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Tetralogía de Fallot: Reporte de Un Caso y Revisión de La Literatura
Tetralogía de Fallot: Reporte de Un Caso y Revisión de La Literatura
Tetralogía de Fallot:
reporte de un caso y
revisión de la literatura
José Eduardo Telich-Tarribaa,b, Alekos Ocampoa, Sofía López-Corderoa, Juan José Rodrí-
gueza, Luis Juárez-Orozcob,c, Erick Alexándersonb,c
Otorgada por el autor
A la exploración física se encontró retraso en el de- Con estos hallazgos se llegó al diagnóstico de
sarrollo físico, saturación de oxígeno a 73% con aire tetralogía de Fallot. Debido a la hipoplasia de la
ambiente, resto de signos vitales normales, cianosis arteria pulmonar derecha se realizó una fistula de
peribucal y acrocianosis evidentes, sin acropaquia. Blalock Taussig con Goretex de 6 mm, con aumen-
A la auscultación se escucha un soplo expulsivo meso- to de la saturación de oxígeno hasta del 90%. El
sistólico creciente en región paraesternal alta acom- paciente fue dado de alta, con indicación de segui-
pañado por frémito y segundo ruido de intensidad miento en la consulta externa para programación
aumentada. de cirugía correctiva.
Las pruebas de laboratorio muestran hemoglo-
bina de 17.3 g/dL y policitemia. El EKG revela des-
viación del eje QRS hacia la derecha, mientras que
en la radiografía de tórax se aprecia levantamiento
del ápex a expensas de crecimiento de cavidades de-
rechas y disminución del calibre de la arteria pul-
monar, dando una imagen de “corazón en forma
de bota” (figura 1).
Se procedió a realizar un ecocardiograma, en el
que se encontró hipoplasia del anillo pulmonar, es-
tenosis pulmonar mixta de predominio valvular, co-
municación interventricular subarterial de 6.7 × 8.8
mm, ventrículo derecho hipertrófico, rama derecha
de la arteria pulmonar hipoplásica, cabalgamiento
Otorgada por el autor
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22 Revista de la Facultad de Medicina de la UNAM
J.E. Telich-Tarriba, A. Ocampo, S. López-Cordero, J.J. Rodríguez, L. Juárez-Orozco, E. Alexánderson
DISCUSIÓN
La tetralogía de Fallot (TF) representa entre 3.5 y La tetralogía de Fallot representa entre
8% de los defectos cardiacos congénitos, y afec- 3.5 y 8% de los defectos cardiacos
ta aproximadamente a 1 de cada 2400 nacidos vi- congénitos y afecta aproximadamente
vos1,2. Se trata de un complejo de alteraciones en a 1 de cada 2,400 nacidos vivos. Se trata
la arquitectura cardiaca que consta típicamente de
de un complejo de alteraciones en la
4 componentes: aorta cabalgada, estenosis pulmo-
nar, comunicación interventricular e hipertrofia de arquitectura cardiaca que consta de 4
ventrículo derecho. componentes: aorta cabalgada, estenosis
Estas malformaciones son debidas a un defecto pulmonar, comunicación interventricular
de la tabicación troncoconal, en la cual el tabique e hipertrofia de ventrículo derecho.
responsable de la separación entre el canal aórtico
del canal pulmonar se desarrolla en el territorio co- Otras manifestaciones clínicas son el
rrespondiente al canal pulmonar, originando una retraso en el desarrollo tanto físico y
comunicación interventricular en la región peri- psicomotor, además de manifestaciones
membranosa que puede llegar a extenderse hasta de hipoxia crónica, como la acropaquia.
el septum membranoso; el defecto en la tabicación El estado de hipoxia crónica condiciona
condiciona el cabalgamiento aórtico, comunican-
al desarrollo de policitemia, aumentando
do a la aorta con ambos ventrículos3; el desarrollo
anómalo del septum interventricular ocasionará así además la viscosidad sanguínea y
una estenosis del infundíbulo y generando una es- aumentando el riesgo de desarrollo de
tenosis subvalvular, además el anillo valvular suele trombosis en diversos órganos.
ser hipoplásico, aunque en algunos casos puede ser
de normal tamaño y finalmente la válvula pulmo-
nar suele ser bicúspide y estenótica, condicionando Otras manifestaciones clínicas son el retraso en el
el desarrollo de hipertrofia ventricular derecha4,5. A desarrollo tanto físico y psicomotor12, además de
pesar de no existir un defecto genético que condi- manifestaciones de hipoxia crónica, como la acro-
cione el desarrollo de TF se ha visto relacionado a paquia5. El estado de hipoxia crónica condiciona al
algunos síndromes como deleciones en 22q11.2, desarrollo de policitemia, aumentando así además
o asociaciones como CHARGE y VACTERL6-8. la viscosidad sanguínea y aumentando el riesgo de
Otros factores relacionados con su aparición son la desarrollo de trombosis en diversos órganos13.
fenilcetonuria, ingesta de ácido retinóico y trime- Las crisis hipóxicas son paroxismos similares a
tadiona durante la gestación9. los que presentó nuestro paciente al llegar al hospi-
La clínica del paciente dependerá del grado de tal: episodios de disnea grave y cianosis desarrolla-
obstrucción del tracto de salida del ventrículo de- dos en periodos de alta demanda de oxígeno, como
recho. El paso de sangre dependerá de las resisten- el ejercicio. La fisiopatología de estas crisis yace en
cias vasculares pulmonares más que del tamaño de la activación de un reflejo por incremento de la
los ventrículos; por tanto, si la resistencia de salida contractilidad del ventrículo derecho que provoca
de ventrículo derecho es menor que la de ventrícu- liberación de catecolaminas con hiperventilación,
lo izquierdo hacia la aorta, el cortocircuito será de vasodilatación periférica y bradicardia, lo que pre-
izquierda a derecha y el paciente se encontrará pre- cipita los episodios14,15.
dominantemente acianótico10. Sin embargo, cuando la El diagnóstico de TF es eminentemente clíni-
resistencia es mayor en el ventrículo derecho el corto- co, clasificándose ya sea en cianótica o acianótica
circuito será de derecha a izquierda, y el paciente se dependiendo del grado de estenosis pulmonar. A
presentará con la clínica clásica de cianosis y disnea la exploración física es relevante la auscultación,
de esfuerzo que mejora con posición en cuclillas11. caracterizándose por la presencia de un soplo sis-
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