Síndrome de GUILLAIN BARRE

Definición:

 Se trata de una afección rara donde el sistema inmunitario del organismo ataca parte del
sistema nervioso periférico. El síndrome puede afectar a los nervios que controlan los
movimientos musculares así como a los que transmiten sensaciones dolorosas, térmicas y
táctiles. Esto puede producir debilidad muscular y pérdida de sensibilidad en las piernas o
brazos.
 Polirradiculoneuropatía (va afectar a nervios teniendo la característica de ser distal, gradual,
simétrico y ascendente; teniendo como la clínica característica a la parálisis flácida), aguda (se
produce en menos de 14 días) , desmielinizante (esto nos dice que encontraremos anticuerpos
contra los nervios en si contra la esfingomielina de estos teniendo Anti GM-1 en el GB y anti GQ-Ib
en el MF) con frecuencia grave y de evolución fulminante, de origen autoinmunitario.

EPIDEMIOLOGÍA

Se notificaron personas con enfermedades huérfanas residentes en todas las entidades

territoriales del país; la prevalencia nacional fue de 29,4 por 100 000 habitantes y Valle del Cauca,
Antioquia y Bogotá superaron esta prevalencia.
Enfermedad huérfana más prevalente en el periodo de análisis fue el síndrome de Guillain Barré,
seguida de la esclerosis múltiple y la enfermedad de Von Willebrand

 Riesgo de GBS es un poco mayor en los varones que en las mujeres.

 Y es más frecuente en los adultos que en los niños.
 Se presenta en 1-4/100000

ETIOLOGÍA

 La causa exacta del SGB es desconocida , pero el 50- 70% de los casos aparece 2 semanas
después de una infección respiratoria o gastrointestinal, u otro estímulo que induce una
respuesta autoinmune contra los nervios periféricos y sus raíces espinales.
 Alrededor de 70% de los casos de GBS son precedidos en una a tres semanas por un
proceso infeccioso agudo, generalmente respiratorio o gastrointestinal.
 20 a 30% de todos los casos que ocurren van precedidos de infección o reinfección por
Campylobacter jejuni.
 En los países afectados por casos de infección por el virus de Zika se ha descrito un
aumento imprevisto de los casos de síndrome de Guillain-Barré.

 Campylobacter jejuni
 Citomegalovirus (8 - 13% de los casos)  Adenovirus
 Epstein-Barr (2 - 10% de los casos)  Rubéola, sarampión
 Influenza A y B  Parotiditis
 Parainfluenza  Hepatitis
 Varicela zoster  VIH
 Rabia  Mycoplasma pneumoniae (5% de los casos)
 Brucella  H. influenzae (2 - 13% de los casos)
 Un epítopo o determinante antigénico
es la porción de una
macromolécula que es reconocida por
el sistema inmunitario,
específicamente la secuencia a la que
se unen los anticuerpos, que son los
receptores de las células B o de las
FISIOPATOLOGÍA: células T en estado soluble.

 Después de la activación de los epítopes blanco, se produce infiltración por linfocitos T.

 2-Desmielinización en axones sensitivos y motores, mediada por macrófagos y Linfocitos B
 70% de los casos es postinfeccioso.
 Puede ser una infección gastrointestinal o de vías respiratorias.
 Campylobacter, citomegalovirus y virus de Epstein-barr.
 Primero se tendrá una infección, esto produce que la estructura química de la pared de los
microorganismos va a ser reconocido por los macrófagos mediante el TLR4 y también por los linfocitos B
mediante el mismo receptor; la estructura química que tiene los microorganismos (lipopolisacaridos) son
muy similares a los que tenemos en nuestros nervios, el macrófago reconoce al invasor y se lo presenta a
él linfocito t CD4 este va a desencadenar una respuesta inmune mediante el LTH2este libera (Il-3, IL.4, iL-
5, IL-10) que maduran al linfocito B-plasmocito (tiene la capacidad de producir inmunoglobulinas) IgG.
Nuestros nervios tienen en su mielina esfingomielina, la cual es muy parecida a la estructura de los
lipopolisacaridos de los microorganismos; entonces se genera un proceso conocido como mimetismo
molecular (plasmocito va producir la IgG la cual reconocerá a la esfingomielina como si fuera el
microorganismo)
Nódulos de Ranvier: tenemos los canales de sodio, por lo cual son dependientes de la entrada de este;
esto ya no será posible ya que los nódulos y la mielina serán destruidos por la inmunidad produciéndose
un bloqueo en la conducción nerviosa.
IgG: va a producirse para diversas partes de la esfingomielina de la mielina. Mimetismo molecular. Similitud en
los determinantes antigénicos de
- Anti GM1 Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda dos moléculas concretas. Puede
- Anti GD1, GMB y GM1 Neuropatía axonal motora ocurrir que un microorganismo
presente un mimetismo
- antiGQ1b Síndrome de Miller Fisher molecular con una molécula de un
hospedador inmunocompetente.
- anti GT1a  Neuropatía axonal sensitiva y motora aguda
 MANIFESTACIONES CLÍNICA

• Clinica: lo que me va a determinar la clínica de la síndrome es la desmielinización (la cual se da por:

posinfección, vacunas, linfomas, VIH o LES)
 La desmielinización de la raíz posterior (sensitiva): paciente va a presentar parestesias
(entumecimiento y hormigueo son sensaciones anormales que se pueden producir en
cualquier parte del cuerpo, pero son más usuales en las manos, pies, brazos y piernas),
también tendrán déficit sensorial, disminución a la sensibilidad de la temperatura y el dolor.
 La desmielinización a nivel motor: el paciente va presentar debilidad muscular simétrica
(parálisis flácida: músculo se torna laxo y blando, no resistiendo a un estiramiento pasivo, lo
que da lugar a una debilidad extrema y la pérdida completa de los reflejos tendinosos y
cutáneos), lesión que se caracteriza por ser de manera ascendente, también se puede
presentar alteración de la marcha. Puede llegar afectar al diafragma lo cual indica una
emergencia médica (paro respiratorio 30%) y necesitara de intubación.
 el paciente comenzara a experimentar dolores espalda, cuello, hombros.
 No presenta fiebre ni síndrome constitucional: asociación de astenia, anorexia y pérdida
significativa de peso (definida como una disminución involuntaria del 5 % del peso corporal
total en 6 meses) cuando los presenta poner en duda el diagnóstico
 Afección SNA: retención urinaria, control de la presión arterial (puede tener crisis
hipertensivas o hipotensión ortostática), y puede también manifestar arritmias.

• Progresión rápida ascendente de predominio distal.

• Dificultad para controlar la vejiga y la función intestinal
• Frecuencia cardíaca acelerada
• Presión arterial baja o alta
• En algunos casos puede producir parálisis de las piernas, los brazos o los músculos faciales.
• En el 20% a 25% de los casos se ven afectados los músculos torácicos, con lo que se dificulta la respiración.
• Ocasionalmente hay signos meníngeos por el compromiso radicular a diferentes niveles.
• se manifiesta como un cuadro de parálisis motora arrefléxica de evolución rápida, con o sin alteraciones
sensitivas. El modelo habitual es una parálisis ascendente.
• Lo habitual es que la debilidad evolucione en un lapso de horas a pocos días, y a menudo se acompaña de
disestesias con hormigueos en las extremidades. Las piernas son afectadas con mayor intensidad que los brazos Otras
y en 50% de los pacientes se observa paresia facial. Los pares craneales inferiores también se afectan a ca
menudo, con debilidad bulbar (isquemia del tronco del encéfalo) ra
ct
• necesidad de ventilación mecánica tiene que ver con debilidad más grave al momento del ingreso, progresión erí
rápida y presencia de debilidad facial o bulbar durante la primera semana de evolución. sti
ca
• reflejos tendinosos profundos suelen desaparecer a los pocos días del inicio. s
• funciones mantenidas por fibras sensitivas de calibre grueso, como los reflejos tendinosos profundos y la
propiocepción, suelen tener una mayor afectación.
• Una vez que se detiene el empeoramiento del cuadro y el paciente se estabiliza (casi siempre a las cuatro
semanas del inicio), es poco probable que la enfermedad siga avanzando.
• frecuente el daño al sistema nervioso autónomo y puede ocurrir incluso en pacientes con GBS leve. Las
manifestaciones habituales son pérdida del control vasomotor con amplia fluctuación de la presión arterial,
hipotensión postural y arritmias cardiacas.
• Estas manifestaciones ameritan vigilancia y tratamiento estrictos y pueden ser letales. El dolor es otra
manifestación frecuente del GBS; además del dolor agudo descrito antes, es factible que haya dolor sordo en
los músculos debilitados que los pacientes comparan al que se siente al día siguiente de un ejercicio
excesivo.
SUBTIPOS
• Polineuropatía aguda inflamatoria desmielinizante: El signo más frecuente es la debilidad
muscular que comienza en la parte inferior del cuerpo y se propaga hacia arriba.
• Síndrome de Miller Fisher, en el cual la parálisis comienza en los ojos. También se asocia
con marcha inestable.
• Neuropatía axonal motora aguda y neuropatía axonal sensitivo motora aguda: son más
frecuentes en China, Japón y México.

Este síndrome presenta una gran variedad de formas clínicas que se pueden diferenciar por signos
y síntomas, y por hallazgos patológicos propios. Estas formas clínicas son:

• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP): Variante más frecuente y forma

clásica. Ocurre en todas las edades, corresponde a más de 90% de los casos reportados en Norte
América, Europa y Australia. La evolución de los síntomas puede ser rápida, en cuestión de días,
pero también puede ser fulminante, con compromiso respiratorio rápido, llevando al paciente a
soporte ventilatorio en 24 a 48 horas. Su patrón más frecuente es una parálisis rápidamente
ascendente, con compromiso leve a moderado, también puede presentarse con debilidad de las
manos y las piernas de forma bilateral, con compromiso de los nervios craneales o con un patrón
descendente de la parálisis. Los primeros dos a tres días los niveles de proteínas en el líquido
cefalorraquídeo son normales en la mayoría de los casos. Un tercio de los casos tiene anticuerpos
antigangliosidos positivos, siendo el más común el anti-GM1. La patología muestra una infiltración
lintocitoria de los nervios periféricos y una desmielinización segmentaria mediada por macrófagos.
Hallazgos electrofisiológicos típicos son los de un patrón desmielinizante segmentario como son:
bloqueo de conducción, dispersión temporal, disminución de las velocidades de conducción y
alteraciones en la onda F.

• Neuropatía axonal motora aguda (AMAN): Está asociada con infección previa por
Campilobacter Jejuni en 76% de los casos. Esta forma del síndrome sólo se presenta en 5% de los
casos que ocurren a países occidentales, 15 a 20% de los casos que ocurren en Japón y en 40% de
los que ocurren en países de América Latina. Hallazgos tempranos patológicos consista en una
dilatación de los nódulos de Ranvier, distorsión de la mielina paranodal y disección del axón de la
célula de Schwann; estos cambios periaxonales tempranos pueden ser reversibles, lo que explica
la rápida recuperación en algunos pacientes. Reflejos osteotendinosos pueden estar preservados o
exaltados. Se caracteriza por una rápida progresión de la debilidad, con compromiso respiratorio y
usualmente buena recuperación.

• Neuropatía axonal sensitiva y motora aguda (AMSAN): ocurre usualmente en adultos, tanto en
el norte de China como en el mundo occidental, es usualmente un trastorno severo que destruye
el axón y presenta compromiso sensitivo y motor, tiene un curso más prolongado de recuperación.
Esta variedad fue descrita por primera vez por Feasby y colaboradores hacia 1984. Muestra
degeneración Waleriana de fibras motoras y sensitivas, con poca desmielinización o infiltración
linfocítoria, se observan además numerosos macrófagos en los espacios intraaxonal y periaxonal.
Su curso es típicamente fulminante, cursa generalmente con una recuperación lenta e
incompleta, constituyéndose tal vez en la forma más severa del síndrome de Guillain Barré.

• Síndrome de Miller Fisher (MPS): se presenta como ataxia y arreflexia de evolución rápida en las
extremidades sin debilidad, junto con oftalmoplejía, muchas veces con parálisis pupilar. La
variante del MFS representa cerca de 5% de todos los casos de GBS y guarda una relación
importante con anticuerpos contra el gangliósido GQ1b.
Descrito en 1956 por C. Miller Fisher, como un raro trastorno caracterizado por ataxia, arreflexia y
oftalmoplegia, que recordaba el curso del síndrome de Guillain Barré. En este síndrome también
se puede observar debilidad de las extremidades inferiores, ptosis, parálisis facial y parálisis
bulbar. Esta entidad corresponde a 5% de los pacientes con síndrome Guillain Barré. Se ha
asociado a infección previa por C. Jejuni serotipos 2 y 4. Más de 90% de los casos de Miller Fisher
presentan anticuerpos antigangliósido IgG antiGQ1b positivos, que juegan un papel muy
importante en su patogénesis. Se han visto altas concentraciones de estos anticuerpos en los
nervios oculomotores, mediando un daño inmune en la región paranodal de los mismos,
resultando en bloqueos de conducción.
Diagnostico

El diagnóstico de síndrome Guillain Barré se basa en las características clínicas, los

hallazgos de laboratorio y los estudios electrofisiológicos.

En etapas tempranas de su progresión el diagnóstico del GB es difícil, cuando el cuadro

evoluciona es fácilmente reconocible. Mundialmente se han aceptado los criterios
propuestos por Asbury.

El diagnostico debe ser confirmado mediante estudios del líquido cefalorraquídeo y

estudios electrodiagnosticos.

El LCR es el único criterio requerido para corroborar el diagnostico hay presencia elevada
de proteínas, sin embargo, cabe destacar que el líquido puede ser normal cuando los
síntomas han durado 48 horas o menos; al final de la primera semana por lo común hay
aumento de los valores.
Otro criterio es encontrar menos de 10 células mononucleares, aunque en ocasiones hay
un aumento transitorio del recuento de leucocitos. Cuando hay pleiocitosis sostenida se
debe pensar en otro diagnostico como mielitis viral, VIH, o leucemia.

Los estudios electrofisiológicos pueden ser normales o mostrar alteraciones inespecíficas

durante la primera semana. Posterior hay síntomas de polineuropatía desmielinizante con
potenciales de acción muscular compuesto (PAMC) que presentan latencias distales
prolongadas, velocidades de conducción nerviosa (VCN) sensitivas y motoras disminuidas
y signo de bloqueo en la conducción con ondas f latentes y prolongadas.

En las variantes de GB se encuentran las siguientes características electrofisiológicas:

Neuropatía motora axonal aguda (NMAA):

se observa disminución en la amplitud de los PAMC, las VCN sensitivas y motoras son
normales, la onda F tiene latencias normales.

Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (NSMAA): ausencia de respuesta a la

estimulación distal incluso con estimulo supramáximo en nervios sensitivos y motores,
que progresa a pérdida de la excitabilidad eléctrica.

Síndrome de MilIer Fisher: las alteraciones electrofisiológicas no son específicas, Las VCN
pueden ser normales, hay ausencia de ondas F.

La Resonancia Magnética se usa especialmente en caso de que los estudios

electrofisiológicos no sean conclusivos de la enfermedad; éste es un método
diagnóstico sensible pero poco específico en el que se puede observar un realce de
la raíz nerviosa espinal que indica un proceso inflamatorio. un realce selectivo de
la raíz anterior es muy sugestivo de síndrome de Guillain Barré.

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Guilláin Barré se puede dividir en varias fases:

manejo de soporte, manejo específico con inmunoterapia y manejo de las
complicaciones.
Manejo de soporte
Está encaminado a mantener al paciente estable durante su estancia en el
hospital y a la administración del manejo específico que se decida. Este manejo
se basa en el soporte hemodinámico, ventilatorio y nutricional que pueda requerir
cada paciente según cada caso en particular y resulta básico para evitar las
complicaciones y mejorar el pronóstico de la enfermedad.

Manejo especifico con inmunoterapia Está dirigido directamente contra las

reacciones autoinmunes que están provocando la enfermedad.

a. Plasmaféresis: Es recomendada para pacientes que no caminan, con una

escala de discapacidad de Hughes mayor de IV y en las primeras 4 semanas
del inicio de la enfermedad. Su nivel de evidencia es II y su grado de
recomendación es A.
Para pacientes con escala de discapacidad de Hughes menor de IV en las
primeras dos semanas de inicio de la enfermedad y su nivel de evidencia es II
con grado de recomendación B.
El esquema recomendado es un recambio de 50 ml/Kg en 5 sesiones
separadas en un lapso de 1 a 2 semanas.

b. Filtración del Líquido Cefalorraquideo: No hay evidencia suficiente para

recomendar el uso de esta terapia.

c. Inmunoglobulina IV: la inmunoglobulina humana debe ser usada en la

primera semana de inicio de la enfermedad, a dosis de 0,4gr/Kg/día por 5
días. Tiene menos efectos adversos que la plasmaféresis y su nivel de
evidencia es II con grado de recomendación B en las primeras 4 semanas

IA en las primeras dos semanas del inicio de los síntomas neuropáticos.

d. Esteroides: No hay beneficio con el uso de los corticoides, por lo cual no están
recomendados.
e. Combinación de tratamientos: La combinación secuencial del tratamiento
de plasmaferesis con inmunoglobulia IV no mostró mayor beneficio en el
manejo, por lo cual no se recomienda. Nivel de evidencia IA.
Manejo de las complicaciones
En el síndrome Guillain Barré las complicaciones son las causantes de la
mayoría de las muertes, por lo que resulta necesario conocerlas y manejarlas para
disminuir así su morbimortalidad.

Insuficiencia respiratoria:

Esta es la más común y también la más temprana. Los parámetros que pueden
ayudar a predecirla son:
i. Debilidad muscular generalizada
ii. Compromiso bulbar
iii. Rápida progresión de la enfermedad

La evaluación permanente de la ventilación ayuda a decidir una intubación

temprana.
Signos y síntomas

• Necesidad de aire
• Alteración de la esfera mental
• Diaforesis
• Uso de músculos accesorios
• Respiración paradójica
• Incapacidad para contar hasta 20 en una respiración
• Alteración del lenguaje
Hallazgos paraclínicos
 • Capacidad vital menor de 15 ml/kg
• Inspiración forzada negativa de menos de -25 cm H2O
• Expiración forzada positiva menor de 40 cm H2O
• Caída de la capacidad vital > 55% con cambio de posición
En algunos pacientes con intubación prolongada es necesaria la realización de
traqueostomía para evitar obstrucciones de la vía aérea superior por el uso
prolongado del tubo orotraqueal y para facilitar la ventilación de estos pacientes.
En artículos recientes se ha descrito la presencia de anticuerpos anti-GQ1b como un
factor predictivo de falla respiratoria en los pacientes de síndrome Guillain Barré.

Dolor

El dolor es una de las complicaciones más frecuentes en los pacientes con

síndrome de Guillain Barré, se presenta en 50 a 89% de ellos. en algunos
pacientes es la primera manifestación del síndrome, presentándose usualmente
en la región lumbar y en los miembros inferiores. Puede cursar como dolor
extremo, mialgias, dolor visceral, en las zonas de presión, cefalea disautonómica.

Algunos medicamentos tales como el acetaminofén a dosis de 10 a 15

mg/K/día, AINES se han utilizado con respuesta variable. Existen otras
alternativas para el manejo de estos síndromes dolorosos, como son los
antieplilépticos: la carbamazepina, ácido valproico.

Disautonomía

Es muy frecuente en los pacientes con el síndrome Guillaín-Barré, se presenta

en cerca de 65% de los pacientes. El manejo es sintomático y en ocasiones
responde muy bien al uso de beta-bloqueadores como el propanolol a dosis de 1
mg/K/día

Manejo Nutricional

Es necesario tener el apoyo permanente del grupo de soporte nutricional

pues estos pacientes tienen un aumento en el catabolismo, que los hace
requerir ajustes todo el tiempo.

Apoyo psicoterapéutico

No hay que olvidar que estos pacientes se encuentran conscientes de lo

que pasa a su alrededor y en la mayoría de los casos se encuentran
paralizados de forma aguda, situación que los hace entrar en estados de
ansiedad y depresión que deben ser detectados y manejados a tiempo.
Apoyo de rehabilitación

Desde el ingreso al hospital el paciente con síndrome de Guillaín-Barré

debe ser valorado por el grupo de rehabilitación para iniciar el manejo
encaminado a evitar complicaciones por la inmovilidad en la que éste se
encuentra y, según la evolución, planear el programa de rehabilitación
que se va a tener que realizar, una vez inicie la recuperación.

Pronóstico

En general el pronóstico de esta patología es favorable y la mayoría de

los pacientes (85%) no queda con mayor discapacidad; las tasas de
mortalidad van entre 2 y 12% y aproximadamente 15% de los pacientes
quedan con una discapacidad permanente. Existen algunos predictores
de mal pronóstico, Sin embargo, sí se ha visto que entre los pacientes que
tienen alguno de los factores de mal pronóstico, los que reciben
tratamiento temprano con inmunoglobulina o plasmaféresis tienen mejor
evolución que los que no lo reciben.
Todas maneras, de los pacientes que reciben tratamiento inmunomodulador,
cerca de 15 a 30% están con algún grado de discapacidad a un año.

Se puede aplicar la clasificación funcional de Hughes para evaluar la

progresión del paciente y determinar el pronóstico