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Las malformaciones congénitas del aparato genitourinario son las más frecuentes en
el ser humano. Si bien se producen durante la vida intrauterina, muchas de ellas no se
expresan hasta la vida adulta o son ignoradas por completo. Se conoce su existencia
cuando por la gravedad o magnitud comprometen la vida o cuando se complican de
infección, litiasis, hematuria o deterioro de la función renal; esto puede ocurrir en
cualquier etapa de la vida. Muchas de ellas no tienen tratamiento o sólo puede
buscarse el alivio sintomático, pero otras pueden ser corregidas si se las busca y
diagnostica en el período antenatal, neonatal, en la infancia, juventud y en el adulto.
Para ello es fundamental conocerlas ya que los medios de diagnóstico por imágenes
actuales permiten una exploración precisa en la mayoría de los casos.
Agenesia
Ectopia renal, con posición abdominal baja permanente, a diferencia de la ptosis que
es el descenso renal por laxitud de su medio de fijación y longitud de su pedículo. Las
posiciones ectópicas ilíaca y pelviana tienen importancia al detectarse como masa
abdominal palpable y por ser causa de distocia pelviana en la mujer embarazada.
Situación enteramente similar a lo que ocurre luego del trasplante renal.
En algunas raras ocasiones la posición de un riñón puede ser intratorácico que, siendo
normal, es un hallazgo de radiografía de tórax.
Asociado a una ectopia renal cruzada, se pueden dar anomalías de fusión variadas: en
L, en torta, en disco, etc., que no tienen mayor trascendencia, salvo el hallazgo
palpatorio, dilucidado por los medios de imagen. Una forma especial de fusión es el
riñón en herradura, en que ambos riñones están unidos por un istmo por delante de
la aorta.
Como hallazgo de los medios de imágenes con alguna frecuencia puede observarse
lobulación renal que es un resto del desarrollo, sin significado; hallazgo de medios de
imagen a considerar en el diagnóstico diferencial de tumor y de pirámide
supernumeraria.
En ellas hay una zona renal limitada o difusa de todo el riñón, en que no se produjo la
diferenciación metanéfrica y persisten estructuras del riñón primitivo. Su diagnóstico
es histológico al encontrar epitelio columnar y tejido fibromuscular que recuerda al
conducto de Wolf y gran desorden arquitectural. Se produciría por algún factor que
afecta el desarrollo entre la 8ª y 10ª semana y según diferentes autores tendría un
origen vascular o de obstrucción del brote ureteral.
La displasia cortical quística (Potter IV) aparece cuando hay uropatía obstructiva baja,
ya en la vida intrauterina: válvulas uretrales. Se trata de quistes subcapsulares
formados a partir de los espacios de Bowmann, con cavidades renales normales o
dilatadas; se asocia a oligohidramnios. Algunos creen posible la recuperabilidad en el
caso de desobstrucción precoz.
La forma adulta del riñón poliquístico (Potter III) es una enfermedad autosómica
dominante. Habría una falta de unión entre el metanefros y las yemas ureterales;
también se lo atribuye a una falta de involución de los nefrones primitivos y formación
de quistes. Se asocia a quistes hepáticos 56%, pancreáticos 10%, bazo, tiroides y
ovario. En un 15% hay aneurismas de las arterias cerebrales. En un 96% son bilaterales
aunque generalmente asimétricos. La sintomatología más frecuente es el dolor sordo
y aumento de volumen renal; puede acompañarse de hematuria por rotura quística a
la vía urinaria. En un 50% hay hipertensión arterial y puede presentar infección y
litiasis. El curso es benigno y en general la insuficiencia renal se presenta hacia los 50
años de edad. En casos juveniles hacia los 10 años. Se puede manifestar asociado a
fibrosis hepática portal que comanda el cuadro.
Diferentes son los quistes renales simples o de retención que se encuentran con
frecuencia en el adulto como hallazgo de medios de imagen. Pueden ser únicos o
múltiples, a veces multiloculados, sin comunicación a la vía urinaria y sin parénquima
renal en los tabiques.
Excepcionalmente dan síntomas como hematuria, dolor o masa palpable y esto sólo
cuando son muy grandes. En la medida que sean uniloculares y asintomáticos su
tratamiento es el simple control ecográfico. El tratamiento quirúrgico se indica en
aquellos quistes con imagen multilocular sospechosa de coexistir con carcinoma, y
para los muy grandes y sintomáticos, en que se reseca la calota del quiste. Su
crecimiento lento produce atrofia renal.
Riñón en Esponja
a) Intrínsecas: Derivadas de que el uréter en su desarrollo pasaría por una fase sólida,
con posterior recanalización, que en este caso sería fallida. También puede existir una
mala arquitectura de las fibras musculares lisas que tienen una disposición circular en
vez de helicoidal, con lo que la propulsión del bolo urinario es fallido. Puede haber
hipoplasia del músculo liso y reemplazo por tejido fibroso, con igual falla del
peristaltismo. En algunos casos se puede reconocer un mecanismo valvular por
pliegues e hipertrofia de la mucosa.
La exploración pasa hoy día por la ecotomografía abdominal, por su carácter inocuo y
no invasor; en la vida intrauterina y a partir de la 22ª semana el acierto diagnóstico es
de 95%. La U.I.V. es el examen de elección, que en muchos casos debe ser
complementado con U.P.R., sea por el mal contraste renal y/o para conocer en detalle
la unión pieloureteral y el uréter en toda su extensión, pues puede asociarse a
patología del uréter y unión uretrovesical.
Reparación Quirúrgica
El resultado de la operación debe ser valorado al mes con urocultivo, a los tres meses
repetido junto a U.I.V. que valora el pasaje del medio de contraste por la unión
pieloureteral. Debe tenerse presente que las imágenes de la U.I.V. pueden ser muy
parecidas a las preoperatorias y que demoran entre 1 y 2 años en mejorar. La función
renal se puede valorar con el renograma radioisotópico.
Los criterios de mejoría serán: mejoría de la función renal, buen vaciamiento piélico,
ausencia de dolor, ausencia de infección. Estos criterios se cumplen en el 85 a 90% de
los casos. El fracaso debe hacer seguir el caso y plantear una reintervención precoz o
nefrectomía.
Debe tenerse presente que hay casos de hidronefrosis intermitente en que la crisis de
dolor orienta a ese diagnóstico. Pueden hacerse evidentes haciendo U.I.V. con una
sobrecarga de agua por vía intravenosa y uso de diurético.
La existencia de una estenosis infundíbulo caliciliar leve da hidrocalectasia, con iguales
manifestaciones y consecuencias en forma localizada. El tratamiento puede ser
conservador o de resección, según el caso, del segmento comprometido. La cirugía
conservadora rara vez puede plantearse, dado el carácter intrarrenal de la lesión.
Malformaciones Ureterales
El uréter terminal es normal por lo general, pero puede tener las mismas anomalías
que cualquier uréter. Existe la posibilidad de reflujo ureteroureteral, es decir de un
sistema al otro, en especial si hubiera infección, que debe ser bien establecida y
tratada. De persistir el problema podría eliminarse el segmento renoureteral afectado.
En la gran mayoría de los casos esta duplicidad incompleta no representa problema y
no requiere ningún tratamiento.
Uréter Ectópico
El uréter puede desembocar en forma ectópica en un 7%, ya sea en trígono o cuello
vesical, pero también en uretra posterior, conducto eyaculador y vesícula seminal y
deferente en el hombre y en uretra, vagina, cuello uterino y útero en la mujer. En
todos los casos en que la desembocadura ureteral es distal al esfínter habrá escape
urinario permanente e independiente de posición y esfuerzos; como no hay
participación del esfínter se trata de una pseudoincontinencia
Ureterocele:
Es una dilatación quística del segmento de uréter terminal que queda obstruida por
un defecto en la reabsorción de membranas.
Hay formas adultas en las que el ureterocele no produce dilatación del uréter. En
cambio en formas infantiles en que el ureterocele es de base ancha puede dar lugar a
megauréter secundario e hidronefrosis. Cuando el ureterocele es muy grande puede
prolapsarse al cuello vesical y ser causa de uropatía obstructiva. La U.I.V. mostrará
Megauréter
Debe distinguirse del hidrouréter o uréter dilatado. Por megauréter se entiende a una
dilatación parcial o total del uréter debida a mal funcionamiento de su segmento
terminal; en él hay una zona que no se relaja e impide el flujo normal de la orina a la
vejiga. El cuadro se debe a una falla en el desarrollo de las fibras musculares de
orientación longitudinal del uréter terminal, por el contrario el desarrollo de fibras
musculares circulares sería anormal. También se agrega un aumento del tejido fibroso.
En síntesis, se trata de un segmento del uréter terminal que no conduce las ondas
peristálticas, produciendo ureterectasia por arriba de ella, con elongación y
acodaduras y dolicomegauréter.
Son infrecuentes y debe tenerse presente que existe una variedad amplia que sólo
mencionaremos:
penescrotal, mesopeneano, siendo las más frecuentes las subcoronales y del glande.
En todas ellas el meato uretral está insinuado y ciego. El meato hipospádico es
estenótico y entre él y el glande hay una cuerda que dobla el pene con incurvación
ventral. El niño debe orinar sentado en las formas más acentuadas, por ello es
necesaria la corrección del defecto antes de la edad escolar.
Con frecuencia ignoradas y se complican de infección y grave daño renal. Hoy día el
tratamiento de elección es la resección endoscópica del velo valvular, debiendo
explorarse la uretra en previsión de otras lesiones.
Malformaciones Peneanas
Testículo y escroto
La ausencia de testículo bilateral puede ser por una criptorquidia por falla del estímulo
hormonal; en estos casos se justifica el estímulo hormonal con gonadotrofinas. El
tratamiento debe hacerse entre 1 y 2 años de edad, si no hay respuesta en forma
rápida 3 ó 4 meses, el tratamiento es quirúrgico.
El testículo migra a partir del tercer mes y el gubernaculum testis parece servir de guía
al testículo acortándose bajo la acción de la testosterona.
Ectopia testicular es la localización del testículo en un lugar fuera del camino normal
de su descenso. Puede situarse en forma superficial, pero por arriba y fuera del orificio
inguinal superficial, también en posición perineal, prepubiana, en el triángulo de
Scarpa y región crural y en el hemiescroto contralateral. Todas regiones accesibles a la
exploración palpatoria.
Tanto las criptorquidias como las ectopias testiculares son de tratamiento quirúrgico
precoz, idealmente desde los 2 años de edad. En los casos de asociación a hernia
inguinal se efectuará la corrección de ella también. El descenso del testículo al escroto
y su fijación en él es simple en el 85% de los casos. En otros puede ser muy complejo
y requerir de diferentes maniobras quirúrgicas para lograr descenderlo. En un 3 a 5%
el descenso puede resultar imposible y por ello es conveniente prevenir a los padres
para en caso de testículo contralateral normal se considere la extirpación.
Epidídimo y deferente
Escroto
Las anomalías del desarrollo de escroto más frecuentes son el escroto bífido asociado
a hipospadias, la hipoplasia escrotal, con un escroto liso sin pliegues, asociado a
criptorquidia bilateral y anorquia.
Varicocele
Es la dilatación de los plexos venosos pampiniformes del cordón por encima del
testículo. Estas venas drenan a la vena espermática interna que a la derecha
desembocará en la vena cava y a la izquierda en la vena renal del mismo lado en
ángulo recto.
Hidrocele
Es el aumento del líquido vaginal entre las dos hojas de la membrana vaginal que
envuelve al testículo; en ocasiones puede comprometer a parte del cordón
espermático. En niños suele asociarse a una comunicación pequeña entre la cavidad
vaginal y la cavidad peritoneal a través de una persistencia del conducto peritoneo
vaginal. Entonces el hidrocele puede ser caprichoso en aparecer y desaparecer.
También se asocia a hernia inguinal congénita.
El Eco-Doppler puede ser una ayuda, pero la necesidad de resolver pronto una
emergencia como la torsión del cordón obliga a tomar decisiones sin esperar este
examen.
Más vale operar de más una epididimitis aguda que dejar pasar la oportunidad de
recuperar una torsión del cordón. El tratamiento es quirúrgico, recordando que puede
haber torsión extravaginal.