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HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO

SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011

GUIA DE PRÁCTICA CLINICA DEL SINDROME HELLP

NOMBRE Y CÓDIGO

SINDROME HELLP CIE 10: O14.9

DEFINICION

El síndrome HELLP (por las siglas en inglés para “Hemolysis, Elevated liver enzimes
and Low Platelets) es una alteración propia del embarazo caracterizada por anemia hemolítica
microangiopática, aumento de las enzimas hepáticas y trombocitopenia , siendo considerado
como una variante grave de presentación de las pacientes que ingresan por hipertensión
inducida por el embarazo (preeclampsia o eclampsia). Este término, acuñado por Weinstein [1]
en el año 1982, ha sido objeto de numerosos artículos publicados en la literatura médica.
Actualmente se acepta que la hipertensión inducida por el embarazo, la preeclampsia y el
síndrome HELLP están relacionados y que sus formas de presentación se superponen.

ETIOLOGIA

El embarazo normal se caracteriza por un estado de hipercoagulabilidad y


vasodilatación, asociado a reactividad y tono vascular están disminuidos e incrementados los
nivel de prostaciclina (PGI2), el cual es un potente vasodilatador.

Como una forma severa de preeclampsia, se ha sugerido que el síndrome HELLP tiene
sus orígenes en un desarrollo y función placentaria aberrantes, lo cual conlleva a un estrés
oxidativo el cual que origina a su vez, la liberación de factores ocasionando el daño
microvascular o endotelial con la subsecuente pérdida de la relajación vascular normal propia
del embarazo normal. [4], [5]. La activación de las plaquetas resulta en la liberación de
tromboxano A2 y serotonina, ambos vasoconstrictores. La agregación plaquetaria lesiona el
endotelio y altera la producción de prostaciclina. [6]

Se produce por una injuria endotelial, depositándose fibrina en el lumen de los vasos
con lo que conlleva a un incremento de la activación plaquetaria. La activación plaquetaria
produce la liberación de tromboxano A2 y serotonina, ambos vasoconstrictores. Asimismo la
agregación plaquetaria daña el endotelio y afecta la producción de prostacicilina, un potente
vasodilatador. En consecuencia se produce una alteración de la relación de
prostacicilina/tromboxano A2.

Existe un daño en la microvasculatura de la intima como resultado de la activación,


agregación plaquetaria, formación de microtrombos y depósitos de fibrina. La disminución de
las plaquetas es secundaria al incremento del consumo de la mismas en los sitios donde se
produce el daño endotelial. Como consecuencia los glóbulos rojos al circular por vasos
estrechos, con depósitos de fibrina e intima dañada son dañados, fragmentados y se produce
hemólisis. Esto se define como anemia hemolitica microangiopática.

Se produce lesiones de necrosis con depósitos de fibrina en la región periportal o


parenquimal hepática focalizada. La obstrucción de fibrina en los sinusoides hepáticos causa

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injuria hepatocelular con incremento de la presión intrahepática y presencia de hematomas


subcapsulares.

FISIOPATOLOGIA

Se produce por una injuria endotelial, depositándose fibrina en el lumen de los vasos
con lo que conlleva a un incremento de la activación plaquetaria. La activación plaquetaria
produce la liberación de tromboxano A2 y serotonina, ambos vasoconstrictores. Asimismo la
agregación plaquetaria daña el endotelio y afecta la producción de prostacicilina, un potente
vasodilatador. En consecuencia se produce una alteración de la relación de
prostacicilina/tromboxano A2.

Existe un daño en la microvasculatura de la intima como resultado de la activación,


agregación plaquetaria, formación de microtrombos y depósitos de fibrina. La disminución de
las plaquetas es secundaria al incremento del consumo de la mismas en los sitios donde se
produce el daño endotelial. Como consecuencia los glóbulos rojos al circular por vasos
estrechos, con depósitos de fibrina e intima dañada son dañados, fragmentados y se produce
hemólisis. Esto se define como anemia hemolitica microangiopática.

Se produce lesiones de necrosis con depósitos de fibrina en la región periportal o


parenquimal hepática focalizada. La obstrucción de fibrina en los sinusoides hepáticos causa
injuria hepatocelular con incremento de la presión intrahepática y presencia de hematomas
subcapsulares.

CLASIFICACIÓN DEL SINDROME DE HELLP

CLASIFICACIÓN DE MISSISSIPPI:

 Clase I: plaquetas < 50,000


 Clase II: plaquetas entre 50,000 y 100,000
 Clase III: plaquetas entre 100,000 y 150,000

CLASIFICACIÓN DE MEMPHIS:

 HELLP Completo: Triada característica


 HELLP Parcial: 1 o 2 de los criterios diagnósticos

EPIDEMIOLOGIA

Se presenta en el 70% de los casos durante la gestación y en un 30% en el postparto, la


incidencia es de 0,2 a 0,6 de todos los embarazos y de 4 a 12% de las mujeres que cursa con
preeclampsia o eclampsia.

La literatura médica reporta que el síndrome HELLP ocurre en cerca de 0.5 a 0.9% de
todos los embarazos y en el 10 al 20% de los casos con preeclampsia severa [7]. El 70% se
desarrolla antes del parto, entre las semanas 27 y 37 de gestación [7], [8]. El 10 % ocurre antes
de la semana 27 y el 20% más allá de la semana 37. En la serie reportada por Sibai et al, los

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pacientes con síndrome HELLP fueron significativamente mayores (edad promedio 25 años) a
diferencia de las que presentaban únicamente preeclampsia-eclampsia en la que el promedio de
edad fue de 19 años [9].La incidencia de este síndrome fue más alta en la población blanca y
entre pacientes multigestas y aunque puede ser variable, su inicio es usualmente rápido[7],
[10].En el período postparto, suele iniciarse en las primeras 48 horas en mujeres que han
cursado con proteinuria e hipertensión antes [8]. Muchas de las mujeres con síndrome HELLP
han tenido hipertensión y proteinuria, pero estas pueden estar ausentes en el 10 al 20 % de los
casos [11].

Los factores de riesgo para síndrome HELLP difieren de aquellos asociados con
preeclampsia [12] El primero generalmente se presenta durante el tercer semestre de la
gestación, aunque bien puede tener lugar a menos de las 27 semanas de gestación en cerca del
11% de las pacientes [8].

TABLA 1. Comparación de factores de riesgo para Síndrome HELLP y Preeclampsia

SINDROME HELLP PREECLAMPSIA


Multípara Nulípara
Edad materna mayor de 25 años Edad materna menor de 20 años o mayor de
45 años
Raza blanca Historia familiar de preeclampsia
Historia de gestación con resultado adverso Pobre control prenatal
Diabetes Mellitus
Hipertensión Crónica
Gestación múltiple

Tomado: de Barton JR, Sibai BM: Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver
enzymes, and low platelets syndrome. Clin Perinatol 2004, 31:807-33.

FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS

Los factores de riesgo asociado al Sindrome de HELLP son:


 Preeclampsia actual y/o antecedentes
 S. Hellp previo
 Jóvenes nulíparas
 Añosas multíparas

MORBILIDAD, MORTALIDAD MATERNA Y PERINATAL

La evolución del síndrome HELLP coloca a la gestante en alto riesgo para presentar alta
tasa de morbilidad y mortalidad. La morbilidad, reportada en valores que van desde el 12,5% al
65%, se categoriza de acuerdo al órgano más afectado y se estratifica por la extensión de la
enfermedad utilizando el sistema de la clasificación de Mississippi. Se listan los constituyentes
de esta categoría en la Tabla 2 y se presentan en orden de frecuencia.

Es así como, de manera general se ha evidenciado que las complicaciones se observan


en casos avanzados del síndrome, es decir, las mujeres con síndrome de HELLP clasificadas

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como Clase I tiene el riesgo más alto de morbilidad asociada el cual se reduce
proporcionalmente en mujeres con las clase 2 y 3 de la enfermedad.

La mortalidad de este síndrome reporta una tasa del 24%. La mayoría de las muertes de
pacientes con síndrome HELLP ocurren en aquellas clasificadas como Clase 1 (60%), y la
anormalidad neurológica debida a hemorragia cerebral /ECV es el hallazgo más común
realizado en autopsias (45%). La demora en el diagnóstico y de consulta por parte de la
paciente, se considera es un factor envuelto en la mitad de las muertes.

Tabla 2. Categorías de morbilidad materna importante presentadas con Síndrome


HELLP

Problemas hematológicos /coagulación Renal


Hemorragia clínicamente significativa que Necrosis tubular aguda
requiere transfusión Falla renal aguda
Equimosis Diálisis renal
Hematoma Falla renal transitoria
CID
Hematuria Hepática
Hematoma subcapsular/intrahepático
Problemas Cardiopulmonares Ruptura hepática/hemorragia
Edema pulmonary cardiogénico/no
cardiogénico Otras
Infarto cardiaco/pulmonar Pancreatitis
Tromboembolismo pulmonar Diabetes insípida
Monitoreo hemodinámico invasive indicado
Intubación/Ventilación mecánica /CPAP
Isquemia miocárdica/Dolor torácico

SNC/Visual
Hemorragia cerebral/ECV
Trombosis venosa central
Encefalopatía hipertensiva
Edema cerebral
Cambios en el sensorio/coma
Alteraciones en la visión
Desprendimiento de retina/macular
Hemorragia vítrea
Ceguera cortical
Convulsiones eclámpticas

Tomado de : Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP
syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J Obstet
Gynecol 2006, 195:914-934

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Se ha dicho que los recién nacidos hijos de madres con HELLP pueden desarrollar
trombocitopenia y parálisis cerebral infantil asociada. Sin embargo, la baja edad gestacional al
momento del parto parece ser el principal problema más que el síndrome HELLP por sí mismo.
La mayoría de los neonatos nacidos de mujeres con síndrome HELLP tienen un desarrollo
normal a largo plazo [14].

CUADRO CLINICO

La naturaleza sutil de la presentación clínica de este síndrome puede hacer que el


diagnóstico sea frustrante, dado que la mayoría de las pacientes tiene síntomas inespecíficos o
signos leves de preeclampsia [12], [13]. Generalmente, el motivo de consulta es dolor en el
cuadrante superior derecho del abdomen o en el epigastrio, náuseas y vómito. Muchas de estas
pacientes tiene historia de malestar en los días previos y algunas han sentido síntomas
semejantes a los de un síndrome viral, lo cual ha llevado a plantear la realización de estudios de
laboratorio a las mujeres en embarazo con sospecha de preeclampsia y que manifiesten estos
síntomas durante el tercer trimestre de la gestación. Igualmente, son frecuentes la cefalea
intensa y las alteraciones visuales. Se ha descrito también que el síndrome HELLP puede
presentarse con síntomas asociados a la trombocitopenia tales como sangrado por mucosas,
hematuria, petequias o equimosis. Aunque el 82-88% de las pacientes tiene hipertensión, esta es
leve en el 15 – 50% de ellas; el 87% tiene proteinuria detectada por prueba de tirilla reactiva; es
importante tener esto en cuenta puesto que la ausencia de hipertensión o proteinuria hace dudar
muchas veces el diagnóstico de síndrome de HELLP, y hay que tener en cuenta que existe un
porcentaje de pacientes que cursan sin estas dos manifestaciones.

Se ha reportado que las mujeres con síndrome HELLP parcial tienen pocos síntomas y
desarrollan menos complicaciones que aquellas que presentan la forma completa [3]. De manera
contraria, un síndrome HELLP parcial o incompleto puede evolucionar hacia su forma completa
y muy raramente, la reversión total o parcial de este puede tener cabida [14].

DIAGNOSTICO

Criterios Clinicos:

 Dolor en cuadrante superior derecho


 Epigastralgia
 Hematoma subcapsular hepático
 Ruptura hepática
 Malestar general
 Fatiga
 Nauseas
 Vómitos
 Cefalea
 Edema

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Criterios de Laboratorio:

 DHL > 600 U/L


 AST > 70 U/L
 Plaquetas < 100,000/mm3
 Observación de células de burr (crenocitos), esquistocitos y policromasia.
 También se puede hallar bilirrubina ≥1.2 mg/dl.
 Con cifras de plaquetas < 50,000 se deben solicitar productos de degradación de la
fibrina (TP, TPT, fibrinogeno) para advertir un CID en proceso.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

1. Preclampsia
2. Hepatitis viral
3. Colangitis
4. Lupus eritematoso
5. Purpura Trombocitopénica Idiopática
6. Ulcera gástrica
7. Síndrome urémico hemolítico
8. Purpura Tombocitopenica Trombótica
9. Síndrome agudo de hígado graso
10. Falla renal aguda
11. Apendicitis
12. Gastroenteritis
13. Pielonefritis
14. Colestasis del embarazo
15. Encefalopatía hepática
16. Glomerulonefropatías

EXAMENES AUXILIARES

De Patología Clínica:

Estos pacientes críticos médico-quirúrgicos deben tratarse en una UCI y en el caso de


los exámenes de laboratorio estos deben de ser tomados al ingreso de la paciente a la Unidad de
Cuidados Intensivos, para así conocer la situación de salud critica de la paciente al ingreso a
nuestra unidad y poder así ir planteando las medidas terapéuticas para poder resolver o dar
soporte a las disfunciones que tuviese. Siendo estos exámenes de laboratorio al ingreso, los
siguientes:

1. Hemograma Completo.
2. Extendido de sangre periférica.
3. Glucosa, Urea y Creatinina.
4. Perfil Hepático.
5. Perfil Lipídico.
6. Pruebas de Coagulación.
7. Perfil Lipídico.

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8. LDH.
9. Ácido úrico.
10. Electrólitos: Na, K, Mg, Cl, Ca, PO4.
11. Citoquímico de orina.

De acuerdo a los resultados de laboratorio de ingreso, a la gravedad de la paciente y a la


evolución clínica se realizara la evaluación seriada del Hemoglobina, Hematocrito, Recuento
Plaquetario Urea, Creatinina y de los niveles de AST, ALT y LDH y Bilirrubinas Totales y
Fraccionadas y TP, TPT, fibrinógeno cada 12 a 24 horas o con mayor frecuencia.

El uso de Pan cultivos; entiéndase: Hemocultivo, Urocultivo, Cultivo de Secreción


Bronquial, Cultivo de Punta de Catéter Venoso Central (mas Hemocultivo en simultáneo) será
según la evolución clínica de la paciente y si hubiese sospecha alguna Infección
Intrahospitalaria.

De Imágenes:

1. Radiografías:
a. Radiografía de Tórax
2. Ecografías:
a. Ecografía Abdominal/Renal
b. Ecografía Obstétrica/Tranvaginal
c. Ecocardiografía Transtoráxica

En el caso de los exámenes de apoyo diagnóstico imagenológico se realizaran


dependiendo de la gravedad clínica de la paciente y a la evolución de la misma, teniendo
encuenta que se deberá de tener como estudios imágenológicos de ingreso a la Unidad de
Cuidados Intensivos, lo siguiente:

1. Radiografía de Tórax.
2. Ecografía Abdominal
3. Ecografía Transvaginal

Para así valorar en el caso de la Radiografía de Tórax, el estado de los Campos


Pulmonares, la Ecografía Abdominal para valorar sobre todo el Hígado y en la búsqueda de
Hematomas Subcapsulares y/o Rupturas Hepáticas, además de valorar la cantidad de Líquido
Ascítico que hubiese libre en la cavidad abdominal; y en el caso de la Ecografía Transvaginal
para poder tener una visión del la cavidad pélvica y sus órganos componentes, sobre todo del
estado del Útero.

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Se solicitaran los respectivos exámenes control según:

Examen Imagenológico Motivo de la Solicitud


Radiografía de Tórax  Deterioro Respiratorio y/o sospecha de infección del
aparato respiratorio.
 Seguimiento de la evolución del deterioro respiratorio
y/o respuesta al tratamiento instaurado.
Ecografía Abdominal  Valoración del estado del Hígado y del Hematoma
Subcapsular Hepático y/o Ruptura Hepática si la
hubiese y además hubiera deterioro hemodinámico de
la paciente ya sea de forma súbita o progresiva.
 Valoración del grado de Ascitis y/o Hemoperitoneo
sobre todo si hubiera deterioro hemodinámico de la
paciente ya sea de forma súbita o progresiva.
Ecografía Transvaginal  Si hubiese sospecha de que el punto de deterioro
clínico y/o hemodinámico de la paciente sea
ginecológico.
Ecocardiografía Transtorácica  Si la paciente presentase previamente historia de
cardiopatía, para poder reportar el estado de la
función cardiaca al inicio del tratamiento y los
seguimientos respectivos si lo requierese.
 Si hubiera duda diagnóstica de que el deterioro clínico
y/o hemodinámico sea solo como producto de la
disfunción orgánica generalizada producida por el
Síndrome HELLP o hubiese algún componente
cardiogénico no reportado en la Historia Clínica
Antigua o en la Historia CLAP.
 Si hubiese un deterioro respiratorio súbito o
progresivo y se tenga la duda de que hubiese alguna
cardiopatía de base, pero desconocida.
 Como parte del monitoreo hemodinámico en la
resucitación con fluidoterapia.

MANEJO SEGÚN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA

1. NIVEL DE ATENCIÓN I

Se deberá de realizar la atención primaria con el control de funciones vitales, obtención


de una Historia Clínica, colocación de Via periférica e hidratación y derivación a un
establecimiento de salud de Nivel III para que se le realice los procedimientos de
confirmación diagnóstica y terapéutica correspondiente.

2. NIVEL DE ATENCIÓN II

Se deberá de realizar la atención primaria con el control de funciones vitales, obtención


de una Historia Clínica, colocación de Via periférica e hidratación y derivación a un
establecimiento de salud de Nivel III para que se le realice los procedimientos de
confirmación diagnóstica y terapéutica correspondiente.

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3. NIVEL DE ATENCION III

Los hospitales de III nivel pueden manejar las pacientes si cuentan con Unidad de
Cuidados Intensivos y banco de sangre capaz de resolver necesidades de transfusión de
paquetes globulares y/o fracciones de derivados plasmáticos.

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN

Toda paciente que cumpla con criterios de diagnóstico del Sindrome de HELLP tanto
completo como incompleto; tipo I, II o III, ya sea la clasificación de Menphis o Mississipi y
realizando los respectivos diagnósticos diferenciales.

CRITERIOS DE INGRESO A LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS

El curso clínico de las pacientes con síndrome HELLP se caracteriza usualmente por un
deterioro progresivo y muchas veces súbito de la gestante. Es por esto que a la mayoría de las
pacientes a quienes se les diagnostica con este síndrome se les debe monitorizar en una Unidad
de Cuidados Intensivos (UCI), lo cual permite realizar un seguimiento más de cerca de su
evolución y establecer un diagnóstico más temprano de las diversas complicaciones asociadas a
morbilidad y mortalidad materna y perinatal [13] . Las indicaciones para ingresar a estas
pacientes a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) incluyen:

 Inestabilidad hemodinámica (Shock Hipovolémico / Hemorrágico), con requerimiento


de monitoreo hemodinámico y Terapia Transfucional.
 Falla respiratoria aguda con necesidad de soporte ventilatorio mecánico.
 Falla renal aguda con indicaciones para terapia de reemplazo renal y monitoreo
hemodinámico constante.
 Deterioro del Nivel de Conciencia súbito o progresivo.
 Estado postparo cardiorrespiartorio

TRATAMIENTO ESPECÍFICO

Una vez se ha hecho el diagnostico de Síndrome de HELLP y la paciente ingrese a la


Unidad de Cuidados Intensivos se debe realizar los siguientes pasos:

 Colocación de dispositivos invasivos para el monitoreo hemodinámico constante, como


Catéter Venoso Central, Línea Arterial, Vigileo o Catéter Swanz Ganz según la
disponibilidad de materiales pues la situación lo amerita.
 Apoyo Oxigenatorio desde la Cánula Binasal hasta la Ventilación Mecánica Invasiva,
para poder garantizar el adecuado aporte de oxigeno a la paciente
 Si hubiese deterioro del Nivel de Conciencia se realizaría la respectiva protección de la
Vía Aérea con la intubación Endotraqueal y el apoyo respectivo con oxígeno terapia.
 Control respectivo de las funciones vitales de ingreso a la Unidad de Cuidados
Intensivos.

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 Se realizará el soporte hemodinámico respectivo inicial con la fluioterapia y de


hemoderivados según los datos clínicos y resultados de laboratorio e imagenológicos
previos pero los mas recientes al ingreso.
 Se realizara la toma exámenes de laboratorio e imagenológicos de ingreso.
 Según la evolución clínica de la paciente y los resultados de exámenes solicitados y
tomados al ingreso a la UCI en un máximo plazo de 02 horas se replantará o continuar
la terapéutica iniciada y se solicitaran los nuevos exámenes de laboratorio de control
para valorar la respuesta a la terpeutica instalada.
 Los intervalos de esta evaluación estarán de acuerdo a la evolución clínica y
laboratorial de la paciente.
 El hígado no se debe palpar de manera rutinaria y de hacerlo no se debe realizarlo de
manera agresiva debido al riego de provocar o incrementar alguna lesión hepática
 Se recomienda el uso de expansores del plasma como cristaloides o albúmina si y solo
si la paciente no presentase una alteración severa en el perfil de la coagulación.
 El manejo d las distintas disfunciones orgánicas se realizaran de acuerdo al tipo y
gravedad de cada una de ellas:

o Disfunción Circulatoria: Esta está caracterizada por la dificultad del organismo


para poder mantener los niveles de Presión Arterial dentro de los valores
normales, motivo por el cual se tendrán que usar drogas vaso activas como
Dopamina, Noradrenalina (en primera línea) o Vasopresina (como segunda
línea) además de la respectiva fluidoterapia agresiva.

o Disfunción Neurológica: esta está caracterizada por la Alteración del Nivel de


Conciencia, la cual consecuencia de las demás disfunciones y del mismo
Síndrome de HELLP. Esta revertirá con la remisión de las demás disfunciones.

o Disfunción Respiratoria: Caracterizada por la imposibilidad del sistema


respiratorio de mantener una adecuada oxigenación al organismo ni la mecánica
ventilatoria adecuada para realizar esta función y expresada como una PaO2>
de 60 mmHg a FiO2 de 0,5; una SaO2 > de 92%, un PaO2/FIO2 > de 200 una
FR > 35 x’. Para lo cual se realizara el apoyo con oxigenoterapia según el
estado clínico y hemodinámico de la paciente; ya sea desde un apoyo con
Oxígeno por Cánula Binasal, pasando por el uso de Mascara de Ventúri,
Mascara de Reservorio, llegando a usar la Ventilación Mecánica Invasiva, si es
que no hubiese mejoría clínica, hemodinámica ni gasométrica con los métodos
anteriores y se mantendrá hasta que se presentase franca mejoría de la
disfunción respiratoria.

o Disfunción Hepática: Esta disfunción será evaluada diariamente de acuerdo a


los valores de Bilirrubinas Totales y Fraccionadas junto con los niveles de
Transaminasas, a los cuales se les evalúa como parte del Perfil Hepático,
además de los valores de Tiempo de Protrombina y Tiempo de Tromboplastina
Activada, estos últimos forman parte del Perfil de Coagulación. No se debe de
dejar de lado los niveles de Proteínas Totales ni Fraccionadas, ni los valores
obtenidos en el Perfil Lipídico por que estas nos dan la información del estado
de disfunción aguda que presenta el Hígado y la imposibilidad de este para

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poder generar proteínas estructurales y de transporte. Además de los


marcadores bioquímicos antes mencionados, es fundamental el monitoreo
horario de la glicemia, el cual es un indicador de disfunción hepática fideligno,
el cual al verse alterado con tendencia a la hipoglicemia persistente, pese a un
aporte calórico adecuado este nos indicará la severidad de la disfunción
hepática, pues en este caso los hepatocitos ya no pueden formar glucógeno, ni
menos almacenarlo. Como tratamiento a esta disfunción se tiene sólo el apoyo
calórico / energético y de fluidoterápia, a la espera de la normalización de la
función hepática.

o Disfunción Renal: En este caso la valoración se realizara de acuerdo a los


criterios de RIFLE para Falla Renal Aguda, por consiguiente se realizara
control estricto de la diuresis horaria y de los niveles de Creatinina sérica desde
el ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos, hasta la remisión del cuadro. Los
niveles de Urea sérica serán tomados también encuenta para valorar la agudeza
del cuadro y junto con los valores de Creatinina sérica valorar la respuesta a la
terapéutica instalada para poder resolver dicha disfunción. La terapéutica inicial
será la de mantener una volemia adecuada con fluidoterapia, una hemodinamia
compensada con el uso de vaso activos si lo requiriese; si no hubiese respuesta
a estas medidas iniciales en tiempo de 6 a 12 horas se deberá de iniciar la
terapia con diuréticos siendo de preferencia la utilización de furosemida en
infusión porque la administración en bolos provoca retención de sodio
compensadora cuando el efecto del diurético ha desaparecido. Esto puede
conducir a alternancia entre balances de sodio negativos y positivos, sin
excreción neta de sodio. La dosis de infusión de furosemida va desde 2 hasta 80
mg/hora, siendo más refractarios los individuos con menor función renal y por
ende los con mayor riesgo de intoxicación, se esperara su respuesta hasta en un
máximo de 6 horas, siempre en todo momento se debe de valorar el Equilibrio
Acido Base y los niveles de electrolitos como el Sodio, Potasio, Cloro, Calcio,
Fosforo y Magnesio. En el caso de progresar la disfunción renal y este llegase a
presentar la Falla Renal Aguda o hubiese la tendencia a este estadio pese al
tratamiento instalado, se tendrá que coordinar la Terapia de Apoyo de
Hemodiálisis y poder brindársela tan pronto como sea necesario hasta la
recuperación de la función renal o si no se presentase la remisión de la Falla
Renal Aguda en un tiempo de 4 semanas, se tendrá que brindarle a la paciente
la Terapia de Reemplazo Renal.

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Categoría Criterios de Filtrado Criterios de Flujo  


Glomerular (FG) Urinario (FU)
Riesgo Creatinina FU < 0,5ml/kg/h x 6 hr Alta
incrementada x1,5 o Sensibilidad
FG disminuido > 25%  
Injuria Creatinina FU < 0,5ml/kg/h x 12  
incrementada x2 o FG hr
Alta
disminuido > 50%
Especificidad
Fallo Creatinina FU < 0,3ml/kg/h x 24
incrementada x3 o FG hr o Anuria x 12 hrs
disminuido > 75%
Loss IRA persistente = completa pérdida de la  
(Pérdida) función renal > 4 semanas
ESKD (IRC) Insuficiencia Renal Estadio Terminal (> 3  
meses)

FG: Filtrado Glomerular IRA: Insuficiencia Renal Aguda ESKD (End Stage
Kidney Disease): IRC (Insuficiencia Renal Estadio Terminal)
o Disfunción Hematológica: La transfusión de Hemoderivados se realizará de
acuerdo a los requerimientos específicos según la disfunción que se presentase:

Hemoderivados Indicación
Paquete Globular Signos de sangrado evidente u oculto de forma persistente con
caída del hematocrito de forma constante. Logrando una
Hemoglobina de 7 a 9 g/dL
Plaquetas Recuento de Plaquetas < de 20 000/mL con o sin signos de
sangrado evidente. Logrando un nivel de entre 20 000 a 50
000/mL.
Plasma Fresco Alteración del Perfil de Coagulación (TP, TTPa y/o INR
Congelado prolongados, a dosis de 15 mL/kg de peso. Logrando un TP, TTPa
y/o INR lo mas cercano a la normalidad.
Si y solo si la función renal estuviese conservada o parcialmente
conservada (Riesgo según la escala de RIFLE), para poder manejar
los volúmenes transfundidos.
Crioprecipitados Cuando se tiene datos de consumo de Fibrinógeno o si el Perfil de
la Coagulación esta alterado y la paciente esta en Injuria o Falla
Renal o mas, según la Escala de RIFLE

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 El monitoreo de las disfunciones orgánicas serán monitorizadas diariamente con el


SOFA Score.
Score SOFA  0  1 2 3 4

 Respiracióna  
 PaO2/FIO2 (mm Hg)  > 400 < 400 < 300 < 200 < 100
 SaO2/FIO2 221–301 142–220 67–141 <67

 Coagulación
 > 150  < 150  < 100  < 50  < 20
Plaquetas 103/mm3

 Hígado
 < 1.2  1.2–1.9  2.0–5.9  6.0–11.9  > 12.0
Bilirubina (mg/dL)

 Dopamina ≤  Dopamina
b
 Dopamina >5 o
 Cardiovascular  No 5o >15 o
 PAM <70 norepinefrina ≤
Hipotensión hipotensión dobutamina norepinefrina
0.1
(cualquiera) > 0.1

 SNC
Score Glasgow de  15  13–14  10–12  6–9  <6
Coma

 Renal
 3.5–4.9 o <
Creatinina (mg/dL) o  <1.2  1.2–1.9  2.0–3.4  >5.0 o <200
500
flujo urinario (mL/d)

PAM, presión arterial media; SNC, sistema nervioso central; SaO2, Saturación arterial de
oxígeno periférico.
a
PaO2/FIO2 relación utilizada preferentemente. Si no es disponible, la SaO 2/FIO2 es usada;
b
medicamentos vasoactivos administrados por al menos 1 hora (dopamina y norepinefrina
ug/kg/min).

 En el caso especial de la Ruptura Hepática por un hematoma subcapsular le evaluación


constante por Cirugía General para darle tratamiento quirúrgico a este problema y si
hubiese inestabilidad hemodinámica súbita y esta sea atribuida a la ruptura hepática y se
hubiese descartado otras causas médicas.

 En el caso del manejo de las Interconsultas a otras especialidades, serán según el tipo de
disfunción y/o complicación que se presentase:

o Nefrología: Solicitando su opinión para el manejo de la Disfunción Renal, y las


indicaciones técnicas de la Hemodiálisis de Apoyo.

o Gastroenterología: Solicitando su opinión para el manejo de la Disfunción


Hepática.

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o Neurología: Solicitando su opinión para el diagnóstico y tratamiento sobre el


Trastorno del Nivel de Conciencia si este persistiese, pese a la remisión de las
demás disfunciones orgánicas y el retiro de la sedo analgesia.

o Cardiología: Solicitando su evaluación en el caso de que la paciente presentase


alguna cardiopatía de fondo o que se hubiese diagnosticado recién en su actual
hospitalización y esta se vea descompensada por las múltiples disfunciones que
s estuviesen presentando.

o Cirugía General: Solicitando su evaluación para definir la conducta quirúrgica a


tomar en los casos de Ruptura Hepática / Hematoma Subscapular Hepático y/o
deterioro hemodinámico súbito y persistente que tenga como casusa lo antes
mencionado, sangrado intraabdominal persistente que no puede ser manejado
medicamente o un síndrome de hipertensión abdominal severo.

o Ginecología y Obstetricia: Solicitando su evaluación para definir la conducta


quirúrgica si la casusa de la inestabilidad hemodinámica de la paciente es de
etiología ginecológica.

 En el caso de que la evolución clínica, hemodinámica y analítica de la paciente sea


tórpida pese a haberse instaurado la totalidad de las medidas terapéuticas antes
mencionadas se beberá de convocar a Junta Médica para poder definir la conducta
médico-quirúrgica a seguir en el corto plazo teniendo encuenta el pronóstico y la
escaza sobrevida de la paciente y acordar la Limitación de Esfuerzos Terapéuticos,
evitando así el encarnizamiento terapéutico y la prolongación del sufrimiento de la
paciente. En esta Junta Médica deberán de estar presentes las siguientes especialidades:

o Medicina Intensiva
o Nefrología
o Gastroenterología
o Cirugía General
o Ginecología y Obstetricia
o Anestesiología

Siendo opcional la participación de Neurología y Cardiología si es que hubiese alguna


alteración ya sea Neurológica o Cardiaca previa o de novo que pudiese ensombrecer el
pronostico de la paciente.

CRITERIOS DE ALTA

 Puérpera con cuadro de Síndrome de HELLP estabilizada y con valores


normales o en franca normalización del estado clínico, hemodinámico y
analítico
 Remisión de la Disfunción Circulatoria: El no requerimiento de vasoactivos
para poder estabilizar la hemodinamia de la paciente.

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 Remisión de la Disfunción Respiratoria: El no requerimiento de soporte


ventilatorio mecánico.
 Remisión de la Disfunción Neurológica: La mejoría del Nivel de Conciencia si
lo hubiese presentado.
 Remisión de la Disfunción Hepática: La mejoría de la función Hepática con la
normalización de las Bilirrubinas Totales y Fraccionadas, las Transaminasas,
mantenimiento de la Glicemia, del Perfil de coagulación.
 Remisión de la Disfunción Renal: Dependiendo de la gravedad de la Disfunción
Renal, esta puede estar en remisión con la no necesidad de Terapia de Apoyo
con Hemodiálisis o con la necesidad de mantener una Terapia de Reemplazo
Renal por que se haya instalado una Falla Renal Aguda Irreversible.
 Remisión de la Disfunción Hematológica: El no requerimiento de
hemoderivados para poder mantener la homeostasia.

PRONOSTICO

La mortalidad va de 1.1% en países industrializados hasta 10 a 13% en países en


desarrollo pese a que se brinde todas las medidas terapéuticas que se tengan a la mano, sobre
todo si se complica con la Ruptura Hepática / Hematoma Subcapsular Hepático y/o las
disfunciones múlti orgánicas que sean resistentes a los tratamientos instaurados o sean estas de
muy rápida instauración y evolución.

COMPLICACIONES

Se observan en los casos avanzados del síndrome e incluyen: Coagulación Intravascular


Diseminada (CID), falla renal aguda, edema pulmonar, ruptua hepática / hematoma subcapsular
hepático, falla hepática, SDRA, Sepsis, desprendimiento de retina y hemorragia del sistema
nerviosos central [13]. Las pacientes con síndrome de HELLP clase 1 tiene el riesgo más alto de
presentar estas morbilidades asociadas el cual se reduce proporcionalmente en mujeres con la
clase 2 y 3 de la enfermedad [13], [14].

CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRA REFERENCIA

CRITERIOS DE REFERENCIA

Que la paciente presente los criterios clínicos y/ analíticos o la sospecha de Síndrome de


HELLP y que pese a los esfuerzos hacer ingresar a la paciente a la Unidad de Cuidados
Intensivos, este no se pudiese realizar por motivo de no contar con disponibilidad al mas corto
plazo de camas y que la condición clínica, hemodinámica y analítica de la paciente no diese ese
tiempo de espera fuera de la Unidad de Cuidados Intensivos; la paciente deberá de ser referida a
la brevedad posible previa y cuidadosa coordinación a otro Centro Hospitalario que pudiese
brindarle la atención respectiva en una Unidad de Cuidados Intensivos Generales o de una
Unidad de Cuidados Especiales de Obstetricia, además de tener el apoyo de un buen Banco de
Sangre para el apoyo con el gran requerimiento de Hemoderivados y el de Hemodiálisis móvil

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si lo requiriese a la misma Unidad de Cuidados Intensivos Generales o Especiales de


Obstetricia.

CRITERIOS DE CONTRAREFERENCIA

Resolución del Síndrome de HELLP y la no necesidad de requerir de vigilacia en la


Unidad de Cuidados Intensivos y de apoyo Hemodilítico o de terapia transfusional

Para proseguir un tratamiento ambulatorio del Síndrome de HELLP y esta no requiriese


de proseguir tratamiento en un Establecimiento de Salud de III Nivel.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Barton JR, Sibai BM: Diagnosis and management of hemolysis, elevated liver enzymes, and
low platelets syndrome. Clin Perinatol 2004, 31:807-33.
2. Martin Jr JN, Blake PG, Lowry SL, Perry Jr KG, Files JC, Morrison JC. Pregnancy
complicated
by preeclampsia-eclampsia with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low
platelet count: how rapid is postpartum recovery? Obstet Gynecol 1990;76:737– 41.
3. Audibert F, Friedman SA, Frangieh AY, Sibai BM. Clinical utility of strict diagnostic criteria
for the HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome. Am J Obstet
Gynecol. 1996; 175: 460–464.
4. Solomon CG - Hypertension in Pregnancy . Endocrinol Metab Clin North Am - 01-MAR-
2006; 35(1): 157-71, vii
5. Hsu D, Pavlik J, Harirah H. Placental and vascular endothelial dysfunction as evidence for
the pathogenesis in HELLP syndrome [abstract]. Am J Obstet Gynecol 2003; 189: S93.
6. Baxter JK, Weinstein L. HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv
2004;59:838-45.
7. Rath W, Faridi A, Dudenhausen W. HELLP Síndrome. J Perinat Med 2000;28:249-60.
8. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA: Maternal morbidity
and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets
(HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993, 169:1000-1006
9. Sibai BM, Taslimi MM, El-Nazer A, Mabie BC, Ryan GM. Maternal-perinatal outcome
associated
with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets in severe
preeclampsia-eclampsia. Am J Obstet Gynecol 1986;155:501–9.
10. Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the
integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J Obstet Gynecol 2006,
195:914-934
11. Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis,
elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:981-991
12. Padden MO: HELLP syndrome: recognition and perinatal management. Am Fam Physician
1999, 60:829-838.
13. Guerra A, Gaviria DL : Evaluación integral de la gestante en estado crítico. Corporación
para Investigaciones Biológicas.2006, Cáp.14:134 – 141.
14. Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. The HELLP syndrome: Clinical issues and
management. A Review. BMC Pregnancy and Childbirth. 2009, 9:8.

16
HOSPITAL NACIONAL DANIEL A, CARRION – CALLAO
SERVICIO DE CUIDADOS INTENSIVOS Abril 2011

16. Sibai BM. Imitators of severe pre-eclampsia/eclampsia. Clin Perinatol. 2004;31:835–852


17. Haram K, Softeland E, Hervig T, Pirhonen J. Thrombocytopaenia in pregnancy. Tidsskr Nor
Laegeforen. 2003;123:2250–2252
18. Geary M: The HELLP syndrome. Br J Obstet Gynaecol 1997,104:887-891
19. American Academy of Family Physicians . Advanced Life Support in Obstetrics. Provider´s
manual. 2006.Cáp. B: 45 – 48.
20. Van Pampus MG, Wolf H, Westenberg SM, Post JA van der, Bonsel GJ, Treffers PE:
Maternal and perinatal outcome after expectant management of the HELLP syndrome compared
with preeclampsia without HELLP syndrome. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1998, 76:31-
36
21. Thiagarajah S, Bourgeois FJ, Harbert GM Jr, Caudle MR: Thrombocytopenia in
preeclampsia: associated abnormalities and management principles. Am J Obstet Gynecol 1984,
150:1-7.
22. Van Runnard PJ, Franx A, Schobben A, Huijes A, Derks JB and Bruinse JW.
Corticosteroids, pregnancy and HELLP syndrome: a review. Obstet Gynecol Surv 2004;60:57-
70
23. Matchaba P, Moodley J: Corticosteroids for HELLP syndrome in pregnancy. Cochrane
Database Syst Rev 2004:CD002076.
24. Fonseca JE, Mendez F, Catano C, Arias F: Dexamethasone treatment does not improve the
outcome of women with HELLP syndrome: a double-blind, placebo-controlled, randomized
clinical trial. Am J Obstet Gynecol 2005, 193:1591-1598.
25. Geary M: The HELLP syndrome. Br J Obstet Gynaecol 1997,104:887-891
26. Gul A, Cebeci A, Aslan H, Polat I, Ozdemir A, Ceylan Y: Perinatal outcomes in severe
preeclampsia-eclampsia with and without HELLP syndrome. Gynecol Obstet Invest 2005,
59:113-118.
27. Sandoval M y Gómez P. Mortalidad materna y factores de riesgo. Estudio de casos y
controles. Controversias en Ginecología y Obstetricia. 1998;2,11,45-59.

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