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de la osteoporosis en niños
J.C. López Robledillo
Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
Resumen Abstract
La osteoporosis es un trastorno esquelético que Osteoporosis is defined as a bone disorder with
se caracteriza por disminución de la masa ósea y low bone mass and altered bone quality leading to
alteración de la calidad del hueso que conduce a fractures, it may be primary due to an intrinsic bone
fracturas. Puede tener un origen primario, debido a abnormality (usually genetic in origin) or secondary
una anormalidad ósea intrínseca (generalmente, de due to an underlying medical condition and/or
origen genético), o ser secundaria a una patología its treatment. Causes for secondary osteoporosis
médica subyacente y/o su tratamiento. Causas de include immobility, leukemia, inflammatory
osteoporosis secundaria, incluyen: inmovilidad, conditions, glucocorticoid therapy, hypogonadism
leucemia, enfermedades inflamatorias crónicas, and poor nutrition. Osteoporosis in children may
tratamiento con glucocorticoides, hipogonadismo, occur silently until a fracture occurs. A history
mal nutrición, etc. La osteoporosis en niños puede of axial skeletal fractures or multiple fractures
cursar de forma silente hasta que se produce una from low biomechanical force may be indicators
fractura. Una historia de fracturas vertebrales o de of skeletal fragility and should raise concern
fracturas múltiples de bajo impacto son indicadores for osteoporosis. In genetic forms of primary
de fragilidad ósea infantil. En las formas osteoporosis, such as osteogenesis imperfecta,
genéticas de osteoporosis, como la osteogénesis exam findings can include characteristic facial
imperfecta, pueden estar presentes rasgos faciales features, blue sclerae, dentinogenesis imperfecta,
característicos: escleróticas azules, dentinogénesis and hypermobility. Dual-energy x-ray absorptiometry
imperfecta e hipermovilidad. La densitometría de (DXA) is the preferred method for assessing bone
rayos X de doble fotón es la técnica preferida para mineral content in children and adolescents
estudiar la masa ósea en niños y adolescentes. Obtained results are affected by age, sex, body
Los resultados obtenidos deberían ajustarse, entre mass, height, bone age, environmental factors
otros, por edad, sexo y tamaño corporal, por lo and illnesses The mean values of age matched
que se requieren curvas de referencia adecuadas. control group are used as a reference point for
Las principales medidas a tener en cuenta para la diagnosis of osteoporosis. Regular sports, the
prevención y tratamiento de la osteoporosis en niños absence of toxic habits and food to ensure the
y adolescentes son: la práctica deportiva regular, recommended calcium and vitamin D intake are
la ausencia de hábitos tóxicos y una alimentación the main measures to be taken into account for the
que garantice los aportes necesarios de calcio y prevention and treatment of osteoporosis in children
vitamina D. El tratamiento farmacológico se basa and adolescents. Drug treatment is based on the
en el empleo racional de bifosfonatos en niños con rational use of bisphosphonates in children with
formas graves de osteoporosis. severe forms of osteoporosis.
Palabras clave: Osteoporosis pediátrica; Fragilidad ósea; Densitometría ósea; Vitamina D; Bifosfonatos.
Key words: Pediatric osteoporosis; Bone fragility; Bone densitometry; Vitamin D; Bisphosphonates.
Introducción observado que el 16% de los niños con Tabla I. Determinantes de la masa
leucemia linfoblástica aguda(4) y el 7% ósea
Las fracturas son relativamente fre- de los niños con enfermedades reumá-
cuentes en niños mayores y adolescentes ticas sistémicas desarrollan fracturas de 1. Constitutivos
y, por lo general, no se deben a un pro- compresión vertebral en los 30 días que 1.1. Genética 60-80%
1.2. Raza
blema de fragilidad ósea; así vemos como, siguen al diagnóstico(5). 1.3. Interacción hormonal: GH,
aproximadamente, la mitad de los varones Aunque existen múltiples defini- gonadotropinas, esteroides
y un tercio de las mujeres antes de los 16 ciones, la conferencia de consenso del sexuales, T4, etc.
años han sufrido algún tipo de fractura rela- National Institutes of Health establece,
cionadas, por lo general, con traumatismos en el año 2000, que la OP es un: “tras- 2. Ambientales
de impacto(1). La fragilidad, sin embargo, 2.1. Nutrición
torno esquelético caracterizado por una
debe sospecharse ante fracturas de mínimo 2.2. Actividad física
resistencia ósea alterada que predispone 2.3. Medicamentos
impacto, en determinados contextos y ante a un riesgo de fractura elevado”(6). 2.4. Tóxicos
la presencia de determinados hallazgos clí-
La resistencia ósea depende funda-
nicos o de exploraciones complementarias
mentalmente del crecimiento y minerali-
asociadas que se abordarán a continuación.
zación del esqueleto, proceso que se ini- resistencia del hueso y, por tanto, en un
cia durante el desarrollo fetal y continúa aumento de su fragilidad(10).
Fármacos
- Glucocorticoides
- Antiepilépticos Figura 2.
- Quimioterapia Informe de una
- Inhibidores de la bomba de densitometría
protones dual fotónica de
- Inhibidores de la recaptación de Rx de columna
serotonina lumbar.
- Otros: ciclosporina, metotrexate,
heparina, acetato de leuprolide,
tenofovir
Hábitos de vida
Obsérvese en este informe, que la densidad mineral ósea (DMO) de la totalidad de 4 vértebras
- Sedentarismo
lumbares consecutivas se expresa en 0,539 g/cm2 y que la puntuación Z corresponde a -1,6
- Alimentación inadecuada
desviaciones estándar por debajo de la media de una población normal española ajustada
- Exposición solar deficiente
por edad y sexo.
FRACTURA FRACTURAS
VERTEBRAL HUESOS LARGOS
Dos o más fracturas de hueso
largo hasta los 10 años de edad.
Tres o más fracturas de hueso
largo en cualquier edad hasta
19 años de edad. ¿Historia
¿Enfermedad de fractura
local / significativa?
neoplasia?
DENSITOMETRÍA Sí No
DMO Z < -2
Sí No Sí No
En los síndromes de fragilidad ósea Es muy importante tener en cuenta que se detallan en la tabla VI, que nos
hereditaria, son característicos: deter- que valores de puntuación Z de la masa permitan caracterizar el estatus de fra-
minados rasgos faciales, escleras azules, ósea > -2,0, no excluyen la posibilidad gilidad ósea y diagnosticar OP si está
dentinogénesis imperfecta, hiperlaxitud, de una situación de fragilidad esquelé- presente.
etc. tica con riesgo elevado de fractura, por La determinación de calcio y creati-
La Organización Mundial de la lo tanto, el diagnóstico de osteoporosis nina en orina (de segunda micción pre-
Salud establece para el diagnóstico de en niños y adolescentes no debe hacerse feriblemente), puede ser útil para valorar
OP en la población adulta, valores de basándose únicamente en criterios téc- la ingesta de calcio y la posibilidad de
DMO de, al menos, 2,5 desviaciones nicos (densitométricos). hipercalciuria.
estándar por debajo del pico de MO A diferencia de los adultos, donde la La fosfatasa alcalina (total o ósea) y
considerado normal en adultos jóvenes osteopenia se define como una puntua- la osteocalcina son marcadores de for-
sanos del mismo sexo y raza. ción T entre -1 y -2,5, el uso del término mación ósea.
En niños y adolescentes, esta defi- “osteopenia” no es apropiado en niños, La deoxypyridinolina, N-telopep-
nición técnica no es apropiada, ya que recomendándose en su lugar, la expre- tido del colágeno tipo I (NTx), C-telo-
todavía no se ha alcanzado el pico de sión “masa ósea disminuida para la edad peptido del colágeno tipo I (CTx) y la
MO y, por tanto, no se puede referenciar cronológica”. creatinina urinaria son marcadores de
a dicho valor normalizado. Se impone, En la figura 3, se diagrama la acti- resorción ósea.
por tanto, una def inición operativa tud que debe tenerse en cuenta para rea- L os ma rc adore s bioqu í m icos
como la propuesta por ISCD(31,32,33), lizar un diagnóstico correcto de osteo- de remodelado óseo, aunque se han
en la que se requiere la presencia de porosis según las recomendaciones de empleado en determinadas situacio-
cualquiera de los siguientes: expertos. nes(34), su uso clínico habitual es limi-
1. Al menos, una fractura vertebral tado, dado que no existen datos nor-
(aplastamiento) en ausencia de Manejo práctico de la mativos que faciliten su interpretación
enfermedad local o traumatismo de adecuada.
alta energía. fragilidad ósea En ocasiones, las determinaciones
2. Historia de fractura clínicamente El estudio de un paciente con fragili- de laboratorio pueden orientar a deter-
significativa y una puntuación Z dad ósea o sospecha de padecerla ha de minados diagnósticos como, por ejem-
de la DMO ≤ -2,0. iniciarse mediante una anamnesis dirigida plo: hiperparatiroidismo secundario
Por fractura clínicamente signifi- y exploración física pertinente para deter- (Ca sérico normal o elevado con niveles
cativa se entiende la presencia de, minar el estatus de salud ósea. de P normales o disminuidos y PTH
al menos, una de las situaciones elevada), hipoparatiroidismo (Ca dis-
siguientes: Los principales factores que han minuido y P normal o elevado con PTH
• Dos o más fracturas de hueso de tenerse en cuenta, se detallan en la disminuida), pseudohipoparatiroidismo
largo hasta los 10 años de edad. tabla V. (Ca disminido, P normal y PTH normal
• Tres o más fracturas de hueso A continuación, dependiendo de los o elevado).
largo en cualquier edad hasta 19 hallazgos clínicos objetivados, se valora- Los niveles de magnesio (Mg) pro-
años de edad. rán las exploraciones complementarias porcionan un índice del contenido cor-
prolongada en patología neuromuscular 2. En niños, las fracturas de cadera, sición solar y evitar tóxicos, como
y tratamiento esteroideo, fundamental- fémur y vertebrales son raras, por alcohol y tabaco, son claves para la
mente), pero existe poco consenso en lo que su presencia siempre debe prevención y tratamiento de la fra-
cuanto al tipo de bifosfonato a utilizar, hacernos sospechar fragilidad. Las gilidad ósea.
dosis, forma de administración más ade- fracturas espontáneas, o que suceden 9. Los suplementos de calcio y vita-
cuada y duración del tratamiento(42-51). ante mínimo traumatismo o mani- mina D se realizarán para satisfacer
Los efectos secundarios a largo plazo, pulación, igualmente nos harán las necesidades recomendadas por
aún no son totalmente conocidos, por pensar que son patológicas. expertos. No está indicado moni-
lo que debemos ser cautos a la hora de 3. Una historia de fracturas de repe- torizar los niveles de vitamina D
utilizarlos en este tipo de pacientes en tición en un niño, debe hacernos en niños sanos. La exposición solar
crecimiento y, sobre todo, en las niñas sospechar un síndrome hereditario sigue siendo la fuente principal de
al llegar a la edad fértil. de fragilidad ósea, una vez que se síntesis de esta vitamina.
En la tabla IX, se exponen los prin- haya descartado un proceso secun- 10. En la actualidad, se dispone de
cipales bifosfonatos utilizados en el tra- dario. Se ha de tener en cuenta que experiencia creciente para el tra-
tamiento de la osteoporosis en la edad un estudio genético negativo no des- tamiento de formas graves de OP
pediátrica. carta el diagnóstico de osteogénesis con fármacos antiresortivos. Los
imperfecta. bisfosfonatos, tanto orales como IV,
Otros fármacos 4. El pico de masa ósea se produce en han demostrado eficacia y seguridad
Denosumab la adolescencia tardía, por lo que es en niños y adolescentes, aunque su
Se trata de un anticuerpo monoclo- importante tener en cuenta que la indicación no figura todavía en ficha
nal humano (IgG2) que se dirige y se calidad de hueso acumulada durante técnica.
une con gran afinidad y especificidad la infancia y juventud actúa prote-
al RANKL (ligando de receptor acti- giendo contra la aparición de osteo- Bibliografía
vador para el factor nuclear kappa B), porosis y fracturas en la edad adulta.
impidiendo la activación de su recep- El ejercicio físico y los aportes sufi- Los asteriscos reflejan el interés del artículo se-
gún los autores.
tor, R ANK, en la superf icie de los cientes de calcio en los años preado-
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del RANKL/RANK, se inhibe la for- 5. El desarrollo de osteoporosis en 2. Clinician’s Guide to Prevention and
mación, la función y la supervivencia de la edad adulta puede verse condi- Treatment of Osteoporosis: Guide-
los osteoclastos, lo que, a su vez, provoca cionada por el estado nutricional line National Osteoporosis Fundación
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Se ha empleado en pacientes con y vitamina D. Acceso 15 de Marzo, 2017.
formas graves de osteogénesis imper- 6. El método ideal para evaluar la masa 3. Díez A, Puig J, Martínez MT, Guelar
fecta, como alternativa a los bisfosfo- ósea es la densitometría dual fotó- AM, Cucurul J, Mellibovsky L, et al.
natos. Se administra semestralmente nica de rayos X (DEXA), pero debe Aproximación a los costes de fractura
por vía subcutánea. En la tabla X, se interpretarse con cautela, depen- osteoporótica de fémur en España. Med
detallan sus características. diendo del contexto del paciente y Clin. 1989; 92: 721-3.
de su historial de fracturas. El área 4.* Halton J, Gaboury I, Grant R, Alos N,
Cummings EA, Matzinger M, et al. Ad-
Datos clave anatómica que debe evaluarse pre- vanced vertebral fracture among newly
ferentemente es la columna lumbar. diagnosed children with acute lympho-
1. La OP es muy frecuente en la pobla- 7. El diagnóstico de OP debe reali- blastic leukemia: results of the Canadian
ción adulta a partir de una determi- zarse teniendo en cuenta las reco- Steroid-Associated Osteoporosis in the
nada edad y se considera una epide- mendaciones internacionales vigen- Pediatric Population (STOPP) research
program. J Bone Miner Res. 2009; 24:
mia silenciosa. En niños y adoles- tes, considerando que no siempre es 1326-34.
centes con enfermedades crónicas no necesaria la densitometría ósea para
5.* Huber AM, Gaboury I, Cabral DA,
es infrecuente, existiendo un riesgo establecerlo. Lang B, Ni A, Stephure D, et al. Pre
elevado de fracturas que impactan 8. Las medidas generales, como: una valent vertebral fractures among chil-
en la capacidad funcional y calidad dieta adecuada rica en lácteos y deri- dren initiating glucocorticoid therapy
de vida de pacientes y familiares. vados, el ejercicio regular, la expo- for the treatment of rheumatic disorders.
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Caso clínico
Paciente de 9 años de edad. había recibido dosis de hasta 45 mg/día con deprivación
Motivo de consulta: dolor intenso en región dorsal. rápida) y metotrexate 15 mg semanales por vía subcutánea.
Antecedentes familiares: fractura de cadera osteoporótica No refiere dolor ni tumefacción articular a ningún nivel
en abuela paterna. Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo en las dos semanas previas, siendo su capacidad funcional
en madre. normal.
Antecedentes personales: gestación 36 semanas, parto Exploración física: buen estado general. Afebril. Peso,
eutócico. PRN: 2,100 g. Lactancia artificial. Enfermedades talla. Adenopatías laterocervicales rodaderas de 1,5 cm. No
previas: artritis idiopática juvenil sistémica diagnosticada a exantemas. ACP normal. Abdomen: hepatoesplenomegalia.
los 3 años y 6 meses de edad que ha cursado en forma de Musculoesquelético:
brotes, en número de 2-3 durante los dos primeros años, • Marcha no se explora por dolor.
predominando las manifestaciones sistémicas (fiebre, exan- • Actitud fetal en cama.
tema y anemización). Estos brotes requirieron para su control, • Movilidad cervical conservada sin puntos dolorosos.
el empleo de glucocorticoides a dosis altas. Al tercer año • Rectificación lordosis fisiológica lumbar.
de evolución, presentó nuevo brote sistémico con: fiebre, • Dolor a la palpación en apófisis espinosas D10-L1 con
pericarditis y poliartritis de grandes y pequeñas articula- contractura musculatura paravertebral.
ciones. Se inició tratamiento con metotrexate subcutáneo y • Maniobras sacroilíacas sin hallazgos patológicos.
glucocorticoides a dosis de 1,5 mg/kg/día durante dos sema- • Maniobras de elongación ciática normales.
nas, con lo que se controló parcialmente la enfermedad y se • No debilidad muscular, ROT presentes y simétricos.
comienza deprivación esteroidea manteniendo el metotrexate • No signos inflamatorios articulares.
a su máxima dosis. • Atrofia ambos cuádriceps.
Historia actual: paciente que acude fuera de cita a la Analítica urgente: hemograma y PCR normales.
consulta de Reumatología, por presentar dolor de instauración Radiología: Rx columna dorsal y lumbar: cuerpos verte-
aguda en región dorsolumbar desde hace 2 días. Se acom- brales explorados con platillos bien definidos y refuerzo de
paña de limitación para la movilidad y le impide realizar sus la trabeculación. Pérdida significativa de altura de cuerpos
actividades cotidianas, obligándole a permanecer en cama. vertebrales D11 y L3 sin esclerosis ni alteración en partes
El dolor se alivia parcialmente con reposo y analgésicos y blandas adyacentes Conclusión: osteoporosis, colapsos ver-
no se acompaña de fiebre ni alteración del estado general. tebrales aislados D11 y L3.
Es la primera vez que le ocurre y no se acompaña de fiebre Juicio clínico: dorsalgia aguda por aplastamientos verte-
ni manifestaciones generales. Está en tratamiento con pred- brales. Artritis idiopática juvenil sistémica sin actividad en
nisona 7,5 mg al día, desde hace 10 días (semanas antes la actualidad.
PEDIATRÍA INTEGRAL