Temblores y parkinsonismo

Sistemas de control motor: Cuando hablamos del sistema motor existen dos
sistemas: sistema motor voluntario (sistema piramidal) y un sistema motor
involuntario (sistema extrapiramidal).
Se describen dos sistemas motores:
1. Sistema motor voluntario sistema piramidal.
2. Sistema motor involuntario sistema extrapiramidal.
El sistema extrapiramidal tiene las siguientes funciones:
1. Asegurar un correcto inicio del movimiento (encargado del sistema motor
voluntario /que el movimiento voluntario aparezca en el momento en el que
debe aparecer cuando lo deseamos).
2. Prevenir movimientos anormales y/o involuntarios (debido a que la corteza
cerebral que es donde se origina el movimiento esté inundada de
información proveniente del tálamo, el tálamo y la corteza cerebral siempre
están conectados y el tálamo está activando la corteza para mantenernos
despiertos. Entonces para prevenir que se active la corteza motora de
manera involuntaria y de manera anormal existe un sistema extrapiramidal
que bloquea esos movimientos anormales cuando no son deseados)
3. Mantenimiento de la postura y el equilibrio.
4. Detección y corrección del error motor.
Dentro de este sistema extrapiramidal, existen varios subsistemas que son los que
controlan ya sea las neuronas motoras inferiores para el equilibrio, para la
coordinación de miembros superiores, para la integración de reflejos auditivos,
reflejos visuales, esos subsistemas van a controlar la neurona motora inferior que
se encuentra en la médula espinal o en los núcleos motores del tallo cerebral.
Esos subsistemas son:
Sistema de control de neuronas motoras inferiores:
1. Sistema vestíbulo-espinal: equilibrio estático. (proveniente de los núcleos
vestibulares del tallo).
2. Sistema retículo-espinal: equilibrio dinámico. (proveniente de la formación
reticular)
3. Sistema rubro-espinal: coordinación fina en miembros superiores.
(proveniente del núcleo rojo).
4. Sistema tecto-espinal: integración de reflejos auditivos y visuales.
(proveniente de los folículos tanto superior como inferior).
Ellos van a controlar el movimiento de las neuronas motoras inferiores y van a
ayudar para el mantenimiento del equilibrio estático cuando estamos quietos o
el equilibrio dinámico cuando nos movemos, van a coordinar los miembros
 superiores para hacer mucho más finos los movimientos de las manos y van a
integrar la parte del sistema motor con los reflejos auditivos y visuales. Por
ejemplo, si yo escucho o tengo un sonido muy fuerte o un estímulo visual fuera
de mi campo visual y alcanzo a ver la división periférica como reflejo de voltear
los ojos, girar los ojos, girar la cabeza y girar nuestro tronco en búsqueda de
ese estímulo auditivo o visual nuevo.

También existen dos sistemas que van a controlar NO la neurona motora

inferior sino directamente la neurona motora superior a nivel de la corteza
cerebral, estos dos sistemas son: cerebeloso y ganglio-basal.
Sistema de control de neuronas motoras superiores:
1. Sistema cerebeloso: corrección del error motor.
2. Sistema ganglio-basal: inicio correcto del movimiento voluntario. (correcto
inicio del movimiento voluntario).
Esos dos sistemas interactúan directamente con la neurona motora superior y
básicamente, es el sistema ganglio-basal el encargado de producir una aparición
de movimientos normales.

TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES:
Cuando hay alteración en el sistema extrapiramidal, hablamos de que hay unos
trastornos o unos síntomas extrapiramidales, entonces cuando yo hablo de un
síndrome extrapiramidal o de unos trastornos extrapiramidales hago referencia a
un:
Conjunto de signos y síntomas a disfunción de algunos de los circuitos que
conforman el sistema extrapiramidal.
Los trastornos extrapiramidales más frecuentes son:
Síndrome cerebeloso (inestabilidad, pérdida de la coordinación y pérdida
del equilibrio). Por disfunción de los circuitos cerebelosos, pero El síndrome
hiperquinético y el hipoquinético se dan por una disfunción en los ganglios
basales.
Síndrome hiperquinético.
Síndrome hipoquinético.
¿Cuáles son los ganglios basales?
Son unos núcleos de sustancia gris encontrados en la profundidad de los
hemisferios cerebrales. Hay dos, uno a cada lado. Esa región ganglio-basal está
conformada por muchas estructuras, una de las más importantes es el tálamo. El
tálamo se encuentra en el diencéfalo, en la mitad de los hemisferios cerebrales a
lado y lado, rodeando el tercer ventrículo. También se encuentran dos estructuras,
el núcleo caudado y el putámen (tienen una misma función y se conocen en
conjunto como cuerpo estriado), este cuerpo estriado es el encargado de recibir la
información proveniente de la corteza motora. Tenemos otro núcleo adicional que
es el globo pálido, es el que recibe todas las aferencias de estos dos núcleos y
que finalmente vuelve nuevamente la información al tálamo y a la corteza cerebral.
Tenemos el núcleo subtalámico y la formación reticular que son dos estructuras en
el mesencéfalo que son también elementos importantes para ese circuito ganglio-
basal.
Es importante que el globo pálido se encuentra constantemente inhibiendo la parte
motora del tálamo (porción motora) y esto evita que se produzcan movimientos
anormales cuando no los quiero hacer. Cuando yo quiero hacer un movimiento,
cuando yo deseo iniciar un movimiento voluntario lo que hago es activar mi
corteza premotora. La corteza frontal va a activar por medio del glutamato al
cuerpo estriado. De igual manera, la sustancia negra es el principal productor de
dopamina, es el neurotransmisor necesario para activar el cuerpo estriado. Estas
neuronas que se encuentran en el cuerpo estriado para poder activarse necesitan
una influencia por glutamato pero también necesitan una influencia dopaminérgica.
Cuando ambas estimulaciones llegan de manera simultánea, el cuerpo estriado se
activa. El cuerpo estriado es gabaérgico, o sea el va a inhibir el globo pálido. Al
inhibir el globo pálido pues el globo pálido deja de estar activo de manera
permanente y eso permite que el tálamo se libere, al liberarse el tálamo va a
activar la neurona motora superior en la corteza y finalmente la neurona motora
inferior. O sea, de esta manera por medio de este circuito, este sistema ganglio-
basal va a liberar el tálamo y va a autorizar el movimiento voluntario para que se
realice de la mejor manera.
Entonces, tenemos el cuerpo estriado que es el que tiene la información de que
“me quiero mover”, información por dopamina por parte de la sustancia negra, ese
cuerpo estriado me va a inhibir el globo pálido, que en reposo estaba activo
inhibiendo el tálamo. Al inhibir el globo pálido, se libera el tálamo y se libera el
movimiento voluntario.

SÍNDROME HIPERQUINÉTICO.
Caracterizado por la presencia de:
1. Movimientos involuntarios.
2. Movimientos voluntarios exagerados. (y de mayor rapidez, de mayor
amplitud y mayor fuerza, presencia de movimientos anormales positivos,
presencia de movimientos voluntarios y un aumento en la frecuencia y
en la intensidad de los movimientos voluntarios normales).
 ESTE SINDROME HIPERQUINÉTICO CAUSA UNA LESIÓN EN LOS
NÚCLEOS GANGLIO-BASALES. Del alguna manera se daña el cuerpo
estriado, se daña el putámen o se dañan ambas estructuras y va a
provocar una serie de movimientos anormales. Dentro de esos
movimientos anormales los más frecuentes son las coreas, las atetosis,
los balismos y los tics).

Secundario a una lesión a nivel de los núcleos gangliobasales.

Fenomenología:
1. Corea.
2. Atetosis.
3. Balismo.
4. Tics.
¿De qué manera afecta?
Nosotros deseamos movernos, al haber un daño en el cuerpo estriado y en el
globo pálido de los núcleos basales pues no hay manera de hacer una inhibición
del globo pálido, que no está funcionando, eso hace que el tálamo esté
constantemente activo debido a la activación cortical permanente que nosotros
tenemos mientras estamos despiertos y esto provoca la aparición de movimientos
anormales e involuntarios.
Debido a que el tálamo interactúa con la corteza solamente durante la vigilia ( o
sea para mantenernos despiertos), estos movimientos anormales van a ser
exclusivos durante la vigilia, es decir, van a aparecer solamente cuando nosotros
estamos dormidos.
El primer movimiento anormal es la COREA.
COREA:
 La palabra corea proviene del griego “khoreia” que significa baile.
 Movimiento involuntario de predominio apendicular (es decir, de predominio
en extremidades, sin embargo, se ve en todo el tronco, se ve también en
cara en inclusive en la lengua).
 Ese movimiento se describe como un movimiento serpenteante,
permanente, irregular (frecuencia y amplitud variable), abrupto, asimétrico y
sin propósito.
 Por lo general, es un movimiento generalizado, pero puede estar restringido
a un hemicuerpo hemicorea. Esto es bastante frecuente y lo vamos a
encontrar por muchas razones.

ATETOSIS:
Otro tipo de movimiento anormal, bastante frecuente y muy asociado a la corea
y por eso por lo general el paciente que viene con corea también viene con
atetosis y el síntoma que describe a ambos se llama coreo-atetosis. Aunque
también hay pacientes que vienen sólo con atetosis.
 La palabra atetosis viene del griego “athetos” que significa sin posición.
 Movimiento anormal de predominio distal, principalmente en manos
(generalmente en los dedos de las manos y en los dedos de los pies).
 Por lo general, está acompañado de movimientos coreicos.
 Se describe como movimientos lentos, continuos y sostenidos,
irregulares y sin propósito, que producen posturas anormales en los
dedos (que deforman los dedos y deforman la mano).
BALISMO:
Otro tipo de movimiento anormal, muy frecuentemente visto.
 La palabra balismo proviene del latín “ballistes” que significa lanzar.
 Intrusión de un movimiento involuntario durante un movimiento
voluntario.
 Se describe como un movimiento voluntario exagerado, brusco, rápido y
de mayor amplitud para el propósito.
 Se asocia a fracturas y traumatismos. Porque por ejemplo, si voy a
coger algo con la mano voy a mandar la mano lejos y al mandar la mano
lejos muy frecuentemente me golpeo y me lastimo.
 Por lo general, es un movimiento generalizado, pero puede estar
restringido a un hemicuerpo hemibalismo. (HemibalismoEs lo más
frecuentemente visto y observado en los pacientes con balismo)
Se llama balismo porque es como si el paciente tirara sus extremidades, las
lanzara lejos de la línea media. Es un movimiento INVOLUNTARIO, PERO SE
DESCRIBE COMO LA INTRUSIÓN DE UN MOVIMIENTO INVOLUNTARIO
DURANTE UN MOVIMIENTO VOLUNTARIO. HACE QUE SEA UN
MOVIMIENTO VOLUNTARIO MUCHO MÁS AMPLIO Y EXAGERADO. En
reposo no sucede nada, sólo cuando se va a realizar el movimiento. LIMITA LA
MARCHA. PORQUE SE ESTÁN INTENTANDO HACER UN MOVIMIENTO
VOLUNTARIO. SE VE MOVIMIENTO VOLUNTARIO DEFORME.
TICS:
 Movimiento anormal atípico. Es el único movimiento involuntario que yo
puedo tratar de controlar.
 Se describe como movimientos involuntarios estereotipados (es decir,
que es el mismo movimiento repetido varias veces), arrítmicos y
repetitivos que comprometen uno o varios grupos musculares (tic simple
vs complejo). SI ES UN SOLO GRUPO MUSCULAR ENTONCES ES
 UN TIC SIMPLE Y SI SON VARIOS GRUPOS MUSCULARES ES UN
TIC COMPLEJO.
 Puede comprometer músculos articulatorios y fonatorios  tic vocal (ES
LA APARICIÓN DE RUIDOS QUE SON SIMPLES O INCLUSIVE
PALABRAS QUE EL PACIENTE REPITE DE MANERA REPETITIVA E
INVOLUNTARIA Y POR LO GENERAL DEBIDO A QUE ESTE
CIRCUITO TAMBIÉN ESTÁ ASOCIADO A LA INHIBICIÓN
CONDUCTUAL ESTÁ ASOCIADO A POSTURAS O A PALABRAS
OFENSIVAS Y OBSENAS-COPROLALIA). Porque está comprometida
la corteza pre-frontal que es la encargada de la inhibición de la
conducta. Entonces todo lo que nos han enseñado, los circuitos motores
y vocales que tenemos guardado en la corteza pre-frontal que son
prohibidos y que no los queremos decir porque así nos han enseñado,
son los que más frecuentemente aparecen durante un tic motor o un tic
vocal.
 Los tics motores y vocales complejos pueden asociarse a reproducción
de posturas o palabras ofensivas obscenas.
 Pueden reprimirse a voluntad por cortos períodos de tiempo (inclusive
pueden reprimir esos movimientos durante una clase o estar en el
trabajo y lo pueden hacer por unos cortos períodos de tiempo). Esta
represión provoca finalmente ansiedad y sensación de necesidad
imperiosa de realizar nuevamente el tic.
 Son movimientos súper complejos y a veces uno lo puede pasar
fácilmente como algo psiquiátrico.
 Por lo general aparecen en niños, pero también se pueden ver en
personas mayores que tuvieron tic de chiquitos y cuando crecen
persisten esos tics.
 Enf. De Tourette.

EJEMPLOS DE SÍNDROMES HIPERQUINÉTICOS:

 Uno muy frecuentemente observado y es la enfermedad de Huntington.
 Enfermedad neurodegenerativa de origen genético.
 Patrón autosómico dominante. (Siempre alguno de los padres puede
pasarla al 50% de su descendencia y así sucesivamente, o sea, siempre va
a haber una persona que pueda transmitirla de ahí en adelante). Se
observan linajes completos de esta enfermedad que va a empeorar o
aumentar en los lugares donde hay mucha endogamia. El foco más grande
de personas con HUNTINGTON se ve en MARACAIBO, VENEZUELA, allí
casi todas las personas mayores tienen una enfermedad de HUNTINGTON.
 Expansión de repeticiones CAC en el brazo corto del cromosoma 4. (Entre
más repeticiones aparezcan más severas y de más temprano inicio es la
enfermedad).
  Inicio entre los 35 y 45 años de edad, pero puede aparecer tempranamente
(antes de los 20 años).
 Además de corea bilateral, desarrollan depresión, cambios
comportamentales (trastorno obsesivo compulsivo) y déficit cognitivo
rápidamente progresivo.
 Es una enfermedad neurodegenerativa, no tiene cura, no tiene tratamiento.
Se intenta dar medicamentos antidopaminérgicos, antipsicóticos para
intentar bloquear esa dopamina en exceso que aparece debido a que como
no hay quien bloquee el tálamo pues obviamente van a exacerbar y a
aumentar los movimientos.
 El paciente queda completamente limitado en el transcurso de 5 a 10 años
postrado en cama, súper agresivos, súper irritados y con una demencia
severa asociada a la enfermedad.
 Es una enfermedad catastrófica que aparece en la adultez temprana pues
hace que se pierdan bastantes años de vida productiva.

COREA VASCULAR (Otro síndrome hiperquinético):

 Causado por un evento cerebrovascular (ya sea isquémico o hemorrágico)
a nivel gangliobasal.
 Aparición súbita de hemicorea.
 Siempre que vea movimientos anormales, ya sean coréicos, atetósicos, o
ya sean balísticos, casi siempre está asociada y lo primero que tenemos
que descartar es una isquemia o una hemorragia a nivel gangliobasal.
COREA METABÓLICA (SÍNDROME HIPERQUINÉTICO):
 Corea generalizada, asimétrica, lentamente progresiva.
 Signos y síntomas sistémicos asociados.
 Se asocian a otros tipos de movimientos anormales (temblores, balismos).
 Hay una alteración en el metabolismo del hierro, hay una hepatopatía ( falla
hepática), hay una alteración severa en los niveles de glucosa, paciente
que llega con el azúcar muy descompensada en el cual vemos una corea
generalizada simétrica. Entonces movimientos anormales en AMBOS
LADOS DEL CUERPO PUEDE VERSE MÁS EN UNO LADO QUE EN
OTRO, ENTONCES CUANDO YO VEO QUE NO ES TAN SÚBITA, QUE
ES BILTERAL PERO QUE HAY UN LADO QUE MÁS COMPROMETE Y
APARTE DE ESO LO VEO ICTÉRICO Y LO VEO PÁLIDO O VEO QUE
HAY ALGO SISTÉMICO QUE ESTÁ AFECTANDO AL PACIENTE Y LOS
EXÁMENES CONCUERDAN CON ESO, MUY POSIBLEMENTE
HABLAMOS DE UNA COREA METABÓLICA.
 Estas coreas pueden estar asociadas, y por lo general lo están, a otros
tipos de movimiento anormales como temblores y balismos.
SÍNDROME DE TOURETTE (SÍNDROME HIPERQUINÉTICO):
 Enfermedad hereditaria (no se ha encontrado el gen responsable).
 Inicio de síntomas antes de los 18 años – por lo general en la infancia
(persisten hasta la vida adulta y hacen que finalmente el paciente no pueda
desempeñarse de manera normal en un trabajo o en la vida académica).
 Además de los tics, presentan trastorno obsesivo-compulsivo.
 Puede ser desencadenado por infecciones estreptocócicas (por infecciones
de la garganta, estreptococos del grupo b y se puede provocar una reacción
inmune cruzada que destruye algunos circuitos ganglio-basales y provoca
este síndrome de tourette).
 Hablamos de ENFERMEDAD DE TOURETTE cuando es una enfermedad
genética y hablamos de SÍNDROME DE TOURETTE los otros tics que
pueden aparecer causados por otros factores principalmente causado por
infecciones estreptocócicas, también puede ser desencadenada por algún
tipo de lesión específica o muy focal a nivel de los ganglios basales por la
razón que sea, pero por lo general o es hereditaria o es causada por
infecciones estreptocócicas  Se conoce como COREA DE SYDENHAM
asociada al Tourette que es un movimiento anormal tipo corea.

SINDROMES HIPOQUINÉTICOS (SON LOS MISMOS SINDROMES

PARKINSONIANOS)
Caracterizado por la presencia de:
 Disminución de los movimientos voluntarios.
 Rigidez y temblores.
 Por lo general, secundario a disminución en el influjo dopaminérgico.
(CAUSADOS POR UNA DISMINUCIÓN EN LA ACTIVIDAD
DOPAMINÉRGICA. La dopamina que es necesaria para mantener activo el
circuito ganglio-basal no hay dopamina, ya sea porque se daña su principal
productor -la sustancia negra- o ya sea porque bloqueamos los receptores
de dopamina con medicamentos- medicamentos antidopaminérgicos hay
muchísimos y muy ampliamente usados-, medicamentos antipsicóticos-para
dormir y controlar el insomnio- e inclusive medicamentos
antidopaminérgicos son tan frecuentes como la metoclopramida que
pueden provocar un bloqueo dopaminérgico y pueden provocar en muchas
personas un síndrome hipoquinético o parkinsonismo).
 Esta disfunción puede ser causado por:
 Daño degenerativo en la sustancia negra  enfermedad de Parkinson.
  Bloqueo dopaminérgico medicamentoso.
 Daño en las vías nigroestriadas  enfermedad cerebrovascular. (También,
la enfermedad cerebrovascular puede dañar los axones de los circuitos que
van desde la sustancia negra hacia el cuerpo estriado, esas vías
nigroestriadas son dopaminérgicas entonces se dañan esas vías por alguna
lesión isquémica o hemorrágica y eso puede provocar un parkinsonismo
basilar).
Cuando hablo de parkinsonismo, hablo de un síndrome, un conjunto de signos y
síntomas en los cuales hay una definición tanto en la frecuencia como en la
amplitud y en la intensidad de los movimientos voluntarios. YA NO HAY UN
MOVIMIENTO ANORMAL EXAGERADO SINO QUE POR EL CONTRARIO UNA
DISMINUCIÓN EN LOS MOVIMIENTOS VOLUNTARIOS. Es decir, quiero hacer
algo y no lo puedo hacer con la misma fuerza ni lo puedo hacer con la misma
rapidez ni agilidad, tengo una limitación ahí. También pueden aparecer rigidez y
temblores.

Tenemos un circuito: El globo pálido que en reposo inhibe al tálamo, pero si

queremos hacer un movimiento voluntario, entonces activamos el cuerpo estriado,
pero NO HAY SUSTANCIA NEGRA, NO HAY DOPAMINA, o sea ese cuerpo
estriado le falta dopamina para inhibir completamente el globo pálido y eso hace
que por más que quiera el movimiento voluntario que quiere hacer no lo puede
lograr debido a que no logra inhibir completamente al tálamo.
SÍNTOMAS CARDINALES DE UN PARQKINSONISMO:
En un parkinsonismo se describen 4 síntomas cardinales, pero hay uno QUE
SIEMPRE DEBE ESTAR QUE ES LA BRADIQUINESIA.
Para yo poder hablar que un paciente tiene un parkinsonismo, el paciente tiene
que tener SI O SÍ, BRADIQUINESIA (Lentitud generalizada en los movimientos
porque no hay dopamina que le ayude a moverse).
En un parkinsonismo yo tengo que tener: Bradiquinesia y uno de los tres síntomas
cardinales.
1. Temblor de reposo.
2. Rigidez.
3. Alteración en la marcha
Por lo general aparecen los cuatro signos, pero no es necesario que haya temblor.
Por eso algunas veces vemos enfermedad de parkinson sin temblores. Paciente
que nunca tembló pero tiene enfermedad de parkinson. Es importante saber que
no necesariamente hablar de parkinson es hablar de temblor. Pero siempre que
tengo bradiquinesia sí estoy hablando de parkinsonismo, ya sea focal ( en un lado
del cuerpo, o ya sea generalizada).

FENOMENOLOGÍA:
 Bradiquinesia  lentitud en los movimientos voluntarios.
o Compromete movimientos faciales (hipomimia cara de póker),
linguales (disartria y sialorrea), palpebrales (parpadeo lento) y
laríngeos (hipofoníalenguaje de bajo tono, casi no se le escucha y
toca pedirle que repita y hable lo más duro posible o acercarse
mucho para poder escuchar).

 Rigidez en rueda dentada (yo como médico voy a intentar hacer un

movimiento pasivo en la articulación por lo general el movimiento es
intentar hacer una extensión a las articulaciones del paciente y va a haber
una rigidez, una contracción, un aumento del tono de los músculos que
hace que emita que yo como médico haga un movimiento de estiramiento
pasivo de esa articulación. La característica es que ESA RIGIDEZ DE
LIBERA POR MOMENTOS HACIENDO DE QUE HAGA, QUE CUANDO
YO LE ESTOY ESTIRANDO LA ARTICULACIÓN, SE VE QUE HAY
LIGEROS MOMENTOS DE LIBERACIÓN DE ESA RIGIDEZ Y HACE QUE
SE VEA EL FENÓMENO DE RUEDA DENTADA, PARECE QUE
ESTUVIERA INTENTADO DESBLOQUEAR UNA RUEDA DENTADA).

 Temblor de reposo (SÓLO APARECE EN LA MANO, EN LA

EXTREMIDAD O EN LO QUE ESTAMOS EXAMINANDO, SE
ENCUENTRA EN REPOSO Y APOYADO EN UNA SUPERFICIE, AHÍ
APARECE EL TEMBLOR Y DESAPARECE CUANDO LO PONGO EN UNA
POSTURA ESPECIAL O CUANDO VOY A HACER ALGO CON ESA
EXTREMIDAD).

 Alteración en la marcha  marcha festinante (PACIENTE COM

CAMPTOCORMIA):
o Camptocormia (es la posición anormal en forma como si estuviera
encorvado, es un aumento en la cifosis torácica que solamente
aparece cuando intenta caminar, el paciente estando acostado o
sentado está bien y lo pone uno a caminar e inmediatamente se
encorva como un viejito hacia adelante y tiene a irse hacia adelante,
en la postura uno lo ve como que ya se va a caer hacia adelante). y
tendencia a anteropulsión.
 o Marcha a pequeños pasos (porque la bradiquinesia enlentece
mucho la marcha de miembros inferiores así que se dan pequeños
pasos, como no se puede mover con rapidez no puede hacer
zancadas grandes sino pasos bastante pequeños, hacen
CONGELAMIENTO DE LA MARCHA, cuando van a empezar a
caminar sienten como si estuvieran pegados como que no pueden
iniciar caminar y tienen que hacer mucho esfuerzo para poder iniciar
y dar el primer paso y HACEN DESCOMPOSICIÓN DE GIRO,
cuando ellos van a girar caminando, ellos tienen que hacerlo
fragmentado.

o Fenómeno de congelamiento de la marcha.

o Descomposición del giro.
o No hay balanceo normal de las manos.

FENOMENOLOGÍA

Es importante hacer el diagnóstico diferencial de los tipos de temblores.

Cuando ponemos las extremidades en alguna postura en especial que no
es reposo, pero tampoco es una actividad como tal, como por ejemplo:
PONERLAS AL FRENTE. Si yo las pongo al frente, desencadeno algún tipo
de temblor postural.
Muchos tenemos temblor mínimo, muy fino en las manos, un temblor
postural. Pero si ese temblor se asocia también a un temblor intencional, o
sea que tiemblo cuando voy a hacer algo como escribir, señalar algo
específicamente, como coger un lapicero o coger un pocillo o una cuchara
para cucharear, me aparece un temblor pero desaparece en reposo.

1. Temblor de reposo  Característico del parkinsonismo.

2. Temblor postural.  TEMBLOR ESENCIAL.
3. Temblor intencional. Es muy limitante y es muy frecuente que
aparezca desde la adolescencia a la juventud temprana y no hay
cura para eso, excepto algunos medicamentos como el
PROPRANOLOL o los BARBITÚRICOS. Pero es importante
diferenciarlo porque es muy frecuente que el paciente llega refiriendo
que tiene un temblor y de una vez le achacan que tiene un tembló de
parkinson. Le mandan tratamiento para el parkinson y no mejora, le
hace un efecto adverso, el paciente se maluquea, le dan náuseas, le
da mareo, le da inestabilidad, hacen hipotensión, bradicardia.
TEMBLOR ESENCIAL.
4. Temblor mixto o temblor atáxico. (Cuando un paciente tiene un
problema cerebeloso, tiene un temblor de gran altitud en
 extremidades tanto en reposo como postural intencional,
básicamente por una pérdida EN EL CONTROL CEREBELOSO DE
LA COORDINACIÓN):
5. Temblor ortostático. (Tiemblan cuando están de pie, estos temblores
NO SON PARKINSONISMO).
El único temblor que caracteriza en parkinsonismo es el temblor de
REPOSO.
Para ser un temblor, tiene que ser un movimiento regular rítmico.
En caso de dudas poner a escribir al paciente y a dibujar el espiral de
Arquímedes.

ENFERMEDAD DE PARKINSON

 Enfermedad neurodegenerativa.
 Etiología multifactorial no conocida exactamente:
o Proceso normal por envejecimiento.
o Susceptibilidad genética.
o Factores ambientales (se han visto grupos poblacionales en los
cuales la deficiencia o el exceso de algún alimento, por ejemplo,
cuando se come demasiados frutos secos, puede tener una
predisposición a tener parkinson. En Nueva Guinea, donde se
alimentan de nueces y dátiles, se observaba una frecuencia más alta
de parkinson).
 Básicamente, los síntomas son debidos a la degeneración progresiva y
asimétrica de la sustancia negra.
 Inicio de síntomas entre los 50-60 años de edad (la sustancia negra deja de
funcionar y aparecen los síntomas de parkinson). Pero pueden aparecer de
manera mucho más temprana, y si aparecen antes de los 30 años muy
posiblemente, hay un componente genético bastante aumentado.
 Por lo general NO es una enfermedad hereditaria, sino CONGÉNITA.
Imagen del sujeto normal: Este es el mesencéfalo de una persona normal,
donde se ve el pigmento del mesencéfalo, los pedúnculos cerebrales y se ve la
sustancia negra que es un núcleo de neuronas que producen dopamina y se
encuentran oscuras porque para el metabolismo de la dopamina se necesita
hierro, entonces se ve mucho más oscuro.
Imagen de enfermedad de parkinson: La sustancia negra ya no es tan negra,
tiende a desaparecer y eso provoca una disminución en la actividad
dopaminérgica a nivel del cerebro.

CRITERIOS DEL BANCO DE CEREBROS DE LA SOCIEDAD DE PARKINSON

DEL REINO UNIDO.

1. Lo primero que tengo que hacer es diagnosticar un parkinsonismo: el

paciente tiene que tener un parkinsonismo, es decir, BRADIQUINESIA Y
POR LO MENOS OTRO SÍNTOMA CARDINAL: rigidez, o temblor de
reposo, o alteración para la marcha.
Si tiene bradiquinesia y temblor de reposo  tiene parkinsonismo.
Si tiene bradiquinesia y alteración de la marcha  tiene parkinsonismo.
No siempre vamos a encontrar un temblor en un paciente con parkinson.
 2. Ya tenemos un parkinsonismo, vamos a descartar los que no son
parkinson.
Primero los que evolucionan de manera no progresiva. El parkinson es
lentamente progresivo. Pero si no mejora ni empeora NO ES UN
PARKINSON.
Si tiene un daño cerebral o encefálica. NO ES UN PARKINSON, porque
el parkinson es una enfermedad idiopática, no tiene una causa estructural
como tal.
Que esté usando medicamentos dopaminérgicos: metoclopramida,
haloperidol, antipsicóticos, levomepromazina, clozapina. Son medicamentos
que bloquean los receptores dopaminérgicos para su defecto y esto puede
provocar un parkinsonismo. Pero para yo hablar de ENFERMEDAD DE
PARKINSON, tiene que en teoría haberse suspendido el tratamiento
dopaminérgico para poder saber si de verdad es un parkinson o es un
parkinsonismo medicamentoso.
Que tenga signos de disfunción cerebelosa: Ataxia, dismetría,
adiadococinesia, veo un paciente con alteración que sugiere un problema
cerebeloso aparte de un parkinsonismo, pues descarto que es una
enfermedad de parkinson idiopática.

3. Finalmente, criterios de apoyo:

Que el inicio sea unilateral y asimétrico: el parkinsonismo empieza en un
lado del cuerpo y poco a poco se va comprometiendo el otro lado del
cuerpo (ESTA ES LA CARACTERÍSTICA MÁS IMPORTANTE PARA YO
PODER DECIR QUE ES UNA ENFERMEDAD DE PARKINSON).
Entonces si un paciente llega y desde un principio dice: “es que me tiemblan
ambas manos”, posiblemente no es una enfermedad de parkinson y hay que
buscar otras cosas y su principal diagnóstico de descarte sería el temblor esencial.

Que los síntomas sean lentamente progresivos: apoyan mucho que el

parkinsonismo es una enfermedad secundaria a una enfermedad de
parkinson.
Que responda muy bien a LEVODOPA: CRITERIO MUY IMPORTANTE.
Como médicos, es importante que a todo parkinsonismo se le empiece
LEVODOPA, porque es la mejor manera de saber si es un parkinson. Si es
enfermedad de parkinson RESPONDE MUY BIEN A LEVODOPA, mientras
que un parkinsonismo vascular o medicamentoso, responde muy poco a la
levodopa.
 Que la enfermedad dure más de diez años y no haya pasado nada. Si
yo veo un parkinsonismo que avanza lentamente, ya más de diez años y no
se ha muerto pues uno dice que es ENFERMEDAD DE PARKINSON.
Porque hay muchas enfermedades que se llaman parkinsonismos atípicos,
que son enfermedades neurodegenerativas mucho más severas que el
parkinson, mucho más progresivas y agresivas que NO RESPONDEN A
LEVODOPA, postran a un paciente en menos de tres años y ya en cinco
años el paciente está muerto por todas las complicaciones que tiene por la
limitación. Entonces, si yo veo un paciente por parkinsonismo de más de
diez años, lo más probable es que sea un parkinson idiopático.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO POR EXCELENCIA:

El diagnóstico del parkinson es clínico. Los exámenes se usan para descartar
otras cosas, pero si ya me llega el paciente, yo lo examino y le hago una buena
anamnesis, de una vez con la pura anamnesis ya sé que es una enfermedad de
parkinson y el examen neurológico me lo va a confirmar.
¿Cuándo yo sé que es un parkinson?
 Presencia de parkinsonismo de inicio asimétrico, con predominio
unilateral (SIEMPRE LOS SÍNTOMAS VAN A SER MUCHO MÁS
SEVEROS EN UN LADO DEL CUERPO).
 Evolución lentamente progresiva (NO ES RÁPIDA Y TAMPOCO SE
DETIENE. Yo veo el paciente mes a mes y veo que no mejora sino que se
va deteriorando, si yo veo que apenas está comenzando un temblor en las
manos que no me cuadra pues no le doy nada y lo veo al mes y a los dos
meses y veo si empeora o no. Si ese temblor empeora, pero no veo
claridad de que sea un parkinson o no simplemente se hace un seguimiento
en el tiempo y esto ayuda bastante; si es parkinson va a empeorar poco a
poco sin tratamiento).
 Ausencia de limitación para la marcha o síntomas de disfunción
neurocognitiva en los primeros 5 años de la enfermedad (Puede tener
alteración para la marcha pero que NO esté limitado para caminar y no
tenga síntomas de demencia en los primeros 5 años sugiere que es
ENFERMEDAD DE PARKINSON y no un parkinsonismo de otro tipo).
 Presencia de síntomas NO-MOTORES (esto ayuda mucho):
o Hiposmia (alto signo predictivo, que me predice que el paciente
tiene parkinson; antecede los otros síntomas hasta por diez años).
o Trastornos del sueño y parasomnias (sonambulismos, terrores
nocturnos, parálisis del sueño, soliloquio-que hable mucho dormido,
que se mueva mucho dormido-).
 o Disfunción autonómica (estreñimiento, hipersudoración, problemas
de disfunción eréctil, aumento o disminución de la lívido, todo esto
hace que también haya alto riesgo; entonces si tengo un paciente sin
síntomas no motores, tiene hiposmia, muchas alteraciones del sueño
y varias alteraciones autonómicas, aunque no tenga síntomas
motores yo puedo y tengo que vigilarlo y chequearlo porque muy
posiblemente va a desarrollar una enfermedad de parkinson)
Muy frecuentemente todo lo anterior se usa cuando son los hijos de un paciente
con enfermedad de parkinson.

TRATAMIENTO

Levodopa:
 Tratamiento por excelencia de la enfermedad de parkinson.
 Precursor natural de la dopamina. (Desde la tiroxina que es el
aminoácido precursor de la dopamina, aparece la DOPA que es la
sustancia precursora directa de la dopamina:
TiroxinaDOPADopaminaNoradrenalina Adrenalina. Es un
proceso en el cual la tiroxina comienza a descarboxilarse para llegar
hasta la adrenalina. En el caso de las neuronas que producen
dopamina el proceso solo llega hasta la dopamina. Entonces, lo que
le damos a un paciente que no tiene dopamina es el precursor que
sería la DOPA y se lo damos por medio de LEVODOPA, que es un
profármaco de la DOPA, para poder que el paciente tenga la
dopamina que necesita. SIEMPRE esa levodopa se tiene que
asociar a un inhibidor de la DOPA-descarboxilasa periférica-inhibidor
periférico- para que mientras la dopamina la absorbe el intestino, es
trasladada a sangre y llegue por rl hígado, atraviesa la barrera
hematoencefálica para que no se convierta en dopamina en sangre
periférica porque la dopamina también tiene efectos
simpaticomiméticos y pueden aumentar la presión arterial, puede
aumentar la frecuencia cardiaca, provocar síntomas molestos como
rash, blushing o calor en la cara, mareo, náuseas, vómitos. Siempre
viene con carbidopa o con beserazida.
 Se asocia a benserazida (inhibidor de la DOPA-descarboxilasa
periférica) para evitar síntomas dopaminérgicos indeseados.
 Debe ser iniciado a dosis bajas y múltiples tomas al día (porque este
medicamento dura de 90 a 120 minutos en el cuerpo; al principio de
la enfermedad puede durar hasta seis horas, pero por lo general
tiene un efecto muy corto; dar mínimo 3 veces al día, o darle cada
tres horas).
 Las tabletas deben ser ingeridas lejos de las comidas.
  TODO paciente debe recibir levodopa para confirmar buena
respuesta. (70% de los pacientes con enf. De parkinson responden
muy bien a levodopa, el otro 30% responde poco pero igual
responde; es importante siempre iniciar levodopa; que le cayó mal
pero igual le sirvió!)

OTROS MEDICAMENTOS UTILIZADOS:

1. Agonistas dopaminérgicos: no son dopamina pero sirven.
 Derivado ergóticos (bromocriptina-cabergolina (ya casi no se usan
por riesgos cardiacos)).
 Derivados no ergóticos (pramipexol, rotigotina, apomorfina, ropirinol).
Potencian el efecto dopaminérgico porque activan los receptores
dopaminérgicos sin que sean dopamina.
 Agonistas del receptor NDMA de glutamato (amantadina). Muy
usando en las fases iniciales de la enfermedad. Disminuye el
proceso apoptótico anormal que se encuentra en la sustancia negra,
viene siendo una especie de neuroprotector. Mejora los síntomas.
 Inhibidores de la COMT-catecol o metiltransferasa- (entacapone). Se
asocia a la levodopa y carbidopa. Hay un medicamento que se llama:
levodopa-carbidopa-entacapone. Esta es una enzima que coge la
dopamina en la endidura sináptica y después de haber activado los
receptores, destruye o transamina la dopamina para inactivarla para
disminuir la dopamina. Si yo inhibo la COMT va a haber más
dopamina en el espacio sináptico y va a aumentar la transmisión
dopaminérgica. Sólo se debe usar cuando aun hay dopamina, en
parkinson avanzado ya no.
 Inhibidores de la MAO (rasagilina, selegilina). La monoaminoxidasa,
es una enzima que saca a la dopamina de la endidura sináptica, la
destruye y la metaboliza para que no siga haciendo su acción. Son
muy frecuentemente usados. Sólo se debe usar cuando aun hay
dopamina, en parkinson avanzado ya no.
 Anticolinérgicos (bipirideno, trihexifenidilo). Casi no se usan para el
parkinson pero pueden ser una alternativa para temblores muy
fuertes, principalmente el bipirideno.

2. Tratamiento de síntomas no motores.

Si hay problema de sueño pues dar un hipnótico, si hay un trastorno
depresivo dar un antidepresivo, si hay un trastorno de disfunción eréctil
manejarlo con inhibidores de la fosfodiesterasa. Hay q manejar estos
síntomas no motores que no responden a la levodopa ni a los agonistas
dopaminérgicos.
CONSEJOS PARA EL TRATAMIENTO INICIAL
1. Confirmar que el paciente curse con enfermedad de parkinson.
2. Iniciar siempre levodopa/carbidopa para valorar tolerancia y respuesta.
 Tabletas de 250/25 mg.
 Iniciar un cuarto de tableta cada 5-6 horas o ir titulando. (debido a la
intolerancia hay q iniciar bajito; ir aumentando cada semana; hasta que
toleren lo máximo y mejore el parkinsonismo; en fases iniciales dos o
tres veces al día un cuarto de tableta es más que suficiente y el paciente
mejora; con esto confirmamos el diagnóstico).
 Administrar por lo menos una hora lejos de las comidas. (porque las
proteínas y las grasas disminuyen y bloquean la absorción gástrica de la
levodopa).
 La absorción gástrica de levodopa mejora con jugos ricos en vitamina C.

3. Se puede asociar amantadina en fases iniciales: (si no hay otras opciones

porque está en un pueblo). Esto puede ayudar a la levodopa a mejorar los
síntomas parkinsoneanos.
 Cápsulas 100 mg.
 Una cápsula en la mañana y en la noche.

PROBLEMAS DE LA LEVODOPA:

1. Intolerancia. (30% a 40% de los pacientes tienen intolerancia: gastritis,

mareo, inestabilidad, aumenta la TA)
2. Disminución del efecto benéfico después de 10 años. (Después hay que
pasarlo a un agonista dopaminérgico para ahorrar la levodopa)
3. Aparición de fluctuaciones motoras:
 Fenómeno de deterioro de fin de dosis. (comienza a desaparecer el
efecto benéfico de la levodopa y es muy frecuente verlo después de los
cinco años de tratamiento, en la cual la levodopa le servía 5 o 6 horas, y
empieza a acortarse y cada vez va a necesitar más levodopa hasta 6
tabletas al día cada tres horas y media que es lo mínimo que uno puede
dar de levodopa porque va perdiendo eficacia).
 Fluctuaciones motoras. (paciente en teoría está bien y de un momento
a otro se descompensa y aparece una rigidez súbita o aparece un
temblor: episodio de OFF: se apaga como si tuviera el parkinson
completamente exacerbado, queda postrado en silla, no se puede
mover, porque la levodopa ya no actúa adecuadamente).
 Disquinesias de pico de dosis. (una disquinesia es un movimiento
hiperquinético: corea, balismo o atetosis, que puede aparecer cuando el
medicamento actúa, hasta una hora después de la administración
 pueden aparecer, causados por un exceso de levodopa; no hay un
punto intermedio de mantenerlo bien).
 Síndrome de disregulación dopaminérgica. (si le metemos dopamina
al cuerpo aumentan los estados compulsivos y de placer; el paciente
empieza a tomarlo de manera aumentada, una o dos tabletas cuando
debe tomar solamente media para buscar ese efecto placentero; no es
un evento adverso frecuente, pero si aparece).
 Trastorno de control de impulsos (celotipia, hipersexualidad,
ludopatía).