CARDIOPATIAS CONGENITAS

generalidades
Anormalidad de la estructura y/o función del corazón en un recién nacido,
DEFINICION que se genera durante la vida fetal.
Exactamente en las primeras 8 a 10 semanas de gestación, momento en
que se da desarrollo de aparato cardiovascular.
 Se presenta en el 1% de los recién nacidos vivos.
 Son más frecuentes en varones, con excepción de la CIA y PCA, más
frecuente en mujeres.
 Es multifactorial, donde se fusionan factores genéticos y ambientales.
 5% de los pacientes con cardiopatías presentan asociada
cromosomopatías, y un padre con cardiopatía tiene 2% que su hijo
EPIDEMIOLOGI también la tenga.
A Existen múltiples síndromes genéticos que per se cursan con cardiopatías:
Síndrome de Down
Trisomía 18
Síndrome de Turner
Síndrome de Marfan
Factores ambientales que se asocian a cardiopatías congénitas:
Alcohol, drogas como la talidomida, difenilhidantoina, litio.
Eventos virales en la madre durante el primer trimestre de la gestación
como la rubeola rubeola
Otras enfermedades maternas como Lupus Eritematoso, diabetes.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
Generalidades

Corto-circuito de derecha a izquierda)

OBSTRUCTIVA DE CORZON DERECHO:
Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o
atresia Tricuspidea con estenosis pulmonar)
La más fácil o fisiológica es cardiopatías cianóticas: cuya MEZCLA TOTAL
característica principal es cortocircuito de derecha a izquierda Ventrículo único o atresia Tricuspidea sin estenosis
y la clínica pulmonar, tronco-arterioso, drenaje venoso anómalo
pulmonar total.
Falta de mezcla
CLASIFICACIÓ Trasposición de grandes vasos
N

Cortocircuito de Izquierda a derecha:

Comunicación interventricular, CIV
Comunicación interauricular CIA.
Persistencia de conducto arterioso PCA
y las acianoticas son las más diversas, y la característica es Drenaje venoso anómalo pulmonar parcial
no cianosis y el hallazgo clínico Obstrucción de corazón izquierdo:
Coartación aortica,
Estenosis mitral
Hipoplasia de ventrículo izquierdo
Insuficiencias valvulares:
Insuficiencia mitral, aortica, estenosis pulmonar, estenosis
venas pulmonares
 Cardiopatías congénitas acianoticas
Definición Fisiopatología
 A consecuencia de
cortocircuito de izquierda a
derecha se da hiperflujo
pulmonar, y entonces la
cantidad de sangre que
Orificio a nivel del pasa del ventrículo
tabique que separa izquierdo al derecho
Comunicación ambos ventrículos, depende de, el tamaño del
interventricular defecto, diferencia de
que permite el presión entre ambas
CIV ´paso de sangre cavidades (ventrículos= y la
desde el ventrículo resistencia pulmonar y
de mayor presión al periférica
 A consecuencia del
de menor presión,
cortocircuito se produce:
o sea de Izquierda  Dilatación de las cavidades
a Derecha, se ventriculares, arterial
forma corto pulmonar y aurícula
izquierda
circuito de
 Se puede presentar
izquierda a derecha insuficiencia cardiaca
y aumento de flujo izquierda
pulmonar con  Insuficiencia cardiaca
congestiva de la infancia
sangre
 Si el defecto es grande
parcialmente
puede dar hipertensión
oxigenada.
pulmonar, y si esta es
La sangre del VI severa puede darse
tiene dos caminos inversión del flujo de
hacia aorta y derecha a izquierda o,
Síndrome de Eisenmenger.
circulación
sistémica o hacia
ventrículo derecho
y pulmones
Clínica
CIV PEQUEÑA
Niño asintomático con un
desarrollo normal, presenta
solo soplo, si esta en segmento
muscular, cierra
espontáneamente por
hipertrofia del musculo
CIV de tamaño medio y
cortocircuito moderado
Insuficiencia cardiaca
congestiva
Retraso de crecimiento
Infecciones respiratorias
frecuentes
Fatiga y sudoración mientras
come
CIV GRANDE Y/O
CORTOCIRCUITO SEVERO
Insuficiencia cardiaca
congestiva importante,
Taquicardia, taquipnea y fatiga l
comer
Retraso en el crecimiento
importante
En niños > 1 año hipertensión
pulmonar significativa
Síndrome Eisenmenger que
consiste en cianosis progresiva
y severa, disnea y fatiga.
Diagnóstico
Exploración física: latido
hiperdinamico de punta
Soplo Holosistólico
Frémito sistólico, thrill borde
izquierdo del esternón
Retumbo diastólico
Hepatomegalia
Ecocardiograma es método de
elección comprobatorio
Diagnóstico diferencial
Regurgitación mitral o
Tricuspidea
Persistencia Ductus arterioso
Comunicación interauricular
Doble salida ventrículo derecho
Tronco arterioso
Tratamiento
El manejo de los pacientes
asintomáticos incluye:
Fármacos como digital,
diuréticos y vasodilatadores
En aquellos que no se
compensan adecuadamente o
con defectos muy amplios, cierre
quirúrgico
 Cardiopatías congénitas acianoticas
Definición Clasificación Fisiopatología Clínica Diagnóstico
Exploración física
 Ostium LA mayoría de las veces
secundum: asintomático, ocasionalmente
Defecto en el tabique situado en la soplo cardiaco
interauricular, permite parte central del Latido hiperdinamico en precordio
 Dilatación de las
el paso de sangre tabique en CIAs grandes
cavidades Auscultación revela: foco sistólico
Comunicación oxigenada de aurícula interauricular,
50-70% de todas derechas, arteria largo en foco pulmonar
interauricular izquierda a la derecha,
las CIA pulmonar y Desdoblamiento del segundo
de cavidad de mayor
CIA aurícula izquierda ruidos
presión a una de
menor presión,  ostium Primun  Con el tiempo esta La mayoría de los niños Soplo meso diastólico de llenado
estableciendo situado en la dilatación origina asintomáticos. Tricuspidea
cortocircuito de parte baja del arritmias en las Algunos presentan
septo por encima síntomas: Ecocardiograma es método
izquierda a derecha y adultos y tiene
aumento del flujo de las válvulas Infecciones respiratorias confirmatorio del defecto
sintomatología
pulmonar. auriculoventricul frecuentes
Hipertensión Fatiga o disnea, cuando en Diagnóstico diferencial
Hay sobrecarga de ares Pulmonar en defecto es importante
volumen en ambas
adultos Arritmias ventriculares Persistencia Ductus arterioso
aurículas, ventrículos y  Tipo seno
 Es más raro que se Es poco frecuente el Comunicación interventricular
pulmones y en las venosos:
invierta el corto retraso del crecimiento Canal auriculoventricular
arterias pulmonares junto a la
En la circulación fetal, desembocadura circuito y produzca Tratamiento
el foramen oval esta de la vena cava Sind. Eisenmenger Cateterismo terapéutico en el de
permeable para dar superior o elección
mayor circulación con inferior Cierre quirúrgico dela CIA está
sangre oxigenada al indicado 4n todo defecto > 6mm
cerebro, y para que no Se realiza entre los 2 y 4 años de
pase a nivel pulmonar edad.
en la vida fetal.
Al nacer la auricula
derecha iguala presión
a la izquierda y se
cierra el foramen
 Cardiopatías congénitas acianoticas
Definición Etiología Fisiopatología Clínica Diagnóstico
Exploración física
Es al persistencia en la  Puede ser normal,
vida postnatal de un taquicárdico o taquipneico y
comunicación entre la con signos de insuficiencia
aorta y la arteria cardiaca.
 Prematurez  Se produce:
pulmonar  Pulso celer o saltón
 Infección  Dilatación de  En Ductus pequeños
Persistencia del Permite el paso de rubeola en  Auscultación soplo continuo
cavidades los niños están
sangre oxigenada o en maquinaria, soplo de
conducto arteriso primer trimestre izquierdas y de la asintomáticos
Gibson en foco pulmonar que
desde el vaso de  Factores
PCA arteria pulmonar  En prematuros y/o
mayor presión al de puede irradiarse a espacio
familiares y bajo peso al nacer
menor presión genéticos  Hipertensión interescapular.
pueden agravar el
estableciéndose un pulmonar con mas
 Levada altitud síndrome de distres
cortocircuito de precocidad y Ecocardiograma es método
(por tener respiratorio y/o
izquierda a derecha, y frecuencia que la confirmatorio del defecto
menor presión membrana hialina
aumento del flujo CIA
de oxígeno,  EL Ductus grande Diagnóstico diferencial
pulmonar
disminuye el  En niños ocasiona:
En la vida fetal, está
estímulo para mayorcitos en Insuficiencia cardiaca  Ventana aortopulmonar
abierto el Ductus evita
cierre Ductus) posible que se congestiva  Comunicaciones
que la sangre pase a
 Idiopático. invierta el flujo Infecciones frecuente arteriovenosas
pulmones, la sangre es
de a. respiratorio  Fístula coronaria
desviada a aorta Sind Eisenmenger
Taquicardia  Comunicación
descendente camino a
Taquipnea interventricular co
la placenta
Irritabilidad regurgitación aórtica
Al nacer en el niño se
Fatiga, sudoración al  CIV en la infancia
produce el cierre
comer  Atresia pulmonar con
funcional dentro de
Retraso en colaterales.
las 10 a 15horas de
crecimiento
nacido
 Llamado también el
Tratamiento
El cierre anatómicos
gran simulador porque Prematuros asintomáticos,
se produce a la
puede simular apresurar cierre con
tercera semana de
cualquier cuadro indometacina.
vida,(por eso antes de
clínico induciendo con
este cierre se puede
facilidad errores En lactantes un Ductus pequeño
auscultar soplos que
diagnósticos puede cerrar solo
tienden a desaparecer
Cierre quirúrgico ó
Cateterismo terapéutico

Constituyen un grupo
heterogéneo siendo su
principal característica corto
circuito de derecha a
izquierda por lo tanto
hipoxemia, manifestada por
una cianosis marcada de piel y
mucosas
Cardiopatías congénitas cianóticas
Clasificación tipos Trasposición de Grandes
vasos
Es la segunda cardiopatía
Obstructivas de corazón derecho: Obstructivas de Mezcla total cianótica más frecuente
corazón derecho Cardiopatías complejas sin La arteria pulmonar emerge del
 Tetralogía de Fallot
Defectos cardiacos obstrucción al flujo ventrículo izquierdo, y la aorta
 Atresia pulmonar
asociados a  Tetralogía de Fallot Existe una mezcla total del ventrículo derecho,
 Ventrículo único
obstrucción del flujo entre retorno venosos internamente es normal.
 Atresia Tricuspidea con
pulmonar y con un pulmonar y sistémico sin Puede asociarse a otros
estenosis pulmonar
Mezcla total: defecto septal que
Es la más frecuente de las
obstrucción al flujo defectos, el más frecuente CIV,
cianóticas 30%, es más frecuente en
permite un
Es una cardiopatía obstructiva
pulmonar
cortocircuito de Este hiperflujo pulmonar varones
 Ventrículo único sin derecha Ecocardiograma es método
derecha a izquierda que resulta en mayor
estenosis de la pulmonar. Es secundaria a una hipoplasia de confirmatorio del defecto
que lleva a la retorno pulmonar que
 Tronco arterioso la porción infundibular del septum
 Drenaje venosos anómalo
hipoxemia
interventricular resultando en:
sistémico por lo que hay Clínica
La obstrucción del saturaciones sistémicas
pulmonar total flujo no es
1. Comunicación
mayores de 80%
interventricular
necesariamente a
2. Estenosis pulmonar
Las manifestaciones  Ventana aortopulmonar
Falta de mezcla:  Cianosis que no se
nivel de la válvula
(obstrucción de flujo
clínicas además de la
acompaña de dificultad
Trasposición de grandes vasos total pulmonar, puede cianosis, son similares a las
de salida del ventrículo respiratoria si no a una
ocurrió con una CIV. de cortocircuito de
derecho hiperpnea
Son cardiopatía de izquierda a derecha.
3. Cabalgamiento de la Exploración física:
flujo pulmonar
aorta sobre el Cianosis
disminuido, en las
ventrículo derecho Segundo ruidos o algún soplo
formas más severas
4. Hipertrofia de Dedos en palillo de tambor
requiere de
ventrículo derecho Chapas en mejillas y pabellones
permeabilidad del
Ductus para poder auriculares
ser compatibles con Tratamiento
la vida.
Prematuros cianosis marcada,
se maneja con prostaglandina
E1, para mantener abierto
Ductus
Resto manejo conservador
hasta el momento de la
corrección quirúrgica paliativa o
correctiva
 Cardiopatías cianóticas Cardiopatías acianoticas
Flujo pulmonar Flujo pulmonar Flujo pulmonar Flujo pulmonar disminuido o
aumentado disminuido aumentado normal
Trasposición de Atresia pulmonar con Comunicación Estenosis pulmonar
grandes vasos tabique interventricular Interventricular
intacto
Retorno venosos Atresia Tricuspidea Comunicación Insuficiencia mitral
pulmonar Interauricular
totalmente anómalo
Corazón izquierdo Tetralogia de Fallot Persistencia de conducto Coartación aórtica
hipoplásico arterioso
Síndrome Anomalía de Epstein. Estenosis aórtica
Eisenmenger
CLASIFICACION DE LAS CARDIOPATIAS CIANOTICAS Y ACIANOTICAS