Cáncer de la Vulva

Dr. Miguel Maglione

El carcinoma de la vulva es un tumor infrecuente. Representa alrededor del 4% de los

cánceres ginecológicos. A causa de la escasa experiencia de instituciones aisladas, los
ensayos randomizados o enfoques terapéuticos son infrecuentes. La mayoría de los es-
tudios son retrospectivos y se basan en revisiones clínico-patológicas.
Se trata de una enfermedad predominantemente de la postmenopausia y la incidencia se
incrementa con la edad. Dada la localización, la lesión se evidencia precozmente a pesar
de lo cual, históricamente, existe un significativo retraso en el diagnóstico.
Noventa por ciento de los cánceres son de origen escamoso, pero pueden presentarse
melanomas, adenocarcinomas, basaliomas, carcinomas verrugosos, sarcomas y otras
enfermedades malignas raras. La mayoría de los cánceres escamosos se localizan en el
labio mayor, pero también puede encontrarse en labios menores, clítoris y perineo.
El cáncer de vulva en estadios iniciales es un tumor altamente curable
El tratamiento del cáncer de la vulva ha evolucionado hacia un enfoque multidisciplina-
rio individualizado y las pacientes deben derivarse a centros oncológicos que posean
equipos especializados en esta patología

Factores de riesgo:

Edad

Estadio

Espesor tumoral

Profundidad de invasión

Compromiso del espacio linfovascular

Grado de diferenciación tumoral

Estadio ganglionar linfático

Estadificación (FIGO 2009)

• ESTADÍO I: Tumor limitado a la vulva y/o perineo no mayor de 2 cm con
ganglios inguinales negativos

IA: Lesiones con invasión estromal* ≤1.0mm

IB: Lesiones con invasión estromal* >1.0mm
• ESTADIO II: Tumor de cualquier tamaño con extensión a las estructuras pe-
rineales adyacentes (1/3 inferior uretra, 1/3 inferior vagina, ano) con gan-
glios negativos
• ESTADIO III: Tumor de cualquier tamaño con o sin extensión a las estructu-
ras perineales adyacentes (1/3 inferior uretra, 1/3 inferior vagina, ano) con
ganglios ínguino-femorales positivos

III A
• (i) Con 1 ganglio linfático metastático (≥5mm)
• (ii) 1-2 ganglio(s) linfático(s) metastático(s) (<5mm)

III B
• (i) Con 2 o más ganglios linfáticos metastáticos (≥5mm)
• (ii) 3 o más ganglios linfáticos metastáticos (<5mm)

III C: Con ganglios positivos con diseminación extracapsular
• ESTADIO IV: Tumor invade otras regiones (2/3 superiores uretra, 2/3 supe-
riores vagina), o estructuras distantes

IV A :Tumor invade cualquiera de las siguientes:
 • (i)Uretra superior y/o mucosa vaginal, mucosa vesical, muco-
sa rectal, o fijado a hueso pélvico o
• (ii)Ganglios ínguino-femorales fijados o ulcerados

IV B: Cualquier metástasis a distancia incluyendo ganglios linfáticos
pélvicos

* La profundidad de invasión es definida como la medición del tumor desde la unión

epitelio-estromal de la papila dermal adyacente más superficial hasta el punto más pro-
fundo de invasión

Diagnóstico
Se realiza mediante la observación cuidadosa y la biopsia

Tratamiento
El tratamiento del cáncer vulvar es esencialmente quirúrgico. No hay una operación
standard. Hay que utilizar la intervención más conservadora que cure la enfermedad.
Debe considerarse:
• el tratamiento de la lesión primaria
• el tratamiento de los ganglios linfáticos

Modalidades de tratamiento quirúrgico

• Escisión local radical: resección con margen de seguridad de 1 cm llegando
en profundidad hasta el plano músculo-aponeurótico
• Hemivulvectomía: extirpación de una parte de la vulva (siempre que sea po-
sible preservar el clítoris)
• Vulvectomía radical: extirpación de todas las estructuras vulvares hasta el
plano músculo-aponeurótico. Incluye la linfadenectomía inguinal superficial
y profunda por incisiones separadas
• Ganglio centinela: se pesquisa mediante la inyección peritumoral de azul pa-
tente y por linfografía con tecnesio. La infrecuencia del cáncer vulvar difi-
culta lograr que esta técnica sea un procedimiento standard. Reduciría hasta
en un 80% las linfadenectomías con la consiguiente disminución de la mor-
bilidad postoperatoria.

Tratamiento según estadios

IA escisión radical local o hemivulvectomía – No requiere linfadenectomía

Lesión lateral = escisión local con margen o hemivulvectomia + linfdenectomia
inguinofemoral ipsilateral (si ésta es positiva debe efectuarse la linfadenectmía
IB contralateral
Lesión central, de glándula de Bartholino o de labios menores = linfadenectomía
bilateral
II Vulvectomía radical + linfadenectomía inguinal bilateral
Vulvectomía radical
III
Radioterapia o quimiorradiación concurrente
Quimiorradiación concurrente sola o seguida de cirugía radical
Radioterapia para mejorar la operabilidad
IVA
Terapia radiante
Vulvectomía radical + exenteración pelviana
Tratamiento adyuvante
Se indicará irradiación inguinal y pelviana bilateral en los siguientes casos:
• Macrometástasis (mayor de 10 mm)
• Compromiso extracapsular
• Dos o más micrometástasis

Melanoma de la vulva
El melanoma sigue en frecuencia al carcinoma de células escamosas. Entre el 3 y el 5%
de las lesiones malignas vulvares son melanomas.
El melanoma puede presentarse a partir de un nevo de transición o aparecer de novo en
piel o mucosa normal. Cuando surge de la superficie mucosa de la vulva suele ser multi-
focal. Se reconocen tres tipos principales de Melanoma: nodular, de extensión superfi-
cial y acrolentiginoso. En la localización vulvar del melanoma, la forma más frecuente
es la nodular (45 a 75%)
Ciertas características de las lesiones pigmentadas de la vulva despiertan sospecha de
melanoma: asimetría, bordes irregulares, variedad de color, mayor diámetro, elevación.
La única forma de hacer diagnóstico es mediante la biopsia.
Los criterios habituales de estadificación de las lesiones malignas (TNM) no son útiles
en el melanoma. Para esta entidad debe considerarse la profundidad de la invasión como
base para establecer niveles que orienten la conducta terapéutica y establezcan el pro-
nóstico. Clarks, Chung y Breslow establecieron las pautas para esta microestadificación
Mientras Clark y Chung se basaron en las capas histológicas de la piel, Breslow lo hizo
con la medida en milímetros de la invasión (Tabla 1). Este criterio es el más utilizado ac-
tualmente.
Tabla 1 – Microestadificación del Melanoma Vulvar
Nivel Clark Chung Breslow
I Intraepitelial Intraepitelial < 0.76 mm
II En la dermis papilar < 1mm de la capa granular 0.76 – 1.50 mm
III Papilas dérmicas 1.1 – 2 mm de la capa granular 1.51 – 2.25 mm
IV En la dermis reticular > 2 mm de la capa granular 2.26 – 3.0 mm
V En la grasa subcutánea En la grasa subcutánea > 3.0 mm

Melanoma in situ
Se denomina melanoma extensivo superficial in situ o microinvasor a la lesión con me-
lanocitos atípicos con dispersión intraepitelial vertical y horizontal sin infiltración de la
dermis o con infiltración superficial hasta 0.76 mm que no excede la dermis papilar. La
ISPG y la OMS la incluyen como lesión intraepitelial del melanoma maligno.
Es muy poco frecuente en la vulva y puede acompañarse de melanosis, lesión benigna,
más frecuente en mujeres de raza negra, que no requiere tratamiento.

Tratamiento del melanoma

El tratamiento primario es quirúrgico. El melanoma vulvar no escapa a la tendencia
conservadora de la cirugía. La táctica quirúrgica debe personalizarse evaluando cuida-
dosamente cada caso para evitar tratamientos insuficientes.
Los raros casos de melanoma in situ se resuelven con la escisión local amplia.
Las lesiones de nivel 1, pequeñas, bien circunscriptas, pueden tratarse con escisión radi-
cal local (hasta el plano músculo-aponeurótico) con un margen libre de 1 cm. Las lesio-
nes más extensas requieren un margen no menor de dos centímetros.
No hay consenso en cuanto a qué hacer con los ganglios. Obviamente, si hay ganglios
palpables estos deben ser extirpados. Si, en cambio, son clínicamente negativos, hay
quienes sugieren que, en tanto el compromiso ganglionar no modifica el pronóstico, la
linfadenectomía sólo sirve para incrementar la morbilidad postoperatoria. Otros opinan
lo contrario y hay trabajos que aseguran que la linfadenectomía electiva en pacientes
menores de 60 años, con tumores de 1 a 2 mm de profundidad y no ulcerados, resulta en
una sobrevida significativamente mejor que aquellas en las que no se practica la disec-
ción ganglionar.
La investigación del ganglio centinela por linfocentellografía con tecnecio 99 podría
significar un avance en este sentido, pero aún no hay suficiente evidencia para conside-
rarlo como un standard.
En términos generales puede decirse que la linfadenectomía tiene valor pronóstico. In-
dependientemente de la extensión de la lesión, con ganglios negativos la sobrevida es
alta; si los ganglios inguinales son positivos, la sobrevida es corta; si están comprometi-
dos los ganglios pelvianos, todas las pacientes mueren.
En pacientes con enfermedad avanzada o recurrente puede utilizarse Interferon siguien-
do el régimen de Kirkwood.
Recientemente Berd et al informaron sobre el uso de un autólogo, la vacuna de Hapten
modificada, con resultados promisorios

Cáncer de la Glándula de Bartholino

El cáncer de la glándula de Bartholino puede ser un adenocarcinoma (desarrollado a
partir de la glándula) o un carcinoma espinocelular o de transición originado en el con-
ducto excretor. En el primer caso debe plantearse diagnóstico diferencial con adenocar-
cinoma metastático (mamario, ovario o digestivo); en el segundo con el carcinoma inva-
sor del epitelio vulvar. Se presenta alrededor de una década antes que el carcinoma epi-
dermoide invasor.
Representa menos del 1% de los cánceres femeninos. Debe sospecharse frente a una
masa sólida, especialmente en las postmenopáusicas. Frecuentemente se hace el dia-
gnóstico luego de extirpar un aparente quiste persistente de la glándula.
El tratamiento standard es la vulvectomía radical con linfadenectomía bilateral, pero en
los casos tempranos puede hacerse una hemivulvectomía y linfadenectomía ipsilateral.
La profundidad de esta lesión hace que los márgenes quirúrgicos resulten estrechos,
especialmente en los tumores grandes. La radiación postoperatoria de la vulva puede
reducir la recurrencia regional.

Enfermedad de Paget
La localización vulvar de la Enfermedad de Paget fue descripta en 1901 por W. Du-
breuilh. Es poco frecuente y afecta predominantemente a mujeres blancas posmenopáu-
sicas. Se muestra como una lesión eritemato-escamosa que se confunde a menudo con el
eczema o la candidiasis. Por lo general se ubica en los labios mayores pero puede abar-
car toda la vulva, periano y vestíbulo.
A diferencia de la localización mamaria, sólo el 25% de los casos de Paget vulvar se
asocia a carcinoma subyacente.

Clasificación de la Enfermedad de Paget de la Vulva

Ia = intraepitelial
I Primitivo de la vulva Ib = invasor
Ic = asociado con adenocarcinoma de la piel
 IIa = Asociado a carcinoma anorrectal
II Secundario IIb = Asociado a carcinoma urotelial
IIc = Asociado a adenocarcinomas de otros órganos

Previo al tratamiento del Paget, debe descartarse la presencia de invasión y el compro-

miso colorrectal y vesical.
Para el Paget intraepitelial, el tratamiento de elección es la resección quirúrgica con
margen libre no menor de 2 cm, llevando la escisión en profundidad hasta el plano mús-
culo-aponeurótico. Actualmente se observa una tendencia a reducir la profundidad de la
resección. El margen no asegura la extirpación total de la lesión ya que ésta se extiende
más allá de la expresión clínica. En los casos en que los márgenes quirúrgicos están
libres de lesión, la enfermedad puede recidivar en un 10%, mientras que si los márgenes
están comprometidos se eleva al 50%. Las recurrencias, que deben pesquisarse median-
te control estricto, pueden tratarse con la escisión local o mediante vaporización con
láser de dióxido de carbono.
El Paget invasor se trata con los mismos criterios establecidos para el carcinoma esca-
moso.

Resumiendo:
• El cáncer vulvar es infrecuente
• Prevalece en mujeres post-menopáusicas
• El 90% es de estirpe escamosa
• Aparece mayoritariamente en terrenos “distróficos” (liquen escleroso, hiperpla-
sia epitelial) no relacionado con el HPV
• El tratamiento es esencialmente quirúrgico
• La tendencia actual considera estrategias personalizadas lo más conservadoras
posibles
• El tratamiento debe considerar la lesión primaria y los ganglios
• En lesiones iniciales (Estadio IA, carcinoma tempranamente invasor) la resec-
ción local es suficiente (invasión menor a 1 mm)
• El postoperatorio es tórpido, especialmente por la/s linfadenectomía/s que tienen
un alto porcentaje de dehiscencia
• Esta cirugía tiene un impacto psico-sexual muy importante
• Lo razonable es derivar a estas pacientes a centros especializados para un enfo-
que global de la patología

EL CANCER VULVAR ES UNA PATOLOGIA QUE CRECE A LA VISTA Y

CON SINTOMATOLOGIA MOLESTA. ES UNA VERGÜENZA QUE SE
DIAGNOSTIQUE TARDIAMENTE