Explique la Poliquistosis renal medular

Es un defecto congénito autosómico recesivo caracterizado por ensanchamiento de los túbulos

colectores. Suele ser bilateral, afecta a todas las papilas, pero puede ser unilateral. En ocasiones,
sólo se ve alterada una papila. También se observa dilatación quística de los túbulos. Con
frecuencia, se ven infección y cálculos como resultado de estasis urinaria en los túbulos. Se
cree que la poliquistosis renal medular está relacionada con la que no es medular. Se ha
observado relación ocasional con hemihipertrofia del cuerpo.

Los únicos síntomas son los que surgen de infección y formación de cálculos. El diagnóstico
se hace con base en urografía intravenosa o ct con realce de contraste. La pelvis y los cálices
son normales, pero se ven túbulos dilatados (en franjas) en sentido lateral cercanos a ellos.

Muchos de estos túbulos contienen masas redondas de material radioopaco (la dilatación
quística). Si hay cálculos, una radiografía simple los revela pequeños y redondos en las
regiones piramidales, más allá de los cálices.

El diagnóstico diferencial incluye tuberculosis, necrosis papilar cicatrizada y nefrocalcinosis.

La tuberculosis suele ser unilateral, y la urografía muestra ulceración de cálices. Se encuentran
bacilos de la tuberculosis en el estudio bacteriológico. La necrosis papilar puede complicarse
por calcificación en la etapa curada, pero puede distinguirse por su deformidad calicial típica,
la presencia de infección, y, por lo general, su función renal afectada. La calcificación tubular
y parenquimatosa que se ve en la nefrocalcinosis es más difusa que la vista en el riñón
poliquístico.

Pueden encontrarse síntomas y signos de hiperparatiroidismo primario o de acidosis tubular

renal.

No hay tratamiento para la poliquistosis medular. El manejo se dirige a las complicaciones (p.
ej., pielonefritis y cálculos renales). Sólo un pequeño porcentaje de personas con poliquistosis
medular desarrollan complicaciones. El pronóstico general es bueno. Unos cuantos pacientes
pueden expulsar cálculos de manera ocasional.