LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS

( LAM )

María García Aguilar

3ºB

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 Índice

Definición de la enfermedad ………………………….. 3

Síntomas ………………………….. 3
¿Por qué o cómo se produce? ………………………….. 3
Consecuencias ………………………….. 4
Tratamiento ………………………….. 4
Curiosidades …………………………... 4

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Definición de la enfermedad
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar
multiquística caracterizada por la destrucción quística progresiva
del pulmón y por anomalías linfáticas, frecuentemente asociadas a
angiomiolipomas renales (AMLs). La LAM se presenta
esporádicamente o como una manifestación del Complejo
Esclerosis Tuberosa (CET).

Síntomas

 Disnea.
 Tos.
 Dolor torácico.
 Hemoptisis.
 Hay pocos signos de enfermedad, pero algunas personas
tienen crepitantes y roncus. La forma de presentación inicial
en muchos casos es el neumotórax espontáneo.

¿Cómo o por qué se produce la enfermedad?

Se desconoce la causa de la linfangioleiomiomatosis. La
hipótesis atractiva de que las hormonas sexuales femeninas
participan en la patogenia sigue sin comprobarse.
La enfermedad en general aparece espontáneamente, pero tiene
muchas similitudes con los hallazgos pulmonares de la
esclerosis tuberosa (ET); la linfangioleiomiomatosis aparece en
algunos pacientes con esclerosis tuberosa y es considerada por
algunos autores como una forma leve o incompleta.

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Consecuencias
Los datos recientes sugieren que el sirolimus (un inhibidor)
puede ayudar a estabilizar o retardar el deterioro de la función
pulmonar en los pacientes con insuficiencia pulmonar moderada
El neumotórax puede ser difícil de tratar porque a menudo es
recidivante, bilateral y responde menos a las medidas habituales.

Tratamiento

El único tratamiento efectivo en los casos graves es el trasplante

pulmonar. En la LAM se ha observado una activación de
mammalian target of rapamycin (mTOR). La administración de
sirolimus, un inhibidor de mTOR, parece reducir los
angiomiolipomas renales que se asocian a la LAM.

Curiosidades

 Esta enfermedad solo afecta a las mujeres, sobre todo a las

mujeres cuando se encuentran en edad fértil.
 La linfangioleiomiomatosis afecta a 1 entre 1.000.000.