MELANOMAS logia Fs un tumor relativamente grave y poco frecuente, 7 del Tal 2% de los tumores malignos; es un tumor saray em tiene tendencia a producir elie aS Y Aeitlivas. Se han sd Hone jalan Factores tales como In necién persistente de jgr ta cr avoleaxs Tos tammatismos repetidos a los hagares eset Ire inis frecuente cn la raza blanca, Se_ha insistide en | del factor estimulante melanocitico de Ta hipdfisis, en la de los nevus de union dermo-epidérmica, Lesiones. pre-cancerosas Los melanomas generalmente se producen por degeneraciin de un nevus, aparentemente benigno. Como se sabe los nevus tienen sw origen. cn las células melanociticas de la epidermis, Los neve intradérmicos y los nevus azules, no degeneran jamis. Los new Mamados de la unién dermo-cpidérmica, tienen tendencia a la de. gencracién maligna, especialmente los nevus de la palma de hs manos, de la planta de los pies, de las ‘reas perineales y de les Organos genililes externos. Por ultimo los Hamados nevus compues- tos que son intra-dérmicos y dérmicos al mismo tiempo, pueden tam bién degenerar en melanomas. El 296 de los tumores malignos son inckinomas y representan cl 20% de los tumores ce piel; es mis frecnente entre los 30 y 60 aiios. Se localiza con mis frecuencia en la cabeza _y cuello: 29%, miembros superiores: 10% y miembros it feriores: 29 a 30%. Desde el punto de vista semiolégico aparece una mancha neg! ae tiene tendencia a crecer, a indurarse y a provocar prurito. Existen tres estadios clinicos: Estadio 1, ruc Sin adenopatias. e rec adenopatias regionales, 0 melanoma ave micnto indicado, El melanoma diseminado en el miembro. ¢ hs ¥ 4 wisceras en general diagndstion posit iopsi Sing ivo se ha in y batoligico correspondiente,” PO ae cabea isto” el estudio bt Tratamiento in lest c i vi ia de Is Se hha preconizado ta extirpacion amplia dy Ios) omia electiva, el porcentaje de CUrten™ orfus* isado 10 Pe Fn ottos estadios se ha preconizade ! Escaneado con CamScannerol quimioterdpicos, especialmente a, eso fnitrogenaday Y Imego Dosteriormente Ia sit Atilantes tipo Hinfoadencetomia. El porcentae de euracig ‘irpacion de la ish a 30%. Mod lernamente se estan usando motodoe ies ©2508 oo Ike pasados en fiero imientos de inmunoterapia, los de trata- siete gn del suero sujetos transplantados con melee tame. la ieee’? Fuso de sustancias que se preparan en fanoma, o bien meer alas tumorales, que luego se irradian y se me se a cultivos ara ser inyectadas a pacientes con melanomas” ea oe r . Hasta el in P i asi Me han obtenido buenos resultados en laboratori aro no hay experiencias coneretas en la espe hee mana. yoentales SARCOMAS DE PARTES BLANDAS ge estudian bajo este término una serie de tumores de tejido esodérmico y constituyen un, grupo heterogéneo, mm neoplasmas derivados de los miisculos, del tejido grasoso el tejido conectio y de los vasos sanguineos, que estin situados entre Ia piel y los huesos, tienen sin embargo un parecido clinico, snatomopatoldgico y terapéutico, a pesar de la diversidad de tejidos que los constituyen. Incidencia y distribucion EI 1% de los tumores malignos en general, corresponden a sat- coms de partes blandas, y aproximadamente por cada 20 tumores benignos de estos tejidos, existe un tumor maligno. No hay verdaderamente un agente carcinogenético demostrable capaz de producir sarcoma de partes blandas, sin embargo, en ilzinos de ellos, se. ha visto cierta relacién entre los trabajadores de asbesto y los mesoteliomas de Ja pleura, ciertos autores han repor- lado casos de fibrosarcomas en tejidos irradiados. El factor trau- mitico ha sido invocado en la produccién de sarcomas, sin embarge t hay pruebas al respecto, es posible que por la accion de ‘raumatismo se pueda hacer evidente un sarcoma pre-existente en sitio lesionado, . aremos referencia especialmente al fibrosarcom™ Ninos singe osazeoma, mioblastoma de células granulares y 4 tecera El fibrosarcoma, es el mas comun eer les vid tne Pate 0 el 507% de todo el grupe: Si os, esas neoplssis w gioco de las personas entre los H “ripraso subeutinee la fttollan particularmente ‘en el tejido fibres? Jains nervi0s’s fg 88 tendinosas, sobre los misculos, en alados sin embargo» al jg httiostio o en las cicatrices, no son encapsrisreial y diets 18 inpegg, “esino, se agrupa en, und disposicion TP ellos. La mayor N que formase una cdpsula alrededor 603 Escaneado con CamScannervon diferenciados y casi todos presentan §j parte son Dugg miserascepicn,invaden Tos tele 3S ey is por via sanguinea particularmente a Jos pula, ng ramente metastasis linfaticas. ones a El liposarcoma, puede desarrollarse en cualquier sitio dor Jo celular subcutineo, particularmente en el muslo y eritoneal, se observa con mis frecuencia en el se} ove desarrollarse en forma primitiva o bien de la degeneracion maligna de un lipoma Cipsula propia, Ia mayorla de ellos contienen: un element cipsmestructira, lo que les ha valido el término de mixolipogn!®® pueden ser multicéntricos en su crigen, generalmente son dan ® Prmialares; en el 50% 0 mas de ellos, son tumores anaplisicos y propagan con facilidad a Tos pulmones, la pleura y el higado, vez dan metastasis ganglionares (5 a 10% de casos), ea ie rubilomiosarcoma, se observa con mis frecuencia en las ex wi eaoese] sexo masculino, se desarrollan en los misals vidas flebajo de ht aponeurosis, son profundos, mis o men jos, de consistencia irregular, en parle dura y en parte mas bland: o resistente debida a procesos de hemorragia y necrosis que experi- menta cl tumor, produce metistasis por via sanguinea y sin embargo rrenfen dar metastasis también por via Kinfitca. Se han deseo ds pie at clrabdomiosarcoma embrionario, que es un tumer my valine, cle los nlios, se observa con frecuencia en Ja cabes y Tha aparece también en los miisculos pelvianos y rara vez iuelnidades y el rabdomiosarcoma alveolar que afecta a ks tio de inayor edad y a los adultos jovenes, y. puede obserare on cualquier sitio del organismo. tejid relro-pX KI tumor pues sonsecuencia i Ja consecut No tie to muci se desarrolla preferente vez, da metastasis yn con un cineer EL mioblastoma de células granulares, mente en la lengua, permanece localizado y rara cl interés de conocerlo es por su posible confus de células escamosas. averse obs ic desarrolla pe! mot EL sarcoma sinovial, a pesar de su nombre rar en la rodilla y en las articulaciones importantes, se rentemente en as capsulas tendinosas; a la palpacién es wt sildo, dro, bien ‘delimitado, fijo:_afeeta particular ue eae jovenes, entre los 25 y 35 aiios, crece Ientamente, ns ietistesis sunguineas particulaemente en el pulmén ¥ ™ los ganglios linfaticos (10 a 12%). Historia clinica wt ralmente corto a, sv Jolorass ne Los sarcomas wcomas de partes blandas, aparecen gene! 0 ] tumor mast mis 0 me 80, los sueamet®s redondeada, indolora 0 poco d nas sinoviales son mas dolorosos, ¢! 604 Escaneado con CamScanner‘ecor mis 0 menos ripidam g erecer mis 0 pidamente, aparece | mi m ; dam rece bajo la for aati ymefaccion nodular, reeubierta por uh pel hp Dri de 0 alarizada. - many ai Pegstico se, hee indudablemente 7 a or In blopsia ¢ Ws posible que mediante el estilo aq ehsit_abicrt embargo» sinned dio radiologico simple sn enters cakeiticaciones dentro de la masy tances ee puedan tana ; aly Ie smelt pueda cemostrar uma mayor vaseulttactan de W Sa ‘ ja Zon tumoral. pronéstica y tratamiento rn Desde el punto de vista terapéutico, los sarcomas bien diferen- ciados, pueden curar con, una extirpacion amplia de las partes cialis. Los sarcomas indiferenciados 0 aquellos situados muy pio- fndamente en las estructuras musculares 0 en las partes allas de Jos miembros, posiblemente necesiten la amputacién de cllos. qxaten metastasis ganglionarcs, es necesario el amiento gan gionar en continuidad con la extirpacién de la masa tumoral, En cuanto al tratamiento mediante radiaciones, durante larga tiempo se ha ensefiado la idea de que los sarcomas son radiorresi tentes, sin embargo. experiencias modernas, especialmente con los aparalos de supervollaje, han demostrado que las recidivas tumo- rales en algunos casos mejoran y curan definitivamente con la irra- diacién local. El fibrosarcoma es cl mis resistente, entre los mis sensitivos es al linfosarcoma y el rabdomiosarcoma. n Tratamiento con drogas antineoplisicas. Vin algunos casos cl uso de la mostaza nitrogenada, ha dado resultados satisfactorios por in- fusién o perfusién arterial. Prondstico En los tumores bien diferenciados cuando se realiza un tratamicnto «forma precoz, se citan cifras de un 85% de sobrevida a los 5 afios. En tumores mal diferenciados o indiferenciados, o en aquellos vistos & les tardias, el poreentaje de sobrovida a Tos 5 aos, no Hels fo. a telacién_a las tumores de partes blandas, vamos a fe bir H lumores Desmoides; estin constituidos por. tide, Kher at tendencia a infiltrar las estructuras vecinas ¥. celagaento en awlates, el 90% aparece en el sexo femenino, pir quel a ose’ somo tumefacciones eng llas que han tenido nifios. Se presentan com fecal oc, Pited anterior del abdomen, particularment” ns rexlremni= dade, Mt embargo, han sido descritos en el cuello, cios vecios, Pat liu aoe Son masas duras, que infiltran los tcjidos vec ni os, tint@te Jos miisculos subyacentes; aunque se ian ot Men tendencia a la recidiva luego de wna extirpa 605 Escaneado con CamScannerhistoliyicamente estin constititidos por fibroblastos bien Histol tonbare en algunos casos hay eclalas anaphy que atgiote of clesateroe, de un Librosarcoma, tliferen, sivas, |, )S - ADQUISICIONE, UMORES OST Senin doseritos eb sarcoma osteogénico, eb condrosareom Iyoetmeamate cf sarcoma do Eaving, eb sarcoma de. céhalas ret CEaieloma mattiple, ef plasmacitona solitario y los eareinom astisioos. Ll fk ches, nas mee Nociones anatomopatoldgicas etiopatogénicas Osterosarcoma 0 sarcoma osteogénico. Es el mits comin de los tumores malignos. primitives de los huesos y constituye un tercio de los sarcomas, en xeneral, se observa con mits frecuencia a nivel de ke segunda década, es mis raro después de los 40 aiios, y afecta yartionkumente al sexo masculino, EL tumor se desarrolla ‘particu. larmente a expensas de ostcoblastos que presentian un marcado pleo- Inorfismo; por otra parte es muy vascularizado, “ntre bh jones pre-carcinomatosas se han citado: la osteitis deformante o cnfermedad de Paget; luego la aceién de ciertos traumatismos dscos y por ultimo el efecto nocivo de las substancias nadioactivas especialmente en aquellas personas que se ocupan de pintar objetos con dichas substancias, se ha demostrado experimen: talmente que en estos casos hay en primer lugar una osteitis pot radiacion, y Tnego se desarrolla el sarcoma osteogénico, Con tre: cuencia el tumor comienzt en la metifisis de los huesos larges especialmente alrededor deka rodilla en un 70% de casos. Son escasos los enfermos que presentan sarcomas en el cibito y nel radio, en contraste con fa frecuencia mis importante en estos Iuesos de los tumores de eclukas gigantes. EL tumor se desartolla ¢ invale todas las partes del hneso, puede ser ovoide, irregular 0 fusiforme, en y-zonas hemorrigicas y en otras, hay zonas quistiess © bien cartikyzinosas; puede observarse un desarrollo de hueso ue en ki zona sub-peridstiea, generalmente el periostio es levantade pet cl tumor. EL tumor en’ su crecimiento puede invadir Tas pure bhudas vecinas y tiene predileceién a dar metistasis_pulmone’ y hepiiticas por via sanguinea, rara vez existen metistasis links a KI diagndstico se hace mediante el estudio radiologico. awe Oe de manifiesto lesiones de osteolisis y lesiones osteobhistioas PO ras parte el levantamiento del periostio y la invasion a las estruc veeinas, ‘or benig®? EL eondrosarco: Gener: e im ‘oma. Generalmente depende de un tu! reste 6257 de tipo carti » cartilaginoso que degenera secundariamente, Ye _ iene a 7 ms a MY irse un © Hroviene del pericondrio, sin embargo, puede desarrollarse del esarcoma maligno originalmente a expensas de las CON" 606 Escaneado con CamScannereriostio de las metafisis. En tumores Pp resivO> destructivo, y produce metastasis rapidament sarcoma; si es secundario y proviene de un ent ycom en el te, tiene una apariencia de benignidad, me mromss crece oste rara vez dan metéstasis pulmonares: © Y#4en tofidos ve- Jentamel cinos Y ribrosarcoma. Es el menos frecuente ca del tejido fibroso del_periostio; es externa a del tefido conjuntivo de |, xe Jo constituyen son fibroblastos fusit . Las ee Je anaplasia.y actividad tamoral Se hae ceeded de ‘erigstico y el tipo medular. El tipo peridstico re el tipo exteriorizarse y a invadir los tejidos vecinos por partes a i a Stbren los hivesos, el tipo medular crece hacia la eavided oe forma una masa solida y firme; se observa con mas frecuencia en el fémur y en la tibia. is frecuencia FI sarcoma de Ewing. Se observa entre los 5 fi sorb de ellos ocurre antes de Tos 80 aos, su orige’ depends de has células de la médula ésea y no de las células osteogénicas, Es un tumor indiferenciado y probablemente sea un sarcoma de células reticulares de la médula ésea, invade répidamente el hueso, lesiona el periostio y se extiende a las partes blandas. Sarcoma de células reticulares. El sarcoma de células reticu- ares, se observa preferentemente entre la tercera y Ja cuarta dé- cada, tienen su origen en las células reticulares de la médula ésea, su distribucién es similar al sarcoma de Ewing, y algunos autores han Ilegado a identificarlos; se presentan particularmente en las metifisis de los huesos, es un tumor osteolitico. Histolégicamente presenta un pleomorfismo mas importante que en el tumor de Ewing, yes posible demostrar una gran cantidad de fibras de reticulina, sin embargo la extensién no es tan importante como en el tumor citado anteriormente y desde el punto de vista clinico presenta un mejor pronéstico. Mi one. 4s del 80% de casos se presenta por fieloma miltiple. En mas del en hombres que en encima de los 40 afios, siendo més frecuente m mujeres, se desarrolla en las céhulas de la médula dsea, el wht tiene tendencia a generalizarse ripidamente, y $© 7 servan mi tiples lesiones en la cabeza, pelvis, clavicula, ete. se an ol también metistasis viseerales en higado, bazo, pulmén. i en la Tumor de células gigantes. Se observa particularmente a terminacién de los huesos largos: fémur, Mere cae del generalmente en la epifisis ésea, Su Origen Tor ente benigna, fibroso de la médula ésea y su evolucion es BOT dehido a, que sin embargo, el tumor es considerado como maa ar ‘con medidas nis del 50% de ellos tienen tendencia re ‘onserva doras. 6or Escaneado con CamScannera solitario. El plasmacitoy Plasmaciiornd i del micloma’ multiples," “litatio, yg que una va & ng Carcinoma metastdsico. Es uno de los tumores 4, . cuentes, su origen puede estar en orden de frecue’’, ™s f, gkindulas mamarias, en la préstata, broncopulmonar, ti a en ik melanomas, etc. titer Diagndstico La historia clinica, puede poner de manifiesto ta ey: dolor, trastornos de la locomocién, tumefacciones dose Stenca de espontineas, mal estado general, pérdida del apetito, manifests pulmonares, hiperealeemia, hematuria, tumefacciones Ipc dida de peso, anemia, etc. les, én. Por el examen clinico, se puede comprobar la exi tumefaccién dolorosa, indurada, o bien la presenci; tura patolégica. stencia de ung ade tna frac El diagnéstico positivo, se realiza mediante el estudio radiologic local, la arteriografia y la biopsia de las lesiones, Modemamee se puede demostrar Ia existencia de una lesién ésea meine cintilograma con Estroncio radioactivo. Exdmenes de laboratorio, pueden ensefiar variaciones del calcio, del fésforo y de las fosfatasas alcalinas y proteinas del sueto san- guineo. Es posible demostrar mediante el procedimiento electro forético la existencia de globulinas anormales en el mieloma miltiple y la albuminuria de Bence Jones. Las fosfatasas alcalinas en suero sanguineo permanecen normales en el mieloma miiltiple. La ex tencia de fosfatasas acidas elevadas es practicamente patognomé nica de las metistasis del cancer de la préstata. Las fosfatas alcalinas elevadas traducen la presencia de un tumor osteoblistion La hipercalcemia y la hipercalciuria se observan cuando existe ™ destruccién ésea importante. Tratamiento ; es 6se08 ian problema controversial el tratamiento de los tum eo sin embargo, a grandes rasgos se puede decir que ene! OS or bea y en el condrosarcoma, es necesaria la extirpacién 3 jos met” ‘putacién de los miembros cuando el tumor radica on izad e clone tbetiores 0 {nferiores. Algunos, autores han Pree tio ae 1 nte la irradiacié i via a la al miembro, icién preoperatoria, pre ao ignos ae umores de células gigantes relativamente benigt,’ cult gigantes, puede ser conservador. En los tumores malig gn 9 sla cirugia radical o In combinacién de Ia i" 608 Escaneado con CamScannerog Poe se usa cuando la cirugia La radioterapia a Provoque Srieuegrtantes, o cusando la localizaeion dee 2sto™0s fun- ales na vertebra en la pelvis 0 la as peridsticos on fibrosarcomas s pueden ser tratados median os doras. El micloma milti te ope- conservadora oma miltiple reg 2 pt ot ‘i ponde atone radiante y al uso de ciertas drogas ame al tra: wena ae células reticulares mejora con el tratamiento: rat a 7 radiante 0M gros. casos es necesario la amput eo de Ewing In mejor experienci sa mientO radiante. ‘acién del miembro, Ei . En el ia se ha obtenido con el Prondstico En los osteosarcomas subperiésticos, tratados en fase inici eesaje de sobrevida a los 5 afios’ puede Iegar at 70% ah a wjoma multiple se han citado cifras de un 10a un 15%: en los mepmas de células reticulares el pronéstico y la. sobrevida a los 5 afios es bastante bueno, alrededor de un 50%, En el sarcoma de wing las cifras son mas o menos del 20 al 25%. LEUCEMIAS Aspectos etioldgicos E13% de tumores malignos son leucemias y representan alrededor del 5% de la mortalidad por cancer. La forma linfoblistica aguda és frecuente en nifios adolescentes. La forma mieloblistica aguda y hi mielocitica crénica, se presentan en jévenes y adultos de edad nedia, La forma linfocitica crénica se observa en forma predomi- mnte en adultos por encima de 50 ajfios. No existe agente especifico productor de leucemias; sin embargo hs radiaciones ionizantes constituyen un factor etioldgico de interés, como lo demuestra el hecho de la gran incidencia de. leucemias tt los sobrevivientes de las explosiones atémicas de Hiroshima y Nagasaki, debido a la irradiacién nuclear de la médula dsea. La ‘tin leacémica de las irradiaciones se observa en los profesionales que trabajan con rayos X, en los pacientes sometidos a dosis impor- ‘mes radiantes y en los animales de experimentacion. [En laboratorios de experimentacién se han producide leucemias ot los ) infeccién viral; b) contaminacién F icoplasmas: .'d) por drogas quimio- Coplasmas; mm del benceno;, » Podula ésea). Por Jeucemia. rticoeste- tices & : iducirles en anim: : ‘objeto de produ: © he ales irradiados, con el b/c Co re venos, co " protegido mediante la accion d wi otegido mediante la accién d g "ls, © bien practicandoles la extirpaci6n del timo. 609 Escaneado con CamScanneradores, han reportado casos de leucemi, melos_ monocigoticos. Es Irecucnte observar leucemias en oo Be mongélicos @ con defectos hereditarios, lo que hace supone 8 i énicas pueden predisponer en el origen ay we esta jas alteraciones citogén' das anedad por cambios en las estructuras cromosomicas Algunos investigi Consideraciones anatomo-patoldgicas Se expone la clasificacién siguiente: 1. Leucemia linfocitica (48%). a) Linfoblistica aguda (jévenes). b) Linfocitica crénica (ancianos). 2, Leucemia mielocitica (43%). a) Mieloblistica aguda (adultos). b) Mielocitica crénica (adultos). 3. Leucemia monocitica (Rara). a) Forma monoblistica aguda. 4, Enfermedades hematopoyéticas proliferativas. a) Mielosis eritrémica. b) Eritroleucemia. ¢) Leucemia megacariocitica. d) Tromocitopenia idiopitica. @) Leucemia de células plasmaticas. raciones hiperplisicas de sus formas inmaduras de la sere ‘de hematopoyesis, fagocitosis ° gudas, En casos cronicos ‘adenopatias y hepato- hay esplenomegalia, si? En la médula 6sea aparecen alter elementos normales. Hay numerosas blanda (que no cumplen funciones inmunitarias), sobre todo en leucemias aj (leucemia linfocitica crénica) se encuentran esplenomegalias. En Ia leucemia mielocitica adenopatias. Comentarios clinicos En sentido pedagégico, estudiaremos brevement da, la leucemia linfoide y la leucemia mieloide; otros tipos en forma complementaria. te Ia leucemia ae Tuego se exponer Leucemia aguda Son sintomas de interés los siguientes: Hipertermia sit causa 8p rente. Astenia, enflaquecimiento, anemia, hemorragias 4 610 Escaneado con CamScannersstaciones buco-farings antestasion’s DvCOLAENKEAS, PApUIGS cating ie aenoatits expen ricer Cotes dos, a jo singre, revela anemia gel ‘ te . 1 examen ¢ \ Sitosis (15.000 a 50,000), pl Meters xteraca © intensa; hipere in médula Gsea del orden del 50 al Hoge tcoblastoss sanguinea jeueoe yde eucemia mieloide ge catacteriza por los sigtiiontes.sintomas: . i . Muss . silicie lisa y regular y de consistencia pas voluminoso, de manifestaciones hematologieas son: Lewencito 300.000 por mar), Aumento ostensible de clementer de het s de las supe granulost (neutrOfilos, cosindfilos, baséfilos, mielacitos. met gun promielocitos). El polimorfismo. lencocitaria ee enact Wentuado por kt presencia de gldbulos alterados, Se ln encontmal ado ah easi todos los casos un cromosoma especial d soma Ph o Filadelfia La puncién esternal confirma el diagndstico. Se observa una gran en especial miclocitos, micloblastos y cl cromuso- riqueza_celula ma Ph. Leucemia linfoide Se demuestra por la aparicién de adenopatia inguinales, etc. Generalmente son s ricas, clistica Puede-existir esplenomegalia discreta o moderada. En ocasiones se ha observado hipertrofia de las amigdalas, ghindulas salivares y el timo, con frecuencia se notan pequerios nédulos subcutineos y sub- mucosos, En el examen de sangre, puede haber anemia modera- da, Leucocitosis (50.000 a 200,000 por mm’), Ademis hay linfocitosis importante de 80 a 95%. En la médula dsea se observan numerosos linfocitos y moderados linfoblastos. Es initil anotar que casi todas las form pafian de hiperuricemia, hipoglobulinemia. uc puede ser positiva en 207% mis de casos y signifi M hemolitica autoinmune, En las formas miclociticas y monocil se han encontrado niveles elevados de vitamina B12 nel estudio radioldgico general, puede demostrat Js Invade 01 iasti 5 3 aguda infantil, la fee es Ie af ee t ° rere adiolucentes yuxta-ep) tas), regla (presencia de bandas rm as de leucemia, se acom- La prueba de Coomb, una anemia as Tratamiento jiclorii in em- tals, Quimioterapia. Las opiniones som contradicts sit 80 en forma general se puede decir lo sigucn'e! 61 Escaneado con CamScannera) Las leucemias agudas, pueden mejorar con Ja adminj. de L—asparginosa. Mistracin b) Las leucemias linfoblisticas agudas de los nifios, fn la aplicacién simple o combinada de alguna de las droguitt® cm anotan: Vineristina, Methotrexate, 6-mercapto purina, Pregit® Citoxin, Citosina arabinésica y Daunomicina, * Stednisong, ©) Las leucemias miclociticas crénicas, pueden respo 7 i 7 nde lerén (Busulfan). T al My. d) Las leucemias linfociticas crénicas, al Clorambuci]. ¢; > il, Citoxs Prednisona. Citoxén, c) EI P.s; ha producido remisiones importantes en | ee a micloblistica: 'S formas La irradiacién esplénica, dsea o ganglionar, en ocasiones ha ducido mejorias de significacién. En ocasiones la esplenectamt, ha mejorado algunos casos. a Otras medidas. Evitar y combatir enérgicamente los problemas sépticos, Mantener los niveles hematicos y de plaquetas (administra. cién de sangre total fresca y concentrado plaquetario). Inyecciones repetidas de gamma globulina. Prondstico En lencomias agudas, hasta el presente Ia supervivencia llega al 40% al fin del primer afio de tratamiento y al 10% a los 3 afos en las formas infantiles. in los adultos el pronéstico es peor, 10% vivos al afio y 1a 8% a los 8 afios). En las lencemias crénicas, algunos autores reportan una sobrevida de 5 afios, de 40% para la forma linfocitica y de 13% para a mielocitica. Recientes adquisiciones en leucemias. La leucemia es un proceso neophisico caracterizado por: 1) infiltracién de la médula 6sea ¥ de otros érganos por leucocitos jévenes inmaduros, generalmente linfoblastos 0 micloblastos; 2) reduccién de los precursores eritroides mieloides, y megacariocitos normales que se manifiestan por anemia, a . . . ae ro tal granulocitopenia y trombocitopenia; 3) evolucién rapidamente 1 5 ust en los casos no tratados o rebeldes al tratamiento. Las dos mis importantes de muerte en caso de leucemia aguda: son morragia y la infeccién. yoria Formas principales de Leucemia Aguda. En ta gran Mi de los casos se puede dividir la leucemia aguda en dos f\", principales: leucemia aguda linfogena (linfocttica o linfoblist leucemia aguda mielégena (mieloides, mielocitica 0 granule Je sta iltima forma de leucemia puede subdividirse segin ¢ Milo células que predomine en mieloblisticas, promielociticas ¥,."y i Giticas. En la leucemia es muy importante la identificaci® diferenciacién acertada del tipo de células predominante Po" 612 Escaneado con CamScanneryr os farmacos 0 asociaciones empleados para la terapéutica son stint distinricaces en algunas formas de leucemias que en otras. mis ¢ wimica celular. Una ayuda adicional para poder diferenciar ips-dos formas principales de leucemia es el estudio de In quimica Jas células jovenes e inmaduras. Si bien hay numerosos métodos de las, ft de fquimicas, cuatro son las pruebas mis iitiles en el diagndstico Gierencial a saber: 1a peroxidasa, la del suckin, la del ‘icido peri- Sco (Schiff) y Ia de la fosfatasa alcalina leueocitaria. Fn la lencemia finfdgena aguda los linfoblastos sc caracterizan por reacciones_ne- gativas al sudn ya la peroxidasa. La coloracién de Schiff os grjablemente positiva. Los linfoblastos no demuestran tener acti- Nidad en las fosfatasas alcalinas. En la leucemia miclogena aguda, las células inmaduras presentan un cuadro mas complejo de reacciones quimicas. Los mieloblastos tienen marcada reactividad al suciin y a Ia Moxidasa. Su reaccién al Acido perioico es bastante variable, Ge- Pralmente no se tien, s6lo se tifien muy débil y difusamente de rosa, La actividad de las fosfatasas alcalinas de los leucocitos es generalmente baja. Citogenética. En la leucemia linfégena o miclogena aguda no ceurre una aberracién cromosémica constante como sucede en la Jeucemia granulocitica crénica. Tratamiento Para combatir las hemorragias se usan transfusiones de plaquetas y de sangre. Para combatir las infecciones las transfusiones de len- cocitos luego modernamente se han usado la prednisona, la 6-mer- captopurina, el metrotexato, la ciclofosfamida y la vincristina. Pc teriormente se ha usado el arabinésico de la citosina y la aspara- ginasa, Recientemente se ha intentado el splante de _médula ésea en pacientes con leucemias linfégenas-agudas, rebelde a la quimioterapia convencional. Previamente al transplante se cmpled la terapéutica con ciclofosfamida o Ia irradicacién corporal total para efectuar la inmuno-supresin. Hoy en dia se halla en estudio el uso de los acidos polinocinicos y polidinilico. MIELOMA MULTIPLE Dr. L. Moreno Brandt Definicién me mielomatosis o mieloma miltiple, es una enfermedad neoplisica shee Ques origina en la médula ésea por proliferacién de Plasmaticas, y que se caracteriza: 1) por una tendencia del 613 Escaneado con CamScannertumor a permanecer limitado en los huesos; 2) a un lobulinas séricas debido a la presencia de globulina 3) por la presencia de tapones de proteinas en los tub que conducen a una insuficieneia renal progeesiva (rig Joma) El tejido neoplisico por lo general se disemina ampliament Is de los expacios medulares de los huesos, aparecient tnuchas. oportunidades, focos tumorales. grandes, que son sitiog wy 36 sose9 sope) vo 7 Zend BERT pion Wap ened wouoweida ope feed oy ‘BeSprpee sopeoorones Oo wagsp TEI [Pune By Sody CamareieN [ “Openjuae ooZminb oFsu un wss9 Se SPS SEM owwe of “epenper swoueyooped ps9 Buoy conedospr omstuasaisopl BQ pireond owstuam, Sab “sonora Peeper woo 591 Escaneado con CamScannerobserva una mejoria ostensible en Ia hij que son sintomas importantes del ipocalemi: a. ia, en la fat hipetaldosteroine® {i8e ete. Indicaciones pre-operatorias El objetivo importante es man antener al enfe e el a io; ner a mo bmi durante el acto operatorio; la mayoria de los paci _normocalémico con drogas hipertensivas hasta ‘una o dos Seminal Son tralados intervencion quirirgica, sin embargo si la hiperten Maes de la se puede continuar el tratamiento con onmesmecters e : a Alfamethi diaide fs intervencin, En aquellos casos en ls ae sindrome de hipocalemia severa, vale la pena hospitalizarlos. unas dos semanas antes de la intervencién y tratarlos con una di “ tretiva de sodio, no mis de 20 mil miliequivalentes por dla y la tdministracion de potasio, més o menos 6a 8 rs, de clonue. de potasio por dia en adiicion a la dicta, Recientemente aigunos enfermos han sido tratados con la administracién de Espironolactona hasta el dia operatorio. tne Abordaje de las glandulas suprarrenales Segiin los autores del trabajo, al comienzo realizaban el abordaje or via anterior transperitoneal, mediante una incisién subcostal ‘lateral. Otros autores prefieren una amplia laparotomia media xifo- pubiana. Mediante el abordaje anterior es facil determinar, mediante Inspeccion y palpacién la patologia de las ghindulas adrenales y cual de ellas es la que presenta algtin problema de adenoma, céncer o hiperplasia. Con el advenimiento de nuevos procedimientos de diagnéstico que han permitido localizar un adenoma en determinada glindula, el abordaje que se propicia es mediante la incisién uni- lateral posterior, resecando la duodécima y si es necessth Ta undé- cima costilla y tratando de disecar hacia arriba el fondo de saco pleural con el objeto de hacer la extirpacion retroperitoneal y extra- pleural. Cuidados post-operatorios Rara vez durante el acto operatorio es necesatio Pied irae sién sangaineas en cuanto a la administractén de 7 sido pende de la preparacién pre-operatoria; st los Sa han Preparados sin drogas antihipertensivas ¥ con. is iccion oe acion Y administracién de potasio, apenas es Liter indict 1500 le Destro al SY en una cantidad SATS oiuciones,salinas 0 Pe00 ems por dia. No debe administrarse se ana disminucion Potasio a menos que existan sintoma i¢ Mie mala, perf ion del electra Siete. o bien cuando haya signs TY 4 hipotension tisular, hipotensidn, exeesiva pérdida de pes? ° 631 Escaneado con CamScannerostural, miso menos importante. En aquellos casos que 1 ame sprevio a Ia intervencion es necssat® aio utilizado la Espirono! : la administracion de soluciones salinas duante el acto operator I adi operatori. Fsto es facinal dado que Ia Espironchae ace Jona ha disminupido la hipervolemia del Aldosteronismo no tratad especialmente cuando se trata de un adenoma. No se acostumbr, la administracion de Cortisona a menos que se haya practic, do Iain sbotal muy amplia de Tag glindulas adrenaes, 1 xploracion bilateral de las ghindulas adrenales, con Ta extirpaciéy de una gkindula por adenoma, no requiere, 60 la mayoria de Tes de am etme contsol, en cl post-operatorio, En aquellos pacientes cass Cicer adrenal que procuice un exceso de aldosterona, y, cor tisona. es ati la_admi tracion post-operatoria de Cortisol, hasta que la otra gkindula visiblemente atrofica recobre su funcién, En cuanto a los hipertensivos rara vez se usan en el post-operatorio on forma rutinaria, La medida de la aldosterona post-operatoria, gencralmente deseiende a cero ‘uando se extirpa un adenoma, alre- dedor de un 10% de pacientes que presenten una aldosteronemia aunque sea pequena, continian perdiendo peso. Si el potasio sube, se presenta tina hipertension postural, hay pérdida de peso, es nece- sario anadir cloruro de sodio a Ja dicta, ya que la hipovolemia no representa tn Urastorno importante hasta que el enfermo ingiere ali- mentos. Sila adicién de sal no revierte cl sindrome se administra Fluorocortisona_ con buenos resultados, La operacién a realizar “es la adrenalectomia total imilatcral cuando se tate de un adenoma. Tn ensos de hiperplasia se prefiere realizar, Ta ‘adrenalectomia total del lado derecho y_ suble del lado izquierdo. En todo caso, es preferible preservar parte de la suprarrenal izquierda, ya que del To derecho kt reintervencién es sumamente dificil por las adhe- as que adquiere Ta gkindula con la vena cava. Cuando el diag- “0 es de mn adenoma unilateral, ya hemos sefialado que & jor unilateral; en cambio cuando se trata asia, es preferible el abordaje anterior, Jindulas suprarrenales sia y adenoma de son yodo~ adrenales ferible © nést mejor ¢l abordaje. poster de un diagnésticn de hiperp! on el finde explorar y ver muy bien las dos gh {I mismo tiempo, En caso de duda entre hiperpl Ins suprarrenales, ya subemos que cl centelleagrama © colesteral y el estudio de la sangre venosa de ambas vent la duda persiste es, pre! puede dilicidar cl problema. Si ‘diag Abordaje anterior mediante incisién bilateral subcostal. Si el dink jrenal. entonces se hace ¢l aboraa) néstico es de cancer de la a posterior unilateral, que da un mejor campo ¥ permite 0a mejor extirpaciin dela gkindula patolégica y Me Jos nédulos satélites Dara terminar recordemos que la aldosterona producida Ta 7008 wlomerular de la corteza suprarrenal, es una hormons regulador de les electroites, el producto eireulante Gn ocasion: K at de sodio y agua y aumenta | ae Hl ibe distal constituye su principal jercambio similar de iones ocurre tanto en jou ocas de su_secrecion acest, la excrecion de los itio de accidm™ PY sitio de testinal el tracto 632 Escaneado con CamScanneren las ghindulas sudoriparas como ‘onsiste en aumentar el potasio fect dor y reducir al mismo tiem ) Creion de sodio y agua eleva el Ii Fenguineo, después de tres 0 cuatro dias, los tifiones se Ia excrecion urinaria como el equilib seen, <®,eeaban nuevo nivel. La excrecién utinaria de potasio in = era anece por encima de To normal. Ta Tyohanales ng Pete on ia oa Bor lo tanto su ina, las heces, Ja. sali PO stu contenido de sodio. ave le sodio; esta ‘Guido extra-celular y el volumes a Pena de la aldosterona 1 td i ecto de )s en el tabulo distal i el creambio de potasio por sodio; la excreciin cea a poe a une persona, normal bajo dieta hipersalina, no se afess Poon adicion de Espironolactona, ya que el alto contenido de sodio de fp dita, suprime por completo Ia secrecién de aldotenn® vesencia de un adenoma hiperfuneionante sin embargo In sic. Gién de aldosterona no es suprimida por una elevada ingetion ic godio en la dieta. La constante hiperproduccién de aldosterona or el tumor, perpetiia el intercambio del sodio Y potasio en el tibulo distal y ocasiona una elevada excrecién urinaria, La adieicn de Espironolactona en este caso causard pronto descenso de Ie excrecion urinaria de potasio porque la Espironolactona bloquea el efecto de aldosterona excretada por el tumor sobre el intercambio sodio-potasio en el tubulo distal. LINFOMAS Definicién y anatomia patoldgica Los linfomas se definen como tumores malignos primitivos que derivan de los elementos celulares, del estroma o del parénquima del tejido linfoide. Para entender bien la problematica de los linfomas, es importante recordar brevemente la estructura y distribucién del tejido infoide. El estroma linfoideo esta constituido por una red de fibras reti- culares entrelazadas sobre la cual existen dos tipos de células que son: las células reticulares primitivas Ilamadas también mesenqui- miticas y diferenciadas, de gran potencialidad evolutiva y los his- tocitos, Hamados también macréfagos, o células reticulares macro- ‘’gicas, por su propiedad fagocitaria, pertenccientes al a ie ticuloendotelial y que provienen de la diferenciacién de las células teticulares primitivas, El parénquima esta constituido por las cé- ls libres también derivadas de las células reticulares primitivas hente las que se encuentran: linfoblastos, linfocitos, macréfagos 15°,¥, Plasmocitos, iteli E1 telido linfoide se encuentra distribuido en zonas, subepiteliales {20 10s llamados érganos linfoides. EI tejido linfoide subepitela por yceata en forma de nédulos o foliculos separados.o confincttes ** debajo de la mucosa del aparato digestivo (amig 633 Escaneado con CamScanner‘suBeniowy 0 sisos90u ap souuz ass ‘opiqure) uapand ody sombjens ug, “219 uy 235 apond pep [2 $9 ssemojai| sof woop [> ouods> Escaneado con CamScannerindiferenciado “ag indiferen infor también como de tipo sincici: fi Je conoce tam . ipo sincicial, de ti i ee oma indiferenciado, est consiuldo” por clue sraatiee lssmcentre 15 y 35 micras de didmetro, cclulares ts sin bordes celul: ut ‘Gs micleos son de dos ao lares evident Los ‘uatro veces mas grandes que fos de 10 linfocitos; aparecen redondeados, ovalados 0 indentados; Is fees se abservan info astos, linfocitos o histiocitos mezclados fon las células reticulares, lo cual parece indicar cierto grado de fiferenciacion precoz. Linfoma histiocttico Uamado también reticulosarcoma Esté_ compuesto fundamentalmente por histiocitos en varios es- tados de diferenciacién lo cual explica la variada morfologia celular que en ellos se observa. Linfoma linfocttico, poco diferenciado Conocido también como linfoblastoma 0 reticulosarcoma linfo- biicteo, Otros lo Ilaman linfosarcoma linfobléstico o simplemente Tnfosarcoma, Es un tumor compuesto por células linfoides inma- tis mas grandes que los linfocitos maduros, pero mis pequeiias que los histiocitos del grupo anterior. Linfoma linfocttico bien diferenciado Llamado también linfocitoma o linfoma maligno de tipo linfo- citico, esta compuesto por una proliferacién de linfocitos maduros, con escasa o ninguna variabilidad en su forma o tamano. General- mente no se observan mitosis o éstas son muy escasas. . EI diagnéstico se basa mas en la obliteracién de la arquitectura ganglionar normal, por un aumento de la poblacion celular que por las caracterfsticas celulares; ya que uno de los rasgos distintivos de este linfoma, es precisamente la uniformidad de los Tinfocitos. proceso es practicamente dificil de distinguir de los cambios istologicos que se observan en la Jeucemia linfoide crénica. Li ; ti, infoma mixto histiocitico y linfocitico Compuest istioci linfocitos, sin predo- ompuesto por una mezcla de histiocitos y d Lnancia apreciable de uno sobre el otro. Generalmente este © linfoma se presenta en forma nodular y nédulos neop'si¢ ' edu os 200 ts ave muestian la mezcla de histioctos ¥ Tinfocitos poco deren bien .eCh Contraste las areas nternodulares presenta) " diferenciados. 635 Escaneado con CamScanner> Hodg Enfermee Aunque en nuestros dias es dificil encontrar alguna pe cuestione la enfermedad de Hodgkin como un proces 32%. ue esto no ha sido siempre asi; durante mas de un siglo ha 2% una controversia importante acerca de su naturaleza, etiohaiti4® genesis, Hodgkin, la considerd. una clase de hipect os ema linfitico, Otros ereyendo que era de naturaleza,Infetje! © impresionados por la frecuencia de st asociacion con tube Hegaton a decir que era una forma peculiar de esta enters Entre los agentes etiolégicos posibles han figurado diversos tin, de bacterias y varias especies de hongos, Mis recientemen ha pensado, sin haberse podido demostrar, en una etiologia viral y atin en un proceso de auto-inmunidad. Su naturaleza precisa, ¢ todavia materia de debate e investigacién. * En la enfermedad de Hédgkin, los ganglios linfaticos y ocasioe nalmente otros érganos o tejidos afectados, contienen una prolife- racién de diversos tipos celulares, que pueden agruparse en dos categorias especiales: 1) Células de Sternberg-Reed, que constituyen el elemento real- mente neoplisico. 2) Céhulas que se cree representan elementos normales reactivos o inflamatorios, entre los cuales se encuentran linfocitos, inmuno- blastos, histiocitos, eosinéfilos, neutréfilos, plasmocitos y. fibroblas- tos en proporcién variable. Todos estos elementos celulares estan en relacién con un estroma compuesto por fibras de reticulina 0 fibras colégenas, las cuales presentan también gran variabilidad, tanto por su cantidad como por su distribucién. Clasificacién dela enfermedad de Hodgkin Durante mas de dos décadas a partir de 1944, esta enfermedad fue clasificada de acuerdo a los tipos histolégicos de Jackson y Parker en paragranulomas, granulomas y sarcomas. En 1966 Lukes y otros autores, reclasifican la enfermedad de esta manera: 1. Predominio linfocitico. 2. Esclerosis nodular. 3. Celularidad mixta. 4. Deplecién linfocitica. Predominio linfocitico. En este tipo hay un aumento im tante de linfocitos. aunque pueden observarse también hist os las células de Reed-Sternberg son muy escasas y a veces se redquiert a estudio de miltiples cortes para su identificacién; aunque Puce” observarse eosindfilos, neutrofilos y plasmocitos, éstos son muy 636 Escaneado con CamScannerestin ausentes. Generalmente se reser ys08 0 OST AL antiguo grupo de los paragramitoeyeo™ difu ‘corresPO SP a aragranulomas, esclerosante. Este tipo histold; Nodular » te : IgiCO se caracteriz oda fe bandas de tlido colixeno, is tales seleriza por ta reseteit Frecciones, La cantidad tanto en tejide cokiee a igen como ua ; _ Sa fe x prolifera a varia en un amplio espectro, ann de Ie Migsmo ganglio. En algunos casos pricticamente tod dentro Fo eee a ge ee ee tsclerdticn, mien: dio Ben alos, la prodluceion de eoligenn es mis ess Hl ras Ime geristico de in esclerosis nodular, es la presencia de una va- crietge célnlas de Reed Sternberg con citoplasma eosindtle abu. Ge bordes netos, que se encuentra rodeado por un espaci de aspecio lacunar, P espacio Calularidad mixta. Corresponde en lineas generales al antigo qamiloma; I proliferacién celular es muy marcada y ron tendencia SMfoducir obliteracion de Ia arquitectura sinusal y folicukar del an- glo. Las células de Sternberg son a menudo abundantes y pro- minentes. Deplecién linfocitaria. Este grupo se caracteriza fundarmental- mente como su nombre lo indica, por una marcada deplecion linfo- citaria e incluye tanto a los tipos de fibrosis difusa y reticular ysse lo identifica como el sarcoma de la clasificacién antigua. ‘A menudo las células de Sternberg no son muy numerosas y por definicién los linfocitos son muy escasos. Linfoma de Burkitt Los principales hallazgos clinicos y anatémicos que caracterizan el tumor de Burkitt, son los siguientes: 1) Tumor predominantemente en nifis, varse en cualquier otro grupo eldreo. 2) Comienzo brusco y rapidamente fatal en los casos no tratados. 3) Clinicamente se presenta como tumor o tumores silidos de crecimiento rapido, predominantemente de localiz slonar. La enfermedad gencralmente ¢s multifocal, aunque puede abser- y se presenta a los siguientes sitios: visceras abdominales, pelvis i ree iiones, hi ns fe arrcnales, pulmones, COM liones, higado, ovarios, testiculos, suprarren: Pp Ma hnesos zon, | stoneales, hucsos faciales y/ Tejidos i jidos blandos_retroperil sistema nervios0 cen- ltzos: gl eo p ivares 3; glan E la livare aa wei glindula tioides, glindulas salivates ea ee srcuente lama Ja atenci te tipo de local la atencién en este tip pe © aunque algunos izacion e cadet Snares linfaticas; ¥ aunGNE © Pacienten om las cadenas ganglionar Iams, sanios finfaticos, es pueden jor en ai ‘ - 6 presentar tum “tios mas cons ns por lo general no son de ninguna mance Tos sitios Te. heucémniene es bastante significativo Ia ausencia ‘as en la sangre perifér Escaneado con CamScanner_ ey hdad y deplecion linfocitaria, tienen 6 las edad oy de. predominio Hribuides unilornemente en | Hiferencta mttiba en que los lipos dé predominio con mayor Frecuencit On décadas mis terpranas di uti pues lay formas de deplecion Tinfocitica, to hacen eee eee iis foumay nodulares escleroxantes: Gienen mayor i rein entre loy 15 y 25 anos, ¥ Jos lipos de celularidad mixta entre 25 y lov A stios 25 Bin tow cas deneia a entir dis Sere Aunque en todas las grandes series de casos la enfermedad de Horltkin se encuentra nis en los hombres que en las, mujeres, en tiaereheiin de 5 a 1, ello aparece invertido en los casos de avers nodular, en donde es algo mas frecuente en la mujer que 1 el hombre. Distribucidn anatémica Dem yeneral_y de acuerdo a la experiencia acumulada hasta el presente, puede decirse que la forma de predominio linfo- citico tiende a localizarse en un tnico ganglio o en grupos de scinglios cn la regién cervical. Las formas de celularidad mixta y deplecion linfocitica, rara_vez ocurren en un solo sitio 0 regién wlémica, para cl momento de la biopsia, siendo lo frecuente la tendencia a presentarse en varios grupos de ganglios y especial- mente en kt region retroperitoneal. Por otra parte, se ha observado por studios complementarios que la forma esclerosante tiene cierta predileceién por cl mediastino y la region cervical. Sin embargo s¢ puede obscrvar cn otros ganglios y visceras de la regién sub- diafragmatica, Correlacién clinica-patoldgica Se ha observado que los casos de predominio linfocitico corres- ponden al estadio I. y una considerable proporcién de formas de esclerosis nodular, a los estadios II y IIT, pero en los estadios mas anvados de la enfermedad: IIT y IV’ predominan los tipos 4 celularidad mixta y deplecién linfocitaria. Diseminacién De acuerdo fi , ser gue werd a los. trabajos de Kaplan y_colaboradores, parece mayoria de los casos la enfermedad de Hodgkin s° 638 Escaneado con CamScanner. contiguida jiemina por contignitad de una endona gang exten vs Siem. i exten eg clas. La digemmasee ene continues ve observa ‘anodales, como el hen rcion, dis- fyea, pueden ieee pero en una mitre Migado o la médala entre el LOY © 5%. 'a_de casos, oscilantes ‘Algunos autores, entre ellos Keller y col: ja ‘ieton entre Ia clasifieacién propuesta Finn encontrando que) dsla es mds y ari ixta y deplecidn linfocitari: colularidad mixti P infocitaria, GMinio infocitico y esclerosis nodular. Otros autores wets, RE (emostrado. Ia invasion vascular, particularmente en lee eng an deplecion linfocitica y en los estadios III y Iv. en los casos de [tboradores, analizaron f ‘4 diseminacién discon- cuente en los tipos de Estudio clinico Existen diferencias clinicas en la evolucién de los linf i embargo en las clapas iniciales son bastante similares. La mayoria fe ellos comienzan por adenopatfas cervicales indoloras En oca- Siones Ia primera manifestacion puede ser debida a la existencia Je tumefacciones mediastinales, o bien anemia progresiva o dolores ico puede comenzar con un tumor amig- éseos. El linfoma linfociti dalino o faringiano. En la enfermedad de Hodgkin se han descrito cuatro estadios que son: ; Rstadio 1: Enfermedad limitada a una sola regién anatémica o a dos regiones anatémicas contiguas del mismo lado del diag- fragma. Estadio II; Enfermedad e1 dos regiones no contiguas del n mas de dos regiones anatémicas o en | mismo lado del diafragma. Fstadio Ill: Enfermedad existente por encima y por debajo del diaeuma, Timitada a los ganglios linféticos y/o el bazo. Estadio IV: Invasi6n de la médula sea, pulmones, pleura, higedo, bazo, huesos, piel, rifiones, tubo digestivo ¢ cualauier otro reano. Estos estadios a su vez se subdividen eh AyB, a acu aio ausencia 0 presencia de una 0 mas de las siguien om aan to hes sistémicas: fiebre, sudoracién nocturna, malestar g' 7 enflaquecimiento y anemia importante. Los linfomas linfoctticos tienen une evoluc’ fs enfermedad de Hodgkin, & ide crénica; 1a mayoria c P 7 utinemia, hecho aie favor s inferior, a pneu “gastto- illococos. Cit asos comienzan intestinal, Far oportunidades, aamnes, enfermes bier. Tog y IueE? evolucionan con adenopatias ‘aisladas, Se generalizan agravando el prondstico- es Escaneado con CamScanner~~ E oma de células reticulares progresa con rapidez, so a ee stintaments por via sanguinea o linfatica, Bene. El tumor de Burkitt aparece entre los 6 y 7 afios. El 50% oy mienza por tumefacciones en Ia cara o el abdomen, La ane hemolitica es frecuente en ellos. Diagndstico Para realizar ol diagnéstico positivo de los linfomas, es necesaris practicar los siguientes examenes segiin el protocolo de linfomas del Hospital Universitario de Caracas: 7 1) Historia integral del paciente. 2) Examen fisico completo, en especial de las ‘reas linféticas, incluyendo el bazo. 3) Rayos equis de torax y estudio tomogréfico del mediastino. 4) Estudio radiologice especializado: linfograffa, urografia de eliminacién, cavografia, aor. tografia, cle. 5) Hematologia general y especializada. 6) Quimica sanguinea, 7) Pruebas hepaticas. 8) Examen de la médula ésea, 9) Pruebas de sensibilidad inmunolégica. 10) Gammagrafia hepati- ca, elcétera. Conceptos actuales de la clasificacién clinica, por Estadios: La clasificacién que venia siendo utilizada y en la cual se consi- deraba que la localizacién de un érgano extra-linfatico como un estadio IV, ha sido modificada, tanto en los conceptos de extensién de la enfermedad, como en los sintomas. Se elimina el prurito como manifestacién importante y se da valor solamente a la fiebre, al sudor nocturno y a la pérdida de peso en mas del 10% durante los iillimos seis meses. En cuanto a la extensién la experiencia ha demostrado que cuando una regién extra-linfatica estd localmente invadida por tumor, debe considerarse como sitio primario extra- nodal © como una extensién directa de una zona linfética adya- cente; teniendo cl_ mismo pronéstico que cuando son dos regiones linfaticas que estin afectadas. Cuando son varias las regiones extra- linfaticas Iesionadas, éstas si deben considerarse como manifesta- ciones de un estadio IV, porque representan un proceso de dise- minacién. Algrmos ejemplos aclaran lo anterior: Es el caso de lt columna Iumbar tomada en continuidad con ganglios lumbares 0 el parénquima pulmonar unilateral o bilateral, en continuidad com ganglios hiliares o bien el derrame pleural en continuidad cot ganglios hiliares 0 nédulos miltiples en un lébulo pulmonar 4 continuidad con los citados ganglios hiliares. Esta clasificacion que se propone es transferir algunos pacientes con lesion de érgan® extralinfiticos localizados de un estadio IV, a un estadio mene La clasificacién de Ann-Arbor, propone lo siguiente: Estadio I: Enfermedad delimi ién anatémica ° aa ‘itada a una regién anal dya- enfermedad localizada : a anaierea 30 cente (I-E), izada a un érgano o regién extra-li 640 Escaneado con CamScanner; Enfermedad en dos o mas region mi vetadio TT: moda ‘Tegiones anatémicas del st Jado del diafragma o ataque solitatio de una regién u mist no extralinfiattico adyacente a las regiones ganglionares del mis- ‘rsa del diafragma. (Kstadio IL-E). mo " i stadio TI: Enfermedad en regiones anatémicas en ambos lados sf atragma, ate pueden acompaiiarse de extensién al bazo; seria d tension T1I-B 0 extensidn localizada a un érgano o sitio extra- e Mico. (II-E) 0 extensién tanto del érgano como del sitio extra- tnffjea, (Estadio TI-B-E), xtra Estadio T Enfermedad difusamente diseminada a uno o mas grganos de te) idos extra-linfaticos con o sin asociacién de ganglios. Aspectos controversiales de la Enfermedad de Hodgkin En cuanto a la patogénesis, se discute la naturaleza neoplisica porque existe un componente celular formando parte de las masas ganglionares, y aunque se dice que Ia célula maligna esté represen- tnda por In eélula de Reed Sternberg, sin embargo llama la atencién de que éstas células solo se dividen en su parte nuclear sin divi- siones citoplasmaticas, lo cual no representa el criterio basico de ia division celular maligna.’ Por otra parte la identificacién de una célula mononuclear reticular en pacientes con enfermedad de Hodg- kin, sugiere que ésta sea la célula activa maligna de la enfermedad. La respuesta linfocitica histiocitica y la reaccién celular mixta deben estar relacionadas con un problema de aberracién inmuno- logica y constituye la respuesta del huésped; de alli que es inte- resante formarse la idea de que la clasificacién histopatoldgica de la enfermedad de Hodgkin se basa en elementos no neoplisicos, tal cual es Ja clasificacién histolégica de Lukes. En cuanto a la diseminacién se discute el origen uni-céntrico o multi-céntrico de h enfermedad. Segin Kaplan y otros autores, la enfermedad se origina en un foco tinico y se disemina de una manera predecible 4 lo largo de los canales linfaticos adyacentes. En la mayoria de ls casos aparece un lesin ganglionar en la regién cervical y Cilsten en ocasiones otras regiones ganglionares involucradas; por ‘al motivo los autores citados consideran que la diseminacin es & continuidad en el 90% de los casos. ae aspecto controversial se establece cuando la enfermedad se rewind por saltos hacia los ganglios para-adrlicos o retroperito- Kaplcy Pattir de los ganglios cervicales sin lesién del, mediastino. tort’, &xPlica esta posibilidad por el flujo retrézrado del conducto este 1° Hacia la parte superior de los ganglios lumbares, y estima gue uence 0 de diseminacién es importante no solamente por su fre- “ia sino porque es la tinica manera de lesionar el bazo, el higado la ésea haciendo notar la alta incidencia de lesiones solamente cuando el bazo est’ tomado, Este concepto la ma dept - BAL Escaneado con CamScannerde la diseminacién contigua, ha_Hevado al oe de que les técnicas de radioterapia estan dirigidas a ee todas las deny linfaiticas. Aunque Ja diseminacién linfatica ne mis frecuente en hrenfermedad de Hodgkin, particularmente al higado, médula éseq, cerebro, picl, rifiones; sin embargo no ce ja tinica, estos érganog cerebro, pietirado invotucrados en, fases tempranas en la enferme. dy y aunque en algunos casos Ia diseminac\n linfatica sea posible dad ai ia posibilidad de metistasis por, via sanguinea hoy en ancia, De Vita y Rappaport, han demos. dia cobra una gran import : E dia core main vascular por las eélulas malignas de la enfermedad trad Midian en, una forma terminante. Hoy en dia se da gran importancia a los _aspectos inmunolégicos. La asociacién de un am poratnmunoldgico con la enfermedad de Hodgkin ha sido fuente see eiveculueion ‘en eusanto a Ja base patolbgica de este proceso, Ta tcoria de que la célula de Reed Sternberg se deriva de un precursor inmuno-competente de las células reticulares, ha sido esgrimida por muchos autores. Se puede iniciar una proliferacién de las citadas células por alleracién antigena, que determina que dicha célula se comporte como un injerto que va a producir una reaccién del huésped. Por iiltimo, digamos que hoy en dia se esta investigando el origen viral de la enfermedad. Los datos histolégicos de la clasificacién propuesta por Lukes y colaboradores, constiluyen tm reflejo de las diferencias del huésped en relacién con las anormalidades del estado inmune. Fn cuanto a la corrclacion clinica-patologica se ha demostrado que en la mayoria de los casos existe una forma larvada de la enfermedad, representada por los tipos de predominio linfocitico y esclerosis nodular; y la mayoria de los enfermos pertenecen’ al estadio I, con una sobrevida prorrogada en un 90% entre wy 15 aiios. La forma progresiva esta representada ridad mixta y por la deplecién linfocitica. mayoria sc encuentran en estadio III y IV y pre por los tipos de celula- “Los pacientes en st sentan una sobre- termedia estarit vida media de cuatro meses a dos afios. La etapa inl i representada por enfermos en estadio II o IIT, histolégicamente Jerosis nodular co" perienecen al tipo de celularidad mixta o esc! un porcentaje de sobrevida que oscila entre 8 y 6 afios. Los resultados de los estudios histologicos sugieren que os ¢om ponentes histoldgicos asociados con la célula de Reed sternbers constituyen un reflejo del estado del Huésped y estan en relacim a las recientes anormalidades inmunoldgicas deseritas en I enfer- medad de Hodgkin. La enfermedad progresiva asociada co”, plecién linfocitaria estaria en relacién con la disminucién de linfocitos en las reacciones inflamatorias de la piel. La incapterg, para desarrollar hipersensibilidad y retardos © rechaz0s 6 Pico En cambio en la forma clinica larvada con predomini arin linfocitic? i a se ha demostrado que los pacientes no tienen anormalidades *” 642 Escaneado con CamScanner