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Distrofias y Degeneraciones Corneales
Distrofias y Degeneraciones Corneales
DEGENERACIONES
CORNEALES
Editor
Dr. Samuel Boyd
Director Asociado
Clínica Boyd - Centro de Oftalmología
Panamá, Rep. de Panamá
Una División Editorial de Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd.
PRODUCCION
Editor en Jefe: Dr. Samuel Boyd
Editor Consultor: Dr. Benjamín F. Boyd
Directora de Producción: Kayra Mejía
Jefe, Composición Digital: Laura Durán
Director de Arte: Eduardo Chandeck
Comunicaciones Internacionales: Joyce Ortega
MERCADEO
Director de Mercadeo y Ventas para América Latina: Srinivas Chaubey
Gerente de Servicio al Cliente: Miroslava Bonilla
Gerente de Ventas: Tomás Martínez
© Derechos de Autor, Edición en Español, 2012 por Jaypee - Highlights Medical Publishers, Inc.
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Dr. Samuel Boyd
Distrofias y Degeneraciones Corneales
ISBN: 978-9962-678-49-6
Publicado por: Jaypee - Highlights Medical Publishers, Inc.
Ciudad del Saber
Tecnoparque Industrial, Edif. 237
Gaillard Highway, Clayton
Panamá, Rep. de Panamá
Tel: (507) 301-0496 / 97 - Fax: (507) 301-0499
E-mail: cservice@jphmedical.com
Worldwide Web: www.jphmedical.com
iii
PREFACIO
Con gran satisfacción les presentamos esta primera edición
de un tema de suma importancia como es el de distrofias y
degeneraciones corneales. El estudio de estas entidades es
verdaderamente fascinante ya que por su relativa poca incidencia
en la población muchas veces carecemos de la experiencia a la
hora de diagnosticarlas e identificarlas apropiadamente.
AUTORES CONTRIBUYENTES
Dr. Carlos G. Arce
Investigador Voluntario Asociado y Oftalmólogo,
Sección de Bioingeniería
Ocular y Cirugía Refractiva,
Departamento de Oftalmología,
Escuela Paulista de Medicina,
Universidad Federal de Sao Paulo, Brasil
CONTENIDO
Capítulo 1: Anatomía y Fisiología de la Córnea............................................1
Dr. Mauricio Latorre Cucalón; María Victoria Baez González, OD;
Alejandra Giraldo Prieto, OD
Capas de la Córnea................................................................................................3
Inervación Corneal.................................................................................................6
Fisiología Corneal..................................................................................................6
Metabolismo Corneal............................................................................................7
Distrofias Endoteliales.........................................................................................64
Distrofias Epiteliales............................................................................................73
Distrofias de la Membrana de Bowman..............................................................78
Distrofia Estromal................................................................................................83
Ectasias Corneales................................................................................................94
Degeneración Corneal ......................................................................................103
Córnea Normal...................................................................................................124
Queratocono........................................................................................................143
Queratoglobo y Megalocórnea.........................................................................180
Queratoectasia Secundaria y Deformación Corneal......................................195
Tratamiento de la Queratoectasia....................................................................203
Indice....................................................................................................................225
CAPÍTULO 1
Anatomía y Fisiología
de la Córnea
Dr. Mauricio Latorre Cucalón
María Victoria Baez González, OD
Alejandra Giraldo Prieto, OD
Generalidades
Capas de la Córnea
Figura 2: Haz
delgado de luz
de la lámpara de
hendidura y por
transiluminación
se muestra una
lesión translúcida,
irregular de 5 mm
de diámetro.
A mayor
magnificación
se observa un
epitelio intacto y
buena hidratación
corneal.
6 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Irrigación Corneal
Inervación Corneal
• Plexo nervioso epitelial: Está situado por debajo del epitelio, tiene una
gran densidad que es 3-4 veces superior a los demás tejidos del cuerpo. La
mayor densidad está en el centro, se van haciendo más densos de afuera al
centro por lo tanto es la parte más sensible.
Fisiología Corneal
Bioquímica de la Córnea
• Epitelio: Constituye el 10% del peso total de la córnea, formado por
células epiteliales, es rico en agua (70%), sólidos y solutos (ácido nucleícos,
lípidos, proteínas, fosfolípidos). Su función metabólica es alta. Obtiene su
energía para mantenerse transparente del sustrato metabólico de la glucosa,
Capítulo 1: Anatomía y Fisiología de la Córnea 7
obtenida de la lágrima y del humor acuoso. Las vías por las que produce
energía son:
Metabolismo Corneal
Deshidratación Corneal
Transparencia Corneal
Capítulo 2: Exploración Ultrasónica de la Patología Corneal
CAPÍTULO 2
Exploración Ultrasónica
de la Patología Corneal
Dra. Belén Pazos González
Dra. María Teresa Rodríguez Ares
Dr. Manuel Sánchez Salorio
Alteraciones de la Transparencia y
del Espesor de la Córnea - Edema Corneal
Figura 1: Imagen de BMU de una córnea normal. Dos líneas altamente ecogénicas
que corresponden al epitelio y a la capa de Bowman, la zona estromal de baja
ecogenicidad y una línea de eco brillante debido a la interfase membrana de
Descemet-endotelio con el humor acuoso.
Figura 11a y b:
Degeneración calcárea a
de la córnea. Banda
altamente reflectiva en
la mitad anterior
del estroma y sombra
ecogénica posterior.
B
20 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 13: Edema corneal moderado. Borrosidad de la línea ecogénica del epitelio.
Engrosamiento discreto del estroma. Engrosamiento e irregularidad de línea
ecogénica corneal posterior (endotelio - Descemet).
Capítulo 2: Exploración Ultrasónica de la Patología Corneal 21
Figura 15: Edema corneal. Engrosamiento moderado del estroma. La línea ecogénica
posterior (endotelio - Descemet) está separada del estroma adyacente (flechas).
22 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Paquimetría Bio-ultrasónica
Distrofias Corneales
Figura 20: Edema corneal postquirúrgico. Corte radial (1). Se observa la LIO tras el
iris situada a nivel del surcus. Aumento de la reflectividad y grosor del estroma e
irregularidad de la línea ecogénica epitelial anterior secundario al edema. La línea
ecogénica posterior de la córnea (endotelio - Descemet) se desprende del estroma
(flecha). Corte tangencial (2). Se observa el enrollamiento de la membrana de
Descemet desprendida (flecha).
Capítulo 2: Exploración Ultrasónica de la Patología Corneal 29
Figura 22: Edema corneal postquirúrgico. Exploración realizada con L.C. terapéutica
(línea de alta reflectividad anterior a la córnea). Se observa una LIO de cámara
anterior. Córnea edematosa. Bajo la zona de máximo edema se localizó un
desprendimiento plano de la membrana de Descemet (flecha).
30 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 23b: La imagen de BMU coincide con el aspecto clínico. Corte radial
(1): Edema epitelial discreto (borrosidad de línea ecogénica anterior) y estromal
(aumento de grosor). Desprendimiento de la membrana de Descemet [Rotura de
la línea ecogénica corneal posterior (endoltelio-Descemet) que se descuelga hacia
cámara anterior y presenta un pequeño enrrollamiento en su borde]. LIO detrás
del iris y situado en el sulcus. Corte tangencial (2): Se observa la magnitud del
desprendimiento de la membrana de Descemet (flecha).
Capítulo 2: Exploración Ultrasónica de la Patología Corneal 31
Figura 23d: Control intraoperatorio. Tras la inyección de gas se comprobó con BMU
el reposicionamiento de la membrana en la superficie posterior de la córnea.
32 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Edema postqueratoplastia -
Rechazo del Injerto Corneal
Figura 34c: Resolución del hydrops con tratamiento médico. Desaparición del
edema quedando como secuela un pequeño leucoma y adelgazamiento estromal,
y una ruptura en el plano endotelio-membrana de Descemet (flecha).
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Capítulo 3: Clasificación de las Distrofias Corneales
CAPÍTULO 3
Clasificación de las
Distrofias Corneales
Evan Veire, OD, PhD
Clasificación
Distrofias Estromales
Distrofias Endoteliales
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62 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Capítulo 4: Evaluación de las Distrofias y Degeneraciones Corneales
CAPÍTULO 4
Evaluación
de las Distrofias y
Degeneraciones Corneales
Dr. John D. Sheppard, M.M.Sc.
Dr. Kevin M. Bowman
Distrofias Endoteliales
Distrofia de Fuchs
Distrofias Epiteliales
Distrofia de Lisch
Distrofia de Meesmann
Figura 6: Distrofia
de Reis-Bückler
(Distrofia Corneal).
80 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Distrofia Estromal
Distrofia Granular
Distrofia de Avellino
Distrofia Macular
Figura 10 B: Apariencia
histológica de la distrofia
macular con tinción
positiva de los depósitos de
mucopolisacáridos con
tinción de hierro coloidal.
©2009 Klintworth.
90 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Ectasias Corneales
Queratocono
Queratoglobo
Degeneración Corneal
Arco Senil
Tratamiento: Ninguno
Complicaciones: En casos raros, puede limitar la visión de la cámara
anterior periférica durante la cirugía de catarata, aumentando el riesgo
de fragmentos cristalineanos retenidos. El surco senil puede hacer que las
incisiones corneales claras sean difíciles de sellar intraoperatoriamente y
enlentece la curación postoperatoria debido a la ectasia corneal periférica.
Piel de Cocodrilo
Córnea Farinata
Queratopatía en Banda
Figura 19 A: Queratopatía
en banda con calcificaciones
tempranas.
Queratopatía Lipídica
Degeneración Esferoidal
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116 Distrofias y Degeneraciones Corneales
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December 2008.
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia
CAPÍTULO 5
Queratocono y
Queratoectasia
Dr. Carlos G. Arce
Dr. William Trattler
Definición
Queratoectasia (del Griego keras/keratos, “cuerno”, y del Latín ectăsis,
“dilatación”) es una falla biomecánica crónica del tejido corneal (del
Latín cornu, “cuerno”) inducida o provocada por predisposición genética,
cirugía iatrogénica, trauma crónico, causas inflamatorias, ambientales o
desconocidas que resultan en protuberancia de una o ambas superficies
corneales. El adelgazamiento del tejido puede ser simultáneamente causa y
consecuencia del progreso de la queratoectasia.
Las ectasias corneales son subcategorizadas en queratocono (QC; del
Griego keratos y konos, “cono”) o ectasia corneal central que eventualmente
se inferioriza con la evolución, degeneración marginal pelúcida (del Latín
pellucidus, “transparente”) (DMP) o ectasia corneal paracentral-periférica,
queratoglobo (del Griego keratos, y del Latín globus, “esfera”), o ectasia
corneal difusa y queratoectasia iatrogénica o traumática adquirida. Aunque
comparten algunas características y signos histopatológicos (del Griego
histos, “niebla”, pathos “sufriendo”, y logia, “ciencia”), topográficos (del
Griego topos, “lugar” y graphiã, “escribir”) y paquimétricos (del Griego
pakys, “grosor” y metron, “medición”) comunes que sugieren que pueden
tener fisiopatología semejante, ellas difieren en la región de la córnea
afectada, el tiempo de inicio, el grado de progresión y probablemente, en las
propiedades biomecánicas afectadas.
118 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Curvatura
Paquimetría e Imagen
Biomecánica
Figura 1: Prueba de Rigidez (GAT /DCT -1.5) en ojos emétropes y con QC.
El punto más delgado de la córnea (promedio ±DE) fue de 566.0 μm ± 40.2 en
normales y 485.7 μm ± 49.0 en QC (p < 0.001). La GAT menor fue de
17.2 mmHg ± 3.8 mmHg y 12.2 mmHg ± 3.3 (p< 0.001); la DCT menor fue
de 17.3 mmHg ± 3.2 y 14.3 mmHg ± 1.9 (p <0.001), y el menor valor de la prueba
de rigidez fue de 1.1 ± 0.1 y 0.9 ± 0.2 (p< 0.001), respectivamente. De Couto
VR, Gontijo L, Kanadani FN, Gontijo ADC, Dorairaj Sk. Prueba de rigidez – Nuevo
método para estimar la histéresis corneal? Una comparación entre sujetos normales
vs. pacientes con queratocono. Póster en ARVO, Fort Lauderdale. 2010
124 Distrofias y Degeneraciones Corneales
CÓRNEA NORMAL
Anatomía e Histología
Epitelio
Estroma
El estroma representa el 90% del grosor corneal y está compuesto de
78% agua. El estroma se estabiliza por una red estructural organizada con
sustancias celulares y extracelulares solubles e insolubles, que incluyen
colágeno, constituyentes producido por los queratocitos, proteoglicanos,
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 125
Curvatura
Forma
Figura 2: La forma prolada de las superficies corneales (Є2 posterior > Є2 anterior)
se deforman como secciones cónicas conforme el QC progresa. De una forma
esférica (Є2 = 0) inicial se encurva y toma primero una forma asférica elipsoide
tórica prolada (0 > Є2 < +1) y después, una forma parabólica (Є2 = +1) o
hiperbólica asimétrica (Є2 > +1). Ninguna córnea normal tiene Є2 ≥ +1,
sin embargo hay córneas con QC o DMP con Є2 < +1.
128 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 5). En otro estudio, el TCP se localizó a 0.79 ±0.23 mm del centro
geométrico de córneas normales. Otras referencias centrales incluyen la
intersección de la línea de visión sobre la superficie anterior de la córnea y
el ápice corneal. El ángulo formado entre la línea de visión y el eje pupilar
se llama ángulo lambda.
Los mapas paquimétricos tomográficos también permiten la
caracterización de la distribución del grosor corneal y su perfil espacial
Figura 6: Mapas paquimétricos de una córnea normal con CTSP normal, distribución
simétrica del grosor (6 a 8 escalones de 20 μm cada uno) y TCP central normal
(537 μm) a 0.5 mm del centro de la pupila (arriba a la izquierda). Forma frustra de
QC con CTSP elevado, distribución asimétrica del grosor (11 a 14 escalones) y TCP
(500 μm) a 0.8 mm del centro de la pupila (arriba a la derecha). Forma frustra de
DMP con CTSP normal, distribución asimétrica del grosor (5 a 9 escalones) y TCP
(561 μm) a 0.8 mm del centro de la pupila (abajo a la izquierda). QC con CTSP
elevado, distribución asimétrica del grosor (11 a 14 escalones), TCP adelgazado y
descentrado (429 μm) a 1.2 mm del centro de la pupila y signo del vitral de Venecia
o gota de brea con engrosamiento nasal inferior (abajo a la derecha).
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 135
Biomecánica
apoyan que el tercio anterior del estroma con fibras de colágeno entrecruzado,
incluyendo a la membrana de Bowman, es de 2 a 5 veces más rígido, fuerte y
posiblemente más resistente que los dos tercios posteriores con colágeno no
entrecruzado. La mayor fortaleza tensil del estroma corneal se encuentra en
la membrana de Bowman. Después hay una disminución exponencial hasta
alcanzar un plateau antes de disminuir nuevamente en el 20% posterior.
La córnea periférica también tiene aproximadamente dos veces más fuerza
tensil cohesiva que la córnea central. Interesantemente, la dispersión de
la luz medida por densitometría (del Latín densĭtas, ‘denso’ y del Griego
metron) óptica con el PentacamTM o el GalileiTM en córneas no tratadas
produce una gráfica que sigue perfectamente la descripción y distribución
de la fuerza tensil corneal con un pico máximo (usualmente más alto en
la periferia) a nivel de la membrana de Bowman seguido por un plateau
en el estroma (Figura 10). Aunque no hay verificación de ninguna relación
entre la densitometría corneal y la fuerza tensil, un pico más alto y amplio
se ha observado después de tratamiento con cross-linking de la córnea con
luz UV (Figura 11), después de ablación por excimer láser y en opacidades
Figura 11: Imágenes Scheimpflug realzadas con color de córneas con QC antes (A y
C) y después (B y D) de CXL respectivamente. Cortesía de Dr. Pavol Vesely, Eslovakia
(izquierda con fondo azul) y Dr. Virgilio Galvis, Colombia (derecha con fondo rojo).
Figura 12
142
Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 13: Signo del camello (flechas rojas) en la densitometría corneal, mapas BFS de elevación
irregulares incongruentes, córnea inferior engrosada (izquierda) y patrón en Ying-Yang en el mapa
paquimétrico en un caso de QC con distrofia endotelial de Fuchs. Mapas: instantáneo anterior
(arriba a la izquierda), paquimétrico (arriba a la derecha), BFS de elevación anterior
(abajo a la izquierda) y BFS de elevación posterior (abajo derecha).
Cortesía de la Dra. Sonia Yoo, EUA
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 143
Mientras que las córneas con grosor normal tienden a tener CH y CRF
normal, las córneas más delgadas y gruesas tienen valores contradictorios.
La CH y CRF promedio normales son 10.4 (± 1.7) y 10.2 (± 1.8) mmHg,
respectivamente. El mayor cross-linking natural con el tiempo de las fibrillas
de colágeno probablemente explica el incremento considerable en los
valores del módulo de Young y en la rigidez de la córnea humana con la
edad. En córneas de personas más viejas se necesita de más estrés para
obtener la misma cantidad de deformación corneal. Si el estrés continúa
siendo el mismo o se reduce (por ejemplo por menos presión palpebral), la
tensión también se reducirá explicando la correlación negativa significativa
de CH y CRF con la edad.
A pesar de las observaciones tomográficas y relacionadas con el ORATM,
todavía no se sabe cómo el contenido de agua de la córnea pueden modular
su biomecánica y producir una aparente resistencia a la deformación.
Mayor viscosidad incrementa la histéresis de la córnea como mecanismo
biomecánico protector disipador de energía que no altera directamente
el armazón de colágeno elástico del estroma corneal. Se ha sugerido que
la viscosidad dinámica (del Griego dynamis, “poder” e ikos) o viscosidad
absoluta y la cinemática (viscosidad dinámica dividida por la densidad) de
la córnea pueden variar de acuerdo al contenido de agua y la temperatura
ambiental. Mientras que el estroma corneal es 78% de agua, la viscosidad
dinámica del agua líquida disminuye con la temperatura de 13.08 x 10-4 Pa-s
(Pascal-segundo, según Blaise Pascal, 1647) a 10°C, a 8.90 x 10-4 Pa-s a 25°C
aproximadamente y 6.531 x 10-4 Pa-S a 40°C. Si esta teoría es verificada,
una reducción en la viscosidad del agua puede ser un factor que ayuda
a explicar porque los lugares cálidos alrededor del mundo parecen tener
casos más avanzados de QC.
QUERATOCONO
Etiología y Prevalencia
Figura 14: Mapas de curvatura anterior estadío I (arriba izquierda), II (abajo derecha),
III (abajo izquierda) y IV (abajo a la derecha) de la clasificación de Amsler-Krumeich
del QC. Cortesía de Dra. María Alejandra Henriquez, Perú.
Figura 15
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 151
Figura 15 (Ver página 150): La BFS central anterior (izquierda) y posterior (derecha)
del PentacamTM en el estadío I de la clasificación de Amsler-Krumeich del QC
(primera fila) fue de 7 μm y 8 μm en los mapas derivados de zonas de datos de
diámetro con 8.50 mm y 8.08 mm, respectivamente. En estadío II (segunda fila) la
BFS central anterior y posterior fue de 26 μm y 38 μm en mapas derivados de zonas
de datos con diámetro de 9.45 mm y 8.49 mm respectivamente. En el estadío III
(tercera fila) fueron de 32 μm y 51 μm en mapas derivados de zonas de diámetro de
7.82 mm y 6.46 mm respectivamente. En estadío IV (cuarta fila) fueron 82 μm y
132 μm en mapas derivados de zonas de datos de diámetro de 8.85 mm y 7.40.
De Henriquez MA. Principios de topografía de elevación Pentacam.
II Curso Internacional de Cirugía del Segmento Anterior. Lima, Perú, 2009.
II, 22.78 μm y 32.10 μm para la etapa III y 37.50 μm y 59.9 μm para la etapa
IV, respectivamente (Figura 15). Sin embargo, este reporte tiene un diámetro
variable de zona de datos centrales a partir de donde se obtienen los valores
de BFS (Figura 16).
Las imágenes de los mapas de curvatura anterior de la misma córnea
pueden ser diferentes en las topografías de Placido y de Scheimpflug.
Basado en estas diferencias se ha propuesto la existencia de un grupo de
córneas normales falso positivas que estarían simulando QC debido a un
encurvamiento inferior que se observa en la topografía de Plácido pero no
en la que se deriva solamente de Scheimpflug. Aunque la existencia de
ángulo lambda o kappa pueden de hecho producir una asimetría aparente en
los mapas de curvatura, los perfiles de superficie anterior con picos reales
de curvatura fuera del centro no son normales y significan que una córnea
ya está deformada asimétricamente. Para entender estos casos y evitar
confusión, se debe definir el ápice corneal. Un ápice de curvatura sería el
pico del perfil corneal anterior o el punto más curvo en el mapa de curvatura
de la superficie anterior. Un ápice de elevación sería el punto más elevado
de un mapa BFS de elevación. El ápice en las imágenes de Scheimpflug
también sería el punto de la superficie anterior que toca la tangente en los
planos x-y de la córnea o el punto de la córnea más próximo a la cámara
fotográfica.
152 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 17: La misma forma frustra de QC grado I de la figura 10 que muestra una
elevación inferior asimétrica de la curvatura axial anterior (superior- arriba), mapa
axial posterior casi esférico (superior - abajo), mapas de elevación de BFS anterior y
posterior normales (superior - derecha) y engrosamiento nasal-superior relativo en la
periferia de los mapas paquimétricos (inferior).
Figura 18: QC subclínico grado I en OD con mapa axial anterior multifocal (arriba izquierda), incremento
en la curvatura en el mapa axial posterior (abajo izquierda), incremento de la elevación del mapa BFS
posterior (abajo centro izquierda) con una típica zona caliente central (patrón llamado “ojo de buey”
o de “huevo frito”), CTSP curvo con once escalones de colores de 20 μm en el mapa paquimétrico
(abajo centro derecha), Є2 anterior de 1.14, Є2 posterior de 1.41, y KPI de 24.5%. Aunque no es tan común
en el QC inicial, el cambio asimétrico de la curvatura asférica en el mapa de elevación anterior de BFTA
(índice de Kranemann-Arce de 25 μm) está sobre el eje más plano del astigmatismo (arriba centro derecha).
Los mapas axiales anterior y posterior del OS en el mismo paciente muestran QC grado III
(arriba y abajo a la derecha).
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia
155
156
Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 19: QC grado I en el OD (izquierda) de una mujer de 40 años satisfecha con sus gafas, SimK
promedio de 44.38 D, poder corneal total (trazado de rayos) promedio de zona central de diámetro de 4
mm de 46.17 D, astigmatismo total de 5.81 D, Є2 anterior de +1.28, Є2 posterior de +1.10, KPI de 44.5% y
KProb de 94.2%, CTSP normal y TCP central de 464 μm. El OS (derecha) tiene una forma frustra de QC con
SimK promedio de 43.14 D, poder corneal total (trazado de rayos) promedio de zona central de diámetro
de 4 mm de 44.31 D, astigmatismo total de 2.37 D, Є2 anterior de +0.89, Є2 posterior de +0.78, CTSP
normal y TCP central de 471 μm, KPI de 5.9% y KProb de 4.9%.
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 157
Figura 20: QC grado I en una córnea multifocal de una mujer de 37 años con SimK promedio de
45.14 D, K más curvo en el mapa axial anterior de 48.4 D y en el mapa axial posterior de -7.7 D,
astigmatismo total de 4.17 D, Є2 anterior de +1.17, Є2 posterior de +2.27, KPI de 29.6% y
KProb de 64.0%, CTSP más pronunciado y TCP central de 499 μm.
Figura 21: Examen de Galilei™ de un hombre de 28 años que deseaba cirugía refractiva a pesar de que
su hermano y padre tienen QC. El OD tiene Sph -2.0 Cyl -2.0 @ 10°, BCVA de 20/20, superficie anterior
y paquimetría normal, TCP central de 510 μm, Є2 anterior de 0.22, Є2 posterior de 0.77, y curvatura
instantánea máxima posterior de -6.97 D. El OS tiene Sph -2.0 Cyl -2.50 @ 170°, BCVA de 20/20, Є2
anterior de 0.42 y Є2 posterior de 0.98, corbatín normal en el mapa axial anterior (arriba a la izquierda),
corbatín más curvo (máximo de -7.06 D) en el mapa axial posterior (abajo a la izquierda), patrón en
banda verde normal (± 5 μm) en el mapa de elevación de BFS anterior (arriba al centro), patrón en banda
asimétrico en el BFS posterior con incremento del BFS central máximo (dentro de 5 mm de diámetro) de
19 μm (abajo al centro), elevación de BFTA con mapa de patrón simétrico y 10 μm de índice de
Kranemann-Arce (arriba a la derecha), y distribución de grosor normal y progresión con TCP central
limítrofe de 506 μm (abajo a la derecha).
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia
159
160 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 23: QC grado I en una mujer de 31 años de edad con OS Sph + 2.50 Cyl
+1.0 @ 90°, 20/20 de BCVA, SimK de 45.16 D @ 2° / 47.23 D @ 92°, I-S de 2.0 D,
K posterior de -6.50 @ 6° / -7.15 @ 96°, KPI de 20.2% y KProb de 30.4% (flechas
azules), Є2 anterior de 0.26 y Є2 posterior de 0.33 (flechas rojas). Mapas: mapa axial
anterior con corbatín más curvo asimétrico (arriba a la izquierda), elevación BFS
anterior normal (arriba al centro) BFTA anterior simétrico (arriba a la derecha), axial
posterior con corbatín más curvo (abajo a la izquierda), elevación BFS posterior
central máximo de 23 μm (abajo al centro), y paquimetría con TCP de 558 μm y
CTSP más pronunciado asimétrico (abajo a la derecha).
162 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 24: Vista superior (arriba) del mismo ojo con hipermetropía de la figura 23 que
muestra un pequeño ángulo lambda y limbo horizontal de 11.49 mm. Imágenes de
Scheimpflug (abajo) que muestran cámara anterior estrecha moderada (2.39 mm del
endotelio), ángulo grado 2 (46° ó 650 mm en el limbo) y grosor corneal periférico
en el limbo de 814 μm (cuadrado rosado). PIO era de 19 mmHg.
La madre de la paciente tenía glaucoma de ángulo cerrado.
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 163
Figura 26: Signo de Munson. Cortesía del Dr. Paulo Dantas, Brasil.
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 165
Figura 27: QC grado III asimétrico con K máxima de 56 D, valor del factor q anterior
de -1.45, factor q posterior de -2.0 (flechas rojas), TCP de 451 μm (flecha azul),
incremento del CTSP (diferencia del TCP a la periferia nasal inferior de más de
250 μm) y aumento de la elevación de BFS máxima anterior (40 μm)
y posterior (65 μm).
Figura 28: QC grado III asimétrico con -6.18 D @ 178° de astigmatismo anterior
por SimK pero -6.61 D @ 178° de astigmatismo asimétrico corneal total con
elevación máxima inferior de 55 D y –8 D de la curvatura axial anterior y posterior,
respectivamente; Є2 anterior = +0.86, Є2 posterior = +0.89, BFS anterior
(30 μm) y posterior (35 μm) asimétrico e incrementado BFS, KPI y KProb son ambos
de 100%, índice I-S de 9.15 D y TCP de 440 μm con CTSP limítrofe. Mapas de
elevación de BFTA anterior (índice de Kranemann-Arce de 56 μm) y posterior (índice
de Kranemann-Arce de 76 μm) que muestran que el eje del cambio asimétrico del
cambio de curvatura asférica está cerca del eje más curvo del astigmatismo
y el coma.
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 167
Figura 29: QC excéntrico con patrón similar a DMP en el OS del mismo paciente de
la figura 28 con -2.61 D @ 17 de astigmatismo anterior por SimK pero -0.93 D @ 30°
del astigmatismo corneal total por trazado de rayos con elevación máxima inferior
anormal de 53 D y –8D en la curvatura axial anterior y posterior respectivamente,
coincidente con el aumento de la zona caliente inferior (patrón similar a ojo de
buey) del BFS anterior (15 μm) y posterior (28 μm). KPI de 55.6%, KProb de 98.9%,
índice I-S de 5.6 D, y TCP de 440 μm, con CTSP limítrofe. Similar al OD, ambos
mapas BFTA muestran una asimetría vertical del cambio asférico de la curvatura en
el eje más curvo del astigmatismo. El índice de Kranemann-Arce anterior y posterior
es de 35 μm y 71 μm, respectivamente.
168 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 31: Córneas con TCP más delgado de 500 μm localizado más allá de 1 mm
del centro pupilar son QC cuando son estudiados con el Orbscan IITM y un factor
acústico de 0.94. Las córneas más fuertes se localizan en la parte más inferior a
la derecha. Las córneas más débiles están arriba a la izquierda. Modificado por
Arce CG, Polisuk P. Topografia de varredura com iluminação em fendas vertical ou
rotatória e sistemas híbridos. Modificado por Polisuk P. ed. Rio de Janeiro,
Cultura Médica. 2010, pp 209-235.
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 171
Figura 33: QC muy avanzado grado IV con opacidad subepitelial y estroma demostrada
por densitometría corneal (abajo a la izquierda), SimK promedio de 56.75 D,
astigmatismo corneal total de -6.14 D @ 14°, Є2 anterior de +1.95, Є2 posterior de
+1.64, KPI de 100%, zona caliente descentrada con patrón en “ojo de buey” y 47 μm y
75 μm de elevación BFS anterior y posterior máxima respectivamente, CTSP muy curvo
y TCP de 301 μm dislocado inferiormente a 2.1 mm del centro de la pupila. Las HOAs
fueron elevadas con aberración esférica de -1.14 μm, coma vertical de -4.57 μmm,
coma horizontal de -0.52 μm, trifolio vertical de +4.96 μm y trifolio horizontal de
+3.78 μm, tetrafolio vertical de +6.43 μm y HOAs de 5° orden de +4.79 μm.
Cortesía del Dr. Jean Michel Buffet, Francia.
174 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 35: Anillo de Fleischer. Cortesía del Dr. Renato Ambrosio Jr., Brasil.
Figura 36: Ojos con QC con cicatrización después de hidrops. Cortesía del Dr. Paulo
Dantas, Brasil (izquierda) y Dra. Renata T. Kashiwabuchi, Brasil (centro y derecha).
176 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 38: Zonas de baja (L) y alta (H) presión atmosférica alrededor del mundo
representada por el promedio Enero (arriba) y Julio (abajo) predominando la presión
atmosférica a nivel del mar de 1959 a 1997. De la Sección de Lab Climático del
Grupo de Investigación del Cambio Ambiental, Departamento de Geografía,
Universidad de Oregon y Pidwirny M.
http://www.physicalgeography.net/fundamentals/7p.html.
180 Distrofias y Degeneraciones Corneales
del Sur, África y Australia durante el verano del hemisferio sur (Figura
38, arriba). La formación de una banda de baja presión es el resultado del
calentamiento solar y la convergencia de vientos alisios ascendentes y
descendentes. Esta línea de convergencia intertropical no es recta debido a
que la tierra se calienta más rápido que el océano. Durante el verano en el
hemisferio norte, la luz solar más intensa de Julio calienta la tierra haciendo
que la zona de convergencia intertropical se movilice al norte del Ecuador
(Figura 38, abajo) creando una enorme zona de baja presión atmosférica
que va desde el Oriente Medio (incluyendo Israel, Arabia Saudita e Irán) al
Lejano Oriente (China, Japón). Este es justo el período del año asociado a
miopía en Israel y una de las zonas del planeta con mayor prevalencia de
QC y de miopía.
QUERATOGLOBO Y MEGALOCÓRNEA
Figura 41: Astigmatismo contra la regla total de -0.75 D @ 79° mostrando un patrón
en forma de garra de cangrejo parcial simulando una forma frustra de DMP con
curvatura axial anterior más curva de 46.83 D, elevación temporal inferior en el
mapa axial posterior de -6.94 D, zona caliente amarilla inicial en el mapa BFS
posterior con solamente 9 μm de elevación máxima, Є2 anterior de +0.35,
Є posterior de +0.41, KPI de 16.9%, KProb 21.2%, índice I-S de 1.64 D, CTSP
2
curvo y TCP central de 521 μm. Cortesía de Dra. Maria Clara Arberlaez, Oman.
184 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 42
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 185
Diagnóstico Diferencial
Figura 43
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 187
Figura 43 (ver página 186): Forma frustra de DMP que puede confundirse con una
córnea con astigmatismo contra la regla normal solamente por el mapa axial anterior
debido a que el SimK promedio es de 44.32 D con un astigmatismo de -1.50 D
@ 69°. Los mapas instantáneos de ambas superficies muestran una curvatura más
elevada (47.8 D y -7.2 D) punto más delgado limítrofe (505 μm), dislocado a
1.1 mm temporal inferior y coincidente con una zona caliente amarilla inferior
en ambos mapas de BFS todavía dentro del rango normal en la superficie anterior
(elevación central máxima de 12 μm) pero ya elevada en la superficie posterior
(elevación central máxima de 12 μm). Є2 anterior es -0.05, Є2 posterior +0.02,
KPI 22.2%, y índice I-S de 3.40 D.
Figura 44: Forma frustra de DMP con SimK promedio de 42.46 D, K inferior curvo
en el mapa axial anterior de 46.3 D y en el mapa axial posterior de -7.3 D, zonas
calientes amarillas en el mapa BFS anterior de 15 μm y en el mapa BFS posterior de
31 μm con patrón en “ojo de buey” o “huevo frito”, astigmatismo total oblicuo de
-1.11 D @ 48°, Є2 anterior de -0.19, Є2 posterior de +0.85, KPI de 37.4%, índice
I-S de 5.33 D, CTSP normal y TCP de 531 μm dislocado a 1.4 mm del centro de la
pupila. Cortesía de A. Lothar Fremgens, Med-Tec GmbH, Alemania.
188 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 45
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 189
Figura 45 (ver página 188): DMP en el OD con el típico patrón elevado similar
a garra de cangrejo, SimK promedio de 46.51 D, K inferior más curva en el mapa
axial anterior de 49.92 D y en el mapa axial posterior de -7.73 D, zonas calientes
amarillas en el mapa BFS anterior de 22 μm y el mapa BFS posterior de 37 μm con
patrón en “ojo de buey”, astigmatismo total contra la regla de -3.25 D @ 69°
(más plano), asimetría del cambio asférico de la curvatura siguiendo el eje del
coma corneal total de 1.08 D @ 70.7°, Є2 anterior de +0.16, Є2 posterior de
+0.30, KPI de 62.2%, índice I-S de 6.0 D, CTSP curvo y TCP de 463 μm dislocado
a 0.8 mm del centro de la pupila. Cortesía de. Stephane Matarazzo, EBC Medical,
Francia.
Figura 47: Examen de Orbscan IITM del mismo paciente de las figuras 28 y 29 a quien
en el 2004 se le sugirió QC asimétrico en el OD y DMP en el OS a pesar de los
mapas axiales queratométricos más completos y rotados. El diagnóstico de DMP y
QC solamente usando las cuatro imágenes que se muestran en el mapa tradicional
puede ser un error o incompleto, faltándole otros diversos parámetros importantes.
Cortesía del Instituto de Visión, UNIFESP, São Paulo, Brasil.
194 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 48
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 195
Queratoectasia Post-quirúrgica
más débil. Es así que los factores de riesgo relacionados con la córnea
incluyen curvatura anterior elevada (> 47D ó 7.18 mm de radio; > 52.37 D
usando un índice refractivo fisiológico de 1.376) y/o posterior elevada (>-
6.75 D ó 5.93 mm de radio); astigmatismo anterior irregular (corbatín) con
asimetría vertical (> 1.4 D del índice de Rabinowitz) u horizontal (mapa con
formato en D); aumento de KPI (> 20%) y KProb (> 30%); CCT y TCP más
delgado (< 500 μm); CTSP más pronunciado (> 2 DE de desviación) o mayor
diferencia entre el centro y la periferia (> 200 μm o más de 10 escalones de
color de 20 μm cada uno en el mapa paquimétrico); distribución asimétrica
del grosor con dislocación temporal inferior del TCP (> 1 mm del centro
de la pupila); superficies más proladas (Є2 ≥+1) y multifocales (perfil
dióptrico más curvo) con AE total corneal negativa (< 0 μm) y mayor coma
(> 50 μm); zonas rojas (>16 μm) en los mapas de elevación de Belin-Ambrosio
del PentacamTM; aumento del BFS central en el Orbscan IITM anterior
(> 30 μm) o posterior (> 50 μm) o en el Galilei IITM anterior (> 10-12 μm) o
posterior (> 15-16 μm) con la formación del patrón en ojo de buey o huevo
frito; aumento del diferencial de la elevación del BFS del Orbscan IITM
(> 100 μm de índice de Roush) o del BFTA en el GalileiTM (>30μm de índice
Kranemann-Arce; y menor CH (<10.4 mmHg) y CRF (10.2 mmHg). Los
factores de riesgo relacionados con el procedimiento quirúrgico incluyen
mucha ablación con el excimer usualmente en miopía elevada (> -9 D) y
cirugías repetidas o retoques (70% de los casos), especialmente si el grosor
preoperatorio no permite un grosor residual central total por encima de
400 μm. Se ha asumido también que la queratoectasia puede ser provocada
por un colgajo grueso y un lecho residual delgado después de la ablación
con láser (70% de los casos con < 250 μm.
Figura 49: Mapas axial anterior y posterior y BFS después de RK (arriba izquierda),
LASIK hipermetrópico (arriba a la derecha) y LASIK miópico (abajo). Ésta última
córnea demostró ser complaciente con pequeños cambios en la topografía y en la
refracción subjetiva aparentemente de acuerdo a la altitud sobre el nivel del mar.
Cortesía del Dr. Virgilio Galvis, Colombia (arriba a la derecha e izquierda)
y Dr. Rolando Mora, Costa Rica (abajo a la derecha).
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 201
Córneas Complacientes
Figura 50: Exámenes de Orbscan IITM (arriba) del 30-7-2007 y 9-3-2009; exámenes
de Pentacam™ (centro izquierda) del 14-3-2008 y 27-3-2009, examen de frente de
onda (centro derecha) con Ladar™ (Alcon Laboratories, Fort Worth, TX, USA) del
27-3-2009, y exámenes del Galilei™ (abajo) del 14-3-2008, 27-3-2009 y 3-11-2009
confirman la regresión de la ectasia corneal post-LASIK miópico en una maestra de
33 años de edad quien usaba tartrato de brimonidina al 0.2% y lentes de contacto
RGP esféricos por dos años antes del CXL. De Arce CG, Maidana ES, Campos M,
Schor P, Queiroz Neto L. Ectasia regression with ocular topical hypo-tensors. Case
report. Poster. Instituto da Visão-UNIFESP Research Days. São Paulo, Brasil, 2009.
Capítulo 5: Queratocono y Queratoectasia 203
TRATAMIENTO DE LA QUERATOECTASIA
Figura 51: Tres mapas axiales anteriores que muestran moldeamiento corneal
debido a lentes de contacto.
206 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Tratamiento Médico
Figura 54: El resultado ideal del implante de segmentos intracorneales sería producir
un domo central uniforme (flechas rojas) rodeados por una zona circular (flechas
azul claro) a manera de producir un efecto estenopeico con la luz entrando al ojo
(abajo). Modificado por Arce CG, Sartori M, Campos MSQ. Topographic patterns in
keratoconic corneas with intracorneal segments implanted. Electronic Poster.
ESCRS Meeting. London, UK, 2006.
216
Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 55: Mapas de curvatura queratométrica axial por defecto incompleto (arriba a la izquierda) y rotado
(abajo a la izquierda) en el Orbscan IITM. Los mapas fueron centrados en el ápice (arriba al centro), en
la pupila (abajo al centro) y en el punto más delgado (arriba a la derecha). Los mapas de desalineación
pueden producir diferentes patrones topográficos (abajo a la derecha). De Arce CG, Campos M, Schor P.
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ÍNDICE
A
Anatomía corneal 1
Arco senil 103
B
Biomicroscopía corneal normal 11
Biomicroscopía ultrasónica ocular (BMU) 13
C
Capas de la córnea 3
Cinturón limbal de Vogt 104
Córnea farinata 106
Córnea normal 124
Cross-linking 209
Curvatura corneal 118
D
Degeneración calcárea corneal 19
Degeneración corneal 103
Degeneración de Terrien 112
Degeneración en mosaico 75
Degeneración esferoidal 111
Degeneración marginal pelúcida 100,181
Degeneración nodular de Salzman 112
Degeneraciones ectasicas corneales 38
226 Distrofias y Degeneraciones Corneales
Deshidratación corneal 8
Distrofias corneales 63
Clasificación 43
Distrofia central de Francois 93
Distrofia cristalina de Schnyder 80
Distrofia de Avellino 87
Distrofia de Fuchs 35,64
Distrofia de Lisch 76
Distrofia de Meesman 77
Distrofia de membrana basal anterior 73
Distrofia de membrana de Bowman 78
Distrofia de Reis-Buckler 78
Distrofia de Theil-Behnke 79
Distrofia en gota gelatinosa 92
Distrofia endotelial hereditaria 69
Distrofia estromal 83
Distrofia granular 83
Distrofia macular 88
Distrofia moteada 90
Distrofia polimorfa posterior 71
Distrofia reticular 85
Distrofias endoteliales 65
Distrofias epiteliales 73
Genética 46
E
Ectasias corneales 9,117
Edema corneal 11,14
Edema postqueratoplastia 24
Edema postquirúrgico 24
Engrosamiento de nervios corneales 171
Indice 227
Espesor corneal 11
Estrias de Vogt 97
Evaluación biomicroscopica corneal 11
Exploración ultrasonica corneal 12
F
Fisiología corneal 1,6
Frente de onda 131
H
Homeostasia corneal 120
I
Imageneología corneal 119
Implante de segmentos intracorneales 211
Inervación corneal 6
L
Lentes de contacto RGP 204
M
Metabolismo corneal 7
228 Distrofias y Degeneraciones Corneales
P
Paquimetría ultrasónica 22
Paquimetría 119,132
Pentacam 138
Q
Queratocono 38,94,117
Patrones topográficos 192
Progresión 174
Queratoectasia secundaria 195
Factores de riesgo 196
Signos 198
Tratamiento 203
Queratoglobo 102,180
Queratopatía en banda 106
Queratopatía lipídica 109
R
Rechazo del injerto corneal 36
S
Semiología ultrasónica corneal 12
Signo de Munson 164
T
Transparencia corneal 9