Liquen plano bucal

El liquen plano bucal es una enfermedad crónica inflamatoria de la piel y las mucosas, de origen desconocido, que puede manifestarse
también en el cuero cabelludo, la piel y las uñas, entre otras regiones, con una característica distintiva: es de naturaleza autoinmune,
así denominadas las afecciones que son causadas cuando el sistema inmunológico (de defensa del organismo) ataca los tejidos y
órganos propios sin conocerse el porqué. .

—Una precisión, ¿de dónde toma su nombre esta entidad?

—De la semejanza que tienen las lesiones que origina con el liquen, ese organismo resultante de la asociación de los hongos con las
algas unicelulares que crecen en sitios húmedos. La enfermedad fue descrita inicialmente en 1896 por el médico británico Erasmus
Wilson.

—Afirmamos que no se conoce el porqué de su desencadenamiento. Ahora bien, ¿qué hipótesis al menos se invocan en cuanto
a su aparición?

—Investigaciones indican que el liquen plano representa una reacción autoinmune probablemente en personas genéticamente
predispuestas, o cuando sus defensas han sufrido modificaciones o alteraciones como resultado de infecciones virales, uso o abuso de
medicamentos, entre otros.

—¿Y en cuanto a factores de riesgo?

—Se alegan los estados de estrés y ansiedad fundamentalmente, agravados por otros como el alcoholismo, el tabaquismo, una
deficiente higiene bucal, por traumatismos, sobreinfección por candidiasis y enfermedades sistémicas.

—¿Es común en nuestro medio? ¿Afecta a personas de cualquier edad? ¿Hace alguna distinción entre los sexos?

—El liquen es una enfermedad relativamente frecuente que afecta a personas adultas de mediana edad. Es raro verla en los niños.
Aunque no hace distinción entre los sexos, es más usual en las mujeres. Por cada hombre aquejado de esta dolencia, hay tres mujeres.

—¿Qué síntomas y signos la caracterizan?

—Es esencial conocer que un alto porcentaje de estos pacientes no presentan síntomas o refieren molestias inespecíficas como
rugosidad, tirantez, ardor, o sensación de sequedad de la mucosa bucal. Esto comporta que las lesiones no sean percibidas en un gran
número de pacientes y que el diagnóstico se establezca durante una visita de rutina al estomatólogo.

—¿Es posible establecer un diagnóstico de certeza solo mediante la clínica?

—El diagnóstico del liquen plano debe basarse en la observación clínica, y ser confirmado mediante una biopsia.

—¿Tiene una terapéutica específica? ¿En qué consiste?

—El tratamiento es paliativo teniendo en cuenta que su objetivo principal es el control de los síntomas dolorosos que produce y la
cicatrización de las lesiones, a fin de reducir los riesgos de su malignización, aunque podemos afirmar que, en general, evoluciona de
forma benigna.

—¿Es curable o tiende a la cronicidad?

—Las lesiones pueden persistir durante años con períodos de exacerbación y remisión, y rara vez se curan. El control periódico debe
realizarse al menos dos veces al año, y todos los meses durante el tratamiento activo.

—¿Podría trasmitirse de persona a persona a través de un beso o utensilios de uso común?

—No es una enfermedad infecciosa ni contagiosa, por lo que no existe trasmisión de persona a persona.

—El liquen plano bucal puede vincularse con la aparición de lesiones en otras regiones del cuerpo?

—Sí. Las lesiones dermatológicas (en genitales, el cuero cabelludo, las uñas) se asocian con frecuencia a las bucales. Las de la boca
propiamente se relacionan con las de la piel en alrededor de un 14%.
 Liquen plano oral o de mucosas: El Tabla 1
Formas clínicas de liquen plano
liquen plano oral es una enfermedad
inflamatoria frecuente que causa una Liquen plano Lesiones papulares en áreas de extensión, pruriginosas dejando hiperpigmentación residual.
morbilidad significativa, que afecta con clásico Puede presentarse con lesiones anulares o lesiones lineales.
mayor frecuencia a la mucosa yugal, pero
pueden afectar a la lengua, encías, paladar, Liquen plano Áreas de alopecia cicatricial. Puede observarse en ausencia de lesiones cutáneas
tracto gastro-intestinal, mucosa genital, pilar
vaginal, vesical, laringe y conjuntivas. Se
Liquen plano Estriaciones longitudinales de la uña y formación de pterigion. Puede observarse en ausencia
han descrito 3 formas de presentación ungueal de lesiones cutáneas
clínica: forma reticular, forma erosiva
y forma atrófica. La forma reticular, la másLiquen plano Reticular Lesiones eritematosas con patrón reticular blanquecino
frecuente, se caracteriza por el desarrollo oral
de lesiones blanquecinas, reticulares, Erosivo Áreas eritematosas ulceradas con patrón reticular en los bordes
entrelazadas, formando una red, que por lo
general afectan de forma simétrica a ambas Atrófico Áreas de atrofia afectando principalmente a encías
caras de la mucosa yugal, pudiendo afectar
a cualquier localización de la mucosa e incluso al borde bermellón de los labios. Esta forma reticular es con frecuencia asintomática,
siendo un hallazgo casual durante el examen clínico. La forma erosiva es la que produce más síntomas, se caracteriza por áreas de
diversos tamaños, erosivas, con úlceras superficiales cubiertas por una pseudomembrana, en el borde las erosiones es posible
observar el patrón de eritema reticulado. La forma erosiva afecta con mayor frecuencia la porción posterior de la boca y las caras
laterales de la lengua. La forma atrófica de liquen plano oral suele afectar a la mucosa gingival desarrollando placas atróficas que
producen síntomas tras el contacto con ciertos alimentos y en la limpieza oral.  Los pacientes con liquen plano oral tienen con
frecuencia afectación extraoral, un 15-20% tienen lesiones cutáneas de liquen plano y en un 25% de mujeres se detectan lesiones a
nivel de la mucosa vulvar o vaginal. La afectación genital en el varón es menos frecuente. Se ha asociado el liquen plano oral con el
desarrollo de neoplasias orales, con una frecuencia de entre 1 y 5%, pero esta asociación tampoco esta bien establecida.
Liquen plano ungueal: en el 10% de los pacientes existe afectación de las uñas, demostrándose por una perdida del brillo normal
de la uña, con presencia de canales en la uña y perdida de la cohesión normal de el tercio distal de la uña. Existe un síndrome que
afecta característicamente a los niños y que se denomina distrofia de las 20 uñas, caracterizado por la existencia de cambios
distróficos en las 20 uñas o traquioniquia que se asocia significativamente con la alopecia areata, pero que también se ha visto
asociado clínica y histológicamente a liquen plano.
Diagnóstico y Diagnóstico diferencial: La imagen clínica del liquen plano es muy característica, con una pápula liquenoide (5P:
Pápulas y Placas, Poligonales, Pruríticas, Pigmentadas) con características histológicas e inmunopatológicas diferenciadas.
Clínicamente hay que diferenciar el liquen plano de otras entidades que pueden manifestarse con cambios similares especialmente la
psoriasis en gotas, la sífilis secundaria, la pitiriasis rosada de Gibert, las erupciones liquenoides por medicaciones y la enfermedad
huésped contra injerto. En todos los casos la historia clínica, el examen dermatológico y la realización de biopsia y exámenes
complementarios será suficiente para establecer el diagnóstico.
Tratamiento del liquen plano: El liquen plano suele presentar una buena respuesta terapéutica a los corticoides tópicos o sistémicos,
cuando se utilizan por vía oral, la dosis recomendada oscila alrededor de 0,5 mg/kg/día de prednisona.  Otros tratamientos utilizados
incluyen la hidroxicloroquina, PUVA y en casos severos ciclosporina. En situaciones de liquen plano erosivo pueden utilizarse otros
inmunosupresores sistémicos.
Liquen escleroso y atrófico: El liquen escleroso y atrófico es una enfermedad inflamatoria, de causa desconocida, de probable base
autoinmune, que afecta principalmente a la dermis papilar y se caracteriza por el desarrollo de pápulas y placas blanquecinas con
aspecto cicatricial, que con frecuencia presentan áreas de equimosis.  En el varón suele afectar al glande y surco coronal, puede existir
afectación del prepucio con formación de un anillo esclerótico e incapacidad de retraer el prepucio (es la causa más frecuente de
fimosis adquirida en los varones). Estas lesiones afectando al glande y prepucio reciben la denominación de balanitis xerótica y
obliterans. En la mujer puede haber afectación de los labios mayores, menores y región perineal, dando lugar a cicatrices vulvares y
del introito vaginal. La afectación cutánea es menos frecuente y se caracteriza por el desarrollo de pápulas de pocos milímetros
blanquecinas.
La histopatologia del liquen escleroso y atrófico muestra hiperqueratosis ortoqueratósica, atrofia epidermica con desaparición de las
crestas epidérmicas interpapilares y degeneración hidropica de la capa basal. El hallazgo más característico es la homogeneización y
edema de la dermis con desaparición de las fibras elásticas. El tratamiento incluye la administración tópica o intralesional de
corticoides. En varones se puede realizar una circuncisión
macular,foliculocentrico,  que inicialmente afecta a palmas y plantas, región auricular y con frecuencia a musosas. Las
manifestaciones cutáneas pueden evolucionar hacia la afectación generalizada y desarrollo de lesiones de eritrodermia a tipo
necrolisis epidérmica tóxica, clasificándose en relación a su extensión estadio . La EICH crónica puede presentarse de novo o tras
haber padecido la fase aguda y afecta a la piel y al hígado. Las lesiones cutáneas se dividen en lesiones liquenoides(con desarrollo de
lesiones papulares violáceas y descamativas) y lesiones esclerodermiformes (caracterizadas por desarrollo de áreas cutáneas
escleróticas). Las lesiones liquenoides, más precoces, afectan a piel y mucosas y consisten en lesiones similares al liquen plano con
afectación de la mucosa oral, cutánea y menos frecuentemente ungueal. Las lesiones  esclerodermiformes, más tardías, pueden
manifestarse en relación a la profundidad de la afectación en lesiones  a tipo liquen escleroso y atrófico ( con afectación de tronco,
cuello y áreas genitales) , lesiones morfeiformes ( con desarrollo de placas induradas afectando a porción inferior del tronco) y
lesiones a tipo fasceitis eosinofilica (afectación de entremidades caracterizado por el inicio brusco de dolor y edema  con cambios  a
tipo celulitis). A pesar de la morbilidad que la enfermedad injerto contra huésped causa su presencia también se ha asociado con
efectos beneficiosos ya que las células T del donante ejercen  un efecto de injerto contra leucemia/tumor destruyendo las células
malignas residuales, lo que hace que en pacientes con enfermedad residual se utilicen las infusiones de linfocitos del donante para
tratar de eliminar la leucemia residual.

Lengua pilosa. Lengua pilosa o lengua vellosa, es una condición benigna que se presenta como resultado del crecimiento excesivo o
la elongación de las papilas filiformes del dorso de la lengua.

Causas La lengua pilosa, más que un agente específico causal, es el resultado de varias condiciones entre las que una de las
más importantes es la mala higiene bucal; otros factores son el uso prolongado de una terapéutica antibiótica, el uso local de
agentes oxidantes y toda enfermedad que posibilite una disminución de la movilidad lingual, secundariamente la alteración se
mantiene y progresa por la acción de hongos del tipo de la cándida albicans.

Otras causas

 SIDA.
 Consumo de café.
 Aditivos en medicamentos o alimentos.
 Trastornos médicos crónicos.
 Uso excesivo de enjuagues bucales que contienen agentes oxidantes o astringentes.
 Irradiación de la cabeza o del cuello.
 Consumo de tabaco.

Manifestaciones clínicas

El sitio de preferencia de la hipertrofia de las papilas filiformes de la lengua es la parte media posterior del dorso de esta, aunque
puede alterarse todo el dorso lingual. La lengua pilosa es más común en los hombres, se trata de una infección de la edad madura en
que las papilas hipertrofiadas confieren a la lengua un aspecto velloso, como si fuera una felpa.

Los microrganismos cromógenos que crecen en esta superficie alterada proporcionan enfermedad coloraciones especiales, que se
hallan reforzadas por la acumulación de restos alimentarios; la enfermedad de color negro (lengua negra pilosa o vellosa) se
caracteriza porque en ella juega su papel etiológico el vicio de fumar.

La pigmentación se origina probablemente por la absorción de pigmentos exógenos provenientes de los alimentos o del tabaco, o por
el sobrecrecimiento de cepas de microorganismos productores de pigmento.

Lengua negra pilosa

La lengua negra vellosa es una condición que se observa en el dorso de la lengua. A pesar de que, por lo general, el cuadro es
asintomático, a veces está relacionado con gusto desagradable.

Tratamientos

La lengua negra vellosa y pilosa pueden ser tratadas con medidas locales, como mejorar la higiene, enjuagues bucales con colutorios
antimicrobianos suaves y frecuentes cepillados de la región dorsal para desprender el material adherente. A pesar de que el cuadro
remite de manera espontánea a medida que se eliminan los factores predisponentes, y la función oral y la flora normal se reestablecen.
Primero desaparece el pigmento y luego, lentamente, la hiperplasia papilar.

  Pénfigo vulgar
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El pénfigo vulgar es la forma clínica más común de pénfigo y representa un 85% del total. Caracterizada por la aparición de ampollas
intraepidérmicas flácidas, que se originan por acantolisis, y erosiones localizadas en piel y mucosas.

También es conocida como Mal del Yacare, en la alta Agurairá al noroeste de Paraguay.

Etiología

Su causa es desconocida pero se sospecha que es autoinmune pues los pacientes presentan autoanticuerpos IgG circulantes en sangre
periférica dirigidos contra diferentes proteínas de los desmosomas, la unión del autoanticuerpo al antígeno rompe los desmosomas
originando despegamiento de los queratinocitos. A este tipo de despegamiento se le denomina acantolisis.
Patogenia

Se presenta como una erupción de vesículas y ampollas flácidas, que se rompen fácilmente, lo que origina áreas desnudas,
erosionadas, dolorosas, con tendencia a sobreinfección. Las lesiones suelen iniciarse en mucosa oral, luego aparecen en cuero
cabelludo y cara y progresan hacia cuello y parte superior de tronco. Pueden haber erosiones en boca, nariz, laringe, faringe, vagina o
cérvix. Es característico el signo de Nikolsky positivo (se producen ampollas al cabo de unas horas de friccionar la piel). También es
frecuente la afectación ungueal, con paroniquia y onicolisis. Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no ser que exista sobreinfección
secundaria.

Histologícamente se observan ampollas intraepidérmicas, por encima de la membrana basal, en el interior de la cual se aprecian
queratinocitos sueltos, redondeados, flotando. El suelo de la ampolla esta formado por una hilera de queratinocitos unidos a la
membrana basal dando una imagen típica en “hilera de lápidas”. Puede observarse un infiltrado inflamatorio mixto en dermis.

Tratamiento

Medidas generales

Se toman cuidados tópicos de las lesiones mediante fomentos con sustancias astringentes. Se efectúa el manejo de los pacientes con
lesiones extensas como si fuesen quemados, vigilando las sobreinfecciones y controlando los desequilibrios hidroelectrolíticos.

Medidas farmacológicas

Corticoides

Hoy en día los corticoides son el tratamiento de primera elección, siempre que no exista una contraindicación absoluta. La dosis
inicial se incrementa un 50% cada 4-7 días hasta que se consigue detener la aparición de nuevas lesiones. A partir de este momento la
dosis se reduce de forma paulatina, hasta conseguir la dosis mínima suficiente de mantenimiento. Se aconseja dejar una dosis de
mantenimiento durante varios años para evitar recidivas. Las dosis de corticoides que se utilizan en el pénfigo suelen causar múltiples
efectos secundarios, entre los que destacamos osteoporosis, sangrado digestivo, hiperglucemia, hipertensión y favorecer el desarrollo
de una sepsis. La combinación de algunos de ellos suele ser responsable de la mortalidad de algunos pacientes con pénfigo, en
especial al inicio del tratamiento.

Si el paciente no responde a los corticoides orales o con el fin de reducir la dosis total de los mismos en muchos casos es preciso
añadir inmunosupresores al cabo de 2 o 3 semanas, aunque debe tererse en cuenta que empiezan a ser efectivos al cabo de 4-6
semanas.

Antes de la existencia de los corticoides la mortalidad por pénfigo era muy elevada, superior al 90%, después de un curso tormentoso
caracterizado por debilidad progresiva, caquexia y sepsis.

Eritema multiforme

Causas, incidencia y factores de riesgo

El eritema multiforme es un tipo de reacción de hipersensibilidad que se presenta en respuesta a medicamentos, infecciones o
enfermedad. Los medicamentos abarcan:

 Barbitúricos
 Penicilinas
 Fenitoína
 Sulfamidas

Entre las infecciones se pueden mencionar:

 Herpes simple
 Micoplasma

Se desconoce la causa exacta. Se cree que el trastorno involucra daño a los vasos sanguíneos de la piel, seguido de daño a los tejidos
cutáneos.

Algunas formas de esta afección son más graves que otras.

 El eritema multiforme menor no es muy grave. La mayoría de los eritemas multiformes son causados por herpes simple o
infecciones por micoplasma.
 El eritema multiforme mayor es más grave y se conoce como síndrome de Stevens-Johnson. La forma más grave es
causada generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones.

El eritema multiforme ocurre principalmente en niños y adultos jóvenes.

Síntomas

 Fiebre
 Sensación de malestar general
 Picazón en la piel
 Dolores articulares
 Lesiones cutáneas múltiples
o comienzan rápidamente y pueden retornar;
o pueden diseminarse;
o puede aparecer como nódulo, pápula o mácula y pueden lucir como urticaria;
o lesión central rodeada de anillos concéntricos de palidez y enrojecimiento, también denominada "diana", "iris" o
"blanco";
o pueden tener vesículas y ampollas de diferentes tamaños (bulas);
o localizadas en la parte superior del cuerpo, piernas, brazos, palmas, manos o pies;
o pueden comprometer la cara o los labios;
o generalmente iguales en ambos lados (simétricas).

Otros síntomas que se pueden presentar con esta enfermedad son:

 Ojos inyectados en sangre.

 Resequedad ocular.
 Ardor, picazón y secreción ocular.
 Dolor ocular.
 Úlceras bucales.
 Problemas de visión.

Signos y exámenes

El diagnóstico se basa principalmente en la apariencia de la lesión cutánea, especialmente si hay una historia de factores de riesgo o
enfermedades asociadas.

Los exámenes pueden abarcar:

 Signo de Nikolsky
 Biopsia de lesión de piel y examen microscópico del tejido

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento comprenden:

 Controlar la enfermedad que está causando la afección.

 Prevenir la infección.
 Tratar los síntomas.

Deje de tomar cualquier medicamento sospechoso, con la aprobación del médico.

El tratamiento de los síntomas leves puede abarcar:

 Medicamentos como los antihistamínicos para controlar la picazón.

 Compresas húmedas aplicadas a la lesiones cutáneas.
 Antivirales orales si es causada por herpes simple.
 Medicamentos de venta libre, como paracetamol, para disminuir la fiebre y el malestar.
 Anestésicos tópicos (especialmente para lesiones bucales) para aliviar el malestar que interfiere con las actividades de
comer y beber.
El tratamiento de los síntomas graves puede abarcar:

 Antibióticos para controlar las infecciones cutáneas secundarias.

 Corticosteroides para controlar la inflamación.
 Hospitalización y tratamiento en unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados para casos graves, síndrome de
Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.
 Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para detener el proceso patológico.

Practicar una buena higiene y mantenerse alejado de otras personas puede ayudar a prevenir infecciones secundarias.

Los injertos de piel pueden servir en casos en los que están afectadas grandes áreas del cuerpo.

Expectativas (pronóstico)

Las formas leves del eritema multiforme generalmente mejoran en 2 a 6 semanas, pero pueden retornar, mientras que las formas más
severas pueden ser difíciles de tratar. El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica tienen altas tasas de
mortalidad.

Complicaciones

 Infección sistémica, sepsis

 Pérdida de líquidos corporales, shock
 Ocasionalmente lesiones en órganos internos que producen:
o inflamación del corazón (miocarditis)
o inflamación del pulmón (neumonitis)
o inflamación del riñón (nefritis)
o inflamación del hígado (hepatitis)
 Daño y cicatrización permanente de la piel
 Infección cutánea (celulitis)

Situaciones que requieren asistencia médica

Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si tiene síntomas de
eritema multiforme. Si hay compromiso de una gran área corporal, es una situación de emergencia.

Nombres alternativos

Síndrome de Lyell; Síndrome de Stevens-Johnson; Eritema multiforme menor; Eritema multiforme mayor

MONONUCLEOSIS

¿Qué es?

La mononucleosis es la infección aguda por el virus del Epstein Barr. Este virus tiene una distribución geográfica mundial. El ser
humano se infecta en la primera infancia o al final de la adolescencia. El 90% de los adultos han tenido contacto con el virus.

¿Cómo se produce?

El virus del Epstein Barr se transmite por las secreciones bucales, por la transferencia de la saliva durante el beso. Por este motivo la
mononucleosis también es conocida también como la "enfermedad del beso". También se puede transmitir compartiendo cubiertos y
vasos de una persona afectada.

A partir de la boca, el virus se disemina por el organismo a través de la circulación sanguínea. El virus penetra e infecta sobretodo los
linfocitos B del sistema inmunitario (son un tipo de glóbulos blancos). La mononucleosis resulta de la reacción inflamatoria del
cuerpo frente a la infección por el virus.

Síntomas

Los niños pequeños presentan pocos o ningún síntoma, y la infección puede pasar desapercibida.
Los adolescentes o adultos jóvenes presentan la mononucleosis como un cuadro florido. Tras un periodo de incubación de entre 4 y 6
semanas, aparecen los síntomas de fatiga, debilidad, fiebre (no muy alta), dolores musculares, dolor de garganta por faringitis o
inflamación de las amígdalas, y las adenopatías. Las adenopatías o ganglios inflamados, suelen estar localizados en el cuello, son
dolorosos y sensibles a la palpación.

En la mitad de los casos puede haber un bazo agrandado (se conoce como esplenomegalia).

En un 5 % de los casos aparece un exantema o erupción en la piel de los brazos y tronco. Es típico que aparezca después de haber
tomado algún antibiótico de la familia de las penicilinas, aunque no se trata de una reacción alérgica.

La fiebre y la faringitis suelen durar las primeras dos semanas. Las adenopatías, la fatiga y la esplenomegalia pueden prolongarse
varias semanas más.

La mayor parte de mononucleosis se curan espontáneamente. Las complicación son muy poco frecuentes y consisten, entre otras, en
sobreinfección bacteriana de la faringitis o amigdalitis inicial, hepatitis, rotura del bazo (complicación muy grave o incluso mortal),
meningitis y algunas anemias.

Diagnóstico

El diagnóstico de mononucleosis infecciosa por virus del Epstein Barr se confirma por análisis de sangre:

 Linfocitos activados: son linfocitos con unas alteraciones específicas que sugieren infección por este virus.
 Determinación de los anticuerpos heterófilos: si es positiva confirma la infección por el virus de Epstein Barr. Puede ser
negativa al principio de la infección, entonces hay que valorar volver a repetirla unas semanas más tarde.

Tratamiento

El tratamiento es sintomático. Es importante el reposo durante las primeras semanas. No se recomienda el ejercicio intenso durante
los primeros tres meses después de la infección, sobretodo si hay esplenomegalia, pues se incrementa el riesgo de rotura del bazo.

Se recomienda la ingesta de abundantes líquidos para mantener una buena hidratación.

Se pueden dar antitérmicos si hay fiebre alta o analgésicos para aliviar el dolor de garganta y el dolor de los ganglios del cuello.

Los corticoides no están indicados como tratamiento sintomático de entrada.

Hay que tratar las complicaciones específicas individualmente.

Medidas preventivas

No es necesario aislar a los pacientes con mononucleosis. Es mejor no dar besos, ni compartir vasos o cubiertos mientras la persona
esté enferma.