1802 14

256
.......
Valvulopatía aórtica �
■
•
Todas las valvulopatías

•
12 Valvulopatía mitral
Patrick T. O'Gara, Joseph Loscalzo Valvulopatía aórtica

I
I
¡
1 10

CARGA GLOBAL DE LAS 8

VALVULOPATÍAS CARDIACAS
Las valvulopatías cardiacas primarias se sitúan, en grado de impor­
tancia, por detrás de las coronariopatías, la enfermedad cerebro­
vascular, la hipertensión, la obesidad y la diabetes como amenaza
grave a la salud pública. Sin embargo, causan cifras elevadas de morbili­
dad y mortalidad. La fiebre reumática (véase cap. 352) es la principal cau­
sa de valvulopatía cardiaca en países en desarrollo y con bajos ingresos. Se
ha estimado su prevalencia desde 1 por cada 100 000 niños en edad escolar
en Costa Rica, hasta 150 por 100 000 en China (fig. 256-1). La cardiopatía
reumática supone el 12-65% de las hospitalizaciones causadas por enfer­
medad cardiovascular y 2-10% de altas hospitalarias en algunos países en
desarrollo. Las cifras de prevalencia y mortalidad varían entre comunida­
des, incluso dentro del mismo país, y están en función del hacinamiento
humano, la disponibilidad de recursos médicos y los programas poblacio­
nales para la detección y el tratamiento de faringitis por estreptococos del
grupo A. En zonas con economías precarias, climas tropicales y subtropi­
cales (en particular en el subcontinente indio), América Central y el Medio
Oriente, la valvulopatía reumática evoluciona con mayor rapidez que lo ob­
servado en naciones más desarrolladas, y es causa frecuente de síntomas
graves en personas <20 años de edad. Esta aceleración de la evolución na­
tural pudiera provenir de infecciones repetidas por cepas más virulentas
de estreptococos reumatógenos. Se sabe que a nivel mundial 15-20 mi­
llones de personas viven con una cardiopatía reumática, prevalencia es­
timada de 300 000 casos nuevos y 233 000 muertes por año, y las cifras más
grandes de mortalidad han sido notificadas en el sureste asiático (~7.6 por
100 000 personas). En Estados Unidos, la enfermedad cardiaca reumática
representó 20 000 ingresos hospitalarios en 2010 y 3 281 muertes en 2014.
Aunque se han notificado recientes brotes aislados de infecciones por
estreptococos en Estados Unidos, la valvulopatía en los países de altos
ingresos está dominada por procesos degenerativos o inflamatorios que
culminan en engrosamiento, calcificación y disfunción de las válvulas. La
prevalencia de cardiopatía valvular aumenta de forma significativa con la
edad, tanto en varones como en mujeres. La valvulopatía izquierda impor­
tante puede afectar a 12-13% de adultos >75 años (fig. 256-2). Se estima
que la estenosis aórtica (AS, aortic stenosis) grave afecta a 3.5% de la pobla­
ción >75 años. En Estados Unidos se produjeron 85 000 altas hospitalarias
o
FIGURA 256-2 Carga de la valvulopatía mitral y aórtica moderada o grave en Es­
tados Unidos. Las estimaciones de la prevalencia se derivan de tres estudios basados
en la población que comprenden un total de 11 911 individuos: The Coronary Artery
Risk Development in Young Adults (CARDIA), The Atherosc/erosis Risk in Communi­
ties (ARIC) y Cardiovascular Health Study (CHS). (De VT Nkomo et al.: Lancet 368:
1005, 2006.)
por valvulopatía cardiaca en 2010, y la mayor parte de dicha cohorte pro­
venía de procedimientos quirúrgicos para su tratamiento (en su mayor par­
te practicados en las válvulas aórtica y mitral).
La incidencia de endocarditis infecciosa (véase cap. 123) ha aumen­
tado con el envejecimiento de la población, la prevalencia cada vez mayor
con que se colocan injertos vasculares y dispositivos intracardiacos, la apari­
ción de microorganismos más virulentos resistentes a múltiples fármacos,
y la epidemia cada vez mayor de diabetes. El uso más restringido de la pro­
filaxis antibiótica desde 2007 hasta la fecha no se ha relacionado de mane­
ra convincente con el aumento en las tasas de incidencia de casos de en­
docarditis infecciosa atribuibles a patógenos orofaríngeos. La endocarditis
infecciosa se ha convertido en una causa relativamente más frecuente de
regurgitación valvular aguda. Las tasas de cirugía valvular durante la fase
aguda de la endocarditis infecciosa aumentaron en forma significativa en
los hospitales de Estados Unidos durante el decenio 2000-2010.
La valvulopatía aórtica bicuspídea afecta a 0.5-1.4% de la población ge­
neral, con una incidencia acompañante de aortopatía que afecta a la raíz o
la porción ascendente de la aorta con enfermedad aneurismática o coarta-

,. •
Cambio en prevalencia
por edad (1qq0-2013)

• Disminución >20%
Disminución 11-20%
c:J Disminución 5-10%
□ Disminución <5%
D Aumento <5%
□ Aumento 5-10%
• Aumento 5-20%
■ Aumento >20%
l:l Sin datos disponibles

•
Prevalencia
1 de casos (2013)

• • l.
!11 -
1i <50 000
111

<100 000
• <500 000
■ <1 000 000
11 <2500 000
- <5 000 000
- <8000 000
<8000 000

FIGURA 256-1 Carga global de la enfermedad cardiaca reumática. Este mapa proporciona una instantánea del cambio en la prevalencia mundial de casos de cardiopatía
reumática entre 1990 y 2013 y el número estimado de casos de cardiopatía reumática por país. Las regiones en las que la enfermedad tiene alta prevalencia incluyen África
subsahariana, India, China y el sureste asiático. (De JR Carapetis et al.: Nat Rev Dis Primers 2:15084, 2016.)

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ción de dicho vaso. Cada vez es mayor el número de niños que sobreviven
a cardiopatías congénitas y se presentan más adelante a los servicios asis­
tenciales por disfunción valvular. Se espera que la carga global de cardio­
patía valvular seguirá en aumento.
Al igual que para muchos otros trastornos crónicos, las disparidades
en el acceso y la calidad de la atención para los pacientes con cardiopatía
valvular han sido bien documentadas, en especial para individuos con car­
diopatía reumática en países de ingresos bajos y medianos. Las decisiones
terapéuticas y las diferencias de resultados dependiendo de la edad, el gé­
nero, la raza y la geografía exigen intentos educativos a todos los niveles de
proveedores, así como priorizar los recursos disponibles.
La importancia de la exploración física en la evaluación de pacientes
con valvulopatía cardiaca también se analiza en los capítulos 38 y 234; de
la electrocardiografía (ECG) en el capítulo 235; de la ecocardiografía y otras
técnicas de imagen no invasivas en el capítulo 236, y del cateterismo car­
diaco y la angiografía en el capítulo 237.
ESTENOSIS AÓRTICA
La AS afecta, en promedio, a 25% de todos los pacientes de valvulopatía
cardiaca crónica; ~80% de los pacientes adultos con AS valvular sintomá­
tica son varones.
■ ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
(Cuadro 256-1) La AS en adultos generalmente se debe a la calcificación
degenerativa de las valvas aórticas y aparece más a menudo sobre un sus­
trato de afectación congénita (válvula aórtica bicúspide [BAV, bicuspid aor­
tic valve]); deterioro crónico (tricúspide) o inflamación reumática previa.
Los datos de un estudio patológico de muestras obtenidas en el momento
de reemplazo de la válvula aórtica a causa de AS indicó que 53% de ellas
eran bicúspides y 4% unicúspides. El proceso de deterioro y calcificación
de la válvula aórtica no es pasivo, sino más bien comparte muchas carac­
terísticas con la aterosclerosis vascular, que incluye disfunción endotelial,
acumulación de lípidos, activación de células de inflamación, liberación
de citocinas e incremento de algunas vías de señalización (fig. 256-3). Al
final los miofibroblastos valvulares se diferencian fenotípicamente en os­
teoblastos y producen de manera activa proteínas de la matriz ósea que
permiten el depósito de los cristales de hidroxiapatita cálcica. Los polimor­
fismos genéticos que abarcan al receptor de vitamina D, el receptor de es­
trógeno en posmenopáusicas, interleucina 10 y apolipoproteína E4, han
sido vinculados con la aparición y evolución de AS calcificada, y en la por­
ción occidental de Francia se ha notificado un importante agrupamiento
familiar de casos. Algu nos factores tradicionales de riesgo de aterosclero­
sis se han vinculado con la aparición y evolución de AS calcificada que
incluyen colesterol de lipoproteína de baja densidad (LDL, low-density lipo­
protein), lipoproteína a (Lp[a]), diabetes mellitus, tabaquismo, nefropatía
crónica y síndrome metabólico. La presencia de esclerosis de la válvula aór­
tica (engrosamiento focal y calcificación de las valvas que no alcanza la in­
tensidad como para originar obstrucción) se vincula con el riesgo excesivo
de muerte de origen cardiovascular e infarto de miocardio (MI) en perso­
nas >65 años de edad. Cerca del 30% de personas >65 años de edad mues­
tran algunos niveles de esclerosis de la válvula aórtica. La tasa y el grado de
progresión a la obstrucción valvular (estenosis) varían entre los pacientes.
La enfermedad reumática de las valvas aórticas produce fusión comisura!
que origina en ocasiones un aspecto bicúspide de la válvula; esto, a su vez,
hace que las valvas sean más susceptibles a cualquier traumatismo y al fi­
nal originará fibrosis, calcificación y mayor estrechez. Para cuando la obs­
trucción del infundíbulo de salida del ventrículo izquierdo (LV, left ven­
tricular) causa discapacidad clínica grave, la válvula por lo común es una
masa calcificada y rígida, y su exploración cuidadosa torna difícil o incluso
imposible identificar la causa del cuadro primario o subyacente. La AS reu­
mática casi siempre se acompaña de afectación de la válvula mitral y de in­
suficiencia aórtica. La radiación del mediastino también puede causar ci­
catrices, fibrosis y calcificación tardías de las válvulas con AS.
■ VALVULOPATÍA AÓRTICA BICÚSPIDE
La BAV es el defecto valvular congénito más frecuente del corazón, que
afecta a 0.5-1.4% de la población con un predominio de varones:mujeres
LESIÓN VALVULAR CAUSAS
Estenosis aórtica Congénitas (bicúspide, unicúspide)
Calcificada degenerativa
Fiebre reumática
Radiación
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de 2-4:1. El patrón de herencia parece ser autosómico dominante con pe­ 1803
netrancia incompleta, aunque al gunas autoridades han cuestionado un
componente ligado al cromosoma X, tal como sugiere la prevalencia de en­
fermedad de BAV en personas con el síndrome de Turner. La prevalencia
de enfermedad de BAV en parientes de primer grado de una persona afec­
tada es ~ 10%. No se ha identificado un único defecto genético para expli­
car la mayor parte de los casos, aunque en algunas familias se ha descrito la
mutación del gen NOTCHl. Se ha dicho que también intervienen anormali­
dades en la sintasa de óxido nítrico endotelial y NKX2.5. La degeneración
de la capa media con formación de un aneurisma en la porción ascenden­
te de la aorta aparece más a menudo en pacientes con enfermedad BAV; la
coartación aórtica aparece con menor frecuencia. Las personas con enfer­
medad BAV tienen aorta de mayor tamaño que aquellos con valvulopatía
aórtica tricúspide similar. La aortopatía se desarrolla independientemente
de la gravedad hemodinámica de la lesión valvular, pero las fuerzas direc­
cionales dictadas por la configuración anatómica de la válvula pueden in­
fluir en su expresión. Por ejemplo, el agrandamiento de la aorta ascenden­
te a lo largo de su curvatura mayor se vincula más a menudo con la fusión
de la cúspide derecha-izquierda, la variante bicúspide más común. Los pa­
cientes con enfermedad BAV están en riesgo de formación o disección de
aneurisma, o ambas. La BAV puede ser componente de una cardiopatía con­
génita más compleja con lesiones obstructivas de la mitad izquierda del
corazón o sin ellas, como se observa en el complejo de Shone.
■ OTRAS FORMAS DE OBSTRUCCIÓN
DEL INFUNDÍBULO DE SALIDA
DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO
Además de la AS valvular se conocen otras lesiones que pueden obstruir
el infundíbulo de salida del LV: miocardiopatía obstructiva hipertrófica (cap.
254); estenosis subaórtica fibromuscular/membranosa discreta y AS supraval­
vular (cap. 264). Es importante diferenciar las causas de la obstrucción del
infundíbulo de salida del LV con base en los datos de la exploración del co­
razón y los hallazgos ecocardiográficos Doppler.
■ FISIOPATOLOGÍA
La obstrucción del flujo de salida del LV genera un gradiente tensional sis­
tólico entre dicha cámara y la aorta. Si de forma experimental se produce
repentinamente una obstrucción grave, el LV reacciona con dilatación y
disminución del volumen sistólico. Sin embargo, en algunos pacientes la
obstrucción puede estar presente desde el nacimiento, aumentar poco a
poco en el transcurso de varios años o seguir ambas pautas, y la función
contráctil del LV se conserva gracias a la hipertrofia concéntrica de dicha
cámara. Inicialmente, tal mecanismo es de adaptación porque disminuye
hacia un grado normal la sobrecarga sistólica creada por el miocardio, co­
mo puede anticiparse por la relación de Laplace (S = Pr/h, donde S = sobre­
tensión de la pared sistólica; P = presión; r = radio, y h = espesor de la
pared). Puede haber un gran gradiente de tensión valvular transaórtica du­
rante muchos años sin que disminuya el gasto cardiaco (CO, cardiac out­
put) o sin que haya dilatación del LV. Sin embargo, al final, la hipertro­
fia excesiva se transforma en un mecanismo inadecuado, disminuye la
función sistólica del LV a causa de desigualdad de la poscarga, evolucio­
nan las anormalidades de la función diastólica y surge fibrosis irreversible
del miocardio.
En términos generales, se considera que representa obstrucción impor­
tante al flujo de salida del LV un gradiente medio de tensión sistólica >40
mm Hg con CO normal o un área efectiva del orificio aórtico ~< 1 cm2 (o
~<0.6 cm2/m2 de superficie corporal en un adulto de talla normal); es de­
cir, aproximadamente menos de un tercio del área del orificio normal. El
incremento de la tensión telediastólica del LV observado en muchos pa­
cientes con AS grave con conservación de la fracción de expulsión (EF,
ejection fraction) denota la presencia de menor distensibilidad de LV hiper­
trófico. El CO en reposo está dentro de límites normales en casi todos los
pacientes de AS intensa, pero por lo común deja de aumentar de manera
normal durante el ejercicio. La desaparición de la contracción auricular vi­
gorosa cronometrada de manera apropiada, como se observa en la fibrila­
ción auricular (AF, atrial fibrillation), o la disociación auriculoventricular,
puede causar evolución rápida de los síntomas. Al final, se deteriora la fun­
ción contráctil por el exceso de poscarga, disminuye el gradiente de tensión
LV/aorta y CO, y aumentan las tensiones medias de la aurícula izquierda
(LA, left atrial), de la arteria pulmonar (PA, pulmonary artery) y del ven­
trículo derecho (RV, right ventricular). El rendimiento y la función del LV
pueden disminuir todavía más por la coronariopatía sobreañadida (CAD,
coronary artery disease) epicárdica. También disminuirá el volumen sistóli­
co (y con ello el CO) en pacientes con hipertrofia importante y una cavidad
LV pequeña a pesar de EF normal. La AS con flujo y gradiente bajos (con
1804 Infiltración lípida Inflamación Respuesta fibrocalcificada

Radiación
Estrés mecánico
Especies derivadas de lípidos
Citocinas

o Hidroxiapatita
de calcio
ROS
desacoplada Vaso
por NOS Angiotensina 1

'
VEGF ►
► Quimasa ACE ◄

, ,
ATX
Lp-PLA2

lysoPC
Angiotensina 11

--l...►►lysoPA

i
�►
IL-6
WNT3a --:,,. �
TGF� "
' Colágena Apoptosis

.bT
BMP2 �...._/ Transición osteógena
/ F1 ros1s

AA
Mineralización C, Monocito @ Macrófago
ATP
COX2
AMP Adenosina (?D Mastocito º � C:, Microvesículas
©
+PPi +Pi º calcificantes
ALP. Célula T
Leucotrienos Prostaglandinas
Pi

FIGURA 256-3 Patogenia de la estenosis aórtica calcificada. La infiltración de lípidos y células inflamatorias ocurre en el endotelio dañado. Sigue una cascada de eventos
que finalmente conduce a la formación de colágena desorganizada (fibrosis) y depósito de hidroxiapatita cálcica (hueso). Las células intersticiales valvulares (VIC, valvular in­
terstitial ce/Is) tienen participación fundamental en este proceso activo. AA, ácido araquidónico; ACE, enzima convertidora de angiotensina; ALP, fosfatasa alcalina; AMP, mo­
nofosfato de adenosina; ApoB, apolipoproteína B; ATP, trifosfato de adenosina; ATX, autotaxina; A2AR, receptor A2A de adenosina; BMP, proteína morfogenética ósea; COX2,
ciclooxigenasa 2; ENPP, ectonucleótido pirofosfatasa/fosfodiesterasa; IL, interleucina; 5-LO, 5- lipooxigenasa; LDL, lipoproteína de baja densidad; Lp(a), lipoproteína(a); LPAR,
receptor de ácido lisofosfatídico; Lp-PLA2, fosfolipasa A2 asociada a lipoproteína; lysoPA, ácido lisofosfatídico; lysoP C, lisofosfatidilcolina; MMP, metaloproteinasa de matriz;
NOS, óxido nítrico sintasa; Ox- PL, fosfolípido oxidado; Ox-LDL, LDL oxidada; RANKL, activador del receptor del ligando factor nuclear-KB; ROS, especies reactivas de oxígeno;
RUNX2, factor de transcripción relacionado con runt 2; sPLA2, PLA2 secretado; TGF�. factor � transformador de crecimiento; TNF, factor de necrosis tumoral; VEGF, factor de
crecimiento endotelial vascular; VIC, célula intersticial valvular. (De B Lindman et. al.: Nat Rev Dis Primers 2:16006, 2016.)

disminución o carácter normal de la función sistólica de LV) supone un re­
to diagnóstico y terapéutico.
El LV hipertrófico hace que aumenten las necesidades de oxígeno por
el miocardio. Además, incluso en caso de no haber CAD obstructiva, dis­
minuye el flujo coronario al grado de que se desencadena isquemia en si­
tuaciones de necesidad excesiva. La densidad capilar disminuye en rela­
ción con el espesor de la pared, aumentan las fuerzas de compresión y la
mayor tensión telediastólica del LV aminora la tensión de impulso corona­
rio. El subendocardio es especialmente vulnerable a la isquemia por dicho
.
mecanismo.
11 SÍNTOMAS
La AS rara vez tiene importancia clínica hasta que la estenosis valvular al­
canza~ 1 cm2 • Incluso, la AS intensa puede persistir por años sin generar
síntoma alguno, por la capacidad del LV hipertrófico de generar el incre­
mento de tensiones intraventriculares necesario para conservar el volumen
sistólico normal. Una vez que aparecen los síntomas está indicada la susti­
tución de la válvula.
Con el curso de los años la mayoría de los pacientes con AS pura o pre­
dominante muestra obstrucción cada vez mayor, pero no presenta sínto­
mas hasta el sexto u octavo decenios de la vida. Sin embargo, los adultos
con enfermedad con BAV terminan por mostrar notable disfunción val­
vular y síntomas 10-20 años antes. Las tres manifestaciones fundamentales
son disnea con el esfuerzo, angina de pecho y síncope. A menudo, existe
el antecedente de progresión insidiosa de la fatiga y la disnea, acompaña­
das de disminución gradual de las actividades y una menor tolerancia al
esfuerzo. La disnea es consecuencia fundamentalmente del incremento de
la tensión capilar pulmonar causada por elevaciones de las tensiones dias­
tólicas de LV, como resultado de la menor relajación y disminución de la
distensibilidad del LV. Por lo común, la angina de pecho surge en una etapa
poco más tardía y refleja el desequilibrio entre las mayores necesidades de
oxígeno del miocardio y la menor disponibilidad de oxígeno. Puede haber
CAD o no, aunque su coexistencia es común en pacientes con AS >65 años
de edad. El síncope por ejercicio o esfuerzo puede ser consecuencia de la dis­
minución de la tensión arterial causada por vasodilatación en los múscu­
los que se ejercitan y vasoconstricción inadecuada en los que no lo hacen,
ante un CO fijo o por disminución repentina en dicho gasto generado por
una arritmia.
Por lo común el CO en reposo se conserva de forma satisfactoria hasta
estadios avanzados, por lo que fatiga notable, debilidad, cianosis periféri­
ca, caquexia y otras manifestaciones clínicas de disminución de CO no son
intensas hasta fases avanzadas de degeneración valvular. La ortopnea, la
disnea nocturna paroxística y el edema pulmonar, es decir, manifestacio­
nes de insuficiencia de LV, también aparecen sólo en fases avanzadas de la
enfermedad. Por lo regu lar, son hallazgos tardíos en pacientes con AS in­
tensa y aislada: hipertensión pulmonar grave que culmina en insuficiencia
de RV e hipertensión venosa sistémica, hepatomegalia, AF y reflujo tricús­
pide (TR, tricuspid regurgitation).

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 Cuando coexisten AS y estenosis mitral (MS, mitral stenosis), la dismi­
nución del flujo (CO) inducida por MS disminuye el gradiente tensional a
uno y otro lados de la válvula aórtica y, en consecuencia, enmascara mu­
chos de los hallazgos clínicos producidos por AS. El gradiente de presio­
nes transaórticas aumenta en sujetos que también tienen AR provocada
por mayores velocidades de flujo a través de la válvula aórtica.
■ SIGNOS FÍSICOS
El ritmo por lo común es regular hasta finales de la evolución; en otros
momentos, la AS debe sugerir la posibilidad de que haya también valvu­
lopatía mitral. La tensión arterial sistémica por lo común está en límites
normales. Sin embargo, en etapas ulteriores en que disminuye el volumen
sistólico, la tensión sistólica puede disminuir, y estrecharse la tensión di­
ferencial. El pulso arterial carotídeo se acelera poco a poco hasta llegar a
un pico tardío (pulsus parvus et tardus). Puede palparse un estremecimien­
to (thrill) en el trayecto de las arterias carótidas, más a menudo la izquier­
da. En el anciano, el endurecimiento de la pared arterial puede disimular
este signo físico importante. En muchos pacientes se intensifica la onda a
en el pulso venoso yugular; ello es consecuencia de la menor distensibili­
dad de la cavidad del RV causada por el tabique interventricular hipertró­
fico que sobresale en ese espacio.
El impulso del LV a veces se desplaza en sentido lateral en etapas ulte­
riores de la enfermedad. Se puede identificar un doble impulso apical (con
S4 palpable), particularmente con el paciente en decúbito lateral izquier­
do. Puede detectarse un estremecimiento sistólico en la base del corazón
a la derecha del esternón cuando la persona flexiona la cintura hacia ade­
lante, o en la escotadura supraesternal.
Auscultación Por lo común se percibe un ruido de expulsión protosistó­
lico en niños, adolescentes y adultos jóvenes con enfermedad BAV congé­
nita, ruido que suele desaparecer cuando la válvula se calcifica y se torna
rígida. Conforme la AS se vuelve más intensa puede prolongarse la sístole
LV, de modo que el ruido de cierre de la válvula aórtica no antecede al
ruido de cierre de la válvula pulmonar, y los dos componentes se pueden
tornar sincrónicos, o el cierre de la válvula aórtica puede aparecer después
del cierre de la válvula pulmonar, lo cual causa desdoblamiento paradóji­
co de S2 (cap. 234). El ruido del cierre de la válvula aórtica se percibe muy
a menudo en pacientes con AS que muestran valvas flexibles, y la calcifica­
ción disminuye la intensidad de ese sonido. A menudo, S4 es audible en el
vértice y refleja la presencia de hipertrofia del LV e incremento de la ten­
sión telediastólica del LV; por lo regular surge S3 en fase tardía de la evo­
lución, en que el LV se dilata y hay disminución muy grave de su función
sistólica.
El soplo de la AS es, de manera característica, sistólico de expulsión (me­
sosistólico) que comienza poco después de S1, se intensifica hasta llegar a
un máximo hacia el punto medio de la expulsión, y termina poco antes del
cierre de la válvula aórtica. De modo peculiar tiene tono bajo, es áspero o
raspante y más intenso en la base del corazón, más a menudo en el segun­
do espacio intercostal derecho. Es transmitido en sentido ascendente por
las arterias carótidas. En ocasiones se le transmite en sentido descendente
y de ahí al vértice, donde puede confundirse con el soplo sistólico del MR
(efecto Gallavardin). En casi todos los sujetos con obstrucción intensa y con­
servación de CO, el soplo, como mínimo, tiene el grado 111/VI. En sujetos
con grados leves de obstrucción o en aquellos con estenosis intensa e insu­
ficiencia cardiaca y CO bajo en el que hay disminución del volumen sis­
tólico, y en consecuencia, de la velocidad de flujo transvalvular, el soplo
quizá sea relativamente suave y breve.
■ ESTUDIOS DE LABORATORIO
ECG En casi todos los pacientes con AS intensa se advierte hipertrofia
del LV. En casos avanzados se observa netamente depresión del segmen­
to ST e inversión de la onda T ("sobrecarga" de LV) en las derivaciones I
y a VL y en las precordiales izquierdas. Sin embargo, no se identifica una
correlación nítida entre ECG y la intensidad hemodinámica de la obstruc­
ción, y la ausencia de los signos ECG de hipertrofia de LV no descarta la
obstrucción intensa. Muchos pacientes con AS tienen hipertensión sisté­
mica que también contribuye a la aparición de hipertrofia.
Ecocardiograma Los signos fundamentales del ECG transtorácico
(TTE) son engrosamiento, calcificación y disminución de la abertura sistó­
lica de las valvas e hipertrofia del LV. El cierre excéntrico de las valvas de
la válvula aórtica es un signo característico de válvulas congénitamente bi­
cúspides. En las imágenes de ECG transesofágico (TEE) se observa con bas­
tante nitidez el orificio obstruido, pero no se necesita sistemáticamente di­
cho signo para la definición precisa de AS. Es posible estimar el gradiente
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valvular y el área de la válvula aórtica por medición Doppler de la velo­ 1805
cidad transaórtica. La AS grave se define por un área valvular <1 cm2, en
tanto que la AS moderada se define como el área valvular de 1-1.5 cm2, y
la AS leve como el área valvular de 1.5-2 cm2 • Por lo contrario, la esclerosis
de la válvula aórtica se acompaña de una velocidad de chorro <2.5 m/s
(gradiente máximo <25 mm Hg). La dilatación de LV y el menor acorta­
miento sistólico reflejan deterioro de la función del LV. Se ha acumulado
experiencia cada vez mayor con el uso del esfuerzo longitudinal y la ve­
locidad tensional para caracterizar los cambios más tempranos de la fun­
ción sistólica de LV mucho antes de que se aprecie la disminución de EF.
A menudo se detectan índices Doppler de disminución de la función dias­
tólica.
La ecocardiografía es útil para identificar anormalidades valvulares co­
existentes, diferenciar la AS valvular de otras formas de obstrucción del
flujo de salida del LV, y para medir las dimensiones de la base de la aorta
y la aorta ascendente proximal. Las mediciones de la aorta son particular­
mente importantes en pacientes con enfermedad BAV. La ecocardiografía
de estrés con dobutamina es útil para evaluar a pacientes con AS y disfun­
ción sistólica intensa del LV (AS intensa de flujo bajo y gradiente peque­
ño con disminución de EF) en quienes suele ser difícil juzgar la intensidad
de la AS. Los sujetos con AS grave (p. ej., área valvular <1 cm2) con un gra­
diente medio relativamente bajo (<40 mm Hg) a pesar de EF normal (AS
grave de bajo flujo y gradiente pequeño con EF normal) suelen ser hiper­
tensos, y hay que optimizar los intentos de controlar su tensión sistémica
antes de repetir la ecocardiografía Doppler. El uso de ecocardiografía con
provocación de dobutamina en esta situación está en fase de investigación.
En el caso de que persista la incertidumbre sobre la intensidad de la AS en
personas con disminución de CO, puede ser útil el análisis cuantitativo de
la cantidad de calcio en la válvula aórtica, por medio de tomografía compu­
tarizada (CT, computed tomography) de tórax. Existe un uso creciente de
este mismo método para evaluar la morfología y función de la válvula
aórtica. Incluso, se ha convertido en el método de imagen de elección para
planificar el reemplazo valvular aórtico transcatéter (TAVR, transcatheter
aortic valve replacement).
Radiografías de tórax Se puede advertir mínimo o nulo agrandamien­
to cardiaco durante muchos años. La hipertrofia sin dilatación puede causar
una redondez moderada del vértice del corazón en la proyección frontal y
leve desplazamiento retrógrado en la proyección lateral. En la proyección
frontal se observa a veces una dilatación de la zona proximal de la aorta
ascendente en la mitad superior del borde derecho del corazón. La calcifi­
cación de la válvula aórtica puede ser discernible en la proyección lateral,
pero por lo común se advierte con facilidad en el estudio fluoroscópico o
por ecocardiografía; el hecho de que no se detecte calcificación valvular
en la fluoroscopia en el adulto sugiere que no existe AS valvular grave. En
etapas ulteriores de la enfermedad, conforme se dilata el LV se observan
signos radiográficos cada vez más intensos de ventriculomegalia izquier­
da, congestión pulmonar y agrandamiento de LA, PA y cámaras derechas
del corazón.
Cateterismo El cateterismo de las mitades derecha e izquierda del co­
razón para la valoración de la AS se practica pocas veces, pero es útil cuan­
do surge alguna diferencia entre los hallazgos clínicos y los métodos no
invasivos. Se han planteado dudas de que los intentos de cruzar la válvula
aórtica para medir las tensiones del LV se acompañan de riesgo de embo­
lización cerebral. El cateterismo también es útil en tres categorías diferen­
tes de pacientes: 1) pacientes con enfermedad multivalvular en quienes se de­
be definir la participación de cada deformidad valvular, para facilitar la
planificación del tratamiento quirúrgico; 2) pacientes jóvenes, asintomáticos
con AS congénita no calcificada, para definir la gravedad de la obstrucción al
flujo de salida del LV, porque pudieran estar indicados en ellos la opera­
ción o la valvuloplastia percutánea con globo aórtico (PABV, percutaneous
aortic balloon valvuloplasty) si existe AS, incluso asintomática, y 3) pacientes
en quienes se sospecha que la obstrucción del flujo de salida del LV tal vez no
esté a nivel de la válvula aórtica, sino más bien a nivel subvalvular o supra­
valvular.
La angiografía coronaria está indicada para la detección inicial siste­
mática de CAD en pacientes apropiados con AS grave, a quienes se piensa
operar. La incidencia de CAD importante en situaciones en que está indi­
cado el injerto por derivación en el momento del reemplazo quirúrgico de
válvula aórtica (SAVR, surgical aortic valve replacement) es >50% en pacien­
tes adultos.
■ EVOLUCIÓN NATURAL
Los pacientes con AS grave suelen morir entre el séptimo y octavo dece­
nios de la vida. Con base en los datos obtenidos en estudios post mórtem
1806 En el caso de adultos que fallecieron por AS valvular, en 10-20% la muerte
fue súbita y posiblemente consecuencia de una arritmia; sin embargo, casi
todas las muertes repentinas aparecieron en sujetos que habían estado
, ,
MORTALIDAD OPERATORIA sintomáticos. La muerte súbita como primera manifestación de AS grave
OPERACION NUMERO NO AJUSTADA (%) es muy poco frecuente (~ 1 % al año) en adultos asintomáticos. La AS calci­
AVR (aislada) 21921 2.2 ficada es una enfermedad progresiva caracterizada por una disminución
AVR + CAB 13 000 4.0 anual en el área valvular de 0.1 cm2, en promedio, e incrementos anuales
en la velocidad de chorro máximo y el gradiente medio transvalvular de
AVR + MVR 1349 8.0
0.3 m/s y 7 mm Hg, en promedio, respectivamente (cuadro 256-2).
ª Los datos corresponden a los primeros tres trimestres del año 2015, durante el cual 1 033
sitios reportaron un total de 210 421 procedimientos. Esta información (consultada el 9 de
tal
llllf
marzo de 2017) está disponible en la página web de la Society of Thoracic Surgeons: TRATAMIENTO
Al http://www.sts.org/sites/default/files/documents/2015Harvest4_ExecutiveSummary.pdf.
,..
u,
o AVR, reemplazo de válvula aórtica; CAB, derivación de arteria coronaria; MVR, reemplazo Estenosis aórtica (fig. 256-4)
de válvula mitral.
=so
llllf
TRATAMIENTO MÉDICO
u,
En pacientes con AS grave (área valvular <1 cm2) es importante evitar
en individuos antes de disponer ampliamente de tratamiento quirúrgico, la actividad física agotadora y deportes de competencia, incluso en la
el lapso promedio hasta el fallecimiento después del inicio de los sínto­ etapa asintomática. Se tendrá gran cuidado de evitar la deshidratación
Al
llllf mas era el siguiente: angina de pecho, tres años; síncope, tres años; disnea, y la hipovolemia, para impedir la disminución significativa del CO. Los
o dos años; insuficiencia congestiva cardiaca, 1.5-2 años. Aún más, en >80% medicamentos utilizados para tratar la hipertensión o CAD, incluidos
n de pacientes que fallecían por AS los síntomas habían persistido <4 años. B bloqueadores e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensi-
Al

....

1
Al

1
u,
n Clase 1
Válvula aórtica anormal con
llllf
disminución de la abertura sistólica 1 Clase lla 1
1 Clase llb 1
,' ,.
AS grave Vmáx 3 m/s-3.9 m/s
Vmáx >4 m/s
�pmedia 20-39 mm Hg
�Pmedia >40 mm Hg

' . ' . 1'

Sintomático Asintomático Asintomático

Sintomático
(etapa D1) (etapa C) (etapa 8)

,.
LVEF <50% LVEF <50%
(etapa C2) 1'

- Sí ---- No --- Otra cirugía

cardiaca
Otra cirugía cardiaca ,,
DSE con AVA <1 cm2
Vmáx >5 m/s AVA <1 cm2 y y
vmáx >4 m/s LVEF >50%
�p media >60 mm Hg
(etapa D2) (etapa D3*)
riesgo quirúrgico bajo
'.
ETT anormal Como causa probable
de los síntomas
�vmáx >0.3 m/s a
riesgo quirúrgico bajo

'• 1• 1' ' 1• ''

AVR AVR AVR AVR

(1) (lla) (llb) (lla)

FIGURA 256-4 Estrategia de tratamiento y asistencia de pacientes con estenosis aórtica. Es importante realizar sistemáticamente la angiografía coronaria en el preope­
ratorio, según lo dicten la edad y los síntomas y factores de riesgo coronario. El cateterismo y la angiografía cardiacos pueden ser útiles también si hay diferencias entre los
hallazgos clínicos y los obtenidos por métodos no invasivos. Los pacientes que no cumplen los criterios de intervención deben ser vigilados de forma periódica con medidas
clínicas y ecocardiográficas. Las designaciones de clase denotan la metodología de recomendaciones terapéuticas del American College of Cardiology/American Heart Asso­
ciation. En cuanto a las recomendaciones de clase 1, deben emprenderse o están indicadas; las de clase lla se pueden realizar en forma razonada, y debe considerarse las
recomendaciones de clase lllb. Las etapas denotan las fases de progresión de la enfermedad. En la etapa A los factores de riesgo están presentes para que surja disfunción
valvular; la etapa B denota la valvulopatía asintomática, leve o moderada pero progresiva; la enfermedad en etapa C es grave, pero clínicamente asintomática; la etapa C1 ca­
racteriza a los pacientes asintomáticos con valvulopatía grave, pero con función ventricular compensada; la etapa C2 denota la enfermedad grave asintomática con descom­
pensación ventricular; la etapa D indica valvulopatía sintomática grave. En el caso de la estenosis aórtica, la etapa D1 se refiere a pacientes sintomáticos con estenosis aórtica
intensa y un gradiente valvular elevado (media >40 mm Hg); la etapa D2 comprende pacientes con estenosis aórtica de flujo y gradiente bajos, pero grave y sintomática, y
fracción baja de expulsión del LV; la etapa D3 caracteriza a los pacientes con estenosis aórtica de flujo y gradiente bajos, pero grave y sintomática, y conservación de la frac­
ción de expulsión ventricular izquierda (estenosis aórtica paradójica, grave, pero de flujo y gradiente bajos). AS, estenosis aórtica; AVA, área de válvula aórtica; AVR, reempla­
zo de válvula aórtica por cirugía o transcatéter; BP, tensión arterial; DSE, ecocardiografía con provocación de dobutamina; ETT, prueba de esfuerzo en banda sin fin; LVEF,
fracción de expulsión del LV; �P m edia, gradiente tensional medio; V máx, velocidad máxima. (Adaptada de RA Nishimura et al.: J Am Cardiol 70:252, 2017.)

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na (ACE, angiotensin-converting enzyme), por lo común son inocuos en
sujetos asintomáticos que conservan la función sistólica del LV. La ni­
troglicerina es útil para calmar la angina de pecho en individuos con
CAD. Datos de estudios retrospectivos han indicado que los pacientes
con AS calcificada y degenerativa que reciben inhibidores de la reduc­
tasa de HMG-CoA ("estatinas") muestran una evolución más lenta de
la calcificación de valvas y disminución del área valvular aórtica, que
aquellos que no tienen dichas alteraciones. Sin embargo, datos de estu­
dios prospectivos con asignación al azar, en que los pacientes recibie­
ron atorvastatina en dosis grandes o una combinación de simvastatina/
ezetimibe, no señalaron un efecto cuantificable en los resultados vincu­
lados con las válvulas. El empleo de estatinas debe continuar y tendrá
como justificación consideraciones sobre la prevención primaria y se­
cundaria de problemas de enfermedad cardiovascular aterosclerótica
(ASCVD, atherosclerotic cardiovascular disease). Los inhibidores de ACE
no han sido estudiados en forma prospectiva en relación con puntos fi­
nales propios de AS. La necesidad de profilaxis contra endocarditis se
circunscribe a pacientes con AS con antecedentes de endocarditis.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Los pacientes asintomáticos con AS calcificada y obstrucción grave
deben ser vigilados con gran cuidado en busca de la aparición de sín­
tomas y mediante ecocardiogramas seriados, en busca de deterioro de
la función del LV. La cirugía está indicada en personas asintomáticas
con AS grave (área valvular <1 cm2 o 0.6 cm2/m2 de área de superfi­
cie corporal); aquéllas con disfunción sistólica del LV (EF <50%), y
las que tienen enfermedad BAV y aneurisma de la raíz o de la aorta
ascendente (dimensión máxima >5.5 cm). La cirugía contra la enfer­
medad aneurismática es recomendable cuando los diámetros aórticos
son menores (4.5-5.0 cm) en sujetos con el antecedente familiar de una
catástrofe aórtica y para otros que presentan crecimiento rápido del
aneurisma (>0.5 cm/año). Los individuos con AS moderada o grave
asintomática y que son referidos para la colocación de un injerto por
derivación de arterias coronarias también deben ser sometidos a AVR.
En personas sin insuficiencia cardiaca, el riesgo quirúrgico de SAVR
(incluidos pacientes con AS o AR) es ~2% (cuadro 256-2), pero aumen­
ta en función de la edad y la necesidad de realizar simultáneamen­
te cirugía aórtica o de revascularización coronaria por derivación. Las
indicaciones para SAVR en el sujeto asintomático han sido tema de in­
tenso debate conforme han mejorado los resultados quirúrgicos en pa­
cientes escogidos. Entre las indicaciones relativas en las cuales se pue­
de considerar la cirugía, están la respuesta anormal al esfuerzo en banda
sin fin; la evolución rápida de AS, en particular cuando quede obstacu­
lizado el acceso urgente a la atención médica; AS muy grave definida
por una velocidad de chorro en válvula aórtica >5 m/s o un gradiente
medio >60 mm Hg y bajo riesgo operatorio, e hipertrofia de LV exce­
siva en caso de no haber hipertensión sistémica. Las pruebas de es­
fuerzo se realizan en forma segura en el paciente asintomático porque
incluso un tercio de ellos presentarán signos de deficiencia funcional.
Un estudio clínico controlado con asignación al azar (RCT, randomized
controlled trial) de SAVR contra vigilancia activa en pacientes con AS
grave asintomática se encuentra en las etapas de planificación.
La intervención debe realizarse a muy breve plazo (1-3 meses) des­
pués del inicio de los síntomas. En personas con AS grave de gradien­
te y flujo bajo con disminución de LVEF, el riesgo de mortalidad perio­
peratoria es grande (15-20%) y las manifestaciones de enfermedad del
miocardio pueden persistir incluso cuando la cirugía sea exitosa. La su­
pervivencia a largo plazo después de la intervención guarda relación
con la función del LV en el preoperatorio. El pronóstico general del tra­
tamiento médico para estos pacientes es malo y por lo general son po­
cas las opciones terapéuticas, salvo recomendar el reemplazo valvular,
sobre todo en quienes por medio de ecocardiografía de estrés con do­
butamina se demuestra reserva contráctil (definida como un incremen­
to >20% del volumen sistólico después de la administración de dicho
fármaco). Los individuos en este grupo de alto riesgo quirúrgico pue­
den beneficiarse de la TAVR (véase más adelante), pero los datos de
ensayos clínicos aleatorizados no son concluyentes. También es difícil
el tratamiento de personas con AS grave de flujo y gradientes bajos y
con LVEF normal. Los resultados al parecer son mejores con la cirugía,
en comparación con las medidas médicas conservadoras, en el caso de
sujetos sintomáticos con este tipo de AS de bajo flujo "paradójico", pe­
ro se necesitan más investigaciones para orientar las decisiones tera­
péuticas. En pacientes en que coexisten AS y CAD graves, el alivio de
la AS y la revascularización a veces logran mejoría hemodinámica y clí­
nica notables (cuadro 256-2).
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Muchos sujetos con AS calcificada son ancianos y, por ello, hay que 1807
corroborar que las funciones hepática, renal y pulmonar son adecua­
das antes de recomendar AVR. La edad no constituye por sí misma una
contraindicación para SAVR en caso de AS. La cifra de mortalidad pe­
rioperatoria depende en gran medida del estado clínico y hemodiná­
mico del paciente antes de la intervención. La valoración de la fragili­
dad es un componente crítico de la evaluación previa al procedimiento.
Las decisiones de tratamiento para pacientes con AS cuyo riesgo opera­
torio no sea bajo deben ser tomadas por un equipo multidisciplinario
con representación de cardiología general, cardiología intervencionis­
ta, imagenología, cirugía cardiaca y otras especialidades relacionadas,
según sea necesario, incluso geriatría. La tasa de supervivencia a 10
años de los pacientes adultos mayores con AVR es ~60%. Las recomen­
daciones con respecto al tipo de prótesis valvular (biológica o mecáni­
ca) deben sopesar durabilidad, el riesgo de tromboembolia/hemorra­
gia y se ven influidas por la edad y las preferencias del paciente. Las
bioprótesis son preferidas para pacientes >65 años. La toma de decisio­
nes compartida con pacientes más jóvenes debe ser individualizada.
Alrededor de 30% de las valvas de bioprótesis muestran insuficiencia
primaria en el lapso de 10 años, lo que obliga a su nueva colocación, y
un porcentaje casi igual de pacientes con prótesis mecánicas termina
por mostrar complicaciones hemorrágicas graves como consecuencia
de la administración de antagonistas de vitamina K. La AVR con horno­
injerto por lo común se reserva para sujetos con endocarditis de válvu­
la aórtica.
El método de Ross incluye la sustitución de la válvula aórtica afec­
tada por una válvula de la pulmonar autóloga e implantación de horno­
injerto en la posición nativa de la pulmonar. Su empleo ha disminuido
de manera considerable en Estados Unidos debido a su complejidad
técnica y la incidencia de dilatación posoperatoria tardía de la raíz de
la aorta, y por la ineficacia del autoinjerto con AR. También se asocia
con una pequeña incidencia de estenosis del homoinjerto pulmonar.
VALVULOPLASTIA PERCUTÁNEA CON GLOBO AÓRTICO (PABV)
En muchos niños y adultos jóvenes con AS congénita no calcificada
(cap. 264) es preferible este método y no una cirugía. No suele utili­
zarse como tratamiento definitivo en adultos con AS calcificada grave,
por la elevada cifra de nueva estenosis (80% en término de un año) y el
riesgo de complicaciones del propio método, pero en ocasiones se han
obtenido buenos resultados como "puente " en pacientes con disfun­
ción grave del LV y choque que están demasiado graves como para to­
lerar la cirugía. Se practica sistemáticamente como parte del procedi­
miento TAVR (véase adelante).
REEMPLAZO TRANSCATÉTER DE VÁLVULA AÓRTICA
El TAVR para el tratamiento de AS se ha llevado a cabo en todo el mun­
do, con mayor frecuencia en pacientes adultos con elevado riesgo qui­
rúrgico usando uno de los dos sistemas disponibles: una válvula expan­
sible con globo o una autoexpandible; ambas incorporan una prótesis
pericárdica (fig. 256-5). Válvulas y procedimientos nuevos están bajo
investigación. En Estados Unidos, cerca de 25 000 pacientes se some­
tieron a TAVR en 2015 en >415 centros hospitalarios. El TAVR se rea­
liza más a menudo a través de la vía transfemoral, aunque también se
han utilizado vías transapical del LV, subclavia, carotídea y aórtica as­
cendente. La valvuloplastia con globo aórtico ejecutada bajo estimula­
ción eléctrica rápida del RV se practica como primera etapa para crear
un orificio lo suficientemente amplio para acomodar la prótesis. Los
buenos resultados con esta técnica rebasan 90%. En ancianos con AS
grave considerados como inoperables (riesgo quirúrgico prohibitivo),
los índices de supervivencia anual y bienal son esencialmente iguales
a los de pacientes de alto riesgo quirúrgico tratados con TAVR o AVR
quirúrgico (SAVR) (fig. 256-6). Las tasas de supervivencia a 1 y 2 años
son esencialmente iguales para los pacientes con riesgo quirúrgico al­
to tratados con TAVR o SAVR (fig. 256-7). Por último, la tasa de muer­
te o accidente cerebrovascular incapacitante a los dos años es menor
en pacientes con riesgo quirúrgico intermedio que se someten a TAVR
transfemoral, en comparación con SAVR (fig. 256-8). La TAVR se vincu­
la con riesgo temprano de accidente cerebrovascular y mayor inciden­
cia de AR paravalvular posterior a la intervención, que es un factor
de riesgo de mortalidad en los próximos dos años. La tasa de bloqueo
cardiaco posterior al procedimiento que requiere marcapasos perma­
nente (~10%) es significativamente más frecuente después de TAVR. El
rendimiento de la válvula es excelente a >5 años; también está en mar­
cha la valoración de la durabilidad a largo plazo, pero los resultados a
cinco años son aceptables. Los resultados globales con esta tecnología
1808

FIGURA 256-5 Válvulas con globo expansible (A) y autoexpansible (8) para valvuloplastia aórtica con catéter (TAVR). B, globo inflado; N, nariz cónica; V, válvula. (Parte A, cor­
tesía de Edwards Lifesciences, lrvine, CA; con permiso. Novaflex+ es marca registrada de Edwards Lifesciences Corporation. Parte B, © Medtronic, /ne. 2015. Medtronic Core­
Valve Transcatheter Aortic Va/ve. CoreValve es marca registrada de Medtronic, /ne.)

han sido muy favorables y han permitido la extensión de AVR a grupos
de enfermos considerados en épocas pasadas de riesgo alto o prohibi­
tivo para la cirugía convencional. Sin embargo, algu nos pacientes no
son elegibles para dicho método, porque otros trastornos coexistentes,
incluyendo la debilidad general, tornarían inapropiada la práctica de
dicha técnica. El grupo cardiológico tiene la difícil tarea de tomar las
muy delicadas decisiones de esta naturaleza. El uso de estos dispositi­
vos para el tratamiento de pacientes con deterioro estructural de las
válvulas aórticas bioprotésicas ("válvula en válvula") se aprobó como
alternativa al reemplazo valvular en la reoperación. En la actualidad,
los pacientes con BAV no son candidatos para TAVR.

100 - Grupo TAVR

- Grupo SAVR
90
--100
* Cociente de riesgo instantáneo, 0.56 (CI 95%, 0.43-0.73)
80
90 P<0.001
cu
80 HR 1-04, 95% CI 0-86-1.24; p = O. 76
(/)
:J 70
cu
ü 70
68.0 * 60
Tratamiento estándar
60 "'O
"'O
cu 50
(/)
43.3 50
.D
+-' 40 cu
.D 40
a. 30 TAVR
a.> 20
(/) 30
+-'
a.> 10
:J 20
o
o 6 12 18 24 10
Meses desde la asignación al azar 0------------------------
Núm. de pacientes de riesgo o 12 24 36 48 60
TAVR Cantidad en riesgo
179 138 124 110 83
Tratamiento 179 121 85 62 42 Grupo TAVR 348 262 228 191 154 61
estándar Grupo SAVR 351 236 210 174 131 62
FIGURA 256-6 Puntos finales a los 24 meses después de valvuloplastia aórtica FIGURA 256-7 Tasas de mortalidad a cinco años después de valvuloplastia aórti­
con catéter (TAVR) en pacientes inoperables en la investigación PARTNER 1 (cohorte ca con catéter (TAVR) o de reemplazo valvular aórtico con cirugía (SAVR) para pa­
B). CI, intervalo de confianza. (Adaptada con permiso de RR Makkar et al.: N Engl J cientes con alto riesgo quirúrgico (cohorte A ) en e� estudio PARTNER l. CI, intervalo
Med 366:1696, 2012.) de confianza; HR, cociente de riesgo. Las tasas de mortalidad en esta cohorte de pa­
cientes con AS son similares para TAVR y SAVR. (Adaptada con permiso de MJ Mack
et al.: Lancet 385:2477-2484, 2015.)

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 50 1809
Cociente de riesgo O. 79 (95% CI, 0.62-1.00)
P = 0.05
100
40
90

40
(l)
+-'
80
·- ._
-o o
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70 20.4
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60
Cirugía ....
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10

o---------------------�-------
o 3 6 9 12 15 18 21 24
Meses desde el procedimiento
FIGURA 256-8 Tasas de mortalidad por cualquier causa o accidente cerebrovascular incapacitante para riesgo quirúrgico intermedio como pacientes sometidos a reem­
plazo valvular aórtico con cirugía (SAVR) o valvuloplastia aórtica con catéter (TAVR). En este análisis por intención de tratar, la TAVR transfemoral demostró ser superior a
SAVR. {Adaptada de MB Lean et al.: N Engl J Med 374:1609, 2016.)

■ LECTURAS ADICIONALES
CARAPETIS JR et al.: Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. Nat
Rev Dis Primers 2:15084, 2016.
LINDMAN B et al.: Calcific aortic stenosis. Nat Rev Dis Primers 2:16006,
2016.
N1sHIMURA RA et al.: 2014 AHA/ ACC Guideline for management of pa­
tients with valvular heart disease: A report of the American College of
Cardiology/ American Heart Association Task Force on Practice Guideli­
nes. J Am Coll Cardiol 63:e57, 2014.
N1sHIMURA RA et al.: 2017 AHA/ACC Focused Update of the 2014 AHA/
ACC Guideline for the Management of Patients with Valvular Heart Di­
sease: A Report of the American College of Cardiology/ American Heart
Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Car­
diol 7 0:252, 2017.
nosis subaórtica membranosa produce un chorro sistólico de alta velocidad
que a menudo causa engrosamiento y cicatrización de las valvas aórti­
cas con AR secundaria. El prolapso de una valva aórtica, que origina una
AR crónica progresiva, se observa en 15%, aproximadamente, de pacien­
tes con comunicación interventricular (cap. 264), pero también puede apa­
recer como un fenómeno aislado o como consecuencia de la degeneración
mixomatosa que ocasionalmente se asocia con afectación de las válvulas
mitral, tricúspide o ambas.
La AR puede ser consecuencia de endocarditis infecciosa que se puede
desarrollar en una válvula afectada previamente por enfermedad reumáti­
ca, en una válvula con deformidad congénita o en una válvula aórtica nor­
mal y puede causar perforación o erosión de una o más valvas. Las valvas
aórticas pueden mostrar cicatrices y retraerse durante el curso de la sífilis
o de la espondilitis anquilosante y agravar todavía más la AR, que provie­
ne más bien de la afectación acompañante de la raíz de la aorta. La rotura
o la avulsión traumática de una valva aórtica es una causa rara de AR agu­
da, pero es la lesión grave más frecuente en individuos que sobreviven a

CUADRO 257-1 Causas principales de valvulopatía aórtica

LESIÓN VALVULAR CAUSAS

257
Reflujo aórtico Valvular
Insuficiencia aórtica Congénita (bicúspide)
Patrick T. O'Gara, Joseph Loscalzo Endocarditis
I
. 1
Fiebre reumática
I

Mixomatosa (prolapso)
■ ETIOLOGÍA Traumática
(Cuadro 257-1) La insuficiencia aórtica (AR, aortic regurgitation) puede ser
Sífilis
causada por valvulopatía primaria, enfermedad de la raíz de la aorta o una
combinación de ambas. Espondilitis anquilosante
Enfermedad de la raíz
Valvulopatía primaria La enfermedad reumática resulta en engrosa­
miento, deformidad y acortamiento de las valvas individuales de la válvu­ Disección aórtica
la aórtica, cambios que impiden que se produzca adecuadamente su aber­ Degeneración quística de la capa media
tura durante la sístole y su cierre durante la diástole. El origen reumático Síndrome de Marfan
es menos común en individuos con AR aislada que no tienen al mismo
Válvula aórtica bicúspide
tiempo valvulopatía mitral reumática. Los pacientes con enfermedad por
BAV (válvula aórtica bicúspide, bicuspid aortic valve) congénita a veces ter­ Aneurisma familiar no sindrómico
minan por desarrollar una AR predominante, y ~ 20% de ellos necesitarán Aortitis
cirugía de la válvula aórtica entre los 10 y 40 años de edad. Las fenestracio­ Hipertensión
nes congénitas de la válvula aórtica pueden producir una AR leve. La este-

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1810 lesiones cardiacas no penetrante. La coexistencia de AS hemodinámicamen­
te significativa y AR suele descartar todas las formas más raras de AR, por­
que aparece casi exclusivamente en pacientes con AR reumática o congé­
nita. En personas con AR causada por valvulopatía primaria puede surgir
secundariamente dilatación del anillo aórtico y empeorar la insuficiencia.
Afectación primaria de la raíz aórtica La AR también puede prove­
nir por completo de la dilatación marcada del anillo aórtico, es decir, afec­
tación de la raíz de la aorta, sin afectación primaria de las valvas; el ensan­
chamiento del anillo aórtico y la pérdida de la coaptación diastólica de las
valvas aórticas pueden causar AR (cap. 274). La degeneración de la capa
media de la aorta ascendente (que puede o no acompañarse de otras ma­
nifestaciones del síndrome de Marfan); la dilatación idiopática de la aorta;
la ectasia anuloaórtica; la osteogénesis imperfecta, y la hipertensión cróni­
ca grave, pueden ensanchar el anillo aórtico y ocasionar AR progresiva. A
veces la AR es causada por disección retrógrada de la aorta, que afecta al
anillo aórtico. La sífilis y la espondilitis anquilosante también pueden afec­
tar a las valvas aórticas y pueden acompañarse de infiltración celular y ci­
catrización de la capa media de la aorta torácica, ocasionando dilatación
aórtica, formación de aneurismas e insuficiencia grave. En la sífilis aórtica
(cap. 177), que en la actualidad es un trastorno muy raro, la afectación de
la íntima puede estrechar los orificios coronarios, lo cual a su vez suele
ocasionar isquemia del miocardio. La aortitis de Takayasu y la de células
gigantes también pueden provocar la formación de aneurismas y AR se­
cundaria.
■ FISIOPATOLOGÍA
El volumen sistólico total expulsado por el ventrículo izquierdo (LV, left
ventricle) (es decir, la suma del volumen sistólico anterógrado efectivo y el
volumen de sangre que refluye al LV) está aumentado en sujetos con AR.
En pacientes con AR grave el volumen del reflujo puede ser igual al volu­
men sistólico anterógrado efectivo. A diferencia de la MR, en que una par­
te del volumen sistólico del LV es expulsado y pasa a la aurícula izquierda
(LA, left atrium) de baja tensión, en la AR todo el volumen sistólico del LV
es expulsado a una zona de alta presión, que es la aorta. La principal com­
pensación hemodinámica de la AR es el incremento del volumen teledias­
tólico del LV (aumento de la precarga). La dilatación y la hipertrofia excén­
trica del LV permiten que dicha cámara expulse un volumen sistólico de
mayor magnitud sin que sea necesario incremento alguno del acortamien­
to relativo de cada miofibrilla. En consecuencia, puede existir una AR grave
con un volumen sistólico anterógrado efectivo normal y una LVEF (volu­
men sistólico [ anterógrado más regurgitante]/volumen telediastólico) nor­
mal, junto con una presión y un volumen telediastólicos del LV aumenta­
dos. Sin embargo, por la intervención de la ley de Laplace, la dilatación
del LV incrementa la tensión sistólica del LV necesaria para desarrollar
cualquier nivel dado de presión sistólica. Por todo lo expuesto, la AR cró­
nica es un estado en el cual están aumentadas la precarga y la poscarga del
LV. Al final, son ineficaces tales mecanismos de adaptación. Conforme se
deteriora la función del LV aumenta todavía más el volumen telediastóli­
co y disminuyen el volumen sistólico anterógrado y la EF. El deterioro de
la función del LV suele anteceder a la aparición de los síntomas. Con la AR
crónica también se observa un engrosamiento notable de la pared del LV
y, en la necropsia, el corazón de estos pacientes es uno de los de mayor
peso, tanto que a veces alcanza>1 000 g.
El gradiente de presión inverso entre la aorta y el LV, que causa el re­
flujo en la AR, disminuye progresivamente durante la diástole y ello expli­
ca la naturaleza decreciente del soplo diastólico. En pacientes con AR cró­
nica grave se puede producir un equilibrio entre las tensiones aórtica y del
LV hacia el final de la diástole, particularmente cuando la frecuencia car­
diaca es lenta. En individuos con AR aguda grave, el LV no está preparado
para la sobrecarga del reflujo. La distensibilidad del LV es normal o es­
tá reducida, y las presiones diastólicas del LV aumentan rápidamente, lle­
gando a veces a niveles>40 mm Hg. La presión del LV puede rebasar la
presión de la LA a finales de la diástole, y esta inversión del gradiente
de presión cierra prematuramente la válvula mitral.
En pacientes con AR crónica grave, el gasto cardiaco (CO, cardiac out­
put) efectivo anterógrado en reposo suele ser normal o ligeremente dismi­
nuido, pero a menudo no aumenta en forma normal durante el ejercicio.
Un signo temprano de disfunción del LV es la disminución de la EF. En
etapas avanzadas puede haber un incremento considerable de las presio­
nes de la LA, en cuña de la arteria pulmonar (PA, pulmonar artery), de la
PA y del ventrículo derecho (RV, right ventricle) y disminución del CO an­
terógrado en reposo.
Las personas con AR pueden presentar isquemia miocárdica porque las
necesidades de oxígeno del miocardio están aumentadas por la dilatación
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del LV, la hipertrofia y la mayor presión sistólica del LV, y puede estar com­
prometido el flujo sanguíneo coronario. Una gran parte del flujo corona­
rio se produce durante la diástole, cuando la tensión arterial es baja, y con
ello disminuye la presión de perfusión coronaria. Dicha combinación de
mayor demanda y menor aporte de oxígeno puede causar isquemia miocár­
dica, particularmente subendocárdica, incluso sin que exista coronariopa­
tía (CAD, coronary artery disease) epicárdica.
■ ANAMNESIS
En promedio, 75% de personas con AR valvular pura o predominante son
varones; las mujeres predominan entre los pacientes con AR valvular pri­
maria asociada con valvulopatía mitral reumática. En ocasiones se obtiene
un antecedente compatible con endocarditis infecciosa en sujetos con afec­
tación reumática o congénita de la válvula aórtica y la infección suele des­
encadenar la aparición de síntomas o agravar mucho los preexistentes.
En individuos con AR aguda grave, como sucede a veces en endocar­
ditis infecciosa, disección aórtica o traumatismo, el LV no se dilata lo sufi­
ciente para conservar el volumen sistólico, y la presión diastólica de la mis­
ma cámara aumenta rápidamente, acompañada de incrementos marcados
de las presiones en cuña de LA y PA. P ueden surgir rápidamente edema
pulmonar, choque cardiógeno o ambos.
La AR crónica grave puede tener un largo periodo de latencia y las per­
sonas estar relativamente asintomáticas incluso 10-15 años. Sin embargo,
una percepción incómoda del latido cardiaco, en particular en decúbi­
to, puede ser un síntoma temprano. La taquicardia sinusal, durante el es­
fuerzo o con emociones, o las extrasístoles ventriculares pueden causar
palpitaciones particularmente incómodas, así como martilleo de la cabe­
za. Esas molestias pueden persistir durante años antes de que surja disnea
de esfuerzo, por lo común el primer síntoma de disminución de la reserva
cardiaca. Después de la disnea surgen ortopnea, disnea nocturna paroxís­
tica y diaforesis excesiva. En personas con AR grave, incluso en las de me­
nor edad, puede observarse dolor torácico anginoso incluso en ausencia
de CAD. El dolor anginoso puede surgir en reposo y durante el esfuerzo.
La angina nocturna suele ser una manifestación particularmente molesta
y acompañarse de diaforesis intensa. Los episodios anginosos pueden ser
prolongados y a menudo no mejoran satisfactoriamente con nitroglicerina
sublingual. En fases avanzadas a veces surge acumulación de líquido a
nivel sistémico, que incluye hepatomegalia congestiva y edema maleolar.
■ SIGNOS FÍSICOS
En la AR crónica grave se advierte el sacudimiento de todo el cuerpo y
la inclinación de la cabeza con cada sístole, y también se identifican fácil­
mente la distensión y el colapso repentinos de las arterias más grandes. La
exploración debe orientarse a detectar entidades que predispongan a la AR,
como válvula bicúspide, endocarditis infecciosa, síndrome de Marfan y es­
pondilitis anquilosante.
Pulso arterial Entre las características de la AR crónica grave están el
pulso en "martillo de agua" que aumenta en forma rápida y que se colapsa
de modo repentino conforme la tensión arterial disminuye rápidamente en
los finales de la sístole y la diástole (pulso de Corrigan), y pulsaciones ca­
pilares, alternancia de hiperemia y palidez de la piel en la base de la uña
en tanto se aplica tensión al extremo de ella (pulso de Quincke). En las ar­
terias femorales se percibe un ruido en "pistoletazo" en estampida (signo
de Traube) y un soplo oscilatorio (signo de Duroziez) si se comprime sua­
vemente dicha arteria con un estetoscopio.
La presión arterial diferencial se ensancha como resultado de la hiper­
tensión sistólica y de la disminución de la presión diastólica. La medición
de la tensión arterial diastólica con un esfigmomanómetro puede ser com­
plicada porque los ruidos sistólicos a menudo se perciben con el mangui­
to totalmente desinflado. A pesar de ello, el nivel de tensión del manguito
en el momento de apagamiento de los ruidos de Korotkoff (fase IV) suele
corresponder con bastante precisión a la presión diastólica intraarterial ver­
dadera. Conforme evoluciona la enfermedad y aumenta la presión teledias­
tólica del LV, en realidad puede aumentar también la presión diastólica
arterial porque la presión diastólica aórtica no puede caer por debajo de la
presión telediastólica del LV. Por la misma causa, la AR aguda grave tam­
bién puede acompañarse solamente de un ligero ensanchamiento de la ten­
sión diferencial. Los pacientes con tales características son invariablemente
taquicárdicos, conforme aumenta la frecuencia cardiaca en un intento de
conservar el gasto cardiaco.
Palpación En personas con AR crónica grave, el impulso del LV es pe­
sante y desplazado de forma lateral y hacia abajo. Son notables la expan­
sión sistólica y la retracción diastólica del vértice. Se palpa a veces frémito
diastólico en el borde esternal izquierdo en sujetos delgados, y otro frémi-
to sistólico notable en la escotadura supraesternal, que se transmite en
sentido ascendente por las arterias carótidas. Dicho frémito sistólico y el
soplo acompañante no denotan necesariamente la coexistencia de esteno­
sis aórtica (AS, aortic stenesis). En algunos pacientes con AR o una combi­
nación de AS y AR, el pulso arterial carotídeo puede ser bifásico, es decir,
tener dos ondas sistólicas separadas por una depresión (fig. 234-2D).
Auscultación En personas con AR grave por lo común falta el ruido de
cierre de la válvula aórtica (A2). En sujetos con enfermedad BAV se percibe
un ruido de expulsión sistólica y a veces un cuarto ruido (S4) es audible.
Típicamente el soplo de la AR crónica es de tono alto, soplante, decrecien­
te diastólico, y se percibe mejor en el tercer espacio intercostal a lo largo
del borde esternal izquierdo (fig. 234-5B). En pacientes con AR poco in­
tensa, el soplo es breve, pero conforme se agrava el trastorno se vuelve
más intenso y duradero, de hecho holodiastólico. Si el soplo es suave, se
percibe mejor con el diafragma del estetoscopio y con la persona sentada,
inclinada hacia adelante y con apnea en espiración forzada. En personas
en quienes la AR proviene de alguna valvulopatía primaria, el soplo dias­
tólico suele ser más intenso en el borde esternal izquierdo que en el dere­
cho. Sin embargo, cuando se percibe mejor en el borde esternal derecho
sugiere que la AR es causada por una dilatación aneurismática de la raíz
de la aorta. La presencia de "arrullos" o soplos diastólicos musicales indica
eversión de una valva aórtica que vibra con la corriente de reflujo.
En la AR aislada, a menudo se percibe un soplo de expulsión mesosis­
tólico y por lo regular se oye mejor en la base del corazón y es transmiti­
do a las arterias carótidas. El soplo puede ser muy intenso sin que denote
obstrucción aórtica. El tercer soplo que a veces se percibe en individuos con
AR intensa es el de Austin Flint, que es suave, de tono bajo, rodante, meso­
diastólico o telediastólico. Probablemente nace del desplazamiento dias­
tólico de la valva anterior de la válvula mitral por la corriente del AR y no
se asocia con obstrucción mitral hemodinámicamente importante. Las ca­
racterísticas auscultatorias de la AR se intensifican con la prensión manual
agotadora y sostenida, que aumenta la resistencia vascular sistémica.
En la AR aguda grave, la elevación de la presión telediastólica del LV
puede originar el cierre temprano de la válvula mitral, un S1 suave, una
tensión diferencial que no es particularmente amplia y un soplo protodias­
tólico breve y suave de AR.
■ ESTUDIOS DE LABORATORIO
ECG En sujetos con AR crónica grave son frecuentes los signos ECG de
hipertrofia del LV (cap. 235). Además, los pacientes suelen mostrar depre­
sión del segmento ST e inversión de la onda T en las derivaciones I, a VL,
Vs y V 6 ("esfuerzo de LV"). La desviación del eje eléctrico a la izquierda, la
prolongación de QRS o ambos signos, denotan afectación difusa del mio­
cardio que, por lo común, se asocia a fibrosis irregular y conlleva un mal
pronóstico.
Ecocardiograma El tamaño del LV aumenta en la AR crónica y la fun­
ción sistólica es normal o incluso supranormal hasta que disminuye la con­
tractilidad miocárdica como lo demuestra la disminución de la fracción de
eyección (EF, ejection fraction) o el incremento en la dimensión telesistó­
lica. Un signo característico es el aleteo diastólico de alta frecuencia y rá­
pido de la valva anterior mitral, producido por el impacto del chorro de
reflujo. El ecocardiograma también es útil para identificar la causa de la
AR, al detectar dilatación del anillo y de la raíz de la aorta, disección de
ese gran vaso (fig. 236-5), o alteraciones primarias de las valvas. En el caso
de la AR grave, el ancho del chorro central valorado por Doppler de color
rebasa 65% del infundíbulo de salida del LV, el volumen del reflujo es >60
mL/latido, la fracción de reflujo es >50% y hay una inversión diastólica de
flujo en la zona proximal de la aorta torácica descendente. El perfil de on­
da continua Doppler del chorro de AR indica un lapso de desaceleración
rápida en sujetos con AR aguda grave por el incremento rápido de la pre­
sión diastólica del LV. La vigilancia longitudinal se basa definitivamente
en la ecocardiografía transtorácica (TTE) seriada y permite la detección tem­
prana de cambios del tamaño, la función del LV o ambos elementos. En el
caso de personas en quienes está limitada la TTE por ventanas acústicas
deficientes o por una valoración semicuantitativa inadecuada de la fun­
ción LV o de la intensidad del reflujo, cabe recurrir a la MRI cardiaca. La
ecocardiografía transesofágica (TEE, transesophageal echocardiography) tam­
bién permite la valoración anatómica detallada de la válvula, la raíz y los
segmentos de la aorta. Se ha acumulado experiencia cada vez más amplia
con el uso de la ecocardiografía 3 D para medir los volúmenes del LV.
Radiografía de tórax En la AR crónica grave, el vértice se desplaza
hacia abajo y a la izquierda en la proyección frontal. En las proyecciones
oblicua anterior y lateral izquierdas, el LV se desplaza hacia atrás y llega
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hasta la columna. Si la AR es causada por una enfermedad primaria de la 1811
raíz de la aorta, se puede observar dilatación aneurismática de este vaso,
que puede llenar el espacio retroesternal en la proyección lateral. La eco­
cardiografía, la MRI de corazón y la angiografía CT de tórax son más sen­
sibles que la radiografía de tórax para detectar el agrandamiento de la raíz
y de la aorta ascendente.
Cateterismo y angiografía cardiacos Cuando es necesario, por me­
dio del cateterismo de las mitades derecha e izquierda del corazón, con
aortografía con medio de contraste, se puede obtener confirmación de
la magnitud del reflujo y el estado de la función del LV. La angiografía co­
ronaria se practica sistemáticamente en pacientes apropiados antes de la ....
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Insuficiencia aórtica s»
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INSUFICIENCIA AÓRTICA AGUDA (FIG. 257-1) ....
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Los pacientes con AR aguda grave pueden mejorar con diuréticos y va­ s»
sodilatadores intravenosos (como el nitroprusiato sódico), pero la es­
tabilización suele durar poco tiempo y la operación está indicada con
carácter de urgencia. Está contraindicada la contrapulsación con globo
intraaórtico. También es mejor no usar los B antagonistas para no dis­
minuir todavía más el gasto cardiaco o lentificar la frecuencia del cora­
zón, y de este modo, contar con más tiempo para el llenado diastólico
del LV. La cirugía es el tratamiento de elección y suele ser necesaria en
las 24 h si guientes a la confirmación del diagnóstico.
INSUFICIENCIA AÓRTICA CRÓNICA
Los síntomas incipientes como disnea e intolerancia al esfuerzo mejo­
ran con la administración de diuréticos; también pueden ser útiles los
vasodilatadores (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
[ACE, angiotensin converting enzyme], antagonistas dihidropiridínicos
de los conductos de calcio, o hidralazina). En una situación más con­
trolada podrá emprenderse la cirugía. Persiste controversia en cuanto
al uso de vasodilatadores para prolongar la fase compensada de la AR
crónica grave antes de comenzar los síntomas o de que surja disfun­
ción del LV, y es una estrategia menos establecida. Se necesita contro­
lar la tensión arterial sistólica (cifra objetivo <140 mm Hg) en personas
con AR crónica, y los vasodilatadores constituyen los fármacos más ade­
cuados de primera línea como antihipertensores. Suele ser difícil el con­
trol adecuado, por el incremento del volumen sistólico que acompaña
a la AR grave. Las arritmias cardiacas y las infecciones generalizadas
son mal toleradas por pacientes con AR grave y es necesario tratarlas
inmediatamente y con vigor. La nitroglicerina y los nitratos de acción
prolongada no son tan útiles para aliviar el dolor anginoso como los
son en individuos con cardiopatía isquémica, pero está justificado un
lapso de prueba. En el caso de las personas con aortitis sifilítica se em­
prenderá un ciclo completo de penicilinoterapia (cap. 177). Los B anta­
gonistas y el losartán, un antagonista del receptor de angiotensina, pue­
den ser útiles para lentificar la rapidez del agrandamiento de la raíz de
la aorta en personas jóvenes con síndrome de Marfan y dilatación de la
raíz aórtica. En un estudio comparativo con asignación al azar no se
detectó diferencia alguna en la eficacia entre el atenolol y el losartán
para esa indicación. No se ha demostrado si un antagonista beta o un
ARB son útiles para lentificar el crecimiento de aneurismas aórticos en
otros subgrupos de pacientes (los que tienen enfermedad BAV con aor­
topatía, enfermedad de Takayasu). En épocas pasadas se pensaba que
el uso de antagonistas beta en personas con AR valvular estaba contra­
indicado relativamente, por dudas sobre la lentificación resultante de
la frecuencia cardiaca que permitiría contar con mayor tiempo para el
reflujo diastólico. Sin embargo, señalamientos más recientes por ob­
servación sugieren que los antagonistas beta pudieran brindar benefi­
cio funcional en personas con AR crónica. A veces, con los antagonis­
tas mencionados, se obtiene disminución cada vez más intensa de la
tensión arterial en sujetos con AR crónica e hipertensión y también se
puede disminuir la sensación de acción cardiaca forzada tan incómoda
en opinión de muchos pacientes. Es importante que los pacientes con
AR grave, en particular los que también tienen aortopatía, eviten los
ejercicios isométricos.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Al decidir la conveniencia y la fecha apropiada del tratamiento quirúr­
gico se tomarán en consideración: 1) los sujetos con AR crónica grave
1812
Clase 1

Insuficiencia aórtica Clase lla

Clase llb

' ' ' .

AR grave
(estadios C y D) AR progresiva
Vena contracta >0.6 cm (estadio B)
"""
...s» Inversión del flujo aórtico Vena contracta <0.6 cm
•,.. holodiastólico
Rvol >60 ml/latido
RVol <60 ml/latido
RF <50%
o
...::s RF >50% ERO <0.3 cm 2
o
•
ERO >0.3 cm2
Dilatación del LV
g,.

� ',
...
s»
Otra cirugía
o cardiaca
,' ,,
n
...
s» Sintomática Asintomática
....
g,. (estadio D) (estadio C)
-
r( No
- )-L( -í)-
S
n
...
LVEF >50%
LVEF >50% LVEF >50%
LVEF <50% Otra cirugía LVEDD >65 mm
LVESD >50 mm LVESD <50 mm
(estadio C2) cardiaca nesgo
(estadio C2) LVEDD <65 mm
quirúrgico bajo

' ' ,, ' ' ' ' 1• 1•

AVR AVR AVR AVR

Vigilancia periódica
(1) (lla) (llb) (lla)

FIGURA 257-1 Tratamiento de los pacientes con insuficiencia aórtica. Consúltense las leyendas de la figura 256-4 para explicación de las recomendaciones terapéuticas
(clases 1, lla y llb) y estadios de la enfermedad (8, C1, C2 y D). Es necesario practicar sistemáticamente angiografía coronaria en el preoperatorio, según lo dicten la edad, los
síntomas y los factores de riesgo coronario. El cateterismo y la angiografía cardiacos también pueden ser útiles si hay discrepancia entre los hallazgos clínicos y los obtenidos
por medios no penetrantes. Los pacientes que no cumplan los criterios de la intervención deben ser vigilados periódicamente con seguimiento clínico y ecocardiográfico.
AR, Insuficiencia aórtica; AVR, sustitución de válvula aórtica (la reparación valvular puede ser apropiada en pacientes escogidos); ERO, orificio de reflujo efectivo; LV, ventrícu­
lo izquierdo; LVEDD, dimensión telediastólica del ventrículo izquierdo; LVEF, fracción de expulsión del ventrículo izquierdo; LVESD, dimensión telesistólica de ventrículo iz­
quierdo; RF, fracción de reflujo; RVol, volumen de reflujo. (Adaptada con autorización de RA Nishimura et al.: 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients with
Valvular Heart Disease. J Am Col/ Cardiol 63:e57-185, 2014.)

por lo común no se tornan sintomáticos hasta después de la aparición
de disfunción del miocardio, y 2) si el tratamiento quirúrgico se retrasa
demasiado (>1 año desde el comienzo de los síntomas o de la disfun­
ción del LV), con frecuencia no se restauran la función ni el tamaño
normales del LV. En consecuencia, en personas con AR crónica grave,
se necesita una vigilancia clínica cuidadosa y la realización de pruebas
no invasivas con ecocardiografía a intervalos aproximados de seis a 12
meses, para así emprender la operación en la fecha óptima, es decir,
después del comienzo de la disfunción del LV pero antes de que surjan
síntomas graves. Las pruebas de esfuerzo pueden ser útiles para valo­
rar la tolerancia al ejercicio, en forma más objetiva. Es posible diferir la
operación mientras el paciente esté asintomático y conserve su fun­
ción LV normal sin dilatación grave o progresiva de la cavidad.
El reemplazo valvular aórtico (AVR, aortic valvular replacement) está
indicado para tratar la AR grave en pacientes sintomáticos, sea cual sea
la función del LV. En términos generales, la operación se practicará en
pacientes asintomáticos con AR grave y disfunción progresiva del LV
definida por una LVEF <50%, una dimensión telesistólica del LV >50
mm o una dimensión diastólica de la misma cámara > 65 mm. Las di­
mensiones menores pueden constituir puntos límite apropiados en in­
dividuos de estatura menor o si hay signos evidentes de disminución
progresiva de la función del ventrículo izquierdo o de incremento del
tamaño de dicha cavidad en estudios seriados. Las personas con AR
grave sin indicaciones para ser operados deben ser vigiladas por medio
de exploraciones clínicas y ecocardiográficas cada 6-12 meses.
En los últimos 10 años se ha observado una expansión considera­
ble en las opciones quirúrgicas para tratar las enfermedades de la vál-
vula aórtica y de la raíz de la aorta. La AVR con una prótesis mecánica
o hística idóneas suele ser necesaria en pacientes con AR reumática y
en muchos enfermos con otras formas de reflujo. En contadas ocasio­
nes, si ha habido perforación de una valva durante una endocarditis
infecciosa o se desprendió de sus puntos de fijación al anillo aórtico
por traumatismos torácicos, tal vez sea factible la reparación quirúrgi­
ca primaria. Cuando la AR proviene de dilatación aneurismática de la
raíz o de la porción proximal de la aorta ascendente y no de afectación
valvular primaria, es posible disminuir o eliminar el reflujo estrechan­
do el anillo o extirpando parte de la raíz de la aorta sin sustituir la vál­
vula. En términos generales, la reconstrucción electiva de la raíz de la
aorta con conservación de la válvula consiste en reimplantar la válvula
en un injerto adaptado reinsertando los botones de la arteria corona­
ria en el lado del injerto, y es mejor realizarla en centros quirúrgicos
especializados (fig. 257-2). En casi la mitad de los pacientes con AR
aguda en el marco de una disección aórtica de tipo A es posible la nue­
va suspensión de las valvas originales de la válvula aórtica. Sin embar­
go, en otras situaciones es posible eliminar con eficacia el reflujo sim­
plemente sustituyendo la válvula aórtica y la aorta ascendente dilatada
o aneurismática de la que depende el reflujo e implantando un conduc­
to válvula/injerto compuesto. Este formidable procedimiento conlleva
un riesgo mayor que la AVR aislada.
Al igual que se observa en pacientes con otras anormalidades val­
vulares, el riesgo operatorio y la cifra de mortalidad tardía dependen
en gran medida del estadio de la enfermedad y de la función del mio­
cardio en el momento de la operación. La mortalidad operatoria global
en el caso de AVR aislada (realizada por AS, AR o ambas) es de alrede-

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 1813

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FIGURA 257-2 Reconstrucción de la raíz de la aorta con conservación de la válvula (método de David). (A) Se realiza ablación de la base de la aorta y la zona proximal de
la aorta ascendente (8) se conservan los senos de Valsalva y los botones de las arterias coronarias movilizados. (C) Se dan puntos de sutura subanulares, se suben las colum­
nas comisurales dentro de la válvula y las suturas anulares se pasan a través del extremo proximal del injerto. (D) Se anudan las suturas anulares, se reimplanta la válvula
dentro del injerto, se restablece la continuidad aórtica con otro injerto de tamaño adecuado y se unen los botones coronarios al lado del injerto. (Con permiso de P Seltzer et
al. (eds): Valvular Heart Disease: A Companion to Braunwald"s Heart Disease, sd ed, Fig 12-27, p. 200.)

dor de 2% (cuadro 257-2). Sin embargo, los pacientes con AR, extraor­
dinaria cardiomegalia y disfunción prolongada del LV muestran una
mortalidad operatoria de alrededor de 10%, y otra tardía de 5% por año,
a causa de la insuficiencia de LV, a pesar de que la operación haya sido
técnicamente satisfactoria. A pesar de todo, ante el muy mal pronósti­
co que se tiene con el tratamiento médico, hay que considerar la prác­
tica de la cirugía incluso en pacientes con disfunción sistólica avanza­
da del LV.
Los sujetos con AR aguda grave necesitan tratamiento quirúrgico
inmediato (24-48 h) y ello puede salvarles la vida.
■ LECTURAS ADICIONALES
LACRO RV et al.: Atenolol versus losartan in children and young adults with
Marfan's syndrome. N Engl J Med 371:2061, 2014.
MALAISRfE SC, McCARTHY PM: Surgical approach to disease of the aortic
valve and the aortic root, in Valvular Heart Disease: A Companion to Braun­
wald's Heart Disease, 4th ed. CM Otto, RO Bonow (eds). Philadelphia,
Elsevier Saunders, 2014, pp 199-218.
N1sHIMURA RA et al.: 2014 AHA/ACC guidelines for management of pa­
tients with valvular heart disease. J Am Coll Cardiol 63:e57, 2014.

CUADRO 257-2 Indices de mortalidad después de cirugía

de válvula aórticaª

OPERACION
, ,
NUMERO
MORTALIDAD OPERATORIA
NO AJUSTADA (%)
Estenosis mitral
AVR (aislada) 14 795 2.3 Patrick T. O'Gara,
AVR + CAB 9158 4.2 Joseph Loscalzo I
/ 1

AVR + MVR 876 8.8

AVR, sustitución de la válvula aórtica; CAB, derivación de arteria coronaria; MVR, sustitu­
ción de la válvula mitral.
ª Los datos se obtuvieron de los primeros dos trimestres del año calendario 2013 y en él,
1 004 centros notificaron un total de 135 666 procedimientos. Los datos se obtienen de
Society of Thoracic Surgeons en http://www.sts.org/sites/defaultlfiles/documents/2013_
3rdHarvestExecutiveSummary.pdf
La importancia de la exploración física en la valoración de personas con
valvulopatía cardiaca se revisa también en los capítulos 38 y 234; de la
electrocardiografía (ECG), en el capítulo 235; de la ecocardiografía y de
otras técnicas de imagen no invasivas en el capítulo 236 y del cateterismo
y la angiografía cardiaca en el capítulo 237.

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 1814 ESTENOSIS MITRAL
■ ETIOLOGÍA Y PATOLOGÍA
La fiebre reumática es la causa principal de estenosis mitral (MS, mitral
stenosis; véanse cuadro 258-1 y cap. 352). Otras causas menos frecuentes
de obstrucción a la llegada de sangre al ventrículo izquierdo (LV, left ventri­
cle) incluyen estenosis congénita de la válvula mitral, corazón triauricular,
calcificación del anillo mitral con extensión a las valvas, lupus eritematoso
sistémico, artritis reumatoide, mixoma auricular izquierdo y endocarditis
infecciosa con grandes vegetaciones. La MS pura o predominante se ob­
..
serva en ~40% de todos los pacientes con cardiopatía reumática y antece­
'""' dentes de fiebre reumática (cap. 352). En otras personas con cardiopatía
..
s» reumática, grados menores de MS pueden acompañarse de insuficiencia
,..
u,
o mitral (MR, mitral regurgitation) y valvulopatía aórtica. Al disminuir la inci­
::s dencia de la fiebre reumática aguda, en particular en climas templados y
o
u, en países desarrollados, en los últimos decenios ha disminuido sobrema­
o. nera la incidencia de MS. Sin embargo, sigue siendo un problema grave
!!.
en países en vías de desarrollo, en particular en los de climas tropicales y
.:;s» semitropicales.
En la MS de origen reumático, la inflamación crónica origina el engro­
..o......
o samiento difuso de las valvas con formación de tejido fibroso, a menudo
n con depósitos calcificados. Las comisuras mitrales se fusionan y lo hacen
s»
también las cuerdas tendinosas, que se acortan; las cúspides valvulares
se vuelven rígidas y se acaba produciendo un estrechamiento en embudo
s» ("boca de pez") del vértice de la válvula,. El elemento nocivo inicial que ac­
u,
..
n túa sobre la válvula mitral es de origen reumático, pero los cambios ulterio­
res pueden ser exacerbados por un cuadro inespecífico que es consecuen­
cia del traumatismo que sufre la válvula por la alteración de los patrones
de flujo. La calcificación de la válvula mitral estenótica inmoviliza las val­
vas y estrecha todavía más el orificio. En la propia válvula calcificada pue­
den formarse trombos y producirse émbolos arteriales, pero en individuos
con fibrilación auricular (AF, atrial fibrillation) es más frecuente que los
trombos nazcan de la aurícula izquierda dilatada (LA, left atrium), en par­
ticular del interior de la orejuela de esa cavidad.
■ FISIOPATOLOGÍA
En adultos normales el orificio de la válvula mitral tiene 4-6 cm2 de área. En
caso de obstrucción notable, por ejemplo, cuando el área del orificio dis­
minuye a <2 cm2, aproximadamente, la sangre puede fluir de la LA al LV
sólo si es impulsada por un gradiente de presión auriculoventricular iz­
quierdo extraordinariamente grande, que es la característica hemodinámi­
ca de la MS. Cuando el orificio de la válvula mitral disminuye a <1.5 cm2,
lo que se denomina MS "grave", se necesita una presión de LA de 25 mm
Hg, aproximadamente, para conservar un gasto cardiaco (CO, cardiac out­
put) normal. El incremento de las presiones pulmonares en cuña, venosas
y arteriales (PA, pulmonary arteriaQ disminuye la distensibilidad pulmonar y
contribuye a la disnea con el ejercicio. Las primeras crisis de disnea suelen
ser desencadenadas por trastornos clínicos que aceleran el flujo sanguíneo
a través del orificio mitral, con lo cual aumenta todavía más la presión de
la LA (véase adelante).
Para valorar hemodinámicamente la intensidad de la obstrucción hay
que medir el gradiente de presión transvalvular y la velocidad del flujo (cap.
237); esta última depende no sólo del CO, sino también de la frecuencia
cardiaca. Un aumento de la frecuencia cardiaca acorta la diástole, en forma
proporcional, en grado mayor que la sístole y disminuye el tiempo dispo­
nible para que la sangre fluya por la válvula mitral. En consecuencia, en
cualquier nivel particular de CO la taquicardia, incluso la que se asocia a
una AF rápida, aumenta el gradiente de presión transvalvular e incremen­
ta todavía más la presión de la LA. Consideraciones similares son válidas
en la fisiopatología de la estenosis tricuspídea.
La presión diastólica y la fracción de expulsión del LV (EF, ejection frac­
tion) son normales en la MS aislada. Con MS y ritmo sinusal, el incremen-
CUADRO 258-1 Causas principales de estenosis mitral
Causas
Fiebre reumática
Congénitas (válvula en paracaídas, corazón triauricular)
Calcificación intensa del anillo mitral con afectación de las valvas
SLE,RA
Mixoma
IE con grandes vegetaciones
IE, endocarditis infecciosa; RA, artritis reumatoide; SLE, lupus eritematoso sistémico.
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to de las presiones en cuña de LA y PA muestran un perfil de contracción
auricular prominente (onda a) y una disminución gradual de la presión
después de la onda v y de la abertura de la válvula mitral (descenso y). En
la MS grave y siempre que aumente significativamente la resistencia vas­
cular pulmonar aumenta la presión de la PA (PAP ) en reposo y lo hace to­
davía más durante el ejercicio y ello origina a menudo incremento secunda­
rio de la presión y del volumen telediastólicos del ventrículo derecho (RV,
right ventricule).
Gasto cardiaco En personas con MS grave (orificio valvular mitral,
1-1.5 cm2), el CO es normal o casi normal en reposo, pero aumenta por
debajo de lo normal durante el ejercicio. En individuos con MS muy grave
(área valvular <1 cm2), particularmente en aquellos en quienes la resisten­
cia vascular pulmonar está mucho muy aumentada, el CO es inferior a lo
normal en reposo y puede no aumentar, o incluso disminuir, durante la
actividad.
Hipertensión pulmonar Las características clínicas y hemodinámicas
de la MS reciben la influencia importante del nivel de PAP. La hiper­
tensión pulmonar es consecuencia de: 1) la transmisión retrógrada pasiva
de la elevada presión de la LA; 2) la constricción arteriolar pulmonar (la
llamada "segunda estenosis") que posiblemente es inducida por la hiper­
tensión auricular izquierda y venosa pulmonar (hipertensión pulmonar
reactiva); 3) el edema intersticial de las paredes de los vasos pulmonares
pequeños, y 4) en la etapa final, los cambios restrictivos orgánicos del le­
cho vascular pulmonar. La hipertensión pulmonar intensa origina aumen­
to de tamaño del ventrículo derecho, insuficiencia tricuspídea (TR) se­
cundaria e insuficiencia pulmonar (PR), así como insuficiencia cardiaca
derecha.
■ SÍNTOMAS
En climas templados el periodo de latencia que media entre el ataque ini­
cial de carditis reumática (en la circunstancia cada vez más rara en que es
posible identificar tal antecedente en la anamnesis) y la aparición de sín­
tomas por MS suele ser de unos 20 años; la mayoría de los pacientes co­
mienzan a presentar discapacidad en el cuarto decenio de la vida. Las in­
vestigaciones realizadas antes de que se contara con la valvulotomía mitral
quirúrgica indicaron que una vez que la persona con MS muestra síntomas
graves la enfermedad evoluciona inexorablemente hasta el fallecimiento
en un término de dos a cinco años.
En individuos cuyo orificio mitral tiene diámetro suficiente para aco­
modar el flujo sanguíneo normal sólo con mínimos incrementos de la pre­
sión de la LA, es posible que cambios repentinos de la frecuencia cardiaca,
el volumen o el gasto cardiaco como, por ejemplo, con ejercicio intenso,
excitación, fiebre, anemia intensa, AF paroxística y otras taquicardias, coi­
to, embarazo y tirotoxicosis, desencadenen incrementos extraordinarios de
dicha presión que culminen en disnea y tos. Conforme evoluciona MS, gra­
dos menores de sobrecargas desencadenan disnea, el paciente muestra li­
mitación en sus actividades diarias y surgen ortopnea y disnea nocturna
paroxística. La génesis de AF persistente suele constituir un punto deci­
sivo en la evolución del paciente y acompañarse de aceleración de la evo­
lución de los síntomas. La hemoptisis (cap. 35) es consecuencia de la rotura
de las conexiones venosas broncopulmonares secundaria a la hipertensión
venosa pulmonar. Afecta más a menudo a pacientes que muestran eleva­
ción de las presiones de la LA sin incremento extraordinario de las resis­
tencias vasculares pulmonares y rara vez es mortal. Entre las causas im­
portantes de morbilidad y mortalidad en fases avanzadas de la MS están
las embolias pulmonares recurrentes (cap. 273), a veces con infarto. Las infec­
ciones pulmonares como bronquitis, bronconeumonía y neumonía lobar sue­
len complicar la MS no tratada, en particular en meses de invierno.
Cambios pulmonares Además de los cambios del lecho vascular pul­
monar mencionados, a menudo se observa en la MS un engrosamiento
fibroso de las paredes de los alvéolos y de los capilares pulmonares. Se
reducen la capacidad vital, la capacidad pulmonar total, la capacidad res­
piratoria máxima y la captación de oxígeno por unidad de ventilación (cap.
279). La distensibilidad pulmonar disminuye todavía más conforme au­
menta con el ejercicio la presión capilar pulmonar.
Trombos y émbolos Se pueden formar trombos en la aurícula izquier­
da, en particular en las orejuelas auriculares aumentadas de tamaño de las
personas con MS. La embolización sistémica, cuya incidencia es de 10-
20%, afecta con mayor frecuencia a pacientes con AF, a personas que tie­
nen >65 años y a aquellos con disminución de CO. Sin embargo, la em­
bolización sistémica puede ser la manifestación inicial en personas por lo
demás asintomáticas y que tienen MS poco intensa.
■ SIGNOS :FÍSICOS
(Véanse también los caps. 38 y 234.)
Inspección y palpación En pacientes con MS grave se advierte a ve­
ces hiperemia malar con cara congestionada y cianótica. En personas con
ritmo sinusal e hipertensión pulmonar intensa o estenosis tricuspídea (TS)
acompañante, el pulso venoso yugular presenta ondas a prominentes por
la sístole vigorosa de la aurícula derecha. La presión arterial sistémica suele
ser normal o levemente baja. La presencia del impulso paraesternal deno­
ta un aumento de tamaño del ventrículo derecho. En contadas ocasiones
aparece frémito diastólico en el vértice cardiaco con el paciente en decúbi­
to lateral izquierdo.
Auscultación Por lo común, el primer ruido cardiaco (S1) es más inten­
so en las etapas iniciales de la enfermedad y con retrasos mínimos. El com­
ponente pulmonar del segundo ruido (P 2) también suele ser más intenso
con las tensiones más altas de PA y hay un pequeño desdoblamiento de los
dos componentes del segundo ruido (S2). En la espiración es más fácil el
chasquido de abertura (OS, opening snap) de la válvula mitral en el vértice
del corazón o inmediatamente medial al mismo; el ruido mencionado sue­
le surgir 0.05-0.12 segundos después del ruido del cierre de la válvula aór­
tica (A2). El intervalo entre A2 y OS varía en forma inversamente propor­
cional a la intensidad de la MS. El OS es seguido de un soplo con retumbo
diastólico y tono bajo que se percibe mejor en el vértice con la persona en
decúbito lateral izquierdo (fig. 234-5); se intensifica con el ejercicio mode­
rado (por lo común unas cuantas "sentadillas" rápidas), realizado inmedia­
tamente antes de la auscultación. En términos generales, la duración del
soplo guarda relación con la intensidad de la estenosis en personas que
tienen conservado el gasto cardiaco. En pacientes con ritmo sinusal, el so­
plo suele reaparecer o se intensifica durante la sístole auricular (intensi­
ficación presistólica). Los soplos sistólicos suaves de grados I o 11/VI que
pueden percibirse en el vértice del corazón o medial al mismo pueden de­
notar valvulopatía mitral mixta con reflujo. En individuos con MS e insu­
ficiencia del RV pueden observarse hepatomegalia, edemas maleolares, as­
citis y derrame pleural, en particular en la cavidad pleural derecha.
Lesiones acompañantes En caso de hipertensión pulmonar intensa
se puede oír en el borde esternal izquierdo un soplo pansistólico produci­
do por TR funcional que, por lo común, es más intenso durante la inspira­
ción y disminuye durante la espiración forzada (signo de Carvallo). Cuan­
do disminuye marcadamente el gasto cardiaco en la MS es posible que no
se detecten los signos de auscultación típicos, que incluyen el soplo de re­
tumbo diastólico (MS silente), pero pueden reaparecer conforme se restau­
re la compensación. El soplo de Graham Steell de la PR, un soplo diastólico
decreciente de tipo soplante y tono alto en el borde esternal izquierdo, es
consecuencia de la dilatación del anillo de la válvula pulmonar y se perci­
be en individuos con valvulopatía mitral e hipertensión pulmonar grave;
dicho soplo puede ser idéntico al más común producido por la insuficien­
cia aórtica (AR), aunque puede aumentar de intensidad con la inspiración
y se acompaña de P 2 intenso y a menudo palpable.
■ ESTUDIOS DE LABORATORIO
ECG Con MS y ritmo sinusal, la onda P suele sugerir aumento de tama­
ño de la aurícula izquierda (fig. 235-8). La onda mencionada puede ser al­
ta y picuda en la derivación 11 y erecta en la derivación V 1 en casos en que
la hipertensión pulmonar intensa o la TS compliquen la MS y se produzca
un aumento de tamaño de la aurícula derecha. El complejo QRS suele ser
normal. Sin embargo, en caso de hipertensión pulmonar intensa a menu­
do se detectan desviación del eje a la derecha e hipertrofia del RV.
Ecocardiograma {véase el cap. 236) La ecocardiografía transtoráci­
ca (TTE, transthoracic echocardiography) con Doppler color y espectral pro­
porciona información fundamental, como mediciones de la velocidad de
entrada del flujo mitral durante las fases temprana (onda E) y tardía (onda
A en personas con ritmo sinusal) del llenado diastólico, permite estimar
los gradientes transvasvulares máximo y medio y el área de orificio mitral,
la presencia y la intensidad de cualquier MR acompañante, la magnitud
de la calcificación y restricción de las valvas, el grado de distorsión del
aparato subvalvular, y la idoneidad anatómica para la valvulotomía mitral
percutánea con globo (valvuloplastia mitral percutánea con globo [PMBV,
percutaneous mitral balloon valvotomy], véase adelante). Además, la TTE per­
mite valorar la función de LV y RV y el tamaño de las cavidades, calcular
la presión sistólica de la PA con base en la velocidad del chorro de reflujo
tricuspídeo y obtener alguna indicación de la presencia e intensidad de
cualquier lesión vascular acompañante, como estenosis aórtica (AS, aortic
stenosis), insuficiencia aórtica o ambas. Con ecocardiografía transesofági-
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ca (TEE, transesophageal echocardiography) se obtienen mejores imágenes y 1815
debe utilizarse cuando la TTE es inadecuada para la toma de decisiones
terapéuticas. La TEE está indicada especialmente para descartar la presen­
cia de un trombo en la LA antes de la PMDV. Es muy útil realizar la TEE
con el ejercicio para valorar el gradiente diastólico mitral medio y las PAP
en pacientes con MS si se advierten diferencias entre los signos clínicos y
los datos hemodinámicos en reposo.
Radiografía de tórax Los primeros cambios son enderezamiento del
borde superior izquierdo de la silueta cardiaca, prominencia de las arterias
pulmonares principales, dilatación de las venas pulmonares del lóbulo su­
perior y desplazamiento del esófago hacia atrás por una aurícula izquierda tr.l
aumentada de tamaño. Las líneas B de Kerley son unas líneas horizontales ,..
en
finas, densas, opacas, más notables en los campos pulmonares inferiores y =so
CD
medios y son consecuencia de la distensión de los tabiques y los linfáticos ....
en
en
interlobulillares por edema cuando la presión media de la LA en reposo es
es >20 mm Hg, aproximadamente. ....
,..
■ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Como la MS, la MR notable puede acompañarse de un soplo diastólico in­
tenso en el vértice del corazón que proviene del aumento del flujo trans­
mitral anterógrado, pero en personas con MR aislada, este soplo diastóli­
co comienza un poco después que en la MS y a menudo hay signos netos
de aumento de tamaño del ventrículo izquierdo. No existen chasquido de
abertura ni intensificación de P 2, y S1 es débil o ausente. Un soplo pansis­
tólico apical de intensidad 111/VI, como mínimo, y un S3, sugieren una MR
importante. De forma similar, el soplo mesodiastólico apical de la AR gra­
ve (soplo de Austin Flint) puede ser confundido con MS, pero se le diferen­
cia porque no se intensifica en la presístole y disminuye su intensidad con
la administración de nitrito de amilo y otros vasodilatadores arteriales. La
TS, que muy pocas veces aparece en caso de no haber MS, puede encubrir
muchas de las manifestaciones clínicas de la MS o ser clínicamente asinto­
mática; en caso de aparecer, el soplo diastólico de la TS se intensifica con
la inspiración y el descenso y del pulso venoso yugular se retrasa.
La comunicación interauricular (cap. 264) puede confundirse con MS; en
ambas entidades, existen con frecuencia signos clínicos, ECG y en la ra­
diografía de tórax, de aumento de tamaño del ventrículo derecho y acen­
tuación de la trama vascular pulmonar. Sin embargo, el hecho de que la
aurícula izquierda no esté aumentada de tamaño, la ausencia de líneas B
de Kerley y la demostración de un desdoblamiento fijo de S2 con un soplo
mesosistólico de grado 11 o 111 en la parte media o superior del borde ester­
nal izquierdo, apoyan la comunicación interauricular y no la MS. Las co­
municaciones interauriculares con grandes cortocircuitos de izquierda a
derecha pueden causar TS funcional por aumento del flujo diastólico.
El mixoma auricular izquierdo (cap. 266) puede obstruir el vaciamiento
de la LA, causando disnea, un soplo diastólico y cambios hemodinámicos
que recuerdan los de la MS. Sin embargo, las personas con un mixoma de
la LA presentan a menudo signos que sugieren una enfermedad sistémica,
como pérdida de peso, fiebre, anemia, émbolos sistémicos y concentracio­
nes séricas elevadas de lgG e interleucina 6 (IL-6). Los hallazgos de la aus­
cultación pueden cambiar considerablemente con la postura. El diagnósti­
co se confirma por la demostración de la masa ecógena característica en la
LA, con TTE.
■ CATETERISMO CARDIACO
El cateterismo de las cavidades izquierdas y derechas del corazón puede ser
útil si hay discrepancia entre los hallazgos clínicos y los de pruebas no pe­
netrantes, como TEE y ecocardiografía de esfuerzo, si proceden. El catete­
rismo es útil para la evaluación de lesiones acompañantes, como AS y AR.
El cateterismo y la angiografía coronaria no suelen ser necesarias en la to­
ma de decisiones sobre cirugía en personas menores de 65 años con sig­
nos típicos de obstrucción mitral grave en la exploración física y en la TTE.
En varones mayores de 40 años, mujeres mayores de 45 años y personas
más jóvenes con factores de riesgo coronario, en particular cuando las prue­
bas de esfuerzo no penetrantes para identificar isquemia del miocardio
son positivas, es recomendable practicar una angiografía coronaria en el
preoperatorio para identificar a los pacientes con obstrucciones coronarias
críticas en las cuales es necesario hacer una derivación en el momento de
la operación. En la actualidad se utiliza a menudo la angiografía coronaria
por tomografía computarizada (CTCA) para identificar en el preoperatorio
la presencia de arteriopatía coronaria (CAD, coronary artery disease) en in­
dividuos con valvulopatía cardiaca y baja probabilidad de CAD antes de la
prueba. El cateterismo y la ventriculografía izquierda pueden ser útiles en
personas a quienes se les practicó PMBV o cirugía de válvula mitral por MS
y que presentaron de nuevo síntomas limitantes, en particular si hay dudas
sobre la gravedad de las lesiones valvulares tras estudios no penetrantes.
1816
TRATAMIENTO
Estenosis mitral (fig. 258-1)
Es importante que las personas con riesgo de MS reumática reciban
profilaxis con penicilina contra infecciones por estreptococos hemo­
líticos B del grupo A (cap. 352) para la prevención secundaria de la
fiebre reumática. Las recomendaciones para la profilaxis de la endo­
carditis infecciosa son similares a las de otras lesiones valvulares y se
circunscriben a pacientes con alto riesgo de complicaciones por la in­
fección, como individuos con antecedentes de endocarditis. En sujetos
sintomáticos por lo regular se logra moderada mejoría con la restricción
de la ingesta de sodio y con dosis pequeñas de diuréticos VO. Para re­
ducir la frecuencia ventricular en sujetos con AF son útiles los B anta­
gonistas, los antagonistas no dihidropiridínicos de los canales de cal­
cio (como verapamilo o diltiazem) y los glucósidos digitálicos. Se debe
administrar warfarina de forma indefinida con el objetivo de lograr un
índice internacional normalizado (INR) de 2-3 a los pacientes con MS
que tienen AF o antecedentes tromboembólicos. Más controvertido es
el uso rutinario de warfarina en personas con ritmo sinusal y aumento
de tamaño de la aurícula izquierda (dimensión máxima >5 .5 cm) con
contraste ecográfico espontáneo o sin él. En el momento de escribir es­
te texto, no está autorizado el uso de anticoagulantes orales directos (p.
ej., apixabán, rivaroxabán) en pacientes con MS reumática.
Si el inicio de la AF en una persona cuya MS no es suficientemente
grave como para justificar PMBV o intervención quirúrgica es relativa­
mente reciente, está indicada la reversión al ritmo sinusal por medios
farmacológicos o eléctricos. Por lo regular habrá que emprender la car­
dioversión después de que el paciente haya recibido anticoagulantes co-
mo mínimo tres semanas consecutivas hasta llegar a una INR terapéu­
tica. Si está indicado realizar la cardioversión con mayor urgencia, habrá
que administrar heparina intravenosa y realizar TEE para descartar la
presencia de un trombo en la LA, antes del procedimiento. Rara vez se
logra o se mantiene la conversión a ritmo sinusal en personas con MS
grave, en especial en aquellas en quienes la aurícula izquierda está es­
pecialmente aumentada o en quienes la AF ha estado presente >1 año.
VALVULOTOMÍA MITRAL
Salvo que exista alguna contraindicación, está indicada la valvuloto­
mía mitral en pacientes sintomáticos (clase funcional II-IV de la New
York Heart Association [NYHA]) con MS grave y aislada, cuyo orificio
eficaz (área de la válvula) es <1 cm2/m2 de superficie corporal (aproxi­
madamente) o <1.5 cm2 en adultos de tamaño normal. La valvuloto­
mía mitral se realiza por vía percutánea o quirúrgica. En la PMBV (figs.
258-2 y 258-3), el catéter se dirige al interior de la LA después de una
punción transeptal y un globo se dirige a través de la válvula y se infla
en el orificio valvular. Los pacientes óptimos deben tener valvas rela­
tivamente flexibles con calcio comisura! escaso o ausente. Además, no
debe haber cicatrización o engrosamiento importante de las estructu­
ras subvalvulares ni trombos en la LA. Los resultados a corto y largo
plazos de esta técnica en pacientes apropiados son similares a los obte­
nidos con la valvulotomía quirúrgica, pero con menor morbilidad y una
baja mortalidad alrededor del procedimiento. Es excelente la supervi­
vencia sin problemas en pacientes <45 años con válvulas flexibles y en
ellos se logran cifras de hasta 80-90% en un lapso de tres a siete años.
Por esas razones, la PMBV se ha convertido en el método de elección
para dichos pacientes cuando lo puede realizar un experto en un cen­
tro especializado que atienda un gran volumen de pacientes.

1 Clase 1

1
MS reumática
Clase lla �

1 Clase llb �

1'

MS muy grave MS grave MS progresiva

2 2
MVA <1 cm MVA <1.5 cm MVA >1.5 cm2
T½ >220 ms T½ >150 ms T½ <150 ms

'' '' 1' 1' 1'

Asintomática Sintomática Asintomática Sintomática sin

(estadio C) (estadio D) (estadio C) otra causa

'' ,'
Morfología Morfología AF de comienzo
valvular favorable valvular favorable reciente
1'

No hay coágulo en LA No hay coágulo en LA PCWP >25 mm Hg

No hay MR o es leve No hay MR o es leve No,____ con el esfuerzo
Sí
,
- -
-(No)-L( Sí) Síntomas de clase Morfología
111-IV de la NYHA valvular favorable - -

con alto riesgo No hay coágulo en LA -( Sí i---t No)-

quirúrgico 23 No hay MR o es leve

r(No J-A--1 Sí)- -( Sí � No)-

,' ' . ,' ,' ' . ,'

Vigilancia PBMC PBMC MVR PBMC Vigilancia PBMC Vigilancia
periódica (lla) (1) (1) (llb) periódica (llb) periódica

FIGURA 258-1 Tratamiento de la estenosis mitral reumática. Véanse en las leyendas de la figura 256-4 la explicación de las recomendadones terapéuticas (clase 1, IIA y 11B}
y de los estadios de la enfermedad (C, D). Es importante practicar sistemáticamente la angiografía coronaria en el preoperatorio según lo indiquen factores como edad, sínto­
mas y factores de riesgo coronario. El cateterismo y la angiografía cardiaca también son útiles cuando hay discrepancia entre los hallazgos clínicos y los de técnicas no penetran­
tes. AF, fibrilación auricular; LA, aurícula izquierda; MR, insuficiencia mitral; MS, estenosis mitral; MVA, área de la válvula mitral; MVR, cirugía de válvula mitral (reparación o re­
emplazo}; NYHA, New York Heart Association; PCWP, presión capilar pulmonar de enclavamiento; PBMC, comisurotomía mitral percutánea con globo; T½, semivida tensional.
(Adaptada con autorización de RA Nishimura et al.: 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients with Valvular Heart Disease. J Am Col/ Cardiol 63:e57-185, 2014.)

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 1817
... -
, ,
MORTALIDAD QUIRURGICA
OPERACION NUMERO NO AJUSTADA (%)
MVR (aislada) 3 448 4.6
Cánula MVR + CAB 1 321 10.0
rígida MVRp 4 284 1.2
MVRp + CAB 2 051 4.8

ª Son datos de los dos primeros trimestres de 2015, cuando 1 013 centros notificaron la
tr.l
realización de 141 225 procedimientos. Los datos se pueden obtener de la Society of Tho­
racic Surgeons en http://www.sts.org/sites/default/files/ documents/2015Harvest3_Executi­ ,..
fn

veSummary.pdf =­o
A
CAB, derivación de arteria coronaria; MVR, sustitución de válvula mitral; MVRp, reparación ....
fn
fn
de válvula mitral.
....
,..
l■f

En sujetos en quienes la PMBV es imposible o no tuvo éxito, y en

muchos pacientes con reestenosis después de una operación anterior,
se necesita una valvulotomía quirúrgica "abierta", con derivación car­
diopulmonar. Además de abrir las comisuras de las valvas es importan­
te "aflojar" toda fusión subvalvular de los músculos papilares y las cuer­
das tendinosas; extraer grandes depósitos de calcio, mejorando así la
función valvular, y eliminar trombos auriculares. La mortalidad peri­
\. operatoria se acerca a 2%.
i'
11 'Í El éxito de la valvulotomía se define como la disminución del 50%
t! J
del gradiente medio de la válvula mitral y la duplicación del área valvu­
lar mitral. La valvulotomía con éxito, con globo o quirúrgica, suele pro­

\�,
-� �

ducir una llamativa mejoría sintomática y hemodinámica y prolonga la

�
supervivencia. Sin embargo, no hay datos de que mejore el pronóstico
'
C ..6 D de pacientes con escasa o nula alteración funcional. En consecuencia,
___ ____,..i!; --� .....::=,,,.-
salvo que se hayan producido embolias sistémicas recurrentes o una
FIGURA 258-2 Técnica de valvulotomía mitral percutánea con globo de lnoue. hipertensión pulmonar grave (tensiones sistólicas de la PA>50 mm Hg
A. Después de la punción transeptal se hace avanzar el catéter con el globo desinfla­ en reposo o >60 mm Hg con el ejercicio), no se recomienda la valvu­
do a través del tabique interauricular y, luego, a través de la válvula mitral hasta el lotomia en pacientes totalmente asintomáticos o con estenosis leve o
ventrículo izquierdo. 8-D. El balón se infla gradualmente dentro del orificio mitral. moderada (área mitral>1.5 cm2). Si se obtiene poca mejoría sintomáti­
ca después de la valvulotomia, es posible que el procedimiento haya
sido ineficaz, que haya producido una MR o que existiera alguna val­
La TTE es útil para identificar pacientes para el procedimiento per­ vulopatía o miocardiopatía acompañante. Aproximadamente, la mitad
cutáneo; la TEE se realiza sistemáticamente para descartar la presencia de los pacientes a quienes se practica una valvulotomia mitral quirúr­
de trombos en la LA y valorar la magnitud de la MR en el momento del gica necesitan una nueva operación en 10 años. En embarazadas con
procedimiento programado. Se ha creado una "puntuación eco" para MS se debe realizar la valvulotomia si se produce congestión pulmonar
orientar en la toma de decisiones. La cifra obtenida refleja el grado de a pesar del tratamiento médico intensivo. En ese caso, la estrategia pre­
engrosamiento, calcificación y movilidad de las valvas y la extensión ferida es la PMBV y se realiza con TEE y con nula o mínima exposición
del engrosamiento subvalvular. Una puntuación baja anticipa una ma­ a rayos X.
yor probabilidad de éxito con la PMBV. La sustitución de la válvula mitral (MVR, mitral valve replacement) es
necesaria en personas con MS y MR notable coexistente; aquellas con
válvulas muy distorsionadas por alguna manipulación previa, trans­
PREDI LATACIÓN POSDILATACIÓN catéter o quirúrgica, o en aquellas en quienes el cirujano no ve posible
ECG ECG mejorar significativamente la función valvular con la valvulotomía. En
la actualidad, la MVR se practica rutinariamente con conservación de
los puntos de inserción de las cuerdas tendinosas para optimizar la re­
cuperación funcional del LV. La mortalidad perioperatoria de la MVR
.k'LV .k'LV
varía con la edad, la función de LV, la presencia de CAD y las enferme­
40---------- 40---+---------- dades concomitantes. En promedio es del 5%, en conjunto, pero es
menor en personas jóvenes y puede ser el doble en pacientes>65 años
que tienen también importantes enfermedades concomitantes (cuadro
,--..
O)
258-2). La MVR se acompaña de complicaciones a largo plazo; por esa
I razón, cuando la valoración preoperatoria indica la posible necesidad de
E .k'LA una MVR, sólo se intervendrá a los pacientes que tengan una MS grave,
E
� 20 .-l------.::::11.----- es decir un orificio con un área <1.5 cm2' y que pertenezcan a la clase III
\Q
(/)
de la NYHA, es decir, que muestren síntomas con actividades corrien­
(l)
CL
tes a pesar del tratamiento médico óptimo. La supervivencia global a
10 años de quienes superan la cirugía se acerca al 7 0%. El pronóstico a
largo plazo es peor en individuos >65 años y en quienes tienen disca­
pacidad notable y disminución extraordinaria del gasto cardiaco desde
o o el preoperatorio. La hipertensión pulmonar y la disfunción del RV son
Gradiente mitral medio, 15 mm Hg Gradiente mitral medio, 3 mm Hg otros factores que aumentan el riesgo de resultados insatisfactorios.
Gasto cardiaco, 3 L/min Gasto cardiaco, 3.8 L/min
Área de la válvula mitral, 0.6 cm2 Área de la válvula mitral, 1.8 cm2
■ LECTURAS ADICIONALES
FIGURA 258-3 Presión simultánea de aurícula izquierda (LA) y ventrículo izquier­ N1sHIMURA RA et al.: 2014 AHA/ACC guidelines for management of pa­
do (LV) antes y después de la valvuloplastia mitral percutánea con globo (PMBV) en tients with valvular heart disease. J Am Coll Cardiol 63:357, 2014.
un paciente con estenosis mitral grave. ECG, electrocardiograma. (Por cortesía de N1sHIMURA RA et al.: Mitral valve disease-Current management and future
Raymond C. MaKay, MD; con autorización.) challenges. Lancet 387:1324, 2016.

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