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Actividad Matriz Extracelular

Kayli Dayanna Verónica Díaz Lesmes, kddiaz@unbosque.edu.co


Sofia Díaz Ballesteros, sdiazdia@unbosque.edu.co
Sharick Daniela Cotrina Guzman, scotrinag@unbosque.edu.co
Rosa Margarita Corzo, rcorzoc@unbosque.edu.co
Gerardo Andres de la Cruz Fuentes, gcruzf@unbosque.edu.co
Juan Pablo Donato Castro, jdonatoc@unbosque.edu.co

Docente: Dra. Ana Lorena Montealegre

Universidad El Boaque
Facultad de medicina
Pregrado en medicina primer semestre
Bogotá D.C., Colombia
Biología molecular y celular
11 de marzo de 2021
Tabla de contenido

1. Objetivos
2. Desarrollo
3. Conclusiones
4. Referencias
ACTIVIDAD MATRIZ EXTRACELULAR... 3
ACTIVIDAD MATRIZ EXTRACELULAR... 4

Objetivos
ACTIVIDAD MATRIZ EXTRACELULAR... 5

Desarrollo
1.Realice un cuadro comparativo con los diferentes tipos de mucopolisacaridosis mencionando,
nombres de las MPS, enzima involucrada, GAG`s acumulados y características clínicas.
Tabla 1.
Comparación de características de los mucopolisacaridosis
TIPO NOMBRE ENZIMA GLUCOSAMIN GEN
DEFICIENTE OGLICANO
ACOMULADO
Mucopolisacarido Enfermedad a-L-iduronidasa DS, HS IDUA
sis tipo I grave de Hurler
Mucopolisacarido Enfermedad a-L-iduronidasa DS, HS IDUA
sis tipo I atenuada de Scheie
Mucopolisacarido Enfermedad a-L-iduronidasa DS, HS IDUA
sis tipo I de Hurler-
intermedia Scheie
Mucopolisacarido Enfermedad Iduronato sulfatasa DS, HS IDS (Cr, x)
sis tipo II grave de Hurler
grave
Mucopolisacarido Enfermedad Iduronato sulfatasa DS, HS IDS (Cr, x)
sis tipo II atenuada de Hurler
menos grave
Mucopolisacarido Enfermedad Heparán N-sulfatasa HS SGSH
sis tipo III A de
Sanfilippo A
Mucopolisacarido Enfermedad N-acetil-a- HS NAGLU
sis tipo III B de glucosaminidasa
Sanfilippo B
Mucopolisacarido Enfermedad Acetil CoA: a- HS HGSNAT
sis tipo III C de glicosaminidotransfer
Sanfilippo C asa
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Mucopolisacarido Enfermedad N-acetilglucosamina 6 HS GNS


sis tipo III D de sulfatasa
Sanfilippo D
Mucopolisacarido Síndrome de Galactosamina 6 QS, CS GALINS
sis tipo IV A Morquio A sulfatasa
Mucopolisacarido Síndrome de Galactosida B QS GLBI
sis tipo IV B Morquio B
Mucopolisacarido Síndrome de Galactosamina 4- DS ARSB
sis tipo VI Marotaux- sulfatasa (arilsulfatasa
lamy b)
Mucopolisacarido Enfermedad Glucoronidasa B DS, HS GUSB
sis tipo VII de SLY
Mucopolisacarido Síndrome de Hialuronoglucosamini Ácido HYAL1
sis tipo XI Natowicz dasa 1 hialurónico
Mucopolisacarido Deficiencia Factor 1 modificador Heparán, SUMF1
sis tipo XI de múltiples de sulfatasa condroitín y
sulfatasas dermatán
sulfato

Nota: la información fue tomada y adaptada de https://www.elsevier.es/es-revista-revista-chilena-pediatria-219-


articulo-mucopolisacaridosis-caracteristicas-clinicas-diagnostico-manejo-S0370410615002582
Tabla 1.
Comparación de los signos clínicos frecuentes de los mucopolisacaridosis

Tipo de Mucopolisacarido Signos clínicos frecuentes Mecanismo de herencia


Tipo I Trastorno cognitivo, micrognatia, Autosómico recesivo
facies tosca, macroglosia,
degeneración de retina, opacidad
corneal, miocardiopatía,
hepatoesplenomegalia
Tipo II Trastorno cognitivo, micrognatia, Ligado a X recesivo
facies tosca, macroglosia,
degeneración de retina,
miocardiopatía,
hepatoesplenomegalia
Tipo III Retardo del neurodesarrollo, Autosómico Recesivo
deterioro cognitivo progresivo,
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hiperactividad, espasticidad,
disfunción motora
Tipo IV Displasia Esquelética, disfunción Autosómico Recesivo
motora, hiperflexibilidad articular,
opacidad corneal. No presentan
trastorno cognitivo
Tipo VI Displasia Esquelética, disfunción Autosómico Recesivo
motora, cifosis, defecto cardiaco,
opacidad corneal. No presentan
trastorno cognitivo
Tipo VII Hidrops fetal, hepatomegalia, Autosómico Recesivo
displasia esquelética, opacidad
corneal, retardo del desarrollo
psicomotor
Tipo IX Síndrome de Natowicz Masas de tejido blando periarticular, Autosómico Recesivo
cambios medio faciales, baja talla
Tipo IX Deficiencia de múltiples Fascies tosca, ictiosis, trastorno Autosómico Recesivo
sulfatasas cognitivo, hipoacusia,
hepatoesplenomegalia
Nota: la información fue tomada y adaptada de https://www.elsevier.es/es-revista-revista-chilena-pediatria-219-
articulo-mucopolisacaridosis-caracteristicas-clinicas-diagnostico-manejo-S0370410615002582

2. ¿Cuáles son los componentes de la matriz ósea? Descríbalos brevemente.

3. Indique las características más importantes de los principales componentes de la MEC.


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Figura2. Dibujo síntesis del colágeno


Nota: autoría propia, basándose en información de la célula de Cooper edición 6

4. Haga un dibujo donde esquematice la síntesis del colágeno.


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Figura2. Dibujo síntesis del colágeno


Nota: autoría propia, basándose en información de la célula de Cooper edición 6

Figura 1. Logo Biblioteca Digital (Repositorio) Universidad de San Buenaventura


Nota: Fuente http://bibliotecadigital.usb.edu.co/. Plataforma de acceso abierto en la que se preservan, recuperan y
difunden los documentos en texto completo de la producción académica e intelectual Bonaventuriana.
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4 Conclusiones

Son las interpretaciones finales que recopilan los datos de la investigación, describe lo que
se obtuvo, qué se logró y cuáles son los resultados. Guardan relación directa con lo que se mencionó
en el planteamiento del problema. Pueden confirmar las hipótesis.
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Referencias Comentado [A1]: No tiene nomenclatura. Fuentes


consultadas en orden de aparición dentro del texto. Todas, sin
excepción, deben estar citadas dentro del texto. Se
recomienda utilizar herramientas digitales que las generan
1. Montagu A. Touching: the human significance of the skin. New York: Harper & Row; 1986. automáticamente, tales como Microsoft Word o Mendeley
(recomendado y preferido). Es mala idea elaborar citas y
2. Arango JL. Enfermedades respiratorias del recién nacido. En: Fundamentos de pediatría: referencias “manualmente”, son altas las posibilidades de
errores.
generalidades y neonatología. Medellín: Fondo Editorial CIB; 2000. p. 458–80. Comentado [A2]: Libro impreso (inglés)
3. Baker DW, Gazmararian JA, Williams M V, Scott T, Parker RM, Green D, et al. Functional Comentado [A3]: Capítulo de libro.

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seis autores y et al. Se omiten los demás autores.
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títulos de las revistas, Mendeley lo abrevia automáticamente.
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8. Colombia. Instituto Geográfico Agustín Codazzi. Mapa de Cartografía Básica con Relieve Comentado [A10]: Mapa.
Si la url es larga, abreviarla con: https://goo.gl/
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ACTIVIDAD MATRIZ EXTRACELULAR... 13

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20. Universidad de Cantabria. Norma sobre manipulación manual de cargas. Santander: Comentado [A22]: Libro en línea (ebook)

Universidad de Cantabria; 2006.

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