CARDIOPATÍAS

CONGÉNITAS
Facultad de Medicina U.A.J.M.S.
Dra. Sara Cuevas V.
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Anormalidad en la estructura y/o

función del corazón en el recién
nacido, establecida durante la
gestación. En general, se originan
durante las primeras 8 a 10 semanas
de gestación por factores que alteran
el desarrollo embriológico del aparato
cardiovascular
 EPIDEMIOLOGÍA

Se presentan en el 1% de los recién

nacidos vivos.

Estas cardiopatías son algo más

frecuentes en VARONES, (excepto CIA
y el Conducto Arterioso Persistente
que son más frecuente en mujeres).
 EPIDEMIOLOGIA

Comunicación interventricular (CIV) 25-30 %

Comunicación interauricular (CIA) 10 %

Ductus persistente 10 %

Tetralogía de Fallot 6-7%

Estenosis pulmonar 6-7%

Coartación aórtica 6%

Transposición grandes arterias (TGA) 5%

Estenosis aórtica 5%

Canal aurículo-ventricular 4-5%

 ETIOLOGÍA

La mayor tienen una etiología multifactorial, con una

compleja interacción entre factores genéticos y ambientales.
5% de los niños con una cardiopatía congénita, son
portadores de una anomalía cromosómica. Un padre o
madre portador de una cardiopatía congénita tiene una
probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca con una
cardiopatía.

Existen también numerosos síndromes genéticos, que se

asocian a cardiopatías congénitas: -Síndrome de Down
-Trisomía 13 -Síndrome de Turner -Síndrome de Marfan
Aproximadamente el 45% de los niños
con síndrome de Down sufre una CC
Cardiopatías congénitas
 ETIOLOGÍA

Hay factores ambientales que se asocian a una mayor

incidencia de cardiopatías congénitas:

Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida,

difenilhidantoína, litio.

Exposición fetal a infecciones virales, particularmente

durante el primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola.

Exposición fetal a algunas enfermedades maternas

como Diabetes y Lupus Eritematoso .
 Existen más
de 50 tipos diferentes de
cardiopatías congénitas!!!!!!
 Clasificación

• Las que producen cortocircuitos izquierda-derecha (paso de

sangre de la circulación sistémica a la pulmonar), entre las que se
encuentran las comunicaciones interventriculares y
comunicaciones interauriculares. También se incluye en este grupo
el ductus arterioso persistente y el foramen oval permeable.

• Las que producen obstrucción al flujo sanguíneo, entre las que

destaca la coartación aórtica.
 Clasificación

• Las cardiopatías congénitas cianógenas, en las cuales el flujo

sanguíneo anormal va desde la circulación pulmonar a la
sistémica, pasando sangre no oxigenada adecuadamente a los
tejidos, provocando lo que se conoce como cianosis (por el color
amoratado de labios y lecho ungueal). En este grupo las más
conocidas son la tetralogía de Fallot y la transposición de
grandes vasos .
 Clasificación

Otra clasificación:

Cardiopatías Cianóticas: su condición

fisiopatológica dominante es un cortocircuito
derecha-izquierda, y su característica clínica es la
presencia de cianosis.

Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas, y

su única característica común es la ausencia de
cianosis en su presentación clínica.
 CC ACIANÓTICAS

Cortocircuito de izquierda a derecha: CIV, CIA, Conducto

Arterioso Persistente, canal aurículo- ventricular, drenaje venoso
anómalo pulmonar parcial

Obstructivas Corazón Izquierdo:Coartación aórtica, estenosis

aórtica, estenosis mitral, hipoplasia ventrículo izquierdo

Insuficiencias valvulares y otras: Insuficiencia mitral, insuficiencia

aórtica, estenosis pulmonar, estenosis ramas pulmonares
 CC CIANÓTICAS

(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazón Derecho: Tetralogía de Fallot, atresia

pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis
pulmonar

Mezcla Total: Ventrículo único o atresia tricuspídea sin

estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso
anómalo pulmonar total

Falta de Mezcla: Transposición de Grandes Arterias

 CIV

• Es un “agujero” en el tabique que separa ambos

ventrículos, permitiendo el paso de la sangre desde el
ventrículo de mayor presión al de menor presión,
estableciéndose así un cortocircuito izquierda- derecha y
aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada. La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la
aorta y circulación sistémica o hacia el VD y los
pulmones.

•
 CIV: clasificación

• Los defectos más frecuentes son los de la

región del tabique membranoso y presentan
cierta extensión hacia las regiones adyacentes,
por lo que reciben el nombre de
perimembranosos (75%

• Menos frecuentes CIV musculares (localizadas

septo muscular), CIV pulmonares y CIV tipo
canal.
 CIV: fisiopatología

• os defectos más frecuentes son los de la región del tabique

L
membranoso y presentan cierta extensión hacia las regiones
adyacentes, por lo que reciben el nombre de perimembranosos (75%).

• A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha se produce un

hiperflujo pulmonar. La cantidad de sangre que pasa del ventrículo
izquierdo al ventrículo derecho depende de: 1) tamaño del defecto 2)
diferencia de presión entre ambas cavidades ventriculares 3)
resistencias pulmonares y sistémicas

• A consecuencia de este cortocircuito se produce: Dilatación de las

cavidades ventriculares, arteria pulmonar y aurícula izquierda.
Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia. Si la CIV
es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta es severa puede
invertirse el sentido del cortocircuito Síndrome de Eisenmenger.
 CIV: clínica

• epende del tamaño y del grado del cortocircuito:

D
• CIV pequeña: Niño asintomático, con un desarrollo normal.
Presenta sólo un soplo.

• CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado: Insuficiencia

cardiaca congestiva Retraso de crecimiento Infecciones
respiratorias frecuentes Fatiga y sudoración mientras come

• CIV grande y/o cortocircuito severo: Insuficiencia cardiaca

congestiva importante Taquicardia, taquipnea y fatiga al comer
Retraso de crecimiento acusado En niños > 1 año hipertensión
pulmonar significativa Síndrome de Eisenmenger.

• Síndrome de Eisenmenger: Cianosis progresiva y severa Disnea

Fatiga
 CIV: diagnóstico

• El ecocardiograma es el método de elección

Exploración física: – Latido hiperdinámico de la
punta – Soplo holosistólico – Frémito sistólico
(thrill) en borde izquierdo e inferior del esternón. –
Retumbo diastólico (R3) – Hepatomegalia

• Diagnóstico diferencial. Regurgitación mitral o

tricúspide. Ductus arterioso persistente. CIA
Defecto canal A-V Doble salida ventricular
derecha. Truncus
 CIV: pronóstico

La CIV se puede cerrar de forma

espontánea hasta en un 40 por ciento
de los casos (en su mayor parte, en
los primeros 6 meses de vida)
 CIV: tratamiento

El tratamiento depende del tamaño y de si provoca

síntomas o tiene repercusiones cardiacas. 

La mayoría de las CIV son pequeñas, no provocan

síntomas y no precisan tratamiento; además, muchas
tienden a cerrarse con el tiempo y también se hacen
más pequeñas proporcionalmente al aumentar el
tamaño del corazón.
 CIV: tratamiento

Si se trata de una CIV de gran tamaño que ocasiona

síntomas en el bebé, además del tratamiento para la
insuficiencia cardiaca, hay que realizar el cierre quirúrgico
del defecto interventricular.

Es recomendable intervenir a partir del sexto mes de

vida (la mortalidad es del 20 por ciento al primer mes y
baja hasta el 2-3 por ciento después del sexto mes de
vida)
 CIA

• Es un agujero que permanece abierto entre ambas

aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada
desde la cavidad de mayor presión a la de menor
presión, estableciéndose un cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada. A consecuencia del
cortocircuito izquierda-derecha que se produce un
hiperflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo y volumen
a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las arterias
pulmonares.

•
 CIA

• En la circulación fetal, está abierto el Foramen Oval que

comunica las dos aurículas. Esto es así por dos motivos: 1)
Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada. 2) Para
evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto.

• Alnacer el niño, todo se invierte. Empieza a respirar y la

sangre de la AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen
Oval se cierra espontaneamente. No se considera patológico
el Foramen Oval permeable ante ciertas condiciones
hemodinámicas. Sin embargo, si después de nacer no se
cierra en absoluto, entonces es patológico
 CIA: clasificación

• Ostium secundum: Situado en la parte central del

tabique (50-70% de todas las CIAs)

• Ostium primun: Situado en la parte baja del septo, por

encima de las dos valvas A-V.

• Tipo seno venoso: Junto a la desembocadura de la Vena

Cava Superior o inferior.

•
 CIA: fisiopatología

• A consecuencia de este cortocircuito se produce:

• Dilatación de las cavidades derechas, arteria

pulmonar y aurícula izquierda.
• A la larga, esta dilatación origina arritmias en las
personas adultas que se acompañan de sintomatología.

• Hipertensión pulmonar también en personas adultas.

• Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y

produzca el Síndrome de Eisenmenger.
 CIA: clínica

•La mayoría de los niños están

asintomáticos.

• Algunos presentan síntomas: Infecciones

frecuentes del aparato respiratorio. Fatiga
o disnea cuando el cortocircuito es
importante.Arritmias supraventriculares.
E s p o c o f re c u e n t e e l re t r a s o d e
crecimiento
 CIA: diagnóstico

El ecocardiograma es el método de elección para el

diagnóstico.

Exploración física: Salvo el soplo cardíaco, es normal

en la mayoría de los niños. Se puede apreciar un latido
hiperdinámico en el precordio en las CIAs grandes.La
auscultación revela tres importantes hechos: Soplo
sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.
Desdoblamiento fijo del segundo tono. Soplo
mesodiastólico de llenado tricuspídeo.
 Pronóstico

Las CIAs pequeñas tienen buen

pronóstico y no precisan de tratamiento.

  Las CIAs grandes, cuando se realiza un

diagnóstico y reparación tempranos, por lo
general tienen un pronóstico excelente. Si
se diagnostican tardíamente o si no se
reparan, pueden tener mal pronóstico
 Tratamiento

Cuando la CIA es grande o tiene

repercusión sobre la función cardiaca es
necesario cerrarla.

El cierre puede realizarse mediante

cirugía o mediante dispositivos que se
colocan a través de catéteres mediante
punción por la vena femoral.
Tejedoras aymaras bolivianas
Ayudan a salvar vidas de niños con CC.
 TETRALOGÍA DE FALLOT

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita

compleja que incluye:

• Comunicación interventricular.
• Estenosis de la arteria pulmonar.
• Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del
ventrículo izquierdo, sino que lo hace por encima de la
comunicación interventricular, es decir, entre el ventrículo
derecho y el izquierdo).
• Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo
derecho está engrosado por aumento de la carga de
trabajo).
 TF: Causas

La mayoría de las veces, este defecto cardíaco

se presenta sin causas claras. Sin embargo, se
puede asociar al consumo excesivo de alcohol
durante el embarazo, la rubeola materna,
nutrición deficiente durante la gestación, y el
consumo de medicamentos para controlar las
convulsiones y diabetes.
 TF: Clínica

En los niños con esta enfermedad son muy variables. En ocasiones hay
pacientes asintomáticos. La mayoría presentan cianosis desde el
nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año, con disminución de
la tolerancia al esfuerzo.

Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los

dedos) y que los niños adopten una postura típica en cuclillas
('squatting'), porque es en la que ellos están más oxigenados.

Además pueden presentar crisis hipoxémicas (mayor disminución de la

oxigenación de la sangre) ante determinados estímulos como el llanto o
el dolor, con aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza,
síncope y que puede llegar a causar la muerte.
 TF: Complicaciones

Estos pacientes también pueden tener

otras complicaciones como: anemia,
endocarditis infecciosa (infección de las
válvulas del corazón), embolismos,
problemas de coagulación e infartos
cerebrales
 TF: Diagnóstico

Es muy importante tener un alto índice de sospecha

clínica, al valorar a un recién nacido con un soplo
cardiaco y con disminución de oxígeno en la sangre y
en ocasiones con cianosis.

La enfermedad se confirma con el ecocardiograma.

El cateterismo estaría indicado en pacientes en los que

se vayan a operar (sobre todo para ver si se asocia a
anomalías de las arterias coronarias o de las arterias
pulmonares periférica
 TF: Tratamiento

El tratamiento es, sobre todo, quirúrgico.

No obstante, hasta el momento de la cirugía se debe hacer

tratamiento médico, evitando que el niño realice esfuerzos
intensos y estados de agitación.

Si el niño presenta una crisis hipoxémica aguda, se le debe

colocar en posición genupectoral (acercar las rodillas al pecho) y
debe ser trasladado rápidamente a un hospital para ofrecerle
tratamiento urgente a base de oxígeno y sedación con
barbitúricos o morfina.
 TF: Tratamiento

El tratamiento quirúrgico de corrección total de esta cardiopatía congénita es el

que se recomienda en cuanto se diagnostica al niño, aunque este sea un bebé,
siempre y cuando sea posible (depende mucho de la anatomía de las arterias
pulmonares y del infundíbulo del ventrículo derecho), si se detecta una estenosis
muy severa de la pulmonar es una contraindicación para una corrección total
precoz.

En la corrección total se cierra la comunicación interventricular con un parche

y se amplía la salida del ventrículo derecho con otro parche.

En los casos en los que no sea posible una corrección total precoz por presentar
una anatomía desfavorable (generalmente por estenosis muy severa de la
pulmonar), se hace una cirugía 'paliativa' para aumentar el flujo pulmonar con
una fístula arterial sistémico- pulmonar en los recién nacidos y posteriormente
una cirugía correctora total unos años más tarde
El pronóstico es malo sin cirugía y mejora claramente a
largo plazo tras la cirugía reparadora.

Solo un 6% de los pacientes no operados han llegado a

cumplir 30 años, y solo un 3% han cumplido los 40 años.

De los niños operados, con buen resultado, la mayoría

llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal.
Un pequeño porcentaje de pacientes pueden tener, después
de muchos años, algunas complicaciones como arritmias o
insuficiencia cardiaca por disfunción del miocardio.
Fin!!!

Gracias .