C I { . t ° a. { constituyen defectos estructurales y/o funcionales del corazon y los grandes vasos, como consecuencia de un error en la embriogénesis de estas estructuras. El periodo vulnerable para el desarrollo de una malformacién del corazén fetal, comienza a los 14 dias de la concepcién, y se puede extender hasta los 60 dias. Fisiopatologia La mayoria de las lesiones cardiacas congénitas son mas tolerables durante la vida fetal. Cuando se elimina la circulacién materna y el sistema cardiovascular del recién nacido se hace independiente, se pone de manifiesto el impacto de un trastorno anatémico y después hemodinamico. Después de nacer, al excluir la placenta (territorio de baja resistencia), se inicia el cierre del ductus venoso. Al expandir los pulmones, aumenta la circulacién de la arteria pulmonar disminuyendo el flujo por el ductus arterioso (DAP), aumenta el retorno venoso pulmonar y la presién en auricula izquierda cerrando el foramen oval (FO), hay mayor llegada de sangre a ventriculo izquierdo aumentando el flujo de la aorta y se invierte el shunt ductal de izquierda a derecha. Las cardiopatias ductus dependientes para mantener flujo pulmonar se hacen mas cianéticas en la medida que se cierra el DAP. Las que necesitan DAP para mantener flujo sistémico a veces no manifiestan signos como disminucién de pulso o de PA hasta que se cierra el DAP y pueden debutar con shock cardiogénico. La TGA, al tener circulaciones en paralelo que mantienen separadas la circulacién pulmonar. (oxigenada) de la sistémica (no oxigenada) es absolutamente ductus dependiente para sobrevivir y manifestara cianosis mas precozmente, también requerira el FO como sitio de mezcla. También el FOP es indispensable en aquellas cardiopatias con obstruccién de valvulas AV en que alguna de las auriculas necesita descomprimirse(Sin cianosis y flujo pulmonar normal). En este conjunto de cardiopatias, et et es el obstaculo (estenosis) al flujo de salida del ventriculotzquterdo. La severidad de la cardiopatia dependera del grado Se identifican en general por: presencia de soplo ‘organico y signos : a VeCES SIGHOS de insuficiencia cardiaca) (Sin cianosis y flujo pulmonar disminuido). Agrupa las cardiopatias con obstruccién al flujo de la sangre a los pulmones: Presencia de soplo organico y signos de intolerancia (disnea, fatigas 0 sincope). (Sin cianosis y flujo pulmonar aumentado) Agrupa las cardiopatias mas fr ue se ven en la practica pediatrica. Desde el punto de vista hemodinamica, existe una comunit Circuito entre las 2 circulaciones, que va de izquierda a derecha siguiendo un gradiente de presion. La ~ comunicacion puede estar al nivel auricular (CIA), ventricular (CIV), auriculo-ventricular (DSAV) 0 adrtico-pulmonar (PCA 0 ventana aortopulmonar). En todos los casos ocurre mento del flujo pulmonar. Cuando el flujo pulmonar aumentado duplica o mas € sistémi i existe repercusio el espacio libre ajvadlar | a8 Come & edema intersticialy dela pared, lo-que origina disminuciéa-de a elasticidad pulmonar y se manifiesta de manera clinica por polipnea. Como consecuencia también del edema intersticial del tabique alveolar, la actividad fagociti e encuentra comprometida y eso facilita las infecciones respiratorias repetidas, tan frecuentes en estos pacientes. El agobio respiratorio muchas veces interfiere la alimentacién; estos 3 factores determinan la desnutricién que a menudo presentan estos nifios.Cardiopatias cianéticas con flujo pulmonar disminuido y corazon de tamafio normal). Este grupo de cardiopatias cianéticas es el mas frecuente y se caracteriza fundamentalmente, como se ha enunciado, por la presencia de cianosis, flujo pulmonar disminuido y coraz6n de tamafio normal o pequeo~Ademas, débido a la Aipoxta Frantenida- estos HMOs breservan TiaitaciOnfisca,retra tatural y, en ocasiones, psicomotor, i id Titimos signos €n con el nombre de hipocratismo digital). Son frecuentes las llamadas crisis hip6xicas (en la tetralogia de Fallot) o crisis de hipoxemia profun la atresia idea com Ton de estenosis o ates Ambas situaciones criticas Son episodios de disnea paroxistica con incremento de la cianosis, taquicardia e irritabilidad que pueden llegar a la convulsi6n, el edema cerebral y el paro cardiaco, caracteristico en este grupo, sobre todo en la tetralogia de Fallot, la adopcién de posiciones determinadas como el encuclillamiento y la posicién genupectoral (esta ultima en el lecho) que tienden a mejorar el flujo pulmonar, al incrementar el retorno venoso sistémico y las resistencias arteriales periféricas. En } casos muy aislados pueden presentar excepcionalmente descompensacién cardiaca. (Cardiopatias cianéticas con flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia). Presenta caracteristicasopuestas al grupo anterior. Existecardiomegalia con flujo pulmonar aumentado, pero sonfrecuentes la insuficiencia cardiaca congestiva y los episodiosde infeccit ss respiatorias tepetidas Fn Goveat-no se OST aS —— ipoxicas 0 hipoxémicas ni tampoco encuclillamiento. (Cardiopatias cianéticas con flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia). Se encuentrancardiopatias que poseen algtin elemento comin conlas anteriores. Existe cardiomegalia, pero con flujopulmonar disminuido. La cianosis puede ser intensa y esfrecuente el hipocratismo digital. No se presentan crisisde hipoxia o hipoxémicas, pero es frecuente la insuficiencia cardiaca.Gooroscuitss Con flujo pulmonar disminuido y corazén de tamafio normal: © Tetralogia de Fallot. © Atresia tricuspidea. © Atresia de la valvula pulmonar. Con flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia: © Transposicién de las grandes arterias. (TGA) © Drenaje anémalo total de venas pulmonares. (DATVP) ¢ Tronco comin tipos |, II Y Ill. (TC) * Sindrome de hipoplasia del corazén izquierdo. (SHC!) © Corazén hemodinamicamente univentricular sino se asocia estenosis de la valvula pulmonar. Con flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia: * Enfermedad de Ebstein. © Insuficiencia tricuspidea congénita.of Fallot gtsRY Right venmrcie Un te UF Left Wentche A ght AarneTricuspid Atresia MV. Mitral Valve MPA. Main Pulmonary Atery Ao. Aorta ‘SVC. Superior Vena Cava INC. Inferior Vena Cava ASD. Atrial Septal Defect VSD. Ventricular Septal Detect PDA Patent Ductus ArteriosisMC Saperes Vere Cove Ne Herr Yor CatCon flujo pulmonar normal: * — Estenosis aértica * — Coartacién de la aorta. Con flujo pulmonar disminuido: ¢ — Estenosis Pulmonar. Con flujo pulmonar aumentado: — Comunicacién interventricular (CIV) ~ Persistencia del conducto arterioso. (PCA) * Defectos de septacién auriculoventricular. (DSAV) =~ Comunicacién interauricular. (CIA) @ — Ventana aortopulmonar. © Drenaje anémalo parcial de venas pulmonares. (DAPVP)Atrial Septal Defect (ASD) i i A Rit Aan SVC. Superior Vea Cra 1 Tewsp ve VR Verte IN iferor vena Cara Miva abe Ate ram HM. Mow Pulmonary Artery Let errle Po. fotaCoarctation of the Aorta Coarctation of the aorta ‘Wall of the aorta it ‘coarctation not present RA Right Atrium SVC. Superior Vena Cava TV. Tricuspid Vale RV. Right Ventricle INC. Inferior Vena Cava MV. Mitral Valve UA Left Atrium MPA, Main Pulmonary Artery V. Puimonary Vale LW. Left Ventricle ‘Ao, horta AV. Aortic Valve e TIPOS DE ESTENOSIS: Estenosis Valvular. Estenosis Subvalular . Estenosis SupraValvular. Asociada a Sindrome de Williams Estenosis aértica‘Septal Defect diss sessPrammenary resis wits Intact Vectriclar Septem SA Reese A Man Rene mnecwoce No here Aten Se newer Glave Meeewwes wuss Seed Bitarsene 7k Pet ne Kec nonce WO Pama Winmwerstet A eee SA Sewer wns 1 em ie Rngewece = Me ber ace ea eee te See van hare Mery Pay ee Clan ee whee Ka Rone uae