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    Tejido Muscular (1)

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    ia la tes pos de tido Tycil ns Las Ehfermedodes det tembitn pueden ext eauades porate de a nal aspectos estructurales de los test tinucterdovalargado que se agrupa en haces rodeados por vainas de tejido conjuntivo y se extienden desde el Tugar de origen hasta el punto de insercidn (fig, 7-1). Elepimisio cs una capade tejido conjuntive denso que envuelve.a todo el miiseulo. Fl perimisio proviene del epimisio y rodea haces. fasefeulos de eélulas mus- culares. El endomisio es una delicada.capadesfibsas reticulares y nfatriviextracelular que rédeacadaeéiula ‘f088bla. Los vasos sangutncos y k los nervios utilizan ‘estas vainas de tejido conjuntivo para alcanzar el inte- 1 del masculo, Cada célula muscular esquelética estd_ irtigada por una profusa red capilar flexible eapaz de adaptarse alos ciclos de contraceién-relajacién. a Exmdsculo es uno de los cuatro teidos basicos.Existen tres tposide rise esqueléticoyeardlaco7V HSB" Los tres ipos enominadas reo (miopatas) pueden sercongentas sen east meer ato (riastenia grave), tumores (rabdomiosarcoma) ieee ; a ene eae eet Este capitulo describe los 3 propico para la comren- deSharpey-peridsticas. Las eélulas de misculo exquelético seforman enelem- ‘bridn mediante la fusidn de los mioblastos para originar ‘un miotubo multinucleado posmitético. Al madurar, ‘ste se transforma en una eélula muscular prolongada con un diimetro comprendido entre 10 y 100 ym y una longicud de, incluso, varios centimetros. La'membrana plasmética (lamadia sarcolema) de lr ¢lula muscular est Powered by camScanner jlético (estriado) nena ee Figura 7-2. Mibsculo e59 Seca canbe una sit Powered by (3 CamScanner GA itu pone los Tf oe ima— Los sibulosT cairn enontaco cn nor yaque se compone de dos sacos laterales del reticulo sarco- plismico y un tibulo T central. Los inmediatamente deba- jo del sarcolema. Alrededor deli80% del siteoplasma esté’eupado por jas (llamadas sar- se componen de dos fila- ‘cosomas). Las mee ans mer (v. fig. 7-2). [aa ° bien se del _giesasi Los flamentos isco Z. (también conocido como banda o linea) que viisgesh seul 4 any abn a eh ae B ee Cotes ransveenes a través as dstintas prions del armero Mina Aetna A BG ites Disco iio ene ieee Bepamitice Gctics panes gran medida, 8 (figs. 7-2 y 7-3). La a La banda‘ se divide en d68'iediante una-regisn clara llamada bandaH (fig. 7-4; ean ‘mente ms destacado de fa bandatH sla enzima ereati- “na-cinasa, encargada de a partir del fosfaro de creatina y el difosfato de adenosi- na (ADP). En una seecién posterior se describe el me- -canismo a través del cual el fosfato de creatina mantic- ‘ne unas concentraciones constantes de ATP durante la 0 Powered by G camscanner Powered by [J CamScanner ‘delosfilamentos de miosina, en las proximidades de la Nivea Z. Aatina 2. Regilalasticdad eos saseSmzs debido 2 4que forma una conexién semejante aun muelle entree extremo del mioflamento grueso y el disco Z. TrporinaT ‘Tropomiosina culm ampiod edepbamen dl sa 1 complejo troponina-tropomiosina-actina Loe QNBBT ox los ss acinar ‘Un componente de on formations sal 6nl008 esto ros meni ol rer fd Helos porate Flamentos de actna al disco Z. SE © vostcert 51D, dofamen c 3s (10 nm) que desempefa tres funciones seneiales pira el mantenimiento de la integridad me- sun la Lateporira Tune ol capi con atopamisin. a ropa ibe eran de a Latepnin acta. La voponina Cs ue al Ce 20 est presen en ot miscda a nica de apararo conerécl en los miisculos esquelét- sti, ; "Tin citi ni i. Unairegi6nedeuniderwATR Sus flamentos todean los discos Z de las miofbrlls y se conectan al disco Z y entre sia través de filamentos . Una regién de unién alas-cadenasligeras.._ , la ‘sino al igual que los otros motores molecu» de plectina (fig. 7-8) pemmmmreniodeiliali ares, las i i é dovuna miofibsila a ou adya- ‘para inducir cambios de conformnacii ae Jos filamentos de saa 2, : y 600 a 900 kDa) que (nei sinners Lain (fig, 7-7) una preload con una masa molecular del orden de ‘sam unos 34.000 aminoscidos. debido a una privacién de energia oa la liberaci6n de citocromo ¢ proapoptético.. ae de choque térmico o-cristalina confie- ee Bee i -cristalin for- eee Powered by (9 CamScanner Figura 77. ie iaoe cada moltui deeb de bonds 7 Geragu vant engec o te Os, fons fence acta, eb 2a oe eterna Tonga de x ames Sons ae entonde dt ca motel din etn iad co 2 aan ‘Unsere dea a se asc sveoteni ala mina yan Jar (la longitude la banda Ay eee ci ai disco Zyl banda H adyacente son constant ee aS aon del scr dismay 29108 ciones a ie ebbadiceee ae, ‘lamentoegruesosyfnor se desizan unassobre aos nafs 7-10 eres el Prolong, = (ce educe el amafo dela banda Hy la banda andl fe deen elu eg a pmencrmmnge eam c oeeae ee ee St i clos pata reponer el ATP en el transcurso de a muscular: diychnmeiat contig Powered by (3 CamScanner ae stad eneposo bande A presi a rn de os aero ‘en oe stashed cong ie pen ‘toxic ncaa en Seto dlote d ci une coZ an dos das banda | qu croren aris anton. a drach ya qd dl Seco Durante contraclén muscu stra oa ant et sac aoa dei esplazariento mo os amencs esos elon camo pane de rani la amine fn Yongtd de os bonds We reticlo sarcoplésmico y que el sacoplasma de u lula del misculo esquelético contin numerosse ae fibvilas (cada una de ellas formada por una repeticion ‘cuando el potencial de accién lega al eibulo T. Esta lineal de sarcémeros) entre las que aparecen abundan. scons be i Mega al ebul re: secuencia de excitacién-contraccin tiene una dura- ces mitoconddias.¢ ae ie iin iro muscula: placa motora didura angosta, conocida como Ga los rtibuilos'T; los cuales transportan la sefal 4 dora al interior de la célula muscular, Reeuerde que los tibulos T forman anillos alrededor de ada sarsimero de cada miofibrillaen la uniée AL Mis adelante se comentard que! los tabulos'T, los canales del Fgua7-0. ciclo de la creatina durante lac Grupos fostato Fesracién Creatina enasa viata Witocondia Efostato de creatina mantis las durante SAP a rg te de naga quia ani Powered by (9 CamScanner 4 nid i pg ead por rapeguesprotndoy vga ace ia a represen ta perme apn mg con hens ga doi Los Canals dene Mgt scm au do phos veces, Somme arent ay eno ape abe bg 0 Pg ‘teers ag CHR pe ‘Bertiaepo cana eleana de Ca control vat povocaun ho de ena coin de oP causarte de debs misar, que nejora ‘alee ehctome de mise de {ane Ean SME, Powered by (@ CamScanner Flgu7.12.sastena grave — =e —{® 85%) \eeeeoia / Pent Lean —| sytepcema fecciones debidas a esta toxina provocan pardlii?mus- miosiiaylos laments finoeseatistran por enciva cular y dsfunci6n de'istema nervioso auténdino. —_ deloe gress. La contacién origina un solapamiento La miastenia’ gre consti ). La contrac ee Eeoatr er eae ont Powered by (9 CamScanner muscular igure 19, contrac . nate af vole de tpt Un cana de Cx aver so Un cama 48 ar ttn want 20 ant one, resp al sone» a anodng of aap ’ yen ata inane) a8 mam on as ea ‘sensible 81s rlanodine (serait rans Bae annette a pone on marcha meade ans ctrnas dl eco Sarcoplsninhg | 2228 —. 9j00000 ne AP depended Conon on roto Be tmncomene ‘Enla ude etto sarcoptisicn, el Ca®* se une la protelna ‘aeons «las distrofas musculares es la distrofina, ciroesqueléica de 427 kDa asocindasa laacrinaE, los dlstroglucanos y ls sintrofinas (vig. 7-14), La ausen= «ia de dstofna supone a pédida de componentes del tar complejo Di “ks dela dstocencia oa princi delatacer ay de vids) como, dela afectacién del dia fiagma y de otros mseulosrespiratorion, ‘ase pe -naeLa enfermedad ge detecaen log ee to los a ‘cuando comienzan a cami wombres afectados “vos (proven yor showin Ut sa sérica, Las biopsi deacuccidn musa eee Powered by (@ CamScanner Flgura 7-16. Distrofias musculare {ormadaprcadonas cf droga Fede sees Morea) meee cad colons fad ssc cor, ionbgineas te arg ena dre Naha as ens dtogucancn ain sarcogl SE inns GREE conti: i a ‘sroghcano | tnckishvos dels misculos wo capenenes do oso complejo vit Sarcoghucanopatias). Sarcospano. Aetna La dlsrtinarlvezay estbitza /sarcloma daniel ensn generada pola contraccn fuser al mantener a asnccin nite ol cloesqueleoy la matiz fcraceer. En ausencia de <ésolna complejo DAP osaparec yo sarcoma se ‘ra, lo quo permite a entrada area do calcio que Core transversal de una fibra de misculo esquelético noxmal con el nico perio Fra de misculo esquoltico en dageneracén ens ‘stadios incials de la distrofia muscular de Duchenne. Protenas muscles excl sodas 9 rutaconas que oignanmiopatos aco 2 rps har de isin d es faerie na dal sara irvine ona ‘aremin de aan obo de ‘emits Los laments de desmina (brtina dos faeras ‘flemerie) ocean os cos 2 Se unena ales yen por medio 4elamerios de pec, A ravds oes soca, amine. "Wega mecanicamenta {accion cont = ‘monbras aayacert, 2) Wena 9 208 “comm en os contmerat La pti de chogetica «iain conta protacié 8 bs famerics de desrina rerio das indies pre ests. teeta aces 2 ue slvaguardan a Iniegidad de as mika en condiciones de eis mecénico, Powered by (3 CamScanner (Dis ina basa rode a cla musctar os sale (C5) asc a Las CS acta (3) YG fact regia epee dl isa), factor nsepcinPAKT reg a epesin prliasin yadoeroncin ee S08 re Powered by [J CamScanner 1 vie necrarlelactltermesiterdja dedi Tele ee ne po a expresién regula samen reguladores mioggnicos MYFS yMYOD y la wipro dn ee acPax, tun factor de transcripcin, Las olulassatdlite consticuycn na pablaciémdecd- apeles destacados cwel uiantenimienro, la eparaci, sat (6g. 7-15) cella sce ocupan un choy su faci re -nuevan: La regulaciSn de la poblacign de cAlulas sali ‘ese basa en su ijacin en el seno del nicho. Las células fa cual nea acti- naPal Pasa, y cadherinaM, una molécula de adhesin dependiente del calcio que une la célula saté- lire al sarcolema de la fibra muscular adyacente. Los capilares se localizan cerca de las células satéite. seaeeeaeestaniecaniene: junque pueden reanudarla autorrenovacién y a proliferacién al verse sometdas a {so neuromuscular y éigano tendinos® de Gog ma nervioso cential controla de manera conti- ruta a posicin dels extremidadesy el estado de con- traccidn de los distincos misculos. Lasmdselos po- do que'contiene componentersen- sitivar'y motores (Fig. 7-16) EL huso neuromuscular estdformado por 2a 14 f- bras de miisculo estriado especializado envueltas por luna vaina fusiforme o efpsula de tejido conjuntivo continia con el endomisio que rodea cada una de ls fibras musculares. Las fbras presentan sna longitud comprendida entre 5 y 10 mm, por lo que son notable- ‘mente més cortas que las fibras cle misculo contrsetil que las rodean, Lausenecmenereasiy rar Unaaade nan ace sus, uso), las bras normales del miisculo esquelético, lesigna- Eisten dos tipos de fibrasintrafusalescuya d oo ne integrada por una gin cera sensitva (no contréet) similar a una bolsa que contiene muchos nécleos. 2, La fibea deta cadena nudeas, asi lamada porla presencia de nicleos aineados en forma de cadena en 0 regidn central, ‘La porcién distal de las fibras de la bolsa nuclear y de la cadena nuclear est constituida por componentes de ‘miseulo estriado con propiedades contréctles. Powered by camScanner conan acortan), Sie huso permanece re Puede wansmitrinformacién adicional acerea de! - joa muscular ala la ping 4 las motoneu tronas, las cu ten ls pols del hus (la eg contrctl «onsecuencia dello elhuto se tenga ‘Adem de! huso neuromusculag Powered by CamScanner 2. ELetculasaroplismico no es an profuso camo Ald seo equaeicn ’ 3. Entos miocardiocivos aparece Aas, er tugar ‘leas tradas caractristias del més esqueléico (©. fig. 7-18). Una dada se compone de un tibulo T {ue interccona ey wn nen eistera del ei sar- festa de cestna. Denoo dl soul, un nenvo motor se did cennumecosas ramas y cde una de elas nena (hu orca cla muscular Enero matory Sus ramvcaconesinenadors forman una unidad set de exciassncontatctnproduca earoesees et [ance en oe sve spi ps ‘Srunmiegracin ena superie de una ‘ehde mace recubiota dea ira basl remeron Sips pmo oma hens spas Sears cue también etn dead {heli basa Us cess des hence Shia sends presen ces de eter Un poten de acon desolate ase esl en el teror deca a> lage es ibulosfos cls estén en con ‘ad con os cals dele sereapismico

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