NTRODUCCIÓN

Las series de la Organización Mundial de la Salud (OMS) sobre

tipificación histológica y genética de los tumores humanos se

se actualizan aproximadamente cada 10 años para casi

todos los sistemas de órganos. Estos libros de referencia proporcionan esquemas de clasificación

esquemas de clasificación de los tumores basados en los datos

criterios de diagnóstico, así como un estándar internacional para

internacional para los profesionales. La 4ª edición de la OMS de los tumores de cabeza y cuello

y cuello de la OMS se publicó en enero de 2017 y es

es el noveno volumen de la 4ª edición de la serie de la OMS

(1). La publicación de esta edición se produjo tras la reunión

de un grupo de consenso de expertos que se reunió en Lyon, Francia

del 13 al 16 de enero de 2016. Los participantes que la OMS invitó a formar parte del

el Grupo de Consenso y Redacción fueron el Prof. Takashi

Takata, Japón, presidente; el profesor Daniel Baumhoer, Suiza;

Prof. Samir El-Mofty, Estados Unidos de América (USA);

Prof. Edward Odell, Reino Unido (UK); Prof. Paul

Speight, Reino Unido; Prof John Wright, Estados Unidos, Prof Rosnah Zain,

Malasia (2). En el campo de los tumores y quistes odontogénicos

este trabajo de consenso es fundamental dada la reincorporación de

quistes odontogénicos, los tumores reclasificados, las nuevas entidades y

el rápido ritmo actual de descubrimiento de alteraciones genéticas y

alteraciones genéticas y moleculares. El grupo de trabajo debatió y editó cada

tumor/quiste en detalle, y revisó tanto la evidencia histórica como

histórico y actual de cada entidad en la literatura, con el fin de

proporcionar un texto de consenso sobre todas las entidades. Los principales objetivos del

el grupo de trabajo fueron 1. Simplicidad, 2. Reproducibilidad, 3. Precisión científica

científica, y 4. Utilidad para la comunidad de patólogos

patólogos quirúrgicos.
La edición de 2017, al igual que las anteriores, dividió principalmente

los tumores odontogénicos en dos categorías, basadas en el comportamiento biológico

comportamiento biológico como malignos y benignos. Sin embargo, la clasificación de 2005

organizó los tumores odontogénicos benignos como

Epitelio odontogénico con estroma fibroso maduro

sin ectomesénquima odontogénico", "Epitelio odontogénico

epitelio odontogénico con ectomesénquima odontogénico, con

o sin formación de tejido duro", y "Mesénquima

y/o ectomesénquima odontogénico con o sin

epitelio odontogénico" (3), mientras que la edición de 2017

incluye un formato más sencillo como epitelio, mesénquima

(ectomesenquimal), y tumores odontogénicos mixtos.

La compleja y detallada clasificación de los tumores odontogénicos malignos

de la edición de 2005 también se ha simplificado con esta

esta nueva clasificación. Otro cambio muy importante de

la nueva edición es tener una clasificación de quistes odontogénicos

que fue eliminada de la edición de 2005. El último esquema de quistes odontogénicos de la

esquema de quistes odontogénicos de la OMS se publicó en 1992.

Por lo tanto, la clasificación de quistes odontogénicos ha sido

significativamente actualizada desde 1992. En la tabla I se resume la

clasificación actual de los tumores y quistes odontogénicos (1).

El objetivo de esta revisión es discutir las actualizaciones de la nueva

clasificación de lesiones odontogénicas de la OMS de 2017, destacando

cambios con respecto a la clasificación de la OMS de 2005, con énfasis

en las entidades recientemente descritas y reclasificadas e ilustrar

las características patológicas más destacadas de este diverso grupo de quistes

y neoplasias.

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Tabla I: Clasificación de la OMS de 2017 de los tumores y quistes odontogénicosTumores
odontogénicos malignosCarcinoma ameloblásticoCarcinoma intraóseo primario, nCarcinoma
odontogénico esclerosoCarcinoma odontogénico de células clarasCarcinoma odontogénico de
células fantasmasSarcomas odontogénicosBenignosTumores odontogénicosDe origen
epitelialAmeloblastoma, convencionalAmeloblastoma, de tipo unicístico, tipo extraóseo/ periférico
Ameloblastoma metastásico (maligno) Tumor odontogénico escamosoTumor odontogénico
epitelial calcificanteTumor odontogénico adenomatoide Mixto (Epitelial- Mesenquimal)
OrigenFibroma ameloblásticoTumor odontogénico primordial OdontomaTipo compuestoTumor de
células fantasma dentinogénico Origen mesenquimalFibroma odontogénicoMixoma/mixofibroma
odontogénico Cementoblastoma fibroma osificanteOdontogenic CystsDevelopmental
OriginDentigerous cystOdontogenic keratocystlateral periodontal and botryoid odontogenic cyst
Gingival cystGlandular odontogenic Calcifying odontogenic cyst Orthokeratinized odontogenic
cystInflammatory Originradicular cystCollateral inflammatory cystMALIGNANT TUMORES
ODONTOGÉNICOS - Carcinoma ameloblástico - Carcinoma primario intraóseo - Carcinoma
odontogénico esclerosante - Carcinoma odontogénico de células claras - Carcinoma odontogénico
de células fantasma - Carcinosarcoma odontogénico - Sarcomas odontogénicosEsta sección incluye
numerosas actualizaciones respecto a la edición de 2005, incluyendo la simple reclasificación del
carcinoma ameloblástico y del carcinoma primario intraóseo, la adición de la nueva entidad del
carcinoma odontogénico esclerosante, la reconstitución de la entidad carcinosarcoma, los
sarcomas odontogénicos sin subclasificación, y la exclusión del ameloblastoma metastásico, que
fue subclasificado bajo el grupo de ameloblastoma debido a sus características histológicas
anodinas. En la clasificación de 2005, los carcinomas ameloblásticos se dividieron en tres
categorías: tipo primario (a), tipo secundario (desdiferenciado) intraóseo (b) y tipo secundario
(desdiferenciado) periférico (c). Estos tumores se clasifican ahora bajo el nombre de "carcinoma
ameloblástico" basándose en la continuidad morfológica y el comportamiento similar entre estas
entidades. El carcinoma ameloblástico es una contrapartida maligna del ameloblastoma y también
comparte la misma mutación braF (4). Además de las características malignas clásicas del
carcinoma ameloblástico, este tumor expresa sOX2 y tiene un índice de proliferación ki-67 más
alto que su homólogo benigno, el ameloblastoma (5-7) (Figuras 1 a,b).Al igual que los carcinomas
ameloblásticos, la categoría de carcinomas intraóseos primarios (PIOC) también se redujo y se
convirtió en una sola entidad. Anteriormente, en 2005 se había dividido en tres categorías
diferentes en función de su histogénesis. Los PIOC surgen del epitelio odontogénico sin lesión
precursora o surgen del epitelio del quiste odontogénico u otros precursores benignos. En los
últimos 70 años, a partir de 1938, se han publicado ciento dieciséis casos de PIOC bien
documentados que surgen de quistes odontogénicos. Los quistes odontogénicos precursores más
comunes son los quistes radiculares/residuales, seguidos de los queratocísticos dentígeros y
odontogénicos (8) (Figura 2). En 2016 se publicaron setenta y siete casos adicionales de PIOC con
factores de pronóstico por parte de un único instituto (9). Cuando los patólogos se enfrentan a la
PIOC, deben incluirse las lesiones metastásicas, otros tumores odontogénicos e intraóseos de las
glándulas salivales y los carcinomas de otras estructuras anatómicas

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en el diagnóstico diferencial. por defecto, una vez descartadas estas otras posibilidades, cualquier
tumor epitelial maligno en los maxilares es PIOC (Figura 3). Los carcinomas odontogénicos,
incluidos los carcinomas ameloblásticos, pueden mostrar raramente una transición hacia
proliferaciones de células fusiformes malignas. En tales casos, el diagnóstico debe ser de
carcinoma odontogénico sarcomatoide o de células fusiformes en lugar de carcinosarcoma
odontogénico (1, 10, 11). El carcinoma odontogénico esclerosante se describió por primera vez en
2008 (12). En la clasificación de 2017 se introdujo como un carcinoma primario intraóseo de la
mandíbula, que tiene un estroma densamente esclerótico, una citología blanda y una infiltración
agresiva. Hasta la fecha, se han notificado unos 10 casos (1, 2). El tumor se caracteriza por la
presencia de pequeños cordones y filamentos de epitelio en un estroma marcadamente denso. El
componente epitelial puede ser conspicuo y destacarse mediante tinciones inmunohistoquímicas
que incluyen Ck19, Ck5/6, positividad de p63 y positividad focal y sutil de Ck7 (12-14) (Figuras
4a,b). Sin embargo, los rasgos citológicos son suaves, y la invasión del músculo esquelético y del
nervio es característica. Los patólogos deben tener en cuenta este tumor porque es una entidad
nueva, y también excluir el diagnóstico de metástasis, fibroma odontogénico central rico en
epitelio, ameloblastoma desmoplásico, tumor odontogénico epitelial calcificante y carcinoma
odontogénico de células claras antes de hacer este diagnóstico. El tratamiento principal es la
resección. Hasta la fecha, sólo un caso recidivó tras el legrado inicial (13) y aún no se han
notificado metástasis

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Este tumor necesita una caracterización genética o molecular para fortificar que se trata de una
entidad separada de otros carcinomas. no se produjeron cambios importantes en los carcinomas
odontogénicos de células claras y en los carcinomas odontogénicos de células fantasma, pero
ahora se dispone de datos genéticos y moleculares adicionales. La mayoría de los carcinomas
odontogénicos de células claras han mostrado reordenamientos de eWsr1 en los que algunos
investigadores han confirmado que ATF1 es el compañero de fusión (15,16). La misma
translocación se conoce desde hace tiempo para el carcinoma hialinizante de células claras de las
glándulas salivales (17). Estos dos tumores también comparten perfiles inmunohistoquímicos
similares (18). Con todas estas similitudes, la pregunta sigue siendo si estas lesiones están
relacionadas. Creemos que la respuesta se revelará antes de la próxima clasificación. La
morfología de las células claras en los tumores es siempre un reto porque comparten muchas
características similares (Figura 5). El carcinoma de células renales metastásico, el melanoma y el
carcinoma mucoepidermoide intraóseo con células claras prominentes deben tenerse en cuenta
de forma prioritaria al considerar la malignidad de células claras. Los antiguos sinónimos de
"tumor odontogénico de células claras" y "ameloblastoma de células claras" quedaron
obsoletos.El carcinoma odontogénico de células fantasmas (GCOC) es un tumor de células
fantasmas extremadamente raro. un grupo de estudio colaborativo internacional sobre tumores
odontogénicos de células fantasmas reunió y discutió todas las lesiones de células fantasmas (19).
De los 122 casos discutidos, sólo 3 eran GCOC. Los GCOC son una contrapartida maligna del quiste
odontogénico calcificante (COC) o del tumor de células fantasma dentinogénico (DGCT). Los GCOC
requieren evidencia citológica de malignidad (Figura 6). La expresión de p53 y un alto índice de
proliferación son aspectos clave para el diagnóstico
de GCOC frente a DGCT en la edición de 2017 (20). Hay pocos estudios sobre aspectos moleculares
debido a la rareza del tumor. En la nueva edición, se ha documentado un único caso con un perfil
molecular distintivo, múltiples cambios en la vía de señalización sHH y una nueva mutación aPC
(21).El carcinosarcoma odontogénico se añadió en la clasificación de tumores odontogénicos
malignos de la OMS de 1992 y luego se eliminó de la clasificación de 2005 porque la mayoría de los
casos publicados eran anteriores a la IHC y a los criterios de diagnóstico actuales. El
carcinosarcoma odontogénico ha sido aceptado de nuevo en la edición de 2017 debido a los casos
con apoyo inmunohistoquímico y/o molecular adecuado (22,23) (Figura 7). Anteriormente, en
2005, los sarcomas odontogénicos se clasificaban como fibrosarcoma ameloblástico y fibrodenti-
nosarcoma ameloblástico y fibro-odontosarcoma ameloblástico en función de si se formaban
tejidos duros dentales y de qué tipo (figuras 8a,b). En la actualidad, estos tumores malignos se
recogen bajo el paraguas de los sarcomas odontogénicos y se ha aclarado que el tipo más común
es el fibrosarcoma ameloblástico, que es la contrapartida maligna del fibroma ameloblástico (24).
La mayoría de los sarcomas odontogénicos son de grado bajo e intermedio. También se ha
descrito el tipo anaplásico y se han observado alteraciones de los genes p53 y c-kIT restringidas al
componente sarcomatoso en este tipo de fibrosarcoma ameloblástico (25).Figura 7:
Carcinosarcomas odontogénicos. Los componentes epitelial y mesenquimal muestran
características citológicas de malignidad. Hay que tener en cuenta la posibilidad de que el
componente de células fusiformes sea epitelial (H&e; x100).Figura 8:A) Sarcoma odontogénico.
específicamente fibrosarcoma ameloblástico ya que no se forman tejidos duros dentales. El
componente epitelial es benigno, el componente mesenquimal muestra hipercelularidad,
aumento de mitosis y atipia citológica (H&e; x40). B) Sarcoma odontogénico. Obsérvese
hipercelularidad, atipia citológica y mitosis (H&e; x400). TUMORES ODONTOGÉNICOS ABBENOS,
EPITÉLICOS- Ameloblastoma, convencional - Ameloblastoma, tipo unicístico - Ameloblastoma,
Ameloblastoma, tipo extraóseo/periférico - Ameloblastoma metastásico (maligno) - Tumor
odontogénico escamoso - Tumor odontogénico epitelial calcificante - Tumor odontogénico
adenomatoide El cambio más notable en este grupo de tumores es que los tumores
odontogénicos queratocísticos de 2005 se clasifican ahora bajo el nombre de quistes
odontogénicos de desarrollo (véase la sección de quistes odontogénicos).

Otro cambio importante en este grupo es la actualización de los tipos de ameloblastoma basada
en los estudios genéticos actuales. los ameloblastomas se clasificaron como tipos
sólidos/multiquísticos, extraóseos/periféricos, desmoplásicos y uniquísticos en la clasificación de
2005. La clasificación de 2017 se ha reducido a los tipos ameloblastoma, ameloblastoma
uniquístico y extraóseo/periférico. El término sólido/multiquístico se eliminó porque la mayoría
de los ameloblastomas convencionales muestran una degeneración quística sin diferencias
biológicas. El tipo desmoplásico se dejó bajo el subtipo histopatológico en lugar de convertirse en
una entidad separada porque los ameloblastomas tienen diferentes tipos histopatológicos,
incluyendo folicular, plexiforme, acantomatoso, de células granulares, basaloide y desmoplásico.
El folicular es el patrón más común y diagnóstico, en el que las áreas centrales de las islas
neoplásicas están sueltas y se asemejan al retículo estrellado del germen del diente en desarrollo y
las células periféricas son columnares (empalizadas) y muestran una polaridad nuclear inversa
(Figuras 9a,b). El plexiforme se caracteriza por tener filamentos delgados similares a las láminas,
pero hay dos patrones distintos. Uno en el que las células son basaloides y a menudo están
dispuestas en una doble fila de células basaloides sin empalizado periférico ni polaridad nuclear
inversa. En el segundo patrón plexiforme, los cordones son más gruesos, las células centrales más
escamosas pero sin empalizado periférico ni polaridad nuclear inversa (Figuras 10a,b). El
acantomatoso

muestra una diferenciación escamosa central y el diagnóstico diferencial incluye siempre el

carcinoma de células escamosas o el tumor odontogénico escamoso (Figura 11). Los tipos de
células granulares y basaloides muestran un cambio de células granulares (Figura 12) o una
morfología basaloide (Figura 13) respectivamente. En la variedad de células granulares, algunas o
todas las células pueden mostrar cambio de células granulares, lo que a menudo complica el
diagnóstico. El apiñamiento nuclear y la hipercelularidad del ameloblastoma de células basales
siempre suscitan la preocupación de malignidad, pero por sí mismos no son diagnósticos de
malignidad. En la variante desmoplásica, las células tumorales pueden inducir una desmoplasia
estromal que a menudo comprime las células neoplásicas, lo que da lugar a la pérdida de la palidez
periférica diagnóstica con polaridad nuclear inversa (figura 14). Aunque los ameloblastomas
pueden mostrar un subtipo histológico predominante, la mayoría muestran combinaciones de
subtipos, pero todos estos tipos histopatológicos no tienen importancia clínica (26). Su
comportamiento clínico no difiere de los ameloblastomas convencionales, incluidos los
ameloblastomas desmoplásicos, que tienen características clínicas y radiológicas distintivas (27).
Uno de los tumores más estudiados genéticamente con el fin de comprender su etiopatogenia es
el ameloblastoma. En la actualidad, sabemos que se han observado mutaciones en genes de la vía
MaPk en casi el 90% de todos los ameloblastomas, y BRAF V600e es la mutación más común (28-
32). Estos estudios genéticos apuntan a que un tratamiento novedoso del ameloblastoma agresivo
y/o recurrente puede ser la terapia dirigida a BRAF.

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