Manual de

Electromiografía Clínica
2ª edición

Editores
E. Gutiérrez-Rivas
M.D. Jiménez Hernández
J. Pardo Fernández
M. Romero-Acebal

Manual EMG.indb III 9/7/07 12:05:02

 Reservados todos los derechos. Ni la totalidad ni parte de este libro pueden repro-
ducirse o transmitirse por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluy-
endo fotocopias, grabación magnética o cualquier almacenamiento de información
y sistema de recuperación, sin el previo permiso escrito del editor.

© 2007 Ergon
C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid)

ISBN: 978-84-8473-600-4
Depósito Legal: M-XXXXX-2007

Manual EMG.indb IV 9/7/07 12:05:02

 A nuestras familias.
A nuestros pacientes.

Manual EMG.indb V 9/7/07 12:05:02

Manual EMG.indb VI 9/7/07 12:05:03
 AUTORES

Alonso-Ortiz, A. Coll Cantí, J.

Unidad Neuromuscular, Servicio de Neurología,
Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid
Álvarez Ramo, R.
Gabinete de Patología Neuromuscular, Servicio de
Neurología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol,
Barcelona
Gabinete de Patología Neuromuscular, Servicio de
Neurología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol,
Barcelona
Cruz Martínez, A.
Unidad de Electromiografía, Hospital La Luz,
Madrid

Arpa Gutiérrez, J. Díaz Manera, J.

Servicio de Neurología, Hospital La Paz, Madrid
Baliñas Tojo, M.
Servicio de Neurofisiología, Hospital Clínico, Complejo
Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela
Bautista Lorite, J.
Servicio de Neurología, Unidad Neuromuscular,
Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
Carballo Ortega, N.
Unidad de Electromiografía, Hospital Sant Pere Claver,
Barcelona
Castillo Sánchez, J.
Servicio de Neurología, Hospital Clínico, Complejo
Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela,
Departamento de Medicina, Universidad de Santiago de
Compostela
Servicio de Neurología, Unidad de Enfermedades
Neuromusculares, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau,
Universidad Autónoma Barcelona
Esteban Pérez, J.
Servicio de Neurología, Hospital Universitario
12 de Octubre, Hospital Ruber Internacional, Madrid
Fernández Rodríguez, J.M.
Servicio de Neurofisiología, Hospital Xeral-Cíes de Vigo,
Pontevedra
García Marín, V.M.
Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario de
Canarias, Tenerife
Garrido Babío, J.M.
Servicio de Neurofisiología Clínica, Hospital
Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Tenerife

Chamorro Muñoz, M.I. Goizueta San Martín, G.

Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario Servicio de Neurofisiología, Hospital Universitario
Virgen de la Victoria. Málaga. Puerta de Hierro, Madrid

Manual EMG.indb VII 9/7/07 12:05:03

 Guerrero Sola, A.
Servicio de Neurología, Hospital Clínico San Carlos,
Madrid
Gutiérrez-Gutiérrez, G.
Servicio de Neurología, Hospital Universitario
12 de Octubre, Madrid
Gutiérrez-Rivas, E.
Unidad Neuromuscular, Servicio de Neurología,
Hospital Universitario 12 de Octubre.
Facultad de Medicina, Universidad Complutense
de Madrid
Illa Sendra, I.
Servicio de Neurología, Unidad de Enfermedades
Neuromusculares, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau,
Universidad Autónoma Barcelona
Jiménez Hernández, M.D.
Servicio de Neurología y Neurofisiología.
Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
López Alburquerque, T.
Servicio de Neurología, Hospital Universitario
de Salamanca
Márquez Infante, C.
Servicio de Neurología y Neurofisiología,
Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
Martín Vigo, A.I.
Servicio de Neurofisiología, Hospital Clínico,
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago
de Compostela
Manual EMG.indb VIII
Mederer Hengstl, S.
Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario de
Pontevedra
Montero Homs, J.
Servicio de Neurología, Hospital Universitario
de Bellvitge, L’Hospitalet del Llobregat, Barcelona
Montes Latorre, E.
Servicio de Neurología y Neurofisiología,
Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
Montserrat Obiols, L.
Sección de Neurofisiología, Hospital Vall d’Hebron,
Barcelona
Noya García, M.
Servicio de Neurología, Hospital Clínico, Complejo
Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela,
Departamento de Medicina, Universidad de Santiago
de Compostela
Pardo Fernández, J.
Servicio de Neurología, Hospital Clínico, Complejo
Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela,
Departamento de Medicina, Universidad de Santiago
de Compostela
Pérez Errazquin, F.
Servicio de Neurología, Hospital Clínico Universitario
Virgen de la Victoria, Málaga
Pérez Lorensu, P.J.
Servicio de Neurofisiología Clínica, Hospital
Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Tenerife
9/7/07 12:05:03
 Poza Aldea, J.J.
Servicio de Neurología, Hospital Donostia,
San Sebastián
Pradas Orozco, J.
Consultor de Neuromuscular, Profesor Asociado de
Neurología, Unidad de Neuromuscular, Servicio
de Neurología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau,
Universidad Autónoma de Barcelona
Torres Colomer, M.
Servicio de Neurofisiología, Hospital Clínico,
Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de
Compostela, Departamento de Psiquiatría, Radiología y
Salud Pública, Universidad de Santiago de Compostela
Turón i Sans, J.
Unidad de Electromiografía, Hospital Sant Pere Claver,
Barcelona

Raguer Sanz, N. Valls Solé, J.

Sección de Electromiografía, Servicio de Neurofisiología Unidad de Electromiografía, Servicio de Neurología,
Clínica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona Hospital Clínic, Barcelona

Rojas-García, R. Valls-Canals, J.
Servicio de Neurología, Unidad de Enfermedades Unidad de Electromiografía, Hospital Sant Pere Claver,
Neuromusculares, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona
Universidad Autónoma Barcelona
Veciana de las Heras, M.
Romero Acebal, M. Unidad de Electromiografía, Servicio de Neurología,
Servicio de Neurología, Hospital Clínico Universitario Hospital Clínic, Barcelona
Virgen de la Victoria, Málaga

Schestatsky, P.
Unidad de Electromiografía, Servicio de Neurología,
Hospital Clínic, Barcelona

Manual EMG.indb IX 9/7/07 12:05:03

Manual EMG.indb X 9/7/07 12:05:04
 PREFACIO
El estudio de las enfermedades neuromuscu-
lares requiere –además de la historia clínica, la
exploración neurológica y diversas pruebas com-
plementarias– de los estudios electrofisiológicos.
Estas técnicas diagnósticas no son una prueba
complementaria más, sino que deben considerarse
como una prolongación instrumental de la explo-
ración clínica. Los resultados del estudio eléctrico
constituyen algunos de los hallazgos semiológicos
fundamentales en el diagnóstico de los trastornos
neuromusculares. Por esta razón los neurólogos –y
cuantos especialistas tratan este grupo de enfer-
medades– deben estar familiarizados con la inter-
pretación de los hallazgos electrodiagnósticos. La
finalidad de este libro es proporcionar a quienes
desean adentrarse en este apasionante mundo de
la electromiografía unos conceptos claros de las
bases electrofisiológicas, anatómicas y patológicas
de los estudios electrofisiológicos.
La exploración electromiográfica no es una
actividad estándar como un electrocardiograma o
una radiografía de tórax: cada caso plantea unas
dudas concretas que hay que resolver con una de-
terminada estrategia, escogiendo qué nervios y qué
músculos deben explorarse; a menudo los hallazgos
que se van obteniendo exigen un replanteamiento
del estudio.
Cuando un estudio electromiográfico está reali-
zado por quien tiene experiencia en estas técnicas
y, además, está familiarizado con los aspectos clíni-
Manual EMG.indb XI
cos (conoce bien la historia clínica del paciente en
cuestión, su exploración neurológica y las pruebas
complementarias), el rendimiento en la interpre-
tación de los hallazgos eléctricos es muy elevado.
En este Manual se subraya, casi continuamente,
la relevancia de la correlación clínico-electrofi-
siológica, de capital importancia para llegar a un
diagnóstico correcto.
La primera edición del Manual de Electro-
miografía Clínica, del año 2000, se gestó como
consecuencia de los cursos de electromiografía
básica para neurólogos que los editores organizan
desde 1998. Los avances producidos desde la pri-
mera edición, con la generalización de técnicas
como la estimulación magnética transcraneal o la
monitorización intraoperatoria, han motivado esta
nueva edición del Manual de Electromiografía
Clínica.
Al igual que en la primera edición, hemos con-
tado con la colaboración de neurólogos y neurofi-
siólogos clínicos, todos ellos de reconocidos presti-
gio y experiencia. A todos ellos queremos expresar
nuestro agradecimiento por la calidad científica
de sus trabajos y su comprensión ante las necesa-
rias modificaciones que hemos realizado en sus
aportaciones, con el sólo fin de obtener un texto
homogéneo en forma y contenido.
Agradecemos también la profesionalidad de
los componentes de la Editorial Ergon, que han
9/7/07 12:05:04
 hecho posible que este libro llegue a las manos de
los lectores. Nos complace igualmente reconocer
el apoyo y la colaboración que hemos recibido en
todo momento de Novartis Farmacéutica, sin cuyo
patrocinio no habría sido posible la edición de este
Manual.
Nos sentiríamos satisfechos si el esfuerzo de
todos cuantos hemos participado en este libro re-
sultara de utilidad para los lectores y redundara en
beneficio de los pacientes, tanto de quienes pade-
cen enfermedades neuromusculares, cuanto de los
que presentan síntomas en los que una evaluación
electromiográfica es necesaria para avanzar en el
camino del diagnóstico.
Los editores,
E. Gutiérrez-Rivas, M.D. Jiménez,
J. Pardo, M. Romero Acebal
Madrid, enero 2007

Manual EMG.indb XII 9/7/07 12:05:04

 ABREVIATURAS

A: amperio mg: miligramo

Ach: acetilcolina ml: mililitro (centrímetro cúbico)
AchE: acetilcolinesterasa mm: milímetro
AchR: receptor de Ach m/s: metro/segundo
c/s o Hz: ciclos/segundo o herzios ms: milisegundo
cm: centrímetro ms/div: milisegundo/división
DF: densidad de fibras mV: milivoltio
div: división mV/div: milivoltio/división
dl: decilitro PEM: potencial evocado motor (potencial
ELA: esclerosis lateral amiotrófica de acción muscular compuesto)
EMFA: electromiografía de fibra aislada PES: potencial evocado sensitivo
EMG: electromiografía PESS: potencial evocado somatosensorial o
ENG: electroneurografía somestésico
g: gramo PUM: potencial de unidad motora
kg: kilogramo s: segundo
L: litro V: voltio
μ: micra VCM: velocidad de conducción motora
μV: microvoltio VCN: velocidad de conducción nerviosa
m: metro VCS: velocidad de conducción sensitiva
mA: miliamperio w: watio
MIO: monitorización intraoperatoria

Manual EMG.indb XIII 9/7/07 12:05:04

Manual EMG.indb XIV 9/7/07 12:05:05
 ÍNDICE

CONCEPTOS GENERALES

1. Introducción a la electromiografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
J. Pradas Orozco

2. Electromiografía. Bases anatómicas y electrofisiológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13

L. Montserrat Obiols

3. Instrumentación en electromiografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals

NEUROGRAFÍA

4. Estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva:

hallazgos normales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
F. Pérez Errazquin, M.I. Chamorro Muñoz, M. Romero Acebal

5. Estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva:

hallazgos anormales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal

6. Respuestas tardías: onda F, onda A y reflejo H . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67

M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal

7. El reflejo de parpadeo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73
J.J. Poza Aldea

8. Estimulación repetitiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández

9. Nervios comúnmente examinados . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89

J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo

Manual EMG.indb Sec1:XV 9/7/07 12:05:05

 ELECTROMIOGRAFÍA

10. Análisis de la actividad muscular espontánea. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105

R. Rojas-García, J. Díaz Manera, I. Illa Sendra

11. Análisis de la actividad muscular voluntaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119

J.M. Fernández Rodríguez, S. Mederer Hengstl

12. Electromiografía de fibra aislada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133

A. Cruz Martínez, J. Montero Homs, J. Arpa Gutiérrez

13. Músculos comúnmente examinados. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas

OTROS ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS

14. Potenciales evocados somatosensoriales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177

T. López Alburquerque

15. Estimulación magnética central y periférica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191

N. Raguer Sanz

16. Monitorización neurofisiológica intraoperatoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205

P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín

APLICACIONES CLÍNICAS DE LA ELECTROMIOGRAFÍA

17. Enfermedades de motoneurona . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229

J.J. Poza Aldea

18. Radiculopatías . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241

T. López Alburquerque

Manual EMG.indb Sec1:XVI 9/7/07 12:05:05

 19. Plexopatía braquial y lumbosacra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253
J. Esteban Pérez

20. Enfermedades de los nervios craneales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 271

J. Coll Cantí, R. Álvarez Ramo

21. Mononeuropatías agudas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285

E. Gutiérrez-Rivas, G. Gutiérrez-Gutiérrez

22. Mononeuropatías crónicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295

E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández

23. Polineuropatías . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319

M. Romero Acebal, M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin

24. Mononeuropatía múltiple. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331

J. Pardo Fernández, M. Noya García, J. Castillo Sánchez

25. Enfermedades de la unión neuromuscular. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339

E. Montes Latorre, C. Márquez Infante, M.D. Jiménez Hernández

26. Miopatías. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355

J. Bautista Lorite

27. Enfermedades miotónicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 373

A. Guerrero Sola

28. Síndromes de hiperactividad muscular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383

J. Montero Homs

29. Trastornos del movimiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393

E. Gutiérrez-Rivas, G. Goizueta San Martín

30. Dolor neuropático . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403

J. Valls Solé, P. Schestatsky, M. Veciana de las Heras

Manual EMG.indb Sec1:XVII 9/7/07 12:05:05

 INTERPRETACIÓN DE LOS ESTUDIOS ELECTROFISIOLÓGICOS

31. Posibles errores en la realización e interpretación de los

estudios electrofisiológicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413
E. Gutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, G. Gutiérrez-Gutiérrez

32. Elaboración del informe electromiográfico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 425

J. Pardo Fernández, A.I. Martín Vigo, M. Torres Colomer

Apéndice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433

Índice alfabético . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 457

Manual EMG.indb Sec1:XVIII 9/7/07 12:05:06

 CONCEPTOS GENERALES

Manual EMG.indb 1 9/7/07 12:05:06

Manual EMG.indb 2 9/7/07 12:05:06
 Capítulo 1
INTRODUCCIÓN A LA ELECTROMIOGRAFÍA
J. Pradas Orozco
CONCEPTO DE ELECTROMIOGRAFÍA
La electromiografía (EMG) debe contemplarse
como una prolongación de la exploración neuroló-
gica y considerarse como una consulta médica, que
consiste en la evaluación clínica y electrofisiológica
del sistema neuromuscular (sistema nervioso peri-
férico, unión neuromuscular y músculos esquelé-
ticos). Aunque el término “electromiografía” suele
usarse para designar todas las técnicas neurofisioló-
gicas utilizadas en el estudio funcional del sistema
neuromuscular, debería restringirse para denomi-
nar el registro de la actividad eléctrica muscular
mediante un electrodo de aguja.
ANTECEDENTES HISTÓRICOS
Cuando se realiza un resumen histórico siem-
pre es difícil escoger los nombres o sucesos más
representativos. Es probable, por lo tanto, que la
selección realizada sea excesivamente subjetiva, y
que entre las personas y los acontecimientos escogi-
dos “ni estén todos los que fueron, ni fueron todos
los que estén”. No se han incluido los nombres y
aportaciones más recientes, puesto que irán men-
cionándose en los diferentes capítulos del libro.
Los interesados en el tema pueden encontrar más
detalles en revisiones más extensas(1,2).
Galvani, profesor de anatomía en la Universidad
de Bolonia, está considerado el fundador de la elec-
trofisiología clínica. En 1791 estableció la relación
Manual EMG.indb 3
entre la estimulación de un nervio y la contracción
muscular a través de sus experimentos con ranas.
Interpretó que la electricidad se generaba y cana-
lizaba en el tejido nervioso y propuso el término
“electricidad animal”. Duchenne demostró en
1833 que el músculo puede estimularse de forma
percutánea y reconoció las posibilidades terapéu-
ticas del procedimiento. Posteriormente, en 1858,
Remak descubrió que esos puntos del músculo más
fácilmente estimulables correspondían a las zonas
de entrada del nervio en el músculo: los puntos
motores. Erb introdujo en 1868 el método del elec-
trodiagnóstico de estimulación mediante corrientes
galvánicas y farádicas, y describió los puntos de
estimulación eléctrica conocidos como “puntos
de Erb”. Continuó, así mismo, el trabajo de Du-
chenne en cuanto al desarrollo de la electroterapia,
ampliamente utilizada a finales del siglo XIX. En
esta línea, Barraquer Roviralta introdujo en España
las técnicas iniciadas por Duchenne y desarrolladas
por Erb. En 1882 fundó el Dispensario de Electro-
terapia en el antiguo Hospital de la Santa Creu,
lo que supuso el inicio de la Neurología en Espa-
ña(3). Es probable que haya que atribuir a DuBois
-Reymond el comienzo de la EMG, puesto que
en 1851 fue el primero en registrar potenciales de
acción generados en el músculo. Lo mismo podría
decirse de Von Helmhotz respecto a las técnicas de
conducción nerviosa, puesto que fue el primero en
medir la velocidad de conducción de los nervios,
primero en la rana en 1850, y posteriormente, en
el nervio mediano del ser humano en 1870.
9/7/07 12:05:06
 4 J. Pradas Orozco
En 1925, Liddell y Sherrington idearon el
concepto de unidad motora, que constituyó una
importante contribución en el campo de la fisio-
logía. Uno de los avances más decisivos en el de-
sarrollo de la EMG fue el realizado por Adrian y
Bronk, al introducir y desarrollar en 1929 el uso
de la aguja coaxial, lo que permitió por vez pri-
mera el registro de potenciales de unidad motora.
También fueron los primeros en utilizar un altavoz
para escuchar los sonidos generados por la activi-
dad muscular, un aspecto crucial para el trabajo
del electromiografista. Las aportaciones de estos
autores, junto con el desarrollo del osciloscopio
de rayos catódicos en 1930 y la invención de los
amplificadores diferenciales en 1934, supusieron el
establecimiento de la denominada electromiografía
de detección (o EMG coaxial, o de aguja). A partir
de ese momento, se produjo un rápido avance en
los conocimientos de la fisiopatología de la unidad
motora y aparecieron importantes publicaciones,
como la de Denny-Brown y Pennybacker en 1938,
que mostraba la diferencia entre fasciculaciones
y fibrilaciones, y la de Buchtal y Clemmesen en
1941, que establecía las características diferencia-
les entre atrofia miopática y por desnervación. En
el mismo año, Harvey y Masland demostraron la
existencia del decremento miasténico, mediante
la estimulación repetitiva de un nervio motor y el
registro del potencial de acción muscular.
Otra de las circunstancias que supuso un avan-
ce en la utilización y desarrollo de la EMG, tuvo
como escenario la Segunda Guerra Mundial. El
gran número de lesiones nerviosas periféricas que
se producían durante la contienda, llevó a la crea-
ción, en Gran Bretaña, de un grupo de trabajo
presidido por Riddoch. Una de sus contribuciones
fue la publicación de un manual de exploración de
lesiones nerviosas periféricas(4), que ha sido utiliza-
do por varias generaciones de neurólogos y que si-
gue siendo recomendable para los residentes como
uno de los libros imprescindibles en su formación.
Del mismo grupo surgieron numerosos trabajos,
entre los que puede destacarse el que Weddell,
profesor de anatomía en Oxford, en colaboración
con Feinstein y Pattle, publicó en 1944 sobre “la
Manual EMG.indb 4
actividad eléctrica del músculo en el hombre en
condiciones normales y patológicas”. Posteriormen-
te, en 1948, Hodes, Larrabee y German fueron los
primeros en realizar estudios de conducción mo-
tora en pacientes con enfermedades neurológicas.
Dawson y Scout, en 1949, realizaron los primeros
estudios de conducción sensitiva. Puede conside-
rarse que a partir de esas fechas quedó establecida
la utilización de la electromiografía en la práctica
clínica habitual.
Deben resaltarse, finalmente, dos acontecimien-
tos importantes para la expansión de la electromio-
grafía. En primer lugar, la fundación de la Asociación
Americana de Electromiografía y Electrodiagnóstico
(AAEE), actualmente denominada Asociación Ame-
ricana de Neuromuscular y Medicina del Electro-
diagnóstico (AANEM), que se llevó a cabo en 1953.
En segundo lugar, la celebración, en 1961, del Pri-
mer Congreso Internacional de Electromiografía en
la ciudad italiana de Pavia, lo que puso de manifiesto
el creciente interés, en aquel entonces, de una rela-
tivamente nueva rama de la medicina.
REALIZACIÓN DEL ESTUDIO ELECTROMIOGRÁFICO
La electromiografía como extensión de la exploración
neurológica
Tal y como se ha mencionado al inicio del
capítulo, el estudio electromiográfico debe con-
templarse como una extensión de la exploración
neurológica. No se trata, por lo tanto, de una ex-
ploración complementaria o de una prueba, sino
de la continuación de la exploración neurológica
realizada mediante un equipo instrumental, el
electromiógrafo, que se utiliza con la misma men-
talidad que el martillo de reflejos o el diapasón,
por ejemplo.
El proceso del estudio electromiográfico
La electromiografía no se realiza de forma es-
tandarizada, sino que se diseña en cada caso en
función de la historia clínica y la exploración neu-
9/7/07 12:05:07

TABLA I. Topografía lesional de los trastornos neuromusculares
Asta anterior
• Neuronopatía motora o enfermedad de neurona motora
Nervio
• Neuronopatía sensitiva
• Radiculopatía
• Plexopatía
• Mononeuropatía
• Multineuritis o mononeuropatía múltiple
• Polineuropatía
Unión neuromuscular
• Trastorno presináptico
• Trastorno postsináptico
Músculo
• Miopatía
rológica. El primer paso, por lo tanto, es la realiza-
ción de la historia clínica –¡la parte más importante
de la consulta!–. La historia ha de estar centrada
en el motivo de consulta (o en la queja principal
del paciente), indagando todos los detalles sobre
cada uno de los síntomas y sobre los antecedentes
familiares, personales o patológicos que puedan
tener relevancia. La exploración neurológica cons-
tituye el siguiente paso. No es necesario que sea
completa, sino dirigida al problema del paciente,
aunque debe incluir, como mínimo, el balance
muscular, los reflejos musculares y la sensibilidad.
Los síntomas y signos, que pueden ser similares en
enfermedades de diferente etiología y pronóstico,
deben ser analizados cuidadosamente en aspectos
tales como su forma de inicio, progresión y patrón
de distribución(5).
Una vez realizadas la historia clínica y la ex-
ploración neurológica, el electromiografista ha
de establecer una hipótesis diagnóstica orientada
esencialmente a la topografía lesional del proce-
so (Tabla I). En función de dicha hipótesis ha de
planificar el estudio electrofisiológico, decidiendo
cuáles son las técnicas neurofisiológicas necesarias
para confirmarla. Por otra parte, dependiendo de
los hallazgos electrofisiológicos que vayan obtenién-
dose, puede modificar su estrategia inicial y añadir
Manual EMG.indb 5
Introducción a la electromiografía 5
nuevas técnicas a las previamente planificadas. El
hecho de comenzar el examen por la historia y la
exploración, es también útil para crear un clima
de confianza entre examinador y paciente.
Riesgos relacionados con el estudio electromiográfico
Es importante conocer la existencia de ciertos
riesgos que conlleva el estudio electromiográfico(6).
Uno de los puntos más importantes es el control
de la infección: el contagio puede producirse al
paciente por parte del personal (electromiografis-
ta, técnico de EMG, etc.) o del material que este
utiliza, o bien al personal por parte del paciente. Se
recomienda, por una parte, la adopción de medidas
preventivas para el personal (por ejemplo la vacu-
nación de la hepatitis B y la utilización de guantes
durante el examen). Por otra parte, para trabajar
en condiciones de asepsia, es recomendable uti-
lizar agujas desechables siempre que sea posible.
En caso de usar agujas reutilizables, éstas deben
limpiarse con productos adecuados, incluirse poste-
riormente en solución de alcohol isopropilo al 70%
durante 90 minutos, y a continuación esterilizarse
en autoclave. También es aconsejable limpiar los
electrodos de superficie con solución de alcohol
isopropilo al 70% entre paciente y paciente. Antes
de realizar la inserción de la aguja, la piel se ha de
limpiar con alcohol. Si la zona está sucia o con-
taminada debe lavarse con agua y jabón, aunque
lo más adecuado es evitar la inserción en zonas
infectadas o ulceradas.
Otro de los puntos a tener en cuenta se refiere a
los pacientes con trastornos de la hemostasia, inclu-
yendo a los que reciben tratamiento antiagregante
o anticoagulante, y a los aquejados de trombocito-
penia o de déficit de un factor de la coagulación.
Cada caso debe ser valorado individualmente, pon-
derando los beneficios del estudio con los riesgos
de una hemorragia intramuscular. Si se decide
realizar la electromiografía con electrodo de agu-
ja coaxial en un paciente con estas características,
es aconsejable examinar músculos superficiales y
pequeños, y comprimir el lugar de la inserción el
tiempo suficiente.
9/7/07 12:05:07
 6 J. Pradas Orozco
Los pacientes eléctricamente sensibles consti-
tuyen un grupo de riesgo en relación al estudio
electromiográfico. Hay que referirse, en primer
lugar, a los pacientes ingresados en la unidad de
cuidados intensivos, especialmente sensibles por
tener incorporados catéteres intravenosos, intraarte-
riales e intracardiacos. Estos catéteres pueden con-
vertirse en conductores eléctricos dirigidos hacia
el corazón. En caso de que sea necesario llevar a
cabo estudios de conducciones nerviosas en estos
pacientes, los estímulos no deben aplicarse en la
vecindad del catéter. En segundo lugar, hay que
mencionar los pacientes portadores de marcapa-
sos. El riesgo es bajo en los que llevan marcapasos
implantados, sobre todo si los estímulos se aplican
en zonas alejadas de aquellos. Si el marcapasos es
externo, no deben realizarse los estudios de con-
ducción nerviosa.
Finalmente, hay que señalar los pacientes en
los que pueda estar indicada la exploración con
electrodo de aguja coaxial en músculos intercosta-
les o paraespinales (cervicales o torácicos), debido
a la proximidad de la pleura y el pulmón, existe
el riesgo de producir un neumotórax si la aguja
penetra hasta dichas estructuras. El electromiogra-
fista debe sopesar los beneficios de la información
que pueda obtener con los riesgos del neumotó-
rax. Lo mismo sucede en relación con el riesgo de
peritonitis al examinar los músculos intercostales
o abdominales.
Tipos de técnicas neurofisiológicas
Las técnicas neurofisiológicas con que cuenta
el electromiografista son variadas y todas ellas son
tratadas con detalle en los diferentes capítulos de
este Manual. Las dos más habituales son los estu-
dios de conducción nerviosa y la electromiografía
con electrodo de aguja coaxial. De hecho, en la
mayoría de pacientes remitidos a la consulta de
EMG son las únicas que se aplican. En general, el
estudio suele iniciarse por la conducción nerviosa
(motora o sensitiva), aunque el orden puede mo-
dificarse en función del problema del paciente y
del estilo del electromiografista. El tipo de técnica
Manual EMG.indb 6
que se elige depende, naturalmente, del problema
que se va a estudiar, una vez establecida la hipótesis
diagnóstica. En el caso de la electroneurografía
y de la electromiografía con electrodo de aguja
coaxial, cuáles y cuántos nervios y músculos se van
a estudiar es algo que se decide tras la realización
de la historia clínica y la exploración neurológica, y
que puede modificarse en función de los resultados
que se vayan obteniendo. También hay que tener
en cuenta la tolerancia y colaboración del pacien-
te, que son muy variables; si por algún motivo el
examen debe ser limitado (por la personalidad del
paciente, por el hecho de que se trate de un niño,
etc.), hay que comenzar el estudio por los nervios
y músculos que se consideren más informativos.
Finalmente, hay que señalar la importancia de dis-
poner de unos valores de referencia. Lo ideal sería
que cada laboratorio de EMG tuviese sus valores
propios(7). Si no es así, las técnicas que se utilicen
han de ser comparables a aquellas que se han em-
pleado para obtener los valores de referencia.
En la electroneurografía se utilizan electrodos
de superficie, tanto para la estimulación del nervio
como para la recepción del potencial de acción.
Antes de iniciar el estudio es importante comprobar
la temperatura de la piel. Si es inferior a la correcta
debe calentarse la zona en estudio, lo que puede
hacerse mediante una lámpara de infrarrojos.
La conducción de las fibras motoras se lleva a
cabo mediante la estimulación de un nervio motor
o mixto a lo largo de su trayecto y la recepción del
potencial de acción muscular compuesto (PAMC)
en un músculo, generalmente distal, inervado por
dicho nervio. La amplitud del PAMC depende del
número de fibras nerviosas funcionales en el ner-
vio, de la integridad de la unión neuromuscular,
del número de fibras funcionales en el músculo
y de la sincronía de activación. La velocidad de
conducción se determina comparando las latencias
de las respuestas producidas por la estimulación
de dos puntos a lo largo del trayecto del nervio
y midiendo la distancia entre dichos puntos. La
utilización de dos puntos es necesaria para elimi-
nar el tiempo de conducción distal del nervio, el
retraso sináptico que se produce a nivel de la unión
9/7/07 12:05:07

neuromuscular y el tiempo de despolarización de
las fibras musculares. Es importante señalar que
la velocidad de conducción motora refleja la de
los axones de conducción más rápida. La latencia
distal es el tiempo transcurrido hasta el inicio de la
respuesta (de la fase negativa) al estimular el nervio
en un punto distal, generalmente la muñeca o el
tobillo. Dicho tiempo incluye la conducción en
el segmento distal del nervio, la unión neuromus-
cular y el tiempo de despolarización del músculo.
Tanto la velocidad de conducción como la latencia
distal dependen, básicamente, de la integridad de
la vaina de mielina del nervio entre el punto de
estimulación y el músculo. En cuanto al PAMC,
debe registrarse su amplitud (fase negativa), dura-
ción, área y número de fases.
La conducción de las fibras sensitivas se lleva
a cabo estimulando un nervio sensitivo o mixto,
de forma ortodrómica o antidrómica. El potencial
de acción sensitivo o potencial evocado sensitivo
(PES) puede obtenerse mediante la estimulación
y recepción en un nervio sensitivo (conducción
ortodrómica o antidrómica), estimulación de un
nervio sensitivo y recepción en un nervio mixto
(conducción ortodrómica), y estimulación de un
nervio mixto y recepción en un nervio sensitivo
(conducción antidrómica). El potencial de acción
sensitivo compuesto (PASC) es el que se obtiene
mediante la estimulación y recepción en un ner-
vio mixto. A efectos clínicos prácticos, el PES y
el PASC pueden ser intercambiables, aunque el
PASC es el producto de potenciales de acción ge-
nerados, tanto en fibras sensitivas como en fibras
motoras. En ambos casos, al igual que lo mencio-
nado respecto a las fibras motoras, la velocidad de
conducción sensitiva y mixta refleja la de los axones
de conducción más rápida. En el caso de la con-
ducción mixta se obtiene la velocidad de un grupo
de fibras, el de conducción más rápida, que no
puede obtenerse con la conducción motora o sen-
sitiva. Se trata de las fibras Ia, que inervan los husos
musculares. Estas fibras son las de mayor calibre
(las más mielinizadas) y a menudo son las prime-
ras en afectarse en lesiones desmielinizantes(8). La
amplitud del PES y del PASC depende del número
Manual EMG.indb 7
Introducción a la electromiografía 7
de fibras nerviosas funcionales y de su sincronía de
activación. La latencia se mide, generalmente, en
el comienzo de la fase negativa. A diferencia de la
conducción motora, la velocidad de conducción
sensitiva o mixta puede determinarse mediante un
solo punto de estimulación, aunque también puede
hacerse entre dos puntos. En cuanto a la amplitud
del PES y del PASC, generalmente se mide entre el
pico de la fase negativa y el de la fase positiva.
La electromiografía con electrodo de aguja
coaxial se lleva a cabo mediante un electrodo de
aguja que se inserta a través de la piel que recubre
el músculo. Generalmente, se utiliza una agu-
ja concéntrica, en la que la cánula actúa como
electrodo de referencia, y el hilo de acero alojado
en su interior y expuesto en la punta actúa como
electrodo activo. Una vez que el músculo ha sido
seleccionado para el estudio, debe procederse a
la localización del punto de inserción en base a
determinados puntos de referencia anatómicos.
En este sentido, es recomendable la utilización
de textos que muestren con claridad el punto de in-
serción para cada músculo y los posibles errores de
localización del mismo(9). Estos aspectos también
son considerados en otro capítulo de este Manual.
Antes de proceder a la inserción puede ser útil, en
algunos músculos, solicitar del paciente la con-
tracción y relajación de los mismos para poderlos
palpar. Con objeto de que la inserción sea lo menos
dolorosa posible, es fundamental, por una parte,
comprobar que el músculo esté completamente
relajado, y por otra, tensar la piel de la zona de
inserción mediante el pulgar y el índice, o el índice
y el medio de la mano libre. Una vez insertado
el electrodo se comprueba que la localización es
la adecuada solicitando al paciente que contraiga
ligeramente el músculo.
El estudio de cada músculo se inicia con el
análisis de la actividad de inserción y la actividad
espontánea en reposo. La actividad de inserción,
producida por la “irritación” de las fibras muscu-
lares, se produce con cada movimiento de la aguja
dentro del músculo, y finaliza en el momento que
se detiene el desplazamiento de la misma. La ac-
tividad espontánea, tanto la normal como la pato-
9/7/07 12:05:08
 8 J. Pradas Orozco
lógica, aparece con la inserción, pero persiste con
la aguja inmóvil. Respecto a cuántas inserciones
deben realizarse en cada músculo, hay que decir
que depende del problema que se está analizando.
Puede ser conveniente estudiar pocos músculos en
profundidad, como por ejemplo en el diagnóstico
de una posible miopatía; o estudiar una muestra
más amplia de músculos, pero de forma más super-
ficial, como sucede en el estudio de una radiculo-
patía; o puede ser necesario analizar una muestra
extensa de músculos y cada uno de ellos con dete-
nimiento, como ocurre ante la sospecha clínica de
una esclerosis lateral amiotrófica. No existe, por lo
tanto, una regla exacta. Algunos autores han señala-
do como técnica práctica de estudio de la actividad
espontánea, el examen de los cuatro cuadrantes
del músculo, con 5-10 inserciones siguiendo una
línea de fuera a dentro en cada uno de los cuatro
cuadrantes(8). Una vez finalizado el estudio de la ac-
tividad de inserción y de la actividad espontánea, se
lleva a cabo el análisis de los potenciales de unidad
motora (PUMs), que consta de dos fases. En una
primera fase, se solicita del paciente que realice
una contracción ligera del músculo con objeto de
observar de forma aislada los PUMs y analizar sus
diferentes parámetros: duración, amplitud, número
de fases y “estabilidad”. En una segunda fase, se
solicita al paciente que realice una contracción
progresivamente creciente con objeto de analizar
el patrón de reclutamiento de los PUMs.
Otras técnicas incluyen las respuestas tardías
(onda F y reflejo H), el blink reflex (reflejo de par-
padeo), la estimulación repetitiva y la EMG de fi-
bra aislada, entre otras. Todas ellas son tratadas con
detalle en diferentes capítulos de este Manual.
El papel del técnico de electromiografía
El estudio electromiográfico debe ser planifica-
do y realizado por un médico electromiografista.
Sin embargo, la incorporación al equipo de un
técnico cualificado en electromiografía puede ser
de gran ayuda. El técnico de EMG puede llevar a
cabo cualquier tipo de tarea necesaria para mejorar
la rapidez, eficacia y calidad del estudio EMG. La
Manual EMG.indb 8
AAEM ha especificado dichas tareas(10), que pue-
den resumirse en los siguientes puntos:
– Preparar al paciente (explicar en qué consiste el
examen, controlar la temperatura de la región
a explorar).
– Realizar los estudios de conducción nerviosa
bajo la supervisión del electromiografista.
– Ayudar a obtener la relajación y cooperación
del paciente durante la EMG con electrodo
de aguja.
– Tener a punto el equipamiento utilizado en el
estudio EMG.
– Realizar tareas administrativas cuando sean
necesarias.
Reglas cardinales de la electromiografía
Preston y Shapiro(8) han publicado lo que ellos
denominan “Reglas cardinales de la electromiogra-
fía”. Dos de ellas ya han sido mencionadas en este
capítulo en más de una ocasión: por una parte, el
hecho de que el estudio electromiográfico sea una
extensión del examen clínico y por otra, la idea
central de buscar siempre la correlación clínico-
electrofisiológica. Las tres restantes también son
de gran interés. En primer lugar, si se observan
alteraciones electrofisiológicas inesperadas que
no concuerdan con nuestra hipótesis clínica, hay
que pensar siempre en la posibilidad de un error
técnico y verificar todas sus posibles causas; en el
caso de los estudios de conducción nerviosa, por
ejemplo, la temperatura de la piel, la colocación
correcta de los electrodos, la estimulación en el
lugar adecuado y con intensidad supramaximal,
etc. En segundo lugar, y también ante la ausencia
de concordancia clínico-electrofisiológica, hay que
volver sobre la historia clínica y repetir las partes
que creamos adecuadas de la exploración neuro-
lógica. Si es preciso, incluso puede ser de gran
utilidad hacer volver al paciente y partir de cero.
Si se le explica con claridad la necesidad de una
nueva evaluación realizada con más calma lo en-
tiende perfectamente y agradece el interés que se
demuestra. Finalmente, si se observan alteraciones
electrofisiológicas mínimas, que no concuerdan
9/7/07 12:05:08

con el resto del estudio electromiográfico ni con
los datos clínicos, es importante no sobrevalorarlas.
Este es uno de los puntos que demuestra la compe-
tencia y experiencia del electromiografista.
El informe electromiográfico
Una vez finalizado el estudio, debe llevarse
a cabo el informe lo antes posible. Su desarrollo
constituye un capítulo de este Manual. El informe
debe incluir los siguientes apartados:
– El motivo de la consulta.
– Un resumen de la historia clínica y exploración
neurológica, refiriendo todos aquellos datos que
puedan tener relevancia para el diagnóstico.
– Una descripción de los hallazgos electrofisioló-
gicos, incluyendo de forma detallada todos los
datos relativos a las técnicas utilizadas y a los
resultados obtenidos, de tal manera que otro
electromiografista sea capaz de comprender
e interpretar los hallazgos. Para algunos no es
necesario describir en cada informe cuáles son
los hallazgos normales y cuáles los patológicos,
aunque en determinadas ocasiones puede tener
interés hacerlo.
– Finalmente, la conclusión debe basarse en la
correlación de los datos clínicos y electrofisio-
lógicos, incluir enunciados de diagnóstico y
pronóstico, y si se cree conveniente, recomen-
daciones terapéuticas. No debe olvidarse que en
muchos casos el electromiografista es el consul-
tor de patología neuromuscular. El médico que
solicita el estudio electromiográfico agradecerá
que el informe no se limite a un enunciado
diagnóstico basado en los hallazgos electrofi-
siológicos (que es posible que no comprenda),
sino que contenga información práctica, como
por ejemplo, sugerencias para realizar otro tipo
de consultas o de estudios, o para aplicar un
determinado tipo de tratamiento.
Duración del estudio electromiográfico
El tiempo necesario para un examen es varia-
ble, aunque debe calcularse una media de una
Manual EMG.indb 9
Introducción a la electromiografía 9
hora por paciente, incluyendo la elaboración del
informe.
INDICACIONES DE LA ELECTROMIOGRAFÍA
La electromiografía tiene su papel esencial en
la evaluación de los pacientes con trastornos del
sistema neuromuscular (sistema nervioso periféri-
co, unión neuromuscular y músculos esqueléticos),
aunque también puede ser útil en el estudio de los
pacientes con trastornos del sistema nervioso cen-
tral(11,12). Este Manual está dedicado básicamente a
la electromiografía como elemento indispensable
en la evaluación neuromuscular.
El objetivo principal del estudio electromiográ-
fico es la localización de la lesión. Otros objetivos
“secundarios” del estudio son informar acerca del
proceso fisiopatológico subyacente en el caso de
las neuropatías y evaluar el grado de afectación
y el curso evolutivo del proceso(8). Es importante
señalar que el estudio electromiográfico no permite
establecer diagnósticos específicos (una excepción
podría ser la demostración de miotonía, e incluso
en este caso sería un diagnóstico genérico); es la
correlación con los datos clínicos y otros aporta-
dos por diversos procedimientos y estudios (biopsia
muscular, biopsia de nervio, estudio inmunológico,
estudio genético molecular), la que establece el
diagnóstico definitivo. El estudio electromiográfi-
co puede ser especialmente útil en aquellos pa-
cientes en que es difícil la evaluación clínica, por
la presencia, por ejemplo, de dolor o trastornos
psicosomáticos.
En cuanto a las indicaciones propiamente di-
chas, lo más práctico es basarse en lo que algunos
electromiografistas conocemos como “decálogo”,
publicado por Asbury en 1980, y que plantea las
preguntas que la electromiografía puede respon-
der en relación a los trastornos neuromusculares(13)
(Tabla II). A lo largo de los diferentes capítulos del
Manual, se estudian con detalle cada uno de los
puntos que se enumeran a continuación:
1. Diferenciación entre debilidad de origen cen-
tral y periférico.
9/7/07 12:05:08
 10 J. Pradas Orozco
TABLA II. Indicaciones de la electromiografía*
• Diferenciación entre debilidad de origen central y periférico
• Diferenciación entre debilidad de origen neurógeno y miógeno
• Diferenciación entre radiculopatía y plexopatía
• Localización de la lesión y determinación del grado de afectación en
las mononeuropatías
• Diferenciación entre mononeuropatías múltiples y polineuropatías,
y determinación del grado de afectación de los diferentes tipos de
fibras
• Diferenciación entre neuropatías desmielinizantes y axonales
• Evaluación pronóstica en las neuropatías
• Caracterización de los trastornos de la unión neuromuscular
• Identificación de signos de desnervación, fasciculaciones y miotonía
en músculos “normales”
• Diferenciación entre calambre y contractura
*Modificada de Asbury, 1980.
En la mayoría de los casos, la clínica es suficien-
te para establecer la diferencia. Sin embargo,
en casos dudosos el estudio electromiográfico
puede ser crucial para confirmar la impresión
clínica.
2. Diferenciación entre debilidad de origen neu-
rógeno y miógeno.
Es importante remarcar que, en ocasiones, di-
cha diferenciación puede ser difícil por la co-
existencia de alteraciones de ambos tipos en un
mismo músculo, o por las propias dificultades
técnicas de interpretación, que muchas veces
son subjetivas. También es importante señalar
que a diferencia de la biopsia de músculo, en la
cual solo se obtiene una muestra de un músculo
concreto, la electromiografía permite estudiar
diferentes puntos de distintos músculos, lo que
proporciona una visión más general del proceso
en estudio.
3. Diferenciación entre radiculopatía (lesión pre-
ganglionar) y plexopatía o mononeuropatía (le-
sión postganglionar).
4. Localización de la lesión en las mononeuro-
patías compresivas y determinación del grado
de afectación (desmielinización focal frente a
degeneración axonal).
Manual EMG.indb 10
La obtención de dicha información (localiza-
ción y grado) es esencial, para la toma de deci-
siones terapéuticas.
5. Diferenciación entre neuropatía multifocal
(mononeuropatía múltiple) y polineuropatía,
y determinación del grado de afectación de las
fibras motoras y sensitivas.
El estudio electromiográfico permite confirmar,
por una parte, el patrón de distribución de la neu-
ropatía (mononeuropatía múltiple frente a poli-
neuropatía), que en ocasiones puede ser equívoco
si se basa únicamente en los datos clínicos, y, por
otra, determinar el grado de afectación de los di-
ferentes tipos de fibras (predominantemente mo-
toras, predominantemente sensitivas, mixtas).
6. Diferenciación entre neuropatías desmielini-
zantes y axonales.
Uno de los objetivos del estudio electromiográ-
fico, como se ha mencionado anteriormente, es
la obtención de información acerca del proceso
fisiopatológico subyacente en las neuropatías.
La diferenciación entre neuropatía primaria-
mente desmielinizante y primariamente axonal,
en ocasiones difícil, es crucial para planificar el
estudio encaminado a determinar la causa de
la neuropatía. Se ha podido observar que existe
una correlación adecuada entre los hallazgos
electrofisiológicos y anatomopatológicos a nivel
del nervio sural(14). Por otra parte, en la mayo-
ría de los casos, la biopsia de nervio no añade
más datos que los suministrados por el estudio
electromiográfico(15). Por lo tanto, la realización
del análisis anatomopatológico tiene unas indi-
caciones limitadas.
Por todo lo expresado en los puntos 5 y 6, es
importante afirmar que ante la sospecha clí-
nica de neuropatía, el estudio electromiográfi-
co es lo primero a realizar. Permite confirmar
su existencia, definir de forma más exacta su
patrón de distribución, determinar el grado
de afectación de los diferentes tipos de fibras
y obtener información acerca del proceso fi-
siopatológico subyacente(15). A partir de estos
datos puede iniciarse la investigación adecuada
a cada caso(16).
9/7/07 12:05:09

7. Determinación del pronóstico en las neuropa-
tías (tipo de lesión, gravedad, actividad, reiner-
vación).
El estudio electromiográfico permite obtener in-
formación sobre la gravedad de la lesión (cuan-
tificación del grado de degeneración axonal),
actividad (denervación activa reciente, frente a
denervación crónica) y evolución de la reinerva-
ción. Todos estos aspectos son de gran interés,
por ejemplo, en la evaluación de las neuropatías
traumáticas.
8. Caracterización de los trastornos de la unión
neuromuscular.
Mediante la aplicación de técnicas neurofi-
siológicas, como la estimulación repetitiva y
la electromiografía de fibra aislada, es posible
confirmar la existencia de un trastorno de la
unión neuromuscular, y diferenciar si dicho
trastorno es presináptico, como el síndrome
de Eaton-Lambert, o postsináptico, como la
miastenia gravis.
9. Identificación de signos de denervación, fascicu-
laciones y miotonía en músculos “normales”.
La detección de signos de denervación y fas-
ciculaciones es crucial, por ejemplo, en el
diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica,
especialmente en sus fases iniciales. Las des-
cargas miotónicas pueden incluso observarse
en músculos que no presentan el fenómeno
miotónico clínico.
10. Diferenciación entre calambre y contractura.
El calambre es eléctricamente activo, a diferen-
cia de la contractura, que es eléctricamente si-
lente. En ésta, que puede observarse, por ejem-
plo, en ciertos tipos de miopatía metabólica,
como la enfermedad de McArdle, la “contrac-
ción” muscular tiene lugar sin que se produzca
excitación de la membrana muscular.
FORMACIÓN DEL ELECTROMIOGRAFISTA
El electromiografista debe poseer un conoci-
miento extenso de la anatomía, fisiolología y pato-
logía del sistema neuromuscular. Debe ser un clí-
Manual EMG.indb 11
Introducción a la electromiografía 11
nico experimentado en el área de las enfermedades
neuromusculares, y conocer en profundidad todo
lo relacionado con las técnicas neurofisiológicas
que utiliza. Esto incluye desde las posibilidades del
instrumental que maneja, hasta la interpretación
de errores que puedan derivarse, por ejemplo, de
variaciones anatómicas (inervaciones anómalas) o
de la propia técnica (artefactos).
La preparación del electromiografista ha de
basarse en una formación neurológica, especial-
mente orientada a las enfermedades neuromus-
culares, y una formación neurofisiológica, cen-
trada en la electromiografía. En cuanto al lugar
donde debe realizarse la formación, ha de ser
aquel que esté en condiciones de ofrecer ambas
vertientes. Es probable que el más idóneo sea
una unidad de patología neuromuscular inte-
grada en un servicio de neurología. En función
de las áreas de interés de cada unidad, es posi-
ble que sea necesaria la colaboración de más de
un centro para conseguir una formación lo más
completa posible. Algunos proponen que la for-
mación del electromiografista debería iniciarse
por una residencia en neurología. Es evidente
que todos conocemos excelentes electromiogra-
fistas que proceden de la rehabilitación o de la
neurofisiología clínica, pero estamos hablando
ahora de cuál podría ser la filosofía educativa y
un modelo teórico de formación.
Durante su período de formación, el residente
de neurología suele realizar una rotación por la
unidad de neuromuscular de 3 a 4 meses. Este
período de tiempo es insuficiente para acreditar-
lo como electromiografista. Hay que decir, por lo
tanto, con toda claridad, que un neurólogo no está
capacitado para ejercer como electromiografista
al acabar su residencia. Una vez finalizada esta,
necesita, como mínimo, un año con dedicación
exclusiva a la electromiografía para poder alcanzar
un nivel suficiente. Desgraciadamente, en nuestro
país no existen las vías oficiales adecuadas para
realizar dicha formación. Una posibilidad sería el
reconocimiento de una “competencia especial”
en patología neuromuscular y electromiografía al
finalizar la residencia de neurología, reflejado en
9/7/07 12:05:09
 12 J. Pradas Orozco
un quinto año de residencia. Otra posibilidad, más
complicada que la primera opción, podría ser el
planteamiento de “itinerarios selectivos” para dife-
rentes especialidades de la neurología a partir del
tercer año de residencia.
Como complemento, sería recomendable la
existencia de una certificación reconocida, como
la que hay en EE.UU. Tal vez este objetivo consti-
tuya en un futuro próximo la clave fundamental.
La Asociación Americana de Medicina Electro-
diagnóstica tiene estipulados los requisitos para la
obtención de dicha certificación de la siguiente
forma(10):
– Una residencia en neurología o rehabilita-
ción.
– Un período de 6 meses con dedicación comple-
ta a la electromiografía, que puede ser realizado
durante o después de la residencia, en el que
deben realizarse, de forma supervisada, un mí-
nimo de 200 pacientes.
– Un período de un año, después de completar la
residencia, con dedicación completa y asunción
progresiva de responsabilidades, en el que de-
ben estudiarse un mínimo de 200 pacientes.
– Un examen teórico y práctico.
Pese a las dificultades actuales para la formación
del clínico en técnicas diagnósticas, la electromio-
grafía ha de ser un instrumento de trabajo para el
neurólogo dedicado al estudio de las enfermedades
neuromusculares. De esta forma, se integran los
conocimientos clínicos y neurofisiológicos, ade-
más de otras disciplinas indispensables, como la
histopatología, la genética o la inmunología, lo que
permite una interpretación global de la patología
que presenta el paciente.
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9/7/07 12:05:10
 Capítulo 2

ELECTROMIOGRAFÍA.
BASES ANATÓMICAS Y ELECTROFISIOLÓGICAS
L. Montserrat Obiols

La electromiografía (EMG) consiste básicamen-

te en el registro de los potenciales generados en el
sistema nervioso periférico, es decir, en la fibra ner-
viosa y/o muscular. Tener, por tanto, unos esquemas
muy claros de cómo se generan dichos potenciales
y de la estructura anatómica donde se registran es
fundamental para una buena interpretación de los
hallazgos electrofisiológicos de la EMG.

BASES ANATÓMICAS

Incluyendo el sistema nervioso vegetativo, cua-

tro tipos de neuronas forman el substrato funcional
del sistema nervioso periférico (Fig. 1):
1. La neurona motora o motoneurona (Nm), ubi-
cada en el asta anterior medular o el núcleo
craneal correspondiente del tronco cerebral;
su efector es el músculo y de su unión con un
número determinado de fibras musculares nace
el concepto de unidad motora (UM).
2. La neurona vegetativa preganglionar (Nv1), Figura 1. Diagrama del sistema nervioso periférico en el que se muestran
ubicada a nivel de la médula (nivel torácico los cuatro tipos de neuronas implicadas. *: efector vegetativo.
para el simpático, lumbar para el vago) y del
tronco cerebral (núcleo vagal).
3. La neurona vegetativa postganglionar (Nv2) es tores somáticos y vegetativos, siendo sus efecto-
el efector de la anterior, y la encargada de la res la propia neurona motora o determinadas
inervación visceral y cutánea vegetativa. interneuronas del sistema nervioso central.
4. La neurona sensitiva (Ns), que, instalada en el Estas cuatro neuronas, con sus prolongaciones
ganglio raquídeo espinal o en su equivalente axonales, delimitan la vertiente motora y sensitiva
craneal, extiende sus largas dendritas (funcio- del sistema nervioso periférico. Ambas vertientes,
nalmente axones) hasta conectar con los recep- íntimamente unidas por sinapsis a nivel medular

Manual EMG.indb 13 9/7/07 12:05:10

 14 L. Montserrat

y periférico a través del músculo (efector de la mo-

toneurona y receptor propioceptivo de la neurona
sensitiva), delimitan una unidad sensitivo-motriz en
la que recae toda exploración electromiográfica.
Considerando las estructuras periféricas por
las que transcurren las fibras nerviosas de las neu-
ronas que constituyen la unidad sensitivomotriz,
cabe esquematizar el sistema nervioso periféri-
co en unos niveles anatómicos muy útiles para
delimitar grupos de enfermedades. Así, cabe dis-
tinguir un nivel neuronal (cuerpo celular de la
motoneurona, neurona sensitiva o vegetativa), un
nivel radicular (raíces anatómicas intrarraquídeas,
motoras y sensitivas), un nivel plexular (donde
las fibras motoras y sensitivas aisladas en el nivel
radicular inician su compleja mezcolanza en tron-
cos primarios y secundarios), un nivel troncular
(nervios mixtos, sensitivos y motores), un nivel
de transmisión neuromuscular (sinapsis de la ver-
tiente somática motora con la placa motriz) y,
finalmente, un nivel muscular (la fibra muscular
como célula efectora final).
Aunque no nos cansaremos de recomendar
que toda exploración EMG la inicie el especia-
lista teniendo in mente el esquema celular y de
nivel lesional expuesto, el campo anatómico real
en el que se registrarán los potenciales van a ser el
nervio o el músculo. A continuación se expone lo
que interesa conocer sobre ambos.
Fibra nerviosa y nervio
La fibra nerviosa (Fig. 2), destinada exclusiva-
mente a propagar los impulsos nerviosos, la forman
el axón (prolongación protoplasmática del cuerpo
neuronal) con su membrana o axolema, rodeado a
trechos por la célula de Schwann. Una membrana
basal encierra y aísla axón y células de Schwann, de-
limitando la fibra nerviosa. Se distinguen dos tipos
de fibras, en función de su relación con la célula de
Schwann; según esta célula forme o no mielina en
su proceso envolvente del axón, la fibra se denomi-
na mielínica o amielínica, respectivamente. Las pri-
meras fibras quedan, en los trechos que determina
cada célula de Schwann, envueltas por el depósito
Figura 2. Diagrama de un nervio somático.
de mielina. Así pues, entre dos células de Schwann
restan mínimas porciones de axón denominadas
nodo, en contacto directo con la membrana basal.
Una célula de Schwann, y por tanto la mielina,
abarcaría lo que separa dos nodos, intervalo que se
le denomina con toda lógica internodo. Es carac-
terístico de una fibra mielínica no sólo la presencia
del aislante lipídico, sino el hecho de que cada célu-
la de Schwann envuelve un solo axón. En las fibras
amielínicas, en cambio, cada célula de Schwann
envuelve, sin formar mielina, varios axones, no uno
solo, como ocurría en la fibra mielínica. En este
tipo de fibras, sin depósito mielínico, la membrana
basal encerrará varios axones anidados en una sola
célula de Schwann. Axón y fibra nerviosa no son,
obviamente, términos intercambiables(1).
Un nervio no es más que la agrupación de las
fibras nerviosas (mielínicas y amielínicas) en forma
de fascículos (Fig. 2). El perineuro es la membra-
na delimitante del fascículo que, además de dar
protección y elasticidad a las fibras nerviosas, hace
también de barrera hemática. El epineuro es pro-
piamente la pared limitante del nervio. Esta con-
formación fascicular, se repite en todos los nervios
espinales, salvo a nivel radicular, donde no existe
perineuro ni, por tanto, estructura fascicular. Esto

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 Electromiografía. Bases anatómicas y electrofisiológicas 15

TABLA I. Clasificación de las fibras nerviosas

Sistemas Somático Vegetativo

Axonal
Morfología Mielínicas Amielínicas Mielínicas Amielínicas
Axonal-morf.
Simbología A C B C
Función Motoras Sensitivas Motor preganglionar Motor posganglionar
Función Aminérgico
subtipos α β γ1,2 Ia Ib II III dr C Colinérgico sC
Colinérgico
Efectores IyE Termoalgesia Neurona Fibra lisa
Receptores EF fus Ifus Propioceptor Exteroceptor polimodal Posganglionar corazón/glándulas
Diámetro de 20 15 8 4 22 15 7 1,5 3 1,5
la fibra (μ) 9 9 5 2 9 5 1 0,2 1 0,2
Velocidad 120 85 40/25 130 90 30 2 15 2
(m/s) 50 50 20/10 50 25 6 0,4 3 0,4
Origen Tubo neural Cresta neural Tubo neural Cresta neural
embriológico SNC SNP SNC SNP
Nerv. cutáneo
in vitro α δ C
I y E fus: intra- y extra-fusales; Ifus: intrafusales.

conllevará una especial susceptibilidad de las raíces
espinales a toda agresión(2).
Clasificación de las fibras nerviosas
Se pueden adoptar varios criterios para clasificar
las fibras nerviosas. Previamente se indicaba una divi-
sión morfológica en función de que la fibra adquirie-
ra o no mielina. Teniendo en cuenta la pertenencia
a uno u otro de los dos grandes sistemas periféricos,
las neuronas implicadas en el sistema nerviosos pe-
riférico pueden también clasificarse en somáticas y
vegetativas. No menos instructiva es la clasificación
por funciones o subfunciones motoras y sensitivas,
por el diámetro de las fibras o por su velocidad de
conducción. Todos los criterios clasificatorios son in-
teresantes en un aspecto determinado, y todos ellos
se relacionan entre sí de alguna manera. La Tabla
I es un intento de clasificación global, teniendo en
cuenta todos los posibles criterios y su correlación.
Esta clasificación es modificada de la de Berthold(3),
teniendo en cuenta los criterios clásicos(4,5). Los datos
se han extraído de la experimentación animal (axones
de mamíferos) y son, hasta cierto punto, extensibles
al ser humano. La columna de la izquierda muestra
diez posibles entradas que clasifican las fibras nervio-
sas con criterios desde morfológicos a embriológicos,
pasando por múltiples subdivisiones, que encarnan la
variabilidad funcional de los distintos grupos.
Fibra muscular y músculo
El músculo es el efector somático universal
del sistema nervioso periférico. Cabe afirmar, sin
miedo a exagerar, que toda actividad procedente
del sistema nervioso central, voluntaria o refleja,
vía el sistema nervioso periférico, termina siempre
en una contracción muscular. El órgano muscular
muestra una estructura fascicular y fibrilar adecua-
da a la función contráctil para la que está destinado
(Fig. 3). La fibra muscular constituye la unidad
anatómica del músculo. Es una célula multinu-

Manual EMG.indb 15 9/7/07 12:05:11

 16 L. Montserrat
Figura 3. Diagrama que representa la estructura interna fibrilar de una
fibra muscular somática componente de la unidad motora.
cleada formada por la unión de varios mioblastos
que conservan su núcleo embriológico. Ambos
extremos de la fibra, salvo variaciones especiales,
quedan anclados en tendones sobre los que ejerce-
rán tracción al acortarse. Histológicamente la fibra
muscular está constituida por un protoplasma, aquí
denominado sarcoplasma, de estructura también
fibrilar, que contiene a lo largo varios núcleos. La
membrana celular que aísla el sarcoplasma del ex-
terior, como lo hacía el axolema con el axoplasma,
se denomina aquí sarcolema, y, al igual que aquel
para la fibra nerviosa, constituye la base bioeléctri-
ca donde se generan y conducen los potenciales de
la fibra muscular. El sarcolema muestra una zona
especializada, la placa motriz, donde se produce la
sinapsis con el terminal axonal y se realiza la trans-
misión neuromuscular. En la membrana de la fibra
muscular o sarcolema destaca un sistema tubular,
Manual EMG.indb 16
llamado sistema T, que penetra en el sarcoplasma
de la fibra y envuelve las estructuras fibrilares. Este
sistema tubular canaliza, por decirlo así, el poten-
cial de acción que se desplaza por el sarcolema
hacia las unidades fibrilares contráctiles.
Cada fibra muscular (Fig. 3) está constituida
por cientos o miles de fibras llamadas miofibrillas
y cada una de éstas por unos 1.500 filamentos o
miofilamentos estructurados en dos tipos de pro-
teínas: la actina y la miosina. Se ha descrito otro
componente proteico acompañando la actina, la
tropomiosina, menos conocido que los dos anterio-
res, pero considerado imprescindible para el buen
funcionamiento de los filamentos(6).
La interdigitación de los filamentos de actina y
miosina explica el carácter estriado de la fibra mus-
cular somática vista al microscopio. Dichas estrías
constituyen las bandas denominadas A, I, H, clara-
mente delimitadas en el microscopio electrónico
(Fig. 3). Los filamentos de actina están anclados
en la estructura Z que se repite periódicamente
a lo largo del filamento. Cada banda Z delimita
la unidad contráctil menor de la fibra muscular,
el sarcómero. La membrana Z es continua trans-
versalmente entre los distintos miofilamentos. De
ello resulta la alineación transversal de los distintos
sarcómeros y sus respectivas bandas y el aspecto
estriado de la fibra muscular.
La contracción muscular (Fig. 4) es consecuen-
cia de la despolarización de la fibra muscular. El
potencial de placa motriz, generado por la libera-
ción de acetilcolina (Ach) desde el terminal axonal,
genera, a su vez, el potencial de acción de la fibra
muscular, el cual se desplaza a lo largo de toda la
membrana y penetra en el sarcoplasma a través del
sistema tubular T. La presencia de dicho potencial
de acción libera el calcio almacenado en las cis-
ternas sarcoplásmicas. El calcio liberado invade
los filamentos de actina y miosina, combinándose
con las cargas negativas de estos, lo que permite
el deslizamiento de los finos filamentos de actina
alrededor de los de miosina. Así se acercan las ban-
das Z donde se insertan los primeros, el sarcómero
se acorta y la fibra muscular se contrae. El calcio
liberado es bombeado de nuevo de forma activa
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Figura 4. Esquematización del mecanismo contráctil de la fibra muscular.
(ATP) a los depósitos del sarcoplasma. Esto causa
de inmediato el deslizamiento de los filamentos de
actina hacia su posición de reposo, las bandas Z se
alejan nuevamente y la fibra muscular se relaja(7).
Es importante tener presente que la activación
de un músculo estriado, siempre a partir de un
nervio, comporta dos procesos claramente dife-
renciados: uno bioeléctrico, con la génesis de un
potencial de acción en el sarcolema, que constituye
la base del registro electromiográfico, y otro pura-
mente mecánico, la contracción muscular, efecto
del primero, sin génesis alguna de potencial y por
tanto “inexistente” para el registro electromiográfi-
co. Una deducción inmediata de este hecho es que
una contractura o contracción de la fibra muscular
sin previa despolarización del sarcolema puede ser
silente en el EMG.
Desde el punto de vista funcional el músculo
está constituido por UM (Fig. 3), es decir, un grupo
más o menos numeroso de fibras musculares iner-
vadas todas ellas por el axón de una motoneurona.
Esta inervación del músculo en UM permite su
activación voluntaria de forma gradual, facilitando
con ello en ciertos músculos la finura de movi-
mientos para los que están destinados. Un mayor
número de UM para una misma masa muscular
Manual EMG.indb 17
Electromiografía. Bases anatómicas y electrofisiológicas 17
permite una mayor gradación de la contracción.
Consecuencia de todo ello es que los músculos
destinados a movimientos de precisión (oculares,
intrínsecos de la mano, laríngeos) poseen una tasa
de inervación (número de UM) muy alta y cada
UM está constituida en un escaso número de fibras
musculares. Todo lo contrario (menos UM y mayor
número de fibras por UM) se encuentra en los mús-
culos cuya función va destinada a movimientos ma-
sivos faltos de precisión. Estudios electrofisiológicos
en colaboración con la técnica de la depleción de
mioglobina, han podido objetivar tres tipos de UM
en función de su tiempo de contracción, resistencia
a la fatiga y tensión desarrollada (véase “Clasifica-
ción de las fibras musculares”). Una conclusión
axiomática de estos estudios es que todas las fibras
de una determinada UM son idénticas desde el
punto de vista histoquímico, de ahí la correlación
entre histoquimia y características electrofisiológi-
cas de la UM(8,9).
Clasificación de las fibras musculares
Aunque la función final de todas las fibras
musculares sea su contracción, no todas tienen la
misma carga enzimática en el sarcoplasma o en las
mitocondrias, ni el comportamiento funcional es
idéntico para todas ellas. Clásicamente los múscu-
los estriados ya se clasificaban en rojos y blancos
en función de la coloración debida a su mayor
o menor contenido de mioglobina. Los primeros
eran músculos de contracción lenta y resistentes
a la fatiga, y los segundos de contracción rápida,
pero sensibles a la fatiga. Los músculos rojos abun-
daban donde su función era postural (contracción
sostenida) y los músculos blancos eran aquellos
músculos destinados a movimientos rápidos y finos,
como los extraoculares y los intrínsecos de la mano.
Posteriormente se ha visto que, especialmente en
el ser humano, aquella división no es tan tajante,
y los estudios histoquímicos y electrofisiológicos
han evidenciado que existen gradaciones entre
ambos extremos, cayendo algunos autores en un
excesivo número de subdivisiones al guiarse por la
distinta afinidad histoquímica de la fibra muscular.
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 18 L. Montserrat

TABLA II. Clasificación de las fibras musculares

Tipo I IIa IIb

• Reacción enzimática
- ATPasa pH 9,4 ❍ ● ●
- ATPasa pH 4,6 ● ❍ ❏
- ATPasa pH 4,3 ● ❍ ❍
- NADH2-TR ● ❏ ❍
- Fosforilasa ❍ ● ●
• Enzimas oxidativas SO FOG FG
• Tiempo de contracción Largo Corto Corto
• Resistencia fatiga Alta Alta Baja
• Tipo de unidad motora S FR FF
Tinción: ●: alta; ❏: media; ❍: baja; SO: show oxidative; FOG: fast oxida-
tive glycolytic; FG: fast glycolytic; S: slow; FR: fast resistent; FF: fast fatigue.

Atendiendo a una correlación entre los hallazgos

enzimáticos y la función distinta de la fibra, cabe
clasificar en tres grupos las fibras musculares: tipo
I, tipo IIa y tipo IIb (Tabla II). Cada grupo tiene
una carga enzimática que la distingue y unas carac-
terísticas de la UM bien diferenciadas: UM lenta,
resistente a la fatiga, tiempo de contracción largo y
tensión baja (S); UM rápida, resistente a la fatiga,
tiempo corto de contracción y tensión media (FR) y
UM rápida, poco resistente a la fatiga, tiempo corto
de contracción y tensión alta (FF)(9,10).
BASES ELECTROFISIOLÓGICAS
La fibra nerviosa y la muscular son células po-
larizadas y excitables. Esto quiere decir que man-
tienen en reposo una diferencia de potencial entre
su interior (negativo) y el exterior (positivo), que
son capaces de cambiar aquella polaridad despola-
rizándose ante un estímulo adecuado y, finalmente,
que son aptas para propagar dicha despolarización
a lo largo de toda la fibra.
Célula polarizada. Potencial de membrana
La distinta concentración iónica entre el inte-
rior y el exterior de una célula es la causa directa
de que ésta se mantenga polarizada (Fig. 5).
Figura 5. Representación esquemática del origen del potencial de mem-
brana de una fibra nerviosa de mamífero, válido también para la fibra
muscular.
Las características de membranas semipermeables
del axolema y sarcolema son definitivas para entender
el comportamiento de las células excitables, como las
fibras nerviosa y muscular(11,12). Dichas membranas
muestran una estructura formada por una doble capa
lipídica, impermeable al agua y al flujo de iones, con
moléculas proteicas insertadas en ella en forma de ca-
nales iónicos, con permeabilidad selectiva para iones
y aniones. Esta estructura “porosa”, pero selectiva de
las membranas de las células excitables, es lo que les
da la característica de semipermeables. Se distinguen
tres tipos de canales iónicos:
• Canales pasivos abiertos, selectivos para los dis-
tintos iones.
• Canales cerrados en reposo, provistos de com-
puertas sensibles al voltaje, destinados unos al
ion Na+ y otros al ion K+.
• Canales cerrados en reposo, con compuertas
sensibles a transmisores químicos. Son los ca-
nales de las estructuras sinápticas.

Manual EMG.indb 18 9/7/07 12:05:12


Figura 6. Representación del registro intracelular del potencial de acción
de una fibra nerviosa en relación con los cambios de la conductancia para
Na+ y K+.
La difusión de iones a través de la membrana
semipermeable y el transporte activo de alguno
de ellos son los determinantes de la distribución
o concentración iónica intracelular y extracelular
(Fig. 5).
Difusión iónica en membranas semipermeables
Un determinado ion (partícula cargada eléc-
tricamente) tenderá a difundir hacia donde su
concentración es menor y la carga eléctrica de
signo contrario: hacia la negativa los cationes y
hacia la positiva los aniones. La permeabilidad
de la membrana para cada ion es determinante.
Manual EMG.indb 19
Electromiografía. Bases anatómicas y electrofisiológicas 19
Puede interponer una barrera completa a su di-
fusión (caso de la mayoría de aniones proteicos),
facilitarla grandemente (caso del K+ y el Cl–) o
dificultarla sin impedirla (caso del Na+). Teóri-
camente para cada ion existiría un potencial de
membrana ideal en el cual éste se encuentra en
total equilibrio difusor, es decir, la difusión en
un sentido y otro es constante. El potencial de
equilibrio para cada ion, calculado a través de la
ecuación de Nerst, es muy distinto (Fig. 6). Es
llamativa la diferencia entre el teórico para el ion
Na+ (+ 58 mV) el del K+ (- 90 mV) y el del Cl– (-
85 mV): el primero muy alejado del potencial real
de membrana (- 85 mV); el segundo muy cerca-
no, aunque no idéntico y el tercero coincidente
plenamente. Queda claro que los potenciales de
equilibrio del K+ y especialmente el del Cl–, casi
están en equilibrio con el potencial de reposo de
la célula, mientras el sodio se encuentra en total
desequilibrio.
La ecuación de Goldman:
EMF (potencial de membrana mV) =
- 61 log C1P1 + C2P2 + A3P3 + A4P4 (intracelular)
C1P1 + C2P2 + A3P3 + A4P4 (extracelular)
relaciona matemáticamente los parámetros
determinantes de la difusión de los principales
iones que contribuyen al potencial de membrana
de la célula nerviosa o muscular (concentración y
polaridad del catión [C] y anión [A] intracelular
y extracelular y su permeabilidad específica [P]),
permitiéndonos calcular a través de estos datos el
potencial de membrana resultante(7).
Transporte iónico activo en membranas semipermeables
Las membranas semipermeables tienen capa-
cidad para transportar activamente determinados
iones hacia dentro o hacia fuera de la célula, contri-
buyendo, en gran manera, a la génesis del potencial
de reposo o de membrana. En la fibra nerviosa
y muscular este transporte activo actúa sobre los
iones Na+ y K+ fundamentalmente, compensando
el desequilibrio que, respecto al potencial de mem-
9/7/07 12:05:12
 20 L. Montserrat
brana real, mantienen los respectivos potenciales
de equilibrio para cada catión. Esto es especial-
mente llamativo en el caso del Na+, cuyo potencial
de equilibrio para sus características difusorias es
de +58 mV, mientras que el potencial de reposo
se sitúa en -85 mV. Para compensar la inevitable
tendencia de este ion a penetrar en la célula, la
membrana dispone de una bomba de sodio que
impulsará a este ion hacia el exterior, aligerando
su concentración intracelular, hasta situarlo en
equilibrio con el potencial de membrana. También
existe para el catión K+ una bomba de potasio que
compensa el solo ligero desequilibrio de este ion
con el potencial de membrana (- 90 mV respecto
- 85 mV), y en este caso lo hace impulsando K+ ha-
cía dentro de la célula. Mientras la difusión iónica
pasiva no representa gasto de energía, la difusión
activa comporta un trabajo energético que se extrae
del ATP de la membrana(13).
Potencial de membrana
Si consideramos ahora todos los factores arriba
descritos, podemos tener una visión casi fílmica
de cómo se genera el potencial de membrana. Sa-
bemos que:
• La membrana de la fibra nerviosa o muscular
en reposo es 50 a 100 veces más permeable al
K+ que al Na+, y el Cl– difunde todavía con mas
facilidad que el K+.
• Dentro de la fibra hay aniones proteicos que
prácticamente no pueden difundir a través de
la membrana. Ésta les es impermeable.
• La membrana de la fibra contiene una bomba
que impele Na+ al interior y K+ al exterior de
la célula.
Con todo ello, sucede lo siguiente (Fig. 5):
• Gracias al trabajo activo de la bomba de sodio
y potasio, resulta una alta concentración de K+
y una baja concentración de Na+ en el interior
de la célula y una situación inversa en el exte-
rior.
• La impermeabilidad de la membrana a los
aniones proteicos representa una carga nega-
tiva “prisionera” de la célula.
Manual EMG.indb 20
• Dada la alta permeabilidad de la membrana
para el K+, éste difunde a su través hacia el ex-
terior, a favor del gradiente de concentración.
Ello disminuye las cargas positivas del interior
de la célula.
• El Na+, en cambio, dada su escasa permeabili-
dad pasiva y la presencia de la bomba específica
que le impele hacia fuera, difunde escasamente
hacia el interior de la célula, pese a su claro
gradiente de concentración.
• El resultado final es una clara negatividad del
interior de la célula respecto al exterior.
• Son, por tanto, responsables finales del poten-
cial de membrana los aniones no difusibles y la
fácil difusión del potasio hacia el exterior. Con
ello se retienen cargas negativas y se extraen
positivas. El ion K+, dada su permeabilidad, es
determinante de la magnitud del potencial de
membrana. El anión Cl– sin impedimentos para
su difusión desempeña solo un papel pasivo,
siendo determinante para él el factor carga que
lo impele fuera de la célula.
Despolarización y repolarización: el potencial de acción
El factor desencadenante de la despolariza-
ción puede ser bien distinto (eléctrico, químico,
mecánico, térmico), pero todos son causa del mis-
mo efecto: el aumento de la permeabilidad de la
membrana al ion Na+, determinante de su entrada
masiva en el interior de la célula (Fig. 5).
Todo estímulo que aumente la permeabilidad
de la membrana al Na+ favorece el proceso de des-
polarización de la célula. La entrada de Na+ dismi-
nuye el potencial de reposo, con lo cual se abren
las compuertas de los canales del Na+ sensibles al
voltaje, lo cual disminuye aún más el potencial de
membrana, que a su vez abre más canales de Na+,
creando un circulo vicioso explosivo hasta cambiar
la polaridad del interior de la célula, que se hace
positiva respecto el exterior. La célula se ha despo-
larizado y se ha generado un potencial de acción,
que ha partido de un valor negativo de -85 mV
para alcanzar uno positivo de unos +45 mV, justo
el valor del potencial de equilibrio para el ion Na+.
9/7/07 12:05:13
 Electromiografía. Bases anatómicas y electrofisiológicas 21

La configuración de este potencial de acción sigue

con suma exactitud el perfil de la conductancia del
ion Na+ durante todo el proceso, contrastando con
la conductancia del ion K+ de perfil mucho más
lento, tanto en su aumento como en su disminu-
ción (Fig. 6)(14-16). La abertura explosiva de los ca-
nales de Na+ sensibles al voltaje puede explicar la
disminución e inversión de polaridad del potencial
de reposo hasta alcanzar el potencial de equilibrio
para aquel ion pero no aclara por sí solo el retorno
del potencial de membrana a su valor de reposo,
es decir, no explica la repolarización.
Es importante conocer el mecanismo por el
cual la célula retorna a su potencial de reposo.
Se ha descrito con anterioridad la presencia en
toda membrana excitable de canales del Na+ y K+
sensibles al voltaje. Su distinto comportamiento
se interpretaba por el hecho de ser portadores de
compuertas específicas, activadas en presencia de
un cambio en el potencial de reposo. Los canales
del Na+ tendrían dos compuertas, la m de respuesta
rápida y la h de respuesta lenta; los canales del K+ Figura 7. Comportamiento de los canales iónicos sensibles al voltaje du-
tendrían una sola compuerta, la n de respuesta rante la génesis del potencial de acción.
lenta. La despolarización del potencial de reposo
actúa en las tres compuertas: abre la m y cierra la h
de los canales del Na+ y abre la n de los del K+, pero despolarización generada por el estímulo debe
a distinta velocidad. La compuerta m es de abertura alcanzar un umbral (Fig. 8). Toda disminución
rápida y tanto la h como la n son de apertura lenta. del potencial de reposo que no alcance el nivel
Hasta alcanzar el máximo de la despolarización, umbral (alrededor de -45 mV) fracasa en la géne-
solo es eficaz la abertura rápida de la compuerta sis de un potencial de acción. Una vez alcanzado
m (entrada masiva de Na+), pero al llegar a este aquel umbral, el potencial de acción se dispara
punto, la compuerta h del canal del Na+, que se inexorablemente, sin precisar para ello mayor grado
ha ido cerrando lentamente, bloquea la entrada de de despolarización. El nivel umbral se interpreta
Na+, y la n del K+, que ha iniciado lentamente su como el punto en el que la entrada de Na+ en la
abertura, deja pasar libremente el K+ al exterior de célula, provocada por la despolarización, no se ve
la célula; ambas situaciones facilitan la repolariza- compensada por la salida de K+, precipitándose
ción, es decir, el retorno a un potencial negativo entonces aquélla masivamente hasta generar el
de reposo. El lento retorno de la compuerta n del potencial de acción.
K+ a la situación de cierre permite que siga esca- Es interesante remarcar que la génesis del
pando el K+ del interior, ocasionado con ello la potencial de acción no requiere gasto energético
hiperpolarizacion (el potencial de reposo es más alguno, es un fenómeno que se autoalimenta;
negativo que el habitual) transitoria tras la génesis la despolarización generada por el estímulo au-
de un potencial de acción (Figs. 6 y 7). menta la permeabilidad del Na+; ésta aumenta
No toda despolarización inicial desencadena la despolarización, la cual a su vez aumenta
un potencial de acción. Para que esto ocurra la la permeabilidad del Na +, etc. La génesis del

Manual EMG.indb 21 9/7/07 12:05:13

 22 L. Montserrat
Figura 8. Representación gráfica del efecto de un estímulo eléctrico en
función de su polaridad e intensidad.
potencial de acción no precisa de las bombas
de Na + y K +, que requieren gasto energético y
que son imprescindibles para mantener el po-
tencial de reposo. No deja de ser paradójico
que el mantenimiento del equilibrio iónico de
reposo de las fi bras nerviosa y muscular sea el
que precise de gasto energético. Desde luego,
los cambios iónicos que generan los potenciales
de acción, entrada de Na+ y salida de K+, tienen
que ser “reparados”, ya que su pérdida definitiva
dejaría la célula inexcitable. Sin embargo, es
tan minúsculo el trasiego iónico para la génesis
de un potencial de acción, que se ha calculado
que una fibra nerviosa sería capaz de generar y
transmitir mas de millón y medio de impulsos,
sin necesidad de recargar los iones con ayuda de
las bombas energéticas.
Propagación del potencial de acción
El destino del potencial de acción autogenerado
en la fibra nerviosa o muscular es ser conducido a
lo largo de ellas, convirtiéndose, así, en el mensa-
jero universal del sistema nervioso.
Manual EMG.indb 22
Figura 9. A: flujo de corrientes que desencadena la despolarización origen
del potencial de acción; B: caída progresiva de la despolarización con la
distancia.
El potencial de acción generado en cualquier
punto de la fibra nerviosa o muscular se comporta
como un estímulo aplicado en aquel punto. La
zona de membrana despolarizada (negativa fuera,
positiva dentro) genera en el interior de la fibra
unos flujos de corriente hacia la membrana todavía
polarizada y desde ésta, por vía extracelular, hacia
la membrana recién despolarizada (Figs. 8 y 9).
Este flujo de corriente despolariza la membrana
vecina, generando un nuevo potencial de acción,
que, a su vez, despolarizará a la membrana vecina
de la misma manera que lo ha sido ella. Por tan-
to, la conducción no consiste en el “transporte”
de un potencial, sino en la génesis continuada de
potenciales. Esta visión de la propagación del po-
tencial de acción matiza la interpretación de la
alteración de la conducción nerviosa. Por ejemplo,
un bloqueo de conducción se producirá siempre
que las corrientes generadas por un potencial de
acción sean insuficientes para alcanzar el umbral
9/7/07 12:05:13
 Electromiografía. Bases anatómicas y electrofisiológicas 23

de despolarización de la membrana contigua, y

todo proceso que lentifique la génesis de un nuevo
potencial lentificará la velocidad de conducción
sin bloquearla.
La corriente generada por el potencial de ac-
ción decae con la distancia, de tal manera que,
mientras en el punto donde se genera sobrepasa
con mucho el umbral de despolarización de la
membrana, a cierta distancia cae ya por debajo
de aquel, incapaz por tanto, de despolarizar (Fig.
9). A aquel exceso de corriente generada por un
potencial de acción, muy por encima de la nece-
saria para despolarizar la membrana vecina, se le
denomina factor de seguridad para la conducción
nerviosa. La naturaleza asegura la conducción de
la fibra nerviosa con el exceso de corriente des-
polarizante del potencial de acción. Resulta evi-
dente que toda anomalía que disminuya el factor
de seguridad de aquella puede repercutir en la
fisiología de la conducción(17).
La propagación del potencial de acción fi-
siológico, es decir no originado por alteración
o estímulo artificial (p. ej., eléctrico) en la fibra
nerviosa periférica, siempre se desplaza en sentido
ortodrómico, eferente la motora (hacia el mús-
culo) y aferente la sensitiva (hacia una sinapsis Figura 10. Esquematización de los factores determinantes de la velocidad
medular). Los potenciales generados de esta ma- de conducción en una fibra nerviosa.
nera sólo pueden desplazarse en el sentido de
la membrana contigua aún polarizada, ya que la
otra donde se generó el potencial previo y que Factores determinantes de la velocidad de propagación
ha servido de estímulo para generar el actual, es
refractaria para una inmediata despolarización. La velocidad de conducción de una fibra ner-
Cuando la despolarización en un punto de la fi- viosa o muscular depende de la resistencia que
bra excitable tiene su origen en la estimulación ofrezca el axón a la propagación interna de las
artificial del laboratorio (p. ej., eléctrica) o en un corrientes de acción generadas por el potencial
proceso patológico (como la fasciculación), el po- de acción y a la resistencia de la membrana a ser
tencial de acción así generado encuentra a ambos atravesada por ellas. La primera resistencia guar-
lados del foco de despolarización de la fibra una da una estrecha relación inversa con el diámetro
membrana igualmente polarizada dispuesta a ser axonal y la segunda con la conductancia (facili-
despolarizada por las corrientes generadas por el dad para el paso iónico a través de la membrana)
potencial de acción. De este modo, la propagación y la capacitancia (capacidad de acumular carga
del potencial tiene lugar en los dos sentidos, el de signo opuesto a ambos lados de la membrana)
fisiológico ortodrómico y el anómalo antidrómi- (Fig. 10). Todo aumento del diámetro axonal y
co, hacia el cuerpo celular el motor y hacia los disminución de la conductancia y capacitancia
receptores el sensitivo. de la membrana, favorecerán la propagación del

Manual EMG.indb 23 9/7/07 12:05:14

 24 L. Montserrat
impulso, ya que evitan la disipación de éste en su
trayecto intraaxonal y a través de la membrana.
En la fibra nerviosa amielínica el factor diámetro
axonal es el determinante fundamental de la ve-
locidad de propagación del potencial. En la fibra
mielínica la naturaleza añade en el internodo el
aislante mielínico, que disminuye enormemente el
factor capacitancia al aumentar la separación del
medio intracelular del extracelular. Por otra parte
la permeabilidad del Na+ se ve disminuida en el
internodo, debido a la escasez de canales del Na+
sensibles al voltaje que están presentes en dicho
segmento, contrastando con su gran densidad a ni-
vel del nodo. Esta resistencia del internodo al flujo
de corriente hacia fuera desplaza a ésta hacia el
nodo vecino, donde las condiciones son idénticas
a las del axón amielínico para el desarrollo de un
potencial de acción. De ello resulta que en la fibra
mielínica, los potenciales de acción se generan de
nodo a nodo, es decir, la conducción es saltatoria,
lo que significa que el milímetro aproximado que
separa cada nodo sólo consume tiempo para la
génesis de un nuevo potencial. Por el contrario, la
fibra amielínica en el mismo trecho tiene que ge-
nerar varios potenciales debido a las características
de su membrana, con el consiguiente consumo de
tiempo. Es evidente la aceleración de la conduc-
ción que supone la mielinización de la fibra, sin
tener para ello que aumentar desmesuradamente
el diámetro axonal(14,15) (Fig. 10).
En la fibra mielínica, diámetro axonal (d) y diá-
metro de la fibra (axonal + mielina: D), guardan
una relación constante (d/D = g = 0,6) indicativa
del grosor de mielina idóneo para cada diámetro
axonal. De todas maneras, en las fibras mielínicas,
diámetro de la fibra (D) y velocidad de conducción,
muestran una relación directa: a mayor diámetro
más velocidad de conducción. El factor constante
de dicha relación se denomina factor de conversión
(k), significando esto que operando con él cabe
convertir el diámetro en velocidad de conducción
(D = VC / k), y viceversa (VC = k × D). Dicho
factor de conversión varía ligeramente (5,7 y 4,5
según la fibra explorada tenga un diámetro mayor
o menor de 8 mμ).
Manual EMG.indb 24
Dentro de la fibra mielínica una relación tam-
bién interesante es la de la longitud internodal (L)
con el diámetro de la fibra (D). Ambas mantienen
una conexión lineal directa con un factor de co-
rrelación, quizá excesivamente variable para ser
fiable, pero indicativo, al menos, de que a mayor
diámetro mayor distancia internodal(3,18).
Excitabilidad
Estamos en condiciones de definir la excitabi-
lidad como el umbral de respuesta de una fibra
nerviosa o muscular a un estímulo despolarizante.
Decimos que una fibra es muy excitable ante deter-
minado estímulo cuando su umbral para generar
un potencial de acción es muy bajo. Ya indicába-
mos que pueden ser varios los estímulos capaces de
alcanzar con mayor o menor facilidad el umbral de
la fibra excitable. Se hablará fundamentalmente
del estímulo eléctrico, por ser el universalmente
empleado en la exploración del sistema nervioso
periférico.
Todo estimulador eléctrico consta de dos polos:
el cátodo o polo negativo y el ánodo o polo positivo;
teóricamente los electrones “fluirían” del primero
al segundo. El cátodo es el auténtico estimulador.
A su nivel la fibra excitable se despolariza, mientras
a nivel del ánodo se polariza, es decir, aumenta su
umbral de excitabilidad, hasta el punto que puede
llegar a bloquear la conducción de la fibra (bloqueo
anódico). Esta circunstancia debe tenerse en cuen-
ta cuando se emplea la técnica de estimulación
bipolar (ambos polos sobre la fibra nerviosa). Teóri-
camente, si el ánodo queda alejado de la fibra esti-
mulada (estimulación monopolar) se evita el riesgo
del bloqueo anódico, pero se pierde precisión en el
punto de estimulación y aumenta el artefacto que
inevitablemente genera el estímulo.
El estímulo generado por el estimulador puede
ser cuadrado o exponencial. El primero, alcanza
la intensidad deseada instantáneamente, dura un
tiempo concreto (< 1 ms farádico; > 1 ms galvá-
nico) y termina también instantáneamente. Por
el contrario, el segundo se instaura de forma pro-
gresiva (exponencial) hasta alcanzar la intensidad
9/7/07 12:05:14

buscada para terminar abruptamente. Los impulsos
cuadrados son los adecuados para la estimulación
de la fibra nerviosa, mientras que los exponenciales
lo son para la fibra muscular. A la baja excitabilidad
de la fibra nerviosa ante los estímulos exponenciales
se denomina acomodación. La distinta capacitancia
de la membrana nerviosa respecto a la muscular es
la principal causa de estas diferencias.
Medida de la excitabilidad
Dos técnicas electrofisiológicas tienen cabi-
da dentro de la electromiografía clínica, como
medida de la excitabilidad de la fibra nerviosa o
muscular:
Curvas de intensidad-tiempo
Expresan el umbral de repuesta de la fibra en
función de la intensidad y duración del estímulo
eléctrico(19). Una disminución de la duración del
impulso eléctrico precisa un aumento de la inten-
sidad de éste para alcanzar el umbral, o viceversa,
una disminución de la intensidad del impulso re-
quiere un aumento de su duración para que sea
eficaz. Esta relación inversa intensidad/duración se
expresa en una curva (curva I/T o I/D), cada punto
de la cual nos indica el umbral de excitabilidad
para cada una de las dos variables de estimulación
(Fig. 11). Existen dos puntos en la curva: en uno el
aumento de duración del impulso es ineficaz para
compensar la baja intensidad de estimulación, y
en el otro el aumento de intensidad del impulso
no compensa la breve duración de este. Al primer
punto se le denomina reobase y al segundo tiempo
útil. Son, por tanto, dos umbrales de excitabilidad
específicos dentro de la curva, o, si se quiere, los
dos puntos extremos de la curva I/T. La cronaxia
es el tiempo umbral para la intensidad doble de la
reobase. Estos tres puntos específicos de la curva
pueden ser por sí mismos indicadores cuantifica-
bles de excitabilidad de la fibra investigada. Fibra
nerviosa y fibra muscular, por sus distintas carac-
terísticas de membrana, tienen curvas I/T muy
distintas y, consecuentemente, reobase, tiempo
útil y cronaxia de valores muy dispares. Esta cir-
Manual EMG.indb 25
Electromiografía. Bases anatómicas y electrofisiológicas 25
Figura 11. Curva de excitabilidad de nervio y músculo en función de la
intensidad (ordenadas) y duración (abscisas) del impulso eléctrico. Cual-
quier punto de la curva es el umbral para una determinada intensidad y
duración.
cunstancia se ha utilizado en el electrodiagnóstico
clásico (curvas I/T practicadas en músculo) para
objetivar si existía o no denervación del músculo
explorado. El advenimiento de la electromiografía
ha desplazado por completo esta exploración. Es
lógico, si su exclusiva finalidad era dictaminar la
presencia de denervación; en cambio no debería
ser así si lo que se persigue es testar la excitabilidad
de la fibra.
Estudio del período refractario
El estudio del cambio de excitabilidad que deja
un potencial de acción en la fibra estimulada es el
otro método empleado en clínica electrofisiológica
para testar la excitabilidad. Ya veíamos al estudiar el
potencial de acción que éste dejaba tras de sí una
momentánea refractariedad en la fibra, es decir,
otro estímulo, por intenso que fuera, dado en este
corto período de tiempo era incapaz de despolari-
zar de nuevo la fibra y generar un nuevo potencial
de acción. Dando, por tanto, dos impulsos a inter-
valos conocidos, podemos investigar en qué estado
de excitabilidad, ha dejado la fibra el potencial de
acción generado por el primer estímulo (impulso
condicionante), a través de la respuesta obtenida
con el segundo (estímulo test). Se sabe que todo
9/7/07 12:05:15
 26 L. Montserrat
potencial de acción deja tras de sí un cambio de ex-
citabilidad, en el que cabe distinguir tres períodos
fundamentales(19): uno de refractariedad, otro de
hiperexcitabilidad y un tercero de hipoexcitabili-
dad. Habría que añadir una fase transitoria entre
el primero y el segundo de refractariedad relativa.
En una fibra mielínica, con ligeras variaciones en
función del grosor de ésta, en el primer período,
de duración inferior a 1 ms, la fibra es totalmente
refractaria a la génesis de un potencial de acción
capaz de propagarse, no importa la intensidad del
estímulo empleado. Esta fase se sigue de unos 2
ms de refractariedad relativa, en la cual un estí-
mulo de intensidad superior al condicionante es
capaz de generar un potencial de acción propa-
gable, aunque con velocidad reducida. A estas
fases de refractariedad absoluta y relativa le sigue
la de hiperexcitabilidad o de umbral más bajo, de
unos 6-7 ms de duración, en la cual un segundo
estímulo de intensidad inferior al condicionante
desencadena un potencial de conducción igual al
primero. Finalmente, a este período de hiperexci-
tabilidad le sigue uno de hipoexcitabilidad o de
umbral más alto, de larga duración, alrededor de
30 ms, en el que se precisa mayor intensidad de
estimulación para obtener un potencial similar al
condicionante.
Como era lógico esperar, la excitabilidad de
una fibra guarda una relación directa con su velo-
cidad de conducción, e indirectamente con todos
los parámetros de aquella que se relacionan con la
velocidad de propagación del impulso. Las fibras de
mayor diámetro y, por tanto, de conducción rápida,
mostrarán un período refractario más corto que las
de conducción lenta.
Teóricamente, la capacidad para transmitir im-
pulsos de una fibra nerviosa depende de la duración
de su período refractario. Así, una fibra mielínica
cuyo período refractario fuera de 0,5 ms sería teó-
ricamente capaz de transmitir 2.000 impulsos por
segundo sin bloquearse la conducción. Sin embar-
go, esto no ocurre así. La capacidad de conducir
impulsos sucesivos es más baja de lo esperado con-
siderando el período refractario(18). Esto se debe a
la influencia del período refractario relativo, que
Manual EMG.indb 26
lentifica la conducción de los impulsos sucesivos,
que en su desplazamiento a lo largo de la fibra, van
cayendo en él, facilitando con ello que algunos que
le siguen se encuentren con el refractario absoluto
del que les precede, quedando por tanto bloqueada
su conducción.
La refractariedad de la fibra a la despolarización
durante el período refractario absoluto es previsible,
según la teoría iónica, ya que los canales del Na+
sensibles al voltaje, permanecen todavía cerrados
(compuerta h lenta) durante el tiempo que abarca
el período refractario, no permitiendo la entrada de
Na+ que ocasione una nueva despolarización nece-
saria para la génesis de otro potencial de acción(7).
Registro de potenciales
Un potencial de acción es siempre el registro
de una diferencia de potencial entre dos electrodos
que se ven influidos de forma asimétrica o sucesiva
por la despolarización de la fibra excitable. Si uno
de los electrodos, por su situación respecto la onda
de despolarización, no se ve teóricamente influi-
do por ella, se admite que su potencial es cero y,
por tanto, el otro electrodo activado registrará un
potencial de acción respecto a cero. En esta situa-
ción se dice que el registro es monopolar. Si, por
el contrario, ambos electrodos se ven influidos por
el potencial que se desplaza, el potencial registrado
es una diferencia del potencial captado por cada
uno y se le denomina registro bipolar (Fig. 12). Si
el potencial influye en parte de ambos electrodos
simultáneamente, el registro de dicha parte queda-
rá cancelada en el registro, hasta el punto de que si
teóricamente ambos electrodos captaran simultá-
neamente idéntico potencial el registro sería nulo,
es decir, la cancelación sería total.
En los laboratorios experimentales donde es
habitual la investigación electrofisiológica de una
sola fibra, los registros de potenciales suelen ser
intracelulares, con el electrodo de referencia, en el
que se mide la diferencia de potencial, en situación
extracelular (Fig. 13).
Cuando el registro es extracelular y especialmente
en clínica, los electrodos de registro quedan alejados
9/7/07 12:05:15

Figura 12. Registros extracelulares, monopolar y bipolar del potencial de
acción, mostrando, en cada caso, la influencia en el electrodo (registro
monopolar) o electrodos (registro bipolar) de la onda de despolarización
(recuadro enmarcado dentro de la fibra) que se desplaza desde el punto
de estimulación.
del foco de despolarización y captan las diferencias
de potencial a través de un volumen conductor. El
registro se hace en conducción en volumen, lo que
significa la captación de unos potenciales positivos
previos, influencia del foco de despolarización que
se desplaza hacia o desde el electrodo (registro mo-
nopolar) o electrodos (registro bipolar) (Fig. 12).
Hasta aquí hemos hablado del registro de los
potenciales de acción efectuados en una sola fibra,
nerviosa o muscular. El registro se complica para
su interpretación cuando éste se hace en un nervio
(centenares de fibras activadas simultáneamente)
o en un músculo (activación multifibrilar, sea una
UM o el músculo globalmente). En ambos casos el
potencial registrado, potencial compuesto de nervio
o músculo, es la suma electrónica de los poten-
ciales generados por cada fibra, no siendo nada
sorprendente que, en función de la heterogeneidad
de conducción de las distintas fibras, se presenten
fenómenos de cancelación y disgregación del po-
tencial captado. De hecho, si el registro se hace en
el mismo nervio in vivo o in vitro la estimulación
simultánea de todas las fibras nerviosas genera una
serie de potenciales, mejor delimitados cuanto ma-
Manual EMG.indb 27
Electromiografía. Bases anatómicas y electrofisiológicas 27
Figura 13. Representación del registro intracelular y extracelular (izquierda
y derecha respectivamente) de una fibra nerviosa o muscular en reposo y
durante la génesis del potencial de acción.
yor sea la distancia entre estimulador y registro.
En un nervio cutáneo muy utilizado in vitro (p.
ej., el nervio sural), aprovechando la biopsia diag-
nóstica, quedan delimitados tres potenciales(20): el
denominado α, determinado por las fibras mielíni-
cas cutáneas de mayor calibre (II) y, por tanto, de
conducción más rápida; el δ, perteneciente a fibras
mielínicas de menor calibre (III), y finalmente el
potencial denominado C, que se acepta que ha
sido generado por las fibras amielínicas.
En clínica electromiográfica el potencial com-
puesto de nervio (sensitivo o mixto) corresponde al α
de los estudios in vitro. Es llamativa la progresiva caída
de amplitud y aumento de duración del potencial a
medida que el registro se aleja del punto de estimula-
ción. Esto demuestra la conducción fisiológicamente
heterogénea del grupo de fibras determinantes del
potencial a causa de fenómenos de cancelación y
“disgregación”, responsables de la caída de amplitud
y aumento de duración con la distancia.
9/7/07 12:05:15
 28 L. Montserrat
En el registro muscular la interpretación se
complica, porque son tres los factores que pueden
influir en las características del potencial compues-
to de músculo: la conducción heterogénea del ner-
vio, la transmisión neuromuscular y la conducción
de las fibras musculares, también heterogénea. Sin
embargo, la lentificación de la conducción de la
fibra muscular respecto a la nerviosa, hace que
aquella enmascare la heterogeneidad de ésta y que
no se refleje en el potencial motor final.
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9/7/07 12:05:16
 Capítulo 3
INSTRUMENTACIÓN EN ELECTROMIOGRAFÍA
N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals
INSTRUMENTACIÓN, SEGURIDAD Y ORDENADORES EN EL
LABORATORIO DE ELECTROMIOGRAFÍA
Intrumentación básica en electromiografía
Los equipos para la realización de electromio-
grafía y potenciales evocados son aparatos de alto
rendimiento que registran, procesan, y exhiben
potenciales bioeléctricos de amplitud extremada-
mente baja. Este es un procedimiento en donde
intervienen secuencialmente diversas partes de un
sistema: las señales bioeléctricas son registradas
inicialmente por electrodos y transmitidas por los
cables del mismo a amplificadores; durante o des-
pués de la amplificación se realiza un proceso de
depuración o filtrado de la señal y su conversión de
analógica en digital para su representación visual
y estudio, registrándose también el sonido de las
mismas; finalmente, se puede realizar representa-
ción gráfica y almacenamiento en memoria de los
estudios para posteriores valoraciones.
La calidad de cualquier registro electrofisioló-
gico se puede medir por el cociente señal/ruido.
El ruido se refiere generalmente a los potenciales
termales generados por cualquier dispositivo elec-
trónico. Por otra parte, el término interferencia
representa los potenciales eléctricos indeseados.
De una manera práctica, nos referiremos a los
dos como ruido. En electromiografía es deseable
que el cociente señal/ruido sea máximo lo cual
se consigue de diversas maneras: reduciendo al
mínimo el nivel de ruido mediante el diseño de
Manual EMG.indb 29
un laboratorio donde el ruido ambiente sea bajo,
utilizando buenas técnicas de registro y ajustando
los parámetros del equipo de electromiografía para
atenuarlo, sin que se afecte perceptiblemente la
obtención de la señal.
En este capítulo consideraremos básicamente
los componentes que configuran un equipo de
electromiografía y valoraremos las estrategias para
obtener un buen registro.
Electrodos
Los electrodos son los elementos que captan la
señal bioeléctrica para transmitirla al equipo. En
un laboratorio de neurofisiología se dispone de dos
clases de electrodos: de superficie y de inserción o
aguja. Existen varios tipos en tamaños y formas de
cada uno de ellos, que se emplearán según la téc-
nica a realizar. Entre los electrodos de superficie,
los hay discoidales, en placa, en anilla, en barra,
autoadhesivos, etc.; entre los de aguja: monopola-
res, bipolares concéntricos o coaxiales, para fibra
aislada, flexibles, etc. En toda exploración se dispo-
nen tres electrodos: uno activo que recibe la señal,
otro referencial que actúa como punto comparativo
diferencial y otro llamado electrodo de tierra, que
sirve como punto de referencia de voltaje cero para
los amplificadores. Sin importar el tipo y el uso,
todos los electrodos registran el potencial deseado y
el ruido de ambiente. Un modelo eléctrico simple
de un electrodo consiste en una fuente del voltaje
conectada con la impedancia. El voltaje representa
la señal, y el ruido y la impedancia representan el
9/7/07 12:05:16
 30 N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals
“contacto” entre el electrodo y el generador de
la actividad eléctrica, y se mide en ohmios. Una
impedancia baja implica un buen contacto con
ruido bajo, y viceversa. En registros clínicos, se
procura reducir la impedancia del electrodo. Los
electrodos intramusculares de aguja están en con-
tacto directo con los fluidos corporales y, por lo
tanto, tienen impedancia baja. La impedancia de
los electrodos de superficie es mucho más alta. Esto
se reduce utilizando buenas técnicas de uso del
electrodo. Primero, la superficie de la piel se limpia
para quitar los aceites, las lociones, y los perfumes;
los cosméticos son a menudo conductores pobres
de la electricidad. Después, se utiliza un gel de
limpieza para quitar la capa de células muertas en
la superficie de la piel. Finalmente, un gel electro-
lítico se aplica a la piel antes de que se coloque el
electrodo para procurar una baja resistencia entre
los fluidos corporales y el electrodo de registro. Tal
preparación es cuidadosa y obligatoria cuando se
espera que la amplitud de la señal sea baja, como
por ejemplo en electroencefalografía, estudios de
potenciales evocados y exámenes de conducción
nerviosa sensitiva. Cuando se utilizan electrodos
reutilizables, los residuos de los fluidos corporales,
del gel, o de la suciedad aumentarán la impedancia
del electrodo, por lo que la limpieza de la superfi-
cie de los mismos reducirá la impedancia.
Cables
Son los elementos conductores que sirven de
unión entre el electrodo y el amplificador del
equipo. Además de establecer el acoplamiento,
los cables también se comportan como antenas
registrando el ruido ambiente presente en forma
de radiación electromagnética emitida por una
variedad de otros dispositivos. Los cables de es-
tos dispositivos eléctricos ajenos también emiten
radiación, incluso cuando están apagados; por lo
tanto, todo instrumento eléctrico cercano debe
desenchufarse. Los monitores del ordenador, las
luces fluorescentes, e interruptores más débiles son
también fuentes de radiación. Los estimuladores
usados con el instrumento generarán ruido cuando
están activos. El ruido registrado por los cables es
Manual EMG.indb 30
reducido principalmente acortando la longitud de
los mismos. Si se necesita utilizar cables largos, mu-
chos fabricantes los ofrecen aislados, reduciendo
así el ruido. Los electrodos de plomo individuales
deben ser de longitud similar, y deben estar cerca.
Ya veremos más adelante que este acercamiento
facilita la supresión del ruido. En registros monopo-
lares de electromiografía de aguja, se debe poner el
electrodo de referencia cerca de la aguja. El cable
eléctrico y el del estimulador se deben mantener
lejos del electrodo de registro para reducir la in-
terferencia.
Amplificador
El amplificador es probablemente el componen-
te más crítico de un instrumento electrofisiológico.
Un potencial sensorial del nervio de algunos micro-
voltios de amplitud es magnificado a varios cientos
de milivoltios antes de ser procesado y mostrado.
Al mismo tiempo, el amplificador debe suprimir el
ruido ambiente de alta amplitud. La amplificación
selectiva de los potenciales electrofisiológicos es
lograda usando un amplificador diferencial. El am-
plificador diferencial requiere tres entradas: activo,
referencia, y tierra. En muchos instrumentos, estas
conexiones son de un color determinado para la
facilitar el reconocimiento. La entrada-salida carac-
terística del amplificador se puede definir como V0
= G x (Va - Vr), donde V0 es el voltaje a la salida,
Va es el voltaje registrado por el electrodo activo,
Vr es el potencial registrado por el electrodo de
referencia, y G es el aumento del amplificador. En
el estudio electrofisiológico, los electrodos activo y
de referencia registran diferentes potenciales (Va es
diferente de Vr). Su diferencia es magnificada por
el amplificador. En contraste, la alta amplitud del
ruido es igual en ambas entradas del amplificador
(Va = Vr). La diferencia de las señales de ruido en
las entradas activa y de referencia es cero. Sin im-
portar el aumento del amplificador, no será visto en
la salida. Esto permite que el amplificador diferen-
cial amplifique los potenciales electrofisiológicos
pequeños selectivamente, mientras que suprime el
ruido de fondo. Los amplificadores reales no son
tan perfectos, y también amplifican la señal que es
9/7/07 12:05:16

común en la entrada activa y en la de referencia,
es decir, el ruido.
El ruido es igual en ambos electrodos. Sin em-
bargo, la impedancia de cada electrodo podría ser
diferente y, por lo tanto, el ruido en las entradas
del amplificador no se cancelaría. Aparecería como
señal diferenciada, y se vería con alta amplitud en
la salida del amplificador. Por lo tanto, se debe
intentar conseguir una impedancia similar en todos
los electrodos. En los registros de electromiografía
con aguja concéntrica, el electrodo activo y el de
referencia deben estar en contacto directo con los
fluidos corporales. Ambos electrodos tienen impe-
dancia baja. En contraste, la superficie de registro
activa en electromiografía con aguja monopolar es
intramuscular y tiene impedancia baja y el electro-
do de referencia se coloca en la superficie de la piel
y tiene impedancia más alta. Esta diferencia en la
impedancia puede hacer los registros monopolares
más susceptibles al ruido.
La clave para mejorar el cociente señal/ruido
es emparejar y reducir al mínimo las señales, tales
como el ruido en la entrada del amplificador. Por
lo tanto, como fue precisado anteriormente, los
electrodos deben ser de longitud similar y deben
estar cerca uno de otro. Este acercamiento dará el
mismo ruido en todas las entradas del amplificador.
La impedancia reducida y emparejada del electrodo
y el uso de cables blindados atenuarán el ruido.
Filtros
Los filtros son circuitos usados para condicionar
señales. Hay diseñados diversos tipos de filtros, por
ejemplo, de altas frecuencias, de bajas frecuencias,
muesca, banda.
Una señal sinusoidal es aplicada a la entrada
del filtro, y se mide a la salida. El cociente entre la
amplitud en la salida y en la entrada es la ganancia
del filtro.
Los filtros de altas frecuencias bloquearán aque-
llas más altas que el corte de filtro, mientras que
permitirían pasar frecuencias más bajas. En un
filtro de bajas frecuencias, aquellas menores que
el valor de corte se atenuarán. Combinando un
filtro de altas frecuencias y uno de bajas, se puede
Manual EMG.indb 31
Instrumentación en electromiografía 31
Figura 1. Cambios en la señal con el ajuste de los filtros.
obtener un filtro de banda. Se caracteriza por dos
frecuencias: la frecuencia baja y la alta. Una señal
sinusoidal de frecuencia que esté dentro de la ban-
da pasará a través del circuito sin atenuación.
Cualquier señal se puede construir como suma
de ondas de diversas amplitudes. Cuando la señal
pasa a través del circuito del filtro, algunas de las
frecuencias serán atenuadas, siendo la señal en
la salida del filtro deficiente en esos componen-
tes. Los filtros condicionan las señales y pueden
cambiar la forma de onda de los potenciales. Esto
afectará a las medidas de la señal. Por lo tanto, es
importante entender la relación entre los ajustes
del filtro y las señales de electromiografía. Esto se
describe probablemente mejor en la figura 1, en la
que observamos cómo dando un paso de entrada
de voltaje, inicialmente la amplitud de la señal es
cero (línea de base), y entonces cambia repenti-
namente a un valor más alto (Fig. 1C). El borde
de levantamiento de este paso representa el com-
ponente de alta frecuencia de la señal. El valor de
alto voltaje constante representa el componente de
baja frecuencia. Cuando se reduce el ajuste de alta
frecuencia (Fig. 1D), la señal cambia lentamente.
El tiempo requerido para alcanzar del 90 al 95%
de la amplitud máxima se llama el tiempo de su-
bida. Cuando se reduce el valor en el filtro de alta
frecuencia (Fig. 1E) (mayor filtro de frecuencias
9/7/07 12:05:17
 32 N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals

altas), el tiempo de subida se incrementa. Cuando

se aumenta el ajuste de la frecuencia baja (mayor
filtro de frecuencias bajas), se fuerza la señal a vol-
ver a la línea de base (Fig. 1B). Cuanto más alto
sea el valor de baja frecuencia, será más rápida la
vuelta (Fig. 1A).
Cuando el rango de banda es reducido, pasará
menos señal a través del filtro. Entonces, la ampli-
tud de la señal de electromiografía será menor. La
amplitud del potencial de acción muscular será
reducida cuando el filtro de bajas frecuencias se
aumenta de 3 a 100 Hz. Así también se forzará a
la señal a volver a la línea de base. La duración del
potencial también será menor (Fig. 2).
Cuando se registra un potencial de acción
sensitivo a dos diferentes ajustes de filtro de altas
frecuencias se puede ver también un cambio en
la amplitud y la latencia. Cuando se dejan pasar Figura 2. Cambios en el PEM según los filtros que se usen. 30 ms 10
frecuencias altas, la amplitud de la señal será ma- mV. 1. latencia 3.1; Amplitud: 12,2 mV; filtros 3-10.000 Hz; 2. latencia 3,15
ms; Amplitud: 5,8 mV; filtros 100-10.000 Hz.
yor y la latencia del pico menor. El ruido de alta
frecuencia que se podrá ver en la línea de base será
atenuado filtrando frecuencias altas. Estimulador
Los ajustes típicos usados en registros electrofi- La estimulación nerviosa periférica se realiza co-
siológicos están plasmados en la Tabla I. múnmente con estimuladores eléctricos, menos con
No nos deberíamos desviar de estos valores para estimuladores magnéticos. Un estimulador eléctrico
prevenir la distorsión de la señal y los efectos en las consta de dos electrodos: ánodo y cátodo, fluyendo la
medidas de latencia y amplitud. Sin embargo, en corriente eléctrica desde el cátodo, por lo que, para
algunas ocasiones, se pueden utilizar cambios en realizar una estimulación nerviosa se debe colocar el
los ajustes para apreciar mejor las características estimulador sobre el nervio con el cátodo orientado
de la señal. en la dirección donde se dirija el impulso.

TABLA I. Ajustes de filtro recomendados para diferentes test electrofisiológicos

Test Frecuencia baja (Hz) Frecuencia alta (Hz)

Conducciones nerviosas de rutina 3-20 2.000-10.000

Electromiografía convencional 10-20 10.000
Análisis cuantitativo de potenciales de unidad motora 2-5 10.000-20.000
Electromiografía de fibra única 500-2.000 10.000-20.000
Respuesta simpática cutánea ≤ 0,1 100+
Potenciales evocados somatosensoriales 3-30 3.000+
Potenciales evocados de tronco cerebral 50-150 10.000
Potenciales evocados visuales 1-3 100-300+
Electroencefalografía convencional 0,3-1 70-100+
Barkhaus and Nandedkar, 1999; Chiappa, 1983; Daube, 1996; Dumitru, 1995; Kimura, 1983; Brown, 2002.

Manual EMG.indb 32 9/7/07 12:05:17


Figura 3. Artefacto de estímulo.
El estímulo eléctrico en estudios de la conduc-
ción del nervio induce un artefacto al registro.
El potencial generado por la corriente del estí-
mulo disminuye en amplitud con la distancia. Cuan-
do los electrodos activo y de referencia están lejos del
estimulador, el artefacto es pequeño; sin embargo,
cuando el estimulador está cercano, los electrodos
registran un potencial significativamente diferente.
Esto puede dar lugar a un artefacto de estímulo que
puede distorsionar la respuesta (Fig. 3).
Se pueden desarrollar varias estrategias para re-
ducir al mínimo el artefacto y son las siguientes:
1. Una impedancia alta en el electrodo de registro
puede dar lugar a un gran artefacto de estímulo.
Una buena técnica del uso del electrodo es la
estrategia principal para reducir el artefacto.
2. El ánodo del estimulador se mueve a diferente
lugar, mientras el cátodo se mantiene sobre el
punto del estímulo. Alterando el campo de las
corrientes del estímulo, se intenta reducir al
mínimo el artefacto.
3. Poner la tierra entre el estimulador y los elec-
trodos de registro reduce el flujo de corriente
hacia el electrodo de registro y, por lo tanto, el
artefacto.
4. El artefacto de estímulo depende de la intensidad
del mismo. Reduciendo la impedancia en el sitio
del estímulo (limpiando la piel y usando el gel
electrolítico) se requerirá menos intensidad.
Manual EMG.indb 33
Instrumentación en electromiografía 33
5. Una aguja monopolar se puede utilizar para el
estímulo. Se inserta apenas debajo de la piel
y puentea así la gran impedancia de la piel.
Esta técnica es a menudo útil para estimular los
nervios profundos o cuando estos nervios no se
estimulan fácilmente debido a obesidad.
6. Un artefacto del estímulo es una señal de banda
ancha. El aumento de la banda de filtros (p.
ej., de 20 a 2.000 Hz a 3 a 10.000 Hz) dará una
amplitud más alta, pero un artefacto más corto.
Esto permite un mejor manejo de los potencia-
les de latencia corta. El potencial tendrá una
amplitud levemente más alta y una latencia más
corta, debido a cambios en ajustes del filtro.
7. El artefacto se puede modelar como una simple
función en el software.
Conversión de señal analógica a digital
El cociente señal/ruido se puede mejorar tam-
bién usando técnicas de proceso de la señal nu-
mérica.
La clave de estos sistemas es el llamado con-
vertidor de analógico a digital. El convertidor de
analógico a digital mide la amplitud de la señal a
intervalos regulares. La señal es reconstruida co-
nectando estas medidas de cada intervalo usando
líneas rectas. Esta señal numérica se exhibe en una
pantalla conveniente, generalmente un monitor.
Es obvio que el intervalo entre medidas afectará
la calidad de las grabaciones digitales de la elec-
tromiografía, por lo que ajustes incorrectos de esta
unidad podrían dar lugar a la distorsión de la señal
y a erróneas interpretaciones de la misma.
Display
Hasta mediados de los años ochenta del siglo
XX, la mayoría de los instrumentos utilizaron las
exhibiciones analógicas para el registro de las for-
mas de onda de la señal, por ejemplo, una pantalla
de osciloscopio, y las señales eran vistas en tiempo
real mientras se adquirían.
Actualmente, los instrumentos modernos utili-
zan microprocesadores y ordenadores personales
como plataforma para el equipo electrodiagnóstico.
Los terminales pueden exhibir señales en tiempo
9/7/07 12:05:18
 34 N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals
real y también congelarlas en la pantalla para ser
medidas, existiendo a menudo una variedad de
datos, tales como ajustes del filtro, parámetros del
estímulo, cambios de sensibilidad, escalas, medidas
y comparaciones de parámetros, etc. El operador
debe familiarizarse con las posibilidades del equipo
para obtener un buen rendimiento. La evaluación
de las señales de electromiografía se afecta por el
tamaño de la pantalla de visualización y su resolu-
ción. El monitor de la computadora es una rejilla
de píxeles que se “encienden” o se “apagan” para
mostrar la información en imagen. El terminal pue-
de exhibir un cambio en la amplitud o el tiempo,
dependiendo de ajustes en la pantalla, tales como
la ganancia o sensibilidad (más o menos voltaje
por división en pantalla) o la velocidad de barrido,
pudiendo variar aparentemente las medidas de una
misma señal, por lo que es necesario estandarizar
estos parámetros y tenerlos en cuenta cuando se
evalúen los potenciales. También se ha de tener en
cuenta que diferentes tamaños en las pantallas de
los ordenadores pueden dar la falsa sensación de
cambio en las características de una misma imagen;
por ejemplo, una división puede representar una
desviación de más de 1 centímetro en una exhibi-
ción de un portátil y de más de 2 centímetros en
un monitor de 21’’.
Los sistemas de electromiografía utilizan mi-
crovoltios por división para estandarizar vertical-
mente el valor de la amplitud y de milisegundos
por división para estandarizar horizontalmente el
valor del tiempo en barrido longitudinal, debien-
do atenerse a los parámetros con ellos constatados
para considerar realmente la evaluación de las
señales.
Localización de averías
Los problemas encontrados en un laboratorio
de la neurofisiología se pueden dividir en dos ca-
tegorías: hardware y software.
Los problemas de software pueden deberse al
sistema operativo, al programa de electromiografía,
o a otros dispositivos en el sistema. La mejor estra-
tegia es consultar al fabricante del instrumento.
El problema puede ser corregido usando ajustes
Manual EMG.indb 34
apropiados en el software o cambiando los ajustes
del ordenador personal.
Los problemas del hardware resultan del mal-
funcionamiento de los dispositivos. Consisten a
menudo en problemas, tales como falta completa
o intermitente de la operación del dispositivo, cali-
dad pobre de la señal y alto ruido e interferencia. El
problema del hardware más común es el alto ruido
en registros electrofisiológicos, pudiendo deberse
a muchas condiciones descritas anteriormente,
por ejemplo, alta impedancia del electrodo y alto
ruido de ambiente de otros dispositivos. Cuando
solamente se considera el ruido, el problema pue-
de estar en el cable o el amplificador. Cuando se
trata de electrodos o cables defectuosos, la mejor
estrategia es desecharlos. El funcionamiento del
amplificador se puede probar usando un truco sim-
ple. Las entradas activas y de referencia del ampli-
ficador están conectadas juntas. Este cortocircuito
dará un voltaje diferencial cero en la entrada del
amplificador. Bajo estas condiciones, el ruido visto
en el display debe ser extremadamente bajo. Si la
amplitud del ruido es de decenas de microvoltios,
el amplificador puede necesitar ser revisado.
Entrenamiento
Un número significativo de problemas con el
instrumento no tienen relación con el hardware,
el software o el ambiente. Desafortunadamente,
resultan de la carencia del usuario en la compren-
sión del instrumento. Uno debe dedicar algunas
horas para familiarizarse con el instrumento antes
de usarlo en pacientes. Así, se tendrá una com-
prensión mejor de cómo la señal y sus medidas son
manipuladas por el instrumento y podrá identificar
claves para corregir errores comunes.
La seguridad en el laboratorio de electromiografía
Son excepcionales los accidentes atribuibles a
una exploración electromiográfica; sin embargo, el
equipo se acciona eléctricamente y se usan técnicas
invasivas, como son la estimulación eléctrica y los
electrodos de aguja, todo ello fuente de potencial
peligro. Las bases de una buena seguridad radican
9/7/07 12:05:18

Figura 4. Corriente de la red eléctrica fluyendo a través del paciente.
en un correcto diseño y fabricación del aparato de
EMG, así como un buen uso y mantenimiento del
mismo. El fabricante presta atención en el diseño
del aparato e instrumental para asegurarse de que
están libre de riesgos. Solamente después de ser
probado y con la certificación apropiada, puede
vender el producto diseñado. Después de su com-
pra, el usuario ha de instalar y hacer funcionar el
sistema de acuerdo con las instrucciones propor-
cionadas por el fabricante.
Responsabilidad del usuario
El uso incorrecto o inadecuado de un aparato de
EMG puede generar riesgos inaceptables para el pa-
ciente, el explorador o, incluso, el medio ambiente.
El equipo adquirido debe cumplir con los requisitos
marcados por la ley y está diseñado, generalmente,
para el uso por usuarios expertos. Esto es de vital
importancia en el caso de demandas por accidente o
negligencia. En muchos casos, el equipo adquirido
es examinado por un departamento encargado de la
supervisión de la seguridad del mismo y se realizan
chequeos de la preinstalación para asegurarse de
que el equipo es del tipo correcto, está indemne y
completo con todos los accesorios necesitados para
su uso. Debe prestarse especial atención a los aspec-
tos ambientales, tales como rango de temperaturas
Manual EMG.indb 35
Instrumentación en electromiografía 35
ambientes, condición de la instalación eléctrica y
un ambiente relativamente libre de parásitos o in-
terferencias eléctricas, para reducir al mínimo la
distorsión de las señales adquiridas.
Seguridad eléctrica
El corazón humano es un órgano vital, con un
marcapasos interno que coordina la contracción
de su musculatura. Como cualquier otro músculo,
puede ser estimulado eléctricamente. Un estímulo
suficientemente intenso, si ocurre en el período
crítico de un ciclo cardiaco completo, puede ini-
ciar una fibrilación ventricular. Intensidades de
corriente de 100 microamperios que pasen direc-
tamente a través del corazón podrían producirlo.
Esto es mucho más probable si un electrodo está
en el corazón y tiene contacto simultáneo con un
dispositivo eléctrico externo, como puede ocurrir
en el caso de que el paciente tenga catéteres intra-
cardiacos o marcapasos. Corrientes de hasta 5 mA
se consideran seguras, aunque pasen por el cora-
zón (desde extremidades superiores a extremidades
inferiores) (Fig. 4). Corrientes mucho más altas
pueden ser toleradas si la trayectoria no implica
el corazón. Los estimuladores eléctricos para los
estudios electromiográficos pueden descargar co-
rrientes de hasta 100 mA porque se extienden en
9/7/07 12:05:18
 36 N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals
Figura 5. La corriente de la red eléctrica fluye a través del electrodo tierra (masa).
una pequeña región y son de corta duración. Las
corrientes alternas de alta frecuencia son de las más
peligrosas, no así los simples pulsos de baja frecuen-
cia y duración que se dan al estimular los nervios
periféricos. Sin embargo, el diseño del equipo, la
manera en la cual se aplica la estimulación al pa-
ciente y la posibilidad de dispositivos intracardiacos
debe tenerse en cuenta, para reducir al mínimo las
ocasiones de peligro.
Toma de corriente
Cualquier dispositivo eléctrico recibe energía
de la red eléctrica general. El voltaje puede ser
115 ó 230 V y la frecuencia de 50 ó 60 Hz. Estos
voltajes están separados eléctricamente de la parte
funcionante del equipo por un transformador que
los aísla dentro del mismo. Esta separación no es
perfecta, sin embargo, porque persiste cierta ca-
pacitancia entre la corriente eléctrica entrante y
el resto del equipo como resultado de un espacio
entre las dos partes. Esto significa que cierta co-
rriente puede fluir a través de dicha capacitancia
y puede llegar al paciente que esté conectado a los
circuitos secundarios del equipo (Fig. 4). Para evi-
tar que dicha corriente pase del equipo al paciente,
se usa una conexión en la fuente de alimentación
llamada toma de tierra (Fig. 5). Esta establece una
Manual EMG.indb 36
trayectoria de baja resistencia entre el equipo de
EMG y la tierra. La mayoría de la corriente que
se escapa por la capacitancia al chasis fluye por
la conexión de tierra, y así se evita que afecte al
paciente. Averías en la conexión de tierra o tomas
de tierra inadecuadas pueden comprometer los
registros de EMG y la seguridad del paciente e in-
cluso del examinador. La integridad de la conexión
de tierra puede estar comprometida por el uso de
extensiones del enchufe o zócalos con múltiples
enchufes (Fig. 6). Cuando la conexión de tierra
está intacta, no hay peligro, pero si no es así y sin
importar la localización de la avería, la corriente de
salida de todos los instrumentos conectados con el
zócalo multienchufe pasará a través del paciente,
con el peligro que ello conlleva.
Sistema eléctrico médico
Cuando un equipo eléctrico médico se conec-
ta con otro equipo eléctrico, como un ordenador
personal, un escáner, una impresora, etc., se crea
un sistema eléctrico médico. Cada componente
de dicho sistema puede influenciar en el com-
portamiento de los otros componentes, y en caso
de avería de alguno de ellos, se genera un riesgo
directo o peligro potencial, ya que si la conexión
de tierra del dispositivo médico está intacta, esa co-
9/7/07 12:05:19
 Instrumentación en electromiografía 37

Figura 6. Si hay un fallo en la tierra, la intensidad de corriente de los tres equipos puede pasar al paciente.

Figura 7. Aislamiento del paciente. El electrodo neutro (tierra) del paciente no va conectado a la tierra del chasis.

rriente excesiva atravesaría dicha conexión, pero en
caso que se interrumpa esa conexión, la corriente
podría pasar a través del operador o del paciente.
Tales averías en las conexiones de tierra son quizás
las más comunes con los dispositivos eléctricos.
Aunque en el equipo de EMG las averías de tierra
se detectan fácilmente, porque dan lugar a un alto
nivel de interferencia en los registros; sin embargo,
pueden pasar desapercibidas en otros componentes
eléctricos del sistema, como el ordenador personal,
la impresora, etc.
Aislamiento del paciente
En los equipos médicos eléctricos modernos
los circuitos conectados al paciente están aislados,
esto significa que hay separación adicional entre
los circuitos conectados al paciente y los circuitos
principales del equipo (Fig. 7). Este aislamiento es

Manual EMG.indb 37 9/7/07 12:05:19

 38 N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals
Figura 8. Si existe un fallo en la tierra, un exceso de voltaje de la red eléctrica pude pasar al paciente si este contacta con otra tierra.
proporcionado por los transformadores que sepa-
ran, tanto a los estimuladores como a los amplifi-
cadores de los circuitos principales del aparato de
EMG. Con dichos equipos no hay conexión de
tierra al paciente. Esta es sustituida por un elec-
trodo neutro, que está conectado al amplificador
(circuito aislado). Para preservar la seguridad del
paciente, en caso de que cualquier otra fuente de
electricidad entre en contacto con el paciente, este
no debe estar en contacto con la tierra de ninguna
otra manera; por ejemplo, por contacto acciden-
tal con la pared del despacho o con una cama de
metal. Cuando un aparato de EMG está conecta-
do a una red del hospital, existe la posibilidad de
que altos voltajes podrían aparecer como resulta-
do de una avería o de un accidente en otra parte
del edificio (Fig. 8). Tales voltajes no alcanzarán
las conexiones del paciente si, al igual que con
los modernos equipos de EMG, los circuitos se
aíslan eléctricamente. Sin embargo, estos voltajes
podrían alcanzar las piezas conductoras accesibles
del equipo, tales como el chasis, si la conexión
de tierra fuera defectuosa. Las corrientes excesivas
podrían entonces pasar al paciente vía el cuerpo del
examinador, y esta situación podría ser grave si el
paciente está conectado accidentalmente a tierra
Manual EMG.indb 38
y la conexión neutra del circuito con el paciente
no está conectada con la conexión de tierra de la
fuente de alimentación (Fig. 7).
Colocación de los electrodos
Durante los estudios de EMG, las corrientes que
estimulan atraviesan los electrodos conectados con
el paciente. El explorador debe asegurarse de que la
colocación de estos electrodos reduce al mínimo la
probabilidad de que corrientes significativas pasen
a través del corazón. Esto se logra colocando todos
los electrodos (activos, referencia, neutro) lo más
cercano el uno del otro y lejos del corazón. Esta re-
comendación no plantea problemas en la mayoría
de los estudios de EMG. Cuando el paciente está
conectado con el equipo electrico-médico, el cuer-
po del paciente forma parte del circuito eléctrico a
través del cual la corriente puede fluir. En aparatos
de EMG antiguos, para reducir al mínimo la inter-
ferencia, se aumenta el número de conexiones de
tierra, por lo que las corrientes pueden atravesar los
electrodos activos y de tierra. Bajo condiciones de
funcionamiento normales, esta corriente es baja.
Sin embargo, cambios de intensidad transitorios en
la red eléctrica podrían, en algunos equipos, dar
lugar a corrientes mucho más altas. Por lo tanto,
9/7/07 12:05:19

Figura 9. A la izquierda los electrodos de estimulación están poco separados y la corriente fluye en un reducido espacio. A la derecha, al estar separados
los electrodos, la corriente puede atravesar varios órganos.
uno debe desconectar al paciente del sistema de
EMG durante la puesta en marcha y apagado del
equipo. Si el sistema se cierra debido a la falta de
energía eléctrica, el paciente debe ser desconec-
tado inmediatamente.
En el examen EMG con electrodos de aguja mo-
nopolar, se debe colocar siempre el electrodo de re-
ferencia en el miembro o sitio examinado. Este acer-
camiento mejora la calidad de la señal reduciendo
la interferencia de los músculos activos alejados del
electrodo de la aguja. Cuando se utilizan electrodos
concéntricos de la aguja, no se utiliza electrodo de
referencia; sin embargo, en ambos casos es preferible
ubicar el electrodo neutro cerca del sitio del examen,
particularmente durante el estímulo eléctrico.
Estimulación
Puede crearse un peligro potencial por la colo-
cación inadecuada del electrodo de estimulación
si la corriente atraviesa partes sensibles del cuer-
po, tales como el corazón, o afecta a dispositivos
electrónicos implantados, tales como marcapasos
cardiacos. Ello puede ocurrir porque el ánodo se
deja en un lado del cuerpo cuando se estimula
el miembro opuesto (p. ej., en caso de electrodos
de aguja) (Fig. 9). La regla es mantener el ánodo
Manual EMG.indb 39
Instrumentación en electromiografía 39
y el cátodo tan cerca como sea posible. Esto, por
supuesto, también da lugar a un menor artefacto
de estímulo en la respuesta.
Los estimuladores eléctricos también están
aislados eléctricamente (Fig. 7). Esto significa
que la corriente no puede fluir del electrodo de
estimulación a la tierra, pero solamente entre
los electrodos. Es vital que este aislamiento esté
conservado, dado que si uno de los electrodos de
estimulación contacta con la tierra, la corriente
que fluye del otro electrodo puede pasar a través
del cuerpo del paciente a cualquier parte a la que
esté conectado, quizás accidentalmente con la
tierra. Se obtiene la máxima seguridad usando
ambos electrodos, activo e inactivo, montados en
el mismo puente. El documento 60601-2-40 de la
Internacional Electrotechnical Comission requiere
que las instrucciones para el uso de estimuladores
eléctricos contengan la siguiente declaración: “un
paciente con un dispositivo electrónico implantado
(p. ej., marcapasos cardiacos) no debe estar sujeto a
estímulos eléctricos a menos que se haya obtenido
la opinión médica del especialista”. Es un buen
consejo preguntar al paciente acerca de cualquier
dispositivo eléctrico implantado antes de que se de
comienzo al estudio.
9/7/07 12:05:20
 40 N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals
Peligro biológico
El examen EMG implica técnicas invasivas
que requieren de accesorios limpios y estériles que
impidan el contagio de enfermedades transmitidas
por contacto. La mejor manera para alcanzar este
objetivo es utilizar solamente dispositivos estériles
de un solo uso. La alternativa es limpiar y volver
a esterilizar los accesorios después de ser usados.
La esterilización es relativamente sencilla, aun-
que limpiar para reducir la materia biológica y
empaquetar de nuevo puede consumir mucho
tiempo. Los métodos típicos de esterilización son
el autoclave y, en ciertos países, el gas o el vapor,
debiendo especificar el fabricante el método y los
parámetros idóneos. Las dos tareas más difíciles
para el material reutilizable son que la limpie-
za sea efectiva para asegurar la eliminación de
toda la materia orgánica, incluyendo las proteínas
priónicas, y reafilar los electrodos de aguja. Si se
emplean electrodos reutilizables, el número de
ciclos de la reutilización es limitado al prescrito
por el fabricante.
Los estudios de la conducción nerviosa se llevan
a cabo utilizando electrodos de superficie. Cuando
se utilizan electrodos reutilizables, una infección
puede transmitirse de un paciente a otro. El fa-
bricante debe proporcionar las instrucciones con
respecto a los agentes de limpieza. La limpieza con
jabón y agua no quita bacterias; sin embargo, lim-
pia la superficie del electrodo de los residuos que
pueden causar un aumento de la impedancia.
En el examen EMG con electrodo de aguja,
ésta entra en contacto con los fluidos corporales.
Si se pincha un vaso sanguíneo, cierta cantidad
de sangre puede extravasarse a la superficie de la
piel. Entonces debe quitarse la sangre con una
gasa estéril y aplicar cierta presión para reducir el
hematoma. En los pacientes que están recibiendo
medicación anticoagulante, la hemorragia puede
ser ciertamente difícil de parar. Es obligatorio pre-
guntar al paciente sobre el uso de tal medicación,
pudiendo ser necesario en algunos casos revertir
temporalmente la hipocoagulación para el momen-
to del examen. Además, está recomendado el uso
de guantes para la exploración.
Manual EMG.indb 40
Todos los electrodos invasivos, como las agujas
monopolares y concéntricas, se certifican para el
uso “transitorio”, es decir, pueden permanecer en
el cuerpo un tiempo inferior a 60 minutos. Si se
piensa que las pruebas van a exceder de este tiem-
po, debe buscarse consejo sobre la posible sensibi-
lización a sus materiales constitutivos.
Los electrodos desechables de aguja, al fabri-
carlos, se embalan individualmente y se esterilizan.
Los dos métodos más comunes son la gamma-ra-
diación y la exposición al gas del óxido de etileno.
Se controla la eficacia de la técnica esterilizadora
determinando la carga biológica antes del proceso
de la esterilización, validación de un nivel acep-
table de esterilización (en la mayoría de los países
de 10 a 6), e integridad del empaquetado y del
etiquetado.
Independientemente del tipo de aguja para el
examen, el peligro más grande es que el médico se
pinche accidentalmente con la aguja usada para
explorar al paciente. Es una buena idea saber por
adelantado si el paciente tiene una enfermedad
transmisible. Los hospitales tienen a menudo una
política bien definida para manejar este tipo de
incidentes.
Conexiones a los pacientes
En el pasado, los adaptadores de los electrodos
de superficie para la estimulación y el registro eran
del tipo clavija macho y hembra. Dado que dichos
electrodos podían tocar accidentalmente el extremo
de un cable eléctrico, y que ello condujo a algunas
electrocuciones, las administraciones de EE.UU. y
de Europa cambiaron el diseño de los adaptadores
del cable de los electrodos y de sus receptáculos en
el amplificador. El nuevo diseño, llamado conec-
tador “a prueba de toque”, previene la conexión
accidental con el extremo de un cable eléctrico.
Desde el 8 de mayo del 2000, los fabricantes de
los accesorios del EMG deben proporcionar los
nuevos electrodos.
Peligros informáticos
Los modernos aparatos de EMG se basan en
ordenadores personales que ofrecen la capacidad
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de conectar el sistema con Internet y con la red
informática del hospital para comunicarse con
otros médicos y para transferir informes electróni-
camente. Esta conexión conlleva el riesgo de in-
fectar de virus el ordenador. Aunque algunos virus
son inofensivos, otros pueden destruir archivos del
sistema, expedientes, informes, y la base de datos
de los pacientes. Por lo tanto, debe instalarse un
programa antivirus para detectar y limpiar los archi-
vos infectados. Muchos de dichos programas están
disponibles en el mercado. Sin embargo, puede
que no detecten los nuevos virus que aparecen
casi cada día. Afortunadamente, los vendedores
del software proporcionan archivos de renovación
para mantener el programa del antivirus actuali-
zado. Descargar las mejoras suele ser gratuito. Se
debe consultar al fabricante del aparato de EMG
sobre el programa de antivirus a utilizar.
Los ordenadores personales son fiables cuan-
do se utilizan y se mantienen correctamente; sin
embargo, como todos los dispositivos electrónicos,
eventualmente fallan. Para prevenir la pérdida de
datos de los pacientes, se deben hacer copias de
seguridad de los archivos importantes en el sistema.
Un método simple es copiar los archivos del disco
duro a un dispositivo de almacenaje externo tal
como un disco compacto.
Sistemas computarizados en el laboratorio de
neurofisiología
Sistemas electrodiagnósticos basados en ordenadores
personales
La mayoría de los sistemas electrodiagnósticos
modernos se basan en ordenadores personales, y los
datos e información son procesados por el software
del sistema.
Los transductores son dispositivos que detectan
un parámetro físico (como presión arterial, tem-
peratura o señal electromiográfica) y lo transfor-
man en una señal eléctrica, que posteriormente es
magnificada con los amplificadores, condicionada y
mejorada a través de los circuitos del hardware del
sistema (p. ej., los filtros), y transformada, al fin, de
señal analógica en digital, pudiéndo esta ser alma-
Manual EMG.indb 41
Instrumentación en electromiografía 41
cenada en diferentes medios, como discos duros,
disquetes o CD. Los datos se pueden analizar en el
momento de adquirirse (on line) o en el futuro (off
line) y los resultados se pueden mostrar en forma
de texto o de gráficos que se pueden grabar en la
base de datos para un análisis futuro.
Los ordenadores tienen dos ventajas: en primer
lugar, simplifican el uso de los instrumentos; y en
segundo lugar, permiten recuperar y cuantificar
señales neurofisiológicas almacenadas. Esto es ex-
tremadamente útil para el trabajo asistencial, para
obtener segundas opiniones y para la investigación.
Además, el almacenaje de señales permite inclu-
so la comunicación con otros usuarios de todo el
mundo (telemedicina).
Adquisición de la señal
El software es esencialmente una cadena de
comandos que se ejecutan con una secuencia
predefinida.
Los comandos se pueden adaptar para fijar la
ganancia, los filtros, la duración del barrido y el
estímulo, y se pueden llevar a cabo muchos otros
ajustes para realizar los diferentes estudios.
Una vez que se hacen los ajustes, el instrumen-
to quedará configurado de la misma manera para
sucesivos estudios.
En los sistemas analógicos los ajustes del equipo
se deben adecuar manualmente, mientras que en
los digitales están programados según lo deseado
por el usuario, con lo que se ahorra tiempo y se
evitan artefactos técnicos.
Los controles del hardware se realizan a través
de los botones e interruptores del amplificador.
Algunas de las funciones pueden controlarse
mediante el software, lo que hace fácil el control
remoto; por ejemplo, en el estudio de potenciales
somatosensoriales en la monitorización quirúr-
gica.
En las técnicas de contaje de unidades motoras,
los ordenadores automatizan y analizan la adqui-
sición de datos.
Finalmente, los ordenadores se pueden pro-
gramar para registrar la calidad de las señales ob-
tenidas.
9/7/07 12:05:20
 42 N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals
Amplificación de la señal
Es frecuente en neurofisiología que el potencial
que obtenemos sea de baja amplitud y esté enmas-
carado por una señal de ruido (ruido de fondo) de
gran amplitud. Por lo tanto, es importante dismi-
nuir la señal de fondo, objetivo que se consigue
mediante la promediación.
La premisa más común sobre el ruido es que
es al azar y tiene una distribución gaussiana con
media igual a cero.
En los estudios de conducción nerviosa el ba-
rrido de la pantalla es accionado por el estímulo y
el potencial de acción aparece después del mismo
en un intervalo fijo de tiempo, consecuentemente
el potencial de acción ocurre en el mismo punto
del barrido.
La señal o ruido de fondo no está en función
del estímulo y aparece al azar en los sucesivos estí-
mulos siendo de diferente amplitud, en unos casos
positivos y en otros negativos. Cuando se suman,
el ruido positivo se cancela con el negativo, por
lo tanto, la promediación del ruido tiende a cero,
mientras que en sucesivos estímulos el potencial
de acción siempre aparece en el mismo punto e
igual y no se afecta por la promediación. Conse-
cuentemente, se obtiene una mejoría del cociente
señal/interferencia. Esto es especialmente útil en la
obtención de potenciales de pequeños voltaje como
son los sensitivos o los potenciales evocados.
En los análisis electromiográficos con aguja los
potenciales de unidad motora aparecen aleatoria-
mente en el trazado de la pantalla. Para su análisis
es posible usar un disparador que seleccionará un
potencial de unidad motora. El usuario fija el nivel
del disparador o trigger a una amplitud determina-
da. Cuando la amplitud de la señal EMG es menor
que el nivel del trigger, ninguna señal se recoge en
la pantalla. Si se reduce la amplitud del disparador
de forma que el nivel sea menor que la amplitud
máxima del potencial de unidad motora que está
batiendo, este aparecerá en la pantalla y activará un
barrido con cada descarga de potencial. Si el nivel
del trigger se ajusta de forma que un único poten-
cial de unidad motora sea el que supere el nivel
del disparador, solo este será el seleccionado en la
Manual EMG.indb 42
pantalla. Por otra parte, al ser la fuente de disparo,
el potencial aparecería oculto o inmediatamente al
inicio de la pantalla con mala visualización; para
evitar esto se utiliza una línea de retraso o delay,
también ajustable, que memoriza un tiempo pre-
vio a él y así, permite la recepción de la señal del
potencial de manera completa desde su inicio.
La actividad de otras unidades motoras más
pequeñas distantes, aparecen en la pantalla alea-
toriamente (similar al ruido de fondo), por lo que
con la promediación del barrido se atenuarán como
la actividad de fondo.
Cuando la señal puede reconocerse visual-
mente, como en el caso de los potenciales de
unidad motora, pueden hacerse promedios de las
respuestas hasta que el ruido se reduce hasta el
nivel deseado. Por el contrario, si los potenciales
evocados son pequeños y no se pueden reconocer
sin promediación no se puede estar seguro si la
imagen obtenida finalmente es la de un potencial
fisiológico o un artefacto, siendo obligatorio en es-
tos casos repetir la promediaciones y demostrar la
reproducibilidad de la señal.
Incluso después de la promediación, la señal
puede no aparecer lisa. El aspecto dentado repre-
senta ruido de alta frecuencia, pudiendo quitarse
mediante la técnica del alisado (smooth), que sería
equivalente a aplicar filtros de altas frecuencias.
Estos medios son otros beneficios de los sistemas
computarizados.
Cuando se registran respuestas polisinápticas
(p. ej., estudio del reflejo del parpadeo), la forma
de la onda puede variar de un estímulo a otro, por
lo que se hace difícil identificar y cuantificar la
señal. En estos casos, hacer un promedio puede no
ayudar, porque los picos positivos se cancelan con
los negativos. Los ordenadores pueden rectificar las
señales antes de realizar la promediación.
La monitorización quirúrgica de potenciales
evocados ofrece un potente método para prevenir
lesiones de médula espinal, y es importante iden-
tificar cambios en estas respuestas lo más rápida-
mente posible, de ahí el gran interés en desarrollar
otros métodos de reducción del nivel de ruido en
el registro de potenciales evocados.
9/7/07 12:05:21

Análisis de la señal
Cuando se adquiere la señal después de reducir
al mínimo el ruido, el siguiente paso es hacer las
mediciones. En algunas ocasiones es necesario rea-
lizar transformaciones adicionales previas. Esto está
muy facilitado con el uso de ordenadores mediante
el análisis automatizado de unidades motoras y el
análisis del espectro energético.
Análisis automatizado de unidades motoras
En los años 50 los potenciales de unidad motora
se identificaban manualmente de las grabaciones
impresas, y ya en los años 70 se inició el uso del tri-
gger y la promediación. Ambos métodos consumen
mucho tiempo y además requieren la cooperación
del paciente para la obtención de una señal que
contenga descargas de un solo potencial de unidad
motora.
Con el uso de ordenadores es posible frag-
mentar la señal de EMG constituyendo descargas
de unidades motoras. Este proceso se denomina
descomposición, análisis de multipotenciales de
unidades motoras o multi MUP.
Primero, se procesa la señal EMG utilizando
un filtro de altas frecuencias, lo que quita la fluc-
tuación de la línea de base.
Segundo, se aplica un trigger para identificar
secciones de la señal EMG que contiene actividad
de unidades motoras.
La parte de la señal alrededor del punto del
trigger se denomina plantilla (template).
Finalmente, se usa un algoritmo para clasi-
fi car las plantillas. A la primera plantilla se le
asigna la clase 1. La segunda se compara con la
de primera clase y si son iguales se le asigna a la
clase 1 y si son diferentes se le asigna la clase 2.
La tercera unidad motora o plantilla se compara
a las anteriores encontradas y se asigna a una de
esas o se le asigna una nueva clase. Este proceso
se repite para asignar todas las plantillas. Una
clase que contiene varias plantillas representan
descargas de un potencial de una misma unidad
motora y este se obtiene mediante promediación.
Las clases que contienen pocas plantillas se re-
chazan.
Manual EMG.indb 43
Instrumentación en electromiografía 43
La fuerza de contracción de los músculos explo-
rados ha de ser suave, obteniéndose una señal que
contiene 3 ó 4 diferentes unidades motoras.
En ocasiones grupos de descargas de diferentes
unidades motoras pueden asignarse a una misma
clase o descargas de una unidad motora pueden
asignarse a dos clases diferentes. El software pro-
porciona las herramientas para solucionar estos
problemas.
Con la práctica, uno puede adquirir, validar
y cuantificar 20 diferentes potenciales de unidad
motora en unos pocos minutos.
El análisis de multipotenciales de unidades
motoras permite el estudio de músculos que, ge-
neralmente, se consideran difíciles; por ejemplo,
los paraespinales.
En la descomposición automatizada de EMG
el análisis es similar al multi MUP; sin embargo,
el programa tolera una fuerza de contracción su-
perior. Se pueden obtener hasta 15 diferentes uni-
dades motoras en una sola adquisición.
La descomposición automatizada de EMG y
el análisis multi MUP se diseñan para el estudio
de la forma de las ondas de los PUM usando los
electrodos rutinarios de aguja en EMG (concén-
trico y monopolar).
En la descomposición de precisión, una
aguja especial con cuatro superficies de registro
se puede usar para registrar la actividad de tres
canales de EMG. Cada canal da una forma de
onda de los potenciales de unidad motora que
descargan.
Se trataría de un “EEG del EMG”, el cual mide
la actividad desde diferentes localizaciones.
Análisis de espectro de energía
Muchas señales fisiológicas tienen un patrón
rítmico, por ejemplo, la respiración, el latido car-
díaco y la frecuencia de disparo de las unidades
motoras.
La descripción de una señal continua en térmi-
nos de la actividad cíclica puede ser una manera
eficaz de caracterizar señales. Esto ha sido descrito
en matemáticas como series de Fourier o transfor-
mación de Fourier.
9/7/07 12:05:21
 44 N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals
Con una fuerza mínima de contracción, la
señal de EMG puede contener descargas de una
sola unidad motora por lo que es fácil determinar
las características de la forma de la onda. Cuando
se aumenta la fuerza de contracción, se reclutan
más unidades motoras y la frecuencia de disparo
aumenta. La señal de EMG que se llama patrón
interferencial contiene descargas de varias unidades
motoras, por lo que es difícil determinar las for-
mas de onda individuales del potencial de unidad
motora.
El espectro de energía de la señal del patrón
interferencial se afecta por la forma y la frecuencia
de disparo de las unidades motoras.
Los potenciales polifásicos de corta duración
contribuyen al espectro de energía de alta fre-
cuencia.
Medidas de la señal
Algunas mediciones, como la amplitud del
potencial motor compuesto son fáciles de hacer,
incluso visualmente; otras, como el área, son com-
plejas y consumirían mucho tiempo para realizarlo
manualmente.
Todos los instrumentos tienen algoritmos incor-
porados para las medidas automáticas de diversas
respuestas.
Con los ordenadores, el usuario puede diseñar
nuevas mediciones para cuantificar la señal; por
ejemplo, la irregularidad, el índice del tamaño y
el jiggle.
Es de esperar que las mediciones automatizadas
coincidan con las visuales, pero el usuario debe
repasarlas y ubicarlas correctamente de manera
manual si no fuera así.
Idealmente se debe estandarizar la pantalla en
microvoltios por centímetro y milisegundos por
centímetro.
Valores de referencia
Una parte importante de los estudios electro-
diagnósticos es comparar los hallazgos con valores
de referencia apropiados.
El término referencia y no normal se usa por
varias razones.
Manual EMG.indb 44
A los sujetos que participan en los estudios
como voluntarios se les realiza un estudio neuro-
fisiológico para asegurarse de que no tienen nin-
guna patología.
En la práctica se define que el rango que con-
tiene el 95% de las medidas como límite es normal
(p. ej., 4,2 ms es el límite superior de la latencia
motora distal del nervio mediano estimulado a 8
cm de distancia del electrodo de registro sobre mús-
culo abductor corto del pulgar).
Muchos investigadores han encontrado que los
valores de referencia dependen de factores demo-
gráficos (p. ej., la edad y la altura) y de factores
físicos (por ejemplo la temperatura).
En el análisis de patrones interferenciales en
EMG, muchas técnicas identifican el número de
vueltas o giros de la señal. Un giro ocurre en el
pico del potencial. Para excluir los giros generados
por el ruido o señal de fondo es necesario que la
amplitud cambie sobre los 100 μV entre los suce-
sivos giros.
El número de giros y la amplitud media aumen-
tan con la fuerza de contracción. Por lo tanto, los
valores de referencia deben ser definidos estanda-
rizando la fuerza de contracción.
Muchos músculos son difícilmente accesibles
para monitorizar la fuerza de contracción y además
necesitan la colaboración del paciente. De ahí el
gran interés en el análisis de patrones interferencia-
les sin la monitorización de la contracción.
Stälberg y cols. registraron el patrón interferen-
cial en diferentes puntos del músculo y con diver-
sos grados de fuerza de contracción. Crearon un
diagrama de la amplitud media versus el número de
giros, en el que se superimpone un área denomina-
da nube normal que contiene más del 90% de las
mediciones en los sujetos normales. La definición
de nube implica una ecuación de regresión usando
logaritmos de medidas y otras constantes.
Los ordenadores facilitan estos análisis. En el
momento de hacer una adquisición, el ordena-
dor hace las mediciones de los giros y amplitud
y traza un punto de referencia en la pantalla,
siendo inmediatamente obvio si la medida es
normal o no.
9/7/07 12:05:21

Por ejemplo, en neuropatías los puntos
quedan en el lado superior de la nube normal,
mientras que en miopatías quedan en el margen
inferior.
Presentación de resultados
Hasta los años 80 del siglo XX todas las medi-
ciones se realizaban manualmente y la pantalla del
electromiógrafo se usaba para seguir la traza.
Con los instrumentos modernos la pantalla
además de mostrar la traza también muestra
mediciones, ajustes y otra información, e indica
al usuario cuando la calidad de la señal no es
correcta.
Generación del informe
Quizás la parte más importante de cualquier
estudio electrodiagnóstico es el informe final.
La mayoría de los sistemas modernos generan el
informe como documento que se puede reconocer
por programas de procesamiento de textos.
La generación automática del informe tiene
varias ventajas: los datos numéricos se transfieren
automáticamente ahorrando tiempo y evitando
posibles errores en la trascripción, los informes se
pueden archivar en diferentes medios de almace-
namiento y recuperar en cualquier ordenador, o
bien transmitir el informe directamente al fax del
médico que lo solicita o vía correo electrónico.
Almacenamiento de registros
Los estudios electrofisiológicos generan unos
registros que contienen ondas, texto, videos, imá-
genes, tablas o cualquier otro dato relevante que
se puede guardar en el instrumento de registro o
en un ordenador central conectado con el sistema.
Esto permite recuperar con facilidad los resultados
para su revisión.
Uno puede así comparar no solo datos, sino
también formas de ondas, como por ejemplo, el
potencial de acción compuesto del músculo antes
y después de un procedimiento quirúrgico, o, en el
caso de la monitorización intraoperatoria, visualizar
los potenciales evocados realizados previamente a
la intervención.
Manual EMG.indb 45
Instrumentación en electromiografía 45
Análisis de bases de datos
Como se ha expresado, las computadoras sirven
para almacenar y recuperar datos, y esto se realiza
en bases de datos que pueden contener diferentes
tipos de información, tales como demográficos,
resultados numéricos de las pruebas o formas de
las ondas.
Mediante las bases de datos se pueden analizar
también los diversos tipos de información para es-
tudios clínicos, técnicos o de investigación.
Formación
Los sistemas modernos pueden guardar ondas,
videos y otros datos médicos en medios fácilmente
accesibles, como discos compactos.
Se pueden desarrollar programas que simulan
enfermedades como reinervación, atrofia, hipertro-
fia, pérdida de fibras musculares, etc.
Estos programas son útiles además de para for-
mación, para la interpretación de patrones de onda
infrecuentes.
Telemedicina
En los sistemas computarizados es posible
capturar la pantalla de visualización y guardarla
como un archivo que contenga, por ejemplo, una
imagen de resonancia magnética, una radiografía o
las ondas de los potenciales evocados durante una
monitorización quirúrgica.
Esta imagen se puede transmitir a otro orde-
nador a través de una red local o a través de Inter-
net. El receptor puede ser un experto que repasa
los datos y emite una opinión por teléfono, fax o
correo electrónico. Todo ello permite el envío de
documentos de una forma rápida, eficiente y con
bajo coste. El desarrollo de la telemedicina pro-
porcionará un acceso mejor al cuidado médico en
muchas áreas remotas del mundo.
Problemática con los ordenadores
Los ordenadores personales usados en los instru-
mentos de diagnóstico pueden estar conectados en
red local o a través de Internet, con lo que quedan
expuestos a virus que pueden dañar o suprimir ar-
chivos importantes; también podrían tener acce-
9/7/07 12:05:22
 46 N. Carballo Ortega, J. Turón i Sans, J. Valls-Canals
so a la información de una manera fraudulenta
otras personas ajenas. De ahí la importancia de
usar programas antivirus y de protección de datos
para comprobar los archivos que se reciben de otros
sistemas y la seguridad de la información.
Los instrumentos de electromiografía disponen
de sistemas para realizar medidas automáticas, pero
estas son a veces incorrectas, sobre todo cuando
existe mucho ruido o señal de fondo; por ello
siempre es necesario comprobar la fiabilidad de
los parámetros.
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 NEUROGRAFÍA

Manual EMG.indb 49 9/7/07 12:05:23

Manual EMG.indb 50 9/7/07 12:05:23
 Capítulo 4
ESTUDIOS DE CONDUCCIÓN NERVIOSA MOTORA Y SENSITIVA:
HALLAZGOS NORMALES
F. Pérez Errazquin, M.I. Chamorro Muñoz, M. Romero Acebal
INTRODUCCIÓN
El estudio de conducción nerviosa es un méto-
do eficaz en la valoración de la función e integridad
anatómica del sistema nervioso periférico(1). Junto
con la electromiografía de aguja, constituyen el
procedimiento básico de la evaluación electrodiag-
nóstica(2). El estudio de conducción nerviosa nos
ayuda a resolver algunas cuestiones diagnósticas
esenciales en el estudio del sistema nervioso perifé-
rico: 1) si existe o no lesión del mismo; 2) si ésta es
del nervio, del músculo o de la unión neuromuscu-
lar; 3) localiza el nivel de la lesión, y si ésta es focal,
segmentaria o generalizada; 4) define el carácter
fisiopatológico fundamental de la lesión (axonal
o desmielinizante); 5) determina la intensidad de
la lesión; 6) pone en evidencia trastornos subclíni-
cos, tanto focales (como ocurre en el síndrome del
túnel del carpo) como generalizados (p. ej., una
neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo I); y 7)
en ocasiones, proporciona datos de valor pronóstico
y de la respuesta al tratamiento.
Sin embargo, el estudio de conducción nerviosa
adolece de limitaciones, tales como: 1) no valora
adecuadamente las fibras mielínicas de conducción
lenta ni las amielínicas; 2) a veces resulta complejo
diferenciar una axonopatía de una neuronopatía;
3) sólo valora los nervios accesibles a la estimula-
ción; 4) no deja de ser una técnica molesta, y que
puede originar, bajo determinadas circunstancias,
complicaciones iatrógenas (sangrado, infección,
lesión del nervio, neumotórax, traumatismos loca-
Manual EMG.indb 51
les, descargas eléctricas excesivas, interferencia con
estimuladores eléctricos tipo marcapasos, etc.)(3);
5) la realización práctica del estudio depende de
múltiples factores (técnicos o del paciente), que
pueden hacer variar el resultado final, e inducir a
error en la interpretación del mismo.
Existen tres tipos básicos de estudios de con-
ducción nerviosa: conducción motora, conducción
sensitiva y conducción mixta. El principio técnico
para todos ellos es la estimulación eléctrica en uno
o varios puntos de un nervio, ya sea este motor,
sensitivo, o mixto, respectivamente, y el registro
de la respuesta evocada, a nivel del músculo (en el
estudio de conducción motora), o del propio nervio
(en los estudios de conducción sensitiva y mixta).
La estimulación que se realiza es bipolar (2
electrodos). El electrodo activo (cátodo) acumula
cargas negativas y el referencial (ánodo) acumula
cargas positivas. Se crea de esta forma una corriente
que despolariza el nervio a través del cátodo y lo hi-
perpolariza con el ánodo. El estimulo eléctrico apli-
cado abre los canales de sodio voltaje dependientes
de la membrana de la fibra nerviosa, creando una
entrada de sodio intracelular y una despolarización
local de la membrana, que si supera un umbral
determinado, genera el potencial de acción que se
propagará a través del nervio. El electrodo activo
del estimulador siempre se coloca dirigido hacia el
electrodo activo de recepción. Gracias a este tipo de
estimulación se evita el bloqueo anodal en la con-
ducción del impulso(4). Para estimular un nervio
sano es suficiente con impulsos de 0,1 ms, con un
9/7/07 12:05:24
 52 F. Pérez Errazquin, M.I. Chamorro Muñoz, M. Romero Acebal
voltaje de 100-300 V ó 5-40 mA de intensidad; se
utilizan siempre estímulos que son ondas cuadra-
das, es decir, el comienzo y el final del estímulo son
bruscos. La respuesta es recogida con electrodos
de superficie o de aguja y, posteriormente, filtrada
y amplificada por el electromiógrafo(2).
Los parámetros fundamentales que se evalúan
al realizar el estudio de conducción motora son:
1) el tiempo que trascurre desde que se estimu-
la hasta la aparición de la respuesta (latencia de
inicio), expresada en ms; 2) la velocidad a la que
se propaga el impulso por el nervio desde el lu-
gar de estimulación hasta el lugar de recepción,
o velocidad de conducción nerviosa (VCN); y 3)
las características del potencial evocado: amplitud,
área, duración y forma.
Pese a todo lo expuesto arriba, no hay que olvi-
dar que los hallazgos neurofisiológicos deben ser
interpretados siempre a la luz de una adecuada
valoración clínica y que son sólo una herramien-
ta más, disponible en el proceso diagnóstico del
neurólogo. Como norma general, es inexcusable
interrogar y explorar al paciente y a partir de ahí
diseñar el estudio a realizar.
ESTUDIO DE CONDUCCIÓN NERVIOSA MOTORA
El estudio de conducción nerviosa motora va
a analizar la segunda motoneurona(5). Se realiza
estimulando un nervio motor o un nervio mixto
en distintos puntos, registrando las respuestas eléc-
tricas evocadas en un músculo de su inervación,
que se denominan potenciales evocados motores
(PEM) o potencial de acción muscular compuesto
(PAMC). A diferencia de la técnica de conducción
nerviosa sensitiva y mixta, se evaluará de una forma
indirecta el nervio motor, ya que no se obtiene un
potencial de acción motor directo, sino más bien
un potencial de acción muscular compuesto, es
decir, la respuesta evocada a nivel de un músculo
de su inervación. Una ventaja importante de esta
técnica con respecto al estudio de conducción
nerviosa sensitiva es que se obtiene un efecto de
magnificación(1) de la respuesta. Todo axón del ner-
Manual EMG.indb 52
vio estimulado da lugar a la activación de todas
las fibras musculares que constituyen su unidad
motora, obteniéndose una respuesta que se mide
en mV. Esta peculiaridad condiciona, a su vez,
una desventaja importante, cual es que respuestas
anómalas del PEM pueden ser causadas no sólo
por alteración del nervio, sino también de la placa
neuromuscular o del músculo.
Aspectos técnicos del estudio de conducción nerviosa
motora
Para obtener unos resultados fiables y reprodu-
cibles es esencial la estandarización del método
(Fig. 1). En el capítulo 31 se recoge un número
importante de factores que son una fuente habi-
tual de error en la interpretación adecuada de los
resultados. Sería deseable contar con una tabla de
valores normales del propio laboratorio neurofisio-
lógico. Antes de comenzar el estudio es aconsejable
medir la temperatura del miembro a explorar, y si
se confirma que es baja, calentarlo. Una tempera-
tura baja altera todos los parámetros de la repuesta
(la latencia distal se prolonga, la VCN disminuye
y la amplitud y la duración del PEM aumentan).
Por debajo de los 32 ºC la VCN disminuye a razón
de 2-3 m/s por grado de temperatura(7).
La estimulación se realiza sobre la piel con elec-
trodos de superficie, siguiendo el trayecto nervioso,
y preferentemente en los lugares donde el nervio es
más accesible y superficial. Ocasionalmente pue-
den usarse electrodos de aguja para estimulación de
nervios más profundos. La estimulación es catódica,
es decir, el cátodo funciona como electrodo activo,
y siempre se coloca dirigido al electrodo activo de
recepción (catódico o negativo). El estimulador
debe situarse paralelo al nervio, con el ánodo rota-
do ligeramente para evitar la hiperpolarización del
nervio y con una distancia de 2-3 cm entre cátodo
y ánodo. Habitualmente se emplean estímulos de
20-45 mA y 0,05 ms de duración(4). En personas
obesas o en neuropatías desmielinizantes puede
ser necesario aumentar la intensidad y duración,
hasta llegar a 100 mA y 0,5-1 ms de duración(2). Al
estimular el nervio es útil apreciar la contracción
9/7/07 12:05:24
 Estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva: hallazgos normales 53

Ld
+
–
Act. Ref.
Lp

VCM = D/Lp-Ld

Figura 1. Realización del estudio de conducción nerviosa motora. Estimulación de nervio mediano motor a nivel de la muñeca y en la flexura de codo.
Estimulador bipolar. Electrodos de recepción de superficie en eminencia tenar; (-): electrodo de recepción activo; (+): electrodo de recepción referencial;
Act.: electrodo estimulador activo; Ref.: electrodo de estimulación referencial; VCM: velocidad de conducción motora; D: distancia; Lp: latencia proximal;
Ld: latencia distal.

tre muscular y el de referencia (ánodo) sobre el

Figura 2. Respuestas obtenidas tras estimulaciones seriadas del nervio,
incrementando paulatinamente la intensidad del estímulo hasta llegar al
estímulo supramáximo.
del músculo de registro, para verificar que se está
estimulando el nervio correcto.
Los electrodos de recepción se colocan sobre
la superficie cutánea de un músculo dependiente
del nervio, según la técnica músculo-tendón, es
decir, el electrodo activo (cátodo) sobre el vien-
tendón del mismo. Si los electrodos de recepción
(activo y de referencia) se colocan muy próximos
la respuesta puede ser submáxima, mientras que si
se alejan demasiado el artefacto eléctrico puede ser
excesivo(6). Entre los electrodos de estimulación y
recepción debe siempre colocarse un electrodo que
haga de masa, minimizando el artefacto eléctrico
y el riesgo teórico de electrocución(3).
Para disminuir la impedancia se aplica un gel
conductor o agua saturada de sal, tanto en los elec-
trodos de estimulación como en los de recepción.
La intensidad del estímulo se irá aumentando
progresivamente, hasta conseguir una respuesta de
amplitud máxima; entonces se aplicará un 20%
más de intensidad, para obtener una respuesta de-
nominada supramáxima (Fig. 2). Debe aplicarse
el estímulo de menor intensidad y duración que
produzca una respuesta supramáxima. El potencial
evocado motor obtenido debe tener una fase inicial
negativa. Si tiene una deflexión inicial positiva,
puede ser por alguna de estas causas: 1) estimula-
ción de un nervio próximo con activación simul-
tánea de un músculo distinto al de recepción; 2)

Manual EMG.indb 53 9/7/07 12:05:24

 54 F. Pérez Errazquin, M.I. Chamorro Muñoz, M. Romero Acebal
que los electrodos de recepción estén colocados
lejos de la placa motora; 3) una trasposición de los
electrodos de recepción (activo y de referencia); 4)
una conducción a través de una inervación anó-
mala (por ejemplo, una anastomosis de Martin-
Gruber).
Valoración del estudio de conducción nerviosa motora
(Fig. 3)
1. Latencia (LAT) o tiempo que transcurre desde
el inicio de la estimulación hasta el inicio de
la respuesta del potencial evocado motor, me-
dida en ms. La latencia motora es la suma de
los tiempos transcurridos en la conducción del
estímulo a través de las fibras más rápidas del
nervio, la unión neuromuscular y, finalmente,
la fibra muscular hasta su despolarización. Se
denomina latencia distal al intervalo de tiempo
que existe entre el momento de la estimulación
nerviosa en el punto de estimulación más dis-
tal y el inicio del potencial evocado motor. La
latencia proximal es la que se obtiene desde el
punto de estimulación más alejado y que sirve
para calcular la velocidad del nervio a través de
los 2 puntos de estimulación. Las latencias no
aportan información con respecto al número de
fibras nerviosas que conducen el impulso, aun-
que es preciso que conduzca, al menos, un cier-
to número de ellas para obtener una respuesta.
La comparación de la latencia con respecto al
mismo nervio contralateral, con distancias fijas
estandarizadas para ambos, es útil a la hora de
interpretar valores patológicos.
2. Velocidad de conducción motora (VCM). Vie-
ne definida por la fórmula:
VCM (m/s)= D (mm)
Lp - Ld (ms)
donde VCM = velocidad de conducción mo-
tora, D = distancia, Lp = latencia proximal,
Ld = latencia distal. Es, por tanto, necesario
estimular 2 puntos del nervio para poder medir
estrictamente la VCM, (anulamos así el tiem-
Manual EMG.indb 54
Figura 3. Parámetros del potencial evocado motor (PEM) o potencial de
acción muscular compuesto (PAMC).
po de conducción del estimulo a través de la
placa motriz y la propia despolarización de la
fibra muscular). La distancia se mide desde el
cátodo del estimulador al cátodo del receptor,
siguiendo el trayecto del nervio. Para la medi-
ción de puntos proximales, como Erb o axila, es
conveniente usar un medidor obstétrico(4). Si se
estimula en varios puntos puede obtenerse una
valoración por segmentos del nervio, de especial
interés en las neuropatías por atrapamiento o por
bloqueos de la conducción. Para obtener una
información fiable es aconsejable que exista una
distancia no menor de 10 cm entre los 2 pun-
tos de estimulación(1). No hay que olvidar que
la VCM medida es la de las fibras más rápidas
(mielínicas de grueso calibre). Se puede medir
la VCM de las fibras más lentas, con técnicas
de estimulación pareadas, de forma que el PEM
de las fibras más rápidas es bloqueado por coli-
sión(4). Sin embargo, no se ha mostrado como
una técnica de utilidad en los procedimientos
de electrodiagnóstico rutinarios(2).
3. Amplitud o altura de la respuesta evocada, me-
dida en mV, y que puede ser pico-pico (desde el
valor negativo máximo al valor positivo máximo)
o bien base-pico (desde la línea basal isoeléctri-
ca hasta el valor negativo máximo). Cuando se
utilizan electrodos de superficie, las amplitudes
9/7/07 12:05:26
 Estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva: hallazgos normales
son mediciones semicuantitativas del número
de unidades motoras activadas. Son un buen
indicador, si la respuesta es supramáxima, del
grado de pérdida de unidades motoras en las
neuropatías axonales. Para algunos autores(2) re-
presenta el parámetro más útil en la valoración
del potencial evocado motor, ya que es el único
componente que tiene una relación directa con
los síntomas clínicos de debilidad, y si no se
obtiene potencial, es decir, la amplitud es cero,
no es posible efectuar el resto de mediciones.
4. Área. Es una determinación matemática más
estricta del número de fibras musculares acti-
vadas y está en función de la amplitud y de la
duración de la respuesta evocada, y se expresa
en mV x ms. Requiere un equipo más sofisti-
cado, y su valor puede estar interferido por fe-
nómenos, como la cancelación de fase, al igual
que ocurre con la amplitud, y que se analizará
más adelante.
5. Duración. La duración es el tiempo trascurrido
desde el comienzo hasta el final del potencial.
Es un indicador de la variabilidad de fibras
(rápidas frente a lentas) que componen el ner-
vio. La duración aumenta si existe una gran
diferencia entre la velocidad de conducción de
los axones más rápidos y los más lentos, ya sea
en condiciones fisiológicas o patológicas, por
ejemplo, en procesos desmielinizantes. En otras
palabras, si encontramos un potencial evocado
motor de duración corta, podemos afirmar que
la diferencia de velocidades entre las fibras más
rápidas y las más lentas es escasa.
6. Forma del potencial evocado motor. En condi-
ciones normales, la morfología del PEM para
un nervio dado y en una localización precisa,
con un estímulo supramáximo, es siempre la
misma, habitualmente bifásica, con un com-
ponente inicial negativo. Sin embargo, si un
mismo nervio es estimulado en puntos cada
vez más proximales a lo largo de su recorrido,
probablemente la respuesta obtenida cambie
de forma, su duración aumente y su amplitud
decrezca, aunque se estimule correctamente.
Este fenómeno se conoce como dispersión tem-
Manual EMG.indb 55
55
poral fisiológica y no es más que la expresión del
retraso cada vez mayor en despolarizar la fibra
muscular por parte de las unidades motoras más
lentas del nervio, a medida que la distancia en-
tre estimulación y recepción aumenta.
ESTUDIOS DE CONDUCCIÓN NERVIOSA SENSITIVA
El estudio de conducción nerviosa sensitiva
evalúa de forma fiable la integridad anatómica
y funcional del sistema nervioso periférico en su
componente sensitivo, desde el soma neuronal del
ganglio raquídeo posterior hasta sus terminaciones
periféricas (nervio sensitivo)(8).
El estudio de conducción nerviosa sensitiva tie-
ne varias utilidades básicas en el diagnóstico de las
enfermedades neuromusculares: 1) permite detec-
tar neuropatías con afectación exclusiva sensitiva;
2) sirve para la detección precoz de la neuropatía,
ya que los nervios sensitivos suelen ser más sensi-
bles que los motores a las alteraciones fisiopato-
lógicas, y en procesos patológicos incipientes las
alteraciones, tanto desmielinizantes como axonales
son más precoces e intensas al analizar el compo-
nente sensitivo del nervio; 3) es útil para localizar
una lesión, de especial interés si son proximales,
pues el estudio de conducción nerviosa sensitiva
diferencia entre lesiones preganglionares y post-
ganglionares. En las lesiones que afectan a la raíz,
no aparecerán afectados los potenciales evocados
sensitivos (PES) registrados distalmente en nervios
periféricos, mientras que en los procesos neuropá-
ticos distales al ganglio raquídeo posterior, ya sean
plexopatías o neuropatías, el PES estará alterado,
con una disminución de su amplitud o, incluso,
puede llegar a desaparecer el PES.
Sin embargo, al igual que ocurre en el estudio
de conducción nerviosa motora, no carece de li-
mitaciones: 1) la neurografía sensitiva básica sólo
estudia las fibras mielínicas y de conducción rápida;
2) sus resultados son muy influenciables por pará-
metros físicos, técnicos y fisiológicos (temperatura
corporal, edemas, obesidad, mala relajación del pa-
ciente) que hacen dificultosa su interpretación(2); el
9/7/07 12:05:26
 56 F. Pérez Errazquin, M.I. Chamorro Muñoz, M. Romero Acebal
Figura 4. Efecto de la temperatura sobre el potencial evocado sensitivo
(PES). Con el descenso de la temperatura el PES aumenta en duración,
amplitud y latencia.
PES normal es de muy baja amplitud (se mide en
μV), por lo que resulta más difícil distinguirlo que
el potencial evocado motor; se usa, para identificar-
lo adecuadamente, una promediación matemática
de la respuesta tras varios estímulos, lo que permite
obtener un potencial bien caracterizado; 3) la tem-
peratura tiene los mismo efectos sobre el PES que
los descritos para el PEM (Fig. 4); 4) no mide la
excitabilidad eléctrica de los receptores cutáneos
sensitivos, salvo en técnicas más especiales, como
en el estudio de los terminales simpáticos de las
glándulas sudoríparas(9).
Normas generales de realización del estudio de
conducción nerviosa sensitiva
Existen dos métodos fundamentales para obte-
ner un potencial evocado sensitivo (PES), bien es-
timulando en un punto distal (por ejemplo, ramas
interdigitales del nervio mediano) y registrando en
otro más proximal (por ejemplo, el nervio mediano
en muñeca), lo que se denomina técnica ortodró-
mica, por seguir el mismo sentido de la conducción
fisiológica sensitiva; o bien a la inversa, estimulan-
do proximalmente y recogiendo la respuesta a nivel
distal, o método antidrómico (Fig. 5). Se pueden
Manual EMG.indb 56
+ –
D
Act. Ref.
Ld
VCS = D/Ld
Figura 5. Realización del estudio de conducción nerviosa sensitiva.
Estudio sensitivo antidrómico del nervio mediano. Estimulador de barra
en muñeca. Electrodos de recepción de anillas a 2º dedo. VCS: velocidad
de conducción sensitiva. (-): electrodo de recepción activo; (+): electrodo
de recepción referencial; Act.: electrodo estimulador activo; Ref.: electrodo
de estimulación referencial; D: distancia; Ld: latencia distal.
estimular, tanto nervios mixtos como sensitivos
puros. En líneas generales las fibras mielinizadas
sensitivas conducen un 10% más rápido que las
fibras motoras, y tienen un umbral más bajo de
excitación, por lo que se usan estímulos de menor
intensidad(8).
Cada técnica tiene sus ventajas e inconvenien-
tes. Así, los estudios ortodrómicos son más molestos
para el paciente y el PES obtenido tiene menor
amplitud que con el procedimiento antidrómico(8).
En la técnica antidrómica, al estimular un nervio
mixto, la respuesta motora puede enmascarar el
PES. Algunos autores estiman que los estudios or-
todrómicos son más sensibles para detectar neu-
ropatías incipientes(1). La mayoría de laboratorios
realizan de forma rutinaria estudios antidrómicos,
con la posible excepción de estudio en palma de
mano y planta de pie para nervios puramente sen-
sitivos(2).
La estimulación se realiza siguiendo los mismos
principios básicos que en la motora, con algunas
peculiaridades. El estímulo a aplicar es de inten-
sidad menor que en los estudios motores, en torno
a 15 mA, por una mayor excitabilidad de la fibra
nerviosa; en contrapartida, y como se ha indicado
más arriba, suele ser necesario realizar un prome-
9/7/07 12:05:26
 Estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva: hallazgos normales 57

diado de respuestas para obtener un PES libre de

artefacto.
Hay guías anatómicas al uso para la colocación
de los electrodos de recepción y estimulación (véase
capítulo 9). La distancia entre ánodo-cátodo debe
ser de unos 3 cm; una distancia menor, disminuye
la amplitud del PES. El electrodo activo (cátodo)
del estimulador se dirige hacia el electrodo activo
del receptor. Si por error se produce la despolari-
zación con el ánodo puede causarse un fenómeno
de bloqueo de conducción o bloqueo anódico, y se
obtendría una respuesta submáxima. Se aplica el
estímulo aumentando progresivamente la intensi-
dad, hasta conseguir una respuesta supramáxima,
y se promedia posteriormente la respuesta. Si hay
excesivo artefacto o no se obtiene respuesta, se ve-
rificará que el miembro en estudio esté relajado,
que haya suficiente gel conductor en los electrodos,
que la tierra esté situada entre el estimulador y el
receptor y que tenga un buen contacto con la piel, Figura 6. Parámetros del potencial evocado sensitivo (PES).
que no se haya producido una conexión entre los
electrodos activo y referencial por el gel conductor
o sudor excesivo. Si aun así no se obtiene respuesta = distancia/latencia. Algunos autores(1) prefieren
puede ser necesario estimular con electrodos de determinar sólo la VCS en segmentos proxima-
aguja(9). les y definir la VCS en segmentos distales por la
latencia, lo que requiere estandarizar la distancia
Valoración del estudio de conducción nerviosa sensitiva de dicho segmento, por ejemplo, 14 cm para el
(Fig. 6) estudio comparativo desde el 4º dedo del me-
diano y cubital antidrómico sensitivo.
1. Latencia. A diferencia de la latencia motora, que 3. Amplitud. Al igual que en el caso del PEM, el
incluye el tiempo de conducción a través de la PES mide el número de axones que se despola-
unión neuromuscular y la despolarización de la rizan con el estímulo aplicado. Se mide desde
fibra muscular, la latencia del potencial evocado el pico negativo a la línea de base (pico-base), o
sensitivo mide únicamente el tiempo de conduc- bien desde el pico negativo al pico positivo (pico-
ción a través del propio nervio. La latencia refleja pico). Su valor es de 5-200 μV, dependiendo del
el tiempo de conducción de las fibras más rápi- tronco nervioso estudiado(8). Es importante re-
das. Se puede medir de dos formas: 1) al inicio señar que los valores de amplitud entre sujetos
de la respuesta (latencia de inicio); 2) más fre- sanos varían en un amplio rango, incluso entre
cuentemente, por ser más fiable, al pico negativo un miembro y la extremidad contralateral en la
(latencia a pico). Existe una diferencia de 0,4 ms misma persona. Con velocidades de conducción
entre ambas medidas. Esta última tiene la ventaja por debajo de 20 m/s, el PES no se registra(1).
de ser más constante y mejor identificada. 4. Duración. Ésta puede medirse desde el inicio
2. Velocidad de conducción sensitiva (VCS). Sólo de la respuesta hasta la intersección de la línea
es preciso estimular un punto del nervio para de base con la fase descendente del potencial,
conseguir el denominador de la ecuación VCS o bien hasta el retorno de la línea isoeléctrica.

Manual EMG.indb 57 9/7/07 12:05:27

 58 F. Pérez Errazquin, M.I. Chamorro Muñoz, M. Romero Acebal
Otros autores miden desde el pico negativo al
retorno a la línea base.
5. La forma del PES varía en función de la colo-
cación de los electrodos de recepción, el tipo
de estudio (ortodrómico o antidrómico) y el tipo
de receptor (de superficie o aguja). En estudios
ortodrómicos el PES es trifásico, con una fase
inicial positiva, mientras que en los estudios an-
tidrómicos suele ser bifásico, con una primera
fase negativa. El fenómeno de dispersión tem-
poral fisiológica es más llamativo en los estudios
sensitivos que en los de motores.
ESTUDIO DE CONDUCCIÓN NERVIOSA MIXTA
El estudio de conducción nerviosa mixta (Fig.
7) valora la conducción a través de un nervio mixto,
es decir, compuesto por fibras motoras y sensitivas,
aunque debe tenerse en cuenta que el componente
mayoritario de potencial evocado mixto es sensitivo,
como lo demuestra el hecho de que no se altere en
enfermedades de motoneurona muy evolucionadas
o que desaparezca casi por completo en gangliono-
patías sensitivas puras. La técnica y la valoración
del registro son similares a las realizadas en estudios
ortodrómicos de conducción nerviosa sensitiva. Se
estimula a nivel distal del nervio y se registra en un
nivel más proximal del mismo. Se obtiene, así, una
respuesta evocada sumatoria del componente motor
y sensitivo del nervio, cuya amplitud es del orden
de μV. Esta técnica es útil para estudiar las fibras
sensitivas gruesas (fibras propioceptivas Ia y Ib), que
no llegan a la superficie de la piel y no pueden estu-
diarse mediante las técnicas de conducción sensitiva
explicadas más arriba. Los nervios explorados más
habitualmente con esta técnica son el mediano y
el cubital, en sus segmentos muñeca-codo, y el pe-
roneo en el segmento garganta de pie-cabeza de
peroné. Sin embargo, esta técnica tiene una serie de
desventajas evidentes(2): en primer lugar, al tener que
recoger la respuesta a nivel de codo o rodilla, en per-
sonas obesas, la respuesta es de muy baja amplitud o
indetectable; por otra parte, la secuencia de estimu-
lación y registro no puede ser invertida, porque la
Manual EMG.indb 58
Ref.
Act.
– +
Figura 7. Estudio de conducción nerviosa mixta. Estudio de conducción
nerviosa mixta del nervio cubital en el codo. Estimulador desde infracodo.
Recepción supracodo. (-): electrodo de recepción activo; (+): electrodo de
recepción referencial; Act.: electrodo estimulador activo; Ref.: electrodo de
estimulación referencial.
estimulación proximal del nervio evocaría un PEM
que enmascararía la propia respuesta mixta, de mu-
cha menor amplitud. Actualmente sólo tiene alguna
utilidad en neuropatías por atrapamiento, ya sea en
la muñeca (nervio mediano), codo (nervio cubital),
o cabeza de peroné (nervio peroneo común).
FENÓMENO DE DISPERSIÓN TEMPORAL FISIOLÓGICA Y
CANCELACIÓN DE FASE EN ESTIMULACIONES PROXIMALES
Ya hemos señalado, que en los estudios de con-
ducción nerviosa, la latencia y la velocidad de con-
ducción que se miden son las de las fibras más rápi-
das de dicho nervio, y que el estudio de la amplitud
y de la duración de la respuesta nos da un índice
indirecto del número de axones excitados y de la
sincronía de la respuesta, respectivamente. Cuando
se realiza una estimulación cada vez más proximal,
la diferencia de tiempo de conducción entre las fi-
bras más rápidas y las más lentas se acentúa, dismi-
nuyendo la sincronía de la respuesta (aumentando
la duración), y disminuyendo la amplitud y área
bajo la curva del potencial. Este fenómeno fisio-
lógico se denomina dispersión temporal (Fig. 8). A
mayor distancia entre el estimulador y el receptor,
disminuye la amplitud y aumenta la duración del
9/7/07 12:05:27
 Estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva: hallazgos normales
Figura 8. Fenómeno de dispersión temporal fisiológica. Esquema de
la respuesta sensitiva a la estimulación del nervio mediano en distintos
puntos. Se aprecia una caída en la amplitud y un aumento de la duración
con las estimulaciones más proximales.
potencial evocado. La dispersión temporal fisio-
lógica es más manifiesta en los estudios sensitivos
que en los motores. Por ejemplo, en el estudio de
conducción nerviosa sensitiva antidrómica, en que
la respuesta es una onda bifásica de muy breve
duración, una pequeña diferencia de las latencias
proximales de las fibras más rápidas con respecto a
las más lentas, puede hacer que la fase positiva del
potencial de las fibras rápidas se superponga a la
fase negativa de la respuesta de las fibras más lentas,
produciéndose una cancelación parcial de ambas
fases. Al sumarse ambas se obtiene una amplitud
reducida en la respuesta final de hasta el 50%. Se
considera que este efecto de cancelación será máxi-
mo si la respuesta evocada tiene una fase negativa
y otra positiva de similar amplitud.
En el estudio de conducción nerviosa motora,
como la duración del PEM es mucho mayor, la di-
ferencia de latencia entre fibras rápidas y lentas en
la estimulación proximal conlleva, en condiciones
normales, una superposición de fases opuestas muy
parcial y, por tanto, el fenómeno de cancelación de
fase es mínimo. Se ha demostrado que la diferencia
de velocidad entre las fibras mielinizadas más rápi-
Manual EMG.indb 59
59
das y las más lentas en el PES es de unos 25 m/s,
mientras que en el PEM es de unos 11 m/s(1).
De esta manera, en la estimulación proximal la
caída en la amplitud de la respuesta sensitiva tiene
que ser interpretada como resultado de la cancela-
ción de fase y dispersión temporal que se produce de
forma fisiológica, y es, por tanto, de escasa utilidad
en la valoración de lesiones desmielinizantes proxi-
males con bloqueo de conducción. En el estudio
de conducción nerviosa motora, sin embargo, se ha
visto que la caída máxima en amplitud, en sujetos
sanos, se produce para el nervio tibial en torno al
36%, y del 21% para el cubital, con una prolonga-
ción media de la duración para el primero del 32 y
del 17% para el segundo(10). Podemos determinar,
por tanto, en estudios de conducción motora proxi-
mal con suficiente fiabilidad, valores patológicos
de conducción por fenómenos de bloqueo parcial
o completo o de dispersión temporal.
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2005.
9/7/07 12:05:28
Manual EMG.indb 60 9/7/07 12:05:28
 Capítulo 5
ESTUDIOS DE CONDUCCIÓN NERVIOSA MOTORA Y SENSITIVA:
HALLAZGOS ANORMALES
M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal
Para interpretar los hallazgos de los estudios elec-
trofisiológicos, es fundamental reconocer los patro-
nes combinados de anomalías en los estudios de
conducción nerviosa (motora, sensitiva, respuestas
tardías y estimulación repetitiva) y en la electromio-
grafía de aguja (actividad muscular espontánea, estu-
dios de potenciales de unidad motora, reclutamien-
to, activación). No debe olvidarse que el diagnóstico
final sólo se puede alcanzar cuando se interpreten
los patrones electrofisiológicos hallados a la luz de
la historia clínica y la exploración neurológica.
Las alteraciones que pueden encontrarse en los
estudios de conducción nerviosa manifiestan una
disfunción de las fibras nerviosas en algún punto
de su recorrido o de la neurona motora (asta ante-
rior de la médula) o sensitiva (ganglio raquídeo).
La lesión de estas estructuras tiene una expresión
morfopatológica muy estereotipada, en forma de
TABLA I. Características electrofisiológicas en la degeneración axonal y la desmielinización segmentaria
Neurografía motora Amplitud
Duración
Morfología
Latencia distal
Velocidad de conducción
Neurografía sensitiva Amplitud
Duración
Morfología
Velocidad de conducción
Manual EMG.indb 61
axonopatía distal (neuropatía axonal), mielinopa-
tía (neuropatía desmielinizante) o neuronopatía.
Las lesiones que acontecen en la neurona motora
o sensitiva (neuronopatía) se comportan clínica y
neurofisiológicamente como neuropatías axonales.
Por tanto, una de las informaciones más importan-
tes que pueden aportar los estudios de conducción
nerviosa es la diferenciación entre lesiones prima-
riamente axonales o desmielinizantes (Tabla I).
LESIONES AXONALES
La pérdida de axones implica que hay menos
potenciales de acción individuales disponibles para
contribuir al potencial de acción muscular compues-
to (PAMC) o al potencial evocado sensitivo (PES).
La lesión axonal se traduce, pues, en una disminu-
Degeneracion axonal Desmielinizacion segmentaria
↓↓ o ausente N o ↓; bloqueos de conducción
N ↑ (si dispersión temporal)
N N o polifásico
N o ligeramente ↑ ↑↑
N o ligeramente ↓ ↓↓
↓↓ o ausente ↓ o ausente
N ↑
N N (raramente polifásico)
Nó↓ ↓↓
9/7/07 12:05:29
 62 M.I. Chamorro, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal
ción en la amplitud del potencial, de modo que la
amplitud del PAMC y del PES refleja el número
de axones supervivientes. El modo más fiable de
valorar la pérdida axonal es comparar la amplitud del
potencial con un valor basal previo, con un control
sano o con el valor contralateral, si está indemne.
En las lesiones axonales es habitual que la la-
tencia distal y la velocidad de conducción nerviosa
permanezcan normales o levemente enlentecidas.
Esto se comprende fácilmente si se tiene en cuenta
que un nervio está constituido por fibras mieliniza-
das de diversos diámetros con diferentes velocidades
de conducción, de modo que todas contribuyen a
la amplitud del potencial, pero sólo las más rápidas
determinan la latencia y la velocidad de conducción.
Si se destruyesen la mayoría de las fibras, permane-
ciendo únicamente las de conducción más lenta, se
produciría una disminución en la amplitud del po-
tencial de acción muscular compuesto, mientras que
la velocidad de conducción no estaría por debajo del
80% del límite inferior de la normalidad, ya que las
fibras mielinizadas no conducen por debajo de estos
límites, salvo que tengan un fenómeno de desmieli-
nización sobreañadido. De igual manera, la latencia
distal no se prolonga nunca más allá del 125% del
límite superior de la normalidad. Lo mismo sucede
con las ondas F y el reflejo H (ver capítulo 6).
Por tanto, en las lesiones axonales(1):
– Disminuye la amplitud del potencial motor y
sensitivo (en casos graves hay una abolición de
la respuesta).
– La velocidad de conducción es normal o está
ligeramente disminuida, pero nunca por debajo
del 80% del límite inferior de la normalidad.
En el nervio mediano, por ejemplo, nunca será
inferior a 35 m/s.
– La latencia distal es normal o está ligeramente
prolongada, pero nunca por encima del 125%
del límite superior de la normalidad (Fig. 1).
Cambios evolutivos en las lesiones axonales
Otro de los conceptos clave para la interpreta-
ción de los estudios de conducción nerviosa cuan-
do existe pérdida axonal es el de los cambios en
Manual EMG.indb 62
Figura 1. Conducción nerviosa motora en nervio peroneo común, con regis-
tro en músculo extensor común corto de los dedos. Patrón de lesión axonal:
latencia distal normal (5 ms), velocidad de conducción normal (45,8 m/s) y
amplitud disminuida (1,2 mV), tanto a nivel distal como proximal.
función del tiempo de evolución de la lesión, que
se relacionan con los hallazgos en el estudio elec-
tromiográfico(2). Inmediatamente después de una
lesión con daño axonal se producen alteraciones
clínicas, como debilidad y alteraciones sensitivas.
Desde el punto de vista electrofisiológico, la esti-
mulación y el registro distales al punto de lesión
se traducen en un potencial de amplitud normal,
ya que todavía no se ha producido el fenómeno
de degeneración walleriana. Al cabo de una o dos
semanas, se produce la degeneración walleriana,
y a partir de este momento se objetivan las típicas
alteraciones de la lesión axonal (neuropatía axonal).
Si en las sucesivas semanas se produce una reinerva-
ción eficaz, las amplitudes de los potenciales motor
y sensitivo aumentarán, con tendencia a volver a sus
valores normales(3,4). En este caso, los nuevos axones
pueden estar peor mielinizados, por lo que condu-
cirían más lentamente, dando lugar a un potencial
desincronizado y de mayor duración.
LESIONES DESMIELINIZANTES
La mielina que rodea a las fibras nerviosas es
esencial para la conducción saltatoria, por lo que
su alteración conduce a un enlentecimiento en la
velocidad de conducción y una prolongación en las
9/7/07 12:05:29
 Estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva: hallazgos anormales
latencias distales. Se considera que los valores de
corte para calificar una lesión como primariamente
desmielinizante son: velocidades de conducción por
debajo del 80% del límite inferior de la normalidad y
latencias por encima del 125% del límite superior de
la normalidad(5). Como se ha comentado previamen-
te, el punto de corte se establece por la velocidad
de conducción nerviosa mínima de los axones mie-
linizados. Una disminución mayor en la velocidad
de conducción nerviosa será debida a fenómenos de
desmielinización. Se puede decir que velocidades de
conducción motora o sensitiva por debajo de 35 m/s
en miembros superiores o de 30 m/s en miembros
inferiores indican desmielinización.
El análisis de los cambios de amplitud del po-
tencial que aparecen en las lesiones desmielini-
zantes es algo más complejo(6). Hay que considerar
que las lesiones axonales siempre se traducen en
una reducción en la amplitud del potencial, pero
lo contrario no es cierto, ya que el hallazgo de una
amplitud reducida puede deberse tanto a una le-
sión axonal como desmielinizante. La amplitud en
las lesiones desmielinizantes puede ser normal o
estar disminuida. Cuando la amplitud está redu-
cida puede deberse a dos fenómenos: la dispersión
temporal y el bloqueo de la conducción.
La dispersión temporal ocurre en mayor o
menor medida a lo largo de toda la longitud del
nervio en sujetos normales, debido a las distintas
velocidades de conducción de los axones mielini-
zados (véase capítulo 4). La dispersión temporal
anormal es el resultado de la disminución patoló-
gica de las velocidades de conducción nerviosa en
las diferentes fibras de un nervio. Puede apreciarse
en un segmento de un nervio en los casos de des-
mielinización focal, pero también puede aparecer
en lesiones desmielinizantes más difusas(7). Cuando
existe una dispersión temporal aumentada patoló-
gicamente, la respuesta evocada motora o sensitiva
tiene una morfología desincronizada, con dismi-
nución en la amplitud y aumento de la duración
(incremento mayor al 15% en la duración del po-
tencial proximal respecto al distal) (Fig. 2).
El bloqueo de la conducción es la imposibili-
dad para transmitir el impulso nervioso a través de
Manual EMG.indb 63
63
Figura 2. Conducción nerviosa motora en nervio peroneo común, con de-
tección mediante electrodos de superficie en músculo pedio. Fenómeno
de dispersión temporal de la conducción nerviosa, en un paciente afecto
de una polineuropatía desmielinizante crónica.
un axón intacto(1,7); puede ocurrir en axones moto-
res o sensitivos, aunque en la práctica clínica sólo se
puede demostrar con fiabilidad en los axones moto-
res con las técnicas convencionales con electrodos
de registro de superficie. Su causa más frecuente
es la desmielinización segmentaria. La traducción
electrofisiológica del bloqueo es una reducción de
la amplitud del potencial de acción muscular com-
puesto o del potencial sensitivo en la estimulación
proximal a la lesión. En sujetos normales, la am-
plitud es algo más baja en la estimulación proximal
que en la distal, debido al fenómeno de dispersión
temporal fisiológica y de cancelación de fases (véase
capítulo 4), aunque ésta no suele superar el 20%. El
fenómeno del bloqueo de la conducción produce
una reducción en la amplitud del potencial de ac-
ción muscular compuesto, de forma distinta según
el lugar del punto de bloqueo a lo largo del trayecto
del nervio. Si el nervio es estimulado proximalmen-
te a la zona del bloqueo, la amplitud del potencial
está reducida, pero si se estimula distalmente al
mismo, la amplitud es normal (Figs. 3 y 4).
El criterio utilizado inicialmente para definir
un bloqueo de la conducción era una disminución
en la amplitud o el área de la fase negativa del
potencial de acción muscular compuesto superior
a un 20% con respecto a la distal, siempre que la
duración no fuese superior a un 15% (para des-
9/7/07 12:05:29
 64 M.I. Chamorro, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal

Figura 3. Estudio de conducción nerviosa motora en nervio cubital,
con detección mediante electrodos de superficie en músculo abductor
del 5º dedo. Bloqueo de la conducción en el canal epitrócleo-olecraniano:
amplitud notablemente reducida en la estimulación por encima del codo.
Amplitudes y velocidades de conducción normales en la estimulación por
debajo del codo y en muñeca.
Figura 4. Estudio de conducción nerviosa motora en nervio radial.
Bloqueo de la conducción en el brazo: amplitud intensamente reducida
en la estimulación proximal al punto de bloqueo en el brazo y normal en
la estimulación en el antebrazo.

cartar fenómenos de dispersión temporal patoló-
gicos). Más recientemente, se ha demostrado que
la dispersión temporal y la cancelación de fases
que acontecen sobre nervios afectados por lesiones
desmielinizantes, son capaces por sí mismas de pro-
ducir disminuciones de la amplitud del potencial
de acción muscular compuesto de hasta un 50%,
sin que existan bloqueos de la conducción. Por este
motivo, la mayoría de los autores usan el criterio
más restrictivo de una caída superior al 50% en el
área y/o amplitud de la fase negativa de la respuesta
proximal para definir el bloqueo de conducción
electrofisiológico, siempre que no existan cambios
importantes en la duración del potencial.
En cualquier caso, desde el punto de vista clí-
nico se ha de tener en cuenta que tanto el bloqueo

TABLA II. Criterios electrofisiológicos de desmielinización

Cornblath(5) Oh(2)

Velocidad de conducción < 80% del LIN, si A > 80% del LIN < 60% del VM
< 70% del LIN, si A < 80% del LIN
Latencia distal > 125% del LSN, si A > 80% del LIN > 150% del VM
> 150% del LSN, si A < 80% del LIN
Dispersión temporal > 15% en la duración > 15-33% de cambio en duración
Bloqueo de conducción
• Definido Caída > 20% en áreas del pico negativo o amplitud Caída > 50% en A y área
pico-pico y cambio < 15% en duración del pico negativo
• Probable Caída > 20% en áreas del pico negativo o amplitud Caída entre 24 y 41% en A y área con cambio de
pico-pico y cambio > 15% en duración del pico negativo duración < 15-33%
Onda F > 120% del LSN, si A > 80% del LIN > 150% del VM
> 150% del LSN, si A < 80% del LIN
Reflejo H Ausente > 150% del VM
LIN: límite inferior de la normalidad; LSN: límite superior de la normalidad; A: amplitud; VM: valor medio.

Manual EMG.indb 64 9/7/07 12:05:30

 Estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva: hallazgos anormales 65

TABLA III. Criterios de bloqueo parcial de la conducción (Asociación Americana de Medicina Electrodiagnóstica, 1999)(7)
Dispersión temporal moderada
Dispersión temporal mínima (incremento de la duración
(incremento de la duración de un 30% o menos) entre 31 y 60%)
Bloqueo parcial de Bloqueo parcial de Bloqueo parcial de
conducción definido conducción probable conducción probable
Nervio Reducción Reducción Reducción Reducción Reducción Reducción
Segmento (proximal-distal) de amplitud de área de amplitud de área de amplitud de área
Mediano
Antebrazo (codo-muñeca) > 50% > 40% 40-49% 30-39% > 50% > 40%
Brazo (axila-codo) > 50% > 40% 40-49% 30-39% > 50% > 40%
Proximal (punto de Erb-axila) * * > 40% > 30% > 50% > 40%
Cubital
Antebrazo (infracodo-muñeca) > 50% > 40% 40-49% 30-39% > 50% > 40%
Codo (supra-infracodo) > 50% > 40% 40-49% 30-39% > 50% > 40%
Brazo (axila-supracodo) > 50% > 40% 40-49% 30-39% > 50% > 40%
Proximal (punto de Erb-axila) * * > 40% > 30% > 50% > 40%
Radial
Antebrazo (codo-antebrazo distal) * * > 50% > 40% > 50% > 40%
Brazo (axila-supracodo) * * > 50% > 40% > 50% > 40%
Proximal (punto de Erb-axila) * * > 50% > 40% > 50% > 40%
Peroneo
Pierna (infracabeza-tobillo) > 60% > 50% 50-59% 40-49% > 60% > 50%
Cabeza peroné (supra-infracabeza) > 50% > 40% 40-49% 30-39% > 50% > 40%
Muslo (escotadura ciática-supracabeza) * * > 50% > 40% > 60% > 50%
Tibial
Pierna (rodilla-tobillo) > 60% > 50% 50-59% 40-49% > 60% > 50%
Muslo (escotadura ciática-rodilla) * * > 50% > 40% > 60% > 50%
*No aceptado como bloqueo parcial de la conducción.

de la conducción como la dispersión temporal hincapié en la distinción entre los fenómenos de

traducen un fenómeno de desmielinización seg-
mentaria.
En la tabla II se recogen los criterios estable-
cidos por Cornblath(5) para definir las afecciones
desmielinizantes de los nervios. Estos criterios se
establecieron sólo para las fibras motoras, si bien
las fibras sensitivas siguen un patrón de afectación
superponible. Los criterios que en ella aparecen
para identificar los bloqueos de la conducción se
consideran actualmente obsoletos.
La tabla III recoge los criterios de consenso
para definir el bloqueo de conducción, haciendo
dispersión temporal y los auténticos bloqueos par-
ciales de la conducción(7).
Hallazgos típicos de desmielinización segmentaria en
estudios de conducción motora
– La amplitud del potencial de acción muscular
compuesto es normal o reducida.
– La morfología del potencial de acción muscular
compuesto puede ser anormal, con múltiples
fases y duración prolongada (si existe fenómeno
de dispersión temporal anormal).

Manual EMG.indb 65 9/7/07 12:05:30

 66 M.I. Chamorro, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal
– La latencia distal está marcadamente prolon-
gada. Dicha prolongación debe ser mayor del
125% del límite superior de la normalidad, si
la amplitud del potencial de acción muscular
compuesto es normal, o mayor del 150% del
límite superior de la normalidad, si la amplitud
de la respuesta motora está muy disminuida.
– La velocidad de conducción nerviosa motora
está marcadamente enlentecida. El enlenteci-
miento es proporcional al grado de desmieli-
nización. Para que pueda atribuirse a desmie-
linización debe ser menor del 80% del límite
inferior de la normalidad, cuando la amplitud
del potencial de acción muscular compuesto
sea normal, o menor del 70% del límite inferior
de la normalidad, si la amplitud de la respuesta
motora está marcadamente disminuida.
– El bloqueo de la conducción se caracteriza por
una reducción notable de la amplitud en la es-
timulación proximal al bloqueo. Actualmente se
acepta el criterio de una reducción del 50% en
el área negativa o en la amplitud del potencial
de acción muscular compuesto. Aunque pueden
existir bloqueos con velocidad de conducción
normal, en la mayoría de los casos existe una
dispersión temporal, que da lugar a un enlente-
cimiento de la velocidad de conducción. Si el
bloqueo es completo, no se obtiene potencial en
la estimulación proximal al mismo(2).
Hallazgos típicos de procesos desmielinizantes difusos
Son los encontrados en las neuropatías sensiti-
vomotoras hereditarias (enfermedad de Charcot-
Marie-Tooth), en las que la desmielinización afecta
uniformemente a todas las fibras nerviosas (motoras
y sensitivas). Los hallazgos neurofisiológicos son
los propios de los procesos desmielinizantes: pro-
longación de las latencias y enlentecimiento de las
velocidades de conducción, pero sin fenómenos
de desmielinización segmentaria (dispersión tem-
poral o bloqueos de conducción). Sin embargo,
en una minoría de pacientes con enfermedad de
Charcot-Marie-Tooth se han descrito fenómenos
Manual EMG.indb 66
Figura 5. Estudio de conducción nerviosa motora en nervio mediano, con
detección mediante electrodos de superficie en músculo abductor corto
del pulgar, en un paciente afecto de una neuropatía hereditaria sensitivo-
motora tipo I. Latencia distal muy prolongada (16 ms), velocidad de conducción
enlentecida (26 m/s) y duración normal (13 ms). Obsérvese que, pese a tratarse
de una neuropatía hereditaria, se objetiva un bloqueo de la conducción.
de dispersión temporal o bloqueos de conducción,
por lo que hay que ser cautos a la hora de estable-
cer el diagnóstico diferencial entre una neuropatía
desmielinizante adquirida y hereditaria basándose
únicamente en estos hallazgos (Fig. 5).
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2. Oh SJ. Clinical electromyography: nerve conduction stu-
dies. 2nd edition. Baltimore: Williams and Wilkins; 1996.
3. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and mus-
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4. Mumenthaler M, Schliack N. Patología de los nervios
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9/7/07 12:05:31
 Capítulo 6

RESPUESTAS TARDÍAS: ONDA F, ONDA A Y REFLEJO H

M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal

El término respuesta tardía se utiliza para re-

ferirse a un potencial de latencia más larga que
el potencial de acción muscular compuesto (onda
M). Dentro de las respuestas tardías, o potenciales
de larga latencia, se incluyen la onda F, la onda A,
el reflejo H, el blink reflex (reflejo de parpadeo) y
el reflejo maseterino. En este capítulo se estudian
los tres primeros.

ONDA F

La onda F es un potencial de acción muscu-

lar compuesto, que se evoca intermitentemente
al aplicar un estímulo supramáximo a un nervio
motor. Aparece tardíamente y representa la acti-
vación antidrómica de una proporción variable
de motoneuronas del asta anterior medular que
inervan ese músculo(1). Cuando se aplica un estí-
mulo supramáximo en la zona distal de un nervio
motor, el estímulo se propaga a través de los axones
motores no sólo en sentido distal u ortodrómico,
sino también proximal o antidrómico, consiguien-
do la activación de una porción pequeña y variable
de motoneuronas del asta anterior. La activación
de las motoneuronas del asta anterior se propaga
ortodrómicamente y da lugar a un potencial de
acción muscular compuesto denominado onda F,
de latencia mucho mayor que la latencia motora
distal (Figs. 1 y 2). La amplitud es muy inferior
a la de la onda M del músculo (5% o menos), lo
que traduce el pequeño número de motoneuronas
Estímulo
Onda M Onda F
Figura 1. Esquema de evocación de las ondas F.
que llegan a activarse por vía antidrómica(2). La
latencia, amplitud y configuración son variables,
debido a que tras cada estímulo se activan grupos
diferentes de motoneuronas. Esto ocurre porque
los estímulos repetidos no consiguen alcanzar el
cuerpo de la neurona al bloquearse en la zona de
salida del axón, donde cambian las características
de la membrana, o incluso más distalmente, en
áreas ya mielinizadas. El impulso también pue-
de bloquearse en su propagación ortodrómica, al

Manual EMG.indb 67 9/7/07 12:05:31

 68 M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal
Figura 2. Ondas F obtenidas por estimulación del nervio tibial: en el lado
izquierdo de la imagen se registra el potencial de acción muscular com-
puesto (onda M); en el lado derecho se registran las ondas F. Obsérvese la
diferencia de latencia y morfología de las mismas.
encontrar en periodo refractario la zona de salida
del axón después de la estimulación antidrómica(3).
Esta variabilidad inherente a la onda F hace su
uso mucho menos preciso que el de la onda M.
Se emplea para valorar los segmentos proximales
de las fibras motoras.
Técnica de registro y estimulación
La onda F debe su nombre a que inicialmente
se registró en los pequeños músculos del pie (del
inglés foot). Se obtiene estimulando distalmente
los nervios mediano, cubital, peroneo y tibial y
registrando las respuestas en los músculos de la
eminencia tenar, hipotenar, extensor común corto
de los dedos y separador del dedo gordo, respecti-
vamente, de modo similar a como se realizan los
estudios rutinarios de conducción nerviosa moto-
ra. Sin embargo, la sensibilidad del amplificador
debe aumentarse a 200 μV/div, al ser menor su
amplitud, y el barrido debe mantenerse en 5 ms/div
en miembros superiores y 10 ms/div en miembros
inferiores. Si no se consigue evocar ninguna onda
F es preciso duplicar el barrido a 10 y 20 ms/div,
Manual EMG.indb 68
Tabla I. Valores de referencia de latencia mínima de la onda F (en
ms) en relación con la altura del paciente
150 cm 160 cm 170 cm 180 cm 190 cm
N. mediano 25,0 26,5 28,0-28,5 29,6-30,0 31,1-32,0
N. cubital 25,0 26,8-27,0 28,5-29,0 30,2-31,0 32,0-33,0
N. peroneo 43,0-43,5 46,0-47,8 49,0-52,0 51,0-56,2 54,0-60,5
N. tibial 41,2-44,0 45,4-48,0 49,6-53,0 53,8-57,0 58,0-62,0
respectivamente, ya que la latencia puede estar
patológicamente alargada. Respecto a la técnica
de estimulación, también es similar a la utilizada
en los estudios de conducción motora, si bien el
cátodo debe orientarse en sentido proximal, más
cercano a la médula. El estímulo debe ser supra-
máximo y su frecuencia de 0,5 Hz o menor (un
estímulo cada 2 o más segundos), para evitar el
bloqueo de la respuesta. Se deben aplicar estímulos
repetidos en número de 10 ó 20(4).
Valores normales
La medida más útil de la onda F es la latencia
mínima, que es la latencia más pequeña de todas
las ondas F recogidas, medida desde el comien-
zo del estímulo hasta el inicio de la primera de-
flexión (positiva o negativa). El límite superior de
la normalidad se define en función de la estatura
(Tabla I), ya que la onda F se obtiene en virtud de
un estímulo que sigue unas vías aferente y eferen-
te. En términos generales se acepta que el rango
de la normalidad para la onda F es de 23-33 ms
en los nervios mediano y cubital y de 41-62 ms en
los nervios peroneo y tibial. Algunos laboratorios
ajustan, además, los límites de la normalidad a la
edad, de modo que los datos que habitualmente
se manejan son para adultos hasta los 40 años y
a una edad superior se incrementa la latencia
mínima en 0,5 ms por década.
Otra posibilidad para evaluar la normalidad de
la latencia de la onda F es la comparación derecha-
izquierda, cuando los síntomas son unilaterales. De
forma general se dice que una asimetría superior a
2 ms es anormal. Algunos laboratorios establecen
9/7/07 12:05:31

diferencias según los nervios considerados: 2,3 ms
en nervio mediano; 2,7 ms en nervio cubital y 3,5
ms en los nervios peroneo y tibial(4).
Otro aspecto de la onda F es la persistencia,
esto es, el porcentaje de estímulos que produ-
cen ondas F. Se dice que la persistencia normal
en los nervios mediano, cubital y tibial es del
40% o más, mientras que en el nervio peroneo
puede ser muy inferior en sujetos normales. Las
persistencias próximas al 100% pueden aparecer
en individuos normales cuando el músculo no
está bien relajado, si bien también aparecen en
enfermedades de la primera motoneurona. De
ahí que haya que ser cauto en la valoración de
la persistencia y no se considere de una forma
habitual(2).
Por último, también se puede valorar la cro-
nodispersión, esto es, la diferencia entre la menor
y la mayor latencia, lo que da idea del grado de
dispersión temporal(2).
Aplicaciones en la práctica clínica
Como se ha apuntado, los estudios de ondas F
son especialmente útiles para analizar los segmen-
tos más proximales de las fibras motoras.
Se realizan habitualmente para investigar po-
sibles lesiones en los segmentos proximales de los
nervios mediano, cubital, peroneo y tibial, así como
sobre los plexos braquial y lumbosacro.
Los estudios de ondas F aportan información
de gran interés en:
• Polineuropatías desmielinizantes adquiridas.
En la polineuropatía desmielinizante inflama-
toria aguda se afectan comúnmente los seg-
mentos más proximales en estadios iniciales,
con preservación relativa de segmentos más
distales del nervio, por lo que la velocidad de
conducción puede ser normal los primeros
días. Sin embargo, las ondas F estarán ausentes
o con latencias muy prolongadas. Su reapari-
ción indica la recuperación de la conducción
en segmentos proximales. Algo similar ocurre
en la polineuropatía desmielinizante inflama-
toria crónica.
Manual EMG.indb 69
Respuestas tardías: onda F, onda A y reflejo H 69
• Radiculopatías y plexopatías. Un retraso en la
latencia de la onda F, unido a una velocidad
de conducción nerviosa motora normal es un
signo de afectación de segmentos proximales
(bloqueos de conducción), sobre todo si se de-
muestra una asimetría entre el lado sintomático
y el sano. En casos leves, las ondas F pueden ser
normales, sobre todo si se afectan más las fibras
sensitivas –que no intervienen en la génesis de
la onda F–, por lo que un estudio normal no
excluye la enfermedad.
• Neuropatía hereditaria sensitivomotora. Las on-
das F están ausentes o con latencias muy pro-
longadas en los miembros inferiores, donde la
afectación clínica es más grave, y relativamente
preservadas en los miembros superiores(5-7).
ONDA A
La onda A o respuesta A, mal denominada
como reflejo axónico, es una respuesta de latencia
intermedia que aparece entre la respuesta M y la
onda F. Se interpreta como una demostración de
la existencia de ramas colaterales en el segmento
proximal de las fibras motoras. Aparece cuando un
estímulo submáximo estimula una de las ramas del
axón, pero no la otra, de modo que el impulso an-
tidrómico se propaga hasta la zona de ramificación
y después continúa en sentido distal ortodrómico,
siguiendo la segunda rama. Con estímulos de gran
intensidad suele desaparecer, ya que se activan am-
bas ramas, y los dos impulsos antidrómicos colisio-
nan en la zona de ramificación(3).
La respuesta A tiene una morfología y latencia
constantes, ya que se origina siempre por la acti-
vación de una misma rama colateral de la misma
unidad motora (Figs. 3 y 4). Si bien suele preceder
a la onda F, como se ha comentado, ocasional-
mente puede seguirla. Es el caso de los procesos
en los que ocurre una regeneración axonal con
aparición de brotes colaterales poco mielinizados,
que conducen el impulso que asciende o desciende
mucho más lentamente que los axones normales
que dan lugar a la onda F(3).
9/7/07 12:05:32
 70 M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal
Colisión
M A F M
Figura 3. Esquema de evocación de las ondas A. En los procesos de
reinervación crónica, se producen ramas axonales colaterales desde las
zonas proximales del axón que reinervan las fibras musculares dener-
vadas. En estimulaciones submáximas (parte izquierda del esquema),
el impulso nervioso viaja por la colateral nerviosa y llega a producir
una respuesta motora tardía (onda A) que aparece entre la onda M y
la onda F. Se identifica por su idéntica latencia y configuración en las
sucesivas estimulaciones. A la derecha, se objetiva la desaparición de
la onda A, tras la estimulación supramáxima, debido a un fenómeno
de colisión.
Aparece con más frecuencia al estimular los
nervios mediano o cubital en la muñeca y el pero-
neo o el tibial en el hueco poplíteo. Suele aparecer
en pacientes con procesos neurógenos crónicos con
regeneración axonal, como ocurre en neuropatías
crónicas, radiculopatías y lesiones de segunda mo-
toneurona(7).
REFLEJO H
El reflejo H es una respuesta tardía, que repre-
senta un reflejo espinal monosináptico inducido
eléctricamente y con un significado similar al de
reflejo de estiramiento muscular obtenido mecá-
nicamente al golpear el tendón de un músculo(1).
Debe su nombre a Hoffmann quien lo describió
por primera vez en 1919.
Su estudio mide la latencia del arco reflejo a
través de las fibras aferentes Ia y de las fibras efe-
Manual EMG.indb 70
Figura 4. Onda A tras estimulación del nervio peroneo en un paciente
con neuropatía axonal crónica. La parte izquierda de la imagen corres-
ponde a la respuesta M y la derecha a la onda A. Obsérvese que todas las
respuestas A tienen la misma latencia y morfología, lo que las diferencia
F
de las ondas F (no presentes en este caso).
rentes motoras de la raíz correspondiente. De ahí
que sea constante (Figs. 5 y 6).
El reflejo H se puede evocar de forma fisioló-
gica en los músculos intrínsecos de la mano y del
pie en recién nacidos. En adultos sólo se evoca en
los músculos de la pantorrilla (sóleo y gemelos) y
en el palmar mayor. De ahí que su utilidad estribe
en determinarlo en el nervio tibial o mediano y
obtener una prueba de la conducción a lo largo
de toda la vía aferente y eferente(1).
Técnica de registro y estimulación
El reflejo H en el nervio tibial se obtiene con
el paciente en decúbito prono y el pie caído al
borde de la mesa de exploración. Los electro-
dos de registro se sitúan sobre el músculo sóleo
o los gemelos. Se estimula el nervio tibial en
la fosa poplítea. El electrodo activo estimula-
dor (cátodo) se coloca dirigido hacia la médula
espinal. Debe realizarse una estimulación cada
dos o más segundos, para evitar bloqueos de las
respuestas.
La sensibilidad debe situarse en torno a 500 μV
y el barrido a 10 ms/div. El reflejo H se obtiene
aplicando estímulos submáximos, que no son ca-
paces de evocar la onda M. A medida que se incre-
menta la intensidad disminuye el reflejo H hasta
9/7/07 12:05:32
 Respuestas tardías: onda F, onda A y reflejo H 71

Colisión Colisión
Fibras Fibras Fibras
Fibras Fibras Fibras
sensitivas IA sensitivas IA sensitivas IA
motoras motoras motoras

H M H M H

Figura 5. Esquema de evocación del reflejo H. Tras estimulaciones a baja intensidad (izquierda), se activan de forma selectiva las fibras sensitivas
aferentes IA, dando lugar a la onda H sin aparición de la onda M. Con intensidades crecientes (medio), se activan más fibras IA, y también algunas fibras
motoras eferentes, que producen una respuesta M de baja amplitud. Ante intensidades de estimulación más elevadas (derecha) se estimulan, tanto las
fibras sensitivas como las motoras. La amplitud de la onda M aumenta considerablemente, mientras que la de la onda H decrece debido a un fenómeno
de colisión.

desaparecer y aparece la onda M hasta alcanzar la
máxima intensidad. La latencia del reflejo H es rela-
tivamente constante (entre 25 y 35 ms), al igual que
la persistencia. La estatura condiciona la distancia
que debe recorrer el estímulo y la respuesta, por lo
que debe ser tenida en consideración(3,4).
con el valor contralateral, cuando los síntomas son
unilaterales; una diferencia superior a 1,5 ms debe
considerarse como patológica.
La amplitud del reflejo H no suele considerarse,
pero asimetrías superiores al 50% pueden indicar
alteraciones en la conducción(4).

Valores de referencia Aplicaciones clínicas

Al igual que ocurre con la onda F, la latencia
del reflejo H y su ausencia son los parámetros más
valorables. Se compara la latencia obtenida con los
valores de referencia normales. El límite superior
normal de la latencia para el músculo sóleo es de
35 ms y para el palmar mayor es de 20 ms(4). Al
igual que ocurre al valorar la latencia del reflejo
H, los valores normales están relacionados con la
talla del sujeto, con la longitud del brazo o de la
pierna y con la edad. Otra posibilidad es comparar
El reflejo H es un test para la valoración de
radiculopatías C6, C7 y S1. Un retraso unilateral
o su ausencia implican una lesión de la raíz. Su la-
tencia también está incrementada en una variedad
de polineuropatías axonales y desmielinizantes, por
lo que se afecta precozmente en el síndrome de
Guillain-Barré y la neuropatía alcohólica, urémica
y diabética, prolongándose su latencia.
El reflejo H puede estar anormalmente exacer-
bado en sujetos con afectación de primera moto-

Manual EMG.indb 71 9/7/07 12:05:33

 72 M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin, M. Romero Acebal
Figura 6. Reflejo H obtenido tras estimulación del nervio tibial. Con
intensidades bajas de estimulación (parte alta del registro), se obtiene un
reflejo H sin respuesta motora directa (onda M). Ante intensidades cre-
cientes de estimulación, la onda H aumenta sucesivamente de amplitud
y aparece la onda M. Con intensidades elevadas, sigue aumentando la
amplitud de la onda M, mientras que va decreciendo la amplitud de la
onda H, debido a fenómenos de colisión entre el reflejo H y los potenciales
motores antidrómicos.
neurona o lesiones crónicas del sistema nervioso
central, lo que indica un aumento de la excitabili-
dad de motoneuronas espinales. Por el contrario,
está disminuido durante el sueño y las fases inicia-
les de una lesión cerebral aguda o de la médula
espinal.
Manual EMG.indb 72
Conviene recordar que el estudio del reflejo H
tiene unas limitaciones(5,7):
• Sólo se pueden estudiar las raíces S1, C6 y
C7.
• Puede ser normal, aunque exista lesión de la
raíz.
• Una alteración del reflejo no es sinónimo de
lesión de la raíz, ya que la vía refleja incluye
la conducción a través de los nervios tibial y
ciático, el plexo sacro, la médula espinal y la
raíz sensitivo-motora.
• Si se ha producido una lesión radicular y el
reflejo H estaba abolido, suele permanecer
inexcitable.
• Puede estar abolido bilateralmente en polineu-
ropatías y en individuos sanos mayores de 60
años.
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4. Eisen A, Leis A, Ross M. Studies of reflexes and late res-
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6. Mumenthaler M, Schliack N. Patología de los nervios pe-
riféricos. Diagnóstico y tratamiento. Barcelona: Ediciones
Toray, S.A.; 1984.
7. Oh SJ. Clinical electromyography: nerve conduction
studies. 2nd edition. Baltimore: Williams and Wilkins;
1996.
9/7/07 12:05:33
 Capítulo 7
EL REFLEJO DE PARPADEO
J.J. Poza Aldea
INTRODUCCIÓN
El reflejo de parpadeo es un reflejo protector
del globo ocular, que consiste en el cierre palpe-
bral como respuesta a diversos estímulos, sensitivos,
visuales o acústicos. En la práctica clínica, este
reflejo se provoca mediante un leve roce sobre la
córnea o las pestañas, o con la percusión glabelar.
En este caso, la vía aferente es el nervio trigémino,
hay una integración en núcleos del tronco encefá-
lico, y una eferencia a través del nervio facial. Este
reflejo puede estudiarse también mediante técnicas
neurofisiológicas, lo que nos permite separar los
componentes que lo constituyen, y determinar su
latencia, lo que nos da una idea del estado de las
vías que lo conducen y de los núcleos en los que
se produce su integración.
COMPONENTES DEL REFLEJO DE PARPADEO
El reflejo de parpadeo consta básicamente de 2
respuestas, R1 y R2, cuya génesis está representada
en la Figura 1.
La respuesta R1 es la más precoz, unilateral
e ipsilateral al estímulo trigeminal. En personas
normales su latencia no debe superar 13 ms, y la
diferencia de latencia entre ambos lados no debe
ser mayor de 1,2 ms. El estímulo viaja por fibras
Aβ del nervio trigémino y se integra en un circuito
formado por, al menos, 3 neuronas: la neurona
Manual EMG.indb 73
sensitiva trigeminal del ganglio de Gasser, una neu-
rona sensitiva del núcleo principal del trigémino,
y la neurona motora del nervio facial, por el que
viaja la respuesta para producir la contracción del
ángulo orbicular de los párpados.
La respuesta R2 es bilateral y simétrica. Es una
respuesta polisináptica más compleja en su génesis
que la R1. La neurona trigeminal aferente del gan-
glio de Gasser contacta con neuronas del núcleo
espinal del trigémino, descendiendo el estímulo
hasta la porción inferior del bulbo, para ascender
de forma bilateral por la formación reticular lateral
bulbar, para contactar finalmente con el nervio
facial, el cual vehiculará la respuesta eferente.
Morfológicamente el origen polisináptico queda
de manifiesto por la presencia de una respuesta
polifásica. Su latencia en individuos normales no
debe superar 40 ms. La diferencia entre la respuesta
R2 ipsilateral (R2i) y contralateral (R2c) debe ser
inferior a 6 ms.
Existe una tercera respuesta R3, también bila-
teral y más tardía, cuya conducción aferente está
probablemente vehiculada por fibras nociceptivas
trigeminales Aδ, y cuya integración central com-
parte las estructuras implicadas en la generación
de la respuesta R2, lo mismo que la vía eferente
facial. Por el momento esta respuesta tiene escasa
utilidad clínica(1).
La magnitud de las respuestas tardías y la pro-
babilidad de obtenerse pueden modificarse por
diversos factores:
9/7/07 12:05:33
 74 J.J. Poza Aldea
Nervio supraorbitario-1ª rama trigeminal
Núcleo facial
Nervio facial
Núcleo trigemino-espinal
R1 R2i R3i
1. Intensidad del estímulo: un estímulo de inten-
sidad superior al umbral doloroso o una esti-
mulación con trenes de alta frecuencia y corta
duración aumenta la respuesta.
2. Cierre voluntario de los ojos: aumenta la res-
puesta y disminuye la habituación. Puede in-
cluso favorecer la aparición de una pequeña R1
contralateral al estímulo.
3. Estado emocional: el grado de atención, el mie-
do, la tensión, la realización de tareas mentales,
etc, modifican la respuesta.
4. Fármacos y tóxicos: diversos fármacos neuro-
trópicos, así como el tabaco, pueden inhibir la
respuesta.
EXPLORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DEL REFLEJO
DE PARPADEO
Se coloca al paciente tumbado en decúbito su-
pino, con los ojos abiertos o suavemente cerrados.
Se estimula el nervio supraorbitario colocando el
cátodo sobre la escotadura supraorbitaria y el ánodo
en la frente, unos 2 ó 3 cm superior y lateral a dicha
escotadura. El registro se hace mediante dos electro-
dos, bien de superficie, bien subcutáneos. El electro-
do activo se coloca en el tercio medio del párpado
inferior, sobre el borde orbitario. La referencia se
coloca en el ala de la nariz ipsilateral. Debe hacerse
siempre un registro simultáneo de ambos lados.
Manual EMG.indb 74
Formación reticular
bulbar
R2c R3c
Figura 1. Circuitos neuronales im-
plicados en la génesis de las res-
puestas del reflejo de parpadeo.
La intensidad del estímulo se va aumentando
paulatinamente hasta obtener unas respuestas esta-
bles y reproducibles. Hay que tener en cuenta que
intensidades de estímulo demasiado altas pueden
originar la aparición de una respuesta R1 contra-
lateral por difusión, así como una respuesta R3,
que puede ser confundida con un alargamiento
de la respuesta R2. Para evitar la habituación de la
respuesta, la estimulación se hace manualmente,
de forma aleatorizada, con una separación entre
estímulos de más de 10 s. Se utilizan varias respues-
tas consecutivas, de 4 a 6, valorándose la latencia
mínima de la respuesta R1 y la latencia media de
la respuesta R2.
Se puede completar el estudio midiendo la res-
puesta directa (M) obtenida tras estimular el nervio
facial a su salida del cráneo a través del orificio
estilomastoideo.
UTILIDAD CLÍNICA DEL REFLEJO DE PARPADEO
El reflejo de parpadeo nos permite estudiar
electrofisiológicamente todos los elementos que
participan en su aferencia, integración y eferencia;
esto es, la vía trigeminal, el núcleo espinal del tri-
gémino, la formación reticular bulbar y el nervio
facial. Su organización anatómica hace posible dis-
tinguir diferentes patrones según donde se localice
la lesión (Fig. 2)(2).
9/7/07 12:05:34
 El reflejo del parpadeo 75

B C

D E

Figura 2. Patrones de respuesta del reflejo de parpadeo; A: patrón de lesión aferente; B: lesión en puente con afectación de la conexión directa trigémino-
facial; C: lesión en el núcleo trigeminal; D: lesión que afecta al núcleo trigeminal y formación reticular lateral del bulbo; E: lesión eferente.

Manual EMG.indb 75 9/7/07 12:05:34

 76 J.J. Poza Aldea
1. Una lesión trigeminal ocasionará una respuesta
retrasada o ausente, tanto R1 como R2i y R2c,
al estimular el lado afectado, mientras que to-
dos los componentes de la respuesta obtenida
al estimular el otro lado serán completamente
normales.
2. Una lesión pontina, que afecte a la conexión
directa trigémino-facial, originará una respuesta
R1 retrasada o ausente con R2i y R2c normales,
al estimular el lado afecto, mientras que todos
los componentes de la respuesta serán normales
al estimular el lado sano.
3. Si la lesión afecta al núcleo espinal del trigémi-
no, al estimular el lado afecto obtendremos una
respuesta R1 normal, con R2i y R2c patológicas,
mientras que al estimular el lado sano todos los
componentes de la respuesta serán normales.
4. Si la lesión afecta a la formación reticular bul-
bar, al estimular el lado afecto obtendremos una
respuesta R1 normal, con R2i y R2c patológicas,
mientras que al estimular el lado sano, las res-
puestas R1 y R2i serán normales, mientras que
la R2c estará alterada.
5. Finalmente, si la lesión afecta al núcleo o al
nervio facial, el estímulo en el lado afecto dará
lugar a respuestas R1 y R2i alteradas, con R2c
normal, mientras que el estímulo en el lado
sano dará lugar a respuestas R1 y R2i normales,
con R2c alteradas.
Con frecuencia las lesiones afectan simultá-
neamente a varias de las estructuras citadas, o hay
múltiples lesiones en tronco, que hacen que los
patrones descritos no sean tan claros.
De esta forma, el estudio del reflejo de par-
padeo puede ser útil en neuropatías trigeminales
o faciales, polineuropatías o multineuritis con
afectación trigeminal o facial, lesiones del án-
gulo ponto-cerebeloso que comprometan uno
o los dos nervios citados, o lesiones de tronco
cerebral de cualquier etiología (vascular, des-
mielinizante, etc.).
En las neuralgias trigeminales hay que tener
en cuenta que los síntomas irritativos no tendrán
repercusión electrofisiológica, y que, por tanto, si
sólo hay dolor, el reflejo de parpadeo puede ser
Manual EMG.indb 76
normal. Sólo en los casos en que haya lesión del
nervio encontraremos una alteración, como la que
se ha descrito en el patrón aferente.
En la parálisis facial el estudio del reflejo de
parpadeo puede resultar especialmente útil, pues
permite estudiar el nervio en todo su recorrido,
incluyendo la porción intrapetrosa, no asequible
a otras técnicas electrofisiológicas(3). La amplitud
de la respuesta R1 en la primera semana tras la
instauración de la parálisis, constituye un marcador
pronóstico de la recuperación de la lesión(4).
En el espasmo hemifacial y en la sincinesia
facial postparalítica encontraremos una difusión
del reflejo de parpadeo hacia áreas en las que nor-
malmente no se recoge(5). Así, podremos encontrar,
tras estímulo en nervio supraorbitario respuestas en
la musculatura perilabial del lado afectado, que no
encontraremos en el lado sano(6).
De la misma manera, el estudio del reflejo de
parpadeo puede tener utilidad en polineuropatías,
como el síndrome de Guillain-Barré, que pueden
cursar con afectación facial. Al permitir estudiar
el nervio en toda su longitud es uno de los pará-
metros que puede verse precozmente afectado, al
igual que las ondas F y H, antes de que se altere la
conducción en los segmentos más distales de las
extremidades(7).
Por otro lado, tanto la corteza cerebral como los
ganglios basales modifican la excitabilidad de los cir-
cuitos implicados en la génesis del reflejo de parpa-
deo. Esto hace que pueda verse alterado en lesiones
centrales suprasegmentarias, que aparentemente no
afectan a la región anatómica en la que se origina
este reflejo. Así, son bien conocidas las modificacio-
nes del reflejo de parpadeo en lesiones vasculares
corticales, o en enfermedades degenerativas que
afectan a los ganglios basales, como la enfermedad
de Parkinson o la enfermedad de Huntington.
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Manual EMG.indb 78 9/7/07 12:05:37
 Capítulo 8
ESTIMULACIÓN REPETITIVA
E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
INTRODUCCIÓN
La estimulación repetitiva es el estudio neu-
rofisiológico más frecuentemente utilizado para
establecer el diagnóstico de los trastornos de la
unión neuromuscular. En esta técnica, un nervio
motor recibe un estímulo supramáximo (necesa-
rio para activar todas las fibras nerviosas) con un
tren de descargas, recogiéndose los potenciales
de acción motores en el músculo correspondien-
te. Ya fue descrita en 1895 por Jolly en pacientes
miasténicos, y a partir de los trabajos de Harvey y
Masland en 1941, se han establecido los diversos
parámetros que permitieron la estandarización de
la técnica(1,2).
Para comprender los hallazgos obtenidos en
la estimulación repetitiva es conveniente conocer
antes la fisiología de la placa motora.
FISIOLOGÍA DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR
La placa motora o unión neuromuscular es una
“pseudosinapsis” (interfase eléctrica-química-eléc-
trica) compuesta, por un lado, por el terminal del
axón de una motoneurona y, por el otro, por la
membrana muscular (Fig. 1). Esta última presenta
numerosos pliegues e irregularidades en su superfi-
cie para poder establecer un mayor contacto con el
terminal axónico. Entre ambas membranas queda
un espacio de 40 a 50 nm, la hendidura sinápti-
ca, donde se libera la acetilcolina procedente del
Manual EMG.indb 79
terminal nervioso, y en la que existe abundante
acetilcolinesterasa procedente de la membrana
muscular. Esta enzima hidroliza la acetilcolina
en ácido acético y colina.
Se puede considerar que el proceso de trans-
misión neuromuscular se inicia con la síntesis de
acetilcolina en el terminal nervioso por la acción
de la colina acetilasa a partir de colina y acetil-
coenzima A(3). La acetilcolina se almacena en el
terminal presináptico en forma de vesículas. La
cantidad de acetilcolina que contiene cada vesí-
cula se denomina quantum, y corresponde a unas
10.000 moléculas de acetilcolina.
La acetilcolina se puede encontrar en tres re-
servorios:
1. Acetilcolina activa: es la acetilcolina de libe-
ración inmediata y se encuentra en vesículas
próximas a zonas especializadas de la membra-
na del axón terminal, conocidas como “zonas
activas”. Constituye una reserva de unos 1.000
quanta, aproximadamente.
2. Acetilcolina inactiva: las vesículas con este tipo
de acetilcolina se encuentran en otras zonas del
terminal axónico. Cuando llega el impulso se
desplazan hacia las zonas activas. El número
total de estas vesículas (reservorio de moviliza-
ción) supone unos 10.000 quanta.
3. Existe un tercer depósito de este neurotransmi-
sor procedente de la síntesis de acetilcolina a
partir de acetil-coenzima A y colina obtenida
por recaptación. Esta vía es la fuente principal
de acetilcolina para mantener la transmisión
9/7/07 12:05:37
 80 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
Figura 1. Esquema de la unión neuromuscular y del receptor de acetilcolina.
neuromuscular y constituye una reserva de
100.000 quanta.
La liberación de acetilcolina a la hendidura
sináptica se produce por tres mecanismos:
1. Exocitosis espontánea: se produce por la fusión
de la vesícula a la membrana del axón terminal,
ocasionando la liberación de un pequeño nú-
mero de vesículas de acetilcolina en ausencia
de estímulo nervioso. Esta acetilcolina liberada
en pequeña cantidad da lugar a despolariza-
ciones de la membrana muscular de una am-
plitud aproximada de un 1 mV (potenciales
miniatura de la placa motora). La amplitud de
estas potenciales es una medida de la cantidad
de acetilcolina de cada vesícula y del estado
funcional de la placa motora. Así, en las al-
teraciones postsinápticas, como la miastenia
gravis, donde existe destrucción de receptores
de acetilcolina por autoanticuerpos, se produ-
cen fallos en la despolarización que conducen
a potenciales miniatura de la placa motora de
baja amplitud. Por el contrario, en el síndrome
de Eaton-Lambert está reducida la cantidad de
vesículas liberadas de forma espontánea, pero la
cantidad de acetilcolina por vesícula es normal
Manual EMG.indb 80
y los receptores de acetilcolina son normales,
por lo que la amplitud de los potenciales mi-
niatura de la placa motora es normal.
2. Liberación espontánea no cuántica: no ligada a
la exocitosis de vesículas, que se relaciona con
factores tróficos del nervio sobre el músculo.
3. Exocitosis en respuesta a un impulso eléctri-
co: ocurre una despolarización transitoria de la
membrana del axón, que da lugar a la apertura
de los canales de calcio voltaje-dependientes
con entrada masiva de calcio en el terminal
nervioso. Este calcio se une a la calmodulina y
activa el sistema microtubular del axoplasma,
produciendo la liberación sincrónica de nume-
rosas vesículas al espacio sináptico. Es necesaria
la unión reversible de dos moléculas de ace-
tilcolina al receptor colinérgico nicotínico de
membrana, una glucoproteína compuesta por
cuatro subunidades, para producir un cambio
de conformación que conduce a la apertura de
un canal transmembrana para el sodio/potasio.
Como consecuencia se produce un aumento del
sodio en el músculo que da lugar al potencial de
placa motora. Como ocurre en la generación
del potencial de acción nervioso, si el potencial
9/7/07 12:05:37

Figura 2. A) estimulación repetitiva distal normal con un tren de nueve descargas a una frecuencia de 3 Hz; B) estimulación repetitiva distal con decremento
significativo del potencial de acción motor.
de placa motora despolariza la membrana por
encima del umbral se produce un potencial de
acción muscular. En condiciones normales, el
potencial de placa motora tiene una amplitud
de 70 a 80 mV, muy superior al necesario para
desencadenar un potencial de acción que pue-
da ser transmitido a lo largo de la membrana
muscular. Este exceso de amplitud sobre el
valor umbral del potencial de placa motora,
capaz de poner en marcha el potencial de ac-
ción de la fibra muscular (7-20 mV), es lo que
se conoce como margen o factor de seguridad.
Como consecuencia de esta despolarización
se produce la apertura de los canales voltaje-
dependientes del retículo sarcoplásmico con
paso de calcio al sarcoplasma y activación del
proceso de contracción muscular(4-6).
En condiciones normales, cuando un potencial
de acción llega al terminal nervioso se libera aproxi-
madamente el 20% de la acetilcolina almacenada,
aunque la cantidad real de vesículas liberadas varía
en función del flujo de calcio que penetra en el
terminal nervioso. Cuando se administran estímu-
los repetidos a baja frecuencia (2; 3 y 5 Hz), ini-
cialmente ocurre una disminución de las vesículas
liberadas en los primeros estímulos nerviosos (tras
Manual EMG.indb 81
Estimulación repetitiva 81
consumir la acetilcolina de liberación inmediata).
Esto da lugar a una disminución de la amplitud del
potencial de placa motora que, en sujetos sanos,
es menor del 5% y, debido al factor de seguridad,
permanece por encima del umbral lo suficiente
como para asegurar la generación de un potencial
de acción muscular con cada estímulo (Fig. 2).
Con la activación de la acetilcolina almacena-
da, que ocurre entre el cuarto y quinto potencial,
se produce una estabilización en la cantidad de
acetilcolina liberada y en el potencial de placa mo-
tora. En estimulaciones prolongadas tiene lugar la
síntesis de acetilcolina de novo, por recaptación de
colina, para mantener el potencial de placa motora.
En estimulaciones a frecuencias más elevadas (por
encima de 10 Hz) se produce un incremento de la
amplitud de los potenciales de placa motora con
disminución de la duración. Dado que el área no
cambia de modo significativo, este fenómeno se
conoce como pseudofacilitación y es el resulta-
do de una mejor sincronización de la respuesta
muscular.
En definitiva, en los sujetos normales, tanto la
estimulación a baja frecuencia como a frecuencia
alta modifica el potencial de placa motora. En am-
bos casos, sin embargo, éste se mantiene siempre
9/7/07 12:05:37
 82 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
por encima del umbral y los potenciales de acción
muscular se producen de forma estable. Por ello,
los potenciales de respuesta muscular no se alteran
significativamente en amplitud o área.
Cuando existe un trastorno de la transmisión
neuromuscular la aplicación de un tren de impul-
sos (ocho o diez impulsos) a baja frecuencia pue-
de producir una disminución de la amplitud del
potencial de placa motora mayor del 10%. Esto se
debe a la disminución del factor de seguridad, bien
por disminución en los receptores de acetilcolina
o por un déficit de la acetilcolina liberada. En los
trastornos postsinápticos puede no alcanzarse un
potencial de placa motora de amplitud suficiente
para poner en marcha el potencial de acción de la
fibra muscular, debido a la disminución de la ace-
tilcolina liberada, junto con la carencia de recep-
tores de acetilcolina. En cambio, en los trastornos
presinápticos no se alcanza un potencial de placa
motora eficaz para la despolarización, porque existe
una reducción del número de quanta de acetilcoli-
na, bien por una alteración de la síntesis o por una
disminución de la liberación.
TÉCNICA DE ESTIMULACIÓN REPETITIVA NERVIOSA
Consideraciones generales
Técnicamente la estimulación repetitiva es
similar al estudio de la conducción nerviosa mo-
tora. En un nervio motor periférico se aplica un
estímulo supramáximo y se recoge el potencial de
acción motor mediante un electrodo de superficie
activo (Gl) en el músculo correspondiente, y otro
electrodo de referencia (G2) colocado sobre el ten-
dón del mismo músculo. Se recomienda el uso de
electrodos de superficie, tanto para la estimulación
como para el registro por ser menos susceptibles a
artefactos de movimiento. El resultado cuantifica-
ble es el potencial de acción muscular compuesto,
la suma de los potenciales de acción individuales
de las fibras musculares estimuladas. La amplitud
al pico negativo del potencial de acción muscular
compuesto se corresponde con el número de fi-
Manual EMG.indb 82
TABLA I. Estimulación repetitiva
• Identificación de la intensidad de estímulo supramaximal antes de
iniciar la estimulación repetitiva
• Realización de estudio basal con un tren de nueve estímulos a una
frecuencia de 3 Hz
• Tras unos minutos de descanso, repetir el estudio de estimulación
repetitiva en reposo para confirmar resultados
• Técnicas de activación
– Sospecha de defecto presináptico: realizar una contracción mante-
nida durante 10 s y observar si se produce facilitación postactivación
(tras un único estímulo supramaximal)
– Sospecha de un defecto postsináptico:
- Estudio con decremento significativo en reposo: realizar una
contracción mantenida durante 60 s buscando aumento del
decremento o agotamiento postactivación
- Estudio normal en reposo: realizar ejercicio máximo o contracción
mantenida durante 60 s buscando decremento. Si todo ello es
normal, realizar un test en condiciones de isquemia para aumentar
la sensibilidad de la prueba
• Si los resultados no son concluyentes es conveniente repetir el
estudio
bras musculares activadas por el estímulo nervioso y
nos permite conocer el funcionamiento de la placa
neuromuscular. En la Tabla I se resumen los pasos
a seguir en la estimulación repetitiva.
El primer requisito técnico que se debe asegu-
rar es una estimulación supramáxima. Para ello se
debe incrementar gradualmente la intensidad del
estímulo hasta que sea, al menos, un 15-20% ma-
yor que aquel que consiguió la máxima respuesta
motora, lo que garantiza la estimulación de todos
los axones. Los estímulos submáximos pueden
originar un pseudodecremento con un resultado
de falso positivo. Es importante recordar que se
debe inmovilizar la articulación próxima, para
minimizar los posibles artefactos producidos por
el movimiento(7-9).
Frecuencia de estimulación
La estimulación repetitiva se puede realizar con
diferentes frecuencias de estímulo: 1; 2; 3; 10; 20; 50
Hz, etc. Las frecuencias mayores de 30 Hz pueden
9/7/07 12:05:38

Figura 3. Estimulación repetitiva a alta frecuencia distal en nervio cubital.
Estudio normal. Se observa facilitación no significativa.
resultar muy dolorosas. En los trastornos postsináp-
ticos, como la miastenia gravis, está demostrado que
frecuencias de descarga entre 3 y 5 Hz son las que
con mayor probabilidad producen decremento en
los potenciales de acción muscular compuestos. Ha-
bitualmente, la estimulación a baja frecuencia en
los trastornos presinápticos, como el síndrome de
Eaton-Lambert, no produce modificaciones signifi-
cativas, aunque se puede observar un decremento.
Sin embargo, frecuencias de estimulación mayores
de 10 Hz pueden dar lugar a una facilitación, con un
incremento significativo de la amplitud del potencial
de acción muscular compuesto superior al 100%.
Cuando se realiza un estudio de estimulación
repetitiva en pacientes con sospecha de alteración
de la transmisión neuromuscular, se debe conside-
rar que la estimulación con frecuencias superiores
a 10 Hz en pacientes con trastornos postsinápticos
puede dar lugar a un fenómeno de pseudofacilita-
ción (Fig. 3). Por todo ello, siempre se debe valorar,
además del incremento de la amplitud, si existen
modificaciones en la duración de los potenciales
de acción musculares compuestos recogidos.
Número de estímulos
En la estimulación repetitiva a frecuencias bajas
se utiliza un tren de 10 estímulos, lo que estable-
ce un buen compromiso entre la comodidad del
paciente y la necesidad de obtener un número su-
Manual EMG.indb 83
Estimulación repetitiva 83
ficiente de ondas para observar un decremento.
Este decremento mejora a medida que se utiliza la
reserva de movilización, resultando la “imagen en
U”, característica de algunos trastornos de la unión
neuromuscular. Para la estimulación repetitiva a
frecuencias altas se emplean trenes de estímulos
de 5 a 10 segundos de duración.
Tipos de respuesta
En la estimulación repetitiva a bajas frecuen-
cias se estudia el decremento de la amplitud de la
fase negativa o pico a pico, comparándose con el
primer potencial motor. Habitualmente se expresa
en porcentaje, según la fórmula:
Decremento (%)= [1 - (Potencialn-Potencial1)] x 100
La facilitación también se expresa porcentual-
mente, según la fórmula:
Facilitación (%) = [(Potencialn - Potencial1) -1] x 100
La amplitud del pico negativo o el área negativa
son realmente las medidas más relevantes. Con-
cretamente, el área es la medida más exacta del
número de fibras que contribuyen al potencial de
acción muscular compuesto, y no se afecta por la
pseudofacilitación. Sin embargo, el parámetro más
utilizado suele ser la amplitud.
En la actualidad, las medidas de amplitud, área
y duración se realizan de forma automática en los
nuevos equipos de electromiografía. Los criterios
de anormalidad varían entre los distintos labora-
torios, aunque, generalmente, se acepta que un
decremento en la amplitud del cuarto o quinto
potencial mayor del 10% en frecuencias bajas y una
facilitación superior al 100% en frecuencias ele-
vadas son resultados patológicos. Algunos autores
requieren un decremento igual o mayor del 20%
en músculos proximales, debido a la variabilidad
de la línea de base.
Selección de nervio y músculo
La estimulación nerviosa repetitiva se puede
realizar sobre cualquier nervio motor. En teoría,
9/7/07 12:05:38
 84 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
TABLA II. Nervios más comúnmente utilizados para las técnicas de
estimulación repetitiva
• Nervio cubital, recogiendo respuesta en músculo abductor del
meñique
• Nervio mediano, recogiendo respuesta en músculo abductor corto del
pulgar
• Nervio accesorio espinal, recogiendo respuesta en músculo trapecio
superior
• Nervio facial, recogiendo respuesta en músculo nasal
• Nervio musculocutáneo, recogiendo respuesta en músculo bíceps
braquial
Figura 5. Estimulación repetitiva a baja frecuencia (3 Hz) sobre nervio
accesorio espinal. A: estimulación repetitiva normal; B: estimulación re-
petitiva con decremento significativo en un paciente con miastenia gravis
generalizada.
se debe elegir el músculo clínicamente afecto por
debilidad. Lo que ocurre, con frecuencia, es que el
estudio de estos músculos resulta dificultoso(10). En
la Tabla II se resumen los puntos de estimulación
habitualmente utilizados.
Como norma general a la hora de seleccio-
nar un músculo para la estimulación repetitiva,
se puede afirmar que los músculos grandes son
difíciles de inmovilizar, por lo que están sujetos a
Manual EMG.indb 84
Figura 4. Estimulación repetitiva distal. Inmovilización del músculo
abductor del meñique.
artefactos de movimiento. Los músculos pequeños,
como los de la mano, son fáciles de inmovilizar,
pero con frecuencia no están afectos y pueden no
mostrar anomalías. Por otra parte, el estudio de
nervios profundos requiere estímulos de gran in-
tensidad, lo que resulta doloroso para el paciente
y, en consecuencia, disminuye el grado de colabo-
ración. La estimulación repetitiva de los músculos
faciales también resulta dolorosa. Por tanto, parece
lógica la siguiente estrategia:
• Iniciar el estudio por un nervio distal de la mano.
Se recomienda el nervio cubital, recogiendo la
respuesta en el músculo abductor del meñique,
que se inmoviliza fácilmente (Fig. 4).
• Si resulta normal, debe estimularse un nervio
proximal, como el nervio accesorio espinal,
que resulta accesible a nivel del borde pos-
terior del músculo esternocleidomastoideo,
colocando el electrodo receptor en el mús-
culo trapecio (Fig. 5). Por lo general, basta
con intensidades de 20-25 mA para obtener
estímulos supramáximos, y la sujeción del
hombro o brazo permite evitar artefactos de
movimiento.
9/7/07 12:05:39

Figura 6. Estimulación repetitiva del nervio facial. Se recoge la respuesta
en músculo nasal.
• Por último, la estimulación del nervio facial resul-
ta una técnica muy rentable, especialmente en
pacientes con miastenia ocular que, con frecuen-
cia, muestran respuestas normales a otros niveles.
En la actualidad, el músculo más utilizado para
la colocación del electrodo receptor es el nasal,
ya que minimiza la aparición de artefactos, con
estimulación sobre el nervio facial en la región
preauricular(11) (Fig. 6).
Inmovilización
Como se ha comentado previamente, la inmo-
vilización, tanto del músculo en estudio como de
las articulaciones cercanas, es un factor fundamen-
tal para interpretar correctamente los resultados
de la estimulación repetitiva. La inmovilización
incorrecta puede dar lugar a una disminución de
los potenciales de acción muscular compuestos,
que sería interpretada como un decremento (pseu-
dodecremento). Este artefacto debe considerarse,
sobre todo, cuando se realizan estudios con fre-
cuencias elevadas o si el paciente no colabora o
Manual EMG.indb 85
Estimulación repetitiva 85
tolera mal la prueba. En estos casos para mejorar la
calidad puede ser recomendable inmovilizar tem-
poralmente las articulaciones, mediante férulas u
otros medios.
Temperatura
El control de la temperatura es muy importante
en los estudios de estimulación repetitiva. El au-
mento de temperatura empeora el trastorno de la
transmisión neuromuscular y su disminución ac-
túa en sentido contrario. Clínicamente, algunos
pacientes con miastenia gravis refieren empeora-
miento de sus síntomas en ambientes cálidos y,
por el contrario, la aplicación de hielo sobre un
párpado en un paciente con miastenia ocular pue-
de mejorar la ptosis(12). Las condiciones del labora-
torio de electromiografía deben permitir mantener
una temperatura en la superficie de las zonas a
estudio de entre 34 y 37 °C. En caso necesario, el
examinador debe calentar el miembro en estudio
con una lámpara de calor o agua caliente. Una
temperatura baja puede producir falsos negativos,
y la normalización de un estudio que se iniciaba
con un decremento significativo puede deberse a
enfriamiento de la zona durante el estudio.
El mecanismo por el cual ocurre este fenómeno
no se conoce con exactitud. Se ha comprobado que
una disminución de la temperatura aumenta la am-
plitud y la duración del potencial de placa motora,
al mejorar el empaquetamiento de las vesículas de
acetilcolina y la conductancia de los canales ióni-
cos de membrana. Por otra parte, la disminución de
la temperatura reduce la actividad enzimática de la
acetilcolinesterasa, por lo que aumenta la acetilco-
lina disponible en el espacio sináptico. Este hecho
puede, incluso, llegar a normalizar el potencial de
acción muscular compuesto en pacientes con un
defecto de la transmisión neuromuscular.
Fármacos inhibidores de la acetilcolinesterasa
Se debe aconsejar a los pacientes que suspen-
dan el uso de inhibidores de la acetilcolinesterasa
(como la piridostigmina), al menos, doce horas
antes de la realización del estudio, salvo contra-
indicación médica. Estos fármacos aumentan la
9/7/07 12:05:39
 86 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
disponibilidad de acetilcolina en la hendidura
sináptica y pueden producir un resultado normal
en pacientes con trastorno de la unión neuro-
muscular.
Técnicas de activación de la estimulación repetitiva
Una revisión de los estudios neurofisiológicos
realizados a pacientes con miastenia gravis y sín-
drome de Eaton-Lambert mostró una variabilidad
en la sensibilidad, que oscilaba entre el 53 y el
100% en la miastenia generalizada, y entre el 10
y el 17% en la forma ocular(13). Por tanto, incluso
extendiendo el estudio a varios músculos, puede
haber pacientes con alteración de la unión neuro-
muscular y un estudio de estimulación repetitiva
normal. En la práctica clínica existe una serie de
maniobras para incrementar la sensibilidad de este
test. Con ellas se logra poner de manifiesto altera-
ciones en la unión neuromuscular hasta en el 90%
de los pacientes(14), de manera que es frecuente
que en los casos en que el trastorno de la trans-
misión neuromuscular es leve, sólo se observen
alteraciones en la estimulación repetitiva con estas
maniobras de activación.
Contracción mantenida (facilitación postactivación del
músculo)
Esta maniobra es la más utilizada, ya que re-
sulta sencilla de realizar y es especialmente infor-
mativa en las enfermedades de la placa motora.
Consiste en contraer el músculo intensamente
durante 10 a 60 segundos o bien estimularlo (20-
50 Hz) hasta conseguir la tetanización del mis-
mo. Con esto se logra una acumulación de calcio
dentro del terminal nervioso de la placa motora
que moviliza las reservas de acetilcolina. En los
trastornos presinápticos la contracción mantenida
durante un tiempo corto (10 s) seguida por la
aplicación inmediata de un único estímulo supra-
máximo, produce un aumento significativo de la
amplitud del potencial de acción muscular com-
puesto, a veces más evidente que el obtenido en
la estimulación repetitiva con frecuencias rápidas
(facilitación post-ejercicio).
Manual EMG.indb 86
Después de una contracción muscular intensa
y mantenida o una estimulación tetánica, los po-
tenciales de placa motora aumentan inicialmente,
como se ha descrito, pero después disminuyen a
lo largo de los siguientes minutos. En los sujetos
normales, con un factor de seguridad normal, los
potenciales de placa motora nunca disminuyen por
debajo del umbral. Sin embargo, en los pacientes
con trastorno postsináptico de la placa motora, pasa-
dos dos o cuatro minutos de la contracción se produ-
ce el agotamiento de las reservas de acetilcolina, lo
que anula los efectos de la acumulación de calcio en
el terminal nervioso y la pérdida de la excitabilidad
de placa motora (agotamiento postactivación). En
ese momento, en los pacientes con miastenia gravis,
un tren de descargas a frecuencias bajas puede po-
ner de manifiesto más claramente un decremento
significativo de los potenciales de acción muscular
compuestos, en comparación con los valores obte-
nidos antes del ejercicio. De este modo, la técnica
de activación empleada dependerá de si se sospecha
un trastorno presináptico o postsináptico.
Test de isquemia
Otra maniobra que consigue incrementar la
sensibilidad de la estimulación repetitiva en las
enfermedades de la placa motora es la estimulación
con el miembro sometido a isquemia. La isquemia
refuerza el bloqueo neuromuscular, ya que bloquea
la síntesis de acetilcolina, probablemente por ago-
tamiento de la acetil-coenzima A.
Desde el punto de vista práctico, se coloca un
esfigmomanómetro en el miembro estudiado (por
ejemplo, en el brazo), manteniendo durante tres
a cinco minutos la presión por encima de la cifra
sistólica. Al mismo tiempo puede realizarse un
ejercicio repetido (por ejemplo, apertura y cierre
de manos). En pacientes con miastenia gravis este
examen muestra un decremento en la amplitud
de los potenciales de acción muscular compues-
tos, que en sujetos normales o con alteraciones
presinápticas no aparece. Esta técnica mejora la
sensibilidad de la estimulación repetitiva distal,
consiguiendo porcentajes similares a los obteni-
dos en la estimulación proximal(15). Sin embargo,
9/7/07 12:05:40

TABLA III. Consideraciones técnicas
• Reproducibilidad: el mismo decremento se debería obtener si se
repitiese el test después de un período de reposo
• Inmovilización: se debe conseguir una inmovilización adecuada para
evitar movimientos de los electrodos que modifiquen la forma y el
tamaño de los potenciales de acción muscular compuestos
• Temperatura: se debe mantener una temperatura entre 34 y 37 °C en
el miembro estudiado
• Fármacos bloqueantes de la placa motora: debe evitarse la adminis-
tración de anticolinesterásicos, al menos, 12 horas antes del estudio
se emplea poco hoy en día ante la disponibilidad
de otras técnicas diagnósticas.
Test regional de curare u otros bloqueantes de la placa motora
En esta maniobra se utilizan sustancias que
compiten con la acetilcolina en la unión al re-
ceptor(16), produciendo un bloqueo neuromuscular
no-despolarizante. Se basa en la extremada sensi-
bilidad a estos agentes bloqueantes que se observa
en los pacientes con miastenia gravis. Esta prueba
consiste en realizar la estimulación repetitiva tras
administrar pequeñas cantidades de curare (0,2
mg) por vía intravenosa, lo que no provoca efecto
alguno en personas normales. Se coloca un esfig-
momanómetro insuflado por encima de la presión
sistólica para aislar al miembro estudiado del resto
del torrente sanguíneo. Así, se provoca un decre-
mento significativo de la amplitud del potencial
en la estimulación repetitiva o incluso debilidad
clínicamente manifiesta.
Sin embargo, este test puede llegar a resultar
peligroso, por lo que se deben tener preparadas
medidas de soporte vital. Además, pueden obser-
varse resultados anormales en la enfermedad de
motoneurona y en el bloqueo neuromuscular indu-
cido por antibióticos. En la actualidad se considera
un test innecesario por la disponibilidad de otros
estudios que conducen al diagnóstico de miastenia
gravis sin riesgo para el paciente.
Por último, es preciso señalar que el electro-
miografista debe realizar controles de calidad de
Manual EMG.indb 87
Estimulación repetitiva 87
los resultados obtenidos. En cualquier estudio de
estimulación repetitiva se deben tener muy en
cuenta las consideraciones técnicas que se recogen
en la Tabla III. El movimiento de los electrodos, la
estimulación deficiente, la contracción muscular,
etc., pueden provocar falsos decrementos o incre-
mentos en la respuesta, por lo que se deben revisar
cuidadosamente los resultados obtenidos desde un
punto de vista práctico y crítico. Los potenciales de
acción muscular compuestos deben mostrar cam-
bios similares en el área y la amplitud sin apenas
modificación morfológica del área negativa.
Hay que tener en cuenta que los potenciales de
acción muscular compuestos obtenidos con el tren
de estímulos, suelen conformar un patrón de cada
enfermedad (en la miastenia gravis en forma de
“U”, en el síndrome de Eaton-Lambert potenciales
de baja amplitud a baja frecuencia y rápidamente
crecientes a alta frecuencia, etc.). En cualquier
caso, hay que añadir que los resultados deben ser
reproducibles cuando se repita el test después de
un tiempo adecuado.
En ocasiones, el estudio puede ser de inter-
pretación dudosa por la obtención de resultados
equívocos o discordantes. Debe recordarse, además,
que los resultados de la estimulación repetitiva no
son específicos y pueden observarse alteraciones de
este estudio en enfermedades de la motoneurona
inferior y en miopatías. Finalmente, en los casos
dudosos es preferible repetir el examen o hacerlo
más dirigido antes de emitir un diagnóstico defi-
nitivo.
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9/7/07 12:05:41
 Capítulo 9
NERVIOS COMÚNMENTE EXAMINADOS
J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo
INTRODUCCIÓN
En general, los estudios de conducción nervio-
sa motora y sensitiva son bastante reproducibles y
fáciles de realizar. De hecho, pueden ser llevados
a cabo por personal técnico suficientemente en-
trenado y supervisado. En cambio, le corresponde
al electromiografista la elección de los nervios a
explorar y el tipo de técnica que sea más adecuada
para confirmar o descartar la hipótesis diagnóstica
inicial, resultante de una cuidadosa historia clínica
previa, así como la interpretación de los resultados y
la realización del estudio con electrodo de aguja.
La técnica de exploración de los nervios más
comúnmente examinados que describimos en este
capítulo tiene numerosas variaciones, sobre todo
en lo referente a la colocación de los electrodos de
registro y distancias utilizadas. Por ello, es esencial
tener en cuenta que si no disponemos de valores
normales propios debemos seguir fielmente la
técnica empleada por el grupo de referencia, uti-
lizando, además, las mismas condiciones de filtros
y temperatura.
Con el fin de que los valores neurográficos sean
lo más fiables y reproducibles posible, se deben
tener presentes las siguientes consideraciones:
– Antes de iniciar el estudio se medirá la tem-
peratura cutánea (en el músculo primer in-
teróseo dorsal en extremidades superiores y a
2 cm proximal al primer espacio interdigital
del pie en extremidades inferiores). No debe
ser menor de 29 ºC en extremidades superio-
Manual EMG.indb 89
res y de 28 ºC en las inferiores si queremos
que las fórmulas de corrección de las cifras de
temperatura a los valores estándar sean váli-
das. Si la temperatura no alcanza estas cifras,
debemos calentar la zona a explorar mediante
un baño de agua caliente o con una lámpara
de infrarrojos hasta alcanzar un mínimo de
30 ºC (la temperatura recomendada es ≥ 31
ºC en extremidades inferiores y ≥ 32 ºC en las
superiores).
– Es esencial una cuidadosa preparación de la su-
perficie cutánea antes de la colocación de los
electrodos (de registro y de estimulación). Para
ello podemos limpiar la zona con alcohol o uti-
lizar una lija suave. En la actualidad muchos
electrodos incluyen gel y son autoadherentes.
En caso contrario, se aplica un poco de gel a
los electrodos, y los que tienen forma de disco
o barra se fijan con esparadrapo. Hay también
electrodos de barra con distancia fija entre ánodo
y cátodo, que, en algunos casos, son de utilidad.
Generalmente, se utilizan filtros entre 2 y 20 Khz
para los estudios de conducción nerviosa motora,
con un barrido de 2 a 5 ms/div y una amplitud
de 2 a 5 mV/div, siendo recomendable que la
fase negativa de la respuesta abarque, al menos,
2 divisiones. Para los estudios de conducción
nerviosa sensitiva, se suelen utilizar filtros entre
30 y 3 Khz o entre 20 y 2 Khz, un barrido de 1
a 2 ms/div y una amplitud de 5 a 10 μV/div.
– En cuanto a la colocación de los electrodos de
registro, en los estudios de conducción nerviosa
9/7/07 12:05:41
 90 J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo

Figura 1. Nervio accesorio espinal. Estudio de la conducción nerviosa

motora.

motora el activo (G1, de color negro en las fi-

guras) se sitúa en el vientre muscular, mientras
que el de referencia (G2, de color rojo en las
figuras) se coloca sobre una superficie articular
o prominencia ósea. La posición del electrodo
de tierra es variable, aunque, a ser posible, se
recomienda situarlo entre el electrodo activo y Figura 2. Nervio axilar. Estudio de la conducción nerviosa motora.
el de estimulación. La estimulación siempre se
realizará con el cátodo (en las figuras indicado
con un signo – en negro) apuntando hacia el G1: sobre el vientre muscular, en el
electrodo de registro activo. En las figuras de punto medio de una línea trazada
conducciones sensitivas se conserva la leyenda entre la apófisis espinosa de C7 y
de colores mencionada anteriormente. la prominencia de la articulación
– Antes de proceder a la estimulación debemos acromioclavicular.
informar al paciente acerca del procedimiento G2: sobre el acromio.
que vamos a realizar, intentando estimular de Estimulación: En el cuello, detrás del borde posterior
forma creciente y utilizar la mínima intensidad del músculo esternocleidomastoideo,
posible, aunque asegurándonos de que sea su- a unos 10 cm del electrodo activo.
pramáxima (un 20% por encima del estímulo Nota: La misma técnica de montaje se
a partir del cual no se incrementa la amplitud utiliza para la realización de la es-
del potencial obtenido). timulación repetitiva.

NERVIO ACCESORIO ESPINAL (Fig. 1) NERVIO AXILAR (Fig. 2)

Posición: Paciente sentado. Posición: Paciente sentado.

Detección: Músculo trapecio superior. Detección: Músculo deltoides.

Manual EMG.indb 90 9/7/07 12:05:42


A A
B B
Figura 3. Nervio musculocutáneo. Estudio de la conducción nerviosa
motora. A: estimulación en axila; B: estimulación en punto de Erb.
G1: en el centro del vientre mus-
cular.
G2: distal a la inserción del deltoides
en el húmero.
Estimulación: En punto de Erb (detrás de la clavícu-
la, a 1/3 de la distancia entre el ester-
nón y el acromio, justo en el ángulo
entre el borde posterior del esterno-
cleidomastoideo y la clavícula).
Notas: para la medición de la distancia se
aconseja la utilización de los com-
pases obstétricos.
Es útil la comparación de la latencia distal mo-
tora con el lado sano.
NERVIO MUSCULOCUTÁNEO (Fig. 3)
Posición: Paciente sentado o en decúbito su-
pino con el brazo extendido.
Manual EMG.indb 91
Nervios comúnmente examinados 91
Figura 4. Nervio mediano. Estudio de conducción nerviosa motora.
A: estimulación distal en muñeca; B: estimulación proximal en fosa an-
tecubital.
Detección: Músculo bíceps braquial.
G1: en el centro del vientre muscu-
lar.
G2: sobre el tendón del bíceps, distal
al electrodo activo, justo proximal a
la fosa antecubital.
Estimulación: 1. Axila: justo debajo de la inserción
del tendón de la cabeza corta del
bíceps.
2. En punto de Erb (región supra-
clavicular).
Nota: Para la medición de la distancia se
aconseja la utilización de compases
obstétricos.
NERVIO MEDIANO MOTOR (Fig. 4)
Posición: Brazo extendido, con la palma hacia
arriba.
9/7/07 12:05:43
 92 J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo
Detección: Músculo abductor corto del pul-
gar.
G1: sobre el vientre muscular.
G2: sobre la articulación interfalán-
gica distal.
Estimulación: 1. Muñeca: entre los tendones
del flexor radial del carpo (palmar
mayor) y del palmar largo (palmar
menor), a 7 cm del electrodo activo
(medir oblicuamente siguiendo la
trayectoria del nervio).
2. Fosa antecubital (codo): sobre el
latido de la arteria braquial.
3. Axila (parte superior interna del
brazo).
4. Punto de Erb (región supraclavi-
cular).
Notas: En estudios rutinarios sólo se uti-
lizan los dos primeros puntos de
estimulación.
Una intensidad de estimulación
excesiva puede dar lugar a la es-
timulación simultánea del nervio
cubital.
Si la amplitud del potencial evoca-
do motor es claramente mayor en
el codo que en la muñeca, se debe
sospechar una anastomosis de Mar-
tin-Gruber.
NERVIO MEDIANO (SENSITIVA 2º DEDO) (Fig. 5)
Posición: Brazo extendido, con la palma hacia
arriba.
Detección: 2º dedo.
G1: electrodo de anillo en falange
proximal, evitando el pliegue inter-
falángico.
G2: electrodo de anillo a 3 cm dis-
tal al electrodo activo, evitando el
pliegue interfalángico.
Estimulación: Muñeca: entre los tendones del
flexor radial del carpo (palmar ma-
yor) y del palmar largo (palmar me-
Manual EMG.indb 92
Figura 5. Nervio mediano. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica
en 2º dedo.
nor), a 13 cm (o 14 cm según tablas
de referencia) del electrodo activo
(medir en línea recta, con los dedos
extendidos y separados).
Notas: Igual técnica para la detección en
3er y 4º dedos.
El 2º dedo depende del ganglio dor-
sal de la raíz sensitiva C7 en el 80%
de los casos y de la raíz sensitiva C6
en el resto. El 3er dedo depende en-
teramente de C7.
Al realizar la detección en el 4º
dedo, podemos llevar a cabo es-
tudios comparativos de latencias y
velocidad de conducción nerviosa
sensitiva entre el nervio mediano
y el cubital, utilizando una mis-
ma distancia (generalmente 12 ó
14 cm según tablas de referencia).
En sujetos normales, la diferencia
de latencias entre uno y otro po-
tencial es menor de 0,5 ms.
NERVIO MEDIANO (SENSITIVA 1er DEDO) (Fig. 6)
Posición: Brazo extendido, con la palma hacia
arriba.
Detección: Pulgar
G1: electrodo de anillo en la base
de la falange proximal.
9/7/07 12:05:44

Figura 6. Nervio mediano. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica
en 1er dedo.
G2: electrodo de anillo en falange dis-
tal, 3 cm distal al electrodo activo.
Estimulación: Muñeca: entre los tendones del
flexor radial del carpo (palmar
mayor) y del palmar largo (palmar
menor), a 13 cm del electrodo ac-
tivo (medir 10 cm desde el electro-
do activo hasta la muñeca y luego
en línea recta otros 3 cm desde la
muñeca hasta el lugar de estimula-
ción).
Notas: El pulgar depende del ganglio dorsal
de la raíz sensitiva C6.
Al igual que en la técnica del 4º
dedo, que permitía comparar la-
tencias con el nervio cubital utili-
zando la misma distancia, también
a nivel del pulgar se puede realizar
comparación de latencias de los
potenciales correspondientes a los
nervios mediano y radial.
NERVIO MEDIANO (SENSITIVA EN PALMA) (Fig. 7)
Posición: Brazo extendido, con la palma hacia
arriba.
Detección: 2º ó 3er dedos.
G1: electrodo de anillo en falange
proximal, evitando el pliegue inter-
falángico.
Manual EMG.indb 93
Nervios comúnmente examinados 93
B
Figura 7. Nervio mediano. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica
en la palma. A: estimulación en muñeca; B: estimulación en palma.
G2: electrodo de anillo a 3 cm distal
al electrodo activo.
Estimulación: Muñeca: entre los tendones del
flexor radial del carpo (palmar ma-
yor) y del palmar largo (palmar me-
nor), a 13 cm del electrodo activo
(medir en línea recta, con los dedos
extendidos y separados).
Palma: estimular 6,5 cm distal a
la muñeca, siguiendo la línea des-
de el punto de estimulación en la
muñeca al electrodo activo. Estas
distancias deben ser siempre homo-
géneas y utilizadas según las tablas
de referencia.
Notas: La latencia de muñeca a palma se
calcula restando la latencia del po-
tencial palma-dedo de la latencia
del correspondiente a muñeca-dedo.
En caso de atrapamiento del nervio
9/7/07 12:05:45
 94 J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo

mediano en el canal carpiano, obje- A

tivaremos un enlentecimiento de la
conducción nerviosa sensitiva en el
tramo de la muñeca.

NERVIO CUBITAL MOTOR (Fig. 8)

Posición: Paciente en decúbito supino, con

el brazo en abducción de 90º, pal-
ma y antebrazo hacia arriba y codo
flexionado a 45º. B
Detección: Músculo abductor del meñique.
G1: sobre el vientre muscular, en
el punto medio de la línea que va
desde el pliegue de la muñeca has-
ta el pliegue de la 5ª articulación
metacarpofalángica.
G2: en la base del 5º dedo.
Estimulación: 1. Muñeca: a 7 cm del electrodo
activo, justo en posición radial al
tendón del flexor cubital del carpo
C
(cubital anterior).
2. Por debajo del codo: 3 cm distal
al epicóndilo interno.
3. Por encima del codo: a 10 cm del
punto de estimulación utilizado por
debajo del codo, entre el bíceps y el
tríceps.
4. Axila: parte superior del brazo,
sobre el pulso axilar, en posición
interna al bíceps.
Notas: Se requiere mayor intensidad de esti- Figura 8. Nervio cubital. Estudio de la conducción nerviosa motora.
mulación al realizar la estimulación A: estimulación distal en muñeca; B: estimulación por debajo del codo;
por debajo del codo, ya que el nervio C: estimulación por encima del codo.
se sitúa profundamente por debajo
del músculo flexor cubital del carpo
(cubital anterior). De ahí que no se NERVIO CUBITAL (SENSITIVA 5º DEDO) (Fig. 9)
recomiende estimular a más de 3 cm
por debajo del epicóndilo interno. Posición: Brazo extendido, con la palma hacia
La distancia a nivel del codo debe arriba.
medirse siguiendo la trayectoria Detección: 5º dedo.
del nervio, en la misma posición G1: electrodo de anillo en falange
de flexión en que se ha realizado la proximal, evitando el pliegue inter-
estimulación. falángico.

Manual EMG.indb 94 9/7/07 12:05:46


Figura 9. Nervio cubital. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica
en 5º dedo.
G2: electrodo de anillo 3 cm distal
al electrodo activo.
Estimulación: Muñeca: a 11 cm del electrodo
activo, justo en posición radial al
tendón del flexor cubital del carpo
(cubital anterior).
Notas: También se pueden realizar estimu-
laciones más proximales, por debajo
y por encima del codo, al igual que
para los estudios motores. Sin em-
bargo, la respuesta evocada sensitiva
es de menor amplitud y más difícil
de obtener en las estimulaciones
proximales, debido al fenómeno de
la dispersión temporal y cancelación
de fases que ocurre en condiciones
normales.
Ya se ha comentado la posibilidad de
realizar la detección en el 4º dedo y
estudio de conducción nerviosa de
nervios mediano y cubital.
NERVIO CUBITAL (RAMA SENSITIVA DORSAL CUTÁNEA)
(Fig. 10)
Posición: Brazo extendido, con la palma hacia
abajo.
Detección: Dorso de la mano.
G1: en el vértice (proximal a la mu-
ñeca) de la V formada entre el relie-
Manual EMG.indb 95
Nervios comúnmente examinados 95
Figura 10. Nervio cubital. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica
de la rama sensitiva dorsal cutánea.
ve óseo del 4º y 5º metacarpianos.
G2: en la base del 5º dedo.
Estimulación: Muñeca: a 10 cm del electrodo
activo, justo en posición radial al
tendón del flexor cubital del carpo
(cubital anterior).
Notas: Siempre se respeta en las lesiones
del nervio cubital a nivel del canal
de Guyon.
Puede afectarse, aunque no siem-
pre, en lesiones del nervio cubital
a nivel del codo.
NERVIO CUBITAL (RAMA MOTORA PROFUNDA) (Fig. 11)
Posición: Antebrazo en posición neutra.
Detección: Músculo 1er interóseo dorsal.
G1: en el vientre muscular.
G2: en la articulación metacarpo-
falángica del pulgar.
Estimulación: Muñeca: 2 cm proximal del plie-
gue anatómico distal de la muñeca,
justo en posición radial al tendón
del flexor cubital del carpo (cubital
anterior).
Nota: Estudio imprescindible para el
diagnóstico de lesiones distales del
nervio cubital a nivel de la palma
de la mano, donde la latencia distal
motora está prolongada al realizar
9/7/07 12:05:47
 96 J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo

B
Figura 11. Nervio cubital. Estudio de la conducción de la rama motora
profunda.

la detección en músculo 1er interó-

seo dorsal; en cambio, la latencia
es normal si los electrodos de de-
tección se colocan en el abductor
del meñique.

C
NERVIO RADIAL MOTOR (Fig. 12)

Posición: Paciente en decúbito supino, con

el brazo extendido y la palma de la
mano hacia abajo; codo en ligera
flexión.
Detección: Músculo extensor de los dedos o
músculo extensor del índice.
G1: en el vientre muscular.
G2: base del 5º metacarpiano.
Estimulación: 1. Antebrazo: en la unión del tercio
proximal y medio del antebrazo, en
el surco entre el extensor de los de-
dos y el extensor cubital del carpo
(cubital posterior).
2. Codo: entre el tendón del bíceps
y el músculo braquiorradial (supina-
dor largo).
3. Brazo: a nivel del surco radial
(zona lateral del brazo, entre el
deltoides y el tríceps).
4. Axila: parte superointerna del
brazo.
Figura 12. Nervio radial. Estudio de la conducción nerviosa motora con
detección en músculo extensor del índice. A: estimulación en antebrazo;
B: estimulación en codo; C: estimulación en el surco radial.
5. Punto de Erb (región supraclavi-
cular).
Notas: En ocasiones podemos observar una
deflexión inicial positiva debido a
la proximidad de otros músculos
inervados por el nervio radial. Se
ha de tener especial cuidado en la
medición de las distancias. Para la
medición proximal supraclavicular,

Manual EMG.indb 96 9/7/07 12:05:48


Figura 13. Nervio radial. Estudio de la conducción nerviosa sensitiva
antidrómica.
se aconsejan los compases obstétri-
cos.
A menudo resulta difícil la estimu-
lación en antebrazo y codo debido
a que el nervio se encuentra en si-
tuación profunda.
En ocasiones hay dificultad para
realizar el registro con electrodos
de superficie en músculo extensor
del índice, y hay que recurrir a la
detección con electrodos de aguja.
NERVIO RADIAL SENSITIVO (Fig. 13)
Posición: Antebrazo en posición neutra (posi-
ción intermedia entre la supinación
y la pronación).
Detección: G1: en la tabaquera anatómica (base
del pulgar, donde el nervio cruza el
tendón del extensor largo del pul-
gar).
G2: dorso de la falange proximal del
pulgar.
Estimulación: Antebrazo: en la parte dorsolateral,
a 10 cm del electrodo activo.
Nota: También se puede realizar la de-
tección con electrodo de barra, que
tenga, al menos, una distancia de 3
cm entre el electrodo activo (situado
proximalmente) y el de referencia.
Manual EMG.indb 97
Nervios comúnmente examinados 97
Figura 14. Nervio cutáneo antebraquial lateral (braquial cutáneo ex-
terno). Estudio de la conducción sensitiva antidrómica.
NERVIO CUTÁNEO ANTEBRAQUIAL LATERAL
(NERVIO BRAQUIAL CUTÁNEO EXTERNO) (Fig. 14)
Posición: Antebrazo en supinación (palma de
la mano hacia arriba), con el codo
extendido.
Detección: G1: cara externa del antebrazo, a
12 cm del pliegue del codo, sobre
la línea recta trazada desde la parte
lateral del tendón del bíceps hasta
la arteria radial en la muñeca.
G2: 3 cm distal a G1.
Estimulación: En el pliegue del codo, por fuera
del tendón del bíceps.
Nota: También se puede realizar la detec-
ción con un electrodo de barra, que
tenga, al menos, una distancia de 3
cm entre el electrodo activo (situado
proximalmente) y el de referencia.
NERVIO CUTÁNEO ANTEBRAQUIAL MEDIAL
(NERVIO BRAQUIAL CUTÁNEO INTERNO) (Fig. 15)
Posición: Antebrazo en supinación (palma de
la mano hacia arriba), con el codo
extendido.
Detección: G1: cara interna de antebrazo, a 8
cm del pliegue del codo, sobre la lí-
nea recta trazada desde la estiloides
cubital hasta el punto medio entre
9/7/07 12:05:50
 98 J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo
Figura 15. Nervio cutáneo antebraquial medial (braquial cutáneo in-
terno). Estudio de la conducción sensitiva antidrómica.
el tendón del bíceps y el epicóndilo
interno.
G2: 3 cm distal a G1.
Estimulación: A 12 cm del electrodo activo (4 cm
proximal al pliegue del codo), justo
medial a la arteria braquial.
Nota: También se puede realizar la detec-
ción con un electrodo de barra, que
tenga, al menos, una distancia de 3
cm entre el electrodo activo (situado
proximalmente) y el de referencia.
NERVIO TIBIAL MOTOR (Fig. 16)
Posición: Paciente en decúbito prono, con las
piernas extendidas.
Detección: Músculo abductor del dedo gordo.
G1: en el centro del vientre muscu-
lar, a 1 cm por debajo y 1 cm por
detrás de la prominencia navicular.
G2: en la parte interna de la primera
articulación metatarsofalángica.
Estimulación: 1. Tobillo: zona interna, a 8 cm del
electrodo de detección.
2. Fosa poplítea: en el centro.
Notas: Frecuentemente observaremos una
deflexión inicial positiva, que indi-
ca que el electrodo activo no está si-
tuado sobre el punto motor. En este
caso, debemos modificar ligeramen-
Manual EMG.indb 98
B
Figura 16. Nervio tibial. Estudio de la conducción nerviosa motora.
A: estimulación distal en maléolo interno; B: estimulación proximal en
hueco poplíteo.
te la posición del mismo hasta lograr
una deflexión inicial negativa.
La amplitud de la respuesta evo-
cada motora a nivel proximal (fosa
poplítea), puede ser sensiblemente
inferior a la de la estimulación distal
(se han comunicado caídas de hasta
un 50% en sujetos normales), por lo
que se debe tener especial cuidado
en establecer el diagnóstico de un
bloqueo de conducción a ese nivel.
La detección se puede realizar tam-
bién en el músculo flexor corto del
dedo gordo.
NERVIO PERONEO MOTOR (Fig. 17)
Posición: Paciente en decúbito supino, con
las piernas extendidas.
9/7/07 12:05:50
 Nervios comúnmente examinados 99

Figura 18. Nervio peroneo superficial. Estudio de la conducción sensitiva

antidrómica.

2. Debajo de la cabeza peroneal.

3. Fosa poplítea: a 10 cm de la ca-
beza peroneal, en la fosa poplítea
lateral.
Notas: Si se obtiene una mayor amplitud
en las estimulaciones proximales,
pensar en la posible existencia de
un nervio peroneo accesorio.
Se puede realizar la detección en
C
músculo tibial anterior, estimulan-
do por debajo de la cabeza pero-
neal y en la parte lateral de fosa
poplítea.

NERVIO PERONEO SUPERFICIAL SENSITIVO (Fig. 18)

Figura 17. Nervio peroneo. Estudio de la conducción nerviosa motora. Posición: Paciente en decúbito supino, con
A: estimulación distal en tobillo; B: estimulación por debajo de la cabeza las piernas extendidas.
peroneal; C: estimulación en la fosa poplítea lateral.
Detección: Tobillo.
G1: entre el maléolo lateral y el ten-
dón del tibial anterior.
Detección: Músculo extensor corto de los dedos G2: 3 cm distal.
(pedio). Estimulación: Parte lateral de la pierna, a 14 cm
G1: en el centro del vientre muscu- del electrodo activo.
lar. Nota: La detección puede realizarse con
G2: en la base del 5º dedo (articu- un electrodo de barras.
lación metatarsofalángica).
Estimulación: 1. Tobillo: zona superior, a 8,5
cm del electrodo de detección NERVIO SURAL (Fig. 19)
(2-5 cm lateral al tendón del ti-
bial anterior, a 5 cm del maléolo Posición: Paciente en decúbito prono, con las
externo). piernas extendidas.

Manual EMG.indb 99 9/7/07 12:05:52

 100 J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo

Figura 19. Nervio sural. Estudio de la conducción sensitiva antidrómica. Figura 20. Nervio plantar interno. Estudio de la conducción sensitiva
ortodrómica.

Detección: Maléolo externo.

G1: inmediatamente posterior o
posteroinferior al maléolo externo.
G2: 3 cm distal.
Estimulación: Cara posterior de la pierna, a 14 cm
del electrodo activo, 1-3 cm lateral
a la línea media.
Nota: La detección se puede realizar con
un electrodo de barras.

NERVIO PLANTAR INTERNO SENSITIVO (Fig. 20)

Posición: Paciente en decúbito supino, con
las piernas extendidas.
Detección: Maléolo interno.
G1: por encima del flexor retinacu-
lum, inmediatamente por dentro
del maléolo interno.
G2: 3 cm distal.
Estimulación: En 1er dedo, mediante un electrodo
de anillo que actúa de estimulador
(cátodo cercano a la articulación
metatarsofalángica, ánodo a 3 cm
distal).
Notas: Útil para el diagnóstico de un sín-
drome del túnel tarsiano cuando
la latencia distal motora del nervio
tibial es normal.
Siempre es aconsejable realizar estu-
dios comparativos con el lado sano.
Figura 21. Nervio frénico. Estudio de la conducción nerviosa motora.
Al ser una técnica ortodrómica, la
amplitud de la respuesta evocada
sensitiva es menor.
Para estudiar el nervio plantar exter-
no, la estimulación se realiza con un
electrodo de anillo en el 5º dedo.
NERVIO FRÉNICO (Fig. 21)
Posición: Paciente en decúbito supino, sin
almohada.
Detección: Músculo diafragma.
G1: en el octavo espacio intercostal,
en la línea axilar anterior.

Manual EMG.indb 100 9/7/07 12:05:53

 Nervios comúnmente examinados 101

TABLA I. Valores normales de conducción nerviosa motora(2)

Latencia distal Amplitud, mV VCN Distancia distal
Nervio Detección (ms) (fase negativa) (m/s) (cm)

Mediano Abductor corto pulgar ≤ 4,4 ≥4 ≥ 49 7

Cubital Abductor meñique ≤ 3,3 ≥6 ≥ 49 7
Radial Extensor índice ≤ 2,9 ≥2 ≥ 49 4-6
Peroneo Extensor corto dedos ≤ 6,5 ≥2 ≥ 44 9
Tibial Abductor dedo gordo ≤ 5,8 ≥4 ≥ 41 9

G2: en el noveno espacio intercostal,
en la línea axilar anterior.
Estimulación: En punto de Erb (por encima de la
clavícula, lateral a la porción ester-
nal del músculo esternocleidomas-
toideo y medial a la inserción clavi-
cular, con el cátodo hacia abajo).
Notas: El punto de estimulación es co-
rrecto cuando aparece la respues-
ta motora, no hay contracción de
musculatura del hombro, pectoral o
escapular y no aparecen parestesias
en la extremidad superior. Es útil la
comparación de la latencia distal
motora y de la amplitud con el lado
sano.
VALORES NORMALES
Los valores normales de la conducción nerviosa
son imprescindibles para poder valorar los datos
obtenidos en un paciente concreto. Sin embargo,
ya se ha comentado que éstos dependen de varios
factores, ya sean fisiológicos (edad, altura, sexo)
o técnicos (filtros, condiciones de estimulación y
detección, medición de distancias, temperatura).
Además, los valores de conducción nerviosa pue-
den variar de un estudio a otro. Para minimizar esta
variabilidad es esencial que las técnicas de estudio
para cada nervio estén perfectamente estandari-
zadas y siempre se realicen de la misma forma.
Todos estos factores influyen en la elaboración de
los valores normales, por lo que se recomienda que
TABLA II. Valores normales de conducción nerviosa sensitiva or-
todrómica(6)
Amplitud, μV
Nervio Detección (fase negativa) VCN (m/s)
Plantar medial Maléolo interno ≥2 ≥ 31,6
Plantar lateral Maléolo interno ≥1 ≥ 27,3
cada unidad de electromiografía disponga de sus
propios valores de referencia. En caso de no contar
con valores de normalidad propios, se han de tener
en cuenta las siguientes consideraciones:
– Realizar la misma técnica de estudio descrita
por el grupo de referencia (incluyendo filtros,
temperatura, colocación de electrodos, condi-
ciones de estimulación y distancias).
– Reproducir los métodos utilizados para la obten-
ción de los valores de latencias sensitivas (distal
o al pico de la respuesta negativa) y amplitud
(de la fase negativa o pico a pico).
– Características del grupo control utilizado
(edad, sexo, etc.).
En algunos estudios de conducción nerviosa,
sobre todo si la alteración es unilateral, puede ser
de mayor utilidad la comparación de los valores
obtenidos con los del lado sano que la utilización
de tablas de referencia de valores normales. Existen
múltiples referencias de valores normales(1-5). En
las tablas I a III se reflejan, a modo de ejemplo,
algunos de ellos, por ser los más aproximados a
las técnicas de conducción descritas en este ca-
pítulo(2,6). Otra forma de exponer los valores de
normalidad es utilizar ecuaciones de regresión y

Manual EMG.indb 101 9/7/07 12:05:55

 102 J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo

TABLA III. Valores normales de conducción nerviosa sensitiva antidrómica(2)

Latencia al pico de Amplitud, μV VCN Distancia distal
Nervio Detección la fase negativa (ms) (fase negativa) (m/s) (cm)
Mediano 2º dedo ≤ 3,5 ≥ 20 ≥ 50 13
Cubital 5º dedo ≤ 3,1 ≥ 17 ≥ 50 11
Radial Tabaquera anatómica ≤ 2,9 ≥ 15 ≥ 50 10
Rama dorsal cutánea cubital 4º-5º espacio interdigital ≤ 2,5 ≥8 ≥ 50 8
Rama cutánea lateral antebraquial Antebrazo (lateral) ≤3 ≥ 10 ≥ 55 12
Rama cutánea medial antebraquial Antebrazo (medial) ≤ 3,2 ≥5 ≥ 50 12
Sural Maléolo externo ≤ 4,4 ≥6 ≥ 40 14
Peroneo superficial Tobillo ≤ 4,4 ≥6 ≥ 40 14

TABLA IV. Valores de referencia para conducciones sensitivas según el modelo de regresión lineal múltiple(8)
Nervio Constante Factor edad (X1) Factor altura (X2) DE
Mediano (AD)
VCN (m/s) 62,9 -0,12 3,48
Amplitud (μV) 4,24 -0,026 0,32
Cubital (AD)
VCN (m/s) 62,92 -0,13 3,77
Amplitud (μV) 3,88 -0,023 0,42
Cutáneo antebraquial lateral (AD)
VCN (m/s) 64,6 4,9
Amplitud (μV) 2,8 0,4
Cutáneo antebraquial medial (AD)
VCN (m/s) 65,6 5,1
Amplitud (μV) 2,0 0,6
Radial (AD)
VCN (m/s) 89,64 -0,09 -0,15 4,9
Amplitud (μV) 139,68 -0,412 -0,57 8,44
Plantar medial (O)
VCN (m/s) 1,9 1
Amplitud (μV)
Plantar lateral (O)
VCN (m/s) 1,9 1
Amplitud (μV)
Sural (AD)
VCN (m/s) 97,95 -0,028 -0,26 5,49
Amplitud (μV) 8,101 -0,0062 -0,029 0,58
Peroneo superficial (AD)
VCN (m/s) 97,8 -0,144 -0,28 4,1
Amplitud (μV) 8,02 -0,0322 -0,0304 0,39
AD: antidrómica; O: ortodrómica; DE: desviación estándar; VCN: velocidad de conducción nerviosa. El valor esperado (Y) es igual a: constante + [X1 × edad
(en años)] + [X2 × altura (en cm)].

Manual EMG.indb 102 9/7/07 12:05:55

 Nervios comúnmente examinados 103

TABLA V. Valores de referencia para conducciones nerviosas motoras según el modelo de regresión lineal múltiple(7)
Nervio Constante Factor edad (X1) Factor altura (X2) DE

Mediano (muñeca-codo)
Velocidad de conducción nerviosa 66,22 -0,09 -0,03 3,39
Latencia distal 0,61 0,007 0,016 0,33
Latencia ondas F -5,46 0,04 0,16 1,06

Cubital (muñeca-debajo del codo)

Velocidad de conducción nerviosa 75,93 -0,08 -0,08 4,67
Latencia distal 0,36 0,005 0,015 0,32
Latencia ondas F -9,67 0,04 0,184 1,21

Tibial (tobillo-hueco poplíteo)

Velocidad de conducción nerviosa 90,15 -0,11 -0,22 3,99
Latencia distal -0,91 0,001 0,03 0,73
Latencia ondas F -14,45 0,09 0,32 2,41

Peroneo (tobillo-cabeza peroneal)

Velocidad de conducción nerviosa 102,59 -0,13 -0,29 3,40
Latencia distal 2,51 -0,001 0,01 0,69
Latencia ondas F -17,71 0,07 0,34 2,41
El valor esperado (Y) es igual a: constante + [X1 × edad (en años)] + [X2 × altura (en cm)].

desviaciones estándar(7,8). La ecuación de regresión mediano es normal, en un varón de 40 años que

se expresa como:
Y (valor esperado) =
Constante + (X1 × edad) + (X2 × altura)
Los resultados de un paciente concreto se
comparan con los normales esperados, según
los modelos de regresión y la diferencia entre el
valor medido y el esperado se describe mediante
el Z-score según la siguiente fórmula:
Z-score =
valor medido – valor esperado/desviación estándar
Un Z-score entre –2 y +2 es normal, mientras
que los valores que se sitúen fuera de este rango
serían considerados anormales. Las Tablas IV y V
reflejan los datos esenciales para poder aplicar este
método en las conducciones sensitivas (Tabla IV)
y motoras (Tabla V).
Por ejemplo, para saber si un valor de conduc-
ción nerviosa motora de 48 m/s obtenido en nervio
mide 180 cm, el cálculo de la Z-score se realiza de
la siguiente forma:
Valor esperado =
66,22 – (0,09 x 40) – (0,03 x 180) = 57,22
Z = (57,22 – 48) / 3,39 = 2,72
Al estar fuera del intervalo –2 +2, el valor de
Z es anormal.
Los internautas pueden encontrar en la página
web del Dr J. F. Jabre (www.teleemg.com) el Tele
EMG Calculator, que permite comparar los valores
obtenidos en las conducciones motoras y sensitivas
de nuestros pacientes con una base de datos de
valores normales. Para ello, además de los valores
neurográficos, se deben introducir los de edad, sexo
y altura, siendo la temperatura opcional. La dife-
rencia entre los valores obtenidos en un paciente
concreto y los de referencia se expresa como el
número de desviaciones estándar (+ o –), siendo
considerados como límites los valores de –2,0 (2

Manual EMG.indb 103 9/7/07 12:05:55

 104 J. Pardo Fernández, M. Torres Colomer, M. Baliñas Tojo
desviaciones estándar por debajo de la media del
grupo control) y como anormal una desviación
estándar de –2,5. Todos los valores normales ex-
puestos anteriormente son aplicables a pacientes
adultos, aunque también existen varias referencias
sobre valores de normalidad en población pediá-
trica(9-11).
AGRADECIMIENTOS
A Ignacio Ecenarro, por reconciliarse con la
cámara y a Luis Relova, por la digitalización de
las imágenes.
BIBLIOGRAFÍA
1. Kimura J. Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle:
principles and practice. New York: Oxford University Press;
2001. p. 130-77.
2. Preston DC, Shapiro BE. Electromyography and neu-
romuscular disorders: clinical-electrophysiologic co-
rrelations. Boston: Butterworth-Heinemann; 1998. p.
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dies. Baltimore: Williams & Wilkins; 1996. p. 84-104.
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studies. En: Dumitru D, Amato AA, Zwarts MJ, eds.
Electrodiagnostic medicine, 2º ed. Philadelphia: Hanley
& Belfus; 2002. p. 159-256.
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conduction velocity and clinical neurophysiology. New
York: Raven Press, 1994.
6. Oh SJ, Sarala P, Kuba T, Elmore RS. Tarsal tunnel syndrome:
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tion studies with surface electrodes. Methods in Clinical
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10. Cruz Martínez A, Ferrer MT, Martín MJ. Motor conduc-
tion velocity and H-reflex in prematures with very short
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11. Cruz Martínez A, Pérez Conde MC, del Campo F,
Barrio M, Gutiérrez AM, Ferrer MT. Sensory and
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9/7/07 12:05:56
 ELECTROMIOGRAFÍA

Manual EMG.indb 105 9/7/07 12:05:56

Manual EMG.indb 106 9/7/07 12:05:56
 Capítulo 10
ANÁLISIS DE LA ACTIVIDAD MUSCULAR ESPONTÁNEA
R. Rojas-García, J. Díaz Manera, I. Illa Sendra
INTRODUCCIÓN
La electromiografía consiste en el registro de
la actividad eléctrica del músculo, y se realiza
mediante la inserción de un electrodo de aguja,
generalmente concéntrica. Se evalúan dos grandes
parámetros: la actividad en reposo y la actividad
durante la contracción muscular voluntaria. Excep-
tuando la actividad de inserción y los potenciales
de placa motora, la presencia de cualquier tipo de
actividad espontánea en reposo es anormal. En este
capítulo se analiza la actividad eléctrica que puede
registrarse durante el reposo y su relación con una
patología subyacente.
Antes de iniciar el estudio electromiográfico
se debe efectuar una correcta valoración clínica y
semiológica, esencial para planificar la exploración
adecuada a cada paciente y responder con mayor
eficacia a las preguntas planteadas, así como para
acortar el tiempo de exploración y minimizar las
molestias ocasionadas al paciente. Informar previa-
mente al paciente con detalle favorece su colabo-
ración durante la exploración.
Tras la inserción del electrodo en el músculo se
realizan, suavemente, movimientos en línea recta
hacia el interior del músculo, de corto recorrido
(0,5-1 mm) y con unas breves pausas, de aproxima-
damente un segundo de duración, para poder ob-
servar y escuchar la actividad anormal. Se deberían
realizar de unos 5 a 30 movimientos de inserción
dependiendo del diámetro del músculo. Tras ello se
retira la aguja sin extraerla totalmente y se reinserta
Manual EMG.indb 107
en la misma localización con un ángulo diferente.
Debe valorarse el músculo en diferentes puntos
durante el reposo y la contracción voluntaria(1).
La actividad espontánea se valora en el músculo
en reposo.
ACTIVIDAD DE INSERCIÓN
El rápido movimiento de la aguja insertada en
el músculo produce una breve despolarización de
algunos cientos de ms, conocida como actividad
de inserción(2). Se trata de un fenómeno normal
caracterizado por la presencia de espículas posi-
tivas o negativas agrupadas, irregulares, de breve
duración (300-500 ms) y alta frecuencia (Fig. 1).
Se origina en las fibras musculares lesionadas o
por la estimulación mecánica del electrodo de
registro al penetrar en el tejido muscular. Puede
clasificarse como normal, disminuida o aumen-
tada (Tabla I). Un aumento puede observarse en
los procesos miopáticos y neuropáticos. En raras
ocasiones en las que el músculo ha sido sustituido
por tejido graso y fibroso o en presencia de atrofia
grave, como ocurre en fases avanzadas de las dis-
trofias musculares, la actividad de inserción puede
encontrarse reducida, y en ocasiones, tras isquemia
muscular, puede ser nula, lo que indica sustitución
fibrosa. Una actividad de inserción anormalmente
prolongada traduce irritabilidad de las fibras mus-
culares, o más específicamente, inestabilidad de
la membrana muscular, y puede observarse en los
9/7/07 12:05:56
 108 R. Rojas-García, J. Díaz Manera, I. Illa Sendra

FOOT SWITCH STATUS: HOLD / RUN TRIG: -100 V 10 ms

5 ms

Fibs :
Pos Waves :
Fascics :
Polyphasics :

Figura 1. Actividad de inserción. A: durante el reposo el músculo, en condiciones normales, es eléctricamente silente; B: la inserción del electrodo de
registro provoca breves descargas de actividad eléctrica, constituidas por espículas positivas o negativas agrupadas.

TABLA I. Actividad de inserción

Patrón Duración Morfología Etiología

Normal 300-500 ms Espículas mono o bifásicas

Ondas positivas
Aumentada > 500 ms Espículas Variante de la normalidad
Ondas positivas Irritabilidad/denervación
Miopatías inflamatorias
Reducida < 100 ms Oscilaciones de la línea de base Sustitución grasa o tejido fibroso por isquemia muscular

casos que cursan con denervación y en los procesos de las pequeñas terminales nerviosas intramus-
que cursan con inflamación muscular. culares por la punta del electrodo de registro.
Debe considerarse como normal o fi siológica,
pero puede estar aumentada en los músculos
ACTIVIDAD ESPONTÁNEA NORMAL denervados, y debe diferenciarse de las descargas
anormales. Puede ser de dos tipos, que es posible
Se trata de una actividad originada en la observar de manera conjunta o independiente-
unión neuromuscular provocada por la irritación mente (Tabla II).

Manual EMG.indb 108 9/7/07 12:05:57


TABLA II. Actividad espontánea normal
Frecuencia de descarga Amplitud
Ruido de placa Continua 10-50 mV
Espículas de placa Irregular 100-200 mV 3-4 ms
Ruido de placa motora
Se trata de potenciales monofásicos negativos
de baja amplitud (10-50 μV) y duración menor
de 2 ms, con una alta y continua frecuencia de
descarga (Fig. 2). Fisiológicamente, representan
potenciales miniatura de placa sub-umbrales,
registrados extracelularmente y desencadenados
por la liberación espontánea de acetilcolina en la
terminal presináptica. Se reconocen por su soni-
do característico (que recuerda al que se oye en
una caracola) y su frecuente asociación con las
espículas de placa motora. Cuando aparecen, el
paciente se queja de dolor, por la proximidad del
electrodo al terminal nervioso, que cede al des-
plazar la aguja en una dirección diferente. Si esto
no ocurre es conveniente retirar parcialmente la
aguja y reinsertarla en un lugar distinto.
Figura 2. A: ruido de placa. Registro de potenciales miniatura, negativos e irregulares de 10 a 50 μV de amplitud y 1-2 ms de duración, correspondiente
a ruido de placa (electrodo de registro cercano a la placa motora); B: espículas de placa.
Manual EMG.indb 109
Análisis de la actividad muscular espontánea 109
Espículas de placa motora (potenciales nerviosos)
Duración
Se trata de potenciales de corta duración (3-4 ms)
1-2 ms y de baja amplitud (100-200 μV), originados en las
fibras musculares, que descargan de manera irregu-
lar con una frecuencia de 20-50 Hz (Fig. 3). Son
inducidos por la irritación de un axón terminal por
la aguja de registro, con la consecuente activación
de un potencial nervioso que conlleva un potencial
de acción de la fibra muscular. Tienen un sonido
similar a un crujido. Son bifásicos y presentan una
deflexión negativa inicial que refleja que la aguja de
inserción se encuentra en el lugar de generación del
potencial de acción. No tienen significación clínica,
y pueden asociarse a la presencia de ruido de placa
o dolor. Deben diferenciarse cuidadosamente de las
fibrilaciones, reconociéndose por su frecuente asocia-
ción con dolor, la proximidad del electrodo a la placa
motora, su velocidad de descarga alta e irregular, su
deflexión inicial negativa y su corta duración.
ACTIVIDAD ESPONTÁNEA ANORMAL
Exceptuando la actividad de placa motora y
la actividad de inserción, el registro del músculo
9/7/07 12:05:57
 110 R. Rojas-García, J. Díaz Manera, I. Illa Sendra

Figura 3. Espículas de placa. Potenciales de una frecuencia irregular, con amplitud de 100-200 μV y duración de 3-4 ms, registrados en reposo.

normal mediante aguja es eléctricamente mudo. El hallazgo de actividad espontánea anormal

Así pues, la presencia de cualquier tipo de acti-
vidad espontánea persistente puede considerarse
anómala; esta puede ser continua o desencadena-
da por los movimientos de la aguja de registro, la
contracción voluntaria, la percusión muscular o la
estimulación eléctrica. Se puede objetivar cuando
se inserta el electrodo de registro en tejido muscu-
lar patológico.
puede aportar información valiosa por diferentes
motivos. La distribución de la actividad espontá-
nea anormal puede sugerir una topografía lesional
concreta, como en el caso de la presencia de ondas
positivas y fibrilaciones, restringidos a un deter-
minado miotoma en las radiculopatías; el tipo de
actividad espontánea supone también una ayuda
para el diagnóstico: ciertos procesos se asocian de

TABLA III. Actividad espontánea anormal

Origen/morfología Amplitud Duración Frecuencia Patrón de descarga

Fibrilaciones Fibra muscular 20-200 μV 1-5 ms 0,5-10 HzRegular/decreciente

(difásico o trifásico, inicio positivo) (a veces irregular)
Ondas positivas Fibra muscular 20-200 μV 10 ms 0,5-10 Hz Regular/decreciente
(inicio positivo, fase lenta negativa) (a veces irregular)
Descargas repetitivas Despolarización sincrónica de múltiples 50 μV-1 mV > 50-100 ms 20-150 Hz Regular/estable
complejas fibras Inicio y fin súbitos
Fasciculaciones Unidad motora Similar a los potenciales de unidad motora Variable Aisladas
Descargas mioquímicas Axón motor Similar a los potenciales de unidad motora 5-150 Hz Regular
Descargas Axón motor Similar a los potenciales de unidad motora 150-300 Hz Regular
neuromiotónicas Amplitud decreciente
Descargas miotónicas Fibra muscular Variable 20-200 Hz Creciente/decreciente
(fibrilaciones/ondas positivas) (20-300 μV)
Variable

Manual EMG.indb 110 9/7/07 12:05:57


manera prácticamente exclusiva con determinados
tipos de actividad espontánea, como las descargas
miotónicas, observadas en un grupo restringido de
miopatías; el tipo de actividad espontánea también
puede informar en cuanto a la cronicidad de las
lesiones; la cuantía de la actividad espontánea con-
tribuye a evaluar la intensidad de la lesión.
El informe del registro de la actividad espontá-
nea debe incluir una gradación de su cuantía. Para
ello se puede utilizar una escala de grados relativos
de intensidad:
0: ausencia de actividad espontánea.
+/-: presencia de actividad eléctrica de equí-
vocas características, como una única des-
carga de potenciales de fibrilación u ondas
positivas durante la exploración completa
del músculo.
+: presencia inequívoca de actividad eléctrica
con la significación de fibrilación u ondas
positivas, que es persistente y está presente
en, al menos, dos áreas del músculo.
++: presencia de un número moderado de des-
cargas en tres o más áreas del músculo.
+++: gran número de descargas persistentes en
todas las áreas del músculo.
++++: intensas y difusas descargas persistentes en
todas las áreas del músculo.
Fibrilaciones
Los potenciales de fibrilación son el registro
extracelular de la despolarización espontánea de
una fibra muscular aislada. Aunque ocasionalmente
pueden registrarse en la región de la placa motora
del músculo normal, estas despolarizaciones espon-
táneas de fibras musculares son marcadores elec-
trofisiológicos de denervación. Sin embargo, como
se señala posteriormente, las fibrilaciones pueden
encontrarse en cualquier situación en la que las
fibras musculares se encuentren denervadas, lo cual
no es patognomónico de procesos neurógenos. Las
descargas reproducibles en, al menos, dos áreas
diferentes sugieren afección en cualquier punto
del trayecto de la neurona motora inferior. Cuando
están presentes, su distribución contribuye al diag-
Manual EMG.indb 111
Análisis de la actividad muscular espontánea 111
nóstico topográfico de la lesión (asta anterior de la
médula espinal, radiculopatías, plexopatías, mono-
neuropatías o polineuropatías axonales). Pueden
también detectarse en enfermedades musculares
primarias, como distrofias musculares, miopatías
inflamatorias, miopatías metabólicas y, más rara-
mente, en trastornos de la unión neuromuscular
(especialmente botulismo).
Se reconocen por su patrón regular de descar-
ga (0,5-10 Hz), que puede presentar un enlenteci-
miento gradual durante segundos hasta detenerse,
con un sonido característico que se ha comparado
al de la lluvia al caer sobre un tejado. Su morfología
es la de un potencial de acción de fibra muscular
con una deflexión positiva inicial, aunque si el elec-
trodo de registro se encuentra cercano a la placa
motora pueden registrarse con un inicio negativo.
La duración varía entre 1 y 5 ms, y la amplitud de
20 a 200 μV, aunque ocasionalmente pueden lle-
gar a 1 mV (Fig. 4). La amplitud del potencial no
tiene significación clínica. Tienden a aumentar su
amplitud en el curso temprano de la enfermedad,
y gradualmente disminuyen en amplitud conforme
progresa el proceso de reinervación.
El tiempo de aparición de las fibrilaciones u ondas
positivas depende de la longitud de los axones. En
una lesión radicular las fibrilaciones aparecen al cabo
de 7-10 días en los músculos paraespinales; general-
mente tardan de 2 a 3 semanas, pero pueden aparecer
hasta 6 semanas después en los músculos distales de
las extremidades. Tras su presentación suelen persistir
durante largo tiempo (más de 20 años en la poliomie-
litis). Pueden registrarse varios años después de una
intervención quirúrgica, lo que es de importancia en
la evaluación de los síntomas de recurrencia, de forma
que tan sólo su ausencia puede aportar seguridad para
concluir que no hay una nueva lesión.
Los intentos de graduar la gravedad de las fi-
brilaciones han tenido poco éxito. Una fibrilación
ocasional debe interpretarse con prudencia si la
aguja de registro se encuentra en la proximidad
de la placa motora, dado que puede tratarse de un
hallazgo normal. Por otra parte, la presencia de
fibrilaciones abundantes y sostenidas indica una
interrupción grave entre el nervio y el músculo.
9/7/07 12:05:58
 112 R. Rojas-García, J. Díaz Manera, I. Illa Sendra
Figura 4. Potenciales de fibrilación. A: ondas difásicas o trifásicas con una deflexión positiva inicial, una duración de 1-5 ms y una amplitud de 20-200 μV; B:
ocasionalmente pueden llegar a tener amplitudes de 1 mV. La gradación de la cantidad de fibrilación es escasa (+) en A y muy abundante (++++) en B.
Las fibrilaciones pueden disminuir con el frío y
la isquemia y aumentar con el calor y la administra-
ción de inhibidores de la acetilcolinesterasa, lo que
debe tenerse en cuenta al efectuar el registro.
Ondas positivas
Se trata de despolarizaciones espontáneas de
fibras musculares que se registran en el tejido mus-
cular denervado. Se llaman así por su característica
afilada deflexión positiva inicial, seguida por una fase
negativa de larga duración. Electrofisiológicamente
tienen el mismo significado que las fibrilaciones,
aunque se desconoce la causa de su diferente morfo-
logía. Su patrón de descarga puede ser regular o irre-
gular, con potenciales de amplitudes de 20 a 200 μV
que en ocasiones pueden llegar a 3 mV y con una
Manual EMG.indb 112
duración de más de 10 ms (Fig. 5). Presentan una
característica morfología, con una deflexión breve
inicial, seguida de una larga fase negativa y un ca-
racterístico sonido sordo. Aunque suelen acompañar
a las fibrilaciones, en ocasiones se pueden registrar
de manera aislada y temprana durante el proceso
de denervación. Al igual que la fibrilación, pueden
encontrarse no sólo en músculos denervados, sino
también en diversos procesos miopáticos (miopatías
inflamatorias, distrofias musculares, etc.).
Fasciculaciones
Son descargas espontáneas, individuales, de una
parte o la totalidad de las fibras musculares de una
unidad motora. El potencial ectópico generado se
transmite a todas las terminaciones axonales, por lo
9/7/07 12:05:58
 Análisis de la actividad muscular espontánea 113

Figura 5. Ondas positivas. Morfología con una deflexión positiva inicial que le da nombre, seguida de una fase negativa de larga duración. La duración
total acostumbra a ser mayor de 10 ms y presentan amplitudes entre 20-200 μV, pudiendo llegar en ocasiones hasta los 3 mV.

Figura 6. Fasciculaciones. Morfología de idénticas características a una unidad motora en lo que respecta a la amplitud y duración, pero son registradas
en reposo.

que el registro del potencial de la fasciculación es
la suma eléctrica de los voltajes de todas las fibras
musculares despolarizadas. Presentan, por lo tanto,
una morfología de idénticas características a la del
potencial de unidad motora en lo que respecta a
amplitud, duración y fases, pero pueden presentar
ligeros cambios en la amplitud y la forma durante
el registro (Fig. 6). Descargan de manera irregular
con una frecuencia variable de uno a varios Hz. Su
origen no es bien conocido y probablemente no es
único, sino que pueden ser generadas en diferentes
lugares, como la médula espinal, presumiblemente
en las células de las astas anteriores, y en cualquier
punto a lo largo del axón de la neurona motora
inferior(3).
Los potenciales de unidad motora generados
por una descarga espontánea, que se producen en
el interior del músculo no inducen necesariamente
una contracción visible. Por ello, el registro electro-
miográfico es útil para detectar fasciculaciones que
de otra manera podrían pasar desapercibidas. Antes
de concluir su ausencia sería preciso un registro
continuo, por lo menos durante 2 minutos en un
lugar determinado si fuese preciso.

Manual EMG.indb 113 9/7/07 12:05:59

 114 R. Rojas-García, J. Díaz Manera, I. Illa Sendra
Figura 7. Mioquimias. Descargas espontáneas repetitivas de una unidad motora agrupadas en forma de multipletes.
Clínicamente se reconocen como sacudidas
individuales breves, que raramente comportan
desplazamiento articular, aunque pueden verse
o notarse. Se asocian a numerosos procesos que
afectan a las neuronas motoras inferiores, pero
raramente ocurren con semejante distribución di-
fusa, multisegmentaria y frecuencia, como en la
esclerosis lateral amiotrófica, donde existe afección
progresiva de neuronas motoras superiores e infe-
riores. De cualquier manera, las fasciculaciones,
típicamente asociadas con procesos que afectan
a las neuronas del asta anterior, son comunes en
radiculopatías, polineuropatías y neuropatías por
compresión(4). Además, muchos individuos sanos
pueden presentar fasciculaciones, también llama-
das fasciculaciones benignas, cuya frecuencia de
descarga suele ser más elevada.
Es imposible distinguir clínicamente las fasci-
culaciones asociadas a procesos patológicos de las
llamadas benignas. Sin embargo, éstas no se aso-
cian con debilidad muscular, atrofia o alteración
de los reflejos musculares. En general, tienden a
afectar la misma topografía de manera repetida y
prolongada en el tiempo, en contraposición a las
asociadas a enfermedad de las neuronas motoras,
ya sea exclusivamente de neurona motora inferior
o concomitantemente con implicación de neu-
rona motora superior, que son más difusas(5). Las
fasciculaciones benignas pueden ser provocadas
por tensión nerviosa o ansiedad, fatiga muscular,
ejercicio, café o tabaco.
Manual EMG.indb 114
La presencia aislada de fasciculaciones no es
sinónimo de una enfermedad de neurona motora,
a menos que se acompañe de otras manifestacio-
nes de actividad espontánea (fibrilaciones, ondas
positivas) o signos en la exploración neurológica
(debilidad, atrofia, hiperreflexia, reflejo cutáneo
plantar extensor) sugestivos de implicación, tanto
de primera como de segunda neurona motora.
Descargas mioquímicas
Mioquimia es un término clínico que se refiere
a la contracción o movimiento involuntario, ondu-
lante y continuo de fibras musculares semejante
a fasciculaciones, aunque de mayor duración. La
alteración electrofisiológica subyacente se conoce
como descarga mioquímica. Desde un punto de
vista electrofisiológico se definen como descargas
espontáneas (autodescargas), breves, rítmicas, re-
petitivas, de entre dos y diez potenciales. Están for-
madas por un potencial de unidad motora o parte
de él, que se repite con morfologías muy similares
entre sí, con frecuencias internas de descarga de
5-150 Hz, que pueden presentarse como dobletes,
tripletes o multipletes, con una cierta variabilidad
que indica la inestabilidad del generador de la
descarga (Fig. 7). Tras cada una de estas descargas
se sigue un breve periodo de silencio eléctrico, y
la repetición de la descarga en intervalos de tiem-
po más o menos regulares de 0,1 a 10 segundos.
Se cree que se generan como consecuencia de
9/7/07 12:05:59

la hiperexcitabilidad de la membrana del axón
motor que facilitaría la despolarización ectópica
espontánea o transmisión efáptica en un segmento
de nervio desmielinizado. Pueden ser provocadas o
intensificadas por la disminución del calcio iónico
en suero o por hiperventilación. La administración
de calcio puede disminuir transitoriamente la pre-
sencia de las descargas mioquímicas.
Desde un punto de vista clínico se encuentran
emparentadas con la neuromiotonía. No existe
acuerdo sobre si se trata de entidades diferentes
bien definidas o simplemente reflejan una dife-
rencia en la intensidad de la alteración electro-
fisiológica subyacente. Desde un punto de visa
electrofisiológico las descargas neuromiotónicas
tienen características similares, pero presentan
altas frecuencias de descarga (150-300 Hz) de po-
tenciales repetitivos correspondientes a la actividad
ectópica del axón motor. Las descargas son más
prolongadas, persisten durante unos segundos y
con frecuencia se inician y finalizan de manera
repentina. La amplitud de las descargas es típi-
camente decreciente. Pueden ocurrir de manera
espontánea, ser precipitadas por el esfuerzo, el mo-
vimiento de la aguja de registro o la percusión(6).
No existen pruebas de que difieran de las descargas
mioquímicas, más que por su mayor frecuencia de
descarga y su decremento de amplitud(7). Ambas
pueden presentarse de manera generalizada o focal
y reflejan una alteración en el microambiente o
membrana del nervio periférico.
Las mioquimias de extremidades ocurren en
una variedad de procesos que incluyen radiculopa-
tías, neuropatías focales o secundarias a radiación.
En el caso de pacientes con historia de cáncer e
irradiación, la presencia de mioquimias, aunque
inconstante, sugiere el diagnóstico de lesión por
radiación, y son de utilidad en el diagnostico dife-
rencial con la infiltración tumoral, donde no sue-
len encontrarse. Las mioquimias faciales pueden
presentarse en las lesiones tumorales de tronco
encefálico o ángulo pontocerebeloso, secundarias
a esclerosis múltiple, gliomas o enfermedad vas-
cular cerebral. En el síndrome de Guillain-Barré
se presentan hasta en el 15% de pacientes, habi-
Manual EMG.indb 115
Análisis de la actividad muscular espontánea 115
tualmente al inicio, y con frecuencia remiten con
la mejoría clínica.
Descargas repetitivas complejas (descargas aberrantes de
alta frecuencia, descargas pseudomiotónicas)
Se originan por la despolarización de una fibra
muscular seguida de la despolarización sincrónica
de fibras adyacentes por transmisión efáptica. Se
inician de manera abrupta, mantienen una alta
frecuencia de descarga (20-150 Hz) constante por
un periodo de tiempo, generalmente mayor de 50-
100 ms, y ceden de manera también abrupta(6).
La amplitud (50 μV-1 mV) y morfología de los
potenciales registrados se mantienen igualmente
constantes (Fig. 8). Pueden iniciarse de manera
espontánea, pero con mayor frecuencia son indu-
cidas por los movimientos del electrodo de registro
y la percusión o contracción muscular. Producen
un sonido comparable al de una máquina.
Reflejan la actividad espontánea de las fibras
musculares denervadas y pueden verse en cualquier
situación en la que se encuentren fibrilaciones y
ondas positivas, con mayor frecuencia en procesos
crónicos. Pueden hallarse en una gran variedad
de procesos neuropáticos y miopáticos crónicos y
pueden ocurrir en cualquier proceso en el que se
existan fibras denervadas adyacentes a otras tam-
bién denervadas. Esto ocurre con relación al pro-
ceso de denervación y subsecuente reinervación o
en los trastornos miopáticos asociados con escisión
(splitting) de fibras musculares.
Descargas miotónicas
Son la representación electrofisiológica de la
dificultad para la relajación que sigue a la con-
tracción muscular voluntaria o inducida, general-
mente por percusión, conocida como miotonía.
Son debidas a la hiperexcitabilidad transitoria de
la membrana de la fibra muscular. La miotonía se
identifica clínicamente con facilidad, por la ca-
racterística dificultad y lentitud para la relajación
muscular tras una contracción mantenida durante
unos segundos. El fenómeno miotónico disminuye
9/7/07 12:05:59
 116 R. Rojas-García, J. Díaz Manera, I. Illa Sendra

Figura 8. A, B y C: descargas repetitivas complejas. Se originan por la despolarización de una fibra muscular, que provoca la despolarización sincró-
nica de un grupo de fibras adyacentes que mantienen una alta frecuencia de descarga, constante y de morfología uniforme. La amplitud del potencial
(50 μV-1 mV) se mantiene invariable durante la descarga, como puede observarse, a diferencia de lo que ocurre en las descargas miotónicas, comienzan
y terminan de forma brusca.

Manual EMG.indb 116 9/7/07 12:06:00


Figura 9. Descargas miotónicas. Muestran un característico incremento y decremento de amplitud (0,2 a 3 mV) y de frecuencia (20 a 200 Hz). Tienen
un inicio y un final gradual.
en intensidad tras varias contracciones repetidas.
Desde un punto de vista electrofisiológico refle-
jan la actividad de fibras musculares individuales
que descargan de manera espontánea y repetitiva,
con un característico incremento y decremento de
amplitud (20-300 μV) y de frecuencia (20-200 Hz)
durante la descarga. Ocurren como consecuen-
cia de una reducción de la conductancia al cloro
en la membrana sarcolémica. Pueden presentar
morfología de ondas positivas o fibrilaciones (Fig.
9). Tienen un sonido característico semejante a la
aceleración y deceleración de un motor, y una vez
identificado es fácilmente reconocido.
Son características de la distrofia miotónica,
miotonía congénita –autosómica dominante o re-
cesiva– y paramiotonía congénita. Además, pueden
hallarse en algunas miopatías (polimiositis, paráli-
sis periódica hipercaliémica, miopatía miotubular,
hipotiroidismo), pero especialmente en el déficit
de maltasa ácida u otras glucogenosis y de manera
ocasional en la denervación de cualquier causa.
Una única, breve descarga miotónica es común en
muchos procesos que cursan con denervación, pero
no suele ser la manifestación predominante. Las
Manual EMG.indb 117
Análisis de la actividad muscular espontánea 117
descargas miotónicas pueden registrarse, incluso en
ausencia de miotonía clínica. La miotonía clínica
se incrementa con el frío y la actividad muscular
vigorosa, seguida de un periodo de relajación, y
mejora con la contracción muscular continua.
BIBLIOGRAFÍA
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9/7/07 12:06:01
Manual EMG.indb 118 9/7/07 12:06:01
 Capítulo 11
ANÁLISIS DE LA ACTIVIDAD MUSCULAR VOLUNTARIA
J.M. Fernández Rodríguez, S. Mederer Hengstl
INTRODUCCIÓN
Una vez analizada la actividad de inserción y
la actividad muscular espontánea (expuestas en el
capítulo anterior), la exploración electromiográ-
fica se centra en la valoración de los potenciales
de unidad motora (PUM) durante la activación
voluntaria.
El estudio con electrodo de aguja (actividad
espontánea y voluntaria) es, sin duda, la parte más
compleja de la exploración electromiográfica, pues
supone el reconocimiento auditivo y visual de di-
versas señales y su cuantificación, lo cual requie-
re habilidad, aprendizaje y dedicación. De ahí la
afirmación de Daube de que la electromiografía de
aguja debe ser considerada como un arte(1).
Además, es fundamental que el electromiogra-
fista sepa qué información puede obtener con esta
técnica. Puesto que se trata de una extensión del
examen clínico, debe partirse de una hipótesis diag-
nóstica clara. En este contexto, la electromiografía
es de valiosa ayuda para establecer si el trastorno
es primariamente neurogénico o miopático, valo-
rar el perfil temporal de la lesión y cuantificar su
gravedad.
FUNDAMENTOS FISIOLÓGICOS
En fisiología y patología neuromuscular se par-
te siempre del concepto de unidad motora (UM),
definido por Lidell y Sherrington en 1925(2) como
Manual EMG.indb 119
el conjunto formado por una motoneurona alfa,
su axón y las fibras musculares inervadas por él. El
término “unidad muscular” designa el subconjunto
de las fibras musculares de una unidad motora.
El diámetro de una fibra muscular oscila entre
20 y 90 μ, y el número de fibras musculares de una
unidad motora varía de unos músculos a otros. En
sus clásicos estudios anatómicos, Feinstein y cols.(3)
encontraban una media de 23 fibras en el recto
superior, de 163 en el bíceps braquial, 340 en el
primer interóseo dorsal, 610 en el tibial anterior y
unas 2.000 en el gemelo externo. Los músculos que
realizan funciones de precisión tienen un número
menor de fibras musculares por unidad motora que
los que hacen una labor de fuerza.
Las fibras de una unidad motora se yuxtaponen
a las de otras unidades motoras, distribuyéndose en
un área más o menos circular (territorio de la UM)
de 2 a 10 mm. En condiciones normales no hay
agrupamiento, aunque en estudios experimentales
se observa una tendencia estadística a la disposición
central. Todas las fibras musculares de una unidad
motora pertenecen al mismo tipo histoquímico.
Cuando una fibra muscular denervada es reiner-
vada por un axón de otra unidad motora, adapta
sus características histoquímicas y fisiológicas a las
de la nueva unidad motora.
Burke(4) clasifica las fibras musculares en 3 tipos
histoquímicos básicos: I, IIA y IIB. Esta clasifica-
ción se basa, tanto en estudios experimentales en
animales como en observaciones en el hombre,
y aunque tiene algunas limitaciones muestra una
9/7/07 12:06:01
 120 J.M. Fernández Rodríguez, S. Mederer Hengstl
TABLA I. Características de los diferentes tipos de fibras musculares
Tipos de fibras I II A
ATPasa 9,4 Baja
ATPasa 4,6 Alta
ATPasa 4,3 Alta
Enzimas oxidativos Alta
Metabolismo Oxidativo
Resistencia a la fatiga Alta
Tensión/tiempo de contracción Baja/lenta
Tamaño de la neurona Pequeño
Frecuencia de la descarga < 25 Hz, tónicas
excelente correlación con las propiedades fisioló-
gicas (Tabla I).
Las fibras de tipo I son inervadas por motoneu-
ronas pequeñas, de bajo umbral de activación, que
descargan de forma regular y sostenida, incluso
durante contracciones ligeras (UM tónicas). Las
fibras de tipo II pertenecen a motoneuronas de
mayor tamaño, y se activan preferentemente en las
contracciones rápidas e intensas (UM fásicas).
Las fibras de los músculos extraoculares tienen
características especiales. Desde el punto de vista
histoquímico se designan con una terminología
distinta: granulares, finas y gruesas. Las dos pri-
meras son equivalentes a las fibras de tipos I y II
de los miembros; las gruesas son específicas de la
musculatura extraocular, tienen múltiples placas
motrices y recuerdan a las fibras tónicas de las aves
y los anfibios(5).
Durante una contracción muscular de intensi-
dad creciente se sigue el principio del tamaño de
Henneman(6), es decir, se activan en primer lugar
las unidades motoras de menor tamaño celular,
de bajo umbral de reclutamiento, con axones que
conducen más lentamente e inervan un menor
número de fibras. Histoquímicamente suelen ser
del tipo I y tienen un ritmo de descarga regular
incluso a bajas frecuencias (UMs tónicas).
Al aumentar la fuerza de contracción se reclu-
tan las motoneuronas de mayor tamaño celular,
conducción axonal más rápida y también mayor
Manual EMG.indb 120
IIB
Alta Alta
Baja Ligera
Baja Baja
Moderada Alta
Oxidativo y glucolítico anaeróbico Glucólisis anaerobia
Moderada Baja
Rápida/alta Rápida/alta
Medio Grande
Hasta 100, fásicas 100 Hz, fásicas
número de fibras; son en general, de tipo II y tienen
un ritmo de descarga irregular a bajas frecuencias
y regular en las contracciones intensas. Desde el
punto de vista fisiológico, existe un continuum
entre UMs tónicas y fásicas. Es decir, el aumento
progresivo de la fuerza de contracción se consigue
aumentando la frecuencia de activación de las uni-
dades motoras ya en activo (reclutamiento tempo-
ral) y reclutando otras nuevas de umbral más alto
(reclutamiento espacial). Durante contracciones
prolongadas la máxima frecuencia de activación de
una unidad motora no pasa de 30 Hz, pero duran-
te movimientos breves intensos (balísticos), puede
llegar a 75 Hz o más.
POTENCIAL DE UNIDAD MOTORA
Un potencial de unidad motora (PUM) es la
suma témporo-espacial de la actividad eléctrica
de las fibras musculares de una unidad motora
activada voluntariamente cuando se registra con
un electrodo cercano (Fig. 1). En la práctica clí-
nica el más utilizado en Europa es el electrodo de
aguja concéntrico o coaxial diseñado por Adrian
y Bronk(7), que tiene una superficie de registro de
forma helicoidal de 150 x 580 μm equivalente a
0,07 mm2. En América se utiliza más el electrodo
monopolar, de forma cónica y una superficie de
0,25 mm2.
9/7/07 12:06:01
 Análisis de la actividad muscular voluntaria 121

Figura 2. Diferentes tipos de electrodos de aguja y sus áreas de regis-

tro en relación con el territorio de la unidad motora. A: electrodo de
fibra aislada; B: electrodo concéntrico o coaxial; C: electrodo monopolar;
Figura 1. Representación virtual del área de registro de un electrodo con- D: electrodo de macroelectromiografía.
céntrico y de la formación de un potencial de unidad motora.

TABLA II. Parámetros de los potenciales de unidad motora

Parámetro Relacionado con Medición Automático/manual

Amplitud Nº de fibras en 0,5 mm Pico a pico (μV) M/A

Área Nº de fibras en 2 mm Área del PUM (μV x ms) A
Duración Nº de fibras en 2,5 mm Cambio de dirección de la señal EMG A/M
Nº de fases Dispersión temporal Nº cambios de dirección A/M
Nº de giros Dispersión temporal Nº cambios de dirección A
Nº de satélites Dispersión temporal Nº de espigas M
Jiggle Transmisión placa motriz Estabilidad morfología M
Patrón de reclutamiento SNC/tamaño de la UM Frecuencia A/M

Con ligeras diferencias, ambos electrodos sólo
captan la actividad de un cierto número de fibras
musculares de una unidad motora (Fig. 2). Ello
se debe a que las fibras de una unidad motora se
distribuyen en un área de unos 10 mm, y la su-
perficie de registro del electrodo sólo capta bien
la actividad eléctrica de las fibras de un área de
2,5 mm a su alrededor. Durante una contracción
voluntaria ligera, utilizando la técnica del “gatillo”,
en la cual el potencial de unidad motora dispara el
barrido del osciloscopio, se pueden individualizar
potenciales de unidad motora que descargan con
una frecuencia irregular de 6 a 15 Hz.
Normalmente, los PUMs tienen una forma
constante, pues cada impulso de la motoneurona
activa casi simultáneamente sus axones terminales
y sus fibras musculares siguiendo una secuencia
témporo-espacial que se repite en cada impulso.
Configuración
El estudio de los diferentes parámetros de los
PUMs (Tabla II) es fundamental, tanto en los mé-
todos manuales como en los automáticos (Fig. 3).
A menos que el programa utilizado recomiende
otras características, los filtros se sitúan en 2 Hz
(bajas) y 10 kHz (altas), el barrido a 2 ms/div y la
ganancia a 0,2-0,5 mV/div.
Amplitud
La espiga principal determina la amplitud máxi-
ma del PUM y refleja la actividad de las fibras mus-

Manual EMG.indb 121 9/7/07 12:06:02

 122 J.M. Fernández Rodríguez, S. Mederer Hengstl
Figura 3. Parámetros de los potenciales de unidad motora. Los cír-
culos abiertos representan giros y las asteriscos fases. La duración es el
tiempo entre ambas flechas verticales y la amplitud entre las flechas
horizontales.
culares más próximas a la superficie del electrodo
de registro. Esta espiga es generada por unas pocas
fibras musculares, en general menos de 10. Se cal-
cula midiendo manual o automáticamente el voltaje
entre el pico positivo y el negativo. Suele expresarse
en microvoltios. El área de la espiga principal refleja
la actividad de las fibras situadas en un radio de 2
mm. La amplitud media de los PUMs aislados está
disminuida en las miopatías debido a la reducción
global del número de fibras que contribuyen a la
formación del potencial de unidad motora; por el
contrario, está elevada en los trastornos neuropáticos,
pues el número de fibras musculares que conforman
la espiga del PUM es mayor debido al aumento de
la densidad de fibras secundaria a la reinervación
colateral compensatoria. Por la misma razón, la
amplitud global del trazado se comporta de la mis-
ma manera: en las miopatías está reducida y en los
procesos neuropáticos aumentada.
Duración
La duración de los potenciales de unidad mo-
tora oscila normalmente entre 3 y 15 ms, y se re-
laciona con la dispersión anatómica de las placas
motrices y los diferentes tiempos de conducción
del impulso en las fibras musculares desde la
placa motriz hasta el electrodo de registro. Las
deflexiones iniciales y terminales se deben a las
fibras distantes. Estadísticamente, cuanto mayor
es el número de fibras de una unidad motora y
Manual EMG.indb 122
la densidad anatómica de sus fibras, mayor será
la duración del potencial de unidad motora. Ésta
varía de un músculo a otro, suele ser menor en las
mujeres y aumenta progresivamente con la edad.
La disminución de la temperatura intramuscular
aumenta la duración y la amplitud de los poten-
ciales de unidad motora(8-11). Aparte de factores
fisiológicos, es muy importante la influencia de las
características técnicas. La ganancia, la velocidad
del barrido de pantalla y el ancho de banda de
los filtros son cruciales. Dado que la mayoría de
la energía espectral de los PUMs se sitúa entre los
2 y los 700 Hz, pequeños cambios en los filtros
de baja frecuencia (pasa alta) pueden tener una
importante influencia sobre la duración. En con-
secuencia, los filtros deben tener el mismo ancho
de banda que el utilizado para la obtención de los
valores de referencia.
La duración del potencial de unidad motora,
expresada en milisegundos, se mide desde el co-
mienzo del PUM hasta que vuelve a la línea de
base. Este es uno de los parámetros más valiosos,
pues aunque la duración del PUM es una muestra
de las fibras situadas en un círculo de 3 mm, está
relacionado con el número total de fibras muscu-
lares de la unidad motora. La duración media de
los PUMs está disminuida en las miopatías y au-
mentada en los procesos neuropáticos.
En miopatías crónicas bien compensadas, o con
buena respuesta al tratamiento (p. ej., polimiositis),
pueden encontrarse PUMs de gran voltaje y dura-
ción normal o aumentada (PUMs “neuropáticos”)
en algunos músculos. El origen de estos potenciales
se ha atribuido a varios mecanismos compensato-
rios: reinervación colateral de las fibras musculares
que han sufrido necrosis focal; splitting (división
de fibras musculares), e hipertrofia compensatoria
de algunas fibras musculares.
Morfología
A los PUMs con 2 a 4 fases se les denomina ha-
bitualmente simples. Cuando tienen más de 4 fases
se consideran polifásicos (Figs. 3 y 4). Relacionado
con este parámetro está el número de turns (giros)
o cambios de dirección de la señal de una deter-
9/7/07 12:06:02

Figura 4. Potencial de unidad motora polifásico en un paciente con po-
limiositis.
minada amplitud. Ambos dependen del número
y dispersión temporal de las fibras musculares que
contribuyen a la configuración del potencial de
unidad motora. En condiciones normales se en-
cuentran potenciales polifásicos en una proporción
del 10% en los músculos distales, y de hasta un
25% en el músculo deltoides. La polifasia se ele-
va cuando existen alteraciones neuromusculares,
pero no es en absoluto específica, es decir, aparece
tanto en anomalías primariamente miógenas como
neurógenas.
Figura 5. Potencial de unidad motora con varios componentes inestables (jitter) y fenómenos de bloqueo. El último registro es la superposición de los
anteriores.
Manual EMG.indb 123
Análisis de la actividad muscular voluntaria 123
Estabilidad (jiggle, inestabilidad)
Cuando se aísla un potencial de unidad motora
mediante la técnica del gatillo y la línea de retraso,
en la cual el PUM dispara el barrido, se pueden
observar sus características, entre ellas la estabilidad
de los diferentes componentes que contienen el
PUM. Mediante la técnica de la manta de Payan(12)
se puede mejorar el análisis de la estabilidad, al
individualizarse mejor los componentes del poten-
cial de unidad motora. Consiste en la eliminación
de las bajas frecuencias, colocando el filtro de las
mismas entre 1.000 y 3.000 Hz. Las alteraciones de
la placa motriz (miastenia gravis, botulismo, etc.)
dan lugar a una marcada inestabilidad entre los
componentes de los potenciales de unidad motora
(Fig. 5). Pero también los procesos neurogénicos
agresivos, como la esclerosis lateral amiotrófica,
causan una gran inestabilidad de los PUMs, es-
pecialmente en los periodos de deterioro rápido,
pues la transmisión neuromuscular tras un proceso
de reinervación colateral tarda en consolidarse y
durante cierto tiempo las placas motrices son ines-
tables con bloqueos frecuentes (jiggle aumentado).
9/7/07 12:06:02
 124 J.M. Fernández Rodríguez, S. Mederer Hengstl
Por el contrario, las miopatías suelen tener unos
potenciales de unidad motora más estables.
Reclutamiento
En condiciones normales, cuando se realiza una
contracción con esfuerzo creciente, aumenta la fre-
cuencia de descarga de las unidades motoras y se re-
clutan otras nuevas en una secuencia gradual, hasta
que con esfuerzo submáximo o máximo unos PUMs
se mezclan con los demás (patrón interferencial). Si
durante una contracción con máximo esfuerzo se
observan espacios isoeléctricos claros es que se ha
perdido, al menos, un 50% de las unidades motoras,
y las unidades motoras restantes suelen descargar a
frecuencias más altas. Se trata entonces de un trazado
deficitario (o reducido) y con potenciales “acelera-
dos”, porque baten a frecuencias elevadas. Se distin-
guen varios grados de patrón voluntario deficitario:
intermedio rico, intermedio pobre y trazado simple.
En la práctica clínica se utilizan cada vez más dos
parámetros cuantitativos obtenidos durante el recluta-
miento con esfuerzo leve: la frecuencia de comienzo
y la frecuencia de reclutamiento. Con una contrac-
ción de intensidad mínima (umbral de activación)
se suele reclutar una sola unidad motora con una
frecuencia de descarga de 5 a 10 Hz y con un ritmo
relativamente irregular (frecuencia de comienzo).
La frecuencia de reclutamiento es la frecuencia
de descarga de esta unidad motora cuando, al seguir
aumentando la fuerza de contracción, se recluta
la unidad siguiente. Estos dos parámetros se sue-
len registrar en unas 10 unidades motoras. En el
músculo normal, la frecuencia de comienzo media
oscila entre 5 y 12 Hz, mientras que la frecuencia
de reclutamiento oscila entre 7 y 20 Hz. Estos valo-
res se elevan en las enfermedades neurógenas y en
las miopatías, especialmente en estas últimas. Otra
forma de obtener el reclutamiento es calculando la
ratio entre la frecuencia de la unidad motora más
rápida en ese momento y el número de unidades
motoras que están descargando en un momento
dado. En el músculo normal este valor es menor de
5. En los procesos neurógenos aumenta (ratio > 6) y
en las miopatías suele disminuir (ratio de 1-2,5).
Manual EMG.indb 124
MÉTODOS DE ANÁLISIS DE LA ACTIVIDAD VOLUNTARIA
El análisis de la actividad voluntaria se inicia con
un esfuerzo ligero para valorar las características de
reclutamiento de los potenciales de unidad motora
y su configuración (amplitud, duración, forma, esta-
bilidad) y, finalmente, se estudia el patrón voluntario
de máximo esfuerzo. A menudo, a fin de obtener
una impresión rápida, se invierte el orden, y tras
el estudio de la actividad espontánea se observa el
patrón de máximo esfuerzo. De esta forma, puede
hacerse una valoración subjetiva, pero en realidad
semicuantitativa, y a menudo certera, del estado fi-
siológico del músculo. En todo caso, esto permite
emitir una hipótesis de trabajo que luego se confir-
ma o rechaza con los estudios cuantitativos. Cier-
tamente, para que los estudios sean reproducibles y
para hacer estudios de seguimiento, se recomienda
cuantificar los parámetros estudiados, incluso en
casos donde los hallazgos no dejan lugar a dudas.
En cuanto a la estrategia del estudio, los múscu-
los a examinar se seleccionan según la sintomatolo-
gía que presente el paciente. Si ésta es focal, como
en las radiculopatías, deben explorarse, además
de los músculos clínicamente afectados, algunos
músculos suprayacentes e infrayacentes, para poder
hacer una valoración topográfica. En los procesos
generalizados, se recomienda explorar músculos
proximales y distales pertenecientes a extremidades
superiores e inferiores y, en determinados casos,
músculos cefálicos y paravertebrales.
Análisis del patrón voluntario con esfuerzo leve (análisis
de potenciales de unidad motora)
El método clásico de Buchthal(8,13) se basa en
el registro con electrodo concéntrico de 20 ó más
potenciales de unidad motora, en los que se miden
manualmente la amplitud, duración y número de
fases. Los valores obtenidos se comparan con los
valores de referencia coleccionados por esta escuela
a lo largo de varios años (Tabla III). En ellos se
especifican las características de los filtros (2-2.000
Hz), la ganancia de los amplificadores (50-200 μV),
la velocidad de barrido del registro (1 ms/mm) y
9/7/07 12:06:03
 Análisis de la actividad muscular voluntaria 125

TABLA III. Duración media de los potenciales de unidad motora en diferentes músculos según la edad (modificada de Buchthal y Rosenfalck)(10)
Edad (años) Deltoides Bíceps braquial Tríceps braquial Tibial anterior Peroneo Gastrocnemio

0-4 7,9 - 10-1 6,4 - 8,2 7,2 - 9,3 8,0 - 10,2 6,8 - 7,4 6,4 - 8,2
5-9 8,0 - 10,8 6,5 - 8,8 7,3 - 9,9 8,1 - 11,0 5,9 - 7,9 6,5 - 8,8
10 - 14 8,1 - 11,2 6,6 - 9,1 7,5 - 10,3 8,2 - 11,3 5,9 - 8,2 6,6 - 9,1
15 - 19 8,6 - 12,2 7,0 - 9,9 7,9 - 11,2 8,7 - 12,3 6,3 - 8,9 7,0 - 9,9
20 - 29 9,5 - 13,2 7,7 - 10,7 8,7 - 12,1 9,6 - 13,3 6,9 - 9,6 7,7 - 10,7
30 - 39 11,1 - 14,9 9,0 - 12,1 10,2 - 13,7 11,2 - 15,1 8,1 - 10,9 9,0 - 12,1
40 - 49 11,8 - 15,7 9,6 - 12,8 10,9 - 14,5 11,9 - 15,9 8,6 - 11,5 9,6 - 12,8
50 - 59 12,8 - 16,7 10,4 - 13,6 11,8 - 15,4 12,9 - 16,9 9,4 - 12,2 10,4 - 13,6
60 - 69 13,3 - 17,3 10,8 - 14,1 12,2 - 15,9 13,4 - 17,5 9,7 - 12,7 10,8 - 14,1
70 - 79 13,7 - 17,7 11,1 - 14,4 12,5 - 16,3 13,8 - 17,9 10,0 - 13,0 11,1 - 14,4

otras condiciones del registro. Tan sólo los criterios
de comienzo y final de los potenciales no están
cuantitativamente definidos.
Es uno de los métodos más útiles en la distin-
ción entre procesos neuropáticos y miopáticos y
en su monitorización y seguimiento en el tiempo.
Requiere cierto tiempo y experiencia, pero es una
técnica utilizada con frecuencia en muchos labora-
torios. La aplicación del trigger y la línea de retraso
facilitó la adquisición, análisis y procesamiento de
los PUMs, ahorrando tiempo y mejorando la re-
producibilidad de los resultados.
El desarrollo de programas informáticos es-
pecíficos ha aportado nuevos métodos de análisis
de los potenciales de unidad motora que en algu-
nos casos son refinamientos computarizados del
método original. Uno de los más frecuentemente
utilizados es el análisis de múltiples PUMs (mul-
ti Motor Unit Potential Analysis, multi-MUPA).
Es una técnica muy reciente desarrollada casi si-
multáneamente por Stålberg(14) y Nandedkar(15).
Mediante la técnica de la plantilla, el programa
informático identifica PUMs aislados, hasta 4 ó 5
simultáneamente (Fig. 6). Para ello realiza una
descomposición parcial del trazado focalizada en
la identificación de PUMs discretos, por lo que es
más rápido que los métodos de descomposición
completa. La denominación del método obedece
al hecho de poder registrar varios potenciales de
unidad motora simultáneamente.
Se registra la actividad electromiográfica a
un 5-10% y a un 30-40% aproximadamente del
máximo esfuerzo, en una zona donde los PUMs
suenen cercanos. Se recomienda coleccionar unos
30 PUMs, pues probablemente algunos serán
rechazados en el proceso de edición. Para ello
suelen ser suficientes 2-3 inserciones en la piel,
registrando en diferentes niveles del músculo en
cada una de ellas.
Los parámetros valorados con mayor frecuencia
son: duración, medida como comienzo y final de
los puntos en los que la señal cambia, al menos,
20 μV respecto a la línea de base; la amplitud se
expresa como la distancia pico-pico en μV; el área
se calcula por el programa mediante integración
de la señal rectificada; el grosor es la razón área
/amplitud; las fases se definen como dos cruces
sobre la línea de base de 20 ó más μV de amplitud;
los giros son los puntos de cambio de dirección de
la señal separados del anterior y del siguiente por
una amplitud igual o mayor de 100 μV; la frecuen-
cia de descarga se expresa habitualmente como el
valor medio de la frecuencia instantánea.
Este método tiene la ventaja de ser rápido,
reproducible e independiente de la ganancia del
amplificador, si bien la promediación puede al-
terar la morfología de los potenciales inestables
y hacer un cierto sesgo de selección hacia los
potenciales de unidad motora con frecuencias
de activación más altas. Por otra parte, las con-

Manual EMG.indb 125 9/7/07 12:06:03

 126 J.M. Fernández Rodríguez, S. Mederer Hengstl

Figura 6. Análisis de multipotenciales de unidad motora. A: normal; B: miopático; C: neuropático.

TABLA IV. Duraciones medias y desviaciones estándar en la técnica del análisis de múltiples potenciales de unidad motora (multi-PUM)
(modificado de Bischoff y cols.)(16)
Grosor ± DE
Músculo Amplitud ± DE Duración ± DE Fases ± DE Área/amplitud

Deltoides 550 ± 110 10,4 ± 1,3 2,98 ± 1,28 1,56 ± 0,22

Bíceps braquial 436 ± 115 9,9 ± 1,4 2,62 ± 0,31 1,46 ± 0,20
Interóseo dorsal 752 ± 247 9,4 ± 1,3 3,13 ± 0,38 1,38 ± 0,22
Vasto lateral 687 ± 239 11,7 ± 1,9 3,04 ± 0,28 1,72 ± 0,23
Tibial anterior 666± 254 11,4 ± 1,2 3,15 ± 0,27 1,67 ± 0,23

diciones del registro, con poca fuerza, propicia cols., aunque la variación con la edad es mucho
la obtención de potenciales de unidad motora menor(16). Se valoran los valores medios de la du-
de unidades de tipo I. Los valores normales no ración de los potenciales de unidad motora (Tabla
difieren significativamente de los de Buchthal y IV) o la presencia de 3 ó más outliers, es decir,

Manual EMG.indb 126 9/7/07 12:06:04


Figura 7. A: patrón interferencial normal. Compárese con el miopático (B) y el neuropático (C).
valores que excedan el 95% de los intervalos de
confianza(17).
Desde su implantación, hace 10 años, este
método se ha extendido rápidamente y en la ac-
tualidad se utiliza en muchos laboratorios de elec-
tromiografía.
Análisis del patrón voluntario con esfuerzo máximo
(patrón interferencial)
En condiciones normales, ante un esfuerzo inten-
so o máximo se reclutan gran cantidad de unidades
motoras, no se observan espacios isoeléctricos en la lí-
nea de base y los PUMs se interfieren entre sí, lo que
se conoce como patrón interferencial (Fig. 7A).
Manual EMG.indb 127
Análisis de la actividad muscular voluntaria 127
Análisis automatizado del patrón interferencial
Las características de un trazado con esfuerzo
intenso dependen del número de PUMs que lo
compongan, de su morfología y de su frecuencia de
descarga. En esencia, hay dos tipos de estudio: en
el dominio de las frecuencias o en el dominio del
tiempo (Tabla V). En el dominio de la frecuencia
se utilizan técnicas básicas: transformada de Fourier
(Fast Fourier Transform –FFT–) y el espectro de fre-
cuencias. En el plano del tiempo la más empleada
es el análisis de giros y amplitud (turns/amplitud)
que describimos a continuación.
El primer método fue ideado y aplicado por
Willison y cols. en la década de 1960(18) para ex-
9/7/07 12:06:04
 128 J.M. Fernández Rodríguez, S. Mederer Hengstl
TABLA V. Métodos de análisis automatizado del patrón electromiográfico con esfuerzo voluntario creciente o máximo
Parámetro Significado
Dominio del tiempo
Giros (turns) Forma de los PUMs
Amplitud Amplitud de los PUMs
Riqueza (fullness) Nº de UM
Dominio de frecuencia
Espectro de banda Forma de los PUMs
Espectro de frecuencia Forma de los PUMs
Cambio de frecuencia Fatiga
tenderse después a otros laboratorios. En esencia,
el método mide el número de giros de la señal
electromiográfica obtenida durante una unidad de
tiempo y la amplitud media de los giros obtenidos
durante ese tiempo. Un giro se define como un
punto de cambio de dirección de la señal electro-
miográfica separado del anterior y del siguiente por
una amplitud de 100 μV o más.
El número de giros aumenta en paralelo con
la fuerza ejercida hasta que esta alcanza el 50%
del máximo, es decir, depende del número de
unidades motoras y de su frecuencia de activa-
ción. A mayores intensidades de contracción
muscular se produce interferencia entre los
PUMs y el número de giros crece muy poco o
permanece constante. La amplitud media tien-
de a crecer a medida que aumenta la fuerza de
contracción hasta el 100% de la fuerza máxima
en relación con la mayor amplitud de la señal
electromiográfica. Esta técnica se ha desarrollado
en dos sentidos diferentes, con estandarización
de la fuerza de contracción y sin medición de
la fuerza.
Giros/amplitud con estandarización de la fuerza
Los trabajos originales de Willison y cols.(18) uti-
lizando 2 kg para el bíceps y 5 para el cuádriceps
demostraron que el número de giros estaba aumen-
tado en las miopatías. Posteriormente, observaron
que en la denervación crónica el número de giros
variaba poco o nada, pero se producía un aumento
Manual EMG.indb 128
Medición Automático/manual
Nº de giros A
Amp/giros o envolvente A
% señal en el trazado A
dB de la señal filtrada A
FFT A
FFT continua A
de la amplitud media de los giros. Puesto que un
peso fijo no supone la misma proporción de fuer-
za para todas las personas Fuglsang-Frederiksen y
cols.(19,20) propusieron realizar el análisis con una
fuerza del 30% de la máxima posible midiéndola
con un dinamómetro. Observaron que el rendi-
miento diagnóstico del método era muy alto en las
miopatías, similar al del análisis de potenciales de
unidad motora y que ambos métodos se comple-
mentaban; en algunos casos sólo una de las técni-
cas era patológica. Asimismo, comprobaron que el
cociente número de giros/amplitud media era muy
útil para diferenciar entre miopatía y neuropatía: la
ratio estaba aumentada en el 80% de las miopatías
y en cambio muy disminuida en las neuropatías,
esto último debido, sobre todo, a la disminución
del número de giros.
Giros/amplitud sin estandarización de la fuerza
Basándose en los trabajos anteriores, Stål-
berg y cols.(21) han desarrollado una técnica de
giros/amplitud en la que no se precisa control
de la fuerza realizada. Para ello se registra la
actividad electromiográfi ca de varios sitios del
músculo (entre 6 y 10), preferiblemente en la
zona equidistante del punto motor y el tendón. Se
hace variar la fuerza de contracción desde poca
hasta el máximo, para obtener de 3 a 5 puntos
en cada sitio. Cada punto representa el análisis
automático de una época. Se obtienen entre 20
(como mínimo) y 30 puntos.
9/7/07 12:06:04

Figura 8. A: cociente giros/amplitud miopático (polimiositis); B: patrón automático neuropático (esclerosis lateral amiotrófica).
La gráfica resultante muestra la amplitud me-
dia en la abscisa y el número de giros o turns en
la ordenada. En condiciones normales los puntos
aparecen dispersos dentro de un área determina-
da, que se denomina nube, donde deben caer, al
menos, el 95% de los obtenidos. Si el 10% (2 de
20) ó más de los puntos caen fuera de la nube, el
estudio se considera anormal. Para cada uno de los
músculos de los que se dispone de valores normales
se han generado 8 nubes que representan la combi-
nación de 3 variables: sexo, edad y tipo de registro
(electrodo concéntrico o monopolar).
En pacientes con miopatía los puntos caen fue-
ra de la nube en la parte inferior de la gráfica, y
cuando los cambios son debidos a una enfermedad
denervativa los puntos se sitúan por encima de la
nube normal (Fig. 8).
A fin de conocer de forma más precisa la interfe-
rencia entre los PUMs, así como la amplitud y dura-
ción de los segmentos entre los sucesivos giros en el
trazado, Nandedkar y cols.(22-26) realizaron estudios de
simulación en la computadora, que les llevó a descri-
bir la técnica denominada EQUIP (expert quantitati-
ve IP analysis), en la que, además de los parámetros
descritos, giros y amplitud media, se incorporan otros
nuevos: la actividad, que mide la riqueza del trazado;
el centil de mayor amplitud (upper centile amplitude,
UCA) equivalente a la envolvente tal como la defi-
nen Buchthal y Kamieniecka(13), que representa el
valor de los PUMs más altos; el número de segmen-
tos pequeños (number of small segments, NSS), que
mide aquellos segmentos (porción de trazado entre
Manual EMG.indb 129
Análisis de la actividad muscular voluntaria 129
dos giros) que tienen bajo voltaje y corta duración y
por tanto un mayor contenido de altas frecuencias.
El rendimiento diagnóstico es excelente(27).
Aparte del diagnóstico de las enfermedades neu-
romusculares y su seguimiento, el análisis automá-
tico se emplea como método de estudio en diversas
situaciones, como fatiga muscular, cefalea tensional,
desuso muscular y valoración del estado muscular
tras la administración de toxina botulínica(28).
ELECTROMIOGRAFÍA ANORMAL
Como se ha señalado, en el estudio electromio-
gráfico de un músculo se busca en primer lugar
la actividad espontánea en reposo, si la hubiere, y
luego el patrón voluntario con esfuerzo de contrac-
ción ligero y máximo. Dado que cada músculo es
distinto, es muy aconsejable familiarizarse con al-
gunos músculos y concentrar en ellos el estudio.
Electromiografía en los procesos neurógenos
Durante el reposo se detecta casi siempre un
grado variable de fibrilación, ondas positivas y des-
cargas de alta frecuencia. En las lesiones traumáti-
cas del nervio, esta actividad espontánea aparece
en las tres primeras semanas. En la esclerosis lateral
amiotrófica y en las radiculopatías, a menudo se
detectan también potenciales de fasciculación.
En una denervación parcial aguda, los PUMs
supervivientes tienen una configuración normal
9/7/07 12:06:05
 130 J.M. Fernández Rodríguez, S. Mederer Hengstl
pero el patrón voluntario al esfuerzo máximo es
deficitario, en particular cuando la pérdida de uni-
dades motoras es mayor del 50% (Fig. 7C). Pero
muy pronto se pone en marcha el fenómeno de la
reinervación colateral de las fibras desnervadas por
parte de brotes axonales procedentes de los axo-
nes vecinos indemnes. Este proceso, que comienza
muy pocos días después de la denervación, da lugar
a unidades motoras de gran densidad anatómica
de fibras cuyo correlato electrofisiológico son los
PUMs de gran voltaje y duración aumentada y,
lógicamente, el gran aumento de la densidad de
fibras cuando se hace electromiografía de fibra sim-
ple(29). Cuando los PUMs registrados con electrodo
concéntrico exceden los 6 mV de amplitud se de-
nominan PUMs gigantes. Uno de los parámetros
más utilizados es la duración media de los PUMs.
Cuando en un proceso neuromuscular de dudosa
filiación se obtienen potenciales de unidad motora
de duración media mayor de un 20% respecto a
los valores medios de referencia, en varios mús-
culos, con toda seguridad se trata de un proceso
neurogénico.
En los procesos crónicos no evolutivos (polio-
mielitis no descompensadas) o que evolucionan
lentamente (siringomielia, enfermedad de Charcot-
Marie-Tooth) suele haber poca o ninguna actividad
espontánea y los potenciales de unidad motora per-
manecen estables durante largo tiempo. La densidad
de fibra es muy elevada en estas situaciones.
Por el contrario, en los procesos recientes (le-
sión del nervio) o agresivos (enfermedad de Werd-
nig-Hoffmann) suele detectarse una gran cantidad
de fibrilaciones y ondas positivas. En las que evo-
lucionan lentamente suele registrarse poca fibri-
lación y los PUMs son de gran voltaje y duración
aumentada y con buena estabilidad. En las fases de
deterioro agudo aumenta la fibrilación y los PUMs
se tornan inestables (jiggle). La densidad de fibra
permanece elevada durante todo el proceso.
En los procesos muy agresivos (enfermedad de
Werdnig-Hoffmann), se entremezclan activamente
los fenómenos de denervación/reinervación, dan-
do lugar a un cuadro mixto con PUMs polifásicos
breves e inestables (bloqueos) y, más raramente,
Manual EMG.indb 130
otros estables y de gran voltaje. En esta enfermedad
es muy característica la aparición de descargas de
PUMs durante el sueño.
En la práctica, no hay un patrón electromiográfi-
co absolutamente característico de ninguna enferme-
dad concreta: es el conjunto de los hallazgos electro-
fisiológicos, incluyendo los estudios de conducción
nerviosa, en un contexto clínico preciso, lo que per-
mite establecer un determinado diagnóstico.
Electromiografía en los procesos miopáticos
En reposo, en las miopatías graves que causan
necrosis focal o alteraciones de la membrana sarco-
lémica (polimiositis, distrofia muscular de Duchen-
ne, etc.) se detectan frecuentemente potenciales
de fibrilación, ondas positivas y descargas de alta
frecuencia. La presencia de actividad espontánea
abundante es un signo de gravedad de la miopatía.
Descargas miotónicas abundantes y fácilmente evo-
cables son indicativas de que se trata de un proceso
miotónico. Sin embargo, las características de las
descargas son similares en todos los procesos mio-
tónicos. En las glucogenosis (en particular en la
II y III) puede haber descargas miotónicas típicas,
pero suelen ser poco abundantes y de breve dura-
ción. En las miopatías poco agresivas o en remisión,
suele haber poca actividad espontánea o incluso
silencio eléctrico en reposo.
El patrón voluntario en la electromiografía con-
vencional se caracteriza por un trazado de baja
amplitud y una gran facilidad de reclutamiento
de PUMs que llega a ser fácilmente completo (in-
terferencial), incluso con esfuerzos moderados en
músculos paréticos (Fig. 7B). La baja amplitud del
trazado se considera secundaria a la pérdida de
fibras en la unidad motora y a la alteración de la
conducción en volumen producida por la fibrosis
y la sustitución grasa.
La duración media de los PUMs está disminui-
da, la amplitud media es baja y hay un aumento
de la polifasia. Cuando la duración media de los
PUMs es menor de un 20% respecto a los valores
de referencia, en varios músculos, el diagnóstico de
miopatía es prácticamente seguro. La disminución
9/7/07 12:06:05

de la duración de los PUMs se relaciona con la
pérdida de fibras musculares, mientras que la re-
ducción de la amplitud es debida a la disminución
del diámetro de las fibras, que generan potenciales
más pequeños. La polifasia es debida a dispersión
de las velocidades de conducción de las fibras mus-
culares y de los axones reinervantes.
El análisis de giros/amplitud muestra una ten-
dencia hacia el lado miopático de la gráfica y a
menudo varios puntos fuera de la nube normal
en el cuadrante inferior derecho. Para establecer
el diagnóstico de miopatía, al menos, dos puntos
han de caer en el lado miopático (Fig. 8A). Tan
sensible o más que el análisis de los PUMs, esta
técnica es muy útil por la facilidad de obtención y
por su carácter cuantitativo y reproducible que la
hace idónea para estudios de seguimiento y moni-
torización(30). La densidad de fibras está aumentada
en las miopatías, debido a la reinervación colateral
de las fibras necrosadas, al splitting y a la activación
de las células satélite; sin embargo, al contrario de
lo que ocurre en las neuropatías, el MISI (Mean
Inter Spike Interval) está aumentado(29,31).
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9/7/07 12:06:05
 132 J.M. Fernández Rodríguez, S. Mederer Hengstl
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9/7/07 12:06:06
 Capítulo 12
ELECTROMIOGRAFÍA DE FIBRA AISLADA
A. Cruz Martínez, J. Montero Homs, J. Arpa Gutiérrez
INTRODUCCIÓN
A diferencia de la electromiografía convencional,
que registra un potencial de acción procedente de las
fibras musculares de una unidad motora en un radio
aproximado de 0,5 a 2,5 mm, la electromiografía de
fibra aislada (EMFA) permite un registro selectivo
del potencial de acción de una fibra muscular aisla-
da en un radio de aproximadamente 300 μ(1).
La electromiografía de fibra aislada aporta una
información más detallada de la microfisiología
de la unidad motora, y representa un importante
complemento de las técnicas clásicas de electro-
miografía con electrodo concéntrico.
La técnica de electromiografía de fibra aislada
fue desarrollada en los años sesenta(2), generalizán-
dose su aplicación clínica hace aproximadamente
dos décadas(1,3). Desde entonces su estudio ha su-
puesto un importante avance en el estudio electrofi-
siológico de las enfermedades neuromusculares, y se
encuentra al alcance de la mayoría de laboratorios
de electromiografía, debido a las escasas exigencias
técnicas necesarias para su realización. Como en
cualquier otra técnica electromiográfica, es impres-
cindible tener presente que los hallazgos han de
analizarse e interpretarse en estrecha correlación
con los resultados del examen neurológico.
REGISTRO DE LOS POTENCIALES DE FIBRA MUSCULAR AISLADA
Los electrodos utilizados en la electromiografía
convencional tienen una superficie de registro de
Manual EMG.indb 133
150 x 580 μ, mayor que el diámetro de las fibras
musculares (25-100 μ), lo cual los hace inadecuados
para el estudio del potencial de una sola fibra. Para
un registro selectivo es imprescindible disponer de
electrodos especialmente diseñados. La superficie
de registro de este electrodo especial es muy redu-
cida, sólo 25 μ, menor que el diámetro medio de las
fibras musculares (Fig. 1). Permite que la amplitud
del potencial detectado junto a una fibra sea mayor
que con un electrodo convencional, y que los po-
tenciales procedentes de fibras musculares distantes
sean de pequeña amplitud y escasa definición. El
área de registro del electrodo de EMFA es de sólo
270 μ. Su situación lateral, a sólo 3 mm de la punta
de la aguja, confiere al registro mayor estabilidad en
relación a las fibras cuyo potencial se estudia (Fig.
1). La amplitud de las señales recogidas decrece
rápidamente en función de la distancia que separa
al electrodo de la fibra que genera el potencial,
de manera que los potenciales de acción son pro-
gresivamente menores y peor definidos, con mayor
pendiente (rise-time). La amplitud del potencial de
una fibra muscular decrece hasta 200 μV cuando
la distancia entre ésta y el electrodo es de aproxi-
madamente 300 μ. La actividad de fibras distantes
contiene más bajas frecuencias que los potenciales
de fibras próximas al electrodo, lo cual distorsiona
el registro de éstas. En consecuencia, la utilización
de filtros para bajas frecuencias (500 a 1.000 Hz)
estabiliza la línea de base, hace más selectiva la
detección de los potenciales y evita errores en la
determinación de los parámetros de la EMFA. Una
línea de retraso (delay) completa las condiciones
9/7/07 12:06:06
 134 A. Cruz Martínez, J. Montero Homs, J. Arpa Gutiérrez
Figura 1. Electrodo de electromiografía de fibra aislada de pequeño diá-
metro (25 μ) y situación lateral del área de registro (aproximadamente
270 μ), superpuesto sobre una sección muscular que muestra en blanco
la distribución normal de las fibras pertenecientes a una unidad motora.
Las fibras de esta se encuentran dispersas, aisladas y separadas por fibras
pertenecientes a otras unidades motoras, confluyendo ocasionalmente dos
fibras y excepcionalmente tres (Reproducido de Stålberg y Trontelj, 1994).
técnicas imprescindibles para el estudio, ya que per-
mite disparar el osciloscopio mediante la pendiente
positivo-negativa del potencial de una fibra mus-
cular, el cual puede mantenerse en una posición
constante en las sucesivas descargas, permitiendo
el análisis del comportamiento y relación entre sí
de una, dos o más fibras pertenecientes a la misma
unidad motora (Fig. 2).
El potencial de fibra muscular, registrado
mediante los dispositivos técnicos brevemente
expuestos, y con el electrodo en posición óptima
junto a una fibra, dura aproximadamente 1 ms;
es bifásico, de comienzo positivo y la duración
de la pendiente positivo-negativa, que guarda
relación con la distancia entre el electrodo y la
fibra muscular, oscila entre 75 y 200 μs. La mor-
fología del potencial es constante en las sucesi-
vas descargas y su amplitud, que habitualmente
varía entre 1 y 7 mV, depende del diámetro de
las fibras y de la distancia al electrodo (Fig. 2).
Los potenciales menores de 200 μv y con pen-
diente mayor de 300 ms deben ser desechados
para su análisis, de acuerdo con los conceptos
expuestos(1,3,4). Considerando los parámetros del
potencial de fibra aislada, los tiempos de barrido
del osciloscopio usualmente utilizados oscilan
entre 0,2 a 1 ms/división (Figs. 2 y 3).
Manual EMG.indb 134
NORMAL
REINERVACIÓN
Figura 2. Esquema que simula el estudio de electromiografía de fibra ais-
lada en un músculo normal (arriba) donde se registra el potencial de una o
dos fibras pertenecientes a la misma unidad motora, y en un músculo con
fenómenos de reinervación colateral y agrupamientos de fibras, donde se
obtienen potenciales de grupos de fibras (en este caso 4). Los registros de
10 descargas consecutivas superpuestas permiten observar el jitter normal
(arriba) o aumentado en dos de los potenciales del músculo reinervado. En
otro tipo de registro de la reinervación (cascada de 5 descargas) se pueden
ver con más precisión bloqueos del impulso. Los círculos llenos (en negro)
expresan teóricamente aquellas fibras cuyo potencial se registra.
Cualquiera de los músculos accesibles a la
electromiografía convencional puede explorarse
mediante las técnicas de EMFA, aunque debido a
motivos como la facilidad de activación y el ren-
dimiento diagnóstico, músculos como el extensor
de los dedos, el tibial anterior y el frontal son los
que con más frecuencia se utilizan(1). La EMFA se
realiza durante una activación voluntaria leve, aun-
que más recientemente la técnica por estimulación
eléctrica ha adquirido relevancia en el diagnóstico
de determinados procesos(1,4). El extensor de los
dedos es históricamente el primer músculo y el más
frecuentemente utilizado por su facilidad de activa-
ción y sencillo control de una contracción mínima
9/7/07 12:06:06
 Electromiografía de fibra aislada 135

A B C

0,2 ms

0,5 ms

Figura 3. A: paciente de 27 años con miastenia gravis ocular, antes y después de la administración de edrofonio; B: resultado normal de la estimulación
repetitiva, pero con aumento del jitter en frontal; C: electromiografía de fibra aislada por activación voluntaria del extensor de los dedos de un caso
de miastenia gravis. Mujer de 26 años, con forma generalizada de la enfermedad. Aumento del jitter (MCD = 171,6 μs) que puede observarse en dos
tipos diferentes de registro. La amplia variación del intervalo interpotencial se acompaña en ocasiones de la ausencia del segundo potencial (bloqueos
intermitentes del impulso), como expresión de un trastorno más intenso de la transmisión neuromuscular.

que se logra simplemente mediante la extensión
parcial del tercer dedo. Sólo la práctica es capaz
de permitir un registro correcto, que comienza por
el sonido del potencial de fibra muscular, y con-
tinúa con la cuidadosa corrección de la posición
del electrodo, incluidos los movimientos de rota-
ción, hasta conseguir un potencial de la máxima
amplitud posible.
PRINCIPALES PARÁMETROS ANALIZADOS
Jitter
En condiciones experimentales se ha observado
que cuando se estimula repetidamente una fibra
nerviosa y se registra la respuesta de una sola fi-
bra muscular, el potencial muestra una latencia
variable(1). Este fenómeno fisiológico se conoce
como jitter (variación) y se debe a la variabilidad
del tiempo de transmisión del impulso entre los
puntos de estimulación de la fibra nerviosa y el de
registro del potencial de fibra muscular. La causa
fundamental reside en la placa motora, y puede
ser consecuencia de las pequeñas variaciones de
amplitud y pendiente del potencial de placa y, en
menor medida, de las diferencias de transmisión
del impulso a lo largo de la fibra nerviosa y de las
fluctuaciones del umbral de despolarización de la
membrana de la fibra muscular.
Durante el examen clínico, manteniendo una
activación voluntaria leve del músculo que se ex-
plora, el electrodo de EMFA registra en la ma-
yoría de las inserciones la actividad de una sola
fibra muscular (Figs. 1 y 2). Cuando la posición
del electrodo permite recoger la actividad de dos o
más fibras musculares de la misma unidad motora
(Fig. 2) y uno de estos potenciales se utiliza para
disparar el osciloscopio, se observa una variabilidad
del intervalo interpotencial en las sucesivas descar-

Manual EMG.indb 135 9/7/07 12:06:07

 136 A. Cruz Martínez, J. Montero Homs, J. Arpa Gutiérrez
1 mV
500 μs 0,2 ms
Figura 4. Posibles errores en la cuantificación del jitter, obtenidos en dos
voluntarios clínicamente normales; Izquierda: falso doble potencial con
segundo potencial monofásico positivo, originado posiblemente por lesión
de la fibra muscular, que presenta aumento del jitter y bloqueos; puede
observarse que el bloqueo es total en las descargas de la parte superior
del registro; Derecha: Jitter bimodal.
gas, de modo que uno de los potenciales aparece
en el osciloscopio con un retraso variable respecto
del otro (Figs. 2 y 3). Esta variabilidad al azar del
intervalo interpotencial es el jitter, fenómeno fisio-
lógico que, en última instancia, expresa el factor
de seguridad de la placa motora(1,3), de manera que
aumenta en aquellos procesos, como la miastenia
gravis en que dicho factor de seguridad es menor de
lo normal(1,4,5) (Figs. 2 y 3). Cuando el trastorno de
transmisión neuromuscular es más grave, el impul-
so nervioso es insuficiente para alcanzar el umbral
de la membrana postsináptica, y no se desencadena
el potencial de acción de la fibra muscular. La ex-
presión en el estudio de EMFA es la presencia de
bloqueos intermitentes del impulso (Fig. 3).
Usualmente el jitter se determina durante una
activación voluntaria leve del músculo que se ex-
plora, lo cual requiere la cooperación del paciente.
Este método (activación voluntaria) presenta menos
problemas técnicos que el jitter por estimulación.
La activación del músculo debe ser lo más regular
posible. Se considera que una contracción leve-
moderada equivale a una frecuencia de activación
aproximada de 10 Hz(1). Un cuidado indispensable
Manual EMG.indb 136
es garantizar la estabilidad del primer potencial,
que sirve como trigger del osciloscopio (Figs. 2 y 3),
para evitar introducir errores en la determinación
del jitter. Otros cuidados para impedir falsos posi-
tivos se refieren a la exclusión del estudio de falsos
dobles potenciales y de pares de fibras con jitter
bimodal(1) (Fig. 4). En cierto número de registros se
detecta un potencial monofásico positivo junto al
primer potencial de acción, con jitter prolongado,
bloqueos intermitentes del impulso y, finalmente,
bloqueo total cuando aumenta la frecuencia de
inervación. Se asume que este fenómeno se debe
a un potencial de lesión de la fibra muscular, y
por su morfología recuerda a las ondas positivas.
En otros registros (aproximadamente uno de cada
20) puede observarse una doble distribución del
intervalo interpotencial, especialmente cuando
dicho intervalo es menor de 1 ms.
El jitter también puede estudiarse por estimu-
lación eléctrica intramuscular de axones motores
mediante un electrodo monopolar(1,4-7). La técni-
ca se ha descrito en el extensor de los dedos y en
músculos faciales; está especialmente indicada en
niños –que difícilmente prestan colaboración–, en
pacientes con dificultad para mantener una activa-
ción voluntaria constante y regular (temblor, debi-
lidad y/o fatigabilidad graves, trastornos de concien-
cia), y cuando se desea estudiar la relación entre
frecuencia de inervación y jitter y los efectos de la
administración de fármacos (Fig. 5). La frecuencia
de estimulación se sitúa, habitualmente, en 10 Hz,
que equivale aproximadamente a una activación
voluntaria leve. Los valores del jitter por estimula-
ción son ligeramente menores que los obtenidos
por activación voluntaria(6,7).
El jitter puede expresarse matemáticamente.
Para su cálculo se han propuesto diversos métodos,
como la desviación estándar del valor medio del
intervalo interpotencial o la media aritmética de
las diferencias consecutivas del intervalo interpo-
tencial (MCD, en sus siglas inglesas). Este último
es el método más utilizado y el valor del jitter se
expresa en microsegundos(1,3,4).
Para la medida del jitter se han desarrollado
diversas técnicas: análisis por ordenador, por mi-
9/7/07 12:06:07

A
B
Figura 5. Miastenia gravis ocular. Jitter por microestimulación axonal
del facial registrando en el músculo frontal; A: ejemplo de una muestra
de dos fibras, una de ellas con jitter aumentado y bloqueos; B: análisis
automático e histograma del jitter de más de 20 fibras, previo y posterior a
la administración intramuscular de prostigmina. Obsérvese que la mejoría
del jitter se manifiesta, fundamentalmente, en fibras con escaso aumento
previo a la administración del fármaco(5).
croprocesador (jitter-meter) y por superposición
fotográfica (Figs. 2 y 3), que mide un número li-
mitado de descargas (habitualmente 50), y aporta
una aproximación precisa y rápida a los valores
obtenidos por métodos computarizados(1,4). Pres-
cindimos de hacer una descripción detallada de
cada método, puesto que los modernos equipos de
electromiografía permiten el análisis automático,
trazan los histogramas de los valores de MCD y
señalan la incidencia de bloqueos del impulso (Fig.
5). En principio, cualquier método de medida es
aceptable, incluyendo la determinación manual,
rápida y sencilla, por superposición fotográfica. La
fiabilidad de los resultados se relaciona más con la
experiencia y habilidad de quien realiza el examen,
Manual EMG.indb 137
Electromiografía de fibra aislada 137
que con el sistema de cuantificación. No debe ol-
vidarse que el estudio del jitter no puede ser total-
mente automático, puesto que el electromiografista
es quien selecciona la señal y su calidad antes de
aceptarla para su análisis(4). Se han descrito más va-
riaciones en los resultados obtenidos por diferentes
electromiografistas empleando la misma técnica,
que entre los cálculos del mismo electromiografista
usando diferentes equipos y técnicas(4).
El estudio de un músculo debe incluir, al me-
nos, los resultados de 20 placas y expresar los si-
guientes parámetros: valor medio de los MCD de
todas las placas medidas (jitter medio); y el porcen-
taje de placas con bloqueos del impulso y porcen-
taje de placas con jitter anormal para los valores de
los músculos que se examinan (jitter individual).
Debido a la distribución no gaussiana del jitter,
los límites de normalidad se calculan con el valor
medio ±3 DE(1). El jitter obtenido por estimulación
axonal es menor que el calculado por activación
voluntaria, con una relación aproximada entre uno
y otro que responde a la fórmula(4,6):
MCD medio (estimulación axonal) =
MCD medio (activación voluntaria)
√2
Bromberg y cols. (1994)(8) han publicado una
recopilación de los límites de normalidad del jitter
para diferentes músculos. La Tabla I resume los
límites de normalidad en los músculos más fre-
cuentemente explorados. Puede observarse que el
jitter, como tantos otros parámetros electrofisioló-
gicos, presenta cambios en relación con la edad, y
aumenta ligeramente con el envejecimiento.
El estudio se considera anormal cuando el jit-
ter medio excede los valores límites normales, o
cuando más de un 10% de placas presentan jitter
aumentado.
Densidad de fibras
Contando el número de fibras musculares de
una unidad motora dentro del área de registro de
270 μ, para cada una de 20 posiciones diferentes
del electrodo se puede calcular el valor medio de
la densidad de fibras (DF)(1) (Figs. 1 y 2). El elec-
9/7/07 12:06:08
 138 A. Cruz Martínez, J. Montero Homs, J. Arpa Gutiérrez

TABLA I. Límites de la normalidad del jitter individual y medio (en μs) y de la densidad de fibras de la unidad motora en los músculos más
frecuentemente explorados (faciales, extensor de los dedos y tibial anterior), según diferentes autores y grupos de edad
Límite normal Límite normal
Referencia Músculo Edad (jitter individual) (jitter medio)

JITTER (Activación voluntaria) (μs)

Stålberg y Trontelj, 1994 ED 10-70 55,0
Tibial anterior 10-70 75,0
Frontal 10-70 45,0
Bromberg y cols., 1994 ED 20-60 51,7 35,5
70-90 61,6 39,2
Tibial anterior 20-60 77,7 48,7
70-90 67,2 45,7
Frontal 20-60 55,2 36,2
Datos propios ED 10-61 59,0 39,5
Frontal 20-67 49,7 30,8

JITTER (Estimulación) (μs)

Trontelj y cols., 1986, 1988 ED 17-39 40,0 25,0
Orbicular del párpado 17-39 30,0 20,0

Edades y límites de la normalidad

Referencia Músculo 20-40 40-60 60-80 80-90

Densidad de fibras (por área de registro)

Stålberg y Trontelj, 1994 ED 1,72 1,79 2,01 2,84
Bromberg y cols., 1994 ED 1,79 1,86 2,05 2,40
Tibial anterior 1,95 2,00 2,11 2,26
Datos propios ED 1,65 1,68 1,80 2,30
Tibial anterior 1,70 2,11
ED: extensor de los dedos.

trodo es insertado perpendicularmente al azar, y
mediante pequeñas correcciones de su posición,
que incluyen la rotación, se puede conseguir la
máxima amplitud del potencial de acción de
una fibra muscular. Se cuentan entonces, para
una misma posición, el número de potenciales
de fibra muscular que baten sincronizados con
el potencial que sirve de trigger del osciloscopio.
Sólo se valoran los potenciales de, al menos, 200
μV de amplitud, una pendiente menor de 300 μs
y morfología constante. En el músculo normal se
obtiene el potencial de sólo una fibra muscular
en el 60 a 70% de los puntos explorados, los po-
tenciales correspondientes a dos fibras en el 30
a 35% y, raramente, la actividad perteneciente a
tres fibras. Para 20 diferentes posiciones del elec-
trodo, que habitualmente se consiguen a distintas
profundidades del músculo mediante tres a cinco
inserciones, la media es de aproximadamente 1,45
fibras por área de registro del electrodo (Figs. 1 y
2), aunque existen pequeñas variaciones de unos
músculos a otros.
La técnica de la densidad de fibras permite
averiguar la disposición de las fibras musculares

Manual EMG.indb 138 9/7/07 12:06:08


Figura 6. Esquema de reinervación colateral, donde una fibra neoformada
en el punto A de un axón subterminal, reinerva tres fibras musculares
próximas previamente desnervadas. El axón inmaduro neoformado puede
sufrir bloqueos del impulso en algún punto entre A y B, dando lugar a “blo-
queos neurógenos” de un grupo de fibras. En el recuadro superior derecho
se ilustra esta posibilidad, mostrando un potencial complejo (aumento de
la densidad de fibras) registrado mediante electrodo de electromiografía
de fibra aislada en el extensor de los dedos de un enfermo de 52 años con
ELA de 1 año de evolución. Obsérvese en 2 de los 4 barridos el bloqueo
simultáneo de un grupo de 3 fibras (bloqueo neurógeno).
de la unidad motora, delimitando su arquitectura
en condiciones normales y patológicas. El mapa
histoquímico de la unidad motora en trabajos
experimentales(9) y el estudio de la densidad de
fibras, mediante técnicas de electromiografía de
fibra aislada, han determinado que las fibras de
la unidad motora se encuentran dispersas y en-
trelazadas con fibras pertenecientes a otra unidad
motora, aunque en algunos puntos confluyen dos
y, raramente, tres fibras (Fig. 1). En el músculo
normal no existe, pues, evidencia de agrupamien-
tos(1,2,9), en contradicción con la teoría inicial de
la subunidad motora de la electromiografía clási-
ca, que sugería la existencia de áreas con agrupa-
mientos de fibras de la misma unidad motora(10).
La arquitectura de la unidad motora se modifica,
entre otros, en los procesos neurógenos, donde
se observan agrupamientos de fibras como con-
secuencia de fenómenos de reinervación colate-
ral(1,4,5) (Figs. 2 y 6). El aumento de la densidad de
fibras es más precoz en los procesos neurógenos
Manual EMG.indb 139
Electromiografía de fibra aislada 139
1 mV
2 ms
Figura 7. Registro de electromiografía de fibra aislada en el extensor de
los dedos de un paciente de 10 años con enfermedad de Duchenne. Po-
tenciales complejos (densidad de fibras: 3,15) estables, de larga duración,
con incremento del MISI.
que los cambios en los parámetros del potencial
de unidad motora(1).
La unidad motora se va remodelando con la
edad, según expresa el progresivo aumento de la
densidad de fibras(1,4), particularmente a partir de
la octava década. La Tabla I resume los límites de
normalidad en diferentes músculos para grupos
de distintas edades. Valores que exceden la media
± 2 DE se consideran anormales.
Estimación de la duración de potenciales complejos
La duración de los potenciales complejos (más
de una fibra) (Fig. 7) se determina desde la intersec-
ción con la línea de base del primer potencial hasta
el mismo punto del último potencial del complejo.
Habitualmente, en el músculo normal no excede
de 4 ms en la mayoría de los registros(1).
Más expresiva resulta la media del cociente en-
tre la duración del potencial complejo y el número
de intervalos entre ellos (número de componentes
menos uno). Este parámetro, conocido como MISI
(Mean Inter Spike Interval), es de especial interés
en el estudio de las miopatías y en los estadios tem-
pranos de la reinervación. Los valores normales de-
terminados en el extensor de los dedos oscilan entre
0,64 ± 0,30 ms(1) y 0,66 ± 0,40 ms (datos propios).
9/7/07 12:06:09
 140 A. Cruz Martínez, J. Montero Homs, J. Arpa Gutiérrez
Figura 8. Histograma de la velocidad de conducción de la fibra muscular
(VCFM) de 508 fibras de 14 pacientes con enfermedad de Duchenne y de
723 fibras en 20 niños normales. La VCFM muestra una distribución bimo-
dal en la enfermedad de Duchenne –perdiendo la distribución gaussiana
normal–, un aumento de la variabilidad de conducción y un incremento
del porcentaje de fibras de lenta conducción, posiblemente debido a la
lenta transmisión del impulso a lo largo de fibras atróficas(12).
Conducción de la fibra muscular in situ
Uno de los diferentes métodos para el cálculo
de la velocidad de conducción de la fibra muscu-
lar (VCFM) registrando los potenciales de acción
de las fibras musculares mediante electrodos de
electromiografía de fibra aislada fue publicado por
Troni y cols. en 1983(11). El método es sencillo y
reproducible, incluso en niños normales o con pa-
tología neuromuscular(12). Las fibras musculares son
estimuladas directamente, mediante un electrodo
monopolar insertado en posición perpendicular
en la porción distal del músculo, habitualmente
la porción corta del bíceps braquial. La inserción
se realiza lo más alejada posible de la región de
la placa motora. Los estímulos, de breve duración
(0,1-0,2 ms a 1 Hz), se aumentan progresivamen-
te de intensidad hasta que provocan una pequeña
contracción muscular visible. El electrodo de elec-
tromiografía de fibra aislada se inserta en esta zona,
Manual EMG.indb 140
generalmente, a una distancia standard de 5 cm del
electrodo estimulador, y se manipula hasta obtener
un potencial bien definido. Si es necesario se dismi-
nuye la intensidad del estímulo hasta lograr que no
interfieran entre sí los potenciales de las diferentes
fibras musculares que constituyen el complejo que
se registra, y sobre todo, para conseguir que el co-
mienzo de cada potencial sea claro. El procedimien-
to se repite a diferentes profundidades en distintas
áreas del músculo, midiendo el tiempo de latencia
de un número variable de fibras (frecuentemente
entre 25 y 50). La velocidad de conducción de la
fibra muscular se expresa como media ± DE del
total de fibras musculares estudiadas en cada caso.
La VCFM calculada en 1.137 fibras musculares del
bíceps braquial en 30 adultos normales es de 3,51
± 0,53 m/s. La VCFM media de 723 fibras en 20
niños (edad media 9,8 ± 2,28, rango = 5-14 años) es
algo menor: 3,24 ± 0,53 m/s (datos propios).
Los resultados, tal como hemos comentado en
el estudio del jitter, pueden expresarse en forma de
histogramas (Fig. 8) para apreciar mejor la distri-
bución de los valores de la VCFM. Esta distribu-
ción, gaussiana en la población normal, se pierde
en diferentes enfermedades, entre ellas la distrofia
muscular (Fig. 8). La técnica de VCFM puede ser
utilizada como test funcional y como índice del
diámetro de las fibras musculares(11,12).
El estudio de la VCFM mediante técnicas de
electromiografía de fibra aislada es todavía poco
habitual en los laboratorios de electrofisiología. Sin
embargo, es un método sencillo, reproducible, oca-
siona escasas molestias al enfermo y puede aportar
información de interés que explique parte de los
hallazgos de la electromiografía en determinadas
enfermedades.
APLICACIONES CLÍNICAS DE LA ELECTROMIOGRAFÍA
DE FIBRA AISLADA
Procesos que cursan con denervación-reinervación
La fatigabilidad en las neuropatías es un fenó-
meno bien conocido y se ha descrito electrofisio-
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lógicamente mediante técnicas convencionales
de electromiografía y estimulación repetitiva en
procesos como la esclerosis lateral amiotrófica y la
poliomielitis(1,5). Incluso se han descrito respuestas
a la estimulación repetitiva a bajas frecuencias si-
milares a las de la miastenia gravis(5). El estudio de
la electromiografía de fibra aislada ilustra éstos y
otros aspectos de la unidad motora en los procesos
que cursan con denervación y reinervación.
Debido a lesiones axonales del nervio o como
consecuencia de procesos como la enfermedad de
la neurona motora inferior, se instauran fenóme-
nos de reinervación colateral de fibras musculares
denervadas (Fig. 6). Es entonces cuando, mediante
el estudio de electromiografía de fibra aislada, se
pueden registrar potenciales complejos de varias
fibras (3 a 10 o incluso más), por área de registro
(Figs. 2 y 6). En consecuencia, la densidad de fi-
bras aumenta, lo que indica que existe un mayor
número de fibras musculares de la unidad motora
por área de registro del electrodo.
Habitualmente, el aumento de la densidad de
fibras es un signo de reinervación y se expresa en la
electromiografía convencional como potenciales de
unidad motora polifásicos y, cuando su sincroniza-
ción mejora, como potenciales de unidad motora de
amplitud aumentada. El aumento de la densidad de
fibras se corresponde con los agrupamientos de tipos
de fibras (Fig. 2) observados en la biopsia de múscu-
lo y con el aumento de la relación de la inervación
terminal(5). Normalmente, un axón subterminal iner-
va una fibra muscular, raramente dos, mientras que
en los casos de reinervación colateral, un solo axón
puede llegar a inervar hasta 19 fibras musculares.
El aumento de la densidad de fibras también puede
ser un signo precoz de neuropatía, incluso antes de
registrar actividad de denervación y cambios en el
reclutamiento y en los parámetros de los potenciales
de unidad motora(1). También la densidad de fibras
patológica antecede en los estudios experimentales
a los agrupamientos de tipos de fibras de la biopsia
de músculo, ya que el cambio de tipo histoquímico
de las fibras reinervadas es un fenómeno más lento.
Así pues, la densidad de fibras es un índice fiel de la
remodelación de la unidad motora.
Manual EMG.indb 141
Electromiografía de fibra aislada 141
Los potenciales complejos registrados durante
un proceso de reinervación suelen mostrar una
marcada inestabilidad, con aumento del jitter y
bloqueos del impulso (Fig. 2). Los potenciales
inestables son la expresión de fases iniciales de la
regeneración de fibras nerviosas (traumatismo de
nervios, neuropatías axonales), o de fenómenos
de denervación-reinervación en los procesos de
neurona motora (por ejemplo, la esclerosis lateral
amiotrófica) (Fig. 6). Los bloqueos que afectan
simultáneamente a un grupo de dos o más fibras
pueden tener su origen en una ramilla nerviosa
colateral (bloqueos neurógenos)(1) (Fig. 6). Cuando
los bloqueos afectan a potenciales aislados (Fig. 2)
es difícil determinar si el fallo de transmisión neu-
romuscular reside en la rama nerviosa o en la placa
motora, ambas inmaduras anatómica y fisiológica-
mente. En los procesos neurógenos no progresivos
(traumatismos del nervio o axonopatías regenera-
das) los potenciales complejos de la electromiogra-
fía de fibra aislada devienen progresivamente más
estables, como consecuencia de la maduración del
nervio y la placa, pero permanece para siempre un
aumento de la densidad de fibras(1,4,5).
El estudio de EMFA permite diseñar la ar-
quitectura de la unidad motora en función de la
evolución de las enfermedades de la neurona mo-
tora. Un aumento leve del jitter, y en ocasiones,
de la densidad de fibras, se pueden observar en las
fases iniciales de la esclerosis lateral amiotrófica,
en músculos clínicamente normales, de manera
que la electromiografía de fibra aislada puede ser
la técnica idónea para el diagnóstico precoz de la
generalización del proceso. La precocidad de los
trastornos de transmisión neuromuscular (aumen-
to del jitter) detectados mediante la EMFA en la
ELA, sugiere que no siempre son consecuencia de
la reinervación. En este sentido, estudios ultraes-
tructurales han confirmado la importancia de los
factores tróficos de la motoneurona sobre la placa
motora en los estadios iniciales del proceso(5). Los
potenciales son más complejos e inestables con-
forme avanza la enfermedad, y pueden encontrar-
se potenciales complejos de 5-15 fibras (Fig. 6),
con marcado aumento de la densidad de fibras
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 142 A. Cruz Martínez, J. Montero Homs, J. Arpa Gutiérrez
por reinervación colateral, que corresponden a los
potenciales gigantes de la electromiografía conven-
cional(1). En los músculos que se encuentran ya
en un estadio muy avanzado de atrofia, las escasas
unidades motoras supervivientes van perdiendo
progresivamente fibras musculares, de modo que
la densidad de fibras disminuye, pero persiste la
marcada inestabilidad de la transmisión del im-
pulso. Esta situación se correlaciona bien con los
pequeños potenciales polifásicos, inestables, que
muestra la electromiografía en las fases terminales,
previas a la denervación total del músculo(5). Otras
atrofias espinales progresivas cursan también con
aumento de la densidad de fibras, pero los comple-
jos son más estables que en la ELA. En las formas
de evolución más lenta, como la enfermedad de
Kugelberg-Welander, la densidad de fibras es ma-
yor que en la ELA, y los complejos registrados más
estables, debido a que las unidades motoras sobre-
viven más tiempo y pueden ser de larga duración,
quizá debido a la lenta transmisión del impulso a
lo largo de fibras musculares atróficas(1,5).
La EMFA en los pacientes con secuelas de
poliomielitis muestra un aumento de la densidad
de fibras en músculos aparentemente normales, lo
cual confirma que la denervación fue más difusa
de lo que hace sospechar el examen clínico. Una
serie de enfermos con secuelas de la enfermedad
refiere una lenta y tardía progresión de la debilidad
muscular. El problema del deterioro tardío en la
poliomielitis dista de estar resuelto. La electromio-
grafía de fibra aislada ha puesto de manifiesto que
los fenómenos de denervación-reinervación con
aumento del jitter y bloqueos del impulso parecen
constantes a lo largo de la evolución de estos enfer-
mos. En algunos casos con síndrome de debilidad
tardía se ha observado una mayor incidencia de pla-
cas con aumento del jitter y bloqueos del impulso,
con aumento de la inestabilidad de los complejos,
lo cual puede expresar el fracaso progresivo de las
unidades motoras supervivientes. El estudio del
jitter por estimulación ha sugerido que el bloqueo
de colaterales inmaduras y el agotamiento de los
depósitos de acetilcolina son más intensos en los
casos de evolución más prolongada(5).
Manual EMG.indb 142
El interés de la EMFA en las neuropatías peri-
féricas reside en la cuantificación del posible daño
axonal secundario en las neuropatías desmielini-
zantes, y en determinar el carácter primario axonal
en otros procesos. Los resultados publicados con
aumento de la densidad de fibras y del jitter, sugie-
ren el carácter axonal de las neuropatías etílica y
diabética(1,4,5), con particular afectación de extremi-
dades inferiores y anomalías de la electromiografía
de fibra aislada, en ausencia de signos clínicos de
neuropatía. La densidad de fibras es mayor en la
neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipo II que
en la tipo I, aunque en ésta también se establece
una remodelación de la unidad motora. Asimis-
mo, algunos casos de síndrome de Guillain-Barré
muestran un importante incremento de la densi-
dad de fibras y complejos inestables en la fase de
recuperación, compatibles con lesiones axonales
en reinervación(1,4,5).
Enfermedades de la unión neuromuscular
La EMFA, que permite estudiar in situ la fun-
ción de las placas motoras, mejora el rendimiento
diagnóstico en las enfermedades de la unión neu-
romuscular. Esto es cierto, fundamentalmente, en
la miastenia gravis.
Sólo apuntamos brevemente en algunos as-
pectos de la electromiografía de fibra aislada en
los bloqueos presinápticos y postsinápticos de la
transmisión neuromuscular, ya que estos procesos
se estudian con mayor detalle en otro capítulo del
Manual.
Miastenia gravis
Nuestra revisión y seguimiento en 100 casos
de miastenia gravis(5) nos han permitido establecer
algunas conclusiones sobre la electrofisiología de
la enfermedad.
– El aumento del jitter (Fig. 3) posee un rendi-
miento diagnóstico superior al de las técnicas
de estimulación repetitiva. Esto es así, porque
sólo cuando un 15% o más de placas presentan
bloqueos del impulso se observa un decremento
del potencial de acción muscular por estimula-
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ción repetitiva del nervio. Las formas más leves,
con sólo un moderado incremento del jitter,
carecen de expresividad con otras técnicas elec-
trofisológicas.
– El jitter puede detectar trastornos subclínicos
de la transmisión neuromuscular; es, por con-
siguiente, el método idóneo para determinar
la generalización subclínica del proceso en las
formas oculares de la enfermedad.
– La activación prolongada y la mayor frecuencia
de inervación (jitter por activación voluntaria),
así como la estimulación a frecuencias más altas
(jitter por estimulación), conllevan un mayor
trastorno de la transmisión neuromuscular (au-
mento del jitter y mayor incidencia de bloqueos
del impulso).
– Los trastornos de la transmisión neuromuscular
afectan de modo desigual a placas pertenecien-
tes a la misma unidad motora.
– Los bloqueos del impulso son más frecuentes
cuando el jitter es igual o mayor a 100 μs, y
prácticamente constantes cuando los valores
de MCD superan los 140 μs. Los bloqueos del
impulso son excepcionales con cifras de MCD
menores de 80 μs.
– La exploración de los músculos extensores co-
munes de los dedos y un músculo facial (frontal
u orbicular del párpado) por activación volun-
taria o por estimulación, suelen ser suficientes
para el diagnóstico de miastenia gravis, inclui-
das las formas oculares. El rendimiento diag-
nóstico en la musculatura facial es mayor en la
miastenia gravis ocular.
– Existe una correlación significativa entre la de-
bilidad, la fatigabilidad muscular y el aumento
del jitter, y entre la incidencia de placas con
bloqueos del impulso y el aumento del jitter.
La correlación más estrecha se observa entre la
debilidad muscular y la incidencia de bloqueos
del impulso.
– La densidad de fibras puede ser normal en la
miastenia gravis, pero en conjunto se encuentra
significativamente aumentada, en particular en
los pacientes que han recibido tratamiento; es
mayor cuanto más tiempo han recibido medica-
Manual EMG.indb 143
Electromiografía de fibra aislada 143
ción. Los resultados del estudio de la densidad
de fibras guardan una buena correlación con los
signos de denervación en la biopsia de músculo,
los agrupamientos de tipos de fibras, y con el in-
cremento de la relación de inervación terminal
que se observa en los casos de miastenia gravis
de larga evolución.
– La electromiografía de fibra aislada es un mé-
todo objetivo para valorar la eficacia del trata-
miento (Fig. 5). Los resultados guardan buena
correlación con la evolución clínica post-me-
dicación o post-timectomía.
– El aumento del jitter es el parámetro más sensi-
ble para diagnosticar el trastorno de transmisión
neuromuscular, mientras que los bloqueos del
impulso serían los causantes de la debilidad
muscular. En este sentido, resulta demostrati-
va la existencia de un aumento subclínico del
jitter, con escasa o nula incidencia de bloqueos,
en pacientes con miastenia gravis en remisión
clínica (Fig. 9). En nuestra revisión de 100 ca-
sos de miastenia gravis(5) se obtuvo una buena
correlación en las diferentes formas de la enfer-
medad (ocular, generalizada leve, generalizada
grave) entre los resultados en músculo extensor
de los dedos y frontal. La afectación facial es
algo más evidente que la del extensor de los
dedos en las formas ocular y generalizada leve,
al contrario que en la generalizada grave. La
electromiografía de fibra aislada muestra que
en algunos casos el proceso es más difuso de lo
que sugiere el examen clínico (Fig. 9).
– La electromiografía de fibra aislada muestra
un trastorno subclínico de transmisión neuro-
muscular en algunos enfermos con timoma, sin
evidencia clínica de miastenia gravis(13).
Trastornos de la transmisión neuromuscular de origen
presináptico
El síndrome de Eaton-Lambert posee una pa-
togenia definida por el hallazgo de anticuerpos
dirigidos frente a la parte activa de la membra-
na presináptica, dificultando la liberación de los
quanta de acetilcolina por un impulso nervioso.
A menudo el proceso se asocia con carcinoma
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 144 A. Cruz Martínez, J. Montero Homs, J. Arpa Gutiérrez

Figura 9. Histogramas que representan los resultados del jitter individual sobre el total de placas estudiadas, y de potenciales con (en negro) y sin (en
blanco) bloqueos (Bl) del impulso en extensor de los dedos y en frontal en 100 casos de miastenia gravis. Distribuciones normales (N), 15 casos en remisión
clínica (R), y en las formas ocular (O), generalizada leve (GL) y generalizada grave (GS) de la miastenia gravis (véase texto). Las líneas verticales de puntos
expresan los límites de la normalidad (Reproducido de Cruz Martínez y Montero, 1995).

pulmonar y otras neoplasias, y puede preceder al la frecuencia de inervación (activación voluntaria)

diagnóstico del tumor. La EMFA muestra aumento o con la estimulación de alta frecuencia, tal como
del jitter y bloqueos del impulso, que mejoran con ocurre en otros bloqueos de origen presináptico.

Manual EMG.indb 144 9/7/07 12:06:11

 Electromiografía de fibra aislada 145

1s

0,5 mV

A B C D

Figura 10. Mujer de 55 años con intoxicación botulínica y síntomas de tres semanas de evolución, consistentes en vómitos, disfagia, fotofobia, ptosis
bilateral, oftalmoplejía, midriasis, paresia facial, sequedad de boca, hipotensión ortostática e íleo. Electromiografía de fibra aislada en extensor de los
dedos por activación voluntaria. El aumento del jitter y la incidencia de bloqueos del impulso son mayores a bajas frecuencias (A y B), que a frecuencias
altas de activación (C y D), comportamiento habitual de los bloqueos presinápticos de la unión neuromuscular (Reproducido de Cruz Martínez y Montero,
1995).

La densidad de fibras puede estar aumentada(5), en activación o de estimulación, de manera que

concordancia con la atrofia y el agrupamiento de
fibras que se observan en la biopsia de músculo,
consecuencia de una denervación funcional por
bloqueo prolongado de las placas motoras o de una
neuropatía paraneoplásica(5). Como en otros pro-
cesos presinápticos, la EMFA no muestra ventajas
tan evidentes respecto a otras técnicas electrofisio-
lógicas (estimulación única del nervio preejercicio
y postejercicio, estimulación repetitiva).
La toxina botulínica actúa sobre la terminal
presináptica bloqueando la liberación de acetil-
colina. La EMFA presenta aspectos de interés en
el botulismo(5,14) que pueden resumirse en:
– Aumento del jitter y bloqueos del impulso en
los músculos clínicamente débiles.
– El jitter puede ser anormal en casos en los que
sólo se manifiestan con mínimos signos ocula-
res y con resultados normales de otras técnicas
electrofisiológicas.
– El jitter y la incidencia de bloqueos del impulso
muestran una dependencia de la frecuencia de
ambos son menores cuando la frecuencia de ac-
tivación o de estimulación aumentan (Fig. 9), lo
cual permite sugerir el origen presináptico del
trastorno de la transmisión neuromuscular.
– Pueden observarse bloqueos del impulso, con
valores de MCD sólo ligeramente elevados,
como ocurre en otros bloqueos presinápticos.
– El seguimiento de los pacientes permite demos-
trar que la densidad de fibras experimenta un
progresivo aumento, sugestivo de reinervación
colateral de fibras denervadas, quizá como con-
secuencia del persistente e importante bloqueo
de transmisión. Sin embargo, en las primeras
fases de la enfermedad, si los fenómenos de
bloqueo son muy graves, la densidad de fibras
puede estar disminuida.
Otros procesos
El valor diagnóstico de la EMFA ocupa un lugar
secundario en otros procesos que afectan la unión
neuromuscular. Un aumento del jitter y bloqueos

Manual EMG.indb 145 9/7/07 12:06:11

 146 A. Cruz Martínez, J. Montero Homs, J. Arpa Gutiérrez
Figura 11. Síndrome miasténico del canal lento. Niño de 12 años con debilidad de cintura escapular y de los extensores de muñeca y dedos. La doble
respuesta por estimulación única del nervio es un hallazgo descrito en la deficiencia de acetilcolinesterasa y en el síndrome del canal lento (Reproducido
de Cruz Martínez y Montero, 1995).
del impulso se observan en diferentes síndromes
miasténicos congénitos(5) y en otros no autoinmunes
(picaduras de insectos, agentes tóxicos, como los
organofosforados), que pueden producir bloqueos
presinápticos y/o postsinápticos de la placa moto-
ra. En algunos síndromes miasténicos congénitos,
como la deficiencia de acetilcolinesterasa y el sín-
drome del canal lento, la estimulación aislada del
nervio puede aportar resultados más específicos
que el aumento del jitter(5) (Fig. 11).
Distrofias musculares
El aumento de la densidad de fibras es un
hallazgo común a los diferentes tipos de distro-
fia muscular. También está presente en la en-
fermedad de Steinert. La densidad de fibras se
encuentra particularmente elevada en la enfer-
medad de Duchenne (Fig. 7), especialmente en
Manual EMG.indb 146
5 ms
2 ms
los músculos más débiles. El registro de poten-
ciales complejos de larga duración con evidente
aumento del MISI (Fig. 7) es un hallazgo habi-
tual en la distrofia muscular de Duchenne, y, en
menor cuantía, en las distrofias musculares en
general(1,4,5). El jitter puede ser normal o encon-
trarse moderadamente aumentado, en particular
en los últimos componentes de potenciales com-
plejos de larga duración. El aumento del jitter,
más común en las miotonías, puede deberse a
trastornos de la transmisión del impulso a lo largo
de la fibra muscular (enfermedad de Steinert) o
ser consecuencia de trastornos de la función de la
membrana de la placa motora (paramiotonía con-
génita)(1,4). Jitter disminuido, con valores de MCD
menores de 5 ms, puede verse en todos los tipos
de distrofia muscular. Su origen quizá resida en
el registro de los potenciales de dos ramas de una
fibra muscular que se ha bifurcado por partición
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longitudinal (splitting), y que conservan, ambas,
ramas la misma placa motora.
El llamativo incremento de la densidad de fi-
bras, de la duración de los potenciales complejos y
del MISI (Fig. 7) y los trastornos del jitter pueden
plantear interrogantes sobre el origen –neurógeno
o miógeno– de la remodelación de la unidad mo-
tora en la distrofia muscular. En el aumento del
jitter pueden intervenir varias causas: irregularidad
de la transmisión del impulso a lo largo de fibras
musculares en fase de degeneración, trastornos de
transmisión en pequeñas fibras en regeneración,
procedentes de células satélites, y fallos de la trans-
misión en ramas nerviosas neoformadas y en las
nuevas placas motoras, como consecuencia de la
reinervación de grupos de fibras regeneradas(1). Po-
tenciales complejos procedentes de grupos de fibras
musculares en regeneración, potenciales complejos
pertenecientes a fibras partidas longitudinalmente
y activación efáptica de fibras con trastornos locales
de la excitabilidad pueden explicar el aumento de
la densidad de fibras sin recurrir a la teoría de una
compensación neurógena. El origen neurógeno de
la remodelación de la unidad motora tampoco es
apoyado por los estudios de la relación de la inerva-
ción terminal que es normal en la distrofia muscu-
lar(1,12). La electromiografía convencional también
puede mostrar hallazgos ambiguos, como poten-
ciales de unidad motora de amplitud aumentada,
polifásicos de larga duración y, particularmente en
la distrofia muscular de Duchenne, potenciales de
unidad motora seguidos de componentes tardíos
(satélites) que pueden tener una duración llama-
tivamente larga(12).
La lenta propagación del impulso a lo largo
de las fibras musculares atróficas y la marcada
variabilidad de la conducción de unas fibras a
otras, puestas de manifiesto en los estudios de la
velocidad de conducción de fi bras musculares
mediante técnicas de EMFA(12) (Fig. 8), son ha-
llazgos relevantes de la enfermedad de Duchen-
ne, que ayudan a comprender parte de los datos
electrofisiológicos en la distrofia muscular. Estos
incluyen la presencia de potenciales de unidad
motora polifásicos de larga duración y de poten-
Manual EMG.indb 147
Electromiografía de fibra aislada 147
ciales satélites, así como el aumento del MISI.
Es evidente que la arquitectura de la unidad mo-
tora cambia en las miopatías, debido a múltiples
factores, como la pérdida de fibras, junto a una
mezcla de hipertrofia y atrofia de las fibras super-
vivientes. La coexistencia de fibras muy atróficas,
junto a otras hipertróficas, condiciona una marca-
da variabilidad de la velocidad de propagación del
impulso. La pérdida de fibras musculares puede
ser la causa de los potenciales de unidad motora
de duración disminuida, pero cuando la variabi-
lidad en el diámetro de las fibras es la anomalía
más relevante, se pueden observar potenciales de
unidad motora polifásicos y seguidos de satélites,
de muy larga duración, que no reflejan cambios
en el número de fibras de la unidad motora. Por
otra parte, los potenciales de unidad motora de
amplitud aumentada que pueden registrarse en
las distrofias musculares, podrían corresponder a
fibras hipertróficas o a grupos de fibras en rege-
neración(1,12). De acuerdo con estos resultados, la
remodelación de la unidad motora en las distrofias
musculares sería, fundamentalmente, miógena, y
el aumento de la densidad de fibras y la variabili-
dad de hallazgos de la electromiografía convencio-
nal no suponen necesariamente la existencia de
compensación por reinervación colateral. Puede
concluirse que el número total de fibras de la
unidad motora está aumentado en las neuropatías,
agrupándose de forma compacta, mientras que en
la distrofia muscular coexisten grupos de fibras en
regeneración con zonas donde las fibras muscula-
res se han perdido, sin aumento del número total
de fibras de la unidad motora.
Las miositis, en cambio, cuentan con eviden-
cia electrofisiológica e histológica de remodelación
neurógena de la unidad motora(1,4,5). La densidad
de fibras está levemente aumentada en los esta-
dios iniciales, junto a un incremento del jitter y,
en ocasiones, bloqueos intermitentes, neurógenos.
Conforme evoluciona el proceso, el aumento de
la densidad de fibras es mayor, para estabilizarse
más tarde, cuando la incidencia de jitter patológi-
co y de los bloqueos disminuye. La evolución de
los parámetros de la EMFA es superponible a los
9/7/07 12:06:12
 148 A. Cruz Martínez, J. Montero Homs, J. Arpa Gutiérrez
fenómenos de denervación-reinervación que ante-
riormente hemos expuesto. La denervación puede
ser consecuencia de la lesión de ramillas nerviosas
terminales, o bien corresponder a segmentos de
fibras musculares desconectados de las placas mo-
toras por necrosis focal de las fibras.
Miscelánea
Las posibles aplicaciones de la EMFA son muy
amplias, y abarcan desde el estudio de respuestas
tardías (F, H) al scanning de la unidad motora(1).
Otras aplicaciones más singulares incluyen el
estudio de las psicosis, con fenómenos de dener-
vación-reinervación de origen no claramente esta-
blecido, o de la escoliosis idiopática juvenil, donde
se han descrito leves alteraciones neuromusculares
subclínicas generalizadas(1). La electromiografía de
fibra aislada también ha mostrado signos de remo-
delación neurógena de la unidad motora en las
extremidades afectas de pacientes hemipléjicos,
como posible consecuencia de una disfunción
transináptica de la neurona motora inferior(1,15).
El jitter puede ser anormal en algunos casos
englobados en el heterogéneo grupo de procesos
debidos a defectos de la cadena respiratoria mi-
tocondrial, quizá como expresión de un defecto
primario de transmisión neuromuscular. El au-
mento del jitter podría llevar a confusión con una
miastenia gravis en enfermos cuya expresión clínica
más relevante sea debilidad, fatigabilidad y/o ptosis
palpebral(16).
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9/7/07 12:06:12
 Capítulo 13

MÚSCULOS COMÚNMENTE EXAMINADOS

G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas

INTRODUCCIÓN Posición: Paciente sentado con la cabeza repo-

sando en una almohada o en supino
La electromiografía consiste en el registro de con la cabeza en posición neutra.
la actividad eléctrica del músculo mediante un Inserción del Uno de los dedos se coloca posterior
electrodo concéntrico de aguja. A continuación electrodo: al lado anterior del músculo (se reco-
se analizan los diferentes músculos habitualmente noce cuando el paciente aprieta los
explorados con esta técnica, siguiendo los términos dientes o al palpar la arteria facial
castellanos de la Nómina Anatómica(1). que se curva alrededor del borde
Se describen la inervación (nervio, plexo y anterior del músculo), y otro dedo
nivel radicular, anotando la principal aportación se coloca en el borde inferior de la
radicular en negrilla), la posición idónea del pa- mandíbula. El electrodo se inserta
ciente, la localización precisa de la inserción del entre las referencias señaladas.
electrodo, la forma de activación del músculo
analizado, los posibles errores en la inserción
del electrodo y las características peculiares de
cada músculo.
Los diseños anatómicos han sido modificados
de Kendall(2), Goodgold(3), Perotto(4) y Spalteholz(5).
Para un análisis más detallado de la localización A
anatómica de otros músculos explorados con menor
frecuencia, aunque de especial utilidad en situa-
ciones concretas, remitimos al lector a los textos
monográficos sobre el tema(4-7). D B

MÚSCULOS DE LA CARA Y EL CUELLO

Masetero (Fig. 1C)

Inervación: Tronco anterior del nervio mandi-

bular, rama motora del nervio trigé- Figura 1. Músculos orbicular de los ojos (A), orbicular de la boca (B), ma-
setero (C) y esternocleidomastoideo (D).
mino (V par craneal).
150 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
Activación: Se pide al paciente que apriete los
dientes.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do cerca del arco cigomático, puede
dañarse el conducto de la glándula
parótida; si se inserta demasiado
cerca del borde posterior del mús-
culo, puede atravesarse la glándula
parótida, y si se inserta demasiado
cerca del borde anterior del mús-
culo la punta del electrodo podría
penetrar en la boca.
Notas: Puede afectarse en lesiones del ner-
vio trigémino, en caso de compro-
miso de la glándula y/o conducto
parotídeo y durante la disección de
tumores de la glándula parótida.
Orbicular de los ojos (Fig. 1A)
Inervación: Rama temporal del nervio facial (VII
par craneal).
Posición: Paciente en supino, con la cabeza
en posición neutra.
Inserción del Se palpa la porción lateral de la órbi-
electrodo: ta y se dirige la punta del electrodo
en un ángulo de 20 a 30º con la piel,
evitando siempre el globo ocular.
Activación: Se pide al paciente que cierre los
ojos.
Errores: Ninguno.
Notas: Útil en la valoración de la paráli-
sis de Bell y otras parálisis faciales.
La duración de los potenciales de
unidad motora es más breve, y la
amplitud más baja que la de los
músculos de extremidades. Es un
músculo muy delgado, por lo que es
esencial que el electrodo se inserte
tangencialmente a la piel.
Orbicular de la boca (Fig. 1B)
Inervación: Nervio bucal superficial, nervio fa-
cial (VII par craneal).
Posición: Paciente en supino, con la cabeza
en posición neutra.
Inserción del A un dedo lateral al ángulo de la
electrodo: boca. El electrodo se inserta a tra-
vés de la piel con un ángulo de 20º,
avanzando hacia el labio superior o
inferior. La punta del electrodo no
debe acercarse a más de dos cm de
la línea media.
Activación: Se indica al paciente que frunza los
labios.
Errores: Si el electrodo se inserta vertical-
mente a la piel, la punta puede
entrar en la cavidad oral; si se co-
loca muy cercano a la línea media,
puede recoger actividad de la mitad
opuesta del músculo, debido a la
inervación cruzada.
Notas: Útil en la valoración de la parálisis
de Bell y otras parálisis faciales. La
duración de los potenciales de uni-
dad motora es más breve, y la ampli-
tud más baja que la de los músculos
de extremidades.
Esternocleidomastoideo (Fig. 1D)
Inervación: Nervio espinal accesorio, XI par
craneal, raíces C2 y C3.
Posición: Paciente en supino con la cabeza
en posición neutra.
Inserción del Punto medio entre la mastoides y la
electrodo: clavícula. Debido a la movilidad del
músculo y la holgura de la piel, es
útil sujetar firmemente el músculo
entre el dedo índice y el pulgar del
examinador, e insertar el electrodo
entre ellos.
Activación: Se pide al paciente que rote la cabeza
lateralmente hacia el lado opuesto,
contra la mano del examinador.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do profundo, puede pincharse la
arteria carótida o la vena yugular;
si se inserta demasiado posterior y

B
C
Figura 2. Músculo trapecio superior (A), medio (B) e inferior (C).
demasiado profundo, puede lesio-
nar parte del plexo braquial, y si se
inserta demasiado bajo y demasiado
profundo, puede alcanzar la bóveda
del pulmón.
Trapecio (Fig. 2)
Inervación: Nervio espinal accesorio (XI par
craneal), raíces C3 y C4.
Trapecio superior (Fig. 2A)
Posición: Paciente en prono.
Inserción del En el ángulo entre el cuello y la es-
electrodo: palda.
Activación: Encogerse de hombros.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
profundo, puede situarse en el ele-
vador de la escápula.
Trapecio medio (Fig. 2B)
Posición: Paciente en prono, con el brazo ab-
ducido a 90º y el codo flexionado
sobre el borde de la camilla.
Músculos comúnmente examinados 151
Figura 3. Músculos linguales.
Inserción del En el centro de una línea trazada
electrodo: entre el punto medio de la escápula
y la apófisis espinosa de la vértebra
situada al mismo nivel.
Activación: Aducción de la escápula mediante
elevación del brazo.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
profundo, puede situarse en el rom-
boides.
Trapecio inferior (Fig. 2C)
Posición: Paciente en prono, con los brazos
extendidos sobre la cabeza.
Inserción del En una línea perpendicular a la co-
electrodo: lumna vertebral a nivel del ángulo
inferior de la escápula, a dos dedos
de la apófisis espinosa de la vértebra
correspondiente.
Activación: Elevar el brazo desde la camilla.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
profundo, puede entrar en el dorsal
ancho.
Músculos linguales (Fig. 3)
Inervación: Nervio hipogloso (XII par craneal).
Posición: Paciente sentado.
152 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas

Inserción del Se pide al paciente que saque la

electrodo: lengua. El examinador la mantiene
sujeta con una gasa y con la otra
mano inserta el electrodo (coaxial
de 25 mm) en un lado de la len-
gua. Después se le pide de nuevo
que lleve la lengua hacia atrás y se
relaje, pudiendo observar entonces
la actividad eléctrica espontánea.
Para valorar la actividad volunta-
ria al máximo esfuerzo, se pide al
paciente que protruya la lengua.
Otra posible forma de abordaje es
realizar la inserción en el punto
medio entre el mentón y el ángulo
de la mandíbula, atravesando los
músculos milohioideo y genihioi-
deo.
Activación: Protruir la lengua (sacarla fuera de la
boca) y moverla de un lado a otro. Figura 4. Músculo romboides mayor.
Notas: Habitualmente, el estudio electro-
miográfico de la lengua se hace en
pacientes con sospecha de escle- Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
rosis lateral amiotrófica. Requiere do superficial, puede entrar en el
una gran colaboración por parte del trapecio, y si se inserta demasiado
paciente, por lo que se recomienda profundo, puede alcanzar el erector
explicarle previamente el procedi- de la columna.
miento con todo detalle. Notas: Útil para valorar la integridad de la
raíz C5. En la plexopatía braquial
superior, el romboides no se afec-
MÚSCULOS DE LA CINTURA ESCAPULAR ta, ya que el nervio escapular dorsal
sale del plexo braquial muy proxi-
Romboides mayor (Fig. 4) malmente.

Inervación: Nervio escapular dorsal, raíces C4 Supraespinoso (Fig. 5A)

y C5.
Posición: Paciente en prono, con el brazo en
rotación interna hasta que el dorso de
la mano quede cerca de la espalda.
Inserción del En el punto medio entre el ángulo
electrodo: inferior y la espina de la escápula,
medial al borde vertebral. El elec-
trodo debe dirigirse a través del tra-
pecio medio.
Activación: Separar la mano de la espalda.
Inervación: Nervio supraescapular, tronco su-
perior, raíces C5 y C6.
Posición: Paciente en prono, con el brazo en
abducción a 90º y el codo flexiona-
do sobre el lado de la camilla.
Inserción del Se inserta en la fosa supraespinosa,
electrodo: por encima de la espina de la es-
cápula. El electrodo debe dirigirse
a través del trapecio medio.
 Músculos comúnmente examinados 153

Figura 5. Músculos supraespinoso (A) e infraespinoso (B).

Activación: Abducción del brazo (30 primeros

grados).
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
superficial, puede entrar en el tra-
pecio.
Notas: Se afecta en atrapamientos del nervio
supraescapular (en el surco escapu- B
lar), parálisis de plexo braquial tipo
Erb y radiculopatías C5 y C6.

Infraespinoso (Fig. 5B)

Inervación: Nervio supraescapular, tronco su-
perior, raíces C5 y C6.
Posición: Paciente en prono, con el brazo en
abducción a 90º y codo flexionado
sobre el borde de la camilla.
Inserción del Se inserta en la fosa infraespinosa, a
electrodo: dos dedos bajo la porción medial de
la espina de la escápula.
Activación: Rotación externa del húmero.
Errores: Si se inserta demasiado superficial,
puede entrar en el trapecio; y si se
inserta demasiado profundo, en el
deltoides posterior.
Notas: Se utiliza como músculo de registro
en el estudio de la conducción del
nervio supraescapular. Se afecta en
Figura 6. Músculos pectoral mayor (A) y serrato anterior (B).
atrapamientos del nervio supraesca-
pular en la muesca supraescapular o
en el borde lateral de la espina de la
escápula, en la parálisis braquial de
Erb y en radiculopatías C5, C6.
Pectoral mayor (Fig. 6A)
Inervación Nervio pectoral lateral, cordón late-
porción ral, división anterior, tronco superior,
clavicular: raíces C5 y C6.
Inervación Nervio pectoral medial, cordón me-
porción dial, división anterior, tronco medio
esternal: e inferior, raíces C6, C7, C8, D1.
154 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas

Posición: Paciente en supino.

Inserción del Se inserta en el pliegue axilar ante-
electrodo: rior.
Activación: Aducción horizontal del brazo.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
profundo, puede entrar en el coraco-
braquial; y si se inserta demasiado late-
ral, puede alcanzar el bíceps braquial.
Notas: Este músculo está inervado por todos
los segmentos del plexo braquial. La
porción clavicular se afecta en lesio-
nes del cordón lateral, y la porción
esternocostal en lesiones del cordón
medial.

Serrato anterior (Fig. 6B)

Inervación: Nervio torácico largo, raíces C5, C6

y C7.
Posición: Paciente en prono con el brazo col-
gando sobre el lado de la camilla.
Inserción del Lateral al ángulo inferior de la es-
electrodo: cápula.
Activación: El paciente presiona la mano hacia
delante contra resistencia.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
superficial, puede entrar en el dor-
sal ancho; y si se inserta demasiado
craneal, puede alcanzar el redondo
mayor.
Notas: Está inervado directamente por las
raíces C5, C6, C7 a través del ner-
vio torácico largo. Por esta razón
es un músculo útil para distinguir
radiculopatías de lesiones nerviosas
más distales.
Figura 7. Músculo deltoides (porción media).
Posición: Paciente en supino con el brazo al
lado.
Inserción del En la mitad entre la punta del acro-
electrodo: mion y el tubérculo deltoideo.
Activación: Abducción del brazo.
Errores: Ninguno.
Notas: También se pueden explorar las
porciones anterior y posterior. Suele
utilizarse como músculo de registro
en el estudio de la conducción del
nervio axilar.

MÚSCULOS DEL BRAZO Bíceps braquial (Fig. 8A)

Deltoides (porción media) (Fig. 7) Inervación: Nervio musculocutáneo, cordón

lateral, división anterior, tronco su-
Inervación: Nervio axilar, cordón posterior, perior, raíces C5 y C6.
división posterior, tronco superior, Posición: Paciente en supino, con el brazo
raíces C5 y C6. extendido.

A B
Figura 8. Músculos bíceps braquial (A) y tríceps braquial (B).
Inserción del En el vientre del músculo, en la mi-
electrodo: tad del brazo.
Activación: Flexión o supinación del antebrazo.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
profundo, puede situarse en el bra-
quial.
Notas: Se utiliza como músculo de regis-
tro en el estudio de conducción del
nervio musculocutáneo.
Tríceps braquial (cabeza lateral) (Fig. 8B)
Inervación: Nervio radial, cordón posterior,
división posterior, troncos medio e
inferior, raíces C6, C7 y C8.
Posición: Paciente en prono con el brazo en
abducción.
Inserción del Inmediatamente posterior a la inser-
electrodo: ción del deltoides o tubérculo del-
toideo, o justo por debajo del punto
medio entre el epicóndilo lateral y
el hombro.
Activación: Extensión del codo.
Músculos comúnmente examinados 155
Figura 9. Músculos braquiorradial (A), extensor radial largo del carpo (B)
y supinador (C).
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do anterior o demasiado proximal,
puede entrar en el deltoides.
Notas: Debido a su inervación muy proxi-
mal a través del nervio radial, casi
nunca se afecta cuando existe un
atrapamiento en el canal de torsión
del húmero. Está frecuentemente
afectado en la radiculopatía C7.
También se pueden explorar la ca-
beza larga y la medial.
MÚSCULOS DEL ANTEBRAZO
Braquiorradial o supinador largo (Fig. 9A)
Inervación: Nervio radial, cordón posterior,
división posterior, tronco superior,
raíces C5 y C6.
Posición: Antebrazo totalmente pronado.
Inserción del Punto medio entre el tendón del bíceps
electrodo: y epicóndilo lateral a lo largo del
156 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
pliegue flexor. Se inserta a una pro-
fundidad de unos 12 mm.
Activación: Flexión del antebrazo en posición
neutra.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
lateral, puede alcanzar el extensor
radial largo del carpo.
Notas: Es el único músculo de los inerva-
dos por el nervio radial que produce
una flexión del codo. Se afecta en
lesiones del nervio radial por enci-
ma del canal de torsión.
Extensor radial largo del carpo o primer radial externo
(Fig. 9b)
Inervación: Nervio radial, cordón posterior, di-
visión posterior, troncos superior y
medio, raíces C6 y C7.
Posición: Antebrazo totalmente pronado.
Inserción del Se inserta a dos dedos distal al epi-
electrodo: cóndilo lateral.
Activación: Dorsiflexión de la muñeca en des-
viación radial.
Supinador (Fig. 9c)
Inervación: Nervio interóseo posterior, nervio
radial, cordón posterior, división
posterior, tronco superior, raíces
C5 y C6.
Posición: Antebrazo totalmente pronado.
Inserción del Exactamente radial a la parte más
electrodo: distal de la inserción del tendón del
bíceps.
Activación: Supinación del antebrazo.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
lateral, puede situarse en el braquio-
rradial. Existe riesgo de pinchar la
arteria radial.
Notas: El nervio interóseo posterior pasa
a través de un arco aponeurótico
(arcada de Fröhse) entre las dos
porciones de este músculo, donde
puede verse atrapado.
A
B
Figura 10. Músculos extensor cubital del carpo (A) y extensor de los dedos (B).
Extensor cubital del carpo o cubital posterior (Fig. 10A)
Inervación: Nervio interóseo posterior, nervio
radial, cordón posterior, división
posterior, troncos medio e inferior,
raíces C6, C7 y C8.
Posición: Antebrazo totalmente pronado.
Inserción del Se palpa el cúbito en la mitad del
electrodo: antebrazo y se inserta el electrodo
encima de la vaina del cúbito.
Activación: Extensión de la muñeca con desvia-
ción cubital.
Errores: Si se inserta el electrodo demasiado
radial, puede situarse en el exten-
sor largo del pulgar; y si se inserta
demasiado proximal, alcanzaría el
ancóneo.
Extensor de los dedos (Fig. 10B)
Inervación: Nervio interóseo posterior, nervio
radial, cordón posterior, división
posterior, troncos medio e inferior,
raíces C7 y C8.
Posición: Antebrazo totalmente pronado.
Inserción del Tratar de asir la unión del tercio su-
electrodo: perior y medio del antebrazo con el

Figura 11. Músculo extensor del índice.
pulgar y dedo medio en radio y cú-
bito. Cuando el dedo índice corta la
línea entre esos dos puntos, se inser-
ta el electrodo inmediato a la punta
del dedo índice, a una profundidad
de unos 12 mm. También se puede
localizar el músculo por palpación
ordenando al paciente que extienda
el dedo medio.
Activación: Extender las articulaciones meta-
carpofalángicas.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do profundo, puede entrar en el ex-
tensor largo del pulgar; si se inserta
demasiado medial, en el extensor
radial corto del carpo; y si se inserta
demasiado lateral, puede alcanzar
el extensor cubital del carpo.
Extensor del índice (Fig. 11)
Inervación: Nervio interóseo posterior, nervio
radial, cordón posterior, división
posterior, troncos medio e inferior,
raíces C7 y C8.
Posición: Antebrazo totalmente pronado.
Inserción del A dos dedos proximal a la apófisis
electrodo: estiloides del cúbito, justo radial
al cúbito, con una profundidad de
unos 12 mm.
Músculos comúnmente examinados 157
B
Figura 12. Músculos pronador redondo (A) y flexor radial del carpo (B).
Activación: Extensión del dedo índice, con
flexión de los demás.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
radial, puede entrar en el abductor
largo del pulgar; y si se inserta de-
masiado proximal, puede alcanzar
al extensor de los dedos.
Notas: Es el músculo más distal inervado
por el nervio radial, simultáneamen-
te con el extensor largo del pulgar.
Habitualmente es utilizado como
músculo de registro en el estudio de
conducción del nervio radial, y se
afecta en el síndrome del interóseo
posterior y lesiones más proximales
del nervio radial.
Pronador redondo (Fig. 12A)
Inervación: Nervio mediano, cordón lateral,
división anterior, troncos superior
y medio, raíces C6 y C7.
158 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas

Posición: Antebrazo totalmente supinado.

Inserción del A dos dedos distal en el punto medio
electrodo: de una línea que une el epicóndilo
medial y el tendón del bíceps.
Activación: Pronación del antebrazo con el codo
totalmente extendido.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do profundo, puede entrar en el
flexor superficial de los dedos; y si A
se inserta demasiado cubital, puede
alcanzar el flexor radial del carpo.
Notas: Es el músculo más proximal iner-
vado por el nervio mediano. Es un
lugar común de atrapamiento del
nervio, aunque el músculo puede
o no afectarse, dependiendo de si
el atrapamiento ocurre proximal a
las ramas que inervan el pronador
redondo o en el propio músculo.
B
También se afecta en el atrapamien-
to por el ligamento de Struthers.
Está respetado en el síndrome del Figura 13. Músculos flexor profundo de los dedos (A) y flexor largo del
pulgar (B).
nervio interóseo anterior.

Flexor radial del carpo o palmar mayor (Fig. 12B)

Inervación: Nervio mediano, cordón lateral y
medial, división anterior, troncos
superior, medio e inferior, raíces
C6, C7 y C8.
Posición: Antebrazo totalmente supinado.
Inserción del De tres a cuatro dedos distal al pun-
electrodo: to medio de una línea que conecta
el epicóndilo medial y tendón del
bíceps.
Activación: Flexión de la muñeca con desvia-
ción radial.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
profundo, puede entrar en el flexor
superficial de los dedos; y si se conti-
núa en profundidad, en el flexor del
pulgar; si se inserta demasiado lateral
puede alcanzar al pronador redondo;
y si se inserta demasiado medial al
palmar largo (palmar menor).
Notas: Habitualmente está afectado en
atrapamientos proximales del ner-
vio mediano, incluyendo el síndro-
me del pronador. Está respetado
en el síndrome del nervio interóseo
anterior. Se usa para obtener el re-
flejo H.
Flexor profundo de los dedos (Fig. 13A)
Inervación Nervio interóseo anterior, nervio
dedos 2º y 3º: mediano, cordón medial, división
anterior, troncos medio e inferior,
raíces C7 y C8.
Inervación Nervio cubital, cordón medial, di-
dedos 4º y 5º: visión anterior, tronco inferior, raí-
ces C8 y D1.
Posición: Antebrazo totalmente supinado.
Inserción del Se sitúa la punta del dedo meñique
electrodo: en el olécranon y los dedos medio
 Músculos comúnmente examinados 159

e índice a lo largo del cuerpo del

cúbito; el electrodo se inserta justo
delante del dedo índice cubitalmen-
te al cuerpo del cúbito. La porción
inervada por el nervio cubital es la
más superficial (1-2 cm), mientras
que la inervada por el nervio media-
no es la más profunda (3-5 cm).
Activación: Flexión de las falanges distales de
los dedos.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do volar, puede entrar en el flexor
cubital del carpo.
Notas: Las dos porciones inervadas por el
nervio cubital se afectan en atra-
pamientos en el túnel cubital y en
lesiones más proximales, cordón me- Figura 14. Músculo pronador cuadrado.
dial y raíces C8 y D1, manifestándo-
se como debilidad para flexionar las
falanges distales del 4º y 5º dedos.
Las dos porciones inervadas por el Notas: Se afecta en los atrapamientos del
mediano se afectan en atrapamien- interóseo anterior, pronador re-
tos de la rama interósea anterior, dondo, y ligamento de Struther.
pronador y ligamento de Struthers, En pacientes con lesión del nervio
manifestándose como debilidad o in- cubital y parálisis del aductor del
capacidad para flexionar las falanges pulgar, el flexor largo del pulgar es
distales de segundo y tercer dedos. suplente, produciendo flexión de la
falange distal del pulgar (signo de
Flexor largo del pulgar (Fig. 13B) Froment).

Inervación: Nervio interóseo anterior, nervio Pronador cuadrado (Fig. 14)

mediano, cordones lateral y medial,
división anterior, troncos medio e
inferior, raíces C7, C8 y D1.
Posición: Antebrazo totalmente supinado.
Inserción del En mitad del antebrazo, desde la
electrodo: cara radial y exactamente palmar al
radio. El electrodo se dirige a través
del flexor radial del carpo y el flexor
superficial de los dedos.
Activación: Flexión de la falange distal del pul-
gar.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do superficial, puede situarse en el
flexor superficial de los dedos.
Inervación: Nervio interóseo anterior, nervio
mediano, cordones lateral y me-
dial, división anterior, troncos
medio e inferior, raíces C7, C8 y
D1.
Posición: Antebrazo totalmente pronado.
Inserción del A tres dedos proximal al punto me-
electrodo: dio de una línea que une el radio y
la apófisis estiloides del cúbito. Se
inserta el electrodo a través de la
membrana interósea a una profun-
didad aproximada de 18 mm.
Activación: Pronación del antebrazo.
160 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
Figura 15. Músculo flexor cubital del carpo.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
profundo, puede entrar en el flexor
superficial de los dedos.
Notas: Es el músculo más distal inervado
por el nervio interóseo anterior. Se
afecta en síndromes de atrapamien-
tos proximales del nervio mediano
(interóseo anterior, pronador redon-
do, ligamento de Struthers) y está
respetado en el síndrome del túnel
carpiano.
Flexor cubital del carpo o cubital anterior (Fig. 15)
Inervación: Nervio cubital, cordón medial, divi-
sión anterior, tronco inferior, raíces
C8 y D1.
Posición: Antebrazo totalmente supinado.
Inserción del A dos dedos del cúbito, en la unión
electrodo: del tercio medio y superior del an-
tebrazo.
Activación: Flexión de la muñeca con desvia-
ción cubital. También se activa al
separar el 5º dedo.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do profundo, puede situarse en el
flexor profundo de los dedos.
Notas: Suele estar respetado en casos leves
de atrapamiento del nervio cubital
en el codo.
B
Figura 16. Músculos abductor corto del pulgar (A) y oponente del
pulgar (B).
MÚSCULOS DE LA MANO
Abductor corto del pulgar (Fig. 16A)
Inervación: Nervio mediano, cordón medial,
división anterior, tronco inferior,
raíces C7, C8 y D1.
Posición: Mano en total supinación.
Inserción del Punto medio de una línea trazada en-
electrodo: tre el lado palmar de la articulación
metacarpofalángica y la articulación
carpometacarpiana. El electrodo se
inserta tangencialmente a una pro-
fundidad de 6 a 12 mm.
Activación: Abducción palmar del pulgar.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do profundo, puede entrar en el
oponente del pulgar. Si se inserta
más medialmente, puede alcanzar
al músculo flexor corto del pulgar,
que tiene inervación doble (media-
no y cubital).
Notas: Se utiliza con frecuencia como
músculo de registro en el estudio
 Músculos comúnmente examinados 161

de conducción del nervio mediano.

Puede afectarse en todos los sín-
dromes de atrapamiento del nervio
mediano (túnel carpiano, pronador
redondo, ligamento de Struther),
excepto en el síndrome del inte-
róseo anterior. Se afecta también
en la parálisis braquial inferior de A
Klumpke (afectación de raíces C8
y D1).

Oponente del pulgar (Fig. 16B)

Inervación: Nervio mediano, cordón medial, B

división anterior, tronco inferior,
raíces C8, D1.
Posición: Mano en completa supinación.
Inserción del Punto medio de una línea trazada
electrodo: entre el lado radial de las arti-
culaciones metacarpofalángicas
y de las carpometacarpianas. El
electrodo se sitúa entre el abduc-
tor corto del pulgar y el primer
metacarpiano a una profundidad
de 18 mm.
Activación: Oposición del pulgar al meñique.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do profundo, puede entrar en el
aductor del pulgar; y si se coloca
demasiado medial, puede alcanzar
el abductor corto del pulgar.
Abductor del meñique (Fig. 17A)
Inervación: Nervio cubital, cordón medial, divi-
sión anterior, tronco inferior, raíces
C8, D1.
Posición: Mano totalmente supinada.
Activación: Abducción del meñique.
Inserción del El electrodo se inserta en el punto
electrodo: medio de una línea trazada entre el
lado cubital de la quinta articula-
ción metacarpofalángica, y el lado
cubital del pisiforme, a una profun-
didad de 6 a 12 mm.
Figura 17. Músculo abductor del meñique (A) y aductor del pulgar (B).
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
profundo, puede entrar en el opo-
nente del meñique.
Notas: Habitualmente, se utiliza como mús-
culo de registro en el estudio de la
conducción del nervio cubital; se
afecta en la mayoría de las lesiones
del nervio cubital, salvo en algunas
formas de atrapamiento en el canal
de Guyón. También se afecta en las
lesiones de raíces C8 y D1.
Aductor del pulgar (Fig. 17B)
Inervación: Nervio cubital, cordón medial, divi-
sión anterior, tronco inferior, raíces
C8, D1.
Posición: Mano en pronación total y pulgar
en abducción.
Inserción del En el lado libre del primer espacio
electrodo: interóseo, dirigiendo el electrodo
hacia el borde proximal del primer
metacarpiano.
Activación: Aducción del pulgar.
162 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
Figura 18. Músculo primer interóseo dorsal.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
dorsal, puede entrar en el primer
interóseo dorsal; y si se inserta de-
masiado volar, puede alcanzar el
oponente del pulgar.
Notas: Es el músculo más distal inervado
por el nervio cubital. Puede afectar-
se en los síndromes de atrapamiento
del nervio cubital y lesión radicular
C8 y D1. Cuando se paraliza produ-
ce el signo de Froment (al intentar
la aducción del pulgar, la acción
es sustituida por el flexor largo del
pulgar).
Primer interóseo dorsal (Fig. 18)
Inervación: Nervio cubital, cordón medial, divi-
sión anterior, tronco inferior, raíces
C8 y D1.
Posición: Mano en pronación completa.
Inserción del En la parte dorsal de la mano, en
electrodo: el punto medio entre la primera y
Figura 19. Músculos glúteo mayor (A), medio (B) y menor (C).
segunda articulaciones metacarpo-
falángicas.
Activación: Abducción del índice (separar los
dedos).
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
profundo, puede entrar en el aduc-
tor del pulgar.
Notas: El primer interóseo dorsal se puede
utilizar como músculo de registro,
en estudios de conducción de la
rama motora profunda palmar del
nervio cubital, y se afecta en atrapa-
mientos a nivel del canal de Guyón,
parálisis cubital tardía y lesiones ra-
diculares C8 y D1.
MÚSCULOS DE LA CINTURA PÉLVICA
Glúteo mayor (Fig. 19A)
Inervación: Nervio glúteo inferior, plexo sacro,
raíces L5, S1 y S2.
Posición: Paciente en prono.
Inserción del Se inserta profundamente en el pun-
electrodo: to medio entre el trocánter mayor
del fémur y el sacro.
Activación: Extensión del muslo con la rodilla
flexionada.
 Músculos comúnmente examinados 163

Errores: Ninguno.
Notas: Se afecta en lesiones del nervio
glúteo inferior, división posterior del
plexo sacro y raíces L5, S1 y S2. A
menudo se utiliza para diferenciar
entre una radiculopatía L5 o S1 y
A
lesiones de nervio ciático.

Glúteo medio (Fig. 19B)

Inervación: Nervio glúteo superior, raíces L4,

L5 y S1.
Posición: Paciente en prono.
Inserción del A 24 mm distal al punto medio de
electrodo: la cresta ilíaca.
Activación: Abducción del muslo.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado B
posterior, puede entrar en el glúteo
mayor; si se inserta demasiado ante-
rior, en la fascia lata; y si se inserta
demasiado distal, puede alcanzar el
glúteo menor o mayor.

Glúteo menor (Fig. 19C)

Inervación: Nervio glúteo superior, plexo sacro,
raíces L4, L5 y S1.
Posición: Paciente en prono.
Inserción del El electrodo se inserta en el punto
electrodo: medio entre la cresta ilíaca y el
trocánter mayor, profundizando
hacia el hueso y retirándolo des-
pués.
Activación: Abducción del muslo.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do superficial, puede entrar en el
glúteo medio.
MÚSCULOS DEL MUSLO
Aductor mayor (Fig. 20A)
Inervación: Nervio obturador, división anterior
del plexo lumbar, raíces L2, L3,
Figura 20. Músculos aductor mayor (A) y aductor largo (B).
L4 y L5. También recibe fibras del
nervio ciático procedentes de L4 y
L5.
Posición: Paciente en supino, con ambas ex-
tremidades inferiores en abducción
a 15º y en rotación externa.
Inserción del En el punto medio entre el epicón-
electrodo: dilo medial femoral y el tubérculo
púbico.
Activación: Aducción del muslo.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do superficial, puede entrar en el
músculo grácil (recto interno); si
se inserta demasiado lateral, en el
sartorio; y si se inserta demasiado
proximal, en el aductor largo.
Notas: Se afecta parcialmente en lesiones
de la rama posterior del nervio ob-
164 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas

turador, división anterior del plexo

lumbar y lesiones de raíces L2, L3,
y L4. Se afecta, además, en lesiones
proximales del nervio ciático, divi-
sión anterior de la porción superior
del plexo sacro y lesiones de raíces
L4 y L5.

Aductor largo (Fig. 20B)

Inervación: Nervio obturador, división anterior

del plexo lumbar, raíces L2, L3 y
L4.
Posición: Paciente en supino, con ambas ex-
tremidades inferiores en abducción
a 15º.
Inserción del A cuatro dedos distal al tubérculo
electrodo: púbico, en el vientre del músculo.
Activación: Aducción de extremidades inferio-
res. Figura 21. Músculo iliopsoas.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do medial, puede entrar en el grácil
(recto interno); y si se inserta dema- Notas: Se afecta en lesiones proximales del
siado lateral, en el sartorio. nervio femoral, división posterior
Notas: Se afecta en lesiones de la rama an- del plexo lumbar y raíces L2, L3 y
terior del nervio obturador, división L4.
anterior del plexo lumbar, y lesiones
de raíces L2, L3, y L4. Recto femoral o recto anterior del cuádriceps (Fig. 22A)

Iliopsoas (Fig. 21) Inervación: Nervio femoral, división posterior

Inervación: Nervio femoral, división posterior
del plexo lumbar, raíces L1, L2, L3,
y L4.
Posición: Paciente en supino.
Inserción del A dos dedos lateral a la arteria femo-
electrodo: ral y a un dedo bajo el ligamento
inguinal.
Activación: Flexión del muslo, con la rodilla
flexionada a más de 90º.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
medial, puede lesionar el paquete
vasculonervioso; y si se inserta de-
masiado lateral, puede entrar en el
sartorio.
del plexo lumbar, raíces L2, L3 y
L4.
Posición: Paciente en supino.
Inserción del En la cara anterior del muslo, en el
electrodo: punto medio entre el borde superior
de la rótula y la espina ilíaca ante-
rosuperior.
Activación: Se pide al paciente que flexione el
muslo con la rodilla extendida.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do medial, puede entrar en el vasto
intermedio; si se inserta demasiado
lateral, en el vasto lateral; y si se in-
serta demasiado medial, en el vasto
medial.

A A
B
Figura 22. Músculos recto femoral (A), vasto lateral (B) y vasto medial (C).
Notas: Se afecta en lesiones proximales
del nervio femoral (ligamento in-
guinal), lesiones de la división del
plexo lumbar y raíces L2, L3 y L4.
Vasto lateral del cuádriceps (Fig. 22B)
Inervación: Nervio femoral, división posterior del
plexo lumbar, raíces L2, L3 y L4.
Posición: Paciente en supino.
Inserción del En la cara lateral del muslo, a una
electrodo: mano por encima de la rótula.
Activación: Se pide al paciente que eleve el ta-
lón, con la rodilla extendida.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
posterior, puede entrar en el bíceps
femoral; y si se inserta demasiado
medial, en el recto femoral.
Notas: Las mencionadas para el recto fe-
moral.
Músculos comúnmente examinados 165
B
D
C
Figura 23. Músculos semimembranoso (A), semitendinoso (B), cabeza larga
del bíceps femoral (C) y cabeza corta del bíceps femoral (D).
Vasto medial del cuádriceps (Fig. 22C)
Inervación: Nervio femoral, división posterior del
plexo lumbar, raíces L2, L3 y L4.
Posición: Paciente en supino.
Inserción del A cuatro dedos proximal al ángulo
electrodo: superomedial de la rótula.
Activación: Elevación del talón, con la rodilla
extendida.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
posterior, puede entrar en el sartorio
o en el grácil; y si se inserta dema-
siado anterior, en el recto femoral.
Notas: Las indicadas para el recto femoral
y el vasto lateral.
Semimembranoso (Fig. 23A)
Inervación: Nervio ciático (porción tibial), divi-
sión anterior del plexo sacro, raíces
L4, L5 y S1.
166 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
Posición: Paciente en prono.
Inserción del Lateralmente al tendón del semiten-
electrodo: dinoso en el vértice de la “V” entre
el tendón semitendinoso y el bíceps
femoral.
Activación: Flexión de rodilla y rotación interna
de la tibia.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
medial, puede entrar en el semiten-
dinoso; si se inserta demasiado la-
teral, en la cabeza corta del bíceps
femoral o en el nervio ciático; y si
se inserta demasiado profundo, en
el aductor mayor.
Notas: Se afecta en lesiones del nervio ciáti-
co, división anterior del plexo sacro
y raíces L5 y S1.
Semitendinoso (Fig. 23B)
Inervación: Nervio ciático (porción tibial), divi-
sión anterior del plexo sacro, raíces
L4, L5 y S1.
Posición: Paciente en prono.
Inserción del Punto medio entre el epicóndilo
electrodo: medial del fémur y la tuberosidad
isquiática.
Activación: Flexión de rodilla y rotación interna
de la tibia.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
lateral puede entrar en el bíceps fe-
moral (cabeza larga); y si se inserta
demasiado medial o demasiado pro-
fundo, en el semimembranoso.
Bíceps femoral (cabeza larga) (Fig. 23C)
Inervación: Nervio ciático (porción tibial), di-
visión anterior del plexo sacro, y
raíces L5 y S1.
Posición: Paciente en prono.
Inserción del En el punto medio entre la cabeza
electrodo: del peroné y la tuberosidad isquiá-
tica.
Activación: Flexionar la rodilla.
Errores: Ninguno.
Notas: Se afecta en lesiones del nervio ciáti-
co, división anterior del plexo sacro,
y de las raíces L5 y S1.
Bíceps femoral (cabeza corta) (Fig. 23D)
Inervación: Nervio ciático (división peroneal),
división posterior del plexo sacro,
raíces L5 y S1.
Posición: Paciente en posición prona, con la
rodilla flexionada a 90º.
Inserción del Medial al tendón de la cabeza larga
electrodo: del bíceps femoral, a cuatro dedos
proximal del peroné.
Activación: Flexión de la rodilla.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do medial, puede entrar en el semi-
membranoso; y si se inserta dema-
siado lateral, en la cabeza larga del
bíceps femoral.
Notas: Es el único músculo inervado por
la división peroneal del nervio ciá-
tico por encima de la rodilla, y su
examen sirve para diferenciar las
lesiones de tronco ciático común
de la afectación de nervio pero-
neo.
MÚSCULOS DE LA PIERNA
Tibial anterior (Fig. 24A)
Inervación: Nervio peroneo profundo, nervio
peroneo común, nervio ciático,
división posterior del plexo sacro,
raíces L4 y L5.
Posición: Paciente en supino.
Inserción del A cuatro dedos por debajo de la tube-
electrodo: rosidad de la tibia y a un dedo lateral
de la cresta de la tibia.
Activación: Dorsiflexión del pie.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
lateral y demasiado profundo, pue-
 Músculos comúnmente examinados 167

Figura 25. Músculo peroneo largo.

Activación: Extensión del dedo gordo.

Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
superficial y proximal, puede entrar
en el tibial anterior; y si se inserta
Figura 24. Músculo tibial anterior (A) y extensor largo del dedo gordo demasiado lateral, en el tercer pe-
(B). roneo.
Notas: Es un músculo de elección para
valorar la afectación de la raíz L5.
de alcanzar el extensor largo de los Se afecta, además, en el síndrome
dedos. compartimental anterior, lesiones
del nervio peroneo profundo, ner-
Extensor largo del dedo gordo (Fig. 24B) vio peroneo común, nervio ciático
y plexo sacro.
Inervación: Nervio peroneo profundo, nervio
peroneo común, nervio ciático, Peroneo largo (Fig. 25)
división posterior del plexo sacro,
raíces L5 y S1. Inervación: Nervio peroneo superficial, nervio
Posición: Paciente en supino. peroneo común, nervio ciático, divi-
Inserción del A tres dedos por encima de la cresta sión posterior del plexo sacro, raíces
electrodo: bimaleolar del tobillo, lateral a la L5 y S1.
cresta de la tibia. Posición: Paciente en supino.
168 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
A B
Figura 26. Músculo gastrocnemio. Cabeza medial (A) y lateral (B).
Inserción del A tres dedos por debajo de la cabe-
electrodo: za del peroné, dirigiéndolo hacia la
cara lateral del peroné.
Activación: Flexión plantar y eversión del pie.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
posterior, puede entrar en el sóleo;
y si se inserta demasiado anterior,
en el extensor largo de los dedos.
Notas: Se afecta en lesiones del nervio pe-
roneo superficial, nervio peroneo
común, nervio ciático, plexo sacro
y raíces L5 y S1.
Gastrocnemio o gemelo (cabeza medial) (Fig. 26A)
Inervación: Nervio tibial, nervio ciático, división
anterior del plexo sacro, raíces S1 y
S2.
Posición: Paciente en prono, con el pie en el
borde de la camilla.
Inserción del A cinco dedos del hueco poplíteo,
electrodo: en la masa medial de la pantorri-
lla.
Figura 27. Músculo tibial posterior.
Activación: Flexión plantar del pie, con la rodi-
lla extendida.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
profundo, puede entrar en el flexor
largo de los dedos.
Tibial posterior (Fig. 27)
Inervación: Nervio tibial, nervio ciático, división
anterior del plexo sacro, raíces L5 y
S1.
Posición: Paciente en prono, con el pie en el
borde de la camilla y el muslo en
rotación interna.
Inserción del A cinco dedos distal de la tuberosidad
electrodo: de la tibia y a un dedo del borde
medial de la tibia. El electrodo se
inserta en dirección oblicua, a tra-
vés del sóleo y el flexor largo de los
dedos, por la parte posterior de la
tibia.
Activación: Flexión plantar e inversión del
pie.
 Músculos comúnmente examinados 169

Errores: Si el electrodo se inserta demasiado

superficial, puede entrar en el sóleo
A
o flexor largo de los dedos; y si se
inserta demasiado profundo, puede
alcanzar el tibial anterior.
Notas: Es un músculo inervado por el
nervio tibial y con nivel radicular
predominantemente L5, lo que lo
hace útil para la diferenciación en-
tre una neuropatía peroneal y una
radiculopatía L5.

MÚSCULOS DEL PIE

B

Extensor corto de los dedos o pedio (Fig. 28A)

Inervación: Nervio peroneo profundo, nervio

peroneo común, nervio ciático,
división posterior del plexo sacro y
raíces L5 y S1.
Posición: Paciente en supino.
Inserción del A tres dedos distal al borde inferior
electrodo: del maléolo lateral, paralelo al borde
lateral del pie.
Activación: Extensión de los dedos del pie.
Errores: Ninguno.
Notas: Se utiliza habitualmente como
músculo de registro en estudios de
conducción del nervio peroneo.
Abductor del dedo gordo (Fig. 28B)
Inervación: Nervio plantar medial, nervio tibial,
nervio ciático, división anterior del
plexo sacro, raíces S1 y S2.
Posición: Paciente en supino.
Inserción del Porción media del lado medial del
electrodo: pie, a un dedo por debajo de la tu-
berosidad del navicular.
Activación: Separación de los dedos.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do distal, puede entrar en el flexor
corto del dedo gordo; y si se inserta
C
Figura 28. Músculos extensor corto de los dedos (A), abductor del dedo
gordo (B) y flexor corto del dedo gordo (C).
demasiado profundo, en el flexor
corto de los dedos.
Notas: Puede utilizarse como músculo de
registro en estudios de conducción
de los nervios tibial y plantar me-
dial. Es el de elección para valorar
el síndrome del túnel tarsiano. Se
afecta en lesiones del nervio plantar
medial, nervio tibial, nervio ciático,
plexo sacro y raíces S1 y S2.
Flexor corto del dedo gordo (Fig. 28C)
Inervación: Nervio plantar medial, nervio tibial,
nervio ciático, división anterior del
plexo sacro, raíces S1 y S2.
170 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
Posición: Paciente en supino.
Inserción del Proximal y medial al tendón del
electrodo: flexor largo del dedo gordo (para el
fascículo medial).
Activación: Flexión de la articulación metatar-
sofalángica del dedo gordo.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
lateral, puede entrar en el aductor
del dedo gordo; y si se inserta de-
masiado medial, en el abductor del
dedo gordo.
MÚSCULOS PARAESPINALES
Espinosos (Fig. 29)
Inervación: Todos los músculos son inervados
por ramas de la división posterior
del nervio espinal a su respectivo
nivel. Habitualmente se extiende
a uno o dos segmentos por enci-
ma y por debajo, lo que crea una
gran cantidad de inervación super-
puesta en los grupos paraespinales
completos, y hace difícil precisar
la localización, en caso de afecta-
ción radicular e individualizarlos
en el estudio neurofisiológico. Es-
tos músculos se localizan a cada
lado de la apófisis espinosa de la
columna vertebral, colocados en
varias capas, y se dividen en tres
regiones: cervical (C), dorsal (D)
y lumbosacra (LS).
Posición: Paciente en prono: 1) para el estu-
dio del área cervical se coloca una
almohada por debajo del pecho del
paciente, con el fin de que la cabe-
za esté flexionada y apoyada sobre
la frente; 2) para el estudio de la
región dorsal el paciente debe estar
en horizontal; y 3) para el estudio
de la región lumbosacra, se coloca
una almohada por debajo del abdo-
C D
L
Figura 29. Músculos espinosos.
men, para producir un leve arco de
la columna vertebral.
Inserción del Antes de insertar el electrodo debe
electrodo: identificarse el nivel. Como puntos
de referencia se utilizan: 1) para la
región cervical y dorsal, la apófisis
espinosa de la 7ª vértebra cervical,
contando por encima y por debajo
de ella; y 2) para la región lumbo-
sacra, se traza una línea imaginaria
entre la parte más superior de las
dos crestas ilíacas que se correspon-
de con el nivel intervertebral L3 a
L4. Se cuenta por encima y por de-
bajo, y el electrodo se inserta a uno
o dos dedos de la apófisis transversa
identificada.
Activación: 1) Para la región cervical, se pide
al paciente que eleve o extienda la
cabeza para registrar actividad vo-
luntaria; si no se puede obtener una
relajación, se le pide que presione
la cabeza contra la camilla; 2) para

la región lumbosacra, se pide al pa-
ciente que eleve el miembro infe-
rior (desde el muslo) en el lado de
estudio; para obtener una relajación
completa, se le pide que presione la
rodilla contra la camilla en el lado
que se estudia o que eleve ligera-
mente la pelvis.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
superficial, puede entrar en la capa
muscular superficial de la espalda
(trapecio, dorsal ancho, romboides
o esplenio).
Notas: Pueden afectarse segmentariamen-
te en procesos que afectan a las raí-
ces, cauda equina o cono medular,
en alteraciones vasculares que afec-
tan a la arteria espinal anterior, o
en procesos degenerativos o infla-
matorios que afectan a las células
del asta anterior medular (polio,
esclerosis lateral amiotrófica). Su
estudio sirve como diagnóstico dife-
rencial entre una neuropatía y una
radiculopatía. En el segmento C7
a D1, debe tenerse cuidado de no
profundizar y lesionar el simpático.
Normalmente sólo se valora la exis-
tencia o no de actividad muscular
espontánea, sin realizar la activa-
ción voluntaria.
MÚSCULOS DE LA PARED ABDOMINAL
Recto del abdomen (Fig. 30)
Inervación: Nervios intercostales de D7 a D12.
Posición: Paciente en supino.
Inserción del Se inserta a dos dedos de la línea
electrodo: media abdominal, y el punto exacto
depende del nervio intercostal que
quiera examinarse: la porción su-
perior está inervada por los nervios
D7, D8, y D9; la umbilical por el
Músculos comúnmente examinados 171
D
7
8
9
10
11
12
Figura 30. Músculo recto del abdomen. Niveles radiculares dorsales
según el segmento analizado.
D10, y la infraumbilical por D11 y
D12.
Activación: Se pide al paciente que se tumbe
en la camilla, que tosa o que realice
una maniobra de Valsalva (prensa
abdominal).
Notas: Se afecta en la neuritis intercostal
(herpética), raramente en radiculo-
patías dorsales y en enfermedades
de células del asta anterior de la
médula (poliomielitis, esclerosis
lateral amiotrófica). La parálisis de
este músculo produce una hernia
de la pared abdominal anterior.
MÚSCULOS MENOS FRECUENTEMENTE EXAMINADOS
A continuación se describen una serie de
músculos que se exploran ocasionalmente en el
laboratorio de electromiografía, ya que requie-
ren de un adecuado entrenamiento por parte del
electromiografista. Sin embargo, su exploración
es requerida cada vez con mayor frecuencia, por
sus implicaciones diagnósticas o terapéuticas en
diversas enfermedades neurológicas.
172 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas

A
Tirohioideo
H. hioides
M. tiroaritenoideo M. ari-
aritenoideo
L. tirohioideo M. cricoaritenoideo
Cricotiroideo posterior

C. tiroides
B

L. cricotiroideo medio M tirohioideo

C. cricoides

C.V.S. C. tiroideo

C.V.I. M. tiroaritenoideo

Figura 31. Cartílagos tiroideos.

MÚSCULOS LARÍNGEOS
Figura 32. A y B: músculos laríngeos.
Cricotiroideo (Fig. 32A)

Inervación: Rama externa del nervio laríngeo

superior, que se ramifica desde el
punto medio del ganglio inferior del
nervio vago.
Posición: Paciente en supino con la cabeza
en posición neutra. Se coloca una
almohada por detrás de la espalda
para mantener la cabeza en una li-
gera hiperextensión, facilitando, así,
el reconocimiento de los cartílagos
tiroides y cricoides (Fig. 31). La la-
ringe debe estar relajada.
Inserción del La aguja (coaxial de 25 mm) se in-
electrodo: serta a través de la piel, tangencial
al borde superior del arco cricoi-
deo en una dirección superior y
lateral. Mientras se va avanzando,
se pide al paciente que vocalice
la letra “i” para captar la activi-
dad eléctrica que es más intensa
cuando el tono aumenta de inten-
sidad.
Activación: Se pide al paciente que vocalice la
letra “i”.
Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
superficial, podría entrar en el mús-
culo esternotiroideo; y si se inserta
demasiado profundo, podría estar
en el músculo cricoaritenoideo la-
teral (Fig. 32A).
Notas: En lesiones aisladas del nervio, el
paciente puede tener dificultad
para alcanzar tonos altos de voz.
Si existe afectación simultánea
del nervio laríngeo recurrente, la
lesión es del nervio vago o núcleo
vagal, y podría haber alteración de
la posición y función de la cuerda
vocal.
Tiroaritenoideo o vocal (Fig. 32B)
Inervación: Nervio laríngeo recurrente.
 Músculos comúnmente examinados 173

Posición: Paciente en supino con la cabeza

en posición neutra. Se coloca una
almohada por detrás de la espalda
para mantener la cabeza en una li-
gera hiperextensión, lo que facilita
el reconocimiento de los cartílagos
cricoides y tiroides (Fig. 31). El pa-
ciente debe estar relajado.
Inserción del El electrodo (aguja coaxial de 50
electrodo: mm) se inserta a través de la piel y la
membrana cricotiroidea. En cuanto
se atraviesa la membrana, se orienta
la dirección del electrodo alrededor
de 20º lateral y 45º proximalmente
(submucosa) para evitar entrar en la
Figura 33. Músculos intercostales.
cavidad subglótica. Existe otra téc-
nica en la que el electrodo penetra
en la cavidad subglótica y luego se
ladea. En cualquiera de las dos téc- lesionarse en tumores que invaden
nicas, el electrodo se avanza mien- el mediastino, lesiones traumáticas
tras el paciente está hablando con por intervenciones quirúrgicas y
el fin de captar la actividad eléctrica en lesiones del núcleo del nervio
del músculo. vago.
Activación: La actividad eléctrica del músculo
aumenta durante el cierre de la glo-
tis, con la vocalización de la letra MÚSCULOS RESPIRATORIOS
“i” y se modifica con la respiración
(inspiración = aumenta, espiración Intercostales (Fig. 33)
= disminuye).
Errores: Si el electrodo entra en la cavidad Inervación: Interno y externo por la división an-
subglótica, se produce un gran rui- terior de los nervios espinales de D1
do de interferencia en el electro- a D11.
miógrafo; y si se inserta demasiado Posición: Paciente en supino.
profundo, puede alcanzar el mús- Inserción del El área más accesible es la línea axilar
culo cricoaritenoideo lateral. electrodo: anterior. Se identifica el espacio in-
Notas: Los cartílagos cricoides y tiroides tercostal deseado, se coloca el dedo
(Fig. 31) están mucho más desa- índice del examinador en la costi-
rrollados en los hombres que en lla inferior, y el electrodo se inserta
las mujeres, por lo que es más fácil proximal al dedo, avanzando hasta
identificarlos y el procedimiento se atravesar la aponeurosis; momento
realiza más fácilmente en los hom- en el cual puede recogerse la activi-
bres. El nervio laríngeo recurrente dad eléctrica en cada inspiración.
en el lado derecho puede afectarse Activación: Se pide al paciente que inspire.
en pacientes con aneurismas del Errores: Si el electrodo se inserta demasiado
arco aórtico; ambos nervios pueden profundo, puede entrar en la cavi-
174 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
dad pleural con posible perforación
del pulmón; si durante la explora-
ción existe alguna duda, debe reali-
zarse una Rx de tórax, aunque esto
no es necesario en todos los casos.
Si el electrodo se inserta demasiado
superficial, puede entrar en cual-
quiera de los músculos que sujetan
la caja torácica (dorsal ancho, serra-
to anterior, pectoral mayor, pecto-
ral menor); si se inserta demasiado
cerca del borde inferior de la cos-
tilla proximal, puede lesionarse el
paquete neurovascular.
Notas: Este músculo se afecta en neuritis
intercostal (herpética), en enferme-
dades de segunda motoneurona y
raramente en radiculopatías toráci-
cas. Los intercostales se contraen
únicamente en inspiración forzada,
y su parálisis produce una signifi-
cativa disminución en la amplitud
de de los movimientos de la parrilla
costal.
Diafragma (Fig. 34)
Inervación: Nervio frénico, raíces C3, C4, C5,
y periféricamente por nervios inter-
costales D6 a D11.
Posición: Paciente en supino.
Inserción del Se localiza el punto del cartílago de
electrodo: la novena costilla, donde la línea cla-
vicular paramedial corta la parrilla
costal. La intersección de esta línea
corresponde, aproximadamente, al
ángulo formado por la caja torácica
y el músculo recto del abdomen. El
examinador, con la mano libre, pre-
siona la pared abdominal, distal a la
caja torácica y después se inserta el
electrodo en dirección paralela al
lado posterior de la pared torácica.
Este electrodo atravesará la piel,
tejido subcutáneo y músculos de la
Figura 34. Músculo diafragmático.
pared abdominal, y posteriormen-
te, entrará en la inserción costal del
diafragma.
Activación: La respiración regular del paciente
produce brotes de actividad eléctri-
ca durante la inspiración y silencio
eléctrico durante la espiración. Una
actividad eléctrica continua se ob-
tiene manteniendo una inspiración
sostenida.
Errores: Si el electrodo se introduce perpen-
dicular a la piel, sin identificar el
reborde costal, puede penetrar en
la cavidad abdominal; si se inserta
demasiado superficial, podría entrar
en los músculos de la pared abdomi-
nal; y si se inserta a más de 4-5 cm
de profundidad, podría alcanzar la
cavidad pleural.
Notas: La lesión del nervio frénico se
puede producir en el cuello y en
el mediastino (tumores o adenopa-
tías), en cirugía torácica (trasplantes
pulmonares o cardíacos), en poli-
neuropatías o en lesiones altas de
la médula espinal. En este último
caso la respiración se afecta grave-

mente y el paciente puede morir
si no se utiliza respiración asistida.
En las lesiones unilaterales, puede
no repercutir sobre la respiración.
El nervio frénico es fundamental-
mente motor, aunque un tercio de
sus fibras son sensitivas e inervan la
pleura y pericardio; cuando se irrita
puede producir ataques de hipo. En
pacientes obesos, en los que no es
fácil identificar el reborde costal,
puede ser peligrosa la exploración
MÚSCULOS DEL DIAFRAGMA PÉLVICO
Esfínter rectal (Fig. 35)
Inervación: Nervio pudendo, división anterior
del plexo sacro, raíces S2, S3, S4.
Posición: Paciente en supino, con ambas
piernas en posición ginecológica,
exponiendo la región perineal, o
en decúbito lateral, o de rodillas
apoyando los codos.
Inserción del Se recomienda una maniobra bima-
electrodo: nual. El examinador con la mano
libre cerrada, introduce el dedo
índice dentro del ano del pacien-
te, con el pulpejo dirigido hacia el
hemiesfínter que se desea estudiar.
El electrodo se inserta a dos dedos
por fuera del recto, guiándose con
el dedo índice previamente intro-
ducido, para evitar que la punta
del electrodo perfore la mucosa
rectal. El examinador debe tener,
además, cuidado para no pincharse.
(Se utiliza un electrodo de aguja de
50 mm).
Activación: Se pide al paciente que contraiga el
esfínter, como si tratara de impedir
un movimiento intestinal.
Errores: Si el electrodo se inserta demasia-
do profundo, podría penetrar en el
Músculos comúnmente examinados 175
Figura 35. Esfinter rectal.
espacio intestinal; y si se inserta de-
masiado superficial, podría alcanzar
el músculo glúteo mayor.
Notas: Se utiliza para la evaluación del
reflejo pudendo. Se afecta en le-
siones uni o bilaterales del nervio
pudendo, a nivel pélvico o en el
plexo sacro, cauda equina o a nivel
del cono medular.
Esfínter uretral (Fig. 36)
Inervación: Nervio pudendo, división anterior
del plexo sacro, raíces S2, S3, S4.
Posición: Paciente en supino, con ambas pier-
nas en posición ginecológica para
exponer la región perineal.
Inserción del Maniobra bimanual: el examinador,
electrodo: con la mano libre cerrada, introdu-
ce el dedo índice en el recto, con
el pulpejo en dirección anterior. El
electrodo se inserta a dos dedos por
delante del ano, a través de la región
perineal; se dirige en dirección cra-
neal con un ángulo de 45º hacia el
hueso púbico. El dedo del examina-
dor, situado previamente en el rec-
to, debe identificar el polo inferior
de la próstata y guiar el electrodo
para entrar en el esfínter muscular,
176 G. Goizueta San Martín, J. Pardo Fernández, E. Gutiérrez-Rivas
Esfínter uretral
Figura 36. Esfínter uretral.
que está situado distal a la próstata
(electrodo de aguja de 50 mm).
Activación: Se pide al paciente que contraiga el
esfínter, como para tratar de evitar
que pase la orina.
Errores: Si el electrodo se dirige demasiado
anterior, puede entrar en el cuerpo
esponjoso del músculo; si se inserta
demasiado dorsal, puede entrar en
el esfínter rectal o en el recto; y si se
inserta demasiado profundo, puede
penetrar en la próstata.
Notas: En las mujeres está poco desarro-
llado y es difícil identificarlo. Por
otro lado, existe riesgo de infec-
ción al examinarlo por su situación
intravaginal. Su parálisis puede
producir incontinencia urinaria.
Se afecta en lesiones uni o bila-
terales del nervio pudendo, plexo
sacro, cauda equina, cono medular
y raíces S2, S3, S4. Es necesario
para el registro del reflejo bulbo-
cavernoso.
BIBLIOGRAFÍA
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 OTROS ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS

Manual EMG.indb 177 9/7/07 12:06:22

Manual EMG.indb 178 9/7/07 12:06:22
 Capítulo 14
POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES
T. López Alburquerque
INTRODUCCIÓN
Un potencial evocado somatotosensorial (PES)
es la manifestación eléctrica de la respuesta cere-
bral o de la vía somestésica tras la aplicación de
estímulos eléctricos, mecánicos o de otra natura-
leza en las fibras aferentes sensitivas de los nervios
periféricos.
El primer registro de un PES fue realizado
por Dawson(1), en 1947, mediante superposición
fotográfica. La introducción por este mismo inves-
tigador de las técnicas de promediación permitió
separar con facilidad un PES, que posee una la-
tencia y polaridad fijas, de la actividad electroen-
cefalográfica de fondo, cuya amplitud puede ser
hasta cien veces superior, pero que al aparecer al
azar queda cancelada.
El estudio de los PESs se realiza mediante téc-
nicas incruentas, de fácil aplicación clínica, que
con una metodología apropiada aportan datos ob-
jetivos sobre el funcionamiento de la vía somestési-
ca periférica y central, y potencian la sensibilidad
diagnóstica de la exploración neurológica, ya que
pueden detectar lesiones subclínicas. Los PESs
permiten el estudio de los segmentos proximales
del sistema nervioso periférico, que son inacce-
sibles a las técnicas neurofisiológicas estándar.
Asimismo, se ha comprobado que son muy útiles
para monitorizar la función medular durante la
cirugía de la columna vertebral y para evaluar el
dolor neuropático y el pronóstico del coma (ver
capítulos 30 y 31).
Manual EMG.indb 179
La identificación de algunos componentes de los
PESs, que son de obligada obtención, y los tiempos
de conducción obtenidos mediante las latencias in-
terpicos son los parámetros de aplicación clínica más
importantes. En general, un aumento de los tiempos
de conducción traduce la presencia de una lesión
de tipo desmielinizante. Por el contrario, es más in-
cierta la relación entre el descenso de la amplitud
y la pérdida axonal. Asimismo, existe incertidumbre
sobre la exacta ubicación de los generadores anató-
micos de algunos componentes de los PESs y cierta
subjetividad en la evaluación de las morfologías. Fi-
nalmente, la profusión de metodologías utilizadas
dificulta la extrapolación de resultados, por lo que
es recomendable que cada laboratorio elabore sus
propias tablas de normalidad.
BASES ANATÓMICAS
En la conducción del estímulo eléctrico que
origina el PES, participan prioritariamente las fi-
bras nerviosas de mayor calibre y de conducción
más rápida: las fibras tipo IA (aferentes musculares)
y las tipo II (aferentes cutáneas), cuya velocidad
de conducción es de aproximadamente 60-75 m/s
en el antebrazo(2). En el sistema nervioso central,
el impulso es conducido ipsilateralmente por los
cordones posteriores hasta el núcleo de Goll (nu-
cleus gracilis), cuando el estímulo se aplica en los
miembros inferiores, y hasta el núcleo de Burdach
(nucleus cuneatus), cuando se estimula un nervio
9/7/07 12:06:22
 180 T. López Alburquerque
de los miembros superiores. En estos núcleos se
establece la primera sinapsis. El impulso continúa
su trayecto por el lemnisco medio hacia el núcleo
ventral posterolateral contralateral del tálamo en
donde tiene lugar la segunda sinapsis. Finalmente,
el impulso llega al área somestésica primaria del
córtex parietal postcentral (tercera sinapsis).
La sección experimental de los cordones pos-
teriores en animales(3) o la ablación criogénica del
núcleo ventral posterolateral del tálamo reducen
sensiblemente, e incluso anulan el PES cerebral.
Por el contrario, éste no se modifica cuando la sec-
ción se limita a los fascículos espinotalámicos. Sin
embargo, si se aplica un estímulo suficientemente
intenso (doloroso) para estimular las fibras tipos III
y IV, puede haber conducción extralemniscal.
TÉCNICAS DE REGISTRO
La técnica estándar consiste en la estimulación
eléctrica transcutánea de nervios mixtos, particular-
mente del nervio mediano en la muñeca y del ner-
vio tibial posterior en el tobillo, detrás del maléolo
interno. Pueden estimularse otros nervios mixtos,
como el cubital en la muñeca y el peroneo común
en la fosa poplítea, o bien nervios sensitivos puros,
como el sural detrás del maléolo externo, el femo-
rocutáneo a su salida del ligamento inguinal, el
radial en el dorso de la mano y los nervios digitales
de los dedos de la mano. Esta técnica es útil para
calcular la conducción nerviosa sensitiva perifé-
rica cuando no se consigue obtener el potencial
directamente sobre el nervio. También pueden
obtenerse PESs mediante estimulación cutánea
(PESs dermatómicos) aplicando un estímulo con
una intensidad de aproximadamente 2,5-3 veces el
umbral sensitivo sobre el dermatoma de una deter-
minada raíz nerviosa. En estos casos la amplitud
de los PESs es menor y la morfología más variable
que cuando se estimula un nervio mixto.
En este capítulo sólo se expondrá el procedi-
miento estándar para la obtención de los PESs de
corta latencia tras la estimulación eléctrica de los
nervios mediano y tibial posterior.
Manual EMG.indb 180
Para el estudio de ambos nervios se coloca
al paciente en decúbito supino, con los ojos
cerrados, en un medio en penumbra y aislado
de ruidos u otros artefactos, a una temperatura
ambiente de aproximadamente unos 23-25 ºC.
Para el registro se utilizan electrodos estándar
de EEG, que se colocan con pasta conductora y
cinta adhesiva. Previamente, conviene escarificar
ligeramente la piel o el cuero cabelludo con una
sustancia abrasiva y limpiar bien con alcohol. La
impedancia debe ser inferior a 5.000 ohmios y
uniforme en todos de los electrodos. Un tiempo
de análisis entre 40 y 60 ms es adecuado para el
nervio mediano y entre 50 y 70 ms para el nervio
tibial posterior. La ganancia del amplificador se
fija entre 5 y 10 μV/cm y la banda de frecuencias
entre 10 y 3.000 Hz. Es recomendable disponer
de un equipo con, al menos, 4 canales.
Al inicio de cada estudio se anotarán algunas
variables morfométricas del paciente, particular-
mente la longitud del brazo (muñeca-punto de
Erb) y la altura, para corregir las latencias absolu-
tas de los PESs.
Nervio mediano
Estimulación
El nervio mediano se estimula en la muñeca,
entre los tendones de ambos músculos palmares,
colocando el ánodo sobre el pliegue de la muñeca
y el cátodo 2-3 cm proximal. Se aplican pulsos cua-
drados de 0,1-0,2 ms de duración, preferentemente
de corriente constante para que la intensidad de
la corriente no se vea interferida por los cambios
de la impedancia. La intensidad se gradúa ligera-
mente por encima del umbral motor (15-30 mA
suelen ser suficientes), que se manifiesta por una
leve movimiento del pulgar.
Entre 500 y 1.000 estímulos, a una frecuencia
de 3-5 Hz, suelen ser suficientes para obtener unos
PESs bien definidos. Es recomendable no utilizar
una frecuencia que sea un subarmónico de 50 para
que no entre en la promediación el artefacto de la
corriente alterna. Para comprobar la consistencia
de los distintos componentes de los PESs es preciso
9/7/07 12:06:23
 Potenciales evocados somatosensoriales 181

TABLA I. Montajes para el registro de los potenciales evocados soma-

tosensoriales estimulando los nervios mediano y tibial posterior
Montajes alternativos

• Nervio mediano
- Canal 4 CPc - CPi CPc - CPi
- Canal 3 CPi - EPc CPi - EPc
- Canal 2 C5S - EPc C5S - FPZ
- Canal 1 EPi - EPc EPi - EPc

• Nervio tibial posterior

- Canal 4 CPZ - FPZ CPi - FPZ CPi - FPZ
- Canal 3 FPZ - C5S CPZ - FPZ CPZ - FPZ
- Canal 2 T12S - IC FPZ - C5S T12S - IC
- Canal 1 HP - CIR T12S - IC HP - CIR
CP: electrodos en cuero cabelludo equidistantes de C3 y P3 y de C4 y P4 Figura 1. Potenciales evocados somatosensoriales tras la estimulación del
(Sistema Internacional “10-20” para EEG); i y c: ipsi y contralateral al nervio mediano derecho. Canal 1: EPi - EPc; Canal 2: C5S - EPc; Canal 3: CPi
nervio de la extremidad estimulada; EP: electrodo en hueco supraclavi- - EPc; Canal 4: CPc - CPi (ver Tabla I). Se han excluido del análisis los 3 ms
cular (potencial de Erb); C5S: electrodo sobre la apófisis espinosa de la 5ª iniciales para evitar el artefacto del estímulo. Obsérvense los potenciales
vértebra cervical; CPz: electrodo equidistante de Cz y Pz; T12S: electrodo en de obtención obligada potencial de Erb (EP), potencial cervical (N13), los
apófisis espinosa de la 12ª vértebra dorsal; IC: electrodo en cresta ilíaca; potenciales subcorticales de campo lejano (N13/14 y N18) y el potencial
HP: electrodo en hueco poplíteo; CIR: electrodo en cara interna de la rodilla. cortical en región parietal contralateral (N20).

realizar, al menos, dos registros de cada nervio. Asi-
mismo, es muy útil llevar a cabo estudios bilaterales
para detectar posibles asimetrías.
Registro
El electrodo de tierra se coloca en el ante-
brazo, entre los electrodos estimuladores y los
receptores. Dos electrodos se colocan en ambos
huecos supraclaviculares, 2-3 cm por encima de
la clavícula, lateral a la inserción del músculo
esternocleidomastoideo en la clavícula, que se
denominan EPi y EPc (i por ipsi y c por contra-
lateral al nervio estimulado). Otro electrodo se
coloca en columna cervical, sobre la vértebra
C5 (C5S). Finalmente, dos electrodos se sitúan
sobre cuero cabelludo, CP3 y CP4, también de-
nominados CPi y CPc (ipsi y contralateral). El
electrodo CP se coloca equidistante de los elec-
trodos C3-P3 y C4-P4 del Sistema Internacional
“10-20” para EEG.
Aunque la elección de un determinado montaje
depende de la información que se desee obtener,
para un estudio estándar con un equipo de 4 cana-
les, la American Electroencephalographic Society(4)
recomienda el siguiente: canal 1 (EPi - EPc), canal
2 (C5S - EPc), canal 3 (CPi - EPc) y canal 4 (CPc
- CPi) (Tabla I). Este montaje permite recoger el
potencial de Erb en el canal 1, el potencial cervi-
cal (N13) en el canal 2, los potenciales de campo
lejano subcorticales (P14 y N18) en el canal 3,
con un electrodo parietal ipsilateral y referencial
extracefálico y, finalmente, en el canal 4, con un
electrodo parietal contralateral, la onda N20 cor-
tical (Fig. 1). Si en el electrodo cervical del canal
2 no se identifica el potencial por excesivo ruido
de origen miógeno, se puede utilizar un electrodo
referencial cefálico frontal (FPZ).
La principal ventaja de los montajes en los que
se utiliza un electrodo referencial cefálico es que
genera menos ruido, pero cancelan o aparecen
con baja amplitud los potenciales subcorticales de
campo lejano, que, por el contrario, se identifican
fácilmente con electrodos referenciales extracefá-
licos.

Manual EMG.indb 181 9/7/07 12:06:23

 182 T. López Alburquerque
Nervio tibial posterior
Estimulación
El nervio tibial posterior se estimula en el tobi-
llo, detrás del maléolo interno, con una intensidad
suficiente para producir un leve movimiento del
primer dedo del pie. Este estímulo suele ser más
molesto que el aplicado en la muñeca para el ner-
vio mediano. Si no se observara movimiento del
dedo, se aumentaría la intensidad hasta 3-4 veces
el umbral sensitivo. Para la identificación de los
potenciales subcorticales cerebrales y sobre todo
para la obtención de un potencial lumbar consis-
tente, se precisan, al menos, 1.000 estímulos, ya
que el cociente señal/ruido es muy bajo debido a la
excesiva distancia entre el electrodo y la médula y a
la interferencia de potenciales miógenos originados
en los músculos paravertebrales. A veces, es preciso
sedar al paciente con 5 ó 10 mg de diacepam para
reducir los artefactos musculares y de movimiento.
En los niños, se utiliza el hidrato de cloral a dosis
de 50 mg/kg de peso (dosis máxima de 1.000 mg).
Se recomienda una frecuencia de estímulo entre
3 y 5 Hz, ya que con frecuencias mayores de 8
Hz se observa una reducción de la amplitud del
potencial.
Registro
Para un equipo con 4 canales existen varios
montajes posibles, cada uno con sus ventajas e
inconvenientes (Tabla I)(5). El primer montaje
propuesto incluye un electrodo en el hueco po-
plíteo con electrodo referencial en la cara interna
de la rodilla (canal 1), otro sobre la duodécima
vértebra dorsal (T12S) con electrodo referencial
en cresta iliaca (IC) contralateral (canal 2), un ter-
cero en región frontal media (FPZ) con electrodo
referencial en la 5ª vértebra cervical (C5S) (canal
3) y, finalmente, otro electrodo en región media
postcentral CPZ (entre CZ y PZ) con referencial en
región frontal (FPZ) (canal 4) (Fig. 2).
El primer montaje alternativo de la Tabla I,
propuesto por la American Electroencephalographic
Society(4), tiene el inconveniente de que no permite
el estudio de la vía somestésica periférica al no re-
Manual EMG.indb 182
C4
P38
N35
C3 N22
P31
C2
HP
5 ms
C1
Figura 2. Potenciales evocados somatosensoriales tras la estimulación
del nervio tibial posterior derecho. Canal 1 (C1): HP - CIR; C2: T12S - IC;
C3: FPZ - C5S; C4: CPZ - FPZ (ver Tabla I). Se han excluido del análisis los 5
ms iniciales para evitar el artefacto del estímulo. Pueden identificarse los
componentes de obtención obligada: potencial del hueco poplíteo (HP),
potencial lumbar (N22) y el potencial cortical (P38). Asimismo, en el ca-
nal 3, con referencial extracefálico, se pueden identificar los potenciales
subcorticales de campo lejano P31 y N35.
gistrar el potencial en hueco poplíteo. La obtención
de este potencial es importante para confirmar que
la intensidad del estímulo es la adecuada cuando
no es posible observar un movimiento del primer
dedo. Por el contrario, tiene la ventaja de que re-
coge el PES cerebral colocando un electrodo en
el cuero cabelludo ipsilateral (CPi) al miembro
estimulado, que con frecuencia es el punto donde
se registra una mayor amplitud (“lateralización
paradójica”)(6). Otra posibilidad sería, en el mon-
taje previo, sustituir el canal con referencial ex-
tracefálico (Fpz-C5S) por el registro del potencial
del hueco poplíteo (segundo montaje alternativo
de la Tabla I). Pueden utilizarse otras variantes,
como la utilización de electrodos referenciales a
la oreja para el PES cerebral con electrodos activos
ipsi y contralateral: CPc-oreja y CPi-oreja para los
canales 3 y 4, asignando los canales 1 y 2 para los
potenciales del hueco poplíteo y lumbar, respec-
tivamente(5).
9/7/07 12:06:23

MORFOLOGÍA Y ORIGEN
Las diferentes ondas o componentes de los PESs
se denominan por su latencia y polaridad (P: posi-
tivo, deflexión hacia abajo; N: negativo, deflexión
hacia arriba). La morfología depende del montaje
utilizado. Algunas latencias de los diferentes picos
varían según los autores. En la Tabla II, se resu-
me el origen de los distintos componentes de los
PESs.
Miembros superiores
Potencial de Erb. Se trata de un potencial mix-
to, de fibras sensitivas y motoras, con morfología
bifásica (positivo-negativa) y latencia aproximada
de 9 ms, que se recoge en el hueco supraclavicular
ipsilateral con electrodo referencial en punto de
Erb contralateral (Fig. 1). Este potencial tiene las
características de un dipolo con orientación dia-
gonal propagándose en dirección proximal, cuyo
origen se sitúa en las grandes fibras mielínicas del
plexo braquial(7). Su registro es importante porque
permite delimitar los segmentos periférico y central
de la vía somestésica.
Potencial cervical. Este potencial, que se recoge
sobre la 5ª vértebra cervical (C5S), se denomina
N13, pues tiene una polaridad negativa con una
latencia de aproximadamente 13 ms. En sus ramas
ascendente y descendente puede identificarse a ve-
ces las ondas N11 y N14, respectivamente, así como
un potencial previo (la onda N9) cuyo origen es el
mismo que el potencial de Erb en hueco supraclavi-
cular (Fig. 1). El componente N11 es un potencial
presináptico que se origina a la llegada del impulso
a las raíces dorsales(8). La onda N13 es un potencial
estacionario postsináptico que se origina en las astas
dorsales de la médula, resultado de un dipolo ho-
rizontal con positividad anterior(9). La orientación
del dipolo justifica la utilización un electrodo refe-
rencial cervical anterior para aumentar su ampli-
tud. El hecho de que este potencial esté generado
por las interneuronas de las astas posteriores de los
segmentos caudales de la médula cervical significa
que no está mediado por el sistema de cordones
poteriores/lemnisco medio, que conduce el resto de
Manual EMG.indb 183
Potenciales evocados somatosensoriales 183
TABLA II. Generadores anatómicos de los diferentes componentes
de los potenciales evocados somatosensoriales
Componentes Origen
• Nervio mediano
- Potencial de Erb Plexo braquial
- Potencial cervical
N9 Plexo braquial
N11 Raíces posteriores (presináptico)
N13 Astas posteriores médula (postsináptico)
- Potencial cerebral
P9 Llegada del frente al plexo braquial en axila
P11 Raíces posteriores
P13/14 Lemnisco medio (postsináptico)
N18 Troncoencéfalo (bulbo)
N20 Córtex parietal contralateral (área 3b)
• Nervio tibial posterior
- Potencial lumbar (N22) Astas posteriores del cono medular
- Potencial cerebral
P17 Porción distal del plexo lumbosacro
P24 ¿Astas posteriores del cono medular?
P31 Lemnisco medio (postsináptico)
N35 Troncoencéfalo
P38 Córtex parietal mesial contralateral
los PESs. Se ha postulado que la onda N13 obtenida
sobre la vértebra C5 tiene un generador diferente de
la obtenida sobre la vértebra C2(10). Probablemente,
esta última sea el resultado de un frente ascendente
conducido por los cordones posteriores a su llegada
al nucleus cuneatus.
Potencial cerebral. Los diferentes componentes
del PES cerebral se dividen en potenciales de corta,
media y larga latencia. Los de corta latencia se in-
cluyen en los primeros 25 ms cuando se estimula el
nervio mediano en la muñeca y 50 ms para el tibial
posterior detrás del maléolo interno. Los potenciales
de larga latencia se sitúan por encima de los 100 ms
y los de media latencia en el segmento intermedio.
Mientras que los potenciales de corta latencia de-
penden de las propiedades físicas y temporales del
estímulo (variables exógenas), los componentes de
larga latencia, con mayor amplitud y distribución
bilateral, tienen un substrato anatómico incierto, y
9/7/07 12:06:24
 184 T. López Alburquerque
se afectan por el estado psicológico del paciente
(sueño, nivel de conciencia, habituación y funciones
cognitivas). Al tener un tiempo de recuperación de
varios segundos, sólo se pueden registrar con bajas
frecuencias de estímulo (inferior a 0,2 Hz).
Se denominan potenciales de campo cercano
aquellos que se recogen bajo el electrodo y pe-
queños cambios de éste modifican su amplitud y
morfología. Los potenciales de campo lejano se
recogen en una extensa área sobre el cuero cabellu-
do, ipsi y contralateralmente, tiene una polaridad
positiva y son monofásicos y de baja amplitud, e
indican un frente que se aproxima hacia el elec-
trodo activo. Estos potenciales se obtienen con un
electrodo referencial extracefálico (en CPi - EPc
del montaje propuesto), ya que con un electrodo
referencial cefálico (FPZ) sufren cancelación.
Los potenciales de campo lejano al estimular el
nervio mediano se denominan P9, P11, P13/14 y
N18 (Fig. 1). El P9 se origina en las fibras gruesas
nerviosas a su llegada al plexo braquial en axila; el
P11, en raíces dorsales a su entrada en la médula. El
complejo P13/14 es un potencial postsináptico que
se origina en el lemnisco medio, aunque probable-
mente tenga dos generadores diferentes(11). El poten-
cial N18 tiene su origen en el troncoencéfalo, proba-
blemente en el bulbo (nucleus cuneatus)(12,13).
El primer potencial de campo cercano se de-
nomina N20 y se recoge en la región postcentral
contralateral (CPc - CPi). El electrodo referencial
ipsilateral (CPi) cancela todos los potenciales de
campo lejano, particularmente la onda N18 (Fig.
1). La onda N20 traduce la llegada del estímulo al
córtex parietal contralateral (área 3b, detrás de la
cisura de Rolando), ya que tiene una distribución
muy restringida en esta área(14). Probablemente, es
la manifestación de un dipolo tangencial que forma
con la onda P20, que se recoge en región frontal,
por delante de la cisura de Rolando(15).
Miembros inferiores
Potencial lumbar
En la región lumbar (T12S-IC), se recoge un
potencial de polaridad negativa, que tiene una la-
Manual EMG.indb 184
tencia de aproximadamente 22 ms (N22). Es un
potencial estacionario postsináptico, generado por
las neuronas de las astas posteriores del cono medu-
lar, que forman un dipolo de orientación horizontal
con positividad anterior en abdomen(16). Si se colo-
ca otro electrodo en la columna cervical (C2S), se
puede recoger un potencial negativo postsináptico,
con una latencia aproximada de 29 ms (N29), que
se origina en el nucleus gracilis(17), aunque para su
obtención es preciso promediar un gran número
de estímulos(5).
Potencial cerebral. El PES cerebral por esti-
mulación del nervio tibial posterior muestra una
morfología diferente al N20 del nervio mediano por
encontrarse el área somestésica primaria del pie en
la parte mesial del lóbulo parietal, orientado hacia
la cisura interhemisférica. Con un electrodo medio
frontal y referencial extracefálico (FPz-C5S), se
pueden identificar, aunque de forma inconstante,
unos potenciales subcorticales de campo lejano
denominados P17, P24 y P31. Para su obtención
es preciso promediar un elevado número de estí-
mulos, y con frecuencia aumentar la intensidad
del estímulo(18). El potencial P17, como el P9 del
nervio mediano, se origina en la porción distal del
plexo lumbosacro. El potencial P24 probablemen-
te corresponde al N22 lumbar, y el P31, al igual
que el P14 del nervio mediano, es un potencial
postsináptico originado en el lemnisco medio. Este
potencial es seguido, aunque de forma inconstante,
por el potencial N35, que se considera el equivalen-
te del N18 del nervio mediano, ya que presenta una
distribución encefálica bilateral, pudiendo recoger-
se en amplias regiones del cuero cabelludo.
El potencial de campo cercano denominado
P38 es análogo al N20 del nervio mediano y repre-
senta la llegada del estímulo al córtex somestésico
primario. Este potencial se recoge mejor en la línea
media (CPZ-FPZ) y en el hemisferio ipsilateral (CPi-
FPZ), unos dos centímetros lateral a línea media,
debido a que la representación cortical del pie,
que se encuentra en la región mesial del lóbulo
parietal, proyecta un campo eléctrico de orienta-
ción dominante sobre la región ipsilateral del cuero
cabelludo (“lateralización paradójica”)(6,18).
9/7/07 12:06:24
 Potenciales evocados somatosensoriales 185

INTERPRETACIÓN TABLA III. Parámetros de interés clínico en el estudio de los po-

tenciales evocados somatosensoriales: componentes de obtención
Las variables de mayor interés clínico son la obligada, latencias interpicos y absolutas
identificación de los componentes de obtención Nervio mediano
obligada y las latencias interpicos(4). También se • Latencias absolutas Obtención obligada
pueden valorar las latencias absolutas, las ampli- - Potencial de Erb Sí
tudes y la morfología (Tabla III). - N13 cervical Sí
Los componentes de aparición obligada para - P14 cerebral Sí
el nervio mediano son los potenciales de Erb, el - N18 cerebral Sí
cervical N13 y los cerebrales P14, N18 y N20; y - N20 cerebral Sí
para el nervio tibial posterior, los potenciales del • Intervalo interpicos Tiempo de conducción
hueco poplíteo, el lumbar N22 y el cerebral P38. - Potencial de Erb - N13 cervical Periférico proximal
Ante la ausencia de los potenciales espinales, par- - Potencial de Erb - N20 cerebral Periférico proximal y central
ticularmente el lumbar N22, hay que mostrar cier- - N13 cervical - P14 cerebral Medular cervical
ta cautela, pues su obtención suele ser difícil en - P14 cerebral - N20 cerebral Segmento intracraneal
personas obesas o cuando el cociente señal/ruido - N13 cervical - N20 cerebral Central
es muy bajo. En estos casos, es preciso promediar
un elevado número de estímulos y sedar al pacien- Nervio tibial posterior
te antes de confirmar su abolición, sobre todo en • Latencias absolutas Obtención obligada
aquellos casos en los que se evoca un potencial - Hueco poplíteo Sí
cerebral normal. - N22 lumbar Sí
Para el cálculo de los intervalos interpicos, se - P31 cerebral No
asume que los distintos componentes de los PESs - N35 cerebral No
se generan secuencialmente y la diferencia entre - P38 cerebral Sí
sus latencias traduce el tiempo de conducción • Intervalo interpicos Tiempo de conducción
del impulso nervioso entre las diversas estructu- - N22 lumbar - P38 cerebral Central
ras anatómicas generadoras. Tienen la ventaja de - N22 lumbar - P31 cerebral Medular
que son relativamente independientes de las va- - P31 cerebral - P38 cerebral Segmento intracraneal
riables morfométricas y de las alteraciones de la
conducción periférica. En la Tabla III, se resumen realizarse mediante la diferencia de latencia del
los intervalos interpicos de mayor utilidad clínica. potencial N22 lumbar y el componente P31 del
En miembros superiores, mediante la diferencia PES cerebral, cuando se obtiene. También puede
de latencias entre el potencial de Erb y la onda calcularse el tiempo de conducción del segmento
N13 del PES cervical, puede calcularse el tiempo intracraneal (P31-P38).
de conducción periférica proximal (plexo y raíces Las latencias absolutas de los potenciales espi-
dorsales). La diferencia de latencias entre las ondas nales y cerebrales se correlacionan con la longitud
N13 del PES cervical y N20 del PES cerebral se de la extremidad y la altura del sujeto. Por lo tanto,
considera el tiempo de conducción central. Otras deben tenerse en cuenta estas variables en la inter-
medidas que pueden realizarse son el tiempo de pretación de los resultados. También influyen la
conducción periférico proximal y central (poten- temperatura y la edad. Los valores de conducción
cial de Erb-N20) y medular cervical (N13-P14). del adulto en la vía somestésica periférica y central
Para el nervio tibial posterior, el tiempo de con- se alcanzan hacia los 2 y 5 años, respectivamente(19).
ducción central corresponde al intervalo entre los En ancianos se observa un aumento de las latencias
picos N22 del potencial lumbar y el P38 cerebral. absolutas. La latencia N20 varía ligeramente con
Una estimación de la conducción medular puede el grado de alertamiento del sujeto.

Manual EMG.indb 185 9/7/07 12:06:25

 186 T. López Alburquerque
El límite superior de la normalidad, tanto para
las latencias interpicos como absolutas debe esta-
blecerse por encima de las 2,5 ó 3 desviaciones
estándar de las tablas normativas, aunque esto su-
ponga un aumento de falsos negativos. En lesiones
unilaterales, es muy útil la comparación con el
lado sano.
La medida de la amplitud pueden realizarse
indistintamente utilizando los criterios base-pico
o más fácilmente pico-pico. Debido a que las am-
plitudes de los PESs son muy variables y no siguen
una distribución normal, no se utilizan los valores
absolutos en clínica. Su interpretación debe reali-
zarse con cautela. En general, suele considerarse
anormal una diferencia superior al 50% entre am-
bos lados. La alteración de la amplitud o la ausen-
cia de un componente es un hallazgo inespecífico,
ya que puede significar indistintamente, bien una
alteración o bloqueo de la conducción, bien una
pérdida axonal o neuronal de la estructura gene-
radora del potencial.
La alteración de la morfología (distorsión o
desincronización del potencial) entraña un im-
portante componente subjetivo y sólo debe con-
siderarse anormal si asocia a un alargamiento de
la latencia(4).
APLICACIÓN CLÍNICA
El estudio de los PESs permite detectar alte-
raciones subclínicas y confirmar o identificar una
alteración de la vía somestésica periférica o central
en pacientes que refieren síntomas sensitivos con
sospecha de funcionalidad. Son particularmente
útiles en pacientes con lesiones de los cordones
posteriores de la médula o del lemnisco medio en
el troncoencéfalo. Por el contrario, los PESs suelen
ser normales en las alteraciones de la sensibilidad
termoalgésica.
En general, las alteraciones que se observan
pueden ser debidas a una pérdida neuronal o axo-
nal, que se traduce eléctricamente por una reduc-
ción de la amplitud o una ausencia de respuesta.
Las lesiones de tipo desmielinizante cursan con un
Manual EMG.indb 186
aumento de la latencia o con la pérdida de algunos
de los componentes de los PESs(20). El especta-
cular desarrollo de las técnicas de neuroimagen,
particularmente de la resonancia magnética, ha
restringido sensiblemente la indicación del estudio
de los PESs en el diagnóstico clínico.
Sistema nervioso periférico
Estimulando en dos puntos de un nervio sen-
sitivo periférico (p. ej., el nervio sural) es posible
calcular la velocidad de conducción periférica
cuando, como ocurre en las neuropatías severas,
debido a la dispersión del impulso, no se evoca el
potencial sensitivo directamente sobre el nervio(21).
Por el contrario, la estimulación de las escasas fi-
bras residuales es suficiente para obtener un PES
debido a una reorganización y amplificación de los
impulsos en estructuras centrales, posiblemente
talámicas(22). Este fenómeno ha sido demostrado
mediante la isquemia inducida en sujetos normales
y pacientes diabéticos(23). Asimismo, resultan útiles
en el estudio de algunas mononeuropatías, como
la meralgia parestésica por afectación del nervio
femorocutáneo, donde las técnicas convencionales
son difíciles de aplicar(24).
Particular interés tiene la aplicación de los PESs
en la detección de las lesiones de los segmentos
proximales del SNP de las polineuropatías(25). En
el síndrome de Guillain-Barré, pueden observarse
alteraciones en los plexos o las raíces, cuando el
estudio de conducción de los troncos nerviosos es
normal(26). En las lesiones del plexo braquial, puede
desaparecer el potencial de Erb y alterarse el PES
cervical (ausencia de la onda N9 y descenso de la
amplitud del componente N13). Asimismo, puede
estar abolida la onda P9 del PES cerebral.
En el síndrome del desfiladero torácico, los
PESs tienen escaso valor diagnóstico, pues no
aportan una información adicional a la obtenida
mediante la electromiografía de aguja convencio-
nal y el estudio de conducción nerviosa(20). En este
caso, se estimula el nervio cubital en la muñeca
para evaluar la conducción en el tronco primario
inferior y cuerda medial (raíces C8-T1). Suelen
9/7/07 12:06:25

ser normales cuando no existen manifestaciones
clínicas.
En las radiculopatías, no aportan más informa-
ción que la puede obtenerse con la electromiografía
convencional (ver capítulo 18). Suelen ser norma-
les en las radiculopatías aisladas cuando se estimula
un nervio mixto. Se alteran mayormente cuando
hay una lesión multirradicular, como en la esteno-
sis del canal lumbar. En extremidades superiores,
se altera el potencial N13 cervical, mientras que el
potencial de Erb es normal. Pueden aportar alguna
información adicional los PESs segmentarios, es
decir, los que se obtienen al estimular un nervio
sensitivo puro(27), y los PES dermatómicos(28,29),
aunque esta opinión no es compartida por otros
autores(30). Más útil es la utilización de los PESs en
la evaluación de las multirradiculopatías de origen
espondiloartrósico, particularmente en la estenosis
del canal lumbar(31).
Sistema nervioso central
Prácticamente los PESs se han investigado en
todas las enfermedades del SNC, pero en la ma-
yoría de los casos su realización supone un estu-
dio redundante que no aporta datos adicionales
de interés clínico a los hallazgos de las pruebas de
neuroimagen. En general, se encontrarán alterados
en todos aquellos procesos que de forma directa o
indirecta afecten a la vía somestésica central. Las
mielopatías cervicales altas y las lesiones del tron-
coencéfalo cursan con un potencial cervical N13
normal y una alteración del potencial P14 cerebral.
En las lesiones rostrales al troncoencéfalo, se re-
gistra un P14 normal, frente a una alteración del
componente N20(5). En las lesiones cerebrales, la
correlación clínica-PES es menos precisa.
Se han descrito alteraciones de los PESs en la
ataxia de Friedreich, la degeneración combinada
subaguda, el corea de Huntington, las degenera-
ciones espinocerebelosas y en las mielopatías de
diversa etiología (espondiloartrosis, traumatismos,
tumores, malformaciones arteriovenosas, paraple-
jía espástica hereditaria, radioterapia en cáncer de
pulmón, etc.)(20). Están alterados en las dos terceras
Manual EMG.indb 187
Potenciales evocados somatosensoriales 187
partes de los pacientes con espondiloartrosis cer-
vical, particularmente asociada a mielopatía, aun-
que no es buena la correlación con los hallazgos
radiológicos(32).
En la siringomielia se ha observado una altera-
ción del potencial N13 cervical recogido a nivel C5
(C5S), frente a una normalidad de los potenciales
P14 y N19 cerebrales. Este hallazgo apoya el origen
postsináptico de la onda N13 en las astas posterio-
res de la médula y probablemente su transmisión
por fibras de conducción más lenta (Aδ y C), a
diferencia de la conducción cordonal posterior del
resto de los potenciales(33).
Desde hace más de 20 años, se han introducido
los PESs en la monitorización la vía somestésica
medular durante las intervenciones quirúrgicas de
columna, particularmente para la corrección de la
escoliosis. Su aplicación mediante protocolos espe-
cíficos reduce en un 50% los déficits neurológicos
posquirúrgicos(34) (ver capítulo 31).
Una alteración de los PESs (normalmente,
prolongación de la latencia) se observa en casi el
90% de los pacientes con esclerosis múltiple defi-
nida(35). La sensibilidad aumenta cuando se esti-
mula el nervio tibial posterior(36). Aunque pueden
detectarse lesiones desmielinizantes subclínicas, el
valor diagnóstico de los PESs ha sido ampliamente
superado por las pruebas de neuroimagen, como
la resonancia magnética(37). Los PESs también se
encuentran alterados en las leucodistrofias.
El mioclono de origen cortical, a diferencia
de las alteraciones normalmente observadas que
cursan con reducción de la amplitud de los PES,
se asocia a un PES cerebral de gran amplitud, que
traduce la existencia de una hiperexcitabilidad cor-
tical(38). Son útiles para diferenciar las mioclonías
corticales de las de otro origen(39).
Los PESs son una importante prueba comple-
mentaria no invasiva en el diagnóstico y pronóstico
del coma. Tiene una sensibilidad superior a los
potenciales evocados auditivos de troncoencéfalo,
que no exploran el bulbo, donde se localizan los
centros vitales de la respiración y circulación. La
ausencia bilateral del PES cerebral conlleva mal
pronóstico, particularmente en el coma hipóxico,
9/7/07 12:06:25
 188 T. López Alburquerque
ya que menos del 1% recobran la conciencia(40).
Previamente, hay que excluir lesiones de la vía so-
mestésica no relacionadas con el coma.
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 Capítulo 15
ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA CENTRAL Y PERIFÉRICA
N. Raguer Sanz
INTRODUCCIÓN
Aunque ya se había descrito previamente la es-
timulación eléctrica del córtex cerebral expuesto,
no fue hasta 1980 cuando Merton y Morton(1) lo-
graron activar la corteza motora a través del cuero
cabelludo intacto mediante estimulación eléctri-
ca de alto voltaje. Esta técnica, la estimulación
eléctrica transcraneal (EET), se mostró útil en el
estudio de las vías centrales motoras, aunque las
molestias asociadas a los estímulos de alto volta-
je ha limitado su aplicación clínica. Debido a la
alta resistencia que ofrecen el cuero cabelludo y
el cráneo al paso de corriente eléctrica, la mayor
parte de ésta fluye a través de la piel y tejido sub-
cutáneo, provocando contracción de la muscula-
tura del cuero cabelludo y activación de las fibras
nociceptivas cutáneas, lo que resulta doloroso para
la mayoría de los sujetos.
Introducida en 1985 por Barker y cols.(2) la
estimulación magnética transcraneal (EMT) ha
demostrado ser una técnica mucho más adecuada
para la aplicación clínica. Basada en la aplicación
de un campo magnético breve y potente sobre el
cuero cabelludo, se produce la activación del cór-
tex cerebral de forma indolora. El cuero cabelludo
y el cráneo presentan escasa impedancia al paso de
un campo magnético, penetrando éste fácilmen-
te hasta el tejido cerebral. La corriente eléctrica
inducida en el cuero cabelludo es de magnitud
muy similar a la inducida en el cerebro, causando
poca molestia local. La estimulación magnética
Manual EMG.indb 191
transcraneal produce potenciales evocados motores
(PEM) contralaterales, debido a la activación de
las neuronas de la vía corticoespinal, y se utiliza,
fundamentalmente, para la exploración de las áreas
motoras corticales y la conducción de la vía corti-
coespinal, aunque puede utilizarse en el estudio de
diversas funciones cerebrales más sofisticadas. En
este capítulo se exponen los principios técnicos y
fisiológicos de la estimulación magnética transcra-
neal, se describen las principales técnicas de aplica-
ción clínica, y se citan algunas, más sofisticadas, de
aplicación en el campo de la investigación.
PRINCIPIOS TÉCNICOS
La estimulación magnética transcraneal está ba-
sada en el principio de inducción electromagnética
de Faraday, por el cual el flujo de una corriente
eléctrica en un primer circuito inducirá un campo
magnético variable en tiempo, que a su vez provo-
cará una corriente eléctrica en un segundo circui-
to. En la estimulación magnética transcraneal la
descarga brusca de condensadores de alto voltaje a
través de una bobina de cable de cobre, genera un
campo magnético transitorio en torno a la bobina
de 1-2 Teslas en unos 50 μs. La rápida variación
temporal del campo magnético es capaz de inducir
una corriente en otro conductor, como es el cerebro
humano. Debido a la baja impedancia que presen-
tan el cuero cabelludo y el cráneo al paso de un
campo magnético, éste penetra fácilmente hasta el
9/7/07 12:06:26
 192 N. Raguer Sanz

inducen una máxima corriente de estimulación

en una zona anular en el borde de la bobina y se
B puede activar un volumen considerable de tejido
cerebral, lo que permite una estimulación bihe-
A misférica. Son las que se utilizan para los estudios
de conducción central motora(3). Para aumentar
la focalidad de la estimulación se han diseñado
bobinas en forma de 8, en las que el campo mag-
nético en el centro es el doble al de la zona lateral.
C A intensidades de estimulación bajas o moderadas
se puede considerar que la activación es focal y
Figura 1. Tipos de bobinas más utilizadas. A: bobina circular; B: bobina ocurre sólo en el punto de intersección de la figura
focal en ocho; C: bobina parabólica. de 8, lo que permite un mapeo de la representación
cortical(4). Existen también bobinas parabólicas o
cónicas, útiles para estimular estructuras corticales
tejido cerebral sin apenas atenuación, produciendo profundas, como el área motora de extremidades
mucha menos molestia que la estimulación eléc- inferiores.
trica transcraneal. La profundidad de penetración La orientación de la bobina influye también
del campo magnético inducido por la estimulación en la activación del sistema nervioso. Así, se ha
magnética transcraneal se limita a pocos centíme- demostrado mediante bobinas focales que el menor
tros, ya que la intensidad del campo magnético de- umbral de excitabilidad del área motora cortical
cae rápidamente con la distancia desde la bobina. de representación de la mano se obtiene cuando
Las bobinas de estimulación magnética pueden la corriente fluye en la bobina en dirección poste-
tener distinta morfología (Fig. 1). Las más utiliza- roanterior perpendicularmente a la cisura central(5)
das son circulares, con un diámetro de 8-12 cm; (Fig. 2). La frecuencia de los estímulos aplicados

Figura 2. Localización de las bobinas. Con una bobina circular centrada en el vértex se logra estimular el área motora cortical representativa de la
mano (A). Con una bobina focal en 8 se consigue la máxima estimulación del área motora cortical representativa de la mano cuando la corriente fluye en
dirección póstero-anterior, perpendicularmente a la cisura central (B).

Manual EMG.indb 192 9/7/07 12:06:27


ha demostrado ser una variable importante en el
efecto que provocan sobre el tejido nervioso ce-
rebral y es la base de la estimulación magnética
transcraneal repetitiva. La morfología del impulso
aplicado (monofásico o bifásico) parece influir tam-
bién en las poblaciones de células estimuladas. La
estimulación bifásica resulta ser más eficaz que la
monofásica en la estimulación del área motora de
la mano(6).
FISIOLOGÍA DE LA ACTIVACIÓN
A diferencia de la estimulación eléctrica trans-
craneal, la estimulación magnética transcraneal
a bajas intensidades provoca una activación pre-
ferentemente transináptica de las neuronas de la
vía corticoespinal, evocando ondas I o indirectas.
Cuando el estímulo aplicado es de alta intensidad
produce múltiples descargas corticoespinales des-
cendentes, la onda D o directa, de latencia más
corta, seguida de múltiples ondas I. El punto de
activación de la onda D ocurre probablemente
en la porción proximal del axón corticoespinal,
mientras que la activación de la onda I tiene lugar
a través de la excitación de los axones corticocor-
ticales o talamocorticales, que a su vez conectan
con las células corticoespinales(7). La activación
voluntaria de las neuronas motoras corticoespina-
les sigue un patrón de reclutamiento de las más
pequeñas (y de conducción más lenta) con esfuer-
zos mínimos, a la activación de las motoneuronas
más grandes (y de conducción más rápida) a la
máxima contracción. La estimulación magnética
transcraneal sigue un patrón similar, con activa-
ción a bajas intensidades de unidades motoras
más lentas, con latencias más largas, mientras que
mayores intensidades activan unidades motoras
más rápidas.
La descarga corticoespinal descendente es
transmitida de forma predominante o exclusiva-
mente monosináptica a las motoneuronas espina-
les. Un estímulo magnético único puede provocar
varias descargas corticoespinales descendentes
(D e I) y a su vez múltiples disparos en la moto-
Manual EMG.indb 193
Estimulación magnética central y periférica 193
neurona del asta anterior. Así pues, la duración y
complejidad del potencial evocado motor (PEM)
puede ser mayor al potencial de acción muscular
compuesto (CMAP) obtenido por estimulación
nerviosa periférica supramáxima. Estos hallazgos
sugieren que la facilitación de los potenciales evo-
cados motores por contracción muscular mínima
dependen no sólo del reclutamiento adicional de
motoneuronas de mayor umbral, sino también
de la descarga múltiple de las mismas unidades
motoras(8).
En el adulto, la estimulación magnética trans-
craneal evoca, fundamentalmente, respuestas
motoras en la musculatura contralateral al córtex
motor estimulado, a excepción de musculatura
facial y axial, que recibe proyecciones de ambos
hemisferios(9).
En la práctica clínica, esta técnica se utiliza
para evaluar la integridad del sistema motor desde
el córtex y a través de las fibras rápidas del tracto
corticoespinal cruzado.
PARÁMETROS DE LA ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA
TRANSCRANEAL
Umbral motor
El umbral motor (UM) es la mínima intensi-
dad de estimulación que es capaz de provocar un
potencial evocado motor de mínima amplitud, y
se calcula valorando la intensidad de estimula-
ción que evoca un potencial de acción motor de
≥ 100 μV en la mitad de las estimulaciones apli-
cadas (5 de 10). Puede valorarse en reposo (UM
en reposo) o durante mínima contracción (UM
activo), que es siempre menor que el UM en re-
poso(10). El umbral motor refleja la excitabilidad
de las motoneuronas corticales y espinales. Existe
una gran variabilidad interindividual, aunque en
un individuo el umbral motor presenta buena
reproducibilidad y escasa diferencia interhemis-
férica. No se afecta por fármacos moduladores de
neurotransmisores (GABA, glutamato, dopami-
na, serotonina), mientras que los que bloquean
9/7/07 12:06:27
 194 N. Raguer Sanz
los canales de membrana voltaje-dependientes
lo aumentan. Esto sugiere que el umbral motor
refleja la excitabilidad de membrana dependien-
te de canales iónicos de los axones corticocor-
ticales excitados por la estimulación magnética
transcraneal.
Potenciales evocados motores
Los potenciales evocados motores (PEM) pue-
den registrarse con el individuo en reposo o durante
una mínima contracción voluntaria del músculo
(facilitación). Los obtenidos tras facilitación son de
mayor amplitud y menor latencia que los obtenidos
en reposo, y son los que se utilizan en la aplicación
clínica. La amplitud del potencial evocado motor
es de una gran variabilidad, lo que refleja no sólo
el número de neuronas, sino su excitabilidad. Debe
valorarse la amplitud de los potenciales evocados
motores en relación con el potencial motor perifé-
rico (CMAP), según la siguiente fórmula(10):
PEM
PEM % = × 100
CMAP
Este porcentaje estima la proporción de la po-
blación de motoneuronas espinales que son acti-
vadas por la estimulación magnética transcraneal.
La amplitud del potencial evocado motor aumenta
con la intensidad de estimulación y con la activa-
ción voluntaria del músculo diana o, en menor
grado, con la activación de otros músculos. Pro-
bablemente contribuyen a esta facilitación tanto
mecanismos corticales como espinales. A pesar de
utilizar máximas intensidades de estimulación y
facilitación, el porcentaje del potencial evocado
motor es habitualmente inferior al 100%. La me-
dida del PEM tiene dos limitaciones fundamen-
tales: la considerable variabilidad entre ensayos,
y el fenómeno de cancelación de fases, debido a
la desincronización en la activación de las moto-
neuronas espinales, que comporta una reducción
de su amplitud.
La ausencia de los potenciales evocados mo-
tores puede indicar: a) fallo completo de conduc-
Manual EMG.indb 194
ción debido a una interrupción o degeneración
del tracto corticoespinal; b) una importante
disminución de la excitabilidad de las neuronas
corticoespinales y/o espinales; y c) el bloqueo de
la conducción intracortical a lo largo de los ele-
mentos neurales responsables de la generación
de ondas I.
Tiempo de conducción motora central
La latencia de los potenciales evocados motores
tras la aplicación de la estimulación transcraneal
refleja el tiempo necesario de despolarización de
las neuronas corticoespinales, la conducción de
las mismas, el tiempo de activación de las moto-
neuronas espinales y la conducción de las mismas
hasta la activación de los músculos eferentes. Por
tanto, la latencia absoluta del PEM es una medida
del tiempo de conducción de las neuronas de la
vía corticoespinal y de las motoneuronas espinales.
El tiempo de conducción motor central (TCMC)
se calculará extrayendo de la latencia total del po-
tencial evocado motor el tiempo correspondiente a
la activación periférica. Existen dos fórmulas para
este cálculo.
a) A partir de la estimulación radicular: se realiza
una estimulación radicular mediante la bobina
magnética a nivel cervical o lumbar según se
evalúe la estimulación magnética transcraneal
en extremidades superiores o inferiores. Se
realiza la sustracción de la latencia de la esti-
mulación radicular a la latencia absoluta para
calcular el trayecto central (Figs. 3 y 4).
TCMC =
latencia PEM cortical – latencia estimulación radicular
b) A partir del cálculo de respuestas F: la latencia
de las respuestas F nos permite valorar el tiempo
de conducción de las motoneuronas espinales.
Si se resta a la latencia cortical este resultado,
puede valorarse el trayecto central:
F + LMD – 1
TCMC = latencia PEM cortical –
2
9/7/07 12:06:28
 Estimulación magnética central y periférica 195

Figura 3. Estimulación magnética transcraneal en extremidades superiores. Registro en músculo abductor corto del pulgar. A: estimulación nerviosa
eléctrica en muñeca; B: estimulación magnética cervical; C: estimulación magnética cortical en reposo; D: estimulación magnética cortical con activación
voluntaria. Tiempo de conducción central (TCMC) calculado por la diferencia de latencias de la respuesta, tras la estimulación cortical y cervical.

donde F corresponde a la latencia mínima de TÉCNICAS NO RUTINARIAS DE LA ESTIMULACIÓN

ondas F y LMD a la latencia motora distal.
Los tiempos de conducción motora central
calculados mediante la sustracción de la estimula-
ción radicular, son algo superiores a los calculados
mediante las latencias F, ya que la estimulación
radicular no produce la activación del cuerpo neu-
ronal, sino del axón a nivel radicular.
De forma convencional se recomienda el cálculo
del TCMC durante la contracción muscular (del
10-20% máxima) usando intensidades del 120-150%
superiores al umbral motor.
Un tiempo de conducción motor central au-
mentado sugiere: a) desmielinización; b) degenera-
ción axonal de las fibras corticoespinales de mayor
diámetro; o c) desincronización en la descarga de
las fibras corticoespinales, con una sumación tem-
poral menos efectiva a nivel de las motoneuronas
espinales.
MAGNÉTICA TRANSCRANEAL
Período silente
Consiste en la interrupción de la actividad elec-
tromiográfica tónica voluntaria de un músculo por
la estimulación del córtex motor contralateral a
intensidad supraumbral. La duración del período
silente (PS) se calcula desde el final del potencial
evocado motor al momento en que la actividad
electromiográfica vuelve al 50% del nivel previo
al estímulo. La duración del PS varía con la in-
tensidad del estímulo. La primera parte refleja la
inhibición espinal, mientras que la última parte
se debe a inhibición cortical(11). La duración se
modifica por fármacos que actúan sobre los siste-
mas dopaminérgico y gabaérgico. También existe
un período de silencio por estimulación del córtex

Manual EMG.indb 195 9/7/07 12:06:28

 196 N. Raguer Sanz

Figura 4. Estimulación magnética transcraneal en extremidades inferiores. Registro en músculo tibial anterior. A: estimulación nerviosa eléctrica en
cabeza de peroné; B: estimulación magnética lumbar; C: estimulación magnética cortical en reposo; D: estimulación magnética cortical con facilitación.
Tiempo de conducción central (TCMC) calculado por la diferencia de latencias de la respuesta, tras la estimulación cortical y lumbar.

motor ipsilateral, que probablemente refleje la in- Triple estimulación

hibición transcallosa(12).
Estimulación dual: inhibición intracortical y facilitación
intracortical
Consiste en la modulación de la amplitud del
potencial evocado motor a un estímulo test cuan-
do se aplica un estímulo condicionante previo de
intensidad subumbral a distintos intervalos. A inter-
valos interestímulos cortos (1-5 ms), se produce una
disminución del potencial evocado motor, mientras
que a intervalos largos (7-20 ms), se produce una
potenciación (Fig. 5). Estos fenómenos, que se
denominan inhibición intracortical (IIC) y facili-
tación intracortical (FIC), tienen un origen cortical
y están influenciados por el sistema GABA-A y glu-
tamatérgico, mientras que los fármacos que actúan
sobre los canales iónicos no los modifican(13).
Es un protocolo de estimulación desarrollado
recientemente(14), que combina la estimulación
magnética transcraneal con estímulos eléctricos
periféricos a nivel de plexo y nervio, que me-
diante fenómenos de colisión, permite suprimir
la desincronización del potencial evocado mo-
tor, con lo que se puede cuantifi car mejor su
amplitud.
Mapping cerebral
La estimulación mediante una bobina focal
en múltiples puntos de la calota craneal permite
realizar una representación somatotópica del área
motora de distintos músculos(15). Se ha utilizado
para valorar fenómenos de plasticidad neuronal y
reorganización representacional.

Manual EMG.indb 196 9/7/07 12:06:28


Figura 5. Estimulación dual: inhibición intracortical y facilitación
intracortical. Registro en músculo abductor corto del pulgar. Estímulo
test de intensidad del 120% del umbral motor en reposo. Estímulo con-
dicionante de intensidad subumbral (80% del umbral motor en reposo)
precediendo al estímulo test a intervalos inter-estímulos (IIE) de 1, 3, 5,
7, 10, 15 y 20 ms.
Fatiga central
El ejercicio prolongado puede alterar la am-
plitud del potencial evocado motor(16) a través de
mecanismos centrales. El efecto de la fatiga central
puede cuantificarse mediante la medida de la am-
plitud del potencial evocado motor en respuesta a
la estimulación magnética transcraneal, aplicada
previa e inmediatamente después de un ejercicio
o contracción tónica. La fatiga disminuye signi-
ficativamente la amplitud del potencial evocado
motor.
Manual EMG.indb 197
Estimulación magnética central y periférica 197
Estimulación magnética transcraneal repetitiva
La estimulación magnética transcraneal repe-
tida en un punto de la calota craneal a distintas
frecuencias puede producir cambios transitorios
de la excitabilidad cortical, con interrupciones o
depresiones de la actividad cerebral (a bajas fre-
cuencias de estimulación), o bien facilitando la
actividad cerebral (generalmente a altas frecuen-
cias de estimulación)(17). Los mecanismos implica-
dos en la modulación de la excitabilidad cortical
mediante la estimulación magnética transcraneal
repetitiva (EMTr) no son del todo conocidos. La
durabilidad de los cambios de excitabilidad produ-
cidos ha abierto nuevas aplicaciones terapéuticas
y científicas. Así, se ha utilizado la EMTr para la
localización del área del lenguaje, en la terapia
de la depresión u otros trastornos psiquiátricos, en
trastornos de movimiento, epilepsia, tratamiento
del dolor, etc. No obstante, los resultados no son
totalmente concluyentes, y la posibilidad de com-
plicaciones hace que esta técnica deba utilizarse
con prudencia.
ASPECTOS PRÁCTICOS DE LA ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA
TRANSCRANEAL
Recomendaciones prácticas
Es recomendable realizar los estudios de esti-
mulación magnética transcraneal con el paciente
cómodamente sentado o en decúbito supino, en un
ambiente relajado y vigilando su estado de alerta,
impidiendo la somnolencia.
Para el registro del potencial evocado motor se
utilizan electrodos de superficie, situando el elec-
trodo activo sobre el punto motor y el referencial a
2-5 cm, para asegurar valores bajos de impedancia.
El electrodo de tierra debe situarse próximo al elec-
trodo activo. Debe obtenerse el potencial motor pe-
riférico o CMAP, cuya amplitud se utilizará para la
valoración del potencial evocado motor central.
Para la estimulación craneal se colocará la bo-
bina en contacto con el cuero cabelludo, con la
9/7/07 12:06:29
 198 N. Raguer Sanz
dirección de la corriente en el sentido de las agujas
del reloj, lo que facilita la estimulación del hemis-
ferio derecho, o la dirección inversa, que facilita la
estimulación del hemisferio izquierdo. Si se utili-
zan bobinas focales o en forma de 8, la dirección
de la corriente posteroanterior y perpendicular a la
cisura central es la que favorecerá la activación del
área cortical motora representativa de la mano. A
continuación se buscará la localización óptima de
la bobina, donde se obtenga una respuesta motora
de mayor amplitud y menor latencia, siendo éste el
punto donde se realizará el resto de protocolo o test
(vértex para la estimulación de área cortical repre-
sentativa de extremidades inferiores y discretamen-
te lateralizada contralateralmente para superiores).
Se obtendrán varios potenciales evocados motores
en reposo y tras mínima contracción voluntaria, y
se evalúan los parámetros de las mejores respuestas
reproducibles tras 5-10 estímulos.
Para el cálculo del tiempo de conducción motor
central, se obtendrán las respuestas F mínimas, tras
estimulación nerviosa periférica (15-20 intentos) o
bien se practicará la estimulación magnética radi-
cular por estimulación a nivel cervical o lumbar.
Se recomienda la realización de la estimulación
magnética transcraneal en ambos lados, ya que la
valoración de las diferencias entre lados aumenta
la sensibilidad de la prueba.
Seguridad
En series de sujetos sanos (18) no se han de-
mostrado alteraciones cognitivas, motoras, ni en
el EEG, tras la aplicación de la estimulación
magnética transcraneal. En la EMTr a trenes de
estimulación de alta frecuencia (≥ 3 Hz), puede
incrementarse la irritabilidad del córtex motor e
inducir focos epilépticos. Se han descrito algunos
casos de crisis epilépticas focales, con o sin gene-
ralización secundaria, tras EMTr(19), aunque la
probabilidad es extremadamente remota cuando
se aplican las guías de estimulación y seguridad
recomendadas(20). La mayoría de autores considera
las siguientes situaciones como contraindicaciones
para la aplicación de EMTr(21):
Manual EMG.indb 198
TABLA I. Valores de normalidad(23)
Grupo control
Extremidades superiores ABCP UMr (%) 51 ± 8
Amplitud PEM (%) 51 ± 13
TCMC (ms) 6,4 ± 0,7
Extremidades inferiores TA UMr (%) 55 ± 10
Amplitud PEM (%) 69 ± 16
TCMC (ms) 14,6 ± 1,0
ABCP: músculo abductor corto pulgar; TA: músculo tibial anterior; UMr:
umbral motor en reposo; PEM %: proporción amplitud del potencial
evocado motor respecto al potencial de acción muscular compuesto
–CMAP– periférico; TCMC: tiempo de conducción motor central, calculado
mediante estimulación cervical y lumbar.
1. Presencia de algún implante metálico en la
cabeza (exceptuando implantes dentarios).
2. Portadores de marcapasos cardíacos o bombas
de medicación.
3. Pacientes con patología cardiaca grave o con en-
fermedad que produzca un aumento de la presión
intracraneal, debido al mayor riesgo que presentan
en caso de desencadenarse crisis epilépticas.
4. Niños o mujeres durante el embarazo.
5. Uso de antidepresivos tricíclicos, neurolépticos
u otros fármacos que disminuyan el umbral epi-
léptico.
Algunas de estas contraindicaciones son relati-
vas y, en su caso, deberá evaluarse el balance be-
neficio-riesgo en la aplicación de la EMTr.
Valores de normalidad
La mayoría de manuales y libros de texto de
neurofisiología clínica o de electromiografía dis-
ponen de valores de normalidad(22). Los valores de
nuestro laboratorio se exponen en la tabla I(23).
UTILIDAD CLÍNICA DE LA ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA
TRANSCRANEAL
En la siguiente sección se enumeran algunas
de las enfermedades donde es de utilidad la prác-
9/7/07 12:06:29

tica de la estimulación magnética transcraneal y se
resumen sus principales hallazgos.
Esclerosis múltiple
Entre las numerosas alteraciones descritas en los
pacientes con esclerosis múltiple están la ausencia
de los potenciales evocados motores y la prolonga-
ción del tiempo de conducción motor central. Un
estudio inicial demostró aumento del TCMC en el
80% de pacientes con esclerosis múltiple definida,
en el 54% con esclerosis múltiple probable y en el
50% con esclerosis múltiple posible(24). Aumentos
del tiempo de conducción motor central se aso-
cian frecuentemente a caídas de la amplitud del
potencial evocado motor. Las alteraciones de la
estimulación magnética transcraneal se correlacio-
nan bien con los signos motores clínicos (funda-
mentalmente espasticidad e hiperreflexia) y con el
grado de discapacidad motora(25); la estimulación
magnética transcraneal también puede revelar le-
siones subclínicas. Otro hallazgo frecuente es un
aumento del umbral motor de reposo.
Los estudios de excitabilidad cortical con dobles
estímulos a intervalos interestímulos cortos y lar-
gos muestran datos contradictorios en la literatura,
mientras que la doble estimulación para valorar la
inhibición transcallosa ha demostrado alteraciones
en muchas ocasiones subclínicas, sugiriendo una
alta especificidad diagnóstica. Asimismo, se han
demostrado alteraciones en la fatiga central en pa-
cientes con esclerosis múltiple(26).
Los estudios realizados en esta enfermedad su-
gieren que la afectación motora es debida a múl-
tiples mecanismos, incluyendo la lentificación
de la conducción de las fibras corticoespinales,
la dispersión en los impulsos descendentes hasta
las motoneuronas espinales y los bloqueos de con-
ducción.
Enfermedad de motoneurona
Se han descrito numerosas alteraciones en la
estimulación magnética transcraneal, con ausencia
o disminución de la amplitud de los potenciales
Manual EMG.indb 199
Estimulación magnética central y periférica 199
evocados motores, y alteraciones en el tiempo de
conducción motor central, secundarias funda-
mentalmente, a la pérdida axonal de las neuronas
piramidales(27). Los pacientes con enfermedades
de motoneurona pueden presentar también alte-
raciones de los potenciales evocados motores, tras
estimulación de las raíces nerviosas. El umbral
motor puede también estar disminuido.
La estimulación magnética transcraneal tiene
una alta sensibilidad diagnóstica en pacientes afec-
tos de enfermedades de motoneurona, y se han
descrito alteraciones en pacientes con afectación
subclínica, así como anomalías de la vía cortico-
bulbar con anormalidad de la estimulación mag-
nética transcraneal en músculo masetero, lengua,
músculos orofaciales y músculo trapecio(28).
El período de silencio es más corto en pacien-
tes con enfermedad de motoneurona que en su-
jetos normales(29). La presencia de un período de
silencio sin potencial evocado motor precedente
es altamente sugestivo de esclerosis lateral amio-
trófica(30). Estudios longitudinales en pacientes con
enfermedad de motoneurona han demostrado una
disminución progresiva del período de silencio con
el avance de la enfermedad.
Estudios con estimulación dual muestran dis-
minución de la inhibición intracortical a intervalos
interestímulos breves, aunque este hallazgo no ha
sido confirmado.
Ictus
Los potenciales evocados motores están alte-
rados en el lado afecto de pacientes con ictus. A
menudo están ausentes en los pacientes que su-
fren una parálisis motora completa, y son de baja
amplitud o raramente normales en los que tienen
una parálisis menos grave. Las lesiones subcor-
ticales pueden tan sólo aumentar el tiempo de
conducción motor central u ocasionar ausencia
del potencial evocado motor, dependiendo de la
gravedad. En el hemisferio afecto se suele elevar
el umbral motor.
Se ha demostrado que la realización de estimu-
lación magnética transcraneal seriada ayuda a co-
9/7/07 12:06:30
 200 N. Raguer Sanz
nocer el pronóstico de los pacientes con ictus(31,32).
Así, los pacientes con potenciales evocados motores
normales consiguen una mejor recuperación fun-
cional a los 12 meses que los que presentan ausen-
cia de potenciales evocados motores y aumento del
umbral motor.
Investigaciones sobre las proyecciones corti-
coespinales ipsilaterales, tras lesiones cerebrales
unilaterales señalan su posible importancia en la
recuperación motora después de un ictus(33).
Trastornos del movimiento
Enfermedad de Parkinson: la conducción
central motora es normal en la enfermedad de
Parkinson, mientras que puede estar alargada en
pacientes con atrofia multisistémica(34). La mayo-
ría de estudios no ha encontrado alteraciones en
el umbral motor.
El período de silencio está disminuido en los
pacientes con enfermedad de Parkinson, y puede
aumentar con el tratamiento con L-DOPA, anti-
colinérgicos y lesiones quirúrgicas de los núcleos
basales(35). Se han descrito también alteraciones en
la estimulación dual, con alteraciones de la inhi-
bición intracortical, que se corrigen también con
el tratamiento dopaminérgico.
Distonía: los estudios demuestran que el tiempo
de conducción motor central es normal en la disto-
nía, así como el umbral motor. Se ha descrito dis-
minución del período de silencio, tanto en distonías
de la mano como en distonías craneales. También
se ha descrito una disminución de la inhibición
intracortical, que se corrige tras la administración
de toxina botulínica.
Enfermedad de Huntington: en estos pacien-
tes, el tiempo de conducción motor central, los
potenciales evocados motores y el umbral motor
son normales. Se han descrito alteraciones en el
período de silencio y en la excitabilidad cortical
usando la técnica de estimulación dual, aunque
estos hallazgos son todavía muy contradictorios,
probablemente por la heterogeneidad de las pobla-
ciones exploradas y las diferencias metodológicas
de los test utilizados.
Manual EMG.indb 200
Mielopatía cervical
La mielopatía cervical espondilótica es una
causa frecuente de afectación de motoneurona
superior y existen numerosos estudios que muestran
alteraciones en la estimulación magnética transcra-
neal(36). En todos ellos el tiempo de conducción
motor central está significativamente aumentado, y
el potencial evocado motor suele mostrar aumento
de duración y alteración en su morfología. Estas
alteraciones persisten en aproximadamente el 70%
de los pacientes un año después de la cirugía.
Monitorización intraoperatoria
El registro de las descargas descendentes evoca-
das por estimulación magnética transcraneal o por
estimulación eléctrica transcraneal es uno de los mé-
todos usados para valorar la indemnidad de la vía
corticoespinal durante las intervenciones neuroqui-
rúrgicas. Se realizan registros epidurales a dos niveles
espinales, por encima y debajo de la lesión. También
se pueden registrar los potenciales evocados motores
en los músculos, aunque los fármacos anestésicos
atenúan significativamente su amplitud.
Epilepsia
En pacientes con epilepsia, la estimulación
magnética transcraneal se ha utilizado, fundamen-
talmente, para investigar la excitabilidad cortical.
En pacientes con crisis epilépticas, los potenciales
evocados motores están aumentados, mientras que
el tiempo de conducción motor central y el umbral
motor están disminuidos. Estas alteraciones se nor-
malizan con el tratamiento antiepiléptico, y son in-
dependientes de la duración de la epilepsia, el lugar
del foco epileptógeno y el tipo de convulsión(37). Se
han descrito alteraciones contradictorias del umbral
motor y del período de silencio, dependiendo del
tipo de epilepsia y de la presencia de tratamiento
anticomicial. La alteración más consistente parece
ser la disminución de la inhibición intracortical
mediante técnicas de estimulación dual, así como
un aumento de la facilitación intracortical.
9/7/07 12:06:30
 Estimulación magnética central y periférica 201

Figura 6. Utilidad de la estimulación magnética en patología nerviosa periférica. A: polineuropatía desmielinizante por leucodistrofia metacromá-
tica, con hipoexcitabilidad en los segmentos proximales de nervio cubital (brazo y punto de Erb), que simula bloqueos de conducción. La estimulación
magnética transcraneal muestra la presencia de un potencial evocado motor, y descarta la presencia de bloqueos de conducción; B: neuropatía motora
multifocal con bloqueos de conducción en los segmentos proximales de nervio mediano (punto de Erb). La estimulación magnética cervical y cortical
confirma la presencia de bloqueos parciales de conducción, al obtenerse potenciales evocados motores de igual morfología y amplitud que los potenciales
obtenidos periféricamente.

Enfermedades del nervio periférico segmentos nerviosos proximales; por ejemplo, en

En patología nerviosa periférica, fundamental-
mente en neuropatías desmielinizantes con marca-
da hipoexcitabilidad nerviosa o con presencia de
bloqueos de conducción proximales, puede ser de
utilidad la estimulación magnética transcraneal(38).
Un nervio periférico con desmielinización crónica
y fenómenos de remielinización puede presentar
un aumento del umbral de excitabilidad, que difi-
culta, en ocasiones, la estimulación supramáxima
periférica y se comporta como bloqueos de con-
ducción nerviosa. No obstante, mantiene intacta
su capacidad de conducción a través de la estimu-
lación del cuerpo neuronal por activación de la vía
corticoespinal, y se obtiene un potencial evocado
motor por estimulación magnética transcraneal.
Por el contrario, en otros casos, la estimulación
magnética transcraneal nos permitirá confirmar la
existencia de bloqueos de conducción nerviosa en
neuropatías motoras multifocales con bloqueos de
conducción (Fig. 6).
ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA DE UN NERVIO PERIFÉRICO
La aplicación de un estímulo magnético sobre
un nervio periférico es capaz de provocar un poten-
cial de acción muscular compuesto (CMAP). No
obstante, esta técnica no ofrece ventajas respecto a
la estimulación eléctrica en los estudios rutinarios.
Carece de la fiabilidad de la estimulación eléctrica,
muestra mayor variabilidad de latencias entre ensa-
yos, incertidumbre sobre el punto exacto de estimu-
lación, inestabilidad de las respuestas y dificultad
para alcanzar una estimulación supramáxima. Se
añade también la dificultad para conseguir una
estimulación selectiva de un tronco nervioso. Así
pues, en la actualidad, la estimulación magnética

Manual EMG.indb 201 9/7/07 12:06:30

 202 N. Raguer Sanz
no ofrece ninguna ventaja en los estudios de ner-
vios periféricos distales respecto a la estimulación
eléctrica convencional, de mayor precisión en el
punto de estimulación.
No obstante, la estimulación magnética se
atenúa muy poco por su paso a través del tejido
óseo, y ofrece la posibilidad de estudiar segmen-
tos proximales de nervios situados a mayor pro-
fundidad. La estimulación magnética aplicada a
nivel cervical, próxima a la apófisis espinosa C6,
provoca respuestas evocadas motoras en la mus-
culatura de extremidades superiores. El punto de
estimulación es 2-4 cm distal al cuerpo neuronal
de la motoneurona espinal, y es, por tanto, una
estimulación radicular. La estimulación magnética
cervical excita también la raíz dorsal cerca del fo-
ramen espinal y es capaz de provocar potenciales
sensitivos distales, así como potenciales evocados
corticales somatosensoriales. De igual forma, la
estimulación magnética de la región lumbosacra
evoca respuestas motoras en la musculatura de ex-
tremidades inferiores. La estimulación en este caso
se aplica sobre la raíz motora a su salida del canal
espinal, a 15 cm distal a la motoneurona espinal.
Otra ventaja de la estimulación magnética sobre
la eléctrica es la excitación de la porción intracra-
neal de los pares craneales (como es el nervio facial
o el hipogloso), así como la estimulación de nervios
más profundos (nervio femoral o tronco ciático en
escotadura ciática), difíciles de activar mediante
técnicas convencionales.
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 Capítulo 16

MONITORIZACIÓN NEUROFISIOLÓGICA INTRAOPERATORIA

P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín

INTRODUCCIÓN

El principal objetivo de la monitorización

neurofisiológica intraoperatoria (MIO)(1) es la de-
tección de cualquier daño neurológico tan pronto
como sea posible y siempre durante el período en
el cual éste es reversible. Este procedimiento ser-
viría para llevar a cabo en ese momento un cam-
bio en la actitud quirúrgica, con el fin de evitar
o minimizar ese daño(2). La MIO no previene de
todas las posibles lesiones que se pueden producir
en el acto quirúrgico que se está monitorizando, y
en ocasiones las alteraciones neurofisiológicas que
se objetivan en una MIO nos alertan de un daño
neurológico que no puede ser revertido durante
la cirugía(3).
Se necesita una gran colaboración y confianza
entre el cirujano y el neurofisiólogo que realiza la
MIO para intercambiar avisos de riesgo durante la
intervención, puesto que en ocasiones las alertas
neurofisiológicas pueden inducir un cambio en
la actuación quirúrgica. A su vez, es necesaria la
colaboración y entendimiento estrecho entre el
neurofisiólogo y el equipo de anestesia(4), dada la
gran interacción entre los fármacos utilizados y la
obtención de las respuestas neurofisiológicas(5).
El primer paso que se debe realizar es la co-
rrecta colocación del equipo de monitorización
intraoperatoria dentro del quirófano. Debe estar
lo suficientemente alejado de la mesa de inter-
vención y de la instrumentación para no interferir
en el desarrollo normal de la operación, pero lo
Figura 1. Situación del equipo dentro del quirófano y protección de los
cables de registro y estimulación cubiertos por una sábana y fijados con
esparadrapo.
suficientemente cerca para poder emitir los avisos
y ver el proceso de la operación, directamente o
por monitor de TV. Los cables alargadores que
van a las cajas de estimulación y recepción deben
estar protegidos para el paso del personal. Pueden
colocarse bajo una sábana que se fija al suelo con
esparadrapo (Fig. 1). En general, las cajas de esti-
mulación y registro de los estudios MIO deberían
estar alejadas entre sí y de fuentes de contami-
nación de artefactos eléctricos (bisturí eléctrico,
microscopio, etc.). La placa de tierra del bisturí
eléctrico debe colocarse lejos de los electrodos de
registro y de estimulación.
La MIO consiste en dos tipos de técnicas di-
ferentes(6):

Manual EMG.indb 205 9/7/07 12:06:32

 206 P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín
1. Monitorización, que se refiere al estudio conti-
nuo de la integridad funcional de las vías neu-
ronales, para poder identificar las alteraciones
neurofisiológicas precozmente y poder llevar a
cabo una corrección de las mismas.
2. Mapping (Mapeo), que se refiere a la identi-
ficación puntual y preservación de los tejidos
neuronales funcionales.
En general, las características de las alteraciones
encontradas durante la MIO orientan a las siguien-
tes posibilidades(7):
– La pérdida completa y súbita de todas las mo-
dalidades de monitorización nos deben hacer
pensar en un problema técnico.
– La pérdida selectiva de alguna de las modalida-
des de MIO o de una vía anatómica sugiere una
lesión nerviosa, pero antes debemos descartar un
problema del amplificador o de los electrodos.
– La pérdida simétrica de las respuestas de algún
tipo de MIO sugiere relación con la anestesia
o con la relajación muscular.
– Una disminución de las amplitudes de las res-
puestas sin un aumento de las latencias sugiere
un problema isquémico, si se han descartado pre-
viamente las posibles interacciones anestésicas.
– Un aumento de la latencia de las respuestas
sin disminución de la amplitud de las mismas
sugiere un problema de conducción.
La secuencia temporal de los hallazgos durante
la MIO puede ayudar a determinar su causa:
– Los cambios rápidos (menos de 5 minutos)
sugieren un fallo técnico o una pérdida de la
integridad neuronal por daño mecánico.
– Los cambios lentos (entre 10 y 15 minutos) su-
gieren lesiones isquémicas o interacción con la
anestesia.
– Los cambios muy lentos (mayores de 15 mi-
nutos) sugieren modificaciones fisiológicas,
alteraciones por la anestesia o influencia de la
temperatura.
Los valores de referencia dentro de los estu-
dios MIO no son los valores estándar sino los
obtenidos tras la anestesia del paciente y, a ser
posible, antes de la colocación final del paciente
para la intervención, para poder detectar, así, las
Manual EMG.indb 206
posibles alteraciones por posición incorrecta del
paciente(7).
Los resultados de la MIO se pueden encuadrar
mediante la siguiente clasificación:
– Verdaderos positivos: cuando la monitorización
detecta un deterioro neurológico que se corres-
ponde con un daño postoperatorio o éste puede
ser evitado mediante un cambio en la actitud
quirúrgica.
– Falsos positivos: si se detectan alteraciones en la
monitorización, no se encontraron causas du-
rante la cirugía para cambiar la actitud y el pa-
ciente no sufre alteraciones postquirúrgicas.
– Falsos negativos: cuando la monitorización no
demostró alteraciones, pero el paciente sufre
un déficit neurológico postoperatorio(8).
– Verdaderos negativos: durante el estudio el pa-
ciente no registra cambios y tras la cirugía no
se evidencia deterioro neurológico.
Muchos estudios han valorado la relación cos-
te-efectividad de la utilización de los registros de
MIO, considerando el coste de la rehabilitación
posterior en caso de daño neurológico por lesiones
intraquirúrgicas(9). Recientemente se ha demos-
trado que este procedimiento previene un déficit
postoperatorio en un 5,2% de los pacientes monito-
rizados. En concreto, algún estudio encuentra que
el coste de monitorización del nervio facial durante
las intervenciones de oído medio o mastoides es
de sólo 260 €(10), computando el coste del equipo
prorrateado, agujas, sueldo del neurofisiólogo y au-
mento del tiempo de quirófano. La comparación
con el coste de las secuelas (250.000-1.000.000 $)
muestra la eficacia de la monitorización del nervio
facial en ese tipo de cirugía(11).
MONITORIZACIÓN NEUROFISIOLÓGICA INTRA-
OPERATORIA MEDULAR, ESPINAL Y RAÍCES NERVIOSAS
El daño de la médula espinal por una compre-
sión inadvertida o interferencia en el aporte sanguí-
neo con el consiguiente déficit motor y/o sensitivo,
es la complicación no mortal más temida en las
intervenciones quirúrgicas espinales(3). Diversas es-
9/7/07 12:06:32

tadísticas afirman que la paraplejía iatrogénica en
la cirugía espinal varía entre el 0,55 y el 1% de las
cirugías de escoliosis, el 1 al 16% en la cirugía de
reparación aórtica, el 0,14% de la cirugía por fusión
vertebral, el 0,07% de las discectomías cervicales
y el 0,03% de las discectomías lumbares. Además
existe un riesgo del 10% de lesiones radiculares en
la cirugía de escoliosis o en la cirugía de instru-
mentación espinal.
Un déficit neurológico durante una interven-
ción quirúrgica de la médula espinal puede ser
secundario a una de las siguientes causas:
– Compresión mecánica de la médula espinal por
ganchos, conexiones o hematoma epidural.
– Lesiones medulares por la colocación del pa-
ciente antes de la intervención quirúrgica, sobre
todo en las instrumentaciones anteriores y en
la posición de semisentado.
– Compresiones por el ligamento amarillo, liga-
mento longitudinal posterior o por material de
disco artificial.
– Distracción de la médula espinal por la instru-
mentación.
– Alteraciones vasculares.
Los primeros estudios de MIO para la cirugía es-
pinal datan de mediados del siglo pasado y se basa-
ban en los potenciales evocados somatosensoriales
(PESS) de nervio mixto en la cirugía correctora de
la escoliosis. En la actualidad se ha extendido el uso
de esta prueba a una amplia variedad de cirugías,
que suponen un riesgo para la integridad funcional
de la médula espinal o de las raíces nerviosas(12):
– Cirugía de deformidades espinales: escoliosis idio-
páticas o secundarias, cifosis, cifoescoliosis(13,14).
– Cirugía de degeneración espinal(15): estenosis
de canal, espondilolistesis.
– Cirugía de inestabilidad espinal: fracturas ver-
tebrales, inestabilidad atloaxoidea(16).
– Cirugía de tumores medulares o de foramen
magno, infecciones, o malformaciones vascu-
lares medulares(17).
– Cirugía de aneurisma aórtico o toracolum-
bar(18,19).
– Cirugía de cauda equina(20), médula anclada o
lipomas lumbosacros(21,22).
Manual EMG.indb 207
Monitorización neurofisiológica intraoperatoria 207
Potenciales evocados somatosensoriales
Los potenciales evocados somatosensoriales
(PESS), sólo exploran las vías sensitivas y, por lo
tanto, pueden producirse lesiones en las vías mo-
toras con MIO con PESS dentro de los límites de
la normalidad(17).
Se deben estudiar preoperatoriamente los nervios
mediano, cubital y tibial, mediante estudios de con-
ducción nerviosa para valorar la conducción en los
segmentos distales a la médula espinal y descartar la
presencia de una neuropatía periférica que pueda
interferir con los resultados. Si en el estudio basal no
se obtienen PESS, es de suponer que durante la MIO
no se vayan a obtener, por lo que no es recomendable
realizar la monitorización mediante esta técnica(23).
Técnica de exploración
Si el nivel de la lesión se encuentra distal a C7
se deben estudiar los PESS del nervio tibial y si la
lesión es proximal a C7 se deben estudiar los PESS
del nervio cubital o del mediano(24). En cirugía
de corrección espinal se recomienda obtener las
respuestas de los cuatro miembros(25).
La estimulación se realiza mediante electrodos
percutáneos bipolares situados en el maléolo in-
terno (en el caso del nervio tibial) o en el carpo
(en el caso de los nervios cubital y mediano), fir-
memente sujetos con esparadrapo para evitar su
desplazamiento(24).
El estímulo se realiza con pulsos cuadrados con
una duración de 0,2 a 0,5 ms.
La frecuencia de estimulación se sitúa en 5,1 Hz
en miembros superiores y 0,5 a 2 Hz en miembros
inferiores, ya que mayores frecuencias de estimu-
lación provocan respuestas de los PESS de menor
amplitud. No se deben estimular ambos lados si-
multáneamente porque disminuye la capacidad de
reconocer alteraciones(26).
La intensidad de estimulación en los registros
realizados en el laboratorio y en los que se realizan
antes de la anestesia debe provocar una contracción
muscular sostenida, pero tolerada (generalmente 8-12
mA). Una vez que el paciente es anestesiado se pue-
den aplicar intensidades cercanas a los 80 mA(27).
9/7/07 12:06:33
 208 P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín

Figura 2. Colocación de electrodos para la realización de la MIO mediante PESS. Izquierda: PESS de miembros superiores. Electrodos de estimulación
en carpo (nervio mediano o cubital). Electrodos de registro en ambos puntos de Erb, CV, C3, C4, CZ y FPZ. Montaje recomendado Erb-Erb contralateral, CV-FPZ
y C3 o C4 (contralateral) al estímulo-Cz. Derecha: PESS de miembros inferiores. Electrodos de estimulación en maléolo interno (nervio tibial posterior).
Electrodos de registro en ambos huecos poplíteos, zona lumbar, CV, CZ y Fpz. Montaje recomendado hueco poplíteo, zona lumbar y CZ-FPZ.

Los electrodos de registro pueden ser electro- Evaluación quirúrgica

dos de superficie (electrodos de disco pegados con
colodión o pasta) o electrodos de aguja subdérmi-
cos (14-18 mm de longitud) para el registro de los
componentes corticales y cervicales, y electrodos
de aguja monopolares subdérmicos para las res-
puestas periféricas(28). Existe una gran dificultad
para modificar la posición de los electrodos o
colocar los que se han caído una vez que el pa-
ciente se encuentra debajo de los paños estériles,
por lo que se recomienda sujetarlos bien a los
lugares de registro y a los paños. Los montajes de
registro (basándonos en el sistema internacional
10-20) para la realización de los PESS son los
habituales(29-31) (Fig. 2).
Los parámetros de registro deben ser:
– Impedancia de los electrodos menor de 5 kΩ.
– Filtros situados en 150 Hz y 1 KHz; para la ob-
tención de los componentes corticales pueden
ser de 10 a 250 Hz.
– Barrido de 100 ms.
– Sensibilidad de 1-20 μV/división; se deben re-
chazar las respuestas que superen el 10% de la
actividad evocada.
– Número de promediaciones entre 300-500.
En los casos de inestabilidad de la columna
vertebral se debe monitorizar al paciente antes e
inmediatamente después del traslado a la mesa
de operaciones. Si el nivel de la inestabilidad se
encuentra en región cervical, se debe monitorizar
también durante la intubación orotraqueal para
prevenir lesiones cervicales durante la misma. Se
debe obtener otro registro antes de la anestesia,
que sirve para determinar las condiciones técnicas
adecuadas de estímulo y registro. Posteriormente,
se recogen registros postanestesia, postposición y
preincisión, que es el que se toma como valor basal
de referencia, ya que es habitual que los registros
postanestesia presenten una disminución de am-
plitud respecto a los registros del laboratorio. Otros
autores consideran que los resultados basales de-
berían ser los de postincisión, cuando el campo se
encuentre expuesto, porque disminuye la amplitud
de los PESS en ese momento(32).
Una vez iniciada la intervención, la monitoriza-
ción debe realizarse cada 10 minutos en períodos
no críticos y continuamente en períodos críticos.
El estudio debe prolongarse, al menos, 30 minutos
tras las últimas manipulaciones sobre la médula es-

Manual EMG.indb 208 9/7/07 12:06:33


Figura 3. Modificación de los PESS durante cirugía correctiva de escoliosis. Aumento de la latencia y disminución de la amplitud, que ceden con la
retirada de la instrumentación. Barrido 100 ms. Amplitud 1-4 μV/división.
pinal. El último registro se obtendrá tras despertar
al paciente(33).
Se considera que un 50% de reducción en la
amplitud y un incremento del 5-10% en la laten-
cia de los PESS respecto a los valores basales son
patológicos(34). Se proponen las siguientes pautas
de actuación:
– Si la amplitud se reduce al 50% se advierte al
cirujano. Si permanece estable y no se degrada
más, no es necesaria una nueva advertencia. Si
la señal continúa degradándose se advierte de
nuevo al cirujano para que adopte las medidas
pertinentes (Fig. 3).
– Si es reversible tras la administración de suero
salino caliente se considera secundario a la hi-
potermia.
– Si la latencia absoluta se incrementa un 10%
(generalmente más de 2 ms) se avisa al ciru-
jano.
– Si las alteraciones registradas vuelven a su nivel
basal en menos de 15 minutos (incluso con la
desaparición temporal de las respuestas) es poco
frecuente que exista daño neurológico posterior.
Sin embargo, si desaparecen las respuestas y no
se recuperan existe un 50% de posibilidades de
que exista daño neurológico permanente tras la
intervención.
– Se recomienda administrar altas dosis de es-
teroides si las alteraciones que puedan apare-
cer en los PESS durante la intervención no
Manual EMG.indb 209
Monitorización neurofisiológica intraoperatoria 209
se resuelven tras el cese de la manipulación
quirúrgica, la corrección de la hipotensión ar-
terial o la irrigación del campo con suero salino
caliente.
Potenciales evocados somatosensoriales dermatómicos
Los PESS dermatómicos son respuestas evoca-
das corticales que se obtienen tras estimular per-
cutáneamente un dermatoma concreto. Tienen la
ventaja de informar sobre la función de una raíz
nerviosa individual. Los estudios de MIO se pue-
den utilizar con los siguientes objetivos: determinar
el nivel de daño de una raíz, determinar el grado
de descompresión quirúrgica de una raíz o moni-
torizar una raíz para “protegerla” durante la ciru-
gía(35). A diferencia de los PESS convencionales,
la estimulación debe ser de suficiente intensidad,
pero no debe provocar contracción muscular y se
realiza con electrodos de superficie.
Los principales inconvenientes de esta técnica
son:
– Las respuestas evocadas tienen una baja ampli-
tud, por lo que es preciso un gran número de
promediaciones para poder objetivarlas.
– Son muy sensibles a los efectos de la aneste-
sia.
– Para monitorizar un gran número de raíces es
necesario mucho tiempo.
– No monitoriza los tractos motores.
9/7/07 12:06:34
 210 P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín
Monitorización EMG evocada mecánicamente
Recoge los potenciales motores generados por
el músculo tras una irritación del nervio. Este tipo
de monitorización puede ser utilizado, tanto en
cirugía del cono medular (lipomas, meningoceles,
etc.) como en cirugía de tumores intramedulares o
en descompresiones o instrumentaciones cervicales
o lumbares para evitar las lesiones radiculares. Son
más sensibles que los PESS dermatómicos en la
valoración del daño nervioso agudo(36).
Para este tipo de estudio, es necesario tener cuida-
do con el uso de bloqueantes neuromusculares, pues-
to que pueden anular las respuestas musculares.
Se colocan electrodos subdérmicos monopola-
res en los vientres musculares de la musculatura de
las miotomas que se van a estudiar, incluyendo el
esfínter anal, cuando el paciente ya se encuentra
anestesiado, pero antes del comienzo de la ciru-
gía. Este tipo de estudio se debe de realizar con
el altavoz encendido, de manera que el cirujano
detecte la respuesta al mismo tiempo que está ope-
rando(37).
Las descargas neurotónicas (Fig. 4) son res-
puestas musculares (descarga sostenida de unida-
des motoras) que se producen en relación con la
manipulación, traumatismo, retracción, o irritación
de la raíz o nervio del cual es tributario el músculo
que estamos explorando. Son muy sensibles, suelen
aparecer como brotes rápidos de actividad muscu-
lar de presentación irregular y pueden durar menos
de 100 ms o persistir durante varios segundos. Este
tipo de monitorización se debe utilizar durante los
períodos críticos o dinámicos de la intervención,
pues implican resultados directos sobre la actua-
ción del cirujano. La respuesta considerada normal
es la ausencia de dichas descargas(35).
Los nervios motores dañados previamente (ra-
diculopatía, polineuropatía, etc.) son menos sus-
ceptibles para evocar las descargas neurotónicas,
por lo que es posible que no se evidencien lesiones
añadidas en estos nervios.
La sección rápida de una raíz puede no tener
efecto inmediato en los estudios EMG; incluso pue-
de que la parte distal siga mostrando irritación mecá-
Manual EMG.indb 210
Figura 4. Descarga neurotónica recogida en los canales 1 y 2, pero no en el
canal 3, tras irritación mecánica de una raíz, lo que permite la localización
del daño nervioso.
nica o sea posible estimularla eléctricamente, y esto
se malinterprete como que la raíz está indemne.
Monitorización eléctrica de las raíces durante la
manipulación de los pedículos
Para realizar esta técnica de MIO no debe
existir un bloqueo neuromuscular completo por
la anestesia, manteniendo, al menos, 2 respuestas
de 4 en el tren de 4.
Se realiza mediante la estimulación eléctrica
directa con un electrodo especial monopolar so-
bre la pared pedicular, el tornillo del pedículo (se
recomienda estimular en la parte hexagonal del
tornillo o directamente en el tornillo en sí, no en
la corona móvil), la aguja de Kirschner o los ins-
trumentos que se utilicen para perforar el pedículo.
Se utilizan frecuencias de estimulación de 2-5 Hz
y duración del estímulo de 0,2 ms(36).
Si la lámina o pared del pedículo se encuentra
intacta, existe una gran impedancia o barrera a la
corriente que estamos administrando, por lo tanto,
la estimulación eléctrica directa sobre el material
produce un potencial evocado motor (PEM) en la
musculatura dependiente de esa raíz con estímulos
de intensidad moderada (8-15 mA)(34). Si la pared
del pedículo se encuentra rota, la intensidad nece-
saria para evocar un PEM es menor. Umbrales de
estimulación entre 4 y 11 mA sugieren una lesión
en la pared del pedículo(38). Umbrales de estimu-
9/7/07 12:06:34
 Monitorización neurofisiológica intraoperatoria 211

A B

C Estimulador EMG D
Vasto Lat D 1.1 13 27 25
100 ms 50 μV 4 mA

Vasto Lat I 1.2 13 27 26

100 ms 50 μV 4 mA

Tib ant D 1.3 13 27 25

100 ms 50 μV 4 mA

Tib ant I 1.4 13 27 25

100 ms 50 μV 4 mA

AH derecho 1.5 13 27 25
L4
100 ms 50 μV 4 mA
Figura 5. A: estimulador tipo bola para pedículos; B: colocación del electrodo en los tornillos pediculares; C: estimulación del tornillo pedicular L4 de-
recho, donde se aprecia que con una intensidad de 4 mA se estimula esa raíz, con criterios de recolocación del tornillo; D: TC de la zona donde se aprecia
claramente la intrusión del tornillo en el pedículo derecho.

lación inferiores a 4 mA sugieren una lesión seria
del pedículo y un posible contacto entre la raíz y
el tornillo pedicular(39) (Fig. 5).
En los casos en que existen radiculopatías o
polineuropatías previas de larga evolución, los ni-
veles de estimulación necesarios para evocar un
PEM serán más altos, puede que superiores a 20
mA, ya que existe lesión axonal previa, y eso pue-
de hacer pensar que el tornillo se encuentra bien
colocado(40).
Estimulación eléctrica transcraneal cerebral
La función motora corticoespinal se puede
objetivar mediante la estimulación eléctrica trans-
craneal de la corteza motora, lo que produce unos
potenciales evocados que pueden ser recogidos,
tanto en la médula espinal (mediante electrodos
epidurales) como en los músculos distales (re-
cogiendo un PEM). Esto nos permite valorar la
porción motora de la médula espinal, de manera
eficaz(41).
Se ha descrito que, si la intervención quirúrgi-
ca se realiza con el paciente sentado, la apertura
de la duramadre o de las cisternas suele producir
la entrada de colecciones de aire, que se sitúan
en el espacio subdural, lo que puede provocar al-
teraciones de los potenciales evocados mediante
estimulación eléctrica transcraneal, con cambios
en la amplitud o ausencia de respuestas(42).
Se considera que no debe realizarse el estudio
preoperatorio del paciente con esta técnica por-

Manual EMG.indb 211 9/7/07 12:06:34

 212 P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín
que es dolorosa, y tan sólo deben obtenerse las
respuestas tras la anestesia. La presencia de paresia
preoperatoria no suele afectar a los resultados del
estudio MIO.
Existen una serie de normas de seguridad que
deben tenerse en cuenta(43):
– No se aconseja su uso en menores de 1 año,
salvo en pacientes críticos, por la falta de mie-
linización de los tractos corticoespinales.
– No se aconseja su uso en lesiones craneales
(fracturas óseas o craneotomías), por la posi-
bilidad de administrar demasiada corriente
directamente sobre el tejido cerebral. No se
recomienda su utilización en pacientes con
electrodos intracerebrales implantados.
– Se considera una contraindicación relativa la
presencia de marcapasos. Además, se han des-
crito alteraciones cardiacas, como bradicardias
o contracciones ventriculares prematuras tras
la estimulación transcraneal.
– El procedimiento debe ser suspendido ante la
aparición de crisis epilépticas o de elementos
afterdischarges del EEG.
– Pueden presentarse lesiones epidurales por la
inserción de los catéteres epidurales medulares
(irritaciones radiculares, infecciones o hemato-
mas epidurales).
– Los movimientos corporales provocados por
la estimulación eléctrica transcraneal pueden
provocarle daño al paciente, sobre todo si en ese
momento está en contacto con instrumentos
quirúrgicos. El cirujano debe acostumbrarse a
ese tipo de movimientos.
– Se puede producir una gran contracción mus-
cular de los músculos temporales si la estimu-
lación se realiza por C3-C4, lo que ha hecho
que determinados neurofisiólogos prefieran la
estimulación desde C1-C2.
– No se han descrito alteraciones cognitivas ni
neuropsicológicas relacionadas con este proce-
dimiento.
– No se han descrito lesiones en el scalp por la
administración de la corriente por los electrodos,
tanto los de superficie como los de tipo sacacor-
chos. Se ha descrito sin embargo la presencia de
Manual EMG.indb 212
Figura 6. Esquema de colocación de electrodos para la estimulación eléc-
trica transcraneal; C1-C2 para la estimulación de miembros superiores y
CZ-FPZ para la estimulación de miembros inferiores.
hematomas o laceraciones leves en la lengua o
en los labios por la contracción de la musculatura
masticatoria por estimulación directa de la misma
por electrodos craneales, lo que puede evitarse
con tubos acolchados o protectores dentales.
Técnica de estimulación
Para estimular los miembros superiores, se colo-
can los electrodos en las localizaciones del sistema
10-20, 2-3 cm anterior a C3-C4 o C1-C2 y se cambia
la polaridad para estimular el otro hemisferio(44). En
la estimulación de miembros inferiores, el ánodo se
debe situar en la línea media (CZ o FPZ), con el cáto-
do 6 cm por delante, siendo más difícil de estimular
que en miembros superiores(45) (Fig. 6). Si se utiliza
suficiente intensidad, el montaje C1-C2 puede esti-
mular también a los miembros inferiores(46).
Los electrodos se pueden colocar fijados al
scalp con colodión y rellenos con pasta conduc-
tora; sin embargo, se prefiere utilizar electrodos
subdérmicos insertados (tipo sacacorchos o agujas
monopolares convencionales), ya que el paciente
se encuentra anestesiado, no nota el dolor de la
inserción de los electrodos y la impedancia es me-
nor. No se deben utilizar este tipo de electrodos en
niños con la fontanela abierta (menores de 12-18
9/7/07 12:06:36

Figura 7. Esquema de estimulación eléctrica transcraneal y cortical directa.
Estímulo único de 500 μs (o 50 μs) de duración para evocar la onda D en
los electrodos epidurales medulares y trenes de multipulsos para evocar
las respuestas motoras.
meses de edad), ni en pacientes con shunts ven-
trículo-peritoneales (para no dañar las válvulas ni
los sistemas de drenaje); en estos casos se sitúan los
electrodos en otra localización o se usan electrodos
de superficie(45).
La intensidad de la estimulación se sitúa entre
400 y 700 V (1,4 Amperios)(47). Aunque se puede
realizar mediante estímulos simples, se prefieren
los trenes de estímulos. La técnica descrita original-
mente considera que las condiciones de la estimu-
lación eléctrica cortical son de 5 a 7 impulsos de
500 μs de duración, con un intervalo interestímulo
de 4 ms, para evocar una respuesta muscular. Se
utilizan estímulos únicos para evocar las respuestas
medulares (aunque se pueden promediar de 2 a 4
veces para que se observen mejor)(48) (Fig. 7).
Técnica de recogida
Los filtros de los registros epidurales medulares
deben estar entre 1,5-1.700 Hz, con un barrido de
30-50 ms y los filtros de las respuestas musculares
entre 1,5-875 Hz, con un barrido de 100 ms. Al
Manual EMG.indb 213
Monitorización neurofisiológica intraoperatoria 213
Figura 8. Respuestas epidurales (onda D y ondas I) tras estímulo único por
estimulación eléctrica transcraneal. Barrido 50 ms. Amplitud 10 μV.
separar las cajas de estimulación y registro para los
PEM mediante estimulación eléctrica transcraneal
y los PESS se reducen los artefactos(49).
Las respuestas espinales se pueden recoger me-
diante electrodos epidurales o subdurales, situados
sobre la médula espinal, por encima y por debajo
de la lesión que se va a explorar, con una separa-
ción de 2 cm. Estos electrodos se pueden colocar
por vía percutánea (mediante aguja de Touhy) o
tras haber realizado la laminectomía. Se pueden
objetivar varios componentes en las respuestas epi-
durales. Al componente que presenta un menor
umbral a la estimulación cerebral se le denomina
onda D, representa la actividad síncrona de las fi-
bras del tracto corticoespinal más rápidas y se pre-
sume que es el resultado de la estimulación directa
de los axones corticoespinales. Los componentes
que presentan un umbral de estimulación mayor y
una latencia también mayor se denominan ondas
I, obtenidas presumiblemente como resultado de
la activación indirecta (transináptica) de las neu-
ronas corticoespinales, mediante la estimulación
de las interneuronas cortico-corticales (Fig. 8). Las
ondas D son bastante resistentes a los anestésicos
volátiles, sobre todo con intensidades de estímulo
2-3 veces el umbral, mientas que las ondas I son
muy sensibles a los mismos. La amplitud de la onda
D puede ser de 60 μV en la zona cervical y de sólo
10 μV en la zona torácica(50).
Existen ciertas consideraciones a tener en cuen-
ta en el uso de esta técnica con los electrodos epi-
durales:
9/7/07 12:06:37
 214 P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín
Figura 9. PEM musculares tras estimulación eléctrica transcraneal.
Estímulo C1-C2 a 360 V, en forma de tren de 7 estímulos con un intervalo
interestímulo de 4 ms. Las respuestas musculares se recogen con electrodos
monopolares de aguja en la musculatura de ambos músculos abductor
hallucis brevis y abductor pollicis brevis.
– La colocación del electrodo en niveles inferio-
res a T10 puede que no recoja una onda D de
amplitud suficiente, ya que a partir de ese nivel
no existen suficientes fibras del tracto cortico-
espinal.
– En localizaciones cervicales altas la colocación del
electrodo es imposible por la falta de espacio.
– La hipotermia local puede producir retrasos en
la latencia de las ondas D e I.
– La presencia de cicatrices o adherencias durales
puede impedir una correcta introducción del
electrodo, sobre todo en pacientes con cirugía
previa.
– Los tumores intramedulares y la radioterapia
previa en la zona pueden provocar una desin-
cronización de la onda D que la haga irreco-
nocible.
Los PEM se recogen mediante electrodos de
aguja subdérmicos en la musculatura de miembros
superiores (músculo abductor pollicis brevis), de
miembros inferiores (músculo abductor hallucis
más que en músculo tibial anterior por la iner-
vación dominante del tracto corticoespinal), y en
el esfínter anal externo (Fig. 9). Estas respuestas
musculares tienen una gran variabilidad interin-
dividual(51).
Manual EMG.indb 214
Interpretación de los resultados
La presencia de reducción súbita completa o
casi completa de las amplitudes de las respuestas
de los PEM tras la estimulación, debe hacernos
pensar primero en un fallo de los electrodos (de
estimulación o de recogida) y, por tanto, debemos
comprobar el sistema (impedancias en las agujas de
recepción y valoración de la intensidad de estimu-
lación). Si se ha descartado un problema técnico, la
causa más frecuente es la existencia de una lesión
vascular, más que la manipulación física(52).
Si la médula espinal expuesta se enfría (por
irrigación de suero fisiológico o por enfriamiento
del quirófano), la latencia de la onda D puede au-
mentar temporalmente.
Un descenso en la amplitud de la onda D su-
perior al 50% y un aumento de la latencia superior
al 15% pueden ser interpretados como un signo de
daño del sistema motor(53).
Se debe avisar al neurocirujano, además, si el
umbral de estimulación aumenta más de 100 mA
respecto al basal.
Los PEM mediante la estimulación eléctrica
cerebral son variables, poco reproducibles y muy
susceptibles de alteración por los anestésicos o por
los relajantes musculares. La presencia de estas res-
puestas al final de la intervención indica continuidad
del tracto corticoespinal, y la ausencia de las mismas
indica una lesión, con un 90% de especificidad. La
disminución persistente superior al 50% de la ampli-
tud de las respuestas musculares se encuentra asocia-
da a un déficit motor postoperatorio, y el grado de
disminución de esa amplitud se correlaciona con el
grado de déficit motor (Tabla I). Asimismo, la apari-
ción de las respuestas cuando no estaban presentes
al inicio de la intervención se ha demostrado que
indica un buen pronóstico postoperatorio.
MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA
NEUROFISIOLÓGICA DE LOS NERVIOS CRANEALES
Generalidades
Los electrodos de registro deben ser electro-
dos de aguja, ya que los electrodos de superficie
9/7/07 12:06:37

TABLA I. Tabla de correlación entra las variaciones de las respuestas neurofisiológicas obtenidas tras la estimulación eléctrica transcraneal
y el trastorno neurológico
Onda D
Sin cambios o disminución de la amplitud 30-50%
Sin cambios o disminución de la amplitud 30-50%
Disminución de la amplitud más del 50%
son menos específicos para localizar la respuesta
muscular, tienen mayor tendencia a los artefactos,
su colocación es laboriosa y sólo permiten mo-
nitorizar la musculatura superficial. En cambio,
los electrodos de aguja se insertan rápidamen-
te y evocan la respuesta incluso de pocas fibras
musculares frente al estímulo umbral. Se deben
colocar una vez que el paciente se encuentre
anestesiado y situado en la mesa de operaciones,
en la mayoría de los casos. Se sugiere que existan
cables de distintos colores para cada músculo a
explorar. Se deben mantener las impedancias por
debajo de 3 kΩ(54).
No se deben usar los filtros de red porque en-
mascaran las respuestas; es mejor descubrir y eli-
minar los factores productores del ruido.
No se deben usar bloqueantes neuromuscula-
res en la anestesia (aparte de la inducción para la
intubación orotraqueal) para poder, así, recoger
las respuestas.
Para la MIO de los nervios craneales se reco-
mienda compaginar el estudio de EMG continua
en barrido libre (55) con el estudio de mapping
puntual mediante estimulación eléctrica de los
nervios(56).
Los electrodos de estimulación pueden ser
monopolares o bipolares, según el momento de la
monitorización, con una distancia interelectrodos
de 2-3 mm. Los electrodos bipolares permiten una
localización más precisa, pues la propagación de la
corriente es menor que con los electrodos monopo-
lares, donde la referencia se encuentra a distancia.
Es mejor la estimulación con voltaje continuo que
con corriente continua, porque no se artefacta tan-
to por los fluidos del LCR. El estímulo debe ser un
pulso cuadrado de 0,1-0,2 ms con una intensidad
Manual EMG.indb 215
Monitorización neurofisiológica intraoperatoria 215
PEM Estado tras la cirugía
Conservado Sin cambios
Pérdida uni o bilateral Déficit transitorio
Pérdida bilateral Déficit mantenido
de 0,05-10 mA y una frecuencia de estimulación
de 1-3 Hz.
Cuando no se observa respuesta no debemos
aumentar mucho la intensidad de estimulación,
pues el estímulo puede transmitirse por conduc-
ción pasiva y ocultaría un posible bloqueo.
Las condiciones del registro deben ser las si-
guientes(52):
– Sensibilidad: 200-500 μV.
– Filtros: 2 Hz-2 KHz.
– Barrido: 20 ms.
Aunque tradicionalmente estos estudios se realiza-
ban con ausencia de relajación muscular, parece que
la musculatura craneal es menos sensible a la acción
de los relajantes musculares que la musculatura de
miembros, por lo que relajaciones musculares del
50% (2 respuestas de 4 en el tren de 4) permitirían
realizar unas monitorizaciones fiables.
La técnica de MIO de barrido libre EMG con-
siste en el registro continuo visual y acústico de las
señales EMG en los músculos tributarios del nervio
facial o trigémino durante toda la intervención. Si
la manipulación en una determinada zona evoca
respuesta en la musculatura dependiente de estos
nervios, debe hacer pensar en su cercanía. Un au-
mento simultáneo en todos los canales de la actividad
EMG puede ser resultado de una disección local.
Las condiciones del registro deben ser:
– Sensibilidad: 500 μV.
– Filtros: 2 Hz-10 KHz.
– Barrido: 1 s.
Monitorización del nervio óptico
La MIO del nervio óptico se suele realizar en
las intervenciones hipofisarias, tumores del seno
9/7/07 12:06:38
 216 P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín
Figura 10. Gafas tipo Goggles (Cadwell®) para el estudio monitorización
intraoperatoria de los potenciales evocados visuales.
cavernoso y aneurismas cerebrales, mediante los
potenciales evocados visuales (PEV).
Se ha demostrado que el estímulo adecuado
para evocar los PEV es el damero (pattern)(29), que
no es viable en quirófano, donde los estímulos uti-
lizados pueden ser el flash, goggles (Fig. 10) o len-
tes de contacto. Estos no presentan resultados tan
fiables en las respuestas (excesivos falsos positivos y
falsos negativos), con escaso valor para determinar
el grado de lesión del nervio. De todos ellos, las
gafas tipo goggles con diodos en las lentes son los
estimuladores más utilizados. Es muy importante
la forma de colocación de las mismas durante la
cirugía, ya que una excesiva presión puede provo-
car daños en la orbita.
Los filtros utilizados están entre 1 y 70 Hz. La
intensidad del estímulo, así como el color de emi-
sión de los diodos son factores que debemos tener
en cuenta y reflejarlos en el informe. En general,
se prefieren los diodos de color verde, porque el
paciente se va habituando al estímulo cuando se
estimula con el color rojo y se degradan las respues-
tas. Sólo se debe estimular de manera monocular
y con una frecuencia de 1 Hz.
Se deben utilizar midriáticos antes de iniciar la
intervención, ya que la cantidad de luz que llega
Manual EMG.indb 216
a la retina depende del diámetro pupilar y los fár-
macos anestésicos pueden afectarlo.
Los electrodos de registro recomendados son
agujas subdérmicas o electrodos de superficie fija-
dos con colodión en los lugares habituales (Oz).
La respuesta suele tener una latencia de 100 ms
cuando se recoge en el scalp (P100) y de 45 ms si
se recoge en el nervio óptico.
Si se pueden obtener respuestas reproduci-
bles de base, cualquier cambio sobre las mismas
deberá ser comunicado al cirujano. De todos
modos, hay que tener en cuenta que en muchas
ocasiones el régimen anestésico impide la co-
rrecta MIO(57).
Monitorización de la musculatura extraocular
La principal dificultad de la MIO de estos ner-
vios es su relativa inaccesibilidad y la de su mus-
culatura tributaria.
Aunque se han descrito electrodos corneales de
superficie que registran los movimientos oculares,
habitualmente se utilizan electrodos de registro
monopolares de aguja aislados con teflón, salvo
en su punta, que se deben introducir en la órbita.
El paciente debe estar despierto para la correcta
colocación de los electrodos. Así puede obtenerse
actividad EMG con el desplazamiento voluntario
del músculo que se va a monitorizar. Una vez colo-
cados los electrodos se deben fijar al párpado para
impedir la movilización durante la intervención y
la perforación de la órbita. Se recomienda que los
electrodos no sobrepasen los 4 mm de longitud
para evitar lesiones iatrogénicas provocadas por
movimientos del globo ocular durante la estimu-
lación eléctrica.
Para la monitorización del III nervio craneal se
localiza con el dedo el borde inferior de la órbita y
se inserta el electrodo en el tercio interno de la dis-
tancia entre el canto interno y el externo, se ordena
al paciente que mire hacia abajo y se introduce
con lentitud, ligeramente inclinado hacia abajo y
hacia dentro de la órbita, guiándose por el suelo
de la órbita y deteniéndose en cuanto se obtenga
respuesta EMG.
9/7/07 12:06:38

Figura 11. Esquema de latencias y respuestas motoras tras estimulación
de nervios craneales. Tiempo de análisis 20 ms.
No se suele realizar esta técnica para el estudio
del IV nervio craneal, por la dificultad para encon-
trar la musculatura tributaria del mismo.
La MIO del VI nervio craneal se realiza indi-
cando al paciente que mire hacia el mismo lado
del recto externo que va a ser explorado, se inserta
el electrodo en el canto externo del párpado si-
guiendo el ecuador del ojo y, con una ligera des-
viación interna, se introduce siguiendo la pared
de la órbita.
El electrodo de referencia se coloca en la frente
o en el ala de la nariz contralateral.
Con estímulos cuadrados de 0,1-1 mV de 100 μs
de duración, se evocan respuestas musculares. Todas
las latencias de la musculatura extraocular se encuen-
tran entre 2-3 ms.
De manera más sencilla, es posible identificar la
respuesta motora del VI nervio craneal mediante la
observación cuidadosa de las latencias y amplitudes
de las respuestas evocadas sobre la musculatura del
orbicular ocular (con dos agujas monopolares en el
canto ocular), ya que por conducción de volumen
se puede apreciar la respuesta, generalmente con
una latencia significativamente menor (2-3 ms), en
contraste con los 6-8 ms que tienen las respuestas
del facial estimulando en el ángulo pontocerebe-
loso y con una amplitud menor (Fig. 11). Esta
técnica no sirve cuando está lesionado el VI nervio
Manual EMG.indb 217
Monitorización neurofisiológica intraoperatoria 217
craneal y sus latencias están aumentadas, o bien
cuando está afectado el nervio facial y el músculo
orbicular ocular se encuentra denervado.
Monitorización del nervio trigémino
Para obtener la respuesta del componente mo-
tor del nervio trigémino se colocan electrodos de
registro de aguja subdérmicas en el músculo tem-
poral, justo por encima de la porción media de
la oreja, ya que localizaciones más anteriores dan
lugar a que el PEM obtenido pueda ser propagado
desde el orbicular de los párpados por volumen de
conducción. La respuesta suele tener una latencia
de 3,5-5 ms(56) (Fig. 11).
Monitorización del nervio facial
La incidencia de parálisis facial postoperatoria
tras la cirugía del neurinoma del VIII nervio craneal
se encuentra entre el 11,7 y 41%(62) y en el 0,5%
tras estapedectomías. Estos porcentajes se reducen
considerablemente con la utilización de la MIO.
Protocolo de monitorización intraoperatoria
Los electrodos de registro deben ser electrodos
de aguja monopolares situados en los músculos
orbicular de los ojos y orbicular de la boca del lado
a monitorizar(58).
En ocasiones es difícil diferenciar por el ciru-
jano el nervio facial del trigémino en el campo
quirúrgico, por lo que es conveniente registrar tam-
bién la actividad EMG en los músculos masetero
o temporal y comparar las latencias y amplitudes
de las respuestas con las obtenidas en los músculos
inervados por el facial (Fig. 12). La respuesta de la
musculatura facial a un estímulo del nervio en el
ángulo pontocerebeloso tiene una latencia entre
6-8 ms(59). Por volumen de conducción se pueden
recoger respuestas de la musculatura dependiente
del trigémino cuando se estimula el facial, pero la
respuesta se debe identificar fácilmente porque pre-
senta una latencia significativamente menor, entre
3 y 4 ms(60). A su vez, la estimulación del VI nervio
craneal puede producir una respuesta, también por
9/7/07 12:06:39
 218 P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín
A B
Figura 12. A: respuestas musculares tras estimulación del nervio facial. Se recoge respuesta en musculatura facial con latencias cercanas a los 6 ms;
B: el mismo paciente, estimulación del nervio trigémino, se recoge respuesta muscular en su musculatura tributaria a los 2,6 ms y en musculatura
facial ocular a los 3,1 ms, probablemente por volumen de conducción desde los músculos oculomotores por estimulación del VI nervio craneal y en
musculatura temporal por el trigémino.
volumen de conducción, en el orbicular de los ojos
(pero no en el m. orbicular de la boca), con una
latencia cercana a los 2 ms y generalmente de me-
nor amplitud que las respuestas evocadas cuando
se estimula directamente el nervio facial(61).
Predicción de la función postoperatoria del nervio facial
Cuando se obtienen respuestas al final de la
intervención estimulando la zona proximal y distal
con intensidades inferiores a 0,1 mA, se considera
que el nervio estará preservado, pero no implica
que no pueda existir una parálisis facial diferida. Si
no se obtiene respuesta con la estimulación proxi-
mal pero sí con estímulo distal (mastoides) segu-
ramente exista lesión del nervio facial, sin poder
precisar entre lesión completa o parcial. Se puede
determinar un pronóstico mediante valoración de
las amplitudes de las respuestas proximal y distal
con estimulaciones eléctricas a baja intensidad. Si
la relación entre la estimulación proximal y distal
es superior a 0,3 es indicativo de buen pronóstico,
así como la presencia de respuesta muscular con
intensidades de estimulación proximal inferiores
a 0,3 mA. La amplitud del PEM del nervio facial
puede ser también predictiva, de modo que ampli-
tudes mayores de 800 μV se suelen relacionar con
buen pronóstico y amplitudes inferiores a 100 μV
con mal pronóstico.
Manual EMG.indb 218
Monitorización del nervio facial en las intervenciones de
cirugía de parótida
En la cirugía de tumores de la glándula parótida
la incidencia de lesiones postoperatorias del nervio
facial puede llegar al 7-42%, generalmente de una
de sus ramas (sobre todo la marginal)(63). Se realiza
mediante las técnicas anteriormente explicadas de
barrido libre EMG durante la intervención (control
de estiramientos, coagulación o sección nerviosa) y
mediante la técnica de estimulación nerviosa, reco-
giendo las respuestas en la musculatura tributaria
de las ramas faciales (orbicular de los ojos, nasal,
orbicular de los labios y mentón)(64) (Fig. 13).
Monitorización nervio facial mediante estimulación eléctrica
transcraneal
Durante la MIO en la cirugía de la base de
cráneo, las estimulaciones eléctricas del nervio
facial para valorar su integridad puede que no
detecten lesiones proximales del mismo. Para
poder estudiar la integridad de la vía nerviosa
se puede utilizar la técnica de estimulación me-
diante multipulsos, con ligeras modificaciones
respecto a la metodología clásica(59). Se realiza
con 3-4 multipulsos rectangulares de 0,5 ms de
duración, con un intervalo interestímulo de 1-2
ms, porque un mayor número de estímulos o un
intervalo interestímulo mayor interferiría con la
9/7/07 12:06:39
 Monitorización neurofisiológica intraoperatoria 219

Figura 13. A la izquierda, colocación de electrodos de recogida en la MIO del nervio facial en la cirugía de parótida en los músculos orbicular de los ojos,
nasal, orbicular de los labios y mentón. En el centro, estimulación del nervio facial (tronco común) y recogida en musculatura tributaria con una intensidad
de 3,5 mA (barrido 20 ms y amplitud 500 μV). A la derecha, descargas neurotónicas en ramas superiores del nervio facial tras tracción de la rama temporal
(barrido 1 s y amplitud 5 μV/división).

detección del PEM del nervio facial, que tiene

una latencia corta (Fig. 14).

Monitorización del nervio auditivo

EL VIII es el más susceptible de los nervios cra-

neales a ser dañado por manipulación directa, por
el calor de la electrocoagulación y también por los
tumores que asientan en el mismo o cercanos a él.
Esta sensibilidad especial se debe a que sus axones se
encuentran recubiertos por mielina central sin peri-
neuro en todo su trayecto intracraneal. La hipoacu-
sia o sordera es la complicación que se produce en
lesiones de este nervio y la única manera de moni-
torizar la función auditiva en pacientes anestesiados
es mediante el estudio de los potenciales evocados
auditivos de tronco cerebral (PEATC)(56).

Técnica de monitorización intraoperatoria

El estudio mediante PEATC es la técnica más
antigua de MIO(65). Para el registro de los PEATC
el electrodo activo se coloca en la mastoides y el de
referencia en el vértex. Durante la monitorización
y por necesidades del campo operatorio no importa
que el electrodo de referencia se desplace por de-
lante o por detrás de Cz, siempre que se encuentre
en la línea media. En caso de no obtener una res-
puesta se pueden insertar electrodos de aguja en
el conducto auditivo externo, o incluso electrodos
intrameatales extratimpánicos.
Figura 14. Estudio de monitorización intraoperatoria. PEM obtenido por
estimulación eléctrica transcraneal de nervio facial, recogiendo la respuesta
en el músculo orbicular de los ojos. Trenes de 3 estímulos de 270 V con
intervalo interestímulo de 1 ms. Barrido 20 ms.
Los auriculares de estimulación deben ser pe-
queños para poder introducirlos en el conducto
auditivo sin estorbar en el campo operatorio, con
una intensidad de estimulación de 95 dB y una
frecuencia de estimulación de 20-50 Hz, con po-

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 220 P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín

Figura 15. Electrodos de estimulación auditivas para los PEATC en la monitorización intraoperatoria (Oxford® a la izquierda y Cadwell® a la derecha)

laridad alternante, ganancia de 5 μV y tiempo de

barrido de 10 ms. Los filtros deben estar entre 100
y 1.500 Hz.
La latencia y la amplitud de la onda V son los
parámetros que se utilizan en la MIO(67) (Fig. 15).
La desaparición de todas las ondas excepto la
I es un signo inequívoco de grave lesión del ner-
vio; si desaparece la onda I es indicativo de lesión
coclear.
Si la onda V se mantiene tras la intervención,
generalmente se encontrará preservada la audición
(aunque en ocasiones puede perderse en 2-3 días).
Si tras la intervención existe una pérdida completa
de las ondas I y V casi siempre existe una pérdida Figura 16. Alteración de los PEATC durante la monitorización intraoperato-
total de audición(68). ria en craniotomía de fosa posterior por schwannoma de VII nervio craneal.
En la parte inferior, valores basales tras anestesia. En el punto 1 se abre la
Si se detecta alteración de la onda V se reco- duramadre y comienza retracción del cerebelo para acceder al VII nervio
mienda detener temporalmente la intervención craneal. En el punto 2 se retira retracción por alteración progresiva de los
hasta que se mejoren las respuestas, e instilar PEATC y comienzan a recuperarse las respuestas hasta los valores basales.
nimodipino local para prevenir el vasoespasmo La paciente se despertó sin déficit audiométrico apreciable. Barrido 10
ms. Ganancia 200 nV.
(Fig. 16).

Registro del potencial de acción del nervio auditivo
Para el registro del potencial de acción com-
puesto del nervio auditivo, el electrodo activo suele
ser de plata maleable, aislado en teflón, salvo la
punta, que debe ser roma, situado en el nervio
coclear cerca de su entrada en el tronco, inter-
poniendo entre ambos una hebra de algodón. El
electrodo de referencia es una aguja subdérmica
colocada en la musculatura descubierta o en la
oreja contralateral(65).
Para la estimulación se utilizan los mismos pa-
rámetros que en los PEATC (Fig. 17).
La respuesta del potencial de acción presenta
generalmente una amplitud 5 veces superior a la de
los PEATC (entre 12 y 21 μV) por lo que debemos
tener cuidado con la ganancia. Suele tener una
morfología bifásica, con un primer componente
positivo de 2-3 ms de latencia y otro negativo entre
2,3 y 4,6 ms, coincidiendo el segundo componente
negativo con la onda II de los PEATC. Los cambios

Manual EMG.indb 220 9/7/07 12:06:41

 Monitorización neurofisiológica intraoperatoria 221

Figura 17. Ejemplo de colocación de electrodos en la monitorización intraoperatoria de nervios craneales. Estimulador PEATC (E). Electrodos de recogida
PEATC (VIII) en mastoides con referencia en Cz. Electrodos de recogida nervio trigémino (V) en músculo temporal. Electrodos de recogida nervio facial
(VII) en músculo orbicular de los ojos y en músculo orbicular de los labios.

Figura 18. Esquema de colocación de los electrodos para la monitorización intraoperatoria sobre la musculatura tributaria de los nervios craneales X (en
cuerda vocal falsa), IX (en paladar blando), XI en trapecio y XII (en lengua).

respecto al resultado basal son indicativos de lesión
del nervio(69).
La gran ventaja de esta técnica es la rapidez en la
obtención de las respuestas. Sin embargo, pequeños
desplazamientos del electrodo provocan cambios im-
portantes en el potencial, sobre todo en la amplitud,
por lo que la elección del electrodo es crucial.
músculo estilofaríngeo, porque es difícil el abordaje
directo de dicho músculo(70) (Fig. 18).
Se debe fijar mediante sutura o esparadrapo el
electrodo para evitar posibles desplazamientos y
un retractor para la lengua.
El potencial registrado suele tener una latencia
de 5-7 ms y es de muy baja amplitud(71).

Monitorización del nervio glosofaríngeo Monitorización del nervio vago

Se utiliza un electrodo monopolar aislado por te-
flón, salvo en la punta. La boca se mantiene abierta
con un separador y a través de la abertura se intro-
duce el electrodo en la parte posterior del paladar
blando del lado del nervio que vamos a monitorizar.
Se registra por volumen de conducción el PEM del
Habitualmente, la MIO se realiza recogiendo la
respuesta motora en alguno de las siguientes posi-
ciones: en la laringe supraglótica, en concreto en la
falsa cuerda vocal (no directamente en la cuerda vo-
cal para evitar lesiones de la misma); en el músculo
vocalis, mediante agujas subdérmicas monopolares;

Manual EMG.indb 221 9/7/07 12:06:43

 222 P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín

Figura 19. Colocación de electrodos de EMG en los territorios de los IX y XII nervios craneales en el paladar blando con ayuda de laringoscopio y en la
lengua. Monitorización intraoperatoria del X NC mediante electrodo en el tubo de intubación orotraqueal.

en la pared endotraqueal, próximo a la cuerda vocal,

mediante un electrodo de superficie conectado al
tubo endotraqueal(71) (Figs. 19 y 20).
La intensidad de estimulación será de 0,05-0,1
mA (umbrales), pues intensidades superiores a 8
mA pueden provocar broncoespasmo o alteraciones
en la frecuencia cardiaca, incluso asistolia.
La latencia de la respuesta en los tres métodos
es de 4-6 ms con el estímulo del nervio en la fosa
posterior o el agujero yugular.
En las intervenciones quirúrgicas del tiroides,
paratiroides o cervicales anteriores, la lesión del
nervio laríngeo recurrente ocurre hasta en un 14%
de los casos, por lo que la monitorización puede
ayudar a prevenir esta lesión(63).
Se suele utilizar un estimulador bipolar, con
intensidad de estímulo de 0,5-1 mA y con una fre-
cuencia de estimulación de 3-30 Hz.
La colocación de electrodos EMG situados en
la musculatura vocal a través del ligamento crico-
tiroideo también aporta buenos resultados y es un
método más económico(72).
La respuesta muscular estimulando el nervio a
nivel del cuello suele tener una latencia de 2-3 ms.
Monitorización del nervio espinal
Es el nervio más cómodo y fácil de monitorizar,
por lo que se puede usar de referencia para los
Figura 20. Respuestas musculares tras la estimulación de los nervios craneales X
y XI en monitorización intraopetaroria de tumor de ángulo pontocerebeloso.
nervios que salen por el agujero rasgado posterior
en grandes tumores de la fosa posterior.
La MIO de este nervio se lleva a cabo situan-
do el electrodo de registro en el músculo trapecio
superior, perpendicularmente a la superficie. Su
estimulación, con una intensidad de 0,5-2 mA y
una frecuencia de estimulación de 30 Hz al nivel
de la fosa posterior, provoca un PEM con una la-
tencia de 5-7 ms(73).
Tiene el inconveniente de que su estimulación
provoca grandes movimientos, sobre todo de la ca-
beza del paciente, lo que puede ser peligroso para
éste y molesto para el cirujano, cosa que se evita
parcialmente al estimular sólo con intensidades
umbrales(71).

Manual EMG.indb 222 9/7/07 12:06:44


Figura 21. Colocación de electrodos para el estudio del sueño del IV ventrículo y respuestas musculares tras estimulación del tronco cerebral con intensidad
de 0,4 mA.
Monitorización del nervio hipogloso
Se introducen electrodos de aguja monopolar en
el tercio anterior de la lengua, en el músculo genio-
gloso ipsilateral a la lesión, y se fijan con un punto
de sutura o con esparadrapo a la cara(73). La respuesta
motora suele tener una latencia de unos 6 ms(71).
Mapping del suelo del IV ventrículo
Esta técnica, permite la identificación de estruc-
turas funcionales en pacientes con distorsión del tron-
co (tumores y otras lesiones ocupantes de espacio)
para delimitar áreas de acceso seguro (infrafacial y
suprafacial). No es una técnica común de monitoriza-
ción, es intermitente y no puede detectar lesiones del
tracto corticoespinal supranuclear (entre la corteza y
los núcleos de los nervios craneales)(74).
Para realizar este tipo de estudios el paciente
no debe estar bajo la influencia de relajantes mus-
culares.
Los electrodos de recogida son electrodos de aguja
subdérmica, situados bilateralmente en los músculos
orbicular de los ojos y de la boca, masetero, lengua y
musculatura faríngea, con la técnica descrita previa-
mente (Fig. 21). Puede recogerse también la respues-
Manual EMG.indb 223
Monitorización neurofisiológica intraoperatoria 223
ta corticoespinal tras estimulación eléctrica transcra-
neal mediante la onda D a nivel epidural(76).
El estímulo se realiza con electrodo monopolar
o bipolar, con las siguientes características(77):
– Duración pulsos cuadrados de 0,1-0,4 ms de
duración.
– Frecuencia 1-4 Hz.
– Intensidad 0,5-2 mA78.
– Los filtros se sitúan entre 30 y 30.000 Hz.
– La amplitud debe estar en 100 μV por divi-
sión.
– El barrido se sitúa en 20-30 ms.
Como posibles efectos secundarios se encuen-
tra la posible aparición de arritmias cardiacas por
estimulación de los nervios craneales bajos, como
el vago, o el trigémino.
Se debe recoger continuamente la actividad
EMG espontánea (barrido libre) mientras que
no se esté realizando el estudio mediante ma-
pping.
MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA CORTICAL
En la actualidad se asume que la MIO cortical,
posibilita la realización de un mapa funcional de
9/7/07 12:06:45
 224 P.J. Pérez Lorensu, J.M. Garrido Babío, V.M. García Marín
la corteza expuesta en una craniotomía, tanto para
determinar las zonas funcionalmente significativas
y tratar de preservarlas, y aquellas que no lo son y
pueden servir de “corredor” para acceder a lesiones
subyacentes más profundas; también aportan infor-
mación para practicar una resección más radical
(fundamental en el caso de los tumores) sin dañar
las zonas elocuentes(79). Dependiendo de la loca-
lización anatómica de la lesión cerebral, debemos
plantear un estudio funcional motor (área cortico-
rolándica, área motora suplementaria), un estudio
funcional sensitivo (corteza sensitiva primaria) o un
estudio funcional del lenguaje (temporal, frontal
posterior o parietal)(80). La descripción de estas téc-
nicas escapa a los objetivos de este manual.
CONSIDERACIONES GENERALES SOBRE LA ANESTESIA EN
LA MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA
Durante la cirugía, se emplean una gran varie-
dad de fármacos anestésicos, sedantes, hipnóticos,
narcóticos y relajantes neuromusculares. Además
es muy importante que las constantes fisiológicas
(tensión arterial, oximetría, cambios en el CO2,
temperatura, volemia, etc.) no se modifiquen du-
rante la intervención ya que cambios de este tipo
pueden modificar en gran medida las respuestas
neurofisiológicas de la MIO(81).
Los fármacos pueden influenciar la monitori-
zación mediante(81):
– Efecto en las sinapsis de la vía nerviosa.
– Efectos directos sobre el modo de monitorización,
de manera no lineal, no dosis dependiente.
– Efectos sobre el flujo vascular cerebral y el me-
tabolismo que alteran las sinapsis, y por tanto
provocan alteraciones cerebrales y cambios en
las respuestas de los potenciales evocados y el
EEG.
– Depresión hemodinámica que puede contribuir
a la hipoperfusión del tejido neural y efectos en
la temperatura corporal.
Estos efectos hacen necesario una buena co-
municación entre el anestesista y el neurofisiólogo
clínico que realiza la MIO, para conocer en cada
Manual EMG.indb 224
momento la medicación administrada y la posibili-
dad de modificarla, si es preciso, para obtener unos
buenos registros. En ocasiones se puede incluso
condicionar la posición de las vías periféricas o cen-
trales y la del tubo de intubación orotraqueal, para
que no interfieran con los electrodos utilizados(81).
INTERACCIONES ENTRE ANESTÉSICOS Y MONITORIZACIÓN
INTRAOPERATORIA
Para el estudio de monitorización de los PESS
y de los PEATC:
– Los PEATC son muy sensibles a los anesté-
sicos inhalatorios pero no a los bloqueantes
neuromusculares (de hecho incluso mejora la
obtención de resultados por la abolición de la
respuesta muscular de fondo). Se recomienda
por tanto no usar los anestésicos inhalatorios,
pero si se precisan, deben ser utilizados con una
concentración alveolar mínima inferior a 0,5, y
se recomienda sevoflurano(82).
– No se recomienda el uso del óxido nitroso, dada
la gran variabilidad en las respuestas dependien-
do de la concentración.
– No se suelen afectar por los anestésicos intra-
venosos. El propofol produce una depresión
transitoria de los PESS corticales con rápida
recuperación de las respuestas al terminar la
infusión(4).
En la MIO de los PEM mediante estimulación
eléctrica transcraneal:
– Los potenciales son influenciados tanto por los
anestésicos inhalatorios como por los relajantes
musculares, por lo que necesitan que la anes-
tesia sea inducida y mantenida por anestesia
intravenosa(4), generalmente con propofol a
dosis de 100-120 μg/kg/min.
– Es muy importante reseñar que aún con las
concentraciones de los fármacos endovenosos
anestésicos constantes, existe un fenómeno
denominado anesthesic fade, que implica que
cuanto más tiempo esté el paciente anestesiado
precisará mayor intensidad para evocar los PEM
(efecto diferente al dosis dependiente).
9/7/07 12:06:45

– La onda D epidural medular es relativamente
inmune a los anestésicos que afectan a la cor-
teza motora, dado que no se encuentra media-
da por sinapsis. Por el contrario, las ondas I se
afectan mucho por los anestésicos.
– La analgesia se mantiene por opiáceos (p. ej.,
remifentanilo), en dosis de 0,35 μg/kg/min, que
reducen la actividad muscular de fondo(82).
La monitorización de los nervios craneales,
raíces en los pedículos, reflejos espinales y PEM
mediante estimulación eléctrica transcraneal, sólo
con electrodos epidurales, no se afecta demasiado
por los anestésicos inhalatorios, pero sí por los re-
lajantes neuromusculares(4).
En la MIO con el paciente despierto y realiza-
ción de craneotomía:
– Se debe evitar la utilización de anestésicos in-
halatorios.
– Se induce y mantiene la anestesia con propofol
y remifentanilo.
– Se debe realizar el bloqueo nervioso de la ca-
beza con anestésicos locales.
– En caso de necesidad, se pueden aumentar las res-
puestas corticales con etomidato o con ketamina.
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 APLICACIONES CLÍNICAS
DE LA ELECTROMIOGRAFÍA

Manual EMG.indb 229 9/7/07 12:06:47

Manual EMG.indb 230 9/7/07 12:06:47
 Capítulo 17
ENFERMEDADES DE MOTONEURONA
J.J. Poza Aldea
INTRODUCCIÓN
Las neuronas implicadas en el control motor
reciben el nombre de motoneuronas. El circuito
efector motor consta de dos motoneuronas, una
primera cortical o superior, y una segunda bul-
boespinal o inferior. Desde el punto de vista elec-
tromiográfico, nos interesan estas últimas, pues su
alteración va a ser detectable mediante el electro-
miograma, mientras que los trastornos de las moto-
neuronas corticales no van a provocar alteraciones
en el electromiograma.
Las motoneuronas inferiores pueden verse afec-
tadas en diversas enfermedades. La más frecuente
de ellas es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA),
en la que se asocia una afectación de primera y
segunda motoneurona en una proporción variable.
Mucho más raras son las atrofias espinales fami-
liares. Desde la implantación de las campañas de
vacunación a principios de los 50, la poliomieli-
tis se ha convertido en una rareza en los países
industrializados, aunque todavía es relativamente
frecuente en países del tercer mundo. Algunos pa-
cientes que han sufrido poliomielitis, al cabo de va-
rios años desarrollan un cuadro lentamente progre-
sivo, denominado síndrome postpolio, que puede
plantear problemas de diagnóstico diferencial con
una enfermedad de motoneurona. Finalmente, las
motoneuronas constituyen un elemento más que
se afecta en varias enfermedades neurodegenerati-
vas. La siringomielia también puede ocasionar una
afectación de segunda motoneurona segmentaria,
Manual EMG.indb 231
junto con un síndrome piramidal por debajo de
la lesión, lo que puede hacer pensar equivocada-
mente en una ELA, si no se busca el trastorno
sensitivo termoalgésico suspendido característico
de esta enfermedad.
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
La ELA es una enfermedad neurodegene-
rativa de origen desconocido, caracterizada por
una afectación difusa de las motoneuronas del
sistema nervioso, tanto corticales como bulbares
y espinales. Se pueden distinguir 3 variantes clí-
nicas: la esclerosis lateral primaria, en la que hay
afectación exclusiva de primera motoneurona, la
parálisis bulbar progresiva, en la que se afectan
predominantemente las motoneuronas bulbares y
la atrofia muscular progresiva, en la que se produ-
ce una afectación exclusiva de las motoneuronas
espinales. Generalmente, se trata de distintas for-
mas de presentación de la enfermedad, que con el
tiempo van extendiéndose al resto de los territorios,
ocasionando una afectación generalizada de todas
las motoneuronas.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico, y
se basa en la demostración de signos de afectación
de primera motoneurona (síndrome piramidal) aso-
ciados a debilidad, atrofia y fasciculaciones que
indican una lesión de la segunda motoneurona.
Los criterios clínicos diagnósticos fueron definidos
en la reunión de la World Federation of Neurology
9/7/07 12:06:47
 232 J.J. Poza
TABLA I. Criterios diagnósticos de ELA
1. Presencia de:
a. Evidencia de afectación de motoneurona inferior por examen
clínico, neurofisiológico o neuropatológico
b. Evidencia de afectación de motoneurona superior por examen
clínico
c. Progresión de los síntomas y generalización
2. Ausencia de:
a. Evidencia neurofisiológica, neuropatológica, o por técnicas de
neuroimagen de otra enfermedad que pueda explicar la afectación
de motoneurona
de El Escorial (Tabla I), estableciéndose 4 niveles
de certeza diagnóstica (Tabla II)(1).
El estudio electrofisiológico es fundamental
para la confirmación diagnóstica, así como para
la realización de un adecuado diagnóstico diferen-
cial(2). La electromiografía con aguja nos permite
confirmar el carácter neurógeno de la debilidad
apreciada en la exploración clínica, y puede detec-
tar una afectación neurógena subclínica en mús-
culos aparentemente respetados. De esta forma,
en pacientes con un cuadro clínico aparentemente
focal o segmentario, el electromiograma puede de-
tectar una alteración difusa, lo que nos confirma
el diagnóstico de ELA más precozmente. Además,
los estudios de conducción nerviosa nos permiten
hacer el diagnóstico diferencial con otras entida-
des que también pueden ocasionar una debilidad
neurógena difusa.
Electromiograma
El patrón del EMG en la ELA no tiene ninguna
característica que lo diferencie del que podemos
encontrar en cualquier otro proceso neurógeno. Lo
que va a caracterizar a la ELA es su distribución y
su curso evolutivo, que llevan a la generalización
de los hallazgos electromiográficos.
En reposo, se observan signos de denervación
difusa, con presencia de fibrilaciones y ondas posi-
tivas, asociadas a fasciculaciones (Fig. 1). Tanto las
fibrilaciones como las ondas positivas se generan
Manual EMG.indb 232
TABLA II. Niveles de certeza diagnóstica en la ELA
1. Definitiva: afectación de primera y segunda motoneurona en 3 de
las siguientes regiones: bulbar, cervical, dorsal y lumbar
2. Probable: afectación de primera y segunda motoneurona en 2 regio-
nes localizándose los signos de afectación de primera motoneurona
rostralmente a los de segunda
3. Posible: afectación de:
a. Primera y segunda motoneurona en 1 región
b. Sólo de primera motoneurona en 2 ó 3 regiones
c. Primera y segunda motoneurona en 2 regiones, pero los signos de
afectación de primera motoneurona son caudales a los de segunda
motoneurona
4. Sospecha: afectación de segunda motoneurona en 2 ó 3 regiones
en fibras musculares que han perdido contacto
con una terminal axónica. Su presencia indica
denervación aguda, pues con el tiempo, la fibra
muscular denervada muere y deja de producir estos
potenciales. Lo que va a caracterizar a la ELA es
que la distribución de esta actividad de denerva-
ción no se ciñe a un territorio radicular ni de un
nervio concreto, sino que es generalizada, aunque
asimétrica.
La cantidad de actividad espontánea puede
ser orientativa de la agresividad de la enfermedad
en un momento concreto, pues a mayor actividad
espontánea mayor denervación aguda. Una gran
cantidad de fibrilaciones indica una pérdida rápida
de motoneuronas, y, a priori, es indicativa de mal
pronóstico. No obstante, hay que tener en cuenta
que la velocidad de progresión de la enfermedad no
es constante, y que períodos de gran denervación
y rápida progresión pueden seguirse de otros de
evolución más lenta.
Un elemento característico del EMG en la ELA
es la presencia de fasciculaciones. Las fasciculacio-
nes aparecen precozmente, incluso en músculos
que conservan la fuerza y no presentan aún signos
de denervación. La fasciculación es un potencial
de unidad motora, que se genera ectópicamente
en cualquier parte de la membrana de la motoneu-
rona, y recluta a todas las fibras musculares que
están inervadas por ella. Las fasciculaciones son
9/7/07 12:06:48

Figura 1. Fibrilaciones y fasciculaciones.
muy frecuentes en la ELA, pero no son patogno-
mónicas, y su presencia no implica necesariamente
afectación del soma neuronal, pudiendo aparecer
en cualquier proceso neurógeno. Incluso, las fasci-
culaciones benignas aparecen sin que haya patolo-
gía. Desde el punto de vista EMG no hay ningún
dato que permita diferenciar las fasciculaciones de
la ELA de las asociadas a otras patologías del siste-
ma nervioso periférico, salvo su distribución, que,
por definición, en la ELA serán difusas. Tampoco
hay rasgos patognomónicos que diferencien las
fasciculaciones de la ELA de las fasciculaciones
benignas. A priori, las fasciculaciones asociadas a la
ELA son más complejas, con aspecto polifásico, y
baten a baja frecuencia, mientras que las fascicula-
ciones benignas tienen una morfología más normal
y baten a elevada frecuencia. Desde el punto de
vista clínico, las fasciculaciones benignas suelen ser
más perceptibles por el individuo, de modo que el
sujeto con fasciculaciones benignas consulta por
la incomodidad y preocupación que le producen
los saltos musculares, mientras que el paciente con
ELA rara vez menciona espontáneamente la pre-
sencia de fasciculaciones. En cualquier caso, el
único dato que demuestra que las fasciculaciones
Manual EMG.indb 233
Enfermedades de motoneurona 233
son patológicas es que en el EMG se detecten si-
multáneamente signos de denervación (fibrilacio-
nes y/u ondas positivas).
La actividad voluntaria va a presentar también
las características de un patrón neurógeno difuso.
En un principio, los potenciales de unidad motora
mantienen sus características de morfología y ampli-
tud, pero el patrón de reclutamiento es neurógeno.
Este patrón de reclutamiento neurógeno se carac-
teriza por un aumento en la frecuencia de batido
de las motoneuronas. En condiciones normales,
una motoneurona bate a una frecuencia de 5-10
Hz. Al ir aumentando progresivamente la fuerza de
contracción muscular, se van activando nuevas mo-
toneuronas que baten a esta misma frecuencia. Si
hay una pérdida de unidades motoras, como ocurre
en la ELA, el aumento de fuerza muscular, que no
puede obtenerse activando nuevas motoneuronas,
se realiza mediante un aumento en la frecuencia de
batido de las motoneuronas que restan, lo que da
lugar a un sonido característico, como de un motor
que no consigue arrancar (Fig. 2).
Posteriormente, a medida que progresa la de-
nervación y aparecen fenómenos de reinervación,
la morfología de los potenciales de unidad motora
9/7/07 12:06:48
 234 J.J. Poza
Figura 2. Reclutamiento neurógeno.
Figura 3. Potenciales de reinervación colateral con satélites.
comienza a ser más abigarrada, aumentando la am-
plitud, duración y el grado de polifasia, pudiendo
aparecer potenciales satélites (Fig. 3). La existencia
de capacidad de reinervación puede hacer que la
enfermedad progrese más lentamente, por lo que
la detección de signos electromiográficos de rei-
nervación nos puede hacer pensar en un cuadro
menos agresivo.
Manual EMG.indb 234
Estudios de conducción nerviosa
En la mayoría de los pacientes con ELA, la
electroneurografía es poco expresiva, si bien su
realización es inexcusable, pues permite descar-
tar procesos que pueden remedar clínicamente a
una ELA, especialmente la neuropatía multifocal
motora con bloqueos de conducción(3).
9/7/07 12:06:49

Con frecuencia se aprecia una disminución de
la amplitud de los potenciales evocados motores,
proporcional a la atrofia por denervación. La ve-
locidad de conducción motora puede estar algo
disminuida, por la pérdida más precoz de los axones
mielinizados más gruesos, pero nunca es inferior al
70% del valor normal. Las latencias motoras distales
también pueden estar algo alargadas, debido a la
pérdida de los axones más gruesos y a la aparición
de ramas colaterales axónicas finas e inmaduras,
que tratan de reinervar las fibras musculares cuya
motoneurona ha muerto. En cualquier caso, este
alargamiento no debe rebasar en más de un 30%
el valor normal(4).
La amplitud de los potenciales sensitivos y la
velocidad de conducción sensitiva son normales,
y la presencia de anomalías en estos parámetros
debe sugerir otro diagnóstico, fundamentalmente,
una polineuropatía.
En todo paciente con sospecha clínica de ELA,
especialmente si predomina la afectación de se-
gunda motoneurona, se debe realizar un estudio
electroneurográfico cuidadoso, incluyendo seg-
mentos proximales y distales, con el fin de descar-
tar la existencia de bloqueos de conducción, que
caracterizan a la neuropatía multifocal motora con
bloqueos de conducción, entidad que semeja desde
el punto de vista clínico a la ELA, o mejor, a la
amiotrofia espinal crónica. Se define como bloqueo
de conducción una disminución en la amplitud del
potencial motor proximal de más de un 50% con
respecto a la del potencial motor distal.
En la ELA no hay bloqueos de conducción ge-
nuinos, pero en pacientes con enfermedad avan-
zada hay dos elementos que pueden ser causa de
confusión. En primer lugar, la atrofia muscular y
la inmovilidad que sufre el paciente facilita que
se produzcan neuropatías compresivas en puntos
anatómicamente predispuestos, como el canal car-
piano, el canal cubital o la cabeza peroneal, lo que
origina la aparición de bloqueos de conducción en
estos puntos. Hay que recordar que en la neuropa-
tía multifocal motora con bloqueos de conducción,
los bloqueos aparecen fuera de estas zonas anató-
micamente predispuestas. Por otro lado, cuando los
Manual EMG.indb 235
Enfermedades de motoneurona 235
potenciales motores se hacen muy pequeños, el po-
tencial proximal puede tener una amplitud inferior
al 50% del potencial distal debido a fenómenos de
cancelación. Por tanto, no se deben considerar para
la detección de bloqueos de conducción aquellos
nervios en los que la amplitud del potencial motor
esté muy reducida(5).
Respuestas tardías
En la ELA, la latencia de la onda F está conser-
vada o ligeramente alargada, pero no debe superar
en más de un 30% el valor normal. En músculos
muy atróficos y débiles puede haber un aumento
de la dispersión de las ondas F, y una disminución
de la frecuencia, de modo que puede llegar a des-
aparecer.
La mayor excitabilidad de las motoneuronas
espinales inducida por la liberación piramidal,
puede facilitar la obtención del reflejo H en mús-
culo sóleo, tras estimulación del nervio tibial, así
como la obtención de este reflejo en músculos
de la mano, en los que habitualmente no se ob-
tiene(6).
ELA y fatigabilidad de la unión neuromuscular
Con relativa frecuencia, los pacientes con ELA
refieren fatigabilidad, lo que se ha atribuido a alte-
raciones en la transmisión neuromuscular. Deny
y Norris encontraron que un 67% de 55 pacientes
con ELA presentaban respuestas decrementales
en la estimulación repetitiva a baja frecuencia. El
decremento es mayor en los músculos más atróficos
y en los que presentan más fasciculaciones, y puede
revertir tras el enfriamiento local o la administra-
ción de inhibidores de la acetilcolinesterasa, igual
que en la miastenia gravis.
Por otro lado, la existencia de fenómenos de rei-
nervación, ocasiona que en el EMG de fibra única
pueda encontrarse un aumento de la densidad de
fibra, un alargamiento del jitter, y fenómenos de
bloqueo.
Obviamente, en casos de sospecha clínica de
ELA no se suele someter al paciente a la realización
9/7/07 12:06:49
 236 J.J. Poza
de estimulación repetitiva intermitente o electro-
miograma de fibra única, pero conviene tener en
cuenta la posibilidad de que la ELA puede alterar
estas exploraciones, para no descartarla errónea-
mente en base a estos hallazgos.
Planificación del estudio ENG-EMG en caso de sospecha
de ELA
En un paciente con sospecha clínica de ELA, el
estudio electrofisiológico debe ir dirigido a demos-
trar la existencia de denervación en, al menos, tres
de los cuatro territorios (bulbar, cervical, dorsal y
lumbar), y a descartar la existencia de alteraciones
en la conducción motora y/o sensitiva que puedan
sugerir otros diagnósticos, como polineuropatías o
neuropatías multifocales motoras con bloqueos de
conducción.
Para lo primero, se debe realizar un EMG con
aguja que incluya músculos dependientes de dife-
rentes metámeras y nervios en cada miembro. Con
el fin de ahorrar tiempo de exploración y sufrimien-
to al enfermo, es recomendable realizar una buena
exploración clínica previa al estudio EMG, con el
fin de seleccionar los músculos más adecuados para
la exploración con aguja, que, sobre todo, serán
aquellos que presenten fasciculaciones clínicas o
debilidad. Es preferible evitar músculos que pre-
sentan signos de denervación con frecuencia en
sujetos sanos, como los músculos intrínsecos del
pie, los que fasciculan con frecuencia en individuos
sanos, como los gemelos, o aquellos que puedan ver-
se afectados en neuropatías compresivas frecuentes,
como el abductor corto del pulgar, salvo que se haya
descartado la existencia de neuropatía compresiva
mediante el estudio electroneurográfico.
Si las alteraciones electromiográficas son evi-
dentes, el estudio de un músculo en cada territorio
puede ser suficiente. En caso contrario, estudia-
remos mediante EMG el número de músculos
que precisemos de cada territorio para cumplir el
objetivo indicado. Si a pesar de todo el estudio
no fuera concluyente, debe repetirse en un plazo
variable, dependiente de la progresión clínica del
paciente, hasta llegar a un diagnóstico de certeza.
Manual EMG.indb 236
Una vez realizado el diagnóstico de ELA definitiva
según los criterios del Escorial no es necesaria la
repetición del estudio ENG-EMG.
Para descartar neuropatías multifocales motoras
con bloqueos de conducción, es imprescindible
realizar un completo estudio de conducción moto-
ra y sensitiva, que incluya segmentos proximales y
distales de los nervios, especialmente aquellos que
inervan a músculos clínicamente débiles.
Evaluación de la progresión de la enfermedad
Además de para el diagnóstico, las técnicas elec-
trofisiológicas pueden servir para medir la progresión
de la enfermedad. Para ello, se han desarrollado di-
versas técnicas de estimación del número de unidades
motoras, de las que probablemente la más popular y
sencilla de realizar sea la descrita por McComas(7).
Esta técnica se basa en el hecho de que el aumen-
to de amplitud del potencial evocado motor en un
músculo concreto al incrementar progresivamente la
intensidad del estímulo, no es continuo, sino cuán-
tico. Si asumimos que cada salto en el incremento
de amplitud corresponde al reclutamiento de una
nueva unidad motora, conocida la máxima amplitud
del potencial y el número de saltos necesario para
alcanzarla, podremos estimar el número de unida-
des motoras. Recientemente se ha demostrado que
el número de unidades motoras calculado con esta
técnica se corresponde con las halladas en estudios
anatomopatológicos. En cualquier caso, estas técni-
cas tienen escasa utilidad para el manejo habitual de
los enfermos con ELA, pues suponen una molestia
añadida para ellos y no aportan una información tras-
cendente, dado que la evidencia de una mayor o
menor pérdida de unidades motoras en un momento
determinado no va a llevar a un cambio en la actitud
terapéutica, y tampoco va a permitir establecer un
pronóstico preciso. Así pues, su utilidad se limita a
ensayos clínicos en los que se trata de objetivar el
grado de progresión de la enfermedad.
En la práctica clínica habitual el estudio ENG-
EMG sirve para confirmar el diagnóstico de ELA, y
una vez hecho esto, no tiene sentido repetir nuevos
estudios.
9/7/07 12:06:49

TABLA III. Clasificación de las atrofias espinales familiares según la World Federation of Neurology Research Committe, Research Group on
Neuromuscular Disease
Tipo 1 o enfermedad de Werdnig-Hoffmann
Tipo 2 o intermedia
Tipo 3 o enfermedad de Kugelberg-Welander
Atrofia espinal severa con artrogriposis
Atrofias musculares espinales distales
Atrofias musculares espinales del adulto
Atrofia espinal escápulo-peroneal (síndrome de Stark-Kaeser)
Neuronopatía bulboespinal ligada al X o enfermedad de Kennedy
Otras formas
Estimulación magnética transcraneal
En el diagnóstico de la ELA tiene también im-
portancia la demostración de la afectación de la mo-
toneurona cortical, pero su estudio desde el punto de
vista electrofisiológico es más complicado. El estudio
de la vía córtico-espinal se puede realizar mediante
estimulación magnética cortical, pero en los casos
en los que la afectación de la segunda motoneuro-
na es importante, su interpretación resulta difícil.
En la ELA la conducción central es normal o está
ligeramente enlentecida, con la única excepción de
los pacientes con la mutación D90A del gen de la
CuZn-SOD1, que presentan un marcado enlente-
cimiento en la conducción de la vía piramidal.
La alteración más característica encontrada con
la estimulación magnética transcortical en la ELA
es un aumento de la excitabilidad de la motoneuro-
na cortical. Esto se traduce en una disminución del
umbral de estimulación, de modo que en pacientes
con ELA la intensidad del estímulo transcraneal
necesario para obtener una respuesta motora en
miembros es menor que en los controles de la mis-
ma edad. Por otro lado, hay un acortamiento del
período de silencio cortical. En individuos norma-
les, la aplicación de un estímulo magnético sobre
la corteza motora durante la contracción voluntaria
provoca una pausa de la actividad EMG de unos
120 ms de duración. En pacientes con ELA este
período de silencio está acortado.
Manual EMG.indb 237
Enfermedades de motoneurona 237
Edad de inicio Herencia Locus genético
0-6 meses AR 5q11,2-13,3
1-4 años AR 5q11,2-13,3
2-15 años AR 5q11,2-13,3
Congénito Ligada al X Xp11,3-q11,2
Infancia o adolescencia Algunas cromosoma 7
AD o AR
30-50 años AR o AD
30-50 años Ligada al X Xq12
ATROFIAS MUSCULARES ESPINALES
Bajo el nombre de atrofias musculares espinales
se engloba un grupo heterogéneo de enfermedades,
muchas de ellas de base genética, caracterizadas
por una afectación de las motoneuronas del asta
anterior medular y, en ocasiones, de los núcleos
motores de los nervios craneales. Se han utilizado
diversos criterios para su clasificación, siendo una
de las más recientes y actuales la establecida por la
World Federation of Neurology Research Commit-
te, Research Group on Neuromuscular Disease de
1988, que se recoge en la Tabla III.
El estudio electromiográfico es fundamental
en todas ellas para determinar el origen neuróge-
no de la afección y descartar otras enfermedades,
principalmente miopatías o polineuropatías, que
pueden asemejarse a las atrofias musculares espi-
nales desde el punto de vista clínico. Básicamen-
te, los hallazgos electrofisiológicos son similares
en todas ellas, caracterizándose por un patrón
neurógeno con fasciculaciones más o menos
difuso, con disminución en la amplitud de los
potenciales evocados motores, sin alteraciones
en la velocidad de conducción motora ni en la
electroneurografía sensitiva. No obstante, existen
características típicas en algunas de ellas.
Las formas autosómicas recesivas ligadas al cro-
mosoma 5, presentan algunos rasgos diferenciales
entre ellas. Así, en la forma infantil de Werdnig-
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 238 J.J. Poza
Figura 4. Actividad muscular continua en enfermedad de Werdnig-Hoffmann.
Hoffmann la actividad espontánea predominante
son las fibrilaciones, siendo muy escasas las fasci-
culaciones, y es frecuente también la presencia
de descargas de alta frecuencia en situación de
relajación, incluso durante el sueño NREM (Fig.
4). Sin embargo, en la forma intermedia y la forma
juvenil de Kugelberg-Welander las fibrilaciones son
más escasas y predominan las fasciculaciones. Con
el tiempo aparecen fenómenos de reinervación,
más evidentes en las formas crónicas de inicio más
tardío, con aumento de la amplitud y duración de
los PUMs. La afectación es difusa en el Werdnig-
Hoffmann, mientras que en el Kugelberg-Welan-
der las alteraciones electromiográficas predominan
en la musculatura proximal, comenzando por los
miembros inferiores, siendo más escasas en múscu-
los distales. En ambos casos, la musculatura bulbar
se afecta tardíamente y la facial suele estar conser-
vada. En la enfermedad de Werdnig-Hoffmann, la
detección de potenciales motores de muy escasa
amplitud asociados a un enlentecimiento en la
conducción motora, son signos electrofisiológicos
de peor pronóstico(8).
En algunas formas de atrofias espinales, el es-
tudio electrofisiológico va a ser fundamental para
hacer el diagnóstico diferencial con otras entida-
des clínicamente muy similares. Así ocurre en
la atrofia espinal escápulo-peroneal, en la que la
detección de fasciculaciones, junto con actividad
voluntaria de características neurógenas permite
hacer el diagnóstico diferencial con la distrofia
muscular escápulo-peroneal. En ocasiones, los ha-
llazgos electrofisiológicos no son muy específicos.
Así, las fibrilaciones, ondas positivas y descargas
Manual EMG.indb 238
de alta frecuencia, pueden aparecer, tanto en las
atrofias espinales como en las miopatías escápulo-
peroneales(9).
En las atrofias espinales distales, el diagnóstico
diferencial se plantea con las formas de enfermedad
de Charcot-Marie-Tooth tipo I y tipo II. En las 3 en-
tidades, el electromiograma muestra un patrón neu-
rógeno, pero mientras que en las atrofias espinales
distales no hay alteraciones electroneurográficas,
salvo una disminución en la amplitud del potencial
evocado motor proporcional a la atrofia muscular,
en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo I
se aprecia un enlentecimiento marcado de las ve-
locidades de conducción motoras y sensitivas, y en
el tipo II, hay disminución de las amplitudes de los
potenciales sensitivos y motores con velocidades de
conducción relativamente respetadas.
La amiotrofia bulboespinal progresiva ligada al
cromosoma X o enfermedad de Kennedy se carac-
teriza, desde el punto de vista electromiográfico,
por la presencia de un patrón neurógeno, con
abundantes fasciculaciones. Este patrón es más
o menos difuso según la fase evolutiva en la que
se realice el estudio, pudiendo ser relativamente
focal al inicio de la enfermedad, con localización
de las alteraciones, bien en miembros o bien en
musculatura bulbar. El proceso es crónico y len-
tamente progresivo, de forma que predominan
alteraciones en los potenciales de unidad motora,
que son polifásicos de gran amplitud y duración,
y déficit de reclutamiento, sobre la presencia de
fibrilaciones. La amplitud de los potenciales sen-
sitivos está disminuida en el 95% de los pacientes,
indicando una neuronopatía sensitiva a nivel del
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ganglio radicular dorsal, asociada a la neurono-
patía motora del asta anterior medular. La dismi-
nución de amplitud de los potenciales motores
es menos frecuente (37%) y menos evidente. Las
velocidades de conducción, tanto motoras como
sensitivas, están conservadas. El reflejo H está
abolido o es de escasa amplitud en la mayoría de
los pacientes(10).
POLIOMIELITIS Y SÍNDROME POSTPOLIO
La poliomielitis constituye el prototipo de en-
fermedad infecciosa de la motoneurona inferior,
pero gracias a las campañas de vacunación masiva
iniciadas en los años 50, hoy en día es una rareza
en los países occidentales. Desde el punto de vista
electrofisiológico se caracteriza por la presencia
de actividad de denervación, con fibrilaciones y
ondas positivas y, posteriormente, aparecen signos
de reinervación, con potenciales de unidad moto-
ra de gran amplitud y duración con aumento del
grado de polifasia y reclutamiento neurógeno. Con
frecuencia, el estudio electromiográfico demuestra
que la afectación es más difusa de lo que aparen-
taba en la exploración clínica. El cuadro es agudo
y monofásico, pero con el tiempo se estabiliza,
quedando desde el punto de vista electromiográfi-
co un patrón neurógeno crónico, sin actividad de
denervación y con potenciales de unidad motora
muy grandes y polifásicos con reclutamiento neu-
rógeno.
Algunos pacientes con antecedentes de polio-
mielitis, tras varios años de estabilidad, comienzan
de nuevo a presentar pérdida de fuerza lentamen-
te progresiva, tanto en los territorios afectados con
anterioridad por la poliomielitis como en otros
aparentemente indemnes. La causa de esta re-
agudización es desconocida. Se ha descartado,
por ahora, una reactivación del virus de la polio
o un mecanismo autoinmune. La hipótesis más
aceptada postula que, debido a los fenómenos de
reinervación que llevan a la formación de uni-
dades motoras muy grandes, las motoneuronas
sufren un envejecimiento acelerado que las lleva
Manual EMG.indb 239
Enfermedades de motoneurona 239
a morir precozmente. El estudio electromiográfico
demuestra la existencia de un proceso denervativo
activo, con fibrilaciones, ondas positivas y fascicu-
laciones, junto con actividad voluntaria de carác-
ter neurógeno crónico. La electroneurografía no
muestra alteraciones, salvo una disminución de la
amplitud de los potenciales motores proporcional
al grado de atrofia muscular. Este cuadro, denomi-
nado síndrome postpolio, puede ser confundido
con una ELA. La existencia de antecedentes de
poliomielitis, la lenta progresión del cuadro y la
ausencia de signos de afectación de primera mo-
toneurona constituyen la clave para diferenciar
ambos procesos(11).
OTRAS ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS CON AFECTACIÓN
DE MOTONEURONAS
En varias enfermedades neurodegenerativas,
como la atrofia multisistémica, las enfermedades
por priones o la enfermedad de Machado-Joseph,
se produce una afectación de motoneuronas dentro
de un complejo sintomático más amplio. En estos
casos, el estudio electromiográfico es más sensible
que la exploración clínica para detectar signos de
afectación de motoneurona y, de esta forma, pue-
de ayudar a establecer el diagnóstico. Por ejem-
plo, el estudio electromiográfico del esfínter anal
externo, que se afecta precozmente en la atrofia
multisistémica, puede ser un test diagnóstico útil
para diferenciar este proceso de la enfermedad de
Parkinson(12).
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9/7/07 12:06:51
 Capítulo 18
RADICULOPATÍAS
T. López Alburquerque
INTRODUCCIÓN
Los estudios electrofisiológicos, junto a la explo-
ración neurológica y las técnicas de neuroimagen,
constituyen los pilares básicos del diagnóstico de las
radiculopatías. A la exploración neurológica aña-
den sensibilidad y objetividad, aspectos importantes
en una patología que tiene un amplio espectro de
expresividad clínica, desde las lumbalgias inespe-
cíficas hasta las compresiones masivas de la cauda
equina. Por otra parte, al aportar información sobre
el estado funcional o grado lesional de la raíz afec-
tada, son un complemento valioso de las técnicas
de neuroimagen(1), que dotadas de gran sensibili-
dad, especialmente la resonancia magnética (RM),
pueden detectar alteraciones en sujetos asintomáti-
cos(2). La relativamente baja especificidad de la RM
puede provocar dudas en las decisiones quirúrgicas
y conflictos en la evaluación de pacientes con de-
mandas legales o laborales. Dado que un correcto
estudio electrofisiológico raramente resulta falso
positivo, ambas técnicas deben considerarse com-
plementarias(1).
No existe un procedimiento electrofisiológico
estandarizado para investigar una sospecha de ra-
diculopatía. Se trata, por el contrario, de un estu-
dio dinámico, en el que partiendo de los síntomas
y signos clínicos, del momento evolutivo de cada
paciente y de los resultados que se van obteniendo
durante la prueba, se diseña la estrategia electro-
neurodiagnóstica más adecuada. Se pueden aplicar
diferentes técnicas electrofisiológicas; sin embargo,
Manual EMG.indb 241
la electromiografía con aguja, por ser la más sensible
y específica, siempre debe realizarse(3).
La normalidad de un estudio electrofisiológico
no excluye la existencia de una radiculopatía, ya
que las técnicas disponibles tienen poca sensibili-
dad para detectar pequeñas lesiones desmielinizan-
tes o una afectación selectiva de la raíz dorsal.
RECUERDO ANATOMOCLÍNICO
Las raíces espinales constituyen el segmento del
sistema nervioso periférico incluido dentro de la
aracnoides. Hay 31 pares de raíces: 8 cervicales, 12
torácicas, 5 lumbares, 5 sacras y una coccígea. Las
siete primeras cervicales emergen por encima de la
vértebra homónima; la octava cervical por debajo de
la vértebra C7 y las restantes, por debajo de su vértebra
homónima. Las raíces anteriores son motoras (prolon-
gación de las motoneuronas de las astas ventrales) y las
posteriores son sensitivas (prolongación proximal de
las neuronas localizadas los ganglios raquídeos) (Fig.
1). Distal al ganglio raquídeo, situado en el agujero
de conjunción intervertebral, ambas raíces se unen
formando el nervio espinal, que inmediatamente se
divide en una rama dorsal y otra ventral. La primera
va a inervar los músculos paravertebrales adyacentes
cuyo estrato más profundo, los multífidos, tienen una
inervación segmentaria. Por ello, su estudio electro-
miográfico tiene gran importancia localizadora. El
ramo ventral formará los plexos nerviosos. Todos los
músculos que comparten la inervación de un mismo
9/7/07 12:06:51
 242 T. López Alburquerque

TABLA I. Etiología de las radiculopatías

Raíz posterior Médula
Degenerativas y osteopatías
Ganglio raquídeo
• Espondiloartrosis
Rama dorsal Nervio espinal
• Estenosis del canal raquídeo
Rama ventral • Espondilitis reumatoide
• Espondilitis anquilosante
Ganglio simpático • Enfermedad de Paget
Raíz anterior
Trauma
Figura 1. En el esquema se muestra la salida de la médula de las raí- • Hernia discal
ces anterior y posterior para la formación, distal al ganglio raquídeo, del • Hiperextensión cervical
nervio espinal, que posteriormente se dividirá en una rama dorsal para • Fracturas/luxaciones
inervar los músculos paravertebrales y otra ventral que formará los plexos • Avulsiones por tracción
nerviosos.
Tumores
• Neurinoma
segmento de la médula y/o raíz espinal constituyen un • Meningioma
miotoma. Se denomina dermatoma la región cutánea • Metástasis
que recibe la inervación de una única raíz dorsal. • Quistes
Clínicamente, una radiculopatía suele debutar Infecciones
con dolor y parestesias localizadas en un dermato- • Osteomielitis tuberculosa
ma. Con frecuencia se asocian a síntomas motores, • Osteomielitis piógena
como calambres, debilidad y atrofia muscular. La • Víricas (herpes zóster y simplex, citomegalovirus,
compresión crónica de la cauda equina por este- virus de Epstein-Barr)
nosis del canal lumbar cursa con dolor, parestesias • Enfermedad de Lyme
y debilidad en extremidades inferiores durante la • Neuritis postinfecciosa
deambulación (claudicación de cauda equina). • Meningitis
En las radiculopatías sacras (S2, S3, S4) pueden Vasculares
aparecer alteraciones de esfínteres. • Isquemia
En la mayoría de los casos, una detenida explo- • Malformación A-V dural
ración neurológica aporta suficiente información • Hematomas
para localizar el nivel lesional y evaluar la gravedad Inflamatorias
de una radiculopatía. Los hallazgos característicos • Polirradiculoneuropatía inflamatoria
son debilidad en un miotoma, hipoestesia en un desmielinizante (S. de Guillain-Barré)
dermatoma, pérdida o disminución de un reflejo • Aracnoiditis crónica
y signo de estiramiento radicular positivo. Si las
Metabólicas
radiculopatías cervicales se asocian a mielopatía,
• Diabetes
aparecen signos de afectación de las vías largas.
Malformaciones
• Espina bífida
ETIOLOGÍA • Mielomeningocele

Las causas más frecuentes de radiculopatía se

resumen en la Tabla I. Prevalecen las de origen espondiloartrosis en edades más avanzadas. Con
mecánico: compresión por degeneración discal frecuencia, las lesiones son mixtas. La degenera-
(hernia discal) en edades medias de la vida y por ción discal se localiza preferentemente entre las

Manual EMG.indb 242 9/7/07 12:06:51


vértebras C5-C6 y C6-C7 en columna cervical, y
entre las L4-L5 y L5-S1 en columna lumbosacra,
debido a la mayor movilidad de estos segmentos
vertebrales. Las raíces que con mayor frecuencia se
afectan son las C6, C7, L5 y S1, particularmente
estas dos últimas, que siempre deben ser explora-
das cuando se solicita un estudio electrofisiológico
en pacientes con síntomas inespecíficos (cervico-
lumbalgias), sin clara sospecha de radiculopatía
definida.
En la columna cervical existe una estrecha co-
rrespondencia entre el disco y la raíz lesionada.
Por el contrario, en la región lumbar, debido a la
disposición de las raíces en la cola de caballo, una
hernia discal, dependiendo del tamaño (protrusión,
extrusión) y de la dirección del desplazamiento (la-
teral, posterolateral, central), puede lesionar una o
varias raíces, incluso producir síntomas bilaterales.
Las radiculopatías torácicas por hernias discales son
poco frecuentes (< 5%), y la mayoría se localizan
entre T8 y T12.
TÉCNICAS ELECTROFISIOLÓGICAS
Los estudios electrofisiológicos, que deben con-
siderarse como una prolongación de la exploración
neurológica, tiene un triple objetivo: 1) confirmar
la presencia de radiculopatía; 2) localizar la raíz le-
sionada y evaluar el tipo e intensidad de la lesión; y
3) excluir otras posibilidades diagnósticas. La proba-
bilidad de encontrar alteraciones electrofisiológicas
aumenta en los pacientes con exploración neuro-
lógica anormal. A continuación, se expondrán las
técnicas neurofisiológicas habitualmente utilizadas
(Tabla II). Todas ellas son complementarias, aun-
que con diferente grado de sensibilidad(4).
Estudio electromiográfico con aguja (EMG)
Es el estudio que proporciona mayor rendimien-
to diagnóstico en la evaluación electrofisiológica
de una radiculopatía, pues aporta datos sobre la
localización, gravedad y estadio evolutivo de la le-
sión radicular(5). Una de sus mayores limitaciones
Manual EMG.indb 243
Radiculopatías 243
TABLA II. Estudios electrofisiológicos en las radiculopatías
• Electromiografía con aguja
• Conducción nerviosa
- Motora
- Sensitiva
• Respuestas tardías
- Ondas F
- Reflejo H
• Potenciales evocados somatosensoriales
• Estimulación radicular
es que evalúa exclusivamente el componente motor
(raíz anterior) y solamente cuando adquiere cierta
gravedad (axonotmesis).
Básicamente, el estudio electromiográfico con-
siste en detectar signos denervativos en el miotoma
de la raíz presuntamente lesionada. El protocolo
de estudio obliga a explorar dos o tres músculos por
miotoma, a ser posible inervados por un nervio di-
ferente, cuya elección depende de las preferencias
del explorador, aunque sistemáticamente deben
incluirse los músculos paraespinales(6), muy útiles
para diferenciar una radiculopatía de una plexopa-
tía. Si se sospecha más de una raíz afectada, debe
ampliarse la exploración a otros músculos, incluso
de la otra extremidad, en especial si se trata de
protrusiones discales lumbares, que pueden cursar
con afectación radicular bilateral.
En las Tablas III y IV, se expone un protoco-
lo de estudio que debe considerarse abierto, en
donde se seleccionan diferentes músculos de las
extremidades superiores e inferiores, según la raíz
supuestamente afectada, aunque conviene tener
presente que no existe una correspondencia uní-
voca entre un músculo y una determinada raíz.
Asimismo, no se afectan todos los músculos del
miotoma, ya que, como ocurre en la mayoría de
los casos, la lesión de la raíz es parcial y algunos
músculos escapan a ésta. También puede suceder
que en el momento del estudio los músculos más
proximales hayan sido reinervados.
En la práctica, surgen frecuentes conflictos
cuando se intenta identificar la raíz lesionada. Por
9/7/07 12:06:52
 244 T. López Alburquerque

TABLA III. Propuesta de estudio electrofisiológico dependiendo de TABLA IV. Propuesta de estudio electrofisiológico dependiendo de
la raíz cervical supuestamente afecta la raíz lumbosacra supuestamente afecta
C5 C6 C7 C8 T1 L4 L5 S1 S2,S3,S4

EMG EMG
• Paraespinales + + + + + • Paraespinales + + + +
• Romboides + • Sartorio +
• Supraespinoso + • Cuádriceps femoral +
• Infraespinoso + • Aductor mayor +
• Deltoides + + • Tibial anterior + +
• Bíceps braquial + + • Extensor largo dedo gordo +
• Supinador largo + + • Pedio +
• Primer radial externo + + • Peroneo lateral largo + +
• Pronador redondo + + • Tibial posterior + +
• Palmar mayor + + • Glúteo medio + +
• Tríceps braquial + + + • Gemelos + + +
• Extensor propio del índice + • Sóleo + +
• Flexor largo del pulgar + • Bíceps femoral + +
• Cubital anterior + + • Glúteo mayor + +
• Abductor corto del pulgar + +
Neurografía
• Primer interóseo dorsal + +
• CS n. safeno +
• Abductor del meñique + +
• CM n. peroneo c./ondas F +
Neurografía • CS n. peroneo superficial +
• CM Erb-deltoides + • CM n. tibial post./ondas F +
• CM Erb-bíceps + • Reflejo H n. tibial posterior +
• CM Erb-tríceps + • CS n. sural +
• CM n. mediano/ondas F + + CM : conducción motora; CS : conducción sensitiva.
• CM n. cubital/ondas F + +
• Reflejo H (mús. palmar mayor) + +
• CS n. radial(dedo I-antebrazo) +
• CS n. mediano (dedo I, II-M) + músculos pronador redondo y palmar mayor nos
• CS n. mediano(dedo III-M) + orienta hacia una radiculopatía C6. Aunque el
• CS n. cubital (dedo V-M) + estudio electromiográfico del tríceps puede estar
alterado hasta en la mitad de los pacientes con radi-
CM : conducción motora; CS : conducción sensitiva; M : muñeca.
culopatía C6, siempre lo está en las radiculopatías
C7. Por tanto, una normalidad en tríceps excluye
radiculopatía C7(7). En la radiculopatía C8 se afec-
ejemplo, es difícil diferenciar la radiculopatía C5 tan los músculos de inervación cubital, el extensor
de la C6, así como la T1 de la C8. La alteración del propio del índice y el flexor largo del pulgar.
músculo romboides apoya una radiculopatía C5, En la región lumbosacra es más difícil identi-
aunque su localización es difícil, por estar cubierto ficar el nivel lesional, debido al amplio recorrido
por el músculo trapecio. La lesión de la raíz C6 intrarraquídeo de las raíces en la cauda equina.
muestra gran variabilidad, ya que puede manifes- La radiculopatía L5 cursa con afectación de los
tarse como una radiculopatía C5 o C7. Cuando músculos tibial anterior, peroneo lateral largo, ti-
simula una radiculopatía C5, la alteración de los bial posterior, flexor común de los dedos y glúteo

Manual EMG.indb 244 9/7/07 12:06:52


medio. El estudio de estos últimos es obligado
para el diagnóstico diferencial con la neuropatía
del peroneo común o del ciático poplíteo externo.
Los gemelos son los músculos más frecuentemente
afectados en la radiculopatía S1, pero sistemáti-
camente hay que explorar el bíceps femoral y el
glúteo mayor para establecer la diferenciación con
la radiculopatía L5, en la que no se afecta el bíceps
femoral(8).
La presencia de actividad espontánea anormal,
particularmente fibrilaciones y ondas positivas, en
un miotoma determinado es el hallazgo aislado
más importante para confirmar una radiculopatía.
Aunque se ha encontrado hasta en el 86% de las
radiculopatías estudiadas; sin embargo, la sensi-
bilidad para identificar el nivel exacto de la raíz
lesionada es muy variable en los diferentes estudios,
que oscilan entre el 20 y el 78%.
La exploración de los músculos paraspinales es
importante, porque hasta en el 40% de los pacien-
tes sólo se observa actividad espontánea en estos
músculos(6) y, además, muy precozmente, a los 10
días tras la lesión, a diferencia de la musculatura
distal de las extremidades en donde aparece hacia
las 3-4 semanas. Sin embargo, el estudio EMG de
los músculos paraspinales, además de su dificultad
técnica por la incompleta relajación del paciente,
presenta otras limitaciones, como la presencia de
fibrilaciones en sujetos mayores de 40 años asinto-
máticos, en pacientes con diabetes mellitus y tras
la cirugía de columna vertebral.
Otros tipos de actividad espontánea son las fas-
ciculaciones y las descargas repetitivas complejas
localizadas en un miotoma determinado. En las
radiculopatías, las fasciculaciones son infrecuentes.
Si aparecen profusamente, hay que sospechar una
enfermedad de la motoneurona. La detección de
fasciculaciones como único hallazgo en los múscu-
los gemelos no sustenta el diagnóstico de radiculo-
patía. Las fasciculaciones también son frecuentes
en el músculo abductor del dedo gordo de sujetos
asintomáticos.
Las descargas repetitivas complejas indican cro-
nicidad. Aparecen en las radiculopatías con más
de 6 meses de evolución. Las fibrilaciones, por el
Manual EMG.indb 245
Radiculopatías 245
Figura 2. Máximo esfuerzo en el músculo tibial anterior de un paciente
con una radiculopatía L4. Se observa un patrón intermedio por pérdida
de unidades motoras.
contrario, tienden a desaparecer con el tiempo
(hacia los 12-18 meses), debido a la reinervación
o degeneración grasa de las fibras, siguiendo una
cronología proximal-distal similar al patrón tem-
poral de aparición.
El estudio de los potenciales de unidad motora
(patrón de reclutamiento, morfología, amplitud y
duración) tiene menos sensibilidad diagnóstica que
la detección de actividad espontánea. Además, es
un estudio tedioso y molesto para el paciente. Se
observa un aumento de la frecuencia de disparo
de las unidades motoras y patrones intermedios al
realizar un máximo esfuerzo (Fig. 2). Estos serían
los únicos hallazgos del EMG en las lesiones ra-
diculares de tipo desmielinizante. Sin embargo,
debido a la inervación multisegmentaria de los
músculos, la afectación radicular debe ser severa
para poder detectar una clara pérdida de unidades
motoras, particularmente cuando se utilizan los
métodos cualitativos habituales.
Los potenciales de unidad motora pueden ser,
hacia los 2-3 meses, potenciales reinervativos cró-
nicos, que se caracterizan por un aumento de la
amplitud y duración, y una morfología polifásica
(Fig. 3). Sin embargo, raramente aparecen poten-
ciales gigantes con amplitud superior a 8 mV. En
9/7/07 12:06:52
 246 T. López Alburquerque

presencia de reinervación naciente. Raramente se

lleva a cabo un estudio de electromiografía de fibra
aislada, que mostraría un aumento de la densidad
de fibras, como signo precoz de la remodelación de
la unidad motora tras la denervación. En la Tabla V,
se resumen las alteraciones electrofisiológicas depen-
diendo del momento evolutivo de la radiculopatía.

Estudios de conducción nerviosa

Los estudios de conducción nerviosa ayudan

Figura 3. Potenciales muy polifásicos (reinervativos) en el músculo bíceps
braquial de un paciente con una radiculopatía C6 crónica.
escasamente al diagnóstico de la radiculopatía, pero
son importantes para el diagnóstico diferencial con
otros procesos neurógenos como las mononeuro-
patías, polineuropatías o plexopatías.

Estudios de conducción motora

los estadios iniciales pueden aparecer potenciales En la mayoría de los casos, la conducción mo-
muy polifásicos y de baja amplitud, que indican la tora es normal, porque la lesión radicular suele ser

TABLA V. Alteraciones electrofisiológicas en las radiculopatías dependiendo del momento evolutivo

< 1 semana > 3 semanas

Fibrilaciones Ausentes Presentes

Ondas positivas (> 1ª semana en músc. paraspinales)
(> 3 meses, reducción progresiva)
PUMs Reclutamiento reducido Reclutamiento reducido
↑ duración y amplitud, polifasias
DRC Infrecuentes Ocasionalmente
Fasciculaciones Infrecuentes Infrecuentes
VCM Normal Normal
↓ leve
PACM Normal ↓ leve amplitud (> 1ª semana)
Normal
PNS Normal Normal
Onda F ↑ latencia ↑ latencia
Ausente Ausente
Reflejo H Prolongado Prolongado
Ausente Ausente
PESs Normales Normales
↑ latencia ↑ latencia
↓ amplitud ↓ amplitud
PUMs: potenciales de unidad motora; DRC: descargas repetitivas complejas; VCM: velocidad de conducción motora; PACM: potencial de acción compuesto
motor; PNS: potencial nervioso sensitivo; PESS: potenciales evocados somestésicos.

Manual EMG.indb 246 9/7/07 12:06:53


parcial y la inervación del músculo es multiseg-
mentaria. Sin embargo, en los casos graves, cuando
existe lesión axonal importante con degeneración
walleriana, puede observarse una reducción de la
amplitud del potencial de acción motor debido a la
pérdida de unidades motoras(9). Si la degeneración
afecta a los axones gruesos de conducción rápida,
puede observarse un leve descenso de la velocidad
de conducción motora.
La elección del nervio depende de la sospecha
de la raíz afectada (Tablas III y IV). En los miem-
bros superiores, el estudio de conducción de los
nervios mediano y cubital recogiendo el potencial
en abductor corto del pulgar y del meñique, res-
pectivamente, está indicado en las radiculopatías
C8-T1. En extremidades inferiores, la conducción
motora de los nervios peroneo común y tibial pos-
terior nos puede aportar información en las radicu-
lopatías L5-S1 y S1-S2, respectivamente.
Estudios de conducción sensitiva
Los estudios de conducción sensitiva son impor-
tantes para la localización de la lesión, en especial
para diferenciar las radiculopatías de las plexopatías
o neuropatías. En las radiculopatías, a diferencia
de las lesiones distales al ganglio raquídeo, aun-
que exista hipoestesia en el dermatoma afecto, al
estar localizada la lesión a nivel preganglionar, no
existe degeneración axonal periférica, y en conse-
cuencia, no se modifica la amplitud del potencial
nervioso sensitivo(10). Asimismo, muchas radiculo-
patías cursan solamente con síntomas de dolor y
parestesias, que son mediados principalmente por
fibras sensitivas tipo C, sin traducción en los estu-
dios electrofisiológicos rutinarios por su pequeño
diámetro(3).
En las radiculopatías C6 se realiza estudio de
conducción nerviosa sensitiva, orto- o antidrómi-
ca, del nervio mediano estimulado o recogiendo
el potencial en los dedos pulgar e índice. En las
radiculopatías C7 se realiza en el dedo medio.
La conducción sensitiva del nervio cubital está
indicada en las radiculopatías C8 (Tabla III). En
extremidades inferiores se estudia la conducción
sensitiva del safeno si se sospecha radiculopatía
Manual EMG.indb 247
Radiculopatías 247
L4, de la rama sensitiva del peroneo superficial
en la radiculopatía L5 y la conducción sensitiva
del nervio sural en la S1 (Tabla IV). En personas
mayores asintomáticas con frecuencia no se ob-
tiene el potencial sensitivo en el nervio peroneo
superficial. Se recomienda comparar las ampli-
tudes con el lado sano.
Hay que tener presente la gran variabilidad que
existe en la correspondencia entre raíz y dermato-
ma. Asimismo, algunas radiculopatías, sobre todo
la L5, pueden cursar con descenso de la amplitud
del potencial sensitivo, si el ganglio raquídeo es
comprimido por estar situado proximal al agujero
de conjunción(11).
Respuestas tardías
El estudio de la onda F y del reflejo H permite
evaluar la conducción en los segmentos proximales
del sistema nervioso periférico, particularmente en
las raíces nerviosas, aunque, como veremos, con
algunas limitaciones.
Onda F
El estudio de la latencia de la onda F tiene
una utilidad relativa en el diagnóstico electrofi-
siológico de una radiculopatía, debido a que la
raíz representa un segmento muy reducido en
relación con la longitud total del nervio, y una
eventual alteración de la conducción radicular
puede quedar diluida en la conducción normal
del resto del nervio. Por otra parte, debido a la
composición multisegmentaria de los nervios,
puede mantenerse una conducción normal por
las raíces indemnes. Finalmente, la latencia de
la onda F es normal cuando hay una afectación
selectiva de la raíz dorsal.
Se estudian en, al menos, 10 respuestas las la-
tencias mínima, máxima y media, la cronodisper-
sión y la persistencia de la onda F. El límite supe-
rior de la normalidad para la latencia mínima en
los músculos de la mano y del pie es de 31 y 60 ms,
respectivamente(12). La latencia media es aproxima-
damente 2 ms mayor. Tan importante como los
valores absolutos, es la comparación con el lado
9/7/07 12:06:53
 248 T. López Alburquerque
Figura 4. Reflejo H estimulando el nervio tibial posterior en hueco poplí-
teo y recogiendo la respuesta en sóleo en un paciente con radiculopatía
S1 izquierda. Se observa una asimetría de latencias (izquierda: 30.4 ms;
derecha: 26.8 ms) y un descenso de la amplitud (izquierda: 0.5 mV; derecha:
6.5 mV). El trazo inferior corresponde al lado afecto.
sano. El límite de la normalidad en la diferencia
derecha/izquierda para las latencias medias de los
músculos de las manos y los pies es de 2 y 4 ms,
respectivamente.
La cronodispersión (diferencia entre las laten-
cias mayor y menor) parece ser el parámetro más
sensible en las radiculopatías(13). Aunque existen
diferentes valores dependiendo del nervio, en ge-
neral, pueden considerarse anormales los valores
superiores a 6,2 ms en músculos de las manos, y a 8
ms en músculos de los pies. En lesiones radiculares
L5/S1 asociadas a estenosis de canal lumbar, se ha
descrito un aumento de la cronodispersión tras tres
minutos en bipedestación(14).
En cualquier caso, cuantos más parámetros se
estudien, mayor es la rentabilidad diagnóstica, que
oscila según los autores entre el 32 y el 88%, aun-
que en la mayoría de los casos se considera como
una información redundante, es decir, aporta esca-
sos datos adicionales a las alteraciones ya detectadas
por la electromiografía de aguja(4).
Reflejo H
El reflejo H permite evaluar, tanto la raíz sen-
sitiva como la motora y, tanto las lesiones axonales
Manual EMG.indb 248
Figura 5. A: reflejo H estimulando el nervio mediano en la flexura del codo
y recogiendo la respuesta en el músculo palmar mayor de un paciente con
radiculopatía C7 izquierda. Se observa una abolición del reflejo en el lado
izquierdo (trazo inferior);B: el mismo estudio en un sujeto normal.
como las desmielinizantes; por ello, se altera pre-
cozmente en las radiculopatías. Aunque se ha pro-
puesto su realización en varios músculos mediante
activación (leve contracción del músculo)(15), en
realidad, el estudio sólo se realiza sistemáticamente
en el sóleo, que evalúa la raíz S1, y ocasionalmen-
te en el músculo palmar mayor, para estudiar las
raíces C6-C7 (Figs. 4 y 5). Se mide la latencia del
inicio de la deflexión positiva o negativa de la res-
puesta. El límite superior de la normalidad en el
sóleo y el palmar mayor es de 35 y 20 ms, respecti-
vamente, aunque las latencias deben ajustarse a la
longitud de la extremidad. La diferencia máxima
derecha/izquierda es de 2 ms para el sóleo y 1,2
ms para el palmar mayor.
El descenso de la amplitud, cuando es inferior
al 50% respecto al lado asintomático, así como
la ausencia de la respuesta también tienen valor
diagnóstico. El reflejo H se encuentra alterado en
más del 80% de los pacientes con radiculopatías
demostradas quirúrgicamente(8). En la claudicación
9/7/07 12:06:53

Figura 6. Potencial evocado somatosensorial cerebral estimulando el
dermatoma L5 (dorso de la primera articulación metatarsofalángica) y
recogiendo la respuesta en vértex (CPZ - FPZ), en un paciente con hipoes-
tesia en dermatoma L5 de la pierna derecha como única manifestación de
una radiculopatía L5. Se observa un retardo de la latencia P38 en el lado
derecho (trazo superior) de 7,2 ms respecto del izquierdo. No han entrado
en el estudio los 10 primeros milisegundos.
intermitente neurógena (compresión de la cauda
equina por estenosis del canal lumbar), puede apa-
recer una alteración transitoria de la excitabilidad
del reflejo H tras la deambulación(16).
Aparte del reducido ámbito anatómico de su
aplicación, el reflejo H tiene otras limitaciones,
como: 1) con frecuencia se encuentra abolido bi-
lateralmente en personas sanas mayores de 60 años
sanos; 2) cualquier neuropatía generalizada puede
alterarlo; 3) una vez alterado, persiste así indefini-
damente, por lo que no resulta útil en el control
evolutivo de la radiculopatía. Una alteración del
reflejo H en el nervio tibial posterior por sí sola no
es suficiente para confirmar la presencia de una
radiculopatía S1(3).
Potenciales evocados somatosensoriales (PESs)
Aunque teóricamente los PESs podrían conside-
rarse como una técnica idónea para evaluar la vía
somestésica periférica proximal, particularmente
las raíces posteriores, en la práctica poseen escasa
sensibilidad diagnóstica para identificar la raíz afec-
ta, debido a que el estímulo, por la amplificación
que experimenta la respuesta en el sistema nervioso
Manual EMG.indb 249
Radiculopatías 249
central, puede ser vehiculado normalmente por
las fibras sanas que persisten en la raíz lesionada
o por las raíces adyacentes indemnes del mismo
segmento.
El estudio de las radiculopatías mediante PESs
puede realizarse estimulando nervios mixtos, sen-
sitivos puros o dermatomas (véase capítulo 14). Se
evalúan latencias, amplitudes y morfología. Los
mejores resultados se han obtenido estimulando
nervios sensitivos puros (estimulación segmenta-
ria)(17). Las raíces C6, C7 y C8 se pueden estudiar
estimulando con electrodos de anillo los nervios
digitales de los dedos 2º, 3º y 5º, respectivamen-
te. En miembros inferiores, se estimula el nervio
safeno interno para evaluar la raíz L4, el nervio
peroneo superficial para la L5 y el nervio sural
para la raíz S1.
Los PESs obtenidos mediante la estimulación
de un dermatoma tienen poca sensibilidad para
identificar la raíz afecta(18), aunque, ocasional-
mente, puede ser el único test anormal(5) (Fig.
6). La interpretación de los resultados es difícil,
debido a que el potencial es más desincroniza-
do y de menor amplitud que el que se obtiene
cuando se estimula un nervio mixto. Las fibras
aferentes cutáneas son de menor calibre que
las IA que se estimulan en nervios mixtos y, por
tanto, las latencias son más prolongadas para
la misma distancia. El estímulo se aplica, por
ejemplo, para el estudio de la raíz L5, en la cara
medial o en el dorso de la primera articulación
metatarsofalángica, y para la raíz S1, en la cara
lateral del pie, sobre la quinta articulación me-
tatarsofalángica.
Las sensibilidad diagnóstica es muy variable,
dependiendo del tipo de PESs y de la raíz explora-
da(5,18). En general, la sensibilidad aumenta cuando
predominan los síntomas sensitivos, la afectación es
multirradicular o existe mielopatía asociada (Fig.
7). Aún no está totalmente establecida la utilidad
clínica de los PESs, tanto segmentarios como der-
matómicos. No aportan claras ventajas a los es-
tudios electromiográficos estándar y, por lo tanto,
no se recomiendan como estudios de rutina en las
radiculopatías.
9/7/07 12:06:54
 250 T. López Alburquerque
Figura 7. Potencial evocado somatosensorial cerebral estimulando el nervio
tibial posterior detrás del maleolo interno y recogiendo la respuesta en
vértex (CPZ - FPZ), en un paciente con afectación multirradicular izquierda
(hipoestesia en dermatomas L4, L5, S1 izquierdos, hipopalestesia y arre-
flexia patelar y aquílea) por lesión iatrógena, tras intervención quirúrgica
con anestesia epidural. En el lado izquierdo (trazo inferior), apenas se
insinúa, con latencia retardada, el componente P38 del PES (L2). No han
entrado en el estudio los 10 primeros milisegundos.
Estimulación radicular
A diferencia de las respuestas tardías (onda F y
reflejo H), la estimulación radicular evalúa direc-
tamente la conducción en el segmento proximal
de la vía motora periférica, particularmente, en las
raíces ventrales. Asimismo, frente al estudio electro-
miográfico, que se encuentra alterado en las lesio-
nes de tipo axonal, la estimulación radicular puede
detectar lesiones de tipo desmielinizante, que se
asocian a alteración de la conducción nerviosa.
La estimulación radicular puede ser eléctrica,
con agujas o electrodos superficiales, o magnéti-
ca (véase capítulo 15). La estimulación eléctrica
con electrodo de aguja es una técnica muy sen-
sible para detectar la raíz lesionada(19), aunque
invasiva y molesta. La estimulación magnética,
por el contrario, tiene la ventaja de ser indolora.
Sin embargo, no se ha precisado el punto don-
de se aplica el estímulo, aunque probablemente
ocurre a la salida del agujero de conjunción(20,21).
Se valoran latencias y amplitudes de la respuesta
motora en el músculo diana de la raíz lesionada.
El estudio bilateral permite detectar asimetrías,
actuando cada paciente como su propio control
Manual EMG.indb 250
Figura 8. Estimulación magnética cerebral recogiendo la respuesta en
bíceps bilateralmente, en un paciente con radiculopatía C6 izquierda. En
bíceps izquierdo (trazo inferior), se observa un aumento de la latencia, una
reducción de la amplitud y una morfología muy distorsionada.
(Fig. 8). Los resultados obtenidos con esta técnica
se correlacionan con las alteraciones clínicas y
electromiográficas(22).
La estimulación radicular no está incluida en
el protocolo neurofisiológico rutinario del estudio
de una radiculopatía. En ocasiones, sobre todo en
las radiculopatías crónicas, puede ser útil al poner
de manifiesto una alteración de la conducción ra-
dicular en pacientes con estudio electromiográfico
normal, debido a la reinervación completa de los
músculos afectos. Asimismo, puede ser una técnica
alternativa para los pacientes en los que no se pueda
realizar un adecuado estudio electromiográfico por
intolerancia al dolor del pinchazo o alteraciones
de la coagulación sanguínea.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Ante una posible radiculopatía cervical, el diag-
nóstico diferencial se establece con las lesiones del
plexo braquial y las mononeuropatías compresivas,
particularmente de los nervios mediano y cubital.
Los hallazgos clave para diferenciar una radiculo-
patía de una plexopatía cervical son la detección de
9/7/07 12:06:54

signos denervativos en músculos paraespinales y el
descenso de la amplitud del potencial sensitivo en
los nervios mediano o cubital. Estos estudios tienen
sus limitaciones, ya que en muchas radiculopatías,
especialmente en las crónicas, no se observan sig-
nos denervativos en los músculos paraespinales, y
las plexopatías con leve daño axonal no cursan con
descenso de la amplitud del potencial nervioso sen-
sitivo. El estudio de la conducción motora desde el
punto de Erb a los distintos músculos de la cintura
escapular puede ser de interés en las lesiones del
plexo braquial (Tabla III).
Para el diagnóstico diferencial entre las mono-
neuropatías compresivas y las radiculopatías, es
preciso realizar estudios de conducción nerviosa
motora y sensitiva. En el síndrome del túnel del
carpo, que puede simular una radiculopatía C6-
C7, aparece un aumento de la latencia motora
distal y un enlentecimiento de la conducción
sensitiva transcarpiana en el nervio mediano. De
forma similar, mediante los estudios de conduc-
ción motora y sensitiva del nervio cubital, se puede
descartar una neuropatía compresiva de este ner-
vio, en muñeca o codo, en los casos de sospecha
de radiculopatía C8.
El diagnóstico diferencial de las radiculopatías
lumbosacras se establece principalmente con la
neuropatía de los nervios femoral, peroneo común
y tibial posterior. Como en las radiculopatías cer-
vicales, el diagnóstico se basa en la presencia de
signos denervativos en músculos paraespinales y
en otros músculos del mismo miotoma inervado
por diferente nervio. Por ejemplo, en la parálisis
peroneal, la presencia de actividad denervativa en
el músculo tibial posterior y glúteo nos orienta ha-
cia una radiculopatía L5. En la artrosis de columna
lumbosacra, que con frecuencia se asocia a estenosis
del canal lumbar, pueden afectarse bilateralmente
varias raíces, y resulta difícil, particularmente en
las personas mayores, la diferenciación con una
polineuropatía o una enfermedad de la motoneu-
rona. A veces, puede ocurrir lo contrario, que una
enfermedad de la motoneurona, especialmente en
sus estadios iniciales, sobre todo si se restringe el
estudio a la extremidad clínicamente afecta y las
Manual EMG.indb 251
Radiculopatías 251
fasciculaciones no son prominentes, simule una
radiculopatía. En estos casos, es obligado ampliar
el estudio electromiográfico a los músculos de otras
extremidades.
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9/7/07 12:06:55
 Capítulo 19
PLEXOPATÍA BRAQUIAL Y LUMBOSACRA
J. Esteban Pérez
El plexo braquial y el lumbosacro son dos
estructuras complejas del sistema nervioso pe-
riférico caracterizadas por la interconexión de
varios troncos nerviosos, de la que surge, final-
mente, una serie de ramas terminales que se diri-
gen definitivamente a sus órganos diana (motores
o sensitivos). Debido a la complejidad de estas
estructuras y por su situación proximal y profun-
da, su estudio electrofisiológico es especialmente
difícil.
PLEXO BRAQUIAL
El plexo braquial es uno de los componentes
del sistema nervioso periférico más complejo. Su
localización entre dos regiones con gran movilidad
(el cuello y el hombro), así como la predisposición
de las estructuras vecinas para padecer enferme-
dades (pulmón, nódulos linfáticos y vasos sanguí-
neos), lo hacen muy susceptible a ser lesionado.
Por este motivo, con frecuencia son remitidos a
los laboratorios de electromiografía pacientes con
supuestas anomalías del plexo braquial, y por esto
los clínicos dedicados al diagnóstico neurofisioló-
gico de estas lesiones deben estar familiarizados
con su anatomía, fisiopatología y manifestaciones
electrofisiológicas. Debido a su tamaño y comple-
jidad, hay muchas rutas por las que un axón motor
o sensitivo puede atravesarlo. Por ello, no existe
una forma única y sencilla que sea suficiente para
valorar esta estructura de una forma completa.
Manual EMG.indb 253
Así, la evaluación electrodiagnóstica del plexo bra-
quial requiere normalmente la realización de un
estudio extenso. Aunque es una exploración que
requiere bastante tiempo, proporciona una infor-
mación valiosa en la localización, fisiopatología
y gravedad de la lesión subyacente, y contribuye,
por tanto, al diagnóstico y manejo de estos pacien-
tes.Debido a que los hallazgos electrodiagnósticos
varían dependiendo del tipo de lesión (axonal o
desmielinizante), el momento de evolución y la
localización, las anomalías demostradas en los
estudios de conducción motora, de conducción
sensitiva y electromiografía de aguja van a permitir
identificar patrones característicos.
Anatomía del plexo braquial (Fig. 1)
El plexo braquial tiene cinco componentes: 1)
cinco raíces, constituidas por los ramos anteriores
de los nervios espinales C5 a D1; 2) tres troncos
primarios: superior, medio e inferior; 3) seis divisio-
nes: tres anteriores y tres posteriores de cada tronco;
4) tres cordones: lateral, medial y posterior; y 5)
ramas terminales: nervio mediano, cubital, radial,
musculocutáneo y axilar.
1. Ramos anteriores primarios de los nervios
espinales. De cada segmento medular salen
las raíces dorsales (sensitivas) y ventrales (mo-
toras) que, posteriormente, se fusionan en el
foramen intervertebral para formar el nervio es-
pinal (mixto). Este último, nada más emerger
del agujero intervertebral, se divide en la rama
9/7/07 12:06:55
 254 J. Esteban Pérez
Figura 1. Esquema anatómico del plexo braquial. C4-C7 y D1: cuerpos vertebrales C4-C7 y D1; RA: ramo anterior del nervio espinal; RP ramo posterior
del nervio espinal.
espinal posterior y anterior (ambas mixtas). Son
estas últimas, las ramas anteriores del nervio
espinal, las que van a formar el plexo braquial.
Desde su origen, de la rama anterior del nervio
espinal surgen diversas ramas nerviosas según
este orden:
– Inmediatamente después de su salida del fora-
men intervertebral, surgen las ramas nerviosas
que inervan el músculo escaleno y el músculo
largo del cuello (desde C5 a C8).
– El nervio torácico largo (de las ramas C5 a C7)
que inerva el músculo serrato anterior.
Manual EMG.indb 254
– Una porción del nervio frénico (de la raíz C5)
que inerva el diafragma.
– Una porción del nervio escapular dorsal (desde
la raíz C5, de manera simultánea a la salida del
nervio frénico), que inerva los músculos rom-
boides y elevador de la escápula.
2. Troncos primarios. Se denominan superior,
medio e inferior, según la relación anatómica
que mantienen entre ellos. El tronco primario
superior se forma por la fusión de las ramas
anteriores de los nervios espinales C5 y C6.
El tronco primario medio es la continuación
9/7/07 12:06:56

de la rama anterior del nervio espinal C7. El
tronco primario inferior se forma de la fusión
de las ramas anteriores de los nervios espinales
C8 y D1.
Desde la porción proximal del tronco superior
emerge el nervio supraescapular que inerva a
los músculos supraespinoso e infraespinoso.
3. Divisiones. Las divisiones se localizan a la al-
tura y por detrás de la clavícula. En general,
no surgen ramas nerviosas desde las divisiones.
Todas las estructuras del plexo que se locali-
zan proximales a la formación de las divisiones
reciben el nombre de porción supraclavicular
del plexo braquial, y las estructuras distales, de
porción infraclavicular.
4. Cordones. Los cordones están situados en la axi-
la y se denominan así por la relación que guardan
con respecto a la arteria axilar. El cordón lateral
se forma de la fusión de las divisiones anteriores
del tronco superior y medio. El cordón medial es
la continuación de la división anterior del tronco
inferior. El cordón posterior se constituye por la
fusión de las tres divisiones posteriores de los tres
troncos. Desde los cordones surgen varias ramas
nerviosas importantes. Desde el cordón lateral
(con fibras C5 a C7) surge el nervio musculocu-
táneo, y termina en la porción lateral del nervio
mediano. Del cordón posterior (que contiene
fibras de las raíces C5 a C8) surgen el nervio
subescapular, el nervio toracodorsal (que inerva
el músculo dorsal ancho), el nervio axilar (o cir-
cunflejo) y el nervio radial. Del cordón medial
(con fibras de C8 y D1) surge el nervio braquial
cutáneo interno, el nervio antebraquial cutáneo
interno, el nervio cubital y termina en la porción
medial del nervio mediano. Además, nada más
formarse los cordones lateral y medial se forman
los nervios pectoral lateral y pectoral medial que
inervan, respectivamente, los músculos pectora-
les mayor y menor.
De estos hechos se pueden desprender varios
puntos clínicos relevantes:
• Primero. Las ramas posteriores de los nervios
espinales inervan la musculatura paravertebral,
por lo que la presencia de signos de denervación
Manual EMG.indb 255
Plexopatía braquial y lumbosacra 255
en estos músculos supone la existencia de una
lesión radicular.
• Segundo. Los músculos romboides y serrato
anterior están inervados por ramas que surgen
a nivel de las ramas anteriores de los nervios
espinales nada más abandonar el foramen
intervertebral. Cuando estos músculos están
afectos, significa que la lesión está localizada
en un lugar proximal al tronco superior del
plexo braquial (es decir, en los nervios espi-
nales). Aunque no hay ramas que emerjan de
una manera similar a nivel del tronco inferior
(ramas anteriores de los nervios espinales C8
y D1), estos nervios espinales contienen fibras
simpáticas preganglionares que se dirigen a la
cabeza. Así, la presencia de un síndrome de
Horner va a tener el mismo significado que la
afectación de los músculos romboides o serrato
anterior, pero aplicado al tronco inferior.
• Tercero. Como los nervios pectorales lateral y
medial surgen de los cordones nada más for-
marse estos, la presencia de anomalías en estos
músculos va a ayudar a diferenciar una lesión
pantroncal de una lesión pancordonal.
• Cuarto. Cada uno de los elementos supracla-
viculares del plexo braquial (ramas anteriores
de los nervios espinales y troncos) contiene fi-
bras nerviosas motoras que inervan musculatura
flexora y extensora, mientras que las fibras moto-
ras de los elementos infraclaviculares (cordones
y ramas terminales) inervan músculos extensores
o flexores, pero no ambos. Por esta razón, las
lesiones de los troncos son más difíciles de dife-
renciar de las lesiones radiculares, mientras que
las lesiones de los cordones van a ser más difí-
ciles de diferenciar de las lesiones de las ramas
terminales. Además, hay que recordar que, oca-
sionalmente, esta situación puede complicarse
aún más por la presencia de lesiones simultáneas
del plexo braquial a distintos niveles.
Clasificación de las lesiones de plexo braquial
Como se acaba de comentar, las lesiones del
plexo braquial pueden dividirse en las que afectan
9/7/07 12:06:56
 256 J. Esteban Pérez
Figura 2. Dominios sensitivos del plexo braquial. N. ABCE: nervio antebraquial cutáneo externo; N. ABCI: nervio antebraquial cutáneo in-
terno.
a su porción supraclavicular o infraclavicular, ya
que cada una de ellas presenta unas características
clínicas diferenciales, y son susceptibles a procesos
lesivos comunes.
Las lesiones supraclaviculares (las que afectan
a los troncos primarios) son clínicamente superpo-
nibles a lesiones radiculares, de las cuales hay que
diferenciarlas. Por las características comentadas, se
manifiestan clínicamente con debilidad simultánea
de músculos flexores y extensores. Entre las lesiones
supraclaviculares, las que afectan al plexo superior
son las más frecuentes y, en general, muestran una
mejor recuperación que las que afectan al plexo
inferior, por los siguientes motivos: habitualmente
son menos graves, suelen presentar un componente
de bloqueo de conducción más importante (y me-
nor lesión axonal), y tienen una mayor posibilidad
de reinervación (los músculos diana que inervan
se encuentran más próximos a la localización de
la lesión).
Las lesiones infraclaviculares (las que afectan
a los cordones) son clínicamente semejantes a las
Manual EMG.indb 256
lesiones de los nervios terminales, de las que hay
que distinguirlas. Se manifiestan clínicamente con
debilidad de músculos flexores o extensores. En
general, tienen peor pronóstico que las lesiones
supraclaviculares.
Valoración electrodiagnóstica
Como se ha comentado antes, no existe una
única manera para evaluar completamente el plexo
braquial. Por tanto, sus elementos deben ser anali-
zados de forma individual. Afortunadamente, cada
parte del plexo braquial tiene su propio dominio
sensitivo, motor y muscular (músculos inervados
por los axones motores que atraviesan ese elemen-
to) (Figs. 2, 3 y 4). Consecuentemente, la lesión
de cada uno de estos componentes produce un
patrón de afectación característico en los estudios
de conducción nerviosa (motora y sensitiva) y en
la electromiografía de aguja. El reconocimiento de
estos patrones es lo que va a permitir la localización
de las lesiones.
9/7/07 12:06:56
 Plexopatía braquial y lumbosacra 257

Figura 3. Dominios motores del plexo braquial. ADM: abductor digiti minimi (separador corto del meñique); APB: abductor pollicis brevis (separador
corto del pulgar), BB: biceps brachii (bíceps braquial), DD: deltoides (deltoides); ECR: extensor carpi radialis (extensor radial del carpo); EDC: extensor
digitorum comunis (extensor común de los dedos); EIP: extensor indicis proprius (extensor propio del índice); PID: primus interosseus dorsalis (primer
interóseo dorsal).

Para llegar a un diagnóstico topográfico ade- musculares denervadas ya han degenerado; 3) es

cuado, debe realizarse un estudio neurofisiológico
completo, con estudios de conducción sensitiva y
motora y electromiografía de aguja.
Uno de los componentes más importantes
en la evaluación electrodiagnóstica del plexo
braquial es el estudio de conducción nerviosa
sensitiva. Con frecuencia los hallazgos de este
estudio son sufi cientes para localizar la lesión,
antes incluso de realizar el estudio de conduc-
ciones motoras o la electromiografía de aguja(1).
La electromiografía de aguja es muy sensible a la
detección de lesión axonal motora, pero presen-
ta varias limitaciones(2,3): 1) en ocasiones puede
localizar erróneamente las lesiones en regiones
más distales (por ejemplo, un estudio de aguja
podría sugerir una lesión en el cordón medial en
un caso de lesión del tronco inferior si respeta las
fibras destinadas al nervio radial); 2) no reconoce
lesiones leves en las que ya se ha producido una
reinervación eficaz o en aquellas en que las fibras
incapaz de detectar lesiones exclusivas del com-
ponente sensitivo; y 4) es incapaz de diferenciar
en qué grado una pérdida de unidades motoras
es debida a una lesión axonal o a un bloqueo de
conducción. En este caso, cuando se detecta una
pérdida de unidades motoras con la presencia de
fibrilaciones profusas, si no se tiene en cuenta
esta posibilidad, se puede sobrestimar el grado
de daño axonal.
Para valorar las distintas partes del plexo bra-
quial es importante familiarizarse con las diferen-
tes fibras sensitivas y motoras que atraviesan cada
componente del plexo, y con los músculos que
dependen de cada porción.
Patrones electrodiagnósticos asociados a lesiones
específicas
De acuerdo con la anatomía del plexo, la afec-
tación axonal de cada elemento del plexo braquial

Manual EMG.indb 257 9/7/07 12:06:57

 258 J. Esteban Pérez

Figura 4. Dominios musculares del plexo braquial. ADM: abductor digiti minimi (separador corto del meñique); APB: abductor pollicis brevis (separador
corto del pulgar); BB: biceps brachii (bíceps braquial), BR: brachioradialis (supinador largo); D: deltoides (deltoides); ECR: extensor carpi radialis (extensor
radial del carpo); EIP: extensor indicis proprius (extensor propio del índice); EPB: extensor pollicis brevis (extensor corto del pulgar); FCR: flexor carpi radialis
(palmar mayor); FCU: flexor carpi ulnaris (cubital anterior); FDI: primus interosseus dorsalis (primer interóseo dorsal); FDP 3-4: flexor digitorum profundus
3-4 (flexor común profundo de los dedos 3º y 4º); FPB: flexor pollicis brevis (flexor corto del pulgar); PT: pronator teres (pronador redondo); Tm: teres minor
(redondo menor); TB: triceps brachii (tríceps braquial).

produce unas anomalías electrodiagnósticas que
pueden predecirse:
• Tronco primario superior. Es la localización
más común de lesión del plexo braquial(4). Su
presentación clínica es la de una debilidad para
la separación del brazo, flexión del codo y ro-
tación externa del brazo, asociada a un déficit
sensitivo que se localiza en la cara lateral del
brazo y antebrazo, y que puede extenderse al
pulgar. Las causas más frecuentes de la lesión
de este elemento son la neuralgia amiotrófica,
lesiones en relación con anestesia, parálisis aso-
ciada al empleo de mochilas y traumas directos.
Cuando se sospecha una lesión en este tronco
deberá realizarse un estudio neurofisiológico di-
rigido a demostrar un patrón neurógeno en los
músculos inervados por las fibras motoras que
atraviesan este elemento (Fig. 4, Tabla I), de-
pendientes de los miotomas C5 y C6, y excluir
la presencia de una radiculopatía (estudiando si
existe patrón neurógeno en los músculos serrato
anterior, romboides y paravertebrales)(5,6). En el
estudio de conducción nerviosa se encontrarán
alteraciones en la amplitud de los potenciales
sensitivos del nervio mediano registrado en
el 1er dedo y del nervio antebraquial cutáneo
externo y en los potenciales motores evocados
en el músculo bíceps, estimulando el nervio
musculocutáneo y en el músculo deltoides,
estimulando el nervio axilar (Figs. 2 y 3). Oca-
sionalmente pueden encontrarse anormalidades
en los estudios de la porción sensitiva del nervio
radial(2,3).
• Tronco primario medio. Se manifiesta clíni-
camente con una debilidad para la extensión
del codo y en la flexión y extensión de la mu-

Manual EMG.indb 258 9/7/07 12:06:57


TABLA I. Dominios musculares de los troncos del plexo braquial
Tronco superior
N. supraescapular Supraespinoso
Infraespinoso
M. musculocutáneo Bíceps braquial
Braquial anterior
N. axilar Deltoides
Redondo menor
N. radial Tríceps braquial
Supinador largo
Extensor radial del carpo
N. mediano Pronador redondo
Palmar mayor
N. cubital
ñeca. El área de hipoestesia se localiza en los
dedos 2º y 3º. En los estudios de conducción
nerviosa (Figs. 2 y 3) se encuentran afectados
los potenciales sensitivos del nervio mediano
registrados en el 2º y 3er dedo en un 80% de los
casos, y del nervio radial en un 40% de los casos.
En la electromiografía de aguja se afectan los
músculos dependientes de la raíz C7 (Fig. 4,
Tabla I). Este estudio con aguja es similar al de
una lesión radicular C7, salvo por la afectación
del músculo serrato anterior y de los músculos
paravertebrales(6-8).
• Tronco primario inferior. Se manifiesta clí-
nicamente con una debilidad de los músculos
intrínsecos de la mano e hipoestesia de los dos
últimos dedos de la mano. Las causas más fre-
cuentes de lesión a este nivel son la infiltración
neoplásica (metástasis, neurofibroma, neurino-
ma, meningioma y síndrome de Pancoast), se-
cuelas de esternotomía y síndrome neurógeno
verdadero de la salida torácica. En los estudios
de conducción nerviosa van a ser anormales
los estudios sensitivos del nervio cubital y del
Manual EMG.indb 259
Plexopatía braquial y lumbosacra 259
Tronco medio Tronco inferior
Tríceps braquial Cubital posterior
Extensor radial del carpo Extensor común de los dedos
Cubital posterior Extensor corto del pulgar
Extensor común de los dedos Extensor propio del índice
Extensor propio del índice
Pronador redondo Separador corto del pulgar
Palmar mayor Flexor largo del pulgar
Cubital anterior
Flexor común profundo de los dedos 3º y 4º
Separador corto del meñique
Primer interóseo dorsal
nervio antebraquial cutáneo interno (Fig. 2).
También se afectan los estudios motores de
los nervios cubital y mediano, y los del nervio
radial cuando se valoran músculos distales (p.
ej., el músculo extensor del índice) (Fig. 3).
En la electromiografía de aguja se afectan los
músculos dependientes de los miotomas C8
y D1 (Fig. 4, Tabla I). Al realizar este estudio
es importante incluir músculos dependientes
del nervio radial, ya que si estos se encuentran
afectados ayuda a diferenciar una lesión del
tronco inferior de una lesión del cordón medial
(en este último caso los músculos deben estar
indemnes)(6-8).
• Cordón lateral. Se manifiesta con una debili-
dad de los músculos dependientes del nervio
musculocutáneo y de la rama lateral del ner-
vio mediano (flexión del codo y pronación).
La hipoestesia se localiza en el borde antero-
lateral del brazo y en los tres primeros dedos.
Este elemento es atravesado por fibras sensiti-
vas del nervio antebraquial cutáneo externo y
del nervio mediano que van a los dos primeros
9/7/07 12:06:57
 260 J. Esteban Pérez
TABLA II. Dominios musculares de los cordones del plexo braquial
Cordón lateral
N. musculocutáneo Bíceps braquial
Braquial anterior
N. axilar
N. radial
N. mediano Pronador redondo
Palmar mayor
N. cubital
dedos. Las fibras del nervio mediano que van
al 3er dedo lo atraviesan en más de un 80% de
casos (Fig. 2). En el estudio de conducción
motora sólo se afecta el potencial evocado en
el músculo bíceps, al estimular el nervio mus-
culocutáneo (Fig. 3). En la electromiografía de
aguja se evalúan músculos C5, C6 y C7, que
están inervados por el nervio musculocutáneo
(músculos bíceps braquial o braquial anterior)
o por la rama lateral del nervio mediano (mús-
culos pronador redondo o palmar mayor) (Fig.
4, Tabla II)(6-8).
• Cordón posterior. Se manifiestan clínica-
mente con una debilidad de los músculos
dependientes de los nervios radial y axilar
(separación y elevación anterior del brazo
y extensión del codo, muñeca y dedos). La
hipoestesia asociada es variable, y se localiza
en la cara lateral del brazo y base del pulgar.
Los estudios de conducción nerviosa sólo se
afectan en el nervio radial (sensitivo y motor)
y en el nervio axilar (Figs. 2 y 3). En la elec-
Manual EMG.indb 260
Cordón posterior Cordón medial
Deltoides
Redondo menor
Tríceps braquial
Supinador largo
Extensor radial del carpo
Cubital posterior
Extensor común de los dedos
Extensor propio del índice
Extensor largo del pulgar
Separador corto del pulgar
Flexor largo del pulgar
Cubital anterior
Flexor común profundo de los dedos 3º y 4º
Separador corto del meñique
Primer interóseo dorsal
tromiografía de aguja se afectan los músculos
dependientes de los nervios toracodorsal, ra-
dial y axilar (Fig. 4, Tabla II)(9). El estudio de
los músculos dorsal ancho, redondo menor y
deltoides es imprescindible para diferenciar
una lesión alta del nervio radial de una lesión
del cordón posterior(10).
• Cordón medial. Este elemento del plexo bra-
quial es una continuación del tronco inferior
con la excepción de las fibras dirigidas al nervio
radial. Su manifestación clínica es la de una
debilidad de los músculos dependientes de los
nervios cubital y mediano (flexión y separación
de los dedos, y flexión cubital de la muñeca)
con hipoestesia del borde cubital del brazo,
antebrazo, mano y 4º y 5º dedos. Estudios de
conducción anormales son los que evalúan la
porción sensitiva del nervio cubital y del nervio
antebraquial cutáneo interno, y la porción mo-
tora del nervio cubital y del nervio mediano. El
estudio de conducción sensitiva del nervio me-
diano al 3er dedo puede afectarse en un 15% de
9/7/07 12:06:58

los casos (Figs. 2 y 3). La ausencia de afectación
motora de los músculos distales del nervio ra-
dial no excluye completamente una afectación
del tronco inferior, pero su presencia excluye
definitivamente que se trate de una lesión en el
cordón medial. En la electromiografía de aguja
se afectan todos los músculos dependientes de
los nervios mediano y cubital, estando respe-
tados los músculos radiales dependientes de la
raíz C8 (extensor del índice y extensor corto del
pulgar) (Fig. 4, Tabla II). Sin embargo, como se
ha comentado antes, la ausencia de anomalías
en estos músculos no excluye definitivamente
la presencia de una lesión parcial del tronco
inferior(8,10).
Estrategia de evaluación
Como un enfoque inicial general de la valora-
ción electrofisiológica del plexo braquial se pueden
realizar los siguientes estudios:
• Estudios del componente sensitivo: potenciales
sensitivos y conducción sensitiva del nervio cu-
bital, nervio mediano a 2º o 1er dedo y nervio
radial.
• Estudios del componente motor: neurografía
motora de nervio cubital y nervio mediano.
• Electromiografía de aguja: estudio de los múscu-
los paravertebrales cervicales, deltoides, bíceps
braquial, tríceps, separador corto del pulgar o
flexor largo del pulgar, primer interóseo dorsal
y extensor del índice.
Hay que recalcar que este estudio general eva-
lúa, principalmente, el tronco primario inferior
y el cordón medial del plexo braquial, y estudia
en menor medida el cordón lateral y posterior. El
tronco primario superior es el que peor se evalúa
en este tipo de estudio. Si la sintomatología clínica
del paciente o los hallazgos iniciales sugieren una
afectación de un elemento específico del plexo
braquial, se deben añadir otros estudios comple-
mentarios específicos (Figs. 2 a 4, Tablas I y II).
En principio, dada la mayor sensibilidad de los
estudios sensitivos para detectar lesiones axonales,
se deben realizar éstos siempre que sea posible,
Manual EMG.indb 261
Plexopatía braquial y lumbosacra 261
y reservar los estudios motores para cuando los
anteriores son anormales o la electromiografía de
aguja muestra anomalías.
Síndrome del desfiladero torácico
Recibe el nombre de síndrome del desfiladero
torácico una serie de trastornos, cuyo denominador
común es el haber sido atribuidos a la afectación de
una o varias estructuras neurovasculares a su paso
por el denominado desfiladero torácico, localizado
entre la base del cuello y la axila (Fig. 5). La razón
para tratarlos de una manera diferenciada es porque
su término es confuso. Esta confusión es conse-
cuencia de varios motivos: se trata de un término
que se utiliza para designar, tanto trastornos de
origen vascular como neurológico; la denomina-
ción no identifica un cuadro clínico único; y, por
último, a lo largo de la historia se han denomina-
do síndrome del desfiladero torácico anomalías de
muy diversa índole, como consecuencia de la falta
de unos criterios diagnósticos claros y definidos.
El término fue utilizado por primera vez por
Peet y cols.(11) en 1956 (thoracic outlet syndrome).
Sin embargo, la clasificación propuesta entonces
por estos autores ha quedado obsoleta. En la actua-
lidad las clasificaciones en uso dividen el síndrome
en dos grandes grupos según la estructura afecta:
síndrome del desfiladero torácico vascular (arte-
rial o venoso) y síndrome del desfiladero torácico
neurológico verdadero. Con frecuencia se añade
a esta clasificación otro subgrupo independiente:
el síndrome del desfiladero torácico traumático.
Finalmente, queda como otro grupo aparte un con-
junto de síndromes denominados síndromes del
desfiladero torácico “polémicos”, más frecuentes
que los anteriores, pero muy inespecíficos y que
están constituidos por cuadros caracterizados por
síntomas variables con la única característica co-
mún de que han sido atribuidos a una afectación
de estas estructuras neurovasculares (y en general,
las neurológicas) en el desfiladero torácico, pero
para los cuales no existe evidencia clínica o neu-
rofisiológica que confirme dicha lesión. Si estos
síntomas más inespecíficos aparecen después de un
9/7/07 12:06:58
 262 J. Esteban Pérez
Figura 5. Esquema anatómico del desfiladero torácico.
trauma se clasifican como síndrome del desfiladero
torácico polémico postraumático(12-13).
En cuanto a los síndromes del desfiladero
torácico de origen vascular, pueden ser secunda-
rios a una afectación del componente arterial o
venoso. Los síntomas con los que se manifiestan
son secundarios a la hipoxia o al estasis sanguí-
neo. Sin embargo, estos pacientes pueden referir
sensaciones similares a parestesias, pero debidas a
isquemia o estasis venosa y no por una afectación
neurológica.
En los dos siguientes apartados se describen
los hallazgos del síndrome del desfiladero torácico
neurológico verdadero y el síndrome del desfilade-
ro torácico postraumático, ya que sólo en ellos son
Manual EMG.indb 262
demostrables alteraciones clínicas y neurofisiológi-
cas por afectación del plexo braquial. Finalmente,
se hace un comentario sobre los síndromes del
desfiladero torácico polémicos.
Síndrome del desfiladero torácico neurológico verdadero
El síndrome del desfiladero torácico neuroló-
gico verdadero es una enfermedad rara con una
prevalencia actual estimada en una persona por
millón de habitantes (un neurólogo general puede
encontrar a lo largo de su práctica uno o dos casos).
El cuadro consiste en la aparición de síntomas de-
bidos a una lesión crónica del plexo braquial en el
tronco primario inferior, generada por la compre-
sión de dicho tronco por una costilla cervical o,
9/7/07 12:06:58

más frecuentemente, por una banda fibrosa entre la
primera costilla y una costilla cervical rudimentaria
o una apófisis transversa anormalmente grande. Es
un síndrome que afecta de manera predominante
a mujeres, en general jóvenes, y casi siempre es
unilateral(14).
En 1970 Gilliat y cols.(15) definieron las caracte-
rísticas clínicas, radiográficas y neurofisiológicas de
este síndrome. Clínicamente se manifiesta como
una lesión del tronco primario inferior, que afecta
de una manera predominante, a su componente
motor, con nula o escasa afectación del compo-
nente sensitivo. Debido a esta afectación predo-
minantemente motora, de inicio insidioso y curso
lentamente progresivo, es muy frecuente que el
cuadro clínico se encuentre ya avanzado cuando el
paciente consulta por primera vez. El síntoma más
común es un dolor intermitente a lo largo del borde
medial de brazo, antebrazo y mano. Sin embargo,
esta molestia no suele ser intensa ni tampoco la
causa por la cual consulta el paciente.
La exploración clínica suele mostrar un déficit
sensitivo parcheado que se localiza en la cara in-
terna de antebrazo y que puede extenderse hasta
el borde medial de la mano (sin el característico
déficit sensitivo “partido” del 4º dedo que acompa-
ña a las lesiones del nervio cubital). Las alteracio-
nes motoras son mucho más intensas y llamativas.
Consisten principalmente en la atrofia y debilidad
de los músculos de la eminencia tenar (simulan un
síndrome del túnel carpiano crónico). Pero la ma-
yoría de los pacientes también presentan debilidad
y atrofia del resto de los músculos intrínsecos de
la mano (primer interóseo dorsal) y de los múscu-
los del antebrazo inervados por fibras motoras del
tronco inferior. Sin embargo, los músculos más
afectos son los dependientes del nervio mediano
(eminencia tenar) y hasta en una cuarta parte de los
casos son estos músculos son los únicos atróficos.
Los reflejos musculares son normales. La anoma-
lía ósea no suele ser palpable, y la exploración no
muestra datos de afectación vascular. En general,
la radiografía simple no muestra más que una cos-
tilla cervical rudimentaria o una apófisis transversa
grande. Los estudios por tomografía axial compu-
Manual EMG.indb 263
Plexopatía braquial y lumbosacra 263
tarizada (TAC) o resonancia magnética (RM) no
suelen aportar más datos.
El cuadro es secundario a una lesión del tronco
primario inferior, y en especial de las fibras de-
pendientes del ramo anterior del nervio espinal
D1. Esta lesión se produce por el estiramiento y la
angulación que sufre esa parte del plexo braquial
al acodarse sobre una banda fibrosa, que une la
primera costilla con una costilla cervical persis-
tente (generalmente rudimentaria) o una apófisis
transversa C7 alargada. Aunque estas anomalías
están presentes desde el nacimiento, los pacientes
refieren típicamente los primeros síntomas al final
de la adolescencia o más tarde.
El estudio electrofisiológico es muy caracte-
rístico(15,16). Los estudios de conducción nerviosa
muestran una respuesta ausente o muy disminuida
de amplitud del potencial sensitiva en el nervio
antebraquial cutáneo interno, junto con una am-
plitud motora disminuida en el nervio mediano y
una respuesta sensitiva cubital en el límite o dismi-
nuida. Sin embargo, el estudio sensitivo del nervio
mediano es normal. En la electromiografía de aguja
se encuentra una pérdida de unidades motoras y
potenciales de unidad motora de tipo neurógeno
crónico en los músculos dependientes de la rama
anterior de nervio espinal D1 y en menor grado de
C8. Todas estas alteraciones son especialmente más
intensas en los músculos de la mano dependientes
del nervio mediano. Debido al carácter crónico de
la enfermedad, la presencia de actividad muscular
espontánea en forma de fibrilaciones no aparece o
es muy modesta, y si aparece se limita, en general,
a los músculos de la eminencia tenar.
En el diagnóstico diferencial deben incluirse
las enfermedades de motoneurona, radiculopatía
C8 o D1, lesiones del tronco inferior primario del
plexo braquial de otras etiologías, así como una
neuropatía grave del nervio mediano.
El tratamiento de elección es la cirugía, que con-
siste en la sección de la banda fibrosa por vía supracla-
vicular. Una vez intervenidos, los pacientes muestran
una mejoría de los síntomas dolorosos o sensitivos,
pero, en general, la atrofia y la debilidad persisten
como consecuencia de la lesión axonal crónica.
9/7/07 12:06:58
 264 J. Esteban Pérez
Síndrome del desfiladero torácico postraumático
Con este nombre se conoce otra enfermedad
del plexo braquial, también rara, caracterizada por
la afectación vascular, nerviosa o mixta, a nivel
del desfiladero torácico que aparece después de
lesiones traumáticas de la clavícula(16).
Este subgrupo del síndrome del desfiladero
torácico suele ser unilateral y afecta a personas
adultas de ambos sexos. En general, se trata de
una complicación tardía de una lesión clavicular
traumática, y en especial secundaria a fracturas de
clavícula en su tercio medio. A pesar de que el pa-
quete neurovascular se encuentra situado por detrás
de la clavícula, en el canal formado entre ésta y la
primera costilla, es poco frecuente que se dañe en
el momento agudo de la fractura de clavícula. Es
más, cuando una lesión aguda del plexo braquial
aparece en un traumatismo clavicular se debe atri-
buir, en general, a un mecanismo diferente; el más
frecuente de ellos suele ser la tracción simultánea
del plexo braquial. El síndrome del desfiladero to-
rácico postraumático puede presentarse como una
afectación vascular o nerviosa aislada (en especial
de los cordones), pero lo más habitual es que afecte
a ambas estructuras. Aunque puede aparecer inme-
diatamente después del trauma, por lo general, se
trata de una complicación tardía (desde varios días
hasta años). La etiología final del cuadro es variable
e incluye fragmentos óseos fracturados desplazados,
callos óseos hipertróficos, pseudoaneurismas de la
arteria subclavia, vendajes “en 8” demasiado tensos,
manipulación de la fractura y pseudoartrosis.
El síntoma más frecuente es dolor a nivel de la
clavícula, que suele mostrar una irradiación hacia
el miembro superior. Además, los afectados presen-
tan parestesias, hipoestesia y debilidad del miem-
bro superior, con una distribución característica
dependiendo de la estructura del plexo braquial
implicada. El cordón medial es el que se afecta
con más frecuencia, por lo que las alteraciones
sensitivas se suelen localizar en el borde medial
del brazo, antebrazo y últimos dedos de la mano,
mientras que los síntomas motores afectan a los
músculos intrínsecos de la mano. Por lo general,
las maniobras de separación y extensión forzada del
Manual EMG.indb 264
brazo tienden a empeorar estos síntomas. En los
casos en que se asocian alteraciones vasculares se
puede encontrar, además, edema y equímosis en la
base del cuello y región supraclavicular, congestión
venosa prominente en la región pectoral y edema
del brazo. La exploración confirma la debilidad,
pérdida de sensibilidad y ausencia de reflejos co-
rrespondientes al cordón lesionado. Además, se sue-
le palpar una protrusión dolorosa en el tercio medio
de la clavícula, y en los casos con pseudoaneurisma
se puede escuchar un soplo supraclavicular. Los
pulsos distales pueden encontrarse disminuidos o
desaparecer al elevar el brazo.
Los estudios de imagen, y en especial las ra-
diografías simples de tórax y clavícula revelan la
anomalía ósea en la porción media de la clavícula
(callos hipertróficos, fragmentos óseos desplaza-
dos). La RM y la TAC de la zona pueden mostrar
pseudoaneurismas. Un estudio arteriográfico o
flebográfico puede evidenciar otras alteraciones
vasculares asociadas (estenosis vasculares, despla-
zamientos)(15).
El examen neurofisiológico suele mostrar los
signos de una lesión axonal de la porción infracla-
vicular del plexo braquial. Así, encontramos una
caída de la amplitud o ausencia de las respuestas
sensitivas, que varía dependiendo del cordón afec-
to. En la electromiografía de aguja encontramos
una pérdida de unidades motoras y potenciales
de unidad motora de características neurógenas
crónicas, así como fibrilaciones en los músculos
dependientes de la estructura afecta(16).
Por lo general, este síndrome no responde al
tratamiento conservador y suele requerir un tra-
tamiento quirúrgico, especialmente aquellos ca-
sos en que se encuentran fragmentos de fractura
desplazados o pseudoaneurismas. Los resultados
de la cirugía con respecto a la lesión nerviosa son
variables, desde una evolución favorable con una
recuperación rápida, hasta casos que permanecen
con un déficit residual (especialmente aquellos que
se han presentado con una lesión axonal grave del
cordón medial).
Aunque es una complicación rara y desconocida
para muchos médicos es primordial tenerla pre-
9/7/07 12:06:59

sente, ya que un tratamiento precoz evita lesiones
permanentes.
Síndrome del desfiladero torácico polémico
Este subgrupo del síndrome del desfiladero to-
rácido ha recibido diferentes nombres: síndrome
del desfiladero torácico inespecífico, síndrome
del desfiladero torácico sintomático, síndrome
del escaleno anterior, etc. La razón principal de
esta variedad es la ausencia de una causa clara.
Así, en contra de lo que ocurre con los otros tipos
de síndrome del desfiladero torácico, su verdadera
existencia es muy controvertida. Los mecanismos
hipotéticos implicados son poco claros y polémicos.
Los defensores de la existencia del síndrome sue-
len invocar como principal precipitante del cuadro
el antecedente de traumas repetidos, que condi-
cionaría la presencia de pequeños sangrados que
causarían una fibrosis secundaria en los músculos
escalenos, o en bandas fibromusculares congénitas
persistentes. Finalmente, estas estructuras compro-
meterían de forma secundaria a diversas porciones
del plexo braquial. Otros autores sugieren que el
cuadro se debe a una descompensación funcio-
nal muscular, que origina el acortamiento de los
vientres musculares por sobreuso. Sin embargo, la
mayoría de los neurólogos manifiestan importantes
reservas sobre la existencia real de este síndrome,
por varias razones. En contra de lo que ocurre con
otras plexopatías braquiales, el síndrome del desfila-
dero torácico polémico tiende a producir síntomas
incapacitantes, sin llegar a producir cambios obje-
tivos en la clínica o en pruebas neurofisiológicas.
Además, este diagnóstico se aplica con frecuencia
a individuos en los que son operativos de forma
clara factores gananciales secundarios. Finalmen-
te, es un diagnóstico utilizado con frecuencia por
médicos que no han recibido un entrenamiento
adecuado para el reconocimiento de enfermedades
que afectan al sistema nervioso periférico, como
cirujanos generales, cirujanos vasculares o ciruja-
nos torácicos.
El síntoma más frecuente, y en general, el úni-
co, es la presencia de dolor y/o parestesias. Estas
se pueden irradiar por el borde medial del brazo
Manual EMG.indb 265
Plexopatía braquial y lumbosacra 265
siguiendo una distribución de plexo inferior, o por
la cara anterior a posterior del cuello, tórax y hom-
bro, siguiendo una distribución de plexo superior.
A pesar de su carácter subjetivo, los defensores del
síndrome consideran que su incidencia es alta, y
que con frecuencia puede ser bilateral.
La exploración neurológica, por lo general, no
muestra alteraciones objetivas. El dato anormal en-
contrado con más frecuencia es la “positividad” de
diversas maniobras de provocación como son la de
Adson o el test de hiperabducción, en el cual se
observa la pérdida de pulsos distales. Sin embargo,
el más popular es el test de estrés con brazo elevado
descrito por Roos en 1976(17). Durante este tipo de
maniobra se instruye al paciente para mantener los
brazos en alto y en rotación externa durante tres
minutos, mientras realiza movimientos repetidos de
abertura y cierre de puños. Se considera positivo si
el miembro afecto tiende a caer de forma involun-
taria y aparecen fatiga, parestesias en las manos o
pérdida de pulsos. Sin embargo, todas estas manio-
bras se han cuestionado, tanto en su capacidad para
detectar lesiones en el plexo braquial como en su
especificidad para hacerlo: en primer lugar, todas
ellas miden realmente una claudicación vascular y,
en segundo, con frecuencia este tipo de maniobras
también son positivas en personas sin lesiones del
plexo braquial y muy habituales en aquellas con
síndrome del túnel carpiano.
Las pruebas complementarias son normales o
sólo muestran alteraciones inespecíficas. Algunos
autores han descrito alteraciones en la RM, mien-
tras que otros sólo las citan en los estudios electro-
diagnósticos usando, por lo general, técnicas de
estudio no convencionales (potenciales evocados
sensoriales, estimulación con aguja de la raíz C8).
Pero por cada autor que ha publicado la anomalía
en un test y lo ha propuesto como estudio comple-
mentario confirmatorio de la existencia del síndro-
me, se encuentran artículos de dos o más autores
que señalan la negatividad de los mismos(15,16).
En cuanto a los tratamientos, se han propues-
to varias estrategias. Una parte importante de los
pacientes responde a medidas conservadores. Sin
embargo, otro gran grupo ha sido sometido a di-
9/7/07 12:06:59
 266 J. Esteban Pérez
Figura 6. Esquema anatómico del plexo lumbosacro.
versas intervenciones quirúrgicas, para intentar
descomprimir las estructuras del plexo braquial
supuestamente afectas. Entre las intervenciones
más frecuentemente realizadas se encuentran la
resección de la primera costilla por vía transaxilar
y las escalenectomías anterior y media. Los resul-
tados son muy variables, y en el momento de su
indicación hay que recordar que estas interven-
ciones no son inocuas: como resultado de ellas se
han descrito diversas complicaciones; por ejemplo,
lesiones permanentes del plexo braquial (a menudo
dolorosas), complicaciones infecciosas e incluso
la muerte.
Manual EMG.indb 266
PLEXO LUMBOSACRO
Anatomía del plexo lumbosacro (Fig. 6)
Es mejor considerar los plexos lumbar y sacro
como un único plexo lumbosacro, por su proximi-
dad física, porque se encuentran interconectados,
y porque se afectan frecuentemente de forma con-
junta en diferentes síndromes clínicos.
El plexo lumbosacro se forma por la inter-
conexión y fusión de las ramas anteriores de
los nervios espinales L1 a S4. Los nervios más
importantes que se forman en el plexo lumbar
9/7/07 12:06:59

(derivado de los nervios espinales L1 a L4) son
el femoral (o crural) y el obturador, mientras
que del plexo sacro (L5 a S4) se forma el nervio
ciático.
• Plexo lumbar. El plexo lumbar deriva de la
unión de los ramos anteriores de los nervios
espinales L1 a L4. Estos, desde la columna
vertebral se dirigen hacia abajo y hacia fuera
uniéndose entonces para formar el plexo a ni-
vel del músculo iliopsoas. En esta localización
las ramas anteriores de los nervios espinales se
dividen en divisiones anteriores y posteriores.
De la fusión de las divisiones posteriores de
los ramos anteriores de los nervios espinales
L2 a L4 se forma el nervio femoral, que emer-
ge del músculo iliopsoas por su borde lateral;
atraviesa la fosa ilíaca y pasa bajo el ligamento
inguinal para introducirse en el compartimen-
to anterior del muslo, y finalizar como ner-
vio safeno (sensitivo). El nervio obturador se
forma de la unión de las divisiones anteriores
de las ramas anteriores de los mismos nervios
espinales (L2 a L4) y emerge hacia la pelvis
por el borde medial del músculo iliopsoas. Por
último, del plexo lumbar también emergen las
ramas motoras que inervan el músculo psoas
y el músculo ilíaco, el nervio femorocutáneo
(nervio sensitivo que recoge sensibilidad de la
cara lateral del muslo), y los nervios iliohipo-
gástrico o abdominogenital mayor (con fibras
procedentes de las raíces D12 y L1), ilioin-
guinal o abdominogenital menor (con fibras
L1) y genitofemoral (con fibras L1 y L2). El
plexo lumbar se comunica con el plexo sacro a
través del denominado tronco lumbosacro, que
contiene fibras de la rama anterior del nervio
espinal L4 y la rama anterior del nervio espinal
L5 completa. Este tronco se dirige hacia abajo,
situándose en su recorrido sobre el sacro y la
articulación sacroilíaca.
• Plexo sacro. El plexo sacro se forma de la
unión del tronco lumbosacro y las ramas an-
teriores de los nervios espinales sacros S1 a
S4. Se localiza en la pared posterior y poste-
rolateral de la pelvis, y sus componentes se
Manual EMG.indb 267
Plexopatía braquial y lumbosacra 267
dirigen desde aquí hacia la protuberancia ciá-
tica. Al igual que pasaba con el plexo lumbar,
las ramas anteriores de los nervios espinales
se dividen en divisiones anteriores y posterio-
res. De las divisiones posteriores del tronco
lumbosacro y de las raíces S1 y S2 se forma
la porción lateral del nervio ciático (nervio
ciaticopoplíteo externo, cuya rama terminal
es el nervio peroneo). De las divisiones ante-
riores se forma la porción medial del nervio
ciático (o nervio ciaticopoplíteo interno, cuya
rama terminal es el nervio tibial). Los otros
nervios que se forman en el plexo sacro son el
glúteo superior, el glúteo inferior, el pudendo,
el cutáneo posterior del muslo y varias ramas
pequeñas, que inervan músculos de la región
pélvica y caderas.
Evaluación electrodiagnóstica del plexo lumbosacro
Como enfoque general al estudio de la sospe-
cha de lesiones en el plexo lumbar o plexo sacro,
el estudio de conducción debe incluir la obten-
ción y caracterización de los potenciales evocados
motores y sensitivos de los nervios peroneo y tibial,
potenciales y velocidad sensitiva del nervio sural,
y reflejo H del nervio tibial. La electromiografía
de aguja debe incluir el estudio de, al menos,
un músculo de cada uno de los siguientes gru-
pos: músculos paravertebrales lumbares y sacros,
tensor de la fascia lata o glúteo medio (depen-
dientes del nervio glúteo superior), cuádriceps
(dependiente del nervio femoral), aproximador
mayor (dependiente del nervio obturador), tibial
anterior, peroneo lateral largo o extensor largo del
dedo gordo (dependientes del nervio peroneo) y
músculo gemelo interno o externo (dependientes
del nervio tibial)(4,5).
Debe recordarse que en la electromiografía de
aguja del músculo pedio puede hallarse con fre-
cuencia actividad espontánea tipo fibrilaciones (en
especial en personas de edad), consecuencia de
lesiones más distales o secundarias a polineuropa-
tías leves en relación con la edad o enfermedades
intercurrentes (por ejemplo, diabetes mellitus).
9/7/07 12:07:00
 268 J. Esteban Pérez
TABLA III. Dominios sensitivos y motores del plexo lumbar y sacro
Tipo de estudio Plexo Lumbar
Cond. sensitiva • N. safeno
Cond. motora
EMG de aguja • M. cuádriceps (vasto interno o externo)
• M. iliopsoas
• M. aproximador mayor
• M. paravertebrales
En ocasiones puede ser muy difícil la diferen-
ciación entre una lesión del nervio peroneo y de la
porción externa del nervio ciático (ciaticopoplíteo
externo). En estos casos la presencia de denerva-
ción clara en la porción corta del músculo bíceps
femoral ayuda a diferenciarlas. La presencia de
denervación confirma una lesión más proximal,
pero la ausencia no la descarta(4).
Patrones electrodiagnósticos asociados a lesiones
específicas
De acuerdo con la anatomía del plexo, la afec-
tación axonal de cada elemento del plexo lumbo-
sacro produce anomalías electrodiagnósticas que
pueden predecirse:
• Plexo lumbar. Las lesiones en este elemento
del plexo lumbosacro se manifiestan clínica-
mente como una debilidad de los músculos
inervados por los nervios femoral y obturador,
es decir, con una debilidad para la flexión de la
cadera, extensión de la rodilla y aproximación
del muslo. El déficit sensitivo asociado se loca-
liza, fundamentalmente, en la cara anterior y
medial del muslo y cara medial de la pierna,
y se asocia a la pérdida del reflejo patelar. Las
causas más frecuentes de lesiones a este nivel
son la neuralgia amiotrófica (que aparece con
Manual EMG.indb 268
Plexo Sacro
• N. sural
• N. peroneo superficial
• N. tibial (reflejo H)
• N. tibial (a m. separador del dedo gordo)
• N. peroneo (a m. pedio o m. tibial anterior)
• M. tibial anterior
• M. gemelo interno o externo
• M. pedio
• M. separador del dedo gordo
• M. vasto externo
• M. glúteo mediano
• M. paravertebrales
mayor frecuencia en pacientes con diabetes,
y se denomina entonces amiotrofia diabética),
lesiones traumáticas, aneurismas aórticos, em-
barazo, hematoma retroperitoneal, tumores y
secuelas postirradiación. El estudio neurofisio-
lógico se dirige a demostrar la presencia de un
patrón neurógeno en los músculos inervados
por los nervios femoral y obturador (Tabla III).
El diagnóstico diferencial más importante que
se plantea es una radiculopatía, por lo que es
imprescindible la realización del estudio elec-
tromiográfico de aguja de los músculos paraver-
tebrales. Así, en los estudios de conducción sólo
encontraremos anomalías en el estudio sensitivo
del nervio safeno (rama sensitiva terminal del
nervio femoral), sin que existan anomalías en
los otros estudios sensitivos o motores que se
realizan habitualmente en la práctica clínica,
ya que éstos valoran los componentes del plexo
sacro (estudio de los nervios sural, tibial y pero-
neo). En la electromiografía de aguja encontra-
remos, lógicamente, un patrón neurógeno en
los músculos cuádriceps (vasto lateral o medial),
iliopsoas y aproximador mayor(4,6).
• Plexo sacro. Las lesiones en esta estructura se
manifiestan por una debilidad para la extensión
y separación de la cadera, flexión de la rodilla, y
flexo-extensión del pie y dedos del pie. En gene-
9/7/07 12:07:00

ral, en las lesiones del plexo sacro se afectan de
forma predominante los músculos dependientes
del tronco lateral del nervio ciático o nervio
ciaticopoplíteo externo, por lo que el defecto
clínico puede ser superponible a una lesión del
nervio peroneo, del que se puede diferenciar por
la presencia de denervación en la porción corta
del músculo bíceps femoral (músculo inervado
por fibras del ciático-poplíteo externo antes de
formar el nervio peroneo). El déficit sensitivo
asociado es el de una hipoestesia en el pie. Las
causas más frecuentes de lesiones en este ele-
mento son los traumas en la cadera, fractura de
pelvis, cirugía de la cadera (en especial para co-
locación de prótesis articular), inyecciones intra-
musculares, tumoraciones locales (primarias o
metastásicas), tras radioterapia, hematoma retro-
peritoneal, embarazo y aneurismas aórticos. En
los estudios neurofisiológicos se ven afectados,
tanto los estudios de conducción sensitivos de
los nervios sural y del peroneo superficial como
los estudios de conducción motores del nervio
peroneo (a músculo pedio o a músculo tibial
anterior) y nervio tibial (a músculo separador
del dedo gordo). Las respuestas tardías F y H
también se encuentran prolongadas o ausentes.
La electromiografía de aguja muestra un patrón
neurógeno en los músculos dependientes del
nervio ciático, tanto en su porción del ciati-
copoplíteo interno (músculos semitendinoso
y semimembranoso, gemelos y separador del
dedo gordo) como del ciaticopoplíteo externo
(músculos bíceps femoral en su porción corta,
tibial anterior, peroneo lateral largo, extensor
largo del dedo gordo, pedio), del nervio glúteo
superior (músculos glúteo mediano y tensor de
la fascia lata) y del nervio glúteo inferior (mús-
culo glúteo mayor). El examen de los músculos
paravertebrales no muestra anomalías(4-6).
Estrategia de evaluación del plexo lumbosacro
Como medida inicial ante una sospecha de le-
sión en plexo lumbosacro, debe comenzarse rea-
lizando un estudio general, que puede incluir un
Manual EMG.indb 269
Plexopatía braquial y lumbosacra 269
estudio de conducción motora del nervio peroneo
(con detección en músculo pedio), y del nervio ti-
bial (con detección en músculo separador del dedo
gordo), seguido del estudio de conducción sensitiva
del nervio sural y del reflejo H bilateral. La elec-
tromiografía de aguja puede incluir los músculos
paravertebrales, glúteo mediano, vasto externo, ti-
bial anterior, gemelo interno, flexor común de los
dedos, pedio y separador del dedo gordo.
En caso de que predomine un déficit para la
extensión de la rodilla, se debe añadir al estudio
anterior el de la conducción sensitiva del nervio
safeno y motora del nervio femoral (bilateral, para
poder comparar las respuestas, considerando sano el
miembro contralateral asintomático) y electromio-
grafía de aguja de los músculos aproximador media-
no, recto anterior y vasto externo (contralateral).
En el caso de que el paciente se presente con
un pie caído, es recomendable un estudio de la
conducción motora del nervio peroneo a múscu-
lo tibial anterior (bilateral, para poder comparar
las amplitudes) y sensitivo del nervio peroneo
superficial. Además, la electromiografía de aguja
incluirá el estudio del músculo extensor largo del
dedo gordo, peroneo lateral largo, tibial posterior,
porción corta del bíceps femoral, semitendinoso y
tibial anterior(3).
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9/7/07 12:07:01
 Capítulo 20
ENFERMEDADES DE LOS NERVIOS CRANEALES
J. Coll Cantí, R. Álvarez Ramo
INTRODUCCIÓN
Los nervios craneales, como parte integrante
del sistema nervioso periférico, pueden verse afec-
tados de la misma forma que el resto de los troncos
nerviosos, ya sea en el contexto de lesiones focales
(que incluyan uno o varios nervios) o bien den-
tro de procesos sistémicos más amplios. Si bien
existen 12 nervios craneales, en este capítulo nos
ocuparemos, fundamentalmente, de los nervios
trigémino, facial y espinal, ya que son los más
accesibles a las técnicas electrofisiológicas. Sobre
otros nervios craneales sólo haremos una breve
reseña, ya que su exploración electrofisiológica se
realiza en laboratorios muy especializados, tanto
por la dificultad para acceder a las estructuras a es-
tudiar como por la necesidad de una técnica muy
depurada, y su descripción se escapa al objetivo de
este manual. Por último, hay que señalar que todo
estudio electrodiagnóstico debe estar precedido
por una completa anamnesis y exploración físi-
ca, que no deben limitarse al nervio afecto, sino
que deben incluir al resto de nervios craneales y
de las extremidades, con el fin de descartar una
extensión más amplia del proceso.
NERVIO TRIGÉMINO
Anatomía
El nervio trigémino es un nervio mixto (motor,
sensitivo y vegetativo), constituido por 3 ramas:
Manual EMG.indb 271
1. Oftálmica: recoge la sensibilidad de la frente,
párpado superior, dorso de la nariz, córnea y
senos frontal y etmoidal.
2. Maxilar superior: recoge la sensibilidad del pár-
pado inferior, sien, labio superior, mejilla, ala
de la nariz, dientes de la arcada superior, úvula,
amígdalas, bóveda palatina y nasofaringe.
3. Maxilar inferior: recoge la sensibilidad de la arca-
da dental inferior, mucosa del suelo de la boca,
dos tercios anteriores de la lengua, conducto au-
ditivo externo, pabellón auricular y parte poste-
rior de la sien. Se hace extracraneal a través del
agujero oval, junto a la rama motora, encargada
de inervar al músculo masetero, entre otros.
Estas tres ramas sensitivas convergen en el gan-
glio de Gasser. Desde ahí parte un tronco común en
dirección a la protuberancia, dividiéndose en ramas
ascendentes y descendentes hasta los núcleos espinal
(dolor y temperatura), sensitivo principal (tacto super-
ficial y discriminativo) y mesencefálico (información
propioceptiva). Las fibras que llegan a este último nú-
cleo lo hacen directamente, sin hacer sinapsis en el
ganglio de Gasser. Desde este núcleo salen eferencias
hacia el núcleo motor, constituyendo así, la base ana-
tómica del reflejo maseterino. Esta representación
tan extensa a nivel del tronco cerebral hace que el
estudio neurofisiológico de los reflejos mediados por
el nervio trigémino aporte gran información.
Etiología
Los procesos patológicos que afectan al nervio
trigémino pueden ser(1):
9/7/07 12:07:01
 272 J. Coll Cantí, R. Álvarez Ramo
– Lesiones periféricas: traumatismo craneofacial,
enfermedades dentales, cirugía maxilofacial,
infecciones, tumores, trombosis del seno ca-
vernoso, aneurismas carotídeos, toxinas, en-
fermedades sistémicas (enfermedad mixta del
tejido conectivo, esclerodermia), síndrome de
Guillain-Barré, diabetes, idiopáticas, etc.
– Lesiones en el ganglio de Gasser: lo más común
suele ser la infección por el virus del herpes
zóster, siendo la rama oftálmica la más frecuen-
temente afectada.
– Lesiones centrales: tumores, infartos cerebrales,
siringobulbia, esclerosis múltiple.
Sintomatología clínica
El paciente suele aquejar hipoestesia facial,
que puede ser disociada, pues la información de
la sensibilidad térmica y dolorosa llega a un nú-
cleo diferente que la táctil superficial y epicrítica.
El reflejo corneal está abolido en la medida en
que la primera rama del trigémino se encuentra
comprometida. También puede existir debilidad de
los músculos masticatorios. El reflejo maseterino,
que produce cierre mandibular, tras la percusión
lateral del mentón, se ve alterado en caso de lesión
de la tercera rama y/o del núcleo mesencefálico
(bilateral)(2).
Estudio electrofisiológico
La valoración neurofisiológica de este nervio
puede realizarse mediante diferentes estudios: elec-
tromiografía (EMG) y reflejos troncoencefálicos.
Estudio electromiográfico
A través del registro electromiográfico única-
mente valoraremos la rama motora, integrante del
nervio maxilar inferior. Se examinan preferente-
mente los músculos temporal y masetero, regis-
trando la actividad espontánea y voluntaria. En
la neuralgia del trigémino, la exploración electro-
miográfica suele ser normal en los casos esenciales.
La presencia de mioquimias obliga a descartar la
existencia de neoplasias de tronco.
Manual EMG.indb 272
Reflejos troncoencefálicos
Los llamados reflejos troncoencefálicos son res-
puestas fisiológicas obtenidas mediante técnicas de
electromiografía, y que son generadas e integradas
en estructuras del tronco del encéfalo. Estas res-
puestas nos aportan información sobre la integri-
dad anatómica y funcional de dichas estructuras,
así como de las vías aferentes y eferentes que los
desencadenan.
Aunque existe una gran variedad de reflejos que
pueden registrarse electrofisiológicamente(3), revisa-
remos los más utilizados en la práctica clínica.
De acuerdo con las vías aferentes y eferentes
implicadas de estos reflejos, los podemos clasificar
en:
– Trigémino-faciales: reflejo de parpadeo (blink-
reflex).
– Trigémino-trigeminales:
• Reflejo maseterino.
• Períodos de silencio del masetero o reflejo in-
hibitorio maseterino.
Además del estudio de la integridad anatómica
de los circuitos troncoencefálicos, estos reflejos nos
permiten estudiar la excitabilidad de las interneu-
ronas que los desencadenan, y que puede verse
alterada en diferentes patologías, incluso sin lesión
estructural evidente(4): curva de excitabilidad del
reflejo de parpadeo.
Reflejo de parpadeo (blink reflex)
La primera descripción clínica de la respuesta
de parpadeo tras golpear en la región supraciliar o
glabela la realizó Overend en 1896, mientras que
fue Kugelberg quien llevó a cabo el primer registro
electrofisiológico en 1952.
El parpadeo es un complejo acto motor en el
que están implicados diferentes músculos faciales
y extraoculares(5). Puede desencadenarse de forma
espontánea o bien refleja. Un parpadeo consiste en
un cese de la actividad tónica del músculo eleva-
dor del párpado, produciendo un movimiento de
caída del párpado superior, al mismo tiempo que
comienza la actividad del músculo orbicular de los
ojos; al final del parpadeo se produce la secuencia
inversa. Junto a estos movimientos, los globos ocu-
9/7/07 12:07:01

lares sufren movimientos verticales, horizontales y
de torsión que dependen de la posición inicial de
los mismos(6). El parpadeo es un fenómeno univer-
sal entre las distintas especies de mamíferos; aun-
que puede variar en frecuencia y velocidad entre
las diferentes especies, cualitativamente muestran
un patrón similar(7).
La frecuencia de parpadeo está sometida a una
gran variabilidad fisiológica; es baja en la prime-
ra infancia, incluso menor a 2/min, aumentando
hasta la adolescencia(8); actividades que requieren
fijación visual, como la lectura, producen una
disminución de la frecuencia, mientras que tareas
memorísticas puede aumentarla, e incluso se ve
modificada voluntariamente(9). La frecuencia de
parpadeo también varía en diferentes condiciones
patológicas, convirtiéndose en un signo capital de
determinadas patologías. De este modo, en la enfer-
medad de Parkinson o en la parálisis supranuclear
progresiva(10) se observa una importante reducción
de la frecuencia, mientras que en otras enfermeda-
des se observa un aumento de la misma, como en
la enfermedad de Huntington o en la esquizofre-
nia(10,11). Todo ello sugiere un importante papel del
sistema dopaminérgico en el mecanismo y control
del parpadeo.
El parpadeo también puede obtenerse de forma
refleja (amenaza) o por estimulación eléctrica de
ramas del nervio trigémino, generalmente el nervio
supraorbitario. Aunque en todos los casos el reflejo
de parpadeo tiene los mismos componentes que
el espontáneo, la duración de los mismos puede
ser variable, de acuerdo con el mecanismo que lo
desencadena(11,12).
Exploración neurofisiológica del reflejo de parpadeo
Se coloca al paciente en decúbito supino, con
los ojos abiertos o suavemente cerrados. El reflejo
se desencadena por estimulación eléctrica percu-
tánea del nervio supraorbitario en la escotadura su-
praorbitaria; el cátodo se sitúa sobre la escotadura y
el ánodo 2 cm por encima y levemente lateral, para
evitar la estimulación contralateral. La respuesta
es recogida mediante electrodos cutáneos situados
en la porción inferior del músculo orbicular de los
Manual EMG.indb 273
Electromiografía de los nervios craneales 273
Figura 1. Colocación de electrodos en músculo orbicular de los ojos (activo-
negro, referencia-gris) y estimulación en nervio supraorbitario (cátodo-
negro, ánodo-gris).
ojos en ambos lados simultáneamente, colocando
el electrodo activo en el tercio medio del párpado
inferior y el de referencia lateralmente (Fig. 1)(3).
De este modo se puede registrar, tanto el parpadeo
desencadenado tras el estímulo eléctrico como el
parpadeo espontáneo normal (Fig. 2).
La descripción pormenorizada de la técnica de
estimulación y registro de las respuestas, así como
el análisis de sus diferentes componentes, altera-
ciones y significado, son objeto de otro capítulo
de este Manual, por lo que realizaremos solo un
breve recordatorio de las alteraciones básicas que
podemos encontrar. En primer lugar, se valora la
respuesta R1; su alteración es indicativa de trastor-
nos ipsilaterales del nervio facial y/o trigémino. Es
ahí donde el componente R2 desempeña un papel
fundamental en la localización de la lesión. Así, en
caso de existir trastorno aferente (nervio trigémino),
se obtiene un retraso o atenuación bilateral de R2 al
estimular el lado afecto, mientras que al estimular
el lado sano, R2 es normal. En caso de lesión del
nervio facial (trastorno eferente), independiente-
mente del lado estimulado, siempre se registran
valores R2 patológicos en el lado afecto(11).
El reflejo de parpadeo puede estudiarse en ca-
sos de dolor facial. En la neuralgia del trigémino
esencial, el componente R1 suele ser normal, lo
que indica que la conducción a través de la primera
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 274 J. Coll Cantí, R. Álvarez Ramo

Figura 2. Parpadeo desencadenado tras estímulo eléctrico en el nervio supraorbitario (A). Parpadeo espontáneo (B).

rama del trigémino es normal. En cambio, cuan-

do la neuralgia es secundaria (tumores, infección,
síndrome paratrigeminal, etc.) existen alteraciones
en R1 ipsilateral y R2 bilateral al estimular el lado
afecto (patrón aferente).

Reflejo maseterino
El reflejo mandibular o maseterino, fue descrito
en 1886 por Watteville. Se desencadena por per-
cusión en la mandíbula mediante un martillo de
reflejos, que dispara el barrido de registro. Las res-
puestas evocadas se registran mediante electrodos
de superficie, colocando el electrodo activo sobre el
vientre del músculo masetero (Fig. 3). La latencia Figura 3. Colocación de los electrodos en el registro del reflejo maseterino y
normal es de 7,6 ms, con un rango entre 6,4 y 9,2 período de silencio. Electrodo activo: negro; electrodo de referencia: gris.
(variable según los laboratorios). Es de gran utilidad
la comparación entre ambos lados, considerándose
patológica una diferencia superior a 0,5 ms y la ipsilaterales a lesiones mesencefálicas, su valor to-
ausencia unilateral. Se trata de un reflejo sujeto a pográfico ha sido cuestionado(12).
gran variabilidad clínica; puede estar ausente en Se trata de un reflejo monosináptico en el que
personas de edad avanzada sin significado patoló- las vías aferente y eferente pertenecen al nervio V
gico, en alteraciones de la posición mandibular, en craneal. El arco aferente está formado por fibras
desdentados y en pacientes con disfunción tempo- sensitivas propioceptivas Aα de la rama mandibu-
romandibular. Aunque se han descrito alteraciones lar del nervio trigémino; alcanzan el núcleo me-

Manual EMG.indb 274 9/7/07 12:07:02


Figura 4. Reflejo maseterino.
sencefálico del trigémino ipsilateral, y desde allí
establecen una sinapsis con el núcleo motor del
trigémino ipsilateral. El arco eferente lo forman las
neuronas motoras del mismo (Fig. 4).
Reflejo inhibitorio maseterino
Descrito en primer lugar por Hoffman y Ton-
nies en 1948. Se basa en la existencia del llamado
período de silencio electromiográfico, que es el
cese de una contracción sostenida desencadenado
por otro estímulo producido durante la misma.
La colocación de los electrodos es similar a la
descrita para la obtención del reflejo maseterino.
Al paciente se le solicita que apriete fuertemente
los dientes en períodos breves, para evitar el can-
sancio, alrededor de 2-3 s. Durante la contracción
se aplica un estímulo eléctrico, generalmente de
una duración de 0,2 ms y de 20-50 mA de intensi-
dad a nivel del nervio mentoniano o infraorbitario.
El reflejo consiste en la aparición de dos períodos
consecutivos de silencio eléctrico separados por
la reaparición de la actividad motora, ipsilateral y
contralateral al lado estimulado. Estos períodos son
denominados SP1 y SP2, respectivamente. El re-
flejo también puede obtenerse por la percusión de
la mandíbula, de la misma forma que obtenemos
el reflejo maseterino, pero durante la contracción
Manual EMG.indb 275
Electromiografía de los nervios craneales 275
voluntaria; en este caso, se observa la presencia de
un único período de silencio, que correspondería
al SP1 obtenido eléctricamente (Fig. 5).
Las fibras aferentes del reflejo entran en la pro-
tuberancia por la raíz sensitiva del nervio trigémi-
no. En el caso del SP1 el arco reflejo se sitúa en la
protuberancia media, mediado por una interneuro-
na inhibitoria próxima al núcleo motor trigeminal,
que se proyecta al lado ipsi y contralateral. En el
caso del SP2 las fibras aferentes descienden por el
tracto trigémino espinal hasta alcanzar interneu-
ronas excitatorias e inhibitorias localizadas en la
sustancia reticular lateral, y se proyectan bilateral-
mente sobre ambos núcleos motores. El arco reflejo
parece situarse en la unión bulboprotuberancial.
Lesiones intrínsecas de los dos tercios inferiores
de protuberancia pueden producir alteraciones en
el período de silencio, incluso sin afectación de
otros reflejos con participación trigeminal, como
se desprende de las diferencias anatómicas de los
circuitos que los conforman. Normalmente, la afec-
tación de la respuesta SP2 suele localizar la lesión
a nivel de la unión bulboprotuberancial, mientras
que la afectación de ambas respuestas suele deberse
a una lesión más rostral.
La latencia del SP1 suele oscilar entre 10-15
ms, con una duración total de unos 20 ms. En el
9/7/07 12:07:02
 276 J. Coll Cantí, R. Álvarez Ramo
Figura 5. Período de silencio maseterino mecánico (A) y eléctrico (B).
caso de la respuesta SP2 suele aparecer entre 40 y
50 ms después del estímulo, con una duración en
torno a 40 ms. En algunos pacientes puede que
no se encuentre la actividad motora intermedia.
Se considera anormal una diferencia de latencia
entre ambos lados superior a 8 ms.
El estudio de estas respuestas también nos ofre-
ce información sobre las estructuras anatómicas
que conforman el reflejo trigémino-trigeminal. Al
igual que en el reflejo de parpadeo, una lesión del
nervio trigémino producirá una afectación aferente,
generalmente con un retraso en la respuesta SP1
bilateralmente a la estimulación del lado afecto. Si
la lesión es suficientemente intensa, podemos obte-
ner ausencia de respuestas SP1 y retraso o ausencia
de SP2 bilateral. De la misma forma, también se
han descrito patrones de afectación cruzada con
relación topográfica específica, que permiten el
estudio de lesiones troncoencefálicas.
La mayor parte de las correlaciones anatomo-fun-
cionales de los reflejos espinales se basan en estudios
post morten. Estudios recientes(12,13) han demostrado
que la afectación de las respuestas R1 y R2 ipsilatera-
les, junto con SP1 se correlacionan con lesiones en
la protuberancia ventral, mientras que la afectación
exclusiva de R1 y SP1 localiza la lesión en la protu-
Manual EMG.indb 276
berancia dorsal ipsilateral, próxima al suelo del IV
ventrículo. Por otra parte, la alteración de la respuesta
R2 ipsilateral se correlaciona con lesiones en la región
dorsolateral del bulbo a nivel de la oliva inferior.
La aplicación de la RM craneal permite hoy un
estudio clínico más exacto sobre el valor topográfi-
co de las alteraciones de estos reflejos en lesiones
del tronco de encéfalo.
Excitabilidad interneuronal. Curva de habituación del reflejo
de parpadeo
Además de las lesiones estructurales del arco
reflejo, en el estudio del reflejo de parpadeo pode-
mos observar alteraciones en la respuesta debidas
a cambios en la excitabilidad de las interneuronas.
Estos cambios de excitabilidad podemos estudiarlos
mediante las llamadas curvas de recuperación del
reflejo de parpadeo.
El mecanismo de estudio consiste en la aplica-
ción de estímulos pareados separados a determina-
dos intervalos entre ellos. Las técnicas de coloca-
ción de electrodos y de registro son similares a las
utilizadas en el reflejo de parpadeo(14).
De las respuestas del reflejo de parpadeo, la
R1 apenas es modificable con estímulos pareados,
siendo mucho más sensible la R2. Se produce una
9/7/07 12:07:03

Figura 6. Curva de habituación del reflejo de parpadeo normal. Recupe-
ración de la respuesta R2 y R2c a intervalos de 300 ms.
inhibición fisiológica de la respuesta R2 del estí-
mulo condicionado a intervalos de hasta 100 ms
entre ambos estímulos. A medida que aumentamos
el intervalo vemos la reaparición de estas respuestas
(Fig. 6). Así, podemos obtener una curva o ciclo de
recuperación, expresado en porcentaje respecto al
valor de la respuesta del estímulo condicionante.
En determinadas condiciones podemos observar
estados de hiperexcitabilidad del ciclo de recupe-
ración. De esta forma, observamos la presencia de
respuestas R2 en el estímulo condicionado a inter-
valos menores de 100 ms. Una situación de hiper-
excitabilidad puede encontrarse en la enfermedad
de Parkinson y en las distonías focales, incluso en
aquellas en que no se encentra afectada la muscu-
Manual EMG.indb 277
Electromiografía de los nervios craneales 277
latura facial. Estados de hipoexcitabilidad pueden
verse en otros procesos, como la enfermedad de
Huntington, en la que vemos que las respuestas
R2 pueden estar inhibidas.
NERVIO FACIAL
Anatomía
Es uno de los nervios craneales más complejos
debido a su extensa distribución, a la existencia de
interconexiones con otros nervios craneales y a un
largo y tortuoso trayecto intrapontino e intracra-
neal, que le hace estar más expuesto a la acción
de los agentes externos.
Está constituido por 2 raíces en su origen: la
motora y la vegetativa. La primera se origina en el
núcleo motor del nervio facial en la protuberan-
cia, describe un bucle alrededor del núcleo del VI
nervio y después emerge a través del ángulo ponto-
cerebeloso. La segunda, constituye el nervio inter-
mediario de Wrisberg, que se origina en el núcleo
salival superior y contiene fibras preganglionares
parasimpáticas dirigidas a los ganglios submaxilar
y esfenopalatino. También conduce información
sensorial y sensitiva desde los dos tercios anterio-
res de la lengua, mucosa palatina y nasal, piel del
conducto auditivo externo, oído y región mastoidea,
para terminar, finalmente, en el núcleo solitario.
Una vez fuera del tronco cerebral, las dos ramas pe-
netran en el conducto auditivo interno y continúan
hacia el canal facial en el peñasco del temporal. En
esa localización se engrosa para formar el ganglio
geniculado. A continuación se dirige hacia atrás,
abajo y afuera para emerger a través del agujero es-
tilomastoideo. En este trayecto intrapetroso origina
importantes ramas, tales como la del músculo del
estribo o la cuerda del tímpano.
En su trayecto extracraneal se relaciona con
la arteria carótida externa y, sobre todo, con la
glándula parótida, donde se divide en sus ramas
temporofacial y cérvicofacial. Éstas, a su vez, darán
origen a las ramas terminales destinadas a inervar
la musculatura facial.
9/7/07 12:07:03
 278 J. Coll Cantí, R. Álvarez Ramo
Etiología
Los procesos patológicos que afectan al nervio
facial pueden dividirse en:
– Centrales (lesión de la primera motoneurora
y de la vía corticonuclear). Las causas más fre-
cuentes de lesión son los infartos cerebrales, tu-
mores e infecciones. Como resultado, se produ-
ce una parálisis de los músculos de la hemicara
inferior contralateral, desviación de la comisura
hacia el lado sano, con conservación del trofis-
mo, sin signos de denervación o trastornos de
la conducción en el electromiograma.
– Periféricos (lesiones que incluyen el núcleo
motor del nervio facial y el trayecto intra y ex-
tracraneal del tronco nervioso):
• Protuberanciales: infartos cerebrales, tumores,
esclerosis lateral amiotrófica (ELA), esclerosis
múltiple, siringobulbia, formas congénitas (sín-
drome de Moebius).
• Ángulo pontocerebeloso: tumores (como el neu-
rinoma del acústico).
• Base del cráneo: cáncer de cavum y linfomas,
tumores del glomus carotídeo.
• Porción intrapetrosa del temporal: fracturas del
peñasco, otitis aguda, tumores intrapetrosos,
infecciones herpéticas del ganglio geniculado,
parálisis idiopática de Bell.
• Trayecto extracraneal: tumores e infecciones
parotídeas, síndrome de Guillain-Barré, sar-
coidosis, diabetes, porfirias, infecciones.
Estudio electrofisiológico
El estudio electrofisiológico reviste gran impor-
tancia diagnóstica y pronóstica. Aunque la estimula-
ción del nervio se realiza a nivel periférico (esto es,
después de su salida por el agujero estilomastoideo),
otras pruebas, como el reflejo de parpadeo o el pro-
pio estudio electromiográfico proveen información
de su integridad a nivel más proximal.
Estudio electroneuromiográfico
Al no existir fibras sensitivas cutáneas hay que li-
mitarse al estudio de la excitabilidad del nervio y su
Manual EMG.indb 278
valor de conducción motora, más específicamente
de la latencia y amplitud del potencial evocado
motor (PEM).
El paciente puede estar sentado o en decúbito
supino. El estímulo debe realizarse en ambos lados,
con el fin de establecer un estudio comparativo
entre el lado sano y el afecto, de tanto o más valor
que la obtención de valores absolutos. Se estimula
con el cátodo por debajo y delante de la punta de la
mastoides y el ánodo posterior al cátodo. También
se puede estimular en la región preauricular, con el
cátodo situado delante del trago. La respuesta será
recogida por electrodos de superficie, colocando el
activo en el vientre muscular del músculo frontal
o en el orbicular de los ojos para el estudio del
nervio facial superior y en el músculo nasal o en
el orbicular de la boca para el estudio del facial
inferior, mientras que el referencial se dispondrá
en igual posición en el lado contralateral. La tierra
se coloca en la barbilla.
Antes de proceder al estudio del nervio lesiona-
do examinaremos el normal, para compararlo con
el patológico, cuidando de que la distancia entre
el punto de estímulo y el de recogida sea igual en
ambos lados. Podemos valorar la excitabilidad del
nervio, esto es, la mínima cantidad de estímulo
necesaria para producir una respuesta visible (con-
tracción) en los músculos faciales. Según diversos
estudios, en condiciones normales ésta varía entre
3 y 8 mA, con una duración del estímulo de 0,5-1
ms. Una diferencia entre ambos lados de 2,5 a 3
mA se considera como clínicamente significativa.
Debemos puntualizar que esta prueba es valorable
a partir de los cuatro a siete días de producida la
lesión, porque antes de ese tiempo la excitabilidad
distal está preservada, afectándose progresivamente
en caso de sección completa del nervio. En resumi-
das cuentas, una respuesta normal después de una
semana se considera signo de buen pronóstico(15).
Sin embargo, no constituye un método para valorar
cuantitativamente el grado de daño axonal, porque
al ser un estímulo submaximal sólo se excitan una
pequeña parte de las fibras. Esto quiere decir que,
aun existiendo pérdida de axones, puede existir
respuesta a costa de las fibras supervivientes.
9/7/07 12:07:04

Al contrario que la excitabilidad, el PEM se
obtiene tras la estimulación supramaximal del
nervio. La amplitud del PEM es un buen reflejo
del número de axones funcionantes, que permite
cuantificar el daño axonal sufrido por el nervio,
factor fundamental a la hora de emitir un pronós-
tico en las dos primeras semanas tras la lesión. Si
bien la amplitud mínima en nervios normales es
de 0,5-1 mV, la comparación del lado afecto en
relación con el sano es un método más sensible de
evaluación que el valor absoluto en uno de ellos.
Así, una amplitud inferior al 50% en relación con
el nervio intacto sugiere degeneración distal y, por
consiguiente, un peor pronóstico.
Por otra parte, la latencia de inicio del potencial
es indicativa de la conducción distal de las fibras
más rápidas. Los valores normales registrando en el
músculo orbicular de la boca oscilan en torno a 4 ±
0,5 ms. Sin embargo, esta determinación tiene sus
limitaciones; suele estar prolongada en pacientes
diabéticos, enfermos renales o afectados por algún
tipo de polineuropatía. Además, no es una variable
útil en las lesiones proximales (parálisis de Bell) e
incluso en los casos de degeneración axonal impor-
tantes, pues la latencia puede permanecer normal
o levemente prolongada, por preservación de los
axones supervivientes (en estos casos la amplitud
del PEM es un valor más útil)(15).
Es importante indicar que una estimulación de-
masiado intensa puede activar el músculo masetero
(dependiente del nervio trigémino), por el efecto del
volumen de conducción. De este modo, al contraerse
puede conducir a un registro erróneo de la amplitud
del PEM. Por tanto, debe aplicarse un estímulo lo su-
ficientemente intenso para obtener un PEM sin llegar
a provocar la contracción del músculo masetero.
Finalmente, realizaremos el estudio electromio-
gráfico de los músculos dependientes del nervio
facial, siendo los más utilizados el orbicular de los
ojos, de la boca y el frontal.
La importancia del estudio EMG radica en
que:
– La presencia de actividad voluntaria implica un
mejor pronóstico, ya que habla de cierto grado
de integridad axonal.
Manual EMG.indb 279
Electromiografía de los nervios craneales 279
– La existencia de actividad espontánea (fibrila-
ciones y ondas positivas) indica denervación
activa, lo que conlleva un cierto grado de afec-
tación axonal y, por consiguiente, un mayor
tiempo de convalecencia, planteando dudas
sobre una recuperación completa.
– La presencia de signos sugestivos de reinerva-
ción (potenciales de unidad motora [PUM] na-
cientes y otros de mayor amplitud y duración)
es signo de recuperación en curso.
– La existencia de reinervación aberrante (sincine-
sias) se puede demostrar. Ésta provoca la contrac-
ción involuntaria de un músculo facial al contraer
otro de forma voluntaria, por ejemplo, la contrac-
ción de la comisura bucal al tiempo que se cierran
los párpados. Este fenómeno es más frecuente tras
la parálisis de Bell. Existen varias hipótesis para ex-
plicar el mecanismo de este proceso, siendo la más
aceptada la ruptura de los “canales” endoneurales,
lo que eliminaría una “guía” para las nuevas fibras
regeneradas, que “tomarían” un camino diferente,
reinervando, finalmente, otro músculo diferente
al dependiente de la rama afecta. Otra hipótesis se
basa en la existencia de una conducción efáptica
(transmisión de impulsos entre fibras vecinas sin
mediar sinapsis) entre fibras nerviosas dañadas en
el mismo nervio(16-18).
En resumen, el estudio electrodiagnóstico en
los casos de parálisis facial en las que se considera
necesario, debe iniciarse tan pronto como la sin-
tomatología comience a establecerse. De esta ma-
nera, si bien la excitabilidad distal está preservada
en los primeros cuatro a siete días y los signos de
afectación axonal (denervación) no se hacen paten-
tes hasta las tres semanas, podremos establecer un
estudio cronológico comparativo de la evolución
del proceso. Es preciso recordar que en las primeras
fases del proceso es imposible diferenciar axonot-
mesis de un bloqueo de la conducción, cuestión
que la evolución del cuadro esclarecerá. Haciendo
uso de una serie de variables (excitabilidad distal
del nervio, latencia y amplitud del PEM y estudio
electromiográfico), podremos emitir un juicio pro-
nóstico del proceso, sin duda la razón principal del
estudio neurofisiológico en esta patología.
9/7/07 12:07:04
 280 J. Coll Cantí, R. Álvarez Ramo
Reflejo de parpadeo
Parálisis de Bell
Mediante esta prueba podemos estudiar el nervio
en toda su extensión, incluido su segmento proximal.
Suele existir un retraso o ausencia de R1 y R2 ipsila-
terales a la lesión en las primeras semanas. Este dato,
sumado al estudio de la excitabilidad distal del nervio
pasados 7-10 días de la lesión, nos puede ayudar a rea-
lizar un primer pronóstico del cuadro. Así, en caso de
retraso o ausencia de R1, pero con excitabilidad distal
conservada, la recuperación, generalmente, se pro-
duce a los pocos meses y es indicativo de un proceso
desmielinizante focal, responsable de un bloqueo de
la conducción. En caso contrario, el obtener una res-
puesta disminuida o ausente tras estimulación directa
del nervio facial y sin recuperación de la respuesta
refleja en la 2ª semana, es sugestivo de degeneración
axonal, ensombreciendo el pronóstico(19).
Sincinesias
En condiciones normales, la respuesta refleja
del reflejo de parpadeo sólo se obtiene en el múscu-
lo orbicular de los ojos y, muy raramente, en otros
músculos faciales. Sin embargo, en el proceso de re-
generación, tras una lesión axonal las fibras pueden
“equivocar” el camino y reinervar otros músculos.
De este modo, con la estimulación ipsilateral del
nervio supraorbitario evocamos las respuestas R1 y
R2 no sólo en el músculo orbicular de los ojos, sino
también en el músculo objeto de la reinervación
aberrante (como en el músculo orbicular de la boca
o el músculo cutáneo del cuello)(20,21).
Espasmo hemifacial esencial
Es un síndrome caracterizado por contracciones
paroxísticas, tónico-clónicas, involuntarias y espon-
táneas, de uno o varios músculos inervados por
el nervio facial. También pueden desencadenarse
por movimientos voluntarios y bajo condiciones de
tensión emocional. Suelen tener una duración de
10-20 s, separados por fases silentes. El electromio-
grama intercrítico es silente (no se registra actividad
espontánea). En la fase crítica se producen descar-
gas síncronas de PUM a una frecuencia de disparo
Manual EMG.indb 280
de 200-400/s, al principio rítmicas, para hacerse
finalmente continuas. El reflejo de parpadeo no
registra sincinesias. No existe paresia facial residual
y la situación clínica persiste durante el sueño, si
bien disminuida en intensidad.
Polineuropatías
Si bien no suele realizarse esta técnica, señala-
remos que existe una prolongación de la latencia de
R1 en las neuropatías desmielinizantes (síndrome
de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante
crónica idiopática y neuropatía hereditaria sensiti-
vo-motora tipo I o hipertrófica). Existe también una
leve prolongación de R1 en la neuropatía diabética.
Sin embargo, la respuesta R1 es normal en el sín-
drome de Miller Fisher y la neuropatía hereditaria
sensitivo-motora tipo II(22).
Reflejo del músculo estapedio
En el oído medio hay dos músculos: el tensor
del tímpano, que está unido al martillo y mantiene
el tímpano tenso y el músculo estapedio, que está
unido al estribo y estabiliza la conexión entre el
estribo y la ventana oval. En respuesta al ruido in-
tenso, el músculo estapedio se contrae, dando más
rigidez a los huesecillos para que el sonido trans-
mitido sea menos fuerte. Esta respuesta, llamada
reflejo acústico, ayuda a proteger al delicado oído
medio del daño que le puede provocar el ruido. El
músculo estapedio está inervado por una rama del
nervio facial, del cual se separa antes de la cuer-
da del tímpano. El cambio de tensión ocasionada
en la cadena de huesecillos cambia la tensión de
la membrana timpánica, lo que se traduce en un
cambio en la impedancia del tímpano.
Se coloca al paciente sentado, en posición rela-
jada y en ambiente silencioso. Se estimula median-
te un auricular colocado en el oído contralateral
al registro. Se utilizan estímulos sonoros de 200-
500 ms de duración (separados por un intervalo
de silencio de la misma duración) y 70 a 100 dB
por encima del umbral auditivo y en trenes de es-
tímulos de 3 s o más.
En el oído que se va testar se coloca un sensor,
generalmente de plástico, ajustado al conducto
9/7/07 12:07:04

auditivo externo, que registra los cambios de im-
pedancia timpánica en un timpanómetro.
En la miastenia gravis se han descrito decre-
mentos en la impedancia timpánica en el 84% de
los pacientes(23). Algunos autores utilizan dicho
reflejo como pronóstico para la parálisis facial de
Bell. La persistencia de dicho reflejo en la primera
semana confiere un buen pronóstico.
NERVIO ESPINAL
Anatomía
El nervio espinal o accesorio es un nervio pu-
ramente motor, constituido por dos ramas: una
bulbar, originada en la porción caudal del núcleo
ambiguo y otra medular, que nace de las astas
anteriores de los primeros cinco segmentos de la
médula cervical. Asciende por el canal espinal y
penetra en la cavidad craneal a través del agujero
magno. Ambas raíces se reúnen a nivel intracra-
neal, saliendo por el agujero rasgado posterior
como un tronco común. Poco después vuelven
a separarse y la rama interna se une al ganglio
plexiforme del nervio X craneal, por lo que real-
mente formará parte de este nervio, mientras que
la rama externa (auténtico nervio espinal) se dirige
hacia abajo, relacionándose con el paquete vascu-
lar cervical (arteria carótida y vena yugular inter-
nas). Termina finalmente inervando a los músculos
esternocleidomastoideo y trapecio.
Etiología
Son raras las lesiones aisladas del nervio en su
porción intracraneal; en ese segmento se suele aso-
ciar a afectación simultánea de los nervios IX y X.
En su porción extracraneal puede ser lesionado,
tanto por agentes externos (traumatismo, cirugía,
radiación) como internos (adenopatías y tumores
cervicales, disección arterial). También se han des-
crito monoparesias sin etiología identificable, de
buen pronóstico; en estos casos es aconsejable cer-
ciorarse de la posible afectación de otros músculos
Manual EMG.indb 281
Electromiografía de los nervios craneales 281
vecinos (supraespinoso, infraespinoso o deltoides),
con el fin de descartar una neuralgia amiotrófica o
síndrome Parsonage-Turner. Las lesiones nucleares
del nervio espinal incluyen la ELA, la siringomielia
y los tumores intramedulares(1).
Sintomatología clínica
La lesión del nervio espinal se traduce en la
parálisis de los músculos esternocleiodomastoideo
y trapecio. Por afectación del primero se produce
debilidad en la rotación del cuello hacia el lado
opuesto al explorado, y puede demostrarse la exis-
tencia de atrofia muscular. En las parálisis bilatera-
les existe déficit en la flexión de la cabeza.
La parálisis del músculo trapecio da lugar a es-
cápula alada, que se acentúa con la abducción del
brazo (que está limitada por encima de los 90º) y
disminuye con la anteposición del mismo. Puede
observarse atrofia muscular con descenso del hom-
bro ipsilateral en reposo(2).
Estudio electrofisiológico
Se coloca el electrodo activo sobre la superficie
del trapecio en su mitad superior, en el ángulo que
forman el cuello y el hombro, y el electrodo de
referencia sobre el tendón, cerca del acromion, a
unos 3 cm del electrodo activo. La tierra se dispo-
ne entre los electrodos de estimulación y registro.
La estimulación se realiza en el punto medio de
una línea trazada entre la mastoides y la escotadu-
ra supraesternal, siguiendo el borde posterior del
músculo esternocleidomastoideo.
Las latencias obtenidas varían (según estudios)
entre 1,8 y 3 ms, aunque quizás el método más
fiable sea la comparación de los valores absolutos
con el lado sano. Variaciones en la amplitud de más
del 50% son sugestivas de degeneración distal. La
exploración electromiográfica del músculo trapecio
(y menos frecuentemente de músculo esternoclei-
domastoideo), nos permite valorar las características
de los PUM y la presencia de signos de denervación
activa y/o crónica, que reflejan el grado de daño
axonal del nervio(16,17).
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 282 J. Coll Cantí, R. Álvarez Ramo
NERVIOS OCULOMOTORES
Los nervios craneales III, IV y VI sólo pueden
ser estudiados de forma indirecta mediante el exa-
men electromiográfico de los músculos inervados
por ellos, dada su inaccesibilidad. Sin embargo,
existen algunos problemas particulares. Así, los po-
tenciales de unidad motora suelen ser polifásicos y
de una amplitud y duración inferiores a los múscu-
los de las extremidades (debido al menor diámetro
y ratio de inervación de las fibras musculares), lo
que, sumado a la actividad tónica muscular presen-
te en la posición primaria de la mirada, hace difícil
la identificación de la actividad espontánea.
El segundo paso es la detección de actividad vo-
luntaria, que se puede registrar incluso en casos de pa-
rálisis severas, siendo raro el silencio eléctrico total.
Además, existe una serie de problemas técnicos
para la realización del estudio. La aguja, que debe
ser de un diámetro especial, se insertará a través de la
piel del párpado, tras la aplicación de un anestésico
tópico (nunca se recurrirá a la anestesia general, pues
se necesita la cooperación voluntaria del paciente). El
músculo más fácilmente accesible suele ser el obli-
cuo inferior. Entre las complicaciones más frecuentes
figuran las equimosis conjuntivales, las hemorragias
subcapsulares y las queratitis de exposición.
Todo ello hace que este tipo de estudios deba
ser realizado por personal muy especializado y en
casos específicos.
NERVIO VAGO
Anatomía
El nervio vago o neumogástrico es un nervio
mixto (motor, sensitivo y vegetativo). Tiene su ori-
gen en las neuronas pertenecientes a tres núcleos
diferentes: ambiguo, solitario y dorsal del vago. Sale
del bulbo en forma de 8-9 raicillas que convergen
para formar un solo tronco nervioso. Abandona el
cráneo junto a los nervios IX y XI a través del agu-
jero rasgado posterior. Desde él se originan fibras
motoras destinadas a los músculos faríngeos, eleva-
Manual EMG.indb 282
dores del paladar y laríngeos. Recoge información
sensitiva de la faringe inferior, mucosa laríngea y
epiglotis. Ya en regiones más distales emite ramas
destinadas a formar parte de los plexos vegetativos
de las vísceras torácicas y abdominales.
Etiología
Los procesos patológicos que afectan al nervio
vago son(1):
– Lesiones nucleares: síndrome de Wallenberg,
ELA, siringobulbia, encefalitis, etc.
– Lesiones supranucleares: infartos cerebrales.
– Lesiones infranucleares (desde el núcleo hasta
su salida por el agujero rasgado posterior): tumo-
res del glomus yugular, disección de la arteria
carótida interna, síndrome de Guillain-Barré.
Suele acompañarse de afectación añadida de
los nervios IX y XI.
– Lesiones periféricas: linfomas malignos, car-
cinomas bronquiales, esofágicos y/o tiroideos,
aneurismas aórticos, idiopáticas.
Sintomatología clínica
La lesión del nervio vago provoca(2):
– Disfagia: por afectación del músculo constrictor
superior de la faringe.
– Inhibición del reflejo nauseoso: el nervio vago
constituye el ramo eferente del reflejo. En este
caso, la lesión se localiza por encima del gan-
glio plexiforme.
– Disfonía (voz bitonal): es secundaria a la lesión
de los nervios recurrente y laríngeo superior.
Para realizar el diagnóstico es necesario el es-
tudio laringoscópico, con el fin de visualizar
la posición de las cuerdas vocales. En el caso
de una lesión aislada del nervio recurrente, la
cuerda vocal ipsilateral se localizará cerca de
la línea media. Si el nervio dañado es el nervio
laríngeo superior se observarán unas cuerdas
vocales “flotantes”. La lesión unilateral puede
pasar clínicamente desapercibida, debido a la
compensación que ejerce la musculatura con-
tralateral.
9/7/07 12:07:05

Estudio electrofisiológico
Sólo se realiza en laboratorios muy especializa-
dos, dada la dificultad de acceso a las estructuras
a estudiar y los problemas de interpretación. Es
preciso contar con la ayuda de un otorrinolarin-
gólogo. Ya que las estructuras nerviosas son prácti-
camente inaccesibles, hay que recurrir al estudio
electromiográfico de los músculos laríngeos para
valorar posibles daños neurógenos. En el caso del
nervio laríngeo superior se evalúa el músculo cri-
cotiroideo. La valoración del nervio recurrente se
realiza mediante estudio electromiográfico del mús-
culo tiroaritenoideo, que es el más accesible. En
ambos casos es importante valorar la presencia de
actividad espontánea, aunque lo es más el hecho de
que exista actividad voluntaria, indicativo de lesión
incompleta y, por tanto, de un mejor pronóstico.
Esta evaluación electromiográfica puede realizarse
en el momento de la lesión aguda y a los 6 meses
de la misma, tiempo suficiente para que se haya
instaurado cierto grado de reinervación(16,17).
NERVIO HIPOGLOSO
Anatomía
Es un nervio motor puro. Se origina en el bulbo
raquídeo a partir de una columna celular situada
en el suelo del IV ventrículo que, caudalmente, se
continúa con el asta anterior de la médula. Mediante
10 a 12 raicillas sale a través del surco preolivar bul-
bar, agrupándose en dos troncos nerviosos, que se
fusionan a nivel del agujero condíleo anterior, desde
donde sale del cráneo. En su trayecto extracraneal
se relaciona con la arteria carótida y la vena yugular
interna. En ese punto emite una rama descenden-
te que se anastomosa con la rama descendente del
plexo cervical, constituyendo el asa del hipogloso.
Etiología
Los procesos patológicos que afectan al nervio
hipogloso son(1):
Manual EMG.indb 283
Electromiografía de los nervios craneales 283
– Lesiones supranucleares (corteza y haz corticonu-
clear): fundamentalmente infartos cerebrales.
– Lesiones nucleares: infartos cerebrales, tumores
intramedulares, poliomielitis, ELA, siringobul-
bia, etc.
– Lesiones periféricas: tumores, cirugía y radia-
ción cervicales, disección carotídea. La causa
más frecuente de parálisis aislada del nervio
hipogloso surge como complicación posten-
darterectomía carotídea, aunque suele tener
carácter transitorio. Debido a la vecindad de
otros nervios craneales, es frecuente la lesión
combinada de varios de ellos.
Sintomatología clínica
En las parálisis centrales, suele acompañar a
un cuadro hemipléjico, con escasa repercusión so-
bre la movilidad lingual debido al control cortical
bilateral.
En las parálisis nucleares y/o tronculares unilate-
rales existe una leve desviación de la lengua hacia el
lado sano en reposo. Cuando se solicita al paciente
que protruya la lengua, ésta se desvía hacia el lado
afectado. En algunos casos en la hemilengua paré-
tica pueden observarse fasciculaciones o una super-
ficie surcada por depresiones (lengua geográfica),
traducción de la atrofia muscular subyacente(2).
Estudio electrofisiológico
El estudio de los valores de conducción no se
realiza de rutina. Algunos autores determinan los
valores de conducción mediante un dispositivo que
contiene en una misma pieza, tanto el electrodo
activo de registro como el referencial, y que se dis-
pone en el dorso de la lengua. El nervio es estimu-
lado en la rama inferior de la mandíbula.
El estudio EMG de la musculatura dependien-
te es de mayor utilidad. La técnica más utilizada
consiste en solicitar al paciente que protruya la
lengua; el examinador deberá sujetarla con una
gasa para insertar la aguja concéntrica en el lateral
de la misma; a continuación, se pedirá al pacien-
te que vuelva a colocarla en su posición original,
9/7/07 12:07:05
 284 J. Coll Cantí, R. Álvarez Ramo
manteniéndose lo más relajado posible. Para cer-
ciorarnos de su correcta colocación solicitaremos
al paciente que saque la lengua, obteniendo de
esta manera PUM. También se debe reparar en la
existencia de actividad espontánea (fibrilaciones,
ondas positivas, fasciculaciones, mioquimias), que
indicarán de forma indirecta el grado de afectación
neuronal y axonal(15).
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9/7/07 12:07:06
 Capítulo 21
MONONEUROPATÍAS AGUDAS
E. Gutiérrez-Rivas, G. Gutiérrez-Gutiérrez
INTRODUCCIÓN
Se denominan neuropatías agudas a las que
se presentan en un breve período de tiempo,
bruscamente o en el transcurso de pocas horas,
pero siempre en menos de una semana. Las mo-
noneuropatías de presentación aguda afectan a
un solo tronco nervioso, y la lesión o disfunción
se localiza en un determinado punto del nervio
periférico.
Las mononeuropatías son, en su mayoría, de
origen traumático; existen, sin embargo, otras cau-
sas de lesiones nerviosas agudas, como las de origen
isquémico, en las que se produce un infarto del
nervio; la lesión aguda del tercer nervio craneal en
la diabetes mellitus o las mononeuritis asociadas a
distintos tipos de vasculitis, son buenos ejemplos.
En este capítulo se estudian las neuropatías
agudas traumáticas, como ejemplo de neuropatías
agudas no sólo porque son las más frecuentes, sino
también por lo que nos han enseñado sobre los
procesos de denervación y reinervación.
Una neuropatía traumática es la lesión o disfun-
ción de un tronco nervioso secundaria a la acción
de una fuerza física que actúa contra el nervio.
Por su forma de presentación debemos distinguir
dos tipos:
1. Neuropatías traumáticas agudas.
2. Neuropatías traumáticas crónicas.
En las neuropatías traumáticas agudas, la lesión
se produce en un momento bien definido, porque
la fuerza física que actúa contra el nervio lo hace de
Manual EMG.indb 285
forma breve e intensa; un ejemplo característico es
la parálisis del sábado noche, en donde se produce
una compresión del nervio radial contra el canal de
torsión del húmero durante unas pocas horas. Si la
fuerza física actúa contra el nervio de forma lenta
y repetida se produce una neuropatía traumática
crónica o neuropatía por atrapamiento, en la que
resulta difícil establecer con precisión el momento
de la lesión. El síndrome del túnel del carpo es un
ejemplo típico.
Las neuropatías traumáticas agudas son muy
frecuentes en accidentes laborales, domésticos, de-
portivos, de tráfico, casuales, etc. Por el contrario,
las neuropatías traumáticas crónicas se producen
habitualmente en enfermedades relacionadas con
el trabajo, por movimientos repetidos, posturas
mantenidas, etc.
Para el estudio de una lesión aguda o crónica de
un nervio periférico, y para su adecuada evaluación
diagnóstica y pronóstica, deben tenerse en cuenta
cuatro aspectos importantes(1):
• El nervio afecto.
• El nivel de la lesión.
• El grado de la lesión.
• La cronología de la lesión.
DIAGNÓSTICO DEL NERVIO AFECTO Y DEL NIVEL DE LA
LESIÓN
Aunque cualquier nervio puede dañarse a
consecuencia de un traumatismo, algunos, por
9/7/07 12:07:06
 286 E. Gutiérrez-Rivas, G. Gutiérrez-Gutiérrez

TABLA I. Lugares de lesión más frecuentes en lesiones traumáticas DIAGNÓSTICO DEL GRADO DE LA LESIÓN
de los nervios de las extremidades
Nervio axilar: Articulación escápulo-humeral Para establecer el grado de lesión de una neuro-
patía traumática resultan imprescindibles los estu-
Nervio radial: Axila
dios eléctricos que, además, permiten confirmar qué
Canal de torsión
nervio está afectado y cuál es el nivel de la lesión.
Tercio distal del brazo
Las lesiones de los nervios producen en los es-
Supracondíleo
tudios eléctricos alteraciones de tres tipos(4):
Arcada de Frohse
1. Disminución de las velocidades motoras y sen-
Tercio distal del antebrazo
sitivas.
Nervio cubital: Tercio medio del brazo 2. Alteraciones en las respuestas tardías.
Canal epitrócleo-olecraniano 3. Anomalías en el electromiograma.
Tercio medio del antebrazo La velocidad de conducción motora está reduci-
Tercio distal del antebrazo da (o no se obtiene) en un nervio lesionado. En las
Hueso pisiforme (canal de Guyon) neuropatías traumáticas agudas, la alteración de la
Nervio mediano: Tercio medio del brazo velocidad de conducción motora se localiza en el
Codo nivel de la lesión, aunque más tarde puede afectar
Tercio distal del antebrazo a porciones más distales del nervio, pero nunca
Canal del carpo hay disminución de la velocidad en los trayectos
Nervio ciático: Escotadura ciática proximales al punto de lesión.
Hueco poplíteo La velocidad de conducción sensitiva disminuye
Nervio peroneo: Cabeza del peroné
en un nervio lesionado; sin embargo, no es un buen
indicador del nivel de la lesión; no obstante, es de
Nervio tibial: Maléolo interno (canal del tarso)
valor localizador en lesiones intradurales de las
raíces sensitivas, ya que en estos casos la velocidad
de conducción sensitiva es normal, coincidiendo
su localización, se lesionan más frecuentemente con un trastorno grave e intenso de la sensibilidad
(Tabla I). (generalmente anestesia). Esto se debe a que la
Los síntomas y signos secundarios a la lesión velocidad de conducción sensitiva permite evaluar
de un nervio tienen una distribución topográfica las fibras sensitivas desde el lugar del estímulo en
característica, de tal forma que el nervio lesionado la piel, hasta las neuronas sensitivas del ganglio ra-
y el nivel de la lesión pueden determinarse por una quídeo; si la lesión es proximal al ganglio, es decir,
cuidadosa exploración clínica. Una lesión nerviosa intradural, la velocidad está conservada, a pesar del
produce: intenso trastorno de la sensibilidad.
– Debilidad. Las respuestas tardías (reflejo H y onda F) per-
– Atrofia muscular. miten evaluar las raíces y las porciones proximales
– Trastornos de la sensibilidad. de los nervios. Desgraciadamente, no pueden es-
– Alteraciones vegetativas o tróficas cutáneas. tudiarse en todos los nervios ni en todos los niveles
– Anomalías en los reflejos musculares. metaméricos y, por lo tanto, tienen un uso muy
– Cambios en el estudio electrofisiológico. limitado en las neuropatías traumáticas. Son de
Salvo las alteraciones eléctricas, que se obtie- utilidad, sin embargo, en lesiones proximales de
nen del estudio neurofisiológico, los demás signos los nervios y de los plexos, cuando no es posible
y síntomas requieren únicamente de una explora- estimular proximalmente al nivel de la lesión.
ción clínica y de conocimientos anatómicos pre- La electromiografía de aguja permite caracteri-
cisos(2,3). zar si la lesión de un nervio o de una raíz ha afec-

Manual EMG.indb 286 9/7/07 12:07:06

 Mononeuropatías agudas 287

A B

7 mm
7 mm

50 μ V 50 μ V
10 ms 10 ms

Figura 1. A: fibrilaciones; B: ondas positivas.

tado a los axones o es exclusivamente mielínica.
Cuando los axones están lesionados y disminuye
o se interrumpe el transporte axonal, se detectan
en los músculos denervados, al cabo de unas tres
semanas de la lesión, potenciales eléctricos carac-
terísticos (Fig. 1), como fibrilaciones, ondas lentas
positivas, fasciculaciones, etc. Además, el estudio
electromiográfico permite saber si la lesión nerviosa
es completa o parcial. En una lesión completa no
queda actividad voluntaria alguna en el músculo
satélite y no se evoca el potencial motor al estimular
por encima de la lesión. En una lesión incompleta
queda actividad voluntaria en el músculo y puede
evocarse un potencial motor si se estimula el nervio
por encima del nivel lesional.
La electromiografía de aguja no es muy útil
para cuantificar la actividad muscular residual,
ya que la aguja evalúa un pequeño volumen del
músculo que se explora, pero sí es de gran ayuda
para comprobar si existe regeneración del nervio a
través de la lesión. Cuando, tras una degeneración
walleriana se produce una regeneración nerviosa
y los axones regenerados alcanzan el músculo de-
nervado, se observan en el electromiograma unos
potenciales eléctricos característicos, denomina-
dos potenciales reinervativos (Fig. 2A), que son de

A B C

200 μ V 200 μ V 1mV

10 ms 10 ms 10 ms

Figura 2. Potenciales reinervativos: A: potenciales nacientes; B: potenciales reinervativos en evolución; C: potenciales reinervativos más crónicos.

Manual EMG.indb 287 9/7/07 12:07:07

 288 E. Gutiérrez-Rivas, G. Gutiérrez-Gutiérrez
baja amplitud, duración normal o algo alargada,
y morfología extraordinariamente polifásica, con
muchas puntas. Con el tiempo, estos potenciales
pequeños van aumentando de amplitud, conser-
vando su morfología polifásica (Fig. 2B), y pue-
den llegar a convertirse en potenciales gigantes, de
amplitud muy aumentada y morfología polifásica
(Fig. 2C). Estos potenciales permiten saber si una
lesión nerviosa es reciente (cuando existe actividad
de reposo abundante), si está evolucionando (si
existen potenciales reinervativos) o si se trata de
una secuela (con potenciales denervativos anti-
guos o crónicos, con aumento de la amplitud y
la duración).
Grados de lesión de un nervio
Aunque existen diferentes clasificaciones de los
grados de lesiones nerviosas, seguiremos la clasi-
ficación de Seddon, que diferencia tres tipos de
lesión nerviosa:
– Neuroapraxia.
– Axonotmesis.
– Neurotmesis.
Neuroapraxia
Su nombre proviene del griego neuro (nervio)
y apraxia (falta de función).
Se desconoce en detalle la lesión microscópica,
aunque se supone que existe una desmielinización
focal, pero en el nervio se produce un bloqueo de
la conducción nerviosa, tanto voluntaria como pro-
vocada eléctricamente, en el lugar de la lesión.
Clínicamente se produce un defecto funcional
motor y sensitivo (muy rara vez autonómico) dis-
talmente al nivel de la lesión, con parálisis, hipo-
anestesia y pérdida de los reflejos musculares. Las
amiotrofias son excepcionales.
La recuperación suele ser completa, sin secue-
las, y se produce en el transcurso de tres a ocho
semanas, de forma anárquica, no secuencial, a
diferencia de lo que se observa en los otros grados
de lesión(1,6).
En los músculos afectos no se encuentran sig-
nos histológicos de denervación.
Manual EMG.indb 288
El mecanismo más frecuente de producción de
una neuroapraxia es la compresión externa, como
ocurre en la parálisis del sábado noche.
Electromiografía
La actividad eléctrica de los músculos proxima-
les a la lesión es normal. En los músculos distales
no hay actividad voluntaria, ni existen potenciales
de reposo u otros signos de denervación. Cuando se
recupera la actividad voluntaria, a las pocas sema-
nas de la lesión, el patrón eléctrico de los músculos
afectos es normal.
Electroneurografía
Se produce un bloqueo de la conducción ner-
viosa, tanto motora como sensitiva, en el nivel de
la lesión; este bloqueo se establece en unos pocos
días tras producirse la lesión. Si se estimula por
encima de la lesión, no se evoca ningún potencial
motor en músculos distales (Fig. 3). Tras la recupe-
ración clínica, los hallazgos de las velocidades de
conducción nerviosa, tanto motora como sensitiva,
son normales o puede haber una leve prolongación
de las latencias.
Axonotmesis
La palabra deriva del griego axon (axón) y tmesis
(corte).
Aunque existe una continuidad anatómica del
nervio, se produce una sección de los axones.
A partir del punto de la lesión el axón dege-
nera distalmente (degeneración walleriana) y se
producen fenómenos denervativos en los músculos
distales, con cambios histológicos (Fig. 4), como
atrofia de fibras, reagrupamiento de tipos de fibras
y, más tarde, inversión de la actividad enzimática
oxidativa. En el lugar de la lesión se produce una
reacción inflamatoria, seguida de los fenómenos
de regeneración walleriana estudiados por Ramón
y Cajal(7-9). Los axones tienen tendencia a crecer
desde el lugar de la lesión, con una velocidad de 1
a 3 mm al día, hasta alcanzar los músculos dener-
vados. Esta reinervación puede ser más o menos
completa, dependiendo de la edad del paciente
y de otros muchos factores metabólicos, no todos
9/7/07 12:07:07

Figura 3. Esquema de alteraciones en la neuroapraxia.
Figura 4. Músculo con grupos de fibras atróficas, con estructura normal,
característicos de la atrofia por denervación. Hematoxilina-eosina (cortesía
de la Dra. A. Cabello).
bien conocidos (situación funcional de los vasa
nervorum, coexistencia de diabetes o tóxicos pre-
vios, etc.). Al final del período de reinervación el
nuevo nervio tiene una gran cantidad de nodos de
Ranvier, con internodos cortos (Fig. 5).
Cuando todos los axones de un nervio han
resultado dañados se habla de axonotmesis
Manual EMG.indb 289
Mononeuropatías agudas 289
completa. Con frecuencia, sin embargo, que-
da preservada una cantidad variable de axones,
en cuyo caso se habla de axonotmesis parcial o
incompleta.
Clínicamente se encuentra, distalmente a la
lesión, una parálisis muscular completa o incom-
pleta (según se trate de una axonotmesis completa
o incompleta), con amiotrofia, que comienza a las
tres o cuatro semanas de producirse la lesión, así
como un defecto sensitivo y, con frecuencia, alte-
raciones autonómicas.
En su proceso regenerativo, los axones reiner-
van antes los músculos más proximales a la lesión y
más tarde los más distales, de forma secuencial. Las
secuelas, en grado variable, suelen ser la regla.
La axonotmesis completa o incompleta se sue-
le producir por mecanismos de elongación de los
troncos nerviosos. Este grado de lesión es, además,
el más frecuente en las neuropatías traumáticas
crónicas por atrapamiento.
Electromiografía
Para la correcta evaluación de este tipo de le-
sión es esencial el factor tiempo(6):
• Antes de las tres semanas de haberse producido
la lesión el músculo no muestra actividad de
9/7/07 12:07:08
 290 E. Gutiérrez-Rivas, G. Gutiérrez-Gutiérrez

reposo. La actividad voluntaria depende del

A número de fibras nerviosas que hayan queda-
do preservadas: si se trata de una axonotmesis
completa no habrá actividad voluntaria alguna;
si la lesión es incompleta, los axones indemnes
generarán una actividad voluntaria proporcional
a su cuantía. Los potenciales de unidad motora
B
que puedan registrarse son los correspondientes
a las fibras nerviosas sanas, por lo que, si los hay,
tendrán características normales.
• A partir de las tres semanas de la lesión se en-
cuentran signos denervativos (fibrilaciones y on-
das positivas en reposo) en los músculos afectos
C
(Fig. 1). La actividad voluntaria, en esta fase,
es similar a la que había en las tres primeras
semanas tras la lesión, ya que es la que generan
los axones que no se han dañado.
• Posteriormente, a medida que el nervio va rege-
D
nerándose y llega a reinervar fibras musculares,
el trazado voluntario va enriqueciéndose, a la vez
que va disminuyendo la actividad espontánea. Los
potenciales de unidad motora que se producen en
las primeras fases de la reinervación de las fibras
musculares son pequeños, de baja amplitud, de
E duración breve o normal y notablemente polifá-
sicos, y se conocen con el nombre de potenciales
reinervativos nacientes (Fig. 2A).
• Más tarde, los potenciales reinervativos nacien-
tes van aumentando progresivamente en am-
plitud y, sobre todo, en duración, mantenien-
F do la polifasia, y suelen llamarse potenciales
reinervativos (Fig. 2B). Finalmente, cuando la
reinervación es completa, los potenciales rei-
nervativos alcanzan parámetros normales; si la
reinervación no es completa, como ocurre en
la mayoría de las ocasiones, los potenciales de
G
unidad motora son grandes, de gran amplitud
y duración y morfología polifásica (potenciales
reinervativos cronificados), es decir, una mez-
cla de potenciales denervativos y potenciales
Figura 5. Esquema de la degeneración y regeneración walleriana:
A: fibra nerviosa normal; B: desmielinización focal en la neuroapraxia; reinervativos crónicos (Fig. 2C), lo que indica
C: resultado final en la neuroapraxia; D: degeneración walleriana en la que cada axón está inervando más fibras mus-
axonotmesis; E: comienzo de la regeneración walleriana en la axonotmesis; culares que en un músculo normal, y que la
F: evolución de la regeneración walleriana en la axonotmesis; G: resultado mielina del nervio regenerado está constituida
final de la regeneración walleriana en la axonotmesis.
por internodos más cortos.

Manual EMG.indb 290 9/7/07 12:07:08


Figura 6. Esquema de las alteraciones en la axonotmesis incompleta.
Figura 7. Esquema de las alteraciones en la axonotmesis completa.
Es posible encontrar todos estos patrones dife-
rentes al mismo tiempo en distintos músculos, por
cuanto los músculos más proximales a la lesión
reinervan antes que los distales(10).
Electroneurografía
Si la lesión es completa se produce un blo-
queo de la conducción a través del nivel lesional
desde los primeros días. Al cabo de unos días, el
Manual EMG.indb 291
Mononeuropatías agudas 291
nervio deja de conducir distalmente a la lesión.
Si ésta es incompleta, los axones preservados
son capaces de conducir el estímulo proximal
a la lesión y evocar una respuesta motora en los
músculos distales a la lesión, respuesta que tiene
una amplitud o área proporcional al número de
fibras musculares despolarizadas y, por tanto, al
número de axones indemnes (Figs. 6 y 7). El
potencial evocado sensitivo desaparece o dismi-
9/7/07 12:07:09
 292 E. Gutiérrez-Rivas, G. Gutiérrez-Gutiérrez
5 aumentada; si la axonotmesis es incompleta, el po-
1
2
5 En este tipo de lesión existe una rotura del ner-
1
2
1 go, en este caso los mecanismos de regeneración
1mV
5 ms
Figura 8. Potencial motor evocado en el músculo extensor del índice tras
estimular el nervio radial en el canal de torsión en un caso de axonotmesis
completa del radial a nivel supracondíleo, tras la regeneración del nervio.
Obsérvese el potencial polifásico y disperso.
nuye en amplitud, según se trate de una lesión
completa o incompleta.
Más tarde, a medida que los axones van regene-
rado y alcanzando los músculos en sentido distal,
pueden evocarse potenciales motores en los mús-
culos reinervados, si se estimula el nervio proximal-
mente a la lesión. De acuerdo con la teoría saltato-
ria de la conducción nerviosa, y como los axones
regenerados tienen un gran número de nodos de
Ranvier (Fig. 5), la conducción en el nervio re-
generado es más lenta de lo normal. El potencial
evocado en el músculo suele ser muy polifásico,
desincronizado, con dispersión temporal (Fig. 8),
indicando la diferencia de velocidad de conducción
entre unas fibras y otras. La latencia motora está
aumentada. El área del potencial motor evocado
depende del número de axones regenerados que
hayan logrado reinervar fibras musculares. Si la
Manual EMG.indb 292
regeneración nerviosa es suficientemente abun-
dante, puede reaparecer el potencial sensitivo, si
no se evocaba, con amplitud disminuida y latencia
tencial sensitivo que existía tras la lesión gana en
área y suele tener morfología polifásica.
Neurotmesis
Significa sección del nervio, del griego neuro
(nervio) y tmesis (corte).
vio, con separación de los cabos o con fibrosis entre
ambos cabos. Hay, pues, solución de continuidad
en el tronco nervioso. Se produce una degenera-
ción walleriana del nervio a partir del punto de la
lesión, como ocurre en la axonotmesis. Sin embar-
axonal no fructifican, a menos que se restaure qui-
rúrgicamente la continuidad anatómica del nervio,
mediante distintas técnicas, como sutura epineural,
sutura fascicular, uso de pegamentos especiales o
injerto fascicular(11,12), en cuyo caso, el nervio se
comporta de la forma descrita previamente en la
axonotmesis.
El músculo denervado muestra los cambios
histológicos característicos de la denervación
(Fig. 4).
Clínicamente aparece debilidad y amiotrofia,
déficit sensitivo y trastornos vegetativos distales a la
lesión. Si no se repara quirúrgicamente el nervio,
no habrá mejoría alguna. Si el nervio es suturado,
los axones tienen la oportunidad de regenerarse,
siguiendo el patrón de la axonotmesis. De todos
modos, las secuelas definitivas son la regla.
La neurotmesis suele causarse por la acción
de instrumentos cortantes, como cristales, arma
blanca o cizallamiento del nervio por fragmentos
óseos en fracturas con desplazamiento.
Electromiografía
En los primeros días no hay actividad muscular
espontánea ni voluntaria en los músculos afectos.
A partir de las tres semanas de la lesión aparecen
potenciales de reposo (fibrilaciones, ondas posi-
tivas), sin actividad voluntaria. No reaparece la
9/7/07 12:07:09

Figura 9. Esquema de las alteraciones en la neurotmesis.
actividad voluntaria a menos que se efectúe una
sutura nerviosa.
Electroneurografía
En unos pocos días se produce un bloqueo com-
pleto de la conducción nerviosa motora y sensitiva
a través de la lesión (Fig. 9). Este bloqueo persiste
si no se repara el nervio. Los primeros días, sin
embargo, se puede mantener la excitabilidad del
nervio distalmente a la lesión, lo que desaparece
en unos seis u ocho días.
En caso de sutura nerviosa el nervio tiene la
capacidad de regenerarse, con características idén-
ticas a las descritas en la axonotmesis.
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Manual EMG.indb 294 9/7/07 12:07:10
 Capítulo 22
MONONEUROPATÍAS CRÓNICAS
E. Montes Latorre. M.D. Jiménez Hernández
INTRODUCCIÓN
Las neuropatías por atrapamiento ocurren en
estructuras anatómicas donde el nervio es más sus-
ceptible a la presión; la sintomatología se presenta
de forma subaguda o crónica. La mayor parte de
estas neuropatías se engloban bajo el término de
neuropatías por atrapamiento, ya que las manifes-
taciones fisiopatológicas son muy similares(1), y
constituyen la alteración más frecuente del sistema
nervioso periférico.
Con independencia del nervio afectado, las
neuropatías por atrapamiento presentan unas ca-
racterísticas comunes:
1. Los síntomas iniciales suelen ser sensitivos:
dolor y parestesias. Si persiste la compresión
aparece debilidad muscular y, en los casos más
avanzados, amiotrofia(2,3).
2. Desde el punto de vista histopatológico, se
producen los siguientes fenómenos: a) desmie-
linización paranodal en estadios iniciales; b)
desmielinización segmentaria en estadios in-
termedios; y c) daño axonal, con degeneración
walleriana distal a la compresión, en estadios
avanzados.
3. Los estudios de conducción nerviosa y la elec-
tromiografía permiten confirmar la sospecha
de mononeuropatía, delimitar el lugar de
atrapamiento, conocer la patología y el grado
de lesión y orientar el pronóstico y grado de
recuperación. En los estudios de conducción
nerviosa puede observarse enlentecimiento
Manual EMG.indb 295
focal de la velocidad de conducción, bloqueo
de la conducción (menos frecuente en los atra-
pamientos crónicos que en las compresiones
agudas), y dispersión temporal. La electromio-
grafía mostrará signos de denervación cuando
exista daño axonal.
Los puntos de atrapamiento más frecuentes
son el trayecto del túnel del carpo para el nervio
mediano, el canal cubital en el codo para el ner-
vio cubital y la cabeza del peroné para el nervio
peroneo común. En este capítulo revisamos estas
neuropatías por atrapamiento y otras, menos fre-
cuentes, pero de marcada relevancia en la práctica
clínica.
NERVIO MEDIANO
Origen: raíces C6 a T1. Cordones lateral (C6-
C7) y medial (C8-T1) del plexo braquial.
Inervación motora: músculos pronador redon-
do, palmar mayor y menor, (a través del nervio
interóseo anterior inerva a los músculos flexor largo
del pulgar, flexor común profundo de los dedos 2º
y 3º y pronador cuadrado) y, ya distal al túnel del
carpo, los músculos oponente del pulgar, abductor
corto del pulgar, flexor corto del pulgar y los lum-
bricales 1º y 2º (Fig. 1).
Inervación sensitiva: mitad radial de la palma
(rama palmar superficial) y cara palmar de los
dedos 1º, 2º, 3º y mitad radial del cuarto dedo
(Fig. 2).
9/7/07 12:07:10
 296 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
Figura 1. Nervio mediano: trayecto e inervación motora y sensitiva.
Trayecto: desciende por la parte interna del bra-
zo sin proporcionar ramas motoras o sensitivas. Se
sitúa entre las dos cabezas del músculo pronador
redondo e inerva a éste, al palmar mayor, palmar
menor y flexor común superficial de los dedos. La
rama más grande (el nervio interóseo anterior) emi-
te ramas a los músculos flexor común profundo
de los dedos, flexor largo del pulgar y pronador
cuadrado. El tronco principal del nervio continúa
hacia la mano a través del túnel del carpo (Fig. 3).
Manual EMG.indb 296
Antes de penetrar en el retináculo flexor recibe la
rama cutánea palmar (que, por tanto, no atraviesa
el túnel del carpo) y que recoge la sensibilidad
de la eminencia tenar. En la muñeca el nervio
mediano proporciona inervación a los músculos
abductor corto del pulgar, oponente del pulgar,
flexor corto del pulgar (cabeza superficial) y los
lumbricales 1º y 2º, y recoge la sensibilidad de la
cara palmar de los dedos 1º, 2º, 3º y de la mitad
radial del cuarto dedo.
9/7/07 12:07:10

Figura 2. Inervación sensitiva de la mano.
Figura 3. Nervio mediano: relaciones anatómicas en el canal del carpo.
Mononeuropatía distal del nervio mediano.
Síndrome del túnel del carpo
El síndrome del túnel del carpo es la mononeu-
ropatía por atrapamiento más frecuente. Se ha es-
timado una prevalencia del 3,8% para el síndrome
del túnel del carpo confirmado clínicamente y del
2,7% para el síndrome del túnel del carpo con con-
firmación clínica y electrofisiológica(4). Afecta prin-
Manual EMG.indb 297
Mononeuropatías crónicas 297
cipalmente a mujeres. Los pacientes refieren dolor
irradiado desde muñeca a codo e incluso a hombro;
en ocasiones describen una molestia difusa, mal
definida, que afecta a todo el brazo, sin alcanzar
el cuello. Las parestesias se localizan en el territo-
rio sensitivo del nervio mediano, aunque pueden
extenderse a “toda la mano”. Típicamente tienen
predominio nocturno y los pacientes realizan movi-
mientos de campanilleo para aliviar los síntomas(5).
9/7/07 12:07:11
 298 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández

TABLA I. Diagnóstico topográfico de las lesiones del nervio mediano

Clínica Ligamento de Struthers Pronador redondo Interóseo anterior Túnel del carpo

• Paresia
- Pronación Sí Posible No No
- Flexión del carpo Sí No No No
- Flexor común superficial dedos Sí Sí Sí No
- Oposición dedo I Sí Sí No Sí
- Abducción dedo I Sí Sí No Sí

• Hipoestesia
- Eminencia tenar Sí Sí No No
- Dedos I a IV Sí Sí No Sí

Éstos empeoran también con la actividad manual
(escribir a máquina, hablar por teléfono, conducir)
y la mano dominante suele ser la más afectada,
si bien el trastorno es, con frecuencia, bilateral.
Inicialmente la clínica es intermitente y mejora
con el reposo, aunque con el tiempo permanece
incluso en los períodos de inactividad. En los casos
más avanzados pueden aparecer síntomas motores
como la dificultad para la abducción y oposición
del pulgar y, finalmente, atrofia de la musculatura
de la eminencia tenar(3) (Tabla I).
En la exploración clínica se pueden objetivar
signos permanentes: hipo o hiperestesia, paresia o
atrofia. Debe tenerse en cuenta que una explora-
ción normal no excluye el diagnóstico. Es posible
reproducir los síntomas mediante maniobras como
la de Phalen (hiperflexión de la muñeca) y el signo
de Tinel (percusión del nervio en la muñeca). Se
pueden obtener falsos positivos en individuos sanos
y en pacientes con polineuropatía.
El diagnóstico de síndrome del túnel carpia-
no es fundamentalmente clínico. La presencia
de los síntomas mencionados y una exploración
física compatible son criterios obligatorios para el
diagnóstico, según las recomendaciones de la Aca-
demia Americana de Neurología(6,7). Suele existir
correlación entre los datos clínicos y los hallazgos
electrofisiológicos, pero no siempre sucede así. Con
frecuencia el paciente tiene síntomas unilaterales
y el estudio electrofisiológico muestra signos de
atrapamiento de ambos medianos. Por otra parte,
se ha demostrado que un estudio electrofisiológico
normal no excluye el diagnóstico de síndrome del
túnel del carpo; este hecho puede suceder en un
número no despreciable de pacientes (hasta en el
10-25% de los casos)(8). Finalmente, con frecuencia
encontramos pacientes que presentan un enlen-
tecimiento de la conducción del nervio mediano
a través del carpo y, sin embargo, no refieren sín-
tomas ni existen signos clínicos. Estos pacientes
no presentan un síndrome del túnel carpiano en
sentido estricto y no se les debe someter a un tra-
tamiento específico.
Estudio electrofisiológico
Numerosos estudios demuestran que el estudio
de conducción nerviosa confirma el diagnóstico de
síndrome del túnel del carpo con una elevada sen-
sibilidad (49-84%) y mayor especificidad (> 95%).
Las recomendaciones de la Academia Americana
de Neurología sobre la indicación de estudio neu-
rofisiológico ante la sospecha clínica de síndrome
del túnel del carpo, señalan que el estudio debe
realizarse si existe:
– Duda clínica sobre la localización de la lesión.
El estudio neurofisiológico permite distinguir
entre un síndrome del túnel del carpo, una neu-
ropatía del nervio mediano a nivel proximal,
una plexopatía braquial o una radiculopatía
C6-C7.

Manual EMG.indb 298 9/7/07 12:07:11


– Duda clínica sobre el diagnóstico. Debe plan-
tearse cuando la historia y exploración sean con-
fusas o cuando no exista mejoría clínica tras el
tratamiento médico inicial.
– Necesidad de confirmar la existencia de com-
promiso motor.
– Atrofia muscular de la eminencia tenar.
En los casos de sospecha clínica de síndrome
del túnel carpiano, la Academia Americana de
Neurología recomienda un protocolo de estudio.
Selecciona diversas técnicas electrodiagnósticas y
las clasifica en tres grados: obligatorio, conveniente
y opcional, según la evidencia de su utilidad(6,7,9).
1. Obligatorio: conducción sensitiva antidrómica
del nervio mediano en el miembro sintomático
a través de la muñeca, con una distancia de con-
ducción de 14 cm entre el punto de estímulo
en la muñeca y el electrodo de registro en el
segundo dedo. Es patológico un valor de laten-
cia mayor de 3,4 ms al inicio del potencial. En
caso de estudio patológico debe realizarse una
conducción sensitiva antidrómica del nervio cu-
bital en el mismo miembro, para asegurarnos
de que ese resultado anormal no corresponde
a una polineuropatía o una plexopatía.
Si el estudio inicial del nervio mediano es nor-
mal, debe realizarse una de las siguientes téc-
nicas que tienen mayor sensibilidad:
a. mediano entre palma y muñeca. La distancia
de conducción es 8 cm; los lugares de estímulo
son 3 cm proximal y 5 cm distal al segundo
pliegue de la muñeca y se recoge la respuesta
en el segundo dedo. Son valores patológicos
una latencia entre los picos de los potenciales
mayor de 2,2 ms y una latencia entre los inicios
mayor de 1,8 ms.
b. Comparación en la conducción sensitiva anti-
drómica de los nervios mediano y cubital entre
la muñeca y el cuarto dedo. La distancia de
conducción es 14 cm en ambos casos. Unos
valores de latencia interpicos mayor de 0,35 ms
y de latencia entre los inicios mayor de 0,43 ms
son anormales, correspondiendo el valor mayor
al potencial evocado en el nervio mediano.
2. Conveniente: conducción motora del nervio
Manual EMG.indb 299
Mononeuropatías crónicas 299
Figura 4. Síndrome del túnel del carpo. Estudio de conducción moto-
ra sobre el músculo abductor corto del pulgar. Se observa un marcado
incremento de la latencia motora distal y una caída de la amplitud del
potencial motor.
mediano en el miembro sintomático, recogien-
do la respuesta en la eminencia tenar (Fig. 4).
3. Opcional: electromiografía de músculos
inervados por las raíces C6 a T1, incluyendo
músculos de la eminencia tenar del miembro
sintomático.
Se analizará la presencia de enlentecimiento
de la conducción sensitiva o motora, la posible
disminución de la amplitud de los potenciales y
la existencia de denervación en músculos distales
dependientes del nervio mediano. Se han descrito
otras técnicas en la evaluación neurofisiológica del
síndrome del túnel del carpo, como la comparación
de latencias sensitivas entre el dedo 2º (mediano) y
el dedo 5º (cubital) o entre el mediano y el radial
superficial sobre el dedo pulgar, y de las latencias
motoras de interóseos (cubital) y lumbricales (me-
diano)(6) (Fig. 5). Según los valores obtenidos en
el estudio electrofisiológico, resulta conveniente
definir la gravedad del síndrome del túnel del carpo
en leve, moderado o intenso. La utilidad de esta
clasificación radica en que el tratamiento indicado
es diferente según el grado de lesión(10).
9/7/07 12:07:11
 300 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
Figura 5. Síndrome del túnel del carpo. Estudio comparativo de potencia-
les motores sobre los músculos interóseo y segundo lumbrical estimulando
los nervios cubital y mediano respectivamente a la misma distancia de un
punto de registro común. Obsérvese la marcada diferencia de latencias
distales motoras (aumentada en nervio mediano).
Atrapamientos proximales del nervio mediano
El nervio mediano puede sufrir compresión
externa o traumatismo directo en cualquier punto
a lo largo de su trayecto (fractura, uso de muletas,
etc.) y atrapamiento principalmente en cuatro
estructuras: 1) el ligamento de Struthers (infre-
cuente); 2) entre las cabezas del pronador redondo
(más frecuente); 3) en el antebrazo proximal; y 4)
a nivel del flexor común superficial. Las manifesta-
ciones clínicas son variables: desde dolor y pares-
tesias en los casos más leves (en los dedos pero
también en la eminencia tenar, inervada por el
nervio palmar superficial), hasta la paresia de mús-
culos inervados por el nervio mediano proximal
(como el pronador redondo) o el nervio interóseo
anterior (músculos flexor largo del pulgar, flexor
común profundo de los dedos 2º y 3º y pronador
cuadrado) (Tabla I). El estudio neurofisiológico
permite excluir el atrapamiento distal, valorar el
grado de lesión (mediante la electromiografía) y
confirmar y localizar las neuropatías proximales de
Manual EMG.indb 300
nervio mediano, diferenciándolas de plexopatías
y radiculopatías por un lado y de procesos más
difusos como la polineuropatía(11,12).
Atrapamiento por el ligamento de Struthers
El ligamento de Struthers, presente sólo en
una minoría de la población, es una estructura
fibrosa entre el epicóndilo interno y la apófisis
supracondilea del húmero. El défi cit sensitivo
y motor es más amplio que el observado en el
síndrome del túnel carpiano: los pacientes con
un atrapamiento del nervio mediano a este ni-
vel presentarán, además de parestesias en los
dedos, dolor en la región anterior del antebrazo
y alteraciones sensitivas en la superfi cie de la
eminencia tenar, cuya inervación depende del
nervio palmar superfi cial (que no atraviesa el
túnel del carpo). Como manifestaciones mo-
toras, se puede observar debilidad de todos los
músculos inervados por el mediano, incluido el
pronador redondo.
Síndrome del pronador redondo
La presentación clínica incluye dolor en el an-
tebrazo proximal, trastorno sensitivo en los dedos y
sobre la eminencia tenar, y debilidad en todos los
músculos inervados por el nervio mediano, aun-
que la afectación del músculo pronador redondo
es variable (según el nivel de lesión). Se considera
el más frecuente de los cuadros de atrapamiento
proximal del nervio mediano(13).
Síndrome del nervio interóseo anterior
Se presenta con dolor en el antebrazo y debi-
lidad de los músculos pronador cuadrado, flexor
común superficial de los dedos 1º y 2º, flexor co-
mún profundo de los dedos y flexor largo propio del
pulgar. No se afectan los músculos de la eminencia
tenar, a diferencia de lo que ocurre en el síndrome
del túnel del carpo. Un signo típico es la imposi-
bilidad del paciente para hacer una “O” con los
dedos primero y segundo, debido a la paresia en la
9/7/07 12:07:12

flexión de las falanges distales de estos dedos, que
depende del músculo flexor profundo de los dedos.
Es un nervio únicamente motor, por lo que no
existen síntomas o signos sensitivos. Si éstos están
presentes debe considerarse que la lesión ha de ser
más proximal.
La electromiografía con aguja suele aportar
más información que los estudios de conduc-
ción nerviosa en el estudio de los atrapamientos
proximales de nervio mediano. La presencia de
signos de denervación aguda o crónica permite
establecer el nivel de lesión y descartar procesos
alternativos.
NERVIO CUBITAL
Origen: raíces C8 (C7) y T1. En el plexo bra-
quial: tronco inferior y cordón medial, del que es
rama terminal junto con una importante contri-
bución a la formación del nervio mediano y los
nervios sensitivos cutáneo braquial medial y ante-
braquial medial.
Trayecto: desciende por la parte interna del
brazo sin proporcionar ramas y entra en el canal
cubital, ubicado entre el epicóndilo medial y el
olécranon. En el antebrazo proximal discurre entre
las cabezas del músculo cubital anterior (aponeu-
rosis húmero-cubital) y da ramas para este músculo
y para la división medial (dedos 4º y 5º) del flexor
profundo de los dedos. Antes de llegar a la muñeca
recibe la rama cutáneo dorsal y, a nivel de la apó-
fisis del cúbito, la rama sensitiva cutánea palmar.
Pasa a través del canal de Guyon para proporcionar
la inervación sensitiva al dedo 5º y la mitad medial
del 4º y la inervación motora del grupo muscular
hipotenar, los interóseos palmares y dorsales, los
lumbricales 3º y 4º y a dos músculos de la emi-
nencia tenar: el adductor del pulgar y la cabeza
profunda del flexor corto del pulgar.
Inervación motora: músculos flexor cubital
del carpo, parte medial del flexor profundo de los
dedos, de la eminencias hipotenar, interóseos, lum-
bricales 3º y 4º, flexor corto del pulgar y adductor
del pulgar (Fig. 6).
Manual EMG.indb 301
Mononeuropatías crónicas 301
Inervación sensitiva: 5º dedo, borde cubital
del 4º dedo y región cubital de la mano (palma y
dorso) (Figs. 2 y 6).
Niveles de lesión: los puntos de atrapamien-
to más frecuentes del nervio cubital son el canal
cubital, a nivel del codo, y el canal de Guyon, a
nivel de la muñeca.
Síndrome del canal cubital
Es la segunda neuropatía por atrapamiento más
frecuente, después del síndrome del túnel carpia-
no, y se localiza en el punto de compresión más
común del nervio cubital (Fig. 7). En esta región
el nervio atraviesa un túnel formado por el epicón-
dilo medial, el olécranon y la aponeurosis húmero-
cubital; la mecánica de la articulación del codo
modifica de forma dramática este espacio, de forma
que durante la flexión del codo se reduce notable-
mente su volumen. Por ello, las actividades en las
que se realicen movimientos repetidos de flexión
y extensión del codo y los antecedentes, incluso
lejanos, de fractura o traumatismo intenso en el
codo favorecen la aparición de esta neuropatía.
La presentación clínica más común es la exis-
tencia de entumecimiento y parestesias intermiten-
tes en el borde cubital de la mano y los dedos 4º y
5º, junto con dolor en el codo o irradiado desde el
codo a la muñeca. La flexión del codo suele exa-
cerbar los síntomas. Con la progresión del cuadro
compresivo comienza a aparecer debilidad motora,
con dificultad para adducir el pulgar, extender las
articulaciones interfalángicas 4ª y 5ª (función de los
músculos lumbricales) y flexionar las metacarpofa-
lángicas 4ª y 5ª (movimiento dependiente del mús-
culo flexor profundo de los dedos). La debilidad
de estos músculos y la acción de los antagonistas
(dependientes de mediano y radial) determinan el
aspecto típico de “mano en garra“ que, junto con
la atrofia de la eminencia hipotenar y de los mús-
culos interóseos, indican una fase avanzada de la
enfermedad(14). El paciente notará dificultad para
realizar tareas manipulativas y para agarrar objetos
con fuerza, con preservación de la abducción del
pulgar. Precisamente, la debilidad del músculo
9/7/07 12:07:12
 302 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
Figura 6. Nervio cubital: trayecto e inervación motora y sensitiva.
flexor profundo de los dedos y la hipoestesia en el
borde cubital dorsal son datos clínicos que locali-
zan la neuropatía a nivel del codo.
El diagnóstico diferencial (Tablas II y III) in-
cluye la neuropatía cubital en la muñeca, la plexo-
patía braquial (tronco inferior o cordón medial),
la radiculopatía C8-T1 o una enfermedad de la
motoneurona y, como ocurre con la neuropatía
del nervio mediano, debe descartarse siempre un
proceso difuso (polineuropatía).
Manual EMG.indb 302
Estudio electrofisiológico
El método más eficaz para la localización
de la neuropatía del nervio cubital en el codo
es el estudio de la conducción nerviosa motora.
Los puntos de estímulo son tres: la muñeca, un
punto distal al epicóndilo medial (codo infe-
rior) y uno proximal al epicóndilo medial (codo
superior). Los electrodos de recepción para la
conducción motora se sitúan sobre la eminencia
hipotenar (músculo abductor del meñique). La
9/7/07 12:07:12
 Mononeuropatías crónicas 303

Figura 7. Nervio cubital en el codo: relaciones anatómicas.

TABLA II. Diagnóstico topográfico de las lesiones del nervio cubital

Clínica Canal cubital Canal de Guyon

• Debilidad
- Flexión cubital del carpo Sí No
- Flexión de la falange distal de dedos IV y V Sí No
- Interóseos Sí Sí
- Lumbricales IV y V Sí Sí

• Hipoestesia
- Palma de la mano (borde cubital), dedo V y mitad medial del IV Sí Sí
- Dorso de la mano (borde cubital) y dorso dedos V y mitad medial IV Sí No

TABLA III. Diagnóstico diferencial electrofisiológico de la neuropatía del cubital

Localización ENG cubital sensitivo ENG cubital motor EMG

Canal de Guyon Normal ↓ amplitud Denervación en músculos intrínsecos de la

↑ latencia distal mano
Canal cubital ↓ amplitud ↓ velocidad de conducción o bloqueo Denervación en músculos intrínsecos de la
a través del codo mano
Radiculopatía C8-T1 Normal ↓ amplitud si existe pérdida axonal Denervación en músculos paraespinales e
significativa inervados por C8 a T1
Plexopatía del tronco inferior ↓ amplitud ↓ amplitud si existe pérdida axonal Denervación en músculos inervados por el
significativa tronco inferior

Manual EMG.indb 303 9/7/07 12:07:13

 304 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
conducción sensitiva suele realizarse sobre el
quinto dedo.
La Academia Americana de Neurología ha
elaborado una serie de recomendaciones para el
estudio del atrapamiento del nervio cubital en el
codo que exponemos a continuación(15,16).
Principios generales
Si las pruebas de conducción nerviosa sensitiva
o motora son anormales, se deben estudiar otros
nervios para excluir un proceso difuso. Esta reco-
mendación se considera obligatoria.
Se debe monitorizar la temperatura.
El codo debe colocarse siempre en la misma po-
sición para el estudio de conducción. La más lógica
es la flexión moderada a 70-90°, para que exista la
mejor correlación posible entre la superficie de la
piel y la longitud real del nervio. Esta es también
una recomendación obligatoria. En esta posición,
la distancia de conducción a través del codo debe
ser de unos 10 cm. La estimulación distal al epicón-
dilo medial no debe estar a más de 3 cm de éste,
pues más allá el nervio se hace profundo bajo el
músculo flexor cubital del carpo.
Interpretación de los hallazgos
Son patológicos los siguientes valores: 1) una
velocidad de conducción motora absoluta entre
codo superior-codo inferior menor de 50 m/s; 2)
una velocidad de conducción motora en el seg-
mento codo superior-codo inferior menor de 10
m/s respecto al segmento codo inferior-muñeca;
3) una disminución de amplitud mayor del 20%
del potencial motor obtenido en el segmento codo
superior-codo inferior en relación al obtenido en
el segmento codo inferior-muñeca; y 4) un cambio
en la configuración del potencial entre los dos seg-
mentos. Idealmente, se establece el diagnóstico de
neuropatía del cubital en codo cuando se cumplen
al menos dos de los cuatro criterios enunciados.
Si el estudio de conducción tal como se ha establecido no es
concluyente, los siguientes procedimientos pueden ser útiles
– Recoger el estímulo sobre el músculo primer
interóseo dorsal en lugar del abductor del 5º
Manual EMG.indb 304
dedo. Debido a la disposición fascicular dentro
del nervio, los axones que inervan al primer
interóseo dorsal pueden resultar más afectados
por la compresión.
– Estudio de conducción del nervio cubital dorsal
sensitivo. La alteración o ausencia de respuesta
localiza la lesión en el codo y no a nivel de
muñeca.
– Comparar los segmentos codo superior-codo
inferior y axila-codo superior, ya que, debido a
la degeneración walleriana distal, el potencial
de respuesta motora en el segmento codo in-
ferior-muñeca puede ser de una amplitud tan
baja que sea difícil de localizar el inicio de la
respuesta. Esta es una recomendación opcio-
nal.
– Según el resultado de la electroneurografía, se
realizará electromiografía. Ésta debe incluir
los músculos abductor del 5º dedo y el primer
interóseo dorsal, ya que éste es el músculo que
con más frecuencia muestra anomalías en esta
neuropatía. Si los músculos inervados por el
nervio cubital presentan alteraciones, el estu-
dio debe ampliarse a músculos inervados por el
cordón medial o el tronco inferior, para excluir
una plexopatía braquial, y a músculos inervados
por las raíces C8-T1 para descartar una radicu-
lopatía.
Cuando se encuentra una disminución signifi-
cativa de la amplitud del potencial de la respuesta
motora tras la estimulación del nervio cubital en
un punto proximal al codo, en comparación con
la respuesta obtenida tras la estimulación distal al
codo, se debe intentar localizar la lesión de forma
más precisa. Para conseguirlo se estimula el nervio
cada 2 cm en el segmento codo inferior-codo supe-
rior hasta determinar el punto donde la amplitud
y la configuración de la respuesta motora cambian
de forma brusca.
Neuropatía del cubital en la muñeca
El nervio cubital entra en el canal de Guyon
a nivel del pliegue distal de la muñeca. En este
punto el atrapamiento es mucho menos frecuente
9/7/07 12:07:13

que en el codo. Se relaciona con traumatismos,
fracturas, gangliones y con actividades repetitivas
o de presión sobre el nervio (p. ej. ciclistas). Habi-
tualmente se lesiona la rama motora profunda, por
lo que la sintomatología será de debilidad en los
músculos lumbricales 3º y 4º, interóseos dorsales y
adductor del pulgar. Cuando la afectación es distal,
se asocia debilidad de los músculos hipotenares
en las lesiones más proximales en el canal. Por lo
general, no existe afectación sensitiva. Sólo si la
lesión se localiza en el tramo más proximal del
conducto puede existir un trastorno sensitivo en
los dedos 5º y mitad externa del 4º. Las superficies
palmar proximal y cubital dorsal están respetadas
en las lesiones del canal de Guyon.
Estudio electrofisiológico
En el estudio motor, el electrodo activo se co-
loca sobre el músculo primer interóseo dorsal o so-
bre el abductor del 5º dedo, situando el electrodo
de referencia sobre la inserción tendinosa. En caso
de atrapamiento se suele observar un incremento
de la latencia motora distal y una disminución de
la amplitud en comparación con el lado sano o
valores de control. Se debe realizar también un
estudio de conducción sensitivo antidrómico a
quinto dedo, que suele ser normal a menos que
el atrapamiento sea muy proximal en el canal de
Guyon. En estos casos podremos encontrar una
disminución de la amplitud o un incremento
de la latencia distal del potencial sensitivo. Para
distinguir estas lesiones de otras a un nivel más
proximal en el brazo, se puede realizar un estudio
de las ramas motoras proximales a la muñeca o
bien de la rama dorsal cutánea del nervio cubital,
que no se ven afectadas en el atrapamiento en la
muñeca.
Según los resultados de la electroneurogra-
fía, se realizaría electromiografía de los músculos
primer interóseo dorsal y abductor del meñique.
Si muestran alteraciones ampliaremos el estudio
a músculos inervados por los nervios mediano y
radial para descartar una afección más difusa. Si
existe duda sobre la localización de la lesión del
nervio cubital suele ser también útil el estudio con
Manual EMG.indb 305
Mononeuropatías crónicas 305
aguja de músculos más proximales dependientes
del mismo, como el flexor cubital del carpo o el
flexor común profundo de los dedos, que se afectan
en el síndrome del canal cubital y no en el atrapa-
miento en la muñeca.
NERVIO RADIAL
Es la rama más grande del plexo braquial y,
aunque se afecta menos frecuentemente por me-
canismos compresivos que los nervios mediano y
cubital, son relativamente comunes las lesiones por
traumatismos.
Origen: raíces C5 a C8 (de manera infrecuente
también T1). Las fibras atraviesan los tres troncos
del plexo braquial y continúan por las divisiones
posteriores, que se unen para formar el cordón
posterior. En la parte inferior de la axila el cordón
posterior se divide en sus dos ramas terminales: el
nervio axilar y el nervio radial.
Inervación motora: músculos tríceps (cabezas
larga y medial desde la axila; cabeza lateral desde
el brazo), braquial anterior (parcialmente), supina-
dor largo y primer radial externo. En el codo, ya
denominado nervio interóseo posterior, inerva los
músculos segundo radial externo, extensor común
de los dedos, extensor propio del meñique, cubi-
tal posterior, abductor largo del pulgar, extensores
largo y corto del pulgar y, finalmente, el extensor
propio del índice (Fig. 8).
Inervación sensitiva: región posterolateral del
brazo y antebrazo y, como nervio radial superficial,
el dorso de los dedos 1º a 4º y la mitad radial del
dorso de la mano (Fig. 2).
Niveles de lesión: el punto más habitual de
lesión del nervio radial es el canal de torsión hu-
meral (Tabla IV). Los mecanismos compresivos
que actúan a este nivel son, la mayoría de las veces,
agudos(17). Otro punto de compresión frecuente se
sitúa bajo el músculo supinador, con afectación
del nervio interóseo posterior. Generalmente esta
afección es crónica. El nervio también se puede
lesionar en la axila o en la parte más proximal del
brazo (traumatismos, uso de muletas) y, finalmen-
9/7/07 12:07:13
 306 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
Figura 8. Nervio radial: inervación motora y trayecto.
te, pueden producirse lesiones aisladas del nervio
radial superficial (queiralgia parestésica)(18).
Parálisis del sábado noche
Es la lesión más frecuente del nervio radial. El
punto de compresión en este caso es el canal de
Manual EMG.indb 306
torsión del húmero (surco espiral). Como situación
típica, aparece en individuos en estado de estupor
inducido por drogas o alcohol, que pasan horas con
el brazo apoyado sobre una silla o mesa.
Se manifiesta por debilidad de todos los mús-
culos extensores del antebrazo, (“mano péndula”)
con preservación de la extensión del codo (músculo
9/7/07 12:07:13
 Mononeuropatías crónicas 307

TABLA IV. Diagnóstico topográfico de las lesiones del nervio

radial
Canal de N. interóseo
Clínica Axila torsión posterior

• Paresia
- Tríceps Sí No No
- Extensores de muñeca Sí Sí No
- Extensores de los dedos Sí Sí Sí
• Hipoestesia
- Dorso de mano Sí Sí No
• Hiporreflexia
- Reflejo tricipital Sí No No

tríceps) y del reflejo tricipital y, al menos parcial-

mente, de la flexión del codo (por integridad del
músculo bíceps braquial aunque estén afectos el
supinador largo y el braquial). Puede haber hi-
poestesia en la parte dorsolateral de la mano con
sensación intacta en la parte posterior de brazo y
antebrazo. Debe tenerse en cuenta que la debilidad
del nervio radial y su incapacidad para estabilizar
la muñeca determinan una pérdida de la fuerza de
prensión de la mano, lo que puede sugerir incorrec-
tamente una lesión del mediano y/o del cubital.
El síndrome clínico a menudo es incompleto y la
recuperación es total, casi invariablemente.
Estudio electrofisiológico
El estudio de conducción motora del nervio
radial se realiza situando el electrodo activo sobre el
músculo extensor propio del índice y el referencial
sobre la apófisis estiloides del cúbito. Se estimula
el nervio: 1) en la parte posterolateral del antebra-
zo; 2) en la fosa antecubital; 3) sobre el canal de
torsión; y 4), si es preciso, en el punto de Erb, para
descartar bloqueos proximales de la conducción.
La comparación de las amplitudes de respuesta
entre uno y otro lado permiten cuantificar el grado
de pérdida axonal. También se puede localizar el
punto de compresión verificando un bloqueo de
la conducción (Fig. 9). La determinación de las
velocidades no es muy útil debido a las dificultades
de medición correcta de las distancias.
Figura 9. Parálisis del sábado noche. Bloqueo parcial de la conducción
del nervio radial proximal a la fosa antecubital.
Es sencillo obtener potenciales sensitivos anti-
drómicos con registro del nervio radial superficial
sobre la tabaquera anatómica. En la parálisis del
sábado noche existe una alteración de la conduc-
ción sensitiva, con disminución de la amplitud del
potencial, excepto en los estudios muy precoces
tras la lesión o en lesiones puramente desmieli-
nizantes.
La electromiografía es útil para localizar lesio-
nes del nervio radial, demostrando alteraciones
en condiciones de reposo (actividad espontánea:
fibrilaciones u ondas positivas) o durante la acti-
vidad voluntaria (disminución del reclutamiento,
aumento de la amplitud y duración, presencia de
reinervación). La afectación del músculo tríceps
señala una lesión proximal; si está respetado
orienta a una lesión en el surco espiral o distal
al mismo.
El estudio electrofisiológico permite determinar
el pronóstico. En una exploración realizada a los
14 días de la lesión, se pueden considerar signos de
mal pronóstico los siguientes: potenciales sensitivos
de amplitud reducida o ausentes, potenciales moto-
res de amplitud reducida y signos de denervación
en el electromiograma de músculos afectos.

Manual EMG.indb 307 9/7/07 12:07:14

 308 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández

Síndrome del nervio interóseo posterior

En el atrapamiento del nervio interóseo poste-

rior suele existir el antecedente de una actividad
repetitiva que implique supinación y pronación.
Clínicamente aparece dolor en el antebrazo proxi-
mal (fibras sensitivas de la cápsula articular) y de-
bilidad en la extensión de los dedos a nivel de las
articulaciones metacarpofalángicas. Se mantiene
cierta capacidad de extensión de la muñeca, con
desviación radial y están intactas la extensión y
flexión del codo. No se objetiva trastorno sensiti-
vo cutáneo y los reflejos tricipital y braquiorradial
están conservados.

Estudio electrofisiológico
Puede observarse un bloqueo de la conducción
motora entre antebrazo y codo (lesiones desmie-
linizantes) o una disminución de la amplitud del
potencial motor (degeneración axonal), lo que ocu-
rre en la mayoría de las lesiones. Los potenciales
sensitivos son normales por estar ileso el nervio
radial superficial. En la electromiografía se puede
encontrar denervación en los músculos extensor
propio del índice, extensor común de los dedos y
extensor cubital del carpo.

NERVIO FEMOROCUTÁNEO

El femorocutáneo es un nervio puramente

sensitivo que tiene su origen en las raíces L2 y L3.
Abandona la pelvis a nivel de la espina ilíaca ante-
rosuperior, pasa entre los fascículos del ligamento
inguinal por su extremo externo y desciende por el
muslo. Recoge la sensibilidad de la región antero-
externa del muslo (Fig. 10). La neuropatía crónica
del nervio femorocutáneo, denominada meralgia
parestésica, es una entidad frecuente. Los pacien-
tes refieren dolor y acorchamiento en la zona de
inervación del nervio (en “bolsillo de pantalón”).
El tacto o el roce de la ropa suelen producir una
sensación desagradable (disestesia). Las molestias
pueden exacerbarse con la deambulación o la
aducción del muslo. Al ser un nervio sensitivo puro,
Figura 10. Nervio femorocutáneo.
no deben existir síntomas motores ni alteración
de reflejos. Debe diferenciarse, por tanto, de una
radiculopatía de L2 o L3 (que asociaría debilidad
en la musculatura proximal) y de una radiculopatía
L4 (que asociaría además y disminución del refle-
jo rotuliano). Del mismo modo, una neuropatía
del nervio femoral provoca alteración del reflejo
rotuliano, debilidad en la flexión de la cadera y
extensión de la rodilla y el trastorno sensorial se
distribuye por la cara anterointerna del muslo y la
superficie interna de la pierna.

Manual EMG.indb 308 9/7/07 12:07:14


Estudio electrofisiológico
Se puede realizar estudio de conducción nervio-
sa sensitiva de forma antidrómica (estimulación so-
bre el ligamento inguinal y recepción sobre la cara
anterior del muslo a unos 12 cm de la espina ilíaca
anterosuperior) u ortodrómica (estimulación sobre
el muslo; recepción sobre el extremo lateral del
ligamento inguinal junto a la espina ilíaca antero-
superior). Este estudio es técnicamente difícil y con
frecuencia no se obtienen potenciales en personas
sanas o en el lado asintomático de personas afectas.
También se han utilizado potenciales evocados so-
matosensoriales para evaluar este nervio(19,20). En la
electromiografía debe observarse actividad normal
en los músculos del muslo y paraespinales para así
excluir otros procesos.
NERVIO PERONEO COMÚN
Origen: raíces L4 a S2. El nervio ciático co-
mún está formado por dos nervios independien-
tes: el peroneo común y el nervio tibial posterior.
Descienden juntos en una vaina común, pero no
intercambian fibras en su trayecto. En el muslo,
el único músculo inervado por el nervio peroneo
común es la porción corta del músculo bíceps
femoral, mientras que el resto de los músculos
de la parte posterior (porción larga del bíceps fe-
moral, semimembranoso y semitendinoso) están
inervados por el nervio tibial posterior. Los dos
nervios se separan completamente a nivel del
hueco poplíteo. El nervio peroneo común emite
una rama sensitiva (nervio cutáneo peroneo) que
recoge la sensibilidad del tercio superior exter-
no de la pierna. A continuación rodea el cuello
del peroné donde se divide en sus dos ramas ter-
minales: el nervio peroneo profundo y el nervio
peroneo superficial. El nervio peroneo profundo
inerva los músculos tibial anterior, extensor del
dedo gordo del pie, extensor largo y corto de los
dedos y la piel del primer espacio interdigital.
El nervio peroneo superficial suministra ramas
motoras para los músculos peroneos lateral lar-
go y corto y ramas sensitivas para los dos tercios
Manual EMG.indb 309
Mononeuropatías crónicas 309
inferiores de la superficie externa de la pierna y
dorso del pie (Fig. 11).
Niveles de lesión: el punto más común de com-
presión del nervio peroneo común está a nivel de
la cabeza del peroné y, con frecuencia, la rama
profunda es la más intensamente afectada (por
la disposición medial de estas fibras en el tronco
nervioso, en contacto directo con el hueso). El
atrapamiento del nervio peroneo común a nivel
del muslo y la compresión aislada de la rama pro-
funda en el tercio medio de la pierna son mucho
menos frecuentes.
Atrapamiento del nervio peroneo común en la cabeza del
peroné
Es la mononeuropatía compresiva más frecuen-
te en los miembros inferiores(21). La lesión puede
producirse de forma aguda (postoperatoria, traumá-
tica) o de manera más solapada (gran pérdida de
peso, hospitalización prolongada, diabetes, etc.).
El signo clínico característico es la presencia de
“pie caído”, con dificultad o imposibilidad para
realizar la dorsiflexión del pie (función del músculo
tibial anterior), mientras que la eversión del pie (de-
pendiente de los músculos peroneos laterales lar-
go y corto, inervados por la rama superficial), está
menos afectada. La inversión del pie y la flexión
plantar y de los dedos no están comprometidas.
Es frecuente encontrar trastornos sensitivos en los
dos tercios inferiores de la cara externa de la pier-
na y sobre el dorso del pie. Los reflejos rotuliano
y aquíleo son normales. Si sólo se afecta la rama
profunda se conserva la fuerza en la eversión del
pie y el trastorno sensitivo se limita al primer es-
pacio interdigital.
Estudio electrofisiológico
Permite confirmar que se trata de una mono-
neuropatía del nervio peroneo y no de otra causa
de “pie caído” como la radiculopatía L5 o la mono-
neuropatía del nervio ciático común (Tabla V). La
estrategia del estudio electrofisiológico en pacientes
que presentan sospecha de mononeuropatía pero-
neal es la siguiente (Tabla VI):
9/7/07 12:07:14
 310 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
Figura 11. Nervio peroneo común: trayecto e inervación motora.
– Estudio de conducción motora de ambos ner-
vios peroneos, estimulando sobre la cara ante-
rior del tobillo, bajo la cabeza del peroné y en
el hueco poplíteo lateral, y recogiendo en el
músculo extensor corto de los dedos (pedio).
Los siguientes hallazgos son sugestivos de atra-
pamiento del nervio en la cabeza del peroné: 1)
bloqueo de conducción; 2) disminución de la
velocidad de conducción mayor de 10 m/s en
el segmento hueco poplíteo-cabeza del peroné
respecto al segmento cabeza del peroné-tobillo;
o 3) caída de la amplitud mayor del 20% en el
Manual EMG.indb 310
potencial motor obtenido tras estímulo proximal
comparado con el potencial motor obtenido dis-
talmente(22). Es importante desde el punto de
vista pronóstico recoger también la respuesta en
el músculo tibial anterior, que es el principal res-
ponsable de la dorsiflexión del pie. Lógicamen-
te, si las fibras que lo inervan presentan signos
de daño axonal y existe denervación en dicho
músculo, el pronóstico es mucho peor que si tan
sólo se observa un bloqueo de conducción.
– Estudio de conducción nerviosa sensitiva
bilateral del nervio peroneo superficial, esti-
9/7/07 12:07:15
 Mononeuropatías crónicas 311

mulando sobre la cara lateral de la pantorrilla TABLA V. Diagnóstico diferencial de las lesiones del nervio ciático
y recogiendo en la garganta del pie entre el común, peroneo común y tibial posterior
tendón del músculo tibial anterior y el maléo- N. ciático N. N. tibial
lo lateral. Clínica común peroneo posterior
– Se recomienda realizar también estudio de con-
ducción motora del nervio tibial posterior del • Paresia
lado sintomático para descartar una afectación - Flexión de rodilla Sí No No
más difusa (radiculopatía, polineuropatía). - Eversión del pie Sí Sí No
– Se recomienda realizar electromiografía de al - Dorsiflexión del pie Sí Sí No
menos dos músculos inervados por el nervio - Inversión del pie Sí No Sí
peroneo profundo (como el pedio y el tibial - Flexión plantar del pie Sí No Sí
anterior) y uno por el nervio peroneo superficial • Hipoestesia
(como el músculo peroneo lateral largo). - Cara externa de la pierna Sí Sí No
– Además, la electromiografía de músculos no - Dorso del pie Sí Sí No
inervados por el nervio peroneo común pero - Planta del pie Sí No Sí
sí por fibras de la raíz L5 (como el músculo - Cara interna del tobillo Sí No Sí
tibial posterior que recibe su inervación a tra- - Cara externa del tobillo Sí Sí No
vés del nervio tibial posterior) es importante • Signos
para diferenciar una mononeuropatía de una - Arreflexia aquílea Sí No Sí
radiculopatía L5 o de una plexopatía lumbo- - Pie péndulo Sí Sí No
sacra.
– Para diferenciar una lesión del nervio peroneo
común de la lesión parcial del ciático común
afectando al tronco lateral se debe realizar elec- NERVIO TIBIAL POSTERIOR
tromiografía de la cabeza corta del músculo bí-
ceps femoral, que mostrará denervación en caso Origen: raíces L5 a S2. El nervio tibial posterior
de lesión proximal, siendo normal el estudio si se separa del nervio peroneo común a nivel del
la lesión afecta al nervio peroneo común por hueco poplíteo. En esta región emite una rama
debajo del hueco poplíteo(12,23). sensitiva que junto con la proveniente del nervio

TABLA VI. Diagnóstico diferencial de las causas más frecuentes de pie caído
Estudio neurofisiológico N. peroneo en cabeza Nervio ciático común Plexopatía lumbar Radiculopatía L5

ENG motor nervio peroneo ↓ amplitud o bloqueo a través ↓ amplitud ↓ amplitud Generalmente
sobre ECD y/o TA de la cabeza del peroné normal
ENG sensitivo nervio peroneo ↓ o ausente (salvo lesión ↓ o ausente ↓ o ausente Normal
superficial puramente desmielinizante)
ENG sensitivo nervio sural Normal Normal o ↓ Normal o ↓ Normal
EMG músculos inervados por el Anormal Anormal Anormal Anormal
nervio peroneo
EMG músculos inervados por el Normal Anormal (salvo lesión Anormal Generalmente
nervio tibial posterior exclusiva de rama externa) anormal
ENG: electroneurograma; EMG: electromiograma; ECD: músculo extensor común corto de los dedos; TA: músculo tibial anterior.

Manual EMG.indb 311 9/7/07 12:07:15

 312 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández

N. ciaticopoplíteo externo
N. ciaticopoplíteo interno

N. peroneo

M. gemelo externo

M. gemelo interno
M. plantar delgado

N. tibial
M. flexor largo común M. sóleo
de los dedos

M. tibial posterior

M. flexor largo dedo gordo

N. plantar interno
M. flexor corto N. plantar externo
de los dedos
M. separador 5º dedo
M. separador dedo gordo
M. flexor corto 5º dedo
M. flexor corto dedo gordo M. aproximador 5º dedo

Figura 12. Nervio tibial: trayecto e inervación motora.

peroneo forman el nervio sural (safeno externo)
que recoge la sensibilidad de la superficie externa
del tobillo y borde lateral del pie hasta la base del
5º dedo. El nervio tibial posterior se introduce en
la pantorrilla entre los músculos gemelos y atraviesa
el arco tendinoso del músculo sóleo. A nivel del
maléolo interno se hace superficial (punto donde
es fácil de estimular) y se divide en sus ramas ter-
minales: los nervios calcáneos, plantar interno y
plantar externo (Fig. 12). El nervio plantar interno
pasa a través del túnel formado por el músculo ab-
ductor del primer dedo. Proporciona ramos moto-

Manual EMG.indb 312 9/7/07 12:07:15


res a este músculo, al flexor corto del primer dedo,
flexor corto plantar y primer lumbrical e inervación
sensitiva de los dos tercios mediales de la planta
del pie. El nervio plantar externo emite ramas mo-
toras al resto de músculos intrínsecos y recoge la
sensibilidad del tercio externo de la planta del pie.
Los nervios interdigitales son continuación de los
plantares interno y externo; cada nervio interdigital
se divide en dos ramas que recogen la sensibilidad
de la mitad de un dedo y la mitad opuesta del
dedo contiguo.
Inervación motora: músculos gemelos, sóleo,
tibial posterior, flexores comunes de los dedos del
pie y del dedo gordo, abductor del dedo gordo.
Inervación sensitiva: cara medial del pie y to-
billo.
Niveles de lesión: el nervio tibial posterior o
alguna de sus ramas principales pueden sufrir com-
presión crónica en varios puntos. Los más impor-
tantes son: 1) en el hueco poplíteo (localización
muy infrecuente); 2) en el trayecto del túnel del
tarso (el lugar más frecuente); 3) el atrapamiento
de la rama plantar interna en el túnel del músculo
abductor del primer dedo; y 4) la neuropatía del
nervio interdigital (neuroma de Morton).
Atrapamiento del nervio tibial posterior en el hueco
poplíteo
Esta es una localización infrecuente de lesión,
ya que el nervio se localiza profundamente en el
hueco poplíteo y en la pantorrilla, donde queda
protegido. Casi todas las lesiones se deben a trau-
matismos o a masas que comprimen el nervio.
Aparece debilidad en los músculos flexores del
pie, haciendo imposible el salto y la postura de
puntillas. El reflejo aquíleo está abolido. El dato
clínico diferencial de esta lesión es la paresia de la
flexión plantar y de la inversión del pie, ausentes
en el síndrome del túnel del tarso. La debilidad
del músculo tibial posterior (inversor plantar) la
diferencia también de una radiculopatía S1. El
diagnóstico se confirma con el estudio de con-
ducción del nervio tibial posterior y el estudio
electromiográfico de músculos inervados por él.
Manual EMG.indb 313
Mononeuropatías crónicas 313
Debe realizarse el examen de músculos fuera de
su distribución para excluir una lesión del nervio
ciático común, una plexopatía lumbosacra o una
radiculopatía.
Síndrome del túnel del tarso
Es el atrapamiento más frecuente del nervio
tibial posterior. Este túnel, un canal osteofibroso,
se sitúa por debajo y detrás del maléolo interno
(Fig. 13). Como en el síndrome del túnel del
carpo, la causa más común es idiopática. Los
síntomas principales son parestesias y disestesias
en el territorio de las ramas terminales del nervio
tibial posterior. Por lo general, las ramas calcá-
neas se originan proximalmente al túnel tarsia-
no, por lo que el talón suele estar respetado. La
clínica mejora con el reposo y empeora con la
bipedestación y la deambulación. No es habitual
que se refieran síntomas motores o que se obje-
tive paresia en la exploración. Puede observarse
un signo de Tinel positivo sobre el túnel tarsal.
Dos entidades pueden plantear confusión con el
síndrome del túnel del tarso: la radiculopatía L5-
S1, donde los síntomas sensitivos se extienden al
dorso del pie y existe debilidad en los músculos
de la pantorrilla, y la polineuropatía sensitiva, que
suele ser bilateral y presentar una distribución
en “calcetín”.
Estudio electrofisiológico
El estudio de conducción sensitiva de los
nervios plantares medial y lateral, es el que ha
mostrado mayor sensibilidad, mientras que la
valoración de la latencia motora es menos útil.
El estudio sensitivo se puede realizar de forma
ortodrómica, estimulando sobre los dedos pri-
mero y quinto y registrando la respuesta detrás
del maléolo interno, o de forma antidrómica,
aunque esta última puede ser difícil de valorar
por el artefacto motor. Si la sintomatología es
unilateral, la comparación entre los valores de
uno y otro pie permite confirmar la sospecha
clínica. La electromiografía puede demostrar
actividad de denervación en los músculos in-
9/7/07 12:07:16
 314 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
N. tibial
Tendón m. flexor
largo del 1er dedo
N. plantar lateral
Figura 13. Nervio tibial a su paso por el túnel del tarso.
trínsecos del pie, aunque también es frecuente
encontrar actividad espontánea en músculos de
controles sanos y, por tanto, debe ser valorada
con cautela. Principalmente sirve para descartar
otros procesos como una radiculopatía, un atra-
pamiento proximal del nervio tibial posterior o
una polineuropatía.
Síndrome del túnel del músculo abductor del primer dedo
El túnel del músculo abductor del primer dedo
está situado en la bóveda plantar y a través de él
pasa el nervio plantar interno. El atrapamiento
a este nivel provocaría, como síntoma principal,
parestesias en los dos tercios mediales de la planta
del pie.
Estudio electrofisiológico
El estudio de conducción sensitiva muestra
anomalías en el nervio plantar interno mientras
que es normal en el nervio plantar externo. Estos
datos lo distinguen del síndrome del túnel del
tarso, en el que existe alteración en ambas ramas
sensitivas.
Manual EMG.indb 314
Tendón m. tibial posterior
Vena tibial posterior
Arteria tibial posterior
Retináculo de los
músculos flexores
N. plantar medial M. separador del 1er dedo
Neuroma de Morton
La descripción clásica corresponde al atrapa-
miento del nervio interdigital III-IV aunque ac-
tualmente se emplea el término para designar cual-
quier neuropatía interdigital. Se manifiesta como
un dolor por la superficie plantar, bien delimitado
entre las cabezas de dos metatarsianos, irradiado
a los dedos y, ocasionalmente, con sensación de
entumecimiento. La compresión del espacio mem-
branoso reproduce el dolor y constituye una prue-
ba clínica útil para el diagnóstico. Se han descrito
técnicas de conducción sensitiva para el estudio de
esta neuropatía(24).
INERVACIONES ANÓMALAS DE LAS EXTREMIDADES
No es infrecuente la presencia de variaciones
anatómicas en la inervación de las extremidades
y, en un mismo paciente, pueden coincidir la
existencia de una inervación anómala y una neu-
ropatía por atrapamiento. Es preciso considerar
esta posibilidad para evitar posibles errores en
9/7/07 12:07:16

G2
G1
Figura 14. Anastomosis de Martin-Gruber (comunicación del nervio mediano al nervio cubital).
la interpretación de los hallazgos electrofisioló-
gicos(12).
Comunicación del nervio mediano al nervio cubital
Esta comunicación, conocida como anastomosis
de Martín-Gruber, aparece en el 15-30% de la po-
blación y con cierta frecuencia es bilateral. Implica
casi exclusivamente a fibras motoras del nervio me-
diano (o una de sus ramas como el nervio interóseo
anterior), que se cruzan por el antebrazo y pasan a
inervar músculos normalmente dependientes del
nervio cubital, como el músculo adductor del pul-
gar, el abductor del meñique y el primer interóseo
dorsal (Fig. 14). Su importancia clínica radica en
que, en el caso de una lesión del cubital en el codo,
pueden respetarse algunos músculos normalmente
inervados por el cubital. Por el contrario, en el su-
puesto menos frecuente de una lesión proximal del
mediano puede apreciarse debilidad y amiotrofia en
músculos normalmente inervados por el cubital.
Estudio electrofisiológico
Al interesar a los nervios mediano y cubital, esta
anastomosis puede ser reconocida en los estudios
de ambos nervios.
En el estudio de conducción motora del nervio
mediano de individuos sanos, esta anastomosis es
sugerida por los siguientes hallazgos:
Manual EMG.indb 315
Mononeuropatías crónicas 315
Nervio mediano
Nervio cubital
Entrecruzamiento
– Amplitud del potencial motor (sobre abduc-
tor corto del pulgar) menor en la estimu-
lación distal (muñeca) que en la proximal
(fosa antecubital), ya que la estimulación en
la muñeca no activa los músculos inervados
por los axones anómalos del nervio mediano.
Normalmente la respuesta al estímulo distal
es un 120% mayor que la del proximal. Si
mantenemos los electrodos de registro sobre
la eminencia tenar y estimulamos el nervio
cubital obtendremos una respuesta de mayor
amplitud desde la muñeca que desde el codo
inferior (distal al epicóndilo medial). Si la
anastomosis de Martin-Gruber no está pre-
sente, al estimular el nervio cubital observare-
mos un potencial motor en la eminencia tenar
con una deflexión positiva inicial y no habrá
diferencias de amplitud entre el estímulo de
muñeca y el de codo inferior.
– Si existe un síndrome del túnel carpiano, la
latencia distal motora del nervio mediano esta-
rá alargada. Las fibras del nervio mediano que
discurren por la anastomosis no se ven afectadas
por el enlentecimiento del carpo y llegan a la
eminencia tenar mucho antes que las retrasadas
en el túnel. Por ello, al restarle la latencia pro-
longada del estímulo distal a la obtenida por es-
timulación proximal, resultará un valor absurdo
(extremadamente elevado) para la velocidad de
9/7/07 12:07:16
 316 E. Montes Latorre, M.D. Jiménez Hernández
conducción. Además aparecerá una deflexión
positiva al inicio, únicamente con el estímulo
proximal del nervio mediano.
– En el estudio de conducción motora de nervio
cubital (recepción sobre músculo abductor del
dedo meñique) se apreciará una caída de la
amplitud del potencial obtenido tras estimu-
lación en codo inferior respecto al obtenido
en muñeca. Este hallazgo puede llevar a la
conclusión errónea de que existe un bloqueo
de la conducción. Se debe realizar también
un estudio de conducción motora de nervio
mediano con estímulo en la muñeca y en la
fosa antecubital y recepción sobre el músculo
abductor del meñique, que demostrará tam-
bién un potencial de mayor amplitud con el
estímulo proximal.
Nervio peroneal profundo accesorio
El músculo extensor corto de los dedos (pedio),
que extiende los dedos 2º-5º del pie, está normal-
mente inervado por el nervio peroneo profundo.
Sin embargo, hasta en un 28% de la población, el
músculo extensor común corto de los dedos, de
uno o ambos lados, está inervado por un nervio pe-
roneal profundo accesorio, que es rama del nervio
peroneo superficial.
Estudio electrofisiológico
En el estudio de conducción motora de un
individuo normal, sospecharemos esta anoma-
lía cuando, tras estímulo proximal en el nervio
peroneal común (en cabeza del peroné o hueco
poplíteo), el potencial recogido en el músculo
extensor corto de los dedos sea considerablemen-
te de mayor amplitud que el que recogemos tras
el estímulo distal del nervio peroneo profundo.
Esto se debe a que algunas fibras del nervio pero-
neo común destinadas a la inervación del citado
músculo, pasan a formar parte del nervio peroneo
accesorio. Para demostrar esta variante se estimula
por detrás del maléolo externo, obteniéndose un
potencial motor que no se recoge en condiciones
habituales.
Manual EMG.indb 316
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Manual EMG.indb 318 9/7/07 12:07:17
 Capítulo 23
POLINEUROPATÍAS
M. Romero Acebal, M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin
INTRODUCCIÓN
Las polineuropatías (PNP) se pueden definir
como un síndrome que cursa con una combina-
ción variable de alteraciones de tipo sensitivo, mo-
tor o autonómico, debido a una afectación bilateral
y simétrica de los nervios periféricos.
Cuando se sospecha una polineuropatía, debe
responderse sucesivamente a las siguientes pre-
guntas: ¿se trata realmente de una polineuropa-
tía?, ¿qué tipo de polineuropatía es?, ¿cuál es su
etiología? y ¿qué tratamiento tiene?
Las dos primeras preguntas se responden con la
valoración clínica y electrofisiológica del paciente,
y de ello trata este capítulo. Posteriormente, pue-
den plantearse las otras dos cuestiones, cuya consi-
deración excede de los propósitos de este manual.
Puede recurrirse para ello a la consulta de tratados
específicos sobre el tema(1-3).
VALORACIÓN CLÍNICA DE LAS POLINEUROPATÍAS
Clínicamente, un síndrome polineuropático
viene definido por una serie de síntomas motores,
sensitivos y autonómicos (Tabla I). Teniendo en
cuenta la particularidad de cada caso, se pueden
caracterizar una serie de rasgos o peculiaridades
distintivas; con su correcta evaluación y el conjunto
de la historia clínica se dispondrá de una infor-
mación clínica que permita orientar los siguientes
aspectos:
Manual EMG.indb 319
• Tipificación. Si la afectación es motora, sensi-
tiva, autonómica o mixta.
• Forma de comienzo. Si se trata de un problema
agudo (de días o menos de cuatro semanas de
instauración), subagudo (entre cuatro y ocho
semanas de instauración) o crónico (de más de
ocho semanas de instauración).
• Curso. Si el proceso es estable, regresivo, pro-
gresivo o recidivante-recurrente.
• Localización. Si los síntomas son proximales o
distales o afectan a nervios craneales.
TABLA I. Características clínicas del síndrome polineuropático
Síntomas motores
• Debilidad muscular
• Amiotrofia
• Hiporreflexia
• Hipotonía muscular
• Otros: fasciculaciones, calambres, temblor, etc.
Síntomas sensitivos
• Hipo-anestesia
• Parestesias, disestesias, dolor
• Ataxia de tipo sensitivo
Síntomas autonómicos
• Anhidrosis, hipotensión ortostática, disreactividad pupilar, hipose-
creción salivar o lacrimal, disfunción genitourinaria, alteraciones
gastrointestinales: diarrea, íleo paralítico, dilatación gástrica, etc.
Deformidades y trastornos tróficos
• Deformidades en manos o en pies, cifoescoliosis, artropatías neuro-
páticas, trastornos tróficos en la piel o uñas, ulceraciones tórpidas,
mal perforante plantar, mutilaciones, etc.
9/7/07 12:07:17
 320 M. Romero Acebal, M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin
• Simetría. Si el problema está localizado o es
generalizado, si es simétrico o asimétrico.
• Dolor. Si el cuadro clínico se acompaña de
dolor o si hay un trastorno sensitivo, general-
mente propioceptivo, que cursa sin molestias
dolorosas.
• Herencia. Si hay o no antecedentes familiares
o datos sugestivos de que se trate de una enfer-
medad hereditaria (consanguinidad conocida
o probable).
• Factores desencadenantes o acompañantes. Si
hay algún posible proceso o motivo relaciona-
do con la aparición del cuadro clínico, como
enfermedades infecciosas o intercurrentes, ex-
posición a tóxicos, medicamentos, etc., o si el
trastorno se acompaña o se asocia a alteraciones
en otros órganos o sistemas, como fiebre, sín-
drome constitucional, alteraciones gastrointes-
tinales, cardiocirculatorias, pulmonares, en la
piel o mucosas, en el cabello, etc.
No obstante, pese a una experta y rigurosa va-
loración clínica, algunos de los aspectos previos
pueden ser dudosos o imprecisos, y es la electrofi-
siología el instrumento adecuado para confirmarlos
y precisarlos(4).
VALORACIÓN ELECTROFISIOLÓGICA DE LAS
POLINEUROPATÍAS
La valoración electrofisiológica de una polineu-
ropatía tiene una triple finalidad:
1. Establecer el diagnóstico de certeza de polineu-
ropatía.
2. Caracterizar el tipo de PNP (tipificación-clasi-
ficación).
3. Cuantificar el grado de afectación y servir como
parámetro de referencia evolutivo y en cuanto
a posible respuesta al tratamiento (estado-evo-
lutividad).
Valoración diagnóstica
Pese a una correcta valoración clínica, en
muchas ocasiones un posible síndrome polineu-
Manual EMG.indb 320
TABLA II. Diagnóstico diferencial de una polineuropatía
• Trastornos psicógenos
• Trastornos del sistema nervioso central
• Enfermedades de motoneurona espinal
• Enfermedades de la transmisión neuromuscular
• Miopatías
• Mononeuropatías/mononeuropatías múltiples
ropático plantea un diagnóstico diferencial con
otros procesos (Tabla II). Tanto en los trastornos
psicógenos como en las alteraciones del sistema
nervioso central el estudio electrofisiológico de
nervios periféricos es normal; atención especial
pueden requerir los síndromes cordonales pos-
teriores, en los que la sintomatología puede ser
similar a una alteración neuropática, e incluso en
ocasiones, combinarse ambas alteraciones (sín-
dromes radiculocordonales posteriores). En estos
casos, el estudio electrofisiológico permite valorar
si existe una alteración neurógena periférica, pu-
diendo ser el examen ampliado con la realización
de potenciales evocados somatosensoriales, para el
estudio de la conducción nerviosa central en los
cordones posteriores. En otros capítulos se expre-
san las alteraciones electrofisiológicas encontradas
en las enfermedades de motoneuronas espinales,
de la transmisión neuromuscular y en las miopa-
tías. Una mononeuropatía es una enfermedad o
trastorno que afecta a un nervio periférico motor,
sensitivo o mixto, siendo la alteración clínica y
neurofisiológica fácilmente diferenciable de una
polineuropatía. No obstante, hay enfermedades
que cursan con la alteración sucesiva de varios
nervios periféricos, dando lugar en estadios avan-
zados a lesiones nerviosas múltiples que pueden
confundirse con una polineuropatía. En estos
casos, la asimetría de la afectación y la evolución
clínica del proceso sirven de orientación al diag-
nóstico.
Caracterización electrofisiológica de las polineuropatías
El estudio neurofisiológico permite precisar los
siguientes aspectos:
9/7/07 12:07:18

Figura 1. Esquema simplificado de la conducción nerviosa. ME: médula espinal; NSS: núcleos suprasegmentarios; GR: ganglio raquídeo; VSS: vías
sensitivas intramedulares; NM: neuronas motoras.
• Tipificación. Corroborar con la clínica si la
afectación es motora, sensitiva, autonómica o
mixta.
• Localización. Corroborar si la localización de
la afectación nerviosa es proximal o distal, y
valorar posibles lugares de bloqueo o retraso
en la conducción.
• Simetría. Conformar con la clínica si el proble-
ma está focalizado o es generalizado, simétrico
o asimétrico.
• Caracterización fisiopatológica. Averiguar si
la lesión nerviosa es axonal, desmielinizante o
mixta.
Las tres primeras apreciaciones definen y re-
afirman hallazgos ya valorados por la clínica; sin
embargo, la caracterización fisiopatológica de una
PNP en axonal o desmielinizante únicamente será
expresada mediante el examen electrofisiológico.
Desde el punto de vista fisiopatológico pueden
ocurrir las siguientes alteraciones, que se esque-
matizan en las Figuras 1 a 6: polineuropatía por
lesión axonal aguda o subaguda, polineuropatía por
lesión axonal crónica, polineuropatía por lesión
desmielinizante aguda y polineuropatía por lesión
desmielinizante crónica.
En las polineuropatías axonales agudas y
subagudas (Fig. 2), como pueden ser las causadas
por agentes tóxicos o drogas, ocurre una alteración
en el metabolismo neuronal y de transporte axonal,
Manual EMG.indb 321
Polineuropatías 321
produciéndose una degeneración axonal distal con
progresión proximal en las terminaciones nervio-
sas periféricas (degeneración axonal retrógrada o
dying back), pero que también puede ser extensiva
a prolongaciones axonales centrales eferentes de
las vías médulocorticales. En situaciones de re-
cuperación, tras este proceso lesivo agudo (como
después de la supresión de exposición a un agente
tóxico, drogas o tras la corrección de un déficit
carencial) puede existir una regeneración axonal
distal periférica, en mayor o menor proporción,
pero no suele ocurrir así en el sistema nervioso
central, donde el proceso regenerativo se suele
bloquear por una proliferación astrocitaria, por
lo que suelen persistir las alteraciones sensitivas
cordonales posteriores tras las PNP axonales agu-
das aceptablemente recuperadas(1). Electrofisioló-
gicamente, el daño axonal agudo o subagudo se
traducirá en el electromiograma de los músculos
afectos (generalmente distales), por la aparición, a
partir de un periodo aproximado de dos semanas,
de un patrón neuropático agudo caracterizado
por actividad denervativa en el reposo muscular
(fibrilaciones, ondas positivas, etc.) y apreciación
durante el esfuerzo de contracción muscular de
una pérdida de unidades motoras, con potencia-
les de unidad motora de características normales
o incluso reducidos de amplitud. En el examen
electroneurográfico, y debido a la pérdida de fibras
9/7/07 12:07:18
 322 M. Romero Acebal, M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin

Figura 2. Patogenia de las alteraciones neurofisiológicas en las polineuropatías axonales agudas.

Figura 3. Patogenia de las alteraciones neurofisiológicas en las polineuropatías axonales crónicas.

axonales de conducción rápida, puede haber una
ligera disminución en las velocidades de conduc-
ción nerviosa, pero esta disminución es moderada
y nunca inferior al 70-80% del límite inferior de la
normalidad para la conducción en un nervio. Los
potenciales evocados, y en relación a la pérdida
axonal, estarán disminuidos de amplitud, con mor-
fología normal. En situaciones de recuperación
tras polineuropatías agudas o subagudas, debido
al proceso de regeneración axonal y por la reiner-
vación colateral de fibras musculares vecinas por
parte de axones recuperados o indemnes, aparecen

Manual EMG.indb 322 9/7/07 12:07:18

 Polineuropatías 323

Figura 4. Patogenia de las alteraciones neurofisiológicas en las polineuropatías desmielinizantes agudas.

Figura 5. Patogenia de las alteraciones neurofisiológicas en las polineuropatías desmielinizantes crónicas adquiridas.

en el estudio electromiográfico potenciales de uni-
dad motora de morfología irregular, con polifasia
y aumento en su duración y amplitud (potenciales
de reinervación); en el examen neurográfico, los
potenciales de respuesta nerviosa pueden aumen-
tar la amplitud, hasta alcanzar los valores normales
o quedar algo disminuidos, con morfología normal
o irregular(5,6).
En las polineuropatías axonales crónicas (Fig.
3), como las de origen metabólico (p. ej., en la

Manual EMG.indb 323 9/7/07 12:07:18

 324 M. Romero Acebal, M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin
Figura 6. Patogenia de las alteraciones neurofisiológicas en las polineuropatías desmielinizantes crónicas hereditarias.
diabetes mellitus o en la insuficiencia renal), ca-
rencial o tóxico, ocurre una alteración neuroaxo-
nal persistente que ocasiona una degeneración
axonal distal retrógrada progresiva que suele ser
más importante y significativa en fibras sensiti-
vas que en motoras, y predominantemente distal.
Electrofisiológicamente, por el daño axonal motor
crónico, se pueden observar hallazgos similares
a los descritos en alteraciones axonales agudas y
subagudas, pero con la particularidad de que el
daño axonal suele ser predominantemente sensiti-
vo, con lo que el estudio electromiográfico pudie-
ra ser normal o cercano a la normalidad, siendo
mas fácil encontrar las alteraciones en músculos
distales de miembros inferiores. Al ser un proceso
degenerativo crónico, existe una escasa o nula ca-
pacidad reinervativa, por lo que los potenciales de
unidad motora en los músculos afectos serán de
morfología normal y frecuentemente reducidos de
amplitud. En la electroneurografía, los hallazgos
más relevantes van a ser las alteraciones sensitivas,
con velocidades de conducción nerviosa modera-
damente reducidas (no inferiores al 70-80% del lí-
mite inferior de la normalidad), y latencias distales
normales o moderadamente prolongadas (hasta
Manual EMG.indb 324
un 125% del límite superior de la normalidad),
pero con PES de amplitud muy escasa, o a veces
imposibles de obtener, sobre todo en miembros
inferiores; estas alteraciones también se aprecia-
rán en nervios motores, donde generalmente,
la afectación va a ser menos notoria que en los
sensitivos. En razón a las alteraciones patológicas
expresadas, en las polineuropatías axonales cróni-
cas las ondas F tendrán unos valores de latencia
mínima normales o moderadamente prolongados,
hasta el 120% del límite superior de la normali-
dad, y lo mismo puede aplicarse a los reflejos H,
que pueden estar frecuentemente ausentes desde
miembros inferiores. En algunas polineuropatías
axonales crónicas de predominio sensitivo o auto-
nómico (como por ejemplo, en algunos casos de
neuropatías diabéticas, amiloidóticas y criptoge-
néticas), la alteración ocurre en fibras axonales de
pequeño calibre, por lo que puede no detectarse
alteraciones en el estudio electroneurográfico(5,6).
La mayoría de las polineuropatías axonales cró-
nicas suelen combinar también un componente
mixto desmielinizante que pudieran ocasionar una
mayor lentificación en los valores de velocidad de
conducción nerviosa.
9/7/07 12:07:19

En las polineuropatías desmielinizantes agudas
(Fig. 4) ocurre una lesión inflamatoria multiseg-
mentaria en los nervios periféricos y en las raíces
nerviosas, de origen disinmune. El cuadro más
común es el síndrome de Guillain-Barré, pero
también pueden aparecer polineuropatías de ori-
gen parainfeccioso, en infecciones por VIH, pa-
raneoplásico, en vasculitis y por algunos agentes
tóxicos. Pese a que característicamente el daño está
referido a la mielina, también puede existir una
lesión axonal concomitante, debido a la intensidad
de la afectación inflamatoria o variantes clínicas
con daño axonal(7). Esto se traducirá electromio-
gráficamente en la presencia de actividad dener-
vativa en el reposo muscular en hasta el 70% de
los pacientes, lo que indica gravedad del proceso.
Los criterios electroneurográficos definitorios de
una polineuropatía desmielinizante ya han sido
expuestos en el capítulo 5, y pueden resumirse
en que deben concurrir, al menos, cuatro de los
siguientes hallazgos: existir en dos o más nervios
examinados una importante disminución de la
velocidad de conducción nerviosa, con valores
inferiores al 80-70% de la normalidad, presencia
de bloqueos en la conducción nerviosa (parciales
o totales), dispersión temporal de los potenciales
de respuesta nerviosa, latencias distales aumenta-
das, con valores superiores a 125-150%, ondas F
ausentes o con latencias prolongadas, con cifras
superiores al 120-150%(8-10). En las polineuropa-
tías desmielinizantes agudas (como en el síndrome
de Guillain-Barré), estas alteraciones pueden no
aparecer en los primeros días del proceso, ser de
variable localización o tener un predominio o rele-
vancia únicamente proximal radicular, por lo que
la elección del momento para el estudio (o repeti-
ción diferida del mismo si el primero fue negativo
y muy precoz) y la valoración de múltiples nervios
(incluso el nervio facial si está clínicamente afec-
to) y de segmentos radiculares mediante exámenes
reflexográficos son de obligada realización.
En las polineuropatías desmielinizantes cró-
nicas hay que distinguir dos tipos: las de origen
adquirido y las hereditarias. En la polineuropatía
desmielinizante crónica inflamatoria (Fig. 5), los
Manual EMG.indb 325
Polineuropatías 325
hallazgos neurofisiológicos cumplen los criterios de
una polineuropatía desmielinizante con una mor-
fología de localización difusa o multifocal. Una
neuropatía poco frecuente, pero peculiar por su
presentación, es la neuropatía motora multifocal
con bloqueos en la conducción, que puede cursar
con una clínica de debilidad distal y amiotrofia,
que simula una enfermedad de motoneurona es-
pinal; es característico de este cuadro la existencia
de bloqueos en la conducción nerviosa motora,
con normalidad en la conducción sensitiva; estos
bloqueos pueden apreciarse en territorios nerviosos
distales, pero frecuentemente ocurren proximal-
mente, por lo que es necesario la valoración de
segmentos proximales nerviosos y de segmentos
radiculares para su diagnóstico. Las polineuropa-
tías desmielinizantes crónicas hereditarias (Fig.
6) tienen una diferenciación neurofisiológica ca-
racterística, y es que, debido a la homogeneidad
global de la desmielinización de sus fibras nervio-
sas, presentan una lentificación de la velocidad de
conducción nerviosa, similar y homogénea, tanto
distal como proximal, con potenciales evocados
de morfología normal, sin signos de dispersión ni
bloqueos(11).
De una manera general y simplificada, tal como
se muestra en la Tabla III, velocidades de conduc-
ción nerviosa normales o ligeramente lentas, junto
a latencias distales normales y potenciales de acción
muscular compuestos de baja amplitud, con activi-
dad denervativa (fibrilaciones y ondas positivas) en
la electromiografía de aguja durante el reposo mus-
cular, son indicativos de una polineuropatía axonal,
mientras que velocidades de conducción nerviosa
muy lentas, con latencias distales prolongadas y po-
tenciales de respuesta nerviosos donde existan sig-
nos de bloqueo y/o dispersión temporal y ausencia
o escasa actividad denervativa en los músculos, son
indicativos de una polineuropatía desmielinizante.
De lo anteriormente expuesto, y adaptando las
recomendaciones de la Asociación Americana de
Medicina Electrodiagnóstica(12), el protocolo de
estudio electrofisiológico sistematizado para la
valoración de un paciente con sospecha de poli-
neuropatía debe incluir:
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 326 M. Romero Acebal, M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin

TABLA III. Alteraciones electrofisiológicas en las polineuropatías axonales y desmielinizantes

PNP axonal PNP desmielinizante

Electromiografía
• Reposo muscular Denervación Normal
• Máxima contracción Disminuida Disminuida o normal
• Potenciales de unidad motora
- Amplitud Normal* Normal#
- Duración Normal** Normal##
- Polifasia Normal* Normal##
Electroneurografía
• Latencias distales Normales Prolongadas
• Velocidades de conducción Normales Disminuidas
• Bloqueos de conducción Ausentes Presentes
• Respuestas
- Amplitud Reducida Algo reducida
- Forma Normal Dispersión temporal
Reflexograma
• Onda F: latencia Normal o ausente Prolongada o ausente
• Reflejo H: latencia Normal o ausente Prolongada o ausente
- Puede haber un (*) aumento o (**) prolongación en PNP axonales postagudas con reinervación.
- Puede haber una (#) disminución o (##) prolongación en PNP desmielinizantes con lesión axonal y reinervación.

• Electroneurografía, con valoración de velocidad de
conducción nerviosa proximal y distal, en nervios
motores y sensitivos de las cuatro extremidades
(como pueden ser nervios medianos y cubitales
en sus componentes motor y sensitivo, nervios
peroneos y tibiales motores y nervios surales).
• Electromiografía de aguja de músculos distales
de dichos nervios.
• Reflexograma (onda F) en miembros superio-
res (nervios medianos o cubitales) e inferiores
(nervios tibiales).
Este protocolo de estudio es extenso, por lo que
se decidirá, siempre con la valoración clínica previa,
la simplificación del mismo si el cuadro clínico está
suficientemente claro, teniendo en cuenta que la
conjunción de una correcta valoración clínica y la
adecuación del estudio que debe realizarse son las
claves para un correcto diagnóstico. Debe recordarse
que el examen neurofisiológico es un proceso diná-
mico y, aunque se realice con un planteamiento ini-
cial básico, debe, en ocasiones, modificarse el plan
de estudio, de acuerdo con los hallazgos que van
apareciendo; así, se harán, a veces comparaciones
con el lado opuesto para valorar asimetrías (como por
ejemplo, en sospecha de polineuropatías asimétricas
o neuropatías compresivas); valoraciones de conduc-
ción en determinados nervios o segmentos nerviosos
no habituales para excluir compresiones o bloqueos
(como por ejemplo, de segmentos proximales de
nervios motores para diagnosticar una neuropatía
motora multifocal o estudios de los nervios radial o
cubital en el codo en sospecha de neuropatías con
labilidad a la presión o compresivas, etc.); o estudios
electromiográficos más extensos (si se sospecha una
enfermedad de motoneurona o valoración de mus-
culatura paraespinal, si se plantea el diagnóstico di-
ferencial entre radiculopatía y plexopatía). También
debe tenerse en cuenta que mediante los estudios
neurofisiológicos convencionales no es posible hacer
una valoración de las fibras nerviosas de pequeño

Manual EMG.indb 326 9/7/07 12:07:19

 Polineuropatías 327

calibre con conducción lenta (autonómicas, dolor, TABLA IV. Rasgos clínicos y electrofisiológicos definitorios de una
temperatura); en polineuropatías cuya manifestación polineuropatía
principal es la afectación de dicho tipo de fibras, • Tipificación: Motora, sensitiva, autonómica, mixta
habrá que recurrir a otras técnicas neurofisiológicas • Forma de comienzo: Aguda, subaguda, crónica
como el test de respuestas reflejas autónomas(13), test • Curso: Estable, regresiva, progresiva,
cuantitativos de dolor o potenciales evocados de res- remitente-recurrente
puesta a dolor(14-16). • Localización: Proximal, distal, nervios craneales
• Simetría: Simétrica, asimétrica
Cuantificación de la polineuropatía y evolución • Dolor: Hereditaria, no hereditaria
• Desencadenantes: Con o sin factores desencadenantes
En la mayoría de las ocasiones, la gravedad de • Acompañantes: Con o sin factores acompañantes
una polineuropatía y su evolución se determinan • Fisiopatología: Axonal, desmielinizante, mixta
adecuadamente desde el punto de vista clínico. En
ocasiones, sin embargo, es preciso utilizar los estu-
dios eléctricos para precisar determinados aspectos
evolutivos. Es el caso de pacientes participantes en los parámetros caracterizadores que figuran en la
ensayos clínicos o en situaciones de interés médico- Tabla IV. Siguiendo dichos parámetros, se pueden
legal. En estos casos es preciso limitar al máximo establecer una serie de patrones de presentación
las exploraciones, dadas las molestias que los estu- que pueden ser de utilidad en cuanto a la etiología
dios neurofisiológicos producen en los pacientes. de la polineuropatía, como se muestra en la Tabla
VI. Esta consideración etiológica es orientativa y
serán necesarios otros estudios complementarios(17)
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA (Tabla V) para llegar al diagnóstico definitivo. Vale
CLÍNICO-ELECTROFISIOLÓGICA DE LAS POLINEUROPATÍAS la pena recordar que este objetivo no siempre es
posible: en algunos centros de referencia sólo consi-
La valoración clínica y electrofisiológica de una guen alcanzar un diagnóstico etiológico en el 75%
polineuropatía permite definirla de acuerdo con de los casos(18).

TABLA V. Estudios complementarios en la valoración de una polineuropatía

• Protocolo básico
- Hemograma, VSG
- Bioquímica general (incluidos glucemia, urea, sodio, potasio, calcio, pruebas funcionales hepáticas, CK y aldolasa)
- Sistemático de orina y sedimento
- Proteinograma e inmunoelectroforesis y proteinuria de Bence-Jones
- Vitamina B12 y ácido fólico
- Rx de tórax
• Estudios opcionales
- Analíticos: ácido metilmalónico y homocisteína, hemoglobina hidroxilada, serología de lúes, de borrelia, de VIH, serología reumática, crioglobu-
linas, hormonas tiroideas, parathormona, anticuerpos antinucleares, anticuerpos onconeuronales (anti Hu, otros), anticuerpos antigangliósido,
anticuerpos anti-MAG, tóxicos o metales en sangre y orina, determinación de porfirinas en sangre y orina, estudios de genética molecular (en
ciertas PNP hereditarias)
- Estudio del líquido cefalorraquídeo
- Estudios de imagen: TAC tóraco-abdominal, pélvica, RMN, ecografía de abdomen, gammagrafía ósea
- Estudio neuropatológico: biopsia de nervio periférico, de piel (en algunas PNP selectivas de fibras finas)

Manual EMG.indb 327 9/7/07 12:07:20

 328 M. Romero Acebal, M.I. Chamorro Muñoz, F. Pérez Errazquin

TABLA VI. Polineuropatías: clasificación por síndromes clínico-neurofisiológicos y etiología

Axonales Desmielinizantes

1. PNP sensitivomotora, proximal y distal, simétrica

• Agudas
- Síndrome de Guillain-Barré (variante axonal) Síndrome de Guillain-Barré
- PNP del enfermo crítico Difteria
- Otras:
Mononucleosis infecciosa
PNP en diabetes mellitus precipitada por insulina
Hepatitis viral
Tóxicos (talio, triortocresilfosfato, etc.)
Porfiria aguda intermitente
PNP paraneoplásica
PAN y otras vasculitis (raro)
• Crónicas PNP crónica desmielinizante idiopática

2. PNP sensitivo-motora, distal, simétrica

• Agudas-subagudas
- Tóxicas: alcohol, drogas de abuso
- Metales pesados (Pb,As,Hg,Ta,Au,Pt)
- Disolventes industriales
- Fármacos*
- Carencial: déficit de vitamina B12 y otros estados carenciales
• Crónicas
- Tóxicas: Alcohol
- Metabólicas: Diabetes mellitus
Uremia (insuficiencia renal crónica)
Hipotiroidismo
Acromegalia
- Carencial: Déficit de vitamina B12 y otros estados carenciales
- Paraproteinémicas: Mieloma Macroglobulinemia, MGUS
- Hereditarias** Hereditarias**

3. PNP sensitivo-motora, distal, asimétrica (mononeuropatías múltiples) (Cap. 24)

4. PNP motora sin alteración sensitiva, distal, simétrica o asimétrica

• Crónicas
- ELA y otras enfermedades de motoneurona espinal Neuropatía motora multifocal con bloqueos en la conducción

5. PNP sensitivo-motora, proximal y distal, asimétrica: (plurirradiculopatías/plexopatías)

• Agudas-subagudas
- Polirradiculopatía o plexopatía por diabetes mellitus Plexopatías por labilidad a la presión
- Inflamatorias: plexopatías inflamatorias idiopáticas Plexopatías inflamatorias idiopáticas
- Infiltrativas: carcinomatosis o linfomatosis meníngea
- Infecciosas: Herpes zóster
- Compresivas: hernias discales, tumores, hematomas, etc.

Manual EMG.indb 328 9/7/07 12:07:20

 Polineuropatías 329

TABLA VI. (continuación) Polineuropatías: clasificación por síndromes clínico-neurofisiológicos y etiología

Axonales Desmielinizantes

6. PNP sensitiva sin alteración motora, distal, simétrica

• Agudas
- Tóxicos
- Fármacos
- Metabólica: PNP en diabetes mellitus inducida por insulina
• Crónicas
- Tóxicos
- Fármacos
- Metabólicas: diabetes mellitus, uremia, hipotiroidismo, acromegalia
- PNP sensitiva criptogenética
- Hereditarias: neuropatías sensitivas hereditarias, amiloidosis

7. PNP sensitiva pura, asimétrica: (ganglionopatías)

• Agudas-subagudas
- Tóxicos (cisplatino, intoxicación por piridoxina...)
- Infección VIH
• Crónicas
- Paraneoplásica
- Síndrome de Sjögren
- Neuropatía sensitiva idiopática

8. PNP autonómicas
• Agudas-subagudas
- Síndrome de Guillain-Barré
- Porfiria
- Tóxicos: vincristina
• Crónicas
- Diabetes mellitus
- Amiloidosis (familliar o adquirida)
- Infección VIH
- Pandisautonomía idiopática
*Existe una gran variedad de fármacos que pueden causar PNP, para su consideración se recomiendan las citas bibliográficas 1, 2 y 3.
**Para consulta de variantes de PNP hereditarias se recomiendan las citas bibliográficas 1, 2 y 3.

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9/7/07 12:07:20
 Capítulo 24

MONONEUROPATÍA MÚLTIPLE
J. Pardo Fernández, M. Noya García, J. Castillo Sánchez

INTRODUCCIÓN
A B
La mononeuropatía múltiple, también deno-
minada multineuritis o mononeuritis múltiple, se
define como la afectación de dos o más nervios pe-
riféricos en más de una extremidad, incluyendo la
posible afectación de nervios craneales(1). Junto con
las mononeuropatías y polineuropatías, constituye
uno de los patrones clásicos de afectación clínico-
electromiográfica del sistema nervioso periférico.
Aunque generalmente la afectación concomi-
tante o sucesiva de varios nervios periféricos es fá-
cilmente identificable desde el punto de vista clíni-
co (p. ej., afectación del nervio peroneo izquierdo
y nervio cubital derecho), a medida que pasa el
tiempo, las lesiones individuales de varios nervios
puede dar lugar a un patrón confluente similar a
una polineuropatía distal simétrica, situación de-
nominada mononeuropatía múltiple solapada (Fig.
Figura 1. Patrón de mononeuropatía múltiple (A) y de mononeuropatía
1). En estos casos, el estudio electrofisiológico per- múltiple solapada (B).
mite realizar el diagnóstico diferencial al objetivar
asimetrías en la afectación nerviosa entre un lado y
otro. La identificación de este patrón lesional tiene importante tener en cuenta que este patrón clíni-
marcadas implicaciones al estudiar a un paciente co-electromiográfico no sólo ocurre en lesiones
con afectación del sistema nervioso periférico, ya isquémicas del nervio (vasculitis, diabetes, enfer-
que limita el diagnóstico diferencial (Tabla I). medades del tejido conectivo). También puede
ser la manifestación de procesos que cursan con
desmielinización y atrapamientos nerviosos múl-
ETIOLOGÍA tiples, como la neuropatía tomacular (neuropatía
hereditaria con susceptibilidad a las parálisis por
Aunque clásicamente la mononeuropatía presión), polineuropatías desmielinizantes infla-
múltiple se ha relacionado con las vasculitis, es matorias agudas o crónicas, neuropatía motora

Manual EMG.indb 331 9/7/07 12:07:21

 332 J. Pardo Fernández, M. Noya García, J. Castillo Sánchez
TABLA I. Etiología de la mononeuropatía múltiple
Lesiones isquémicas
• Vasculitis, diabetes, amiloidosis, enfermedades del tejido conectivo,
vasculopatía aterosclerótica
Lesiones desmielinizantes (atrapamientos nerviosos múltiples)
• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y crónica,
neuropatía tomacular, polineuropatía simétrica distal con
atrapamientos en lugares frecuentes de compresión nerviosa,
artritis reumatoide, neuropatía motora multifocal, neuropatías
paraproteinémicas
Infecciones
• Lepra, VIH, enfermedad de Lyme, herpes zóster
Lesiones infiltrantes
• Carcinomas, linfomas, leucemias, neurofibromatosis
Lesiones granulomatosas
• Sarcoidosis
Perineuritis sensitiva
Tóxicos
• L-triptófano, dapsona, plomo
multifocal, artritis reumatoide, o pacientes con
polineuropatías distales simétricas que tienen,
de forma sobreañadida, atrapamientos nerviosos
periféricos en lugares habituales de compresión
nerviosa (nervio mediano en el túnel carpiano,
nervio cubital en el canal epitrócleo-olecrania-
no, nervio peroneo en cabeza peroneal, etc.). Por
esta razón algunos autores prefieren el término de
mononeuropatía múltiple a los de multineuritis o
mononeuritis múltiple, que parecen implicar la
existencia de un proceso inflamatorio de base.
Otras posibles etiologías incluyen infecciones
(lepra, VIH, Borrelia, herpes zóster), enfermedades
granulomatosas (sarcoidosis), infiltración nerviosa
de origen tumoral (carcinoma, linfomas, leuce-
mias) y perineuritis (Tabla I). Esta última entidad,
la perineuritis consiste en un engrosamiento del
perineuro asociado a una degeneración de las cé-
lulas perineurales y a una reacción inflamatoria a
dicho nivel. Se ha descrito en relación con varias
enfermedades (crioglobulinemia, linfomas no
Manual EMG.indb 332
Hodgkin, diabetes, colitis ulcerosa, carcinomas y
enfermedades del tejido conectivo). La manifes-
tación clínica y electromiográfica más frecuente
es la multineuritis, aunque también se ha descrito
en pacientes con neuropatía sensitiva distal y po-
lineuropatía distal simétrica sensitivo-motora de
tipo axonal o desmielinizante(2). La variedad de
cuadros y patrones electromiográficos asociados
sugieren que la perineuritis es una enfermedad
inespecífica.
ENFOQUE DIAGNÓSTICO
La aproximación diagnóstica ante un pacien-
te con mononeuropatía múltiple se inicia con la
realización de una historia clínica dirigida por sis-
temas y una exploración física detallada (general
y neurológica). En los antecedentes personales
debemos indagar sobre posibles enfermedades
relevantes, como diabetes, artritis reumatoide o
lupus eritematoso sistémico. Se interrogará de for-
ma intencionada sobre la existencia de síntomas
generales y sistémicos (pérdida de peso, astenia,
anorexia, fiebre, artritis). Los factores geográficos
son relevantes en caso de que el paciente viva en
áreas endémicas de lepra. La historia familiar de
síntomas de compresión nerviosa periférica obliga
a descartar una neuropatía hereditaria con sus-
ceptibilidad a las parálisis por presión (neuropatía
tomacular). Aparte de una detallada exploración
neuromuscular, se debe realizar una exploración
física general en busca de lesiones cutáneas, hi-
pertensión arterial, artritis, etc.
El estudio electromiográfico es imprescindible
en estos pacientes. Dado el patrón asimétrico y
multifocal de la mononeuropatía múltiple es pri-
mordial realizar un estudio exhaustivo, que incluya
el mayor número de nervios posibles, valorando
siempre asimetrías de afectación al comparar un
lado con el otro (diferencias de amplitud del poten-
cial evocado motor o sensitivo de más de un 50%).
De esta forma podremos realizar el diagnóstico de
mononeuropatía múltiple, incluso en pacientes
con un patrón clínico de aparente polineuropatía
9/7/07 12:07:21

distal simétrica en los que podrán observarse da-
tos de asimetría al comparar un lado con el otro
(mononeuropatía múltiple solapada). También
podremos detectar lesiones en nervios no afecta-
dos clínicamente, como ocurre en la neuropatía
tomacular. La afectación neurográfica permitirá
además orientar la biopsia nerviosa cuando exista
la sospecha de vasculitis(3).
Uno de los principales objetivos del estudio
electromiográfico ante un paciente con mononeu-
ropatía múltiple es esclarecer el tipo de afectación
nerviosa subyacente (lesión axonal o desmielini-
zante), de máxima relevancia de cara al diagnós-
tico diferencial. En caso de afectación axonal,
el estudio neurográfico muestra una afectación
asimétrica, con disminución de la amplitud de la
respuesta evocada motora o sensitiva o abolición
de la misma, velocidad de conducción nerviosa
normal o ligeramente disminuida y preservación
de las latencias distales motoras. La afectación es
típicamente asimétrica, tanto entre el lado dere-
cho e izquierdo como entre las extremidades su-
periores e inferiores. En la EMG de aguja existe
en el reposo actividad muscular espontánea (fi-
brilaciones, ondas positivas) y al esfuerzo traza-
dos con un patrón de reclutamiento reducido en
el territorio de los nervios afectados. En caso de
lesiones desmielinizantes, existe aumento de las
latencias distales motoras, alteración de las ondas
F, marcada disminución de la velocidad de con-
ducción nerviosa motora o sensitiva, bloqueos de
la conducción o dispersión temporal. En caso de
neuropatía motora multifocal, el estudio EMG
será la prueba diagnóstica definitiva si aparecen
bloqueos de la conducción nerviosa motora con
preservación de la respuesta evocada sensitiva en
el punto del bloqueo motor.
Los estudios complementarios (Tabla II) se
encaminan a filiar la sospecha clínica de base, y
deben ser individualizados según los hallazgos clí-
nico-electromiográficos.
A continuación se comentan algunos aspectos
de la neuropatía vasculítica, enfermedad que siem-
pre debe tenerse en cuenta ante un paciente con
mononeuropatía múltiple.
Manual EMG.indb 333
Mononeuropatía múltiple 333
TABLA II. Abordaje diagnóstico de la mononeuropatía múltiple
Historia clínica dirigida por sistemas
• Existencia de enfermedades relevantes (diabetes, artritis reumatoide,
lupus eritematoso diseminado)
• Síntomas generales y sistémicos
• Factores geográficos
• Historia familiar
Exploración física detallada
• Lesiones cutáneas, HTA, artritis, etc.
Electromiografía
Pruebas complementarias
• Pruebas de laboratorio
(Hemograma, VSG, coagulación, bioquímica, orina, test de tolerancia
oral a la glucosa, inmunoelectroforesis, FR, complemento, crioglobu-
linas, ECA, ANA, ANCA, serología hepatitis A, B y C, VIH, lúes, Borrelia)
• Rx tórax, TC torácica
• Estudio de LCR
• Biopsia de piel, nervio y/o músculo
• Angiografía abdominal
NEUROPATÍA VASCULÍTICA
Las vasculitis son entidades que cursan con in-
flamación y necrosis de la pared de los vasos sanguí-
neos en relación con mecanismos autoinmunes(4).
Existen múltiples clasificaciones de las mismas, lo
que refleja la dificultad para agrupar a cuadros
tan heterogéneos, que pueden afectar a diferentes
órganos y sistemas, y a vasos de diferente calibre.
En las Tablas III y IV se detallan dos de las clasi-
ficaciones clásicamente utilizadas desde el punto
de vista clínico: la de la Asociación Americana de
Reumatología(5) y la de la conferencia de consenso
sobre la nomenclatura de las vasculitis sistémicas,
basada en el tamaño y hallazgos histopatológicos de
los vasos afectados(6). En la actualidad(7), las vasculi-
tis se suelen clasificar en sistémicas y no sistémicas
(afectación exclusiva de nervio periférico y mús-
culo). A su vez, las vasculitis sistémicas se dividen
en primarias (de causa desconocida) y secundarias
(debidas a virus, drogas o enfermedades del tejido
conectivo).
9/7/07 12:07:21
 334 J. Pardo Fernández, M. Noya García, J. Castillo Sánchez
TABLA III. Clasificación de las vasculitis (Asociación Americana de
Reumatología, 1990)(5)
Grupo I: Vasculitis necrosante sistémica
PAN, enfermedad de Churg-Strauss, granulomatosis de
Wegener
Grupo II: Vasculitis por hipersensibilidad
Púrpura de Henoch-Schönlein, enfermedad del suero,
infecciones, drogas, neoplasias, enfermedades del tejido
conectivo
Grupo III: Arteritis de células gigantes
Arteritis temporal, arteritis de Takayasu
Grupo IV: Vasculitis localizadas
Vasculitis aislada del sistema nervioso periférico, angeítis
aislada del sistema nervioso central
La neuropatía vasculítica puede ser la primera
manifestación de la vasculitis, e incluso la única.
Se debe a la inflamación y oclusión de los vasa
nervorum que produce una isquemia nerviosa. Es
más frecuente en las vasculitis sistémicas (primarias
y secundarias). En cuanto a la vasculitis aislada del
sistema nervioso periférico, es en la actualidad la
tercera causa de neuropatía vasculítica.
Sintomatología clínica
La edad media de estos pacientes se sitúa en-
tre los 55 y 60 años. Las manifestaciones clínicas
dependen de la extensión y progresión temporal
de los cambios isquémicos inducidos por la vascu-
litis. Por ello, nos podemos encontrar con diver-
sos patrones de afectación: mononeuritis (16%),
multineuritis (45%), multineuritis solapada (25%)
y polineuropatía sensitivo-motora distal simétrica
(35%). Los nervios afectados con mayor frecuencia
son el nervio peroneo en extremidades inferiores
y el nervio cubital en extremidades superiores(8).
También se ha descrito la presentación en forma
de plexopatía braquial o lumbar.
Debemos pensar en una neuropatía vasculítica
ante un paciente que presenta dolor y disestesias de
distribución neuropática, de curso agudo o subagu-
do, con un patrón asimétrico progresivo, sobre todo
Manual EMG.indb 334
TABLA IV. Clasificación de las vasculitis (Conferencia de consenso,
1994)(6)
Vasculitis de grandes vasos (aorta, carótida)
Arteritis temporal, arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos de mediano calibre (arterias de pequeño o de
mediano calibre)
PAN clásica, enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos pequeños (capilares, vénulas, arteriolas)
Granulomatosis de Wegener, enfermedad de Churg-Strauss, poliangeítis
microscópica, púrpura de Henoch-Schönlein, crioglobulinemia esencial,
angeítis leucocitoclástica cutánea
si se asocian síntomas generales, afectación de la
piel o de otros órganos, o una enfermedad autoin-
mune de base.
Diagnóstico
Electromiografía
Desde el punto de vista electromiográfico, la
neuropatía vasculítica cursa con una afectación
axonal asimétrica, tanto de fibras motoras como
sensitivas(9). Ante la sospecha de una neuropatía
vasculítica, es esencial analizar el mayor número
posible de nervios, en extremidades superiores e in-
feriores, comparando siempre los parámetros neu-
rográficos (sobre todo la amplitud de la respuesta
evocada motora o sensitiva) en ambos lados. Se
objetiva una disminución, e incluso abolición, de la
amplitud de la respuesta evocada motora o sensiti-
va; la velocidad de conducción nerviosa es normal
o ligeramente disminuida y las latencias distales
motoras están preservadas. Además, la neurografía
permite mostrar alteraciones en nervios no afec-
tados clínicamente y orientar la biopsia nerviosa
según el nervio sensitivo afectado en extremidades
inferiores (sural o peroneo superficial) o superiores
(generalmente radial). Con el electrodo de aguja
coaxial se evidencia actividad muscular espontánea
(fibrilaciones, ondas positivas) en los músculos de-
pendientes de los nervios motores afectos.
De forma excepcional se ha descrito la apari-
ción de bloqueos de la conducción nerviosa motora
9/7/07 12:07:22

(un hallazgo típico de desmielinización segmen-
taria adquirida). Sólo ocurren en la primera se-
mana de evolución en relación con el proceso de
denervación aguda y desaparecen a medida que se
completa la degeneración walleriana, dando paso
a los típicos datos de degeneración axonal(10). La
existencia de bloqueos de conducción persisten-
tes en pacientes con neuropatía vasculítica sigue
siendo muy discutida, aunque ha sido relacionada
con fenómenos de isquemia por oclusión de vasos
pequeños(11).
Pruebas de laboratorio
No existe ninguna prueba de laboratorio que
permita realizar el diagnóstico de las diversas en-
fermedades englobadas dentro de las vasculitis,
salvo la determinación de los anticuerpos anti-
citoplasma de neutrófilos (ANCA), que marca un
patrón c-ANCA (patrón citoplasmático), con una
sensibilidad del 95% y una especificidad de un
98% en la granulomatosis de Wegener. El patrón
p-ANCA (patrón perinuclear) es bastante sensible
para el síndrome de Churg-Strauss (75%) y la po-
liangeítis microscópica (80 a 90%), pero carece de
especificidad. La relación etiopatogénica con estos
anticuerpos es todavía controvertida(4).
Histopatología
El diagnóstico definitivo de neuropatía vasculí-
tica requiere la demostración de lesiones vasculares
en el epineuro (necrosis segmentaria fibrinoide de
la pared e infiltración inflamatoria transmural). Si
existen lesiones cutáneas es suficiente una biopsia
de piel, pero, generalmente, tenemos que recurrir
a la biopsia de un nervio periférico sensitivo (sural,
peroneo superficial o radial), aumentando el rendi-
miento diagnóstico si realizamos al mismo tiempo
una biopsia de músculo. Por ello, algunos autores
recomiendan la biopsia simultánea del nervio pe-
roneo superficial y músculo peroneo corto.
Tratamiento
El tratamiento inmunosupresor ha cambiado
radicalmente el pronóstico de las vasculitis. Se debe
Manual EMG.indb 335
Mononeuropatía múltiple 335
instaurar lo más precozmente posible, y consiste
en la administración de prednisona, asociada o no
a ciclofosfamida u otros inmunosupresores (aza-
tioprina, ciclosporina, metotrexato, micofenolato
mofetilo). Recientemente se ha descrito el posible
beneficio del tratamiento con inmunoglobulinas
humanas intravenosas en pacientes con neuropatía
vasculítica(7).
Principales tipos de vasculitis
Poliarteritis nodosa (PAN)
Representa una de las formas más frecuentes
de vasculitis. Es una enfermedad multisistémica
de las arterias de pequeño y mediano calibre, con
afectación de nervios periféricos, piel, músculo
esquelético, riñón, tracto gastrointestinal, hígado
y testículos. La angiografía abdominal muestra
microaneurismas en arterias renales, hepáticas y
viscerales en dos tercios de los pacientes. Hay ele-
vación de la velocidad de sedimentación globular
y síntomas generales (astenia, anorexia, pérdida de
peso, fiebre) en la mayoría de los casos. La afecta-
ción del sistema nervioso periférico ocurre hasta un
70% de los pacientes, siendo incluso más frecuente
en el grupo donde la PAN se asocia a hepatitis B.
Poliangeítis microscópica
Afecta a arteriolas, capilares y vénulas. La
clínica es similar a la PAN, aunque hay una aso-
ciación casi constante con una glomerulonefritis
rápidamente progresiva y la afectación pulmonar
ocurre en la mitad de los casos. La existencia de
púrpura palpable es más frecuente que en la PAN.
Los ANCA son positivos en un 80 a 90% de los pa-
cientes, la mayoría del tipo p-ANCA. La afectación
del sistema nervioso periférico ocurre en más del
50% de los casos.
Enfermedad de Churg-Strauss
Se caracteriza por una vasculitis de vasos de pe-
queño y mediano calibre que afecta a la circulación
pulmonar y sistémica, asociada a asma y eosinofilia.
En la fase prodrómica hay asma; la segunda fase se
caracteriza por eosinofilia, neumonía eosinofílica
9/7/07 12:07:22
 336 J. Pardo Fernández, M. Noya García, J. Castillo Sánchez
crónica y gastroenteritis; la vasculitis sistémica re-
presenta la tercera y última fase. Algunos pacientes
pueden tener artralgias migratorias y test de látex
positivo, que motiva un posible diagnóstico erróneo
de artritis reumatoide. Los ANCA (patrón p-ANCA)
están presentes en un 75% de los pacientes. Histo-
lógicamente hay infiltración eosinofílica, vasculitis
necrotizante y granulomas extravasculares, aunque
en la biopsia nerviosa raramente se observan granu-
lomas o infiltración eosinofílica. La neuropatía pe-
riférica es frecuente (60 a 80% de los casos).
Granulomatosis de Wegener
Se caracteriza por una inflamación granuloma-
tosa del tracto respiratorio superior e inferior y una
vasculitis generalizada con afectación de vasos de
pequeño y mediano calibre. La glomerulonefritis
necrotizante es un hallazgo frecuente. Un patrón
citoplasmático de ANCA (c-ANCA), con especifi-
cidad para la proteinasa 3 se encuentra en más del
95% de los pacientes. La biopsia pulmonar muestra
signos de vasculitis o granulomas en un 90% de
los casos, frente a sólo un 20% de las biopsias de
cabeza y cuello. La aparición de granulomas en la
biopsia nerviosa es excepcional.
La neuropatía periférica ocurre en un 15 a 40%
de los casos y la craneal (generalmente en forma
de multineuritis, con afectación de los nervios cra-
neales II, VI y VII), en un 10%. Esta última suele
estar relacionada con la extensión de los granulo-
mas nasales o paranasales, y no con fenómenos de
vasculitis.
Vasculitis asociadas a enfermedades del tejido conectivo
Ocurren con mayor frecuencia en la artritis
reumatoide, menos frecuentemente en el lupus
eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren y ra-
ramente en la esclerodermia. Las manifestaciones
clínicas son similares a la PAN, aunque en estos ca-
sos la variedad de vasos sanguíneos afectados es más
amplia (desde capilares a arterias de gran calibre).
Artritis reumatoide (AR)
La neuropatía vasculítica, generalmente en
forma de mononeuropatía múltiple, ocurre en un
Manual EMG.indb 336
1 a 10% de los casos, y suele aparecer en pacientes
con larga evolución de la enfermedad (superior
a 10 años).
Otras formas de neuropatía periférica en estos
pacientes son una polineuropatía de predominio
sensitivo, generalmente limitada a extremidades in-
feriores y asociada a formas lentas progresivas, y una
polineuropatía sensitivo-motora de curso agresivo,
asociada a enfermedad activa, de peor pronóstico
y que afecta a las cuatro extremidades.
Síndrome de Sjögren
Consiste en una poliexocrinopatía crónica
autoinmune, con afectación predominante de
glándulas lagrimales y sudoríparas, dando lugar a
queratoconjuntivitis seca y xerostomía. Se clasifica
en primario o secundario según se asocie o no a
otras enfermedades del tejido conectivo.
La neuropatía periférica ocurre en un 20% de
los pacientes en forma de neuronopatía sensitiva
atáxica con afectación predominante de fibras grue-
sas, polineuropatía distal simétrica de predominio
sensitivo o mononeuropatía múltiple. Un 5% de-
sarrolla neuropatía sensitiva trigeminal (unilateral
o bilateral). La mayoría de las neuropatías son de
origen vasculítico, aunque las formas sensitivas
puras se han relacionado con infiltración de los
ganglios dorsales.
Lupus eritematoso sistémico (LES)
La vasculitis sistémica ocurre sólo en un 15%
de los casos, y afecta a piel, tracto gastrointestinal,
sistema nervioso, miocardio, pulmón, riñón y oca-
sionalmente páncreas, hígado y aparato genital.
La neuropatía periférica ocurre en un 10% de
los casos, generalmente en forma de una polineu-
ropatía distal simétrica de predominio sensitivo y
de curso subagudo-crónico. En un tercio de los
casos se presenta en forma de mononeuropatía
múltiple o polineuropatía asimétrica. En pocas
ocasiones encontramos datos de vasculitis necroti-
zante en la biopsia de nervio periférico, siendo más
frecuente una degeneración axonal inespecífica e
inflamación perivascular. También se ha descrito
en estos pacientes la existencia de una polineuro-
9/7/07 12:07:22

patía desmielinizante inflamatoria, de tipo agudo
o crónico.
Esclerosis sistémica (esclerodermia)
Es una enfermedad inflamatoria multisistémica
crónica debida a depósitos anormales de colágeno
en la piel, vasos sanguíneos y vísceras (riñón, pul-
món, tracto gastrointestinal, corazón). La neuro-
patía vasculítica es muy rara (1,5%).
Crioglobulinemia mixta asociada a hepatitis C
La crioglobulinemia mixta se asocia frecuente-
mente a la infección por el virus de la hepatitis C
(73 a 90%). La neuropatía periférica ocurre en un
30 a 70% de los casos, y cursa como una polineu-
ropatía sensitivomotora asimétrica (multineuritis
solapada) o como una mononeuropatía múltiple.
Vasculitis aislada del sistema nervioso periférico
Esta forma de vasculitis no sistémica, limitada
al sistema nervioso periférico, se caracteriza por la
evidencia clínica y electromiográfica de neuropa-
tía periférica, con datos de vasculitis en la biopsia
de nervio periférico, siendo imprescindible que
no exista evidencia clínica, ni de laboratorio de
afectación de otros órganos (salvo el músculo es-
quelético), ni enfermedad del tejido conectivo,
agentes exógenos, malignidad u otras anomalías
que puedan asociarse a vasculitis. No suele cursar
con elevaciones significativas de la velocidad de
sedimentación globular y los síntomas sistémicos
no son tan prominentes como en las vasculitis
sistémicas, aunque pueden estar presentes. En la
actualidad representa casi el 25% de las neuropatías
vasculíticas. Tiene un curso clínico más benigno
y un pronóstico más favorable que la neuropatía
vasculítica asociada a vasculitis sistémicas(12). Por
ello, algunos autores la consideran como una for-
ma benigna y localizada de la PAN. Los síntomas
neurológicos y hallazgos histológicos en la biopsia
de nervio periférico son similares a los encontrados
en la PAN clásica, aunque en la vasculitis aislada
del sistema nervioso periférico predomina la afec-
tación de las pequeñas arteriolas epineurales, que
Manual EMG.indb 337
Mononeuropatía múltiple 337
se afectan en mayor medida que las del endoneu-
ro. También pueden existir datos de vasculitis en
la biopsia de músculo esquelético. Es importante
realizar un seguimiento estricto de estos pacientes,
ya que se ha visto que entre un 6 y un 37% de casos,
inicialmente diagnosticados de vasculitis aislada del
sistema nervioso periférico, acaban desarrollando
un cuadro de vasculitis sistémica(7).
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9/7/07 12:07:23
Manual EMG.indb 338 9/7/07 12:07:23
 Capítulo 25
ENFERMEDADES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR
E. Montes Latorre, C. Márquez Infante, M.D. Jiménez Hernández
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades de la unión neuromuscular
constituyen una serie heterogénea de trastornos
que tienen como mecanismo común el bloqueo
de la transmisión en la placa motora. Las causas
son muy diversas: defectos genéticamente deter-
minados, trastornos de la inmunidad, infecciones,
intoxicaciones y fármacos.
La unión neuromuscular es una estructura
muy especializada, en la que ocurre la traduc-
ción de un fenómeno eléctrico en una respues-
ta química, que a su vez, genera otra respuesta
eléctrica. Está constituida por el terminal presi-
náptico, la hendidura sináptica y la membrana
postsináptica. En el terminal presináptico tienen
lugar la síntesis, el almacenamiento y, finalmen-
te, la liberación de las vesículas de acetilcolina
como respuesta a la despolarización. Con ésta
se produce la apertura de canales de calcio, lo
que determina la fusión de las vesículas de ace-
tilcolina con la membrana y la liberación de su
contenido en la hendidura sináptica. Entre un
25 y un 50% de la acetilcolina liberada es hidro-
lizada por la acetilcolinesterasa de la hendidura,
y el resto se une a los receptores de acetilcolina
distribuidos por los pliegues de la membrana
postsináptica. La unión de dos moléculas de
acetilcolina con el receptor nicotínico induce
un cambio de conformación que determina la
entrada de sodio y la generación de un potencial
Manual EMG.indb 339
con una amplitud de 60-80 mV. Dado que el
umbral necesario para despolarizar la membrana
muscular es sólo de 10 a 25 mV, el potencial
producido es tres o cuatro veces mayor. Esta di-
ferencia se denomina factor o margen de seguri-
dad. Cualquier proceso que disminuya el factor
de seguridad puede determinar un bloqueo en
la transmisión neuromuscular.
A pesar de su complejidad, la fisiopatología
de los trastornos de la unión neuromuscular es
una de las mejor comprendidas dentro de las
enfermedades neurológicas. Los estudios neu-
rofisiológicos han contribuido singularmente
a desentrañar los mecanismos subyacentes y
actualmente desempeñan un papel fundamen-
tal en el diagnóstico y la clasifi cación de estos
trastornos.
El bloqueo de la transmisión puede ocurrir a
nivel presináptico, en relación con la acetilcolines-
terasa de la hendidura sináptica o a nivel postsináp-
tico. Este fenómeno se manifiesta clínicamente
como debilidad del músculo y como alteraciones
en las pruebas neurofisiológicas. La debilidad pre-
domina en determinados grupos musculares y, de
forma característica, fluctúa en respuesta al reposo
y al esfuerzo.
Los trastornos de la unión neuromuscular
pueden ser autoinmunes, tóxicos o metabólicos,
así como producidos por defectos congénitos. La
miastenia gravis es el modelo paradigmático y más
común dentro de estas alteraciones.
9/7/07 12:07:23
 340 E. Montes Latorre, C. Márquez Infante, M.D. Jiménez Hernández
ENFERMEDADES AUTOINMUNES DE LA UNIÓN
NEUROMUSCULAR
Miastenia gravis autoinmune
La miastenia gravis es una enfermedad mediada
por inmunoglobulinas G dirigidas específicamente
contra los receptores nicotínicos para la acetilcoli-
na. Constituye el más claro ejemplo de patología
autoinmune entre las enfermedades del sistema
nervioso. Esta fisiopatología se ha comprobado
mediante una serie de estudios experimentales:
1) en el suero de la mayoría de los pacientes con
miastenia gravis se encuentran anticuerpos anti-
rreceptores de acetilcolina; 2) la inoculación de
estos anticuerpos en animales reproduce en ellos
la enfermedad; 3) en los músculos de pacientes
con miastenia se ha comprobado una pérdida
cuantitativa de receptores de acetilcolina; 4) la
disminución de los anticuerpos antirreceptores de
acetilcolina puede determinar la mejoría clínica de
los pacientes; y 5) la inmunización de animales con
receptores de acetilcolina determina la producción
de anticuerpos contra éstos, lo que genera una en-
fermedad autoinmune similar a la conocida.
Es una enfermedad relativamente infrecuente,
con una prevalencia de 100-150 casos por millón
de habitantes(1). En los últimos años el número de
casos se ha incrementado por una mayor sensibi-
lidad del diagnóstico y el aumento de la esperanza
de vida, tanto en la población general como en los
pacientes con miastenia. En un estudio reciente
realizado en nuestro país, se describe una inciden-
cia de 21 casos nuevos por millón de habitantes,
con un incremento en función de la edad: la in-
cidencia en mayores de 65 años se cifraba en 63
casos por millón(2).
Puede aparecer a cualquier edad. Se describe
una característica gráfica bimodal para la edad de
inicio según el sexo. En las mujeres los picos en
la edad de inicio se sitúan entre los 10 y 30 años,
mientras que en los varones se sitúan entre los 50
y 70 años. Sin embargo, en realidad ambas curvas
son bimodales con un grupo de inicio precoz y
otro de inicio tardío. La miastenia autoinmune de
Manual EMG.indb 340
inicio precoz entre pacientes caucasianos se asocia
con los antígenos HLA-B8 y DRw3, mientras que
la forma de inicio tardío se relaciona con diversos
marcadores HLA. Por otra parte, ocurren diferentes
asociaciones HLA según el grupo étnico(1).
Entre el 75 y el 90% de los pacientes con mias-
tenia gravis presentan anticuerpos circulantes con
una elevada afinidad frente a la subunidad α del
receptor de acetilcolina, producidos por linfocitos
T sensibilizados. Los anticuerpos antirreceptor de
acetilcolina son del tipo IgG policlonal, hetero-
géneos en cuanto al subtipo de IgG, al tipo de
cadena ligera (aunque frecuentemente son de tipo
κ) y al idiotipo.
Los pacientes seronegativos para los anticuerpos
antirreceptor de acetilcolina presentan una sinto-
matología similar a los demás, aunque son más
frecuentes las manifestaciones oculares puras, o
los síntomas bulbares. La pérdida de receptores
de acetilcolina es mínima, pero también mejoran
con plasmaféresis y su suero puede reproducir la
enfermedad en ratones inoculados.
En 2001 se describieron unos anticuerpos plas-
máticos dirigidos contra el receptor de la tirosinqui-
nasa músculo específica (MuSK), proteínas de la
membrana postsináptica distintas a los receptores
de acetilcolina. El MuSK es un componente de la
unión neuromuscular que participa en el agrupa-
miento de los receptores de acetilcolina durante el
desarrollo fetal(3). Algunos pacientes con anticuerpos
anti-MuSK presentan rasgos atípicos para la miastenia
gravis, como predominio de debilidad facial, bulbar,
en cuello y hombros con preservación de la fuerza
en la musculatura extraocular. Otros presentan una
marcada afección oculobulbar y en un tercer grupo
la sintomatología es muy similar a la miastenia gravis
con anticuerpos antirreceptor de acetilcolina(4).
Además, el 70% de los pacientes con miastenia
gravis presentan hiperplasia tímica y un 10-15%
del total tienen un timoma, un tumor epitelial de
la glándula tímica. En estos últimos, el pico de
incidencia es tardío y no se ha encontrado una
asociación con los HLA. Se desconoce el papel real
del timo en la patogenia de esta enfermedad, pero
la hipótesis más probable es que la respuesta inmu-
9/7/07 12:07:23

ne se inicie y se mantenga en el timo. Por algún
factor desconocido (determinados virus, tóxicos o
haplotipos), los linfocitos del timo no reconocen
como propios a los receptores de acetilcolina de las
células tímicas, se sensibilizan frente a ellos y, por
extensión, frente al receptor nicotínico muscular(5).
En aproximadamente el 80% de los pacientes con
miastenia gravis y timoma y el 24% de pacientes
con timoma sin miastenia gravis se encuentran
anticuerpos anti-músculo estriado(3).
Aspectos clínicos
El síntoma guía de la miastenia gravis es la fati-
gabilidad del músculo estriado. Esta fatigabilidad
consiste en que la debilidad empeora con la activi-
dad muscular repetida o mantenida y mejora con el
reposo(6). En muchos pacientes la debilidad puede
fluctuar de músculo a músculo. La musculatura lisa
no está afectada y la sensibilidad y los reflejos mus-
culares son normales. Según los músculos afecta-
dos, se diferencian dos grandes formas clínicas(7). La
primera de ellas es la miastenia ocular, en la cual la
fatigabilidad se manifiesta en los músculos oculares
extrínsecos, dando lugar a ptosis palpebral, diplopía
y, a veces, fotofobia. La debilidad miasténica puede
simular una parálisis de los nervios craneales III, IV
o VI o una oftalmoplejia internuclear. Los reflejos
pupilares están indemnes.
La miastenia gravis generalizada es la otra forma
principal de expresión clínica; la fatigabilidad apa-
rece, además, en los músculos de las extremidades,
pudiendo afectar a los territorios bulbar, cervical y,
en ocasiones, a los músculos respiratorios. La debi-
lidad de los músculos bulbares se manifiesta como
inexpresividad facial, debilidad al masticar, cam-
bios en la tonalidad de la voz en la conversación
y dificultad para la deglución con regurgitación
nasal. La aparición de disnea, que empeora con el
decúbito, es un dato alarmante, dado que puede
desembocar en una insuficiencia respiratoria que
ponga en grave riesgo la vida del paciente. Este
síntoma obliga a una vigilancia estricta, dado que el
paciente puede precisa ventilación mecánica(8).
Tradicionalmente se ha empleado la clasifica-
ción propuesta por Osserman hace ya casi 50 años,
Manual EMG.indb 341
Enfermedades de la unión neuromuscular 341
fundamentada en el patrón de afectación de los
grupos musculares, la velocidad de la instauración
y el grado de intensidad. Uno de los problemas
que presenta esta clasificación es que se basa en
criterios subjetivos para valorar la gravedad. Por otra
parte, se acepta que el compromiso de la función
orofaríngea suele ser más grave que la debilidad
generalizada. Recientemente se ha propuesto otra
clasificación semicuantitativa, que intenta perfilar
criterios más objetivos para determinar la gravedad
de la enfermedad(9). De cualquier forma, parece
claro que el grado de afectación, la extensión y la
progresión son factores primordiales en relación no
sólo con la elección del tratamiento, sino también
con el pronóstico(1,8). A nivel práctico, se acepta una
forma simple de distribución de los pacientes en
un grupo con forma ocular y otro con miastenia
generalizada, aunque en muchos aspectos acadé-
micos, e incluso clínicos, la separación no sea del
todo correcta.
Los síntomas miasténicos se suelen iniciar de
forma gradual, por lo que es difícil identificar el co-
mienzo de la enfermedad, aunque con frecuencia
el paciente acude a la consulta por un empeora-
miento brusco relacionado con diversos factores,
como una infección, una intervención quirúrgica,
una medicación, o bien coincidiendo con un em-
barazo. La forma de comienzo más frecuente es la
ocular (50 a 60% de los pacientes), le sigue el inicio
bulbar (12 a 30%), la afectación de los músculos
de las extremidades (9 a 20%) y los cervicales (3%);
finalmente, la insuficiencia respiratoria aparece
como síntoma inicial en un porcentaje reducido
(1-2%). La sensación de cansancio generalizado
no es una queja frecuente entre los pacientes mias-
ténicos.
La evolución de la enfermedad viene condi-
cionada, en parte, por la gravedad y la extensión
en el momento del inicio de la clínica. Aproxima-
damente el 40-50% de los pacientes con síntomas
oculares progresará a una forma generalizada en
los dos primeros años. En la historia natural de la
miastenia gravis se suele observar un período inicial
de actividad marcado por la extensión de la debili-
dad muscular (entre tres y siete años), que se sigue
9/7/07 12:07:24
 342 E. Montes Latorre, C. Márquez Infante, M.D. Jiménez Hernández
de otro período de estabilización (que se puede
prolongar unos diez años). Por último, se sucede
otra fase de autolimitación con una lenta tendencia
a la mejoría. A lo largo de la evolución pueden
aparecer distintas situaciones clínicas: remisiones
clínicas de duración variable (meses, raramente
años), períodos de estabilización y exacerbaciones
con deterioro rápido de la función muscular (crisis
miasténicas) que, ocasionalmente, ponen en pe-
ligro la vida del paciente. En la mayoría de las
últimas se asocian factores desencadenantes, como
infecciones, fármacos, alteraciones metabólicas o
enfermedades concomitantes.
Diagnóstico
El diagnóstico de miastenia gravis se basa en
la historia clínica y la exploración neurológica. El
diagnóstico diferencial es amplio (Tabla I), aunque
con frecuencia los rasgos clínicos lo delimitan de
forma satisfactoria.
Existen distintas pruebas complementarias que
permiten confirmar el diagnóstico:
• Utilización de fármacos. Las primeras prue-
bas diagnósticas han utilizado sustancias que
mejoran o empeoran la debilidad en el diag-
nóstico de la miastenia gravis. Inicialmente se
empleaba curare o quinina en pequeñas dosis
para agravar la sintomatología. Actualmente
se recurre a la administración de inhibidores
de la acetilcolinesterasa. Este test es el prime-
ro que suele realizarse en la práctica clínica.
La sustancia más utilizada es el cloruro de
edrofonio administrado por vía intravenosa
(test de Tensilon®), que produce una rápida
mejoría de la debilidad muscular (entre 30
y 45 segundos). Se inyecta una dosis inicial
de 2 mg, y si no se comprueba una mejoría
después de un minuto, se puede seguir ad-
ministrando lentamente hasta una dosis total
de 10 mg. Esta prueba no debe realizarse en
pacientes con antecedentes de broncoespas-
mo o bradicardia. Se recomienda monitorizar
el electrocardiograma y tener preparada una
ampolla de atropina ante la posible aparición
de complicaciones (bradicardia vagal).
Manual EMG.indb 342
TABLA I. Diagnóstico diferencial de los síndromes miasténicos
• Miastenia gravis autoinmune
• Otras enfermedades de la unión neuromuscular
- Síndrome de Eaton-Lambert
- Síndromes miasténicos congénitos
- Botulismo
- Intoxicaciones (organofosforados, etc.)
• Enfermedades que no afectan a la unión neuromuscular
- Oftalmoplejia central de cualquier etiología (inflamatoria, desmieli-
nizante, vascular o tumoral)
- Oftalmopatía hipertiroidea
- Citopatía mitocondrial
- Síndrome de Guillain-Barré, síndrome de Miller-Fisher
- Enfermedades de la neurona motora: esclerosis lateral amiotrófica,
parálisis bulbar progresiva, etc.
- Parálisis idiopática del nervio frénico
- Síndrome de fatiga crónica
- Miopatías; distrofias musculares, miopatías inflamatorias, miopatías
metabólicas, etc.
Otro anticolinesterásico utilizado en el diagnós-
tico es la neostigmina por vía intramuscular, que
tiene una acción similar, y puede estar más indi-
cada en determinados tipos de pacientes, como,
por ejemplo, niños con sospecha de síndrome
miasténico congénito. Frente al edrofonio tiene
la ventaja de que la respuesta se puede observar
durante más tiempo (varias horas). También
se puede utilizar el bromuro de piridostigmi-
na (Mestinon®) por vía oral en pacientes no
tratados con una evaluación al cabo de unas
dos horas(1,3). La única condición para realizar
cualquiera de estos tests es la presencia de un
signo objetivo que permita valorar la respuesta
de forma inequívoca. Una impresión subjetiva
de mejoría por parte del paciente no implica
una respuesta positiva(10). La sensibilidad global
de estas pruebas varía del 60 al 95% para la
miastenia ocular y del 71 al 95% para la mias-
tenia generalizada(11).
• Estudios inmunológicos. La más clásica y
extendida es la determinación de anticuerpos
antirreceptor de acetilcolina en suero. Exis-
ten diferentes tests para medir los anticuerpos
9/7/07 12:07:24

antirreceptor de acetilcolina (anticuerpos blo-
queantes, moduladores o inmunofijadores).
Se considera que entre el 45 y el 65% de los
pacientes con forma ocular tienen anticuerpos
positivos, porcentaje que llega al 90% entre los
que padecen una forma generalizada. Puede
haber falsos positivos en personas con patología
autoinmune del hígado, del tiroides, síndrome
de Eaton-Lambert, en pacientes con timoma
sin miastenia y en familiares de primer grado
de pacientes con miastenia gravis autoinmune,
entre otros(3).
Como se ha comentado con anterioridad, se
han descrito otros tipos de anticuerpos en esta
enfermedad, como los anticuerpos frente a
músculo estriado en miasténicos con timoma
y los anticuerpos frente al receptor de la tiro-
sin-cinasa músculo específico (MuSK). Estos
últimos pueden ser útiles en pacientes con clí-
nica sugestiva y anticuerpos antirreceptor de
acetilcolina negativos. Además, pueden existir
otros autoanticuerpos menos específicos, como
los antinucleares, antitiroideos, etc.
Estudios electrofisiológicos. El estudio neu-
rofisiológico de la miastenia gravis incluye los
tests habituales de conducción nerviosa, la es-
timulación repetitiva y la electromiografía de
fibra aislada (EMFA)(12). Si los estudios de con-
ducción nerviosa son anormales, debe replan-
tearse el diagnóstico de miastenia gravis. Las
consideraciones técnicas de todas estas pruebas
se especifican en los capítulos correspondientes
de este Manual.
En la estimulación repetitiva los nervios con
mayor rendimiento diagnóstico son aquellos
que estimulan un músculo con debilidad clí-
nica, alcanzando una sensibilidad de hasta el
77%. De cualquier forma, en los pacientes con
miastenia gravis, la estimulación repetitiva se
suele iniciar en un nervio distal que resulta fácil
de estimular e inmovilizar, aunque el rendi-
miento diagnóstico de esta prueba no alcance
el 60%. Si la estimulación distal es normal,
se recomienda estimular un nervio proximal
(preferentemente el nervio accesorio espinal).
Manual EMG.indb 343
Enfermedades de la unión neuromuscular 343
Figura 1. Estimulación repetitiva a baja frecuencia en nervio cubital.
A: estudio normal; B: estimulación repetitiva con decremento significativo
basal. Obsérvese el patrón en forma de “U” de la estimulación repetitiva
en un paciente con miastenia gravis.
Si este segundo estudio también es normal, se
debe estudiar el nervio facial, especialmente
cuando existe afectación a dicho nivel.
Los hallazgos de la estimulación repetitiva en
la miastenia gravis son los siguientes:
– La amplitud del potencial evocado motor es
normal en el estudio de conducción nerviosa.
En un porcentaje muy pequeño de pacientes
puede haber una mínima disminución de la
amplitud del potencial evocado motor respecto
a valores normales(13).
– La estimulación a baja frecuencia (2-3 Hz)
puede dar lugar a un decremento mayor del
10% en el cuarto o quinto potencial, que con
frecuencia mejora levemente en los potenciales
evocados motores posteriores. Esta secuencia
puede adquirir la morfología de una envolvente
en “U” de los potenciales motores (Fig. 1).
– Inmediatamente después de un esfuerzo máxi-
mo, como la contracción mantenida durante
10 segundos, se puede observar una mínima
facilitación postactivación.
– Si repetimos la estimulación repetitiva tras dos o
tres minutos de reposo después de efectuar una
contracción mantenida durante 60 segundos,
puede aparecer una caída en la amplitud de la
respuesta, o esta hacerse más evidente (agota-
miento postactivación). Por tanto, este estudio
puede mostrar un decremento significativo,
9/7/07 12:07:24
 344 E. Montes Latorre, C. Márquez Infante, M.D. Jiménez Hernández

incluso cuando la estimulación repetitiva en

reposo haya sido normal.
– Por último, para incrementar la sensibilidad de
la estimulación repetitiva distal se puede llevar
a cabo el estudio antes y después de ejercicio
repetido o isquemia. En esta última se realiza la
estimulación repetitiva, tras mantener durante
tres minutos un esfigmomanómetro insuflado
por encima de la presión sistólica en el miem-
bro estudiado, al mismo tiempo que se realiza
una contracción mantenida. Con este tipo de
maniobra se consigue igualar la sensibilidad
de las estimulaciones repetitivas distal y proxi-
mal.
Desde un punto de vista técnico, y como se ha
mencionado en otros capítulos, no debemos
olvidar la importancia de la temperatura en la
estimulación repetitiva. En caso necesario se
Figura 2. Electromiografía de fibra aislada (amplitud 500 μV y barrido 5
debe incrementar la temperatura de la piel en ms). A: estudio normal; B: estudio con aumento del jitter y bloqueos de la
el miembro estudiado con una bolsa de agua transmisión neuromuscular en un paciente con miastenia grave.
caliente o con cualquier otro método. De esta
forma, el empleo de músculos proximales, las
pruebas de activación y, en caso necesario, el au- anticolinesterásicos no interfiere en el rendimiento
mento de la temperatura, permiten incrementar de la prueba.
el rendimiento de la estimulación repetitiva(14). Los hallazgos del estudio de fibra aislada que
La electromiografía de fibra aislada en los pa- aparecen en los pacientes con miastenia gravis son
cientes con miastenia gravis muestra un incremen- los siguientes:
to del tiempo empleado para alcanzar la despolari- – El jitter suele estar aumentado por encima
zación de la fibra muscular, esto es un incremento de 50 μs. En ocasiones, los valores son más
del jitter. elevados (80-100 μs), precediendo entonces a
En condiciones normales, cuando se despola- la aparición de un bloqueo en la transmisión
riza un axón motor, el potencial de acción excita neuromuscular. Por lo general, en una misma
todas las fibras musculares de la unidad motora unidad motora se mezclan potenciales de pla-
prácticamente al mismo tiempo. Se denomina jitter ca con jitter normal junto con otros con jitter
a la variabilidad en el tiempo de disparo de fibras alargado. Incluso, en alguna ocasión, aparece
musculares adyacentes pertenecientes a la misma un bloqueo del impulso nervioso (Fig. 2).
unidad motora. El jitter refleja la variabilidad del – La densidad de fibras (medida del número de
tiempo de transmisión neuromuscular en las pla- fibras musculares de una unidad motora) pue-
cas terminales examinadas. Es más sensible que de ser normal para el músculo estudiado. En
la estimulación repetitiva, porque mide la inesta- ocasiones, está ligeramente aumentada, pero
bilidad que precede al bloqueo neuromuscular, los incrementos más significativos de este pará-
que es lo que registra aquella. Es, en definitiva, metro se observan en otros procesos, como en
una medida del factor de seguridad en la placa la reinervación.
terminal motora(15). Por otra parte, y a diferencia En los casos de miastenia gravis generalizada, el
de la estimulación repetitiva, el tratamiento con músculo estudiado puede ser el extensor común de

Manual EMG.indb 344 9/7/07 12:07:25


los dedos. Cuando la forma clínica es puramente
ocular, los músculos más indicados son el frontal
y el orbicular de los ojos.
En líneas generales, puede afirmarse que la
electromiografía de fibra aislada es anormal en
prácticamente todos los pacientes con miastenia
gravis (92%), siempre que se estudie un músculo
con debilidad clínica. La principal ventaja de la
electromiografía de fibra aislada sobre la estimula-
ción repetitiva es que la primera puede ser anormal,
mostrando un incremento del jitter, incluso en pa-
cientes sin debilidad manifiesta. Sin embargo, para
encontrar alteraciones en la estimulación repetitiva,
deben existir bloqueos (correlato electrofisiológico
de la debilidad), que determinen un decremento
de la respuesta.
Síndrome de Eaton-Lambert
El síndrome de Eaton-Lambert es una enferme-
dad de causa autoinmune que afecta a la unidad
neuromuscular a nivel presináptico. Se caracteriza
por la presencia de anticuerpos circulantes con-
tra los canales de calcio dependientes de voltaje
situados en la membrana del terminal presináp-
tico. Se han encontrado dos tipos de anticuerpos
IgG frente al canal de calcio del terminal axónico:
el más frecuente aparece en el 85% de los casos
y está dirigido frente a la subunidad α-1 A (P/Q-
Ca2’1’), y el otro, que está presente en el 35% de los
pacientes, se une a la subunidad α-IB (N-Ca24-).
Estos anticuerpos interfieren en la liberación (de-
pendiente de calcio) de quanta de acetilcolina en
la hendidura sináptica, produciendo un bloqueo
de la transmisión neuromuscular.
El síndrome de Eaton-Lambert es una enfer-
medad muy infrecuente. Se ha calculado una
prevalencia de uno-dos casos por cada millón de
habitantes. Aparece en adultos, con predominio
en varones (4:1). En más de la mitad de los pa-
cientes el síndrome de Eaton-Lambert se asocia
a una neoplasia, habitualmente un carcinoma de
células pequeñas de pulmón, aunque también se
han descrito casos en relación con adenocarcino-
mas de pulmón, de próstata o de ovario, tumores
Manual EMG.indb 345
Enfermedades de la unión neuromuscular 345
gastrointestinales, linfomas, timomas y leucemias.
El trastorno de la función neuromuscular puede
preceder en años al descubrimiento del tumor.
Las células del carcinoma de células pequeñas ex-
presan canales de calcio dependientes de voltaje,
que inician y mantienen la respuesta inmune. El
resto de pacientes, con frecuencia mujeres jóvenes,
presentan un trastorno autoinmune primario sin
evidencia de carcinoma.
Aspectos clínicos
En ocasiones las manifestaciones clínicas pue-
den ser similares a las de los pacientes con miastenia
gravis. La debilidad muscular es el síntoma principal
de los pacientes con síndrome de Eaton-Lambert,
afectando de forma predominante a músculos proxi-
males de miembros inferiores (p. ej., dificultad para
subir escaleras). Sin embargo, en muchos casos la
debilidad pasa casi desapercibida y el paciente con-
sulta por cansancio generalizado o síntomas sensiti-
vos mal definidos. A diferencia de lo que sucede en
la miastenia gravis, los músculos extraoculares están
afectados en menos del 25% de los pacientes. En
caso de existir, la ptosis palpebral y la diplopía son
fluctuantes, al igual que los síntomas dependientes
de la afectación de los músculos orofaríngeos. De
forma característica, los reflejos musculares están
reducidos o ausentes y puede haber parestesias tran-
sitorias, lo que no sucede en la miastenia gravis. Por
otra parte, los síntomas bulbares suelen ser leves lo
que ayuda a distinguir esta enfermedad del botu-
lismo y de la miastenia.
En estos pacientes existen, con frecuencia, datos
clínicos adicionales, como pérdida de peso y otros sín-
tomas constitucionales. El síndrome de Eaton-Lam-
bert suele asociarse, además, a síntomas autonómicos,
como boca seca (xerostomía) con sensación de gus-
to metálico, xeroftalmos, estreñimiento, disfunción
eréctil, hipotensión ortostática, etc. En estos casos se
ha observado que el síndrome de Eaton-Lambert se
asocia con mayor probabilidad a una neoplasia ocul-
ta. Finalmente, pueden observarse otros hallazgos en
relación con diferentes síndromes paraneoplásicos
asociados (ataxia, neuropatía sensitiva, secreción in-
adecuada de hormona antidiurética, etc.).
9/7/07 12:07:25
 346 E. Montes Latorre, C. Márquez Infante, M.D. Jiménez Hernández

El signo clínico más característico es la facilita-

ción muscular. Después de un breve período (10
segundos) de ejercicio intenso, se recuperan tran-
sitoriamente la fuerza muscular y los reflejos. Por
otra parte, fármacos, como algunos aminoglucósidos,
antagonistas del calcio, antiarrítmicos y bloqueantes
neuromusculares pueden empeorar los síntomas(6).

Diagnóstico
• Utilización de fármacos. El diagnóstico del
síndrome de Eaton-Lambert se confirma por
tests serológicos y neurofisiológicos. Los inhibi-
dores de la acetilcolinesterasa apenas mejoran
la transmisión, por lo que el test de Tensilon®
suele ser negativo.
• Estudios inmunológicos. La determinación de
anticuerpos frente a los canales de calcio de-
pendientes de voltaje es positiva en el 100% de
los pacientes con síndrome de Eaton-Lambert
y carcinoma de células pequeñas de pulmón.
En el síndrome de Eaton-Lambert idiopático se
encuentran estos anticuerpos circulantes en el
91% de los casos. Sin embargo, se debe conside-
rar la posibilidad de falsos positivos en pacientes
con hipergammaglobulinemia, hepatopatía o
infección crónica. Por último, es preciso añadir
que estos anticuerpos pueden ser positivos en
el 3% de la población normal.
• Estudios neurofisiológicos. En el síndrome
de Eaton-Lambert el estudio electrofisiológico
puede confirmar el diagnóstico, al demostrar
una marcada facilitación postejercicio(12,13,16).
Uno de los datos más característicos es el in-
cremento de la amplitud del potencial evocado
motor durante la estimulación repetitiva a alta
frecuencia (superior a 10 Hz) (Fig. 3). Los ha-
llazgos neurofisiológicos que se deben esperar
son los siguientes:
– El potencial evocado motor obtenido en el estu-
dio de conducción nerviosa con el músculo en
reposo es de pequeña amplitud (incluso menor
del 10% del valor normal). Esto se debe a que
muchos de los potenciales de placa motora no
alcanzan el umbral, debido a la liberación in-
suficiente de quanta de acetilcolina y, por ello,
Figura 3. Estimulación repetitiva a alta frecuencia en nervio cubital.
A: estudio normal; B: incremento significativo en un paciente con síndrome
de Eaton-Lambert.
disminuye el número de potenciales de acción
de fibra muscular. Las latencias y velocidades de
conducción son normales. Debe sospecharse la
posibilidad de un síndrome de Eaton-Lambert
en aquellos pacientes cuyos estudios de con-
ducción muestren amplitudes reducidas de los
potenciales evocados motores con potenciales
sensitivos normales (salvo que se asocie una
neuronopatía sensitiva).
– La estimulación repetitiva a baja frecuencia
(3 Hz) en situación basal puede producir un
leve decremento en la amplitud del potencial
evocado motor, de forma similar a lo que su-
cede en la miastenia gravis.
– La estimulación simple (un único estímulo
supramáximo) tras un esfuerzo mantenido (10
segundos) o la estimulación tetánica, dan lugar
a un incremento superior al 100% de la ampli-
tud del potencial evocado motor basal. Esto se
debe a la acumulación de calcio en el terminal
presináptico, con el subsiguiente incremento
en la liberación de quanta de acetilcolina.

Manual EMG.indb 346 9/7/07 12:07:26


– La estimulación repetitiva a frecuencias entre
20 y 50 Hz duplica, al menos, la amplitud de
la respuesta inicial (Fig. 3). Con frecuencia el
incremento es superior al 200% y, en ocasiones,
llega al 2.000%(17).
Sin embargo, se ha comprobado que la apli-
cación de un único estímulo supramáximo, tras
10 segundos de contracción mantenida mejora el
rendimiento diagnóstico en el síndrome de Eaton-
Lambert por encima de la estimulación repetitiva a
altas frecuencias, siendo técnicamente más sencillo
y menos doloroso para el paciente(18).
Se debe señalar que un estudio normal de es-
timulación repetitiva en un músculo no descarta
que pueda encontrarse anormal en otro, por lo que
se recomienda realizar el estudio en varios mús-
culos, intentando siempre explorar músculos con
fatigabilidad clínica.
En los pacientes con síndrome de Eaton-Lam-
bert la electromiografía de fibra aislada puede
mostrar diversas alteraciones con aumento del
jitter y de los bloqueos de la transmisión. De este
modo la electromiografía de fibra aislada puede
no distinguir entre este síndrome y la miastenia
gravis. Como rasgo diferencial con la miastenia, se
apunta que puede existir un incremento del jitter
tras el reposo y una mejoría, tanto del jitter como
de la incidencia de bloqueos, cuando aumenta la
frecuencia de estimulación. Por otra parte, en el
síndrome de Eaton-Lambert la densidad de fibras
de la unidad motora puede estar, como en otros
procesos, ligeramente aumentada.
Cabe señalar que la estimulación repetitiva y
el estímulo, tras la contracción máxima, pueden
considerarse los métodos electrofisiológicos de
elección para confirmar el diagnóstico de síndro-
me de Eaton-Lambert.
SÍNDROMES MIASTÉNICOS CONGÉNITOS
Los síndromes miasténicos congénitos consti-
tuyen un grupo heterogéneo de trastornos de la
transmisión neuromuscular, que están presentes
desde el nacimiento y, por lo general, se manifies-
Manual EMG.indb 347
Enfermedades de la unión neuromuscular 347
tan precozmente con debilidad muscular. Estos
trastornos no están mediados por respuestas inmu-
nes y, por lo tanto, no existen autoanticuerpos ni
responden a corticoterapia, inmunosupresores o
plasmaféresis. Se deben distinguir de la miastenia
gravis neonatal transitoria (ver más adelante).
Las manifestaciones clínicas en todos los sín-
dromes miasténicos congénitos son similares, e
incluyen hipotonía generalizada en el lactante y
debilidad muscular en niños mayores. La sinto-
matología suele aparecer en los primeros meses
o años de vida, aunque se han descrito casos de
inicio en la adolescencia o incluso en la edad
adulta. Frecuentemente debutan con dificultad
para alimentarse y, en las situaciones más graves,
con insuficiencia respiratoria. La afección de los
músculos oculares extrínsecos (ptosis palpebral y
estrabismo) es frecuente, aunque otras manifesta-
ciones, como dificultad respiratoria y trastornos de
la succión pueden eclipsar las demás expresiones
clínicas. Típicamente los síntomas son fluctuantes
y empeoran con el esfuerzo muscular y en relación
con los procesos febriles intercurrentes de la infan-
cia. En algunos casos pueden existir alteraciones en
la respuesta pupilar y signos miopáticos, que son a
veces predominantes. Podemos destacar hipotrofia,
artrogriposis, retracciones tendinosas, malformacio-
nes faciales, hiporreflexia y escoliosis. A medida
que el niño se hace mayor la clínica se asemeja más
a la de los síndromes miasténicos del adulto.
La respuesta al tratamiento es muy variable,
como lo son los diferentes síndromes miasténicos.
Algunos pacientes mejoran con anticolinesterásicos,
mientras que en otros casos, como en el síndrome de
canales lentos o en el déficit de acetilcolinesterasa,
estos fármacos empeoran la sintomatología(19,20).
La mayoría de los síndromes miasténicos congé-
nitos siguen una herencia autosómica recesiva. Por
ello, aunque la existencia de antecedentes familiares
y la ausencia de anticuerpos antirreceptor de acetil-
colina son concordantes con el diagnóstico de sín-
drome miasténico congénito, debe tenerse en cuenta
que una historia familiar negativa no excluye la he-
rencia autosómica recesiva, un trastorno dominante
con baja penetrancia o una nueva mutación(21).
9/7/07 12:07:26
 348 E. Montes Latorre, C. Márquez Infante, M.D. Jiménez Hernández
La clasificación más extendida de los síndromes
miasténicos congénitos se basa en la fisiopatología.
Así, se distinguen los trastornos presinápticos, sináp-
ticos o postsinápticos. Estos últimos son hasta tres
veces más frecuentes que los déficits sinápticos, y
hasta diez veces más que los presinápticos(22).
El diagnóstico específico se fundamenta sobre
diferentes técnicas: 1) los hallazgos morfológicos e
inmunohistoquímicos; 2) la electrofisiología in vitro
de las placas motoras en los especímenes de biop-
sias musculares; y 3) la microelectrofisiología del
músculo intercostal que se emplea para especificar
la localización pre o postsináptica del trastorno y
para encontrar anomalías cinéticas del receptor de
acetilcolina. Por último, los estudios genéticos son de
utilidad, ya que se han identificado hasta ahora casi
una decena de genes, cuyas mutaciones determinan
síndromes miasténicos congénitos.
Así como la forma de presentación y la res-
puesta al tratamiento dependen de los trastornos
genéticos y fisiopatológicos implicados, el estudio
electrofisiológico también muestra una notable va-
riabilidad. Algunos casos presentan decrementos
en la estimulación a baja frecuencia, en otros existe
facilitación con frecuencias altas, y en otros un solo
estímulo supramáximo puede producir varios po-
tenciales evocados motores. En la electromiografía
existe un rasgo común, la presencia de un patrón
miopático, con potenciales de unidad motora de
marcada inestabilidad y con fluctuaciones en la
amplitud. La electromiografía de fibra aislada suele
mostrar alteraciones en el jitter, pero la compleji-
dad técnica de su estudio en niños la relega a un
plano secundario en el diagnóstico.
Síndromes miasténicos congénitos presinápticos
Síndromes causados por mutaciones en la colina
acetiltransferasa
Se ponen de manifiesto en el nacimiento o pe-
ríodo neonatal con síntomas bulbares e insuficien-
cia respiratoria con apnea, o incluso muerte súbita.
Con frecuencia los síntomas se desencadenan por
la fiebre o el sobreesfuerzo. Fuera de estas crisis
los signos de miastenia son leves (como una sutil
Manual EMG.indb 348
ptosis palpebral). Los agentes anticolinesterásicos
pueden ser útiles en el tratamiento. La microelec-
trofisiología in vitro demuestra amplitud normal de
los potenciales miniatura de placa motora en reposo
(a diferencia de lo que ocurre en la miastenia gravis
autoinmune) y reducción anormal en la amplitud
de los mismos después de la estimulación a 10 Hz
durante 5 minutos, debido a la disminución del
contenido de acetilcolina en las vesículas. La mi-
croscopía electrónica muestra un número normal
de vesículas, aunque estas son de pequeño tamaño.
Las alteraciones son características de un defecto en
la resíntesis o el empaquetamiento de la acetilcoli-
na, y constituyen la causa más común de defectos
presinápticos. El defecto genético está situado en
el cromosoma 10q11.2 y determina la reducción o
abolición de la actividad de la enzima(19).
Síndrome miasténico congénito similar al de Eaton-Lambert
Se basa, fundamentalmente, en dos descripcio-
nes. En 1987 se describió el caso de una niña que
nació con una marcada hipotonía y arreflexia. La
estimulación repetitiva mostraba potenciales evo-
cados de baja amplitud, que se potenciaban con las
frecuencias altas. La debilidad muscular mejoraba
con guanidina(23). En un segundo caso otra niña
con hipotonía e insuficiencia respiratoria desde el
nacimiento mostró hallazgos similares en el estudio
electrofisiológico. Se obtuvo una respuesta parcial
con 3,4-diaminopiridina(22).
Síndrome miasténico congénito con disminución del número de
vesículas de acetilcolina
Se ha descrito un caso de inicio en el período
neonatal. El estudio morfológico de las sinapsis
reveló una reducción de hasta el 80% en el número
de vesículas. En la estimulación repetitiva a 2 Hz
se constató una disminución de la amplitud de los
potenciales(24).
Síndrome miasténico congénito con disminución de la libera-
ción de quanta de acetilcolina
Los tres pacientes descritos presentaban un
síndrome miasténico asociado a alteraciones del
sistema nervioso central (ataxia y nistagmus)(25).
9/7/07 12:07:26

A diferencia de lo que ocurre en el síndrome de
Eaton-Lambert, no se encontraron alteraciones en
la amplitud de los potenciales evocados motores
iniciales ni facilitación con la estimulación a altas
frecuencias. La microelectrofisiología demostró
una disminución del número de quanta liberados
por la estimulación a 1 Hz. No se conoce aún el
mecanismo implicado en este síndrome.
Síndrome miasténico congénito por defecto en la sinapsis:
carencia de acetilcolinesterasa sináptica
Fue el primer mecanismo identificado de un
síndrome miasténico congénito. Frecuentemen-
te los síntomas se inician en el período neonatal,
con debilidad generalizada, hipotonía, dificultades
respiratorias y de la deglución, con riesgo elevado
de mortalidad. En algunos casos el inicio es más
tardío y no tan grave. Un rasgo característico es la
lentitud de la respuesta pupilar fotomotora(20,22). El
déficit de acetilcolinesterasa en la sinapsis provoca
desensibilización de los receptores de acetilcolina
y bloqueo por despolarización prolongada. Por esta
razón no hay respuesta al tratamiento con antico-
linesterásicos que, incluso, pueden aumentar las
secreciones bronquiales y empeorar la situación
del paciente(22). La estimulación repetitiva a 2 Hz
determina una caída de la amplitud de los poten-
ciales evocados motores. Un estímulo aislado sobre
el músculo en reposo puede producir más de un
potencial evocado motor; esta respuesta es caracte-
rística de este síndrome, y también del producido
por canales lentos (ver más adelante).
La herencia es autosómica recesiva. El defecto
de la acetilcolinesterasa se asocia con mutaciones
en el gen COLQ, que codifica la estructura pro-
teica de la cola de esta enzima. Recientemente se
han descrito en nuestro país dos casos de déficit
de acetilcolinesterasa con una respuesta favorable
a la efedrina(26).
Síndromes miasténicos congénitos postsinápticos
Dentro de estos síndromes se describen dos
grandes grupos: el primero, engloba los trastornos
Manual EMG.indb 349
Enfermedades de la unión neuromuscular 349
en relación con anomalías cinéticas de los cana-
les postsinápticos; el segundo, aquellos en los que
existe una disminución en el número de receptores
de acetilcolina.
Síndromes causados por anomalías cinéticas
Síndrome de canales lentos
Es la anomalía cinética más frecuente. Se carac-
teriza por un tiempo de apertura prolongado del ca-
nal iónico del receptor de acetilcolina. La herencia
es autosómica dominante (aunque se ha descrito
un caso de transmisión recesiva)(19). Como en el
déficit de acetilcolinesterasa, no hay respuesta a la
piridostigmina y se producen potenciales evocados
motores repetidos después de un estímulo único.
Los músculos más afectados son los cervicales y los
extensores de los dedos. Como tratamiento se han
empleado la quinidina, sustancia que normaliza el
tiempo de apertura del canal y, más recientemente,
la fluoxetina a altas dosis(27).
Síndromes de canales rápidos
Generalmente, tienen herencia autosómica re-
cesiva. La expresión clínica es variable, desde los
casos con síntomas leves a otros con artrogriposis
por la hipomotilidad fetal. Se han identificado va-
rias mutaciones responsables. La estimulación repe-
titiva a baja frecuencia produce un decremento en
la amplitud de las respuestas. El tratamiento más
eficaz es la combinación de 3,4-diaminopiridina e
inhibidores de la acetilcolinesterasa(19).
Síndromes miasténicos congénitos con déficit predominante
de los receptores de acetilcolina (con escasas o sin anomalías
cinéticas)
Representan, aproximadamente, la mitad de
los casos de síndromes miasténicos congénitos(19).
La mayoría se asocian con mutaciones del recep-
tor de acetilcolina. No existen hallazgos clínicos
característicos, y el grado de afectación varía desde
formas graves que precisan soporte respiratorio a
formas muy leves. Se han descrito mejorías clíni-
cas con la combinación de anticolinesterásicos y
3,4-diaminopiridina.
9/7/07 12:07:27
 350 E. Montes Latorre, C. Márquez Infante, M.D. Jiménez Hernández
Síndromes miasténicos congénitos con alteraciones en el gen de
la rapsina (RAPSN)
Fueron descritos por primera vez en 2002. La
rapsina es una proteína citoplasmática postsináptica
que participa en el anclaje del receptor de acetil-
colina en la unión neuromuscular. Las mutaciones
del gen ocasionan una deficiencia de rapsina e,
indirectamente, de los receptores de acetilcolina.
La herencia es también autosómica recesiva. Se
distinguen dos formas de diferente gravedad según
la edad de presentación: una neonatal con insufi-
ciencia respiratoria grave y otra más leve y de inicio
más tardío. El tratamiento con anticolinesterásicos
y 3,4-diaminopiridina suele ser eficaz(19).
Síndrome miasténico congénito causado por mutaciones en el
canal de sodio SCN4A
Se ha publicado el caso de un paciente de 20
años que presentaba desde el nacimiento crisis de
insuficiencia respiratoria y parálisis bulbar. Se llegó
al diagnóstico por el estudio electrofisiológico de
un músculo intercostal, en el que no se podían
obtener potenciales de acción, tras la estimulación
del nervio(19).
Otras alteraciones implicadas en los síndromes
miasténicos congénitos
Síndrome miasténico congénito causado por mutaciones en el
gen MuSK
Se ha descrito recientemente el primer paciente
con un trastorno postsináptico debido a mutaciones
en el gen que codifica el receptor de la tirosincinasa
músculo específica(28). La biopsia muscular demostró
alteraciones estructurales pre y postsinápticas y una
marcada disminución de la subunidad ε del receptor
de acetilcolina y de la expresión de MuSK.
Síndrome miasténico congénito con déficit de plectina
Se ha descrito un paciente con déficit de esta
proteína estructural del citoesqueleto, que presen-
taba un síndrome miasténico asociado con una
miopatía progresiva y una epidermólisis bullosa.
No se conoce bien la fisiopatología de este síndro-
me miasténico congénito(19).
Manual EMG.indb 350
MIASTENIA GRAVIS NEONATAL
Es una situación especial que aparece en el 10 a
15% de los recién nacidos de madres con miastenia
gravis autoinmune; la probabilidad de padecer la
enfermedad es mayor si ha habido otros hijos afec-
tos. Su patogenia aún no está del todo establecida.
La transferencia de anticuerpos antirreceptor de
acetilcolina maternos a través de la placenta no
explica totalmente el síndrome clínico, ya que se ha
demostrado que hijos de mujeres con anticuerpos
circulantes no desarrollan la enfermedad(29). Tam-
poco se ha encontrado una correlación estrecha
entre la gravedad de la miastenia gravis materna,
o el título de anticuerpos antirreceptor de acetilco-
lina, y la gravedad de la miastenia gravis neonatal.
Por último, se sabe que los anticuerpos antirrecep-
tor de acetilcolina del recién nacido pueden tener
diferente idiotipo que los de la madre. La hipótesis
actual defiende que es posible que los anticuerpos
de la madre alteren el receptor de acetilcolina en
algún momento del desarrollo fetal, lo cual desen-
cadenaría, posteriormente, una respuesta inmune
secundaria.
Las manifestaciones clínicas aparecen en el na-
cimiento o pocas horas después. Puede observarse
ptosis palpebral bilateral, debilidad de los músculos
faciales, dificultad en la alimentación, llanto débil e
insuficiencia respiratoria. A veces es preciso recurrir
a la ventilación asistida y a la nutrición por sonda
nasogástrica. En general, los síntomas responden
a inhibidores de la acetilcolinesterasa (neostigmi-
na, piridostigmina) y se resuelven en 1-3 semanas.
La enfermedad no recurre con posterioridad. El
diagnóstico se realiza de acuerdo con la historia
materna, la clínica y la determinación de anticuer-
pos en el recién nacido y la madre. Los hallazgos
neurofisiológicos son similares a los observados en
la miastenia gravis autoinmune del adulto.
SÍNDROMES MIASTÉNICOS DE ETIOLOGÍA INFECCIOSA
El botulismo es una enfermedad potencialmen-
te letal producida por bacterias del género Clostri-
9/7/07 12:07:27

dium, principalmente C. botulinum, C. baratii y C.
butyricum. Estas bacterias secretan la neurotoxina
botulínica, el veneno biológico más potente que
se conoce. Actúa en el terminal presináptico so-
bre el complejo de proteínas SNARE, encargadas
de la fusión de las vesículas de acetilcolina con
la membrana, impidiendo, así, la exocitosis. Esto
determina un bloqueo de la contracción muscular
y una parálisis fláccida.
La toxina botulínica se sintetiza como una pro-
toxina compuesta por dos cadenas de polipépti-
dos con un peso molecular total de 150 kDa, una
cadena pesada (100 kDa), y otra ligera (50 kDa).
Esta protoxina se hidroliza a toxina por la acción
de endoproteasas bacterianas de la flora intesti-
nal, es absorbida en el duodeno, y pasa al torrente
sanguíneo a través de la vía linfática. Debido a su
elevado peso molecular no es capaz de atravesar la
barrera hematoencefálica; por ello, los síntomas del
botulismo se limitan al sistema nervioso periférico
y al autónomo.
Las neurotoxinas difieren en sus secuencias de
aminoácidos, por lo que desencadenan diferentes
respuestas de anticuerpos. En base a estos anticuer-
pos se han identificado siete serotipos de toxinas
(A-G); el tipo C engloba dos subgrupos C-α y C-β.
La mayoría de los brotes en los humanos se han
relacionado con los tipos A, B, E y F(30,31).
Aspectos clínicos
Actualmente se describen hasta seis formas de
contaminación por la toxina botulínica, aunque las
tres primeras son las denominadas clásicas:
1. La ingestión de la toxina producida fuera del
organismo e incluida en un alimento deficien-
temente conservado.
2. La colonización de heridas por C. botulinum
en los tejidos a través de una herida o por la
inyección de heroína contaminada en adictos
a drogas.
3. El botulismo infantil, provocado por la ingestión
de esporas de C. botulinum. Suele ocurrir en
menores de un año y, aunque tradicionalmente
se ha implicado el consumo de miel, probable-
Manual EMG.indb 351
Enfermedades de la unión neuromuscular 351
mente este se relacione sólo con un 20% de los
casos. La inmadurez del sistema gastrointestinal
inmaduro facilita la germinación de las esporas
y la producción de la neurotoxina.
4. El denominado botulismo intestinal del adulto
ocurre en pacientes con patología gastrointestinal
(enfermedad de Crohn), anormalidades estruc-
turales (gastrectomía) o uso de antibióticos.
5. Botulismo iatrogénico por la inyección de toxina
botulínica con fines terapéuticos y cosméticos,
o bien accidental en personal de laboratorios.
6. Finalmente, se considera la posibilidad terrible
del uso de la toxina botulínica como arma bio-
lógica con fines terroristas(30-32).
El tiempo de incubación es variable según la
forma de contaminación (de dos horas a siete días
en la forma alimentaria y de cuatro a dieciocho
días en la relacionada con heridas). El cuadro clí-
nico es característico: parálisis simétrica de nervios
craneales (diplopía, ptosis palpebral, disartria, dis-
fagia y disfonía), que progresa hacia una parálisis
fláccida descendente y simétrica de la musculatura
voluntaria, que puede comprometer gravemente
la ventilación pulmonar (parálisis de diafragma y
musculatura respiratoria accesoria). No existen al-
teraciones sensitivas ni en la función cognitiva. En
los casos de absorción por vía digestiva las manifes-
taciones neurológicas son normalmente precedidas
por dolor abdominal, náuseas y vómitos. También
son frecuentes los síntomas y signos autonómicos,
como anhidrosis, visión borrosa (por alteraciones
en la acomodación pupilar), sequedad de boca,
hipotensión postural, retención urinaria y estreñi-
miento. Este último síntoma es una observación
frecuente de los padres de lactantes con botulismo
infantil.
La extensión de la parálisis y la rapidez de
progresión son variables. Los síntomas se pueden
limitar a algunos nervios craneales o llegar a la pa-
rálisis completa de toda la musculatura voluntaria,
probablemente en función de la dosis de toxina y
la reserva funcional de cada músculo. La unión de
la toxina es irreversible y no competitiva.
Después de unas semanas de estabilización, se
inicia una recuperación progresiva (con frecuencia
9/7/07 12:07:27
 352 E. Montes Latorre, C. Márquez Infante, M.D. Jiménez Hernández
completa) que puede tardar meses, y a menudo
requiere rehabilitación.
Diagnóstico
El diagnóstico se establece por la clínica. Son
datos significativos la ausencia de trastornos de la
función mental, de fiebre y de alteraciones sensi-
tivas. Otros datos frecuentes son la normalidad del
hemograma, de los análisis de LCR y el balance
hidroelectrolítico. El diagnóstico se puede confirmar
por el cultivo de especies del género Clostridium en
los exudados, heces o alimentos implicados, depen-
diendo de la vía de entrada. La prueba más sensible
para el diagnóstico es la inoculación intraperitoneal
de suero del paciente en dos grupos de ratones: uno
pretratado con antitoxina botulínica y otro control,
no tratado. Si el test es positivo, los ratones no pre-
tratados mueren y los tratados sobreviven. Dado que
el resultado definitivo puede tardar hasta cuatro días,
nunca se debe demorar el tratamiento del paciente
ante la sospecha clínica de esta enfermedad.
Estudio eléctrico
Dado que la alteración de la placa neuromus-
cular se sitúa a nivel presináptico, los hallazgos
del estudio neurofisiológico son similares a los del
síndrome de Eaton-Lambert.
– Los estudios de conducción sensitiva son norma-
les. Las amplitudes de los potenciales evocados
motores están disminuidas, manteniendo laten-
cias y velocidades de conducción normales.
– La estimulación repetitiva a baja frecuencia
puede ser normal o presentar un ligero decre-
mento de la amplitud de los potenciales evoca-
dos motores.
– Si la estimulación repetitiva a baja frecuencia
se realiza tras un esfuerzo mantenido o después
de una estimulación tetánica, puede existir fa-
cilitación. La respuesta es similar a la obtenida
en el síndrome de Eaton-Lambert, aunque fre-
cuentemente menos espectacular, no sobrepa-
sando un incremento del 100% con respecto a
la amplitud de la respuesta inicial.
Manual EMG.indb 352
– La estimulación repetitiva a alta frecuencia pue-
de producir incrementos de más del 100-200%
sobre la respuesta inicial, aunque este hallazgo
no siempre está presente. En botulismos graves
puede existir tal grado de bloqueo de la unión
neuromuscular que no se aprecie facilitación
tras el ejercicio o la estimulación a alta frecuen-
cia. Por ello, la ausencia de facilitación no ex-
cluye la enfermedad.
– La electromiografía puede demostrar signos de
denervación (ondas positivas y potenciales de
fibrilación), sobre todo en músculos con debili-
dad. Los potenciales de unidad motora pueden
ser normales o pequeños y polifásicos, similares
a los miopáticos. Dependiendo de la gravedad,
los trazados de esfuerzo pueden ser normales,
precoces o reducidos.
– La electromiografía de fibra aislada muestra au-
mento del jitter y del porcentaje de bloqueos.
Es importante recordar que en un caso de bo-
tulismo el primer estudio neurofisiológico puede
ser normal, dado que las alteraciones se desarrollan
con el paso del tiempo. Por lo tanto, en estas cir-
cunstancias está justificada la repetición del estudio
pasados unos 7-10 días. Por otro lado, como en to-
dos los trastornos de la unión neuromuscular, pue-
de que sólo existan alteraciones neurofisiológicas
en determinados músculos, por lo que el estudio
debe planificarse en función de las manifestaciones
clínicas(33).
SÍNDROMES MIASTÉNICOS PRODUCIDOS POR FÁRMACOS
Y TÓXICOS
Existe una extensa relación de fármacos y tóxi-
cos que pueden determinar alteraciones a nivel de
la unión neuromuscular. En algunos casos pueden
empeorar la sintomatología en pacientes con un
trastorno ya conocido (miastenia gravis, síndrome
de Eaton-Lambert) o bien desencadenar la enfer-
medad. Por otra parte, hay que tener en cuenta
que la acción de determinadas sustancias puede
provocar síntomas similares a la miastenia gravis
en personas sanas.
9/7/07 12:07:28

Los bloqueantes neuromusculares, como la
succinilcolina, el pancuronio y la D-tubocurarina,
provocan un efecto intenso y prolongado sobre la
transmisión neuromuscular en pacientes con miaste-
nia o síndrome miasteniforme. Algunos antibióticos,
principalmente los aminoglucósidos, antiarrítmicos
(quinina, quinidina y procainamida), betabloquean-
tes (propranolol), la difenilhidantoína, la D-penicila-
mina, algunos colirios oftalmológicos (timolol), los
contrastes iodados y las sales de magnesio pueden
agravar la debilidad en la miastenia. De este modo,
deben evitarse muchas de estas sustancias en los
pacientes con miastenia gravis o, según los casos,
emplearse con mucha precaución.
Una gran variedad de bacterias, plantas y anima-
les producen toxinas que bloquean la transmisión
neuromuscular. Normalmente el cuadro clínico se
presenta de forma aguda. El veneno de cobra provoca
un bloqueo no-depolarizante prolongado de los recep-
tores de acetilcolina. El veneno de las serpientes del
género Bungarus contiene componentes que actúan
a varios niveles de la unión neuromuscular. De forma
específica, se sabe que la β-bungarotoxina impide la
liberación de Ach y la α-bungarotoxina se une de
forma irreversible a los receptores de acetilcolina.
Otros venenos animales contienen múltiples
toxinas que pueden afectar a diferentes órganos. Así
ocurre con la mordedura de serpientes de cascabel,
serpientes de mar, escorpiones y viudas negras.
Las garrapatas Ixodes producen parálisis muscu-
lar. La Ixodes holocyclus contiene holociclotoxina,
que actúa a nivel presináptico inhibiendo la libe-
ración de acetilcolina. Produce una tetraparesia
fláccida aguda similar al síndrome de Guillain-
Barré. Los hallazgos neurofisiológicos demuestran
una disminución de la amplitud de los potenciales
evocados motores. La estimulación repetitiva pue-
de mostrar facilitación como en otros trastornos
presinápticos(34).
Entre los venenos de plantas destaca el curare,
utilizado en el pasado incluso en el diagnóstico de
estas enfermedades. Finalmente, los organofosfora-
dos, presentes en herbicidas, insecticidas, aditivos
del petróleo y plásticos, entre otros, son una causa
frecuente de intoxicación en nuestro medio. Estas
Manual EMG.indb 353
Enfermedades de la unión neuromuscular 353
sustancias inhiben la acetilcolinesterasa por fosfori-
lación, resultando en una crisis colinérgica aguda,
con sintomatología, tanto a nivel del sistema nervio-
so central como del periférico. Como en el déficit
congénito de acetilcolinesterasa, se pueden obser-
var descargas repetitivas tras estímulo supramáximo
único. Además, algunos organofosforados pueden
producir una polineuropatía diferida, unas dos o tres
semanas después de la exposición aguda(35).
Para concluir, podemos afirmar que los resultados
del estudio neurofisiológico en este amplio grupo de
enfermedades de la unión neuromuscular depende-
rán del mecanismo de acción del agente causal, bien
a nivel presináptico, de la hendidura sináptica o de la
membrana post-sináptica. Por lo tanto, los hallazgos
electrofisiológicos se aproximan a los distintos patro-
nes comentados con anterioridad.
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9/7/07 12:07:28
 Capítulo 26
MIOPATÍAS
J. Bautista Lorite
INTRODUCCIÓN
Las miopatías constituyen un grupo de enfer-
medades con afectación del músculo esquelético
con pérdida de fibras musculares funcionantes
en los músculos afectados. La distribución de las
paresias suele afectar a los músculos proximales, y
más raramente a la musculatura distal o bulbar.
El estudio electromiográfico EMG(1-6) es funda-
mental, ya que, en general, permite conocer la na-
turaleza miopática de la lesión muscular y conduce
al diagnóstico de miopatía. Sin embargo, habría que
tener en cuenta ciertas consideraciones:
1. Se encuentra un patrón muy alterado en las
miopatías con marcado componente degene-
rativo, como en las distrofias musculares o mio-
patías inflamatorias.
2. El examen puede ser normal en las miopatías
que cursan con afectación de fibras tipo 2, en
miopatías congénitas o algunas miopatías me-
tabólicas.
3. En ocasiones las anomalías son intermitentes,
como ocurre en las parálisis periódicas.
4. Pueden coexistir en el mismo músculo exami-
nado o en el mismo paciente datos mixtos, tanto
de naturaleza miopática como neurógena.
5. Con frecuencia el examen EMG no permite
diferenciar las enfermedades musculares entre
sí, al no existir diferencias significativas entre,
por ejemplo, las distrofias musculares y las po-
limiositis.
6. No se debe explorar un músculo que se va a
biopsiar.
Manual EMG.indb 355
7. El examen EMG, en el ámbito clínico de las
miopatías, debe ser ponderado y ajustarse a sus
propios objetivos diagnósticos.
En cualquier caso, el diagnóstico de una enfer-
medad muscular no se puede basar exclusivamen-
te en los datos EMG y debe estar sustentado por
las manifestaciones clínicas y las aportaciones de
la biopsia, así como en los estudios genéticos en
aquellos trastornos en los que sean necesarios. Pro-
bablemente en un futuro próximo, el diagnóstico
molecular permitirá prescindir de otros exámenes
en determinadas entidades(7).
En líneas generales, la evaluación EMG de las
miopatías debe seguir las directrices que recomien-
da la Asociación Americana de Medicina Electro-
diagnóstica(8):
– Examen de, al menos, dos miembros incluyen-
do un músculo distal y otro proximal.
– Estudio de conducción nerviosa motora y sen-
sitiva en un miembro afecto.
– Estimulación repetitiva en, al menos, un
músculo parético si el diagnóstico diferencial
incluye un trastorno de la transmisión neuro-
muscular.
El patrón miopático define neurofisiológica-
mente las enfermedades musculares y tiene las
siguientes características (Tabla I).
Duración media de los PUM disminuida
La pérdida de los componentes lentos inicial y
final de la unidad motora produce una disminución
de la duración media de dichas unidades; supone
9/7/07 12:07:29
 356 J. Bautista Lorite
TABLA I. Características del patrón miopático
• Duración media de los PUM disminuida
• Amplitud media de los PUM disminuida
• Aumento de la polifasia
• Patrón de interferencia en esfuerzos submáximos
• Actividad espontánea:
- Fibrilaciones y ondas positivas
- Descargas miotónicas
- Descargas complejas repetitivas
200 μV
10 ms
Figura 2. Potenciales polifásicos grandes y pequeños.
uno de los parámetros más sensibles para el diag-
nóstico de las enfermedades musculares (Fig. 1).
Amplitud media de los PUM disminuida
Las unidades motoras sobreviven hasta fases
avanzadas de la enfermedad, pero su tamaño es
menor por la progresiva pérdida de fibras muscu-
lares funcionantes; esta reducción en el número de
fibras de la unidad motora hace que los potenciales
motores sean de baja amplitud (Fig. 1).
Aumento de la polifasia
Cuando hay pérdida o bloqueo de fibras muscu-
lares, aumenta la dispersión temporal de las fibras
que sobreviven, producen descargas asíncronas y
dan lugar a un aumento de potenciales polifásicos.
Los polifásicos cortos (duración media - 2 desvia-
ciones estándar) están relacionados con pérdida de
fibras, mientras que los polifásicos largos (duración
media + 2 desviaciones estándar) lo están con pro-
cesos de regeneración (Fig. 2).
Manual EMG.indb 356
Figura 1. Potenciales de unidad motora normal y miopático.
Los potenciales polifásicos tienen baja espe-
cificidad diagnóstica como signo aislado y están
presentes en el 85% de las distrofias musculares.
Reclutamiento y patrón de interferencia
El patrón de reclutamiento con el esfuerzo, está
condicionado por la duración de los PUM y la inci-
dencia de polifásicos, ya que son los dos parámetros
que determinan la sumación espacial.
En las enfermedades musculares se obtiene un
patrón de interferencia completo al inicio de la
contracción y un reclutamiento precoz, que con-
trasta con la paresia del músculo examinado. Al
ser las unidades motoras más pequeñas, se han de
activar en mayor número para obtener un esfuer-
zo determinado (Fig. 3). A veces puede ser útil
el análisis automático del patrón de interferencia
(Fig. 4).
Sin embargo, el patrón de interferencia obte-
nido con el máximo esfuerzo tiene, a veces, un
valor diagnóstico relativo, porque se trata de una
evaluación subjetiva y precisa la colaboración del
paciente.
Actividad espontánea
Como se señala en otros capítulos de este ma-
nual, la necrosis segmentaria de las fibras induce
denervación en un segmento de la fibra.
• Fibrilaciones y ondas positivas. Aparecen cuan-
do una fibra muscular se encuentra denervada.
No es sinónimo de enfermedad neurógena y
9/7/07 12:07:29
 Miopatías 357

400 μV

100 ms

Figura 3. Patrón de interferencia a la contracción voluntaria máxima. Arriba, patrón miógeno; centro, patrón normal; abajo patrón neurógeno.

Figura 4. Análisis automático del patrón de interferencia en un paciente con diagnóstico de distrofia muscular de cinturas.

aparece habitualmente en miopatías con com-
ponente necrobiótico (distrofias musculares,
miopatías inflamatorias, etc.). Presentan la
morfología de un potencial de acción de fibra
muscular con una onda positiva inicial, con
duración de 1-5 ms y amplitud de 20-200 μV.
Las ondas positivas tienen significado similar a
las fibrilaciones, y muestran una breve deflexión
positiva inicial, seguida de una fase negativa
de larga duración (> 10 ms) con una amplitud
entre 20 y 200 μV, que en ocasiones puede al-
canzar varios mV (Fig. 5).
• Descargas miotónicas. Consisten en actividad
espontánea de la fibra muscular, con morfología

Manual EMG.indb 357 9/7/07 12:07:29

 358 J. Bautista Lorite
40 μV
10 ms
Figura 5. Fibrilaciones y ondas positivas.
Figura 7. Descargas complejas repetitivas.
de ondas positivas o fibrilaciones. Muestran ritmo
creciente/decreciente con una frecuencia entre
20 y 200 Hz y amplitud variable (20-300 μV)
(Fig. 6).
Aparecen en las enfermedades miotónicas, po-
limiositis, hipotiroidismo, parálisis periódica
hipercaliémica, enfermedad de Pompe y en
algunos procesos de denervación.
• Descargas complejas repetitivas. Actividad
espontánea de fibras musculares denervadas.
Pueden adoptar cualquier forma, pero constan-
te con inicio y final abruptos y la frecuencia
oscila entre 20 y 150 Hz (Fig. 7).
ENFERMEDADES MUSCULARES
A continuación exponemos los datos fundamen-
tales de los distintos grupos de miopatías(9).
Distrofias musculares
Las distrofias musculares son un grupo de en-
fermedades hereditarias, caracterizadas por una
degeneración progresiva de las fibras musculares,
que se manifiesta mediante debilidad y atrofia de
los músculos. Existen diversos tipos, con distinta
Manual EMG.indb 358
Figura 6. Descarga miotónica formada por ondas positivas.
200 μV
10 ms
base genética, que se diferencian por el tipo de
herencia, la edad de comienzo, la distribución de
la afectación muscular, la velocidad de progresión
y el pronóstico.
Distrofinopatías
Son enfermedades musculares hereditarias que
se transmiten de forma recesiva ligada al cromoso-
ma X, debidas a deleciones o mutaciones en el gen
localizado en el brazo corto (Xp21). El producto
del gen es una proteína de 427 kD llamada distro-
fina, situada en el sarcolema, que está ausente o en
muy pequeñas cantidades en la enfermedad de Du-
chenne, y disminuida y de peso molecular más bajo
en la de Becker. Las enfermedades causadas por el
déficit de distrofina aparecen en la Tabla II.
La distrofia muscular de Duchenne(10) es la más
grave, comienza a los 2 ó 3 años, generalmente, a
los 12 años los pacientes no pueden caminar, y la
muerte les llega en la tercera década. En la distrofia
muscular de Becker(11) la edad de comienzo es más
tardía (6-18 años) y la progresión más lenta. Am-
bas se manifiestan por distinto grado de debilidad
y atrofia de los músculos de las cinturas escapu-
lar y pelviana, con hipertrofia de las pantorrillas
(Fig. 8). La creatina cinasa (CK) está elevada más
de 10 veces el límite superior de la normalidad.
9/7/07 12:07:30

TABLA II. Clasificacion de las distrofinopatías
• Distrofia muscular de Duchenne
• Distrofia muscular de Becker
• Síndrome de mialgias y calambres
• Miopatía del cuádriceps
• HiperCKemias
• Miocardiopatía dilatada ligada al X
• Portadoras sintomáticas de distrofinopatía
La biopsia muscular muestra un aumento en la
variabilidad del diámetro de las fibras, con fibras
atróficas redondeadas, hialinas, signos de necro-
sis y regeneración, fibrosis e infiltración grasa. La
tinción inmunohistoquímica y el Western-blot de-
muestran la ausencia de distrofina en la distrofia
de Duchenne y un claro déficit en la distrofia de
Becker. En ambas el estudio del ADN es diagnós-
tico en el 70% de los casos al detectar deleciones
en el gen de la distrofina.
Los estudios electrofisiológicos en la distrofia
muscular de Duchenne tienen gran importancia
en el diagnóstico, pues ayudan a establecer el ori-
Manual EMG.indb 359
Miopatías 359
gen miopático y la extensión de la enfermedad. La
afectación es mayor en los músculos proximales.
La actividad de inserción está aumentada y apare-
ce actividad espontánea, con fibrilaciones, ondas
positivas y descargas repetitivas complejas, que se
atribuye a la necrosis segmentaria y regeneración
de las fibras musculares. Los potenciales de unidad
motora (PUM) muestran un patrón miopático, con
la amplitud y la duración disminuidas, y un porcen-
taje elevado de potenciales polifásicos. El patrón
de reclutamiento de los PUM en la contracción
voluntaria es interferencial de forma precoz, aun
en músculos paréticos, con un número de picos
mayor de lo normal y, generalmente, con amplitud
reducida. No obstante, en muchos casos se regis-
tran PUM de duración alargada y componentes
tardíos del potencial, probablemente debidos a la
conducción más lenta del impulso nervioso en los
brotes axonales jóvenes colaterales que inervan las
fibras regeneradas y en esas mismas fibras. En los
estadios avanzados de la enfermedad, cuando una
gran proporción de fibras musculares ha sido sus-
tituida por grasa y tejido fibroso, la actividad de
Figura 8. Paciente con distro-
finopatía tipo Becker. Hiper-
trofia de pantorrillas. Atrofia de
cuádriceps.
9/7/07 12:07:30
 360 J. Bautista Lorite

inserción está disminuida. Asimismo, desaparecen

unidades motoras enteras y, entonces, se empo-
brece el trazado de reclutamiento de PUM en la
contracción voluntaria.
El examen automático cuantitativo del patrón in-
terferencial, mediante el análisis de la relación entre
el número de giros y la amplitud media de los mismos
a diferentes grados de fuerza muscular, muestra un
aumento del cociente giros/amplitud, en contraste
con lo obtenido en los trastornos neurógenos.
Los estudios de fibra aislada muestran aumento
de densidad de las fibras e incremento del jitter
en los músculos más gravemente afectados, pro-
bablemente por alteraciones en la propagación
del impulso nervioso en las fibras degeneradas y
en regeneración, en las placas motoras o en los
axones.
En la distrofia muscular de Becker las fibri-
Figura 9. Paciente con LGMD2D con déficit de α-sarcoglicano. Paresia y
laciones, ondas positivas y descargas repetitivas atrofia de cintura escapular.
complejas pueden ser abundantes en los músculos
paraespinales. El análisis de los PUM y el recluta-
miento muestran, generalmente, patrones miopá- De acuerdo con estos conocimientos y las nuevas
ticos, aunque hasta en un 10% se describen PUM aportaciones bioquímicas o moleculares, se han
de amplitud y duración alargadas y reclutamiento identificado diversas entidades clínicas en una cla-
disminuido. sificación(12) en constante ampliación (Tabla III).
Los estudios electroneurográficos y la estimu- La edad de comienzo, progresión y gravedad son
lación repetitiva son normales. muy variables de unas entidades a otras.
La electromiografía en la detección de portado- Los hallazgos electromiográficos en las LGMD
ras de estas enfermedades ha mostrado resultados son los típicos de las enfermedades musculares
contradictorios y, por tanto, no es útil en la práctica primarias y similares a los de otras miopatías. Las
clínica. unidades motoras son de corta duración, baja am-
plitud con aumento de potenciales polifásicos.
Distrofias musculares de cinturas (LGMD) En los músculos clínicamente paréticos se ob-
Con este nombre se denomina a un grupo he- tiene un patrón interferencial con reclutamien-
terogéneo de enfermedades que tienen en común to precoz. Por otra parte, se encuentra actividad
una afectación predominante de los músculos de espontánea anormal, en forma de fibrilaciones y
las cinturas (Fig. 9) y un patrón de herencia au- ondas positivas en las variedades de LGMD más
tosómico dominante o recesivo. En los últimos progresivas y graves, como las formas recesivas de
10 años se ha producido un enorme avance en inicio precoz. Los estudios de conducción nervio-
la localización de los genes y en el conocimiento sa, tanto motora como sensitiva son típicamente
de las mutaciones y de las proteínas, cuyo défi- normales.
cit causa estas enfermedades. La mayor parte son
proteínas estructurales situadas, como la distrofina Distrofia muscular facio-escápulo-humeral
y los sarcoglicanos, en el sarcolema; sin embar- Es la segunda distrofia muscular en frecuencia
go, la calpaína 3 es una proteína citoplasmática. en el adulto(13), después de la distrofia miotónica.

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 Miopatías 361

TABLA III. Distrofias musculares de cinturas

Localización Proteína

Dominantes
• LGMD1A 5q31 Miotilina
• LGMD1B 1q21-2 Laminas A y C
• LGMD1C 3p25 Caveolina-3
• LGMD1D 6q22 ?
• LGMD1E 7q ?
• LGMD1F ?
• LGMD1G ?
Figura 10. Paciente con distrofia muscular facio-escápulo-humeral.
Recesivas
• LGMD2A 15q15 Calpaína 3
• LGMD2B 2p13 Dysferlina
• LGMD2C 13q12 γ-sarcoglycano La electromiografía puede ser normal, sobre
• LGMD2D 17q21 α-sarcoglycano todo en los estadios iniciales. Posteriormente es
• LGMD2E 4q12 β-sarcoglycano habitual registrar signos miopáticos con PUM po-
• LGMD2F 5q33 δ-sarcoglycano lifásicos y de duración y amplitud reducidas. No es
• LGMD2G 17q11-12 Teletonina raro encontrar fibrilaciones y descargas repetitivas
• LGMD2H 9q31-33 Tripartita y, como en casos anteriores, los estudios de con-
• LGMD2I 19q13 Fukutina ducción nerviosa son normales.
• LGMD2J 2q31 Titina
• LGMD2K 9q34 POMT1 Distrofia muscular de Emery-Dreifuss
Se caracteriza por la presencia de contracturas
articulares precoces de codos (Fig. 11), tendones de
Aquiles y extensores del cuello, paresia y amiotrofia
Su herencia es autosómica dominante. Se cono- que comienza por un patrón húmeroperoneal y
ce la mutación, que consiste en deleciones en el afectación cardiaca con trastornos del ritmo y mio-
telómero del cromosoma 4 (4qter), aunque no se cardiopatía dilatada(14). Comienza en la infancia,
ha identificado ningún gen en esa región. Un 10% la afectación muscular suele ser poco invalidante
de las familias no muestran ligamiento con el cro- y el pronóstico viene marcado, generalmente, por
mosoma 4. Se manifiesta con debilidad facial y la cardiopatía. La mayor parte de las familias mues-
paresia de la musculatura escapular y de los brazos, tran un patrón recesivo ligado al cromosoma X. El
generalmente asimétrica (Fig. 10). Por lo general, gen se ha identificado en el locus Xq28, donde se
la cintura pélvica y las piernas se afectan en menor han descrito unas 70 mutaciones que dan lugar
medida y más tardíamente. Puede cursar de forma a un déficit de emerina, una proteína de 34 kD
asintomática. La CK suele estar elevada, pero ra- que se sitúa en la membrana nuclear de todas las
ramente por encima de 5 veces el límite superior células del organismo, por lo que el estudio inmu-
de la normalidad y puede también ser normal. La nohistoquímico de la emerina en un frotis de mu-
biopsia muscular muestra cambios miopáticos, a cosa oral puede ser suficiente para el diagnóstico.
veces con fibras anguladas y otros rasgos neuro- Existen formas autosómicas dominantes, en las que
páticos; la presencia de infiltrados linfocitarios no el gen responsable, localizado en el cromosoma 1
es infrecuente y, en los casos esporádicos, plantea (1q11-q23), codifica las laminas A/C, que, como la
el diagnóstico diferencial con las miopatías infla- emerina, son también proteínas de la membrana
matorias. nuclear.

Manual EMG.indb 361 9/7/07 12:07:33

 362 J. Bautista Lorite
Figura 11. Paciente con distrofia muscular tipo Emery-Dreifuss. Retracción
en flexión de codos; portador de un marcapasos.
Desde el punto de vista EMG, se caracteriza por
la presencia de potenciales polifásicos y pequeños y
pueden también aparecer escasas fibrilaciones.
Miopatías distales
Estas raras miopatías se caracterizan por la afec-
tación predominante de los músculos distales de
las extremidades(15). Forman un grupo heterogéneo
con herencia autosómica dominante o recesiva, y
se diferencian por la edad de comienzo, los grupos
musculares afectos, la cifra de CK y la presencia o
Manual EMG.indb 362
Figura 12. Paciente con miopatía distal de Miyoshi. Intensa afectación de
gemelos con ligera retracción aquilea.
no de vacuolas en la biopsia muscular, describién-
dose nuevas formas en relación a hallazgos bioquí-
micos o moleculares no conocidos con anterioridad
(Tabla IV). Recientemente se ha encontrado que
la distrofia distal de Miyoshi (Fig. 12) comparte
su origen con la distrofia muscular de cinturas re-
cesiva tipo B (LGMD2B), de forma que diversas
mutaciones en el gen de la disferlina pueden dar
lugar a estos dos fenotipos diferentes, incluso en
la misma familia.
El estudio electromiográfico es especialmen-
te relevante en estas enfermedades, con paresia
y amiotrofia distales, para establecer su carácter
miopático, diferenciándolas, así, de las polineuro-
patías. La diferenciación se basa en el análisis de los
PUM (cortos y con alta proporción de potenciales
polifásicos) y en su reclutamiento, con un trazado
interferencial completo. Sin embargo, en algunas
de estas enfermedades no es raro encontrar un au-
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 Miopatías 363

TABLA IV. Miopatías distales

Tipo Herencia Locus/proteína Comienzo CK Biopsia muscular

Welander AD 2p13 > 40 años 0/+ Miopático

Extensores del carpo ± vacuolas
Miyoshi, LGMD2B AR 2p12-p16 20-50 años +++ Miopático
Disferlina Grupo posterior pierna No vacuolas
Markesbery AD 2q31 40-50 años 0/+ Miopático
(finlandés) Grupo anterior de la pierna Vacuolas
Nonaka, AR 9p1-q1 20-40 años ++ Miopático
IBMHR Grupo anterior de la pierna Vacuolas
Gowers-Laing AD 14q11 4-25 años ++ Miopático
Grupo anterior de la pierna No vacuolas
Distrofia distal con rimmed vacuoles AD 19p13.3 10-50 años Miopático
Distal en piernas Vacuolas
IBMH AD 25-40 años Miopático
Distal en piernas, cuádriceps Vacuolas
Oculofaríngea distal AD 40 años Miopático
Músculos extraoculares Vacuolas
LGMD2G AR 17q11-12 12 años ++/+++ Miopático
Piernas proximal y distal anterior Vacuolas
Con afectación laríngea y faríngea AD 5q31 35-57 años 0/++ Miopático
Piernas, manos o laringe Vacuolas
Rippling muscular disease AD 3p25 20-45 años ++ Miopático
Caveolina Manos y pies
AD: autosómica dominante; AR: autosómica recesiva; LGMD2B: distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo B; LGMD2G: distrofia muscular de
cinturas autosómica recesiva tipo G; IBMH: miopatía con cuerpos de inclusión hereditaria; IBMHR: miopatía con cuerpos de inclusión hereditaria autosómica
recesiva; 0, +, ++, +++: CK normal, elevada hasta 5 veces, de 5 a 10 veces o más de 10 veces lo normal, respectivamente.

mento de la actividad de inserción y de la actividad es el síndrome de espina rígida. La merosina es una

espontánea, en mayor o menor grado.
Distrofias musculares congénitas
Se designan con este nombre un grupo de enfer-
medades heredadas de forma autosómica recesiva,
que aparecen desde el nacimiento o en los primeros
meses de vida, y se manifiestan por hipotonía, retrac-
ciones y paresia de predominio proximal. Algunas
cursan con afectación cerebral predominante (tipo
Fukuyama, síndrome músculo-ojo-cerebro, síndro-
me de Walker-Walbourg), y en otras predomina la
miopatía. En estas últimas se diferencian actualmen-
te dos grupos: las formas con merosina negativa y
las formas con merosina positiva, una de las cuales
proteína de la matriz extracelular, que es deficitaria
en estas enfermedades, debido a mutaciones en su
gen localizado en el cromosoma 6q23.
La electromiografía puede diferenciar, en los
niños hipotónicos, entre una miopatía congénita
y una atrofia muscular espinal, mediante la obten-
ción de un trazado miopático, en ocasiones con es-
casas fibrilaciones. Adicionalmente, es de destacar
que el potencial de acción sensitivo es anormal en
los casos de miopatía con déficit de merosina.
Distrofia muscular oculofaríngea
Se hereda de forma autosómica dominante y
se presenta en la edad adulta con ptosis palpebral,

Manual EMG.indb 363 9/7/07 12:07:34

 364 J. Bautista Lorite

Figura 13. Paciente con distrofia muscular oculofaríngea. Ptosis palpebral

de inicio tardío.

paresia de los músculos extraoculares y disfagia(16);

puede existir, además, paresia de cinturas (Fig. 13).
El gen se ha localizado en el locus 14q11.2-q13 y
codifica la proteína transportadora de poliadenilatos
tipo 2 (PABP 2). Las mutaciones son expansiones
de repeticiones del triplete GCG. La CK puede ser
normal o estar levemente aumentada. El estudio
EMG puede mostrar un trazado miopático o ser
normal.

Distrofias musculares paraespinales

En estas raras enfermedades (Fig. 14 A y B)
en las que aparece una afectación aislada de la
musculatura paravertebral cervical (“síndrome dro-
pped-head”) o dorsal (“síndrome bent spine”), el
electromiograma de los músculos afectados puede
mostrar PUM de amplitud y duración disminuidas,
con aumento de polifásicos, lo que indica la natu-
raleza miopática del proceso. B

Miopatías congénitas

Se agrupan aquí un grupo de enfermedades

de inicio en la infancia y progresión lenta o nula,
a veces con mejoría en los déficits, heredadas de
forma autosómica dominante o recesiva, en las que
la biopsia muscular muestra cambios estructurales
que diferencian unas entidades de otras.
La miopatía central core(17) se caracteriza por
fibras musculares con zonas redondeadas, bien de-
limitadas, generalmente centrales, pero también
excéntricas, desprovistas de actividad con el PAS
y las técnicas para enzimas glicolíticos y oxidativos
(Fig. 15). Se distinguen dos formas de miopatía
central core: la primera, con afectación muscular,
se debe a mutaciones en el gen del receptor de
Figura 14. A: paciente con miopatía axial con posición encorvada al ca-
minar; B: afectación de musculatura paravertebral (TC de paciente con
distrofia muscular paraespinal).
ryanodina (canal del calcio muscular) localizado en
el locus 19q13.1, está relacionada con la hiperter-
mia maligna; la segunda, cursa con miocardiopatía
hipertrófica y la mutación afecta al gen la miosina
miocárdica, situado en el locus 14q11.2-q13. Ambas
se heredan de forma dominante.

Manual EMG.indb 364 9/7/07 12:07:35


Figura 15. Miopatía congénita con central core en la biopsia muscular
(NADH).
Figura 17. Miopatía centronuclear (tinción NADH).
En la miopatía nemalínica(18) la biopsia mus-
cular muestra estructuras en forma de bastones
electrodensas, similares a la banda Z, y bioquími-
camente contienen α-actinina y tropomiosina (Fig.
16). Se diferencian formas autosómicas dominantes
por mutación en el gen de la α-tropomiosina 3, pro-
teína que une la tropomiosina a la actina, situado
en el locus 1q21-q23; formas autosómicas recesivas
por mutación en el gen de la nebulina, situado en
el locus 2q21-q22, y otras por mutación en el gen de
la α-actina, situado en el locus 1q42.1, que pueden
ser dominantes, recesivas o esporádicas.
La miopatía centronuclear o miotubular(19) se
caracteriza por la presencia de cadenas de núcleos
centrales en fibras tipo I hipotróficas, asociadas a
acúmulos oxidativos y PAS+ en las zonas peri o
internucleares (Fig. 17) y núcleos centrales en
las fibras musculares. Se hereda de forma rece-
Manual EMG.indb 365
Miopatías 365
Figura 16. Miopatía nemalínica con bastones en microscopía electró-
nica.
siva ligada al cromosoma X, por mutaciones en
el gen de la miotubularina que se localiza en el
locus Xq27.3-q28, aunque también hay formas au-
tosómicas dominantes y recesivas. En cuanto a la
evolución, los casos de inicio neonatal pueden ser
graves. Pueden presentar afectación facial y de los
músculos extraoculares y miocardiopatía.
Otras miopatías congénitas son la miopatía
con multiminicores, la miopatía con agregados tu-
bulares, la desproporción congénita de los tipos
de fibras, la miopatía con cuerpos reductores, la
miopatía con cuerpos citoplasmáticos, la miopatía
con depósito de desmina, etc. Todas ellas están
bautizadas en relación a los cambios estructurales
en la biopsia muscular.
La electromiografía muestra, generalmente,
PUM de duración y amplitud disminuidas, con
un patrón interfencial de reclutamiento, lo que
indica el carácter miopático y distingue a estas en-
tidades de alteraciones neurógenas. Sin embargo,
en la miopatía central core y en la miopatía ne-
malínica pueden encontrarse PUM de amplitud
y duración aumentadas. Además, en los casos más
graves de inicio neonatal puede aparecer actividad
espontánea.
Miopatías inflamatorias
Dermatomiositis y polimiositis(20)
Son miopatías de etiología desconocida, en
las que se produce una destrucción de las fibras
9/7/07 12:07:36
 366 J. Bautista Lorite
musculares mediada por inflamación. En la der-
matomiositis existe un ataque inmune, predomi-
nantemente humoral, con activación del comple-
mento dirigido contra los vasos intramusculares.
En la biopsia muscular se encuentran infiltrados
mononucleares perivasculares y perifasciculares.
Existe también atrofia de pequeños grupos de fibras
y atrofia perifascicular, que es el rasgo histopatoló-
gico específico de la enfermedad. En los infiltrados
predominan los linfocitos B y los CD4+ (células T
helper). La dermatomiositis puede aparecer aislada
o asociada a enfermedades del tejido conectivo o
a neoplasias. Clínicamente se caracteriza por la
existencia de paresia con distribución de cinturas,
que respeta la musculatura facial, además de un
exantema cutáneo que acompaña o precede a los
signos musculares. La CK está aumentada hasta 50
veces las cifras normales. En el caso de la polimio-
sitis el mecanismo implicado parece ser el ataque
de inmunidad celular contra la fibra muscular.
Desde el punto de vista histológico, destacan los
infiltrados mononucleares endomisiales, en los que
predominan las células CD8+ (células T supresoras
o citotóxicas). Clínicamente, la paresia afecta a las
cinturas respetando, por lo general, la musculatura
facial y la CK muestra también valores muy altos.
La electromiografía es esencial en el diagnós-
tico de las miopatías inflamatorias. En primer lu-
gar, permite establecer el carácter miopático de la
enfermedad, diferenciándola de otras alteraciones
de la unidad motora. El hallazgo de abundantes
fibrilaciones y ondas positivas, descargas de alta
frecuencia y PUM de duración corta y amplitud
reducida, con aumento de la proporción de poten-
ciales polifásicos y un patrón interferencial com-
pleto, no es específico, pero sí muy característico
de este tipo de miopatías. Además, permite orientar
sobre la evolución de la enfermedad y la respues-
ta al tratamiento. De este modo, la presencia de
una actividad de inserción alargada y de actividad
espontánea en forma de fibrilaciones, ondas po-
sitivas y descargas de alta frecuencia, es caracte-
rística de la polimiositis y la dermatomiositis en
actividad. Como ya se ha dicho, probablemente
este patrón esté causado por la desconexión de las
Manual EMG.indb 366
fibras musculares de sus placas motoras debida a
necrosis focal. La actividad espontánea es espe-
cialmente abundante en estadios iniciales y en
los casos subagudos. Tras el tratamiento y en las
remisiones de la enfermedad, la actividad espon-
tánea disminuye considerablemente. No obstante,
en cualquier momento evolutivo es más frecuente
en los músculos paravertebrales, por lo que puede
ser importante su exploración.
Los PUM son de tipo miopático, con duración
corta y amplitud reducida, aumento de la propor-
ción de potenciales polifásicos y un patrón inter-
ferencial completo, con aumento del número de
picos. El análisis automático de giros/amplitud
es muy útil y rápido para mostrar este patrón, y
su eficacia es, a veces, similar a la del análisis de
los PUM. En estadios más avanzados de la enfer-
medad, cuando se ha producido degeneración y
regeneración abundante de las fibras musculares,
pueden aparecer potenciales polifásicos con la du-
ración alargada y, al desaparecer unidades motoras
completas, el patrón interferencial puede reducir-
se. Los estudios de fibra aislada pueden mostrar
un aumento del jitter y de la densidad de fibras,
pero no es un examen de uso cotidiano en esta
enfermedad.
En los casos tratados con corticosteroides en
los que se produce un empeoramiento, se plantea
el dilema de si este es debido a una reactivación
de la miopatía inflamatoria o a una miopatía es-
teroidea. La presencia de efectos secundarios de
los corticoides (hipertensión arterial, diabetes,
obesidad característica, etc.), una CK normal y
un electromiograma normal o miopático, sin acti-
vidad espontánea, sugiere el diagnóstico de miopa-
tía esteroidea. A favor de una recidiva del proceso
inflamatorio estaría la afectación de la musculatura
axial (flexores del cuello), la elevación de la CK y
un electromiograma con actividad espontánea.
Miositis con cuerpos de inclusión
Esta enfermedad afecta a personas de más de 50
años y es más frecuente en varones. La debilidad
y atrofia muscular son lentas y progresivas, apare-
cen inicialmente en la musculatura proximal de
9/7/07 12:07:37

las extremidades inferiores, después se generalizan;
los músculos cuádriceps, iliopsoas, tríceps, bíceps
y flexores de los dedos participan de forma más
grave que en las otras miopatías inflamatorias. La
distribución de la debilidad puede ser asimétrica.
La CK es normal o está levemente elevada. No
suele responder al tratamiento con corticoides o
inmunosupresores. Histopatológicamente, además
de los infiltrados inflamatorios, es característica la
existencia de vacuolas, ribeteadas o no, depósitos
de material amiloide y, a nivel ultraestructural, fila-
mentos helicoidales apareados, similares a los que
se encuentran en los cerebros de pacientes con
enfermedad de Alzheimer.
El patrón electromiográfico es similar al de
las otras miopatías inflamatorias, con actividad
de inserción aumentada, fibrilaciones, ondas po-
sitivas, descargas de alta frecuencia y PUM de
duración y amplitud disminuidas, polifásicos y con
patrón interferencial completo. Sin embargo, la
presencia en algunos pacientes de PUM alargados
y de gran amplitud y reclutamiento simple ha
suscitado la cuestión de un posible componente
neurógeno en la patogenia de la enfermedad. La
opinión generalizada es que este patrón sólo se
observa en pocos pacientes y en estadios avanza-
dos, y está causado por la degeneración y regene-
ración de las fibras musculares, como ocurre en
las otras miopatías inflamatorias. Sin embargo, es
una cuestión abierta, que se deberá resolver con
futuros estudios.
Miopatías en la infección por VIH
Se suelen presentar dos tipos de miopatía. La
primera de ellas, es indistinguible de la polimiositis
idiopática, y puede ser la primera manifestación
de la enfermedad. La electromiografía muestra los
mismos hallazgos que en la polimiositis. La otra
miopatía, está relacionada con el tratamiento con
zidovudina y cursa con paresia de distribución
proximal y mialgias. Histológicamente se encuen-
tran fibras ragged-red e inclusiones paracristalinas
mitocondriales, ya que la zivoduvina inhibe la
γ-ADN polimerasa, una enzima específica de las
mitocondrias. El proceso es reversible al retirar el
Manual EMG.indb 367
Miopatías 367
fármaco. Desde el punto de vista EMG puede en-
contrarse un patrón miopático, en ocasiones con
escasa actividad espontánea. También se ha descri-
to una miopatía con cuerpos nemalínicos asociada
a infección por el VIH(21).
Otras miositis infecciosas
Las miositis víricas suelen cursar con mialgias
sin paresia, ni elevación de la CK, y el electromio-
grama es normal. Son excepciones la causada por
los virus influenza A y B en niños y la miositis por
Echovirus que aparece en pacientes con hipogam-
maglobulinemia, en las cuales puede encontrarse
paresia, elevación de la CK y un trazado electro-
miográfico miopático.
Tanto en la triquinosis como en la toxoplas-
mosis muscular puede encontrarse un trazado con
actividad espontánea y PUM miopáticos, similar al
descrito en la polimiositis idiopática.
Miopatías metabólicas
Glucogenosis
Déficit de maltasa ácida: glucogenosis tipo II, enfermedad de
Pompe(22)
Esta enfermedad se hereda de forma autosómica
recesiva y su gen está localizado en el cromosoma
17q23-25. Existen 3 formas clínicas: la forma infan-
til precoz comienza en el primer año de vida, cursa
con hipotonía y debilidad muscular, cardiomegalia,
hepatomegalia, macroglosia y fallecimiento antes
de los 2 años por insuficiencia cardiaca; la forma
infantil tardía comienza después del año y medio de
edad y tiene una expresión clínica que recuerda la
distrofia muscular de Duchenne; la forma del adul-
to comienza después de los 20 años con debilidad
de la cintura pelviana, no tiene afectación cardiaca,
y puede aparecer insuficiencia respiratoria precoz-
mente por afectación diafragmática. En el estudio
histológico se encuentra una miopatía vacuolar con
depósitos de glucógeno en las fibras musculares.
El electromiograma muestra, en las tres formas,
PUM pequeños, cortos y polifásicos, a los que se
añade abundante actividad espontánea (fibrilacio-
9/7/07 12:07:37
 368 J. Bautista Lorite
nes, ondas positivas y salvas de alta frecuencia pseu-
domiotónicas). También pueden aparecer descargas
miotónicas, sin miotonía clínica, en ocasiones sólo
en los músculos paraespinales. El trazado es más
llamativo en las formas graves infantiles que en la
del adulto. Las velocidades de conducción motora
y sensitiva son normales y no existe trastorno en la
transmisión neuromuscular.
Déficit de miofosforilasa: glucogenosis tipo V, enfermedad de
McArdle(23)
Se hereda de forma recesiva. El gen está situado
en el locus 11q13. Clínicamente se manifiesta por
contracturas musculares dolorosas desencadenadas
por el ejercicio. Tardíamente en la evolución pue-
den aparecer debilidad y amiotrofia. La CK está
elevada. En el test de ejercicio en isquemia no se
eleva el ácido láctico en sangre. En la biopsia de
músculo se observan vacuolas subsarcolemales, y se
demuestra la ausencia de miofosforilasa mediante
tinción específica.
El estudio EMG puede ser normal o con leves
rasgos miopáticos. Las contracturas musculares son
típicamente silentes en el estudio eléctrico. Las
velocidades de conducción son normales. La esti-
mulación repetitiva a alta frecuencia, si se realiza,
puede provocar una respuesta decremental.
Déficit de fosfofructocinasa: glucogenosis tipo VII, enfermedad
de Tarui(24)
Esta enfermedad autosómica recesiva es muy
infrecuente en Europa. El gen se ha localizado en
el cromosoma 1q32. Se manifiesta, como la en-
fermedad de McArdle, con calambres musculares
provocados por el ejercicio, pero no suele evolu-
cionar a la aparición de debilidad y amiotrofia. La
CK está elevada y la curva de ácido láctico en el
test de ejercicio en isquemia es plana. El electro-
miograma es normal.
Déficit de enzima desramificante: glucogenosis tipo III,
enfermedad de Cori-Forbes(25)
Se hereda de forma autosómica recesiva, el gen
está localizado en el cromosoma 1p21. Existen dos
formas clínicas: la infantil, cursa con retraso en
Manual EMG.indb 368
el desarrollo, hipotonía, intolerancia al ejercicio,
episodios de hipoglucemia y hepatomegalia; en la
forma del adulto predomina la fatigabilidad sobre
la debilidad y afecta, sobre todo, a la musculatu-
ra distal de las extremidades superiores. La CK
está elevada. En el test de ejercicio en isquemia
no se eleva la concentración de ácido láctico. En
la biopsia se encuentran depósitos de glucógeno
subsarcolemales e intramiofibrilares. El diagnóstico
se confirma con la determinación de la enzima
desramificante en músculo.
El electromiograma en los casos graves puede
mostrar fibrilaciones, ondas positivas, descargas de
alta frecuencia e, incluso, descargas miotónicas y
fasciculaciones. Los PUM son cortos, pequeños y
con mayor proporción de polifásicos, aunque en
algunos enfermos se encuentran PUM de duración
y amplitud aumentadas. En los estudios de conduc-
ción nerviosa puede existir una neuropatía leve.
Miopatías mitocondriales
Las miopatías mitocondriales son un grupo
complejo de enfermedades causadas por altera-
ciones heredadas o adquiridas del metabolismo
mitocondrial. Pueden tener el defecto genético
en el ADN mitocondrial (ADNmt) (herencia ma-
terna) o en el ADN nuclear. Se conoce un número
muy elevado de mutaciones y otras anomalías en el
ADNmt, que dan lugar a distintos defectos de las
enzimas mitocondriales, con muy diversa expresi-
vidad fenotípica. Los músculos oculares extrínse-
cos se afectan de un modo especial en este grupo
de miopatías (Fig. 18), pero también se pueden
presentar con debilidad proximal, intolerancia al
ejercicio, mioglobinuria, miocardiopatía y diversas
alteraciones del sistema nervioso central. Existen
diferentes clasificaciones, según se atienda a las
mutaciones, a los defectos bioquímicos o a los cua-
dros clínicos característicos. El diagnóstico de las
enfermedades mitocondriales es complejo, dada la
marcada variabilidad clínica, y se han establecido
criterios diagnósticos concretos(26).
Puede sospecharse un defecto de la cadena
respiratoria mitocondrial ante cualquier paciente
que presente una asociación inexplicable de dos o
9/7/07 12:07:37
 Miopatías 369

Figura 18. Miopatía ocular de origen mitocondrial. Oftalmoplejía intensa.

más síntomas, con un curso clínico rápidamente TABLA V. Síndromes clínicos más frecuentes asociados a alteraciones
progresivo, y que afecte tejidos y órganos aparen- del metabolismo energético
temente no relacionados. Es importante tener en
cuenta que cualquiera que sea la edad de inicio y 1. Síndrome de Alpers
2. Síndrome de Leigh
el síntoma inicial de la enfermedad, la principal
3. Síndrome de Pearson
característica es el incremento progresivo de tejidos
4. Síndrome de Barth
afectados durante el curso de la enfermedad, de
forma que el sistema nervioso central se halla, casi 5. Síndromes de depleción del ADNmt
siempre, involucrado en los estadios avanzados de a. Forma hepatoencefalopática
la enfermedad. b. Forma miopática
En la Tabla V se expone una clasificación clíni- 6. Síndrome de Kearns-Sayre
ca. Histológicamente se caracterizan por la presen- 7. Forma miopática aislada
cia de fibras ragged-red o aumento de la actividad a. Debilidad muscular
oxidativa subsarcolemal. b. Mialgias
El electromiograma muestra, en la mayoría de c. Intolerancia al ejercicio
los enfermos, trazados miopáticos leves o modera- d. Miopatía progresiva
dos, aunque no es raro encontrar un patrón con e. Mioglobinuria
PUM de duración alargada o un estudio normal. 8. Oftalmoplejía externa progresiva (PEO)
En el electroneurograma pueden existir signos de 9. Encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios stroke-like
neuropatía periférica en el 25-50% de los enfermos, (MELAS)
generalmente, en forma de una disminución de la 10. Epilepsia mioclónica y fibras rojo rasgadas (MERRF)
amplitud o ausencia de potenciales sensitivos a la 11. Neuropatía, ataxia y retinitis pigmentaria (NARP)
que, en ocasiones, se añade enlentecimiento de la 12. Neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON)
velocidad de conducción motora. Estas alteraciones 13. Síndrome de MNGIE (encefalopatía mioneurogastrointestinal)
son más evidentes en miembros inferiores y suelen 14. Síndrome DIDMOAD y, si es de inicio precoz, síndrome De Wolfram
ser leves o moderadas.

Manual EMG.indb 369 9/7/07 12:07:37

 370 J. Bautista Lorite
Miopatías endocrinas
Hipertiroidismo
La afectación muscular es frecuente en el hi-
pertiroidismo, pero habitualmente pasa desaper-
cibida. La paresia proximal de las extremidades
es un hallazgo común en el hipertiroidismo, si
se explora, y predomina en la cintura escapular
sobre la pelviana. Los reflejos musculotendinosos
son normales o hiperactivos. En los cuadros agu-
dos de tirotoxicosis puede aparecer rabdomiólisis
y afectación de musculatura extraocular y bulbar.
La CK es normal, excepto si hay rabdomiólisis.
Las biopsias musculares pueden ser poco expre-
sivas, incluso en pacientes con debilidad grave,
mostrando atrofia de fibras musculares y leve au-
mento del tejido conectivo. También se asocian
a hipertiroidismo la afectación de los músculos
extraoculares de la oftalmopatía de Graves y la
parálisis periódica hipopotasémica.
El electromiograma es miopático en casi todos
los casos de miopatía hipertiroidea y, por lo general,
existe buena correlación entre la gravedad de la
clínica y los hallazgos eléctricos, de forma que las
anormalidades desaparecen con el tratamiento. Por
el contrario, existen pacientes hipertiroideos sin
debilidad muscular y electromiograma patológico.
En algunos enfermos se registran fasciculaciones en
reposo. La estimulación repetitiva, en caso de reali-
zarse, puede mostrar una respuesta decremental a
bajas frecuencias, con facilitación a altas frecuen-
cias, como en el síndrome de Lambert-Eaton.
Hipotiroidismo
La afectación muscular es muy frecuente en
el hipotiroidismo. Se manifiesta por fatiga y debi-
lidad, rigidez muscular, calambres, mialgias, au-
mento de volumen muscular y mioedema (con-
tractura muscular localizada que sucede después
de un estímulo mecánico, como la percusión con
el martillo de reflejos). La CK está elevada, en
lo que probablemente influye la disminución del
aclaramiento plasmático. Histológicamente se en-
cuentra aumento de la variabilidad del diámetro
de las fibras, predominio de fibras tipo 1, núcleos
Manual EMG.indb 370
centrales, principalmente en las fibras tipo 2 y agre-
gados mitocondriales subsarcolemales.
En el electromiograma se puede encontrar au-
mento de la actividad de inserción con descargas
repetitivas complejas y un patrón miopático en la
contracción voluntaria. No se registra miotonía. El
mioedema es eléctricamente silente, y es debido,
probablemente, a persistencia de iones de Ca++ en
el retículo sarcoplásmico que da lugar a la prolon-
gación local de la contracción activa.
Miopatía esteroidea y síndrome de Cushing
La debilidad muscular es muy frecuente en el
síndrome de Cushing, y común entre los pacientes
tratados con altas dosis de corticoides durante pe-
ríodos prolongados de tiempo. Aunque la aparición
de miopatía se relaciona con la dosis y el tiempo
de administración, parece influir también la sus-
ceptibilidad individual, de forma que hay pacientes
que desarrollan debilidad incluso en 10 días de
tratamiento. La debilidad afecta, principalmente,
a las piernas. En la biopsia muscular destaca la
atrofia de las fibras tipo 2. Puede haber necrosis y
vacuolización de fibras y depósito aumentado de
lípidos y glucógeno.
El electromiograma es normal, incluso en los
casos más graves.
Hiperparatiroidismo
La afectación muscular es rara en el hiperpa-
ratiroidismo y en otras enfermedades que cursan
con hipercalcemia (metástasis óseas, mieloma múl-
tiple, insuficiencia renal crónica). Clínicamente
se manifiesta por debilidad de predominio en la
cintura pelviana.
En los casos sintomáticos, el electromiograma
muestra PUM de amplitud y duración disminuidas,
con una mayor incidencia de potenciales polifási-
cos, sin actividad espontánea.
Hipoparatiroidismo
La manifestación neuromuscular de la hipo-
calcemia del hipoparatiroidismo es la tetania, con
espasmo carpopedal y contracción de la muscula-
tura facial tras la percusión del nervio facial. Los
9/7/07 12:07:38

TABLA VI. Fármacos causantes de miopatías
• Corticosteroides
• Fármacos que producen hipopotasemia (furosemida, corticosteroides,
tiazidas, litio, anfotericina B)
• Cloroquina
• Hipolipemiantes (clofibrato, lovastatina, gemfibrocil)
• Ácido epsilonaminocaproico
• Emetina
• β-bloqueantes
• Colchicina
• D-penicilamina
• Cimetidina
• Zidovudina
casos de miopatía asociada a hipoparatiroidismo
son muy raros, aunque la CK puede estar elevada
en casos asintomáticos.
En el estudio EMG destacan las manifestacio-
nes de la tetania, consistentes en descargas espon-
táneas repetitivas de unidades motoras agrupadas
en dobletes o en tripletes a una frecuencia de unos
100 Hz.
Miopatías tóxicas
Miopatía alcohólica
La miopatía alcohólica aguda ocurre tras un epi-
sodio de ingesta excesiva de alcohol, se manifiesta
con mialgias, mioglobinuria y elevación de la CK, y
se resuelve en 2-8 semanas. En la biopsia muscular
se encuentra una miopatía necrosante. Otro cua-
dro es la miopatía en la hipopotasemia alcohólica
aguda, en la que predomina la debilidad muscular,
y en la biopsia se encuentran datos de miopatía
vacuolar. En ambas, el trazado electromiográfico
es miopático, con actividad espontánea.
La miopatía alcohólica crónica está peor de-
finida, puede afectar a la mitad de los pacientes
de etilismo crónico y se manifiesta con diversos
grados de debilidad proximal de predominio en
las extremidades inferiores. Puede asociarse con
miocardiopatía y se solapa con la polineuropatía
alcohólica, que está mejor definida. En la biop-
sia pueden encontrarse signos miopáticos leves,
Manual EMG.indb 371
Miopatías 371
pero también un patrón neurógeno. Asimismo, el
electromiograma también puede mostrar datos de
afectación mixta.
Miopatías por fármacos
Diversos fármacos pueden ser tóxicos para el
músculo (Tabla VI). Las miopatías secundarias a
corticoides y por hipopotasemia se tratan en otro
apartado de este capítulo. Se menciona tan sólo la
miopatía secundaria a hipolipemiantes, que puede
cursar con debilidad y, más frecuentemente, con
rabdomiólisis; en el electromiograma se puede ob-
tener un trazado miopático con actividad espontá-
nea y descargas miotónicas.
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9/7/07 12:07:39
 Capítulo 27
ENFERMEDADES MIOTÓNICAS
A. Guerrero Sola
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades miotónicas forman un grupo
heterogéneo de trastornos en los que la miotonía,
que en la mayoría de ocasiones se aprecia en la
clínica, es el hallazgo más característico.
La miotonía es un retraso de la fase de relaja-
ción muscular, después de una contracción volun-
taria o refleja. La reacción miotónica se aprecia
como una persistencia de la contracción muscular
una vez finalizado el estímulo que la inició, ya sea
de forma voluntaria, mecánica o eléctrica. Puede
explorarse pidiendo al paciente que apriete con
fuerza los dedos del examinador entre su mano
e indicándole que deje de hacerlo pasados unos
segundos, haciéndose entonces evidente que no se
produce una relajación rápida, sino que se hace de
un modo lento muy característico. Esta reacción
puede desencadenarse también por percusión di-
recta del músculo, por ejemplo en la eminencia
tenar se golpea enérgicamente con el martillo, lo
que provoca una contracción rápida con oposición
del pulgar que se mantiene durante unos segundos
antes de que aparezca una relajación gradual. La
miotonía cede con la repetición de la misma acti-
vidad (fenómeno de calentamiento) para volver a
reaparecer tras el reposo(1).
La miotonía clínica puede apreciarse en diversas
enfermedades (Tabla I), como la distrofia miotóni-
ca, miotonía congénita (enfermedad de Thomsen o
miotonía congénita autosómica dominante y mio-
tonía de Becker o miotonía congénita autosómica
Manual EMG.indb 373
recesiva), complejo adinamia-paramiotonía (pará-
lisis periódica hipercaliémica primaria y normoca-
liémica, paramiotonía congénita de Eulenburg).
ELECTROFISIOLOGÍA
Desde el punto de vista electromiográfico, la
miotonía clínica se corresponde con las descargas
miotónicas, que son potenciales de acción de fibras
musculares que se mantienen de forma prolongada
y que se registran en condiciones de reposo mus-
cular o tras un estímulo externo. Los potenciales
crecen y disminuyen en amplitud y frecuencia,
mientras dura la descarga (Fig. 1). La amplitud
puede variar en un rango entre 10 μV y 1 mV,
variando inversamente a la frecuencia de descarga,
que fluctúa entre 50 y 150 Hz, dando lugar esta
variación de la frecuencia a un sonido especial a
través del altavoz del electromiógrafo, similar al
que produce un motor al acelerar y desacelerar, o
clásicamente al ruido que produce un bombardero
al caer en picado, aunque hoy en día pocos neuró-
logos tienen experiencia para poder confirmar esta
última similitud(2).
Las descargas miotónicas pueden presentarse
con dos tipos de patrones, dependiendo, probable-
mente, de la relación espacial entre el electrodo
de registro y la fibra muscular. El primero de los
patrones está constituido por trenes de ondas positi-
vas seguidos cada uno de ellos por un componente
lento negativo de mayor duración, iniciándose estas
9/7/07 12:07:39
 374 A. Guerrero Sola

TABLA I. Características de las diversas enfermedades que cursan con miotonía

Genética Clínica Electrofisiología
Distrofia miotónica AD (19p13.2) Hipotrofia. Debilidad muscular facial PUM anormales.
DM-1 y extremidades distal, proximal. Descargas miotónicas
Miotonía distal
PROMM AD (3q21) Hipotrofia. Debilidad proximal, PUM anormales.
DM-2 no facial. Miotonía proximal Descargas miotónicas
Miotonía congénita AD (7q35) CLCN1 Hipertrofia muscular. PUM normales.
dominante (Thomsen) Fuerza normal. Miotonía difusa Descargas miotónicas
Canalopatía Cl
Miotonía congénita AR (7q35) CLCN1 Hipertrofia muscular. PUM normales.
recesiva (Becker) Fuerza normal o leve debilidad con Descargas miotónicas
Canalopatía Cl hipotrofia en fases tardías
Miotonía difusa intensa
Paramiotonía congénita AD (17) SCN4A Debilidad tras ejercicio PUM normales
Canalopatía Na Miotonía que aumenta con Descargas miotónicas
ejercicio y frío
Ataques de parálisis
Parálisis periódica AD (17) SCN4A Ataques de parálisis no PUM normales. Aumento actividad
primaria hipercaliémica generalizados de corta duración de inserción. Descargas miotónicas
Canalopatía Na Miotonía clínica o EMG y repetitivas complejas (pueden
estar ausentes)
Parálisis periódica AD (17) SCN4A Ataques de parálisis prolongados PUM normales
primaria hipocaliémica AD (1q) CACNLIA3 Ausencia de miotonía Ausencia de miotonía
Canalopatía Na
Canalopatía Ca
Miotonía fluctuans AD (17) SCN4A Hipertrofia muscular PUM normales
Canalopatía Na No debilidad Descargas miotónicas
Miotonía difusa fluctuante
especialmente tras ejercicio, no por
frío. Paramiotonía palpebral a veces
Miotonía permanens AD (17) SCN4A Clínica más intensa
Miotonía sensible a acetazolamida AD (17) SCN4A No debilidad PUM normales
Miotonía, a veces dolorosa en cara y Descargas miotónicas
extremidades
Paramiotonía palpebral
AD: autosómico dominante; AR: autosómico recesivo; PUM: potenciales de unidad motora.

descargas por la inserción del electrodo de aguja, El otro patrón de descargas miotónicas está cons-
y más difícilmente después de una contracción tituido por trenes de fibrilaciones, que son ondas
voluntaria. El origen de estos trenes parece estar bifásicas o trifásicas con un componente positivo
en las áreas lesionadas de las fibras musculares. inicial, de amplitudes entre los 20 y 300 μV, que

Manual EMG.indb 374 9/7/07 12:07:39


-
200 μV
10 ms
+ Steinert o DM-1, descrita como entidad por Stei-
Figura 1. Descarga miotónica.
aparecen después de una contracción voluntaria
y corresponden a lo que en la clínica se percibe
como un retraso de la relajación muscular. Hay que
tener presente que las descargas miotónicas pueden
registrarse en pacientes con o sin miotonía clíni-
ca. Aunque de forma infrecuente también pueden
verse descargas similares en procesos denervativos
crónicos, polimiositis, déficit de maltasa ácida y
con algunas drogas (20,25- diazocolesterol, tripa-
ranol, ácido 2,4-diclorofenoxiacético, clofibrato o
propranolol)(3).
Estos hallazgos electromiográficos deben dife-
renciarse de otros patrones de descargas repetitivas,
como las descargas repetitivas complejas, descargas
de mioquimias, neuromiotonía y calambres.
FISIOPATOLOGÍA
La base fisiopatológica de las descargas mio-
tónicas está relacionada, al menos en la miotonía
congénita, con una disminución de la conductan-
cia del ión cloro. En situaciones normales la con-
ductancia al cloro tiende a estabilizar el potencial
de membrana después de una despolarización,
neutralizando el cambio de potencial que produce
la acumulación de potasio, procedente del sarco-
plasma, en el sistema tubular T, tras un potencial
de acción, y que en el músculo miotónico puede
llegar a ser de 1 mV, dando lugar a una nueva
despolarización, que se automantiene hasta que la
disminución del pH intracelular acaba con este fe-
nómeno. En la distrofia miotónica este mecanismo
no está tan claro, al igual que ocurre en las parálisis
periódicas donde también intervienen alteraciones
de los canales de sodio(4).
Manual EMG.indb 375
Enfermedades miotónicas 375
MIOTONÍAS DISTRÓFICAS
Distrofia miotónica
La distrofia miotónica (DM), enfermedad de
nert en 1909 y por Batten y Gibbs en el mismo
año, se transmite de forma autosómica dominante,
con penetrancia variable, con fenotipos clínicos
distintos, según la edad de comienzo. Es el tras-
torno miotónico más frecuente, con una preva-
lencia media de 10-15 casos/100.000 habitantes.
El defecto genético consiste en la existencia de
la expansión de un triplete CTG en el extremo
3´ no transcrito de un gen situado en la región
p13.2 del cromosoma 19, que regula la síntesis de
una proteincinasa. En individuos normales el nú-
mero de tripletes oscila entre 3-37; los afectados
con formas clínicas más leves, parciales o tardías
tienen entre 60-120 repeticiones, y los que padecen
la forma clásica, entre 120-800 copias, pudiendo
llegar hasta 2.500 repeticiones en pacientes con
formas graves o neonatales. Una característica de
esta enfermedad por inestabilidad del ADN es la
anticipación genética, que es la tendencia a presen-
tarse la enfermedad más precozmente y de forma
más grave en sucesivas generaciones, lo que está
relacionado con un aumento del tamaño de la ex-
pansión. Se ha detectado también un crecimiento
del triplete a lo largo de la vida del paciente. Es
frecuente observar una mayor anticipación genética
en las transmisiones por vía materna, con mayor
riesgo de presentar formas neonatales por esa vía
de transmisión(5).
Manifestaciones clínicas
La distrofia miotónica clásica es una enferme-
dad multisistémica caracterizada por la presencia
de manifestaciones neuromusculares (debilidad y
miotonía) y una amplia variedad de síntomas sis-
témicos. La debilidad muscular afecta a la mus-
culatura craneal, dando lugar a debilidad facial,
mandibular y ptosis, contribuyendo la atrofia de
maseteros y de músculos temporales a la facies tí-
pica que presentan la mayoría de estos pacientes.
9/7/07 12:07:39
 376 A. Guerrero Sola
TABLA II. Afectación sistémica en la distrofia miotónica
Músculo liso Esófago, estómago, vías biliares, colon, útero,
esfínter anal
Corazón Defectos de conducción, arritmias, cardiomiopatía
Pulmón Hipoventilación, neumonía por aspiración
Sistema endocrino Diabetes, atrofia tubular testicular, hipofunción
pituitaria
Ojo Ptosis, cataratas, degeneración retiniana, hipo-
tensión intraocular
Hueso Hiperostosis craneal, paladar ojival, escoliosis
Nervio periférico Mínima afectación sensitiva
Cerebral Leve déficit cognitivo en adultos y grave en formas
congénitas, hipersomnia (hipoventilación)
Piel y faneras Alopecia precoz
La afectación relativamente precoz del músculo
esternocleidomastoideo, con mínima afectación de
musculatura de la cintura escapular la diferencia de
la distrofia facioescápulohumeral. Los músculos de
las extremidades se afectan distalmente, al contrario
que la mayor parte de las distrofias en adultos, que
presentan un patrón de afectación más proximal.
Tampoco suele observarse pseudohipertrofia mus-
cular. La miotonía suele ser referida como rigidez
por el paciente, y a veces casi ni la mencionan como
molestia y se aprecia con más claridad en las manos.
La repetición rápida de contracciones reduce o eli-
mina la miotonía (fenómeno de calentamiento) y
la exposición al frío puede agravar la miotonía. Las
manifestaciones sistémicas se recogen en la Tabla
II; a veces pueden ser el primer motivo de consulta
o ser detectadas por otros especialistas sin que és-
tos lleguen a establecer el diagnóstico de distrofia
miotónica por desconocimiento. Puede existir una
amplia variedad en las formas de presentación e
intensidad de las manifestaciones, incluso en los
miembros de una misma familia(6). Las formas tar-
días o parciales pueden cursar con cataratas y poca
o nula afectación neuromuscular.
La distrofia miotónica congénita o forma neo-
natal se presenta de forma invariable en nacidos de
madres afectas. Puede sospecharse intraútero en el
contexto de un feto que presenta disminución de
Manual EMG.indb 376
movimientos, o bien diagnosticarse al nacer o en
el período neonatal; se caracteriza por hipotonía,
con debilidad facial bilateral, distrés respiratorio
neonatal, dificultades en la alimentación, boca
peculiar “en acento circunflejo” y retraso del de-
sarrollo psicomotor que puede llegar a ser intenso .
La miotonía, tanto clínica como eléctrica, en estos
casos suele estar ausente, y si existe orienta más a
favor de otros procesos miotónicos, como la mio-
tonía congénita(6).
Electrofisiología
Los hallazgos típicos en el estudio electromio-
gráfico son la presencia de descargas miotónicas
y anormalidad de los potenciales de unidad mo-
tora(6,7).
Las descargas miotónicas pueden ser fácilmente
detectables en las formas adultas, aunque a veces
requieren una búsqueda específica, ya que en casos
leves pueden aparecer sólo cuando se enfría el mús-
culo. Así, al explorar pacientes que han realizado
cualquier ejercicio o esfuerzo antes del estudio,
pueden no encontrarse descargas miotónicas, lo
que obliga a repetirlo tras un período de reposo.
Las descargas miotónicas son más frecuentes,
casi hasta el 90%, en la musculatura distal de ex-
tremidades superiores y en el músculo orbicular de
los labios, que en otros músculos más proximales,
como el deltoides, donde no llegan al 40%. En con-
traste a lo que ocurre con la miotonía clínica, son
más prominentes en músculos atróficos y débiles,
aunque pueden verse en cualquier músculo, inclu-
so en los que no tienen miotonía clínica. Aproxima-
damente un 50% de las salvas duran alrededor de
los 2 segundos, aunque pueden llegar hasta los 30
segundos; sin embargo, en otras miotonías, como
en la miotonía congénita la mayoría duran alre-
dedor de 1 segundo, y las más largas llegan a los
10 segundos. En ocasiones salvas muy lentas con
morfología de fibrilación pueden plantear la duda,
si no se reconocen como tales, sobre la posible
coexistencia de una afectación neurógena.
Cuando se realice un estudio en familias hay
que tener presente que los individuos asintomáti-
cos o levemente afectados pueden no presentar
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descargas miotónicas, y que, por tanto, ello no
significa que no puedan expresar o transmitir la
enfermedad. Además de los músculos mencionados
anteriormente, la búsqueda de posibles descargas
miotónicas debe centrarse en el masetero, flexores
de los dedos y tibial anterior, explorando ambos
lados, ya que son los músculos que antes suelen
afectarse y muchas veces lo hacen de forma asi-
métrica(8).
El hallazgo de potenciales de unidad motora
anormales, polifásicos de menor amplitud y dura-
ción, así como la reducción del patrón de recluta-
miento son más evidentes a medida que la enfer-
medad avanza, lo que indica un proceso distrófico.
Un fenómeno que a veces se observa en la distrofia
miotónica, y también en otros procesos miotónicos
es la variabilidad de la amplitud del potencial de
unidad motora, que mientras se mantiene la acti-
vidad muscular disminuye de forma gradual hasta
desaparecer, recuperando sus características inicia-
les si se mantiene la actividad muscular o incluso
en reposo después de unos segundos.
La estimulación repetitiva por encima de 10 Hz
produce una reducción irregular de la amplitud
del potencial motor, que suele ser mayor en el re-
poso después del ejercicio o tras una estimulación
prolongada.
En los estudios de fibra aislada la densidad de
fibras suele estar aumentada y el jitter también
puede estarlo.
En los estudios de velocidad de conducción
puede encontrarse un enlentecimiento de la velo-
cidad de conducción motora, así como aumento de
las latencias motoras distales y de la onda F, sobre
todo a medida que progresa la enfermedad(1,2).
Miopatía miotónica proximal
En 1994 Ricker y cols.(9) describieron tres fa-
milias con una nueva enfermedad que cursaba
con miotonía: la miopatía miotónica proximal
(PROMM, de proximal myotonic myopathy); 14
nuevas familias se publicaron poco después(10) y
otras, más recientemente. Esta enfermedad se
denomina también distrofia miotónica proximal
Manual EMG.indb 377
Enfermedades miotónicas 377
o, más recientemente, distrofia miotónica tipo 2
(DM-2). La enfermedad se transmite de forma
autosómica dominante. El trastorno se inicia ha-
bitualmente entre los 20 y 40 años, aunque puede
comenzar más tarde, con miotonía intermitente de
los músculos de las manos, que más tarde puede
llegar a los muslos, rigidez ocasional en el cuello,
debilidad proximal y cataratas, sin atrofias, sin parti-
cipación de los músculos distales o faciales (no hay
ptosis palpebral) ni datos de enfermedad sistémica,
y sin datos de afectación cerebral, ni hipersomnia.
La intensidad de los síntomas varía notablemente
de unas familias a otras e, incluso, entre distintos
miembros de la misma familia. No existen formas
congénitas ni fenómenos de anticipación. El gen
implicado se localiza en la región 3q21 y presenta
una mutación dinámica consistente en la inser-
ción de un tetranucleótido de tamaño variable.
La biopsia muscular solamente presenta cambios
miopáticos leves, inespecíficos(11). Los estudios de
velocidades de conducción motoras y sensitivas son
normales. El electromiograma de aguja muestra
descargas miotónicas, sin rasgos miopáticos.
Distrofia miotónica tipo 3 (DM-3)
Le Ber y cols.(12) publicaron una extensa fami-
lia con debilidad muscular, miotonía y demencia
fronto-temporal, ligada al cromosoma 15, entidad
para la que propusieron el nombre de DM-3. Otros
autores han puesto en duda que se trate de una
entidad nosológica.
MIOTONÍAS NO DISTRÓFICAS Y CANALOPATÍAS
Forman un grupo de miopatías que presentan
miotonía clínica o eléctrica y en las que el mús-
culo no presenta características distróficas. Están
causadas por mutaciones en el gen que codifica
para proteínas para el canal del cloro (miotonía
congénita) o del sodio (paramiotonía congénita,
parálisis periódica normo e hipercaliémica, mio-
tonía fluctuans y miotonía congénita con respuesta
a acetazolamida).
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 378 A. Guerrero Sola
Miotonía congénita
Existen dos formas de miotonía congénita, la mio-
tonía dominante o enfermedad de Thomsen descrita
en 1876, que él mismo padecía, y que se presenta
con un patrón de herencia autosómico dominante y
la miotonía generalizada o miotonía de Becker, que
se transmite de forma autosómica recesiva. Los dos
trastornos están causados por una mutación alélica del
gen que codifica el canal de cloro de las membranas
de las fibras musculares (CLCN1) localizado en el
cromosoma 7q35, y pueden definirse, por tanto, como
una canalopatía muscular del ión cloro(4).
La miotonía dominante congénita (Thomsen)
tiene una prevalencia de 1:23.000. Se reconoce
en los primeros años de vida, algunos pacientes
presentan un buen desarrollo muscular, con fuer-
za normal, con miotonía, que suele ser universal,
como dato clínico más relevante. El frío no suele
acentuar esta miotonía. Realizar un movimiento
brusco después de un período de reposo puede
desencadenar una reacción miotónica muy intensa,
que puede durar varios segundos, durante los que
el paciente no puede mover los grupos musculares
afectados y que suele seguirse de debilidad tran-
sitoria. La miotonía cede con la repetición de la
misma actividad (fenómeno de calentamiento),
para reaparecer tras el reposo. Puede existir una
amplia variabilidad intrafamiliar en la expresión
clínica de la enfermedad, que suele mantenerse
estable durante toda la vida.
En la miotonía generalizada (Becker), el diag-
nóstico suele ser más tardío, habitualmente en la
segunda década. La miotonía es más intensa que
en la forma dominante, y puede aumentar en in-
tensidad gradualmente hasta los 30 años. Cuando
realizan una contracción intensa con las manos y
antebrazos, los enfermos presentan una pérdida de
fuerza gradual y casi completa de esos músculos,
que recuperan al realizar contracciones musculares
repetidas. Esta reacción puede ser generalizada al
levantarse por la mañana después de dormir. Tam-
bién suelen presentar un marcado desarrollo mus-
cular, más acentuado en extremidades inferiores,
que contrasta, sobre todo, en edades más avanza-
Manual EMG.indb 378
das, con el menor desarrollo de la musculatura de
la cintura escapular. En general, se considera que
las formas recesivas son más incapacitantes que las
formas dominantes(13).
Electrofisiología
El estudio electromiográfico es importante para
establecer el diagnóstico de estas entidades, aun-
que no ayuda a su diferenciación, porque son muy
similares. Las descargas miotónicas son el principal
hallazgo, y tienen las características de las descritas
en la enfermedad de Steinert, aunque las salvas
suelen tener menor duración y mayor variación en
frecuencia y amplitud. Suelen encontrarse en todos
los grupos musculares. El estudio electromiográfico
cuantitativo muestra unos potenciales de unidad
motora normales, lo que constituye uno de los cri-
terios más fiables para diferenciar estos procesos de
la distrofia miotónica, aunque hay que tener presen-
te que la amplitud del potencial de unidad motora
puede disminuir al descargar repetidamente. Los
estudios de velocidad de conducción nerviosa son
normales. Con la estimulación repetitiva se obser-
va una disminución de la amplitud del potencial
evocado motor, que a diferencia de lo que ocurre
en la miastenia, continúa disminuyendo hasta que
termina el tren de estímulos(2).
Paramiotonía congénita
Entidad descrita por Eulenburg en 1886, pre-
senta un patrón de herencia autosómico dominan-
te, con afectación similar de ambos sexos. Su de-
fecto genético está localizado en el cromosoma 17,
en el gen SCN4A que codifica para la subunidad
alfa del canal de sodio, al igual que ocurre con la
parálisis periódica hipercaliémica, como veremos
posteriormente(14).
La miotonía en esta entidad, al contrario de lo
que ocurre con las miotonías descritas hasta ahora,
se intensifica con el ejercicio, de ahí el término de
miotonía paradójica. La exposición al frío agrava
la miotonía, llegando a una rigidez de la lengua,
musculatura facial y músculos de extremidades su-
periores, que suelen ser los más afectados. Puede
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aparecer debilidad muscular después de un ejerci-
cio prolongado o después de la exposición al frío,
que dura varias horas. También pueden presentar
estos pacientes ataques de parálisis muscular, como
los que ocurren en la parálisis periódica hiperca-
liémica, que suele afectar más a las extremidades
superiores, no produce síntomas respiratorios y pue-
den durar todo un día. Estos síntomas suelen estar
presentes desde el nacimiento y persisten durante
toda la vida del paciente, aunque los ataques de
parálisis empiezan en la adolescencia(1,2).
Electrofisiología
El dato más característico en el estudio electro-
miográfico es la presencia de descargas miotónicas
prácticamente en cualquier músculo, incluso a
temperatura ambiente. Las velocidades de con-
ducción son normales entre ataques, pero en el
episodio de parálisis no pueden evocarse respuestas
motoras. Durante la estimulación repetitiva hay
una reducción de la amplitud de la respuesta mo-
tora. La exposición al frío, aunque produce rigidez,
desde el punto de vista electrofisiológico se traduce
en potenciales de fibrilación antes de que cese toda
actividad muscular, con abolición de las descargas
miotónicas y de la actividad motora voluntaria(15).
Por tanto, la rigidez inducida por el frío no es una
verdadera miotonía. La base de este fenómeno es
una alteración de la conductancia del sodio, sin
que se afecte la del cloro(2,7).
Parálisis periódicas (canalopatías)
Las parálisis periódicas son un grupo de en-
fermedades de diferente etiología, que se caracte-
rizan por episodios de parálisis que recurren con
intervalos de tiempo irregulares. Se clasifican como
hiper, hipo o normocaliémicas, en función de la
concentración del ion potasio durante el ataque de
parálisis. Pueden también clasificarse como paráli-
sis periódicas primarias, que son hereditarias, con
un patrón autosómico dominante, aunque se han
descrito formas esporádicas y parálisis periódicas se-
cundarias. Las causas de parálisis periódicas secun-
darias se exponen en la Tabla III. La base común
Manual EMG.indb 379
Enfermedades miotónicas 379
TABLA III. Clasificación de las parálisis periódicas
1. Parálisis periódicas primarias (hereditarias autosómicas dominantes,
aunque hay casos esporádicos)
2. Parálisis periódicas secundarias (no hereditarias)
• Hipocaliémicas
- Hipertiroidismo (tireotoxicosis)
- Acidosis tubular renal
- Adenoma velloso
- Síndrome de Bartter
- Hiperaldosteronismo
- Uso excesivo de diuréticos
- Uso excesivo de regaliz
- Uso excesivo de corticoides
- Alcoholismo
- Toxicidad por anfotericina B
- Toxicidad por bario
- Toxicidad por tolueno
• Hipercaliémicas
- Enfermedad de Addison
- Hipoaldosteronismo
- Aporte excesivo de potasio
- Uso de diuréticos ahorradores de potasio
- Insuficiencia renal crónica
- Rabdomiólisis
de estos trastornos es la inexcitabilidad reversible
de la membrana muscular(14).
En las formas de parálisis periódicas hipocalié-
micas no se aprecia miotonía clínica, y la evidencia
de miotonía en el estudio electromiográfico casi
permite excluir su diagnóstico. La prevalencia de
este proceso es de 1:100.000 habitantes. La enfer-
medad comienza en la adolescencia, con ataques
que suelen ocurrir por la mañana y se desencade-
nan por la ingestión de hidratos de carbono y una
ingesta alta de sal la noche previa, o por reposo
tras una actividad física extenuante. La parálisis
puede estar precedida de dolor en las piernas y la
duración oscila de minutos a días, aunque suele
ser de varias horas. La fuerza se recupera aunque
a veces puede quedar debilidad permanente. Se
relaciona con mutaciones en el gen del receptor
de dihidropiridina (CACNLIA3) en el cromosoma
1q. El gen codifica la subunidad α1 del canal de
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 380 A. Guerrero Sola
calcio de tipo L, que se encuentra en el músculo
esquelético. También puede producirse por muta-
ciones en la codificación de la subunidad alfa del
canal del sodio (SCNA4)(17).
La parálisis periódica hipercaliémica primaria,
denominada también parálisis sensible a potasio,
ya que no todos los ataques se asocian necesaria-
mente con hipercaliemia, fue descrita en 1951 por
Tyler. Gamstorp la denominó adinamia episódica
hereditaria. Sin embargo; todos los pacientes son
sensibles al potasio, ya que presentan debilidad
cuando se les administra potasio. Se reconocen
tres variantes clínicas: 1) sin miotonía ni clínica
ni eléctrica; 2) con miotonía clínica, que suele
ser muy leve, o exclusivamente eléctrica; y 3) con
paramiotonía, que presenta las mismas caracterís-
ticas que las descritas en la paramiotonía congéni-
ta. El defecto genético, independientemente de
la variante, se relaciona, como ya mencionamos
anteriormente en la paramiotonía congénita, con
el gen SCN4A que codifica la subunidad alfa del
canal de sodio en el cromosoma 17q; por tanto,
estas dos entidades están causadas por mutaciones
alélicas del mismo gen. Se puede hablar, al igual
que hacíamos anteriormente con el cloro en las
miotonías congénitas, de una canalopatía muscu-
lar del ión sodio. Estos datos clínicos y genéticos
apoyan la existencia de un complejo adinamia-
paramiotonía. Los episodios de parálisis suelen
empezar en la primera década, y se van haciendo
cada vez más frecuentes, pudiendo llegar a ser
diarios. Típicamente suelen presentarse después
del desayuno con una duración que oscila en-
tre 15 minutos y una hora. Pueden presentarse
más episodios en relación con períodos de des-
canso, administración de potasio o exposición al
frío. La prolongación del ejercicio o ingesta de
carbohidratos retrasa la aparición de un ataque
que, generalmente, será más intenso(4,14). En estos
casos, a diferencia de la parálisis periódica hipo-
caliémica, no suele haber una parálisis fláccida
generalizada.
Las miotonías agravadas por potasio, como la
miotonía fluctuans, la miotonía permanente y la
miotonía sensible a acetazolamida, son también
Manual EMG.indb 380
trastornos ocasionados por mutaciones en el gen
del canal de sodio, como ocurre en la parálisis pe-
riódica hipercaliémica y en la paramiotonía con-
génita, en las que predominan la rigidez inducida
por el frío y el ejercicio, sin episodios de debilidad,
y están relacionadas con mutaciones puntuales es-
pecíficas(10,17).
Electrofisiología
Los hallazgos más característicos entre ata-
ques son un incremento de la actividad de in-
serción y la presencia de descargas miotónicas y
de descargas repetitivas complejas, que pueden
observarse en cualquier músculo. Al inicio de
un ataque aparecen fibrilaciones abundantes
desapareciendo paulatinamente la miotonía, la
actividad muscular voluntaria y las respuestas
motoras evocadas. Si hay una miotonía clínica
relevante la estimulación repetitiva puede pro-
ducir un decremento gradual de la respuesta, al
igual que ocurre en la distrofi a miotónica y la
miotonía congénita(16).
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9/7/07 12:07:41
Manual EMG.indb 382 9/7/07 12:07:41
 Capítulo 28

SÍNDROMES DE HIPERACTIVIDAD MUSCULAR

J. Montero Homs

En este capítulo se incluyen los distintos síndro- TABLA I. Entidades que se manifiestan con aumento de la activi-
mes de hiperactividad muscular. Su origen y com- dad muscular de la unidad motora de origen central y periférico
portamiento son singulares en cada caso. Se hará
1. Enfermedades del SNC
una exposición de los fenómenos más frecuentes de
- Distonía
hiperactividad muscular y su distribución.
- Hipertonía
- Tétanos
- Síndrome del “hombre rígido”
HIPERACTIVIDAD DE LA NEURONA MOTORA
- Tétanos
- Tóxicos (neurolépticos, CO, etc.)
El movimiento es consecuencia de la “excitación”
- Envenenamiento por estricnina
de las neuronas motoras inferiores por influencia de
las vías descendentes o segmentarias. Algunas altera- 2. Hiperexcitabilidad axonal motora (de nervio periférico)
ciones de estos sistemas aumentan la excitabilidad - Neuromiotonía
neuronal y causan diferentes alteraciones motoras, - Mioquimia
como los estados de rigidez de tipo piramidal o ex- - Fasciculaciones
trapiramidal o las distonías de diversos tipos (Tabla - Calambres
I). Se pueden distinguir procesos con disfunción a - Tetania
nivel central y otros con una alteración primaria de 3. Hiperactividad motora de origen en la placa motora
la unidad motora, ya sea por hiperexcitabilidad axo- - Intoxicación por organofosforados
nal, de la placa motora o de la fibra muscular. El 4. Hiperexcitabilidad motora de origen en la fibra muscular
estudio neurofisiológico sigue siendo esencial en el - Miotonía
diagnóstico de muchos de estos procesos. 5. Otros
De forma básica, se pueden distinguir esque- -Síndrome de la “espina rígida”
máticamente ciertas diferencias entre las formas -Enfermedades reumatológicas, incluyendo espondilitis anquilosante
de hiperactividad muscular de origen central, en -Enfermedades psiquiátricas
el axón o en el músculo (Tabla II).

ENFERMEDADES CON HIPERACTIVIDAD MUSCULAR DE general, la EMG no es una herramienta básica en

ORIGEN CENTRAL estos trastornos. Sin embargo, existen dos situacio-
nes clínicas en las que la hiperexcitabilidad neu-
Las enfermedades del sistema nervioso central ronal es extraordinariamente intensa y constituye
se abordan en otro capítulo de este manual. En su manifestación fundamental.

Manual EMG.indb 383 9/7/07 12:07:42

 384 J. Montero Homs
TABLA II. Diferencias entre las distintas formas de hiperactividad muscular
Origen central
Semiología Contracción persistente
Sueño Desaparece o disminuye la actividad
Anestesia general Desaparece o disminuye la actividad
Bloqueo nervioso Desaparece o disminuye la actividad
Bloqueo de la placa Desaparece o disminuye la actividad
Tratamiento Mejoría con antiepilépticos bloqueantes
de canales del sodio
Electromiografía Actividad persistente de unidades
motoras
Etiología Desconocida, autoinmune
Síndrome del hombre rígido (stiff-man syndrome)
Se trata de un cuadro clínico de contracción
muscular generalizada. La exagerada actividad de
las motoneuronas es causa de marcada rigidez que
predomina en músculos del tronco y extremidades
inferiores, con intenso dolor y postración del pa-
ciente. Es excepcional la participación de la mus-
culatura facial y bulbar. Pueden existir, además,
espasmos dolorosos en la musculatura axial. Está
ligado a una alteración inmunológica, habiéndose
demostrado la existencia de autoanticuerpos contra
el ácido glutámico descarboxilasa (anti GAD), es
muy probable su relación con neoplasias y constitu-
yendo un síndrome paraneoplásico. También se ha
observado asociado a otros procesos autoinmunes,
como vitíligo, diabetes o tiroiditis.
Se cree que el posible mecanismo fisiopatológi-
co estaría en relación a la destrucción o disfunción
de las interneuronas inhibitorias de las respuestas
corticoespinales mediadas por ácido gamma amino
butírico (GABA).
La contracción muscular en estos casos no es
cualitativamente distinta a la que puede observarse
en las distonías, si bien es mucho más generalizada
y, con frecuencia, con salvas críticas de exacerbación
(jerk). Existe, por tanto, un mecanismo de excitación
de la motoneurona a través de las influencias espina-
les(1). El estudio electrofisiológico muestra descargas
continuas de potenciales de unidad motora, similares
a una contracción muscular voluntaria. La actividad
Manual EMG.indb 384
Origen en el axón Origen en el músculo
Contracción irregular Relajación dificultada
Persiste la actividad Persiste la actividad
Persiste la actividad Persiste la actividad
Desaparece o disminuye la actividad Persiste la actividad
Desaparece o disminuye la actividad Persiste la actividad
Mejoría con benzodiacepinas o Mejoría con quinina y bloqueantes
antiepilépticos gabaérgicos de canales del sodio
Fasciculaciones, mioquimias, Miotonía
neuromiotonía, calambres,
potenciales postdescargas
Desconocida, autoinmune Canalopatías
se atenúa o desaparece con el sueño, la anestesia
general y la administración de diacepam, lo que
localiza su origen por encima del axón. Existe un
período silente normal tras el reflejo de estiramiento.
Por otra parte, el período de silencio tras el estímulo
eléctrico de un nervio, está conservado.
Como opciones terapéuticas se han usado dia-
cepam, baclofeno, tizanidina, corticoides o plas-
maféresis, con respuestas dispares.
Tétanos
En el tétanos se produce una verdadera excita-
ción “periférica” del sistema nervioso, determinada
por la neurotoxina del Clostridium tetani, que ori-
gina un fallo de los sistemas de inhibición postsi-
náptica gabaérgica de las neuronas motoras afectas,
lo cual es causa de contracciones musculares de
intensidad dramática, predominantes en territorio
craneal (trismus) y posturas en opistótonos.
Gracias a la profilaxis por vacunación es una
enfermedad rara en países desarrollados. A pesar
del tratamiento (ventilación mecánica, benzodia-
cepinas, inmunoglobulina específica, antibiotera-
pia intensiva), la mortalidad se acerca al 20%. Los
estudios electrofisiológicos pueden demostrar la
existencia de descargas continuas de potenciales
de unidad motora de morfología normal, precipi-
tadas por el movimiento o la estimulación táctil,
que generan espasmos muy dolorosos. Se observa,
además, disminución o ausencia del período de
9/7/07 12:07:42

silencio posterior a un estímulo eléctrico sobre
las vías aferentes segmentarias, así como la posi-
ble existencia de un trastorno presináptico en la
transmisión neuromuscular (jitter aumentado).
ACTIVIDAD MUSCULAR CONTINUA POR
HIPEREXCITABILIDAD DEL NERVIO PERIFÉRICO
La excitación de la neurona motora inferior que
se origina en puntos distintos al inicio axonal (axon
hillock), allí donde comienzan los canales voltaje de-
pendientes, recibe la denominación de “ectópica”. Se
trata siempre de un fenómeno anormal, aunque no
infrecuente(2,3). En la vertiente sensitiva, este fenóme-
no corresponde, por ejemplo, a las parestesias o al sig-
no de Tinel. Estados de aumento de la excitabilidad
en el axón motor, ya sea proximal o distal, pueden
suceder en la práctica totalidad de las enfermedades
de la neurona motora periférica, pero especialmente
en las que comportan lesiones focales de la mielina.
Se producen, de este modo, excitaciones ectópicas
que causan contracción espontánea.
De este modo, los mecanismos básicos que
producen la excitación anormal del axón son los
siguientes: a) excitación ectópica, espontánea o
inducida por estímulos mecánicos o químicos; b)
reflexión de impulsos o reexcitación de un segmen-
to del propio axón en período no refractario por
estímulos procedentes de un segmento lesionado
y desmielinizado, que conduce más lento; c) trans-
misión efáptica o excitación de un axón vecino al
paso de un estímulo que conduce lento, por des-
mielinización; d) postdescargas y autoexcitación o
producción de trenes de descargas (extradescargas)
al paso de un estímulo.
En todos estos procesos existe una actividad
muscular permanente, con distintas formas de ex-
presión clínica y con una distribución focal o gene-
ralizada. Esta actividad muscular puede manifes-
tarse como movimientos vermiculares localizados
bajo la piel (mioquimias), contracturas dolorosas
de grupos musculares (calambres) u ondulaciones
musculares continuas con rigidez, con movimien-
tos de pequeñas articulaciones (neuromiotonía). La
Manual EMG.indb 385
Síndromes de hiperactividad muscular 385
contracción muscular provoca dificultad en la rela-
jación, hipersudoración e hipertrofia muscular.
La EMG es la clave diagnóstica en estos síndro-
mes, poniendo de manifiesto la existencia de varios
tipos de hallazgos anormales, expresión todos ellos
de la hiperexcitabilidad del axón.
Fasciculación
Es una excitación involuntaria, simple y no
repetida de la unidad motora. Se produce por
excitación ectópica en un punto del axón. Esta
actividad es mucho más frecuente en algunas en-
fermedades (esclerosis lateral amiotrófica, radicu-
lopatía compresiva, etc.) que en otras, y es un fenó-
meno normal en momentos de incremento de la
excitabilidad por factores externos como el frío, la
ansiedad o determinados fármacos. Clínicamente
se caracteriza por un brusco movimiento parcelar
sobre el músculo, bajo la piel, que no comporta
desplazamiento articular. El origen topográfico de
las fasciculaciones ha sido un tema discutido de
antiguo y, si bien se ha demostrado su ocasional
origen proximal, la mayor parte de ellas correspon-
den a excitaciones ectópicas en las arborizaciones
terminales del axón motor. El potencial ectópico
generado en un punto de la arborización distal
(Fig. 1) se transmite a todos los ramos axonales de
formas ortodrómica y antidrómica, reflejándose en
los puntos de división hacia el otro ramo axonal.
De esta forma, se produce la excitación de todas
las fibras musculares de una unidad motora, pero
en un orden temporal distinto al que sucede tras
la excitación fisiológica del axón. Por esta razón,
el potencial de fasciculación y el potencial de uni-
dad motora guardan características de duración,
fases, amplitud y estabilidad similares(2) para cada
músculo en los diferentes trastornos. La fascicula-
ción es, por tanto, similar al potencial de unidad
motora del músculo en que se origina, mantiene
morfología constante, es aleatorio e involuntario
y aparece de forma aislada durante el reposo mus-
cular. Resaltemos, por último, que se trata de un
fenómeno frecuente y que aparece en un amplio
espectro de alteraciones, por lo que, a pesar de su
9/7/07 12:07:42
 386 J. Montero Homs
A superiores. La causa más frecuente es la hiperventi-
B apertura de algún tipo de canales del sodio voltaje
A B
Figura 1. Esquema del proceso de excitación de las fibras musculares de
una unidad motora en caso de que el potencial se genere desde el cuerpo
neuronal (A) o desde un punto (B) de la ramificación distal de forma ec-
tópica (fasciculación). Todo el árbol axonal se excita ortodrómicamente o
antidrómicamente con reflexión en los puntos de división. La morfología del
potencial de unidad motora es distinta, pero su duración, fases, estabilidad
y área son similares, puesto que corresponde a la excitación de las mismas
fibras musculares detectadas por la aguja coaxial desde el mismo punto,
aunque en un orden de activación diferente.
indudable valor semiológico, no se debe confun-
dir la presencia de fasciculaciones con el ominoso
diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica, sobre
todo si no se acompaña de debilidad muscular,
atrofia e hiperreflexia.
Tetania
Reciben este nombre los estados de gran au-
mento de la excitabilidad axonal generalizada,
como sucede durante la hipocalcemia, relacionada
o no con alcalosis respiratoria por hiperventilación
u otras alteraciones iónicas. Las personas que rea-
lizan hiperventilación pueden presentar molestias
intensas en la vertiente sensitiva de tipo parestésico
(descarga ectópica en la fibra nerviosa sensitiva)
Manual EMG.indb 386
y de contracción en flexión involuntaria persis-
tente (descarga ectópica en el axón motor), que
predominan en territorio distal de extremidades
lación psicógena, que puede acompañarse de otras
manifestaciones neuróticas. En otras ocasiones, la
tetania es la manifestación más vistosa de trastornos
iónicos que suceden en enfermedades que compor-
tan alteraciones del calcio y otros iones, como es el
caso del hipoparatiroidismo o la uremia. Un factor
esencial en la aparición de estos fenómenos parece
hallarse en la especial sensibilidad en su tiempo de
dependientes situados en las zonas nodales de la
membrana axonal al incremento del pH(4).
Clínicamente se manifiesta con datos centrales
y periféricos, tales como parestesias periorales y
distales, seguidas de contracción muscular tónica
y espasmos carpopedales, pudiendo llegar a opistó-
tonos, estridor laríngeo o crisis convulsivas.
La expresión electrofisiológica es en forma de
descargas repetitivas de 2, 3 o más potenciales si-
milares (extradescargas de un potencial inicial) con
intervalo entre ellos de unos 20 ms. Los estudios
electrofisiológicos permiten la posibilidad de de-
mostrar estos fenómenos mediante técnicas provo-
cadoras, como la isquemia o la hiperventilación,
en caso de dudas en el diagnóstico.
Neuromiotonía
En algunas neuropatías predominan los sínto-
mas positivos de origen en la actividad ectópica del
axón motor con carácter generalizado o focal. Los
síntomas deficitarios de estas neuropatías pueden
no ser evidentes desde el punto de vista clínico y
electrofisiológico. En la actualidad existe un con-
senso cada vez mayor en la denominación de “neu-
romiotonía” para todos estos trastornos (Tabla III),
que han recibido múltiples denominaciones desde
el primero descrito por Isaacs en 1961 en un caso de
presentación congénita y predominio de síntomas
positivos. Los pacientes afectos de neuromiotonía
generalizada(5) sufren un cuadro de “actividad con-
tinua de fibras musculares”, de modo que la con-
9/7/07 12:07:43
 Síndromes de hiperactividad muscular 387

TABLA III. Síndromes por hiperexcitabilidad axonal motora

A. Neuromiotonía y mioquimias generalizadas congénitas
hereditarias o no
1. Con predominio de los síntomas motores positivos (síndrome de
Isaacs)
2. Con predominio del déficit neuropático (fenotipo de
Charcot-Marie-Tooth)
3. Generalizadas con predominio clínico focal
B. Neuromiotonía y mioquimias generalizadas adquiridas
1. Asociadas a neoplasia: timoma, cáncer de pulmón, linfoma
2. Asociadas a enfermedades autoinmunes:
Miastenia, Guillain-Barré, plasmocitoma y paraproteinemia IgM
3. Tetania ligada a trastornos iónicos. Hipocalcemia
4. Mioquimias generalizadas en:
Tirotoxicosis, mordedura de serpiente, sales de oro, penicilamina
C. Neuromiotonía y mioquimias adquiridas focales:
100 μV
1. En extremidades: Postradioterapia: braquial, lumbosacra, etc.
20 ms
Síndrome del túnel carpiano
Traumatismo de nervio Figura 2. Descarga neuromiotónica. Neuromiotonía adquirida postradio-
Neuropatía cubital. Dimpling hipotenar terapia.
Radiculopatía (hipertrofia gemelar en S1)
Neuropatía motora multifocal
Otras neuropatías. Vasculitis postradioterapia, etc.) que, incluso, puede semejar
2. Facial (craneal): Esclerosis múltiple una clásica distonía focal. Las formas generalizadas
Gliomas y tumores de tronco cerebral adquiridas, además de las secundarias a trastornos
Siringobulbia iónicos, tóxicos y endocrinológicos, pueden estar
Intoxicación por tricloroetileno relacionadas con la existencia de timoma y otras
Guillain-Barré neoplasias o con enfermedades autoinmunes. Re-
Parálisis de Bell cientemente ha sido postulada en estos pacientes la
Postradioterapia: facial, trigeminal, cervical existencia de anticuerpos contra el canal del potasio
de la membrana presináptica(6). Ello permite añadir
la neuromiotonía a la lista de enfermedades neuro-
tracción difusa y permanente causa una rigidez que musculares mediadas por anticuerpos específicos de
limita los movimientos (síndrome del “armadillo”), canal o de enzimas en la vertiente motora. Dicha
a la vez que se manifiesta en pequeños y constantes lista ahora incluye dos trastornos paralizantes: la
movimientos de las pequeñas articulaciones que miastenia gravis y el síndrome de Eaton-Lambert,
persisten durante el sueño. Se han descrito otros y dos de hiperactividad: el síndrome del stiff-man
casos, también congénitos, en los que predominan y la neuromiotonía.
los síntomas deficitarios por la neuropatía y en ellos Los estudios electrofisiológicos en la neuro-
la neuromiotonía es un hallazgo electrofisiológico miotonía son característicos: aparecen las descar-
en pacientes con fenotipo de enfermedad de Char- gas de multipletes, idénticas a las de la tetania,
cot-Marie-Tooth. Sin embargo, es más frecuente la que corresponden a la actividad ectópica del axón
aparición de la neuromiotonía de forma adquirida, motor, a la vez que pueden observarse descargas
sobre todo de presentación focal como manifesta- prolongadas de potenciales repetitivos o descargas
ción de una lesión nerviosa periférica (traumática, neuromiotónicas (Fig. 2). Se observan descargas

Manual EMG.indb 387 9/7/07 12:07:43

 388 J. Montero Homs
Figura 3. Síndrome de Guillain-Barré. Postdescargas en músculo tibial
anterior tras estimulación eléctrica del nervio peroneo común. Obsérvese
su carácter repetitivo y la duración variable. Registro con electrodo de aguja
coaxial. Calibración 5 ms/200 μV.
de potenciales de unidad motora batiendo a altas
frecuencias (150-300 Hz), espontáneas o provoca-
das, a intervalos irregulares y duración variable,
de inicio y fin abrupto, y tendencia a disminuir
de amplitud. La estimulación eléctrica nerviosa
permite observar, tras el potencial motor evocado
sobre el músculo, la presencia de postdescargas que
corresponden a la excitación “extra” del axón en
el punto hiperexcitable, generador de descargas
ectópicas, debido al paso del impulso generado
por la excitación eléctrica del nervio (Fig. 3). El
tratamiento con carbamazepina y, con menor efi-
cacia, fenitoína, permite en la mayor parte de casos
la remisión, a veces espectacular, de la actividad
ectópica del axón motor y de la contracción mus-
cular involuntaria.
Mioquimia
Con todo lo anterior, este término debe ser si-
tuado en su concepción puramente clínica. Con-
siste en la contracción involuntaria y “reptante” de
un territorio sobre un músculo, no muy diferente a
la fasciculación, aunque algo más prolongada en el
tiempo. Cuando sucede en el territorio facial, alre-
Manual EMG.indb 388
200 μV
100 ms
Figura 4. Una descarga mioquímica registrada mediante línea de disparo
a partir de su primer potencial, aplicándose también retraso de señal.
Pueden observarse variaciones del número de potenciales repetitivos en
las diferentes descargas seleccionadas.
dedor de los párpados o sobre las mejillas, induce
a considerar, sólo si el contexto clínico lo apoya,
la posibilidad de lesiones en el tronco cerebral,
como acontece en la esclerosis múltiple. La acti-
vidad espontánea de un grupo de motoneuronas,
es la causa de este fenómeno. Desde el punto de
vista electrofisiológico, la “descarga mioquímica”
es sinónimo de neuromiotonía focal y, de hecho, ha
sido uno de los términos más frecuentemente usa-
dos en la denominación de estas enfermedades(7).
La descarga mioquímica consiste en un fenómeno
de extradescarga de tipo repetitivo, entre 2 y hasta
10 potenciales de unidad motora, muy similares
entre sí, con una frecuencia interna de batido de
20-70 Hz, y que se repiten en un patrón más o
menos regular cada 0,5 a 3 s, constituyendo un
complejo cuya morfología es también similar, aun-
que suele tener pequeñas variaciones en el número
de potenciales que lo componen (Figs. 4 y 5). Está
formada, por tanto, por un potencial de unidad
motora o parte de él, generado ectópicamente en
algún punto hiperexcitable probablemente en la
arborización distal, capaz de autoexcitarse repetida-
mente, bloqueándose, en ocasiones, la conducción
a algunos ramos terminales por fallo en la reflexión.
9/7/07 12:07:43

Figura 5. Descarga mioquímica. En este caso han sido seleccionados los tra-
zos con cuatro potenciales muy similares que descargan repetitivamente sin
bloqueos en el momento de su captura. En la parte superior han sido super-
puestos observándose la inestabilidad (jitter) que se hace progresivamente
mayor en los sucesivos potenciales. Este comportamiento es exclusivo de las
descargas mioquímicas y no lo presentan las descargas de alta frecuencia,
la miotonía ni las descargas de unidades motoras voluntarias.
La repetición del fenómeno de excitación ectópica
y de autoexcitación repetitiva, reproduce la misma
descarga mioquímica, cuyo número de potenciales
suele ser el mismo o sufrir algunas variaciones. No
es raro observar descargas mioquímicas en lesiones
traumáticas de los nervios, en trastornos desmieli-
nizantes, como la neuropatía motora multifocal
o en las fases iniciales del síndrome de Guillain-
Barré. Es frecuente la aparición de descargas mio-
químicas tardíamente en territorios dependientes
de troncos nerviosos lesionados por radioterapia(8),
como sucede en el plexo braquial tras radioterapia
por neoplasia de mama. Sin embargo, no siempre
el hecho clínico de la mioquimia se corresponde
desde el punto de vista electrofisiológico con la
presencia de descargas “ectópicas” de multipletes
(descargas mioquímicas) o de fasciculaciones. Las
mioquimias clínicas que aparecen en el territorio
facial en pacientes con esclerosis múltiple o tumo-
res troncoencefálicos, corresponden a brotes invo-
luntarios de actividad de unidades motoras fuera
del control piramidal por un espacio de tiempo
limitado, probablemente secundarios a descargas
Manual EMG.indb 389
Síndromes de hiperactividad muscular 389
en las vías centrales. Asimismo, la actividad que
sucede a largo plazo a lesiones del nervio facial
corresponde a potenciales de unidad motora que no
pueden ser controlados, a sincinesias aumentadas o
a reflejos axónicos(9). Una correlación clínico/elec-
trofisiológica es siempre necesaria, por tanto, en la
correcta clasificación de estos trastornos(10).
Espasmo hemifacial
De entre los movimientos espontáneos anorma-
les en la cara, el espasmo hemifacial tiene carac-
terísticas clínicas y electrofisiológicas genuinas(11),
que corresponden a la actividad ectópica de los
axones a nivel intracraneal junto a hiperexcitabili-
dad de la neurona motora en el tronco cerebral. La
contracción anormal corresponde a espasmos por
actividad repetitiva de origen en el nervio periféri-
co, donde existe un corto segmento hiperexcitable
en relación a desmielinización focal, a veces secun-
daria a compresión repetida por vasos malformados
en el ángulo pontocerebeloso(12). Hay que hacer
diagnóstico diferencial con el blefarospasmo, los
tics y las sincinesias faciales postparalíticas.
La descompresión quirúrgica resuelve el espas-
mo hemifacial en algunos casos, aunque se prefiere
en la actualidad el tratamiento con fármacos antie-
pilépticos o con toxina botulínica por su eficacia
y menor riesgo.
Calambre muscular común
Clínicamente se define como la contracción
brusca, dolorosa y limitada en el tiempo de un
músculo o parte importante de él. Es un fenómeno
muy frecuente, su aparición nocturna alcanza al
16% de sujetos normales y forma parte, junto a las
fasciculaciones, de los fenómenos “positivos” de
la vertiente periférica motora, que no deben ser
considerados obligatoriamente como indicativos de
enfermedad neuromuscular subyacente. Habitual-
mente afecta a los músculos de la pantorrilla y otros
flexores de miembros inferiores. Suele iniciarse tras
mantener una postura durante un período prolon-
gado y, sobre todo, al incidir sobre un músculo en
9/7/07 12:07:44
 390 J. Montero Homs
Figura 6. Calambre común. Actividad electromiográfica durante la fase
de estado de un calambre. Calibración 20 ms/200 μV.
acortamiento y contracción tónica una actividad
intensa de contracción fásica. La fricción sobre el
músculo y su estiramiento inducen al repentino
fin del calambre.
Sus mecanismos fisiopatológicos son aún muy
poco conocidos. Muchos factores contribuyen a
facilitar o son causa principal del calambre. Pue-
den delimitarse diferentes tipos clínicos, como los
de aparición nocturna espontánea, los de inciden-
cia diurna sin claros factores predisponentes, los
que se producen durante esfuerzos, o los ligados
a enfermedades o trastornos de base. En todos
los casos existe una evidencia cada vez mayor
de su origen en el nervio periférico, a pesar de
ciertas antiguas teorías que apoyaban su carácter
central.
Los estudios electrofisiológicos demuestran que
en el calambre común se produce en el músculo
una actividad eléctrica repetitiva a frecuencias al-
tas, 40 a 60 por segundo, alcanzando hasta 200-300,
de potenciales morfológicamente superponibles a
los de un potencial de unidad motora, de inicio y
final brusco, con cierta variación de amplitud a lo
largo de la descarga (Fig. 6). Puede ir precedida y
seguida de fasciculaciones. Esta actividad puede ser
inhibida por bloqueo nervioso distal y puede ser
provocada por estimulación eléctrica o magnética
Manual EMG.indb 390
rítmica de dicho nervio periférico distalmente al
punto de bloqueo anestésico. En la génesis del ca-
lambre subyace un incremento en la excitabilidad
de las fibras nerviosas de las arborizaciones termina-
les en el músculo. Factores, como los desequilibrios
iónicos que se producen durante la hemodiálisis,
el embarazo u otros procesos metabólicos, en los
períodos de agotamiento y deshidratación en la
práctica deportiva, así como otros procesos de base
neuropática, como radiculopatía, enfermedad de
motoneurona o neuropatía periférica, facilitan la
hiperexcitabilidad nerviosa distal y, por tanto, la
existencia de calambres(13,14).
Merecen especial atención los calambres que
suceden durante la hemodiálisis en pacientes con
insuficiencia renal. Se hallan relacionados con la
pérdida volumétrica excesivamente rápida y pue-
den ser limitados o evitados mediante la infusión
líquida con alta concentración de sodio. En estos
casos, la frecuente existencia de polineuropatía
urémica, los factores posturales y de contracción
tónica, se añaden a las alteraciones iónicas en su
provocación.
Los pacientes afectos de esclerosis lateral amio-
trófica también se quejan frecuentemente de ca-
lambres. Tienen una neuronopatía, desarrollan
esfuerzos intensos para su grado de debilidad y con
frecuencia están mal hidratados. También sufren
dolor continuo en pantorrillas, como rigidez, que,
con frecuencia, refieren como “calambre” y que
no corresponde clínica ni electrofisiológicamente
a esa actividad muscular.
En situaciones de aumento anormal de la
excitabilidad, ya sea por trastornos iónicos o por
fenómenos de desmielinización, la disminución
del período refractario en el nervio, así como las
frecuencias rápidas de excitación, son causa de que
aparezcan excitaciones “extras” de los axones, y
de que se puedan transmitir impulsos de un axón
a otro por contigüidad (transmisión efáptica). Se
producen, de este modo, “circuitos” de reexcitación
entre axones de las ramificaciones terminales. La
contracción muscular involuntaria (calambre) en
aquel territorio es entonces masiva y tiene carácter
repetitivo. Los nociceptores se activan por los fac-
9/7/07 12:07:44

tores mecánicos de la contracción, así como por la
isquemia inducida. Por otra parte, el estiramiento
del músculo, al separar físicamente dichas termina-
ciones axonales, interrumpe las transmisiones efáp-
ticas y pone fin al calambre de modo repentino.
El tratamiento del calambre debe estar funda-
mentado en su correcto diagnóstico y en el conoci-
miento de las causas que lo favorecen. En algunos
casos los estiramientos musculares pueden ser pre-
ventivos. Desde el punto de vista farmacológico,
algunos estudios controlados parecen demostrar la
utilidad del sulfato de quinina en el alivio de los
calambres nocturnos a dosis de unos 300 mg al
acostarse, lo que corresponde aproximadamente a
un botellín de agua tónica. Se ha invocado por otra
parte, el uso de carbamazepina, fenitoína y gabapen-
tina en el tratamiento de los calambres diurnos.
CONTRACCIÓN MUSCULAR PERSISTENTE ORIGINADA
EN EL MÚSCULO
Contractura
Se produce cuando el calcio intracelular, funda-
mentalmente almacenado en el retículo sarcoplás-
mico, es liberado sin excitación eléctrica previa, o
bien cuando el calcio liberado por excitación eléc-
trica no puede ser reacumulado por dicho retículo
sarcoplásmico. En las enfermedades que comportan
alteraciones en la glicólisis del músculo (p. ej., la
enfermedad de McArdle) el déficit energético es
causa de la fijación de las moléculas de actina y
miosina en contracción y acortamiento muscular.
Clínicamente, esta contractura se produce en los
músculos más activos durante la realización de un
esfuerzo, no en relativo reposo como es el caso del
calambre común. La intensa y dolorosa contracción
muscular comporta la palpación de una zona rígida
en el músculo, si bien el estudio EMG sobre dicho
territorio demuestra silencio eléctrico y, por tanto, la
ausencia de fenómenos de excitación de membrana.
Los calambres graves producen miólisis e incremen-
to de CK. El mismo fenómeno, por agotamiento del
ATP del músculo, se produce en el rigor mortis.
Manual EMG.indb 391
Síndromes de hiperactividad muscular 391
TABLA IV. Trastornos primarios del músculo que causan contracción
muscular involuntaria
• Hipertermia maligna
• Trastornos miotónicos:
- Distrofia miotónica (enfermedad de Steinert)
- Miopatía miotónica proximal
- Miotonía congénita: autosómica dominante: Thomsen
autosómica recesiva: Becker
- Paramiotonía congénita
- Glucogenosis: déficit de miofosforilasa (enfermedad de McArdle)
déficit de fosfofructokinasa
- Hipotiroidismo
Miotonía
Consiste en dificultad en la relajación muscular,
de características clínicas y electrofisiológicas incon-
fundibles. Sale a relucir en otros capítulos de este
manual, ya que se observa en un número limitado de
enfermedades: distrofia miotónica o enfermedad de
Steinert, miotonía congénita autosómica dominan-
te (enfermedad de Thomsen) o recesiva (Becker),
paramiotonía congénita, miopatía centronuclear,
condrodistrofia miotónica y, más raramente, enfer-
medad de Pompe (Tabla IV). Consiste en la per-
sistencia de contracción en territorios previamente
activados, con la aparición de una típica postura ar-
ticular por la lenta y difícil relajación. Corresponde
a una marcada reducción a la conductancia al cloro
en la membrana sarcolémica, siendo las alteracio-
nes en los canales iónicos que se producen en estas
enfermedades cada vez mejor conocidas. Familias
afectas de enfermedad de Steinert son relativamen-
te comunes en la población general. El conjunto
de sus manifestaciones clínicas (calvicie, cataratas,
debilidad y atrofia muscular distal, caracteropatía,
cardiopatía, diabetes, etc.), hacen que la miotonía en
las manos y la lengua sea el hecho semiológico que
confirma un diagnóstico sospechado tras la inspec-
ción inicial del paciente. En la miotonía congénita
(enfermedad de Thomsen) por su parte, la intensa
miotonía y una posible hipertrofia muscular pueden
ser la única manifestación. En estos casos puede
9/7/07 12:07:45
 392 J. Montero Homs
Figura 7. Descargas miotónicas en una paciente afecta de distrofia
miotónica de Steinert. En la parte superior se observa una descarga con
un barrido rápido del osciloscopio (calibración 100 ms/50 μV) y se hace
evidente la progresiva disminución de frecuencia en el disparo y la dismi-
nución de amplitud de las ondas positivas que constituyen la descarga. En
la parte inferior se observa una descarga completa registrada también con
aguja coaxial (calibración 500 ms/200 μV).
intentarse el tratamiento de la miotonía mediante
mexiletina, quinina o fenitoína. Las características
electrofisiológicas de la miotonía, detalladas ya en
otros capítulos, son inconfundibles por el tipo de des-
carga repetitiva decreciente en amplitud y frecuen-
cia que se produce tras la contracción (Fig. 7).
Manual EMG.indb 392
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9/7/07 12:07:45
 Capítulo 29
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
E. Gutiérrez-Rivas, G. Goizueta San Martín
INTRODUCCIÓN
La electromiografía tiene escasa utilidad en el
diagnóstico de los trastornos del movimiento, ya
que las características clínicas de estas alteraciones
suelen ser suficientemente típicas para alcanzar
un diagnóstico acertado sin recurrir a otras explo-
raciones. Sin embargo, en determinadas ocasiones
puede proporcionar datos de interés clínico para el
diagnóstico diferencial de los trastornos del movi-
miento. En ensayos clínicos, por ejemplo, las téc-
nicas electromiográficas pueden ser especialmente
útiles para el control de la eficacia de nuevos fár-
macos o para la detección de determinados efectos
adversos. En algunas ocasiones pueden también
servir también para descubrir pacientes simuladores
e histéricos. Como norma general, deben utilizarse
electrodos de superficie, mejor que los de aguja,
ya que proporcionan información más global de
la actividad muscular, mientras que se reservan los
electrodos de aguja para el estudio de músculos
profundos o de pequeño tamaño(1).
La mayor dificultad de este tipo de estudios
radica en la selección de los músculos a explorar.
Deben escogerse varios, que sean accesibles y que
participen de forma evidente y relevante en el tras-
torno que quiere estudiarse.
Se usan aparatos de electromiografía con pro-
gramas de varios canales, puesto que, por lo gene-
ral, se compara la actividad de un músculo simultá-
neamente con la de su antagonista, como ocurre en
los estudios de temblor, o con otros músculos que
Manual EMG.indb 393
participan en los movimientos anormales, como es
el caso de las sincinesias.
Por otra parte, la electromiografía ofrece una no-
table ayuda en el tratamiento de los movimientos
anormales con toxina botulínica. Esta toxina, cuya
finalidad es producir una parálisis completa o in-
completa de los músculos responsables del trastorno,
mediante denervación química, debe inyectarse con
precisión estricta en los músculos diana. Las técnicas
de electromiografía permiten no sólo identificar si un
músculo determinado participa en un movimiento
anormal, sino también localizar dicho músculo para
la administración de la toxina. Se usan para ello unas
agujas-electrodos especiales que constan de un elec-
trodo de registro –que sirve para detectar la actividad
eléctrica del músculo– y de un fino conducto para, sin
modificar la posición de la aguja, inyectar la toxina.
A continuación se presentan las características
electromiográficas de los trastornos del movimiento
más frecuentes.
TEMBLOR
Es la oscilación rítmica de una parte del cuerpo
producida por la contracción simultánea o alter-
nante de músculos antagonistas. El patrón electro-
miográfico consiste en descargas repetidas, intermi-
tentes y rítmicas. En los registros de temblor debe
recordarse que la frecuencia detectada mediante
los registros eléctricos puede ser más alta que la
que se observa clínicamente.
9/7/07 12:07:45
 394 E. Gutiérrez-Rivas, G. Goizueta San Martín
Figura 1. Temblor esencial. Canal 1: m. pronador redondo: barrido 1 s; amplitud 50 μV. Canal 2: m. supinador largo: barrido 1 s; amplitud 50 μV. Temblor
alternante de 5-6 Hz.
Clásicamente el temblor se divide de acuerdo
con la situación en que aparece o predomina(2).
Así, se usan los conceptos de:
• Temblor de actitud o postural.
• Temblor de reposo.
• Temblor voluntario, de intención, de acción o
cinético.
• Temblor ortostático.
En la práctica, sin embargo, es frecuente hallar
temblores mixtos, porque aparecen o aumentan en
distintas situaciones.
Temblor fisiológico exagerado
Es un temblor de actitud e intención (de ac-
ción) que se aprecia en situaciones de ansiedad,
cansancio físico o psíquico, hiperfunción tiroidea
o consumo excesivo de excitantes (café, té, etc.)
o determinados fármacos (anfetaminas, antide-
presivos tricíclicos, etc.). Es más evidente en los
músculos distales de las extremidades superiores.
Para el registro de este temblor se escogen los mús-
culos más apropiados, generalmente, pronadores y
supinadores de la mano.
En el temblor fisiológico exagerado las descargas
tienen una frecuencia de 7-12 Hz, aunque algunos
casos pueden oscilar entre 5 y 12 Hz, y suelen variar
de una a otra parte del cuerpo. Las descargas de los
músculos antagonistas suelen ser simultáneas a las
Manual EMG.indb 394
1 s 50 μV
1 s 50 μV
de los agonistas, con fases en que descargan de for-
ma alternante. En casos leves no llegan a apreciarse
descargas intermitentes, sino actividad muscular con-
tinua en todos los grupos musculares implicados(3).
Temblor esencial
Este tipo de temblor constituye una de las cau-
sas más frecuentes de consulta neurológica. En más
de la mitad de los casos hay otros familiares afectos,
ya que se hereda de forma autosómica dominante,
ligados a dos locus diferentes, 3q13 y 2p22-p25. El
temblor predomina en actitud y puede aumentar
con la actividad voluntaria; comienza a cualquier
edad, desde la adolescencia y tiene, por lo general,
un curso progresivo.
El registro de este temblor se caracteriza por des-
cargas intermitentes de 6 a 8 Hz de frecuencia (en
raras ocasiones entre 4 y 12 Hz), con descargas ge-
neralmente síncronas de los músculos antagonistas, y
ocasionales fases de descargas alternativas(4) (Fig. 1).
Temblor simulado y temblor histérico
En ambos tipos el temblor carece de base or-
gánica y aparece en relación con determinados
incidentes, que pueden producir algún beneficio
económico, laboral o social al paciente, por lo que
es más frecuente tras accidentes laborales o de trá-
9/7/07 12:07:45
 Trastornos del movimiento 395

5 s 500 μV

5 ms 200 μV

5 s 200 μV

500 ms 200 μV

Figura 2. Temblor simulado. Canal 1: m. bíceps braquial: barrido 5 s; amplitud 500 μV. Canal 2: m. bíceps braquial: barrido 500 ms; amplitud 200 μV.
Canal 3: m. tríceps braquial: barrido 5 s; amplitud 200 μV. Canal 4: m. tríceps braquial: barrido 500 ms; amplitud 200 μV.

fico. Puede ser también una manifestación de una

neurosis de conversión. En cualquier caso, es un
temblor poco frecuente.
Este temblor puede ser de reposo, de actitud,
de intención o, más frecuentemente, mixto, pero
siempre violento, aparatoso, llamativo y, natural-
mente, invalidante. La amplitud y la frecuencia del
temblor varían de unos pacientes a otros y de un 1 s 100 μV
momento a otro, en el mismo paciente.
El registro de músculos antagonistas entre sí
muestra descargas alternantes, muy irregulares en
frecuencia y amplitud(3) (Fig.2).

Temblor parkinsoniano

Es un temblor de reposo, de amplitud muy

variable, que va desde un temblor apenas percep-
1 s 100 μV
tible hasta uno muy intenso. Es un temblor que
desaparece o disminuye con la atención y con los
movimientos voluntarios.
El registro muestra brotes intermitentes y alter-
nantes en músculos agonistas y antagonistas, que Figura 3. Temblor parkinsoniano, alternante, a 5 Hz. Canal 1: m. pro-
nador redondo: barrido 1 s; amplitud 100 μV. Canal 2: m. supinador largo:
baten a una frecuencia de 4 a 6 Hz y, en raros casos,
barrido 1 s; amplitud 100 μV.
de 3 a 7 Hz(5) (Fig.3).

Manual EMG.indb 395 9/7/07 12:07:46

 396 E. Gutiérrez-Rivas, G. Goizueta San Martín
Temblor cerebeloso
Suele ser de intención (cinético), y rara vez
precisa de registro eléctrico para su caracteriza-
ción, ya que habitualmente se acompaña de otros
signos de afectación cerebelosa que facilitan su
diagnóstico.
El estudio eléctrico de este temblor detecta
descargas alternantes en músculos agonistas y an-
tagonistas, con frecuencia variable: de 2,5 Hz en
músculos proximales y de 5 a 10 Hz en distales(6).
Existe también un temblor cerebeloso de actitud,
de gran amplitud, aparatoso, denominado temblor
rúbrico (ver más adelante), así como otro temblor
de origen cerebeloso, fino, de actitud, rápido, de
más de 10 Hz, en el que el registro muestra gran
variabilidad en la amplitud de las descargas alter-
nantes(6).
Temblor rúbrico
Es un temblor de actitud, secundario a lesiones
del pedúnculo cerebeloso superior o del núcleo
rojo. Se denomina también discinesia volicional
de actitud. La amplitud del temblor aumenta típi-
camente, mientras se mantiene la postura y es más
evidente en la musculatura proximal de miembros
superiores.
En el registro eléctrico se aprecian brotes
intermitentes de baja frecuencia (de 2 a 4 Hz),
alternando la actividad de músculos agonistas y
antagonistas. La duración de los brotes de actividad
muscular son notablemente prolongados, de 125 a
250 ms cada uno(3).
Dismetría cerebelosa
No se trata exactamente de un temblor. Si se
registra la actividad muscular durante la maniobra
dedo-nariz en un paciente con dismetría, el trazado
muestra que la descarga del músculo agonista se
produce muy lentamente y dura más de lo normal,
mientras que el músculo antagonista se retrasa en
el comienzo de su actividad, que es también más
duradera(7).
Manual EMG.indb 396
Figura 4. Temblor ortostático a 14 Hz. Amplitud: 1 mV; barrido: 100 ms.
Registro en el m. gemelo con el paciente en pie.
Temblor neuropático
Se encuentra en lesiones muy evolucionadas
del sistema nervioso periférico, ya sean hereditarias
(como algunas formas de Charcot-Marie-Tooth) o
adquiridas (como la polirradiculoneuropatía des-
mielinizante inflamatoria crónica).
Es un temblor de actitud que bate a una fre-
cuencia de 6 a 8 Hz. Los músculos antagonistas
descargan simultánea o alternativamente con los
agonistas(8).
Temblor ortostático
Es una variante del temblor de actitud, que tiene
ciertas peculiaridades. Predomina en mujeres, puede
ser familiar y comienza hacia la quinta década de la
vida. Se desencadena al mantener la bipedestación
y aumenta progresivamente de amplitud, pudiendo
llegar a causar la caída al suelo del enfermo, a menos
que éste se apoye, se siente o camine unos pasos,
con lo que desaparece el temblor(9). Algunos casos
tienen otros temblores asociados(10).
El registro de músculos proximales de miembros
inferiores permite apreciar unas descargas de 12 a 18
Hz (Fig. 4), que van aumentando progresivamente
de amplitud, de forma paralela a lo que se observa
clínicamente. Las descargas suelen ser simultáneas
en músculos agonistas y antagonistas, aunque se
han registrado casos de descargas alternantes(9).
Temblor de la escritura
Es un temblor que aparece al escribir y que
se manifiesta con movimientos de pronosupina-
9/7/07 12:07:46

ción, aunque pueden también participar músculos
flexores y extensores de los dedos de la mano. Si
se mantiene la acción de escribir, puede aparecer
un espasmo en flexión de dedos y muñeca, de
tipo distónico (véase más adelante)(11). No debe
confundirse el temblor de la escritura con el es-
pasmo del escribiente, que es una distonía focal
desencadenada por una actividad ocupacional o
laboral.
El registro electromiográfico se obtiene, pre-
ferentemente, en los músculos supinador largo
y pronador redondo, y muestra brotes rítmicos
de 5 a 7 Hz, con descargas simultáneas (rara vez
alternantes) de estos músculos.
TICS
Los tics son movimientos rápidos, bruscos, bre-
ves, repetitivos, semi-involuntarios, estereotipados,
simples o complejos, que afectan primordialmente
a los músculos de la cara, el cuello y la cintura esca-
pular. Pueden ser imitados o provocados, así como
controlados durante cierto tiempo por el paciente.
Responden a la necesidad de liberar tensión física o
psíquica, por lo que se incrementan en frecuencia
e intensidad en situaciones de estrés emocional o
cansancio físico.
En la enfermedad de Gilles de la Tourette los
tics son notablemente prominentes y se asocian a
trastorno obsesivo-compulsivo, coprolalia y espas-
mos laríngeos, con sonidos guturales.
El registro de los tics muestra, en los músculos
que se contraen, descargas de 50 a 200 ms de
duración, de frecuencia extremadamente irre-
gular(12,13).
MIOCLONÍAS
Son movimientos bruscos, breves, rítmicos o no,
de un grupo muscular, que producen un desplaza-
miento visible de una extremidad o una parte de
ella. Pueden provocarse o facilitarse por la actividad
voluntaria o por estímulos sensoriales.
Manual EMG.indb 397
Trastornos del movimiento 397
Existen dos tipos de mioclonías: epilépticas
y no epilépticas. Las primeras se acompañan de
actividad simultánea en el EEG; el electromio-
grama muestra brotes de frecuencia muy varia-
ble, de 10 a 50 ms de duración, con actividad
síncrona en los músculos antagonistas. Las mio-
clonías no epilépticas o no corticales no tienen
correlato EEG; en el registro EMG, las descargas
son irregulares, de 50 a 300 ms de duración, y
pueden ser síncronas o asíncronas en los mús-
culos antagonistas(3).
BALISMO
El balismo se caracteriza por movimientos anor-
males, involuntarios, extremadamente bruscos,
brutales, arrítmicos, con cierto patrón repetitivo,
y que afectan a músculos proximales de las extre-
midades, por lo que producen un desplazamiento
rápido y exagerado de todo el miembro(4).
No existen datos en la literatura del registro
eléctrico de movimientos bálicos, probablemente
porque el diagnóstico clínico suele ser suficiente-
mente sencillo.
DISTONÍA-ATETOSIS
La distonía es una postura o movimiento anor-
mal secundario a la contracción prolongada de
músculos agonistas y antagonistas, tanto en re-
poso como durante el movimiento voluntario
(atetosis). Desde el punto de vista muscular, la
característica fundamental de la distonía-ateto-
sis es la inadecuada relajación de los músculos
antagonistas.
Puede demostrarse mediante el electromiogra-
ma, que permite apreciar en músculos antagonistas
entre sí descargas síncronas, de gran duración y
amplitud, espontáneas o provocadas por movi-
mientos voluntarios. En algunos pacientes con
distonía puede también observarse un temblor de
actitud de 6 a 10 Hz, con descargas alternantes
de los músculos agonistas y antagonistas. Pueden
9/7/07 12:07:47
 398 E. Gutiérrez-Rivas, G. Goizueta San Martín
Figura 5. Distonía laríngea. Registro con aguja del músculo tiroaritenoi-
deo (cuerda vocal). Amplitud: 400 μV; barrido: 200 ms. Máximo esfuerzo
(el paciente vocaliza la letra “i” de forma mantenida). Obsérvese cómo se
empobrece el trazado de forma intermitente.
verse, además, de forma ocasional, movimientos
distónicos rápidos, de 100 a 500 ms de duración,
en los músculos que participan de la distonía(14).
Los músculos que participan en un movimiento
distónico muestran, cuando ejercen un esfuerzo
máximo, un fracaso intermitente para mantener
su actividad eléctrica (Fig. 5).
Un ejemplo frecuente de distonía es el tortíco-
lis por incapacidad de relajación adecuada de los
músculos cervicales, fundamentalmente el esterno-
cleidomastoideo. Si se registra simultáneamente la
actividad en ambos esternocleidomastoideos, puede
comprobarse cómo es imposible obtener silencio
eléctrico en el músculo afecto, ya sea en reposo,
en contracción voluntaria o cuando debería estar
relajado (girando el cuello contra resistencia hacia
el lado doloroso), mientras que en el músculo sano
sólo existe actividad eléctrica al girar el cuello hacia
el lado opuesto(5).
COREA
Los movimientos coreicos son anormales, in-
voluntarios, bruscos, amplios, irregulares, sin un
patrón fijo, que, por tanto, cambian de un momen-
to a otro. Aunque pueden aparecer en cualquier
músculo, se aprecian mejor en la cara, el cuello y
los miembros superiores(4).
Son muy escasas las referencias en la literatura
acerca de las características eléctricas de estos mo-
vimientos anormales.
Manual EMG.indb 398
CALAMBRES MUSCULARES
Este apartado se desarrolla con mayor extensión
y profundidad en el capítulo 28 de este Manual.
Los calambres musculares son contracciones in-
voluntarias, dolorosas, de un músculo o un grupo
muscular, que duran segundos o minutos. Aparecen
en sujetos sanos, más frecuentemente por la noche,
tras ejercicio intenso, en situaciones de estrés o por
la ingesta excesiva de excitantes (café, anfetaminas,
etc.). Son también muy frecuentes durante el em-
barazo. Por el contrario, los calambres se observan
también muchas enfermedades neuromusculares,
tanto denervativas como miopáticas, y en algunas
de ellas de forma característica.
Los calambres se acompañan de actividad eléc-
trica muscular, con descargas de alta frecuencia, de
hasta 300/s (habitualmente 40 a 60/s), constituidas
por potenciales de unidad motora de característi-
cas normales; las descargas comienzan y terminan
bruscamente, y pueden tener alguna variación en
su amplitud a lo largo de la descarga(11,15).
A diferencia de los calambres musculares, la con-
tractura muscular, que cursa con dolor y endureci-
miento palpable del músculo afectado, no produce
actividad eléctrica alguna en el registro electromiográ-
fico(11,15,16). Un ejemplo característico es la contractura
que se encuentra en la enfermedad de McArdle.
ESPASMO HEMIFACIAL CLÓNICO
Es un trastorno funcional del nervio facial carac-
terizado por episodios repetitivos de contracciones
involuntarias, clónicas, de los músculos faciales de
un solo lado de la cara. La frecuencia, intensidad y
duración de los episodios suelen ser crecientes a lo
largo de tiempo y, a veces, tras las descargas clóni-
cas hay una fase de contracción tónica que puede
durar varios segundos (hasta más de 20 s)(17).
Para el estudio electromiográfico de este trastor-
no se utilizan habitualmente electrodos de aguja,
por el pequeño tamaño de los músculos de la cara.
Deben registrarse, al menos, dos músculos: uno de
la porción superior de la cara (el m. frontal o el m.
9/7/07 12:07:47
 Trastornos del movimiento 399

A B

Figura 6. Espasmo hemifacial clónico. A: Canal 1: m. frontal: barrido 1 s; amplitud 200 μV. Canal 2: m. orbicular de los labios: barrido 1 s; amplitud 200
μV. Obsérvese la sincronía en las descargas de ambos músculos; B: Canal 1: m. frontal: barrido 1 s; amplitud 200 μV. Canal 2: m. orbicular de los labios:
barrido 1 s; amplitud 200 μV. Fase tónica en el espasmo hemifacial clónico.

orbicular de los párpados) y otro de la parte infe-
rior (m. orbicular de la boca). Las contracciones
de ambos grupos musculares, superior e inferior,
son simultáneas (Fig. 6). A veces, varias descar-
gas clónicas se siguen de una descarga tónica de
varios segundos de duración. Pueden facilitarse
o provocarse las descargas, que al comienzo del
cuadro son poco frecuentes, estimulando eléctri-
camente el nervio facial a su salida por el agujero
estilomastoideo. Cuando el síndrome está muy
evolucionado suele acompañarse de sincinesias,
como las que se encuentran en el síndrome facial
postparalítico.
HIPERTONÍA FACIAL POSTPARALÍTICA
Es una complicación habitual de la parálisis
facial periférica que no se recupera por completo,
ya sea idiopática, postherpética o de otras causas,
y forma parte del síndrome facial postparalítico.
Aparece 5 ó 6 meses después de la parálisis facial.
Los músculos que habían estado paréticos tienen
luego una contracción tónica exagerada. Así, por
ejemplo, el ojo que no podía cerrarse por debili-
dad del orbicular de los párpados está ahora más
cerrado que el del ojo sano, por hipertonía de
dicho músculo; o el surco nasogeniano, borrado
durante las primeras fases de la parálisis, está lue-
go más marcado que el contralateral, sano. Esta
contractura suele asociarse a las sincinesias de los
músculos faciales del lado enfermo, así como al
síndrome de “lágrimas de cocodrilo” y a la debili-
dad de la musculatura facial de ese lado, y, como
todas estas complicaciones, tiene el significado
de una inervación insufi ciente y aberrante del
nervio facial lesionado, con efapsis en el trayecto
del nervio facial.
En el espasmo tónico o hipertonía facial postpa-
ralítica se puede registrar en el electromiograma un
grado variable de actividad muscular continua y,
ocasionalmente, silencio eléctrico en reposo. Los
movimientos voluntarios de cualquier músculo del
lado afecto desencadenan contracciones involun-
tarias de otros músculos faciales del mismo lado
(sincinesias).

Manual EMG.indb 399 9/7/07 12:07:47

 400 E. Gutiérrez-Rivas, G. Goizueta San Martín
SINCINESIA FACIAL POSTPARALÍTICA
Al igual que ocurre en la hipertonía facial pos-
tparalítica, las sincinesias faciales postparalíticas se
encuentran en pacientes con parálisis facial peri-
férica, que han tenido una mala evolución y no se
han recuperado por completo; las sincinesias for-
man parte del síndrome facial postparalítico, junto
con la debilidad, la contractura y las “lágrimas de
cocodrilo”. Clínicamente se puede apreciar que la
movilización voluntaria de los músculos faciales
superiores desencadena contracciones involunta-
rias de los músculos del territorio facial inferior y
viceversa, lo que se denomina, respectivamente,
sincinesia descendente o ascendente. Cuando se
pide al paciente que parpadee se aprecia una con-
tracción involuntaria, simultánea, de los músculos
de la parte inferior de la cara (m. orbicular de la
boca, m. cutáneo del cuello, etc.), y si se solicita al
paciente que mueva los labios se advierte un movi-
miento de cierre involuntario de los párpados.
El registro simultáneo de músculos faciales su-
periores (m. frontal o m. orbicular de los párpados)
y de músculos faciales inferiores (m. orbicular de
los labios) del lado afecto, se lleva a cabo con elec-
trodos de aguja. Cuando el paciente intenta elevar
las cejas o cerrar los ojos (por ejemplo, para par-
padear) se registra, además de la actividad volun-
taria del músculo correspondiente, una actividad
involuntaria, sincinética, en el músculo orbicular
de los labios; igualmente, al mover los labios vo-
luntariamente (para decir “papá”, por ejemplo),
se registra simultáneamente actividad eléctrica
sincinética en el músculo frontal o en el orbicular
de los párpados. La actividad eléctrica sincinética
tiene una amplitud muy variable de unos casos a
otros (a veces, mayor que la voluntaria), pero es
siempre síncrona con la actividad voluntaria que
la desencadena.
BLEFAROSPASMO
El blefarospasmo, aislado o asociado a la dis-
tonía oromandibular (síndrome de Meige), se ca-
Manual EMG.indb 400
racteriza por contracciones involuntarias tónicas,
repetidas, arrítmicas, de los músculos que cierran
los ojos, en ambos lados de la cara, de forma sín-
crona.
El registro eléctrico debe hacerse con electro-
dos de aguja, en ambos orbiculares de los párpados,
a la vez, si se sospecha blefarospasmo aislado; si se
trata de una blefarospasmo asociado a distonía oro-
mandibular deben registrarse, además, músculos de
la parte inferior de la cara (p. ej., el orbicular de la
boca) de ambos lados, en un aparato de electromio-
grafía de 4 canales. Las características eléctricas de
las descargas son arrítmicas, variables en duración
y amplitud, pero siempre son simultáneas en los
territorios superiores e inferiores de ambos nervios
faciales.
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9/7/07 12:07:48
Manual EMG.indb 402 9/7/07 12:07:48
 Capítulo 30
DOLOR NEUROPÁTICO
J. Valls Solé, P. Schestatsky, M. Veciana de las Heras
INTRODUCCIÓN
Las sensaciones dolorosas provocadas por la acti-
vación de los receptores de las terminaciones libres
de la piel en el ser humano se vehiculan por fibras
amielínicas (fibras C) o pobremente mielinizadas
(fibras Aδ). La proyección central sigue principal-
mente el haz anterolateral medular, aunque una
parte de la información nociceptiva podría transcu-
rrir por el cordón dorsal(1). En las vías del dolor del
haz anterolateral cabe distinguir el tracto espinotalá-
mico, que alcanza los núcleos ventral posterolateral
y ventral posteromedial del tálamo, el tracto espi-
norreticular que se proyecta a la sustancia reticular
bulbopontina y desde allí a núcleos intralaminares
talámicos y a amplias áreas de la corteza cerebral, y
el tracto espinorreticulomesencefálico que alcanza
la sustancia gris periacueductal y el sistema límbi-
co a través del hipotálamo. El papel de la corteza
cerebral en la percepción de impulsos nociceptivos
es poco claro. A pesar de las recientes aportaciones
de las técnicas de neuroimagen(2,3), no se ha podido
detectar una zona específica de la corteza cerebral
en la que se represente el dolor. Visto desde una
perspectiva fisiológica, el dolor debe considerarse
como una percepción o interpretación subjetiva de
los impulsos exteroceptivos(4).
No es posible efectuar un estudio completo de
la fisiología del dolor a través de métodos electrofi-
siológicos convencionales, tales como estudios de
conducción nerviosa y electromiografía, ya que éstos
evalúan mayoritariamente la función de las fibras
Manual EMG.indb 403
de gran diámetro (fibras Aβ) y no la de las fibras
pequeñas implicadas en la conducción de impulsos
dolorosos(5,6). No obstante, el electrodiagnóstico neu-
rológico convencional puede aportar datos relevantes
para el diagnóstico de la lesión causal. Por ello, el es-
tudio de la fisiopatología de los síndromes que cursan
con dolor neuropático requiere habitualmente, en
primer lugar, el uso de técnicas de electrodiagnós-
tico convencional, y en segundo lugar, de técnicas
específicas, que se detallan a continuación.
EXPLORACIONES ELECTROMIOGRÁFICAS CONVENCIONALES.
DESARROLLO CLÍNICO Y DE INVESTIGACIÓN
En pacientes con dolor neuropático es aconseja-
ble efectuar un estudio electrofisiológico completo
por varias razones. Por un lado, el estudio electrofisio-
lógico puede poner de manifiesto lesiones neuroló-
gicas periféricas potencialmente relacionadas con el
trastorno que provoca el dolor. Por otra parte, el dolor
puede ser la consecuencia de un desequilibrio en la
combinación de impulsos aferentes que alcanzan el
sistema nervioso central. Por lo tanto, el estudio elec-
trodiagnóstico puede aportar datos para comprender
mejor la fisiopatología del dolor neuropático.
Estudios de conducción nerviosa periférica y central en
fibras motoras y sensitivas
Los estudios convencionales de neurografía mo-
tora y sensitiva contribuyen poco a la evaluación
9/7/07 12:07:48
 404 J. Valls Solé, P. Schestatsky, M. Veciana de las Heras
de las vías del dolor. A pesar de que los estímulos
eléctricos usados en el electrodiagnóstico neu-
rológico convencional pueden ser de intensidad
suficiente para activar las fibras del dolor, el resul-
tado de dicha activación no puede ser evaluado.
Los estímulos eléctricos activan principalmente
fibras de gran calibre, cuyo potencial de acción
enmascara el que se podría generar por la activa-
ción de las fibras de pequeño calibre. Lo mismo
ocurre con los potenciales evocados somestésicos
(PESS), en cuya composición pueden tener cabida
algunos potenciales de acción generados en el área
sensitivomotora de la corteza cerebral por aferentes
nociceptivos(7). Aunque los potenciales evocados so-
mestésicos convencionales no se utilizan para el es-
tudio de la conducción en fibras del dolor, algunos
autores han propuesto utilizar estímulos de intensi-
dad umbral para obtener los PESS convencionales,
y sustraer la señal bioeléctrica de los potenciales
evocados obtenidos en la misma localización por
estímulos eléctricos de intensidad supraumbral para
el dolor(8). Sin embargo, esta técnica no permite
reconocer con certeza cuál es la contribución de
los aferentes nociceptivos a los potenciales evoca-
dos, ya que, debido a fenómenos de cancelación
intersensorial, no es lo mismo activar solamente
las fibras del dolor que activarlas simultáneamente
junto con fibras de mayor calibre.
En un intento de activar aisladamente las fibras
del dolor, algunos autores han propuesto técnicas
de investigación originales. Inui y cols.(9) propusie-
ron el uso de microelectrodos punzantes de unos
0,2 mm de longitud, adheridos a una plataforma
que se aplica sobre la piel. El electrodo penetra en
la epidermis, en contacto con los receptores del
dolor, sin causar sangrado ni daño aparente. La
intensidad del estímulo eléctrico que se aplica a
través del electrodo es muy baja, del orden de 0,2 a
0,3 mA, y la resolución temporal de los registros no
tiene la variabilidad intrínseca a otros métodos. La
velocidad de conducción media de los potenciales
de acción recogidos con esta técnica es de 15,1 m/s,
perfectamente compatible con fibras Aδ.
Un aspecto colateral al estudio del dolor es la
observación, basada en el concepto de la puerta de
Manual EMG.indb 404
entrada(10), de que la estimulación eléctrica repeti-
tiva, transcutánea (TENS) o percutánea (PENS),
causa un efecto de alivio de la sensación dolorosa,
tal como se ha puesto de manifiesto clínicamente
en varios trabajos(11,12). La comprobación electro-
fisiológica de una conducción aferente normal es
una condición indispensable para que el TENS o
PENS sean efectivos. Por otro lado, la estimula-
ción magnética repetitiva muscular se ha revelado
también como una herramienta terapéutica en pa-
cientes con dolor músculo-esquelético con efectos
similares a los de la estimulación eléctrica repeti-
tiva(13). En estos casos, la estimulación magnética
podría activar repetitivamente de modo indoloro
los aferentes musculares, bloqueando, en parte, la
conducción en las fibras del dolor. La estimulación
magnética repetitiva cortical ha sido también utili-
zada con éxito recientemente en el tratamiento de
síndromes que cursan con dolor neuropático(14,15),
y es posible que estas observaciones lleven al desa-
rrollo de estimuladores para el dolor implantados
en el parénquima cerebral.
Electromiografía
La electromiografía de aguja es un coadyuvan-
te al diagnóstico del dolor neuropático. Aunque
no permita obtener información directa sobre los
circuitos del dolor, contribuye al diagnóstico topo-
gráfico de entidades neurológicas que cursan con
dolor. Los síndromes neurológicos que cursan con
hiperactividad motora pueden acompañarse de
dolor. Este es el caso del síndrome de la persona
rígida, en el que se observa una actividad continua
de potenciales de unidad motora, probablemente
debida a un trastorno de la inhibición gabaérgica
de las motoneuronas del asta anterior. La electro-
miografía de aguja mostrará actividad continua
de unidades motoras. En el caso de los fenóme-
nos neuromiotónicos, existen espasmos dolorosos
provocados por una activación involuntaria de un
conjunto de fibras musculares a través de fenóme-
nos efápticos, formando circuitos reverberantes en
las terminaciones axonales motoras(16). La figura 1
muestra el registro de actividad repetitiva, en gru-
9/7/07 12:07:49

0,5 mV
1s
Figura 1. Registro de actividad electromiográfica en el músculo flexor corto
del dedo gordo en dos períodos de 10 segundos de duración, en un paciente
con el síndrome de “piernas dolorosas y dedos en movimiento”.
pos, en un paciente con el síndrome de “piernas
dolorosas y dedos en movimiento”(17).
La electromiografía de superficie permite cuan-
tificar el grado de actividad de las motoneuronas en
una contracción tónica. Para ello, se debe proce-
der a la rectificación y promediación de suficientes
períodos de actividad electromiográfica. Jensen y
cols.(18) han usado esta metodología para la cuan-
tificación de la actividad muscular pericraneal en
pacientes con algias faciales y cefaleas.
Respuestas reflejas
Los impulsos sensitivos que alcanzan el sistema
nervioso central son capaces de inducir respuestas
motoras reflejas, tanto a nivel espinal como a nivel
supraespinal. La respuesta dependerá, en parte, de
la naturaleza e intensidad del estímulo y en parte
de la excitabilidad de la vía motora. Los estímulos
de baja intensidad pueden provocar reflejos mo-
nosinápticos de corta latencia (onda H), derivados
de la activación de fibras de gran tamaño, mientras
que estímulos de mayor intensidad pueden pro-
vocar respuestas reflejas polisinápticas o de larga
latencia(19). Estas respuestas reflejas reciben nom-
bres diversos, dependiendo del tipo de aferentes su-
puestamente inductores de la respuesta: reflejos de
estiramiento, cutáneo-musculares, exteroceptivos,
nociceptivos, etc. En los reflejos de estiramiento(19)
y cutáneo-musculares(20), el sujeto debe mantener
un cierto grado de actividad voluntaria mientras
se aplican estímulos generadores del reflejo, de tal
modo que el estímulo actúa como modulador de la
actividad electromiográfica, provocando fenóme-
Manual EMG.indb 405
Dolor neuropático 405
nos de facilitación y de inhibición de la activación
de unidades motoras a través de sus efectos sobre
las motoneuronas activadas.
Las respuestas reflejas nociceptivas pueden
obtenerse en músculos en reposo, mediante la
aplicación de estímulos únicos de alta intensidad
o de trenes de estímulos. Los aferentes nocicepti-
vos pueden generar respuestas reflejas a través de
circuitos espinales o supraespinales. Sin embargo,
la presencia de la respuesta nociceptiva puede de-
pender, en parte también, de las expectativas del
sujeto, existiendo la posibilidad de la contribución
de los circuitos de la reacción de sobresalto(21).
La respuesta RIII es una respuesta refleja de los
músculos flexores de las extremidades inferiores
(bíceps femoral y tibial anterior), que ocurre a una
latencia entre 90 y 130 ms siguiendo a estímulos
nociceptivos aplicados sobre el nervio sural en el
tobillo. La aparición de esta respuesta coincide
con el umbral del dolor(22) y, por ello, se atribuye
a la estimulación de fibras Aδ. La respuesta RIII
es la segunda respuesta (o respuesta tardía) que
aparece en los músculos mencionados al aumen-
tar progresivamente la intensidad del estímulo
eléctrico. La respuesta precedente (RII), de una
latencia de 50-60 ms, es probablemente debida a
la activación de fibras A-α o A-β, y no se acompa-
ña de dolor. Al estar relacionada con la sensación
dolorosa, la respuesta RIII se ha utilizado en la
evaluación de la eficacia de tratamientos antiál-
gicos, a pesar de que su reproducibilidad no es
siempre satisfactoria (Fig. 2).
En las extremidades superiores se ha obtenido
también un reflejo nociceptivo a estímulos eléctri-
cos en nervios digitales(23). El patrón de activación
electromiográfica es el de retirada de la extremidad.
La respuesta refleja obtenida aparece a una latencia
de menos de 100 ms, similar a la de la respuesta
excitatoria del reflejo cutáneo-muscular, e incom-
patible con una reacción voluntaria. La observa-
ción de respuestas reflejas cutáneo-musculares de
la extremidad superior no sólo traduce efectos de
estímulos nociceptivos, ya que la exageración de es-
tos reflejos se ha observado en pacientes con atrofia
multisistémica o enfermedad de Parkinson(24).
9/7/07 12:07:49
 406 J. Valls Solé, P. Schestatsky, M. Veciana de las Heras
Figura 2. Respuestas reflejas RIII captadas en el músculo bíceps femo-
ral tras la estimulación eléctrica de alta intensidad (S) en un sujeto
sano. Obsérvese la variabilidad de la latencia inicial de la respuesta en
sucesivos registros.
Finalmente, un estímulo doloroso puede pro-
vocar una reacción involuntaria de la musculatura
facial. Esto ha sido investigado utilizando estímulos
eléctricos en los nervios digitales o en el nervio
mediano en la muñeca(25,26). La correlación de
estas respuestas con la percepción del dolor está
por investigar. No obstante, la diferenciación entre
reflejo palmomentoniano(25) y reflejo de parpadeo
somatosensorial(27) ofrece interesantes perspectivas
de estudio neurofisiológico para el conocimiento
de la fisiología del tronco cerebral.
Funciones del sistema nervioso autónomo
Entre las fibras de pequeño diámetro se in-
cluyen, además de las que vehiculan el dolor y
la temperatura, las fibras amielínicas simpáticas
y parasimpáticas. La conducción en dichas fibras
puede ser evaluada mediante pruebas de función
autónoma(28), que podrían contribuir a la caracte-
rización de la lesión neurológica potencialmente
causante de dolor neuropático. La actividad elec-
trodérmica galvánica relacionada con la sudoración
y la variación refleja de la frecuencia cardíaca son
índices de función autónoma asequibles al estudio
electrofisiológico.
Manual EMG.indb 406
palma – palma Na+ + Na+
Cl- Cl-
Na + Na+ Na + Na+
1 2
Cl- Cl-
Na+ Na+
dorso + dorso –
1
2
0,5 s
0,5 s
Figura 3. Representación esquemática de los eventos que tienen lugar
en la glándula sudorípara a la llegada del impulso eléctrico (modificado
a partir de Mitani y cols.(33)).
Registro de la actividad electrodérmica galvánica. Respuesta
sudomotora simpática cutánea
Cualquier estímulo que provoque una reacción
emocional puede generar cambios en la resistencia
galvánica de la piel. La documentación y cuantifi-
cación de la reacción sudomotora puede hacerse
usando diversos métodos. El método electrofi-
siológico más simple consiste en usar electrodos
de superficie adheridos a la palma y dorso de la
mano(29,30). Con el cátodo en la palma de la mano,
la primera desviación de la línea de base relaciona-
da con la despolarización del ductus de la glándu-
la sudorípara es una oscilación de signo negativo.
Esto es debido a que el eje eléctrico formado en
el ductus es positivo en la profundidad y negativo
en el exterior a causa de la reabsorción de Na+
que ocurre a lo largo del ductus(31,32). Si se llega a
producir extravasación de sudor, el potencial de
acción se invertirá, pasando a una positividad, ya
que, por acúmulo de iones Na+, el exterior se hará
positivo con respecto al interior (Fig. 3).
La actividad electrodérmica galvánica (AEG)
refleja las variaciones en el estado emocional del
sujeto en el que se registra y puede ser útil para
mostrar situaciones de estrés, miedo o hipervigi-
lancia(33). El registro simultáneo de la actividad
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en ambas manos ofrece la información adicional
de conocer si la inervación de las glándulas sudo-
ríparas coincide temporalmente en ambos lados.
Estímulos de diferentes modalidades sensoriales
dan lugar a cambios sincronizados en la AEG, que
se conocen con el nombre de respuesta sudomo-
tora simpática cutánea (RSSC). La RSSC es una
respuesta consensual, es decir, que la estimulación
unilateral da lugar a respuestas bilaterales. Por ello,
el estudio de la RSSC puede informar fácilmente
de si una disfunción en el circuito sudomotor se
halla en el segmento aferente o eferente del reflejo.
En las lesiones de la vía aferente, la respuesta estará
abolida a la estimulación del nervio afecto, pero no
a la estimulación del nervio sano. En las lesiones
de la vía eferente, la respuesta estará ausente en
el lado de la lesión y presente en el lado contrala-
teral, sea cual sea el lado en el que se aplique el
estímulo.
La latencia de la RSSC es de alrededor de 1,5 s,
sin que haya muchas variaciones con estímulos de
diferente modalidad sensorial(34). Esto es debido a que
la mayor parte del tiempo de latencia de la respuesta
se justifica por la conducción amielínica en las fibras
eferentes simpáticas, que conducen a razón de alre-
dedor de 1 m/s. Sin embargo, es interesante apuntar
que cuando se induce por medio de estímulos láser,
la latencia de la RSSC se alarga significativamente
hasta una media de 1,8 s, indicando que la conduc-
ción aferente en las fibras activadas por el rayo láser
es más lenta que la conducción en las fibras activa-
das por las otras modalidades sensoriales utilizadas
clásicamente. Del mismo modo, se han explorado
también las respuestas inducidas por estímulos de
fibras C, sea por medio de un rayo láser disperso
que alcanza una temperatura de menos de 40º en
la superficie cutánea(35) o por medio de estímulos
térmicos controlados con el termotest, tal como se
verá más adelante.
La RSSC puede utilizarse en exploraciones
clínicas de la conducción en fibras amielínicas del
sistema nervioso autónomo(29). Sin embargo, debe
tenerse en cuenta que la respuesta es mediada
por fibras simpáticas solamente en su segmento
eferente. Por lo tanto, las alteraciones de la RSSC
Manual EMG.indb 407
Dolor neuropático 407
no reflejan necesariamente una disfunción au-
tónoma.
Variación refleja de la frecuencia cardiaca
El estudio de la variabilidad del intervalo entre
dos complejos QRS (intervalo R-R) es una expre-
sión indirecta del estado funcional de fibras del
sistema parasimpático. Uno de los complejos QRS
se utiliza para disparar el barrido del osciloscopio
siempre en una misma posición, de tal manera
que los complejos QRS siguientes se representa-
rán en posiciones relacionadas con el complejo
fijo. De esta forma, la variación en las posiciones
de los complejos QRS en sucesivos registros en
cascada mostrará la variabilidad del intervalo R-R.
Diversas maniobras permiten efectuar un estudio
funcional de la variación del intervalo R-R, como
la respiración profunda, la maniobra de Valsalva
o el paso de decúbito a bipedestación. En enfer-
mos cuya condición física no permite una buena
colaboración, es posible examinar la variabilidad
del intervalo R-R durante la respiración tranquila
en decúbito(36).
EXPLORACIONES ESPECÍFICAS DE LAS FIBRAS Y VÍAS DE
LA SENSIBILIDAD TERMOALGÉSICA
Microneurografía
La microneurografia es una herramienta útil
para la investigación del dolor neuropático en ma-
nos de expertos(28). Consiste en la inserción percu-
tánea de microelectrodos con diámetro de 1-15 μm
en un nervio periférico para registrar la actividad
directamente desde los axones. El electrodo se co-
necta a un amplificador con audiomonitores y un
osciloscopio que permiten monitorización de la
actividad neural. El registro de la actividad simpá-
tica cutánea y muscular, los mecanorreceptores
Aβ de bajo umbral, y la actividad aferente de los
nociceptores Aδ y C pueden aportar informaciones
fisiopatológicas relevantes para el conocimiento del
dolor neuropático. Sin embargo, los principales
inconvenientes de este método son la larga du-
9/7/07 12:07:50
 408 J. Valls Solé, P. Schestatsky, M. Veciana de las Heras
ración de la prueba y la colaboración necesaria
por parte del paciente para la adquisición de datos
informativos.
Termotest
Este es un sistema destinado a la medición de la
sensibilidad a la temperatura y al dolor generados
por estimulación térmica. El sistema consta de un
equipo de control de la temperatura, de un termodo
a través del cual se aplica calor sobre la piel y de
un mando dotado de un pulsador a través del cual
el paciente señala el momento en el que ha per-
cibido la sensación, según la instrucción que haya
recibido(37). El termodo está basado en el sistema
de Peltier, mediante el cual se puede calentar una
superficie delgada de cerámica de alta conductivi-
dad (de unos 0,6 mm de espesor), mientras el resto
de la pieza está refrigerada por agua. El termodo
es de forma rectangular y puede tener dimensiones
variables, entre unos 6 y unos 15 cm2. El incremen-
to o disminución de temperatura en el termodo a
partir de la temperatura de la piel puede hacerse a
una velocidad entre 0 y 4 ºC/s, y, habitualmente,
existe un límite alto y bajo en la temperatura a al-
canzar (p. ej., 50 y 5 ºC). El pulsador se usa para
que el paciente exprese su sensación. Al presionarlo,
se invierte la dirección del cambio térmico, de tal
manera que si la temperatura se incrementa, la acti-
vación del pulsador hará que descienda, y viceversa.
Habitualmente se mide el umbral de percepción
del calor, el del frío, o el del dolor por calor. El
umbral de percepción del dolor por frío es poco
reproducible.
Un sistema algo más sofisticado consiste en el
uso de una escala de valoración analógica (EVA)
de la sensación. En este caso, el paciente tiene la
oportunidad de expresar diferencias en su sensación
con respecto al tiempo que dura el estímulo. Este
tipo de registro es más adecuado para estímulos con
largo tiempo de resolución (Fig. 4). El termotest
dispone de un sistema de control electrónico de los
cambios térmicos, de tal modo que puede diseñarse
el patrón de estimulación que se considere más
apropiado para el examen de la sensibilidad. El uso
Manual EMG.indb 408
Figura 4. Registro de la percepción y de la actividad electrodérmica
galvánica ligadas con la aplicación de un estímulo termoalgésico de
pendiente lenta. El gráfico superior indica el cambio térmico. El segun-
do trazo es el registro de la actividad electrotérmica galvánica y el tercer
trazo es el registro de la escala visual analógica electrónica. Obsérvese
el aplanamiento de la curva de percepción sensorial, aproximadamente
entre 37 y 41 ºC, compatible con la activación de dos grupos distintos
de receptores (calor y dolor) activados consecutivamente a partir de la
temperatura umbral para cada una de las sensaciones.
de una pendiente lenta de subida de la temperatura
proporciona la posibilidad de obtener información
sobre el umbral de la sensación térmica y de la sen-
sación dolorosa en una misma estimulación (Fig.
4). Todo ello se debe a la existencia, habitualmente,
de una marcada separación entre la temperatura
a la que decrece el reclutamiento de nuevos re-
ceptores de calor, entre 37 y 39 ºC, y el umbral de
activación de los receptores de dolor por calor, a
partir de 43 ºC(38). De este modo, se observa una
zona de incremento de la temperatura en la que el
sujeto no describe ningún cambio en su sensación.
El interés clínico de esta observación está todavía
por descubrir.
Cuando se ha producido una activación masiva
de receptores de la sensibilidad térmica y algésica,
es posible que exista un período refractario en el
que los receptores no responden a un nuevo es-
tímulo de similar intensidad. Hemos examinado
esta posibilidad en una serie de sujetos volunta-
rios, en los que se han aplicado dos estímulos de
igual característica separados por un intervalo de
tiempo variable entre 5 y 60 segundos. El sujeto
debía señalar su percepción del estímulo mediante
9/7/07 12:07:50

Figura 5. Doble estimulación termoalgésica con un período de re-
poso entre estímulos de 10 s. La distribución de los trazos es la misma
que en la figura 4. Obsérvese el cambio de morfología del registro de la
percepción y la disminución de la actividad electrodérmica galvánica en
el segundo estímulo.
un sistema EVA y, al mismo tiempo, se registraba
su AEG en la mano contralateral. El perfil de la
EVA mostró un retraso significativo en la percep-
ción de la temperatura en el segundo estímulo, en
intervalos entre 5 y 40 segundos. Sin embargo, la
percepción del dolor fue sólo ligeramente modifi-
cada, indicando una relativa mayor resistencia de
los receptores del dolor que los de la temperatura
a la estimulación repetitiva. El registro de la AEG
mostró actividad sincronizada relacionada con la
percepción, reforzando, de esta manera, el resul-
tado de la EVA (Fig. 5).
Algómetro
Este es un aparato diseñado para medir la sensi-
bilidad al dolor provocado por la presión. Consiste
en un dispositivo dotado de una barra de presión
terminada en un disco de unos 9 mm de diámetro
forrado en teflón. Existen modelos que se sopor-
tan con la mano del explorador, para el examen
de zonas planas, como la región temporal(18), o
dispositivos montados en forma de pistola, en los
cuales la barra de presión aprisiona la última falan-
ge del dedo del paciente. El paciente sostiene un
mando provisto de un botón que, al ser pulsado,
hace desaparecer la presión ejercida por la barra.
Al igual que en el termotest, el paciente puede ser
instruido a marcar el momento en el que empieza
Manual EMG.indb 409
Dolor neuropático 409
Figura 6. Potenciales evocados al estímulo láser, aplicado en el dorso
de la mano de un sujeto voluntario sano. Superposición de dos trazos,
para mostrar la consistencia de los resultados. Cada trazo es la promediación
de 8 registros.
a sentir dolor y el momento en el que el dolor es
insoportable.
Láser
La producción de estímulos dolorosos median-
te la emisión de un rayo láser sobre la piel fue
introducida en el campo de la neurofisiología en
1975(39), aunque las contribuciones más importan-
tes de este método no llegaron hasta 20 años más
tarde. Existen varios sistemas de producción de rayo
laser, siendo los que se utilizan más comúnmente
los de CO2 y los de argón. Nosotros utilizamos un
prototipo laser CO2 (AGM, Barcelona), que emite
un rayo no disperso, de un diámetro de 2 mm2 a
una distancia de 20 cm, con una potencia de hasta
15 W y por una duración variable entre 0 y 100 ms.
Cuando se emite a una potencia de 15 W y con una
duración de 10 ms, la intensidad del estímulo es
de alrededor de 13 milijulios/mm2. Esto evoca una
sensación de dolor agudo y de breve duración en el
punto en el que incide el rayo láser. La aplicación
de un número reducido de estímulos en el dorso
de la mano permite ya recoger en Cz un potencial
evocado de muy lenta resolución, a una latencia
de entre 200 y 250 ms (Fig. 6).
Esta técnica permite examinar la conducción
periférica y central de fibras nociceptivas, proba-
blemente vehiculadas en el nervio periférico por
fibras Aδ y C, y en el sistema nervioso central por
el tracto espinotalámico ventrolateral. El estudio
de los potenciales evocados por rayo láser (PEL)
constituye sin duda el avance tecnológico más im-
portante realizado en los últimos años en el estudio
9/7/07 12:07:51
 410 J. Valls Solé, P. Schestatsky, M. Veciana de las Heras
de las vías del dolor. Los PEL son anormales en
pacientes con síndromes sensitivos hemicorpora-
les que afectan el haz espinotalámico, como en el
síndrome de Wallenberg(40).
La estimulación con rayo láser no solo permite
la obtención de los PEL. En su trayecto hacia el
sistema nervioso central, los impulsos generados
en las fibras del dolor dejan un rastro de excita-
bilidad en determinadas estructuras de la médula
espinal, del tronco cerebral y de otros centros sub-
corticales, donde puede haber un cierto procesa-
miento del impulso aferente. La demostración de
tal posibilidad puede hacerse en algunos casos en
que se pueden disociar respuestas que se generan
a nivel subcortical de aquellas que se generan a
nivel cortical. Este es el caso en el síndrome de
Wallenberg(41). Es conocido que la estimulación
por rayo láser provoca cambios a nivel del tronco
cerebral, ya que, por un lado, provoca un reflejo
de parpadeo(42) y, por otro lado, modifica el reflejo
de parpadeo producido por un estímulo trigeminal,
denominado efecto de prepulso(43). Estudiando este
efecto en pacientes con síndrome de Wallenberg(41),
se ha podido observar que, aunque los PEL estén
ausentes, la estimulación con rayo láser del lado
afecto provoca inhibición por prepulso del reflejo
del parpadeo, indicando que el efecto subcortical
permanece intacto en estos pacientes. Es posible
que la localización exacta de la lesión en el tron-
co cerebral pueda explicar la disociación entre la
disfunción de tractos espinotalámicos y tractos que
conectan con la formación reticular y otras estruc-
turas subcorticales responsables del prepulso.
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9/7/07 12:07:51
Manual EMG.indb 412 9/7/07 12:07:52
 INTERPRETACIÓN DE LOS
ESTUDIOS ELECTROFISIOLÓGICOS

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Manual EMG.indb 414 9/7/07 12:07:52
 Capítulo 31
POSIBLES ERRORES EN LA REALIZACIÓN E INTERPRETACIÓN
DE LOS ESTUDIOS ELECTROFISIOLÓGICOS
E. Gutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, G. Gutiérrez-Gutiérrez
INTRODUCCIÓN
A pesar de que las técnicas de diagnóstico eléc-
trico de las enfermedades neuromusculares son
sencillas y se llevan a cabo en la mayoría de los
hospitales, es frecuente que se produzcan errores
en el estudio de los pacientes. Debe mantenerse
activo el espíritu crítico de forma permanente, y
cualquier resultado inesperado debe alertar sobre
la posibilidad de un error. En este capítulo se ex-
ponen algunos de los errores más frecuentes y, en
su caso, la forma de corregirlos. Clasificaremos los
errores en:
– Problemas relacionados con la colaboración del
paciente.
– Problemas derivados de la instrumentación.
– Problemas secundarios a la estimulación.
– Problemas debidos a errores en el registro.
– Problemas atribuibles a la medición.
– Problemas originados por variaciones anató-
micas.
– Problemas producidos por alteraciones fisioló-
gicas.
– Problemas causados por una errónea interpre-
tación de los datos.
PROBLEMAS RELACIONADOS CON LA COLABORACIÓN
DEL PACIENTE
En especial, en un estudio electromiográfico
con aguja es preciso que el paciente colabore
Manual EMG.indb 415
adecuadamente para obtener datos fiables. Si el
enfermo no se relaja por completo, es obvio que
resultará difícil, si no imposible, realizar un estu-
dio correcto de la actividad muscular en reposo.
Debe tenerse en cuenta que los pacientes pueden
tener dificultades para relajarse a causa de ansie-
dad, preocupación, miedo o dolor producidos por
su enfermedad o por la propia exploración. Los
estudios en niños son un buen ejemplo de ello. Es
importante, en estos casos, tranquilizar al paciente
y explicarle previamente en qué consiste la prueba
a la que se le va a someter.
Si se va a estudiar la velocidad de conducción
motora de un nervio, el primer estímulo puede
sorprender al paciente y reaccionar éste con un
movimiento brusco; se debe, previamente, advertir
al paciente de que notará una descarga eléctrica y
es conveniente que no se mueva.
La posición del paciente, sentado o tumbado
en la camilla, también es de interés, ya que deter-
minadas posturas facilitan la relajación de ciertos
músculos. Así, por ejemplo, resulta más sencillo
relajar el músculo cuádriceps con el paciente
sentado en la camilla y las piernas colgando, que
manteniéndole tumbado.
A veces es el paciente quien no desea colaborar,
como ocurre con los simuladores o con algunos
neuróticos. En estos casos, es frecuente que el pa-
ciente no sólo no haga lo que se le pide, sino que
realice otras acciones (p. ej., moverse exagerada-
mente) que entorpecen el estudio o modifican la
posición de los electrodos. La paciencia del explo-
9/7/07 12:07:52
 416 E. Gutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, G. Gutiérrez-Gutiérrez
rador resulta esencial en el estudio de este tipo de
pacientes.
En ocasiones, lo que ocurre es que el pacien-
te no realiza el esfuerzo que se le demanda, por
cualquiera de los motivos anteriormente expuestos.
Los patrones electromiográficos al máximo esfuer-
zo estarán empobrecidos o, incluso, puede estar
ausente cualquier tipo de actividad voluntaria, sin
que exista lesión alguna que lo justifique. En estos
casos, la discordancia entre la presencia de activi-
dad muscular clínica y la ausencia de actividad
eléctrica, así como la respuesta motora normal
al estimular el nervio (potencial evocado motor),
proporcionan datos fehacientes de la falta de cola-
boración del paciente.
PROBLEMAS DERIVADOS DE LA INSTRUMENTACIÓN
Pueden ser producidos por muy diversa razones,
a causa del deterioro del equipo de electromiografía
u otros instrumentos utilizados. Como estas alte-
raciones pueden presentarse de forma paulatina,
pueden pasar desapercibidas hasta que el problema
ya está muy avanzado.
Problemas notables son los causados por una
mala calibración del equipo(1). Una defectuosa
calibración de la amplitud produce errores en la
medición de la amplitud de los potenciales, tanto
en electromiografía como en los estudios de con-
ducción nerviosa. De igual forma, una deficiente
calibración del tiempo de barrido nos inducirá a
medir erróneamente la latencia y la duración de
los potenciales. Es recomendable que el equipo de
EMG sea revisado periódicamente por un técnico
especializado. Esto es especialmente importante
para los sistemas de promediación que se utilizan
en la obtención de potenciales sensitivos o poten-
ciales evocados somato-sensoriales.
Otra posible fuente de error está constituida
por la presencia de artefactos. Existen artefactos de
muy distinta índole, desde las malas conexiones de
los enchufes de cada electrodo (de estimulación,
de registro o de la masa), hasta una inadecuada
toma de tierra.
Manual EMG.indb 416
Hay artefactos debidos a que la sala de elec-
tromiografía no está correctamente aislada. Es
recomendable ubicar el equipo de EMG en una
habitación faradizada, pero esto no siempre es
posible. Hay que añadir que los nuevos equipos
han logrado disminuir parcialmente la existencia
de estos artefactos. Con frecuencia se registran
artefactos de otros muchos aparatos eléctricos y
electrónicos que funcionan en las cercanías, muy
abundantes en los hospitales (el caso de los estudios
realizados en unidades de cuidados intensivos es
característico), o de microondas o ultrasonidos en
los electromiógrafos que se instalan cerca de los
servicios de fisioterapia.
Los teléfonos móviles pueden producir un ar-
tefacto, especialmente intenso durante la fase de
marcado del número.
A menudo los cables de conexión de los elec-
trodos de registro no están suficientemente aislados
y pueden recoger campos eléctricos originados en
las proximidades.
En algunos modelos de electromiógrafos, el sis-
tema de retraso (delay) usado para el aislamiento de
potenciales de unidad motora debe desconectarse
para estudiar velocidades de conducción. De lo
contrario, el estímulo aplicado no coincide con
el momento cero del registro, y las latencias que
se midan estarán anormalmente prolongadas. En
estos casos puede observarse el artefacto del estí-
mulo, que se encuentra desplazado a la derecha,
en vez de coincidir con el comienzo del registro.
Los aparatos modernos no permiten cometer este
error.
El empleo incorrecto de los filtros en algunos
electromiógrafos puede también modificar la am-
plitud, la latencia y la morfología de los potenciales
evocados, en especial, los sensitivos. Por lo gene-
ral, los equipos modernos vienen provistos de un
sistema automático que programa los filtros para
impedir este tipo de error.
El artefacto de la corriente alterna, de 50 Hz, se
introduce frecuentemente en los equipos. Esto es
especialmente intenso si la sala está iluminada por
lámparas fluorescentes. Estas lámparas, además,
cuando parpadean, generan un ruido eléctrico no-
9/7/07 12:07:52
 Posibles errores en la realización e interpretación de los estudios electrofisiológicos 417
tablemente intenso, que puede modificar el aspecto
de los potenciales que se registran en ese momento,
añadiéndole picos y dándole una falsa apariencia
de polifasia.
Los electrodos sucios, deteriorados, insuficien-
temente húmedos, o sin crema conductora, falsean
también los resultados.
En los pacientes portadores de marcapasos se
recoge el artefacto de disparo, que se reconoce fá-
cilmente por su frecuencia constante (alrededor
de 60 latidos/minuto).
PROBLEMAS SECUNDARIOS A LA ESTIMULACIÓN
Ya se ha mencionado anteriormente que los
electrodos de estimulación sucios, deteriorados
o mal humedecidos pueden provocar estímu-
los de menor intensidad de lo que se cree. Un
estímulo que no sea supramáximo no estimula
todas las fibras nerviosas y probablemente no es-
timula las fibras de conducción más rápida. En
estas condiciones, el potencial evocado tendrá
menor amplitud y mayor latencia que la real.
Es preciso, por tanto, acostumbrarse a utilizar
siempre estímulos supramáximos, del 10 al 25%
más intensos que los que provocan la respuesta
de mayor amplitud.
La propia estimulación eléctrica provoca un
artefacto que, cuando se trabaja con grandes am-
plificaciones, como es el caso de las velocidades
sensitivas, puede dificultar el reconocimiento del
comienzo del potencial. Esto es especialmente
intenso si la masa no está colocada entre los elec-
trodos de estimulación y de registro. También se
provoca un artefacto de gran tamaño si el electro-
do de estimulación está muy próximo a la masa.
Así, es importante recordar que la masa debe co-
locarse entre los electrodos de estimulación y los
de registro y suficientemente separada del punto
de estimulación. Puede también minimizarse este
artefacto limpiando bien la piel entre el electrodo
de estimulación y la masa, para evitar un exceso
de gel conductor o de agua salada, que facilitaría
la conducción por la superficie de la piel.
Manual EMG.indb 417
En los estudios de velocidad de conducción sen-
sitiva antidrómica, cuando se estimula un nervio
mixto, además de excitar las fibras sensitivas objeto
de la exploración, se estimulan fibras motoras que,
si el estímulo es suficientemente intenso, provocan
una contracción muscular y un movimiento, que se
recogen simultáneamente con el potencial sensiti-
vo antidrómico y que dificultan su identificación.
En estas circunstancias, es preciso procurar que
los estímulos sean suficientemente intensos para
evocar un potencial sensitivo, y no tanto como para
generar un potencial motor. Para identificar bien
el potencial sensitivo y distinguirlo del potencial
motor es conveniente recordar que aquél suele
preceder al potencial motor.
La incorrecta colocación de los electrodos de
estimulación cambiando el cátodo por el ánodo,
produce una latencia 0,5 ms más larga; a veces,
puede incluso llegarse a bloquear la propagación
del impulso en el nervio(1,2). Debe vigilarse la co-
rrecta posición de cátodo y ánodo en los aparatos
que permiten cambiar la polaridad del estimula-
dor. En caso de duda, se debe estimular en las dos
posiciones posibles, y la que produzca la latencia
menor será la posición adecuada.
Un nervio no se excita convenientemente si los
electrodos de estímulo no están suficientemente
cerca(3). Esto es especialmente relevante en estudios
de conducción sensitiva antidrómica de determina-
dos nervios, cuya localización es algo dificultosa,
como el femorocutáneo, el sural o el safeno. Es
conveniente, si no se obtiene un potencial adecua-
do, cambiar la posición del electrodo de estimu-
lación hasta obtener un potencial satisfactorio. A
menudo, el paciente puede indicar si nota bien la
descarga eléctrica y si ésta se irradia por el trayecto
del nervio.
La existencia de humedad o gel conductor entre
los dos polos del estimulador provoca que, parte del
estímulo no llegue al nervio y, sin saberlo, se estén
realizando estímulos submáximos. Para evitarlo, se
deberá limpiar y secar correctamente la superficie
entre los dos polos del estimulador.
También pueden ser estímulos submáximos
los que se emplean en pacientes obesos, con ede-
9/7/07 12:07:53
 418 E. Gutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, G. Gutiérrez-Gutiérrez
mas, con sudor o que usan cremas en la piel. En
algunos casos basta con limpiar enérgicamente
la piel con alcohol o acetona, pero en otros es
preciso recurrir a la estimulación con electrodos
de aguja(1,2).
Otra posibilidad de error es la utilización de
estímulos excesivamente intensos, que puedan
excitar otros troncos nerviosos próximos, que iner-
van músculos vecinos al que se está evaluando y
modificar la respuesta registrada. Esto ocurre fre-
cuentemente al estimular los nervios mediano o
cubital, tanto en la muñeca como en el codo. A
veces resulta inevitable, como cuando se estimula
en axila o hueco supraclavicular, puntos donde
se excitan siempre múltiples nervios a la vez(1,2,4).
Si se estimulan otros nervios, además del que se
pretende estudiar, se puede producir la denomina-
da conducción en volumen, a través de músculos
alejados, lo que repercute en una medición falsa
de la latencia(1,2). Para distinguir el artefacto de la
conducción en volumen debe recordarse que este
artefacto es superponible a sí mismo, sea cual sea
el punto de estímulo, mientras que las respuestas
motoras reales son más dispersas cuanto más proxi-
malmente se estimule, a causa de la diferencia de
velocidad entre las fibras más rápidas y las más
lentas. Además, la conducción en volumen pro-
duce una deflexión inicial positiva en el potencial
evocado, lo que ayuda a identificarla.
PROBLEMAS DEBIDOS A ERRORES EN EL REGISTRO
Debe prestarse atención a la posición de los
electrodos de registro. Para una velocidad de con-
ducción motora el lugar idóneo del electrodo
activo es el punto motor(1,2), es decir, la zona del
músculo que es abordada por el nervio. La coloca-
ción del electrodo alejada de este punto produce
una respuesta que tendrá una positividad inicial,
que se corrige modificando el emplazamiento del
electrodo. Puede también observarse un comienzo
positivo en el potencial evocado motor a causa de
la conducción en volumen, como se ha señalado
previamente.
Manual EMG.indb 418
El uso de electrodos de aguja en el estudio de
la velocidad de conducción motora proporciona
una información más exacta de lo que ocurre en las
proximidades de la punta de la aguja, y el potencial
evocado suele tener un comienzo más abrupto, lo
que facilita la medición de la latencia; pero esta
técnica no siempre traduce lo que ocurre en todo
el músculo; pequeñas variaciones de la posición de
la aguja pueden provocar cambios en los valores
de la latencia de hasta 0,35 ms(1), ya que se puede
estar midiendo no sólo la conducción del impulso
a través del nervio, sino también la velocidad de
propagación del impulso a través del músculo. Los
electrodos cutáneos, por el contrario, informan más
globalmente de la respuesta muscular, puesto que
recogen la función de un mayor número de fibras
musculares y, por tanto, nerviosas.
En la velocidad de conducción sensitiva el
electrodo de referencia puede estar mal colocado
y recoger alguna respuesta motora de músculos
vecinos, obteniéndose, así, un potencial sensitivo
anormal(2). Debe procurarse que el electrodo de
referencia esté situado a la distancia adecuada y, a
ser posible, en un punto eléctricamente inerte.
En estudios de velocidad de conducción sensi-
tiva antidrómica la distancia entre los dos electro-
dos de registro debe ser adecuadamente controlada
(40 mm); si los electrodos están más separados,
aumenta la amplitud de potencial evocado; si se
acercan, disminuye. Sin embargo, la amplitud del
potencial sensitivo disminuye si la distancia entre
los dos electrodos es muy grande.
La amplificación del potencial evocado motor
también puede inducir a error en la medición de
las latencias(1,2). Cuanto mayor sea la amplifica-
ción, más brusco será el comienzo del potencial y
la latencia será menor y más fácil de medir. Se ha
calculado que los valores de una latencia motora
concreta pueden variar hasta 0,4 ms modificando
la amplificación de la respuesta. En general, no
debe modificarse la amplificación para medir las
latencias proximal y distal.
Si se utilizan grandes amplificaciones en una
velocidad de conducción sensitiva antidrómica, al
estimular un nervio mixto se puede obtener una
9/7/07 12:07:53
 Posibles errores en la realización e interpretación de los estudios electrofisiológicos 419
respuesta motora que se suma al potencial sensi-
tivo, y, por tanto, se tratará de un potencial con
parámetros falseados(2).
Si la piel del paciente está sudorosa se puede
registrar un potencial anormalmente amplificado,
por el contenido iónico del sudor. Por el contrario,
el potencial puede ser anormalmente pequeño si la
piel está sucia a causa del aumento de la impedan-
cia(1,2). Es necesario ser cuidadoso con la limpieza
y grado de humedad de la piel.
A pesar de extremar los cuidados, se ha estima-
do que, con las técnicas más correctas se puede
producir una variación inevitable de 0,5 ms en la
medición de una latencia concreta. En este sen-
tido, el estudio de Gassel(5) es aleccionador: cal-
culando velocidades de conducción motoras en
individuos sanos, en días diferentes, utilizando las
mismas técnicas y el mismo explorador, se obtienen
variaciones de 3,5 m/s de media y, en algunos casos,
de hasta 10 m/s.
PROBLEMAS ATRIBUIBLES A LA MEDICIÓN
Aunque suele prestarse gran atención a este as-
pecto, se pueden cometer errores en la medición
de las distancias en los estudios de velocidades de
conducción. Habitualmente se miden las distancias
por la superficie de la piel, y se asume que el nervio
sigue un trayecto rectilíneo paralelo a la piel, lo
que no siempre es cierto. Hay nervios que tienen
un curso ondulante y, por tanto, el error resulta
inevitable. Algunos expertos aconsejan utilizar un
compás obstétrico, pero parece que no hay una
gran diferencia entre esta medida y la realizada con
una cinta métrica, a menos que el registro se realice
con aguja y ésta esté situada muy profundamente(1).
Si se usan agujas, éstas no están localizadas en la
superficie de la piel, donde medimos, sino en el
espesor del músculo o del nervio, lo que proporcio-
na otra fuente de error. Sin embargo, estudios en
cadáveres han demostrado que existe una aceptable
correlación con las distancias in vivo(1).
Es importante medir las distancias con la extre-
midad extendida, para evitar sesgos por la flexión.
Manual EMG.indb 419
Así, si se estudia el nervio cubital, no es correcto
realizar las mediciones con el codo muy flexio-
nado.
En general, se recomienda utilizar una cinta
métrica “de costurera” y hacer verificaciones pe-
riódicas de su buen estado, ya que, por el material
con el que están fabricadas, estas cintas métricas
pierden elasticidad y se estiran, falseando las me-
diciones.
Al medir la latencia en un potencial evocado
motor debe hacerse en su comienzo, y no en el
pico, ya que la natural dispersión del potencial
evocado, cuando se estimula en puntos más proxi-
males, podría ocasionar un pequeño error en el
cálculo de la velocidad de conducción motora.
En pacientes obesos o con edemas, el punto
de la piel donde se aplica el estímulo puede estar
alejado del punto del nervio que recibe el estímulo
y, por tanto, la medida de la distancia en la piel
resulta engañosa.
Como norma general, un error de medición de
distancias no debe nunca superar los 0,5 cm.
PROBLEMAS ORIGINADOS POR VARIACIONES
ANATÓMICAS
Quienes se dedican a los estudios electromio-
gráficos utilizan frecuentemente esquemas anató-
micos de nervios y músculos para el diagnóstico
de todo tipo de lesiones. Es preciso, sin embargo,
recordar que estos esquemas anatómicos no se
corresponden con la realidad en muchos casos,
sino que existen variantes anatómicas que, en el
caso de los nervios periféricos, pueden inducir a
conclusiones absurdas, si no se conocen. Las más
frecuentes se exponen a continuación.
Miembro inferior
Nervio peroneo accesorio
En el miembro inferior hay que tener en cuenta
una variante anatómica que es el nervio peroneo
accesorio, que puede existir hasta en el 20-25% de
los sujetos normales. Este nervio (Fig. 1) es una
9/7/07 12:07:53
 420 E. Gutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, G. Gutiérrez-Gutiérrez
Nervio peroneo
superficial
Nervio peroneo
profundo
Nervio peroneo
accesorio
M. pedio
Figura 1. Nervio peroneo accesorio.
rama del nervio peroneo superficial que puede iner-
var total o parcialmente el músculo pedio(6-8). Este
músculo suele estar inervado por la rama terminal
del nervio peroneo profundo. Si la inervación del
músculo pedio por el nervio peroneo accesorio es
completa, al estimular el nervio peroneo profun-
do en la garganta del pie no se obtiene potencial
motor alguno en el músculo pedio, mientras que
el potencial motor es normal al estimular en la
cabeza del peroné. Si la inervación del músculo
pedio a través del nervio peroneo accesorio es sólo
parcial, al estimular el nervio peroneo profundo en
la garganta del pie se obtiene un potencial motor
de menor amplitud que cuando se estimula en la
cabeza del peroné.
Esta variante anatómica explica que, en ocasio-
nes, lesiones completas del nervio peroneo profun-
do se acompañen de actividad eléctrica (y clínica)
voluntaria en el músculo pedio, ya que el nervio
Manual EMG.indb 420
peroneo accesorio no está lesionado. En caso de
duda, puede recurrirse a la estimulación tras el
maléolo externo y, si se evoca un potencial motor
en el músculo pedio, se confirma la existencia de
esta variante.
Miembro superior
En los miembros superiores existen otras va-
riantes anatómicas dignas de tenerse en considera-
ción. Las más frecuentes son las que se describen
a continuación.
Anastomosis de Martin-Gruber
Se trata de una variante en la cual, a nivel del
tercio medio del antebrazo emerge una rama del
nervio mediano (o del nervio interóseo anterior)
que se incorpora al nervio cubital para inervar
músculos intrínsecos de la mano, habitualmente
inervados por el cubital (separador corto de meñi-
que, aductor del pulgar, primer interóseo dorsal y
porción profunda del flexor corto del pulgar) (Fig.
2), aunque hay diversas variantes. Esta anomalía
existe en el 15-30% de la población, suele ser bi-
lateral y a menudo familiar. La anastomosis sólo
lleva fibras motoras. En estos casos, la estimulación
eléctrica del nervio cubital en el codo evoca en
músculos cubitales un potencial motor de mucha
menor amplitud que cuando se estimula el nervio
cubital en la muñeca. Además, la estimulación del
nervio mediano en el codo evocará una respuesta
motora en músculos cubitales de la mano que no
se obtiene al estimular el nervio mediano en la
muñeca. Esta variante debe tenerse en cuenta en
casos de lesiones proximales del nervio cubital,
en las que existe una actividad sorprendentemente
buena en músculos cubitales de la mano. En pa-
cientes con lesión proximal del nervio mediano se
encontrará denervación y debilidad en músculos
cubitales de la mano. Para confirmar esta anomalía
es preciso, a veces, recurrir al registro simultáneo
de músculos medianos y cubitales de la mano, es-
timular los nervios mediano y cubital en muñeca
y codo y analizar luego las respuestas obtenidas en
cada músculo.
9/7/07 12:07:53
 Posibles errores en la realización e interpretación de los estudios electrofisiológicos 421
G2
G1
Figura 2. Anastomosis de Martin-Gruber.
Anastomosis cubital-mediano
Es menos frecuente que la anterior. Del nervio
cubital salen fibras nerviosas que se incorporan al
tronco del nervio mediano, generalmente a nivel
del tercio medio del antebrazo. Las consecuencias
clínicas y eléctricas de esta variante anatómica son
inversas a las que se han descrito en la anastomosis
de Martin-Gruber(2,8-10).
Mano cubital
Es la mano que está totalmente inervada por
fibras nerviosas procedentes del nervio cubital. El
nervio mediano no desempeña entonces ningún
papel en la inervación motora de los músculos in-
trínsecos de la mano. Una lesión del nervio media-
no no ocasiona ningún trastorno motor en la mano,
mientras que una lesión del cubital produce un tras-
torno motor extremadamente grave. Se comprueba
la existencia de esta variante anatómica mediante
el registro simultáneo de músculos inervados habi-
tualmente por el nervio mediano (p. ej., separador
corto del pulgar) y por el nervio cubital (separador
corto de meñique). Se estimulan sucesivamente los
nervios mediano y cubital en la muñeca y en el
codo y se analizan los potenciales evocados en los
dos músculos. No se obtienen respuestas en ningún
músculo al estimular el mediano, mientras que se-
rán normales los potenciales en ambos músculos
cuando se estimula el nervio cubital.
Manual EMG.indb 421
Nervio mediano
Nervio cubital
Entrecruzamiento
Mano mediana
Es mucho más rara que la mano cubital. En
esta variante, todos los músculos intrínsecos de la
mano están inervados por el nervio mediano(10).
Otras variantes anatómicas
Se acepta que la inervación de los músculos
de la mano presenta variaciones con respecto a
los esquemas anatómicos clásicos en un 20-30%
de la población normal. Así, en un antiguo estudio
de disección de 30 cadáveres se encontró que el
músculo flexor corto del pulgar estaba totalmente
inervado por el nervio mediano en cinco casos,
por el nervio cubital en otros cinco, en 19 casos lo
estaba por ambos nervios y en un caso se trataba
de una mano cubital(11).
PROBLEMAS PRODUCIDOS POR ALTERACIONES
FISIOLÓGICAS
Los factores fisiológicos que más modifican
determinados parámetros de los potenciales que
constituyen el estudio electromiográfico son la
edad, la temperatura y la estatura.
Es bien conocido que a lo largo de los años, las
velocidades de conducción motora y sensitiva van
disminuyendo paulatinamente. Sin embargo, no es
tan frecuente saber que los recién nacidos tienen
9/7/07 12:07:54
 422 E. Gutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, G. Gutiérrez-Gutiérrez
una mielina periférica inmadura, y que valores de
velocidad de conducción del 50% de las cifras de
un adulto deben considerarse normales. Estas bajas
velocidades van adquiriendo progresivamente unos
valores mayores a lo largo de los primeros años
de la vida. Así, a la edad de un año, los valores
normales se aproximan al 75% de las cifras de los
adultos y llegan a alcanzar valores de adultos hacia
los 4-5 años de edad. A partir de los 50-60 años, las
velocidades de conducción disminuyen entre 0,5
y 4 m/s por década.
Algo parecido ocurre con los valores de du-
ración y amplitud de los potenciales de unidad
motora. A partir de los 20 años, estas cifras van
aumentando progresivamente. Existen ya tablas de
valores normales para cada músculo, ajustadas por
edades o por décadas.
La temperatura es otro de los factores que influ-
ye en las velocidades de conducción. En estudios
realizados en invierno, cuando el paciente tiene
los pies y las manos frías, o en verano, cuando el
aire acondicionado excesivamente intenso llega
a enfriar las extremidades, se pueden encontrar
sujetos normales con valores anormales de las ve-
locidades de conducción. Se estima que por cada
grado centígrado que disminuye la temperatura de
la extremidad, por debajo de 33 ºC, la velocidad
motora o sensitiva disminuye entre 1,5 y 2,5 m/s
y las latencias aumentan 0,2 ms(12). Los potencia-
les sensitivos aumentan también su duración con
temperaturas bajas. Los potenciales de unidad mo-
tora se hacen más largos y más polifásicos a bajas
temperaturas.
Por ello, debe medirse la temperatura antes y
después de llevar a cabo estudios de conducción
nerviosa o electromiografía y calentar las extremi-
dades (una lámpara cercana puede ser suficiente)
hasta alcanzar valores entre 33 y 34 ºC.
La altura del paciente puede tener impor-
tancia en determinados casos. Es bien conocido
que las velocidades de conducción son mayo-
res en trayectos proximales que en los distales;
igualmente, que las velocidades de conducción
son más altas en los miembros superiores que
en los inferiores. Estos hechos se basan en que
Manual EMG.indb 422
las fi bras nerviosas van adelgazándose a medi-
da que se alejan del cuerpo neuronal y, cuanto
más fi nas sean, más lentamente conducen los
impulsos nerviosos fisiológicos o inducidos por la
estimulación eléctrica. Por este motivo, personas
longilíneas, con las extremidades largas, tienen
valores de conducción nerviosa inferiores a los
de talla baja. Esta variabilidad debe tenerse en
cuenta en pacientes con tallas extremas y que
presentan mínimas alteraciones en los parámetros
de velocidades de conducción.
PROBLEMAS CAUSADOS POR UNA ERRÓNEA
INTERPRETACIÓN DE LOS DATOS
Es posible cometer errores de interpretación
de los hallazgos eléctricos en determinados pa-
cientes. Así, por ejemplo, encontrar actividad de
reposo, como fibrilaciones suele sugerir de forma
inmediata un proceso denervativo reciente; pero
no siempre es así: aunque las fibrilaciones son
prominentes en las lesiones axonales, nunca debe
olvidarse que no son sinónimo de denervación,
sino que pueden también encontrarse en algu-
nas miopatías. El caso más frecuente es el de
las miopatías inflamatorias, en las que el patrón
característico de pérdida de unidades motoras
se acompaña, en un elevado número de casos,
de fibrilaciones y descargas repetitivas comple-
jas; otros ejemplos característicos pueden ser
la enfermedad de Duchenne, con ocasionales
fi brilaciones en casos avanzados, o la distrofi a
facio-escápulo-humeral, en la que, además de
fibrilaciones, puede, en algunos casos, hallarse
un patrón neurógeno.
Un error nada raro es confundir los potenciales
de placa motora con fibrilaciones. Su morfología
bifásica, su baja amplitud, su patrón rítmico y el
sonido que producen son a veces similares; sin em-
bargo, las fibrilaciones tienen una deflexión inicial
positiva, al revés que los potenciales de placa y, ade-
más, la aguja situada en la proximidad de la unión
neuromuscular (cuando se detectan potenciales
de placa), suele resultar dolorosa. La atención del
9/7/07 12:07:54
 Posibles errores en la realización e interpretación de los estudios electrofisiológicos 423
explorador permite diferenciar fácilmente estos po-
tenciales, lo que exige vigilancia y esmero.
Puede darse el caso de cometer errores por un
estudio incompleto. Por ejemplo, si se estudia el
nervio mediano y se comprueba una lesión distal,
podría concluirse que se trata de un síndrome del
túnel del carpo. Sin embargo, si no se ha estudia-
do ningún otro nervio, puede pasarse por alto la
posibilidad de una polineuropatía distal. Así, un
estudio de una sospecha de síndrome del túnel
del carpo exige, además de comprobar la lesión
del nervio mediano, descartar una polineuropatía
difusa, estudiando, al menos, otro nervio (el cubi-
tal, por lo general).
Aunque la amplitud de un potencial evocado,
tanto motor como sensitivo, es el parámetro más
importante para el diagnóstico de una neuropatía
axonal, no siempre un potencial de baja amplitud o
ausente significa una lesión de los axones; si existe
un bloqueo parcial o total de la conducción en un
nervio, por desmielinización, se obtendrán poten-
ciales evocados de baja amplitud o pueden, incluso,
estar ausentes. Si el estudio de otros nervios revela
una neuropatía desmielinizante (p. ej., con un po-
tencial evocado disperso), no deberá interpretarse
la pérdida de amplitud como degeneración axonal,
sino como bloqueo de conducción. También pue-
de obtenerse un potencial motor evocado de baja
amplitud en casos con una atrofia importante del
músculo, sin pérdida de axones.
El aumento de la latencia de la onda F no siem-
pre indica una lesión proximal. No hay que olvidar
que la latencia de la respuesta F es el resultado de
la conducción desde el punto de estímulo hasta la
médula y desde allí hasta el músculo. Si la latencia
motora distal está notablemente prolongada, tam-
bién lo estará la latencia de la onda F, sin necesidad
de una lesión proximal.
Los estudios electromiográficos y electroneuro-
gráficos son una prolongación instrumental de la
exploración neurológica, especialmente relevante
en las enfermedades neuromusculares y no deben
considerarse como una prueba complementaria
adicional. Estas técnicas sirven para confirmar o
desechar una hipótesis diagnóstica. Se trata de
Manual EMG.indb 423
un estudio dinámico que debe llevarse a cabo de
acuerdo con los datos clínicos del paciente. A me-
nudo, durante el estudio eléctrico de un paciente
concreto, pueden obtenerse hallazgos que obligan
a modificar sobre la marcha las hipótesis previas y,
por tanto, cambiar la pauta de actuación prevista.
Por este motivo, la exploración eléctrica es mucho
más útil para el diagnóstico de una enfermedad
neuromuscular cuando es realizado por quien co-
noce bien las técnicas electrodiagnósticas y, ade-
más, está familiarizado con los datos clínicos del
paciente.
El diagnóstico de una enfermedad neuromus-
cular requiere, por tanto, recopilar datos de la
historia clínica, de la exploración neurológica, de
pruebas complementarias y de los hallazgos del
estudio neurofisiológico. Todos estos datos deben
sostener el juicio diagnóstico final, como se expone
en el capítulo siguiente de este Manual. Todos los
hallazgos, ya sean positivos o negativos, deberían
encajar correctamente, como lo hacen las piezas
de un rompecabezas. Si queda alguna pieza suel-
ta o algún hueco sin rellenar, se debe intentar su
esclarecimiento; si no se consigue, se debe hacer
constar en el informe.
A veces, resulta difícil establecer correlaciones
entre los datos clínicos y los hallazgos eléctricos;
en estos casos, debe cuestionarse el significado
de los estudios eléctricos. Cualquier discrepancia
debe alertar a un buen especialista e instarle a
aclarar los hechos. En estas circunstancias debe
siempre pensarse en la posibilidad de un error téc-
nico. Para disipar las dudas, lo más aconsejable
es revaluar los datos clínicos y electrofisiológicos
y, si es preciso, volver a explorar al paciente. A
veces, se debe recomenzar el estudio desde el prin-
cipio. Por último, es importante recordar que las
alteraciones eléctricas de escasa cuantía, que no
se correlacionen con los datos clínicos no deben
sobrevalorarse(12).
BIBLIOGRAFÍA
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cular diseases. Baltimore: Williams & Wilkins; 1972.
9/7/07 12:07:54
 424 E. Gutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, G. Gutiérrez-Gutiérrez
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neurophysiology. Philadelphia: FA Davis Co; 1992.
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1972).
12. Preston DC, Shapiro BE. Electromyography and neu-
romuscular disorders. Boston: Butterworth-Heinemann;
1998.
9/7/07 12:07:55
 Capítulo 32
ELABORACIÓN DEL INFORME ELECTROMIOGRÁFICO
J. Pardo Fernández, A.I. Martín Vigo, M. Torres Colomer
INTRODUCCIÓN
El informe electromiográfico representa el
procedimiento de comunicación entre el elec-
tromiografista y el médico que solicita la explo-
ración. Supone un registro permanente de la va-
loración clínico-electromiográfica y tiene obvias
implicaciones médico-legales. Además, sirve de
comparación para futuras exploraciones y tiene un
papel esencial en el manejo clínico-terapéutico
del paciente.
No existe un formato único de informe elec-
tromiográfico, y éste puede realizarse de diversas
formas. Lo importante es que sea un fiel registro
de los datos obtenidos en la exploración electro-
diagnóstica, y que permita realizar una correla-
ción entre los mismos y la clínica del paciente
con el fin de llegar a un diagnóstico(1).
En la elaboración del informe hay que tener
presente que la exploración electromiográfica es
un complemento de la exploración neurológica
y, por lo tanto, constituye una auténtica consulta
médica. La historia clínica (anamnesis y explora-
ción neurológica) guía y determina los diferentes
pasos de la exploración electromiográfica.
El estudio de las velocidades de conducción
nerviosa (motora y sensitiva), realizado con elec-
trodos de superficie, suele preceder al de electro-
miografía con electrodos de aguja en los casos en
los que es necesario. Otros estudios de conduc-
ción (respuestas tardías, estimulación repetitiva,
Manual EMG.indb 425
etc.) se realizarán según existan indicaciones es-
pecíficas. A su vez, el estudio electromiográfico
con electrodo de aguja debe seguir diferentes
pasos, como se detalla en otros capítulos. Bas-
te recordar aquí que comprenderá la valoración
del músculo en reposo (actividad de inserción,
actividad muscular espontánea), tras activación
voluntaria leve (análisis de la morfología de los
potenciales de unidad motora), moderada y máxi-
ma (determinación del patrón de reclutamiento
y de la activación voluntaria). Según el caso, se
puede optar por otras técnicas, como el análisis
automatizado del patrón interferencial (análisis
turns-amplitud), o el estudio electromiográfico
de fibra aislada. Lógicamente, el informe debe
reflejar todos los apartados de la exploración rea-
lizada y seguir una estructuración de las diversas
partes de la misma.
Antes de iniciar el estudio electromiográfico,
es imprescindible explicar con detalle el procedi-
miento al paciente y respetar su derecho a concluir
la exploración en cualquier momento, siendo re-
comendable la obtención de un consentimiento
informado del mismo. La intolerancia del paciente
a la prueba o la existencia de posibles contrain-
dicaciones para su realización, también se deben
especificar en el informe(2).
Describiremos a continuación los diferentes
componentes que deberían figurar en un informe
electromiográfico: datos de filiación, motivo de
consulta, anamnesis, exploración física, neurogra-
9/7/07 12:07:55
 426 J. Pardo Fernández, A.I. Martín Vigo, M. Torres Colomer
fía, electromiografía, hallazgos electrodiagnósticos,
comentario o impresión diagnóstica y recomen-
daciones.
COMPONENTES DEL INFORME ELECTROMIOGRÁFICO
Datos de filiación
Se pueden incluir los siguientes: nombre y
apellidos del paciente, sexo, fecha de nacimiento,
edad, domicilio y teléfono, número de identifica-
ción o historia clínica, fecha del estudio, médico
y servicio que remite al paciente, médico que
realiza la exploración, procedencia (consultas ex-
ternas o ingresado) y existencia o no de estudios
electromiográficos previos. La talla del paciente
es un dato imprescindible cuando se analizan
respuestas motoras tardías (ondas F), y por ello
debe anotarse de forma sistemática. Estos datos
se adaptarán a las necesidades de cada electro-
miografista y deben figurar en el encabezamiento
del informe.
Motivo de consulta
Se transcribe el motivo de la petición del es-
tudio electromiográfico realizado por el médico
que solicita la exploración. Este puede coincidir o
no con el enfoque clínico propio obtenido tras la
realización de la historia clínica al paciente, pero
sirve para orientar el estudio y, en su caso, mati-
zar en el informe la confirmación o exclusión del
diagnóstico inicial. En ningún caso se debe dirigir
exclusivamente la exploración electromiográfica
por el diagnóstico de sospecha sin realizar una
adecuada anamnesis y exploración neurológica
del paciente.
Anamnesis
Es el primer paso de la exploración electromio-
gráfica y, junto a la exploración neurológica, uno
de los más importantes. Generalmente, se realiza
una anamnesis dirigida a la sintomatología que re-
Manual EMG.indb 426
fiere el paciente y se preguntan los antecedentes
personales y familiares relevantes o relacionados
con el motivo de consulta. Es esencial conocer la
fecha de inicio, duración y forma de progresión de
los síntomas, su relación con traumatismo u otros
desencadenantes, etc.
La mayoría de las veces, la anamnesis podrá
expresarse en pocas líneas, en forma de una ma-
tización dirigida del motivo de consulta (p. ej.,
paciente que acude por lumbociática derecha de
características mecánicas en territorio S1 de un
mes de evolución. Ausencia de traumatismo o
esfuerzos físicos intensos previos. No pérdida de
fuerza ni alteración de la deambulación; pareste-
sias en mano derecha desde hace dos meses, de
predominio nocturno, que se alivian al sacudir
la mano. No cervicalgia ni pérdida de fuerza,
etc.).
Exploración neurológica
Se realiza una exploración neurológica orien-
tada a la patología neuromuscular que presente el
paciente, y, generalmente, también son suficientes
unas breves líneas para describir los hallazgos más
destacados (p. ej., signo de Lassègue a 45º en extre-
midad inferior derecha. Ausencia de déficit motor
o sensitivo. Reflejo aquíleo derecho abolido; signo
de Tinel en muñeca derecha, hipoestesia algésica
en cara palmar de 1º y 2º dedos, sin déficit motor
ni atrofia muscular, etc.).
Tras la anamnesis y exploración neurológica,
el electromiografista debe estar en condiciones
de planifi car un estudio electromiográfi co que
permita confirmar o descartar una determinada
patología neuromuscular, prestando especial
atención a su ubicación anatómica (afectación
de la neurona motora, anomalía radicular, plexo-
patía, mononeuropatía, mononeuropatía múl-
tiple, polineuropatía, enfermedad de la unión
neuromuscular, miopatía). No hay que olvidar
que el estudio electromiográfico es un proceso
dinámico, que se va modificando en función de
la interpretación inmediata de los datos obte-
nidos(1).
9/7/07 12:07:55

Neurografía
Como ya se ha comentado, suele preceder a la
exploración con el electrodo de aguja. Se seleccionan
estudios de velocidad de conducción motora y sensi-
tiva. En aquellos casos en que está indicado, pueden
realizarse estudio del reflejo de parpadeo, respuestas
motoras tardías (ondas F, reflejo H) y pruebas de esti-
mulación repetitiva a bajas o altas frecuencias.
Existen varias formas de reflejar los datos ob-
tenidos. Algunos lo hacen de forma narrativa,
mientras que otros utilizan la tabulación(2). En la
actualidad la mayoría de electromiógrafos incor-
poran un programa específico para la generación
de informes, que permite la incorporación directa
de los parámetros neurográficos analizados en los
diversos nervios examinados, de forma tabulada o
con registro gráfico de los potenciales, lo que sim-
plifica enormemente la realización del informe al
no tener que rellenar tablas prefijadas o realizar
la narración de todos los valores obtenidos en la
neurografía. Sea cual sea el método empleado para
la descripción, lo importante es que se reseñen los
datos neurográficos esenciales.
Se debe registrar el nervio y lado explorado, lu-
gares de estimulación y detección (en la actualidad
se emplean de rutina los electrodos de superficie);
latencia distal motora, amplitud proximal y distal
de la respuesta (preferiblemente la amplitud de
la respuesta negativa), anotando, si existen, cam-
bios en la morfología de la respuesta (dispersión
temporal o bloqueos de conducción) y velocidad
de conducción nerviosa. Las conducciones sensi-
tivas deben incluir la velocidad de conducción, la
latencia (al pico o al comienzo de la fase negativa)
y la amplitud (señalar si es pico a pico o de la fase
negativa). También se puede señalar si es antidró-
mica u ortodrómica, aunque este dato se puede
obviar si se ha especificado el lugar de estimulación
y detección.
Es aconsejable describir las posibles limitacio-
nes del estudio neurográfico, ya sean debidas a la
falta de tolerancia del paciente ante el estímulo
eléctrico, o a otros factores técnicos relevantes de
cara a la realización e interpretación de los estu-
Manual EMG.indb 427
Elaboración del informe electromiográfico 427
dios de conducción nerviosa (p. ej., aumento del
panículo adiposo en el lugar de estimulación, ede-
ma en el sitio de colocación de los electrodos de
registro, etc.).
En algunos informes se incluyen los valores
normales. En nuestra experiencia, pueden ser
motivo de confusión para la persona no familiari-
zada con la electromiografía, además de suponer
un aumento de datos a exponer en las tablas, lo
cual dificulta su lectura; por otra parte, la aparición
de un determinado valor que cae fuera del rango
de la normalidad no implica necesariamente que
este sea patológico y que tenga relevancia dentro
del estudio global del paciente(1).
La temperatura cutánea a la que se realiza la
exploración es un dato frecuentemente omitido
en los informes electromiográficos. Sin embargo,
es un parámetro sumamente relevante de cara a la
correcta interpretación de la latencia, amplitud y
velocidad de conducción, por lo que debería cons-
tar de forma sistemática(1-3).
Electromiografía de aguja
Se deben mencionar los diversos músculos
analizados con el electrodo de aguja coaxial. Al-
gunos autores incluyen también el nivel radicular,
la inervación plexular y el nervio periférico del
que depende el músculo en estudio, aunque es-
tos datos son opcionales. Los hallazgos obtenidos
en cada músculo pueden exponerse en forma de
una tabla(2), con varias columnas que permitan
reseñar los hallazgos obtenidos en los diversos
músculos del estudio electromiográfico (actividad
de inserción, actividad espontánea, contracción
voluntaria), aunque algunos prefieren la forma na-
rrativa. Como ocurre con la exposición de los da-
tos neurográficos, la mayoría de electromiógrafos
actuales incorporan un programa de generación
de informes que permite realizar una exposición
tabulada de los parámetros electromiográficos de
forma automatizada, lo que supone un importante
ahorro de tiempo de cara a la redacción del in-
forme, a la vez que se aumenta la sistemática y
claridad del mismo.
9/7/07 12:07:55
 428 J. Pardo Fernández, A.I. Martín Vigo, M. Torres Colomer
Actividad de inserción
Se indica si es normal, aumentada, disminuida
o ausente.
Actividad espontánea
Se puede graduar en una escala de 0 a 4, o por
cruces (0, +, ++, +++, ++++) según la abundan-
cia de la misma. Deben figurar el tipo o tipos de
actividad muscular espontánea presentes en cada
músculo (fibrilaciones, ondas positivas, etc.).
Actividad voluntaria
Se anotan las características del patrón de reclu-
tamiento (normal, reducido o precoz). El patrón
de reclutamiento reducido se puede dividir en li-
geramente reducido (↓), moderadamente reducido
(↓↓) o intensamente reducido (↓↓↓). Puede, ade-
más, reseñarse en la tabla la amplitud de esta acti-
vidad. Es importante matizar si la activación mus-
cular es normal o deficitaria. Para no añadir más
parámetros a la tabla de electromiografía, solemos
detallarlo en el pie de la tabla sólo en caso de que
ésta sea deficitaria. Esta matización es relevante ya
que la existencia de un patrón de reclutamiento
intensamente reducido en presencia de una activa-
ción muscular deficitaria del paciente no implicará
un patrón neurogénico necesariamente, sino que se
debe a una posible afectación del sistema nervioso
central o a una mala colaboración del paciente (por
dolor o simulación).
Además del patrón de reclutamiento, se pueden
expresar los resultados del análisis de la morfología
de los potenciales de unidad motora en cuanto a
duración, amplitud y polifasia. En este caso sólo espe-
cificamos si cada uno de estos parámetros es normal,
aumentado o disminuido, aunque también se pue-
den anotar los valores medios obtenidos en el análisis
cuantificado de los diversos potenciales analizados.
Hallazgos electrodiagnósticos
Tras la exposición de los datos neurográficos y
electromiográficos, es imprescindible realizar una
interpretación electrodiagnóstica de los mismos
(ver informes 1 y 2).
Manual EMG.indb 428
Comentario o impresión diagnóstica
En este apartado se refleja el diagnóstico (o
posibilidades diagnósticas) derivado de los hallaz-
gos clínicos y electrodiagnósticos. Algunos auto-
res diferencian entre impresión electrodiagnóstica
(aquella derivada únicamente de los datos elec-
trodiagnósticos) e impresión clínica (la derivada
exclusivamente de los hallazgos obtenidos en la
anamnesis y exploración neurológica). Nosotros
solemos unificar este apartado y, en caso necesario,
la diferenciación electrodiagnóstica frente a la clí-
nica se realiza de forma narrativa (ver informe 1).
Además, se debe especificar el nivel y la grave-
dad de afectación y, en su caso, establecer posibles
indicaciones pronósticas(1,2).
Recomendaciones
Son útiles en algunos casos para sugerir la repe-
tición de la exploración en un plazo determinado,
o para realizar comentarios acerca del manejo del
paciente, aunque en este caso es preferible la co-
municación verbal con el médico referente.
MODELOS DE INFORMES ELECTROMIOGRÁFICOS
Como se ha comentado inicialmente, no existe
un formato único y universal de informe electro-
miográfico. Se exponen a continuación, a modo
orientativo, dos modelos de informes que ilustran
los diferentes componentes del mismo, expuestos
en forma narrativa (informe 1) o tabulada (infor-
me 2).
INFORME 1
Paciente: Edad: 45 años
Talla: 1,68 m ID: 949-P
Remitido por: Dr. Servicio:
Exploración realizada por: Dr. Fecha: 01-11-06
Motivo de consulta
Dolor en extremidad superior derecha. Descar-
tar radiculopatía cervical.
9/7/07 12:07:56

Anamnesis
Paciente sin antecedentes de interés que nota
en los últimos dos meses dolor en hombro derecho,
agravado con el ejercicio físico, en ocasiones de
aparición nocturna y con irradiación a antebrazo
derecho. Parestesias ocasionales en mano derecha,
sin territorio definido.
Exploración neurológica
Destacan dolor e impotencia funcional para
abducción de hombro derecho por encima de los
90º. Reflejos musculares y sensibilidades táctil y
algésica normales. No debilidad en el resto de gru-
pos musculares analizados en extremidad superior
derecha.
Neurografía sensitiva
(Latencia al inicio, amplitud de fase negativa,
Tª: 30 ºC)
– Nervio mediano derecho (estimulación en muñe-
ca, detección en 3er dedo): LD 2,4 ms; amplitud
20 μV; VCN 53,1 m/s.
– Nervio cubital derecho (estimulación en muñe-
ca, detección en 5º dedo): LD 2 ms; amplitud
18 μV; VCN 55,3 m/s.
Neurografía motora
(Detección con electrodos de superficie, am-
plitud de fase negativa, Tª: 30º)
– Nervio mediano derecho (estimulación en muñeca
y codo; detección en músculo abductor corto del
pulgar): LD 2,6 ms; amplitud 10 y 9,5 mv (distal
y proximal respectivamente); VCN 57,4 m/s.
Electromiografía
– Músculo deltoides derecho:
Actividad de inserción normal. Silencio mus-
cular en reposo.
Activación voluntaria: patrón de reclutamien-
to normal. Configuración de PUM normal.
Manual EMG.indb 429
Elaboración del informe electromiográfico 429
– Músculo bíceps braquial derecho:
Actividad de inserción normal. Silencio mus-
cular en reposo.
Activación voluntaria: patrón de reclutamiento
normal. Configuración de PUM normal.
– Músculo tríceps braquial derecho:
Actividad de inserción normal. Silencio mus-
cular en reposo.
Activación voluntaria: patrón de reclutamiento
normal. Configuración de PUM normal.
– Músculo abductor corto del pulgar derecho:
Actividad de inserción normal. Silencio mus-
cular en reposo.
Activación voluntaria: patrón de reclutamiento
normal. Configuración de PUM normal.
– Músculo abductor del 5º dedo derecho:
Actividad de inserción normal. Silencio mus-
cular en reposo.
Activación voluntaria: patrón de reclutamiento
normal. Configuración de PUM normal.
Hallazgos electrodiagnósticos
Normalidad de los parámetros neurográficos
motores y sensitivos analizados en nervio mediano
derecho. Normalidad de los parámetros sensitivos
analizados en nervio cubital derecho.
En la EMG con electrodo de aguja coaxial se
evidencian potenciales de unidad motora de ca-
racterísticas morfológicas normales, con un patrón
de reclutamiento normal y ausencia de actividad
muscular espontánea, en los diversos músculos ana-
lizados en extremidad superior derecha correspon-
dientes a raíces C5 a T1.
Comentario
No se objetivan signos electrodiagnósticos de
denervación en los músculos analizados compati-
bles con una radiculopatía cervical motora. Tampo-
co se evidencian datos de lesión de nervio mediano
en el canal carpiano.
Desde el punto de vista clínico, el cuadro es
sugestivo de una periartritis escapulohumeral de-
recha.
9/7/07 12:07:56
 430 J. Pardo Fernández, A.I. Martín Vigo, M. Torres Colomer

TABLA I. Neurografía sensitiva

LD (ms) Amplitud (μV) VCN (m/s)

Nervio Estimulación Detección Dcho. Izdo. Dcho. Izdo. Dcho. Izdo.

Sural Cara posterior de la pierna Maléolo externo 3 18 46,6

TABLA II. Neurografía motora

LD Amplitud VCN Lat. onda F
(ms) (mV) (m/s) (ms)

Nervio Estimulación Detección Dcho. Izdo. Dcho. Izdo. Dcho. Izdo. Dcho. Izdo.
Peroneo común Tobillo Músculo pedio 4,8 6 45,8
Cabeza peroné Músculo pedio 5,4
Tibial Maléolo interno M. flexor corto 1er dedo 5,3 3,5 45,2
Hueco poplíteo M. flexor corto 1er dedo 3
Tibial (reflejo H) Hueco poplíteo M. sóleo 30 NR 2,5 NR
NR: no respuesta.

INFORME 2 poestesia algésica y táctil en dermatoma S1; debi-

Paciente: Edad: 29 años lidad para flexión plantar de pie izquierdo (fuerza
Talla: 1,69 m ID: 950-P 4-/5) y dificultad para la marcha sobre puntillas en
Remitido por: Dr. Servicio: extremidad inferior izquierda.
Exploración realizada por: Dr. Fecha: 01-10-06
Neurografía sensitiva
Motivo de consulta
(Latencia al inicio de la respuesta, amplitud de
Lumbociática izquierda. fase negativa, Tª: 30 ºC) (Tabla I).

Anamnesis Neurografía motora

Paciente sin antecedentes de interés ni trauma-
tismos previos que refiere lumbalgia de 2 meses de
evolución, con irradiación a extremidad inferior
izquierda (hasta cara externa del pie) desde hace
mes y medio. El dolor se exacerba con maniobras
de Valsalva y con la deambulación y se alivia con
el reposo.
Exploración neurológica
Destaca signo de Lassègue a 30º en extremidad
inferior izquierda, arreflexia aquílea izquierda, hi-
(Detección con electrodos de superficie, ampli-
tud de fase negativa, Tª: 30 ºC) (Tabla II).
Electromiografía (Tabla III)
Hallazgos electrodiagnósticos
En la neurografía destaca disminución de la
amplitud de la respuesta motora en nervio tibial,
con preservación de la velocidad de conducción
nerviosa, y abolición del reflejo H en extremidad
inferior izquierda.

Manual EMG.indb 430 9/7/07 12:07:56

 Elaboración del informe electromiográfico 431

TABLA III. Electromiografía de aguja

Actividad Actividad Actividad voluntaria

de espontánea Patrón de reclutamiento Configuración PUM

Músculo inserción Fib OP Fas Otra Normal Reducido Precoz Duración Amplitud Polifasia

Vasto externo izdo. Normal No No No No X Normal Normal Normal

Tibial anterior izdo. Normal No No No No X Normal Normal Normal
Pedio izdo. ↑ ++ ++ No No ↓↓ ↑ Normal ↑
Gemelo interno izdo. ↑ +++ +++ No No ↓↓↓ ↑ Normal ↑
Paravertebrales
lumbosacros izdos. ↑ ++ ++ No No
↓: ligeramente reducido; ↓↓: moderadamente reducido; ↓↓↓: intensamente reducido; Fib: fibrilaciones; OP: ondas positivas; Fas: fasciculaciones.

En la EMG se observan datos de denervación
activa en musculatura paravertebral lumbosacra
izquierda y músculos pedio y gemelo interno iz-
quierdos, con trazados deficitarios de características
neurogénicas en la activación voluntaria.
Comentario
Radiculopatía S1 izquierda de intensidad grave,
con datos de denervación activa.
POSIBLES ERRORES EN EL INFORME ELECTROMIOGRÁFICO
En un análisis de 112 informes electromiográfi-
cos emitidos por 112 electromiografistas, Johnson(4)
encontró varios tipos de errores en la elaboración
del informe (Tabla IV), que fueron divididos en:
– Errores anatómicos: incorrecta especificación
del músculo analizado (la localización era re-
ferida como “área hipotenar, eminencia tenar,
cuádriceps, etc.”). Otro error frecuentemente
observado era la mala definición del nivel radi-
cular espinal (músculo extensor común de los
dedos como nivel C6, músculo tibial posterior
y músculo extensor largo de los dedos como
nivel L4, etc.).
– Errores técnicos: producidos como consecuen-
cia de la incorrecta colocación de los electrodos,
que motiva la descripción de latencias motoras
TABLA IV. Tipos de errores hallados en 112 informes electromio-
gráficos(4)
Tipo de error Nº de informes
Anatómicos 74
Técnicos 41
Estudio incompleto 36
Terminología 31
Interpretación 97
y sensitivas incompatibles; descripción de la-
tencias sensitivas sin mención de la distancia o
velocidad de conducción.
– Estudios incompletos: ausencia de estudios de
conducción nerviosa cuando eran de relevan-
cia para el diagnóstico; realización de estudios
para el síndrome de túnel carpiano sin analizar
otros nervios en la misma región (p. ej., estudio
sensitivo del nervio cubital ipsilateral).
– Terminología: utilización en el informe de tér-
minos electromiográficos incorrectos, como
“potenciales de denervación” o “potenciales
miopáticos”.
– Interpretación: ausencia de diagnóstico o posi-
bilidades diagnósticas y errores de sobreinterpre-
tación de los hallazgos, con el fin de ajustarlos a
la hipótesis diagnóstica clínica del médico que
solicita el estudio.
En nuestra experiencia, un error frecuentemen-
te observado es la ausencia de la exploración neu-

Manual EMG.indb 431 9/7/07 12:07:56

 432 J. Pardo Fernández, A.I. Martín Vigo, M. Torres Colomer
rológica e incluso de la anamnesis en el informe
EMG. También suele ser común en el comentario
diagnóstico la utilización del comentario “EMG
normal”. Esta práctica nos parece inadecuada y con
claras repercusiones diagnósticas para el paciente,
ya que el clínico no familiarizado con la EMG (que
habitualmente solo presta atención al apartado final
del comentario), puede concluir erróneamente que
se han descartado en el estudio electrodiagnóstico
toda posibilidad de enfermedad neuromuscular en
ese paciente. Cuando el estudio electrodiagnóstico
es normal, preferimos expresarlo como normalidad
de los parámetros electromiográficos o electroneu-
rográficos en los diferentes músculos o nervios ana-
lizados (lo cual no descarta que el paciente pueda
tener algún tipo de afectación muscular no apre-
Manual EMG.indb 432
ciada electromiográficamente o nerviosa periférica
en algún territorio no analizado).
BIBLIOGRAFÍA
1. Dumitru D, Zwarts MJ. The electrodiagnostic medicine
consultation: approach and report generation. En: Dumitru
D, Amato AA, Zwarts MJ, eds. Electrodiagnostic medicine.
2ª ed. Philadelphia: Hanley & Belfus; 2002. p. 515-40.
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Miller RG, Robinton JE. Reporting the results of needle
EMG and nerve conduction studies: an educational report.
Muscle Nerve 2005; 32: 682-5.
3. Johnson EW. Reporting and interpretation. En: Johnson
EW, ed. Practical electromyography, 2ª ed. Baltimore:
Williams & Wilkins; 1987. p. 417-64.
4. Johnson EW, Fallon TJ, Wolfe CV. Errors in EMG repor-
ting. Arch Phys Med Rehabil 1976; 57: 30-2.
9/7/07 12:07:57
 APÉNDICE

Manual EMG.indb 433 9/7/07 12:07:57

Manual EMG.indb 434 9/7/07 12:07:57
 Apéndice

ESQUEMAS ANATÓMICOS DE LOS SISTEMAS NEUROMUSCULARES

Y TERRITORIOS DE INERVACIÓN CUTÁNEA DE NERVIOS Y RAÍCES

Figura 1. Plexo braquial.

Manual EMG.indb 435 9/7/07 12:07:57

 436 Apéndice

Figura 2. Nervio musculocutáneo.

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 Apéndice 437

Figura 3. Nervios axilar y radial.

Manual EMG.indb 437 9/7/07 12:07:58

 438 Apéndice

Figura 4. Nervio mediano.

Manual EMG.indb 438 9/7/07 12:07:58

 Apéndice 439

Figura 5. Nervio cubital.

Manual EMG.indb 439 9/7/07 12:07:58

 440 Apéndice

Figura 6. Plexo lumbosacro.

Manual EMG.indb 440 9/7/07 12:07:58

 Apéndice 441

Figura 7. Nervio femoral o crural.

Manual EMG.indb 441 9/7/07 12:07:58

 442 Apéndice

Figura 8. Nervio obturador.

Manual EMG.indb 442 9/7/07 12:07:59

 Apéndice 443

Figura 9. Nervio ciático.

Manual EMG.indb 443 9/7/07 12:07:59

 444 Apéndice

Figura 10. Nervio tibial.

Manual EMG.indb 444 9/7/07 12:07:59

 Apéndice 445

Figura 11. Nervio peroneo y nervio safeno.

Manual EMG.indb 445 9/7/07 12:07:59

 446 Apéndice

Figura 12. Nervio sural.

Manual EMG.indb 446 9/7/07 12:07:59

 Apéndice 447

Figura 13. Nervio femorocutáneo.

Manual EMG.indb 447 9/7/07 12:08:00

 448 Apéndice

Figura 14. Nervios cutáneos del tronco y de las extremidades (cara anterior).

Manual EMG.indb 448 9/7/07 12:08:00

 Apéndice 449

Figura 15. Nervios cutáneos del tronco y de las extremidades (cara posterior).

Manual EMG.indb 449 9/7/07 12:08:00

 450 Apéndice

Figura 16. Nervios cutáneos de la cara y de la cabeza.

Manual EMG.indb 450 9/7/07 12:08:00

 Apéndice 451

Figura 17. Nervios cutáneos de la mano.

Figura 18. Nervios cutáneos del pie.

Manual EMG.indb 451 9/7/07 12:08:00

 452 Apéndice

Figura 19. Inervación radicular del tronco y de las extremidades (cara anterior).

Manual EMG.indb 452 9/7/07 12:08:00

 Apéndice 453

Figura 20. Inervación radicular del tronco y de las extremidades (cara posterior).

Manual EMG.indb 453 9/7/07 12:08:01

 454 Apéndice

Figura 21. Inervación radicular de la cara y la cabeza.

Manual EMG.indb 454 9/7/07 12:08:01

 Apéndice 455

Figura 22. Inervación radicular de la mano.

Figura 23. Inervación radicular del pie.

Manual EMG.indb 455 9/7/07 12:08:01

Manual EMG.indb 456 9/7/07 12:08:01
 ÍNDICE ALFABÉTICO

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Manual EMG.indb 458 9/7/07 12:08:01
 ÍNDICE ALFABÉTICO

A de multipotenciales de unidades motoras o multi-

Acetilcolina, 16 MUP, 43, 126
Acomodación, 25 Anastomosis, 420
Actina, 16 cubital-mediano, 421
Actividad electrodérmica galvánica, AEG, 406-409 de Martin-Gruber, 315, 420
Actividad muscular espontánea, 107 Anestesia en la monitorización intraoperatoria, 224
anormal, 109 Anión(es), 19
de inserción, 107 Cl–, 20
normal, 108 proteicos, 20
Actividad voluntaria, 124 Ánodo o polo positivo, 24
Adaptadores, 40 Antidrómico, 23
ADN mitocondrial, 368 Aplicaciones clínicas de la electromiografía de fibra
ADN nuclear, 368 aislada, 140
Aguja concéntrica, 31 Artefacto(s), 33, 416, 417
Aguja monopolar, 31 de estímulo, 33
Aislamiento, 37 técnicos, 41
Ajustes de filtro, 32 Ataxia de Friedreich, 187
Alcalosis respiratoria, 386 Atetosis, 397
Algómetro, 409 Atrapamiento
Alisado (smooth), 42 del nervio peroneo común en la cabeza del peroné,
Almacenaje de señales, 41 309
Almacenamiento de registros, 45 del nervio tibial posterior en el hueco poplíteo,
Alteraciones fisiológicas, 421 313
edad, 421 por el ligamento de Struthers, 300
estatura, 421 proximales del nervio mediano, 300
temperatura, 421 Atrofia(s)
Amiotrofia bulboespinal progresiva, 238 espinal escápulo-peroneal, 238
Amiotrofia espinal crónica, 235 espinales familiares, 231
Amplificador(s), 29, 30 musculares espinales, 237
diferencial, 30 clasificación, 237
de la señal, 42 estudio electrofisiológico, 238
Análisis forma infantil de Werdnig-Hoffmann, 237
automatizado de unidades motoras, 43 forma intermedia, 238
de bases de datos, 45 forma juvenil de Kugelberg-Welander, 238
de espectro de energía, 43 muscular progresiva, 231
de la señal, 43 perifascicular, 366

Manual EMG.indb 459 9/7/07 12:08:02

 460 Índice alfabético

Averías, 34 nerviosa, 22
Axolema, 14 mixta, 58
Axón, 14 motora, 52, 61
Axonotmesis, 288 sensitiva, 55, 61
completa, 289, 291, 292 periférica, 186
parcial o incompleta, 289, 291 Conductancia, 21, 23
Conexión neutra, 38
B Contracción muscular, 16
Balismo, 397 Contractura muscular, 391, 398
Blefarospasmo, 389, 400 Convertidor, 33
Bloqueo de la conducción, 63, 201, 291 Copias de seguridad, 41
nerviosa 288, 293 Cordones posteriores, 186
Bomba Corea, 398
de potasio, 20 de Huntington, 187
de sodio 20 Corriente alterna, 416
Botulismo, 123 Cronaxia, 25
Cuerpos nemalínicos, 367
C Curva
Cables, 30 de habituación del reflejo de parpadeo, 276
de intensidad-tiempo, 25
Calambre(s) muscular(es), 368, 385, 389, 398
Calcio, 16
Canales
D
Decremento, 83
cerrados en reposo, 18
Déficit
K+, 18
de enzima desramificante, 368
Na+, 18
de fosfofructocinasa, 368
sensibles al voltaje, 18
de maltasa ácida, 367
sensibles a transmisores químicos, 18
de miofosforilasa, 368
iónicos, 18 Degeneración(es)
pasivos abiertos, 18 combinada subaguda, 187
Canalopatías, 377, 379 espinocerebelosas, 187
Cancelación de fase, 58 walleriana, 288, 292
Capacitancia, 23, 36 Densidad de fibras, 137
Cationes, 19 Dermatomiositis, 365, 366
Cátodo o polo negativo, 24 Descarga(s)
Célula(s) complejas repetitivas, 358
CD8+, 366 de alta frecuencia, 129, 130, 366, 367
de Schwann, 14 mioquímicas, 114, 388, 389
polarizada, 18 miotónicas, 115, 130, 357, 373, 392
Certificación, 35 repetitivas complejas, 115
Circuito eléctrico, 38 Descomposición automatizada de EMG, 43
Clasificación Desmielinización focal, 288
de las fibras musculares, 17 Despolarización, 20
de las fibras nerviosas, 15 Diámetro
Coma, 179, 188 axonal, 24
hipóxico, 187 de la fibra, 24
Componente R2, 273 Disferlina, 362
Condrodistrofia miotónica, 391 Disparador, 42
Conducción Dispersión temporal, 63
central motora, 192 Dispersión temporal fisiológica, 58
de la fibra muscular in situ, 140 Display, 33
en volumen, 27, 418 Distonía, 200, 397
motora central, 194 laríngea, 398

Manual EMG.indb 460 9/7/07 12:08:02

 Índice alfabético 461

oromandibular, 400 de Parkinson, 200

Distrofia de Pompe, 367, 391
facio-escápulo-humeral, 422 de Steinert o DM-1, 375, 391
miotónica, 375, 391 de Tarui, 368
muscular, 146, 358 de tejido conectivo 366
congénitas, 363 de Werdnig-Hoffmann, 130
de Becker, 358 hiperactividad muscular de origen central, 383
de cinturas, 360, 361 miotónicas, 373
de Duchenne, 358 neoplasias, 366
de Emery-Dreifuss, 361 que cursan con miotonía, 374
facio-escápulo-humeral, 360, 361 Epilepsia, 200
oculofaríngea, 363, 364 Epineuro, 14
paraespinales, 364 Errores en el informe, 431
Distrofinopatías, 358, 359 anatómicos, 431
clasificacion, 359 de sobreinterpretación, 431
Doble estimulación, 199 estudios incompletos, 431
Dolor neuropático, 179, 403, 404 técnicos, 431
terminología, 431
E Esclerosis, 129
Ecuación lateral
de Goldman, 19 amiotrófica, 231, 385, 390
de Nerst, 19 bloqueos de conducción, 235
Electrodo(s), 29 criterios clínicos diagnósticos, 231
activo, 29 estudio electrofisiológico, 232
ánodo, 32 fatigabilidad de la unión neuromuscular, 235
cátodo, 32 primaria, 231
colocación, 38 múltiple, 187, 199, 388, 389
de inserción o aguja, 29 Esfuerzo máximo (patrón interferencial), 127
de superficie, 29 Espasmo(s), 384
de tierra, 29 carpopedal, 370
referencial, 29 del escribiente, 397
Electromiografía, 3 hemifacial, 389
antecedentes históricos, 3 hemifacial clónico, 398, 399
concepto, 3 hemifacial esencial, 280
de aguja, 286 laríngeos, 397
de fibra aislada, 133 tónico, 399
indicaciones, 9 Estabilidad, 123
Electromiografista Estenosis del canal lumbar, 187
formación, 11 Esterilización, 40
Electromiograma, 232 Estimulación, 39, 417
Enfermedad(es), 340, 366, 373, 383, 422 dual, 196
autoinmunes de la unión neuromuscular 340 eléctrica transcraneal, 191, 211
de Charcot-Marie-Tooth, 130, 238 magnética, 404
tipo I, 238 transcraneal 191, 197, 237
tipo II, 238 radicular, 250
de Cori-Forbes 368 repetitiva, 79, 82
de Duchenne, 422 supramáximo, 82
de Gilles de la Tourette, 397 Estimulador(es), 30, 32
de Huntington, 200 eléctrico, 32
de Kennedy, 238 Estímulo(s), 24
de la unión neuromuscular, 142 cuadrado, 24
de McArdle, 368, 391, 398 eléctrico, 24
de motoneurona, 199, 390 duración, 25

Manual EMG.indb 461 9/7/07 12:08:03

 462 Índice alfabético

intensidad, 25 tipo III, 368

electromiográfico, 4 tipo V, 368
de conducción nerviosa, 234 tipo VII, 368
de conducción nerviosa motora
valores normales, 101 H
de conducción nerviosa sensitiva Hardware, 34
valores normales, 101 Hemodiálisis, 390
submáximos, 82 Hiperactividad motora, 404
exponencial, 24 Hipercalcemia, 370
Excitabilidad, 24 Hiperparatiroidismo, 370
Expert quantitative IP analysis, EQUIP, 129 Hiperpolarizacion, 21
Exploración neurofisiológica, 74 Hipertermia maligna, 391
Hipertiroidismo, 370
F Hipertonía facial postparalítica, 399
Facilitación, 83 Hipertrofia muscular, 391
intracortical, 196 Hiperventilación psicógena, 386
Factor Hipocalcemia, 386
de conversión, 24 Hipoparatiroidismo, 370
de seguridad, 23 Hipotiroidismo, 370, 391
Fasciculación(es), 112, 232, 237, 368, 385, 389, 390
benignas, 233 I
Fases de refractariedad, 26 Ictus, 199
absoluta, 26 Impedancia, 29
relativa, 26 Impulso condicionante, 25
Fatiga central, 197, 199 Inervación anómala, 314
Fibra, 14 Inestabilidad, 123
amielínica, 14 Informe electromiográfico, 425
mielínica, 14 Inhibición intracortical, 196
muscular, 14, 15 Inhibidores de la acetilcolinesterasa, 85
despolarización, 16 Instrumentación, 29, 416
tipo I, 18 Interferencia, 29, 30
tipo IIa, 18 Internacional Electrotechnical Comission, 39
tipo IIb, 18 Interpretación de los datos, 422
nerviosa, 14 estudio incompleto, 423
Fibrilación(es), 111, 129, 130, 356, 366-368 Ion, 19
Filtro(s), 31, 121-123, 416 Isquemia, 86, 386
de altas frecuencias, 31
de bajas frecuencias, 31 J
de banda, 31 Jitter, 135
ganancia, 31
Frecuencia L
cardiaca, 407 Laboratorio de EMG
de comienzo, 124 accesorios, 35
de estimulación, 82 adquisición de la señal, 41
de reclutamiento, 124 seguridad, 29, 34
Lámparas fluorescentes, 416
G Láser, 409
Gel electrolítico, 33 Latencia, 194
Generación del informe, 45 Lemnisco medio, 186
Giros, 122 Lesión(es), 286
Giros/amplitud, 128, 131 axonales, 61
Glucogenosis, 130, 367, 391 del plexo braquial, 186
tipo II, 367 desmielinizantes, 62

Manual EMG.indb 462 9/7/07 12:08:03

 Índice alfabético 463

fibrilaciones, 290 con cuerpos citoplasmáticos, 365

multirradicular, 187 con depósito de desmina, 365
nervio congénitas, 364
axilar, 286 distal de Miyoshi, 362
ciático, 286 distales, 362, 363
cubital, 286 endocrinas, 370
mediano, 286 en la infección por VIH, 367
peroneo, 286 esteroidea, 370
radial, 286 evaluación EMG, 355
tibial, 286 fármacos causantes, 371
ondas positivas, 290 inflamatorias, 365, 366, 422
velocidad de conducción motora, 286 miotónica, 391
velocidad de conducción sensitiva, 286 proximal, 377
Leucodistrofias, 187 mitocondriales, 368
Ligamento de Struthers, 300 multiminicores, 365
Longitud internodal, 24 necrosante, 371
nemalínica, 365
M tóxicas, 371
Maniobras de Phalen, 298 Mioquimia, 385, 388, 389
Mano Miosina, 16
cubital, 421 Miositis con cuerpos de inclusión, 366
mediana, 421 Miotonía, 373, 391, 392
Mapping, 206 clínica, 373
cerebral, 196 congénita, 377, 378, 391
del suelo del IV ventrículo, 223 Monitorización, 187, 206
Marcapasos, 35, 417 de la musculatura extraocular, 216
McComas, 236 III nervio craneal, 216
Mean Inter Spike Interval, MISI, 131 IV nervio craneal, 217
Medicación anticoagulante, 40 del nervio
Medición, 419 auditivo, 219
Medida de la excitabilidad, 25 espinal, 222
Medidas de la señal, 44 facial, 217
Meralgia parestésica, 186, 308 facial en las intervenciones de cirugía de parótida, 218
Mialgias, 371 glosofaríngeo, 221
Miastenia gravis, 80, 83, 123, 142, 340 hipogloso, 223
neonatal, 350 óptico, 215
Microneurografía, 407 trigémino, 217
Microprocesadores, 33 vago, 221
Mielopatía(s), 187 eléctrica de las raíces, 210
cervical, 200 EMG evocada mecánicamente, 210
Mioclonías, 397 intraoperatoria, 200
Mioclono de origen cortical, 187 cortical, 223
Miofibrillas, 16 intraoperatoria neurofisiológica de los nervios craneales,
Miofilamentos, 16 214
Mioglobinuria, 371 nervio facial mediante estimulación eléctrica trans-
Miopatía(s), 355, 367, 422 craneal, 218
alcohólica, 371 neurofisiológica intraoperatoria, 205
aguda, 371 espinal, 206
crónica, 371 medular, 206
axial, 364 raíces nerviosas, 206
central core, 364, 365 Mononeuropatía(s), 331
centronuclear o miotubular, 365, 391 agudas, 285
con agregados tubulares, 365 crónicas 295

Manual EMG.indb 463 9/7/07 12:08:03

 464 Índice alfabético

estudio neurofisiológico, 286 lingual, 151

múltiple, 331 masetero, 149, 272, 274
múltiple solapada, 331 nasal, 278
Motoneurona, 231 oblicuo inferior 282
bulboespinal o inferior, 231 oponente del pulgar, 161
primera cortical, 231 orbicular
multi Motor Unit Potential Analysis, multi-MUPA, 125 de la boca, 150, 278
Músculo, 149, 272 de los ojos, 150, 273, 278
abductor paraespinales, 170
corto, 160 pectoral mayor, 153
del dedo gordo, 169 peroneo largo, 167
del meñique, 161 primer interóseo dorsal, 162
aductor pronador
del pulgar, 161 cuadrado, 159
largo, 164 redondo, 157
mayor, 163 recto
bíceps del abdomen, 171
braquial, 154 femoral, 164
femoral, 166 romboides mayor, 152
braquiorradial, 155 semimembranoso, 165
cricotiroideo, 172, 283 semitendinoso, 166
deltoides, 154 serrato anterior, 154
diafragma, 174 supinador, 156
elevadores del paladar, 282 supraespinoso, 152
esfínter temporal, 272
rectal, 175 tensor del tímpano, 280
uretral, 175 tibial
estapedio, 280 anterior, 166
esternocleidomastoideo, 150, 281 posterior, 168
extensor tiroaritenoideo, 172, 283
corto de los dedos, 169 trapecio, 151, 281
cubital del carpo, 156 tríceps braquial, 155
del índice, 157 vasto lateral, 165
de los dedos, 156 vasto medial, 165
largo del dedo gordo, 167
radial largo del carpo, 156 N
faríngeos, 282 Nervio, 14, 254, 271, 419
flexor accesorio espinal, 90
corto del dedo gordo, 169 estudio de la conducción nerviosa motora, 90
cubital del carpo, 160 antebraquial cutáneo externo, 256
largo del pulgar, 159 antebraquial cutáneo interno, 254, 260, 263
profundo de los dedos, 158 axilar, 90
radial del carpo, 158 estudio de la conducción nerviosa motora, 91
frontal, 278 braquial cutáneo interno, 254
gemelo, 168 craneal, 271
glúteo cubital, 301
mayor, 162 estudio de la conducción nerviosa motora, 94
medio, 163 estudio de la conducción sensitiva 95
menor, 163 cutáneo antebraquial lateral, 97
iliopsoas, 164 estudio de la conducción sensitiva, 97
infraespinoso, 153 cutáneo antebraquial medial, 97
intercostales, 173 estudio de la conducción sensitiva, 98
laríngeos, 282 escapular dorsal, 254

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 Índice alfabético 465

espinal, 281 descargas, 387

estudio electrofisiológico, 281, 283 focal, 388
facial, 73, 277 Neurona(s), 15
estudio electrofisiológico, 278 motora, 13
femorocutáneo, 308 sensitiva, 13
frénico, 100, 254 somáticas, 15
estudio de la conducción nerviosa motora, 100 vegetativas, 15
hipogloso, 283 postganglionar, 13
laríngeo superior, 282 preganglionar, 13
mediano, 91, 92, 295 Neuropatía(s), 285, 295, 333
estudio de la conducción sensitiva, 92 agudas traumáticas, 285
mentoniano o infraorbitario, 275 del cubital en la muñeca, 304
musculocutáneo, 91 desmielinizantes, 201
estudio de conducción nerviosa motora, 91 motora multifocal, 201, 389
oculomotores, 282 con bloqueos de conducción, 234
pectoral lateral, 254 periférica, 369, 390
pectoral medial, 254 por atrapamiento, 295
peroneal profundo accesorio, 316 vasculítica, 333
peroneo, 98, 309 Neurotmesis, 292, 293
accesorio, 419, 420 sección del nervio, 292
estudio de la conducción nerviosa motora 99 Number of small segments, NSS, 129
superficial 99
estudio de la conducción sensitiva, 99 O
plantar interno sensitivo, 100 Ohmios, 30
estudio de la conducción sensitiva, 100 Onda
radial, 96, 305 D, 193, 213
estudio de la conducción nerviosa motora, 96 I, 193, 213
estudio de la conducción nerviosa sensitiva, 97 positivas, 112, 129, 130, 356, 366-368
recurrente, 282 Ordenadores, 29
subescapular, 254 Ortodrómico, 23
supraescapular, 254, 259 Osciloscopio, 33
supraorbitario, 74, 273
sural, 99 P
estudio de la conducción sensitiva, 100 Paciente(s), 393, 415
tibial, 98 colaboración, 415
estudio de la conducción nerviosa motora, 98 neuróticos, 415
posterior, 311 simuladores, 393, 415
torácico largo, 254 Parálisis
toracodorsal, 254, 260 bulbar progresiva, 231
trigémino, 73, 271 de Bell, 280
estudio electrofisiológico, 272 del sábado noche, 288, 306
ramas, 271 facial, 399, 400
maxilar inferior, 271 periódica, 378, 379
maxilar superior, 271 Paramiotonía congénita, 377, 378, 391
oftálmica, 271 Patrón
vago, 282 de reclutamiento neurógeno, 233
estudio electrofisiológico, 283 interferencial, 127
Neuroapraxia, 288, 289 miopático, 356
Neurografía, 427 neurógeno, 237
limitaciones del estudio, 427 PEL, 410
temperatura, 427 Peligro
Neuroma de Morton, 313, 314 biológico, 40
Neuromiotonía, 385, 386, 387 informáticos, 40

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 466 Índice alfabético

PENS, 404 α, 27
Perineuro, 14 C, 27
Período, 275, 384 cerebral, 183, 184
de silencio, 199, 384 cervical, 183
refractario, 25 compuesto, 27
silente, 195, 384 duración, 139
SP1, 275 músculo, 27
SP2, 275 nervio, 27
Piridostigmina, 85 de acción, 20, 26
Placa motriz, 16 tres períodos, 26
Planificación del estudio ENG-EMG, 236 hiperexcitabilidad, 26
Plantilla (template), 43 hipoexcitabilidad, 26
Plexo braquial, 253 refractariedad, 26
anatomía, 253 de campo, 184
clasificación, 255 de campo cercano, 184
cordón de equilibrio, 20
lateral, 259 de Erb, 183
medial, 260 δ, 27
posterior, 260 de la fibra muscular, 16
dominios de membrana, 18
motores, 257 de placa motora, 80, 81, 422
musculares, 258 de reposo, 20
sensitivos, 256 de unidad motora (PUM) disminuida, 120, 233,
estrategia de evaluación, 261 355
patrones electrodiagnósticos, 257 amplitud media, 356
tronco primario duración media, 122, 355
inferior, 259 patrón de interferencia, 356
medio, 258 reclutamiento, 356
superior, 258 evocados auditivos de tronco cerebral, 219
valoración electrodiagnóstica, 256 evocados motores, 194
Plexo lumbar. Véase plexo lumbosacro evocados por rayo láser, PEL, 409
Plexo lumbosacro, 266 evocados somatosensoriales, 179, 207
anatomía, 266 dermatómicos, 209
estrategia de evaluación, 269 evocados visuales, 216
evaluación electrodiagnóstica, 267 miniatura, 80
patrones electrodiagnósticos, 268 lumbar, 184
Plexopatía reinervativos, 287
braquial. Véase plexo braquial reinervativos nacientes, 290
lumbar. Véase plexo lumbosacro satélites, 234
lumbosacra. Véase plexo lumbosacro Procesos neurógenos, 129
sacra. Véase plexo lumbosacro Programa antivirus, 41, 46
Plexo sacro. Véase plexo lumbosacro Progresión de la enfermedad, 236
Polifasia, 356 Promediación, 42
Polimiositis, 365-367 Propagación del potencial, 22, 23
Polineuropatías, 186, 280, 319 Protección de datos, 46
axonales agudas, 321 PUMs gigantes, 130
axonales crónicas, 323 amplitud máxima, 121
desmielinizante Punto motor, 418
crónica, 325
agudas, 325 R
crónicas hereditarias, 325 Radiculopatía(s), 129, 187, 241, 385, 390
Poliomielitis, 231, 239 estudio electromiográfico con aguja, 243
Potencial(s), 27, 119 estudios de conducción nerviosa, 246

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 Índice alfabético 467

Radioterapia, 389 de denervación, 232

Raíces anatómicas intrarraquídeas, 14 Sincinesia(s), 280, 399
Receptor de acetilcolina, 80 facial postparalítica, 400
Reclutamiento, 124 faciales postparalíticas, 389
Reflejo Síndrome, 297, 345, 384, 404
acústico, 280 de Cushing, 370
del músculo estapedio, 280 de Eaton-Lambert, 80, 83, 345
de parpadeo (blink-reflex), 73, 272, 280 de Guillain-Barré, 186, 389
H, 70 de Horner, 255
inhibitorio maseterino, 272, 275 de la persona rígida, 404
maseterino, 272, 274 del “armadillo”, 387
troncoencefálicos, 272 del canal cubital, 301
Refractariedad, 25 del desfiladero torácico, 186, 261
Regeneración walleriana, 290 neurológico, 262
Registro(s), 26, 418 polémico, 265
bipolar, 26 postraumático, 264
de los potenciales de fibra muscular aislada, 133 del hombre rígido, 384
de potenciales, 26 del nervio interóseo anterior, 300
extracelular, 26 del nervio interóseo posterior, 308
intracelulares, 26 del pronador redondo, 300
monopolar, 26 del túnel del carpo, 297
Reglas cardinales, 8 del túnel del músculo abductor del primer dedo,
Relación coste-efectividad, 206 314
Reobase, 25 del túnel del tarso, 313
Repolarización, 20 de Meige, 400
facial postparalítico, 399, 400
Resistencia, 23
lágrimas de cocodrilo, 399, 400
Respuesta(s), 73, 405
miasténicos congénitos, 347
contralateral (R2c), 73
por defecto en la sinapsis, 349
F, 194
postsinápticos, 349
R1, 73, 273
presinápticos, 348
R2, 73
miasténicos de etiología infecciosa, 350
R3, 73
miasténicos producidos por fármacos y tóxicos, 352
R2 ipsilateral (R2i), 73
postpolio, 231, 239
RII, 405 Siringomielia, 130, 187, 231
RIII, 405 Sistema
reflejas nociceptivas, 405 de retraso (delay), 416
sudomotora simpática cutánea, RSSC, 406, 407 tubular T, 16
tardías, 67, 286 Software, 33, 34
onda A, 69
onda F, 67, 286 T
reflejo H, 286 Técnica(s)
Retraso (delay), 42 de estimulación repetitiva, 82
Ruido, 29 de estimación, 236
neurofisiológicas, 6
S Teléfonos móviles, 416
Sarcolema, 16 Telemedicina, 45
Sarcómero, 16 Temblor, 393
Sarcoplasma, 16 cerebeloso, 396
Señal, 29 de actitud o postural, 394
analógica a digital, 33 de la escritura, 396
Signo(s) de reposo, 394
de Tinel, 298, 313 esencial, 394

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 468 Índice alfabético

fisiológico exagerado, 394 del movimiento, 200

histérico, 394 miotónicos, 391
neuropático, 396 obsesivo-compulsivo, 397
ortostático, 394, 396 postsinápticos, 82, 83, 86
parkinsoniano, 395 presinápticos, 82, 83, 86
rúbrico, 396 Trigger, 42
simulado, 394, 395 Triple estimulación, 196
voluntario, de intención, de acción o cinético, Tropomiosina, 16
394 Tumores troncoencefálicos, 389
TENS, 404 Turns/amplitud, 127
Terminales, 33
ganancia o sensibilidad, 34 U
velocidad de barrido, 34 Umbral de despolarización, 22
Termodo, 408 Umbral motor, 193
Termotest, 408 activo, 193
Territorio de la UM, 119 en reposo, 193
Test regional de curare, 87 Unidad
Tetania, 370, 386 motora (PUM), 13, 17, 119
Tétanos, 384 muscular, 119
Tics, 397 sensitivo-motriz, 14
Tiempo de conducción motor central, TCMC, Unión neuromuscular, 79, 80
194 Upper centile amplitude, UCA, 129
Tiempo útil, 25
Toma de corriente, 36 V
Toma de tierra, 36 Valores de referencia, 44, 206
Tortícolis, 398 Variaciones anatómicas, 419
Toxina botulínica, 389, 393 Vía corticoespinal, 191
Transductores, 41 Vías del dolor, 403
Transformadores, 38 VIH, 367
Transmisión neuromuscular, 14 Voltaje, 29
Trastorno, 397
de la transmisión neuromuscular de origen presináptico, Z
143 Zidovudina, 367

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