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DIAPO 2

DESARROLLO TEMPRANO

EI Intestino Primitivo se forma durante la cuarta semana debido al Plegamiento Longitudinal


(Como resultado del crecimiento del Prosencéfalo) y al Plegamiento Transversal (debido al
Crecimiento de los Somitas), que traen como consecuencia la incorporacion de la parte
dorsal del Saco Vitelino dentro del Embrión para conformar el Intestino Primitivo.

La mayor parte del Sistema Digestivo se desarrolla a partir del Endodermo deI Intestino
Primitivo, que se extiende en su extremo cefalico desde la membrana bucofaringea hasta su
extremo caudal la Membrana Cloacal

Ambos Epitelios -el Endodermo y el Ectodermo- generan solo la mucosa del tubo digestivo
y el Parenquima de las Glandulas Anexas. Las capas conectivas y musculares, tanto del
Intestino Primitivo, como del Estroma Glandular, derivan del Mesodemo Faringeo en la parte
cefalica, como del Mesodermo Esplacnico circundante en el resto del Intestino.

La formacion del Tubo IntestinaI Primitivo se da como consecuencia de los plegamientos


que se operan en los ejes Iongitudinal y transversal del Disco Embrionario Trilaminar
durante la cuarta semana,

Y bueno, vamos a tener que se divide en Cinco Sectores:

1.- Faringe Primitiva. la Faringe Primitiva junto con el Estomodeo conforman la Boca
Definitiva, en cuyo interior se desarrollan la Lengua, las Glandulas salivales y los Dientes.

2.- Intestino Anterior. Esta parte del Intestino Primitivo origina el Esofago, el Estomago, una
porción del Duodeno (hasta la desembocadura del Coledoco), el Pancreas y el parenquima
del Higado.

3.- Intestino Medio. EI Intestino Medio corresponde a la parte del Intestino Primitivo que
inicialmente guarda relacion con el Conducto Vitelino. Genera la porcion restante del
Duodeno, el Yeyuno, el IIeon, el Ciego – el colon -el Apendice Cecal- el CoIon Ascendente y
los dos tercios proximales del CoIon Transverso.

4.- Intestino Posterior. Este Sector da origen al tercio distal del CoIon Transverso, el CoIon
Descendente y el CoIon Sigmoideo.

5.- CIoaca.

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REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO DEL INTESTINO PRIMITIVO

La especificación regional del intestino primitivo en varios componentes se da cuando los


pliegues laterales del cuerpo acercan ambos lados del tubo.
El proceso lo inicia un gradiente de concentración del ácido retinoico (AR) desde la faringe
hasta el colon donde se alcanza la máxima concentración.

Por la acción de este gradiente los factores de transcripción se expresan en varias regiones
del tubo intestinal. Así, SOX2 que va a ser especifica para el esófago y estómago; PDX1, el
duodeno; CDXC, el intestino delgado y CDXA, intestino grueso y el recto.

La interacción epitelio-mesenquimatosa comienza mediante la expresión de SONIC


HEDGEHOG (SHH) a lo largo del tubo intestinal. Esta expresión induce los factores en el
mesodermo que luego determinarán el tipo de estructura por formarse a partir del tubo
intestinal: estómago, duodeno o intestino delgado u otras.

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DESARROLLO DE LA BOCA

La Cavidad Bucal Definitiva está formada por el Estomodeo y la parte anterior de la Faringe
Primitiva.

La Cavidad bucal se halla limitada por las siguientes estructuras:

El techo corresponde al Paladar, Constituido por el Paladar Primario y los huesos Palatinos.

En las paredes laterales se localizan las Mejillas, que se desarrollan con el aporte de los
Procesos maxilares y los Procesos Mandibulares.

EI piso está ocupado por la Lengua.

Los Labios, Se foman a partir de los Procesos nasomedianos y maxilares (labio superior), y
de los Procesos mandibulares (Labio inferior).

Y bueno, en los bordes de los procesos que ya he mencionado aparece un engrosamiento


Ectodermico -la lamina GingivoIabial, el Cual, tras invadir el Mesodermo, degenera.

El resultado es la aparici6n de un surco Prufundo -el Surco Gingivolabial, ubicado entre dos
rebordes: el esbozo del labio de un lado y la denominada Cresta Gingival del otro (Fig.
SD.9). Esta ultima, Precursora tanto de la Encia como de los Dientes, queda revestida por el
Ectodermo del Estomodeo.

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Las estructuras bucales tienen un origen Ectodermico o Endodermico, Segun deriven del
epitelio de Estomodeo o de la Faringe.

Del Ectodermo deriva el revestimiento epitelial del Paladar Duro, las Mejillas, los Labios y
las Encias; tambien el Esmalte de los Dientes y el Parenquima de las GlanduIas Parotidas.

Del Endodermo, en Cambio, deriva el revestimiento epitelial del PaIadar Blando, la Lengua
y el piso de la Boca; tambien el parenquima de las Glandulas Submaxilares y Sublinguales.
EI Estroma de las glándulas salivales derivan del Mesenquima de las Celulas de la Cresta
Neural.

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Desarrollo de las glándulas salivales

Su desarrollo tiene lugar en yemas epiteliales sólidas provenientes de la cavidad oral


primitiva, es decir, de origen ectodérmico oral, estas presentan un patrón de ramificación
inducidas por la vía de señalización Notch y los extremos en forma de maza crecen hacia la
mesénquima subyacente

El TC deriva de las células de la cresta neural y el parénquima del ectodermo oral

Entre estas glándulas encontramos:

· G. Parótidas: Son las primeras en aparecer en la S6, sus yemas están situadas
en la proximidad de los ángulos del estomodeo. Con el alargamiento del maxilar
y a mandíbula se genera crecimiento de longitud del conducto parotídeo y el
resto de la glándula permanece en su lugar de origen. A las S10 las yemas se
canalizan y pasan a ser conductos, sus extremos redondeados se diferencian en
acinos que inician su función secretora en la S18. La cápsula y TC proceden de
la mesénquima circundante.

· G. Submandibulares: Se desarrollan al final de la S6, sus yemas están


ubicadas en el suelo del estomodeo. Sus células crecen en dirección posterior,
lateral a la lengua. Una vez que se han convertido en conductos después de
ramificarse y canalizarse, el desarrollo de sus acinos inicia en la S12 y su
actividad secretora en S16. Esta continua su desarrollo después del nacimiento
con la formación de acinos mucosos

· G. Sublingual: Aparecen en la S8, la ramificación y canalización de cada yema


forma 10-12 conductos que se abren al suelo de la boca.

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En el desarrollo de los dientes se encuentran dos denticiones, La primario o temporal o de


leche, son 20 en total y la dentición secundaria o permanentes en total son 32.

Entre las capas embriológicas está: ectodermo del estomodeo, que origina el órgano de
esmalte y la mesénquima de la cresta neural forma la papila dental que esta se diferencia
en dentina y pulpa dental, además la mesénquima del mesodermo y de la cresta neural
forman el saco dental que se diferencia en cemento y ligamento periodontal.

Entonces la odontogénesis que es el desarrollo de los dientes inicia en la S6, donde hay
una interacción epitelio-mesénquima. La primera yema dentaria en formarse es del proceso
mandibular y después a maxilar, su desarrollo está dado desde la parte anterior a posterior.

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El primer esbozo es un engrosamiento del ectodermo del estomodeo conocida como
LÁMINA DENTAL que tienen forma de U y siguen las curvas de la mandíbula y maxilar
primitiva. Estas láminas proliferan y forman 10 YEMAS DENTALES en dirección al
mesodermo subyacente, estas yemas forman los dientes temporales, en el caso del
desarrollo de los dientes definitivos inicia en la S10 a partir de las extensiones profundas de
la lámina dental, lingual respecto a las yemas dentarias temporales.

Después estas yemas dentales son invaginadas por la mesénquima para formar la papila
dentaria, donde toma una forma de casquete o copa. Entonces se forma el esbozo del
diente, conformado por:

· una parte ectodérmica que forma el órgano del esmalte y este presenta dos capas una
externa que forma el epitelio dental externo del esmalte y una capa interna forma el
epitelio interno del esmalte y entre estas se encuentra el retículo de esmalte.

· La parte del mesodermo como ya lo mencione forma la papila dental, que es el


primordio de a dentina y la pulpa dentaria y el mesénquima que rodea al diente se
condensa y forma el saco dental es una estructura capsular vascularizada, además de
ser el primordio del cemento que es tejido mineralizado y también de ligamento
periodontal, este deriva de as cel de la cresta neural y presenta TC vascular
especializado, rodea a la raíz de diente unidos a hueso maxilar

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Mientras ocurren los cambios antedichos los esbozos de los Dientes Deciduos continúan
conectados al Ectodermo de las Crestas Gingivales por intermedio de la Lámina Dental.Más
aún, antes de que esta desaparezca, desde su cara intema o sea en el lado opuesto a los
labios- Surgen otros brotes epiteliales, las Yemas de los Dientes Definitivos . Su evolución
ulterior, aunque más tardía, es idéntica a la Seguida por los Dientes Deciduos.

Conforme avanza el desarrollo, la caperuza de los Esbozos Dentales -Deciduos o


Definitivos- adquiere el aspecto de una Campana. Las células de la papila adyacentes al
epitelio dental interno se convierten en Odontoblastos. Estas células que derivan del
Mesénquima de las Células de la Cresta Neural son las encargadas de desarrollar la
Dentina de la Corona, la cual, al crecer, reduce progresivamente el tamaño de la Papila,
convirtiéndola en la Pulpa del Diente. Además, tenemos que los Odontoblastos como ya
hemos mencionado que derivan del Mesénquima de las Células de la Cresta Neural; por lo
tanto son, de origen Ectodérmico y se ubican entre el Mesodermo Faríngeo de la Pulpa y la
Lámina Dental Interna.

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Por su parte, las células del epitelio dental interno se diferencian en Ameloblastos, cuyos
citoplasmas producen prismas largos de Esmalte que se depositan sobre la superficie
externa de la dentina en formación.
Además, en la parte más cefálica del Epitelio Dental Interno, un conjunto de estas células
forman el Nudo del Esmalte, que regula el desarrollo temprano de los dientes. A medida que
se agregan nuevas capas de Esmalte, los Ameloblastos son desplazados hacia el epitelio
dental externo, al que se unen después de ocluir el espacio antes ocupado por el Retículo
Estelar. Así, los Ameloblastos y el epitelio dental externo componen la Cutícula del
Esmalte, delgada capa celular que se desprende después de la erupción de la pieza
dentaria.

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La raíz del diente se desarrolla en una etapa ulterior, a partir de la región en que se unen los
Epitelios Dentales Externo e Interno, cuyo crecimiento en profundidad genera la
denominada Vaina Radicular. Sobre la superficie intema de la misma aparecen nuevos
Odontoblastos -aportados también por la Papila (Mesénquima de las células de la Cresta
Neural)- que elaboran la Dentina de la raíz.
Como puede apreciarse en la figura SD.17, las Dentinas de la Corona y de la Raíz acaban
por constituir una sola pieza. Sobre la superficie externa de la vaina Radicular las células
del Mesodermo Faríngeo circundante se diferencian en Cementoblastos, los cuales
elaboran una capa de tejido óseo especial -el Cemento- que se une con el Esmalte a nivel
del cuello del Diente y se apoya directamente sobre la dentina de la raíz. Por fuera del
Cemento, entre este y la Pared del AIveoIo, el Mesodermo desarrolla el Ligamento
Periodontal, que sujeta al diente con firmeza y sirve para amortiguar los golpes.
A medida que crece, la Raíz empuja a la Corona, hasta hacerla aparecer en la superficie de
la Cavidad bucal (Erupción Dental). La Erupción de los Dientes Deciduos se produce entre
los 6 meses y los 2 años de edad. Los Dientes Definitivos, en cambio, comienzan a
aparecer entre los 5 y los 7 afios, después de empujar y hacer caer a los Deciduos.

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Como ya se ha visto, los Esbozos de los Dientes surgen de la primitiva Lámina Dental, cuya
desaparición tiene lugar poco tiempo después de que los Esbozos de los Dientes Deciduos
adquieren la forma de una campana. Así, mucho antes de su erupción, los Dientes
Deciduos en desarrollo pierden toda conexión con el Ectodermo de las Crestas Gingivales,
Pero antes han dado Origen a las Yemas de los Dientes Pemanentes, Situados en la cara
lingual de los Dientes de Leche, los cuales se forman durante el tercer mes de desarrollo.
Estas Yemas de los Dientes Permanentes se mantienen latentes hasta alrededor del sexto
año de vida prenatal. Entonces, comienzan a crecer tan igual como Io hicieron los dientes
Caducos y empujan contra la parte inferior de los Dientes de Leche, que Se ve facilitada por
la reabsorción de la raíz por los Osteoclastos.
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Los dientes natales
Estos ya han erupcionado en el momento del nacimiento. Generalmente son dos y se
localizan en la posición de los incisivos mandibulares. Los dientes natales se observan en
aproximadamente 1 de cada 2.000 recién nacidos y pueden causar molestias a la madre
durante el amamantamiento. Por otra parte, la lengua del lactante puede sufrir laceraciones
o bien estos dientes se pueden desprender; por estas razones, en ocasiones se realiza la
extracción de los dientes natales. Dado que son dientes de leche que han presentado
erupción prematura.
HIPOPLASIA DEL ESMALTE: La formación defectuosa del esmalte da lugar a la aparición
de fositas, fisuras o ambas en los dientes. Estos defectos se deben a alteraciones
temporales en la formación del esmalte. Hay varios factores que pueden dar lugar a
alteraciones de los ameloblastos, que son las células que producen el esmalte (p. ej.,
deficiencias nutricionales, tratamiento con tetraciclinas y enfermedades infecciosas como el
sarampión). Una causa frecuente de la hipoplasia del esmalte es el raquitismo que tiene
lugar durante el período intrauterino crítico del desarrollo de los dientes (6-12 semanas)
QUISTE DENTÍGERO:
Cuando existe un diente sin erupcionar en la mandíbula, el maxilar o el seno maxilar puede
aparecer un quiste. El quiste dentígero se debe a la degeneración quística del órgano del
esmalte de un diente que no ha presentado erupción. La mayoría de estos quistes se
localizan en la profundidad de la mandíbula y se asocian a dientes secundarios que no han
erupcionado y que tienen una localización anómala o con malformaciones.
AMELOGÉNESIS IMPERFECTA
La amelogénesis imperfecta es un grupo complejo de al menos 14 entidades clínicas
distintas que implican alteraciones en la formación del esmalte en ausencia de cualquier tipo
de enfermedad sistémica. Es un defecto congénito ectodérmico hereditario que afecta
básicamente al esmalte. El esmalte puede ser hipoplásico, presentar hipocalcificación o ser
inmaduro. Según el tipo de amelogénesis imperfecta, el esmalte puede ser duro o blando,
presentar fositas o ser liso, y tener un grosor normal o ser excesivamente fino. La
clasificación de estos trastornos se fundamenta en los hallazgos clínicos y radiológicos, así
como en el modo de transmisión hereditaria.
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ANOMALÍAS NUMÉRICAS
Pueden aparecer uno o más dientes, o bien, no se llega a formar el número normal de
dientes.
En muchos estudios se ha observado una prevalencia mayor de este problema en las
mujeres.
Los dientes supernumerarios se desarrollan habitualmente en la zona de los incisivos
maxilares y pueden alterar la posición y la erupción de los dientes normales. Los dientes
extra suelen erupcionar por detrás de los normales (o bien no llegan a erupcionar) y en la
mayor parte de los casos son asintomáticos.
En la anodoncia parcial se observa la ausencia de uno o más dientes, un problema que a
menudo tiene un carácter familiar.
En la anodoncia total no se desarrolla ningún diente y es un problema extremadamente
infrecuente que suele asociarse a displasia ectodérmica congénita.
A veces un esbozo dentario se divide parcial o completamente en dos dientes separados. A
este esbozo dentario parcialmente dividido se denomina geminación.
DIAPO 23 Lengua
MACROGLOSIA
La lengua es excesivamente grande y se debe a la hipertrofia generalizada de la lengua en
desarrollo, habitualmente es a consecuencia de un linfangioma (un tumor de los vasos
linfáticos) o a hipertrofia muscular. Esta no es una anomalía frecuente y se observa a
menudo en pacientes con síndrome de Down.

MICROGLOSIA
La lengua es excesivamente pequeña y esta es una anomalía muy rara que en general se
asocia a micrognatia (desarrollo insuficiente de la mandíbula y recesión del mentón) y a
defectos en los miembros (síndrome de Hanhart).

QUISTES Y FÍSTULAS LINGUALES CONGÉNITOS


Los quistes en la lengua pueden deberse a restos del conducto tirogloso. Pueden aumentar
de tamaño y dar lugar a molestias faríngeas, disfagia (dificultad para la deglución) o ambas.
Las fístulas también pueden deberse a la persistencia de restos linguales del conducto
tirogloso; se abren en la cavidad oral a través del agujero ciego.
LENGUA BÍFIDA O HENDIDA (GLOSOSQUISIS)
En este caso la fusión incompleta de las protrusiones linguales laterales da lugar a la
aparición de un surco profundo en la línea media de la lengua; habitualmente, esta
hendidura no alcanza la punta de la lengua.

DIAPO 24 Esofago
ATRESIA ESOFÁGICA
La atresia esofágica se debe a la desviación del tabique traqueoesofágico en dirección
posterior y a la separación incompleta del esófago respecto al tubo laringotraqueal.
La atresia esofágica aislada (5-7% de los casos) se debe a la falta de recanalización del
esófago durante el octavo mes del desarrollo.
Un feto con atresia esofágica no puede deglutir el líquido amniótico; portante, el líquido
amniótico no puede alcanzar el intestino para su absorción y su transferencia a través de la
placenta hasta la sangre materna, para su eliminación. Esta situación da lugar a
polihidramnios, un cuadro que consiste en la acumulación de una cantidad excesiva de
líquido amniótico.
Los recién nacidos con atresia esofágica suelen presentar un aspecto normal. Sin embargo,
al poco tiempo del parto se puede observar un babeo excesivo y hay que considerar la
posibilidad de una atresia esofágica cuando el lactante rechaza la alimentación oral, con
regurgitación y tos inmediatas.
Esófago Corto
Al principio el esófago es muy corto. Si no se alarga lo suficiente cuando se desarrolla el
cuello y el tórax, parte del estómago es estirado hacia arriba, al interior del hiato esofágico a
través del diafragma. Aparece entonces una hernia hiatal congénita. La mayoría de hernias
de hiato se producen mucho después del nacimiento, debido a que el hiato esofágico del
diafragma se debilita y se hace mas ancho.
ESTENOSIS ESOFÁGICA
La estenosis de la luz del esófago puede tener lugar en cualquier punto del esófago, pero
generalmente se observa en su tercio distal, ya sea en la membrana o en un segmento
largo del esófago con luz filiforme. La estenosis se debe a la recanalización incompleta del
esófago durante la octava semana, o bien a la falta de desarrollo de los vasos sanguíneos
esofágicos en la zona afectada.

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