Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome - UpToDate

21/12/22, 19:18 Reversible cerebral vasoconstriction syndrome - UpToDate
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Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible

Autor: Dra. Aneesh Singhal
Editores de sección: Scott E. Kasner, MD, Dr. Alejandro A. Rabinstein, Glenn A. Tung, MD, FACR
Redactor adjunto: Richard P. Goddeau, Jr., DO, FAHA
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .
Revisión de la literatura actual hasta: noviembre de 2022. | Última actualización de este tema: 01 de marzo
de 2022.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS, por sus siglas en inglés) representa
un grupo de afecciones que muestran un estrechamiento multifocal reversible de las arterias
cerebrales con manifestaciones clínicas que típicamente incluyen dolor de cabeza en trueno y, a
veces, déficits neurológicos relacionados con edema cerebral, accidente cerebrovascular o
convulsiones. El resultado clínico suele ser benigno, aunque los accidentes cerebrovasculares
importantes pueden provocar una discapacidad grave o la muerte en una minoría.
Este tema revisará RCVS. Otras condiciones asociadas con el dolor de cabeza en trueno se
discuten por separado. (Consulte "Descripción general de la cefalea en trueno" y "Dolor de
cabeza primario por tos" y "Dolor de cabeza por ejercicio" y "Dolor de cabeza primario asociado
con la actividad sexual" .)
TERMINOLOGÍA
RCVS se ha informado utilizando terminología variable, que incluye lo siguiente:
● Vasoespasmo migrañoso o angeítis migrañosa [ 1,2 ]

● Síndrome de Call-Fleming (o síndrome de Call) [ 3,4 ]
● Vasoespasmo asociado con cefalea en trueno [ 5-7 ]
● Arteritis cerebral inducida por fármacos [ 8 ]
https://www.uptodate.com/contents/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome/print?search=sindrome de vasoconstriccion cerebral&source=sear… 1/43

● Angiopatía cerebral posparto [ 9 ]

● Angiopatía benigna del sistema nervioso central [ 10 ]
● Pseudovasculitis del sistema nervioso central [ 11 ]
Estas condiciones se caracterizan por manifestaciones clínicas que típicamente incluyen cefalea
en trueno y, con menos frecuencia, déficits neurológicos focales relacionados con edema
cerebral, accidente cerebrovascular o convulsiones y estrechamiento multifocal angiográfico
reversible de las arterias cerebrales. Ahora es evidente que los pacientes con estrechamiento
arterial cerebral reversible tienen características clínicas, de laboratorio, de imagen y de
pronóstico casi idénticas, independientemente de la afección asociada [ 12-14 ]. Se ha
propuesto el término descriptivo "síndrome de vasoconstricción cerebral reversible" para
facilitar el reconocimiento y manejo de este grupo de trastornos [ 15]. La adopción del término
amplio RCVS, junto con sus principales características clínicas y de imagen, ha fomentado
estudios retrospectivos y prospectivos relativamente amplios que han ayudado a caracterizar el
síndrome [ 15-23 ].
FISIOPATOLOGIA
Se desconoce la fisiopatología de la cefalea de comienzo brusco y de la vasoconstricción

prolongada pero reversible. El estrechamiento angiográfico reversible sugiere una anomalía en
el control del tono cerebrovascular [ 24 ]. No está claro si las anomalías angiográficas
desencadenan los dolores de cabeza o son el resultado de un dolor de cabeza intenso, pero
ciertamente existe una estrecha relación [ 25,26 ].]. La base anatómica para explicar tanto la
vasoconstricción como las cefaleas es la inervación de los vasos sanguíneos cerebrales con
aferentes sensoriales del nervio trigémino (V1) y la raíz dorsal de C2. La vasoconstricción
cerebral, cuando es grave o progresiva, puede provocar un accidente cerebrovascular
isquémico y, en algunos casos, hemorragias cerebrales que probablemente reflejen una lesión
por reperfusión posisquémica debido a la naturaleza dinámica y reversible del estrechamiento
arterial. Algunos pacientes desarrollan hemorragias subaracnoideas convexas,
presumiblemente por la ruptura de pequeñas arterias superficiales sometidas a
vasoconstricción-vasodilatación dinámica.
Las fisiopatologías del SVCR y el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (SLPR)

pueden superponerse, ya que ambas entidades pueden presentarse con lesiones cerebrales
reversibles, incluido el edema cerebral transitorio en pacientes con SVCR y anomalías
angiográficas cerebrales transitorias en pacientes con SLPR [ 27-34 ]. (Consulte "Síndrome de
leucoencefalopatía posterior reversible" .)

EPIDEMIOLOGÍA
Se desconoce la verdadera incidencia de RCVS. En un estudio que utilizó datos de reclamos

administrativos de 2016 en los Estados Unidos, la incidencia de hospitalizaciones por RCVS fue
de aproximadamente tres por millón de adultos [ 35 ]. La experiencia clínica sugiere que la
verdadera incidencia de RCVS es probablemente mucho mayor [ 36 ]. El RCVS se notifica con
una frecuencia cada vez mayor, presumiblemente debido a una mayor concienciación sobre el
síndrome, tasas de detección más altas debido al uso generalizado de pruebas de diagnóstico
por la imagen relativamente no invasivas, como la angiografía por tomografía computarizada
(CTA) y la angiografía por resonancia magnética (MRA), y quizás la escalada uso de drogas
ilícitas y medicamentos vasoconstrictores [ 37 ].
En adultos, el RCVS afecta predominantemente a mujeres, con proporciones de mujeres a

hombres que van desde 2: 1 a 10: 1, según la serie de casos [ 35,36,38,39 ]. Por el contrario, una
revisión de 2017 de RCVS pediátrico encontró que la mayoría de los casos afectaban a hombres
(11 de 13) [ 40 ].
La edad media de las personas afectadas en los estudios publicados es de 42 a 48 años, con un
rango de edad de 4 meses a 65 años [ 16,22,36,39-42 ]. RCVS ocurre en todo el mundo en
individuos de todas las razas.
FACTORES DE RIESGO Y CONDICIONES ASOCIADAS
RCVS se ha asociado con una variedad de condiciones que incluyen embarazo [ 8,43 ], migraña [
1,2,44 ], uso de fármacos vasoconstrictores [ 8,36,45,46 ] y otros medicamentos [ 29,47 ],
procedimientos neuroquirúrgicos [ 48 ], hipercalcemia [ 49 ], aneurismas saculares no rotos [
5,50 ], disección de la arteria cervical [ 50,51 ], trombosis venosa cerebral [ 52,53 ] y otros [
41,54-57 ].
Los factores de riesgo individuales, desencadenantes y condiciones asociadas con RCVS (

tabla 1 ) parecen no estar relacionados (es decir, sin un tema fisiopatológico común) y
pueden simplemente reflejar los sesgos de los investigadores al atribuir el riesgo. De hecho, la
nosología variable utilizada anteriormente por diferentes grupos médicos (p. ej., neurólogos
especializados en accidentes cerebrovasculares, especialistas en cefaleas, obstetras, internistas
y reumatólogos) para informar este síndrome clínico-angiográfico refleja incertidumbres sobre
la patogenia y el enfoque clínico. Los autores han implicado a las condiciones enumeradas,
incluidos los medicamentos de uso común, como los antidepresivos serotoninérgicos, en
función de sus efectos vasoconstrictores conocidos o la relación temporal con el inicio de los
dolores de cabeza [ 4]. Sin embargo, falta evidencia epidemiológica que apoye una relación
causal. Algunos autores han especulado que la vasoconstricción está relacionada con la
vasculitis transitoria, pero no hay evidencia que apoye el papel de la inflamación. El examen del
líquido cefalorraquídeo y las pruebas serológicas extensas son normales, y los estudios
patológicos del cerebro y las arterias temporales no han mostrado anomalías [ 58 ].
PRESENTACIÓN CLÍNICA Y CURSO
● Dolores de cabeza en trueno : la presentación clínica de RCVS suele ser dramática, con
dolores de cabeza repentinos e insoportables que alcanzan una intensidad máxima en
segundos, lo que cumple con la definición de "cefalea en trueno" [ 59,60 ]. Los dolores de
cabeza en trueno tienden a repetirse en un lapso de días a semanas.
Las cefaleas de inicio suelen ser difusas o localizadas en la región occipital o en el vértice.
A menudo se acompañan de náuseas y fotosensibilidad. El carácter de estos dolores de
cabeza suele ser diferente de los dolores de cabeza por migraña anteriores del paciente, si
los hay. La mayoría de los pacientes experimentan un alivio moderado del dolor en unos
pocos minutos u horas, solo para ser seguidos por exacerbaciones repentinas y graves
que pueden reaparecer durante días. En un estudio, los pacientes informaron un
promedio de cuatro recurrencias [ 16 ].
Menos del 10 por ciento de los pacientes con RCVS presentan dolores de cabeza
subagudos o menos intensos; la ausencia de cefalea al inicio es excepcional [ 16,22,61,62
].
● Factores desencadenantes : muchos pacientes tienen factores desencadenantes, como

el orgasmo, el esfuerzo físico, situaciones emocionales o estresantes agudas, maniobras
de Valsalva (p. ej., esfuerzo, tos, estornudos), bañarse y nadar [ 22,63 ].
● Presión arterial : la presión arterial inicial puede elevarse con RCVS debido al dolor de
cabeza intenso, la enfermedad en sí o la afección asociada (p. ej., eclampsia, exposición a
la cocaína).
● Compromiso neurológico : el dolor de cabeza sigue siendo el único síntoma en muchos

pacientes con RCVS; otros desarrollan déficits focales por accidente cerebrovascular
isquémico subyacente, hemorragia intracerebral o edema cerebral reversible [ 15,16,22 ].
En las series publicadas, la frecuencia de déficits neurológicos focales osciló entre el 9 y el
63 %, siendo mayor en las series de casos de pacientes hospitalizados. En un informe de
139 pacientes con RCVS, la mayoría (81 por ciento) eventualmente desarrolló lesiones
cerebrales que incluyen infarto isquémico (39 por ciento), edema cerebral (38 por ciento),
hemorragia subaracnoidea de convexidad (33 por ciento) y hemorragia lobar (20 por
ciento) [ 22 ]. Se informan convulsiones tónico-clónicas generalizadas en 0 a 21 por ciento
de los pacientes en el momento de la presentación; sin embargo, las convulsiones
recurrentes son raras.
Pueden desarrollarse hemiplejía, temblor, hiperreflexia, ataxia y afasia. Los déficits

visuales, incluidos escotomas, visión borrosa, hemianopsia y ceguera cortical, son
comunes, y estos pacientes suelen tener un síndrome de leucoencefalopatía posterior
reversible concomitante [ 62 ]. Muchos pacientes muestran características del síndrome de
Balint, que se compone de la tríada de simultanagnosia (incapacidad para integrar una
escena visual a pesar de la agudeza adecuada para resolver elementos individuales),
ataxia óptica (incapacidad para alcanzar con precisión bajo guía visual) y apraxia ocular. (la
incapacidad de dirigir la mirada con precisión a un nuevo objetivo, lo que con frecuencia
conduce a dificultades para leer) [ 22,64 ].
● Neuroimágenes : las imágenes cerebrales a menudo son normales al principio del curso
de RCVS. Las anomalías típicas incluyen edema vasogénico y/o hiperintensidades de los
surcos (signo de punto) de recuperación de inversión atenuada por líquido (FLAIR) en
imágenes de resonancia magnética (IRM). Los infartos, si están presentes, suelen ser
simétricos y se distribuyen a lo largo de las zonas fronterizas de los territorios arteriales.
La hemorragia intraparenquimatosa y/o la hemorragia subaracnoidea de la convexidad no
aneurismática pueden estar presentes en algunos casos de RCVS. La vasoconstricción de
la arteria cerebral segmentaria multifocal en la angiografía cerebral es el sello distintivo
de RCVS. Estos hallazgos se discuten en detalle a continuación. (Consulte 'Imágenes
cerebrales' a continuación e 'Imágenes neurovasculares' a continuación).
● Curso de tiempo : la resolución de los diferentes componentes de RCVS, incluidos los

dolores de cabeza en trueno, los déficits focales y el estrechamiento angiográfico,
generalmente ocurre en días o semanas, pero no siempre sigue el mismo curso de
tiempo. (Consulte "Evolución clínica y pronóstico" a continuación).
EVALUACIÓN
Evaluación urgente : casi todos los pacientes con RCVS presentan uno o más dolores de
cabeza en trueno. La cefalea en trueno debe evaluarse y tratarse como una emergencia
médica, comenzando con una evaluación de causas secundarias potencialmente graves, como
ruptura de un aneurisma cerebral, hemorragia cerebral, disección de la arteria cervical y otras

afecciones enumeradas en la tabla ( tabla 2). Las imágenes cerebrales y vasculares

cerebrales urgentes con una tomografía computarizada (TC) craneal o una resonancia
magnética nuclear (RMN) del cerebro y una angiografía por TC de cabeza y cuello (CTA) o una
angiografía por resonancia magnética (ARM) son apropiadas. Si las imágenes iniciales son
normales, se debe realizar una punción lumbar con medición de la presión de apertura y
examen del líquido cefalorraquídeo para recuento de células, niveles de glucosa y proteínas y
xantocromía para descartar hemorragia subaracnoidea y causas infecciosas de cefalea en
trueno.
El historial médico anterior debe indagar específicamente sobre las condiciones asociadas y los
posibles factores desencadenantes de RCVS, como los enumerados en la tabla ( tabla 1 ) y
discutidos anteriormente. (Ver 'Factores de riesgo y condiciones asociadas' arriba y
'Presentación clínica y curso' arriba).
El examen sistémico de pacientes con RCVS por lo general no es revelador, aunque la presión
arterial inicial puede estar elevada debido a dolor de cabeza intenso, la enfermedad misma o
una afección asociada (p. ej., eclampsia, exposición a la cocaína).
Imágenes cerebrales : entre el 30 y el 70 % de los pacientes con RCVS no tienen anomalías en
los estudios iniciales de neuroimagen con TC o RM craneales, a pesar de tener (eventualmente)
una vasoconstricción cerebral generalizada [ 16,22,26,36,65,66 ]. Sin embargo,
aproximadamente el 75 por ciento de los pacientes ingresados eventualmente desarrollan
lesiones parenquimatosas ( imagen 1 e imagen 2 ). Las lesiones más frecuentes son el
accidente cerebrovascular isquémico y la hemorragia subaracnoidea no aneurismática de la
superficie cortical (convexidad), seguidas del edema cerebral vasogénico reversible y la
hemorragia parenquimatosa [ 16,22,36 ].]. Cualquier combinación de lesiones puede estar
presente. La TC y la RM siguen siendo normales en aproximadamente el 25 por ciento de los
casos notificados en entornos hospitalarios; este número es mucho mayor en las series de
casos de los servicios de urgencias.
Los infartos suelen ser bilaterales y simétricos, y se localizan en regiones fronterizas arteriales
(es decir, cuencas hidrográficas) de los hemisferios cerebrales o en la unión córtico-subcortical.
Los infartos más grandes suelen tener forma de cuña. La resonancia magnética ponderada por
perfusión puede mostrar áreas de hipoperfusión en las regiones fronterizas. La hemorragia
subaracnoidea de la superficie cortical (convexidad) suele ser menor, restringida a unos pocos
espacios de los surcos [ 27,67,68 ]. Varios estudios han demostrado que el RCVS es la causa más
frecuente de hemorragia subaracnoidea de la superficie cortical (convexidad) ( imagen 3 e
imagen 1 ) en personas menores de 60 años [ 69-71 ].

Pueden ocurrir hemorragias lobulares únicas o múltiples, y pueden desarrollarse hemorragias

cerebrales unos días después del inicio, lo que nuevamente sugiere un papel mecánico para la
lesión por reperfusión. Se ha informado de hemorragia subdural [ 38 ]. La resonancia
magnética con recuperación de inversión atenuada por líquido (FLAIR) a menudo muestra
signos indirectos de RCVS en forma de puntos (es decir, el signo del punto) o hiperintensidades
lineales dentro de los espacios de los surcos, que se cree que representan un flujo lento dentro
de los vasos superficiales dilatados [ 72,73 ] . Las hiperdensidades intravasculares pueden ser
difíciles de distinguir de la hemorragia subaracnoidea por convexidad ( imagen 1 ).
Imágenes neurovasculares : la angiografía cerebral anormal es la principal característica de

diagnóstico de RCVS. Las anomalías angiográficas cerebrales son dinámicas, progresan con el
tiempo desde los vasos distales a los proximales y aparecen como áreas intermitentes de
estrechamiento focal (apariencia de "salchicha en una cuerda") del círculo de las arterias de
Willis y sus ramas. La anomalía más característica es un estrechamiento cónico suave seguido
de dilatación anormal de segmentos de ramas de segundo y tercer orden de las arterias
cerebrales ( imagen 1 ).
● Selección del estudio : la ATC o la ARM son las modalidades iniciales preferidas para
documentar el estrechamiento y la vasodilatación arterial cerebral segmentaria (
imagen 1 e imagen 4 ). La angiografía por catéter de sustracción digital (DSA)
generalmente se reserva para los casos en que la CTA o la MRA no son diagnósticas o en
casos atípicos para excluir otras entidades en el diagnóstico diferencial. La DSA es más
sensible que la CTA o la MRA para identificar anomalías en vasos más pequeños (es decir,
diámetro de la luz <2 mm) ( imagen 5 ), pero es invasiva y conlleva un mayor riesgo que
los estudios vasculares no invasivos. El diagnóstico de SVCR se puede realizar con
precisión en función de la anamnesis y los resultados de las imágenes vasculares no
invasivas y cerebrales iniciales únicamente [ 36,62 ].
La ecografía Doppler transcraneal se ha utilizado para el diagnóstico; sin embargo, los

resultados normales no excluyen este diagnóstico [ 9 ]. Esta herramienta de cabecera no
invasiva tiene utilidad en el seguimiento de la progresión de la vasoconstricción [ 17 ].
● Momento de la toma de imágenes : la ATC o ARM inicial puede ser normal porque la
afección comienza distalmente en vasos pequeños que no se visualizan bien; un estudio
encontró que el 21 por ciento tenía hallazgos normales en la ARM inicial y el 9 por ciento
tenía hallazgos normales tanto en la ARM como en la ecografía Doppler transcraneal [ 16
]. Es posible que la vasoconstricción no se haga evidente durante más de una semana
después del inicio clínico, alcanza su punto máximo a las dos o tres semanas y, por lo
general, es reversible dentro de los tres meses ( imagen 4 ). Para los pacientes con un
alto grado de sospecha clínica de RCVS, se debe realizar una CTA o MRA de seguimiento
después de tres a cinco días.
Las imágenes vasculares pueden revelar una disección arterial cervicocefálica concomitante o
aneurismas no rotos [ 5,51,74,75 ]. En algunos pacientes, la arteria carótida interna extracraneal
o la arteria vertebral pueden verse afectadas por el RCVS. Las arterias sistémicas rara vez están
involucradas [ 76,77 ].
Otras pruebas : las pruebas de toxicología en suero y orina deben realizarse de forma
rutinaria para investigar la exposición a drogas vasoconstrictoras como los cannabinoides y la
cocaína. La evaluación de laboratorio también debe incluir niveles de ácido vanililmandélico y 5-
hidroxiindolacético en orina para evaluar tumores vasoactivos (p. ej., feocromocitoma,
carcinoide) que están asociados con RCVS, y un nivel de calcio sérico para excluir hipercalcemia
como causa de RCVS, si hay sospecha clínica. para estas condiciones en base a síntomas o
signos. Debe obtenerse magnesio sérico si hay preferencia local para tratar la vasoconstricción
con magnesio intravenoso.
Cuando existe incertidumbre acerca de la causa de la arteriopatía cerebral, obtenemos

hemograma completo, electrolitos, pruebas de función hepática y renal y pruebas de
inflamación (p. normal en pacientes con SVCR. Sin embargo, estas pruebas no son necesarias si
el diagnóstico de RCVS es muy probable, según la presencia de dolores de cabeza en trueno
recurrentes ( tabla 3 ) o la puntuación de RCVS2 ( tabla 4 y tabla 5 ). (Consulte
'Diagnóstico' a continuación y 'Diferencial angiográfico' a continuación).
● Punción lumbar: aunque la punción lumbar es necesaria en pacientes que presentan

cefalea en trueno para descartar causas secundarias, como rotura de un aneurisma
cerebral o meningitis, podría evitarse en pacientes con múltiples cefaleas en trueno, ya
que tres o más cefaleas en trueno recurrentes son diagnósticas de RCVS [ 36,62 ].
En pacientes con una sola cefalea en trueno, puede ser necesaria una punción lumbar
para descartar causas secundarias, a menos que haya pruebas claras de RCVS en la ATC o
la ARM con estrechamiento segmentario multifocal de las arterias cerebrales [ 36,62 ].
Los pacientes con RCVS suelen tener resultados normales en el líquido cefalorraquídeo (es
decir, nivel de proteína <60 mg/dL, ≤5 glóbulos blancos por mm 3 ). En una serie, con
examen de líquido cefalorraquídeo realizado en más de 100 pacientes con RCVS, los
resultados fueron normales en aproximadamente el 85 por ciento [ 22 ]. Las anomalías
menores pueden resultar de accidentes cerebrovasculares isquémicos o hemorrágicos.
Los hallazgos clásicos de punción lumbar de hemorragia subaracnoidea por aneurisma (es

decir, una presión de apertura elevada, un recuento elevado de glóbulos rojos que no
disminuye del tubo 1 al tubo 4 y xantocromía) están ausentes en RCVS.
● Biopsia : por lo general , la biopsia cerebral o la biopsia de la arteria temporal no tienen

ningún papel , a menos que el diagnóstico siga sin estar claro a pesar de una evaluación
exhaustiva y exista al menos una sospecha moderada de vasculitis cerebral.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de RCVS se basa en las características clínicas, imágenes cerebrales y

angiográficas características. Los componentes clave del diagnóstico ( tabla 3 y tabla 6 y
tabla 4 y tabla 5 ) son cefaleas en trueno únicas o recurrentes, ausencia de hemorragia
subaracnoidea aneurismática y hallazgos típicos de imágenes cerebrales ( imagen 2) (p. ej.,
presencia normal o variable de edema vasogénico, recuperación de la inversión atenuada por
líquido, hiperintensidades de los surcos [signo de punto] en imágenes de resonancia
magnética, infartos simétricos en la zona fronteriza, hemorragia intraparenquimatosa y/o
hemorragia subaracnoidea de la convexidad no aneurismática), combinada con multifocal
vasoconstricción de la arteria cerebral segmentaria en la angiografía, que generalmente se
desarrolla dentro de una semana del inicio de los síntomas [ 15,36,62 ].
La presencia de múltiples cefaleas en trueno que se repiten durante unos días tiene una
sensibilidad y una especificidad de casi el 100 % para el diagnóstico de SVCR [ 36,62 ]. La
sensibilidad y especificidad de las variables útiles para diagnosticar RCVS y distinguirlo de
angeítis primaria del sistema nervioso central (una imitación histórica de RCVS) se muestra en
la tabla ( tabla 6 ). En pacientes con una arteriopatía cerebral recién detectada, la puntuación
RCVS 2 ( tabla 4 y tabla 5 ) tiene una excelente sensibilidad y especificidad para
diagnosticar RCVS y distinguirla de una variedad de otras arteriopatías cerebrales.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Para el médico experimentado, el RCVS es una entidad reconocible al instante en función de

ciertas características (ver 'Presentación clínica y evolución' más arriba). La mayoría de los
pacientes informan fuertes dolores de cabeza en trueno y características de imágenes
cerebrales características y anomalías vasculares que se resuelven en unas pocas semanas. Se
sabe que el síndrome ocurre en ciertos entornos clínicos ( tabla 1 ). Sin embargo,
individualmente, las características clínicas y de imagen conllevan una amplia gama de
diagnósticos diferenciales. En el pasado, los pacientes con RCVS se malinterpretaron como si

tuvieran angeítis primaria del sistema nervioso central (PACNS) o hemorragia subaracnoidea
aneurismática debido a características superpuestas como dolor de cabeza, accidente
cerebrovascular y estrechamiento angiográfico cerebral.
diferencial de dolor de cabeza
● La hemorragia subaracnoidea por aneurisma es una consideración importante en el

diferencial de SVCR debido a la presencia de cefaleas en trueno, sangre subaracnoidea y
estrechamiento de la arteria cerebral [ 19,67,68 ]. Sin embargo, la naturaleza recurrente
de las cefaleas en trueno relacionadas con el SVCR, la ubicación superficial y la pequeña
cantidad de sangre subaracnoidea, y la vasoconstricción simétrica y generalizada
distinguen el SVCR de las hemorragias aneurismáticas [ 19 ]. (Ver "Hemorragia
subaracnoidea aneurismática: manifestaciones clínicas y diagnóstico" .)
● Se deben considerar otras causas de dolor de cabeza en trueno . La presencia de

cefaleas en trueno recurrentes en el lapso de unos pocos días es patognomónica de RCVS
[ 36,62 ]. Sin embargo, la cefalea en trueno aislada puede significar una variedad de
condiciones siniestras, que incluyen disección de la arteria cerebral, trombosis del seno
venoso cerebral, accidente cerebrovascular isquémico, infección intracraneal, hipotensión
intracraneal espontánea, síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible, apoplejía
hipofisaria y quiste coloide del tercer ventrículo ( tabla 2 y tabla 7). Estas condiciones
se diferencian con una evaluación e imágenes apropiadas. Las características clínicas, las
características de imagen y los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo de las causas más
comunes de cefalea en trueno se resumen en la tabla ( tabla 8 ). (Consulte "Resumen de
la cefalea en trueno" y "Resumen de la cefalea en trueno", sección "Evaluación
diagnóstica" y "Disección de la arteria cerebral y cervical: características clínicas y
diagnóstico" y "Trombosis venosa cerebral: etiología, características clínicas y diagnóstico"
.)
Si se excluyen las causas secundarias de la cefalea en trueno, el diagnóstico diferencial se

estrecha para incluir RCVS, cefalea en trueno primaria y cefaleas primarias asociadas (es
decir, cefalea por tos primaria, cefalea por ejercicio primaria y cefalea primaria asociada
con la actividad sexual). Estas condiciones están estrechamente relacionadas [ 26]. Las
anomalías angiográficas segmentarias que acompañan al RCVS pueden estar ausentes en
las primeras etapas de la afección; por lo tanto, inicialmente el paciente puede recibir un
diagnóstico erróneo de cefalea primaria en trueno. En tales casos, se debe realizar una
angiografía por tomografía computarizada (CTA) craneal de seguimiento o una
angiografía por resonancia magnética (MRA) después de aproximadamente una semana
para investigar el RCVS. En un estudio, el 39 por ciento de los pacientes que presentaban
https://www.uptodate.com/contents/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome/print?search=sindrome de vasoconstriccion cerebral&source=se… 10/43
cefalea en trueno y hallazgos normales en la resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral

demostraron tener vasoconstricción en la ARM, y aquellos con y sin vasoconstricción
tenían características clínicas similares, lo que sugiere que la RCVS y la cefalea en trueno
primaria pertenecen al mismo espectro de trastornos [ 26 ]. (Ver "Descripción general del
dolor de cabeza en trueno", sección sobre 'TCH primario' y "Dolor de cabeza por tos
primario" y "Dolor de cabeza por ejercicio (esfuerzo)" y "Dolor de cabeza primario
asociado con la actividad sexual" .)
● La migraña es otra consideración en el diagnóstico diferencial del SVCR, y el diagnóstico

erróneo de la migraña puede conducir a un tratamiento inadecuado con agentes
antimigrañosos como los triptanos, que pueden exacerbar la vasoconstricción y el riesgo
de accidente cerebrovascular [ 4,78 ]. Aunque puede haber cierta superposición, el RCVS
parece distinto de la migraña porque, a diferencia de la migraña, el RCVS rara vez recurre,
las cefaleas repentinas del RCVS son bastante diferentes de las migrañas, las anomalías en
las imágenes cerebrales y vasculares no son consistentes con la migraña, y las anomalías
angiográficas de RCVS persisten durante varias semanas. (Ver "Fisiopatología,
manifestaciones clínicas y diagnóstico de la migraña en adultos" y "Fisiopatología,
manifestaciones clínicas y diagnóstico de la migraña en niños".)
Diferencial angiográfico
● Arteriopatías intracraneales : las anomalías angiográficas de RCVS pueden generar

preocupación por aterosclerosis intracraneal, arteritis infecciosa, vasculitis, enfermedad
de moyamoya, displasia fibromuscular y otras arteriopatías cerebrales. (Consulte
"Ateroesclerosis intracraneal de grandes arterias: epidemiología, manifestaciones clínicas
y diagnóstico" y "Enfermedad de moyamoya y síndrome de moyamoya: etiología,
características clínicas y diagnóstico" y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de displasia
fibromuscular" .)
Una serie de características en la evaluación inicial ayudan a distinguir el RCVS de otras

arteriopatías intracraneales que afectan a los vasos grandes y medianos. En un estudio
retrospectivo de pacientes consecutivos con RCVS (n = 30) o arteriopatía no RCVS (n = 80),
la cefalea en trueno única o recurrente, el desencadenante vasoconstrictor, el sexo
femenino y la hemorragia subaracnoidea de la convexidad fueron predictores de RCVS;
irregularidades luminales de la arteria carótida intracraneal fue un predictor negativo,
estando presente con mayor frecuencia en pacientes sin RCVS (principalmente
enfermedad de moyamoya) en comparación con RCVS (58 versus 20 por ciento) [ 62 ].
Estas características se incorporaron en la puntuación RCVS 2 ( tabla 4 ):

• Cefalea en trueno única o recurrente: presente 5, ausente 0

• Estrechamiento de la arteria carótida (segmento intracraneal): afectado -2, no afectado
0
• Gatillo vasoconstrictor: presente 3, ausente 0
• Sexo: femenino 1, masculino 0
• Hemorragia subaracnoidea: presente 1, ausente 0
La puntuación RCVS 2 ahora se puede utilizar para el diagnóstico poco después del
ingreso, incluso antes de que se produzca la reversión angiográfica, con gran precisión [
62 ]. En la cohorte de derivación, las puntuaciones de RCVS 2 ≥5 tenían una alta
especificidad y sensibilidad (99 y 90 por ciento, respectivamente) para diagnosticar RCVS,
mientras que las puntuaciones ≤2 tenían una alta especificidad y sensibilidad (100 y 85)
por ciento para excluir RCVS; las puntuaciones intermedias de 3 a 4 tenían una
especificidad y sensibilidad más bajas (86 y 10 por ciento) para el diagnóstico de RCVS (
tabla 5 ) [ 62 ]. El rendimiento fue similar en la cohorte de validación de 156 pacientes
con RCVS y 47 con PACNS. Entre los pacientes de las cohortes de derivación y validación
con RCVS 2puntuaciones de 3 o 4, características clínicas de dolores de cabeza en trueno
recurrentes, desencadenantes vasoactivos e imágenes cerebrales normales o la presencia
de hemorragia subaracnoidea de convexidad identificaron correctamente a 25 de 37
pacientes con RCVS.
● Angeítis primaria del sistema nervioso central : históricamente, se consideró difícil

excluir PACNS de RCVS porque características como dolor de cabeza, déficits focales,
accidente cerebrovascular, convulsiones e irregularidades angiográficas son comunes a
ambas afecciones. (Ver "Angeítis primaria del sistema nervioso central en adultos" .)
Si bien hay superposición, la naturaleza de los dolores de cabeza y las anomalías en las
imágenes son bastante diferentes [ 15,16,22,36,61,79,80 ]. Los pacientes con PACNS
generalmente tienen un curso clínico progresivo insidioso con dolores de cabeza crónicos
y rara vez tienen dolor de cabeza en trueno que es típico de RCVS. La vasoconstricción
característica de RCVS por lo general se manifiesta como un estrechamiento suave y
cónico seguido de segmentos anormalmente dilatados de ramas de segundo y tercer
orden de las arterias cerebrales. Este aspecto angiográfico distingue RCVS de PACNS,
donde el estrechamiento arterial es mucho más irregular. Las imágenes cerebrales en
RCVS pueden ser normales o mostrar infartos divisorios o hemorragias lobulares,
mientras que PACNS generalmente se asocia con lesiones cerebrales hiperintensas
acumuladas en T2, realce leptomeníngeo e infartos profundos dispersos.36 ].

En un informe retrospectivo que comparó 159 pacientes con RCVS y 47 pacientes con
PACNS, varias características tenían una especificidad del 98 al 100 por ciento para el
diagnóstico de RCVS y un valor predictivo positivo similarmente alto (es decir, la
probabilidad de que un paciente con un resultado positivo tenga el enfermedad) (
tabla 6 ) [ 36 ]. Estos fueron (1) dolor de cabeza en trueno recurrente o (2) dolor de
cabeza en trueno único combinado con neuroimagen normal, infartos en la zona límite o
edema vasogénico, o (3) sin dolor de cabeza en trueno pero angiografía anormal y sin
lesiones cerebrales en la neuroimagen. Tenga en cuenta que la ausencia de lesiones
cerebrales prácticamente descarta PACNS.
Estos criterios se validaron de forma independiente en un estudio que comparó cohortes

de 173 pacientes con RCVS y 110 pacientes con PACNS [ 81 ]. Se pueden utilizar para el
diagnóstico de cabecera en el momento de la admisión, incluso sin angiografía cerebral o
documentación de reversión de la vasoconstricción en las imágenes de seguimiento.
Ha habido informes raros de casos con vasoconstricción severa y prolongada asociada con
cambios angiográficos irreversibles, lo que hace que la distinción entre vasculitis y
vasoconstricción sea extremadamente difícil [ 82 ]. En casos desafiantes, las imágenes de
la pared del vaso con contraste 3D pueden ayudar a identificar el realce de la pared
arterial que se ha asociado con casos de vasculitis cerebral pero no en casos de RCVS (
imagen 6 ) [ 83 ]. Sin embargo, queda por confirmar la utilidad de esta prueba [ 84 ].
ADMINISTRACIÓN
Atención de apoyo : no existe una terapia comprobada o establecida para RCVS. Si bien la
mayoría de los pacientes se recuperan por completo con el tiempo, hasta un tercio puede
desarrollar síntomas transitorios en los primeros días, y algunos casos raros pueden desarrollar
un curso clínico progresivo [ 18 ]. Por lo tanto, es razonable admitir a los pacientes para
observación, control del dolor y atención de apoyo durante los primeros días después del inicio
de los síntomas.
● Presión arterial : los pacientes con anomalías angiográficas graves a menudo ingresan
en la unidad de cuidados intensivos para control neurológico y control de la presión
arterial. Los objetivos del control de la presión arterial son controvertidos. Si bien no hay
consenso, generalmente permitimos una amplia gama de presión arterial sistólica, de 90
a 180 mmHg. Tratamos la hipotensión (sistólica <90 mmHg) con fluidos intravenosos,
aunque el umbral de 90 mmHg puede ser demasiado bajo si la vasoconstricción es severa.
La hipertensión arterial (sistólica >180 mmHg) se puede tratar con labetalol o nicardipino.

En teoría, la hipertensión inducida farmacológicamente puede inducir una mayor

vasoconstricción cerebral o provocar una hemorragia cerebral y, en caso de
vasoconstricción cerebral, incluso una hipotensión leve puede desencadenar un accidente
cerebrovascular isquémico [ 85 ].
● Dolor : el dolor de cabeza asociado con RCVS es extremo y con frecuencia justifica el uso
de analgésicos opioides además de los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos
(AINE). En nuestra experiencia, el tratamiento oral con hidromorfona o paracetamol-
codeína suele ser suficiente para controlar el dolor. Los dolores de cabeza en trueno
generalmente disminuyen en intensidad y frecuencia en un lapso de días a semanas. Los
triptanos y los derivados del cornezuelo del centeno están contraindicados debido a sus
acciones vasoconstrictoras [ 4,78 ].
● Convulsiones : las convulsiones agudas justifican el tratamiento con medicamentos

anticonvulsivos, aunque las convulsiones generalmente están presentes solo en la
presentación y no se repiten. Por lo tanto, la profilaxis de convulsiones a largo plazo
probablemente sea innecesaria. No se necesita profilaxis de convulsiones para pacientes
que no tienen convulsiones. (Ver "Evaluación y manejo de la primera convulsión en
adultos", sección sobre 'Convulsiones sintomáticas agudas' y "Evaluación y manejo de la
primera convulsión en adultos", sección sobre 'Cuándo iniciar la terapia con
medicamentos anticonvulsivos' ).
● Evite los glucocorticoides empíricos : sugerimos no usar la terapia empírica con

glucocorticoides para la posible angeítis primaria del sistema nervioso central (PACNS)
cuando se sospecha RCVS. Sin embargo, los glucocorticoides a menudo se administran
para minimizar el riesgo de retrasar el tratamiento en pacientes que en realidad pueden
tener PACNS, una condición que comparte ciertas características con RCVS (ver
'Diagnóstico diferencial' arriba) y se cree que es progresiva y potencialmente fatal sin una
terapia inmunosupresora inmediata. . Desafortunadamente, muchos pacientes siguen
tomando glucocorticoides durante períodos prolongados y corren el riesgo de sufrir
efectos adversos graves relacionados con los esteroides.
Hay varias razones para evitar la terapia con glucocorticoides:
• Distinguir RCVS y PACNS en el entorno agudo generalmente es sencillo ( tabla 6 y

tabla 4 y tabla 5 ). (Consulte 'Diferencial angiográfico' más arriba).
• Hay poca evidencia de que un retraso terapéutico de unos pocos días aumente el
riesgo de un peor resultado en PACNS; incluso en los casos difíciles desde el punto de

vista diagnóstico, el diagnóstico suele hacerse evidente después de un breve período

de observación.
• Los glucocorticoides se asocian con un peor resultado en RCVS [ 22,86 ].
Los esfuerzos de cabecera deben centrarse en distinguir RCVS de PACNS sobre la base de
las características clínicas y de imagen iniciales y reservar la terapia empírica con
glucocorticoides para el raro paciente con un curso clínico que empeora rápidamente
mientras el diagnóstico sigue siendo incierto.
Vasoconstricción : debido a que la resolución clínica y angiográfica ocurre espontáneamente

sin ninguna intervención médica en aproximadamente el 90 por ciento de los pacientes con
RCVS, generalmente no usamos ningún agente para tratar la vasoconstricción.
En ausencia de ensayos controlados, el manejo de la vasoconstricción se guía por datos de

observación y la opinión de expertos. La terapia empírica no está justificada para pacientes que
presentan cefalea en trueno pero que aún no se han sometido a imágenes vasculares. Incluso
cuando se ha documentado vasoconstricción cerebral, el tratamiento específico sigue sin
definirse. Si bien la literatura está repleta de diversos enfoques de tratamiento asociados con
buenos resultados, estos informes probablemente reflejan un sesgo de publicación.
● Tratamiento farmacológico : se han administrado bloqueadores de los canales de calcio

como la nimodipina y el verapamilo [ 87 ] y cursos breves de sulfato de magnesio [ 27,88 ],
antagonistas de la serotonina y dantroleno [ 89 ] en un esfuerzo por aliviar la
vasoconstricción. Los datos de dos series de casos prospectivos sugieren que la
nimodipina no afecta el curso temporal de la vasoconstricción cerebral [ 16,17]. Sin
embargo, la nimodipina podría aliviar el número y la intensidad de los dolores de cabeza y
tiene efectos documentados en la vasculatura más pequeña que no se pueden visualizar
fácilmente mediante angiografía. Los bloqueadores de los canales de calcio se pueden
suspender después de la resolución de los síntomas o anomalías angiográficas si se usan.
● Vasodilatación intraarterial : reservamos las medidas intraarteriales para pacientes que

muestran signos claros de progresión clínica, particularmente porque más del 90 al 95 por
ciento de los pacientes con RCVS tienen un síndrome benigno autolimitado a pesar de la
presencia de vasoconstricción angiográfica severa y cerebro isquémico o hemorrágico.
lesiones Desafortunadamente, ninguna característica clínica o de imagen conocida
predice de manera confiable la progresión de la enfermedad.
La angioplastia con globo y la administración intraarterial directa de nicardipina ,

papaverina , milrinona y nimodipina se han utilizado con éxito variable [ 90-92 ]. En
pacientes con RCVS, la infusión intraarterial de vasodilatadores en una sola arteria

constreñida puede revertir rápidamente la vasoconstricción en esa arteria y, a menudo, en
múltiples arterias cerebrales, incluidas las arterias contralaterales. Rara vez se ha
observado una respuesta similar pero más leve en imitaciones de RCVS como PACNS y
aterosclerosis intracraneal. Sobre esta base, la demostración de la dilatación arterial
mediante infusiones de vasodilatadores intraarteriales se ha propuesto como una "prueba
de diagnóstico" para el SVCR [ 93]. Sin embargo, las intervenciones intraarteriales
conllevan un riesgo de lesión por reperfusión.
Prevención y asesoramiento : en el contexto agudo, es lógico evitar una mayor exposición a
cualquier posible factor desencadenante, como marihuana, cocaína, estimulantes del ejercicio,
anfetaminas y triptanos, antidepresivos serotoninérgicos u otros medicamentos
vasoconstrictores que puedan empeorar el curso clínico. Los pacientes deben evitar el esfuerzo
físico, la actividad sexual, la maniobra de Valsalva y otros desencadenantes conocidos de
dolores de cabeza recurrentes durante algunas semanas. Se deben usar laxantes y
ablandadores de heces para evitar el estreñimiento (que puede desencadenar la maniobra de
Valsalva), especialmente en pacientes que reciben opioides para el dolor de cabeza.
El riesgo de RCVS recurrente es bajo; por lo tanto, se puede considerar la reexposición al

posible factor desencadenante (p. ej., antidepresivos) si es clínicamente necesario y después de
agotar otras opciones terapéuticas.
Es probable que no estén indicados los medicamentos preventivos secundarios habituales para
el accidente cerebrovascular, como los agentes antiplaquetarios, los anticoagulantes y los
agentes para reducir el colesterol.
No se conocen implicaciones genéticas de RCVS.
CURSO CLÍNICO Y PRONÓSTICO
La resolución de los diferentes componentes del SVCR, incluidos los dolores de cabeza, los
déficits focales y el estrechamiento angiográfico, no siempre siguen el mismo curso temporal.
Los dolores de cabeza en trueno generalmente se resuelven en días o semanas. De manera
similar, la mayoría de los pacientes muestran resolución de los signos y síntomas neurológicos
focales visuales y de otro tipo en días o semanas. Menos del 15 al 20 por ciento quedan con
déficits residuales del accidente cerebrovascular y, en la mayoría de los casos, los déficits son
relativamente menores o moderados (es decir, del 90 al 95 por ciento tienen una puntuación en
la escala de Rankin modificada ( tabla 9 ) de 0 a 2 al momento del alta) [ 94 ].

La vasoconstricción arterial cerebral progresiva que culmina en accidentes cerebrovasculares

masivos, edema cerebral, morbilidad grave o muerte ocurre en menos del cinco por ciento de
los casos, y estos casos fulminantes se han informado con mayor frecuencia en pacientes
posparto [ 58,95-97 ]. Los predictores de malos resultados en estudios retrospectivos incluyen
factores clínicos iniciales (edad avanzada, condiciones médicas comórbidas), hallazgos de
imágenes graves (infarto, hemorragia intracerebral, edema cerebral) y exposición a la terapia
con glucocorticoides [ 39,86 ].
Algunos pacientes continúan teniendo dolores de cabeza crónicos intratables similares a la

migraña o depresión [ 94 ].
El curso temporal de la vasoconstricción es variable, pero la mayoría de los pacientes muestran

resolución dentro de los tres meses. Tenga en cuenta que "reversible" en el término RCVS se
refiere a la naturaleza dinámica y reversible de la vasoconstricción; los déficits clínicos por daño
cerebral pueden persistir, y la vasoconstricción (particularmente si es severa y prolongada)
puede no revertirse por completo en casos raros.
La recurrencia de un episodio de SVCR después de la resolución del período sintomático inicial

es poco común, aproximadamente del 5 al 6 por ciento en dos estudios [ 98,99 ], y
generalmente se manifiesta como un dolor de cabeza en trueno aislado sin complicaciones
como un accidente cerebrovascular [ 98,100 ].
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
● Definición y epidemiología : el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS,

por sus siglas en inglés) representa un grupo de afecciones (que incluyen el síndrome de
Call-Fleming, la angiopatía benigna del sistema nervioso central y la angiopatía posparto)
caracterizadas por el estrechamiento y la dilatación reversibles de las arterias cerebrales.
La edad media de aparición del SVCR es de aproximadamente 42 años. En los adultos, el
RCVS afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. (Ver 'Terminología'
arriba y 'Epidemiología' arriba.)
● Presentación clínica y factores de riesgo : la presentación clínica de RCVS suele ser

dramática con dolores de cabeza repentinos e intensos en trueno que a menudo se
repiten en un lapso de días a semanas. Algunos pacientes desarrollan convulsiones o
déficits neurológicos focales. (Consulte 'Presentación clínica y curso' más arriba).
Muchos pacientes tienen factores desencadenantes, como el orgasmo, el esfuerzo físico,

situaciones emocionales o estresantes agudas, maniobras de Valsalva, bañarse o nadar.
Una variedad de condiciones se han asociado con RCVS, incluida la exposición a fármacos
y medicamentos vasoconstrictores, otros trastornos de dolor de cabeza y embarazo
reciente ( tabla 1 ). (Consulte 'Factores de riesgo y condiciones asociadas' más arriba).
● Características de neuroimagen : las anomalías angiográficas cerebrales de RCVS son

dinámicas y progresan proximalmente, lo que da como resultado una apariencia de
"salchicha en una cuerda" del círculo de las arterias de Willis y sus ramas. Estas anomalías
se resuelven espontáneamente en unas pocas semanas. (Consulte 'Imágenes
neurovasculares' más arriba).
La resonancia magnética nuclear (RMN) del cerebro es normal en más del 50 por ciento de
los pacientes con RCVS. En los días siguientes, muchos pacientes pueden desarrollar
complicaciones como accidente cerebrovascular isquémico, hemorragia subaracnoidea de
la convexidad (no aneurismática), hemorragia lobular y edema cerebral reversible, solos o
en combinación. (Consulte 'Imágenes cerebrales' más arriba).
● Evaluación diagnóstica : los pacientes que presentan cefalea en trueno deben ser
evaluados como una emergencia médica, comenzando con una tomografía
computarizada (TC) craneal o una resonancia magnética cerebral y una angiografía por TC
de cabeza y cuello (CTA) o una angiografía por resonancia magnética (MRA). Si las
imágenes son normales, la punción lumbar y el análisis del líquido cefalorraquídeo son
apropiados para excluir otras causas, como hemorragia subaracnoidea. (Consulte
'Evaluación urgente' más arriba).
El diagnóstico de RCVS se basa en las características clínicas, de imagen cerebral y

angiográficas características, como se resume en las tablas ( tabla 3 y tabla 6 y
tabla 4 y tabla 5 ). (Consulte 'Diagnóstico' más arriba).
● Diagnóstico diferencial : las características clínicas y de imagen individuales si RCVS

conllevan una amplia gama de diagnósticos diferenciales, particularmente hemorragia
subaracnoidea aneurismática, otras afecciones asociadas con dolor de cabeza en trueno y
arteriopatías intracraneales, incluida la aterosclerosis intracraneal, angeítis primaria del
sistema nervioso central, enfermedad de moyamoya y displasia fibromuscular. (Consulte
'Diagnóstico diferencial' más arriba).
● Manejo : no existe una terapia comprobada para RCVS. La atención de apoyo está dirigida
a controlar la presión arterial, los dolores de cabeza intensos y otras complicaciones,
como las convulsiones. Por lo general, no usamos bloqueadores de los canales de calcio u
otros agentes para tratar la vasoconstricción, ya que falta evidencia para esta estrategia.

Se ha intentado el tratamiento con vasodilatadores intraarteriales en casos fulminantes

con éxito variable. (Consulte 'Administración' más arriba).
● Pronóstico : el resultado clínico es benigno en el 90 al 95 por ciento de los pacientes. Los

pacientes raros desarrollan déficits irreversibles graves o la muerte por accidentes
cerebrovasculares progresivos o edema cerebral. La recurrencia de un episodio de RCVS
es rara. (Consulte 'Evolución clínica y pronóstico' más arriba).
El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .
Tema 14075 Versión 19.0

GRÁFICOS
Factores de riesgo, desencadenantes y otras condiciones asociadas con el

síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
Cambios en los niveles de estrógeno-progesterona
El embarazo
Eclampsia-preeclampsia
estimulación ovárica
Medicamentos anticonceptivos orales
Trastornos de dolor de cabeza
Cefalea primaria en trueno
Cefalea primaria por tos
Dolor de cabeza primario asociado con la actividad sexual
Dolor de cabeza por ejercicio (esfuerzo)
Migraña
Agentes vasoconstrictores
Agentes antimigrañosos (triptanos, isometepteno, tartrato de ergotamina)
Productos sanguíneos (transfusiones de glóbulos rojos, eritropoyetina)
Supresores de la tos y el resfriado (fenilpropanolamina, pseudoefedrina)
Pastillas para adelgazar y agentes potenciadores de la energía (derivados de la anfetamina,

Hydroxycut)
Antidepresivos (inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina e inhibidores de la

recaptación de serotonina y noradrenalina)
Agentes adrenérgicos (epinefrina, bromocriptina, lisurida)
Drogas ilícitas (cocaína, éxtasis, marihuana, dietilamida del ácido lisérgico)
Agentes quimioterapéuticos (tacrolimus, ciclofosfamida)
Otros (indometacina, interferón alfa, inmunoglobulina intravenosa, regaliz, ma huang [efedra],

metilergonovina, parches de nicotina)
tumores
Carcinoide, paraganglioma carotideo, feocromocitoma

Metabólico
Hipercalcemia, porfiria
Exposición ambiental o trauma
Alta altitud
exposición al agua fría
Nadando
Trauma de la cabeza
Vascular
Trombosis venosa cerebral
Disección de la arteria cervical
Endarterectomía poscarotídea
Síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES)
Manipulación neuroquirúrgica de arterias intracerebrales
Hematoma subdural espinal
Aneurisma cerebral sacular no roto
Adaptado de: Singhal AB, Bernstein RA. Angiopatía posparto y otros síndromes de vasoconstricción cerebral. Neurocrit Care
2005; 3:91.
Gráfico 101277 Versión 4.0

Etiologías de la cefalea en trueno
Causas más comunes de dolor de cabeza en trueno:
Hemorragia subaracnoidea
Síndromes de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS)
Condiciones que causan menos comúnmente dolor de cabeza en trueno:
Infección cerebral (p. ej., meningitis, sinusitis aguda complicada)
Trombosis venosa cerebral
Disección de la arteria cervical
Hipotensión intracraneal espontánea
Crisis hipertensiva aguda
Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (PRES)
Hemorragia intracerebral
Accidente cerebrovascular isquémico
Condiciones que rara vez o con poca frecuencia causan dolor de cabeza en trueno:
Apoplejía pituitaria
Quiste coloide del tercer ventrículo
Disección del arco aórtico
Estenosis del acueducto
Tumor cerebral
Arteritis de células gigantes
Feocromocitoma
Neumoencéfalo
Hematoma retroclival
Hematoma epidural espinal
Vasculopatía por virus de la varicela zóster
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Causas discutidas del dolor de cabeza en trueno:
Cefalea centinela (aneurisma intracraneal no roto)*

Cefalea primaria en trueno ¶
* La cefalea centinela debida a un aneurisma intracraneal no roto es una posible causa de la cefalea
en trueno, pero los datos que la respaldan son débiles.
¶ Existe controversia sobre si la cefalea en trueno puede ocurrir como un trastorno de cefalea
benigno y potencialmente recurrente en ausencia de una patología intracraneal orgánica
subyacente.

Características típicas de neuroimagen del síndrome de vasoconstricción

cerebral reversible
(A) Angiotomografía computarizada de la cabeza: imagen de proyección sagital de máxima intensidad

que muestra el aspecto clásico de "salchicha en una cuerda" de ambas arterias cerebrales anteriores.
B) TAC de cráneo: imagen axial que muestra hemorragia subaracnoidea suprayacente al lóbulo frontal
derecho (flecha).
(C) Resonancia magnética cerebral: imagen FLAIR axial en el mismo paciente que muestra la hemorragia
subaracnoidea frontal derecha (flecha) así como múltiples hiperintensidades en forma de punto (punta de
flecha) dentro de los surcos de ambos hemisferios, lo que sugiere la presencia de arterias superficiales
corticales dilatadas.
D) RM cerebral: imagen FLAIR axial que muestra la señal hiperintensa semilunar de predominio posterior
en las regiones córtico-subcorticales (flecha discontinua). Las DWI y SWI correspondientes (no mostradas)
fueron normales. Estos hallazgos sugieren la presencia de edema cerebral como se describe en el
síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible.
(E) Resonancia magnética cerebral: DWI axial que muestra lesiones isquémicas (flechas cortas) en las
regiones bilaterales de "cuenca hidrográfica" de las arterias cerebrales media y posterior.

(F) TAC de cráneo: imagen axial que muestra una hemorragia parenquimatosa frontal izquierda.
SVCR: síndrome de vasoconstricción cerebral reversible; FLAIR: recuperación de inversión atenuada por
fluido; DWI: imagen ponderada por difusión; SWI: imagen ponderada por susceptibilidad.
Reproducido con permiso de: Singhal AB, Hajj-Ali RA, Topcuoglu MA, et al. Síndromes de vasoconstricción cerebral reversible:
Análisis de 139 casos. Arco Neurol 2011; 68:1005. Copyright © 2011 Asociación Médica Estadounidense. Reservados todos los
derechos.

Lesiones cerebrales en el síndrome de

vasoconstricción cerebral reversible
Se muestran imágenes cerebrales representativas de pacientes con

RCVS para resaltar diferentes patrones de lesiones. Los números
entre paréntesis muestran los porcentajes de los patrones de lesión;
los totales superan el 100% debido a las combinaciones de lesiones.
A) Sin lesión parenquimatosa aguda (24%). Se muestran imágenes

DWI, GRE y FLAIR axiales normales. El signo de punto hiperintenso
está presente en FLAIR (extremo derecho, flecha).
(B) Infartos de zona fronteriza/cuenca (25%). En el extremo

izquierdo, DWI muestra infartos posteriores simétricos típicos que

respetan la cinta cortical. En el centro y en el extremo derecho, DWI

muestra infartos de cuencas hidrográficas generalizados.
(C) Edema vasogénico (28%). En FLAIR se observan lesiones

hiperintensas T2 subcorticales en forma de media luna compatibles
con el síndrome de encefalopatía posterior reversible.
(D) Lesiones hemorrágicas (42%). Las dos imágenes de la izquierda

(GRE axial) muestran hemorragias lobulares e intraparenquimatosas
profundas simultáneas. Las dos imágenes de la derecha muestran
hemorragias subaracnoideas convexas en TC y GRE axial.
(E) Combinaciones de lesiones (28%). Las dos imágenes de la

izquierda muestran infartos divisorios de aguas bilaterales en DWI y
las dos imágenes de la derecha muestran hemorragias
subaracnoideas lobares y convexas en FLAIR axial y CT, todas en el
mismo paciente.
SVCR: síndrome de vasoconstricción cerebral reversible; DWI:

imágenes ponderadas por difusión; GRE: eco de gradiente; FLAIR:
recuperación de inversión atenuada por fluido; TC: tomografía
computarizada.
De: Singhal AB, Topcuoglu MA, Fok JW, et al. Síndromes de vasoconstricción cerebral
reversible y angeítis primaria del sistema nervioso central: comparación clínica,
imagenológica y angiográfica. Ann Neurol 2016; 79:882.
http://onlinelibrary.wiley.com/wol1/doi/10.1002/ana.24652/abstract . Copyright ©
2016 Asociación Neurológica Americana. Reproducido con permiso de John Wiley &
Sons Inc. Esta imagen ha sido proporcionada por Wiley o es propiedad de Wiley. Se
necesita más permiso antes de poder descargarlo en PowerPoint, imprimirlo,
compartirlo o enviarlo por correo electrónico. Póngase en contacto con el
departamento de permisos de Wiley por correo electrónico: permisos@wiley.com o
utilice el servicio RightsLink haciendo clic en el enlace "Solicitar permiso" que
acompaña a este artículo en la biblioteca en línea de Wiley
(http://onlinelibrary.wiley.com ).

Hemorragia subaracnoidea convexa en paciente con síndrome de

vasoconstricción cerebral reversible
(A) Tomografía computarizada de un hombre de 56 años con fuertes dolores de cabeza que muestra la
presencia de HSA convexa superficial a lo largo de los lóbulos frontales posteriores bilaterales (flechas).
(B) La angiografía convencional realizada un día después muestra múltiples estrechamientos de vasos
(flechas) que afectan las ramas de las arterias cerebrales posterior y anterior.
Un angiograma repetido realizado cuatro semanas más tarde mostró la restitución del calibre arterial
normal (no se muestra).
HSA: hemorragia subaracnoidea.
De: Kumar S, Goddeau RP Jr, Selim MH, et al. Hemorragia subaracnoidea convexa atraumática: presentación clínica, patrones de
imagen y etiologías. Neurología 2010; 74:893. Copyright © 2010 Academia Americana de Neurología. Reproducido con autorización
de Wolters Kluwer Health. Prohibida la reproducción no autorizada de este material.

Resolución de la vasoconstricción en un paciente con

síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
La angiografía por RM muestra múltiples estenosis focales que afectan

ramas periféricas de las arterias cerebrales media (flechas) y posterior
(puntas de flecha) (A). La repetición de las imágenes seis semanas después
muestra la resolución espontánea de varias áreas de estenosis (B).

RM: resonancia magnética.
Cortesía de Glenn A Tung, MD, FACR.

Angiografía cerebral de un paciente con síndrome de vasoconstricción cerebra

reversible
Obsérvense las múltiples áreas de estenosis (flechas) y dilatación en múltiples vasos (puntas de flecha) de la
rama M2 de la arteria cerebral media (A) y su resolución al mes (B).
Reproducido con permiso de: Hajj-Ali RA, Furlan A, Abou-Chebel A, Calabrese LH. Angiopatía benigna del sistema nervioso central:
cohorte de 16 pacientes con curso clínico y seguimiento a largo plazo. Artritis Rheum 2002; 47:662. Copyright © 2002 John Wiley &
Sons, Inc.

Resumen de elementos críticos para el diagnóstico de los síndromes de

vasoconstricción cerebral reversible (SVCR)
1. Cefaleas en trueno únicas o (la mayoría de las veces) recurrentes.
2. Vasoconstricción de la arteria cerebral segmentaria multifocal demostrada en la angiografía

cerebral (con CTA, MRA o DSA) que generalmente se desarrolla dentro de la semana del inicio de los
síntomas.
3. Sin evidencia de SAH aneurismática.
4. Los hallazgos de las imágenes cerebrales suelen ser normales o pueden mostrar edema
vasogénico (PRES) y/o hiperintensidades de los surcos FLAIR (signo de punto). Los infartos, si están
presentes, suelen ser simétricos y se distribuyen a lo largo de las zonas fronterizas de los territorios
arteriales. La hemorragia intraparenquimatosa y/o la HSA de la convexidad no aneurismática pueden
estar presentes en algunos casos de RCVS.
SVCR: síndromes de vasoconstricción cerebral reversible; CTA: angiografía por tomografía

computarizada; ARM: angiografía por resonancia magnética; DSA: angiografía por sustracción
digital; FLAIR: recuperación de inversión atenuada por fluido; PRES: síndrome de encefalopatía
posterior reversible; HSA: hemorragia subaracnoidea.
Modificado de Annals of Internal Medicine, Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, et al. Revisión narrativa: Síndromes de
vasoconstricción cerebral reversible, volumen 146, número 1, páginas 34-44. Copyright © 2007 Colegio Americano de
Médicos. Reservados todos los derechos. Reimpreso con el permiso del American College of Physicians, Inc.

Puntuación RCVS 2
Criterios Valor
TCH recurrente o único
Presente 5
Ausente 0
Estrechamiento de la arteria carótida (intracraneal)
Afectado –2
No afectado 0
Gatillo vasoconstrictor
Presente 3
Ausente 0
Sexo
Mujer 1
Masculino 0
Hemorragia subaracnoidea
Presente 1
Ausente 0
En un estudio retrospectivo de pacientes consecutivos con RCVS (n = 30) o arteriopatía no RCVS (n =

80), la cefalea en trueno única o recurrente, el desencadenante vasoconstrictor, el sexo femenino y
la hemorragia subaracnoidea de la convexidad fueron predictores de RCVS; la afectación de la
arteria carótida intracraneal (es decir, el estrechamiento segmentario) fue un predictor negativo. En
la cohorte de derivación, las puntuaciones de RCVS 2 ≥ 5 tenían una alta especificidad y sensibilidad
(99 y 90 %, respectivamente) para diagnosticar RCVS, mientras que las puntuaciones ≤ 2 tenían una
alta especificidad y sensibilidad (100 y 85 %) para excluir RCVS; puntuaciones intermedias de 3 a 4
tenían una menor especificidad y sensibilidad (86 y 10%) para el diagnóstico de SVCR. El desempeño
fue similar en la cohorte de validación.
SVCR: síndrome de vasoconstricción cerebral reversible; TCH: cefalea en trueno.
De: Rocha EA, Topcuoglu MA, Silva GS, Singhal AB. Puntuación RCVS 2 y enfoque diagnóstico para el síndrome de
vasoconstricción cerebral reversible. Neurología 2019; 92:e639. DOI: 10.1212/WNL.0000000000006917 . Copyright © 2019

Academia Americana de Neurología. Reproducido con autorización de Wolters Kluwer Health. Prohibida la reproducción no
autorizada de este material.

Rendimiento de la puntuación RCVS 2
Puntuación
especificidad Sensibilidad PPV VAN
RCVS2
Cohorte de derivación
Puntuación 5 o 99 (93, 100) 90 (73, 98) 96 (82, 100) 96 (90, 99)

superior*
Puntuación 3 o 86 (77, 93) 10 (2, 27) 21 (5, 51) 72 (62, 80)

4*
Puntuación 2 o 100 (88, 100) 85 (75, 92) 100 (95, 100) 71 (55, 84)
¶
menos
Cohorte de validación
Puntuación 5 o 94 (82, 99) 86 (80, 91) 98 (94, 100) 67 (54, 78)

superior*
Puntuación 3 o 83 (69, 92) 11 (6, 17) 68 (46, 85) 22 (16, 28)

4*
Puntuación 2 o 96 (92, 99) 77 (62, 88) 86 (71, 95) 93 (88, 97)

menos ¶
VPN: valor predictivo negativo; VPP: valor predictivo positivo; SVCR: síndrome de vasoconstricción
cerebral reversible.
* Valores para un diagnóstico de RCVS.
¶ Valores para un diagnóstico no RCVS.
De: Rocha EA, Topcuoglu MA, Silva GS, Singhal AB. Puntuación RCVS 2 y enfoque diagnóstico para el síndrome de
vasoconstricción cerebral reversible. Neurología 2019; 92:e639. DOI: 10.1212/WNL.0000000000006917 . Copyright © 2019
Academia Americana de Neurología. Reproducido con autorización de Wolters Kluwer Health. Prohibida la reproducción no
autorizada de este material.

Distinguir el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS) de la

vasculitis primaria del sistema nervioso central (PACNS)
Sensibilidad Especificidad VPP VAN

Variable
(95% IC) (95% IC) (95% IC) (95% IC)
HTC recurrente* 74 (67-81) 98 (89-100) 99 (95-100) 53 (43-64)
TCH único* 15 (10-22) 96 (85-99) 92 (75-99) 25 (19-32)
Más resonancia 2 (0-5) 100 (92-100) 100 (30-100) 23 (18-30)

magnética cerebral
normal
Signo de punto más 10 (6-16) 100 (92-100) 100 (79-100) 25 (19-32)

FLAIR
Más infartos solo en la 3 (1-6) 100 (92-100) 100 (40-100) 23 (18-30)

zona fronteriza
Más edema vasogénico 4 (1-8) 100 (92-100) 100 (54-100) 24 (18-30)

(PRES)
Más ICH o cSAH 9 (5-15) 96 (85-99) 88 (64-98) 24 (18-31)
Sin TCH; angiograma 11 (6-17) 49 (34-64) 42 (23-58) 14 (9-20)

positivo*
Más resonancia 1 (0-3) 100 (92-100) 100 (17-100) 23 (17-29)

magnética cerebral
normal
Más infartos solo en la 5 (2-9) 98 (89-100) 88 (47-98) 23 (18-30)

zona fronteriza
Más ICH o cSAH 3 (1-6) 98 (89-100) 80 (29-97) 23 (17-29)
Más edema vasogénico 3 (1-7) 100 (92-100) 100 (48-100) 23 (18-30)

(PRES)
Signo de punto más 6 (3-11) 94 (83-99) 75 (43-94) 23 (18-30)

FLAIR
Sin TCH; angiograma positivo; para el diagnóstico de PACNS:
Además de infartos 38 (35-54) 100 (98-100) 100 (81-100) 85 (79-89)

profundos/del tronco
encefálico
Más LCR anormal ¶ 28 (16-43) 99 (95-100) 87 (60-98) 82 (76-88)

Además de los dos 28 (16-43) 100 (98-100) 100 (75-100) 83 (77-87)

anteriores
IC: intervalos de confianza; VPP: valor predictivo positivo; VPN: valor predictivo negativo; TCH:
cefalea en trueno; MRI: imagen por resonancia magnética; FLAIR: recuperación de inversión
atenuada por fluido; HIC: hemorragia intracerebral; HSAc: hemorragia subaracnoidea convexa; LCR:
líquido cefalorraquídeo.
* Los valores mostrados son para el diagnóstico de RCVS.
¶ Lo anormal es >5 células y >80 mg/dL.
De: Singhal AB, Topcuoglu MA, Fok JW, et al. Síndromes de vasoconstricción cerebral reversible y angeítis primaria del
sistema nervioso central: comparación clínica, imagenológica y angiográfica. Ann Neurol 2016; 79:882.
http://onlinelibrary.wiley.com/wol1/doi/10.1002/ana.24652/abstract . Copyright © 2016 Asociación Neurológica Americana.
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línea de Wiley (http://onlinelibrary.wiley.com ).

Distinguir el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (RPLS) y el

síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (RCVS)
Síndrome de Síndrome de
Rasgo leucoencefalopatía vasoconstricción cerebral
posterior reversible reversible
Clínico
Encefalopatía 50-80% 10-15%
convulsiones 60-75% 0-20%
Estado epiléptico 5-15% Raro
Dolor de cabeza 50% 90-95%
Déficits visuales 33% 30-40%
Déficit neurológico focal 10-15% 9-63%
Imágenes
Edema cerebral vasogénico 100% 15-40%
Accidente cerebrovascular 15-30% 33%

isquémico
hemorragia lobular 10-25% 15%
Sangre subaracnoidea del 3-8% 40%

surco
vasoconstricción 30-70% 100%

segmentaria
Lesión vascular coexistente Poco común 20%

(p. ej., disección, aneurisma)
Mejora de contraste 20% Poco común
De: Singal AB. Síndrome de encefalopatía posterior reversible y síndrome de vasoconstricción cerebral reversible como
síndromes de desregulación cerebrovascular. Continuo 2021; 27:1301. DOI: 10.1212/CON.0000000000001037 . Copyright ©
2021 Academia Americana de Neurología. Adaptado con autorización de Wolters Kluwer Health. Prohibida la reproducción
no autorizada de este material.

Hallazgos diagnósticos para las causas más comunes de cefalea en trueno
Resonan
Características Punción
Porque TAC cerebral Angiografía magnét
clínicas lumbar
cerebr
Hemorragia Alteración de la Sangre Glóbulos Aneurisma roto, Sangre

subaracnoidea conciencia, subaracnoidea rojos vasoespasmo subaracno
aneurismática convulsiones, en cisternas elevados, en cisterna
meningismo basilares y xantocromía basilares y
fisuras de Silvio fisuras de S
Síndrome de Dolores de cabeza Sangre normal o Normal, Vasoconstricción Sangre nor

vasoconstricción en trueno subaracnoidea a elevación multifocal subaracno
cerebral recurrentes lo largo de la leve de multivaso lo largo de
reversible superficie/surcos glóbulos superficie/
corticales blancos, corticales,
elevación accidente
leve de cerebrovas
proteínas isquémico,
edema cer
hemorragi
intracerebr
Disección de la Dolor de cuello, Ictus normal o Normal Vasoconstricción Ictus norm

arteria carótida síntomas isquémico segmentaria isquémico
y vertebral relacionados con multifocal de
isquemia cerebral, arteria disecada
síndrome de si se asocia con
Horner (disección síndrome de
carotídea) vasoconstricción
cerebral
reversible
Trombosis del Déficits Signo del Presión de Trombosis del Infartos

seno venoso neurológicos triángulo denso apertura seno venoso normales o
cerebral focales, estado (coágulo dentro elevada, alta venosos co
mental alterado, del seno), signo proteína hemorragi
cambios visuales del cordón (vena Evidencia d
cortical o resonancia
profunda magnética
trombosada), trombo
intralumina

hemorragias T1, T2 y
venosas secuencias
imágenes
ponderada
susceptibil
Hipotensión Cefalea Colecciones Baja presión Normal Realce

intracraneal ortostática, normales o de apertura paquimení
espontánea amortiguamiento subdurales flacidez cer
auditivo colecciones
subdurales
TC: tomografía computarizada; RM: imagen por resonancia magnética.
De: Schwedt TJ. Dolor de cabeza en trueno. Continuo (Minneap Minn) 2015; 21:1058. DOI: 10.1212/CON.0000000000000201
. Copyright © 2015 Academia Americana de Neurología. Reproducido con permiso de Lippincott Williams & Wilkins.
Prohibida la reproducción no autorizada de este material.

Vasoconstricción de la arteria basilar en RCVS
DSA (inyección en la arteria vertebral izquierda) muestra la arteria vertebral izquierda extradural bien opacif
(flechas) y múltiples áreas de estrechamiento de las arterias cerebrales posterior, basilar y vertebral intracra
(puntas de flecha) (A). La imagen de RM de la pared del vaso realzada con contraste de alta resolución mues
pared de la arteria basilar uniformemente engrosada y sin realce, compatible con vasoconstricción (B y recu
SVCR: síndrome de vasoconstricción cerebral reversible; DSA: angiografía por sustracción digital; RM: resona
magnética.
Cortesía de Glenn A Tung, MD, FACR.

Escala de Rankin modificada
Puntaje Descripción
0 Sin síntomas en absoluto
1 Sin discapacidad significativa a pesar de los síntomas; capaz de llevar a cabo todas las
tareas y actividades habituales
2 Discapacidad leve; incapaz de realizar todas las actividades anteriores, pero capaz de
ocuparse de sus propios asuntos sin ayuda
3 discapacidad moderada; requiere algo de ayuda, pero puede caminar sin ayuda
4 discapacidad moderadamente grave; incapaz de caminar sin ayuda e incapaz de atender

sus propias necesidades corporales sin ayuda
5 Discapacidad severa; postrado en cama, incontinente y que requiere constante cuidado y

atención de enfermería
6 Muerto
Reproducido con permiso de: Van Swieten JC, Koudstaa PJ, Visser MC, et al. Acuerdo interobservador para la evaluación de la
discapacidad en pacientes con accidente cerebrovascular. Accidente cerebrovascular 1988; 19:604. Copyright © 1988
Lippincott Williams & Wilkins.


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21/12/22, 19:18 Reversible cerebral vasoconstriction syndrome - UpToDate

Reimpresión oficial de UpToDate ®

Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible

RCVS se ha informado utilizando terminología variable, que incluye lo siguiente:

● Vasoespasmo migrañoso o angeítis migrañosa [ 1,2 ]

https://www.uptodate.com/contents/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome/print?search=sindrome de vasoconstriccion cerebral&source=sear… 1/43

● Angiopatía cerebral posparto [ 9 ]

Se desconoce la fisiopatología de la cefalea de comienzo brusco y de la vasoconstricción

Las fisiopatologías del SVCR y el síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (SLPR)

https://www.uptodate.com/contents/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome/print?search=sindrome de vasoconstriccion cerebral&source=sear… 2/43

Se desconoce la verdadera incidencia de RCVS. En un estudio que utilizó datos de reclamos

En adultos, el RCVS afecta predominantemente a mujeres, con proporciones de mujeres a

FACTORES DE RIESGO Y CONDICIONES ASOCIADAS

Los factores de riesgo individuales, desencadenantes y condiciones asociadas con RCVS (

PRESENTACIÓN CLÍNICA Y CURSO

● Factores desencadenantes : muchos pacientes tienen factores desencadenantes, como

● Compromiso neurológico : el dolor de cabeza sigue siendo el único síntoma en muchos

Pueden desarrollarse hemiplejía, temblor, hiperreflexia, ataxia y afasia. Los déficits

● Curso de tiempo : la resolución de los diferentes componentes de RCVS, incluidos los

https://www.uptodate.com/contents/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome/print?search=sindrome de vasoconstriccion cerebral&source=sear… 5/43

afecciones enumeradas en la tabla ( tabla 2). Las imágenes cerebrales y vasculares

https://www.uptodate.com/contents/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome/print?search=sindrome de vasoconstriccion cerebral&source=sear… 6/43

Pueden ocurrir hemorragias lobulares únicas o múltiples, y pueden desarrollarse hemorragias

Imágenes neurovasculares : la angiografía cerebral anormal es la principal característica de

La ecografía Doppler transcraneal se ha utilizado para el diagnóstico; sin embargo, los

Cuando existe incertidumbre acerca de la causa de la arteriopatía cerebral, obtenemos

● Punción lumbar: aunque la punción lumbar es necesaria en pacientes que presentan

https://www.uptodate.com/contents/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome/print?search=sindrome de vasoconstriccion cerebral&source=sear… 8/43

● Biopsia : por lo general , la biopsia cerebral o la biopsia de la arteria temporal no tienen

El diagnóstico de RCVS se basa en las características clínicas, imágenes cerebrales y

Para el médico experimentado, el RCVS es una entidad reconocible al instante en función de

https://www.uptodate.com/contents/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome/print?search=sindrome de vasoconstriccion cerebral&source=sear… 9/43

diferencial de dolor de cabeza

● La hemorragia subaracnoidea por aneurisma es una consideración importante en el

● Se deben considerar otras causas de dolor de cabeza en trueno . La presencia de

Si se excluyen las causas secundarias de la cefalea en trueno, el diagnóstico diferencial se

cefalea en trueno y hallazgos normales en la resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral

● La migraña es otra consideración en el diagnóstico diferencial del SVCR, y el diagnóstico

● Arteriopatías intracraneales : las anomalías angiográficas de RCVS pueden generar

Una serie de características en la evaluación inicial ayudan a distinguir el RCVS de otras

Estas características se incorporaron en la puntuación RCVS 2 ( tabla 4 ):

https://www.uptodate.com/contents/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome/print?search=sindrome de vasoconstriccion cerebral&source=se… 11/43

• Cefalea en trueno única o recurrente: presente 5, ausente 0

● Angeítis primaria del sistema nervioso central : históricamente, se consideró difícil

https://www.uptodate.com/contents/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome/print?search=sindrome de vasoconstriccion cerebral&source=se… 12/43

Estos criterios se validaron de forma independiente en un estudio que comparó cohortes

https://www.uptodate.com/contents/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome/print?search=sindrome de vasoconstriccion cerebral&source=se… 13/43

En teoría, la hipertensión inducida farmacológicamente puede inducir una mayor

● Convulsiones : las convulsiones agudas justifican el tratamiento con medicamentos

● Evite los glucocorticoides empíricos : sugerimos no usar la terapia empírica con

Hay varias razones para evitar la terapia con glucocorticoides:

• Distinguir RCVS y PACNS en el entorno agudo generalmente es sencillo ( tabla 6 y

https://www.uptodate.com/contents/reversible-cerebral-vasoconstriction-syndrome/print?search=sindrome de vasoconstriccion cerebral&source=se… 14/43

vista diagnóstico, el diagnóstico suele hacerse evidente después de un breve período

• Los glucocorticoides se asocian con un peor resultado en RCVS [ 22,86 ].

Vasoconstricción : debido a que la resolución clínica y angiográfica ocurre espontáneamente

En ausencia de ensayos controlados, el manejo de la vasoconstricción se guía por datos de

● Tratamiento farmacológico : se han administrado bloqueadores de los canales de calcio

● Vasodilatación intraarterial : reservamos las medidas intraarteriales para pacientes que

La angioplastia con globo y la administración intraarterial directa de nicardipina ,

pacientes con RCVS, la infusión intraarterial de vasodilatadores en una sola arteria

El riesgo de RCVS recurrente es bajo; por lo tanto, se puede considerar la reexposición al

No se conocen implicaciones genéticas de RCVS.

CURSO CLÍNICO Y PRONÓSTICO