ARTÍCULO DE REVISIÓN

Crisis suprarrenal
 R. Louise Rushworth, MB, BS, Ph.D., 
 David J. Torpy, MB, BS, Ph.D., 
 y Henrik Falhammar, MD, Ph.D.
 Artículo
 Figuras / medios

Métrica
 81 referencias
La terapia de reemplazo de glucocorticoides, disponible desde la década de 1950, ha
prolongado la supervivencia de los pacientes con insuficiencia suprarrenal. 1 Sin
embargo, las crisis suprarrenales, que son emergencias médicas potencialmente
mortales, aú n se desarrollan en muchos pacientes afectados.La crisis suprarrenal
parece estar aumentando en frecuencia, a pesar de la disponibilidad de estrategias
preventivas efectivas. 2-4 Esta revisió n examina las definiciones, fisiopatología,
epidemiología y tratamiento de las crisis suprarrenales.

Definiciones de la crisis suprarrenal

No existe una definició n universalmente aceptada de una crisis suprarrenal, también

llamada insuficiencia suprarrenal aguda o crisis adisoniana. 5 En general, los
trastornos fisioló gicos agudos en pacientes con hipoadrenalismo conocido se
etiquetan como crisis suprarrenales sobre la base de la evaluació n clínica. 2,5,6
La
 clasificació n erró nea de diagnó stico puede no alterar el tratamiento inmediato pero,
a nivel epidemioló gico, puede impedir la comprensió n de la naturaleza de las crisis
suprarrenales.
Dada la falta de una clasificació n basada en la investigació n y en reconocimiento de los
cambios fisioló gicos que distinguen una crisis suprarrenal de un episodio má s leve de
hipoadrenalismo, generalmente se han adoptado 5-11 definiciones pragmá ticas de crisis
suprarrenal. 2,5,8,9 Una crisis suprarrenal en un adulto se define como un deterioro
agudo en el estado de salud asociado con hipotensió n absoluta (presió n arterial
sistó lica <100 mm Hg) o hipotensió n relativa (presió n arterial sistó lica ≥20 mm Hg
má s baja de lo habitual) , con características que se resuelven dentro de 1 a 2 horas
después de la administració n parenteral de glucocorticoides (es decir, una resolució n
marcada de hipotensió n dentro de 1 hora y mejoría en los síntomas clínicos durante
un período de 2 horas).
Dado que la identificació n de hipotensió n en bebés y niñ os pequeñ os durante una
emergencia puede ser difícil, una crisis suprarrenal en este grupo de edad se define
como un deterioro agudo en el estado de salud asociado con una alteració n
hemodiná mica aguda (hipotensió n o taquicardia sinusal en relació n con los datos
normativos relacionados con la edad ) o una marcada anomalía electrolítica (p. ej.,
hiponatremia, hipercalemia o hipoglucemia no atribuible a otra enfermedad). Después
de la administració n parenteral de glucocorticoides, las características atribuidas a la
crisis suprarrenal se resuelven sustancialmente. 12-16
Las características concomitantes en pacientes de todas las edades incluyen síntomas
abdominales agudos; delirio, obnubilació n o ambos; e hiponatremia, hipercalemia,
hipoglucemia y pirexia. 5-11 Cuando la hipotensió n atribuida a una crisis suprarrenal no
responde o responde mal a la administració n de glucocorticoides, debe considerarse
la coexistencia de otras enfermedades asociadas con la hipotensió n, como la sepsis.
Tabla 1.Síntomas, signos y características bioquímicas de la crisis suprarrenal.

Las crisis suprarrenales son la manifestació n má s severa de insuficiencia suprarrenal,

pero comparten síntomas con estados hipoadrenales má s leves. Estos síntomas
incluyen anorexia, ná useas, vó mitos, fatiga, mareos posturales, dolor abdominal, dolor
de extremidades y espalda, y alteració n de la conciencia. Las perturbaciones
bioquímicas compartidas incluyen hiponatremia, hipercalemia (en insuficiencia
suprarrenal primaria [enfermedad de Addison e hiperplasia suprarrenal congénita]) e
hipoglucemia (má s frecuente en niñ os que en adultos) ( Tabla 1 ). 5-8,11 Sin embargo,
una enfermedad aguda en un paciente que previamente ha recibido un diagnó stico de
insuficiencia suprarrenal primaria sin evidencia de compromiso hemodiná mico o
hipotensió n (o en niñ os pequeñ os, relleno capilar tardío o taquicardia como
manifestaciones físicas alternativas) debe considerarse fisioló gicamente distinto de
una crisis suprarrenal y en su lugar clasificado como insuficiencia suprarrenal
sintomá tica, un precursor de la crisis suprarrenal o una crisis suprarrenal
incipiente.2,5,7,8 Los síntomas marcados en ausencia de hipotensió n probablemente
indican una crisis suprarrenal incipiente, y el tratamiento con hidrocortisona y
líquidos intravenosos puede evitar el desarrollo de una crisis suprarrenal real.

Características fisiopatológicas

Figura 1.Fisiopatología de la crisis suprarrenal.

Las crisis suprarrenales surgen de una deficiencia absoluta o relativa de cortisol, un

glucocorticoide endó geno; en esa circunstancia, no hay suficiente actividad
glucocorticoide tisular para mantener la homeostasis. Los procesos fisiopatoló gicos
contribuyentes se representan en la Figura 1 .
El cortisol tiene una vida media circulante de 90 minutos; por lo tanto, los tejidos se
vuelven deficientes dentro de varias horas después de la privació n de cortisol. El
cortisol tiene efectos altamente pleiotró picos que se deben a la modulació n
transcripcional de genes que tienen un elemento de respuesta a glucocorticoides
(29% de todos los genes). 17 Las consecuencias fisioló gicas de la deficiencia de cortisol
son extensas y comienzan con la pérdida de la acció n supresora normal de los
glucocorticoides endó genos sobre las citocinas inflamatorias, lo que resulta en un
rá pido aumento de los niveles de citocinas, que causan fiebre, malestar, anorexia y
dolor corporal. En consecuencia, la deficiencia de cortisol conduce a poblaciones de
células inmunes alteradas (neutropenia, eosinofilia y linfocitosis); pérdida de la acció n
sinérgica del cortisol con catecolaminas sobre la reactividad vascular, lo que conduce
a la vasodilatació n e hipotensió n; efectos hepá ticos sobre el metabolismo intermedio,
con gluconeogénesis reducida, hipoglucemia o ambas; y á cidos grasos y aminoá cidos
libres circulantes reducidos. 18-21
A nivel celular, la pérdida de cortisol deprime la acció n de la proteína activadora 1
(AP-1) y el factor nuclear κB (NF-κB), lo que conduce a la activació n sin restricciones
de genes que producen proteínas inflamatorias, ya que la inhibició n de la unió n del
cortisol normal de NF-κB al receptor de glucocorticoides se pierde. 17,18 Ademá s, la
deficiencia de mineralocorticoides, que es prominente en la insuficiencia suprarrenal
primaria pero no secundaria, 3,22,23 es probable que exacerbe las crisis suprarrenales a
través de la pérdida de sodio y agua y la retenció n de potasio.

Características epidemiológicas.

Cada añ o, aproximadamente del 6 al 8% de los pacientes con insuficiencia suprarrenal

tienen una crisis suprarrenal incidente. 2,3 Las crisis suprarrenales son ligeramente
má s frecuentes en pacientes con hipoadrenalismo primario que en aquellos con
insuficiencia suprarrenal secundaria, probablemente debido a la preservació n parcial
de la secreció n de cortisol en algunos pacientes con insuficiencia suprarrenal
secundaria, 3 así como a la ausencia de secreció n de mineralocorticoides en aquellos
con hipoadrenalismo primario. 22-24 Las crisis suprarrenales son poco frecuentes en
pacientes con hipoadrenalismo debido a la terapia con glucocorticoides a largo plazo,
a pesar de un grado variable de supresió n suprarrenal consecuente. 25
La susceptibilidad a las crisis suprarrenales varía entre pacientes con
hipoadrenalismo.Los factores de riesgo incluyen edad avanzada, antecedentes de
crisis suprarrenales previas, la presencia de síndromes poliglandulares autoinmunes,
diabetes mellitus tipo 1 y afecciones coexistentes no endocrinas, como asma y
enfermedad cardíaca. Sin embargo, el mecanismo de acció n de estos diversos factores
en la crisis suprarrenal no está claro y puede ser específico para afecciones
coexistentes. 22,23,26,27 Ademá s, factores desconocidos pueden potenciar el riesgo de
crisis suprarrenal, ya que algunos pacientes tienen numerosos episodios, mientras
que otros tienen pocos, si es que tienen alguno. 28 Una asociació n entre la aparició n de
una crisis suprarrenal y la astenia cró nica que es característica del hipoadrenalismo es
plausible pero no está establecida. Sin embargo, un estudio prospectivo y
multicéntrico reciente que utiliza cuestionarios para obtener datos de 110 pacientes
con insuficiencia suprarrenal primaria mostró una asociació n positiva entre los
episodios de crisis suprarrenal incipiente y una mala calidad de vida. 29
Se ha sugerido, sobre la base de datos epidemioló gicos, que las tasas crecientes de
crisis suprarrenal pueden deberse al uso actual de regímenes de glucocorticoides de
acció n corta (hidrocortisona o acetato de cortisona) en dosis má s bajas en pacientes
con hipoadrenalismo. 2,4,30,31 Esta hipó tesis está respaldada por la evidencia de un
aná lisis longitudinal que involucró a 156 pacientes con hiperplasia suprarrenal
congénita que recibieron atenció n en un centro de referencia. El estudio mostró que
una dosis baja de reemplazo de hidrocortisona basal se asoció con episodios má s
frecuentes de diversas enfermedades, que requieren dosis suplementarias ("dosis de
estrés") de glucocorticoides. 30

Mortalidad

Las crisis suprarrenales contribuyen a la mortalidad en pacientes con

hipoadrenalismo23,28,32-36 ; La tasa de mortalidad asociada a la crisis suprarrenal puede
alcanzar el 6% de los eventos de crisis. 28 Las crisis suprarrenales pueden contribuir al
aumento de la mortalidad atribuida a las enfermedades infecciosas entre los pacientes
con hipoadrenalismo. 33 Se han producido crisis suprarrenales fatales en pacientes sin
un diagnó stico previo de hipoadrenalismo, aunque los síntomas pueden haberse
pasado por alto antes del episodio fatal. 1,37-40

Eventos que precipitan la crisis suprarrenal

Las infecciones, que actú an como estresores inflamatorios, comú nmente precipitan
crisis suprarrenales. 2,3,22,26-28 La gastroenteritis se cita con frecuencia como precipitante
y puede ser particularmente peligrosa, ya que los vó mitos y la diarrea afectan la
absorció n de la medicació n oral y también pueden exacerbar la deshidratació n. Sin
embargo, los síntomas abdominales de la crisis suprarrenal pueden conducir a un
diagnó stico erró neo de gastroenteritis. 2,5,22 Las infecciones bacterianas predominan
entre los eventos precipitantes relacionados con la infecció n en pacientes mayores,
mientras que las infecciones virales son eventos precipitantes má s comunes en los
niñ os. 12,22,27,28,41,42
Otros estados fisiopatoló gicos pueden precipitar una crisis suprarrenal si el cuerpo no
puede aumentar el cortisol endó geno y no aumenta la cantidad de terapia de
reemplazo.Dichas afecciones incluyen lesiones graves y cirugía mayor, pero las
situaciones que generalmente se asocian con la necesidad de aumentos má s leves de
cortisol (ejercicio y malestar emocional) se han reportado como precipitantes de
crisis en hasta el 10% de los episodios, segú n los resultados de las encuestas de
pacientes en que no se identificó ningú n precipitante específico. 3,22,24,27,28 Se han
reportado crisis suprarrenales en asociació n con la liberació n de citocinas de fase
aguda y otras sustancias después de ciertos procedimientos médicos relativamente
menores, como vacunas e infusió n de á cido zoledró nico. 43,44
Algunos tipos de inmunoterapia o quimioterapia pueden precipitar crisis
suprarrenales.Por ejemplo, la terapia con inhibidores del punto de control
inmunitario, que generalmente se usa en el tratamiento del melanoma y ciertos otros
tipos de cá ncer, puede causar insuficiencia suprarrenal (riesgo <1%) debido a la
inducció n de hipofisitis (y déficit de hormonas hipofisarias) o adrenalitis. 45 Si se
producen estos eventos adversos graves, se requiere el reemplazo inmediato de
glucocorticoides. 45,46
La falta de adherencia a la terapia de reemplazo de glucocorticoides también puede
precipitar una crisis suprarrenal. 22,28 Los pacientes deben ser educados sobre los
peligros de la omisió n o el cese de la dosis, particularmente durante un período
perioperatorio y durante el tratamiento con glucocorticoides a largo plazo para otras
enfermedades en las que la dosis diaria es mayor que la dosis de reemplazo (3 a 5 mg
de prednisona o el equivalente por día), ya que la interrupció n repentina puede actuar
como un precipitante. 22,47 La interrupció n abrupta iniciada por el médico de la terapia
con glucocorticoides también se ha informado como una causa de crisis suprarrenal. 48
La tirotoxicosis coexistente no diagnosticada, o el inicio de la terapia con tiroxina en
un paciente con hipoadrenalismo no diagnosticado, pueden precipitar una crisis
suprarrenal. 2,49,50 Ademá s, los inductores del
 citocromo P-450 3A4 (CYP3A4) como
avasimibe, carbamazepina, rifampicina, fenitoína y extracto de hierba de San Juan
pueden aumentar el metabolismo de la hidrocortisona, lo que requiere un aumento de
la dosis de glucocorticoides en pacientes que reciben tratamiento suprarrenal.
insuficiencia, o puede inducir una crisis suprarrenal en pacientes con insuficiencia
suprarrenal no diagnosticada. 51 Por el contrario, los inhibidores de CYP3A4 como
voriconazol, jugo de toronja, itraconazol, ketoconazol, claritromicina, lopinavir,
nefazodona, posaconazol, ritonavir, saquinavir, telaprevir, telitromicina y conivaptá n
pueden inhibir el metabolismo de la hidrocortisona, aumentando así los niveles de
hidrocortisona, aumentando el nivel de corticortisona efecto supresor de la terapia
con glucocorticoides en curso 51,52 , pero el riesgo de crisis suprarrenal puede
aumentar una vez que el agente ha sido descontinuado

Tratamiento
Tabla 2.Manejo de la crisis suprarrenal.

El tratamiento de una crisis suprarrenal es efectivo si se administra con prontitud,

antes de que la hipotensió n prolongada provoque efectos irremediables. 6,27,41
El
 tratamiento incluye la administració n inmediata de hidrocortisona intravenosa,
administrada como un bolo de 100 mg, seguida de 200 mg cada 24 horas,
administrada como una infusió n continua o como bolos intravenosos (o
intramusculares) frecuentes (50 mg) cada 6 horas , con dosis posteriores adaptadas a
la respuesta clínica (tabla 2 ). Si la hidrocortisona no está disponible, otro
glucocorticoide parenteral, 7 como dexametasona (4 mg cada 24 horas),
metilprednisolona (40 mg cada 24 horas) o prednisolona (25 mg en bolo, seguido de
dos dosis de 25 mg, para un total de 75 mg en las primeras 24 horas; a partir de
entonces, se pueden usar 50 mg cada 24 horas). En niñ os, la hidrocortisona se debe
administrar como un bolo parenteral de 50 mg por metro cuadrado de superficie
corporal, seguido de 50 a 100 mg por metro cuadrado cada 24 horas (administrado
como una infusió n intravenosa continua o como bolos intravenosos o intramusculares
cada 6 horas) La hidrocortisona (cortisol) es el fá rmaco preferido para el tratamiento
de una crisis suprarrenal debido a su farmacocinética fisioló gica de glucocorticoides,
unió n a proteínas plasmá ticas, distribució n de tejidos y efectos equilibrados de
glucocorticoides-mineralocorticoides.
Las dosis sugeridas para prednisolona y dexametasona se basan en su potencia
glucocorticoide en relació n con la hidrocortisona, de acuerdo con las pautas de
tratamiento actuales para la insuficiencia suprarrenal primaria. 7 No se requiere
fludrocortisona si las dosis de hidrocortisona exceden los 50 mg administrados cada
24 horas. Como cuestió n prá ctica, en pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria,
la terapia con fludrocortisona generalmente se reanuda una vez que la crisis
suprarrenal se ha resuelto y es factible el reemplazo oral de hidrocortisona.
Durante una crisis suprarrenal en curso en un adulto, se debe administrar solució n
salina normal intravenosa (1000 ml dentro de la primera hora), con líquidos
cristaloides (p. Ej., Cloruro de sodio isotó nico al 0.9%) administrado de acuerdo con
las pautas de reanimació n está ndar y con un ajuste para el estado circulatorio del
paciente , peso corporal y condiciones coexistentes relevantes. 2,5,6 Se
 administra
dextrosa intravenosa al 5% en solució n salina normal para la hipoglucemia (es decir,
cuando los valores de glucosa son inferiores a 3,9 mmol por litro [70 mg por
decilitro]). En niñ os, se administra un bolo de solució n salina normal en una dosis de
20 ml por kilogramo de peso corporal, con dosis repetidas de hasta 60 ml por
kilogramo la primera hora. Si hay hipoglucemia, se administra dextrosa a una dosis de
0.5 a 1 g por kilogramo.
En raras ocasiones, los pacientes tienen insuficiencia suprarrenal y diabetes insípida,
con mayor frecuencia en personas con hipofisitis linfocítica. Los líquidos deben
administrarse con precaució n en pacientes con diabetes insípida, ya sea que estén
recibiendo tratamiento o no, ya que el exceso de agua libre puede causar
hiponatremia y muy poca puede causar hipernatremia. El emparejamiento cuidadoso
de la producció n de orina y la infusió n salina normal generalmente mantiene la
isonatremia. 2

Se requiere investigació n y tratamiento concomitantes de la enfermedad precipitante

en todos los pacientes con crisis suprarrenal. El shock persistente a pesar del
tratamiento específico para la crisis suprarrenal sugiere otra causa de hipotensió n.
Después del manejo exitoso de una crisis suprarrenal, las dosis de hidrocortisona
deben reducirse, generalmente durante un período de 3 días, a la dosis de
mantenimiento habitual del paciente. Se debe hacer una evaluació n de los eventos
precipitantes prevenibles y se deben explicar al paciente estrategias preventivas,
incluida la autoadministració n de hidrocortisona parenteral. 2,6

Asuntos Gerenciales

MEDIO DE SALUD
La prevenció n de la crisis suprarrenal se basa en profesionales de la salud receptivos e
informados (ambulancia, enfermería y personal médico) y en una educació n efectiva
del paciente, para que el paciente pueda iniciar el aumento de la dosis de
glucocorticoides si es necesario. Sin embargo, los informes de casos (consulte el caso
ilustrativo en elApéndice complementario , disponible con el texto completo de este
artículo en NEJM.org) y, má s recientemente, los estudios sistemá ticos de la
puntualidad de la asistencia brindada por los profesionales de la salud han expuesto
una variedad de posibles retrasos y dificultades que pueden afectar la incidencia y el
resultado de la crisis suprarrenal. 5,48,53 Algunos factores ambientales, como la llegada
lenta de una ambulancia, pueden ser inevitables pero, sin embargo, es importante
abordarlos. 54 Por ejemplo, asegurar que las ambulancias tengan hidrocortisona
disponible para inyecció n, una política adoptada por los servicios de emergencia en
algunas regiones, puede ser muy ú til en el manejo de una crisis suprarrenal.
Son motivo de gran preocupació n los informes publicados sobre la negativa del
personal médico a administrar hidrocortisona debido a la creencia erró nea de que los
efectos adversos de los glucocorticoides son mayores que el riesgo de retener la
hidrocortisona de un paciente enfermo con hipoadrenalismo. 2,5,48,53,54 De hecho, la
evidencia reciente de niveles de conocimiento insatisfactorios sobre la insuficiencia
suprarrenal y la crisis suprarrenal entre varios tipos de médicos destaca la
importancia de la educació n continua. 55-58
Las revisiones hospitalarias de eventos críticos en el tratamiento de pacientes con
insuficiencia suprarrenal, en particular el tiempo transcurrido hasta la administració n
intravenosa de hidrocortisona, se pueden utilizar con fines de evaluació n de calidad y
evaluació n comparativa. 54,59 Las auditorías del tratamiento hospitalario (ingresos
hospitalarios, ingresos a la unidad de cuidados intensivos [uso de ventilació n
mecá nica], secuelas adversas y mortalidad) pueden ayudar a garantizar resultados
adecuados. En el hospital, el uso de un sistema de "bandera roja" para indicar
hipoadrenalismo debería fomentar la administració n de terapia de reemplazo de
glucocorticoides y de dosis apropiadas de glucocorticoides para procedimientos
quirú rgicos. 25,58 A nivel nacional, la evaluació n perió dica de los ingresos hospitalarios
y los datos sobre las recetas farmacéuticas pueden identificar otros problemas, como
variaciones en la incidencia de crisis suprarrenales 4,31,60 debido, entre otras cosas , a la
interrupció n en el suministro de glucocorticoides. tabletas 60 60

FACTORES DEL PACIENTE

Los pacientes con hipoadrenalismo a menudo informan insatisfacció n con la atenció n
médica; Entre los motivos de su insatisfacció n se incluyen los exigentes programas de
reemplazo de glucocorticoides, un retraso en el diagnó stico inicial, un deterioro del
bienestar posterior al tratamiento (en hasta el 40% de los pacientes) y ansiedad
relacionada con la crisis suprarrenal. 26,54,61-67 Deterioro funcional en pacientes con
insuficiencia suprarrenal, que se manifiesta por fatiga y por una menor participació n
en el trabajo debido a baja por enfermedad y discapacidad, 68 puede estar relacionado
con el reemplazo de glucocorticoides no circadiano 69 o no individualizado. Ademá s,
hay una marcada variació n interindividual en la farmacocinética de la
hidrocortisona, 70 y el tratamiento con hidrocortisona afecta la salud mental y física a
través del metabolismo alterado del triptó fano. 71 Ademá s, la reducció n de la calidad
de vida puede conducir a un riesgo elevado de crisis suprarrenal entre los má s
gravemente afectados. 29

Prevención

Las estrategias clave que pueden prevenir la crisis suprarrenal incluyen una receta
individualizada y un plan para el uso de la administració n de glucocorticoides
suplementarios para el estrés fisioló gico; uso de hidrocortisona parenteral,
preferiblemente en el hogar, cuando no se pueden tomar glucocorticoides orales; y la
provisió n de dispositivos, como un brazalete o collar MedicAlert (discutido má s
abajo), que pueden advertir a los cuidadores del riesgo de crisis suprarrenal cuando
los pacientes no pueden comunicarse verbalmente.
La dosis oral de glucocorticoides para el estrés, diseñ ada para replicar la respuesta al
estrés del cortisol, implica duplicar o triplicar la dosis de reemplazo, dependiendo de
la intensidad del estrés (por ejemplo, una dosis doble para una fiebre má s baja
[temperatura <38.5 ° C] y una dosis triple para una fiebre má s alta [temperatura ≥38.5
° C]), hasta que la enfermedad haya disminuido. La dosis de estrés se basa en imitar la
respuesta fisioló gica a la enfermedad, pero la farmacocinética oral de hidrocortisona
es muy variable, y los pacientes con un metabolismo rá pido pueden tener una
respuesta menos marcada a las manipulaciones de dosis moderadas que los pacientes
con un metabolismo má s lento. 70 Es
 posible que se necesiten dosis má s altas,
administradas por vía parenteral en casos de estrés severo, como una cirugía mayor, y
que tal vez alcancen el gasto secretor suprarrenal má ximo (aproximadamente 200 mg
de hidrocortisona cada 24 horas [8.5 veces el gasto normal], como se usa en los
estudios de intervenció n de shock séptico). 72-74
En pacientes con vó mitos o diarrea, se recomienda la hidrocortisona parenteral (100
mg en adultos). 2,5,6 Se debe enseñ ar a los pacientes y sus familiares có mo realizar la
inyecció n intramuscular de hidrocortisona y se les debe proporcionar viales, agujas y
jeringas. 2,5,12 La omisió n de la dosis de estrés puede dar lugar a la progresió n a crisis
suprarrenal y puede contribuir a la falta observada de eficacia de las medidas
preventivas actuales. 41,48 La administració n parenteral de hidrocortisona en el hogar
puede prevenir la progresió n de una crisis suprarrenal temprana. 3,5
Sin embargo, la hidrocortisona inyectable no se ofrece a todos los pacientes, o puede
no obtenerse de ellos. 54,57 Las barreras al uso de hidrocortisona por parte de los
pacientes incluyen renuencia a inyectar el medicamento por vía
intramuscular, 26,41 destreza alterada, 48 y edad avanzada. 26 La administració n
subcutá nea de hidrocortisona es una alternativa a la ruta intramuscular, y aunque este
es un método de administració n no indicado, puede ser má s aceptable para los
pacientes. 2,75 Los datos farmacocinéticos indican que las inyecciones subcutá neas e
intramusculares en pacientes no obesos con insuficiencia suprarrenal, aunque sin
shock, tienen efectos similares. 75 Los supositorios de hidrocortisona rectal pueden ser
una alternativa en algunas circunstancias.
Las medidas que mejoran la comunicació n pueden ser simples pero importantes. Por
ejemplo, una "tarjeta de esteroides", una tarjeta MedicAlert o su equivalente (Fig. S1
en el Apéndice complementario ) y un servicio de suscripció n que utiliza joyas
médicas inscritas con el diagnó stico de un paciente y vinculadas por un nú mero de
identificació n a un centro de llamadas para obtener má s informació n.
recomendado. 76,77 El no
 uso de estas medidas es comú n, 57,77 , pero el uso puede
mejorarse a través de la educació n del paciente. 77
A pesar de los esfuerzos dirigidos a alentar a los pacientes a administrar su
tratamiento con glucocorticoides para prevenir crisis suprarrenales, solo algunos
pacientes inician la escalada de dosis de manera efectiva. 41,48,57,78 Los resultados de los
programas intensivos de educació n del paciente son decepcionantes y contribuyen a
las tasas persistentes o crecientes de crisis suprarrenales. 4,31,79

Reducción de la incidencia de crisis suprarrenales

ENFOQUES DISPONIBLES
La aplicació n má s amplia de estrategias preventivas puede disminuir la incidencia de
crisis suprarrenales, y el tratamiento inmediato domiciliario y basado en servicios de
salud puede disminuir su gravedad y secuelas. La inyecció n previa a la emergencia de
hidrocortisona subcutá nea intramuscular o no indicada puede evitar muchos
episodios de crisis suprarrenal. La aprobació n reglamentaria formal para la
hidrocortisona subcutá nea puede aumentar su uso en el hogar.

ENFOQUES FUTUROS
Se ha recomendado una jeringa de hidrocortisona precargada, similar al autoinyector
de epinefrina 2, pero todavía no está disponible en general. Es posible idear otros
productos o rutas para la administració n de hidrocortisona que sean má s simples
para que los pacientes los usen en emergencias, como un aerosol o polvo intranasal o
inhalado. En ú ltima instancia, los sistemas de administració n alternativos para el
reemplazo de hormonas suprarrenales, como una "corteza suprarrenal bioartificial",
como una solució n basada en células, son atractivos. Tales construcciones pueden
usar células alogénicas o xenogénicas suprarrenales en un recipiente implantado tal
como una cá psula de alginato; alternativamente, un método en el que las células
pueden evadir el sistema inmunitario del paciente puede ser factible. Si tienen éxito,
estos enfoques mejorará n la calidad de vida de los pacientes con insuficiencia
suprarrenal y eliminará n las crisis suprarrenales. 80,81

Resumen

Las crisis suprarrenales son episodios de insuficiencia suprarrenal potencialmente

mortales, que continú an ocurriendo a pesar de las intervenciones preventivas. La
educació n del paciente sobre el uso de la dosis oral de estrés, la administració n
parenteral de hidrocortisona cuando sea necesario y los dispositivos de comunicació n
para informar a los trabajadores de la salud sobre el riesgo de crisis suprarrenal y el
tratamiento requerido son los enfoques actuales para prevenir las crisis
suprarrenales.Se necesitan nuevas soluciones a este problema persistente.

Los formularios de divulgació n proporcionados por los autores está n disponibles con
el texto completo de este artículo en NEJM.org.

No se informaron posibles conflictos de interés relevantes para este artículo.

afiliaciones de autor

De la Facultad de Medicina de Sydney (RLR), la Universidad de Notre Dame Australia,

Darlinghurst, NSW (RLR), la Unidad Endocrina y Metabó lica, el Hospital Royal
Adelaide y la Universidad de Adelaide, North Terrace, Adelaide, SA (DJT), y la Menzies
School of Health Research y el Royal Darwin Hospital, Tiwi, NT (HF), todos en
Australia; y el Departamento de Endocrinología, Metabolismo y Diabetes, Hospital
Universitario Karolinska, y el Departamento de Medicina y Cirugía Molecular, Instituto
Karolinska, Estocolmo (HF).

Dirija las solicitudes de reimpresió n al Dr. Falhammar en el Departamento de

Medicina y Cirugía Molecular, D2: 04, Karolinska Institutet, SE-171 76 Estocolmo,
Suecia, o enhenrik.falhammar@ki.se .
La deficiencia de cortisol y aldosterona conduce a un síndrome de insuficiencia
suprarrenal como resultado de los efectos en la mayoría de los ó rganos y tejidos del
cuerpo.La insuficiencia suprarrenal severa, con hipotensió n (es decir, crisis
suprarrenal), a menudo se desarrolla en momentos de mayor requerimiento de
cortisol o estrés fisioló gico, lo que conduce a alteraciones de los procesos fisioló gicos
descritos.E denota epinefrina, norepinefrina NE y factor de necrosis tumoral TNF-α.