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    enna = CASO CLINICO aaa tavainde $5 aos desaroll In sensacién der Unser enst mano izquerda, y al sentarse pereibig i plrinvoluntario en mufieea y dedos de su mano, Caial mismo tiempo, comenz6 a arrastrar el pie iz- jenjoal caminar, Alrededor de un afio después el Enblorse volvi6 constante y tropezaba en ocasiones colocar de forma inadecuada el pie izquierdo, Consult a un neurdlogo, quien not6 que el paciente teniael stro algo inmévil y que parpadcaba con poca frecuencia; asimismo encontré un temblor de 4a 6 ciclos por segundo en la muiteca y dedos izquierdos, figidezleve ala manipulaci6n pasiva del brazo y pier- saiaguerdos y entitud en el movimiento de los dedos de ambas manos. Qué parte del sistema nervioso de este hombre caustests sinfomas? ,Cudl es la causa de los sintomas? {Es tatable la enfermedad? GENERALIDADES Eeganalios basales comprenden una red de nticleos Sbeoricales dl elencéfalo, subtélamo y mesencéfalo Suemodulan las funciones motoras y cognitivas de la cageza cerebral. Mientras qué la corteza cerebral in- ‘luye-en Ja funcién motora directamente a través de |ssiascorticoespinales y corticobulbares, los ganglios {esas y el cerebelo influyen en Jas motoneuronas in- ce de manera indirecta mediante la modulacién Corteza cerebral-y del tallo encefiilico. Circyitos ‘auenles consiguen esta modulacién cortical a tra- SeazES coricales—talloencefiico,cereblo-ilamo- cae “Sticales—ganglios basaes-tilamo-conti- gee bien estén estrechamente integradas, estas feren rbelosas y de los ganglios basales realizan di- afatg a tteiones; de aqui que la enfermedad que los Produce deficiencia neurolégica caracteristica. 17 Ganglios basales Tanto el cerebelo como.tos ganglios basales se Proyectan aLtalloenceflico. A diferencia Je la luencia primordial que ejerce el cerebelo sobre mil Pian deacendenes del tallo encefilico (haces rubroes- |, vestibuloespinal y reticuloespinal) los ganglios ere Conesone iitadas one tallognce. iyen.principalmente la formacién reticular y-los tubérculos cuadrigéminos superiores Datos convincentes indican que los ganglios basales participan en las funciones cognitivas, pero se ha obte~ nido relativamente poca informacién s6lida al respec- to, sobre todo en comparacién con la participacién de los ganglios basales en la funcién motora, __ Tradicionalmente, los médicos han dividido al sistema motor en dos grupos de circuitos: el sistema piramidal y el sistema extrapiramidal, El primero ‘consiste en vias céiticobulbares y corticoespinales, El sistema extrapiramidal incluye todas las demas vias que influyen sobre el control motor, incluyendo los ganglios basales y las vias de proyeccién del tallo encefélico a la médula espinal (p. ej., haces rubroes- pinal, eticuloespinal, vestibuloespinal y tectoespinal). Desde el punto de visa fisiol6gico, los circuitos neuro- nales extrapiramidales interactan estrechamente con los del sistema piramidal, por lo que la separacién es artificial. No obstante, distinguir los trastornos del sis- ‘tema extrapiramidal de los ocasionados por el sistema piramidal tiene sentido clinico, porque las enferme- dades que afectan a estos dos sistemas se manifiestan ‘con signos clinicos distintos y separables. IMPONENTES Los micleos més grandes de los gangli ‘encuentran profundos en el telencéfalo y: hhasia la base de los hemisferios cerebrales. Estos n- ‘leos incluyen los estriados dorsales (nticleo cauda~ do y putamen), estriados ventrales (nticleo auditivo 159 impulsado por @ CamScanner 160 % Neurvanatomiay ticales, entre egra y el Area tegmentaria yentral. Anti Yel cuerpo del nico eat neurofisiologia elinicas de Manter y Gata (Caper | forada anterior), pilido dorsal (globo interconectados desde el punto de vista anatgn vilido ventral. En Ia interfase entre dicneé- ional con el cuerpo estriadk palido, oa falo se encuentran varios nicleos subcor- ‘consiuyen parte Pan oy los el niicleo subtakimico, la sustan- —_cuadro 17~1 proporciona una guia de la terminoly. svocada con los ganglios bass utizadaen exe ge Cuerno anterior del vontricuo lateral Nicleo caudado (cabeza) Rama anterior de la cépsula interna, Putamen LLébulo frontal Claustro fnsula Lébuio temporal Nicleo auditivo ‘Higono cerebral Ventriculo lateral Nicleo caudado Talamo Rama posterior de la cépsula interna Putamen Globo pilido Zona incerta Nécleo ssubtakémico CCuorn inferior dal vventriculo lateral i Hipocampo ; Corte a través de impulsado por @ CamScanner Ganglios basales 161 capo ESTRIADO DORSALY PALIDO cuer qudado ocupa tuna posicién en el pi anise ioral (iguras 17—1B, 17-2 y 17-3) Ty ec pel extremo ceflico del nileo caudado vst ¢lacabeza (figuras 171A y 17-2). El cue. Sy acia als. darsolateral-altilamo (figura po PS'17-3) y disminuye de tamafo gradualmente jurig cola, la cual Se curva en direccién ven, quale endo ln cu¥a anterior del ventrieulo lateral table temporal y termina cerca de la amigdala, enelfipatamen y globo paid en conjuntoforman fifo lenticular. o lentiforme (figuras 17-18 y ipa masa del amafodeun dedo pulga que se 11 contra la cara lateral de la.cépsula interna, Las apo; jacépsula intema separan al ntcleo lenticulardel Hep candado, excepto en Ia porcién cefélice, donde cps celulares a través de la fama anterior de lacip- fem nemafosionan el ncleo caudado y el putamen, Eiput nstituye la porcién lateral del nicleo reneulary-presenta eL mismo aspectohistologico del vegocaudado, con numerosas neuronas, densamente as. El globo palido, en la regién medial del iro lenticular, contiene.células grandes, de distibu- Tonescasa, atravesadas por muchas fibeas mili ‘as, Fstos haces de fibras participan etre cofor del a ido en estado fresco, caracterfstica que de- {omina su nombre, Una mina con escaso contenido fr oflulas separa al globo palido del putamen, y una Vinina similar divide al-globo pélido.en dos partes:ia parte externa del globo.palido y-la parte interna jobo palido. Floura 4 eforzarinto 71 ES ; 17-2, magen por 1 magntica con rfoz0re armen) y cue esi won amet sao: Suoton susp entago dtl ("OED ery, camaro co 8 ia perforada antarior) en el lébulo front Cuadro 17-1, Nomenclatura de los gangllos basales SSE ee Termine (Cuorpo estriado dorsal Palido dorsal y Globo palido, porcién externa ¥ porcinintorna NNécleo lenticular (entiorme) Putamen y globo palido Compo ested ental" ices avd yaustanca rad artarr Pélido ventral 2 Sistanca rege Perc compacay eer fea tegen veal Nino sualanco ——_—____ Enla mayer parte doles mamiferoso primates, eda el dea equiva lento al espacio prado arierir del oreo hua recbe pro- ypecones dretas de bubo oltroy se denomina ibéculo ot "oi. Enos huranos, ls proyeccionee ofatras est ltadas & porn lateral de esta rua, adyacents ala crtzapcforme(- ua 22-1), CONEXIONES DEL CUERPO ESTRIADO DORSAL Y PALIDO EN LA CORTEZA CEREBRAL lero tide Jos pings extinulos aferSmTes Te 16s gaufglios basales. La corteza cerebral, tian» spuypanens ‘proporéionan estas vias CGircurwolucién del cingulo ‘Cuerpo calloso Cabeza dal nicleo caudado (Cépsula interna B ivca del tabique Putamen cleo ausitivo Nervio éptica Lébuto temporal nal, fomada a un adulto neurclé- ta seqvencia coronal rad aH ada estriado. impulsado por @ CamScanner 162 4% Newroanaton (Ca es Figura 17-3, Imagen por resonancia mag sano muestra el cuerpo estriado dorsal (ndcleo cave con la figura 17-18. EL CUERPO ESTRIADO DORSAL (PUTAMEN Y NUCLEO CAUDADO) RECIBE ESTIMULOS AFERENTES EXCITATORIOS DE LA ISOCORTEZA Los axones se.proyectan al cuerpo estriado dorsal a partir de neuronas en-todas las éreas de Ia isocorteza, pero prineipalmente de los lobulos frontal y parietal Las cortezas motora primaria (érea 4), premotora (érea ateral’6), complementaria motora (drea medial 6) y ‘somatosensorial (éreas 3, | y 2) se proyectan de manera preferente al putamen (figura 17-4). Por el contfario, Jos campos oculares frontales y las areas de_asocia~ cién de los 14 frontal y parietal se proyectan principalmente al niicleo caudado, Estas proyeccio- nes tienen una organizacién topogratica. Las neuronas que se proyectan de Ia isocorteza al cuerpo estriado proporcionan.una excitacién fuerte, utilizando glutamato como neurotransmisor. La es- timulacién de las neuronas corticales cerebrales produce en las neuronas del cuerpo estriado potenciales exci- tatorios postsinépticos, seguidos por potenciales in- hibitorios postsindpticos. Los potenciales postsinép- ticos excitatorios son ocasionados por la accién de eferentes corticales glutamatérgicas excitatorios y los potenciales inhibitorios-postsindpticos. por interneu- ronas que utilizan écido.yaminobutitice (GABA) como neurotransmisor en el cuerpo estriado. /Trigono cerebral H Nictoo caudado Talamo nética con reforzamiento T1. Esta secuencia coronal de un aduto neurolgicameri, idado y putamen) y el globo palido de los gangli basales. Compass EL CUERPO ESTRIADO DORSAL INHIBE A LA PORCION RETICULAR DE LA SUSTANCIA NEGRA Y AL GLOBO PALIDO Un grupo de neuronas en el cuerpo estriado se proyee- tan a la porcién reticular de la sustancia negra y alos segmentos externo e interno del globo pélido. Estas, proyecciones contintian la organizacién topogrifica iniciada en la igocorteza al cuerpo estriado dorsi desde el cuerpo estriado hasta el globo palido —porioa reticular de la sustancia negra y desde éstas alos n6- cleos del talamo. Las neuronas que se proyectan desde el cuetfo estriado a los segmentos éxternos del pélido propo cionan la inhibicin utiizando GABA y encefslinas ‘como neurotransmisores. Las proyecciones del cuerP0 estriado al segmento interno del palido y a la susan. cia negra también causan inkibicién, pero uiliz® GABA ysustancia P como neurotransmisores. ‘Muchas de las interneuronas en el cuerpo estriado provocat exeitaciénutilizandoacellelina como neurorenst LA SUSTANCIA NEGRA. Y.EL GLOBO PALIDO INFLUYEN EN EL TALAMO jientes Una gran cantidad de fibras eferentes proven! los ganglios basales derivan de los segmentos "! impulsado por @ CamScanner VY paints cers Sen eae sustarca neg, compacta sustancia negra, reticular del lobo pélido y dea porcidn.reticular dela sustan- cianegra, Ambas dreas se desarrollan en el diencéfalo ‘enirl caudal en una region denominada subtélamo, Coaforme continia el desarrollo Jas fibras de la cp- sol inf pasa entre ells y Tas separa niu, pero sus conexiones y funciones se desarro- llanen sincronia. Las fibras eferentes provenientes de ‘sop ncleos araviesan la porcién ventral dela cép- slp, alrededor de la zona incerta y fiscieulo falimico (Figura 17-5), donde | Vain desde los ncleos cerebelosos hasta que s ‘nel élamo, Las fibras provenientes de la porcién ifema del globo palid y dé Ta porei6n reticular de la Sistancia icen-sinapsis.en los micleos intra- ‘iminares (incluyendo el centromediano) y en los los ventral lateral, ventral anterior y medio- val dl taamo, Los io al cuerpo estriado (no most wiggt® 17-5), en tanto que las provenientes de los ventral lateral, ventral anterior y mediodorsal tan el “asa de ganglios basales” al proyectarse ah 3 igura 20-4). ‘artéza del Iébulo front Figura 17-4. Asa directa através del putamen y as co: exiones del cuerpo estriado con la porcién compacta do la sustancia negra, Las fbras estiadonigraes repre sentadas en este ciagrama se orginan en el putamen. No obstante a mayor parte dela fibras estiadonigrales 8 originan del ndclee caudado. C= ndcleo caudado, oc Cuerpo calloso; Gpe = globo paldo, porcion externa; GP lobo paldo, porién interna; P= putamen; VL= nicleo ventral atral del lama. LAS ASAS DIRECTAS DESINHIBEN (EXCITAN) A LAS PROYECCIONES TALAMOCORTICALES HACIA LA CORTEZA Enla figura 17-4 se ilustra un ejemplo de este citeuito simple, denominado asa directa, en] cual las fibrasgla- tamatérgicas excitaiorias provenientes de varias éreas fancionalmente relacionadas de Ia isocorteza convergen en una regién particular del cuerpo estriado dorsal (el pifamen en esta ilustracisn). Las neuronas Gabaérgi- fas en esta region estriada, a su vez, se proyectan © {nhiben neuronas en éreas pequefas de la porcién in- tema del globo pilido y de la porcién reticular de la sustancia negra. Estas éreas después proporcionan proyezciones Gabaérgicas para inhibit 2onss peque- iias en el télamo. se Lavinhibicidn inducida por el cuerpo estriado en tas proyecciones palidotalémicas y nigrotalimicas Gatagicas elimina los efectos inibidores de estas proyecciones sobre las células glutamatérgicas Pjamocortcales. El tino. desinhibicién significa boguear una proyecisn-inhibidore, logue describe pate efecto, La desinhibicién de neuronas taldmicas impulsado por @ CamScanner 164. Neurvanatomia y neurofisiologta clinicas de Manter y Gatz Figura 17-5. Asa indirecta a través del nicleo subtalémico; también se representan las fbras eferentes provenientes de la porcién interna del globo palido y de la porcién reticular {de la sustancia negra a los tubérculos cuadrigéminos supe- riores y tegmento mesencetilico. C = nucleo caudado; GPe = globo palide, porcién externa; GPi = globo palido, porcién inlesna; ci= cépsula interna; IL = nécleo intralaminar del lamo; P = putamen; VA = ncleo ventral anterior del télamo; VL = nicleo ventral lateral del talamo. conduce a la excitacién de zonas pequefias en un érea ampliade lacorteza cerebral al nivel del origen del asa. Entonces, a través de asas directas, a informacién de varias-Areas.corticales relacionadas desde el punto de vista funcional se concentra e1 de los ganglios basales y produce excitacidn recu- rrente de una de estas regiones corticales. Elasa directa, representada de forma esquemsti ca.en la figura 17-4, pasa a través del putamen. Esta asa se origina en la cofléza sensoriomoiara,la.cual incluye alas cortezas motora primaria, somatosenso- tial primaria, premotora y motora complemtieniaria. Todas estas areas contribuyen alos estimulos aferentes al putamen, pero los estimulos eferentes de esta asa direeta aleanzan s6lo partes especificas del niicleo ventrolateral del tilamo.y,a través de este niicleo, se proyectan principalmente al érea motora complemen- {aria-en el drea 6 de Brodmann, LAS ASAS DE GANGLIOS BASALES MODULAN LA FUNCION EN DIFERENTES REGIONES DE UACORTEZA CEREBRAL Pueden distinguitse. cinco asas de inglios basales, 4 Bui. : zangli m “Stet através del cuerpo estriado dered Yunaa través Tubérculos cuactigény ‘superiores: = Nécleo tegmentario pedunculoprotuberancial Sustancia negra ‘compacta Porcin reticular de la sustancia negra del. cuerpo estriado ventral, por las funciones de ls éreas gorticales que modulan. Los objetivos corticales para las cuaifo sas través del cuerpo estriado dorsal inclu. yen el rea motora complementaria, corteza pre- frontal dorsolateral, campos oculares frontales y i (ofrontal lateral. Por inferencia,estasasis pueden ’escribirse como motora, cognitiva-ejecuto- a, oculomotora y emocional-soeial, respectivamente “Aunque diferentes desde el punto de vista anat6mi- co y funcional, estas asas constituyen vias integradas, no segregadas ni aisladas. Cada asa fluye a través de sus propias distribuciones preferidas del cuerpo estriado (.¢j,, putamen, cabeza del micleo caudado, cuerpo del micleo caudado), porcién interna del globo palido, porcién reticular de la sustancia negra y télamo (ntieleos ventral lateral, ventral anterior y mediodorsal). Encada, nivel (en especial al nivel cortical y talémico) las aes se interdigitan con las interconexiones intrinsecas ent las zonas separadas a las que se dirigen. UN ASA INDIRECTA INHIBE.LAS NEURONAS TALAMOCORTICALES Cada una de las.asas de los ganglios-basales inclu? fibras de asas directas y asas indirectas, Las asasind impulsado por @ CamScanner del globo cit iu Epp po todo al segmento interno y ala por- Segvresicular de lasustancia negra, donde excitan las a é Jo que inhi- “dlamo. El micleo subtalmico también recibe ‘aferentes directos de la corteza cerebral, El ios in a ido directo de esta activacién del asa indi- res falamocortical, ect eS LAS CONEXIONES DOPAMINERGICAS NIGROESTRIADAS MODULAN.LAS ASASDIRECTAS-EINDIREGTAS Las eéialas de la a-negra.compacta produ- ina. Sus proyecciones.al-micleo estriado Sha incrementan Ta activaci6n cortical cerebral a Asa directa (Incrementa la excitacién talamocortical) Ganglios basales 165 Fass dass directa. indies. Estos se proce por iferencias en los tipos de receptores estrindos que Feeiben estimulos aferentes dopamingrgicas nigroes- riados. Las proyecciones dopaminérg tan células estriadas del asa directa (excitatoria) a través de receptores D1 en estas cétulas, ¢ inhiben eélulas csitiadas del asa indireeta (inibitoria) através de re- ceptores D2 en estas eélulas (figuras 17-4 y 17-6). CONEXIONES DEL PALIDO CON EL TALLO ENCEFALICO Proyecciones. importantes-de-la-porcién.interna_del | globo pélido, —porcién reticular deta sustancia ne- | ‘gra—descienden al mesencéfalo, donde terminan en Jos tubérculos cuadrigéminos superiores y en los ni ccleos tegmentarios pedunculoprotuberanciales (figura | 17-5). Las proyecciones de la porcién reticular de Ia sustancia negra a los tubérenlos cuadrigéminos.su- periores contribuyen ala regulacién de las sacudidas oculares (capitulo 19). El micleo tegmentario pedunculoprotuberan- ial pertenece a la regién del mesencéfalo que coordina ow ou__§1 cuerge SEA fet ae I corteza estriado rE (Roceptres 01) DA (Faclta ol asa deca) SSustancia negra compacta sistema rigroostiado (itive ol asa indirect) DA 02) Hy Ba ear Bl GABA eae = -N—> GPUSNr —P-Talamo Collect Campo. ——— re " estriado Figura 1 eget Proyecciones dopaminéra da gos eae, pore ei mam oecto ne e degee Pri sobre 105 i | | | | ce ni aay clas del asa ae m1 ming; GABA = cide y aminobutirico; ‘nema; Sur = ‘sustancia negra, porcién ret ‘Asa indirect (Disminuye a excitacion 8 8 jenen afeclos purr tlamocortcals. La dopa ne on a caesarean citatore S be receptor es un ‘a (la cual es un asa excitatoria) al actuar Sta CU po ali, a aa talamocortical) jrectay ol asa indirect bre el asa directa y ol asaindirects res D1 de las odh ‘asa inhibitoria) a jon en los receptores sis oo su ac2 raves de Sarna; GPI-= globo palido, porcion externa; talémico. impulsado por @ CamScanner 166 +» Neuroanatoma y neurofisiologia clinicas de Manter y Gatz los estados de excitacién con patrones fundamental- gicas que se proyectan ala formacién reticular. del {allo encefélico, donde influyen en los. mo oculares y en los movimientos musculares del.tronco y extremidades durante el suefio MOR y.al. Las neuronas tegmentarias penduculoprotuberanciales también se proyectan en direccién rostral a otras neu- ronas colinérgicas en In base del prosencéfalo (en el niicleo basal de Meynert) que inducen excitacién por activacién diseminada de la corteza cerebral; tienen influencia en el procesamiento sensorialyy motor. tra- vés de conexiones a las porciones postérior.y-lateral del télamo. Las neuronas del nicleotegmentario penducu- Toprotuberancial también excitan otras partes de los ganglios basales, incluyendo la sustancia negra com- pacta (figura 23-1), CUERPO ESTRIADO VENTRAL, Y PALIDO_ El circuito del cuerpo estriado dorsal descrito antes Teci bears ‘aferenies dé lag grea Motora, senso- ya iid dor ls oh Seipial y eenga as Tas ESTAS sn evs gcorticales PH Moeorteza, o Iobute limbieo, y las SI veni are irales del Idbulo temporal s€ proyectan al cuerpo est Leta mente ntraJ, el cual FncluyeraT neipo alive y Ia gutaila perforada anterior (igura 17-1), Esto constituye Ta quitta ‘inca asas funcionalmente definidas de-los. ganglios.basales, y ‘mediante la modulacién de la corteza limbiea, pa cipa en las funciones motivacionales y viscerales asociadas con la emoci6n. ~~~ En general, el circuito del cuerpo estriado ventral y del palido es paralelo con el del cuerpo estriado dor- Sal. Al igual que este tiltimo, el cuerpo estriado ventral recibe estimulos aferentes de los niicleos intralami- nares del élamo, al igual que de la corteza cerebral, y se proyecta a la porcidn reticular de la sustancia ne- sa, globo pélido, y a la extensién ventral del globo palido, el palido ventral. A trayés de asas directas indirectas, estas regiones pilidas Controlan partes es- pecificas de los nicleos ventral anterior y mediodorsal ‘el télamo que modulan las cireunvoluciones del efn- gulo anterior y orbitofrontal medial (figura 20-4), ‘Tanto el palido ventral como el nicleo avitivo propor- cionan estimulos aferentes a los micleos tegmentarios pedunculoprotuberanciales. El cuerpo estriado ventral también es paralelo al ‘cuerpo estriado dorsal en cuanto a que tienen conexio- nes recfprocas con grupos celulares dopaminérgicos en el mesencéfalo, pero en este circuito la mayor par- te de las neuronas dopaminérgicas residen en el rea tegmentaria ventral, un éreanuclearmedial ala sustan- cia negra compacta. Fn paralelo con las fibras nigrocs- ttiadas, estas neuronas del érea tegmentaria ventral se (Capituig 4 Proyectan de regreso al micleo auitivo y ag cia perforada anterior. Adem, estas nettonas on algunas c¢halas mediales en la sustancia nn 0 pacta,ercan proyecciones que afectan de ances {ay profunda a la corteza cerebral, en especigt Jobulos frontal y limbico. Este es el sistema do eeu nérgico mesocortical (figura 23-2), ted EI ewerpo estriado venel y el palido ody tas reas sorties cerebral que pat pat molivacion, esindo de nim, af 1 Tunciohes viseerales relacionadas con et cionales, Esta estructuras también participan ck og conductas asociadas con la farmacodependencia, FUNCION Y-DISFUNCION ER INOION wat Como se describi6 antes en este capitulo, los ganglios eden pereiirse como paticipafes éu.una slas que se extienden desde Ja cor- ‘vias obtienen informacién de miiltiptes estructuras del prosencéfalo, procesan esta informacién a través de los ganglios basales y Ia envian de nuevo a Ja corteza cerebral. Tales vias participan en el control de movi- mientos y en-ciertas funciones cognitivas. PROPIEDADES FISIOLOGICAS DE LAS NEURONAS DE LOS GANGLIOS BASALES Los registros obtenidos de neuronas en los ganglios basales de animales de experimentacién durante ve- rias tareas motoras revelan que la descarga de céllas disadas nel cuerpo nsegtao se soeelacon ectamente con los mavimientos de brazos y contralaterales. La actividad neurofalrelacionada con ef movimiento, por lo general ocurre al mismo ter o que los movimientos o incluso poco después de que ha ocurrido el movimiento. La actividad neuronal también puede relacionarse con actividades aprendi- das y porel contexto conductual y motivacional. Estos datos sugieren que los ganglios basales vigil reso de los movimientos y patticipan en ¥_ejeouciGn_automética de Tos planes my LOS GANGLIOS BASALES REGULAN LAS SECUENCIAS DE MOVIMIENTO E INFLUYEN EN LA COGNICION Los movimientos influidos por los ganglios basses incluyen los relacionados con la postura, moving impulsado por @ CamScanner EET eastom0 oO Feriado, El trastorno con movin usin (sh balance ls brazasienias as i, py simi: wala won que equieren habilidad, ineluyendo tox ‘Los ganglios basales también os ‘nen la cognicisn, funcién.que_ puede estar a ands Be Ts celts que conectan estos esc 8 coteza prefrontal ENFERMEDADES nfermedades de los ganglios basales en seres us ce ila prs movie, Riatomos en Ta contig a movi- 5, anomalfasenel tno muscular (rigidez) — nk arrollo de movimientos involuntarios (temblor 0 Yea), Estos trastortios pueden dividise en tres cate- eriasfuncionales: 1) parkinsonismo; 2) trstomnos con a vimientos hipercinéticos,incluyendo balismo, corea yatesis y 3) distona. El parkinsonismo es ocasio~ ado porls degeneraci6n de le sustancia negra ointerte= ‘eaciaCon neurotransmusion dopuminergice del cuerpo —~ i movimiientos hipercincticos = ocasionado por disfuncién del cuerpo estriado 0 sobtalimica. La distonfa es ocasionada por disfuncién del pélido pero puede ocurrir con trastornos de otros componentes de los ganglios basales. Parkinsonismo ‘Unitastomo neurodegenerativo comtin de causa des Canis Is enformedad de Parkinson, o pals ‘Biante, Afecta phincipalmente a fa personas de edad avanzada, Los cambios neuropatol6gicos consisfenen ji6n (pérdida neuronal y.cespigmentacién) stancia negra y en el locus ceruleus con Cuerpos deinclusién (de. Lewy) ‘en Jas neuronas restantes. Los cambios histopatolégicos en Ia sustancia negra afec- tan a Jas neyronas dopaminérgicas que.se.proyectan al cuerpo. cainade y RT eondeh, ednatta dele dogamina en el nicleo caudado y putamen. La reduc- cin en la dopamina ocasiona cambios complejos en legctividad de las netifonas que se proy an al cuerpo xttiado, con efectos similares sobre las proyecciones ‘alamocortfeales sobre las vias tanto directas como in- sdixecus EnTa via directa, la reduccion en Ta excita- (iin rigroesuiila aT nivel de tosTeceprores Dr Teta, ubicion estriado sobre Tas neuronas Soren nemo el goboyatsy pretonreeu- |ifWe Tasustancia negra En consecuencia, fa jmhibi- [eblidotalémica y nigrotaldmica de las. neuronas Tieeoricalessefnorémente. ig tsulado fina es rediicein de ta excitacién éetebral wtravés de Tas fibras de proyec- navn [iu inigroestriada al nivel de los recepto- ién de las neuronas del Ganglios basales 167 Cuerpoestriada cn el segmento exjemodel globo psli- M0. Esto disminuye el efecto inhibidor de fas heuronas ‘xlomas del fido sn iv noronnsde ne neloos sub- tal limicos, con fo qu se incrementan Jos efectos i {sloriog de las proyecciones subtaldmicas sobre el Seg- "lgniointzma del lobo péliday poreoneticular de Ta sustancia negra, En consecuerigia, la inhibicién Palidotalémica y nigrotalimica de las nevronas tala- ‘mocorticales seincrementa, El resultado finales reduc cidn en Ja excitacién cortical cerebral las fibras de proyeccién talamocartical, ~~ an pees ‘con énfermedad de Parkinson de- sarollan bradicinesia (movimientoslentos),rigidez, marcha inastable y temblgr, que For lo poneral inicio primero en un lado del cuerpo y después afecta af 00 Vado, Estos_sintomas mejoran notablemente con 1a administracién de levodopa. [La bradicinesia se vuelve evidente con dificultad para iniciary Tealizar movi- mientos vol ri del tipo mas comin, incluyendo: permanscer de pie caminar, comer y escribir. Las. Eas OS epresén facial del pciente se aplinan, [a exprésion se vuelve fija (a lo que se conoce como méscara) y la expresién facial proporciona poca evi dencia de respuesta emocional esponténea, El paciente permanece con Ia cabeza y hombros encorvados camina c rastrando los pies. Los brazos permanecen a los costados al andar y no se balancer amas. Aunque Tos pacientes tienen dificultad para dar sus prineros pa- 06, una vez que empiezan a caminar, l-ritmo-de la ‘maréha se vuelve mis y més ripido y el paciente tiene problemas para detenerse, incluso cuando ha llegado su objetivo. Esta anomalia de la marcha se conoce como marcha festinante. La rigidez.de las extremidades (es.decir,-incre- ‘mento de la resistencia a los movimientos.pasivos) puede encontrarse en la mayor parte de los pacientes con enfermedad de Parkinson, yea. menudo consiste en rigidez.en:rueda dentada. Cuando el ¢xaminador fda ontente rare « pasiva una de las €x- temtdades de-siLpaciente, ogurre incremento de la ésistoncia que sibitamente cede y después rearesa STEIN MENT ConTonTs Tua 1 MOVIMento ‘manera de una red’ dentada. Los reflejos de estira- rnifento MUSCULa Tosteotendinosos profundos) por lo general son nérmales. El temblor de la.enfermedad de Parkinson Tipicariente ocue cuando el paciente permanece ¢n reposo y se manifiesta con movimien- tos de flexion yextensién de Fa ciclosparsegundo en dedlos y mufieca que en ocasiones dan un ademén de “contar monedas”. ET tratamiento de la enfermedad de Parkinson consiste en la administracién de medicamentos que incrementan la actividad dopaminéigica det eerpo estrindo, Estos incluyen Ta combinactow de Tevodopa y carbidopa; esta tltima evita TaimactiVacin hepatica dete fevodopa Se han desarrollado otros farmacos impulsado por @ CamScanner 168. # Neuroanatomta y neurofisiologta clinicas de Manter y Garz para evitar algunos de Tos efectos secundarios de es- ‘tos medicamentos. El tte gun que estribaba en lesionar globo"palido o el niicleo ventrolateral del tflamo, > tuilizé ampliamente en el pasado para tratar los sinto- ‘mas de Ia enfermedad de Parkinson, El descubrimiento id de la levodopa ocasioné que el trata~ rmiento quinirgico cayera en desuso, pero resurgi6 el interés por el hallazgo de que con el tiempo los pa- cientes respondian menos a la levodopa y medicamen- tos relacionados. Lo que es mas, los medicamentos dopaminérgicos causan movimientos involuntarios acen- tuados (discinesias), los cuales empeoran con elfiempo, y djlstar las dosis de los medicamentos Jo suficiente para mejorar Tos sintomas sin inducir discinesias se vvelve cada vez mas dificil conforme continta Ta en- fermedad. A la fecha, el tratamiento quirtirgico incluye causar una lesién en los ganglios basales.o tflamo implantar ele“irodos estimulanies en los niicleos sub- talmicos para estimulacidn erénica, La estimulacién de alta frecuencia del niicleo subtalmico inhibe estas nelironas, con lo que s¢ reduce la excitacién-dela poreién intema del globo pélido y de-Ia porcién re- ticular de la sustancia negra. Ambos métodos han ‘mostrado beneficios en cuanto a los sintomas de en- fermedad de Parkinson en etapas tardias de ésta. Se ha intentado Ta implantacién de tejido fetal productor de dopamina en el cuerpo estriado, pero los resulta dos han sido, en términos generales, desalentadores. ‘Se ha descrito una forma grave de parkinsonismo en adultos j6venes que han utilizado drogas intrave~ nosas con fines “recreativos”. La sintesis inadecuada de compuestos similares 4 la herofna ocasiona produc- ign de I-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina. Bsta sustancia causa degeneracién grave de las neuronas

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