VASCULITIS SISTÉMICAS:

Conjunto de Síndromes CARACTERIZADOS por:

▪ inflamación en la pared de los vasos sanguíneos,
▪ con producción de lesión en la pared vascular.
Puede llevar a:
▪ la estenosis y
▪ oclusión vascular por proliferación de la íntima
▪ o trombosis secundaria.
La clínica, el tratamiento y el pronóstico Dependen de:
- la localización y
- extensión de las lesiones así como
- del tamaño del vaso afectado
CUÁNDO SOSPECHAR UNA VASCULITIS?

◼ Síndrome tóxico
◼ Afectación del estado general (sin pérdida de peso)
◼ Artromialgias
◼ Fiebre prolongada
◼ Afectación multiorgánica
◼ Lesiones cutáneas: Púrpura (palpable o no), urticaria, máculas ó pápulas eritematosas, úlceras
en zonas acras, necrosis, paniculitis.

CLASIFICACIÓN:

◼ PRIMARIAS O IDIOPÁTICAS SECUNDARIAS A:

◼ INFECCIONES: bacterias (Strepto, Staphylo, Salmonellas); virus (Hepatitis A- B- C, CMV, VIH,

Zoster, Parvovirus); espirochetas; hongos (Criptococo, Nocardia, Aspergillus)
◼ PROCESOS MALIGNOS
◼ DROGAS
◼ COLAGENOPATÍAS

DESCARTAR SIEMPRE …

◼ AR (infartos periungueales, nódulos, úlceras cutáneas, neuropatía )

◼ LES – Sjögren
◼ Infecciones (HIV, VHB, VHC, VHA, CMV, VEB, PV, HV)
◼ Hansen
◼ Tumores (leucemias, linfomas, mielodisplasias, pulmón, riñón, próstata, colon, mama,
melanoma, sarcomas, feocromocitoma).

AYUDAS DIAGNOSTICAS

◼ Rutina laboratorial + Proteinograma electroforético, IG, CPK, LDH

◼ Inmunología: ANA, FR, Complemento, ANCA, Crioglobulinas, Anti- Cardiolipinas
◼ Marcadores de infección y tumorales
◼ Valorar cada órgano: Rx tórax ....TAC, Eco abdominal, TAC, Gammagrafía, etc.
◼ Arteriografía, angioTAC o angioRMN
◼ Buscar lugar biopsiable.
ANATOMIA PATOLOGICA
“Alteración de la pared vascular por necrosis y destrucción o inflamación mural de la misma”. No
se incluye el infiltrado perivascular ni la migración celular.
Datos fundamentales:

◼ Presencia de necrosis fibrinoide

◼ Presencia de leucocitoclasia
◼ Tipo de células en el infiltrado
◼ Extensión y estadio de las lesiones
◼ Tamaño de vasos afectados.

Clasificación AnatomoPatológica de las vasculitis

◼ grandes vasos: aorta, carótidas, temporales.

◼ vasos medianos: arterias y arteriolas
◼ vasos medianos y pequeños: arteriolas, capilares, vénulas
◼ pequeños vasos: capilares y vénulas
Deducir según los síntomas: si hay una falange distal negra, es una oclusión de las pequeñas
arterias distales de ese dedo, si hay déficit de un pulso, es una arteria grande, etc…

CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS SISTÉMICAS

1. GRANDES VASOS (a células gigantes):

✓ Arteritis Temporal/Polimialgia Reumática
✓ Enfermedad de Takayasu

2. VASOS MEDIANOS:
✓ PAN clásica
✓ Enfermedad de Kawasaki (Síndrome mucocutáneo- ganglionar) en niños

3. VASOS MEDIANOS Y PEQUEÑOS:

◼ Pequeños vasos:
• Grandes vasos (a células gigantes)
• Vasos medianos
◼ Vasos medianos y pequeños (asociadas a ANCA):
✓ Wegener
✓ Churg-Strauss
✓ Poliangeítis Microscópica (PAM)

◼ Pequeños vasos:
✓ Alérgica de Schönlein-Henoch
✓ Crioglobulinemia
✓ Angeitís Leucocitoclástica.

VASCULITIS DE VASOS GRANDES

ARTERITIS POR CÉLULAS GIGANTES:
◼ARTERITIS TEMPORAL o Enfermedad de Horton
◼ENFERMEDAD DE TAKAYASU o Enfermedad sin Pulso
ARTERITIS TEMPORAL o Enfermedad de Horton:
◼ TOMA GRANDES ARTERIAS DE CUELLO, CARA Y PARTE ALTA DEL TRONCO
◼ FRECUENCIA MÁS ALTA EN EDADES MÁS AVANZADAS (90% MAYORES DE 60 AÑOS)
◼ COMPROMETE LA ARTERIA TEMPORAL EN CASI TODOS LOS CASOS, LA CUAL
PRESENTA UNA INFLAMACIÓN SEGMENTARIA GRANULOMATOSA CON CÉLULAS
GIGANTES.

CUADRO CLÍNICO -ACG:

◼ El síntoma más frecuente es la CEFALEA, intensa, a veces hemicránea y con hiperestesia
cutánea.
◼ Se palpan las arterias temporales duras y sin pulso. A veces con dolor, calor y aumento de
volumen.
◼ CLAUDICACIÓN DE MANDIBULA
◼ PÉRDIDA AGUDA DE VISIÓN: diplopia, amaurosis fugaz, ceguera uni o bilateral.
◼ RARO: AORTITIS Y ACV.
◼ Son frecuentes los síntomas sistémicos como fiebre y pérdida importante de peso
◼ Laboratorio: inespecífico, VSG >a 50 mm. Puede haber anemia y aumento de las transaminasas.

FRECUENTE ASOCIACIÓN: POLIMIALGIA REUMÁTICA Y ARTERITIS TEMPORAL

INTERRELACION:
◼ PMR PUEDE SER EL DEBUT DE LA ACG
◼ 4 A 40% PMR TIENEN ACG SUBYACENTE
◼ 50% DE LOS PACIENTES CON ACG TIENEN O TUVIERON PMR
DIAGNÓSTICO – ACG:
◼ Eco-doppler de la arteria Temporal
◼ Angioresonancia de las arterias del cuello y SNC
◼ Biopsia de la arteria temporal: lesiones focales mostrando granulomas y células gigantes
ENFERMEDAD DE TAKAYASU:
◼ ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES CON COMPROMISO DE LA AORTA, CAYADO Y SUS
RAMAS
◼ AORTA TORÁCICA DESCENDENTE, ABDOMINAL
◼ TRONCOS SUPRAAÓRTICOS,
◼ ARTERIAS RENALES, ARTERIAS PULMONARES
◼ MUJERES JÓVENES
◼ ETAPA INICIAL: INFLAMACIÓN (ERITRO ACELERADA, ARTRALGIAS) Y TARDIAMENTE
ESCLEROSIS DE LOS VASOS CON OCLUSIÓN, TROMBOSIS Y ANEURISMA SECUNDARIOS
(ICCG, HTA)
◼ AUSENCIA DE PULSOS CAROTÍDEO, CUBITAL Y RADIAL
VASCULITIS SISTÉMICA NECROTIZANTE O DE VASOS MEDIANOS:
POLIARTERITIS NUDOSA CLÁSICA
◼ VASOS DE MEDIANO (arterias y arteriolas), no así capilares y vénulas por eso RESPETA
ALVEOLOS.
◼ RIÑÓN (80%), MÚSCULOS, CORAZÓN, CEREBRO, APARATO DIGESTIVO, MONONEURITIS
MULTIPLEX
◼ HAY EDEMA DE LA ÍNTIMA Y NECROSIS FIBRINOIDE, INFILTRADO INFLAMATORIO EN
TODO EL ESPESOR; SEGMENTARIA EN LONGITUD Y PERIMETRO Y ETAPA
CUADRO CLÍNICO -PAN
◼ Es muy frecuente la presencia de fiebre, pérdida de peso, artralgias y artritis francas muy
similares a la AR que pueden preceder en años a las lesiones pulmonares y renales; HTA.
◼ Las lesiones cutáneas más frecuentes son: livedo reticulares, nódulos, púrpura, úlceras
◼ Mono y polineuritis.
VASCULITIS SISTÉMICAS: Vasos medianos y pequeños Asociadas a ANCA

◼ Granulomatosis de Wegener
◼ Poliangeítis microscópica (PAM)
◼ Síndrome de Churg- Strauss

ANCA:
◼ ANTICUERPOS ANTI CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS Y MONOCITOS HUMANOS A LA
INMUNOFLUORESCENCIA
◼ PATRÓN PERINUCLEAR (p-ANCA) ANTI MIELOPEROXIDASA - PAM
◼ PATRÓN CITOPLASMÁTICO (c-ANCA) ANTI PROTEINASA 3 - WEGENER
InmunoFluorecencia: ANCA c y ANCA P
PANARTERITIS NUDOSA MICROSCÓPICA O PAM:
A diferencia de la PAN clásica, en la Poliangeítis microscópica se afectan tanto vasos medianos
como pequeños, y es característica la presencia de lesiones pulmonares, renales y cutáneas
CUADRO CLÍNICO – PAM:

◼ Compromiso renal: glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria. En ocasiones GN

rápidamente progresiva.

◼ Compromiso pulmonar: Capilaritis alveolar con zonas de exudados perihiliares y basales

Hemoptisis sólo en casos muy graves!!
◼ Algunas veces: vasculitis cutánea, de tubo digestivo o neurológica
LABORATORIO - PAM
◼ Anemia, leucocitosis, eosinofilia
◼ VSG, PCR
◼ Sedimento: hematuria, cilindros, proteinuria, más tarde aumento de urea y creatinina
◼ ANCA p por IFI o ELISA antimieloperoxidasa presente sólo en 50% de los casos
GRANULOMATOSIS DE WEGENER:
▪ NARIZ EN SILLA DE MONTAR GRANULOMATOSIS DE WEGENER:
VASCULITIS SISTÉMICAS - Asociada a c-ANCA:
◼ VASCULITIS NECROTIZANTE GRANULOMATOSA
◼ Vías aéreas superiores:
- rinorrea,
- ulcera,
- otitis
◼ Pulmones:
- tos,
- disnea,
- hemoptisis por infiltrados,
- nódulos y cavidades.
◼ Riñón:
- microhematuria,
- proteinuria,
- IRA
◼ Estrecha relación con el C-ANCA

COMPROMISO PULMONAR TÍPICO:

•Nódulos con tendencia a la cavitación
•Hemorragia alveolar
•Derrame pleural
Laboratorio – GW:
◼ Anemia, leucocitosis, eosinofilia
◼ Eritrosedimentación muy acelerada
◼ ANCA c o citoplásmico (antiproteinasa3) positivo en el 90% de pacientes, se relaciona con la
actividad de la enfermedad! Técnicas: IFI (patrones) o ELISA.

VASCULITIS SISTÉMICAS Pequeños y medianos vasos Asociadas a ANCA:

SÍNDROME DE CHURG- STRAUSS
▪ ASMA,
▪ FIEBRE Y
▪ EOSINOFILIA
◼ VASCULITIS NECROTIZANTE + IINFILTRADOS EOSINOFÍLICOS TISULARES +
GRANULOMAS EXTRAVASCULARES
◼ PULMONES, PIEL Y SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO
Vasculitis de pequeños vasos

◼ Comprometen vénulas y capilares

CASI SIEMPRE SECUNDARIAS
◼ Púrpura de Schönlein- Henoch
◼ Crioglobulinemia mixta esencial
◼ Angeítis leucocitoclástica cutánea

PÚRPURA DE SHÖNLEIN-HENOCH (vasos menores de 1 mm)

◼ Angeitis Alérgica
◼ Vasculitis Leucocitoclástica
◼ Púrpura palpable
◼ Piel, Riñones, Tubo digestivo, SN, Pulmones
◼ Buscar siempre causa (drogas, bacterias, virus, alimentos)
SÍNDROMES RENOPULMONARES
◼ Granulomatosis de Wegener
◼ Panarteritis Microscópica
◼ Síndrome de Goodpasture
◼ Lupus Eritematoso Sistémico
◼ Crioglobulinemia
SX NEFROLOGICO ANCA (+):

Sin V.sistém. Con V. Sistém. Nódulos Pulm. Asma y Eos GNF pura PAN – PAM WEGENER Sx.
CH-S SX. NEFROLOGICO + VASCULITIS CUTANEA PAN –PAM LES- Schon-H Crioglobulinemia