CURSO SUPERIOR DE CARDIOLOGÍA

MÓDULO 8 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CLASE 6: COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
ÍNDICE

Introducción 1
Objetivos 1
Clasificación 1
Incidencia 2
Fisiopatología 2
Correlación clínico-fisiopatológica 3
• Pequeña 3
• Mediana 4
• Grande 4
• Grande y síndrome de Eisenmenger 5
Evolución natural 5
Diagnóstico 6
• Auscultación 6
• Radiografía 6
• Electrocardiograma 8
• Eco-Doppler 9
Tratamiento 10
Conclusiones 12
Bibliografía 12

CLASE 6 | CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

 INTRODUCCIÓN

La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente, si se la considera como cardiopatía
aislada (solamente es superada por el ductus arterioso cuando nacen en la altura, a más de 2000 metros sobre el
nivel del mar).

Se define como un defecto en la tabicación del septum interventricular que determina un cortocircuito dependiente
entre ambos ventrículos.

La etiología es multifactorial, generalmente está asociada a síndromes genéticos o a noxas múltiples, durante las
primeras ocho semanas de gestación.

OBJETIVOS

La lectura de este material teórico le permitirá alcanzar los siguientes objetivos:

• Clasificar la comunicación interventricular.
• Describir su correlación clínico-fisiopatológica.
• Señalar sus métodos diagnósticos y los tratamientos disponibles.

CLASIFICACIÓN

El complejo septal interventricular o septum interventricular consta de dos porciones:

→ Membranosa: aproximadamente un 2% del total del septum.
→ Muscular: 98% del septum.

De acuerdo con la ubicación del defecto, se va a clasificar en (figura 1):

→ Perimembranosas (son la mayoría):
• Subtricuspídeas: se extienden hacia el tracto de entrada.
• Subarteriales: se extienden hacia delante y hacia arriba.
→ Musculares:
• En punta o apicales.
• Defectos musculares medioventriculares en la parte central del septum.
• Marginales en la porción anterior o posterior del septum interventricular.
→ CIV tipo canal: pertenece al tracto de entrada y se debe a un defecto de las almohadillas endocárdicas, donde
está involucrada la embriogénesis de la válvula mitral y la válvula tricúspide. Es la CIV más frecuente en el
síndrome de Down.

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 Figura 1. Clasificación de las CIV.

INCIDENCIA

La incidencia es de alrededor del 20-30% del total de las cardiopatías congénitas.

Si se la considerara como parte de cardiopatías complejas (como la doble salida ventricular derecha, la atresia
tricuspídea, la tetralogía de Fallot, la trasposición completa de los grandes vasos con comunicación interventricular),
seguramente su incidencia superaría el 60-70% del total de las cardiopatías.

La prevalencia según la ubicación es:

→ Perimembranosas: 70%.
→ Musculares: 30%.

La prevalencia según el tamaño del defecto es:

→ Pequeñas: 65%. < a 1/3 de la raíz aórtica o < a 0.5 cm2 / m2 de superficie corporal.
→ Medianas: 20%. Entre 0.5 y 1 cm2 / m2 de superficie corporal.
→ Grandes: 15%. Más de 1 cm2 / m2 de superficie corporal.

FISIOPATOLOGÍA

Tal como se ve en la figura 2, el defecto está ubicado a nivel del segmento ventricular y el cortocircuito generalmente
es de izquierda a derecha.

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 Dicho cortocircuito es dependiente de:
→ Tamaño del defecto: a menor tamaño, menor cortocircuito; a mayor tamaño, mayor cortocircuito.
→ Resistencias arteriolares pulmonares: cuanto menor resistencia ofrezcan las arteriolas pulmonares, mayor va a
ser el cortocircuito de izquierda a derecha, pero, cuando estas resistencias aumentan, el cortocircuito también
disminuye.

Figura 2. Cortocircuito de izquierda a derecha.

Se dilata el ventrículo izquierdo y derecho y la arteria pulmonar (debido a que maneja más flujo) y, por ende,
va a haber hiperflujo pulmonar y retorno venoso pulmonar aumentado que agrandará la aurícula izquierda.
En cambio, como se observa, el botón aórtico está normal o a veces ligeramente disminuido.

CORRELACIÓN CLÍNICO-FISIOPATOLÓGICA

Pequeña
La comunicación interventricular pequeña o enfermedad de Roger (nombre que se puso en homenaje al primer
médico que describió el defecto del septum interventricular) es la más frecuente, con un 65% de los casos. Cursa
sin repercusión hemodinámica.

Se denomina también CIV restrictiva:

→ El flujo pulmonar en relación con el flujo sistémico es menor de 1,5 a 1 (Qp/Qs: <1,5).
→ Las resistencias pulmonares en relación con las resistencias sistémicas son menores de 0,25 (Rp/Rs: <0,25).
→ La presión sistólica en la arteria pulmonar en relación con la presión sistólica en la aorta es menor de 0,3 (PsAP/
PsAO: <0,3).
→ El flujo pulmonar, Qp, es normal en las comunicaciones interventriculares en cierre o ligeramente aumentado en
las comunicaciones interventriculares pequeñas restrictivas.

Cursa clínicamente sin insuficiencia cardíaca. Se ausculta un soplo sistólico regurgitativo de cinco a seis en
seis en las comunicaciones pequeñas o de uno a dos en seis protosistólico en las comunicaciones
interventriculares en cierre.

Se palpa un frémito en las que tienen el soplo intenso, que no es más que la palpación vibratoria de un soplo
intenso en el precordio; el segundo ruido será normal.

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 En la Rx de tórax no se encontrará cardiomegalia y el electrocardiograma es normal.

Mediana
La CIV mediana constituye el 20% del total de las CIV en cuanto a tamaño. Es semirrestrictiva, esto quiere decir que
el cortocircuito va a ser mayor de 1,5, pero no va a superar de 2 a 1.

→ Es una comunicación interventricular donde el Qp/Qs es mayor de 1,5.

→ Las resistencias pulmonares en relación con las resistencias sistémicas van a estar entre 0,25 y 0,50 (Rp/Rs:
0,25 a 0,50).
→ La presión sistólica en la arteria pulmonar con respecto a la presión sistólica en la aorta va a ser de 0,3 a 0,8
(PsAP/PsAO: 0,3 a 0,8).

Si no disminuye en la evolución y permanece mediana, se debe reparar, ya sea quirúrgicamente o si se puede por
cateterismo terapéutico entre el año y los 2 años de vida.

Clínicamente, presentan un soplo sistólico de 3 a 4 en 6 holosistólico con un segundo ruido que puede estar
ligeramente aumentado de acuerdo con el grado de hipertensión pulmonar que tenga, a expensas del componente
pulmonar del segundo ruido.

En algún momento de su evolución, puede tener insuficiencia cardíaca. Presenta una cardiomegalia moderada en
la radiografía de tórax y puede auscultarse un tercer ruido con soplo mesodiastólico.

En el electrocardiograma va a haber una sobrecarga biventricular; en aproximadamente un 15% puede encontrarse

un hemibloqueo izquierdo anterior.

Grande
La comunicación interventricular grande no restrictiva representa el 14% en frecuencia en cuanto a tamaño:
→ Es una comunicación interventricular donde el Qp/Qs es mayor de 2.
→ Las resistencias pulmonares en relación con las resistencias sistémicas van de 0,3 a 0,7.
→ La presión sistólica en la arteria pulmonar con respecto a la presión sistólica en la aorta está entre 0,8 y 1.

Estos pacientes requerirán cirugía dentro de los primeros meses de vida, generalmente alrededor de los 6 meses o
antes y siempre antes del año de vida.

Clínicamente, van a presentar para el diagnóstico un soplo sistólico de tres a cuatro en seis protomesosistólico con
un segundo ruido muy aumentado a expensas del componente pulmonar del segundo ruido.

En la radiografía se va a encontrar una cardiomegalia grave con signos de hipertrofia biventricular con la
punta levantada y redondeada (punta biventricular), saliencia del arco medio y signos de hiperflujo pulmonar.

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 En el electrocardiograma también se observará sobrecarga biventricular con complejos isopotenciales (isodifásicos)
en las precordiales intermedias y un agrandamiento de la aurícula izquierda que puede apreciarse mejor en D1 con
un alargamiento en el tiempo de la onda P, más allá de 0,09 segundos.

Grande y síndrome de Eisenmenger

Para finalizar con la correlación clínico-fisiopatológica, se analiza la comunicación interventricular grande y el
síndrome de Eisenmenger, que representa aproximadamente el 1% del total de las comunicaciones interventriculares.

Este síndrome se produce cuando se llega tarde al diagnóstico y los cambios histológicos en las arteriolas pulmonares
hacen que esta hipertensión pulmonar sea irreversible.

Presenta las siguientes características:

→ Es una comunicación interventricular donde el Qp/Qs es menor de 1,3.
→ Las resistencias pulmonares con respecto a las sistémicas son mayores de 0,8.
→ La presión sistólica en la arteria pulmonar con respecto a la presión sistólica en la aorta es igual a 1.

La cirugía está contraindicada en estos pacientes. La única solución que puede encontrarse es el trasplante
cardiopulmonar.

Clínicamente, se va a auscultar un «soplito» protosistólico de uno en seis. El segundo ruido va a estar muy
aumentado y se va a auscultar único, por el componente pulmonar.

En la radiografía de tórax va a haber una leve cardiomegalia con un arco medio muy saliente y las
características de los hilios que se ven como amputados por la gran hipertensión pulmonar.

EVOLUCIÓN NATURAL

A continuación, se indica la evolución de acuerdo con el tamaño del defecto:

→ Pequeños:
• 80%: cierre.
• 5%: pueden hacer endocarditis infecciosa o insuficiencia aórtica.
• 15%: enfermedad de Roger.
→ Medianos:
• 33%: insuficiencia cardíaca o síndrome de Eisenmenger.
• 33%: cierre.
• 33%: puede desarrollar estenosis pulmonar infundibular o insuficiencia aórtica.
→ Grandes:
• 50%: muerte.
• 30%: síndrome de Eisenmenger.

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 • 10%: tetralogía de Fallot.
• 10%: comunicaciones interventriculares pequeñas.

La CIV grande con síndrome de Eisenmenger evoluciona a la muerte entre los 20 y los 40 años de la vida.

DIAGNÓSTICO

Auscultación
A la auscultación, se diferenciará (figura 3):
→ CIV en cierre: soplo sistólico protosistólico con un desdoblamiento del segundo ruido normal y con una
intensidad del segundo ruido normal.
→ Pequeña: soplo sistólico cinco en seis o seis en seis, holosistólico con un componente del segundo ruido
también normal y el desdoblamiento normal.
→ Mediana y grande: soplo sistólico protomesosistólico con acmé (pico de mayor intensidad) mesosistólico con
un segundo ruido aumentado a expensas del componente pulmonar; también se puede auscultar un tercer
ruido con soplo mesodiastólico.
→ Síndrome de Eisenmenger: ruido de eyección pulmonar que se ausculta como un desdoblamiento del primer
ruido y con un pequeño soplo sistólico protosistólico y un segundo ruido muy aumentado en intensidad, único,
a expensas del componente pulmonar.

Figura 3. Auscultación.

Radiografía
A continuación, se puede observar la radiografía de un lactante, con cardiomegalia grave, insuficiencia cardíaca e
hiponeumatosis del lóbulo superior derecho (figura 4) y cateterismo en donde se observa el pasaje a través de una
comunicación interventricular subaórtica (figura 5).

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 Figura 4. Rx lactante.

Figura 5. Rx CIV subaórtica.

En el lactante se ve el pedículo vascular más ensanchado, la punta levantada y redondeada y signos de hiperflujo
pulmonar (figura 6). En cambio, en el niño se observa un pedículo vascular más angosto y una cardiomegalia leve a
moderada con una punta levantada y redondeada; se ve también un mayor realce del arco medio en el niño y signos
de hiperflujo pulmonar (figura 7).

Figura 6. Rx lactante.

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 Figura 7. Rx niño.

En la figura 8 se puede observar CIV en un adolescente con hipertensión pulmonar grave.

Figura 8. Se observa una radiografía con una cardiomegalia moderada, punta levantada y redondeada,
arco medio saliente, signos de hiperflujo pulmonar y signos de hipertensión venocapilar pulmonar.

Electrocardiograma
Lo característico de los electrocardiogramas de la CIV es la sobrecarga auricular izquierda que se observa mejor
en D1 con ensanchamiento de la onda P, llamada también P mitral, la cual sobrepasa los 0,09 segundos de duración.
También se ve en precordiales, complejos isopotenciales (isodifásicos) y en las derivaciones intermedias.

El eje QRS puede estar a la izquierda (figura 9) o puede también verse a la derecha de acuerdo con los distintos
grados de hipertensión pulmonar que el paciente tenga.

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 Figura 9. ECG de CIV.

Eco-Doppler
En la figura 10, se puede observar un eco-Doppler color de una CIV perimembranosa subtricuspídea que se ve
mejor en el eje de cuatro cámaras. Aparece un gradiente de 98,3 mmHg y el tamaño era de 2,3 mm, es decir, que se
trata de una comunicación interventricular restrictiva o enfermedad de Roger.

Figura 10. CIV perimembranosa subtricuspídea.

En la figura 11, se observa una comunicación interventricular perimembranosa, pero, en este caso, se extiende
al tracto de salida del ventrículo. Tiene una extensión subaórtica y esto se ve en el eje largo o eje mayor del
ecocardiograma.

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 Figura 11. CIV perimembranosa extendida al tracto de salida del ventrículo.

Este tipo de CIV debe ser monitorizada, ya que, aunque sean pequeñas y no tengan repercusión hemodinámica, en
la evolución pueden provocar insuficiencia aórtica y deben ser cerradas.

A continuación imágenes de CIV en un paciente de 2 años:

Figura 12. CIV muscular de la punta, restrictiva con un gradiente de 56 mmHg en un paciente de 2 años.

Figura 13. CIV de la figura anterior. Aquí se observa que mide 1,1 mm (pequeña).

TRATAMIENTO

Cuando esté presente, se tratará la insuficiencia cardíaca; recuerde que, generalmente, las comunicaciones
interventriculares grandes o medianas pueden presentar dicha evolución dentro de los primeros 3 o 4 meses de vida.
Pasado este tiempo es difícil que suceda, ya sea porque en la evolución estas comunicaciones interventriculares
se fueron reduciendo o porque empezaron a desarrollar distintos grados de hipertensión pulmonar.

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 También hay que tratar las infecciones broncopulmonares; se sabe que el hiperflujo pulmonar con edema
peribronquial, es un buen caldo de cultivo generar el desarrollo de distintas infecciones broncopulmonares. También,
se debe hacer prevención de endocarditis infecciosa.

Por último, se realizará tratamiento quirúrgico oportuno entre los 3 meses y el año de vida en los defectos grandes,
y entre el primer año y el segundo año en los defectos medianos. Algunas CIV pueden cerrarse por cateterismo,
sobre todo los defectos musculares alejados del septum membranoso para evitar efectos secundarios adversos
como la evolución o un bloqueo auriculoventricular completo (figura 14, 15 y 16).

La mortalidad quirúrgica de las CIV varía de acuerdo con los distintos centros, pero en general es menor del 3%.

Figura 14. Cateterismo.

A. CIV muscular medioventricular; B. Se observa cómo se coloca el dispositivo de cierre y queda sin shunt
residual.

Figura 15. Cierre de una comunicación interventricular subaórtica.

A. CIV pequeña; B. Se observa el dispositivo ya colocado; C. Sin CIV residual.

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 Figura 16. Abordaje por vena cava inferior de la CIV, se despliega el dispositivo de cierre en el ventrículo
izquierdo primero y luego se despliega sobre el ventrículo derecho (para completar el anclaje), para realizar su
cierre.

CONCLUSIONES

En esta clase se ha definido la comunicación interventricular, conociendo sus tipos de acuerdo con el tamaño del
defecto.

También se ha descrito su posible evolución y se han señalado los métodos diagnósticos más convenientes junto
con el tratamiento indicado para cada caso.

BIBLIOGRAFÍA

Díaz Góngora G, Sandoval Reyes N, Vélez Moreno J, Carrillo Ángel G (editores). Cardiología pediátrica. Bogotá:
McGraw-Hill; 2003.
Kreutzer E. Enfermedad de Ebstein. En: Kreutzer E (ed.). Cardiología y cirugía cardiovascular infantil. Buenos Aires,
Doyma Argentina SA 1993;186-91.
Kreutzer E, Flores JE, Viegas C. Radiología cardiovascular en pediatría. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana;
1983.
Pérez-Lescure Picarzo J, Albert Brotons DC. Park’s pediatric cardiology for practitioners. Elsevier España; 2015.
Rodríguez J. El niño con cardiopatía congénita. Buenos Aires; Fundación Garrahan: 2015.

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