Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
NOMBRE Y CÓDIGO
DEFINICION
El síndrome HELLP (por las siglas en inglés para “Hemolysis, Elevated liver enzimes
and Low Platelets) es una alteración propia del embarazo caracterizada por anemia hemolítica
microangiopática, aumento de las enzimas hepáticas y trombocitopenia , siendo considerado
como una variante grave de presentación de las pacientes que ingresan por hipertensión
inducida por el embarazo (preeclampsia o eclampsia). Este término, acuñado por Weinstein [1]
en el año 1982, ha sido objeto de numerosos artículos publicados en la literatura médica.
Actualmente se acepta que la hipertensión inducida por el embarazo, la preeclampsia y el
síndrome HELLP están relacionados y que sus formas de presentación se superponen.
ETIOLOGIA
Como una forma severa de preeclampsia, se ha sugerido que el síndrome HELLP tiene
sus orígenes en un desarrollo y función placentaria aberrantes, lo cual conlleva a un estrés
oxidativo el cual que origina a su vez, la liberación de factores ocasionando el daño
microvascular o endotelial con la subsecuente pérdida de la relajación vascular normal propia
del embarazo normal. [4], [5]. La activación de las plaquetas resulta en la liberación de
tromboxano A2 y serotonina, ambos vasoconstrictores. La agregación plaquetaria lesiona el
endotelio y altera la producción de prostaciclina. [6]
Se produce por una injuria endotelial, depositándose fibrina en el lumen de los vasos
con lo que conlleva a un incremento de la activación plaquetaria. La activación plaquetaria
produce la liberación de tromboxano A2 y serotonina, ambos vasoconstrictores. Asimismo la
agregación plaquetaria daña el endotelio y afecta la producción de prostacicilina, un potente
vasodilatador. En consecuencia se produce una alteración de la relación de
prostacicilina/tromboxano A2.
1
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
FISIOPATOLOGIA
Se produce por una injuria endotelial, depositándose fibrina en el lumen de los vasos
con lo que conlleva a un incremento de la activación plaquetaria. La activación plaquetaria
produce la liberación de tromboxano A2 y serotonina, ambos vasoconstrictores. Asimismo la
agregación plaquetaria daña el endotelio y afecta la producción de prostacicilina, un potente
vasodilatador. En consecuencia se produce una alteración de la relación de
prostacicilina/tromboxano A2.
CLASIFICACIÓN DE MISSISSIPPI:
CLASIFICACIÓN DE MEMPHIS:
EPIDEMIOLOGIA
La literatura médica reporta que el síndrome HELLP ocurre en cerca de 0.5 a 0.9% de
todos los embarazos y en el 10 al 20% de los casos con preeclampsia severa [7]. El 70% se
desarrolla antes del parto, entre las semanas 27 y 37 de gestación [7], [8]. El 10 % ocurre antes
de la semana 27 y el 20% más allá de la semana 37. En la serie reportada por Sibai et al, los
2
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
pacientes con síndrome HELLP fueron significativamente mayores (edad promedio 25 años) a
diferencia de las que presentaban únicamente preeclampsia-eclampsia en la que el promedio de
edad fue de 19 años [9].La incidencia de este síndrome fue más alta en la población blanca y
entre pacientes multigestas y aunque puede ser variable, su inicio es usualmente rápido[7],
[10].En el período postparto, suele iniciarse en las primeras 48 horas en mujeres que han
cursado con proteinuria e hipertensión antes [8]. Muchas de las mujeres con síndrome HELLP
han tenido hipertensión y proteinuria, pero estas pueden estar ausentes en el 10 al 20 % de los
casos [11].
Los factores de riesgo para síndrome HELLP difieren de aquellos asociados con
preeclampsia [12] El primero generalmente se presenta durante el tercer semestre de la
gestación, aunque bien puede tener lugar a menos de las 27 semanas de gestación en cerca del
11% de las pacientes [8].
Tomado: de Barton JR, Sibai BM: Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelets syndrome. Clin Perinatol 2004, 31:807-33.
La evolución del síndrome HELLP coloca a la gestante en alto riesgo para presentar alta
tasa de morbilidad y mortalidad. La morbilidad, reportada en valores que van desde el 12,5% al
65%, se categoriza de acuerdo al órgano más afectado y se estratifica por la extensión de la
enfermedad utilizando el sistema de la clasificación de Mississippi. Se listan los constituyentes
de esta categoría en la Tabla 2 y se presentan en orden de frecuencia.
3
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
como Clase I tiene el riesgo más alto de morbilidad asociada el cual se reduce
proporcionalmente en mujeres con las clase 2 y 3 de la enfermedad.
La mortalidad de este síndrome reporta una tasa del 24%. La mayoría de las muertes de
pacientes con síndrome HELLP ocurren en aquellas clasificadas como Clase 1 (60%), y la
anormalidad neurológica debida a hemorragia cerebral /ECV es el hallazgo más común
realizado en autopsias (45%). La demora en el diagnóstico y de consulta por parte de la
paciente, se considera es un factor envuelto en la mitad de las muertes.
SNC/Visual
Hemorragia cerebral/ECV
Trombosis venosa central
Encefalopatía hipertensiva
Edema cerebral
Cambios en el sensorio/coma
Alteraciones en la visión
Desprendimiento de retina/macular
Hemorragia vítrea
Ceguera cortical
Convulsiones eclámpticas
Tomado de : Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP
syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J Obstet
Gynecol 2006, 195:914-934
4
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
Se ha dicho que los recién nacidos hijos de madres con HELLP pueden desarrollar
trombocitopenia y parálisis cerebral infantil asociada. Sin embargo, la baja edad gestacional al
momento del parto parece ser el principal problema más que el síndrome HELLP por sí mismo.
La mayoría de los neonatos nacidos de mujeres con síndrome HELLP tienen un desarrollo
normal a largo plazo [14].
CUADRO CLINICO
Se ha reportado que las mujeres con síndrome HELLP parcial tienen pocos síntomas y
desarrollan menos complicaciones que aquellas que presentan la forma completa [3]. De manera
contraria, un síndrome HELLP parcial o incompleto puede evolucionar hacia su forma completa
y muy raramente, la reversión total o parcial de este puede tener cabida [14].
DIAGNOSTICO
Criterios Clinicos:
5
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
Criterios de Laboratorio:
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
1. Preclampsia
2. Hepatitis viral
3. Colangitis
4. Lupus eritematoso
5. Purpura Trombocitopénica Idiopática
6. Ulcera gástrica
7. Síndrome urémico hemolítico
8. Purpura Tombocitopenica Trombótica
9. Síndrome agudo de hígado graso
10. Falla renal aguda
11. Apendicitis
12. Gastroenteritis
13. Pielonefritis
14. Colestasis del embarazo
15. Encefalopatía hepática
16. Glomerulonefropatías
EXAMENES AUXILIARES
De Patología Clínica:
1. Hemograma Completo.
2. Extendido de sangre periférica.
3. Glucosa, Urea y Creatinina.
4. Perfil Hepático.
5. Perfil Lipídico.
6. Pruebas de Coagulación.
7. Perfil Lipídico.
6
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
8. LDH.
9. Ácido úrico.
10. Electrólitos: Na, K, Mg, Cl, Ca, PO4.
11. Citoquímico de orina.
De Imágenes:
1. Radiografías:
a. Radiografía de Tórax
2. Ecografías:
a. Ecografía Abdominal/Renal
b. Ecografía Obstétrica/Tranvaginal
c. Ecocardiografía Transtoráxica
1. Radiografía de Tórax.
2. Ecografía Abdominal
3. Ecografía Transvaginal
7
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
1. NIVEL DE ATENCIÓN I
2. NIVEL DE ATENCIÓN II
8
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
Los hospitales de III nivel pueden manejar las pacientes si cuentan con Unidad de
Cuidados Intensivos y banco de sangre capaz de resolver necesidades de transfusión de
paquetes globulares y/o fracciones de derivados plasmáticos.
CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN
Toda paciente que cumpla con criterios de diagnóstico del Sindrome de HELLP tanto
completo como incompleto; tipo I, II o III, ya sea la clasificación de Menphis o Mississipi y
realizando los respectivos diagnósticos diferenciales.
El curso clínico de las pacientes con síndrome HELLP se caracteriza usualmente por un
deterioro progresivo y muchas veces súbito de la gestante. Es por esto que a la mayoría de las
pacientes a quienes se les diagnostica con este síndrome se les debe monitorizar en una Unidad
de Cuidados Intensivos (UCI), lo cual permite realizar un seguimiento más de cerca de su
evolución y establecer un diagnóstico más temprano de las diversas complicaciones asociadas a
morbilidad y mortalidad materna y perinatal [13] . Las indicaciones para ingresar a estas
pacientes a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) incluyen:
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
9
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
10
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
11
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
FG: Filtrado Glomerular IRA: Insuficiencia Renal Aguda ESKD (End Stage
Kidney Disease): IRC (Insuficiencia Renal Estadio Terminal)
o Disfunción Hematológica: La transfusión de Hemoderivados se realizará de
acuerdo a los requerimientos específicos según la disfunción que se presentase:
Hemoderivados Indicación
Paquete Globular Signos de sangrado evidente u oculto de forma persistente con
caída del hematocrito de forma constante. Logrando una
Hemoglobina de 7 a 9 g/dL
Plaquetas Recuento de Plaquetas < de 20 000/mL con o sin signos de
sangrado evidente. Logrando un nivel de entre 20 000 a 50
000/mL.
Plasma Fresco Alteración del Perfil de Coagulación (TP, TTPa y/o INR
Congelado prolongados, a dosis de 15 mL/kg de peso. Logrando un TP, TTPa
y/o INR lo mas cercano a la normalidad.
Si y solo si la función renal estuviese conservada o parcialmente
conservada (Riesgo según la escala de RIFLE), para poder manejar
los volúmenes transfundidos.
Crioprecipitados Cuando se tiene datos de consumo de Fibrinógeno o si el Perfil de
la Coagulación esta alterado y la paciente esta en Injuria o Falla
Renal o mas, según la Escala de RIFLE
12
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
Respiracióna
PaO2/FIO2 (mm Hg) > 400 < 400 < 300 < 200 < 100
SaO2/FIO2 221–301 142–220 67–141 <67
Coagulación
> 150 < 150 < 100 < 50 < 20
Plaquetas 103/mm3
Hígado
< 1.2 1.2–1.9 2.0–5.9 6.0–11.9 > 12.0
Bilirubina (mg/dL)
Dopamina ≤ Dopamina
b
Dopamina >5 o
Cardiovascular No 5o >15 o
PAM <70 norepinefrina ≤
Hipotensión hipotensión dobutamina norepinefrina
0.1
(cualquiera) > 0.1
SNC
Score Glasgow de 15 13–14 10–12 6–9 <6
Coma
Renal
3.5–4.9 o <
Creatinina (mg/dL) o <1.2 1.2–1.9 2.0–3.4 >5.0 o <200
500
flujo urinario (mL/d)
PAM, presión arterial media; SNC, sistema nervioso central; SaO2, Saturación arterial de
oxígeno periférico.
a
PaO2/FIO2 relación utilizada preferentemente. Si no es disponible, la SaO 2/FIO2 es usada;
b
medicamentos vasoactivos administrados por al menos 1 hora (dopamina y norepinefrina
ug/kg/min).
En el caso del manejo de las Interconsultas a otras especialidades, serán según el tipo de
disfunción y/o complicación que se presentase:
13
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
o Medicina Intensiva
o Nefrología
o Gastroenterología
o Cirugía General
o Ginecología y Obstetricia
o Anestesiología
CRITERIOS DE ALTA
14
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
PRONOSTICO
COMPLICACIONES
CRITERIOS DE REFERENCIA
15
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
CRITERIOS DE CONTRAREFERENCIA
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Barton JR, Sibai BM: Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver enzymes, and
low platelets syndrome. Clin Perinatol 2004, 31:807-33.
2. Martin Jr JN, Blake PG, Lowry SL, Perry Jr KG, Files JC, Morrison JC. Pregnancy
complicated
by preeclampsia-eclampsia with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low
platelet count: how rapid is postpartum recovery? Obstet Gynecol 1990;76:737– 41.
3. Audibert F, Friedman SA, Frangieh AY, Sibai BM. Clinical utility of strict diagnostic criteria
for the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome. Am J Obstet
Gynecol. 1996; 175: 460–464.
4. Solomon CG - Hypertension in Pregnancy . Endocrinol Metab Clin North Am - 01-MAR-
2006; 35(1): 157-71, vii
5. Hsu D, Pavlik J, Harirah H. Placental and vascular endothelial dysfunction as evidence for
the pathogenesis in HELLP syndrome [abstract]. Am J Obstet Gynecol 2003; 189: S93.
6. Baxter JK, Weinstein L. HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv
2004;59:838-45.
7. Rath W, Faridi A, Dudenhausen W. HELLP Síndrome. J Perinat Med 2000;28:249-60.
8. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA: Maternal morbidity
and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets
(HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993, 169:1000-1006
9. Sibai BM, Taslimi MM, El-Nazer A, Mabie BC, Ryan GM. Maternal-perinatal outcome
associated
with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets in severe
preeclampsia-eclampsia. Am J Obstet Gynecol 1986;155:501–9.
10. Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the
integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J Obstet Gynecol 2006,
195:914-934
11. Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis,
elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:981-991
12. Padden MO: HELLP syndrome: recognition and perinatal management. Am Fam Physician
1999, 60:829-838.
13. Guerra A, Gaviria DL : Evaluación integral de la gestante en estado crítico. Corporación
para Investigaciones Biológicas.2006, Cáp.14:134 – 141.
14. Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. The HELLP syndrome: Clinical issues and
management. A Review. BMC Pregnancy and Childbirth. 2009, 9:8.
16
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011
17