños cuando hablamos de celiaquía, lo cierto es que la
foto no es demasiado buena, pero creo que es suficiente), pero edad de presentación de la dermatitis herpetiforme es más fre-
os diré que si os fijáis bien, podréis orientar el diagnóstico, así cuente a lo largo de la tercera década de vida, siendo relativa-
que allá vamos: mente rara en niños.
302
screening para descartar el déficit de glucosa-6-deshidrogena- • De modo que habitualmente tendremos que recurrir al trata-
sa de cara al tratamiento. miento por excelencia de la dermatitis herpetiforme, las sulfo-
nas. La sulfona (dapsona) induce una rápida mejoría de los
• La biopsia de una lesión temprana (sin vesícula) se caracte-
síntomas, con dosis 100-150 mg/d y bajar hasta la dosis míni-
riza por acumulación de neutrófilos (microabscesos) en las pa-
ma eficaz. Como siempre que estamos ante un fármaco eficaz
pilas dérmicas, eosinófilos, y un infiltrado linfohistiocitario pe-
y barato, es difícil de conseguir en nuestro país (habitualmen-
rivascular en dermis superior. En presencia de vesículas la
te como medicación extranjera). Si el paciente hace una dieta
biopsia revela vesículas subepidérmicas (que pueden ser indis-
estricta podremos llegar a suspender la medicación. Siempre
tinguibles de otros procesos). La biopsia mediante inmuno-
que damos sulfonas tenemos que descartar antes un déficit de
fluorescencia directa es imprescindible y confirma la pre-
glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.
sencia de depósitos granulares de IgA a nivel de la membrana
basal. Aunque la dieta sin gluten no es cosa fácil, afortunadamente
las cosas han mejorado en los últimos años. Hay múltiples aso-
• Una vez confirmado el diagnóstico es recomendable remitir
ciaciones para pacientes que ofrecen apoyo e información, y
al digestólogo para biopsia intestinal.
acaba de salir una App para smartphones (Glutenfreelist) que
En el caso de Simón el diagnóstico se confirmó mediante biop- permite salir de dudas ante determinados alimentos.
sia, inmunofluorescencia directa y serologías. Asimismo la
biopsia intestinal demostró la presencia de enfermedad celia-
ca. La abuelita de las uñas rojas
¿Y qué actitud seguir cuando tenemos al paciente diagnostica- Publicado el 12 de marzo de 2011
do?
Me resulta muy complicado explicar el siguiente caso clínico
• Lo primero, eliminar el gluten de la dieta, algo complica- para que el diagnóstico no resulte demasiado obvio, así que
do de asimilar por muchos pacientes, en especial los que están mi objetivo será el de intentar ilustrar una situación con unas
asintomáticos desde el punto de vista digestivo. Además el imágenes tan representativas que espero se os queden graba-
efecto de la eliminación del gluten sobre la enfermedad cutá- das en vuestras retinas, aunque, quién sabe, quizás no sea tan
nea se observa en un periodo variable de pocos meses a un sencillo al fin y al cabo. Además, tampoco tiene mucho senti-
año. do esconderos datos clínicos de los que nosotros disponíamos
303
cuando vimos por primera vez a la paciente, así que lo contaré lores en las piernas, le habían aparecido unas lesiones prurigi-
tal cual sucedió. nosas, eritemato-descamativas, que se habían iniciado en la
Se trataba de una mujer de 81 años, que sorprendentemente cara y cuero cabelludo. Con la sospecha de una toxicodermia
no tenía ningún antecedente patológico a destacar, con más producida por el ibuprofeno, le recetaron paracetamol y le die-
vitalidad y energía de la que cabría imaginar en una persona ron de alta. Unas semanas más tarde, los síntomas cutáneos
de su edad (más adelante me sorprendió un día en la consulta habían empeorado, con extensión de las lesiones a hombros,
cuando me pidió que la ayudara a buscar información en inter- escote y raíz de extremidades.
net acerca de su enfermedad). Pues bien, corría el mes de di-
Además, la paciente explicaba dolores musculares difusos.
ciembre y nuestra “superabuela” acudió a Urgencias porque,
Se encontraba cansada, sin apetito, y decía que apenas podía
después de tomarse varios comprimidos de ibuprofeno por do-
304
levantar los brazos. No tenía fiebre, ni pérdida de peso, pero Una de las cosas que más nos llamó la atención (la paciente ni
ante este cuadro general decidieron ingresarla para estudio, siquiera se había percatado de ello), era un intenso eritema
después de que su médico del centro de salud la remitiera de periungueal que afectaba la base de todas las uñas de las ma-
nuevo a urgencias. nos.
Ya en planta de Medicina Interna, nos realizaron una intercon- Como que nunca podemos evitar ponerle el dermatoscopio
sulta para que valoráramos las lesiones cutáneas que presenta- a todo lo que se mueve, conseguimos obtener unas imágenes
ba, y que continuaban causándole un picor moderado, pero que son lo más parecido a una capilaroscopia (salvando las li-
bastante molesto. mitaciones de la técnica, claro, pero dan bastante “el pego”).
Sé que el título del post es algo engañoso, ya que en realidad
las uñas no están rojas en absoluto, sino que lo que presenta
305
la paciente es un eritema periungueal (me ha salido la vena pe- pática (no hay que olvidar que no todos los pacientes tienen
riodística, necesitaba un titular). miopatía clínicamente).
Resumiendo, tenemos a una mujer que cualquiera desearía te- No tengo intención de explicar aquí toda la enfermedad, ni de
ner de abuela, ingresada, con síntomas generales y con lesio- transcribir literalmente el capítulo del Fitzpatrick, no tiene
nes cutáneas, que de momento me abstengo de describir. sentido, pero sí vale la pena recordar algunas cosas acerca de
la DM.
Con todos estos datos podríamos aventurar un diagnóstico, pe-
ro además me gustaría saber si le tenemos que pedir o hacer Esta enfermedad se presenta desde la infancia hasta la edad
algo más a la paciente. Si a alguien le interesa algún paráme- adulta (la DM de comienzo juvenil se considera aparte, por
tro concreto de la analítica, que lo pida en un comentario y os sus características clínicas peculiares), y su incidencia se esti-
lo transcribo. Y ya que estoy, ¿me serviría de algo hacerle una ma en 5,5 casos por millón (probablemente superior si incluyé-
biopsia cutánea? ramos las DM amiopáticas).
¿Y desde el punto de vista terapéutico? ¿Qué opciones tene- En el 60% de DM clásicas, las lesiones cutáneas y la debilidad
mos? muscular se presentan simultáneamente, mientras que en un
30% los hallazgos cutáneos son previos a la miopatía. A menu-
do existe fotosensibilidad manifiesta, y las lesiones cutá-
Allegro ma non heliotroppo neas suelen provocar prurito o escozor.
Publicado el 16 de marzo de 2011 Llegados a este punto, creo que vale la pena repasar las mani-
festaciones cutáneas de la dermatomiositis, algunas patogno-
Dicen que redondo y con asas... un botijo; pues bien, debili- mónicas, otras características, y el resto, simplemente compa-
dad muscular proximal y lesiones cutáneas distintivas, derma- tibles con la enfermedad:
tomiositis.
1. Patognomónicas:
La dermatomiositis (DM) es una de las dermatomiopatías
inflamatorias idiopáticas, y se considera como una “enferme- • Pápulas de Gottron. De tono violáceo, en el dorso de las
dad huérfana”. articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas.
Pápulas de Gottron
Eritema heliotropo
Nuestra paciente presentaba pápulas y signo (máculas) de Go-
ttron, o sea que si hablamos de lesiones patognomónicas, ya
podríamos haber realizado el diagnóstico de DM sólo mirando • Telangiectasias periungueales. En este caso, el patrón
las manos de la paciente, ¿no? de la capilaroscopia puede ayudar a diferenciar las alteracio-
nes debidas a la DM, de un lupus o una esclerodermia.
2. Características.
307
• Eritema macular violáceo que sigue el curso de los tendones llegamos a ver el eritema heliotropo, y sí refería la clínica mus-
extensores de manos y antebrazos, hombros y cuello (signo cular típica, con elevación de CKs y aldolasa. De manera que
del chal), y en la V del escote (signo en V), frente y cuero ca- establecer el diagnóstico clínico no fue muy complicado.
belludo.
Realizamos una biopsia cutánea, que demostró una atrofia epi-
• Lesión en manos de mecánico. dérmica leve, con dermatitis de la interfase, de tipo vacuolar y
depósito de mucinas en la dermis. En la primera imagen (he-
3. Compatibles.
matoxilina & eosina), se puede apreciar ese infiltrado liquenoi-
• Poiquilodermia atrófica vascular. En hombros, espal- de vacuolar (flechas rojas), con algún queratinocito necrótico,
da, escote, glúteos. y un infiltrado perivascular superficial (flechas verdes).
308
La siguiente imagen corresponde a la tinción Azul Alcian, que Respecto a los hallazgos de laboratorio, el indicador más sensi-
demuestra los depósitos de mucina (el moco se tiñe de un ble y específico es la elevación de CK. La aldolasa es algo me-
azul más intenso, flecha azul) y las bandas de colágeno de un nos sensible. Los ANA son positivos en 60-80%. No entraré
color grisáceo (flecha verde). en explicar los autoAc de especificidad molecular (antisinteta-
sa, SRP, etc, por ser poco sensibles en la DM).
Creo que vale la pena quedarse con la imagen clínica de las pá-
pulas de Gottron, ya que no hay que olvidar que la DM amio-
pática también existe, y en este caso, no tendríamos sintomato-
logía extracutánea que nos guíe en el proceso diagnóstico.
310
Pues ya tenemos algo a lo que darle vueltas, porque os adelan- nifestaciones viscerales potencialmente fatales para el pacien-
to que esta semana el diagnóstico diferencial es bastante am- te.
plio, así que vamos allá:
Pero es importante conocer las manifestaciones cutáneas del
• ¿Le hacemos biopsia? (recordemos que lo tiene en la cara). lupus porque muchas veces nos proporcionarán la clave que
nos permitirá diagnosticar y clasificar correctamente al pacien-
• ¿Tratamos y a ver qué pasa? ¿y qué le recetamos?
te para poder ofrecerle el tratamiento más adecuado.
• ¿Analítica? Y si es así, ¿qué le solicitamos?
La nomenclatura clásica propuesta inicialmente por James N.
• ¿Pruebas epicutáneas? Gilliam divide las manifestaciones cutáneas del LE en lesiones
específicas de LE y otras que no son histológicamente distinti-
• ¿Hay que hacer seguimiento o no es necesario? vas pero que típicamente pueden presentarse en esta entidad
(vasculitis, Raynaud, alopecia no cicatricial, urticaria, etc.).
• ¿Recomendamos alguna otra medida? ¿Dieta?
Las manifestaciones específicas de lupus se clasifican a su vez
en LE cutáneo agudo (localizado como el eritema malar, o
¿Quién teme al lupus feroz? generalizado), LE cutáneo subagudo (anular, pápulo-esca-
moso, etc) y LE cutáneo crónico (discoide, verrucoso, pani-
Publicado el 21 de noviembre de 2012
culitis lúpica, discoide mucoso, lupus túmido, lupus pernio,
Si ni siquiera los médicos estamos completamente de acuerdo lupus plano). De manera que las variantes son casi infinitas y
en la definición de “lupus”, creo que es un poco arriesgado por la verdad es que a veces cuesta poner un poco de orden en es-
mi parte escribir esta entrada sin meter la pata, pero algún día ta manada de lobos.
teníamos que hablar de esta entidad, así que allá vamos.
Desde un punto de vista epidemiológico, si hablamos de lupus
Cuando hablamos de lupus eritematoso (LE) nos estamos eritematoso sistémico, es una enfermedad típica de mujeres,
refiriendo a un conjunto heterogéneo de enfermedades que se con una relación 8:1 respecto a los hombres. Si nos centramos
relacionan entre sí por el desarrollo de una autoinmunidad di- en lupus discoide, la relación mujer:hombre es de 3:2 a 3:1. Va-
rigida contra los constituyentes moleculares de los nucleoso- le la pena comentar que sólo un 5% de pacientes diagnos-
mas y las ribonucleoproteínas, y esto abarca un espectro tan ticados de LE discoide terminarán desarrollando un
amplio que va desde lesiones cutáneas asintomáticas hasta ma- lupus eritematoso sistémico, y que por tanto, estos casos
serán casi siempre puramente dermatológicos.
311
La etiología y patogenia del LE no se conoce completamente, caso concreto de Francisca. Pues bien, lo cierto es que plantea-
pero sí se sabe que es un trastorno en el que la interacción de mos en el momento de la primera visita un diagnóstico dife-
ciertos factores del paciente (genes de susceptibilidad, facto- rencial bastante amplio (granuloma facial, leishmania, lupus
res hormonales) y otros ambientales (luz ultravioleta, tabaco, eritematoso, proceso linfoproliferativo...), de manera que lo
virus, fármacos) conducen a una pérdida de la autotolerancia primero que realizamos fue una biopsia cutánea, que nos mos-
y a la inducción de autoinmunidad, con una activación del sis- tró los típicos hallazgos del lupus discoide: una dermatosis li-
tema inmunológico que termina dando lugar a las manifesta- quenoide con un infiltrado perivascular y perianexial, superfi-
ciones en los órganos diana. cial y profundo, con engrosamiento de la membrana basal epi-
dérmica y depósitos de mucinas en el intersticio dérmico.
Como que es imposible abarcar en una sola entrada todas las
manifestaciones cutáneas del LE, hoy nos centraremos en el Pero si recordamos la descripción clínica del lupus discoide
crónico, se trata de placas eritematosas hiperqueratósicas cu-
biertas por una escama adherente y que dejan una cicatriz cen-
tral atrófica característica, con telangiectasias e hipopigmenta-
ción. En cambio, la lesión de nuestra paciente era más bien de
aspecto edematoso, sin aparente repercusión epidérmica. Esto
es lo que clínicamente se denomina lupus túmido, y no es
más que una variante del LE cutáneo crónico con hallazgos his-
tológicos de lupus discoide pero con poca expresión epidérmi-
ca (en alguna conferencia he oído referirse a esta variante co-
mo LE tímido). A diferencia del LE discoide clásico, las lesio-
nes responden mejor al tratamiento y se resuelven sin dejar
cicatriz, con muy baja incidencia de enfermedad sistémica. Al-
gunos autores lo clasifican junto al denominado infiltrado
linfocítico de Jessner.
313
una madre preocupada por unas “manchas” que habían apare- La morfea en los niños
cido hacía ya un año, y que persistían pese a haber realizado
Publicado el 7 de diciembre de 2011
diversos tratamientos por parte de otro dermatólogo (incluso
habían aumentado de tamaño y aparecido nuevas lesiones si- La morfea, también denominada “esclerodermia localiza-
milares). da” es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida,
con una incidencia de 2,7 por 100.000 habitantes. Difiere de
Las lesiones consistían en dos grandes placas (la de mayor ta-
la esclerosis sistémica (esclerodermia) por la presencia de va-
maño en el flanco derecho, que es la que se aprecia en la ima-
riantes morfológicas cutáneas y la ausencia de compromiso sis-
gen, y otra lesión menor en el área contralateral), que no le do-
témico, y por este motivo creo que es preferible referirse a ella
lían ni le picaban, pero habían adquirido una consistencia fir-
como “morfea”, ya que si la llamamos esclerodermia induce a
me (la piel tenía un tacto liso, pero estaba como más “dura”,
los pacientes a una cierta confusión y alarma.
era difícil de pellizcar), y había adquirido un tono más oscuro,
con alguna zona anacarada y brillante en el centro. No refe- Es más frecuente en mujeres y puede presentarse a cualquier
rían antecedentes familiares de lesiones similares y no presen- edad. En niños, casi la mitad de ellos presentan la variante de
taba afectación de uñas, mucosas, ni otras áreas. morfea en placas, un 17% la forma lineal, un 14% formas mix-
tas, un 8% el síndrome de Parry Romberg, y el resto otras va-
Creo que con las imágenes y lo que os he contado se puede
riantes.
aventurar un diagnóstico, pero además me gustaría plantear
otras cuestiones: La duración promedio de la enfermedad es de 3 a 6 años, aun-
que hay casos crónicos de lenta progresión durante varias dé-
- ¿hacemos una biopsia?
cadas, pero la mayoría de pacientes presentarán una remisión
- ¿hay que pedir alguna otra exploración complementaria? clínica.
- ¿qué le decimos a los padres acerca del pronóstico? Para variar, no tenemos demasiada idea de por qué aparece.
Hay publicaciones que la relacionan con infecciones, como
- ¿le podemos ofrecer algún tratamiento? ¿tópico o sistémico? sarampión, varicela o Borrelia, pero nunca se ha podido com-
probar una relación directa. El daño de las células endotelia-
- ¿puede tomar el sol? (con protección, claro)
les, la inflamación y la liberación de citocinas estimularían la
producción de colágeno por los fibroblastos, y se ha sugerido
un papel patogénico del factor de crecimiento transformador
314
β (TGF-β). También hay evidencia del papel de los linfocitos T La morfea en placas se manifiesta como una única o pocas
CD4+, y aumento de IL-2 e IL-4. placas o parches indurados y circunscritos, con hiper o hipo-
Desde el punto de vista clínico existen tres variantes principa- pigmentación, habitualmente asintomáticas (a veces pueden
les: morfea en placas, morfea generalizada y esclerodermia li- ser dolorosas o pruriginosas, sobre todo al principio). En gene-
neal. Otras, mucho menos frecuentes, incluyen la ampollosa, ral, estos pacientes no presentan otras alteraciones, y es raro
queloidea, en gotas y subcutánea. Hoy hablaremos únicamen- que tengan artralgias y/o artritis. Otros hallazgos poco fre-
te de la morfea en placas, que es lo que presenta nuestro pa- cuentes son fiebre, adenopatías, dolor abdominal, cefalea, etc.
ciente.
En la analítica podemos encontrar aumento de IgG, de VSG y
un factor reumatoide positivo en el 26% de los pacientes. Ade-
315
más hay una frecuencia variable de autoanticuerpos séricos, En lesiones en placas suelen utilizarse corticoides tópicos, cal-
con positividad para ANA en 46-80% (más común en morfea cipotriol, tacrolimus, retinoides o, incluso, la abstinencia tera-
generalizada). péutica.
En la biopsia se observa, en lesiones avanzadas, un infiltrado El caso de Alejandro se confirmó mediante biopsia (que le rea-
inflamatorio superficial y profundo con anchas fibras de colá- lizaron en otro centro), la analítica con marcadores inmunoló-
geno compacto paralelas a la epidermis. gicos fue normal, y después de ensayar tratamiento con cloro-
quina, se alternaron tratamientos con corticoides tópicos de
En el diagnóstico diferencial consideraremos la esclerodermia
potencia media, tacrolimus y calcipotriol. Las lesiones se frena-
sistémica, fascitis eosinofílica, liquen escleroso y atrófico, ne-
ron al cabo de unos 4 años, y actualmente no está realizando
vus del tejido conectivo, lipodermatoesclerosis y, según el con-
ningún tipo de tratamiento, pero viene a saludarnos dos veces
texto, será conveniente descartar una enfermedad de Lyme.
al año.
Pese a todo, la morfea no tiene habitualmente ningún compro-
miso sistémico (aunque de manera infrecuente se han descrito
formas de superposición a otros trastornos del tejido conecti- Unos bultos en las piernas
vo), y la mayor parte de los casos son autolimitados a los 3-
Publicado el 25 de febrero de 2012
5 años. La ligera atrofia, con o sin discromía, puede ser la úni-
ca manifestación persistente de la enfermedad. Estaba esa mañana tan tranquila viendo acnés y queratosis se-
borreicas cuando el teléfono suena por enésima vez. En esta
El tratamiento va dirigido a disminuir el componente inflama-
ocasión nos llaman de urgencias, para pedirnos que le “eche-
torio, aunque no hay ninguno específico ni completamente sa-
mos un ojo” a una paciente. Al cabo de un rato nos remiten a
tisfactorio. Se han utilizado corticoides tópicos y sistémicos,
Sara, una mujer de 37 años, dependienta de una tienda de ro-
análogos de la vitamina D, metotrexato, antipalúdicos, interfe-
pa, quien 6 días antes había empezado con unas lesiones dolo-
rón gamma intralesional, penicilina, D-penicilamina, inhibido-
rosas en la cara anterior de ambas piernas, eritematosas, ca-
res tópicos de la calcineurina, etc. Varios estudios han demos-
lientes e infiltradas al tacto. Ella nos contaba que era "como si
trado una mejoría marcada tras fototerapia con psoralenos
le hubieran pegado patadas en las espinillas".Sara no tenía
(PUVA) o fototerapia UVA-1, pero la ausencia de estudios clíni-
ninguna alergia conocida, en su vida sólo la habían interveni-
cos aleatorizados y prospectivos hacen que el enfoque de estos
do de una ligadura de trompas, y hacía unas 6 semanas que su
pacientes sea individualizado.
médico le había iniciado un tratamiento con antidepresivos y
316
ansiolíticos. En el momento de la visita se encontraba afebril, los), fibrinógeno 1184 mg/dL y proteína C reactiva de > 90
el estado general era bueno, aunque se quejaba de dolor en mg/L. El resto de parámetros eran normales.
muñecas y tobillos y los tenía inflamados. Las lesiones cutá-
neas habían ido progresando rápidamente y no presentaban
ulceración. Sí que nos explicó que las lesiones comenzaron
una semana después de un cuadro de faringoamigdalitis
por el que había estado recibiendo amoxicilina.
317
• Ya que estamos, ¿consideráis necesaria la realización de una pueden aparecer lesiones en muslos, nalgas y extremidades su-
biopsia? ¿o se la podemos ahorrar? periores. Las poliartralgias, fiebre y malestar general a menu-
do acompañan a las lesiones cutáneas, con aumento de reac-
• ¿Le pedimos algo más (de momento sigue siendo “gratis”).
tantes de fase aguda en la analítica.
• ¿Y qué hay de las recomendaciones terapéuticas? ¿Algún con-
sejo? ¿Puede Sara ir a trabajar? ¿la ingresamos?
318
nas, persistencia del brote más de 6-8 semanas, recurrencias o Afortunadamente, suele ser un cuadro autolimitado, y el tra-
lesiones ulceradas). Además se recomienda realizar una serie tamiento del EN es sintomático en la mayor parte de los ca-
de exploraciones complementarias para intentar tipificar la sos, y lo más importante es el reposo y antiinflamatorios no
etiología: hemograma, pruebas hepáticas, creatinina, ASLO, esteroideos (la indometacina es el más consensuado en es-
radiografía de tórax (para descartar tuberculosis y sarcoido- tos casos). Aunque se demuestre a posteriori infección estrep-
sis) y prueba de Mantoux. tocócica, no está demostrado que el tratamiento antibiótico
mejore las lesiones de EN. Por último, a veces se utiliza el yo-
El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con otras
duro potásico (360 a 900 mg/d en 3 dosis) en cuadros persis-
causas de paniculitis (en especial la vasculitis nodular -erite-
tentes.
ma indurado de Bazin-, enfermedad de Weber-Christian),
tromboflebitis superficial, infecciones bacterianas profundas, Los corticoides sistémicos no son habitualmente necesarios,
etc. aunque en pacientes con síntomas severos pueden estar indica-
dos. Obvia decir que en este tipo de lesiones los tratamientos
Aunque la faringitis estreptocócica es la causa más frecuente
tópicos no juegan ningún papel.
(cuando la hay), en nuestro país hay que tener muy en cuenta
la tuberculosis y la sarcoidosis. Recordar la típica pregun- Seguro que me dejo cosas (que están en los libros). Pero vol-
ta del MIR respecto a la tríada de adenopatías hiliares, poliar- viendo a Sara, le pedimos PPD y placa de tórax, que fueron
tritis aguda y EN conocida con el nombre de síndrome de normales, las ASLO fueron positivas, y se recomendó reposo e
Lofgren (seguro que eso existe, pero yo no lo he visto nunca). indometacina. No se realizó biopsia cutánea. Sin embargo, al
En el continente americano hay que descartar la coccidioido- cabo de una semana le aparecieron lesiones en extremidades
micosis y la histoplasmosis. Otras posibles asociaciones son el superiores, así que se le pautó una tanda corta de prednisona
linfoma de Hodgkin, la psitacosis, infecciones por Yersinia, a dosis de 0,5 mg/kg/d, con resolución completa del cuadro
blastomicosis, lepra, etc. También hay que tener en cuenta la en 4 semanas. Dos años más tarde no se han observado recu-
posible asociación con enfermedad inflamatoria intestinal, rrencias.
Behçet, lupus eritematoso sistémico, etc. El embarazo y los an-
ticonceptivos orales son otras causas conocidas de EN. Y, por
último, una interminable lista de fármacos, que incluyen el Me pican los brazos
omeprazol, la vacuna de la hepatitis B, isotretinoína, etc.
Publicado el 7 de abril de 2012
319
Cristina vive en una preciosa casa en el campo, trabaja como días antes consultó en urgencias, donde con la etiqueta de “ur-
administrativa en una oficina y le encanta cuidar sus plantas. ticaria” le administraron los correspondientes Urbason y Pola-
Además tiene dos gatos y un perro. No es alérgica a ningún ramine intramusculares. La verdad es que estaba mucho me-
medicamento y a sus 44 años no padece ninguna enfermedad jor, pero las lesiones no se terminaban de aclarar. No había to-
importante y no toma fármacos de manera habitual. mado ningún fármaco previamente y, aparte del picor, no te-
nía ninguna otra sintomatología. Tampoco había tenido fie-
bre, ni lesiones dentro de la boca.
323
• ¿Qué le pedimos? ¿Analítica con algo en concreto? ¿Orina? PCR 4 mg/L, VSG 39mm, ANA + 1/160 (patrón nucleolar/pun-
¿Una biopsia? ¿Algo más? teado), siendo el resto de batería inmunológica negativa. No
se objetivó proteinuria en el análisis de orina.
• ¿La ingresamos o podemos manejarlo ambulatoriamente?
325
novirus, Coxsackie, Parvovirus B19), parásitos, fármacos, vacu- crónicos se puede valorar añadir hidroxicloroquina, colchici-
nas o, incluso, picaduras de insectos. na, dapsona, azatioprina, metotrexato o ciclosporina.
La IgA parece desempeñar un papel fundamental en este pro- Creo que el mensaje más importante es que, ante un paciente
ceso y, aparte de las lesiones cutáneas, la afectación renal con una púrpura palpable, sobre todo si tiene comorbilida-
se presenta hasta en el 50% (hematuria, proteinuria, síndro- des, hay que remitirlo al dermatólogo con carácter urgente.
me nefrótico o nefrítico). Si, además, presenta afectación del estado general y/o lesio-
nes cutáneas extensas o ulceradas, enviarlo al hospital donde
No existen datos característicos en la analítica, aunque suelen
quizás terminará ingresado.
encontrarse elevados los reactantes de fase aguda. Sin em-
bargo, hay que tener en cuenta que no todas las vasculitis me-
diadas por IgA corresponden a púrpura de Schönlein-Henoch
(en el caso de Piedad, bastante discutible, ya que no presentó
manifestaciones digestivas ni renales). De hecho, aunque el de-
pósito de IgA en las paredes vasculares apoya el diagnóstico
de púrpura de Schönlein-Henoch, este hallazgo no es específi-
co de esta entidad, pudiendo observarse en pacientes con
otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, edema
agudo hemorrágico, granulomatosis de Wegener y reacciones
por hipersensibilidad a fármacos. Un estudio reciente llevado
a cabo por una de mis maestras, la Dra. Maria A. Barnadas, de-
mostró que el 82% de los adultos con vasculitis leucocitoclásti-
ca presentaba algún tipo de depósito de IgA.
326
S ECCIÓN 5 La señora que venía por otra cosa
329
Vale la pena remarcar que las mujeres con THH pueden pre- llo (ni sordera, ni alteraciones neurológicas, y tampoco anoma-
sentar complicaciones durante el embarazo (1% de mortali- lías de la dentición).
dad), por lo que todos los embarazos en estas mujeres son con-
siderados de alto riesgo, y la anestesia epidural está contraindi-
cada (a no ser que previamente se hayan descartado lesiones
espinales mediante resonancia magnética).
La niña descamada
Publicado el 22 de marzo de 2014
A la madre de Mariana no le sorprendía demasiado, ya que
Porque básicamente esto era lo que nos contaba la madre de nos explicaba que su padre (el abuelo materno de la niña) te-
Mariana, una preciosa niña nacida en Rumanía hacía 3 años. nía exactamente lo mismo. Afortunadamente, el hermano ma-
Aunque nos costaba entendernos por la barrera idiomática, pu- yor de Mariana, que ahora tenía 10 años, nunca había manifes-
dimos intuir que al nacimiento Mariana ya tenía trastornos de tado nada similar. La madre tampoco supo profundizar mu-
piel, aunque aparentemente ése era su único problema, dado cho más entre sus antecedentes familiares (ella no tenía her-
que no habían detectado ninguna otra anomalía en su desarro- manos y poco sabía de sus tíos o primos).
330
En lo que respecta a las lesiones, creo que las imágenes son lo contraba peor. El pelo, rubio muy clarito, era muy fino, pero
suficientemente ilustrativas. La afectación era generalizada, tampoco llamaba especialmente la atención.
aunque las escamas más gruesas se localizaban sobre todo en
De momento es todo lo que os puedo adelantar, como que
el tronco y extremidades inferiores. No observamos hiperque-
creo que estaréis de acuerdo en que no vamos a dar de alta a
ratosis palmo-plantar, aunque sí eritema sin fisuración, y la
Mariana, el próximo día ya os contaré la evolución (o en este
madre sí nos refería que la niña casi nunca sudaba y que tole-
enlace). Pero mientras tanto, ¿Qué os parece? ¿Atopia o algo
raba muy mal estar en sitios calurosos. Le picaba a ratos, y no
más? ¿Necesitamos pruebas o de momento la dejamos tranqui-
habían conseguido encontrar una crema que lo calmara. Los
la? ¿Y el tratamiento?
antihistamínicos no le servían apenas, y su pediatra le había
recetado una crema de hidrocortisona al 1% para cuando se en-
331
ne la homeostasis del cuerpo regulando la pérdida de flui-
dos.
Pues bien, a veces pasan cosas, y todo esto deja de ser tan per-
fecto. Las ictiosis congénitas (también pueden ser adquiri-
das, pero ésta es otra película) son un grupo heterogéneo de
enfermedades provocadas por mutaciones en los genes que
componen esa barrera epidérmica, y constituyen uno de los
capítulos más complejos e interesantes de la dermatología.
Las clasificaciones más clásicas han sido sustituidas por una
de consenso de 2009 (Oji) basada en los fundamentos genéti-
cos y moleculares. Esta nueva clasificación distingue dos gran-
des formas de ictiosis: las no sindrómicas (que se manifies-
tan exclusivamente en la piel) y las sindrómicas (en la piel y
otros órganos, como sistema nervioso central). Dentro de las
formas no sindrómicas diferencian 4 grupos: las ictiosis comu-
nes, las ictiosis congénitas autosómicas recesivas (ICAR), las
ictiosis queratinopáticas y otras formas menos frecuentes.
332
nueva clasificación se añadieron la ictiosis arlequín (IA) y
otras variantes menos frecuentes (os remito al artículo).
333
tar el estudio genético en algunos casos. • Tratamiento tópico. La primera opción de tratamiento en
estos pacientes son los emolientes y queratolíticos tópicos, al
Lo cierto es que desde el punto de vista genético, las ICAR son
mejorar la función barrera y facilitar la descamación, pero pue-
muy heterogéneas. El gen TGM1 es el responsable de la ma-
den producir efectos adversos locales, como prurito o irrita-
yor parte de los casos (32%), pero se han descrito mutaciones
ción. Los emolientes más empleados son la urea, vitamina E,
en otros genes: ALOX12B, ALOXE3, NIPAL4, CYP4F22 y AB-
acetato, glicerol y vaselina. En pacientes con escamas gruesas
CA12.
se pueden añadir queratolíticos, como los alfa-hidroxiácidos
El gen TGM1 está situado en el cromosoma 14q11.2 y codifica (ácido láctico o glicólico), ácido salicílico (ojo en niños), N-ace-
la enzima TGasa 1, que participa en la formación de la envoltu- tilcisteína, urea (>5%) y propilenglicol. También se pueden
ra cornificada, habiéndose descrito más de 100 mutaciones en usar, con precaución, retinoides (tretinoína, adapaleno, tazaro-
este gen. Muchos estudios han intentado mostrar asociaciones teno), calcipotriol y dexpantenol. El tratamiento ha de indivi-
genotipo-fenotipo sin que hasta la fecha se haya visto una co- dualizarse en cada caso, ya que existe gran variabilidad interin-
rrelación estricta. dividual. Además los neonatos y niños pequeños deben tratar-
se con vehículo sin medicación (no toleran los queratolíticos y
Pero una vez diagnosticado (a decir verdad en nuestro caso no la absorción percutánea es mayor).
se llegó a realizar estudio genético), el principal reto es el tera-
péutico. El objetivo primario en las ictiosis (en general) es el • Tratamiento sistémico. Los retinoides orales constituyen
de eliminar las escamas y reducir la xerosis sin causar dema- el tratamiento sistémico más utilizado en estos pacientes, ya
siada irritación. Pero esto no es nada fácil. Vamos por partes: que facilitan la eliminación de las escamas y mejoran la hiper-
queratosis. El acitretino (0,5-1 mg/kg/d) es el fármaco más uti-
• Baño y eliminación mecánica de las escamas. Es reco- lizado, aunque hay que tener en cuenta el perfil riesgo-benefi-
mendable que estos pacientes se bañen a diario para eliminar cio (en especial la teratogenia). Se deben monitorizar los pará-
las escamas y los restos de crema, más sencillo si el paciente metros de crecimiento y desarrollo óseo, pero sin realizar ra-
está en remojo 15-20 minutos. Algunos autores recomiendan diografías rutinarias en ausencia de sintomatología. Una alter-
añadir bicarbonato sódico al baño, ya que desnaturaliza las nativa al tratamiento con retinoides sistémicos es utilizar fár-
queratinas y alcaliniza el agua, facilitando la eliminación de macos conocidos como RAMBAs, que bloquean el catabolismo
las escamas. Otros recomiendan añadir almidón de trigo, maíz del ácido retinoico, aumentando sus niveles endógenos. El lia-
o arroz (todo a la vez no, por favor). Los aceites de baños no rozole, declarado como medicamento huérfano para el trata-
son adecuados en estos pacientes.
334
miento de la IL, EIC e IA por la EMEA y la FDA, ha demostra- Un albañil con costras
do ser más eficaz que el acitretino con mejor tolerabilidad.
Publicado el 23 de abril de 2011
338
El principal agente inductor de las lesiones de PCT es el alco- cifras de Hb aceptables), con extracción de 350-500 ml cada
hol etílico, y en el 50-80% de pacientes con PCT se detecta un dos semanas hasta llegar a Hb de 10 g/dl.
consumo de alcohol de > 80 g/d.
El tratamiento de la hepatitis C con interferón puede plan-
Ciertas sustancias químicas también son inductoras de PCT, tearse (una vez se ha conseguido la normalización de la sobre-
como el hexaclorobenzeno, fenoles clorados, tetraclorodiben- carga férrica), con mucha mejor respuesta en aquellos pacien-
zeno-p-dioxina, bifenilos policlorados y herbicidas con ácido tes infectados por los genotipos 2 y 3.
2,4-dicloro y triclorofenoxiacético.
En nuestro paciente conseguimos el control de las lesiones des-
Además, algunos fármacos pueden actuar como desencade- pués de que dejara de consumir alcohol, añadiendo cloroqui-
nantes, como tratamientos hormonales (estrógenos, andróge- na 250 mg/semana y flebotomías durante 2 meses y medio.
nos), psiquiátricos (barbitúricos, imipramina, clordiazepóxi-
do), analgésicos (fenilbutazona, fenotiazinas), anticonvulsivan-
tes (hidantoínas), antibióticos (cloranfenicol, isoniazida, gri- Picores juveniles
seofulvina, sulfamidas), vitamina K, hierro, etc.
Publicado el 12 de noviembre de 2011
También se ha descrito la asociación de PCT con infección por
VIH, independientemente de la VHC y de la situación inmu- Se llama Gustavo, y aunque viene a la consulta por primera
nológica, por un mecanismo desconocido. vez, hace ya años que arrastra sus problemas cutáneos. Nunca
antes había ido a un dermatólogo, "total, lo suyo no tiene solu-
Respecto al tratamiento, la principal medida es la de evitar ción". Desde los 16 años presenta estas lesiones cutáneas muy
los factores desencadenantes, en especial el alcohol y la pruriginosas, que predominan en el tronco, y todos los médi-
exposición solar (y los anticonceptivos si se trata de una mu- cos que ha consultado le han dicho que tiene una dermatitis
jer). En ocasiones podemos controlar las lesiones sin otras me- atópica, como casi toda su familia (del adulto, claro, porque
didas. Por supuesto, tratamiento con antibióticos tópicos de Gustavo ya tiene 39 años de edad).
las heridas para evitar sobreinfecciones bacterianas.
Los corticoides tópicos le proporcionan cierta mejoría, y aun-
Si no es suficiente, se puede plantear un tratamiento con anti- que los antihistamínicos apenas le alivian el prurito, se los to-
palúdicos, aunque a dosis muy bajas por su posible hepatoto- ma a temporadas, sobre todo en los meses de verano, que es
xicidad (cloroquina 100-200 mg/semana). Por último, queda cuando el cuadro se intensifica.
la opción de las flebotomías terapéuticas (si tenemos unas
339
De manera que tenemos un paciente con las lesiones que po- - ¿Le hacemos una biopsia, o no es necesario?
déis ver, desde los 16 años de edad, etiquetado de dermatitis
- ¿Seguimos con corticoides tópicos o podemos proporcionar-
atópica.
le algún otro tratamiento más adecuado?
341
Las anomalías ungueales son una característica casi cons- riana o fúngica), lo que conduce frecuentemente al aislamien-
tante y muy específica de esta entidad. Las uñas son frágiles, to social. Los síntomas empeoran típicamente en verano, se
con una combinación de estrías longitudinales rojas (eritroni- cree que debido más al calor que a la exposición a radiación
quia) y blancas, y una indentación en forma de “V” en el borde ultravioleta.
libre de la uña.
El curso es crónico y recurrente, sin tendencia a la remisión
Las mucosas también pueden estar afectadas, con pápulas espontánea.
blanquecinas en el paladar duro (a veces encías y genitales).
Aunque las manifestaciones clínicas son casi siempre suficien-
tes para establecer el diagnóstico, es recomendable confirmar-
lo con la realización de una biopsia cutánea. El examen histoló-
gico muestra hiperqueratosis, disqueratosis focal asociada a
acantólisis suprabasal que conduce a la formación de las llama-
das hendiduras suprabasales. Las células disqueratósicas eosi-
nofílicas redondeadas se denominan “cuerpos redondos” (es-
trato espinoso) y “granos” (en las capas superiores de la epi-
dermis).
343
tiempo la lesión fue aumentando de tamaño (aunque parecía empezaban a estar algo preocupados. Con el tiempo, no han
que de manera proporcional al crecimiento de Rafa), conser- aparecido lesiones parecidas en otras localizaciones, y la explo-
vando las mismas características clínicas, aunque el grado de ración es estrictamente normal. Además Rafa es un niño sano
hiperqueratosis variaba con el tiempo. A veces sí que nos de- que no tiene ningún otro problema.
cían los padres que algunos días parecía que le picaba un po-
co, pero en cualquier caso no era una molestia muy importan-
te.
345
El diagnóstico es básicamente clínico (lo podremos sospechar De manera que lo más acertado es realizar un seguimiento ru-
si conocemos la entidad), aunque en algunas ocasiones puede tinario a estos pacientes (anualmente), instruirles acerca de la
estar indicada la realización de una biopsia que incluya el bor- fotoprotección para reducir el daño actínico, y advertirles
de de la lesión. El estrato córneo es hiperqueratósico, con una de que consulten ante signos de alarma (ulceración, indura-
delgada columna de células paraqueratósicas (la lamela cornoi- ción, sangrado o rápido crecimiento).
de). Los queratinocitos subyacentes son edematosos, con es-
pongiosis y núcleos retraídos. Por debajo de la lamela cornoi-
de, la capa granulosa suele estar ausente o muy reducida.
347
S ECCIÓN 6 A la niña le salen cosas rojas en la piel
349
poco más el padre nos cuenta que hace unas 3 semanas estuvo ¿Cómo puede ser que algo tan frecuente tenga una prevalencia
algo acatarrada, pero el cuadro se resolvió sin necesidad de an- desconocida? Aunque un estudio arroja una prevalencia del
tibióticos ni otra medicación. 1,31%, lo cierto es que las formas atípicas y el hecho de que el
diagnóstico sea clínico, hacen probable que se trate de una en-
Mª del Mar tiene dos hermanas pequeñas y un gatito (ya sa-
fermedad infradiagnosticada. La mayoría de estudios epi-
béis, la abuela de la niña está convencida de que el gato tiene
demiológicos se han realizado en Asia y en África, donde pare-
algo que ver y empieza a mirar al bicho con malos ojos). Nin-
ce que es bastante más frecuente. La edad de máxima inciden-
gún otro miembro de la familia tiene lesiones parecidas, así
cia es entre los 10 y los 35 años, aunque se han descrito casos
que ahora nos toca a nosotros decir alguna cosa. ¿Tenéis el
desde los 3 meses de vida hasta los 83. Aunque algunos estu-
diagnóstico claro? ¿Para casa o la ingresamos? ¿Pedimos prue-
dios reflejan una mayor incidencia en mujeres (1,5:1), otros no
bas? ¿Analíticas? ¿Epicutáneas? ¿Hay que profundizar más en
encuentran diferencias. Y pese a que se dice que es más fre-
la historia clínica?
cuente en meses fríos, sí que parece que se presenta en olea-
das (hay meses que te hartas a ver rosadas y otros no ves nin-
guna).
Pitiriasis rosada de Gibert: a cualquier edad
Mucho se ha especulado acerca del papel que juegan los her-
Publicado el 23 de abril de 2014 pesvirus HHV-6 (el del exantema súbito) y HHV-7 en la pato-
La pitiriasis rosada de Gibert es una entidad frecuente genia de la enfermedad (establecer una etiología viral es com-
que todo el mundo tiene en la cabeza pero muy pocos no-der- plicado por la elevada prevalencia de estos virus en la pobla-
matólogos son capaces de diagnosticar, y es que no siempre es ción general), aunque la pitiriasis rosada posee características
tan sencillo, así que vamos a darle un repaso. clínicas y epidemiológicas de una enfermedad infecciosa.
Aunque descrita por Gibert en 1860, lo cierto es que ya en Las manifestaciones cutáneas pueden ir precedidas por sínto-
1798 había sido reconocida por Willan. Se describe en los tex- mas prodrómicos (que no siempre son tenidos en cuenta), con
tos como un exantema autorresolutivo que se caracteriza por un cierto malestar general, dolor de cabeza, irritabilidad, mo-
la presencia de placas ovaladas eritemato-descamativas en el lestias gastrointestinales o síntomas del tracto respiratorio su-
tronco y extremidades, que típicamente respeta palmas, plan- perior hasta en el 69% de los casos. Pero lo que de verdad ca-
tas y cara. racteriza a la enfermedad es la erupción cutánea, que típica-
mente se inicia con una placa solitaria llamada “placa heral-
do”, de un tono rosado, ovalada, con bordes descamativos y
350
palidecimiento central. En más de un 50% se localiza en el so afectación palmo-plantar. La afectación de mucosas no es
tronco, y aumenta de tamaño hasta llegar a 3 o más cm de diá- usual pero puede presentarse y parece más frecuente en perso-
metro a lo largo de unas 2 semanas. Es entonces cuando, de nas de piel negra (hemorragias puntiformes o erosiones).
manera brusca, aparece la erupción secundaria generalizada,
con placas similares pero de menor tamaño, poco prurigino-
sas, distribuidas de manera más o menos simétrica de predo-
minio en el tronco siguiendo las líneas de tensión de la piel, en
lo que se describe como un patrón “en árbol de Navidad”.
• Y por último existen formas completamente atípicas en las Una vez que hemos hecho el diagnóstico nuestra misión será
que cualquier parecido con la realidad es mera coincidencia. la de tranquilizar al paciente, ya que le podemos asegurar que
Podemos tener lesiones vesiculares, hemorrágicas, urticarifor- esta extraña erupción se irá sola sin necesidad de hacer nin-
mes, placas enormes o minúsculas, lesiones con un prurito in- gún tratamiento. ¿En cuánto tiempo?, nos preguntará el pa-
coercible, formas “invertidas” en las que se afecta predomi- ciente. Pues la duración es variable, desde 2 semanas hasta 5
nantemente la cara y las extremidades, variantes unilaterales meses (un mes y medio es lo más habitual).
extrañas, erupciones de duración inusualmente larga o inclu-
351
¿Y las recurrencias? Típicamente es una erupción de las que ¿Y el diagnóstico? Pues como hemos dicho es clínico, ya que
pasan “una vez en la vida”. Claro que, una vez más, esto no es los hallazgos histológicos no son específicos: paraqueratosis
siempre así, y se calcula que en un 3% de los casos las lesiones focal en la epidermis con exocitosis de linfocitos, grado varia-
pueden recurrir (tampoco es tan descabellado). ble de espongiosis, acantosis leve y una capa granular adelga-
zada. En la dermis, hematíes extravasados con un infiltrado
¿Qué pasa con los niños? Aunque la pitiriasis rosada es típica
perivascular con linfocitos y eosinófilos. En el 50% de los ca-
de gente joven, es bastante rara en niños menores de 10 años
sos podemos observar células disqueratósicas. Sin embargo la
(6%), aunque ese porcentaje parece aumentar hasta el 26% en
biopsia puede ser interesante en formas atípicas en las que se
el caso de niños de piel negra, con una mayor afectación facial
plantea el diagnóstico diferencial con otras entidades.
(30%).
Porque uno de los principales problemas de la pitiriasis rosa-
Cambiando de tercio, parece que la pitiriasis rosada se presen-
da es precisamente el diagnóstico diferencial, que puede ser
ta con mayo frecuencia en el embarazo, y aunque se han re-
muy amplio: sífilis secundaria, dermatitis seborreica, eccema
portado casos de pérdida fetal en el primer trimestre de emba-
numular, pitiriasis liquenoide crónica y muchas otras entida-
razo no parece que haya diferencias estadísticamente significa-
des deben ser tenidas en cuenta. Una vez más, la historia clíni-
tivas respecto a la población normal (13% vs 10%).
ca es fundamental.
Claro que el colmo de los líos lo tenemos con los fármacos, y
Recordemos que la estamos hablando de una enfermedad au-
es que no pocos medicamentos son capaces de inducir erup-
tolimitada por definición. Así que el mejor tratamiento es ex-
ciones rosada-like: arsenicales, barbitúricos, captopril, clonidi-
plicarle al paciente lo que tiene y dejar que la naturaleza haga
na, sales de oro, metronidazol, isotretinoína, d-peniciliamina,
su trabajo. Existen dudas de si la eritromicina oral puede dis-
levamisol, AINEs, omeprazol, terbinafina, ergotamina, adali-
minuir la duración del rash, pero teniendo en cuenta las moles-
mumab y, más recientemente, inhibidores de la tirosin-kina-
tias gastrointestinales que provoca en el 12% de los casos, se-
sa. También se ha descrito después de vacunaciones de difte-
guramente mejor nos olvidamos del tema. Así que lo mejor es
ria, varicela, hepatitis B, neumococo y BCG.
centrarnos en intentar aliviar el prurito (tratamiento sintomá-
La pitiriasis rosada se asocia significativamente a eccema y tico, con antihistamínicos orales y corticoides tópicos) cuando
asma. Además se han descrito erupciones pitiriasis-rosada-li- éste es relevante. Más debatido está el tratamiento con aciclo-
ke en pacientes afectos de neoplasias, linfomas T, enfermedad vir, atendiendo al posible papel que puedan jugar los herpesvi-
de Hodgkin y trasplantados de médula ósea. rus 6 y 7. Aunque de manera anecdótica se han reportado ca-
352
sos en que ha funcionado, no existe evidencia suficiente como
para recomendarlo de manera rutinaria.
353
El liquen estriado (lichen striatus) es una erupción papular
lineal que suele presentarse en niños (aunque está considera-
da como una entidad poco frecuente) y se resuelve espontánea-
mente.
354
Si realizamos una biopsia (no suele ser necesario), esta enti- psoriasis, enfermedad de Darier y nevo epidérmico verrucoso
dad presenta un infiltrado inflamatorio linfocitario liquenoide lineal inflamatorio, que pueden tener una morfología y distri-
que afecta a varias papilas dérmicas adyacentes, con acantosis bución similares.
epidérmica, disqueratosis, hiperqueratosis y, en ocasiones, pa-
Al ser un trastorno autolimitado no suele ser necesario reali-
raqueratosis suprayacentes. Se pueden observar vesículas in-
zar ningún tratamiento, aparte de dar a los padres y al pacien-
traepidérmicas que contienen células de Langerhans en la mi-
te una explicación satisfactoria. En caso de que exista sintoma-
tad de los casos.
tología asociada (prurito), pueden pautarse corticoides tópi-
cos o inhibidores de la calcineurina.
358
filtrado inflamatorio en banda constituido por células mono- perar que sea correctamente diagnosticado y que encuentren
nucleares en la dermis media y alta. algún tratamiento que pueda aliviar sus síntomas. Si nos llega
alguna otra información escribiré un comentario a esta entra-
El diagnóstico diferencial se establece con el liquen plano (hay
da.
autores que discuten si la KLC no es más que una variante de
esta enfermedad), pitiriasis rubra pilaris, lupus eritematoso, (*) DISCLAIMER: Hoy he escrito acerca de la KLC porque, siguiendo
queratodermia hereditaria mutilans, poiquilodermia esclero- la dinámica del blog, algo tenía que explicar. Pero lamentablemente no
podemos realizar un diagnóstico de certeza con unas fotos, una breve
sante hereditaria, psoriasis, enfermedad de Reiter, micosis
historia clínica (parcial) y una descripción histológica somera (a veces
fungoides o erupciones medicamentosas. incluso no podemos realizar un diagnóstico de certeza ni siquiera con
el paciente delante). Personalmente no estoy segura de que no pueda
Pero lo llamemos como lo llamemos la KLC tiene un curso pro- tratarse de una pitiriasis rubra pilaris (por los islotes de piel respetada)
gresivo (aunque sí existen casos publicados que han remitido o de una eritroqueratodermia. Desde aquí desearle a Fabián (que no se
espontáneamente). Una vez más, el principal reto no es el diag- llama así, por supuesto) muchísima suerte.
nóstico sino el tratamiento. Podréis entender que en estas pa-
tologías tan excepcionales sea realmente complicado practicar
la medicina basada en la evidencia que tanto nos gusta (ya que ¿Al dermatólogo o al vascular?
es imposible por su rareza llevar a cabo ensayos clínicos con-
Publicado el 16 de abril de 20116
trolados y aleatorizados), de modo que, en base a lo que se co-
noce de la enfermedad y a sus hallazgos histológicos, se han “Dermatitis”. El informe de derivación de primaria no ofrecía
probado múltiples alternativas terapéuticas con resultados muchas más pistas, así que hasta que entró la paciente, no nos
muy variables, que van desde los corticoides sistémicos y tópi- hacíamos demasiado a la idea de qué le pasaba exactamente.
cos, antimaláricos, metotrexato, ciclosporina, dapsona, retinoi-
des, inhibidores tópicos de la calcineurina, derivados tópicos En esta ocasión, se trataba de una señora de 53 años, en trata-
de la vitamina D, fototerapia, incluso más recientemente, fár- miento con insulina y metformina por una diabetes melli-
macos biológicos (existe un caso publicado con buena respues- tus tipo 2, hipertensa y sin otros antecedentes relevantes, a la
ta al ya desaparecido efalizumab). que hacía ya más de un año le habían salido unas lesiones en
ambas piernas, distales a las rodillas, muy pruriginosas, sin
En el caso de Fabián no sabemos qué va a pasar. Tampoco co- que pudiera relacionarlo con ningún cambio en su medicación
nocemos con exactitud qué tratamientos ha recibido, y ni se habitual.
nos ocurriría proponer ninguno desde aquí. Sólo podemos es-
359
Presentaba unas placas de tamaño variable, levemente palpa- No tenía lesiones similares ni de ningún otro tipo en otras loca-
bles en algunas zonas, confluentes, que predominaban en la lizaciones. La paciente no había seguido tratamiento para este
zona pretibial, bilaterales, pero de predominio derecho, sin problema, ya que pensaba que era un problema “de la circula-
descamación ni excoriaciones por rascado. Si las mirábamos ción”, y únicamente le habían recomendado que se pusiera
más de cerca, podíamos comprobar que, aunque eritematosas mucha crema hidratante. Había probado varias marcas, pero
y brillantes, tenían un tono amarillento- anaranjado y se po- ninguna le había resuelto el problema (por supuesto, también
dían apreciar telangiectasias en el interior de las mismas. To- se había puesto también aloe vera y rosa mosqueta, por reco-
do ello confería a la piel un cierto aspecto atrófico, aunque no mendación de la vecina del 4ºB).
se apreciaban zonas ulceradas de ningún tipo.
360
La verdad es que no hay mucho más que explicar, las imáge- En esta ocasión, el caso era bastante sencillo (a mí no me pare-
nes deberían ser lo suficientemente aclaratorias como para es- cía tan evidente, pero dado que todos habéis acertado, tendré
tablecer un diagnóstico de sospecha. Me gustaría saber, en pri- que pensar que era fácil). Para mí, uno de los misterios de esta
mer lugar, qué os parece y, si creemos tener claro de qué se tra- entidad es conocer la nomenclatura exacta, ya que en castella-
no he visto escrito tanto “necrobiosis lipoidea” como “necro-
biosis lipoídica”. Por lo que he podido leer, ambos son correc-
tos.
Pese a que la mayor parte de tratados nos dicen que estas lesio-
La complicación más seria es la ulceración de las lesiones, que
nes suelen ser asintomáticas, no hay que olvidarse (como
se produce en un 13-35% de los casos, y aunque se han comu-
en nuestro caso) que los pacientes pueden referir prurito, e in-
nicado casos puntuales de carcinoma espinocelular, no se con-
cluso dolor.
sidera como una lesión precancerosa.
La evolución clínica suele ser insidiosa, y sólo involucionan es-
El tratamiento de la NL es bastante descorazonador, ya que
pontáneamente en un 20% de los casos. Y aunque con el tiem-
no suele ser efectivo. Las decisiones terapéuticas se basan en
po las placas tienden a estabilizarse, la posibilidad de ulcera-
informes de casos y en pequeñas series no controladas, por lo
ción y la baja tasa de remisión espontánea, hace que la mayor
362
que la evidencia es pobre en la mayor parte de tratamientos mos (bastante pobre, cierto, aunque disminuyó la intensidad
propuestos. del eritema, pero las molestias le mejoraron de manera signifi-
cativa).
La primera actuación terapéutica va dirigida a disminuir el
riesgo de ulceración, insistiendo en el abandono del hábito ta-
báquico (si es que el paciente es fumador) y aconsejando evi-
tar traumatismos en esa zona. Llevar las áreas afectadas cu- El señor de los anillos
biertas puede ser una buena opción. Publicado el 28 de mayo de 2011
Aunque el control metabólico no ha demostrado ser eficaz co- Hace poco más de un año que visité por primera vez al señor
mo tratamiento de la NL, creo que nunca está de más insistir Juan, un hombre jubilado de 75 años de edad, con anteceden-
en ello en todo paciente diabético.
sia.
fecciones víricas, ...). Se cree (resumidamente) que sería una
Si repasamos la bibliografía, podremos comprobar que el gra- reacción de hipersensibilidad retardada a un antígeno desco-
nuloma anular se presenta en 2/3 de los pacientes en menores nocido, provocando una reacción Th1, con liberación de inter-
de 30 años, y que afecta al doble de mujeres que hombres ferón-ϒ y otras citoquinas que producirían un acúmulo de mo-
(de modo que el señor Juan es un caso poco frecuente).
365
nocitos en la dermis, con liberación de enzimas lisosomales mas. Aunque poco frecuente, hay que descartar esa asociación
que degradarían el colágeno. en formas de presentación atípica.
Clínicamente se trata de una patología benigna, habitualmen- Pero la asociación más frecuente en el GA es con la diabetes
te autolimitada, con las características placas anulares o arci- mellitus (diversos estudios lo relacionan en un 12%, aunque
formes, del color de la piel, o eritematosas, que en un 60% se es más frecuente en las formas generalizadas, hasta un 21%).
localizan de manera aislada en manos y extremidades superio- También se ha relacionado con trastornos del tiroides.
res, en un 5% en el tronco, y en el resto en otras áreas, siendo
rara la afectación facial. En la mayor parte de los casos son
asintomáticas, aunque, como hemos visto, pueden ocasionar
prurito de intensidad variable. Aparte de las lesiones “típicas”,
hay otras formas especiales que enumeramos a continuación:
• GA macular. Es una forma de difícil diagnóstico, ya que Histiocitos epitelioides en empalizada con necrobiosis del
colágeno
puede no formar lesiones anulares.
366
del colágeno y fibras elásticas, depósitos de mucina e infiltra- duzcan las lesiones. En casos localizados y asintomáticos se re-
do linfohistiocítico perivascular e intersticial en dermis supe- comienda adoptar una actitud expectante y no realizar trata-
rior y media. En un 70% se observan depósitos de mucina. miento (hay que explicarle al paciente la naturaleza de la enfer-
También se han descrito diversos patrones anatomopatológi- medad y que no disponemos de un tratamiento específico). Si
cos: el paciente prefiere tratarse o las lesiones son sintomáticas o
más extensas, puede optarse por corticoides tópicos potentes
• Un 70% de los casos corresponden al patrón intersticial o in-
(ocluidos o no) o intralesionales. Otros tratamientos son la
filtrativo.
crioterapia, fototerapia, terapia fotodinámica o el láser de
• En un 25% se ven granulomas en empalizada con degenera- CO2, aunque con resultados variables.
ción central y depósitos de mucina.
En casos severos, se han propuesto tratamientos con niacina-
• En un 5% se observan nódulos epitelioides similares a los de mida, isotretinoína, antimaláricos, dapsona, pentoxifilina, o
la sarcoidosis. tetraciclinas (aunque el grado de evidencia de estos tratamien-
tos es muy bajo).
El diagnóstico es clínico en la mayor parte de los casos, aun-
que puede ser recomendable la confirmación histológica. Mucho más discutible es la utilización de tratamientos inmu-
nosupresores, como ciclosporina, o anti-TNF.
En formas papulares y en placas, el diagnóstico diferencial se
establece con la necrobiosis lipoidea, sarcoidosis papular, li- En nuestro caso, y ante el fracaso del tratamiento con corticoi-
quen plano, lupus eritematoso, etc. Las lesiones anulares pue- des tópicos, optamos de acuerdo con el paciente en realizar
den confundirse con una dermatofitosis (aunque en el caso de una tanda corta de prednisona a dosis de 0,5 mg/kg/d (se ha-
una tiña la descamación nos dará una pista importante), un bía descartado la presencia de diabetes), y lo cierto es que las
eritema crónico migrans, sarcoidosis, liquen plano, eritema lesiones se resolvieron de manera bastante espectacular, aun-
anular centrífugo, proceso linfoproliferativo, etc. que aún es pronto para saber qué pasará una vez hemos sus-
pendido el tratamiento.
La enfermedad desaparecerá en menos de 2 años en el 50% de
los pacientes, aunque las recurrencias se presentan en un
40%.
Una urticaria extraña
El tratamiento, por tanto, una vez estamos seguros del diag- Publicado el 9 de julio de 2011
nóstico, dependerá de la extensión y sintomatología que pro-
367
Paulina es una mujer de 66 años cuando la veo en la consulta no nos lo sabe precisar, pero cree que más de dos días. No lo
por primera vez, una primavera de hace ya algunos años. Sin relaciona con ningún desencadenante (aunque hace unos 4
alergias que ella sepa, y como únicos antecedentes refiere una meses tuvo que estar tomando diversos antibióticos por infec-
intervención quirúrgica hace años por una apendicitis. ciones urinarias de repetición), aunque en este momento úni-
Para variar, en el informe de derivación se puede leer: “Aler- camente está tomando prednisona 20 mg/d (inicialmente lle-
gia cutánea”. Paulina nos explica que, desde hace unos 3 me- gó a tomar 60 mg) e hidroxicina 25 mg/12h, desde hace 3 me-
ses, presenta brotes prácticamente a diario, de estas lesiones ses, pautados por su médico de familia, aunque la paciente se-
eritemato-edematosas, sobre todo por la noche, muy prurigi- guía presentando lesiones pese al tratamiento. Además nos ex-
nosas, con algún episodio de edema en párpado o labio. Cuan- plica que las lesiones tenían especial tendencia a localizarse
do le preguntamos cuánto le duran en la misma localización, en las zonas donde le apretaba la ropa.
368
Os adelanto que es un caso complicado, no tanto en el diagnós- lante de una urticaria “normal y corriente”. En estos casos, an-
tico, pero sí desde el punto de vista de solucionarle el proble- te lesiones eritemato-edematosas, de aspecto urticariforme,
ma a la señora Paulina. incluso con episodios de angioedema, pero con lesiones persis-
tentes > 24-48 horas, está indicada la realización de una biop-
Y ahora vienen las preguntas: ¿que creéis que le pasa a Pauli-
sia para descartar otros procesos, fundamentalmente la vascu-
na? ¿Una simple urticaria crónica o puede ser algo más? ¿le
litis urticariforme (también llamada urticaria-vasculitis) o una
haríais biopsia? Y en caso afirmativo, ¿qué estamos buscan-
toxicodermia.
do? ¿Alguna recomendación respecto a alimentos? ¿hacemos
pruebas de alergia? Y si es así, ¿qué pruebas exactamente? ¿y
el tratamiento? ¿seguimos con los corticoides? ¿aumentamos
la dosis? Y si damos corticoides orales durante tanto tiempo,
¿no nos estamos olvidando de algo?
Pero las lesiones de Paulina parecían persistir más tiempo. Lo Urticaria-vasculitis (en otro paciente)
que hicimos fue marcar algunas de ellas con un rotulador para
volver a verla en 2 días. Así pudimos comprobar realmente
que la piel seguía roja y edematosa en las zonas marcadas, in- Y empezamos un periplo de tratamientos, biopsias, analíticas,
cluso con un tono violáceo. De manera que no estábamos de- explicaciones, ... y mucha paciencia por parte de todos, pero
sobre todo de Paulina, aunque algunos días perdía la esperan-
369
za de pasar alguna noche durmiendo del tirón, sin picores. El síndrome de vasculitis urticariforme hipocomplementémi-
Únicamente los corticoides a dosis altas le controlaban el cua- ca describe a los pacientes más graves con autoanticuerpos
dro, probamos antihistamínicos, sedantes y no sedantes, solos contra C1q.
y combinados, pero sin demasiada eficacia. La época en que
Las lesiones cutáneas aparecen como ronchas eritematosas
mantuvimos el tratamiento con corticoides añadimos suple-
que pueden contener focos de púrpura. A menudo algunas de
mentos de calcio y vitamina D. En una ocasión en que las lesio-
estas lesiones persisten de 3 a 5 días. El prurito suele ser inten-
nes no se controlaban de ninguna manera, le propusimos tra-
so, y en ocasiones refieren dolor. Habitualmente se resuelven
tamiento con ciclosporina, pero la paciente optó por seguir
sin secuelas, aunque a veces dejan lesiones equimóticas resi-
con los antihistamínicos.
duales, consecuencia del depósito de hemosiderina en la der-
La primera biopsia que le realizamos evidenció una dermatitis mis.
urticariforme con eosinófilos intersticiales sin vasculitis. Pero
Los episodios de urticaria son crónicos (meses o años), y un
más adelante la repetimos, y en esta ocasión fue informada
70% de los afectados son mujeres.
por los patólogos de dermatitis urticariforme con extravasa-
ción hemática y leucocitoclasia (o sea, compatible con vasculi- En ocasiones pueden observarse manifestaciones extracu-
tis urticariforme). La inmunofluorescencia directa fue negati- táneas: fiebre, malestar general, mialgias, adenopatías, hepa-
va. toesplenomegalia, artralgias (a veces con artritis), glomerulo-
nefritis, náuseas, vómitos, diarrea, edema laríngeo, disnea,
Las determinaciones analíticas realizadas fueron normales (he-
conjuntivitis, uveítis, cefalea, hipertensión intracraneal benig-
mograma, bioquímica, reactantes de fase aguda, IgE, proteino-
na, etc.
grama, hormonas tiroideas, complemento, ANA, orina de 24
horas...). Se desconoce la historia natural de la enfermedad, en una se-
rie de pacientes en el 40% los brotes se resolvieron en menos
Esta forma edematosa de vasculitis aparece en pacientes de
de 1 año.
manera idiopática, o bien secundariamente a enfermedad del
suero, colagenopatías (lupus eritematoso), gammapatía mono- Pregunta MIR: el síndrome de Schnitzler consiste en epi-
clonal, infecciones (hepatitis B y C, mononucleosis infecciosa), sodios de vasculitis urticariforme, con un componente IgMk
o fármacos (yoduro potásico, AINEs, algunas vacunas, ...). M monoclonal, fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, os-
teoesclerosis y neuropatía sensitiva.
370
Nuestra paciente se fue controlando de manera progresiva dos al cabo de los días se formaron estas dos heridas, la más gran-
años más tarde del inicio del cuadro. Y aunque actualmente de en la cara interna de la pierna izquierda (12 cm) y la otra en
aún presenta un dermografismo sintomático leve, no ha vuel- el muslo de la misma extremidad (6 cm), de bordes bien defini-
to a manifestar los brotes tan intensos del principio. Los con- dos y de aspecto necrótico.
troles analíticos han sido normales en todo momento.
372
• Supongo que todos estaréis de acuerdo en que debemos reali- dos. Es más frecuente entre la 3ª y 5ª décadas de la vida, con
zar una biopsia. un ligero predominio femenino.
374
artritis seronegativas, síndromes linfoproliferativos y parapro- • Evidencia histológica de marcada neutrofilia en ausencia de
teinemias. vasculitis, una vez descartados tumores e infecciones.
375
prednisona oral (inicialmente a dosis altas de 1 mg/kg/d) se- lesiones en las zonas dadoras, aunque se encuentran bajo in-
guido de ciclosporina A, ambos con nivel de evidencia 2 (co- vestigación la utilización de tejidos cultivados.
mo la talidomida). Los fármacos anti-TNF también pueden
Olga respondió de manera satisfactoria al tratamiento con
jugar un papel en algunos de estos pacientes (infliximab tiene
prednisona, aunque de manera muy lenta (podéis ver la serie
de imágenes) y con efectos secundarios que nos hicieron cam-
biar a ciclosporina, que ha tolerado sin ningún problema. Ade-
más no se ha detectado ninguna enfermedad sistémica asocia-
da. 7 meses más tarde hemos podido retirar toda la medica-
ción. Ahora sólo nos queda ser optimistas y esperar que no se
repita.
376
Si nos acercamos podemos comprobar que las manchas corres- Esta semana es un poco más difícil, así que le he pasado el ca-
ponden a máculas eritematosas, más marrones en algunas zo- so a Marta Cantarero, nuestra R4 de Dermatología. Ella es
nas, con telangiectasias (no desaparecen a la vitropresión)
en las localizaciones ya mencionadas. No vemos descamación
377
Publicado el 16 de abril de 2014 mastocitos. No es muy recomendable insistir en provocar el
signo de Darier en estos pacientes ya que podríamos tener al-
La telangiectasia macularis eruptiva perstans (lo sien-
gún “susto” por manifestaciones sistémicas.
to, no había otro nombre) es una inusual variante de mastoci-
tosis cutánea de etiología desconocida que se caracteriza por 2. Mastocitoma solitario. Es el segundo tipo más frecuente
máculas eritematosas con finas telangiectasias en tronco y ex- de mastocitosis cutánea. Se trata generalmente de una lesión
tremidades y afecta principalmente a adultos. única (aunque excepcionalmente pueden existir varias) en for-
ma de placa infiltrada de consistencia elástica y color eritema-
Los mastocitos son células derivadas de los precursores he-
toso. El signo de Darier suele ser positivo.
matopoyéticos que se encuentran en la dermis y en diferentes
órganos y tejidos. Cuando estas células reconocen antígenos 3. Mastocitosis cutánea difusa. Se trata de una forma in-
específicos sufren una degranulación y se liberan diferentes frecuente de mastocitosis, en la que se produce una infiltra-
mediadores inflamatorios, como la histamina, la heparina, la ción difusa de mastocitos en toda la dermis. Los pacientes sue-
prostaglandina D, la serotonina, el ácido hialurónico, el leuco- len estar asintomáticos en el nacimiento, desarrollando en los
trieno C4, el factor activador de las plaquetas y el factor de ne- primeros meses un engrosamiento de la piel, con una colora-
crosis tumoral alfa. ción rosada o amarillenta y una textura similar a la piel de na-
ranja, alteraciones que se acentúan en las áreas de flexión.
Las mastocitosis se pueden clasificar en mastocitosis cutá-
neas, mastocitosis sistémicas y leucemia mastocítica maligna. 4. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. Ahora
Hoy nos centraremos en el primer grupo, las mastocitosis cutá- nos ocupamos de ella.
neas.
Esta clasificación se ha cuestionado desde su descripción por
Conocemos cuatro tipos de mastocitosis cutáneas: diferentes autores, algunos de los cuales integraban la telan-
giectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) como un subti-
1. Urticaria pigmentosa. Es el tipo más frecuente de masto-
po de urticaria pigmentosa.
citosis cutánea. Aparece principalmente en lactantes y en ni-
ños. Se trata de múltiples máculo-pápulas monomorfas con La TMEP clínicamente se caracteriza por presentar máculas
un tono eritemato-parduzco de borde mal definido, localizán- eritematosas con telangiectasias sobre las mismas que tienden
dose principalmente en tronco de manera más o menos exten- a confluir. Las lesiones suelen asentar en tronco y raíz de
sa y simétrica. El signo de Darier (enrojecimiento después de miembros superiores, adoptando una distribución bilateral y
frotar la lesión) es positivo debido a la degranulación de los
378
difusa. Ya que se trata de una mastocitosis, el signo de Da- cial. Estos mastocitos se identifican por su estructura fusifor-
rier puede ser positivo (aunque no de manera constante). me y sus gránulos citoplasmáticos teñidos de forma metacro-
379
La TMEP tiene un curso benigno, aunque se han descrito algu- Por todos estos motivos ante el diagnóstico de TMEP debe-
nos casos con afectación sistémica. mos solicitar analítica sanguínea con hemograma y triptasa
sérica de manera periódica. Sin otros signos ni síntomas clíni-
cos de afectación sistémica no estaría indicado hacer un estu-
dio de extensión.
Los pacientes con TMEP y afectación sistémica pueden mani- • Mucinosis eritematosa reticular (REM): placas eritemato-
festar prurito, hipotensión, síncope, flushing, palpitaciones, sas infiltradas en zonas de exposición de tórax y espalda que
dolor abdominal, diarrea, síndrome de malabsorción y altera- corresponden a depósitos de mucina en dermis.
ciones óseas. Además la TMEP se ha vinculado a patología he-
• Síndrome de Rendu-Osler-Weber
matológica como la trombocitosis esencial, el mieloma múlti-
ple, la policitemia vera y síndromes mielodisplásicos. El tratamiento es sintomático y va a depender fundamental-
mente de la presencia o no de afectación sistémica.
380
1. Evitar situaciones o sustancias reconocidas como inducto- ¿Callo o verruga?
res de degranulación mastocitaria, como aspirina o codeína
Publicado el 23 de noviembre de 2013
(independientemente de la sintomatología).
Manuel tiene 50 años y es mecánico de vehículos pesados. Tra-
2. Antihistamínicos anti-H1 y anti- H2.
baja casi siempre de pie y con calzado de seguridad. Aparte de
3. Estabilizadores de la membrana del mastocito: cromoglica- un accidente cuando tenía 22 años en el que se fracturó el fé-
to disódico o ketotifeno. mur derecho, es un hombre sano. Mide 1,80 m y pesa 80 kg.
4. PUVA terapia.
• Cada vez que pasa por la ducha se arranca como puede troci-
tos de la lesión. Los callos, mejor al podólogo
Publicado el 27 de noviembre de 2013
• Se corta lo que buenamente puede con el cortaúñas.
El de hoy es un caso un poco especial, y además estoy muy ner-
• Se pasa la cuchilla Better (y le proporciona alivio durante al-
viosa con lo de los Premios Bitácoras (el viernes termina todo
gunos días).
con la gran gala), de modo que he pedido ayuda a Marta Mar-
• Su médico le ha recetado "antiverrugas", y se lo ha estado tínez, podóloga, gran profesional y amiga, que no ha sabido
aplicando religiosamente cada noche durante unas 6 semanas. decirme que no a este atraco. Ella nos va a dar un poco de luz
Se le ha puesto todo blanco, y ha sido más sencillo quitarse tro- al caso de esta semana, mientras yo voy preparando la maleta
citos de la lesión, pero luego ha vuelto a salir. para irme a Madrid. Apagad la luz al salir… os dejo con Marta.
• Ha seguido los consejos de su suegra (que para estas cosas es Lo primero que tenemos que tenemos que tener claro en el ca-
mucho mejor que Google): se ha pegado con un esparadrapo so de Manuel es si la lesión que presenta es un callo (helo-
una aspirina humedecida en agua, se ha restregado tomate, y ma) o una verruga (también denominada papiloma). Para un
como no ha ido bien, luego se restregó un ajo (tampoco fue ojo experto no suele entrañar demasiada dificultad, pero en
bien, pero consiguió que sus zapatos olieran raro). ocasiones pueden ser muy similares, sobre todo en la posición
382
del antepié, ocasionando errores en el diagnóstico y, por tan- • En ambos casos aumentan de tamaño progresivamente pero
to, en el tratamiento. de manera lenta.
• Ambas lesiones (helomas y papilomas) presentan signos co- Pero afortunadamente también existen signos diferencia-
munes cuando se localizan en un punto de presión, sobre todo dores. La teoría dice que para diferenciar un heloma plantar
en adultos: de una verruga hay que realizar un pellizco lateral de la lesión
y una presión directa. El heloma plantar duele a la presión y la
• Son lesiones hiperqueratósicas circunscritas endofíticas (re-
verruga, a la compresión lateral. En la práctica yo no realizo
dondas, que crecen hacia adentro y cubiertas de callosidad)
esta maniobra, ya que tanto si es un heloma como un papilo-
• Ambas pueden ser muy dolorosas al caminar, al estar situa- ma, cualquiera de las dos maniobras son muy dolorosas, no
das en un punto de presión. El paciente cojea.
383
nos sacan de dudas y corremos el riesgo de que el paciente se el caso). Puede ser útil, una vez deslaminada la lesión, aplicar
acuerde de todos nuestros antepasados. alcohol, ya que la hiperqueratosis es translúcida, y nos ayuda-
rá a ver mejor la presencia o no de capilares (como puntitos
Lo
negros). Claro que no siempre aparecen en la verruga, pero sí
podemos afirmar que en la verruga el núcleo es siempre más
irregular, y en el heloma se observa un núcleo de queratina ho-
mogéneo sin capilares.
Por último, decir que en niños los helomas son muy raros. De
manera que en un niño toda lesión queratósica en la planta
del pie es una verruga hasta que no se demuestre lo contrario.
Exploración en decúbito.
• Pie cavo
Bipedestación estática.
• Dedos en garra agudizados en pie izquierdo. Fase de despegue del pie izquierdo
386
De manera que Manuel tiene un heloma, de causa mecánica y plantar NUNCA debe extirparse quirúrgicamente (una cicatriz
no va a ser suficiente realizar sólo una enucleación (a no ser en una zona de apoyo no es una buena idea).
que queramos que vuelva en un mes diciendo que “es que no
le hemos quitado la raíz”). Aquí entran en juego los soportes
plantares como instrumento para disminuir las sobrecargas o
corregir las alteraciones biomecánicas del pie.
388
miércoles? En unos días tendremos la solución a este misterio- Pero el término dermatitis artefacta se ha reservado para un
so caso. grupo de pacientes cuyas lesiones se originan de un modo mis-
terioso, siendo necesario para su diagnóstico que el paciente
niegue su responsabilidad en la aparición de las mismas. Este
Éramos pocos y llegó la psicodermatología dato permite diferenciar las dermatitis artefactas (marcador
de un problema psiquiátrico más serio) de otras dermatosis
Publicado el 19 de marzo de 2014 autoprovocadas, como las automutilaciones en pacientes psi-
Pese al tono jocoso del título de esta entrada, la cosa es seria, cóticos, las excoriaciones neuróticas y la tricotilomanía.
así que pasaremos a adoptar nuestro tono más solemne para Es curioso comprobar que, según diferentes publicaciones,
desentrañar el caso de esta semana. hasta un 5% de las consultas médicas pueden tener un origen
Una vez más, nuestro sentido arácnido no paraba de ponernos facticio o autoprovocado, y no hablamos sólo de la piel, sino
en guardia. Y es que, cuando algo no cuadra, hay que valorar también de otras especialidades médicas, pero es el tegumen-
todas las posibilidades. Pero como dijo el tío Ben de Spider- to cutáneo el órgano en el que más fácilmente se expresan este
man, “un gran poder conlleva una gran responsabilidad”, y tipo de procesos (en un estudio de 31 pacientes con enfermeda-
ciertos diagnósticos no pueden hacerse a la ligera, en especial des facticias, 13 casos fueron de dermatitis artefacta, 12 de fie-
cuando nos movemos en el terreno de las denominadas derma- bre simulada, 3 de hemorragias provocadas, 1 poliuria-polidip-
tosis facticias, trastornos provocados de una u otra manera sia, 1 hipoglucemia y 1 hipotiroidismo). Pero existen pocas se-
por el propio paciente, y que nunca son plato de buen gusto ries que comparen la frecuencia relativa de los diferentes tras-
para el médico (por supuesto, tampoco para quien lo sufre). tornos psicocutáneos (en un estudio iraní sobre 178 pacien-
tes, un 72% correspondían a excoriaciones neuróticas, un 12%
Antes de proseguir, y si os interesa el tema, os recomiendo es- tricotilomanía, un 9% delusio parasitorum y un 7% dermatitis
ta extensa revisión sobre dermatitis artefacta del Dr. Rodrí- artefacta, siendo casi todos los diagnósticos más frecuentes en
guez Pichardo publicada en Actas Dermosifiliográficas en el mujeres respecto a hombres, excepto el delusio parasitorum).
número de diciembre de 2013. Nos dice, y cito textualmente,
que “la dermatitis artefacta es un diagnóstico excepcional En cuanto a la dermatitis artefacta puede presentarse con una
que genera perplejidad y ansiedad al dermatólogo al encon- gran variedad de formas clínicas: excoriaciones (lineales casi
trarse ante una patología autoprovocada y de la que el pa- siempre, en ocasiones con objetos punzantes, diferenciándose
ciente sabe más que el médico en cuanto a su etiología”. de las excoriaciones neuróticas en que en éstas el paciente re-
conoce su ejecución), úlceras, ampollas, paniculitis (por inyec-
389
ción de sustancias extrañas), costras localizadas, lesiones ecce- Pero en el caso de Juanjo, en realidad no podemos clasificarlo
matosas por productos irritantes, edemas, púrpuras y hemato- como de dermatitis artefacta, ya que (aunque no tenía ningún
mas. El diagnóstico es muy difícil de establecer y se basa en la resto de planta clavado bajo la piel) el paciente era plenamen-
morfología y distribución de las lesiones, la personalidad del te consciente de que él mismo se provocaba las lesiones, por
paciente y la historia clínica, pero merece la pena recordar tanto nuestro diagnóstico fue de excoriaciones neuróti-
que se trata de un diagnóstico de exclusión. Pero si el diagnós- cas, otro tipo de dermatosis autoprovocada que parece aso-
tico es complejo, el tratamiento es un verdadero reto terapéuti- ciarse a rasgos subyacentes de una personalidad obsesiva-
co, en el que lo más complicado es conseguir que el paciente compulsiva y, en ocasiones, con trastornos depresivos. Aun-
acepte la ayuda de un psiquiatra. que le realizamos una biopsia cutánea en la primera visita
(que descartó cualquier otro proceso dermatológico primario),
las lesiones se resolvieron con la simple indicación de que no
se las manipulara y con la ayuda de un tratamiento oclusivo
con una crema antibiótica. Quizá demasiado fácil… aunque
por el momento Juanjo no ha vuelto por la consulta.
390
día tiene uno o varios ataques incontrolables de prurito en La notalgia parestésica es una condición neurocutánea que
esa zona. Rascando se alivia, pero no por mucho tiempo. Lue- compromete el área dermatomérica entre D2 y D6, y que se
go va pasando, hasta que vuelve otra vez. Nos cuenta que se caracteriza por la presencia de prurito en la zona escapular
rasca con la silla, con los quicios de las puertas, le pide a su con hiperpigmentación. Parece ser que esta entidad sería
marido que le rasque la espalda... secundaria a una lesión de los nervios espinales emergentes
entre D2 y D6 por atrapamiento o traumatismo, hecho que se
Y luego está la mancha, claro. Al principio apenas se notaba,
ha demostrado mediante estudios clínicos y electromiográfi-
pero con los años se ha vuelto más grande y más oscura. Nos
cos en estos pacientes.
cuenta que hace años (viviendo en otra provincia) ya consultó
a un dermatólogo por el mismo problema. Le hizo una biopsia Diversos neuropéptidos se han implicado en la fisiopatolo-
(podemos apreciar la cicatriz) y le dijo que no era nada malo. gía de esta misteriosa entidad que es más frecuente de lo que
Jerónima no tiene informes de esa visita, recuerda que le rece- parece (seguro que infradiagnosticada), como la sustancia P,
taron varias cremas (no sabe cuáles, cree que tenían corticoi- neuroquinina, etc., liberados a partir de las fibras C amielíni-
des), pero ninguna funcionó. cas epidérmicas y subepidérmicas, que se encargan de transmi-
tir las sensaciones de dolor y prurito hacia el sistema nervioso
• ¿Qué opináis? ¿Un eccema? ¿Otra cosa?
central. Las descargas neurales repetitivas serían las responsa-
• ¿Qué podemos recomendar a nuestra paciente? ¿O no hay bles de la clínica de estos pacientes.
nada que hacer?
Aunque suelen ser casos esporádicos, también se ha descrito
• ¿Biopsiamos de nuevo? ¿Hacemos pruebas de alergia? ¿Al- una variante hereditaria. Algunos casos con historia familiar
gún utensilio para rascarse más cómodamente? ¿Una camise- y/o en pacientes jóvenes se han relacionado con neoplasia en-
ta especial para picores de espalda? docrina múltiple tipo 2a (NEM2a).
Pero el verdadero reto de la notalgia parestésica es el trata- Unas pupas en las piernas
miento. Se han propuesto antihistamínicos, corticoides tópi- Publicado el 29 de diciembre de 2012
cos, hidratantes, incluso cremas anestésicas locales. Pero casi
nunca funcionan. La pramoxina (un antipruriginoso tópico) A Bárbara le pican las piernas. No es algo nuevo, sino que des-
puede ser eficaz en contadas ocasiones. Pero el tratamiento de hace ya más de 10 años le van saliendo unas “pupas” que al
que tiene más sentido en esta entidad es la capsaicina tópica. principio afectaban sólo ambas piernas, pero que con el tiem-
Este fármaco, derivado de los pimientos picantes (Capsi- po se han extendido sobrepasando la rodilla y también en los
cum), es capaz de prevenir la reacumulación de neuropépti- antebrazos. Si no le picaran, con sus 79 años, ni habría ido al
dos en las fibras C, contrarrestando las sensaciones de dolor o médico, pero el picor a veces es intenso y no se calma con nin-
prurito. Hay que advertir que puede tener al principio del tra- guna de las cremas que le ha dado su médico (hidratantes y
tamiento un efecto paradójico de aumento de la sintomatolo- cremas de corticoides), así que nos la han remitido a la consul-
gía (motivo frecuente de abandono). En caso de obtener mejo- ta para ver si podemos hacer alguna cosa más.
ría con el tratamiento, la sintomatología reaparece al suspen- Bárbara es diabética tipo 2 (en tratamiento con medicación
derlo. También se ha intentado el tratamiento con antidepresi- oral), hipertensa (toma amlodipino) y hace unos años la opera-
vos, antiepilépticos o gabapentina, con resultados variables ron de cataratas y una prótesis de cadera. Por lo demás, se en-
(en casos extremos). Más recientemente se ha propuesto el cuentra razonablemente bien.
392
Cuando la exploramos nos llaman la atención las lesiones que
presentan, que son bastante llamativas. Siempre le han dicho
que son “de la circulación”, pero la verdad es que tienen un as-
pecto muy característico. Básicamente consisten en múltiples
393
No es la primera vez que hablamos en Dermapixel de poroque- de no es patognomónica y puede observarse en otras patolo-
ratosis. En su día presentamos un caso de poroqueratosis de gías, como verrugas víricas, ictiosis o hiperqueratosis nevoide.
Mibelli, y hoy nos toca hablar de otra variante, la poroquera-
tosis actínica superficial diseminada (PASD).
394
realizar ningún tratamiento, adoptando una actitud expectan- Interconsulta de Medicina Interna
te como medida más habitual. Pero si las lesiones son sintomá-
Publicado el 10 de septiembre de 2011
ticas o cosméticamente mal aceptadas por el paciente, se pue-
den considerar diversos tratamientos tópicos: corticoides tópi- Josefa es una mujer de 58 años, que no ha tenido una vida de-
cos potentes, 5-fluorouracilo, imiquimod 5%, calcipotriol, crio- masiado fácil. Viuda desde hace pocos años, con un síndrome
terapia, láser de CO2, láser de colorante pulsado, diclofenaco ansioso-depresivo, fumadora de 2 paquetes diarios y con una
3% o terapia fotodinámica. Pero los niveles de evidencia son
bajos al no existir estudios controlados, de manera que los re-
comendaremos con precaución. En algún caso los retinoides
orales han demostrado eficacia. Además recomendaremos
siempre fotoprotección.
La niacina se encuentra ampliamente distribuida en alimentos Como he adelantado, las manifestaciones clínicas de la pela-
de origen vegetal y animal. Se encuentra abundantemente en gra pueden resumirse con el acrónimo de las 3D: dermati-
carnes (hígado, pollo), pescado, leche, huevos, vegetales de ho- tis, diarrea y demencia (en algún tratado más macabro
397
añaden una 4ª D, de “defunción”). En nuestro entorno, la ma- - Alteraciones de las glándulas sebáceas. Los pacientes
yor parte de los casos se presentan en personas con problemas con pelagra pueden presentar, asimismo, unas lesiones facia-
de alcoholismo, anorexia nerviosa o como complicación de la les de tipo dermatitis seborreica o rosaceiformes.
cirugía bariátrica. Sin embargo vale la pena conocer otras tres
circunstancias en las que puede presentarse este cuadro:
- Síndrome carcinoide.
- Enfermedad de Hartnup.
400
• Apoecrinas. Localizadas sólo en axilas, tienen característi- - Primaria. Es el tipo más frecuente, de localización pal-
cas intermedias de las anteriores. mar, plantar, axilar o craneofacial.
Todo esto está muy bien, pero a veces nos encontramos ante - Neurológica. Secundaria a neuropatías, lesión medular.
una sobreproducción de sudor por diversos motivos, y es en-
- Hiperhidrosis facial gustatoria (síndrome de Frey)
tonces cuando hablamos de hiperhidrosis. Afecta a casi el
3% de la población, y en un 65% existen antecedentes familia- 2. Generalizada. Por hipertiroidismo, tuberculosis, feocromoci-
res. Aunque catalogado como un trastorno “benigno” y poco toma, trastornos del sistema nervioso central, lesiones medula-
relevante, lo cierto es que merma la calidad de quien lo sufre, res, embarazo, obesidad, menopausia, síndrome carcinoide,
pudiendo llegar a desarrollar fobia social en algunos casos. alcohol, enfermedades hematológicas malignas, fármacos, etc.
La causa de la hiperhidrosis primaria es desconocida. Suele Pero el principal problema es que tanto los médicos como los
aparecer en edad infantil, con un empeoramiento progresivo pacientes muchas veces no reconocen el hecho de que la hi-
en la pubertad, para luego disminuir en edades más avanza- perhidrosis primaria es una entidad que puede tratarse: mu-
das. Afecta a ambos sexos y tiene una distribución universal. chos pacientes no consultan y, cuando lo hacen, se encuentran
con que el médico no les hace caso.
La fisiopatología de la hiperhidrosis focal primaria sigue sien-
do en gran medida desconocida, pero podría estar relacionada ¿Cómo ha de ser la evaluación del paciente con hiperhidrosis?
con la respuesta a una sobreestimulación de las glándulas ecri- Aunque parezca una perogrullada, debe realizarse una histo-
nas a través de un recorrido neurológico anormal, en respues- ria clínica minuciosa y un examen físico, que permitan diferen-
ta a diversos estímulos desproporcionados que elevan el nivel ciar de entrada si estamos ante una hiperhidrosis primaria fo-
basal de la secreción del sudor. Aunque muchas veces está in- cal o un trastorno generalizado. La historia clínica es mucho
ducida por estrés emocional, la mayoría de las hiperhidrosis más importante en este segundo caso (que puede ser la forma
se producen de forma espontánea. El umbral de sudoración de presentación de una enfermedad subyacente importante).
suele estar disminuido, de manera que actividades cotidianas También debemos evaluar el impacto que tiene en la calidad
son suficientes para que el paciente sude. de vida del paciente.
La hiperhidrosis se clasifica en dos tipos: Aunque existen métodos más o menos sofisticados para cuan-
tificar el sudor, no se utilizan de rutina en la práctica diaria
1. Localizada
401
(test de Minor, gravimetría, etc.), y el examen físico sigue sien- El éxito terapéutico depende de la densidad de la corriente: 3-
do fundamental. 4 sesiones semanales de 20-30 minutos con 15-20 mA. El pro-
blema es que los dispositivos no están financiados (200€).
Y ya centrándonos en el aspecto terapéutico, ¿qué podemos
ofrecer a nuestros pacientes con hiperhidrosis primaria pal-
mar una vez diagnosticados?
Rebeca nos contaba que desde hacía un año había ido notando
Si toco agua, se me arrugan las manos de manera progresiva un arrugamiento y maceración de la
piel de las palmas de las manos tras el contacto con agua a
Publicado el 1 de junio de 2013
cualquier temperatura. Al principio de todo le sucedía de ma-
“Mujer, pero si eso es normal”. Eso era lo que estuvimos a nera esporádica, pero con el tiempo se convirtió en un fenóme-
punto de decirle a Rebeca, una paciente de 27 años, sin ningu- no repetitivo, cada vez que tocaba agua. Rebeca trabaja en una
carnicería, y este problema le produce una sensación táctil
403
que define como desagradable y una sensibilidad alterada, durante 3 minutos en agua del grifo a temperatura ambiente y
que le dificulta las tareas que precisan un contacto con el hacerle una foto para intentar reproducir el problema.
agua. Ningún otro miembro de su familia explica un cuadro
NOTA: El caso de esta semana me lo ha enviado amablemente
parecido, así que ha venido a la consulta para ver si nosotros
el Dr. Jordi Rex, dermatólogo, amigo y compañero mío de
se lo podemos explicar de alguna manera (y si además tiene
promoción, al que le agradezco de todo corazón que se acuer-
solución, pues mejor que mejor). En las plantas de los pies no
de de Dermapixel cuando ve casitos chulos. Así me preocupa
le sucede, al menos por el momento.
menos el irme quedando sin casos para mostraros.
404
que, aunque poco frecuentes, “vistas una, vistas todas”, y que bidores de la ciclooxigenasa-2 o aspirina) consistiría en el au-
te pueden hacer quedar como un crack, así que aquí va. mento en la capacidad de retener sodio por parte de los quera-
tinocitos, lo que induciría por un mecanismo osmótico la ab-
La AAS fue descrita por primera vez en 1996 por English y Mc
sorción de agua procedente del medio extracelular (se ha iden-
Collough, como un trastorno esporádico (aunque inicialmente
tificado en pacientes con fibrosis quística un defecto en la pro-
se describió en dos hermanas), con un claro predominio en
teína transmembrana TRV4 presente tanto en los queratinoci-
mujeres, que suele manifestarse en la edad infantil o juvenil.
tos como en las células del epitelio respiratorio).
Lo más característico del cuadro es la clínica, que consiste en
¿Y qué hay del tratamiento? Pues como tantas veces, podemos
la aparición de pápulas translúcidas o blanquecinas en las pal-
quedar como unos profesionales brillantes a la hora de reali-
mas de las manos (y en ocasiones en las plantas de los pies)
zar un correcto diagnóstico, pero el paciente se irá de la consul-
que les dan un aspecto como macerado y arrugado. Lo curioso
ta sin que le hayamos podido solucionar el problema más allá
es que este fenómeno se produce tras el contacto durante po-
de ponerle una etiqueta. Los productos a base de cloruro de
cos minutos con el agua (dulce o salada, fría o caliente), y se
aluminio han sido la opción terapéutica más utilizada, con re-
resuelve también en pocos minutos al secarse. Existen casos
sultados variables y no siempre satisfactorios. Se ha comunica-
en que se asocia a hiperhidrosis palmar, y también algún caso
do un caso asociado a hiperhidrosis palmar que respondió sa-
de distribución unilateral.
tisfactoriamente a la inyección de toxina botulínica.
Si realizáramos una biopsia puede observarse desde una piel
De manera que la acroqueratodermia acuagénica siríngea es
normal hasta la presencia de hiperqueratosis compacta con or-
un trastorno benigno pero que puede incomodar al paciente
toqueratosis y una dilatación de los ductos ecrinos, que en al-
que lo sufre, fácil de diagnosticar (si se conoce de su existen-
gunos casos, se acompaña de espongiosis focal periductal, sin
cia, claro), pero complicado de solucionar. Personalmente sos-
que haya alteraciones en la dermis. En cualquier caso, estas
pecho que debe ser mucho más frecuente de lo que está refleja-
alteraciones no se consideran características, ya que también
do en la literatura, pero que muchas personas con este proble-
pueden observarse en la piel normal de esta zona.
ma o bien no consultan al médico, o consultan pero se quedan
Respecto a la patogenia, no está aclarada, y hay quien atribuye sin un diagnóstico. Y vosotros, ¿Conocéis a alguien al que le
la clínica a una alteración en la capa córnea y ductos ecrinos pase esto?
secundaria a la oclusión o fricción, o bien a un aumento de ac-
No tengo la evolución del caso de Rebeca, me imagino que con-
tividad de las glándulas ecrinas. Otra hipótesis (existen casos
tinúa con el problema.
descritos en pacientes con fibrosis quística, o que toman inhi-
405
La niña con bultos en los pies sobre todo cuando está de pie; cuando se tumba en la camilla
se disimulan bastante y apenas se aprecian.
Publicado el 14 de septiembre de 2013
406
Estos “bultitos” en los laterales de los pies, que pueden apare- desde evitar estar mucho tiempo de pie, reducir los traumatis-
cer en cualquier persona sana y que por lo general son comple- mos en los pies (son especialmente frecuentes en deportistas,
tamente asintomáticos, reciben el nombre de pápulas piezo- como corredores de largas distancias o jugadores de hockey),
génicas podales. Se ponen en evidencia cuando la persona calcetines compresivos o, en casos más severos, infiltraciones
se encuentra de pie y por lo general desaparecen al dejar de de corticoides (con resultados más que dudosos).
apoyar el talón, en forma de pequeños nódulos blandos, desde
varios milímetros, a 1 cm, sobre todo en la zona lateral interna
de los talones. Algunos artículos arrojan una prevalencia de
hasta el 60% en la población, y cuál ha sido mi sorpresa al
comprobar atónita que yo también las tengo y no me había da-
do ni cuenta!!
¿Y qué hay que hacer? Si no molesta, tranquilizar al paciente y De manera que estamos ante un cuadro completamente banal,
no hacer nada. Las biopsias son innecesarias (a no ser en ca- y precisamente por este motivo creo que vale la pena conocer-
sos particularmente aparatosos) y no existe un tratamiento es- lo. A Verónica le podríamos haber ahorrado una visita al der-
pecífico, aunque se han propuesto múltiples medidas, que van
407
matólogo de haberlo conocido. Evidentemente, no le hicimos
ningún tratamiento.
408
C APÍTULO 3
Tumores
benignos
1. Nevus melanocíticos
2. Nevus no melanocíticos
3. Lesiones vasculares benignas
4. Otras lesiones benignas y quistes
S ECCIÓN 1 Una mancha de nacimiento
1. Nevus congénitos
2. Nevus acrales
3. Halonevus
4. Nevus spilus
5. Nevus azul
6. Nevus de Spitz
7. Efélides
410
No le duele, no le pica, no ha sangrado… pero los padres sa- la zona central, que en el momento de la primera visita mide
ben que no va a desaparecer, y están angustiados: en primer 8x5 cm, de bordes bien delimitados, y que presenta vello grue-
lugar, por si esta mancha puede ocasionar problemas más se- so en toda su superficie.
rios, como un cáncer de piel y, además, les preocupa que esta
Otro caso de fácil diagnóstico. Efectivamente, estamos ante un
mancha pueda afectar de alguna manera la autoestima de la
nevus melanocítico congénito, pero que seguramente nos plan-
niña cuando sea mayor y vaya al colegio (ya se sabe, los niños
teará algunas dudas a la hora de decidir si hay que hacer algo
pueden ser crueles, aunque yo añadiría que las mayores cruel-
o es mejor dejarlo como está. Además, los padres nos plantean
dades suelen provenir de los adultos, pero éste es otro tema).
una serie de preguntas que tendremos que ser capaces de res-
ponder:
- ¿Es peligroso?
- ¿Va a crecer?
Los NMC (especialmente los gigantes) pueden estar asociados En teoría todos los NMC son susceptibles de desarrollar un
a diversos síndromes, como el síndrome de Carney, síndrome melanoma, pero hoy en día el riesgo real en relación al tama-
412
ño del nevus sigue creando controversia, así que iremos por en cualquier caso, sería a partir de la segunda década de la vi-
partes: da y se incrementaría con la edad.
413
pueden conllevar este tipo de lesiones) también es motivo de seguir esta recomendación no es sencilla por diversos moti-
debate (¿qué es menos estigmatizante, tener una lesión pig- vos:
mentada de tamaño considerable o una cicatriz aún mayor?).
- La extirpación completa suele requerir múltiples intervencio-
nes complejas, con un déficit estético y/o funcional.
Imagen dermatoscópica de la lesión anterior En cuanto a los NMC pequeños las cosas han cambiado, ya
que hace dos décadas el 50% de los dermatólogos recomenda-
ban su exéresis precoz, mientras que actualmente se recomien-
La extirpación quirúrgica es el método más seguro para da vigilancia periódica en la infancia y, si se decide exéresis,
eliminar las células con potencial de malignización, y como ésta se realizaría en la pubertad.
que la incidencia de melanoma sigue un pico bimodal, el mo-
mento idóneo dependerá del tamaño del nevus. Casi la mitad La cuestión más polémica es la actitud ante los NMC media-
de los melanomas en NMCG aparecen antes de los 5 años, por nos, ya que no existe en la literatura suficiente evidencia para
lo que el tratamiento debería realizarse lo antes posible. Pero recomendar una actitud terapéutica concreta. Algunos autores
recomiendan su extirpación en la pubertad. En el caso de Ro-
414
cío, le vamos realizando seguimiento periódico, cada 6 meses, nas pequeñas más pigmentadas, ambas de bordes bien defini-
y ha sido visitada por Cirugía Plástica para valorar la posibili- dos.
dad de una extirpación quirúrgica alrededor de los 5 años de
edad. Ahora tiene 2 años y el nevus mide 8x10 cm.
¿Qué hacemos? ¿Le extirpamos alguna lesión? ¿O no es nece- Porque seguimos hablando de nevus melanocíticos congéni-
sario? Y aparte de las medidas de fotoprotección, ¿Tiene que tos, lesiones constituidas por células pigmentadas que se origi-
volver? ¿Quién controla estas lesiones? ¿El dermatólogo? ¿El nan durante la ontogénesis, que actualmente se consideran ha-
pediatra? ¿La madre? ¿La abuela, que está esperando fuera? martomas derivados de la cresta neural, y que tienen unas ca-
Por cierto, nos cuentan que en verano cuando van a la playa le racterísticas clínicas e histológicas que los diferencian de los
nevos melanocíticos adquiridos.
416
Se calcula que (dependiendo de los estudios consultados) en- un nevo no es una cosa estática y que va a ir creciendo con el
tre el 1 y el 6% de recién nacidos tienen al menos un nevo en el niño, ¿Cómo los clasificamos cuando el paciente no ha termi-
momento del nacimiento. Sin embargo, la prevalencia en ni- nado de crecer? Pues bien, se considera que una lesión mela-
ños entre 12 y 17 es de más del 15%. Esto quiere decir que no nocítica presente en el nacimiento > 9 cm en cuero cabelludo
todos los nevus de estas características se encuentran presen- o > 6 cm en cualquier otra localización es un NMC gigante. En
tes en el nacimiento, y es lo que se conoce como NMC de apari- general, se puede estimar el tamaño aproximado que va a te-
ción tardía. ner un nevo en la vida adulta multiplicando su diámetro máxi-
mo x2 (si se localiza en la cabeza) o x3 (en el resto del cuerpo).
Imagen dermatoscópica de la lesión lumbar A Carla no le hicimos ningún tratamiento, y desde hace ya un
tiempo la vemos cada año. Pero cuando vuelva la daré de alta
y le diré que vuelva a pedir cita a los 20 años. Y respecto a lo
Entonces y ateniéndonos a los datos, ¿Por qué en nuestras con- de taparse los nevus o protegerlos de una manera especial...
sultas vemos cada día varios niños con nevus congénitos pe- en realidad lo que hay que proteger es toda la piel, tenga o no
queños con padres asustados remitidos por sus pediatras? ¿Y lunares.
418
Por último, aclarar que pese al título, la entrada de hoy hace sus familiares. Pero su médico nos la remite porque hace apro-
referencia únicamente a los nevus congénitos pequeños, y que ximadamente un año se dio cuenta de que tenía una lesión pig-
en caso de duda, mejor remitir al dermatólogo. mentada en la planta del pie derecho. No le pica ni le molesta,
y no cree que esté aumentando de tamaño, pero le han dicho
que los lunares en la planta del pie son especialmente “peligro-
Tengo una mancha en la planta del pie sos” y que tienen que extirpase siempre, así que aquí la tene-
mos.
Publicado el 31 de marzo de 2012
420
tes a los de la piel de otras localizaciones. Y eso nos puede ha- basal. Los mismos autores japoneses T. Saida e Hiroshi Koga
cer desconfiar y dudar en muchos casos. propusieron en 2007 un sencillo algoritmo en tres pasos:
421
sión mide menos de 7 mm, recomendaremos seguimiento pe- María es una adolescente de 12 años, sana, que viene a la con-
riódico, y si mide más de 7 mm, realizaremos biopsia para es- sulta acompañada por su padre, muy preocupado porque a su
tudio anatomopatológico. hija le ha aparecido una mancha blanca alrededor de un lunar
que tiene “de toda la vida”, en la zona escapular derecha.
De modo que no siempre hay que extirpar estas lesiones, va a
depender de la dermatoscopia y de su tamaño. En el caso de
Amelia, con un patrón típico en celosía y ante una lesión de pe-
queño tamaño, recomendamos simplemente observación por
la misma paciente.
Imagen dermatoscópica
¿Susto o Sutton?
Publicado el 24 de agosto de 2011
424
sos, el carcinoma basocelular, y algunas enfermedades infla- está sana, pero como dicen por la tele que si hay lunares de va-
matorias (psoriasis, liquen plano, sarcoidosis, ...). rios colores hay que consultar, se lo comentó a su médico
quien la derivó a nuestra consulta.
El principal tratamiento, una vez evaluada la lesión con la ayu-
da del dermatoscopio, consistirá en tranquilizar al paciente
y/o a sus progenitores, explicándoles la naturaleza benigna de
estas lesiones, con repercusión únicamente estética, sobre to-
do en pacientes con fototipo alto o bronceados. Vale la pena
investigar los antecedentes familiares y personales de vitíligo,
melanoma, y revisar el resto de lesiones pigmentadas si las hu-
biera para descartar lesiones atípicas.
Una mancha con manchas Se trata de una lesión macular en la zona lumbar izquierda (es-
to hace que Isabel no se la pueda ver bien, y por tanto no tiene
Publicado el 21 de julio de 2012
controladas las manchitas que se distribuyen en su interior),
Eso es lo que nos dice Isabel al entrar en la consulta: que tiene mide unos 10 x 3,5 cm, de color marrón claro y, efectivamen-
una mancha de nacimiento en la espalda con “manchitas” en te, presenta unas máculas pigmentadas de tamaño variable y
su interior. Isabel tiene 41 años, y como antecedentes sólo nos más oscuras en su superficie. No le ha molestado nunca (la re-
explica que su madre ha tenido un carcinoma basocelular. Ella cuerda desde siempre) y no nos puede asegurar si ha cambia-
425
do o no últimamente. Cuando la exploramos no detectamos no fueron estadísticamente significativas), por lo que algunos
otras lesiones pigmentadas que nos llamen la atención. autores consideran su presencia como un marcador de riesgo
de melanoma.
Y hasta aquí llegamos, de momento. Os dejo con las preguntas
que nos hace Isabel en la consulta:
¿Y si hiciéramos una biopsia? Pues (aunque no es habitual ha- Una mancha en la cabeza
cerla) veríamos que la pigmentación basal depende de un au-
mento del número de melanocitos con un patrón epidérmico Publicado el 5 de enero de 2013
lentiginoso. Los elementos maculares más oscuros pueden Jacinta tiene 61 años, y aparte del colesterol un poco alto no
mostrar focos de hiperplasia melanocítica, mientras que los tiene ninguna enfermedad importante. Pero le preocupa una
elementos sobreelevados suelen contener grupos de nevomela- mancha que tiene en el cuero cabelludo, cerca de la coronilla.
nocitos en la epidermis o en la dermis. Como que no se la ve bien y está recubierta por el pelo, no está
En general, el nevus spilus es una lesión benigna que puede segura de si ha crecido o no, pero cree que sí, que ha aumenta-
desarrollar más elementos moteados con el tiempo, aunque se do de tamaño en los últimos dos años. En realidad hace tiem-
han descrito de manera aislada casos de malignización de es- po que sabe que la tiene, al menos 10 años (seguramente más,
tas lesiones (en un estudio 2 de 946 pacientes). Por tanto, aun- nos cuenta), pero como que no le molesta, nunca le ha dado la
que la presencia de estas lesiones no precisan de un seguimien- más mínima importancia. De hecho, fue su médico quien en la
to regular, sí deberíamos advertir al paciente que consulte an- última visita (para las pastillas del colesterol) se la vio y le pre-
te cualquier cambio.
427
guntó si le había cambiado. Total, que al final la terminó deri-
vando a nuestra consulta.
Foto dermatoscópica
428
de la dermis, y por lo general son lesiones adquiridas, que una Aunque es casi una curiosidad, la presencia de nevus azules
vez aparecen, suelen mantenerse estables en el tiempo. Sólo epitelioides puede justificar el diagnóstico de síndrome de
se encuentran presentes en el nacimiento en menos de 1 de ca- Carney / mixoma / LAMB, con los hallazgos relacionados
da 3.000 recién nacidos, y entre el 0,5 y el 4% de adultos de (mixomas auriculares y tumores endocrinos).
raza blanca.
Histológicamente, en los nevus azules comunes, como el de Ja- *APUNTE TERMINOLÓGICO. Según el Diccionario de Térmi-
cinta, los melanocitos dérmicos aparecen como células pareci- nos Médicos se puede utilizar indistintamente la palabra “ne-
das a los fibroblastos, con melanina, que se agrupan en haces vo” o “nevus” (parece que el hecho de que en inglés sea nevus
irregulares mezclados con melanófagos y asociados a tejido fi- hace que nos hayamos acostumbrado a este término, al menos
broso excesivo en la dermis reticular media o superior, que en en mi caso).
430
Pues eso, que el hecho de que un nevus se vea de un color u Se trata de una pápula de color marrón muy oscura, monocro-
otro depende básicamente de la luz y de dónde esté localizado ma, de unos 4x5 mm de diámetro, aparentemente simétrica y
el pigmento. sin otras alteraciones. Evidentemente, lo primero que hicimos
fue examinarla con el dermatoscopio, pero hoy os tendréis
que conformar con la foto clínica, que es de lo que dispone un
La niña tiene un lunar muy negro pediatra en un centro de salud (a ojo desnudo o naked-eye, co-
mo decimos).
Publicado el 25 de enero de 2014
Publicado el 29 de enero de 2014 Aunque hay algunos casos congénitos, suelen ser adquiridos
y en general es muy difícil identificarlos sin ayuda del derma-
Sophie Spitz (1910- toscopio, ya que pueden ser lesiones clínicamente muy varia-
1956) fue una patólo- bles. Por eso ante la sospecha de este tipo de lesiones es reco-
ga estadounidense mendable remitir al paciente a la consulta del dermatólogo.
que describió por pri-
mera vez en 1948 el La forma más frecuente, típica de la edad pediátrica, es una
nevo melanocítico que pequeña pápula solitaria, rosada o roja, abovedada, simétrica
lleva su nombre y que y de superficie lisa. En ocasiones, como en el caso de Ariadna,
ella denominó (de ma- se trata de lesiones de color marrón o negro, aunque esta pig-
nera seguramente po- mentación es más frecuente en adultos. Otras formas de pre-
co afortunada) “mela- sentación son los nevus de Spitz eruptivos generalizados y los
noma juvenil” o agminados.
“melanoma de la in-
Al observarlos con el dermatoscopio, podemos ver el patrón
fancia”. Así, Spitz ob-
típico denominado “en estallido de estrellas”, que se carac-
servó que había carac-
teriza por una pigmentación central homogénea y proyeccio-
terísticas de estos ne-
nes radiales regulares. En cambio, en los melanomas las pro-
vus que eran muy si-
yecciones radiales se distribuyen de forma irregular. La lesión
milares a las de los me-
Sophie Spitz. Imagen: Wikipedia de Ariadna, como vemos en la foto, presenta este patrón típico
lanomas a pesar de
y además es regular, simétrica y monocroma.
que su comportamien-
to era generalmente Suelen tener un tamaño menor de 1 cm y ser asintomáticos,
benigno y estableció criterios histológicos para diferenciarlos. pero a veces pueden causar prurito, dolor a la palpación o san-
grado. Además, es frecuente que los padres expliquen que ha
432
aparecido recientemente y que ha crecido o cambiado de for- ma, mastocitoma solitario, dermatofibroma, picadura, etc., y
ma rápida. las variantes verrucosas nos pueden confundir con verrugas
vulgares o queratosis seborreicas.
Pero hoy no toca hablar de esto (los tatuajes dan para mucho),
sino que el caso que nos ocupa es el de una paciente que lleva
un tatuaje de grandes dimensiones sobre diversas lesiones me-
lanocíticas. Y la primera pregunta que nos hacemos es: ¿Es al-
Imagen dermatoscópica go que nos debe preocupar? Y la respuesta es: SÍ. Hoy vamos
a intentar desgranar esa afirmación, con la información de
que disponemos a día de hoy.
¿Hay que extirparlo, lo controlamos o le damos el alta? ¿Al- En primer lugar, la primera pregunta es obvia: ¿Aumenta el
gún riesgo especial por el hecho de hacerse un tatuaje sobre riesgo de presentar un melanoma por el simple hecho de ta-
un lunar? ¿Y si algún día decide quitarse el tatuaje con láser? tuarse en zonas donde tenemos lunares? En este sentido, los
¿Y si tiene la mala suerte de tener un melanoma? ¿Influye el datos parecen ser bastante tranquilizadores, ya que ni los trau-
tatuaje en el pronóstico de la paciente? matismos que implican el tatuaje ni los pigmentos que contie-
nen, parecen incrementar el riesgo de padecer un melanoma.
En la literatura inglesa, existen menos de 20 casos de melano-
435
ma que se han desarrollado sobre nevus melanocíticos en los gunos problemas que pueden ser un verdadero dolor de cabe-
que se ha realizado un tatuaje. Si tenemos en cuenta los datos za para el dermatólogo y para el paciente. Vamos a intentar
de incidencia de este tumor y el hecho de que alrededor de un desgranarlos:
15% de la población presenta algún tatuaje (bien es cierto que
Vale, queda claro que el paciente con un tatuaje muy cerquita
el porcentaje de tatuajes realizados sobre lunares será mucho
de un nevo melanocítico no ve incrementado el riesgo de pade-
menor), la relación parece casual.
cer un melanoma (hoy no hablamos de otro tipo de cáncer de
piel), pero si recordáis el caso de Violeta y le aplicamos un po-
co de sentido común, tendréis que reconocer que, por buen
dermatólogo que seas, las lesiones pueden verse modificadas
de manera sustancial, de manera que si seguimos la regla
ABCDE, los ítems A (asimetría), B (bordes), C (color) y E
(evolución) pueden verse alterados por el tatuaje. En definiti-
va, una lesión absolutamente anodina que en otras circunstan-
cias no nos plantearía ningún tipo de problema, puede conver-
tirse en una lesión “sospechosa” o que nos genere dudas. O
sea, que no estaremos tranquilos del todo y, una de dos, o ha-
remos más controles (con la ayuda del dermatoscopio) de
lo que quizá serían necesarios sin el tatuaje, o directamente va-
mos a proponer a nuestra paciente la extirpación de esa lesión
multicolor (con la cicatriz que conlleva).
Bueno, pues con todo esto parece que tampoco hay para tanto,
Y eso sí que parece que puede tener algún riesgo si se preten-
porque “sólo” los pacientes tatuados con la mala suerte de te-
de tratar un tatuaje sobre un nevo melanocítico, y cada vez
ner un melanoma van a poder tener problemas por culpa del
son más los casos descritos en la literatura. O sea que cuida-
tatuaje. Bien, pues voy a dar una última vuelta de tuerca al te-
dín con eso. Si se diera el caso, lo que se recomienda es la extir-
ma. Porque el incremento progresivo de las personas que deci-
pación quirúrgica previa de la lesión melanocítica (con la con-
den tatuarse en las últimas décadas ha hecho que cada vez se-
siguiente cicatriz).
an más los que, por un motivo o por otro, se arrepientan de ha-
437
Violeta no tenía ninguna intención de quitarse su tatuaje, y la nos puede servir para aclarar algún concepto terminológico y
lesión no tenía rasgos de malignidad, de modo que optamos de nomenclatura.
por un seguimiento semestral clínico y dermatoscópico en la
consulta.
La verdad es que este caso no tiene mucho de particular, pero • ¿Por qué salen? ¿Los niños nacen con pecas?
por su elevada frecuencia quizá tampoco está de más. Al me-
438
• ¿Se van solas? ¿Hay que tratarlas o no es necesario? posición solar, desde marrón muy claro a más oscuro, pero
nunca adoptan color negruzco (a diferencia de los léntigos sim-
ples o nevus juncionales).
Efélides: esas manchas no tan inocentes
Publicado el 12 de septiembre de 2012
Las efélides, por tanto, se observan sólo en áreas fotoex- Pueden incrementar su número y distribución con la edad, y a
puestas del cuerpo, en especial la cara (mejillas y nariz), dor- veces confluyen, aunque se ha observado que pueden ir desa-
so de extremidades superiores y tercio superior del tronco. No pareciendo en edades avanzadas.
aparecen en las mucosas. Se trata de máculas (nunca con relie- Pero, ¿son peligrosas? En realidad, no. Es decir, no por sí mis-
ve) bien delimitadas, de forma ovalada, a veces de bordes algo mas (una peca no va a malignizar), de modo que no son un
irregulares, de 1-3 mm de diámetro (en ocasiones algo mayo- precursor de melanoma ni de cáncer cutáneo de otro tipo. Sin
res). El color puede variar en función de la intensidad de la ex-
439
embargo, las efélides sí que constituyen un marcador de da- cos, crioterapia o láser. En el caso de Bruno, por su fototipo y
ño actínico y, por tanto, sí se consideran un factor de ries- por la presencia de nevus melanocíticos, le recomendamos re-
go para el desarrollo de neoplasias cutáneas. visiones periódicas.
Eso fue lo que nos dijo Nacho, de 37 años, cuando vino por pri-
mera vez a la consulta: que lo que tenía era acné, “pero muy
raro”. Más que nada porque recordaba tener las lesiones des-
1. Nevo comedónico
2. Nevo sebáceo de Jadassohn
441
(ni en la cara, ni en el lado derecho). Nacho trabaja como re- Como que las imágenes hablan por sí mismas (el comedón
partidor y no tiene ninguna otra enfermedad, que él sepa. abierto es la lesión elemental estrella en el caso de hoy), me
abstendré de describirlas.
442
Se trata de lesiones benignas, pero que son persistentes y no El diagnóstico clínico suele ser sencillo (claro que, como siem-
mejoran con la edad (además de poder empeorar después de pre, para ello hay que conocer la entidad), aunque en ocasio-
la pubertad). En ocasiones las lesiones pueden inflamarse, ori- nes hay que diferenciarlo de un acné vulgar, acné neonatal, ne-
ginando supuración, dolor y tendencia a dejar cicatrices impor- vo sebáceo, cloracné y enfermedad de Darier lineal.
tantes. Está descrita la formación de quistes en estas lesiones.
Piel vieja
Publicado el 9 de noviembre de 2013
445
ria esa cirugía y en el cuándo. Y, como casi todo en medicina, mas basocelulares en series más antiguas, se corresponderían
las recomendaciones han ido cambiando a lo largo de los en realidad a tricoblastomas u otras proliferaciones basaloides
años, y esto hace que, depende a qué dermatólogo se consulte, benignas. Esto ha hecho que se replantee la actitud terapéuti-
éste proponga un tratamiento u otro (o ninguno). ca ante estos pacientes.
1. Angioma capilar
2. Angioqueratoma
3. Tumor glómico
4. Granuloma piógeno
448
esas dos. Nos decía que su madre y sus hermanos tenían lo Piedras preciosas en la piel
mismo.
Publicado el 20 de julio de 2011
449
vascular, con presencia de estructuras lacunares homogéneas molestias locales de las lesiones de mayor tamaño, puede es-
en su interior, como veíamos en el post anterior. El diagnósti- tar justificado. El tratamiento se puede realizar con láser vas-
co diferencial, en algunos casos, puede plantearse con granulo- cular (no disponible para esta indicación en los centros públi-
ma piogénico, angioqueratomas, y otras lesiones vasculares. cos), o electrocoagulación.
En caso de presentar múltiples lesiones localizadas en muco-
A nuestra paciente, una vez le explicamos la naturaleza de sus
sas, hay que descartar un síndrome de Rendu-Ösler.
lesiones, le realizamos electrocoagulación de las dos lesiones
sintomáticas, previa infiltración de anestesia local.
Un lunar... diferente
Publicado el 3 de noviembre de 2012
450
Hoy la tenemos delante de nosotros porque le ha aparecido La imagen clínica es la que vemos en la foto, y también os ad-
una lesión en la cara dorsal del muslo derecho. No es muy junto lo que vemos en la dermatoscopia (viva la luz polariza-
grande (7mm) pero a veces le pica. Cuando le preguntamos no da!).
está segura de cuándo apareció. Más de un año seguro, nos di-
ce, pero tiene muchas otras “manchas” y “puntitos rojos” y no
recuerda si en esa localización tenía previamente alguna le-
sión que haya podido cambiar. Su médico nos la remite con ca-
rácter preferente por sospecha de lesión maligna.
Imagen dermatoscópica
452
• Fístula arterio-venosa traumática hiperqueratosis y acantosis (este hallazgo es muy frecuente pe-
ro menos específico).
3. Hemangioma verrucoso
Aunque pueden ser lesiones que clínicamente nos hagan du- Foto histológica de angioqueratoma papular
dar, la exploración con el dermatoscopio nos facilitará el diag-
nóstico clínico. Así, las estructuras dermatoscópicas que se en-
cuentran más representadas en los angioqueratomas son: lagu- Si realizamos una biopsia, estas lesiones se caracterizan por la
nas oscuras, lagunas rojas, velo blanquecino, eritema y costras presencia de vasos dilatados cubiertos por endotelio en der-
hemorrágicas. La estructura de “lagunas oscuras” es la más mis papilar, una delgada banda de colágeno que separa la der-
frecuente y específica de estas lesiones, y se corresponden his- mis papilar de la epidermis, hiperqueratosis ortoqueratósica
tológicamente con la presencia de vasos dilatados en dermis compacta y focal, un grado variable de elongación de las cres-
parcial o totalmente trombosados (este hallazgo no se encuen- tas epidérmicas (que tienden a “abrazar” los vasos como si fue-
tra en los nevus melanocíticos ni en carcinomas basocelula- ran cestas), acantosis e hiperqueratosis variable. Puede haber
res). El velo blanquecino se corresponde con la presencia de un cierto grado de trombosis e inflamación. Inmunohistoquí-
453
micamente estas lesiones son negativas para GLUT-1 y para da! Sólo que le duele el dedo. No siempre, a veces, ante el más
D2-40. mínimo roce, como si le clavaran algo. Concretamente, le due-
le como por debajo de la uña del segundo dedo de la mano iz-
El tratamiento no sería estrictamente necesario, pero ante le-
quierda. Y no es de ahora, hace ya años que le pasa. A veces de
siones sintomáticas o que nos presenten dudas podemos reali-
manera espontánea, cuando cambia la temperatura. Y en oca-
zar una extirpación simple (o electrocoagulación en lesiones
siones se le "parte" la uña, en la zona más distal.
claras pero que den molestias al paciente). A Marta le extirpa-
mos la lesión, ya que le ocasionaba molestias por el roce con la
ropa.
Tumor glómico
Publicado el 17 de octubre de 2012
455
Sucquet-Hoyer), cuya función está sobre todo relacionada con
la regulación de la temperatura, aunque también se han descri-
to tumores en localizaciones extracutáneas, como el hueso, es-
tómago, colon, tráquea, cérvix y mediastino, donde estas es-
tructuras son escasas o inexistentes, así que se postula que en
este caso el origen residiría en células perivasculares poco dife-
renciadas con capacidad de transformarse en células glómi-
cas.
456
Clínicamente las formas clásicas son de diagnóstico sencillo, rarse, se le empezó a formar una especie de “verruga sangran-
tanto por su localización como por la sintomatología dolorosa. te” que parece haber adquirido vida propia.
En ocasiones pueden confundirse con otras lesiones, y tendre-
mos que realizar el diagnóstico diferencial con otros nódulos
dolorosos, como espiradenoma ecrino o leiomioma.
Me sangra el dedo…
Publicado el 24 de agosto de 2013 De manera que se lo comentó a su ginecólogo, quien nos la de-
rivó a la consulta para ver si podíamos hacer algo. Y eso es to-
Silvia tiene 30 años y está embarazada de 25 semanas. Y to-
do por el momento. Silvia no tiene ninguna enfermedad, su
do sería perfecto si no le hubiera salido esa cosa en el dedo.
embarazo es normal, no tiene alergias y lo único que le moles-
No es que le duela, pero cada dos por tres se pone a sangrar, y
ta es esa lesión que veis en la foto. ¿Debemos preocuparnos?
no hay quien lo pare. Y cada vez se vuelve más grande. Le sa-
¿Cuál es el diagnóstico de sospecha? ¿Tiene algo que ver con
lió hace un mes, después de arrancarse un pellejo en la base
su embarazo o simplemente es fruto de la casualidad? ¿Hace-
de la uña del 4º dedo de la mano izquierda. Pero en vez de cu-
mos alguna prueba o podemos actuar? ¿Y qué tratamiento po-
457
demos ofrecerle? ¿Existe alguna contraindicación por el hecho bios, lengua o cara. Parece que son algo más frecuentes en va-
de estar embarazada? rones y es una patología típica de gente joven y niños (pico de
incidencia máxima en la 2ª década de la vida).
458
les son líneas blancas dividiendo la zona rojiza (septos fibro- tos). Las lesiones desarrolladas tienen morfología polipoide y
sos), estructuras vasculares (vasos en horquilla, vasos puntifor- con un patrón multilobular, con septos de tejido conectivo que
mes, etc.) y costras hemorrágicas. Sin embargo, ninguno de separan lóbulos de capilares sanguíneos, con un infiltrado in-
esos patrones es específico. flamatorio escaso en esta fase.
459
S ECCIÓN 4 Verrugas y más verrugas
1. Queratosis seborreicas
2. Acrocordones y fibromas blandos
3. Dermatofibroma
4. Quiste epidermoide
5. Pilomatricoma
6. Quistes tricolémicos
7. Quiste mucoide
8. Tumores anexiales benignos
9. Condrodermatitis nodular
460
y al quitarle la camisa para explorarle, éste observó que tenía De manera que Matías, además de con un antitérmico y la re-
múltiples lesiones sobre todo en el tronco, algunas de ellas pig- comendación de beber mucha agua, salió de la consulta de su
mentadas. médico con un volante para el dermatólogo que rezaba, literal-
mente “ruego exéresis de múltiples verrugas”.
Una mancha en la mano. Y un montón de espe- Resulta que Antonia es una anciana de 85 años, que vive sola
cialistas en su casa del pueblo, a 25 km del hospital, excepto en los me-
Publicado el 25 de agosto de 2012 ses de invierno (como que no tiene calefacción se va a vivir a
Valencia con su única hija estos meses). Afortunadamente se
Habitualmente cambio algunos detalles de la historia clínica apaña bastante bien, aunque con dificultades, y sus facultades
(nombre, antecedentes, etc.) en aras de la privacidad de los pa- mentales están mucho mejor que las mías.
cientes aquí expuestos. Sin embargo hoy sólo cambiaré el nom-
464
Pero corría el mes de noviembre y se le ocurrió comentarle a mo momento de la visita, en la consulta) iba a realizarse en un
su médico de familia que había notado que una de sus muchas quirófano “de verdad”. Lo peor de todo es que Antonia se ha
manchas en las manos le había cambiado recientemente. Al pasado el invierno viviendo sola en una casa sin calefacción. Y
principio, incluso, le había estado picando varias semanas. éste no es un caso anecdótico, sino que se repite día a día “por-
Concretamente se apreciaba una mácula de un tono marrón que hay que ahorrar, que estamos en crisis”.
grisáceo en el dorso externo de la mano derecha, de aproxima-
damente 1,5 cm, no ulcerada, de bordes bastante bien defini-
dos y no infiltrada al tacto. Recuerda que antes era una man-
cha marrón “como las otras”.
467
le enganchan con las “verrugas” y que en verano o con el su- médico, así que fue a su médico de familia, y éste le derivo al
dor, a veces le pican las de las axilas. dermatólogo.
Y aquí estamos. Julio tiene muy claro lo que hay que hacer. ¿Y
vosotros? Teniendo en cuenta que nos encontramos en un hos-
pital público, ¿Qué diagnóstico y tratamiento le podemos ofre-
cer a nuestro paciente?
469
aquellas lesiones aisladas que provocan molestias. En este • Los acrocordones no tienen madre ni padre. Quitar uno o va-
punto se puede reabrir el debate de si debemos tratar este tipo rios no implica que no salgan más.
de lesiones en nuestro malogrado sistema nacional de salud, y
• Una vez más no. No son verrugas. Por tanto, no se eliminan
puede haber opiniones para todos los gustos, desde los que
de la misma manera. Gástese lo que cuesta el CryoPharma en
piensan que tendríamos que realizar este tipo de intervencio-
cupones de la ONCE y si gana, vaya a un dermatólogo privado
nes a petición del paciente (claro que siendo un problema que
a que se los quite todos.
afecta a más del 50% la población tendríamos que contratar a
una gran cantidad de personal) hasta los que opinan que en la • Aunque se quiten todas las lesiones, van a salir más (a no ser
Seguridad Social no se extirpa ni un acrocordón. Particular- que le atropelle un autobús a la salida de la consulta). Es cues-
mente yo les explico que no existe indicación de tratamiento, tión de tiempo.
pero si me señalan uno o dos que les molestan más, se los qui-
to sin problemas. Si me dicen que “o todos o ninguno”, pues • Cualquier elemento de fricción en la zona favorece que apa-
entonces sí que lo tengo más claro (ninguno). Otro debate se- rezcan nuevas lesiones. El “me los quiero quitar para poder lle-
ría quién debería realizar el tratamiento, si dermatólogos, mé- var cadenas de oro” no es un buen motivo.
dicos de familia o enfermería. Personalmente pienso que la ex-
• Si le sobran unos kilos y tiene muchos acrocordones es otra
tirpación la puede realizar cualquiera bien instruido con los
motivación para perder peso.
medios a su alcance, pero teniendo en cuenta que muchos pa-
cientes vienen mal diagnosticados desde primaria, creo que • Si va a la consulta del dermatólogo de la seguridad social y
habría que insistir más en la formación de quien realice la indi- no le quitan los 40 acrocordones, no se enfade con el dermató-
cación. En cualquier caso la Ley de Sanidad es bastante clara logo. Pero puede firmar una petición de Change.org para que
al respecto y el RD 1030/2006 dice explícitamente que no se cambien el Real Decreto.
incluye el tratamiento de lesiones por motivos estéticos.
• Si se los ata con un hilo, se necrosarán y probablemente se
No quiero extenderme ya que este tema lo tratamos cuando caerán. No sin antes provocar dolor y una posible infección.
hace algún tiempo hablamos de las queratosis seborreicas, así No es recomendable.
que termino con una serie de consejos para pacientes que creo
que no están de más:
• Los acrocordones no son de origen vírico y, por tanto, no son Cuando el dermatólogo es una mujer
contagiosos. Publicado el 6 de octubre de 2012
470
El otro día vino Martín a la consulta. Según el informe de su guntando al paciente si era ésa la lesión por la que consultaba
médico tenía un “fibroma gigante” en la ingle izquierda. Mar- y (sin verlo bien) me aseguró que sí, de manera que anestesia
tín tiene 61 años y había sufrido otros problemas de salud más al canto, extirpación tangencial, la típica bromita de “Ya pesa
importantes, y como que lo primero es lo primero, no le había usted unos gramos menos” y andando.
hecho mucho caso a “eso que le colgaba”. Pero ya se encontra-
Pero cuando Martín llegó a su casa y se miró, no podía creerse
ba mejor y finalmente se había decidido a consultar.
que su compañero de viaje aún estuviera ahí, asomando, así
que enfadadísimo llamó a la secretaria del hospital para decir
que la doctora se había equivocado de lesión. Lo citamos para
otro día y se aclaró el entuerto. Lo gracioso del caso es que es-
tas cosas a veces pasan porque los pacientes (independiente-
mente de la edad aunque la gente pueda pensar lo contrario)
suelen ser muy reacios a enseñar sus partes pudendas a una
mujer, de modo que cuando los vas a explorar sólo te permi-
ten ver la parte que ellos deciden a través de la ropa interior.
Evidentemente, cuando se trata de algo potencialmente serio,
insistimos y se terminan desvistiendo, pero si la cuestión es
más nimia, nos podemos conformar con eso y meter la pata.
471
nos nombres para “eso que cuelga”. Medía 5 cm, así que ¿qué cor o dolor). Si el paciente refiere sintomatología dolorosa
hacemos? ¿Lo quitamos en consulta? ¿En quirófano? ¿No lo más aguda acompañada de un oscurecimiento de la lesión,
quitamos? ¿Lo metemos en un bote para enviárselo al patólo- puede ser que nos encontremos ante una eventual complica-
go? ¿En qué bote?, ¡que no cabe, leches! ción que consiste en la necrosis por isquemia secundaria a la
torsión del pedículo, con el consiguiente estrangulamiento.
Un pelo enquistado
Publicado el 4 de agosto de 2012
473
Mercedes nos cuenta que cree que se trata de “un pelo enquis- Poco más que añadir, así que vamos con las preguntas:
tado”, término muy habitual en nuestra consulta, aunque me
• ¿De qué se trata? ¿Hay que preocuparse?
temo que habrá que especificar un poco más.
• ¿Tiene algún sentido la teoría del pelo enquistado?
476
de crecer. A veces le duele al apretárselo, nunca le ha sangra- Si nos centramos en el motivo de consulta, podremos apreciar
do y no tiene otras lesiones parecidas en el resto del cuerpo. una lesión bastante bien delimitada, de aproximadamente 1
cm de diámetro, de un tono más rojizo en su porción inferior y
violácea en el polo superior. Cuando la tocamos (hay que tocar
siempre, la vista no lo es todo en dermatología), nos sorpren-
de un poco la consistencia “gomosa” que tiene. Además está
rodeada de un halo macular discretamente hipopigmentado.
477
atípicas, nuestra cabeza se pone a trabajar y los posibles diag- Pero hoy nos discutiremos todas estas variantes (hay que de-
nósticos diferenciales se amplían considerablemente. jar para otros días), sino que me voy a centrar en el llamado
dermatofibroma aneurismático. Vale, esto no es dermatología
cotidiana (no es algo que veamos a diario), pero tampoco son
tan raros, y sin embargo son lesiones que creo que vale la pe-
na conocer.
Como que Isidro ha trabajado muchos años al sol y es de piel Seguramente el caso de hoy no os va a suponer ningún proble-
clara, aprovechamos la visita para asegurarnos de que no tie- ma, aunque podemos aprovechar para repasar la terminolo-
ne ninguna mancha sospechosa, aunque sí observamos signos gía. ¿Quiste sebáceo? ¿De verdad es grasa lo que contiene? ¿Y
de daño solar crónico. qué hacemos con Isidro? ¿Lo quitamos? ¿O le decimos que no
hace falta?
480
Quiste epidermoide: Un “quiste de grasa” sin El aspecto clínico es muy característico, lo que hace que el
grasa diagnóstico sea sencillo en la mayor parte de los casos. Se pre-
sentan como nódulos móviles dérmicos o subcutáneos, espe-
Publicado el 20 de noviembre de 2013
cialmente en el tronco, cuello o cara. Y si nos fijamos, se suele
Dado que el caso de esta semana no nos habrá supuesto nin- observar un punto más o menos central taponado, a través del
gún problema diagnóstico, hoy vamos a centrarnos en el aspec- cual se pueden “exprimir” restos de queratina. Aviso: la quera-
to terminológico, que nunca está de más. Y es que el “quiste tina huele fatal (y eso no implica infección, simplemente huele
epidermoide” tiene varios sinónimos, como “quiste epidérmi- mal). Estos quistes suelen ser de crecimiento lento y asintomá-
co”, “quiste queratínico” o “quiste de inclusión epidérmico”. Y ticos, aunque en ocasiones pueden dar problemas locales.
aunque, sobre todo nuestros compañeros cirujanos lo denomi-
Y es que la principal complicación de un quiste se origina por
nan “quiste sebáceo”, éste es un término sin demasiado sustra-
la presencia de una reacción aguda de células gigantes por
to histológico, por lo que es preferible no utilizarlo. Y no, un
cuerpo extraño cuando estas lesiones se fragmentan en el teji-
quiste epidérmico, lo llamemos como lo llamemos, no tiene
do circundante (a veces por traumatismos o manipulación). Y
grasa, tiene queratina, que no es lo mismo. Si hablamos de le-
es que, aunque parezca mentira, nuestro organismo reacciona
siones formadas por grasa, entonces tendríamos que hablar
ante la queratina como una sustancia extraña. Es entonces
de lipomas (que no es el tema que hoy nos ocupa), los cuales
cuando los pacientes acuden “porque el quiste se les ha infec-
para más señas, no se consideran quistes verdaderos, así que
tado”. La lesión habrá aumentado de tamaño, con evidentes
nos podemos ir olvidando de lo de “quiste de grasa”.
signos inflamatorios, e incluso supuración. No siempre es sinó-
Los quistes epidermoides se observan sobre todo en hom- nimo de infección, aunque ésta puede ser el siguiente paso,
bres y mujeres en edad adulta, y aunque su presencia es extre- una infección polimicrobiana por aerobios y anaerobios, que
madamente frecuente en la población general sana, como cu- puede incluso precisar antibióticos orales.
riosidad podemos apuntar que diversos trastornos genéticos,
No suele ser necesaria la confirmación histológica en lesiones
como el síndrome de Gorlin y el síndrome de Gardner pueden
típicas, pero en caso de realizar una biopsia comprobaríamos
predisponer a este tipo de lesiones (que en estos casos suelen
la presencia de un revestimiento pavimentoso estratificado
ser múltiples).
con una capa granulosa intacta, y en el interior, restos querati-
¿Por qué se originan? Básicamente son la consecuencia de uni- náceos eosinofílicos que pueden estimular una reacción a cuer-
dades pilosebáceas obstruidas, o por la implantación traumáti- po extraño de células gigantes multinucleadas e histiocitos
ca de células epidérmicas en los tejidos más profundos. cuando contactan con el tejido circundante.
481
¿De verdad es tan sencillo? Bueno, casi siempre. Pero en oca- Aunque hay que tener en cuenta que no hay ningún motivo
siones habrá que realizar diagnóstico diferencial con el esteato- médico para extirpar una lesión benigna que no se ha inflama-
cistoma múltiple, los quistes tricolémicos, e incluso los lipo- do, así que le podemos ahorrar la cicatriz a nuestros pacien-
mas. Una vez más, la clínica nos ayudará. Y si no… el patólogo tes, o al menos, valorar las posibles complicaciones de la ciru-
será nuestro gran aliado. gía (que aunque son escasas, aún son menores los riesgos de
no tratar un quiste epidermoide no complicado). Y eso sin en-
trar en debatir si el tratamiento sistemático de estas lesiones
se incluye en las carteras de servicios de nuestro sistema públi-
co.
Antebrazo derecho
483
Pilomatricoma: más duro que la vida aunque se han descrito casos en la misma familia, no se ha de-
mostrado un patrón hereditario.
Publicado el 30 de octubre de 2013
Durante la intervención
Pilomatricoma, una vez extirpado
484
superiores, recubierta por piel de aspecto normal, eritematosa cirugía con finalidad diagnóstica, ya que el diagnóstico podre-
o pigmentada, y a la palpación, de consistencia firme, muchas mos sospecharlo clínicamente, pero la confirmación será histo-
veces pétrea y lobulada, pudiéndose palpar incluso como aris- lógica.
tas. Existe una variante anetodérmica en la que la piel supraya-
cente se encuentra adelgazada, hecho que podría ser un paso
previo al pilomatricoma perforante.
¿Podemos estar tranquilos? Lo cierto es que en la gran mayo- H&E. Flecha amarilla: transición a células fantasma. Fle-
ría de los casos se trata de lesiones benignas y poco moles- cha verde: célula gigante multinucleada
tas, claro que si rebuscamos en la literatura podremos compro-
bar que se han descrito casos de transformación maligna en
lesiones de larga evolución. Esto no quiere decir que tenga- A Patricia le extirpamos sin mayor problema la lesión que le
mos que extirpar necesariamente estas lesiones, pero ante le- ocasionaba molestias, y se confirmó el diagnóstico mediante
siones sintomáticas o que aumentan de tamaño, no está de su estudio histológico, y como que todo ha ido muy bien, segu-
más indicar cirugía. Para el resto, pues como siempre, depen- ramente querrá que le quitemos la otra. Por cierto, le pregun-
de de si le molestan o no al paciente, valorando la cicatriz re- tamos por sus antecedentes familiares, y no nos contó ningún
sultante de la intervención. También puede estar indicada la caso de poliposis colónica.
485
Bultos en la cabeza parecidas (su madre las llamaba “llúpies”, en mallorquín, y
nunca les había dado la más mínima importancia).
Publicado el 14 de julio de 2012
486
Y ya desde una perspectiva más práctica, ¿es necesario hacer todo en el cuero cabelludo, aunque menos frecuentemente
algo? ¿hay algún peligro si no se quitan? ¿Qué le recomendare- pueden encontrarse en la cara y el cuello. Lo más habitual es
mos a nuestra paciente? Y si se quitan, ¿saldrán más? tener más de una lesión, y el 10% de pacientes tienen más de
10 quistes. Es extraño que crezcan rápidamente (a no ser que
se infecten o presenten otras complicaciones).
Quistes tricolémicos, casi siempre en la cabeza Lo normal es que estas lesiones sean asintomáticas, aunque
Publicado el 18 de julio de 2012 a veces, por rotura de la pared del quiste, pueden inflamarse e
infectarse. Los tumores tricolémicos proliferativos represen-
Águeda tenía lo que denominamos quistes tricolémicos, tan una variante de esta lesión benigna y son más frecuentes
los cuales forman parte de los quistes de origen epidérmico en ancianas. Raramente pueden ulcerarse, y de manera excep-
(siendo los quistes epidermoides los más frecuentes). cional pueden malignizar.
Los quistes triquilemales son quistes revestidos por epitelio y Desde el punto de vista histológico estas lesiones se caracteri-
llenos de queratina (no de “grasa” como muchas veces se di- zan por la ausencia de capa granulosa en la pared del quiste.
ce), y suelen aparecer en el cuero cabelludo, originándose a El contenido del mismo suele ser queratina eosinófila, aunque
partir de la vaina de la raíz externa del folículo piloso. pueden observarse áreas basófilas de calcificación en el inte-
Se trata de una entidad frecuente, que puede hallarse alrede- rior de las lesiones.
dor del 5% de la población general, siendo más habitual en mu- ¿Y el tratamiento? Pues depende. En lesiones no complicadas
jeres de edad media. Es frecuente que existan antecedentes fa- y asintomáticas, se suele optar por no hacer nada. Pero en
miliares. lesiones de gran tamaño o sintomáticas, se puede proponer la
Estos quistes se originan en el epitelio localizado entre el orifi- enucleación del quiste (explicando que dejaremos de mane-
cio de la glándula sebácea y el músculo erector del pelo. Este ra inevitable una cicatriz). Como que la pared quística suele
epitelio sufre una queratinización rápida que tiene como ser bastante firme, es posible extraer la lesión a través de una
consecuencia que la pared del quiste carece de capa granulo- incisión relativamente pequeña con anestesia local. En el caso
sa. de Águeda, después de explicarle todo esto, se optó por la ex-
tirpación de la lesión de mayor tamaño (la que le molestaba),
Los quistes tricolémicos se manifiestan como nódulos bien de- como podéis ver en la imagen.
limitados, móviles y de consistencia firme, localizados sobre
487
lizar en castellano es tricolémico. Doy las gracias al Dr. Leo
Barco por hacerme llegar esta observación.
Me manda mi mujer
Publicado el 24 de marzo de 2012
En el quirófano (enucleación)
488
sándose por “molestar”, que a él no le dolía nada y se encon- ca con amorolfina pero la uña seguía igual. Nunca le habían
traba bien, pero su señora esposa había insistido en que pidie- realizado un cultivo ni ninguna otra prueba.
ra cita porque “tenía las uñas raras”.
Tenía varias uñas afectadas, pero la más evidente era la del ter-
cer dedo de la mano derecha, aunque a mí me llamaba más la
atención otra cosa (flecha amarilla).
Y con esto ya está todo dicho, las imágenes hablan por sí solas,
aunque si tenéis alguna pregunta, disparad. Yo, por mi parte,
os formulo las mías:
• ¿Hacemos cultivo?
489
Los quistes mucoides digitales (o quistes mixoides) se la uña (en un tercio de los casos). Suelen ser crónicos aunque
presentan en forma de nódulos color carne que se desarrollan en ocasiones pueden involucionar espontáneamente.
en el dorso de los dedos entre la articulación interfalángica dis-
Se habla de dos tipos de quistes mucoides digitales: en un pri-
tal y la base de la uña. Suelen ser solitarios y algo lateraliza-
mer grupo, se asocian a cambios degenerativos en la arti-
dos, y de tamaño variable, desde pocos milímetros hasta 1 cm
culación interfalángica distal, y serían similares a los ganglio-
de diámetro o más. Estas lesiones benignas son más frecuen-
nes o quistes sinoviales, pudiendo estar comunicados con la
tes en personas de más de 50 años, con un claro predominio
articulación; en el segundo grupo, el quiste sería independien-
de mujeres.
te de la articulación, y se produciría por una sobreproduc-
ción de ácido hialurónico por parte de los fibroblastos. En
ninguno de los dos casos existe una cápsula verdadera, por lo
que en realidad estaríamos hablando de pseudoquistes.
490
imagino que le recidivaría más adelante, pero al fin y al cabo Unos quistes en los párpados
sólo había venido porque “le mandaba su mujer”, así que le
Publicado el 20 de abril de 2013
hice un informe y se fue satisfecho: “Al menos ahora me deja-
rá tranquilo”. Josep tiene 66 años, es hipertenso en tratamiento médico y ha-
ce dos años ya le extirpamos un carcinoma basocelular en la
frente. Hoy acude a la consulta para una revisión (hace ya un
año de la última visita), y aprovecha para preguntarnos si se
491
No es que le duelan ni le ocasionen ninguna otra sintomatolo- • ¿Tenemos que preocuparnos? ¿o no es más que un problema
gía, pero empieza a vérselas de reojo y le molesta que todo el “estético”?
mundo le pregunte por ellas. Y ya que está en la consulta del
• En cualquier caso, ¿podemos ofrecerle alguna alternativa te-
dermatólogo...
rapéutica? ¿cremas o cirugía? ¿le volverán a salir?
492
Histológicamente, los hidrocistomas ecrinos suelen ser conse- hablando de entidades muy raras, cuando los hidrocistomas
cuencia de una dilatación de la porción excretora de la glándu- son relativamente frecuentes), os diré que el síndrome de
la ecrina por retención del sudor y obstrucción del conducto Goltz-Gorlin (también conocido como hipoplasia dérmica fo-
sudoríparo. Al microscopio aparecen como quistes unilocula- cal) ocurre esporádicamente (con algunas familias en las que
res, con una única cavidad quística compuesta por una o dos se ha descrito una transmisión dominante ligada al X), de pre-
capas de células cuboidales. Histoquímicamente las formas so- dominio en mujeres, siendo las manifestaciones cardinales mi-
litarias son S100 positivas y PAS negativas. crocefalia, hipoplasia mediofacial, orejas malformadas, microf-
talmia, hidrocistomas periorbitarios múltiples, papilomas del
Los hidrocistomas apocrinos se observan como uni o multilo-
labio, lengua, ano y axila, anomalías esqueléticas y retraso
culares al microscopio, y la pared del quiste se compone de
mental. El síndrome de Schopf-Schulz-Passarge es un síndro-
una capa interna de epitelio columnar secretor, observándose
me autosómico recesivo que se caracteriza por múltiples hidro-
gránulos PAS positivos y lipofuscina.
cistomas apocrinos de los párpados, hiperqueratosis palmo-
La verdad es que puede ser complicado diferenciar los dos ti- plantar, hipodoncia e hipotricosis.
pos y, francamente, tampoco tiene la mayor importancia. Sin
Por último, decir que en la enfermedad de Graves también se
embargo, en ocasiones se nos puede plantear el diagnóstico di-
ha descrito la aparición de múltiples hidrocistomas ecrinos,
ferencial con un carcinoma basocelular, en cuyo caso sí será
que seguramente se relacionan con la hiperhidrosis y que se
necesaria la realización de una biopsia para un correcto diag-
pueden resolver cuando se corrige el hipertiroidismo.
nóstico y tratamiento. En lesiones pigmentadas también pode-
mos confundirnos con un melanoma. Otros diagnósticos (aun- ¿Y qué hay del tratamiento? Pues en primer lugar aclarar que
que con menor relevancia) que se nos pueden plantear son si tenemos claro el diagnóstico, no es necesario desde un pun-
quistes de inclusión epidérmicos, linfangiomas, quistes mucoi- to de vista médico recomendar ningún tipo de intervención.
des o hemangiomas. Pero cuando las lesiones ocasionan síntomas o, simplemente,
son de gran tamaño, podemos recomendar su extirpación
Por darle un poco más de emoción al asunto, existen diversas
quirúrgica, aunque a veces pueden tener tendencia a reapare-
enfermedades hereditarias en las que se puede observar
cer con el tiempo. Otras alternativas de tratamiento con la va-
la presencia de hidrocistomas múltiples, como son el síndro-
porización con láseres CO2 o láser de colorante pulsado de
me de Goltz-Gorlin y el síndrome de Schopf-Schulz-Passarge
585 nm.
(este último no debe ser muy frecuente porque me lo acabo de
aprender). Para los más curiosos (y que conste que estamos
493
Un trasplantado con granos
Publicado el 13 de julio de 2013
Me manda el podólogo
Publicado el 15 de junio de 2013
497
rante el embarazo o su aparición en zonas irradiadas o que se pequeñas luces ductales. Es posible encontrar alguna figura
han sufrido una quemadura. mitótica y áreas de necrosis.
Estroma vascularizado con células poroides. Parece que la Predominio de células poroides con aisladas células cuticu-
epidermis se "desparrama" hacia la dermis lares con luces ductales, detalle.
El aspecto histológico de estas lesiones es también bastante Aunque característicamente se trata de lesiones indolentes,
característico y no suele ofrecer demasiada dificultad. Se trata existe la posibilidad de degeneración maligna, y entonces ha-
de lesiones bien delimitadas, endofíticas, con una población blaríamos de porocarcinoma (yo no he visto ninguno en mi
de células pequeñas basófilas, muy monomorfas (células po- vida como dermatóloga, por el momento).
roides), habitualmente con núcleo hipercromático, que pro-
Pese a que se trata de lesiones a priori benignas, el hecho de
truyen en la dermis subyacente. Focalmente pueden observar-
que aparezcan en zonas acrales hace que suelan ocasionar mo-
498
lestias, de manera que tarde o temprano los pacientes nos van en la almohada de ese lado. Y es incapaz de dormir del lado de-
a consultar por este motivo. El tratamiento es quirúrgico, y recho!!!
eso es lo que hicimos con Juan Antonio. Le extirpamos la le-
sión y nunca más se supo.
499
Condrodermatitis nodularis helicis y nitroglice- También se han descrito en relación a la presión que pueden
rina provocar auriculares, cascos, y juraría que lo he visto descrito
en personas muy enganchadas al teléfono móvil (aunque con-
Publicado el 16 de octubre de 2013
fieso que he sido incapaz de encontrar la referencia).
La condrodermatitis nodularis helicis es una patología
Epidemiológicamente suele presentarse en pacientes de am-
benigna que afecta la piel y el cartílago del pabellón auricular,
bos sexos (quizás algo más en hombres) de más de 50 años,
y que se manifiesta típicamente como un pequeño nódulo soli-
siendo más frecuente en ancianos.
tario y doloroso a nivel del hélix y, con menor frecuencia en el
antehélix.
500
definido, de menos de 1 cm (habitualmente es una pequeña le- grado de evidencia satisfactorio. Los tratamientos conservado-
sión de 4-6 mm), que permanece bastante estable en el tiem- res, que van desde la aplicación de corticoides tópicos (o in-
po en cuanto a tamaño, de color carne o algo perlada, y a ve- tralesionales), la crioterapia, la terapia fotodinámica o el em-
ces con eritema perilesional. La superficie suele ser costrosa. pleo de dispositivos para evitar la presión ofrecen tasas de cu-
Aunque el diagnóstico puede sospecharse con facilidad por el ración entre el 60 y el 85%. Las técnicas quirúrgicas (resec-
aspecto de la lesión y la sintomatología dolorosa que produ- ción del cartílago) también pueden ser una opción en casos
ce, no siempre es tan sencillo, y el diagnóstico diferencial debe concretos. Pero el tratamiento más curioso consiste en la apli-
incluir entidades como la queratosis actínica, el carcinoma ba- cación de nitroglicerina tópica (sí, la que usan los cardiópa-
socelular, queratoacantoma y el carcinoma epidermoide. En tas), cosa que tampoco es tan descabellado si lo que buscamos
caso de duda, está indicada la realización de una biopsia. es ese efecto vasodilatador. Se utiliza nitroglicerina al 2% en
gel, aplicado dos veces al día durante unos 3 meses, con tasas
Desde el punto de vista histológico, la típica lesión de condro-
de mejoría de hasta el 92%. El efecto adverso más frecuente es
dermatitis crónica helicis consiste en un nódulo formado por
la cefalea transitoria, aunque en los casos tratados de condro-
colágeno homogéneo degenerado, rodeado por tejido de granu-
dermatitis nodular helicis sólo se observó en un 17% de los pa-
lación vascular con una epidermis suprayacente acantótica, pu-
cientes.
diendo observarse una úlcera central a través de la cual “sale”
el colágeno dañado. En casi todos los casos existe inflamación A Carlos, después de un tratamiento fallido con corticoides tó-
y fibrosis del pericondrio, así como cambios degenerativos en picos, le realizamos una pequeña extirpación en la misma con-
el cartílago. También se observa un incremento de pequeñas sulta, resolviéndose las molestias, al menos hasta el día de
terminaciones nerviosas. hoy, y ya puede volver a dormir tranquilo.
501
C APÍTULO 4
Lesiones
precancerosas
y tumores
malignos
1. Lesiones precancerosas
2. Carcinomas cutáneos
3. Melanoma
4. Sarcoma de Kaposi
S ECCIÓN 1 Costras en la cabeza
1. Queratosis actínica
2. Carcinoma basocelular
3. Enfermedad de Bowen
4. Carcinoma epidermoide
503
mejoraron con el tratamiento. Algunas se van solas, pero al po- Además de las lesiones por las que consulta (con un tacto bas-
co tiempo le vuelven a salir. tante “rasposo”, por cierto), al explorarle vemos que tiene una
especie de arrugas muy profundas en la parte posterior del
cuello.
Hablando con ellos, me cuentan que Santiago ha trabajado La piel tiene memoria, y la del señor Santiago, albañil de
siempre en la construcción, hasta que se jubiló hace 8 años, y profesión y horticultor aficionado, había recibido demasiado
que ahora tienen en casa un pequeño huerto que le proporcio- sol a lo largo de su vida, de modo que empezó a desarrollar es-
na tomates y otras hortalizas. Y como que el médico le ha di- tas lesiones en las zonas expuestas, y la alopecia androgenéti-
cho que es bueno que camine, cada día sale a pasear, o sea que ca, sin duda ha contribuido a hacer que las QA afloren por el
entre las plantas, los paseos y los nietos Santiago no se aburre. cuero cabelludo, ya sin pelo, de Santiago (afortunadamente,
después del tratamiento su cabeza volvió a relucir).
504
Las QA siempre se han considerado como lesiones precan- La mayor parte de las ocasiones el examen clínico permite el
cerosas, por su potencial de desarrollar un carcinoma espino- diagnóstico, y en la práctica, son pocas las veces en que es ne-
celular, aunque en los últimos años se han intentado redefinir cesaria la realización de una biopsia.
como carcinomas espinocelulares intraepiteliales en evolu-
ción. Su importancia radica en que su presencia es predictora
de que una persona desarrolle un cáncer de piel.
A Emilia le recetamos imiquimod en crema al 5%. ¿En qué A la 4ª semana de tratamiento con imiquimod 5%
nos basamos para tomar esa decisión? Pues en primer lugar
en la presencia de múltiples lesiones, no hipertróficas, de mo-
do que lo que se pretendía era realizar un tratamiento “regio- En primer lugar, no está de más recordar las indicaciones se-
nal” y no nos podíamos plantear con semejantes lesiones reali- gún ficha técnica (transcribo): “Queratosis actínicas, no hi-
zar crioterapia de todas y cada una de ellas. Es posible que perqueratósicas y no hipertróficas de la cara y cuero cabellu-
hoy en día nos hubiéramos podido plantear tratamiento con do en pacientes inmunocompetentes, cuando el tamaño y nú-
diclofenaco al 3% (en general mejor tolerado) o incluso con te- mero de lesiones limita la eficacia y/o aceptación de la criote-
rapia fotodinámica, pero el caso es de hace algunos años cuan- rapia y otras opciones de tratamiento tópico están contrain-
do no teníamos tantas opciones donde elegir. dicadas o son menos apropiadas”. Pues eso, que la criotera-
pia sigue siendo el tratamiento estándar en la mayor parte de
509
los casos, pero cuando las lesiones son muy numerosas, hay vo, esta molécula es un potente inductor de varias citocinas,
que optar por otros tipos de tratamiento. Desde los años ’60 el incluyendo el TNF-alfa, interferón (gamma y alfa), IL-12, etc,
tratamiento estándar en estos casos era el 5-fluorouracilo tópi- y también estimula la respuesta inmune innata. La actividad
co, pero como que era un tratamiento “bueno, bonito y bara- del imiquimod está mediada por la cascada de señalización de
to”, hace ya algunos años que no se comercializa, y actualmen- los receptores tipo Toll (TLR7 y TLR8). La absorción sistémi-
te si queremos utilizarlo, hay que formularlo. ca es mínima. Para queratosis actínicas la pauta recomendada
es una aplicación nocturna (sin oclusión), 3 noches por sema-
na durante 4 semanas (hasta 8 semanas). Con un mes de trata-
miento necesitaremos un envase con 12 sobres (a tener en
cuenta el precio, unos 80€, de momento sigue financiado por
el SNS). Siguiendo esta pauta se consigue la desaparición de
las lesiones en el 50% de los pacientes tratados.
511
de base algo infiltrada, que medía algo más de 1 cm, aunque puesto en el caso de los “cuernos” humanos, sin ningún hueso
no se encontraba adherida a planos más profundos. central).
No le picaba ni le dolía, pero Dolores estaba ya cansada de los Por tanto, los cuernos cutáneos pueden presentarse en asocia-
comentarios jocosos de sus amigas. El marido nos aseguraba ción a una gran variedad de entidades cutáneas, ya sean benig-
que él no tenía nada que ver en este tema. Dolores tiene 77 nas (queratosis seborreicas, verrugas vulgares), premalignas
años, es hipertensa (toma enalapril / hidroclorotiazida) y tam- (queratosis actínicas) o malignas (carcinomas escamosos o
bién toma omeprazol por un reflujo gastroesofágico. Aparte queratoacantomas).
de eso, no tiene otros antecedentes relevantes.
En general es una patología bastante habitual aunque no tene-
Hoy no hay mucho más que decir, una imagen vale más que mos apenas estudios epidemiológicos, y se presentan sobre to-
mil palabras, así que os dejo con las elucubraciones que inten- do en población de edad avanzada y de piel clara.
taremos resolver el miércoles (o en este link).
Clínicamente un cuerno cutáneo tiende a presentarse como
• ¿Cómo “bautizamos” a la lesión de Dolores? una formación solitaria, alargada, queratinizada, a veces con
proyecciones amarillentas, de tamaño variable, desde pocos
• ¿Cómo podemos resolverle el problema en la consulta? ¿cre-
milímetros a varios centímetros, en áreas fotoexpuestas, so-
mita, frío o bisturí? ¿O no es necesario hacer nada? ¿O hay
bre todo cara y dorso de manos.
que ir a quirófano?
Histológicamente, se observa una hiperqueratosis difusa con
paraqueratosis, con acantosis variable. En la base se podrán
Cuernos en la piel observar los hallazgos de la patología subyacente.
Cuerno cutáneo en el dorso de una mano A priori es un caso sencillo, sin truco, y muy frecuente en nues-
tras consultas, pero en primer lugar, antes de entrar al trapo,
debéis saber que los dermatólogos somos un poco tiquismi-
En el caso de Dolores realizamos una extirpación tangencial quis en cuanto a ser precisos en la descripción de lo que ven
en la consulta; la biopsia demostró la presencia de una quera- nuestros ojos. Eso no es porque seamos unos bichos raros
tosis actínica, y no ha presentado recidiva hasta el momento. (bueno, un poco, sí). Pensad que todo es relativamente senci-
Al menos sus vecinas han dejado de mirar con cara rara a su llo con el paciente delante, y que hoy en día con la fotografía
marido. digital tenemos la oportunidad de capturar casi todo lo que
nos pasa por la consulta. Pero aún así, la mayoría no hacemos
fotos de todos los pacientes, y tenemos que trasladar a la histo-
ria clínica lo que tenemos delante. Eso se consigue siguiendo
513
da hacerse una idea bastante aproximada de lo que estamos
hablando.
514
Respuesta al primer enigma El ritmo de crecimiento de un carcinoma basocelular suele ser
muy lento, de manera que nuestro paciente, con una lesión de
Publicado el 23 de febrero de 2011
un tamaño considerable en la nariz, probablemente sólo la ad-
Vamos por buen camino. Efectivamente, la lesión corresponde
a un carcinoma basocelular, aunque cuando estas lesiones
están ulceradas puede ser complicado diferenciarlas a simple
vista de un carcinoma epidermoide (o espinocelular). Ese re-
borde perlado es el que nos daría la pista diagnóstica que apo-
yaría más la existencia de un basocelular. En defensa de nues-
tra amiga Adriana, que ampliaba el diagnóstico diferencial ha-
cia una leishmania cutánea, decir que, efectivamente, Mallor-
ca es una zona endémica de leishmaniasis, y que casi siempre
incluimos ese diagnóstico en el abanico de posibilidades ante
lesiones costrosas persistentes en zonas expuestas, o sea que
no era tan descabellado, al fin y al cabo.
517
Cuando las úlceras son otras cosas... ulceradas hicimos, una biopsia incisional en sacabocados del borde de la
úlcera. Unas semanas más tarde, teníamos el resultado de la
Publicado el 28 de diciembre de 2011
histología: carcinoma basocelular.
Coincidiréis conmigo que el aspecto de la úlcera de la señora
Se trata, pues, de un carcinoma basocelular de gran tamaño,
Ramona es un poco extraño, y no se parece a otras úlceras vas-
ulcerado, en una zona no fotoexpuesta (aunque los carcino-
culares que son tan frecuentes en una consulta de primaria.
mas basocelulares son más frecuentes en cara y tronco, cual-
quier localización es posible (excepto la palmo-plantar, que se-
ría excepcional). Como veis, dejados a su evolución y sin trata-
miento, estas lesiones pierden sus características típicas inicia-
les, hecho que puede dificultar el diagnóstico. Recordando el
primer caso clínico de este blog, podéis comprobar que la ima-
gen clínica no se parece en nada a los ejemplos que pusimos
en su día y que son mucho más frecuentes.
518
mos la piel con todo su grosor que se extirparía con bisturí), ción de la piel. El sitio donante suele reepitelizar rápidamente
necesitaremos un instrumento denominado dermatomo, con escasas molestias, con vendajes y antibióticos tópicos.
con el que obtendremos una fina lámina de epidermis y der-
La moraleja de este caso creo que debe ser que, cuando
mis superficial, y que utilizaremos para cubrir el defecto una
veáis una úlcera de evolución tórpida que os parezca rara, du-
vez extirpada la lesión tumoral. Habitualmente se toma de la
dad del diagnóstico inicial y remitidla al dermatólogo para va-
parte superior interna del brazo, muslo, nalga o abdomen.
lorar estudio histológico. A veces podemos encontrarnos con
una sorpresa.
El grano de la abuela
Publicado el 15 de diciembre de 2012
Dermatomos
520
De manera que gracias a nuestro ojo clínico y con la ayuda del La exéresis de este tipo de lesiones se realiza con anestesia
dermatoscopio, podemos prácticamente asegurar que estamos local, de manera que salvo situaciones excepcionales no sue-
ante un carcinoma basocelular nodular, entidad de la que ya len ser necesarios estudios preoperatorios. Pero se da la cir-
hemos hablado en ocasiones anteriores, de modo que vamos a cunstancia de que nuestra paciente está tomando un antia-
gregante (aspirina) de manera crónica, y aquí es donde en
muchas ocasiones se nos plantea el dilema: ¿retirar o no reti-
rar antes de la intervención? Y digo dilema porque en este pun-
to las opiniones son de lo más variopintas, desde el que sus-
pende sistemáticamente para una pequeña biopsia hasta el
521
que mantiene el tratamiento en cirugías complejas de la cara. • En todos estos pacientes, es importante un buen sistema de
Pero, ¿qué es lo correcto? vendaje / apósito compresivo al finalizar la intervención du-
rante 48 horas.
En este artículo de revisión de Alcalay del año 2004 que a su
vez revisa 14 artículos sobre el tema, sólo encontró uno de Pues bien, según esto y teniendo en cuenta que Lucía está diag-
ellos con un aumento de complicaciones hemorrágicas en nosticada de cardiopatía isquémica, lo más adecuado es man-
aquellos pacientes tratados con warfarina (en comparación tener la aspirina y, desde luego, extirparle la lesión. Un peque-
con pacientes tratados con aspirina o en los controles). En ba- ño apunte quirúrgico, ya que como veis la lesión es relativa-
se a la evidencia científica recogida establecen una serie de re- mente grande para la zona donde se ubica. Si extirpáramos
comendaciones: con un simple huso, además de tener una cicatriz enorme y lle-
varnos gran cantidad de tejido sano, nos encontraríamos con
• Los anticoagulantes (Sintrom) deberían mantenerse en pa-
que (en caso de poder cerrar), probablemente la pobre Lucía
cientes que van a ser sometidos a cirugía dermatológica (inclu-
terminaría con las cejas levantadas. Por tanto, en este caso lo
so cirugía de Mohs) si el INR es menor a 3,5
más adecuado es realizar lo que denominamos un colgajo de
• Los pacientes anticoagulados con INR > 4 tienen mayor ries- avance, diseñado como podéis ver en la imagen, respetándose
go de complicaciones hemorrágicas, y aunque podrían ser in- así las líneas de tensión en la frente y con un resultado estéti-
tervenidos sin suspender la medicación, se deja al criterio del co más que aceptable (bueno, al menos Lucía está encantada
cirujano el suspenderlo o no. sólo 10 semanas después de la intervención).
• La aspirina como prevención primaria puede ser interrumpi- Amalia tiene 70 años, un fototipo claro y como antecedentes,
da de manera segura (aunque tampoco tendremos más compli- nos cuenta que tiene el colesterol alto e hipotiroidismo. Ade-
caciones si lo mantenemos). más está operada de cataratas. Pero ahora nos la manda su
médico de familia porque tiene un “eccema” en la región inter-
na de la ceja derecha, que se va extendiendo muy lentamente,
desde hace unos 3 años. Le habían recetado varias cremas de
522
corticoides que no habían mejorado el aspecto de la lesión, ban. El resto de la exploración dermatológica fue estrictamen-
aunque lo cierto es que no le molestaba lo más mínimo, salvo te normal, salvo algunas queratosis seborreicas y nevus mela-
por los comentarios de sus amigas y familiares en plan “házte- nocíticos en el tronco.
lo mirar”.
Y de momento esto es todo, así que vamos a por las preguntas
de rigor:
524
Suele observarse paraqueratosis e hiperqueratosis, así como námica que pueden ser en muchos casos la primera opción a
acantosis. En todo el espesor epidérmico observamos querati- escoger. Todo dependerá del tamaño, número y localización
nocitos atípicos y mitosis. En la dermis subyacente suele obser- de la lesión, así como de las comorbilidades y edad del pacien-
varse un infiltrado inflamatorio crónico con linfocitos, células te.
plasmáticas e histiocitos.
En el caso de Amalia, después de explicarle las alternativas, se
El diagnóstico diferencial puede plantearse con carcinoma ba- optó por iniciar tratamiento con imiquimod al 5%, en pauta
socelular superficial, queratosis actínicas, liquen plano, psoria- de 5 noches por semana durante 6 semanas, explicándole muy
sis, queratosis seborreica, queratosis liquenoide benigna o me- bien los efectos secundarios tan frecuentes en forma de irrita-
lanoma amelanótico, así que suele ser recomendable la realiza- ción que puede ser muy intensa (hay que tener cuidado cuan-
ción de una biopsia para confirmar el diagnóstico. do pautamos imiquimod alrededor del ojo, ya que algunos pa-
cientes presentan conjuntivitis durante el tratamiento). Afortu-
La probabilidad de que una lesión no tratada progrese a un
nadamente toleró bien el tratamiento, y la lesión se resolvió
carcinoma espinocelular invasivo se estima en un 3-5%.
dejando únicamente una discreta discromía residual en la zo-
Además diferentes estudios afirman que un carcinoma espino-
na. De momento ha pasado un año y medio y Amalia no pre-
celular que aparezca sobre una enfermedad de Bowen hará me-
senta ningún signo de recidiva local ni de otras lesiones.
tástasis en un 13%, así que su correcto diagnóstico es impor-
tante (y si no lo sospechamos, no lo diagnosticaremos).
Además el diagnóstico de Bowen es un marcador de riesgo de Marta tiene un marcapasos (y una costra en la
desarrollar otros carcinomas cutáneos no melanoma (30-50% pierna)
de pacientes). Lo que no se ha llegado a confirmar es que la en-
Publicado el 30 de noviembre de 2013
fermedad de Bowen sea un marcador de neoplasias internas
(excepto en los casos por exposición a arsénico). Marta, nuestra paciente de hoy, entra en la consulta en una si-
lla de ruedas empujada por una de sus hijas. Tiene 79 años, es
¿Y qué hay del tratamiento? Por una parte, los tratamientos
portadora de un marcapasos y toma Sintrom®, además de
de tipo quirúrgico o “destructivos” siguen siendo una opción a
otros múltiples medicamentos para la hipertensión arterial, la
considerar en muchos casos (cirugía, curetaje/ electrocoagula-
diabetes mellitus y el colesterol. Pese a todo este panorama far-
ción o criocirugía). Sin embargo últimamente han surgido
macológico, es capaz de explicarnos con todo lujo de detalles
otras opciones con diferentes tratamientos tópicos, como el
qué le trae por nuestra consulta.
imiquimod en crema al 5%, el láser ablativo o la terapia fotodi-
525
Así, nos cuenta que desde hace bastante tiempo (seguramente Podemos observar una placa queratósica de base eritematosa,
más de dos años, pero tampoco lo sabe precisar) y sin ningún no ulcerada, de unos 2,5 cm, localizada en la cara externa del
desencadenante claro (aunque recuerda que fue operada “de tercio medio de la pierna derecha. Es cierto que se localiza so-
varices” y siempre lo ha relacionado con una de las cicatrices), bre una cicatriz antigua. La lesión no está pigmentada, y los
tiene una costra en la pierna. La verdad es que en alguna oca- bordes se encuentran muy bien definidos. Aprovechamos para
sión se lo había comentado a su médico, pero en vista de sus explorar de manera más exhaustiva a Marta, pero no encontra-
mos otras lesiones similares ni “sospechosas”.
De manera que pensamos en que la terapia fotodinámica Pero, ¿Para qué sirve la terapia fotodinámica en dermatolo-
(TFD) podía ser una buena alternativa terapéutica para nues- gía? Pues básicamente se ofrece como tratamiento no inva-
sivo de queratosis actínicas, enfermedad de Bowen, queilitis
527
actínica y carcinoma basocelular superficial. Otras posibles acuda a la consulta debe guardarla en la nevera, entre 2-8ºC.
aplicaciones oncológicas (en casos ya muy seleccionados, o co- Cruzaremos los dedos para que al paciente no se le haya olvi-
mo de 2ª o 3ª línea) serían queratoacantoma, sarcoma de Ka- dado la crema en casa.
posi o linfoma de células T. Pero en los últimos años se ha ido
3. Se tapa la zona con un apósito oclusivo y haremos regresar
extendiendo su utilización para otras patologías dermatológi-
al paciente al cabo de 3 horas. Nos aseguraremos de que en
cas no oncológicas, que van desde verrugas vulgares, acné, po-
ese tiempo el paciente no esté expuesto a la luz solar. Es im-
roqueratosis, leishmaniasis, morfea, etc. No entraré en valorar
portante que el paciente sepa lo de las 3 horas. Nosotros les
estas otras indicaciones, pero sí que vale la pena decir que el
decimos que se traigan un libro, sudokus, etc.
elevado precio del fotosensibilizador entre otras cosas, hace
que aunque pueda tener otras aplicaciones, no hagan de la 4. Al cabo de 3 horas, el paciente regresa a la consulta, retira-
TFD una primera alternativa de tratamiento en estas otras pa- mos el apósito y los restos de crema y se ilumina con una lám-
tologías. Por último, la TFD nos puede ser útil como técnica para especial de luz roja a unos 635 nm (no es un láser, o sea
diagnóstica de patología tumoral cuando combinamos la luz que hablamos de luz no coherente). Esto activa las porfirinas
de Wood, ya que nos delimita de manera precisa las lesiones. intracelulares, estimulando la producción de radicales libres,
obteniendo así el efecto terapéutico.
La realización de la técnica es sencilla, pero necesitaremos
equipo especializado, profesionales entrenados y una mínima 5. Este proceso de iluminación dura unos 7-9 minutos y es do-
colaboración por parte del paciente. Os explico el procedimien- loroso. Se proporcionan unas gafas protectoras al paciente.
to: En función de la tolerancia y de la zona a tratar, a veces preci-
sa de anestesia local, pero no es adecuado utilizar anestésicos
1. Normalmente se citan los pacientes a primera hora, si la le-
tópicos tipo EMLA, que interfieren en la reacción y en los re-
sión a tratar es hiperqueratósica, se procede a eliminar esa hi-
sultados.
perqueratosis o costra mediante un curetaje cuidadoso (esto
no duele y no precisa anestesia). 6. Después del tratamiento se cubre la zona tratada y se acon-
seja la utilización de cremas fotoprotectoras de manera es-
2. El médico aplica la crema (MAL o ALA) sobre la zona a tra-
tricta durante al menos 48 horas. Se advierte al paciente de
tar. Pensad que un tubo de crema contiene 2 g, de manera que
que puede presentar reacción local, que habitualmente es leve
estamos hablando de zonas relativamente pequeñas. La crema
y bien tolerada (pero hay que avisarlo).
se la habremos recetado previamente y el paciente la habrá
ido a buscar a la farmacia. Le habremos dicho que hasta que
528
7. En función de la indicación y respuesta, el tratamiento se Ventajas:
repetirá a los 7-10 días.
• Nos evita en muchos casos el paso por el quirófano. En pa-
cientes con contraindicaciones quirúrgicas es una alternativa
más.
Inconvenientes:
529
• Aunque se “vende” como no invasiva (y no lo es), hay que te- Pero vamos a nuestro paciente de hoy. Se trata de un señor de
ner presente que el dolor durante los 7-9 minutos de trata- 47 años, trasplantado renal hacía más de 25 años, hiperten-
miento puede ser un factor limitante. Vamos, que no será inva-
siva, pero sí que duele.
530
con queratolíticos tópicos, pero la lesión fue creciendo progre- zo izquierdo que ha aumentado de tamaño de manera alar-
sivamente hasta llegar a 1 cm de diámetro, cuando nos fue re- mante muy rápidamente. Su médico de familia le ha pautado
mitido a la consulta. La principal molestia que le ocasionaba cloxacilina oral y mupirocina tópica durante una semana, pe-
dicha lesión es que sangraba de manera recurrente, sin llegar ro la lesión ha seguido creciendo. Le duele un poco a la pre-
a formar costra en ningún momento, por lo que tenía que lle- sión, pero no en exceso.
varla tapada con una gasa.
532
Smith, q. eruptivos generalizados de Grzybowski, q. subun- biopsias parciales o punch serán inadecuados para su evalua-
gueal (difiere de los otros tipos por su persistencia y su capaci- ción por el patólogo y no permitirán diferenciarlo de un carci-
dad de producir destrucción del hueso), q. mucosos. noma espinocelular. A veces el diagnóstico histológico es senci-
llo, pero otras puede ser imposible. Además, las característi-
cas histopatológicas dependen del estadio evolutivo del tu-
mor.
533
mos lo que habría pasado si hubiésemos esperado a la regre- • La inmunosupresión causada por fármacos como la ciclos-
sión espontánea. porina y la azatioprina también incrementan el riego de carci-
noma escamoso.
534
Llama la atención que en la población general es mucho más rrugas virales, la diabetes mellitus, el género masculino y la fo-
frecuente el carcinoma basocelular respecto al escamoso, toexposición laboral.
mientras que la incidencia de carcinoma escamoso en trasplan-
El problema es que los carcinomas escamosos en pacientes
tados aumenta 40-250 veces. Sin embargo, la de carcinoma
Imagen histológica. Foto: Dr. F. Terrasa Detalle de la lesión al cabo de 1 mes de la primera visita
basocelular aumenta “sólo” 10 veces en estos pacientes. trasplantados son mucho más agresivos, con una marcada
tendencia a la recurrencia local incluso después de la cirugía.
Los principales factores de riesgo en pacientes trasplantados
La extensión a ganglios linfáticos ocurre en casi un 6%. Hay
son la historia previa de fotoexposición y la edad del trasplan-
que tener en cuenta que, del 5% de pacientes trasplantados
te. Otro factor de riesgo independiente es el número de lesio-
que fallecen de un cáncer cutáneo, el 60% es a causa de un car-
nes cutáneas queratósicas, tanto queratosis actínicas como ve-
cinoma escamoso, y el 33% por un melanoma (en la población
535
general el melanoma es la principal causa de muerte por cán- • Ausencia de infiltrado inflamatorio.
cer cutáneo).
536
En realidad es por este motivo que se recomiendan revisiones le dijo que, o iba al médico a mirarse esa cosa tan fea que le ha-
dermatológicas semestrales a todos los trasplantados, pero en bía salido en el labio, o no le volvía a hacer paella. La amenaza
cualquier caso, si observáis una lesión de rápido crecimiento surtió efecto, y ahora Bernardo está sentado delante de noso-
en un paciente trasplantado, no dudéis en remitirlo al derma- tros, moviéndose inquieto en la silla, con más ganas de salir
tólogo con preferencia. que de otra cosa, bajo la mirada temerosa de su esposa.
Y siempre, fotoprotección.
537
no le duele (eso parece ser verdad, porque lo tocamos y no ha- Carcinoma epidermoide de labio: algo más que
ce ningún gesto de dolor). una úlcera
Bernardo tiene 58 años, es fumador de cigarrillos desde los Publicado el 25 de septiembre de 2013
15 (aunque dice que del tabaco no puede ser porque última-
El carcinoma epidermoide de labio representa alrededor
mente fuma menos que nunca, sólo medio paquete al día), es
del 90% de todos los tumores malignos de la cavidad oral, con
hipertenso y tiene el colesterol alto (dice que es porque su mu-
una clara predominancia por el sexo masculino (ratio hombre:
jer es una excelente cocinera), además de cumplir criterios de
mujer de 6:1), siendo más frecuente entre la 6ª y 8ª décadas
enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Nunca lo han ope-
de la vida.
rado, trabaja como conductor de autobuses y sigue sin saber
muy bien qué pinta él en la consulta del dermatólogo. Respecto a la etiopatogénesis, existe como siempre la influen-
cia de varios factores, siendo los más importantes la exposi-
Pero vamos al lío que me disperso. La lesión consiste en un nó-
ción solar crónica, el tabaco, la predisposición genética (muta-
dulo indurado en el labio inferior derecho (se aprecia cómo el
ciones en el gen supresor p53) y la existencia previa de lesio-
labio está abultado a ese nivel), y hay una costra en la superfi-
nes precancerosas (queilitis actínica, xeroderma pigmento-
cie central, que en su margen más posterior (se ve al abrir la
sum o radiodermitis crónica). La clara predilección del carci-
boca) se encuentra ulcerada. En total mide algo más de 1,5
noma epidermoide de labio por el labio inferior (80-95%) en
cm. El resto de la exploración es normal y no apreciamos otras
comparación con el labio superior (2-12%) apoya la exposi-
lesiones en la piel ni dentro de la boca.
ción solar como uno de los principales factores etiológicos. Es
Y ésta es la historia de Bernardo, al menos por el momento. especialmente frecuente en personas que han trabajado en el
Porque tiene pinta de ser sólo el principio, ¿No? ¿Qué hace- campo así como pescadores.
mos? ¿Cremas o quirófano? ¿O hacemos una biopsia? ¿Le pe-
Clínicamente se manifiesta como la aparición de una zona que-
dimos alguna prueba más o de momento es suficiente? Bueno,
ratósica, dolorosa o no, con tendencia a la ulceración.
por hoy lo dejamos tranquilo, que nuestro paciente ya tiene ga-
nas de salir a fumarse un cigarrito. El pronóstico es excelente si se consigue diagnosticar precoz-
mente, con una supervivencia a los 5 años del 90%. Sin embar-
go, se estima que entre un 5 y un 20% de los pacientes desarro-
llarán metástasis ganglionares a lo largo del seguimiento, lo
que naturalmente ensombrece el pronóstico. La supervivencia
538
a los 5 años baja al 25-50% cuando en el momento del diagnós- Se estima que entre un 8 y un 20% de pacientes con carcino-
tico se detectan adenopatías metastásicas. Diversos estudios ma epidermoide labial pueden tener micrometástasis ocultas
han demostrado una relación directa entre el tamaño tumoral en el momento del diagnóstico, en especial en los estadios T3
y la existencia de adenopatías, de manera que en pacientes y T4, por lo que en los últimos años algunos autores proponen
con tumores clasificados como T1 (< 2 cm) la posibilidad de la realización de la técnica del ganglio centinela en pacientes
metástasis ganglionares en el momento del diagnóstico es con estadiajes > T2.
muy baja. Pero además, el análisis multivariante ha demostra-
do una asociación significativa entre el tamaño tumoral y las
recurrencias locales, así como el grosor tumoral (2 mm) y la
infiltración perineural con las metástasis ganglionares. Resu-
miendo, que las posibilidades de recidiva aumentan (así como
la probabilidad de metástasis ganglionares) con tumores de >
2 cm, pobremente diferenciados, > 6mm de grosor (raramen-
te un tumor de < 2mm va a dar problemas), con infiltración
perineural o con bordes afectos en la extirpación. Otros facto-
res, como la edad, sexo, invasión muscular o neoangiogénesis
no parecen ser determinantes en el pronóstico de estos tumo-
res.
540
S ECCIÓN 2 Me he quemado por el sol
y otros tumores malignos Imaginaos la situación: Teresa. 27 años. Hace 2 meses (en
abril) acude a su médico de familia quien, al verle los lunares,
la envía al dermatólogo para una revisión. Pero la semana an-
terior se le ocurre ir por primera vez a la playa. Teresa tiene la
piel clara. Dice que se puso fotoprotector (un factor 8!!). Estu-
vo nadando y jugando a las palas. Corría brisa y estaba algo nu-
blado, no hacía demasiado calor.
1. Quemadura solar Esa misma noche se dio cuenta de que estaba como un toma-
te. La piel estaba de un rojo intenso, caliente, y le dolía con el
2. Fotoprotección y síntesis de vitamina D mínimo roce. Nada que no le hubiera pasado en veranos ante-
3. Melanoma maligno riores. Se puso una crema con aloe vera y estuvo unos cuantos
días bastante incómoda, pero poco a poco la sensación desa-
4. Sarcoma de Kaposi gradable fue remitiendo y posteriormente empezó a pelarse.
Aparte de explotar las burbujas del papel de bolas, no hay na-
da más relajante que quitarse esas pieles después de una que-
madura solar, cuando la piel de abajo ya se ha endurecido y se
ha empezado a poner morena.
541
Pues bien, cambiemos por un momento de personaje. El der-
matólogo (en este caso, yo) que ve a Teresa por primera vez en
ese lamentable estado piensa que se encuentra ante una gran
paradoja. Pacientes preocupados pero que no cumplen su par-
te del trato. Porque si nos preocupamos por el cáncer de piel,
nos preocupamos todos, o si no, a tomar viento. Porque si no,
esto se llama provocar al personal. Y si cae una pequeña bron-
ca, pues resignación y paciencia.
542
grave cuando esas quemaduras las seguimos viendo en niños Sin entrar en los efectos beneficiosos de las radiaciones sola-
pequeños, si bien es cierto que los padres son cada vez más res (recordemos que aparte de ser un potente psicoestimulan-
conscientes de proteger a sus hijos del sol. te, el sol es fundamental para la síntesis de la vitamina D a par-
tir del 7-dehidrocolesterol), vale la pena recordar que la que-
De manera que tengo la excusa perfecta para hablar sobre
madura solar y el bronceado son los efectos clínicos “inmedia-
ello.
tos” más evidentes de la radiación UV, mientras que el fotoen-
Pero para entender todo esto de la fotoprotección hay que vejecimiento y el cáncer de piel son las consecuencias tardías
explicar algo de física y del espectro electromagnético, que en de una exposición prolongada.
función de su longitud de onda se extiende desde frecuencias
muy bajas, como las ondas de radio, hasta los rayos gamma.
Entre medias, al ladito de la luz visible (la que nos permite
apreciar los colores), nos llega la tan temida radiación ultra-
violeta (UV). Los rayos UV tipo A (UVA) comprenden las lon-
gitudes de onda entre 400-320 nm, los UV tipo B entre 320 y
280 nm y los UV tipo C (que afortunadamente no atraviesan
la atmósfera terrestre) entre 280-200 nm. De manera que só-
lo los UVA y UVB llegarán a nuestra piel. Para que nos enten-
damos, a mediodía, en un día soleado en la costa mediterrá-
nea, el espectro solar contiene un 95-96% de UVA y un 4-5%
de UVB.
¿Qué quiere decir esto? ¿Cuáles son los “malos”? Resumiendo Espectro de radiación electromagnética (Wikipedia)
muchísimo, podemos decir que los UVB son los principales
responsables de la quemadura solar, circunstancia que habría
que evitar a toda costa, en especial en la infancia, ya que las La absorción cutánea de la radiación UV está limitada a la epi-
quemaduras solares a temprana edad se correlacionan directa- dermis a longitudes de onda menores a 290 nm, mientras que
mente con el riesgo de desarrollar un melanoma. ¿Entonces un 10% llega a la dermis en el rango de 290-320 nm. Pero la
son seguros los UVA? ¿Y qué pasa con los infrarrojos? Vamos radiación UVA es la que va a penetrar más profundamente en
por partes… nuestra piel. Hoy en día están más que demostradas las pro-
543
piedades mutagénicas de la radiación UV. Los UVB son carci- ra significativa si estos eventos tienen lugar durante la infan-
nogénicos ya que son absorbidos directamente por el ADN, ori- cia o adolescencia respecto a la vida adulta: OR 4,3 [1,7-11,1].
ginando lesiones pirimidínicas en el ADN. Además también
No sólo el melanoma, sino que el carcinoma basocelular y el
inducen la formación de compuestos oxidativos que pueden
carcinoma espinocelular también se asocian fuertemente con
dañar el ADN de manera indirecta. A diferencia del UVB, las
la exposición a la radiación UV. El patrón de exposición inter-
radiaciones UVA no son absorbidas por el ADN y no tienen
mitente a elevadas dosis de UV durante la infancia es más sig-
efecto directo sobre el mismo. Sin embargo las radiaciones
nificativo en pacientes con carcinoma basocelular, mientras
UVA dañan de manera indirecta el ADN mediante la absor-
que el carcinoma espinocelular se correlaciona más fuertemen-
ción de fotones por otras estructuras celulares (cromóforos)
te con exposiciones más crónicas y continuadas, de tipo labo-
y la formación de compuestos oxidativos. De manera que tan-
ral.
to los UVB como los UVA causan daño celular a través de me-
canismos diferentes, aunque ambos actúan en la expresión de Y si el cáncer de piel no nos asusta lo suficiente, existen otros
proteínas p53 y bcl-2 que regulan la apoptosis inducida por la argumentos para protegernos de la radiación solar. El fotoen-
radiación UV. vejecimiento es distinto al envejecimiento cronológico nor-
mal. Una piel fotoenvejecida es seca, pierde elasticidad, es
Y por si faltaba algo, la cosa se lía más recientemente con la
más gruesa, tiene telangiectasias y arrugas profundas, además
aparición de las radiaciones infrarrojas (IR) de las que po-
de poder observarse pigmentación irregular, léntigos y eféli-
co se conoce acerca de sus efectos biológicos, pero que parece
des. Siempre he dicho que un buen fotoprotector es la
que pueden estar implicadas en el fotoenvejecimiento y carci-
mejor crema antiaging.
nogénesis.
Hoy quería hablar de fotoprotección, pero tendrá que ser otro
Resumiendo: a estas alturas de la película nadie pone en duda
día. De momento nos quedamos con los siguientes mensajes:
la asociación entre la radiación UV y el cáncer de piel, siendo
la exposición a las radiaciones UV solares la principal causa • Aunque las radicaciones UVB son las que tienen un efecto di-
ambiental de la aparición de melanoma en la mayor parte de recto sobre el ADN, cada vez está más claro el papel de las ra-
los estudios epidemiológicos. La exposición solar acumulada diaciones UVA en la carcinogénesis así como en el fotoenveje-
y, en particular, existe una fuerte correlación entre las exposi- cimiento.
ciones intensas intermitentes (quemaduras solares) y el mela-
noma. El riesgo relativo de melanoma se incrementa de mane-
544
• Para conseguir una buena protección frente a los UVA ten- te de la playa y en realidad siempre le ha gustado exponerse al
dremos que utilizar filtros con factor de protección más eleva- astro rey. Bastante más de una hora cada día. Más vale que so-
dos. bre que no que falte.
Y con este argumento, la señora Luisa nos desmonta todos Pero hoy su médico la ha mandado a la consulta de dermatolo-
nuestros esquemas de fotoprotección. Así, de un plumazo. Por- gía por una lesión de más de 6 meses de evolución en la meji-
que con 71 años tiene artrosis y osteoporosis, y claro, el trau- lla derecha, que cada vez se le hace más grande. Empezó como
matólogo le ha dicho que tiene que tomar el sol, al menos una una pequeña costra, como ésas otras más finitas que tiene por
hora cada día, porque si no su cuerpo no va a fabricar vitami- toda la cara, pero ésta es diferente, ya que cada vez se hace
na D y los dolores irán a más. Lo tiene fácil, porque vive delan- más grande (mide casi 2 cm) y desde hace 1 mes que le empie-
za a doler. Le molesta incluso para dormir de ese lado.
545
Luisa es hipertensa y diabética (aunque con su medicación lo Vitamina D: una vitamina que no lo es.
lleva bastante bien controlado). No tiene alergias ni ningún
Se la conoce como “vitamina del sol”, ya que somos capaces
otro problema de salud, aparte de sus maltrechos huesos.
de sintetizarla gracias a la exposición solar. Por eso mismo, en
De manera que hoy tenemos doble faena: por una parte, diag- sentido estricto no se puede considerar una vitamina (com-
nosticar y tratar, y por la otra, intentar cambiar hábitos de vi- puestos orgánicos que el organismo requiere como nutrientes
da, cosa que siempre es más complicada que operar un carci- en pequeñas cantidades a partir de la dieta), así que quizá de-
noma. Esta semana, más que discutir el diagnóstico y el trata- beríamos hablar de la vitamina D como una hormona.
miento, vamos a intentar rebatir al traumatólogo de Luisa.
Sea como sea, las primeras evidencias de la importancia de la
Aunque quizás también tenga su parte de razón. Ya se sabe, en
luz solar para la salud se constataron en la revolución indus-
medicina las cosas no son blancas ni negras.
trial en el norte de Europa, cuando la gente se congregó en ciu-
dades en condiciones de hacinamiento. Junto con la escasez
de alimentos y la polución, se vio que los niños de esas ciuda-
Vitamina D y sol: El yin y el yang des mostraban un retraso en el crecimiento y deformidades es-
Publicado el 6 de agosto de 2014 queléticas, enfermedad que se llamó raquitismo. En 1822 Snia-
decki atribuyó el desarrollo de la enfermedad a la falta de ex-
El ser humano tiene una tendencia innata a creer lo que más posición solar, y en 1921, McCollum identificó una sustancia
le conviene. Y si cualquier profesional con carnet dice que hay presente en algunas grasas que podía prevenirla. A partir de
que tomar el sol porque de lo contrario nuestros huesos se van 1930 se empezaron a suplementar ciertos alimentos, pero tras
a resentir, ya pueden venir 1.000 dermatólogos a decirnos que la II Guerra Mundial el tema se descontroló, y empezaron las
el sol provoca cáncer de piel. No servirá de nada. Lo primero intoxicaciones por vitamina D, hecho que desencadenó la
son los huesos, y luego, los pellejos. prohibición de suplementación con vitamina D de los lácteos
Sé que no conseguiremos convencer a nadie, pero al menos in- en la mayoría de países europeos.
tentaremos poner sobre la mesa la evidencia a día de hoy. Por- Un poco de fisiología.
que no se trata de decidir si quien está equivocado es el trau-
matólogo o el dermatólogo. Una vez más, el blanco y el negro A partir del 7-dehidrocolesterol (o provitamina D3) y tras la
no existen; nos movemos entre fototipos intermedios. Aga- acción de la radiación ultravioleta (sobre todo la radiación ul-
rraos que vienen curvas. travioleta tipo B), se forma el compuesto llamado pre-vitami-
na D3. A partir de ahí, y mediante la absorción de fotones en
546
una serie de reacciones, se forman otros derivados (lumiste- • Cambios estacionales. Pues eso, que no es lo mismo el vera-
rol, taquisterol, 5,6 transvitamina D3, suprasterol). La vitami- no que el invierno, al menos en las latitudes en que nos move-
na D3 (colecalciferol), unida a una proteína transportadora, mos, de modo que entre enero y marzo en las zonas costeras
llega al hígado, donde es hidroxilada hasta formar 25-hidroxi- del sur de España tendremos que incrementar 4 veces el tiem-
vitamina D3 (calcitriol) y 24,35(OH)D3. El calcitriol es la for- po de exposición con respecto al verano para obtener unos ni-
ma circulante de vitamina D3 que luego será hidroxilada en el veles saludables.
riñón a la forma más activa, 1,25-hidroxivitamina D3. La pro-
ducción de todas estas formas activas viene regulada por el
metabolismo del fósforo y el calcio, la parathormona (PTH) y
el magnesio.
547
tación de la piel a la radiación solar (y aún no hemos hablado toman en los tebeos de Zipi y Zape), es el salmón, sardinas en
de la dieta). aceite, caballa, atún en aceite y leche (desnatada o no).
• Fototipo. Cuanto más oscura es la piel, más dosis de radia- ¿Para qué sirve la vitamina D?
ción UV necesitaremos para sintetizar la misma cantidad de
Podríamos resumirlo en dos aspectos: el equilibrio correcto
vitamina D (lo mismo que para quemarse). De ahí las posibles
entre el calcio y el fósforo, y la modulación de la respuesta in-
carencias ante movimientos migratorios (personas de origen
mune.
africano que viven en el norte de Europa).
Y es que todo el mundo se sabe lo de que la vitamina D desem-
• ¿Qué pasa con la capa de ozono? La radiación UVB que nos
peña un papel crucial en el mantenimiento de los niveles séri-
llega depende directamente de los niveles de ozono estratos-
cos de calcio, estimulando las proteínas implicadas en la absor-
férico. La recuperación gradual de la capa de ozono a partir
ción intestinal de calcio, la osteoclastogénesis y la reabsorción
del protocolo de Montreal hace que nos dejen de llegar parte
de parte del calcio filtrado por el riñón. Por este motivo, el dé-
de las radiaciones más carcinogénicas, aunque existe incerti-
ficit de vitamina D es un factor de riesgo para el desarrollo de
dumbre en relación con la interacción con el cambio climáti-
osteoporosis.
co. En cualquier caso, parece que es probable que en un futu-
ro se deban cambiar las recomendaciones hacia una mayor Pero lo que es algo menos conocido es su relación con el siste-
exposición solar natural (he dicho en un futuro!). ma inmunológico. Hasta hace no demasiados años la vitamina
D era “la vitamina de los huesos”, pero últimamente no ha
Que no cunda el pánico: la vitamina D se puede co-
quedado especialidad médica en la que no se haya demostra-
mer.
do la participación de esta vitamina: cáncer, infecciones, sín-
Efectivamente, el sol no es la única fuente de vitamina D, de drome metabólico, enfermedades autoinmunes, cardiológicas,
manera que se puede conseguir a partir de una dieta completa metabólicas o neurológicas.
y saludable. Bueno, en realidad no son muchos los alimentos
Esto ha llevado al concepto de “insuficiencia de vitamina D”
que contienen esta vitamina, y algunos no son de consumo ha-
como posible marcador de determinadas enfermedades. Pero
bitual, y por eso no es tan infrecuente que haya personas con
establecer un punto de corte es complicado debido a la gran
carencias.
variabilidad interindividual de los efectos funcionales de la vi-
Las principales fuentes de vitamina D de una dieta mediana- tamina D y su interacción con la ingesta de calcio. Aún así, al-
mente normal (porque el aceite de hígado de bacalao sólo lo gunos autores hablan de deficiencia ante niveles de 25(OH)D3
548
menores a 10 ng/ml y de insuficiencia cuando están entre 10- Respecto a la fotoprotección, aunque los fotoprotectores pue-
20 ng/ml. Se acepta que niveles entre 30-35 ng/ml son los ade- den teóricamente bloquear casi por completo la producción de
cuados para una salud óptima (esto incluso se pone en duda y pre-vitamina D, en la práctica esto no ocurre, debido en gran
las últimas recomendaciones consideran que niveles mayores parte a que casi nadie se los aplica en cantidad e intervalos
de 20 ng/ml serían suficientes). Ojo, porque concentraciones adecuados, y también porque las personas que utilizan más fo-
superiores a los 50 ng/ml pueden ser perjudiciales. toprotectores son las que se encuentran por lo general más ex-
puestas al sol.
Esto se está alargando más de la cuenta y sólo remarcaré que
la intervención de la vitamina D en la respuesta inmunitaria ¿Suplementos sí o no?
tiene especial relevancia en enfermedades como la esclerosis
Para una persona normal, con una exposición solar razonable
múltiple, diabetes mellitus, psoriasis, infecciones, hiperten-
(dependiendo de dónde viva, de la época del año y de su fototi-
sión arterial, insuficiencia cardiaca y múltiples tipos de cán-
po) y con una dieta normal, no parece necesario recomendar
cer, entre los que se encuentra el melanoma (así de repente pa-
la suplementación sistemática de vitamina D.
rece una contradicción).
Las recomendaciones diarias para la población general son de
Entonces, ¿qué hacemos con la fotoprotección?
600 UI de vitamina de para edades entre 1-70 años y 800 UI
Aquí es donde los científicos no se ponen de acuerdo, y mien- para mayores de esa edad.
tras que un grupo establece que pese a que la radiación UV tie-
En cambio, en personas de riesgo (mencionadas en el aparta-
ne un efecto beneficioso en la síntesis de vitamina D, no se
do anterior), se puede solicitar la determinación en sangre de
pueden establecer recomendaciones sencillas que garanticen
los niveles de vitamina D y, si se detecta un déficit, recomen-
un correcto balance entre los efectos positivos (síntesis de vita-
dar suplementos, en cuyo caso las recomendaciones son de
mina D) y los negativos (exceso de exposición a radiaciones
400-1.000 UI diarias de vitamina D (con o sin calcio); 10.000
UV), otro grupo defiende que ese balance riesgo/ beneficio de
UI cada 7-10 días o 50.000 UI mensuales.
la radiación UVB predomina el beneficio.
Conclusiones
Lo que sí parece claro es intentar detectar la población con ma-
yor riesgo de presentar deficiencia de vitamina D: ancianos Pese a las controversias y las dudas acerca de este tema (segui-
institucionalizados, personas con cáncer de piel u otras derma- mos necesitando más estudios a gran escala y a largo plazo),
tosis fotoinducidas, personas de piel negra, mujeres totalmen- parece bastante cauto recomendar que no se debe tomar el sol
te cubiertas con velo y pacientes con malabsorción.
549
como única fuente de vitamina D, ya que lo que sí es seguro es el hombro derecho que nos llama la atención y que de momen-
que la radiación ultravioleta es un potente carcinógeno cutá- to me abstendré de describir, de bordes imprecisos, que mide
neo. Combinar una exposición solar limitada con una adecua- unos 2 cm de diámetro.
da alimentación y suplementos en casos puntuales sería lo
más razonable con las evidencias que tenemos a día de hoy.
550
De momento no damos más pistas, os tendréis que conformar • ¿Qué habría pasado si, con las prisas, no le hacemos quitar
con la imagen clínica y las fotos dermatoscópicas, así que aquí la camisa?
van las preguntas:
Bueno, como siempre no hay blanco ni negro (hoy más “ne-
gro” que blanco), y la actitud terapéutica nos puede venir con-
dicionada por otros factores del paciente.
551
• Fenotipo: ojos claros, fototipo I y II, cabello rubio o pelirro- durante meses o años. En esta fase, conocida como “crecimien-
jo, múltiples efélides (pecas) o léntigos solares, > 50 nevus típi- to radial”, el tumor es potencialmente curable mediante ciru-
cos, numerosos nevus clínicamente atípicos regla ABCDE), sín- gía. Pero cuando el melanoma comienza a invadir la dermis,
drome del nevus displásico (>100 nevus con uno o más de > 6 pasa a considerarse como en fase de “crecimiento vertical”,
mm y uno o más con histología de nevus displásico). existiendo la posibilidad (mayor cuanto más profundo) de pre-
sentar metástasis regionales y a distancia. También existen
• Antecedentes en familiares de primer grado de melanoma y/
melanomas que de entrada presentan un crecimiento vertical.
o de múltiples neoplasias.
¿Y qué pasó con Joaquín? Pues que tres años antes al ingreso
ya le habían detectado la infección por VIH, pero nunca había
recibido tratamiento para la misma y no volvió a consultar has-
ta el momento actual. Se inició tratamiento antiretroviral (te-
557
C APÍTULO 5
Trastornos
de la
pigmentación
1. Vitíligo
2. Melasma
S ECCIÓN 1 Las manchas de Blanca
1. Vitíligo
Pero claro, tampoco va a ser todo tan sencillo, y hay que supo-
ner que, si el paciente está delante de nosotros es porque sus
manchas le preocupan lo suficiente como para ir al médico (o
a sus padres, en el caso de los niños). Y la mayor parte de pa-
cientes en esta situación, no aceptarán un no por respuesta. Si
somos así de tajantes, lo único que conseguiremos es que va-
yan cambiando de dermatólogo (o curandero) hasta encontrar
quien les dé esperanzas en forma de un fantástico tratamien-
to.
Sin embargo, el principal problema del vitíligo no es el diag-
nóstico, sino el tratamiento. Además, es una enfermedad de Pero antes de hablar de tratamientos propiamente dichos, inci-
evolución impredecible, independientemente del tipo de afec- dir en un punto que es importante: fotoprotección. ¿Por
tación inicial. qué? Pues básicamente por tres aspectos:
562
• En primer lugar, se supone que siempre debemos proporcio- Para ser una enfermedad tan prevalente, llama la atención la
nar a la población ese mensaje, y las lesiones de vitíligo, al ca- escasez de estudios aleatorizados controlados, debido, en par-
recer de melanina, se queman fácilmente por el sol (por more- te, a la ausencia de un método universal estándar para evaluar
na que sea una persona, en las zonas con vitíligo se quemará). la severidad de la enfermedad (ya se sabe, si no se puede me-
Además, ya de paso, prevenimos el daño actínico (fotoenvejeci- dir...).
miento y carcinogénesis).
563
trías y atrofia cutánea impiden su uso a medio-largo plazo, así Existen asociaciones para pacientes, como Aspavit, que fun-
que se realizan pautas cortas que se pueden repetir (en cara, cionan en nuestro país dando apoyo a los afectados. Vale la pe-
de potencia media-baja). Los corticoides sistémicos única- na echar un vistazo a su decálogo.
mente estarían indicados (?) en vitíligo generalizado rápida-
¿Y qué pasó con Blanca? Pues la verdad es que primero inten-
mente progresivo.
tamos tratamiento con un corticoide tópico de potencia media
Respecto a los inhibidores tópicos de la calcineurina, durante un mes, sin éxito, por lo que iniciamos tacrolimus tó-
hay que tener en cuenta que se trata de una indicación no pico al 0,1%, consiguiéndose una repigmentación parcial en la
aprobada, aunque pueden tener sentido en cara y cuello, o plie- mayor parte de las lesiones. También le solicitamos una analí-
gues, y permiten tratamientos más prolongados. tica con hormonas tiroideas y Ac antitiroideos que resultaron
normales.
Otros tratamientos tópicos, como la khellina, fenilalanina, o
uso de extractos naturales (melón) no han demostrado su efi-
cacia en estudios controlados, pero pueden funcionar de mane-
ra aislada.
Por último, en algunos casos extensos hay quien opta por des-
pigmentar la piel sana con monobenzona, aunque también
tiene sus riesgos.
564
S ECCIÓN 2 Manchas en la cara
1. Melasma (cloasma)
565
va aparición de unas manchas en la cara, que le aparecieron Los factores desencadenantes incluyen el embarazo, el uso de
en el primer embarazo. anticonceptivos orales y, por supuesto, la exposición solar.
566
La clínica consiste, como hemos comentado, en máculas hiper- a los melanosomas y melanocitos. Sus efectos adversos inclu-
pigmentadas de distribución simétrica en tres patrones carac- yen dermatitis irritativa, dermatitis alérgica de contacto, hiper-
terísticos: centrofacial, malar y mandibular (el patrón centrofa- pigmentación postinflamatoria y ocronosis exógena.
cial es el más frecuente). Menos frecuentemente se afectan las
superficies extensoras de las extremidades superiores y el esco-
te. Las lesiones típicamente se aclaran durante los meses de
invierno, independientemente del tratamiento.
568
C APÍTULO 6
Trastornos
del pelo, uñas
y mucosas
1. Tricología
2. Patología ungueal
3. Patología de la mucosa oral
S ECCIÓN 1 Se me cae la barba...
1. Alopecia areata
2. Tricotilomanía
3. Alopecia traccional
4. Liquen plano pilar
572
- En casos crónicos y severos, y valorando el riesgo / benefi- ño le faltan vitaminas o algo. No se queja de picor ni tiene
cio, en ocasiones puede plantearse tratamiento con corticoi- otras molestias.
des sistémicos crónicos o ciclosporina A sistémica.
573
ro sin violencia-), podemos comprobar que los pelos no se des- ción fúngica? ¿Sacrificamos a Blanquita, la gata negra? ¿O ne-
prenden (vamos, que el test de tracción es negativo). cesitamos dirigir la entrevista por otros derroteros?
577
dividuos adultos nigerianos (y me parece que la cifra se queda
corta).
Pero volvamos a Blessing, nuestra paciente. Está bastante cla- Lourdes es una paciente de 42 años, sin alergias conocidas y
ro que lo que le falta no son vitaminas. En cambio, le sobra su único problema de salud es una migraña que de tanto en
tracción por todos lados. Y es que si sumamos las característi- tanto se ceba con ella. Pero hoy nos la remite el médico de fa-
cas particulares del pelo en estos pacientes a cuestiones de ti- milia por una zona en el cuero cabelludo que paulatinamente
po cultural (como el estilo del peinado, con una tradición muy se ha ido despoblando de pelo hasta quedar prácticamente sin
extendida entre la población africana de llevar peinados en los cabello. Recuerda que le comenzó hace unos dos años, y aun-
que el pelo es sometido a una tensión constante e intensa), que ha recibido diversos tratamientos antifúngicos (tanto tópi-
nos dará como resultado este tipo de alopecia, denominado cos como orales) la lesión ha ido progresando. En ocasiones le
alopecia traccional. Se estima una prevalencia del 1% entre in- pica, pero no demasiado, y no tiene lesiones similares en otras
localizaciones (ni de ningún otro tipo).
578
así que aunque estemos a mitad de agosto, tendremos que dar-
le alguna respuesta. ¿Realmente creéis que se trata de hon-
gos? ¿Hacemos un cultivo para confirmarlo o directamente pa-
samos a otro tipo de exploraciones complementarias? Y en ca-
so de confirmarse el diagnóstico, ¿Podemos ofrecer algún tra-
tamiento o hemos llegado demasiado tarde?
583
S ECCIÓN 2 Una uña que duele
1. Uña encarnada
2. Leuconiquia transversal
3. Hematoma subungueal
La uña encarnada es una condición frecuente en niños y Aunque se describen diversos tipos de uña encarnada, la for-
adultos jóvenes (aunque se observa a cualquier edad), y aun- ma más común es la presentación distal-lateral, como era el
que no revista una gravedad especial, a menudo los tratamien- caso de Fede. La etiopatogénesis suele ser una lámina ungueal
tos pueden ser frustrantes y ocasionar una elevada morbili- algo curvada, con tendencia a enclavarse en los pliegues latera-
dad. les. Si sumamos traumatismos y el hecho de cortarse las uñas
oblicuamente dejando una espícula, el crecimiento natural de
585
la uña provoca que se enclave, pudiendo provocar una reac- paciente cómo colocárselo, y que con la humedad las tiras sue-
ción a cuerpo extraño con inflamación, tejido de granulación, len desprenderse.
colonización bacteriana y, en ocasiones, infección secundaria.
- Packing. Este método es más conocido. Hay que intro-
Se consideran factores precipitantes el hecho de llevar un cal-
ducir con cuidado una pequeña cantidad de algodón por deba-
zado de punta estrecha, hiperhidrosis, diabetes mellitus y algu-
jo de la esquina lateral para separar la uña del pliegue. Previa-
nos fármacos (isotretinoína).
mente se puede humedecer con un antiséptico, y se deja uno o
Cuando el cuadro se inicia, el paciente tiende a recortarse las varios días, intentando cada vez poner una cantidad mayor de
uñas aún más profundamente para aliviar las molestias, pero algodón. Es un tratamiento largo, pero eficaz en las primeras
cuando sigue creciendo sólo contribuye a agravar el problema. fases. Hay quien utiliza seda dental en vez de algodón.
588
Todos conocemos la leuconiquia punteada común, pero En el caso de David, cuando le preguntamos si se manipulaba
no todo el mundo tiene tan claro su origen. Según abuelas y esa zona, nos confesó que tenía la manía de “bajarse las pie-
vecinas, es por falta de calcio u otros nutrientes. Pero en reali- les” cuando se ponía nervioso, un tic como cualquier otro, de
dad es el resultado de pequeños traumatismos en la zona de la manera que ya teníamos la causa de esas estrías blancas en
matriz ungueal. Por extensión, traumatismos más intensos co- sus uñas. David se quedó bastante sorprendido, y nos dijo que
mo en el caso de manicuras más o menos agresivas o la mani- intentaría dejar de hacerlo (sabemos que no es tan fácil, pero
pulación por el propio paciente, originan la leuconiquia trans- al menos ser consciente de ello ya es un primer paso. Sólo es-
versal, con esas bandas blancas paralelas al pliegue proximal y pero que no se haya empezado a morder las uñas).
que se van desplazando distalmente con el crecimiento de la
Profundizando un poco más, la leuconiquia verdadera puede
uña.
presentarse además en algunos casos de psoriasis y onicomico-
sis. Por el contrario, la leuconiquia aparente describe una uña
blanca, pero cuyo color en realidad es normal (lo podremos
comprobar si la cortamos). En el caso de la onicólisis el aspec-
to blanco se debe al aire entre el lecho y la lámina.
589
• Finalmente, las uñas mitad y mitad presentan una por- mos ninguno que nos llame particularmente la atención. Sólo
ción proximal blanca opaca que cubre la lúnula y una parte dis- esa uña negra.
tal color marrón rojizo, que también pueden presentarse en
pacientes con insuficiencia renal.
Al menos le habían dado hora bastante rápido, en menos de Hoy no os voy a dar más pistas, pero seguro que os faltan da-
una semana. Y aquí lo tenemos. Cuando se descalza podemos tos en la historia clínica. Preguntad, preguntad… Y mientras
ver la lesión que preocupa tanto a su médico como al paciente, tanto, ¿Qué hacemos? ¿Sacamos el dermatoscopio? ¿Progra-
en la 2ª uña del dedo del pie izquierdo. Nos dice que no le due- mamos a Pachi para una biopsia de la uña? ¿Pedimos antes
le. Que siempre que hace deporte al aire libre se pone fotopro- otras pruebas?
tector. Pero, ¿Quién es el que se pone crema solar en el dedo
del pie? Aprovechamos para revisarle los nevus y no encontra-
590
Lesiones cutáneas en corredores de larga dis- noma o con una infección por hongos. Si usas zapatillas de tu
tancia y cómo evitarlas talla, que no te aprieten, las cambias cuando corresponda (a
los 8-9 meses si entrenas 3 días a la semana o a los 6 meses si
Publicado el 22 de enero de 2014
entrenas 4 o más) y te cortas las uñas cerca de la piel, habrás
Pachi llevaba días observando como un explorador aquel terri- hecho mucho para evitarlas.
torio corporal tan lejano, en las antípodas de sus ojos: las
uñas. Estaba preocupado. Hasta que le quitamos una pesada
carga de encima. ”No es un melanoma. Es sangre acumulada
debajo de la uña. Lo llamamos hematoma subungueal”. Res-
piró tranquilo. Y entonces nos contó que dos semanas antes
había corrido una maratón. Que le dolieron los pies, sí. Pero le
dolió todo el cuerpo durante los tres o cuatro días siguientes.
Menos el ánimo, que lo tenía hinchado. Había mejorado su
marca en diez minutos y tras tanto entrenamiento, la felicidad
había arrinconado todos los síntomas físicos.
- Distrofia ungueal. Típicas de corredores de larga distan- 1. Ponte fotoprotector 30 minutos antes de salir a correr
cia y otros deportes. Las uñas se engrosan ante tanto roce repe- (SPF a partir de 30). En días soleados, unas gafas de sol tam-
tido y adquieren una apariencia animal. Usando chanclas en bién son imprescindibles para evitar problemas oculares en el
verano, todo el mundo te preguntará por las uñas y así podrás futuro (cataratas).
alardear de que corres maratones y tal. Si quieres evitarlas o
2. Aplícate vaselina en las zonas donde puedas sufrir rozadu-
pasar más desapercibido, utiliza las mismas medidas que para
ras (axilas, pezones, ingles, pies).
las uñas negras.
3. Utiliza ropa adecuada, que absorba el sudor, que sea de tu
Además, los corredores de fondo suelen tener mayor predispo-
talla y que no te provoque rozaduras. En las tiendas de depor-
sición a padecer cuadros infecciosos, como la tiña del pie
te encontrarás una gran variedad.
(calzado, sudor y calor) ya comentada en este blog, tiña ingui-
nal, eritrasma y candidiasis (también por la humedad, sudor y 4. El calzado que sea de tu talla, con la amortiguación necesa-
calor), herpes labial por exposición solar prolongada, foliculi- ria y adecuado para tu tipo de pisada.
tis en áreas de presión, etc.
5. Nunca estrenes material el día de la carrera. Los cal-
El riesgo de padecer cáncer de piel (Ambros-Rudolph CM et cetines, camiseta, zapatillas, y pantalón corto los debes haber
al, "Malignant melanoma in marathon runners". Arch Der- usado previamente en algún entrenamiento.
matol 2006;142:1471-74) también parece estar aumentado en
594
Le estoy pillando el gusto a esto de las colaboraciones. Y para
redactar esta entrada quién mejor que el Dr. Ignacio Torné,
dermatólogo compañero de servicio y corredor de maratones.
Esta semana me han hecho el trabajo, y yo encantada con el
resultado. Ha sido todo un lujo, y seguro que no es la última
vez que lo enredo.
595
S ECCIÓN 3 Siento la lengua como un estropajo
596
Margarita está cansada. Hace más de un mes que su médico le ministración de antibióticos de amplio espectro, el hábito de
recetó enjuagues de nistatina por unas lesiones en el dorso de fumar, la ingesta de alcohol, la respiración bucal, el consu-
la lengua que le aparecieron dos meses atrás. No es que le due- mo de café o té, corticoides y la aplicación tópica de agua oxi-
la, pero se nota la lengua rasposa, y su halitosis ha empeora- genada, perboratos y agentes oxidantes. Una higiene bucal de-
do. ficiente contribuye de manera importante en este proceso.
De modo que el médico de Margarita, una mujer de 51 años, También pacientes debilitados alimentados con dieta blanda
fumadora de 1 paquete diario desde los 18 y sin otros antece- (se evitaría el efecto de limpieza por arrastre que ejercen los
dentes destacables, ha decidido que venga a visitarnos a la con- alimentos más duros sobre la lengua, con el consiguiente acú-
sulta, para ver si podemos hacer alguna cosa más (entre otras mulo de detritus celulares y el sobrecrecimiento de levadu-
cosas, proporcionar un diagnóstico, y a ser posible un trata- ras), la toma de fármacos psicotrópicos y los pacientes con
miento eficaz). neuralgia del trigémino.
Así pues, ¿cómo se denomina esta entidad? ¿y qué podemos Se ha sugerido que Candida albicans pueda ser un factor etio-
hacer para mejorarla? ¿hay alguna recomendación que le po- lógico decisivo en esta entidad, aunque no en todos los casos.
damos ofrecer a nuestra paciente?
Este cuadro no debe confundirse con la denominada leucopla-
sia vellosa oral, cuyo agente etiológico es el virus de Epstein-
Barr, y que se observa con mayor frecuencia en pacientes infec-
Con pelos en la lengua tados por el VIH e inmunodeprimidos por otras causas, en los
Publicado el 7 de septiembre de 2011 que se observan unas placas blanquecinas asintomáticas a lo
largo del borde lateral de la lengua.
La lengua negra vellosa es una entidad que consiste en la
hipertrofia de las papilas filiformes del dorso de la lengua ubi- El tratamiento de la lengua negra vellosa consiste en mejorar
cadas en los 2/3 anteriores por delante de la “V” lingual, adop- la higiene y el cepillado lingual (con limpiadores específicos),
tando un color que varía desde blanco amarillento a marrón y abandonar los factores asociados. Además, si se sospecha
negruzco. una sobreinfección por Candida, la trataremos con antifúngi-
cos (el diagnóstico de muguet es clínico).
La mayor parte de las veces es asintomática, aunque no es
extraño que los pacientes refieran ardor, alteración del gusto Se puede impregnar un cepillo dental con diferentes solucio-
o halitosis. Entre los factores etiológicos se encuentran la ad- nes que contengan queratolíticos (urea, ácido salicílico) o
597
retinoides (los cuales disminuyen la cohesividad del estrato va en la cara (bueno, tampoco lleva tantos, pero más de los
córneo facilitando la penetración del resto de componentes), que te esperas encontrar en una mujer de 68 años).
asociados o no a un antifúngico. En casos más extremos puede
aplicarse una solución de ácido tricloroacético. En esta enti-
dad no nos quedará más remedio que recurrir a nuestra expe-
riencia con diferentes formulaciones magistrales, ya que no
existen preparados comerciales para el tratamiento de esta en-
tidad.
Leucoplasia: algo más que una manchita en la Se cree que el tabaco es un factor de riesgo importante para
boca el desarrollo de leucoplasia oral (aunque la leucoplasia debe
diferenciarse de la estomatitis nicotínica o paladar del fuma-
Publicado el 8 de febrero de 2012
dor, que es un cuadro clínico similar causado directamente
El término leucoplasia oral se define según la OMS como una por el tabaco y que remite al suspender el hábito tabáquico).
"lesión predominantemente blanquecina localizada en la mu- Del mismo modo, se ha debatido acerca del papel etiológico
cosa oral que no puede ser caracterizada como ninguna otra de la Cándida, aunque se cree que es una sobreinfección con
lesión conocida". Afecta entre un 0,4-0,7% de la población un potencial prooncogénico relevante.
599
Las leucoplasias orales se dividen clínicamente en dos subti- me, estomatitis nicotínica, liquen plano, lesiones orales de lu-
pos: pus eritematoso, dermatitis de contacto, candidiasis, lesiones
por mordedura (morsicatio buccarum), carcinoma escamoso,
• Leucoplasia oral homogénea. Son aquellas lesiones con
carcinoma verrucoso, leucoplasia vellosa oral o sífilis secunda-
una superficie blanquecina regular y lisa, con bordes bien deli-
ria.
mitados. Este patrón muestra un bajo riesgo de malignización
a largo plazo (5%). El caso de Beatriz se incluiría en este gru-
po.
Si realizamos una biopsia, encontraremos una hiperqueratosis Imagen reciente de Beatriz (se me olvidó retirar la prótesis
moderada y una hiperplasia epitelial no displásica. La displa- para la foto)
sia epitelial se acepta como marcador de malignidad, aunque
su presencia no es indispensable para que dicha transforma-
ción ocurra. No hay consenso acerca del tratamiento más apropiado para
la leucoplasia oral. Lo único que todo el mundo tiene claro es
El diagnóstico diferencial pasa por descartar otras entidades que la eliminación de factores de riesgo (alcohol, tabaco) es
bien definidas, como el leucoedema, nevus blanco espongifor- una maniobra preventiva fundamental.
600
Los tratamientos ablativos, que incluyen la criocirugía, el Pero bromas aparte, Álvaro venía muy preocupado. Tanto,
láser de CO2 y la resección quirúrgica, son las únicas opciones que había ido a urgencias dos días antes por este motivo y des-
que presentan un nivel de evidencia aceptable para el control de allí nos lo remitieron a la consulta de Dermatología.
a corto plazo. Pese a todo existe una elevada tasa de fracaso te-
Álvaro, de 31 años, tenía unas lesiones en el dorso de la len-
rapéutico o recidiva, por lo que estos pacientes precisan de
gua, en la zona posterior, desde hacía 1 mes. Le habían dicho
un estrecho seguimiento (revisiones cada 3-6 meses en pacien-
tes de alto riesgo y cada 6-12 meses en aquéllos de bajo ries-
go).
601
que eran hongos, y como que no remitían después de haberse nolaringólogo o al dentista. Incluso hay quien se atreve a sa-
estado enjuagándose durante 3 semanas con una suspensión carle la lengua al farmacéutico. Así que conviene estar prepara-
oral de nistatina, pensó que podía tratarse de otra cosa y acu- dos.
dió directamente a urgencias del hospital. Cuando le pregunta-
La glositis romboidal media se manifiesta como un área bas-
mos un poco más nos explicó que no tenía ninguna enferme-
tante bien delimitada, casi siempre de forma romboidal, “en
dad conocida, ni actividades sexuales de riesgo, y que aparte
diamante”, u ovalada, en el dorso posterior de la lengua. La
de las molestias que le provocaban las lesiones (sensación ras-
superficie puede ser lisa, ligeramente atrófica, o lobulada, y
posa al contacto con el paladar y un cierto escozor al tomar ali-
aunque suele ser asintomática, en ocasiones los pacientes pue-
mentos ácidos), no tenía ninguna otra sintomatología. Estaba
den referir alguna molestia (que suele ser leve).
pasando por un momento de mucho estrés laboral, pero nada
más. Tampoco había estado tomando ningún medicamento, A veces pueden observarse lesiones de candidiasis en otras
aparte de la nistatina en enjuagues. localizaciones (paladar), y existen artículos que reflejan que la
existencia de inflamación en el paladar duro (en lo que sería la
Y eso es todo lo que os puedo contar por hoy. ¿Tenéis claro el
zona de contacto con el área afecta de la lengua) podría repre-
diagnóstico? ¿O hacemos un cultivo antes? ¿Y el tratamiento?
sentar un signo de infección por VIH. También parece ser más
Porque esto tiene tratamiento, ¿o no? ¿Tendrán los nervios al-
frecuente en pacientes diabéticos.
go que ver?
Si realizásemos una biopsia (cosa que casi nunca suele ser ne-
cesaria ni oportuna), se demuestra la pérdida de las papilas fi-
Glositis romboidal media: la culpa es de la Can- liformes y la presencia de hifas de Candida albicans. Sin em-
dida bargo, el diagnóstico es casi siempre clínico, pudiendo confir-
marse mediante la realización de un KOH (examen directo al
Publicado el 21 de agosto de 2013
microscopio óptico).
Álvaro tenía lo que se denomina una glositis romboidal me-
Respecto al tratamiento, estas lesiones suelen responder a los
dia, una entidad que podemos ver de manera relativamente
antifúngicos tópicos (clotrimazol, nistatina). En el caso de
frecuente en la consulta diaria, y no sólo en las de dermatolo-
Álvaro, le pautamos tratamiento con fluconazol 50 mg/d du-
gía, ya que la lengua es a veces ese territorio de nadie y de to-
rante una semana, con la resolución de las lesiones. Decir que
dos a la vez, y un paciente puede terminar sacándole la lengua
ya en urgencias le solicitaron una serología para VIH que re-
al médico de familia, al de urgencias, al digestólogo, al otorri-
sultó negativa.
602
Tengo boqueras dios aprovechó para consultarnos sobre la caída de cabello, las
uñas (que se le parten y es un rollo porque se hace carreras en
Publicado el 21 de diciembre de 2013
las medias) y, sobre todo, estas boqueras tan desagradables.
Remedios ya entró en la consulta diciéndonos que tenía unas
boqueras que no se le curaban con nada. En realidad, el médi-
co de familia de Remedios nos la derivaba por otra cosa (nada
importante, unas queratosis seborreicas que le molestaban
por el roce con la ropa), pero como pasa siempre, las dudas
dermatológicas pueden ser interminables, de modo que Reme-
603
Respecto a su última consulta, hace más de un mes que tiene tan correctamente a la cavidad bucal y, en niños, el chupeteo
esas erosiones en ambas comisuras labiales, que le molestan continuo o la succión de los dedos. Además, es más frecuente
bastante al comer o al hablar, y no terminan de curarse, pese a en pacientes con diabetes mellitus, inmunodepresión, malnu-
haber estado aplicando una pomada de mupirocina, como le trición (déficit de Zinc) o neoplasias asociadas. También es re-
ha recetado su médico. lativamente frecuente en pacientes sometidos a tratamiento
con isotretinoína y en personas fumadoras.
Pues bien, ¿qué os parece? Sencillo, ¿no? ¿Alguna crema mila-
grosa? ¿Son boqueras o se os ocurre algún diagnóstico diferen-
cial interesante? ¿Necesitamos más datos? ¿Pedimos una ana-
lítica o no es necesario?
604
cans, Staphylococcus aureus y, más raramente, otras bacte- Algunos marcadores que nos pueden dar la pista:
rias.
- Si predominan el eritema y edema, puede sugerir una candi-
El diagnóstico, como hemos comentado, se realiza mediante diasis.
la historia clínica y exploración física, y podremos apreciar
- Una lengua pálida, atrófica y depapilada, nos puede hacer
esas lesiones fisuradas tan típicas en una o ambas comisuras,
pensar en una anemia ferropénica, o bien en un déficit de áci-
sobre una base eritematosa, que provocan sensación de esco-
do fólico / vitamina B12.
zor, tirantez y dolor al paciente. Es frecuente que los pacientes
tengan tendencia a humedecerse la zona con saliva para inten- - Un aspecto eccematoso sugiere infección estafilocócica.
tar aliviar la molestia, aunque esto sólo contribuye a perpe-
tuar el problema. - Lesiones unilaterales nos deben hacer sospechar en un ori-
gen traumático.
Pero lo que puede ser un verdadero dolor de cabeza es el trata-
miento, por diversos motivos. El ser humano es capaz de en- De manera que con estas pistas nos podemos ir guiando de ca-
viar un robot a Marte pero no es capaz de solucionar unas sim- ra a pautar el tratamiento más adecuado. Si la Candida albi-
ples boqueras. Así es, pero a ver si podemos arrojar un poco cans es nuestra principal sospechosa, pautaremos cremas con
de luz para ayudar a Remedios, que dicho sea de paso, y pro- miconazol; si apreciamos signos de infección estafilocócica,
fundizando en la historia clínica, hacía unos meses que lleva- cremas de ácido fusídico o mupirocina y, aunque en general
ba una dentadura postiza que no le encajaba demasiado bien. no está bien visto, tampoco es extraña la utilización de produc-
tos que contengan antibiótico, antimicótico y un corticoide.
Pueden ser de utilidad, pero tendremos que ser cautos ya que
su uso continuado puede inducir una dermatitis perioral de
En primer lugar, tendremos que perder un poco de tiempo en
difícil tratamiento.
investigar y tratar de corregir, si los hubiera, los factores pre-
disponentes: preguntaremos por prótesis dentales, tabaco, gra- Además puede ser útil la aplicación “a demanda” de diferen-
do de higiene de la boca y de la prótesis, medicaciones conco- tes productos barrera en esa zona para evitar la maceración.
mitantes (retinoides, antibióticos de amplio espectro), patolo- Entre una cosa y otra, y si logramos corregir la causa que lo ha
gía de base, etc. Y si detectamos alguna de estas situaciones y provocado, lo normal es revertir la situación en unos días.
se puede revertir, estaremos en vías de solucionar el proble-
ma. Y, aunque es raro, una queilitis angular recalcitrante pue-
de ser un marcador de sífilis.
605
A Remedios le ajustaron la prótesis, le dimos una crema con menal), además de ser hipertensa y tener el ácido úrico un po-
miconazol y remitieron las fisuras, así que podrá comerse los co alto. Por lo demás, aparte de la artrosis en las rodillas, se
polvorones sin mayores problemas. considera una persona sana que hace más o menos de todo.
606
Los lagos venosos corresponden a ectasias vasculares de pe- Se trata de pápulas de color azul-grisáceo, de 3-5 mm de tama-
queño tamaño (habitualmente suelen medir menos de 5 mm) ño, habitualmente localizadas en el labio inferior, asintomáti-
y que aparecen en zonas expuestas a la luz solar de manera cas y persistentes. Aparte de la imagen dermatoscópica (que
crónica, como el labio inferior y pabellones auriculares. Son nos mostrará que estamos ante una lesión vascular), en caso
completamente asintomáticos, pero constituyen un motivo de de duda podremos comprobar cómo la lesión “desaparece” al
consulta frecuente, a veces porque el paciente puede estar presionarla (vitropresión). Los lagos venosos pueden confun-
preocupado (no deja de percibirse como una mancha oscura) dirse con máculas melanóticas de la mucosa (aunque estas le-
y en otras ocasiones, por motivos puramente estéticos (“una siones son maculares y no desaparecen con la vitropresión,
amiga mía me ha dicho que me hace muy fea”), siendo el san- siendo de un tono más oscuro y en personas más jóvenes),
grado otro posible motivo de consulta, menos frecuente. malformaciones venosas (presentes ya desde la infancia, más
grandes y difusas) o, incluso, un mucocele.
607
Un bulto en el labio entonces. No le duele, pero se lo muerde constantemente. Al-
gún día está más grande, y otro apenas se nota. Pero ahí está y
Publicado el 31 de mayo de 2014
no parece que quiera irse. Así que finalmente su médico nos la
Mari Carmen tiene 38 años, es alérgica a la penicilina y por lo ha derivado para ver si podemos hacer alguna cosa.
demás, es una persona sana sin problemas de salud. O al me-
nos, no tenía ningún problema hasta que apareció ese dichoso
Detalle de la lesión
608
¿Qué os parece? ¿Debemos preocuparnos? Y en cualquier ca-
so, ¿es necesario algún tratamiento? ¿Qué hacemos con Mari
Carmen y su bulto?
609
Una forma especial de mucocele, y potencialmente grave, es la
denominada ránula, que se localiza en el suelo de la boca a
los lados del frenillo, secundaria a la afectación de las glándu-
las salivales sublinguales.
610
BLOG DE DERMATOLOGÍA
COTIDIANA (2ª PARTE)
ROSA TABERNER
LICENCIA
ISBN: 978-84-617-4403-9
www.dermapixel.com
i
AGRADECIMIENTOS
Gracias a los que hacéis posible que Dermapixel continúe más vi-
vo que nunca enseñando la dermatología del día a día en los cin-
co continentes: a Fernando Terrasa por sus fotos histológicas, a
mis residentes y compañeros de servicio por sus ánimos e implica-
ción, y a la comunidad de práctica Dermachat, algunos de cuyos
miembros me han proporcionado casos clínicos y su experiencia.
A los pacientes por permitir que sus males enseñen a otros. A mi
familia por su apoyo y, sobre todo, a Rubén, porque no me mira co-
mo si estuviera loca.
ii
PRÓLOGO
Han pasado dos años desde la publicación de pero he preferido seguir la dinámica de la prime-
la versión en libro electrónico de los casos clíni- ra parte, así que tendréis que perdonarme. Asi-
cos del blog Dermapixel. Desde entonces han mismo he puesto la fecha de publicación, ya
pasado muchas cosas, casi todas buenas. Qui- que creo que es importante en estos tiempos en
zá la más emocionante fue recibir el Premio Ra- los que la medicina avanza a velocidad de vérti-
mon Llull por el Govern de les Illes Balears, en go.
reconocimiento por la labor docente del blog.
Si os habéis descargado la versión para iOS, po-
Por eso, pero también por vuestros ánimos, con
déis navegar de manera más interactiva, con hi-
más de 8 millones de visitas y 16.000 descargas
pervínculos que están operativos (estas funcio-
del libro, me he decidido a editar esta segunda
nes no están disponibles en la versión en pdf).
parte siguiendo el mismo formato que en su pre-
decesora. Son 107 nuevos casos correspondien- El libro se puede descargar gratuitamente con
tes al periodo agosto 2014- agosto 2016, agrupa- licencia CC, por lo que podéis disponer del mis-
dos de una manera más o menos coherente co- mo como más os convenga. Únicamente pido
mo si de un libro de texto de dermatología se tra- que mencionéis el origen de la fuente si usáis
tara. Faltan patologías, claro está. Algunas las los casos para otros menesteres.
encontraréis en la primera parte del libro; otras
están aún por llegar, quién sabe si en forma de Espero que lo disfrutéis tanto como yo he disfru-
una tercera entrega dentro de dos o tres años. tado escribiéndolo.
iii
ÍNDICE
CAPÍTULO 1. PATOLOGÍA INFECCIOSA CAPÍTULO 4. LESIONES PRECANCEROSAS Y
TUMORES MALIGNOS
1.1. Infecciones bacterianas (6)
4.1. Lesiones precancerosas y carcinomas
1.2. Infecciones micóticas (31)
(416)
1.3. Infecciones víricas (56)
4.2. Fotoprotección y melanoma (447)
1.4. Picaduras, infestaciones (83)
iv
1
PATOLOGÍA INFECCIOSA
INFECCIONES - Sicosis de la barba.
- Eritrasma.
- Tricomicosis axilar.
- Pseudomonas ungueal.
6
Granos en la cara Norman tiene 37 años y ha pedido cita por unos malditos granos en la
cara. Hace ya años que pasó la adolescencia, y sin embargo está te-
8 de junio 2015 niendo una especie de “revival” en los últimos meses, por culpa de
unas lesiones, concretamente en la zona de la barba, que en ocasio-
nes le pican e incluso le duelen. Además, si se afeita, los granos van
en aumento, y eso que ha probado todos los métodos posibles. Antes
de derivarlo al dermatólogo, su médico le ha recetado una crema con
peróxido de benzoilo al 5%, pero se le ponen más rojos, así que se la
dejó de poner hace ya bastantes semanas.
Si nos fijamos más de cerca, podemos apreciar que las lesiones con-
sisten en pústulas centradas por un folículo, que en algunas zonas se
agrupan en placas eritemato-descamativas de varios centímetros, inclu-
so con formación de costras. Norman no presenta adenopatías loco-re-
gionales ni nos explica ninguna otra sintomatología asociada, como fie-
bre o malestar. Tampoco tiene lesiones similares en otras localizacio-
nes.
Poco más que añadir por el momento. ¿Qué hacemos con Norman?
¿Nos atrevemos con un tratamiento sin más exploraciones o pedimos
alguna prueba? ¿Cultivo? Y si es así, ¿de qué? ¿bacteriológico, micoló
7
gico, o ambos? ¿O por el contrario os parece algo inflamatorio? ¿Nos dejamos de rodeos y le hace-
mos una biopsia? ¿Vamos pidiendo una analítica ante un inminente tratamiento sistémico? ¿Le deci-
mos que no se afeite? Madre mía, cuántas preguntas.
8
Sicosis de la barba: El Diccionario de Términos Médicos de la RANM define sicosis (gr.
una dermatosis sȳ́kōsis [sȳk- ‘higo’ + -ōsis ’proceso patológico’] “tumoración con forma-
hitchcockiana ciones semejantes a un higo”) como cualquier dermatosis caracteriza-
da por la inflamación de los folículos pilosebáceos con formación de
10 de junio 2015 pequeñas pústulas aisladas o agrupadas, que dan a la zona afectada
un aspecto que recuerda a un higo maduro abierto. Obs.: No debe con-
fundirse con “psicosis”.
Y es que una vez más, el nombre de nuestro paciente era una pista im-
portante (Norman Bates, el protagonista de Psicosis, 1960). Aunque
para los más estrictos, reconozco que el caso que nos ocupa esta se-
mana no recuerda a un higo; ni siquiera a una breva. Bueno, un poco
higo chumbo quizá (con imaginación), ya que tendremos que admitir
que nuestro paciente encajaría mejor con un diagnóstico de foliculitis
superficial que con el de sicosis de la barba, que es de lo que quería-
mos hablar hoy. Claro que una vez más las fronteras entre los dos térmi-
nos no están exactamente definidas, así que puede ser una cuestión
de matices.
9
Las foliculitis por Staphylococcus aureus se clasifican en superficiales (impétigo folicular o de
Bockhart) o profundas (sicosis), las cuales pueden a su vez progresar a forúnculo o ántrax.
Hablamos de sicosis de la barba cuando nos referimos a una foliculitis profunda con inflamación peri-
folicular en las regiones pilosas de la cara y del labio superior, y que sin el tratamiento adecuado,
pueden profundizar aún más y cronificarse. Aunque el diagnóstico clínico es bastante claro, hay que
tener presente que las tiñas de la barba pueden manifestarse como foliculitis tricofíticas (con tenden-
cia en muchas ocasiones a formar nódulos supurativos). También tendremos que diferenciarlas de la
rosácea, foliculitis por Demodex, herpes simple, foliculitis por Pityrosporum o acné vulgar.
La sicosis lupoide es una forma más crónica de sicosis de la barba que se asocia a cicatrización y
que suele presentarse como una lesión circinada, asemejándose al lupus vulgar.
En caso de duda, es recomendable realizar un cultivo bacteriológico, que suele demostrar la presen-
cia de Staphylococcus aureus. En la misma consulta podremos tomar una muestra para la visualiza-
ción directa mediante KOH 10%, lo que nos permitirá descartar una tiña tricofítica (y si tenemos du-
das, siempre podemos practicar un cultivo micológico, aunque recordemos que los resultados los
tendremos al cabo de un mes). La biopsia en casos crónicos o con mala respuesta al tratamiento
también puede estar indicada en ocasiones puntuales.
El tratamiento tópico puede ser suficiente en ocasiones (con mupirocina, ácido fusídico o clindamici-
na), pero casi siempre tendremos que recurrir a tratamiento oral (si tenemos el cultivo, ajustando se-
gún antibiograma), con cloxacilina, clindamicina, amoxicilina-clavulánico, ácido fusídico o quinolo-
nas.
El caso de Norman precisó finalmente tratamiento por vía oral con cloxacilina, sin mayores proble-
mas ni cicatrices persistentes. Ahora ya se puede volver a afeitar con normalidad (le recomendamos
que no lo hiciera mientras tuviera las lesiones).
10
Me duele el dedo Mateo tiene 4 años y le duele el dedo desde esta mañana. El día ante-
rior su madre notó que se le había puesto rojo, alrededor de la uña del
25 de abril 2015 primer dedo de la mano derecha. El niño estaba bien, así que tampoco
hizo mucho caso. Pero hoy se ha levantado peor, se le ha hinchado, y
no deja que se lo toquen.
Y así termina la anamnesis del caso más corto en la historia del blog
después de una semana de vacaciones. Teniendo en cuenta que no
nos encontramos en ámbito hospitalario, ¿qué haríais? ¿Lo mandamos
a urgencias para que le hagan un cultivo? ¿Son hongos o es otra co-
sa? ¿Empezamos antibiótico oral o lo arreglamos con cremitas? ¿Pin-
chamos o dejamos en paz al pobre niño?
11
Paroniquia aguda: el Mateo tenía la manía de tirarse de los padrastros. Eso, unido a sus 4
estafilococo ataca de añitos y algún que otro pequeño traumatismo fueron la puerta de entra-
nuevo da perfecta para algún estafilococo que pasaba por allí.
12
con lo que se quedó bastante aliviado. Después le recomendamos una
crema de ácido fusídico y en unos días la lesión fue mejorando, con re-
misión de la sintomatología. Han pasado dos semanas y no hay rastro
de pus, aunque sí podéis ver en la foto cómo la inflamación en la base
lateral de la uña ha llegado a afectar la lámina ungueal. Con toda pro-
babilidad Mateo tendrá esa mínima distrofia lateral una temporada has-
ta que la uña nueva vuelva a crecer por completo.
13
Unas manchas en las Bueno, en realidad Eulogio se refirió a esa zona de su cuerpo como
axilas “sobacos”, pero le entendimos perfectamente. Nuestro paciente de es-
ta semana tiene 66 años, está jubilado, es hipertenso (en tratamiento
31 de enero 2015 con lisinopril) y aparte de una hiperplasia benigna de próstata, no tiene
otros problemas de salud.
14
ligero escozor cuando suda), pero que no se marchan después de que
su médico lo haya intentado con una crema de miconazol, y más tarde
con prednicarbato tópico. No tiene ninguna otra lesión, tampoco en las
ingles, ni en mucosas, y por lo demás se encuentra fenomenal. Con ga-
nas de librarse de esas manchas, pero bien.
Eritrasma: una bacteria Lo que tenía Eulogio en la piel de sus axilas no eran hongos, sino una
fluorescente infección bacteriana relativamente frecuente llamada eritrasma.
4 de febrero 2015 No es nada grave ni espectacular. No vamos a salvar vidas, pero se tra-
ta de una entidad de fácil diagnóstico y aún más fácil tratamiento, así
que vale la pena perder cinco minutos en conocerla.
15
de la piel, y produce la infección. Las especies de Corynebacterium pueden causar otras patologías
cutáneas, como la tricomicosis axilar y la queratolisis punctata.
Clínicamente lo más frecuente es que afecte los espacios interdigitales de los dedos de los pies, se-
guido de las ingles y de las axilas. En los pies, el eritrasma puede presentarse concomitantemente
con dermatofitos o cándidas. En el caso del eritrasma intertriginoso (que es el que nos ocupa esta
semana), se presenta como unas máculas o placas apenas sobreelevadas eritemato-marronosas,
que se localizan en axilas, ingles o áreas submamarias. A menudo las zonas afectas presentan una
fina descamación y la piel ligeramente arrugada, como en “papel de fumar”. Las lesiones suelen ser
asintomáticas o mínimamente pruriginosas.
Más raramente, se han descrito las variantes disciformes, genitales o perineales, o al menos eso di-
cen los libros.
16
Esta fluorescencia rojo-coral que podemos ver en la imagen de nuestro paciente se debe a la pro-
ducción de porfirinas por parte de Corynebacterium minutissimum. Ojo porque si al paciente se le
ha ocurrido ducharse justo antes de la consulta (aunque parezca mentira, algunos tienen ese deta-
lle) podemos encontrarnos con falsos negativos, ya que las porfirinas son solubles en agua. Conclu-
sión: Eulogio no se había duchado ese día, pero eso nos permitió realizar un diagnóstico de certeza
con un método nada invasivo y casi mágico.
Aunque dicho así todo parece muy sencillo, en algunas ocasiones nos plantearemos el diagnóstico
diferencial con otras entidades que pueden dar lugar a lesiones similares, como la dermatitis sebo-
rreica, la psoriasis invertida, el intértrigo candidiásico, las dermatofitosis, la pitiriasis versicolor, la pa-
rapsoriasis en placas, etc.
¿Qué hay del tratamiento? Pues que aunque no tenemos que complicarnos demasiado, sí que es
cierto que las recurrencias son frecuentes. En general, se prefiere tratamiento tópico en lesiones lo-
calizadas y poco sintomáticas, aunque en algunas ocasiones puede estar indicado el tratamiento sis-
témico.
Si optamos por iniciar tratamiento tópico, lo más recomendado es el ácido fusídico 2 veces al día
durante 2 semanas o clindamicina 1% en solución 2-3 veces al día durante 1-2 semanas. La eritromi-
cina al 2% es otra alternativa. Aunque es una infección bacteriana, lo cierto es que algunos antifúngi-
cos tópicos pueden mejorar las lesiones (oxiconazol, miconazol, tioconazol o econazol).
En pacientes con lesiones extensas, sintomáticas o con recurrencias tras tratamiento tópico, pode-
mos plantear antibióticos orales, como eritromicina 250 mg/6h durante 14 días o una dosis única de
1g de claritromicina. Como siempre, habrá que valorar si vale o no la pena.
Y como siempre, insistir en la prevención para intentar evitar las recurrencias, con medidas de tipo
higiénico encaminadas a evitar la maceración y oclusión en esas zonas.
A Eulogio le recetamos clindamicina tópica, en solución, y las lesiones remitieron después de dos se-
manas de tratamiento. Ya veremos si le vuelven a salir con el tiempo.
La luz de Wood como herramienta diagnóstica en dermatología es un tema apasionante, así que en
unas cuantas semanas prometo tratarlo con mayor profundidad.
Nota: Agradezco al Dr. Onofre Sanmartín (del IVO en Valencia) su amabilidad por haberme cedido
las imágenes correspondientes al caso de esta semana.
17
Las axilas me huelen Bueno. En realidad Manolo no nos venía a ver por eso. Con sus 61
mal años, diabético tipo 2, hipertenso y con el colesterol alto, había sido de-
rivado por su médico de familia por una lesión pigmentada en la espal-
24 de octubre 2015 da que resultó ser una queratosis seborreica sin más trascendencia.
Pero claro, una visita de 5 minutos sabe a poco, así que Manolo nos
preguntó por algo que rondaba por su cabeza desde hacía algún tiem-
po. Y es que su sudor olía más fuerte de lo normal, y además en el últi-
mo año había notado que los pelos de las axilas (de normal de color
castaño oscuro) se le habían puesto como amarillos y con una sustan-
cia extraña adherida.
18
En fin, habrá que darle a Manolo una explicación convincente y, si es
posible, alguna solución. ¿Llamamos a Iker Jiménez o nos las apaña-
mos solos? Porque pruebas no necesitamos ninguna, ¿o sí?
19
Y es que, si nos fijamos bien, podremos apreciar unas concreciones marrones o amarillentas
adheridas a la porción central del vello, lo que le confiere un aspecto engrosado, como arrosa-
riado.
Si nos quedan dudas y andamos sobrados de tiempo y ganas, podemos asegurar el diagnósti-
co a través de la lámpara de Wood, ya que el pelo afecto produce una fluorescencia amarillen-
ta, aunque débil. Y si tenemos un microscopio a mano, podemos hacer un examen directo
con KOH y veremos con más detalle esa sustancia amarillenta que envuelve el pelo pero sin
invadir el córtex. Ante todos estos hallazgos (simplemente el examen clínico) el cultivo no es
necesario para realizar un diagnóstico correcto.
Aún así, el diagnóstico diferencial puede plantearse con la piedra (entidad también denomina-
da tricomicosis nodular, que es una infección fúngica superficial provocada por Piedraia hor-
tae o por Trichosporon spp), pediculosis o vainas capilares (o pseudoliendres).
20
El tratamiento más eficaz consiste en primer lugar, en recomendarle al paciente que se rasure la zo-
na afecta, para posteriormente aplicar tópicamente peróxido de benzoilo al 5% (ojo que puede irri-
tar esa zona) o bien antibióticos tópicos para prevenir la recurrencia, como eritromicina o clindamici-
na. En pacientes que además presenten una hiperhidrosis manifiesta, la trataremos con antiperspi-
rantes (el hidróxido de aluminio al 15% puede ayudar) o, en casos más severos, toxina botulínica.
Lo de la higiene sobra decirlo (pero a veces no está de más hacer hincapié).
Finalmente remarcar que no es en absoluto excepcional que en estos pacientes las corinebacterias
ronden en todas sus formas, en lo que se conoce como la “tríada corinebacteriana”, y que presen-
ten, además de la tricomicosis axilar, eritrasma y queratolisis punteada (en las plantas de los pies),
descrito inicialmente en soldados pero que seguramente se extiende más allá del ejército.
Si queréis saber más sobre el tema o, al menos, ver fotos mucho más bonitas, os recomiendo este
artículo del New England (2013) de nuestro compañero Sergio Vañó.
No sabemos qué pasó con Manolo. Si nos hizo caso, probablemente mejoró notablemente. Si nos
hizo caso pero solo un ratito, seguramente el problema volvió a aparecer.
Examen directo
21
Verde, que te quiero Un poco más y Gabriela entra en la consulta recitando a Lorca. Pero ni
verde. Verde viento, el viento, ni las ramas. Lo que estaba verde era su uña. En concreto, la
verdes uñas del primer dedo de su mano derecha. Hacía ya un par de meses que
había empezado esta extraña metamorfosis, y afortunadamente nada
28 de febrero 2015 más se le había puesto de ese color. Además, no le dolía, pero desde
luego llamaba poderosamente la atención.
Poco más que añadir a la historia, al menos por el momento. ¿Qué ha-
cemos con la uña de Gabriela? ¿La cultivamos? ¿O se la quitamos di-
rectamente? ¿Y el tratamiento? ¿Crema, laca o pastillas? ¿No habíamos
quedado que se la quitábamos?
22
Pseudomonas en medio de Muller Hinton (con
un disco de amikacina)
23
Está muy bien sospechar una infección por Pseudomonas ante una uña verde. Pero es aún mejor si
podemos demostrarlo. Entre otras cosas porque condiciona el tratamiento y porque, digan lo que di-
gan los libros de texto, las uñas verdes casi siempre corresponden a infecciones por Candida. De
manera que un cultivo no es una mala idea: bacteriológico y micológico (recordemos que el primero
lo tendremos en pocos días y el segundo, en un mes). Tampoco son raras las coinfecciones de
Pseudomonas + Candida, en que tendremos que tratar los dos bichos.
Y es que el tratamiento es todo un reto (una vez más, las uñas pondrán a prueba nuestra paciencia y
la de los pacientes). Hace ya tiempo repasamos las candidiasis ungueales, así que os remito a la en-
trada correspondiente. Pero si de verdad estamos ante una infección por Pseudomonas, lo primero
es recomendar llevar las uñas cortitas (otra opción es realizar una avulsión ungueal pero quizá es de-
masiado radical como para recomendarlo de entrada). De todos es sabido que las Pseudomonas
odian el ácido acético, así que de los remedios “naturales” que pueden tener cierto sentido es mojar
24
esas uñas con vinagre diluido (natural, pero pura química), o incluso frotar la uña con hipoclorito só-
dico al 2% dos veces al día. Finalmente tendremos que decidir si está justificado un tratamiento oral
con una quinolona (aunque en este caso los tratamientos deben ser de 2-3 semanas, y habrá que
valorar el perfil riesgo-beneficio), o intentamos antes un tratamiento tópico, con sulfadiazina argénti-
ca, gentamicina o nadifloxacino (una quinolona que se utiliza para el acné vulgar), durante 1-4 me-
ses.
¿A que esta uña también está verde? Pues es por una Candida albicans
A Gabriela le dijimos lo del vinagre y le recetamos gentamicina tópica durante varios meses, hasta
que se curó (no tengo foto finish, tendréis que creerme). El cultivo fue positivo para Pseudomonas
aeruginosa y no se aislaron hongos de ningún tipo.
Si os interesa, podéis ampliar la información en este artículo de Chiriac o este otro de Müller. Ah! Y
doy las gracias desde aquí a las microbiólogas del hospital por haberme echado una mano, como
siempre.
25
Foto: Dr. Leo Barco
Una herida en el dedo Se llama Salvador, tiene 36 años, y tiene a su médico de familia con la
mosca detrás de la oreja por una lesión en el dedo de la mano que pa-
7 de noviembre 2015 rece una tontería, pero que no hay manera de que se cure. Salvador es
una persona sana, sin alergias ni enfermedades, de profesión transpor-
tista, con dos hijos, un perro y algunos peces de colores.
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no se ha inmutado demasiado con los diferentes tratamientos. Así que
algo habrá que hacer. ¿Qué os parece? ¿Infeccioso o inflamatorio?
¿Os atrevéis a aventurar un diagnóstico? ¿Empezamos ya tratamiento
o hacemos pruebas antes? ¿Y qué pruebas? ¿Análisis? ¿Biopsias? ¿Se-
rá el perro?
Cada vez son más frecuentes los casos descritos por micobacterias no
tuberculosas en personas inmunocompetentes, sobre todo en relación
a traumatismos que alteren la integridad cutánea, que incluyen procedi-
mientos dermocosméticos (mesoterapia, tatuajes, manicura), u otras
intervenciones (acupuntura, inyecciones). Son bacterias saprófitas am-
bientales que son capaces de producir infecciones clínicamente muy
variopintas de evolución tórpida, cuyo diagnóstico requiere de un ele-
vado índice de sospecha clínica, atendiendo al tiempo de evolución,
traumatismos previos y contacto con fuentes acuáticas o animales.
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En Estados Unidos y Europa la causa más frecuente de este tipo de micobacterias es el granuloma
de los acuarios (a nivel mundial sería la úlcera de Buruli por M. ulcerans), seguido de cerca por el
subgrupo de micobacterias de crecimiento rápido (M. fortuitum, M. chelonae y M. abscessus).
Las micobacterias no tuberculosas son bacilos ácido-alcohol resistentes que Runyon por el año
1959 clasificó sus más de 400 especies en 4 grupos en función de su tasa de crecimiento y de las
características tintoriales de sus colonias en medio de Lowenstein-Jensen, aunque esta clasifica-
ción, meramente descriptiva, ha sido sustituida por otros sistemas sindrómicos en función del órga-
no-diana afecto.
Las formas clínicas de presentación más frecuentes son la nodular y la diseminada. La forma nodu-
lar (65%) consiste en un nódulo inflamatorio único, una pústula, úlcera costrosa, absceso supurativo
o nódulo verrucoso, en el lugar de la inoculación. Afecta con mayor frecuencia a las extremidades
superiores (en especial a las manos) y pueden afectarse estructuras anatómicas subyacentes, como
el hueso o las articulaciones, dando lugar a tenosinovitis, bursitis, artritis u osteomielitis. Un 35% de
los pacientes presentan lesiones nodulares múltiples, que por lo general siguen el trayecto de los va-
sos linfáticos, con una disposición lineal a partir de la lesión de inoculación, en el denominado pa-
trón linfocutáneo o esporotricoide.
Pero también se han descrito infecciones diseminadas, en pacientes con inmunosupresión severa
(procesos hematológicos o VIH), con afectación visceral y lesiones cutáneas localizadas o disemina-
das, en cualquier localización.
Aunque el ojo clínico es fundamental para sospechar el cuadro, la confirmación diagnóstica va a pre-
cisar que practiquemos una biopsia. En fases iniciales se observa un infiltrado inflamatorio linfo-his-
tiocitario perivascular en la dermis, que en lesiones más evolucionadas va a formar granulomas, y a
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veces abscesos. No esperéis encontrar fácilmente bacilos ácido-alcohol resistentes en la biopsia, de
manera que tendremos que confirmar el diagnóstico mediante un estudio microbiológico a partir de
material de la biopsia. El cultivo es positivo en el 70-80% de los casos, y hay que tener en cuenta
que M. marinum es una micobacteria de crecimiento lento, que crece en los medios de cultivo habi-
tuales para micobacterias a 30-33ºC (su crecimiento se inhibe a 37ºC). La prueba de la tuberculina
suele ser positiva por una reacción cruzada con M. tuberculosis. Los métodos moleculares basados
en técnicas de PCR también son útiles, en especial ante cultivos negativos.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras micobacteriosis atípicas, esporotricosis, micosis
profundas, nocardiosis, infecciones por Leishmania, tuberculosis verrucosa, sífilis terciaria, tularemia,
enfermedad por arañazo de gato, etc.
Si bien es cierto que la infección por M. marinum suele tener un pronóstico benigno, y que los casos
con lesión única pueden remitir espontáneamente, es recomendable tratar las lesiones para acelerar
la curación y evitar la extensión.
El pez cebra es una de las víctimas del M. marinum. Foto: Thierry Marysael
Sin embargo, las pautas de tratamiento para esta infección no están bien establecidas a día de hoy.
El M. marinum es sensible a rifampicina, rifabutina, etambutol, claritromicina y algunas sulfamidas,
siendo resistente a pirazinamida e isoniazida, y con una sensibilidad intermedia a doxiciclina y mino-
ciclina. Aunque la mayoría de autores recomiendan asociar dos fármacos durante 3-4 meses, otros
proponen realizar monoterapia en los casos más leves. En un estudio realizado en Francia con 63 pa-
cientes, tratados en su mayoría con claritromicina + rifampicina durante 3,5 meses, el 93% de los
que presentaban afectación puramente cutánea se curaron con esa pauta (y el 72% de los que te-
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nían afectación profunda). La rifampicina (15 mg/kg/d- 300 mg/d) asociada a etambutol (25 mg/kg/d)
ha demostrado ser también una pauta efectiva. De los macrólidos, la claritromicina (500 mg/12h) pa-
rece ser la más eficaz. Para otros autores las tetraciclinas son el tratamiento de elección, aunque
presentan índices de resistencia mucho mayores.
Tampoco existe consenso en cuanto a la duración del tratamiento, pero dado que la respuesta al mis-
mo es lenta, se recomienda mantener los antibióticos hasta 4-6 semanas después de la resolución
clínica (lo que suele significar un tratamiento de varios meses).
En los casos con afectación de tejidos profundos puede ser necesario asociar tratamiento quirúrgi-
co, pero tampoco queda demasiado claro.
Salvador recibió una pauta doble de tratamiento con rifampicina y claritromicina durante 3 meses,
con resolución de la lesión. A partir de ahora siempre utiliza guantes para limpiar su acuario.
Si queréis profundizar un poco más sobre el tema, os recomiendo esta excelente publicación de Gar-
cía-Acebes en Actas Dermo-Sifiliográficas.
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INFECCIONES - Muguet
- Tiña corporis
- Tiña negra
- Esporotricosis
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Un pénfigo Hoy tenemos citado a Tomás, el paciente del pénfigo vegetante, para
descontrolado revisión después de haberle iniciado azatioprina y haber empezado a
disminuir la dosis de prednisona. Han pasado dos meses desde el
30 de enero 2016 diagnóstico y actualmente está tomando 20 mg de prednisona además
de 100 mg diarios de azatioprina. Antes de que entre a la consulta revi-
samos la analítica de control, que es estrictamente normal.
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tomando el tratamiento a rajatabla y que no ha fallado ni un día. Menos
mal que no le han salido lesiones por otros sitios.
Cándida por todos No siempre los planes salen bien. A veces las cosas no siguen esque-
lados mas lógicos, y pese a un diagnóstico correcto y un tratamiento adecua-
do, Tomás entró en nuestra consulta peor que el último día. Se tomaba
3 de febrero 2016 la medicación correctamente, así que no era un problema de cumpli-
miento terapéutico.
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Candida albicans es una levadura comensal del tubo digestivo, genitales externos y cavidad oral, y
puede pasar de ser un mero espectador a provocar patología si las condiciones ambientales le son
propicias: prótesis dentales, xerostomía, pacientes diabéticos, tratados con antibióticos, con infec-
ción por VIH, o pacientes sometidos a tratamientos inmunosupresores (incluyendo los corticoides).
Aunque la clínica es bastante característica, no siempre es tan sencillo y puede ser necesaria la reali-
zación de un examen directo para confirmar el diagnóstico. Vale la pena recordar que no podemos
basar nuestro diagnóstico en un cultivo positivo, ya que entre un 20 y un 60% de la población normal
tiene a este hongo formando parte de la flora comensal de su boca.
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atrofia de las papilas filiformes, como complicación al tratamiento con antibióticos. En la candidiasis
atrófica crónica aparecen parches eritematosos bien delimitados, asintomáticos, que se observan
por debajo de las dentaduras postizas cuando se utilizan durante el sueño, sobre todo si hay mala
higiene bucal. Hace ya tiempo que hablamos en este blog de la glositis romboidal media como
otra forma de presentación de la candidiasis, y de la queilitis angular, esta última de origen multifac-
torial. La candidiasis hiperplásica es una forma poco frecuente, como una placa engrosada de co-
lor blanco, típica de fumadores. La candidiasis mucocutánea crónica es una enfermedad con ma-
yúsculas que se merece un capítulo aparte, en otra ocasión.
De modo que Tomás presentaba un muguet como complicación del tratamiento corticoideo para su
pénfigo vegetante (además del intértrigo axilar). Afortunadamente el pénfigo estaba bien controlado
y ya habíamos iniciado el tratamiento con azatioprina, de modo que pudimos seguir disminuyendo la
dosis de prednisona progresivamente, además de iniciar tratamiento para la candidiasis, con fluco-
nazol oral, nistatina tópica (en forma de enjuagues) y miconazol tópico en las axilas. En una semana
las lesiones se habían resuelto sin más “sustos” por el momento.
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Fuego bajo el pecho Así es como dijo sentirse Araceli, como si tuviera “fuego debajo de los
pechos”. Tenía 69 años y era algo que le ocurría con cierta frecuencia
28 de mayo 2016 desde hacía muchos años, sobre todo en los meses de más calor (le
habían dicho que era a causa del sudor), pero era la primera vez que
la situación se había descontrolado hasta el punto de no saber qué ha-
cer, qué ponerse ni dónde meterse. Su médico le había recetado una
crema de clotrimazol, que se puso hasta que la cosa empezó a poner-
se cada vez peor, con lo que volvió a pedir cita, pero cuando la vio así
la derivó a urgencias del hospital, desde donde nos llamaron a noso-
tros. El resto, ya lo conocéis.
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Si nos fijamos en las lesiones, se trata de unas placas eritematosas intensas, exudativas, con fisuras
evidentes en los pliegues submamarios y alguna pápula eritematosa un poco más alejada. No soy
capaz de ver pústulas claras. No tiene otras áreas afectadas, ni axilas, ni ingles. Y aparte del prurito
intensísimo y el escozor, Araceli no presenta ninguna otra sintomatología.
Pues bien, ya tenemos caso para esta semana. ¿Qué os parece? ¿Infeccioso o inflamatorio? El diag-
nóstico parece fácil, pero el tratamiento quizás no tanto. ¿Seguimos con cremitas o cambiamos a al-
go más potente? ¿Qué tal unas pruebas de alergia?
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¿Cómo tratar un Porque a estas alturas de blog el diagnóstico lo tenemos claro, ¿no?
intértrigo candidiásico? Araceli tenía un intértrigo bastante claro, así que más que con un pro-
blema diagnóstico nos encontrábamos, como tantas otras veces, ante
1 de junio 2016 un problema terapéutico.
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favorezcan el crecimiento de las levaduras (diabetes mellitus, uso prolongado de corticoides, uso de
antibióticos de amplio espectro, infección por VIH, quimioterapia, medicación inmunosupresora,
etc.). Además, vale la pena tener en cuenta que la presencia de un intértrigo candidiásico recalci-
trante y de difícil control sin una explicación evidente puede ser una manifestación de un problema
subyacente, como una endocrinopatía, malnutrición, neoplasia o infección por VIH.
La Candida es un hongo dimórfico que produce formas levaduriformes e hifas septadas (así como
pseudohifas). Aunque existen más de 100 especies de Candida, la más frecuente por goleada es
Candida albicans. Otras especies patogénicas que se pueden aislar en un intértrigo son Candida tro-
picalis, Candida krusei, Candida glabrata, Candida parapsilosis, Candida lusitaniae, Candida guiller-
mondii, Candida kefyr y Candida stellatoidea. Como ya comentamos en su momento, C. albicans se
considera un comensal habitual en la flora del tracto gastrointestinal, vagina y cavidad oral, convir-
tiéndose en un germen oportunista cuando las circunstancias son favorables.
Clínicamente el intértrigo candidiásico se caracteriza por presentar placas maceradas con erosiones
y una descamación fina en periferia, junto a lesiones satélite en forma de pápulas eritematosas y
pústulas, las cuales se rompen fácilmente, dejando una base eritematosa con un collarete epidérmi-
co. Estas lesiones son a menudo pruriginosas e incluso dolorosas cuando las erosiones son impor-
tantes. Las localizaciones más típicas son los pliegues inguinales, axilas, escroto, pliegue interglú-
teo, pliegues submamarios, pliegues abdominales y, en niños pequeños, en el cuello.
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El diagnóstico es sencillo en la mayor parte de los casos, y puede confirmarse mediante el examen
directo con KOH si disponemos de los medios adecuados, o realizando un cultivo en medio de Sa-
bouraud-dextrosa, donde las colonias crecen a los 2-5 días. El diagnóstico diferencial depende de la
edad, circunstancias y localización, y alguna vez habrá que pensar en dermatofitosis, dermatitis ató-
pica, dermatitis seborreica, psoriasis invertida, intértrigo bacteriano, eritrasma, micosis fungoides,
glucagonoma, Hailey-Hailey o histiocitosis (en niños pequeños).
Llama la atención la relativa falta de evidencia científica acerca de las medidas terapéuticas en el in-
tértrigo candidiásico, aunque sí parece claro que debemos centrarnos en tres puntos básicos:
2. Tan importante es el tratamiento farmacológico como incidir en las medidas preventivas con
agentes secantes para evitar la humedad y maceración. Puede ser una buena idea, pasada la
fase aguda, recomendar la utilización rutinaria de polvos antifúngicos u otros agentes antisépti-
cos.
3. Y siempre que se pueda, actuar sobre aquellas condiciones médicas que puedan favorecer la
infección (control de la diabetes, obesidad, incontinencia, etc.).
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Un círculo perfecto Bueno, más o menos perfecto. Eso fue lo primero que se me vino a la
cabeza cuando vimos la mano de Virtudes. Era casi hipnótico y me
2 de enero 2016 costaba retirar la mirada de esa lesión tan curiosa.
Virtudes era una mujer de 78 años que había venido desde Ciudad Re-
al a pasar un mes en casa de su hijo, donde llevaba ya un par de se-
manas, cuando 10 días antes le había aparecido una pequeña ampolla
pruriginosa en el dorso de la mano izquierda. Con el paso de los días
se fue agrandando hasta convertirse en eso que podéis ver en la foto,
una lesión de morfología claramente anular, con unos bordes vesículo-
costrosos, de unos 4 cm de diámetro que iba creciendo por momentos
y le picaba muchísimo. Tanto, que había acudido el día antes al servi-
cio de urgencias (su médico de familia estaba al otro lado del Medite-
rráneo), así que fue citada al día siguiente en nuestras consultas.
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Pues con este caso estrenamos el 2016, esperemos que sea solo el pri-
mero de muchos más. Pero, ¿qué hacemos con Virtudes? ¿Aventura-
mos un diagnóstico o le hacemos alguna prueba antes? ¿Tratamos o
esperamos? Os recuerdo que le pica mucho y que aún tiene un mon-
tón de plantas por trasplantar.
Las bondades del A veces las cosas son lo que parecen, y este caso no era una excep-
examen directo en el ción: lesión de morfología anular con crecimiento centrífugo y bordes
diagnóstico de activos. Efectivamente, se trataba de una infección por hongos derma-
infecciones micóticas tofitos, en concreto por Microsporum canis, que fue declarado culpa-
ble después de que saliera el cultivo positivo.
6 de enero 2016
No siempre las cosas son tan sencillas, y en España se utiliza un enva-
se de antifúngico tópico por cada 4 habitantes, y uno de antifúngico
oral por cada 24, lo que nos da una idea de que estos fármacos están
claramente sobreutilizados y que son tratamientos de sobra conocidos,
pero en general, mal indicados. Se indican antifúngicos sistemática-
mente para casi todas las manchas blancas (pitiriasis alba, incluso vitíli-
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go), rojas (eccema numular, eritema anular centrífugo, dermatitis atópica), incluso marrones (hiper-
pigmentaciones postinflamatorias). Así que nuestra principal misión es la de intentar afinar un poco
el diagnóstico.
En el blog hemos hablado largo y tendido de infecciones por hongos: en las manos, en los pies, en
la cabeza… infecciones superficiales y más profundas. Incluso hemos explicado el origen de esos
bichejos llamados dermatofitos y que provocan las tiñas del cuerpo. Por cierto, que el caso de Virtu-
des no puede clasificarse en realidad como una tinea manuum, ya que está en el dorso de la mano
(donde hay folículos) y por tanto tenemos que hablar en sentido estricto de una tinea corporis.
Y entonces, ¿de qué vamos a hablar hoy? Pues de las bondades del examen directo, y de cómo es-
ta sencilla técnica puede hacer que parezca que poseemos el poder de la clarividencia. Vale, un mi-
croscopio no está al alcance de cualquiera, y además hay que saber interpretar lo que se ve. Pero
saber que existe no está de más.
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La realización de un examen directo ofrece muchas ventajas: nos facilita el diagnóstico de cuadros
clínicamente atípicos, como la tiña incógnito; nos proporciona seguridad en el diagnóstico (incluso
de cuadros típicos), y en algunos casos incluso nos orienta hacia el agente causal.
Para llevar a cabo un examen directo lo primero y fundamental es la toma de la muestra. Es impor-
tante que el paciente no esté tomando tratamiento antifúngico al menos 2 semanas antes. Previamen-
te debe realizarse una limpieza de la zona frotando suavemente con una gasa impregnada en alco-
hol 70º. La muestra debe tomarse del borde de la lesión (la zona más activa), y deberá procurar re-
cogerse una cantidad suficiente de material, el cual se depositará en el centro de un portaobjetos
limpio y luego se depositará una gota de la tinción elegida en su superficie. La ideal es la solución
de Swartz-Lamkins (tinta Parker permanente negra a partes iguales con potasa al 20%). Posterior-
mente se colocará el cubre. Si se trata de escamas es útil calentar ligeramente la preparación a la
llama de un mechero para facilitar la disolución del material queratinoso. Ahora ya podemos obser-
varlo al microscopio.
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La interpretación del examen directo no es sencilla, y la curva de aprendizaje es larga y empinada.
Los dermatofitos aparecen como filamentos septados y ramificados, de bordes regulares y nítidos,
que toman lentamente el color azul de la tinta (eso en el supuesto de que tengamos la suerte de te-
ner esa tinción; en mi caso he de conformarme con el hidróxido potásico sin ningún colorante, lo que
dificulta bastante la técnica). Las levaduras suelen presentarse como blastoconidias en gemación y
pseudomicelio. En el caso de la pitiriasis versicolor, la imagen sí que es patognomónica, con una
mezlca de bastoporos singulares provistos de un nítido collarete de gemación y pseudomicelio corto
y grueso, tiñéndose con rapidez.
Y sí, necesitaremos el cultivo micológico para identificar la especie, pero el cultivo va a tardar un
mes entero, y el examen directo podemos hacerlo en 5 minutos. En el caso de Virtudes, el cultivo fue
positivo para M. canis. Lo supimos en la siguiente visita, cuando vino ya curada porque gracias al
examen directo tuvimos un diagnóstico seguro y pudimos empezar el tratamiento, concretamente ter-
binafina 250 mg diarios por vía oral durante 28 días.
45
Una mancha en el pie Se llama Adela, tiene 71 años y una extraña mancha en la planta del
pie derecho. El otro día fue a su médico para que le renovara las rece-
4 de octubre 2014 tas de los medicamentos que toma (para la hipertensión y colesterol) y
le comentó sin darle mayor importancia que desde hacía unos dos me-
ses había advertido esa mancha en la planta del pie. No le picaba ni le
dolía, pero parecía que iba creciendo muy lentamente. No había aplica-
do ningún tratamiento y como que a su médico le pareció algo raro, la
remitió a la consulta de dermatología.
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Bueno, ya nos hemos delatado, aunque quizá una biopsia de entrada
no fue lo más adecuado. ¿O sí? ¿Qué os parece? ¿Se la podríamos ha-
ber ahorrado a nuestra paciente? ¿Encontráis a faltar algún dato rele-
vante de su historia clínica que nos pueda ayudar? ¿Tenemos que ha-
cer más pruebas? ¿O podemos proponer ya el tratamiento?
Cuando las tiñas son El de Adela fue un caso curioso que aún a día de hoy no nos termina-
negras mos de explicar. Como sabéis, le realizamos una biopsia el día de la
primera visita, y la sorpresa fue que el patólogo nos informó de la pre-
8 de octubre 2016 sencia de numerosas hifas septadas y esporas en la superficie córnea
de pigmentación parduzca, sin proliferación melanocítica ni otras alte-
raciones salvo un mínimo infiltrado inflamatorio perivascular superficial.
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¿Hongos? Rápidamente le tomamos unas escamas para hacer
un examen directo con KOH y las miramos al microscopio con
ansia. Pues sí. Hifas en cantidades industriales.
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do poco frecuente la afectación bilateral. Parece ser más frecuente en mujeres. Se ve en regiones
tropicales y subtropicales, o afectando a viajeros que vuelven de zonas endémicas. El periodo de in-
cubación suele ser de varias semanas, aunque se han descrito hasta 20 años después.
Vale. La tiña negra es una chorrada sin mayor trascendencia. Pero vale la pena conocer esta enti-
dad, aunque sea poco frecuente, ya que el principal problema es que es frecuente que el paciente
se marche de la consulta con un diagnóstico de sospecha de melanoma acral o nevus acral y 4 mm
menos de piel correspondientes a una biopsia, como fue nuestro caso. Si hubiéramos sido un poco
más hábiles, nuestro sentido arácnido habría chirriado al ver la lesión y, sobre todo, la dermatosco-
pia, que se ha demostrado de gran utilidad en el diagnóstico de sospecha de estas lesiones.
El patrón dermatoscópico de la tiña negra fue descrito por primera vez en 1997 por Gupta, como un
patrón con “espículas pigmentadas” que forman una mancha reticular de un color marrón bastante
uniforme y que no siguen ninguna estructura anatómica ni los dermatoglifos. Y recordad desinfectar
el dermatoscopio en caso de apoyarlo sobre la piel!
El tratamiento de la tiña negra incluye el uso de queratolíticos tópicos (como urea o ácido salicílico)
y antifúngicos tópicos. Adela respondió completamente al tratamiento con sertaconazol durante un
mes, sin que se observara recidiva posterior.
En este caso lo más curioso, aparte del diagnóstico, fue que nos quedó la duda de si se había traído
el hongo de su viaje a Egipto 10 años antes o era un caso autóctono. No sé cuál de las dos opcio-
nes es más rara… Pero bien está lo que bien acaba.
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Imagen: Dr. Antonio Tejera
Una úlcera entre Esteban tiene 53 años y toda la vida ha trabajado en el campo, casi
naranjos siempre en fincas de naranjos, a pleno sol. No tiene alergias y como
antecedente únicamente está diagnosticado de una hipercolesterole-
25 de julio 2015 mia que trata con simvastatina, desde hace ya más de 2 años.
Pero hoy nos viene a ver preocupado por una lesión ulcerada de más
de un mes de evolución en la cara lateral del antebrazo izquierdo, que
se va agrandando progresivamente. Su médico le ha recetado amoxici-
lina-clavulánico durante 10 días y una crema de mupirocina, pero ni ca-
so. Además en las últimas dos semanas le han ido saliendo otras lesio-
nes más pequeñas que parece que avancen en sentido proximal.
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El caso de esta semana es misterioso, y seguramente el diagnóstico
diferencial será bastante amplio, así que me interesa saber qué explo-
raciones pueden estar indicadas de entrada y si nos atrevemos con al-
gún tratamiento, o mejor nos esperamos al resultado de las pruebas.
Por cierto, el paciente nos pregunta si es contagioso, quizá no poda-
mos contestarle aún. ¿O sí?
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Sin predilección por edad, sexo ni raza, la aparición de la enfermedad depende de que el hongo es-
té en el ambiente y que además encuentre una puerta de entrada. La predominancia de varones se
cree que es debida a una mayor exposición más que a una mayor predisposición. La inoculación
traumática es la razón por la que las extremidades (sobre todo superiores) y las partes descubiertas
se afectan con mayor frecuencia.
La enfermedad es endémica en áreas rurales y entre profesionales en contacto con plantas, como
granjeros, guardas forestales, jardineros, floristas, etc. Y aunque se supone que la inoculación es de
origen traumático a partir de espinas, rozaduras con el suelo, astillas, etc., solo entre el 10 y el 62%
de los pacientes recuerdan algún antecedente de este tipo. Los animales no se consideran como
una fuente relevante de infección en humanos, pero la transmisión zoonótica se ha descrito a partir
de picaduras de insecto, manipulación de pescado y mordeduras (sobre todo de gatos, pero tam-
bién de perros, ratas, reptiles, caballos, etc.). La posibilidad de transmisión entre personas a partir
de heridas infectadas se desconoce.
El periodo de incubación es variable y no demasiado conocido, desde varios días hasta pocos me-
ses (se considera que la media es de unas 3 semanas).
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Se conocen tres formas clínicas cutáneas: la linfocutánea, la cutánea simple y la cutánea disemina-
da. Las formas extracutáneas o sistémicas ocurren por diseminación hematógena a partir del sitio
de inoculación, del ganglio o de las formas pulmonares en pacientes inmunocomprometidos. En ni-
ños la clínica es similar, pero la afectación facial es mucho más frecuente.
• Esporotricosis linfocutánea. Es la forma más frecuente (70-80%), afectando sobre todo las extre-
midades. Se caracteriza por la aparición de una lesión nódulo-ulcerativa y posteriormente, lesiones
similares siguiendo el trayecto linfático, con o sin adenopatías regionales. Suelen ser lesiones bas-
tante indolentes, aunque en ocasiones pueden picar y ser dolorosas.
• Esporotricosis cutánea simple. Es menos frecuente y cursa con lesiones localizadas en el lugar
de inoculación, sobre todo en la región facial, con pápulo-pústulas, nódulos o placas verrugosas,
que obligan a un amplio diagnóstico diferencial. Esta forma suele responder mejor al tratamiento,
habíendose descrito incluso remisiones espontáneas.
La clave para el diagnóstico es la sospecha clínica (una vez más, hay que saber lo que se busca pa-
ra poder encontrarlo), pero el diagnóstico diferencial es amplio, englobando la tuberculosis cutánea,
leishmaniasis, nocardiosis, cromoblastomicosis, blastomicosis, paracoccidioidomicosis y micobacte-
riosis atípica (dependiendo de la localización geográfica). Las lesiones ulceradas pueden incluso re-
cordar un pioderma gangrenoso.
La biopsia no suele ser específica y puede confundirse con otras enfermedades granulomatosas
(por hongos, tuberculosis, lepra, sarcoidosis o granulomas a cuerpo extraño), con unos hallazgos his-
tológicos variables, aunque en ocasiones pueden visualizarse los elementos fúngicos con tinciones
especiales, o incluso el llamado fenómeno de Splendore-Hoeppli (cuerpos asteroides), que no es
patognomónico, pero es precioso.
Respecto al cultivo, las diferentes especies de Sporothrix pueden crecer a partir de la biopsia cutá-
nea o de otras muestras (esputo, pus, líquido sinovial, líquido céfalo-raquídeo) en agar Sabouraud y
otros medios. Las colonias iniciales que se observan a 25ºC son lisas y de color crema, transformán-
dose en color marrón-negro después de varias semanas debido a la producción de melanina. El es-
53
tudio microscópico del cultivo muestra hifas que producen conidios del tipo simpodulosporas o radu-
losporas.
No está indicada de rutina la realización de otros estudios de imagen a no ser que la sintomatología
haga sospechar una posible afectación extracutánea.
La resolución espontánea es extremadamente rara, de manera que prácticamente todos los pacien-
tes van a precisar tratamiento una vez diagnosticados. La duración del mismo, de 3 a 6 meses, es
algo arbitraria, pero cualquier tratamiento debe mantenerse al menos 4-6 semanas después de la cu-
ración clínica y micológica. En las formas cutáneas no complicadas, el tratamiento de elección con-
siste en itraconazol 200 mg/d hasta 4 semanas de la resolución de las lesiones. Una alternativa eco-
nómica y asequible es la solución saturada de yoduro potásico (que deberemos formular), aunque
su mecanismo de acción no se conoce completamente (probablemente por inhibición de la forma-
54
ción del granuloma). El fluconazol puede ser otra alternativa (solo o en combinación con el yoduro
potásico), así como la terbinafina (aunque no existe consenso acerca de la dosis óptima, 250-1.000
mg/d). La anfotericina B liposomal, flucitosina y los nuevos antifúngicos (posaconazol) se indican en
casos de afectación extracutánea o formas cutáneas diseminadas.
El caso de Esteban se resolvió después de 3 meses de tratamiento con 200 mg diarios de itracona-
zol, después de confirmar el diagnóstico mediante biopsia y cultivo.
55
INFECCIONES - Herpes simple labial
- Verruga vulgar
- Verruga plantar
56
Unas pupas en los Gabriel no es ningún paciente. Es el auxiliar de enfermería que hoy nos
labios está echando una mano en la consulta. Su lugar de trabajo habitual no
es en dermatología (hoy lo han enviado porque falta personal en con-
17 de octubre 2015 sultas externas), así que entre paciente y paciente aprovecha para con-
sultarnos por varios problemas dermatológicos que le aquejan: un ne-
vo melanocítico que le pica, un dermatofibroma, las uñas de los pies
que se le ponen feas desde que ha empezado a correr…
57
Viriones del VHS. Author:
Dr. Fred Murphy, Sylvia Whitfield, USCDCP
Herpes labial El herpes labial es una infección viral muy común en la población gene-
recurrente: ¿mejor no ral provocada por el virus del herpes simple (VHS), del que existen
hacer nada? dos tipos: el VHS-1 (el cual es el responsable de la mayor parte de le-
siones en labios, boca y ojos) y el VHS-2 (que causa la mayoría de le-
21 de octubre 2015 siones genitales). Eso no quiere decir que una persona no pueda tener
una infección por VHS-1 en los genitales o un VHS-2 en los labios
(echadle imaginación).
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de 1-26 días (de media 6-8 días), y la secreción del virus se mantiene hasta 1-8 semanas más tarde
(sin que quede del todo claro el periodo exacto de contagiosidad).
En los casos de primoinfección sintomática, los pacientes presentan las típicas vesículas agrupa-
das en una localización anatómica, que suelen ser dolorosas. Posteriormente se rompen, dando lu-
gar a úlceras dolorosas que se secan (si se localizan en los labios), forman costra y se curan en 10-
14 días. No olvidemos que la infección puede afectar a cualquier territorio anatómico, en función del
mecanismo de transmisión (en su día ya hablamos en este blog del panadizo herpético y del herpes
gladiatorum). El herpes ocular se produce en menos del 5% de los pacientes, pero puede ser un te-
ma más serio por la posibilidad de queratitis con secuelas y, más raramente, necrosis retiniana. Ade-
más los pacientes en esta fase pueden presentar malestar general y adenopatías regionales.
La afectación del sistema nervioso central es rara, en forma de encefalitis, meningitis aséptica, mieli-
tis transversa, meningitis linfocítica benigna recurrente o parálisis de Bell.
59
Una vez producida la infección (con o sin síntomas) el virus del herpes simple se “instala” en las neu-
ronas ganglionares y se mantiene en estado latente, pudiendo ocasionar reactivaciones esporádi-
cas que casi nunca son tan aparatosas como la primoinfección (aunque recordemos que la mayor
parte de las infecciones por VHS-1 son asintomáticas). Casi todos los pacientes son capaces de re-
conocer los síntomas prodrómicos (picor, dolor, hormigueo, escozor) las 24 horas previas a la apari-
ción de las lesiones, que se localizan en el mismo territorio anatómico. Las recurrencias no suelen
asociarse a síntomas sistémicos.
Los posibles factores desencadenantes explican el número y la gravedad de las recurrencias. La fie-
bre, la exposición a la luz solar, la menstruación, el uso de corticoides sistémicos, el estrés emocio-
nal, los traumatismos en la zona de la infección primaria, extracciones dentales, intervenciones estéti-
cas en esa zona (inyección de material de relleno, infiltración de toxina botulínica), son los más fre-
cuentes. Hay quien tiene un episodio al mes, pero lo más frecuente es que sea algo más esporádi-
co. Los pacientes inmunodeprimidos tienen mayor riesgo de recurrencias y de diseminación (pudien-
do producir afectación pulmonar o gastrointestinal).
60
Las complicaciones de las recurrencias son poco frecuentes, siendo lo más habitual la sobreinfec-
ción bacteriana de las lesiones. Mucho más rara, la hepatitis aguda (que puede ser fulminante), la
neumonitis o la esofagitis.
El diagnóstico es casi siempre clínico, sobre todo en las recurrencias, y pocas veces tiene sentido
realizar exploraciones complementarias, las cuales se reservan para casos atípicos o en pacientes
inmunodeprimidos. El cultivo virológico (en un medio especial) es posible en menos del 25% de pa-
cientes con lesiones, y nos dirá si el herpes simple es tipo 1 ó 2. La PCR es más sensible, rápida y
se ha convertido en el método estándar cuando se necesita confirmación microbiológica, siendo la
prueba de elección para muestras de LCR. La serología, no, gracias. Recordemos que la mayor par-
te de la población adulta es seropositiva, así que pocas veces estará indicada. Finalmente el test de
Tzanck, que muestra el efecto citopático del VHS, puede tener sentido cuando necesitamos un diag-
nóstico rápido, por ejemplo en una infección neonatal (aunque no nos va a diferenciar un herpes sim-
ple de una varicela).
Medidas generales.
• Como siempre, hablar con el paciente y explicarle todo este rollo pero de manera comprensible,
haciendo especial hincapié en los desencadenantes evitables (fotoprotección labial).
• Aunque sean adorables, evitar besar a niños, sobre todo los más pequeños. Ya de paso, evitar be-
sar a cualquier otra persona, así como compartir utensilios de cocina.
• Evitar el sexo oral en presencia de lesiones activas o recientes (un herpes genital nunca es agrada-
ble).
Los antivirales orales están indicados en pacientes inmunodeprimidos, en personas sanas con recu-
rrencias muy sintomáticas, en algunos casos con primoinfección moderada-grave o cuando las recu-
rrencias se asocien a otras complicaciones (eritema multiforme).
Se trata de medicamentos con un buen perfil de seguridad y con efectos secundarios poco frecuen-
tes (cefalea, náuseas, diarrea). Sí que hay que tener más precaución con el uso de aciclovir por su
potencial nefrotoxicidad, sobre todo en la administración endovenosa (reservada para casos graves
o pacientes inmunodeprimidos).
61
• En la primoinfección la terapia antiviral (cuando está indicada) es más eficaz si se administra pre-
cozmente en las primeras 48-72 horas, y casi siempre va a ser necesario asociarla al tratamiento
analgésico y a una adecuada hidratación. En el caso de primoinfección en pacientes inmunocom-
petentes las pautas más habituales de tratamiento son: aciclovir oral de 200 mg, 5 veces al día (o
400 mg/8h, que es más cómodo) durante 7-10 días, o valaciclovir oral 1 g/12h durante 7-10 días,
o famciclovir oral 500 mg/8h durante 7-10 días. En inmunodeprimidos, aciclovir endovenoso 5-10
mg/kg cada 8 horas durante 5 días o hasta curación de las lesiones (o aciclovir oral 400 mg, 5 ve-
ces al día).
• Para las recurrencias leves, se indicarán únicamente fomentos antisépticos varias veces al día.
También puede indicarse el tratamiento episódico de las recurrencias cuando se identifiquen pró-
dromos claros por parte del paciente, con aciclovir oral 400 mg/8h x 5 días (o 800 mg/12h x 5 días
o 800 mg/8h x 3 días), o valaciclovir oral 500 mg/12h x 3 días (o 1g/24h x 5 días o 2g/12h x 1 día) o
famciclovir oral 125 mg/12h x 5 días (o 750 mg/12 horas durante 1 día, o 1.500 mg en dosis única).
Vamos, que hay más pautas de VHS que longanizas.
• En casos muy, muy seleccionados (> 6-10 brotes al año, entre otras cosas) puede estar indicado
(pocas veces, ya os lo adelanto), el tratamiento supresor crónico, el cual se mantiene durante 6-12
meses, con aciclovir 400 mg/12h o valaciclovir 500 mg/24h (son solo algunas de las pautas, no
existiendo estudios con famciclovir con esta indicación).
Si decimos que sirve de bien poco terminamos antes, así os ahorro leeros la última revisión de
Cochrane al respecto publicada este año (que podéis consultar aquí si tenéis tiempo de leeros las
173 páginas).
Pues sí, amigos y amigas del aciclovir tópico. Este archiconocido y ultravendido tratamiento no ha
demostrado su utilidad en el tratamiento del herpes simple (pero siempre encontraréis quien lo de-
fienda a capa y espada con el consabido “pues a mí me funciona”). También vale la pena tener en
cuenta que es un potencial sensibilizante y que puede inducir dermatitis alérgica de contacto. En la
misma línea de beneficio se encuentra su primo-hermano el penciclovir.
En el tratamiento del herpes labial recurrente hay quien recomienda el uso de un corticoide tópico
(aunque parezca un contrasentido) en aquellos pacientes a los que, además, vayamos a administrar
tratamiento oral antiviral. En otros países está comercializada una crema con hidrocortisona y aciclo-
vir (en esta línea) pero sin que tampoco haya demostrado demasiado beneficio y los de Prescrire no
recomiendan su utilización.
62
Para terminar, últimamente se han puesto de moda los parches (un
apósito semitransparente hidrocoloide). Los estudios que avalan su
uso han podido demostrar que son igual de eficaces que el aciclovir
tópico al 5% (ejem, o sea, igual que nada). Eso sí, pueden tener un
cierto sentido para evitar la transmisión (al estar ocluidas las lesiones)
y posiblemente por cuestiones de comodidad.
Un bebé con fiebre y Se llama Estela y está a punto de cumplir un añito. Es una niña sana y
pupas en la boca siempre está contenta, pero lleva una racha que no hace más que en-
cadenar un moco detrás de otro. Ya se sabe, la guardería es lo que tie-
19 de diciembre 2015 ne.
Pero en esta ocasión los padres de Estela han consultado porque ade-
más de los mocos y de la fiebre (que tampoco es demasiado alta), ha-
ce unos días notaron que la niña “babeaba” más de la cuenta y que re-
chazaba el alimento. Vieron que tenía unas pupas dentro de la boca y
63
alrededor de los labios, que parecían molestarle. Además, al día siguiente notaron que también le ha-
bían aparecido unas lesiones en la zona interglútea en forma de lesiones pustulosas que se rompían
con facilidad y también parecía que le dolían. Pese a todo, el estado general era bueno, aunque es-
taba algo más apagada de lo normal y con mayor tendencia al llanto. Estela no tenía ninguna otra
sintomatología, ni diarrea, ni vómitos, y aunque las lesiones de la boca le dolían, al final conseguía
comer suficientemente. En el resto del cuerpo no tenía nada más, salvo unas manchitas apenas per-
ceptibles en las palmas de las manos y en los pies, pero la verdad es que costaba verlas.
Pues bien, esto es todo lo que os puedo decir de momento. Un caso sencillo pre-navideño con bebé
incluido, para que no me protestéis. He de aclarar en honor a la verdad que probablemente no hu-
biera llegado a la consulta del dermatólogo de no ser porque Estela es de la familia. Dicho esto, ha-
gan sus apuestas.
64
3 días más tarde
Mano-boca-pie (y uñas) Como dice la Amalia Arce (La Mamá Pediatra), los pediatras son los
reyes de las enfermedades exantemáticas, pero de tanto en tanto al-
23 de diciembre 2015 guna nos cae a los dermatólogos, y no pocas veces nuestros compa-
ñeros nos consultan por casos no tan evidentes. El caso de Estela era
claro: una enfermedad mano-boca-pie de libro (o mano-pie-boca, o
boca-mano-pie, llamadlo como queráis, en inglés se la conoce con las
siglas HFMD, de hand-foot-mouth disease),y cada vez se habla más y
más de ella, sobre todo entre papás y mamás de niños que van a la
guardería, donde se producen verdaderas mini-epidemias.
65
Sin duda el mano-boca-pie representa el exantema enteroviral mejor reconocido y con más entidad.
Afecta a niños pequeños, habitualmente entre 1 y 4 años (el 60% de los casos se dan en menores
de 2 años), aunque cada vez más se describen casos en adultos (que pueden ser más complicados
de diagnosticar, puesto que el diagnóstico diferencial es mucho más amplio en pacientes no pediátri-
cos). El virus responsable por excelencia es el Coxsackie A16, pero también los Coxsackie A5, A7,
A9, A10, B1, B2, B3, B5 y el enterovirus 71. Vale la pena remarcar que las formas provocadas por el
enterovirus 71 (descritas en China y Taiwan) se han asociado a una mayor gravedad, con complica-
ciones del sistema nervioso central, edema pulmonar y fallo cardiaco, y que un nuevo genotipo de
Coxsackie A6 también se ha asociado desde 2008 a casos más intensos, de mayor duración y con
mayor afectación ungueal.
Pero volviendo a los casos más típicos, los del día a día, la enfermedad aparece después de un pe-
riodo de incubación de 4-6 días, en forma de fiebre (por lo general < 38,3ºC), malestar y el exante-
ma característico, que consiste en una erupción vesicular en palmas y plantas, que menos frecuente-
mente afecta el dorso de manos y pies. En muchas ocasiones también se aprecia una erupción me-
nos específica en las nalgas, muslos y genitales externos, y más raramente las vesículas son disemi-
nadas. Pero de lo que se quejan más los pacientes es del enantema (las lesiones orales), en forma
de vesículas, erosiones en la lengua, paladar, encías, mucosa yugal y faringe, siendo frecuentes las
lesiones periorales. Estas lesiones son dolorosas y hacen que el pequeño rechace el alimento, ade-
más de ponerlos de bastante mal humor. Habrá que vigilar que se hidraten adecuadamente, sobre
todo en los meses de más calor. Pueden aparecer adenopatías cervicales y submandibulares en al-
gunos casos. Dicho todo esto, en ocasiones la enfermedad solo se presenta con el enantema, y en
otras ocasiones nos podemos encontrar con lesiones en manos y pies sin manifestaciones en muco-
sa oral.
Pero una de las cosas más curiosas de esta entidad es la posibilidad de producir manifestaciones
en las uñas, típicamente entre 3 y 8 semanas después del cuadro agudo, es decir, con el niño ya cu-
rado (y casi olvidada la enfermedad), hecho que puede dejar bastante perplejos a los padres, y a
algún que otro sanitario. La lesión más típica es la denominada onicomadesis, que corresponde a
la separación de la lámina ungueal de la matriz, con el consiguiente desprendimiento de la uña, que
empieza proximalmente y se extiende distalmente hasta ocasionar la pérdida de la uña (en muchas
ocasiones de varias uñas, tanto de manos como de pies, hecho que es completamente asintomáti-
co). Otras veces aparecen las llamadas líneas de Beau, que no son más que la consecuencia de la
interrupción temporal de la formación de la uña, y que se manifiesta como la aparición de una estria-
ción transversal, que se va alejando de la matriz conforme la uña va creciendo a su ritmo (más o me-
nos 1 mm a la semana). En casos de mano-boca-pie no demasiado típicos estas alteraciones un-
66
gueales son las que nos pueden proporcionar el diagnóstico (aunque
retrospectivamente, claro). Por cierto, ante manifestaciones ungueales
no queda otra que esperar a que la uña vuelva a crecer por sí sola
completamente, no hay remedios milagrosos.
¿Dónut o verruga? Fran entra con cara de susto a la consulta. Tiene 9 años y un dónut en
el dedo. O eso es lo que le dice todo el mundo cuando lo ve. Todo em-
20 de septiembre 2014 pezó con una simple verruga no muy grande en el dorso de la primera
falange proximal del tercer dedo de la mano izquierda. Su mamá com-
pró una cosa que anuncian por la tele para congelar las verrugas. En
el anuncio aseguran que desaparecen con un solo tratamiento. Y en
realidad la verruga desapareció, pero no por mucho tiempo, porque al
cabo de un par de semanas volvió al ataque. Solo que ya no era una
verruga, sino una especie de dónut disfrazado de verruga (o una verru-
ga disfrazada de dónut) que cada vez se hacía más y más grande. A
Fran le parecía flipante, pero a su madre no le debió hacer demasiada
67
gracia, porque le hizo ir al pediatra. De ahí le mandaron al dermatólogo, que por lo visto es el médi-
co de las verrugas.
Fran no se fía. Le han dicho que se la van a quemar. Y eso suena a pupa, así que entra un poco
asustado, apretando fuertemente la mano de mamá. Cuando el médico de las verrugas le pide que
se la enseñe, pone la mano encima de la mesa. “¿Ves? Tiene forma de dónut”, dice Fran todo orgullo-
so. El médico de las verrugas, que es una señora, no parece impresionarse mucho.
Pues éste es el misterioso caso de esta semana. En primer lugar, ¿qué os parece? ¿Verruga u otra
cosa? ¿Y por qué tiene esa forma anular? ¿Llamamos a los chicos de Cuarto Milenio? ¿Y el tratamien-
to? ¿Qué hacemos con Fran?
68
Crioterapia: Curar con La crioterapia es una técnica dermatológica que utiliza el frío extremo
frío para el tratamiento de diversas lesiones cutáneas superficiales, con el
objetivo de destruirlas mediante congelación, e intentando respetar al
24 de septiembre 2014 máximo el tejido sano circundante. Claro que no siempre es tan fácil,
incluso en manos expertas.
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rrugas y epiteliomas). A principios del siglo XX empezó a utilizarse el dióxido de carbono solidifica-
do, también llamado "hielo seco" (-78,5ºC) por el Dr. William Pusey en Chicago, más sencillo de obte-
ner, convirtiéndose en el gas criogénico más popular en los albores del siglo XX.
70
to produce una alteración de la membrana celular y lo que se conoce con el nombre de “shock térmi-
co”. Todo ello se acentúa durante el periodo de descongelación debido a la vasodilatación que se
produce. La intensidad del daño producido viene determinada por la temperatura mínima alcanza-
da, el tiempo de congelación y el de descongelación, de manera que el máximo efecto se obtiene
con un enfriamiento rápido y una descongelación lenta. Es por este motivo por el que se repiten va-
rios ciclos de congelación- descongelación en una misma sesión de crioterapia.
Actualmente existen varios agentes criogénicos que pueden utilizarse para esta finalidad, como la
nieve carbónica (-79ºC), el dimetil éter y propano (-50ºC) o el óxido nitroso (-70ºC), aunque como
he mencionado antes, el rey sigue siendo el nitrógeno líquido, que a una temperatura de -196ºC es
capaz de conseguir los mejores resultados en manos experimentadas. Este gas debe mantenerse
en un contenedor presurizado a tal efecto (si no se evaporaría en un momento) y se aplica a través
de una sonda (vaporizando directamente la lesión) o mediante un aplicador, con lo que se consi-
guen temperaturas en la base de la lesión de -40 a -60ºC.
Las indicaciones de la crioterapia en dermatología son múltiples y variadas (se calcula que existen
más de 50 patologías que pueden beneficiarse de este tratamiento). Las más frecuentes son las ve-
rrugas víricas (incluyendo los condilomas acuminados), queratosis actínicas, queratosis seborreicas
o carcinomas basocelulares superficiales. Sobra decir que la elección del tratamiento es una deci-
sión individualizada en cada caso.
Una de las principales limitaciones de la crioterapia es el dolor que conlleva su aplicación, y que
puede ser intenso y difícil de soportar dependiendo del agente utilizado, del tamaño, número y locali-
zación de las lesiones a tratar. Afortunadamente, es un dolor transitorio (aunque puede durar varios
minutos después de la realización de la técnica). La intención de la crioterapia es la de destruir teji-
do, de manera que es habitual la formación de ampollas en la zona tratada, que deberán curarse
adecuadamente para evitar infecciones y otras complicaciones. Además deberemos tener en cuen-
ta otras complicaciones relativamente frecuentes, son las alteraciones de la pigmentación, sobre to-
do hipopigmentaciones persistentes que son más frecuentes en pacientes de fototipo alto.
Pero si recordáis, las verrugas pueden ser especialmente resistentes a todo tipo de tratamientos, in-
cluida la crioterapia (incluso con nitrógeno). No podemos garantizar que no vayan a ser necesarias
varias sesiones de tratamiento y por este motivo muchas veces optamos por tratamientos más con-
servadores y menos dolorosos que pueden ser igualmente eficaces. No hay que olvidar que esta-
mos hablando de una patología vírica, benigna y con tendencia a la resolución espontánea en muchí-
simos casos, así que una vez más, hay que individualizar cada caso. ¿Qué pasó con Fran? Pues
que probablemente quien le aplicara el tratamiento lo hizo con mayor intensidad en el centro de la
lesión (el frío se concentra en el centro y va difundiendo alrededor de la zona tratada), así que la ve-
rruga se curó en la zona central pero recidivó en la periferia, y por eso tomó esa forma de dónut.
Otra posible explicación es que con la crioterapia se produjera una ampolla y que del líquido se pro-
dujera una "siembra" de virus en la periferia de la lesión. Misterio resuelto. Por cierto, la verruga-
71
dónut se le fue después de 3 semanas de tratamiento con un queratolí-
tico tópico a base de ácido salicílico.
La verruga que surgió Manoli tiene 8 años y viene con su madre a la consulta porque le ha sa-
de la nariz lido “una verruga horrorosa” en la punta de la nariz. Hace casi dos me-
ses que la “verruga” y ella son compañeras de viaje: van juntas al cole,
16 de enero 2016 a la piscina, a los cumples de sus amigas… Pero no le ha cogido tanto
cariño como para querer conservarla para siempre. De hecho le va cre-
ciendo, y conforme la verruga se hace mayor de edad ha provocado
ya ciertas situaciones incómodas en el colegio. Además, ha sangrado
en alguna ocasión, y es que parece que tenga “patitas” que se engan-
chan en las toallas y en la ropa. Vamos, un incordio.
72
No hace falta dar más detalles. Nuestra paciente está sana y no tiene
otras lesiones que nos llamen la atención. Solo una “verruga” de más.
Porque esta semana el diagnóstico no puede ser más sencillo, ¿no? Pe-
ro, ¿y el tratamiento? ¿Qué hacemos? ¿O no hacemos nada? ¿Criotera-
pia? ¿Queratolíticos? ¿Electrocoagulador?
Verrugas en niños. El caso de esta semana no puede ser más sencillo en lo que respecta
¿Qué pasa cuando al diagnóstico: Manoli tenía una verruga en la nariz. Esas proyecciones
están en la cara? digitiformes no dejaban lugar a ninguna duda.
73
con el hecho de haber recibido tratamiento en su momento (cualquier tratamiento, desde queratolíti-
cos tópicos, crioterapia, imiquimod, electrocoagulación, curetaje, láser, etc.). La moraleja de todo es-
to es que quizá debamos replantearnos el hecho de tratar todas las verrugas “porque sí”, sobre todo
cuando el tratamiento conlleva unas molestias que pueden ser importantes y contribuir a que los ni-
ños asocien las batas blancas con dolor y sufrimiento.
Es decir, no tratar una verruga en un niño es tan válido (o incluso más) que hacerlo. Claro que debe-
remos tener en cuenta otros factores, como el tamaño, localización, número de lesiones y las propias
molestias locales que provocan las lesiones.
En el caso de Manoli, y aunque se contempló la opción de no tratar, finalmente se optó por realizar
tratamiento, porque la verruga estaba demasiado expuesta y le producía molestias. En este tipo de
74
lesiones, no muy grandes, solitarias, pediculadas y sobre todo cuando
queremos resultados inmediatos, la extirpación y electrocoagulación
con bisturí eléctrico puede ser una buena alternativa, con el único con-
tratiempo de que pinchar anestesia local en la punta de la nariz es
muy doloroso, para lo que deberemos contar con la colaboración del
paciente. Afortunadamente, Manoli fue una campeona y apenas protes-
tó (lo único bueno de la anestesia local es que duele solo unos segun-
dos y el efecto es prácticamente inmediato). Se marchó de la consulta
con una pequeña costra en la nariz, que suponemos (eso sí), le debió
dejar una pequeña cicatriz deprimida, que con el tiempo se iría desdi-
bujando. Recalcar aquí que a priori la electrocoagulación de las verru-
gas sin las debidas precauciones no es una buena opción, ya que se
han demostrado partículas virales viables en el humo que se
desprende. La crioterapia hubiera sido otra excelente alternativa (qui-
zá la mejor), pero en este caso se optó por la primera opción.
Verrugas en los pies Clara es una niña de 8 años, sin ninguna enfermedad relevante, y que
es traída por sus padres a la consulta porque “tiene el pie lleno de pa-
23 de julio 2016 pilomas”. Cuando le pedimos que se descalce y se ponga en la cami-
lla podemos comprobar cómo en la planta del pie derecho Clara pre-
senta múltiples lesiones de pequeño tamaño (menos de 4mm), algo
queratósicas, no inflamadas, teñidas de un color oscuro consecuencia
más del calzado o de ir descalza, que se agrupan en algunas zonas.
75
nos plantea un pequeño dilema, muy recurrente en la consulta. En primer lugar, ¿seguro que son ve-
rrugas? Y si lo tenemos claro, ¿cuál es la actitud más correcta? ¿Las tratamos o no? ¿Y con qué,
atendiendo al elevado número de elementos?
76
Lytta vesicatoria. Por Stefanie Hamm, vía Wikimedia Commons
¿Qué tienen que ver las Si ya habéis visto la foto que ilustra la entrada de hoy, quizá sabéis la
verrugas con los respuesta. Clara tenía verrugas plantares. Montones de ellas. Y aun-
escarabajos? que no le causaban ninguna molestia e intentamos convencer a sus pa-
dres de aquello de “primum non nocere”, nuestros argumentos no fue-
27 de julio 2016 ron lo suficientemente contundentes, de modo que no se iban a mar-
char de la consulta sin un tratamiento para esos papilomas (“papilo-
ma” suena mucho más grave que “verruga plantar”, aunque sea lo mis-
mo), que cómo iba Clara a pasear eso, que en cualquier momento le
iba a echar raíces y luego iba a ser peor…
77
dos digestivos y que actúa como una feromona y como mecanismo defensivo. Los primeros usos de
este producto datan de la dinastía Han en China y en Europa, ya en los años 50-100 A.D. Sus aplica-
ciones médicas incluyen desde su uso como afrodisíaco hasta el tratamiento tópico de verrugas. Ais-
lada por primera vez por el químico francés Pierre Jean Robiquet en 1812, fue en 1952 cuando Stork
fue capaz de sintetizarla sintéticamente para su uso médico. Desde 1952 a 1962 fue ampliamente
utilizada para el tratamiento de verrugas víricas, pero en 1962 los fabricantes no fueron capaces de
aportar suficiente evidencia de su eficacia y la FDA americana retiró la aprobación para su uso. Pos-
teriormente, en 1998 la cantaridina fue aprobada por la FDA mediante una enmienda que permitía su
utilización siempre y cuando fuera aplicada por un facultativo. Pese a la controversia sobre su efica-
cia, se sigue utilizando a día de hoy para el tratamiento de verrugas vulgares y moluscos contagio-
sos (y fuera de indicación para otras patologías).
La cantaridina es absorbida por los lípidos de los queratinocitos, activando una serie de proteasas
que conducen a la degeneración progresiva de las placas de los desomosomas, con una acantólisis
78
selectiva intraepidérmica que permite que la herida cure sin dejar cicatriz. Después de su aplicación
se forma una ampolla en 24-48 horas que se resuelve en 4-7 días, todo ello en función del tiempo de
contacto, concentración de producto, oclusión, o sensibilidad del paciente.
En nuestro país la cantaridina que utilizamos se obtiene mediante formulación magistral, utilizándose
dos tipos de formulaciones: la que llamamos “débil”, que es cantaridina al 0,7% en una base colo-
dion (con el característico color verde del escarabajo, por el verde brillante) y la “fuerte”, cantaridina
al 1% que además lleva ácido salicílico al 30% y podofilino al 5%. La primera es la que se utiliza pa-
ra moluscos y verrugas, y la segunda para verrugas plantares o periungueales, más resistentes.
Los protocolos varían bastante, pero habitualmente se pone el compuesto sobre la lesión con un apli-
cador de plástico (yo uso bastoncillos de algodón después de cortar los extremos), se deja secar 1-
2 minutos y se tapa con un esparadrapo de plástico (no poroso), dejándolo actuar un tiempo varia-
ble entre 1-8 horas. Después, se indica al paciente que se lave con agua y jabón. El intervalo entre
tratamientos cuando uno no es suficiente también varía, en nuestro servicio repetimos al mes hasta
la resolución de las lesiones.
La eficacia para el tratamiento de verrugas es bastante variable según el estudio que consultemos.
Los más optimistas le dan un 80% de eficacia con una baja tasa de recurrencias, pero no nos olvide-
mos que estamos tratando una patología por lo general autorresolutiva.
Los efectos secundarios van ligados al poder vesicante del producto, y pueden ser significativos en
el 6-46% de los pacientes, siendo lo más habitual, como no podía ser de otra manera, la aparición
de ampollas, dolor, eritema, sangrado y, en ocasiones, hiperpigmentación postinflamatoria. Hay ca-
sos descritos de recurrencias “en donut” de la verruga, y muy raramente, lingangitis y sobreinfección
bacteriana.
Fueron necesarias 5 sesiones de tratamiento con cantaridina 0,7% para eliminar todas las verrugas
de Clara, sin más molestias que la aparición de alguna ampolla en las zonas tratadas. Los padres
quedaron satisfechos, a Clara no le hicimos pupa y yo sigo preguntándome si las verrugas se hubie-
ran resuelto solas en esos 5 meses si no hubiéramos hecho nada.
79
¿Verrugas en la Menchu entró en nuestra consulta bastante asustada. Aunque es joven
lengua? con sus 49 años y no tiene ninguna enfermedad, fuma mucho y el he-
cho de que le haya salido una cosa rara en la lengua la tiene muy preo-
3 de enero 2015 cupada.
Todo empezó hace unos 2 meses, cuando notó una especie de “grani-
to” en el dorso de la lengua, en la parte media. Al principio no le dio im-
portancia, pero poco a poco empezó a crecer, hasta llegar a formar
esa especie de verruga que tiene ahora. No le duele, ni le ha sangra-
do, pero va creciendo y en la boca es fácil que cualquier cosa moles-
te.
80
El virus del papiloma, Esta vez sí. Lo que tenía Menchu era una verruga, es decir, una lesión
también en la boca producida por el virus del papiloma humano (VPH). Pues sí, se pue-
den tener verrugas en la lengua (aunque no sea lo más deseable). Es
7 de enero 2015 lo que tiene el papilomavirus humano, que puede estar en los sitios
más insospechados: desde la punta de los dedos hasta la punta de…
Los VPH son pequeños virus de ADN. Sí, en plural, porque hay más de
120 genotipos, los cuales, aunque parientes cercanos, son genética-
mente diferentes. Cada tipo tiene un cierto tropismo, es decir, “apeten-
cia” por producir determinadas lesiones en localizaciones concretas.
Así, las verrugas vulgares suelen estar causadas por los VPH 1, 2, 4 ó
7; las verrugas plantares, por el VPH 1, las verrugas planas por el VPH
3, los condilomas acuminados por los VPH 6 y 11, el carcinoma esca-
moso de la mucosa oral por los VPH 16 y 18…
Pero del mismo modo que los diferentes VPH producen determinadas
lesiones en ciertas localizaciones, no es menos cierto que desde el
punto de vista clínico, adoptan la forma clínica de la zona infectada.
Así, si una verruga vulgar provocada por el VPH 2 se propaga a la zo-
na genital, puede producir una lesión que clínicamente será indistingui-
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ble de un condiloma acuminado. Del mismo modo, si un VPH 6 de mucosa genital va a parar a la mu-
cosa oral (echadle imaginación), puede manifestarse como una verruga en la mucosa oral (indistin-
guible de la que se formaría por chuparse un dedo lleno de verrugas).
Centrándonos ya en la mucosa oral, vale la pena recordar que en la población general ésta alberga
ADN de VPH entre el 1-43% de los casos (dependiendo de la técnica que empleemos para su detec-
ción). El cómo llegan hasta ahí estos virus no queda del todo claro, y aunque la transmisión perinatal
a través del canal de parto es posible, en la mayor parte de los casos la transmisión es horizontal
(entiéndase por horizontalidad la transmisión sexual a través del sexo oral o a partir de fomites, o por
autoinoculación a partir de cualquier localización).
Clínicamente, el VPH se asocia a una gran variedad de lesiones cuando afecta a la mucosa oral, des-
de lesiones benignas (papiloma escamoso, verruga vulgar, condiloma acuminado, hiperplasia epite-
lial focal, leucoplasia vellosa, leucoplasia, etc.) hasta lesiones malignas, como el carcinoma escamo-
so (y si no, que le pregunten a Michael Douglas).
En el caso de nuestra paciente de esta semana el diagnóstico clínico fue de verruga, que se confir-
mó mediante la biopsia, ya que el mismo día de la consulta le extirpamos la lesión y realizamos elec-
trocoagulación de la base, sin que se observara recidiva posterior. Claro que para saber el tipo de
VPH tendríamos que haber llevado a cabo técnicas más sofisticadas que no se realizan rutinariamen-
te, así que tampoco podemos descartar que se tratara de un condiloma en esa localización (desde
el punto de vista práctico tampoco es demasiado importante, aunque no está de más valorar los fac-
tores de riesgo de ITS por si consideramos pertinente realizar unas serologías).
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PICADURAS, - Prúrigo simple
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Manchas en las piernas Abdou tiene 8 años y le pican las piernas. En realidad, su madre lo trae
a la consulta porque aparte del picor, tiene unas manchas oscuras que
9 de mayo 2015 no se van de ninguna manera. Hace más de dos años que le pasa,
aunque la anamnesis es algo complicada por la barrera idiomática, ca-
si que me aclaro más hablando directamente con el niño, que ya lleva
5 años viviendo aquí. Son de Senegal y vive en un piso con sus padres
y sus dos hermanos pequeños, que también tienen picores, aunque no
han venido y no podemos valorarlos.
Abdou nos cuenta que de tanto en tanto, sobre todo cuando hace más
calor, le salen unos “granos” en las dos piernas, que le pican mucho y
que luego se le quedan estas manchas que no se van. Su pediatra le
ha recetado una crema con ácido fusídico que apenas le alivia, y en
una ocasión le dieron unas pastillas para el picor que le calmaron un
poco, pero las lesiones siguen saliendo.
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Prúrigo simple: vamos a Las lesiones de Abdou eran muy características: esas pápulas prurigi-
ponernos repelentes nosas en un niño, distribuidas en las piernas de manera simétrica, sólo
podían corresponder a picaduras de artrópodo. El prúrigo simple
13 de mayo 2015 (también denominado urticaria papulosa o prúrigo estrófulo) es una
dermatosis pruriginosa muy frecuente causada por hipersensibilidad
a las picaduras, en las que no siempre es sencillo establecer el agen-
te causal (chinches, pulgas y mosquitos). Se presenta generalmente
en niños de 2 a 7 años (más en atópicos) sin diferencias en cuanto a
sexo y en cualquier época del año, aunque puede ser más frecuente
en primavera y verano.
La lesión inicial suele ser una vesícula redondeada, de 3-10 mm, con
lesiones pápulo-costrosas en diferentes estadios evolutivos, que pue-
den impetiginizarse o liquenificarse, y que evolucionan hacia lesiones
residuales hiperpigmentadas las cuales pueden persistir durante mu-
cho tiempo.
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cela o dermatitis atópica. Y ante una piel negra ya sabemos que todo se complica un poco más, cla-
ro.
El tratamiento consiste, en primer lugar, en aliviar el prurito mediante antihistamínicos (orales, nun-
ca tópicos), evitar la manipulación, y en las lesiones iniciales, utilizar un antibiótico tópico asociado
a un corticoide tópico, para disminuir la sintomatología.
Pero lo más importante (y complicado) es la prevención, que es el aspecto en el que nos centrare-
mos hoy (de picaduras ya hablamos hace algún tiempo). ¿Qué hacer para que al niño no le piquen
los mosquitos? ¿Todos los repelentes funcionan igual? ¿Cada cuánto se aplican? ¿y los productos
“naturales”? ¿Sirven para algo? ¿El fotoprotector va antes o después? ¿Son seguros o también exis-
ten riesgos asociados a su uso? Vamos a intentar aclararlo.
En primer lugar, vale la pena mencionar que el repelente de insectos más seguro es la utilización de
ropa adecuada. Claro que en épocas de elevadas temperaturas y en zonas de bajo riesgo de trans-
misión de enfermedades eso puede ser bastante inviable.
Por eso, siempre que nos encontremos en territorio “enemigo” (mosquitos, garrapatas, simúlidos, pul-
gas, chinches), o en casos como el de Abdou, es recomendable utilizar algún tipo de repelente quí-
mico para insectos (sí, he dicho “químico”, los productos “naturales” también lo son). Los más utiliza-
dos por su eficacia contienen DEET, Indalone, Rutgers 612, DMP (dimetilftalato) o Picaridina, citronel-
la, en diferentes presentaciones y concentraciones. La permetrina, en cambio, se considera no un
repelente, sino un insecticida de contacto.
Respecto a su eficacia, los repelentes sintéticos (hemos quedado que químicos lo son todos) se
consideran más efectivos y con mayor remanencia. Varios estudios consideran que el DEET (N,N-die-
til-m-toluamida) sigue siendo el repelente más eficaz en la protección contra mosquitos. La CDC re-
comienda por igual el DEET, picaridina, aceite de eucalipto (de eficacia similar al DEET a bajas con-
centraciones) y IR3535 para la protección contra los mosquitos. La picaridina huele menos que el
DEET y no daña los plásticos (cuidado con ponerse repelente y luego manipular cámaras de fotos o
teléfonos móviles). La citronella también ha demostrado su eficacia contra los mosquitos, incluso
contra Aedes aegypti, pero ésta requiere reaplicación cada 30-60 minutos. Las pulseras que venden
en las farmacias, podrían ser eficaces, pero en un radio de acción muy pequeño (tendríamos que
anillar a todo el niño), y los cacharros de ultrasonidos no han demostrado su eficacia. Las velitas de
citronella tan utilizadas han demostrado su utilidad en algún estudio, y su ineficacia en otros.
No soy de mencionar marcas, y desde luego no tengo ningún conflicto de interés en este aspecto,
pero por curiosidad he mirado qué principios activos llevan los repelentes más conocidos:
• Relec Infantil. Contiene IR3535 al 20%, puede usarse en mayores de 2 años y proporciona hasta 6
horas de protección.
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• Relec Fuerte. A base de Picaridina 20%, enoxolona 0,5%. Puede usarse en mayores de 2 años con
unas 6 horas de protección.
• Relec Extra Fuerte. Es el que se recomienda cuando viajas a zonas de alto riesgo de malaria u
otras enfermedades transmitidas por insectos. Contiene DEET al 50% y aceite de geraniol, puede
usarse en mayores de 3 años y proporciona hasta 8 horas de protección. Doy fe de que se "come"
literalmente el plástico, así que cuidado con lo que tocáis después de aplicarlo.
• Existe un Relec Herbal, que contiene Eucalyptus citriodora 40%, aceite de geraniol y aceite de la-
vanda. En niños mayores de 3 años, aunque tiene que reaplicarse con mayor frecuencia.
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¿Y qué hay de la seguridad? Los repelentes pueden provocar irritación de la piel y mucosas, y en al-
gunos casos, incluso sensibilizaciones y dermatitis de contacto alérgica (también los naturales), así
que allá van una serie de recomendaciones (extraídas de MedlinePlus):
• Aplicar el repelente con moderación, y únicamente en piel expuesta o pulverizando en la ropa (va-
le la pena hacer una prueba antes sobre la ropa, no sea que las manchas sean persistentes. Ade-
más el DEET puede fastidiar tejidos sintéticos).
• Limitar los productos con elevadas concentraciones de repelente únicamente en casos de riesgo
de enfermedad (áreas con dengue, paludismo, fiebre amarilla, etc.).
• En niños y mujeres embarazadas, en caso de tener que utilizar DEET, que sea a baja concentra-
ción (<30%).
• No aplicar el repelente en las manos de los niños, ya que probablemente se frotará los ojos o se
llevará los dedos a la boca.
• En general, los repelentes en spray y aerosol se toleran peor, sobre todo en niños (mejor en crema
o emulsión).
• En caso de tener que utilizar fotoprotector, aplicar primero el filtro solar, y al cabo de media hora,
aplicar el repelente.
Pues ya sabéis, sobre todo ahora que viene el buen tiempo, cuidado con las picaduras. Y precau-
ción extrema si viajáis a determinados países.
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Un susto en la playa Hacía ya dos semanas que Jonás andaba tranquilamente con su novia
por la playa, con el agua por las rodillas, aprovechando esa mañana
14 de mayo 2016 primaveral que invitaba a remojarse, cuando de repente notó una pun-
zada en el pie derecho que casi le hizo perder el equilibrio. Ni vio nada
ni le entraron ganas de buscar al culpable, el dolor era demasiado in-
tenso e iba en aumento, y durante un momento se encontró realmente
mal, con náuseas y malestar general, con lo que llegó al coche como
pudo y su novia le llevó al centro de salud, donde lo tuvieron un buen
rato en observación y le administraron un corticoide y un antihistamíni-
co intramuscular, además de recomendarle que se aplicara frío en la
zona.
En ese momento sólo se veían dos puntitos rojos en la planta del pie,
pero ya el mismo día la pierna se le empezó a inflamar, y le seguía do-
liendo mucho. Le habían dicho que se fuera tomando ibuprofeno y pa-
racetamol, que le calmaban parcialmente el dolor. Jonás, a sus 43
años, tuvo que pedir la baja laboral por primera vez en su vida (trabaja
como reponedor en un supermercado). Pero en vez de mejorar la pier-
na se fue hinchando más, y para terminarlo de arreglar, un día antes
había empezado a encontrarse mal. Tenía fiebre (de 38ºC) y había per-
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dido el apetito, por lo que le llevaron a urgencias al hospital y de ahí nos hicieron una interconsulta.
Jonás nos explicó que no tenía ninguna enfermedad ni ninguna alergia, y que los únicos medicamen-
tos que tomaba eran los antiinflamatorios y los analgésicos que le habían recetado en el centro de
salud. Las lesiones eran las que podéis ver en las imágenes, la extremidad estaba roja y caliente,
además de hinchada respecto a la otra pierna, aunque por encima de la rodilla la exploración era
normal. No pudimos apreciar ningún cuerpo extraño clavado en el sitio donde nos explicaba que no-
tó el pinchazo.
Teniendo en cuenta que nos encontramos en Mallorca, una fantástica isla del Mar Mediterráneo,
¿qué pensáis que ha podido pasarle a Jonás? ¿Y qué podemos hacer para que mejore? ¿Podríamos
haber hecho algo más en el centro de salud en un primer momento?
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Ante una picadura de Con toda probabilidad a Jonás le había picado un pez araña: en
pez araña, calor y aguas del Mediterráneo y con el agua por la rodilla, no hay muchos ani-
calma males que puedan provocar esta sintomatología, así que hoy he pedi-
do ayuda a Rubén Castrillo, mi biólogo de cabecera, para que nos ilus-
18 de mayo 2016 tre acerca de este pez y su potente veneno, capaz de provocar lo que
se conoce con el nombre de ictioacantotoxismo, junto con la escórpo-
ra, el pez piedra, el pez león, el pez sapo y otros.
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Las lesiones que provocan en humanos se producen normalmente al pisarlos inadvertidamente cuan-
do están enterrados en la arena o al manipularlos fuera del agua tras su pesca por lo que bañistas,
pescadores y vendedores de pescado suelen ser los colectivos que acumulan una mayor cantidad
de incidentes por picaduras con estas especies, normalmente localizadas en las extremidades (hay
que tener en cuenta que el veneno se mantiene activo bastante tiempo tras la muerte del animal).
En época de apareamiento, algunas especies de traquínidos se vuelven muy territoriales y agresi-
vas y se conocen casos de “ataques” a bañistas y buceadores sin provocación previa.
La toxina responsable del cuadro es un polipéptido termolábil sensible a la tripsina, con un efecto
neurotóxico y citotóxico, sin un antídoto conocido.
Tras la picadura aparece casi de inmediato un dolor muy intenso en la zona afectada que tiende a
aumentar progresivamente. Éste va acompañado de prurito, vasoconstricción (con palidez en el lu-
gar de la picadura y cianosis distal), edema y trastornos locales de la sensibilidad que suelen durar
varias semanas. Ocasionalmente puede producirse compromiso vascular, con necrosis y gangrena
en los casos más graves.
Entre las manifestaciones generales agudas se incluyen mareos, náuseas, sudoración, cefalea, ca-
lambres, vómitos e hipotensión. En casos graves se manifiestan cuadros de arritmias cardiacas, pa-
rálisis muscular, dificultad respiratoria y pérdida de consciencia. Se conocen casos excepcionales
de muerte, casi siempre por penetración intravascular del veneno.
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Asimismo, la herida producida por la picadura es susceptible de infectarse con facilidad, ya que en
muchas ocasiones quedan en su interior restos de espinas. Este hecho puede complicar el trata-
miento de la lesión y generar problemas de cicatrización. Los gérmenes más comunes responsables
en el medio marino son bacilos gramnegativos, móviles y halofílicos, como los del género Vibrio.
El tratamiento inmediato para las picaduras de pez araña consiste en la limpieza y desinfección de
la herida, retirada de forma manual de los restos de espinas que puedan observarse a simple vista y
la aplicación de calor en la zona afectada con la mayor brevedad posible. La forma más común de
hacerlo es sumergiendo la zona afectada en agua muy caliente (> 45ºC, pero sin que llegue a pro-
vocar quemaduras) durante al menos media hora. De este modo se mitigará el dolor ya que, como
comentamos anteriormente, el veneno es termolábil. El frío no parece indicado, aunque es cierto que
algunos autores lo aconsejan como medida muy inicial para localizar el veneno por la vasoconstric-
ción que provoca, pero este punto es bastante controvertido, y parece mucho más lógico intentar
neutralizar la toxina con el calor.
No es recomendable practicar torniquetes con el fin de retrasar la difusión del veneno en el organis-
mo ni tampoco la incisión y succión para intentar extraerlo.
En caso que por la localización de la herida, no sea posible su inmersión, se pueden aplicar local-
mente compresas empapadas en agua muy caliente.
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Por supuesto, está indicado el tratamiento con analgésicos de forma inmediata y mantenidos al me-
nos durante 2-3 días (desde paracetamol hasta opiáceos).
Los corticoides y antihistamínicos por vía sistémica ayudan a combatir el edema y el prurito. En ca-
so de espasmo muscular se inyectará por vía intravenosa lenta 10 ml de gluconato cálcico al 10%, lo
que puede repetirse a intervalos de 4 horas.
En caso de compromiso vascular regional severo se han obtenido buenos resultados con bloqueo
anestésico (bupivacaína 0,5%) del plexo braquial por vía axilar para las lesiones de extremidad su-
perior, o epidural para las de extremidad inferior. Como “anécdota”, recuerdo un paciente al que se
le realizó un bloqueo y que terminó con quemaduras importantes de segundo grado porque le pusie-
ron agua muy caliente y el paciente no se daba cuenta de que se estaba quemando, así que cuida-
do.
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Por supuesto, el estado de shock en los casos más graves se tratará
como una emergencia, con soporte cardio-respiratorio, teniendo en
cuenta que no existe antídoto para la toxina.
Me he clavado un Esta semana de calor viajamos a Galicia, desde donde el Dr. Carlos de
erizo la Torre, excelente dermatólogo y amigo, nos envía un interesante caso
clínico que podemos encontrarnos en cualquier consulta de nuestras
16 de julio 2016 costas y que intentaremos resolver con su ayuda el miércoles.
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dentalmente las púas de los erizos mientras los recolecta. Algunas lesiones son recientes, otras lle-
gan a desaparecer, pero otras llevan más de un año, y no remiten, así que ha decidido consultar pa-
ra saber si puede hacer alguna cosa para solucionar el problema, ya que compañeros suyos han te-
nido problemas más serios a consecuencia de las púas de estos animales.
El diagnóstico esta semana no ofrece ningún misterio, y casi todos los que vivimos al lado del mar
hemos sufrido en algún momento un accidente por púas de erizo. ¿Sabemos qué hacer? ¿Cómo ac-
tuar? ¿Y estas lesiones crónicas? ¿A qué corresponden? ¿De verdad pueden dar problemas serios?
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¿Cómo se quitan las Los comúnmente conocidos como erizos de mar son invertebrados ma-
púas de un erizo de rinos pertenecientes a la clase Echinoidea dentro del filo de los Equino-
mar? dermos.
Se conocen cerca de un millar de especies que habitan en todos los
20 de julio 2016 fondos marinos en un rango de profundidades muy amplio. La colora-
ción externa es muy variable.
Hay especies herbívoras, detritívoras y algunas también son depreda-
doras activas.
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habitual en las zonas rocosas del litoral y con los que más frecuentemente interactuamos, bien sea
de forma accidental o al manipularlos (varias especies son objeto de explotación comercial, ya que
gastronómicamente son muy apreciadas en algunas regiones).
• Paracentrotus lividus (erizo de mar común, es el más empleado y apreciado para consumo huma-
no, de coloración variable).
• Sphaerechinus granularis (erizo violeta) de gran tamaño, púas cortas y romas de colores vivos.
• Erizos diadema (dentro de la familia diadematidae se engloban varios géneros de erizos de púas
muy largas, frágiles y con gran movilidad).
Afectación articulación IF 3er dedo mano izq por púa de erizo. Foto: Carlos de la Torre
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El contacto con las púas y/o pedicelarios de los erizos de mar puede provocar diferentes síntomas
según la especie que se trate y la zona afectada. Las púas de los erizos se desprenden y fragmen-
tan con facilidad una vez que se han clavado en la piel y pueden generar complicaciones secunda-
rias por sobreinfección o por migración a distancia (a veces provocada al intentar retirar las púas). Si
se alojan cerca de una articulación son capaces de provocar artritis y tenosinovitis importantes.
El contacto con algunas especies tropicales conocidas popularmente como “erizos de fuego” pue-
den ocasionar consecuencias más graves, ya que pueden inocular un potente veneno (dolor inten-
so, entumecimiento del miembro, cierta parálisis muscular o parestesias. Hasta que no se extraigan
las púas, siguen desprendiendo veneno, con el agravamiento de la herida).
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la Torre (autor de las imágenes clínicas que ilustran el caso de esta semana) posee la serie más nu-
merosa de casos por espinas de P. lividus. En esta serie de 50 biopsias correspondientes a 35 pa-
cientes, la afectación articular acompañante se observó en más del 25% de los casos. Además, la
ecografía demostró mayor utilidad respecto a la radiografía simple para detectar los fragmentos de
las espinas. Identificaron granulomas en casi el 80% de los casos. Los patrones más frecuentes fue-
ron el de tipo a cuerpo extraño y el sarcoideo, siendo menos frecuentes los granulomas necrobióti-
cos en empalizada. La presencia de material extraño (partículas no polarizables de aspecto cristali-
no) fue identificada en el 16% de los casos.
Vale. Nos acabamos de clavar un erizo. Y ahora, ¿qué hacemos? Pues sobre todo armarnos de pa-
ciencia. Si las espinas no se encuentran muy profundas y son visibles a simple vista, intentar extraer-
las con el instrumental adecuado (aguja, pinzas,…) después de lavar con agua y jabón y aplicar un
antiséptico, aunque (y lo digo por experiencia) se fragmentan con tanta facilidad que es laborioso y
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complicado. Por este motivo abundan los trucos y las wikis en internet, desde aplicar cera derretida
sobre la herida para que la espina se adhiera al solidificar, emplastos con ácido salicílico y algún
otro método poco recomendable. En caso de erizos venenosos se recomienda sumergir el miembro
afecto en agua caliente. Los restos de pedicelarios se pueden retirar con una maquinilla de afeitar
previa aplicación de espuma de afeitar.
Una fórmula magistral bastante empleada clásicamente es ácido salicílico 25 g, esencia de trementi-
na 25 g, lanolina anhidra 50g. Se cubre la zona durante 3 horas y con un poco de suerte las espinas
saldrán más fácilmente.
Si no, hay quien recomienda (con bastante sentido) aplicar vinagre más o menos diluido, lo que ayu-
daría a deshacer las púas de carbonato cálcico (no lo hagáis con Calgonit).
¿Y si nos viene el paciente con granulomas, como Ernesto? En este caso y si no hay afectación arti-
cular ni signos de infección, las infiltraciones de corticoides intralesionales son la mejor opción, de-
jando la cirugía como segunda opción. Si existe afectación articular, probablemente nos toque pedir
ayuda al traumatólogo, ya que el tratamiento va a ser quirúrgico. Evidentemente, en el caso de lesio-
nes crónicas, es necesario acudir al médico, y no hay que seguir tratamientos “caseros”.
Quiero agradecer a Carlos de la Torre y a Rubén Castrillo el haber compartido su enorme sabiduría
equinodérmica para poder escribir este post.
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Espiroquetas. Foto: CDC/Dr. Edwin P. Ewing, Jr. (PHIL #836), 1986
INFECCIONES DE - Sífilis
TRANSMISIÓN
SEXUAL
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Una alopecia extraña Serafín es un chico de 32 años, que no nos explica ningún anteceden-
te relevante, salvo que no está atravesando la mejor época de su vida:
14 de febrero 2015 acaba de quedarse en el paro (antes trabajaba en una agencia inmobi-
liaria) y hace 3 meses que se ha separado de su mujer. Pero no le han
enviado al dermatólogo por eso, claro, sino porque desde hace unos 2
meses ha notado que se le cae el pelo. El pelo de la cabeza, pero de
un modo un tanto extraño, formando placas alopécicas en todo el cue-
ro cabelludo, no descamativas y sin signos inflamatorios que podamos
observar. No había notado caída en otras zonas del cuerpo, y conser-
vaba cejas y pestañas.
Serafín lleva el pelo muy corto, así que podemos ver las placas perfec-
tamente. Cree que “son los nervios”, “normal, con lo que estoy pasan-
do”. En la farmacia le dieron unas vitaminas “buenas para el pelo”, lle-
va un mes tomándoselas, pero parece que la caída va a más, y por
eso su médico nos lo ha derivado a la consulta, después de realizarle
una analítica de sangre que no reveló anemia ni ningún problema de
tiroides.
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¿Le faltan vitaminas? ¿Pedimos una analítica más completa? ¿Un culti-
vo? ¿O realizamos una biopsia? ¿Y el tratamiento? ¿Corticoides? ¿Mino-
xidil? ¿Más vitaminas? ¿Son hongos? ¿Le volverá a salir el pelo a Sera-
fín?
Si no usas condón, se ¿Qué tendrán que ver los preservativos con la caída del pelo? Pues si
te va a caer el pelo lo que tienes es una sífilis secundaria, puede que mucho, porque la alo-
pecia sifilítica, aunque infrecuente, es una de las manifestaciones de
18 de febrero 2015 esta enfermedad. Y no, la sífilis no es una cosa del pasado, sino que
cada vez vemos más casos (al menos en Baleares).
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ción por el VIH y las hepatitis víricas, además de preguntar por síntomas de uretritis.
Una vez confirmado el diagnóstico (mediante las serologías treponémicas y no treponémicas), el tra-
tamiento va a depender dependiendo de si existe o no coinfección por VIH, del estadío de la enfer-
medad (aunque ya hemos dicho que la alopecia sifilítica es característica de la fase secundaria) y
de la presencia o no de neurosífilis. En casos no complicados, y sin infección por VIH el tratamiento
estándar (si el paciente no es alérgico) consiste en la administración intramuscular de penicilina G
benzatina, 2.4 millones de unidades. En aquellos pacientes alérgicos a la penicilina, la pauta de
elección es doxiciclina oral 100 mg/12h durante 2 semanas o azitromicina 500 mg/d x 1 semana.
Sin embargo, estas alternativas no atraviesan la barrera hemato-encefálica de manera adecuada, así
que no serían absolutamente infalibles a la hora de prevenir la neurosífilis (además cada vez hay
más casos de sífilis resistentes a los macrólidos). Otro día nos entretendremos más en el aspecto te-
rapéutico, que la cosa da para mucho. Mientras llega ese día, aquí tenéis las guías actualizadas del
CDC del 2010, que por cierto también tienen versión para smartphone. Además se recomiendan con-
troles serológicos a los 6, 12 y 24 meses para comprobar la disminución de los títulos de anticuerpos
(no, no es necesario pedirles analíticas cada mes).
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A Serafín lo tratamos con penicilina según el esquema habitual y le volvió a salir el pelo, sin que pre-
sentara otras complicaciones.
Pero como siempre, el mejor tratamiento es la prevención. Así que en San Valentín y durante el resto
del año, mejor con preservativo.
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2
PATOLOGÍA INFLAMATORIA
TRASTORNOS DE - Acné vulgar. Tratamiento tópico
- Milia neonatal
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Granos: son cosa de la Ana tiene 11 años. Aún no le ha venido la menstruación, pero ya tiene
edad granos. Por eso la trae su madre, para que le demos algo que haga
que se le vayan de una vez, no sea que acabe como su hermano ma-
13 de diciembre 2014 yor, que ahora tiene 19 años y a los 15 tuvo que hacer un tratamiento
muy fuerte. “Orangután”, se llamaba. Se le fueron los granos, pero se
pasó 6 meses “con los labios hechos polvo”.
Madre previsora vale por dos, y cree que si actuamos rápido evitare-
mos males mayores. A Ana no parecen preocuparle mucho, al menos
de momento. A veces se los toca, para desespero de su madre, pero
de momento sólo le salen en la frente y alguno aislado en la nariz y en
la zona del mentón. En la farmacia le han recomendado un jabón lim-
piador y un tónico facial. Su pediatra le ha recetado unas toallitas de
eritromicina. Al principio parecía que le hacían algo, pero con los me-
ses dejaron de funcionar y abandonaron el tratamiento, que total, ya
tenían cita pedida con el dermatólogo.
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El tratamiento tópico en No hay que ser ningún lince de la dermatología para afirmar que lo
el acné leve que tenía Ana era acné. Hasta ahí, todo bien. En el blog hemos comen-
tado con anterioridad varios casos de acné, algunos más graves que
17 de diciembre 2014 han precisado tratamiento con isotretinoína, y otros más leves en los
que hablábamos de la dudosa relación con determinados alimentos.
El caso que nos ocupa esta semana tiene la particularidad de que afec-
ta a una niña preadolescente. Tampoco es nada extraño, teniendo en
cuenta que el acné vulgar es la condición cutánea más frecuente en la
edad prepuberal y adolescente, con una prevalencia a los 12 años del
70-87%. Pero ni de lejos los 12 años es la edad mínima para tener ac-
né, ya que (además de las formas del lactante e infantiles), casi el 80%
de las niñas entre 9 y 10 años presentan este tipo de lesiones. Por otra
parte, la mayor parte de estudios clínicos de los diferentes agentes te-
rapéuticos se han llevado a cabo con pacientes de más de 12 años, lo
que puede ser una dificultad añadida a la hora de recomendar trata-
mientos en los más jóvenes.
110
En general, el tratamiento del acné en estos pacientes no es muy diferente al de edades más adul-
tas y se basa como siempre en la fisiopatología del acné que se sustenta en 4 pilares: la hiperplasia
sebácea, las alteraciones en la diferenciación folicular, la colonización del folículo por la bacteria Pro-
pionibacterium acnes y la consiguiente respuesta inmune / inflamación.
Es útil intentar categorizar el cuadro clínico en base a las lesiones predominantes, ya sean comedo-
nes (abiertos o cerrados), o lesiones inflamatorias con pápulas eritematosas, nódulos o lesiones quís-
ticas, aunque en muchas ocasiones los patrones se entremezclan. La severidad del acné se calcula
atendiendo al número de lesiones, extensión de las mismas y el tipo, y aunque esta clasificación no
está exenta de subjetividad, hablamos de acné leve, moderado o severo. El primer problema que
nos encontramos es que en muchas ocasiones la percepción de severidad es muy distinta para el
médico y para el paciente, ya que está más que demostrado que el impacto en la calidad de vida
del paciente no necesariamente se correlaciona con su severidad “real”. Aunque lo más curioso es
que en pacientes prepuberales, la estampa que más se repite en nuestras consultas es la de ma-
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dres excesivamente preocupadas y niños o niñas que aparentemente le dan poca importancia a sus
lesiones de acné. Evidentemente, esto debe ser tenido en cuenta, ya que puede condicionar el cum-
plimiento terapéutico: ¿Quién va a aplicar las cremas a esa edad? ¿El niño, o los padres?
Los principales objetivos terapéuticos en el acné serán, en la medida de lo posible, reducir la pro-
ducción de sebo, prevenir la formación de microcomedones, suprimir el P. acnes y reducir la inflama-
ción para prevenir las cicatrices. Pero en pacientes pediátricos la tendencia es (salvo en casos gra-
ves) utilizar tratamientos menos agresivos y evitar la aparición de resistencias microbianas. La educa-
ción del paciente y de sus familiares y establecer unas expectativas razonables y realistas, nos va a
ayudar a mejorar la eficacia y la adherencia al tratamiento. Una vez más, y aunque no se trate de
una patología potencialmente grave, hay que gastar saliva en las explicaciones oportunas.
Nos estamos alargando mucho y aún no hemos empezado a hablar de tratamientos, así que vamos
a dar sólo unas pautas breves sobre las diferentes alternativas (que podemos comentar con detalle
otro día):
• Peróxido de benzoilo, al 2,5-10% sigue siendo un tratamiento útil y seguro, tanto en monoterapia
como en combinación. Además puede minimizar las resistencias de P. acnes cuando se usa con-
comitantemente con antibióticos.
Otras recomendaciones en estos pacientes es que se laven la cara una o dos veces al día con un
jabón adecuado, no abusar de los tónicos faciales, no utilizar cremas hidratantes para contrarrestar
la descamación que provocan los tratamientos (a no ser que se la haya prescrito el médico) y pacien-
cia. Mucha paciencia.
112
Un acné que se Jessica tenía 20 años y una urgencia dermatológica que saltaba a la
complica vista, y si no hubiera sido porque se casaba dentro de tres semanas,
quizá no hubiese reclamado nuestra visita con tanta insistencia. Un gra-
19 de septiembre 2014 no había adquirido vida propia desde hacía 7 días, pese al tratamiento
con mupirocina tópica pautada por su médico de familia, y aunque su
estado general era bueno y no tenía fiebre ni ninguna otra sintomatolo-
gía, Jessica estaba convencida de que eso que le había salido en su
mejilla izquierda no le hacía juego con el flamante vestido de novia, de
modo que en un arrebato de desesperación se plantó en el hospital y
un par de horas más tarde, estaba en la consulta de dermatología.
113
Ubi pus, ibi evacua ceptivos (además su intención es quedarse embarazada en cuanto se
case).
23 de septiembre 2014
¿Qué os parece? ¿Acné o algo más? ¿Cómo podemos ayudarla? ¿Bis-
turí o medicación? ¿Un poquito de isotretinoína? ¿O un poquito de Pho-
toshop? ¿Necesitaba ir al hospital o podría haberlo solucionado su mé-
dico de familia?
Ubi pus, ibi evacua. Este aforismo latino sigue vigente en la actualidad
(“donde hay pus, hay que evacuarlo”), y aunque en ocasiones contradi-
ce el aforismo de la abuela “niña, no te toques los granos”, en el ámbi-
to médico lo de drenar abscesos casi siempre suele ser una buena
idea. Sin embargo, en el día a día, vemos con frecuencia cómo se so-
breutilizan los antibióticos en situaciones en las que una simple inci-
sión hubiera bastado para resolver el problema. Muchos de estos ca-
sos terminan en los servicios de urgencia hospitalarios, y solo de mane-
ra más anecdótica, en los servicios de dermatología correspondientes.
Os recomiendo esta interesante entrada de Rafa Bravo en su blog.
114
De acné ya hemos hablado largo y tendido en otras ocasiones en este blog. Pero hoy no estamos an-
te un problema diagnóstico, sino ante un reto terapéutico en una paciente joven con un acné impor-
tante (podemos ver las cicatrices en su rostro de otras lesiones) y un deseo gestacional inmediato.
Evidentemente, todo es una cuestión de prioridades, y aunque estaríamos tentados de proponer un
tratamiento con isotretinoína oral (y así se lo explicamos a nuestra paciente), tendremos que ir por
debajo en nuestro esquema de tratamiento y ser algo más conservadores, de modo que iniciamos
un tratamiento tópico combinado con peróxido de benzoilo y clindamicina y un jabón antiséptico. Es-
tamos bastante convencidos de que tarde o temprano, Jessica volverá a consultarnos. Eso sí, le re-
comendamos encarecidamente que no se tocara los granos (a veces las abuelas tienen razón).
115
Un bulto negro ¿No dicen por la tele que las manchas negras hay que hacérselas mi-
rar? Pues ahí estaba Terencio, delante de nosotros, un hombre de 68
28 de noviembre 2015 años, hipertenso, fumador y con un glaucoma, quien semanas atrás ha-
bía consultado a su médico preocupado por esta mancha abultada y
algo dura encima de la areola derecha. Hacía ya tiempo que la tenía,
más de un año, no le dolía en absoluto y le había ido creciendo muy
lentamente. El otro día vio por la tele un programa en el que hablaban
de cáncer de piel, y pidió cita con su médico, quien le derivó a nuestra
consulta con carácter preferente.
Hoy no diré nada más. Dejaré que la imagen hable por sí misma.
116
Grano negro, comedón Por negro que fuera no era más que eso: un grano. La parte buena es
abierto que Terencio no tenía un cáncer de piel. La mala, que podría haberse
ahorrado la visita y la preocupación previa. Y aunque para el diagnósti-
2 de diciembre 2015 co no hacía ninguna falta el dermatoscopio, ya sabéis que yo pongo el
dermatoscopio a todo lo que se menea, y esta no iba a ser la excep-
ción.
117
tos o cerrados. Hablamos de comedones abiertos cuando existe comunicación con el exterior, lo
que hace que la queratina en contacto con el ambiente exterior se oxide y se oscurezca (los típicos
puntos negros; si los “estrujamos”, la queratina atrapada en el ducto saldrá al exterior). Los comedo-
nes cerrados, en cambio, carecen de ese orificio que comunica con el exterior, con lo que el conte-
nido será blanco (y por mucho que apretujemos, no conseguiremos más que hacer un destrozo, a
no ser que previamente practiquemos una pequeña incisión para dar salida a la queratina). Los dife-
rentes tipos de comedones (abiertos o cerrados) se enumeran a continuación:
• Comedones vulgares. Son las lesiones típicas del acné (abiertos o cerrados, en inglés
“blackheads” o “whiteheads”). El tratamiento tópico de elección son los retinoides.
• Comedones “en papel de lija”. Son comedones cerrados, pequeños y confluentes, dando ese as-
pecto en papel de lija. Se presentan sobre todo en la frente y mejillas, y a menudo desarrollan lesio-
nes inflamatorias. Son muy difíciles de tratar tópicamente y no muestran respuesta a los antibióti-
cos orales, por lo que el tratamiento de elección en este caso es la isotretinoína.
• Macrocomedones. Cuando miden más de 1mm de diámetro y también de difícil tratamiento cuan-
do se presentan en un número muy elevado.
• Además, Cunliffe habla en su artículo de comedones “submarinos”, comedones inducidos por fár-
macos (corticoides, pomadas), cloracné y comedones “conglobata”.
Terencio no tenía acné. Solo tenía esa lesión. Procedimos a vaciársela con la ayuda de una pinza sin
dientes, más que porque fuera necesario para que el paciente pudiera comprobar lo que era con
sus propios ojos. También le advertimos de que seguramente en el transcurso de las siguientes se-
manas le volvería a aparecer (para un tratamiento más radical deberíamos haber realizado una pe-
queña intervención para eliminar esas células productoras de queratina).
118
Un bebé con granos Aina es la hija de unos amigos. Ahora tiene 5 semanas de vida, y hace
todo lo que se supone que hace un bebé: come (mejor dicho, bebe le-
10 de octubre 2015 che materna), hace pis, caca, y duerme. Además tiene unos enormes
ojos azules que no puedes dejar de mirar.
Ah! Y tiene unos granitos desde los primeros días de vida. El pediatra
les ha dicho que se irán solos, pero claro, yo soy dermatóloga, así que
algo tendré que decir.
119
Milia neonatal y la piel Aina tenía milia neonatal (o quistes de milio). Nada importante, ya que
del recién nacido aparecen en el 40-50% de todos los recién nacidos como consecuen-
cia de la retención de queratina en la dermis, en forma de diminutas
14 de octubre 2015 pápulas de 1-2 mm, de color blanco o amarillento, particularmente pro-
minentes en la nariz, mejillas, mentón y frente. Pueden llegar a ser muy
numerosas, y en ocasiones se agrupan. A veces incluso pueden llegar
a aparecer en otras partes del cuerpo, como tronco, extremidades, o
genitales (aunque eso es menos frecuente). Lo más normal es que de-
saparezcan espontáneamente hacia la 3ª o 4ª semana de vida (en oca-
siones persisten hasta los 2-3 meses) sin necesidad de realizar ningún
tratamiento.
Aunque es un pro-
ceso fisiológico y
normal, vale la pe-
na conocer que en
casos de exten-
sión anómala o per-
sistentes más allá
de los 3 meses,
hay que pensar en
otras patologías en
las que esta pue-
de ser una de sus
manifestaciones,
como la tricodispla-
sia hereditaria (hi-
potricosis de Ma-
rie-Unna), formas
distróficas de epi-
dermolisis bullosa,
síndrome de Rom-
bo, etc.
120
tre dermis y epidermis es mucho más débil. Todo eso hace que un recién nacido presente un mayor
riesgo de heridas, absorción percutánea e infecciones relacionadas con la piel, y se acentúa en be-
bés prematuros, especialmente los nacidos antes de las 32-34 semanas de gestación, con proble-
mas asociados a un estrato córneo inmaduro (la capa más superficial de la piel), incluyendo un au-
mento en la pérdida de agua transepidérmica (TEWL), lo que puede traducirse en una mayor morbili-
dad asociada a deshidratación, desequilibrio hidroelectrolítico y termorregulación.
Vale la pena hacer hincapié en los riesgos de toxicidad percutánea a partir de productos aplicados
tópicamente en bebés (especialmente en prematuros), que se produce por un doble mecanismo: a
través del estrato córneo, por vía transepidérmica, y a través del folículo pilo-sebáceo (la vía transa-
nexial). Todo ello, unido al aumento de relación superficie corporal-peso respecto a un adulto, hace
que podamos tener cuadros graves o incluso mortales en estos niños a partir de la aplicación de cre-
mas y otras sustancias aparentemente inocuas. En la siguiente tabla van algunos ejemplos.
121
El cuidado de la piel en el recién nacido.
La piel del neonato aparece recubierta de una sustancia grasa de un color blanco-grisáceo denomi-
nada vérnix caseosa, la cual representa una protección fisiológica que deriva parcialmente de la se-
creción de las glándulas sebáceas y, por otra parte, de los productos de degradación de la epider-
mis del bebé. Podríamos decir que es una especie de crema natural “resistente al agua” que prote-
ge al feto sumergido en el líquido amniótico intrautero. Algunos estudios además sugieren que no de-
bería retirarse después del nacimiento debido a este efecto protector (se iría desprendiendo solo du-
rante las primeras semanas de vida).
De lo que no cabe ninguna duda es de que la piel es nuestro principal órgano protector, y que cual-
quier brecha en su integridad es una oportunidad para la irritación y la infección. La importancia de
los cuidados en el bebé radica en que el neonato no presenta la flora protectora que tenemos los
adultos, que el cordón umbilical es una potencial puerta de entrada de problemas y que el bebé se
encuentra expuesto al contacto con objetos y personas potencialmente portadoras de agentes infec-
ciosos.
Nota: Gracias a Amalia Arce por sus consejos en lo referente a los cuidados del cordón umbilical.
122
Granos alrededor de la Javi tiene 6 años y es la primera vez que va a un dermatólogo. Su pe-
boca diatra nos lo remite por unos “granos” alrededor de la boca y de la na-
riz que apenas le molestan (la madre nos cuenta que a veces se ha
23 de abril 2016 quejado de picor, pero poca cosa). A lo tonto, hace ya 6 meses que tie-
ne las lesiones y aunque mejoran un poquito con corticoides tópicos
(mometasona), empeoran rápidamente al suspender la crema. Total,
que lleva ya meses con los corticoides (aunque no se lo aplican a dia-
rio) y los “granitos” siguen ahí. Afortunadamente no le han salido por
otros sitios, y el niño se encuentra fenomenal.
123
ción. Tampoco vemos signos de dermatitis atópica ni de otras dermato-
sis.
124
tosas, con un infiltrado inflamatorio mixto linfohistiocítico perifolicular y en dermis superficial, con oca-
sional ruptura del folículo. En algunos casos pueden observarse granulomas no caseificantes, así co-
mo espongiosis leve a moderada.
125
El pronóstico es bueno y no se considera una patología demasiado importante, aunque el hecho de
afectar a niños y gente joven, en una localización tan evidente, hace que pueda preocupar bastante
al personal, incluidos padres y abuelos. Aunque es raro, a veces puede ocasionar pequeñas cicatri-
ces atróficas persistentes. Sin tratamiento puede durar meses o incluso años. Afortunadamente, con
tratamiento adecuado las lesiones se suelen resolver en pocos meses. Claro que a veces se obser-
van recurrencias al suspenderlo que obligan a realizar tratamientos intermitentes.
Evidentemente, en aquellos casos en que identifiquemos una causa (corticoides, dentífrico, etc.), el
siguiente paso lógico es eliminarla antes de iniciar cualquier tratamiento.
Los casos más leves pueden manejarse satisfactoriamente con metronidazol tópico 0,75%, 2 ve-
ces al día. Cuando se observan lesiones descamativas, los corticoides de baja potencia pueden ayu-
dar al principio (siempre y cuando no sean la causa, claro), pero no conviene usarlos demasiados
días.
En casos más intensos las tetraciclinas son una buena alternativa (no en niños pequeños, claro), así
como doxiciclina o minociclina. En estos casos, la eritromicina oral puede ayudar, aunque es algo
menos eficaz. Otros tratamientos tópicos que pueden utilizarse (de 2ª o 3ª línea) son la eritromicina o
clindamicina tópicas, pimecrólimus, tacrólimus, adapaleno o ácido azelaico. Incluso se han llegado
a tratar algunos casos con isotretinoína oral a dosis de 0,7 mg/kg/d durante 20 semanas (valorando
individualmente cada caso, claro está).
Las lesiones que tenía Javi eran bastante típicas. Aún así, se realizó una biopsia de una de las lesio-
nes que confirmó el diagnóstico (seguramente se la podríamos haber ahorrado) y se inició tratamien-
to con metronidazol 0,75% en gel. Un mes más tarde, las lesiones habían mejorado bastante, así
que todos contentos.
126
ECCEMAS, - Dermatitis atópica
- Eccema dishidrótico
127
Miedo a los corticoides Eric entra a nuestra consulta nervioso, de la mano de su madre. Mien-
tras ella me explica que el día antes habían estado en urgencias de pe-
18 de octubre 2014 diatría, desde donde le habían gestionado la cita para hoy, el niño no
para de rascarse a través de la ropa. Eric tiene 8 años, no tiene ningu-
na alergia, sigue una alimentación normal y arrastra problemas de piel
desde los 2 años de edad, con picores muy intensos que en las peo-
res épocas no le dejan descansar por la noche. De tanto rascarse, lle-
ga a hacerse heridas, y en más de una ocasión su pediatra le ha teni-
do que recetar antibióticos.
La madre de Eric ya no sabe qué más hacer: le han dicho que es der-
matitis atópica (ella misma tuvo problemas de pequeña y el padre de
Eric tiene rinitis alérgica), y le han recetado una crema de hidrocortiso-
na al 1% para cuando esté muy mal. A veces se la pone un par de dí-
as y mejora algo, pero enseguida vuelve a ponerse fatal. Sobre todo en
invierno y en los cambios de estación (menos mal que en verano la co-
sa afloja bastante).
128
cia (y reconoce que le ha llegado a poner aloe vera natural), pero las cremas parecen picarle aún
más y ya no sabe qué hacer. No le va a estar poniendo corticoides todo el rato, le han dicho que eso
puede ser peligroso para la piel y tiene miedo de abusar.
¿Qué os parece? Primero el diagnóstico: ¿Es dermatitis atópica? ¿O pensamos en otra cosa? ¿Y el
tratamiento? ¿Seguimos insistiendo en la hidratación? ¿Otra tanda de antibióticos? ¿Qué pasa con
los corticoides? ¿Son tan malos como los pintan? ¿Qué es abusar de los corticoides? ¿Es un tema
de cantidad, o de tiempo? ¿Cómo se gestiona la "corticofobia"?
Lo que está claro es que algo habrá que hacer con el pobre Eric, que sigue rascando como un pose-
so mientras le exploramos y la madre nos acribilla a preguntas.
129
Corticoides tópicos: La dermatitis atópica es una dermatosis crónica inflamatoria y prurigi-
nuestro gran aliado en nosa que afecta en mayor o menor intensidad al 25% de los niños y a
la dermatitis atópica un 2-3% de los adultos, a menudo asociada a elevación de IgE sérica
y a una historia personal o familiar de asma y rinitis. Es frecuente que
22 de octubre 2014 se inicie entre los 3 y 6 meses de edad, de manera que un 60% de los
pacientes inician los síntomas en el primer año de vida, y un 90% an-
tes de los 5 años. Afortunadamente, la naturaleza es sabia y la mayoría
se resuelven antes de llegar en la vida adulta (un 10-30% no tienen tan-
ta suerte), siendo más raro que esta enfermedad se inicie en el adulto.
130
Para no alargarnos, hoy nos centraremos en el que sigue siendo nuestro gran aliado en el tratamien-
to de la dermatitis atópica: los corticoides tópicos, y dejaremos otras alternativas de tratamiento (in-
cluido el tratamiento sistémico) para otro día, siguiendo las recomendaciones de las últimas guías
americanas y de este algoritmo terapéutico publicado en la revista Actas Dermosifiliográficas.
Los corticoides tópicos son el tratamiento más utilizado tanto en niños como en adultos, cuando las
medidas de hidratación y cuidados no son suficientes. No es algo nuevo: hace más de 60 años que
se utilizan, así que conocemos perfectamente sus ventajas y también sus problemas potenciales de-
rivados de un mal uso o abuso, estos últimos casi siempre magnificados en el saber popular.
131
Se utilizan tanto para el tratamiento de la fase inflamatoria activa como para la prevención del brote,
en algunos casos.
Los corticoides tópicos se agrupan en 7 clases en función de su potencia, desde la más baja (VII) a
la más alta (I). En Europa la clasificación es en 4 grupos. Como es de suponer, la potencia está direc-
tamente relacionada con la eficacia, pero también con los posibles efectos adversos.
Pero, ¿cuál elegir? Pues depende, porque no existen normas al respecto. Nuestra elección va a de-
pender de la extensión de las lesiones, de la edad del paciente, de la localización y de la gravedad
de las mismas. Tan importante es la correcta elección del corticoide (en general se utilizan los de me-
dia y elevada potencia en brotes durante periodos cortos para conseguir un rápido alivio de la sinto-
matología), como de la galénica (lociones, emulsiones, cremas, pomadas o ungüentos). Pero ojo con
zonas de piel más fina como la cara y los pliegues, donde la penetración es mayor y, por tanto, ten-
dremos que ser más prudentes.
Respecto a la frecuencia, aunque clásicamente se ha recomendado dos veces al día, existen eviden-
cias que sugieren que con una vez al día es suficiente para los de mayor potencia. La cantidad a
aplicar depende de la localización y edad del paciente, y se expresa en FTU (fingertip unit, que es
la cantidad que cabe en la punta del dedo, unos 0,5g). Ah, y no tengáis miedo de extender la crema
hasta que se absorba (lo demás es desperdiciar producto).
Pese a ser un medicamento tan temido por padres y abuelas, la realidad es que la incidencia de
efectos adversos notificados es baja (y casi siempre por un mal uso). Los efectos secundarios a ni-
vel cutáneo son los más frecuentes, e incluyen púrpura, telangiectasias, estrías, hipertricosis focal y
erupciones acneiformes (o rosácea-like, en la cara). La atrofia cutánea es uno de los efectos más te-
midos y puede ser inducida por cualquier tipo de corticoide tópico, aunque el riesgo es mayor con
132
los de mayor potencia, la oclusión, la aplicación en áreas de piel más fina y en personas de edad
avanzada. La mayor parte de estos efectos secundarios se resuelven al interrumpir el tratamiento, al
cabo de unos meses. Por todo ello no se recomienda el tratamiento continuo durante largos perio-
dos de tiempo (en cambio, la aplicación 1-2 veces por semana no ha demostrado tener estos efec-
tos, en estudios a 40 semanas).
La aplicación de corticoides tópicos en las lesiones de dermatitis atópica reduce la carga bacteriana
de Staphylococcus aureus (a través de la disminución de citoquinas inflamatorias que inhiben la pro-
ducción de péptidos antimicrobianos). También existe la preocupación sobre si dificultan el proceso
de cicatrización y reparación epidérmica, aunque precisamente se recomienda aplicarlos en las le-
siones fisuradas y excoriadas precisamente para evitar esos cambios secundarios.
Aunque son muy infrecuentes, habrá que valorar la posibilidad de una posible dermatitis alérgica de
contacto a los corticoides tópicos o a alguno de sus excipientes si las lesiones no mejoran o empeo-
ran durante la aplicación. En este caso puede estar indicada la realización de pruebas epicutáneas.
Otro problema potencial de los corticoides tópicos es la taquifilaxia, fenómeno por el cual el uso re-
petido de un medicamento disminuye la eficacia del mismo (de ahí la recomendación de realizar pe-
riodos de descanso).
La asociación con el desarrollo de cataratas no está tan clara, aunque por prudencia se recomienda
minimizar su uso en la zona periocular.
Y no!, los corticoides tópicos no engordan, así que habrá que buscar otros culpables de ese aumen-
to de peso.
Pero sí existe la posibilidad (sobre todo con los de alta y muy alta potencia) de que se produzca una
absorción en un grado suficiente para provocar efectos secundarios. El riesgo de supresión del eje
hipotalámico-pituitario-adrenal es bajo, pero significativo ante un uso continuado en grandes exten-
siones, sobre todo en pacientes que reciben corticoides por otras vías (inhalada, intranasal u oral).
La hiperglicemia y la hipertensión por esta causa son extremadamente raras.
En definitiva, existe consenso en concluir que los corticoides tópicos tiene un buen perfil de seguri-
dad, siempre y cuando se realice un uso prudente y ponderado.
Y sin embargo, la corticofobia es un hecho que vemos a diario en nuestras consultas. Una encuesta
reveló que al 72% de los pacientes les preocupaba este tema, y que un 24% admitieron no cumplir
con el tratamiento por el miedo al corticoide. Por este motivo es importante explicar bien el tratamien-
to y despejar las dudas del paciente en la consulta.
A Eric le recetamos una crema de propionato de fluticasona una vez al día y una tanda de antibiótico
oral (ya que en algunas localizaciones las lesiones parecían sobreinfectadas), con buena evolución
al cabo de dos semanas, insistiendo entonces en la aplicación de sus cremas hidratantes.
133
Un bebé con úlceras La mamá de Amadou casi no habla castellano. Son de Senegal y viene
a la consulta con sus dos hijos. El mayor, de 5 años, es el que hace la
13 de febrero 2016 función de intérprete. Amadou tiene 16 meses de edad y ningún ante-
cedente relevante. Él nació en España y nunca ha viajado a África, a
diferencia de su hermano mayor, pero desde los primeros meses de
vida han tenido que consultar en múltiples ocasiones a su pediatra por
problemas de piel, según el informe de derivación sin un diagnóstico
claro. Y por eso nos lo mandan, porque desde hace un mes las lesio-
nes cutáneas se han empezado a “ulcerar”, sobre todo en las extremi-
dades.
Podemos apreciar que la piel está engrosada, sin eritema y con hiper-
pigmentación en las zonas de piel más gruesa. Además hay excoriacio-
nes y lesiones ulceradas en las rodillas, codos y tobillos. Amadou ras-
ca sin cesar durante toda la consulta, y la madre nos mira preocupada
mientras lo exploramos. No tiene afectación palmo plantar ni en la zo-
na del pañal. Las mucosas están respetadas, así como el cuero cabe-
lludo, aunque también rasca detrás de las orejas. Su hermano nos va
explicando. Por suerte, él no tiene ningún problema de piel.
134
La lista de medicamentos que le han mandado es larga, desde antifúngicos tópicos, antibióticos ora-
les, antihistamínicos y algún corticoide suave. Y loción de calamina para el picor. No parece que na-
da haya funcionado, aunque tampoco estamos seguros de cómo le han aplicado los diferentes trata-
mientos y durante cuánto tiempo. En estos momentos solo está tomando un antihistamínico por las
noches, pero aún así el picor le despierta con frecuencia.
¿Qué pensáis? ¿Abrimos el tratado de dermatología tropical o será algo más de andar por casa?
¿Hacemos alguna prueba o lo tenemos claro? ¿Y el tratamiento? Porque algo habrá que hacer con el
pobre Amadou…
135
Dermatitis atópica en No es la primera vez que hablamos en este blog de dermatitis atópi-
piel negra: ¿Es ca en la infancia, así que hoy no vamos a profundizar demasiado en
diferente? esta enfermedad tan frecuente que se caracteriza por sequedad cutá-
nea y prurito y que suele cebarse con los más pequeños. Pero quizá
17 de febrero 2016 vale la pena aprovechar el caso de esta semana para exponer algunas
particularidades que se pueden observar cuando la dermatitis atópica
afecta a niños y niñas de piel negra.
136
co de contacto, la escabiosis y las infecciones por dermatofitos. En niños provenientes de países afri-
canos este diagnóstico diferencial se amplía con las dermatosis tropicales (filariasis, etc.).
Lo que no cambia independientemente del tipo de piel es el tratamiento, que se basará en la utiliza-
ción de corticoides tópicos en la mayor parte de los casos, reservándonos otras alternativas para
casos seleccionados (inhibidores de la calcineurina, corticoides sistémicos, antibióticos, o incluso
inmunosupresores en los casos más graves). Es fundamental explicar las medidas básicas de cuida-
do de la piel en estos niños, ya que de lo contrario el fracaso es la norma. Afortunadamente, en más
del 40% de los casos la enfermedad se resuelve después de la niñez. De la dermatitis atópica en la
vida adulta hablaremos otro día.
A Amadou le tuvimos que ir controlando de manera algo más estrecha hasta que conseguimos que
su madre fuera su mejor dermatóloga y supiera cuándo ponerle la crema de corticoides, cuándo la
hidratante y cuándo llevarlo al médico. Ahora tiene 9 años y la única manifestación de su dermatitis
atópica es una ligera xerosis que no le da mayores problemas.
137
Eso es lo que nos explicaba Marisa hace ya bastantes años cuando
por primera vez apareció por nuestra consulta. El problema se había
iniciado dos años antes, sin poderlo achacar a nada (Marisa está sa-
na, tiene ahora 55 años y no toma ningún fármaco de manera habi-
tual), en forma de unas lesiones extremadamente pruriginosas que apa-
recían sobre todo en las extremidades (menos mal que no le salían en
la cara). Picaban tanto que no podía evitar el rascado compulsivo, so-
bre todo por las noches. Tenía incluso dificultades para poder conciliar
el sueño, así que había consultado con su médico de familia. Al princi-
pio los antihistamínicos le iban más o menos bien (sobre todo la hidroxi-
Unos bultos que pican cina) pero llegó un momento en que parecían no hacerle nada y no le
horrores aliviaban el picor. Entonces su médico le añadió una crema de corticoi-
des. No le iba del todo mal, pero claro, le habían dicho que no se la pu-
6 de septiembre 2014 siera más de 2 semanas, y cuando aquello se aliviaba un poco, vuelta
a empezar.
138
Finalmente la mandaron al dermatólogo. Al menos tenía un diagnóstico, pero los picores tampoco
mejoraban con los diferentes tratamientos, cada vez condicionaban más su vida social, la ropa que
se ponía y su humor. A ver si hoy le cambian de tratamiento (eso es lo que pensaba Marisa mientras
nosotros nos revisábamos su historia clínica por enésima vez).
Las lesiones consistían en múltiples nódulos más o menos eritematosos, por lo general de menos de
1 cm, algunos con la superficie más queratósica, algo pigmentados, algunos de ellos excoriados por
el rascado, localizados en la superficie extensora de las extremidades (tenía unas pocas lesiones en
el tronco, y ninguna en cara, palmas y plantas). Las mucosas se encontraban respetadas. También
se observaban marcas de lesiones antiguas, hiperpigmentadas.
Y aunque para nosotros no es la primera vez que vemos a Marisa, para vosotros sí que es como una
primera visita, así que se aceptan diagnósticos diferenciales y tratamientos potenciales para una pa-
ciente que empieza a estar un poco harta. ¿Le haríais una biopsia si la vierais por primera vez? ¿O
ya tenéis claro el diagnóstico? Os advierto que esta semana lo verdaderamente complicado es el tra-
tamiento, todo un reto.
139
Prúrigo nodular: Picor El prúrigo nodular es una patología crónica que se caracteriza por
extremo una erupción pápulo-nodular extremadamente pruriginosa, de difícil tra-
tamiento y manejo para desespero de médicos y pacientes, y que ade-
10 de septiembre 2014 más puede asociarse a otras enfermedades sistémicas.
Esta enfermedad fue descrita inicialmente por Hyde en el año 1909 (el
del Dr. Jekyll no, otro) en mujeres de mediana edad. En realidad puede
presentarse a cualquier edad, aunque lo más habitual es entre 20 y 60
años, siendo más frecuente en mujeres. Los pacientes con dermatitis
atópica coexistente tienen una edad de inicio más precoz respecto a
los que no tienen el antecedente de atopia.
140
siones ya resueltas. La piel circundante no suele presentar alteraciones, aunque la xerosis (piel se-
ca) y liquenificación no son infrecuentes.
La etiología del prúrigo nodular se desconoce. Ni siquiera se sabe si es una enfermedad cutánea pri-
maria o, por el contrario, es una reacción patológica secundaria al prurito y al rascado. En cambio,
se han descrito multitud de patologías asociadas a esta entidad, aunque el mecanismo no queda
del todo claro y estas asociaciones se basan casi siempre en la descripción de casos más o menos
aislados. En esta larga lista se encuentran trastornos de índole psiquiátrica como causa del prurito
(depresión, ansiedad o trastorno obsesivo-compulsivo), hiperparatiroidismo secundario con alteracio-
nes del metabolismo fosfocálcico, toxicidad por aluminio en el prurito urémico (en pacientes hemo-
dializados), anemia ferropénica, policitemia vera, linfomas, enfermedad celiaca, neoplasia gástrica,
enfermedad obstructiva biliar, déficit de alfa-1-antitripsina, infección por VIH, hepatitis B, hepatitis C,
etc.
Los principales diagnósticos diferenciales a tener en cuenta ante lesiones parecidas son una derma-
tosis perforante, un liquen plano hipertrófico, un penfigoide nodular, un prúrigo actínico, queratoacan-
tomas múltiples o, incluso, una escabiosis nodular. La historia clínica y la histología nos ayudarán a
efectuar un correcto diagnóstico.
Desde el punto de vista histológico, el prúrigo nodular se caracteriza por una marcada hiperquerato-
sis, a menudo con paraqueratosis focal y una acantosis irregular en muchas ocasiones de carácter
pseudoepiteliomatoso. Es característica la hipertrofia y proliferación de los nervios dérmicos. El pépti-
do relacionado con el gen de la calcitonina y la sustancia P se postulan como mediadores en la infla-
mación neural y el prurito. El infiltrado inflamatorio en la dermis está formado por linfocitos, mastoci-
tos, histiocitos y ocasionales eosinófilos.
En segundo lugar vale la pena investigar si existe o no patología subyacente cuyo tratamiento pue-
da ayudar a manejar mejor la enfermedad. Los estudios que se recomiendan son: hemograma y ana-
lítica con función hepática y renal, IgE, hormonas tiroideas, PTH, serologías de hepatitis y VIH, prue-
bas epicutáneas y biopsia cutánea para confirmación histológica (naturalmente, individualizando en
cada caso).
Como medidas generales vale la pena insistir en todos los pacientes en la aplicación correcta y ge-
nerosa de emolientes, ya que la xerosis sólo contribuirá a empeorar al prurito (la piel seca nunca
ayuda).
141
El tratamiento de primera línea en el prúrigo nodular consiste en el uso de antihistamínicos orales
tipo 1, como hidroxicina o prometazina o el antidepresivo doxepina (si no existen contraindicaciones)
para aliviar el picor, junto a corticoides tópicos potentes en oclusión o no (dipropionato de betameta-
sona o clobetasol). En algunos casos puede ser de ayuda la infiltración intralesional de los corticoi-
des (o en lesiones concretas más “rebeldes”). Los preparados tópicos a base de mentol pueden ayu-
dar a aliviar el prurito de manera transitoria.
Si no es suficiente (nada raro) se puede plantear tratamiento de segunda línea, como fototerapia
(PUVA o UVB de banda estrecha). La crioterapia puede ser una opción si no hay muchas lesiones
(ciclos con nitrógeno de 10 a 30 segundos). Otros tratamientos tópicos de segunda línea son la vita-
mina D3 y la capsaicina.
Pero uno de los tratamientos más curiosos (y más eficaces) para esta enfermedad es la temida tali-
domida. El primer caso de empleo de este fármaco “maldito” en el tratamiento del prúrigo nodular
se remonta al año 1975 y aunque su eficacia no se discute (a dosis de 100-200 mg/d) sus potencia-
les efectos secundarios (neuropatía periférica, aparte de la teratogenicidad ya archiconocida) y la
dificultad para su obtención hacen que sólo se utilice en casos muy puntuales.
La naltrexona también se ha probado, en algunos casos con éxito, para el control del prurito en es-
tos pacientes (50 mg/d por vía oral), aunque también tiene limitaciones importantes (embarazo, insu-
ficiencia hepática, etc.).
Pero ¿qué pasó con Marisa? Pues que después de confirmar el diagnóstico de sospecha mediante
una biopsia y descartar otra patología asociada, nos centramos en el tratamiento, en una escalada
terapéutica que se inició con antihistamínicos orales y corticoides tópicos potentes, doxepina, fotote-
142
rapia y, finalmente ciclosporina A, que ha sido “un milagro” según pala-
bras de la propia Marisa. Un milagro (porque le va fenomenal) y un ar-
ma de doble filo, debido a sus potenciales efectos adversos, lo que
nos obliga a un continuo tira y afloja en forma de negociación (ríete tú
de un intercambio de rehenes) con nuestra paciente, que prefiere vivir
sin picor a pensar en una posible nefrotoxicidad futura. Aún así, vamos
haciendo descansos y administramos la dosis mínima eficaz.
Ampollitas en los dedos Flor es una chica de 35 años sin ninguna patología relevante ni medica-
ción habitual, que es derivada desde su médico de familia por una
2 de julio 2016 “alergia en las manos”. Eso pone el informe, pero si preguntamos a la
paciente, ésta nos explica que desde hace ya algunos años le apare-
cen unas “ampollitas que pican mucho” en las palmas de ambas ma-
nos y en algunos dedos. Ella es diestra, y hoy tiene más lesiones en la
mano derecha, pero nos cuenta que le salen indistintamente en las dos
manos, y no siempre en los mismos dedos. Cuando se afectan los pul-
pejos, a veces se llegan a fisurar, pero no siempre. Lo más molesto es
al principio, cuando salen las primeras lesiones, porque pican muchísi-
mo y ya no sabe qué ponerse. Le han dado una crema de hidrocortiso-
na, pero apenas le alivia, y le han dicho que tampoco se la puede po-
ner todos los días.
143
Ha notado que los brotes son más frecuentes en primavera y a princi-
pio del verano. Al principio le dijeron que era por el sudor, pero ya no
sabe qué pensar, porque tampoco es que le suden tanto las manos.
Ella cree que es “de los nervios”. Eso ya le cuadraría más, pero tampo-
co lo puede asegurar. Y ahora está la teoría de la alergia, pero en la ofi-
cina no toca nada especial aparte de papel y el ordenador. Y en casa,
pues lo de siempre. Eso sí, cuando corta tomates ve las estrellas, a no
ser que se ponga guantes. ¿Será eso? Nadie de la familia (marido y
dos hijos) tiene nada parecido, así que ha descartado que se trate de
algo contagioso.
144
En lo que sí todos están de acuerdo es que es una dermatosis muy frecuente, pero las cifras de pre-
valencia son confusas según el estudio que miremos debido en parte a las diferentes definiciones y
criterios. Representa entre el 3-20% de todas las dermatitis de las manos. No parece que haya una
predominancia por sexos ni por edad, siendo la edad media de presentación los 38 años. La atopia
se considera un factor de riesgo, presente de alguna manera en un 50% de las personas afectas.
El diagnóstico se establece en base a la historia clínica (debemos perder un buen rato en este pun-
to) y el examen clínico. Se caracteriza por una erupción transitoria (aunque recurrente) y a menudo
simétrica en forma de vesículas de 1-2 mm en palmas, plantas y/o caras laterales de los dedos, que
después de persistir 2-3 semanas, se resuelven y la piel se descama. Típicamente la fase vesicular
es muy pruriginosa y puede llegar a ser un verdadero incordio. Como hemos adelantado, el ponfólix
se distingue del eccema dishidrótico por un inicio mucho más agudo y una erupción más intensa y
aparatosa, con grandes ampollas en las palmas de las manos y/o pies. Una tercera categoría es la
denominada dermatitis hiperqueratósica de las manos, entidad que se produce en la parte central
145
de las palmas y en la que las vesículas están ausentes, aunque se engloba con el resto porque histo-
lógicamente es indiferenciable.
Si realizáramos una biopsia (cosa que no suele ser necesaria) observaríamos una espongiosis intrae-
pidérmica que no afecta a la porción de la glándula ecrina. Por eso el término “dishidrosis” no es un
buen nombre, ya que induce a la confusión (poco tiene que ver con el sudor). El hecho de que la ca-
pa córnea de palmas y plantas sea tan gruesa hace que las vesículas no se rompan fácilmente y
confiere a la piel ese aspecto tan característico.
Y si no es del sudor, ¿por qué sale?, os preguntaréis. Pues no lo sabemos en la mayor parte de los
casos. En términos generales el eccema dishidrótico se engloba dentro del grupo de “eccemas en-
dógenos” (como la dermatitis atópica y la dermatitis seborreica), para diferenciarlos de los “ecce-
mas exógenos” (como la dermatitis de contacto). Vamos, que a mí no me mires, que el eccema lo fa-
bricas tú, y por eso es tan difícil de evitar o prevenir. Eso no quiere decir que no existan algunos fac-
tores implicados en la etiología en algunos casos, aunque en la mayoría de ellos se atribuye a un ori-
gen multifactorial:
• Una de las cosas más curiosas del eccema dishidrótico es el papel que puede tener la dermatofi-
tosis del pie (tiña pedis interdigital o pie de atleta) en la patogénesis de la enfermedad, ya que se
ha demostrado una relación estadísticamente significativa entre ambas entidades, considerándose
el eccema dishidrótico en estos pacientes como una reacción “ide” a distancia provocada por la
infección fúngica. Por eso, siempre hay que explorar los pies en un paciente que viene a la consul-
ta por lesiones dishidrosiformes en las manos, ya que en este caso el tratamiento de la infección
podría ayudar a resolver de manera definitiva las lesiones de dishidrosis.
146
• ¿Y el sudor? Pues no se puede considerar como factor etiológico único, como hemos comentado,
pero hasta en el 41% de los pacientes refieren un agravamiento estacional (en verano o primavera)
y un 37% explican que el sudor les empeora el problema.
El diagnóstico diferencial suele ser sencillo en los casos más típicos, pero en ocasiones tendremos
que plantearnos que no podamos estar ante una psoriasis pustulosa palmo-plantar, una dermatitis
alérgica de contacto, una tiña pedis vesicular, o incluso enfermedades ampollosas en los casos de
ponfólix, por lo que, si se tercia, pueden ser necesarias pruebas epicutáneas, cultivos micológicos, o
incluso una biopsia cutánea en casos seleccionados.
Pero el verdadero problema del eccema dishidrótico es el tratamiento. Evidentemente, ante una tinea
pedis, deberemos tratarla adecuadamente, y si detectamos una sensibilización a metales u otros
147
alérgenos, realizar una conducta de evitación en la medida de lo posible. Pero en la mayor parte de
los casos no habrá nada de eso, y tendremos que conformarnos con las medidas conservadoras
(que son importantísimas), identificando los potenciales factores agravantes y restaurando la barrera
cutánea mediante el uso regular de emolientes apropiados, además de evitar factores irritantes, de-
tergentes y recomendar el uso de guantes cuando la situación lo requiera.
Para controlar el prurito los antihistamínicos pueden recomendarse sin problemas, y si el paciente
presenta lesiones exudativas, compresas de permanganato potásico a baja concentración, acetato
de aluminio o incluso vinagre diluido, pueden ayudar a aliviar el picor.
En cuanto al tratamiento, los corticoides tópicos potentes constituyen la terapia de primera línea, al
menos durante 2 semanas para pasar luego a corticoides de potencia media. El tacrolimus al 0,1%
puede ser una alternativa a los corticoides en pacientes muy dependientes de los mismos, así como
el pimecrolimus. El bexaroteno en gel es otro tratamiento descrito pero complicado de conseguir en
nuestro país, y con resultados variables.
Ya en casos más graves (ponfólix) se pueden prescribir corticoides orales, que mejoran el cuadro de
manera rápida, a dosis de 0,5-1 mg/kg/d.
Finalmente, otros tratamientos sistémicos pueden estar indicados (siempre bajo control dermatológi-
co y valorando en cada caso el riesgo/ beneficio) en aquellos casos crónicos, como azatioprina, me-
totrexato, cislosporina A, micofenolato mofetilo, alitretinoína, PUVA, o incluso radiaciones ionizantes.
Existe la controversia de si algunos pacientes seleccionados pueden beneficiarse de una dieta baja
en níquel (no queda nada claro). Otros posibles tratamientos cuando la hiperhidrosis se considera
un factor desencadenante pueden ser la iontoforesis o la toxina botulínica tipo A.
Flor no tenía hongos en los pies, y de momento se está controlando razonablemente bien con medi-
das conservadoras, antihistamínicos y tandas de corticoides potentes. Si queréis profundizar más,
os recomiendo estos artículos de revisión:
• Lofgren SM. Dishidrosis: Epidemiology, Clinical Characteristics and Therapy. Dermatitis. 2006;17(4):165-81.
• Wollina U. Pompholyx. A review of clinical features, differential diagnosis, and management. Am J Clin Dermatol.
2010;11(5):305-14.
148
Un masaje y una Casi habíamos terminado la consulta cuando suena el teléfono. Llama-
dermatitis ban desde urgencias para ver si podíamos visitar a Bernarda, una mu-
jer de 72 años con una extraña erupción en la espalda y en los hom-
22 de agosto 2015 bros, muy pruriginosa, que había aparecido una semana antes. La
cuestión es que cada vez le picaba a más y se le extendía, así que en
un momento de desesperación fue a urgencias del hospital. La vieron
tan apurada que nos llamaron para que la viéramos el mismo día.
149
había tomado durante dos días un antihistamínico, que apenas la ali-
vió. Bernarda no tenía fiebre ni ninguna otra sintomatología, aparte de
la erupción que podéis ver en la imagen, y que se extendía (además
de la mitad superior de la espalda), por la zona anterior de los hom-
bros.
¿Qué le decimos a Bernarda? ¿Tendrá algo que ver ese dolor de espal-
da con la erupción? ¿Necesitamos pedir pruebas o nos basta nuestro
infalible ojo clínico? ¿Nos falta algún dato de la historia clínica? ¿Y qué
hay del tratamiento? Porque algo habrá que darle…
Cuidado con los El sol nos puede jugar malas pasadas, como ya hemos visto en repeti-
antiinflamatorios das ocasiones en este blog. Tanto de manera aguda, en forma de una
tópicos y el sol quemadura solar, como a largo plazo, con las diversas modalidades
de cáncer cutáneo. También sabemos que muchos fármacos pueden
26 de agosto 2015 provocar reacciones alérgicas a aquellas personas sensibilizadas, in-
cluso cuando los administramos tópicamente (acordaos del Furacín).
Pero si juntamos ciertos medicamentos tópicos y sol, un nuevo tipo de
reacción nos puede fastidiar las vacaciones: estamos hablando de la
dermatitis de contacto fotoalérgica.
Bernarda nos dijo más tarde que se había estado aplicando un gel de
ketoprofeno que compró directamente en la farmacia. Al parecer, na-
die le advirtió que no se expusiera al sol mientras durara el tratamiento.
150
diación UVA, pero algunos se activan en un rango más amplio, UVB-UVA (como es el caso de los an-
tiinflamatorios no esteroideos).
Algunos pacientes incluso experimentan reacciones de fotosensibilidad que pueden durar semanas
o meses, seguramente por la formación de fotosensibilizantes endógenos.
Las reacciones cruzadas con otras sustancias de similar composición se han descrito con frecuen-
cia. Así, el ketoprofeno puede reaccionar con la oxibenzona, fenofibrato, benzofenonas, naproxeno,
etc.
151
La sintomatología de la dermatitis de contacto fotoalérgica es indistinguible de otras formas de der-
matitis de contacto alérgicas, incluso a nivel histológico. En general afecta áreas perfectamente deli-
mitadas, expuestas al sol (cara, cuello, la “V” del escote, la parte superior de la espalda, dorso de
manos, piernas, etc.), en función de dónde nos hayamos estado aplicando el fotoalérgeno, aunque
éste se puede haber transferido de un sitio a otro por contacto, incluso de una persona a otra
(echadle imaginación). Incluso puede darse el caso de la zona donde el paciente se ha estado apli-
cando el alérgeno no se encuentre afecta al encontrarse en un área no expuesta y que presente la
reacción en una zona fotoexpuesta al tocarse con las manos. Os podéis imaginar lo complicado del
diagnóstico en estos casos (hay que tener un elevado índice de sospecha y ser un poco House). Por
otra parte, este tipo de reacciones pueden asemejarse mucho a una dermatitis de contacto aero-
transportada (airborne), aunque tienden a respetar las zonas menos expuestas, como las cejas, área
retroauricular y submandibular. Y aunque lo más frecuente es que la sintomatología se limite a picor
intenso y escozor, algunos pacientes pueden experimentar clínica sistémica, como fiebre, diarrea o
incluso elevación de transaminasas.
Afortunadamente es un problema poco frecuente, pero que se ha descrito con bastantes sustancias,
como el cadmio presente en algunos tatuajes, algunos AINEs tópicos (sobre todo el ketoprofeno y el
dexketoprofeno), el aciclovir tópico, y algunos componentes de fotoprotectores (octocrileno y benzo-
fenonas). En el pasado se veían mucho por la utilización de jabones desodorantes que contenían
compuestos halogenados y por ciertas fragancias (musk ambrette).
Hace algunos años la AEMPS emitió un comunicado alertando sobre este problema tras la aplica-
ción de AINEs tópicos, y aunque se considera infrecuente, el uso generalizado de este tipo de pro-
ductos, que se venden sin prescripción médica, hace que sí veamos con cierta frecuencia este tipo
de dermatitis tan importantes, sobre todo en meses de verano.
Si el índice de sospecha es elevado, el diagnóstico suele ser sencillo. Pero en algunas ocasiones
nos interesará corroborar nuestras sospechas. En este caso, las pruebas epicutáneas convenciona-
les no van a ser suficientes, y tendremos que recurrir a las pruebas del fotoparche. Esta prueba es
muy similar a las epicutáneas convencionales, pero en este caso los alérgenos se aplican por dupli-
cado, y una serie de ellos son irradiados, mientras que los otros se mantienen sin exponer. Hoy en
día es una técnica bien estandarizada, con una batería que incluye diversos filtros solares, AINEs (ke-
toprofeno, etofenamato, piroxicam, …) y antihistamínicos tópicos (prometazina). Los fotoalérgenos
se mantienen aplicados 48h y transcurrido ese tiempo se irradia con luz UVA una de las baterías con
una dosis de 5 J/cm2. La lectura se realiza a las 24 y 48 horas de la irradiación, pudiéndose hacer
lecturas complementarias más tardías. Actualmente el ketoprofeno 1% es el fotoalérgeno más rele-
vante en España y países vecinos. Para la realización de este tipo de pruebas es necesario un apara-
taje especial, no disponible en todos los departamentos de dermatología.
152
Una vez tenemos claro lo que le sucede al paciente, el tratamiento no difiere de cualquier dermatitis
de contacto alérgica: corticoides tópicos (o sistémicos cuando la reacción es muy intensa), antihista-
mínicos orales (nunca tópicos) y por supuesto, evitar la aplicación del desencadenante en cuestión
así como sustancias relacionadas. En algunos casos incluso se recomienda evitar la administración
oral de sustancias que pueden presentar reacciones cruzadas.
Ejemplo de prueba del fotoparche positiva (en otro paciente). Imagen: Dr. A. Tejera
En el caso de Bernarda tuvimos que recurrir al tratamiento con prednisona oral durante una semana,
antihistamínicos orales y corticoides tópicos, con resolución progresiva del cuadro hasta la remisión
completa de la sintomatología a los 10 días. No realizamos las pruebas del fotoparche al no estar dis-
ponibles en nuestro hospital.
153
La dermatitis del Estaba despidiendo al último paciente de la mañana con mi mente
peluquero puesta en la manera más rápida y apetitosa de combinar los escasos
ingredientes de mi nevera para hacerme una comida digna, cuando
31 de octubre 2015 sonó el teléfono. Llamaban de urgencias por un chico que tenían en
uno de los boxes, así que bajamos la residente y yo (sería más rápido
que hacer subir al paciente con un celador, quizá así me diera tiempo
a hacerme un plato de pasta).
154
normal) y sí que presentaba adenopatías laterocervicales bilaterales,
algo dolorosas. El estado general era bueno, aunque se encontraba
molesto por el prurito y la tirantez, y ya en urgencias le habían realiza-
do una analítica de sangre que mostraba una ligera leucocitosis y una
proteína C reactiva de 31 mg/L, siendo el resto de los valores estricta-
mente normales.
¿Es malo teñirse el Si te llamas Leo y eres el protagonista del caso de Dermapixel de la se-
pelo? mana pasada, desde luego que sí. Leo se había sensibilizado a la pa-
ra-fenilendiamina (PPD), un componente habitual de los tintes oscu-
4 de noviembre 2015 ros (y de un montón de cosas más, como los tatuajes de henna negra),
que le había provocado una dermatitis alérgica de contacto por la que
terminó en Urgencias del hospital. Las lesiones se resolvieron con ayu-
da de corticoides sistémicos y antihistamínicos, pero la futura carrera
profesional de Leo como peluquero quedó bastante comprometida. A
155
partir de ahora tendrá que ir con mucho cuidado al manipular este tipo de productos.
Pero volviendo a la pregunta inicial, teñirse el pelo no tiene por qué ser malo si no eres alérgico a al-
guno de los componentes de los tintes. Hoy vamos a profundizar en el mundo de los tintes capila-
res. Y es que el aspecto del cabello es un elemento fundamental de la imagen corporal, y aunque
no desempeña una función biológica vital, sí que le otorgamos una gran importancia psicológica, tan-
to en hombres como en mujeres. A diferencia de otros rasgos físicos, podemos cambiar el aspecto
del cabello con relativa facilidad (sin entrar en un quirófano), y por ello, desde tiempos inmemoriales,
se han desarrollado técnicas y productos con este fin.
Los cosméticos capilares se utilizan para mejorar el aspecto del cabello y para recuperar el pelo da-
ñado, que paradójicamente suele ser consecuencia de la exposición inadecuada a los mismos. Y
aunque los verdaderos expertos (y expertas) son los profesionales de la peluquería, no está de más
conocer los principios de la cosmética capilar y los potenciales efectos secundarios de los diferen-
tes productos. Este post es un resumen del artículo de revisión publicado en 2014 en la revista Actas
Dermo-Sifiliográficas por la dermatóloga Aurora Guerra.
156
raleza hidrofóbica. Las fuerzas de fricción del cepillado, el secado con secador y los productos al-
calinos dañan esta capa, comprometiendo su función protectora.
• La corteza es el grueso del tallo piloso y es la responsable de sus propiedades mecánicas (resis-
tencia y elasticidad), así como del color del pelo. El tintado, rizado o alisado del pelo se producen
a través de reacciones físico-químicas a este nivel. Está formada por la unión de células corticales
elongadas (en cuyo interior se encuentran filamentos de queratina) y la matriz amorfa de proteínas
con alto contenido de azufre. La queratina es incolora, siendo la melanina la responsable del color
del pelo. Los gránulos de melanina se distribuyen por la corteza sin ocupar la cutícula. Por esta ra-
zón, para que los tintes sean eficaces, deben ser capaces de penetrar más allá de la cutícula y lle-
gar al interior del tallo. Todos los tonos de color natural del pelo están causados por solo dos tipos
de melanina: la eumelanina y la feomelanina. Es la proporción de ambos tipos junto con la canti-
dad total y el tamaño de los gránulos de pigmento, lo que determina el color final del pelo. En los
cabellos negros / morenos, el pigmento que predomina es la eumelanina, mientras que en los ru-
bios/ pelirrojos es la feomelanina (y en menor cantidad). El cabello cano es una manifestación nor-
mal del envejecimiento, debido a una reducción progresiva de la función melanocítica. A causa de
la dispersión de la luz, el pelo que no contiene melanina parece blanco.
• La médula es la zona central de los pelos terminales, formada por células especializadas con es-
pacios de aire entre ellas. Desde el punto de vista cosmético no desempeña ninguna función.
Los tintes capilares son los productos cosméticos empleados para cambiar el color natural del pelo,
y se clasifican en función de su origen en tintes vegetales (henna, manzanilla y quina), los cuales ma-
tizan el color, no tienen toxicidad y desaparecen con el tiempo, los tintes minerales o metálicos (nitra-
to de plata, sales de plomo), que precisan un uso diario, y pueden resultar tóxicos, y los tintes sintéti-
cos, que a su vez se clasifican en función de la resistencia del color a los lavados sucesivos en tin-
tes temporales (el color se mantiene unos días, ya que son moléculas de alto peso molecular que
quedan en la superficie de la cutícula), tintes semipermanentes (duran semanas, son moléculas de
bajo peso molecular que se introducen superficialmente en la corteza), tintes permanentes (molécu-
las de muy bajo peso molecular que penetran profundamente en la corteza) y tintes de decolora-
ción. Vamos allá:
• Los tintes sintéticos temporales (reflejos o aclarados de color) suelen emplearse para añadir re-
flejos de color, eliminar la coloración amarillenta de las canas y cubrirlas en pequeñas cantidades.
Suele permanecer en el cabello una semana, eliminándose con los sucesivos lavados.
• Los tintes semipermantentes pueden ser oxidativos o no oxidativos. Los primeros se usan para
realzar el color y difuminar las canas (los más empleados son los nitrotintes no iónicos), y el color
dura unos 6-8 lavados. Los oxidativos contienen un 2% de peróxido de hidrógeno y niveles bajos
de alcalinizante (monoetanolamina), con una penetración más eficiente y con potencial para cubrir
hasta un 50% de las canas, aunque sin apenas potencial de aclaramiento del pelo.
157
• Los tintes sintéticos permanentes son los empleados con mayor frecuencia, más versátiles, de
mayor duración, con un amplio espectro de tonos y con capacidad para cubrir hasta el 100% de
las canas, así como aclarar u oscurecer el color del cabello. Contienen hasta un 6% de peróxido, y
emplean el amoniaco como alcalinizante, alcanzando un pH final de 9-10,5, favoreciendo la com-
pleta penetración a través de la corteza capilar. La oxidación de los pigmentos de melanina y de
los tintes antiguos aclara el color subyacente (se disuelven y fragmentan los gránulos, dejando la
corteza hueca). Las feomelaninas son más resistentes a la decoloración que las eumelaninas. El
segundo proceso químico es la oxidación de los precursores de tinte que forman los cromóforos
que dan color (p-diaminas y p-aminofenoles). Por último se produce el cambio de color, en varias
etapas, con formación final de complejos coloreados demasiado grandes para que puedan difun-
dir a través de la cutícula, por lo que el tinte resulta permanente hasta que el pelo crezca de nue-
vo.
Pero más allá de las reacciones inmediatas, no son pocos los que se han preocupado de los posi-
bles efectos carcinogénicos de estos productos a largo plazo, y es que los tintes oxidativos están
158
formulados con compuestos que pertenecen a la familia química de las arilaminas, y que incluyen
sustancias carcinógenas para los humanos (bencidina, 4-aminobifenilo y 2-naftilamina). Sin embar-
go, parece que podemos estar tranquilos al respecto, ya que no se ha podido confirmar un incremen-
to del riesgo de cáncer para los consumidores de este tipo de productos, hecho que ha sido confir-
mado por la Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer de la OMS y por la Agencia Re-
guladora de la UE.
Sí que existen sospechas parece que fundadas del riesgo de leucemia en niños menores de 2 años
cuando sus madres fueron expuestas a tintes y productos alisadores, de ahí la recomendación de
no utilización en mujeres gestantes.
En resumen, si no somos alérgicos a ninguno de los componentes del tinte y no estamos embaraza-
das, podemos seguir tiñéndonos el pelo con tranquilidad. Pero hay que tener en cuenta que la utiliza-
ción frecuente de este tipo de productos sí que puede alterar la cutícula y, por tanto, disminuir el bri-
llo y hacer que el pelo sea más frágil (eso no quiere decir que se caiga por culpa de los tintes). Afor-
tunadamente el mundo de la cosmética capilar ha avanzado en los últimos años, permitiendo el de-
sarrollo de productos cada vez mejores, más cómodos y eficientes.
NOTA. Agradezco a mi peluquera Cristina Torres la cesión de las fotos que ilustran este post.
159
Al niño le pican los pies Nicolás es un niño de 3 años, el menor de 2 hermanos, sano y sin ante-
cedentes familiares a destacar, que se nos presentó en la consulta la
8 de agosto 2015 primavera pasada por unas lesiones pruriginosas de predominio pal-
mo-plantar, que no mejoraban con diversos tratamientos que le había
pautado su pediatra (antibióticos tópicos, antimicóticos, corticoides
suaves y antihistamínicos orales). Decía la madre que incluso se des-
pertaba por las noches rascándose, y que las lesiones iban en aumen-
to, desde que aparecieron 9 meses atrás.
160
A la exploración, lo que más nos llamó la atención fueron unas lesiones
en forma de queratodermia plantar, muy bien circunscritas, con lesio-
nes gruesas en las plantas de los pies y mucho más finas en las pal-
mas de las manos. Pero si nos fijábamos con detenimiento al quitarle la
ropa, también vimos unas lesiones de aspecto diferente en la espalda,
abdomen, codos y rodillas. Las mucosas no se encontraban afectadas
y en las uñas observamos un ligero piqueteado en la lámina ungueal.
Pitiriasis rubra pilaris a La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad cutánea crónica
todas las edades que clásicamente se caracteriza por pequeñas pápulas foliculares, pla-
cas diseminadas de color anaranjado que envuelven zonas de piel nor-
12 de agosto 2015 mal y una hiperqueratosis palmo-plantar, aunque no siempre tendre-
mos la suerte de apreciar todos estos hallazgos en el mismo paciente
o al mismo tiempo, ya que la presentación clínica puede ser tremenda-
mente variable.
161
La PRP afecta a hombres y mujeres de manera similar, y se observa en 1 de cada 3.500-5.000 con-
sultas dermatológicas (la incidencia real se desconoce). Aunque casi siempre la vemos de forma ad-
quirida, la PRP también puede ser hereditaria (con un patrón autosómico dominante). Ambas formas
pueden ser indistinguibles tanto clínica como histológicamente, pero por lo general los pacientes
con la variante hereditaria tienden a presentar una forma más precoz y leve.
La etiología de la PRP, para variar, se desconoce, aunque se piensa que representa un trastorno de
la queratinización. Las lesiones cutáneas son muy parecidas a las que pueden aparecer en la defi-
ciencia de vitamina A (frinoderma), pero los niveles de vitamina A suelen ser normales. La asocia-
ción en algunos casos con infecciones previas ha llevado a algunos investigadores a especular con
un posible papel de superantígenos bacterianos como potenciales desencadenantes.
162
la piel en codos, rodillas, tobillos y región aquílea. Pero el hallazgo más característico es la presencia
de esas pápulas foliculares de 1 mm con un tapón queratósico central, a menudo rodeadas de eri-
tema, que inicialmente pueden ser bastante discretas, pero que pueden llegar a agruparse en pla-
cas hiperqueratósicas con un borde bien delimitado, con una textura que recuerda a un rallador. Las
placas se distribuyen simétricamente y contrastan de manera marcada con la piel normal, la cual a
veces forma “islas” de piel sana en el interior de las lesiones. Más del 40% de los niños presentan
afectación cefálica, con descamación del cuero cabelludo que puede ser prominente. Las mucosas
se encuentran respetadas, pero se han descrito casos de ectropion en niños con formas graves. En
el 13% se observa un grado variable de distrofia ungueal, pero el pitting no suele estar presente. Se
ha descrito fenómeno de Köebner en el 10% de los niños con PRP (recordemos que no es exclusivo
de la psoriasis).
Debido a su heterogeneidad clínica, esta enfermedad se clasificó en 5 tipos por Griffiths (1980) en
función de la edad, presentación y pronóstico (años más tarde se añadió un 6º tipo). Las variantes
163
III, IV y V corresponden a las de presentación pediátrica (lo podéis ver en la tabla) , no queda claro
si la forma más frecuente en niños es la III o la IV (según las series).
Pese a existir casos bastante claros, la PRP suele plantear un diagnóstico diferencial no siempre sen-
cillo. La psoriasis es la enfermedad con la que se plantean dudas más frecuentemente, y las eritro-
queratodermias cuando son de inicio precoz. Pero cuando una PRP se manifiesta en forma de eritro-
dermia es más complicado, y debemos descartar otros procesos como psoriasis, dermatitis seborrei-
ca, linfoma de células T, eritrodermia simétrica progresiva, eritroqueratodermia variabilis, reacciones
de hipersensibilidad, liquen plano, etc. Formas más localizadas pueden confundirse con enferme-
dad de Darier, enfermedad de Grover, pénfigo foliáceo, etc. Por este motivo en muchas ocasiones
necesitaremos del estudio histológico para llegar al diagnóstico correcto.
Y es que la biopsia de una de esas pápulas foliculares puede ayudar y mucho cuando muestra una
epidermis acantótica con anchas y cortas crestas interpapilares, alternando orto y paraqueratosis en
ambas direcctiones, con una hipergranulosis focal o confluente, folículos dilatados con un tapón de
queratina y un escaso infiltrado inflamatorio superficial y perifolicular a expensas de linfocitos y ma-
crófagos. En cambio, no existen marcadores serológicos o analíticos, de manera que las analíticas
solo están justificadas para valorar un tratamiento sistémico cuando es necesario.
Por si faltara poco, cuando llegamos a un diagnóstico de PRP (no sin dificultades en muchos casos),
nos encontramos que en realidad, el verdadero reto es el terapéutico, ya que a menudo estos pa-
cientes no responden a muchos de los tratamientos que pautamos. Además, como en todas las en-
fermedades poco frecuentes, es casi imposible llevar a cabo ensayos clínicos bien diseñados, y la
164
evidencia solo puede conseguirse a partir de series cortas o casos aislados. Y para colmo, todos los
tratamientos en población pediátrica son fuera de indicación.
El tratamiento tópico suele ser insuficiente en muchos casos, pero es un buen complemento al trata-
miento sistémico cuando es necesario. Consiste en el uso de emolientes (con urea o ácido salicíli-
co), corticoides tópicos o calcipotriol (asociado o no a corticoides). En adultos el tratamiento de pri-
mera línea son los retinoides (isotretinoína o acitretina) o metotrexato. El tratamiento de segunda lí-
nea es más variable (ciclosporina, fototerapia, azatioprina o, en los últimos años, terapia biológica).
En niños los retinoides siguen siendo el tratamiento de elección en los casos más extensos (acitreti-
na o isotretinoína), y en casos más graves y seleccionados, metotrexato, ciclosporina, azatioprina o
anti-TNF-alfa.
Afortunadamente, Nicolás tenía una forma leve que pudo ser manejada de manera más o menos sa-
tisfactoria con corticoides tópicos, emolientes y calcipotriol, como podéis ver en las fotos al cabo de
unos meses. Si tuviéramos que clasificarlo, sería probablemente un tipo IV. A los dos años de segui-
miento cambió de domicilio y no lo volvimos a ver. Si tenéis interés y acceso, os podéis revisar este
completo artículo de Klein, publicado en 2010.
165
PSORIASIS - Psoriasis: fototerapia
166
Una psoriasis rebelde Félix entra a regañadientes en nuestra consulta. Puede decirse que no
"viene”, sino que “le traen”. A sus 71 años, no sabe muy bien qué hace
26 de septiembre 2015 de nuevo en la consulta de un dermatólogo. Ya pasó por esto mismo
40 años atrás, cuando consultó por unas manchas rasposas que le sa-
lieron en los codos y en las rodillas, además de una caspa gruesa y de-
sagradable en la cabeza. Le dijeron que era psoriasis y que había veni-
do para quedarse. Que “no se iba a morir de eso, pero se iba a morir
con eso”. Le dieron unos potingues que olían a alquitrán y manchaban
toda la ropa, al principio se los puso con paciencia, pero al cabo de
algún tiempo se cansó de los tratamientos. Total, si no había nada que
hacer, mejor acostumbrarse. Al fin y al cabo, apenas le picaba, y en
los meses de verano la cosa mejoraba bastante. Su mujer también se
había llegado a acostumbrar, y en algún momento sus amigos dejaron
de preguntarle por las manchas ésas que no se iban.
167
Ése había sido su único problema de salud hasta los 60 años. Entonces empezó el colesterol, la dia-
betes, la tensión arterial alta y el glaucoma. Tomaba medicación para todas esas cosas. Al menos el
azúcar lo controlaba con pastillas, pero ya le habían dicho que quizá tendrían que empezar a darle
insulina. Su médico de familia ya tenía bastante con todas esas cosas, y hacía ya muchos años que
ni siquiera hablaban de las manchas. Pero un año antes las cosas cambiaron. La psoriasis, que has-
ta entonces había estado más o menos localizada en los codos, rodillas y piernas, empezó a exten-
derse rápidamente. Volvió a hablar de eso con su médico, quien le recetó una crema (calcipotriol
con betametasona), pero las lesiones iban progresando y un tubo de tratamiento no le duraba ni 5
días. Las lesiones empezaron a picarle, hasta el punto de despertarse por las noches. No tenía fie-
bre, ni dolores articulares, pero cada día aparecían nuevas lesiones, dejaba la cama y el suelo llenos
de escamas. Llegó a desear que (si de eso no se iba a morir), la muerte le sobreviniera por cual-
quier otra circunstancia. Pero claro, ya se lo dijeron en su día: la psoriasis no tiene cura. No entendía
por qué entonces le habían mandado de nuevo a la consulta de otro dermatólogo. No pensaba po-
nerse más cremas, quería que le dejaran en paz. Su mujer y sus hijas habían insistido, por eso había
venido. Además, vivían a 10 minutos del hospital, así que no tenía mucho que perder.
168
Fototerapia: un buen Félix tenía una psoriasis extensa, con unas placas muy inflamatorias
aliado en la psoriasis que le interferían de manera notable en su vida cotidiana (y por si aca-
so nos quedaban dudas, le practicamos una biopsia que nos confirmó
30 de septiembre 2015 el diagnóstico). Estaba claro que, por “buenas” que fueran las cremas,
no iban a ser suficientes en este caso. Pero además teníamos que te-
ner en cuenta que con una diabetes mellitus, una hipertensión arterial
y una dislipemia en un paciente polimedicado, las opciones terapéuti-
cas eran limitadas. Afortunadamente el tratamiento sistémico de la pso-
riasis cutánea incluye, además del metotrexato, ciclosporina, acitretina
y terapia biológica, la fototerapia, que a día de hoy continúa siendo de
primera elección en psoriasis moderadas a graves siempre y cuando
las características del paciente lo permitan y el dermatólogo disponga
de ella.
169
Mira que somos pesados los dermatólogos advirtiendo de los peligros del sol y de la radiación ultra-
violeta, pero en ocasiones hacemos excepciones. Y es que los rayos ultravioleta constituyen parte
del tratamiento de no pocas enfermedades cutáneas: psoriasis, linfomas T, mastocitosis, dermatitis
atópica, morfea, vitíligo, liquen plano y un largo etcétera.
170
La terapia UVB-BE es más eficaz y menos eritematógena que la UVB de banda ancha (ya que exclu-
ye la radiación por debajo de los 300 nm), y permite perspectivas de respuesta similares a las del
PUVA en la mayor parte de los pacientes, aunque podrían ser algo inferiores en aquellos con PASI
más alto o en determinadas áreas, como las piernas. Además los tiempos de remisión pueden ser
menores con UVB-BE respecto al PUVA. Cabe esperar una respuesta satisfactoria (PASI 50, o dismi-
nución del 50% del valor PASI) en el 80-90% de los pacientes, con remisiones completas o casi com-
pletas en el 50-80%. Bien es cierto que tras el tratamiento hay que estar preparados para la recaída,
que ocurre en el 30-60% de los pacientes en 3 meses y solo el 10-25% mantendrán los beneficios
del tratamiento transcurridos los 6 meses. Al fin y al cabo, seguimos sin tener tratamientos curativos
para esta enfermedad.
Una vez superados los temas logísticos, realizaremos una historia clínica exhaustiva, con el fototipo
(o si tenemos disponibilidad, calcularemos la MED- dosis eritematógena mínima-), antecedentes de
171
cáncer cutáneo, tratamientos concomitantes, pautas previas de fototerapia, historia de fotosensibili-
dad, etc.
La fototerapia UVB-BE está contraindicada en aquellos pacientes en tratamiento con fármacos foto-
sensibilizantes que no puedan ser retirados o sustituidos, cuando exista un antecedente personal de
melanoma, enfermedades fotosensibles (lupus, porfiria) o defectos de la reparación del ADN (xero-
derma pigmentoso). En pacientes menores de 10 años, obesos, con historia de cáncer cutáneo no-
melanoma o con lesiones cutáneas premalignas, el tratamiento debe administrarse con especial cau-
tela y solo en caso de que no existan otras alternativas con mejor relación riesgo/ beneficio.
Existen diversos esquemas terapéuticos, siendo el protocolo basado en el fototipo el más utilizado
(con incrementos de la dosis del 10-20% por sesión). La frecuencia óptima de las sesiones es de 3
por semana separadas entre sí 48 horas, aunque pueden administrarse de 2 a 5 sesiones semana-
les. La pérdida de sesiones obliga a mantener o disminuir la dosis (en función de cuántas sesiones
se pierdan), o incluso a reiniciar el tratamiento cuando se interrumpe el tratamiento durante más de 2
semanas. Esto obliga a seleccionar de manera cuidadosa a los pacientes, porque condiciona la res-
puesta al tratamiento. Se ha calculado que un número de sesiones entre 400 y 1.200 administradas
a lo largo de la vida podría incrementar el riesgo relativo de padecer cáncer cutáneo no melanoma
entre 1,2 y 2 veces.
• Respecto a los efectos secundarios agudos, el más frecuente es la aparición de eritema, que ocu-
rre en el 50% de los ciclos terapéuticos (aunque resulta sintomático solo en el 16% y únicamente
obliga a suspender el tratamiento en el 2%). La prevención consiste en evitar la exposición solar
ambiental el día de la sesión, aunque puede permitirse con cierta prudencia los fines de semana.
El prurito suele asociarse al eritema y se previene de la misma manera, además de recomendar
acudir a la sesión habiendo aplicado una crema hidratante exenta de perfumes. Las ampollas asin-
tomáticas son muy raras, y para prevenir los efectos adversos oculares (queratitis o conjuntivitis)
proporcionamos a los pacientes unas gafas protectoras durante las lesiones.
172
Una última apreciación: las unidades de fototerapia en los servicios de
dermatología serían inviables de no ser por nuestras enfermeras (es
que en mi servicio son mujeres). Son las que valoran al paciente en ca-
da sesión, resuelven sus dudas y administran el tratamiento. Son las
que de verdad llegan a conocer al paciente con psoriasis, sus preocu-
paciones y sus miedos, además de sus problemas en casa y en el tra-
bajo. Los pacientes se desahogan con ellas (con nosotros también, pe-
ro no los vemos 3 veces por semana) y sin que nadie se dé cuenta, ha-
cen esa labor de “psicoterapia” que tanto agradecen esas personas
con una coraza en la piel que es la psoriasis y que, sin embargo, a ve-
ces es muy fina y les hace frágiles.
Una psoriasis Cuando visitamos a Noemí por primera vez en nuestro servicio tenía 30
descontrolada años, pero hacía casi 15 que convivía con su psoriasis, una vieja “ami-
ga” con la que no siempre se llevaba bien del todo. Cuando empeza-
26 de marzo 2016 ron las lesiones sus padres la llevaron a los mejores dermatólogos. Re-
cordaba una frase que en una ocasión le dijo uno de ellos: “De psoria-
sis no te vas a morir, pero te vas a morir con ella”. Vamos, que no tiene
cura. Noemí se quedó con esa idea y con toda una colección de cre-
mas, ungüentos y demás potingues, a cada cual más pringoso y malo-
liente (estamos hablando de hace 20 años).
173
y hacía un par de años se había casado. Esta- Además las lesiones del cuero cabelludo empeo-
ban empezando a pensar en tener un hijo, pero raron y las uñas de las manos empezaron a cam-
aún no era el momento. biar de color y a “picarse” todas. Cuando le pre-
guntamos, no tenía ninguna clínica articular.
Y sin saber muy bien cómo ni por qué (no está
más nerviosa de lo normal, y de salud se encuen- Las lesiones que veis en las fotos corresponden
tra bien), la psoriasis pasó de ser amiga a enemi- a esa primera visita, con placas más gruesas y
ga. Unos meses atrás las placas empezaron a extensas en las extremidades y de menor tama-
agrandarse y empezaron a salir más lesiones, ño y más salpicadas en el tronco, además de
múltiples y dispersas, afectando también los afectación de pliegues y del cuero cabelludo y
grandes pliegues, el ombligo y la región genital. la zona centro-facial.
174
Noemí pesaba en ese momento 78 kg y no tenía ninguna otra enferme-
dad, que ella supiera. Tampoco conocía ningún antecedente familiar
de psoriasis, aunque una tía suya estaba diagnosticada de colitis ulce-
rosa.
175
mayoría de dermatólogos), es lo que se utiliza en los ensayos clínicos que valoran la eficacia de los
diferentes tratamientos.
El BSA (superficie corporal) se calcula de la misma manera en la que calculamos la superficie corpo-
ral de un gran quemado, siendo lo más frecuente que usemos la equivalencia del 1% con la palma
de nuestra mano (ojo, sin contar la superficie de nuestros dedos). Esto que puede parecer sencillo
cuando estamos ante una psoriasis en grandes placas, no lo es tanto en las formas en gotas o en pe-
queñas placas, pero es lo que hay. En general, se acepta que un BSA > 5% corresponde ya a una
psoriasis moderada- grave (aunque otros autores establecen este punto de corte en el 10%).
176
Claro que no es oro todo lo que reluce, y el venerado PASI tiene sus limitaciones, algunas de ellas
muy importantes. Por ejemplo, en la psoriasis palmo-plantar. Podemos tener pacientes con afecta-
ción grave que ni siquiera pueden caminar con normalidad y unos PASI y BSA bajísimos que no refle-
jan la realidad de la situación. Lo mismo sucede con otras localizaciones, como la facial o formas es-
peciales, como la psoriasis pustulosa. Además, con tanta objetividad a veces corremos el riesgo de
olvidarnos de la percepción del paciente. Por todo ello, no está de más introducir una tercera varia-
ble, que es el DLQI (la escala de calidad de vida Dermatology Life Quality Index), que va de 0 a 30,
considerándose valores de >10 indicativos de un grado de afectación moderada- grave.
Finalmente existe otro índice que permite valorar la gravedad de una psoriasis de manera dinámica,
aunque es muy observador-dependiente. Es el llamado PGA (Physician’s Global Assesment), que
valora globalmente la psoriasis (en relación a la situación basal) con una puntuación que va de 0 a
6, siendo 0= blanqueado, 1= casi blanqueado, 2= leve, 3= leve a moderada, 4= moderada, 5= mo-
derada a grave y 6= grave.
177
De modo que para simplificarlo todo un poco, algunos autores hablan de la “regla de los 10” para
definir a un paciente con psoriasis de una afectación moderada-grave, de modo que un paciente
con BSA >10% o PASI > 10 o DLQI > 10 sería catalogado de padecer una psoriasis moderada o gra-
ve, lo que no es sinónimo de que le tengamos que recetar de entrada un tratamiento sistémico (ha-
brá que hablar con el paciente y valorar individualmente cada caso, como hacemos siempre), pero
desde luego este paciente tiene más probabilidades que otro con un BSA del 2%, un PASI de 4 y un
DLQI de 3, de terminar con algo más que con una crema y un champú.
La indicación de tratamiento sistémico, como hemos dicho, es una decisión que debe ser indivi-
dualizada y acordada con el paciente, teniendo en cuenta entre otras cosas, múltiples factores como
edad, género y comorbilidades, pero en general estaría indicado plantearse tratamiento sistémico
de aquellas psoriasis que cumplan alguno de los siguientes criterios:
178
• No controlable con tratamiento tópico.
• Rápido empeoramiento.
• Artropatía psoriásica.
Hoy no nos queda tiempo ni espacio para hablar de tratamientos (lo dejaremos para otro día), Noemí
fue inicialmente tratada con metotrexato que se cambió a ciclosporina A por no llegar a este PASI50.
Actualmente se encuentra con un tratamiento biológico (un anti-TNF alfa), con ese deseado PASI90.
179
ENFERMEDADES - Dermografismo
- Pénfigo vulgar
- Pénfigo vegetante
180
Puedo escribir en mi Casi habíamos terminado la consulta esa mañana. Habíamos visto un
piel poco de todo, entre picores y tumores. A mi lado Raquel, la residente
de segundo año de Medicina de Familia, que llevaba rotando con noso-
11 de octubre 2014 tros varios días. De repente me enseña su antebrazo y me dice: “Mira,
puedo escribir sobre mi piel”. Unos minutos antes había marcado una
palabra con la uña, y al cabo de un rato se había formado una roncha
(eritema y edema) justo donde había rascado.
Raquel comentó que le sucedía hacía años (ahora tenía 26), que de pe-
queña había tenido asma pero que hacía muchos años que no tenía
ningún problema respiratorio, y que nunca le había dado mucha impor-
tancia, ya que esas marcas desaparecían solas en menos de una hora.
Lo malo es que le picaban bastante, y que a veces le salían sólo con la
presión de los elásticos de la ropa. Nunca lo había consultado hasta
ahora, pero ya que estaba rotando en derma…
181
Dermografismo: una o habréis acertado todos. Seguro. Raquel tenía un dermografismo sin-
urticaria inducible tomático. Etimológicamente significa eso exactamente: escribir en la
piel (que es lo que puedes hacer si tienes un dermografismo y te abu-
15 de octubre 2014 rres mucho). Pero antes de seguir conviene aclarar algunos concep-
tos.
182
rio, la urticaria colinérgica, la urticaria acuagénica y la urticaria de contacto, conforman este variopin-
to grupo de urticarias.
El dermografismo simple no va a precisar ninguna medida terapéutica, ya que por definición es asin-
tomático, aunque conviene evitar los desencadenantes siempre que sea posible. La duda se nos
puede plantear en los dermografismos sintomáticos, que sí pueden llegar a alterar lo suficiente la ca-
lidad de vida como para tener que plantear dar tratamiento (recordemos que el único picor soporta-
ble es el de los demás). En este caso, se recomienda la utilización de antihistamínicos H1 de se-
183
gunda generación de manera continuada, como cualquier otra urticaria crónica espontánea. Es una
decisión que tendremos que consensuar con el paciente de manera individual.
Y así fue como Raquel terminó siendo diagnosticada de un dermografismo sintomático, que va con-
trolando con cetirizina.
184
La alergia de la niña El abuelo lo tenía claro: Martina tenía alergia y nuestra misión consistía
en averiguar a qué. Así que respiramos profundamente e intentamos
5 de septiembre 2015 completar la anamnesis que le habían hecho en urgencias antes de lla-
marnos.
Martina es una niña sana de 8 años, con todas las vacunas al día y sin
ninguna alergia (“que se sepa”) hasta el momento.
Diez días antes tuvo que ir al pediatra por un cuadro de vías respirato-
rias altas en principio sin otras complicaciones, aunque tuvo dos días
de fiebre (estuvo tomando ibuprofeno un par de días y un mucolítico).
Pero cuando estaba mejorando del cuadro respiratorio le empezaron a
salir unas lesiones en la piel, en tronco y extremidades, con afectación
palmo-plantar y también en la zona labial, aunque no llegó a presentar
lesiones dentro de la boca, ni tampoco en la mucosa genital.
185
Las lesiones cutáneas le picaban un poco, pero no demasiado, no eran purpúricas y hacía ya unos
5 días que le habían empezado a salir, siendo persistentes y cada vez en mayor número. En la ima-
gen podéis ver las lesiones de las palmas y las de la zona perioral, pero en el resto del cuerpo te-
nían un aspecto similar.
Pues bien, tenemos una niña con lesiones cutáneas en aumento y unos familiares preocupados y
convencidos de que tiene alergia a algo. ¿Por dónde empezamos? ¿La ingresamos para pruebas?
¿Qué pruebas? ¿Necesitamos biopsia? ¿Placa de tórax? ¿Analítica? ¿Y el tratamiento? ¿Y las prue-
bas de alergia?
186
Eritema multiforme en No eran las dianas más perfectas que he visto, pero tras examinar a
niños Martina, el diagnóstico clínico fue de eritema multiforme. También po-
dríamos habernos planteado un mano-pie-boca (sin demasiadas impli-
9 de septiembre 2015 caciones terapéuticas), pero el hecho de que Martina no hubiese teni-
do lesiones dentro de la boca y que las lesiones en el resto del cuerpo
fueran de aspecto en diana hizo decantarnos más por el diagnóstico
de eritema multiforme. En cualquier caso, aceptamos pulpo como ani-
mal de compañía.
187
endémicas. Cuando el eritema multiforme se presenta con fiebre alta puede ser un marcador de en-
fermedad de Kawasaki, especialmente en niños, claro.
El diagnóstico de eritema multiforme se suele realizar en base a los hallazgos clínicos, ante lesiones
características distribuidas de manera simétrica, con una predilección por palmas y plantas, dorso
de manos y pies y superficies extensoras de extremidades. Las lesiones pueden progresar durante
3 a 7 días y se pueden extender a tronco, cara y cuello. Es importante remarcar que una vez que
aparecen, tienden a permanecer fijas durante más o menos una semana (a diferencia de las lesio-
nes de urticaria, que son evanescentes). La lesión primaria aparece de forma súbita, en forma de
una mácula eritematosa de centro papular o vesiculoso. Si tenemos suerte veremos los característi-
cos “anillos” de la diana, y a veces las lesiones pueden ser ampollosas. Aunque muchas veces son
asintomáticas, en ocasiones los pacientes se quejan de prurito o escozor.
Las lesiones orales pueden presentarse en el 25-50% de los niños con eritema multiforme, habitual-
mente de manera simultánea a la afectación cutánea. Lo más habitual es que se trate de una afecta-
ción más bien leve con poca sintomatología, aunque pueden verse pacientes con gran afectación
que pueden recordar al síndrome de Stevens-Johnson. Es rara la presencia de manifestaciones sisté-
micas, y en caso de que estas aparezcan suelen ser leves y consisten en fiebre no muy alta, males-
tar y, en casos más raros, artralgias o mialgias.
La biopsia cutánea no suele ser necesaria para llegar al diagnóstico y solo estaría indicada en caso
de duda con otros procesos, como vasculitis o lupus eritematoso. La degeneración focal de querati-
nocitos epidérmicos y la exocitosis de células mononucleares son hallazgos característicos.
La mayoría de los episodios curan en 2-3 semanas sin secuelas, pero las recurrencias no son raras.
El tratamiento sintomático con antihistamínicos suele ser suficiente, y en pacientes con enfermedad
recurrente asociada a herpes simple puede plantearse tratamiento profiláctico con aciclovir oral (20
mg/kg/d) durante 6-12 meses (el tratamiento episódico con aciclovir en estos casos no ha demostra-
do su utilidad). La administración de corticoides orales no es necesaria en la mayor parte de los ca-
sos, y algunos autores incluso afirman que conduce a episodios más prolongados.
188
Fiebre y ronchas en la La mañana transcurría plácida entre queratosis seborreicas y carcino-
piel mas basocelulares, pero el timbre estridente del teléfono interrumpió la
calma dermatológica. Llamaban de urgencias para ver si podíamos va-
9 de julio 2016 lorar a un paciente que les tenía un poco desconcertados, y quince mi-
nutos más tarde teníamos ante nosotros a Isaac, un hombre de 56
años, camarero en un hotel, y sano como un roble. Aunque en estos
momentos parecía cansado y hacía mala cara. Había ido a urgencias
porque 10 días antes había empezado con un cuadro de fiebre (sobre
todo por las noches), llegando como máximo a 38,5ºC. A los pocos dí-
as empezó a dolerle la garganta, con molestias al tragar y algo de tos
sin expectoración. Había ido a su médico quien le recetó paracetamol,
sin que hubiera tomado otros medicamentos aparte de algún ibuprofe-
no.
Pero cinco días más tarde empezaron a salirle unas “ronchas”, primero
en el tronco y luego en la parte proximal de las extremidades. Como
que la fiebre no remitía y las lesiones iban a más, finalmente decidió
acudir a urgencias del hospital.
189
de lesiones en diana o anulares. Las mucosas se encontraban respeta-
das, así como las uñas, y salvo la astenia, odinofagia y la fiebre, Isaac
no refería ninguna otra sintomatología acompañante. Tampoco refería
haberse aplicado ningún tratamiento en las lesiones a excepción de
polvos de talco y aloe vera “que va bien para todo”.
¿Os creíais que todos los casos del verano iban a ser sencillos? ¿Qué
hacemos con Isaac? ¿Lo ingresamos o no? ¿Llamamos al internista o
al hematólogo? ¿O nos basta con el dermatólogo? ¿Le pedimos alguna
otra prueba o ya sabemos lo que tiene? ¿Y el tratamiento?
Dermatosis neutrofílica Si Isaac hubiese sido una mujer, la habríamos llamado Dulce, porque
febril aguda: Sweet lo que tenía era un síndrome de Sweet, también denominado derma-
surrender tosis neutrofílica febril aguda, aunque no tiene nada que ver con el
azúcar, sino que el nombre obedece a quien describió esta entidad, el
13 de julio 2016
Dr. Robert Douglas Sweet, en 1964 (originalmente se denominó enfer-
medad de Gomm-Button, que era como se llamaban los primeros pa-
190
cientes). Las dermatosis neutrofílicas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades inflamato-
rias cutáneas que incluyen el síndrome de Sweet, el pioderma gangrenoso y la dermatosis pustular
subcórnea.
Hoy en día se reconocen tres formas de presentación del síndrome de Sweet: la forma clásica (o idio-
pática), la asociada a neoplasia y la inducida por fármacos. Su y Liu propusieron en 1986 unos crite-
rios diagnósticos que en 1994 fueron modificados y revisados por von den Driesch.
La edad más frecuente al diagnóstico oscila entre 30 y 60 años en la forma clásica, aunque también
pueden verse casos pediátricos. Lógicamente la media de edad aumenta en los casos asociados a
neoplasia. La distribución por géneros varía en función de la forma de presentación. Así, en la forma
clásica observamos un claro predominio femenino (80% de los pacientes son mujeres), mientras que
en las formas asociadas a fármacos, tumores sólidos y neoplasias hematológicas el porcentaje de
mujeres es de 70, 60 y 50% respectivamente. Este predominio de mujeres no parece reproducirse
en los casos pediátricos. Tampoco se han observado diferencias geográficas o raciales.
191
La patogénesis de esta enfermedad no está del todo dilucidada (qué raro, ¿eh?), pero la asociación
con infecciones, enfermedades autoinmunes, neoplasias y fármacos sugiere un mecanismo de reac-
ción por hipersensibilidad o una disregulación de citoquinas (G-CSF, GM-CSF, IL-1, IL-3, IL-6 y IL-8).
El inicio del cuadro es brusco, con unas lesiones típicas en forma de pápulas, placas o nódulos erite-
mato-edematosos o violáceos, que pueden ser dolorosos, de tamaño variable desde varios milíme-
tros a varios centímetros, con una pseudovesiculación que es característica, pudiendo observarse
pústulas. En algunos casos el centro toma un matiz amarillento lo que confiere a las lesiones un as-
pecto “en diana”. La distribución de las mismas a menudo es asimétrica, siendo las extremidades
superiores la localización más frecuente, seguido del tronco, extremidades inferiores, cabeza y cue-
llo. De manera mucho más rara existen otras formas de presentación, como la forma ampollosa, el
síndrome de Sweet subcutáneo y la denominada dermatosis neutrofílica del dorso de las manos (o
vasculitis pustular del dorso de las manos).
192
No es extraño observar el fenómeno de patergia (el desarrollo de lesiones en zonas con mínimos
traumatismos, como un fenómeno de Köebner). La afectación de la cavidad oral es infrecuente (pero
se observan úlceras orales en el 12% de los pacientes con neoplasias hematológicas).
En cambio, la presencia de fiebre es muy habitual (aunque veremos que constituye un criterio me-
nor), de > 38ºC. No es extraño que el paciente experimente otros síntomas, como artralgias, males-
tar, cefalea o mialgias.
La infiltración neutrofílica de otros órganos es relativamente poco frecuente, pero debe ser tenida en
cuenta, como en el ojo (conjuntivitis, epiescleritis, glaucoma), músculos, pulmones (derrame pleu-
ral), hígado (hepatitis), huesos (osteomielitis), riñón (glomerulonefritis, proteinuria, hematuria), SNC
(encefalitis), etc.
¿Y qué hay de la analítica? Pues que la leucocitosis en sangre periférica con neutrofilia es el hallaz-
go de laboratorio más característico en estos pacientes, así como la elevación de los reactantes de
fase aguda, como PCR y VSG.
Típicamente el síndrome de Sweet clásico puede asociarse a infección, siendo lo más habitual infec-
ciones del tracto respiratorio, pero también gastrointestinales o enfermedad inflamatoria intestinal.
También se ha descrito durante el embarazo.
Los síntomas típicamente responden de manera rápida al tratamiento con corticoides sistémicos, y
las lesiones pueden recurrir en un tercio de los casos.
Las manifestaciones clínicas pueden preceder, coexistir, o aparecer con posterioridad al diagnóstico
de neoplasia en estos pacientes. Se calcula que aproximadamente un 21% de todos los pacientes
con Sweet se encuentran en este subgrupo. De ellos, el 85% están ligados a neoplasias hematológi-
cas (más frecuentemente leucemia mieloide aguda, pero también enfermedad de Hodgkin o policite-
mia vera), y el 15% a tumores sólidos, principalmente adenocarcinomas de mama, de tracto geni-
tourinario y gastrointestinales. En este grupo de pacientes, las manifestaciones extracutáneas se ob-
servan en el 50% de los casos. Es importante en los pacientes diagnosticados de síndrome de
Sweet descartar estos procesos cuando existan motivos de sospecha, e incluso mantener un segui-
miento.
Para el diagnóstico de este subtipo, es necesaria una relación temporal entre la medicación adminis-
trada y el desarrollo de la sintomatología. Los fármacos asociados con mayor frecuencia son el fac-
193
tor estimulador de colonias de granulocitos, retinoides, trimetroprim-sulfametoxazol, bortezomib, aza-
tioprina, carbamazepina, furosemida, celecoxib, diclofenaco, anticonceptivos orales, etc. Los crite-
rios diagnósticos son diferentes en este grupo de pacientes.
Isaac resultó tener un síndrome de Sweet clásico que confirmamos mediante biopsia cutánea. Las
lesiones mejoraron a las 48 horas de iniciar prednisona 60 mg/d, desapareciendo la fiebre y el males-
tar. Un mes más tarde, Isaac se encontraba perfectamente, aunque las lesiones aún no habían remiti-
194
do del todo. De todo esto hace más de 5 años y nuestro paciente no
ha tenido otros problemas importantes de salud.
Pupas en la boca y un Estaba a punto de terminar la consulta, la mañana había discurrido inu-
otorrino en apuros sualmente plácida, sin contratiempos. Despedía al último paciente
cuando entró uno de mis compañeros otorrinos que pasan consulta en
11 de abril 2015 el mismo módulo que nosotros. Estaba atendiendo las urgencias y te-
nía a una paciente que venía por enésima vez en los últimos 5 meses
derivada desde su médico de familia, con unas lesiones en la boca
que le molestaban tanto que prácticamente le impedían alimentarse
con normalidad. En dos ocasiones incluso la habían ingresado un par
de días, y aunque al principio parecía mejorar levemente cuando la tra-
taban con antibióticos y antifúngicos sistémicos, lo cierto es que cada
vez que consultaba estaba peor. Pensaban que era una candidiasis
oral sobreinfectada, o eso ponían los informes anteriores, pero claro,
ante la persistencia del cuadro habían empezado a dudar de ese diag-
nóstico.
195
Y así es como conocimos a Rita, una mujer de 36 años, sin ninguna patología asociada, pero con
unas lesiones ulceradas en los labios, en la superficie de la lengua y también en la mucosa yugal,
muy dolorosas. En los últimos meses había perdido más de 5 kg. de peso, había perdido el apetito y
tampoco podía comer con normalidad alimentos sólidos. Rita sólo tenía lesiones en la boca, la explo-
ración del resto de mucosas y de la piel fue estrictamente normal. Tenía una analítica reciente del últi-
mo ingreso con una leve leucocitosis que no llamaba mucho la atención y unos reactantes de fase
aguda elevados. También le habían solicitado unas serologías (con marcadores de VIH, lúes y hepati-
tis C) que fueron negativas. No había tenido fiebre en ningún momento, ni ninguna otra sintomatolo-
gía. Pero estaba asustada, eso se le notaba en la cara.
Y Rita pasó a ser paciente de dermatología en un plis plas. Así que algo tendremos que hacerle.
¿Qué os parece? ¿Inflamatorio o infeccioso? ¿Qué pruebas podemos hacerle de entrada? Se acep-
tan sugerencias: cultivos, analíticas específicas, una biopsia, … ¿La ingresamos o de momento deja-
mos que se vaya a casa y esperamos al resultado? Y mientras esperamos, ¿le podemos empezar al-
gún tratamiento o necesitamos confirmar primero el diagnóstico? ¿Se la “devolvemos” al ORL?
196
Si hay erosiones en La respuesta al caso de esta semana corre hoy a cargo de nuestra R3
mucosa oral, pensad en (casi R4) Azahara Agudo, quien ya nos ha echado una mano en otras
pénfigo vulgar ocasiones, así que os dejo con ella.
197
ampollas flácidas de contenido seroso o purulento, que se rompen con facilidad, dando lugar a ero-
siones dolorosas y costras.
Por último, pueden afectarse otras superficies mucosas en casos severos (faringe, laringe, esófago,
conjuntiva, genitales, etc.).
Aunque existe predisposición genética a padecerlo (se ha observado una frecuencia mayor en estos
pacientes de ciertos antígenos del complejo mayor de histocompatibilidad de clase II), ésta no es
suficiente para producir la enfermedad, ya que intervienen factores ambientales, como algunos fár-
macos, infecciones, estrés emocional, alérgenos de contacto o factores hormonales, entre otros.
Además, la exposición a la radiación ultravioleta puede agravar esta enfermedad.
También es necesario obtener una biopsia de piel sana perilesional para el estudio mediante inmuno-
fluorescencia directa, en el que observaremos depósitos de autoanticuerpos IgG y, a veces, también
de C3, contra la superficie celular de los queratinocitos. Además se puede solicitar una analítica pa-
ra realizar inmunofluorescencia indirecta, ya que suelen observarse anticuerpos circulantes IgG con-
tra la superficie de las células epiteliales obtenidas a partir de esófago de mono.
La caracterización de los antígenos del pénfigo a nivel molecular ha confirmado que son moléculas
que se encuentran en los desmosomas y pertenecen a la familia de las cadherinas, concretamente
la desmogleína 3 (presente en las membranas mucosas) y desmogleína 1 (localizada en la piel).
Sin embargo, parece que hay otros factores implicados a nivel molecular, como los anticuerpos dirigi-
dos a bloquear los receptores de acetilcolina de los queratinocitos. Estos receptores podrían jugar
198
un papel crucial en la cohesión célula-célula, en particular regulando la expresión intraepitelial de las
desmogleínas.
El diagnóstico diferencial debe establecerse sobre todo con otras causas de úlceras y erosiones ora-
les, como la aftosis major, estomatitis herpética, la enfermedad de Behçet, el liquen plano erosivo, la
candidiasis oral, el eritema multiforme, la necrólisis epidérmica tóxica, etc. Así, debemos considerar
el PV en aquellos casos de erosiones fundamentalmente en mucosa oral, que no mejoran con los tra-
tamientos pautados.
En el caso de Rita, realizamos biopsias de mucosa sana y afecta y analítica para estudio de inmuno-
fluorescencia indirecta, que confirmaron el diagnóstico. Inicialmente pautamos corticoides orales a
dosis 1 mg/kg/día, pero la paciente continuaba con aparición de nuevas lesiones erosivas muy dolo-
rosas en la boca y con dificultad para comer, por lo que finalmente ingresó para poder recibir alimen-
tación por sonda nasogástrica.
199
Posteriormente, recibió tratamiento con corticoides asociados a diferen-
tes inmunosupresores (entre ellos azatioprina y micofenolato), con es-
caso control de la enfermedad (incluso con posterior aparición de am-
pollas frágiles con zonas costrosas y erosionadas en el cuerpo) y poca
tolerancia de la medicación. Finalmente, decidimos iniciar tratamiento
con Ig endovenosas y rituximab, con muy buena evolución de la enfer-
medad, permaneciendo únicamente lesiones de hiperpigmentación
postinflamatoria.
Axilas que pican “Por favor, quíteme ese horrible picor, no puedo más”. Eso fue lo prime-
ro que nos dijo Tomás al entrar en nuestra consulta por primera vez.
23 de enero 2016 Nos lo enviaba su médico de familia por unas extrañas lesiones que le
habían aparecido en las axilas hacía poco más de un mes, prurigino-
sas, que habían ido empeorando rápidamente hasta convertirse en lo
que vemos ahora, una especie de tejido exuberante de color violáceo,
de superficie exudativa y purulenta, con algunas erosiones en su super-
ficie. Las lesiones se agrupaban en una placa de gran tamaño en la
axila derecha, y eran mucho más aisladas en la izquierda.
200
El principal problema de Tomás era el intenso picor que le provocaban, el cual no cedía con ninguno
de los tratamientos que le había ido mandando su médico, desde antifúngicos tópicos y orales hasta
antibióticos orales. La desesperación había ido in crescendo con el prurito, tan incómodo en esa lo-
calización.
Tomás, de 66 años, hipertenso y con una diabetes tipo 2 diagnosticada hace un año, se encontraba
en tratamiento con enalapril y metformina. Aparte de esto y de un ligero sobrepeso, se consideraba
a sí mismo como una persona sana, que hacía vida normal, y la aparición de estas lesiones era bas-
tante desconcertante para él (y no solo para el paciente). Pero ni siquiera nos preguntaba qué era
eso que le había salido. Solo quería quitarse de encima ese picor.
Claro que seguramente las cosas no son tan sencillas. ¿O sí? ¿Tenéis algún diagnóstico en mente? Y
más importante que eso, ¿qué pruebas creéis que tenemos que ir pidiendo en esta primera visita?
¿Análisis? ¿Biopsia? ¿Cultivos? ¿Algo especial? Y sobre todo, ¿le podemos ir dando a Tomás algún
tratamiento que le alivie mientras esperamos el resultado de lo que le hagamos hoy?
201
Pénfigo vegetante: más El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune de la que ya di-
que simples ampollas mos unas pinceladas en este blog hace algún tiempo, y que clásica-
mente se ha dividido en dos grupos: el pénfigo vulgar y el pénfigo foliá-
27 de enero 2016 ceo, según la localización de la ampolla. Además, cada uno de ellos
tiene su variante clínica de pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso,
respectivamente. Para terminarlo de enredar, más recientemente se
han descrito otras variantes de pénfigo: el pénfigo paraneoplásico, el
pénfigo IgA y el pénfigo herpetiforme.
202
El pénfigo vegetante fue descrito por Isidor Neumann en 1886, un dermatólogo austriaco de largas
patillas. Es una rara variante del pénfigo vulgar que se caracteriza por la presencia de lesiones vege-
tantes con erosiones localizadas principalmente en las áreas flexurales. Afecta principalmente a adul-
tos de edad media, casi siempre con afectación de la mucosa oral. Se han descrito a su vez dos for-
mas clínicas (aunque de interés más histórico que práctico): el pénfigo vegetante de Neumann (se-
ría una forma más grave, con grandes masas vegetantes exudativas y purulentas y pústulas alrede-
dor) y el pénfigo vegetante de Hallopeau (o pioderma vegetans, una forma más leve, con presen-
cia de pústulas, y posibilidad de remisión espontánea).
El tratamiento de estos pacientes, una vez hemos llegado al diagnóstico, suele basarse en la utiliza-
ción de corticoides sistémicos para controlar el brote, como prednisona a dosis de 1- 1,5 mg/kg/d
para iniciar posteriormente algún tratamiento adyuvante que permita disminuir (e incluso retirar) la
corticoterapia. En este sentido se han utilizado un gran número de tratamientos inmunosupresores.
Seguramente la azatioprina es uno de los más utilizados, a dosis de 2,5 mg/kg/d (hay que tener en
cuenta que el inicio de acción es lento, entre 3 y 5 semanas). El micofenolato mofetilo también es efi-
caz. Otros posibles tratamientos son tetraciclinas, dapsona, metotrexato, acitretina, rituximab o plas-
maféresis. También existen casos descritos de éxito con fármacos biológicos anti-TNF-alfa.
203
Axila izquierda, un mes más tarde
204
Costras y ampollas Tatiana tiene 4 años y unas pupas que no terminan de curarse. Ha pa-
sado ya por unos cuantos pediatras en el último año (el suyo y los que
14 de noviembre 2015 ha ido encontrando en urgencias), y hasta ahora nunca la habían deri-
vado al dermatólogo. A los padres les han explicado que tiene un impé-
tigo ampolloso, una enfermedad bacteriana provocada por el estafilo-
coco, y por eso le van saliendo las lesiones, que siempre han tratado
con antibiótico, tanto tópicos (mupirocina y ácido fusídico) como orales
(amoxicilina-clavulánico, cloxacilina y alguna tanda de cefalosporinas,
siempre por vía oral). Inicialmente parece que las lesiones mejoran, pe-
ro lo cierto es que no paran de salirle. Y claro, con estas ampollas y
costras no puede ir al cole, les han dicho que es muy contagioso. Me-
nos mal que no le molestan (a veces pican), la niña no ha tenido fiebre
en ningún momento, y su estado general es excelente, en 5 minutos ya
me han desmontado media consulta entre ella y su hermano pequeño.
205
rioral y en los pabellones auriculares), en la zona del tronco superior (sobre todo hombros y cuello),
en la región periumbilical, en ambas nalgas y en la zona distal de las piernas, aunque el resto del
cuerpo también se encuentra salpicado de lesiones más aisladas.
Tatiana tiene otros tres hermanos, ninguno de los cuales ha presentado lesiones similares en ningún
momento (tampoco sus padres). Tienen un perro desde hace dos años y una pareja de periquitos, y
206
por lo demás es una niña sana que no cuenta con ningún otro antece-
dente destacable.
Su etiología no está del todo clara, pero se cree que es de origen au-
toinmune, en base a las características inmunopatológicas y a los estu-
dios sobre el HLA. Se han descrito varios factores precipitantes o pro-
drómicos hasta en el 38% de los casos, como infecciones del tracto
respiratorio superior, infecciones urinarias, brucelosis, gastroenteritis o
tétanos, o ingesta previa de fármacos antiinflamatorios o de algunas
vacunas, como la de la varicela. Bien es cierto que la mayor parte de
estos supuestos “desencadenantes” son altamente prevalentes en este
grupo de edad, con lo que la relación causa-efecto no ha podido esta-
blecerse. En base a su posible origen se ha intentado relacionarla sin
éxito con otras enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso, anemia
hemolítica, vitíligo, etc.), y se especula con la posibilidad de que algu-
na de estas patologías pudiera aparecer más tarde en la vida adulta,
como sucede en la IgA lineal del adulto en algunos casos.
Pero si os tenéis que quedar con algo, hacedlo con la presentación clí-
nica, que es tan característica que se reconoce como entidad mucho
antes de la aparición de la técnica de inmunofluorescencia. La presen-
tación clásica es en un niño (o niña) preescolar con ampollas tensas,
207
algunas sobre placas urticariformes o sobre piel habitual que lo hagan dejando hipopigmenta-
normal, que empieza de manera brusca y que ción residual y, a veces, quistes de millia. Afec-
puede acompañarse de síntomas sistémicos, co- tan de manera característica la zona perineal,
mo fiebre y anorexia, aunque en otros pacientes nalgas, tronco y extremidades. La afectación fa-
el inicio es más insidioso. Las lesiones son a me- cial, en especial de la zona perioral, es muy co-
nudo policíclicas o anulares con vesiculación y mún. En realidad, cualquier localización se pue-
ampollas en los bordes, signo que se conoce de de afectar. La severidad de la enfermedad es
manera romántica como “collar de perlas”. Las muy variable, desde unas pocas lesiones (que
vesículas son al principio pequeñas de 1-3mm y suponen todo un reto diagnóstico), hasta afecta-
tensas, aunque pueden verse grandes ampollas, ciones extensas que conllevan el ingreso del pa-
a veces hemorrágicas. También se observan ciente.
costras y, cuando las lesiones se resuelven, es
208
La afectación de las mucosas es mucho más frecuente de lo que se cree (según algunos autores en
más del 90%). Sobre todo oral, pero también ocular y nasal, en forma de erosiones que pueden ser
molestas. Series más recientes describen afectación ocular en el 65% con posibilidad de lesiones
cicatriciales (que en el caso de la mucosa ocular pueden conllevar serias complicaciones).
El inicio de la enfermedad se presenta a una edad media de 3,25 años, con un rango de 1-11 años,
pero es excepcional que empiecen más tarde de los 5 años. Pueden afectarse tanto niños como ni-
ñas.
Afortunadamente la enfermedad suele remitir (incluso de manera espontánea) en un 65% de los ca-
sos. La media de duración de la misma se estima en 3,5-4,5 años más o menos, pero también exis-
ten casos descritos de persistencia en la vida adulta. Es posible que algunos casos muy transitorios
no hayan sido nunca diagnosticados, dado que es fácil que casos más leves se confundan con
otras enfermedades y no lleguen a consultar a un dermatólogo. ¿Y qué pasa si una niña con ECAI
no se cura y, años más tarde, se queda embarazada? De 12 casos estudiados, algunos mejoraron,
otros empeoraron y sólo un bebé nació con una ampolla solitaria que se resolvió sin tratamiento.
Al final es el examen histológico el que nos va a dar el diagnóstico de certeza. Para ello tan importan-
te es que realicemos una biopsia de piel afecta en condiciones normales, como un estudio de inmu-
nofluorescencia directa de la piel sana perilesional.
La biopsia convencional de una lesión ampollosa nos mostrará una ampolla subepidérmica, sin
acantosis y con un infiltrado inflamatorio en dermis con abundantes neutrófilos y algún eosinófilo. Pe-
ro todo esto también puede verse en el penfigoide y en la dermatitis herpetiforme, así que vamos a
la inmunofluorescencia directa (IFD), que debería mostrar una banda lineal de IgA a lo largo de la
membrana basal y que es la que permite el diagnóstico. En algunos pacientes además pueden ob-
servarse depósitos de C3 y de IgM. El lío aparece cuando además de IgA se observan también de-
pósitos de IgG (en este caso se etiquetaría de ECAI o de penfigoide según predominen unos u
otros, pero eso es “pa nota”).
¿Y la inmunofluorescencia indirecta? Pues hasta en el 80% de los niños afectos se puede detectar
anticuerpos IgA circulantes (aunque no es necesario para el diagnóstico).
Vale, lo hemos sospechado, lo hemos diagnosticado (mediante biopsia), ¿y qué hay del tratamiento?
La mala noticia es que no existe un tratamiento “radical” ni “definitivo” para esta enfermedad. La bue-
na, que sí existen terapias que son capaces de controlarla de manera satisfactoria en la mayor parte
de los casos. Como siempre, y en especial en niños, valorando el perfil beneficio-riesgo, teniendo en
209
cuenta que aquellos casos más leves probablemente no van a precisar de ningún tratamiento sisté-
mico. Por si alguien se lo preguntaba, la dieta exenta de gluten no tiene ninguna indicación (una vez
se ha excluido una dermatitis herpetiforme). La dapsona es el tratamiento de elección, con una efica-
cia del 42% cuando se utiliza en monoterapia. Se empieza por 1 mg/kg/d y puede incrementarse gra-
dualmente en función de la eficacia y de la tolerancia, teniendo mucho ojo de su potencial anemizan-
te por la posibilidad de hemólisis, así como de metahemoglobinemia. Estos y otros efectos adversos
(neutropenia, neuropatía motora, hepatitis) hace que tengamos que ser cautelosos sobre todo en
aquellos pacientes con déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. La sulfametoxipiridazina es más
difícil de conseguir y se plantea como tratamiento de segunda línea. Los corticoides sistémicos, aun-
que pueden ser eficaces, no se contemplan de entrada. Otros fármacos que pueden tener su indica-
ción, solos o en combinación, son la azatioprina, ciclosporina y colchicina.
Una vez la enfermedad se ha controlado, siempre se intenta disminuir la dosis hasta encontrar la do-
sis mínima eficaz y al cabo de un tiempo se intenta retirar gradualmente. Lo más habitual es tener
que mantener el tratamiento durante una media de casi 3 años.
A Tatiana (después de confirmar el diagnóstico mediante biopsia y siendo el cultivo negativo) le ini-
ciamos tratamiento con dapsona 1 mg/kg. De momento lleva un año de tratamiento con esta dosis y
sin alteraciones analíticas ni otros efectos secundarios. Le sale alguna pequeña lesión, pero de ma-
nera muy aislada, así que de momento mantenemos el tratamiento.
Nota: para escribir este post me he ido a los clásicos, al Harper de Dermatología Pediátrica. Siempre
se aprende.
210
Me arde el cuello No hace falta que Baltasar se quite la camisa para poder adivinar el
motivo de consulta. Tampoco hace falta que nos diga que le pica (nos
16 de abril 2016 pica a nosotros sólo de verlo). Pero cuando le pedimos que se quite la
ropa nos llama la atención la distribución de las lesiones, en la zona
del cuello, la cara y el dorso de los antebrazos. Ni rastro de afectación
en otras partes del cuerpo. Las mucosas y las uñas se encuentran res-
petadas, así que lo que vemos es lo que hay.
211
¿Qué pensáis? ¿Os atrevéis con un diagnóstico? ¿Necesitamos alguna
exploración complementaria? ¿Y el tratamiento? ¿Será infeccioso? ¿Se
habrá puesto algo y no nos lo dice?
Las tiazidas y el sol: La erupción que presentaba Baltasar tenía una distribución más que
fotosensibilidad por sospechosa. En realidad, sólo tenía lesiones en aquellas localizaciones
fármacos que se encontraban habitualmente fotoexpuestas. Eso nos hizo pensar
en si el sol podía tener algo que ver. Y al revisar los fármacos que toma-
20 de abril 2016 ba… bingo! Ahí estaban las tiazidas, como si esto no fuera con ellas.
212
publicados, y revisados ampliamente en este artículo de Actas Dermosifiliográficas en 2014 por Sil-
via Gómez-Bernal de Santiago de Compostela. Allá van:
• Eritema. Pues eso, rojo y ya. Como si fuera una quemadura solar y con sensación de quemazón o
de prurito que puede llegar a ser intensa.
• Reacción tipo lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS), con placas eritemato-descamativas
indistinguibles tanto clínica como histológicamente de un LECS, incluso con presencia de anticuer-
pos antinucleares Ro/SS-A y La/SS-B y depósito de inmunocomplejos en la membrana basal.
• Pseudoporfiria, similar a la porfiria cutánea tarda, pero sin alteraciones en el metabolismo de las
porfirinas.
• Fotoonicólisis. Este curioso fenómeno suele aparecer acompañando a una reacción de fotosensibi-
lidad cutánea generalizada, pero más raramente puede ser la única manifestación de la fotosensi-
bilidad.
• Pigmentación, que suele suceder a la reacción eritematosa y que suele mejorar al retirar el fárma-
co.
• Fotosensibilidad persistente. Se han descrito casos de lesiones persistentes incluso retirando el fár-
maco, pero claro, en estos casos la imputabilidad del fármaco es más que cuestionable.
• Queilitis. Existen casos publicados en los que la queilitis del labio inferior es la única manifesta-
ción, tanto por tiazidas como por metformina.
• Carcinogénesis. Aunque esto está más discutido, algunos autores describen un aumento del ries-
go de carcinoma epidermoide cutáneo y de melanoma en pacientes que toman amilorida + hidro-
clorotiazida.
Aunque la fotosensibilidad inducida por tiazidas es bien conocida, su mecanismo de acción no está
del todo claro, pero se ha podido demostrar daño en los lípidos de membrana y en el ADN en estos
pacientes. La radiación UVA parece ser la responsable de los efectos fotosensibilizantes de los fár-
213
macos derivados de las sulfonamidas, aunque estudios in vivo e in vitro indican que la radiación
UVB y UVA podrían tener en este caso efectos aditivos, o incluso sinérgicos.
Claro que si tenemos la oportunidad y en un mundo ideal, el diagnóstico debería confirmarse me-
diante el estudio fotobiológico:
214
las 24 horas. Se realizará mientras el paciente tome el fármaco, determinando la DEM-UVB y la res-
puesta a UVA. Al suspender el fármaco sospechoso, se repite a las 3 semanas y si la DEM conti-
núa disminuida o persiste la reacción a UVA, se repite cada 2-3 meses hasta que se observe nor-
malidad. Esto puede ser sencillo (si se dispone del aparato) cuando el paciente toma un único fár-
maco, y se complica muchísimo en pacientes polimedicados.
El tratamiento en estos casos es una obviedad: suspender el fármaco responsable. Claro que no
siempre es tan sencillo (podría darse el caso de que el medicamento fuera impresdindible e insusti-
tuible). Estos casos deben ser valorados individualmente, pudiendo utilizarse antihistamínicos orales
y corticoides tópicos, así como medidas de fotoprotección estrictas. En este sentido, es importante
recordar la posibilidad de reacción cruzada de las tiazidas con el ácido para-aminobenzoico (PA-
BA) contenido en algunos filtros solares, y también con las sulfonamidas y parafenilendiamina.
A Baltasar no pudimos hacerle tantas pruebas, salvo una biopsia que fue compatible. Su médico de
familia le cambió la hidroclorotiazida por otro antihipertensivo y las lesiones se fueron resolviendo en
el transcurso de las siguientes semanas.
215
Granos de pus por Hoy nos tocan las interconsultas. Esto quiere decir que además de los
todas partes pacientes de consulta externa (o quirófano), nos toca atender las con-
sultas que nos realizan nuestros compañeros de otras especialidades
6 de febrero 2016 de pacientes ingresados o de urgencias. Casi siempre se trata de pa-
cientes hospitalizados por otro motivo que durante el ingreso presen-
tan algún problema dermatológico, pero en ocasiones la piel es la cau-
sa del ingreso hospitalario. Podríamos decir que este era el caso de Pe-
tra, que de repente se convirtió en nuestra paciente, de 71 años, diabé-
tica, hipertensa y dislipémica (y por tanto, polimedicada). Su vida trans-
curría plácidamente hasta hace 10 días, en que empezó con unas le-
siones cutáneas pruriginosas y con fiebre unos días más tarde. A su
médico le pareció extraño que tuviera una infección de la piel, ya que
justo en este momento se encontraba en tratamiento con norfloxacino
por una infección de orina, así que por si acaso mantuvo el antibiótico
unos días más.
216
sas, así que la envió al servicio de urgencias del hospital, desde donde fue ingresada en Medicina
Interna. El resto de la historia, ya la conocéis.
217
Pustulosis exantemática Las reacciones adversas cutáneas a fármacos son un problema fre-
aguda generalizada: cuente que afecta al 2-3% de los pacientes hospitalizados por cual-
fuera antibióticos quier motivo. Afortunadamente solo el 2% de esas toxicodermias se
consideran graves (claro que al que le toca, ese porcentaje no le pare-
10 de febrero 2016 ce tan bajo). El espectro de esas reacciones adversas cutáneas gra-
ves (en inglés se utiliza el acrónimo SCAR - severe cutaneous adverse
reactions-) incluye patologías aparentemente tan diversas como la pus-
tulosis exantemática aguda generalizada (PEAG), la reacción a fárma-
cos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) y la necrolisis epi-
dérmica tóxica (NET)- síndrome de Stevens-Johnson (SSJ). Todas esas
condiciones se definen por características clínicas y hallazgos histoló-
gicos y biológicos más o menos específicos, aunque existen casos de
solapamiento de estas entidades.
218
La etiología, por definición es un fármaco, claro, sobre todo antibióticos (aminopenicilinas, quinolo-
nas, pristinamicina, sulfamidas), pero también antifúngicos (terbinafina, ketoconazol, fluconazol), hi-
droxicloroquina, diltiazem, etc (aunque también se ha descrito en relación a la exposición a mercurio
o incluso a picaduras de araña). El tiempo de latencia entre la exposición y la aparición de las prime-
ras lesiones es por lo general de 48 horas (o incluso antes).
La patogenia es compleja y no perfectamente conocida, pero después de mucho investigar, todo su-
giere que la PEAG es una enfermedad mediada por células T, las cuales una vez activadas, prolifera-
rían y migrarían a la dermis y epidermis, induciendo apoptosis de los queratinocitos epidérmicos,
destrucción tisular y vesiculación epidérmica llena de linfocitos T CD4 específicos para el fármaco
inductor los cuales liberarían grandes cantidades de una potente citoquina (CXCL8) que atraería a
los neutrófilos transformando esas vesículas en pústulas estériles. Algunas mutaciones podrían pre-
disponer a determinados individuos a padecer la enfermedad (como mutaciones en el gen IL36RN),
pero eso ya es complicarlo demasiado.
Las manifestaciones clínicas son mucho más entendibles e interesantes, ya que la presencia de múl-
tiples pústulas diminutas (pueden ser centenares), no foliculares, estériles con una base eritematosa
es característica de la PEAG, y se distribuyen principalmente en el tronco y grandes pliegues. Lo ha-
bitual es que el paciente se queje de prurito, y aunque puede existir afectación de mucosas, no es
demasiado importante. La leucocitosis con neutrofilia (>7,5x109/L) y fiebre de más de 38ºC. En un
estudio con casi 60 pacientes, el 17% presentaron algún tipo de manifestación extracutánea, siendo
la afectación hepática, renal y pulmonar lo más frecuente. Al suspender el medicamento responsa-
ble, las lesiones empiezan a mejorar en pocos días, observándose típicamente descamación de las
zonas afectadas. La tasa de mortalidad es de menos del 5%, que para ser “algo de la piel” es como
para tenerlo en cuenta.
219
El diagnóstico depende por tanto, de las manifestaciones clínicas e histológicas. Hace unos años, el
grupo EuroSCAR desarrolló un score bastante complejo que podéis revisar en este reciente artículo
de la revista americana de dermatología, en base a criterios morfológicos, de curso clínico e histoló-
gicos, clasificando a los pacientes como con PEAG definitiva, probable, posible o nada de nada.
Además pueden realizarse pruebas epicutáneas con el fármaco sospechoso, pero esto no se hace
de rutina.
El diagnóstico diferencial es el de las erupciones pustulosas, como las foliculitis bacterianas, psoria-
sis pustulosa, DRESS, síndrome de Stevens-Johnson, necrolisis epidérmica tóxica y síndrome de
Sweet, principalmente. De todos estos cuadros el más difícil de diferenciar suele ser la psoriasis pus-
tulosa generalizada, aunque en este caso el inicio es más insidioso y suele haber una historia perso-
nal o familiar de psoriasis. Histológicamente en la psoriasis pustulosa veremos paraqueratosis, au-
mento de figuras mitóticas, microabscesos de Munro y vasos dilatados y tortuosos.
220
Una vez tenemos el diagnóstico (o al menos una sospecha firme) lo pri-
mero es retirar el fármaco sospechoso de provocar el cuadro, evitan-
do en la medida de lo posible los antibióticos sistémicos a no ser que
exista una sobreinfección (hecho poco frecuente por muchas pústulas
que veamos). El tratamiento tópico incluye fomentos antisépticos y se-
cantes y, en ocasiones corticoides tópicos. Algunos casos pueden be-
neficiarse de asociar corticoides orales, ya que parece que esto dismi-
nuye los días de ingreso, aunque realmente no queda claro si eso redu-
ce la duración de la enfermedad. Y por supuesto, en un futuro evitar el
medicamento responsable.
Se me abultan las Manolo tiene sólo 39 años y pese a su juventud es un “paciente cróni-
encías co” de nuestra consulta. Tiene dermatitis atópica, enfermedad que
nos permite ser optimistas en los niños pequeños (casi siempre se cu-
25 de junio 2016 ra sola), pero que en adultos las expectativas en cuanto a la autocura-
ción son tirando a malas, y es que cuando aparece (o persiste) en el
adulto (una vez descartadas otras causas), la dermatitis atópica se
convierte en una mala compañera de viaje.
221
tanda de fototerapia hacía ya algunos años. Por eso, y tras asegurarnos que no tenía ninguna hepati-
tis oculta, ni hipertensión, ni diabetes, y su función renal era estrictamente normal (en su analítica só-
lo destacaba una IgE de > 5.000), 5 meses antes le habíamos prescrito tratamiento con ciclospori-
na A, después de “negociar” los pros y los contras. Hoy venía a control, y aunque estaba satisfecho
con los resultados (hacía más de 4 meses que no tenía picor y su piel parecía otra, menos gruesa,
sin heridas por el rascado, sin lesiones infectadas, … hasta podía dormir por las noches), nos consul-
tó acerca de un nuevo problema: las encías se le habían “abultado”. No le dolían, pero se lo notaba
y era un poco molesto. Además, al sonreír se le veían esos bultos del color de la encía normal, tanto
en la arcada superior como en la inferior. Estaba preocupado porque nunca le había sucedido nada
parecido. Aprovechamos para revisar las cifras de tensión arterial y la analítica con función renal. To-
do normal. Bueno, todo normal menos la boca de Manolo, que muy normal, no era.
Os he dado muchas pistas, pero es que ya es veranito y no tenemos las neuronas para demasiadas
complicaciones. ¿Qué hacemos? ¿Una biopsia o no es necesario? ¿Continuamos con la medicación
que le va tan bien o suspendemos? Difícil decisión…
222
Ciclosporina en La ciclosporina es uno de los fármacos que más alegrías nos da cuan-
dermatología: lo que do hablamos de dermatosis graves. Y también uno de los que nos da
hay que saber más respeto, por su perfil de potenciales efectos secundarios, que vie-
nen determinados en su mayor parte, por la dosis empleada y por la
29 de junio 2016 duración del tratamiento. Por eso creo que vale la pena hablar de este
tratamiento, que aunque es de diagnóstico hospitalario, muchos médi-
cos de familia se encontrarán en sus consultas.
223
ción polimorfo lumínica, urticaria solar), liquen plano, prurigo nodular, alopecia areata, enfermedad
de Hailey-Hailey, hidradenitis supurativa, esclerodermia y algunas más, siempre y cuando la situa-
ción lo requiera.
En la dermatitis atópica, que es lo que tenía Manolo, su uso está aprobado en Europa y Reino Unido
para el tratamiento “a corto plazo” de los casos graves que no se controlan con tratamiento tópico,
iniciándose habitualmente a dosis de 5 mg/kg/d durante 2 semanas con reducción progresiva de la
dosis hasta la dosis mínima eficaz y manteniendo el tratamiento 1 año como máximo, con tasas de
respuesta de más del 50%. Lo malo es que el 50% de los pacientes rebrotan a las 2 semanas, y el
80% a las 6 semanas de interrumpir el tratamiento, de modo que se convierte en una excelente alter-
nativa cuando la enfermedad cursa a brotes y no tanto cuando el paciente está mal crónicamente.
La ciclosporina es una molécula lipofílica con una biodisponibilidad muy variable cuando se adminis-
tra por vía oral (que es lo normal) y con un pico de concentración máxima a las 2-4 horas después
de la dosis. Por este motivo se creó una microemulsión más hidrofílica (Neoral) que permitía una ma-
yor biodisponibilidad y una menor variabilidad interindividual. La dosis se divide en dos tomas dia-
rias (disponible en cápsulas de 25, 50 y 100 mg y jarabe de 100 mg/5 ml), obteniéndose concentra-
ciones séricas mayores cuando se administra antes de las comidas. Fármacos que inhiben o estimu-
lan el sistema citocromo p450 incrementan o disminuyen respectivamente los niveles de ciclospori-
na, por lo que deberemos estar muy atentos a la medicación concomitante. Además, deben evitarse
otros fármacos nefrotóxicos (AINEs por ejemplo). Vale la pena remarcar que el zumo de pomelo inhi-
be el metabolismo de la ciclosporina y debe evitarse durante el tratamiento (¿a quién narices le gus-
ta el zumo de pomelo? Seguro que al único paciente al que no le preguntas si lo toma, así que aten-
tos).
La dosis la calculamos en función del peso del paciente, pero ojo en pacientes obesos, ya que por
su carácter lipofílico en estos pacientes la toxicidad potencial aumenta. Por eso algunos estudios re-
comiendan calcular la dosis en función del “peso ideal” en estos pacientes, aunque eso último no es-
tá del todo claro.
224
¿Y los efectos adversos? Pues el que más nos preocupa es el efecto sobre la función renal, aunque
la disfunción renal persistente se asocia sobre todo a tratamientos prolongados (más de 2 años) y
dosis de > 5 mg/kg/d. No nos da tiempo a entrar en profundidad, pero la disfunción renal puede ser
funcional o estructural. La recomendación es que si existen una elevación de la creatinina sérica de
> 30% respecto al valor basal en dos o más analíticas consecutivas, la dosis debe reducirse un 25-
50% durante al menos 4 semanas. Si no mejora, volver a disminuir la dosis, y si no, suspender. Se
recomienda evaluar el filtrado glomerular al menos una vez al año.
La hipertensión es otro de los efectos secundarios del tratamiento, con una incidencia que en algu-
nos estudios llega al 57%, y que obliga a reducir la dosis un 25-50% y/o añadir fármacos antihiper-
tensivos (de elección los bloqueantes de canales del calcio).
Y si la creatinina y la hipertensión es lo que más nos preocupa a nosotros, a los pacientes les fastidia
mucho más los efectos secundarios gastrointestinales (náuseas, vómitos, diarrea) que se ven en
un 4% de los pacientes (aunque mi percepción es mucho mayor, al menos al principio del tratamien-
to). Puede aparecer hiperbilirrubinemia (30%) y elevación de transaminasas (30%).
225
Los efectos secundarios neurológicos incluyen cefalea, temblor, parestesias, alteraciones del sueño
y, muy raramente, convulsiones y psicosis.
La hiperplasia gingival, provocada por una hiperplasia fibrosa, se ha descrito hasta en el 30% de
los pacientes, y es más frecuente en niños (y en Manolo, nuestro paciente de esta semana). Se des-
conoce el mecanismo, pero se relaciona en parte con una higiene oral pobre. Las complicaciones
incluyen molestias, el problema estético y aumento de caries. Suele aparecer entre los 3-6 meses
del inicio del tratamiento, y suele ser reversible. El tratamiento consiste en una buena higiene perio-
dontal y, a veces, antibióticos orales (como metronidazol), además de disminuir la dosis si es posi-
ble. A Manolo le tuvimos que retirar la medicación por este motivo.
Pero la ciclosporina también tiene efectos secundarios dermatológicos, El más conocido es la hiper-
tricosis, pero también aparición de quistes epidérmicos, queratosis pilar, acné, foliculitis e hiperpla-
sia sebácea.
Pese a ser un tratamiento inmunosupresor, las infecciones son raras. Eso sí, las vacunas con agen-
tes vivos están contraindicadas durante el tratamiento. Sí se ha descrito la hipertrigliceridemia en
estos pacientes (menos frecuentemente la hipercolesterolemia), y teniendo en cuenta que la ciclos-
porina potencia la rabdomiolisis de las estatinas y que los fibratos potencian la nefrotoxicidad, no es
ninguna tontería.
Finalmente, las neoplasias. Es conocido el aumento del riesgo de neoplasias en pacientes trasplan-
tados en tratamiento, pero en pacientes dermatológicos “sólo” se ha descrito aumento de riesgo de
cáncer cutáneo no melanoma (sobre todo en aquellos pacientes con historia de fototerapia). Tam-
bién se han descrito casos de linfoma, pero no parece que el riesgo esté aumentado en pacientes
dermatológicos.
Y después de esto, ¿se nos quitan las ganas de utilizar ciclosporina? Afortunadamente, si la situa-
ción lo requiere y se hacen las cosas correctamente, es raro que tengamos problemas importantes.
Eso sí, hay que hacer más analíticas de control con ciclosporina que con otros fármacos.
Referencias bibliográficas:
- Amor KT. The use of cyclosporine in Dermatology (Part I). J Am Acad Dermatol. 2010;63:925-46.
- Ryan C. The use of cyclosporine in Dermatology (Part II). J Am Acad Dermatol. 2010;63:949-72.
226
GENODERMATOSIS - Neurofibromatosis
- Pseudoxantoma elástico
- Incontinentia pigmenti
- Albinismo
227
Un dedo gordo muy No es la primera vez que visito a Damián. Y seguramente hoy no será
gordo y unas manchas la última. Os lo presento hoy porque, aunque tengo imágenes de hace
raras bastantes años, no tienen la calidad deseada, así que, manteniendo el
misterio hasta el final, os diré que ahora nuestro paciente tiene 15 años
15 de noviembre 2014 de edad, ninguna alergia conocida ni antecedente relevante (salvo lo
que nos ocupa hoy) y que vino a la consulta por primera vez a los 6
años de edad, por una lesión algo abultada, asintomática, de consis-
tencia blanda, en la zona costal derecha, que ya por aquel entonces
presentaba en su superficie algunas zonas maculares pigmentadas de
un color marrón claro.
Por último, y aunque ése no era el motivo de la consulta, con los años
le han ido apareciendo unas pequeñas manchas, también asintomáti-
cas, de color marrón claro, en ambas axilas. Por el resto del cuerpo tie-
ne más manchas parecidas, algunas de ellas de mayor tamaño.
228
Nadie más en su familia tiene lesiones pareci-
das (es hijo único), y de momento os tendréis
que conformar con esa información. Hoy sí que
os pido un diagnóstico de presunción con el
que trabajar, y también me gustaría saber si
creéis que a Damián hay que pedirle más prue-
bas, y si tiene algún sentido que le sigamos en
el hospital. Y ya de paso, ¿qué es ese bulto
que tiene en el abdomen?
229
Neurofibromatosis tipo Si eres de los que te explicaron de estudiante la neurofibromatosis
1: de von como enfermedad de von Reckinghausen, te interesa este post, por-
Reckinghausen a las que en los últimos años esta enfermedad rara (pero no tanto) se englo-
rasopatías ba en un grupo de enfermedades denominado bajo el nombre de raso-
patías. ¿Esto ya no te suena tanto? Pues a seguir leyendo.
19 de noviembre 2014
Resumiendo mucho (si tenéis interés os recomiendo la lectura de este
artículo de la Dra. Hernández-Martín) podemos empezar diciendo que
los llamados genes RAS tienen un papel esencial en la vía de señaliza-
ción dependiente de la proteincinasa de activación mitogénica
(MAPK), una cascada metabólica que se encarga de regular la prolife-
ración, diferenciación, supervivencia y muerte celular. Cada uno de los
genes que codifican las proteínas de la vía RAS/MAPK se localiza en
un cromosoma distinto y codifica una proteína diferente, y por tanto,
sus alteraciones van a provocar enfermedades bien distintas, como el
síndrome de Noonan, el síndrome cardio-facio-cutáneo, el síndrome de
Costello, la neurofibromatosis tipo 1, el síndrome de Legius, el síndro-
me LEOPARD, el síndrome de malformación capilar- malformación arte-
riovenosa, el síndrome linfoproliferativo autoinmune y la fibromatosis
gingival tipo 1.
230
A decir verdad, la vías RAS/ MAPK fue inicialmente estudiada en el contexto de la oncogénesis, ya
que esta vía se encuentra alterada en el 20-30% de los cánceres somáticos. Pero así como las muta-
ciones somáticas de la vía RAS tienen un potencial de malignidad muy elevado, las mutaciones en la
línea germinal provocan anomalías en el desarrollo del individuo que, aunque dependen del gen
afectado, se superponen clínicamente, compartiendo diferentes características clínicas y, en algu-
nos casos, predisposición al cáncer.
Vía metabólica RAS y principales síndromes genéticos asociados a su alteración (tomado de ActasDS)
Aunque la relación geno-fenotípica no está bien establecida, algunos autores proponen dividir estos
síndromes neuro-cardio-facio-cutáneos en tres grupos, según el nivel de afectación de la vía metabó-
lica, a saber: a) alteraciones de la parte superior de la vía (upstream), es decir, PTPN11, SOS1 y neu-
rofibromina, con un fenotipo tipo Noonan; b) síndromes causados por la afectación del gen KRAS y
los genes de la zona inferior de la cascada (downstream), con afectación predominante de las fun-
ciones cognitivas y tegumento cutáneo; y c) síndromes causados por las mutaciones en el gen
HRAS, con el síndrome de Costello como principal exponente.
Las manifestaciones cutáneas no son específicas de cada síndrome, y pueden dividirse en lesiones
pigmentadas (máculas café con leche, léntigos, lesiones melanocíticas), lesiones ectodérmicas (ictio-
231
sis, hiperqueratosis folicular, alteraciones del pelo) y lesiones hiperplásicas (piel redundante o creci-
mientos papilomatosos).
Pero vamos a centrarnos en la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), una de esas rasopatías, ahora que
ya sabemos que no es todo tan simple como nos explicaron en la facultad. La NF1 (OMIM 162200)
es un trastorno neurocutáneo de herencia autosómica dominante, aunque el 50% de los casos apa-
recen de novo. Se debe a una alteración del gen de la neurofibromina, con 61 exones, que está lo-
calizado en el cromosoma 17q11.2 y que posee el récord de tener el índice de mutaciones espontá-
neas más elevado de todo nuestro genoma. La disminución de neurofibromina (que ejerce un efecto
regulador negativo en la vía RAS/MAPK) se traduce en un incremento de actividad de toda esa vía.
Salvo excepciones, no existe correlación geno-fenotípica, y la expresividad de las manifestaciones
clínicas en esta enfermedad es extremadamente variable, incluso en la misma familia, y además es
edad-dependiente.
En 1987 el NIH (Instituto de Salud de EE. UU.) definió los criterios en los que se basa el diagnóstico
de la NF1 (revisados en 1997), teniendo que cumplirse al menos 2 de los siguientes 7 criterios para
llegar al diagnóstico de NF1:
• 6 o más manchas café con leche de > 5mm (prepuberal) o > 15 mm (pospuberal).
• Una lesión ósea característica, como displasia del esfenoides o adelgazamiento de la cortical ósea
de los huesos largos con o sin pseudoartrosis.
• Un familiar de primer grado (hijo, hermano, padre o madre) con los criterios anteriores.
Vale la pena remarcar que estos criterios son muy sensibles y específicos en adultos, pero la cosa
cambia en niños menores de 8 años. Además, no tienen en cuenta otras manifestaciones, como la
dificultad de aprendizaje, los tumores malignos de la vaina nerviosa o la macrocefalia. Un estudio re-
trospectivo sobre 1.900 casos en el año 2000 demostró que casi el 50% de los casos esporádicos
de NF1 no cumplían criterios diagnósticos antes del año de vida, mientras que a los 8 años sí los
cumplían el 97%, y el 100% a los 20 años de edad. Vamos, que muchas de las manifestaciones van
apareciendo con el paso del tiempo.
Las manchas café con leche suelen ser la manifestación más precoz, presentes en el primer año
de vida en el 99% de los pacientes, y suelen aumentar en número durante la infancia. Ojo porque la
232
presencia de estas manchas puede ser normal en personas sanas sin NF, aunque de manera aisla-
da. En general tienden a aclararse con los años, respetando palmas, plantas y cuero cabelludo, y no
suelen causar ningún problema. Las pecas axilares o inguinales (el llamado signo de Crowe) apare-
cen entre el tercer y quinto año de vida y se consideran un hallazgo muy específico, casi patognomó-
nico. Los neurofibromas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero más tardíamente,
después de la pubertad, y son la causa más importante de morbilidad por su tamaño o visibilidad.
Un subtipo especial lo constituye el neurofibroma plexiforme superficial, que suele ser congénito
con hiperpigmentación y a veces, hipertricosis.
Otros hallazgos cutáneos no tan característicos pero a tener en cuenta en la NF1 incluyen el xanto-
granuloma juvenil, tumor glómico, melanoma, nevus anémico, hiperpigmentación generalizada y pru-
rito.
Existe una forma de NF1 en mosaico llamada NF segmentaria, con afectación localizada y ausencia
de antecedentes familiares, aunque con posibilidad de transmisión si existe un mosaicismo gonadal.
233
Es importante recordar que todos los pacientes con NF1 tienen una mayor predisposición al desarro-
llo de neoplasias, ya sean benignas (neurofibromas o tumores glómicos) o malignas. Entre 8-12%
de estos pacientes van a desarrollar un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, generalmente
de la zona de un neurofibroma plexiforme. La presencia de dolor o crecimiento acelerado constitu-
yen signos de alarma. Además hay una mayor incidencia de sarcomas, rabdomiosarcomas, neuro-
blastomas, tumores gastrointestinales, feocromocitomas y cáncer de mama. Finalmente, los niños
con NF1 tienen un riesgo entre 200 y 500 veces mayor al de la población general de sufrir una leuce-
mia mielomonocítica juvenil (lo que no quiere decir que haya que adoptar medidas rutinarias de exá-
menes complementarios, pero sí estar atentos).
Dicho esto, hay que decir que el 50% de los pacientes afectos presentarán una forma leve de la en-
fermedad, y 1/3 desarrollarán complicaciones potencialmente graves. Entre un 30-60% de los pa-
cientes manifiestan trastornos del aprendizaje, y en un 4-8% el CI es < 70. En un 2% pueden presen-
tar hipertensión arterial por estenosis de la arteria renal. Otras posibles complicaciones son ortopédi-
cas (escoliosis, arqueamiento de huesos largos), oftalmológicas (glioma óptico en el 15%), endocri-
nológicas (talla corta, feocromocitoma), etc.
El seguimiento de estos pacientes tiene como objetivo detectar precozmente las posibles complica-
ciones, y es multidiciplinar:
Finalmente, destacar la importancia del consejo genético, en una enfermedad que no tiene trata-
miento específico, pero de eso podemos hablar otro día.
Damián cumplía criterios de NF: manchas café con leche, neurofibromas plexiformes (en el dedo y
abdomen), signo de Crowe y nódulos de Lisch. De momento, no ha presentado otras complicacio-
234
nes, aunque lo vemos cada año en la consulta, así como en oftalmolo-
gía y su médico de familia.
La chica que venía por Lara tenía 20 años cuando acudió a nuestra consulta. Tenía bastantes
otra cosa lunares, y aunque no tenía otros factores de riesgo ni antecedentes fa-
miliares de cáncer cutáneo, su médico nos la remitió para una revisión
16 de mayo 2015 rutinaria.
235
Pero en cuanto se quitó la ropa, nuestros ojos fueron directamente a fijarse en la piel del cuello, y lue-
go, ya con más detenimiento, en la de las axilas. Tenía la piel como “abollonada”, con unas pápulas
agrupadas de color algo anaranjado, en esas localizaciones, de distribución simétrica. Cuando le
preguntamos, nos dijo que tampoco era nada raro, que lo tenía desde siempre, y que su padre y
una hermana suya tenían algo parecido, que nunca le habían dado importancia ni habían consultado
por este motivo. Ella venía a que le mirara los nevus con esa lupa especial que tenemos los dermató-
logos.
Los lunares de Lara eran normales y no llamaban la atención, así que volvimos a centrarnos en esas
extrañas lesiones del cuello y axilas.
Teniendo en cuenta que no le molestaban en absoluto y que venía por otra cosa, ¿qué actitud hubie-
se sido la correcta? ¿Correr un tupido velo? ¿Una biopsia? (si es así, algo tendremos que explicarle)
¿Pedimos una interconsulta a otro compañero? ¿Hacemos venir a toda la familia?Os he dado dema-
siadas pistas, así que esta semana no tenéis excusa.
236
Pseudoxantoma Lara es un buen ejemplo de cómo podemos diagnosticar enfermeda-
elástico: no es solo la des multisistémicas a través de la piel, incluso a través de esas lesio-
piel nes insignificantes que nuestra paciente tenía en el cuello y en las axi-
las, cuyo color y aspecto nos hizo sonar la alarma de una de esas pato-
20 de mayo 2015 logías que creemos que sólo está en los libros… hasta que la tenemos
delante de nuestras narices: el pseudoxantoma elástico.
El diagnóstico del PXE puede ser un verdadero reto por varios motivos.
En primer lugar, porque a pesar de tener una penetrancia completa,
237
los hallazgos clínicos raramente se presentan en el nacimiento, y las manifestaciones cutáneas se
presentan en la 2ª-3ª década de la vida (en muchos casos el diagnóstico se realiza años más tarde
a raíz de complicaciones oculares o vasculares severas). En segundo lugar, existe una considerable
heterogeneidad intra e interfamiliar. Finalmente, manifestaciones muy similares a las del PXE pueden
observarse en varias enfermedades no relacionadas (betatalasemia, etc.).
Desde el punto de vista clínico las lesiones cutáneas en el PXE son muy características, y consisten
en pápulas amarillentas de 1-3 mm, que confluyen en placas adoptando un patrón lineal o reticular.
La piel es de consistencia blanda, laxa, y algo arrugada, con grandes pliegues que se acentúan con
la edad. La superficie cutánea en las zonas afectas se ha descrito como “en empedrado” o “piel de
gallina”, siendo las zonas más afectadas las caras laterales del cuello, las zonas subclaviculares, las
axilas, el abdomen, ingles, periné y muslos. Se han descrito lesiones acneiformes y pigmentación re-
ticulada del abdomen. Una vez aparecen esos cambios (habitualmente antes de los 30 años de
edad), tienden a persistir y a acentuarse. Se pueden ver cambios parecidos en el paladar blando y
en mucosas.
Las manifestaciones cardiovasculares del PXE pueden llevar a claudicación intermitente, ateromato-
sis precoz, hipertensión arterial, dilataciones aneurismáticas o miocardiopatía. También es muy fre-
238
cuente el prolapso de la válvula mitral. Aunque muchas personas afectas llegan a edades avanza-
das, existe un mayor riesgo de muerte precoz por eventos cardiovasculares.
Las manifestaciones oftalmológicas en forma de las denominadas estrías angioides son muy carac-
terísticas (y pregunta de MIR), que suelen presentarse de manera bilateral como unas estrías alrede-
dor del nervio óptico, y que aparecen entre los 20 y 40 años. Puede ser que no den ninguna manifes-
tación, aunque en ocasiones las hemorragias y las coroiditis pueden conllevar pérdida de visión, y a
veces ceguera (entre el 3-8% de los pacientes van a presentar pérdidas de visión severas). Otras
anomalías oftalmológicas son debidas a la dehiscencia de la membrana de Bruch. La degeneración
macular y las deformidades retinianas pueden conllevar una pérdida de visión central.
Por si fuera poco, las mujeres afectas de PXE tiene mayor riesgo de pérdida fetal en el primer tri-
mestre en caso de embarazo, posiblemente por problemas placentarios. Aunque clásicamente estas
pacientes se consideran de riesgo obstétrico elevado, los últimos estudios dicen que posiblemente
estos riesgos se han sobreestimado.
Otras posibles manifestaciones del PXE son alteraciones del metabolismo de la vitamina D, hipercal-
cemia y calcinosis.
El diagnóstico se establece en base a los hallazgos clínicos (de ahí la importancia de reconocer
esas lesiones cutáneas tan características) y al examen histológico de la piel afecta. Una explora-
239
ción oftalmológica puede ayudar a corroborarlo. Naturalmente, el diag-
nóstico definitivo se basa en el análisis molecular del gen ABCC6.
Costras y ampollas al Yasmin es un bebé que tiene 12 días cuando nos llaman desde urgen-
nacer cias de pediatría, donde sus padres la han llevado bastante asustados
por lo aparatoso de sus lesiones. Nos aseguran que nació con ellas
18 de junio 2016 (en otro centro sanitario) y desde entonces no han ido a más, o al me-
nos no lo parece.
240
Nacida a término por vía vaginal, con un peso y talla normales, el bebé parece encontrarse bien. No
ha tenido fiebre en ningún momento y hace las cosas normales de cualquier bebé de casi dos sema-
nas: mama, llora y hace pipí y caca con normalidad. Pero lo que no parece tan normal son esas lesio-
nes vesículo-costrosas sobre una base eritematosa que siguen un trayecto más o menos lineal y que
se localizan predominantemente en las cuatro extremidades y en el mentón. En los muslos, tiene al-
gunas zonas hiperpigmentadas de aspecto más residual. Las uñas y el pelo parecen normales.
241
Incontinentia pigmenti: La incontinentia pigmenti (IP) es una genodermatosis infrecuente de
que no se nos escapen carácter multisistémico que sigue un patrón de herencia dominante li-
gada al cromosoma X y que suele ser letal en los varones afectos. Tam-
22 de junio 2016 bién se la conoce con el epónimo de síndrome de Bloch-Sulzberger.
242
La IP es una enfermedad de elevada penetrancia pero de expresividad clínica muy variable.
¿Y por qué os traigo este caso tan raro si éste es un blog de dermatología cotidiana? Pues porque
sé que os gustan los retos (en especial los pediátricos) y porque las lesiones cutáneas de la IP, co-
mo veremos a continuación, pueden llegar a desaparecer sin apenas dejar rastro, siendo una enfer-
medad con importantes consecuencias en algunos casos que hay que saber reconocer. Y como que
“vista una, vistas todas” (más o menos), allá vamos con la descripción clínica.
• Estadio II (fase verrucosa). Suele empezar en los primeros meses de vida, cuando las ampollas
se han resuelto, y se presenta como una erupción verrucosa con lesiones hiperqueratósicas si-
243
guiendo la misma distribución, de varios meses de duración (a veces, años). En esta fase suelen
observarse (cuando existen) las alteraciones de las uñas y dientes.
• Estadio III (fase hiperpigmentada). Se observa una hiperpigmentación macular, de aspecto vetea-
do (como un “bizcocho de mármol”) de color grisáceo o marrón, que sobre todo se observa (y no
siempre) en los grandes pliegues. No se encuentra presente en el nacimiento, y puede empezar a
observarse después de la segunda fase entre los 6 meses y el año de edad, pudiendo persistir en
la vida adulta, aunque suele atenuarse a partir de la adolescencia.
• Estadio IV (fase atrófica), caracterizado por hipopigmentación lineal (sobre todo en extremida-
des) y alopecia, aunque no se presenta en todos los individuos.
Pero en la IP la piel no es lo único que se afecta (de lo contrario el diagnóstico no sería tan importan-
te), pudiendo aparecer manifestaciones en las siguientes localizaciones/ aparatos:
• Pelo. La alopecia puede aparecer tanto en el cuero cabelludo como en tronco y extremidades. La
alopecia parcheada de la cabeza puede corresponder a zonas de alopecia cicatricial a raíz de le-
siones ampollosas de la primera fase, pero también puede aparecer en pacientes que no han sufri-
do ampollas. El cabello puede ser delgado y deslustrado, y afectar también cejas y pestañas.
• Se han descrito anomalías en las mamas hasta en un 11% de los casos, desde pezones supernu-
merarios, aplasias, atelia o asimetría de pezones.
• La afectación del sistema nervioso central se ha descrito en el 30% de los casos, y es más fre-
cuente y severa en varones: convulsiones, agenesia del cuerpo calloso, paresia espástica y, retra-
so intelectual (aunque no es lo habitual).
• Es frecuente observar leucocitosis con eosinofilia sobre todo en los estadios I y II, sin que se co-
nozca el mecanismo por el que se produce.
• Finalmente, la hipertensión pulmonar primaria es una complicación grave pero poco frecuente
en estos pacientes.¿Y en niños? Pues aunque la IP se define como “letal en varones”, existen ca-
sos documentados, cuya supervivencia se puede explicar por diversos mecanismos: que tengan
un cariotipo 47,XXY o que presenten un mosaicismo somático.
244
La esperanza de vida de estos pacientes, una vez superadas las complicaciones infantiles (cuando
las hay) es normal, y únicamente hay que considerar que las mujeres con IP tienen un elevado ries-
go de pérdida fetal en caso de embarazo.
El diagnóstico diferencial dependerá del estadio clínico. Así, en la fase ampollosa hay que conside-
rar herpes simple, varicela, infecciones bacterianas o epidermolisis bullosa; en la fase verrucosa las
lesiones pueden remedar simples verrugas, moluscos o un liquen estriado; en la fase hiperpigmenta-
da el principal diagnóstico diferencial se establece con la hipomelanosis de Ito, y en la fase de atro-
fia nos podemos confundir con vitíligo, cicatrices o hipopigmentación postinflamatoria de cualquier
tipo.
En caso de sospecha, la actuación debe ser multidisciplinar, con una exploración física minuciosa,
estudio genético, exploración oftalmológica precoz (mensual hasta los 3-4 meses, cada 3 m hasta el
año de vida, cada 6 meses hasta los 3 años y luego anualmente) y otras exploraciones complemen-
tarias en función de las manifestaciones clínicas en cada caso.
245
A Yasmin le realizamos una biopsia que demostró espongiosis y vesiculación intraepidérmica eosino-
fílica asociada a microabscesos eosinófilos en las papilas dérmicas y disqueratosis, lo que era con-
sistente con una IP entre la primera y la segunda fase. Las exploraciones oftalmológicas periódicas
han sido normales y el desarrollo psicomotor ha sido normal. El estudio genético demostró presencia
de la mutación en NEMO. Yasmin tiene ahora 8 años y cuando vino el otro día a la consulta me costó
encontrar algún rastro de aquellas lesiones que tuvo al nacer. Quizá los dientes son algo curiosos,
pero poca cosa más salvo algunas lesiones maculares hiperpigmentadas en los grandes pliegues.
Ernest, varón de 42
años, albino, consultó
durante nuestra estan-
cia en el Regional Der-
matology Training
Centre (RDTC) de
Moshi, en Tanzania. Es
el presidente de la Tan-
zanian Albino Asocia-
tion (TAS) y venía con
ciertas prisas, pues te-
nía reuniones pendien-
tes en Dar Es Salam.
En los últimos meses,
coincidiendo con la
campaña electoral,
han aumentado los ata-
ques a personas con
albinismo y la situa-
ción social está bastan-
te agitada. La TAS está
en continuas conversaciones con el gobierno tanzano por mejorar la
efectividad de las medidas policiales y legales contra los asesinos de
personas con albinismo.
Una vez en la consulta nos contó que estaba preocupado por una le-
sión nodular de varios meses de evolución en la región retroauricular
derecha. El nódulo había crecido progresivamente y en alguna ocasión
247
había sangrado. Además presentaba otras lesiones en el cuello, algunas con una costra en su super-
Conocíamos ya a Ernest del año anterior, cuando consultó por lesiones parecidas en el tórax, que ex-
tirpamos ya entonces. Además, en aquella ocasión también fue intervenido de una lesión ulcerosa
en su labio inferior. Todas las cicatrices de aquella cirugía previa estaban bien, sin signos de recidi-
va.
¿Qué tipo de albinismo padece Ernest? ¿Qué pensáis que son todas estas lesiones por las que con-
sulta? ¿Qué tratamiento creéis que es el más adecuado?
248
El albinismo en Seguimos con nuestra compañera Lorea Bagazgoitia, con el desenla-
Tanzania y la historia ce del caso de esta semana, en tierras africanas. Sin más, os dejo con
del Kilisun ella.
249
nos llamaron la atención de la región cervical izquierdas. Todas estas muestras fueron estudiadas
por el Dr. Jesús Cuevas (que junto con Gerardo Patiño, técnico de Anatomía Patológica, han monta-
do un estupendo laboratorio de Dermatopatología en el RDTC- Regional Dermatology Training Cen-
ter-) y resultaron ser tres carcinomas epidermoides moderadamente diferenciados. El mismo diagnós-
tico que en los casos de las lesiones extirpadas el año anterior. Todos los márgenes estaban libres
de afectación por el tumor.
Ernest también presentaba numerosas placas eritematosas pequeñas con mayor o menor hiperque-
ratosis en las áreas fotoexpuestas, no infiltradas a la palpación, que diagnosticamos de queratosis
actínicas y tratamos con crioterapia.
El albinismo es mucho más frecuente en África que en nuestro medio. Se estima que en Tanzania
hay una prevalencia de 1/2.500 personas. En países como Tanzania, donde la radiación solar es
muy intensa y gran parte de la vida se hace al aire libre, las personas con albinismo tienen un riesgo
significativamente alto de desarrollar cáncer de piel. A diferencia de nuestro medio, donde en piel
250
blanca el carcinoma basocelular es más frecuente que el carcinoma epidermoide, en personas afri-
canas con albinismo, se ha descrito que la proporción está invertida, siendo el carcinoma epidermoi-
de mucho más frecuente que el basocelular. En cualquier caso, tampoco es raro que las personas
con albinismo desarrollen carcinomas basocelulares.
En este sentido es vital la tarea desarrollada por Kilisun en el norte de Tanzania, que provee de foto-
protectores gratuitos y producidos localmente a las personas con albinismo de la región, desarrollan-
do una importante labor de educación y prevención.
El factor clave para mejorar la esperanza de vida de las personas con albinismo en África es sin du-
da este: la educación y la prevención. Pero aún queda mucho por hacer…
Soy yo de nuevo, Rosa. Las experiencias de Lorea con esta enfermedad en Tanzania son impresio-
nantes, os recomiendo encarecidamente que os deis una vuelta por su blog. Aunque lo más terrible
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no lo ha explicado aquí, y es que en países como Tanzania y Malawi se producen de manera habi-
tual ataques contra personas con albinismo, ya que se comercia con trozos de su cuerpo, que son
considerados como amuletos o elementos para rituales mágicos. Suena a una práctica olvidada, pe-
ro lamentablemente los secuestros y asesinatos por este motivo aumentan día a día. Lorea nos lo ex-
plica en su blog.
Las fotos que ilustran la entrada de esta semana son muy desagradables, cierto, pero hemos creído
conveniente dar a conocer el verdadero problema de esta enfermedad en Tanzania y otros países
africanos. Un poco de realidad no está de más, aunque sea desde la distancia y en foto.
Por todo ello son tan importantes las campañas que dan a conocer la enfermedad. Recientemente el
equipo de José Manuel Colón ha grabado un documental precioso: “Black Man- White Skin”.
252
OTRAS - Eritema pernio (sabañones)
INFLAMATORIAS - Pseudoporfiria
- Paniculitis pancreática
- Escleredema
- Reacciones adversas sobre tatuajes
- Erupción papulosa pruriginosa del embarazo
- Parapsoriasis
- Pitiriasis liquenoide crónica
- Enfermedad de Grover
- Úlceras por drepanocitosis
- Enfermedad descompresiva
- Mastocitosis
- Estrías por distensión
- Púrpura senil
- Xantelasmas
- Hipomelanosis guttata idiopática
253
Me pican los dedos Alexis entra en la consulta enfurruñado. Tiene 15 años y mejores cosas
que hacer que ir de médico en médico. Lleva ya una semana con unas
7 de febrero 2015 cosas rojas en los dedos de las manos que le pican muchísimo. Sus
padres lo llevaron primero a su médico de familia, y como que días
después seguía igual, fueron a urgencias al hospital. Tardaron un mon-
tón en atenderle, la sala de espera estaba llena de gente tosiendo (di-
cen que estamos en plena epidemia de gripe). Pero unas horas des-
pués salieron de allí con un informe en la mano y una cita para el der-
matólogo al día siguiente. A ver si le decían de una vez lo que era eso
que le había salido, porque nunca le había pasado nada parecido. En
realidad sus padres parecían preocupados, y él estaba empezando a
asustarse porque todo el mundo ponía cara rara al verle las manos.
254
Podéis ver las lesiones en las imágenes, así que me ahorro la descrip-
ción. No había lesiones ulceradas, simplemente esas máculas eritema-
to-violáceas en el dorso y laterales de los dedos de ambas manos.
Eritema pernio: no son Parecía evidente que lo que tenía Alexis eran simplemente sabañones,
más que sabañones aunque el hecho de ser valorado previamente por otros profesionales
sin un diagnóstico claro y la presencia de unos padres angustiados
11 de febrero 2015 contribuyeron de manera significativa a sembrar un resquicio de duda
que nos llevó a solicitar una analítica (con un estudio inmunológico que
probablemente podríamos habernos ahorrado) y una visita de control
10 días más tarde, en la que las molestias habían remitido y las lesio-
nes se encontraban en proceso de resolución. Eso sí, Alexis había pilla-
do un gripazo de cuidado (probablemente en la sala de espera de ur-
gencias), que quizá también podría haberse ahorrado.
255
Pero nos viene de perlas para refrescar (nunca mejor dicho) una patología olvidada, al menos en
nuestra tierra (Mallorca) donde es extraño que tengamos inviernos demasiado duros. Por eso, cuan-
do nos encontramos en plena ola de frío y los pacientes empiezan a consultar por este motivo, con-
viene incluir el eritema pernio (perniosis o sabañón) en el diagnóstico diferencial de estas lesiones.
El eritema pernio o perniosis (no confundir con lupus pernio, que es una forma de sarcoidosis cutá-
nea), en inglés, chilblains, se caracteriza por la aparición de lesiones eritro-cianóticas acrales induci-
das por las bajas temperaturas.
Los datos epidemiológicos de esta entidad son muy limitados seguramente por su elevada frecuen-
cia, y desde luego se presenta en personas expuestas a bajas temperaturas ambientales, sobre to-
do mujeres jóvenes y de mediana edad, aunque cualquier persona puede verse afectada. Parece
que es más frecuente en personas con un bajo índice de masa corporal (se ve que la grasa prote-
ge).
Aunque se trate de una entidad común, su patogenia sigue siendo un misterio. Parece obvio que se
trata de una respuesta vascular anómala al frío, que por vasoconstricción o vasoespasmo provoca-
ría una hipoxemia que estimularía una respuesta inflamatoria y las consiguientes lesiones cutáneas.
Además también se han postulado como posibles agentes etiológicos fenómenos de hiperviscosi-
dad, daño endotelial de la microcirculación o la presencia de autoanticuerpos.
Clínicamente los sabañones se manifiestan como lesiones aisladas o múltiples, en este caso con
una distribución simétrica, en forma de máculas, pápulas o nódulos eritematosos o violáceos y ede-
matosos. La localización más típica es en el dorso de los dedos de las manos. Menos frecuentemen-
te se pueden afectar los dedos de los pies, las plantas, los pabellones auriculares o la punta nasal.
Incluso las nalgas o muslos, en algunas ocasiones. La presencia de ampollas o ulceraciones es ra-
ra, pero hay que tenerla en cuenta (y en estos casos ojo con la posible sobreinfección). El paciente
nos explicará una sintomatología de dolor, sensibilidad o prurito, que pueden ser muy intensos y mo-
lestos. Su evolución puede ser aguda o crónica, de manera que en los casos agudos idiopáticos, las
lesiones suelen aparecer a las 12-24 horas de la exposición al frío y se resuelven de 1 a 3 semanas
más tarde. Los casos crónicos se manifiestan como episodios recurrentes e intermitentes, o bien co-
mo lesiones que pueden persistir durante varias semanas. Es muy raro que los brotes sigan una vez
pasado el frío invernal.
¿Hay que preocuparse o es algo banal y pasajero? Pues aunque la gran mayoría de los casos son
idiopáticos y no tienen más trascendencia que las molestias que provocan, en algunas ocasiones se
pueden asociar a otras patologías, como trastornos hematológicos (paraproteinemia), enfermedades
autoinmunes, hepatitis víricas o neoplasias. Que no cunda el pánico: casi siempre se trata de asocia-
ciones puntuales, y no disponemos de datos suficientes para confirmar una relación causal entre es-
tas enfermedades. La significación de ciertas anomalías de laboratorio (como crioaglutininas, crioglo-
bulinas o anticuerpos antifosfolípido) tampoco está clara del todo. En cambio, sí que parece más fir-
256
me la relación con lupus eritematoso y perniosis (eso no quiere decir que tengamos que realizar ex-
ploraciones complementarias más allá de la anamnesis en todo paciente con sabañones).
El diagnóstico debería ser clínico en prácticamente todos los casos, ante lesiones compatibles en
localizaciones acrales desencadenadas por el frío, reservándonos las biopsias para casos atípicos y
las analíticas para cuando por la presentación sospechemos una enfermedad sistémica concomitan-
te. Además, las biopsias no son específicas (edema de la dermis papilar, e infiltrado linfocítico denso
perivascular y perianexial, y ocasionalmente la presencia de queratinocitos necróticos y una vasculi-
tis linfocítica).
El diagnóstico diferencial, además del lupus eritematoso, incluye la acrocianosis, la paniculitis por
frío, el fenómeno de Raynaud, la crioglobulinemia y (aunque es excepcional) el síndrome de Aicardi-
Goutières.
257
El tratamiento va dirigido sobre todo a evitar los desencadenantes, o
sea, el frío, reservándonos la terapia farmacológica para aquellos ca-
sos más rebeldes o severos. Aunque sea una obviedad, debemos insis-
tir en medidas protectoras contra el frío (guantes, calzado adecuado,
ropa…). Además es una buena oportunidad para, en aquellos pacien-
tes fumadores, aconsejarles que dejen el tabaco (por su efecto vaso-
constrictor, es un desencadenante claro). Desde el punto de vista far-
macológico se utilizan corticoides tópicos de potencia media o alta y,
en los casos más severos, el nifedipino (oral), 20 mg/8h es el fármaco
con más evidencia (valorando siempre el perfil beneficio-riesgo por
sus posibles efectos secundarios). También se han descrito casos de
éxito más anecdóticos con otras terapias como prednisona oral, prazo-
sina, pentoxifilina, nicotinamida, minoxidil tópico, tacrolimus tópico…
Manchas en forma de Ignacio tiene 23 años y es estudiante de Magisterio. Hasta el curso pa-
red sado vivía con sus padres, pero este curso se ha juntado con cuatro
amigos y se han ido a vivir a un piso de estudiantes. No es tan cómodo
4 de abril 2015 como vivir en casa de papá y mamá, hace más frío, los platos sucios
se acumulan en la cocina, y las camisas han vivido tiempos mejores.
Pero es indudable que vivir en un piso compartido tiene otras ventajas
que compensan todo lo demás.
Claro que si Ignacio está hoy en nuestra consulta es que le sucede al-
go en la piel. Efectivamente, su médico nos lo remite por unas extrañas
lesiones completamente asintomáticas que le han salido desde hace
unos tres meses (cree que fue más o menos por Navidad), localizadas
en la cara posterior de los muslos y de las piernas, distribuidas de ma-
nera simétrica y bilateral, respetando la zona del hueco poplíteo.
258
así que ahora tenemos a Ignacio sentado delante de nosotros con cara
de susto.
Las lesiones son las que veis en la imagen, en la parte anterior de las
extremidades inferiores la exploración era normal. Se trata de lesiones
maculares algo hiperpigmentadas que adoptan una forma algo reticu-
lar. Si nos fijamos se aprecia alguna pequeña lesión costrosa en la zo-
na lateral, pero tampoco llama demasiado la atención.
Eritema ab igne: es por Cuando vimos a Ignacio con esas manchas en la parte posterior de
el “caloret” sus piernas sólo tuvimos que hacerle una pregunta: “¿Te acercas de-
masiado a la estufa o a cualquier otra fuente de calor?”. Al principio
8 de abril 2015 nos miró extrañado, pero inmediatamente se le encendió una bombilli-
ta en su cabeza: “El radiador!”. Y es que en ese piso de estudiantes
sin calefacción, en los meses de frío ponen en marcha un radiador
259
cuando están en el sofá delante la tele, e Ignacio tiene la manía de poner las piernas por encima.
Así que lo que tenía Ignacio era un clásico eritema ab igne (“Ignacio”, “ab igne”, una vez más el
nombre era la pista). En España esta entidad también es conocida vulgarmente con el nombre de
“cabrillas”, y su origen se encuentra en la utilización de fuentes de calor cercanas con la finalidad de
aliviar el frío o el dolor. Esa exposición repetida a la radiación infrarroja llega a provocar esas bandas
reticuladas eritematosas que con el tiempo se oscurecen y se hiperpigmentan.
Antiguamente se relacionaba con braseros, estufas, bolsas de agua caliente o ponerse muy cerca
de la chimenea. Pero los tiempos avanzan y actualmente se describen muchos casos en relación al
uso de ordenadores portátiles (al fin y al cabo, dan calorcito cuando estás en el sofá en los meses
de invierno con el ordenador en el regazo), asientos calefactados, mantas eléctricas, etc. Como que
las lesiones son asintomáticas y de aparición progresiva, no es infrecuente que el paciente no las re-
lacione con esa exposición al calor, de manera que no es tan extraño que origine una visita al médi-
co y, de manera menos frecuente, al dermatólogo.
Aunque puede afectarse cualquier localización, típicamente se presenta en las extremidades infe-
riores, zona lumbar o abdomen (dependiendo del origen, claro).
Con una correcta historia clínica nos ahorraríamos la realización de otras exploraciones complemen-
tarias, pero si llegáramos a hacer una biopsia podríamos apreciar una dermatitis de la interfase (con
260
alteración vacuolar de la capa basal) y queratinocitos necróticos, así como vasos dilatados, edema
papilar y un infiltrado linfocitario perivascular. Eso en las lesiones precoces, porque en las más cróni-
cas (oscuras) veríamos signos de hiperpigmentación postinflamatoria con melanófagos en dermis.
Pese a ser una patología de fácil diagnóstico, en algunas ocasiones no todo está tan claro y enton-
ces el principal diagnóstico diferencial se establece con la livedo reticularis, con una morfología muy
similar, y que es el resultado de un trastorno subyacente que afecta los vasos sanguíneos. Una vez
más, la anamnesis es crucial.
El tratamiento, obviamente, consiste en eliminar la fuente de radiación infrarroja, con lo que se resuel-
ven las lesiones si actuamos precozmente. En fases más crónicas, la eliminación de la causa no ne-
cesariamente va a hacer desaparecer esa pigmentación (aunque suele mejorar espontáneamente,
puede indicarse tratamiento con retinoides tópicos o láser). Si bien el eritema ab igne es considera-
do como un trastorno benigno y autolimitado, en casos muy crónicos se cree que puede aumentar el
riesgo de lesiones malignas (similar al riesgo de exposición crónica ultravioleta).
261
Heridas en las manos y Porque básicamente eso es lo que le sucedía a Leandro, un hombre
un riñón averiado de 64 años, cuyo principal problema era una insuficiencia renal cróni-
ca, actualmente en hemodiálisis después de sufrir un rechazo de un
3 de octubre 2015 trasplante renal. Además tenía diabetes, era hipertenso y había tenido
ya un infarto de miocardio. Como os podéis imaginar, la lista de medi-
cación era inacabable, pero lo que le preocupaba a su médico eran
unas lesiones que le salían sin venir a cuento en el dorso de manos, an-
tebrazos y también en el cuero cabelludo. No estaba seguro cuándo
empezaron a aparecer, seguramente alrededor de un año, y al princi-
pio no le dio importancia, aunque le picaban bastante. Tampoco nos
podía asegurar si existía una relación temporal con alguno de los múlti-
ples fármacos que tomaba, y aunque lo que podíamos observar en el
momento de la visita eran erosiones y costras sobre piel aparentemen-
te normal en esas localizaciones, Leandro nos explicaba que en oca-
siones le salían ampollas de contenido seroso o hemorrágico. Lo único
que se había ido aplicando era alcohol, y a veces povidona yodada.
262
Claro que en dermatología, como en la vida, no siempre las cosas son
lo que parecen. Vosotros diréis.
263
que olvidar que la PCT “verdadera” es también posible en estos pacientes, así que ojo.
Las manifestaciones clínicas de la pseudoporfiria son superponibles a las de la PCT. Vesículas, am-
pollas, fragilidad cutánea, quistes de milio y cicatrices en la piel fotoexpuesta. La localización más
habitual es el dorso de las manos, pero también pueden aparecer lesiones en las piernas, tórax o en
la cara. Sin embargo, otros hallazgos que son típicos de la PCT, como la hipertricosis, hiperpigmenta-
ción, cambios esclerodermiformes y calcificación distrófica son raros en la pseudoporfiria.
Los hallazgos histológicos son también parecidos a los de la PCT: ampollas subepidérmicas con o
sin festoneado de las papilas dérmicas, un infiltrado linfocitario perivascular no muy intenso, engrosa-
miento de los vasos con tinción PAS positiva y esclerosis del colágeno. El estudio de inmunofluores-
cencia directa puede revelar (al igual que en la PCT) depósitos granulares de IgG y C3 en la unión
dermoepidérmica y en los vasos de la dermis superficial (aunque también puede ser negativa). Los
estudios de inmunofluorescencia indirecta son negativos.
• Luz ultravioleta. La pseudoporfiria es una de las complicaciones agudas del uso de cabinas de
bronceado (UVA), sobre todo en mujeres (solo 1 de cada 25 casos reportados fue en hombres).
También se ha descrito después de una exposición intensa al sol, y en pacientes sometidos a trata-
miento con PUVA.
• Fármacos. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) son los implicados más frecuentemente en
casos de pseudoporfiria, en especial el naproxeno. También se han descrito con antibióticos (áci-
do nalidíxico, tetraciclinas), voriconazol, diuréticos (clortalidona, furosemida), retinoides (isotretinoí-
na), ciclosporina, 5-fluorouracilo, vitamina B6, amiodarona, flutamida, dapsona, etc. Incluso (aga-
rraos bien) se ha descrito la enfermedad asociada a una ingesta “excesiva” de Coca-Cola. Parece
que nadie está a salvo.
• Insuficiencia renal crónica avanzada. Como en el caso de nuestro paciente de esta semana, la
enfermedad renal crónica terminal es la situación más habitual en el contexto de una pseudoporfi-
ria, que en ocasiones se atribuye al uso concomitante de ciertos fármacos, como diuréticos, hidró-
xido de aluminio, eritropoyetina, y otras sustancias utilizadas en hemodiálisis. En estos pacientes la
principal dificultad estriba en realizar el diagnóstico diferencial con la PCT, ya que pacientes asinto-
máticos pueden presentar niveles plasmáticos y fecales elevados de uroporfirinas (recordemos
que además no podremos determinar los niveles en orina en estos pacientes)
La gracia de todo esto consiste en conocer la entidad e incluirla en el diagnóstico diferencial de cual-
quier erupción ampollosa fotodistribuida, muy especialmente en pacientes dializados. A partir de ahí
es necesaria la realización de una biopsia con inmunofluorescencia directa y el estudio de autoanti-
cuerpos para descartar otras enfermedades ampollosas autoinmunes y la determinación de porfiri-
nas en plasma, heces y orina cuando sea posible. El diagnóstico diferencial, además de con la PCT,
264
se establece con el penfigoide ampolloso, otras porfirias, epidermolisis bullosa adquirida y lupus eri-
tematoso ampolloso.
265
Unos bultos que Se llamaba Pancracio, tenía 62 años y era un superviviente de una neo-
supuran plasia de cávum, que le habían diagnosticado y tratado 5 años antes.
De momento iba todo bien. Bueno, todo no. Porque al principio del ve-
20 de junio 2015 rano le habían empezado a salir unos “bultos” en las piernas que le do-
lían e incluso le supuraban un material como blanquecino-amarillento.
Le salieron de golpe y porrazo, un mes antes, y no tenía ni idea de por
qué. Su médico de familia le había dado una tanda de amoxicilina-cla-
vulánico y como que la cosa no iba, luego le recetó una semana de ci-
profloxacino e ibuprofeno. Había llegado a ir a urgencias, donde le to-
maron una muestra para cultivo bacteriológico (después de haber finali-
zado el segundo antibiótico). Miramos en el ordenador el resultado: ne-
gativo.
266
clínica respiratoria, ni artralgias, ni sudoración nocturna, ni nada de nada. Sólo los bultos. Era bastan-
te desconcertante.
Bueno, ¿por dónde empezamos? ¿Quizá una biopsia? ¿Otra para cultivo? ¿Qué tenemos que bus-
car? ¿Pruebas de imagen o esperamos a resultados? ¿Y qué tal una analítica? Vamos a hacer una
porra: ¿infeccioso inflamatorio o tumoral? Hagan sus apuestas, pero recuerden que tenemos un pa-
ciente delante (con menos paciencia que antes).
267
Al cabo de 2 semanas
268
Chiari fue quien, en 1883, describió este tipo especial de paniculitis en un paciente con pancreatitis
aguda, pero no fue hasta 1961 cuando Szymanski y Bluefarb describen las características histopato-
lógicas.
Reconozcámoslo: se nos ha vuelto a colar una enfermedad rara en un blog de “dermatología cotidia-
na”. Y es que la incidencia de este curioso tipo de paniculitis es muy baja, presentándose entre un
0,3 y un 2% de los enfermos pancreáticos. Hay vida más allá del acné y las queratosis actínicas, os
lo puedo asegurar.
La paniculitis pancreática es una de esas patologías que nos hace quedar como House. “Dermato-
mancia”, podríamos llamarlo. En concreto, esta entidad se asocia frecuentemente a pancreatitis
aguda (sobre todo de origen enólico o secundaria a colelitiasis). Pero la necrosis grasa subcutánea
también puede presentarse de manera secundaria a un cáncer de páncreas, siendo el más frecuen-
te el carcinoma de células acinares, que aunque representa solo el 10% de los tumores pancreáticos
malignos, es el responsable del 85% de las paniculitis pancreáticas secundarias a neoplasia. Pero
además puede aparecer en el contexto de pseudoquistes, pancreatitis crónica, etc.
270
más el tejido graso intramedular del hueso (con lesiones osteolíticas dolorosas), así como la grasa
hepática, grasa intestinal e incluso la del sistema nervioso central, con focos de desmielinización de
predominio perivascular. En algunos casos se han observado fenómenos tromboembólicos a distan-
cia.
En cuanto a la patogenia de esta enfermedad sigue siendo no del todo conocida, aunque se cree
que la liberación de enzimas pancreáticos (amilasa, lipasa, fosforilasa y tripsina) junto a un aumento
de la permeabilidad de la microcirculación permite la entrada de esas enzimas en los lóbulos pan-
creáticos, con la consiguiente hidrólisis de la grasa y formación de glicerol y ácidos grasos libres,
que conducirían a la necrosis grasa e inflamación.
La analítica sanguínea aparece alterada en casi todos los casos, con leucocitosis en muchas ocasio-
nes y niveles aumentados de amilasa y/o lipasa.
¿Y qué pasó con el páncreas de Pancracio? Pues que le solicitamos un TAC abdominal que demos-
tró hallazgos sugestivos de una pancreatitis crónica calcificada (como siempre, a la pregunta de
“¿Cuánto alcohol bebe usted?” la respuesta fue “Lo normal”. Echadle imaginación). Las lesiones se
resolvieron de manera progresiva en dos meses y la analítica se fue normalizando, pero Pancracio
falleció un año más tarde por progresión de su neoplasia de cávum.
Si queréis revisaros esta entidad, podéis leer este artículo de Actas DS, aunque es algo antiguo (sin
embargo, sigue vigente).
271
Piel dura Que Agustín había tenido una vida dura estaba claro. Pero lo de la piel
ya era recochineo. Él ni se había fijado. Tenía otros problemas mucho
2 de mayo 2015 más importantes. De hecho, en estos momentos se encontraba ingresa-
do en el hospital. “Se le había descompensado el azúcar”, le habían
dicho los médicos. Y van ya unas cuantas veces. Esa maldita diabe-
tes, que sin darte cuenta te fastidia el riñón, la vista, el corazón, los ner-
vios y un montón de cosas más.
Fue a los pocos días de estar ingresado, cuando una doctora muy jo-
vencita (debía ser una residente -después de tantos ingresos había
aprendido a distinguir a los residentes de los adjuntos, o eso creía-) le
preguntó después de auscultarle que cuándo se le había puesto tan
dura la piel de la espalda. No le supo responder, porque no se había
dado cuenta de que la piel de su espalda fuera diferente a la del resto
de su cuerpo. Además, no le picaba ni le dolía. Tampoco se la podía
ver, aunque explorándolo con más detenimiento la doctora le dijo que
tenía lo mismo en los brazos y en el cuello. Pues ni idea. Agustín se to-
có la parte superior del brazo y tuvo que admitir que sí, que estaba du-
ra, costaba de pellizcar (en realidad era impellizcable), y estaba como
engrosada. Pero nada más. El color era el normal y tampoco pensaba
que fuera para tanto. Por eso, cuando la doctora proyecto de internista
272
le dijo que iba a llamar a los dermatólogos para que lo vieran, pensó que estaba exagerando. Pero
bueno, al fin y al cabo tampoco tenía nada mejor que hacer y si venía más gente a verlo, pues mejor
que mejor.
De momento vamos dejar descansar al pobre Agustín, pero ya que internet no permite (al menos a
día de hoy) que toquéis esa piel, al menos fijaos bien en las fotos, que son bastante ilustrativas (con
un poco de imaginación).
¿Qué os parece? Realmente la parte superior de la espalda es como una coraza. ¿Nos atrevemos
con un diagnóstico o mejor hacemos una biopsia? ¿Ampliamos la analítica que seguro le han pedido
los internistas? ¿Es algo preocupante o podemos restarle importancia?
273
Escleredema de Lo reconozco: el caso que nos ocupa hoy no es demasiado “cotidia-
Buschke: más frecuente no”, pero ser capaces de realizar un diagnóstico así hará que nos sinta-
en diabéticos mos los reyes del mambo, así que allá vamos.
6 de mayo 2015 Los fibroblastos, esas células que se encargan de producir los com-
ponentes más importantes de la dermis (colágeno, elastina y matriz ex-
tracelular), en ocasiones y por motivos no demasiado bien definidos
son estimulados en exceso, con la consiguiente sobreproducción de
colágeno y mucina. Las enfermedades producidas por las alteraciones
de los fibroblastos son muy diversas, desde la esclerodermia, fibroma-
tosis, escleredema, escleromixedema, mixedema pretibial o el síndro-
me del aceite de colza, por poner sólo algunos ejemplos.
274
Pero lo más característico en esta entidad es la clínica, que sin duda nos ayudará a establecer un
diagnóstico de sospecha. El comienzo suele ser más o menos agudo, con una induración marcada,
no despreciable, en la parte del cuello, hombros y parte superior de la espalda. En algunas ocasio-
nes pueden llegar a afectarse los brazos y la cara. La apariencia de la piel, suave, con una indura-
ción tensa y unos orificios foliculares prominentes, le otorga un aspecto en “piel de naranja”. Pero lo
verdaderamente característico es la palpación, dura e infiltrada. En la mayor parte de pacientes la
afectación es exclusivamente cutánea, siendo excepcional que se afecten otros órganos (músculos
oculares, esófago, corazón, …).
Y es que, como en tantas ocasiones, pese a ponernos la medalla de realizar un diagnóstico correcto
y no siempre sencillo, donde tenemos muchos números de no quedar tan bien es en el aspecto tera-
péutico. Una vez más, los diferentes tratamientos propuestos no están demasiado respaldados por
275
la evidencia (complicado en enfermedades raras), y aunque la literatu-
ra está llena de casos aislados y series pequeñas con diferentes alter-
nativas terapéuticas, lo primero que habrá que evaluar de manera indi-
vidualizada es si está justificado realizar determinados tratamientos. Ni
siquiera los antibióticos en el escleredema pos-infeccioso han demos-
trado su eficacia.
¿Y qué pasó con Agustín? Pues que tan “a gustín” estaba con su escle-
redema diabeticorum, completamente asintomático (lo confirmamos
mediante una biopsia y el proteinograma fue normal) que no se propu-
so ningún tratamiento más que intentar por todos los medios controlar
un poco mejor su diabetes. En ello estamos.
Un tatuaje Peter tiene 33 años, es ingeniero y por su trabajo tiene que pasarse lar-
tridimensional gas temporadas en el extranjero, donde se impregna de la cultura y
gastronomía de los países que visita. De tal manera que en muchas
12 de diciembre 2015
ocasiones “se lleva la cultura puesta”. Para siempre, en forma de tatua-
jes permanentes. Hace ya años que empezó a tatuarse, al principio pe-
queños, luego ya más grandes. La mayoría con tinta oscura, otros de
colores. Y nunca había tenido problemas hasta ahora.
276
de unas pápulas eritemato-descamativas que se localizaban en la zona sombreada. Al principio pica-
ban bastante, pero luego el picor fue cediendo, aunque persistían las lesiones en forma de pápulas
eritematosas, algunas de un tono más marronáceo, en toda la zona. Le recetaron otro antibiótico tópi-
co y posteriormente una crema de corticoides, pero nada. Ahora está aplicando una crema cicatri-
zante, cree que le va mejor, aunque las lesiones son persistentes y no se van.
En todo este tiempo no han aparecido lesiones similares en otras localizaciones, ni siquiera en el res-
to de tatuajes que tiene por el cuerpo. Tampoco ha tenido fiebre, dolores articulares ni ninguna sinto-
matología sistémica. Solo el tatuaje mexicano, que ahora se palpa, además de verse.
De momento esto es todo lo que os puedo contar. Complicado, ¿no? Primero, el diagnóstico, y lue-
go, el tratamiento. Tenéis hasta el miércoles para decirme qué os parece. Agradecer a Peter (no es
su verdadero nombre, claro), el haber dado permiso para la publicación de estas imágenes en el
blog, ya que por supuesto en este caso el paciente es reconocible. Y adelanto mi agradecimiento al
Dr. Donís Muñoz, compañero dermatólogo, experto en tatuajes, por su desinteresada colaboración
en la respuesta a este enigma.
277
Lo prometido es deuda, y para resolver el caso de esta semana he teni-
do el placer (y el lujo) de contar con la colaboración de Donís Muñoz,
dermatólogo de Gandía experto en tatuajes y sus complicaciones. Sin
más os dejo con él. A mí me ha encantado como lo cuenta, seguro que
a vosotros también.
EXPOSICIÓN
NUDO
Después de explorar a Peter, todas mis sospechas se dirigían a que se tratara de una infección por
micobacterias: pápulas eritematosas que aparecieron 15 días después de tatuarse, localizadas ex-
clusivamente sobre la tinta negra diluida del sombreado… era tanto como decirme blanco y en bote-
lla. Lo tenía claro. Es más, estaba totalmente convencido de que la historia de Peter era totalmente
superponible a la de otros paciente que tuve ocasión de seguir. En todos ellos, invariablemente se
trataba de tintas negras en las que se había empleado agua del grifo para diluirlas y realizar som-
breados, aunque recuerdo que en uno de los casos, curiosamente, se disolvió la tinta con agua desti-
lada ya que, tal como después supe, entre algunos profesionales del tatuaje existía una creencia
errónea, bastante extendida, de que el agua destilada era estéril. Recuerdo que por aquel entonces,
fueron varios los casos que se detectaron en la zona, generando una pequeña “epidemia” y ello nos
ayudó a atar cabos y a localizar el establecimiento de donde partían todos los casos que íbamos co-
nociendo.
Las infecciones por micobacterias, generalmente se desarrollan durante las 4 semanas siguientes a
la realización del tatuaje o incluso más tarde, siguiendo patrones clínicos muy dispares: pápulas eri-
tematosas, nódulos, pústulas o abscesos que asientan selectiva y exclusivamente sobre la tinta por-
tadora de la infección, tal como le ocurrió a Peter.
Como que las apariencias en ocasiones engañan, no es suficiente con tener una simple convicción,
por firme que esta sea, por lo que el diagnóstico pasa necesariamente por la realización de una biop-
sia para estudio histológico, junto con el cultivo de la muestra de tejido o empleando la tinción de
Ziehl-Neelsen y el análisis de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) que detecta el material
genético de la micobacteria. No obstante, las tinciones especiales para micobacterias, en caso de
resultar negativas, no deberían considerarse pruebas concluyentes, por lo que habría que comple-
mentar los estudios.
En caso de confirmarse mis sospechas, el tratamiento que le esperaba a Peter no era poca cosa. Se
necesitarían de 3 a 6 meses de terapia mantenida con claritromicina, sola o asociada a quinolonas.
Algunos han probado suerte con minociclina durante 1 mes también con buenos resultados. No obs-
tante, en cierta ocasión me llamó la atención un caso confirmado que curó espontáneamente.
La segunda hipótesis diagnóstica se basaba en la posibilidad de que se tratara de una reacción in-
flamatoria frente al pigmento negro de la tinta, alguno de sus componentes o impurezas que pudie-
ra albergar en su seno. Realmente las reacciones inflamatorias que asientan sobre los tatuajes ne-
279
gros son muy escasas, ya que la inmensa mayoría de casos se producen sobre tatuajes coloreados
y especialmente sobre el color rojo.
Clínicamente, las lesiones inflamatorias se pueden manifestar en forma de pápulas o nódulos indura-
dos especialmente en áreas de pigmento rojo o amarillo. Curiosamente, con demasiada frecuencia,
son diagnosticadas clínicamente como pseudolinfomas, simplemente porque su aspecto es pareci-
do a las lesiones inducidas por picaduras de artrópodo o por algunos medicamentos, si bien en la
mayoría de los casos, la biopsia corresponde a granulomas tipo a cuerpo extraño.
En esencia, las lesiones inflamatorias que pueden asentar sobre los tatuajes pueden corresponder a
3 grandes grupos: las relacionadas con patologías previas del paciente provocadas por un fenóme-
no isomorfo de Köebner, la sarcoidosis y los granulomas a cuerpo extraño.
280
en áreas de traumatismo o heridas, entre las que destacan la psoriasis y el liquen plano, por lo que
el examen clínico de las lesiones aparecidas en el tatuaje y las que presente el paciente en la explo-
ración cutáneo-mucosa, orientarán al diagnóstico. Obviamente, el traumatismo generado por el pro-
cedimiento del tatuaje en si mismo o por pequeñas reacciones inflamatorias fotoinducidas o no, pue-
den generar un fenómeno isomórfico. En Peter no se daban estas circunstancias, al no existir antece-
dentes personales ni familiares de las mismas, por lo que me pareció lógico excluir tal posibilidad.
Sin embargo, tal como ocurre en nuestro caso, las lesiones inflamatorias que no se pueden relacio-
nar con una enfermedad de base y especialmente las aparecidas sobre el pigmento negro, debe-
rían hacernos sospechar en una sarcoidosis, ya que a diferencia de lo que ocurre con otras patolo-
gías inflamatorias que asientan sobre los tatuajes, los granulomas sarcoideos no tienen especial pre-
dilección por el color rojo, pudiendo asentar sobre tintas negras, azules o verdes. Pensando en ello,
por primera vez, empecé a dudar de mi primer diagnóstico tan firmemente apoyado por datos que,
hasta ese preciso momento consideraba irrefutables. ¿Será una sarcoidosis?...
Respecto al tercer grupo formado por reacciones granulomatosas tipo a cuerpo extraño, tal como
ocurre con las demás, la clínica también es variable e inespecífica, por lo que únicamente la biopsia
posee un valor concluyente.
DESENLACE
El cultivo de piel para micobacterias fue negativo y la biopsia mostraba granulomas epitelioides en
dermis bien delimitados sin necrosis, acompañados de un infiltrado inflamatorio linfocitario. También
se observaban macrófagos con pigmento negruzco en el interior de sus citoplasmas. No se aprecia-
ba inflamación liquenoide, ni granulomas sarcoideos. Las pruebas fueron concluyentes. Se trataba
pues, de una reacción tipo a cuerpo extraño que pudiera estar provocada por restos de pigmento
o alguna impureza presente en la muestra empleada para realizar el sombreado del tatuaje.
A pesar de que las reacciones a cuerpo extraño son muy frecuentes, clínicamente se pueden mani-
festar de formas muy diversas, por lo que en todos los casos se impone necesariamente practicar
una biopsia. Su evolución es imprevisible y no se puede excluir la posibilidad de curación espontá-
nea, mientras que otras veces, cuando generan molestias, sobreelevación y/o prurito intenso y se
resisten al tratamiento con corticoides tópicos o intralesionales, se puede emplear el láser Q-Swit-
ched u otros láseres ablativos con el fin de facilitar la eliminación transepidérmica del pigmento, sien-
do los resultados excelentes.
Peter, dentro de lo que cabe, ha tenido mucha suerte. Las lesiones son poco aparentes y no le gene-
ran demasiadas molestias, salvo un ocasional prurito que se controla perfectamente con 2 aplicacio-
nes a la semana de una crema con clobetasol. Me pareció un buen conversador y tal como me co-
mentó Rosa, se le notaba que había corrido medio mundo. Ahora se encuentra en Panamá dirigien-
do unas obras y en unos meses, de regreso, vendrá a control. Si señor, un gran tipo este Peter.
281
Picores en el embarazo Suena el teléfono. Es el ginecólogo, que nos pide si podemos ver a
una paciente suya, embarazada de último trimestre, que viene “deses-
22 de noviembre 2014 perada de picor”. Ya la había visto la semana pasada y le recomendó
una loción de calamina, pero hoy la paciente vuelve y se encuentra pe-
or, así que nos toca entrar en escena.
282
Las palmas y plantas, así como las mucosas, se encuentran respetadas, y ya la semana pasada su
ginecólogo le pidió una analítica que fue estrictamente normal.
Aparte de ese prurito tan severo, el estado general es bueno (no tiene fiebre ni ninguna otra sintoma-
tología asociada).
283
Bueno, pues entramos de lleno en el apasionante mundo de las derma-
tosis del embarazo. Si es que lo es, porque las embarazadas también
pueden tener patologías cutáneas “normales”. ¿Podéis aventurar un
diagnóstico? ¿O necesitamos una biopsia? Y lo más importante, ¿exis-
te algún riesgo para el feto? Naturalmente, algo habrá que hacer res-
pecto al tratamiento. ¿Qué le recetamos?
284
engloba la dermatitis atópica, prúrigo del embarazo y foliculitis pruriginosa del embarazo), penfigoi-
de gestationis y erupción polimorfa del embarazo (aunque los autores americanos se refieren a ésta
última como erupción papulosa pruriginosa del embarazo).
Se calcula que 1 de cada 5 gestantes tiene o tendrá prurito durante su embarazo. Aunque puede
que no sea sencillo, el esquema mental en la atención de una embarazada con picor debe ser más
o menos el siguiente:
• Ver si tiene lesiones primarias o no. Parece una tontería, pero en la colestasis intrahepática del em-
barazo como mucho veremos lesiones secundarias por rascado, pero no lesiones primarias. Hay
mayor riesgo de prematuridad y distress fetal. Evidentemente, la analítica será determinante.
• En caso de que tenga lesiones primarias, determinar si lo que tiene es una dermatosis “común”, en
cuyo caso realizaremos el tratamiento pertinente siempre que sea posible.
285
• Si nos encontramos en el primer trimestre de gestación, con afectación de tronco y extremidades,
es probable que estemos ante una erupción atópica del embarazo. No tiene riesgo para el feto.
• En casos de aparición más tardía, hacia el tercer trimestre, el diagnóstico estará entre una erup-
ción polimorfa del embarazo (sin riesgo para el feto) o un penfigoide gestationis (la histología e in-
munofluorescencia directa serán determinantes, y aunque el tratamiento no difiere demasiado, exis-
te riesgo de prematuridad y de bajo peso al nacimiento).
Claudia tenía una erupción papulosa pruriginosa del embarazo (en inglés se conoce con las si-
glas PUPPP o PEG de erupción polimorfa del embarazo, en territorio británico). Se dice que es la der-
matosis específica del embarazo más frecuente. Su incidencia varía según las series entre 1/300 y 1/
130 embarazos, y es más frecuente en primíparas y en el tercer trimestre de gestación (excepcional-
mente puede presentarse en el postparto). En partos múltiples la incidencia se multiplica por 10. La
recurrencia en sucesivos embarazos es infrecuente.
Clínicamente y como su propio nombre indica, se trata de una entidad con una presentación varia-
ble y polimorfa, con lesiones urticariformes y, en ocasiones, vesiculares, purpúricas o policíclicas,
que suelen iniciarse típicamente en las estrías abdominales respetando la zona periumbilical y que
se extienden al tronco y extremidades, sin afectar palmas ni plantas. Tampoco suele afectar la región
facial.
El diagnóstico es clínico, y aunque en ocasiones estará indicada la realización de una biopsia para
diferenciarla de otros procesos, en realidad no existen hallazgos patognomónicos ni clínicos, ni histo-
lógicos (y tampoco analíticos). El tratamiento es sintomático, con la finalidad de aliviar el prurito, que
puede ser insoportable, a base de corticoides tópicos y antihistamínicos orales. En raras ocasiones
tendremos que valorar otras alternativas, como una tanda de corticoides orales o incluso tratamiento
con fototerapia (UVB de banda estrecha). Lo mejor de todo es que se resuelve espontáneamente
después del parto, aunque no existen evidencias que apoyen adelantar la fecha del parto con este
propósito.
A Claudia la tratamos con corticoides tópicos de potencia media durante 10 días, con una mejoría
espectacular, sobre todo en cuanto al prurito, que remitió completamente.
Y ya que estamos, ¿qué hay de las recomendaciones acerca del uso de corticoides tópicos en el
embarazo? Revisiones sistemáticas no han demostrado asociación con hendidura palatina, parto
pretérmino o muerte fetal. Sin embargo sí existen evidencias de retraso del crecimiento intrauterino
asociada al uso materno de corticoides tópicos ultrapotentes. Estudios más recientes indican mayor
riesgo de bajo peso al nacimiento cuando la madre había utilizado > 300 gramos de crema conte-
niendo corticoides potentes o muy potentes durante todo el embarazo (p=0,02). O sea que con canti-
dades menores y durante periodos de tiempo limitados, no parece haber ningún problema.
286
Un eccema que no se José Manuel tiene 51 años, es diabético tipo 2 (toma metformina des-
va de hace algunos años) y no es alérgico a nada. Trabaja como conduc-
tor de autocares y le encanta la pesca.
29 de noviembre 2014
Pero hoy su médico nos lo remite por unas lesiones en ambos costa-
dos, por debajo de las axilas, que se distribuyen simétricamente, en
forma de placas algo alargadas, eritematosas, mínimamente descama-
tivas. Prácticamente no le molestan, y nos explica que en verano mejo-
ran un poco, pero que tampoco se van. Las tiene desde hace más de
dos años, y nunca le han preocupado demasiado, pero a su médico
de familia le han resultado algo extrañas y por eso nos ha pedido una
consulta. Alguna vez le han llegado a recetar una crema de prednicar-
bato, y aunque mejoraban bastante, luego volvían a aparecer. Hace ya
mucho tiempo que ha optado por no ponerse nada, y nos dice que él
no es de los que se pone cremas hidratantes, “de ésas que se ponen
las mujeres”.
Y eso es todo lo que os puedo contar del caso de esta semana. ¿Qué
pensáis? ¿Podemos apostar por un diagnóstico concreto? ¿O necesita-
mos hacer pruebas? ¿Biopsia? ¿Pruebas epicutáneas? ¿Un análisis?
¿Será por el azúcar?
287
¿Para qué? Pues sí, lo que tiene José Manuel es una parapsoriasis, una de esas
Parapsoriasis patologías difíciles de comprender por múltiples motivos, entre ellos ter-
minológicos. Porque, en primer lugar, estamos hablando de algo que
3 de diciembre 2014 nada tiene que ver con la psoriasis, aunque no pocos médicos de fami-
lia usen ambos términos indistintamente. Para complicarlo aún más, no
se trata de una sola enfermedad, sino de un grupo heterogéneo de
patologías entre las que se incluyen la parapsoriasis en pequeñas pla-
cas (también llamada dermatosis digitata, xantoeritrodermia perstans o
dermatitis crónica superficial), parapsoriasis en grandes placas (con
su subtipo parapsoriasis retiforme), las variantes aguda y crónica de la
pitiriasis liquenoide y los diferentes tipos de papulosis linfomatoide, en
algunas ocasiones con tendencia a coexistir o solaparse con linfomas
cutáneos.
288
La parapsoriasis en pequeñas placas se presenta típicamente como unas máculas eritematosas o
redondeadas de menos de 5 cm, con eritema poco intenso, a veces de un tono amarillento o anaran-
jado, con una descamación muy fina. Una variante frecuente es la dermatosis digitata, con lesiones
alargadas “como si fueran dedos” simétricamente distribuidas en los flancos (en este caso sí se
acepta que puedan medir más de 10 cm en su eje mayor). Es importante remarcar que el riesgo de
progresión a linfoma de esta forma clínica es inexistente.
289
Si realizamos una biopsia, podremos apreciar una dermatitis espongiótica con paraqueratosis, bas-
tante inespecífica, en la psoriasis en pequeñas placas, mientras que en la forma clínica en grandes
placas podemos observan un infiltrado linfocitario de la interfase con características liquenoides va-
riables. En algunos casos, puede ser indistinguible de una micosis fungoides.
¿Con qué podemos confundir una parapsoriasis en pequeñas placas? Pues con una pitiriasis rosada
de Gibert, con una toxicodermia, con una pitiriasis liquenoide crónica, con una psoriasis, con una mi-
cosis fungoides, con un eccema numular, e incluso con una sífilis secundaria (aunque el curso clíni-
co de las lesiones nos permite descartar bastantes de estas entidades de entrada).
290
Respecto al tratamiento, en el caso de la parapsoriasis en pequeñas
placas, si las lesiones son asintomáticas y tenemos claro el diagnósti-
co, no es necesario realizar ninguno si el paciente no lo desea. En ca-
so tratar, optaremos por tandas intermitentes de corticoides tópicos o
fototerapia. El papel de los inhibidores de la calcineurina, el bexarote-
no tópico o el imiquimod es bastante controvertido en esta entidad.
¿Y qué pasó con José Manuel? Pues que las cosas no siempre están
tan claras, y aunque el diagnóstico es de parapsoriasis en pequeñas
placas, le hemos repetido la biopsia en dos ocasiones ante la apari-
ción de nuevas lesiones, que vamos controlando con tandas de fotote-
rapia y de corticoides tópicos. Después de 5 años de seguimiento, las
cosas no han cambiado demasiado y, afortunadamente el prurito que
le provocan las lesiones es bastante bien tolerado.
Una erupción muy rara Se llama Marisa, tiene 50 años, y entra con cara de poca fe. Hace casi
un mes que empezaron esas extrañas lesiones en el tronco y en las ex-
5 de marzo 2016 tremidades. No le pican, pero no paran de salir, y empieza a estar preo-
cupada. Al menos no le han salido en la cara. Primero consultó a su
médico de familia quien le recetó un corticoide tópico de potencia me-
dia, y como que la cosa no paraba, fue a un dermatólogo privado. Le
recomendó una pauta de deflazacort y antihistamínicos, pero nada. Si-
guen saliendo.
291
mente ningún otro tratamiento. No disponemos de analíticas recientes, aunque tampoco nos explica
fiebre ni ninguna sintomatología sistémica o articular. Trabaja como secretaria en un bufete de aboga-
dos y sí, está algo más nerviosa de lo habitual por el trabajo, pero nada que considere anormal. Tie-
ne dos hijos ya emancipados, un nieto y vive con su marido y un gato. Pero nadie más tiene lo que
ella. Nos pregunta si es contagioso.
292
¿Qué hacemos? Marisa está tomando 30 mg de deflazacort. El antihis-
tamínico hace ya días que no lo toma. ¿Retiramos corticoides? ¿Hace-
mos una biopsia o lo tenemos claro? ¿Y una analítica? ¿Empezamos
tratamiento? ¿Nos hemos quedado cortos con la entrevista clínica?
Pitiriasis liquenoide Las pitiriasis liquenoides forman un grupo de tres enfermedades infla-
crónica: no es para matorias que incluyen la pitiriasis lichenoides et varioliformis acuta
siempre (PLEVA), la enfermedad febril úlcero-necrótica de Mucha-Haber-
mann (un subtipo de PLEVA) y la pitiriasis liquenoide crónica (PLC),
9 de marzo 2016 nuestra protagonista de esta semana. Pese a los nombres exóticos, es
interesante conocerlas, ya que no son tan raras como pueda parecer y,
lo más importante, es fácil confundirlas con otras patologías.
La PLC tiene un curso clínico mucho más indolente que las formas agu-
das, como es de suponer. Las lesiones iniciales suelen manifestarse
como unas pápulas eritematosas que desarrollan una tonalidad marro-
nácea con una escama central de aspecto micáceo, la cual puede reti-
rarse con relativa facilidad dejando una superficie sonrosada y lisa.
Las lesiones se aplanan y regresan espontáneamente en un periodo
de semanas, dejando a menudo una mácula hiper o hipopigmentada.
Mientras, van apareciendo otras lesiones, de modo que es fácil ver dife-
rentes estadios evolutivos en un mismo momento. Las lesiones se distri-
buyen en tronco y extremidades, aunque también pueden verse en re-
giones acrales. A diferencia de la PLEVA, la erupción suele ser asinto-
mática, y de varios años de duración.
293
y algunos queratinocitos necróticos, con un mínimo daño vacuolar de la membrana basal e invasión
focal de escasos linfocitos y hematíes. En la dermis, se observa edema, con un infiltrado linfohistioci-
tario superficial leve, con ocasionales hematíes extravasados y los vasos superficiales se encuentran
dilatados, pero sin cambios inflamatorios ni vasculitis. Pese a todo, puede darse el caso de que lesio-
nes que clínicamente correspondan a una PLC muestren algún signo de PLEVA y, por el contrario,
cuadros de PLEVA claros con hallazgos histológicos de PLC. No siempre las fronteras están del todo
claras. La inmunohistoquímica demuestra la predominancia de linfocitos T con predominio de CD4
en la PLC.
Pero, ¿por qué aparece la pitiriasis liquenoide? A estas alturas de blog no os extrañará que os diga
que no se conoce la causa (para variar). Sin embargo, se han propuesto tres hipótesis patogénicas
para justificarla, a saber: el modelo infeccioso, como una reacción inflamatoria desencadenada por
agentes infecciosos (entre los que se postulan Toxoplasma gondii, el virus de Epstein-Barr, el virus
de la inmunodeficiencia humana, el citomegalovirus, etc); la etiología linfoproliferativa (por su simili-
294
tud en algunos casos con la papulosis linfomatoide, habiéndose incluso demostrado clonalidad en
algunos casos de PLC), y finalmente, la teoría de la vasculitis mediada por inmunocomplejos (al me-
nos en las formas agudas). En definitiva, que no tenemos ni idea.
El diagnóstico diferencial se establece sobre todo con la papulosis linfomatoide, y no siempre es sen-
cillo diferenciarlas (aunque en la PL las pápulas pueden convertirse en nódulos, es de más larga evo-
lución, con unos hallazgos histológicos característicos y la presencia de células CD30+). Además la
PLC puede parecerse algunas veces a reacciones por picadura, eritema multiforme, síndrome de
Gianotti-Crosti, pitiriasis rosada, psoriasis en gotas, vasculitis o sífilis secundaria. Por todo ello (y aun-
que la clínica es importante), la biopsia es casi siempre mandatoria en casos de sospecha clínica (al
menos en adultos), sin que se recomienden de entrada otras pruebas, salvo una analítica basal en
aquellos casos en que se planteen determinados tratamientos que requerirán controles analíticos.
Vale, ya tenemos el diagnóstico. ¿Qué hay del tratamiento? Porque aunque el paciente no se queje
de picor, no he conocido a ninguno que se resigne a tener las lesiones sin ofrecer batalla. Lo cierto
es que cuando una patología es autolimitada y poco frecuente, es complicado valorar la eficacia de
las diferentes alternativas terapéuticas, de modo que no existen algoritmos bien establecidos. Y
puesto que es una enfermedad con escasa morbilidad, ir de menos a más suele ser una buena estra-
tegia.
• Tratamientos tópicos. Los corticoides tópicos suelen ser la primera línea de tratamiento, sin estu-
dios que avalen su eficacia en esta enfermedad. El problema, que al tratarse de múltiples lesiones
“salpicadas” por todo el cuerpo, son complicados de aplicar correctamente. Algunos autores han
utilizado tacrolimus con éxito, pero estamos en las mismas.
• Antibióticos orales. Una vez más, utilizamos antibióticos para tratar enfermedades no infecciosas.
En la PLC las tetraciclinas son las más utilizadas, durante varias semanas. En niños y en formas
agudas, existe más experiencia con eritromicina (y más recientemente con otros macrólidos), aun-
que son tratamientos largos.
• Fototerapia. Actualmente la fototerapia con UVB de banda estrecha constituye un tratamiento se-
guro que puede aclarar las lesiones en aquellos pacientes con PLC, reservándonos la fototerapia
con PUVA para aquellos casos más rebeldes.
• Metotrexato oral. A dosis de 7,5 a 20 mg/semana se ha utilizado con éxito, tanto en las formas
agudas como en las crónicas. Otros tratamientos orales, con menor nivel de evidencia, son la ci-
closporina A, la pentoxifilina y la dapsona.
Aunque la PLC constituye una patología de carácter benigno, existen casos puntuales de transforma-
ción a micosis fungoides previa aparición de lesiones de poiquilodermia. También existen casos de
PLC como fenómeno paraneoplásico, aunque es excepcional. En cualquier caso las expectativas
son casi siempre favorables, pero todo ello obliga a un seguimiento de los pacientes.
295
Aclaramiento con metotrexato
En el caso de Marisa, confirmamos el diagnóstico mediante una biopsia y primero iniciamos trata-
miento con doxiciclina sin demasiado éxito, por lo que empezamos fototerapia con UVB de banda
estrecha. Tras 30 sesiones, seguían saliendo lesiones, así que nos pasamos al metotrexato que sí
consiguió volver la piel de Marisa a la normalidad. Afortunadamente con dosis de 10 mg/semana el
cuadro está controlado, después de casi 4 años del diagnóstico. De momento hacemos algún des-
canso en verano, pero las lesiones vuelven a aparecer tarde o temprano. Veremos hasta cuándo…
296
Un picor insoportable Gertrudis entra rascando en la consulta, visiblemente nerviosa. Su mé-
dico le ha pedido la cita por unas lesiones pruriginosas que arrastra ha-
12 de septiembre 2015 ce más de 4 meses. Al principio salieron en los brazos, picaban mu-
cho, pero con una crema de corticoides se aliviaban temporalmente.
Luego empezaron a salir en otras localizaciones: escote, espalda, mus-
los, etc. En algunos sitios, donde le llegaban las manos, se rascaba
hasta hacerse heridas. Donde no llegaba, se rascaba con el marco de
la puerta o con un “rascador” que compró en los chinos. La crema de
corticoides había dejado de funcionar, y el picor se convirtió, hace ya
más de 3 meses, en el principal protagonista de su vida.
Cuando hablamos un poco más con ella, nos dijo que no lo relaciona-
ba con ningún factor ambiental (no tomaba nuevos fármacos y los vie-
297
jos no se habían modificado), y aunque con el sol no empeoraba, con el calor ambiental le picaba
más.
Le pedimos que se quitara la ropa, ya en la camilla de exploración, esperando encontrarnos algo es-
pectacular, pero lo cierto es que las lesiones no llamaban demasiado la atención, como si no cuadra-
ra lo que te explicaba la paciente (y su mirada desesperada) con lo que veían nuestros ojos. Se trata-
ba de una erupción papular bastante generalizada, aunque respetando cara, palmas y plantas, for-
mada por pápulas eritematosas, excoriadas en su mayoría, de aspecto bastante inespecífico, sin ve-
sículas claras ni ampollas. Las mucosas y las uñas no se encontraban afectas.
Esta semana tendréis que utilizar los cinco sentidos para ayudar a Gertrudis, cada vez más nervio-
sa, pero a la vez esperanzada (cuanto peor se encuentra el paciente, mayores suelen ser sus expec-
tativas en esa primera visita). ¿Qué hacemos? ¿Biopsia? ¿Analítica? ¿Las dos cosas? ¿Cambiamos
el tratamiento?
298
Dermatosis acantolítica Lo reconozco: os he metido un gol (otro), en forma de enfermedad rara
transitoria (enfermedad en un blog de dermatología cotidiana. Pero es que el saber no ocupa
de Grover) lugar, y diagnosticar un Grover siempre proporciona una satisfacción
que se esfuma por completo cuando tienes que explicarle al paciente
16 de septiembre 2015 la naturaleza de su enfermedad.
299
La enfermedad de Grover suele manifestarse alrededor de los 40 años de edad, siendo lo más típico
que afecte a varones de fototipo claro con antecedentes de daño actínico, y se presenta como una
erupción de inicio agudo, intensamente pruriginosa, a veces desproporcionada a lo que ven nues-
tros ojos, en forma de pápulas eritematosas, en ocasiones pseudovesiculosas, o placas eccemato-
sas con costras, diseminadas por el tronco, aunque pueden extenderse al cuello y extremidades. La
exposición solar, calor o sudoración pueden ser elementos desencadenantes del cuadro. No se ob-
servan manifestaciones extracutáneas, aunque se han descrito casos asociados a neoplasias, enfer-
medad renal crónica y algunos fármacos.
En realidad la erupción es bastante inespecífica, pero podemos sospecharlo por la intensidad del
prurito. El diagnóstico diferencial, por tanto, es muy amplio, y en función de cada caso concreto po-
dremos considerar el prúrigo simple, la foliculitis, escabiosis, miliaria rubra, dermatitis herpetiforme,
enfermedad de Darier o enfermedad de Hailey-Hailey.
300
La confirmación diagnóstica es siempre histológica, habiéndose descrito cuatro tipos de enferme-
dad de Grover en función del patrón de acantólisis, requiriendo a veces biopsias y cortes múltiples,
ya que los cambios suelen ser localizados. Los hallazgos pueden ser similares a la enfermedad de
Darier (con henidura suprabasal y células disqueratósicas), al pénfigo (con células acantolíticas en
la hendidura suprabasal), al Hailey-Hailey (con acantólisis en casi toda la capa de Malpighi) y una
forma espongiótica (con células acantolíticas dentro de vesículas). La inmunofluorescencia directa
es negativa.
Aunque como su propio nombre indica es una enfermedad autorresolutiva (en unos meses), se ha
descrito una variante persistente con tendencia a la cronicidad, para desespero de los pacientes
que la padecen y a los médicos que intentamos ayudarlos.
El caso de Gertrudis fue especialmente desesperante, y después de pasar por múltiples tratamien-
tos infructuosos a lo largo de varios meses (incluyendo la acitretina, fototerapia, corticoides tópicos y
orales), decidimos intentar tratamiento con ciclosporina A a dosis bajas, con lo que se consiguió la
desaparición de las lesiones del prurito. De momento llevamos 4 meses de tratamiento sin efectos
secundarios, pero no sabemos qué pasará cuando lo intentemos retirar dentro de no mucho tiempo.
301
Úlceras africanas Se llama Aissatou y es de Senegal, aunque hace dos años que vive en
España. Tiene 40 años, y nos la remiten desde urgencias por unas úl-
15 de agosto 2015 ceras dolorosas en ambas piernas de más de un año de evolución. Pa-
rece que se ha aplicado varios tratamientos pero no sabe decirnos
exactamente qué se ha puesto. No recuerda haberse hecho ninguna
herida previamente, ni haberse dado ningún golpe. Tampoco sabemos
con certeza si ha recibido tratamiento antibiótico o si le han hecho algu-
na prueba, aunque es poco probable, ya que hasta hace muy poco la
asistencia sanitaria no era un derecho universal en nuestra comunidad
autónoma. En fin, la anamnesis no es todo lo completa que nos gusta-
ría y seguro que nos faltan datos, pero de momento no tenemos nada
más, así que nos centramos en las úlceras de nuestra paciente, por en-
cima de ambos maleolos internos, de bordes bien delimitados, con fi-
brina en el fondo, pero limpias y sin demasiados signos de infección.
Cuando las manipulamos Aissatou se queja bastante de dolor, así que
vamos con cuidado al hacerle la cura.
302
Y con esto tendremos que hacer una orientación diagnóstica y empe-
zar algún tratamiento. ¿Qué descartaríais? ¿Biopsia o cultivo? ¿Y una
analítica? ¿Qué buscamos?
En la anemia de células Esas úlceras en una paciente africana joven, sin signos de insuficien-
falciformes, mirad las cia venosa clara ni otras alteraciones dermatológicas… nos dio por
piernas pensar en hemoglobinas raras, en la anemia de células falciformes
(drepanocitosis), así que lo primero que hicimos fue una analítica, que
19 de agosto 2015
confirmó nuestras sospechas: la culpa no fue del chachachá, sino de
la hemoglobina S.
303
(HbSC) que afecta a casi el 25% restante, la enfermedad falciforme- talasemia (menos del 1%) y la
enfermedad falciforme- otras hemoglobinopatías (menos frecuentes).
La sustitución de un único nucleótido en el codón 6 del gen de la globina β resulta en el cambio del
glutámico original por valina. Este cambio permite a la HbS polimerizarse cuando está desoxigena-
da, lo que distorsiona el glóbulo rojo en su forma de hoz característica (falciforme) y estas células
con su especial morfología pueden ocluir la circulación microvascular y provocar hemólisis.
La mortalidad ha disminuido mucho en las últimas décadas, por la implantación de cribado neona-
tal, la profilaxis antibiótica, la vacunación contra gérmenes encapsulados, el uso de transfusiones, la
hidroxiurea y el trasplante de progenitores hematopoyéticos, pero en determinadas zonas rurales del
África subsahariana el 50% de los niños afectos muere antes de cumplir los 5 años por paludismo,
infecciones neumocócicas o la propia anemia.
No quiero meterme en camisas de once varas ni pretendo hacer de hematóloga (lo mío es la medici-
na externa, más bien), seguro que sabéis más que yo de esta enfermedad, con un montón de com-
304
plicaciones agudas (crisis dolorosas, secuestro esplénico agudo, síndrome torácico agudo, infec-
ción, anemia hemolítica, priapismo, accidente cerebro-vascular, etc.) y crónicas (hipertensión pulmo-
nar, fallo renal, retinopatía, colelitiasis, osteonecrosis, sobrecarga de hierro, miocardiopatía, etc.), y
que requiere a menudo un manejo multidiciplinar. Sin embargo, permitidme unas palabras acerca
del tema que nos ocupa esta semana y que sí tiene que ver con la piel: las úlceras cutáneas en las
piernas de estos pacientes.
Y es que las úlceras en las piernas son una complicación de estos pacientes cuya frecuencia se
estima en un 25% (en Estados Unidos), siendo más frecuentes a partir de los 20 años de edad, en
genotipos HbSS y también HbSC, con una predominancia en varones (2:1 respecto a mujeres).
Su etiología es probablemente multifactorial y no del todo bien conocida, aunque el aporte vascular
comprometido por la vaso-oclusión se ha considerado como un factor determinante. Más reciente-
mente, otros factores, como la disfunción endotelial y la trombosis han ido cobrando fuerza en la ex-
plicación de este fenómeno que provoca una gran morbilidad en estos pacientes. Además, la pre-
sencia de úlceras en estos pacientes se considera un marcador de gravedad por su asociación con
otras complicaciones más serias.
A día de hoy, las alternativas terapéuticas para este tipo de úlceras son limitadas y, a menudo, insa-
tisfactorias, con una elevada tasa de recurrencias, siendo los tratamientos más utilizados las curas
convencionales con medidas de compresión, la hidroxiurea y las transfusiones periódicas.
El papel de la hidroxiurea en estos pacientes (agente alquilante inhibidor de la fase S del ciclo celu-
lar) se encuentra en controversia, y en realidad no existen estudios prospectivos que hayan constata-
do específicamente la utilidad de este fármaco en la curación de las úlceras drepanocíticas (este fár-
maco actúa directamente sobre el gen beta de la globina y aumenta los niveles de HbF, reduciendo
la adhesividad de los eritrocitos y, por tanto, los accidentes vasooclusivos). Por otra parte, la apari-
ción de úlceras como posible complicación del tratamiento con hidroxiurea es una posibilidad que lo
termina de complicar todo.
Las transfusiones forman parte del esquema terapéutico habitual de estos pacientes, así que no es
extraño que se realicen, en muchos casos con una mejoría en la epitelización de las lesiones cutá-
neas, aunque tampoco existe demasiada evidencia al respecto.
Otros tratamientos que se contemplan son el sulfato de zinc (tópico u oral), medidas de compre-
sión (como en casi cualquier otro tipo de úlcera crónica en esa localización), oxígeno hiperbárico,
etc. En casos más graves (con otras complicaciones), se considera el trasplante de médula ósea.
Os preguntaréis qué fue de Aissatou. Lo cierto es que confirmamos el diagnóstico, fue remitida a he-
matología y las lesiones fueron mejorando progresivamente, pero con tendencia a la recurrencia de
manera más o menos rápida. Hasta que le perdimos la pista, no había presentado otras complicacio-
nes graves (que sepamos), y se encontraba en tratamiento con hidroxiurea.
305
Unas manchas después Diego tiene 55 años y es un enamorado del buceo, como yo. Con más
de bucear de 200 inmersiones a sus espaldas, nunca había tenido ningún contra-
tiempo. Además, no tenía ninguna enfermedad de base, no fumaba y
11 de julio 2015 no tomaba ninguna medicación. Por eso se extrañó bastante cuando,
a las pocas horas de salir del agua, después de un buceo recreativo
sin incidencias a menos de 30 metros de profundidad y con aire com-
primido, advirtió unas extrañas lesiones en la zona del abdomen, por
encima del ombligo, que le picaban levemente.
A las 24 horas después del buceo. Imagen cedida por el Dr. Jesús Tercedor
Como que las lesiones persistían, al día siguiente consultó con un der-
matólogo, quien observó una erupción macular reticulada de un tono
eritemato-violáceo y de aspecto purpúrico en el tronco, que se realza-
ba con el paciente en decúbito supino. La zona no crepitaba al tacto y
Diego no presentaba ninguna otra sintomatología asociada. Tampoco
tenía lesiones en ninguna otra localización.
¿Qué pensáis? ¿Puede tener algo que ver con el buceo o será por cual-
quier otra cosa? ¿Necesitamos ayuda de algún otro especialista? ¿Em-
pezamos algún tratamiento o esperamos? Ah! Diego nos dice que ma-
ñana tiene previsto salir a bucear con unos amigos: ¿Qué le decimos?
306
Manifestaciones ¿Por qué se llama Tierra si el 70% del planeta está recubierto de agua?
cutáneas de la Algunos no nos conformamos con ese 30% restante y por eso hemos
enfermedad aprendido a bucear. Dicen que, por la sensación de ingravidez que
descompresiva sientes bajo el agua, es lo más parecido a estar flotando en el espacio.
Si además te gusta disfrutar de la fauna y flora marinas, el placer está
15 de julio 2015 servido.
307
punto de vista fisiopatológico los accidentes de buceo los clasificamos en patología disbárica y no
disbárica.
• La patología disbárica está formada por todas las entidades relacionadas con el cambio de pre-
sión ambiental que supone toda inmersión, y se subdivide en tres grandes grupos:
• Barotraumas (relacionados con los gradientes de presión). El más típico es el barotrauma timpáni-
co, y el más peligroso es la sobrepresión pulmonar (barotrauma torácico).
• Enfermedad descompresiva (ED), relacionada con los cambios de fase líquida a fase gaseosa.
El aire es una mezcla de gases que contiene un 79% de nitrógeno, que es muy liposoluble. Casi to-
do el 21% restante es oxígeno.
El fisiólogo John S. Haldane (1860-1936) fue el primero que explicó de manera convincente la ED me-
diante su teoría compartimental, modelo matemático que sigue vigente a día de hoy. Los modelos ac-
tuales de Workman y Bühlmann incorporan más “tejidos” y han transportado a los ordenadores de
buceo algoritmos más precisos para proporcionar información en tiempo real sobre el estado de sa-
turación del buceador, para pautar las paradas cuando son necesarias y teniendo en cuenta las in-
mersiones sucesivas, con lo que el riesgo de sufrir ED se ha reducido mucho, pero no se ha elimina-
do, ya que lo que ningún modelo contempla es la ilimitada variabilidad del buceador: sexo, edad,
condición física, presencia de tóxicos o fármacos, etc. Por eso ningún modelo teórico ni sofisticado
ordenador puede prever todas las eventualidades, aunque el riesgo si seguimos las indicaciones se
reduce drásticamente.
Así, se aprecia un mayor riesgo de ED con la edad (en mayores de 45 años), obesidad, deshidrata-
ción y el buceo en aguas frías. Además el ejercicio físico antes, durante y después de las inmersio-
nes también aumenta el riesgo de ED.
308
Clínicamente se ha clasificado la ED en cuatro conjuntos sindrómicos con bastante correlación fisio-
patológica:
2. Pulmonar. El cuadro típico de embolismo gaseoso pulmonar lo constituye la tríada tos irritativa,
incomodidad torácica y disnea de reposo ("chokes" en el argot de la medicina subacuática). Pue-
de comprobarse desaturación e hipoxemia, y clínicamente se comporta como un SDRA. Si el em-
bolismo es masivo se añade un shock cardiogénico o incluso parada cardiorespiratoria.
3. Neurológico. El sistema nervioso central es el territorio preferido de las dichosas burbujitas de ni-
trógeno. En primer lugar, por su elevado contenido lipídico y su importante vascularización, y por-
que la tortuosidad de los plexos venosos del espacio epidural hacen que se afecten selectivamen-
te, con la característica mielopatía transversa aguda, con dolor lumbar, paraparesia o paraplejia,
parestesias en extremidades inferiores y alteraciones de la micción y de la marcha. Aunque se tra-
ta de un daño difuso, se manifiesta como un síndrome de sección medular. Las manifestaciones
de daño encefálico, menos frecuentes, son perturbaciones psicológicas, disminución de la cons-
ciencia, convulsiones, vértigo central, síndrome cerebeloso, coma y, más raramente, daños foca-
les hemisféricos.
Pero para terminarlo de complicar, a todo esto se le añade el problema del foramen oval permeable
(FOP), una comunicación virtual entre las dos aurículas del corazón , dotada de un membrana que
impide el paso de sangre siempre y cuando la relación de presiones sea normal. Pero hasta un ter-
cio de la población la fosa oval no está recubierta por esta membrana, situación que se denomina
309
FOP y que no representa ningún problema (salvo que seas un buzo), en cuyo caso multiplica por 10
el riesgo de sufrir una ED embolígena (aunque el riesgo sigue siendo bajo).
310
Una erupción Esta semana contamos con un colaborador de lujo, José Manuel Aza-
persistente ña, dermatólogo en el Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
(también podéis encontrarlo en Quirón Salud Albacete) con especial
21 de mayo 2016 dedicación a la dermatología pediátrica, así que ya os podéis imaginar
de qué va el caso. Sin más, os dejo con él, y volverá con nosotros el
miércoles con la respuesta.
311
Lucía es una niña de 3 años, sin antecedentes de interés salvo “piel atópica” (vamos, dermatitis ató-
pica: no existe la piel atópica como tampoco el pulmón o la nariz atópicas, sino el asma o la rinitis),
que nos envía su pediatra por una erupción cutánea de semanas de evolución. El cuadro no parece
muy alarmante, no presenta fiebre ni otro signo ni síntoma acompañante muy intenso, pero los pa-
dres están preocupados, pues las lesiones han ido aumentando desde su inicio. Tiene un hermano
más pequeño, quien no presenta ninguna clínica, al igual que el resto de la familia. Dicen que la
erupción comenzó de forma súbita, con aparición de unas cuantas lesiones en tronco, sin relación
con infecciones ni con la toma de ningún fármaco, y fueron progresando en número y tamaño sobre
todo en el pecho y la espalda. Las manchas se enrojecen en ocasiones, enrojecimiento que cede en
minutos persistiendo la pigmentación. La niña se encuentra algo inquieta y refiere picor ocasional. A
la exploración, observamos en tronco y en menor medida extremidades, manchas y máculas parduz-
cas de límites imprecisos; no presenta lesiones en cara ni cuero cabelludo, mucosas, palmas ni plan-
tas. La fricción de una de las lesiones provoca urticación de la misma (lo podéis apreciar en la se-
gunda imagen). El resto de la exploración física es normal.
Bueno, esta es una de las miles de “enfermedades raras” con las que nos enfrentamos en la consul-
ta, y con la imagen clínica y los datos que os he dado el diagnóstico es sencillo. ¿Qué diagnóstico
clínico plantearíais? ¿Estaría indicada alguna exploración complementaria? ¿Qué tratamiento pon-
dríais?
313
ras. Es un término no muy amable con el paciente: “Tengo una enfermedad crónica, en ocasiones
con riesgo vital y muchas veces de origen genético ¿y encima me dicen raro?” Sin duda el llamarles
enfermedades poco frecuentes sería más adecuado.
Las manifestaciones clínicas en la mayoría de los casos, se relacionan con la liberación de las sus-
tancias que contienen estas células, los mediadores mastocitarios, de los que el más conocido es la
histamina pero son muchos y con acciones diversas (triptasa y otras proteasas neutras, serotonina,
heparina, citocinas y quimiocinas,…). Generalmente los síntomas, y por tanto la liberación de media-
dores que los provocan, se producen por diversos desencadenantes, como el calor, estrés, fárma-
cos, venenos de himenópteros (abejas) o la fricción de las lesiones. Esto último es la maniobra que
realizamos en nuestra paciente: la fricción ligera con un objeto romo de una lesión de espalda desen-
cadenó la urticación de la misma. Es el conocido como signo de Darier, característico de las lesio-
nes cutáneas de mastocitosis.
Existen distintos tipos o categorías de mastocitosis, que de acuerdo con la OMS y las reuniones de
consenso quedan recogidas en la tabla expuesta anteriormente. La mayoría de los pacientes, y so-
bre todo las formas pediátricas, presentan lesiones limitadas a la piel, mastocitosis cutáneas, y se
pueden clasificar en 5 tipos:
314
1. Máculo-papulosa, la que presenta Lucía, la forma más común, conocida también como urticaria
pigmentosa. Son máculas o pápulas pigmentadas, parduzcas, que se urtican con la fricción.
4. Mastocitosis cutánea difusa, forma rara, de inicio congénito o en las primeras semanas, en la
que toda la piel está infiltrada por mastocitos, manifestándose como una eritrodermia incluso con
ampollas generalizadas. La liberación de mediadores es masiva y puede determinar un compromi-
so vital. Poco frecuente, pero peligrosa.
Es una clasificación no definitiva, sin que se haya establecido de momento una correlación entre el
tipo de lesión y el pronóstico, entendido como tendencia a involucionar o riesgo de afectación sisté-
mica.
¿Cómo lo diagnostico? Las lesiones cutáneas son la clave y un dermatólogo experto diagnostica las
mastocitosis cutáneas sólo con la clínica en más del 90 % de casos. La biopsia de una de las lesio-
nes nos confirmará el diagnóstico. El diagnóstico definitivo de mastocitosis cutánea se fundamenta
en la presencia de lesiones cutáneas típicas, estudio histopatológico que demuestra las infiltrados
mastocitarios y ausencia de afectación sistémica. Para descartar esa afectación sistémica, además
de la anamnesis y la exploración física, indicaremos pruebas complementarias como el hemograma
y la bioquímica elemental, coagulación, una ecografía abdominal y la determinación de triptasa séri-
ca total, mediador mastocitario cuyos niveles se relacionan con la carga mastocitaria total, y por tan-
to cifras más elevadas se relacionan con formas extensas de afectación cutánea y mayor riesgo de
presentar síntomas por liberación de mediadores. En niños, y salvo casos con clínica muy intensa,
visceromegalia abdominal, citopenias y/o cifras muy elevadas de triptasa sérica no se realiza estu-
dio de medula ósea (que siempre se hace en adultos), por lo que en la mayoría de casos (práctica-
mente en todos, pues las formas agresivas son excepcionales en la infancia) nos quedamos con el
diagnóstico de mastocitosis cutánea.
Y en cuanto al manejo, no existe un tratamiento curativo, por lo que el objetivo terapéutico será el
control de los síntomas. Para ello es fundamental establecer unas medidas generales dirigidas a
prevenir aquellas situaciones que pueden desencadenar la degranulación del mastocito. Como de-
cíamos antes, es una enfermedad rara o poco frecuente, es decir, poco conocida, y el objetivo sería
“hacer visible lo invisible”: que el paciente y su entorno, los médicos que habitualmente le tratan, la
315
conozcan y sepan qué hacer en distintas situaciones. La información se da por escrito a los familia-
res, incluyendo protocolos de manejo (anestesia local, anestesia general,…). El Instituto de Estudios
de Mastocitosis de Castilla-La Mancha ha elaborado esos protocolos que se pueden obtener de su
página web (www.mastocitosis.org) o la de la Asociación Española de Mastocitosis
(www.mastocitosis.com).
El tratamiento será individualizado dependiendo de la clínica, pero se emplean sobre todo los an-
tihistamínicos orales tipo 1, sedantes o no sedantes, en pauta continua o a demanda. También en
caso de que no respondan se usa un “medicamento huérfano” (destinado a tratar una enfermedad
rara pero no comercializado por “razones financieras”, es decir, es útil pero barato y destinado a un
número limitado de pacientes por lo que al laboratorio no le interesa, así de dura es la vida), el cro-
moglicato disódico, ya sea tópico formulado al 0,21-4% o vía oral (10-20 mg/kg/día, dividido en cua-
tro tomas con estómago vacío).
316
Pero bueno, el pronóstico en estas formas infantiles se considera benigno, y se resuelven alrededor
de la pubertad la mayoría de los casos, aunque hasta el momento no se han identificado factores
predictivos por lo que es necesario un seguimiento prolongado.
¿Qué pasó con Lucía?. La biopsia de una de las lesiones (con anestesia local, mepivacaína, fárma-
co seguro de acuerdo con los protocolos) confirmó el diagnóstico. La exploración como dijimos era
normal, y los estudios analíticos también lo fueron, incluyendo cifras normales de triptasa sérica. Se
proporcionó a los padres (¡¡y a su pediatra!!) los cuadernos de información y se indicó tratamiento
antihistamínico con levocetiricina según peso. En el seguimiento (revisiones semestrales) todo sigue
perfecto.
¡Espero que el próximo caso que os encontréis de mastocitosis ya no le llaméis enfermedad rara!
Bibliografía
• Azaña JM, Torrelo A, Matito A. Actualización en mastocitosis. Parte 1: fisiopatología, clínica y diagnóstico.
Actas Dermosifiliogr 2016; 107: 5-14.
• Azaña JM, Torrelo A, Matito A. Actualización en mastocitosis. Parte 2: categorías, pron´sotico y tratamien-
to. Actas Dermosifiliogr 2016; 107: 15-22.
• Torrelo A, Álvarez-Towse I, Escribano L. Childhood mastocytosis. Curr Opin Pediatr 2012; 24: 480-6.
Sólo me queda agradecer de todo corazón a José Manuel Azaña su desinteresada colaboración des-
de Albacete en la redacción de esta entrada y la anterior, para explicarnos de manera tan amena es-
ta desconocida enfermedad.
317
Estrías en la espalda La madre de Jaime está preocupada, y por eso le ha pedido a su médi-
co que lo mande al dermatólogo. En principio Jaime es un chico de 15
10 de enero 2015 años que no tiene ninguna enfermedad, pero en el último año le han
ido apareciendo unas lesiones en la espalda, en la zona dorso-lumbar,
siguiendo un patrón lineal, transversal al eje de la columna, con el cen-
tro deprimido y de un color rosado bastante intenso. No le molestan, y
Jaime ni siquiera se las ve (tiene alguna en el abdomen, pero de mane-
ra más aislada).
“Son estrías”, le han dicho. Pero la madre de Jaime no está muy con-
vencida con la explicación. Es cierto que Jaime está creciendo mucho
y muy rápido, pero “las estrías son eso que les sale a las embarazadas
en la barriga, ¿no?. No es normal que le salgan a un chico sano”. Jai-
me parece ajeno a la conversación, y está mucho más atento a la pan-
talla de su smartphone.
318
Estrías de distensión: Las estrías son lesiones dermatológicas comunes. Tanto, que puede
¿sirven para algo las resultar extraño que constituyan un motivo de consulta como en el ca-
cremas antiestrías? so de Jaime, sobre todo en un hospital público, pero teniendo en cuen-
ta que pueden llegar a representar un serio problema para quien las
14 de enero 2015 padece, con algunos pacientes dispuestos a probar tratamientos carísi-
mos, pocos se resisten a consultar el tema al dermatólogo, aunque su
médico los haya derivado por un lunar.
319
Clínica e histológicamente se diferencian dos tipos de estrías: las rojas (striae rubrae) y las blancas
(striae albae). Éstas últimas se consideran el estadio final de las rojas, de modo que inicialmente sue-
len aparecer como lesiones rojas o violáceas y con el tiempo se aclaran hasta formar las estrías blan-
cas, de aspecto atrófico, que se consideran permanentes. Ojo porque no es sólo una cuestión de
apariencia: las estrías rojas son histológicamente distintas de las blancas (podéis verlo en la imagen)
y además estas diferencias tienen implicaciones terapéuticas.
Las tres teorías principales que pretenden explicar la formación de estas lesiones son: por estira-
miento mecánico de la piel (parece lo más obvio, pero otras zonas sometidas a mayor tensión no
suelen presentar estrías), cambios hormonales o por una alteración estructural innata del tegumento.
Pero vamos a la parte del tratamiento, que es la más interesante (y a la vez deprimente). Aunque
existen multitud de estudios sobre este tema, en todo lo que a cosmética se refiere la metodología
suele dejar bastante que desear. En cualquier caso, en 2014 salió publicado un artículo del British
Journal of Dermatology de las universidades de Manchester y Queensland, que realiza una exhausti-
va revisión bibliográfica que os paso a resumir a continuación.
Lo que parece claro es que ninguna modalidad terapéutica ha demostrado una eficacia consis-
tente con mínimos efectos adversos. El ejercicio físico en un estudio no demostró tener ningún efec-
321
to en la reducción de las estrías (eso no quiere decir que no sea recomendable realizar ejercicio físi-
co, claro).
• Peelings químicos y microdermoabrasión. Se ha postulado que los peelings con ácido glicólico
y con ácido tricloroacético incrementan la síntesis de colágeno. Un estudio con 40 pacientes a las
que se aplicó ácido glicólico al 70% demostró una cierta eficacia tanto en estrías rojas como blan-
cas, aunque la metodología de dicho estudio no fue del todo correcta. La microdermoabrasión es
una técnica de resurfacing usando óxido de aluminio que tiene efecto sobre las estrías blancas.
• Láser no ablativo. Estos láseres tienen como target la hemoglobina o la melanina, como el láser
de colorante pulsado 585 nm, el Nd-YAG de 1064 nm, etc.
• Láseres ablativos. Incluye el láser de CO2 de pulso corto de 600 nm, aunque con un riesgo de hi-
perpigmentación residual, en especial en personas de fototipo alto.
• Terapias con luz y aparatos de radiofrecuencia. La luz pulsada intensa (sí, eso que también se
usa para depilar) puede ser útil para el tratamiento de las estrías. Lo mismo sucede con los apara-
tos de radiofrecuencia, que inducen la formación de colágeno a través de la conversión de la co-
rriente eléctrica en energía térmica.
Podemos concluir que si somos muy constantes, aceptamos un cierto grado de irritación, no esta-
mos embarazadas y nuestras estrías son rojas, puede valer la pena tratarlas tópicamente con tretinoí-
na. En embarazadas, una crema hidratante puede hacer lo mismo que otras más sofisticadas. Y si el
tema nos supone un problema importante y no nos importa invertir una buena cantidad de dinero pa-
ra obtener unos resultados que a veces no pasan de discretos, la recomendación de ponerse en ma-
nos de un profesional honesto que ofrezca unas expectativas realistas.
Si os ofrecen resultados milagrosos, es que os están engañando. Por mucho que la primera visita
sea gratuita (todo lo demás, no lo será). Que no os tomen el pelo.
322
Morados en las manos Marisa es una paciente a la que vamos controlando desde hace ya
bastantes años por diversos carcinomas basocelulares que le hemos
8 de noviembre 2014 ido extirpando. Tiene 69 años y está delicada de salud: es diabética,
hipertensa y tiene una enfermedad pulmonar obstructiva crónica que
ha precisado varios ingresos hospitalarios en los últimos años.
323
Así que Marisa aprovecha para consultarnos por otra cuestión que le
preocupa, y es que, desde hace ya bastante tiempo, no dejan de salir-
le una especie de morados en el dorso de las manos y en los antebra-
zos. No es que le duelan y desaparecen en unos días, pero lo que más
le extraña es que no va por ahí dándose golpes ni nada de eso. ¿Será
por la aspirina que toma cada día? Dicen que “hace la sangre más lí-
quida”…
Púrpura senil: son los Las lesiones de Marisa son de aquellas cosas a las que los médicos
años (y más cosas) normalmente no hacemos demasiado caso. De tan poco caso que les
hacemos, a veces hasta se nos olvida cómo llamarlas. El hecho de
12 de noviembre 2014 que los sabios tampoco se pongan de acuerdo con las cuestiones ter-
minológicas, la verdad es que no ayuda mucho. Y al final, lo resumi-
mos todo con la consabida frase: “Eso es de la edad”. Y todos conten-
tos (bueno, todos menos la paciente, que una cosa es que no la cures,
y otra que la llames vieja).
324
menos que el riñón u otros órganos vitales). Bueno, en realidad cuando hablan de dermatoporosis
se refieren a un concepto algo más amplio (que se relaciona con el envejecimiento fisiológico y con
el fotoenvejecimiento) que engloba unos cambios morfológicos (púrpura senil, pseudocicatrices es-
trelladas y atrofia cutánea) que conllevan una pérdida de la funcionalidad de la piel a consecuencia
de esa fragilidad (con heridas y laceraciones ante mínimos traumatismos). Nada nuevo en el horizon-
te, vamos.
Son las mismas lesiones que podemos ver, no sólo en personas de edad avanzada, sino también an-
te un daño solar crónico severo, tratamientos crónicos con corticoides o síndrome de Cushing.
El diagnóstico clínico es tan evidente que no es necesaria ninguna otra exploración complementaria
(mucho menos una biopsia), así que lo único que nos queda es convencer al paciente con el poder
de la palabra.
El tratamiento es bastante menos satisfactorio. Aparte de las medidas obvias (evitar traumatismos,
mantener una hidratación correcta de la piel), no existen tratamientos específicos para evitar la apari-
ción de estas lesiones. No he encontrado ningún estudio serio sobre el tema, aunque algunos auto-
res proponen que suplementar la dieta con vitamina C podría ayudar.
325
Unas manchas En realidad Agustina no venía por eso a nuestra consulta. Su médico la
amarillas en los había derivado por unas lesiones en el tronco que finalmente resulta-
párpados ron ser queratosis seborreicas. Por eso, viendo nuestras siniestras in-
tenciones de darle el alta sin más miramientos (bueno, después de ex-
13 de septiembre 2014 plicarle que las queratosis seborreicas no tenían más relevancia, y co-
mo que no le ocasionaban ninguna molestia, no era necesario tratarlas
y bla, bla), aprovechó la ocasión para consultarnos por unas manchas
que le habían aparecido en el último año en los párpados de ambos
ojos (aunque con un claro predominio del lado izquierdo). No le moles-
taban en absoluto, pero iban progresando lentamente y sus amigas le
decían que se lo hiciera mirar.
326
Y nosotros aprovechamos también para hablar de algo nuevo en el
blog. ¿Qué son esas manchas amarillas? ¿Por qué salen? ¿Hay que pe-
dirle a Agustina alguna prueba? ¿Es necesario realizar algún tipo de
tratamiento? ¿Le damos el alta definitivamente?
Xantelasmas: colesterol Los xantelasmas palpebrales son un trastorno frecuente que se mani-
en la piel fiesta como la presencia de unas placas amarillentas en los párpados,
más frecuentemente en la parte interna y en el párpado superior, aun-
17 de septiembre 2014 que de distribución más o menos simétrica, con tendencia a progresar
y a formar placas persistentes de mayor tamaño coalescentes. Suelen
aparecer en personas de edad media y la incidencia se incrementa
con la edad.
327
Aunque por sí mismos los xantelasmas no pre- pemia, obesidad e hiperuricemia, aunque esto
presentan ningún problema de salud (son lesio- último (el riesgo cardiovascular en estos pa-
nes asintomáticas sin ninguna tendencia a ma- cientes) no termina de quedar del todo claro.
lignizar), y se consideran un problema estético, Son especialmente frecuentes en pacientes con
múltiples estudios demuestran que más del 50% cirrosis biliar primaria. Cuando aparecen en
de las personas con este tipo de lesiones tienen pacientes más jóvenes, éstos presentan anoma-
niveles anormalmente elevados de colesterol lías de las lipoproteínas más frecuentemente.
total o de colesterol-LDL. Yendo un poco más
Pero no olvidemos que el 50% de pacientes con
allá también existen estudios que asocian estas
xantelasmas palpebrales son normolipémicos.
lesiones con un mayor riesgo de arterioesclero-
En estos pacientes, la asociación con arterioes-
sis, enfermedad coronaria, resistencia a la insuli-
na, diabetes mellitus, hipertensión arterial, disli-
328
clerosis y riesgo cardiovascular no queda nada clara.
El diagnóstico es clínico y no ofrece mayor dificultad debido a que las lesiones son muy característi-
cas. Parece razonable pedir un perfil lipídico en estos pacientes.
Respecto al tratamiento, sólo está indicado por motivos estéticos, ya que se trata de lesiones benig-
nas sin potencial de malignización. Existen diversas opciones terapéuticas que comprenden el trata-
miento quirúrgico, la utilización de láseres ablativos o ácido tricloroacético a elevadas concentracio-
nes (cuidado con el ojo). Hagamos lo que hagamos, las recurrencias son muy frecuentes, y así hay
que explicárselo al paciente.
La reducción de niveles de lípidos en aquellos pacientes con dislipemia, puede inducir la regresión
o mejoría de estas lesiones, aunque esto se observa con relativa poca frecuencia, ya que la tenden-
cia es a la persistencia.
En el caso de Agustina, cuando le preguntamos, nos comentó que su médico le había solicitado ya
una analítica que demostró una elevación moderada de las cifras de colesterol LDL, que de momen-
to estaba intentando controlar con dieta y ejercicio, de modo que simplemente le volvimos a explicar
la naturaleza de esas manchas de los párpados y no realizamos ningún tratamiento.
Disclaimer: las imágenes histológicas que ilustran la entrada de hoy no corresponden a nuestra pa-
ciente (no se nos hubiese ocurrido hacerle una biopsia), pero como no le hicimos tratamiento ni tenía
fotos de seguimiento, se las pedí a nuestro "patólogo de cabecera" el Dr. Fernando Terrasa a quien
desde aquí agradezco su desinteresada colaboración, como siempre.
329
Me han salido unas En realidad Francisco había venido a la consulta para una revisión de
manchas blancas en las sus queratosis actínicas, aunque después de un par de visitas y sen-
piernas das sesiones de crioterapia la cosa estaba mucho más controlada. Así
que Francisco aprovechó para enseñarnos unas manchas que tenía en
30 de agosto 2014 las piernas. Hacía ya años que las tenía, no le ocasionaban ninguna
molestia, pero con el paso del tiempo iban a más, y también le habían
empezado a aparecer en el dorso de los antebrazos.
Francisco tiene 68 años, una piel bastante dañada por el sol, sigue es-
tando excesivamente bronceado pese a nuestros consejos (“es vera-
no, no va a ir en pantalón lago, ¿no?”) y aparte de sus queratosis actíni-
cas que vamos tratando, tiene una diabetes mellitus controlada con an-
tidiabéticos orales y es hipertenso.
330
Hipomelanosis guttata La hipomelanosis guttata idiopática es un problema muy frecuente
idiopática: También es (si es que puede considerarse como tal) cuya incidencia se incremen-
del sol ta con la edad, de manera que puede observarse en más del 80% de
las personas mayores de 70 años. Se presenta en pacientes de todas
3 de septiembre 2014 las razas y tipos de piel, aunque es más frecuente en fototipos más al-
tos. Se ha descrito una predominancia por el sexo femenino, aunque
tampoco se sabe si eso se corresponde a que, simplemente, las muje-
res consultan más por este trastorno.
331
¿Biopsia? No, gracias, no es necesaria. Pero si la realizáramos veríamos un aplanamiento de la
unión dermo-epidérmica, una disminución más o menos marcada (o ausencia focal) de los melano-
somas en las capas basal y suprabasal y una reducción moderada del número de melanocitos epi-
dérmicos DOPA-positivos (10-50% en comparación con la piel normal). Los queratinocitos muestran
una variación en el contenido de melanina que suele estar disminuida o ausente.
Por tanto, el diagnóstico de esta entidad es clínico, aunque en ocasiones habrá que establecer el
diagnóstico diferencial con otras entidades que pueden cursar con leucoderma guttata: liquen escle-
roso, verrugas planas acrómicas, vitíligo en gotas, leucoderma guttata post-PUVA, lesiones en confe-
ti de la esclerosis tuberosa, pitiriasis liquenoide crónica o la llamada atrofia blanca.
Respecto al tratamiento, no tengo muy buenas noticias, ya que no existe un tratamiento específico
para estas lesiones, aunque algunos autores hablan de la crioterapia con nitrógeno líquido como
una manera de intentar inducir la repigmentación (claro que la crioterapia puede, a su vez, provocar
tanto hiper como hipopigmentación, de modo que no tiene porque ser una buena idea necesaria-
mente). Como prevención a la aparición de nuevas lesiones, como os podéis imaginar, se recomien-
da fotoprotección. Es lo que le recomendamos a Francisco.
332
3
TUMORES BENIGNOS
NEVOS - Nevo melanocítico intradérmico
334
Una verruga en la Adelaida es una mujer de 66 años, diabética (“de las de pastillas”) y
nariz sin ningún otro antecedente que valga la pena comentar. Su médico la
remite para que valoremos una “verruga” que tiene en la nariz. Hace
20 de diciembre 2014 ya muchos años que apareció (no lo recuerda con exactitud), y ha ido
creciendo muy lentamente, de manera apenas perceptible.
335
Nevos intradérmicos: Nos encontramos ante una de las lesiones más frecuentes y, afortuna-
que no cunda el pán damente, sin mayor trascendencia clínica: los nevos melanocíticos
intradérmicos, que se engloban en el grupo de los denominados ne-
24 de diciembre 2014
vus melanocíticos adquiridos, vulgarmente llamados “lunares”.
336
Clínica e histológicamente a menudo se clasifican según la localización de las células en nevos de
la unión (en la epidermis), intradérmicos (en la dermis) o compuestos (en ambas zonas). Los nevus
intradérmicos suelen ser lesiones más sobreelevadas, de color claro (con excepciones), de superfi-
cie cupuliforme o papilomatosa y que suelen localizarse en cara, cuero cabelludo o tronco. Habitual-
mente asintomáticos, pueden ocasionar molestias derivadas del roce (con la ropa, gafas, etc.), y es
frecuente que el motivo de consulta sea por razones de índole estética, sobre todo cuando se locali-
zan en la cara. Claro que todo depende de cada caso, y hay quien hace de estas lesiones su “mar-
ca personal”. ¿Recordáis a Cindy Crawford?
Aunque no es necesario realizar una biopsia en los casos típicos, histológicamente los nevos intra-
dérmicos tienen pocos nidos de la unión (o ninguno), y suelen presentar una zona de Grenz relativa-
mente libre de nevomelanocitos justo debajo de la epidermis.
El tratamiento, por tanto, es innecesario desde el punto de vista médico, aunque puede plantearse si
la lesión incomoda al paciente y se puede garantizar un buen resultado estético.
337
Y como que tampoco hay mucho más que decir, acto seguido pasamos a aclarar algunas falsas cre-
encias (o no) que día tras día nos manifiestan nuestros pacientes sobre este tipo de lesiones:
• “Debe ser malo porque yo antes no lo tenía”. Como solemos decir, nadie nace con todos sus ne-
vus, así que por narices tendrán que ir apareciendo con el tiempo.
• “Si se abultan, son malos”. Aunque a los pacientes siempre les llaman más la atención los nevos
que más protruyen, nosotros nos solemos fijar más en los que son más aplanados. Los nevos intra-
dérmicos tienden a hacerse más papulares con el tiempo, lo que no es sinónimo de malignidad, ni
mucho menos. Pero ojo, que si estamos hablando de un melanoma (no es el caso), el hecho de
que se abulte no es nada bueno.
• “Si sale pelo, mal asunto”. Pues no. Que salga pelo, sobre todo en los de la cara, es lo más normal
del mundo. Otra cosa es que no mole.
• “Arrancarse el pelo de un lunar es malo”. Bueno, con cariño casi todo está permitido, aunque tam-
poco se recomienda traumatizarlos demasiado y muchos dermatólogos aconsejan recortar los pe-
los antes que arrancarlos con pinzas. Lo que no se debe hacer es fotodepilación (con láser o luz
pulsada) sobre un lunar de cualquier tipo.
• “Si pican, son malos”. Pues no necesariamente. No es extraño que estas lesiones se puedan irritar
en algunas ocasiones.
A Adelaida se lo explicamos, intentamos resolver sus dudas y salió de la consulta con su nevo pues-
to y tan contenta.
338
Lunares y más lunares A sus 27 años, Gabino no tiene ningún problema de salud. Es un chico
sano, estudiante de enfermería, y siempre que puede está practicando
7 de mayo 2016 surf, su deporte preferido. Pero tiene la piel bastante clara (le viene de
familia, su madre también la tiene) y en más de una ocasión se ha que-
mado por el sol, y eso que intenta ponerse crema siempre que puede
(aunque seguramente no todo lo que debiera).
339
El otro día, en una clase en la universidad, les hablaron del cáncer de
piel y se quedó un poco preocupado. Empezó a contarse los lunares y
perdió la cuenta cuando llevaba 75, así que finalmente decidió hacer
caso a su madre e ir al médico para revisárselos. No había ninguno
que le molestar especialmente, aunque algunas veces le picaba la es-
palda y no estaba seguro de si era o no un lunar el responsable. Se
acuerda de una tía de su madre, quien al parecer tuvo un cáncer de
piel (no sabe de qué tipo), y la cosa no terminó nada bien.
340
población, como el carcinoma basocelular y el carcinoma epidermoide. Los principales objetivos de
la campaña son la prevención primaria y secundaria y, en definitiva, la promoción de la salud a la po-
blación general.
Siempre he dicho que no soy partidaria de los screenings masivos, creo que no sirven para lo que
dicen que sirven. La realidad es que a este tipo de campañas suelen ir los pacientes más cancerofó-
bicos (a los que tienes que tranquilizar y convencerles de que no tienen un cáncer de piel) o los más
concienciados (que ya suelen revisarse, ir al médico, y protegerse del sol de manera más que razo-
nable). El que debería ser nuestro “target” se queda en casa, y será el último en pedir cita para la vi-
sita de screening. Siempre hay excepciones, claro, y algún melanoma se detecta. Quizá sólo por
esos valga la pena. Pero no puedo evitar una cierta sensación agridulce cuando participo en las jor-
nadas. Eso sin contar aquellos pacientes que aprovechan el hecho de estar delante de un dermatólo-
go para consultar por otras cuestiones que no tienen nada que ver, pero ésta es otra cuestión.
341
Por eso quizá convenga repasar qué situaciones confieren un mayor riesgo de desarrollar un melano-
ma, además de los ya conocidos, como son tener ojos claros, fototipo I y II, cabello rubio o pelirrojo,
múltiples efélides (pecas) o léntigos solares, > 50 nevos típicos, numerosos nevos clínicamente atípi-
cos, síndrome del nevus displásico (>100 nevus con uno o más de > 6 mm y uno o más con histolo-
gía de nevus displásico), y tener antecedentes familiares (de primer grado) o personales de melano-
ma. Todas las personas que cumplan esas premisas sí que se beneficiarían de revisiones periódicas
en busca de lesiones sospechosas. Pero además, recientemente han surgido otros factores de ries-
go que deben ser tenidos en cuenta, como haber padecido algún tipo de cáncer en la infancia, es-
tar inmunodeprimido (ya sea en pacientes trasplantados, con infección por el VIH u otros motivos) o
usuarios de lámparas de rayos UVA.
Pero no todo va a ser malo, y algo bueno habrán hecho este tipo de campañas para que entre un
40-47% de todos los melanomas vengan “diagnosticados” o sospechados por el propio paciente (va-
342
Imágenes dermatoscópicas de algunas de las lesiones de Gabino
mos, que son el motivo de consulta), en parte gracias a la regla ABCD(E) que valora características
como la asimetría, los bordes, el color, el diámetro (>6 mm) y (tan importante como los otros crite-
rios), los cambios evolutivos. De manera mucho más simple, el signo del “patito feo” introducido
por Grob y Bonerandi en 1998, basado en que un melanoma será diferente al resto de nevos melano-
cíticos de ese individuo, también es de gran ayuda, al menos para reconocer lesiones sospechosas
en las que fijarnos con más detenimiento.
Las nuevas tecnologías también pueden sernos muy útiles, aunque seguramente no como los crea-
dores de ciertas aplicaciones “para el diagnóstico de melanoma” quisieran (múltiples estudios han
demostrado lo peligrosas que son estas Apps que con una foto de la lesión y unos sofisticados algo-
ritmos, te dicen si es buena o mala). En cambio, aplicaciones como FotoSkin, pueden servir para
realizar este autocontrol de una manera reglada, aportando las imágenes al médico para que así ten-
ga una idea de la evolución de las lesiones pigmentadas (las fotos siempre ayudan, sobre todo cuan-
do tienes al paciente delante).
Dicho esto, cualquier ocasión viene bien para hablar de fotoprotección y concienciar al personal
de que se puede disfrutar de la vida y del aire libre sin parecer un pimiento asado, así que como ca-
da año, me tendréis formando parte de los dermatólogos que se adhieren a la campaña Euromelano-
ma.
343
Me pica un lunar Julián tiene 29 años y como es de esperar, no tiene ningún anteceden-
te que nos llame la atención. Tiene un fototipo III y su abuela tiene
11 de junio 2016 “unas manchitas en la cara que le tienen que quemar cada dos por
tres” (probablemente queratosis actínicas), pero cuando le pregunta-
mos si hay algún antecedente familiar de melanoma, nos dice que no.
Sin embargo, está un poco preocupado por un lunar que tiene en la es-
palda. Él no se lo ve bien, y su novia le asegura que no le ha crecido,
que lo tiene como siempre. Pero hace una semana que le pica, así que
su médico nos lo remite para que lo valoremos con carácter preferente.
Y aunque lo habitual hubiera sido tener que pasar más de un mes de
lista de espera, a veces se alinean los astros y se producen anulacio-
nes en el momento justo. Eso fue lo que debió pasar cuando la admi-
nistrativa del centro de salud le dijo que había un hueco para el día si-
guiente. Julián aprovechó su oportunidad y ahí estaba, con ese lunar
que le picaba desde hacía pocos días.
344
La lesión en cuestión se encuentra sobreelevada, de color marrón cla-
ro (toda del mismo color, aunque quizá algo rojiza en la periferia) y mi-
de 8 x 12 mm. Si practicamos la regla del ABCD(E), es una lesión si-
métrica, de bordes bien definidos, de un solo color, y estable en tama-
ño. La “D” de diámetro sería el único parámetro “positivo”, ya que efec-
tivamente mide más de 6 mm. Y el picor, porque “cuando pica un lunar
hay que consultar, ¿no?. Eso es lo que dijeron el otro día por la tele”,
nos cuenta Julián.
Pues eso, que tenemos ante nosotros un paciente con un lunar que pi-
ca. ¿Qué hacemos? (No vale rascar). Imaginad por un momento que
sois el médico de familia de Julián. ¿Lo mandamos al dermatólogo pre-
ferente o podemos tomárnoslo con un poco más de calma? ¿Qué pasa
con los nevos que pican?
Nevos que pican: Hoy vamos a intentar repasar una situación bastante cotidiana y que
¿Cuándo consultar? además suele general alarma entre la población. Y para ello no nos
quedará más remedio que aplicar el sentido común (no he sido capaz
15 de junio 2016 de encontrar ninguna mención al respecto en los libros de texto más
habituales, ni artículos de revisión). Pero vayamos por partes.
345
todo las exposiciones intermitentes e intensas durante la infancia), además de factores hereditarios y
el fototipo de la persona.
El aspecto de los nevos adquiridos comunes es tremendamente variable, aunque por lo general es-
tas lesiones tienen una superficie y patrón de coloración homogéneos, con una forma redondeada u
ovalada, un contorno regular y unos bordes bien definidos. Pueden ser papilomatosos, cupuliformes,
pediculados o maculares, y de color también variable que varía entre el color carne y diferentes tona-
lidades de marrones. En su superficie, puede haber pelo más o menos abundante, que suele ser
más grueso y oscuro respecto a la piel circundante. En base a la localización de las células névicas
se suelen subclasificar en nevos de la unión (o junturales, cuando se localizan en la epidermis), ne-
vos intradérmicos (cuando se encuentran en dermis) y nevos compuestos (en ambas áreas). La
dermatoscopia es una herramienta de gran ayuda para el diagnóstico de las lesiones pigmentadas,
en particular las melanocíticas, a la hora de diferenciar las lesiones benignas de las atípicas y del te-
mido melanoma, nuestro caballo de batalla.
346
Pero volvamos al caso que nos ocupa, el lunar de Julián, que le pica desde hace una semana. Es un
motivo de consulta frecuente, y si revisamos cualquier nota de prensa de las sociedades de dermato-
logía, o incluso un libro de texto, este síntoma está recogido como un motivo de alarma y que debe
hacer consultar para descartar que estemos ante una lesión maligna. A ver, que pique un lunar es
algo que es bastante habitual. Un melanoma (afortunadamente) no lo es tanto. Así que, ¿cuándo nos
tenemos que preocupar ante esta situación? ¿O por el contrario siempre que nos pique un nevo de-
bemos consultar rápidamente a un dermatólogo? Pues depende (y aquí es donde entra el sentido
común). Vale la pena, antes de perder los papeles o meter miedo en el cuerpo de manera innecesa-
ria, plantearse una serie de cuestiones:
1. ¿De verdad es una lesión melanocítica? Porque claro, si lo que pica es una queratosis seborreica
o un dermatofibroma, entonces ni signo de alarma ni nada de nada. Así que lo primero de todo,
tener claro el diagnóstico. Está claro que si este primer punto falla, no hay mucho más que hablar,
y si el diagnóstico no está claro como el agua, mejor consultar.
2. Los nevos sobreelevados en determinadas localizaciones se pueden irritar con frecuencia, por el
sudor, el roce con la ropa o con otros elementos. Vamos, que el hecho de que te pique un nevo
“abultado” que tienes justo en la zona de roce con el sujetador, es hasta cierto punto normal. Si
esto no se acompaña de otros signos de alarma, no hay que asustarse, aunque si las molestias
son persistentes, puede ser un motivo de extirpación (con estudio histológico siempre, no se tira a
la basura ninguna lesión melanocítica).
3. ¿Desde cuándo? ¿unos días? Pues si nos encontramos en la situación anterior, nos podemos per-
mitir el lujo de esperar y ver si se pasan las molestias. Si el picor es autolimitado y la lesión en
cuestión no tiene rasgos de atipia, pues tranquilos.
4. Si por el contrario la lesión que pica es efectivamente un nevo y además tiene “mala pinta” (varios
colores, asimétrico, etc.) entonces sí vale la pena enviarlo al dermatólogo en un tiempo razonable
(si tenemos claro que es un melanoma puede valer la pena incluso descolgar el teléfono, mandar
un mail o utilizar las herramientas de que dispongamos para derivación preferente en cada caso).
5. Pero a veces el problema es un lunar que pica de manera persistente (no una ni dos semanas, si-
no más de un mes), y por más que miramos no vemos justificación: ni roza con nada y tiene un as-
pecto anodino. En este caso la sintomatología manda, y cuando algo no cuadra, es correcto deri-
varlo (con tranquilidad) para una valoración más cuidadosa. Aunque excepcional, no todos los
melanomas son fáciles de diagnosticar clínica o dermatoscópicamente, y estos casos suelen ter-
minar con la extirpación de la lesión para su estudio anatomopatológico. Y a veces (pocas, la ver-
dad), hay sorpresas.
En el caso de Julián, se trataba de una lesión típica en la zona de la espalda, y el prurito era de una
semana. La dermatoscopia era normal, con un patrón de nevo compuesto, en empedrado, como po-
déis apreciar en la imagen, así que tranquilidad y calma.
347
NEVOS NO - Nevus epidérmico verrugoso
- Nevus anémico
348
Un lunar alargado y un Se llama Irina y tiene 6 años. Sus padres la traen a la consulta por un
cumpleaños “extraño lunar” en su axila izquierda. No recuerdan muy bien desde
cuándo lo tiene, al nacer creen que no lo tenía, pero debió aparecer en
21 de febrero 2015 el primer año de vida, y fue creciendo poco a poco y adoptando un to-
no más oscuro hasta quedarse como está ahora. Nunca le ha ocasiona-
do ninguna molestia y tampoco ha sangrado, aunque en los meses
más calurosos sí que dice que le pica un poco.
NOTA: Tal día como hoy hace ya 4 años, Dermapixel empezaba sus andanzas en
un mar de dudas (bueno, en realidad fue el 20 de febrero de 2011). Gracias al
apoyo recibido de todos vosotros y con casi 4 millones de visitas, encaramos con
ilusión el 5º año de blog. Que no decaiga!
349
Nevo epidérmico El concepto “nevo epidérmico” es un término generalizado que englo-
verrugoso: a veces no ba varios tipos de proliferaciones hamartomatosas del epitelio. Vamos,
hay que hacer nada que si la estructura que predomina es la epidermis superficial habla-
mos de nevo epidérmico verrugoso (que puede estar o no inflama-
25 de febrero 2015 do), si son las glándulas sebáceas, de nevo sebáceo; en el caso de
los folículos pilosos, de nevo comedónico; si lo hacen las glándulas
ecrinas, nevo ecrino (lo mismo para el nevo apocrino); si es un batibu-
rrillo de epidermis superficial, folículos pilosos, músculos lisos y melani-
na, nevo de Becker, y si lo que prolifera es el epitelio mucosos, habla-
mos de nevo blanco esponjoso.
350
VIL), que pueden ser complicados de diferenciar de una psoriasis lineal.
Los nevus epidérmicos lineales pueden aumentar de tamaño durante la infancia, aunque suelen esta-
bilizarse posteriormente sin dar mayores complicaciones. La aparición de lesiones cancerosas sobre
los mismos es rarísima (carcinoma basocelular y carcinoma epidermoide), y es más frecuente en per-
sonas mayores.
Los casos típicos son fáciles de diagnosticar clínicamente, pero en algunas ocasiones habrá que es-
tablecer el diagnóstico diferencial con entidades tan variopintas como la enfermedad de Darier li-
neal, la poroqueratosis lineal, el liquen plano lineal, el nevo sebáceo, la incontinencia pigmenti, el li-
quen estriado o la psoriasis lineal.
Como cosa excepcional pero curiosa, decir que algunos (muy pocos) pacientes con nevus epidérmi-
cos lineales tienen hijos con hiperqueratosis epidermolítica (trastorno que resulta de una mutación
en la queratina 10), como resultado de dos líneas celulares distintas en las células del nevo epidérmi-
co del progenitor (mosaicismo), de manera que si la evaluación histológica muestra hallazgos com-
patibles con hiperqueratosis epidermolítica, el paciente corre riesgo de tener descendencia con este
síndrome.
Biopsia (tinción H&E) de un nevo epidérmico lineal de otro paciente (cedida por F. Terrasa)
351
Desde el punto de vista histológico, existen bastantes variantes del nevo epidérmico verrugoso, aun-
que en más del 60% de los casos las lesiones mostrarán acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis.
En el NEVIL se observa un infiltrado inflamatorio crónico en dermis, hiperplasia epidérmica psoriasi-
forme y bandas alternadas de ortoqueratosis y paraqueratosis (con una granular ausente por debajo
de las áreas de paraqueratosis).
Sin embargo, la biopsia no suele ser necesaria en los casos de lesiones pequeñas no complicadas.
En algunos casos el tratamiento médico con retinoides tópicos (o incluso sistémicos) o calcipotriol
pueden utilizarse de manera adyuvante en lesiones inflamatorias, aunque naturalmente no van a ha-
cer que la lesión desaparezca.
Irina era demasiado pequeña para que la importunáramos, mucho menos tratamientos más o menos
agresivos. Además su nevo epidérmico no le ocasionaba ningún problema y estaba en una localiza-
ción poco visible, de manera que recomendamos el consabido “wait and see” y la dejamos tranqui-
la. Veremos si cuando sea más mayor volverá a nosotros para que le quitemos la lesión.
352
Una mancha con pelos Su nombre es Gustavo Adolfo. Un nombre un tanto extraño para un jo-
en la espalda ven de 15 años, pero qué le vamos a hacer si su madre era una román-
tica empedernida, amante de las rimas del poeta del XIX. Pero no era
18 de julio 2015 el nombre lo que le preocupaba, sino una mancha en la espalda. Su
madre le decía que ya la tenía desde pequeño, aunque entonces era
más tenue. Les dijeron que a lo mejor se le iba con el tiempo, pero en
vez de eso, se había vuelto un poco más oscura y desde el año pasa-
do le habían empezado a salir pelos negros y gruesos. No le molesta-
ba ni le dolía, no le picaba, pero quería saber si había que preocupar-
se y, ya de paso, si se podía tratar de alguna manera.
353
el sol besa a la nube en occidente
y de púrpura y oro la matiza;
la llama en derredor del tronco ardiente
por besar a otra llama se desliza;
y hasta el sauce, inclinándose a su peso,
al río que le besa, vuelve un beso.
Nevus de Becker: una Gustavo Adolfo tenía un nevus de Becker, aunque no os confundáis
mancha muy romántica con Bécquer, el nombre del poeta del Romanticismo, el de “Rimas y Le-
yendas”. Samuel William Becker fue un dermatólogo americano (1894-
22 de julio 2015 1964), quien describió esta entidad en 1949.
354
ción, sino también a una hipersensibilidad androgénica, de ahí su tendencia a la hipertricosis y, en
ocasiones, al acné. También se dice que patogénicamente podría estar relacionado con el hamarto-
ma de músculo liso, que también presenta hipertricosis, hiperpigmentación y un incremento de célu-
las de músculo liso, aunque en diferentes proporciones.
Como decíamos, el nevus de Becker tiene una mayor tendencia a desarrollar lesiones de acné, más
que en la piel adyacente. Otras anomalías dermatológicas que se han reportado de manera coinci-
dente son pitiriasis versicolor, granuloma anular, eccema, carcinoma basocelular, linfangioma e hi-
pohidrosis, aunque seguramente son asociaciones casuales.
Aunque el nevus de Becker es en la gran mayoría de los casos una patología aislada y sin más reper-
cusión que la estética, se ha descrito en algunas ocasiones en asociación con anomalías extracutá-
neas ipsilaterales. Es lo que se conoce con el nombre de síndrome del nevus de Becker. Sobre to-
do se ha descrito en asociación con hipoplasia mamaria, pezones supernumerarios, aplasia del mús-
355
culo pectoral mayor, displasia segmentaria odontomaxilar, lipoatrofia, disrafismos, pectus carinatum,
hipoplasia de extremidades, hiperplasia adrenal, etc.
Al ser una lesión muy característica y frecuente, no es habitual tener que realizar una biopsia ni nin-
guna otra exploración complementaria para llegar al diagnóstico, pero en caso de practicar un exa-
men histológico veríamos unos cambios que suelen ser sutiles. Las lesiones plenamente desarrolla-
das muestran hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis, con hiperplasia de los folículos pilosos y
de las glándulas sebáceas. Los queratinocitos basales y suprabasales se encuentran intensamente
pigmentados, y la densidad de melanocitos es variable (normal o aumentada), con algunos melanó-
fagos en dermis superficial y sin células névicas juncionales ni intradérmicas. La dermis, engrosada
también, contiene numerosos haces de células de músculo liso, sin relación con los folículos ni con
los vasos sanguíneos.
El diagnóstico de una lesión totalmente desarrollada es clínico y muy sencillo. Pero lesiones más inci-
pientes se pueden confundir fácilmente con manchas café con leche, mosaicismos pigmentarios o
hamartomas de músculo liso. En estos casos, nada mejor como el clásico “wait and see” (esperar y
ver) para ver la evolución de la lesión y evitar exploraciones innecesarias.
¿Y el tratamiento? Pues la verdad es que dado que son lesiones asintomáticas sin una repercusión
funcional, lo más habitual es la abstención terapéutica, una vez le hemos explicado al paciente la na-
turaleza de la misma. Pero en caso de que el paciente decida hacer algo más, algunos autores pro-
ponen tratamiento con láser de rubí Q-switched (tanto para el exceso de vello como para la pigmen-
tación), aunque es frecuente que con el tiempo la lesión recidive. Otros autores combinan otros tipos
de láser con resultados variables.
En nuestro caso, Gustavo Adolfo decidió quedarse con su nevus de Becker, que tanto le pega con
su nombre de pila.
356
De lunares y manchas Álex tiene 21 años y viene a nuestra consulta porque tiene muchos lu-
blancas nares y una madre preocupada. No tiene ninguna enfermedad aparte
de una rinitis alérgica por culpa del olivo que hace que a temporadas
21 de noviembre 2015 tenga que tomarse un antihistamínico, pero por lo demás es un joven
sano, estudiante de fisioterapia, al que le encanta el windsurf y toda
clase de deportes al aire libre.
Cuando le preguntamos por esa mancha, Álex nos explica que la tiene
desde siempre (su abuela le explicó que era un “antojo”), a diferencia
de los lunares, que fueron apareciendo con el tiempo, a lo largo de la
infancia. Nunca le ha picado ni le ha molestado lo más mínimo. De he-
cho, no le había preocupado nunca hasta que nos vio cómo la mirába-
mos y le preguntábamos al residente de Medicina de Familia si sabía
lo que era.
357
Nevus anemicus: ni es Álex tenía lo que se llama un nevus anemicus (o nevo anémico), una
un lunar, ni le falta lesión completamente benigna y sin importancia que puede verse co-
hierro mo hallazgo incidental al explorar a un paciente, siendo más raro que
constituya el motivo de consulta.
25 de noviembre 2015
El nevus anemicus es una anomalía vascular congénita, presente en el
nacimiento, como una mácula o mancha hipopigmentada. Su palidez
se debe a una hipersensibilidad localizada a las catecolaminas, con la
consiguiente vasoconstricción de la zona. Esta entidad (no la llamare-
mos enfermedad porque no lo es) fue descrita por primera vez por
Hans Vörner en 1906.
358
Esta lesión, siempre asintomática, constituye una mácula o mancha pálida (de ahí su nombre), que
puede variar en forma y tamaño y que en ocasiones presenta máculas satélite más pequeñas. Pue-
de aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero es más frecuente en el tronco. Presente en el naci-
miento (a veces se manifiesta algo más tarde), es algo más prevalente en mujeres.
El diagnóstico es clínico, ya que los hallazgos histológicos son los mismos que los de la piel normal.
Si realizamos diascopia (presionando con una superficie transparente), el nevo anémico “desapare-
cerá” ya que no podremos diferenciarlo de la piel normal. Otra “prueba rápida” es rascar una línea
(con un clip, como si fuéramos a hacer un dermografismo), a lo largo de la lesión y de la piel normal.
Aparecerá un eritema reactivo en la piel normal, pero no en la superficie de la lesión. Finalmente, si
lo examinamos con luz de Wood, no esperéis nada especial, ya que no se resalta (pero eso puede
ayudar a diferenciarlo de otros procesos).
El diagnóstico diferencial más importante seguramente es con el vitíligo, sobre todo para evitar trata-
mientos innecesarios (aunque un vitíligo con una única lesión es poco frecuente). El nevo despig-
mentoso (o nevo hipocrómico) puede ser muy similar al nevo anémico y también es una lesión congé-
nita, pero a diferencia de éste, sí se pone rojo cuando lo rascamos. La pitiriasis versicolor es otro
diagnóstico a tener en cuenta (pero no son lesiones congénitas, claro, y en caso de duda, el examen
directo con KOH nos puede ayudar). Finalmente, la esclerosis tuberosa y sus máculas hipomelanóti-
cas nos pueden hacer bailar la cabeza, pero en este caso, las lesiones suelen ser de menor tamaño,
múltiples, se acentúan con la luz de Wood y tienden a atenuarse en la edad adulta.
Vale la pena conocer que el nevo anémico es especialmente frecuente en pacientes con neurofibro-
matosis, de modo que ante el hallazgo incidental, vale la pena explorar buscando manchas café
con leche. Además también puede verse con cierta frecuencia en pacientes con facomatosis pig-
mentovascular.
Como curiosidad, si tomamos el nevus anémico y lo “trasplantamos” mediante un injerto a otra zona
de piel normal, seguirá manteniendo la “palidez”. Curioso…
359
LESIONES - Hemangioma infantil
360
Un antojo El caso de esta semana corre una vez más a cargo de nuestra residen-
te de tercer año (casi R4) Noelia Martínez, así que sin más os dejo con
19 de marzo 2016 ella y con la pequeña Laura.
361
blancas. Al desvestirla observamos la lesión de la fotografía, en forma
de una placa exofítica, eritematosa, brillante, bien definida, de consis-
tencia blanda, con cierto aspecto lobulado, sin sangrado activo, ulcera-
ción ni signos de sobreinfección. La presenta en la zona lumbo-sacra
izquierda, y no afecta la línea media.
Hemangioma infantil: el Con los detalles de la evolución clínica de la lesión –su rápido creci-
tumor (benigno) más miento en las primeras semanas de vida- junto con el aspecto vascular
frecuente en la infancia de la misma, diagnosticamos a Laura de un hemangioma infantil focal
superficial.
23 de marzo 2016
El hemangioma infantil (HI) representa el tumor benigno más frecuen-
te de la infancia, y resulta de la proliferación excesiva de células endo-
teliales vasculares. La causa exacta no se conoce, aunque se han su-
gerido múltiples hipótesis (migración de células placentarias, exceso
de receptores estrogénicos, desequilibrio en factores de crecimiento
endotelial,…).
362
tores de riesgo para desarrollar un HI la raza caucásica, el sexo femenino, la prematuridad, una ges-
tación múltiple, una fecundación in vitro, bajo peso al nacer, placenta previa, edad avanzada de la
madre o el hecho de sufrir una preeclampsia. Son más frecuentes en niñas.
Clínicamente al nacimiento no habrá lesión o se observará una mácula tenue violácea con telangiec-
tasias superficiales, que posteriormente crecerá rápidamente. Los HI podemos clasificarlos según
su profundidad y distribución. De esta manera, tendremos HI superficiales, profundos o mixtos, se-
gún el nivel de afectación. Además, existen localizaciones de alto riesgo para complicaciones: cabe-
za, cuello, labio, región ocular, vía aérea, región lumbo-sacra, perineal y hepática.
363
meningocele, anomalías vesico-renales, ano imperforado. Y, por último, existe el síndrome SA-
CRAL, acrónimo para describir al HI lumbo-sacro acompañado de disrafismo espinal, anomalías
ano-genitales, anomalías cutáneas suprayacentes y anomalías reno-urológicas. Son situaciones com-
plejas que trataremos en otro momento y cuyo manejo nada tiene que ver con el caso que nos ocu-
pa.
El diagnóstico diferencial variará en función de la lesión clínica. Ante un HI superficial, deberán consi-
derarse otros diagnóstico como hemangioma en penacho, hemangioendotelioma kaposiforme, angio-
sarcoma,… En caso de HI multifocales, deberemos tener en cuenta otras entidades como la linfan-
gioendoteliomatosis multifocal o la histiocitosis de células de Langerhans, entre otros.
El diagnóstico suele ser sencillo. La exploración física y la evolución de la lesión serán delatadoras
cuanto menos, y en muy pocos casos será necesaria la biopsia (en la cual encontraríamos lóbulos
proliferativos de células endoteliales organizados en masas con pocas luces vasculares, algunas de
ellas dilatadas, con positividad característica para los marcadores GLUT-1, FcgammaRII, merosina y
antígeno Lewis Y). Pero el verdadero reto está en el diagnóstico temprano con objetivo de iniciar un
tratamiento precoz cuando sea necesario. Se recomienda hacer una exhaustiva anamnesis sobre los
periodos de gestación y perinatal para investigar factores de riesgo.
En caso de existir 5 ó más HI estaría indicado realizar un estudio de extensión con ecografía abdomi-
nal para descartar afectación visceral subyacente (en general asintomática y siendo la localización
más frecuente la hepática).
Ante cualquier clínica sistémica acompañante (estridor, tos, afonía, melenas, insuficiencia cardíaca,
hipotiroidismo,…) conviene ampliar el estudio de extensión con las pruebas de imágenes pertinen-
tes–ecografía de partes blandas, de canal vertebral si se localizan en línea media de espalda y eco-
grafía abdominal para descartar afectación visceral, ecografía Doppler y resonancia magnética con
gadolinio dónde encontraremos el típico patrón en sal y pimienta- o exploraciones otorrinolaringológi-
cas (descartar afectación subglótica).
Pese al curso bien conocido de los HI, las complicaciones pueden aparecer, siendo las más frecuen-
tes la ulceración (importante evitar la humedad y tener especial cuidado si se encuentran en zonas
de fricción), infección, sangrado, o dolor. Otras complicaciones más graves incluyen el compromiso
de órganos y funciones vitales (especial atención en localización periocular, punta nasal y regiones
que puedan comprometer vía aérea –¡alerta si se localizan en mentón!-).
364
No debemos olvidar el componente psicológico en caso de que la lesión se encuentre en una zona
visible, ya que puede afectar el autoestima del niño y dificultar su socialización y aprendizaje. Exis-
ten cuestionarios de calidad de vida para pacientes y familiares para estimar este riesgo y es reco-
mendable valorar la necesidad de apoyo psicológico.
Respecto al tratamiento, la mayor parte de HI no necesitarán ninguna medida especial, ya que tarde
o temprano involucionarán completa o parcialmente. Sin embargo, existen indicaciones absolutas pa-
ra iniciar tratamiento, que son las siguientes:
365
Los corticoides, antiguamente considerados el tratamiento de elección, han sido drásticamente des-
bancados por el propranolol. Este betabloqueante, del que hablaremos más extensamente en un
futuro próximo, se administra a dosis de 3mg/kg/d en 2 tomas diarias, con inicio de dosis escalona-
do para controlar posibles efectos adversos (los más frecuentes y conocidos: bradicardia, hipoten-
sión arterial, hipoglucemia, cianosis acral,…). También puede utilizarse el maleato de timolol tópico
(en gel o en colirio oftálmico) en las lesiones superficiales, cada 12h, en cuyo caso también debere-
mos vigilar por el riesgo de broncoespasmo.
Otros tratamientos descritos son los corticoides tópicos, interferón alfa, imiquimod 5%, rapamicina,
factor de crecimiento derivado de plaquetas,…
Idealmente, los HI susceptibles de tratamiento deberían derivarse al dermatólogo antes de los 3 me-
ses de vida del paciente y para conseguir este propósito es básico que el pediatra de atención pri-
maria esté familiarizado con esta patología y su tratamiento. En general, el tratamiento se inicia en el
hospital de día las primeras semanas para evaluar la tolerancia y la ausencia de efectos adversos,
para posteriormente realizarlo de forma ambulatoria.
A Laura no le realizamos ninguna intervención terapéutica, pero la vamos viendo ocasionalmente pa-
ra comprobar cómo el hemangioma va involucionando, de manera lenta pero evidente.
BIBLIOGRAFÍA
• Baselga Torres, E. et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediatr (Barc). 2015.
• Kevin, C. et al. Infantile hemangiomas of the head an neck. Pediatr Clin N Am 60 (2013) 937-949
• Schwartz, RA. et al. Infantile haemangiomas: a challenge in paediatric dermatology. JEADV 2010, 24, 631-638.
366
Un futbolista bajo luz Aitor es un chico de 16 años, que no tiene ninguna enfermedad y com-
polarizada pagina el fútbol con los estudios (o al menos, eso intenta). Entrena casi
todos los días de la semana y sueña con poder demostrar todo lo que
9 de abril 2016 vale y dedicarse de lleno a su deporte favorito. Pero este sueño se pue-
de ver truncado por una extraña lesión que tiene desde que recuerda
(su madre nos dice que nació con ella), pero que en los últimos dos
años ha aumentado de tamaño de manera algo preocupante. No es
que le duela, pero justo la tiene por encima de la cara interna del tobi-
llo izquierdo y se la traumatiza cada dos por tres, sangra, hace costra
y vuelta a empezar. No hay semana que no se le haga una herida, y
empieza a estar un poco cansado de tanto apósito y tanta cura.
367
La lesión en cuestión consiste en un pequeño nódulo de 1,5 cm, de aspecto vascular y con el centro
costroso, de superficie algo queratósica. En la dermatoscopia, vemos una lesión bien delimitada,
con costra central, con lagunas vasculares periféricas, un retículo blanquecino y zonas negruzcas,
sin que se aprecie retículo pigmentado ni otros signos de lesión melanocítica.
Imagen dermatoscópica
¿Qué os parece? ¿Preocupante o podemos estar tranquilos? En cualquier caso, Aitor está deseoso
de quitarse de encima eso que tanto le molesta. ¿Qué hacemos entonces? En la dermatoscopia veo
rojo, blanco y negro. ¿Estará el futuro de Aitor en el Athletic de Bilbao?
368
Hemangioma Hubiera jurado que se trataba de un angioqueratoma. Estaba práctica-
verrucoso: mente convencida, así que cuando llegó el informe de la biopsia con el
¿malformación o diagnóstico de hemangioma verrucoso la primera sensación fue de
tumor? un ligero desconcierto. Sí, a Aitor le extirpamos esa lesión que le moles-
taba tanto, y aunque la herida no cicatrizó de la mejor manera posible
13 de abril 2016 y tardó una eternidad en curarse, ahora Aitor puede jugar a fútbol con
total normalidad.
369
Pero prescindamos por un momento de cómo narices lo clasificamos (hay opiniones para todos los
gustos) y vamos a centrarnos en este tipo de lesiones, por otra parte bastante anecdóticas, lo reco-
nozco. Fue en 1967 cuando Imperial y Helwig describieron 21 casos de hemangioma verrucoso dife-
renciándolos de otras variantes de angioqueratoma. Desde entonces, se han ido describiendo series
cortas en la literatura. Consisten en lesiones con un componente vascular capilar dérmico y subcutá-
neo asociadas a una superficie verrucosa. Suelen ser lesiones congénitas (o de aparición muy pre-
coz) que experimentan un crecimiento proporcional al del niño sin que se observe regresión y que
se localizan principalmente en las extremidades. Al principio pueden tener una apariencia más “blan-
dita” y vascular, pero con el tiempo se vuelven más hiperqueratósicas y violáceas, con unas placas
hiperqueratósicas vasculares, muchas veces lineales, de tamaño variable entre 2,5 y 20 cm, y pue-
den ser solitarios o múltiples.
Histológicamente el hemangioma verrucoso muestra una epidermis con una hiperqueratosis compac-
ta, papilomatosis y una acantosis irregular con capilares dilatados en dermis papilar, profunda y en
el tejido celular subcutáneo. Los vasos se organizan en un patrón difuso o lobular, y los capilares de
370
paredes engrosadas se parecen a los que se observan en el hemangioma infantil en fase involutiva.
Además suelen expresar positividad para marcadores Glut-1 (a diferencia del angioqueratoma) y
WT-1 (esto último más discutible), con negatividad para el marcador endotelial linfático D2-40. Re-
cientemente un grupo de investigadores de Boston han publicado el descubrimiento de una muta-
ción somática tipo missense en la proteína activada por mitógenos kinasa 3 (MAP3K3) en estas lesio-
nes, concluyendo que en realidad el hemangioma verrucoso correspondería a una malformación de
tipo venoso. Veremos en la próxima clasificación cómo queda…
El tratamiento es preferentemente quirúrgico, si bien es verdad que esto puede ser complejo en lesio-
nes de gran tamaño, así que habrá que valorar en cada caso cuál es la mejor alternativa (incluso la
abstención terapéutica). Ojo que se trata de lesiones profundas y pueden recidivar si la extirpación
no es completa.
371
Manchas con nombre Eduardo tiene cerca de 60 años, es pintor de profesión (de los de bro-
de vino cha gorda) y no tiene ninguna enfermedad aparte del colesterol un po-
co alto. Aunque a primera vista llama la atención la gran mancha de co-
6 de diciembre 2014 lor rojo oscuro que tiene en la hemicara derecha, en realidad no es
exactamente ése el motivo de consulta. Ya sabe que tiene una “man-
cha con nombre de vino”, nació con ella y ya se ha acostumbrado a te-
nerla. No le molesta, y no tiene ningún deseo de realizar tratamiento en
este sentido. Pero es que desde hace algunos años le van saliendo
una especie de bultitos del mismo color que la mancha. Tampoco es
que le molesten mucho, pero sus nietos tienen especial afición por
apretujarlos y ante la imposibilidad de que se dediquen a estrujar otra
cosa, ha pedido la cita para ver si podemos hacer algo para eliminar
un par de ellos, los que más le molestan (marcados con flechas en la
segunda imagen).
372
Así que habrá que, en primer lugar, aclarar algún concepto terminológico (¿qué vino da nombre a
esa mancha?) y saber si podemos ofrecerle alguna solución a nuestro paciente (en mi consulta sólo
tengo un bisturí eléctrico). Como siempre, no podemos evitar poner el dermatoscopio encima de las
lesiones, aunque sepamos perfectamente de qué se tratan.
Qué os parece? ¿Podemos ayudar a Eduardo? ¿Cómo se llama esa mancha a día de hoy? ¿Tenemos
que hacer algo más?
373
Manchas en vino de Según la terminología clásica, Eduardo tenía una “mancha en vino de
Oporto: con láser y Oporto”. Aunque la clasificación de las lesiones vasculares en la infan-
pronto cia ha cambiado muchísimo en los últimos años, no son pocos los pro-
fesionales que siguen utilizando clasificaciones obsoletas. Es importan-
10 de diciembre 2014 te comprender estos conceptos porque no son sólo cuestiones de no-
menclatura las que han cambiado, sino aspectos etiopatogénicos que
nos pueden hacer comprender mejor estas entidades. Si os interesa,
podéis revisaros la última clasificación de la ISSVA (2014).
Pero lo que de verdad nos preocupa cuando nos llaman por un neona-
to con una mancha en vino de Oporto, aparte de las implicaciones es-
téticas y psicosociales que podrá tener en un futuro, es el llamado sín-
drome de Sturge-Weber, descrito en 1879 por William Sturge como la
tríada mancha en vino de Oporto, crisis tónioco-clónicas focales contra-
laterales (por angiomatosis leptomeníngea) y glaucoma ipsilateral. No
fue hasta 1922 cuando Weber describió los hallazgos radiológicos de
atrofia cerebral ipsilateral y calcificaciones intravasculares característi-
cas.
374
muestran que la afectación del área frontal por la mancha en vino de Oporto es un factor de riesgo
de la afectación ocular y neurológica, con la indicación de las exploraciones complementarias perti-
nentes de manera precoz (resonancia magnética cerebral y exploración oftalmológica).
• Edad del paciente. Cuanto más pronto, mejor. Un estudio demostró que cuando el tratamiento se
realizó antes del año de vida, se consiguió aclaramiento en el 32% de los casos (comparado con
el 18% en el resto de pacientes). Claro que hacer tratamiento con láser a niños tan pequeños tam-
bién tiene su historia (otro día lo hablamos).
375
• Localización anatómica. Las lesiones centrales responden mejor que las periféricas. Cuando eva-
luamos por dermatomas (aunque con matices), las que afectan el territorio V2 suelen responder pe-
or.
• Grosor de la piel. Las lesiones nodulares o hipertróficas tienen peores tasas de respuesta.
• Características de los vasos. En estas lesiones se observan capilares ectásicos con diámetros
comprendidos entre 10-150 µm a una profundidad entre 300-600 µm. Si los vasos a tratar se en-
cuentran a más de 400 µm de la unión dermo-epidérmica, la respuesta será peor, según algunos
autores.
• Número de tratamientos. La mejoría máxima se observa en los 5 primeros tratamientos con láser,
y posteriormente la respuesta disminuye.
Respecto al tipo de láser, aunque existe más experiencia con el PDL (láser de colorante pulsado)
ajustado a 595 nm, hoy en día se tiende a combinar diferentes aparatos para obtener mejores resulta-
dos (luz pulsada intensa, colorante pulsado y neodimium-YAG principalmente).
Pero a Eduardo no le preocupaba la mancha, sino esas lesiones papulares de mayor tamaño, así
que, sin demasiada sofisticación y con lo que teníamos a mano (un bisturí eléctrico), procedimos sim-
plemente a la extirpación y electrocoagulación de los elementos que nos señaló como sintomáticos.
Y todos contentos.
376
OTRAS LESIONES - Léntigo solar
- Fibroqueratoma subungueal
- Siringomas
- Tricoepitelioma
- Gránulos de Fordyce
- Enfermedad de Favre-Racouchot
- Xantogranuloma juvenil
- Lipoma
- Pezón supernumerario
377
Manchas en las manos Leonor estaba contrariada: tres meses esperando la consulta para el
dermatólogo por una supuesta urticaria que ya no tenía. La urticaria (o
25 de octubre 2014 lo que fueran aquellas ronchas que la habían tenido un mes rascando)
había desaparecido tal y como había venido (bueno, quizá el antihista-
mínico que le dio su médico tuvo algo que ver). De modo que tenía-
mos delante a una paciente aparentemente indignada porque ya no es-
taba enferma. En estos casos les intento explicar que la resolución es-
pontánea de muchas enfermedades inflamatorias es algo habitual y
que debería ser más motivo de regocijo que de ansiedad. Pero cuando
un paciente no anula la cita (en cuyo caso podría ser aprovechada por
otro y disminuir así la cada vez mayor lista de espera) suele ser por al-
go, casi siempre para comentarnos otros problemas que quizá no ha-
brían sido motivo de derivación por parte de su médico de familia.
Es la vieja táctica del "ya que estoy aquí” (por otra parte, perfectamen-
te comprensible). Y ya que estaba aquí, efectivamente aprovechó para
consultarnos por unas manchas oscuras que tenía en las
378
con más cuidado, hasta hacía bien poco no era demasiado amiga de
las cremas fotoprotectoras. Aprovechamos la ocasión para, temerosos
de lo que pudiéramos encontrarnos, realizarle una minuciosa explora-
ción que afortunadamente no reveló ninguna sorpresa desagradable.
Léntigos seniles: No había ninguna duda: las lesiones en las manos de Leonor (y las del
también son del sol escote y la cara) correspondían a los denominados léntigos solares,
tan frecuentes en nuestros pacientes mayores de 60 años.
29 de octubre 2014
Son lesiones benignas, también llamadas léntigos seniles, lo que nos
da una pista acerca de su epidemiología. Efectivamente, la prevalen-
cia de estas lesiones se correlaciona directamente con la edad de los
pacientes, de modo que alrededor del 90% de personas blancas de
más de 60 años (no necesariamente pacientes) los presentan en ma-
379
yor o menos número. Son más frecuentes en personas de fototipo bajo (pieles claras).
Pero si la edad tiene relación con la aparición de léntigos solares, lo es en la medida en que a mayor
edad, más radiación ultravioleta acumulada (a partir de la exposición solar, pero también por el
uso de cabinas de bronceado). Por tanto, se consideran un marcador de fotoenvejecimiento.
Los léntigos seniles son diferentes a las efélides (pecas), las cuales tienen un mayor componente ge-
nético y aparecen en niños y jóvenes de piel clara (aunque su localización y densidad también se co-
rrelaciona con la fotoexposición).
Clínicamente aparecen en personas adultas en personas de piel clara, en áreas expuestas al sol
(dorso de manos, escote, cuello y cara, fundamentalmente). Una vez aparecen, suelen permanecer
más o menos estables en el tiempo.
380
Consisten en máculas pigmentadas, en número variable, de un tamaño que va desde 1 mm hasta
unos pocos centímetros de diámetro, de contorno liso o irregular, con tendencia a confluir en aque-
llas zonas muy dañadas por el sol (como en nuestra paciente). Suelen ser de color marrón claro, pe-
ro hay variedades de color negro (léntigo en tinta china). Cuando los exploramos con el dermatosco-
pio, generalmente vemos una reticulado uniforme. Algunas lesiones no visibles pueden ponerse en
evidencia utilizando la luz de Wood.
Por sí mismos no tienen mayor importancia, pero los pacientes con una cantidad importante de lénti-
gos solares pueden tener mayor riesgo para desarrollar lesiones malignas.
Desde el punto de vista histológico se observa elongación de las crestas interpapilares epidérmicas,
epidermis adelgazada o atrófica y un aumento de la cantidad de melanocitos epidérmicos sin forma-
ción de nidos, con un infiltrado mononuclear perivascular escaso o moderado en dermis, con macró-
fagos dispersos cargados de melanina.
Aunque el diagnóstico casi siempre es sencillo (pocas veces tendremos que recurrir a la realización
de una biopsia), en ocasiones se establece el diagnóstico diferencial con queratosis seborreica reti-
cular, léntigo simple, efélide, nevo melanocítico juntural, queratosis actínica pigmentada o léntigo ma-
ligno (en estos casos la dermatoscopia es de gran ayuda).
Existen pocos estudios clínicos a largo plazo para conocer la evolución de estas lesiones, aunque
se asume que persisten de manera indefinida.
Por lo general, no requieren ningún tipo de tratamiento, salvo por motivos estéticos, aunque sí de-
beremos insistir en la fotoprotección. Las cremas despigmentantes no suelen ser eficaces, así que
en caso de plantearse realizar algún tipo de tratamiento (habitualmente en el ámbito privado) tendrá
que ser con métodos físicos: crioterapia, ácido tricloroacético o, más frecuentemente, láser o luz pul-
sada intensa. En cualquier caso habrá que advertir al paciente que las lesiones tienen tendencia a
reaparecer si no se toman las medidas adecuadas de fotoprotección.
Así se lo explicamos a Leonor, pero no sabemos si se llegó a realizar algún tipo de tratamiento.
381
Una verruga muy dura Enrique viene para que le quitemos una extraña verruga que le ha sali-
do en un dedo. Bueno, lo cierto es que de adolescente tuvo verrugas
27 de diciembre 2014 en las manos y la verdad es que no se parecían demasiado a esto que
tiene desde hace más de 6 meses. No le duele, pero se va enganchan-
do con todo lo que toca y es desagradable.
382
Fibroqueratoma digital Una vez más, la palabra “verruga” sobra. Porque la lesión de nuestro
adquirido: tampoco es paciente es el típico fibroqueratoma digital adquirido, el cual no tie-
una verruga ne nada que ver con las infecciones cutáneas por el virus del papilo-
ma. Este nombre algo rimbombante fue acuñado por Bart y colabora-
31 de diciembre 2014 dores en el año 1968, para referirse a estas lesiones que recordaban
en cierta manera a un “dedo rudimentario supernumerario”. Un mini-de-
do, más bien, que suelen ser pequeñitos.
383
tótica con engrosamiento de las crestas. El centro de la lesión está for-
mado por haces de colágeno que se orientan verticalmente. Las fibras
elásticas suelen estar presentes pero de manera dispersa, y en mu-
chas ocasiones se encuentran altamente vascularizados.
Una verruga debajo de “Tengo algo debajo de la uña del pie; parece una verruga”. Esto es lo
la uña que nos cuenta Berta, nuestra paciente, una mujer completamente sa-
na de 45 años. Su médico nos la remite por una lesión que “asoma”
30 de abril 2016 por debajo de la uña del primer dedo del pie derecho. Hace poco más
de un año que la tiene (o al menos que ella se haya percatado), no le
duele y ha ido aumentando de tamaño de manera casi imperceptible
en el último año.
384
Se trata de una pequeña pápula de unos 4 mm de color carne, de con-
sistencia firme y forma triangular, más queratósica en la punta, sin sig-
nos inflamatorios y con una mínima hiperqueratosis subungueal. Berta
no presenta lesiones parecidas en otros dedos, y aunque no le duele,
sí que nota molestias últimamente. Además, se le enganchan las me-
dias y los calcetines y empieza a ser un pequeño incordio.
¿Qué pensáis? ¿Será una simple verruga u otra cosa? ¿Lo quitamos o
lo dejamos? ¿Quirófano o crioterapia? ¿Demasiadas preguntas para
una cosa tan pequeña?
385
Se han descrito en pacientes de cualquier sexo y raza, entre los 12 y
los 70 años, aunque lo más frecuente es que afecte a adultos en la
edad media de la vida.
Eso fue lo que le hicimos a Berta, aunque sólo nos llevamos la parte
más distal de la uña. 6 semanas más tarde, las molestias habían remiti-
do y la uña se iba recuperando progresivamente.
386
Unos granos debajo de Había que fijarse bien, pero ahí estaban. Según Esperanza, una mujer
los ojos de 54 años, hipertensa en tratamiento médico y sin otros problemas, le
habían ido apareciendo de manera progresiva desde hacía ya más de
24 de enero 2015 5 años, y aunque muy lentamente, cada vez tenía más. Ni picaban ni
dolían, pero esa especie de “bolitas” en la piel, del color de la piel nor-
mal, localizadas exclusivamente bajo los párpados de ambos ojos, aun-
que en este caso con un predominio izquierdo.
387
Su médico nos la había remitido para descartar que no fuera nada im-
portante, para tranquilidad de la paciente, que no veía estas lesiones
como algo normal.
Siringomas: casi Los siringomas son de esas lesiones que, aunque bastante desconoci-
siempre en mujeres das y poco relevantes, son probablemente más frecuentes de lo que
pensamos. Y aunque no tengan ninguna importancia desde el punto
28 de enero 2015 de vista médico, precisamente por eso vale la pena conocerlos, para
evitar tratamientos innecesarios y tranquilizar a pacientes que pueden
estar preocupados por estos curiosos “granos”.
388
Si tuviésemos que recurrir al estudio histológico de estas lesiones mediante una biopsia, observaría-
mos numerosos agregados epiteliales en forma de pequeños nidos sólidos que adoptan una curiosa
forma de renacuajo, con cordones y estructuras tubulares en la mitad superior de la dermis. Las
áreas epiteliales pueden estar rodeadas por haces de colágeno engrosados.
El tratamiento de los siringomas no es necesario, al menos por indicación médica, y nuestros esfuer-
zos irán encaminados a explicarle al paciente que son lesiones sin relevancia clínica. En caso de
que por motivos estéticos se quieran tratar, la recomendación es mediante láser de CO2 o electro-
coagulación, aunque habrá que explicarle al paciente que las recidivas son frecuentes.
Así se lo explicamos a Esperanza, a la que finalmente no le realizamos ningún tratamiento (así que
no os puedo poner la foto “post”).
389
Un grano en la cara Caridad es una chica de 31 años que viene a la consulta por acné. Ha-
ce tiempo que pasó los 15 años, pero los granos siguen saliendo, so-
7 de marzo 2015 bre todo cuando le tiene que venir la menstruación. No es un acné muy
severo, pero sí lo suficientemente persistente como para que empiece
a estar un poco cansada. Tiene un fototipo claro y cuando le pregunta-
mos por sus antecedentes, nos explica que a su abuela le tuvieron que
extirpar un tumor de la cara, pero no sabe de qué tipo.
Se trata de una pápula algo brillante, del color de la piel, de unos 4-5
mm de diámetro, y a simple vista se aprecia alguna telangiectasia. Es-
ta vez no dispongo de imagen dermatoscópica, así que tendremos
que conformarnos con la foto clínica.
390
velo o la abordamos de alguna manera? ¿La extirparíais o esperamos
a ver la evolución?
Bienvenidos al mundo del “yo no venía por eso”, tan frecuente en nues-
tras consultas.
391
ía en la biopsia era una pápula simétrica donde predominaba el estroma sobre el componente epite-
lial del tumor, el cual, por una parte, formaba islotes de células germinativas foliculares y pequeños
quistes infundibulares como si fueran folículos malformados, y por otra parte, un estroma fibrocitario
eosinófilo (en el carcinoma basocelular lo veríamos más azulado por el hecho de tener más mucina).
Además podemos apreciar la retracción “en hendidura” entre el estroma del tumor y la dermis adya-
cente, que es una de las claves para diferenciarlo del carcinoma basocelular.
Bien, pues si habéis aguantado la descripción histológica es que realmente os interesa el tema (hoy
no tengo fotos post-exéresis, así que os tendréis que conformar con las de la biopsia). El tricoepitelio-
ma es un tumor a priori benigno que muestra un espectro de características histopatológicas con
una diferenciación hacia el pelo y folículo piloso.
Clínicamente se reconocen tres formas clínicas: tricoepitelioma solitario (como el de nuestra pacien-
te), múltiple y desmoplásico.
392
• El tricoepitelioma solitario se manifiesta como una pápula pequeña aislada, de unos 5-8 mm de
diámetro, del color de la piel, de localización facial (suele aparecer alrededor de la nariz, labio su-
perior o mejillas), aunque más raramente se presentan en tronco o extremidades.
• Los tricoepiteliomas múltiples suelen afectar a adolescentes en forma de varias lesiones peque-
ñas y numerosas, en la cara, aunque en algunos casos pueden agruparse formando placas o lesio-
nes tumorales. Suelen transmitirse con un patrón de herencia autosómico dominante en pacientes
con síndrome de Brooke-Piegler, y también (raramente) se han descrito en asociación a otras enfer-
medades sistémicas, como el síndrome de Rombo, lupus eritematoso sistémico o miastenia gravis.
El tratamiento no sería necesario, y de serlo es quirúrgico (o con láser ablativo), pero como que he-
mos dicho que para realizar el diagnóstico necesitamos la ayuda del patólogo, evidentemente en le-
siones solitarias la lesión ya estará quitada, así que poco dilema vamos a tener. Pues eso, que "trico",
truco y trato, porque la mayor parte de las veces terminamos haciendo un tratamiento que quizá no
era estrictamente necesario (aunque afortunadamente casi siempre el paciente está más satisfecho
sin la lesión que con ella).
393
Unos granos en los José Carlos es un chico de 32 años que no tiene ningún problema de
labios salud. Trabaja en una empresa de transportes, va al gimnasio con regu-
laridad, está casado y tiene un hijo pequeño. Pero le preocupan unas
23 de mayo 2015 lesiones que define como “granitos” que le han salido sobre todo en el
labio superior. Hace ya tiempo que le van saliendo, al menos 10 años,
quizás más, y aunque no le pican ni le molestan, considera que son an-
tiestéticas y nos pregunta si hay alguna manera de quitar eso (si pue-
de ser, que no sea caro, ya puestos, que la economía no está para
echar cohetes).
394
Gránulos de Fordyce: Las glándulas sebáceas son estructuras constituidas por uno o varios
glándulas sebáceas lóbulos que habitualmente están asociadas a un folículo piloso, forman-
fuera de lugar do la denominada unidad pilosebácea. Están compuestas por seboci-
tos, unas células productoras de lípidos, y por queratinocitos que recu-
27 de mayo 2015 bren los conductos sebáceos. Sin embargo, estas glándulas también
pueden encontrarse en algunos sitios sin pelo, como los párpados
(glándulas de Meibomio), los pezones (glándulas de Montgomery) y
alrededor de los genitales (glándulas de Tyson). Donde no las encon-
traremos es en las palmas ni en las plantas.
¿Y qué tiene que ver esto con nuestro paciente? Pues que en algunas
ocasiones, también podemos encontrarnos con glándulas sebáceas
ectópicas en el epitelio de la boca, en forma de unas lesiones que se
conocen con el nombre de manchas de Fordyce o gránulos de Fordy-
ce en honor al dermatólogo americano John Addison Fordyce (1858-
1925).
395
mo pequeñas pápulas asintomáticas de 1-3 mm, sin cambios en la mucosa que las rodea, de un co-
lor amarillento o anaranjado. Lo habitual es que aparezcan en los labios, pero pueden observarse en
cualquier localización de la mucosa oral. Las lesiones de mayor tamaño pueden plantear el diagnós-
tico diferencial con un adenoma sebáceo, o incluso un carcinoma sebáceo. En este sentido, algunos
autores mantienen que en pacientes con historia de síndrome de cáncer colorrectal hereditario (es-
pecialmente síndrome de Lynch) la presencia de gránulos de Fordyce es más frecuente que en la po-
blación general.
Estas lesiones no se biopsian rutinariamente (no suelen plantear mayores problemas diagnósticos),
pero si lo hiciéramos (por otros motivos) veríamos glándulas sebáceas sin más en ausencia de folícu-
los pilosos y sin un ducto que las comunique con el exterior.
Al tratarse de una variante de la normalidad, no son lesiones que precisen de ningún tratamiento,
aunque en ocasiones, cuando supongan un problema estético importante, podrían tratarse con elec-
trodisecación, láser de CO2 o láser de colorante pulsado. En el caso de José Carlos, nos limitamos a
tranquilizarlo, así que no realizamos ningún tipo de tratamiento.
396
¿Abuelos con acné? Vicente es un paciente conocido en nuestro servicio desde hace ya al-
gún tiempo, desde que le extirpamos un carcinoma basocelular en la
20 de febrero 2016 nariz 3 años atrás. Desde entonces acude semestralmente a revisio-
nes, y casi siempre le tenemos que tratar alguna queratosis actínica. Al
final, como es habitual, pocos pacientes se resisten a consultarnos
otras dudas dermatológicas, ya sean suyas o de algún familiar. La piel
está demasiado a la vista, es lo que hay…
397
Síndrome de Favre- No fue hasta 1951 cuando Favre, juntamente con Racouchot, describie-
Racouchot: no es acné, ron esta entidad caracterizada por comedones agrupados en pieles
es el sol dañadas por el sol de personas mayores, aunque la primera reseña es
del años 1888 por Thin. En cualquier caso, hoy hablamos de síndrome
24 de febrero 2016 de Favre-Racouchot, aunque también se conoce como comedones
solares, comedones seniles, elastosis cutánea nodular con quistes y
comedones o elastoidosis cutánea con quistes y comedones.
398
gresiva, y con el tiempo pueden aparecer lesiones en las regiones malares, cuello y zonas retroauri-
culares.
La patogénesis exacta del Favre-Racouchot no está bien establecida, aunque la radiación ultraviole-
ta y agentes físicos juegan un papel significativo en el desarrollo de esta enfermedad (bueno, tampo-
co es que sea una enfermedad exactamente). Sea como fuere, esos factores promueven la atrofia
cutánea con la consiguiente queratinización del folículo pilosebáceo y la formación de comedones.
Además se cree que la presencia de fibras elásticas anómalas idénticas a las de la elastosis solar
están incrementadas, alterando la función estructural de la dermis y promoviendo la retención de se-
bo y la formación de comedones. También se ha relacionado con el tabaco, que podría jugar un pa-
399
pel importante en el desarrollo de las lesiones. Finalmente, la radioterapia puede inducir este tipo de
lesiones.
Las biopsias no son necesarias para establecer el diagnóstico, pero si se realiza por otros motivos
veremos una elastosis solar significativa, con una epidermis atrófica y una degeneración basofílica
de la dermis superior. Además las glándulas sebáceas suelen estar disminuidas de tamaño y núme-
ro, pudiendo estar ausentes. Por supuesto, se observan quistes epidermoides y una dilatación del
infundíbulo pilosebáceo, con queratina lamelar en su interior.
Vicente se conformó con nuestras explicaciones y no quiso cremas ni otros tratamientos. Lo citamos
un año más tarde para revisión.
Si queréis completar la revisión, podéis echarle un vistazo a este artículo de 2010 de la revista cana-
diense de medicina de familia.
400
Un grano naranja Mari Ángeles entró en la consulta con cara de preocupación: 7 años
antes le habían extirpado en otro hospital un carcinoma basocelular en
4 de junio 2016 el párpado inferior del ojo derecho, y lo que parecía una lesión peque-
ñita acabó en una cirugía bastante compleja, aunque afortunadamente
todo salió bien y a día de hoy la cicatriz es una fina línea blanca que le
recuerda que debe tener cuidado con el sol.
401
Imagen dermatoscópica de la lesión
Un xantogranuloma El color naranja en la piel es algo que nos llama poderosamente la aten-
poco juvenil ción a los dermatólogos, ya que es poco frecuente. Y siempre que ve-
mos lesiones naranjas o amarillentas (cuando no se trata de hiperpla-
8 de junio 2016 sias sebáceas), pensamos en el xantogranuloma juvenil (XGJ).
402
visto dos en el último año hace pensar que pro- ma papular se caracteriza por múltiples lesiones
bablemente están infrarreportados. de 2-5 mm dispersas por la superficie cutánea,
sobre todo en la mitad superior del cuerpo. La
El XGJ en su variante típica (niños) es un trastor-
forma nodular es más rara y se presenta como
no benigno de resolución espontánea, que se
una o pocas lesiones, con nódulos de 1-2 cm.
caracteriza por lesiones pápulo-nodulares asinto-
También existen formas mixtas en las que coe-
máticas de color amarillento o anaranjado en la
xisten ambos tipos de lesiones, incluso formas
piel y otros órganos, en ausencia de un trastorno
gigantes (de más de 2 cm) o en placas. En un
metabólico. Existen dos formas clínicas: la papu-
5% se describen lesiones viscerales o sistémi-
lar y la nodular. En ambas, las lesiones son al
cas. El compromiso ocular es la manifestación
principio eritemato-anaranjadas o marronosas
extracutánea más típica, y por lo general los
pero rápidamente se tornan amarillentas. La for-
XGJ oculares son unilaterales, pudiendo produ-
403
cir hemorragia y glaucoma. En raras ocasiones las formas papulares pueden presentar manifestacio-
nes de sistema nervioso central, y raramente las formas nodulares pueden estar relacionadas con
formas sistémicas pulmonares, óseas, renales, pericárdicas, etc. Mención aparte (en otro post) mere-
ce la asociación con manchas café con leche como marcador de neurofibromatosis tipo 1.
En los pacientes adultos, los XGJ aparecen como una lesión solitaria en el 75-80% de los casos, y a
diferencia de los casos infantiles, no suelen remitir espontáneamente.
Dermatoscopia: (a) XGJ (b) carcinoma basocelular (c) hiperplasia sebácea Dermatology 2001;220:66
En pacientes adultos un XGJ puede confundirse con un carcinoma basocelular, dermatofibroma, hi-
perplasia sebácea o incluso un melanoma amelanótico. La dermatoscopia nos puede dar la clave,
con ese color amarillento y las telangiectasias arboriformes, aunque en un adulto siempre realizare-
mos confirmación histológica.
404
Salvo complicaciones extracutáneas, las lesiones de XGJ tienden a
aplanarse con el tiempo en el término de 3 a 6 años, y en ausencia de
enfermedades asociadas, el pronóstico es excelente.
Un bulto blandito Leonardo tiene 48 años y desde hace ya mucho tiempo (al menos 5
años) que tiene un bulto en el antebrazo derecho. No le duele ni se le
26 de diciembre 2016 ha inflamado nunca, pero no le gusta tenerlo, así que su médico de fa-
milia nos lo remite para ver si se le puede quitar.
405
cara ventral del antebrazo derecho, redondeada, móvil, no adherida a planos profundos, de consis-
tencia más o menos blanda, que no le duele al tocarla y que no presenta signos inflamatorios, de
unos 3 cm más o menos. Si nos fijamos un poco más, parece que tiene otra lesión similar pero de
menor tamaño localizada en la misma extremidad, más distalmente.
Las expectativas de Leonardo son bastante claras: quiere que le quitemos la lesión. Pero primero
tendremos que saber lo que es, ¿no? Seguro que vosotros lo tenéis clarísimo.
406
El lipoma de Leonardo, una vez extirpado
¿Cómo diferenciar un Los lipomas constituyen los tumores de partes blandas más frecuen-
lipoma de un quiste tes, así que ya iba siendo hora de que tratáramos de ellos en un blog
epidérmico? de dermatología cotidiana como este. Claro que de tan frecuentes que
son, pocas veces constituyen motivo de consulta al dermatólogo, y se-
30 de diciembre 2015 rá el médico de familia quien se encargue de ellos en la mayor parte
de los casos.
Estos tumores benignos son raros durante las dos primeras décadas
de la vida, y suelen aparecer cuando la grasa subcutánea comienza a
acumularse, entre los 40 y los 60 años. Después de una fase inicial de
crecimiento suelen permanecer estables, entre los 3-5 cm de diámetro,
aunque se han descrito lesiones mucho mayores. No existen diferen-
cias de incidencia entre las diferentes razas, y pueden afectar a am-
bos sexos, aunque en series largas los lipomas son siempre más fre-
cuentes en varones.
407
tienden a ser de mayor tamaño, estar peor delimitados y dar complicaciones por compresión neural
o erosión ósea.
En la exploración, los lipomas solitarios superficiales consisten en una masa redondeada de consis-
tencia blanda o gomosa, asintomática, y que ha ido creciendo lentamente. Estas lesiones suelen des-
plazarse fácilmente sobre los tejidos subyacentes y es raro que molesten. Cuando duelen suele ser
por compresión de algún nervio periférico adyacente o, más frecuentemente, porque es en realidad
un angiolipoma (eso nos lo dirá el patólogo). Los lipomas son más frecuentes en personas obesas,
y aunque su tamaño aumenta cuando el paciente gana peso, no se modifican si luego el paciente
adelgaza. También son más frecuentes en diabéticos y en pacientes con hipercolesterolemia.
Entre un 5-8% de los pacientes con lipomas presentan lesiones múltiples, las cuales son clínica e
histológicamente indistinguibles de los lipomas solitarios. Su número puede variar desde unos pocos
hasta decenas, incluso centenares de lesiones, asentando sobre todo en la mitad superior del cuer-
po. Los lipomas múltiples también son más frecuentes en hombres. En una tercera parte de pacien-
tes con lesiones múltiples, se trata de un proceso hereditario con transmisión autosómica dominante
(cromosoma 12q 14.3).
Existen varios síndromes que se manifiestan en forma de lipomas múltiples. El síndrome de Banna-
yan-Riley-Ruvalcava consiste en la asociación de lipomas múltiples, macrocefalia, linfangiomas y
hemangiomas, poliposis intestinal, máculas pigmentadas genitales, etc. El síndrome de Cowden
también puede presentarse con lipomas múltiples, aunque lo que más preocupa es su asociación
con cáncer de tiroides y de mama. Estos dos síndromes se deben a mutaciones en el gen PTEN.
Otro síndrome que puede presentar lipomas múltiples es el síndrome de Gardner (por mutación en
el gen APC, y cuyo pronóstico se ve ensombrecido por la presencia de pólipos adenomatosos del
colon con un alto índice de malignización). El síndrome de Frolich consiste en la asociación de lipo-
mas, obesidad e infantilismo sexual. Los lipomas también pueden estar presentes en el síndrome
de Proteus, un cuadro complejo del que hablaremos otro día. Finalmente, y como curiosidad, existe
la denominada adiposis dolorosa o enfermedad de Dercum, un raro proceso que afecta más a muje-
res, de manera esporádica y que se asocia a lipomas múltiples dolorosos, obesidad, debilidad mus-
cular, depresión, letargia o demencia.
Dentro de los procesos conocidos como lipomatosis, el más conocido es la enfermedad de Made-
lung (lipomatosis simétrica benigna), un raro proceso en el que los pacientes sufren un llamativo de-
pósito de tejido adiposo maduro alrededor del cuello, “empujando” la cabeza hacia adelante y que
espero que nos dé para escribir un post más adelante. En la lipomatosis difusa, el proceso es unila-
teral y las lesiones se desarrollan durante los primeros años de vida.
Además existen casos de lipomas inducidos por fármacos (lipomatosis yatrogénica): antirretrovira-
les inhibidores de la proteasa, rosiglitazona, pioglitazona, insulina, clorpropamida, corticoides, etc.
408
Como hemos dicho, histológicamente todas estas lesiones (lipomas solitarios, múltiples y lipomato-
sis) son indistinguibles. Las lesiones se diferencian poco de la hipodermis normal, aunque los adipo-
citos maduros que los forman suelen ser de mayor tamaño que los normales, con núcleos uniformes.
Los lipomas subcutáneos suelen mostrar una fina cápsula fibrosa en su periferia. Aunque son lesio-
nes muy vascularizadas, con frecuencia la red capilar de los lipomas no suele ser demasiado eviden-
te al estar comprimida por los adipocitos distendidos. Además existen variantes histológicas en las
que no entraremos (fibrolipoma, mixolipoma, lipoma esclerótico, adenolipoma, etc.).
Imagen histológica a gran aumento del lipoma. Adipocitos maduros. Foto: Dr. Terrasa
En la práctica clínica, y sobre todo cuando se trata de lesiones solitarias, el principal diagnóstico dife-
rencial se establece con los quistes epidérmicos (no, no debéis llamarlos quistes sebáceos, eso ya
lo explicamos en el post correspondiente). ¿Cómo diferenciarlos? Pues si vemos un pequeño orificio
central, o el paciente refiere episodios de inflamación- supuración previos, entonces sin ninguna du-
da podemos excluir el diagnóstico de lipoma. Otro tipo de lesiones, como los pilomatricomas, no se
inflaman ni tienen orificio central, pero son de una consistencia mucho más dura.
409
Los lipomas son lesiones completamente benignas y, por tanto, no pre-
cisan de ninguna intervención terapéutica. Cuando por razones de ta-
maño o molestias locales el paciente desea tratamiento, la extirpación
quirúrgica es el tratamiento más habitual, pero deberemos advertir al
paciente de la cicatriz resultante y de la posibilidad de recidiva local al
tratarse casi siempre de lesiones no encapsuladas. En el caso de lipo-
mas múltiples o lipomatosis la cirugía se considera una opción dema-
siado agresiva, por lo que no suelen tratarse. En casos de lesiones de
gran tamaño se han llegado a realizar técnicas de liposucción. Incluso
existen casos descritos de reducción del tamaño de los lipomas al ini-
ciar tratamiento con estatinas. Otra cuestión es quién debe realizar el
tratamiento y cuándo está indicado extirpar un lipoma. Es habitual, al
menos en mi área de trabajo, que estos pacientes sean derivados al
cirujano general, sobre todo en lesiones de mayor tamaño. En algunos
casos son los médicos de familia quienes realizan este tipo de extirpa-
ciones. No entraré hoy a debatir si lesiones asintomáticas de pequeño
tamaño deberían ser extirpadas en el sistema público, que estamos a
fin de año y nos van a dar las uvas.
Una revisión de lunares Jesús, un chico sano de 28 años, tenía un fototipo III y ningún antece-
dente familiar de cáncer de piel. Tampoco tenía demasiadas lesiones
27 de septiembre 2014 pigmentadas, pero en cualquier caso su médico le había derivado pa-
ra que le hiciéramos una revisión. Lo cierto es que ninguna de las esca-
sas lesiones que tenía nos llamó la atención.
410
pero en los últimos años se le había abultado y eso le preocupaba un poco. Nunca se le había infla-
mado, ni sangrado, ni nada parecido, pero quería saber si ese aumento de tamaño era preocupante.
Cuando la miramos con más detenimiento, vimos una lesión pigmentada en esa localización, de co-
lor marrón claro, que medía aproximadamente 8x5 mm, con una zona algo lateralizada papular de
unos 3mm.
¿Qué os parece? ¿Hay que preocuparse? ¿Necesitamos la ayuda del patólogo? ¿Le ponemos el der-
matoscopio encima? ¿Hay que hacer algo o le damos el alta?
411
El tercer pezón Jesús tenía un pezón supernumerario. Estaba claro, y aunque no ne-
cesitaba ninguna exploración para asegurarlo, no pude evitar ponerle
1 de octubre 2014 el dermatoscopio encima. Había que decírselo con delicadeza. Aun-
que a veces las personas con politelia (así se llama cuando tienes pe-
zones accesorios) ya lo saben, no son pocas las ocasiones en que
constituyen un motivo de consulta al médico, quien a su vez (eso ya es
menos frecuente), lo deriva al dermatólogo. A los chicos les choca mu-
cho eso de tener un “tercer pezón”, la reacción de la gente es de lo
más variopinta.
412
es la politelia, y parece que afecta algo más a varones, siendo más frecuente entre personas de piel
negra.
Imagen dermatoscópica
El diagnóstico es clínico, pero no es raro que puedan confundirse con fibromas, lipomas, neurofibro-
mas, verrugas y nevus melanocíticos. No es necesaria la confirmación histológica, aunque tampoco
es extraño que más de un pezón haya terminado en un bote de biopsia pensando en otras entida-
413
des, en cuyo caso podríamos ver componentes variables de un pezón normal, entre ellos lóbulos se-
báceos y conductos (tubérculos de Montgomery), folículos vellosos rudimentarios, conductos lactilífe-
ros, vénulas dilatadas y fascículos de músculo liso.
La dermatoscopia en nuestro caso reveló una zona blanquecina central de aspecto cicatricial rodea-
da por un área de mayor tamaño de retículo pigmentado fino. En ocasiones se detecta una hendidu-
ra en la porción central, pero en general el aspecto dermatoscópico (salvando las distancias) puede
recordar al de un dermatofibroma.
Tener un tercer pezón no se considera patológico (hay cosas peores) y en realidad no es necesario
efectuar ningún tratamiento a no ser que la lesión ocasione sintomatología, en cuyo caso siempre se
puede realizar una extirpación quirúrgica.
Más raramente se han documentado casos de pezón supernumerario en asociación con adenoma
del pezón (adenomatosis erosiva). También hay (de manera excepcional) casos descritos de cáncer
de mama que han aparecido sobre una mama supernumeraria. Algunos autores afirman que el he-
cho de tener un pezón supernumerario se asocia a una mayor incidencia de cánceres del tracto gé-
nito-urinario (en una serie de 73 pacientes con tumores testiculares se documentó la presencia de
pezones supernumerarios en el 11% de los pacientes). También se ha asociado a la presencia de
anomalías congénitas del tracto renal y malformaciones cardiacas, claro que para afirmarlo con se-
guridad serían necesarios estudios serios de prevalencia en la población general, así que nos queda-
remos con la duda.
414
4
LESIONES PRECANCEROSAS
Y TUMORES MALIGNOS
LESIONES - Carcinoma basocelular - aloe vera
- Fibroxantoma atípico
416
La úlcera y el aloe vera Josefina es una señora de 83 años, con bastantes problemas de salud:
es diabética, tiene hipertensión arterial, glaucoma, y una artrosis que la
1 de agosto 2015 ha hecho pasar por el quirófano en varias ocasiones (lleva una prótesis
de cadera y otra de rodilla). En los últimos dos años apenas puede an-
dar sin ayuda de unos bastones, y eso hace que pase la mayor parte
del tiempo sentada en su butaca. Por eso sus hijos pensaron de entra-
da que esa pupa que le salió hace ya más de un año en la espalda era
debida al apoyo casi continuo con el respaldo del asiento. Pero como
que la lesión iba aumentando de tamaño lentamente consultaron con el
médico, quien le recomendó que se aplicara una pomada antibiótica
varias veces al día. Y como que la “pupa” seguía ahí (menos mal que
no le picaba ni le dolía), y recordaba a una quemadura (aunque Josefi-
na no se había quemado con nada, que ella sepa), empezaron a pro-
bar otras cosas. Fueron a la una herboristería a preguntar y les dijeron
que el aloe vera iba muy bien para estas cosas. Primero compraron la
crema de aloe vera, pero como que después de dos semanas la cosa
no pintaba demasiado bien, y como que una vecina les dijo que mejor
con la planta directamente, consiguieron “ordeñar” un cactus de esos
(bueno, extrajeron la pulpa de la planta y con eso untaron la herida).
417
definidos y sobreelevados como podéis apreciar en la imagen (en cam-
bio, otras zonas tienen un aspecto más bien atrófico).
Aloe vera. ¿Enemigo o Lo primero que se nos vino a la cabeza cuando vimos a Josefina fue
aliado de la piel? que eso no era una úlcera “normal”. Entre otras cosas porque (aunque
efectivamente, la lesión estaba ulcerada), el borde se encontraba infil-
5 de agosto 2015
trado al tacto, con unas pápulas perladas en toda la periferia y tam-
bién en el interior de la lesión, coexistiendo con otras zonas atróficas.
Así que, con la sospecha de carcinoma basocelular, realizamos una
biopsia que confirmó nuestro diagnóstico, y un mes más tarde se lo ex-
tirpamos con anestesia local, sin más complicaciones.
418
efectos terapéuticos no se han sabido correlacionar con seguridad con ningún ingrediente en con-
creto, muchos de los efectos medicinales de esta planta se atribuyen a algunos polisacáridos pre-
sentes en el tejido parenquimatoso.
Lo que sí que es cierto es que todo ello mueve una potente industria en muchos países, ya que se
vende como alimento funcional y es un ingrediente presente en multitud de cosméticos.
Algunos investigadores han intentado ver qué hay de cierto en todo esto, y se han dedicado a llevar
a cabo revisiones sistemáticas de todos los estudios publicados al respecto. Lamentablemente, solo
encontraron 10 estudios que pudieron ser analizados (no sin problemas, al ser muy dispares en
cuanto a metodología, y no sin pocos sesgos), que en su mayoría hacían referencia al uso tópico, en
el que nos centraremos a continuación.
Pero, ¿qué dicen los estudios in vitro? Pues que los efectos del aloe vera sobre la proliferación celu-
lar son contradictorios. Algunos investigadores creen que esto pudiera deberse a que la savia ten-
dría un efecto citotóxico, mientras que el gel podría promover el crecimiento celular. Algunos mode-
los animales para estudiar la curación de heridas con preparaciones de aloe vera aplicadas tópica-
mente sugieren que parece que sí, que el aloe vera tendría efectos positivos, pero el mecanismo se
desconoce. Otros estudios enfatizan sus propiedades antiinflamatorias en ratas y ratones. Siguien-
do con los estudios en animales acerca de la mayor rapidez de curación de quemaduras en coba-
419
yas tratados con un extracto de aloe vera, estos defienden que el mecanismo sería un aumento en la
síntesis de colágeno y en las tasas de epitelización por el efecto del acemanano (manosa-6-fosfato)
sobre la estimulación de los fibroblastos, sus efectos anti-inflamatorios y un efecto emoliente.
Cuando estas investigaciones se trasladan a seres humanos, uno esperaría encontrar una evidencia
abrumadora, pero en realidad existen muy pocos estudios publicados al respecto. En el tema de las
quemaduras de primer y segundo grado, el aloe vera ha demostrado sus beneficios, incluso contra
tratamientos antibióticos tópicos. Y aunque hay algún estudio aislado en psoriasis y en herpes geni-
tal, esas otras indicaciones ya no las tengo tan claras.
Para lo que no ha demostrado que sirva el aloe vera es para prevenir la radiodermitis aguda, ni co-
mo tratamiento previo a la fotoexposición para prevenir las quemaduras solares (os tendréis que se-
guir poniendo fotoprotector). Y en un estudio que se llevó a cabo después de cirugía ginecológica
comparando las curas estándar con la aplicación de aloe vera, la curación de las heridas se retrasó
de manera significativa en las pacientes tratadas con aloe.
420
Respecto a sus propiedades emolientes, solo formulaciones con elevadas concentraciones de aloe
vera (0,25-0,5%) incrementaron el contenido de agua del estrato córneo después de una aplicación,
aunque la pérdida de agua transepidérmica no se modifica pese a incluir el aloe vera en la formula-
ción de una crema hidratante, por lo que quizás sea a través de un mecanismo humectante sin más.
Y eso es todo de momento. Me gustaría haber sido más concluyente, pero me faltan datos.
421
Una verruga muy Mide más de un centímetro y medio y crece despacio. Desde que se
oscura aposentó delante de la oreja izquierda de José María hace más de dos
años no ha dejado de aumentar de tamaño. Muy lentamente, eso sí.
30 de julio 2016 De manera imperceptible. Y no es que moleste, pero a menos no va. Y
claro, nuestro paciente empieza a estar preocupado. Bueno, nuestro
paciente no, pero su mujer sí. Y cansado de oír que tiene que ir al médi-
co, que esto no es normal, pues al final se plantó en la consulta de su
médico de familia. Apenas le conocía. José María es uno de esos privi-
legiados que, a sus 66 años, no toma ningún medicamento y apenas
va al médico. Dos meses más tarde y con un informe que pone “verru-
ga pigmentada”, al fin le han dado la cita con la dermatóloga.
José María no tiene nada más que nos llame la atención. Sólo esa “ve-
rruga”. Y desde luego, está pigmentada. Y crece. ¿Qué os parece?
¿Nos basta con la foto y los datos clínicos? ¿O echamos en falta algu-
na exploración complementaria? ¿Lo metemos ya en quirófano o nos
podemos esperar? ¿Una biopsia antes, quizá?
422
Poniendo el La piel está a la vista. Esta obviedad nos otorga una impresionante ven-
dermatoscopio a un taja a los que nos dedicamos a valorar lesiones dermatológicas. A dife-
carcinoma basocelular rencia de otros compañeros, no tenemos que meter tubos ni hacer ra-
pigmentado diografías para obtener esa primera impresión (aunque luego tenga-
mos que hacer otras pruebas cuando la situación lo requiera). Desde
3 de agosto 2016 luego que tener ante nuestros ojos el órgano que pretendemos valorar
es todo un lujo. Pero a veces no es suficiente, y ciertos artilugios nos
facilitan las cosas enormemente y nos dan aún más información que la
que obtiene nuestro ojo desnudo. Cuanta más información y más es-
tructuras podamos valorar (y con una interpretación adecuada), más
seguridad y menos biopsias y extirpaciones innecesarias para el pa-
ciente.
423
mica. Todo ello, unido a un sistema de aumento, aumenta en gran medida los detalles morfológicos
que podemos observar, sobre todo en lesiones pigmentadas.
El diagnóstico del carcinoma basocelular constituye una de las aplicaciones más cotidianas de la
dermatoscopia en nuestro día a día, en especial cuando se trata de lesiones pigmentadas, ya que la
dermatoscopia nos ayudará a diferenciar un carcinoma basocelular de un melanoma. Cierto es que
en ambos casos la lesión será extirpada, pero la urgencia de la extirpación (o de la derivación) cam-
bia bastante en función del diagnóstico.
• Los grandes nidos ovoides azul-gris están presentes en el 55% de los CB pigmentados, y se ven
como estructuras ovaladas de coloración azul-grisácea y de bordes poco nítidos, que se correla-
cionan histológicamente con los agregados tumorales esféricos en diferentes alturas de la dermis.
• Los múltiples glóbulos azul-gris (presentes en el 27% de los CB pigmentados) son estructuras pa-
recidas a las anteriores pero más pequeñas (flecha verde).
424
• Las áreas en hoja de arce, aunque menos frecuentes (17%) son mucho más específicas y se con-
sideran patognomónicas. Consisten en proyecciones de color marrón o azul-gris en la periferia del
tumor (flecha azul) y que recuerdan precisamente a una hoja de arce (como la de la bandera de
Canadá). Corresponden a crecimientos tumorales nodulares pigmentados en la dermis de los bor-
des del tumor.
• Las áreas en rueda radiada o rueda de carro son otra estructura poco frecuente (10%) pero tam-
bién muy específica. Son proyecciones radiales de color marrón o azul-gris que confluyen en un
punto central pigmentado (y que podéis observar en la otra imagen que corresponde a otro pacien-
te).
• Finalmente, la ulceración (flecha amarilla) se observa en el 27% de estas lesiones, y también pue-
de verse en CB no pigmentados.
425
Un paciente, varias A veces la gente viene a la consulta por una sola cosa; en otras ocasio-
lesiones nes, traen una lista de motivos de consulta que ríete tú de la lista de la
compra semanal de una familia numerosa. Pero aunque vengan por
5 de diciembre 2015 una sola cosa, en muchas ocasiones vale la pena desvestir al paciente
y mirar detenidamente toda la piel, como quien busca algo valioso. Y
claro, delante de nuestros ojos empiezan a desfilar una gran cantidad
de lesiones diversas que debemos interpretar como banales, sospe-
chosas o claramente malignas. El dermatoscopio nos aporta más infor-
mación que el ojo desnudo para realizar mentalmente esta clasifica-
ción, pero se necesita entrenamiento específico y años de experiencia.
426
pigmentada, debajo de la primera, además de múltiples lesiones también pigmentadas en la cara.
Como que el paciente tiene un fototipo bajo y una piel con un daño actínico evidente, le pedimos
que se desvista para explorarle el resto de la piel, y la única lesión que destaca sobre las otras en el
tronco es la de la zona escapular derecha. Miguel no sabe decirnos desde cuándo la tiene porque ni
siquiera se había dado cuenta hasta que le hemos preguntado. Se trata de una pápula sonrosada
con el centro algo más marrón, que mide 6 mm (podéis ver la dermatoscopia en la parte inferior de
la imagen).
Evidentemente el paciente presentaba muchas más lesiones, pero nos centraremos en estas tres y
hoy os pido diagnóstico y actitud a seguir en cada una de ellas (podemos llamar nº1 a la de la fle-
cha verde, el motivo de consulta; nº2 a la de la flecha rosa y nº 3 a la de la espalda). Miguel es diabé-
tico tipo 2, hipertenso y sin otras patologías relevantes.
¿Qué hacemos? ¿Extirpamos las 3 lesiones? ¿Os parecen todas benignas? ¿Le decimos que vuelva
en 6 meses? ¿Hacemos crioterapia y para casa?
427
Fibroepitelioma de La única lesión de las que tenía Miguel que nos planteó dudas fue la
Pinkus: ¿bueno o malo? de la espalda: en la cara la lesión pigmentada correspondía a una típi-
ca queratosis seborreica (si clínicamente podíamos tener dudas, la der-
9 de diciembre 2015 matoscopia nos mostraba esos pseudoquistes córneos tan característi-
cos), y esa pequeña lesión queratósica que tenía un poco más abajo
era una queratosis actínica que tratamos con crioterapia en la misma
consulta. Pero con la de la espalda no lo teníamos tan claro, y en ese
momento pensamos que se trataba de un carcinoma basocelular, de
modo que le explicamos a Miguel nuestras sospechas y le extirpamos
la lesión. Cuando unas semanas más tarde nos llegó el informe de la
biopsia, ponía “fibroepitelioma de Pinkus”.
428
celular), así que el debate está servido. A día de hoy, la controversia continúa.
Afecta con mayor frecuencia a personas de edad comprendida entre los 40 y 60 años, tanto hom-
bres como mujeres, aunque también se han descrito casos pediátricos. Aunque se ha descrito en
prácticamente cualquier localización, muestra predilección por la región lumbo-sacra.
Clínicamente suele presentarse como una lesión tumoral eritematosa, del color de la piel o a veces
pigmentada, y con frecuencia su morfología es pediculada, aunque también puede presentarse co-
mo una placa. Crece lentamente, con poca agresividad, y hasta la fecha no se han descrito la apari-
ción de metástasis a distancia.
Al tratarse de una lesión con bastante variabilidad clínica, el diagnóstico diferencial es amplio, pu-
diendo confundirse con facilidad sobre todo con lesiones benignas, como queratosis seborreicas,
fibromas péndulos, neurofibromas, nevus melanocíticos intradérmicos, etc. Claro que a veces habrá
que descartar un carcinoma basocelular o incluso un melanoma amelanótico. Aunque no existen de-
masiadas publicaciones al respecto, la dermatoscopia puede ser de utilidad, siendo los rasgos der-
matoscópicos más característicos de estas lesiones (descritos por Zalaudek), los siguientes: vasos
arboriformes finos, estrías blanquecinas, pigmentación marrón-gris, vasos puntiformes y pseudoquis-
tes de milio.
Patrón en reticula fina espaciada regularmente de cordones epiteliales epidermis y yemas tumorales
429
¿Y qué hay de la biopsia? Creo que para comentar los aspectos histológicos de este tumor, lo más
adecuado es que os deje con nuestro patólogo dermapixelero, Fernando Terrasa:
"El fibroepitelioma de Pinkus (FEP) es un tumor epitelio-mesenquimal constituido por una retícula re-
gularmente espaciada de células basalioides y escamosas sobre un estroma fibrótico prominente.
Se observa algún ducto ecrino atrapado que, añadido a este patrón característico de crecimiento,
ha hecho pensar a algunos autores a una posible diseminación a través de los ductos ecrinos de las
glándulas sudoríparas. De hecho, su principal diagnóstico diferencial histopatológico es el siringofi-
broadenoma ecrino (este tendría diferenciación ductal en el componente epitelial y no sólo ductos
atrapados).
Detalle reticula con doble color eosinofilia en la epidermis y basofilia en nidos tumorales. Ductos ecrinos atrapados
El concepto inicial de Pinkus en su descripción del FEP fue el de una variante de carcinoma basoce-
lular. Esta teoría sigue siendo la más aceptada, aunque ha sido discutida por algunos autores.
430
Se ha argumentando que el FEP tiene células de Merkel al igual que el tricoblastoma (tumor anexial
folicular benigno), cuando en el carcinoma basocelular típicamente no se encuentran. Este hecho ha-
cía aproximar más el FEP al que al carcinoma basocelular.
Sin embargo, estudios recientes demuestran que el FEP es una variante de carcinoma basocelular
con un crecimiento hiperplásico de la epidermis característico y asociado al tumor. Esto se ha de-
mostrado tras encontrar el marcador de células madre del bulge (protuberancia) folicular, el
PHLDA1. El PHLDA1 es positivo en toda la capa basal epidérmica interfolicular de la piel embriona-
ria, lo que da lugar a los gérmenes foliculares y las yemas de los ductos ecrinos. Este marcador es
consistentemente positivo en los tricoepiteliomas y negativo en los basocelulares. El patrón de tin-
ción de la PHLDA en el FEP remeda al patrón de tinción embrionario e indica un tipo de hiperplasia
epidérmica específica tumoral positiva para dicho marcador, siendo negativo en los nidos de células
basalioides, como lo es el carcinoma basocelular. Además se ha evidenciado que el estroma adya-
cente a los nidos basalioides del FEP son positivos para el marcador de célula madre estromal (nesti-
na) de los basocelulares y que es negativo en el estroma de los tricoblastomas.
Por tanto y como resumen, parece ser que el FEP es un carcinoma basocelular superficial desarrolla-
do sobre una hiperplasia epidérmica inducida por el propio tumor y que remeda a la embriogénesis
cutánea.
No todo lo que se ve histológicamente en el FEP es “tumor” propiamente dicho. Hay un doble compo-
nente epitelial (parte de carcinoma basocelular y parte de epidermis con hiperplasia inducida por el
tumor) y otro doble componente estromal (el estroma que rodea al carcinoma basocelular y el estro-
ma o dermis papilar que rodea a la epidermis inducida). Estos componentes expresan diferentes
marcadores (PHLDA1 y nestina) que son iguales a los que expresa el CBC y no así el tricoblastoma.
Además se ha visto que el patrón de cremiento de la epidermis que ayuda a dar el aspecto caracte-
rístico al FEP remeda a la embriogénesis anexial cutánea".
El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica de la lesión, que no suele revestir mayores com-
plicaciones.
¿Qué? ¿Cómo se os ha quedado el cuerpo? Vale, es anatomía patológica nivel avanzado, pero para
una vez que Fernando se anima a escribir, hay que aprovecharlo. Quedaos con la copla de que co-
mo que cuando veamos un fibroepitelioma de Pinkus no vamos a saber lo que es, seguramente ter-
minaremos extirpándolo (sobre todo si adquiere un tamaño considerable, ya que va a terminar moles-
tando al paciente). A Miguel se lo quitamos y luego lo dejamos tranquilo.
Bueno, os dejo reflexionar. La semana que viene prometo bajar al mundo real de nuevo. Si queréis
profundizar sobre el tema, os recomiendo este artículo del Hospital Gregorio Marañón en Actas Der-
mo-Sifiliográficas o este otro de Sellheyer.
431
Dermatología en Una de las mejores cosas que me han pasado con este blog es poder
blanco y negro contar periódicamente con la colaboración de compañeros que saben
mucho más que yo. Es el caso del Dr. Vicente M. Leis-Dosil, un gallego
12 de marzo 2016 afincado en Madrid (en el Hospital Infanta Sofía), apasionado de la his-
toria de la dermatología, la ecografía cutánea y los buenos caldos (no
estoy segura del orden). Sin más, os dejo con él y con nuestro pacien-
te de esta semana.
432
¿Qué creéis que trae Prudencio esta vez en el cuero cabelludo? Y so-
bre todo, ¿le veis utilidad a la ecografía en dermatología?
Ecografía Vemos, hoy sí, la foto clínica, con ese nódulo con forma de cúpula, que-
dermatológica. Y de ratósico y algo erosionado en el cuero cabelludo parietal izquierdo. Co-
repente, la mo podéis observar, el paciente tiene otras lesiones rasposas, eritema-
dermatología se volvió tosas en el resto del cuero cabelludo que son sus queratosis actínicas.
gris Como ya os imaginabais, Prudencio tenía un carcinoma epidermoide,
que extirpamos quirúrgicamente. Se trata de un tumor cutáneo malig-
16 de marzo 2016
no, con capacidad de producir metástasis y de invadir los tejidos de
alrededor. Hoy en día, la mayoría de los casos son por evolución de
una queratosis actínica previa, en pacientes con mucho daño solar acu-
mulado.
433
val y militar para el diseño del sónar y el radar. Su uso en medicina fue generalizándose a partir de la
segunda mitad del siglo XX.
Un ecógrafo actual es un aparato compuesto por un ordenador, una pantalla y una sonda con su
transductor, que es la pieza manual que aplicamos sobre el paciente. Es capaz de transmitir un haz
de ultrasonidos a través del tejido y detectar como esas ondas van rebotando cuando se encuentran
diferentes estructuras. Es el mismo fenómeno que sucede cuando gritamos a una pared y al momen-
to oímos nuestra voz reflejada; es decir, lo que conocemos como “eco”. El software del aparato tradu-
ce esos ecos y los representa como una imagen en escala de grises.
Básicamente, cuando un tejido es muy homogéneo, dejará pasar gran parte del ultrasonido sin ape-
nas reflejos, y lo veremos gris oscuro o negro; a eso lo llamamos hipoecoico. En cambio, cuando el
tejido es heterogéneo, complejo, con estructuras diferentes, el ultrasonido va a ir rebotando a lo lar-
go del tejido y se va a generar una imagen blanca, o hiperecoica. El hueso por sus características
físicas no deja pasar el ultrasonido y lo refleja prácticamente todo, por lo que aparecerá como una
línea muy blanca que no deja ver lo que tiene por debajo. La grasa, el músculo o los nervios, bastan-
te homogéneos, los veremos grises, pero con líneas más claras en su interior que evidencian tractos
fibrosos, cubiertas, etc. El gas y el líquido generalmente se ven de color negro o gris muy oscuro.
Cuando estudiamos con el ecógrafo algo en movimiento, la onda reflejada cambia en el tiempo. Para
entenderlo basta con recordar el sonido de un tren que se acerca, llega a nuestra altura y pasa de
largo; realmente está produciendo todo el tiempo el mismo sonido aunque lo oigamos de forma dife-
rente, más agudo cuando se acerca y más grave cuando se aleja. Este fenómeno se denomina
“efecto Doppler”, y se puede objetivar mediante fórmulas matemáticas. La utilidad en medicina de
este hecho es poder estudiar con ecografía el flujo sanguíneo. Desde los años 80, los aparatos de
ecografía son capaces de representar este fenómeno en forma de gráficas e imágenes en color. En
el modo Doppler color, cuando el flujo se acerca a nuestro transductor, lo veremos de color rojo, y si
se aleja azul, independientemente de que se trate de una vena o una arteria.
La ecografía en dermatología, aunque con algunas experiencias previas a mediados del siglo XX, co-
mienza en los años 90, cuando se dispone de aparatos que permiten estudiar con suficiente detalle
las capas más superficiales del cuerpo.
Vamos a repasar la imagen ecográfica de nuestro caso, esta vez con chuletas. El tumor se ve como
una lesión hipoecoica, con unas zonas más claras y otras más oscuras, algo típico en tumores malig-
nos. Se demuestra el carácter infiltrativo del tumor, a través de prolongaciones hipoecoicas que inva-
den los tejidos circundantes. El ecógrafo nos permite medir la lesión, igual que cuando se toman me-
didas de los bebés en el embarazo. Podemos situar la lesión en el espesor de la piel, y ver que no
está afectando al hueso del cráneo. Si usamos el modo Doppler color vemos que está vascularizado
de forma llamativa, hecho que también orienta a malignidad.
434
Aunque la gran mayoría de las patologías dermatológicas son visibles a simple vista y fácilmente ac-
cesibles, la ecografía nos aporta varias ventajas:
• Ayuda al diagnóstico de lesiones subcutáneas con una imagen ecográfica muy característica, co-
mo los quistes, los lipomas y las lesiones vasculares.
435
• Objetiva actividad de las dermatosis inflamatorias, como la psoriasis
o la morfea. En lesiones con inflamación activa, la ecografía muestra
edema en los tejidos, que se ve como áreas hipoecoicas, y aumento
de la vascularización en el modo Doppler color.
Tengo un bulto en la Cayetano empezó a notar algo raro en su oreja derecha unos dos me-
oreja ses atrás. Al principio no le dio más importancia, era pequeño y no do-
lía, pero el bultito empezó a crecer y a tomar un tamaño considerable,
1 de noviembre 2014 de más de 1 cm. Le molestaba un poco, si se lo tocaba, y en su super-
ficie había una costra que al desprenderse hacía que la lesión sangra-
ra con facilidad. Eso ya no podía ser normal, así que fue a su médico
de familia quien le derivó con carácter preferente a las consultas de
dermatología.
436
¿Qué hacemos con Cayetano? ¿A quirófano directo? ¿Hacemos antes una biopsia? ¿Lo mandamos
al otorrinolaringólogo? ¿Esperamos a ver si el bulto deja de crecer? ¿Os atrevéis con un diagnóstico?
437
Fibroxantoma atípico: Hoy es uno de esos días en los que no toca hablar de “dermatología
un tumor raro a tener cotidiana”. Contraviniendo las normas del blog, Cayetano tenía algo ra-
en cuenta ro, poco frecuente. ¿Quién dijo que la dermatología era aburrida? Y es
que, aunque todos los bultitos parezcan iguales, no todos son lo mis-
5 de noviembre 2014 mo. Y si tenemos un buen patólogo a nuestro lado, todo será mucho
más sencillo.
438
Hemos quedado que el fibroxantoma atípico es tivo, es más frecuente en varones, y las lesiones
raro (menos del 0,25% de todos los tumores cu- suelen ser nódulos de consistencia firme, del co-
táneos malignos). Además, clínicamente no tie- lor de la carne, frecuentemente ulcerados, entre
ne unos rasgos definidos, aunque suele tratarse 1 y varios centímetros de diámetro.
de una lesión solitaria nodular, que crece en va-
El diagnóstico diferencial clínico, por tanto, es
rios meses, habitualmente en áreas fotoexpues-
amplio, y típicamente son lesiones que diagnosti-
tas con daño actínico, con un pico de incidencia
ca el patólogo después de la extirpación de las
en la 7ª-8ª década de la vida. En el 80% se afec-
mismas. Clínicamente pueden sugerir un carcino-
ta la zona de la cabeza y cuello (sobre todo cue-
ma basocelular, un carcinoma epidermoide, un
ro cabelludo, orejas, nariz y mejillas). Aún es
queratoacantoma, un granuloma piógeno o un
más raro que aparezca en otras localizaciones,
melanoma amelanótico.
como el tronco o las extremidades. Por algún mo-
439
Su etiología es un tema que ha sido ampliamente debatido y aún a día de hoy, los diferentes autores
siguen sin ponerse de acuerdo. Parece que el fibroxantoma atípico tiene un origen fibrocítico o miofi-
brocítico, pero algunos piensan que es una variante del carcinoma epidermoide o incluso del derma-
tofibroma. En cualquier caso, la detección de mutaciones de la p-53 inducidas por la radiación UV
hacen pensar en el papel de la fotoexposición crónica como principal desencadenante.
El tratamiento es, evidentemente, quirúrgico, a ser posible con un margen de seguridad lo suficien-
temente amplio (de 1-2 cm), cosa bastante complicada en según qué localizaciones. La radiotera-
pia se reserva en aquellos casos de lesiones inoperables por localización, tamaño o situación del pa-
ciente.
En definitiva, se considera al fibroxantoma atípico como una neoplasia de bajo grado de malignidad,
poco frecuente, cuyo diagnóstico histológico no siempre es sencillo, que debe ser tratada quirúrgica-
mente siempre que sea posible.
Cayetano fue operado satisfactoriamente, y 4 años más tarde no ha presentado ningún problema.
440
Un bulto en el brazo Ángela tenía 62 años cuando la vimos por primera vez, y aparte de
una hipertensión esencial controlada con enalapril, no tenía ningún otro
21 de marzo 2015 problema de salud. Su médico le había solicitado una cita con noso-
tros por un “bulto” mal definido que medía unos 2 cm, en la cara dorsal
del antebrazo distal izquierdo, que le dolía ligeramente a la palpación.
Decía que le había aparecido unos 3 meses antes, y que a veces le pi-
caba un poco. Había ido creciendo lentamente y nunca había supura-
do ni se había ulcerado. Pero lo que más llamaba la atención era su
consistencia, ya que estaba muy indurado, aunque no parecía adheri-
do a planos profundos.
441
A la exploración no presentaba otras lesiones similares en otras locali-
zaciones, así que esto es todo lo que os puedo ofrecer por el momen-
to.
Carcinoma de células Ángela tenía un Merkel. Y no era alemana, ni nada. Pero ahí estaba ese
de Merkel: más bultito, tan poca cosa y con tan mala leche. Fuimos explicándole a
peligroso de lo que nuestra paciente, ya con la biopsia que confirmaba el diagnóstico, los
parece siguientes pasos a realizar: estudio de extensión, extirpación de la le-
sión con margen amplio, incluso biopsia de ganglio centinela. Y todo
25 de marzo 2015
por un bultito que apenas molestaba.
442
La patogenia de este tumor es algo incierta. Se supone que se desarrolla a partir de las células de
Merkel, localizadas en la capa basal de la epidermis y folículos pilosos, que tienen que ver con los
mecanorreceptores de la piel. Sin embargo, la mayoría de CCM aparecen más profundamente, así
que esta hipótesis no termina de asentarse. Sí se conoce que existen diversos factores que se rela-
cionan con el desarrollo de este extraño tumor:
• Radiación ultravioleta. El hecho de que aparezca casi siempre en áreas fotoexpuestas, en perso-
nas de fototipo bajo, y que no sea extraña la presencia de otros cánceres de piel más frecuentes,
es bastante consistente.
• Pero uno de los hallazgos más sorprendentes de este tumor fue su relación con un nuevo polioma-
virus, presente en más del 80% de los CCM, cuyo potencial oncogénico tendría bastante que ver
en el desarrollo del tumor. Este descubrimiento le valió el Premio Nobel de Medicina en 2008 al viró-
logo alemán Harald zur Hausen. ¿Virus que provocan cáncer? Tampoco es tan excepcional: el vi-
rus de Epstein-Barr se asocia a linfomas B, el virus herpes tipo 8 al sarcoma de Kaposi, algunos pa-
pilomavirus humanos, al cáncer de cuello de útero y de la cavidad oral, así que ojito con este pe-
queño virus de ADN.
• Finalmente, la inmunosupresión (trasplantados, portadores del VIH o pacientes con linfomas) se-
ría otro factor desencandenante del CCM. Del mismo modo, se han descrito remisiones espontá-
neas del tumor, lo que refuerza el hecho de que sea un tumor mediado inmunológicamente.
443
Clínicamente el CCM se presenta como una lesión nodular intracutánea de crecimiento relativamente
rápido, indolora, de consistencia firme, de color carne o a veces eritematosa o violácea, que se loca-
liza en la cara (27%), extremidades superiores (22%), extremidades inferiores (15%), tronco (11%) o
cuero cabelludo (9%). Dado que el aspecto clínico suele ser bastante inespecífico, se requiere un
índice elevado de sospecha para que el diagnóstico no se retrase más de lo razonable. Algunos au-
tores han propuesto el acrónimo AEIOU para hacernos sospechar (A= asymptomatic, E= expanding
rapidly, I= immune suppressed, O= older than 50 years age, U= UV exposed area). Precisamente de-
bido al retraso diagnóstico, no es extraño que las lesiones al diagnóstico midan más de 2 cm (sólo
en el 21% miden menos de 1 cm).
444
rán enfermedad a distancia en algún momento (hígado, hueso,
cerebro y piel son las dianas más frecuentes).
445
Se han descrito tres patrones histológicos: intermedio, trabecular y de célula pequeña (sin conside-
raciones pronósticas), siendo el primero el más frecuente, caracterizado por células pequeñas unifor-
mes con un citoplasma escaso, núcleos pálidos y cromatina dispersa.
Una vez asegurado el diagnóstico, llega el momento del estadiaje. Según la American Joint Commi-
ttee on Cancer (AJCC), se establece la siguiente clasificación:
• Estadio II. Tumor primario > 2 cm o invasión a hueso, músculo, fascia o cartílago.
Como es de suponer el estadiaje se relaciona con la supervivencia, que va desde el 60-80% a los 5
años en el estadio I a menos del 20% en el estadio IV. Para ello necesitaremos un examen completo
de la piel y ganglios regionales, una placa de tórax y, en determinados casos, exploraciones más so-
fisticadas (PET, TAC). La biopsia selectiva del ganglio centinela puede estar indicada en este tipo
de tumor.
El tratamiento del CCM es quirúrgico siempre que sea posible, con un margen amplio de 1-2 cm.
Dado que estamos ante un tumor radiosensible, la radioterapia se utiliza en muchas ocasiones co-
mo tratamiento adyuvante después de la cirugía en tumores con mayor riesgo de recurrencia, o inclu-
so como único tratamiento en aquellas lesiones inoperables por cualquier motivo. En caso de afecta-
ción ganglionar, se indicará linfadenectomía regional y/o radioterapia. En pacientes con enfermedad
metastásica la quimioterapia puede ser una alternativa terapéutica (etopósido y cisplatino o carbo-
platino), aunque el pronóstico se ensombrece, como hemos comentado. En cualquier caso, se trata
de casos complejos que requieren de una valoración multidisciplinar e individualizada según cada
paciente.
Los pacientes que han tenido un CCM deberán seguir controles periódicos por la elevada incidencia
de recurrencias locales y a distancia.
¿Qué fue de Ángela? Pues que fue intervenida de la lesión, aunque se le tuvo que realizar una linfa-
denectomía axilar por afectación ganglionar. Han transcurrido más de 5 años y por el momento no
ha presentado otras complicaciones, así que podemos estar todos contentos.
446
FOTOPROTECCIÓN - Efélides / fotoprotección en la infancia
447
Una niña muy pecosa En realidad Daniela venía por otra cosa. Su madre la traía porque le ha-
bían salido unos “granitos” en el brazo derecho, que finalmente resulta-
13 de junio 2015 ron ser moluscos contagiosos. Como eran pocas lesiones, se los trata-
mos en la misma consulta mediante curetaje, pero ya puestos, su ma-
dre nos preguntó si le podíamos mirar los lunares.
Daniela tenía 7 años, y toda ella era desparpajo. Sus lunares (nevos
melanocíticos) no eran especialmente preocupantes, y además no te-
nía muchos. Pero sí que nos llamó la atención que tenía la cara llena
de “pecas”, sobre todo en las mejillas y en la frente. La niña tenía un
fototipo más bien claro, y mirando a la madre, ésta no era especialmen-
te pecosa. Nos dijo que, en cambio, por la parte del padre de la niña,
sí que tenían muchos lunares y eran de piel clara, pero afortunadamen-
te no había historia en familia de nadie que hubiera sufrido un melano-
ma.
Así que nos olvidamos por el momento de los moluscos (ya resueltos),
y nos centramos en esas otras manchas de la cara. No es la primera
vez que hablamos de ellas en el blog, pero aparte del diagnóstico, ¿ha-
ríais algo más con Daniela? ¿Profundizamos en la anamnesis? ¿Y qué
hay de la fotoprotección en la edad infantil? ¿Hay algo que debamos
tener en cuenta a la hora de escoger un fotoprotector en un niño? ¿Va-
le cualquiera?
448
Fotoprotección en la “Niño pecoso, niño gracioso”. Vale, no está en el refranero popular, pe-
infancia: ¿qué hay que ro de manera inconsciente y por motivos que se me escapan, los niños
saber? con muchas efélides nos transmiten simpatía (aunque luego más de
uno resulte ser un auténtico demonio. Con pecas, eso sí).
17 de junio 2015
Hace ya algún tiempo que hablamos de efélides en este blog. Si que-
réis repasar el concepto y su significado clínico, os remito a la entrada
correspondiente.
Pero hoy voy a aprovechar para hablar de otra cuestión que preocupa
a muchos padres y profesionales sanitarios: la fotoprotección en los ni-
ños. Y para no dejarme nada, vamos a ir por partes, desgranando un
artículo muy completo que publicó la Dra. Yolanda Gilaberte en la revis-
ta Actas Dermosifiliográficas en 2014.
449
desarrollo de una serie de medidas dirigidas a minimizar esos efectos nocivos, conocidas como foto-
protección.
¿Y qué tienen los niños que tengamos que dedicar un post a hablar de fotoprotección en este grupo
de edad? Lo cierto es que los datos de que disponemos para ser tan categóricos en cuanto a que
hay que tener un especial cuidado son limitados y proceden en su mayoría de estudios retrospecti-
vos. Existe la tendencia a asumir que el tiempo de exposición solar en la infancia es mayor que en la
edad adulta (salvando aquellos casos de profesionales con fotoexposición laboral “per se”). Se ha
llegado a estimar que los niños en edad escolar tienen una exposición solar diaria de 2,3h de media,
y que ésta es mayor en días lectivos (en un estudio realizado cuando ya existían las consolas de vi-
deojuegos). Evaluar qué dosis puede representar esta exposición es difícil de establecer y además
es muy variable (según la latitud y condiciones climáticas), pero se calcula que entre el 25 y el 50%
de la dosis eritematógena recibida hasta los 60 años ocurre antes de los 18, lo que justificaría promo-
ver la fotoprotección en este rango de edad.
450
es mayor en aquellos niños que viven en zonas geográficas de menor latitud y en zonas corporales
más expuestas o que han sufrido quemaduras solares.
Pero, ¿qué relación existe en realidad entre la exposición solar en la infancia y el riesgo de cáncer
de piel? ¿Somos unos histéricos exagerados? El riesgo de tener un melanoma en edad infantil es,
afortunadamente, muy bajo, pero éste se incrementa con el tiempo, de modo que el peso de la gené-
tica es mayor en melanomas infantiles, mientras que la radiación solar adquiere un mayor peso etioló-
gico en los melanomas que aparecen después de la adolescencia. Lo que no está tan clara es la re-
lación entre exposición solar infantil y cáncer cutáneo no-melanoma (su incidencia es prácticamente
despreciable en la infancia excepto en trastornos genéticos como el xeroderma pigmentoso y el sín-
drome del nevo basocelular). En cualquier caso, si tiene alguna relación, se cree que sería más im-
portante para el desarrollo de carcinoma epidermoide que de carcinoma basocelular.
A estas alturas y si aún continuáis leyendo, algunos pensaréis: “pero no todos los niños son iguales”,
y tenéis toda la razón, ya que el factor de riesgo más importante para el desarrollo de melanoma en
451
la adolescencia es tener un fototipo I (cabello pelirrojo, ojos claros, incapacidad para broncearse y
número elevado de pecas y nevos).
Claro que no todo el mundo está de acuerdo, y del mismo modo que existen movimientos “antivacu-
nas” también existen los “antifotoprotectores”. Estos se basan principalmente en un estudio publica-
do en 1998 con no pocos sesgos, que relacionaba el uso de fotoprotectores con el desarrollo de ne-
vos melanocíticos en niños europeos de raza blanca. Luego se concluyó que ese supuesto efecto
negativo era debido a que el uso de fotoprotectores estaba ligado a exposiciones más prolongadas.
Estudios posteriores han demostrado el efecto contrario cuando se empleaban fotoprotectores de
amplio espectro y factor de protección solar (FPS) elevado. El único metaanálisis publicado sobre es-
te tema concluye que no existen datos que asocien el uso de fotoprotectores y el incremento de me-
lanoma.
Pero más allá del largo plazo también existe la preocupación acerca de los posibles riesgos de es-
tos productos en niños a corto plazo (por reacciones cutáneas o su posible absorción). En este senti-
do se considera que los fotoprotectores contienen moléculas seguras de un tamaño relativamente
grande, incapaces de penetrar más allá de la epidermis. Pero recordemos que la piel de los lactan-
tes es más permeable y fina, lo que sí puede hacer que la vigilancia en cuanto al riesgo de absor-
ción o reacciones locales sea relevante.
El octocrileno es un filtro introducido hace poco más de una década, de la familia de cinamatos, ca-
paz de absorber tanto la radiación UVB como la UVA corta, siendo además un importante estabiliza-
dor de otros muchos filtros, incrementando su eficacia y haciéndolos más resistentes al agua. Todo
ello, unido a sus ventajas cosméticas, ha hecho que cada vez sea más utilizado y a mayor concentra-
ción. Más de 300 fotoprotectores comercializados en España contienen octocrileno. Y aunque global-
mente se considera una sustancia segura, hace ya varios años que vienen reportándose reacciones
alérgicas y fotoalérgicas, siendo en niños la dermatitis alérgica de contacto el problema más frecuen-
te.
También existe controversia con el retinil palmitato, presente en muchos cosméticos (y aditivo ali-
mentario). Estudios en ratones demuestran que aumenta la actividad fotocarcinogenética del la radia-
ción UVB, aunque su uso en humanos desde hace ya más de 50 años no ha evidenciado que tenga
ninguna repercusión clínica.
452
Por todo ello, y para minimizar todos estos riesgos en la infancia, las recomendaciones son las de
emplear preferentemente fotoprotectores con filtros inorgánicos (los llamados filtros físicos). Estas
sustancias, como el óxido de zinc y el de titanio son muy fotoestables y no provocan reacciones alér-
gicas, pero tienen el inconveniente de ser menos cosméticos que los filtros orgánicos (dejan esa pelí-
cula blanca). En los últimos años y gracias a la nanotecnología se ha conseguido la producción de
moléculas cada vez más pequeñas, incluso inferiores a 0,2 µm, es decir, transparentes a la luz visi-
ble, haciendo que estos filtros físicos sean mucho más cosméticos. Claro que esto plantea dudas
acerca de si ese tamaño minúsculo puede favorecer su absorción y, por tanto, su toxicidad. De mo-
mento, todos los estudios realizados han demostrado su permanencia en las capas más externas de
la epidermis. Además, el dióxido de titanio se utiliza como blanqueante en dentífricos, o en la leche
desnatada, y el óxido de zinc es lo que contienen las cremas barrera que ponemos a los bebés para
prevenir la dermatitis del pañal, o como aditivo en cereales, sin problemas asociados a su uso.
Ya que estamos, vale la pena recordar que los fotoprotectores pueden aumentar la concentración de
determinados repelentes de insectos, como el DEET, especialmente si se aplica el repelente en pri-
mer lugar. Tampoco es recomendable la utilización de productos que combinan ambas sustancias
en la misma crema.
Y ya que ponemos todas las cartas sobre la mesa, ¿qué pasa con la vitamina D? Aunque existe con-
troversia, la evidencia disponible a día de hoy no ha podido demostrar que el uso de fotoprotectores
453
afecte los niveles de vitamina D en la población general (quizá en parte porque casi nadie se aplica
el fotoprotector en cantidad y frecuencia adecuadas). Y aunque la vitamina D es indispensable para
mantener un buen estado de salud, recomendar su obtención mediante una exposición solar inten-
cionada y desmedida es un despropósito, sobre todo teniendo en cuenta que la dosis de radiación
UV necesaria para producir las 1.000 UI que necesitamos se consigue con sólo el 25% de la dosis
eritematógena mínima de la radiación UV en un 25% de la superficie corporal (manos, brazos y ca-
ra). Claro que no existen estudios al respecto en niños.
Todo ello hace que las estrategias más adecuadas en fotoprotección infantil deberían promover la
concienciación y adquisición de hábitos saludables respecto a una exposición solar responsable y
adecuada, y naturalmente la incorporación de estos hábitos es más efectiva si los promovemos en la
infancia. Los consejos puntuales de dermatólogos y pediatras, aunque útiles, modifican poco o nada
los hábitos de la población (vamos, que los pacientes no nos hacen ni puñetero caso). Y además es-
timular hábitos de fotoprotección no incrementa el sedentarismo, según ha podido demostrarse.
Entonces, ¿cuál es el fotoprotector ideal para un niño? Teniendo en cuenta que además se aconseja
el uso de gorros, ropa adecuada y gafas de sol, así como limitar la exposición solar en las horas cen-
trales del mediodía, el mejor fotoprotector sería aquel que fuera mínimamente irritante, con escaso o
nulo potencial sensibilizante y que no se absorba. Además en niños es importante que no irrite los
ojos, que permita una protección de amplio espectro, duradera y resistente al agua. Sorprende com-
probar que las recomendaciones de la Comisión de la Unión Europea (2006) no establecen ningún
requisito especial para los fotoprotectores pediátricos, de modo que en muchos casos éstos pueden
contener los mismos tipos de filtros que los de los adultos.
Las emulsiones en aceite que incorporan filtros inorgánicos parecen ser las más adecuadas, sobre
todo en los menores de 2 años, aunque sólo aquellos fotoprotectores que combinan filtros orgánicos
e inorgánicos son capaces de proporcionar un FPS de 50. A los niños menores de 6 meses no se re-
comienda aplicar ningún fotoprotector de manera regular, y sí evitar la exposición solar directa.
Por último, de poco sirve tener en cuenta todos estos argumentos si luego no los aplicamos en canti-
dad adecuada. Esos 2 mg/cm2 que aseguran una fotoprotección correcta se reducen a una cuarta
parte o a la mitad en el mejor de los casos.
Y por supuesto, en adolescentes desaconsejar los rayos UVA (cabinas de bronceado), pero éste
es tema para otro post.
454
El dermatólogo mudo A veces, solo a veces, con una foto es suficiente. De modo que hoy, y
sin que sirva de precedente, os presento a Tracy, una mujer irlandesa
4 de julio 2015 de 48 años que se encontraba de vacaciones en Mallorca y que se pre-
sentó en la consulta por la aparición repentina de este eritema doloro-
so tan evidente en la espalda que adoptaba unas formas un tanto extra-
ñas.
455
¿Qué hacer ante una En Mallorca, en pleno mes de julio y con esa espalda, Tracy no tenía
quemadura solar? muchas alternativas diagnósticas. Efectivamente, se había quemado
por el sol. Y no, no había sido porque tuviera ningún lupus ni se había
8 de julio 2015 estado tomando ningún medicamento fotosensibilizante. Simplemente
se había pasado toda la mañana trabajando en el jardín de su casa,
con las tiras de kinesiotape puestas (seguramente no le convenía de-
masiado pasarse todas esas horas agachada para su pobre espalda).
Las consecuencias de esa imprudencia eran evidentes, en forma de
una quemadura solar, de esas que son tan frecuentes en los meses
de verano. Quien no haya sufrido una de ésas, que tire la primera pie-
dra. Hace ya tiempo que hablamos de los peligros de tomar el sol sin
protección, y no hace tanto le dimos un repaso a los fotoprotectores.
Pero hoy vamos a hablar de cómo se debe actuar ante una quemadura
solar.
http://www.emedicinehealth.com/sunburn/page3_em.htm
Porque todo el mundo sabe lo que hay que hacer cuando el sol se ce-
ba con nosotros. ¿O no? Pues resulta que no debe estar tan claro cuan-
do al revisar la literatura científica comprobamos que los niveles de evi-
dencia son bastante pobres en ese aspecto. Y me remonto al año 2004
cuando Amy Han en la revista American Journal Clinical Dermatology
publicó un artículo de revisión sobre el tratamiento y prevención de las
quemaduras solares, pero vayamos por partes.
456
La radiación electromagnética emitida por el sol que es capaz de penetrar en la atmósfera terrestre
se limita a la radiación ultravioleta, la luz visible y la luz infrarroja, siendo los rayos ultravioleta los cul-
pables de las quemaduras solares, y aunque los UVA (320-400 nm) constituyen el 90% de la luz UV,
son los UVB (290-320 nm) los que son más “eficientes” a la hora de producir eritema en la piel huma-
na y, por ende, quemadura solar.
Inicialmente, una quemadura solar se manifiesta en forma de eritema y edema, y en los casos más
severos, vesículas y ampollas. El eritema mediado por UV aparece a las 3-5 horas después de la
exposición, siendo máximo a las 12-24 horas y tiende a disminuir de manera progresiva a partir de
las 72 horas. Y luego, nos “pelaremos” de esa manera tan característica. La patogénesis no está del
todo clara pero se cree que es debida a fenómenos de vasodilatación en la dermis superior y un au-
mento de la permeabilidad vascular que produce el edema. Además, ciertos mediadores inflamato-
rios parece que juegan un papel importante en el eritema (citoquinas, prostaglandinas, radicales li-
bres, mediadores de mastocitos, sustancia P e histamina). Pero lo más relevante es que la radiación
UV conduce a un daño irreversible del ADN, con la formación de dímeros de pirimidina y mutaciones
que aumentan la carcinogénesis.
Ya estamos con las perogrulladas, pero es que tampoco es tan complicado, ¿no? Si nos hemos que-
mado por el sol es que algo hemos hecho mal. Con un poco de sentido común, medidas físicas y fo-
toprotectores, deberíamos poder prevenir adecuadamente el eritema y la quemadura solar.
Pero también se ha intentado estudiar el papel protector de algunos suplementos, como selenio oral
asociado a cobre, retinol (vitamina A) y tocoferol (vitamina E), ácidos grasos omega-3 o betacarote-
nos, con resultados variables.
Hemos llegado demasiado tarde. El daño está hecho y la bronca asegurada (si es que ya os lo dije).
Veamos de qué armas disponemos para minimizar los daños.
• AINEs. Numerosos estudios evalúan la eficacia de la aspirina, ibuprofeno, indometacina y otros an-
tiinflamatorios no esteroideos por su efecto inhibitorio sobre las prostaglandinas.
457
que documenten la eficacia de los antihistamínicos en las quemaduras solares, ni siquiera adminis-
trándolos antes de la exposición solar.
• Emolientes. La hidratación sí que tiene firmes defensores, desde madres hasta médicos con barba
y bigote. ¿Quién puede poner en duda las excelencias de un buen after-sun? Se ha probado con
el aceite de cacahuete, aceite de maíz, vaselina, ungüento hidrófilo… hidratar siempre es una bue-
na idea, y las cremas after-sun llevan en su composición elementos “refrescantes” como el mentol
y alcanfor que pueden contribuir a aliviarnos sintomáticamente. En este punto, el aloe vera, con
sus propiedades antiinflamatorias, puede ser de ayuda (no hace falta que exprimamos la planta, lo
venden en farmacias).
• Fomentos. La aplicación de compresas frías con agua de Burow (acetato de aluminio) o vinagre di-
luido están indicadas en casos más severos.
• Antibióticos. Únicamente tienen sentido cuando, en las quemaduras más severas, con formación
de ampollas, se evidencian signos de sobreinfección bacteriana. Pueden utilizarse cremas con sul-
fadiazina argéntica (evitando su aplicación en la región facial), ácido fusídico o mupirocina. En ca-
sos más extensos pueden estar indicados los antibióticos sistémicos.
¿Cómo sé si he de ir al médico?
Afortunadamente la mayor parte de quemaduras solares son leves y no van a precisar asistencia mé-
dica. Sin embargo, en algunas situaciones sí que es conveniente acudir a un centro sanitario para
una correcta valoración:
• Cefalea intensa, confusión, escalofríos (recordemos que una quemadura solar no es incompatible
con un golpe de calor).
• Dolor severo.
• Signos de sobreinfección.
• Baño de agua fría-templada, evitando frotar la piel y evitando el uso de sales y perfumes.
• Aplicar una crema de corticoide de potencia media-alta, una o dos veces al día, durante 2-3 días.
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• En ausencia de alergias ni contraindicaciones, se pueden utilizar antiinflamatorios orales (ibuprofe-
no, aspirina) durante 24-72 horas.
• Aplicar un gel de aloe vera o una crema after-sun varias veces al día.
Moraleja: podemos disfrutar del verano y de la playa sin quemarnos. Hacedme caso.
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Esta uña no hay quien Felisa tenía 51 años cuando la vimos en la consulta por primera vez.
la arregle Su médico nos la remitía porque llevaba varios años con problemas en
la primera uña del pie izquierdo, pese a varias tandas de tratamiento
30 de mayo 2015 antifúngico, tanto tópico como oral. Al principio sólo era una mancha
de color marrón que ocupaba sólo una pequeña parte de la uña y se
extendía longitudinalmente, pero con el tiempo la uña se fue volviendo
cada vez más gruesa, perdiendo su aspecto normal. Además, más re-
cientemente le habían salido unas manchas en la base de la uña y en
el pulpejo del dedo.
460
Melanoma acral: No Hoy nos tenemos que poner serios, porque lo de Felisa no eran hon-
woman, no cry gos, sino un melanoma acral, y eso ya son palabras mayores. El pig-
mento en el pulpejo y en la base de la uña nos daba la pista con un ele-
3 de junio 2015 vado índice de sospecha. Claro que la gracia de estas cosas es diag-
nosticarlas antes, cuando no son tan evidentes, así que vamos allá, y
para ello me voy a ayudar de la introducción de una reciente tesis so-
bre el tema de la Alicia Gavillero Martín, de Valencia.
461
Hace algún tiempo ya hablamos en el blog del melanoma, de los factores de riesgo y de sus princi-
pales variantes clínico-patológicas, así que os remito a la entrada correspondiente si queréis refres-
car la memoria. Pero hoy permitidme que nos centremos en esta forma infrecuente, aunque peligro-
sa: el melanoma acral. Como digo, es poco frecuente en la raza blanca, suponiendo alrededor del
5% de todos los melanomas. Y sin embargo, es el tipo más frecuente en la raza negra (70%) y asiáti-
cos (hasta el 45%), diagnosticándose sobre todo en personas mayores, alrededor de la 7ª década
de la vida.
Todo el mundo relaciona melanoma con exposición solar (los dermatólogos somos muy pesados con
este tema) y sin embargo aquí estamos, hablando de un peligroso cáncer de piel que se localiza por
definición en las palmas de las manos, las plantas de los pies y en la zona del lecho y matriz un-
gueal. No son en principio áreas expuestas, de modo que en este caso no podremos echarle la cul-
pa al astro rey. Tendremos que buscar otros factores.
462
El melanoma acral se manifiesta como una lesión macular de color marrón o negro, mal delimitada y
asimétrica. La aparición con el tiempo de un nódulo en la lesión, con sangrado y ulceración, es indi-
cativa de que nos encontramos en la fase de crecimiento vertical. El melanoma subungueal aparece
en la matriz ungueal o en el lecho, y se presenta habitualmente como una banda pigmentada en la
lámina ungueal (melanoniquia), de más de 3mm, que puede extenderse más allá del hiponiquio o
del pliegue ungueal proximal y lateral, lo que conocemos como signo de Hutchinson. Es más fre-
cuente en el primer dedo del pie. Se estima que el melanoma en los pies es entre 3 y 13 veces más
frecuente que el de las manos.
Según un criterio topográfico, se denomina melanoma acral a cualquier melanoma localizado en las
zonas acrales de manos y pies, incluidas las regiones subungueales. Pero según criterio histológico,
el melanoma acral puede ser un melanoma de extensión superficial, un melanoma nodular o un mela-
noma lentiginoso acral (MLA). Esta última variante es la más frecuente en esa localización, y por eso
algunos autores utilizan la terminología melanoma acral y melanoma lentiginoso acral indistintamen-
te.
463
Los nevus adquiridos no son infrecuentes en palmas y plantas, incluida las uñas. Sin embargo, su
papel como lesiones precursoras es aún más improbable que en otras áreas (10-13%).
Atendiendo al tipo histológico, el MLA se presenta con espesores tumorales mayores y tiene un com-
portamiento biológico más agresivo. Además se ha relacionado con una mayor aparición de metásta-
sis en tránsito. En referencia a la localización, los melanomas localizados en manos y pies tienen pe-
or pronóstico con una menor supervivencia respecto a los localizados en otras áreas anatómicas,
por diferentes razones: se diagnostican más tarde en estadios más avanzados, y el mayor espesor
de la capa córnea hace que se confundan con lesiones benignas. La dermatoscopia es fundamen-
tal en el diagnóstico correcto de estas lesiones.
Pero los avances más apasionantes en los últimos años vienen de la mano de la genética, y es que
lo que definimos con la palabra “melanoma”, es en realidad una enfermedad genéticamente hetero-
génea, lo que conlleva diferencias en su comportamiento biológico. Y es que la transformación de
los melanocitos “de buen rollo” en células tumorales, implica la interacción entre factores ambienta-
les, la acumulación de alteraciones genéticas, mutaciones que activan oncogenes o inactivan genes
supresores tumorales y el fallo de los mecanismos de reparación del ADN dañado. Muchas de estas
mutaciones se asocian con determinados rasgos clínicos, apoyando el hecho de que existen perfiles
genéticos que determinan los distintos tipos de melanoma.
No fue hasta el año 2005 cuando Curtin demostró que el patrón de exposición solar determinaba el
perfil de las mutaciones de los melanocitos y propuso una clasificación del melanoma en 4 grupos
según el grado de daño actínico. Estos grupos son:
• Melanoma mucoso (localizado en mucosas y, por tanto, con una exposición solar nula).
• Melanoma en piel sin signos histológicos de daño actínico crónico (en piel con una exposición
intermitente al sol).
• Melanoma sobre piel con signos histológicos de daño actínico crónico (en piel con fotoexposi-
ción crónica).
464
MAP-quinasa y otras vías relacionadas. Resumiendo mucho, podemos decir que los tres oncogenes
más importantes en la patogénesis del melanoma son el gen BRAF, el gen NRAS y el gen KIT.
¿Y qué narices nos importa todo esto? Pues que en el melanoma acral parecen estar más implica-
dos los factores genéticos que los ambientales: la mutación BRAF ocurre sólo en un 15% de los ca-
sos (una frecuencia muy inferior a la que se da en melanomas de zonas expuestas), la mutación en
NRAS en un 15%, y la mutación o amplificaciones en KIT en un 15-40%.
Pero, ¿qué pasó con Felisa?. Después de practicarle una biopsia que fue diagnóstica de MLA, se le
realizó una amputación del primer dedo del pie y biopsia selectiva de ganglio centinela que fue ne-
gativa. El estadiaje fue IB, y la paciente sigue bien pasados 5 años de la intervención.
Quizá os haya extrañado el título de la entrada de hoy. Se trata de un homenaje a Bob Marley, que
murió en 1981 precisamente de un MLA que le diagnosticaron en 1977 a raíz de un pisotón durante
un partido de fútbol. Lamentablemente, Marley no quiso operarse ni recibir tratamiento hasta que fue
demasiado tarde. Tenía solo 36 años.
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5
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Una alopecia curiosa Mª Jesús es una mujer de 52 años, y como único antecedente médico
nos cuenta que tiene una lumbalgia crónica que le hace tomar antiinfla-
27 de junio 2015 matorios ocasionalmente. Trabaja como secretaria y es una persona ac-
tiva. No fuma, bebe alcohol con moderación y podríamos decir que lle-
va una vida sana. Pero lo que realmente le preocupa es un problema
que empezó de manera insidiosa más de 5 años atrás, cuando comen-
zó a notar una importante caída de cabello en la zona de la frente y de
ambas sienes. Poco a poco la cosa fue avanzando y las cejas también
se le cayeron. No tenía ninguna sintomatología, ni prurito ni dolor. Tam-
poco había observado ningún signo inflamatorio, pero de manera pro-
gresiva, toda esa zona se iba quedando despoblada de cabello, la
frente parecía cada vez más amplia, y lo de no tener cejas, lo llevaba
no demasiado bien.
Por eso volvió a consultar. Al principio del cuadro había ido a un derma-
tólogo, le dijo que con la edad y tras la menopausia, era esperable un
aumento en la caída del cabello, y le recetó minoxidil al 2% que se ha-
bía estado aplicando religiosamente durante algo más de un año. Co-
mo la cosa seguía progresando, hizo varias tandas de un corticoide tó-
pico, pero nada.
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Estuvo más de 3 años sin volver a consultar, hasta que el otro día decidió volver a probar. Quién sa-
be, quizá hayan salido nuevos tratamientos en los últimos años, que la ciencia avanza que es una
barbaridad…
Aquí lo dejamos de momento. Está claro que Mª Jesús busca una solución a su problema, si es que
podemos ofrecérsela, pero primero tendremos que saber qué es lo que le sucede a nuestra pacien-
te. ¿Podemos aventurar un diagnóstico o necesitamos hacer alguna prueba? ¿Y qué hay del trata-
miento? ¿De verdad el mundo de la tricología ha avanzado en los últimos años o seguimos con el mi-
noxidil?
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Alopecia frontal La alopecia frontal fibrosante (AFF) es una forma poco frecuente
fibrosante: cuando la (aunque probablemente infradiagnosticada) de alopecia cicatricial, y
frente se ensancha se considera una variante de liquen plano pilar con un patrón clínico
característico de recesión de la línea de implantación fronto-temporal y
1 de julio 2015 pérdida de cejas que se observa sobre todo en mujeres postmenopáu-
sicas, como el caso de Mª Jesús.
Claro que aquí el experto en AFF no es otro que mi colega Sergio Va-
ñó, quien ha publicado recientemente un estudio multicéntrico sobre
355 pacientes con esta enfermedad, en la revista americana de derma-
tología y que nos resume en su blog, Dermatología-Madrid.
470
No se ha demostrado un componente genético en la AFF, pero sí se han descrito casos en una mis-
ma familia (entre un 5-8% presentan antecedentes familiares de AFF).
Algunos autores han sugerido un mecanismo autoinmune al observar asociación en algunos casos
con vitíligo y disfunción tiroidea (15%). El otro mecanismo patogénico propuesto es un disbalance
hormonal. También pueden presentar de manera concomitante una alopecia androgénica.
Imagen dermatoscópica
471
La dermatoscopia (tricoscopia) es una técnica que puede ser de gran utilidad para el diagnóstico
de la AFF, y puede incluso evitar la realización de biopsias en muchos casos, aunque el estudio histo-
lógico sigue siendo el método diagnóstico más preciso, con un patrón que puede ser indistinguible
del liquen plano pilar. Además en estas pacientes se recomienda solicitar unas hormonas tiroideas.
Lamentablemente, una vez más nos encontramos ante una patología en la que el tratamiento puede
ser realmente frustrante, y es que, aunque existen varias alternativas terapéuticas cuyo uso está
aceptado (aunque sin demasiada evidencia al respecto), la AFF se sigue considerando como una
enfermedad sin tratamiento específico a día de hoy. Pueden utilizarse corticoides (tópicos o intrale-
sionales), hidroxicloroquina, finasterida, dutasterida, o combinaciones de éstos, con resultados bas-
tante variables e impredecibles.
A nuestra paciente le explicamos todo esto y finalmente decidimos combinar los corticoides tópicos
con los antipalúdicos, y aunque el tratamiento fue bien tolerado, lo cierto es que no observamos nin-
guna mejoría. Ahora tendremos que decidir si cambiamos de estrategia o tiramos la toalla. Difícil de-
cisión.
Y para los que penséis que ésta es una enfermedad “moderna” que nos acabamos de inventar, ha-
ce ya algunos años, nuestra compañera Cristina Serrano publicó un artículo en Actas Dermosifiliográ-
ficas preguntándose si la Duquesa de Urbino tenía este tipo de alopecia (y si no, pasaos por la sala
7 de la Galería de los Uffizi en Florencia, donde podréis admirar el cuadro que Piero della Francesca
pintó a los Duques de Urbino en el s. XV). Claro que no todo el mundo está de acuerdo con esta hi-
pótesis, y en 2012 Ángel Fernández Flores publicó una serie de artículos sobre la moda de afeitarse
el pelo de la frente en esa época, originando esta curiosa pseudoalopecia frontal.
472
Una alopecia Si os gusta la dermatología, cada vez tenéis más blogs donde elegir. Si
inquietante además os gustan las historias y la poesía, entonces el blog de Mª Jo-
sé Alonso, Dermatología y más cosas, es vuestro blog. Esta semana
2 de abril 2016 tenemos la gran suerte de contar con uno de los casos de Mª José,
que ha adaptado al formato “dermapixeliano”, así que el miércoles vol-
verá a estar con nosotros. Sin más, os dejo con su historia.
473
me empujó en el hombro y me recordó el hambre que me había llevado hasta allí. Miré mi plato hu-
meante… era una sopa deliciosa, de una exquisitez casi mágica. Mi abuela solía preparar una pare-
cida.
-Está increíble – le dije al camarero – tanto que me recuerda lo bueno que es estar viva.
-Tienes buen gusto con la comida – dijo simulando rubor… ¿Es mucho pedir por mi parte si te hago
una consulta?
Al mirar en su dirección, vi su figura de espaldas… la enorme calva que ocupaba el centro de su ca-
beza se reflejaba en el espejo que había detrás… La piel era traslúcida, brillante, los bordes algo ro-
jos. El resto de la cabeza cubierto de un cabello espeso, abundante y tan rizado que llamaba aún
más la atención.
Estaba hirviendo agua para preparar un te, y se desenvolvía con cierta parsimonia. Lentamente, pa-
so a paso.
Gestos habituales. Los mismos que seguramente repetía infinidad de veces cada día. Con un modo
de hacer las cosas posiblemente heredado. Recordé que mi abuela se movía así en la cocina, y
mientras lo miraba fijamente, tuve la sensación de volver a mi infancia. Era una sensación cálida.
Rodeó el mostrador y se acercó a mí, su intenso bronceado, raro para esta época del año, impresio-
naba contra el blanco de su camisa de vestir.
Había pasado mucho tiempo desde su última visita y por eso no lo reconocí al entrar. Reviví las esce-
nas poco a poco. La primera vez que vino a mi consulta ya tenía una alopecia avanzada. Había em-
pezado en el centro de la cabeza, y a pesar de todos los tratamientos, fue creciendo poco a poco.
Destruyendo pelos de forma inexorable…
Estaba dispuesto a todo, así que cambié los tratamientos a otros más agresivos, incluso probamos
con terapias biológicas de las que sólo se habían publicado casos aislados… Luego tiró la toalla y
desapareció de la consulta.
Ahora le preocupaban más todos esos espejos que hacían imposible no ver su reflejo. Demasiados
clientes se quedaban mirando, algunos hasta preguntaban si era contagioso. Era comprensible que
se desanimara.
En las tardes de verano, cuando el calor se volvía insoportable, desde la ventana podía ver a los ba-
ñistas y se imaginaba a si mismo… sorteando hileras de olas furiosas que borraban las huellas de
sus pies de la arena, como si nunca hubiese estado allí…
474
Por mi parte, no había nada que añadir a lo que ya habíamos intentado, pero mi deseo de ayudarle
me llevó a decirle que lo intentaríamos de nuevo… Esto quizás se explicase por una razón insignifi-
cante: la simple impronta de la testarudez, ese acusado rasgo de mi carácter.
Mi intención era, al menos, parar aquel proceso, quería conseguir que dejase de lamentarse de su
suerte.
Vuelvo a ser yo. Esta semana quizá valga la pena darle vueltas al diagnóstico de nuestro paciente
sin nombre. Del tratamiento, ya hablaremos…
475
Alopecia cicatricial El caso que presentamos es una alopecia cicatricial de inicio central y
centrífuga central: crecimiento lento y progresivo donde se pueden ver, en los bordes de
pesadillas tricológicas la placa, acúmulos de pelos emergiendo de un único orificio y zonas
de inflamación perifolicular. En la histología destaca un infiltrado infla-
6 de abril 2016 matorio compuesto fundamentalmente por linfocitos y degeneración de
la vaina externa del pelo.
476
Antes de 2011 se describió casi exclusivamente cientes de origen africano, principalmente muje-
como una forma de alopecia típica de mujeres res, y que se atribuía a determinados usos y cos-
afroamericanas y se denominaba alopecia por tumbres a la hora de peinarse. Estos peinados
peines calientes (hot comb alopecia), acuñado causan una tracción continua sobre el pelo (la
por Lopresti en 1968. Posteriormente se la llamó tracción prolongada puede producir foliculitis
síndrome de degeneración folicular o pseudope- crónica, lo que eventualmente puede conducir a
lada elíptica central, términos usados por Sper- la destrucción del pelo). Para realizar estos pei-
ling y Sau en 1992 en pacientes caucásicos. nados utilizan vaselina caliente que extienden
desde el centro de la cabeza, peinándola en di-
Es curioso el término “hot comb alopecia” (alo-
rección vertical para alisar el pelo. En esta técni-
pecia por peines calientes). Éste se usaba para
ca se usa además un peine muy caliente. De ahí
describir la alopecia cicatricial que afecta a pa-
el término hot comb alopecia. Luego se vio que
477
también afectaba a hombres y que aparecía no sólo por el uso de peines calientes, sino también con
otros métodos de alisado o por ponerse extensiones, y describieron unas características histológicas
típicas, así como cierta predisposición genética, por lo que se le llamó entonces síndrome de dege-
neración folicular.
Hoy se sabe que intervienen otros factores, como son la herencia, las inflamaciones crónicas, infec-
ciones, queloides, acne, enfermedades autoinmunes o alteraciones hormonales y no está tan claro
que se produzca exclusivamente por el uso de productos para alisar el pelo. Estos últimos serían só-
lo un desencadenante. De hecho, en un estudio la prevalencia entre adultos africanos fue menor de
la esperada (1,9%). La mayoría de afectados eran mayores de 50 años y no se describieron casos
de ACC en niños, algo que resulta curioso, ya que estas prácticas de peinado también se usan en
niños africanos. Así que, la relación entre el uso de alisantes químicos y el desarrollo de ACC sigue
siendo controvertida. Puede que el cuero cabelludo absorba parte de los cáusticos que se encuen-
tran en estos productos (incluyendo el plomo), causando con el tiempo daño a los folículos pilosos
con la consiguiente destrucción y cicatrización.
En algunas publicaciones encuentran una mayor frecuencia de diabetes mellitus tipo 2 entre los que
padecen ACC. Esto último estaría más en la línea de teorías recientes que orientan a que las alope-
cias cicatriciales primarias en general puedan ser manifestación de una disregulación metabólica.
En los casos de asociación a diabetes se vio que existía una sobreexpresión de PPAR-gamma, un
factor de transcripción que interviene en el metabolismo de los lípidos por las glándulas sebáceas.
Éste está alterado en los folículos pilosos de los pacientes con alopecias cicatriciales tales como
ACC o liquen plano pilar.
Algunos autores defienden que, aunque raro, puede afectar también a los europeos (pseudopelada
elíptica central). Y se han descrito alopecias centradas en el vértex del cuero cabelludo en pacien-
tes de origen caucásico. Si corresponden a la misma entidad que las demás formas de ACCC o no,
es algo que aún no se ha demostrado. Lo que sí es cierto es que la ACCC afecta más a aquellos indi-
viduos con pelo de “textura africana”, puede que por la forma del tallo piloso o por cómo se realiza
el anclaje de las fibras elásticas en estos cabellos. En éstos se ha comprobado que existe destruc-
ción de la vaina interna del pelo y que afecta a personas que no tenían esos hábitos de peinado que
hemos visto antes; por eso la llamaron síndrome de degeneración folicular.
Este síndrome de degeneración folicular presenta, como en nuestro paciente, pápulas inflamatorias
perifoliculares dentro de las zonas afectas. En algunos casos puede coexistir con acné queloideo o
con otras alopecias cicatriciales primarias. Es típico ver en los bordes de las placas en crecimiento,
pelos aislados o “cabellos olvidados o solitarios”, ya que el proceso inflamatorio no destruye todos
los folículos de forma uniforme.
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na externa de la raíz dando lugar a la destrucción del folículo. Esta degeneración selectiva de la vai-
na interna del cabello puede verse en otras alopecias cicatriciales y, por tanto, no es ni específico ni
diagnóstico. Es probablemente el resultado de una alteración en la biología de la vaina del pelo me-
diada por factores desconocidos aún.
El uso del dermatoscopio para explorar las alopecias, o lo que conocemos como tricoscopia, es una
herramienta muy útil para diferenciar las alopecias cicatriciales de las no cicatriciales, ya que todas
las alopecias cicatriciales se caracterizan por una disminución de la densidad del pelo, junto con la
presencia de zonas blanquecinas, pálidas, con ausencia de aperturas foliculares. En el caso de la
alopecia central centrífuga vemos una disminución de la densidad del cabello, puntos blancos, ha-
los blanquecinos peripilares, máculas pigmentadas en asterisco, cabellos terminales tipo velloso, y
uno o varios cabellos emergiendo de una única apertura folicular rodeada de un halo gris-blanqueci-
no.
No hay que confundirla tampoco con la conocida como alopecia cicatricial central que es un término
que refleja la predilección de algunas alopecias cicatriciales (pseudopelada, foliculitis decalvante,
etc) por afectar a la parte central del cuero cabelludo. Se utiliza, por tanto, el término alopecia cicatri-
cial centrífuga central (ACCC) para abarcar un grupo de patrones clínicos que se caracterizan por la
pérdida de cabello centrado en la “corona” del cuero cabelludo, y que se desarrollan de forma cróni-
ca y progresiva. En estos casos la enfermedad es más activa en la perifería, es simétrica y todas tie-
nen características histológicas y clínicas similares en la periferia. El término síndrome de degenera-
ción folicular se incluye dentro de las ACCC, al igual que la pseudopelada en placa (que no debe
confundirse con pseudopelada clásica de Brocq) y la foliculitis decalvante.
El diagnóstico diferencial de la ACC debe establecerse con: alopecia androgénica, alopecia areata,
alopecia por tracción, tricotilomanía, y la variante de pseudopelada de Brocq que cursa con placas.
La ausencia de orificios foliculares nos permite diferenciarlas de las alopecias no cicatriciales. Es difí-
cil distinguirla de la pseudopelada de Brocq, además de que comparten muchas características co-
munes. De hecho para algunos autores la ACC es una forma de pseudopelada de Brocq. El reto es
el diagnóstico diferencial con liquen plano pilar en fases finales. En estas fases es clínicamente e his-
tológicamente imposible diferenciarla de otras formas de alopecia cicatricial primaría.
479
El tratamiento, si llegamos a tiempo, incluye abandonar las costumbres y los productos de peinado
agresivos, en caso de que se relacione con estos. Si hay evidencia histológica de inflamación, usa-
mos corticoides potentes tópicos o infiltrados, tetraciclina (500 mg/12 horas), antipalúdicos, ciclospo-
rina, anti-TNF-alfa, etc.
Todos estos tratamientos se usaron, en diferentes momentos, en el caso de nuestro camarero. Nor-
malmente, se mantienen durante meses, hasta que remite la inflamación y se van bajando poco a po-
co. Los resultados fueron descorazonadores con todos ellos. Lo último que hemos hecho hace 5 me-
ses (a petición del propio paciente y tras ver una estabilización con adalimumab) es un trasplante de
300 unidades foliculares en una pequeña zona de la placa a modo de prueba, ya que estos cabellos
también podrían destruirse en caso de recaída.
El pelo es una característica que nos define a nivel social, cultural y personal. Es un componente fun-
damental de la imagen que proyectamos, de nuestra autoestima… La perdida permanente del cabe-
llo afecta a la calidad de vida de quienes lo padecen. Les impacta de forma tan negativa física y
emocionalmente, que determina en muchos casos su forma de relacionarse con los demás.
Estas personas sienten que no tienen control sobre el curso de la enfermedad ni sobre su tratamien-
to. En algunos estudios, se ha visto correlación entre la actividad de la enfermedad y un aumento de
los niveles de estrés, ansiedad y depresión.
480
PATOLOGÍA - Melanoniquia longitudinal
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Una uña y una mancha Melanie está preocupada: esa mancha que le ha salido en la uña no es
alargada normal. Vale, hace más de dos años que la tiene y no le molesta lo
más mínimo, en el segundo dedo de su mano derecha. Ni recuerda có-
9 de enero 2016 mo empezó, solo que un buen día estaba ahí, ocupando toda la longi-
tud de la uña, en forma de una banda pigmentada alargada.
482
Melanoniquia Una mancha en la uña. Vale. ¿Y a quién le importa? Total, no duele ni
longitudinal: no molesta. Entonces, ¿a qué vienen esas caras serias? Pues en primer
siempre hay que lugar, porque aunque el melanoma ungueal es muy infrecuente (menos
preocuparse del 2,5% de todos los melanomas en caucásicos), es lo suficientemen-
te grave para que pretendamos descartar ese diagnóstico. Y en segun-
13 de enero 2016 do lugar, porque hacer una biopsia ungueal no es moco de pavo, y en
esta localización nos lo pensamos y mucho antes de sacar la artillería
pesada.
483
hobbies, los fármacos que toma o ha tomado el paciente, la exploración del resto de las uñas y tam-
bién de las mucosas y, siempre que sea posible, de la exploración dermatoscópica.
Pero lo primero es lo primero, y debemos diferenciar las manchas de melanina de las que no lo son.
• Pigmentaciones exógenas (como las de las peluqueras con los tintes de cabello, mecánicos por
productos engrasantes, nitrato de plata, etc), no suelen suponer un problema diagnóstico, aunque
a veces tendremos que poner a prueba nuestras dotes detectivescas. No suelen afectarse todas
las uñas y son más frecuentes en la mano dominante.
• Pero las infecciones producidas en las uñas por algunas bacterias y hongos también pueden origi-
nar pigmentaciones ungueales: Pseudomonas (típicamente de color verdoso), levaduras, dermatofi-
tos, hongos dematiáceos y otros, aunque en estos casos las manchas suelen ser más difusas.
La melanoniquia longitudinal, propiamente dicha, es poco frecuente en personas de piel blanca (se
calcula una prevalencia del 1,4%, siendo mucho más frecuente en fototipos más altos y en pobla-
ción japonesa). En la melanoniquia longitudinal el pigmento puede derivar de una activación focal
de los melanocitos (que clínicamente suele mostrarse como una banda gris de pigmento) o de una
hiperplasia melanocítica (como una banda marrón), aunque no siempre la distinción es tan clara y
sencilla.
Cuando por dermatoscopia observamos una banda gris de pigmento, compuesta por múltiples lí-
neas de color gris más claro o más oscuro, del mismo grosor y dispuestas de manera uniforme, nos
solemos quedar bastante tranquilos. Existen diversas situaciones que pueden provocar estas ban-
das grises:
• Melanoniquia secundaria a fármacos. Normalmente se afectan varias uñas, tanto en manos co-
mo en pies. Es más frecuente en fototipos más altos y suele aparecer al cabo de 1-2 meses des-
pués de haber iniciado la administración del medicamento. Algunos fármacos responsables son la
ciclofosfamida, doxorrubicina, metotrexato, 5-fluorouracilo, melfalan, hidroxiurea, antipalúdicos, sa-
les de oro, ketoconazol, psoralenos, sulfamidas, minociclina, azatioprina, ibuprofeno, y muchos
otros.
484
• Melanoniquia de origen endocrino. También suele afectar varias uñas. Puede verse en el embara-
zo, enfermedad de Addison, síndrome de Cushing, hipertiroidismo, acromegalia, etc. Casi siempre
es reversible al corregir la causa.
• Melanoniquia de origen étnico o racial. Se ven sin ningún significado patológico hasta en el 70%
de personas de piel negra mayores de 20 años, siendo típicas al dermatoscopio unas estrías mi-
croscópicas, como líneas longitudinales blanquecinas en el sentido del crecimiento de la uña.
• El léntigo del aparato ungueal es una entidad frecuente, que dermatoscópicamente se caracteri-
za por una coloración grisácea de fondo con líneas grises finas superpuestas, en un patrón com-
partido con las pigmentaciones inducidas por fármacos y la pigmentación étnica.
• Lo más frecuente es que nos encontremos ante un nevo de la matriz. Pueden ser congénitos o ad-
quiridos y son frecuentes en niños y adolescentes. Aparecen como una banda de pigmento ma-
rrón (marrón claro a negro) longitudinal, regular y homogénea, con líneas paralelas. Pensaremos
en benignidad cuando la pigmentación sea regular, las líneas marrones estén dispuestas de forma
uniforme, con un grosor parecido y espacios regulares entre ellas. Que sea más oscuro no nos de-
be asustar especialmente, si no existen otros criterios de malignidad.
• Lo que sí nos asusta es el melanoma ungueal. Clínicamente podemos empezar a sospecharlo an-
te la aparición súbita de una banda de pigmento no homogénea, a veces de forma triangular (con
la base en la zona proximal). La pigmentación de la piel periungueal en la zona de la cutícula, en
lo que se denomina signo de Hutchinson (o micro-Hutchinson si solo es visible al dermatoscopio)
es un signo más de sospecha de melanoma (aunque no es patognomónico). Las manchas hemo-
rrágicas no son infrecuentes.
¿Cuándo nos podríamos plantear realizar una biopsia en una melanoniquia longitudinal?
• Ante la presencia de una banda pigmentada en una única uña de aparición reciente entre la 4ª y 6ª
década de la vida.
• Cuando la banda de pigmento cambia bruscamente de tamaño, o se vuelve más oscura, o cuando
se difumina cerca de la matriz ungueal.
En todos estos casos y después de una cuidadosa exploración dermatoscópica, podemos plantear-
nos el examen histológico. En caso contrario, sí que estaría indicado realizar un seguimiento estre-
cho del paciente.
En el caso de Melanie nos quedamos bastante tranquilos, y lo orientamos como un léntigo del apara-
to ungueal o un nevo de la matriz. En cualquier caso, el aspecto era completamente benigno, pero sí
que recomendamos seguimiento en 6 meses.
Si queréis profundizar en el tema os recomiendo este artículo de Cristina Serrano en la revista Piel
(2009), o este otro de Cutis (2013). Y por supuesto, el tratado de dermatoscopia de Malvehy y Puig.
486
Las uñas me supuran Hace más de 8 años que atendimos a Daniel por primera vez en nues-
tra consulta. Entonces tenía 48 años, era diabético tipo 2 y tenía hiper-
17 de enero 2015 trigliceridemia. Por todos estos problemas tomaba de manera habitual
glibenclamida, metformina y gemfibrozilo desde hacía ya más de 2
años.
Pero Daniel no venía por eso, claro. Su médico nos lo había derivado
porque ya no sabía qué hacer con esos dedos. Llevaba más de 6 me-
ses con lesiones inflamatorias muy llamativas donde en condiciones
normales debería haber una uña, en varios dedos de ambas manos (3º
y 4º de la mano derecha y 5º de la izquierda). Era tal la inflamación que
había perdido prácticamente la totalidad de las láminas ungueales de
esas uñas. Lo peor es que le dolía y que le supuraba casi continuamen-
te.
487
cas en la cara lateral del segundo dedo de la mano derecha. El resto de la piel no nos ofrecía más
pistas, y tampoco presentaba lesiones en las mucosas.
¿Qué pensáis? ¿Infeccioso o inflamatorio? ¿Hacemos alguna prueba para asegurarnos o podemos
lanzarnos a la piscina con un diagnóstico de certeza? Aunque os adelanto que el problema de esta
semana no va a ser el diagnóstico, sino el tratamiento.
488
Acrodermatitis continua Pus no siempre es sinónimo de infección. Y las erupciones pustulosas
de Hallopeau: una de palmas y plantas son un grupo heterogéneo de patologías que inclu-
forma de psoriasis yen la pustulosis palmo-plantar, la acrodermatitis continua y la acropus-
tulosis del lactante. Y ninguna de ellas tiene una etiología infecciosa.
21 de enero 2015
Daniel tenía (y tiene) una acrodermatitis continua, enfermedad descri-
ta por primera vez en 1888 por Radcliffe-Crocker, aunque fue por Hallo-
peau, quien describió una serie de casos en 1890, a quien se le debe
el nombre. Y eso que Hallopeau le daba la culpa al estafilococo. Poste-
riormente, diferentes médicos fueron aportando su granito de arena
(Audry, Barber, Strandberg, Lever, Baker), hasta que en 1984 Pearson
la describió más o menos como la conocemos ahora.
489
la zona. La presencia de pústulas coalescentes en el lecho ungueal son frecuentes, y a menudo con-
ducen a la pérdida completa de la uña (anoniquia) o a una onicodistrofia severa. La piel se vuelve
atrófica, y la osteítis de las falanges distales y afectación de las articulaciones interfalángicas dista-
les es habitual en los casos avanzados. Aunque la enfermedad suele quedarse confinada a la zona
original durante años, puede progresar lentamente de manera proximal y en casos más raros, puede
asociarse con la forma generalizada de la enfermedad, la psoriasis pustulosa de von Zumbusch. Las
mucosas pueden verse afectadas, en forma de glositis (lengua geográfica), conjuntivitis o balanitis.
No existen pruebas específicas de laboratorio, pero en casos avanzados la radiología simple puede
estar alterada.
Las lesiones más evolucionadas son relativamente fáciles de diagnosticar, pero en cuadros más inci-
pientes sí que tendremos que realizar un diagnóstico diferencial con paroniquia estafilocócica, infec-
ción herpética, candidiasis, o incluso dermatofitosis. Cuando se afecta un solo dedo incluso entra-
rían lesiones tumorales en el diagnóstico diferencial.
La evolución es crónica de manera casi irremediable, con tendencia a la diseminación lenta de las
lesiones en dirección proximal. La mejoría espontánea es bastante excepcional, y en cambio sí son
frecuentes los episodios de reagudización con aumento de las lesiones sin causa aparente. La des-
trucción completa del aparato ungueal puede ser inevitable en muchos casos.
Los tratamientos tópicos que se utilizan habitualmente son los corticoides tópicos potentes (incluso
aplicados de forma oclusiva), los inchibidores de la calcineurina (tacrolimus), el calcipotriol asociado
490
o no a betametasona, e incluso el 5-fluorouracilo (en este caso por su efecto antiproliferativo). La foto-
terapia y la fotoquimioterapia (PUVA) también pueden recomendarse en algunos casos, con resulta-
dos variables y transitorios.
Pero la principal disyuntiva que se nos planteará en estos pacientes, con lesiones recalcitrantes y
muy molestas, y que sin embargo afectan a un pequeñísimo porcentaje de su superficie corporal, es
si por “tan poca cosa” está o no justificada la utilización de terapia sistémica, con los riesgos que
conlleva. La respuesta, como casi siempre, es “depende”. A quienes estás lesiones les influyan ne-
gativamente y de manera importante en su calidad de vida, pueden estar indicados tratamientos
más agresivos. Lamentablemente, en muchas ocasiones con una eficacia más que pobre, pero eso
no quiere decir que no se pueda intentar. Así, podemos plantear en estos pacientes tratamiento con
metotrexato, acitretina, ciclosporina A. Y como toda dermatosis con presencia de neutrófilos, en
ocasiones responden a sulfonas o colchicina. En el último escalón, y si la situación lo requiere, se
puede recurrir a la terapia biológica con anti-TNF-alfa (etanercept, adalimumab e infliximab) o us-
491
tekinumab. También se ha descrito la respuesta en algunos casos al tratamiento con anakinra (anti-
IL-1).
¿Y qué sucedió con Daniel? Pues que se cumple aquello de que cuando hay una enfermedad que
tiene tantos tratamientos, es porque en realidad ninguno va bien del todo. Aparte de los tratamientos
tópicos, se intentó tratamiento con acitretina, colchicina, sulfonas y metotrexato. Todos tuvieron que
suspenderse por ineficacia. Finalmente hace algo más de un año se inició tratamiento con adalimu-
mab (podéis ver las fotos antes y durante el tratamiento al cabo de un año). Se podría valorar como
un resultado más bien pobre, pero lo cierto es que ya no se forman esos lagos de pus y que el dolor
ha mejorado mucho. Veremos qué sucede en un futuro…
492
PATOLOGÍA DE LA - Estomatitis aftosa recurrente
493
Llagas en la boca “¿Cómo puede ser que una cosa tan pequeña duela tanto?” Eso es lo
que nos preguntaba Mario, de 17 años, mientras nos mostraba esas
27 de febrero 2016 “llagas” que con frecuencia le atormentaban. En concreto, las que te-
nía en ese momento hacía ya 4 ó 5 días que habían aparecido, en la
cara interna el labio inferior izquierdo, pero a veces le salían debajo de
la lengua, en la mucosa yugal, o en las encías, desde los 15 años de
edad. No solían salir más de dos a la vez y no eran muy grandes (2-5
mm), pero le molestaban mucho, y aparecían con bastante frecuencia,
una o dos veces al mes. Menos mal que se curaban solas, en el plazo
de una semana más o menos, sin dejar ningún rastro, pero cuando las
tenía eran un verdadero fastidio.
494
Creo que con esto es suficiente. El caso de hoy es sencillo, así que no
me vale con el diagnóstico. Mario lo que quiere es una solución a su
problema, no que le pongamos nombre. Si es que existe, claro… Si no,
ya podemos ir preparando una buena explicación.
Estomatitis aftosa Que levante la mano quien no haya tenido un afta alguna vez. Yo mis-
recurrente: no son más ma, por ejemplo, aunque no soy demasiado original. El nombre técnico
que aftas sería estomatitis aftosa recurrente (EAR),y es un trastorno muy co-
mún que afecta al 5-66% de la población adulta según el estudio que
2 de marzo 2016 se consulte (una estimación de prevalencia del 20% sería bastante rea-
lista). Lo más frecuente es que se inicie a partir de la segunda década
de la vida, aunque tampoco es tan raro que afecte a niños de menos
de 5 años. La mayor parte de estudios afirman que las aftas son más
frecuentes en mujeres, en menores de 40 años, en blancos y no fuma-
dores.
Parece mentira que algo cuyas características clínicas están tan bien
definidas, tenga a día de hoy una etiología tan incierta, así que el térmi-
no “idiopático” es el rey cuando hablamos de EAR. Sin embargo, sí se
reconocen potenciales factores desencadenantes, que incluyen: pre-
disposición genética, infecciones bacterianas y virales, enfermedades
sistémicas (enfermedad celiaca, enfermedad inflamatoria intestinal, in-
fección por VIH), enfermedades carenciales, factores hormonales, me-
cánicos y, por supuesto, el estrés y la ansiedad. La inmunidad celular y
la formación de inmunocomplejos, así como la implicación de otros me-
diadores inflamatorios pueden explicar en parte la patogénesis de esta
entidad, además de los factores genéticos.
495
respecto a controles. Menos del 5% de pacientes con EAR van a ser celíacos, pero es otra de las
asociaciones conocidas. En cambio, los estudios que han intentado demostrar la asociación entre
EAR e hipersensibilidades alimentarias han fracasado. Del mismo modo, la asociación con déficit de
zinc es más bien pobre. Algunas mujeres presentan lesiones relacionadas con la fase lútea del ciclo
menstrual, sin que se sepa muy bien por qué. Y como siempre, “los nervios”. Pues no, los nervios
tampoco van bien para las aftas, pero de eso nadie se extraña, ¿no?
También se ha sugerido la asociación con bacterias y virus, en especial Streptococcus mitis y Strep-
tococcus oralis, pero su significado etiológico no está claro. Tampoco para Helicobacter pylori ni pa-
ra virus del grupo herpes u otros.
Sí que parece más evidente la asociación con pequeños traumatismos, y quizá eso podría explicar
en parte por qué las aftas son menos frecuentes en fumadores, seguramente por el hecho de tener
un epitelio más queratinizado (eso es malo, pero hace callo).
Presentación clínica
Es de sobra conocido, las úlceras aftosas o aftas se presentan como unas lesiones bien delimitadas,
redondeadas u ovaladas, en forma de ulceraciones con una pseudomebrana blanca o amarillenta y
rodeadas de un halo eritematoso. Son dolorosas e interfieren de mayor o menor manera al hablar o
al comer. A veces los pacientes explican sensaciones prodrómicas de dolor o quemazón. Tienen pre-
496
dilección por el epitelio no queratinizado y mucosa “móvil”, siendo más frecuentes en la mucosa la-
bial, yugal, lengua o suelo del paladar. Clásicamente se clasifican según su tamaño, duración y cica-
trización en aftas minor, major y úlceras herpetiformes.
• Las aftas minor (también llamadas aftas de Mikulicz) son la forma prefominante (75-85%) y se pre-
sentan como entre 1 y 5 lesiones dolorosas de menos de 1 cm que curan espontáneamente en 10-
14 días sin dejar cicatriz.
• Las aftas major (enfermedad de Sutton o periadenitis mucosa necrótica recurrente) son mucho
más raras (10-15%), de inicio en la pubertad, pudiendo persistir durante más de 20 años. Las aftas
son de más de 1 cm, profundas, más dolorosas y pueden tardar hasta 6 semanas en curar, siendo
frecuente que dejen cicatriz, interfiriendo enormemente en la alimentación y pudiendo sobreinfec-
tarse con bacterias u hongos.
• Las aftas herpetiformes son aún más raras (5-10%) y se presentan como lesiones milimétricas
agrupadas que se resuelven en 10-14 días sin dejar lesión residual, y a menudo se confunden con
episodios de herpes simple recurrente.
497
¿Con qué se puede confundir un afta?
Parece fácil, ¿no? Un afta es un afta. Y punto. El diagnóstico es clínico en la mayor parte de los ca-
sos, pero hay que hacer una historia clínica correcta que incluya las patologías concomitantes, aler-
gias, comportamiento clínico de las úlceras, respuesta a tratamientos previos, número de lesiones,
duración, etc. Y ojo porque no toda úlcera en la boca es un afta. Pueden verse úlceras en sífilis pri-
maria, gonococia, tuberculosis, herpes simple o zoster, pero también en eritema multiforme, síndro-
me PFAPA, síndrome MAGIC, enfermedad de Reiter, etc. Finalmente, queda claro que toda lesión de
larga evolución también debe incluir la patología tumoral en su diagnóstico diferencial, así que ojo.
Además tenemos que tener en cuenta que en determinadas enfermedades sistémicas, como el
Behçet y el lupus eritematoso sistémico, las aftas son una de sus muchas manifestaciones clínicas.
Es excepcional que tengamos que recurrir a una biopsia, y solo en el caso de situaciones más com-
plejas. Pero en aquellos cuadros con muchas recurrencias y abundantes lesiones una analítica con
niveles de hierro, ferritina, vitamina B12, folato y zinc puede estar indicada.
498
Lo más complicado, el tratamiento.
¿Cómo va a ser complicado tratar una chorrada que se cura sola? Lo cierto es que el tratamiento es
facilísimo cuando el paciente no consulta a ningún profesional (que es lo más habitual en todo proce-
so banal y autorresolutivo), pero siempre existirán casos más sintomáticos o con una elevada tasa
de recurrencia que acudan al médico a pedir ayuda. En este caso, y una vez asegurado el diagnósti-
co, los principales objetivos del tratamiento son el control del dolor, la disminución de la inflamación
y la reducción de las recurrencias. Bueno, vamos por partes:
• La mayor parte de artículos de revisión también insisten en evitar ciertos alimentos capaces de de-
sencadenar o prolongar el cuadro, como ciertos frutos secos (nueces, cacahuetes), chocolate, ali-
mentos ácidos (cítricos, tomates, fresas), comidas saladas, ciertas especias (pimienta, chile, curry)
y bebidas alcohólicas o carbonatadas. La verdad es que en mi caso, lo único que les aconsejo a
mis pacientes es que eviten todo aquello que han experimentado que les va mal (al fin y al cabo,
ellos mejor que nadie saben qué les empeora las aftas y qué no).
• Evitar aquellos productos de higiene oral que contengan lauril sulfato sódico.
• Los tratamientos tópicos son de elección en las aftas minor y en las herpetiformes, en un excipien-
te adecuado para su aplicación en la mucosa oral. En casos más leves puede ser suficiente con
un gel de ácido hialurónico que curar, no cura, pero intenta formar una especie de película aislante
para que el afta moleste menos. Si se trata de lesiones muy dolorosas puede ser necesario utilizar
incluso anestésicos tópicos (lidocaína viscosa al 2%). La tetraciclina en solución puede servir para
reducir el tamaño y la duración de las úlceras por su efecto antiinflamatorio, pero no puede utilizar-
se muchos días seguidos por sus posibles efectos secundarios (disgeusia, muguet o reacciones
cutáneas). Los resultados con clorhexidina o triclosan son variables. Sí que existe mayor evidencia
con el uso de corticoides tópicos potentes, habitualmente formulados adecuadamente. Finalmen-
te, y por su efecto antiinflamatorio, el sucralfato tópico se ha mostrado efectivo administrado 4 ve-
ces al día, ya que forma una barrera protectora en las lesiones.
• El tratamiento sistémico en la EAR es excepcional, y naturalmente debe reservarse para casos gra-
ves y seleccionados, valorando siempre el perfil beneficio-riesgo en cada paciente:
- Corticoides orales. Suele emplearse la prednisona a dosis iniciales de 1 mg/kg/d en dosis única ma-
tinal en pautas cortas.
- La colchicina es uno de los tratamientos más conocidos en la EAR por su reducción en la función
fagocitaria de los neutrófilos, a dosis de 1-2 mg/d durante 4-6 semanas, mejora los síntomas en 2/3
499
de los pacientes a los 3 meses. Sus efectos secundarios son sobre to-
do de tipo abdominal, así como cefalea, y está contraindicada en el
embarazo.
500
Comenta que fuma algún cigarrillo diario pero por lo demás es “muy sano” (no tiene antecedentes
patológicos de interés ni realiza ningún tratamiento farmacológico). Los odontólogos no le hacen mu-
cha gracia y nos confiesa que hace años que no va a ninguno, asegurándonos que sus dientes es-
tán perfectamente y que él, aparte de eso “del fondo”, no tiene ninguna otra molestia.
Cuando le pedimos que abra la boca, observamos unas lesiones blanquecinas no infiltradas, de mor-
fología casi lineal, no dolorosas a la palpación, que ocupan la zona posterior de la mucosa yugal iz-
quierda.
Al sacarnos la lengua, vemos una lesión similar en forma de placa blanquecina, no infiltrada, de bor-
des mal delimitados, que no se desprende con el depresor y tampoco es dolorosa a la palpación.
Lisandro no comenta ninguna otra sintomatología (no ha tenido disgeusia, ni sangrado espontáneo,
ni halitosis –que él sepa-), tampoco hemos palpado adenopatías latero-cervicales ni submaxilares, y
no presenta ninguna lesión cutánea en el resto del cuerpo.
El diagnóstico diferencial de lesiones orales puede ser muy amplio, pero ¿por dónde empezamos?
¿Vamos preparando el instrumental para hacer una biopsia o hacemos un cultivo? ¿Deberíamos, por
el contrario, empezar tratamiento precoz? ¿Solicitamos alguna otra prueba complementaria? Y si es
así, ¿cuál?
501
En el liquen plano oral, Lisandro tenía un liquen plano oral, una alteración inflamatoria crónica
hay que vigilar de la mucosa oral, que se engloba dentro de las manifestaciones del
liquen plano. Su aparición puede suceder de forma independiente o
2 de septiembre 2015 concurrente a otras variantes de la enfermedad.
502
Otros factores con los que se ha relacionado el liquen plano oral son los materiales odontológicos
(amalgama de plata, oro, cobalto, paladio, cromo, resinas epoxi, cinamatos de pastas dentífricas o
el uso prolongado de prótesis dental), fármacos (AINEs, betabloqueantes, sulfonilureas, IECAs, anti-
palúdicos, etc.), agentes infecciosos (VPH, VEB, HHV-6, VIH), procesos autoinmunes (cirrosis biliar
primaria, colitis ulcerosa, miastenia gravis e incluso celiaquía), alergias alimentarias, estrés y ansie-
dad, hábitos tóxicos (tabaco, masticar nuez de areca), alteraciones endocrinológicas (diabetes, pato-
logía tiroidea, dislipemias), HTA, procesos neoplásicos,… Incluso algún estudio apunta una predispo-
sición genética, con polimorfismos en genes del TNF-alfa e IFN-alfa como factores de riesgo para de-
sarrollar liquen plano oral.
En la práctica encontraremos hasta 6 formas clínicas diferentes de liquen plano oral: reticular, atrófi-
ca, erosiva, placa, papular y bullosa. En general habrá una afectación bilateral y simétrica, con la zo-
na posterior de la mucosa oral como localización más frecuente.
La forma reticular es la variante más frecuente y se presenta de forma asintomática como una lesión
interlineada, blanquecina, con un patrón que imitaría las estrías de Wickham del liquen plano cutá-
neo y con predilección por la mucosa yugal posterior. Si observáramos estrías de Wickham con erite-
ma periférico, deberíamos pensar entonces en la variante atrófica (a veces considerada una variante
reticular con eritema perilesional).
La variante erosiva provoca intensas molestias, llegando a dificultar la ingesta. Se presenta como
estrías queratinizadas brillantes, blanquecinas y con patrón “en rejilla”.
En cambio, la variante tipo placa nos dará lesiones similares a una leucoplasia, sobretodo en dorso
lingual o mucosa yugal.
Variantes más raras son la papular y la bullosa. La primera suele ser concomitante a otras variantes
y presenta pequeñas pápulas blanquecinas con finas estrías periféricas. La forma bullosa, en cam-
bio, es la variante más infrecuente y provoca ampollas que tienden a romperse dejando la superficie
mucosa ulcerada, con un signo de Nikolsky que puede ser positivo.
La afectación gingival puede ser única hasta en el 10% de los pacientes con liquen plano oral y tam-
bién presenta distintos tipos de lesiones: queratósicas en encía fija (pápulas puntiformes y aplana-
das blancas), vesículo-bullosas, atróficas y erosivas (similar a gingivitis descamativa).
El diagnóstico se realiza básicamente con los hallazgos clínicos, aunque el estudio histológico se re-
comienda con frecuencia, ya que asegura el diagnóstico y descarta otros procesos.
La evaluación clínica debe incluir la exploración de otras localizaciones típicamente afectas por el
liquen plano (cutánea, cuero cabelludo, ungueal y genital) y la exploración de adenopatías en busca
de signos de alarma que nos hagan sospechar malignización.
503
Histológicamente los hallazgos típicos incluyen paraqueratosis con leve acantosis epidérmica, cres-
tas epidérmicas en dientes de sierra, degeneración liquenoide de la membrana basal con queratino-
citos apoptóticos (los famosos cuerpos de Civatte) y un infiltrado linfohistiocitario en banda que ocu-
pa la submucosa. Todos estos cambios pueden conllevar a fisuras tisulares que comporten la apari-
ción de ampollas en mucosa oral y nos obligue al diagnóstico diferencial con una enfermedad ampo-
llosa (fotos cedidas por el Dr. F. Terrasa).
A nivel analítico se recomienda realizar una analítica básica con bioquímica, aunque no existe nin-
gún parámetro específico que apoye el diagnóstico. Algunos pacientes presentan ANA positivos a
títulos elevados.
La relevancia clínica del liquen plano oral radica en el potencial de malignización con el que se ha
asociado. Aunque es un tema muy discutido por la heterogeneidad de los resultados, se ha estima-
do que las lesiones de liquen plano oral tienen un riesgo de transformación a carcinoma escamoso
oral de entre el 1 y el 2%, pudiendo también evolucionar a lesiones eritroplásicas en un 1%.
504
Las lesiones que se presentan en mucosa oral a menudo comportan dudas diagnósticas y, ante tal
caso, siempre se recomienda biopsiar para aclarar el diagnóstico. El diagnóstico diferencial incluiría
entidades como el leucoedema, candidiasis orofaríngea, leucoplaquia, carcinoma escamoso oral,
reacción liquenoide oral a fármacos, mucositis alérgica de contacto, enfermedades autoinmunes am-
pollosas e incluso enfermedad de injerto contra el huésped (EICH).
Una vez tengamos diagnosticado al paciente, nos toca la parte más complicada, que es el tratamien-
to. Frecuentemente el liquen plano tiene un curso crónico, con recurrencias, con escasa respuesta
a largo plazo a las diferentes opciones terapéuticas. Es imprescindible informar exhaustivamente al
paciente de nuestros objetivos: mejorar las molestias orales y disminuir el riesgo de malignización,
enfatizando la importancia de una buena higiene oral junto con la evitación de factores externos
agravantes.
Como medidas no farmacológicas, aparte de las medidas higiénicas, se recomienda eliminar irrita-
ciones mecánicas (malposición dentaria, prótesis en mal estado), evitar hábitos traumáticos (morder
505
repetidamente labios o mucosa), deshabituación tabáquica y minimizar el consumo de irritantes (áci-
dos, salados, picantes, comidas muy calientes,…). También se han llegado a recomendar técnicas
de relajación y meditación.
Dentro de la terapia farmacológica, aunque escasean los estudios con buena metodología, siempre
se aboga por una terapia local, dónde los corticoides tópicos son considerados de primera línea. Tí-
picamente se usan corticoides de alta potencia (propionato de clobetasol o de betametasona, am-
bos al 0.05%, o acetónido de triamcinolona 0,1% en orabase), evitando la ingesta de alimentos y lí-
quidos los 30 minutos posteriores. Los corticoides intralesionales también son una opción válida,
aunque menos utilizada.
Como terapia tópica de segunda línea tenemos los inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus 1%
o tacrolimus 0.1%) que, con pautas de 4-6 semanas, han demostrado una efectividad similar a tera-
pia local corticoidea.
En formas severas y refractarias se opta por tratamiento sistémico, siendo la primera opción los ci-
clos de corticoides orales a dosis de hasta 1mg/kg/d con pauta descendente en 2-4 semanas, aun-
que las recaídas son frecuentes y se recomienda asociar terapia tópica.
Dentro del tratamiento sistémico también se han utilizado azatioprina, ciclosporina, metrotrexato, mi-
cofenolato de mofetilo, talidomida, retinoides, hidroxicloroquina, rapamicina o dapsona.
Otros tratamientos descritos incluyen el PUVA, la fotoquimioterapia, los láseres CO2 y Nd-YAG, la
crioterapia y la cirugía.
Nunca debemos olvidar el control del dolor en estos pacientes, aconsejándose los AINEs o paraceta-
mol pero también con anestésicos tópicos intraorales (solución o gel de lidocaína 2% -evitar benzo-
caína tópica por el riesgo de metahemoglobinemia-).
Dado el carácter crónico del liquen plano oral y su “incierta” predisposición a la malignización, se re-
comienda seguimiento durante mínimo 12 meses con examen oral y de cadenas linfáticas cervica-
les, con realización de biopsia ante la mínima sospecha de malignidad.
En el caso de Lisandro se solicitaron serologías de virus C que fueron negativas y se pautó trata-
miento con acetónido de triamcinolona 0,1% en orabase, con cierta mejoría clínica, persistiendo úni-
506
camente lesiones en el dorso lingual. Durante el seguimiento presentó lesiones papulares en zona
de roce de cinturón, compatibles con liquen plano cutáneo que se resolvieron con clobetasol tópico.
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