HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA SECUNDARIA

A ANOMALAS VASCULARES: SERIE DE CASOS

Carlos Eduardo Sastoque Rivera* Sergio Alberto Vargas Vlez**

PALABRAS CLAVE
Hidrocefalia Malformaciones vasculares Resonancia magntica

RESUMEN
La asociacin entre hidrocefalia y malformaciones vasculares congnitas o adquiridas es frecuente cuando se presenta hemorragia intracraneana. Se han descrito dos procesos bsicos para explicar dicha asociacin: la impactacin de pequeos trombos en los sitios de drenaje de lquido cefalorraqudeo y la alteracin en la absorcin del lquido por parte de las vellosidades aracnoideas. No es comn que dichas anomalas vasculares causen hidrocefalia por efecto compresivo directo sobre el sistema ventricular sin asociarse necesariamente a hemorragia. En esta revisin presentamos tres casos de hidrocefalia originada por la compresin directa de la malformacin vascular sobre algn sitio crtico de drenaje de lquido cefalorraqudeo sin indicios de hemorragia y un caso asociado a hipertensin venosa como causa de alteracin en la absorcin de dicho lquido.

KEY WORDS
Hydrocephalus Vascular malformations Magnetic resonance imaging

SUMMARY
The association between hydrocephalus and congenital or acquired vascular malformations is frequent when intracranial hemorrhage is presented. Two basic processes have been described to explain this association: the impactacin of small thrombus in the places of drainage of cerebrospinal fluid and the alteration in the absorption of the liquid on the part of the pacchionian granulations. It is not common that this vascular anomalies cause hydrocephalus for direct compressive effect on the ventricular system without necessarily associating to hemorrhage. In this revision we present some cases of hydrocephalus originated by the direct compression of the vascular malformation on critic places of drainage of cerebrospinal fluid without hemorrhage evidence and a case associated to venous hypertension causing alteration in the absorption of this liquid.
La asociacin entre anomalas vasculares e hidrocefalia es comn. El proceso fisiopatolgico que explica esta asociacin es, en la mayora de los casos, la hemorragia intracraneana y, ms especficamente, intraventricular y subaracnoidea, la cual conduce a impactacin de pequeos trombos en los sitios ms estrechos de circulacin del lquido cefalorraqudeo (LCR) (1). Sin embargo, no es frecuente que dicha anomala vascular cause hidrocefalia cuando ejerce efecto obstructivo directo sobre los sitios de drenaje (1). Los casos reportados son pocos. Por lo anterior, se desea presentar esta serie de casos en los que diferentes anomalas vasculares intracraneanas (aneurisma, angioma venoso, fstula dural y malformacin arteriovenosa) causan hidrocefalia sin ningn signo radiolgico sugestivo de hemorragia.

Caso 1
Mujer de 72 aos de edad, con cuadro clnico de dos meses, consistente en cambios de comportamiento y dficit de memoria. Como nico antecedente de importancia refera hipertensin arterial de difcil manejo. Al efectuar el examen fsico se encuentra papiledema bilateral, alteracin en la

* Residente de Radiologa, Universidad de Antioquia. ** Neurorradilogo, profesor de la Universidad de Antioquia.

1796

Hidrocefalia obstructiva secundaria a anomalas vasculares: serie de casos. Sastoque C, Vargas S.

anlisis de serie de casos

memoria a corto y largo plazo y desorientacin temporo-espacial. Se realiza una tomografa de crneo sin contraste (Fig. 1) y se encuentra lesin hiperdensa, redondeada, de bordes bien definidos, localizada en la topografa del tercer ventrculo, sugestiva de aneurisma gigante; tambin se encuentra hidrocefalia obstructiva con edema transependimario. Posteriormente se realiza una resonancia magntica (RMN) cerebral (Fig. 2). Con ella se identifica una imagen sacular en el tope de la arteria basilar (imagen de angiorresonancia) que corresponde a un aneurisma, el cual presenta ausencia de seal en su interior y paredes de alta intensidad por trombosis; adems, se describe hidrocefalia obstructiva que no afecta el cuarto ventrculo cerebral. La angiografa cerebral con sustraccin digital (Fig. 3) confirm el hallazgo de un aneurisma gigante de la arteria basilar.

Fig. 3. Angiografa cerebral con sustraccin digital. Aneurisma gigante del tope de la arteria basilar. Fig. 1. Tomografa simple de crneo. Lesin hiperdensa, redondeada, de bordes bien definidos, localizada en la topografa del tercer ventrculo, sugestiva de aneurisma gigante (flecha negra); obsrvese la hidrocefalia obstructiva con edema transependimario (flechas blancas).

Caso 2
Mujer de 41 aos de edad, quien consulta por cefalea y visin borrosa de varios meses de evolucin. Al efectuar el examen fsico no se encuentran hallazgos neurolgicos. No hay antecedentes clnicos de importancia. Se realiza una RMN cerebral y se encuentra dilatacin del sistema ventricular, la cual afecta los ventrculos laterales y el tercer ventrculo; en el mesencfalo se encuentra una imagen vascular que se realza despus de la administracin del medio de contraste paramagntico y se extiende desde el pednculo cerebral izquierdo hasta la lmina cuadrigmina (figs. 4a y 4b). Las imgenes coronales muestran la configuracin en cabeza de medusa, descrita en los angiomas venosos; dicha lesin obstruye el acueducto de Silvio y causa ventriculomegalia.

Caso 3
Hombre de 55 aos de edad, quien consulta por cefalea de varios meses de evolucin y deterioro de su estado cognitivo. En el examen fsico se encuentra hiperreflexia generalizada y simtrica y papiledema bilateral. El nico antecedente es hipertensin arterial. Se realiza una RMN cerebral (Figs. 5a y 5b) y se

Fig. 2. Resonancia magntica cerebral (angiorresonancia). Imagen sacular en el tope de la arteria basilar que corresponde a un aneurisma.

Revista Colombiana de Radiologa Vol. 16 No. 3, 1796-1801, septiembre de 2005

1797

Fig. 4a. Imagen axial de la resonancia magntica cerebral. Imgenes vasculares que se realzan despus de la administracin del medio de contraste paramagntico. Se extienden desde el pednculo cerebral izquierdo hasta la lmina cuadrigmina y corren muy cerca al acueducto de Silvio (flecha); adems, dilatacin del sistema ventricular que afecta cuernos temporales de los ventrculos laterales.

Fig. 4b. Imagen coronal de la resonancia magntica cerebral. Lesin vascular mesenceflica con configuracin en cabeza de medusa (flecha) descrita en los angiomas venosos; dicha lesin obstruye el acueducto de Silvio y causa hidrocefalia.

Fig. 5. Resonancia magntica cerebral axial (a) y coronal (b). Nido malformativo vascular (flecha) adyacente a la vena de Galeno, el cual ejerce efecto de masa sobre el acueducto de Silvio y causa hidrocefalia obstructiva secundaria. No se encuentran signos de hemorragia. Adems, se demuestra imagen hiperintensa frontal derecha en la imagen coronal, que result ser un glioma de alto grado (cabeza de flecha).

1798

Hidrocefalia obstructiva secundaria a anomalas vasculares: serie de casos. Sastoque C, Vargas S.

anlisis de serie de casos

encuentra un nido malformativo vascular adyacente a la vena de Galeno, el cual ejerce efecto de masa sobre el acueducto de Silvio y causa hidrocefalia obstructiva secundaria. No se encuentran signos de hemorragia. La angiografa cerebral con sustraccin digital (Figs. 6a y 6b) muestra que el nido malformativo se llena por ramas de las arterias coroideas anteriores y posteriores y drena hacia el sistema venoso profundo.

Fig. 6. Angiografa cerebral con sustraccin digital. Proyecciones frontal (a) y lateral (b). Malformacin arteriovenosa (flecha) que llena por ramas de las arterias coroideas anteriores y posteriores y drenando hacia el sistema venoso profundo.

Caso 4
Mujer de 79 aos de edad, quien consult por cefalea persistente sin mejora con analgsicos convencionales. En el examen fsico se encontr obesidad, cifras tensionales elevadas y alteraciones de funciones mentales superiores. Como antecedentes de importancia se menciona hipertensin arterial, diabetes mellitus tipo 2 y nefropata diabtica. El estudio de RNM cerebral muestra imgenes con ausencia de seal en las cisternas del ngulo pontocerebeloso, perimesenceflica e interpeduncular; dichas imgenes tambin se identifican en el tercer ventrculo (Figs. 7a y 7b). La angiografa cerebral con sustraccin digital muestra una fstula arteriovenosa dural, tentorial izquierda, irrigada por el tronco meningohipofisiario izquierdo y drenada al sistema venoso profundo; tambin se encuentran dilataciones varicosas de alto flujo de la vena basal de Rosenthal, con disminucin de la perfusin cerebral por hipertensin venosa (Figs. 8a y 8b).

Discusin
La hidrocefalia es la acumulacin anormal de lquido en el sistema nervioso central, originada por un bloqueo funcional o estructural en el flujo normal del LCR (1). Lo anterior lleva al aumento del tamao del sistema ventricular. Los sitios ms estrechos del sistema ventricular son los ms susceptibles a la

Revista Colombiana de Radiologa Vol. 16 No. 3, 1796-1801, septiembre de 2005

1799

obstruccin, como el foramen de Monro, el tercer ventrculo y el acueducto de Silvio. El foramen de Monro puede ser obstruido por quistes coloides del tercer ventrculo, ependimomas, teratomas y atresia congnita y afectado por un glioma adyacente. La regin posterior del tercer ventrculo puede ser obstruida por tumores de la glndula pineal o por aneurismas de la vena de Galeno. La obstruccin acueductal puede ser causada por estenosis, gliomas periacuedutales, malformaciones arteriovenosas y quistes de la regin cuadrigmina (1). Las anomalas vasculares cerebrales pueden causar hidrocefalia, especialmente cuando se asocian con hemorragia subaracnoidea o intraventricular espontneas por la impactacin de pequeos trombos en los sitios ms estrechos de drenaje de LCR o por alteracin en su absorcin por parte de las vellosidades aracnoideas. Sin embargo, no es comn encontrar que la hidrocefalia se origine directamente por el efecto de masa de dicha anomala (2). Los aneurismas cerebrales son encontrados en aproximadamente 0,5% a 5% de la poblacin. La hemorragia subaracnoidea es la forma ms comn de presentacin, aunque tambin puede manifestarse por efecto de masa, inflamacin del tejido cerebral circundante, trombosis o liberacin de mbolos originados en el aneurisma (2).

Fig. 7a. Resonancia magntica cerebral. Imgenes con ausencia de seal en las cisternas interpeduncular (flecha) y ambiens izquierda (cabeza de flecha).

Fig. 7b. Obsrvese igual hallazgo en la cisterna del ngulo pontocerebeloso en el lado izquierdo (flecha). Dilatacin de los cuernos temporales de los ventrculos laterales.

Fig. 8. Angiografa cerebral con sustraccin digital. Proyecciones frontal (a) y lateral (b). Fstula arteriovenosa dural, tentorial izquierda, irrigada por el tronco meningohipofisiario izquierdo (flecha) y drenada al sistema venoso profundo; tambin se encuentran dilataciones varicosas de alto flujo de la vena basal de Rosenthal (cabeza de flecha).

1800

Hidrocefalia obstructiva secundaria a anomalas vasculares: serie de casos. Sastoque C, Vargas S.

anlisis de serie de casos

Dentro de las consecuencias directas o indirectas del efecto de masa se han descrito sntomas compresivos cervicomedulares (3), parlisis del sexto par (4), hemianopsia homnima (5), convulsiones focales (6), hidrocefalia obstructiva (7,8), entre otras. Existen pocos reportes de casos donde se asocie la presencia de aneurismas con hidrocefalia obstructiva (7,8). Esta ltima aparece usualmente en el contexto de aneurismas gigantes (mayores de 2,5 cm). Las malformaciones arteriovenosas son una de las malformaciones vasculares cerebrales sintomticas ms comunes: afectan al 0,1% de la poblacin general (2). Su presentacin ms comn es la hemorragia intraparenquimatosa, intraventricular o subaracnoidea. Otras formas de presentacin son convulsiones, afectacin neurolgica focal, hidrocefalia y cefalea. La hidrocefalia usualmente se presenta en el contexto de una hemorragia intraventricular o subaracnoidea, pero en pocas ocasiones se ha descrito la obstruccin de las vas de drenaje del LCR por el efecto compresivo directo del nido malformativo (2). Los angiomas venosos son malformaciones vasculares cerebrales frecuentes. En la mayora de los casos son asintomticos y se encuentran incidentalmente en estudios de RNM, aunque pueden ser sintomticos y causar cefalea, convulsiones o dficit neurolgico focal (9). Sin embargo, existen pocos reportes que indiquen la presencia de hidrocefalia obstructiva secundaria a un angioma venoso localizado en el mesencfalo y que obstruya el flujo normal de LCR a travs del acueducto de Silvio (10-15). Las fstulas arteriovenosas durales son, en su mayora, espontneas y se cree que aparecen despus de la trombosis de un seno dural o por hipertensin venosa crnica. Tambin pueden originarse por trauma, ciruga, infeccin, hipertensin sistmica o estados hipercoagulables (2). Pueden causar convulsiones o dficit neurolgico por hemorragia, isquemia/infarto o robo arterial. Tambin pueden llevar a hidrocefalia comunicante por hipertensin o trombosis de senos durales o por hemorragia subaracnoidea; sin embargo, es raro que causen hidrocefalia no comunicante por efecto obstructivo directo. sta puede explicarse por la dilatacin de las venas de drenaje que obstruyen el flujo normal del LCR (2). En el caso presentado en esta revisin, la hidrocefalia se atribuy a la hipertensin venosa asociada.
4. ODell KB, Gordon RS. Intracavernous carotid aneurysm: an unusual cause of isolated abducens nerve palsy. Ann Emerg Med. 1990;19:1063-5. 5. Versavel M, Witmer JP, Matricali P. Giant aneurysm arising from the anterior cerebral artery and causing a isolated homonymous hemianopsia. Neurosurgery. 1988;22:560-3. 6. Whittle IR, Allsop JL, Halmagyi GM. Focal seizures: an unusual presentation of intracranial aneurysms: a report of four cases with comments on the natural history and treatment. Surg Neurol. 1985;24:533-40. 7. Watanabe A, Imamura K, Ishii R. Endosaccular aneurysm occlusion with Guglielmi detachable coils for obstructive hydrocephalus caused by a large basilar tip aneurysm. J Neurosurg. 1999;91:675-8. 8. Smith KA, Kraus GE, Johnson BA, Spetzler RF. Giant posterior communicating artery aneurysm presenting as third ventricle mass with obstructive hydrocephalus. J Neurosurg. 1994;81:299-303. 9. Garner TB, Curling OD, Kelly DL, Laster DW. The natural history of intracranial venous angiomas. J Neurosurg. 1991;75:715-22. 10. Blackmore CC, Mamourian AC. Aqueduct compression from venous angioma: MR findings. AJNR. 1996;17:458-60. 11. Rosenheck C. Venous angioma of the Sylvian aqueduct and fourth ventricle associated with internal hydrocephalus. Arch Neurol Psychiatry. 1937;38:427. 12. Watanabe A, Ishii R, Kamada M, Suzuki Y, Hirano K, Okamura H. Obstructive hydrocephalus caused by an abnormal vein in the aqueduct: case report. J Neurosurg. 1991;75:960-2. 13. Avman N, Dincer C. Venous malformation of the aqueduct of Sylvius treated by interventriculostomy: 15 years follow-up. Acta Neurochir Wien. 1980;52:219-24. 14. Oka K, Kumate S, Kibe M, Tomonaga M, Maehara F, Higashi Y. Aqueductal stenosis due to mesencephalic venous malformation: case report. Surg Neurol. 1993;40:230-5. 15. Tien R, Harsh GR, Dillon WP, Wilson CB. Unilateral hydrocephalus caused by an intraventricular venous malformation obstructing the foramen of Monro. Neurosurgery. 1990;26:664-6.

Correspondencia
Carlos Eduardo Sastoque Rivera Carrera 86 No. 47A-125 Medelln, Colombia sastoquecarlos@hotmail.com Recibido para evaluacin: 23 de mayo de 2005 Aprobado para publicacin: 12 de julio de 2005

Referencias
1. Holodny AI, George AE, De Len MJ, Karimi S. Neurodegenerative disorders. In: Haaga JR, Lanzieri CF, Gilkeson RC, editors. CT and MR imaging of the whole body. St. Louis: Mosby; 2003. p. 351-69. 2. Larson TC. Cerebral aneurysms and vascular malformations. In: Haaga JR, Lanzieri CF, Gilkeson RC, editors. CT and MR imaging of the whole body. St. Louis: Mosby; 2003. p. 285-315. 3. Sorensen P, Lundorf E. Giant aneurysm of the vertebral artery simulating intracranial tumor at the foramen magnum. Neuroradiology. 1988;30:359.

Revista Colombiana de Radiologa Vol. 16 No. 3, 1796-1801, septiembre de 2005

1801