HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

Presentación de dos casos clínicos

Taroco R, Griot S, López P, Maiche M, Menoni J, Facal J, Cuadro R.

Hospital Maciel, Clínica Médica “1” Prof. Dr. Gaspar Catalá

Introducción

La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad del sistema mononuclear

fagocítico que se caracteriza por proliferación clonal con infiltración de uno o más órganos. (1,2)
Es poco frecuente en el adulto y su incidencia es desconocida a nivel mundial.
No existen datos estadísticos en el Uruguay
La proliferación de estas células produce una respuesta inflamatoria con formación de granulomas y
liberación de citoquinas cuyo daño tisular puede ser local o sistémico.
Se describen dos formas clínicas de presentación características de esta enfermedad, una pulmonar y
otra sistémica.

Caso clínico 1
16 años, sexo masculino.
AP: tabaquismo.
EA: dolor transfixiante en hemitrórax izquierdo y disnea brusca.
EF: lúcido, bien perfundido, polipnea de 36 rpm, desnutrición proteico calórica,
PP: timpanismo y MAV abolido en todo el hemitórax izquierdo.
CV: RR de 120 cpm. No IY.
Paraclínica:
RxTx: neumotórax izquierdo total. A derecha infiltrado intersticial difuso, zonas de panalización e
imágenes quísticas.
Tomografía de tórax de alta resolución: formaciones quísticas y micronódulos difusos, a
predominio medio y apical bilateral.
Biopsia pulmonar: infiltrado intersticial con fibroblastos, histiocitos, linfocitos y eósinófilos.
Acúmulos de células con marcador CD1a y S-100 positivos.
Gasometría arterial (posterior a drenaje de tórax): Insuficiencia respiratoria tipo II severa.
Test de marcha: desaturación arterial significativa al esfuerzo (menor a 90%).
Capacidad de difusión de CO (DLCO): disminuida.
Estudio funcional respiratorio: patrón restrictivo leve con obstrucción severa.
Tratamiento: O2, drenaje pleural, corticoterapia (prednisona 1mg/kg/día)

Caso clínico 2:
48 años, sexo masculino.
AP: fiebre reumática. Ex tabaquista.
EA: dolor y edema asimétrico de miembro inferior izquierdo (MII) de instalación aguda, poliartralgias
y fiebre.
EF: lúcido, eupneico. Anemia clínica. Tumoración a nivel de articulación esternoclavicular derecha,
de 2 cm de diámetro, indolora, firme-elástica.
PP y CV normal.
Edema asimétrico de MII con empastamiento.
Paraclínica:
Ecodoppler venoso: trombosis venosa profunda fémoropoplítea de MII.
Tomografía de tórax: lesión osteolítica en sector superior derecho del esternón acompañada de
formación sólida.
Biopsia de tumoración ósea: proceso inflamatorio crónico granulomatoso, sin elementos de
malignidad. Inmunohistoquímica positiva para CD1a y S-100.
Hemograma: Hb 8.9g/dl, VCM 82.7fl, HCM 27.7pg, plaquetas 435000
Perfil hepático: TGO 114U/l, TGP 106U/l,
Tasa de protrombina 70%.

1
Albuminemia: 1.93g/dl
Función renal: azoemia 0.4g/l, creatininemia 1.44mg/dl.
Examen de orina: campo cubierto de hematíes, cilindros granulosos y leucocitos
Urocultivo estéril.
VES: 130mm
Proteína C reactiva: 96mg/l
PEF: hipergammaglobulinemia policlonal
Beta 2 microglobulina: 6309micrg/l.
Tratamiento: anticoagulación, inmunosupresores (ciclofosfamida i/v) y corticoides (prednisona
1mg/kg/dia)

Discusión y comentarios

La HCL puede comprometer muchos tejidos y órganos por lo que la forma de presentación puede ser
muy variada.
Se plantea que el tabaco es un factor determinante de la etiopatogenia en las formas de expresión
predominantemente pulmonar.
La etiología es desconocida.
El diagnóstico es de sospecha clínica y confirmación anatomopatológica. En la microscopía óptica se
observan células mononucleares, la inmunohistoquímica y la microscopia electrónica confirman el
diagnóstico por la presencia de proteína S 100, CD1a y gránulos de Birbeck, respectivamente.
El caso clínico 1 es una HCL localizada a forma pulmonar que se presentó con un neumotórax
espontáneo.
El neumotórax es la forma de presentación de la enfermedad hasta un 15 %, según las series(3) , Otros
síntomas frecuentes pueden ser tos seca y disnea, ausentes en el paciente analizado.
La TAC mostró las alteraciones típicas con gran destrucción pulmonar, lo que evidencia una etapa
avanzada de la enfermedad. En estos casos típicos se puede discutir la necesidad de biopsia pulmonar.
Los estudios del intercambio gaseoso tienen valor pronóstico, como sucedió en el caso analizado.
El caso clínico 2 ilustra otra forma de presentación de la enfermedad, sistémica con presentación
predominantemente ósea
La afectación ósea, única o múltiple es la forma clínica más frecuente de la HCL, observándose en el
60 a 80% de los casos. (1,2)
Los estudios imagenológicos del sector afectado evidencian característicamente una lesión lítica bien
delimitada.
Este paciente presenta una lesión ósea única con otros elementos de compromiso sistémico, que se
describen en los casos más severos de esta enfermedad (hepático, renal, hematológico). La asociación
con trombosis venosa profunda y poliartralgias no se encuentran referidas en la literatura.
No existe un tratamiento específico de la HCL.
En la forma pulmonar es fundamental el cese del tabaquismo, lo que puede conducir a la remisión
espontánea de la enfermedad (4) En estadios avanzados se plantea el transplante pulmonar.
Se utilizan glucocorticoides e inmunosupresores aunque su efectividad no se ha demostrado. La
respuesta al tratamiento corticoideo en el caso clínico 1 no puede aún ser evaluada dado el corto
tiempo transcurrido desde su inicio. En estadios avanzados se plantea el transplante pulmonar.
En la enfermedad sistémica se utilizan citostáticos e inmunosupresores como vincristina, vinblastina,
ciclofosfamida asociados o no a corticoides. La tasa de respuesta es de 60%. (1,5)
El caso clínico 2 presentó una franca respuesta clínico paraclínica al tratamiento inmunosupresor y
corticoideo indicado.
Las opciones terapéuticas ante lesiones óseas son legrado quirúrgico o radioterapia, según sea única o
múltiple.
El pronóstico depende de la edad del paciente, número de órganos afectados y disfunción de los
mismos.

2
BIBLIOGRAFÍA

1. Feliu E, Ribera J. Patología del sistema mononuclear fagocítico. Histiocitosis de células de

Langerhans. Sans Sabrafen, 5ª edición 2006; 29:547-554.
2. Malpas J. Langerhans cell histiocytosis in adults. Hematology/Oncology Clinics of North
America, 1998;12:259-267.
3. Sudner K, Gosselin M, Chung H, Cahill B. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. Chest; May
2003; 123: 1673-1683.
4. Tazi A, Soler P, Hance A. Adult pulmonary Langerhans´cell histiocytosis. Thorax; May 2000; 55:
405-416.
5. Mogulkoc N, Veral A, Bishop P, Bayinder U. Pulmonary Langerhans´Cell Histiocytosis.
Radiologic Resolution Following Smoking Cessation. Chest; May 1999; 115: 1452-1455.