M:3.

6 Sistema Endócrino
¿Qué es el sistema celular endócrino difuso?

Se encuentra compuesto por células que se disponen aisladas entre

las células del órgano en que se encuentran. Estas células son
secretoras de hormonas que sintetizan péptidos y aminas activas
estructuralmente emparentadas. Los productos secretados actúan
como hormonas, factores paracrino, factores autocrinos y
neurotransmisores.

¿Qué son los síndromes de adenomatosis endocrina múltiples?

Trastorno hereditario poco frecuente que afecta las

glándulas endocrinas y causa tumores en las glándulas paratiroideas,
la hipófisis y el páncreas. Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple
(NEM) abarcan tres enfermedades familiares con componente genético
distinto, que se caracterizan por hiperplasia adenomatosa y tumores
malignos en varias glándulas endocrinas.

¿Cuántos son y cuáles son?

Son tres:

 Neoplasia endocrina múltiple, tipo 1 (NEM 1)

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM 1) es un síndrome

hereditario caracterizado por hiperplasia o a veces adenomas de las
glándulas paratiroides, tumores de las células de los islotes
pancreáticos (también conocidos como tumores neuroendocrinos
pancreáticos) y/o tumores de la glándula hipófisis. También se
producen gastrinomas duodenales, tumores carcinoides del intestino
anterior, adenomas suprarrenales benignos, y lipomas. Las
manifestaciones clínicas incluyen con mayor frecuencia
hiperparatiroidismo e hipercalcemia asintomática. La evaluación
genética se utiliza para detectar portadores. El diagnóstico se lleva a
cabo con pruebas hormonales y estudios de diagnóstico por la
imagen. Los tumores deben extirparse quirúrgicamente.
  Neoplasia endocrina múltiple tipo 2A (NEM 2A)

La neoplasia endocrina múltiple tipo 2A (NEM 2A) es un síndrome

hereditario caracterizado por el hallazgo de carcinoma medular de
tiroides, feocromocitoma, hiperplasia o adenomas paratiroideos (que
causan hiperparatiroidismo) y, en ocasiones, amiloidosis liqueniforme
cutánea. Las características clínicas dependen de los elementos
glandulares comprometidos. El carcinoma familiar medular de la
glándula tiroides es una variedad de la NEM 2A. El diagnóstico
requiere evaluación genética. Las pruebas hormonales y de
diagnóstico por la imagen contribuyen a la localización del tumor, que
debe extirparse quirúrgicamente.

 Neoplasia endocrina múltiple tipo 2B (NEM 2B)

La neoplasia endocrina múltiple tipo 2B (NEM 2B) es un síndrome

autosómico dominante caracterizado por la presencia de carcinoma
medular de tiroides, feocromocitoma, múltiples neuromas mucosos y
ganglioneuromas intestinales, que con frecuencia se asocian con un
hábito marfanoide y otras anormalidades esqueléticas. Los síntomas
dependen de los elementos glandulares comprometidos. El
diagnóstico y el tratamiento son iguales que en la NEM 2A.