El ADN mitocondrial es el cromosoma circular que se encuentra dentro

de las organelas celulares llamadas mitocondrias. Las mitocondrias se

ubican en el citoplasma y son el sitio de producción de energía y otras
funciones metabólicas de la célula. Es la madre la que transmite las
mitocondrias y, en consecuencia, el ADN mitocondrial, a su
descendencia.
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Dentro de la mitocondria hay un cierto tipo de ADN. En cierta manera

es diferente del ADN del núcleo. Este ADN es pequeño y circular. Sólo
tiene 16.500 pares de bases más o menos. Y codifica diferentes
proteínas que son específicas de la mitocondria. Si recuerda esas vías
que están dentro de la mitocondria para producir energía, algunas de
las enzimas de esas vías, y algunas de las proteínas que son
necesarias para el funcionamiento de dichas vías, son codificadas por
el ADN mitocondrial. Si hay un defecto en algunas de las bases de ese
ADN mitocondrial, es decir, una mutación, se tiene una enfermedad
mitocondrial, lo que implica la incapacidad de producir suficiente
energía en órganos como el músculo y el cerebro, o el riñón. El ADN
mitocondrial, a diferencia del ADN nuclear, se hereda de la madre,
mientras que el ADN nuclear se hereda de ambos progenitores. Esto a
veces es muy útil para determinar de dónde proviene un desorden en
la familia de cierta persona. A veces una enfermedad se hereda por
línea materna, y no de ambos padres. Debido a esto, se puede saber
si una enfermedad es mitocondrial estudiando el árbol genealógico, es
decir la historia familiar.