CASO Clínico 0002

sábado, 26 de junio de 2021

Interregotario
Un niño de 2 años atendido en urgencias presentaba fiebre y
malestar general de 4 días de evolución. Su madre le trató con
ibuprofeno (100 mg). Seis horas después persistía la fiebre y el
malestar general, y su madre le dio otra dosis de ibuprofeno.
El día siguiente, el niño se despertó con un exantema,
inicialmente en la cara y en la región superior del cuerpo. Su
madre le llevó a urgencias de un hospital local. Le
diagnosticaron de varicela y le explicaron a la madre que
estuviera en reposo y que le hidratara y le diera ibuprofeno si
tenía fiebre.
Su madre observó un empeoramiento de los síntomas en las
24 horas siguientes y le llevó de nuevo a urgencias.

Exploración física y evaluación diagnóstica

En la exploración física el niño tenía aspecto de estar enfermo,
con dolores generalizados, malestar general y fiebre (39,5 º C).
Presentaba un eritema generalizado con lesiones en forma de
diana asociadas a púrpura central y ampollas principalmente en
el tronco y en las extremidades (figura 1). El niño tenía también
úlceras en la superficie de los labios y de la lengua. Las úlceras
eran dolorosas a la palpación y de aspecto hemorrágico.

La exploración ocular puso de manifiesto una conjuntivitis

aguda, con hemorragia subconjuntival en ambos ojos asociada
a úlceras hemorrágicas en los parpados, y secreción líquida y
amarillenta en ambos ojos.
El niño quedó ingresado para tratamiento sintomático. Se
obtuvieron muestras de sangre y de orina. Las pruebas de
laboratorio mostraron anemia leve, leucocitosis leve e
inespecífica y aumento de la concentración de interleucina 6
(IL6) y de proteína C reactiva (PCR). Los electrolitos y otros
parámetros bioquímicos eran normales. El análisis de orina era
normal.
Se consultó a un dermatólogo y se realizó una biopsia cutánea.
El análisis histopatológico de la biopsia cutánea halló una
necrosis de espesor total de la epidermis con infiltración celular
inflamatoria de la dermis.

¿Cuál es el diagnóstico probable?

1. Impétigo cicatrizante
2. Síndrome de Stevens-Johnson
 3. Síndrome de choque tóxico
4. Dermatitis exfoliativa

Alumna: Borrero Ayala Mariela

Respuesta: 2 Sindrome de Stevens-Johnson es una reacción mucocutánea severa,
comúnmente desencadenadas por medicamentos, caracterizadas por necrosis
extensa y desprendimiento de la epidermis. Las membranas mucosas se ven
afectadas en más del 90 por ciento de los pacientes, generalmente en dos o
más sitios distintos (ocular, oral y genital). Las lesiones de la piel típicamente
comienzan con bordes mal definidos, coalescente, máculas eritematosas con
centros purpúricas, aunque muchos casos de pueden presentar eritema difuso.
El cambio más común en los ojos es una conjuntivitis severa con secreción
purulenta, pero pueden desarrollarse ampollas. La ulceración corneal es
frecuente y puede producirse uveítis anterior o panftalmitis. El dolor y la
fotofobia son síntomas acompañantes.

Cedeño Molina Diego

Respuesta: Síndrome de Stevens-Johnson. Entre 1 y 3 semanas después de
comenzar con la administración del fármaco implicado, el paciente desarrolla
un cuadro prodrómico que incluye malestar, fiebre, dolor de cabeza, tos y
queratoconjuntivitis. Luego aparecen en forma brusca las máculas con aspecto
de diana en la cara, el tronco, el cuello y la parte superior del tronco. Estas
máculas aparecen simultáneamente en otras partes del cuerpo, coalescente
para formar ampollas flácidas y se desprenden durante un período de 1 a 3
días. Con frecuencia produce dolor en la piel, la mucosa y los ojos.

Mejía Montiel Hillary

Respuesta: Síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad inflamatoria aguda,

originada por una reacción de hipersensibilidad, que puede ser secundaria a la
ingesta de medicamentos o infecciones, en este caso las manifestaciones
iniciaron posterior a la ingesta de ibuprofeno, teniendo en cuenta que en
pacientes pediátricos el 77-99% de los casos son asociados a la exposición de
medicamentos. Las lesiones cutáneas suelen iniciarse como máculas
eritematosas que rápidamente se necrosan en su parte central, originando
vesículas, ampollas, úlceras y costras hemorrágicas, que se localizan en la
cara, el tronco y las extremidades. El exantema se acompaña de afectación de
dos o más superficies mucosas, como los ojos, la cavidad bucal y la mucosa
anogenital, respiratoria y digestiva. Así mismo, en el 90% de los casos se
presenta conjuntivitis aguda, y se pueden desarrollar úlceras corneales.
Los resultados del análisis histopatológicos coinciden con los hallazgos de este
síndrome, ya que de acuerdo con su fisiopatología se produce la muerte de los
queratinocitos, que provoca la separación de la epidermis respecto a la dermis,
dando como resultado más inflamación y más muerte celular con necrólisis
epidérmica extensa

Cedeño Freire David

Repuesta: Síndrome de Stevens-Johnson

síndrome de Stevens-Johnson es una reacción de hipersensibilidad mediada por

inmunocomplejos en la piel y en las mucosas. Generalmente empieza con fase prodrómica
con fiebre, malestar general como refiero el paciente además puede haber casos con
escalofrios,cefalea,nausea y vomito. Está fase puede conllevar 2 semanas, pero el
paciente tenía 6 días de evolución. Para su mejoría debería estar mínimo 2 semanas en
observación, por su siguiente fase eruptiva que presenta está enfermedad. Su biopsia
confirmaría su diagnóstico; necrosis de la epidermis e infiltrado celular inflamatorio dérmico
leve. Diagnóstico precoz mediante la anamnesis y confirmación de la exposición a un
fármaco o a una infección antes del inicio de los síntomas. El fármaco causaría el daño.

Lourdes reyes albán

Respuesta: Sindrome de Stevens-Johnson

Como se puede observar en el caso dicho sindrome se desarrollo por efectos

secundarios por la ingesta del medicamento ibuprofeno (le dio la madre a
tomar) por lo que el Sindrome de Stevens-Johnson es una enfermedad
inflamatoria aguda, originada por una reacción de hipersensibilidad, secundaria
a ingesta de medicamentos o infecciones, que va afectar a la piel y a las
membranas mucosas produciendo lesiones características del síndrome,
causadas por apoptosis y posterior necrosis de los queratinocitos; su forma
más severa es la necrolisis epidérmica tóxica, que constituye junto al SSJ un
espectro de la misma enfermedad, compartiendo aspectos etiológicos,
patogenéticos, histológicos y terapéuticos que ponen en peligro la vida del
paciente.

Verónica Rodríguez Solórzano

Respuesta: Síndrome de Stevens Johnson
El cuadro febril más los hallazgos encontrados en su exploración física como la
ESTOMATITIS, CONJUNTIVITIS PURULENTA Y LAS LESIONES EN LA PIEL
son característicos de este Síndrome y todos los demás datos como el análisis
histopatológico de necrosis epidérmica confirmarían claramente al diagnóstico
y se podría afirmar que el origen es debido a una reacción de hipersensibilidad
que hizo el niño al medicamento que le dio la Madre.
Maria Jose Andrade Choez

El diagnóstico del caso clínico es el síndrome de Stevens Johnson, cuyo

desencadenante fue una reacción a la administración del medicamento, estos
pacientes desencadenan una reacción citotóxica mediada por células T a los
antígenos del fármaco en los queratinocitos.
Como tal el niño desarrolló una afectación en la mucosa oral y ocular,
presentando una conjuntivitis aguda; y también el desarrollo de las pústulas
dolorosas propias del síndrome.

Nelson Molina Moreno

Respuesta: Sindrome de Stevens Johnson
Cómo se puede observar en el caso presenta un cuadro clínico característico
de este síndrome el cual está acompañado por una elevación de los reactantes
de fase aguda lo cual indica un estado inflamatorio asociado a la ingesta de un
medicamento. Se diferencia del resto de las demás opciones por un cuadro de
hemorragia subconjuntival característico de este síndrome así como de su
secreción. Esto más la necrolisis epidérmica confirman el diagnóstico

Ricardo Gabriel Pincay

Respuesta: 2 Sindrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción de hipersensibilidad desencadenada

por la ingesta de medicamentos o por infecciones. Las lesiones cutáneas que presenta
este síndrome coinciden con las del caso clínico ya que son máculas eritematosas se
necrosan en su parte central y pueden originar vesículas, ampollas, úlceras y costras
hemorrágicas que se pueden localizar en la cara, el tronco y las extremidades.
El diagnóstico es confirmado por la biopsia, en el cual los hallazgos de necrosis de
espesor total de la epidermis con infiltración celular inflamatoria de la dermis son
característicos de este síndrome.
La necrólisis epidérmica tóxica es una variante máxima del síndrome de Stevens-
Johnson y difiere sólo en la extensión de la superficie corporal afectada.
En este caso el ibuprofeno; medicamento el cual ha sido usado por el paciente, es
catalogado como uno de los fármacos causantes de La necrólisis epidérmica tóxica en
manera moderada.
Comentario
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una reacción de
hipersensibilidad mediada por inmunocomplejos en la piel y en
las membranas mucosas. El síndrome de Stevens-Johnson y la
necrólisis epidérmica tóxica (NET) son parecidos, con
afectación variable. Si afecta menos de 10% de la superficie
corporal total se considera un síndrome de Stevens-Johnson y
si afecta más de 30% de la superficie corporal total se
considera una necrólisis epidérmica tóxica. Si está afectada 10-
30% de la superficie corporal total se considera un
solapamiento entre síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis
epidérmica tóxica. El síndrome de Stevens-Johnson puede
afectar la piel, los ojos y la nariz, además del sistema digestivo,
respiratorio y genitourinario, con una morbilidad grave y, en
algunos casos, incluso la muerte.[1]
Se ha estudiado a fondo la fisiopatología del síndrome de
Stevens-Johnson. Consiste en la presentación del antígeno y la
producción de factor de necrosis tumoral alfa por las células
dendríticas, con activación de los linfocitos B que provoca
apoptosis de las células epidérmicas. La apoptosis de los
queratinocitos causa una separación de la epidermis respecto a
la dermis. Las células muertas provocan la atracción de más
quimocinas, generando un círculo vicioso de más inflamación y
más muerte celular con necrólisis epidérmica extensa. Esto es
compatible con los hallazgos histopatológicos observados en
este paciente, en el que se observó necrosis de la epidermis,
asociada a infiltración leve de la dermis por células
inflamatorias.[2]
El síndrome de Stevens-Johnson puede afectar a personas de
todas las razas, edades y de ambos sexos. Se han propuesto
diversas causas del síndrome de Stevens-Johnson, entre las
que destacan las siguientes[3,4]:
 Medicamentos (causa más frecuente en adultos):
antibióticos, antiepilépticos, antinflamatorios no esteroides
y analgésicos
 Infecciones: víricas (virus herpes simple, SIDA),
bacterianas (estreptococos, micobacterias) y fúngicas
(coccidioidomicosis, histoplasmosis)
 Cáncer
  Enfermedades autoinmunes
 Traumatismos
 Vacunas
 Idiopática (25-50% de los casos)
El diagnóstico diferencial del síndrome de Stevens-Johnson
incluye la dermatitis exfoliativa, el síndrome de choque tóxico,
el síndrome estafilocócico de la piel escaldada, el lupus
eritematoso sistémico ampolloso, la epidermolisis ampollosa
adquirida y el pénfigo paraneoplásico.

Algunos alelos del antígeno leucocitario humano (HLA) se

asocian a una probabilidad más alta de presentar síndrome de
Stevens-Johnson durante el tratamiento con determinados
medicamentos. Los más conocidos son el HLA-B*1502 en los
pacientes originarios del sudeste asiático, que aumenta el
riesgo de presentar un síndrome de Stevens-Johnson durante
el tratamiento con carbamazepina y el HLA-B*44 en personas
de raza blanca. Los alelos HLA-A*0260 y HLA-DQB1*0601
tienen una asociación notable al síndrome de Stevens-Johnson
con afectación ocular.[5]
figura 3
El síndrome de Stevens-Johnson empieza habitualmente con
una fase prodrómica, con fiebre, malestar general, escalofríos,
cefalea, náuseas y vómitos. Esta fase prodrómica dura
habitualmente menos de 2 semanas y va seguida de una fase
eruptiva. Las lesiones cutáneas pueden empezar por un
eritema en la cara, el cuello y la región superior del tronco.
Después puede progresar a ampollas y a denudación de la piel.
Las regiones afectadas con más frecuencia son las palmas de
las manos, las plantas de los pies, el dorso de las manos y las
superficies extensoras. Las lesiones que afectan a la región
superior del tubo digestivo pueden causar dificultad para comer
y beber, además de dificultad para la deglución. [6]
La lesión cutánea característica tiene forma de diana con
púrpura central. Se convierte en una ampolla y se rompe,
dejando una zona erosionada (figura 3).
La afectación ocular es relativamente frecuente. El paciente
puede presentar hiperemia conjuntival, sensación de cuerpo
extraño, ardor y picor, y dolor intenso. Los signos oculares
varían, con una gravedad diversa, desde una conjuntivitis
simple, blefaritis y defectos epiteliales hasta signos más graves,
como membranas conjuntivales, úlceras estromales e incluso
perforación, que puede poner en riesgo la visión. Si no se
tratan pronto, estas lesiones puede causar triquiasis, retracción
conjuntival, simbléfaron, fibrosis corneal e incluso ceguera.
La afección de la mucosa puede consistir en eritema, edema,
descamación, formación de ampollas, ulceración y necrosis.
Puede producir complicaciones sistémicas graves si no se hace
pronto el diagnóstico y no se suspende de inmediato el
medicamento responsable. Algunas de estas complicaciones
posibles son fibrosis y deformidad estética, sobreinfecciones,
estenosis esofágicas e insuficiencia renal. Como se ha
explicado antes, el síndrome de Stevens-Johnson puede
causar la muerte.
El diagnóstico inmediato es fundamental para prevenir las
secuelas permanentes y la muerte, sobre todo porque en las
fases iniciales el síndrome de Stevens-Johnson puede
aparentar poca gravedad. El diagnóstico inmediato se basa en
la anamnesis y en la determinación de la exposición a un
medicamento o a una infección antes del inicio de los síntomas.
Ninguna prueba de laboratorio específica (aparte de la biopsia
cutánea) permite hacer un diagnóstico definitivo de síndrome
de Stevens-Johnson.

La puntuación SCORTEN calcula el riesgo de muerte en el

síndrome de Stevens-Johnson y en la necrólisis epidérmica
tóxica, empleando las variables siguientes:[7]
· Edad > 40 años
· Cáncer
· Frecuencia cardiaca > 120 latidos/minuto
· Porcentaje inicial de desprendimiento epidérmico > 10%
· Concentración sanguínea de urea > 10 mmol/l
· Glucemia > 14 mmol/l
· Concentración de bicarbonato < 20 mmol/l
Se asigna un valor de 1 punto a cada variable. Las tasas de
mortalidad son las siguientes:
· 1 punto: ≥ 3,2%
· 2 puntos: ≥ 12,1%
· 3 puntos: ≥ 35,3%
· 4 puntos: ≥ 58,3%
· ≥ 5 puntos: ≥ 90%
En pocos días, las personas con un síndrome de Stevens-
Johnson pierden zonas amplias de epidermis. Aunque este
proceso avanza con rapidez, por lo general se detiene
repentinamente y empieza el proceso de repitelización. Es
imposible pronosticar la evolución de un paciente en el
momento de la presentación. La fase de repitelización dura
habitualmente 3-4 semanas.
El tratamiento de los pacientes con síndrome de Stevens-
Johnson se realiza por lo general en la unidad de cuidados
intensivos o en una unidad de quemados. El tratamiento de
soporte debe incluir el mantenimiento del equilibrio
hidroelectrolítico. La retirada del medicamento probablemente
responsable tiene una importancia crucial. Cuanto antes se
retira el medicamento, mejor es el pronóstico.[8]
No se realiza tratamiento antibiótico de manera sistemática a
menos que sea evidente una infección, porque la fiebre puede
formar parte de la enfermedad. No se recomienda realizar un
desbridamiento de la piel necrótica antes de que remita la
actividad de la enfermedad.
El uso de corticoides en el tratamiento del síndrome de
Stevens-Johnson es controvertido. Algunos expertos creen que
los corticoides pueden retrasar la cicatrización de las heridas y
pueden aumentar el riesgo de infección. Si se emplean
corticoides, el tratamiento debe iniciarse durante la fase inicial,
debe asociarse a profilaxis antibiótica y debe iniciarse pronto la
retirada progresiva.[9,10]
También se ha empleado plasmaféresis, tratamiento
inmunodepresor e inmunoglubulinas intravenosas, con
resultados dispares.[11,12]
El paciente de este caso clínico estuvo ingresado en la unidad
de cuidados intensivos durante 2 semanas, con atención
especial a la estabilidad hemodinámica y al equilibrio
hidroelectrolítico. El medicamento responsable se retiró pronto.
Se inició tratamiento con corticoide, asociado a un antibiótico
profiláctico, y la retirada gradual del corticoide se completó en 2
semanas. A las 2 semanas la cicatrización de las lesiones
orales y cutáneas estaba bastante avanzada y recibió el alta de
la unidad de cuidados intensivos.
Pregunta 1 de 2
¿Cuál de las afirmaciones siguientes es cierta respecto al diagnóstico del
síndrome de Stevens-Johnson?
1. El diagnóstico es clínico y ninguna prueba diagnóstica lo
confirma.
2. Para confirmar el diagnóstico se realiza una radiografía de
tórax, un hemocultivo y un cultivo de la piel.
3. Para hacer el diagnóstico es necesaria una biopsia
cutánea y mucosa.
4. La leucocitosis y la elevación de la concentración sérica
de interleucina 6, receptor de interleucina 2 y proteína C
reactiva indican el diagnóstico,
Pregunta 2 de 2
¿Cuál de las afirmaciones siguientes es cierta respecto al tratamiento y al manejo
de la fase aguda del síndrome de Stevens-Johnson?
1. Solo es necesario tranquilizar al paciente y a los
familiares porque la enfermedad es autolimitada.
2. El paciente puede tratarse en régimen ambulatorio, con
anestésicos tópicos para aliviar el dolor.
3. El paciente debe ser hospitalizado, con atención especial
a las vías respiratorias y a la estabilidad hemodinámica, al
 equilibrio hidroelectrolítico, a los cuidados de
herida/quemadura y bajo un régimen de analgesia.
4. La retirada del medicamento responsable no tiene ningún
efecto relevante.

Cedeño Freire David

Repuesta: Pregunta 1
Es opción 1 . Este síndrome es clínico, aunque la biopsia cutánea nos ayuda a
confirmarlo. En sus datos de laboratorio la concentración de interlucina-6 y
proteína C reactiva suelen estar aumentados, pero en leucocitos están normal
o poquito bajo.

Repuesta: Pregunta 2
Es opción 3. El tratamiento de los pacientes con este síndrome se atiende en
terapia intensiva o en unidad de quemados porque el NET. Se debería realiza
soporte de líquidos y electrolitos. El retiro oportuno del fármaco que ocasiono.