Embriología ll

Lic. Medicina General

Virgen Villareal Amaya

1821338105
Noriel Alfonso Martínez Ibarra
1821338549
Karen Nayely Guillen Velázquez
1821338639
Irving Jesús Páez Maytorena
1821338251
Diego Alberto Guerrero Cervantes
1821338686

Caso clínico 1
Modulo 2 – semana 1

Dr. Mario Albero Banda

 
22/09/2022

Caso clínico 1
Recién nacida de sexo femenino, producto de primera gesta. Madre de 39 años
y padre de 50 años, con antecedentes familiares de enfermedades
hematológicas, y cardiacas no especificadas.

Antecedentes perinatales: Embarazo normo-evolutivo. Ultrasonidos normales,

con 9 consultas prenatales iniciando a las 8 semanas embarazo, resuelto a las
39 semanas de gestación mediante cesárea por sufrimiento fetal. 

Recién Nacido: peso 2390 gr., talla 47 cm, Perímetro Cefálico 34 cm, APGAR
7/9 Silverman Anderson 

Padecimiento Actual: Inicia al nacimiento con cianosis peribucal persistente

percibido por la madre en alojamiento conjunto, es revisado por médicos que
dan de alta. 

A los seis meses, el paciente muestra, estancamiento de desarrollo físico (peso

y talla) cianosis progresiva, diaforesis durante la alimentación por lo que la
madre acude a consulta con pediatra.  

Exploración física: Se encuentra a paciente hiperactivo, Saturación de oxígeno

74%, Cráneo de adecuadas dimensiones. Cara perfil con presencia de,
pabellones auriculares de implantación adecuada, lengua en adecuada
posición, cianosis peribucal +++, Cuello cilíndrico. Tórax sin presencia de
alteraciones morfológicas, ruidos cardiacos con presencia de soplo
mesosistólico, Abdomen plano depresible sin presencia de visceromegalias.
Extremidades integras con adecuada longitud y movimientos adecuados, con
presencia de 5 dedos en cada mano con presencia de acrocianosis

ACTIVIDADES 
 1. ¿Qué datos fueron importantes para sospechar el diagnóstico y por qué? 
cumple con los signos y síntomas de tetralogía de Fallot, porque refiere la madre la
cianosis peribucal, su nacimiento tiene como antecedentes sufrimiento fetal,
programando nacimiento para cesárea, también cumple con diaforesis al alimentarse
por fatiga, mostrando saturación de oxígeno bajo en 74%. también presencia de ruidos
cardiacos mesosistólico y están causados por la aparición brusca de tensiones sobre
las cuerdas tendinosas alargadas y en los velos abombados de las válvulas AV.
 La forma presentación es variable, el grado de cianosis depende de la estenosis
pulmonar infundibular. Se puede presentar desde el nacimiento o a partir de las 3
semanas de vida. La cianosis incrementa, debido a la estenosis infundibular
progresiva.

2. ¿Cuáles son las causas embriológicas de esta alteración? 

se origina por una disminución en la migración de las células de las crestas neurales
del nivel rombencefálico que determina la formación de un tabique tronconal
hipoplásico y ectópico ya que se forma a expensas del territorio que le corresponde a
la arteria pulmonar, la cual presenta estrechez en varios niveles: infundibular, valvular,
troncal y de las ramas pulmonares. A nivel del corazón la desviación del tabique
infundibular en sentido anterior e izquierdo produce la estenosis infundibular y un
desalineamiento con el tabique ventricular trabeculado lo que origina la comunicación
interventricular y la división desigual de los infundíbulos determina la aorta
biventricular. La hipertrofia ventricular derecha es consecuencia hemodinámica de dos
hechos: la sangre que egresa del ventrículo derecho se encuentra con obstrucción en
la arteria pulmonar y la que envía hacia la aorta lucha contra la resistencia sistémica. A
nivel de la válvula pulmonar la división desigual produce estrechez anular y displasia
de las sigmoideas las cuales se engruesan, se fusionan a nivel de las comisuras y muy
frecuentemente es bivalva; a nivel del tronco pulmonar el mismo proceso origina
hipoplasia troncal. Todo lo que la arteria pulmonar pierde en espacio lo gana la aorta
por la partición troncoconal desigual.

3. Menciona que estructuras embriológicas se ven afectadas 

 4. ¿Qué estudios complementarios (laboratorios e imagen) realizarían al
paciente?
TC, Radiografía de tórax, (hallazgo zapato sueco), electrocardiograma,
ecocardiograma (primera línea de valoración). Cateterismo Permite cuantificar presión
sistólica de ambos ventrículos, el gradiente entre el ventrículo derecho y el tronco de la
arteria pulmonar. Inferir la gravedad de la estenosis infundibular, así como determinar
la saturación a distintos niveles de las cámaras cardiacas.
La ventriculografía derecha en oblicua derecha elongada permite conocer las
características del infundíbulo y gravedad de la estenosis. A partir de la misma
inyección se conoce el tipo de comunicación interventricular, el grado de
dextroposición de la aorta y anatomía arterias pulmonares.
La ventriculografía izquierda está indicada cuando se sospecha de un defecto septal
atrioventricular, comunicaciones interventriculares musculares o hipoplasia de
ventrículo izquierdo, además permite revalorar la dextraposición de la aorta.
La aortografía se indica en casos que la anatomía coronaria no puede ser identificada
por medio de las ventriculografía derecha e izquierda.
Evaluación por Resonancia y Tomografía
La TC y RM son estudios complementarios en el abordaje diagnóstico en el paciente
con Tetralogía de Fallot, cuando existe pobre ventana acústica o se quiera evaluar
estructuras extracardiacas y función biventricular.
Tomografía cardiaca.
Es un método de imagen con radiación ionizante, disponible, con tiempos cortos de
adquisición que puede incluso obviar la sedación. El medio de contraste habitualmente
es Yodo. La TC brinda información morfológica, funcional y diámetro de las cavidades.
(dependiendo del protocolo de adquisición), evaluación de la vía aérea.
Anatomía y diámetro preciso de las estructuras vasculares como son la arteria
pulmonar y ramas, persistencia de conducto arterioso, descartar trayectos aberrantes
de algunos vasos. El origen y trayecto de las arterias coronarias.

5. ¿Qué tratamiento es el más indicado o que seguimiento posterior se le

realizaría al paciente? 
Fístula sistémico pulmonar: En caso de hipoplasia importante de las ramas
pulmonares, la intención es mejorar el flujo y crecimiento de las ramas. Una de las
complicaciones es la distorsión de las ramas. Corrección total: Se coloca un parche en
la comunicación interventricular con la intención de corregir el flujo de cada ventrículo
al vaso arterial correspondiente. Evitar los cortos circuitos. Ampliar el tracto de salida
del ventrículo derecho, a través de infunfibulectomía, comisurotomía de la válvula
pulmonar y en caso necesario colocar un parche en el infundíbulo para ampliar la
salida del VD. Es común que presente insuficiencia valvular pulmonar.
Rastelli o colocación de tubo extracardiaco valvulado: Si la arteria pulmonar se
encuentra hipoplásica o atrésica y se tiene las condiciones clínicas para corrección
biventricular. Se coloca un tubo protésico desde el infundíbulo del VD hacia la
confluencia de las ramas pulmonares.
Evaluación post quirúrgica en Tetralogía de Fallot.
En la evaluación post quirúrgica del paciente con Tetralogía de Fallot, los métodos de
imagen no invasivos juegan un papel muy importante.
En la corrección de Fallot. Es importante el evaluar el parche de cierre de la CIV,
investigar cortos circuitos residuales. Evaluar la estenosis residual del tracto de salida
del ventrículo derecho en todos los segmentos (infundibular, valvular, supravalvular).
Así como la insuficiencia valvular pulmonar, evaluación del tronco y las ramas
pulmonares. En el seguimiento estrecho es importante la RM en evaluación de la
función biventricular, principalmente la ventricular derecha, el volumen tele diastólico
del ventrículo derecho y el grado de fibrosis.

6. ¿Qué cuidados les sugerirían a los padres sobre la paciente?

Bibliografía:

- Attie, Calderón, Buendía. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. Editorial Panamericana.

2013
- Lindey CW et al. Annal thoracic Surgery 2010; Vol. 89: pp.147

- undefined [Luis Lasso Rodríguez]. (2020, 18 marzo). Tetralogía de Fallot.

YouTube. Recuperado 20 de septiembre de 2022, de
https://www.youtube.com/watch?v=kkPMj4lX6wA