FUNDACIÓN UNIVERSITARIA CAFAM

CARRERA DE ENFERMERÍA
BIOQUÍMICA
METABOLISMO DE COMPUESTOS NITROGENADOS
SÍNTESIS Y DEGRADACIÓN DEL GRUPO HEMO

ACTIVIDADES DE APRENDIZAJE
1. ¿Qué son las porfirinas?
Porfirinas: Son compuestos biológicos muy importantes, llamados así por ser unas
estructuras conformadas por cuatro anillos, estos denominados “anillo pirrol” (estructuras
tetrapirrolicas) y pueden contener un ion metálico en la mitad de su estructura
2. ¿Cuál es la importancia de las porfirinas?
Las porfirinas ayudan a generar un compuesto muy importante, este es un grupo
prostético al cual se le denomina “grupo hemo” y esta se puede unir tanto a la globina como
a otro tipo de proteínas
3. ¿Cómo están constituidas las porfirinas? Dibujar la estructura básica de las
porfirinas.
 Porfirina (C20H14N)

Anillo Pirr
s ol
pirrólico

Estructura
F
tetrapirrolica
e
(IV anillos
pirrol)

Posiciones
sustituyentes del
anillo Puente
1,2,3,4,5,6,7,8 metenilo

Un átomo de hierro en
el centro del anillo

4. ¿Qué es un grupo prostético? Dar ejemplos.

Grupo prostético: es el componente no aminoacídico que forma parte de la estructura

de algunas proteínas. Estas proteínas reciben el nombre de heteroproteinas o proteínas
conjugadas.
Ejemplos:
Biotina: es una vitamina hidrofílica del complejo B que participa en el metabolismo de
distintas biomoléculas, entre ellas la gluconeogénesis, catabolismo de aminoácidos y
síntesis de lípidos.
 Actúa como grupo prostético de enzimas como la acetil- CoA, piruvato carboxilasa,
propionil CoA carboxilasa y la B- metilcrotonil CoA carboxilasa. Participa en la
embriogénesis, en el sistema inmune y en la expresión génica.
Grupo hemo: es una molécula que posee en su estructura átomos de hierro capaces de
unirse de manera reversible al oxigeno o de ceder y tomar electrones. Es el grupo prostético
de la hemoglobina, proteína encargada del transporte de oxígeno y dióxido de carbono.
En las globinas funcionales, el átomo de hierro posee carga +2 y se encuentra en estado de
oxidación ferroso, así puede formar cinco o seis enlaces de coordinación. El color rojo
característico de la sangre se debe a la presencia del grupo hemo. El grupo hemo también es
el grupo prostético de otras enzimas, como mioglobinas, citocromos, catalasas y
peroxidasas.

Pirroloquinolina quinona: grupo prostético de las quinoproteínas, una clase de enzimas

deshidrogenasas que participa en la glicolisis y otras vías.
Fosfato de piridoxal: es un derivado de la vitamina B6 y se encuentra como grupo
prostético de las enzimas aminotransferasas. Esta unido por medio de enlaces covalentes
entre el grupo amino y el grupo aldehído. Este grupo ayuda a la ruptura fosforolítica del
glucógeno.
Pirofosfato de tiamina: grupo prostético de las enzimas a- cetoglutarato
deshidrogenasa, piruvato deshidrogenasa y transcetolasa. Participa en el metabolismo de
hidratos de carbono, lípidos y aminoácidos de cadena ramificada.
Ácidos nucleicos: son los grupos prostéticos de las nucleoproteínas encontradas en los
núcleos de la célula como las histonas, telomerasas y protamina.
Ácido lipoico: es un grupo protético derivado del ácido graso octanoico de la lipoamida
que se une de manera covalente a la porción proteica por un residuo de lisina. También
compone la transcetilasa y actúa como cofactor de distintas enzimas implicadas en el ciclo
del ácido cítrico o ciclo de Krebs.
5. ¿Qué es el grupo Hemo?
 Grupo hemo El hierro es indispensable para la vida; funciona como un cofactor
metálico en varias enzimas, que pueden o no ser hemoproteínas. Las
hemoproteínas están involucradas en un amplio espectro de funciones biológicas
cruciales que incluyen la unión a oxígeno (hemoglobinas), el metabolismo de
oxígeno (oxidasas, peroxidasas, catalasas e hidroxilasas) y la transferencia de
electrones (citocromos). Por tanto, el grupo hemo se forma en casi todos los
sistemas vivos, excepto por algunos anaerobios obligados y ciertos organismos
unicelulares que presentan autótrofa por las porfirinas y/o por el grupo hemo.

6. ¿Cómo es la estructura del grupo Hemo?

 Estructuralmente el grupo hemo está compuesto por un átomo de hierro y un
anillo orgánico heterocíclico de gran tamaño denominado porfirina, es decir un
tetrapirrol cíclico en el que los 4 anillos de pirrol están unidos por enlaces
metileno (=CH-) y en el centro de este anillo se encuentra el átomo de hierro.

7. Describir las funciones y la importancia del grupo Hemo

Entre las funciones del grupo Hemo está la de transportar el oxigeno de los pulmones
hacia los tejidos a través de la sangre y el dióxido de carbono desde los tejidos, hacia los
pulmones.
Este es importante ya que dentro de sus funciones biológicas cruciales incluyen la unión
a oxígeno, el metabolismo de oxigeno y la transferencia de electrones, aparte es
fundamental para lograr el color rojo de la sangre.
8. ¿En dónde se realiza la síntesis del grupo Hemo?
La síntesis del grupo Hemo se realiza en la medula ósea y el hígado. En la médula ósea
es sintetizado por las células eritroides, es constante y se da la formación de hemoglobina,
por otra parte, en el hígado es sintetizado por las células hepáticas, es variable y se da la
formación de citocromos.
9. en donde se realiza la degradación del grupo hemo?
La degradación del grupo heme comienza dentro de los macrófagos del bazo, los cuales
remueven los eritrocitos senescentes de la circulación. En un primer paso, el grupo hemo se
convierte en biliverdina, por la enzima hemo oxigenasa (HMOX). Se utiliza NADPH como
agente reductor, se introduce oxígeno a la reacción y se libera monóxido de carbono (CO),
mientras que el hierro que se libera de la molécula lo hace en la forma de ion férrico (3+).
El monóxido de carbono actúa como mensajero celular y tiene alguna función en la
vasodilatación.

Adicionalmente, la degradación del heme parece ser una respuesta evolutivamente muy
conservada al estrés oxidativo. Brevemente, cuando una célula es expuesta a radicales
libres, se produce una rápida inducción de la expresión de la HMOX1 la cual es una hemo
oxigenasa de respuesta al estrés. Esta isoenzima cataboliza a los grupos hemo. La razón por
la cual las células podrían aumentar exponencialmente su capacidad de degradar el grupo
hemo en respuesta al estrés oxidativo todavía permanece poco clara, pero parece formar
parte de una respuesta citoprotectora que limita los efectos deletéreos del hemo libre.
10. Elaborar un esquema detallado de la síntesis del grupo Hemo, que involucre los
sustratos iniciales, las enzimas, los cofactores, los productos finales y todas las
moléculas que participan en las reacciones
 11. Elaborar un esquema detallado de la degradación del grupo Hemo, que
involucre los ustratos iniciales, las enzimas, los cofactores, los productos finales y
todas las moléculas que participan en las reacciones
 12 ¿A qué se le denomina porfiria?
Se le denomina porfiria a un grupo de trastornos hereditarios o adquiridos debido a
deficiencias en la actividad de enzimas específicas en la vía biosíntesis del grupo hemo. Las
deficiencias enzimáticas pueden ser parciales o casi completas. En consecuencia, las
porfirinas y/o sus precursores son anormalmente producidos en exceso, se acumulan en los
tejidos, y se excretan en las heces y orina
También Se denominan porfirias debido a que causan la acumulación de unos productos
químicos denominados porfirinas o de otros productos químicos más simples, a menudo
llamados “precursores” (ácido 5-ácido aminolevulínico y porfobilinógeno, cuya abreviatura
es ALA y PBG respectivamente) que son usados por el organismo para producir las
porfirinas.
13 ¿Por qué se producen las porfirias?
Las porfirias se producen como resultado de una deficiencia en alguna de las últimas 7
enzimas de la vía de síntesis del hemo o por la actividad aumentada de la primera enzima
de la vía, la ALA sintetasa-2.
Cada enzima está codificada por un solo gen; cualquiera de las numerosas mutaciones
posibles puede alterar los niveles o la actividad de la enzima codificada por ese gen. En
presencia de una deficiencia o un defecto en una enzima de la vía de síntesis del hemo, su
sustrato y otros precursores del hemo modificados en condiciones normales por esa enzima
pueden acumularse en la médula ósea, el hígado, la piel u otros tejidos y producir efectos
tóxicos.
Normalmente, el cuerpo produce hemo en un proceso de múltiples pasos y las porfirinas
se producen durante varios pasos de este proceso. Las personas con porfiria tienen una
deficiencia de ciertas enzimas necesarias para este proceso. Esto provoca que se acumulen
cantidades anormales de porfirinas o químicos conexos en el cuerpo.
Drogas, infección, alcohol y hormonas como los estrógenos pueden desencadenar
ataques de ciertos tipos de porfiria. La porfiria es hereditaria. Esto significa que el trastorno
se transmite a través de las familias
14. Hacer un cuadro comparativo con las diferentes porfirias, destacando la enzima
afectada, las características particulares, los signos y los síntomas de cada una de
ellas
 Glosario
Precursores: Un precursor químico es una sustancia indispensable o necesaria para
producir otra mediante los compuestos químicos que constituyen una primera etapa en un
proceso químico y que actúan como sustrato en las etapas posteriores.
Citocromos: son proteínas que desempeñan una función vital en el transporte de energía
química y catalizador de reacciones redox en todas las células vivas.
 Referencias
1. carmen herrero mateu. carcterizacion biuimica de la porfiria. 2nd ed. carmen ,
editor. barcelona: Barceuni; 1979.